متلازمة لينوكس الزائفة. طيف الصرع البؤري الحميد (الصرع الرولاندي)

في المرضى الذين يعانون من متلازمة لينوكس غاستو (LGS)، غالبًا ما يبدأ الصرع بين السنتين الأولى والسابعة من العمر ويتجلى في نوبات منشط وتوتري ورمع عضلي، مما يؤدي إلى سقوط متعدد ونوبات غياب غير نمطية يكشف مخطط كهربية الدماغ بين النشبات عن ثنائي، وإن لم يكن كذلك بالضرورة متناظرة وبطيئة (<2,5 Гц) активность пик-волна.

يتم فهم نطاق متلازمة لينوكس-غاستو بشكل مختلف من قبل الباحثين المختلفين، ويتم استخدام معايير مختلفة لتحديد المتلازمة وتمييزها عن متلازمات مماثلة مثل الصرع الرمع العضلي (لمناقشة مشاكل علم تصنيف المتلازمة، انظر إيكاردي). وليفي جوميز 1988، 1989؛ أرزيمانوجلو وآخرون، 2004).

حاليًا، اعتمد معظم الباحثين التعريف الذي اقترحه بومانوار وزملاؤه (Beaumanoir and Dravet, 1992; Beaumanoir and Blume, 2005)، أي. متلازمة مع عدة أنواع من النوبات، مع مجمعات موجة الذروة البطيئة، والارتفاعات ورشقات نارية من المسامير بتردد 10-20 هرتز أثناء النوم، في أغلب الأحيان بالاشتراك مع التخلف العقلي.

تشمل النوبات في متلازمة لينوكس غاستو النوبات "الأساسية" (النوبات التوترية والتوترية، والغيابات غير النمطية، ونوبات الصرع غير المتشنجة)، والتي قد تتناوب مع نوبات أقل تميزًا مثل النوبات التوترية الرمعية، أو الجزئية، أو الأحادية الجانب.

لوحظت النوبات التوترية في 55-92٪ من الحالات. سريريا، تتجلى في صلابة الجسم، وخاصة العضلات المحورية وعضلات الأطراف القريبة. تمديد الجذع، أقل و الأطراف العلويةيحدث في كثير من الأحيان أكثر من الانثناء. وقد تقتصر على عضلات الجذع والرقبة، مع فتحة غالبًا ما تكون مصحوبة بانقطاع النفس.

في بعض الأحيان تظهر فقط من خلال فتح العينين وحركات "التمدد" الضعيفة. لا تتجاوز المدة 30 ثانية، وفي أغلب الأحيان لا تزيد عن 10 ثوانٍ. حتى في هذه الحالات، يكون الانكماش منشطًا بشكل واضح، ويتجلى سريريًا من خلال تقلص العضلات لفترة طويلة ونشاط العضلات على تخطيط كهربية العضل (Aicardi and Levy Gomes، 1988). يكشف Ictal EEG عن تفريغ عام للنشاط السريع (> 10 هرتز) بسعة متزايدة أو كبيرة (Beaumanoir and Dravet، 1992؛ Arzimanoglou et al.، 2004؛ Beaumanoir and Blume، 2005)، يتبعه أحيانًا العديد من مجمعات الموجات المرتفعة. يتم تسجيل نفس الإفرازات قصيرة المدة بدون مظاهر سريرية في مرحلة نوم الموجة البطيئة.

غالبًا ما تحدث النوبات التوترية في الليل، لكن أعراضها قد تكون خفيفة جدًا لدرجة أنها تمر دون أن يلاحظها أحد (Aicardi and Levy Gomes 1988; Yaqub 1993; Beaumanoir and Blume 2005).

أ) النوبات الاتونيةتحدث في 26-56% من المرضى الذين يعانون من متلازمة لينوكس غاستو. أنها تمثل الاسترخاء المفاجئ للعضلات وهي السبب المعتاديسقط عند هؤلاء الأطفال، على الرغم من أن الهجمات المقوية والرمع العضلي يمكن أن تؤدي أيضًا إلى السقوط. كانوا جادين مشكلة عملية، مما يتسبب في كثير من الأحيان في إصابات لا يمكن الوقاية منها عن طريق ارتداء الخوذة. غالبًا ما تظل آلية السقوط عندما يكون من المستحيل إجراء تسجيل كشف الكذب غير واضحة، وفي هذه الحالات يكون من الأفضل إعطاء الأفضلية للمصطلح الغامض "نوبة استاتيكية".

تحدث معظم النوبات التوترية مع فقدان الوعي، وليس من الواضح تمامًا ما إذا كانت نوبات وني حصرًا أم أنها مصحوبة بظواهر منشط. في معظم الحالات، يتم اكتشاف نفس التغييرات في مخطط كهربية الدماغ (EEG) كما هو الحال أثناء النوبات التوترية. وهذا ما يميزها عن النوبات الوهنية البحتة المرتبطة بدفقات من نشاط الموجة المتصاعدة التي لوحظت في الصرع الرمع العضلي (Oguni et al.، 1993، 1996، 2001a).

ب) نوبات الرمع العضلي الحقيقيةيمكن أن تحدث في ما يقرب من 28٪ من الحالات، كما أنها تكون مصحوبة بالسقوط. يعتمد نوع النوبة الملحوظة على عمر ظهور متلازمة لينوكس غاستو. في الحالات المبكرة، تسود النوبات المقوية، في حين أن النوبات الرمعية العضلية ونوبات الغياب تكون أكثر شيوعًا في الحالات المتأخرة (Chevrie and Aicardi، 1972، 1996).

متلازمة لينوكس غاستو. مظاهر تخطيط كهربية الدماغ عند الطفل المصاب أنواع مختلفةالنوبات، مع غلبة الهجمات منشط وغياب غير نمطي.
يُظهر جزء من مخطط كهربية الدماغ (EEG) المسجل عند الاستيقاظ موجات حادة ومكونات بطيئة تبلغ حوالي 2-2.5/ثانية فوق النصف الأمامي من الرأس (يسار).
أثناء النوم، يكون وميضًا من مكونات ارتفاع 10-12/ثانية مرتبطًا بالفتح التلقائي للعينين (على اليمين).

الخامس) نوبات غياب غير نمطيةموجود في 17-60% من المرضى. على الرغم من أن بدايتها ونهايتها قد تكون أكثر عنفًا من نوبات الغياب النموذجية، إلا أنها تظهر نفس فقدان الإدراك والقدرة على الاستجابة بمكون حركي خفي (الذهول، ونقص التوتر، والأتمتة البسيطة)، ويعتمد تشخيصها على السياق السريري وتخطيط كهربية الدماغ المصاحب. التغييرات. في بعض الأحيان، أثناء النوبة، تكون هناك مجمعات موجية بطيئة، يصعب تمييزها عن الموجات الشوكية بين النشبات، ولكن في كثير من الأحيان يتم الكشف عن التفريغ السريع، كما هو الحال في النوبات التوترية.

د) حدوث النوبات بشكل متكرر رعاف غير متشنج(درافيت وآخرون، 1986؛ بومانوار وآخرون، 1988)، والتي يمكن أن تستمر عدة أيام أو حتى أسابيع. يمكن أن تسبب فترات متناوبة من التحسن والتدهور مع حدوث تغييرات كبيرة في وقت رد فعل المريض ونشاطه العقلي. يتميز النوع الأكثر شيوعًا بنوبات منشط متناوبة ونوبات من السلوك غير المنتظم، وغالبًا ما تكون مصحوبة بانقباضات عضلية متقطعة لعضلات الوجه والأطراف العلوية، وتستمر من عدة ساعات إلى أسابيع (Arzimanoglou et al.، 2004).

يُظهر مخطط كهربية الدماغ بين النشبات للمرضى الذين يعانون من متلازمة لينوكس-جاستو نمط موجة ارتفاع بطيء منتشر، مع قمم مبتورة بطيئة تليها موجات بطيئة غير منتظمة 1-2 هرتز ذات سعة متفاوتة، وعادة ما تكون مصحوبة بنشاط خلفية بطيء وغير منتظم. يمكن أن تكون مظاهر مخطط كهربية الدماغ هذه غير متماثلة وغالبًا ما تكون مصحوبة بأعراض واضحة الاعراض المتلازمة. إنهم يستجيبون بشكل سيئ أو لا يستجيبون على الإطلاق لفرط التنفس أو التحفيز الضوئي، ولكن يتم تنشيطهم أثناء النعاس ونوم الموجة البطيئة (Aicardi and Levy Gomes، 1988).

في المراحل التي لا تتعلق بنوم حركة العين السريعة، تتميز الإيقاعات التي تدوم عدة ثوانٍ بتردد 10-20 هرتز، وربما تعكس نوبات منشط تحت الإكلينيكي أو يتم التعبير عنها بشكل طفيف. في نفس المرحلة، بدلاً من مجمعات الموجة الشائكة البطيئة، غالبًا ما تظهر مجمعات الموجة متعددة الأشواك.

د) التأخر العقليقبل ملاحظة ظهور النوبات في 20-60% من الحالات (Arzimanoglou et al., 2006). عدد المرضى الذين يتطورون مع مرور الوقت التأخر العقلي، بعد خمس سنوات من ظهور المرض ترتفع إلى 90٪ (Chevrie، Aicardi 1972). يعاني بعض المرضى من فقدان واضح للمهارات. الأعراض الذهانية غالبا ما تكون موجودة.

ه) مسببات متلازمة لينوكس غاستوغير متجانسة. دور مهمويلعب تلف الدماغ دورًا، في حين تعتبر العوامل الوراثية أقل أهمية. قد ينجم ما يصل إلى ثلثي الحالات عن تشوهات دماغية يمكن اكتشافها أو تتطور لدى المرضى الذين لديهم تاريخ من تأخر النمو؛ وفي الحالة الأخيرة تعتبر أعراضًا. يتطور عدد كبير من حالات متلازمة لينوكس-جاستو بعد التشنجات الطفولية، مع انتقال تدريجي، وتسببها نفس آفات الدماغ مثل التشنجات الطفولية.

ومع ذلك، فإن تشوهات الدماغ أقل شيوعًا في متلازمة لينوكس-جاستو، ومتلازمة لينوكس-جاستو نادرة للغاية في متلازمة إيكاردي والدماغ. غالبًا ما تكون هناك حالات شاذة بؤرية أو متعددة البؤر في التطور القشري، وقد تم الإبلاغ عن حالات تغاير النطاق ومتلازمة بيريسيلفيان الثنائية. يمكن أن يكون سبب المرض هو التصلب الحدبي ومتلازمات جلدية عصبية أكثر ندرة، مثل الوحمة الدهنية الخطية ونقص تصبغ إيتو (حالات من الممارسة الشخصية). الآفات المدمرة المكتسبة غير شائعة أيضًا. الاضطرابات الأيضية نادرة للغاية، على الرغم من وصف متلازمة لينوكس غاستو في اعتلال الدماغ والنخاع لي (ماتسويشي وآخرون، 1985). هناك حالات نادرة من متلازمة لينوكس-جاستو التي تطورت بشكل ثانوي بسبب أورام المخ (هوندا وآخرون، 1985).

وفي بعض الحالات يكون غائبا سبب واضحالأمراض، فهي تعتبر مشفرة. نظرًا لتكرار متلازمة لينوكس-جاستو في المرضى الذين يعانون من آفات أحادية الجانب، فقد بذلت محاولات للتمييز بين متلازمات لينوكس-جاستو "الحقيقية" وحالات التزامن الثانوي الثنائي (جاستاوت وزيفكين، 1988). في الواقع، فإن حالات التزامن الثنائي الثانوي تستوفي المعايير المعتادة لتشخيص متلازمة لينوكس-غاستو، على الرغم من أن عزلها قد يكون مفيدًا من وجهة نظر إمكانية العلاج الجراحي. حدد تصوير PET العديد من الأنماط الأيضية (البؤرية أو متعددة البؤر أو المنتشرة) التي قد تتوافق مع آليات المرض المختلفة (Chugani et al.، 1987؛ Iinuma et al.، 1987؛ Theodore et al.، 1987). لا تزال أهميتها العملية غير واضحة لأن معايير تشخيص متلازمة لينوكس غاستو تختلف عبر الدراسات.

و) تشخيص متلازمة لينوكس غاستولا يشكل أي صعوبات عند استخدام معايير واضحة. لكن تشخيص متباينيمكن أن يكون LGS مع متلازمات الخريف الأخرى مشكلة (للمناقشة، انظر Aicardi، 1996)، خاصة في المراحل المبكرة من المرض أو في الحالات التي لا توجد فيها نوبات منشطة بعد (Arzimanoglou et al.، 2004). قد تكون الحالات النادرة من "الصرع الحميد غير النمطي في مرحلة الطفولة" (Aicardi and Levy Gomes، 1992) أو متلازمة لينوكس الزائفة (Hahn، 2000) أو متلازمة لينوكس الزائفة (Hahn، 2000) مصدرًا للقلق الشديد، حيث قد يكون السقوط المتكرر وانتشار نشاط مخطط كهربية الدماغ الانتيابي أثناء النوم مؤشرًا على لينوكس- متلازمة غاستو.

حالات هذه الأمراض يمكن أن تكون حميدة نسبيا و التشخيص الصحيحمن المهم.

ح) تشخيص متلازمة لينوكس غاستوغير مواتية (أرزيمانوجلو، 2003). يستمر ما يقرب من 80% من المرضى في الإصابة بالنوبات، واعتمادًا على طبيعة النوبات والتدهور العقلي، لا يتمكن سوى عدد قليل من المرضى من العيش بشكل مستقل. وتكون النتيجة سيئة بشكل خاص في المرضى الذين يعانون من تلف في الدماغ، أو بداية مبكرة أو تشنجات طفولية سابقة، أو تخلف عقلي قبل بداية النوبات. المستوى الطبيعي التطور العقلي والفكرييستمر في أقل من 10٪ من المرضى. ويبدو من الصعب التمييز بين هذه الحالات والحالات الأقل نتيجة مواتية، بالرغم من سن متأخرةبداية المرض رد فعل إيجابيعلى فرط التنفس وارتفاع معدل حدوث مجمعات موجة الذروة بتردد 3 هرتز لها بعض الأهمية النذير.

يشار إلى الحالات التي تظهر عليها مثل هذه العلامات باسم "الصرع الصغير المتوسط"، ولكن تحديد هذه المجموعة الفرعية أمر مثير للجدل، حيث تظل معايير التشخيص كما هي بالنسبة لمتلازمة لينوكس-غاستو بشكل عام. في الحالات النموذجية، تتغير الصورة السريرية مع تقدم العمر. بين سن 15 و20 عامًا، ينخفض ​​معدل تكرار النوبات عادةً. تصبح نوبات الغياب غير النمطية ونوبات الهبوط نادرة، ولكن جميع أنواع النوبات الأخرى تستمر، بما في ذلك النوبات التوترية أثناء النوم. من المحتمل أن يكون آباء الأطفال الأكبر سنًا أقل عرضة لملاحظة النوبات التوترية أثناء النوم (Arzimanoglou et al.، 2004؛ Beaumanoir and Blume، 2005).

ط) يصعب علاج متلازمة لينوكس غاستو علاج. من بين الأدوية المضادة للصرع الحديثة، كانت مجموعات فالبروات الصوديوم والبنزوديازيبينات غير فعالة، ولكن لا يزال الأمر يستحق محاولة وصف هذه الأدوية لمرضى مختارين. أفاد بعض الأطباء أن الكاربامازيبين فعال في النوبات الجزئية والنوبات التوترية، لكنه ليس له أي تأثير أو حتى يؤدي إلى تفاقم أنواع أخرى من النوبات. نظرًا لعدم وجود تفاعل مع الأدوية المضادة للصرع الأخرى (AEDs)، فقد تم استخدام فيغاباترين ببعض النجاح، خاصة في المرضى الذين يعانون من متلازمة لينوكس غاستو، والذين المضبوطات البؤريةجنبا إلى جنب مع النوبات النووية لهذه المتلازمة. تم الإبلاغ عن أن اللاموتريجين فعال (Motte et al., 1997)، خاصة بالنسبة للنوبات التشنجية؛ قد يكون هذا هو الخيار الأفضل في هذا الوقت، خاصة مع فالبروات الصوديوم.

غالبًا ما يكون الفلبامات، المستخدم وفقًا للمبادئ التوجيهية الحالية ومع المراقبة المستمرة، فعالًا على الرغم من سميته المحتملة (Pellock et al.، 2006). تم الإبلاغ عن فعالية التوبيرامات في بعض الحالات (Sachedo et al., 1999). ومن المثير للاهتمام أن الجمع بين الأدوية غالبًا ما يكون مطلوبًا لأن الأدوية الفردية تكون فعالة فقط ضد أنواع معينة من النوبات. تعتمد معظم أنظمة العلاج على تجربة سريريةأو على بيانات من دراسات غير خاضعة للرقابة، ويستند عدد قليل منها فقط، بما في ذلك علاج الفلبامات والتوبيراميت واللاموتريجين، إلى دراسات خاضعة للرقابة (Glauser and Morita 2001; Hancock and Cross 2003). مطلوب معلومات موثوقة حول تفاعل الدرهم الإماراتي؛ عادة ما يتم علاج هؤلاء الأطفال بشكل أكثر فعالية من خلال طبيب أعصاب الأطفال- أخصائي الصرع. كما خلصت مراجعة كوكرين الأخيرة (هانكوك وكروس، 2003) إلى أن العلاج الأمثل لمتلازمة لينوكس غاستو لم يتم العثور عليه بعد، ولم تظهر أي دراسات أن أي دواء فعال للغاية. وإلى أن يتم إجراء المزيد من الأبحاث، سيتعين على الأطباء الاستمرار في وصف العلاج بشكل فردي لكل مريض، مع الموازنة بين إمكانية التحسن ومخاطر الآثار الجانبية المحتملة.

بسبب علاج بالعقاقيرغالبًا ما يثبت عدم فعاليته، فقد يكون من المفيد تجربة طرق علاج أخرى. النظام الغذائي الكيتون له آثار جيدة على المدى القصير (كينسمان وآخرون، 1992)، على الرغم من الصعوبات العملية الناجمة عن عدم مستساغته وآثاره الجانبية. ومع ذلك، تمكن كينسمان وزملاؤه من تمديد العلاج لمدة عام أو عامين، مما أدى إلى السيطرة على النوبات لدى نصف المرضى. ومن المثير للاهتمام أنهم يزعمون أنه بعد عامين يمكن التوقف عن النظام الغذائي دون التسبب في تكرار النوبات. تستخدم الستيرويدات بشكل رئيسي في الرعاية في حالات الطوارئيعاني المريض خلال فترة النشاط الشديد من حالة الصرع أو. تم اقتراحه الوريدالغلوبولين المناعي، ولكن لم يتم اختبار هذه الطريقة بشكل كاف.

تم استخدام هرمون إفراز الثيروتروبين (ماتسوموتو وآخرون، 1987) بشكل رئيسي في اليابان. أيضًا طريقة بديلةقد يكون العلاج التحفيز العصب المبهم; يستخدم الاستئصال الجراحي في بعض حالات خلل التنسج القشري. في حالات مختارة، يمكن إجراء بضع الثفن للسيطرة على النوبات المصحوبة بالسقوط، وهي أكثر أنواع النوبات إعاقة.

ما هي متلازمة لينوكس غاستو

يحدث عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 إلى 8 سنوات، ولكن في كثير من الأحيان في سن ما قبل المدرسة، 2-6 سنوات.

ما يقرب من 30٪ من هذه الهجمات يتم تجنيدها من حالات متلازمة الغرب.

ما الذي يسبب متلازمة لينوكس غاستو؟

يشير (مثل متلازمة الغرب) إلى الصرع متعدد العوامل، أي أن هناك اشتباهًا في مسببات الأعراض، ولكنها غير مدعومة بنتائج الدراسات المورفولوجية، وتبقى المسببات في هذه الحالة مجهولة المصدر. في التصنيف الدولي، يتم تمييز الصرع في قسم الأشكال المعممة للصرع على أنها مجهولة المنشأ وأعراضية. غالبًا ما يتم ملاحظة المتلازمات الدماغية العضوية المتبقية (ما قبل الولادة وحواليها وبعدها) واعتلالات الدماغ تحت الحادة وأمراض التمثيل الغذائي العصبي والتصلب الحدبي.

أعراض متلازمة لينوكس غاستو

يبدأ في سن 2 إلى 8 سنوات، ويتأخر من 10 إلى 20 سنة.

الأنواع الأكثر شيوعًا من النوبات هي النوبات الرمعية العضلية، ونوبات الغياب غير النمطية، ونوبات الإيماء السريعة، والسقوط المفاجئ، والنوبات التوترية (عادة أثناء النوم). منشط رمعي معمم, رمع عضلي, نوبات جزئية. هناك ميل إلى سلسلة من الهجمات المختلفة مع حالة من الذهول، فضلا عن انتقال غير محسوس إلى حالة الصرع.

علم الأعصاب: في 40٪ من الحالات - شلل جزئي في الدماغ واضطرابات نقص التوتر العضلي.

النفسية: عادة - تخلف عقلي إلى حد الخرف الشديد، الاضطرابات النفسية العضوية. في 80٪ من الحالات - المعرفية الشديدة و تقلبات الشخصيةالنوع العضوي.

علم الأشعة العصبية والتشكل المرضي: الاضطرابات الهيكلية البؤرية أو المنتشرة.

تشخيص متلازمة لينوكس غاستو

على أساس نموذجي الصورة السريريةوبيانات تخطيط كهربية الدماغ (EEG). يُظهر مخطط كهربية الدماغ عادةً تغيرات في الخلفية على شكل موجات ذروة بطيئة أقل من 3 هرتز، وسلسلة من القمم في الليل (تصل إلى 100 في الليلة)، وغالبًا ما تكون تغيرات متعددة البؤر. في السابق، كان يُعتقد أن نمط مجمعات موجة الذروة الإيقاعية البالغة 2.5 هرتز كان علامة مرضية لمتلازمة لينوكس-جاستو. في الواقع، وصف نمط مخطط كهربية الدماغ في متلازمة لينوكس-غاستو هو نفس وصف نقص ساريميا الدم، فقط مع محتوى أكبر من الظواهر "الحادة". تؤكد نتائج تخطيط كهربية الدماغ (EEG) الخاصة بنقص انتظام ضربات القلب تشخيص متلازمة لينوكس-جاستو.

تشخيص متباين

متلازمة الغرب.

تنبؤ بالمناخ

في 75٪ من الحالات هناك مقاومة للعلاج. من الممكن أن تستمر النوبات الرمعية العضلية حتى مرحلة البلوغ وتتطور إلى نوبات الصرع الكبير. العلامات النذير غير المواتية هي تلف عضوي سابق في الدماغ أو متلازمة ويست، وتشنجات منشط واسعة النطاق ومتكررة، وميل نحو الحالة.

علاج متلازمة لينوكس غاستو

عادة ما يكون من الصعب إيقاف الهجمات. وفي أكثر من نصف الحالات، تتطور المتلازمة على خلفية اعتلال دماغي سابق، ولكن في 40% من الحالات تظهر كما لو كانت أولية.

أدوية الاختيار الأول هي فالبروات، إيثوسكسيميد. الخيار الثاني - البنزوديازيبينات، ACTH، الكورتيكوستيرويدات. في السنوات الأخيرة، أصبح فيغاباترين ولاموتريجين من الأدوية المفضلة، والتي تزيد بشكل انتقائي من مستويات الناقل العصبي المثبط GABA في الدماغ.

ما الأطباء الذين يجب عليك الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بمتلازمة لينوكس-جاستو؟

طبيب نفسي

الترقيات والعروض الخاصة

أخبار طبية

14.11.2019

يتفق الخبراء على أنه من الضروري جذب انتباه الجمهور إلى المشاكل أمراض القلب والأوعية الدموية. بعضها نادر وتقدمي ويصعب تشخيصه. وتشمل هذه، على سبيل المثال، اعتلال عضلة القلب أميلويد ترانسثيريتين

14.10.2019

تستضيف روسيا في 12 و13 و14 أكتوبر حدثًا اجتماعيًا واسع النطاق لإجراء اختبار تخثر الدم مجانًا - "يوم INR". الترويج مخصص ل اليوم العالميمكافحة تجلط الدم.

07.05.2019

ارتفع معدل الإصابة بالمكورات السحائية في الاتحاد الروسي في عام 2018 (مقارنة بعام 2017) بنسبة 10% (1). إحدى الطرق الشائعة للوقاية من الأمراض المعدية هي التطعيم. تهدف اللقاحات المترافقة الحديثة إلى منع حدوث عدوى المكورات السحائيةو التهاب السحايا بالمكورات السحائيةفي الأطفال (حتى عمر مبكر) والمراهقين والبالغين.

25.04.2019

لقد اقتربت عطلة نهاية الأسبوع الطويلة، وسيذهب العديد من الروس في إجازة خارج المدينة. إنها فكرة جيدة أن تعرف كيف تحمي نفسك من لدغات القراد. نظام درجات الحرارة في شهر مايو يساهم في تنشيط الحشرات الخطيرة..

05.04.2019

زادت حالات الإصابة بالسعال الديكي في الاتحاد الروسي في عام 2018 (مقارنة بعام 2017) بمقدار مرتين تقريبًا، بما في ذلك لدى الأطفال دون سن 14 عامًا. ارتفع إجمالي عدد حالات السعال الديكي المبلغ عنها في الفترة من يناير إلى ديسمبر من 5,415 حالة في عام 2017 إلى 10,421 حالة في نفس الفترة من عام 2018. وقد تزايدت حالات الإصابة بالسعال الديكي بشكل مطرد منذ عام 2008...

مقالات طبية

ما يقرب من 5 ٪ من الجميع الأورام الخبيثةتشكل الأورام اللحمية. فهي عدوانية للغاية، وتنتشر بسرعة عن طريق الدم، وتكون عرضة للانتكاس بعد العلاج. تتطور بعض الأورام اللحمية لسنوات دون ظهور أي علامات...

لا تطفو الفيروسات في الهواء فحسب، بل يمكنها أيضًا أن تهبط على الدرابزين والمقاعد والأسطح الأخرى، بينما تظل نشطة. لذلك، عند السفر أو في الأماكن العامة، فمن المستحسن ليس فقط استبعاد التواصل مع الآخرين، ولكن أيضًا تجنب...

يعود رؤية جيدةوقل وداعًا للنظارات إلى الأبد العدسات اللاصقة- حلم كثير من الناس. الآن يمكن أن يصبح حقيقة واقعة بسرعة وأمان. فرص جديدة تصحيح بالليزريتم فتح الرؤية بتقنية الفيمتو ليزك بدون تلامس كامل.

مستحضرات التجميل المصممة للعناية ببشرتنا وشعرنا قد لا تكون في الواقع آمنة كما نعتقد

متلازمة لينوكس غاستو هي شكل من أشكال الصرع المعمم (واسع الانتشار)، الذي يتجلى في نوبات مختلفة، وتأخر في النمو الحركي النفسي وتغيرات محددة في مخطط كهربية الدماغ (EEG). غالبًا ما تكون هذه المتلازمة عرضية، أي أنها إحدى علامات حالة أخرى – اعتلال الدماغ.

أسباب تلف دماغ الطفل - وتظهر متلازمة لينوكس غاستو لأول مرة في طفولة- يمكن ان يكون:

• التشوهات الخلقية؛
• الالتهابات التي تحدث في الرحم وفي الأيام الأولى من الحياة؛
• الإصابات أثناء الولادة وغيرها.

لسوء الحظ، في بعض الأحيان لا يمكن تحديد أصل الاعتلال الدماغي. التواجد في العائلة أشكال مختلفةيظهر الصرع في 2.5-40% من الحالات. وفي كثير من الأحيان يتطور اضطراب شديد آخر إلى متلازمة لينوكس-غاستو اضطراب عصبي- متلازمة الغرب. بالإضافة إلى ذلك، قد يلاحظ الوالدان تأخر نمو الطفل حتى قبل ظهور النوبات الأولى. ومع ذلك، هناك أيضًا أشكال مشفرة للمرض (السبب غير واضح)، عندما لا يظهر الأطفال أي تشوهات حتى ظهور المظاهر الأولى للمتلازمة - عادة في سن 3-5 سنوات.

علامات

يمكن عرض المظاهر الرئيسية للأشكال العرضية والمشفرة لمتلازمة لينوكس غاستو في الجدول التالي:

ما هي هذه الأعراض؟

تشنجات عضلية- هذه تشنجات قصيرة ومتسلسلة وصغيرة في عضلات الأطراف والجذع والوجه. سماتها المميزة في متلازمة لينوكس-جاستو هي طبيعة ثنائية ومتناظرة مع مشاركة سائدة لعضلات الذراع، وتقع بشكل رئيسي في الأجزاء العلوية والمسؤولة عن الثني. إذا بدأت التشنجات في الأطراف السفلية، فإن الهجوم سيكون مصحوبا بسقوط مفاجئ للطفل. يحدث هذا النوع من النوبات عند الأطفال في 11-28% من الحالات.

نوبات غياب غير نمطيةيبدو وكأنه تجميد مفاجئ قصير المدى (5-30 ثانية) للطفل و "خدره" ويصاحبه ضعف جزئي في الوعي. غالبا ما يكون من الصعب للغاية ملاحظة مثل هذا السلوك لدى الطفل، خاصة إذا كانت التغيرات في الوعي ضئيلة. في متلازمة لينوكس غاستو، يمكن اكتشاف نوبات الغياب غير النمطية في 17-60٪ من الحالات.

التشنجات التوترية- وهي تقلصات عضلية طويلة الأمد مصحوبة بضعف الوعي. تتميز هذه المتلازمة بإصابة مجموعات العضلات الفردية (الرقبة والظهر والأطراف العلوية) والتشنجات العامة. في الحالة الأخيرة، يكون لدى الأطفال الوضعية التالية: إبعاد الكتفين، وثني الساعدين، وقبضة اليد، وتقويم الساقين أو في وضع الثني الثلاثي. مع جميع أنواع التشنجات التوترية، يتم اكتشاف اضطرابات الجهاز اللاإرادي الجهاز العصبي: زيادة معدل ضربات القلب - عدم انتظام دقات القلب، التوقف المؤقت للتنفس - انقطاع النفس، احمرار أو، على العكس من ذلك، لون مزرق للوجه، سيلان اللعاب، تمزيق. نسبة حدوث مثل هذه الهجمات هي 17-92٪ من الحالات.

الهجمات الاتونيةوهي قصيرة العمر (1-4 ثوانٍ) وتمثل استرخاءً مفاجئًا لمجموعات العضلات، والذي يتجلى في السقوط وإيماءة الرأس وثني الركبتين. تمثل 26-56٪ من الحالات.

من المظاهر الشديدة الأخرى لمتلازمة لينوكس-جاستو تأخر النمو. لسوء الحظ، حالات الحفاظ على وضعها الطبيعي النشاط الفكريمع هذا المرض نادر للغاية. ترتبط المشاكل الرئيسية عند الأطفال بتباطؤ الامتصاص أو توقفه تمامًا معلومات جديدةوتنمية المهارات. وبحسب بعض البيانات، فإن نصف المرضى لا يمتلكون مهارات الرعاية الذاتية بشكل كامل، وربع المرضى قد حققوها مرحلة المراهقةهناك مشاكل التنشئة الاجتماعية في المجال العاطفي.

بالإضافة إلى الإعاقات الفكرية، غالبًا ما يُلاحظ ميول الشخصية التوحدية، وقلة الاهتمام والمثابرة، وفرط النشاط وتغيرات المزاج المتكررة، بما في ذلك الميل إلى العدوانية، مما يعطل التكيف في المجتمع ويؤثر سلبًا على الأداء المدرسي، حتى مع انخفاض معتدل في الذكاء. . يتأثر المستوى النهائي لنمو الطفل بتكرار النوبات وشدتها والعلاج المقدم. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه كلما كان الطفل أصغر سناً في وقت ظهور متلازمة لينوكس-غاستو، كلما كان من المتوقع حدوث انخفاض كبير في الذكاء.

علاج متلازمة لينوكس غاستو

حتى مع العلاج في الوقت المناسب، يكون التشخيص دائمًا خطيرًا للغاية. تكمن المشكلة الرئيسية في مقاومة هذه الحالة للعلاج؛ ومن الصعب بشكل خاص تصحيح النوبات المقوية. بالطبع، تحتاج متلازمة لينوكس غاستو نهج متكاملللعلاج، والذي يمكن إجراؤه باستخدام الطرق التالية:

1. الجراحية. وتشمل هذه العمليات التي تهدف إلى إزالة الركيزة العضوية للمرض - التصلب الحدبي، والورم. في بعض الحالات، يكون بضع الثفن فعالاً (تشريح الجسم الثفني). كما يُستخدم أيضًا تحفيز العصب المبهم.
2. دواء. أساس العلاج الدوائي هو مضادات الاختلاج مدى واسعالإجراءات (فالبروات، لاموتريجين). كقاعدة عامة، يتم العلاج الأول في شكل علاج وحيد، ثم يكون الانتقال إلى العلاج المتعدد ممكنًا. ومع تحسن الأعراض، تتم إضافة الأدوية الفعالة ضد أنواع معينة من النوبات. ومن الضروري أيضًا في العلاج استخدام الأدوية التي تعمل على تحسين عمليات التمثيل الغذائي في الدماغ.
3. بالإضافة إلى ذلك، فإن الأطفال الذين يعانون من متلازمة لينوكس غاستو لديهم ما يبرر وصف هذا النوع من الأدوية طرق إضافيةالعلاجات مثل التدليك والعلاج الطبيعي وتمارين السباحة.
4. تصحيح تأخر النمو بالتعاون مع طبيب نفساني ومعالج النطق والمعلمين.

الاحتمالات للأسف العلاج الحديثيمكن أن تحقق متلازمة لينوكس-جاستو تحسنًا دائمًا في 14% من الحالات فقط أو أقل. ويموت ما يصل إلى 10% من الأطفال في السنوات العشر الأولى من حياتهم. يتم تشخيص درجات متفاوتة من الضعف الفكري والسلوكي في ما يقرب من 100٪ من الحالات. وينبغي إيلاء اهتمام خاص لعلاج النوبات المصحوبة بالسقوط وزيادة شدة اعتلال الدماغ الصرع، باعتباره الأكثر خطورة على حياة الأطفال والمرضى البالغين. مع تقدم العمر، تظل الاتجاهات الرئيسية لعلاج متلازمة لينوكس غاستو دون تغيير، ومع ذلك، فإن الحاجة إلى تناول الأدوية لتقليل الآثار الجانبية (الأدوية التي تحمي الكبد ونظام المكونة للدم وغيرها) تزداد.

عواقب

مع تقدمك في السن، لا تستمر أعراض متلازمة لينوكس-جاستو فحسب، بل يمكن أن تتفاقم أيضًا في غياب العلاج الفعال. يتميز المرضى بانخفاض مستمر في الذكاء يصل إلى الحد من القدرة على الرعاية الذاتية، ونوبات متشنجة متكررة بشكل دوري. الهدف الرئيسي من العلاج هو تحقيق تحسن مستدام وتحسين نوعية حياة المرضى في الفترة الفاصلة. لا ينبغي بأي حال من الأحوال رفض العلاج أو تغيير نظام العلاج بشكل غير معقول، لأن متلازمة لينوكس غاستو مع مسار غير موات يمكن أن تتطور إلى حالة أكثر خطورة أشكال حادةالصرع.

الصرعيمثل مرض مزمن ، تتميز بهجمات متكررة وغير مبررة في الغالب مع ضعف الوظائف الحركية أو الحسية أو اللاإرادية أو العقلية أو العقلية الناتجة عن التفريغ العصبي المفرط في المادة الرمادية للقشرة الدماغية.

الصرع - أحد أكثر الأمراض شيوعًا في علم الأعصاب، وخاصة في مرحلة الطفولة والمراهقة. تتراوح نسبة الإصابة (عدد حالات الصرع المشخصة حديثًا - النوبات المتكررة غير المثارة - خلال عام واحد) من 41 إلى 83 حالة لكل 100.000 عدد الأطفال، بحد أقصى بين الأطفال في السنة الأولى من العمر - من 100 إلى 233 حالة لكل 100000. معدل الانتشار ("الحدوث التراكمي" - عدد المرضى الذين يعانون من الصرع النشط لكل هذه اللحظةلكل 1000 من السكان) نسبة الصرع لدى السكان مرتفعة وتصل من 5 إلى 8 حالات لكل 1000 بين الأطفال دون سن 15 سنة، وفي بعض المناطق تصل إلى 1%. أظهرت الدراسات التي أجريت في السنوات الأخيرة معدل انتشار الصرع في منطقة موسكو - 2.4 في منطقة لينينغراد- 3.0 لكل 1000 من إجمالي السكان، وفي جمهورية ساخا (ياقوتيا) - 5.5 لكل 1000 طفل [Guzeva V.I., 2007].

لقد ثبت الآن أن الصرع ليس مرضا واحدا له هجمات مختلفة، بل ينقسم إلى أشكال منفصلة- متلازمات الصرع. متلازمات الصرع وتتميز بعلاقة مستقرة بين المعايير السريرية والكهربائية والتشريحية؛ تختلف في الاستجابة للعلاج المضاد للصرع والتشخيص. وفي هذا الصدد، تم في عام 1989 تطوير التصنيف الدولي للصرع ومتلازمات الصرع والأمراض المشابهة. ولأول مرة، اعتمد التصنيف على مبدأ المتلازمات، وليس على التقسيم إلى هجمات فردية. وهذا التصنيف معروف لدى الأطباء العمليين. ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أنه على مدى السنوات الـ 18 الماضية، كان النقص في هذا التصنيف واضحًا للعيان. وفي عام 2001، أصدرت اللجنة الدولية للتصنيف والمصطلحات مسودة تصنيف جديد نوبات الصرع و متلازمات الصرع (الصرع. - 2001. - ج 42. - ن 6. - ص 796-803). لم يحصل هذا المشروع بعد على الموافقة النهائية، ولكن يوصى حاليًا باستخدامه في الممارسة السريرية.

في العقود الأخيرة تم إحراز تقدم كبير في دراسة وتشخيص وعلاج الصرع. ويرتبط هذا التقدم بالتغيرات في أساليب تصنيف الصرع ونوبات الصرع، مع تحسين طرق تشخيص الصرع (خاصة تطوير مراقبة مخطط كهربية الدماغ بالفيديو والتصوير بالرنين المغناطيسي عالي الدقة)، وكذلك مع ظهور أكثر من عشرة أدوية جديدة مضادة للصرع، تم ابتكارها على أساس مبادئ الكفاءة العالية والسلامة .

بسبب التقدم في دراسة وعلاج الصرع. ويصنف الصرع الآن على أنه مرض قابل للشفاء، وفي معظم المرضى (65-70٪) من الممكن تحقيق توقف النوبات أو انخفاض كبير في تكرارها، ومع ذلك، حوالي 30٪ هي حالات الصرع التي يصعب علاجها. إن استمرار نسبة كبيرة من الصرع المقاوم للعلاج يتطلب المزيد من الدراسة لهذا المرض وتحسين طرق تشخيصه وعلاجه.

يعد علاج مريض الصرع عملية معقدة وطويلة، ويمكن صياغة المبدأ الأساسي لها على أنه الرغبة في تحقيق أقصى قدر من الفعالية ( التقليل من نوبات الصرعأو توقفها) وأفضل تحمل ممكن للعلاج ( الحد الأدنى من الآثار الجانبية). يجب أن يكون الأطباء على علم بذلك أحدث الإنجازاتفي مجال الصرع، حول النهج الحديثةلتشخيص وعلاج الصرع. في هذه الحالة يمكن تحقيق أقصى قدر من التأثير في علاج المريض.

ومع ذلك، جدا يعتمد الكثير من علاج الصرع على التعاون الفعال بين الطبيب والمريضوأفراد أسرة المريض، من التنفيذ الصحيح للوصفات الطبية، والالتزام بالنظام، والموقف الإيجابي تجاه الشفاء.

تم إنشاء هذا الموقع للأطباء والمرضى وأحبائهم. الغرض من إنشاء الموقع هو تزويد الأطباء بأكبر قدر ممكن معلومات كاملةفي جميع مجالات علم الصرع وكذلك تعريف المرضى وأحبائهم بأساسيات المرض وأسس علاجه ومتطلبات النظام والمشكلات التي يواجهها المريض وأفراد أسرته وإمكانيات حلها ، وكذلك الحصول على إجابات لمعظم أسئلة مهمةحول الصرع .

مع فائق الاحترام، الأستاذ الدكتور في العلوم الطبية، رئيس عيادة معهد أمراض أعصاب الأطفال والصرع المسمى على اسم القديس لوقا،

كونستانتين يوريفيتش موخين

متلازمة لينوكس غاستو هي شكل من أشكال الصرع المعمم، حيث تحدث نوبات متشنجة، ويتأخر التطور النفسي، وجميع التغييرات مرئية على مخطط كهربية الدماغ. يمكن أن يتضرر دماغ الطفل بسبب عيوب خلقيةالتنمية، بعد أن خضعت العدوى داخل الرحم. في كثير من الأحيان تكون المتلازمة نتيجة لصدمة الولادة.

في بعض الحالات، يكون من الصعب تشخيص اعتلال الدماغ في الوقت المناسب. مع متلازمة لينوكس غاستو، قد تكون هناك اضطرابات عصبية مميزة. يلاحظ الآباء أن الطفل متخلف في النمو حتى قبل ظهور النوبات الأولى. في بعض الحالات، يتم عزل النموذج المشفر، والذي عند الأطفال لفترة طويلةلا التشوهات المرضيةحتى تظهر المتلازمة عند عمر 5 سنوات.

أسباب متلازمة لينوكس غاستو

1. يحدث المرض بسبب العمليات المرضيةفي نمو الدماغ.

2. أسباب وراثية.

3. تلف الجهاز العصبي.

4. صدمة الولادة، الاختناق، انخفاض وزن الطفل.

5. ثقيل عدوىالجهاز العصبي المركزي - التهاب السحايا، التهاب الدماغ، الحصبة الألمانية.

أعراض متلازمة لينوكس غاستو

1. حالة تشنج عضلي، حيث تبدأ في الانقباض لفترة قصيرة عضلات الوجهوالجذع والأطراف. في هذه المتلازمة، تكون النوبات ثنائية ومتناظرة، وغالبًا ما تنطوي على الجهاز العضلياليد المسؤولة عن الانثناء. في حالة حدوث تشنجات الأطراف السفليةخلال الهجوم قد يسقط الطفل.

2. يكون الغياب غير النمطي قصير الأمد؛ فقد يتجمد الطفل لبضع ثوان ويعاني من مشاكل في الوعي.

لذا، من المهم المراقبة المستمرة للهجمات التي تحدث مع متلازمة لينوكس غاستو. إذا لم يتم علاج المتلازمة في الوقت المناسب، فستبدأ الهجمات المقوية في التفاقم، وسوف تنشأ مشاكل فكرية خطيرة. في أغلب الأحيان، يصيب المرض الأولاد المراهقين، ونادرا ما يحدث عند الفتيات.