Differential diagnosis ng hemorrhagic diathesis. Hemorrhagic diathesis

Hemorrhagic fevers Ang mga viral hemorrhagic fever ay mga sakit ng tao kung saan ang virus ay pangunahing nakakaapekto sa mga capillary at iba pang maliliit na daluyan ng dugo. Kapag ang mga nasirang pader ng sisidlan ay hindi makatiis

Anomalya ng konstitusyon (diathesis) Ang diathesis ay karaniwang nauunawaan bilang isang espesyal na minanang kondisyon katawan ng bata, na tumutukoy sa mas madaling paglitaw at mas malubhang kurso ng mga sakit dahil sa hindi sapat na pagtugon sa mga normal na impluwensya sa kapaligiran. Ang diathesis ay hindi mahalagang

Hemorrhagic diathesis

Ang hemorrhagic diathesis ay isang sakit na nailalarawan sa pagkakaroon ng bleeding syndrome (Talahanayan 15-1).

Talahanayan 15-1.Mga uri ng pagdurugo sa ilang sakit mula sa pangkat ng hemorrhagic diathesis*

THROMBOCYTOPENIC PURPURA

Ang thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease) ay isang sakit na nailalarawan sa isang pagkahilig sa pagdurugo na sanhi ng thrombocytopenia (isang pagbaba sa nilalaman ng platelet sa dugo sa ibaba 150x10 9 / l) na may normal o pagtaas ng bilang ng mga megakaryocytes sa red bone marrow.

Ang thrombocytopenic purpura ay ang pinakakaraniwang sakit mula sa pangkat ng hemorrhagic diathesis. Ang saklaw ng mga bagong kaso ng thrombocytopenic purpura ay mula 10 hanggang 125 bawat 1 milyong populasyon bawat taon. Ang sakit ay karaniwang nagpapakita mismo sa pagkabata. Bago ang edad na 10, nangyayari ang sakit

Ito ay nangyayari na may parehong dalas sa mga lalaki at babae, at pagkatapos ng 10 taon at sa mga matatanda - 2-3 beses na mas madalas sa mga babae.

Etiology at pathogenesis

Sa thrombocytopenic purpura, nabubuo ang thrombocytopenia dahil sa pagkasira ng mga platelet sa pamamagitan ng mga mekanismo ng immune. Ang mga antibodies sa sariling mga platelet ay maaaring lumitaw 1-3 linggo pagkatapos ng viral o impeksyon sa bacterial; pang-iwas na pagbabakuna; pagkuha ng mga gamot na may indibidwal na hindi pagpaparaan; hypothermia o insolation; pagkatapos ng operasyon, mga pinsala. Sa ilang mga kaso, walang tiyak na dahilan ang maaaring matukoy. Ang mga ag na pumapasok sa katawan (halimbawa, mga virus, gamot, kabilang ang mga bakuna) ay naninirahan sa mga platelet ng pasyente at nagdudulot ng immune response. Ang mga antiplatelet antibodies ay nakararami na inuri bilang IgG. Ang "Ag + AT" na reaksyon ay nangyayari sa ibabaw ng mga platelet. Ang habang-buhay ng mga platelet na puno ng AT sa thrombocytopenic purpura ay nababawasan ng ilang oras sa halip na 9-11 araw na normal. Ang premature platelet death ay nangyayari sa pali. Ang pagdurugo sa thrombocytopenic purpura ay sanhi ng pagbawas sa bilang ng mga platelet, pangalawang pinsala sa vascular wall dahil sa pagkawala ng angiotrophic function ng mga platelet, kapansanan contractility mga sisidlan dahil sa isang pagbawas sa konsentrasyon ng serotonin sa dugo, ang kawalan ng kakayahan na bawiin ang isang namuong dugo.

Klinikal na larawan

Ang sakit ay nagsisimula nang paunti-unti o talamak sa paglitaw ng hemorrhagic syndrome. Ang uri ng pagdurugo sa thrombocytopenic purpura ay petechial-spotted (bugbog). Ayon sa mga klinikal na pagpapakita, ang dalawang variant ng thrombocytopenic purpura ay nakikilala: "tuyo" - ang pasyente ay nakakaranas lamang ng cutaneous hemorrhagic syndrome; "basa" - pagdurugo na sinamahan ng pagdurugo. Ang mga pathognomonic na sintomas ng thrombocytopenic purpura ay mga pagdurugo sa balat, mga mucous membrane at pagdurugo. Ang cutaneous hemorrhagic syndrome ay nangyayari sa 100% ng mga pasyente.

Ang bilang ng mga ecchymoses ay nag-iiba mula sa isa hanggang maramihan.

Pangunahing katangian ng cutaneous hemorrhagic syndrome na may

Ang thrombocytopenic purpura ay ang mga sumusunod.

Pagkakaiba sa pagitan ng kalubhaan ng pagdurugo at ang antas ng traumatikong pagkakalantad; ang kanilang kusang hitsura ay posible (pangunahin sa gabi).

Polymorphism ng hemorrhagic rashes (mula sa petechiae hanggang sa malalaking hemorrhages).

Mga pagdurugo sa balat ng polychrome (kulay mula sa lila hanggang sa asul-berde at dilaw depende sa kung gaano katagal lumitaw ang mga ito), na nauugnay sa unti-unting pagbabago ng Hb sa pamamagitan ng mga intermediate na yugto ng agnas sa bilirubin.

Asymmetry (walang paboritong lokalisasyon) ng mga elemento ng hemorrhagic.

walang sakit.

Ang mga pagdurugo ay madalas na nangyayari sa mauhog lamad, kadalasan ang mga tonsil, malambot at matigas na panlasa. Posible ang pagdurugo sa eardrum, sclera, vitreous body, at fundus.

Ang pagdurugo sa sclera ay maaaring magpahiwatig ng isang banta ng pinakamalubha at mapanganib na pagpapakita ng thrombocytopenic purpura - pagdurugo sa utak. Bilang isang tuntunin, ito ay nangyayari bigla at mabilis na umuunlad. Sa klinikal na paraan, ang pagdurugo ng tserebral ay ipinakikita ng pananakit ng ulo, pagkahilo, kombulsyon, pagsusuka, at mga focal neurological na sintomas. Ang kinalabasan ng cerebral hemorrhage ay depende sa dami, lokasyon proseso ng pathological, napapanahong pagsusuri at sapat na therapy.

Ang thrombocytopenic purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo mula sa mauhog lamad. Sila ay madalas na sagana sa kalikasan, na nagiging sanhi ng malubhang posthemorrhagic anemia, nagbabanta sa buhay may sakit. Sa mga bata, ang pagdurugo ay kadalasang nangyayari mula sa ilong mucosa. Ang pagdurugo mula sa mga gilagid ay kadalasang hindi gaanong masagana, ngunit maaari rin itong maging mapanganib sa panahon ng pagbunot ng ngipin, lalo na sa mga pasyenteng may hindi natukoy na sakit. Ang pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin sa thrombocytopenic purpura ay nangyayari kaagad pagkatapos ng interbensyon at hindi nagpapatuloy pagkatapos ng pagtigil nito, hindi katulad ng huli, naantala na pagdurugo sa hemophilia. Sa mga batang babae ng pagdadalaga, ang malubhang menorrhagia at metrorrhagia ay posible. Ang pagdurugo ng gastrointestinal at bato ay hindi gaanong nangyayari.

Walang mga pagbabago sa katangian sa mga panloob na organo na may thrombocytopenic purpura. Karaniwang normal ang temperatura ng katawan. Minsan ang tachycardia ay napansin, sa panahon ng auscultation ng puso - systolic murmur sa tuktok at sa punto ng Botkin, pagpapahina ng unang tono, sanhi ng anemia. Ang isang pinalaki na pali ay hindi pangkaraniwan at sa halip ay hindi kasama ang diagnosis ng thrombocytopenic purpura.

Ayon sa kurso, ang talamak (tumatagal hanggang 6 na buwan) at talamak (tumatagal ng higit sa 6 na buwan) na mga anyo ng sakit ay nakikilala. Sa panahon ng paunang pagsusuri, hindi posible na maitatag ang likas na katangian ng kurso ng sakit.

Siguro. Depende sa antas ng pagpapakita ng hemorrhagic syndrome at mga parameter ng dugo sa panahon ng sakit, tatlong mga panahon ay nakikilala: hemorrhagic crisis, clinical remission at clinical hematological remission.

Ang krisis sa hemorrhagic ay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang sindrom ng pagdurugo at makabuluhang pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo.

Sa panahon ng klinikal na pagpapatawad, ang hemorrhagic syndrome ay nawawala, ang oras ng pagdurugo ay nabawasan, ang mga pangalawang pagbabago sa sistema ng coagulation ng dugo ay nabawasan, ngunit ang thrombocytopenia ay nagpapatuloy, bagaman ito ay hindi gaanong binibigkas kaysa sa panahon ng isang hemorrhagic crisis.

Ang klinikal at hematological na pagpapatawad ay nagpapahiwatig hindi lamang ang kawalan ng pagdurugo, kundi pati na rin ang normalisasyon ng mga parameter ng laboratoryo.

Pananaliksik sa laboratoryo

Nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa nilalaman ng mga platelet sa dugo, hanggang sa mga single sa gamot, at isang pagtaas sa oras ng pagdurugo. Ang tagal ng pagdurugo ay hindi palaging tumutugma sa antas ng thrombocytopenia, dahil ito ay nakasalalay hindi lamang sa bilang ng mga platelet, kundi pati na rin sa kanilang mga katangian ng husay. Ang pagbawi ng namuong dugo ay makabuluhang nabawasan o hindi nangyayari. Pangalawa (bilang resulta ng thrombocytopenia), ang mga katangian ng plasma-coagulation ng pagbabago ng dugo, na ipinakita sa pamamagitan ng hindi sapat na pagbuo ng thromboplastin dahil sa isang kakulangan ng 3rd platelet factor. Ang kapansanan sa pagbuo ng thromboplastin ay humahantong sa pagbawas sa pagkonsumo ng prothrombin sa panahon ng coagulation ng dugo. Sa ilang mga kaso, na may thrombocytopenic purpura sa panahon ng isang krisis, ang pag-activate ng fibrinolytic system at isang pagtaas sa aktibidad ng anticoagulant (antithrombins, heparin) ay nabanggit. Ang lahat ng mga pasyente na may thrombocytopenia ay may nabawasan na konsentrasyon ng serotonin sa dugo. Ang mga pagsusuri sa endothelial (tourniquet, pinch, hammer, prick) sa panahon ng hematological crisis ay positibo. Walang nakikitang pagbabago sa pulang dugo at leukogram (sa kawalan ng pagkawala ng dugo). Kapag sinusuri ang red bone marrow, karaniwang matatagpuan ang isang normal o mas mataas na nilalaman ng megakaryocytes.

Ang diagnosis ng thrombocytopenic purpura ay batay sa katangian klinikal na larawan at data ng laboratoryo (Talahanayan 15-2).

Ang thrombocytopenic purpura ay dapat na naiiba mula sa talamak na leukemia, hypoor aplasia ng red bone marrow, SLE, thrombocytopathies.

Talahanayan 15-2.Pangunahing pamantayan sa diagnostic para sa thrombocytopenic purpura

Sa hypo- at aplastic na kondisyon, ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng pancytopenia. Ang red bone marrow punctate ay mahirap sa mga elemento ng cellular.

Ang blast metaplasia sa red bone marrow ay ang pangunahing criterion para sa acute leukemia.

Ang thrombocytopenic purpura ay maaaring isang pagpapakita ng mga nagkakalat na sakit nag-uugnay na tisyu, kadalasang SLE. Sa kasong ito, kinakailangan na umasa sa mga resulta ng isang immunological na pag-aaral. Ang isang mataas na titer ng antinuclear factor at ang pagkakaroon ng mga antibodies sa DNA ay nagpapahiwatig ng SLE.

Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng thrombocytopenic purpura at thrombocytopathies ay isang pagbawas sa nilalaman ng platelet.

Paggamot

Sa panahon ng hemorrhagic crisis, ang bata ay inireseta sa bed rest kasama ang unti-unting paglawak nito habang ang hemorrhagic phenomena ay humupa. Ang pathogenetic therapy para sa autoimmune thrombocytopenic purpura ay kinabibilangan ng pangangasiwa ng glucocorticoids, immunoglobulin, splenectomy at paggamit ng mga immunosuppressant.

Ang prednisolone ay inireseta sa isang dosis na 2 mg/kg/araw sa loob ng 2-3 linggo, na sinusundan ng pagbawas ng dosis at kumpletong paghinto ng gamot. Kung ang hemorrhagic syndrome ay tumindi sa panahon ng tinukoy na paggamot, ang dosis ng prednisolone ay maaaring tumaas sa 3 mg/kg/araw para sa maikling panahon(hanggang 3 araw) na sinusundan ng pagbabalik sa orihinal na dosis na 2 mg/kg/araw. Sa mga kaso ng malubhang hemorrhagic syndrome at ang banta ng cerebral hemorrhage, ang "pulse therapy" na may methylprednisolone (20 mg/kg/araw sa intravenously sa loob ng 3 araw) ay posible. Sa karamihan ng mga kaso, ang therapy na ito ay lubos na epektibo. Una, ang hemorrhagic syndrome ay nawawala, pagkatapos ay ang bilang ng platelet ay nagsisimulang tumaas. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng pagbabalik sa dati pagkatapos ng paghinto ng glucocorticoids.

Kasalukuyang ginagamit sa paggamot ng thrombocytopenic purpura na may magandang epekto. intravenous administration normal na immunoglobulin ng tao sa isang dosis na 0.4 o 1 g/kg sa loob ng 5 o 2 araw, ayon sa pagkakabanggit ( dosis ng kurso 2 g/kg) bilang monotherapy o kasama ng glucocorticoids.

Ang splenectomy o thromboembolization ng mga daluyan ng pali ay isinasagawa sa kawalan o kawalang-tatag ng epekto ng konserbatibong paggamot, paulit-ulit na mabigat na matagal na pagdurugo na humahantong sa malubhang posthemorrhagic anemia, matinding pagdurugo na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Ang operasyon ay karaniwang ginagawa laban sa background ng glucocorticoid therapy sa mga bata na higit sa 5 taong gulang, dahil sa higit pa maagang edad may mataas na panganib na magkaroon ng postsplenectomy sepsis. Sa 70-80% ng mga pasyente, ang operasyon ay humahantong sa praktikal na pagbawi. Ang natitirang mga bata ay nangangailangan ng patuloy na paggamot kahit na pagkatapos ng splenectomy.

Ang mga immunosuppressant (cytostatics) para sa paggamot ng thrombocytopenic purpura sa mga bata ay ginagamit lamang kung walang epekto mula sa iba pang mga uri ng therapy, dahil ang pagiging epektibo ng kanilang paggamit ay mas mababa kaysa sa splenectomy. Ginagamit ang Vincristine sa isang dosis na 1.5-2 mg/m 2 ibabaw ng katawan nang pasalita, cyclophosphamide sa dosis na 10 mg/kg - 5-10 injection, azathioprine sa dosis na 2-3 mg/kg/araw sa 2-3 dosis para sa 1-2 buwan

Kamakailan, ang danazol (isang sintetikong androgenic na gamot), mga paghahanda ng interferon (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), at anti-D-Ig (anti-D) ay ginamit din upang gamutin ang thrombocytopenic purpura. Gayunpaman, ang positibong epekto ng kanilang paggamit ay hindi matatag, ang mga epekto ay posible, na ginagawang kinakailangan upang higit pang pag-aralan ang mekanismo ng kanilang pagkilos at matukoy ang kanilang lugar sa kumplikadong therapy ng sakit na ito.

Upang mabawasan ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome sa mga panahon ng pagtaas ng pagdurugo, ang mga gamot ay inireseta na nagpapabuti sa mga katangian ng adhesive-aggregation ng mga platelet at may angioprotective effect - aminocaproic acid (contraindicated sa hematuria), ethamsylate, aminomethylbenzoic acid. Upang ihinto ang pagdurugo ng ilong, gumamit ng mga tampon na may hydrogen peroxide, epinephrine, aminocaproic acid; hemostatic sponge, fibrin, gelatin films.

Sa paggamot ng posthemorrhagic anemia sa mga bata na may thrombocytopenic purpura, ginagamit ang mga ahente na nagpapasigla sa hematopoiesis, dahil ang mga kakayahan sa pagbabagong-buhay hematopoietic system na may ganitong sakit ay hindi napinsala. Ang pagsasalin ng mga hugasan na pulang selula ng dugo, na pinili nang paisa-isa, ay isinasagawa lamang sa mga kaso ng matinding acute anemia.

Pag-iwas

Ang pangunahing pag-iwas ay hindi nabuo. Ang pangalawang pag-iwas ay bumababa upang maiwasan ang pagbabalik ng sakit. Kapag ang pagbabakuna sa mga bata na may thrombocytopenic purpura, isang indibidwal na diskarte at espesyal na pag-iingat ay kinakailangan. Ang mga mag-aaral ay hindi kasama sa mga klase sa pisikal na edukasyon; dapat nilang iwasan ang pagkakalantad sa araw. Upang maiwasan ang hemorrhagic syndrome, ang mga pasyente ay hindi dapat magreseta ng mga gamot na pumipigil sa pagsasama-sama ng platelet (halimbawa, salicylates, indomethacin, barbiturates, caffeine, carbenicillin, nitrofurans, atbp.). Pagkatapos ng paglabas mula sa ospital, ang mga bata ay sasailalim sa obserbasyon sa dispensaryo sa loob ng 5 taon. Ang isang pagsusuri sa dugo na may bilang ng platelet ay ipinahiwatig isang beses bawat 7 araw, at pagkatapos ay buwan-buwan (kung pinananatili ang pagpapatawad). Kinakailangan ang pagsusuri ng dugo pagkatapos ng bawat sakit.

Pagtataya

Ang kinalabasan ng thrombocytopenic purpura ay maaaring pagbawi, klinikal na pagpapatawad nang walang normalisasyon ng mga parameter ng laboratoryo, isang talamak na relapsing course na may hemorrhagic crises, at sa mga bihirang kaso, kamatayan bilang resulta ng pagdurugo sa utak (1-2%). Sa mga modernong paraan ng paggamot, ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais sa karamihan ng mga kaso.

GLANTZMANN'S THROMBASTHENIA

Glyantsmann's thrombasthenia - namamana na sakit, na nailalarawan sa pamamagitan ng qualitative inferiority ng mga platelet na may normal na nilalaman ng platelet at ipinakikita ng bruise-type bleeding.

Etiology at pathogenesis. Dalawang uri ng sakit na Glyantzmann ang natukoy: uri A (9ΐ o ρ) at uri B (9ΐ). Ang pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa mga abnormalidad ng glycoprotein IIb/IIIa at isang pagbawas sa aktibidad ng glyceraldehyde phosphate dehydrogenase at pyruvate kinase sa mga platelet, na humahantong sa hindi sapat na pagbawi ng thrombus, may kapansanan sa platelet morphology, nabawasan ang kakayahan ng platelet adhesion, at may kapansanan sa pagsasama-sama ng platelet ; Normal ang clotting time at platelet count.

Klinikal na larawan Ang thrombasthenia ni Glanzmann ay katulad ng thrombocytopenic purpura. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang pagdurugo iba't ibang antas pagpapahayag.

Mga diagnosticbatay sa data ng klinikal at laboratoryo. Ang thrombasthenia ni Glanzmann ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

Ang pagkakaroon ng mas mataas na pagdurugo sa mga kamag-anak;

Uri ng pasa ng pagdurugo;

Normal na bilang ng platelet;

Mga positibong pagsusuri sa endothelial;

Tumaas na tagal ng pagdurugo;

Nabawasan ang pagbawi ng namuong dugo;

Nabawasan o wala ang pagsasama-sama ng platelet na may adenosine diphosphate, collagen, adrenaline.

Paggamot.Sa paggamot ng thrombasthenia ni Glyantzmann, ginagamit ang mga gamot na nagpapabuti sa mga katangian ng adhesive-aggregation ng mga platelet: aminocaproic acid, etamsylate; mga ahente ng metabolic [hal., triphosadenine (ATP), paghahanda ng magnesiyo]. Bilang karagdagan, ang calcium chloride, ascorbic acid + rutoside, at mga lokal na hemostatic agent ay inireseta.

Pag-iwas.Upang maiwasan ang pagdurugo, ang mga paulit-ulit na kurso ng triphosadenine (ATP) at mga suplementong magnesiyo ay inirerekomenda pagkatapos ng 2-3 buwan. Dapat mong iwasan ang pagrereseta ng mga gamot na nagpapalala sa kakayahan ng adhesive-aggregation ng mga platelet, gayundin ang mga physiotherapeutic procedures (UVR, UHF), na maaaring magkaroon ng nakakapinsalang epekto sa kanila.

Pagtataya.Ang sakit ay walang lunas, ngunit ang pagdurugo ay maaaring bumaba sa edad.

HEMOPHILIA

Ang hemophilia ay isang namamana na sakit na sanhi ng kakulangan ng plasma coagulation factor VIII (hemophilia A) o IX (hemophilia B) at nailalarawan sa uri ng hematoma na pagdurugo. Ang prevalence ng hemophilia ay 13-14 na kaso kada 100,000 lalaki.

Etiology at pathogenesis

Depende sa kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo, ang dalawang uri ng hemophilia ay nakikilala: hemophilia A, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang kakulangan ng antihemophilic globulin - kadahilanan VIII; hemophilia B, na sinamahan ng isang disorder ng coagulation ng dugo dahil sa kakulangan ng bahagi ng thromboplastin ng plasma - factor IX. Ang Hemophilia A ay 5 beses na mas karaniwan kaysa hemophilia B.

Ang Hemophilia A at B (K, recessive) ay pangunahing nakakaapekto sa mga lalaki. Ang pathological chromosome X na may hemophilia gene ay ipinadala mula sa isang may sakit na ama sa kanyang mga anak na babae. Sila ay mga carrier ng hemophilia gene, na nagpapasa ng sakit sa kalahati ng kanilang mga anak na lalaki na nagmamana ng binagong X chromosome, at 50% ng kanilang mga anak na babae ay magiging mga carrier (konduktor) ng hemophilia gene.

Ang sanhi ng pagdurugo sa hemophilia ay isang paglabag sa unang yugto ng coagulation ng dugo - ang pagbuo ng thromboplastin dahil sa

na may namamana na kakulangan ng mga antihemophilic na kadahilanan (VIII, IX). Ang oras ng pamumuo sa hemophilia ay nadagdagan; kung minsan ang dugo ng mga pasyente ay hindi namumuo ng ilang oras.

Klinikal na larawan

Maaaring lumitaw ang hemophilia sa anumang edad. Ang pinakamaagang palatandaan ng sakit ay maaaring pagdurugo mula sa nakatali na pusod sa mga bagong silang, cephalohematoma, at pagdurugo sa ilalim ng balat. Sa unang taon ng buhay, ang mga batang may hemophilia ay maaaring makaranas ng pagdurugo sa panahon ng pagngingipin. Ang sakit ay mas madalas na napansin pagkatapos ng isang taon, kapag ang bata ay nagsimulang maglakad at nagiging mas aktibo, at samakatuwid ang panganib ng pinsala ay tumataas. Ang hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang uri ng hematoma ng pagdurugo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemarthrosis, hematomas, at naantala (huli) na pagdurugo.

Ang karaniwang sintomas ng hemophilia ay ang pagdurugo sa mga kasukasuan (hemarthrosis), napakasakit, kadalasang sinasamahan ng mataas na lagnat. Ang mga kasukasuan ng tuhod, siko, at bukung-bukong ay kadalasang apektado; mas karaniwan, ang balikat, balakang at maliliit na kasukasuan ng mga kamay at paa. Matapos ang unang pagdurugo, ang dugo sa synovial cavity ay unti-unting nalutas, at ang pag-andar ng joint ay naibalik. Ang paulit-ulit na pagdurugo sa mga kasukasuan ay humahantong sa pagbuo ng ankylosis. Bilang karagdagan sa hemarthrosis, na may hemophilia, ang mga pagdurugo sa tissue ng buto ay posible sa pag-unlad aseptikong nekrosis, decalcification ng buto.

Ang hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng hematomas - malalim na intermuscular hemorrhages. Ang kanilang resorption ay nangyayari nang dahan-dahan. Ang natapong dugo ay nananatiling likido sa loob ng mahabang panahon, kaya madali itong tumagos sa mga tisyu at kasama ang fascia. Ang mga hematoma ay maaaring napakalaki na pinipiga nito ang mga peripheral nerve trunks o malalaking arterya, na nagiging sanhi ng paralisis at gangrene. Sa kasong ito, nangyayari ang matinding sakit.

Ang hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng matagal na pagdurugo mula sa mauhog lamad ng ilong, gilagid, oral cavity, at, hindi gaanong karaniwan, ang gastrointestinal tract at bato. Anumang medikal na manipulasyon, lalo na ang intramuscular injection, ay maaaring humantong sa matinding pagdurugo. Ang pagbunot ng ngipin at tonsillectomy ay humahantong sa matagal na pagdurugo. Posibleng pagdurugo sa utak at meninges, na humahantong sa nakamamatay na kinalabasan o matinding pinsala sa central nervous system.

Ang isang tampok ng hemorrhagic syndrome sa hemophilia ay ang pagkaantala, late na katangian ng pagdurugo. Kadalasan ay hindi ito nangyayari kaagad pagkatapos ng pinsala, ngunit pagkatapos ng ilang oras, minsan pagkatapos ng 6-12 oras o higit pa, depende sa intensity ng pinsala at ang kalubhaan ng problema.

levania, dahil ang pangunahing paghinto ng pagdurugo ay isinasagawa

mga platelet, ang nilalaman nito ay hindi nagbabago.

Ang antas ng kakulangan ng mga kadahilanan ng antihemophilic ay napapailalim sa mga pagbabago, na tumutukoy sa periodicity sa mga manifestations ng pagdurugo. Ang kalubhaan ng hemorrhagic manifestations sa hemophilia ay nauugnay sa konsentrasyon ng mga antihemophilic na kadahilanan (Talahanayan 15-3).

Talahanayan 15-3.Mga anyo ng hemophilia depende sa konsentrasyon ng antigen

Diagnosis at differential diagnosis

Ang diagnosis ng hemophilia ay batay sa family history, klinikal na larawan at data ng laboratoryo, kabilang ang nangungunang halaga magkaroon ng mga sumusunod na pagbabago.

Tumaas na tagal ng pamumuo ng dugo ng capillary at venous.

Pinapabagal ang oras ng recalcification.

Tumaas na activated partial thromboplastin time (aPTT).

May kapansanan sa pagbuo ng thromboplastin.

Nabawasan ang pagkonsumo ng prothrombin.

Pagbaba sa konsentrasyon ng isa sa mga antihemophilic na kadahilanan

(VIII, IX).

Ang tagal ng pagdurugo at bilang ng platelet sa hemophilia ay normal, ang tourniquet, pinch at iba pang endothelial test ay negatibo. Ang peripheral blood picture ay wala mga pagbabago sa katangian, maliban sa mas marami o hindi gaanong malubhang anemya dahil sa pagdurugo.

Naiiba ang hemophilia sa von Willebrand's disease, Glyantzmann's thrombasthenia, thrombocytopenic purpura (tingnan ang mga nauugnay na seksyon).

Paggamot

Ang pangunahing paraan ng paggamot ay panghabambuhay na kapalit na therapy. Sa kasalukuyan, 3 paraan ng paggamot sa mga pasyenteng may hemophilia ang maaaring gamitin: preventative, home treatment, treatment pagkatapos ng pagdurugo.

Paraan ng pag-iwas - pagpapanatili ng aktibidad ng kadahilanan ng kakulangan sa isang antas ng humigit-kumulang 5%, na tumutulong na maiwasan ang pagdurugo sa mga kasukasuan at kapansanan ng pasyente. Ang mataas na purified antihemophilic globulin concentrates ay ginagamit. Para sa hemophilia A, ang mga gamot ay ibinibigay 3 beses sa isang linggo; para sa hemophilia B - 2 beses (naaayon sa kalahating buhay ng antihemophilic globulin). Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan para sa kumpletong panlipunang pagbagay ng mga pasyente, ngunit mahal, na naglilimita sa paggamit nito.

Paggamot sa bahaynagsasangkot ng agarang pangangasiwa ng isang antihemophilic na gamot kaagad pagkatapos ng pinsala o sa pinakamaliit na palatandaan ng nagsisimulang pagdurugo, na ginagawang posible na ihinto ang pagdurugo sa maagang yugto at maiwasan ang pagbuo ng mga hematoma at hemarthrosis. Ang pamamaraang ito ay nangangailangan ng pagsasanay sa mga magulang sa paggamit ng antihemophilic globulin.

Paggamot kung may dumudugo. Ginagamit ang mga antihemophilic na gamot, ang mga dosis nito ay depende sa likas na katangian ng pagdurugo.

Sa kasalukuyan, mayroong sapat na bilang ng mga antihemophilic na gamot na tumutuon sa merkado ng Russia. Para sa hemophilia A, maaari mong gamitin ang "Immunat", "Emoclot D.I.", "Hemophil M", para sa hemophilia B - "Immunin", "Aymarix D.I.", "Octanine".

Ang lahat ng mga antihemophilic na gamot ay ibinibigay sa intravenously bilang isang bolus, kaagad pagkatapos ng kanilang reconservation. Isinasaalang-alang ang kalahating buhay ng factor VIII (8-12 na oras), ang mga antihemophilic na gamot ay ibinibigay para sa hemophilia A 2 beses sa isang araw, at para sa hemophilia B (kalahating buhay ng factor IX ay 18-24 na oras) - isang beses sa isang araw .

Para sa mga pagdurugo sa kasukasuan sa panahon ng talamak na panahon, ang kumpletong pahinga at panandaliang (3-5 araw) immobilization ng paa sa isang physiological na posisyon ay kinakailangan. Sa kaso ng napakalaking pagdurugo, inirerekumenda na agad na magsagawa ng pagbutas ng kasukasuan na may aspirasyon ng dugo at iniksyon ng hydrocortisone sa magkasanib na lukab. Sa ibaba ay ipinapakita magaan na masahe kalamnan ng apektadong paa, maingat na paggamit ng mga physiotherapeutic procedure at therapeutic exercises. Kung ang ankylosis ay bubuo, ang pagwawasto ng kirurhiko ay ipinahiwatig.

Ang intensive replacement transfusion therapy sa mga pasyenteng may hemophilia ay maaaring humantong sa isoimmunization at pagbuo ng inhibitory hemophilia. Ang paglitaw ng mga inhibitor laban sa mga kadahilanan VIII at IX ng coagulation ng dugo ay nagpapalubha ng paggamot, dahil ang inhibitor ay neutralisahin ang pinangangasiwaan na antihemophilic factor, at ang conventional replacement therapy ay hindi epektibo. Sa mga kasong ito, inireseta ang plasmapheresis at immunosuppressants. Gayunpaman, ang positibong epekto ay hindi nangyayari sa lahat ng mga pasyente. Mga komplikasyon ng hemostatic therapy na may

ang paggamit ng cryoprecipitate at iba pang mga gamot ay kinabibilangan din ng impeksyon sa HIV infection, hepatitis na may parenteral transmission, cytomegalovirus at herpetic infection.

Pag-iwas

Ang sakit ay walang lunas; pangunahing pag-iwas imposible. Ang pag-iwas sa pagdurugo ay napakahalaga. Ang intramuscular administration ng mga gamot ay dapat na iwasan dahil sa panganib ng hematomas. Maipapayo na magbigay ng mga gamot nang pasalita o intravenously. Ang isang batang may hemophilia ay dapat bumisita sa dentista tuwing 3 buwan upang maiwasan ang posibleng pagbunot ng ngipin. Ang mga magulang ng isang pasyente na may hemophilia ay kailangang pamilyar sa mga tampok ng pag-aalaga sa mga bata na may ganitong sakit at ang mga prinsipyo ng pagbibigay sa kanila ng pangunang lunas. Dahil ang isang pasyente na may hemophilia ay hindi makakasali sa pisikal na trabaho, ang mga magulang ay dapat bumuo sa kanya ng isang pagkahilig para sa intelektwal na trabaho.

Pagtataya

Ang pagbabala ay depende sa kalubhaan ng sakit, pagiging maagap at kasapatan ng therapy.

ANG SAKIT NI VON WILLEBRAND

Ang sakit na Von Willebrand (angiohemophilia) ay isang namamana na sakit (uri I - 9ΐ, mga uri II at III - ρ), na nailalarawan sa pamamagitan ng isang bleeding syndrome ng mixed (bruise-hematoma) na uri.

Etiology at pathogenesis. Ang sakit na Von Willebrand ay nakakaapekto sa parehong kasarian. Ang sakit ay sanhi ng isang paglabag sa synthesis ng plasma-protein complex ng blood coagulation factor VIII (von Willebrand factor), na humahantong sa patolohiya ng platelet aggregation. Mayroong ilang mga uri ng sakit na von Willebrand; ang uri III ay ang pinakamalubha. Ang Von Willebrand factor ay synthesized sa endothelial cells at megakaryocytes at gumaganap ng dual function: ito ay nakikilahok sa blood coagulation cascade, tinutukoy ang stability ng factor VIII, at gumaganap. mahalagang papel sa vascular-platelet hemostasis, tinitiyak ang platelet adhesion sa mga subendothelial na istruktura ng nasirang daluyan at nagtataguyod ng platelet aggregation.

Klinikal na larawan. Ang mga unang pagpapakita ng sakit sa mga malubhang kaso ay lumilitaw sa mga bata sa unang taon ng buhay. Ang kusang pagdurugo ay nangyayari mula sa mauhog lamad ng ilong, oral cavity, at gastrointestinal tract. Posible ang menorrhagia sa panahon ng pagdadalaga. Ang mga subcutaneous hemorrhages ay madalas na nangyayari sa anyo ng mga ecchymoses, petechiae, minsan malalim na hematomas, hemarthrosis, na ginagawang katulad ng sakit na ito sa

hemophilia at nakikilala ito sa Glanzmann's thrombasthenia at thrombocytopenic purpura. Ang mga operasyon tulad ng tonsillectomy at pagkuha ng ngipin ay sinamahan ng matinding pagdurugo, na maaaring humantong sa pag-unlad ng talamak na posthemorrhagic anemia. Hindi tulad ng hemophilia, na may sakit na von Willebrand pagkatapos ng operasyon o pinsala, ang pagdurugo ay nagsisimula kaagad, at hindi pagkatapos ng ilang oras, at pagkatapos na huminto ang pagdurugo ay hindi na umuulit.

Mga diagnostic.Mga pamantayan sa diagnostic para sa sakit na von Willebrand: kasaysayan ng pamilya; halo-halong uri ng pagdurugo; nadagdagan ang oras ng pagdurugo; nabawasan ang mga konsentrasyon ng von Willebrand factor at blood clotting factor VIII; adhesiveness (pagpapanatili) ng mga platelet at ang kanilang pagsasama-sama sa ilalim ng impluwensya ng ristocytin (ristomycin).

Paggamot.Kapag ginagamot ang von Willebrand disease, ang parehong mga gamot ay ginagamit tulad ng para sa hemophilia. Maaari kang gumamit ng isang sintetikong analogue ng ADH - desmopressin. Kung ang pagdurugo ay nangyayari (maliban sa pagdurugo ng bato!), Aminocaproic acid ang ginagamit. Para sa menorrhagia, ang mestranol ay ipinahiwatig.

Lymphogranulomatosis

Ang Lymphogranulomatosis (Hodgkin's disease) ay isang sakit na nailalarawan sa malignant na hyperplasia ng lymphoid tissue na may pagbuo ng mga lymphogranulomas sa mga lymph node at panloob na organo. Ang lymphogranulomatosis ay ang pinakakaraniwang anyo ng lymphoma. Ang sakit ay unang inilarawan ng Ingles na manggagamot na si Thomas Hodgkin noong 1832.

Ang saklaw ng lymphogranulomatosis ay 1 kaso bawat 100,000 bata. Ang peak incidence ay nangyayari sa edad preschool. Ang mga lalaki ay nagkakasakit ng halos 2 beses na mas madalas kaysa sa mga babae.

Etiology at pathogenesis

Ang etiology at pathogenesis ay hindi ganap na malinaw. Ang isang kapansin-pansing pagtaas ng saklaw sa loob ng isang tiyak na rehiyon at sa isang tiyak na oras ay nagpapahiwatig na ang etiological na papel ay maaaring nabibilang sa mga virus at mga kadahilanan sa kapaligiran. Ito rin ay pinaniniwalaan na ang Epstein-Barr virus ay maaaring ang sanhi ng sakit.

Ang diagnosis ng lymphogranulomatosis ay itinatag lamang kapag ang mga tipikal na (“diagnostic”) na mga selulang Berezovsky-Sternberg ay nakita. Ang likas na katangian ng isang tunay na malignant na cell (binuclear giant cell ng Berezovsky-Sternberg) ay nanatiling hindi kilala hanggang sa paglitaw ng data sa posibleng pinagmulan nito mula sa mga cell ng monocyte-macrophage system, at hindi mula sa transformed lymphocytes. Ang lymphogranulomatosis ay nakikilala ang mahigpit na pagkalat ng proseso mula sa isang grupo mga lymph node sa isa pa (unicentric).

Klinikal na larawan

Ang sakit, bilang panuntunan, ay nagsisimula sa isang pagpapalaki ng isa o ilang mga lymph node, kadalasan ang cervical group (60-80%). Ang pasyente mismo o ang kanyang mga magulang ang madalas na unang nakapansin nito. Hindi gaanong karaniwan, ang mga lymph node ng ibang mga grupo ay apektado (axillary, inguinal, atbp.). Sa pag-unlad ng sakit, ang intrathoracic at intra-abdominal lymph node ay nagiging kasangkot sa proseso, at ang atay at pali ay lumalaki. Unti-unti, ang laki at bilang ng mga lymph node ay tumataas, bumubuo sila ng isang conglomerate ng siksik, walang sakit na mga pormasyon na hindi pinagsama sa isa't isa at sa mga nakapaligid na tisyu at, sa makasagisag na pagpapahayag ng A.A. Kissel, hawig sila ng "patatas sa sako". Posible ang pinsala sa tissue ng baga, pleura, gastrointestinal tract, bone marrow, bone skeleton, at nervous system. Ang mga karaniwang pagpapakita ng lymphogranulomatosis ay maaaring lagnat, pagpapawis sa gabi, pagbaba ng timbang, pagkapagod, pag-aantok, walang gana kumain, minsan nangangati ang balat.

Tandaan. Ang bawat yugto ng sakit ay may dalawang pagpipilian: A - walang pagkalasing; B - may pagkalasing.

Pananaliksik sa laboratoryo

SA paunang yugto Ang mga sakit sa mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng katamtamang neutrophilic leukocytosis, kamag-anak na lymphopenia, eosinophilia

Liu. Ang ESR ay bahagyang tumaas. Habang lumalaki ang sakit, ang leukocytosis ay nagbibigay daan sa leukopenia, anemia at thrombocytopenia ay maaaring mangyari, na pinadali ng cytostatic at radiation therapy. Ang ESR ay umabot sa mataas na halaga. Posibleng pagtaas sa konsentrasyon ng fibrinogen, pagbaba sa nilalaman ng albumin, pagtaas isang 2 -globulins.

Diagnosis at differential diagnosis

Ang lymphogranulomatosis ay dapat na pinaghihinalaan sa pagkakaroon ng hindi maipaliwanag na patuloy na lymphadenopathy. Upang linawin ang diagnosis at matukoy ang yugto ng sakit, ginagamit ang mga pamamaraan ng pagsusuri sa laboratoryo, instrumental, at x-ray. Gayunpaman, ang mapagpasyang kadahilanan ay ang pagsusuri sa histological ng binagong lymph node, na nagpapakita ng mga tiyak na granuloma, higanteng multinucleated na mga selulang Berezovsky-Sternberg.

Ang lymphogranulomatosis ay dapat na naiiba mula sa banal at tuberculous lymphadenitis, leukemia (tingnan ang seksyong "Acute leukemia"), metastasis ng isang malignant na tumor. Sa intrathoracic form ng lymphogranulomatosis, kinakailangang ibukod ang tuberculous bronchadenitis (tingnan ang seksyong "Tuberculosis" sa kabanata ng "Chronic Infections"), sarcoidosis, at lymphosarcomatosis. Sa variant ng intra-tiyan, ang tuberculous mesadenitis at isang malignant neoplasm ng cavity ng tiyan ay dapat na hindi kasama.

Paggamot

Ang paggamot ay isinasagawa sa mga dalubhasang departamento. Ang saklaw ng paggamot ay nakasalalay sa klinikal na yugto ng sakit. Sa kasalukuyan ang kagustuhan ay ibinibigay sa kumbinasyon ng therapy- sabay-sabay na paggamit ng radiation at iba't ibang mga regimen ng chemotherapy, na ginagawang posible upang mapabuti ang mga pangmatagalang resulta. Gayunpaman, ang mga epekto ng therapy ay dapat isaalang-alang. Ang radiation therapy ay maaaring humantong sa pinsala sa balat at mga panloob na organo (radiation pulmonitis, carditis, pneumosclerosis, late hypothyroidism, kawalan ng katabaan, atbp.). Ang nakakalason na epekto ng chemotherapy ay madalas na nabubuo therapeutic na gamot(tingnan ang seksyong "Acute leukemia").

Pagtataya

Ang pagbabala ay depende sa yugto ng sakit sa oras ng paggamot. Ginagawang posible ng mga modernong paraan ng paggamot na makamit ang pangmatagalang pagpapatawad, at sa mga yugto I at IIA - pagbawi.

Talamak na leukemia

Leukemia - sistematikong sakit dugo, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng normal na bone marrow hematopoiesis sa pamamagitan ng paglaganap ng hindi gaanong pagkakaiba at paggana aktibong mga selula- maagang precursors ng leukocyte cells. Ang terminong "leukemia" ay iminungkahi noong 1921 ni Ellerman.

Ang leukemia ay sinusunod na may dalas na 4-5 kaso bawat 100,000 bata. Sa pagkabata, ang talamak na leukemia ay mas madalas na masuri kaysa sa iba pang mga kanser. Sa lahat ng mga pasyente na may malignant na sakit ng hematopoietic at lymphoid tissues, bawat ikasampung pasyente ay isang bata. Ang peak incidence ng leukemia sa mga bata ay nangyayari sa edad na 2-4 na taon. Dahil sa tumataas na kalakaran sa insidente ng leukemia na naobserbahan nitong mga nakaraang dekada at ang patuloy na mataas na dami ng namamatay, ang problema ng leukemia sa mga bata ay naging partikular na nauugnay para sa praktikal na pangangalagang pangkalusugan.

Etiology at pathogenesis

Ang mga sanhi ng leukemia ay hindi lubos na nauunawaan. Sa kasalukuyan, ang etiological role ng ionizing radiation, chemical exogenous factor, oncogenic virus at ang kahalagahan ng hereditary predisposition sa paglitaw ng leukemia ay nakumpirma na. Ang mga pangunahing probisyon ng teorya ng mutation at ang konsepto ng clone ay nabuo.

Basic mga link na pathogenetic- mga pagbabago sa synthesis ng cell DNA, pagkagambala ng kanilang pagkita ng kaibhan at ang proseso na umaalis sa kontrol ng mga kadahilanan ng regulasyon. Ang monoclonal theory ng pag-unlad ng hemoblastoses, pati na rin ang mga tumor sa pangkalahatan, ay karaniwang tinatanggap. Ayon sa teoryang ito, ang mga selula ng leukemia ay isang clone - ang supling ng isang mutated cell. Isinasaalang-alang ng clonal theory ng leukemia pathogenesis ang sakit bilang resulta ng paglaganap ng isang hindi nakokontrol na clone ng mga cell na nawalan ng kakayahang mag-iba at mature, unti-unting pinapalitan ang iba pang mga hematopoietic na mikrobyo. Ito ay kilala na ang mga mutasyon ay nangyayari halos tuloy-tuloy (sa karaniwan, isang cell ang mutate bawat oras). Sa malusog na mga tao, ang pag-aalis ng mga binagong selula ay nangyayari dahil sa mga mekanismo ng immune system, na tumutugon sa mga selulang ito bilang dayuhan. Dahil dito, ang pag-unlad ng leukemia ay posible sa isang hindi kanais-nais na kumbinasyon ng pagkakalantad sa mutagenic na mga kadahilanan at isang pagpapahina ng mga depensa ng katawan.

Pathomorphology

Ang leukemia ay batay sa hyperplastic proseso ng tumor sa hematopoietic tissue na may foci ng leukemic metaplasia sa iba't ibang

mga organo at sistema. Kadalasan, ang pathological hematopoiesis ay nangyayari kung saan ito umiiral sa panahon ng embryonic: sa pali, lymph node, at atay. Ang pag-aaral ng mga blast cell ay nagpakita na ang morphological substrate sa acute leukemia ay heterogenous sa iba't ibang mga pasyente. Batay sa morpolohiya ng mga selula ng tumor, at hindi sa tagal ng sakit, ang leukemia ay nahahati sa talamak at talamak

(Larawan 15-1).

Klinikal na larawan

Ang sakit ay madalas na nagsisimula nang paunti-unti sa paglitaw ng mga hindi malinaw na reklamo ng pananakit sa mga buto at kasukasuan, pagkapagod, pagkawala ng gana, pagkagambala sa pagtulog, at pagtaas ng temperatura ng katawan. Hindi gaanong karaniwang sinusunod

kanin. 15-1.Mga anyo at variant ng leukemia

sa mga bata.

biglaang pagsisimula ng sakit na may matinding pagkalasing, hemorrhagic syndrome.

Ang balat at mauhog lamad ng mga pasyente ay maputla, mas madalas na jaundice, kung minsan ang balat ay nakakakuha ng earthy-greenish tint. Gingivitis at stomatitis (mula sa catarrhal hanggang necrotic ulcerative), ang leukemic infiltration ng balat at mucous membrane ay posible. Ang nakikitang pagpapalaki ng mga lymph node ay madalas na nabanggit. Ang mga ito ay may siksik na nababanat na pagkakapare-pareho, walang sakit, at hindi pinagsama sa mga nakapaligid na tisyu. Minsan ang Mikulicz symptom complex ay tinutukoy - isang simetriko na pagtaas sa lacrimal at mga glandula ng laway dahil sa kanilang leukemic infiltration. Sa kasong ito, dahil sa puffiness ng mukha, ang mga bata sa labas ay kahawig ng mga pasyente na may beke.

Ang hemorrhagic syndrome ay isa sa mga pinaka-kapansin-pansin at karaniwang mga palatandaan ng talamak na leukemia. Ang mga pasyente ay nasuri na may mga pagdurugo sa balat at mauhog na lamad, pagdurugo mula sa ilong, gilagid at gastrointestinal tract, hematuria, at pagdurugo ng tserebral.

Ang pananakit sa mga kasukasuan at buto ay maaaring sanhi ng leukemic infiltration ng synovial membrane, ang paglitaw ng periosteal leukemic proliferation, at pagdurugo sa joint cavity.

Ang isang karaniwang sintomas ng talamak na leukemia ay hepatosplenomegaly. Maaaring may mga cardiovascular disorder sa anyo ng tachycardia, pagkabingi ng mga tunog ng puso, functional na ingay; Ang pagpapalawak ng mga hangganan ng puso ay hindi gaanong napapansin. Maaaring magkaroon ng pulmonya.

Ang pinsala sa central nervous system (neuroleukemia) ay bubuo bilang resulta ng metastasis ng mga blast cells sa nervous system. Kadalasan ito ay nangyayari sa unang panahon ng sakit dahil sa ang katunayan na ang mga gamot na ginagamit sa paggamot ng leukemia ay hindi tumagos sa BBB. Ang neuroleukemia ay kadalasang matatagpuan sa mga pasyente na may normal na mga tagapagpahiwatig hematopoiesis. Ang klinikal na larawan ng neuroleukemia ay unti-unting nabubuo. Ang pagkahilo, sakit ng ulo, pagduduwal, diplopia, sakit sa gulugod at mga intercostal space ay lilitaw. Pansinin ng ilang bata matalim na pagtaas timbang ng katawan sa maikling panahon, bulimia, uhaw, na nauugnay sa pinsala sa rehiyon ng diencephalic. Minsan ang neuroleukemia ay napansin ng pagkakataon sa panahon ng klinikal na pagsusuri ng mga pasyente.

Sa panahon ng leukemia, tatlong yugto ang nakikilala (na kinakailangan upang matukoy ang mga taktika sa paggamot).

Stage I - pasinaya ng sakit, panahon mula sa simula mga klinikal na pagpapakita hanggang sa makuha ang epekto ng therapy.

Stage II - pagpapatawad. Mayroong kumpleto at hindi kumpletong mga remisyon. Na may kumpletong clinical at hematological remission (tagal hindi

mas mababa sa 1 buwan) walang mga klinikal na pagpapakita, at ang myelogram ay nagpapakita ng hindi hihigit sa 5% ng mga blast cell at hindi hihigit sa 30% ng mga lymphocytes. Ang hindi kumpletong klinikal at hematological na pagpapatawad ay sinamahan ng normalisasyon ng mga klinikal na parameter at hemogram, at hindi hihigit sa 20% ng mga blast cell ang nananatili sa red bone marrow aspirate.

Stage III - pagbabalik ng sakit. Mas madalas na nagsisimula ito sa paglitaw ng extramedullary foci ng leukemic infiltration sa testicles, nervous system, at baga laban sa background ng normal na hematopoiesis. Sa hematological relapse, maraming mga pasyente ang hindi nagpapakita ng anumang mga reklamo. Sa ilang mga bata, ang pagbabalik sa dati ay nasuri lamang batay sa isang pagsusuri sa red bone marrow. Ang mga hindi gaanong malubhang sintomas sa panahon ng pagbabalik ng talamak na leukemia ay nauugnay sa patuloy na komprehensibong paggamot na pumipigil sa pag-unlad ng sakit.

Pananaliksik sa laboratoryo

Sa talamak na leukemia sa mga bata, blast cells, anemia, thrombocytopenia, mataas na ESR; ang bilang ng mga leukocytes ay pabagu-bago: ang leukocytosis ng iba't ibang antas ay mas madalas na napansin, ang leukopenia ay hindi gaanong karaniwan. Ang isang katangian ng diagnostic criterion ay "leukemic gap (nganga)" (hiatus leucaemicus)- kawalan ng mga intermediate form sa pagitan ng sabog at mature na mga cell. Ang pagsusuri sa red bone marrow ay karaniwang ginagawa pagkatapos ng peripheral blood examination. Ang isang maaasahang diagnostic criterion para sa acute leukemia ay ang pagtuklas ng mga blast cell sa sternal punctate sa halagang higit sa 30% ng cellular composition ng red bone marrow.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng talamak na leukemia ay ginawa ayon sa klinikal na data (pagkalasing, matinding pamumutla, polyadenia at hepatosplenomegaly) at ang mga resulta ng mga pagsusuri sa dugo sa paglipas ng panahon. Ang pagtuklas ng mga blast cell sa hemogram na may pagkakaroon ng "leukemic gape" ay nagpapahintulot sa isa na maghinala ng talamak na leukemia. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagsusuri sa red bone marrow punctate. Sa mga bihirang kaso kapag ang pagsusuri sa bone marrow ay hindi nagbibigay ng malinaw na data para sa diagnosis, isang trephine biopsy ay kinakailangan. Ang pagtuklas ng diffuse o malaking focal blast infiltration sa red bone marrow na lumalabag sa normal na ratio ng mga hematopoietic na mikrobyo ay nakakatulong upang makagawa ng diagnosis.

Upang kumpirmahin ang diagnosis ng neuroleukemia, isang pag-aaral ng cerebrospinal fluid ay kinakailangan. Sa kasong ito, ang altapresyon ng alak, pleocytosis,

hindi pantay na pagtaas sa nilalaman ng protina. Ang isang pantulong na pamamaraan ng diagnostic ay pagsusuri sa fundus. Ang pagtaas ng pamamaga ng mga optic disc ay nagpapahiwatig ng patuloy na pagtaas sa intracranial pressure, na nauugnay hindi lamang sa edema, kundi pati na rin sa ilang mga kaso na may leukemoid infiltration ng utak. Ang pagsusuri sa X-ray ng bungo ay nagpapakita ng compaction ng bone tissue sa kahabaan ng mga tahi, tumaas na pattern ng digital impression at vascular patterns, at osteoporosis ng sella turcica.

Differential diagnosis

Ang differential diagnosis ng leukemia ay pangunahing isinasagawa sa isang leukemoid reaction na nangyayari bilang tugon sa mga sakit tulad ng sepsis, malubhang anyo ng tuberculosis, whooping cough, tumor, atbp. Sa mga kasong ito, ang hyperleukocytosis ay napansin sa peripheral blood, ngunit ang mga mature na selula nangingibabaw sa leukogram at paminsan-minsan lamang isolated myelocytes, walang "leukemic gape". Walang binibigkas na cell rejuvenation sa red bone marrow punctate. Ang mga pagbabago ay nawawala habang ikaw ay gumaling mula sa pinag-uugatang sakit.

Sa differential diagnosis ng acute leukemia at agranulocytosis, hypoplastic anemia (tingnan ang seksyon na "Hypo- at aplastic anemia" sa kabanata na "Anemia"), thrombocytopenic purpura (tingnan ang seksyon na "Thrombocytopenic purpura"), mga sakit sa collagen, nakakahawang mononucleosis (tingnan ang seksyon " Epstein-Barr virus infection" sa kabanata " Herpetic infection") ang pangunahing pamantayan ay dapat na mga resulta pagsusuri sa cytological pulang buto ng utak.

Paggamot

Ang paggamot para sa talamak na leukemia ay isinasagawa lamang sa mga dalubhasang klinika ng hematology. Gawain modernong therapy leukemia - kumpletong pagtanggal (pagkasira) ng mga selulang leukemic. Ito ay nakakamit sa pamamagitan ng paggamit ng moderno, panimula na mga bagong programa (protocol) para sa paggamot ng talamak na leukemia sa mga bata, kabilang ang paggamit ng cytostatics, glucocorticoids, radiation therapy, hematopoietic stem cell transplantation, immunotherapy. Mayroong 4 na pangunahing lugar ng therapy:

Ang partikular na chemotherapy na naglalayong makamit at mapanatili ang pagpapatawad ng sakit; binubuo ng ilang yugto, naiiba para sa lymphoblastic at myeloblastic leukemia.

Ang kasamang maintenance therapy ay isinasagawa upang mabawasan ang pagkalasing sa panahon ng lysis ng substrate ng tumor at mabawasan ang mga nakakalason na epekto ng mga chemotherapy na gamot.

Kinakailangan ang replacement therapy para sa pagbabanta ng thrombocytopenia at malubhang anemia.

Transplantation ng red bone marrow at hematopoietic stem cells.

Mga yugto ng paggamot: induction (pagkamit) ng remission, consolidation (consolidation) ng remission, maintenance therapy. Ang layunin ng napapanahong therapy ay hindi lamang upang makamit ang pagpapatawad, kundi pati na rin upang pahabain ito hangga't maaari at dagdagan ang pag-asa sa buhay ng pasyente. Dahil sa panahon ng pagpapatawad ang isang malaking bilang ng mga selula ng leukemia ay nananatili sa katawan ng bata, kinakailangan ang maintenance therapy. Gayunpaman, ang intensive o maintenance therapy sa karamihan ng mga pasyente ay hindi makakapigil sa pag-unlad ng proseso, samakatuwid ang pana-panahong pagtindi ng paggamot - reinduction - ay makatwiran.

Ang isang bagong paraan ng pag-impluwensya sa leukemic clone ay nasa proseso ng pag-unlad - immunotherapy, na binubuo sa pag-maximize ng pagpapakilos ng immune system ng pasyente upang maalis ang immunological inertia ng katawan na may kaugnayan sa leukemic agent. Ang mga aktibong paraan ng immunotherapy ay ginagamit, batay sa pagpapakilala ng mga humoral immune factor (plasma, Ig), at adaptive immunotherapy na pamamaraan, na binubuo ng pagpapakilala ng mga immunocompetent na mga donor cell sa katawan (iniksyon ng immune lymphocytes, red bone marrow transplantation). Ang mga paraan ng immunotherapy ay maaari ding maging tiyak sa kalikasan, kapag ang ibang mga Ag ay ginagamit upang pasiglahin ang immune response, halimbawa, ang BCG vaccine at ang smallpox vaccine. Ang mga rational immunotherapy regimen ay ginagawa pa rin.

Ang tagumpay ng paggamot ng talamak na leukemia ay nakasalalay sa parehong reseta ng partikular na therapy at sa mga hakbang upang maiwasan at gamutin ang mga komplikasyon na dulot ng iba't ibang (pangunahin na mga nakakahawang) sakit at mga side effect ng cytostatics. Sa panahon ng paggamot, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng pagduduwal, pagsusuka, at anorexia. Ang pinaka-seryosong komplikasyon ng cytostatic therapy ay ang pagsugpo sa bone marrow hematopoiesis, bilang isang resulta kung saan ang mga pasyente ay nagkakaroon ng mga nakakahawang komplikasyon tulad ng pneumonia, enteropathy, necrotizing ulcerative stomatitis, purulent otitis media at iba pa. Sa panahong ito kinakailangan na magsagawa ng masinsinang kapalit na therapy, gumamit ng antibiotics malawak na saklaw mga aksyon. Para sa malalim na myelodepression para sa layunin ng pag-iwas nakakahawang komplikasyon ang pasyente ay inilalagay sa isang hiwalay na silid o kahon, kung saan ang mga kondisyon ay nilikha na malapit sa sterile hangga't maaari. Ang mga kawani ay sumusunod sa parehong mga patakaran ng asepsis at antisepsis tulad ng sa mga operating room.

Ang paggamot sa mga pasyente na may talamak na leukemia ay nagpapakita ng mga makabuluhang paghihirap: ito ay palaging mahaba, madalas na puno malubhang komplikasyon. Kaugnay nito, ang paggamot ay dapat isagawa sa mga dalubhasang departamento na may ganap na pagkakaunawaan sa pagitan ng doktor at ng mga magulang ng may sakit na bata. Ang mga pagsulong sa mga nakaraang taon sa paggamot ng talamak na leukemia ay maaaring makabuluhang pahabain ang buhay ng isang bata, at sa ilang mga pasyente, makamit ang isang kumpletong paggaling.

I. Hemorrhagic diathesis sanhi ng kapansanan sa thrombocytopoiesis o platelet hemostasis (thrombocytopathy).

• Thrombocytopenic purpura (idiopathic at nakuha).
• Symptomatic thrombocytopenia (leukemia, hemorrhagic aleukia, radiation sickness, atbp.).
• Thrombocytopathy (may kapansanan sa aggregation-adhesive at iba pang mga function ng platelets).
• Hemorrhagic thrombocythemia.

II. Hemorrhagic diathesis sanhi ng kapansanan sa pamumuo ng dugo at fibrinolysis o coagulation hemostasis (coagulopathy).

1. Paglabag sa pagbuo ng thromboplastin, o ang 1st phase ng blood coagulation.

• Hemophilia A, B at C.

2. May kapansanan sa pagbuo ng thrombin, o ang 2nd phase ng blood coagulation (dysprothrombia).

• Hypoproaccelerinemia (parahemophilia).
• Hypoproconvertinemia.
• Kakulangan ng Factor X (Stewart-Prower).

Hypoprothrombinemia (hemorrhagic diathesis sa mga bagong silang; endogenous K-avitaminosis sa obstructive jaundice; pinsala sa atay; gamot o dicumaria hemorrhagic diathesis pagkatapos ng labis na dosis ng hindi direktang anticoagulants). May kapansanan sa pagbuo ng thrombin (drug-induced hemorrhagic diathesis pagkatapos ng labis na dosis ng mga direktang anticoagulants tulad ng heparin).

3. May kapansanan sa pagbuo ng fibrin, o ang 3rd phase ng blood coagulation.

Afibrinogenemic purpura (congenital). Fibrinogenopathies (nakuhang hypofibrinogenemia). Kakulangan ng fibrin-stabilizing (XIII) factor.

4. Paglabag sa fibrinolysis.

Fibrinolytic na pagdurugo at pagdurugo na dulot ng talamak na fibrinolysis dahil sa thrombohemorrhagic syndrome (disseminated intravascular coagulation syndrome, consumption coagulopathy) at labis na dosis ng mga thrombolytic na gamot.

5. Mga karamdaman sa coagulation ng dugo sa iba't ibang yugto, sanhi ng mga nagpapalipat-lipat na anticoagulants (antithromboplastins, inhibitors ng mga kadahilanan VIII at IX, antithrombins).

III. Hemorrhagic diathesis na sanhi ng pinsala sa vascular wall (vasopathy).

Hemorrhagic vasculitis (sakit na Henoch-Schönlein). Hemorrhagic purpura na nauugnay sa infectious-toxic, infectious-allergic, dystrophic at neuroendocrine effect.

Hemorrhagic angiomatosis (Rendu-Osler-Weber disease), C-avitaminosis (skorbut).

Ayon kay 3.C. Barkagan, na may hemorrhagic diathesis, ang mga sumusunod na pangunahing uri ng pagdurugo ay dapat na makilala.

1. Hematoma. Katangian ng mga karamdaman ng panloob na mekanismo ng coagulation ng dugo - namamana (hemophilia) at nakuha (ang hitsura ng nagpapalipat-lipat na anticoagulants sa dugo). Minsan ay sinusunod na may labis na dosis ng anticoagulants (retroperitoneal hematomas).
2. Capillary o microcirculatory. Katangian ng thrombocytopenia at thrombocytopathy, pati na rin ang kakulangan ng mga kadahilanan ng plasma ng prothrombin complex (V, VII, X, II), hypo- at dysfibrinogenemia; nagpapakita ng sarili bilang petechial-spotted hemorrhages sa balat, mauhog na lamad, pagdurugo mula sa gilagid, may isang ina, ilong.
3. Pinaghalong capillary-hematoma. Katangian ng disseminated intravascular coagulation (thrombohemorrhagic syndrome), von Willebrand disease (kakulangan ng factor VIII, vascular factor at may kapansanan na adhesive-aggregation function ng platelets), overdose ng anticoagulants. Ito ay nagpapakita ng sarili pangunahin bilang mga hematoma at petechial-spotted hemorrhages.
4. Lila. Naobserbahan sa hemorrhagic vasculitis at iba pang mga sakit sa endothelial. Ito ay nagpapakita ng sarili pangunahin bilang simetriko na matatagpuan maliit na pinpoint at erythemal hemorrhages.
5. Microangiomatous. Sanhi ng namamana at nakuhang vascular dysplasia (Rendu-Osler disease, symptomatic capillaropathies). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na paulit-ulit na pagdurugo ng parehong lokasyon.

Hindi lahat ng hemorrhagic diathesis na nakalista sa itaas ay maaaring maiugnay sa mga kondisyong pang-emergency, gayunpaman, sa marami sa kanila, sa ilang partikular na mga panahon, ang hemorrhagic syndrome ay napakatingkad na ang emergency na paggamot ay kinakailangan.

Hemorrhagic diathesis sa mga bata, sintomas at paggamot.

Ang pangkat ng tinatawag na hemorrhagic diathesis ay kinabibilangan ng isang bilang ng mga sakit na ganap na naiiba sa kanilang etiology at pathogenesis, pagkakaroon ng isang karaniwang katangian na klinikal na sintomas - pagdurugo. Ang pagdurugo sa mga sakit na ito ay hindi isang pangalawang kababalaghan, tulad ng kaso sa isang bilang ng Nakakahawang sakit, pati na rin sa maraming sakit ng dugo at mga organo na bumubuo ng dugo, at ito ang nangingibabaw, na tumutukoy sa sintomas.

Depende ito sa alinman sa isang pagbagal sa pamumuo ng dugo, o sa isang pathological na pagbabago sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, o sa isang dami at husay na pagbabago sa mga platelet.

Kasama sa pangkat na ito ang:

1) sakit ni Werlhof,

2) hemophilia,

3) Henoch-Schönlein disease. Hemophilia.

Thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease) - ang pinakakaraniwang anyo ng hemorrhagic diathesis. May mga talamak at talamak na anyo ng sakit, na nahahati naman sa immune at non-immune. Ang talamak na anyo ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maikling kasaysayan (mula sa ilang araw hanggang ilang buwan). Ang sakit na Werlhof ay maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit ang mga talamak na anyo nito ay mas karaniwan sa mga bata. Mas madalas magkasakit ang mga babae.

Ang etiology ay hindi malinaw. Ang mga kadahilanan na nakakapukaw ay iba't ibang mga impeksyon, mga sakit sa endocrine, atbp.

Pathogenesis ang pagdurugo ay pangunahing sanhi ng thrombocytopenia. Sa 70% ng mga pasyente, ang mga platelet ay nag-iisa o wala. Bilang karagdagan sa dami ng mga pagbabago sa mga platelet, ang mga makabuluhang pagbabago sa husay ay naitatag, lalo na sa talamak na anyo ng sakit. Ang mga katangian ng malagkit na likas sa mga platelet ay nabawasan nang husto. Kasama ng mga pagbabago sa mga platelet sa sakit na Werlhof, may mga kaguluhan sa mga kadahilanan ng plasma ng sistema ng coagulation ng dugo, na nagiging sanhi ng hypocoagulation. Ang lahat ng ito ay humahantong sa pagbuo ng isang maluwag na clot. Ang pagbawi ng namuong dugo ay ganap na wala sa karamihan ng mga kaso.

Mayroong mas mataas na pagkamatagusin ng vascular wall, na maaaring maipakita sa pamamagitan ng isang binibigkas na sintomas ng tourniquet (pagbuo ng petechiae sa balat sa ibaba ng tourniquet na inilapat sa paa) at pagpapahaba ng oras ng pagdurugo ayon kay Duque (mahigit sa 8 minuto).

Ang pinaka-katangian na pagpapakita ng sakit na Werlhof ay hemorrhagic syndrome - iba't ibang uri pagdurugo at pagdurugo mula sa mauhog lamad ng iba't ibang organo. Ang pinaka-karaniwang sinusunod ay ang mga pagdurugo sa balat, na sinamahan ng pagdurugo mula sa mauhog lamad ng matris, ilong at gilagid. Ang pagdurugo ng tserebral ay mapanganib. Ang mabigat at matagal na pagdurugo, na sinamahan ng progresibong anemization, ay nagiging sanhi ng mga pagbabago sa cardiovascular system at iba pang mga organo sa isang bilang ng mga pasyente. Ang laki ng atay at pali, bilang panuntunan, ay hindi nadagdagan.

Mga diagnostic Ang sakit na Werlhof sa mga tipikal na kaso ay walang pag-aalinlangan at nakabatay pareho sa katangiang klinikal na larawan at data ng laboratoryo. Ang mga error ay kadalasang sanhi ng mga paghihirap sa differential diagnosis sa iba pang mga sakit kung saan ang hemorrhagic syndrome ay sinusunod din (hypoplastic anemia, systemic lupus erythematosus, na nagaganap sa Werlhof symptom complex at Fisher-Evans syndrome, Gaucher disease).

Paggamot Ang sakit na Werlhof ay isang mahirap na gawain at depende sa anyo at yugto ng sakit. Sa panahon ng isang exacerbation ng hemorrhagic diathesis mga therapeutic measure ay dapat na naglalayong ihinto ang pagdurugo, at sa panahon ng pagpapatawad - upang maiwasan ang pagbabalik ng sakit at ang mga kasamang komplikasyon nito. Para sa layuning ito, malawakang ginagamit ang kumplikadong paggamot, kabilang ang paulit-ulit na pagsasalin ng dugo, pangangasiwa ng mga gamot na se at corticosteroid hormones. Isang nz nanballs epektibong paraan Ang paggamot sa sakit na Werlhof, lalo na ang mga talamak na anyo nito, ay nananatiling surgical treatment - splenectomy.

Ang mekanismo ng therapeutic effect ng splenectomy ay kumplikado at hindi lubos na malinaw. Ang sanhi at lokasyon ng pagkasira ng platelet ay kontrobersyal pa rin, ngunit may mga indikasyon na ang mga antiplatelet antibodies na ginawa sa pali ay kasangkot sa prosesong ito.

Ang pinaka-kapaki-pakinabang na panahon para sa operasyon ay ang yugto ng pagpapatawad. Kaya, ayon kay L. S. Tsep, 79% ng hemorrhagic manifestations na pinamamahalaan sa subsiding stage ay nakamit ang clinical hematological remission at 21% ay nagkaroon ng clinical remission. Ang pagsusuri sa mga agaran at pangmatagalang resulta ng splenectomy ay nagmumungkahi na ang mga diagnostic error bago ang operasyon ay isa sa mga pangunahing dahilan ng pagkabigo nito. Ang mga relapses sa mga pasyenteng sumasailalim sa splenectomy ay maaaring mangyari dahil sa pangunahing pagkasira ng mga platelet sa atay.

Ang splenectomy ay hindi magbibigay ng nais na resulta sa mga kaso kung saan ang pagdurugo ay nauugnay sa dysfunction ng endocrine glands. Ang mga nakakahawang at endocrine na kadahilanan ay may mahalagang papel sa pagbabalik ng sakit. Mga pagkamatay pagkatapos ng splenectomy ay sinusunod sa 5% ng mga pasyente na pinamamahalaan pangunahin sa taas ng pagdurugo, habang sa mga operasyon na isinagawa sa yugto ng pagpapatawad, ang mga naturang resulta ay bihira.

Hemophilia - isang medyo bihirang sakit sa pamilya. Minsan ito ay napansin nang maaga sa anyo ng pagdurugo mula sa pusod ng bagong panganak, ngunit mas madalas pagkatapos na ang bata ay nagsimulang aktibong gumalaw at maaaring sumailalim sa pinsala. Ang mga lalaki lamang ang apektado, ngunit ang sakit ay nakukuha sa pamamagitan ng linya ng babae. Ang mga kababaihan, nang walang sakit, ay maaaring maipasa ang sakit sa kanilang mga anak na lalaki, at sa pamamagitan ng kanilang mga anak na babae sa kanilang mga apo. Ang isang taong may hemophilia ay magkakaroon ng malulusog na anak na lalaki, ngunit ang mga apo na ipinanganak mula sa mga anak na babae ay maaaring magkaroon ng hemophilia.

Klinika. Pangunahing klinikal na sintomas ay mga pagdurugo sa ilalim ng balat sa lugar ng pinsala at patuloy, pangmatagalang pagdurugo na nangyayari bilang resulta ng pinsala (pagbunot ng ngipin, pasa, sugat, atbp.). Ang Petechiae at kusang pagdurugo ay hindi kailanman nangyayari. Ang lahat ng mga pagsubok sa pagkakahanay para sa paglaban ng vascular wall ay nagbibigay ng negatibong resulta. Ang mga pagdurugo sa isang kasukasuan, kadalasan sa tuhod o siko, ay karaniwan. Ang kasukasuan ay masakit at namamaga. Ang balat sa ibabaw ng joint ay minsan hyperemic at mainit sa pagpindot. Sa paglipas ng panahon, ang mga talamak na phenomena sa joint ay bumababa, ang sakit ay bumababa, ang kadaliang kumilos ay naibalik, ngunit hindi ganap. Sa paulit-ulit na pagdurugo sa parehong kasukasuan, ito ay lalong nagiging deformed, ang mobility nito ay bumababa, at halos kumpletong ankylosis ay maaaring mangyari. Ang mga batang may hemophilia ay kadalasang naantala sa pisikal na pag-unlad; bata pa sila at maputla. Walang mga paglihis mula sa pamantayan ang maaaring mapansin mula sa mga panloob na organo. Ang temperatura na may malalaking pagdurugo ay maaaring tumaas.

Dugo. Ang isang katangian ng dugo ay isang matalim na pagbagal sa pamumuo ng dugo - hanggang sa 10-^15 minuto sa halip na 2-3 minuto sa normal. Ang oras ng pagdurugo para sa sakit na ito ay nananatili sa loob ng normal na mga limitasyon. Normal ang bilang ng platelet. Walang mga pagbabago sa morphological sa dugo.

Ang mekanismo ng pagdurugo sa hemophilia ay nauugnay lamang sa mga pagbabago sa pamumuo ng dugo. Ang dahilan para sa pagbagal sa clotting ay hindi pa ganap na naitatag. Ipinapalagay na ang batayan ay isang quantitative deficiency at qualitative inferiority ng thrombokinase, ang layunin kung saan ay i-activate ang prothrombin at i-convert ito sa pagkakaroon ng mga calcium salts sa thrombin (ang huling pamumuo ng dugo ay nangyayari bilang resulta ng conversion ng fibrinogen sa fibrin sa ilalim ng impluwensya ng thrombin).

Ang thrombokinase ay bahagyang nabuo mula sa pagkasira ng mga platelet at leukocytes, at isang bahagi ng basurang produkto ng vascular endothelium. Ang hindi sapat na pagbuo at qualitative inferiority ng thrombokinase ay malamang na ipinaliwanag ng congenital functional inferiority ng mga elementong ito.

Ang hemophilia ay isang walang lunas, panghabambuhay na sakit, ngunit ang pagdurugo ay nagiging mas malala sa edad. Kadalasan ang mga naturang pasyente ay namamatay sa pagkabata o pagbibinata mula sa magkakaugnay na mga sakit at mula sa pagdurugo.

Paggamot. Ginagamit ang sintomas na paggamot. Sa panahon ng pagdurugo, ang pagsasalin ng dugo o plasma (100-200 ml) ay may magandang epekto. Ang dugo ay gumaganap ng papel na hindi lamang isang kapalit na kadahilanan, ngunit gumaganap din bilang isang hemostatic agent dahil sa presensya sa dugo ng donor ng isang mas malaking halaga ng thrombokinase at ang mga gumagawa ng mga elemento nito (mga platelet, leukocytes). Ang mga subcutaneous at intramuscular injection ng human at horse blood serum ay hindi gaanong epektibo. Ang panukalang ito ay dapat gawin kung ang pagsasalin ng dugo ay imposible.

Tulad ng Werlhof's disease, dapat nating pagsikapan na mababad ang katawan ng mga bitamina K at C. Inirerekomenda na bigyan ang mga bata ng maraming prutas, juice, infusions at rosehip extract. Kung ikaw ay may nosebleed, dapat mong i-pack ang iyong mga daanan ng ilong.

Hemorrhagic vasculitis, o sakit na Henoch-Schönlein

Ang isa sa mga pinakakaraniwang sakit na nauugnay sa pinsala sa vascular wall ay hemorrhagic vasculitis, o Henoch-Schönlein disease.

Masalimuot na sintomas Ang hemorrhagic vasculitis ay binubuo ng mga katangiang sugat sa balat, articular syndrome, abdominal syndrome, at pinsala sa bato. Ang mga pagpapakita ng balat ay pinaka-karaniwan at nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw sa mga limbs, pigi, mas madalas sa katawan, ng polymorphic symmetrical papulous-hemorrhagic, mas madalas na urticarial, vesicular at erythematous rashes na tumataas sa ibabaw ng balat at hindi nawawala. may pressure. Ang mga elemento ng hemorrhagic ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malinaw na nagpapasiklab na bahagi at pigmentation na nagpapatuloy sa mahabang panahon pagkatapos ng pagbabalik ng mga manifestations ng balat. Sa mga malubhang kaso, ang kurso ng sakit ay kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng sentral na nekrosis at pagbuo ng mga ulser.

Artikular ang sindrom ay nangyayari pagkatapos ng mga pantal sa balat at nagpapatuloy ng ilang araw sa anyo ng lumilipad na sakit sa malalaking joints, na paulit-ulit na may bagong alon ng mga pantal.

Tiyan ang sindrom sa ilang mga kaso ay nauuna ang hitsura ng mga pagdurugo sa balat at nangingibabaw ang klinikal na larawan sa 30% ng mga pasyente. Ang pangunahing sintomas ay pare-pareho o pananakit ng cramping sa tiyan, kung minsan ay napakatindi, na nauugnay sa pagdurugo sa dingding ng bituka at mesentery. Ang pagdurugo sa dingding ng bituka ay maaaring humantong sa hemorrhagic permeation at sinamahan ng hematemesis, melena, at sariwang dugo sa dumi. Ang panahon ng sakit ay kahalili ng mga agwat na walang sakit, na tumutulong upang makilala ang talamak na patolohiya ng kirurhiko at mga pagpapakita ng tiyan ng hemorrhagic vasculitis. Ang sakit sa tiyan ay maikli ang buhay at bumabalik sa karamihan ng mga kaso sa loob ng 2-3 araw.

Renal ang sindrom ay matatagpuan sa 25-30% ng mga pasyente at nangyayari bilang talamak o talamak na glomerulonephritis na may micro- at macrohematuria, proteinuria, at cylindruria. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng nephrotic syndrome. Sa lahat ng mga pagpapakita ng hemorrhagic vasculitis, ang pinsala sa bato ay nagpapatuloy sa pinakamahabang panahon, na humahantong sa uremia sa ilang mga pasyente.

Pathophysiology. Ang mga pathological manifestations ng Henoch-Schönlein disease ay batay sa nagpapasiklab na reaksyon ng mga arterioles at mga vessel ng capillary network na may pagkagambala sa istraktura at pag-andar ng endothelium, napakalaking trombosis ng microcirculation at serous saturation ng vascular wall at perivascular tissue, na kung saan nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex. Sa kaso ng sakit na Henoch-Schönlein, ang nilalaman ng dugo ng immunoglobulin A ay nadagdagan, na namamayani sa komposisyon ng mga immune complex at napansin sa anyo ng mga butil sa panahon ng mikroskopya ng mga biopsy ng balat at bato.

Ang dahilan para sa pagbuo ng mga immune complex ay maaaring impeksyon, pag-inom ng mga gamot, o mga pagbabago sa komposisyon ng protina ng plasma. Ang mga pagbabago sa istruktura sa vascular wall at pagkagambala ng collagen synthesis ay humantong sa contact stimulation ng mga platelet at pukawin ang microthrombosis. Ang lokalisasyon at kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita ay tinutukoy ng zone at kalubhaan ng pinsala sa vascular.

Ang telangiectatic hemorrhages ay pathogenetically na nauugnay sa kababaan o mga pagbabago sa istruktura sa connective tissue, isang pagbawas sa nilalaman ng collagen sa vascular wall, na humahantong sa focal thinning ng mga pader ng microvessels at pagpapalawak ng kanilang lumen, at kababaan ng lokal na hemostasis dahil sa kakulangan ng subendothelium.

Sa pathogenesis ng pagdurugo sa panahon ng paraproteinemia, ang pangunahing papel ay nilalaro ng isang pagtaas sa nilalaman ng protina ng plasma, isang matalim na pagtaas sa lagkit ng dugo, isang pagbagal sa daloy ng dugo, pagbuo ng thrombus, stasis at pinsala sa mga maliliit na sisidlan. Bilang karagdagan, ang "pagbabalot" ng mga platelet sa isang manggas ng protina ay humahantong sa kanilang functional inferiority.

Listahan ng mga sakit na isinasaalang-alang ang kanilang pagkalat:

Autoimmune na pinsala sa vascular wall:

Henoch-Schönlein hemorrhagic vasculitis;

purpura na nauugnay sa pag-inom ng mga gamot batay sa yodo, belladonna, atropine, phenacetin, quinine, sulfonamides, sedatives;

kidlat purpura.

Nakakahawang sakit:

bacterial: septic endocarditis, meningococcemia, sepsis ng anumang etiology, typhoid fever, diphtheria, scarlet fever, tuberculosis, leptospirosis;

viral: influenza, bulutong, tigdas;

rickettsioses: tipus, tick-borne typhus;

mga impeksyon sa protozoal: malaria, toxoplasmosis.

Mga pagbabago sa istruktura sa vascular wall:

telangiectasia;

systemic connective tissue disorder: scurvy, Cushing's disease, senile purpura, cachectic purpura.

Mga vascular lesyon ng halo-halong pinagmulan:

paraproteinemic na pagdurugo: cryoglobulinemia, hyperglobulinemia, Waldenström macroglobulinemia, multiple myeloma (myeloma);

positional purpura: orthostatic, mekanikal;

purpura na nauugnay sa mga sakit sa balat: hugis-singsing na telangiectatic purpura, buni.

Differential diagnosis

Ang diagnosis ng sakit na Henoch-Schönlein ay batay sa pagtuklas ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex sa dugo, laban sa background ng isang katangian ng klinikal na larawan.

Paggamot

Nakaplanong therapy. Ang mga pasyenteng may sakit na Henoch-Schönlein ay nangangailangan ng ospital at pahinga sa kama. Kinakailangan na ibukod ang tsokolate, mga prutas ng sitrus, berry at juice mula sa diyeta. Ang pagrereseta ng mga antihistamine ay hindi epektibo. Sa mga malubhang kaso, ang prednisolone ay ginagamit sa isang dosis na hanggang 60 mg bawat araw sa mga kurso ng 3-5 araw na may ipinag-uutos na pangangasiwa sa background ng heparin, na pumipigil sa hypercoagulation at pag-unlad ng disseminated intravascular coagulation syndrome. Ang dosis ng heparin ay pinili nang paisa-isa, alinsunod sa mga parameter ng coagulogram. Ang criterion para sa pagiging epektibo ng heparin therapy ay ang pagpapahaba ng APTT ng 2 beses kumpara sa control.

Sa kaso ng malubhang articular syndrome, ang paggamit ng voltaren o indomethacin sa katamtamang therapeutic doses ay epektibo.

Laban sa background ng matinding impeksyon, ang hemorrhagic syndrome ay nauugnay sa pag-unlad ng DIC syndrome. Sa kasong ito, epektibo ang pagsasalin ng sariwang frozen na donor plasma.

Ang pinaka-epektibong paggamot para sa telangiectasia ay cryodestruction o lokal na laser therapy.

Kung ang cryoglobulin ay napansin, ang isang kurso ng therapeutic plasmapheresis na may kapalit na mga solusyon sa albumin at asin ay kinakailangan.

Pag-iwas sa pagbabalik sa dati. Sa pag-iwas sa hemorrhagic vasculitis, isang mahalagang papel ang ginagampanan ng pag-iwas sa mga exacerbations ng focal infection, pagtanggi na magreseta ng antibiotics at iba pang mga gamot nang walang sapat na batayan. Ang mga pagbabakuna at pagsusuri na may bacterial antigens (kabilang ang tuberculin antigens) ay kontraindikado para sa mga pasyente. Sa mga pasyente na may pangunahing pinsala sa bato, ang patuloy na pagsubaybay sa mga pagsusuri sa ihi ay kinakailangan.