Hodgkin dışı lenfoma nasıl bir hastalıktır? Hodgkin dışı lenfomada yaşam prognozu

Non-Hodgkin lenfoma- Hodgkin hastalığının özelliklerine sahip olmayan 30'dan fazla ilgili hastalıktan oluşan bir grup. Lenfoma, küçük damarlardan oluşan bir sistemle birbirine bağlanan lenf düğümlerinden (küçük kapalı lenfosit koleksiyonları) oluşan lenfatik sistemi etkileyen bir kanser türüdür.

Lenfo ve retikülosarkomların standart insidans oranları erkeklerde 2-6,9, kadınlarda 0,9-5 arasında değişmektedir.

Erkeklerde Hodgkin dışı lenfoma kadınlara göre çok daha sık gelişir ve tanı anındaki yaşları büyük ölçüde değişir.

Hodgkin olmayan lenfomanın ortaya çıkışı

Etiyoloji Hodgkin dışı lenfomanın kökeni bilinmemektedir. Nedeninin penetrasyon olduğu düşünülüyor viral enfeksiyon insan vücuduna veya baskılama nedeniyle bağışıklık sistemiözellikle organ naklinden sonra. Epstein-Barr virüsü muhtemelen Hodgkin dışı lenfomanın bir türü olan Burkett lenfomasına neden olur.

Hastalığın seyri Non-Hodgkin lenfoma

Hodgkin dışı lenfomaların (lenfosarkom) çeşitleri aşağıdakilere uygun olarak oluşturulmuştur: morfolojik sınıflandırma WHO, Klinik Kullanım için Hodgkin Dışı Lenfomaların Uluslararası Çalışma Formülasyonunda sunulan malignite derecesi ile ilişkilidir.

Düşük dereceli Hodgkin dışı lenfomalar:

• lenfositik, yaygın tip;
• prolenfositik, nodüler tip;
• lenfoplazmasitik.

Orta dereceli Hodgkin dışı lenfomalar:

• prolenfositik-lenfoblastik, nodüler tip;
• prolenfositik, yaygın tip;
• prolenfositik-lenfoblastik, yaygın tip.

Yüksek dereceli Hodgkin dışı lenfomalar:

• immünoblastik, yaygın tip;
• lenfoblastik (makro-, mikro-, bükülmüş ve bükülmemiş çekirdekli), yaygın tip;
• Burkitt'in tümörü.

WHO sınıflandırmasının ayrı bölümleri arasında mikoz fungoides, retikülosarkomlar (modern kavramlara göre, ikincisinin çoğu lenfoid tümörler ve küçük bir kısmı - histiyositik varyantla temsil edilir), plazmasitoma ve sınıflandırılmamış lenfomalar bulunur.

İçin nodüler lenfosarkom gerçek foliküllerin aksine, lenf düğümünün hem kortikal hem de medulla katmanlarında belirlenen, boyutları büyük, belirsiz konturlara ve nispeten monomorfik bir hücresel bileşime sahip olan psödofoliküler yapıların oluşumu ile karakterize edilir.

Yaygın büyüme tipi, Hodgkin olmayan lenfomanın tüm varyantlarının karakteristiğidir. Diffüz lenfositik lenfosarkom duvarlara sızan küçük lenfositler gibi hücrelerin toplam çoğalması ile karakterize edilir kan damarları Bu, lenf düğümünün normal düzeninin tamamen silinmesine yol açar. Bu tür değişiklikler KLL'de tespit edilenlere benzerdir ve bu nedenle klinik ve hematolojik işaretlerden oluşan bir kompleks (zaman parametreleri, lokalizasyon) ayırıcı tanıda belirleyici öneme sahiptir. tümör süreci, periferik kan resmi, kemik iliği ve benzeri.).

Diffüz lenfoplazmasitik lenfosarkom Lenfoid ve plazma hücrelerinin kombine proliferasyonu ile karakterize edilir; plazmatize lenfositler de bulunur. Lenfosarkomun bu varyantındaki değişiklikler Waldenström makroglobulinemisinde bulunan tabloya benzer; hastalık sıklıkla çeşitli monoklonal gamopati türleri ile birleştirilir.

Diffüz prolenfositik lenfosarkom, içinde 1-2 nükleolün görülebildiği yuvarlak veya düzensiz şekilli çekirdeklere ("disseke" çekirdekler) sahip, küçük lenfositlerden daha büyük hücrelerin çoğalması ile karakterize edilir. Çekirdeğin kromatini, küçük bir lenfositinkinden daha az yoğundur. Süreç genelleştirildiğinde periferik lenf düğümleri, karaciğer, dalak ve kemik iliği en sık etkilenir (vakaların %25-45'inde). Beş yıllık hayatta kalma oranı %63-70'dir. Modern tedavi, sürecin I. aşamasında çoğu hasta için pratik iyileşme sağlar.

Yaygın lenfoblastik lenfosarkomda, aralarında makro ve mikro nesillerin bulunduğu lenfoblast tipi hücrelerin çoğalması tespit edilir. Beyin benzeri (bükülmüş, evrişimli) bir şekle sahip çekirdeklere sahip hücreler tespit edilebilir. Süreç mediastenin lenf düğümlerinde lokalize olduğunda ve genellikle T hücresi niteliğinde olduğunda çocuklarda daha sık görülürler. Lenfoblastik lenfosarkom, mitoz halinde çürüyen hücrelerde çok sayıda hücrenin varlığı ile karakterize edilir.

Diffüz immünoblastik lenfosarkom Merkezi olarak konumlanmış büyük bir nükleolus ve bol miktarda bazofilik sitoplazma bölgesi olan büyük tek veya çok çekirdekli hücrelerin büyük proliferasyonu ile karakterize edilir. Çok sayıda mitoz ve ölmekte olan hücre tespit edilir. İmmünoblastların yanı sıra önemli sayıda plazma hücresi de bulunur. Prognoz olumsuzdur, hastaların beş yıllık hayatta kalma oranı% 21 ila 32 arasında değişmektedir.

Burkitt lenfoması Hiperbazofilik, sıklıkla vakuollü dar sitoplazmalı lenfoid tipteki blast hücrelerinin monomorfik proliferasyonu ile ayırt edilir. Bu arka plana karşı, spesifik olmasa da tipik bir özellik, "gezinmiş damak" resmini oluşturan büyük makrofajların varlığıdır. Burkitt lenfoma hücrelerinin kısmen blastla dönüştürülmüş B lenfositlerine yakınlığı hakkında bir görüş vardır. Hodgkin dışı lenfomanın diğer formlarından farklı olarak tümör öncelikle lokalizedir.

ekstranodal.

Şu tarihte: retikülosarkom Nispeten nadir bir tümör olan (histiositik lenfoma), makrofajların morfolojik ve fonksiyonel belirtilerine sahip hücrelerin proliferasyonunu, yuvarlak veya uzun şekilli büyük hücreleri, 1-2 nükleollü hafif, orta büyüklükte fasulye şeklinde bir çekirdek içeren, çevrelenmiş hücrelerin proliferasyonunu ortaya çıkarır. zayıf bazofilik sitoplazmanın oldukça geniş bir kenarı. Bazı hücreler fagositoz yapma yeteneği gösterir. Hücreler, spesifik olmayan esterazın yüksek aktivitesi, lizozim salgılama yeteneği ve spesifik belirteçlerin bulunmaması ile karakterize edilir.

Türevlenemeyen tip, zayıf bazofilik sitoplazmanın dar bir bölgesi ile çevrelenmiş, büyük, düzensiz şekilli bir çekirdeğe sahip keskin anaplastik hücrelerin çoğalması ile karakterize edilir. Bu tümörlerin bir kısmının lenfoid kökenli olduğuna inanılmaktadır.

Yukarıdaki sınıflandırmanın yanı sıra diğerleri de kullanılmaktadır. Bu nedenle, bazı yazarlar lenfosarkomun sürecin birincil lokalizasyonuna bağlı olarak alt gruplara ayrılmasını önermektedir; "Lenfositom" terimi, ağırlıklı olarak küçük lenfositlerin (veya lenfositlerin ve prolenfositlerin) olgun formlarından oluşan ve nodüler büyüme yapısı oluşturan kemik iliği dışı tümörlerin iyi huylu doğasını vurgular. Bu nedenle düşük dereceli Hodgkin olmayan lenfomalardan ayrı bir lenfoid tümör grubuna ayrılırlar.

Hodgkin dışı lenfomaların ilerlemesine, hastalığın morfolojik varyantındaki bir değişiklik, nodüler lenfosarkomun yaygın olana dönüşümü eşlik edebilir.

Hodgkin Dışı Lenfomanın Belirtileri

Hodgkin dışı lenfomaların tüm morfolojik varyantları için, hem bir bütün olarak lenf düğümlerinde hem de bireysel gruplarında, Waldeyer lenfoid halkası ve gastrointestinal sistemde hasar eşit derecede yaygındır. Retroperitoneal lenf düğümleri ve karın boşluğunun primer lezyonları, kemikler ve yumuşak dokular lenfoblastik ve dalakta prolenfositik varyantlarda daha sık görülür. Patolojik süreç, hastalığın morfolojik varyantına bakılmaksızın çoğu durumda ilk önce lenf düğümlerine bitişik bölgelere yayılır. Komşu lenf düğümü gruplarındaki hasar, lenfoblastik varyantta daha sık görülür.

Prolenfositik varyantta erken ekstranodal metastaz, kemik iliğine metastaz, karaciğer ve dalağın patolojik sürece dahil olması biraz daha yaygındır ve yuvarlak ve bölünmüş çekirdekli hücrelerin varlığında kemik iliği hasarı ve lösemi daha sık görülür. Ancak blast varyantlarında kemik iliği tutulumu ve lenf düğümlerinin boyutunda artış daha erken ortaya çıkar.

Morfolojik varyantlar arasındaki en büyük farklılıklar, hayatta kalma değerlendirilirken not edilir. Bölünmüş ve yuvarlak çekirdeğe sahip küçük hücrelerin prolenfositik varyantının beş yıllık hayatta kalma oranı sırasıyla %70 ve %53'tür. Bölünmüş çekirdeğe sahip büyük hücrelerin prolenfositik-lenfoblastik varyantında hayatta kalma oranları, blast varyantlarına yakın ve 14-21 aya kadar çıkıyor.

Gastrointestinal sistemin primer lezyonları ile yüksek derecede maligniteye sahip Hodgkin dışı lenfomaların I-II evrelerindeki hayatta kalma oranları, bu varyantlara sahip genel hasta grubunda gözlemlenenlerden önemli ölçüde daha yüksektir.

Dalağın birincil Hodgkin dışı lenfoması- nadir lokalizasyon (1'den az) % ), patolojik sürece katılımı sıklıkla (%40-50) lenfosarkomda bulunur. Biraz daha sık olarak, prolenfositik varyantta dalağa birincil hasar tespit edilir. Daha sık olarak, dalak lenfomada kemik iliğinin patolojik sürece dahil olduğu belirtilmektedir. Bununla birlikte, lenfoblastik varyantta dalaktan metastazlar daha sıklıkla abdominal lenf düğümlerinde lokalize olur.

En sık akciğer tutulumu düşük dereceli Hodgkin dışı lenfomalarda bulunur. Bu birincil lokalizasyonun prognozu morfolojik varyant tarafından belirlenir. Hodgkin dışı lenfomaların patlama varyantlarında kural olarak sinir sisteminde hasar görülür.

Herhangi bir histolojik tipin sınırları dahilindeki Hodgkin dışı lenfomanın nodüler tipi, hastalığın daha olumlu seyri ile karakterize edilir. Lenfositik varyantta, sürecin hızlı genelleşmesine rağmen nispeten iyi huylu bir seyir de dikkat çekmektedir.

Yaygın lenfosarkomun bazı morfolojik varyantlarının klinik ve hematolojik tablosu kendine has özelliklere sahiptir. Evet, için lenfositik varyant Sürecin oldukça erken genelleştirilmesi karakteristiktir. Kronik lenfositik löseminin aksine, çeşitli lenf nodu gruplarının tutulum sırasını ve patolojik sürecini izlemek genellikle mümkündür; kemik iliğinin histolojik incelemesi, nodüler veya nodüler-diffüz tipte bir lezyonu ortaya çıkarır (yaygın doğanın aksine) kronik lenfositik lösemide infiltrasyon).

Sürecin genelleşmesi ortalama 3-24 ay içerisinde gerçekleşir. Kemik iliği hasarı normal bir hemogramla da tespit edilebilir (hastaların %47'sinde tanı anında değişmemiştir); bazı hastalarda lenfositopeni tespit edilir. Kemik iliğinin erken genelleşmesine ve sürece dahil olmasına rağmen, bu varyantta hastalığın prognozu nispeten olumludur (hastaların %75'e kadarı 5 yıldan fazla yaşar).

Klinik ve hematolojik özelliklerde farklılık gösterir Lenfosarkomun T hücreli varyantı: splenomegali, lenf düğümlerinin genel genişlemesi, akciğerlerde sızıntı, cilt lezyonları. Birincil odak noktası lenf düğümlerinin T'ye bağlı parakortikal bölgesidir. Kanda yüksek lenfositoz vardır, çoğu lenfositin çekirdeği bükülür. Ortalama süre aynı zamanda hayat nadir versiyon kısa - 10 ay.

Nadir bir lenfoplazmasitik sitolojik varyantla hastalığın klinik sendromları, tümörün konumuna, sürecin boyutuna ve sıklıkla kan serumundaki IgM miktarına göre belirlenir.

Prolenfositik varyant Tüm lenfosarkom vakalarının %45-51'inde bulunur. Genellikle oksipital, parotis, popliteal ve lenf düğümlerinde bir artış ortaya çıkar. Sürecin orta derecede genelleşmesine ve sık lösemiye (%25-45) rağmen bu seçenekle hastaların beş yıllık hayatta kalma oranı %63-70'dir. Prolenfositik-lenfoblastik alt değişkende prognoz daha az olumludur.

Lenfoblastik varyantÇoğunlukla çocuklarda bulunan morfolojik (bükülmüş, bükülmemiş çekirdek, makro, mikro formlar) ve immünolojik (T ve B fenotipi) özellikleri bakımından oldukça heterojendir. Çeşitli konumlardaki lenf düğümleri etkilenir. Hastalık, tümörlerin hızlı büyümesi ve sürece yeni anatomik bölgelerin dahil edilmesi ile karakterizedir. Hemogram, diğer lenfosarkomlardan daha sık olarak başlangıç ​​sitopenisini ve lenfositlerin T hücresi fenotipini gösterir.

B hücreli kökenli Burkitt lenfoması, lenfoblastik tipte lenfosarkom olarak sınıflandırılır. Klasik versiyonu esas olarak kemiklere (özellikle alt çeneye), böbreklere, yumurtalıklara, retroperitoneal alanların lenf düğümlerine, akciğerlere, parotis hasarına neden olur. Tükürük bezleri. Kemik iliği nadiren sürece dahil olur. Lokalize formlarda, tam iyileşmeye kadar uzun süreli remisyonlar ile prognoz olumludur. T-lenfoblastik lenfomanın en yaygın türü “protimosit”tir. Vakaların büyük çoğunluğunda mediasten etkilenir, merkezi sinir sisteminde ve akciğerlerde metastazlar tespit edilir; vakaların %50'sinde lösemi. Hastalık, yaşamın ilk 5 yılındaki erkek çocuklarda ve 13-16 yaş arası ergenlerde daha sık görülür.

İmmünoblastik lenfosarkom(baskın B hücresi fenotipi) şu şekilde gelişebilir: birincil tümör gastrointestinal sistem, lenf düğümleri, Waldeyer halkası vb. Sitopeni sıklıkla tespit edilir, nadir durumlarda lösemi. Hastalık hızla ilerler, hastaların beş yıllık hayatta kalma oranı %21-32'dir, ancak tek bir tümörün çıkarılması uzun süreli remisyona ve hatta iyileşmeye katkıda bulunabilir. İmmünoblastik lenfosarkom, multipl miyelomda, Waldenström makroglobulinemisinde ve diğer lenfoproliferatif hastalıklarda ikincil bir süreç olarak tanımlanır.

Mikoz fungoides Her zaman başlangıçta dermisin üst katmanlarında ortaya çıkan, polimorfik T yardımcı hücrelerden oluşan, malign bir lenfoid tümördür. Hastalığın ilk belirtisi spesifik olmayan inflamasyon olabilir. Tanı histolojik ve sitokimyasal çalışmalara göre doğrulanır (lenfoid hücreler olumlu tepki asit fosfataz, beta-glukuronidaz ve asit spesifik olmayan esteraz için). Hastalığın erken, kronik fazının reaktif olabileceği, “lenfoblastik” fazın ise gerçek malign dönüşümü temsil ettiği yönünde bir görüş vardır. Beyin benzeri çekirdeğe sahip lenfoid hücrelerin hemogramında ortaya çıkmasıyla karakterize edilen Sezary sendromu, mikoz fungoidesin lösemik fazı olarak kabul edilir.

Malign Hodgkin dışı lenfomanın histiyositik varyantı çok nadirdir. Klinik tablosu çeşitlidir. Birçok organda metastaz bulunabilir. Lösemi ve kemik iliği tutulumu nadirdir ve sitopeni yaygındır.

Tanımlanan yeni formların nozolojik bağlantısı tartışmalıdır. Bu yüzden, bağımsız biçim Başlangıçta yüksek oranda epiteloid hücre içeriğine sahip olağandışı bir lenfogranülomatoz varyantı olarak tanımlanan Lennert lenfomasını düşünmeyi öneriyoruz. Tipik Berezovsky-Sternberg hücrelerinin yokluğu, fibrozis, yüksek immünoblast içeriği, plazma hücreleri, lenfosarkoma geçişler, bu hastalığı lenfogranülomatozdan ayırmak ve onu “Lennert lenfoma” (yüksek içerikli malign lenfoma) adı altında ayırt etmek için temel oluşturdu. epiteloid histiositler, lenfoepitelyal lenfoma, epiteloid hücreli lenfoma). Lennert lenfomanın klinik belirtilerinin bir özelliği, palatin bademciklerinin ve lenf düğümlerinin sık sık tutulmasıdır. yaşlılık yaşı hastalar, poliklonal gamopati varlığı ve alerjik deri döküntüsü öyküsü.

Hodgkin dışı lenfomalar ayrıca burada açıklananları da içerir. son yıllar disproteinemi ile birlikte anjiyoimmünoblastik lenfadenopati(lenfogranülomatoz X). Klinik olarak hastalık ateş, kilo kaybı, deri döküntüleri, genelleştirilmiş lenfadenopati, sıklıkla hepato ve splenomegali, kalıcı hiperglobulinemi ve bazen hemoliz belirtileri ile birlikte kendini gösterir. Histolojik olarak bir üçlü karakteristiktir: küçük damarların çoğalması, immünoblastların çoğalması, kan damarlarının duvarlarında PAS-pozitif amorf kitlelerin birikmesi. Eozinofillerin ve histiyositlerin sayısı değişir, ancak bazen ikincisinin sayısı gözle görülür şekilde artar. Dev hücreler ve küçük nekroz odakları olabilir. Bazı araştırmacılar yukarıda açıklanan değişiklikleri malign lenfoma olarak değil, B-lenfosit sistemindeki bozukluklarla ilişkili reaktif olarak değerlendirmektedir.

Lenfositler çeşitli organ ve dokularda (dalak, lenf düğümleri, mide, akciğerler, deri vb.) lokalize edilebilir. Hastalık yavaş ilerler. Uzun süre dalak ve lenf düğümleri hafifçe büyümüştür normal boyutlar veya biraz büyütülmüş. Kanda normal veya normale yakın sayıda lökosit bulunur. normal içerik olgun lenfositler. Trombosit düzeyi normal sınırlarda olup, bazı hastalarda 7-10 yıl sonra sayıları 1*10 9 /l-1.4*10 9 /l'ye kadar düşebilmektedir. Daha sık olarak, hemoglobin düzeyinde ve kırmızı kan hücrelerinin sayısında yalnızca hafif bir azalma eğilimi tespit edilir; retikülositler %1,5-2 arasında dalgalanır. Kemik iliği biyopsisi, olgun lenfositlerden oluşan izole proliferasyonları ortaya çıkarır; Genişlemiş bir lenf nodu ve diğer etkilenen organların histolojik çalışmaları tanının doğrulanmasına yardımcı olur. Lenfosarkom veya kronik lenfositik lösemiye dönüşen lenfositomanın malignitesi zorunlu değildir ve ortaya çıkarsa sıklıkla aylar veya yıllar sonra ortaya çıkar.

Hodgkin dışı lenfoma hastalığının tanısı

Lenfosarkomun ilk belirtileri hemogramda bir (%49,5) veya iki (%15) grup lenf düğümünde artış, genelleştirilmiş adenopati (%12), zehirlenme belirtileri, lökositoz (%7,5) veya lökositopenidir (%12). , lenfositoz (%18), ESR'de artış(%13,5). Kronik lenfositik lösemi, enfeksiyöz mononükleoz, spesifik olmayan lenfadenopati ile ayırıcı tanı yapılmalıdır. Hastalığın ilk belirtilerinin ortaya çıkmasından gerçek tanı konulana kadar geçen süre genellikle aylar alır.

Primer ekstranodal lezyonlar lenfoid doku bulunan herhangi bir organda meydana gelebilir. Sadece 15 izole karaciğer hasarı vakası tanımlanmıştır ancak hastaların %50'sinden fazlasında metastatik hasar bulunmuştur. Sürecin dalak (%1'den az), meme bezi, akciğerler ve plevrada primer lokalizasyonu nadirdir.

Lenfosarkom tanısı, lenf düğümlerinin veya diğer tümör oluşumlarının histolojik incelemesine dayanarak konur; bunların sitolojik (baskı, noktalı), sitokimyasal ve immünolojik çalışmaları zorunludur. Teşhis amacıyla ve patolojik sürecin boyutunu değerlendirmek için kemik iliği ponksiyonu ve biyopsisi incelenir.

Lenfositomlar uzun zaman olumlu bir şekilde ilerleyin. Periferik lenf düğümleri genellikle hafifçe büyür, dalak varyantındaki dalak büyüktür, kandaki düşük lenfosit içeriği ve bunların kemik iliğinde fokal proliferasyonu tespit edilir. Tümör substratı ağırlıklı olarak nodüler bir büyüme yapısı oluşturan olgun lenfositlerden (veya lenfositler ve prolenfositlerden) oluşur. Uzun bir süre sonra lenfositlerin lenfosarkoma veya kronik lenfositik lösemiye dönüşmesi mümkündür.

Hodgkin Dışı Lenfoma Tedavisi

Lenfosarkom tedavisiöncelikle morfolojik varyant (malignite derecesi), patolojik sürecin prevalansının doğası (evre), tümörün boyutu ve yeri, hastanın yaşı ve diğer hastalıkların varlığı ile belirlenir.

Hodgkin dışı lenfomaları tedavi etmenin temel yöntemi, klinik ve hematolojik remisyonun gelişmesini, konsolidasyonunu ve nüksetme önleyici tedaviyi sağlayabilen polikemoterapidir. Lokal radyasyon tedavisi çoğu durumda kemoterapi ile kombinasyon halinde veya tümör oluşumlarının palyatif ışınlanması olarak haklı çıkar. Nasıl bağımsız yöntem Hodgkin dışı lenfomalar için radyasyon tedavisi, kemiklerin sürece dahil olduğu düşük maligniteli Hodgkin dışı lenfomalarda hastalığın açıkça kanıtlanmış evre I'inde kullanılabilir.

Lokal radyasyon tedavisi veya tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından sonra, birçok hastada tam remisyon 5-10 yıldan fazla devam eder. Sürecin genelleşmesiyle hastalık yavaş ilerler.

Düşük dereceli Hodgkin olmayan lenfomalı yaşlı hastalar ve aynı zamanda şiddetli eşlik eden hastalıklar monokemoterapi (klorbutin, pafencil, siklofosfamid vb.) kullanılabilir. Dalakta birincil hasar olması durumunda, hastalığın morfolojik varyantına bakılmaksızın splenektomi yapılır ve ardından kemoterapi uygulanır. İzole mide hasarı için program kombinasyon tedavisi rezeksiyonunu içerir. Deri lezyonları için prospidin ve spirobromin dahil kemoterapi kullanılır.

Agresif Hodgkin dışı lenfomalı hastalığın III-IV evrelerinde remisyonun indüksiyonu, polikemoterapi kürleri ve ardından tedaviyi pekiştirerek gerçekleştirilir. Lokal radyasyon tedavisi en agresif tümör büyümesi alanında kullanılabilir, aynı zamanda faringeal halkanın primer lenfosarkomunda da etkilidir. Ancak sürecin genelleşme ihtimali göz ardı edilemeyeceğinden radyasyon tedavisinin kemoterapiyle birleştirilmesi tavsiye edilir.

Düşük dereceli Hodgkin dışı lenfomaların genelleştirilmiş aşamaları için TsOP, TsOPP, BATsOP vb. programlar kullanılır.

Patlama varyantları ile gençlerin akut lenfoblastik löseminin tedavisi ve nörolöseminin önlenmesi için programlar yazması tavsiye edilir.

Hodgkin olmayan lenfomalar için sitostatik tedavinin sonuçları aynı zamanda hematolojik resüsitasyon, immün düzeltme ve antibakteriyel tedavinin zamanında kullanılmasına da bağlıdır.

Bazı hastalarda hematopoez bir süre bozulmadan kaldığından, polikemoterapinin ayaktan tedavi bazında yapılması mümkündür; bu, açık bir dispanser gözlem organizasyonu ile kolaylaştırılır. iyileşme süreci, hastaların onkolojik ve hematolojik hastanelerin ağır psikolojik etkilerinden kaçınmasını sağlar.

3 ay aralıklarla 2 yıl süreyle klinik ve hematolojik remisyon elde edildikten sonra. nüksetme önleyici tedavi uygulanır. Stabil remisyon sağlandığında tedavi durdurulur.

Son 10 yılda agresif Hodgkin dışı lenfomalarda hayatta kalma oranları, 5-6 sitotoksik ilacı içeren programların kullanılmasıyla belirgin şekilde arttı. Modern terapi Hastaların %70-80'inde tam remisyona ve %65-70'inde 5 yıllık hastalıksız sağ kalıma ulaşmaya yardımcı olur.

Son yıllarda birikmeye başladı klinik deneyim Hodgkin dışı lenfomalar için allojenik ve otolog kemik iliği transplantasyonlarının kullanımı üzerine.

Lenfositomlar uzun süre özel tedavi gerektirmeyebilir. Tedavilerinde endikasyonlara göre tümörün cerrahi olarak çıkarılması, monokemoterapi (siklofosfamid, klorobutin), glukokortikosteroidler, antihistaminikler ve diğer ilaçlar kullanılır. Lenfosarkom veya kronik lenfositik lösemiye dönüşme durumlarında bu hastalıklar için kullanılan kombinasyon sitostatik tedavi programları reçete edilir.

Tahmin etmek Hastalık, lenfomanın türüne, hastalığın evresine, yayılmasına, tedaviye verilen cevaba vb. bağlıdır. Doğru seçilmiş tedavi, iyileşme prognozunu artırır.

Hodgkin dışı lenfomanın önlenmesi

Bugüne kadar Hodgkin dışı lenfoma oluşumunun önlenebileceği bilinen bir yöntem yoktur. Hodgkin dışı lenfoma hastalarının çoğu bilinen risk faktörlerine maruz kalmamıştır.

Lenfatik sistem kanser açısından en savunmasız organlardan biridir. Bu durumda patoloji ya başlangıçta sistemde gelişebilir ya da diğer bölümlerden oraya gelerek doğada edinilebilir.

Anomalinin ana belirtisi lenf düğümü bağlantılarında belirgin bir artıştır.

Hodgkin olmayan lenfoma müthiş manzara hücresel yapıda birbirinden farklı malign neoplazmlar. En yaygın olanlardan biri B hücresidir.

Hastalığın bu formu lenfoid doku hücrelerinde oluşmaya başlar ve hızla diğer sistem ve organları etkiler. Onkologlar, tümör sürecinin davranışının öngörülemezliğini, zorluklarından biri olarak görüyorlar.

Ek olarak, hastalık insan vücudunun ekstranodal bölgelerine yayılmaya karşı oldukça hassastır.

Hastalığın ortadan kaldırılmasına ve tam iyileşmeye yönelik prognoz doğrudan histolojik forma, kanser hücrelerinin vücuda verdiği hasarın derecesine, hastalığın evresine ve saldırganlığına bağlıdır.

Bu tipteki hemen hemen tüm anomaliler, kanserli lenfoproliferatif belirtileri içerebilmesine rağmen, hücresel bir yapı ile karakterize edilir.

İki tür patoloji vardır:

• sıradan– 10 yıllık hayatta kalma süresi için iyi bir prognoza sahip, iyi tedavi edilmiş ve neredeyse ağrısız semptomlara sahip. Ayrıca foliküler olarak da adlandırılırlar;
• agresif– gelişme süreleri kısadır, kombinasyon halinde ve yalnızca başlangıç ​​aşamalarında tedavi edilirler. Hızla metastaz yapar.

Bu lenfoma formu sık tekrarlama ile karakterize edilir - başarılı tedaviden sonra bir veya iki yıl içinde ortaya çıkar gibi görünüyor. Bu tür vakalar özellikle patolojinin ilerlediği ve aktif olarak ilerlediği aşamalarda kaydedilir. Üstelik tümör normal tipte sınıflandırılırsa, etkili olma şansı olan tekrarlanan tedavi reçete edilir.

sınıflandırma

Neredeyse her zaman B hücre formu normal farklılaşma aşamalarını ve bunların tam özdeşliğini normal durumdaki hücrelerle kopyalar. Bu nokta, zamanında teşhislerini büyük ölçüde zorlaştırmaktadır.

Bu bağlamda 2000'li yılların başında patolojinin sınıflandırılması revize edilmiştir. Şimdi formlarından ikisi geleneksel olarak ayırt ediliyor:

• Kanser öncesi durumda olan B hücreleri. Buna löseminin yanı sıra gelişimi genetik bir faktörün neden olduğu onkoloji de dahildir;
• olgunlaşmak– tümörler.

İkinci form daha kapsamlıdır ve aşağıdakilerden oluşur:

• küçük hücreli lösemi;
• prolenfositik lösemi;
• plazma tümörleri;
• mukoza lenfoid dokularının anormallikleri;
• tümörün foliküler ve nodüler belirtileri;
• yaygın B hücreli lenfoma;
• granülomatoz;
• Epstein virüsü;
• intravasküler ve anaplastik;
• Burkett anomalisi;
• patoloji, Hodgkin B dışı belirtilerin diğer formlarında var olan özelliklerle sınıflandırılmamıştır.

Nedenler

Dünyanın her yerindeki bilim insanları bu tür kanserin gerçek nedeninin kavramı üzerinde çalışıyor. Ne yazık ki, şu ana kadar yalnızca belirli koşullar altında hastalığı tetikleyebilecek dolaylı faktörleri belirlemek mümkün olmuştur:

• agresif kimyasal bileşenlerle temas– bu genellikle tehlikeli endüstrilerde olur. Zararlı toksik bileşikler vücuda girdikten sonra birikme eğilimindedir ve kanser süreçlerinin gelişimi için uygun koşullar yaratır;
• kötü ekoloji- tespit edilen en fazla sayıda hastalık vakası, kirlilik seviyesinin normdan birkaç kat daha yüksek olduğu büyük şehirlerde meydana gelir;
• viral belirtiler, özellikle Epstein sendromu- bu teşhisler, özellikle kronik veya tedavi edilmemiş aşamada, hücre mutasyonunu tetikleyebilir ve onkolojinin gelişmesine neden olabilir;
• yüksek konsantrasyonda iyonlaştırıcı ışınlar– Bu tür maruz kalmanın artan dozları, dokuların normal yapısını moleküler düzeyde tahrip eder. Hücreler kontrolsüz, kaotik bir bölünmeye başlar ve bunun sonucunda da hücreler oluşur. kötü huylu tümör.

Aşamalar

Patolojinin gelişim derecesine ve saldırganlığına bağlı olarak, aşağıdaki dört aşama ayırt edilir:

• 1. Aşama– hastalık yalnızca tek başına – ayrı bir düğüm bağlantısı grubunda mevcut. Bu aşama, tümör oluşumunun ilk aşaması olarak kabul edilir ve vücut için geri dönüşü olmayan süreçlere neden olmaz. Formasyon hareketsizdir, iyi kontrol edilir ve işlenir;
• 2. aşama– anormallik büyür, lenfoid dokunun yapısal içeriği önemli ölçüde değişir, bu da diyaframın bir tarafındaki ana organları etkiler. Bu aşamada, patoloji birincil çıkık sınırlarını terk edip insan vücudunun komşu kısımlarına doğru büyümeye başlamadan önce, yüksek kaliteli tedaviye başlamak son derece önemlidir;
• Sahne 3– Kanser süreçlerinin en güçlü artışı ve en yüksek derecede hasarı torasik bölgede ve periton bölgesinde görülür. Süreç vücudun hemen hemen tüm ana sistemlerini etkiler, kısmi işlev bozukluğu başlar;
• Aşama 4– geri dönüşü olmayan anlar tamamen organizmanın tamamına karışmıştır. Tedavi etkisizdir - tedavi sürecinde hastaya verilen maksimum miktar, yaşam eşiğinin hafif bir şekilde uzatılması ve hastalığın semptomatik olarak hafifletilmesidir.

Belirtiler

Uzmanların bu tür kanserden şüphelenirken çok dikkat ettiği ana işaret, genişlemiş lenf düğümleridir. Buna kranyal, oksipital, sıklıkla baş, boyun veya kasık koltuk altı bölgesinde neoplazmalar eklenir.

Anormallik ilerledikçe aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar:

• önemli kütle açığı– Sadece birkaç ay içinde ani kilo kaybı meydana gelir. Vücuttaki bu tür değişiklikler, üzerine çift yük düştüğünde artan enerji tüketimi nedeniyle meydana gelir;
• kronik yorgunluk- sıradan aşırı çalışmadan farklıdır, çünkü hiçbir şey tarafından tetiklenmez ve uyandıktan veya uygun bir dinlenmeden sonra bu duygu kaybolmaz;
• geceleri terleme– uyku sırasında bile vücut hastalığın üstesinden gelmeye çalışır ve bölümlerinin çoğu enerji tüketerek çalışmaya devam eder;
• genel sıcaklıktaki artış– bu durumda gösterge çok yüksek değildir, ancak oldukça uzun bir süre devam eder ve antipiretik ilaçlar tarafından yeterince kontrol edilmez;
• yemeğe ilgi kaybı- Artan yükle baş edemeyen vücut, gıda sindirimi süreçleriyle ilişkili ek işlevlerden kendiliğinden kendini korur ve iştah keskin bir şekilde azalır.

Yukarıdaki belirtilere ek olarak, hastalığın varlığı şu şekilde de gösterilebilir:

• kaşıntı– bu, patolojinin cilt B hücresi dokularında yoğunlaşması durumunda meydana gelir;
• bağırsak bozuklukları– periton lezyonları ile. Çoğu zaman ağrı da eşlik eder değişen dereceler yoğunluk;
• nefes darlığı ve öksürük– solunum sistemi organlarına yakın bulunan düğümlerde hasar olması durumunda;
• eklem ağrısı– Hodgkin olmayan kemik B lezyonları için.

Teşhis

Bu tanıyı doğrulamak veya reddetmek ve ayrıca anomalinin ilerlemesine ilişkin ayrıntılı bir klinik tablo elde etmek için aşağıdaki vücut muayenesi türleri uygulanabilir:

• denetleme– Tanının ilk aşaması. Çoğu zaman, hastanın görsel muayenesinden ve lenf düğümlerinin palpe edilmesinden sonra doktorun bu tümör formunu teşhis edebilmesi muhtemeldir;
• sonraki çalışmalarla lenf düğümlerinin biyopsisi– Sorunlu bölgeden daha sonra derinlemesine mikroskobik incelemeye tabi tutulacak bir doku parçası alınır. Biyopsi – zorunlu analiz onkoloji için kesin bir teşhis yapılamaz;
• laparoskopi- atıfta bulunur cerrahi yöntemler anormallikleri tespit etmek. İçine özel bir cihaz yerleştirerek, yalnızca patolojiyi niteliksel olarak incelemekle kalmaz, aynı zamanda analiz için malzemenin bir parçasını da alabilirsiniz. Bu kanser türü için vakaların neredeyse% 100'ünde böyle bir çalışma öngörülmektedir;
• torakoskopi– tümörün yeri, boyutu ve şekli hakkında bilgi sağlayan, vücudun bazı bölümlerinin iç muayenesinin endoskopik versiyonu;
• kemik iliği delinmesi– en bilgilendirici araştırma yöntemi. Beyin aktivitesiyle ilişkili lenfomalar söz konusu olduğunda kullanılır. Görünen karmaşıklığa rağmen, prosedür doğru şekilde uygulandığında tehlikeli sayılmaz.

Tedavi

Anomaliyi ortadan kaldırmak için aşağıdaki tedavi yöntemleri kullanılır:

• kemoterapi– bu durumda tümörü etkilemenin ana yolu. Sitostatik kullanımına dayanmaktadır. Kurslarda dozlarda gerçekleştirilir. Olumlu dinamikleri geliştirmek için hem özerk hem de kapsamlı bir şekilde reçete edilir;
• radyasyon tedavisi- bağımsız bir seçenek olarak nadiren kullanılır - yalnızca eğitimin oluşma aşamalarında ve o zaman yalnızca kesin olarak onaylanması şartıyla, aksi takdirde an kaçırılacak ve zaman kaybedilecektir. Kullanımı yalnızca kanser belirtilerini ortadan kaldırmanın yerel bir yöntemi olarak haklıdır;
• monoklonal antikorlar– laboratuvar koşullarında çoğaltılmış bir ürün. Bu bileşenler onkolojide kanser hücrelerinin aktivitesini nötralize etmek için aktif olarak kullanılmaktadır. Hem karmaşık etkiler hem de kemoterapiye direnç nedeniyle endikedir;
• periferik kök hücre nakli- Sorunu ortadan kaldırmaya yönelik alternatif yöntemlerin arka planında tekrarlayan süreçler ortaya çıktığında ve nakil hastanın hayatını kurtarmak için tek şans olduğunda prosedür gerçekleştirilir.

Tahmin etmek

Tedavi zamanında yapılırsa, hastalığın evresi dikkate alınarak 10 yıllık eşiğin aşılmasına yönelik prognoz aşağıdaki gibidir:

• 1. aşamada- hastaların %93'ünden fazlası;
• 2'de- 50'ye kadar%;
• 3'e kadar- 30 civarı%;
• 4'e kadar– %8'den az.

Tümör durumu uzun süre göz ardı edilirse ve zamanında tanı konulmazsa, prognoz çok kötümserdir - Hodgkin dışı B hücreli lenfoma hastalarının yalnızca %4'üne 10 yıl yaşama şansı verilir.

B hücreli lenfomalı hastalarda kanser-testis gen ekspresyonunun prognostik rolü bu videoda tartışılmaktadır:

Bir hata bulursanız lütfen metnin bir kısmını vurgulayın ve tıklayın. Ctrl+Enter.

Onkolog bilim adamlarının kanser hastalıklarındaki keskin artışı durdurmaya yönelik tüm girişimleri boşunaydı - her yıl tümörler çeşitli organlar gezegenin yüzbinlerce genç sakininin en yaygın ölüm nedeni haline geliyor.

Yaygın kanser türlerinden biri, tezahürü Hodgkin olmayan formu olan lenfomadır. konuşacağız Bu makalede.

Bu tipteki malign neoplazmalar, çeşitli ilerleme senaryoları ve terapötik tedaviye çok yönlü bir yanıtla karakterize edilen, tipik hücre bölünmesinden kaynaklanan, lenfoproliferatif nitelikteki tümör oluşumlarını içerir.

Bu tip anomali, yüksek düzeyde malignite ve hastalığın tam iyileşme yüzdesinin düşük olması ile karakterize edilir.

Tümörün spesifik bir özelliği, tedaviye zayıf yanıtıdır. ilaçlar Hodgkin lenfoma tedavisinde geleneksel olarak etkilidir.

Nedenler

Bu hastalığın gelişimini tetikleyen nedenler bilimsel olarak doğrulanmamıştır, ancak yüksek olasılıkla patolojiyi tetikleyen faktörlerin şunlar olabileceği varsayılabilir:

• doğuştan bağışıklık tanılarıörneğin Bar sendromu. Kanser bileşenlerini içeren bir gen, intrauterin oluşum aşamasında bile fetüse aktarılabilir. Daha sonra vücuda girdikten sonra uzun süre kuluçka dönemini sürdürür, onlarca yıldır gizli bir durumda kalır, bir gün kendini gösterir;
• HIV durumu ve AIDS- bu tür tanıları olan kişiler risk altındadır çünkü bağışıklık sistemi ile ilgili ciddi sorunları vardır ve herhangi bir patolojik süreç ve vücuttaki değişikliklere karşı yüksek duyarlılık eşiğine sahiptirler;
• organ nakli– Organ nakli operasyonlarının vücudun savunması ve direnci üzerinde baskılayıcı etkisi olabilir;
• yüksek radyasyona maruz kalma– şu şekilde elde edilebilir dış ortam ve birincil kanserin tedavisi sırasında;
• ilaçlar ve kimyasallar – kullanımı olmadan bir kişinin ölümle karşı karşıya kalacağı, son derece toksik, ancak bazen hayati bileşenlerden oluşan bazı gruplardan bahsediyoruz.

çeşitler

Hodgkin olmayan lenfoma, çeşitli anomali gelişimi türleri ile karakterize edilir. yapısal yapı, formlar, saldırganlık dereceleri. Daha eksiksiz bir klinik tablo elde etmek ve en iyiyi geliştirmek için etkili metodoloji Eğitim üzerindeki terapötik etkilerine göre lenfoma aşağıdakilere göre sınıflandırılır: aşağıdaki kriterler.

Formlar

Hastalığı patolojinin genel klinik belirtileri açısından ele alırsak, dört ana formu ayırt edebiliriz:

• büyük hücreli anaplastik– submandibuler veya aksiller düğüm bağlantılarında belirgin bir artış olduğunda teşhis edilir;
• olgun B hücreleri– iki düzineden fazla alt türü var. Anomaliler, doğru farklılaşma aşamalarını taklit ederken, sağlıklı hücrelere hemen hemen benzerler ve bunun sonucunda teşhis edilmeleri zordur. Lenfomaların %6'sından fazlasını oluşturmazlar;
• lenfoblastik B hücreleri- peritonda lokalize. Gizlice gelişirler, son aşamalara kadar belirtiler son derece belirsizdir. Tespit edilen 10 vakadan 9'unda hastaya yardım etmek artık mümkün olmuyor;
• T hücresi- nozolojik tiplerin klinik belirtileri, yapısal içeriği ve prognozu bakımından farklılık gösteren bir dizi patoloji. Hastalığın bir sonucu olarak, iç organlara ve lenfatik sisteme zarar vererek kanserli doku dejenerasyonu meydana gelir. Oldukça genç bir yaş grubundaki anomalinin özgüllüğü ortalama yaş hasta insanlar - 42 yaşında.

sınıflandırma

İnsan vücudunun lenfatik sistemi, onkolojik uygulamada "doğal öldürücüler" olarak yorumlanan, lenfositik hücresel yapıların üç ana ajanına direnir:

• B hücreli tümörler– aşırı agresif davranış ve yüksek düzeyde malignite ile karakterizedir patolojik süreçler ve hızlı, zarar verici bir şekilde yayılıyor. Terapi ancak anomalinin tanısının erken aşamasında pozitif dinamiklere sahip olabilir;
• T hücresi– en çok olarak sınıflandırıldı agresif biçim Lenfosarkomda etkilenen bölge genellikle deri epidermal yapılarına ve lenf düğümlerine kadar uzanır. Patoloji esas olarak nüfusun erkek yarısında teşhis edilir;
• NK hücresişimdiye kadar incelenen en agresif kanser türü. Hodgkin dışı tümörlerin toplam tanısının yaklaşık %12-14'ünü oluşturur. Hayatta kalma istatistikleri son derece iç karartıcıdır - onkoloji merkezlerindeki yalnızca her üç hastadan biri, yoğun tedaviye tabi olarak beş yıllık sınırı aşmaktadır.

Aşamalar

Hodgkin Dışı formların ilerlemesinin aşağıdaki aşamaları vardır; bunların her biri semptomları, saldırganlığı ve zarar verme yeteneği ile ayırt edilir:

• 1 – oluşum aşaması. Tek nodüler kompaksiyonlar veya organik parankimatozlarla karakterizedir. Gizlice ilerler, dış işaretler tamamen yoktur;
• 2 – Bu aşamada lenf düğümlerinde grup hasarı başlar Genellikle kanser hücreleri diyaframın bir tarafındaki komşu organlara doğru büyür. Bu tanıyı gösteren ilk semptomatik belirtiler gözlenir;
• 3 – Non-Hodgkin lenfoma diyaframın her iki yanında lokalizedir. Çoğunlukla sternum bölgesinde oluşur ve yavaş yavaş peritona doğru büyür. Metastazlar aktif olarak vücuda yayılır, seyri pratik olarak kontrol edilemez;

4 – terminal. Hastalık insan vücudunun hemen hemen tüm sistemlerini ve organlarını etkilediğinden, birincil kanserin yeri ne olursa olsun, son derece karmaşık semptomlar ve hayatta kalma için kasvetli bir prognoz eşlik eder.

Bu aşamada doktorlara kalan tek şey hastanın fiziksel durumunun hafifletilmesi ve yaşam eşiğinin bir miktar uzatılmasıdır.

Mikozis fungoides için evreleme şu şekildedir:

• Ilk aşamalar– Hastalığın düşük derecede agresifliği vardır ve görünüm olarak benzerdir. kronik belirtiler dermatit;
• tümör büyümesinin aşaması- hastalığın doğası dramatik bir şekilde değişir, hızla ilerler, anomali büyür, geri dönüşü olmayan süreçler belirginleşir, metastatik mekanizmalar aktif olarak çalışır. İçinde iç katmanlar patolojiden etkilenen dokular meydana gelir yapısal değişiklikler ve mycosis fungoides son derece agresif hale gelir.

Belirtiler

Diğer kanserler gibi Non-Hodgkin lenfoma da her vakada farklı şekilde ilerler ancak hastalığın spesifik belirtileri hala mevcuttur. Bunlar şunları içerir:

• lenfadenopati– tek ve ilerledikçe birden fazla nodal lenfatik oluşum lezyonu;
• ekstradonal tümör kompaksiyonları– onkolojinin oluştuğu organdaki anomalinin yerini belirlemek. Bu mide, epitel dokusu, merkezi sinir sistemi olabilir;
• vücudun genel zayıflığı Lenf sıvısını etkileyen kanser hücreleri, vücudun normal temizliğini engeller, toksinleri ve tümör çürüme ürünlerini tamamen ortadan kaldırmak için zamanları yoktur, bu da genel fiziksel rahatsızlığa neden olur;
• sıcaklık artışı- insan vücudunda meydana gelen patolojik değişikliklerin varlığını ve tümörle bağımsız olarak baş etme girişimlerini gösteren çoğu kanser tanısının semptom özelliği;
• Büyümüş dalak– ikinci aşamadan itibaren ortaya çıkar ve hastalık ilerledikçe semptom kötüleşir;
• akciğer ve bronş lezyonları– Solunum sistemi bu kanser türüne karşı en savunmasız organdır ve onkologlar bu işaretin hastalığın teşhisi sürecindeki temel işaretlerden biri olduğunu düşünmektedir.

Bu tip lenfoma, ikinci tip neoplazmda bulunmayan aşağıdaki kriterler açısından Hodgkin'den temel olarak farklıdır:

• üstün vena kava işareti Mediastende tam hasar olması durumunda yüzün şişmesi ve hiperemi ile kendini gösterir;
• timus üzerinde zararlı bir etkiye sahipÖksürük ataklarına ve sık sık nefes darlığına neden olan trakeada önemli bir sıkışma vardır;
• Yakındaki lenf düğümlerinin üretere uyguladığı basınç, böbrek fonksiyon bozukluğuna neden olur ve sonuç olarak hidronefroz.

Teşhis

Onkolojik bir sürecin herhangi bir tanısı, hastalığın seyrinin en eksiksiz klinik tablosunu elde etmek ve etkili bir tedavi rejimi geliştirmek için bir dizi önlemle ilişkilidir.

Bu tip lenfomanın kalitatif tanısı için standart muayenelere ek olarak aşağıdakiler kullanılır:

En erken lenf bezinin çıkarılması ve biyopsi– Böyle bir sürecin etkinliği çok sınırlıdır. Amputasyon yalnızca tek bir oluşum aşamasında haklı çıkar ve kural olarak manipülasyonun asıl amacı, histoloji için daha ileri laboratuvar çalışmaları için biyomateryali almaktır.

Analiz sonuçlarına göre nihai tanı konulur ve sürecin malignite derecesi belirlenir;

• kemik iliği delinmesi– omurilik sıvısı salgısındaki kanserli hücre parçalarının zamanında tespit edilmesini mümkün kılan etkili bir prosedür;
• karın sıvısı analizi– laparoskopi ile sıvının bir kısmı alınır ve mikroskobik ekipman kullanılarak içerikler, tümör oluşumlarının varlığında belirli bir yapısal içeriğe sahip olan niteliksel durumu açısından incelenir.

Tedavi

Kanserli lezyonların radikal bir şekilde ortadan kaldırılmasına yönelik yöntemlerin kullanımı son derece sınırlıdır ve yalnızca izole bir patoloji durumunda endikedir. Diğer durumlarda haklı aşağıdaki yöntemler tedavi:

kemoterapi Sistemik tedavi, lenfosit oluşumlarının malign aktivitesini baskılayabilen, belirli bir konsantrasyonda çeşitli ilaç türlerinin alınmasını içerir.

Temel olarak reçete edilenler: Sisplatin, Doksorubisin, Vinkristin ve türevleri. En belirgin etki, sitostatiklerin bağışıklık modülatörleriyle kombinasyon halinde alınmasıyla elde edilir.

Vücudun savunmasının aktif olarak uyarılması bir ön koşuldur başarılı terapi Hodgkin dışı kanser türü. Tedavinin ilk süreci 6 ila 12 ay sürer. Bir kursun süresi yaklaşık 3 haftadır, ardından bir ara verilir;

• kök hücre nakli– hem ilerici hem de riskli bir yöntem. Bundan önce yüksek dozda sitolojik preparatlar gelir. Hem donör hücreleri hem de hastadan alınan sağlıklı hücreler nakil materyali olarak kullanılabilir. İkinci durumda reddedilme riski biraz daha düşüktür.

Tahmin etmek

Bu tanının prognozu, yaşam beklentisinin hoş olmayan belirtilerin sayısına göre belirlendiği belirli bir ölçeğe karşılık gelir. Noktalar toplanır ve böylece tahmin çıktısı alınır:

• 0'dan 2 puana kadar– durumun nispeten olumlu olması;
• üç noktaya kadar- ortalama;
• üçün üstünde– prognoz olumsuzdur.

Bu tanıya sahip bir hastanın ne kadar süre yaşayacağı doğrudan patolojinin konumuna bağlıdır. En iyi gösterge, hastalık seyrinin erken evrelerinde tespit edildiğinde beş yıllık bir remisyondur. Kanser ileri evrede teşhis edilirse Hodgkin Dışı lenfomalı hastaların yalnızca dörtte birinin 5 yıl hayatta kalma şansı vardır.

Bir hata bulursanız lütfen metnin bir kısmını vurgulayın ve tıklayın. Ctrl+Enter.

Geçtiğimiz yıllarda, Hodgkin dışı lenfoma tanısı dünya çapında onkologlar tarafından giderek daha fazla konulmuştur. Bu hastalıktan ölenlerin sayısı neredeyse iki katına çıktı. 1990 ile karşılaştırıldığında ise bölgeye bağlı olarak yıllık artış yaklaşık %4 - %8 civarındadır. Erkekler en sık etkilenir ve yaşla birlikte bu hastalığın olasılığı hem erkekler hem de kadınlar için giderek artar. Rusya Federasyonu'nda her yıl yaklaşık 25 bin kişi bu tanıya kayıtlıdır, bu nedenle bu hastalığın ne olduğu sorusu giderek daha sık ortaya çıkmaktadır.

Hodgkin dışı lenfoma (NHL), yaklaşık 80 farklı hastalığın birleşiminden oluşan bir grup hastalıktır. klinik kursu nozolojik formların hücresel bileşimi ve prognozu. Bu hastalıkların temel özelliği, lenfatik sisteme ve iç organlara zarar veren lenfositlerin malign dejenerasyonudur.

Hastalığın sınıflandırılması

ICD 10, Hodgkin dışı lenfoma hastalığını şu şekilde sınıflandırır:

• Nodüler veya foliküler
• Periferik ve kutanöz T hücresi
• Yaygın Hodgkin dışı lenfoma (yaygın)
• Rafine edilmemiş ve diğer formlar

Hücresel bileşime göre sınıflandırma

Çoğu zaman onkolojik uygulamada, hücresel bileşime dayanan, Dünya Sağlık Örgütü tarafından benimsenen sınıflandırma kullanılır. Bu sınıflandırmaya göre lenfoma iki türe ayrılır:

1. . Adından da anlaşılacağı gibi humoral immün yanıttan sorumlu antikorların üretilmesinden sorumlu olan B lenfositleri etkilenir.

• Yaklaşık 30 yaşlarındaki erkekler daha sık etkilenir. İyileştirilebilirlik %50'ye ulaşır.
• MALT - marjinal bölge lenfoması. Mideyi etkiler, çok yavaş büyür ama tedavisi zordur.
• Küçük hücreli lenfositik, yavaş büyüyor ancak tedaviye çok duyarlı değil.
• veya çoğunlukla 30-40 yaş arası kadınları etkileyen timik büyük B hücreli lenfoma. Vakaların %50'sinde tedavi edilebilir.
• Dalak ve nodal lenfomalar yavaş büyür.
• Hızlı ile karakterize edilen büyük hücreli diffüz B hücreli lenfoma agresif gelişme 60 yaş üstü erkekler için tipik hastalıklar.
• Foliküler lenfoma. Çoğu zaman yavaş gelişir, ancak hızlı büyüme ile yaygın bir forma ilerleyebilir.
• Primer CNS lenfoması AIDS ile ilişkili bir hastalıktır.

1. Hodgkin olmayan T hücreli lenfoma. Timusta oluşan ve mukoza zarlarının ve cildin bariyer (hücresel) bağışıklığından sorumlu olan T - lenfositlerin kötü huylu bir değişimi ve kontrolsüz büyümesi ile karakterizedir.

• T - hücreli lenfoblastik, öncü hücrelerden gelişir, vakaların% 75'inde erkekler olmak üzere 30-40 yaş arası gençler en sık etkilenir. Kurs ancak kemik iliği hasar görmemişse uygundur.
• Öldürücü T hücrelerinden oluşan ekstranodal NHL, her yaşta gelişebilir ve değişen derecelerde agresifliğe sahip olabilir.
• Anaplastik büyük hücre. Daha sık hastalanıyorlar Genç yaşta ancak tedaviye iyi yanıt verir.
• Kutanöz T hücreli lenfoma (Sezary sendromu), diğer adı da mikoz fungoidestir. 50-60 yaş arası hastalarda ortaya çıkar; büyüme hızı ve prognoz sıklıkla eşlik eden ve arka plandaki patolojiye bağlıdır.
• Anjiyoimmünoblastik. Çok agresif bir seyir ve olumsuz prognoz ile karakterizedir.
• Enteropatili T hücreli lenfoma. Oldukça agresiftir ve kötü prognoza sahiptir. Gluten intoleransı olan hastalarda ortaya çıkar.
• T hücreli Hodgkin dışı lenfoma, etkileyen deri altı yağ diğer adı ise pannikülit benzeridir. Kemoterapiye duyarlılığın zayıf olması nedeniyle kötü prognoz.

Hastalık agresifliğine göre sınıflandırma

Prognozu, tedavi taktiklerini ve gözlemi belirlediği için sürecin agresifliğine göre sınıflandırma da hem onkologlar hem de hastalar için kullanışlı ve klinik açıdan anlamlıdır. Vurgulamak:

1. 1. Sessiz lenfoma– saldırganlığı düşüktür, yavaş gelişir, bazen yıllarca kendini göstermez, yaşam prognozu genellikle olumludur.
   2. Agresif NHL Üniforması– Yüksek oranda büyüme ve yayılma ile karakterize edilen prognoz, tespit edildiği aşamaya ve kemoterapi duyarlılığına bağlıdır.
   3. Ara form– Yavaş yavaş büyüyerek olumsuz etkiyi sürekli artırır.

Hastalığın olası nedenleri

Tıbbın gelişmesine rağmen lenfoma gelişiminin kesin nedeni henüz belirlenememiştir. Bunlardan yalnızca bazıları için, hastalığın gelişmesine neden olabilecek, ancak her zaman neden olmayan risk faktörleri ve katkıda bulunan faktörler tanımlanmıştır. Katkıda bulunan faktörler gruplara ayrılabilir:

1. Enfeksiyon . Örneğin Epstein-Barr virüsü, Burkitt lenfomasının yani foliküler B hücreli lenfomanın gelişimini tetikleyebilir. T hücreli lösemi virüsü yetişkinlerde T hücreli lenfoma gelişimini tetikler. Peptik ülserlere neden olan Helicobacter pylori bakterisi aynı zamanda midede MALT lenfomasına da neden olabilir. Lenfomalara ayrıca hepatit C virüsleri, insan herpes tip 8 ve HIV enfeksiyonu da neden olabilir.
2. Kimyasal kanserojenler ve mutajenler – böcek öldürücüler, herbisitler, benzenler.
3. İyonlaştırıcı radyasyon.
4. Genetik hastalıklar: Chediak-Higashi sendromu, Klinefelter sendromu ve ataksi-telanjiektazi sendromu.
5. Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar almak, Eşlik eden patoloji ile.
6. Otoimmün hastalıklar, sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit vb. gibi.
7. Yaşlılık ve obezite.

Ancak bu faktörlerden herhangi birinin yokluğunda Hodgkin dışı lenfoma gelişebilir.

Hastalığın belirtileri

Hodgkin dışı lenfomaların hücresel bileşimleri farklılık göstermesi ve çeşitli organları etkileyebilmesi nedeniyle en sık görülen özelliklerle karakterize edilirler: çeşitli semptomlar. Yaygın olanlardan biri, hem yerel hem de yaygın lenf nodu tutulumudur.

Lenfomaların en önemli belirtisi lenfadenopatidir. Semptomları çok çeşitli olan ancak her zaman spesifik olmayan Hodgkin olmayan lenfomadan, düğümler ağrısız bir şekilde genişlediğinde, genel zehirlenme belirtilerinin veya belirli bir organa hasar semptomlarının varlığında şüphelenilir.

T hücreli lenfosarkom için aşağıdaki belirtiler karakteristiktir:

• Lenf düğümlerinin genel genişlemesi
• Genişlemiş dalak veya splenomegali
• Akciğer ve cilt hasarı

Kompresyon sendromları Hodgkin olmayan lenfomaların karakteristiğidir ve Hodgkin lenfomada görülmez:

• Mediastenin lenf düğümlerine zarar veren superior vena kava sendromu, ilk olarak yüzde hiperemi ve şişlik olarak kendini gösterir.
• Timus hasar gördüğünde trakea sıkışır ve bu durum öksürük ve nefes darlığı ile kendini gösterir.
• Üreterin pelvik veya retroperitoneal lenf düğümleri tarafından sıkıştırılması, hidronefroza ve ikincil böbrek yetmezliğine yol açabilir.

Lenfoma kötü huylu bir tümördür ve evre 2-3'e ulaşıldığında, herhangi bir onkolojik sürecin karakteristik semptomları ortaya çıkar.

• Yorgunluk, halsizlik, performansta azalma
• Sinirlilik, duygusal değişkenlik, ilgisizlik.
• İştah ve kiloda azalma
• Geceleri terlemenin artması
• Sabit düşük dereceli veya ateşli sıcaklık
• Karın ve göğüs boşluğu etkilendiğinde plevral efüzyon ve şilöz asit gelişebilir.
• Başlangıçta NHL hastalarının üçte birinde bulunan anemi, daha sonra neredeyse tüm formlarda gelişir.

Listelenen semptomlardan herhangi biri veya bunların kompleksleri ortaya çıkarsa, mümkün olan en kısa sürede bir doktora başvurmalısınız. Prognoz ve tedavi taktiklerini belirlerken hastalığın evresini belirlemek çok önemlidir. Bu amaçla, sürecin vücuttaki yaygınlık düzeyine göre değiştirilmiş bir sınıflandırma kullanılır.

Hastalığın aşamaları

Hodgkin dışı lenfomanın dört aşaması vardır:

1. Ben (ilk) aşama. Tek bir lenf düğümünün hasar görmesi veya lokal belirtiler olmaksızın tek bir tümörün ortaya çıkması ile karakterize edilir.
2. II (ikinci) aşama. Lokal semptomlar olsun ya da olmasın, birkaç lenf düğümünde hasar veya diyaframın yalnızca bir tarafındaki (karın boşluğu veya göğüs) düğümlerin ötesine uzanma belirtileri olarak kendini gösterir. B ve büyük hücreli Hodgkin dışı lenfomalarda bu aşama ameliyat edilebilir ve ameliyat edilemez formlara ayrılır.
3. III (üçüncü) aşama. Bu süreç diyaframın her iki tarafında ve epidural lenfoma tiplerinde yaygındır.
4. IV (dördüncü). Hodgkin dışı lenfoma evre 4 en şiddetli olanıdır. son aşama Kemik iliğine, merkezi sinir sistemine ve iskelete zarar veren sürecin genel bir yayılımı ile karakterize edilir.

Ne yazık ki, ilk aşamada lenfomaların tespit oranı son derece düşüktür, daha sıklıkla tanı hastalığın 2-3. aşamalarında konur.

Hodgkin dışı lenfoma için öngörülen tedavinin mümkün olduğu kadar etkili olması için sürecin aşamasını, agresiflik derecesini ve hücresel formu belirlemek önemlidir.

Hodgkin dışı lenfomaların tanısı

Herhangi bir teşhis, hastayla görüşmek, aile ve profesyoneller de dahil olmak üzere anamnez toplamak ve teşhis etmek için hastayla görüşmekle başlar. genetik eğilim veya kimyasal kanserojenlerle temas. Ortaya çıktı genel belirtiler hastanın doktora bilgi vermesi gereken zehirlenme. Genişlemiş lenf düğümlerini ortaya çıkarabilecek bir muayene yapılır. Büyümüş periferik lenf düğümlerine ek olarak, ilk uyarı işaretlerinden biri sıklıkla radyografiyle ortaya çıkan mediastenin genişlemesidir.

Kan biyokimyası, organların radyografisi gibi rutin muayene yöntemlerinin yanı sıra göğüs aşağıdaki teşhis prosedürlerini gerçekleştirmek gerekir:

• Karaciğer, dalak, karın içi lenf düğümleri, böbrekleri incelemenizi sağlayan karın organlarının ultrason muayenesi (ultrason)
• Baş, boyun, göğüs, karın boşluğu, pelviste tümör lokalizasyonu için bilgisayarlı tomografi
• MRI (manyetik rezonans görüntüleme), beyindeki ve omurilikteki tümörlerin yerini tespit etmek için kullanılır.
• Biyopsi, yani histolojik inceleme için bir tümör parçasının çıkarılmasıdır. Bu yöntem doğru tanı koymak için kesindir.
• Prognozu açıklığa kavuşturmak ve yeterli tedaviyi reçete etmek amacıyla lenfoma tipini belirlemek için immünohistokimyasal, moleküler genetik, sitogenetik çalışmalar.
• Tümör sürecinden etkilenip etkilenmediğini anlamak amacıyla kemik iliğinin ponksiyon veya biyopsi yoluyla incelenmesi.
• Beyin omurilik sıvısındaki tümör hücrelerini tespit etmek için omurilik musluğu
• İç organlara ve kemiklere verilen hasarı belirlemek için radyonüklid taraması.

Yukarıdaki yöntemlerin tamamını içeren tam bir muayenenin ardından hastalığın evresi belirlenir. Hodgkin dışı lenfoma tanısı konulursa yaşam boyu prognoz, tedavi olasılığı ve hastalığın ilerleme hızı, aşağıdaki beş faktörü içeren Uluslararası Prognostik İndeks (IPI) tarafından belirlenir: genel durum hastanın yaşı, hastalığın evresi, iç organlarda hasar olup olmadığı, kandaki LDH düzeyi.

Olumlu işaretler şunları içerir:

1. Tedavinin başlangıcındaki sürecin birinci ve ikinci aşamaları.
2. Hastanın yaşı 60'a kadardır.
3. Sağlam iç organlar.
4. İyi genel sağlık.
5. Normal LDH seviyesi.

Ve olumsuz olanlar:

1. Üçüncü ve dördüncü aşamalar.
2. Yaş 60 yaşın üzerinde.
3. Lenf düğümlerinde ve iç organlarda yaygın hasar.
4. Hasta kendini iyi hissetmiyor.
5. Yüksek LDH seviyeleri.

Hodgkin dışı lenfoma, dünya çapında yüzlerce insanı etkileyen en yaygın kanser türlerinden biridir. Bir hastalığın nasıl tanınacağını ve tedavi edileceğini anlamak için öncelikle onun ne olduğunu anlamalısınız.

Hodgkin olmayan lenfoma kolektif bir kavramdır; kötü huylu hücrelerin lenfoid dokuları etkilediği bir grup kanser hastalığını ifade eder. Yani bu kategori Hodgkin lenfoma dışında mevcut tüm lenfoma türlerini kapsamaktadır. İkincisinin ayırt edici bir özelliği, etkilenen dokularda değiştirilmiş ve çok çekirdekli hücrelerin varlığıdır.

Hastalığın özellikleri

Yaklaşık 80 Hodgcon dışı lenfoma vardır. çeşitli hastalıklar saldırganlık ve yerelleştirme bakımından farklılık gösterir.

Hastalar arasında yaklaşık olarak aynı sayıda erkek ve kadın var, ancak bazı hastalık türlerinde hala cinsiyete bağımlılık var. Yaş kategorilerine göre yaşlıların kansere yakalanma riski biraz daha yüksektir. Bu arada hastalık sıklıkla çocuklarda teşhis edilir.

Hodgkin olmayan lenfomalar tek değil, tek bir karakteristikte birleşen birçok hastalık olduğundan, birkaç form ve çeşit aynı anda dikkate alınmalıdır. Hastalığın özellikleri doğrudan tedavi seyrinin süresi ve yoğunluğu, tedavinin prognozu ve olası gibi özelliklere bağlı olacaktır.

B hücre formu

En yaygın sınıflandırma türü Dünya Sağlık Örgütü tarafından benimsenen sınıflandırmadır. Tam olarak onkolojinin hücresel bileşimine dayanmaktadır. 2 geniş kategori vardır: B hücreli ve T hücreli lenfomalar. Her biri daha ayrıntılı olarak belirtilmelidir.

B hücreli Hodgkin olmayan lenfoma nedir? Bu, B lenfositlerinin etkilendiği, lenfoid dokunun malign bir hastalığıdır. Ana görevleri antikor üretmektir, bu nedenle humoral bağışıklık tepkisinde de rol alırlar. Birkaç çeşit lenfoma vardır:

1. Nodal ve dalak. Bu türler yavaş büyüme ile karakterize edilir.
2. Burkitt lenfoması. Tıbbi istatistiklere göre, hastalığın bu formu çoğunlukla 30 yaş üstü erkekleri etkilemektedir. Doktorların olumlu prognoz vermek için acelesi yok: Hodgkin dışı Burkitt lenfomada hastanın 5 yıl boyunca hayatta kalması sadece% 50'dir.
3. Foliküler. Çoğu durumda, bu kanser oldukça yavaş gelişir, ancak hızlı gelişme ile karakterize edilen yaygın bir forma dönüşebilir.
4. Marjinal bölge MALT lenfoması. Bu form mideye doğru yayılır ve yavaş yavaş artar. Bütün bunlarla birlikte tedavisi son derece zordur.
5. Birincil mediastinal (veya mediastinal). Bu hastalık en sık kadınları etkiler; tedaviden sonra 5 yıllık hayatta kalma oranı %50'dir.
6. Lenfosantral küçük hücreli. İlerleme yavaştır ancak iyileşme oranı oldukça düşüktür.
7. Birincil CNS lenfoması.
8. Diffüz büyük hücreli Hodgkin olmayan lenfoma. Bu tip hızla ilerleyen kanserleri ifade eder.

Hodgkin dışı T hücreli lenfoma türleri

T hücreli lenfoma, T lenfositlerin kontrolsüz büyümesinin meydana geldiği malign bir hastalıktır. Üretimleri timusta gerçekleşir ve hücresel (veya bariyer) bağışıklığı desteklerler. deri ve mukoza.

• Lenfoblastik form. Bu tanıyı alan hastaların çoğu 40 yaşın altındaki genç erkeklerdir. Olumlu bir tedavi sonucu ancak kemik iliğinin sürece dahil olmaması durumunda tahmin edilebilir.
• Anaplastik büyük hücreli Hodgkin olmayan lenfoma. Çoğu zaman bu hastalık gençlerde görülür, ancak zamanında tanı ile oldukça tedavi edilebilir.
• Ekstranodal NHL. Hastalığın bu formu öldürücü T hücrelerini etkiler ve saldırganlığı değişebilir.
• Sézary sendromu (veya kutanöz). Bu forma sıklıkla mikoz fungoides adı verilir ve çoğunlukla yaşlı insanlarda (50-60 yaş) görülür.
• Enteropatili lenfoma. Bu kanser türünün gluten intoleransı olan kişiler için tipik olduğu kaydedildi. Son derece agresif ve tedavisi zor olarak karakterize edilir.
• Anjiyoimmünoblastik. Bu tip tedavisi zordur ve bu nedenle doktorlar yaşam için olumlu tahminlerde bulunmazlar.
• Hodgkin dışı lenfoma panniküliti benzeri. Bu kanser türü deri altı yağ dokusunda gelişir. Bu formun karakteristik bir özelliğinin kemoterapiye duyarlılığın düşük olduğu ve tedaviyi etkisiz hale getirdiği düşünülmektedir.

Saldırganlığa göre türler

Neo-Dgkin lenfomalarını sınıflandırmanın bir başka seçeneği de sürecin agresifliğine göre bölümlenmesidir. Bu, doktorlar için çok uygundur çünkü tedavi sürecini ve gözlem taktiklerini en iyi şekilde seçmelerine olanak tanır.

• Agresif NHL. Bu tür hızlı gelişen, aktif yayılan ve bazı durumlarda kemoterapiye dirençli kanserleri içerir. Buradaki tedavi prognozu esas olarak Hodgkin dışı lenfomanın tespit edildiği onkoloji aşamasına göre yapılabilir. Hastalığın bu formlarının nüksetmesi oldukça sık görülür.
• Tembel. Önceki formdan farklı olarak sessiz lenfoma yavaş büyür ve metastaz yapar. Bazen kanser Bu form yıllarca kendini göstermeyebilir (yani kişide ağrıya veya başka patoloji semptomlarına neden olmayabilir). Genel olarak zamanında tedavi Hodgkin dışı lenfoma için buradaki prognoz oldukça iyidir.
• Orta seviye. Bu tür hastalıklar yavaş yavaş gelişmeye başlar ancak zamanla hızını artırarak daha agresif formlara yönelir.

Gelişimin nedenleri

Şimdiye kadar doktorlar, Hodgkin dışı lenfomanın herhangi bir türünün gelişimini tetikleyen faktörleri doğru bir şekilde tanımlayamadılar. Ancak burada şu hususu dikkate almak gerekir. Kökenine göre hastalık ikiye ayrılır:

• birincil - onkoloji öncelikle lenfoid dokuları etkiler (bağımsız bir odak) ve daha sonra diğer organlara metastaz verir;
• ikincil - bu durumda hastalık metastaz şeklinde ortaya çıkar, bu nedenle vücuttaki kötü huylu hücrelerin varlığı neden olarak gösterilebilir.

Primer lenfomanın nedenleri hakkında konuşursak, tıpta birkaç faktör vardır:

• Vücuttaki enfeksiyonlar. Patolojik hücrelerin görünümü hepatit C virüsü, HIV enfeksiyonu veya insan herpes virüsü (tip 8) tarafından tetiklenebilir. Epstein-Barr virüsü sıklıkla Burkitt lenfomasına veya hastalığın foliküler formuna neden olur. Helicobacter pylori bakterisine (mide ülserlerine neden olan) maruz kalan kişilerde MALT lenfoma gelişme riski belirgin şekilde artar.
• Bazı genetik hastalıklar. Bunların arasında ataksi-telanjiektazi sendromu, Chediak-Higashi sendromu ve Klinefelter sendromu yer alır.
• İyonize radyasyon herhangi bir dozda.
• Benzenlerin, böcek öldürücülerin, herbisitlerin ve diğer birçok mutajen veya kimyasal kanserojenlerin etkileri.
• Otoimmün hastalıklar. Tipik bir örnek romatoid artrit veya sistemik lupus eritematozus olabilir.
• Çeşitli immünosupresanların uzun süreli kullanımı.
• Yaşa bağlı değişiklikler vücut dokularında. Yaşla birlikte Hodgkin dışı lenfoma gelişme riski belirgin şekilde artar. Bu riski azaltmak için doktorun tavsiyesi düzenli muayene olmanızdır. Tıbbı muayene. Bu, hastalığın erken bir aşamada tanımlanmasını ve tedaviye zamanında başlanmasını mümkün kılacaktır.
• Aşırı vücut ağırlığı.

Şunu belirtmekte fayda var: Yukarıdaki listeden bir veya daha fazla faktörün varlığı mutlaka kanser gelişimi anlamına gelmez. Sadece oluşma riskini arttırırlar.

Lenfomaların aşamaları

Onkolojik bir hastalığın seyrinin tamamı genellikle 4 aşamaya (aşamalara) ayrılır ve bu durumda lenfoma bir istisna değildir.

1. Aşama. Bu aşamada Hodgkin olmayan lenfoma, bir lenf düğümünün hasar görmesi veya bağımsız bir odağın ortaya çıkmasıyla temsil edilir. Yerel belirtiler henüz gözlenmedi.

2. aşama. Bu aşama şunları içerir: Kötücül hastalık iki veya daha fazla lenf düğümüne yayılmış ve lenf düğümlerinin ötesine de yayılmış ancak diyaframın yalnızca bir tarafında lokalize olan. Yani tümör ya sadece karın boşluğuna ya da sadece göğüse yayılabilir.

Sahne 3. Gelişimin bir sonraki aşaması diyaframın her iki tarafında lezyonların varlığıdır.

Aşama 4. Lenfoma gelişiminin bu aşaması son olarak kabul edilir. Bu sırada lezyon kemik iliğine, iskelete ve merkezi sinir sistemine yayılır. Bu aşamanın hasta için son ve en zor aşama olarak görülmesi boşuna değildir. Belirtilerden biri, geleneksel analjeziklerle giderilemeyen sürekli şiddetli ağrıdır.

Klinik tablo

Hodgkin olmayan lenfomanın belirtileri çok çeşitlidir ve hastalığın şekline ve konumuna bağlıdır. Lenfoid dokuların malign lezyonlarının ortak bir belirtisi, lenf düğümlerinin genişlemesi (yaygın veya lokal) ve bu bölgedeki ağrıdır. Bu duruma, belirli bir organa verilen hasar belirtileri veya vücudun genel zehirlenme belirtileri eşlik eder.

T hücresi formları sıklıkla kendilerini şu şekilde gösterir:

• arttırmak;
• dalağın genişlemesi ve fonksiyonunun bozulması;
• akciğerler ve cilt hasar görür.

Hodgkin olmayan lenfomaların karakteristik özelliği olan ancak Hodgkin lenfomada bulunmayan çeşitli semptomlar vardır. Aralarında:

• mediastenin lenf düğümlerinde hasar (göğüs boşluğunun boşluğu), yüzün şişmesi ve hiperemi gözlenir (vücudun belirli bir kısmına aşırı kan akışı);
• Timusta kötü huylu hücreler gelişirse sık sık nefes darlığı ve öksürük ortaya çıkar;
• Pelvik veya retroperitoneal lenf düğümlerinin genişlemesi böbrek yetmezliğine veya hidronefroza (böbreklerin kademeli atrofisine) neden olur.

Aynı zamanda herhangi bir kansere eşlik eden semptomları da not etmek mümkün değildir. Hodgkin dışı lenfomada hastalığın 2. evresinde ortaya çıkmaya başlarlar ve giderek daha parlak hale gelirler:

• keskin bir düşüş performans, halsizlik ve yorgunluk;
• iştahsızlık;
• kilo kaybı;
• sinirlilik, ilgisizlik görünümü;
• kalıcı ağır terlemeçoğunlukla geceleri;
• anemi belirtileri.

Lenfoma tanısı

Büyümüş lenf düğümleri sadece kanseri değil aynı zamanda insan vücudunda enfeksiyonun varlığını da gösterir. Bulaşıcı bir bileşenden şüpheleniliyorsa hastaya salgını ortadan kaldırmak için tasarlanmış bir ilaç reçete edilir. Bir süre sonra muayene tekrarlanır. Herhangi bir iyileşme gözlenmezse, bir dizi laboratuvar testi ve enstrümantal teşhis prosedürü reçete edilir. Doktor, muayene verilerine dayanarak Hodgkin dışı lenfoma tedavisinin ilke ve yöntemlerini seçecektir.

• Vücudun durumunu belirlemek ve patolojiyi aramak için kan testleri.
• Göğüs röntgeni. Bu işlemin sonuçlarına göre göğüsteki lenf düğümlerinin durumu ortaya çıkar.
• CT taraması - bilgisayarlı tomografi taraması, tüm lenf düğümlerinin durumu ve diğer organlardaki olası metastaz varlığı hakkında bilgi sağlar.
• MR. Doktorlar, manyetik rezonans görüntülemeyi kullanarak omuriliğin ve beynin mevcut durumunu ve bunlarda kötü huylu hücrelerin olası varlığını belirler.
• PAT. Bu terim gizleniyor teşhis prosedürü Pozitron emisyon tomografi. Bu işlem sırasında hastanın damarına, yumuşak dokulardaki tüm kanser odaklarının tespit edilmesine yardımcı olacak özel bir madde enjekte edilir.
• Galyum taraması. Bu yöntem, kemik dokusundaki kötü huylu hücreleri tespit ettiği için PET'i etkili bir şekilde tamamlar.
• Ultrason iç organların durumu hakkında bilgi sağlar.
• Biyopsi. Bu tanı, tümör hücrelerinin çıkarılmasını ve laboratuvarda daha ileri incelemelerini içerir. Biyopsi yapılabilir Farklı yollar Bu nedenle insizyonel, eksizyonel, ponksiyon, omurga ponksiyonu ve kemik iliği aspirasyonu vardır.

Tedavi

Her özel durumda, teşhis sonuçları dikkate alınarak tedavi süreci belirlenir. Bazı lenfoma türleri ilk başta tedavi gerektirmez (bu, yavaş gelişen ve belirgin semptomların olmadığı tümör türlerini içerir).

Kemoterapi. Hodgkin dışı lenfoma için çeşitli kemoterapi kürleri reçete edilir. Tedavi edici etki Patolojik hücrelerin büyümesini ve çoğalmasını engellemek için tasarlanmış güçlü antitümör ilaçları kullanılarak elde edilir. Kurslar arasındaki aralık yaklaşık 2 veya 4 haftadır. Dozaj formu: intravenöz çözümler veya tabletler.

Radyasyon tedavisi. Tedavinin özü, kanser tümörünü tahrip eden iyonize ışınların insan vücudu üzerindeki etkisine dayanmaktadır. Hodgkin dışı lenfomanın bu tedavisi bazı durumlarda ana tedavidir, ancak çoğu zaman kemoterapiyle birleştirilir.

Ameliyat. Lenfoma vakalarında cerrahi çok nadiren kullanılır ve bu da etkinliğinin düşük olmasıyla açıklanır. Amacı yalnızca tümörün yayılmasının sınırlı olduğu durumlarda anlamlıdır.

İmmünoterapi. Hodgkin dışı lenfomanın tedavisi sıklıkla interferon içeren ilaçlar, monoklonal antikorlar ve kemoterapi ile gerçekleştirilir. Bu etkinin özü vücuda bu maddeleri sağlamaktır. insan vücudu V normal koşullar bağımsız olarak üretir. Bu tür ilaçlar tümörün boyutunu önemli ölçüde azaltır, büyümesini yavaşlatır ve kişinin hastalıkla savaşma bağışıklığını önemli ölçüde artırır.

Kemik iliği nakli. Bu tedavi yöntemi, diğer tedavi türleri başarısız olduğunda kullanılır. Transplantasyondan önce hastaya radyasyon veya yüksek dozda kemoterapi uygulanır. Yüksek dozda radyasyon veya ilaçlar sadece kanser hücrelerini değil aynı zamanda kanser hücrelerini de öldürdüğü için daha sonra bir nakil gerekli olur. sağlıklı doku. Bir naklin reçete edildiği kemik iliğinin onarılmasıdır.

Önemli! Bu teşhisle kendi kendine ilaç tedavisi kesinlikle yasaktır! Her tür ve nitelikteki lenfomalar tedavi edilemez Halk ilaçları Bu, tümörün ortadan kaldırılmasına yönelik profesyonel bir yaklaşım ve bir dizi önlem gerektirir.

Tahmin etmek

Tıbbi istatistiklerin ve tıbbi incelemelerin gösterdiği gibi, Hodgkin dışı lenfoma, gelişimin 1. ve 2. aşamalarında etkili bir şekilde tedavi edilir. Bu durumda önümüzdeki 5 yıl içinde hastanın hayatta kalma oranı yaklaşık %80'dir. Hastalığın ciddiyeti dikkate alındığında bu oldukça yüksek bir rakam. Evre 3 kanser hastalarında, tümör lezyonun çok ötesine yayılmayı başardığı için hayatta kalma oranı daha düşüktür ve bununla baş etmek çok daha zordur. 4. aşamada hayatta kalma oranı düşüktür - yalnızca% 20.

Doktorlar özellikle şunu vurguluyor: Bu alandaki sürekli gelişmeler ve araştırmalar bile kanserin %100 verimlilikle tedavi edilmesine izin vermiyor. Bu yüzden çoğu şey hastanın kendisine bağlıdır. Hastalığın semptomlarının erken tespiti ve bir kliniğe başvurmak, tam iyileşme şansını önemli ölçüde artırır.