எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா பல ஆண்டுகளாக மறைந்துவிடும். எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா

அறையில் ஒரு நபர் கூட இல்லை,

முதல் நிமிடங்களில் இருந்து அழ ஆரம்பிக்காதவர்.

இந்த குழந்தைகள் "பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகள்" என்று அழைக்கப்படுகிறார்கள். அழகான பெயருக்குப் பின்னால் மனிதாபிமானமற்ற வலி இருக்கிறது.

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா எனப்படும் நோயைப் பற்றி அதிகம் அறியப்படவில்லை. அரிதான மரபணு மாற்றங்கள்சிறு குழந்தைகளின் தோலில் கொப்புளங்கள் உருவாகும், மேலும் அவற்றை தொடுவது தாங்க முடியாத வலியை ஏற்படுத்துகிறது. அம்மாவால் தன் குழந்தையை கட்டிப்பிடிக்க கூட முடியாது. இந்த நோய் தற்போது குணப்படுத்த முடியாதது, ஆனால் சரியான கவனிப்புடன், குழந்தையின் துன்பத்தைத் தணிக்க முடியும்.

அலெக்ஸி அக்ரானோவிச்சின் குழுவால் இயக்கப்பட்ட “தி பட்டர்ஃபிளை எஃபெக்ட்” தயாரிப்பை வெஸ்வோலோட் மேயர்ஹோல்ட் தியேட்டர் சென்டரின் மண்டபத்தில் இருப்பவர்களால் ஒருபோதும் மறக்க முடியாது. அனைத்து செயல்களும் முள்வேலிக்குள் நடந்தன - “பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகள்” உலகத்தை இப்படித்தான் உணர்கிறார்கள். திரையில் மூன்று நபர்களின் கணிப்புகள் உள்ளன: ஒரு அதிகாரி, ஒரு மருத்துவர் மற்றும் ஒரு தந்தை. முதல் இருவரும் தங்களுக்கு ஏற்கனவே போதுமான வேலை இருப்பதாகவும், அவர்களால் எதுவும் செய்ய முடியாது என்றும் அமைதியாகவும் தொலைதூரமாகவும் வாதிடுகின்றனர். தனது குடும்பத்தை கைவிட்ட தந்தை (புள்ளிவிவரங்களின்படி, இதுவே பெரும்பாலும் நடக்கும்) திரையில் இருந்து கேட்கிறார், "சுவருக்குப் பின்னால் உங்கள் குழந்தை ஒரு நொடி வலியால் கத்துவதை நிறுத்தாதபோது உங்கள் மனைவியை முத்தமிட முடியுமா?" இந்த பின்னணியில் - மற்றொரு வீடியோ, பிரபல ரஷ்ய நடிகைகள் Ingeborga Dapkunaite முதல் Daria Moroz வரை - சத்தமாக தங்கள் தாய்மார்களிடமிருந்து கடிதங்களைப் படித்தனர். அநேகமாக, நரகத்தின் ஒன்பது வட்டங்கள் அவர்களின் வாழ்க்கையில் ஒரு நாளை ஒப்பிடும்போது ஒன்றுமில்லை. அவர்கள் அனுபவிக்காதது: குழந்தைகள் தங்கள் தோல் உயிருடன் கிழிந்தபோது எப்படி அலறினார்கள், அவர்களால் கண்டுபிடிக்க முடியவில்லை அல்லது வாங்க முடியவில்லை சரியான மருந்து, தகுதியற்ற மருத்துவர்கள் குழந்தைகளை ஏறக்குறைய ஊனமுற்றவர்களாக மாற்றியது எப்படி... ஆனால், எல்லாவற்றையும் மீறி, கர்ப்பத்திற்கு முன்பே எல்லாவற்றையும் அறிந்திருந்தாலும், தங்கள் குழந்தைகளை தங்கள் வாழ்க்கையில் ஒருபோதும் கைவிட மாட்டார்கள் என்று இந்த அற்புதமான பெண்கள் கூறுகிறார்கள்.

புகைப்படம் ஜான் கூமன்ஸ்

குழந்தைகளாக நடிக்கும் நடிகர் வாடிம் டெம்சோக், நடிப்பின் முடிவில் குந்தியிருந்து அமைதியாகக் கேள்வி கேட்டார்: “நாம் ஏன் இங்கே இருக்கிறோம்?... நாம் வாழாமல், பிறக்காமல் இருந்தால் நன்றாக இருந்திருக்கும் அல்லவா? ” பதில் எதிர்மறையானது: எதுவாக இருந்தாலும், வாழ்க்கைக்கான தாகம் எப்போதும் நோய்வாய்ப்பட்ட உடலில் வாழ்கிறது. "நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு உதவும் பேலா அறக்கட்டளையைச் சேர்ந்தவர்களுடன் நான் பேசினேன். இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள், ஏன் என்று எனக்குத் தெரியவில்லை, அவர்கள் அனைவரும் மிகவும் நேர்மறையாகவும், மகிழ்ச்சியாகவும், மகிழ்ச்சியாகவும் இருக்கிறார்கள் என்று அவர்கள் சொன்னார்கள், ”என்று நடிகை டாரியா மோரோஸ் எங்களிடம் கூறினார்.

இந்த செயல்திறன் நிரந்தரத் தொகுப்பில் சேர்க்கப்பட வேண்டும் என்று நான் விரும்புகிறேன். அதனால் முடிந்தவரை அதிகமான மக்கள்இந்த நோயைப் பற்றி தெரியும் (மோசமான விழிப்புணர்வு முக்கிய பிரச்சனைகளில் ஒன்றாகும்; சரியான நோயறிதலைச் செய்வது எப்படி என்பதை மருத்துவர்கள் அரிதாகவே அறிவார்கள் முறையற்ற சிகிச்சைதாங்க முடியாத துன்பத்தை கொண்டு வாருங்கள்). மேலும் நம்மைப் பற்றியும் நமது பிரச்சனைகளைப் பற்றியும் ஒரு நொடியாவது மறந்து விடுகிறோம். அடுத்த முறை அவர்கள் தோல் பிரச்சினைகள் மற்றும் ஒரு நல்ல அழகுசாதன நிபுணரைக் கண்டுபிடிக்க இயலாமை பற்றி புகார் செய்தபோது, ​​​​அவர்கள் இந்த குழந்தைகளை நினைவு கூர்ந்தனர். மிகவும் திறமையான வல்லுநர்கள் அழகுசாதனவியலில் ஈடுபடுகிறார்கள் என்பது உண்மைதான், ஏனெனில் அங்கு பெரிய பணம் சம்பாதிக்க முடியும். இதற்கிடையில், எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவுக்கு இன்னும் மருந்து கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை.

இந்த குழந்தைகளின் பிரச்சினையில் அரசு கிட்டத்தட்ட ஈடுபடவில்லை - சமீபத்தில் தான் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா நோய்களின் பதிவேட்டில் சேர்க்கப்பட்டுள்ளது. ஆனால் ரஷ்யாவில் பேலா அறக்கட்டளை உள்ளது, இது "பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகளுக்கு" உதவுகிறது. அவரது பணிக்கு பல நடிகைகள், பொது நபர்கள் மற்றும் ஒமேகா நிறுவனம் ஆதரவு அளித்தன.

நடிகை மற்றும் பேலா அறக்கட்டளையின் அறங்காவலர் குழுவின் தலைவர் க்சேனியா ராப்போபோர்ட்:

"நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளுக்காக ஒரு விசித்திரக் கதைக்கு குரல் கொடுக்கும் கோரிக்கையுடன் பேலா அறக்கட்டளை என்னை அணுகியபோது, ​​​​நான் ஒப்புக்கொண்டேன், அறக்கட்டளையின் பிரதிநிதி என்னிடம் வந்து, மிகவும் விலையுயர்ந்த காரை ஓட்டினார். குழந்தைகளுக்கு உதவ இது என்ன வகையான நிதி என்று நான் உடனடியாக எச்சரிக்கையாக இருந்தேன், அவள் என்னைப் பார்த்து சொன்னாள்: “இதுதான் எனக்கு மிச்சம். கடந்த வாழ்க்கை" ஜூலியா மிகவும் மகிழ்ச்சியான, வளமான வாழ்க்கை வாழ்ந்தார். ஒரு குழந்தை பிறந்தது, எபிடெர்மாலிசிஸ் புல்லோசா நோயால் பாதிக்கப்பட்டது ... நம்பிக்கையற்ற வலி இந்த உலகம் இருப்பதாக எனக்குத் தெரியவில்லை, அங்கு மருத்துவர்கள் பொட்டாசியம் பெர்மாங்கனேட்டையும் புத்திசாலித்தனமான பச்சை நிறத்தையும் பரிந்துரைக்கிறார்கள், நோயைப் பற்றி எதுவும் தெரியாமல், முதல் மாதங்களில் தாங்க முடியாததைத் தூண்டுகிறார்கள். துன்பம், அதனால் தோல் கிட்டத்தட்ட முற்றிலும் உரிந்துவிடும். நான் அழ ஆரம்பித்தபோது, ​​யூலியா சொன்னாள்: "என்ன பேசுகிறாய், எனக்கு இன்னும் நல்ல நிலைமை உள்ளது, எனக்கு ஒரு குழந்தை உள்ளது, அந்த வயதில் நம் நாட்டில் விரல் நகங்கள் மட்டுமே உள்ளன." உணர எவ்வளவு பயமாக இருந்தாலும், யூலியாவின் கதை ஒரு மகிழ்ச்சியான கதை. இப்படிப்பட்ட சூழ்நிலையில் அவள் எப்படி இருக்க முடியும்? சில குழந்தைகளுக்கு தலையில் மட்டுமே தோல் உள்ளது, மற்றவர்களுக்கு சரியான ஆடை மற்றும் கட்டுகளுக்கு பணம் இல்லை, மற்றவர்களுக்கு இந்த நோய் என்ன, என்ன செய்வது என்பது பற்றிய தகவல் இல்லை. எங்கள் மதிப்பீட்டின்படி, ரஷ்யாவில் சுமார் 4,000 குழந்தைகளுக்கு இந்த நோய் உள்ளது, இதுவரை 200 பேரை மட்டுமே கண்டுபிடித்துள்ளோம். ஆனால் அவர்கள் அனைவரையும் கண்டுபிடிப்போம் என்று நாங்கள் நம்புகிறோம்.

இறுதியாக நான் உங்களுக்கு சொல்கிறேன் நல்ல கதை: வாடகைத் தாய் இரண்டு குழந்தைகளைப் பெற்றெடுத்தபோது - ஒருவர் ஆரோக்கியமாக இருந்தார், மற்றவர் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா நோயால் பாதிக்கப்பட்டார். ஆரோக்கியமானவர்களை மட்டுமே வீட்டிற்கு அழைத்துச் செல்ல பெற்றோர்கள் முடிவு செய்தனர். அன்டன் உள்ளே நுழைந்தான் அனாதை இல்லம், மேலும் அவர் உயிர் பிழைக்க வாய்ப்பில்லை. ஆனால் பின்னர் விதி தலையிட்டது: அன்டன் ஒரு அமெரிக்க தம்பதியினரால் தத்தெடுக்கப்பட்டார், இன்று சிறுவன் அவர்களுடன் வசிக்கிறான், அவனுக்கு ஒரு சகோதரர் இருக்கிறார், அவர் அதே ஆண்டு மற்றும் அதே நாளில் அவருடன் பிறந்தார். சமீபத்தில் அவரது புகைப்படங்கள் எங்களுக்கு அனுப்பப்பட்டன, அதில் அவர் மிகவும் மகிழ்ச்சியாகவும் கிட்டத்தட்ட ஆரோக்கியமாகவும் இருக்கிறார்.

பொது நபர் வலேரி பன்யுஷ்கின்:

“சுமார் 15 ஆண்டுகளுக்கு முன்பு குழந்தைகளுக்கு உதவுவதற்காக நான் சமூக நடவடிக்கைகளைத் தொடங்கினேன். நினைவில் கொள்வது பயமாக இருக்கிறது, ஆனால் குணப்படுத்த முடியாத நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்கான நிதியைக் கண்டுபிடிப்பது சாத்தியமில்லை. உதவி செய்ய முடியாதவர்களுக்கு மக்கள் தங்கள் நேரத்தையும் பணத்தையும் வீணாக்க விரும்பவில்லை. அவர்கள் இதை என் முகத்தில் சொல்லவில்லை, ஆனால் எல்லாம் ஏற்கனவே தெளிவாக இருந்தது. இன்று, கடவுளுக்கு நன்றி, நிலைமை மாறிவிட்டது, தர்மத்திற்கு வந்தவர்கள் மாறிவிட்டனர். இன்று நாம் புரிந்துகொள்கிறோம்: ஆம், இந்த குழந்தைகளை காப்பாற்ற முடியாது, ஆனால் இது அவர்களுக்கு உதவ முடியாது என்று அர்த்தமல்ல.

நடிகை டாரியா மோரோஸ்:

"விகா டால்ஸ்டோகனோவாவின் கணவர் லெஷா அக்ரானோவிச் என்னை அழைத்து, எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு உதவும் பேலா அறக்கட்டளையின் அறங்காவலர் குழுவின் தலைவராக க்சேனியா ராப்போபோர்ட் ஆனார் என்று என்னிடம் கூறினார். இது பயங்கரமான நோய், அரிதாக வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது, இது நம் நாட்டில் சரியாக ஆய்வு செய்யப்படவில்லை - ஒரு குழந்தையின் தோல் வெளியேறும் போது ... நோய் அரிதானது மற்றும் குணப்படுத்த முடியாதது. அறக்கட்டளையின் நிகழ்வில் பங்கேற்க அவர் கேட்டார் - அவர் மாலைக்கு வந்து மேடையில் இருந்து இந்த குழந்தைகளின் தாய்மார்களிடமிருந்து கடிதங்களைப் படிக்க வேண்டும். நான் ஒப்புக்கொண்டேன். இயற்கையாகவே.

இந்த மரபணு நோய் அரிதானது என்ற போதிலும், நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு தாய்மார்களுக்கு அரசு எந்த நன்மையையும் வழங்கவில்லை, நோய் ஆய்வு செய்யப்படவில்லை, அதை குணப்படுத்த மருந்துகள் இல்லை. ஜெர்மனியில் நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு சரியான கவனிப்பை வழங்கக்கூடிய மருத்துவமனைகள் உள்ளன, ஆனால் நம் நாட்டில் இந்த நோய் மற்றும் பல அரிய நோய்களுக்கு அரசு கண்மூடித்தனமாக உள்ளது.

நான் மாலையில் வந்தேன், இந்த தாய்மார்களின் கடிதங்களைப் படித்தபோது, ​​​​என் இதயம் வலியால் கிழிந்தது. இந்த ஏழைப் பெண்கள், பெரும்பாலும் தங்கள் கணவர்களால் கைவிடப்பட்டவர்கள், ஓடிப்போனவர்கள், பங்கேற்க முடியாமல், குழந்தைகள் படும் துன்பங்களைப் பார்க்கிறார்கள். இந்த நோய் பட்டாம்பூச்சி விளைவு என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. பயமாக இருக்கிறது. நாம் எப்படி உதவ முடியும்? ஊடகவியலாளர்களாகிய நாம் இதைப் பற்றி பேசலாம் மற்றும் எழுதலாம், இந்த குடும்பங்களின் வாழ்க்கையில் மக்கள் மற்றும் மாநிலத்தின் பங்களிப்பை அடைய இந்த பிரச்சனையின் கவனத்தை ஈர்க்கலாம். டிரஸ்ஸிங் மெட்டீரியல், இந்த குழந்தைகளை எப்படி பராமரிக்க வேண்டும், இந்த சூழ்நிலையில் உளவியல் ரீதியாக எப்படி சமாளிப்பது என்று தாய்மார்களுக்கு கற்பிப்பதில் உதவி தேவை. அறக்கட்டளை இந்த குழந்தைகளை தன்னால் முடிந்தவரை ஆதரிக்கிறது. இப்போது, ​​இந்த குழந்தைகளுக்காக மருத்துவமனையில் ஒரு துறை உருவாக்கப்படும் என்று நம்புகிறேன். "இந்த நோயைப் படித்து சிகிச்சை அளிக்கத் தயாராக இருக்கும் ஆர்வமுள்ள மருத்துவர்கள் கண்டறியப்பட்டுள்ளனர்."

யூலியா டாடர்ஸ்கயா (ஒமேகா):

ஸ்டீபன் பீட்டர் (ஸ்வாட்ச் குரூப்), யூலியா டாடர்ஸ்கயா (ஒமேகா), க்சேனியா ராப்போபோர்ட் மற்றும் ஆண்ட்ரே எவ்டோகிமோவ் (ஒமேகா)

"கடந்த ஆண்டு, க்சேனியா ரஷ்யாவில் ஒமேகா பிராண்டின் நண்பரானார். ஏனெனில் நாங்கள், ஒரு நிறுவனமாக, பலவற்றை ஆதரிக்கிறோம் சமூக திட்டங்கள், பின்னர் க்சேனியா ரஷ்ய பிரிவான பேலா அறக்கட்டளையை ஆதரிக்க கோரிக்கையுடன் எங்களிடம் திரும்பினார் தொண்டு நிறுவனம்டெப்ரா இன்டர்நேஷனல் (http://www.debra-international.org). கடந்த ஆண்டும் அவர்களின் அறங்காவலரானார். நிதி மிகவும் இளம் மற்றும் சிறியது. "The Butterfly Effect" அவர்கள் நடத்திய இரண்டாவது நிகழ்வு. ஆனால் இது இருந்தபோதிலும், டெப்ரா இன்டர்நேஷனல் அவற்றை EB பிரச்சனையில் பணிபுரிபவர்களில் மிகவும் பயனுள்ள உள்ளூர் நிதி என்று பெயரிட்டது.

வேரா கோஸ்டமோ

சர்வதேச அரிய நோய் தினம் ஒவ்வொரு நான்கு வருடங்களுக்கும் பிப்ரவரி 29 அன்று கொண்டாடப்படுகிறது, ஆனால் மீதமுள்ள நேரத்தில் இந்த மக்களை மறந்துவிட இது ஒரு காரணம் அல்ல. 50 ஆயிரம் பிறப்புகளுக்கு ஒரு குழந்தை - இவை எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா நோயால் கண்டறியப்பட்ட குழந்தைகளுக்கான புள்ளிவிவரங்கள். 2012 இல் மட்டுமே இந்த நோய் அனாதை பட்டியலில் சேர்க்கப்பட்டது.

ரோம்கா - "பட்டாம்பூச்சி"

- விட்டுவிடு! - ரோம்கா க்ரோக்ஸ் ஸ்லிப்பர்களில் மென்மையான தரையில் சறுக்குகிறார். வெவ்வேறு காலங்களின் ஆயுதங்கள் நம் கைகளில் உள்ளன: ஒரு கோடாரி மற்றும் ஒரு இயந்திர துப்பாக்கி. நான் முனகிக்கொண்டு மெதுவாக சுவரில் மூழ்கினேன். போரில் அது போரைப் போன்றது. ரொம்கா மறைந்து சோபாவின் பின்னால் எங்கிருந்தோ எட்டிப்பார்க்கிறாள்.

நான் அவனிடமிருந்து சில படிகளுக்கு மேல் நகராமல் இருக்க முயற்சிக்கிறேன், அதனால் நான் சரியான நேரத்தில் என் கைகளை நீட்டி, சிறுவன் தன்னைத் தாக்குவதைத் தடுக்க முடியும். ரோம்காவைப் பொறுத்தவரை, ஒவ்வொரு சிறிய சிராய்ப்பும் ஒரு தீவிரமான காயம், தோல் மிகவும் உடையக்கூடியது. அவர் ஒரு "பட்டாம்பூச்சி குழந்தை".

அரிதான குழந்தைகளின் கதைகள் மரபணு நோய், எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா (EB), ஒத்தவை. ஆரோக்கியமான பெற்றோர், நீண்டகாலமாக எதிர்பார்க்கப்பட்ட குழந்தை, மகப்பேறு மருத்துவமனையில் அதிர்ச்சி, பல மாதங்கள் தீவிர சிகிச்சை மற்றும் வீட்டிற்கு தப்பித்தல்.

"அவர்கள் உடனடியாக என் மகளிடம் குழந்தையைக் கொடுக்க மறுப்பு எழுதச் சொன்னார்கள், அவர் வாழ மாட்டார், அவர்கள் அவரைக் கொடுக்க மாட்டார்கள், அந்த நேரத்தில் நான் ஒரு குழந்தைகள் மருத்துவ மனையில் வேலை செய்து கொண்டிருந்தேன், மருத்துவர்களின் ஆலோசனையின் பேரில் நாங்கள் போர்த்திவிட்டோம் போர்வைகளில் ஸ்டாஸ் மற்றும் அவர்கள் அவரை திருடினார்கள் எங்களுக்கு ஒரு ஆம்புலன்ஸ் அனுப்பப்பட்டது, ஆனால் நாங்கள் கதவை திறக்கவில்லை ... "(BELA அறக்கட்டளைக்கு தாய்மார்களின் கடிதங்கள்).

ரோம்கா விதிவிலக்கல்ல. "என் மாமியார், 40 வருட அனுபவமுள்ள ஒரு குழந்தை மருத்துவர், அவர் இதுபோன்ற எதையும் பார்த்ததில்லை என்று கூறினார்," என்று தாய் வேரா நினைவு கூர்ந்தார்.

நாங்கள் தேநீர் அருந்துகிறோம், சர்க்கரை உருகும் வகையில் மார்மலேட்டை தண்ணீரில் நனைப்பதை ரோம்கா கவனமாகப் பார்க்கிறேன். ரொட்டியின் மேலோடு துண்டிக்கப்படுகிறது, சளி சவ்வுக்கு தீங்கு விளைவிக்காதபடி உணவு மென்மையாக இருக்க வேண்டும். எல்லா நேரத்திலும் சிறப்பு கையுறைகள் அல்லது கட்டுகளை அணியுங்கள் - சாப்பிட, விளையாட, வரைய.

"இப்போது ரோம்காவுக்கு கிட்டத்தட்ட 5 வயது, சில சமயங்களில் தெருவில் அவர்கள் கேட்கிறார்கள்: "ஒரு உண்மையான மனிதன், அனைவரும் கட்டுப்பட்டு, காயங்களால் மூடப்பட்டிருக்கும். அவர் எங்கு சென்றார் - புதர்கள் வழியாக?" நான் பதிலளிக்கிறேன்: "வாழ்க்கையில் ...", என் அம்மா கூறுகிறார்.

"ரஷ்யாவில் இதுபோன்ற நோயாளிகளைப் பராமரிக்கும் மருத்துவ மையங்கள் இல்லை, எந்த ஆராய்ச்சியும் மேற்கொள்ளப்படவில்லை, நல்ல மருந்துகள் இல்லை என்று மருத்துவர் உடனடியாகக் கூறினார். ஆடைகள்"(BELA அறக்கட்டளைக்கு தாய்மார்களின் கடிதங்களிலிருந்து).

வேரா ஒரு பெரிய ஒளிஊடுருவக்கூடிய பிளாஸ்டிக் பெட்டியை எடுக்கிறார். மருந்துகளால் மேலே நிரப்பப்பட்டிருப்பதைக் காணலாம். இந்த சப்ளை ஒரு சில நாட்கள் நடைமுறைகளுக்கு மட்டுமே நீடிக்கும். ரோம்கா கீழ்ப்படிதலுடன் சோபாவில் ஏறி, கைகள், முழங்கால்கள் மற்றும் முதுகைக் காட்டுகிறார். பல முறை காயமடைந்த தோலின் இடத்தில், ஒரு மெல்லிய தோல் உருவாகிறது. ஒரு சாதாரண குழந்தை காயமடையும் இடத்தில் அடிக்கும்போது அல்லது அழுத்தினால், ரோம்காவின் குமிழி உடனடியாக மேல்தோன்றும். சரியான நேரத்தில் அம்மா அதை ஒரு மலட்டு ஊசியால் துளைக்கவில்லை என்றால், அது வளரும்.

"பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகளின்" குடும்பங்கள் ஒரு குழந்தையை கட்டுவதற்கு ஒரு மாதத்திற்கு 30 முதல் 150 ஆயிரம் ரூபிள் வரை செலவிடுகின்றன. அளவு நோயின் வடிவத்தைப் பொறுத்தது.

"சிராய்ப்புகளுக்கு துத்தநாகம் கொண்ட களிம்புகள், சிறிய காயங்களுக்கு ஜெல், அரிக்கப்பட்ட மேற்பரப்புகளுக்கு எபிடெலலைசிங் களிம்புகள், பாதிக்கப்பட்ட பகுதிகளுக்கு ஆண்டிபயாடிக் களிம்புகள், மேலோடுகளை உலர்த்துவதற்கான கொழுப்பு களிம்புகள், காயமடையாத தோலுக்கு ஈரப்பதமூட்டும் களிம்புகள், அத்துடன் ஈறுகள் மற்றும் ஜெல்களுக்கான களிம்புகள், ஜெல். கிருமி நாசினிகள், 2- 3 வகையான வலிநிவாரணிகள், கட்டுகள், நாப்கின்கள், பட்டைகள், அட்ராமாடிக் பிளாஸ்டர்கள், மீள் மற்றும் சுய-நிர்ணயம் செய்யும் கட்டுகள் - இது ஒரு “பட்டாம்பூச்சி குழந்தைக்கு” ​​தேவைப்படும் எல்லாவற்றின் முழுமையற்ற பட்டியல். அறக்கட்டளை).

புள்ளிவிவரங்களின்படி, EB இன் கடுமையான வடிவத்துடன் கூடிய "பட்டாம்பூச்சிகள்" 25 வயது வரை வாழாது. முந்தைய சிகிச்சைஒரு விஷயத்திற்கு கீழே கொதித்தது - பச்சை அல்லது நீலம், கட்டு, காலையில் எல்லாம் ஊறவைக்கப்பட்டு, நடைமுறைகள் மீண்டும் தொடங்கியது. இப்படியே பத்து வருடங்கள். இறுதியில், இந்த இடத்தில் ஏ ஆறாத காயம். பிறகு பலவீனமான புள்ளிகள்- கட்டி. இது அனைத்தும் தோல் புற்றுநோயுடன் முடிவடைகிறது.

ஒவ்வொரு கெட்டிலிலும் "BELA" என்று எழுதப்பட்டிருக்க வேண்டும்.

புதிய மருந்துகள் பற்றிய தகவல்கள், சரியான வழிகள் BELA அறக்கட்டளையின் (எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா: சிகிச்சை மற்றும் தழுவல்) வருகையுடன் டிரஸ்ஸிங் ரஷ்யாவிற்கு வந்தது. சட்டப்பூர்வமாக, நிதியானது மார்ச் 1 அன்று இரண்டு ஆண்டுகள் நிறைவடையும், மேலும் அவை அக்டோபர் 2010 முதல் செயல்பட்டு வருகின்றன. அமைப்பின் பல ஆண்டுகளில், அறக்கட்டளையின் தன்னார்வலர்கள் மற்றும் ஊழியர்கள் EB அனாதை நோய்களின் பட்டியலில் சேர்க்கப்படுவதை உறுதிசெய்தனர், "பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகளின்" பெற்றோர்களை ஒன்றிணைத்து, சிக்கலைக் காண முடிந்தது.

பிப்ரவரி 2012 முதல், அறக்கட்டளையின் வேண்டுகோளின் பேரில், அனாதை நோய்களின் பட்டியலில் EB சேர்க்கப்பட்டது. இதற்கு நன்றி, தாய்மார்கள் இறுதியாக நோய் பட்டியலில் இல்லை என்று கேட்பதை நிறுத்தினர். இப்போது, ​​விரும்பினால், பிராந்தியங்களில் உள்ள அதிகாரிகள் EB நோயாளிகளுக்கு பணத்தை ஒதுக்கலாம். இப்போது அடித்தளம், டெர்மடோவெனெரியாலஜி மற்றும் அழகுசாதனத்திற்கான சர்வதேச அறிவியல் மற்றும் நடைமுறை மையத்துடன் சேர்ந்து, மாஸ்கோ "பட்டாம்பூச்சிகளுக்கு" மருந்துகளை வழங்க பட்ஜெட்டில் இருந்து நிதி ஒதுக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்ட ஒரு திட்டத்தில் ஈடுபட்டுள்ளது.

EB இன் பெரும்பாலான வடிவங்களின் வளர்ச்சிக்கு காரணமான முக்கிய மரபணுக்களின் DNA பகுப்பாய்வு, இது நோக்கத்திற்காக அவசியமானது போதுமான சிகிச்சை, முன்பு ஜெர்மனியில் மட்டுமே செய்ய முடியும். இந்த ஆண்டு பிப்ரவரி 28 முதல் இது ரஷ்யாவில் தயாரிக்கப்படும்.

"மரபணுக்களில் உள்ள பிறழ்வுகளைத் தேடுவதற்கு அறக்கட்டளை பணம் முதலீடு செய்தது," நீங்கள் ஒரு வழக்கமான ஆய்வகத்திற்கு வந்து, எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவைச் செய்ய விரும்பினால், அவர்கள் 5 மரபணுக்கள் மூலம் உங்களை இயக்குவார்கள் ஏறக்குறைய 450 ஆயிரம் ரூபிள் ஆகும், இப்போது நாங்கள் ஒரு மரபியல் நிபுணரின் பரிந்துரை மூலம், ஈபியின் ஒன்று அல்லது மற்றொரு வடிவத்திற்கு பொறுப்பான மரபணுவைப் படிக்கலாம், மேலும் ஆய்வகம் ரஷ்ய ஆராய்ச்சி மையத்தில் அமைந்துள்ளது ரஷியன் அகாடமி ஆஃப் மெடிக்கல் சயின்ஸின் பி.வி. பெட்ரோவ்ஸ்கியின் பெயரிடப்பட்டது, இந்த நிதியில் இருந்து ஒரு பரிந்துரையுடன் பகுப்பாய்வுக்கான செலவு 30% தள்ளுபடியில் இருக்கும், மேலும் அனைத்து செலவுகளையும் ஈடுகட்ட முடியாது ஒரு குழந்தையை இழந்து, பரிசோதனைக்கு உட்படுத்த வேண்டும்."

"பட்டாம்பூச்சி குழந்தை" இருக்கும் மற்றும் பெற்றோர்கள் இரண்டாவது குழந்தையை விரும்பும் குடும்பங்களுக்கு, பெற்றோர் ரீதியான நோயறிதலுக்கான சாத்தியம் உள்ளது. கர்ப்பத்தின் 10 வாரங்களில், ஒரு பகுப்பாய்வு செய்யப்படுகிறது, மற்றும் 12-14 வாரங்களில் தாய் முடிவுகளைப் பெறுகிறார். சில தாய்மார்கள் குழந்தைக்கு உடம்பு சரியில்லை என்று தெரிந்தும் கூட அவருக்காக காத்திருக்கிறார்கள் என்று கூறுகிறார்கள். யாரோ, மாறாக, குழந்தைக்கு என்ன துன்பம் காத்திருக்கிறது என்பதை அறிந்து, கர்ப்பத்தை நிறுத்துகிறார். கரு நோயறிதலும் உள்ளது, ஆனால் அது ரஷ்யாவில் செய்யப்படவில்லை.

"சாஷா தொடர்ந்து வலியில் இருந்தார், அவர் மிகவும் கத்தினார், அண்டை வீட்டார் எங்கள் சுவரைத் தட்டினர் ... (BELA அறக்கட்டளைக்கு தாய்மார்களின் கடிதங்களிலிருந்து).

புதிதாகப் பிறந்த "பட்டாம்பூச்சிகள்" ஏழு வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளின் ஆழ்ந்த இயலாமையைத் தவிர்க்க ஒரு வாய்ப்பு உள்ளது. இதற்கு ஜெர்மனியில் வேலை செய்யும் ஒரு அமைப்பு தேவை. வருகை தரும் செவிலியர் உடனடியாக EB உடைய புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையைப் பார்க்க வரும்போது, ​​அவருக்கு எப்படி கட்டு போடுவது என்று கற்றுக்கொடுத்து, குழந்தையை கவனிக்கிறார்.

"மருத்துவ ஊழியர்களின் "கைரேகைகளுக்கு" பதிலாக வெள்ளை வடுக்கள் இருக்க எங்களுக்கு ஆறு மாதங்கள் பிடித்தன கற்பனை செய்வது கூட கடினம்" (BELA அறக்கட்டளைக்கு தாய்மார்கள் எழுதிய கடிதங்களிலிருந்து)

"ரஷ்யாவில் ஏதாவது ஒன்றை உருவாக்குவதே அடித்தளத்தின் நிலைப்பாடு, நீங்கள் முடிவில்லாமல் வெளிநாடுகளுக்கு சிகிச்சைக்கு அனுப்பலாம், ஆனால் அவர்கள் திரும்பி வருவார்கள், ஆனால் இங்கே ஒரு மறுவாழ்வு அமைப்பு கூட இல்லை" என்று அலெனா குரடோவா தொடர்கிறார். - நாங்கள் முழு நாட்டிற்கும் ஒரு ஆதரவாளர் அமைப்பை உருவாக்குகிறோம். வெறுமனே, ஒவ்வொரு பிராந்தியத்திலும் வளர்ப்பு செவிலியர்களைப் பார்க்க விரும்புகிறேன். ஒவ்வொரு தேநீர் தொட்டியிலும் "BELA" என்று எழுதப்பட வேண்டும் என்பதே எங்கள் குறிக்கோள். ஒவ்வொரு நகரமும் அத்தகைய நிதி உள்ளது என்பதை அறிந்து, நாங்கள் உதவ முடியும்."

EB நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளைச் சுற்றி இத்தனை ஆண்டுகளாக இருந்த முழுமையான தகவல் வெற்றிடம் முறியடிக்கப்பட்டுள்ளது. குழந்தைகளிடமிருந்து சாறுகள் உள்ளன மருத்துவ பதிவுகள், மருத்துவர்கள், சிகிச்சைக்கான பரிந்துரைகளை வழங்கிய பிறகு, BELA அறக்கட்டளையைத் தொடர்பு கொள்ளுமாறு பரிந்துரைக்கின்றனர்.

"இலையுதிர்காலத்தில், உஃபாவுக்கு அருகிலுள்ள ஒரு சிறிய நகரத்தைச் சேர்ந்த ஒருவர் என்னை அழைத்து, அவரது மூன்றாவது மகள் ஈபியுடன் பிறந்தார், அவளும் அவளுடைய தாயும் இரண்டு மாதங்களாக மருத்துவமனையில் இருப்பதாகவும், குடும்பம் அந்தப் பெண்ணைக் கொடுக்க விரும்புவதாகவும் கூறினார். விவரம் இல்லாமல், அவர் வீட்டில் குழந்தை என்ன செய்ய வேண்டும் என்று நான் அவரிடம் கேட்டேன், ஒரு மாதம் கழித்து, அவரது மனைவியையும் மகளையும் வீட்டிற்கு அழைத்துச் செல்லுங்கள். அந்த பெண்ணை அறக்கட்டளையில் பதிவு செய்வதற்கான ஆவணங்களை அவர் எங்களுக்கு அனுப்பினார்,” என்கிறார் அலெனா.

அறக்கட்டளை பெற்றோருக்கு மருந்துகளுடன் கூடிய மாதாந்திர தொகுப்புகளை அனுப்புகிறது மற்றும் தொலைபேசி மற்றும் ஸ்கைப் மூலம் 24 மணிநேர ஆலோசனைகளை வழங்குகிறது.

சாப்பிடு மலிவான பொருள், எடுத்துக்காட்டாக, "Branolind", இது எரிப்பு நடைமுறையில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. உற்பத்தியாளர் Molnlycke ஹெல்த் கேர் இருந்து விலை உயர்ந்தவை உள்ளன. ரஷ்யாவிற்கு வரும் இந்த மருந்துகளை போதுமான அளவு வாங்க அறக்கட்டளை முயற்சித்து வருகிறது.

“அம்மாவிடம் பணம் இருந்தால் - குழந்தைக்கு கட்டுகள் வழங்கப்படுகின்றன, பணம் இல்லை என்றால் - உங்களால் முடிந்தவரை வாழுங்கள், பணம் தீர்ந்துவிடும் போது அது பயமாக இருக்கிறது தாள் அல்லது போர்வை காயங்களில் சிக்கி, பகலில் உடைகள் உடலில் ஒட்டிக்கொள்கின்றன - என்னை நம்புங்கள், இது பயமாக இருக்கிறது ... "(BELA அறக்கட்டளைக்கு தாய்மார்கள் எழுதிய கடிதங்களிலிருந்து).

இப்போது இந்த நிதியில் 25 பேர் மற்றும் சுமார் 150 தன்னார்வலர்கள் உள்ளனர். பெரும்பாலும், இவர்கள் 25 முதல் 35 வயதுக்குட்பட்டவர்கள்.

"நான் மிகவும் துல்லியமாக கணினியை மாற்ற விரும்புகிறேன், அதனால் ஈபி உள்ளவர்கள் இப்போது இல்லை" என்று அலெனா கூறுகிறார்.

அறக்கட்டளையின் திட்டங்களில் EB உள்ளவர்களுக்கு அர்ப்பணிக்கப்பட்ட செயின்ட் பீட்டர்ஸ்பர்க்கில் உள்ள Maly நாடக அரங்கில் ஒரு நிகழ்ச்சி, ஒரு கல்வி மல்டிமீடியா திட்டம், பிராந்தியங்களுடன் பணிபுரிதல் மற்றும் அறக்கட்டளையின் இரண்டாம் ஆண்டு விழாவைக் கொண்டாடும் விழா ஆகியவை அடங்கும், இதில் சுமார் 60 பேர் கலந்துகொள்வார்கள். பட்டாம்பூச்சிகள்."

கட்டுப்பட்ட யதார்த்தம்

“அன்பானவர்களின் உதவியின்றி, சாப்பிடுவது, எழுதுவது, வரைவது, ஓடுவது, பள்ளிக்குச் செல்வது, பைக் ஓட்டுவது, ஸ்கேட்டிங். (BELA அறக்கட்டளைக்கு தாய்மார்களின் கடிதங்களிலிருந்து).

அனைத்து பிளவுசுகளும் வெளியே எதிர்கொள்ளும் சீம்களைக் கொண்டுள்ளன, காலணிகள் மட்டுமே மென்மையாக இருக்கும் - நாங்கள் ஒரு நடைக்கு ஆடை அணிகிறோம். ரோம்காவும் நானும் குழந்தைகளுக்கான மேம்பாட்டு மையத்திற்கு தெருவில் இறங்கி செல்கிறோம். ரொம்கா கவலைப்படுகிறாரா என்று எனக்கும் அம்மாவுக்கும் தெரியாது, ஆனால் நாங்கள் மிகவும் பயப்படுகிறோம். கேள்விகள் மற்றும் விளக்கங்கள், குழந்தைகள் விரைவாக ஓடி விளையாடுகிறார்கள், மற்ற பெற்றோர்கள்.

"நான் வெளியே சென்றவுடன், எல்லோரும் என் குழந்தையைப் பார்க்கிறார்கள், மனதளவில் இது மிகவும் கடினம், குறிப்பாக அவர்கள் தொடர்ந்து கேட்கும்போது: உங்கள் பிள்ளைக்கு என்ன தவறு இருக்கிறது? அவளுடைய அம்மா அவளை அடிக்கக்கூடும்! (BELA அறக்கட்டளைக்கு தாய்மார்களிடமிருந்து கடிதங்களிலிருந்து).

ரோம்கா, புத்திசாலி மற்றும் நன்றாக வேலை செய்தாள், குழந்தைகளால் சூழப்பட்ட மகிழ்ச்சியாக இருக்கிறாள். அவர்கள் அவரைத் தள்ளிவிட்டு, தற்செயலாக அவரை காயப்படுத்தும்போது, ​​அவர் புன்னகைக்கிறார். பொதுவாக, ரோம்காவை நான் அறிந்த மாதங்களில், அவர் ஒருபோதும் அழுததில்லை. வலி இல்லாமல் வாழ்வது என்னவென்று கூட அவருக்குத் தெரியாது என்றாலும்.

“இல்லை, நான் அவளுக்காக என் வாழ்க்கையை அர்ப்பணிக்கவில்லை, அவள் என் வாழ்க்கையின் அர்த்தமாக மாறினாள், நான் அவளை சரியாகத் தொட தயங்கவில்லை, நான் ஒரு உறுதியான கையால் கானுலாவை எடுத்து திரவத்திலிருந்து விடுவித்தேன் நான் அவளுடன் ஒருபோதும் அழுவதில்லை, அவள் என் புன்னகையை மட்டுமே பார்க்க வேண்டும், நான் சொல்கிறேன்: விரைவில், அவர்கள் இந்த மோசமான சிகிச்சையை கண்டுபிடிப்பார்கள்! (BELA அறக்கட்டளைக்கு தாய்மார்களிடமிருந்து கடிதங்களிலிருந்து).

ஒரு குழந்தையை எதிர்பார்க்கும் போது பல இனிமையான தருணங்கள் உள்ளன, ஆனால் கிட்டத்தட்ட ஒவ்வொரு எதிர்பார்ப்புள்ள தாயும் தனது முழு கர்ப்ப காலத்தில் ஒரு முறையாவது நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தையைப் பெற்றெடுக்கும் பயத்தால் வேட்டையாடப்படுகிறார்கள். அதிர்ஷ்டவசமாக, பிறவி நோய்களைக் கொண்ட குழந்தைகளின் பிறப்பு பற்றிய புள்ளிவிவரங்கள் இன்னும் சிறந்ததை மட்டுமே நம்ப அனுமதிக்கிறது, ஆனால் சில நேரங்களில் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் பாதிக்கப்படுகின்றனர், குறிப்பாக, எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா அல்லது பட்டாம்பூச்சி நோய் போன்ற ஒரு அரிய மரபணு நோயால்.

குழந்தைகளில் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா எவ்வாறு வெளிப்படுகிறது?

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா (ஈபி) என்பது ஒரு பரம்பரை நோயாகும், இது சளி சவ்வு மற்றும் தோலில் சிறிய சேதத்திற்குப் பிறகு அல்லது அவை இல்லாமல் கூட அரிப்பு மற்றும் கொப்புளங்கள் வடிவில் வெளிப்படுகிறது. யு ஆரோக்கியமான நபர்மேல்தோல் - தோலின் வெளிப்புற அடுக்கு (மேல்தோல்) - சிறப்பு இழைகளை ("நங்கூரங்கள்") பயன்படுத்தி அதன் ஆழமான அடுக்குகளுடன் (டெர்மிஸ்) இணைக்கப்பட்டுள்ளது.

ஆனால் EB பாதிக்கப்படும் போது, ​​இந்த இணைக்கும் கூறுகள் மிகவும் பலவீனமாக அல்லது முற்றிலும் இல்லாமல் இருக்கும். இதன் விளைவாக, எந்தவொரு உடல் அல்லது வெப்ப தாக்கத்திற்கும் பிறகு, தோலுடன் தொடர்பு கொள்ளுங்கள் இரசாயனங்கள்மேல்தோல் பிரிக்கப்பட்டு வடிவங்கள் திறந்த காயம், இது உடனடியாக ஒரு சிறப்பு ஆடை பொருள் கொண்டு மூடப்பட்டிருக்க வேண்டும்.

பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகளை கவனக்குறைவாக தொடுவது அவர்களுக்கு தாங்க முடியாத துன்பத்தை விளைவிக்கும்

இந்த பூச்சியின் உடையக்கூடிய மற்றும் மென்மையான இறக்கைகளுடன் நோயாளியின் தோலை ஒப்பிடுவதன் காரணமாக எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா "பட்டாம்பூச்சி நோய்" என்ற காதல் பெயரைப் பெற்றது.

நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளின் தோல் பட்டாம்பூச்சியின் சிறகுகளைப் போல உடையக்கூடியது மற்றும் மென்மையானது.

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா எப்படி, ஏன் ஏற்படுகிறது

நோய்க்கான முக்கிய காரணம் குறைபாடுள்ள மரபணுக்கள். ஆனால் அனைத்தும் அல்ல, ஆனால் சளி சவ்வுகள் மற்றும் தோலை உருவாக்கும் புரதங்களின் கட்டமைப்பை ஒழுங்குபடுத்துவதற்கும், அவற்றின் வலிமைக்கு உத்தரவாதம் செய்வதற்கும் மட்டுமே பொறுப்பாகும்.

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவின் முக்கிய மற்றும் ஒரே காரணம் மரபணு மாற்றங்கள் ஆகும்

கர்ப்பம் அல்லது கருத்தரிப்பின் போது மரபணுப் பொருள் சேதமடையலாம் அல்லது கேரியர் பெற்றோரிடமிருந்து குறைபாடுள்ள வடிவத்தில் பரவுகிறது. மரபணு மாற்றத்தைத் தூண்டும் காரணிகள்:

• கர்ப்ப காலத்தில் அல்லது கருத்தரிக்கும் நேரத்தில் பாதிக்கப்பட்ட வைரஸ் நோய்கள்;
• அதிகரித்த கதிர்வீச்சு மற்றும் பிற கதிர்வீச்சு;
• நச்சு பொருட்கள், முதலியன வெளிப்பாடு.

எபிடெர்மொலிசிஸ் புல்லோசா பாலினம் சார்ந்தது அல்ல மேலும் புதிதாகப் பிறந்த ஆண் மற்றும் பெண் குழந்தைகளை சமமாக பாதிக்கும்.

இந்த நோய் பிறந்த முதல் நாட்களில் அல்லது வாரங்களில் ஏற்கனவே வெளிப்படுகிறது.

இந்த நோய் பிறந்த உடனேயே தோன்றும்

நோய் எப்போது, ​​​​எப்படி வெளிப்படத் தொடங்குகிறது? நோயின் வடிவத்தைப் பொறுத்து, குழந்தை பிறந்த உடனேயே இறக்கலாம் அல்லது கடுமையான சிக்கல்களால் ஊனமுற்றிருக்கலாம், அல்லது சரியான மற்றும் ஒழுங்காக இருந்தால், கிட்டத்தட்ட சாதாரண வாழ்க்கை வாழலாம்.சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை . BE இன் ஆய்வு குறித்து மருத்துவர்களிடையே இன்னும் தீவிர விவாதம் இருந்தாலும், ஏற்கனவே அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ தெளிவான முறைமைப்படுத்தல் உள்ளது. எனவே, சேதத்தின் அளவைப் பொறுத்துதோல்

• மற்றும் சளி சவ்வு, அத்துடன் கொப்புளங்களின் இடம், பின்வரும் வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன: எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா சிம்ப்ளக்ஸ் (இபிஎஸ்) - கொப்புளங்கள் தோன்றும்மேல் அடுக்கு தோல், இது நோயின் காரணமாகவும் தடிமனாகிறது. உள்ளூர் மற்றும் பொதுவான வடிவங்கள் உள்ளன. முதல் வழக்கில், நோய் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறதுஇளமைப் பருவம் கால்கள் மற்றும் கைகளில் கொப்புளங்கள் வடிவில், ஆனால் ஏற்கனவே குழந்தை பருவத்தில், அரிப்புகள் மற்றும் கொப்புளங்கள் சளி சவ்வு மீது உருவாகலாம். பொதுவான வடிவத்தில், கொப்புளங்கள் உடலின் பல்வேறு பகுதிகளில் குழுக்களாக அமைந்திருக்கலாம், நோய் பாதிக்கிறதுசிறுநீர் அமைப்பு
• , பிறப்புறுப்புகள், உணவுக்குழாய், புற்றுநோயின் சாத்தியமான வளர்ச்சி;
• எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா பார்டர்லைன் (ஈபிபி) இரண்டு வகைகளில் வெளிப்படுகிறது - கோர்லிட்ஸ் மற்றும் கோர்லிட்ஸ் அல்லாதது. இரண்டு சந்தர்ப்பங்களிலும், குமிழ்கள் எங்கும் ஒரு பெரிய பகுதியில் உருவாகின்றன. வெளிப்புற சிக்கல்களின் அதிக நிகழ்தகவு உள்ளது - வாய்வழி திறப்பு சுருங்குகிறது, நாக்கு வாயின் கீழ் பகுதி, உணவுக்குழாய் மற்றும் மேல்பகுதிக்கு வளரும் சுவாச பாதை, குழந்தையின் வளர்ச்சி தாமதமானது, இரத்த சோகை ஏற்படுகிறது, முதலியன வடிவங்களுக்கிடையேயான முக்கிய வேறுபாடு என்னவென்றால், முதல் துணை வகை மிகவும் சிக்கலான போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் அடிக்கடி மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது;
• கிண்ட்லர் நோய்க்குறி குழந்தை பிறப்பதற்கு முன்பே கொப்புளங்களை உருவாக்குவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் அவை தோலின் அனைத்து அடுக்குகளிலும் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன. நீங்கள் வயதாகும்போது, ​​​​புற ஊதா கதிர்வீச்சுக்கு உணர்திறன் தோன்றுகிறது, வலுவான நிறமியின் ஒரே நேரத்தில் தோற்றத்துடன் தோல் சிதைகிறது, நோய் நகங்களை பாதிக்கிறது, கொப்புளங்களுக்கு பதிலாக அட்ரோபிக் வடுக்கள் தோன்றும், உணவுக்குழாய் சுருங்குகிறது மற்றும் மரபணு அமைப்பு பாதிக்கப்படுகிறது.

"பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகளின்" பிறப்பைக் கண்டறிவது மிகவும் எளிதானது - ஏற்கனவே பிறந்த முதல் மணிநேரங்களில், அவர்களின் ஆடைகளிலிருந்து கூட, கொப்புளங்கள் தோலில் தோன்றும், அவை விரைவாக வெடித்து, திறந்த காயத்தை விட்டுச்செல்கின்றன.

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவின் கடுமையான சிக்கல்களில் ஒன்று குழந்தையின் முனைகளில் விரல்களின் இணைவு ஆகும்.

நோயியலை குணப்படுத்த முடியுமா?

துரதிர்ஷ்டவசமாக, எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவை முழுமையாக குணப்படுத்த முடியாது - பெற்றோருக்கும் நோயாளிக்கும் எஞ்சியிருப்பது அறிகுறி சிகிச்சை. தவிர, சரியான பராமரிப்புகுழந்தைப் பருவத்திலிருந்தே ஒரு குழந்தையைப் பராமரிப்பது அவரது வயதுவந்த வாழ்க்கையை கணிசமாக எளிதாக்குகிறது - மேலும் அவர் அதில் நுழைய அனுமதிக்கிறது, மேலும் துன்பத்தில் இறக்கவில்லை! பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான உகந்த விளைவு தோலின் கடினமானதாக கருதப்படுகிறது மற்றும் பல்வேறு எரிச்சல்களுக்கு அதன் உணர்திறன் குறைகிறது.

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவிற்கு பல சிகிச்சை முறைகள் உள்ளன:

1. புரோட்டீன் சிகிச்சை - நோயாளிக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட அளவு குறைபாடு இல்லாத புரதம் மற்றும் வகை 7 கொலாஜன் செலுத்தப்படுகிறது.
2. IN மரபணு சிகிச்சைநோயாளிக்கு ஒரு டிரான்ஸ்ஜீனுடன் தோலின் ஒரு பகுதி இடமாற்றம் செய்யப்படுகிறது - ஒரு திருத்தப்பட்ட மரபணு.
3. சாதாரண மரபணுவைக் கொண்ட ஆரோக்கியமான நன்கொடையாளரிடமிருந்து பட்டாம்பூச்சிக் குழந்தைகளுக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட எண்ணிக்கையிலான செல்கள் கொடுக்கப்படலாம். இந்த சிகிச்சையின் போது, ​​நன்கொடையாளர் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் கொலாஜனை உற்பத்தி செய்கின்றன, இது சருமத்தையும் மேல்தோலையும் ஒன்றாக வைத்திருக்கத் தேவையானது. ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் இணைப்பு திசு செல்கள்.
4. மணிக்கு கூட்டு சிகிச்சைஆரோக்கியமான நன்கொடையாளரிடமிருந்து ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் நோயாளியிடமிருந்து கெரடினோசைட்டுகள் கொண்ட தோல் ஒட்டுதல்களை உருவாக்கவும். இது நன்கொடையாளர் பொருள் நிராகரிப்பின் வாய்ப்பைக் கணிசமாகக் குறைக்கும். கெரடினோசைட்டுகள் தோலின் முக்கிய செல்கள், அதன் கலவையில் 90% ஆகும்.
5. ஸ்டெம் செல்கள் பயன்பாடு எலும்பு மஜ்ஜை - பயனுள்ள முறைஆரோக்கியமான நன்கொடை செல்களை வழக்கமாக உட்செலுத்துவது அல்லது நோயாளியின் தோல் செல்களை குறைபாடு இல்லாத ஸ்டெம் செல்களை உற்பத்தி செய்ய மறுபிரசுரம் செய்யும் சிகிச்சைகள்.
6. அறிகுறி சிகிச்சையானது வலி நிவாரணிகள் மற்றும் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளை பரிந்துரைப்பதைக் கொண்டுள்ளது பரந்த எல்லைசெயல்கள், இரத்த சோகை எதிர்ப்பு மருந்துகள், கார்டியோமயோபதிக்கு செலினியம் மற்றும் கார்னைடைன் தயாரிப்புகளை பரிந்துரைத்தல் போன்றவை.
7. மணிக்கு மருந்து சிகிச்சைமருந்துகள் இரண்டு நோக்கங்களுக்காக பயன்படுத்தப்படுகின்றன:
   • "நாக் அவுட்" மற்றும் siRNA உடன் மாற்றுதல் (குறுகிய குறுக்கீடு RNA), அதாவது. குறைபாடுள்ள மரபணுவின் செயல்பாட்டை அடக்குதல்;
   • குறைபாடுள்ள மரபணுக்களால் தூண்டப்படும் புரதத் தொகுப்பின் முன்கூட்டிய நிறுத்தத்தைத் தடுக்கிறது.

பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகளின் வாழ்க்கையின் ஒரு ஒருங்கிணைந்த பகுதி, சிறப்பு பொருட்கள் மற்றும் ஈரப்பதமூட்டும் கிரீம்களைப் பயன்படுத்தி தினசரி கட்டுகள் ஆகும், இது இல்லாமல் ஒரு நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தையின் வாழ்க்கை நரக வேதனையாக மாறும். சராசரியாக, இந்த செயல்முறை 3-5 மணி நேரம் ஆகலாம். EB இன் லேசான வடிவத்திற்கு கட்டுகள் மற்றும் கிரீம்களின் விலை மட்டும் 30 ஆயிரம் ரூபிள் செலவாகும், கடுமையான வடிவத்திற்கு இத்தகைய செலவுகள் 150 ஆயிரம் வரை அடையும்.

தினசரி கட்டு இல்லாமல், தொடர்ந்து வலி காரணமாக பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகள் சாதாரண வாழ்க்கை வாழ முடியாது

ரஷ்யாவில் அத்தகைய குழந்தைகளுக்கு உதவ ஒரு நிதி உள்ளது, இது பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகள் என்று அழைக்கப்படுகிறது. இது சர்வதேச சங்கமான DEBRA இன் உறுப்பினர்.

கர்ப்ப காலத்தில் நோயைத் தடுப்பது மற்றும் அதன் நோயறிதல்

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா என்பது ஏ பரம்பரை நோய்கள், அதன் தடுப்பு சாத்தியமற்றது. எஞ்சியிருப்பது எதிர்கால பெற்றோர்கள் குழந்தைகளைப் பெறுவதைத் தவிர்ப்பது அல்லது அவர்களுக்கு ஈபியின் வரலாறு இருந்தால் பெற்றோர் ரீதியான நோயறிதல்களை நடத்துவது மட்டுமே.

டிஎன்ஏ நோயறிதலைப் பயன்படுத்தி எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவை கண்டறிய முடியும், இது மூலக்கூறு என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. நோய்க்குறியை தீர்மானிக்க, அம்னோடிக் திரவத்தை எடுக்க வேண்டியது அவசியம்.

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா மூலம், குழந்தை பிறப்பதற்கு முன்பே மரபணு சோதனைகள் மட்டுமே நோயைப் பற்றி கண்டறிய ஒரே வழி.

ஏற்கனவே குறிப்பிட்டுள்ளபடி, பெற்றோரில் ஒருவர் பட்டாம்பூச்சி நோயால் பாதிக்கப்பட்டிருந்தால் அல்லது குடும்பத்தில் இதேபோன்ற நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தை இருந்தால், இத்தகைய விலையுயர்ந்த சோதனைகள் நியாயப்படுத்தப்படுகின்றன. எந்த மரபணு சேதமடையக்கூடும் என்பதைக் கண்டறிய கர்ப்ப திட்டமிடல் கட்டத்தில் நோய்வாய்ப்பட்ட மனைவியைக் கண்டறிவது நல்லது. பின்னர் செய்ய முடியும் விரைவான பகுப்பாய்வுகருக்கலைப்பு அனுமதிக்கப்படும் காலகட்டத்தில் கரு. குறைபாடுள்ள மரபணுவைத் தேடுவதற்கு 2 மாதங்கள் வரை ஆகலாம் என்பதன் மூலம் இது விளக்கப்படுகிறது. EB இன் பகுப்பாய்வுக்காக, கோரியானிக் வில்லி கருவில் இருந்து 9-11, அதிகபட்சம் 12 வாரங்களில் எடுக்கப்படுகிறது..

மணிக்கு கடுமையான வடிவம்நோய், ஒரு குழந்தை பிறந்த உடனேயே இறக்கலாம், இபியின் லேசான மற்றும் மிதமான துணை வகைகளுடன், நம் நாட்டில் ஒரு நோயாளி 18-25 ஆண்டுகள் வரை வாழலாம். அதே நேரத்தில், மேற்கத்திய நாடுகளில், "பட்டாம்பூச்சி நோயால்" பாதிக்கப்பட்டவர்கள் சில நேரங்களில் 40-45 ஆண்டுகள் வரை வாழ்கின்றனர். இது அனைத்தும் நோயின் தீவிரம் மற்றும் சிக்கல்களின் இருப்பைப் பொறுத்தது.

வீடியோ: ரஷ்யாவில் பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகள் எவ்வாறு வாழ்கிறார்கள் மற்றும் நடத்தப்படுகிறார்கள்

எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா ஒரு தீவிர பரம்பரை நோயாக இருந்தாலும், அதன் முறையான சிகிச்சையானது நோயாளிக்கு வலி மற்றும் துன்பம் இல்லாமல் ஒரு கண்ணியமான வாழ்க்கைக்கான நம்பிக்கையை அளிக்கிறது. போதுமான சிகிச்சையை வழங்கக்கூடிய திறமையான மருத்துவர்களைக் கண்டுபிடிப்பதே முக்கிய பணி. மற்றும் நிதி அடிப்படையில், பெரிய வருமானம் இல்லாத நிலையில், ஒருவர் மட்டுமே நம்ப முடியும் தொண்டு நிறுவனங்கள்மற்றும் தனியார் ஆதரவாளர்களின் உதவி.

அத்தகைய குழந்தைகள் பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகள் என்று அழைக்கப்படுகிறார்கள், இது சில அழகான சங்கங்களுக்கு வழிவகுத்தால், இது ஒரு மாயை. உண்மையில், எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசாவைப் பற்றி அழகாக எதுவும் இல்லை - அதன் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் பொதுவாக தங்கள் முழு வாழ்க்கையையும் உடல் ரீதியான துன்பங்களில் செலவிடுகிறார்கள், ஏனெனில் அவர்களின் தோல் ஒரு பட்டாம்பூச்சியின் இறக்கைகளை விட கடினமாக இல்லை.

ரஷ்யாவில், அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு எப்படி உதவுவது என்பது டாக்டர்களுக்குத் தெரியாது, மேலும் அவர்களின் சிகிச்சையானது விஷயங்களை மோசமாக்குகிறது. இந்த குணப்படுத்த முடியாத நோய் நம் நாட்டில் பட்டியலிடப்படவில்லை. அரிய நோய்கள். பெலா பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகள் அறக்கட்டளையின் தலைவர் அலெனா குரடோவா தனது பணியைப் பற்றி ஒரு பரோபகார நிருபரிடம் கூறினார்.

அலெனா குரடோவா

- இந்த நோய் பொது மக்களுக்கு தெரியாது...

உண்மையில், எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா (ஈபி) என்றால் என்னவென்று இப்போது மிகச் சிலரே அறிந்திருக்கிறார்கள், சிலர் அதன் பெயரை உச்சரிக்கிறார்கள். கடந்த ஆண்டு நவம்பரில், ஈபி நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தையின் உதவிக்காக இணையத்தில் அழுகை எழுந்தபோது, ​​இந்த நோயைப் பற்றி நாமே அறிந்தோம். நான் அப்போது ஒரு தன்னார்வலராக இருந்தேன், நாங்கள் இந்த குழந்தையுடன் வேலை செய்ய ஆரம்பித்தோம். டாக்டர்கள் தங்களால் இயன்றவரை மறுத்துவிட்டனர், ஏனென்றால் அதை எப்படி நடத்துவது என்பது மட்டுமல்லாமல், அதை எப்படி அணுகுவது என்பது அவர்களுக்குத் தெரியாது. தேடிக்கொண்டிருந்தோம் ஜெர்மன் மருத்துவர்கள், கிளினிக்குகள், எங்களுக்கு ஆலோசனை வழங்கக்கூடிய நிபுணர்கள். சிறிது நேரம் கழித்து, டிசம்பரில், அதே நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு பெண்ணின் உதவிக்கான கோரிக்கைக்கான இணைப்பை அவர்கள் எனக்கு அனுப்பினார்கள். அந்த நேரத்தில், சில மருந்துகள் இருப்பதையும் பொதுவாக அதை எவ்வாறு சமாளிப்பது என்பதையும் நான் ஏற்கனவே அறிந்தேன். பின்னர் இதுபோன்ற குழந்தைகள் தோன்றத் தொடங்கினர், மேலும் நாங்கள் ஒரு நிதியை உருவாக்க வேண்டும் என்பது எங்களுக்குத் தெளிவாகத் தெரிந்தது மையப்படுத்தப்பட்ட உதவி.

ரஷ்யா முழுவதும், மாஸ்கோவிலிருந்து விளாடிவோஸ்டாக் மற்றும் சிஐஎஸ் நாடுகளில் இதுபோன்ற குழந்தைகள் உள்ளனர். அனைவருக்கும் ஒரே பிரச்சனை உள்ளது: மருத்துவர்களுக்கு அவர்களுடன் என்ன செய்வது என்று தெரியவில்லை, இந்த நோயின் துணை வகையை நிர்ணயிப்பதில் எப்போதும் சரியாக இருக்காது. ஒவ்வொரு பிராந்தியத்திலும் இப்போது 2-3 குழந்தைகள் உள்ளனர், சிலவற்றில் ஒருவர் மட்டுமே இருக்கலாம். மற்றவற்றில், அத்தகைய குழந்தைகள் இருக்கிறார்கள் என்பது அவர்களுக்குத் தெரியாது, அல்லது அவர்களின் தாய்மார்கள் மறைந்திருக்கிறார்கள். மேலும் சில குழந்தைகள் முறையற்ற கவனிப்பு காரணமாக உயிர்வாழ மாட்டார்கள்.

- இந்த நோயின் அறியப்படாத தன்மை காரணமாக, நிதி திரட்டுவதில் ஏதேனும் சிக்கல் உள்ளதா?

ஆமாம், உண்மையில், நிதி திரட்டுவதில் ஒரு குறிப்பிட்ட சிக்கல் உள்ளது, ஏனெனில் நோயின் பிரத்தியேகங்கள் மிகவும் கடினம். சாப்பிடு பெரிய பிரச்சனைதகவலுடன், அது பார்வைக்கு மட்டுமே என்ன என்பதை கற்பனை செய்ய முடியும். ஆனால் இதுபோன்ற படங்களை இடுகையிடுவது மற்றும் மக்களுக்குக் காண்பிப்பது மிகவும் கடினம், ஏனெனில் அவை நிராகரிப்பின் எதிர்வினையை ஏற்படுத்துகின்றன. மிகவும் வலிமையானது. இதன் காரணமாக, “பட்டாம்பூச்சி குழந்தைகள்” போன்ற உருவகங்கள் தோன்றும், அவை சாரத்தை வெளிப்படுத்துகின்றன - பட்டாம்பூச்சி போன்ற தோல் - ஆனால் நோயின் முழுமையான படத்தைக் கொடுக்காது. நான் மீண்டும் சொல்கிறேன்: புரிந்து கொள்ள, நீங்கள் பார்க்க வேண்டும். பெரிய பணம் கொடுப்பவர்கள் இத்தகைய கொடூரங்களை விரும்புவதில்லை. உதாரணமாக, முகம் மற்றும் கைகளில் மட்டுமே தோல் கொண்ட ஒரு குழந்தையை நான் அவர்களுக்குக் காட்டுகிறேன், மற்ற அனைத்தும் தொடர்ச்சியான புண்கள். நான் பார்க்கிறேன், சரியா?

முதலாவதாக, இது நீண்ட காலமாக உள்ளது, இரண்டாவதாக, இது சுல்பன் கமடோவா மற்றும் அவரது பெயரில் ஒரு அறங்காவலர் குழுவைக் கொண்டுள்ளது, மூன்றாவதாக, இது ஏற்கனவே இந்த தலைப்பை நன்கு விளம்பரப்படுத்தியுள்ளது (குழந்தைகளுக்கு உதவுதல் புற்றுநோயியல் நோய்கள். - எட்.) விஷயங்கள் நமக்கு வித்தியாசமாக இருக்கலாம் என்ற எண்ணத்தை நான் அனுமதிக்கவில்லை. எங்கள் நிதி மிகவும் பெரியதாக இருக்க நானும் முயற்சி செய்கிறேன், ஏனென்றால் ஒவ்வொரு குழந்தைக்கும் வாழ்நாள் முழுவதும் செலவழிக்கிறோம், அதாவது இந்த குழந்தைக்கு தொடர்ந்து உதவி தேவை.

அளவுகள் வேறுபடுகின்றன, ஏனென்றால் புறக்கணிக்கப்பட்ட குழந்தை, பிறப்பிலிருந்தே நீல நிறத்தில் தடவி, ஓக் மரப்பட்டைகளில் குளிக்கப்படுகிறது, 3-4 வயதிற்குள் ஒரு தொடர்ச்சியான காயமாக மாறும், மேலும் அவரை இயல்பு நிலைக்கு கொண்டு வருவது மதிப்பு. பெரும் பணம். ஆனால் இது உண்மையில் சாத்தியம், மற்றும் நோயைப் பற்றிய தகவல்களைப் பரப்பினால், அத்தகைய குழந்தைகளுடன் என்ன செய்வது என்று மருத்துவர்கள் மற்றும் தாய்மார்களுக்குத் தெரிந்தால், கவனிப்பின் அளவு குறைந்தபட்சமாக குறைக்கப்படும். பிறப்பிலிருந்து அவர்களுக்கு சரியான கவனிப்பு தேவை, இப்போது எந்த விளைவுகளும் இருக்காது. எங்கள் வலைத்தளத்தில் தாய்மார்களிடமிருந்து பல கதைகள் எங்களிடம் உள்ளன, மேலும் மருத்துவர்கள் என்ன செய்வது என்று தெரியவில்லை, அதனால் நிறைய தீங்கு விளைவிக்கும் என்று கிட்டத்தட்ட எல்லோரும் எழுதுகிறார்கள்.

- அத்தகைய குழந்தைகளுக்கு நீங்கள் என்ன செய்வீர்கள்?

நாங்கள் இப்போது இருக்கிறோம் ஒரு தொடர்ச்சியான அடிப்படையில்"பரிசு கூடை" பிரச்சாரம் நடைபெறுகிறது: வண்ணத்துப்பூச்சி குழந்தைகளின் அனைத்து தாய்மார்களுக்கும் நாங்கள் மருந்துகளின் பெரிய பெட்டிகளை அனுப்புகிறோம். முதல் நிகழ்வில் 25 குழந்தைகள் பங்கேற்றனர், இப்போது ஏற்கனவே 50 பேர் உள்ளனர்.

வாரந்தோறும் புதிய வார்டுகள் தோன்றும். நாங்கள் அவர்களுக்கான ஆவணங்களை சேகரித்து, அதன் பிறகு மருந்துகளும் அனுப்பப்படுகின்றன. எங்கள் பதவி உயர்வு மூன்று மாதங்களுக்கு ஒருமுறை நடைபெறும். நாங்கள் எல்லா தேவைகளையும் பூர்த்தி செய்யவில்லை - இது சாத்தியமற்றது, ஆனால் பல தாய்மார்கள் முதல் முறையாக பார்க்கும் மருந்துகளின் ஒரு குறிப்பிட்ட அடிப்படை தொகுப்பை நாங்கள் வழங்குகிறோம். அதாவது, அவர்களின் குழந்தைகளுக்கு 12 வயது, மற்றும் அவர்களின் வாழ்க்கையில் முதல்முறையாக அவர்கள் இந்த மருந்தைப் பயன்படுத்தலாம் என்று கற்றுக்கொண்டார்கள் - எதுவும் காயப்படுத்தாது. பின்னர் தாய்மார்களே தேவையான மருந்துகளை வாங்கி குழந்தையை ஒழுங்கமைக்க ஆரம்பிக்கிறார்கள்.

நாங்கள் சிறந்த தகவல் ஆதரவையும் வழங்குகிறோம்; வெளிநாட்டு மொழிகள், சேருவதற்கான விண்ணப்பத்தை இப்போது சமர்ப்பித்துள்ளோம் சர்வதேச அமைப்பு"DEBRA", மற்றும் நாங்கள் ரஷ்யாவில் அதன் பிரதிநிதிகளாக இருப்போம். நாங்கள் மருத்துவர்களுடன் இணைந்து பணியாற்றுகிறோம். நாங்கள் ஒரு கிளினிக்குடன் ஒரு ஒப்பந்தத்திற்கு நெருக்கமாக இருக்கிறோம், அங்கு எங்கள் குழந்தைகளுக்காக ஒரு சிறிய துறையைத் திறக்க திட்டமிட்டுள்ளோம், அதனால் அவர்களை வெளிநாடுகளுக்கு அழைத்துச் செல்ல வேண்டாம். இப்போது இந்த கிளினிக்கிற்கான உபகரணங்களை வாங்குவதற்கு நாங்கள் பணத்தைத் தேடுகிறோம், ஏனெனில் இது ரஷ்யாவில் எங்கும் செய்யப்படுவதில்லை. குழந்தை மருத்துவர், தோல் மருத்துவர், அறுவை சிகிச்சை நிபுணர், எலும்பியல் நிபுணர், இரைப்பைக் குடலியல் நிபுணர் உள்ளிட்ட மருத்துவர்களைப் பயிற்றுவிப்பதற்கும் நாங்கள் திட்டமிட்டுள்ளோம், அவர்களை ஆஸ்திரியா அல்லது ஜெர்மனிக்கு அனுப்ப நாங்கள் தயாராக உள்ளோம், இதனால் இந்த மருத்துவர்கள் இங்குள்ள குழந்தைகளுக்கு உதவ முடியும். ஃப்ரீபர்க்கில் உள்ள எபிடெர்மோலிசிஸ் மையத்தில் இருந்து ஜெர்மனியைச் சேர்ந்த ஒரு பேராசிரியருடன் தொலைதொடர்பு நடத்தும் திட்டமும் உள்ளது.

- இந்த குழந்தைகளில் பலரை பெற்றோர்கள் அனாதை இல்லங்களில் வைக்கிறார்களா?

அனாதை இல்லங்களில் இது மிகவும் கடினம், ஏனெனில் refuseniks பற்றிய தகவல்கள் மூடப்பட்டுள்ளன. இப்போது எங்களிடம் நான்கு மறுப்புக்கள் உள்ளன, அவர்களில் இருவரை நாங்கள் வழிநடத்துகிறோம், ஆனால் அவர்களில் இருவரைப் பிடிக்க முடியாது. இதைச் செய்ய, நீங்கள் பல கோரிக்கைகளை எழுத வேண்டும், மாவட்டங்களில் தன்னார்வ அமைப்புகளை உருவாக்க வேண்டும், இதனால் அவர்கள் இயக்குனருடன் தொடர்பு கொள்ள முடியும். அனாதை இல்லம். ஆனால் ஃபெடரல் தரவுத்தளத்தில் எபிடெர்மோலிசிஸ் புல்லோசா நோயால் கண்டறியப்பட்ட மறுப்பைக் கண்டாலும், உதவிக்காக அவர்களை அங்கிருந்து வெளியேற்றுவது மிகவும் கடினம்.

இந்த குழந்தைகளை நீங்கள் தொட்டால், அவர்கள் எதிர்வினையாற்ற ஆரம்பிக்கிறார்கள். அவர்கள் எப்படி அனாதை இல்லத்தில் வாழ முடியும்?

வழி இல்லை. அவர்களில் பெரும்பாலோர் இறந்துவிடுகிறார்கள், ஆனால், கடவுளுக்கு நன்றி, கிட்டத்தட்ட எல்லா குழந்தைகளும் இப்போது தங்கள் தாய்மார்களுடன் இருக்கிறார்கள். அத்தகைய குழந்தை தோன்றினால், அவரை கைவிட வேண்டிய அவசியமில்லை என்பதை சமூகத்திற்கும், பிராந்தியங்களில் உள்ள மருத்துவர்களுக்கும் தெரிவிப்பதே பணியாகும். இது முற்றிலும் சாதாரண குழந்தை. நீங்கள் அதை கவனமாக கையாள வேண்டும்.

அம்மா என்பதை உறுதி செய்ய வேண்டும் அதிர்ச்சி நிலையில்குழந்தையை கொடுக்கவில்லை. மேலும் அதிர்ச்சி ஏற்படலாம்: குழந்தை பிறந்து 3-4 நாட்களுக்குப் பிறகு, அவர்கள் அவரை அவரது தாயிடம் காட்டுகிறார்கள், அவருக்கு குதிகால் மட்டுமே தோல் உள்ளது, மற்ற அனைத்தும் பாம்பின் தோலைப் போல நழுவியது.

- நான் அவர்களின் கைகளை அசைக்கலாமா அல்லது தோளில் தட்டலாமா?

அவர்கள் மிகவும் கடினமான காலம் - 3 ஆண்டுகள் வரை. வயதுக்கு ஏற்ப, நீங்கள் சரியான கவனிப்பை எடுக்காவிட்டால், தோல் கடினமாகிறது. சிறிய குழந்தைகள் வலம் வர முயற்சி செய்கிறார்கள், அவர்கள் முழங்காலில், கைகளில் எல்லாவற்றையும் கிழித்துவிடுகிறார்கள், ஒரு குழந்தை முகத்தில் விழுந்தால், அவரது முகத்தின் பாதி மறைந்துவிடும், தோல் உடனடியாக கொப்புளங்களால் மூடப்பட்டு உரிக்கத் தொடங்குகிறது - இது பொருந்தும். கடுமையான வடிவம். ஒரு சாதாரண மனிதரைப் போல, பெரியவர்களாக இருந்தாலும் அவர்களுடன் கைகுலுக்குவது உண்மையில் சாத்தியமற்றது. ஆனால் அவர்கள் வளரும்போது, ​​தங்களைப் பாதுகாத்துக் கொள்ள கற்றுக்கொள்கிறார்கள். 3-4 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு அது எளிதாகிவிடும்.

அத்தகைய ஒரு தனித்தன்மை உள்ளது: அவர்கள் ஒவ்வொரு நாளும் அனுபவிக்கிறார்கள் பெரிய தொகைவலி, அரிப்பு முதல், ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள் அல்லது வேறு எதுவும் உதவாது, ஆடையின் போது விவரிக்க முடியாத வலி வரை. ஒவ்வொரு மூன்று நாட்களுக்கும் டிரஸ்ஸிங் தேவைப்படுகிறது, குழந்தை முழுமையாக மூடப்பட்டிருக்கும், கிருமி நாசினிகள் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது, அவை கிள்ளுகின்றன. மீண்டும், இது நோயின் கடுமையான வடிவங்களில் உள்ளது - உடன் லேசான வடிவம்அப்படி எதுவும் இல்லை.

ஈர்க்கக்கூடியது, இல்லையா? இந்த குழந்தைகள், ஒருவேளை மற்ற எந்த நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தை போன்ற, சிறப்பு. அவர்கள் கற்பனை செய்ய முடியாத பிரபஞ்சக் கண்களைக் கொண்டுள்ளனர், ஒருவேளை இந்த வலியிலிருந்து நாம் புரிந்து கொள்ள முடியாது.

- அவர்கள் குடும்பங்களைத் தொடங்குகிறார்களா?

ஆம், எங்களிடம் ஈபி உள்ள தாய்மார்கள் உள்ளனர், குழந்தைகளைப் பெற்றெடுத்தனர், துரதிர்ஷ்டவசமாக, அவர்களுக்கும் ஈபி உள்ளது. EB உடன் ஒரு தந்தை இருக்கிறார், அவருக்கு ஆரோக்கியமான இரண்டு மகன்கள் உள்ளனர். இந்த விவரிக்க முடியாத மரபியல், எப்படியோ மிகவும் விசித்திரமானது மற்றும் மிகவும் சிக்கலானது, இது போன்ற சம்பவங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது.

கிடைத்தால் ஒளி வடிவம்நோய்கள், நீங்கள் நிம்மதியாக வாழலாம், வேலை செய்யலாம், குழந்தைகளைப் பெறலாம். கனமாக இருந்தால், குழந்தைகள் அடிக்கடி சவாரி செய்யலாம் ஆல்பைன் பனிச்சறுக்கு, கூடைப்பந்து விளையாடு. EB உடைய குழந்தைகள் வெளிநாட்டில் வாழ்கின்றனர் முழு வாழ்க்கை, பள்ளிக்குச் செல்லுங்கள், விளையாட்டு விளையாடுங்கள்.

- நீங்கள் ஏன் இதைச் செய்கிறீர்கள்?

சரி, எப்படியாவது முதலில் எங்கள் refusenik (நான் இன்னும் அவரது கண்காணிப்பாளர்) என்று மாறியது, பின்னர் பெண் லிசா தோன்றினார், நாங்கள் அவளை ஜெர்மனிக்கு அனுப்ப ரஸ்ஃபோண்டுடன் அதிகபட்சமாகச் செய்தோம். எங்களிடம் இருந்துதான் லிசாவின் தாயாருக்கு 21ஆம் நூற்றாண்டைச் சேர்ந்த சில மருந்துகள் உள்ளன, 19ஆம் நூற்றாண்டைச் சேர்ந்தவை அல்ல என்று தகவல் கிடைத்தது. நான் இந்த குழந்தைகளால் ஈர்க்கப்பட்டேன், மேலும் சில விஷயங்களை நான் மருத்துவர்களை விட நன்றாக புரிந்துகொள்கிறேன் என்பதை உணர்ந்தேன். நான் பிராந்தியத்தை அழைக்க வேண்டும், மேலும் மருத்துவர் என்னிடம் ப்ளூயிங் பற்றி சொல்லத் தொடங்கும் போது, ​​​​இது அனுமதிக்கப்படவில்லை என்று நான் கிட்டத்தட்ட தொலைபேசியில் கத்த வேண்டும், அது எப்படி அவசியம், எவ்வளவு சாத்தியம், எவ்வளவு அவசியம் என்று நான் உங்களுக்குச் சொல்ல முடியும். . இதை இழுக்கத் தயாராக உள்ள ஒத்த எண்ணம் கொண்டவர்களின் குழு எங்களிடம் உள்ளது என்பது தெளிவாகியது, இப்போது நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகள் தரமான முறையில் வேறுபட்ட மட்டத்தில் வாழ எல்லா முயற்சிகளையும் செய்கிறோம். சரி, நான் மிகவும் ஆர்வமாக உள்ளேன்.

- இந்த நோய் பட்டியலில் சேர்க்கப்படவில்லை ...

ஆம், இந்த நோய் அரிதான நோய்களின் பட்டியலில் சேர்க்கப்படவில்லை - இது எங்கள் வேலையின் பகுதிகளில் ஒன்றாகும். ஆனால் அத்தகைய குழந்தைகளின் எண்ணிக்கை குறைந்தபட்சம் தோராயமாக தெளிவாக இருக்கும்போது இந்த தலைப்பை நாம் முன்னெடுக்க முடியும். அவற்றில் சுமார் நூறு பேர் இப்போது எங்கள் நிதியில் உள்ளனர், ஆனால் ஒவ்வொரு மாவட்டத்திலும் குழந்தை எந்த நிலையில் உள்ளது என்பதை பிராந்திய வாரியாக புள்ளிவிவரங்களைத் தெரிந்து கொள்ள வேண்டும். டாக்டர்கள் தங்களுக்கு உதவும் எந்த மருந்தையும் இலவசமாக பரிந்துரைக்க முடியாது என்ற பிரச்னையும் உள்ளது. தாய்மார்கள் வந்து சொல்கிறார்கள், உதாரணமாக, உள்ளூர் தோல் மருத்துவரிடம் உதவும் மற்றும் கழற்றும்போது வலியை ஏற்படுத்தாத மருந்துகள் உள்ளன. அவர்கள் தோள்களைக் குலுக்கி, இந்த மருந்துகள் இல்லாத ஒரு குறிப்பிட்ட பட்டியல் தங்களிடம் இருப்பதாகக் கூறுகிறார்கள் - குட்பை! இந்நிலையை மாற்றுவது நீண்ட கால நோக்கில் நமக்குப் பெரிய வேலை.

- அரிய நோய்களின் பட்டியலில் ஒரு நோயை அரசு சேர்த்தால், இது என்ன தரும்?

நிறைவேற்றுவது சாத்தியமாகும் மருத்துவ ஆய்வுகள்மற்றும் அவற்றின் அடிப்படையில், உதவும் மருந்துகளின் பட்டியலை உருவாக்கவும். இந்த மாயாஜால பட்டியலில் மருந்துகளை சேர்க்க நீங்கள் விண்ணப்பிக்கலாம். குழந்தைகள் அவற்றை இலவசமாகப் பெறலாம். குழந்தை எல்லைப் பராமரிப்பில் இருந்தால் மாதாந்திர செலவுகள், அதாவது அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ மோசமான நிலை, - 50 ஆயிரம் ரூபிள். குழந்தை பிறந்ததிலிருந்து சரியான மருந்துகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்டால், அவை குறைந்தபட்சமாக குறைக்கப்படலாம். உங்கள் விரல்களால் அதைத் தொட முடியாது, ஆனால் உங்கள் உள்ளங்கை மற்றும் பிற நுணுக்கங்களால் மட்டுமே அதைத் தொட முடியாது என்று அம்மாவுக்குத் தெரிந்தால், அவள் இந்த காயங்களைக் குறைப்பாள், அவற்றுக்கு சிகிச்சையளிக்க வேண்டிய அவசியமில்லை.

- ரஷ்யாவில் எத்தனை குழந்தைகள் உள்ளனர்?

புவியியலைப் பொருட்படுத்தாமல் - ஒவ்வொரு 50 ஆயிரம் குழந்தைகளுக்கும் ஒரு குழந்தை இந்த நோயுடன் பிறக்கிறது என்று புள்ளிவிவரங்கள் உள்ளன. நீங்கள் இந்த வழியில் எண்ணினால், ரஷ்யாவில் அவை நிறைய உள்ளன. இருப்பினும், கடுமையான வடிவத்துடன், ஒன்றரை முதல் இரண்டாயிரம் குழந்தைகள் இருப்பதாக நான் நினைக்கிறேன். ஆனால் அதிகாரப்பூர்வ புள்ளிவிவரங்கள்உலகில் எந்த நாட்டிலும் இல்லை, ஏனெனில் பகுப்பாய்வு மிகவும் விலை உயர்ந்தது. ஜெர்மனியில் கூட புள்ளிவிவரங்கள் மிகவும் தோராயமானவை.

கிரா

நான் ஒரு மழலையர் பள்ளியில் ஆசிரியராக பணிபுரிகிறேன், ஒரு பெண் பக்கத்து குழுவிற்கு வந்தாள் - ஒரு பட்டாம்பூச்சி, அவள் மிகவும் அழகாகவும் மிகவும் அழகாகவும் இருக்கிறாள், அவள் கடந்து செல்ல வேண்டும் என்று என் இதயம் இரத்தம் வருகிறது, அவளுக்கு 2.5 வயதுதான். அம்மா அவளுடன் தோட்டத்தில் நடக்கிறாள் ... அவள் அவளை கவனித்து அவளுக்கு உணவளிக்கிறாள். ஆசிரியர் அத்தகைய பொறுப்பை ஏற்க முடியாது, மேலும் அவளுக்கு தினமும் 30 குழந்தைகள் உள்ளனர். இது மிகவும் பரிதாபம், எல்லா குழந்தைகளும் விளையாடுகிறார்கள், ஆசிரியர் முக்கிய குழுவுடன் வேலை செய்கிறார், அம்மா சென்று இந்த பெண்ணைப் பாதுகாக்கிறார், அங்கு செல்ல வேண்டாம், அதைச் செய்ய வேண்டாம்; அவளுக்கு மிகவும் மென்மையான கையாளுதல் தேவை, அவள் குழந்தை முழுவதும் கட்டுகள் மற்றும் கையுறைகளுடன் நடக்கிறாள் (

வெரேயா

இந்த குழந்தைகளுக்கு தேவை மற்றும் உதவ முடியும், ஒரு தாயின் பிரார்த்தனையின் சக்தியுடன் நான் வாதிடவில்லை, ஆனால் இது போதாது, நான் ஒரு மருத்துவராக உங்களுக்கு சொல்கிறேன், இப்போது ஒரு மூலிகை மருத்துவர், குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்கள் இருவரும் தீக்காயங்களுடன் எளிய இயற்கைப் பொருட்களிலிருந்து தயாரிக்கப்பட்ட பழைய செய்முறையின் படி களிம்புக்கு உண்மையான உதவியைப் பெற்றது, மிகவும் சுவாரஸ்யமான விஷயம் என்னவென்றால், 2 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு தீக்காயத்தின் உடல் வெப்பநிலை 37.4 ஆக குறைகிறது, மேலும் தீக்காயங்கள் ஏற்பட்ட இடத்தில் 5 க்குள் சில நாட்களில் இளஞ்சிவப்பு நிற மென்மையான தோலின் புதிய அடுக்கு தோன்றும், இது ஒரு அதிசயம், தைலத்தில் உள்ள மாண்ட்ரேக் வேர் பொடியால் வலி நிவாரணம், டிரஸ்ஸிங் வலியற்றது, நான் வணிகம் இல்லாமல் செய்முறையை பகிர்ந்து கொள்கிறேன் 89884111990

ஓல்கா

நான் சமீபத்தில் ஒரு பட்டாம்பூச்சி குழந்தையின் தாயை சந்தித்தேன். இவள் வீரப் பெண்! நம்பிக்கை, சுறுசுறுப்பான, அன்பான. மேலும் இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளைக் கொண்ட பிற குடும்பங்களுக்கு உதவுகிறது.
மூலம், சமீபத்தில் ரஷ்யாவில் தயாரிக்கப்பட்ட பல ஹெட் பேண்டுகளை அவள் எனக்குக் கொடுத்தாள். இல்லையெனில், இறக்குமதி செய்யப்பட்ட பொருட்களின் இறக்குமதி குறைவாகவும் விலை உயர்ந்ததாகவும் இருக்கும்.
எனவே அவர்கள் இங்கேயும் பெரிய காரியங்களைச் செய்கிறார்கள் என்று நான் சொல்ல விரும்புகிறேன்!
மற்றும் சுய-நிர்ணயம் (ஒட்டும்) கட்டுகளை துணியுடன் ஒப்பிட முடியாது. மற்றும் மருத்துவ பேண்டேஜ்கள் சிலிகோடல் பேண்டேஜால் நான் ஆச்சரியப்பட்டேன் - காயத்தில் ஒட்டாத ஒரு சிலிகான் மெஷ் மற்றும் நீங்கள் மேலே மருந்தைப் பயன்படுத்தலாம். நான் பல நாட்கள் எண்ணெய் தீக்காயத்தில் அதைப் பயன்படுத்தினேன். கட்டுக்கு அடியில் எல்லாம் குணமாகும்.

இந்த பட்டாம்பூச்சிக் குழந்தைகளைப் போன்ற சருமம் உள்ளவர்களுக்கு நல்ல டிரஸ்ஸிங் பொருட்கள் எவ்வளவு முக்கியம் என்பதை உங்களால் கற்பனை செய்ய முடிகிறதா? சாதாரண நெய்யுடன் உங்கள் தோலை ஒரு நொடியில் கிழித்து விடலாம்! மற்றும் முடிச்சு இருக்கும் இடத்தில் - உடனடியாக ஒரு வகையான பெட்சோர், கொப்புளங்கள் மற்றும் தோல் உரிந்துவிடும்.

அவர்கள் எப்படி வாழ்ந்தார்கள் என்று நான் வெறுமனே திகிலடைந்தேன்!

வணக்கம், எனக்கு நாற்பது வயது, டிஸ்ட்ரோபிக் எபிடெர்மோலிஸ் புல்லோசா (EB) உள்ளது, இயலாமைக்காகப் பதிவு செய்தவர்கள் இருக்கிறார்களா என்று நான் கேட்க விரும்புகிறேன், அது சாத்தியமா? காயங்களுக்கு சிகிச்சை.