Ang Conn's syndrome ay pangunahing aldosteronism. Pangunahing hyperaldosteronism (Conn's syndrome)

– isang pathological na kondisyon na sanhi ng pagtaas ng produksyon ng aldosterone, ang pangunahing mineralocorticoid hormone ng adrenal cortex. Sa pangunahing hyperaldosteronism, arterial hypertension, pananakit ng ulo, cardialgia at ritmo ng puso, malabong paningin, panghihina ng kalamnan, paresthesia, at kombulsyon ay sinusunod. Sa pangalawang hyperaldosteronism, ang peripheral edema, talamak na pagkabigo sa bato, at mga pagbabago sa fundus ay bubuo. Mga diagnostic iba't ibang uri kabilang ang hyperaldosteronism pagsusuri ng biochemical dugo at ihi, functional stress tests, ultrasound, scintigraphy, MRI, selective venography, pagsusuri sa kondisyon ng puso, atay, bato at mga arterya ng bato. Ang paggamot ng hyperaldosteronism sa aldosteroma, adrenal cancer, at reninoma ng bato ay kirurhiko sa iba pang mga anyo, ito ay nakapagpapagaling.

ICD-10

E26

Pangkalahatang Impormasyon

Kasama sa hyperaldosteronism ang isang buong kumplikadong mga sindrom, naiiba sa pathogenesis, ngunit katulad sa mga klinikal na palatandaan, na nagaganap sa labis na pagtatago ng aldosteron. Ang hyperaldosteronism ay maaaring pangunahin (sanhi ng patolohiya ng adrenal gland mismo) at pangalawa (sanhi ng hypersecretion ng renin sa iba pang mga sakit). Pangunahing hyperaldosteronism diagnosed sa 1-2% ng mga pasyente na may symptomatic arterial hypertension. Sa endocrinology, 60-70% ng mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay mga kababaihan na may edad na 30-50 taon; Ang ilang mga kaso ng hyperaldosteronism sa mga bata ay inilarawan.

Mga sanhi ng hyperaldosteronism

Depende sa etiological na kadahilanan Mayroong ilang mga anyo ng pangunahing hyperaldosteronism, kung saan 60-70% ng mga kaso ay Conn's syndrome, ang sanhi nito ay aldosteroma - isang aldosterone-producing adenoma ng adrenal cortex. Ang pagkakaroon ng bilateral diffuse nodular hyperplasia ng adrenal cortex ay humahantong sa pag-unlad ng idiopathic hyperaldosteronism.

Mayroong isang bihirang familial na anyo ng pangunahing hyperaldosteronism na may autosomal dominant na uri ng mana, sanhi ng isang depekto sa 18-hydroxylase enzyme, na lampas sa kontrol ng renin-angiotensin system at itinatama ng glucocorticoids (nagaganap sa mga pasyente bata pa na may madalas na family history ng hypertension). Sa mga bihirang kaso, ang pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring sanhi ng adrenal cancer, na maaaring makagawa ng aldosterone at deoxycorticosterone.

Ang pangalawang hyperaldosteronism ay nangyayari bilang isang komplikasyon ng isang bilang ng mga sakit ng cardiovascular system, mga pathology ng atay at bato. Ang pangalawang hyperaldosteronism ay makikita sa pagpalya ng puso, malignant hypertension, liver cirrhosis, Barter's syndrome, renal artery dysplasia at stenosis, nephrotic syndrome, renal reninoma at renal failure.

Ang pagtaas ng pagtatago ng renin at ang pagbuo ng pangalawang hyperaldosteronism ay sanhi ng pagkawala ng sodium (dahil sa diyeta, pagtatae), pagbaba sa dami ng sirkulasyon ng dugo dahil sa pagkawala ng dugo at pag-aalis ng tubig, labis na paggamit ng potasa, pangmatagalang paggamit ng ilang mga gamot(diuretics, COCs, laxatives). Ang pseudohyperaldosteronism ay bubuo kapag ang tugon ng distal renal tubules sa aldosteron ay may kapansanan, kapag, sa kabila ng mataas na antas nito sa serum ng dugo, ang hyperkalemia ay sinusunod. Ang sobrang-adrenal hyperaldosteronism ay sinusunod medyo bihira, halimbawa, sa mga pathologies ng ovaries, thyroid gland at bituka.

Pathogenesis

Ang pangunahing hyperaldosteronism (mababang-renin) ay karaniwang nauugnay sa isang tumor o hyperplastic lesion ng adrenal cortex at nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mas mataas na pagtatago ng aldosteron na may hypokalemia at arterial hypertension.

Ang batayan ng pathogenesis ng pangunahing hyperaldosteronism ay ang epekto ng labis na aldosteron sa balanse ng tubig-electrolyte: nadagdagan ang reabsorption ng sodium at water ions sa renal tubules at nadagdagan ang excretion ng potassium ions sa ihi, na humahantong sa fluid retention at hypervolemia, metabolic alkalosis, nabawasan ang produksyon at aktibidad ng plasma renin. Mayroong hemodynamic disturbance - nadagdagan ang sensitivity vascular wall sa pagkilos ng endogenous pressor factor at paglaban ng mga peripheral vessel sa daloy ng dugo. Sa pangunahing hyperaldosteronism, ang malubha at matagal na hypokalemic syndrome ay humahantong sa mga dystrophic na pagbabago sa renal tubules (kaliopenic nephropathy) at mga kalamnan.

Ang pangalawang (mataas na aldosteronism) na hyperaldosteronism ay nangyayari bilang compensatory, bilang tugon sa isang pagbawas sa dami ng daloy ng dugo sa bato sa iba't ibang sakit ng bato, atay, at puso. Ang pangalawang hyperaldosteronism ay bubuo dahil sa pag-activate ng renin-angiotensin system at pagtaas ng produksyon ng renin ng mga selula ng juxtaglomerular apparatus ng mga bato, na nagbibigay ng labis na pagpapasigla ng adrenal cortex. Ang matinding pagkagambala ng electrolyte na katangian ng pangunahing hyperaldosteronism ay hindi nangyayari sa pangalawang anyo.

Mga sintomas ng hyperaldosteronism

Ang klinikal na larawan ng pangunahing hyperaldosteronism ay sumasalamin sa mga kaguluhan sa balanse ng tubig at electrolyte na sanhi ng hypersecretion ng aldosterone. Dahil sa pagpapanatili ng sodium at tubig, ang mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay nakakaranas ng malubha o katamtamang arterial hypertension, pananakit ng ulo, pananakit ng puso (cardialgia), pagkagambala sa ritmo ng puso, mga pagbabago sa fundus na lumalala. visual function(hypertensive angiopathy, angiosclerosis, retinopathy).

Ang kakulangan ng potasa ay humahantong sa hitsura pagkapagod, kahinaan ng kalamnan, paresthesia, mga seizure sa iba't ibang grupo kalamnan, panaka-nakang pseudoparalysis; sa mga malubhang kaso - sa pagbuo ng myocardial dystrophy, kalipenic nephropathy, nephrogenic diabetes insipidus. Sa pangunahing hyperaldosteronism sa kawalan ng pagpalya ng puso, ang peripheral edema ay hindi sinusunod.

Sa pangalawang hyperaldosteronism, ang isang mataas na antas ng presyon ng dugo ay sinusunod (na may diastolic na presyon ng dugo> 120 mm Hg), unti-unting humahantong sa pinsala sa vascular wall at tissue ischemia, pagkasira ng function ng bato at pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, mga pagbabago sa fundus (hemorrhages, neuroretinopathy). Karamihan isang karaniwang sintomas Ang pangalawang hyperaldosteronism ay edema, ang hypokalemia ay nangyayari sa mga bihirang kaso. Maaaring mangyari ang pangalawang hyperaldosteronism nang walang arterial hypertension (halimbawa, may Barter syndrome at pseudohyperaldosteronism). Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng asymptomatic hyperaldosteronism.

Mga diagnostic

Kasama sa mga diagnostic ang pagkakaiba-iba iba't ibang anyo hyperaldosteronism at pagpapasiya ng kanilang etiology. Sa loob ng paunang pagsusuri Ang isang pagsusuri ng pagganap na estado ng renin-angiotensin-aldosterone system ay isinasagawa kasama ang pagpapasiya ng aldosteron at renin sa dugo at ihi sa pamamahinga at pagkatapos ng mga pagsubok sa stress, balanse ng potassium-sodium at ACTH, na kumokontrol sa pagtatago ng aldosteron.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa antas ng aldosteron sa serum ng dugo, isang pagbawas sa aktibidad ng plasma renin (PRA), isang mataas na ratio ng aldosterone/renin, hypokalemia at hypernatremia, mababang kamag-anak na density ng ihi, isang makabuluhang pagtaas sa araw-araw. excretion ng potassium at aldosterone sa ihi. Ang pangunahing diagnostic criterion para sa pangalawang hyperaldosteronism ay tumaas na rate ARP (para sa reninoma - higit sa 20–30 ng/ml/h).

Para sa layunin ng pagkita ng kaibhan magkahiwalay na anyo Para sa hyperaldosteronism, isang pagsubok na may spironolactone, isang pagsubok na may pag-load ng hypothiazide, at isang "martsa" na pagsubok ay isinasagawa. Upang matukoy ang familial na anyo ng hyperaldosteronism, ang genomic typing ay isinasagawa gamit ang PCR. Sa hyperaldosteronism na naitama ng glucocorticoids, halaga ng diagnostic ay may pagsubok na paggamot na may dexamethasone (prednisolone), na nag-aalis ng mga pagpapakita ng sakit at nag-normalize presyon ng arterial.

Upang matukoy ang likas na katangian ng sugat (aldosteroma, nagkakalat ng nodular hyperplasia, cancer), ginagamit ang mga pamamaraan ng pangkasalukuyan na diagnostic: ultrasound ng adrenal glands, scintigraphy, CT at MRI ng adrenal glands, selective venography na may sabay-sabay na pagpapasiya ng mga antas ng aldosteron at cortisol sa dugo ng adrenal veins. Mahalaga rin na itatag ang sakit na naging sanhi ng pag-unlad ng pangalawang hyperaldosteronism gamit ang mga pag-aaral ng estado ng puso, atay, bato at mga arterya ng bato (EchoCG, ECG, ultrasound ng atay, ultrasound ng bato, ultrasound at pag-scan ng duplex renal arteries, multislice CT, MR angiography).

Paggamot ng hyperaldosteronism

Ang pagpili ng paraan at taktika para sa paggamot sa hyperaldosteronism ay depende sa sanhi ng aldosterone hypersecretion. Ang mga pasyente ay sinusuri ng isang endocrinologist, cardiologist, nephrologist, at ophthalmologist. Paggamot sa droga Ang potassium-sparing diuretics (spirolactone) ay isinasagawa gamit ang iba't ibang anyo hyporeninemic hyperaldosteronism (adrenal cortical hyperplasia, aldosterome) bilang yugto ng paghahanda bago ang operasyon, na tumutulong na gawing normal ang presyon ng dugo at alisin ang hypokalemia. Ang isang diyeta na mababa ang asin na may mas mataas na nilalaman ng mga pagkaing mayaman sa potasa sa diyeta, pati na rin ang pangangasiwa ng mga suplementong potasa, ay ipinahiwatig.

Ang paggamot sa aldosteroma at adrenal cancer ay surgical at binubuo ng pag-alis ng apektadong adrenal gland (adrenalectomy) na may paunang pagpapanumbalik ng balanse ng tubig at electrolyte. Ang mga pasyente na may bilateral adrenal hyperplasia ay karaniwang ginagamot nang konserbatibo (spironolactone) kasama ng mga ACE inhibitors, calcium channel antagonists (nifedipine). Sa mga hyperplastic na anyo ng hyperaldosteronism, ang kumpletong bilateral adrenalectomy at kanang adrenalectomy kasama ng subtotal resection ng kaliwang adrenal gland ay hindi epektibo. Ang hypokalemia ay nawawala, ngunit ang ninanais na hypotensive effect ay wala (BP ay normalized lamang sa 18% ng mga kaso) at may mataas na panganib na magkaroon ng talamak na adrenal insufficiency.

Sa kaso ng hyperaldosteronism, na maaaring itama ng glucocorticoid therapy, ang hydrocortisone o dexamethasone ay inireseta upang maalis ang mga hormonal at metabolic disorder at gawing normal ang presyon ng dugo. Sa kaso ng pangalawang hyperaldosteronism, ang pinagsamang antihypertensive therapy ay isinasagawa laban sa background pathogenetic na paggamot pinagbabatayan na sakit sa ilalim ng ipinag-uutos na pagsubaybay sa mga antas ng ECG at potasa sa plasma ng dugo.

Sa kaso ng pangalawang hyperaldosteronism dahil sa renal artery stenosis, upang gawing normal ang sirkulasyon ng dugo at pag-andar ng bato, posible ang percutaneous x-ray endovascular balloon dilation, stenting ng apektadong renal artery, o open reconstructive surgery. Kung nakita ang reninoma ng bato, ipinahiwatig ang paggamot sa kirurhiko.

Pagtataya at pag-iwas sa hyperaldosteronism

Ang pagbabala ng hyperaldosteronism ay depende sa kalubhaan ng pinagbabatayan na sakit, ang antas ng pinsala sa cardiovascular at urinary system, pagiging maagap at paggamot. Ang radical surgical treatment o sapat na drug therapy ay nagbibigay ng mataas na posibilidad na gumaling. Ang kanser sa adrenal ay may mahinang pagbabala.

Upang maiwasan ang hyperaldosteronism, ang patuloy na klinikal na pagsubaybay sa mga taong may arterial hypertension, sakit sa atay at bato ay kinakailangan; pagsunod mga rekomendasyong medikal tungkol sa gamot at diyeta.

Ang Aldosteronism ay isang clinical syndrome na nauugnay sa pagtaas ng produksyon ng adrenal hormone aldosterone sa katawan. Mayroong pangunahin at pangalawang aldosteronismo. Ang pangunahing aldosteronism (Conn's syndrome) ay nangyayari sa isang tumor ng adrenal gland. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagtaas ng presyon ng dugo, mga pagbabago sa metabolismo ng mineral (ang nilalaman sa dugo nang husto ay bumababa), kahinaan ng kalamnan, mga seizure, at pagtaas ng paglabas ng aldosteron sa ihi. Ang pangalawang aldosteronism ay nauugnay sa pagtaas ng produksyon ng aldosteron ng normal na adrenal glands dahil sa labis na stimuli na kumokontrol sa pagtatago nito. Ito ay sinusunod sa pagpalya ng puso, ilang mga anyo ng talamak na nephritis at cirrhosis ng atay.

Ang mga kaguluhan ng metabolismo ng mineral sa pangalawang aldosteronism ay sinamahan ng pag-unlad ng edema. Sa pinsala sa bato, tumataas ang aldosteronism. Ang paggamot sa pangunahing aldosteronism ay kirurhiko: ang pag-alis ng adrenal tumor ay humahantong sa pagbawi. Sa kaso ng pangalawang aldosteronism, kasama ang paggamot ng sakit na sanhi ng aldosteronism, ang mga blocker ng aldosterone (aldactone 100-200 mg 4 beses sa isang araw nang pasalita para sa isang linggo) at diuretics ay inireseta.

Ang Aldosteronism ay isang kumplikadong mga pagbabago sa katawan na sanhi ng pagtaas ng pagtatago ng aldosterone. Ang aldosteronismo ay maaaring pangunahin o pangalawa. Ang pangunahing aldosteronism (Conn's syndrome) ay sanhi ng sobrang produksyon ng aldosterone ng isang hormonally active na tumor ng adrenal gland. Clinically manifested sa pamamagitan ng hypertension, kalamnan kahinaan, seizures, polyuria, isang matalim pagbaba sa potasa nilalaman sa dugo serum at nadagdagan excretion ng aldosteron sa ihi; Bilang isang patakaran, walang pamamaga. Ang pag-alis ng tumor ay humahantong sa pagbaba ng presyon ng dugo at normalisasyon ng metabolismo ng electrolyte.

Ang pangalawang aldosteronism ay nauugnay sa dysregulation ng pagtatago ng aldosteron sa zona glomerulosa ng adrenal glands. Ang pagbawas sa dami ng intravascular bed (bilang resulta ng hemodynamic disorder, hypoproteinemia o pagbabago sa konsentrasyon ng electrolytes sa serum ng dugo), isang pagtaas sa pagtatago ng renin, adrenoglomerulotropin, ACTH ay humahantong sa hypersecretion ng aldosteron. Ang pangalawang aldosteronism ay sinusunod sa pagpalya ng puso (congestion), cirrhosis ng atay, edematous at edematous-hypertensive na mga anyo ng talamak na nagkakalat na glomerulonephritis. Ang tumaas na nilalaman ng aldosteron sa mga kasong ito ay nagdudulot ng pagtaas ng sodium reabsorption sa renal tubules at sa gayon ay maaaring mag-ambag sa pagbuo ng edema. Bilang karagdagan, nadagdagan ang pagtatago ng aldosterone sa panahon ng hypertensive form nagkakalat ng glomerulonephritis, pyelonephritis o occlusive lesyon ng mga arterya ng bato, pati na rin ang hypertension sa mga huling yugto ang pag-unlad nito at malignant na kurso ay humahantong sa muling pamamahagi ng mga electrolyte sa mga dingding ng arterioles at sa pagtaas ng hypertension. Ang pagsugpo sa pagkilos ng aldosterone sa antas ng renal tubules ay nakamit sa pamamagitan ng paggamit ng antagonist nito, aldactone, 400-800 mg bawat araw bawat os para sa isang linggo (sa ilalim ng kontrol ng pag-aalis ng mga electrolyte sa ihi) kasama ng maginoo. diuretics. Upang sugpuin ang pagtatago ng aldosteron (sa edematous at edematous-hypertensive na mga anyo ng talamak na nagkakalat na glomerulonephritis, cirrhosis ng atay), ang prednisolone ay inireseta.

Aldosteronismo. Mayroong pangunahin (Conn's syndrome) at pangalawang hyperaldosteronism. Ang pangunahing hyperaldosteronism ay inilarawan ni J. Conn noong 1955. Sa paglitaw nito klinikal na sindrom Ang nangungunang papel ay kabilang sa paggawa ng labis na aldosteron ng adrenal cortex.

Sa karamihan ng mga pasyente (85%), ang sanhi ng sakit ay isang adenoma (kasingkahulugan ng "aldosteroma"), hindi gaanong karaniwan, bilateral hyperplasia (9%) o carcinoma ng adrenal cortex ng zona glomerulosa at zona fasciculata.

Mas madalas na ang sindrom ay bubuo sa mga kababaihan.

Klinikal na larawan (mga sintomas at palatandaan). Sa sakit, ang mga pana-panahong pag-atake ng mga cramp sa iba't ibang mga grupo ng kalamnan ay sinusunod na may normal na antas ng calcium at phosphorus sa dugo, ngunit sa pagkakaroon ng alkalosis sa labas ng mga cell at acidosis sa loob ng mga cell, positibong mga palatandaan ng Trousseau at Chvostek, matalim na pananakit ng ulo, kung minsan. pag-atake ng kahinaan ng kalamnan na tumatagal mula sa ilang oras hanggang tatlong linggo. Ang pag-unlad ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ay nauugnay sa hypokalemia at pag-ubos ng mga reserbang potasa sa katawan.

Ang sakit ay nagkakaroon ng arterial hypertension, polyuria, polydipsia, nocturia, matinding kawalan ng kakayahan na mag-concentrate ng ihi sa panahon ng dry eating, paglaban sa mga antidiuretic na gamot, atbp. Ang antas ng antidiuretic hormone ay normal. Ang hypochloremia, achylia, alkaline urine reaction, periodic proteinuria, at pagbaba ng mga antas ng potassium at magnesium sa dugo ay nabanggit din. Ang nilalaman ng sodium ay tumataas, mas madalas ay nananatiling hindi nagbabago. Bilang isang patakaran, walang pamamaga. Ang ECG ay nagpapakita ng mga pagbabago sa myocardial na katangian ng hypokalemia (tingnan ang Hegglin's syndrome).

Ang mga antas ng 17-hydroxycorticoid at 17-ketosteroid sa ihi ay normal, tulad ng mga antas ng ACTH sa plasma.

Ang mga batang may Conn's syndrome ay may retardation sa paglaki.

Ang nilalaman ng oxygen sa arterial na dugo ay nabawasan. Ang nilalaman ng uropepsin sa mga pasyente ay nadagdagan.

Mga pamamaraan ng diagnostic. Suprapneumoreno-radiography at tomography, pagpapasiya ng aldosteron at potasa sa ihi at dugo.

Ang paggamot ay kirurhiko, ang adrenalectomy ay ginaganap.

Ang pagbabala ay kanais-nais, ngunit hanggang sa magkaroon ng malignant na hypertension.

Pangalawang hyperaldosteronism. Ang mga sintomas ay kapareho ng sa Conn's syndrome, na bubuo sa maraming kondisyon sa anyo ng hypersecretion ng aldosterone bilang tugon sa stimuli na nagmumula sa labas ng adrenal glands at kumikilos sa pamamagitan ng mga physiological mechanism na kumokontrol sa pagtatago ng aldosterone. Ang pangalawang hyperaldosteronism na nauugnay sa mga kondisyon ng edematous ay humahantong sa: 1) congestive heart failure; 2) nephrotic syndrome; 3) cirrhosis ng atay; 4) "idiopathic" edema.

Nagdudulot din ng pangalawang hyperaldosteronism ang pagkawala ng malaking dami ng likido dahil sa hindi nagamot na diabetes insipidus at diabetes mellitus, nephritis na nawawalan ng asin, paghihigpit ng sodium sa pagkain, paggamit ng diuretics, at sobrang pisikal na stress.

Pangunahing hyperaldosteronism (PHA, Conn's syndrome) – kolektibong konsepto, na kinabibilangan ng mga katulad na klinikal at biochemical na katangian mga kondisyon ng pathological, naiiba sa pathogenesis. Ang batayan ng sindrom na ito ay ang labis na produksyon ng hormone aldosterone, na ginawa ng adrenal cortex, autonomous o bahagyang autonomous mula sa renin-angiotensin system.

ICD-10	E26.0
ICD-9	255.1
Mga SakitDB	3073
MedlinePlus	000330
eMedicine	med/432
MeSH	D006929

Mag-iwan ng kahilingan at sa loob ng ilang minuto ay mahahanap ka namin ng isang pinagkakatiwalaang doktor at tutulungan kang makipag-appointment sa kanya. O pumili ng isang doktor sa pamamagitan ng pag-click sa pindutang "Maghanap ng Doktor".

Pangkalahatang Impormasyon

Sa unang pagkakataon, isang benign unilateral adenoma ng adrenal cortex, na sinamahan ng mataas na arterial hypertension, neuromuscular at mga karamdaman sa bato, na ipinakita laban sa background ng hyperaldosteronuria, ay inilarawan noong 1955 ng American Jerome Conn. Nabanggit niya na ang pag-alis ng adenoma ay humantong sa pagbawi ng 34-taong-gulang na pasyente, at tinawag ang natukoy na sakit na pangunahing aldosteronism.

Sa Russia pangunahing aldosteronismo ay inilarawan noong 1963 ni S.M. Gerasimov, at noong 1966 ni P.P.

Noong 1955, pinag-aaralan ni Foley ang mga sanhi intracranial hypertension, iminungkahi na ang pagkagambala sa balanse ng tubig at electrolyte na naobserbahan sa hypertension na ito ay sanhi ng mga hormonal disorder. Ang koneksyon sa pagitan ng hypertension at mga pagbabago sa hormonal ay nakumpirma ng mga pag-aaral ni R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) at M. B. A. Oldstone (1966), ngunit ang sanhi-at-epekto na relasyon sa pagitan ng mga karamdamang ito ay hindi natukoy sa wakas.

Ang pananaliksik na isinagawa noong 1979 ni R. M. Carey et al sa regulasyon ng aldosterone ng renin-angiotensin-aldosterone system at ang papel ng mga mekanismo ng dopaminergic sa regulasyong ito ay nagpakita na ang produksyon ng aldosteron ay kinokontrol ng mga mekanismong ito.

Salamat sa mga eksperimentong pag-aaral sa mga daga na isinagawa noong 1985 ni K. Atarachi et al., natagpuan na ang atrial natriuretic peptide ay pumipigil sa pagtatago ng aldosterone ng adrenal glands at hindi nakakaapekto sa mga antas ng renin, angiotensin II, ACTH at potassium.

Ang data ng pananaliksik na nakuha noong 1987 -2006 ay nagmumungkahi na ang mga istruktura ng hypothalamic ay nakakaimpluwensya sa hyperplasia ng zona glomerulosa ng adrenal cortex at hypersecretion ng aldosterone.

Noong 2006, ang isang bilang ng mga may-akda (V. Perrauclin at iba pa) ay nagsiwalat na ang mga cell na naglalaman ng vasopressin ay naroroon sa mga tumor na gumagawa ng aldosterone. Iminumungkahi ng mga mananaliksik ang pagkakaroon ng mga receptor ng V1a sa mga tumor na ito, na kumokontrol sa pagtatago ng aldosterone.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay ang sanhi ng hypertension sa 0.5-4% ng mga kaso ng kabuuang bilang ng mga pasyente na may hypertension, at kabilang sa hypertension ng endocrine na pinagmulan, ang Conn's syndrome ay napansin sa 1-8% ng mga pasyente.

Ang saklaw ng pangunahing hyperaldosteronism sa mga pasyente na may arterial hypertension ay 1-2%.

1% ng mga hindi sinasadyang nakitang adrenal tumor ay mga aldosteroma.

Ang mga aldosteroma ay 2 beses na mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae, at napakabihirang naobserbahan sa mga bata.

Ang bilateral na idiopathic adrenal hyperplasia bilang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism ay napansin sa karamihan ng mga kaso sa mga lalaki. Bukod dito, ang pagbuo ng form na ito ng pangunahing hyperaldosteronism ay karaniwang sinusunod sa higit pa late age kaysa sa aldosterome.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay karaniwang sinusunod sa mga matatanda.

Ang ratio ng mga kababaihan sa mga lalaki na may edad na 30-40 taon ay 3:1, at sa mga batang babae at lalaki ang saklaw ng sakit ay pareho.

Mga porma

Ang pinakakaraniwan ay ang pag-uuri ng pangunahing hyperaldosteronism ayon sa nosological na prinsipyo. Alinsunod sa pag-uuri na ito, ang mga sumusunod ay nakikilala:

• Aldosterone-producing adenoma (APA), na inilarawan ni Jerome Conn at tinawag na Conn's syndrome. Natukoy sa 30–50% ng mga kaso mula sa kabuuang bilang mga sakit.
• Idiopathic hyperaldosteronism (IHA) o bilateral small- o large-nodular hyperplasia ng zona glomerulosa, na sinusunod sa 45 - 65% ng mga pasyente.
• Pangunahing unilateral adrenal hyperplasia, na nangyayari sa humigit-kumulang 2% ng mga pasyente.
• Familial hyperaldosteronism type I (glucocorticoid-suppressed), na nangyayari sa mas mababa sa 2% ng mga kaso.
• Familial hyperaldosteronism type II (glucocorticoid-unsuppressible), na bumubuo ng mas mababa sa 2% ng lahat ng kaso ng sakit.
• Aldosterone-producing carcinoma, nakita sa humigit-kumulang 1% ng mga pasyente.
• Aldosteronectopic syndrome, na nangyayari sa mga tumor na gumagawa ng aldosterone na matatagpuan sa thyroid gland, obaryo o bituka.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism ay labis na pagtatago ng aldosteron, ang pangunahing mineralocorticosteroid hormone ng adrenal cortex ng tao. Ang hormone na ito ay nagtataguyod ng paglipat ng likido at sodium mula sa vascular bed patungo sa mga tisyu sa pamamagitan ng pagpapahusay ng tubular reabsorption ng sodium cations, chlorine anions at tubig at ang tubular excretion ng potassium cations. Bilang resulta ng pagkilos ng mineralocorticoids, ang sirkulasyon ng dami ng dugo ay tumataas at ang systemic na presyon ng dugo ay tumataas.

1. Ang Conn's syndrome ay nabubuo bilang resulta ng pagbuo ng isang aldosteroma, isang benign adenoma na naglalabas ng aldosterone, sa adrenal glands. Maramihang (nag-iisa) aldosteromas ay nakita sa 80 - 85% ng mga pasyente. Sa karamihan ng mga kaso, ang aldosteroma ay unilateral, at sa 6 - 15% lamang ng mga kaso ay nabuo ang bilateral adenomas. Ang laki ng tumor sa 80% ng mga kaso ay hindi lalampas sa 3 mm at tumitimbang ng mga 6-8 gramo. Kung ang aldosteroma ay tumaas sa dami, mayroong pagtaas sa kanyang malignancy (95% ng mga tumor na lumampas sa 30 mm ay malignant, at 87% ng mga tumor na mas maliit ang laki ay benign). Sa karamihan ng mga kaso, ang adrenal aldosteroma ay pangunahing binubuo ng mga selula ng zona glomerulosa, ngunit sa 20% ng mga pasyente ang tumor ay pangunahing binubuo ng mga selula ng zona fasciculata. Ang pinsala sa kaliwang adrenal gland ay sinusunod ng 2-3 beses na mas madalas, dahil ang mga anatomical na kondisyon ay nagdudulot nito (compression ng ugat sa "aorto-mesenteric forceps").
2. Ang idiopathic hyperaldosteronism ay marahil ang huling yugto sa pagbuo ng low-renin arterial hypertension. Ang pag-unlad ng form na ito ng sakit ay sanhi ng bilateral na maliit o malaki-nodular hyperplasia ng adrenal cortex. Ang zona glomerulosa ng hyperplastic adrenal glands ay gumagawa ng labis na halaga ng aldosteron, bilang isang resulta kung saan ang pasyente ay nagkakaroon ng arterial hypertension at hypokalemia, at bumababa ang mga antas ng renin sa plasma. Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng form na ito ng sakit ay ang pagpapanatili ng sensitivity sa stimulating na impluwensya ng angiotensin II sa hyperplastic zona glomerulosa. Ang pagbuo ng aldosteron sa form na ito ng Conn's syndrome ay kinokontrol ng adrenocorticotropic hormone.
3. Sa mga bihirang kaso, ang sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism ay adrenal carcinoma, na nabuo sa panahon ng paglaki ng isang adenoma at sinamahan ng pagtaas ng paglabas ng 17-ketosteroids sa ihi.
4. Minsan ang sanhi ng sakit ay genetically tinutukoy na glucocorticoid-sensitive aldosteronism, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng nadagdagan ang pagiging sensitibo zona glomerulosa ng adrenal cortex sa adrenocorticotropic hormone at pagsugpo sa hypersecretion ng aldosterone ng glucocorticoids (dexamethasone). Ang sakit ay sanhi ng hindi pantay na pagpapalitan ng mga seksyon ng homologous chromatids sa panahon ng meiosis ng 11b-hydroxylase at aldosterone synthetase genes na matatagpuan sa chromosome 8, na nagreresulta sa pagbuo ng isang may sira na enzyme.
5. Sa ilang mga kaso, tumataas ang mga antas ng aldosteron dahil sa pagtatago ng hormone na ito ng mga extra-adrenal tumor.

Pathogenesis

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay bubuo bilang isang resulta ng labis na pagtatago ng aldosterone at ang tiyak na epekto nito sa transportasyon ng mga sodium at potassium ions.

Kinokontrol ng Aldosterone ang mekanismo ng pagpapalitan ng kation sa pamamagitan ng komunikasyon sa mga receptor na matatagpuan sa mga tubule ng bato, mucosa ng bituka, pawis at mga glandula ng salivary.

Ang antas ng pagtatago at paglabas ng potasa ay depende sa dami ng sodium reabsorbed.

Sa hypersecretion ng aldosterone, ang sodium reabsorption ay pinahusay, na nagreresulta sa sapilitan na pagkawala ng potasa. Sa kasong ito, ang pathophysiological na epekto ng pagkawala ng potasa ay lumalampas sa epekto ng reabsorbed sodium. Kaya, ang isang kumplikadong metabolic disorder na katangian ng pangunahing hyperaldosteronism ay nabuo.

Ang pagbaba sa mga antas ng potasa at pagkaubos ng mga reserbang intracellular nito ay nagdudulot ng unibersal na hypokalemia.

Ang potasa sa mga cell ay pinalitan ng sodium at hydrogen, na, kasama ang pag-aalis ng chlorine, ay pumukaw sa pagbuo ng:

• intracellular acidosis, kung saan mayroong pagbaba sa pH na mas mababa sa 7.35;
• hypokalemic at hypochloremic extracellular alkalosis, kung saan mayroong pagtaas sa pH sa itaas 7.45.

Sa kakulangan ng potasa sa mga organo at tisyu ( distal na seksyon renal tubules, makinis at striated na kalamnan, central at peripheral nervous system) nagaganap ang mga functional at structural disorder. Ang neuromuscular irritability ay pinalala ng hypomagnesemia, na bubuo na may pagbaba sa magnesium reabsorption.

Bilang karagdagan, ang hypokalemia:

• pinipigilan ang pagtatago ng insulin, kaya ang mga pasyente ay nabawasan ang pagpapaubaya sa mga karbohidrat;
• nakakaapekto sa epithelium ng renal tubules, samakatuwid mga tubule ng bato nakalantad sa antidiuretic hormone.

Bilang resulta ng mga pagbabagong ito sa paggana ng katawan, isang bilang ng mga function ng bato ay nagambala - ang kakayahang tumutok ng mga bato ay bumababa, ang hypervolemia ay bubuo, at ang produksyon ng renin at angiotensin II ay pinigilan. Ang mga salik na ito ay nakakatulong upang madagdagan ang sensitivity ng vascular wall sa iba't ibang panloob na mga kadahilanan ng pressor, na naghihikayat sa pagbuo ng arterial hypertension. Bilang karagdagan, ang interstitial na pamamaga na may immune component at interstitial sclerosis ay bubuo, kaya ang mahabang kurso ng pangunahing hyperaldosteronism ay nag-aambag sa pagbuo ng pangalawang nephrogenic arterial hypertension.

Ang antas ng glucocorticoids sa pangunahing hyperaldosteronism na sanhi ng adenoma o hyperplasia ng adrenal cortex sa karamihan ng mga kaso ay hindi lalampas sa pamantayan.

Sa carcinoma, ang klinikal na larawan ay kinukumpleto ng may kapansanan na pagtatago ng ilang mga hormone (gluco- o mineralocorticoids, androgens).

Ang pathogenesis ng familial form ng pangunahing hyperaldosteronism ay nauugnay din sa hypersecretion ng aldosterone, ngunit ang mga karamdamang ito ay sanhi ng mga mutasyon sa mga gene na responsable para sa pag-encode ng adrenocorticotropic hormone (ACTH) at aldosterone synthetase.

Karaniwan, ang pagpapahayag ng 11b-hydroxylase gene ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng adrenocorticotropic hormone, at ang aldosterone synthetase gene ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng potassium ions at angiotensin-P. Kapag ang mutation (hindi pantay na palitan sa panahon ng proseso ng meiosis ng mga seksyon ng homologous chromatids ng 11b-hydroxylase at aldosterone synthetase genes na naisalokal sa chromosome 8), nabuo ang isang depektong gene, kabilang ang 5ACTH-sensitive regulatory region ng 11b-hydroxylase gene at isang 3′-nucleotide sequence na nag-encode sa synthesis ng enzyme aldosterone synthetase . Bilang resulta, ang zona fasciculata ng adrenal cortex, na ang aktibidad ay kinokontrol ng ACTH, ay nagsisimulang gumawa ng aldosterone, pati na rin ang 18-oxocortisol, 18-hydroxycortisol mula sa 11-deoxycortisol sa malalaking dami.

Mga sintomas

Ang Conn's syndrome ay sinamahan ng cardiovascular, renal at neuromuscular syndromes.

Kasama sa Cardiovascular syndrome ang arterial hypertension, na maaaring sinamahan ng pananakit ng ulo, pagkahilo, cardialgia at mga abala sa ritmo ng puso. Ang arterial hypertension (AH) ay maaaring maging malignant, lumalaban sa tradisyunal na antihypertensive therapy, o naitatama kahit na may maliit na dosis ng mga antihypertensive na gamot. Sa kalahati ng mga kaso, ang hypertension ay isang kalikasan ng krisis.

Ang pang-araw-araw na profile ng hypertension ay nagpapakita ng hindi sapat na pagbaba sa presyon ng dugo sa gabi, at kung ang circadian ritmo ng pagtatago ng aldosterone ay nabalisa sa oras na ito, ang isang labis na pagtaas sa presyon ng dugo ay sinusunod.

Sa idiopathic hyperaldosteronism, ang antas ng pagbaba ng presyon ng dugo sa gabi ay malapit sa normal.

Ang pagpapanatili ng sodium at tubig sa mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay nagdudulot din ng hypertensive angiopathy, angiosclerosis at retinopathy sa 50% ng mga kaso.

Ang mga neuromuscular at renal syndrome ay nagpapakita ng kanilang sarili depende sa kalubhaan ng hypokalemia. Ang neuromuscular syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• pag-atake ng kahinaan ng kalamnan (naobserbahan sa 73% ng mga pasyente);
• convulsions at paralysis na nakakaapekto sa mga binti, leeg at daliri, na tumatagal mula sa ilang oras hanggang isang araw at nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pagsisimula at pagtatapos.

Ang paresthesia ay sinusunod sa 24% ng mga pasyente.

Bilang resulta ng hypokalemia at intracellular acidosis sa mga cell ng renal tubules, ang mga dystrophic na pagbabago ay nangyayari sa tubular apparatus ng mga bato, na pumukaw sa pagbuo ng kaliopenic nephropathy. Ang Renal syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• nabawasan ang pag-andar ng konsentrasyon ng mga bato;
• polyuria (nadagdagan ang pang-araw-araw na diuresis, nakita sa 72% ng mga pasyente);
• (nadagdagan ang pag-ihi sa gabi);
• (matinding pagkauhaw, na sinusunod sa 46% ng mga pasyente).

Sa malalang kaso, maaaring magkaroon ng nephrogenic diabetes insipidus.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring monosymptomatic - bilang karagdagan sa mataas na presyon ng dugo, ang mga pasyente ay maaaring hindi magpakita ng anumang iba pang mga sintomas, at ang mga antas ng potasa ay maaaring hindi naiiba sa normal.

Sa adenoma na gumagawa ng aldosteron, ang mga myoplegic episode at kahinaan ng kalamnan ay mas madalas na sinusunod kaysa sa idiopathic hyperaldosteronism.

Ang hypertension sa familial form ng hyperaldosteronism ay nagpapakita mismo sa isang maagang edad.

Mga diagnostic

Pangunahing kinasasangkutan ng diagnosis ang pagtukoy ng Conn's syndrome sa mga indibidwal na may arterial hypertension. Ang mga pamantayan sa pagpili ay:

• Availability mga klinikal na sintomas mga sakit.
• Data ng pagsusuri sa plasma ng dugo upang matukoy ang mga antas ng potasa. Ang pagkakaroon ng patuloy na hypokalemia, kung saan ang nilalaman ng potasa sa plasma ay hindi hihigit sa 3.0 mmol/l. Ito ay napansin sa karamihan ng mga kaso na may pangunahing aldosteronism, ngunit ang normokalemia ay sinusunod sa 10% ng mga kaso.
• Data ng ECG na maaaring makakita ng mga pagbabago sa metabolic. Sa hypokalemia, isang pagbawas sa ST segment, inversion ng T wave ay sinusunod, ang QT interval ay pinahaba, isang pathological U wave at conduction disturbances ay napansin. Ang mga pagbabagong nakita sa ECG ay hindi palaging tumutugma sa tunay na konsentrasyon ng potasa sa plasma.
• Availability urinary syndrome(isang kumplikado ng iba't ibang mga karamdaman sa pag-ihi at mga pagbabago sa komposisyon at istraktura ng ihi).

Upang matukoy ang kaugnayan sa pagitan ng hyperaldosteronemia at mga kaguluhan sa electrolyte gumamit ng isang pagsubok na may veroshpiron (veroshpiron ay inireseta 4 beses sa isang araw, 100 mg para sa 3 araw, na may hindi bababa sa 6 g ng asin na kasama sa pang-araw-araw na diyeta). Ang antas ng potasa na tumaas ng higit sa 1 mmol/l sa ika-4 na araw ay tanda ng labis na produksyon ng aldosteron.

Upang makilala ang iba't ibang anyo ng hyperaldosteronism at matukoy ang kanilang etiology, ang mga sumusunod ay isinasagawa:

• isang masusing pag-aaral ng functional state ng RAAS system (renin-angiotensin-aldosterone system);
• CT at MRI, na nagbibigay-daan sa amin upang pag-aralan ang istruktura ng estado ng adrenal glands;
• pagsusuri sa hormonal upang matukoy ang antas ng aktibidad ng mga natukoy na pagbabago.

Kapag pinag-aaralan ang sistema ng RAAS, ang mga pagsubok sa stress ay isinasagawa na naglalayong pasiglahin o sugpuin ang aktibidad ng sistema ng RAAS. Dahil ang pagtatago ng aldosteron at ang antas ng aktibidad ng renin sa plasma ng dugo ay naiimpluwensyahan ng isang bilang ng mga exogenous na kadahilanan, 10-14 araw bago ang pag-aaral ay hindi kasama therapy sa droga, na maaaring makaapekto sa mga resulta ng pag-aaral.

Ang mababang aktibidad ng plasma renin ay pinasisigla sa pamamagitan ng paglalakad ng isang oras, hyposodium diet, at diuretics. Sa unstimulated plasma renin activity sa mga pasyente, ang aldosteroma o idiopathic adrenal hyperplasia ay ipinapalagay, dahil sa pangalawang aldosteronism ang aktibidad na ito ay napapailalim sa makabuluhang pagpapasigla.

Ang mga pagsubok upang sugpuin ang labis na pagtatago ng aldosterone ay kinabibilangan ng high-sodium diet, deoxycorticosterone acetate, at intravenous administration isotonic na solusyon. Kapag nagsasagawa ng mga pagsusuring ito, ang pagtatago ng aldosteron ay hindi nagbabago sa pagkakaroon ng aldosteron, na autonomously na gumagawa ng aldosterone, at sa adrenal hyperplasia, ang pagsugpo sa pagtatago ng aldosteron ay sinusunod.

Ginagamit din ang selective adrenal venography bilang pinaka-kaalaman na paraan ng x-ray.

Upang matukoy ang familial form ng hyperaldosteronism, ginagamit ang genomic typing gamit ang PCR method. Sa familial hyperaldosteronism type I (glucocorticoid-suppressed), ang pagsubok na paggamot na may dexamethasone (prednisolone) upang maalis ang mga palatandaan ng sakit ay may diagnostic na halaga.

Paggamot

Ang paggamot sa pangunahing hyperaldosteronism ay depende sa anyo ng sakit. Kasama sa paggamot na hindi gamot ang paglilimita sa paggamit ng table salt (mas mababa sa 2 gramo bawat araw) at isang banayad na regimen.

Ang paggamot sa aldosteroma at carcinoma na gumagawa ng aldosteron ay nagsasangkot ng paggamit ng isang radikal na paraan - subtotal o kabuuang pagputol ng apektadong adrenal gland.

Para sa 1-3 buwan bago ang operasyon, ang mga pasyente ay inireseta:

• Aldosterone antagonists - ang diuretic spironolactone (paunang dosis ay 50 mg 2 beses sa isang araw, at pagkatapos ay nadagdagan ito sa isang average na dosis ng 200-400 mg / araw 3-4 beses sa isang araw).
• Dihydropyridine calcium channel blockers, na tumutulong sa pagpapababa ng presyon ng dugo hanggang sa maging normal ang mga antas ng potasa.
• Saluretics, na inireseta pagkatapos ng normalisasyon ng mga antas ng potasa upang mapababa ang presyon ng dugo (hydrochlorothiazide, furosemide, amiloride). Posible ring magreseta ng mga ACE inhibitor, angiotensin II receptor antagonist, at calcium antagonist.

Sa idiopathic hyperaldosteronism ito ay makatwiran konserbatibong therapy gamit ang spironolactone, na, kapag ang erectile dysfunction ay nangyayari sa mga lalaki, ay pinalitan ng amiloride o triamterene (ang mga gamot na ito ay nakakatulong na gawing normal ang mga antas ng potasa, ngunit hindi binabawasan ang presyon ng dugo, kaya kinakailangan na magdagdag ng mga saluretics, atbp.).

Para sa glucocorticoid-suppressed hyperaldosteronism, ang dexamethasone ay inireseta (ang dosis ay pinili nang paisa-isa).

Sa kaso ng pagbuo ng isang hypertensive crisis, ang Conn's syndrome ay nangangailangan ng tulong pangangalaga sa emerhensiya alinsunod sa mga pangkalahatang tuntunin ng paggamot nito.

Pinapaalalahanan ka ni Liqmed: kapag mas maaga kang humingi ng tulong sa isang espesyalista, mas malaki ang iyong pagkakataong mapanatili ang kalusugan at mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon.

Nakahanap ng pagkakamali? Piliin ito at i-click Ctrl + Enter

bersyon ng print

Conn's syndrome (pangunahing aldosteronismo, Conn syndrome) ay isang sindrom na sanhi ng autonomous (iyon ay, independiyente sa renin-aldosterone system) hypersecretion ng aldosterone sa adrenal cortex.

Mga sanhi ng Conn's syndrome

Ang pinakakaraniwang direktang sanhi ng pag-unlad nito ay ang adrenal adenoma na gumagawa ng aldosteron o bilateral adrenal hyperplasia; mas madalas - unilateral hyperplasia, adrenal carcinoma, o familial hyperaldosteronism (mga uri I at II ay nakikilala). Sa mga taong wala pang 40 taong gulang, ang sanhi ng Conn's syndrome ay mas madalas na isang adrenal adenoma kaysa sa isang bilateral adrenal hyperplasia.

Mga sanhi ng hypersecretion ng mineralocorticoids:

• adrenal adenoma na gumagawa ng aldosteron

Ang mga adenoma na gumagawa ng aldosteron ay humigit-kumulang 35-40% ng mga kaso sa istruktura ng pangunahing aldosteronismo. Ang solitary benign adenomas ay halos palaging unilateral (one-sided). Sa karamihan ng mga kaso ang mga ito ay maliit sa laki (sa 20-85% ng mga kaso - mas mababa sa 1 cm). Sa kabila ng adenoma, ang focal o diffuse tissue hyperplasia ay maaaring mangyari sa natitirang bahagi ng adrenal tissue, gayundin sa contralateral adrenal gland (ginagawa ang differential diagnosis na may bilateral hyperplasia na mahirap).

• Bilateral adrenal hyperplasia
• Pangunahing unilateral adrenal hyperplasia (bihirang)
• Familial hyperaldosteronism (uri I at II), kinokontrol ng glucocorticoid (bihirang)
• Adrenal carcinoma (bihirang)

Karamihan sa mga kaso ng aldosteronism (tumaas na antas ng plasma aldosterone) na nangyayari sa klinikal na kasanayan ay pangalawa sa pagtaas ng aktibidad ng renin-aldosterone system (bilang tugon sa nabawasan na perfusion ng bato, tulad ng sa renal artery stenosis o sa ilang malalang kondisyon, na sinamahan ng pag-unlad. ng edema). Para sa differential diagnosis Maaari mong gamitin ang pagpapasiya ng aktibidad ng plasma renin (PRA):

• na may pangalawang aldosteronism ang tagapagpahiwatig na ito ay tumaas,
• sa Conn's syndrome - nabawasan.

Noong nakaraan, ang nangingibabaw na pananaw ay ang kamag-anak na pambihira ng pangunahing aldosteronismo. Gayunpaman, sa pagtaas ng paggamit ng aldosterone-renin ratio (ARR) na pamamaraan, na nagpapahintulot sa pagkilala ng higit pa malambot na mga hugis Ang kundisyong ito (karaniwan ay sa bilateral adrenal hyperplasia), ang mga dating umiiral na ideya tungkol sa pagkalat ng Conn's syndrome ay nagbago. Ito ay kasalukuyang pinaniniwalaan na ang pangunahing aldosteronism ay isa sa mga pinaka-karaniwang (kung hindi ang pinaka-karaniwan) na mga sanhi ng pag-unlad ng symptomatic arterial hypertension. Kaya, ang ilang mga ulat ay nagpapahiwatig na ang proporsyon ng mga taong may Conn's syndrome sa pangkalahatang populasyon ng mga pasyente na may arterial hypertension ay maaaring umabot sa 3-10%, at sa mga pasyente na may arterial hypertension ng 3rd degree - hanggang sa 40%.

Maaaring matukoy ang Conn's syndrome sa anumang pangkat ng edad(karamihan karaniwang edad- 30-50 taon), mas madalas sa mga kababaihan. Ang mga klasikong klinikal at laboratoryo na sintomas ng pangunahing aldosteronism ay kinabibilangan ng:

• arterial hypertension;
• hypokalemia;
• labis na paglabas ng potasa ng mga bato;
• hypernatremia;
• metabolic alkalosis.

Tingnan natin ang ilan sa mga pagpapakitang ito.

Arterial hypertension

Ang arterial hypertension ay naroroon sa halos lahat ng mga pasyente na may Conn's syndrome.

Mga mekanismo ng pag-unlad ng arterial hypertension

Ang mga epekto ng pressor ng labis na halaga ng aldosterone ay higit na nauugnay sa pagbuo ng pagpapanatili ng sodium (ang epekto na ito ay natanto sa pamamagitan ng isang kumplikadong mga genomic na mekanismo ng pagkilos ng aldosteron sa mga channel ng sodium ng tubular epithelial cells) at hypervolemia; ang isang tiyak na tungkulin ay itinalaga din sa pagtaas ng pangkalahatang paglaban sa paligid mga sisidlan.

Ang arterial hypertension sa mga taong may Conn's syndrome ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na antas ng presyon ng dugo, kadalasang nangyayari bilang lumalaban, malignant na hypertension. Maaaring matukoy ang makabuluhang left ventricular hypertrophy, kadalasang hindi katimbang sa kalubhaan at tagal ng arterial hypertension. Sa pag-unlad nito mahalagang papel naiugnay sa pagtaas ng mga proseso ng myocardial fibrosis dahil sa epekto ng labis na halaga ng aldosterone sa myocardial fibroblast. Ang mga profibrotic na epekto ng labis na konsentrasyon ng aldosterone (napagtanto sa pamamagitan ng mga non-genomic na mekanismo ng pagkilos nito sa mga target na selula) ay maaari ding malinaw na kinakatawan sa vascular wall (na may isang acceleration ng rate ng pag-unlad ng atherosclerotic lesions) at sa mga bato ( na may pagtaas sa mga proseso ng interstitial fibrosis at glomerulosclerosis).

Hypokalemia

Ang hypokalemia ay isang pangkaraniwan ngunit hindi pangkalahatang pagpapakita ng Conn's syndrome. Ang presensya at kalubhaan ng hypokalemia ay maaaring depende sa isang bilang ng mga kadahilanan. Kaya, ito ay halos palaging naroroon at medyo malinaw na ipinahayag sa adrenal adenoma na gumagawa ng aldosteron, ngunit maaaring wala sa bilateral adrenal hyperplasia. Ang hypokalemia ay maaari ding wala o hindi gaanong kalubhaan sa mga unang yugto ng pagbuo ng Conn's syndrome, pati na rin sa makabuluhang paghihigpit sa paggamit ng sodium mula sa pagkain (halimbawa, sa panahon ng paghihigpit ng table salt kapag binabago ang pamumuhay na inirerekomenda para sa isang pasyente na may arterial hypertension).

Ipinapahiwatig ng mga eksperto na ang mga antas ng potasa ay maaaring tumaas (at ang hypokalemia ay maaaring alisin/maskara) kapag:

• matagal at masakit na venipuncture (maaaring kasama sa mga mekanismo ang respiratory alkalosis sa panahon ng hyperventilation; pagpapalabas ng potassium mula sa mga depot ng kalamnan sa paulit-ulit na pagkuyom ng kamao; venous stasis sa panahon ng matagal na compression na may tourniquet);
• hemolysis ng anumang kalikasan;
• ang paglabas ng potassium mula sa mga pulang selula ng dugo sa mga kaso ng pagkaantala ng sentripugasyon ng dugo at kapag ang dugo ay pinananatiling malamig/yelo.

Diagnosis ng Conn's syndrome

Mga yugto ng pag-diagnose ng Conn's syndrome, pagtatatag ng uri ng adrenal lesion at pagpili ng mga taktika sa paggamot

Ang diagnosis ng Conn's syndrome sa mga taong may arterial hypertension ay binubuo ng ilang yugto:

1. pagkakakilanlan ng pangunahing aldosteronism mismo, kung saan ginagamit nila ang pag-aaral ng mga electrolyte ng dugo at ihi, mga pagsusuri sa screening (pangunahin, pagpapasiya ng ratio ng aldosterone-renin) at mga pagsusuri sa pag-verify (na may sodium load, captopril, atbp.);
2. pagtatatag ng uri ng adrenal gland lesion - uni- o bilateral (CT at hiwalay na pag-aaral ng nilalaman ng aldosterone sa dugo ng bawat adrenal veins).

Ang pagtuklas ng Conn's syndrome mismo

Ang mga antas ng potasa sa dugo at sodium ay karaniwang mga pagsusuri sa laboratoryo para sa hypertension. Ang pagtuklas ng hypokalemia at hypernatremia na nasa paunang yugto ng diagnostic search ay nagmumungkahi ng pagkakaroon ng Conn's syndrome. Ang diagnosis ng pangunahing aldosteronism ay hindi napakahirap sa mga pasyente na may detalyadong larawan ng Conn's syndrome (pangunahin na may malinaw na hypokalemia na hindi nauugnay sa iba pang mga sanhi). Gayunpaman, sa nakalipas na dalawang dekada, nagkaroon ng madalas na posibilidad ng pangunahing aldosteronismo sa mga indibidwal na may normokalemia. Isinasaalang-alang ito, ito ay itinuturing na kinakailangan upang isakatuparan karagdagang pananaliksik upang ibukod ang Conn's syndrome sa isang medyo malawak na kategorya ng mga pasyente na may arterial hypertension:

• sa antas ng presyon ng dugo> 160/100 mm Hg. Art. (at, lalo na, >180/110 mm Hg at);
• na may lumalaban na arterial hypertension;
• sa mga taong may hypokalemia (parehong kusang at sapilitan sa paggamit ng diuretic, lalo na kung nagpapatuloy ito pagkatapos kumuha ng mga suplementong potasa);
• para sa arterial hypertension sa mga taong may pagtaas sa laki ng adrenal gland ayon sa data instrumental na pag-aaral(adrenal incidentaloma; gayunpaman, ipinakita na ~ 1% lamang ng lahat ng adrenal incidentaloma ang sanhi ng pangunahing aldosteronism).

Pagtatasa ng excretion ng electrolytes (potassium at sodium) sa ihi

Ang pag-aaral na ito ay sumasakop sa isang medyo mahalagang lugar sa pag-diagnose ng mga sanhi ng hypokalemia. Ang mga antas ng potasa at sodium ay sinusuri sa ihi na nakolekta sa loob ng 24 na oras mula sa isang pasyente na hindi tumatanggap ng mga suplementong potassium at hindi umiinom ng anumang diuretics nang hindi bababa sa 3-4 na araw. Kung ang sodium excretion ay lumampas sa 100 mmol/araw (ito ang antas kung saan ang antas ng potassium loss ay malinaw na masuri), ang potassium excretion level>30 mmol/day ay nagpapahiwatig ng hyperkaliuria. Kasama ng pangunahing aldosteronism, ang pagtaas ng potassium excretion ay maaaring dahil sa maraming dahilan.

Mga sanhi ng hypokalemia na nauugnay sa pagtaas ng potassium excretion ng mga bato:

1. Nadagdagang potassium excretion sa pamamagitan ng nephron collecting ducts:
   1. nadagdagan ang sodium excretion (hal., kapag kumukuha ng diuretic)
   2. pagtaas ng osmolarity ng ihi (glucose, urea, mannitol)
2. Mataas na konsentrasyon ng potasa sa nephron collecting duct:
   • na may pagtaas sa dami ng intravascular na dugo ( mababang antas plasma renin):
     • pangunahing aldosteronismo
     • Liddle syndrome
     • pag-inom ng amphotericin B
   • na may pagbaba sa dami ng intravascular na dugo (mataas na antas ng renin sa plasma):
     • Bartter syndrome
     • Giletman syndrome
     • hypomagnesemia
     • nadagdagan ang paglabas ng bikarbonate
     • pangalawang aldosteronism (hal., sa nephrotic syndrome)

Kapag naitatag na ang sanhi ng hypokalemia ng pasyente ay ang pagtaas ng paglabas ng potassium sa ihi, ipinapalagay na maipapayo na subukang iwasto ang hypokalemia. Sa kawalan ng mga kontraindiksyon, ang mga suplementong potasa ay inireseta (potassium 40-80 mmol / araw), at ang mga diuretics ay hindi na ipinagpatuloy. Maaaring tumagal mula 3 linggo hanggang ilang buwan upang maibalik ang kakulangan sa potasa pagkatapos ng matagal na paggamit ng diuretics. Pagkatapos ng panahong ito, ang mga suplementong potasa ay itinigil at ang pagsusuri ng potasa sa dugo ay inuulit>3 araw pagkatapos ng paghinto. Kung ang mga antas ng potasa sa dugo ay bumalik sa normal, ang mga antas ng renin at aldosteron sa plasma ay dapat muling suriin.

Pagtatasa ng ratio ng Aldosterone-renin

Ang pagsusulit na ito ay kasalukuyang itinuturing na pangunahing paraan ng screening sa diagnosis ng Conn's syndrome. Ang mga normal na halaga para sa mga antas ng aldosteron kapag kumukuha ng dugo kasama ang pasyente sa posisyong nakahiga ay 5-12 ng/dl (sa mga yunit ng SI - 180-450 pmol/l), ang aktibidad ng plasma renin ay 1-3 ng/ml/h, Ang ratio ng aldosterone-renin ay hanggang 30 (sa mga yunit ng SI - hanggang 750). Mahalagang tandaan na ang mga normal na halaga ng tagapagpahiwatig na ibinigay ay mga tinatayang halaga lamang; para sa bawat partikular na laboratoryo (at para sa mga partikular na laboratory kit) maaari silang mag-iba (kailangan ang paghahambing sa mga indicator sa malulusog na indibidwal at sa mga indibidwal na may mahahalagang arterial hypertension). Isinasaalang-alang ang gayong hindi sapat na standardisasyon ng pamamaraan, maaaring sumang-ayon ang isa sa opinyon na kapag binibigyang-kahulugan ang mga resulta ng pagtatasa ng ratio ng aldosterone-renin, "ang flexibility ng paghatol ay kinakailangan mula sa clinician." Nasa ibaba ang mga pangunahing rekomendasyon para sa pagtatasa ng ratio ng aldosterone-renin.

Mga rekomendasyon para sa pagtatasa ng ratio ng aldosterone-renin

Paghahanda ng pasyente:

• Pagwawasto ng hypokalemia kung mayroon.
• Liberalisasyon ng paggamit ng table salt.
• Ang paghinto ng hindi bababa sa 4 na linggong mga gamot na nagpapataas ng mga antas ng renin at nagpapababa ng mga konsentrasyon ng aldosteron, na nagiging sanhi ng mga maling resulta:
  • spironolactone, eplerenone, amiloride, triamterene;
  • mga produktong naglalaman ng licorice.
• Paghinto ng hindi bababa sa 2 linggo sa iba pang mga gamot na maaaring makaapekto sa resulta ng pagsusuri:
  • β-AB, central α2-agonists (clonidine), NSAIDs (bawasan ang mga antas ng renin);
  • ACE inhibitors, sartans, direct renin inhibitors, dihydropyridine calcium channel blockers (pataasin ang mga antas ng renin, bawasan ang mga antas ng aldosteron).

Kung imposibleng ihinto ang mga gamot na ito sa mga pasyente na may stage 3 arterial hypertension, pinahihintulutan na ipagpatuloy ang pagkuha ng mga ito na may ipinag-uutos na paghinto ng spironolactone, eplerenone, triamterene at amiloride nang hindi bababa sa 6 na linggo bago ang pag-aaral.

• Pagkansela ng mga gamot na naglalaman ng estrogen.

Mga kondisyon para sa sampling ng dugo:

• Dapat kolektahin ang dugo sa kalagitnaan ng umaga, humigit-kumulang 2 oras pagkatapos magising ang pasyente at makabangon sa kama. Kaagad bago ang koleksyon ng dugo, ang pasyente ay dapat umupo sa loob ng 5-15 minuto.
• Ang dugo ay dapat na maingat na kolektahin, maiwasan ang stasis at hemolysis.
• Bago ang centrifugation, ang sample ng dugo ay dapat nasa temperatura ng silid (hindi sa yelo, na magpapadali sa pagbabago ng hindi aktibong renin sa aktibo); Pagkatapos ng centrifugation, ang plasma ay dapat na mabilis na nagyelo.

Mga salik na dapat isaalang-alang kapag binibigyang kahulugan ang mga resulta

• Edad (sa mga taong higit sa 65 taong gulang, mayroong mas malaking pagbaba sa renin na nauugnay sa edad kumpara sa aldosteron).
• Oras ng araw, kamakailang pattern ng pandiyeta, posisyon ng katawan, haba ng pananatili sa posisyong ito.
• Iniinom ang mga gamot.
• Mga detalye ng pagkolekta ng sample ng dugo, kabilang ang anumang mga paghihirap na nakatagpo.
• Mga antas ng potasa ng dugo.
• Nabawasan ang pag-andar ng bato (maaaring may pagtaas sa aldosteron dahil sa hyperkalemia at pagbaba sa pagtatago ng renin).

Ang rekomendasyon ng Kaplan N.M. ay tila mahalaga sa praktikal na pananaw:

"Ang mga rekomendasyon para sa pagtatasa ng ratio ng aldosterone-renin ay dapat sundin nang mas malapit hangga't maaari. Susunod, ang mga antas ng aktibidad ng aldosteron at plasma renin ay dapat na tasahin nang hiwalay, nang hindi pa kinakalkula ang kaugnayan sa pagitan nila. Kung ang aktibidad ng plasma renin ay malinaw na mababa (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg/dl), pagkatapos ay ipinapayong ulitin muli ang pagsukat na ito. Kung mababang halaga aktibidad ng plasma renin at mataas na antas Kukumpirmahin ang mga antas ng aldosterone, dapat tayong magpatuloy sa mga pagsusuri sa pag-verify."

Ang pag-aaral ng ratio ng aldosterone-renin, pati na rin ang pagsasagawa ng lahat ng karagdagang pag-aaral, ay nangangailangan ng pagtalakay sa kanilang layunin sa pasyente; isang diagnostic na paghahanap (na may halaga ng oras at pera) ay dapat na planuhin na isinasaalang-alang ang kahandaan ng pasyente at pagnanais na sumailalim sa laparoscopic adrenalectomy sa hinaharap kung ang isang adrenal adenoma ay natuklasan.

Pagsusuri sa pagpapatunay - pagsubok sa captopril

Ang mga antas ng plasma aldosterone ay sinusuri bago at 3 oras pagkatapos ng oral administration ng captopril sa isang dosis na 1 mg/kg body weight ng subject (sa malusog na tao at sa mga pasyente na may essential at renovascular hypertension, ang mga antas ng aldosteron ay malinaw na bumababa, ngunit sa Conn's syndrome ito hindi mangyayari). Ang isang normal na tugon ay itinuturing na isang pagbaba sa mga antas ng aldosteron ng >30% ng mga halaga ng baseline.

Paggamot ng Conn's syndrome

Pangmatagalang paggamot gamit ang mineralocorticoid receptor antagonists (spironolactone o eplerenone), kung sila ay intolerant - amiloride; Kadalasan, ang kumbinasyon ng thiazide diuretic ay maaaring ang napiling diskarte sa paggamot sa mga pasyente:

• para kanino ang interbensyon sa kirurhiko ay hindi posible;
• na ayaw isagawa ito;
• kung saan nagpapatuloy ang arterial hypertension pagkatapos ng operasyon;
• ang diagnosis ng Conn's syndrome, kung saan hindi ito ganap na nakumpirma sa kabila ng pagsusuri.

Ang paggamit ng mineralocorticoid receptor antagonists sa mga indibidwal na may Conn's syndrome ay nagbibigay ng medyo malinaw na pagbawas sa presyon ng dugo at nagbibigay-daan sa regression ng left ventricular hypertrophy. Sa mga unang yugto ng paggamot, ang mga dosis ng 50-100 mg/araw o higit pa ng spironolactone o eplerenone ay maaaring kailanganin pagkatapos, ang mas mababang dosis (25-50 mg/araw) ay medyo epektibo. Ang dosis ng mga gamot na ito ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng pagsasama ng mga ito sa thiazide diuretics. Para sa pangmatagalang paggamot Ang Conn's syndrome ay isang pumipili na kinatawan ng mineralocorticoid receptor antagonists na eplerenone na may taglay nitong dalas na makabuluhang mas mababa kaysa sa spironolactone. side effects maaaring ituring na gamot na pinili.

Kung ang iba ay kinakailangan, ang unang pagpipilian ay kinabibilangan ng mga blocker ng channel ng calcium (hal., amlodipine), dahil sa mataas na dosis mayroon silang ilang kakayahan na harangan ang mga receptor ng aldosteron. Upang makontrol ang arterial hypertension, ang ibang mga klase ng antihypertensive na gamot ay maaaring gamitin bilang mga bahagi ng mga taktika sa paggamot.

Sa mga taong may adrenal carcinoma, maaaring gamitin ang mga gamot mula sa grupo ng mga steroidogenesis antagonist.

Ang Conn's syndrome (Conn) ay isang kumplikadong mga sintomas na sanhi ng sobrang produksyon ng aldosterone ng adrenal cortex. Ang sanhi ng patolohiya ay isang tumor o hyperplasia ng glomerular zone ng cortex. Sa mga pasyente, tumataas ang presyon ng dugo, bumababa ang dami ng potasa at tumataas ang konsentrasyon ng sodium sa dugo.

Ang sindrom ay may ilang katumbas na pangalan: pangunahing hyperaldosteronism, aldosteroma. Ang mga ito mga terminong medikal pagsamahin ang isang bilang ng mga sakit na magkapareho sa mga klinikal at biochemical na katangian, ngunit naiiba sa pathogenesis. Ang Conn's syndrome ay isang patolohiya ng mga glandula ng endocrine, na ipinakita ng isang kumbinasyon ng myasthenia gravis, hindi natural na malakas, hindi mapawi na uhaw, mataas na presyon ng dugo at isang pagtaas ng dami ng ihi na inilabas bawat araw.

Ang Aldosterone ay gumaganap ng mahahalagang tungkulin sa katawan ng tao. Ang hormone ay nagtataguyod ng:

• pagsipsip ng sodium sa dugo,
• pag-unlad ng hypernatremia,
• paglabas ng potasa sa ihi,
• alkaliisasyon ng dugo,
• hypoproduction ng renin.

Kapag ang antas ng aldosteron sa dugo ay tumaas, ang paggana ng circulatory, urinary at neuromuscular system ay nasisira.

Ang sindrom ay napakabihirang. Una itong inilarawan ng American scientist na si Conn noong 1955, kung saan nakuha ang pangalan nito. Inilarawan ng endocrinologist ang pangunahing mga klinikal na pagpapakita syndrome at pinatunayan na ang pinaka mabisang paraan Ang paggamot ng patolohiya ay kirurhiko. Kung sinusubaybayan ng mga pasyente ang kanilang kalusugan at regular na bumibisita sa mga doktor, ang sakit ay makikita sa oras at tumutugon nang maayos sa paggamot. Ang pag-alis ng isang adrenal adenoma ay humahantong sa magaling na mga pasyente.

Ang patolohiya ay mas karaniwan sa mga kababaihan na may edad na 30-50 taon. Sa mga lalaki, ang sindrom ay 2 beses na mas madalas. Ito ay napakabihirang na ang sakit ay nakakaapekto sa mga bata.

Etiology at pathogenesis

Etiopathogenetic na mga kadahilanan ng Conn's syndrome:

1. Ang pangunahing sanhi ng Conn's syndrome ay ang labis na pagtatago ng hormone aldosterone ng mga adrenal glandula, sanhi ng pagkakaroon ng isang hormonally active na tumor sa panlabas na cortical layer - aldosteroma. Sa 95% ng mga kaso, ang neoplasma na ito ay benign, hindi metastasize, may unilateral course, ay nailalarawan lamang sa pamamagitan ng pagtaas ng antas ng aldosterone sa dugo at nagiging sanhi ng malubhang karamdaman. metabolismo ng tubig-asin sa organismo. Ang adenoma ay may diameter na mas mababa sa 2.5 cm Sa hiwa, ito ay madilaw-dilaw ang kulay dahil sa mataas na nilalaman ng kolesterol.
2. Ang bilateral hyperplasia ng adrenal cortex ay humahantong sa pag-unlad ng idiopathic hyperaldosteronism. Ang sanhi ng pag-unlad ng nagkakalat na hyperplasia ay isang namamana na predisposisyon.
3. Mas madalas, ang dahilan ay maaaring malignant na tumor- adrenal carcinoma, na synthesizes hindi lamang aldosterone, kundi pati na rin ang iba pang corticosteroids. Ang tumor na ito ay mas malaki - hanggang sa 4.5 cm ang lapad o higit pa, at may kakayahang magsasalakay na paglaki.

Pathogenetic link ng sindrom:

• hypersecretion ng aldosterone,
• nabawasan ang aktibidad ng renin at angiotensin,
• tubular excretion ng potasa,
• hyperkaliuria, hypokalemia, kakulangan ng potasa sa katawan,
• pag-unlad ng myasthenia gravis, paresthesias, lumilipas na paralisis ng kalamnan,
• pinahusay na pagsipsip ng sodium, chlorine at tubig,
• pagpapanatili ng likido sa katawan,
• hypervolemia,
• pamamaga ng mga dingding at paninikip ng mga daluyan ng dugo,
• pagtaas sa OPS at BCC,
• nadagdagan ang presyon ng dugo,
• vascular hypersensitivity sa mga impluwensya ng pressor,
• hypomagnesemia,
• nadagdagan ang neuromuscular excitability,
• pagkagambala sa metabolismo ng mineral,
• dysfunction ng mga panloob na organo,
• interstitial na pamamaga ng tissue ng bato na may sangkap na immune,
• nephrosclerosis,
• hitsura sintomas ng bato- polyuria, polydipsia, nocturia,
• pag-unlad pagkabigo sa bato.

Ang patuloy na hypokalemia ay humahantong sa mga istruktura at functional na karamdaman sa mga organo at tisyu - sa mga tubule ng bato, makinis at mga kalamnan ng kalansay, sistema ng nerbiyos e.

Mga salik na nag-aambag sa pag-unlad ng sindrom:

1. mga sakit ng cardiovascular system,
2. magkakasamang talamak na patolohiya,
3. pagbawas ng mga mapagkukunan ng proteksyon ng katawan.

Mga sintomas

Ang mga klinikal na pagpapakita ng pangunahing hyperaldosteronism ay magkakaiba. Ang mga pasyente ay hindi lamang binibigyang pansin ang ilan sa kanila, na nagpapahirap maagang pagsusuri patolohiya. Ang ganitong mga pasyente ay pumupunta sa doktor na may advanced na anyo ng sindrom. Pinipilit nito ang mga espesyalista na limitahan ang kanilang sarili sa palliative na paggamot.

Mga sintomas ng Conn's syndrome:

• kahinaan ng kalamnan at pagkapagod,
• paroxysmal tachycardia,
• tonic-clonic seizure,
• sakit ng ulo,
• palagiang pagkauhaw,
• polyuria na may mababang density ng ihi,
• paresthesia ng mga limbs,
• laryngospasm, inis,
• arterial hypertension.

Ang Conn's syndrome ay sinamahan ng mga palatandaan ng pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo, bato, tissue ng kalamnan. Ang arterial hypertension ay maaaring malignant at lumalaban sa antihypertensive therapy, gayundin sa katamtaman at banayad, na tumutugon nang maayos sa paggamot. Maaari itong magkaroon ng isang krisis o isang matatag na kurso.

1. Ang mataas na presyon ng dugo ay kadalasang mahirap gawing normal sa mga gamot na antihypertensive. Ito ay humahantong sa paglitaw ng mga katangian ng klinikal na palatandaan - pagkahilo, pagduduwal at pagsusuka, igsi ng paghinga, cardialgia. Sa bawat pangalawang pasyente, ang hypertension ay isang krisis na kalikasan.
2. Sa mga malubhang kaso, nakakaranas sila ng mga pag-atake ng tetany o ang pagbuo ng flaccid paralysis. Ang paralisis ay nangyayari bigla at maaaring tumagal ng ilang oras. Ang hyporeflexia sa mga pasyente ay pinagsama sa nagkakalat na mga depisit sa motor, na ipinakita ng myoclonic twitches sa panahon ng pagsusuri.
3. Ang patuloy na hypertension ay humahantong sa pagbuo ng mga komplikasyon mula sa puso at nervous system. Ang hypertrophy ng kaliwang silid ng puso ay nagtatapos sa progresibong kakulangan sa coronary.
4. Ang arterial hypertension ay nakakagambala sa paggana ng organ ng paningin: ang fundus ng mata ay nagbabago, ang disc ay namamaga optic nerve, bumababa ang visual acuity hanggang sa kumpletong pagkabulag.
5. Ang kahinaan ng kalamnan ay umabot sa matinding kalubhaan, na pumipigil sa mga pasyente mula sa paglipat. Patuloy na nararamdaman ang bigat ng kanilang katawan, hindi man lang sila makaalis sa kama.
6. Sa malalang kaso, maaaring magkaroon ng nephrogenic diabetes insipidus.

Mayroong tatlong mga variant ng kurso ng sakit:

1. Conn's syndrome na may mabilis na pag-unlad ng mga sintomas - pagkahilo, arrhythmia, kapansanan sa kamalayan.
2. Ang monosymptomatic na kurso ng sakit ay isang pagtaas sa presyon ng dugo sa mga pasyente.
3. Pangunahing hyperaldosteronism na may banayad na mga klinikal na palatandaan - karamdaman, pagkapagod. Ang sindrom ay natuklasan nang hindi sinasadya sa panahon ng medikal na pagsusuri. Sa paglipas ng panahon, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng pangalawang pamamaga ng mga bato laban sa background ng umiiral na mga kaguluhan sa electrolyte.

Kung lumitaw ang mga palatandaan ng Conn's syndrome, dapat kang bumisita sa isang doktor. Sa kawalan ng tama at napapanahong therapy ay umuunlad mapanganib na komplikasyon, kumakatawan tunay na banta para sa buhay ng pasyente. Dahil sa matagal na hypertension, maaari silang bumuo malubhang sakit cardiovascular system, hanggang sa mga stroke at atake sa puso. Posible ang pagbuo ng hypertensive retinopathy, malubhang myasthenia gravis at tumor malignancy.

Mga diagnostic

Kasama sa mga diagnostic na hakbang para sa pinaghihinalaang Conn's syndrome ang: mga pagsubok sa laboratoryo, hormonal studies, functional tests at topical diagnostics.

• Pagsusuri ng dugo para sa mga biochemical indicator - hypernatremia, hypokalemia, blood alkalization, hypocalcemia, hyperglycemia.
• Pagsusuri sa hormonal - pagtaas sa mga antas ng aldosteron sa plasma.
• Pangkalahatang pagsusuri ng ihi - pagpapasiya ng kamag-anak na density nito, pagkalkula ng pang-araw-araw na diuresis: iso- at hyposthenuria, nocturia, alkaline na reaksyon ng ihi.
• Mga tiyak na pagsusuri - pagpapasiya ng antas ng renin sa dugo, ang ratio ng plasma aldosterone at aktibidad ng renin, pagpapasiya ng antas ng aldosteron sa pang-araw-araw na sample ng ihi.
• Upang madagdagan ang aktibidad ng renin sa plasma ng dugo, ang pagpapasigla ay isinasagawa sa pamamagitan ng mahabang paglalakad, isang hyposodium diet at diuretics. Kung ang aktibidad ng renin ay hindi nagbabago kahit na pagkatapos ng pagpapasigla, kung gayon ang pasyente ay may Conn's syndrome.
• Upang makilala ang urinary syndrome, isang pagsubok na may Veroshpiron ay ginaganap. Ang gamot ay kinukuha ng 4 na beses sa isang araw sa loob ng tatlong araw, nililimitahan ang pang-araw-araw na paggamit ng asin sa anim na gramo. Tumaas na antas potasa sa dugo sa ika-4 na araw ay isang tanda ng patolohiya.
• CT at MRI ng cavity ng tiyan - pagkilala sa aldosteroma o bilateral hyperplasia, uri at sukat nito, pagtukoy sa lawak ng operasyon.
• Scintigraphy - pagtuklas ng tumor ng adrenal gland na naglalabas ng aldosterone.
• Pinapayagan ka ng Oxysuprarenography na matukoy ang lokasyon at laki ng isang adrenal tumor.
• Ultrasound ng adrenal glands na may kulay na Doppler mapping mataas na sensitivity, mababang halaga at ginagawa upang mailarawan ang aldosteroma.
• Ang ECG ay nagpapakita ng mga metabolic na pagbabago sa myocardium, mga palatandaan ng hypertension at kaliwang ventricular overload.
• Molecular genetic analysis - pagkilala sa mga familial na anyo ng aldosteronism.

Mga pamamaraang pangkasalukuyan - CT at MRI - tuklasin ang mga tumor sa adrenal gland na may mahusay na katumpakan, ngunit hindi nagbibigay ng impormasyon tungkol sa functional na aktibidad nito. Kinakailangan na ihambing ang mga nakitang pagbabago sa tomogram sa data ng mga pagsubok sa hormonal. Mga resulta komprehensibong survey pinapayagan ng mga pasyente ang mga espesyalista na mag-diagnose at magreseta ng karampatang paggamot.

Ang mga taong may arterial hypertension ay nararapat na espesyal na atensyon. Binibigyang-pansin ng mga eksperto ang pagkakaroon ng mga klinikal na sintomas ng sakit - malubhang hypertension, polyuria, polydipsia, kahinaan ng kalamnan.

Paggamot

Ang mga hakbang sa paggamot para sa Conn's syndrome ay naglalayong iwasto ang hypertension at metabolic disorder, pati na rin ang pagpigil sa mga posibleng komplikasyon na dulot ng mataas na presyon ng dugo at isang matalim na pagbaba ng potasa sa dugo. Ang konserbatibong therapy ay hindi kaya ng radikal na pagpapabuti ng kondisyon ng mga pasyente. Maaari silang ganap na mabawi pagkatapos lamang maalis ang aldosteroma.

adrenalectomy

Ang operasyon ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may adrenal aldosteroma. Ang unilateral adrenalectomy ay isang radikal na pamamaraan na binubuo ng bahagyang o kumpletong pagputol ng apektadong adrenal gland. Karamihan sa mga pasyente ay ipinahiwatig para sa laparoscopic surgery, ang kalamangan nito ay menor de edad na sakit at tissue trauma, maikli panahon ng pagbawi, maliliit na hiwa na nag-iiwan ng maliliit na peklat. 2-3 buwan bago ang operasyon, ang mga pasyente ay dapat magsimulang kumuha ng diuretics at mga gamot na antihypertensive magkaiba mga pangkat ng pharmacological. Pagkatapos ng kirurhiko paggamot Ang pag-ulit ng Conn's syndrome ay karaniwang hindi sinusunod. Ang idiopathic na anyo ng sindrom ay hindi napapailalim sa kirurhiko paggamot, dahil kahit na ang kabuuang pagputol ng mga adrenal gland ay hindi makakatulong na gawing normal ang presyon ng dugo. Ang mga naturang pasyente ay ipinahiwatig para sa panghabambuhay na paggamot na may mga aldosterone antagonist.

Kung ang sanhi ng sindrom ay adrenal hyperplasia o isang idiopathic na anyo ng patolohiya, ang konserbatibong therapy ay ipinahiwatig. Ang mga pasyente ay inireseta:

1. Potassium-sparing diuretics - Spironolactone,
2. Glucocorticosteroids - "Dexamethasone",
3. Mga gamot na antihypertensive - Nifedipine, Metoprolol.

Upang gamutin ang pangunahing hyperaldosteronism, kinakailangan na sundin ang isang diyeta at limitahan ang pagkonsumo ng table salt sa 2 gramo bawat araw. Gentle mode, katamtaman pisikal na ehersisyo at pagpapanatili ng pinakamainam na timbang ng katawan ay makabuluhang mapabuti ang kalagayan ng mga pasyente.

Ang mahigpit na pagsunod sa diyeta ay binabawasan ang kalubhaan ng mga klinikal na palatandaan ng sindrom at pinatataas ang pagkakataon ng mga pasyente na gumaling. Ang mga pasyente ay dapat kumain ng lutong bahay na pagkain na hindi naglalaman ng mga pampaganda ng lasa, pampalasa o iba pang mga additives. Hindi inirerekomenda ng mga doktor ang labis na pagkain. Mas mainam na kumain ng maliliit na bahagi tuwing 3 oras. Ang batayan ng diyeta ay dapat na mga sariwang prutas at gulay, cereal, karne na walang taba, at mga produktong naglalaman ng potasa. Dapat kang uminom ng hindi bababa sa 2 litro ng tubig bawat araw. Ang diyeta ay hindi kasama ang anumang uri ng alkohol, matapang na kape, tsaa, at mga pagkain na nagpapataas ng presyon ng dugo. Ang mga pasyente ay kailangang ubusin ang mga pagkain na may diuretikong epekto - mga pakwan at mga pipino, pati na rin ang mga espesyal na decoction at tincture.

• madalas na paglalakad sa sariwang hangin,
• laro,
• pagtigil sa paninigarilyo at pagtigil sa alkohol,
• pagsuko ng fast food.

Ang pagbabala para sa diagnosed na Conn's syndrome ay karaniwang paborable. Ito ay depende sa indibidwal na katangian katawan ng pasyente at ang propesyonalismo ng dumadating na manggagamot. Mahalagang mag-aplay para sa napapanahong paraan Medikal na pangangalaga, bago ang pagbuo ng nephropathy at patuloy na hypertension. Ang mataas na presyon ng dugo ay isang seryoso at mapanganib na problema mga benepisyo sa kalusugan na nauugnay sa pangunahing hyperaldosteronism.

Video: aldosteroma - ang sanhi ng Conn's syndrome, "Live Healthy!"