Okulomotorický nerv (n. oculomotorius, III pár hlavových nervů)

Strabismus Strabismus se obvykle nazývá nesprávné postavení očí, kdy je zraková osa jednoho oka vychýlena od bodu fixovaného druhým okem. Strabismus má dvě varianty: doprovodný a paralytický. Paralytický strabismus vzniká v důsledku

Strabismus

Strabismus Dříve se strabismus léčil pouze chirurgicky, nyní však lékaři operaci předepisují až jako poslední možnost. Je prokázáno, že strabismus je čistě funkční porucha zraku. Pokud uvolníte sevřené, napjaté svaly očí,

Ataxie je porucha motorické koordinace nesouvisející s svalová slabost. To se týká koordinace pohybů paží a nohou, stejně jako chůze (někdy jsou prvky ataxie identifikovány v dýchání a řeči). Není to nezávislé onemocnění, vyvíjí se sekundární, na pozadí jiných onemocnění nervového systému (traumatické poranění mozku, cerebrovaskulární příhoda, intoxikace (otrava)), to znamená, že je příznakem (znakem).

Druhy

V závislosti na hlavním místě poškození centrálního nervového systému a charakteristice ataxie se rozlišuje cerebelární forma onemocnění spojená s poškozením cerebellum. Na druhou stranu se dělí na tři formy:

statický - při stoji je celkově narušena koordinace, což se projevuje nestabilitou, kýváním ze strany na stranu - to nutí člověka stát s široce roztaženýma nohama a balancovat rukama. Existuje tendence padat do stran nebo dozadu;

statolokomotor, který se projevuje nestabilitou chůze, kýváním při chůzi;

kinetické, které se projevuje nedostatkem koordinace při provádění přesných úkonů končetinami (např. dotyk nosu prstem způsobuje silný švih ruky při přiblížení k nosu);

senzitivní, což je spojeno s poškozením drah, které poskytují citlivé nervové impulsy. Projevy ataxie (nestabilita, nedostatečná koordinace pohybů) jsou nejvýraznější se zavřenýma očima (když není provádění pohybů pod kontrolou zraku);

vestibulární, spojené s poškozením vestibulárního aparátu, který zajišťuje udržení rovnováhy a provádí zvláštní úpravy při provádění pohybů. Projevuje se jako porucha chůze a koordinace pohybů, dále závratě s nevolností a zvracením. Často u takových pacientů lze zjistit nystagmus (mimovolné záškuby očních bulvů) a poruchu sluchu;

kortikální, spojené s poškozením mozkové kůry, která je zodpovědná za dobrovolné pohyby. Nejčastěji je postižen čelní lalok, a proto se této ataxii říká také frontální ataxie. Při frontální ataxii je pozorována „opilá chůze“: člověk chodí, „plete“ si nohy, zatímco tělo se odchyluje v opačném směru od léze. Tento typ ataxie lze kombinovat s dalšími známkami poškození mozkové kůry, jako jsou mentální změny, porucha čichu, sluchové a čichové halucinace a zhoršená paměť na aktuální události.

Příčiny

Onemocnění mozku:

akutní narušení cerebrální cirkulace (ve vertebrobazilárním povodí, které zásobuje krví mozkový kmen, ve kterém se nacházejí životně důležitá centra - vazomotorická, respirační);

nádory mozku (zejména v mozkovém kmeni) nebo cerebellum;

traumatické poranění mozku;

malformace lebky a mozku: například s anomálií Arnold-Chiari (sestup části mozečku do velkého foramenu lebky, což vede ke stlačení mozkového kmene);

hydrocefalus - nadměrné hromadění mozkomíšního moku (mozkomíšního moku, který zajišťuje výživu a metabolismus v mozku) v komorovém systému mozku;

demyelinizační onemocnění (provázená rozpadem myelinu (proteinu, který zajišťuje rychlé vedení nervových vzruchů podél vláken): například roztroušená skleróza (onemocnění, při kterém se v mozku a mozečku tvoří mnoho malých ložisek demyelinizace), diseminovaná encefalomyelitida ( onemocnění pravděpodobně infekční povahy, při kterém se v mozku a mozečku tvoří mnoho ložisek demyelinizace).

Onemocnění vestibulárního aparátu (zodpovědného za udržování rovnováhy a také napomáhání provádět přesné pohyby) nebo vestibulárních hlavových nervů:

labyrintitida je zánět vnitřního ucha provázený také silnými závratěmi, nedoslýchavostí, nevolností, ale i celkovými infekčními projevy (horečka, zimnice, bolest hlavy);

vestibulární neuronitida - zánět vestibulárních nervů, projevující se ztrátou sluchu a nystagmem;

Neurom vestibulárního nervu je nádor pochev vestibulárního nervu, projevující se nedoslýchavostí a nystagmem.

Otravy: prášky na spaní a silné léky (benzodiazepiny, barbituráty).

Nedostatek vitaminu B12.

Dědičná onemocnění: např. Louis-Barova ataxie-telangiektázie (projevující se ataxií, rozšířenými kapilárami na kůži (telangiektázie) a sníženou imunitou), Friedreichova ataxie (projevující se srdečními vadami, slabostí nohou, ataxií a deformací chodidla v ve formě zvýšení jeho výšky).

Příznaky

Nejistota ve stoje: člověk se kýve ze strany na stranu, dokud neupadne na stranu nebo dozadu.

Zhoršená chůze (stává se nejistá, vratká, člověk se zdá být „přehazován ze strany na stranu“) s tendencí padat při chůzi do strany nebo dozadu.

Porucha koordinace dobrovolných pohybů: při pokusu o přesný pohyb (např. přinesení hrnku čaje ke rtům) dochází k výraznému chvění končetiny (záměrný třes), což vede k nepřesnému provádění úkonů.

Poruchy rytmu řeči: řeč se stává náhlou, „zpívání“.

Porucha dechového rytmu: dýchání má nepravidelný rytmus, intervaly mezi nádechy se neustále mění.

Mohou se také objevit příznaky spojené s poškozením blízkých částí mozku, ale nesouvisí konkrétně s ataxií:

závrať;

nevolnost a zvracení;

bolest hlavy.

Diagnostika

Analýza stížností a anamnézy:

Jak dávno se objevily první stížnosti na nestálost chůze a nedostatek koordinace pohybů;

Měl někdo z rodiny podobné stížnosti?

Brala osoba nějaké léky (benzodiazepiny, barbituráty).

Neurologické vyšetření: posouzení chůze, koordinace pohybů pomocí speciálních testů (prst-nos a koleno-pata), posouzení svalového tonu, síly v končetinách, přítomnost nystagmu (oscilační rytmické pohyby očí ze strany na stranu).

Vyšetření otorinolaryngologem: test rovnováhy, vyšetření ucha, posouzení sluchu.

Toxikologický rozbor: pátrání po příznacích otravy (zbytky toxických látek).

Krevní test: může odhalit známky zánětu v krvi (zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů (červené krvinky), počet leukocytů (bílé krvinky)).

Koncentrace vitaminu B12 v krvi.

EEG (elektroencefalografie): tato metoda hodnotí elektrickou aktivitu různých částí mozku, která se mění při různých onemocněních.

CT ( CT vyšetření) a MRI (magnetická rezonance) hlavy a míchy umožňují studovat strukturu mozku vrstvu po vrstvě, identifikovat porušení struktury její tkáně a také určit přítomnost vředů, krvácení, nádorů a ohniska rozpadu nervové tkáně.

MRA (magnetická rezonanční angiografie): metoda umožňuje zhodnotit průchodnost a celistvost tepen v lebeční dutině a také odhalit nádory mozku.

Je možná i konzultace s neurochirurgem.

Léčba

Léčba by měla být zaměřena na příčinu ataxie.

Chirurgická léčba mozku nebo mozečku:

Odstranění nádoru;

Odstranění krvácení;

Odstranění abscesu, antibakteriální terapie;

Snížený tlak v zadní lebeční jámě v důsledku Arnold-Chiariho malformace (sestup části mozečku do velkého foramenu lebky, což vede ke stlačení mozkového kmene);

Vytvoření odtoku pro mozkomíšní mok (mozkomíšní mok, který zajišťuje výživu a metabolismus mozku) s hydrocefalem (nadměrné hromadění mozkomíšního moku v komorovém systému mozku).

Normalizace arteriálního (krevního) tlaku a léky, které zlepšují průtok krve mozkem a metabolismus (angioprotektory, nootropika), pro cerebrovaskulární poruchy.

Antibiotická léčba infekčních lézí mozku nebo vnitřního ucha.

Hormonální léky (steroidy) a plazmaferéza (odstranění krevní plazmy při zachování krevních buněk) u demyelinizačních onemocnění (spojených s rozpadem myelinu, hlavního proteinu pochev nervových vláken).

Léčba otrav (podávání roztoků, vitamínů B, C, A).

Podávání vitaminu B12 při jeho nedostatku.

Důsledky nezasahování a komplikace

Přítomnost neurologické vady (nejistá chůze, nedostatečná koordinace pohybů).

Porušení sociální a pracovní adaptace.

Strabismus

STRABISMUS -I; St Zraková porucha spočívající ve zhoršené koordinaci očních pohybů - nestejný směr zornic. Trpět šilháním. Jeho k. je zcela nepostřehnutelné. Divergentní k.(pryč od nosu). Konvergování k.(směrem k nosu).

(strabismus), porucha koordinovaného pohybu oka: když je jedno oko namířeno na pozorovaný předmět, druhé se vychyluje ke spánku (divergentní strabismus) nebo k nosu (konvergentní strabismus). Vyvíjí se častěji ve věku 3-4 let.

STRABISMUS (strabismus), porucha koordinovaného pohybu oka: když jedno oko směřuje na pozorovaný předmět, druhé se vychyluje ke spánku (divergentní strabismus) nebo k nosu (konvergentní strabismus). Vyvíjí se častěji ve věku 3-4 let.

encyklopedický slovník. 2009 .

Podívejte se, co je „šilhání“ v jiných slovnících:

Strabismus... Slovník pravopisu-příručka

Strabismus, šilhání, šilhání, strabismus Slovník ruských synonym. šilhat / malý: kosina, kosinka (hovorový)) Slovník synonym ruského jazyka. Praktický průvodce. M.: Ruský jazyk. Z. E. Alexandrova... Slovník synonym

- (strabismus) porucha koordinovaného pohybu oka: když je jedno oko namířeno na pozorovaný předmět, druhé se vychyluje ke spánku (divergentní strabismus) nebo k nosu (konvergentní strabismus). Častěji se vyvíjí ve věku 3-4 let... Velký encyklopedický slovník

STRABISMUS, strabismus, pl. ne, srov. Nerovnoměrný směr očních zorniček. Ušakovův výkladový slovník. D.N. Ušakov. 1935 1940 ... Ušakovův vysvětlující slovník

Mžourat, já, srov. Porucha koordinace pohybů oka - nestejný směr zornic. Divergentní oko (s okem odkloněným od nosu). Konvergující k. (směrem k nosu). Ozhegovův výkladový slovník. S.I. Ozhegov, N.Yu. Švedova. 1949 1992 … Ozhegovův výkladový slovník

strabismus- STRABISMUS1, rozložený. kosina, hovorový cop rozpletený OBLIQUE, slanting, unraveled. sekání, zhroucení redukce cross-eyed STRABISM2, rozložený. kosina, hovorový cop, hovorový šilhat... Slovník-tezaurus synonym ruské řeči

Hlavní článek: Oční nemoci Strabismus Se strabismem nemohou být oči nasměrovány do stejného bodu v prostoru ... Wikipedia

I (strabismus) odchylka zrakové osy jednoho z očí od kloubního bodu fixace. Existuje paralytický a doprovodný strabismus. Paralytický strabismus (obr. 1) je způsoben poškozením okulomotorického, trochleárního a abducenského nervu,... ... Lékařská encyklopedie

STRABISMUS- Miláček Strabismus je patologie okulomotorického systému, při které se jedno oko odchyluje od společného bodu fixace s druhým okem. Onemocnění postihuje především děti (1,5 2,5 % dětí). Klasifikace a charakteristika jednotlivců...... Adresář nemocí

STRABISMUS- Alumina, 6, 12 a bvr, pocit chladu v očích, suchost očních víček, pálení v nich. Ptóza očních víček. Strabismus. Suché sliznice a kůže,svalové parézy.Strabismus ze ztráty síly vnitřního přímého svalu.Gelsemium, 3x, 3 a bvr dysfunkce okohybné ... Příručka homeopatie

knihy

• Děti bez brýlí. Korekce zraku bez léků a skalpelu, Ilyinskaya M.V.. Před vámi je jedinečný průvodce, který pomáhá řešit problémy se zrakem, které jsou u dětí nejčastější. S narozením dítěte přichází do domu radost, zvláště pokud miminko...

Motorické neurony okohybných nervů (n. oculomotorius, III pár hlavových nervů) jsou umístěny po obou stranách střední čáry v rostrální části středního mozku. Tato jádra okulomotorického nervu inervují pět vnějších svalů oční bulvy, včetně m. levator. horní víčko. Jádra okulomotorického nervu obsahují také parasympatické neurony (Edinger-Westphal nucleus), které se podílejí na procesech zúžení a akomodace zornice.

Pro každý jednotlivý oční sval existuje rozdělení supranukleárních skupin motorických neuronů. Vlákna okulomotorického nervu inervující mediální přímý, dolní šikmý a dolní přímý sval oka se nacházejí na stejnojmenné straně. Na kontralaterální straně se nachází subnukleus okohybného nervu pro m. rectus superior. M. levator palpebrae superioris je inervován centrální skupinou buněk okulomotorického nervu.

Trochleární nerv (n. trochlearis, IV pár hlavových nervů)

Motorické neurony trochleární nerv(n. trochlearis, IV pár hlavových nervů) těsně sousedí s hlavní částí komplexu jader okulomotorického nervu. Levé jádro n. trochlearis inervuje pravý horní šikmý sval oka, pravé jádro inervuje levý horní šikmý sval oka.

Abducens nerv (n. abducens, VI pár hlavových nervů)

Motorické neurony n. abducens (n. abducens, VI pár hlavových nervů), inervující laterální (vnější) přímý sval oka na stejnojmenné straně, jsou umístěny v jádře n. abducens v kaudální části. z mostu. Všechny tři okulomotorické nervy, opouštějící mozkový kmen, procházejí kavernózním sinem a vstupují do očnice horní orbitální štěrbinou.

Jasné binokulární vidění je zajištěno právě společnou činností jednotlivých svalů oka (okulomotorických svalů). Konjugované pohyby očních bulv jsou řízeny supranukleárními pohledovými centry a jejich spojeními. Funkčně existuje pět různých supranukleárních systémů. Tyto systémy poskytují různé druhy pohybů oční bulvy. Mezi nimi jsou centra, která řídí:

• sakadické (rychlé) pohyby očí
• účelné pohyby očí
• konvergentní pohyby očí
• držet pohled v určité poloze
• vestibulární centra

Sakadické (rychlé) pohyby očí

Sakadické (rychlé) pohyby oční bulvy se vyskytují jako příkaz v opačném zorném poli kůry frontální oblasti mozku (pole 8). Výjimkou jsou rychlé (saccadické) pohyby, ke kterým dochází při podráždění centrální fovey sítnice, které pocházejí z okcipitálně-parietální oblasti mozku. Tato frontální a okcipitální řídicí centra v mozku mají projekce na obou stranách v supranukleárních centrech mozkového kmene. Činnost těchto supranukleárních center vidění mozkového kmene je také ovlivněna cerebellum a komplexem vestibulárních jader. Paracentrální sekce retikulární formace můstku jsou středem dříku, který poskytuje přátelské rychlé (saccadické) pohyby očních bulv. Současnou inervaci vnitřního (mediálního) přímého a protilehlých zevních (laterálních) přímých svalů při horizontálním pohybu očních bulbů zajišťuje mediální podélný fasciculus. Tento mediální podélný fasciculus spojuje jádro n. abducens se subnukleem komplexu okulomotorických jader, která jsou zodpovědná za inervaci protějšího vnitřního (mediálního) přímého svalu oka. K zahájení vertikálních rychlých (saccadických) pohybů očí je nutná oboustranná stimulace paracentrálních úseků pontinní retikulární formace z korových struktur mozku. Paracentrální úseky pontinní retikulární formace přenášejí signály z mozkového kmene do supranukleárních center, která řídí vertikální pohyby očních bulbů. Toto supranukleární centrum pohybu oka zahrnuje rostrální intersticiální jádro mediálního podélného fascikula, umístěné ve středním mozku.

Účelné pohyby očí

Kortikální centrum pro plynulé cílené nebo sledování pohybů očních bulv se nachází v okcipitálně-parietální oblasti mozku. Řízení se provádí ze stejnojmenné strany, tj. pravá okcipitálně-parietální oblast mozku řídí plynulé, cílené pohyby očí doprava.

Konvergentní pohyby očí

Mechanismy řízení konvergentních pohybů jsou méně pochopeny, nicméně, jak je známo, neurony odpovědné za konvergentní pohyby očí se nacházejí v retikulární formaci středního mozku, obklopující komplex jader okulomotorického nervu. Poskytují projekce motorickým neuronům vnitřního (mediálního) přímého svalu oka.

Udržujte svůj pohled v určité poloze

Centra pohybu očí mozkového kmene, nazývaná neuronální integrátory. Jsou zodpovědní za udržení pohledu v určité poloze. Tato centra mění příchozí signály o rychlosti pohybu očních bulv na informaci o jejich poloze. Neurony s touto vlastností se nacházejí v pons pod (kaudální) abducens nucleus.

Pohyb očí se změnami gravitace a zrychlení

Koordinace pohybů očních bulvů v reakci na změny gravitace a zrychlení je prováděna vestibulárním systémem (vestibulární-okulární reflex). Když je narušena koordinace pohybů obou očí, rozvíjí se dvojité vidění, protože obrazy se promítají do odlišných (nevhodných) oblastí sítnice. U vrozeného strabismu nebo strabismu může svalová nerovnováha, která způsobuje vychýlení očních bulvů (neparalytický strabismus), způsobit, že mozek potlačí jeden z obrazů. Toto snížení zrakové ostrosti v nefixujícím oku se nazývá amblyopie bez anopie. U paralytického strabismu dochází k dvojitému vidění v důsledku paralýzy svalů oční bulvy, obvykle v důsledku poškození okulomotorického (III), trochleárního (IV) nebo abducens (VI) hlavových nervů.

Svaly oční bulvy a obrny zraku

Existují tři typy paralýzy vnějších svalů oční bulvy:

Obrna jednotlivých očních svalů

Charakteristický klinické projevy se vyskytují s izolovaným poškozením okulomotorického (III), trochleárního (IV) nebo abducens (VI) nervu.

Úplné poškození okulomotorického (III) nervu vede k ptóze. Ptóza se projevuje ve formě oslabení (parézy) svalu, který zvedá horní víčko a narušení dobrovolných pohybů oční bulvy nahoru, dolů a dovnitř, stejně jako divergentního strabismu v důsledku zachování funkcí laterálního (laterálního ) přímý sval. Při poškození okulomotorického (III) nervu dochází také k rozšíření zornice a nedostatečné reakci na světlo (iridoplegie) a paralýze akomodace (cykloplegie). Izolovaná paralýza svalů duhovky a řasnatého tělíska se nazývá vnitřní oftalmoplegie.

Poranění trochleárního (IV) nervu způsobuje paralýzu horního šikmého svalu oka. Takové poškození trochleárního (IV) nervu vede k vnější odchylce oční bulvy a obtížím při pohybu (paréze) pohledu dolů. Paréza pohledu dolů se nejzřetelněji projevuje při otočení očí dovnitř. Diplopie (dvojité vidění) mizí při naklonění hlavy k opačnému rameni, což způsobuje kompenzační vychýlení intaktní oční bulvy dovnitř.

Poškození n. abducens (VI) vede k paralýze svalů, které unášejí oční bulvu do strany. Při poškození n. abducens (VI) vzniká konvergentní strabismus v důsledku převahy vlivu tonu normálně pracujícího vnitřního (mediálního) přímého svalu oka. Při neúplné obrně n. abducens (VI) může pacient otočit hlavu směrem k postiženému abduktoru oka, aby kompenzačním efektem na oslabený laterální přímý sval oka eliminoval existující dvojité vidění.

Závažnost výše uvedených příznaků v případech poškození okulomotorického (III), trochleárního (IV) nebo abducens (VI) nervu bude záviset na závažnosti léze a její lokalizaci u pacienta.

Přátelská paralýza pohledu

Doprovodný pohled je současný pohyb obou očí stejným směrem. Akutní léze jeden z čelní laloky například při mozkovém infarktu (ischemická cévní mozková příhoda) může vést k přechodné paralýze vůlí přátelská hnutí oční bulvy v horizontálním směru. Nezávislé pohyby očí ve všech směrech přitom zůstanou zcela zachovány. Paralýzu dobrovolných konjugovaných pohybů očních bulv v horizontálním směru zjišťujeme pomocí fenoménu panenky při pasivním otáčení hlavy vodorovně ležícího člověka nebo pomocí kalorické stimulace (infuze studené vody do zevního zvukovodu).

Jednostranné poškození inferiorně uloženého paracentrálního úseku retikulární formace mostu v úrovni nucleus n. abducens způsobuje přetrvávající paralýzu pohledu ve směru léze a ztrátu okulocefalického reflexu. Okulocefalický reflex je motorická reakce očí na podráždění vestibulárního aparátu, jako je tomu u fenoménu hlavy a očí panenky nebo kalorické stimulace stěn vnějšího zvukovod studená voda.

Poškození rostrálního intersticiálního jádra mediálního podélného fascikula v předním středním mozku a/nebo poškození zadní komisury způsobuje supranukleární obrnu pohledu vzhůru. K tomuto ohnisku neurologický příznak přidává se také disociovaná reakce zornic pacienta na světlo:

• pomalá reakce zornice na světlo
• rychlá reakce zornic na akomodaci (změna ohniskové vzdálenosti oka) a pohled na blízké předměty

V některých případech se u pacienta rozvine i konvergenční paralýza (pohyb očí k sobě, při kterém se pohled zaměří na hřbet nosu). Tento komplex příznaků se nazývá Parinaudův syndrom. Parinaudův syndrom se vyskytuje s nádory v epifýze, v některých případech s mozkovým infarktem (ischemická cévní mozková příhoda), roztroušenou sklerózou a hydrocefalem.

Izolovaná obrna pohledu dolů je u pacientů vzácná. Když k tomu dojde, je příčinou nejčastěji ucpání (okluze) penetrujících tepen ve střední čáře a oboustranné infarkty (ischemické mrtvice) středního mozku. Některá dědičná extrapyramidová onemocnění (Huntingtonova chorea, progresivní supranukleární obrna) mohou způsobit omezení pohybu očních bulbů ve všech směrech, zejména směrem nahoru.

Smíšená paralýza pohledu a jednotlivých svalů oční bulvy

Současná kombinace paralýzy pohledu a paralýzy jednotlivých svalů, které pohybují oční bulvou u pacienta, je obvykle známkou poškození středního mozku nebo mostu. Poškození dolních částí mostu s destrukcí tam umístěného nervového jádra abducens může vést k paralýze rychlých (sakadických) horizontálních pohybů očních bulvů a ochrnutí laterálního (vnějšího) přímého svalu oka (n. abducens, VI) na postižené straně.

Při lézích mediálního podélného fascikula dochází k různým poruchám pohledu v horizontálním směru (internukleární oftalmoplegie).

Jednostranné poškození mediálního longitudinálního fascikulu způsobené infarktem ( cévní mozková příhoda) nebo demyelinizace, vedou k narušení addukce oční bulvy směrem dovnitř (k hřbetu nosu). To se může klinicky projevit jako úplné ochrnutí s neschopností posunout oční bulvu směrem dovnitř od střední linie nebo jako středně těžká paréza, která se projeví snížením rychlosti addukce rychlých (sakadických) pohybů oka na hřbet nosu ( aduktivní zpoždění). Na straně protilehlé k lézi mediálního podélného fascikula je zpravidla pozorován abdukční nystagmus: nystagmus, ke kterému dochází, když jsou oční bulvy abdukovány směrem ven s pomalou fází směřující ke střední čáře a rychlými horizontálními sakadickými pohyby. S jednostrannou internukleární oftalmoplegií se často rozvíjí asymetrické uspořádání očních bulbů vzhledem k vertikální linii. Na postižené straně bude oko umístěno výše (hypertropie).

Bilaterální internukleární oftalmoplegie se vyskytuje s demyelinizačními procesy, nádory, infarktem nebo arteriovenózními malformacemi. Oboustranná internukleární oftalmoplegie vede k úplnějšímu syndromu poruch hybnosti oční bulvy, které se projevují oboustrannou parézou svalů, které vedou oční bulvu ke hřbetu nosu, poruchou vertikálních pohybů, cílevědomými sledovacími pohyby a pohyby způsobené vlivem vestibulární Systém. Dochází k narušení pohledu podél vertikální linie, nystagmus směrem nahoru při pohledu nahoru a nystagmus směrem dolů při pohledu dolů. Léze mediálního podélného fascikulu v nadložních (rostrálních) částech středního mozku jsou doprovázeny porušením konvergence (konvergenční pohyb očí k sobě, ke hřbetu nosu).

šilhat / malý: kosina, kosinka (hovorový)) Slovník synonym ruského jazyka. Praktický průvodce. M.: Ruský jazyk. Z. E. Alexandrova ... Slovník synonym

STRABISMUS - (strabismus) porucha koordinovaného pohybu oka: při nasměrování jednoho oka na pozorovaný předmět se druhé vychyluje ke spánku (divergentní strabismus) nebo k nosu (konvergentní strabismus). Vyvíjí se častěji ve věku 3-4 let ... Velký encyklopedický slovník

STRABISMUS - STRABISMUS, strabismus, pl. ne, srov. Nerovnoměrný směr očních zorniček. Ušakovův výkladový slovník. D.N. Ušakov. ... Ushakovův vysvětlující slovník

Šilhání - Šilhání, já, srov. Porucha koordinace pohybů oka - nestejný směr zornic. Divergentní oko (s okem odkloněným od nosu). Konvergující k. (směrem k nosu). Ozhegovův výkladový slovník. S.I. Ozhegov, N.Yu. Švedova. ... Ozhegovův výkladový slovník

strabismus - STRABISMUS1, rozkl. kosina, hovorový cop rozpletený OBLIQUE, slanting, unraveled. sekání, zhroucení redukce cross-eyed STRABISM2, rozložený. kosina, hovorový cop, hovorový šilhat... Slovník-tezaurus synonym ruské řeči

Strabismus - Hlavní článek: Oční nemoci Strabismus Se šilháním nemohou být oči nasměrovány do stejného bodu v prostoru ... Wikipedia

Strabismus - I (strabismus) odchylka zrakové osy jednoho z očí od kloubního bodu fixace. Existuje paralytický a doprovodný strabismus. Paralytický strabismus (obr. 1) je způsoben poškozením okulomotorického, trochleárního a abducenského nervu, ... ... Lékařská encyklopedie

STRABISMUS - zlato. Strabismus je patologie okulomotorického systému, při které se jedno oko odchyluje od společného bodu fixace s druhým okem. Onemocnění postihuje především děti (1,5 2,5 % dětí). Klasifikace a charakteristika jednotlivých ... ... Adresář nemocí

STRABISMUS - Alumina, 6, 12 a bvr, pocit chladu v očích, suchost očních víček, pálení v nich. Ptóza očních víček. Strabismus. Suché sliznice a kůže,svalové parézy.Strabismus v důsledku ztráty síly vnitřního přímého svalu.Gelsemium, 3x, 3 a bvr dysfunkce okulomotoriky ... Referenční kniha o homeopatii

knihy

• Děti bez brýlí. Korekce zraku bez léků nebo skalpelu, M. V. Ilyinskaya Před vámi je jedinečný průvodce, který pomáhá řešit problémy se zrakem, které jsou u dětí nejčastější. S narozením dítěte přichází do domu radost, zvláště pokud dítě... Přečíst více Koupit za 324 rublů
• Děti bez brýlí. Korekce zraku bez léků nebo skalpelu, Marina Ilyinskaya. Zde je jedinečný průvodce, který pomáhá řešit problémy se zrakem, které jsou u dětí nejčastější. S narozením dítěte přichází do domu radost, zvláště pokud dítě... Přečíst více Koupit e-knihu za 249 rublů
• Brandlcast, Jurij Nekrasov. Nejsou žádní špatní čtenáři. Jsou tam nedbalí spolupachatelé. Tato kniha není pro každého. Pouze pro ty, kteří jsou připraveni přijmout její šilhání a mateřská znaménka, otřepy, legrační dovádění a převrácené... Přečíst více Koupit za 156 rublů

Ostatní knihy na přání “mžourat” >>

Používáme soubory cookie, abychom vám poskytli co nejlepší zážitek z našich webových stránek. Pokračováním v používání tohoto webu s tím souhlasíte. Pokuta

Koordinace pohybů – příčiny a příznaky narušené koordinace pohybů a také cvičení pro její rozvoj

Co je motorická koordinace

S rozvojem motoriky se mění koordinace pohybů, včetně rozvoje setrvačnosti pohybujících se orgánů. Nejprve dochází ke kontrole díky aktivní statické fixaci těchto orgánů, poté díky krátkodobým fyzickým impulsům směřujícím v určitém okamžiku k požadovanému svalu.

V závěrečných fázích rozvoje koordinace se používají setrvačné pohyby. U již zavedeného dynamicky stabilního pohybu dochází k vyvažování všech setrvačných pohybů automaticky, bez vytváření dalších korekčních impulsů.

Koordinace pohybů je člověku dána tak, aby mohl provádět přesné pohyby a ovládat je. Nedostatek koordinace ukazuje na změny v centrálním nervovém systému.

Naše centrála nervový systém je komplexní, vzájemně propojený útvar nervové buňky umístěné v míše a mozku.

Když chceme provést jakýkoli pohyb, mozek vyšle signál a v reakci na něj se začnou hýbat končetiny, trup nebo jiné části těla. Pokud centrální nervový systém nepracuje koherentně, pokud v něm dochází k odchylkám, signál nedosáhne cíle nebo se přenese ve zkreslené podobě.

Příčiny zhoršené koordinace pohybů

Existuje mnoho důvodů pro zhoršenou koordinaci pohybu. Patří mezi ně následující faktory:

• fyzické vyčerpání těla;
• vystavení alkoholu, omamným a jiným toxickým látkám;
• poranění mozku;
• sklerotické změny;
• svalová dystrofie;
• Parkinsonova choroba;
• cévní mozková příhoda;
• katalepsie - výjimečná událost, při kterém svaly ochabují v důsledku výbuchu emocí, řekněme hněvu nebo slasti.

Nedostatek koordinace je pro člověka považován za nebezpečnou odchylku, protože v takovém stavu zranění nic nestojí. To často doprovází stáří, stejně jako předchozí neurologická onemocnění, jejichž nápadným příkladem je v tomto případě mrtvice.

K poruchám koordinace pohybů dochází také u onemocnění pohybového aparátu (špatná svalová koordinace, slabost svalů dolních končetin atd.) Když se na takového pacienta podíváte, zjistíte, že je pro něj obtížné udržet vertikální poloze, Procházka.

Kromě toho může být zhoršená koordinace pohybů příznakem následujících onemocnění:

Známky zhoršené koordinace pohybů

Lidé s takovými onemocněními se pohybují nejistě, jejich pohyby vykazují laxnost, přílišnou amplitudu a nekonzistenci. Když se člověk pokusil načrtnout imaginární kruh ve vzduchu, stojí před problémem - místo kruhu dostane přerušovanou čáru, klikatou čáru.

Dalším testem nekoordinovanosti je požádat pacienta, aby se dotkl špičky nosu, což také selže.

Při pohledu na pacientovo písmo se také přesvědčíte, že jeho ovládání svalů není v pořádku, protože písmena a řádky se překrývají a stávají se nerovnoměrné a nedbalé.

Příznaky poruchy koordinace pohybů

Existují následující příznaky zhoršené koordinace pohybů:

Roztřesené pohyby

k tomuto příznaku dochází, když svaly těla, zejména končetin, ochabují. Pohyby pacienta se stávají nekoordinovanými. Při chůzi se hodně houpe, jeho kroky jsou prudké a mají různou délku.

Třes

Třes - třes rukou nebo hlavy. Dochází k silnému a téměř neznatelnému chvění. U některých pacientů začíná pouze během pohybu, u jiných - pouze když jsou nehybní. Při silné úzkosti se třes zvyšuje; roztřesené, nerovnoměrné pohyby. Při oslabení svalů těla nedostávají končetiny dostatečný základ pro pohyb. Pacient chodí nerovnoměrně, přerušovaně, kroky jsou různě dlouhé, vrávorá.

Ataxie

Ataxie je způsobena poškozením předních částí mozku, mozečku a nervových vláken přenášejících signály přes kanály míchy a mozku. Lékaři rozlišují statickou a dynamickou ataxii. Při statické ataxii člověk nedokáže udržet rovnováhu ve stoji, při dynamické ataxii je pro něj obtížné se pohybovat vyváženě.

Motorické koordinační testy

Bohužel mnoho lidí má špatnou koordinaci. Pokud se chcete otestovat, nabízíme vám velmi jednoduchý test.

Test č. 1

Chcete-li to provést, musíte provést cvičení ve stoje. Zkuste při zavřených očích přitlačit prsty na nohou a paty k sobě.

Test č. 2

Další možností, jak otestovat svou koordinaci, je posadit se na židli a zvednout pravou nohu. Při kreslení otáčejte nohou ve směru hodinových ručiček pravá ruka písmeno „b“, napodobující jeho siluetu ve vzduchu, počínaje „ocasem“ písmene.

Test č. 3

Zkuste si položit ruku na břicho a hladit ji ve směru hodinových ručiček a druhou rukou si klepat na hlavu. Pokud jste v důsledku testu splnili všechny úkoly napoprvé, je to vynikající výsledek. Gratulujeme vám! Máte dobrou koordinaci. Pokud jste ale nebyli schopni okamžitě dokonale provést vše výše uvedené, nezoufejte!

Cvičení na rozvoj motorické koordinace

Největšího efektu lze dosáhnout, pokud se koordinace rozvíjí od 6-10 let. V tomto období se dítě rozvíjí, učí se obratnosti, rychlosti, přesnosti, koordinaci svých pohybů ve hrách a cvičeních.

Koordinaci pohybů můžete rozvíjet pomocí speciálních cviků a tréninků, díky pilates, breakingovým cvikům, ale i pomocí dalších sportů, které zahrnují různé předměty (fitball, činky, švihadla, medicinbaly, hole atd. )

Koordinační cvičení lze provádět kdekoli, například:

V dopravě

Nehledejte volný prostor, ale raději stůjte a cvičte. Nohy dejte na šířku ramen a snažte se při jízdě nedržet madla auta. Cvik provádějte opatrně, abyste se při prudkém zastavení neskulili na podlahu. Nechte překvapené cestující, aby se na vás podívali, ale brzy budete mít vynikající koordinaci!

Na žebříku

Držte žebřík rukama a jděte nahoru a dolů. Jakmile si nacvičíte několik výstupů a sestupů, zkuste provést stejné cvičení, ale bez použití rukou.

Stojící na podlaze

V každé ruce budete potřebovat jablko. Představte si, že jste v cirkusovém ringu a žonglujete. Vaším úkolem je házet jablka nahoru a zároveň je znovu chytat. Úkol si můžete ztížit tím, že hodíte obě jablka současně. Jakmile se naučíte házet obě jablka a chytit je rukou, která hod provedla, přejděte ke složitější verzi cvičení. Proveďte stejný pohyb, ale druhou rukou chyťte jablko a dejte ruce zkříženě.

Na úzkém obrubníku

Na úzkém obrubníku můžete provádět řadu cviků, které koordinují vaše pohyby. Najděte úzký obrubník a procházejte se po něm každý den, dokud nebude vaše chůze jako kočka – ladná, hladká a krásná.

Existuje řada koordinačních cvičení, která lze provádět denně:

• dělat salta dopředu a dozadu;
• běh, skoky a různé štafetové závody se švihadlem;
• spojení několika cvičení do jednoho, například salto a chytání míče;
• zasáhnout cíl míčem.

Použití míče: úder do zdi a jeho chycení, úder míčem o podlahu, házení míče z hrudi na partnera různými směry (v tomto cvičení je nutné míč nejen hodit, ale také jej chytit stejné nepředvídatelné směry).

Které lékaře byste měli kontaktovat, pokud chybí koordinace pohybů:

Otázky a odpovědi na téma „Koordinace pohybů“

Otázka: Řekněte mi, když odstraním meningiom, zlepší se moje koordinace? Nebo jde o cervikální záležitosti, kde mám také problém s kýlou?

Otázka: Dobré odpoledne. Nemůžu přijít na to, co to je. Někdy koordinace náhle zmizí, pak se objeví a vše je v pořádku. nepadám. Jsem fyzicky silný, věnuji se sportu.

Otázka: Ahoj! Mám problémy s koordinací pohybů. Neustále narážím do rámů dveří, jen se do dveří nemohu „vejít“ (jako bych smýkal). Je těžké stát v MHD, neustále visím jako hadr ve větru a padám přes každý hrbol. Může to být důsledek osteochondrózy (mám ji 4 roky, v oblasti krční páteře), nebo je to jen špatný vestibulární aparát a nepozornost?

Otázka: Ahoj. Jsem nemocná asi 2 roky (je mi 25 let). Ztráta koordinace pohybu, závratě při chůzi. Sedím, ležím, otočím hlavu, necítím závratě. V hlavě jsem měl zvláštní pocit, křeč krevních cév, v takových chvílích se mi zdálo, že bych mohl ztratit vědomí. Byl tam pocit strachu. Odpovězte mi prosím, co způsobuje závratě a jak je léčit? Existuje dostatek důvodů pro tvrzení, že příčinou je osteochondróza krční páteře.

Otázka: Dobré odpoledne Jaké testy existují pro motorickou koordinaci?

Otázka: Ahoj! Jak zlepšit koordinaci pohybů? Děkuji.

PORUCHY ROVNOVÁHY

Rovnováha je schopnost udržet orientaci těla a jeho částí vůči okolnímu prostoru. Závisí na nepřetržitém toku zrakových, vestibulárních a somatosenzorických (proprioceptivních) impulsů a jeho integraci na úrovni mozkového kmene a mozečku.

K poruchám rovnováhy dochází v důsledku poškození centrálních nebo periferních vestibulárních struktur, mozečku nebo senzorických drah, které zajišťují propriocepci.

Takové poruchy se obvykle projevují jako alespoň jedna ze dvou klinické příznaky: závratě nebo ataxie.

ZÁVRAŤ

Závratě (vertigo) pocit pohybu těla nebo okolního prostoru. Může být kombinován s dalšími příznaky, jako je impulzivita (pocit pohybu těla v prostoru pod vlivem vnější síly), oscilopsie (vizuální iluze kmitavého pohybu), nevolnost, zvracení a ataxie chůze.

Rozdíly mezi závratěmi a jinými příznaky

Závratě (vertigo) je třeba odlišit od nevestibulárních příznaků, které se podobají závratím, ale na rozdíl od nich nejsou doprovázeny iluzí pohybu (např. točení hlavy, pocit „mlhy v hlavě“ apod.). Takové pocity jsou obvykle spojeny s poruchou zásobování mozku krví, kyslíkem nebo glukózou – v důsledku hyperaktivace bloudivého nervu, ortostatické hypotenze, Tepová frekvence ischemie myokardu, hypoxie nebo hypoglykémie. Vrcholem těchto jevů může být ztráta vědomí (mdloba).

Po diagnostikované závrati byste se měli nejprve rozhodnout, zda je způsobena poškozením periferních nebo centrálních vestibulárních struktur.

Periferní vertigo může být spojeno s poškozením labyrintu vnitřního ucha nebo vestibulární části kochleovestibulárního (VIII) nervu. Centrální vertigo je způsobeno poškozením vestibulárních jader mozkového kmene nebo jejich spojení. Vzácně jsou závratě kortikálního původu, objevují se jako projev komplexního parciálního záchvatu.

Klinické projevy

1. Periferní závratě jsou obvykle přerušované a krátkodobé, ale intenzivnější než centrální závratě. Periferní vertigo je téměř vždy doprovázeno nystagmem (rytmické záškuby očních bulbů), které je v tomto případě obvykle jednosměrné a nikdy není vertikální (viz níže). Poškození periferních vestibulárních struktur často způsobuje další příznaky, spojené s patologií vnitřního ucha nebo sluchového nervu, tedy ztrátou sluchu a hlukem v uchu.
2. Centrální vertigo není vždy doprovázeno nystagmem. Pokud k němu dojde, může být vertikální, jednosměrné nebo vícesměrné, stejně jako asymetrické – u obou očí odlišné povahy. (Vertikální nystagmus – záškuby očních bulbů ve vertikální rovině). Centrální léze se mohou projevovat příznaky poškození mozkového kmene nebo mozečku, jako je paréza, hypoestézie, zvýšené reflexy, patologické stopky, dysartrie nebo ataxie končetin.

Periferní a centrální vestibulární struktury. Vestibulární část nervu VIII končí vestibulárními jádry mozkového kmene a středními strukturami cerebellum, které zase také vyčnívají do vestibulárních jader. Z nich vlákna v mediálním podélném fascikulu stoupají k jádrům n. abducens a okohybných nervů na obou stranách a také následují dolů k míše.

ATAXIE

Ataxie je nedostatečná koordinace pohybů, která není spojena se svalovou slabostí. Může být způsobena patologií vestibulárních struktur, mozečku nebo porušením hluboké citlivosti (propriocepce). Ataxie může narušit pohyby očí, řeč (způsobuje dysartrii), pohyb jednotlivých končetin, trupu, rovnováhu a chůzi.

Vestibulární ataxie

Vestibulární ataxie je způsobena stejnými periferními nebo centrálními lézemi jako vertigo. Pacienti často vykazují nystagmus, který je obvykle jednostranný a výraznější při pohledu ve směru opačném k lézi. Neexistuje žádná dysartrie. Vestibulární ataxie závisí na poloze těla v gravitačním poli: poruchy koordinace chybí, když pacient leží, ale objevují se, jakmile se pokusí vstát nebo začít chodit.

MOZEKOVÁ ATAXIE

Mozečková ataxie je způsobena poškozením mozečku, stejně jako jeho eferentních nebo aferentních spojení v mozečkových stopkách, červeném jádře, mostě nebo míše. Mezi frontální kůra a mozeček existují zkřížené spoje, takže jednostranná patologie frontálního kortexu může napodobovat příznaky poškození opačné hemisféry mozečku. Cerebelární ataxie se projevuje porušením úměrnosti rychlosti, rytmu, amplitudy a síly dobrovolná hnutí̆.

A. Svalová hypotonie

Cerebelární ataxie je obvykle doprovázena svalovou hypotonií, která má za následek zhoršenou schopnost udržet držení těla. Při testování síly je odpor pacienta překonán s relativně malým úsilím a při třesu končetina provádí pohyby se zvýšenou amplitudou. Může se také zvýšit rozsah pohybů paží při chůzi. Šlachové reflexy se stávají kyvadlovými: po vyvolání reflexu provádí končetina několik kmitavých pohybů, i když síla a rychlost reflexního pohybu se nezvyšují. Pokud se pacient pokusí provést pohyb proti odporu, který je následně odstraněn, pak napjaté svaly nemají čas se uvolnit a antagonistické svaly nemají čas se zapojit, což vede k nadměrnému odrazovému pohybu (příznak absence zpětného zatlačení).

B. Porucha koordinace pohybů

Kromě svalové hypotonie je cerebelární ataxie charakterizována poruchou koordinace volních pohybů. Jednoduché pohyby jsou prováděny se zpožděním, k jejich zrychlení a brzdění dochází ve špatný čas. Rychlost, rytmus, amplituda a síla pohybů se vyznačují nekonzistentností, v důsledku čehož je narušena jejich plynulost. Protože pohybová disproporcionalita je největší při zahájení a ukončení pohybu, nejnápadnějšími klinickými projevy ataxie jsou terminální dysmetrie (přestřelení) při cíleném pohybu a intenční třes, který se objevuje, když se končetina přibližuje k cíli. Složitější pohyby nejsou prováděny jako jeden motorický úkon, ale jsou rozděleny do řady po sobě jdoucích jednotlivých pohybů (rozklad pohybů). Pohyby, které vyžadují současnou kontrakci několika svalových skupin (asynergie), jsou narušeny. Nejvíce jsou ovlivněny fyziologicky nejsložitější pohyby, jako je chůze, a pohyby zahrnující rychlé změny směru.

B. Přidružené okulomotorické poruchy

Mozeček se významně podílí na ovládání očních pohybů, takže při jeho poškození často dochází k poruchám zraku. Nejčastěji je pozorován nystagmus a další oscilační pohyby očí, paralýza pohledu a poruchy sakadických a pronásledovacích pohybů.

G. Spojení cerebelární příznaky s lokalizací léze

Různé anatomické oblasti mozečku plní různé funkce, čemuž odpovídá somatotopická organizace jejich motorických, senzorických, zrakových a sluchových spojení.

1. Poškození středních struktur mozečku.

Střední oblast mozečku – vermis, flokulonodulární lalok a související subkortikální jádra (tento nuclei) – se podílí na řízení axiálních motorických funkcí, včetně pohybů očí, polohy hlavy a trupu, statického chování a chůze. Proto při poškození středních struktur dochází k nystagmu a dalším okulomotorickým poruchám, oscilačním pohybům hlavy a trupu (titubaci), statickým poruchám a ataxii chůze. Při selektivním poškození horní části cerebelární vermis (které je např. často pozorováno u alkoholické cerebelární degenerace) je ataxie chůze dominantním nebo jediným klinickým projevem, jak vyplývá ze somatotopické mapy mozečku.

2. Léze cerebelárních hemisfér.

Mozečkové hemisféry se podílejí na koordinaci pohybů a udržování svalového tonu na ipsilaterálních končetinách. Navíc poskytují regulaci pohledu na ipsilaterální stranu. Léze cerebelární hemisféry způsobují ipsilaterální hemiataxii a hypotonii ipsilaterálních končetin, nystagmus a přechodnou parézu pohledu na ipsilaterální stranu. Při paramediálních lézích levé hemisféry mozečku se může objevit dysartrie.

3. Difúzní poškození mozečku.

Mnoho onemocnění, obvykle metabolického nebo degenerativního původu, stejně jako intoxikace, se vyznačuje difúzním poškozením mozečku. V takových případech klinický obraz sestává ze symptomů charakteristických pro poškození středních struktur a obou hemisfér mozečku.

CITLIVÉ ATAXIE

Vodivé dráhy hluboké (proprioceptivní) citlivosti

Citlivá ataxie se vyvíjí v důsledku poškození vláken nesoucích proprioceptivní impulsy v periferních nervech, dorzálních kořenech, hřbetních míšních a mediálních lemniscích. Vzácnou příčinou senzitivní hemiataxie jsou léze thalamu a parietálního laloku na kontralaterální straně. Kloubně-svalový pocit zajišťuje receptorový aparát, reprezentovaný Paciniovými tělísky, nezapouzdřenými nervovými zakončeními v kloubních pouzdrech, vazech, svalech a periostu. Z receptorů následují impulsy tlustá myelinizovaná vlákna typu A, což jsou procesy senzorických neuronů 1. řádu. Tato vlákna vstupují do zadního rohu míšního a bez křížení stoupají jako součást zadních sloupců. Proprioceptivní informace z dolních končetin je přenášena mediálně umístěným fasciculem gracilis a z horních končetin laterálně umístěným fasciculem cuneate. Vlákna běžící jako součást těchto drah tvoří synapse se senzorickými neurony druhého řádu, které tvoří jádra tenkých a klínovitých fascikulií v dolní části. prodloužená medulla. Procesy neuronů 2. řádu se kříží a pak stoupají jako součást kontralaterální mediální smyčky do ventrálního zadního jádra thalamu, kde jsou umístěny senzorické neurony 3. řádu spojené s kůrou parietálního laloku.

Citlivá ataxie v důsledku polyneuropatie nebo poškození hřbetních sloupců obvykle způsobuje symetrické zhoršení chůze a pohybů dolních končetin; pohyby horních končetin jsou obvykle méně ovlivněny nebo zůstávají normální. Při vyšetření je zjištěno porušení kloubně-svalového smyslu a citlivosti na vibrace. Charakterizováno nepřítomností závratí, nystagmu a dysartrie.

PERIFERNÍ VESTIBULÁRNÍ PORUCHY

BENIGN POZIČNÍ VERTIGO

Benigní polohové vertigo (benigní polohová vestibulopatie) nastává, když je hlava umístěna v určité poloze. Typicky je polohové vertigo charakteristické pro léze periferních vestibulárních struktur, ale může být i centrálního původu, vyskytuje se u lézí mozkového kmene a mozečku.

Benigní polohové vertigo je nejvíce společný důvod periferní vertigo, které tvoří asi 30 % jeho případů. Ze zjištěných příčin je nejčastější traumatické poranění mozku, ale ve většině případů se benigní polohové vertigo vyskytuje bez zjevné příčiny. Za patofyziologický základ onemocnění je považována kanalitiáza - přítomnost v endolymfě jednoho z polokruhových kanálků částic, které v určité poloze hlavy dráždí její receptory.

Onemocnění je charakterizováno krátkodobými (několika sekund až několik minut) epizodami těžké závratě který může být doprovázen nevolností a zvracením. Příznaky se mohou objevit při jakékoli změně polohy hlavy, ale obvykle jsou nejvýraznější, když se pacient otočí na bok a leží na postiženém uchu. Epizody závratí se obvykle objevují po dobu několika týdnů, po nichž následuje spontánní remise. V některých případech se závratě opakují. Ztráta sluchu není typická.

Periferní a centrální polohové vertigo se rozlišují pomocí Neelen-Baranyho (Dix-Hallpike) testu.U benigního polohového vertiga je téměř vždy pozorován polohový nystagmus, který je obvykle jednosměrný, má rotační složku a objevuje se se zpožděním několika sekund po hlava zaujímá polohu, která vyvolává závratě. Pokud se poloha hlavy nezmění, pak závratě a nystagmus po několika sekundách nebo minutách zmizí. Při opakování testu se závažnost příznaků snižuje. Naproti tomu centrální polohové vertigo je obvykle méně výrazný a nemusí být provázen polohovým nystagmem.když cent Při celkovém polohovém vertigu nedochází ke zpoždění nástupu nystagmu, nedochází k vyčerpání příznaků při zachování držení těla a nedochází k závislosti při opakování testu .

Ve většině případů benigní periferní polohové vertigo(kanalolitiáza), léčebného účinku lze dosáhnout pomocí repozičních technik, jejichž účelem je působením gravitace odstranit částice suspendované v endolymfě z bulbárního kanálu a přesunout je do vestibulu, kde mohou být zpětně absorbovány. Jednou z těchto technik je otočení hlavy pacienta o 45° směrem k postiženému uchu (strana se určí klinicky - podle výše popsaných příznaků), načež se pacient položí na záda tak, aby hlava (přičemž zůstala otočena o 45° °) visí z ucha.hrany gauče. Poté je odhozená zadní hlava otočena o 90°, v důsledku čehož je otočena druhým směrem pod úhlem 45°. Poté je pacient otočen na bok s postiženým uchem nahoře a hlava zůstává odhozena dozadu a otočená o 45° směrem ke zdravému uchu. Nakonec se pacient přetočí na břicho a posadí se.

Schéma repoziční terapie

V akutním období mohou být účinná vestibulolytika. Rekonvalescence se urychluje pomocí vestibulárních rehabilitačních technik, které poskytují kompenzaci zhoršené vestibulární funkce prostřednictvím jiných senzorických modalit. Podle některých studií rekonvalescenci urychluje také betahistin dihydrochlorid, který pomáhá normalizovat funkční stav histaminergních vestibulárních neuronů.

MENIÉROVÁ NEMOC

Meniérova choroba je charakterizována opakujícími se epizodami závratí trvajícími minuty až dny, doprovázenými tinnitem a progresivní senzorineurální ztrátou sluchu. Většina případů je sporadická, ale byly popsány i rodinné případy, které se vyznačují fenoménem anticipace – s každou generací se snižuje věk manifestace onemocnění. Některé familiární případy jsou spojeny s mutací kochlinového genu na chromozomu 14 (lokus 14 ql 2-ql 3). Přibližně v 15% V případech se onemocnění projevuje mezi 20. a 50. rokem života. Muži jsou nemocní častěji než ženy. Za příčinu Meniérovy choroby je považováno zvýšení objemu endolymfy v labyrintu (endolymfatický hydrops), patogenetické mechanismy však zůstávají nejasné.

Již před prvním záchvatem mohou pacienti zaznamenat postupný nárůst hluku a pocit ucpaného ucha, zhoršení sluchu, záchvat se projevuje závratěmi, nevolností, zvracením. Intervaly mezi útoky se liší od několika týdnů až po několik let. Sluch se postupně zhoršuje. U 10-70% pacientů je pozorován bilaterální proces. S ubývajícím sluchem klesá závažnost závratí.

Při záchvatu vyšetření odhalí spontánní horizontální nebo rotační nystagmus, jehož směr se může měnit. Přestože spontánní nystagmus v interiktálním období obvykle chybí, kalorický test odhalí porušení vestibulární funkce. Ztráta sluchu nemusí být natolik významná, aby byla odhalena při rutinním vyšetření. Audiometrie však většinou odhalí zvýšení prahu pro vnímání nízkofrekvenčních tónů, který může kolísat, dále porušení rozlišování slov a zvýšená citlivost na hlasité zvuky. Jak již bylo uvedeno, záchvaty závratě obvykle slábnou, když se ztráta sluchu zvyšuje.

Léčba probíhá pomocí diuretik, jako je hydrochlorothiazid nebo triamteren. Je možné použít betagestin dihydrochlorid, který posílením histaminergního přenosu ve vestibulárním systému a zlepšením prokrvení labyrintu podle některých údajů snižuje závažnost závratí. V těžkých případech rezistentních na lékovou terapii se uchýlit k chirurgická léčba: endolymfatický zkrat, labyrintektomie nebo resekce vestibulární části n. VIII.

AKUTNÍ PERIFERNÍ VESTIBULOpatie

Tento termín se používá k označení spontánních epizod závratí neznámého původu, které samy ustupují a nejsou doprovázeny ztrátou sluchu nebo známkami dysfunkce centrálního nervového systému. Do této skupiny patří poruchy označované jako akutní labyrintitida nebo vestibulární neuronitida – tyto pojmy odrážejí nedostatečně podložené domněnky o lokalizaci onemocnění či jeho charakteru. Někdy se však vestibulopatie objeví po nedávném nachlazení s horečkou.

Akutní periferní vestibulopatie je charakterizována akutním nástupem závratí, nevolnosti a zvracení, které obvykle trvají až 2 týdny. Někdy se symptom rajčete opakuje. Po ústupu hlavních příznaků může přetrvávat přetrvávající středně závažná vestibulární dysfunkce.

V akutní fázi pacient většinou leží na boku s postiženým uchem nahoru a snaží se nehýbat hlavou. Nystagmus je vždy detekován rychlá fáze který směřuje opačným směrem k postiženému uchu. Kalorický test odhalí změny na jedné nebo obou stranách s přibližně stejnou frekvencí. Sluch není ovlivněn.

Akutní periferní vestibulopatii je třeba odlišit od centrálních poruch, které způsobují akutní závratě, například poruchy prokrvení v zadní mozkové tepně. Centrální genezi onemocnění lze posoudit podle přítomnosti vertikálního nystagmu, poruchy vědomí, motorických funkcí nebo citlivosti a dysartrie. Léčba zahrnuje použití glukokortikoidů, stejně jako betahistin dihydrochlorid a další činidla.

OTOSKLERÓZA

Otoskleróza je charakterizována zhoršenou pohyblivostí stapes, malé kosti v uchu, která přenáší vibrace z bubínku do jiných struktur ve vnitřním uchu. Hlavním projevem onemocnění je převodní nedoslýchavost, ale možná je i senzorineurální nedoslýchavost a závratě. Tinnitus je neobvyklý. Sluch se často začíná zhoršovat před dosažením věku 30 let. Často je zaznamenána rodinná anamnéza.

Vestibulární dysfunkce se nejčastěji projevuje opakovanými epizodami závratí, někdy i polohového charakteru, a také pocitem nestability při změně držení těla. Postupem času mohou být příznaky trvalejší a frekvence a závažnost záchvatů se může zvýšit. Při vyšetření mohou být zachyceny projevy vestibulární dysfunkce, jako je spontánní nebo polohový periferní nystagmus, snížená odpověď v kalorickém testu, které jsou většinou jednostranné.

Audiometrie vždy odhalí ztrátu sluchu, obvykle smíšeného charakteru s prvky převodní a senzorineurální nedoslýchavosti a přibližně ve dvou třetinách případů je oboustranná. Při výskytu epizod závratí, progresivní ztráty sluchu a tinnitu je třeba tuto nemoc odlišit od Meniérovy choroby. Otoskleróza je charakterizována spíše rodinnou anamnézou, nástupem příznaků v dřívějším věku, přítomností konduktivní složky nedoslýchavosti a oboustrannou symetrickou nedoslýchavostí. Zobrazovací techniky pomáhají stanovit diagnózu.

Léčebně může působit kombinace fluoridu sodného, ​​glukonátu vápenatého a vitaminu D. V rezistentních případech je možná chirurgická léčba (stapedektomie).

CRANIO PORANĚNÍ MOZKU

Traumatické poranění mozku je nejčastější identifikovanou příčinou benigního polohového vertiga. Typickou příčinou posttraumatického vertiga je poškození labyrintu. Skalní zlomenina s poškozením vestibulárního nervu však může vést i k závratím a ztrátě sluchu. Příznaky takové zlomeniny mohou zahrnovat hemotympanitidu nebo únik CSF z ucha.

NÁDORY PONTOCEREBELÁRNÍHO ÚHLU

Úhel cerebellopontine je trojúhelníková oblast v zadní lebeční jámě, ohraničená mozečkem, laterální částí mostu a kostěným hřebenem. Nejčastějším nádorem v této oblasti je histologicky benigní neurom akustiky (také nazývaný neurilemom, neurom nebo schwannom). Nádor vyrůstá z membrány (neurilema) vestibulární části sluchových nervů vnitřního zvukovodu. Méně často je v této oblasti lokalizován meningiom a primární epidermoidní cysta. Symptomy jsou způsobeny kompresí nebo posunutím hlavových nervů, mozkového kmene a mozečku, stejně jako porušením průtoku CSF. Trojklaný (V) a obličejový (VII) nerv jsou často postiženy kvůli jejich anatomické blízkosti sluchového nervu.

Nádor cerebellopontinního úhlu, dorzální pohled (mozek byl odstraněn, aby byly odhaleny kraniální nervy a spodina lebky). Nádor, neurom sluchového (VIII) nervu, může komprimovat sousední struktury, včetně trojklaného (V) a obličejového (VII) nervu, mozkového kmene a cerebellum.

Akustický neurom se u pacientů nejčastěji vyskytuje jako solitární léze, ale může být i projevem neurofibromatózy. Neurofibromatóza typu 1 (Recklinghausenova choroba) je běžné autozomálně dominantní onemocnění spojené s mutací v genu pro neurofibromin na chromozomu 17 (17 qll .2). Kromě jednostranného akustického neuromu je neurofibromatóza 1. typu charakterizována přítomností stařecké skvrny na světle kávově zbarvené kůži (cafe-au-lait), kožní neurofibromy, malé pigmentové skvrny („pihy“) v podpaží nebo v oblasti třísel, gliomy zrakový nerv, hamartom duhovky, osteodysplazie. Neurofibromatóza typu 2 je vzácné autozomálně dominantní onemocnění vyplývající z mutace genu pro neurofibromin 2 na chromozomu 22 (22 ql 1,1-13,1). Za jeho hlavní projev je považován bilaterální neurom akustiky, který může být doprovázen dalšími nádory centrálního nebo periferního nervového systému, včetně neurofibromů, meningeomů, gliomů a schwannomů.

Klinický obraz

Prvotním projevem bývá postupné snižování sluchu. Méně často pacienti pociťují bolesti hlavy, závratě, ataxii chůze, bolest v obličeji, hluk a pocit ucpaného ucha, slabost obličejových svalů. Skutečné závratě (ver tigo) se rozvinou pouze u 20–30 % pacientů – mnohem častější je nespecifický pocit nestability. Na rozdíl od Meniérovy choroby mezi záchvaty přetrvávají mírné vestibulární příznaky. Symptomy onemocnění mohou zůstat stabilní nebo postupovat pomalu po mnoho měsíců nebo let. Při vyšetření se nejčastěji zjistí jednostranná nedoslýchavost senzorineurálního typu. Ipsilaterální slabost je také běžná obličejové svaly, snížení nebo ztráta rohovkového reflexu, snížená citlivost na obličeji. Méně často jsou pozorovány ataxie, spontánní nystagmus, léze jiných hlavových nervů a známky zvýšeného intrakraniálního tlaku. Kalorický test odhalí známky jednostranné vestibulární dysfunkce.

MOZEKOVÉ A CENTRÁLNÍ VESTIBULÁRNÍ PORUCHY

Mnoho patologických stavů způsobuje akutní nebo chronickou cerebelární dysfunkci. Některé z těchto stavů doprovází také centrální vestibulární dysfunkce, zejména Wernickeova encefalopatie, poruchy prokrvení v vertebrobazilární oblasti, roztroušená skleróza a nádory zadní jámy lebeční.

AKUTNÍ PORUCHY

WERNICKÉHO ENCEFALOPATIE

Wernickeho encefalopatie je akutně se vyskytující onemocnění projevující se triádou klinických příznaků: ataxie, oftalmoplegie a zmatenost. Bezprostřední příčinou je nedostatek thiaminu . Wernickeova encefalopatie se nejčastěji vyskytuje u pacientů s chronickým alkoholismem, i když může být důsledkem poruch výživy jakéhokoli původu. Patologický proces postihuje především mediální jádra thalamu, prsní tělíska, periakvaduktální a periventrikulární jádra mozkového kmene (zejména jádra okulomotorických, abducenů a prekochleárních nervů), dále např. nejlepší část cerebelární vermis. Rozvoj ataxie je způsoben jak poškozením mozečku, tak vestibulární dysfunkcí.

Ataxie se vyskytuje převážně nebo výhradně při chůzi. Porucha koordinace dolních končetin je pozorována pouze u pětiny pacientů a zhoršená koordinace horních končetin je pozorována pouze u desetiny z nich. Dysartrie je vzácná. Mezi další klasické projevy patří amnestický syndrom, zmatenost, horizontální nebo kombinovaný horizontálně-vertikální nystagmus, oboustranná slabost zevního přímého svalu a ztráta Achillova reflexu. Kalorický test odhalí bilaterální nebo unilaterální vestibulární dysfunkci. Možná paréza pohledu, poruchy inervace zornic, hypotermie.

Diagnózu potvrdí pozitivní reakce na thiamin, který se obvykle zpočátku podává nitrožilně v dávce 100 mg. Zlepšení se týká především okulomotorických funkcí a obvykle se objeví během několika hodin po zahájení léčby. Opačný vývoj ataxie, nystagmu a zmatenosti začíná po několika dnech. Pohyby očních bulv jsou obvykle zcela obnoveny, někdy zůstává pouze horizontální nystagmus.

Ataxie je zcela reverzibilní pouze u 40 % pacientů – v těchto případech je chůze zcela normalizována po několika týdnech nebo měsících.

ISCHÉMIE NA VERTEBROBASILÁRNÍM ZÁKLADU

Přechodné ischemické ataky nebo ischemická cévní mozková příhoda ve vertebrobazilární oblasti jsou často doprovázeny závratěmi a ataxií.

UZAVŘENÍ TEPINY VNITŘNÍHO SLUCHU

Kombinace centrálního vertiga s jednostrannou ztrátou sluchu může nastat v důsledku uzávěru vnitřní sluchové tepny, která zásobuje sluchový nerv. Tato céva může vycházet z bazilárních nebo předních dolních cerebelárních tepen. Závratě provází nystagmus, jehož rychlá fáze směřuje do strany kontralaterálně k lézi. Ztráta sluchu je jednostranná a patří k senzorineurálnímu typu.

Hlavní tepny zadní lebeční jámy

BOČNÍ INFARKT MEDULÉNY

Infarkt laterální prodloužené míchy se klinicky projevuje Wallenbergovým syndromem a je nejčastěji důsledkem proximálního uzávěru vertebrální tepny. Příznaky jsou různé a závisí na rozsahu infarktu. Charakterizováno přítomností závratí, nevolnosti, zvracení, dysfagie, chrapotu a nystagmu v kombinaci s Hornerovým syndromem, hemiataxií, poruchou všech typů citlivosti v obličeji, hmatovou a hlubokou citlivostí v končetinách na postižené straně a také bolestí a teplotní citlivost na kontralaterálních končetinách. Závratě se rozvíjejí v důsledku poškození vestibulárních jader a hemiataxie se vysvětluje postižením dolního cerebelárního peduncle.

Laterální infarkt prodloužené míchy (Wallenbergův syndrom). Je zobrazena infarktová zóna (zvýrazněna) a poškozené anatomické struktury

mozočkový infarkt

Mozeček je zásobován třemi páry tepen: horní mozeček, přední dolní mozeček a zadní dolní mozeček. Hranice zón prokrvení každého z nich jsou extrémně variabilní a liší se nejen v odlišní lidé̆, ale dokonce v obou mozečkových hemisférách u stejné osoby. Horní, střední a dolní cerebelární stopky jsou zásobovány horními, předními dolními a zadními dolními cerebelárními tepnami.

Mozečkový infarkt vzniká v důsledku uzávěru jedné z cerebelárních tepen. Klinické projevy, které se v tomto případě vyvinou, lze odlišit pouze doprovodnými poruchami mozkového kmene. Ve všech případech jsou cerebelární znaky reprezentovány ataxií a svalovou hypotonií na ipsilaterálních končetinách. Dalšími příznaky mohou být bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, závratě, nystagmus, dysartrie, paralýza pohledu a zevních očních svalů, snížená citlivost v obličeji, slabost obličejových svalů, hemiparéza a hemihypestezie na kontralaterálních končetinách. Infarkt mozkového kmene nebo komprese v důsledku cerebelárního edému může vést ke kómatu a smrti. Diagnostika mozkového infarktu se provádí pomocí CT a MRI, které umožňují odlišit infarkt a krvácení, a proto by měly být provedeny co nejrychleji. Při stlačení mozkového kmene je jedinou možností, jak zachránit život pacienta, chirurgická dekomprese a resekce nekrotické tkáně.

PARAMEDSKÝ INFARKT STŘEDNÍHO MOZKU

Infarkt paramediálního středního mozku je způsoben okluzí paramediálních penetrujících větví bazilární tepny a je charakterizován poškozením kořene okohybného nervu a červeného jádra. Výsledný klinický obraz (Benedictův syndrom) spočívá v ochrnutí ipsilaterálního mediálního přímého svalu s dilatovanou zornicí nereagující na světlo a kontralaterální ataxii, obvykle postihující pouze paži. Cerebelární znaky jsou způsobeny lézí červeného jádra, které přijímá zkřížená projekční vlákna vycházející z mozečku jako součást jeho horního stopku.

Paramediální infarkt středního mozku (Benediktův syndrom). Oblast infarktu je zvýrazněna

KRVÁCENÍ DO MOZKU

Většina případů cerebelárního krvácení je spojena s hypertenzní arteriopatií. Méně častou příčinou je užívání antikoagulancií, arteriovenózní malformace, krevní onemocnění, nádory a traumatické poranění mozku. Hypertenzní cerebelární krvácení jsou obvykle lokalizována v hluboké bílé hmotě a často pronikají do čtvrté komory.

Klasický klinický obraz hypertenzního cerebelárního krvácení představuje náhle se rozvíjející bolest hlavy, která je často doprovázena nevolností, zvracením a závratí. To je obvykle následováno ataxií chůze a útlumem vědomí během několika hodin. V době hospitalizace může být pacient lucidní, zmatený nebo v kómatu. Pacienti s jasným vědomím často pociťují nevolnost a zvracení. Arteriální tlak, zpravidla zvýšil. Může být zjištěna ztuhlost krčních svalů. Zorničky jsou často sevřené a na světlo reagují pomalu. Často dochází k paralýze horizontálního pohledu na ipsilaterální stranu (oči pacienta jsou otočeny opačným směrem než léze) a ipsilaterální paralýze obličejových svalů. Pohledovou parézu nelze překonat kalorickou stimulací. Může být zjištěn nystagmus a oslabení rohovkového reflexu na postižené straně. U pacientů s čistým vědomím je zjištěna ataxie ve stoji a chůzi, méně často je zjištěna ataxie končetin. V pozdní fázi komprese mozkového kmene se rozvíjí spasticita dolních končetin a patologické reflexy nohou. CSF je krvavý, ale pokud je podezření na mozečkové krvácení, je třeba se vyhnout lumbální punkci, protože může vést k herniaci. Metodou volby pro diagnostiku cerebelárního krvácení je CT. Život pacienta může často zachránit pouze chirurgický zákrok s evakuací hematomu.

CHRONICKÉ PORUCHY

ROZTROUŠENÁ SKLERÓZA

Roztroušená skleróza může způsobit ataxii cerebelárního, vestibulárního nebo senzorického typu. Výskyt cerebelárních příznaků je spojen s výskytem ložisek demyelinizace (plaků) v cerebelární bílé hmotě, cerebelárních stopkách nebo mozkovém kmeni. Stejně jako jiné projevy roztroušené sklerózy mohou tyto příznaky ustoupit a znovu se objevit.

Poškození vestibulárních drah v mozkovém kmeni způsobuje závratě, které se často objevují akutně a někdy mají polohový charakter. Závratě jsou častým příznakem pokročilého stadia onemocnění, ale zřídka jsou jeho prvním projevem.

Při postižení mozečku je ataxie chůze prvním projevem u 10–15 % pacientů. Při prvním vyšetření jsou mozečkové příznaky zjištěny u třetiny pacientů, později se vyskytují u dvou třetin pacientů.

Jedním z nejčastějších příznaků zjištěných při vyšetření je nystagmus, který může, ale nemusí být doprovázen dalšími příznaky cerebelární dysfunkce. Často je zaznamenána dysartrie. Ataxie chůze je častěji cerebelární povahy než smyslová. Ataxie končetin je běžná a je obvykle oboustranná, zahrnuje obě nohy nebo všechny čtyři končetiny.

Roztroušená skleróza je podporována anamnestickými indikacemi relaps-remitujícího průběhu onemocnění, přítomností známek multifokálního poškození centrálního nervového systému a takovými projevy, jako je optická neuritida, internukleární oftalmoplegie, pyramidové příznaky, ale i údaje z paraklinických výzkumných metod. . CSF odhaluje oligoklonální protilátky, zvýšené hladiny IgG a proteinů a mírnou lymfocytární pleocytózu. Studium zrakových, sluchových a somatosenzorických evokovaných potenciálů nám umožňuje identifikovat oblasti subklinického poškození. CT a MRI detekují oblasti demyelinizace. Je však třeba si uvědomit, že údaje žádné paraklinické metody nejsou specifické pro roztroušenou sklerózu a při stanovení diagnózy je třeba vycházet především z anamnézy a výsledků neurologického vyšetření.

DEGENERACE ALKOHOLU MOZEK

U pacientů s chronickým alkoholismem se může vyvinout charakteristický cerebelární syndrom, který je pravděpodobně důsledkem nedostatku výživy. Takoví pacienti mají obvykle v anamnéze každodenní nebo nárazové pití po dobu 10 let nebo déle a nedostatečnou výživu. Většina pacientů již měla nebo má jiné komplikace chronického alkoholismu: jaterní cirhózu, delirium tremens, Wernickeho encefalopatii, polyneuropatii. Alkoholická cerebelární degenerace se vyskytuje častěji u mužů a obvykle se objevuje mezi 40. a 60. rokem života.

Degenerativní změny jsou obvykle omezeny na horní část cerebelárního vermis. Vzhledem k tomu, že tato oblast je ovlivněna také Wernickeovou encefalopatií, zdá se, že oba stavy jsou považovány za součást jediného klinického spektra.

Alkoholická degenerace mozečku začíná neznatelně, postupuje plynule a po dosažení určité úrovně se stabilizuje. Progrese obvykle trvá několik týdnů nebo měsíců, ale občas trvá roky. V některých případech se ataxie objeví náhle nebo je mírná a neprogreduje od samého začátku.

Ataxie při chůzi je univerzálním příznakem, který je téměř vždy hlavním problémem pacientů a nutí je vyhledat lékařskou pomoc. Při testu koleno-pata je u 80 % pacientů zjištěna dyskoordinace na dolních končetinách. Mezi časté přidružené projevy patří poruchy čití na chodidlech a ztráta Achillových reflexů v důsledku polyneuropatie, známky malnutrice (úbytek podkožního tuku, generalizovaná svalová atrofie glositida). Méně často jsou pozorovány ataxie horních končetin, nystagmus, dysartrie, svalová hypotonie a ataxie trupu.

FRIEDREICHOVA ATAXIE

Mezi idiopatickými degenerativními chorobami, které způsobují cerebelární ataxii, zaujímá Friedreichova ataxie zvláštní místo díky tomu, že je častější než ostatní a vyznačuje se jedinečnými klinickými a patomorfologickými projevy. Na rozdíl od autosomálně dominantních spinocerebelárních ataxií pozdního věku, které byly diskutovány výše, Friedreichova ataxie začíná v dětství. Přenáší se podle autozomálně recesivního způsobu dědičnosti a je spojen se zvýšením počtu repetic trinukleotidu GAA v nekódující oblasti genu pro frataxin na chromozomu 9 (tabulka 3-10). Recesivní povaha dědičnosti zahrnuje mutaci vedoucí ke ztrátě funkce. Většina pacientů jsou homozygoti pro expanzi trinukleotidových repetic v genu pro frataxin, ale někteří z nich jsou heterozygoti a mají typickou mutaci v jedné alele a bodovou mutaci v druhé alele.

Patomorfologické změny jsou omezeny většinou na míchu. Jsou reprezentovány degenerací spinocerebelárních drah, hřbetních sloupců a hřbetních kořenů a snížením počtu neuronů v Clarkových sloupcích, ze kterých vychází dorzální spinocerebelární trakt. Postiženy jsou i tlusté myelinizované axony periferních nervů a těla primárních senzorických neuronů spinálních ganglií.

KLINICKÝ OBRÁZEK

Klinické projevy se téměř vždy objevují po čtvrtém roce věku, ale před koncem puberty, a čím vyšší je počet trinukleotidových repetic u daného pacienta, tím dříve se nemoc projeví. Počátečním příznakem je obvykle progresivní ataxie chůze, po které v následujících dvou letech následuje ataxie všech končetin. Již v rané fázi dochází ke ztrátě kolenních a Achillových reflexů a objevuje se mozečková dysartrie. Mohou být zachovány šlachové reflexy na horních končetinách a někdy reflexy kolen. Na dolních končetinách je narušeno kloubně-svalové čití a vibrační citlivost, v důsledku čehož je ataxie chůze doplněna o senzitivní složku. Méně často se vyskytují poruchy hmatu, bolesti a teplotní citlivosti. Slabost dolních a méně často horních končetin se vyvíjí později a může být důsledkem dysfunkce centrálních a/nebo periferních motorických neuronů.

Patologické reflexy nohou se objevují zpravidla během prvních pěti let onemocnění. Dobře známý diagnostické znamení Onemocnění způsobuje „dutá noha“ (pes cavus – noha s vysokou klenbou a deformací prstů, vznikající v důsledku slabosti a atrofie vnitřních svalů nohy). Může se vyskytnout i u zdravých rodinných příslušníků pacienta, stejně jako u jiných neurologických onemocnění, zejména některých dědičných polyneuropatií (například Charcot-Marie-Toothova choroba). Těžká progresivní kyfoskolióza zhoršuje funkční poruchy a může vést k rozvoji chronického restriktivního respiračního selhání. Myokardiopatie, někdy detekovaná pouze echokardiografií nebo vektorkardiografií, může vést k srdečnímu selhání a je jednou z hlavních příčin invalidity a smrti.

LITERATURA

Všeobecné

• Brandt T: Management vestibulárních poruch. J Neurol 2000;247:.
• Fetter M: Hodnocení vestibulární funkce: jaké testy, kdy? J Neurol 2000;247:.
• Fife T D, Baloh RW: Nerovnováha neznámé příčiny u starších lidí. Ann Neurol 1993;34:.
• Furman JM, Jacob RG: Psychiatrické závratě. Neurologie 1997;48:.
• Hotson JR, Baloh RW: Akutní vestibulární syndrom. N Engl J Med 1998; 339:.
• Nadol FB: Ztráta sluchu. N Engl J Med 1993; 329:.

Benigní polohové vertigo

• Epiey JM: Postup repozice kanálu: pro léčbu benigního paroxysmálního polohového vertiga. Otolaryngol Head Neck Surg 1992;107:.
• Furman JM, Cass SP: Benigní záchvatovitá poloha al vertigo. N Engl J Med 1999; 341:.

meniérová nemoc

• Slattery WH, 3rd, Fayad JN: Lékařská léčba Meniérovy choroby. Otolaryngol Clin North Am 1997;30:.
• Weber PC, Adkins WY, Jr.: Diferenciální diagnostika Meniérovy choroby. Otolaryngol Clin North Am 1997;30:.

Traumatické zranění mozku

• Healy GB: Ztráta sluchu a vertigo sekundární k poranění hlavy. N Engl J Med 1982; 306:.

Nádory cerebellopontinního úhlu

• Gutmann DH et al: Diagnostické hodnocení a multidisciplinární management neurofibromatózy 1 a neurofibromatózy 2. JAMA 1997;278:51-57.
• Zamani AA: Nádory cerebellopontinního úhlu: role zobrazování magnetickou rezonancí. Top Magn Reson Imaging 2000;11:98-107.

Wernickeova encefalopatie

Roztroušená skleróza

• Noseworthy JH et al: Roztroušená skleróza. N Engl J Med 2000;343:.
• Rudick RA a kol.: Léčba roztroušené sklerózy. N Engl J Med 1997; 337:.

Alkoholická cerebelární degenerace

• Charness ME, Simon RP, Greenberg DA: Etanol a nervový systém. N Engl J Med 1989; 321:.

Friedreichova ataxie

• Campuzano V et al: Friedreichova ataxie: autosomální věda 1996;271:.
• Diirr A et al: Klinické a genetické abnormality je pacientů s Friedreichovou ataxií. N Engl J Med 1996; 335:

Vědomí je proces smysluplného vnímání vnitřního a venkovní svět, schopnost analyzovat, pamatovat si, transformovat a reprodukovat informace. Poruchy vědomí se dělí na: Stavy se změněnou ÚROVEŇ vědomí, zhoršení udržení úrovně bdělosti a reakce na vnější podněty - např.: AKUTNÍ ZMATEK, PODPORA, KÓMA. Stavy se změněným OBSAHEM vědomí, s normální úroveň vědomí - poruchy kognitivních funkcí např.: DEMENCE, AMNÉZIE, AFÁZIE. ...

Rehabilitační klinika

Hlavní specializací kliniky Vremena Goda je komplexní rehabilitační léčba (neurorehabilitace) pro děti i dospělé, kteří prodělali různé léze mozku a míchy...

Jak se chováme

Základem našeho přístupu k restorativní léčbě je individuální komplex fyzická rehabilitace, na základně medicína založená na důkazech s využitím pokročilých zahraničních technologií a našeho vlastního vývoje...