التصلب الصدغي الإنسي. العلاج الجراحي للصرع

3. بيريبين أ.، دوري تي.، سكارابين أم.م. // في: الصرع الانعكاسي: التقدم في الفهم / إد. P. Wolf، Y. Inoue و V. Ziikin. جون ليبي Eurotext؛ فرنسا. -2004. - ص135-141.

4. Brawn P.، Fish D.R.، Andermann F. // في: الصرع واضطرابات الحركة / إد. ر. جيريني وآخرون. - مطبعة جامعة كامبريدج، 2002. - ص 141-150.

5. دوبويتز إل إم إس، بوزا إتش، هيرد إم إف، جايكن، جيه //لانسيت. - 1992. - ج 340. - ص 80-81.

6. فيجرمان ن. // القس. نيورول. - 1991. - ج147. - ص782-97.

7. كوكو، بروين جي.دبليو. // لانسيت. - 1962. -ف. 1. - ص 1359.

8. كورزينسكي تي. دبليو. //قوس. نيورول. - 1983. - ج 40. - ص 246-248.

9. ماتسوموتو جيه، فور بي، نيغرو إم، هاليت إم. // آن. نيورول. - 1992. - ج 32. - ص 41 -50.

10. مانفورد إم آر، فيش دي آر، شورفون إس دي // جي نيورول. نيوروسورج. الطب النفسي. - 1996. - ج 61. - ص 151-6.

11. مورلي دي جي، ويفر دي دي، جارج بي بي، ماركاند أو // كلين. جينيت. - 1982. - ج21. - ص388-396.

12. أوبيسو جيه إيه، أرتيدا جيه، لوكين إم آر. وآخرون. // كلين. نيوروفماكول. - 1986. - ج 9. - ص 58-64.

13. ريس إم آي، أندرو دبليو، جواد إس وآخرون. //همم. ميل. جينيت. - 1994. -V. 3. - ص2175-2179.

14. Ryan, S. G., Nigro, M. A., Kelts, K. A. وآخرون. //أكون. ج.هوم. جينيت. - 1992. - المجلد 51 (ملحق). - A200.

15. ستيفنز هـ. //قوس. نيورول. - 1965. -ف. 12. - ص311-314.

16. سوهرين، أو، بروين جي دبليو، توينمان جيه إيه // جيه نيورول. سي. - 1966. - ج 3. - ص 577-605.

17. شيانج آر، ريان إس جي، تشو واي زي. وآخرون. // طبيعة جينيت. - 1993. - ج 5. - ص 351-357.

18. فيجيفانو إف، دي كابوا إم، دالا بيرناندينا ف. // لانسيت. - 1989. - ج1. - ص216.

التصلب الصدغي المتوسطي. الوضع الحالي للمشكلة

أ.آي ​​فيدين، أ.أ. عليخانوف ، ف. الجنرالات

الجامعة الطبية الحكومية الروسية، موسكو

يعد التصلب الحصيني السبب الرئيسي لصرع الفص الصدغي لدى الشباب. وجهات النظر حول الأساس المرضي لمرض التصلب الصدغي المتوسط ​​(MTS) وتصوير الأعصاب الخاص به عديدة مثل السلسلة المترادفة للمرض، أو بشكل أكثر دقة، تتنوع الحالة المرضية للأجزاء القاعدية من الفص الصدغي: MTS المذكورة بالفعل و ينضم التصلب القاعدي المتوسط ​​إلى التصلب الحصيني والتصلب اللوزي المركب الحصين والتصلب القاطعي الغريب جدًا. مع وجود مثل هذه الثروة من الأسماء، والتي ترجع بوضوح إلى التناقضات الحتمية في التفسيرات بين علماء التشكل وأخصائيي الأشعة العصبية والأطباء، فإن الاستخدام المستمر لمصطلح "التصلب" غير المحدد بالأساس يجذب الانتباه. في الواقع، يمكن وصف جوهر الاضطرابات الهيكلية في الفص الصدغي، بدرجة معينة من الافتراض، بأنها تصلب، لكن الظل المتساقط للأخوين الأكبر سنا - المتناثر والدرني - يتداخل مع الخرائط ويدخل عناصر الفوضى في نظام متناغم لاستنتاجات التصنيف.

ومع ذلك، فإن صرع الفص الصدغي المصحوب بأعراض هو الشكل الأكثر شيوعًا للصرع المسبب محليًا، وبالإضافة إلى ذلك، فهو السبب الأكثر شيوعًا للمقاومة الحقيقية للعلاج بمضادات الاختلاج. الثالوث المرضي - التشنجات الحموية، والتصلب الحصين، وصرع الفص الصدغي المقاوم كان منذ فترة طويلة موضع اهتمام وثيق من قبل أطباء الأعصاب، وبالتالي يبدو لنا أنه من المناسب جدًا محاولة مراجعة الحالة الحالية للمشكلة.

في الآونة الأخيرة، انتشر الرأي بين الباحثين بأن التشخيص العصبي الشعاعي لـ MWS له الحق في الوجود فقط مع تأكيده التشريحي المرضي. ربما يرجع هذا الرأي إلى الحرية القصوى في تفسير هذا المصطلح وأسباب كافية

نيامي ل تقييم شخصيالفص الصدغي وفقا لبيانات التصوير العصبي. ومن المميز أن مقدمي هذا الرأي هم على وجه الحصر متخصصون في علم التشكل وأخصائيو الأشعة وأطباء الأعصاب الذين ما زالوا يميلون إلى الثقة في التعرف على MVS أثناء الحياة وغير الغازية. نحن أيضًا نقف تحت هذا الشعار ونعتزم في هذا العمل توصيف الجوانب السريرية وتخطيط كهربية الدماغ والتصوير العصبي لـ MWS، بالإضافة إلى تقديم خوارزمية لها التشخيصات المعقدةبناءً على الاستخدام المتكامل لبيانات تخطيط أمواج الدماغ (EEG)، المظاهر السريريةونتائج التصوير المقطعي.

بادئ ذي بدء، تجدر الإشارة إلى أن الركيزة المرضية لمرض التصلب الحصين - الدباق والتخفيض الضموري للصفيحة القشرية والمادة البيضاء الأساسية - توجد في 50-70٪ من مادة التشريح التي تم الحصول عليها بعد إجراء اللوزة الجزئية أو الكلية الفرعية أو الكلية للصرع المقاوم – استئصال الحصين. ويعكس هذا المؤشر تماما الوضع مع انتشار التصلب الحصين بين السكان المرضى الذين يعانون من الصرع، وعلى وجه الخصوص، صرع الفص الصدغي.

في المخططات المسببة للأمراض الحديثة للصرع، يعتبر مجمع الحصين واللوزة التشريحية هو المولد الرئيسي لنشاط الصرع لدى المرضى الذين يعانون من صرع الفص الصدغي. يتم الجمع بين وجود تغييرات في تصوير الأعصاب وتخطيط كهربية الدماغ في معظم الحالات مع علم الأحياء الزمني النموذجي للنوبات.

في الوقت نفسه، تشير الدراسات التي أجراها مؤلفون فرديون باستخدام الأساليب الوظيفية والتشريحية المرضية إلى أن مناطق أخرى من الدماغ قد تكون متورطة في توليد نشاط الصرع لدى المرضى الذين يعانون من علامات عصبية إشعاعية للتصلب الإنسي. بالإضافة إلى ذلك، لا يوجد رأي واضح فيما يتعلق بالاستقلالية الأنفية لمتلازمة MVS.

من وجهة نظر بعض المؤلفين، فإن الارتباط المتكرر لمرض التصلب الحصين والخلل الدقيق يسمح لنا باستنتاج أن تصلب الحصين هو مرض مستقل عن مسببات خلل التنسج. وبالتالي، يتم توفير مبرر علمي لوجود أشكال "خلل التنسج" من التصلب الحصين، الذي يكون اختلافه في علم الأعصاب والفيزيولوجية العصبية السريرية عن خلل التنسج القشري البؤري القاعدي مشروطًا للغاية. والمزايا العملية لعزل مثل هذا التشخيص المستقل من الناحية التصنيفية عن بنية خلل التنسج القشري الحصين غير واضحة تمامًا.

من ناحية أخرى، فإن زيادة حساسية مناطق الحصين لتأثيرات العوامل الضارة الخارجية والداخلية غير المحددة كانت معروفة منذ زمن طويل ولا يمكن إنكارها عمليًا. وتشمل هذه، في المقام الأول، عامل الإجهاد الإقفاري بنقص التأكسج، بالمناسبة، وهو زعيم معترف به في بدء الآفات الدماغية الهيكلية، التي يحتمل أن تكون مسببة للصرع، ويشارك بحق قيادته مع خلل التنسج القشري البؤري. وهذا يسمح لنا باعتبار التصلب الحصين مظهرًا خاصًا لاعتلال الدماغ من مسببات مختلفة.

وأخيرًا، لا يمكننا تجاهل الخيار الثالث، في رأينا، البديل الهيكلي الرئيسي لمرض التصلب الحصين، وهو نتيجة للتعايش بين خلل التنسج القاعدي الصدغي المفترض القشري القديم والاضطرابات الضامرة الدبقية الثانوية لبنية الحصين "المرتبة" عليه .

على الرغم من العدد الكبير من الدراسات حول مرض التصلب الحصين، والتي أجريت باستخدام أحدث الأساليب أثناء الحياة والشكل المرضي، إلا أنه لا توجد حاليًا وجهات نظر واضحة حول هذا الأمر.

علاقات السبب والنتيجة بين العوامل الخارجية والداخلية والتغيرات الضامرة والتصلبية في الفص الصدغي.

لذا، فإن النظريات الرئيسية لتطور مرض التصلب الحصين في الوقت الحالي هي كما يلي:

تأثير النوبات الحموية (أو نظرية الفتق القاطعي بعد الوذمة): النوبات الحموية -> الاضطرابات الإقليمية في استقلاب الأنسجة في قشرة الفص الصدغي - وذمة موضعية للفص الصدغي -> الفتق القاطعي -> تغيرات خلل الدورة الدموية الإقليمية -> العصبية الموت - الدباق التفاعلي والضمور - انخفاض في حجم الحصين، والتوسع التفاعلي للتلم الحصين والقرن السفلي للبطين الجانبي المتماثل.

اضطرابات حادة في الدورة الدموية الإقليمية في حوض الفروع شبه الإنسية والطرفية للشريان الدماغي الخلفي: الانصمام التلقائي للشريان أو التشنج الوعائي المستمر -> نقص التروية الإقليمي للأجزاء القاعدية من الفص الصدغي - "التعرق" النزفي الثانوي الناتج عن مرض السكري -> محلي الوذمة - الفتق القاطعي -> تغيرات خلل الدورة الدموية الإقليمية -> موت الخلايا العصبية -> الدباق التفاعلي والضمور - انخفاض في حجم الحصين، والتوسع التفاعلي للتلم الحصين والقرن السفلي للبطين الجانبي المتماثل.

اضطرابات تكوين الأنسجة في القشرة القديمة للفص الصدغي (عمليات ناقصة التخلق وخلل التنسج): بدء عامل الإجهاد الذي يؤثر على تكوين الخلايا العصبية في الفترة من الأسبوع السابع عشر إلى الأسبوع الحادي والعشرين من الحمل -> اضطراب هجرة الخلايا العصبية وتنظيمها وانتشارها -> ■ تكوين التغاير العصبي في المادة البيضاء للفص الصدغي وخلل التنسج القشري البؤري أو متعدد البؤر (مثل الأشكال "الصغيرة" من FCD، أو خلل التنسج البؤري، أو خلل التنسج الصدغي البؤري أو نقص تنسج الصدغي الجزئي)، ويتميز بوجود عدد كبير من الخلايا العصبية البدائية العملاقة وحالة غير مستقرة للغاية الغشاء وعرضة لتكوين الصرع المستقر.

نظرية التراكب لتشكيل بؤرة التصلب الحصين: عامل الإجهاد المبدئي الذي يؤثر على تكوين الخلايا العصبية في الفترة من الأسبوع السابع عشر إلى الأسبوع الحادي والعشرين من الحمل - اضطراب الهجرة العصبية والتنظيم والانتشار -> تكوين خلل التنسج القشري البؤري أو متعدد البؤر -> النقص في بنية الفص الصدغي القشرة القاعدية والتعرض لاضطرابات الدورة الدموية الثانوية. ميل الفص الصدغي التالف إلى وذمة محلية سريعة -> وذمة موضعية في الفص الصدغي - "■ الفتق القاطعي -> تغيرات خلل الدورة الدموية الإقليمية - موت الخلايا العصبية -> دباق وضمور تفاعلي -> انخفاض في حجم الحصين، توسع تفاعلي من التلم الحصين والقرن السفلي من البطين الجانبي المتماثل.

إذا تتبعنا المراحل المرضية لتكوين التصلب الحصيني، تصبح بعض المواقف الأساسية واضحة، وهي نقاط التقاطع بين النظريات الأربع. هذه هي، أولا وقبل كل شيء، التوزيع الإقليمي الزماني القاعدي وذمة الفص الصدغي. يبدو أن الحالة التشريحية الرئيسية لتنفيذ الآليات المرضية التي تمت مناقشتها هي الدونية المفترضة لبنية الفص الصدغي، أي خلل التنسج القشري في القشرة القديمة الصدغية.

يتم عرض النظريات المذكورة في تسلسل هرمي معين يعكس عدد أتباعها وفقًا لبيانات الأدبيات.

في الواقع، تشير الغالبية العظمى من الباحثين إلى طبيعة السبب والنتيجة للعلاقة بين النوبات الحموية المعقدة المتكررة والاضطرابات المتصلبة في بنية الحصين. يقدر العديد من المؤلفين حدوث النوبات الحموية بين السكان بنسبة 2-10٪. يعبر معظم الباحثين عن رأي مفاده أن النوبات الحموية المستمرة، ووفقًا لبعض المؤلفين، حتى النوبات الحموية المفردة،

يؤدي إلى تغييرات لا رجعة فيها في الحصين في شكل موت الخلايا العصبية الانتقائية. قد يتم دعم هذا البيان من خلال حقيقة الزيادة التدريجية في التغيرات الضامرة في الحصين على خلفية النوبات المستمرة، والتي يتم تسجيلها خلال دراسات الرنين المغناطيسي الديناميكية التسلسلية.

في. أجرى ويليام وآخرون (1997) دراسة تمت فيها مقارنة المعلمات الحجمية للحصين لدى مرضى الصرع الذين لديهم تاريخ من النوبات الحموية والمرضى الذين ليس لديهم تاريخ من النوبات الحموية. في مجموعة المرضى الذين يعانون من نوبات حموية، أظهرت الغالبية العظمى انخفاضًا ملحوظًا في حجم الحصين. في مجموعة المقارنة من المرضى الذين يعانون من الصرع دون تاريخ من النوبات الحموية، تم العثور على مثل هذه التغييرات في 1 فقط من 19 شخصا. وتجدر الإشارة إلى أنه لا توجد فروق ذات دلالة إحصائية في مسار الصرع و المؤشرات الديموغرافيةلم يتم العثور عليه بين المجموعات. استنادا إلى البيانات المقدمة، يمكننا أن نستنتج أن حجم الحصين انخفض بسبب تأثير النوبات الحموية. وبدوره، يبدو من الواضح أن النوبات الحموية لا تؤثر على الحالة المورفولوجية لمناطق الحصين.

وتوضح دراسات أخرى وجود علاقة مباشرة بين مدة الصرع ودرجة تصلب الحصين. في الوقت نفسه، فإن البداية المبكرة لنوبات الصرع ووجود نوبات حموية في التاريخ يتوافق مع درجة أكثر وضوحا من التصلب الحصين.

في التصلب الحصين، يكون الضمور نتيجة لموت الخلايا العصبية، وهو نتيجة للإثارة والنشاط الكهربائي المفرط في التركيز الصرع. آلية أخرى لحدوث الضمور هي الاضطرابات الأيضية بسبب النوبات المستمرة.

ن.ف. موران وآخرون. في سلسلتهم، لم يجدوا علاقة بين درجة ضمور الحصين وعدد النوبات المعممة التي يعانون منها. تتزامن هذه البيانات مع الدراسات النسيجية والمرضية التي أجراها مؤلفون آخرون.

وفقا لإصدار آخر، فإن وجود أضرار في الحصين بسبب مختلف الخارجية و العوامل الداخليةقد يساهم في حدوث النوبات الحموية. يمكن اعتبار الأسباب الجينية، والفترة المحيطة بالولادة، ونقص الأكسجة، والمعدية، والصدمات وغيرها من التأثيرات غير المحددة أسبابًا مسببة. وهذا يعني، في الواقع، أنه لا يفترض أن الدور البادئ للنوبات الحموية في بدء النوبات الحموية، بل على العكس من ذلك، هو الطبيعة المحددة للضرر في الحصين في بدء النوبات الحموية. وهذه طريقة مختلفة تمامًا للنظر إلى المشكلة. وجهة نظر لها الحق في الوجود، ولكنها ضعيفة للغاية بسبب حقيقة التقدم المثبتة التغييرات الهيكليةالحصين اعتمادا على كمية ونوعية الهجمات الحموية.

رأي آخر مثير للجدل فيما يتعلق بالعلاقة بين النوبات الحموية والتصلب الحصين والصرع هو وجهة نظر أ. أرزيمانوجلو وآخرون. (2002)، الذين، في ملاحظتهم للمرضى الذين يعانون من نوبات الحمى، لم يجدوا زيادة في خطر الإصابة بالصرع اللاحق بالمقارنة مع عامة السكان. كان العامل النذير غير المواتي لتطور الصرع هو وجود نوبات حموية غير نمطية. ووفقا للمؤلفين، فإن النوبات المطولة هي مؤشر على القابلية للإصابة بالصرع، كما أن تناول مضادات الاختلاج يقلل من احتمالية تكرار النوبات الحموية، لكنه لا يقلل من خطر الإصابة بالصرع لاحقا.

حاليًا، من بين المتغيرات التشريحية المحتملة للأضرار التي لحقت بالفص الصدغي في التصلب الحصين والصرع، هناك عدد متزايد من

يتم تعيين الدور إلى الخلل الدقيق، أي تلك العناصر المرضية الهيكلية التي لا يكون وجودها من اختصاص التصوير أثناء الحياة، كونها موضوع الدراسة حصريًا بالطرق النسيجية. تم تخصيص عدد كبير من المنشورات لموضوع الخلل الدقيق في الحصين، ومن بينها الدراسة التي أجراها M. Thom et al. (2001). في سلسلتهم، كان تكرار اكتشاف الخلل الدقيق الذي أكده الفحص المرضي 67٪.

وجد الباحثون كوكبة من التشوهات الهيكلية الخلوية المميزة لمرض التصلب الحصين، والتي شملت الخلايا العصبية غير المتجانسة في الطبقة الجزيئية، وزيادة في عدد الخلايا العصبية في المادة البيضاء، وتغيير البنية الصفائحية القشرية.

تحدث الزيادة في كثافة الخلايا العصبية بسبب انخفاض حجم الحصين وتعتمد على درجة التصلب. في عدد من الدراسات، كانت الزيادة في عدد الخلايا العصبية في المادة البيضاء مؤشرا على النتائج السريرية السيئة للصرع، وفي حالات أخرى تم دمجها مع نتيجة إيجابية.

إن التكرار والأولوية المرتبطة بالعمر وخصوصية التنفيذ السريري لا يمكن إلا أن يثير مسألة الاستعداد الوراثي لمرض التصلب الحصين. ومع ذلك، لا يوجد حتى الآن رأي ثابت أو مثبت على الأقل حول هذا الحساب. تنفيذ البحوث الجينيةكشفت النوبات الحموية غير النمطية بين التوائم أحادية الزيجوت عن وجود نوبات تشنج لدى 15-38% من المرضى الذين تم فحصهم. يشير اكتشاف تغيرات مماثلة في التوائم أحادية الزيجوت إلى أن وجود الاستعداد الوراثي هو أحد العوامل الرئيسية في تكوين تصلب الحصين.

وفقًا لإحدى الفرضيات التشريحية المرضية الشائعة، يحدث تحفيز تكوين الخلايا العصبية المرضية في الحصين تحت تأثير النوبات المستمرة. لا. شرفان وآخرون. أظهر أن تكوين الخلايا الحبيبية في التلفيف المسنن يحدث طوال الحياة. تتأثر هذه العملية بمحفزات مختلفة، بما في ذلك الحالة المتشنجة. تؤدي زيادة تكوين الخلايا العصبية بعد حالة الصرع إلى ظهور الخلايا العصبية خارج الرحم، الأمر الذي يؤدي بدوره إلى إعادة تنظيم الوصلات التشابكية وزيادة تكوين الصرع.

في تناقض مع الفرضية المقترحة توجد بيانات عن الموت الانتقائي للخلايا العصبية في الحقلين CA1 وSAZ نتيجة للآثار الضارة لحالة الصرع. وفقا لوجهات النظر التقليدية، يتم تحديد التغييرات المتصلبة في الغالب في الحصين الأمامي. ومع ذلك، يشير عدد من الدراسات إلى أن التغيرات المتصلبة المنتشرة في تصلب الحصين هي السائدة على الآفات البؤرية. يعطي V. Meldrum (1991) في عمله نسبة التصلب المكتشف في الأجزاء الأمامية من الحصين إلى التصلب المنتشر بنسبة 1: 2.7.

يمكن لأي متخصص في تصوير الأعصاب أن يشير إلى الطبيعة المثيرة للجدل للتصريحات حول الطبيعة الأحادية الحصرية لمرض التصلب الحصين، لأنه واجه في ممارسته متغيراته الثنائية بشكل متكرر. في الفهم الكلاسيكي، يتطور التصلب الصدغي المتوسط ​​القاعدي في فص صدغي واحد فقط. ومع ذلك، في الآونة الأخيرة، أبلغ المزيد والمزيد من المؤلفين عن آفات الحصين الثنائية. وفقًا لمصادر مختلفة، يتراوح عدد مرضى التصلب الثنائي من 8 إلى 46٪ من إجمالي عدد مرضى MWS. تتيح لنا هذه الحقيقة أن نستنتج أن المشاركة الإقليمية لمناطق المخ المختلفة في العملية المرضية في MWS أوسع مما كان يعتقد سابقًا.

وفي الوقت نفسه، M. Koutroumanidis وآخرون. وفي دراسة استطلاعية لمرضى التصلب الحصين لم يجدوا تأثيراً كبيراً على المدى الطويل

شدة مسار الصرع وتكرار وعدد الهجمات على درجة التغيرات الضامرة وفقا لبيانات التصوير بالرنين المغناطيسي.

بالإضافة إلى ذلك، فإن التناقض في تفسيرات الكشف عن ضمور الحصين يرجع أيضًا إلى حقيقة أنه يمكن العثور على ضرر مماثل في المرضى الذين لا يعانون من مرض الصرع. وهكذا، كشفت دراسة التصوير بالرنين المغناطيسي التي أجريت على 52 من الأقارب الأصحاء للمرضى الذين يعانون من تصلب الحصين المؤكد وجود ضمور الحصين في 18 (34٪) منهم. وفي الوقت نفسه، تم تحديد الصورة الكلاسيكية لمرض التصلب الإنسي في 14 شخصًا. وقد سمح هذا للمؤلفين باستنتاج أن التصلب الحصين ليس نتيجة لنوبات متكررة. تظهر نتائج الدراسة أنه لا توجد علاقة مطلقة بين تصلب الحصين والصرع. يقترح المؤلفون أن ضمور الحصين يتحدد من خلال وجود استعداد وراثي، وأن ظهور نوبات الصرع هو نتيجة لعوامل خارجية وداخلية.

بشكل عام، يمكن تلخيص العلاقة بين تصلب الحصين والنوبات الحموية من خلال العبارة المتناقضة التالية: معظم الأطفال الذين يعانون من النوبات الحموية لا يعانون أبدًا من نوبات صرع في المستقبل، لكن العديد من البالغين المصابين بصرع الفص الصدغي والتصلب الحصيني لديهم تاريخ من النوبات الحموية.

هناك نظرية أخرى تمت مناقشتها بشكل متكرر وهي تلف نقص الأكسجين في هياكل الحصين بسبب الاضطراب الدورة الدموية الدماغيةفي الفترة المحيطة بالولادة.

لقد تم اقتراح التمييز بين ثلاث مراحل لتكوين الصرع بعد تلف الدورة الدموية في الفص الصدغي: السكتة الدماغية الأولية، فترة كامنة متفاوتة المدة، مرحلة نوبات الصرع. الدور الرئيسي في آليات تكوين الصرع ينتمي إلى تفعيل سلسلة الإثارة السامة. يؤدي تنشيط قنوات الكالسيوم التي تحدث في البؤرة الإقفارية وزيادة كمية الأحماض الأمينية المثيرة والجذور الحرة إلى موت الخلايا الانتقائية في الحصين. يعتبر المؤلفون أن الزيادة في سعة الأشواك المتعددة في الحصين هي علامات تخطيط كهربية الدماغ للمرحلة المزمنة من تكوين الصرع.

وقد لوحظ تأثير التصلب الحصين على تطور السكتات الدماغية في الشيخوخة. في السلسلة التي كتبها J. Leverenz وآخرون. (2002) أظهر أنه في مجموعة المرضى الذين يعانون من مرض التصلب الحصين، تم تحديد تطور الخرف والسكتات الدماغية في كثير من الأحيان. لم تكشف مقارنة عوامل الخطر للأمراض الدماغية الوعائية في المجموعة المدروسة مع المجموعة الضابطة عن اختلافات كبيرة.

العامل المسبب للمرض الآخر لتلف الحصين هو الالتهابات العصبية. المرضى الذين أصيبوا بالتهاب السحايا الحاد قد يعانون لاحقًا من نوبات الفص الصدغي المستعصية. كشف الفحص المرضي بعد العلاج الجراحي عن التصلب الكلاسيكي لقرن عمون.

هكذا، دراسات مختلفةأظهر تأثير مجموعة متنوعة من العوامل الخارجية والداخلية والخلقية والمكتسبة على تطور تلف الحصين.

غالبًا ما يتم تحديد تلف الحصين في المرضى الذين يعانون من نوبات جزئية معقدة.

الأنواع الأخرى من النوبات هي النوبات المعممة الثانوية. قبل بداية النوبات، قد يعاني المريض من هالة لاإرادية أو أطرافية. يعد وجود الهالة الشرسوفية والتذوقية والبصرية أكثر شيوعًا في مرض التصلب الحصين مقارنة بالضرر الذي يصيب المواضع الأخرى. غالبًا ما يتم الجمع بين الموقع خارج الحصين للتركيز الصرع مع الدوخة. يتم تحديد الحفاظ على الهالة في حالة عدم وجود هجمات بعد العلاج الجراحي لدى 18.9٪ من المرضى. يشير هذا إلى أن الآفة قد انتشرت خارج الفص الصدغي. ل

بالمقارنة مع آفات الحصين، يتم الحفاظ على الهالة في 2.6% فقط من الحالات التي يتم إجراء العمليات الجراحية عليها.

تم وصف فقدان الرؤية متحدة المركز في مرض التصلب الحصين. يشير المؤلفون إلى أن هذه الظاهرة يمكن أن تحدث أيضًا مع الآفات الصدغية الأمامية الإنسية والآفات القذالية. المنطقة الزمنية.

من المظاهر المتكررة للهجوم وجود الآليات الحركية والوضع غير المستقر لليد المقابلة.

يتيح لنا تحليل التخصيص الجانبي للآليات الحركية والوضعية غير المستقرة للأطراف تحديد توطين التركيز الصرع.

نصف المرضى الذين يعانون من صرع الفص الصدغي المقاوم لديهم مواقف خلل التوتر. في صرع الفص الصدغي المتوسط، كان التركيز في نفس اتجاه الآفة.

تم تحديد الآليات الحركية لدى 26 من 60 مريضًا تم فحصهم في دراسة أجراها S. Dupont et al. في الصرع الإنسي، كان التركيز موضعيًا في الجانب المماثل للضرر؛ وفي الصرع القشري الحديث، كان التركيز على الجانب المقابل فقط.

تم العثور على مزيج من الآليات الحركية المماثل وخلل التوتر العضلي المقابل في 14 مريضًا يعانون من الصرع الإنسي ولم يتم اكتشافهم في الصرع القشري الحديث. استنتج المؤلفون أن تحليل الآليات الحركية والمواقف خلل التوتر العضلي هو معيار موثوق للتمييز بين التوطين الإنسي والقشري الحديث للآفة.

بالإضافة إلى المظاهر النشبية، مع التصلب الحصين، يتم تحديد الاضطرابات النشبية المختلفة، مما يشير إلى تلف هياكل الفص الصدغي.

عند البحث حاله عقليهتم العثور على المرضى الذين يعانون من صرع الفص الصدغي نتيجة لمرض التصلب الحصين والذين لديهم نوبات جزئية معقدة لديهم ضعف عام كبير في الوظائف المعرفية في شكل انخفاض الذكاء والوظائف البصرية المكانية والكلام. تم العثور على انخفاض الذاكرة الترابطية والضعف اللفظي في الغالب في آفات الفص الصدغي الأيسر.

أصبح تطوير النظرية حول دور التصلب الصدغي الإنسي في تكوين الصرع ممكنًا فقط بعد إدخال طرق التصوير العصبي في الممارسة اليومية لعلماء الصرع. تطوير التقنيات الوظيفيةالتصوير العصبي، مثل التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني والتصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي، جعل من الممكن الحصول على معلومات ديناميكية حول مستوى التمثيل الغذائي والحالة الإقليمية. تدفق الدم إلى المخفي المناطق المتضررة من الفص الصدغي، وعلى وجه التحديد، الحصين.

تجدر الإشارة إلى أنه ليست كل طرق التصوير العصبي مفيدة بنفس القدر في تشخيص آفات الحصين الهيكلية والوظيفية.

لا يسمح التصوير المقطعي المحوسب للدماغ بتشخيص التصلب الإنسي، لكن وجود علامات غير مباشرة على شكل انخفاض في المؤشرات الحجمية للفص الصدغي المصاب وتوسيع القرن السفلي للبطين الجانبي المماثل إلى حد ما يوحي التشخيص وهو شرط أساسي لإجراء دراسة أكثر تعمقا لحالة الفص الصدغي.

يتم التعرف على خصوصية التصوير بالرنين المغناطيسي في تشخيص التصلب الإنسي على أنها متفوقة على طرق التصوير الأخرى ويتم تأكيدها من خلال العديد من الاختبارات من موضع "المعيار الذهبي"، أي الذي يتم الحصول عليه أثناء عمليات الاستئصال الصدغي للصرع غير القابل للشفاء؛ علامات التصوير بالرنين المغناطيسي للتصلب المتوسط ​​هي اكتشاف عدم التماثل في أحجام الحصين، وزيادة بؤرية في شدة الإشارة في وضع T2 وانخفاض في الشدة في وضع T1.

حاليًا، يعد تحديد أحجام الحصين أسلوبًا روتينيًا في التشخيص قبل الجراحة لصرع الفص الصدغي. الاتجاه الجديد نسبيًا في التحضير قبل الجراحة للمرضى الذين يعانون من تصلب الحصين هو تحديد حجم الهياكل خارج الصدغ. هذا الاتجاه ذو صلة، لأنه ثبت أن النتائج المتكررة عند فحص المرضى الذين يعانون من التصلب الحصين هي انخفاض في حجم ليس فقط الحصين، ولكن أيضًا الأجزاء خارج الحصين، وكذلك الهياكل تحت القشرية للصدغين المتجانسين والمقابلين. الفص.

بحسب ن.ف. موران وآخرون، إن وجود تغيرات في نسبة المادة البيضاء والرمادية في المناطق خارج الحصين يعد مؤشرا على النتائج السلبية بعد الاستئصال الزمني.

وقد أظهرت الدراسات الحديثة أن التغيرات المورفولوجية والوظيفية في التصلب الحصين لا تقتصر فقط على المناطق الزمنية الوسطى، ولكنها تمتد إلى المناطق المجاورة من الدماغ.

لقد لاحظنا بالفعل أنه في المرضى الذين يعانون من الصرع المقاوم للأدوية المصابين بالتصلب الحصين، يكشف حجم التصوير بالرنين المغناطيسي عن اضطرابات ضمورية كبيرة خارج الحصين. ترتبط درجة الضمور خارج الحصين بدرجة ضمور الحصين ولكن لا علاقة لها بمسار النوبات المعممة ومدة الصرع. يقترح الباحثون أن الآليات المشتركة تكمن وراء ضمور الحصين، وضمور خارج الحصين. إن وجود منطقة ممتدة من الآفات الضامرة قد يفسر عدم تأثير استئصال الفص الصدغي لدى بعض المرضى المصابين بالتصلب الحصين.

يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي في مرض التصلب الحصين في المقام الأول عن عدم تناسق كبير في عملية التمثيل الغذائي في الفص الصدغي.

عند استخدام طرق رسم خرائط الدماغ في تشخيص التصلب الحصين، يقدر محتوى معلومات التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني بنسبة 85.7%. تتوافق بؤر نقص التمثيل الغذائي المكتشفة مع منطقة الضرر التشريحي في 97٪ من الحالات. ميزة اضطرابات التمثيل الغذائيمع التصلب الحصين، توطينهم من جانب واحد. ومن النتائج الأخرى التي تم تحديدها بشكل متكرر اكتشاف نقص التمثيل الغذائي المشترك في القشرة المخية الحديثة الوسطى والجانبية، والذي تم التحقق منه في 19 من 30 مريضا. لم تكن التغيرات الأيضية في القشرة المخية الحديثة الجانبية مصحوبة بتشوهات هيكلية وفقًا للتصوير بالرنين المغناطيسي الروتيني.

أظهر استخدام التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني والتصوير المقطعي بالفوتون الفردي في المرضى الذين يعانون من العلامات التشريحية لمرض التصلب الحصين أنه في معظم الحالات، يتجاوز تلف الدماغ الوظيفي الحدود التشريحية المرئية - وهذه هي الحقيقة الأكثر أهمية من وجهة نظر التقييم قبل الجراحة من المرضى الذين يعانون من الصرع المستعصي والتصلب الحصين. بايشين وآخرون. فحص 24 مريضا يعانون من تصلب الحصين والنوبات الجزئية المعقدة المستعصية. عند إجراء التصوير المقطعي بالفوتون الواحد أثناء نوبة الصرع، تم العثور على تغييرات في الفص الصدغي المماثل، على حدود التلفيف الجبهي الأوسط المماثل والتلفيف أمام المركزي، في كلا الفصين القذالي، كما تم اكتشاف مناطق صغيرة من فرط التروية في التلفيف الخلفي المركزي المقابل. .

كشف التصوير المقطعي بالانبعاث أحادي الفوتون بين النشبات عن وجود علاقة مهمة بين اكتشاف نقص تدفق الدم في المناطق الزمنية والأمامية المماثل، مما يشير إلى الانتشار الوظيفي للعملية المرضية إلى مناطق الدماغ المجاورة للمناطق الزمنية.

أتاح استخدام التحليل الطيفي بالرنين المغناطيسي اكتشاف الخلل الأيضي في المنطقة المصابة. يشير التناقض بين شدة الاضطرابات الأيضية ودرجة التصلب، وفقًا للتصوير بالرنين المغناطيسي، إلى أن هذه العمليات لها قواعد مرضية مختلفة. في الصميم الاضطرابات الوظيفيةيرتبط التصلب الحصيني بخلل في الخلايا العصبية والدبقية، وليس بموت الخلايا العصبية الحصينية.

يتم توفير بيانات مماثلة من قبل T.R. هنري وآخرون. عند فحص المرضى الذين يعانون من صرع الفص الصدغي، وجد وجود نقص التمثيل الغذائي الإقليمي في الفص الصدغي بنسبة 78٪، في الفص الصدغي المتوسط ​​- في 70٪، في إسقاط المهاد (63٪)، العقد القاعدية (41٪). ، الفص الجبهي (30٪)، الجداري (26٪). الفصوص القذالية(4%). استنتج الباحثون أن المهاد يلعب دورًا مهمًا في بدء وانتشار نوبات الفص الصدغي ويعتبرونه مسؤولًا عن العجز المعرفي بين النشبات في صرع الفص الصدغي.

في 80-90٪ من المرضى الذين يعانون من ضمور الحصين، يمكن لتخطيط كهربية الدماغ اكتشاف النشاط بين النشبات.

النتائج الأكثر شيوعًا خلال تخطيط كهربية الدماغ الروتيني لفروة الرأس هي التباطؤ الإقليمي ونشاط الموجة المتصاعدة الإقليمية. تم الكشف عن النشاط البطيء الإقليمي بين النشبات في 57٪ من المرضى الذين يعانون من صرع الفص الصدغي نتيجة لمرض التصلب الحصين. السمة المميزة هي التوطين السائد من جانب واحد لنشاط الموجة البطيئة، والذي يتناقص عندما تفتح العيون.

يتم تحديد السعة القصوى للموجات البطيئة في الفص الصدغي للدماغ، وهو دائمًا متماثل مع الضرر التشريحي. يرتبط وجود نشاط الموجة البطيئة بنقص التمثيل الغذائي في القشرة المخية الحديثة الصدغية الجانبية. يسمح الارتباط الصارم بين تركيز نقص الاستقلاب، وفقًا للتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، ومنطقة التباطؤ في مخطط كهربية الدماغ، باستخدام طرق البحث الفيزيولوجية العصبية لتحديد مناطق وأحجام تثبيط الخلايا العصبية المخفضة. يتم تحديد هذه التغييرات في الفترة بين النشبات وتتكثف أثناء الهجوم.

غالبًا ما يرتبط نشاط الدلتا الإقليمي، المستمر والمتعدد الأشكال أو الدوري والإيقاعي، بمشاركة المادة البيضاء والمهاد ويعكس إزالة التأقلم من القشرة الدماغية المغطاة. يتم اكتشاف النشاط بين النشبات في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من نوبات جزئية، وفي هذا السياق يعد من الأعراض الجانبية الموثوقة.

إن وجود التباطؤ الإقليمي ليس له أي علاقة بعمر المرضى ومدة الصرع وتكرار وعدد النوبات.

يشير المؤلفون إلى وجود استقلاب مخفض مشترك في المجالين الزمنيين الوسطي والجانبي. يؤدي فقدان الخلايا العصبية الأولية في تكوين الحصين واللوزة الدماغية إلى التعطيل المزمن والاكتئاب الأيضي في المجال الزمني الجانبي.

هناك نمط آخر شائع في تخطيط أمواج الدماغ (EEG) في التصلب الحصين وهو نشاط الموجة المتصاعدة. عند تحليل خصائص نشاط الموجة المتصاعدة لدى 61 مريضًا يعانون من تصلب الحصين مع صرع الفص الصدغي والتصلب المتوسط، تم تحديد 39 مجمعًا من مجمعات الموجة المتصاعدة من جانب واحد، وفي 22 منهم كان لديهم توطين ثنائي. مع التوطين الثنائي لموجات الارتفاع، لم يتم اكتشاف أي علاقة مع الضرر التشريحي.

إن وجود نشاط موجة ارتفاع أحادية الجانب ليس له ارتباطات صارمة مع توطين ضمور الحصين واللوزة الدماغية.

يتم تأكيد بيانات مخطط كهربية الدماغ لفروة الرأس من خلال نتائج تخطيط كهربية القشرة أثناء العملية. في هذه الحالة، يتم اكتشاف نشاط الصرع في كثير من الأحيان في المناطق الوسطى والجانبية من الفص الصدغي.

يرتبط الارتباك التالي للنشبة لفترة طويلة دائمًا بضمور ثنائي الجانب وزيادة النشاط في مخطط كهربية الدماغ.

بما أن التصلب الحصين هو سبب نوبات الصرع المقاومة للعلاج الدوائي، فيجب النظر إليه من خلال منظور التدخلات الجراحية المضادة للصرع المحتملة التي تهدف إلى استئصاله الكلي أو الفرعي. يعتبر غياب تأثيرات مضادات الاختلاج في وجود تركيز مؤكد لنشاط الصرع مؤشرا للعلاج الجراحي للصرع.

أظهرت الخبرة الواسعة في جراحة الفص الصدغي الفعالية العالية للعلاج الجراحي للصرع المرتبط بالتصلب الحصين.

في السلسلة التي كتبها O. NagsNtap وآخرون. خضع 50 مريضا يعانون من MHS لاستئصال الصدغي الأمامي. وكان معدل فعالية العلاج 52٪، وتحسن كبير - 88٪.

يتضمن استئصال الفص الصدغي الأمامي استئصال اللوزة الحصينية والاستئصال القشري الجانبي الحديث.

وفقا للمفاهيم الكلاسيكية، فإن إزالة التركيز الصرع هو الهدف الرئيسي للتدخل الجراحي. ومع ذلك، فإن الاستئصال الصدغي في نصف المرضى الذين خضعوا للجراحة ليس له تأثير كبير على مسار النوبات، وهذا دليل غير مباشر على تورط هياكل دماغية أخرى، خارج الصدغية أو خارج الحصين، في تكوين الصرع.

تجدر الإشارة إلى أن الفحص الشامل قبل الجراحة يمكن أن يقلل من احتمالية النتائج السيئة في المرحلة الأولية. يعد الكشف عن الآفات الصدغية ووجود بؤر الصرع خارج الحصين، وفقًا لنتائج تخطيط القشرة، موانع للعلاج الجراحي للصرع.

ومع ذلك، حتى بين المرضى الذين تم اختيارهم للعلاج الجراحي، فإن احتمال النتائج السيئة مرتفع جدًا. على الرغم من التحضير الدقيق قبل الجراحة، فإن حوالي 30٪ من المرضى الذين يعانون من الصرع الجزئي المستعصي بسبب تصلب الحصين يستمرون في الإصابة بالنوبات بعد استئصال الحصين المناسب.

يعتقد معظم المؤلفين أن سبب النتائج المنخفضة هو وجود تشوهات هيكلية مخفية خارج الحصين والتي لم يتم اكتشافها أثناء رسم خرائط الدماغ قبل الجراحة. أثناء مراقبة المتابعة للمرضى الذين خضعوا لعملية جراحية، من بين 27 مريضًا مصابين بالتصلب الحصين الذي تم التحقق منه، تم تحديد آفات خارج الحصين لاحقًا في 14 منهم. 10 منهم أصيبوا بنوبات مستمرة. من بين 13 مريضًا لم يصابوا بأضرار خارج الحصين، كان 11 منهم خاليًا من النوبات.

وهكذا، يبدو لنا التصلب الحصين كحالة متعددة الأوجه ومتناقضة، ولها سمات معينة تميزها: فهي تكمن وراء صرع الفص الصدغي المقاوم؛ يعتبر عنوانًا نظريًا للاستئصال الجراحي؛ إنها متعددة العوامل بطبيعتها، ولكنها موحدة تمامًا في خصائصها التصورية؛ وفي أغلب الأحيان يكون التمثيل أحادي الجانب، ولكن التمثيل الثنائي ممكن أيضًا؛ بالإضافة إلى النوبات، فإنه يتجلى من خلال تباطؤ مخطط كهربية الدماغ وضبط خلل التوتر الرسغي المحتمل في الجانب المقابل. وأخيرًا، فهو مرتبط ارتباطًا وثيقًا بالنوبات الحموية، تمامًا كما يرتبط بها، وهذا الارتباط قوي جدًا لدرجة أنه يخلط بين القيادة المحتملة لإحدى الحالات المرضية التي نناقشها.

الأدب

1. أليخانوف أ.أ. بتروخين أ.س. تصوير الأعصاب في مرض الصرع. - م، 2001. - 238 ص.

2. أرزيمانوجلو أ.، هيرش إي.، نيهليج أ. وآخرون. ثانيا الصرع. الفتنة. - 2002. - ج.3. - ص173-82.

3. بار دبليو بي، أشتاري إم، شول إن // نيورول. نيوروسورج. طبيب نفسي. - 1997. - ج63. - ص461-467.

4. بيان سي جي، بينينغر إف أو، أورباخ إتش وآخرون. //مخ. - 2000. ج 123. رقم 2. ص 244-253.

5. بورنيو جي جي، فوت إي، نولتون آر وآخرون. // يرتبط بمرض التصلب الحصين. -2003. - ج6، رقم 60. - ص 830-834.

6. كاسينو جي دي، جاك سي آر جونيور، باريسي جي إي. وآخرون. // الصرع الدقة. - 1992. -ف. 11، رقم 1. - ص51-59.

7. سينديس إف، أنديرمان إف، دوبو إف، جلور بي وآخرون. // علم الأعصاب. - المجلد 43، العدد 6. - ص 1083-1087.

8. ديفيز كي جي، هيرمان بي بي، دوهان إف سي. وآخرون. // الصرع الدقة. - 1996. - المجلد 24، العدد 2. - ص 119-26.

9. دوبونت إس، سيما ف، بون بي، أ // آرتش. نيورول. - 1999. -V. 8، رقم 56. - ص 927-932.

10. فرايد آي.، سبنسر دي.دي.، سبنسر إس.إس. // جي نيوروسورج. - 1995. - ج 83، رقم 1. - ص 60-66.

11. جامبارديلا أ.، جوتمان جيه.، سينديس إف.، أنديرمان إف. // آرتش. نيورول. - 1995. - المجلد 52، العدد 3.

12. هارديمان أو.، بورك تي.، فيليبس جيه. وآخرون. // علم الأعصاب. - ج38، العدد 7. - ص1041-1047.

13. هنري تي آر، مازيوتا جي سي، إنجل جيه //آرتش. نيورول. - 1993. - المجلد 50، العدد 6.

14. هوجان آر إي، مارك كيه إي، وانغ إل وآخرون. // الأشعة. - 2000. - ج216. - ص291-297.

16. كوباياشي إي.، لوبيز-سينديس آي.، جينديس إف. //قوس. نيورول. -2002. -الخامس. 59. - ص 1891-1894.

17. كويب إم جيه، لابي سي، ريتشاردسون إم بي، بروكس دي جيه وآخرون. //مخ. - ج120، العدد 10. -ص. 1865-1876.

18. كوترومانيديس إم، بيني سي دي، إلويس آر وآخرون. // جي نيورول. نيوروسورج. طبيب نفسي. - 1998. -V. 65.-ص. 170-176.

19. كوزنيكي آر، بالمر سي، هوج جيه ​​وآخرون. //قوس. نيورول. - 2001. - ج 58. - ص 2048-2053.

20. ليفرينز جيه، أوجستين سي إم، تسوانج دي // آرتش. نيورول. - 2002. - ج 59، رقم 7. - ص 1099-1106.

21. مارتن آر سي، ساوين إس إم، نولتون آر سي. وآخرون. // علم الأعصاب. - 2001. - ج 57. - ص 597-604.

22. ماكبرايد إم سي، برونشتاين كي إس، بينيت بي وآخرون. //قوس. نيورول. - 1998. -V. 55، رقم 3. - ص 346-348.

23. مينكي إتش جيه. & جانز د. //الصرع. - 1984. المجلد 25، العدد 1. - ص 121-133.

24. ميلدرم ب // الصرع الدقة. - 1991. - المجلد 10، العدد 1. - ص 55-61.

25. موران إن إف، ليميو إل، كيتشن إن دي // برين. -الخامس. 124، رقم 1، - ص 167-175.

26. نيلسون كيه بي، إلينبيرج جيه ​​إتش. // جي ميد. - 1976. ج 295. - ص 1029-1033.

27. أونستد سي، جلاسر جي إتش، ليندسي جيه وآخرون. //قوس. نيورول. - 1985. - المجلد 42، العدد 11.

28. شارفان سعادة، سولان إ.، جودمان ج.ه. وآخرون. // علم الأعصاب. - 2003. - ج121. - ص1017-1029.

29. سيسوديا إس إم، موران إن، فري إس إل. وآخرون. //آن. نيورول. - 1997. -V. 41، رقم 4. - ص 490-496.

30. ثورن إم.، سيسوديا إس.، هاركنيس دبليو.، سكارافيلي إف. // برين. - 2001. - ج124، رقم 11. - ص2299-2309.

31. ويليام بي بي، مانزار أ، نيل إس // نيورول. نيوروسورج. طبيب نفسي. - 1997. - ج63. - ص461-467.

32. وورمان إف جي، باركر جي جيه، بيرني كيه دي. // جي نيورول. نيوروسورج. طبيب نفسي. - 1998. - ج 65. - ص 656-664.

33. وولفا آر إل، ألسوبا دي سي، ليفي-ريسا آي وآخرون. // نيورول. نيوروسورج. طبيب نفسي. - 1997. - ج63. - ص461-467.

التصلب الحصين[سان جى] و التصلب الصدغي الإنسي(MTS) هي التشوهات النسيجية المرضية الأكثر شيوعًا الموجودة في المرضى البالغين الذين يعانون من أشكال صرع الفص الصدغي المقاومة للأدوية (صرع الفص الصدغي المتوسط ​​هو أكثر أشكال الصرع صعوبة في العلاج لدى البالغين والأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 12 عامًا).

SH - فقدان أكثر من 30٪ من الخلايا في منطقتي CA1 و CA3 في الحصين مع سماكة نسبية في منطقة CA2. يعكس مصطلح "MTS" حقيقة أنه، إلى جانب الحصين، يتم ملاحظة التغيرات الضامرة والدبقية في اللوزة الدماغية والحلق (انظر الشكل).

يتميز HS بخاصيتين مرضيتين أساسيتين: [ 1 ] انخفاض حادعدد الخلايا العصبية، [ 2 ] فرط استثارة الأنسجة العصبية المتبقية. أحد الأدوار الرئيسية في تكوين الصرع في التهاب الغدد العرقية المقيّح يتم لعبه من خلال إنبات الألياف المطحلبة: محاور عصبية غير طبيعية من الخلايا الحبيبية، بدلاً من تعصيب الحصين (قرن أمونيس)، تعيد تعصيب الخلايا العصبية الجزيئية في التلفيف المسنن من خلال المشابك العصبية المثيرة، وبالتالي إنشاء كهرباء محلية. دوائر قادرة على مزامنة وتوليد نوبة الصرع. قد تلعب الزيادة في عدد الخلايا النجمية والدبق أيضًا دورًا في تكوين الصرع، نظرًا لأن الخلايا النجمية المتغيرة لا يمكنها إعادة امتصاص الغلوتامات والبوتاسيوم بشكل كافٍ.

في المرضى الذين يعانون من صرع الفص الصدغي (بسبب FH/MTS)، غالبًا ما يكون هناك تاريخ من أمراض الجهاز العصبي المركزي الحادة (الضرر المعجل) التي عانى منها في مرحلة الطفولة (عادة ما يصل إلى 5 سنوات): حالة النوبات الحموية، والعدوى العصبية، والجمجمة إصابة الدماغ. تبدأ النوبات النمطية بين سن 6 و 16 سنة، وقد يكون هناك ما يسمى بالفترة الكامنة، والتي تحدث بين الضرر المعجل الأولي وتطور نوبة الصرع الأولى. كما أنه ليس من غير المألوف أن تستمر ما يسمى بفترة "الصمت" بين الهجمة الأولى وتطور المقاومة الدوائية. تشير هذه السمة من مسار المرض إلى طبيعته التقدمية. يمكن أن يحدث فرط نشاط الغدة الدرقية أيضًا بسبب: اضطرابات الدورة الدموية الحادة في الفروع الطرفية والجانبية للشريان الدماغي الخلفي (التي تسبب نقص التروية القاعدية للفص الصدغي، وموت الخلايا العصبية، والدبق، والضمور) وضعف نمو الفص الصدغي أثناء التطور الجنيني. لا اقل المشكلة الحالية، يسمى علم الأمراض المزدوج، والذي تم وصفه لأول مرة بواسطة M.L. ليفيسك وآخرون. (1991) - مزيج من الآفات خارج الحصين (الزمانية وخارج الزمانية) مع SG. معدل حدوث هذا المرض مرتفع: من 8٪ للأورام إلى 70٪ لخلل التنسج القشري.

غالبًا ما يتم تحديد FH في المرضى الذين يعانون من نوبات جزئية معقدة (الخيارات الأخرى هي النوبات العامة الثانوية). عند الحديث عن الصورة السريرية للهجوم في صرع الفص الصدغي المرتبط بـ HS، من الضروري أن نتذكر ذلك [ 1 ] كل عرض من الأعراض على حدة ليس محددًا، على الرغم من وجود نمط نموذجي لمسار الهجمة؛ [ 2 ] تظهر الأعراض أثناء النوبة عندما ينتشر نشاط الصرع إلى أجزاء من الدماغ المرتبطة بالحُصين، والذي لا ينتج في حد ذاته الاعراض المتلازمة(لا يكشف تخطيط كهربية فروة الرأس وحده عن النشاط اللاإرادي في الحصين، كما ثبت في العديد من الدراسات باستخدام الأقطاب الكهربائية داخل المخ؛ لكي تظهر الفعالية اللاإرادية في المنطقة الزمنية على تخطيط كهربية الدماغ لفروة الرأس، فإنها تتطلب الانتشار من الحصين إلى قشرة الفص الصدغي المجاورة).

يبلغ عمر صرع الفص الصدغي المتوسط ​​3 سنوات ذروة للظهور - عند 6 و15 عامًا، وبشكل أقل شيوعًا عند 27 عامًا. البداية المميزة لنوبة الفص الصدغي هي هالة على شكل إحساس صاعد في البطن (مرتبط بإثارة الجزيرة). الخوف أو القلق ممكن أيضًا إذا كانت اللوزة الدماغية متورطة في بداية الهجوم. في بداية الهجوم، قد يكون هناك شعور "شوهد بالفعل" (ديجا فو، المرتبطة بإثارة القشرة الشمية الداخلية). الهالة التشخيصية المزعجة هي هالة على شكل دوار أو ضوضاء، والتي قد تشير إلى بداية نوبة خارج الحصين. تعد القدرة المحفوظة على تسمية الأشياء والتحدث أثناء الهجوم علامة جانبية مهمة على الضرر الذي يلحق بنصف الكرة غير المسيطر. ويصاحب التغيير في الوعي توقف عن الأفعال، بينما يكون لدى المريض نظرة متجمدة واسعة بعيون مفتوحة(التحديق - البطولة). تتبع الهالة والتوقف عن الحركة عمليات تلقائية غذائية عن طريق الفم مع المضغ وصفع الشفاه (المرتبط بإثارة الجزيرة والغطاء الجبهي). غالبًا ما يحدث خلل التوتر العضلي في الجانب المقابل من الحصين المتصلب في اليد (والذي يرتبط بانتشار النشاط اللاإرادي إلى العقد القاعدية) والأتمتة اليدوية التي تظهر في شكل إصبع الأشياء بأصابع اليد المماثل. ومن بين الأعراض الجانبية مهملديهم شلل جزئي بعد النكبة، مما يشير إلى تورط نصف الكرة المقابل، والحبسة النكبية عندما يتأثر نصف الكرة المهيمن. الأعراض المذكورةيجب أن تؤخذ بعين الاعتبار في سياق بيانات EEG. قد يكون العجز المعرفي المميز في FH هو فقدان الذاكرة، خاصة أثناء الهجمات غير المنضبطة.

يعتمد تشخيص الصرع الناجم عن FH على ثلاثة مبادئ رئيسية:

[1 ] تحليل تفصيليتسلسل الأعراض في نوبة الصرع، أو السيميولوجيا، والذي يعتمد على مناطق الدماغ التي ينتشر إليها نشاط الصرع (انظر أعلاه)؛

[2 ] تحليل بيانات مخطط كهربية الدماغ (EEG) ومقارنتها مع سيميولوجية الهجوم؛ قد يكون النشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ في صرع الفص الصدغي المتوسط ​​(MTE) غائبًا أو قد يتم تسجيل عناصر الصرع المشروطة غير المباشرة فقط (نشاط الموجة البطيئة الإيقاعية [دلتا ثيتا])؛ دراسة النشاط الكهربائي الحيوي للدماغ أثناء مراقبة النوم في مخطط كهربية الدماغ (EEG) تزيد بشكل كبير من احتمالية تشخيص نشاط الصرع المرضي (نشاط الموجة المتصاعدة الإقليمية)؛ ومع ذلك، لتفسير مخطط كهربية الدماغ (EEG) للنوم في حالات MSE بشكل صحيح، يلزم وجود طبيب أعصاب وأخصائي صرع مؤهل تأهيلاً عاليًا يمكنه تقييم مجموعة الأعراض السريرية وأعراض تخطيط كهربية الدماغ (EEG) وإنشاء التشخيص الصحيح؛ من الممكن إجراء تشخيص دقيق لـ MVE باستخدام أقطاب كهربائية داخل المخ وتحت الجافية وداخل القص (مزروعة من خلال الثقبة البيضوية).

[3 ] الكشف عن الآفات الصرعية باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (يجب أن يتم إجراؤه وفقًا لبروتوكول الصرع، الذي تشمل خصائصه الرئيسية سماكة الشريحة الصغيرة و قوة عاليةالمجال المغناطيسي): انخفاض في حجم الحصين وتعطيل بنية طبقاته، إشارة شديدة الشدة في وضع T2 وFLAIR؛ غالبًا ما يتم اكتشاف التغيرات الضامرة في اللوزة الدماغية المماثل، وقطب الفص الصدغي، والقبو، والجسم الحلمي.

معيار الرعاية للمرضى الذين يعانون من MVE المقاوم للأدوية هو إحالة المريض إلى مركز متخصص لإجراء الفحص قبل الجراحة والعلاج الجراحي. جراحة صرع الفص الصدغي لها هدفان واضحان: [ 1 ] تخليص المريض من النوبات؛ [ 2 ] وقف العلاج الدوائي أو تقليل جرعة الدواء. الهدف من العلاج الجراحي لصرع الفص الصدغي يشمل الإزالة الكاملة للقشرة الدماغية المولدة للصرع مع الحفاظ على أقصى قدر من المناطق الوظيفية في الدماغ وتقليل العجز العصبي النفسي. هناك طريقتان جراحيتان في هذا الصدد: استئصال الفص الصدغي واستئصال اللوزة الحصينية الانتقائية. إزالة المعقف واللوزة والحصين. إن جراحة صرع الفص الصدغي في HS، مع الخبرة الكافية للجراح، تنطوي على الحد الأدنى من مخاطر العجز العصبي (الشلل النصفي المستمر، عمى نصفي كامل).

الأدب:

مقال "التصلب الحصيني: التسبب في المرض، الصورة السريرية، التشخيص، العلاج" بقلم د.ن. كوباشيف، إل.في. شيشكينا، ف. بيتشينكو، أ.م. شكاتوفا، أ.ل. جولوفتييف ، أ.أ. ترويتسكي، أ.أ. غرينينكو؛ FGAU "معهد أبحاث جراحة المخ والأعصاب الذي يحمل اسم. أكاد. ن.ن. بوردينكو" من وزارة الصحة الروسية، موسكو، روسيا؛ مكتب التحقيقات الفدرالي " مركز العلومأمراض النساء والتوليد وطب الفترة المحيطة بالولادة سميت باسمها. أكاد. في و. كولاكوف" من وزارة الصحة الروسية، موسكو، روسيا (مجلة "أسئلة جراحة الأعصاب" العدد 4، 2016) [اقرأ]؛

مقال “التصلب الصدغي المتوسطي. الوضع الحاليمشاكل" Fedin A.I.، Alikhanov A.A.، Generalov V.O.؛ الجامعة الطبية الحكومية الروسية، موسكو (مجلة "تقويم الطب السريري" العدد 13، 2006) [اقرأ]؛

مقالة "التصنيف النسيجي للتصلب الصدغي الإنسي" Dmitrenko D.V.، Stroganova M.A.، Schneider N.A.، Martynova G.P.، ​​Gazenkampf K.A.، Dyuzhakova A.V.، Panina Yu.S.؛ المؤسسة التعليمية لميزانية الدولة للتعليم المهني العالي "جامعة كراسنويارسك الطبية الحكومية التي سميت باسمها. البروفيسور ف. Voino-Yasenetsky" وزارة الصحة الروسية، كراسنويارسك (مجلة "علم الأعصاب، الطب النفسي العصبي، علم النفس الجسدي" رقم 8 (2)، 2016) [اقرأ]؛

مقال “النوبات الحموية كمحفز لمرض التصلب الصدغي الإنسي: حالة سريرية" على ال. شنايدر، ج.ب. مارتينوفا، م.أ. ستروجانوف، أ.ف. ديوزاكوفا، د. دميترينكو ، إي.أ.شابوفالوفا ، يو.س. بانينا. جامعة GBOU HPE كراسنويارسك الطبية الحكومية سميت باسمها. البروفيسور ف. وزارة الصحة فوينو-ياسينتسكي في الاتحاد الروسي، العيادة الجامعية (مجلة "مشاكل صحة المرأة" العدد 1، 2015 [اقرأ])؛

مقال "إمكانيات التصوير بالرنين المغناطيسي في تقييم التغيرات الهيكلية في الدماغ لدى المرضى الذين يعانون من صرع الفص الصدغي" Anna A. Totolyan, T.N. تروفيموفا. شركة ذات مسؤولية محدودة "NMC-Tomography" العيادة الروسية الفنلندية "الدول الاسكندنافية"، سانت بطرسبرغ (مجلة "المجلة الإلكترونية الروسية لتشخيص الإشعاع" رقم 1، 2011) [اقرأ]؛

مقال "العلاج الجراحي لأعراض صرع الفص الصدغي" بقلم A.Yu. ستيبانينكو، قسم طب الأعصاب وجراحة الأعصاب في الجامعة الطبية الحكومية الروسية، مستشفى المدينة السريري رقم 12 التابع لوزارة الصحة في موسكو (مجلة "جراحة الأعصاب" رقم 2، 2012) [اقرأ]

© لايسوس دي ليرو

الصرع الصدغي الإنسي والجانبي – الأشكال الهيكلية والوراثية للصرع الصدغي – أنواع نوبات الصرع – التشخيص – العلاج – التشخيص – العلاج الجراحي

الأشكال الهيكلية مقابل الأشكال الجينية للصرع الزمني

في الصرع الهيكلي، تحدث النوبات نتيجة لأضرار جسدية أو استقلابية في منطقة من الدماغ. في الماضي، كان هذا النوع من الصرع يسمى أيضًا بالأعراض. الأسباب الأكثر شيوعًا للصرع الهيكلي هي التشوهات الخلقية في نمو الدماغ، واضطرابات هجرة الخلايا العصبية، والتشوهات الشريانية الوريدية، والأورام الوعائية الوريدية، والسكتات الدماغية، والأورام، والالتهابات، وإصابات الدماغ. يمكن أن يبدأ صرع الفص الصدغي في أي عمر تقريبًا ويحدث بتكرار متساوٍ في كلا الجنسين. تسبب الأشكال الجينية والبنيوية للصرع أنواعًا متشابهة من النوبات، ومع ذلك، مع الشكل الجيني لصرع الفص الصدغي، لا ينبغي أن تكون هناك تغييرات هيكلية مهمة في أنسجة المخ عند التصوير بالرنين المغناطيسي. عادة ما يكون علاج صرع الفص الصدغي الوراثي أسهل باستخدام الأدوية من صرع الفص الهيكلي. من ناحية أخرى، العلاج الجراحي العصبي ممكن فقط للصرع الهيكلي. يهدف العلاج الجراحي إلى إزالة أنسجة المخ التالفة التي تسبب الحفاظ على تركيز الصرع. يمكن للجراحة أن تقلل بشكل كبير من تكرار نوبات الصرع، بل وتؤدي إلى شفاء طويل الأمد أو نهائي في نسبة كبيرة من الحالات. تميل بعض متلازمات الصرع إلى التقدم إذا تركت دون علاج. ومن الأمثلة على ذلك التصلب الحصين. ومن ناحية أخرى، فإن التشخيص الفردي للصرع لا يمكن التنبؤ به. فعالية العلاج ل الصرع البؤرييعتمد على موقع وسبب التركيز الصرع. يعتبر الضعف المطول في مستوى الوعي والقدرات المعرفية بعد انتهاء نوبة الصرع، وكذلك حالة الصرع البؤري، من سمات صرع الفص الصدغي الهيكلي، خاصة إذا لم يتم علاجه. تعتمد طبيعة النوبات الصرعية في صرع الفص الصدغي على موقع بؤرة الصرع - الإنسي أو الجانبي - أكثر من اعتمادها على طبيعة الصرع - الوراثية أو الهيكلية. الاستثناء هو "الانزعاج الشرسوفي الصاعد" - الهالة الكلاسيكية لصرع الفص الصدغي المتوسطي الناجم عن التصلب الحصين.

الصرع الصدغي الصدغي مع تصلب الحصين

وهو أحد أكثر أنواع الصرع شيوعًا، حيث يمثل حوالي 20% من المصابين بالصرع و65% من المصابين بصرع الفص الصدغي. ثمانون بالمائة من المرضى الذين يعانون من صرع الفص الصدغي المتوسط ​​يعانون من تصلب الحصين. النوبات الحموية في مرحلة الطفولة شائعة وتحدث في 60% من حالات التصلب الحصيني، منها 35% عبارة عن نوبات حموية معقدة. تعتبر النوبات الحموية الطويلة بشكل غير عادي من سمات صرع الفص الصدغي المستقبلي. قد يكون لتطور مرض التصلب الحصين عنصر وراثي. التصلب الحصين هو الأكثر سبب شائعصرع الفص الصدغي الهيكلي. لا يزال سبب التصلب الحصيني غير معروف. هناك عدة آليات مفترضة للضرر الخلايا العصبيةالحُصين: تشوهات في النمو، وآلية مناعة ذاتية، وأيضًا ضرر بسبب التحفيز الزائد الناتج عن نوبات الصرع المتكررة أو الطويلة. تظهر الأبحاث أنه مع التصلب الحصين، فإن التغيرات في أنسجة المخ تمتد إلى ما هو أبعد من الحصين.

أعراض الصرع الصدغي الهيكلي الصدغي

تصاعدي الانزعاج شرسوفيإن ظاهرة الصرع الأكثر شيوعًا للشكل الهيكلي لصرع الفص الصدغي المتوسطي هي "الانزعاج الشرسوفي الصاعد" المصحوب بالشعور بالخوف. يصف المرضى هذا الإحساس بأنه إحساس غريب ومثير للغثيان وفارغ وغير سار يبدأ في الجزء العلوي من البطن ويتحرك تدريجياً إلى أعلى وأعلى. هذا النوع المحدد من النوبات ليس نموذجيًا للشكل الجيني لصرع الفص الصدغي الإنسي. الأتمتةالآليات هي حركات متكررة ونمطية وغير هادفة، مثل المضغ أو الصفع أو استخدام الأصابع أو الحركات التي تحاكي التقاط الأشياء الصغيرة بالأصابع. تحدث الأتمتة في سبعين بالمائة من أولئك الذين يعانون من الصرع الهيكلي الإنسي. يمكن أن تكون الأتمتة ثنائية أو تقتصر على جانب واحد. النوبات الجزئية المعقدةهذا النوع من نوبات الصرع ينطوي على توقف النشاط الطبيعي. يتم توجيه العيون بلا جدوى إلى اللانهاية. في هذه الحالة، تعتبر الأتمتة نموذجية. وفي لحظة النوبة، لا يكون هناك أي رد فعل تجاه البيئة، وكذلك لا يكون هناك وعي بما يحدث. معقدة عادة نوبات جزئيةتستمر من 30 ثانية إلى دقيقتين. غالبًا ما يتم الخلط بينها وبين نوبات الغياب. في بعض الأحيان يمكن أن تستمر النوبة وتتحول إلى حالة صرع، أي. الاستيلاء المستمر. أنواع أخرى من النوباتظواهر الإدراك الخاطئ، مثل: ديجافو - شوهدت بالفعل، جمايس فو - لم يسبق له مثيل، هلاوس التذوق أو الشم، ليست نموذجية لصرع الفص الصدغي المتوسط. تعتبر النوبات التوترية الرمعية المعممة الثانوية، التي لا يتم علاجها عادة، والضباب الدماغي التالي للتشنجات نموذجية.

تشخيص الصرع الصدغي المتوسطي

يوضح التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ التصلب الحصين. بالإضافة إلى ذلك، في بعض الأحيان، يمكن اكتشاف تشوهات في نمو الدماغ. تخطيط كهربية الدماغ (EEG) في نصف الحالات لا يظهر شيئًا في التسجيل الأول. في ثلث الأشخاص فقط، يمكن اكتشاف بؤرة صرع كلاسيكية لموجة الذروة في الفص الصدغي. يؤدي التسجيل والتسجيل على المدى الطويل بعد الحرمان من النوم إلى زيادة حساسية مخطط كهربية الدماغ بنسبة تصل إلى 80%. يُظهر مخطط كهربية الدماغ (EEG) أثناء النوبة نشاطًا إيقاعيًا بطيئًا للموجة بتردد 4-7 هرتز في الفص الصدغي.

التشخيص والعلاج للصرع الصدغي الهيكلي الصدغي

في كل حالة محددة، لا يمكن التنبؤ بالتكهن. في بعض المرضى، يتم فقدان النتائج الجيدة في البداية للعلاج بالأدوية المضادة للصرع مع مرور الوقت، مما يؤدي إلى زيادة وتيرة وتفاقم شدة نوبات الصرع. يمكن أن يؤدي صرع الفص الصدغي الشديد إلى فقدان الذاكرة والتدهور المعرفي واضطرابات نفسية. ومع ذلك، في معظم الحالات، يمكن السيطرة على النوبات في مرض التصلب الحصين بشكل جيد لسنوات في معظم المرضى. يمكن استخدام أي من الأدوية أو مجموعة من الأدوية الموصوفة في نهاية هذه الصفحة في علاج الصرع الإنسي الهيكلي. ومع ذلك، يعتبر كاربامازيبين أكثر فعالية من غيره. يتم تحديد اختيار الأدوية أيضًا حسب العمر والجنس والأمراض المصاحبة. في حالات صرع الفص الصدغي الإنسي الهيكلي غير المنضبط، يصبح العلاج الجراحي مناسبًا. يؤدي العلاج الجراحي في 60% من الحالات إلى الشفاء التام. في 10% – التأثير صفر؛ وفي 20% تقل شدة النوبات بدرجات متفاوتة. تتضمن الجراحة إزالة جزء كبير من الفص الصدغي. لهذا السبب، المضاعفات الجراحيةليست نادرة جدًا وتشكل حوالي 10٪. والأكثر شيوعًا هي اضطرابات الكلام والذاكرة وتفاقم شدة الصرع.

الصرع الهيكلي الصدغي الصدغي

التوطين الجانبي لصرع الفص الصدغي الهيكلي هو نصف شائع مثل التوطين الإنسي. ولا يختلف تواترها حسب الجنس، وعادة ما تحدث النوبات الأولى في أواخر مرحلة المراهقة.

أعراض الصرع الصدغي الهيكلي الصدغي

الهلوسة: أصوات مختلفة، دوخة، هلاوس وأوهام بصرية، ديجافو، جامايس فو، إلخ. النوبات الحركية: حركات تلقائية في اليد (اليدين)، التكشير، الوخز في الوجه، وضع غير عادي في اليد، النطق، دوران الجسم حول محوره، اضطرابات الكلام. النوبات أو الحالات الجزئية المعقدة، وكذلك النوبات المعممة، ممكنة إذا تركت دون علاج. عادة ما تكون درجة فقدان الوعي أقل أهمية من الصرع الهيكلي المتوسط.

تشخيص الصرع الصدغي الجانبي

يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ التشوهات الهيكليةفي الفص الصدغي. غالبًا ما يكشف تخطيط كهربية الدماغ بين النشبات عن نشاط الموجة البطيئة البؤرية أو الموجات الحادة فوق الفص الصدغي. يُظهر مخطط كهربية الدماغ (EEG) في وقت النوبة نشاطًا إيقاعيًا بؤريًا بتردد 4-7 هرتز أو موجات حادة فوق الفص الصدغي.

تشخيص وعلاج الصرع الصدغي الهيكلي

يتم تحديد التشخيص إلى حد كبير بناءً على سبب إصابة الفص الصدغي، وغالبًا ما لا يمكن التنبؤ به. العلاج الدوائي أقل فعالية من العلاج الجيني لصرع الفص الصدغي. قد تكون الجراحة بديلاً معقولاً لصرع الفص الصدغي الوحشي الهيكلي الشديد.

الشكل الوراثي للصرع الصدغي الصدغي الجانبي (الصرع الصدغي العائلي السائد)

أعراض

بسيط هلوسات سمعية، مثل الضوضاء المختلفة، والرنين، والأزيز، والنقر، والطرق - هذا هو العرض الأكثر شيوعًا للصرع البؤري الذي يحدث في الفص الصدغي الجانبي. نادرًا ما تتطور النوبات البؤرية إلى نوبات جزئية معقدة أو نوبات معممة. من الممكن أيضًا حدوث نوبات تتجلى في الهلوسة البصرية، على سبيل المثال، أشكال مختلفة أو بقع ملونة، واضطرابات الكلام، والدوخة، وحاسة الشم، على الرغم من أنها ليست نموذجية جدًا. تشير الأعراض المذكورة أعلاه إلى تركيز الصرع في الفص الصدغي الجانبي. غالبًا ما تحدث النوبات بسبب النوم. تحدث النوبات الأولى عادةً بين سن 10 و30 عامًا. احتمالية الإصابة بالمرض لا تعتمد على الجنس.

وراثة الشخصية

اسم هذا النوع من الصرع يتحدث عن نفسه - فهو موروث بطريقة جسمية سائدة ويحدث في 80٪ من حاملي الجين. السبب هو طفرة في جين LGI1/Epitempin الموجود على الكروموسوم 10q.

التشخيص

عادة لا يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ وتخطيط كهربية الدماغ عن أي تشوهات. الأعراض النموذجيةوتؤكد نتائج الفحص الطبيعي تشخيص الشكل الوراثي لصرع الفص الصدغي الجانبي.

التشخيص والعلاج

موصوف بالاعلى نوبات الصرعوفي الغالبية العظمى من الحالات، تكون قصيرة المدى وغير متكررة جدًا. إذا كان العلاج ضروريًا، فإن كاربامازيبين فعال جدًا. هذا النوع من الصرع لا يسبب أي أعراض عصبية أو نفسية أخرى.

صرع الفص الصدغي العائلي

أعراض

الجزء الإنسي من الفص الصدغي هو المسؤول عن تكوين الذاكرة واسترجاع المعلومات من مخزن الذاكرة. لهذا السبب، فإن تركيز الصرع في هذه المنطقة من الفص الصدغي قادر على إنتاج مجموعة كاملة من الأحاسيس: deja vu، jamais vu؛ الشعور كما لو أن هناك من يقف خلفك؛ وهم "انفصال" الروح عن الجسد؛ الشعور بالسعادة/المتعة الشديدة، وفهم بعض الحقيقة أو الجوهر. شيء مثل ما يسميه البوذيون "النيرفانا". وقد وصف دوستويفسكي هذا الأخير بشكل رائع في كتابه "الأبله". وعلى الجانب الآخر من الطيف يوجد الخوف، والشعور "بنهاية العالم" الوشيكة، والقلق، وما إلى ذلك. نظرًا لقرب منطقة ما تحت المهاد ، قد يحدث غثيان وقيء وشحوب وخفقان القلب. قد تظهر النوبات أيضًا على شكل أوهام/هلوسة بصرية وسمعية أو أحاسيس لا يمكن التعرف عليها أو وصفها أو يصعب تحديد موقعها في الجسم. في حالات نادرة، تتطور النوبات البؤرية إلى نوبات معممة. تحدث النوبات الأولى بين سن 10 و30 عامًا (متوسط ​​العمر 25 عامًا). يعد صرع الفص الصدغي الإنسي الوراثي أكثر شيوعًا قليلًا عند النساء.

وراثة الشخصية

جسمي سائد، يتجلى في 60٪ من حاملي الجينات. على عكس صرع الفص الصدغي الجانبي، في صرع الفص الصدغي الوسيط الوراثي، هناك العديد من الطفرات الجينية المختلفة التي يمكن أن تسبب الشكل الجيني لصرع الفص الصدغي المتوسط.

التشخيص

عادةً ما يكون التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ غير ملحوظ، ومع ذلك، يعاني بعض المرضى من آفات إشارة T2 المتغيرة في الفص الصدغي. يمكن لـ FDG-PET اكتشاف انخفاض معدل الأيض في الفص الصدغي. الهدف الرئيسي من الفحص هو التمييز بين الشكل العائلي لصرع الفص الصدغي الإنسي والتصلب الحصيني، والذي يمكن أن يكون وراثيًا أيضًا في بعض الحالات. تخطيط كهربية الدماغ (EEG) خارج النوبات يكون طبيعيًا بنسبة 50%. أما البقية فلها نشاط موجة بطيئة أو ذروة موجة بطيئة فوق الفص الصدغي - عادة على جانب واحد. في وقت النوبة، يتم ملاحظة نشاط الصرع النموذجي على الفص الصدغي.

التشخيص والعلاج

لا يمكن التنبؤ بتشخيص الشكل العائلي الإنسي لصرع الفص الصدغي. في بعض الحالات، تكون الأعراض خفيفة جدًا لدرجة أنه بدون تاريخ عائلي لشكل أكثر خطورة، قد لا يعرف المريض حتى أنه مصاب بالصرع. وفي نسبة صغيرة من الحالات، يوجد صرع شديد يصعب علاجه. في حالات الصرع الأنسي العائلي الأكثر شيوعًا، هناك نوبات صرع بؤرية واضحة موصوفة أعلاه، والتي تتلخص أحيانًا في نوبات جزئية معقدة أو تشنجات معممة. عادةً ما تكون الأدوية المضادة للصرع والكاربامازيبين والأدوية الأخرى الموصوفة في نهاية الصفحة فعالة جدًا. إن حالات الهجوع الطويلة الأمد التي تدوم لسنوات ليست غير شائعة في الشكل العائلي لصرع الفص الصدغي الإنسي، ولكن تتكرر النوبات عاجلاً أم آجلاً.

الصرع البؤري العائلي مع بؤر الصرع المتغيرة

هذه هي متلازمة الصرع الوراثية، حيث يتم توريث حقيقة الصرع البؤري، ولكن ليس توطين التركيز الصرع، وهو فردي لكل فرد من أفراد الأسرة.

أعراض

يمكن أن تحدث نوبات الصرع البؤري في أي جزء من القشرة الدماغية: الجبهي، الصدغي، الجداري أو القذالي. وعلى الرغم من أن تركيز الصرع يقع في كل مريض على حدة في مكان معين، إلا أنه في أفراد الأسرة الآخرين قد يكون تركيز الصرع في جزء مختلف من الدماغ. لهذا السبب، فإن كل فرد من أفراد الأسرة يعاني من متلازمة الصرع هذه سيكون لديه نوع خاص به من الصرع البؤري. الشيء الوحيد المشترك بينهم جميعًا هو وجود بعض الاختلافات في الصرع البؤري. كما هو الحال مع الأشكال الأخرى من الصرع البؤري، يمكن أن تتطور النوبات إلى نوبات جزئية أو عامة معقدة. يعاني معظم الأشخاص من نوبات توترية رمعية معممة، على الأقل في بعض الأحيان. غالبا ما تحدث النوبات أثناء النوم. يمكن أن تحدث النوبات الأولى بين مرحلة الطفولة المبكرة وعمر 40 عامًا. متوسط ​​العمربداية المرض – 10 سنوات. احتمالية الإصابة بالمرض لا تعتمد على الجنس.

وراثة الشخصية

متغير وراثي جسمي سائد مع احتمال 60٪ لنوبات الصرع لدى حامليه. ترتبط مجموعة متنوعة من التشوهات الجينية في الكروموسومات 2 و 22 بالصرع البؤري العائلي مع بؤر صرع متغيرة.

التشخيص

يجب أن يكون التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ طبيعيًا. قد يكون مخطط كهربية الدماغ طبيعيًا خارج النوبات أو قد يُظهر نشاط صرع موضعي يتوافق مع موقع بؤرة الصرع، سواء أثناء الراحة أو أثناء النوبة. يبقى موقع بؤرة الصرع لدى كل فرد دون تغيير. قد تنجم اضطرابات تخطيط كهربية الدماغ (EEG) عن الحرمان من النوم وقد تكون موجودة في أفراد الأسرة دون أي دليل على الإصابة بالصرع. لا توجد علاقة بين شدة تشوهات تخطيط كهربية الدماغ (EEG) وشدة الصرع أو تشخيص المرض. التشخيص والعلاج تختلف طبيعة نوبات الصرع وتكرارها ومدتها وشدتها بين العائلات الفردية وبين أفراد كل عائلة على حدة. عادة ما يكون العلاج بالأدوية المضادة للصرع فعالاً للغاية.

علاج متلازمات الصرع البؤري

في معظم الحالات، يكون هناك تأثير جيد جدًا من العلاج بالكاربامازيبين. في الحالات التي لا يتحمل فيها الكاربامازيبين، أو يكون غير فعال أو موانع، يمكن استخدام أي دواء آخر أو مجموعة من الأدوية تهدف إلى السيطرة على الصرع البؤري. اعتمادًا على طبيعة الآثار الجانبية والجنس والعمر وما إلى ذلك. مشاكل طبيةأو في حالة وجود/تخطيط للحمل، يمكن استخدام الأدوية التالية: أوكسكاربازيبين، بريجابالين، جابابنتين، لاموتريجين، ليفيتيراسيتام، تيجابين، توبيرامات، فيمبات، زونيساميد، مستحضرات حمض فالبرويك. تُستخدم أدوية مماثلة في علاج الأشكال البنيوية لصرع الفص الصدغي، ولكن كقاعدة عامة، تكون الأشكال البنيوية أقل استجابة للعلاج الدوائي.

[البريد الإلكتروني محمي]
حقوق الطبع والنشر للمحتوى 2018. كل الحقوق محفوظة.
بقلم أندريه ستريزاك، (دكتور في الطب) Bayview Neurology PC, 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, الولايات المتحدة الأمريكية

من خلال مصطلح طبي مثل "التصلب الحصيني"، يفهم الخبراء أحد أشكال أمراض الصرع الناجمة عن تلف الجهاز الحوفي للدماغ. يُعرف هذا المرض أيضًا باسم التصلب الصدغي المتوسطي.

لا يمكن اعتبار العملية المرضية المشار إليها مستقلة. التصلب الحصين له أعراض وأسباب محددة للتطور. ويرتبط مع مثل هذه الأمراض الرئيسية مثل الصرع.

جوهر العملية المرضية

مع تطور مرض التصلب، يحدث استبدال الأعضاء والأنسجة الرخوة غير المتضررة النسيج الضاموجود بنية كثيفة. يمكن إثارة هذه الآلية بعوامل مثل تطور العملية الالتهابية والعمر وتدهور جهاز المناعة والإدمان. في هذا الصدد، مع الأخذ في الاعتبار مجال تطور العملية المرضية، يتم تمييز تصلب الشرايين أو تصلب الشرايين، وتصلب الأوعية الدموية الدماغية، وما إلى ذلك.

ما هو التصلب الصدغي الإنسي

مع هذا النوع من الأمراض، لوحظ فقدان الخلايا العصبية وتندب الأنسجة العميقة في المنطقة الزمنية. يشير الخبراء إلى أن إصابات الدماغ الشديدة هي السبب الرئيسي لمرض التصلب الحصين. في هذه الحالة، يمكن ملاحظة العملية المرضية في كل من المناطق الزمنية اليسرى واليمنى.

الأضرار التي لحقت بهياكل الدماغ نتيجة للإصابة، أو تطور عملية معدية، أو ظهور ورم، أو نقص الأكسجين، أو النوبات التي لا يمكن السيطرة عليها تساهم في تندب الأنسجة، على سبيل المثال، في منطقة الفص الصدغي. تشير الإحصائيات إلى أن حوالي 70% من مرضى صرع الفص الصدغي يعانون من التصلب الصدغي الإنسي.

العوامل في تطور المرض

يستشهد الخبراء بما يلي كأسباب رئيسية يمكن أن تؤدي إلى تطور هذا المرض:

1. العامل الوراثي. بالنسبة لأولئك الأشخاص الذين عانى آباؤهم أو أقاربهم من مظاهر التصلب أو صرع الفص الصدغي، فإن احتمال الإصابة بالتصلب الصدغي المتوسطي مرتفع.
2. التشنجات ذات الطبيعة الحموية، والتي تؤدي إلى بعض الاضطرابات الأيضية. على هذه الخلفية، يحدث تورم في قشرة الفص الصدغي ويحدث تدمير للخلايا العصبية، وضمور الأنسجة وانخفاض في حجم الحصين.
3. يمكن أن تؤدي الإصابات الميكانيكية المختلفة، مثل كسر الجمجمة أو الضربات في الرأس أو الاصطدام، إلى أضرار لا رجعة فيها وتطور علم الأمراض المشار إليه.
4. تساهم العادات الضارة، التي يتم التعبير عنها في تعاطي المشروبات الكحولية أو إدمان المخدرات، في تدمير خلايا الدماغ وتعطيل الروابط العصبية. وهكذا، يمكن الجمع بين إدمان الكحول المزمن والتصلب الحصيني من خلال علاقة السبب والنتيجة.
5. الصدمة السابقة، على سبيل المثال، التطور غير الطبيعي للمنطقة الزمنية أثناء التطور داخل الرحمأو الإصابات التي تتلقاها أثناء العملية نشاط العمل.
6. نقص الأكسجين في أنسجة المخ.
7. العملية المعدية، على سبيل المثال، وغيرها من العمليات الالتهابية في أنسجة المخ.
8. تسمم الجسم لفترة طويلة.
9. ضعف الدورة الدموية في أنسجة المخ.

كعوامل الخطر التي يمكن أن تثير هذه العملية المرضية، يحدد الخبراء ما يلي:

• سكتة دماغية؛
• عمليات ارتفاع ضغط الدم.
• وجود مرض السكري.
• العمر - كما تظهر التجربة، يتم اكتشاف هذا المرض لدى كبار السن في كثير من الأحيان أكثر من الشباب.

الصورة السريرية المرصودة

تطور التصلب الصدغي الإنسي يمكن أن يثير الصرع البؤري. يمكن أن تبدأ نوبات الصرع بحقيقة أن الشخص يعاني من أحاسيس غريبة أو هلوسة أو أوهام، والتي تتطور فيما بعد إلى تنميل النظرة، وكذلك الطعام أو النبضات الدورانية. يمكن أن تستمر هذه الحالة لمدة دقيقتين. مع تقدم المرض، تحدث النوبات التوترية الرمعية.

تترافق حالة النوبات في مرض التصلب الحصين مع مظاهر مثل:

• تغييرات في السلوك
• انخفاض القدرة على التذكر.
• صداع؛
• حالة من القلق المتزايد.
• اضطرابات النوم.
• حالة من نوبة الهلع.

يعاني المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص من ضعف المهارات المعرفية، بما في ذلك الذاكرة والتفكير والتركيز. يمكن لحالة النوبات، التي تؤدي إلى انتهاك عمل الدماغ، أن تؤدي إلى فقدان غير متوقع للوعي، فضلا عن انتهاك نظام القلب اللاإرادي.

عندما تحدث نوبات الصرع، يعاني المرضى من الهلوسة السمعية أو الدهليزية، والتي تحدث على خلفية التجشؤ وارتعاش الوجه من جانب واحد. يعاني هؤلاء المرضى من صعوبات في التعلم وضعف في الذاكرة. يتميز هؤلاء الأشخاص بإحساس متزايد بالواجب والصراع والقدرة العاطفية.

التدابير التشخيصية

ويشارك أطباء الأعصاب في تشخيص هذه الحالة. هذا هو المتخصص الذي يجب الاتصال به إذا ظهرت الصورة السريرية الموصوفة أعلاه. خلال الزيارة الأولى، سيتحدث الطبيب المعالج مع المريض للحصول على التاريخ الطبي. أثناء الحوار، يقوم الطبيب بتقييم القدرات الفكرية للمريض وتحديد السمات السلوكية. إذا تم الكشف عن تشوهات عاطفية أو فكرية، يتم تحويل المريض للفحص إلى طبيب نفسي.

إلى جانب ذلك، سيقوم الأخصائي الطبي بإجراء عدد من التلاعبات لتقييم ردود أفعال المريض:

• الخامس مفصل الركبة;
• في المفصل الرسغي الشعاعي.
• و وظيفة منعكسةعضلات العضلة ذات الرأسين العضدية.

أثناء التشخيص، يخضع المريض للدراسات التالية:

1. يسمح لك مخطط كهربية الدماغ بتحديد البؤر الموجودة للنبضات المرضية في الدماغ.
2. يتيح التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي التقاط صورة طبقة تلو الأخرى للدماغ والهياكل الأخرى للجمجمة.
3. يحدد تصوير الأوعية وجود اضطرابات في تدفق الدم إلى الدماغ.
4. ECHO هو مخطط للدماغ، وهو أمر مهم إذا كان المرضى حديثي الولادة أو الأطفال الصغار.

التدابير العلاجية

تستخدم مضادات الاختلاج بشكل رئيسي لعلاج تصلب الحصين. في هذه الحالة، يجب أن يصف الطبيب المعالج فقط كمية الدواء وجرعته. العلاج الذاتيفي الوضع الحالي أمر مستحيل.

ومن المهم ملاحظة أن عدم وجود النوبات يدل على تعافي المريض. يتم تقليل جرعة الأدوية في هذه الحالة إذا لم تكن هناك نوبات لمدة عامين. لا يُسمح بإلغاء الأدوية إلا في حالة غياب النوبات تمامًا لمدة 5 سنوات. في هذه الحالة، تم تصميم العلاج الدوائي لضمان الشفاء الشامل.

جراحة

إذا لم يحقق العلاج المحافظ النتائج المرجوة، فسيتم وصف العلاج الجراحي لمرض التصلب الحصين. لهذه العمليات المرضية، يتم استخدام عدة أنواع من التدخل الجراحي. في الظروف الحالية، كقاعدة عامة، يلجأون إلى بضع الفص الصدغي.

أثناء عملية بضع الفص، يقوم الجراح بإزالة المنطقة المصابة من الدماغ. قبل إجراء الجراحة على الجانب الأيمن لمرض تصلب الحصين أو الجراحة على الجانب الأيسر، يجب على الطبيب التأكد من أن الجزء الذي يتم استئصاله من الدماغ ليس مسؤولاً عن الوظائف الحيوية. الوظائف الضروريةجسم. أثناء عملية جراحية دقيقة، يقوم الجراح بإزالة جزء معينالفص الصدغي.

إذا تم تنفيذ الإجراء من قبل أخصائي من ذوي الخبرة والمؤهلين، فإن التأثير الإيجابي يظهر في حوالي 55-95٪ من المرضى.

الغرض من الجراحة لمرض التصلب الحصين

الغرض من التدخل الجراحي في علم الأمراض المشار إليه هو تخفيف المريض من النوبات وإلغاء أو تقليل جرعة الدواء. تشير الإحصائيات إلى أن 20٪ من المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية يتوقفون عن تناول الأدوية المضادة للاختلاج. بالإضافة إلى ذلك، في حالة وجود النوبات، يكون المرضى دائمًا في خطر الموت المفاجئ. هذه الحقيقة هي أيضًا أحد أسباب التدخل الجراحي.

في حالة الجراحة، هناك دائمًا خطر حدوث عجز عصبي، والذي يتم تقليله بالخبرة المناسبة للجراح. إحدى المشاكل الرئيسية من وجهة النظر هذه هي احتمالية تدهور الذاكرة لدى المرضى.

إجراءات إحتياطيه

ومن أجل الحد من تكرار النوبات، يوصي الخبراء بتناول الأدوية الموصوفة بانتظام الأدوية، و:

1. اتبع جدولًا للراحة والنوم؛ فأنت بحاجة إلى الذهاب إلى السرير والاستيقاظ في نفس الوقت.
2. التصق ب التغذية الغذائيةحيث يجب عليك الحد من تناول الأطعمة الحارة والمالحة والمقلية وكذلك السوائل.
3. تجنب تناول المشروبات الكحولية؛ حيث تؤدي المنتجات التي تحتوي على الكحول إلى الإصابة بالعديد من الأمراض المختلفة.
4. توقف عن استهلاك منتجات التبغ – فالتبغ ومنتجات الاحتراق تؤثر سلباً على كافة أجهزة الجسم.
5. تجنب ارتفاع درجة حرارة الجسم أو انخفاض درجة حرارته. وللقيام بذلك، يجب تجنب زيارة الحمامات والساونا، وأخذ حمامات الشمس في الشمس المفتوحة.
6. القضاء على استهلاك الشاي والقهوة.

الاستنتاجات والاستنتاجات

ستساعد جميع التدابير المقترحة في الحفاظ على الحالة عند مستوى مناسب وتقليل تكرار الهجمات أو القضاء عليها تمامًا. وبالتالي، عندما يتم التعرف على مرض التصلب الحصين، يلعب العلاج الجراحي والتعافي دورًا مهمًا في الحفاظ على صحة المريض لبقية حياته.

كما تعلمون، يجب على الجميع الاهتمام بصحتهم. هذا البيان مناسب بشكل خاص للأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالتصلب الحصين.

صرع الفص الصدغي هو أحد أشكال الصرع الذي يحدث فيه تكرار دوري لنوبات غير مبررة، ويكون تركيز مرض الصرع في الفص الصدغي للدماغ. يعتبر صرع الفص الصدغي (الصرع النفسي الحركي) الشكل الأكثر شيوعا للصرع وينتمي إلى مجموعة غير متجانسة فيها الصورة السريريةيحدد الطبيعة البؤرية للمرض وموقع بؤرة الصرع في الفص الصدغي لقشرة المخ.

هناك نوعان من صرع الفص الصدغي - الإنسي والقشري الحديث. يتم تحديد صرع الفص الصدغي الإنسي من خلال توطينه - الحصين، ويتميز بأعراض مثل التصلب الحصين. يؤثر صرع الفص الصدغي القشري الحديث على الجزء الخارجي من الفص الصدغي للدماغ ويعتبر أقل شيوعاً من الفص الصدغي الإنسي.

أسباب صرع الفص الصدغي

هناك عدد من العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى تطور هذا المرض. في بعض الحالات، لا يحدث الإفراز الصرعي في الفص الصدغي للدماغ نفسه، ولكنه يأتي من مناطق أخرى من الجهاز الرئيسي للجهاز العصبي المركزي.

يمكن تقسيم جميع الأسباب إلى مجموعتين:

1. الفترة المحيطة بالولادة (الخداج، نقص الأكسجة لدى الجنين، وما إلى ذلك).
2. ما بعد الولادة (الحساسية، إدمان الكحول، ضعف الدورة الدموية، نقص الفيتامينات، اضطرابات التمثيل الغذائي، التسمم الشديد بالجسم).

الأسباب التي تحدد حدوث وتطور صرع الفص الصدغي:

• إصابات الولادة
• نقص الأكسجة الجنين.
• العدوى داخل الرحم (الزهري، الحصبة الألمانية، الخ)؛
• اختناق طفل حديث الولادة.
• إصابات الدماغ المؤلمة.
• الالتهابات العصبية (التهاب السحايا القيحي ، التهاب الدماغ ، التهاب الدماغ والنخاع بعد التطعيم ، الزهري العصبي) ؛
• ورم في الفص الصدغي للدماغ.
• تشوهات الأوعية الدموية.
• السكتة الدماغية النزفية والإقفارية.
• احتشاء دماغي
• التصلب الحدبي
• ورم دموي داخل المخ.
• تمدد الأوعية الدموية الدماغية؛
• تمدد الأوعية الدموية أو الورم الدبقي.
• خلل التنسج القشري (الأمراض الخلقية للقشرة الدماغية).

ويطلق العلماء والأطباء على صدمة ما بعد الولادة، التي تسبب موت الخلايا العصبية، أنها أحد الأسباب الرئيسية لتطور صرع الفص الصدغي. تحدث هذه الظاهرة نتيجة لنقص الأكسجة ونقص التروية والأضرار الناجمة عن ملامسة الناقلات العصبية. في بعض الأحيان يتم ملاحظة حدوث صرع الفص الصدغي مع التشنجات الحموية التي تستمر لفترة طويلة، وتطور التصلب الصدغي المتوسطي القاعدي، والذي يعد حدوثه موضع نقاش وغير مفهوم تمامًا.

احتمال وراثة المرض منخفض. قد يصبح الطفل أكثر عرضة للإصابة بالصرع الفص الصدغي عند تعرضه لعوامل معينة.

تصنيف صرع الفص الصدغي

من أجل إجراء تشخيص أكثر دقة لصرع الفص الصدغي، ونتيجة لذلك، وصف العلاج المناسب، من الضروري التمييز بين نوع صرع الفص الصدغي. ولهذا الغرض يوجد تصنيف لهذا المرض.

ينقسم صرع الفص الصدغي إلى أربعة أنواع:

1. جانبي.
2. اللوزة.
3. الحصين.
4. غامق (معزول).

في بعض الأحيان يتم دمج اللوزة الدماغية والحصين والجزيرة في مجموعة واحدة - اللوزة الدماغية الحصينية. يحدد بعض العلماء نوعًا آخر من صرع الفص الصدغي - الصدغي (عندما تكون بؤر المرض موضعية في كلا الفصين الصدغيين للدماغ). يمكن أن يتطور هذا النوع من صرع الفص الصدغي إما في وقت واحد في كلا الفصين الصدغيين، أو وفقًا لمبدأ المرآة (تظهر الآفة وتتطور أولاً في أحد الفصين الصدغيين، ومع مرور الوقت تنتقل إلى الفص الصدغي الثاني).

أعراض صرع الفص الصدغي

علامات صرع الفص الصدغي قد لا تكون ملحوظة في البداية، وهذا هو خطر المرض. يمكن أن يحدث صرع الفص الصدغي في أي عمر ويعتمد بشكل مباشر على الأسباب التي أدت إلى ظهوره.

تنقسم النوبات في صرع الفص الصدغي إلى ثلاثة أنواع

النوبات الجزئية البسيطة (الهالة)

وهي تحدث دون إزعاج وعي المريض، وغالبًا ما تسبق هجمات جزئية أخرى أكثر تعقيدًا. غالبًا ما تصاحب النوبات الشمية والذوقية صرع الفص الصدغي (الإحساس بالروائح والأذواق الكريهة). في بعض الأحيان يكون هناك انعطاف لا إرادي للعين نحو موضع بؤرة الصرع أو عدم انتظام ضربات القلب أو قشعريرة. يشكو المرضى من شعور لا يمكن تفسيره بالخوف واليأس، وتشويه الإدراك للوقت وأشكال الأشياء، وأحيانًا المسافة بينها، والهلوسة البصرية. في بعض الحالات، لوحظ الغربة عن الواقع (شعور بعدم واقعية العالم المحيط، والشعور بأن الأشياء المألوفة أو الأشخاص يبدون غير مألوفين تمامًا والعكس صحيح - عندما تبدو البيئة غير المألوفة مألوفة). في بعض الحالات يوجد تبدد الشخصية (المريض مرتبك في أفكاره ويعتقد أن الجسد والأفكار لا تخصه ويمكنه رؤية نفسه من الخارج). يمكن أن تكون حالة الشفق قصيرة المدى أو طويلة المدى (أحيانًا تكون المدة عدة أيام).

النوبات الجزئية المعقدة

تحدث مع ضعف وعي المريض والأتمتة (الأفعال اللاواعية أثناء الهجمات). غالبًا ما يمكن ملاحظة حركات المضغ أو المص المتكررة، أو صفع الشفاه، أو البلع المتكرر، أو التربيت، أو التجهم المتنوع، أو الغمغمة غير الواضحة، أو تكرار الأصوات الفردية. حركات اليد المضطربة (الفرك العصبي، العبث المحموم بالأشياء). تشبه الأتمتة أحيانًا الحركات الواعية المعقدة - قيادة السيارة أو قيادة السيارة. النقل العام- التصرفات التي قد تشكل خطورة على الآخرين وعلى المريض نفسه - نطق الكلام. خلال مثل هذا الهجوم، يكون المريض غير قادر على الاستجابة للمحفزات الخارجية، على سبيل المثال، عندما موجهة إليه. يستمر الهجوم الجزئي المعقد حوالي دقيقتين إلى ثلاث دقائق. وفي نهاية النوبة لا يتذكر المريض ما حدث له ويشعر بصداع شديد. في بعض الحالات، يمكن ملاحظة الخسارة النشاط الحركيأو سقوط بطيء دون حدوث تشنجات.

النوبات المعممة الثانوية

لوحظ مع تقدم المرض. خلال هذه الهجمات، يفقد المريض وعيه ويصاب بالشلل بسبب التشنجات في جميع مجموعات العضلات. مع تقدم مرض صرع الفص الصدغي، فإنه يؤدي إلى اضطرابات عقلية وفكرية معقدة. هناك تدهور الذاكرة، وبطء الحركات، وعدم الاستقرار العاطفي، والعدوانية. تواتر وشدة النوبات في صرع الفص الصدغي متغيرة ومتنوعة وتتميز بالعفوية. الجسد الأنثويقد تتفاعل مع انتهاك الدورة الشهرية. يمكن أن تظهر أعراض صرع الفص الصدغي كأعراض لأمراض أخرى، مما يجعل تشخيص المرض أكثر صعوبة.

تشخيص صرع الفص الصدغي

تشخيص صرع الفص الصدغي أمر صعب للغاية، خاصة عند البالغين. في كثير من الأحيان لا يعرف الشخص أعراض هذا المرض، لذلك قد لا يكون على علم بوجوده. الشخص ببساطة لا ينتبه إلى النوبات الجزئية البسيطة، ولكنه يستشير الطبيب عند حدوث هجمات معقدة، مما يعقد تشخيص المرض وبالتالي علاجه. بالإضافة إلى ذلك، عند تشخيص صرع الفص الصدغي، يجب التمييز بينه وبين مرض الصرع العادي أو من ورم في المنطقة الصدغية، والذي يصاحبه أيضًا نوبات صرع.

الطريقة التشخيصية الأكثر إفادة هي مخطط كهربية الدماغ. في حالة صرع الفص الصدغي، يتميز المريض بمؤشرات طبيعية إذا أجريت الدراسة في الفترة بين النوبات. تعتمد صحة البيانات على عمق توطين بؤرة الصرع. إذا كان موجودًا في أعماق هياكل الدماغ، فقد يُظهر الفحص أيضًا الحالة الطبيعية حتى أثناء النوبة نفسها. للحصول على دقة أعلى لبيانات الفحص، يتم استخدام الأقطاب الكهربائية الغازية وأحيانًا تخطيط كهربية القشرة (يتم تطبيق الأقطاب الكهربائية مباشرة على القشرة الدماغية). في معظم الحالات (أكثر من 90%)، يمكن لمخطط كهربية الدماغ اكتشاف التغيرات في وقت حدوث النوبة.

علاج صرع الفص الصدغي

علاج صرع الفص الصدغي معقد وله اتجاهات عديدة. بادئ ذي بدء، من الضروري تقليل تكرار وشدة الهجمات، وتحقيق مغفرة، وتحسين نوعية حياة المريض.

العلاج من الإدمان

يتكون العلاج المحافظ من استخدام أدوية كاربامزيبين والفينيتوين وفالبروات والباربيتورات. يبدأ العلاج بالعلاج الأحادي - يتم وصف جرعة من الكاربامزيبين، والتي يتم زيادتها تدريجياً إلى 20 ملغ، وفي بعض الحالات - ما يصل إلى 30 ملغ في اليوم. إذا لم تتحسن حالة المريض، يمكن زيادة الجرعة حتى تتحسن النتائج أو تظهر علامات التسمم (أثناء تناول الدواء، يقوم الأطباء بمراقبة تركيز الكاربامزيبين في دم المريض). في الحالات الصعبة من الهجمات المعممة الثانوية، يوصف عقار ديفينين أو ديباكين (فالبروات). ويعتقد الأطباء أن تأثير فالبروات أفضل من تأثير الديفينين، خاصة وأن الثاني له تأثير أكثر سمية على الجسم، وخاصة على الجهاز المعرفي.

يوجد نظام أولوية التعيين التالي الأدويةلصرع الفص الصدغي:

• كاربامزيبين.
• فالبروات.
• الفينيتوين.
• الباربيتورات.
• العلاج المتعدد (باستخدام الأدوية المضادة للصرع الأساسية) ؛
• لاموتريجين.
• البنزوديازيبين.

يتم استخدام العلاج المتعدد فقط إذا كان العلاج الأحادي غير فعال. من الممكن استخدام مجموعات متعددة من الأدوية المضادة للصرع الأساسية والاحتياطية. لوحظ انخفاض في النوبات عند تناول الفينوباربيتال مع الديفينين، ولكن هذا المزيج يمكن أن يؤثر بشكل كبير على الجهاز المركزي. الجهاز العصبي، مما يوفر تأثيرًا مثبطًا يثير الرنح، ويقلل الوظيفة الإدراكية، وضعف الذاكرة، وله تأثير سلبي على الجهاز الهضمي.

يتطلب العلاج الدوائي دواء مدى الحياة ومراقبة دقيقة من قبل الأطباء. في حوالي نصف الحالات، من الممكن إيقاف النوبات تمامًا بمساعدة الأدوية المختارة بشكل صحيح.

جراحة

في حالة عدم الفعالية العلاج المحافظ، عدم تحمل الأدوية الأساسية المضادة للصرع حتى في أصغر الجرعات المسموح بها، وزيادة تواتر نوبات الصرع التي لا تتكيف مع المريض، واللجوء إلى العلاج الجراحي. بالنسبة للتدخل الجراحي، فإن العامل الإلزامي هو وجود تركيز واضح للصرع. العلاج الجراحي فعال للغاية: يعاني حوالي 80٪ من المرضى من انخفاض كبير في تكرار وشدة النوبات بعد الجراحة. في نصف المرضى الذين خضعوا للجراحة، تختفي النوبات تمامًا، ويتحسن التكيف الاجتماعي، وتعود الوظائف الفكرية. لا ينصح باللجوء إلى التدخل الجراحي في حالة الحالة العامة الشديدة للمريض، والاضطرابات النفسية والفكرية الشديدة. صرع الفص الصدغي، الذي يعتبر علاجه إجراء معقد ومثير للجدل، يتطلب مراقبة مستمرة من قبل الأطباء.

يشمل الفحص قبل الجراحة جميع أنواع التصوير العصبي الممكنة (مخطط القشرة الكهربائية، ومراقبة فيديو تخطيط كهربية الدماغ، واجتياز الاختبارات لتحديد هيمنة نصف الكرة المخية).

مهمة جراح الأعصاب هي القضاء على بؤرة الصرع ومنع حركة وانتشار النبضات الصرعية. جوهر العملية هو إجراء استئصال الفص الصدغي وإزالة الأجزاء الأمامية والوسطى القاعدية من المنطقة الزمنية للدماغ، والمعقف، واللوزة القاعدية الوحشية. هناك مخاطر في هذا النوع من الجراحة، ويجب إعلام المريض بالمضاعفات المحتملة. تشمل المضاعفات متلازمة كلوفر بوسي (فرط الرغبة الجنسية، وفقدان مشاعر التواضع والخوف)، والشلل النصفي، واضطرابات الذاكرة، والمضاعفات بعد التخدير.

تشخيص صرع الفص الصدغي

يعتمد تشخيص صرع الفص الصدغي على مدى تلف الدماغ. العلاج المناسب وفي الوقت المناسب يعطي فرصة كبيرة إلى حد ما لوقف الهجمات وتحقيق نتيجة ناجحة. العلاج الدوائي فعال مع المزيد من الهدوء في ما لا يزيد عن ثلث جميع المرضى. وتعاني الأغلبية من تدهور في حالتهم وزيادة في الهجمات وصعوبة في التكيف الاجتماعي. في معظم الحالات، يحتاج المرضى إلى علاج جراحي للأعصاب.