Gianotti-Crosti sendromu, bulaşıcı süreçlerin arka planında ortaya çıkan bir dizi dermatolojik semptomdur. Patoloji yüz derisinde, gluteal kaslarda ve uzuvlarda döküntülerin ortaya çıkmasıyla ifade edilir. Hastalığa sıklıkla diğer organları (karaciğer, lenf bezleri, dalak) etkileyen eşlik eden semptomlar eşlik eder.

Patoloji ne zaman keşfedildi?

Yaklaşık altmış yıl önce hastalık Gianotti adında bir doktor tarafından keşfedildi. Doktor, genişlemiş lenf bezleri, karaciğer iltihabı belirtileri ve yüz derisi, kalça, kollar ve bacaklarda nodül şeklinde kırmızı döküntüler olan bir hastayı gözlemledi. Başlangıçta uzman şunu varsayıyordu: belirtilen semptomlar mikropların vücuda nüfuz etmesiyle ilişkilidir. Patolojiye iki doktorun adı verildi - Gianotti-Crosti sendromu. Bu terimin eşanlamlısı “akrodermatitis papüler” ifadesidir. Hastalık, cildin inflamatuar hastalıklarını ifade eder.

Patolojinin gelişimine katkıda bulunan ana faktörler

Sendrom doğası gereği bulaşıcıdır. Bunu ilk tanımlayan doktor, hastalığın hepatit B virüsüne maruz kalmayla ilişkili olduğuna inanıyordu.

Uzmana göre pediatrik hastalarda papüler akrodermatit, spesifik işaretler karaciğer iltihabı. Gianotti-Crosti sendromunun tedavisi, altta yatan hastalığın tedavisi ile eş zamanlı olarak gerçekleştirildi. Birkaç yıl sonra, B tipi hepatitten muzdarip olmayan bir kişide benzer bir hastalığın belirtileri keşfedildi ve sonuç olarak patoloji diğer bulaşıcı süreçlerin arka planında gelişebilir.

Risk altındaki gruplar

Gianotti-Crosti sendromu nadir görülen bir hastalık olarak sınıflandırılmaktadır. Modern araştırma oluşumunun kalıtsal bir yatkınlığın varlığıyla ilişkili olmadığını gösterdi. Her iki cinsiyetten de insanlar patolojiye karşı hassastır ancak erkek çocukların hastalanma olasılığı biraz daha yüksektir ve ortalama yaş Hastalar iki yıldır. Hastalık hem çocuklarda hem de ergenlerde görülür. Yetişkinlerde son derece nadir görülür (genellikle hepatit B tipi varlığında). Genel olarak Gianotti-Crosti sendromu altı ay ile on dört yaş arasındaki hastalarda teşhis edilir. En fazla vaka sonbahar ve kış aylarında tespit ediliyor. Bu patolojiye sahip bazı hastalara, bulaşıcı mononükleozun gelişmesine neden olan Epstein-Barr virüsü teşhisi konmuştur.

Hastalığın ana belirtileri

Gianotti-Crosti sendromunda çocuklar ve yetişkinler yaklaşık olarak aynı semptomları yaşarlar. Patolojinin belirtileri yüz, bacaklar, kollar ve gluteal kasların yüzeyinde plakların ve düğümlerin ortaya çıkmasıyla başlar. Döküntüye sıklıkla kaşıntı hissi eşlik eder. Hastalığın diğer belirtileri genellikle hafiftir. Ancak muayene sırasında doktor hastanın karaciğerinin, lenf bezlerinin, dalaklarının, ağız boşluğundaki ülserlerin hacminde bir artış olduğunu keşfeder; inflamatuar süreçler boğazda yükselmiş sıcaklık.

Tezahürlerin özellikleri

Gianotti-Crosti sendromu, durumun nedenleri ve semptomları hakkında konuşmaya devam edersek, hastalığın belirtilerinin eşlik eden hastalıkların doğasına göre belirlendiğini belirtmekte fayda var. Örneğin, bulaşıcı mononükleoz varlığında döküntüler yalnızca yüzün yüzeyinde görülür.

Kural olarak nodüller cilt yüzeyinin üzerine çıkmaz. Yaklaşık olarak aynı görünüme sahiptirler. Hastalarda ülser veya kabarcık görülmez. Bu durumda döküntü asla hastanın gövdesinde görülmez. Nodüllerin boyutu küçüktür (bir ila beş milimetre arası) ve yoğun bir yapıya sahiptir. Görünüşte kubbelere benziyorlar. Döküntüler sıklıkla cilde mekanik hasar veren bölgelerde oluşur. Nodüller sıklıkla dirseklerde ve dizlerde birleşerek geniş dermatit alanları oluşturur. Çoğu zaman parlak kırmızı bir renk tonuna sahiptirler. Ancak bazı hastalarda kırmızı ve pembemsi papüller bulunur. Bu tür döküntüleri tespit etmek oldukça zordur.

Gianotti-Crosti sendromunun gelişim aşamaları

Mikroplar vücuda girdiğinde yayılır bulaşıcı süreç cilt bölgesine kan ile. Virüse maruz kalmanın bir sonucu olarak bağışıklık sistemi hasta başlıyor özel mekanizma iltihaplanmaya ve döküntü oluşumuna neden olur.

Bu reaksiyon alerji semptomlarına benzer. Nodüllerin yayılması genellikle yedi gün içinde gözlenir. Bu durumda epidermisin yeni alanlarında döküntüler görülür. Papüller iki ila sekiz hafta içinde tamamen kaybolur.

Patolojiyi tetikleyebilecek hastalık türleri

Hastalığın başlangıcına katkıda bulunan bir faktör, hepatit B virüsü veya mononükleoz enfeksiyonudur. Ancak hastalık diğer rahatsızlıkların arka planında gelişir. Aralarında:

1. Parainfluenza.
2. Bağırsak enfeksiyonu.
3. Kızamıkçık.
4. Herpes türünün neden olduğu rahatsızlıklar.
5. Rotavirüs enfeksiyonu.

Ayrıca uzmanlar, kızamık, tetanoz, çocuk felci, boğmaca ve diğer çocukluk çağı hastalıklarına karşı aşı aldıktan sonra bazen genç hastalarda papüler akrodermatitin geliştiğini söylüyor.

Son olarak tıbbi araştırma Patolojinin çocuklarda menenjit patojenleri, mikoplazma ve A grubu streptokok enfeksiyonu sonucu ortaya çıktığı bilgisi vardır.

Benzer semptomları olan rahatsızlıklar

Sendromun ayırıcı tanısını aşağıdaki durumlarla yapmak gerekir:

• Eklembacaklı ısırıkları. Bu hastalıkta döküntüler asimetriktir. Epidermisin etkilenen bölgesinde noktalı bir işaret görülür.
• Cilt yüzeyinde nodüllerin ortaya çıkmasıyla birlikte görülen atopik dermatit formu.

Patoloji periyodik nükslerle kroniktir.

• Kırmızı liken planus. Hastalığa beyaz bir kaplama ile koyu kırmızı papüllerin ortaya çıkması eşlik eder. Yanakların mukozasında, bileklerin kıvrımında ve bacak bölgesinde bulunurlar.
• Tıbbi tokluk. Belirli bir ilacı aldıktan sonra gözlemlendiğinde vücudun tüm yüzeyini (gövde, uzuvlar) kaplar.

Teşhis önlemleri ve tedavi yöntemleri

Gianotti-Crosti sendromu nasıl tespit edilir? Tanımlamak için bu patoloji, yürütülmesi gerekli laboratuvar analizi kan. Hastalarda lökosit sayısında azalma ve lenfosit sayısında artış görülür. Bu işaretler viral hastalıkların spesifik olmayan semptomlarını ifade eder. Ek olarak, hepatit B tipinin varlığı açısından kanın kontrol edilmesi önemlidir.

Çocuklarda Gianotti-Crosti sendromu tespit edildiğinde tedavi, antihistaminikler, vücut ısısını düşürmeye yardımcı ilaçlar ve vitamin takviyeleri içeren ilaçların alınmasından oluşur. Nadir durumlarda uzmanlar, tedavi yöntemi olarak hormon içeren ürünlerin (jeller, spreyler, kremler şeklinde) kullanılmasını önermektedir. Ancak antibakteriyel etki sağlayan merhemler oldukça sık reçete edilmektedir.

Şiddetli kaşıntı için doktorlar genellikle Suprastin ve Loratadine gibi ilaçları önermektedir. Durumu hafifletmek için hastaya yatakta kalması önerilir. Toksik bileşiklerin ve bakterilerin vücuttan atılması için hastanın yeterli miktarda sıvı içmesi gerekir.

Bugüne kadar akrodermatitis papularis semptomlarından kurtulmak için spesifik bir ilaç geliştirilmemiştir. Terapi yokluğunda bile patoloji belirtileri kendiliğinden kaybolur. Ancak hastalığın nispeten zararsız görünmesine rağmen, tezahürleriyle kendi başınıza baş etmeye çalışmamalısınız. Bir doktora danışmak gereklidir.

İnfantil akrodermatitis papularis

Çocuklarda cilt hastalıkları

Çocuklarda cilt hastalıkları
Profesör, Dermatovenereoloji Bölümü, St. Petersburg Devlet Pediatrik Tıp Akademisi
Zverkova F.A.

Çocuk papüler akrodermatiti (çocuklarda papüler akrodermatit; hastalık veya Crosti-Gianotti sendromu; ekstremitelerin erüptif retiküloendoteliyozu).

Gianotti 1955 yılında 3 çocukta gözlemlediği ve “çocuklarda papüler akrodermatit” adını verdiği hastalığı ilk kez tanımladı. 1957'de Gianotti ve Crosti, 11 çocuğun ortak gözlemlerine dayanarak bu dermatozun seyrinin klinik tablosunu ve özelliklerini ayrıntılı olarak anlattılar. Daha sonra hem pediatrik hem de dermatolojik dergilerde yayınlandı Farklı ülkeler bireysel gözlem raporları genellikle Gianotti-Crosti sendromu adı altında ortaya çıktı.

Bu dermatozun çocuklarda teşhis edilenden daha sık görülmesi mümkündür. Çoğunlukla 6 aydan 15 yaşına kadar olan kız çocukları etkilenmektedir.

Hastalık ani, akut başlangıçlı, bazen sıcaklığın 38-39 °C'ye yükselmesi ve esas olarak ekstremitelerin ekstansör yüzeylerinde simetrik olarak yerleşmiş monomorfik papüler döküntülerin ortaya çıkmasıyla karakterizedir. Yavaş yavaş döküntü yayılabilir omuz kuşağı, boyun, alın, kulaklar, kalça ve karın bölgesinde, daha az sıklıkla yüz, saçlı deri, sırt ve göğüste görülür. Mukoza zarları çok nadiren etkilenir.

Tipik papüllerin boyutları 1 ila 3 mm arasında değişir, yarım küre şeklinde veya düz şekillidir ve durgun kırmızı, bakır kırmızısı veya sarımsı bir renge sahiptir. Kızarıklığın unsurları değişmemiş cilt üzerinde bulunur ve kural olarak birleşme eğiliminde değildir; sadece bazı hastalarda papüller küçük çokgen plaklar halinde birleşir. Diaskopi sırasında papüller sarımsı bir renk alır. Etkilenen cilt bir leopar veya zürafaya benzer. Alt ekstremitelerdeki bazı hastalarda nodüller peteşilerle birleştirilir; bazen pozitif bir Konchalovsky-Rumpel-Leede semptomu belirlenir. Bazı çocukların vücudunda dikenli ısıya benzeyen döküntüler gelişir veya merceksi papüllerde noktasal kabarcıklar görülür. Birkaç gün sonra elementlerin ortasında hafif bir soyulma başlar ve papüller çözüldükçe giderek yoğunlaşır. İkincisi birkaç günden 1,5 aya kadar sürer. Kızarıklık ortadan kalktıktan sonra ciltte herhangi bir değişiklik kalmaz. Sübjektif bir his yoktur, sadece bazen orta derecede kaşıntı görülebilir.

Enfeksiyonlar hastalığın erken dönemlerinde ortaya çıkabilir solunum sistemi hafif ateş, anoreksi, karaciğer ve dalakta hafif büyüme; bazen kızamık benzeri bir döküntü ortaya çıkar ve ardından bu dermatozun karakteristik bir döküntüsü gelir. Önemli belirtilerden biri kasık, femoral, aksiller, servikal ve daha az sıklıkla dirsekte bir artıştır. Lenf düğümleri. Boyutları bezelye tanesinden fasülyeye kadar değişir, elle muayenede ağrısızdırlar, orta yoğunluktadırlar, deriye ve alttaki dokulara yapışmazlar ve üzerlerindeki deri değişmez. Lenf düğümleri döküntüyle aynı anda ortaya çıkar ve kaybolur.

Periferik kanda hipokromik anemi, eozinofili, lökositoz veya lökopeni tespit edilir.

Verilerimize göre çocukluk çağı papüler akrodermatitleri 3 seçenek şeklinde ortaya çıkabilmektedir:

1. karaciğer hasarı olmayan kutanöz form;
2. iyi huylu anikterik hepatit ile kombinasyonu;
3. Ciddi karaciğer hasarı ve belirgin sarılık ile kutanöz form.

İyi huylu hepatit 4-6-8 haftada biter. Daha ciddi vakalarda, sarılık ile birlikte hepatitin belirtileri daha uzun sürer ve daha belirgin genel semptomlarla ortaya çıkar.

Etiyoloji ve patogenez.

Çocukluk çağı papüler akrodermatit ile çiçek hastalığı, anti-miyelit aşıları, bademcik iltihabı dahil fokal enfeksiyon arasındaki bağlantı hakkında bilgi vardır. Fırsatı belirtin viral kökenli Bu hastalık, hepatit, Eptain-Barr, Coxsackie ve parainfluenza virüslerinin neden olduğu enfeksiyonla kombinasyon halinde kanıtlandığı gibi. Ayrıca viral hastalıkların özelliği olan bu dermatozun görülme sıklığında mevsimsel dalgalanmalar da tespit edilmiştir. Çocukluk çağı papüler akrodermatit ile hepatit B arasında da doğrudan bir bağlantı vardır.

Bazı vakalarda, numunelerin alınmasına rağmen hastaların kan serumunda Avustralya antijeni tespit edildi. işlevsel durum karaciğerler normaldi veya üst sınır normlar. Böyle bir tabloyu 4 aylık bir hastada gözlemledik. Hepatit B'nin eşlik ettiği çocukların papüler akrodermatiti ile ilk önce deri döküntüleri ortaya çıkar ve 10-15 gün sonra genellikle bir yıl boyunca devam eden hepatit ortaya çıkar. Bazen bu hepatit bazen sürebilir kronik seyir ve hatta yetişkinlerde nekrotik sonrası sirozun daha da artmasına neden olur.

Tedavi

Tedavinin farklılaştırılması gerekiyor. Hastalığın hafif formları için oral kalsiyum takviyeleri reçete edilir. antihistaminikler, yaşa özel dozajlarda C, B vitaminleri. Kayıtsız çalkalanmış süspansiyonlar harici olarak kullanılır.

Hasta çocukların hastaneye yatırılması gerekiyor fonksiyonel çalışmalar karaciğer ve patolojisi tespit edilirse hastaların enfeksiyon hastalıkları bölümüne sevk edilmesi gerekir.

	Site araması "Dermatoloğunuz"

Papüler akrodermatit veya Gianotti-Crosti sendromu, viral bir enfeksiyonun ortaya çıkmasına verilen bir tepkidir. Hastalık 1955 yılında tanındı ve 1970 yılında hastalığın bulaşıcı etiyolojisi doğrulandı. Etkilenenlerin ortalama yaşı 2'dir, ancak yetişkinlerde enfeksiyon vakaları bilinmektedir. Bu durumda hastalık herhangi bir özel tedaviye ihtiyaç duymaz çünkü semptomlar genellikle bir süre sonra kendiliğinden kaybolur.

Nedenler

Akrodermatitis papularis, viral partiküllerin vücuda yeniden girmesine yanıt olarak ortaya çıkar. Belirtiler hepatit B veya Epstein-Barr ile enfekte olduğunda daha sık ortaya çıkar ve hastalık diğer virüslerin enfeksiyonuna bağlı olarak da gelişebilir. Vücudun virüsle ilk temasında antikorlar üretilir ve ajan tekrar girdiğinde kendi vücudundaki hücrelere saldırmaya başlar.

Hastalık çoğunlukla viral aktivitenin özellikle yüksek olduğu kış veya sonbaharda ortaya çıkar.

Belirtiler

Gianotti-Crosti sendromu birkaç ana semptomu içerir: nadir veziküler elementlerle birlikte papüler döküntü, lenfadenopati ve hepatosplenomegali. Papüller pembe veya kırmızımsı, çapı 5 mm'ye kadar olan, yüzde, eklemlerin ekstansör yüzeylerinde, ekstremite derisinde ve kalçada simetrik olarak görülen papüllerdir. Vücudun derisi nadiren etkilenir. Papüller ağrısızdır ve kaşınmaz. Döküntü unsurları yedi gün içinde ortaya çıkar ve yayılır, 2-8 hafta içinde yavaş yavaş kaybolur.

Döküntü görünümüne periferik lenf düğümlerinde ve daha az sıklıkla karaciğer ve dalakta genişleme eşlik eder. Vücut ısısında artış ve genel halsizlikte artış olabilir.

Teşhis

Teşhis değerlendirmeye dayanır klinik tablo ve kan testi verileri. Kanda lökopeni veya lenfositoz tespit edilir - viral enfeksiyonların spesifik olmayan belirtileri. Spesifik testler yalnızca hepatit B'yi ararken etkilidir; genellikle ilk önce bu virüsle enfeksiyon dışlanır.

Tedavi

Hastalığın tedavisi semptomatiktir ve antihistaminikler, antipiretikler ve vitamin-mineral komplekslerinin kullanımını içerir. Nadiren kortikosteroid hormonlarının kullanımına başvurulur, onun yerine antibakteriyel etkiye sahip merhemler reçete edilir.

Durumu hafifletmek için yatak istirahati ve bol miktarda sıvı içilmesi endikedir.

Fotoğraf

Gianotti-Crosti sendromu

Bazı nedenlerden dolayı dermatolojik semptomlarla garip bir ilişki geliştirdik. Bir ölçüde olası tehlikelerörneğin sindirim sorunları veya sorunlardan çok daha aşağıda bulunurlar. kan dolaşım sistemi. Dermatolog ziyareti bir tür önemsiz, hatta utanç verici bir görev olarak algılanıyor. Böyle bir gerçeklik algısıyla, parmaklardan birinde oluşan belli bir kaşıntılı nokta, şimdilik "kendiliğinden geçer" belirsiz formülasyonunun arkasına gizlenerek dikkatimizi çekmiyor. Zamanla ağrılı lezyon tüm ekstremiteye yayıldığında dermatoloğa gitmek acil bir zorunluluk haline gelir ve sağlık kartı takviye edilmiş doğru teşhis“Akrodermatit” diye kendimize gecikmiş bir soru soruyoruz: nedir bu?

Hastalığın tanımı

Akrodermatit sadece denilen bir şey değildir. ayrı hastalık karakteristik belirtileri, gelişim nedenleri ve tedavi yöntemleri ile ancak farklı kombinasyonların bir kombinasyonu ile patolojik durumlar bazıları tarafından birleştirilmiş ortak özellikler. Birincisi, bu patolojiyle, ekstremitelerin uzak kısımları - eller, ayaklar - her zaman acı çeker. İkinci olarak hasar derinin derin katmanlarında meydana gelir. Bu işaretlerin her ikisi de patolojinin adına yansır: Yunanca'da "akros" "uzak" anlamına gelir, "derma" ise "deri" olarak çevrilir.

sınıflandırma

Hastalığın en tehlikeli türü, Danbolt-Kloss sendromu veya Brandt sendromu olarak da bilinen enteropatiktir. Hastalığın ilk belirtileri erken bebeklik döneminde gelişir ve daha sonraki remisyonlar, giderek şiddetlenen nükslerle dönüşümlü olarak gerçekleşir. Sonraki her bozulma, vücut tarafından bir öncekinden çok daha şiddetli bir şekilde tolere edilir, hatta bu mümkündür. ölüm. Enteropatik akrodermatit, yalnızca çocuğun el ve ayaklarının derisinde değil, aynı zamanda sistemik olarak da kendini gösterir - iç organlar dahil tüm vücudu etkiler.

Çocuğun vücudu, atipik papüler akrodermatit veya Gianotti-Crosti sendromunun semptomlarıyla çok daha başarılı bir şekilde savaşır. Viral bir enfeksiyona tepki olarak ortaya çıkan bu mevsimsel durum oldukça kolay tolere edilir ve 2-8 hafta içinde nüksetmeye neden olmadan kendiliğinden geçer.

Hastalığın atrofik formu da bir yanıt olarak gelişir. biyolojik etki. Bu hastalık, iksodid bir kene tarafından ısırıldığında insan kan dolaşımına giren zararlı bir spiroket olan Burgdorffer borrelia tarafından tetiklenir.

Kronik atrofik formun veya Herxheimer-Hartmann sendromunun nedenleri kesin olarak belirlenmemiştir. Çoğu zaman 40 yaş üstü kadınları etkiler. Sendroma eşlik ediyor hoş olmayan hisler uzuvlarda ve çok sayıda kozmetik kusurda bulunur, ancak hastanın yaşamı için acil bir tehdit oluşturmaz.

Allopeau sendromu yaş ve cinsiyete bakılmaksızın herhangi bir kişide ortaya çıkabilir. Tırnak bölgesinden ekstremitelere yayılan belirtileri de hastada ciddi rahatsızlığa neden olur ve dokularda yaygın nekroz da dahil olmak üzere derin değişikliklere neden olabilir.

Sebepler ve gelişim faktörleri

Çocukluk çağı akrodermatitis enteropatikasının gelişimi, çocuğun vücudunda yetersiz çinko birikmesine yol açan kalıtsal mutasyonlara atfedilir. Sindirim sistemi hasta, gıdayla sağlanan bu mikro elementin% 10'undan fazlasını emer; normal gösterge Emilimin yaklaşık %30’unu oluşturur. İstatistiksel verilere göre, yakın akraba evliliklerden doğan çocuklarda patolojinin ortaya çıkma olasılığı keskin bir şekilde artıyor ve bu da genetik faktörler teorisini doğruluyor.

Allopeau sendromu muhtemelen işteki geçici rahatsızlıklarla gelişiyor gergin sistem. Geçmişteki enfeksiyonlar, stres veya travma nedeniyle cildin bir veya başka bölgesi hassasiyetten yoksun bırakılırsa, içinde durgun süreçler başlayabilir. Zamanla yüzeyinde ülserlerin (püstüllerin) oluştuğu iltihaplanmaya dönüşürler.

Kronik atrofik dermatit, aşağıdaki olaylara tepki olarak gelişebilir:

• endokrin bezlerinin bozulması;
• menopoz;
• sistemik enfeksiyonlar;
• sinir sistemi yaralanmaları;
• uzun süreli hipotermi.

Hastalığın belirtileri

Semptomlar, hangi türden bahsettiğimize bağlı olarak önemli ölçüde değişir.

Akrodermatit enteropatika

Hastalığın ilk belirtileri bebeklik döneminde, çok nadiren - daha sonra ortaya çıkar. Deri ve bağırsak semptomları aynı anda gelişir. Çocukta iştahsızlık, kilo kaybı, ishal ve büyüme geriliği görülür. Şişlik ciltte yayılır, ardından bölgede simetrik olarak yerleştirilmiş çok sayıda kabarcık belirir:

• göz;
• kalçalar;
• eklem kıvrımları;
• koltuk altı;
• kalçalar;
• kasık

Hastalık ilerledikçe kabarcıklar kabuk ve plaklara dönüşür. Yakında tırnaklar, kirpikler ve saçlar etkilenir ve tamamen kaybedilir. Enflamasyon gözlere ve ağız mukozasına yayılır ve stomatit, erozyon, konjonktivit ve blefarit şeklinde kendini gösterir. Durumun kötüleşmesi fotofobiye, anemiye, ilgisizliğe, gecikmelere yol açar. zihinsel gelişim. Şu tarihte: ciddi ihlaller metabolizma, ölüm muhtemeldir.

Akrodermatitis papularis

Gianotti-Crosti sendromu, çocuğun vücudunda çeşitli patojenler çoğaldığında gelişir:

• adenovirüsler;
• hepatit B virüsü;
• herpes virüsü;
• grip virüsü;
• kızamıkçık virüsü;
• parainfluenza virüsü;
• Staphylococcus aureus;
• streptokoklar;
• sitomegalovirüsler.

Hastaların yaşı 6 ay ile 14 yaş arasında değişmekte olup, çok nadir durumlarda yukarıya doğru sapma göstermektedir.

Papüler dermatit ilk olarak 1955'te İtalyan dermatologlar Ferdinando Gianotti ve Agostino Crosti tarafından tanımlandı, ancak bu hastalığın belirtileri, kaşifler tarafından çocukluk çağı hepatit B'nin tipik semptomlarıyla karıştırıldı.

Etkilenen ciltteki döküntü, bacaklardan yüze yayılan küçük (1-5 mm) yoğun nodüller (papüller) oluşturur. Vücut ısısı hafifçe yükselir ve lenf düğümleri genişler. Bazı durumlarda iltihap üst solunum yoluna yayılır ve rinit ve farenjite dönüşür. burada cilt belirtileri nadiren 2-8 haftadan daha uzun süre devam eder ve özel tedavi gerekmeden bile kaybolur.

Akrodermatit Allopo

Püstüler patoloji çoğunlukla bir veya daha fazla parmağın uçlarında meydana gelir ve sonunda uzuvun yukarısına doğru yayılır. Etkilenen bölge hızla şişer, kırmızıya döner ve tırnak plakalarının altından cerahatli bir kütle sızmaya başlar. Şişmiş cildin yüzeyinde enfeksiyonlu kabarcıklar (püstüller), açık şişlikler (kesecikler) veya pullar oluşabilir.

Parmaklar şişer, şeklini ve hareket kabiliyetini kaybeder. Tırnak plakaları çatlaklar ve oyuklarla kaplanır. Pürülan sürecin hızlı gelişimi ile tırnaklar tamamen düşebilir.

Hafif vakalarda hastalık kendiliğinden geriler, ağır vakalarda ise doku parçalanması vücudun derinliklerine ve uzuvlara kadar devam eder.

Atrofik

Patolojinin ilk semptomları, bulaşıcı bir kene ısırığından bir süre sonra (6 aydan 5 yıla kadar) gelişir. Kural olarak, bu noktada Lyme hastalığı zaten ivme kazanıyor, bu nedenle akrodermatitis atrofika daha çok arka planda bir süreç olarak hareket ediyor.

Zamanla ekstremitelerin derisi incelir ve üzerinde mavimsi koyu lekeler belirir. Sonra kararma odaklarının düzgün bir şekilde yayılması, sıkışmaları ve atrofisi var. Çöken deri yerine trofik ülserler, psödofibromlar ve wen oluşabilir.

Kronik atrofik

Kronik hastalığın açıkça tanımlanmış üç gelişim aşaması vardır.

İlk aşamada hastanın cildi parlak kırmızı bir döküntüyle kaplanır. Derinin bazı bölgeleri şişer, kalınlaşır ve gerilir. Bu tür yerlerde zamanla artan leylak, menekşe veya tuğla rengi lekeler ortaya çıkar.

İkinci aşamaya ciltte incelme ve sarkma eşlik eder. İnce örtülerin arasından kan damarları görünür hale gelir. Gövde yüzeyi dış görünüş buruşuk kağıt mendile benziyor; dokunulduğunda derinin orijinal şeklini geri kazanması uzun zaman alıyor.

Üçüncü aşama, etkilenen bölgelerdeki saç dökülmesi, bozulmuş pigment birikimine bağlı olarak eşit olmayan cilt rengi ve ağrı, yanma ve kaşıntı hissi ile karakterizedir. Eklemlerin yakınında bulunan yoğun deri altı düğümlerin gelişimi olan akrofibromatozis çok yaygındır.

Teşhis yöntemleri

En bilgilendirici yöntem birincil tanı bir dermatoloğun karakteri incelediği harici bir muayenedir cilt lezyonları, konumları, simetrileri, olası komplikasyonları.

Protein metabolizması enzimlerinin (fosfatazlar, aminotransferazlar), bilirubinin içeriğini belirlemenizi sağlar. Konsantrasyonlarındaki bir değişiklik hasara işaret edebilir iç organlar enteropatik ve papüler akrodermatit için.

Lenfosit sayısındaki artışla birlikte iltihaplanma sürecini doğrulamak için genel bir kan testi yapılır.

Akrodermatitis enteropatikadan şüphelenildiğinde yapılan idrar testi, çinkonun vücut sistemlerine ne ölçüde bağlandığını belirler.

Test sırasında Borrelia'ya karşı antikorlar tespit edilirse, immünolojik bir kan testi, hastalığın atrofik tipini doğrulayabilir.

Polimeraz zincir reaksiyonu (PCR) gerçekleştirilir. kesin tanım Gianotti-Crosti sendromuna neden olan bir virüs türü.

Etkilenen cildin histolojik incelemesi, Allopeau sendromunda karakteristik oluşumları (sünger benzeri kabarcıklar, epidermisin uzamış süreçleri) tanımlamamızı sağlar.

Ciddi karaciğer hasarı durumunda, hepatit B'nin belirtileri ile Gianotti-Crosti hastalığının belirtileri arasında ayrım yapmak için doku biyopsisi yapılması gerekir.

Tablo: ayırıcı tanı

Akrodermatit tedavisi

Spesifik tedavi taktiklerinin seçimi akrodermatitin tipine ve semptomların ciddiyetine bağlıdır. Öyle ya da böyle ama seçim gerekli prosedürler ve ilaçlar yalnızca bir dermatolog tarafından ve yalnızca kapsamlı teşhis çalışmaları yapıldıktan sonra yapılmalıdır. Kendi kendine ilaç tedavisi ciddi sonuçlara yol açabilir.

İlaç tedavisi

Enteropatik akrodermatitin tedavisi öncelikle çocuğun vücudundaki çinko eksikliğini gidermek amacıyla gerçekleştirilir. Destekleyici ajanlar olarak kullanılır vitamin kompleksleri(A, B, C, E), gama globulinler, probiyotikler (Bifiform, Vivocaps, Linex). Enfeksiyonla savaşmak için antibakteriyel ilaçlar (Diiodoquine, Enteroseptol) kullanılır. Çocuğun durumu keskin bir şekilde kötüleşirse plazma transfüzyonu yapılabilir.

Gianotti-Crosti sendromu sıklıkla özel tedavi gerektirmez. Ana odak noktası hastalığa neden olan viral ajanla mücadele etmektir. Ayırmak yerel semptomlar Kortikosteroidli merhemler (Mometazon, Metilprednizolon) ve antihistaminikler (Suprastin) kullanılabilir.

Acrodermatitis atrophicum, Lyme hastalığına karşı genel tedavi sırasında tedavi edilir. İyi verimlilik bakteriyel patojenlere karşı mücadelede antibiyotikler (Doksisiklin, Penisilin) ​​1-3 kür halinde alınır. E vitamini almak hasarlı dokuların hızlı bir şekilde onarılmasına katkıda bulunur.

Video: kene kaynaklı borrelyozun tedavisi

Kronik atrofik akrodermatitin tedavisi, ortaya çıkış nedenlerinin henüz kesin olarak belirlenmemiş olması nedeniyle karmaşıktır. Pratikte kullanılır karmaşık tedavi antibiyotik almaktan ibaret geniş aralık eylemler (Azitromisin, Penisilin, Seftriakson), A, C, E, PP vitaminleri, demir takviyeleri, kortikosteroidler, cilt yumuşatıcı merhemler. Deri altı düğümler hızla büyürse cerrahi olarak çıkarılması mümkündür.

Püstüler akrodermatitin tedavisi genellikle hastalığın kronik atrofik çeşidinin tedavisine benzer. Bu durumda cilt yüzeyindeki ağrılı kabarcıklar anilin boyaları (elmas yeşili, metilen mavisi) ve kortikosteroid merhemlerle tedavi edilebilir. Otoimmün süreci engellemek için immünosupresanlar (Metotreksat, Siklosporin) kullanılır.

Diyet

Hasta gerekli tüm maddeleri reçeteyle aldığı için akrodermatit için özel bir diyet reçete edilmemiştir. ilaçlar. Aynı zamanda şunların sağlanması tavsiye edilir: günlük diyet içeren ürünler vardı:

• A vitamini (kayısı, havuç, karaciğer, marul, erik),
• C (ahududu, kuş üzümü, narenciye, elma),
• E (karaciğer, filizlenmiş tahıllar, yumurtalar),
• RR (karabuğday, Süt Ürünleri, kaba tahıllar, et).

Enteropatik akrodermatit için, çocuğun yaşı izin veriyorsa, çinko içeren gıdaların (et, balık, karaciğer, böbrekler, istiridye, keçi sütü, kabak) miktarının arttırılması tavsiye edilir.

Fizyoterapi

Hastalığın seyrini hafifletmek ve iyileştirmek metabolik süreçler Deride çeşitli fizyoterapötik prosedürler mümkündür:

• PUVA tedavisi - yüzey etkili psoralen preparatlarıyla kombinasyon halinde ultraviyole radyasyona maruz kalma;
• Bucca ışınları - ultra yumuşak x-ışınlarının etkisi;
• Sıcak mineral banyoları (permanganat, radon, hidrojen sülfür);
• Masaj.

Halk ilaçları

Geleneksel tıp, rahatlatabilecek çok sayıda merhem ve losyon yaratmıştır. hoş olmayan semptomlar en cilt hastalıkları Akrodermatit dahil.

Propolis merhem kaşıntı ve tahrişi giderir, kan mikrosirkülasyonunu iyileştirir ve cilt iyileşmesini hızlandırır. Hazırlamak için 100 gr tereyağı ve 10 gr ezilmiş propolisi karıştırın, 10 dakika kaynatın ve ardından soğutun. Karışımın bulunduğu kap buzdolabında saklanmalıdır. En iyi etki günlük kullanımla elde edilir.

Eşit derecede etkili olan, aşağıdaki bileşenlerden oluşan bir merhemdir:

• 1 tavuk yumurtasının beyazı;
• 1 çay kaşığı. Bal;
• 1 çay kaşığı. katran;
• 1/2 çay kaşığı. Balık Yağı;
• 1/2 çay kaşığı. Vazelin yağı;
• 1/4 çay kaşığı. borik asit.

Basitçe karıştırdıktan sonra merhemi serin ve karanlık bir yerde saklayın. Yatmadan önce cildin etkilenen bölgelerine uygulanmalıdır.

Taze dulavratotu kökleri, üzüm yaprakları ve keten tohumlarının bitkisel karışımı cilt lapalarına iyi gelir. Bunu yapmak için 1 yemek kaşığına ihtiyacınız var. l. Bileşenlerin her birini bir bardak kaynayan inek veya keçi sütüne koyun. Kısık ateşte on dakika kaynatıldıktan sonra et suyu rahat bir sıcaklığa soğutulur ve mümkün olan en kısa sürede kullanılır.

Ardıç banyoları, etkilenen ciltteki inflamatuar süreçleri ortadan kaldırmaya yardımcı olur. Bunlar için konsantre, ardıç meyvelerinin hacminin üç katı kaynar su içinde on dakika kaynatılmasıyla elde edilir. Soğutulan et suyu soğutulmalı, filtrelenmeli, bir cam kaba dökülmeli ve buzdolabında saklanmalı, gerektiği kadar bitmiş sıcak banyoya eklenmelidir.

Tedavi prognozu

Çoğu durumda, tedavi için prognoz olumludur. Zamanında tanı ve doğru tanımlanmış bir tedavi stratejisi ile, az sayıda müteakip nüksle veya hatta hiç nüksetme olmadan tam remisyon sağlanır.

Tedavinin gecikmesi ciltte kalıcı kozmetik kusurların (yara izleri, iyileşmiş erozyonlar, yaşlılık lekeleri. Döküntü unsurlarının sık sık hasar görmesi, ikincil enfeksiyonların gelişmesiyle doludur ve trofik ülserler. Kronik atrofik akrodermatit, iyi huylu oluşumların gelişme riskini artırır.

Enteropatik formun tedavisinin prognozu sorunludur. Bebeklik döneminde gelişen çinko eksikliği çocuğun sağlığı ve bazı durumlarda hayatı için son derece tehlikelidir. Karakteristik bir cilt kombinasyonu olduğunda ve bağırsak belirtileri derhal bir uzmana başvurmalısınız.

Önleme

Çirkin dış belirtilere rağmen, her iki hastalık türü de bulaşıcı değildir. Neden olan bakteriyel bir patojen bile atrofik form hastalık, bulaşma için bir ara bağlantı olarak ixodid kenelerin katılımını gerektirir. Bu nedenle akrodermatiti önlemek için sosyal temasların sınırlandırılmasına gerek yoktur.

Çocuk akrodermatit formlarının çok tuhaf bir seyri vardır. Oldukça kolay (Gianotti-Crosti sendromu) veya son derece zor (enteropatik çeşitlilik) tolere edilebilirler. Semptomlar nadiren ekstremitelerle sınırlıdır ve hızla vücudun uzak bölgelerine (yüz, sırt, karın, kalça) yayılır. Ağız ve gözlerin mukoza zarlarına bile zarar verebilir. Döküntü unsurları çocukların elastik derisinde kolayca oluşur, birleşir, çöker, ülser ve erozyon oluşturur.

Sınır yaş ergenlik dönemidir. Çocuk 12-14 yaşına geldiğinde semptomlar ortaya çıkar. çocuksu patolojiler kural olarak tam bir remisyona uğrar.

çocuklarda viral bir enfeksiyona yanıt olarak ortaya çıkan bir dizi dermatolojik ve eşlik eden reaksiyondur. Sendrom yüz, kalça, üst ve alt deride papüler veya papüloveziküler döküntü olarak kendini gösterir. alt uzuvlar. Viral bir enfeksiyonun diğer semptomları ortaya çıkabilir - lenfadenopati, hepatosplenomegali, vb. Tanı koymak, fizik muayene verileri ile laboratuvar tanı yöntemlerinin sonuçlarının karşılaştırılmasını içerir. PCR ve RIF, neden olan virüsü tanımlamayı mümkün kılar. Özel bir tedaviye gerek yoktur; Gianotti-Crosti sendromu 8 haftaya kadar bir süre içinde gerileme eğilimindedir.

Genel bilgi

Çocuklarda papüler akrodermatit veya Gianotti-Crosti sendromu, tipik lokalizasyondaki nodüler döküntüyü, bölgesel lenf düğümlerinin, karaciğerin ve dalağın genişlemesini birleştiren paraenfeksiyöz bir hastalıktır. Papüler akrodermatit ilk olarak 1955 yılında İtalyan dermatologlar F. Gianotti ve A. Crosti tarafından tanımlandı. 1970 yılında Gianotti, bir grup çocuk doktoruyla birlikte hastalığın bulaşıcı etiyolojisini doğruladı ve bunun çocuklarda hepatit B'nin karakteristik bir belirtisi olduğunu düşündü. Bir süre sonra Caputo ve arkadaşları akrodermatitis papularis'in spesifik reaksiyon çocuğun vücudu virüs türünden bağımsız olarak enfeksiyon için. Böylece viral bir enfeksiyonun neden olduğu tüm papüler ve papüloveziküler döküntüleri içeren "Gianotti-Crosti sendromu" kavramı tanıtıldı.

Bu sendroma herhangi bir genetik yatkınlık tespit edilmemiştir. 6 aydan 14 yaşına kadar olan çocuklarda, ortalama 2 yaşında ortaya çıkabilir. Nadir durumlarda yetişkinlerde de görülür. Erkek cinsiyeti hastalığa daha yatkındır. Sendrom mevsimsellik gösterir ve sonbahar-kış dönemine düşer. İtalya ve Japonya'da Asıl sebep Gianotti-Crosti sendromuna hepatit B virüsü neden olur. Kuzey Amerika- Epstein Barr Virüsü. Diğer ülkelerde hastalığın karışık bir etiyolojisi görülmektedir.

Gianotti-Crosti sendromunun nedenleri

Gianotti-Crosti sendromu, çocuğun cildinin viral bir enfeksiyona karşı verdiği bağışıklık tepkisidir. Gelişimin ilk aşaması, virüsün ilk temasla çocuğun vücuduna yayılması ve vücuda girmesidir. deri. Enfeksiyöz ajan tekrar girdiğinde Jell ve Coombs'a göre tip IV aşırı duyarlılık reaksiyonuna göre epidermis ve kan kılcal damarlarında iltihaplanma meydana gelir. Gianotti-Crosti sendromuna hepatit B virüsü, Epstein-Barr virüsü, sitomegalovirüs, Coxsackie A-16 virüsü, enterovirüs, adenovirüs, grip ve parainfluenza virüsleri, kızamıkçık virüsü, tip I ve VI herpes virüsleri, HIV, parvovirüs B19 neden olabilir. Ayrıca bu sendrom, bir çocuğun grip, çocuk felci, MMR aşısı, BCG vb.'ye karşı aşılanmasıyla da tetiklenebilir. Son çalışmalara göre, hastalığa β-hemolitik streptokok, M. pneumoniae, N. meningitidis neden olabilir. .

Bir çocukta Gianotti-Crosti sendromlu ciltte histolojik olarak spesifik bir değişiklik yoktur. Epidermiste hafif akantoz, parakeratoz ve spongiyoz görülebilir. Nadiren vaskülit ve kırmızı kan hücrelerinin çevre bölgelere salınması meydana gelir. Dokuların immünokimyasal incelemesi, CD4 ve CD8 T lenfositlerinin varlığını tespit edebilir.

Gianotti-Crosti sendromunun belirtileri

Gianotti-Crosti sendromu simetrik, monomorfik ve monokrom olarak kendini gösterir deri döküntüsü. Ana unsurları yoğun kıvamdaki papüller veya papüloveziküllerdir. Ortalama çap 1-5 mm. Daha sıklıkla pembe, soluk kırmızı veya "bakır" rengine sahiptirler, daha az sıklıkla et veya mor renktedirler. Travmanın sık olduğu bölgelerde Koebner fenomeni ortaya çıkabilir. Dirseklerde ve dizlerde papül grupları birleşerek büyük plaklar oluşturabilir. Döküntülerin birincil lokalizasyonu: yüz, kalça, önkol ve alt ekstremitelerin ekstansör yüzeyleri, nadiren - gövde. Vücuttaki elemanların artan bir görünüm dizisi karakteristiktir: alt ekstremitelerden yüze.

Döküntüden önce genellikle düşük dereceli bir ateş gelir. Hastalığın başlangıcından 5-7 gün sonra döküntü komşu bölgelere yayılır. Yüzde veya kalçada kızarıklık olmayan seçenekler var. Kural olarak, elementlere herhangi bir somatik his eşlik etmez, sadece bazı durumlarda kaşıntı meydana gelir. Enfeksiyonun cilt belirtileri 14-60 gün sonra kendiliğinden kaybolur.

Bağlı olarak etiyolojik faktör viral bir enfeksiyonun diğer semptomları gelişebilir: lenfadenopati, hipertermi, hepatomegali, splenomegali, mukoza zarının erozyonu, rinit, farenjit ve üst solunum yollarının diğer hastalıkları. En yaygın görülen durum genişlemiş lenf düğümleridir. Aynı zamanda ağrısızdırlar, elastiktirler, yoğun kıvamdadırlar, birbirlerine ve çevre dokulara yapışmazlar.

Gianotti-Crosti sendromunun tanısı

Gianotti-Crosti sendromunun tanısı anamnestik, klinik ve laboratuvar verilerinin karşılaştırılmasından oluşur. Çocuk doktoru anamnez toplarken karakteristik birincil konumları belirleyebilir Deri döküntüleri, Olası nedenler enfeksiyon. Fizik muayene sırasında belirli bir viral enfeksiyona özgü semptomlar tespit edilebilir. Laboratuvar teşhis yöntemleri CBC'de monositoz, lenfositoz veya lenfopeniyi tespit edebilir; biyokimyasal bir kan testi, nadiren alkalin fosfataz, ALT, AST'de bir artış olduğunu ortaya koyuyor - bir artış toplam bilirubin doğrudan kesir nedeniyle. Viral hepatit B'yi dışlamak için ultrason ve karaciğer biyopsisi, kandaki anti-HBs, HBc, HBe belirteçlerinin tespiti yapılabilir. PCR ve RIF, Gianotti-Crosti sendromunun gelişimini tetikleyen virüsün doğru bir şekilde tanımlanmasını mümkün kılar.

Pratik pediatride Gianotti-Crosti sendromunun gelişimini gösteren kriterler kullanılır: epidermal döküntülerin karakteristik unsurları; vücudun 3 veya 4 bölgesinde hasar: yüz, kalça, önkol veya uyluk ve alt bacağın ekstansör yüzeyleri; lezyonun simetrisi; en az 10 günlük süre. Vücutta papül veya papüloveziküller varsa veya bunların soyulması durumunda bu sendrom dışlanır. Ayırıcı tanı Gianotti-Crosti sendromu enfeksiyöz mononükleoz, likeniodes parapsoriazis, hemorajik vaskülit, liken planus ve septisemi ile gerçekleştirilir. Bu amaçla çocuk dermatoloğu ve enfeksiyon hastalıkları uzmanına danışılır.

Gianotti-Crosti sendromunun tedavisi

Gianotti-Crosti sendromu tedavi gerektirmez spesifik tedavi. Bir süre sonra (14 günden 2 aya kadar), tüm belirtiler ilaç kullanılmadan kendiliğinden kaybolur. İyileşme prognozu olumludur. Komplikasyonlar ve nüksetmeler tipik değildir. Semptomatik tedavi steroidleri içerebilir yerel uygulama püstüler komplikasyonların önlenmesi için florür içermeyen (mometazon furoat, metilprednizolon aseponat) ve kaşıntıyı hafifletmek için antihistaminikler (suprastin). Bir çocuk doktoru veya aile doktoru tarafından sürekli takip yapılması tavsiye edilir. Hepatit B virüsü enfeksiyonu doğrulanırsa hepatoprotektörler (Essentiale) kullanılabilir. İmmünomodülatörler nadiren kullanılır.