क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग में टीसीएम। क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग

चिकित्सा शब्दावली में, ग्रैनुलोमैटोसिस की दोहरी व्याख्या है। एक ओर, यह जटिल रोगों के मुख्य लक्षणों में से एक है, दूसरी ओर, यह एक स्वतंत्र बीमारी (वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस) है, जो प्रणालीगत के समूह से एक नेक्रोटाइज़िंग पैथोलॉजी के रूप में कोड M31.3 के तहत ICD-10 में पंजीकृत है। वाहिकाविकृति।

ग्रैनुलोमा क्या है, गठन के कारण

सामान्य रूपात्मक आधार ग्रेन्युलोमा का निर्माण है। ये गांठदार संरचनाएं हैं जिनमें एक निश्चित प्रकार का प्रतिनिधित्व करने वाली विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं का प्रसार होता है सूजन संबंधी प्रतिक्रिया.

वे त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, फेफड़ों में स्थित हो सकते हैं और रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों की दीवारों को प्रभावित कर सकते हैं। अलग-अलग के साथ पैथोलॉजिकल स्थितियाँ, क्रमशः, और विभिन्न कारणों से होते हैं।

ग्रेन्युलोमा के विकास में योगदान देने वाले अंतर्जात और बहिर्जात कारकों के बीच अंतर करने की प्रथा है।

आंतरिक (अंतर्जात) के लिएइसमें ऊतक टूटने (मुख्य रूप से वसा), बिगड़ा हुआ चयापचय (यूरेट्स) के उत्पाद शामिल हैं।

बाहरी (बहिर्जात) में शामिल हैं:

• जैविक जीव(बैक्टीरिया, प्रोटोजोआ, कवक, कृमि);
• कार्बनिक और अकार्बनिक मूल के पदार्थ (धूल, धुआं, दवाइयां)।

स्पष्ट एटियलजि के ग्रैनुलोमा को संक्रामक और गैर-संक्रामक (बाहरी एंटीजन से एलर्जी की प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप) में विभाजित किया गया है। अज्ञात कारणों वाले समूह में सारकॉइडोसिस, पित्त सिरोसिस और क्रोहन रोग में ग्रैनुलोमेटस सूजन शामिल है।

आइए ग्रैनुलोमेटस वृद्धि के साथ होने वाली व्यक्तिगत बीमारियों पर विचार करें अलग अलग आकार.

प्रगतिशील डिस्कॉइड रूप

यह क्रोनिक ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में होता है, दूसरा नाम सममित स्यूडोस्क्लेरोडर्मिफॉर्मिस है। एटियलजि अज्ञात.

त्वचा पर असर करता है. सपाट घुसपैठ वाली पट्टियों जैसा दिखता है बड़े आकार, रंग लाल-पीला है, किनारे स्पष्ट रूप से परिभाषित हैं। सबसे आम स्थान पैरों की सामने की सतह पर दोनों तरफ होता है।

लिपोइड ग्रैनुलोमैटोसिस

इस रूप का वर्णन और विस्तार 1893 से 1919 की अवधि में तीन डॉक्टरों द्वारा किया गया था, यही कारण है कि उनके नाम पर इसका नाम रखा गया - हैंड-शूलर-क्रिश्चियन रोग। 2-5 वर्ष की आयु के बच्चे प्रभावित होते हैं। यह विकृति निम्नलिखित लक्षणों की त्रिमूर्ति के निर्माण के लिए जानी जाती है:

• हड्डी के घाव;
• एक्सोफथाल्मोस (उभड़ा हुआ)। आंखों);
• मूत्रमेह(दूसरों की तुलना में कम बार होता है)।

अध्ययनों से पता चला है कि लिपिड चयापचय संबंधी विकार यकृत, फेफड़े, लिम्फ नोड्स, प्लीहा, में रेटिकुलोएन्डोथेलियल प्रणाली की कोशिकाओं को नुकसान के कारण होते हैं। अस्थि मज्जा, फुस्फुस, उदर गुहा।

30% रोगियों में त्वचा ज़ेंथोमैटोसिस की अभिव्यक्तियाँ मौजूद हैं

एटियलजि अज्ञात. बिगड़ा हुआ पारगम्यता के कारण, अतिरिक्त कोलेस्ट्रॉल कोशिकाओं में जमा हो जाता है (पैथोलॉजी का दूसरा नाम ज़ैंथोमैटोसिस है)।

बच्चा धीरे-धीरे अनुभव करता है:

• बढ़ती कमजोरी;
• खाने से इनकार;
• उच्च तापमान।

1/3 मामलों में, त्वचा पर भूरे और पीले घने पिंडों के दाने पाए जाते हैं, केंद्र में रक्तस्राव संभव है;

एक्स-रे जांच के दौरान खोपड़ी, निचले जबड़े और श्रोणि की हड्डियों में कई दोषों के रूप में अस्थि ऊतक संबंधी विकार पाए जाते हैं। पसलियों और कशेरुकाओं में कम सामान्यतः।

जब ग्रेन्युलोमा स्थित होते हैं शीर्ष दीवारकक्षाएँ, उभरी हुई आँखें एक या दोनों तरफ होती हैं। यदि नष्ट हो गया कनपटी की हड्डी, संभव बहरापन। फेफड़ों में परिवर्तन निमोनिया, ब्रोंकाइटिस और वातस्फीति (वातस्फीति में वृद्धि) के क्षेत्रों के गठन की विशेषता है।

रोग का कोर्स सूक्ष्म या दीर्घकालिक होता है। निदान के समय, लिपिड का स्तर सामान्य होता है। लिम्फ नोड्स से बिंदु की जांच करके विशिष्ट कोशिकाओं का पता लगाया जाता है। यह रोग बच्चे में शारीरिक और मानसिक विकलांगता का कारण बनता है।

ग्रैनुलोमैटोसिस का सौम्य रूप

सारकॉइडोसिस (बेस्नियर-बेक-शॉमैन रोग) में देखा गया। में अधिक बार प्रारंभ होता है छोटी उम्र में, मुख्य रूप से महिलाएं प्रभावित होती हैं। ग्रेन्युलोमा लिम्फ नोड्स, फेफड़े, प्लीहा, यकृत में बढ़ते हैं, शायद ही कभी हड्डी के ऊतकों में, त्वचा पर, आंखों में।

आमतौर पर नियमित फ्लोरोग्राफी के दौरान संयोग से पता चला। यह लक्षण रहित है. एक्स-रे लिम्फ नोड्स की प्रारंभिक वृद्धि से लेकर फाइब्रोसिस और फेफड़ों में गुहाओं के गठन तक रोग की अवस्था निर्धारित करते हैं। तपेदिक से अंतर करना सुनिश्चित करें।

नवजात शिशुओं का सेप्टिकोग्रानुलोमैटोसिस

यह प्रतिरोधी है (फ्रीजर में मांस उत्पादों में गुणा जारी रहता है)।

माइक्रोस्कोप के नीचे लिस्टेरिया का दृश्य, प्रसव पीड़ा में एक महिला और एक संक्रमित बच्चा रोगाणु उत्सर्जित करता है बाहरी वातावरणजन्म के 12 दिन के भीतर संक्रमित कर सकता है चिकित्सा कर्मचारी

लिस्टेरिया तेजी से रक्तप्रवाह के माध्यम से फैलता है, संक्रामक ग्रैनुलोमा बनाता है और आंतरिक अंगों और फेफड़ों में बड़े फोड़े बनाता है। नवजात शिशुओं में, कम सुरक्षात्मक कार्य के कारण, यह बिगड़ा हुआ श्वसन कार्य के साथ गंभीर सेप्सिस के रूप में प्रकट होता है। त्वचा और आंतरिक अंगों पर ग्रैनुलोमा का एक समूह बनता है। अन्य लक्षण हैं:

• सामान्य थकावट;
• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का पीला पड़ना;
• रक्तस्रावी चकत्ते;
• आंतरिक अंगों, पेट, अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव;
• से फोकल अभिव्यक्तियाँ तंत्रिका तंत्र.

संक्रामक ग्रैनुलोमैटोसिस

ग्रैनुलोमैटोसिस विभिन्न में पाया जाता है संक्रामक रोग. रोगज़नक़ों और नैदानिक ​​पाठ्यक्रमभिन्न-भिन्न होता है, लेकिन ग्रेन्युलोमा के रूप में विशिष्ट कोशिका वृद्धि की उपस्थिति अक्सर एक अनिवार्य संगत होती है।

ग्रैनुलोमैटोसिस इसके साथ संभव है:

• तपेदिक,
• गठिया,
• सैप,
• मलेरिया,
• टोक्सोप्लाज्मोसिस,
• एक्टिनोमाइकोसिस,
• रेबीज़,
• कुष्ठ रोग,
• उपदंश,
• तुलारेमिया,
• टाइफाइड और टाइफस,
• कृमि संक्रमण,
• स्केलेरोमा,
• वायरल एन्सेफलाइटिस,
• ब्रुसेलोसिस.

टाइफस के दौरान ग्रैनुलोमेटस दाने के गायब होने का समय तापमान में कमी के साथ मेल खाता है

कोशिका प्रसार का विकास रोगज़नक़ों के प्रतिरोध से जुड़ा हुआ है जीवाणुरोधी औषधियाँ. रूपात्मक रूप से, ग्रैनुलोमा संरचना और संरचना में भिन्न होते हैं, उदाहरण के लिए:

• तपेदिक में, नेक्रोसिस का फोकस केंद्रीय रूप से स्थित होता है, जो एपिथेलिओइड और प्लाज्मा कोशिकाओं, लिम्फोसाइट्स और एकल मैक्रोफेज के एक शाफ्ट से घिरा होता है। लैंगहंस की विशाल कोशिकाएँ विशिष्ट मानी जाती हैं। विशाल कोशिकाओं के अंदर माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस होता है।
• सिफलिस - परिगलन के एक महत्वपूर्ण फोकस द्वारा दर्शाया गया है, जो उपकला कोशिकाओं की घुसपैठ से घिरा हुआ है, लिम्फोसाइट्स, विशाल कोशिकाएं और रोगज़नक़ दुर्लभ मामलों में पाए जाते हैं।
• कुष्ठ रोग में, नोड्यूल्स में माइकोबैक्टीरिया, लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाओं के साथ मैक्रोफेज शामिल होते हैं। कुष्ठ रोग के रोगजनक गोलाकार समावेशन की तरह दिखते हैं। ग्रैनुलोमा आसानी से विलीन हो जाते हैं और व्यापक दाने बनाते हैं।

नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस के साथ ग्रैनुलोमेटस रोग

यह गैर-संक्रामक रोग का एक गंभीर रूप है, जो ऊतकों और अंगों में ग्रैनुलोमेटस सूजन के साथ संवहनी क्षति (पॉलीएंजाइटिस) के लक्षणों को जोड़ता है। इसमें शामिल है:

• नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमैटोसिस (वेगेनर रोग);
• लिम्फोमैटस ग्रैनुलोमैटोसिस;
• एलर्जिक वास्कुलिटिस चेर्ड्ज़ा-स्ट्रो;
• मस्तिष्क की एंजियाइटिस;
• घातक मीडियन ग्रैनुलोमा.

ग्रैनुलोमेटस सूजन की तस्वीर संवहनी क्षति से जटिल होती है, जिसका अर्थ है बिगड़ा हुआ ऊतक ट्राफिज्म और द्वितीयक संक्रमण की प्रवृत्ति।

जब ग्रेन्युलोमा श्वसन अंगों में स्थित होते हैं, तो 2 विकल्प होते हैं:

• एंजियोसेंट्रिक - मुख्य घाव वाहिकाओं से संबंधित है;
• ब्रोन्कोसेन्ट्रिक - वाहिकाएँ नहीं बदलती हैं, लेकिन ग्रैनुलोमेटस प्रक्रिया तेजी से ब्रांकाई की दीवार को मोटा कर देती है।

वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस

इसकी विशेषता तीन प्रकार के नैदानिक ​​लक्षण जटिल हैं:

• श्वसन पथ में नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमेटस वृद्धि;
• संवहनी घनास्त्रता और छोरों और ग्लोमेरुली के परिगलन के साथ फोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;
• मुख्य रूप से फेफड़ों में स्थित धमनियों और नसों के परिगलन के साथ एक सामान्यीकृत प्रक्रिया।

ग्रैनुलोमैटोसिस मध्यम और छोटी धमनियों, नसों और केशिकाओं को प्रभावित करता है। रोग की शुरुआत अल्सरेटिव-नेक्रोटिक घाव से होती है:

• मुंह,
• नासॉफरीनक्स,
• स्वरयंत्र (तीन सूचीबद्ध स्थान 100% रोगियों में मौजूद हैं),
• ब्रांकाई,
• फेफड़े और गुर्दे के ऊतक (80%)।

बाद में, सूजन-नेक्रोटिक प्रक्रिया अन्य अंगों में फैल जाती है। शायद ही कभी प्रभावित:

• दिल,
• चमड़ा,
• दिमाग,
• जोड़।

जब ऊतक के एक हिस्से की माइक्रोस्कोपी की जाती है, तो ग्रैनुलोमा में विशाल बहुकेंद्रीय और उपकला कोशिकाएं, ग्रैन्यूलोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और लिम्फोसाइट्स पाए जाते हैं। प्रारंभिक नोड्यूल में कई फ़ाइब्रोब्लास्ट होते हैं। गांठों का परिगलन और विघटन विशिष्ट हैं।

वैज्ञानिकों का कहना है कि 25% बीमार बच्चों में सूजन सीमित होती है।

नैदानिक ​​रूपवेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस आंतरिक अंगों की सूजन और क्षति की सीमा पर निर्भर करता है:

• स्थानीय - नासोफरीनक्स, स्वरयंत्र, श्वासनली को कवर करता है;
• सीमित - रोग अतिरिक्त रूप से फैलता है फेफड़े के ऊतक;
• सामान्यीकृत - किसी भी अंग और प्रणाली में प्रक्रियाएं शामिल हो सकती हैं।

बीमारी का कोर्स दीर्घकालिक (क्रोनिक) है, लेकिन रक्तस्राव से मृत्यु के मामलों का वर्णन किया गया है। तीव्र रूपया परिणामस्वरूप सांस की विफलता.

लिम्फोमैटस ग्रैनुलोमैटोसिस

कुछ शोधकर्ता हठपूर्वक इसे ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत करते हैं। वास्कुलिटिस के अलावा, ग्रैनुलोमा में एटिपिकल लिम्फोसाइट्स होते हैं। इस बीमारी में एप्सटीन बर्र वायरस के शामिल होने की जानकारी है। साथ ही ऑटोइम्यून प्रकृति पर जोर दिया जाता है। यह रोग फेफड़े, मस्तिष्क, त्वचा, यकृत और गुर्दे को प्रभावित करता है। इसका एक गंभीर कोर्स है। 90% रोगी तीन वर्ष से अधिक जीवित नहीं रहते।

गांठें दर्द रहित होती हैं, त्वचा से जुड़ी नहीं होती हैं और शराब पीने के बाद बढ़ सकती हैं

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस सभी उम्र में आम है, पुरुष अधिक बार प्रभावित होते हैं। फेफड़ों में, एक्स-रे परिवर्तन क्षय के साथ घुसपैठ के प्रकार से निर्धारित होते हैं। ग्रैनुलोमा में केंद्र और परिधि में इओसिनोफिलिक सूजन और वास्कुलिटिस पाए जाते हैं।

रोग का प्रारंभिक लक्षण गर्दन और बगल में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स हैं। एंटीबायोटिक्स अप्रभावी हैं।

आगे की अभिव्यक्तियाँ:

• सामान्य कमज़ोरी;
• वजन घटना;
• तापमान में लंबे समय तक वृद्धि.

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के लिए रक्त परीक्षण में, ईएसआर में तेजी और एकाग्रता में वृद्धि का पता लगाया जाता है:

• फाइब्रिनोजेन;
• अल्फा ग्लोब्युलिन;
• हैप्टोग्लोबिन;
• सेरुलोप्लास्मिन.

एलर्जिक ग्रैनुलोमैटोसिस

रोग साथ देता है और पाठ्यक्रम को जटिल बना देता है दमा. के साथ:

• रक्त में ईोसिनोफिल्स की वृद्धि;
• बुखार;
• दिल की विफलता बढ़ रही है;
• वृक्कीय विफलता;
• न्यूरोपैथी.

मस्तिष्क का ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस

दूसरा नाम हॉर्टन रोग, टेम्पोरल आर्टेराइटिस है। ग्रेन्युलोमा सिर की धमनियों में स्थित होते हैं। आधे रोगियों में रेटिना की वाहिकाओं में परिवर्तन होता है, शायद ही कभी फेफड़े, गुर्दे और यकृत में।

मरीजों की मुख्य शिकायत सिरदर्द है। परिवर्तित वाहिकाएं एन्यूरिज्म बनाती हैं। रक्तस्राव मस्तिष्क पदार्थ के संपीड़न और कोमा के साथ हेमेटोमा का कारण बनता है।

घातक मीडियन ग्रैनुलोमा

इस बीमारी को लाइलाज डिसइंटीग्रेटिंग ग्रैनुलोमा ऑफ नेज के नाम से जाना जाता है। गैंग्रीन अक्सर होता है। एक राय है कि इस बीमारी को वेगेनर की बीमारी के साथ जोड़ा जाना चाहिए। तब हो सकती है:

• एक प्रमुख सूजन प्रक्रिया के साथ;
• अधिक ट्यूमर जैसा;
• निम्न-श्रेणी के लिंफोमा के रूप में।

गंभीर इम्युनोडेफिशिएंसी के साथ।

ईएनटी डॉक्टर प्रारंभिक चरण में जांच के लिए डाइलेटर्स का उपयोग करते हैं, माध्यिका ग्रैनुलोमा नासिका मार्ग में स्थित होता है और नष्ट नहीं होता है हड्डी का ऊतक

ग्रैनुलोमैटोसिस का उपचार

सारकॉइडोसिस में सौम्य ग्रैनुलोमैटोसिस का उपचार आवश्यक नहीं हो सकता है यदि रोगी ठीक है और श्वसन संकट का कोई सबूत नहीं है।

नवजात शिशुओं के संक्रामक रूपों और ग्रैनुलोमैटोसिस में, संक्रमण के प्रसार को रोकने और रोकने के लिए व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं की बड़ी खुराक की आवश्यकता होती है।

अन्य ग्रैनुलोमैटोसिस का इलाज किया जाता है:

• साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, मेथोट्रेक्सेट);
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन);
• विकिरण चिकित्सा।

फेफड़ों में सपुरेटिव फ़ॉसी के लिए, ब्रोंकोस्कोपी संभव है।

प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन का उपयोग करके, ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्स को हटाने का प्रयास किया जाता है।

यदि गुर्दे की विफलता विकसित होती है, तो नियमित हेमोडायलिसिस आवश्यक है।

इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग प्रतिरक्षा को बहाल करने के लिए किया जाता है।

समय पर निदान और उपचार से ग्रैनुलोमैटोसिस के पूर्वानुमान में सुधार होता है। सामान्यीकृत रूप विशेष रूप से खतरनाक होते हैं। दीर्घकालिक पाठ्यक्रम से रोगी की स्थायी विकलांगता हो जाती है। दुर्भाग्य से, अधिकांश ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए कोई प्रभावी उपचार नहीं है। सहायक चिकित्सा का उपयोग रोगी की स्वयं की सुरक्षा और नई दवाओं के संभावित विकास पर भरोसा करने की आशा में किया जाता है।

लेख की सामग्री

बच्चों की क्रोनिक ग्रैनुलोमैटोसिसयह एक वंशानुगत बीमारी है जिसमें त्वचा, श्वसन पथ, यकृत और हड्डियों में बार-बार संक्रमण होता है।
दोष के वंशानुक्रम के ऑटोसोमल रिसेसिव और एक्स-लिंक्ड प्रकार का वर्णन किया गया है। बीमार लड़कों की माताएं अक्सर डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षणों का अनुभव करती हैं।

बच्चों में क्रोनिक ग्रैनुलोमैटोसिस का रोगजनन

मोल. यह दोष न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स में हेक्सोज मोनोफॉस्फेट शंट की अपर्याप्तता से जुड़ा है, जो हाइड्रोजन पेरोक्साइड, निकोटिनमाइड एडेनिन न्यूक्लियोटाइड और कम निकोटिनमाइड एडेनिन न्यूक्लियोटाइड के संचय के कारण ऑक्सीजन की खपत में वृद्धि के साथ जुड़े इंट्रासेल्युलर पाचन की प्रक्रिया को सुनिश्चित करता है। इसलिए, कोशिकाएं फागोसाइटोज्ड बैक्टीरिया को पचा नहीं सकती हैं जिनके पास अपनी स्वयं की पेरोक्सीडेज प्रणाली (स्टैफिलोकोसी, कुछ प्रकार के ग्राम-नकारात्मक बैक्टीरिया: एस्चेरिचिया, साल्मोनेला) नहीं होती है, और उन प्रकार के बैक्टीरिया को निष्क्रिय कर देती है जो पेरोक्साइड (न्यूमोकोकी, स्ट्रेप्टोकोकी) बनाते हैं। यह माना जाता है कि ऑक्सीडेज प्रणाली में दोष प्लाज्मा झिल्ली में साइटोक्रोम बी की अनुपस्थिति से जुड़ा है। अन्य एंजाइमों के दोषों का भी वर्णन किया गया है: ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज, पाइरूवेट काइनेज, मायलोपेरोक्सीडेज। नाइट्रोटेट्राजोलियम के साथ एक दोष का निर्धारण करने के लिए एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​परीक्षण: स्वस्थ लोगों में, ल्यूकोसाइट्स रंगहीन दवा को बैंगनी फॉर्मेज़न में कम कर देते हैं, जो रोगियों में इंट्रासेल्युलर रिक्तिका में केंद्रित होता है, फॉर्मेज़न नहीं बनता है; पैथोलॉजिकल जीन के स्वस्थ विषमयुग्मजी वाहकों में फॉर्मेज़ान का कम उत्पादन देखा गया है।
क्रोनिक ग्रैनुलोमैटोसिस वाले बच्चों में टी लिम्फोसाइटों का कार्य ख़राब नहीं होता है, इम्युनोग्लोबुलिन और न्यूट्रोफिल की संख्या सामान्य या बढ़ी हुई होती है, और केमोटैक्सिस संरक्षित होता है। न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स फागोसाइटोज्ड लेकिन अपचित बैक्टीरिया से भरे होते हैं।

बच्चों के क्रोनिक ग्रैनुलोमैटोसिस का क्लिनिक

अधिकांश मामलों में यह रोग जीवन के पहले वर्ष में विकसित होता है, लेकिन कभी-कभी बाद में भी। यह विभिन्न अंगों, त्वचा और लिम्फ नोड्स में कई फोड़े और सूजन वाले ग्रैनुलोमा के साथ सेप्टिक प्रक्रियाओं के रूप में प्रकट होता है। मरीज़, एक नियम के रूप में, सेप्टिक प्रक्रियाओं से मर जाते हैं; दूसरे दशक तक पहुंच चुके बच्चों के पूरी तरह ठीक होने के मामलों का वर्णन किया गया है।
उपचार एवं रोकथामइसमें मुख्य रूप से वनस्पतियों की संवेदनशीलता को ध्यान में रखते हुए एंटीबायोटिक दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग शामिल है। इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी के परिणाम अभी भी अनिश्चित हैं।

1. सारकॉइडोसिस (बेस्नियर-बेक-शौमैन रोग) एक पुरानी प्रणालीगत ग्रैनुलोमेटस बीमारी है जो कई अंगों को प्रभावित करती है। 90% मामलों में, फेफड़े प्रभावित होते हैं, साथ ही ब्रांकाई, मीडियास्टिनम और गर्दन के लिम्फ नोड्स भी प्रभावित होते हैं।

ग्रैनुलोमेटस सूजन यकृत में पाई जा सकती है [उवरोवा ओ.आई., 1982], मायोकार्डियम, गुर्दे, अस्थि मज्जा,

चावल। 29. यकृत में सारकॉइड ग्रैनुलोमा। हेमेटोक्सिलियोमास और ईओसिन धुंधलापन। XlOO (आई. पी. सोलोव्योवा द्वारा तैयारी)।

त्वचा, स्तन, योनी.

सारकॉइडोसिस एक विशिष्ट ग्रैनुलोमेटस बीमारी है। इसका रूपात्मक सब्सट्रेट एपिथेलिओइड सेल नॉन-केसेटिंग ग्रैनुलोमा (चित्र 29), तथाकथित सारकॉइड (अध्याय 2 देखें) है। अब यह दिखाया गया है कि सारकॉइडोसिस कोशिका-मध्यस्थ प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की प्रणाली में गड़बड़ी पर आधारित है। सारकॉइडोसिस के विकास के लिए ज्ञात परिकल्पनाएँ हैं। पहले के अनुसार, एक अज्ञात कारक, शरीर में प्रवेश करके, टी-लिम्फोसाइटों को सक्रिय करता है, मुख्य रूप से सहायक। उत्तरार्द्ध लिम्फोकिन्स का स्राव करते हैं जिनमें एक ओर रक्त मोनोसाइट्स के प्रति कीमोटैक्टिक गतिविधि होती है, और दूसरी ओर, सूजन के क्षेत्र में इन कोशिकाओं के प्रवास को रोकने में सक्षम होते हैं।

दूसरी परिकल्पना के अनुसार, रोग का विकास टी-सप्रेसर्स के कार्य में प्रतिरक्षा की एक विशेष कमी पर आधारित है। इससे उपरोक्त पथ के साथ क्षति स्थल पर मोनोसाइट्स की भर्ती के साथ टी हेल्पर कोशिकाओं की सक्रियता होती है। अप्रत्यक्ष

सारकॉइड ग्रैनुलोमा के विकास की दूसरी परिकल्पना के पक्ष में और सबूत वी. मिश्रा और अन्य द्वारा प्राप्त किए गए थे। (1983), जिन्होंने मोनोक्लोनल सीरा का उपयोग करके सारकॉइड त्वचा ग्रैनुलोमा का अध्ययन किया और दिखाया कि ग्रैनुलोमा के केंद्र में मैक्रोफेज और उनके डेरिवेटिव होते हैं। ग्रैनुलोमा के आसपास के लिम्फोसाइटों में, टी-हेल्पर्स प्रबल होते हैं (उनकी संख्या टी-सप्रेसर्स की तुलना में 5 गुना अधिक होती है)। इस मामले में, टी-हेल्पर्स ग्रेन्युलोमा के केंद्र के करीब स्थित होते हैं, यानी। सीधे मैक्रोफेज समुच्चय के निकट।

फुफ्फुसीय सारकॉइडोसिस के लिए जी. रॉसी एट अल। (1984) ने ओकेटी मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके ब्रोन्कोएल्वियोलर लैवेज कोशिकाओं का अध्ययन किया। लेखकों ने घावों में टी-हेल्पर कोशिकाओं की प्रबलता पर डेटा प्राप्त किया। इसके अलावा, डेंड्राइटिक कोशिकाएं ग्रैनुलोमा की परिधि पर पाई गईं।

सारकॉइड ग्रैनुलोमा में, मुख्य कोशिका एपिथेलिओइड होती है, जो इंगित करती है कि रोगी के पास अज्ञात एंटीजन के लिए एचआरटी है (केवीम एंटीजन के लिए एक सकारात्मक प्रतिक्रिया देखी गई है)। साथ ही, ट्यूबरकुलिन के शुद्ध अंश की प्रतिक्रिया नकारात्मक हो सकती है, जो सारकॉइडोसिस के साथ शरीर में प्रतिरक्षा असंतुलन का संकेत देती है। सारकॉइडोसिस के फेफड़ों में एकल विशाल पिरोगोव-लैंगहंस कोशिकाओं के साथ तथाकथित स्टैम्प्ड नॉन-कैसीफाइंग एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा होते हैं (चित्र 4 देखें)। ये ग्रैनुलोमा "घाव क्षेत्र" बना सकते हैं, लेकिन प्रत्येक को एक रिंग द्वारा अलग किया जाता है संयोजी ऊतक, जो ग्रेन्युलोमा को "मुद्रांकित" रूप देता है। ऐसे ग्रैनुलोमा के परिणामस्वरूप, फोकल स्केलेरोसिस विकसित होता है (एक रेशेदार निशान रहता है)।

इसी समय, ग्रैनुलोमा के आसपास पेरिफोकल एल्वोलिटिस और वास्कुलिटिस विकसित होते हैं, जो कुछ हद तक रक्त में प्रतिरक्षा परिसरों के संचलन से संबंधित होते हैं (वे सारकॉइडोसिस वाले 50% रोगियों में पाए जाते हैं)। सारकॉइडोसिस का सबसे विशिष्ट लक्षण कैपकॉइड ग्रैनुलोमा है, जो ओ. ए. उवरोवा एट अल के अनुसार है। (1982), में निम्नलिखित रूपात्मक विशेषताएं हैं: 1) ग्रैनुलोमा का केंद्रीय और परिधीय क्षेत्रों में स्पष्ट विभाजन; केंद्रीय एक एपिथेलिओइड कोशिकाओं द्वारा बनता है, जो काफी घनी होती हैं, और दोनों प्रकार की विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाएं; परिधीय - मुख्य रूप से लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, साथ ही प्लाज्मा कोशिकाएं, फ़ाइब्रोब्लास्ट; 2) पेरीफोकल गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया के साथ एक्सयूडेटिव सूजन की अनुपस्थिति; 3) में अनुपस्थिति

ग्रैनुलोमा का केंद्र घुमावदार परिगलन; 4) कुंडलाकार स्केलेरोसिस का प्रारंभिक विकास। अधिकांश लक्षण चित्र में पाए जा सकते हैं। 4 और अंजीर. 29. केंद्र में ईओसिन से सना हुआ दानेदार द्रव्यमान भी दिखाई दे सकता है। यह क्षेत्र फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस जैसा दिखता है, लेकिन केसियस नेक्रोसिस का क्षेत्र नहीं है, जो ट्यूबरकुलस ग्रैनुलोमा की विशेषता है। सारकॉइड ग्रैनुलोमा के विकास के कई चरण होते हैं: ए) हाइपरप्लास्टिक; बी) ग्रैनुलोमेटस; ग) रेशेदार-hyalinous। निदान के दृष्टिकोण से, दूसरा चरण सबसे महत्वपूर्ण है।

वर्तमान में भी जाना जाता है असामान्य रूपसारकॉइडोसिस, विशेष रूप से नेक्रोटाइज़िंग सारकॉइड ग्रैनुलोमैटोसिस। ई. प्रुगबर्गर (1984) के अनुसार, गुफ़ाएँ 2-5 सेमी व्यास वाली पतली दीवार वाली शीर्ष गुहाएँ होती हैं, जो जल निकासी ब्रोन्कस से जुड़ी होती हैं। यह संभव है कि पास की धमनी और शिरापरक वाहिकाएँमाइक्रोएन्यूरिज्म और रक्तस्राव के विकास के साथ। गुहाओं के सभी मामलों में से 40% में, माध्यमिक फफूंद का संक्रमण. त्वचा का अल्सरेटिव सारकॉइडोसिस असामान्य है। एस. एम. नील 1984) ने बताया कि 1982 तक, साहित्य में 27 ऐसे अवलोकन प्रस्तुत किए गए थे, हालांकि सारकॉइडोसिस के हर चौथे रोगी में त्वचा के घाव देखे गए हैं।

1980 तक, नेक्रोटाइज़िंग सारकॉइडोसिस के 60 मामले प्रकाशित किए गए थे, जो सारकॉइड-जैसे ग्रैनुलोमा के साथ फेफड़े के ऊतकों में ग्रैनुलोमेटस वास्कुलिटिस और नेक्रोसिस के संयोजन की विशेषता है।

एम। एन. कोस एट अल. (1980) ने इस सिंड्रोम के 13 अवलोकनों का विश्लेषण प्रस्तुत किया। समान आवृत्ति के साथ, फेफड़ों में एकतरफा और द्विपक्षीय परिवर्तन नोट किए गए, जिसमें लम्बी मैक्रोफेज ("हिस्टियोसाइट्स"), स्पिंडल के आकार और गोल विशाल बहुकेंद्रीय की ग्रैनुलोमेटस घुसपैठ के साथ वाहिकाओं और आसन्न ऊतकों के अंकुरण के साथ छोटी धमनियों और नसों का विनाश शामिल था। कोशिकाएं. इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, सारकॉइड-जैसे ग्रैनुलोमा का भी सामना करना पड़ा, कभी-कभी केंद्रीय जमावट परिगलन के साथ। माइकोबैक्टीरिया और कवक के लिए धुंधलापन नकारात्मक परिणाम देता है। लेखकों का मानना ​​है कि यह फुफ्फुसीय घावों का एक विषम सारकॉइड-जैसा समूह है। सारकॉइडोसिस का एक विशेष रूप लोफग्रेन सिंड्रोम है, जो एक तीव्र पाठ्यक्रम और लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता है: द्विपक्षीय एडेनोपैथी, एरिथेमा नोडोसम और आर्थ्राल्जिया। यह आमतौर पर बीमारी का एक सौम्य रूप है, लेकिन डी. वाई. हैट्रॉन एट अल। (1985) ने लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं और मैक्रोफेज के साथ इंटरस्टिटियम की घुसपैठ और सारकॉइड ग्रैनुलोमा के विकास के रूप में गुर्दे की क्षति के साथ लोफग्रेन सिंड्रोम के एक मामले का वर्णन किया। गुर्दे की क्षति के साथ गुर्दे की विफलता भी थी और कॉर्टिकोस्टेरॉयड थेरेपी पर प्रतिक्रिया करना बहुत मुश्किल था।

शोधकर्ताओं ने ध्यान दिया कि सारकॉइडोसिस वाले 80% मरीज़ बिना उपचार के ठीक हो जाते हैं; इसके अलावा, एल्वोलिटिस की व्यापकता ग्रैनुलोमैटोसिस की व्यापकता के विपरीत आनुपातिक है।

*-बी पिछले साल का बहुत ध्यान देनारोग का निदान करने और प्रक्रिया के चरण को स्पष्ट करने के लिए ब्रोन्कोएलेवोलर लैवेज से प्राप्त कोशिकाओं के अध्ययन के लिए समर्पित है। सारकॉइडोसिस में लैवेज द्रव में कोशिकाओं में परिवर्तन पर डेटा विरोधाभासी हैं। एस. डैनेल एट अल. (1983) मैक्रोफेज की सक्रियता देखी गई। हालाँकि, ऐसी सक्रियता की अनुपस्थिति के बारे में जानकारी है, जिसे लेखकों ने C3b रिसेप्टर की अभिव्यक्ति, लाइसोसोमल एंजाइमों की सामग्री और कांच से चिपकने की क्षमता से आंका है।

क्रोहन रोग (ग्रैन्युलोमेटस अल्सर) भी एक क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग है। रोग के एटियलजि और रोगजनन को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। आई. ओ. एउर (1985) का मानना ​​है कि टी-लिम्फोसाइट प्रणाली की बहिर्जात या अंतर्जात प्रतिजनों के प्रति बढ़ी हुई प्रतिक्रियाशीलता इसके विकास में महत्वपूर्ण है। I. O. Auer के अनुसार, ट्रिगरिंग कारक

(1985), अज्ञात रोगज़नक़ हो सकता है जीवाणु प्रकृति, जो सक्रियण की ओर ले जाता है प्रतिरक्षा तंत्रहाइपरसेंसिटिव साइटोटॉक्सिक प्रतिक्रियाओं के विकास के साथ। रोग की प्रतिरक्षाविज्ञानी तस्वीर एंटरोसाइट्स और आंतों के ऊतकों में एंटीबॉडी की उपस्थिति, समान कोशिकाओं और ऊतकों के प्रति संवेदनशील टी-लिम्फोसाइटों की उपस्थिति और टी-सप्रेसर्स के कार्य के दमन की विशेषता है। इस प्रकार, क्रोहन रोग पुरानी प्रतिरक्षा सूजन का एक विशिष्ट रूप है। यह इस तथ्य के अनुरूप है कि क्रोहन रोग के साथ, रुमेटीइड गठिया, आर्थ्राल्जिया और त्वचा के घावों के लक्षण एक साथ देखे जाते हैं। त्वचा के घावों में, जो क्रोहन रोग के लगभग आधे रोगियों में होते हैं, त्वचा वाहिकाओं की दीवार में आईजीए और आईजीएम का जमाव पाया जाता है। त्वचा में ईयरकॉइड-जैसे ग्रैनुलोमा के साथ-साथ, पॉलीमॉर्फिक एरिथेमा और एरिथेमेटस-वेसिकुलर-गोडर्माटाइटिस जैसे परिवर्तन भी हो सकते हैं।

क्रोहन रोग का मुख्य रूपात्मक सब्सट्रेट ग्रैनुलोमा हैं जो श्लेष्म झिल्ली में और जठरांत्र संबंधी मार्ग के किसी भी हिस्से की गहरी परतों में उत्पन्न होते हैं, लेकिन अधिक बार इलियोसेकल क्षेत्र (छवि 30) में, ग्रैनुलोमा के परिगलन और अल्सर के गठन के साथ। .

के. गेबोएस (1985) के अनुसार, क्रोहन रोग मुख्य रूप से लैमिना प्रोप्रिया को नुकसान पहुंचाता है, भले ही गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (ग्रासनली, पेट, ग्रहणी, इलियम और भाग) के साथ घाव का स्थान कुछ भी हो। छोटी आंतऔर कोलन)। इसके अलावा, क्रोहन रोग में, आंतों के तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन पाए गए: एक ओर वासोएक्टिव पॉलीपेप्टाइड के साथ एक्सोनल हाइपरप्लासिया, और दूसरी ओर एक्सोनल नेक्रोसिस।

क्रोहन रोग में ग्रैनुलोमा एक सामान्य योजना के अनुसार बनाया गया है: इसकी मुख्य कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के मार्कर हैं - उपकला कोशिकाएं एक केंद्र के चारों ओर स्थित होती हैं जिसमें एक अनाकार सामग्री होती है। मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाएं परिधि के साथ स्थानीयकृत होती हैं, और केंद्र के करीब, पिरोगोव लैंगहंस कोशिकाएं होती हैं। क्रोहन रोग में शुरुआती बदलाव छोटे से शुरू होते हैं

चावल। 30. क्रोहन रोग में छोटी आंत के अल्सर के तल में ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रिया।

हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन के साथ धुंधलापन (तैयारी एल.एल.)

कैपुलेरा)।

ए - मिश्रित प्रकार की एक विशाल बहुकेंद्रीय कोशिका के साथ ढीली उपकला कोशिका ग्रैनुलोमा। एक्स250; बी - एक विशाल बहुकेंद्रीय पिरोगोव-लैंगहंस कोशिका के साथ एक ही ग्रैनुलोमा। X600.

हाइपरप्लास्टिक पीयर पैच (समूह लसीका रोम) को कवर करने वाले उपकला के अल्सर। इम्यूनोसाइटोकेमिकल अनुसंधान विधियों का उपयोग करते हुए, आईजीजी, आईजीएम और आईजीए का उत्पादन करने वाली प्लाज्मा कोशिकाओं की सामग्री में क्रमिक वृद्धि स्थापित की गई। इसके अलावा, अल्सरेशन के किनारों पर आईजीई को संश्लेषित करने वाली प्लाज्मा कोशिकाओं का तेजी से संचय देखा गया। ग्रेन्युलोमा अल्सर के किनारों पर और पीयर्स पैच की गहराई में बनने लगते हैं। इसी समय, ग्रैनुलोमा बनाने वाले मैक्रोफेज के साइटोप्लाज्म में, प्रतिरक्षा परिसरों - आईजीजी और पूरक - की उपस्थिति नोट की जाती है, और ग्रैन्यूलोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में - ई. कोली एंटीजन। जाहिरा तौर पर, ग्रैनुलोमेटस सूजन के फोकस में, मैक्रोफेज की सक्रियता प्रतिरक्षा परिसरों और ग्रैन्यूलोसाइट्स के टूटने वाले उत्पादों दोनों के कारण होती है, जिनमें फागोसाइटोज्ड विदेशी सामग्री होती है, जैसे कि कैंडिडल संक्रमण के मामलों में यकृत में ग्रैनुलोमा का निर्माण होता है।

क्रोहन रोग में ग्रैनुलोमेटस सूजन के रोगजनन में प्रतिरक्षा तंत्र की भागीदारी निम्नलिखित प्रतिरक्षा घटनाओं से संकेतित होती है जिनका नैदानिक ​​​​और नैदानिक ​​​​महत्व है: एंटीबॉडी की उपस्थिति (बृहदान्त्र के उपकला के खिलाफ); लिम्फोसाइट्स, एंटरोबैक्टीरिया, रक्त में प्रतिरक्षा परिसरों का प्रसार और एंटीबॉडी-मध्यस्थता साइटोटोक्सिसिटी। स्वयं के लिम्फोसाइटों की साइटोटॉक्सिक गतिविधि बढ़ जाती है, जो स्पष्ट रूप से कोलन एपिथेलियम के खिलाफ सामान्य हत्यारे लिम्फोसाइटों के कार्य से जुड़ी होती है। फिर भी, क्रोहन रोग में ग्रैनुलोमा एचआरटी के आधार पर बनते हैं, हालांकि एचएनटी के तंत्र भी सूजन के विकास में भाग लेते हैं, लेकिन वे पृष्ठभूमि में चले जाते हैं। प्रयोग इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपीक्रोहन रोग की नैदानिक ​​और रूपात्मक तस्वीर को पूरक बनाया। सर्जिकल सामग्री ने सूजन प्रक्रिया में सूजन कोशिकाओं की निरंतर भागीदारी को दिखाया। उनकी संख्या बढ़ जाती है, वे गहन रूप से विघटित होते हैं और जैविक रूप से स्रावित होते हैं सक्रिय पदार्थ, आंतों के ऊतकों में जमा होना: हिस्टामाइन, एनाफिलेक्सिस (ल्यूकोट्रिएन्स), प्रोस्टाग्लैंडिंस का धीमी प्रतिक्रिया करने वाला पदार्थ। स्वायत्त इंट्राम्यूरल तंत्रिका तंत्र के विघटित तत्वों से जारी कैटेकोलामाइन के ऊतकों में संचय नोट किया गया था। इन सभी पदार्थों के जमा होने से आंतों की दीवार की चिकनी मांसपेशियों में तनाव बढ़ जाता है, गतिशीलता ख़राब हो जाती है और सूजन बढ़ जाती है।

क्रोहन रोग और क्रोनिक अल्सरेटिव कोलाइटिस के बीच संबंध के बारे में साहित्य में बहस चल रही है। रूपात्मक चित्र के अनुसार ये पूर्णतः दो हैं विभिन्न रोग. क्रोहन रोग एक प्रतिरक्षा ग्रैनुलोमैटोसिस है जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के किसी भी हिस्से में - अन्नप्रणाली से मलाशय तक - स्थानीयकृत हो सकता है। इस बीमारी में, सेलुलर सूजन घुसपैठ में प्रतिरक्षा सूजन, लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज में शामिल कोशिकाओं का प्रभुत्व होता है, जबकि पुरानी अल्सरेटिव कोलाइटिस में - न्यूट्रोफिल। दोनों नोसोलॉजिकल रूपों में सूजन घुसपैठ कोशिकाओं के एंजाइम मार्करों के जैव रासायनिक विश्लेषण ने भी उनके बीच महत्वपूर्ण अंतर दिखाया। अल्सरेटिव कोलाइटिस वाले सभी जांच किए गए रोगियों में लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज (5-न्यूक्लियोटिडेज़) का मार्कर अनुपस्थित था। अल्सरेटिव कोलाइटिस के रोगियों में आंतों की दीवार के ऊतक कोशिका समरूपों में, न्युट्रोफिल एंजाइम बड़ी मात्रा में पाए गए: मायलोपेरोक्सीडेज, लाइसोजाइम, विटामिन Bi2-बाइंडिंग प्रोटीन केवल जब मलाशय क्रोहन रोग के रोगियों में प्रक्रिया में शामिल था, तो न्युट्रोफिल मार्कर पदार्थ थे पाया गया, और तब भी कम मात्रा में। अन्य सभी मामलों में, केवल 5-न्यूक्लियोटाइडेज़ पाया गया। न केवल सूजन की प्रकृति (क्रोहन रोग में ग्रैनुलोमेटस और अल्सरेटिव कोलाइटिस में प्यूरुलेंट), बल्कि कई अन्य लक्षण भी पहले मामले में प्रतिरक्षा सूजन की उपस्थिति और दूसरे मामले में इसकी अभिव्यक्ति की कमी का संकेत देते हैं। दूसरा। इस प्रकार, क्रोहन रोग में, आंतों के ऊतकों के समरूप में एक विशिष्ट इम्यूनोएक्टिव प्रोटीन की खोज की गई, जिसे क्रोहन रोग वाले लोगों के सीरम का उपयोग करके पता लगाया जाता है। अल्सरेटिव कोलाइटिस में यह प्रोटीन अनुपस्थित होता है। क्रोहन रोग में घावों के सामान्यीकरण का तथ्य निस्संदेह महत्वपूर्ण है। इस प्रकार, ओ बर्दुआग्नि एट अल के अनुसार। (1984), लगभग आधे रोगियों में सारकॉइड-जैसे ग्रैनुलोमा या वास्कुलिटिस के रूप में त्वचा के घाव होते हैं। पी. धर्मी एट अल. (1984) ने विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं के साथ एक एपिथेलिओइड ग्रैनुलोमा के गठन के साथ ग्रैनुलोमेटस नेत्रश्लेष्मलाशोथ का वर्णन किया। अधिक बार, लेखकों ने 13-35 वर्ष की आयु के रोगियों में योनि क्षति के मामलों का वर्णन करना शुरू किया। इसी समय, सूजन वाले क्षेत्रों में एपिथेलिओइड कोशिका ग्रैनुलोमा विभिन्न विभागआंतों को पुरानी गैर-विशिष्ट सूजन संबंधी घुसपैठ या योनि की दीवार में एपिथेलिओइड ग्रैनुलोमा के गठन के साथ जोड़ा गया था। एम क्रेमर एट अल. (1984) ध्यान दें कि क्रोहन रोग में आंतों के अतिरिक्त घाव मौखिक गुहा, त्वचा, यकृत, मांसपेशियों और हड्डियों में हो सकते हैं। जे. मैकक्लूर (1984) ने क्रोहन रोग से पीड़ित एक 64 वर्षीय रोगी में पित्ताशय के ग्रैनुलोमेटस घावों के एक मामले का वर्णन किया। पेट के ग्रैनुलोमेटस घावों की पहचान जेड एंटोस एट अल द्वारा की गई थी। (1985)। ए. एच. टी. सुमाथिपोला (1984) ने इसके किनारों पर सारकॉइड ग्रैनुलोमा के साथ पेनाइल अल्सर के गठन को देखा। इस प्रकार, क्रोहन रोग एक प्रणालीगत ग्रैनुलोमेटस प्रक्रिया है। सारकॉइडोसिस से इसका मूलभूत अंतर यह है कि क्रोहन रोग के साथ, मुख्य परिवर्तन जठरांत्र संबंधी मार्ग में होते हैं, जबकि आंतों के घाव सारकॉइडोसिस के लिए विशिष्ट नहीं होते हैं।

ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस। जे. जे. चंदा और जे. कोलेन (1984) के अनुसार, रोगों के इस समूह में शामिल हैं: ए) वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस; बी) लिम्फोमेटस ग्रैनुलोमैटोसिस; ग) एलर्जिक ग्रैनुलोमेटस वास्कुलिटिस चुर्ग - स्ट्रॉस; घ) मस्तिष्क के ग्रैनुलोमेटस एंजियाइटिस; ई) घातक मीडियन ग्रैनुलोमा। प्रतिरक्षा परिसरों की भागीदारी के साथ इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं की उपस्थिति, साथ ही इस प्रक्रिया में निहित ऊतक ट्रॉफिक विकारों के साथ एंजियाइटिस और एक माध्यमिक संक्रमण के अलावा ग्रैनुलोमेटस सूजन की तस्वीर पर एक निश्चित छाप छोड़ता है। इसके अलावा, उनमें से कुछ (लिम्फोमेटस ग्रैनुलोमैटोसिस, घातक मीडियन ग्रैनुलोमा के प्रकार) को लिम्फोप्रोलिफेरेटिव के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है, अर्थात। ट्यूमर प्रक्रियाओं के लिए.

फेफड़ों के घावों के प्रमुख स्थानीयकरण के आधार पर, ग्रैनुलोमेटस प्रक्रियाओं के एंजियोसेंट्रिक और ब्रोन्कोसेंट्रिक वेरिएंट को प्रतिष्ठित किया जाता है (चुर्ग ए, 1983]। उत्तरार्द्ध के साथ, वाहिकाएं प्रभावित नहीं होती हैं, जबकि ग्रैनुलोमेटस सूजन के कारण ब्रोन्कियल दीवार तेजी से मोटी और संकुचित हो जाती है।

जी पी ए एन यू एल ई एम ए टी ओ जेड बी ई जी ई एन ई पी ए। बी. विस्नर (1984), एफ. वेगेनर (1936) के आंकड़ों के आधार पर, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के निम्नलिखित नैदानिक ​​​​लक्षण जटिल लक्षण की पहचान करते हैं: 1) श्वसन पथ में नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमेटस प्रक्रियाएं; 2) व्यक्तिगत ग्लोमेरुलर लूप के परिगलन और घनास्त्रता और ग्लोमेरुलस में ग्रैनुलोमेटस परिवर्तन के साथ फोकल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस; 3) धमनियों और शिराओं को नुकसान के साथ सामान्यीकृत फोकल नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस, जो मुख्य रूप से फेफड़ों में व्यक्त होता है [देखें। वीज़ एम.ए., क्रिसमैन जे.डी., 1984] भी।

एच. ई. यारगिन एट अल। (1980) का मानना ​​है कि सबसे अधिक विशेषता है रूपात्मक परिवर्तनवेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ, वे मध्यम और छोटे कैलिबर की धमनियों में देखे जाते हैं (चित्र 31)। इसके अलावा, पोत की क्षमता और प्रक्रिया के चरण के आधार पर, संवहनी घावों की व्यापकता और रूप भिन्न हो सकते हैं, हालांकि, आमतौर पर परिवर्तनशील, एक्सयूडेटिव और प्रोलिफ़ेरेटिव प्रक्रियाओं में लगातार परिवर्तन होता है, और कुछ प्रक्रियाओं की प्रबलता के आधार पर , विनाशकारी, विनाशकारी-उत्पादक और उत्पादक धमनीशोथ प्रतिष्ठित हैं। नसों और केशिकाओं को नुकसान भी आम है।

ये संवहनी घाव ग्रैनुलोमेटस सूजन के साथ संयुक्त होते हैं। ग्रैनुलोमा मुख्य रूप से मौखिक गुहा और नाक, स्वरयंत्र, श्वासनली, फेफड़े, ग्रसनी के नेक्रोटिक और नेक्रोटिक-अल्सरेटिव घावों के क्षेत्रों में विकसित होते हैं, और बाद में अन्य अंगों और ऊतकों में सामान्यीकरण चरण में विकसित होते हैं।

ग्रैनुलोमा के आकार और सेलुलर संरचना अलग-अलग हैं। उनमें, उपकला कोशिकाओं के साथ, विशाल बहुकेंद्रीय सिम्प्लास्ट और पिरोगोव-लैंगहंस प्रकार की कोशिकाएं और विदेशी संस्थाएं(चित्र 31 देखें) न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स और लिम्फोसाइट्स निर्धारित किए जाते हैं। हालाँकि, लेखक ध्यान देते हैं कि "ताज़ा"\c~>iiiiiienim Barr) में। साथ ही, ऊतक क्षति के प्रतिरक्षा जटिल तंत्र के महत्व पर जोर दिया जाता है, जाहिर तौर पर ऑटोएंटीबॉडी की भागीदारी के साथ।

ए एल एल ई पी जी आई एच ई एस के आई वाई जी पी ए एन यू एल ई एम ए टी ओ जेड। नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस (चुर्ग-स्ट्रॉस रोग) के इस प्रकार का वर्णन 1951 में ए. चुर्ग और स्ट्रॉस द्वारा किया गया था। लेखकों ने इस सिंड्रोम वाले 13 रोगियों के एक समूह का अध्ययन किया। यह रोग अस्थमा, बुखार, परिधीय रक्त में हाइपेरोसिनोफिलिया, हृदय और गुर्दे की विफलता और परिधीय न्यूरोपैथी के साथ होता है। सभी मरीजों की मौत हो गई.

एक पैथोमॉर्फोलॉजिकल परीक्षण में मुख्य रूप से छोटी धमनियों के नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस का पता चला, जिसमें संवहनी दीवार और पोत के चारों ओर ईोसिनोफिलिक घुसपैठ और ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रिया की उपस्थिति के साथ-साथ फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के लक्षण भी थे। ये घाव एक्स्ट्रावास्कुलर ग्रैनुलोमेटस फ़ॉसी से जुड़े थे। जाहिर है, महत्वपूर्ण तथ्य यह है कि रोग की शुरुआत ब्रोन्कियल अस्थमा और हाइपेरोसिनोफिलिया के हमलों से होती है। पुरुष और महिला दोनों समान रूप से अक्सर बीमार पड़ते हैं; आमतौर पर ये मध्यम आयु वर्ग के लोग होते हैं। आधे रोगियों में फैलाना और फोकल न्यूमोनिक घुसपैठ दोनों होते हैं। हां की सामग्री के आधार पर अंग परिवर्तन का आधार। लंग-लेग और एम. ए. लेग (1983), वास्कुलिटिस और ग्रैनुलोमा की उपस्थिति है। उत्तरार्द्ध में, केंद्रीय ईोसिनोफिलिक नेक्रोसिस हो सकता है, जिसके चारों ओर पॉलीसैडिक रूप से वितरित मैक्रोफेज, एपिथेलिओइड कोशिकाएं, विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाएं, साथ ही ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स स्थानीयकृत होते हैं। ई. एम. तारिव और ई. एन. सेमेनकोवा (1979) सहित कुछ लेखक इस बीमारी को नोडोज़ पेरीआर्गेराइटिस का एक प्रकार मानते हैं। इस प्रकार, एस. पेडेलीस एट अल। (1982), पेरीआर्थराइटिस नोडोसा के गंभीर रूपों का अध्ययन करते समय, 3 रोगियों की पहचान की गई जिनकी बीमारी कॉर्टिकोस्टेरॉइड-निर्भर अस्थमा, हाइपेरोसिनोफिलिया, साथ ही इंट्रा- और एक्स्ट्रावास्कुलर नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमा की उपस्थिति की विशेषता थी। लेखक इन टिप्पणियों को इसका एक उदाहरण मानते हैं पेरिआर्थराइटिस नोडोसा। उसी समय हां. लंग-लेग और एम. ए. लेग (1983) इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास में एचआरटी तंत्र की उपस्थिति पर जोर देते हैं; इसका कारण बनने वाले एंटीजन की अभी तक पहचान नहीं की गई है: यह वायरस, बैक्टीरिया या दवा हो सकता है।

मस्तिष्क की ग्रैनुलोमेटस जाइंट सेल आर्टेराइटिस (ग्रैनुलोमेटस जाइंट सेल आर्टेराइटिस) का वर्णन 1932 में किया गया था। वर्तमान में, इस बीमारी को टेम्पोरल (टेम्पोरल) आर्टेराइटिस या हॉर्टन रोग भी कहा जाता है। एच. ई. यारगिन एट अल के अनुसार, रोग का रोगविज्ञानी आधार। (1980), सिर की पेशीय और पेशीय प्रकार की धमनियों की एक ग्रैनुलोमेटस सूजन है। साथ ही, लेखक प्रक्रिया के कई चरणों की पहचान करते हैं: 1) संवहनी दीवार में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन जो धमनी दीवारों की म्यूकोइड सूजन, फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के फॉसी के रूप में संवहनी पारगम्यता में वृद्धि के कारण होते हैं; 2) ट्यूबरकुलॉइड प्रकार के ग्रैनुलोमा के गठन के साथ वास्तविक ग्रैनुलोमेटस सूजन। आधे मामलों में, आर. वारज़ोक एट अल के अनुसार। (1984), इस प्रक्रिया में रेटिना धमनियां और शामिल हैं ऑप्टिक तंत्रिकाएँ, फेफड़े, गुर्दे, यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों और वसा ऊतक की धमनियों को नुकसान भी संभव है [यारगिन एच. ई. एट अल., 1980]। आर वारज़ोक एट अल। (1984) एक 25 वर्षीय रोगी को तीव्र सिरदर्द से पीड़ित देखा गया, मेनिनजाइटिस का संदेह था। अंतिम निदान होने के बाद, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार किया गया। सेरेब्रल कोमा के परिणामस्वरूप 2.5 साल बाद मृत्यु हो गई। एक शव परीक्षण से पता चला कि मस्तिष्क के सभी हिस्सों में गोल कोशिकाएं विदेशी निकायों और धमनियों में फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस जैसी विशाल कोशिकाओं के मिश्रण के साथ घुसपैठ करती हैं। लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स, मैक्रोफेज और एपिथेलिओइड कोशिकाओं के ग्रैनुलोमा-जैसे फॉसी का गठन नोट किया गया था। सेरेब्रल कोमा इंट्रावेंट्रिकुलर हेमेटोमा के कारण होता था, जो नसों सहित लोचदार ढांचे की संरचना में व्यवधान और केशिकाओं और नसों में माइक्रोएन्यूरिज्म के गठन से जुड़ा था।

एच. ई. यारगिन एट अल द्वारा मोनोग्राफ में प्रस्तुत सामग्री। (1980), क्षति में प्रतिरक्षा परिसरों की भूमिका दिखाएं संवहनी दीवारें; जमा में स्पष्ट रूप से आईजीजी, आईजीए, आईजीएम शामिल हो सकते हैं। प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति का कारण वायरल एंटीजन हो सकता है, विशेष रूप से हेपेटाइटिस बी वायरस की सतह एंटीजन।

एल एट अल नेज़ल ग्रैनुलोमा को नाक का लाइलाज नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमा, स्टीवर्ट नेज़ल ग्रैनुलोमा या गैंग्रीनस ग्रैनुलोमा भी कहा जाता है। आई. पी. स्टोवूर्ट (1933) द्वारा एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप में पृथक किया गया। हालाँकि, शोधकर्ता वर्तमान में इस तरह के अलगाव की संभावना पर सवाल उठा रहे हैं। वास्तव में, जे. माइकल्स और ए. ग्रेगरी (1977) की सामग्री के अनुसार, गंभीर गैंग्रीनस-प्रजनन प्रक्रिया से पीड़ित रोगियों के तीन समूह हैं जो नाक क्षेत्र में स्थानीयकृत हैं, अधिक सटीक रूप से मध्य चेहरे की रेखा के साथ: पहला - प्राथमिक सूजन प्रक्रियाएं; दूसरा - विशिष्ट ट्यूमर प्रक्रियाएं; तीसरा कम घातकता वाला लिंफोमा है। इसी तरह का दृष्टिकोण एम. कोलिनी और अन्य द्वारा साझा किया गया है। (1984), जो वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, घातक रेटिकुलोसिस और नाक लिंफोमा को "मिडफेशियल लाइन के ग्रैनुलोमैटस सिंड्रोम" में संयोजित करने का प्रस्ताव करते हैं।

जैसा कि एच. ई. यारगिन एट अल के डेटा से निम्नानुसार है। (1980), एम. मीराखुर एट अल। (1983), प्रभावित क्षेत्र में लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, प्लाज्मा कोशिकाओं, न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के साथ फैला हुआ सेलुलर घुसपैठ देखा जाता है। इस पृष्ठभूमि के विरुद्ध, एच. ई. यारगिन एट अल के अनुसार। (1980), विनाशकारी-उत्पादक वेन्यूलाइटिस और केशिकाशोथ का संयोजन ऊतक ट्राफिज्म के विघटन, एक माध्यमिक संक्रमण के जुड़ने और गैंग्रीन या ऊतक के प्यूरुलेंट पिघलने के विकास के साथ विकसित होता है। यह हिस्टोलॉजिकल चित्र गंभीर प्रतिरक्षा कमी की उपस्थिति को दर्शाता है, लेकिन इसकी प्रकृति फिलहाल अस्पष्ट है।

विशेष रुचि एम. मिराखुर और अन्य का अवलोकन है। (1983), जिन्होंने स्टीवर्ट के नाक ग्रैनुलोमा, हिस्टियोसाइटिक मेडुलरी रुमेटीडोसिस और वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस (गुर्दे के ग्लोमेरुली की केशिकाओं में आईजीए जमा का जमाव) के लक्षणों के संयोजन को नोट किया।

इस प्रकार, ग्रैनुलोमैटोसिस के साथ नेक्रोटाइज़िंग एंजाइटिस रोगों के एक विषम समूह का प्रतिनिधित्व करता है, उनमें से कुछ ट्यूमर प्रक्रियाओं से संबंधित हो सकते हैं। इस संबंध में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक समूह है पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं, जिसके लिए रोगविज्ञानी "स्यूडोट्यूमर" की अवधारणा का उपयोग करते हैं और जो प्रतिनिधित्व करते हैं विशेष रूपभड़काऊ घुसपैठ, ग्रैनुलोमेटस सूजन के करीब (यदि समान नहीं)। इसी समय, मैक्रोफेज में अपेक्षाकृत सौम्य ट्यूमर वृद्धि होती है (साहित्य में इन वृद्धि को हिस्टियोसाइटिक के रूप में नामित किया गया है), जिसे "ग्रैनुलोमा" कहा जाता है और

"ग्रैनुलोमेटस रोग" खंड में चर्चा की गई [विज़नर बी., 1984]। इन रूपों पर अध्याय के अगले भाग में संक्षेप में चर्चा की जाएगी।

"ग्रैनुलोमैटोज़" के ट्यूमर और स्यूडोट्यूमर रूप। एल. नरसिम्होराव एट अल द्वारा अनुसंधान। (1984) से पता चला कि सूजन संबंधी स्यूडोट्यूमर सौम्य प्रकृति की प्रतिक्रियाशील सूजन वृद्धि हैं। वे फेफड़ों में, कभी-कभी यकृत, पेट, मलाशय, पैरोटिड ग्रंथि, नाक और मौखिक गुहा, हृदय में पाए जाते हैं। गुर्दे क्षोणीऔर मेसेंटरी में. के एल नरसिम्हाराव और अन्य। (1984) "हिस्टियोसाइट्स", प्लाज्मा सेल ग्रैनुलोमा और स्क्लेरोज़िंग स्यूडोट्यूमर्स की प्रबलता वाले ऐसे ट्यूमर के ज़ैंथोग्रानुलोमेटस प्रकार को अलग करते हैं।

लेखकों ने 8 साल के लड़के में 7x5 सेमी मापने वाले अपेंडिक्स के एक छद्म ट्यूमर का वर्णन किया है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से अपेंडिक्स की दीवार में प्लाज्मा कोशिकाओं की सूजन संबंधी घुसपैठ का पता चला। कोशिकाएं और ईोसिनोफिल्स, कैल्सीफिकेशन का फॉसी। I. तिरिना एट अल। (1986) में एक 19-वर्षीय रोगी का अवलोकन किया गया, जिसका रोग मध्यम बुखार, थ्रोम्बोसाइटोसिस, हाइपोक्रोमिक एनीमिया, पॉलीक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, ईएसआर में वृद्धि और वजन घटाने के साथ बढ़ता गया। मेसेंटरी के किनारे पर 7 सेमी व्यास वाला एक ट्यूमर जैसा गठन पाया गया था, जिसे सर्जरी के दौरान निकाला गया था। हिस्टोलॉजिकली और इम्यूनोमोर्फोलॉजिकली प्लाज्मा कोशिकाओं के प्लाज्मा सेल ग्रैनुलोमा का पता लगाया गया था बदलती डिग्रीविभेदन, फ़ाइब्रोसाइट्स, चिकनी पेशी कोशिकाएँ। ऑपरेशन के बाद, नैदानिक ​​लक्षण सामान्य हो गए। एक 45 वर्षीय रोगी में, मेसेन्टेरिक जड़ का एक छद्म ट्यूमर व्हिपल रोग की अभिव्यक्ति था। जी.एस. ज़ेनकेविच एट अल। (1986) में निर्दिष्ट मस्तिष्क क्षति वाले 4 रोगियों का वर्णन किया गया है। रोगियों की मृत्यु के बाद तीन मामलों में, एक पैथोलॉजिकल जांच में ट्यूमर जैसी फॉसी का पता चला: दो मस्तिष्क गोलार्द्धों में, एक मस्तिष्क स्टेम में। साहित्य के आंकड़ों का हवाला देते हुए, लेखक बताते हैं कि घाव प्रकृति में ट्यूमर जैसे थे और अक्सर मस्तिष्क गोलार्द्धों के सफेद पदार्थ में, अक्सर पेरिवेंट्रिकुलर रूप से स्थानीयकृत होते थे। हिस्टोलॉजिकल, जी.एस. ज़ेनकेविच एट अल के साहित्य डेटा और सामग्री के अनुसार। (1986), घावों में लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज और प्लास्मैटिक कोशिकाएं शामिल थीं। घाव के केंद्र और परिधि में रक्त वाहिकाएँ पाई गईं। एकल विशाल बहुकेंद्रीय पिरोगोव-लैंगहंस कोशिकाओं और विदेशी निकायों के साथ शिथिल रूप से व्यवस्थित उपकला कोशिकाओं के ग्रैनुलोमा पोत की दीवार से जुड़े थे। ग्रैनुलोमा ऊपर वर्णित संरचना के विशाल सेलुलर घुसपैठ के पास भी पाए गए थे। लेखक इस विकृति को "ग्रैनुलोमेटस एन्सेफलाइटिस" मानते हैं।

वर्तमान में हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के नाम से जाने जाने वाले रोगों के समूह का विश्लेषण करते समय बड़ी कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं। बी. विस्नर (1984) इस नाम के तहत तीन बीमारियों को जोड़ते हैं: इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा, हैंड-शूलर-क्रिश्चियन रोग और एबट-लेटरर-सीवे रोग। अन्य वर्गीकरण हैं: तीव्र प्रसारित हिस्टियोसाइटोसिस एक्स (एबीटी-लेटरर-सीवे रोग), क्रोनिक या। सबअक्यूट हिस्टियोसाइटोसिस बी., 1984] हालांकि बी. विस्नर हिस्टियोसाइटोसिस एक्स को एक विशिष्ट ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में वर्गीकृत करते हैं, ट्यूमर का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण अलग से "इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा" और "हिस्टियोसाइटोसिस के करीब" प्रस्तुत करता है। ट्यूमर प्रक्रिया, जाहिरा तौर पर, एक इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा है। उत्तरार्द्ध हड्डियों और आंतरिक अंगों, विशेष रूप से फेफड़ों में विकसित हो सकता है। बी. विस्नर (1984) की टिप्पणियों के अनुसार, फेफड़ों में बड़ी संख्या में ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के साथ "हिस्टियोसाइट्स" का खराब सीमांकित संचय होता है। स्थूल दृष्टि से, ये घुसपैठ फैलती हुई और गांठदार हो सकती है। विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं का पता लगाया जाता है। नोड्स में परिगलन और रेशेदार परिवर्तन हो सकते हैं। हिस्टोलॉजिकल चित्र लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की विशेषता वाले परिवर्तनों से मिलता जुलता हो सकता है। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के अन्य दो रूप निकट से संबंधित प्रतीत होते हैं। ताजा घावों में, "हिस्टियोसाइट्स" के साथ, मैक्रोफेज पाए जाते हैं जिनमें साइटोप्लाज्म में लिपिड होते हैं, अक्सर कोलेस्ट्रॉल (इसलिए, घावों का रंग गेरूआ होता है), साथ ही प्लाज्मा कोशिकाएं, ईोसिनोफिल और फ़ाइब्रोब्लास्ट भी पाए जाते हैं। विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाएँ भी हो सकती हैं। हिस्टियोसाइटोसिस एक्स में "हिस्टियोसाइट्स" की एक विशेषता उनके साइटोप्लाज्म में बीरबेक ग्रैन्यूल या एक्स-ग्रैन्यूल्स की उपस्थिति है, जिनकी विशेषताएं त्वचा की लैंगरहैंस कोशिकाओं का वर्णन करते समय अध्याय 2 में दी गई हैं। यह एक विशिष्ट एस-आईओओ प्रोटीन की पहचान से भी संबंधित है। हालाँकि, यह दिखाया गया कि यह प्रोटीन (और, इसलिए, कणिकाएँ) हिस्टियोसाइटोसिस एक्स के लिए कड़ाई से विशिष्ट नहीं है।

यह प्रोटीन ब्रोन्कियल उपास्थि, ब्रोन्कियल ग्रंथियों के मायोइपीथेलियम और तंत्रिका तंतुओं में भी पाया जाता है। लेखकों ने इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा सहित फेफड़ों के विभिन्न घावों में बीरबेक ग्रैन्यूल युक्त लैंगरहैंस कोशिकाओं का पता लगाने के नैदानिक ​​मूल्य का भी विश्लेषण किया। उन्होंने दिखाया कि व्यक्तिगत विशिष्ट लैंगरहैंस कोशिकाएं कई बीमारियों में फेफड़ों में पाई जाती हैं, लेकिन इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा में ऐसी कोशिकाएं फेफड़ों के इंटरस्टिटियम में समुच्चय बनाती हैं। यह कार्य ब्रोन्कोएल्वियोलर लैवेज में लैंगरहैंस कोशिकाओं का पता लगाने के नैदानिक ​​मूल्य पर संदेह पैदा करता है। एक समान दृष्टिकोण रखा गया है

एफ.एस. कुल्बर्ग एट अल। (1982), जिन्होंने 28 वर्षीय एक मरीज में इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमा देखा, जिसमें एक्स-रे द्वारा फेफड़ों में कई गांठदार संरचनाओं का पता लगाया गया था। एक खुले फेफड़े की बायोप्सी से मैक्रोफेज (हिस्टियोसाइट्स) और ईोसिनोफिल्स के नोड्यूल का पता चला। ग्रैनुलोमा कोशिकाओं की इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म जांच से बीरबेक ग्रैन्यूल का पता चला। ट्रांसब्रोन्चियल बायोप्सी के दौरान इलाज किए गए लैवेज कोशिकाओं और ऊतक के पहले तैयार किए गए अल्ट्राथिन वर्गों का पूर्वव्यापी अध्ययन किया गया था (अध्ययन का प्रारंभिक परिणाम नकारात्मक था, यानी, कोई लैंगरहैंस कोशिकाएं नहीं पाई गईं)। दोबारा जांच करने पर दोनों नमूनों में लैंगरहैंस कोशिकाएं पाई गईं। लेखक लैवेज कोशिकाओं और ट्रांसब्रोनचियल फेफड़े की बायोप्सी में इन कणिकाओं की पहचान करने के सापेक्ष मूल्य की ओर इशारा करते हैं। फिर भी, अवलोकनों से पता चलता है कि इन कणिकाओं का एक महत्वपूर्ण, यद्यपि सांकेतिक, नैदानिक ​​​​मूल्य है।

मालाकोप्लाकिया। मैलोकोप्लाकिया ग्रैनुलोमेटस रोगों के कम अध्ययन किए गए रूपों में से एक है। अधिक बार, यह रोग मूत्र पथ को प्रभावित करता है, विशेष रूप से मूत्राशय की श्लेष्मा झिल्ली को, कम बार यह प्रक्रिया गुर्दे के इंटरस्टिटियम में स्थानीयकृत होती है। इस मामले में, मूत्राशय में चपटी पीली गांठें पाई जाती हैं। प्रकाश माइक्रोस्कोपी से साइटोप्लाज्म में पीएएस-पॉजिटिव ग्रैन्यूल वाले मैक्रोफेज के संचय के साथ ग्रैनुलोमेटस सूजन का पता चलता है और विभिन्न आकारकैल्शियम युक्त संरचनाएँ (माइकलिस-गुटमैन निकाय)। इन पिंडों को, जब इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा देखा जाता है, तो संकेंद्रित इलेक्ट्रॉन-सघन कोर और हल्के बाहरी क्षेत्रों के साथ एक विशिष्ट संरचना होती है। कुछ शोधकर्ता मैलाकोप्लाकिया के विकास को मैक्रोफेज के कार्य में दोष के साथ जोड़ते हैं, जो फागोसाइटोज्ड सामग्री को पचा नहीं पाते हैं।

मूत्र पथ के घावों के साथ-साथ, जठरांत्र संबंधी मार्ग, एंडोमेट्रियम, अंडकोष के घाव, प्रोस्टेट ग्रंथि.

ए. फ्लिंट और टी. मुराद (1984) ने ग्रसनी और पेट में घाव देखे। उनके लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, प्लाज्मा कोशिकाओं और ईोसिनोफिल्स की घुसपैठ का पता लगाया गया। विशेषता साइटोप्लाज्मिक पीएएस-पॉजिटिव ग्रैन्युलैरिटी के साथ-साथ मैक्रोफेज की उपस्थिति थी असामान्य क्रिस्टलविस्तारित ZEM टैंकों में। एक अवलोकन में, माइकलिस-गुटमैन निकायों का पता चला। डी. आर. रेडिन एट अल के अवलोकन में। (1984) घाव क्षेत्र में स्थानीयकृत था COLON. एम. निस्टल और अन्य का अवलोकन बहुत दिलचस्प है। (1985), जो हटाए गए पॉलीप में पाए गए थे

मैक्सिलरी साइनस, इओसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म में बेसोफिलिक ग्रैन्यूल युक्त मैरोफेज का संचय, दे रहा है सकारात्मक प्रतिक्रियाकैल्शियम के लिए. इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करके, लेखकों ने कणिकाओं की एक विशिष्ट संरचना की पहचान की, जिसे "बैल की आंख" भी कहा जाता है। यह देखा गया है कि मैलोकोप्लाकिया का विकास उल्लंघन से होता है प्रतिरक्षा स्थितिप्रतिरक्षादमनकारी दवाओं का उपयोग करते समय शरीर। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी द्वारा पुष्टि की गई एंडोमेट्रियल मैलोकोप्लाकिया का वर्णन करते समय, एस चड्ढा एट अल।

(1985) ने न केवल माइकलिस टुटमैन निकायों, बल्कि एस्चेरिचिया कोलाई की कोशिकाओं में ग्रैनुलोमेटस घाव की उपस्थिति दिखाई।

ई. क्राउच एट अल. 1984) ने मैलोकोप्लाकिया के ट्यूमर जैसे रूप का एक मामला प्रस्तुत किया। 54 वर्षीय मरीज की थ्रोम्बोएम्बोलिज्म से मौत हो गई फेफड़े के धमनी. शव परीक्षण में, यह पता चला कि बाईं किडनी के ऊतकों को परिगलन के क्षेत्रों के साथ भूरे-पीले रंग के ट्यूमर जैसी वृद्धि द्वारा प्रतिस्थापित किया गया था। बाएं फेफड़े में भी इसी तरह की गांठें पाई गईं। प्रकाश माइक्रोस्कोपी पर, वृद्धि में थोड़ी संख्या में प्लाज्मा कोशिकाओं और न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के साथ मैक्रोफेज शामिल थे। माइकलिस-गुटमैन निकाय, मैलाकोप्लाकिया की विशेषता, मैक्रोफेज के साइटोप्लाज्म में पाए गए थे।

अज्ञात एटियलजि के अन्य ग्रैनुलोमेटस रोग। पी ई सी आई डी आई वी आई वी ई एल आई एक्स ओ पी ए डी ओ सी टी आई ओ एन एंड टी - वेबर-ईसाई रोग। इस रोग की विशेषता चमड़े के नीचे के वसा ऊतक में प्रचुर मात्रा में घने नोड्यूल्स हैं [लीवर यू.एफ., 1958]। आमतौर पर तीन होते हैं

चरणों. पहला तीव्र सूजन का चरण है, दूसरा मैक्रोफेज की उपस्थिति का चरण है, जब झागदार साइटोप्लाज्म के साथ मैक्रोफेज की सीमित घुसपैठ होती है, बहुकेंद्रीय कोशिकाएं पाई जाती हैं, तीसरा फाइब्रोप्लास्टिक चरण होता है। डब्ल्यू.एफ. लीवर (1958) तीसरे चरण में प्रणालीगत घावों की संभावना की ओर इशारा करते हैं। हमने एक रोगी [ट्यूकोव ए.आई.] में चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक को इस तरह की क्षति देखी: रेशेदार ऊतक के क्षेत्रों के बीच ग्रैनुलोमेटस सूजन के फॉसी थे (चित्र 32, ए)। ये घाव छोटे उपकला कोशिका ग्रैनुलोमा होते हैं, कभी-कभी पिरोगोव-लैंगहंस विशाल कोशिकाओं और संक्रमणकालीन प्रकार की कोशिकाओं के साथ। लिम्फोसाइटिक घुसपैठ के फॉसी और वसा कोशिकाओं के समूहों का भी पता लगाया गया। उत्पादक सूजन अक्सर छोटी धमनियों के पास स्थानीयकृत होती थी

चावल। 52. गैर-दबानेवाला आवर्तक पैनिकुलिटिस।

हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन के साथ धुंधलापन (वी. ए. ओडिनोकोवा और ए. आई. ट्युकोवा द्वारा तैयारी)।

ए-चमड़े के नीचे के वसा ऊतक में एपिटेलनॉइड कोशिका ग्रैनुलोमा के साथ विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाएं दिखाई देती हैं। X400; एपिथेलिओइड कोशिका ग्रैनुलोमा का बी-पेरीआर्टियल स्थानीयकरण। एक्स 400.

चावल। 33. ग्रैनुलोमा एन्युलारे: डिस्ट्रोफिक रूप से परिवर्तित कोलेजन के आसपास ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रिया (एक तीर द्वारा इंगित)।

हेमेटोक्सिलिन और ईओसिन धुंधलापन। एक्स 80 (वी. ए. ओडिनोकोवा और ए. आई. ट्युकोवा द्वारा तैयारी)।

री फाइबर (री. 32.6), जिसकी दीवार मोटी हो गई थी और लिम्फोसाइटों से घुसपैठ कर गई थी। एपिथेलिओइड ग्रैनुलोमा और वास्कुलिटिस की उपस्थिति रोग के विकास में हाइपरसेंसिटिव तंत्र की भूमिका को इंगित करती है।

अंगूठी के आकार का, या अंगूठी के आकार का, ग्रेन्युलोमा आमतौर पर हाथों और पैरों की त्वचा पर स्थानीयकृत होता है, दाने में छोटे घने हल्के लाल रंग के पिंड होते हैं [लीवर यू.एफ., 1958], जो हलकों और छल्लों में समूहित होते हैं। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से कोलेजन फाइबर के पूर्ण अध: पतन के फोकस में, अपक्षयी कोलेजन फाइबर के बीच म्यूसिन के जमाव के साथ कोलेजन के फोकल अध: पतन का पता चलता है - जमावट परिगलन का एक क्षेत्र, अध: पतन के फॉसी की परिधि के साथ - लिम्फोसाइटिक घुसपैठ, साथ ही विशाल विदेशी निकायों की बहुपरत कोशिकाएं परिगलन के क्षेत्र से जुड़ी नहीं हैं [लीवर यू., 1958]। ग्रैनुलोमा की यह संरचना ए.आई. ट्युकोव (चित्र 33) द्वारा प्रस्तुत माइक्रोस्लाइड पर स्पष्ट रूप से दिखाई देती है: घावों के बीच में नेक्रोसिस (1) का एक संरचनाहीन क्षेत्र होता है, जिसमें केराटिन जैसे घने इओसिनोफिलिक पदार्थ मौजूद होते हैं (2) ); घाव की परिधि पर मैक्रोफेज और पिरोगोव-लैंगहंस विशाल कोशिकाएं दिखाई देती हैं। आर जे फर्नारुकट एट अल। (1981) ने सामान्यीकृत ग्रैनुलोमा एन्युलारे वाले एक मरीज का वर्णन किया: बाहों, गर्दन, पेट और पैरों की फ्लेक्सर सतह की त्वचा पर केंद्र में एक अवसाद के साथ मैकुलोपापुलर चकत्ते थे। त्वचा की बायोप्सी की हल्की माइक्रोस्कोपी से त्वचा में कोलेजन फाइबर के बेसोफिलिक अध:पतन के क्षेत्रों का पता चला, जो एलीशान नीले रंग से सना हुआ था। ऐसे तंतुओं के चारों ओर मैक्रोफेज और एकल बहुकेंद्रीय कोशिकाएं दिखाई दे रही थीं। आर. एच. पैकर एट अल के अवलोकन में। (1984) घाव वाले क्षेत्र में हर्पीस ज़ोस्टर के 8 महीने बाद कुंडलाकार ग्रैनुलोमा दिखाई दिया। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के दौरान, लेखकों को कोलेजन के अध: पतन और परिगलन का फॉसी मिला, जो परिधि के चारों ओर खंभों के आकार के मैक्रोफेज (हिस्टियोसाइट्स) से घिरा हुआ था। लेखकों ने संकेत दिया है कि कुंडलाकार (कुंडलाकार) ग्रैनुलोमा ट्यूबरकुलिन परीक्षण, कीड़े के काटने, आघात और सूर्यातप के बाद हो सकता है।

कभी-कभी विशाल कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ पुरानी सूजन लोचदार फाइबर अध: पतन के क्षेत्रों के आसपास हो सकती है, उदाहरण के लिए सनबर्न के बाद त्वचा में। ए. पी. फेरी एट अल. (1984) ने कंजंक्टिवा में इलास्टोसिस के फॉसी के आसपास इसी तरह की ग्रैनुलोमेटस सूजन का वर्णन किया है।

के एस एन टू जी पी ए एन यू एल ई एम ए टी ओ एस वाई, या एल आई एल आई पी ओ जी पी ए - एन यू एल ई एम टी ओ एस वाई, रोग प्रक्रियाओं का एक समूह है जिसमें ग्रैनुलोमा का गठन वसा ऊतक की भागीदारी के साथ या स्वयं में देखा जाता है। आमतौर पर *लिप्रोग्रानुलोमा हिस्टियोसाइट्स, मैक्रोफेज, वसा ऊतक के फैगोसाइटाइजिंग क्षयकारी तत्वों के संचय से निर्मित होते हैं। मैक्रोफेज का साइटोप्लाज्म इसमें फैगोसाइटोज्ड वसा की बूंदों की उपस्थिति के कारण झागदार हो जाता है। झागदार साइटोप्लाज्म वाले ऐसे मैक्रोफेज को ज़ैंथोमा कोशिकाएँ कहा जाता है। सूक्ष्मदर्शी रूप से, ज़ैंथोग्रानुलोमा रेशेदार संयोजी ऊतक की परतों के बीच स्थित ज़ैंथोमा कोशिकाओं के समूहों से निर्मित होते हैं। ज़ैंथोमा कोशिकाओं के अलावा, टाउटन प्रकार की लिम्फोसाइट्स, पॉलीन्यूक्लियर कोशिकाएं, प्लाज्मा कोशिकाएं, हिस्टियोसाइट्स और बहुकेंद्रीय विशाल कोशिकाएं बड़ी संख्या में पाई जाती हैं। ये ऐसी कोशिकाएं हैं जो विदेशी निकायों की विशाल कोशिकाओं और पिरोगोव-लैंगहंस प्रकार की कोशिकाओं के बीच एक मध्यवर्ती स्थिति पर कब्जा कर लेती हैं। ज़ैंथोग्रानुलोमा में आमतौर पर उपकला कोशिकाओं की कमी होती है, जो ग्रैनुलोमा गठन के प्रतिरक्षा तंत्र के मार्कर हैं; ज़ैंथोग्रानुलोमा गैर-प्रतिरक्षा विषैले-संक्रामक ग्रैनुलोमा के समूह से संबंधित हैं। हाल के वर्षों में ज़ैंथोग्रानुलोमेटस सूजन का अक्सर वर्णन किया गया है। इस प्रकार, त्वचा के घावों के अलावा, ज़ैंथोग्रानुलोमेटस पायलोनेफ्राइटिस, कोलेसिस्टिटिस, एंडोमेट्रैटिस, ऑस्टियोमाइलाइटिस और प्रोस्टेटाइटिस का वर्णन किया गया है।

वसा ऊतक के स्वतःस्फूर्त रूप से होने वाले ज़ैंथोग्रानुलोमैटोसिस के बीच, तथाकथित ग्रैनुलोमेटस फ़ेब्राइल नॉन-सप्युरेटिंग पैनिक्युलिटिस (वसा ऊतक की सूजन) विशेष ध्यान देने योग्य है। यह सामान्यीकृत लिपोग्रानुलोमैटोसिस दो सिंड्रोमों के रूप में होता है: वेबर-क्रिश्चियन सिंड्रोम और रोथमैन-मकाई सिंड्रोम। पहला बार-बार दोबारा होने और बुखार के साथ होता है, दूसरा बिना बुखार के होता है और अधिक हल्का होता है। रूपात्मक रूप से, दोनों सिंड्रोम एक-दूसरे के करीब हैं: रोगियों की त्वचा पर कई नोड्स विकसित होते हैं। नोड्स की हिस्टोलॉजिकल संरचना एकमात्र विशिष्टता के साथ ज़ैंथोग्रानुलोमा से मेल खाती है, जो कि ज़ैंथोग्रानुलोमा के साथ, एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा और वास्कुलिटिस नोड्स में पाए जाते हैं, जो उनके गठन में प्रतिरक्षा तंत्र की भागीदारी को इंगित करता है। वेबर-क्रिश्चियन सिंड्रोम में प्रतिरक्षा निर्माण की सभी प्रक्रियाएं अधिक स्पष्ट रूप से व्यक्त की जाती हैं। उत्तरार्द्ध के साथ, लिपोग्रानुलोमा मेसेंटरी और रेट्रोपेरिटोनियल ऊतक में पाए जाते हैं। तथाकथित किशोर ज़ैंथोग्रानुलोमैटोसिस होता है और इसका साहित्य में विस्तार से वर्णन किया गया है। यह रोग नवजात शिशुओं में प्रकट हो सकता है और आमतौर पर गर्दन और सिर के चमड़े के नीचे के ऊतकों में और (कम सामान्यतः) पूरे धड़ और हाथ-पैरों में कई ज़ैंथोग्रानुलोमेटस नोड्यूल के रूप में प्रकट होता है। कुछ मामलों में, नोड्स बिना किसी निशान के गायब हो सकते हैं, जो वयस्कों में नहीं देखा जाता है। इसके अलावा, वयस्कों में, ज़ैंथोग्रानुलोमा नोड्स अक्सर एकान्त होते हैं। वयस्कों और बच्चों में ज़ैंथोग्रानुलोमा की ऊतकवैज्ञानिक संरचना समान होती है। दुर्लभ मामलों में, बच्चों और वयस्कों दोनों को रेट्रोपेरिटोनियल ऊतक और मेसेंटरी को नुकसान के साथ ज़ैंथोग्रानुलोमैटोसिस की आंत संबंधी अभिव्यक्तियों का अनुभव होता है। सामान्यीकृत ज़ैंथोग्रानुलोमैटोसिस का कारण अस्पष्ट बना हुआ है। औषधि-प्रेरित ज़ैंथोग्रानुलोमा के संबंध में उत्पन्न होना अंतस्त्वचा इंजेक्शनवसा इमल्शन (चमड़े के नीचे के ज़ैंथो- या ओलेग्रानुलोमा) या ऊपरी श्वसन पथ की बीमारी के कारण एरोसोल साँस लेते समय फेफड़ों में होने वाले।

उनका विस्तार से वर्णन ए. ए. एब्रिकोसोव द्वारा किया गया है, जो हमारे देश में एरोसोल साँस लेने वाले रोगियों के फेफड़ों में तथाकथित ओलियोग्रानुलोमा - ओलेओग्रानुलोमा पर ध्यान देने वाले पहले व्यक्ति थे। 1927 में, ए. ए. एब्रिकोसोव ने चमड़े के नीचे के ओलेओग्रानुलोमा की आकृति विज्ञान का विस्तार से वर्णन किया, FAT IH-KpIJBOB M की इस्कीमिक प्रकृति के बारे में एक विचार व्यक्त किया और चार प्रकार के चमड़े के नीचे के ओलेओग्रानुलोमा को अलग करने का प्रस्ताव दिया: कृत्रिम, या इंजेक्शन, दर्दनाक, पैराइन्फ्लेमेटरी, सहज (टाइफस के साथ) .

गुर्दे और श्रोणि के ज़ैंथोग्रानुलोमेटस घाव आम हैं। इस प्रकार, एम. ए. पार्सन्स और अन्य। (1983) ने 87 रोगियों (उनमें से 72 महिलाएं थीं) में इस बीमारी का अध्ययन किया। 45-65 वर्ष की आयु के लोग सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। हिस्टोलॉजिकल रूप से, पुरानी सूजन की घटना के साथ, जो प्रकृति में फोकल (पीले रंग का फॉसी) है, साइटोप्लाज्मोलिपिड्स (ज़ैंथोमा कोशिकाएं) युक्त झागदार मैक्रोफेज का संचय देखा जाता है।

लेखक प्रक्रिया के कई चरणों की पहचान करते हैं और मानते हैं कि तीसरे चरण में विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं वाले विशिष्ट ग्रैनुलोमा का पता लगाया जा सकता है। ज़ैंथोग्रानुलोमेटस कोलेसिस्टिटिस के मामलों का भी वर्णन किया गया है (लगभग 100 मामले)। वे पित्त नली की दीवार में नोड्स के रूप में पाए जाते हैं, जिसमें झागदार मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल के मिश्रण के साथ विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाएं होती हैं। लेखकों ने संकेत दिया है कि ज़ैंथोग्रानुलोमैटोसिस को बढ़ावा दिया जाता है दीर्घकालिक संक्रमण, साथ ही उत्सर्जन मार्गों के धैर्य का उल्लंघन।

ज़ैंथोग्रानुलोमेटस प्रक्रियाओं के साथ, अज्ञात मूल के लिपोग्रानुलोमेटस यकृत घावों के मामलों का वर्णन किया गया है। इस प्रकार, एम. ई. कीन और अन्य। (1985) ने अज्ञात एटियलजि के मल्टीपल लीवर लिपोग्रानुलोमैटोसिस वाले 2 रोगियों पर रिपोर्ट दी। ग्रैनुलोमा केंद्रीय शिराओं के क्षेत्र में स्थानीयकृत थे और इसमें मैक्रोफेज, विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाएं और लिम्फोसाइट्स शामिल थे। चर्बी की बूंदें थीं. यह घाव वेनो-ऑक्लूजन सिंड्रोम के साथ था।

वी. क्रुइकशैंक (1984) और वी. क्रूक्सशैंक एट अल। (1984) ने यकृत और प्लीहा के लिपोग्रानुलोमैटोसिस के संभावित तंत्र का अध्ययन किया। लेखकों ने 1970-1972 में सर्जिकल शव परीक्षण के दौरान लिए गए अंग ऊतकों की जांच की। और 1946-1955 के लिए। (तुलना के लिए) और 70 के दशक में प्लीहा, लिम्फ नोड्स, पोर्टा हेपेटिस, मेसेंटरी, मीडियास्टीनम, साथ ही यकृत के ऊतकों में खनिज तेलों को शामिल करने के मामलों में वृद्धि देखी गई।

इस मामले में, सारकॉइड-जैसे ग्रैनुलोमा का गठन या व्हिपल रोग के समान परिवर्तन देखा गया। लेखकों का मानना ​​है कि खनिज तेल खाद्य पैकेजिंग से प्राप्त किया जा सकता है और आंतों की दीवार के माध्यम से आंतरिक अंगों में प्रवेश कर सकता है।

आंतरिक अंगों के इडियोपैथिक ई-सी और एक्स पी एन यू एल ई एम टी ओ एन एक्स घावों के बारे में अक्सर प्रकाशन होते हैं। इस प्रकार, कई शोधकर्ताओं ने प्रोस्टेट ग्रंथि में ग्रैनुलोमेटस सूजन फॉसी का अध्ययन किया है। 1984 में अकेले अमेरिकी साहित्य में 30 से अधिक ऐसी टिप्पणियों का वर्णन किया गया था। आमतौर पर, इन ग्रैनुलोमा का पता प्रोस्टेट ग्रंथि पर सर्जरी के कई महीनों बाद लगाया जाता है; उनके केंद्र में परिगलन का एक क्षेत्र होता है, जो पैलिसेड के आकार के लम्बी मैक्रोफेज (हिस्टोसाइट्स) और विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं से घिरा होता है।

ग्रैनुलोमा के विकास के कारण के बारे में अलग-अलग राय हैं। विशेष रूप से, एस. मिज़ एट अल। (1984) का मानना ​​है कि उनकी उपस्थिति कोलेजन क्षति के प्रति एचआरटी की प्रतिक्रिया को दर्शाती है। बी 1985 ए. एमबीकोप ने तथाकथित गैर-विशिष्ट ग्रैनुलोमेटस प्रोस्टेटाइटिस के 53 मामलों का वर्णन करते हुए एक साहित्य समीक्षा प्रस्तुत की। हालाँकि, सामग्री के विश्लेषण से संकेत मिलता है कि यह इसके बारे में था जीर्ण सूजनलिम्फोसाइटिक और प्लास्मेसिटिक घुसपैठ के साथ, और ग्रैनुलोमेटस सूजन के बारे में नहीं।

इडियोपैथिक ग्रैनुलोमेटस ऑर्काइटिस का संभावित विकास। अन्य इडियोपैथिक अंग चोटों की तरह, ग्रैनुलोमेटस सूजन के संक्रामक एटियलजि के साथ-साथ अन्य रूपों, विशेष रूप से मैलाकोप्लाकिया (बाद वाले माइकलिस-गुटमैन निकायों के लिए पैथोग्नोमोनिक) को बाहर करना आवश्यक है। एफ अल्गोबा एट अल के अवलोकन में। (1984) एक रोगी के जननांग अंगों में कई छोटी-मोटी चोटें विकसित हुईं सूजन प्रक्रियादाहिने अंडकोष में, एंटीबायोटिक चिकित्सा की अप्रभावीता के कारण, अंडकोष को हटा दिया गया था। प्रकाश माइक्रोस्कोपी से दुर्लभ विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं और व्यक्तिगत न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स के मिश्रण के साथ लिम्फोसाइट्स और मोनोसाइट्स के साथ वृषण ऊतक की फोकल घुसपैठ का पता चला।

जे. डी. वैन डेर वॉल्ट एट अल के अनुसार। (1985), लार ग्रंथियों में अज्ञात मूल की ग्रैनुलोमेटस सूजन भी विकसित हो सकती है। ग्रैनुलोमेटस गैस्ट्रिटिस का वर्णन किया गया है, साथ ही कंजंक्टिवा में ग्रैनुलोमेटस एलर्जिक नोड्यूल्स की उपस्थिति का भी वर्णन किया गया है।

उत्तरार्द्ध स्वस्थ छोटे बच्चों में एक छोटे पीले रंग की गांठ के रूप में होता है। नोड्यूल के केंद्र पर परिगलन का एक फोकस होता है, जो तीव्रता से ईओसिन से सना हुआ होता है; इसकी परिधि पर उपकला कोशिकाएँ, विशाल कोशिकाएँ और एकल इओसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स होते हैं। हमने हटाए गए पित्ताशय की दीवार में विशाल कोशिकाओं के साथ एक मैक्रोफेज ग्रैनुलोमा देखा (चित्र 4 देखें)।

मेलकर्सन-रोसेंथल सिंड्रोम बहुत रुचिकर है। साथ ही, उनका मानना ​​​​है कि "उन बीमारियों की पहचान करना संभव है जिनमें एसएफएम कोशिकाओं का एक स्पष्ट प्रसार देखा जाता है। ऐसी प्रक्रियाओं को हिस्टियोसाइटोसिस कहा जाता है और ट्यूमर और प्रतिक्रियाशील (सौम्य) में विभाजित किया जाता है, जो ज्ञात या के कारण हो सकता है।" अज्ञात एटियलॉजिकल कारक, विशेष रूप से वायरस, कवक, अकार्बनिक पदार्थ: बेरिलियम, ज़िरकोनियम, आदि के लवण। निर्दिष्ट बिंदुदृष्टिकोण दिलचस्प और आशाजनक है। यह हमें एक समूह में विशिष्ट ग्रैनुलोमेटस प्रतिक्रियाओं और तीव्र संक्रामक "ग्रैनुलोमा" दोनों पर विचार करने की अनुमति देता है। साथ ही, यह दृष्टिकोण प्रतिक्रियाशील हिस्टोसाइटोस के बीच एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा के एक समूह की पहचान करने की संभावना को बाहर नहीं करता है।

कई शोधकर्ता "ग्रैनुलोमेटस सूजन" की अवधारणा को तेजी से सीमित करने का प्रस्ताव करते हैं। इस प्रकार, डब्ल्यू. फीगल एट अल। (1981) ने कंप्यूटर विश्लेषण का उपयोग करते हुए वियना विश्वविद्यालय के पैथोलॉजिकल एनाटॉमी विभाग की सामग्रियों के आधार पर बायोप्सी के 63 हजार से अधिक विवरणों का अध्ययन किया। इन लेखकों के अनुसार, "ग्रैनुलोमा" सभी बायोप्सी के 0.7% में पाया गया था, ज्यादातर सारकॉइडोसिस में। लेखकों का मानना ​​है कि "ग्रैनुलोमा" की अवधारणा को विदेशी निकायों की प्रतिक्रिया को छोड़कर, एपिथेलिओइड ग्रैनुलोमा तक सीमित किया जाना चाहिए। ऐसे ग्रैनुलोमा न केवल उनकी रूपात्मक मौलिकता में भिन्न होते हैं, बल्कि उनके गठन के लिए कोशिका-मध्यस्थ प्रतिरक्षा तंत्र की उपस्थिति में भी भिन्न होते हैं।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ग्रैनुलोमेटस सूजन के रूप और ग्रैनुलोमेटस रोग की प्रकृति का निदान करते समय, कई चरणों में नैदानिक ​​​​विश्लेषण करने की सलाह दी जाती है। पहले चरण में, ग्रैनुलोमेटस सूजन (परिपक्व मैक्रोफेज ग्रैनुलोमा या एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा) के हिस्टोलॉजिकल रूप की पहचान करना वांछनीय है। पुस्तक में दिए गए ग्रैनुलोमेटस प्रक्रियाओं के हिस्टोलॉजिकल संकेत इसमें मदद करेंगे। ग्रैनुलोमा का हिस्टोलॉजिकल रूप मोटे तौर पर ग्रैनुलोमेटस सूजन के प्रत्येक विशिष्ट मामले को रोगों के एक या दूसरे समूह के लिए जिम्मेदार ठहराने की अनुमति देगा। इस प्रकार, नॉनकेसेटिंग एपिथेलिओइड सेल ग्रैनुलोमा सारकॉइडोसिस, एक्सोजेनस एलर्जिक एल्वोलिटिस और बेरिलिओसिस में पाए जाते हैं; केसियस नेक्रोसिस के साथ उपकला कोशिका ग्रैनुलोमा - तपेदिक में; केंद्र में दमन के साथ उपकला कोशिका ग्रैनुलोमा - मायकोसेस, लीशमैनियासिस के साथ। निदान का पहला चरण किसी भी रोगविज्ञान विभाग में किया जा सकता है, और परिशिष्ट में दी गई विवरण योजना का पालन करने की सलाह दी जाती है।

निदान का दूसरा चरण एटियलॉजिकल कारक का सटीक निर्धारण करना है। मोनोग्राफ ग्रैनुलोमेटस सूजन के मुख्य एटियोलॉजिकल कारकों को प्रस्तुत करता है: एक अलग अध्याय एटियोलॉजिकल एजेंटों के प्रत्येक संबंधित समूह के लिए समर्पित है। इस निदान चरण में रूपात्मक के अलावा अतिरिक्त शोध विधियों के उपयोग की आवश्यकता होती है: बैक्टीरियोलॉजिकल, इम्यूनोलॉजिकल, इम्यूनोमोर्फोलॉजिकल, स्पेक्ट्रोग्राफिक। इसे मुख्य रूप से विशेषीकृत तरीके से किया जा सकता है चिकित्सा संस्थानऔर पैथोलॉजिकल ब्यूरो। ग्रैनुलोमेटस सूजन के एटियलजि को स्थापित करना चिकित्सकों के लिए बेहद महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह चिकित्सा निर्धारित करता है। इस प्रकार, संक्रामक एटियलजि के ग्रैनुलोमेटस रोगों के लिए, उपचार का मुख्य कार्य रोगज़नक़ को जल्द से जल्द खत्म करना है।

गैर-संक्रामक एटियलजि के ग्रैनुलोमेटस रोगों में, एटियलॉजिकल कारक स्थापित करना कम महत्वपूर्ण नहीं है, क्योंकि इसके साथ संपर्क का शीघ्र उन्मूलन प्रक्रिया की प्रगति को रोक सकता है। अंत में, अज्ञात एटियलजि के ग्रैनुलोमेटस रोगों के लिए, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी प्रभावी है, और कुछ मामलों में, साइटोस्टैटिक थेरेपी।

निदान का तीसरा चरण ग्रैनुलोमा गठन के इम्युनोपैथोलॉजिकल तंत्र की पहचान करना है, सूजन में कोशिका नवीनीकरण की दर, जिसके लिए मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स के प्रकारों की विभेदित पहचान के लिए, विशेष रूप से मोनोक्लोनल एंटीबॉडी में अभिकर्मकों की उपस्थिति की आवश्यकता होती है। ऑटोरैडियोग्राफी और अन्य पद्धतिगत तकनीकों का उपयोग।

हमें उम्मीद है कि ग्रैनुलोमेटस सूजन के फॉसी के निदान विश्लेषण के लिए प्रस्तावित योजना चिकित्सकों के लिए उपयोगी होगी।

ग्रैनुलोमेटस रोग विभिन्न एटियलजि के रोगों (नोसोलॉजिकल रूप) का एक विषम समूह है, जिसका संरचनात्मक आधार ग्रैनुलोमेटस सूजन है। इन रोगों में कई विशेषताएं समान हैं: ग्रैनुलोमेटस सूजन की उपस्थिति; प्रतिरक्षाविज्ञानी होमियोस्टैसिस की गड़बड़ी; ऊतक प्रतिक्रियाओं का बहुरूपता; के प्रति रुचि क्रोनिक कोर्सबार-बार होने वाले रिलैप्स के साथ; वास्कुलिटिस के रूप में बार-बार संवहनी क्षति।

वर्गीकरण. रोग के एटियलजि के आधार पर। स्थापित एटियलजि के ग्रैनुलोमेटस रोग हैं:

संक्रामक एटियलजि के ग्रैनुलोमेटस रोग (रेबीज, वायरल एन्सेफलाइटिस, बिल्ली खरोंच रोग, टाइफस, पैराटाइफाइड बुखार, टाइफाइड ज्वर, यर्सिनीओसिस, ब्रुसेलोसिस, टुलारेमिया, ग्लैंडर्स, गठिया, राइनोस्क्लेरोमा, तपेदिक, सिफलिस, कुष्ठ रोग, मलेरिया, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, लीशमैनियासिस, एक्टिनोमाइकोसिस, कैंडिडिआसिस, शिस्टोसोमियासिस, ट्राइकिनोसिस, एल्वोकॉकोसिस);

गैर-संक्रामक एटियलजि (सिलिकोसिस, टैल्कोसिस, एल्युमिनोसिस, बेरिलियोसिस) के ग्रैनुलोमेटस रोग। सूचीबद्ध बीमारियाँन्यूमोकोनियोसिस के समूह से संबंधित, औद्योगिक धूल के संपर्क में आने से होने वाली बीमारियाँ, और अध्याय में चर्चा की जाएगी। "व्यावसायिक रोग";

अज्ञात एटियलजि के ग्रैनुलोमेटस रोग (सारकॉइडोसिस, क्रोहन रोग, रुमेटीइड गठिया, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, वेबर-क्रिश्चियन पैनिकुलिटिस, ज़ैंथोग्रानुलोमेटस पायलोनेफ्राइटिस, विशाल सेल ग्रैनुलोमेटस डी क्वेरवेन थायरॉयडिटिस)।

सारकॉइडोसिस (बेस्नियर-बेक-शॉमैन रोग) एक पुरानी प्रणालीगत ग्रैनुलोमेटस बीमारी है जो कई अंगों को प्रभावित करती है, हालांकि, हिलर और मीडियास्टिनल अंगों वाले फेफड़े सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। लसीकापर्व (90%).

सारकॉइडोसिस का रूपात्मक सब्सट्रेट एक उपकला कोशिका ग्रैनुलोमा है, जिसकी संरचना तपेदिक के समान है, हालांकि, इसमें कोई केसियस नेक्रोसिस नहीं है (रंग सहित चित्र 48)। ऐसे ग्रेन्युलोमा का परिणाम आमतौर पर हाइलिनोसिस होता है। कभी-कभी ग्रैनुलोमा में दो और विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं होती हैं: चूने और प्रोटीन के लैमेलर जमाव - शाउमैन निकाय; तारे के आकार के समावेशन स्टेरॉयड निकाय हैं। ये संरचनाएँ विशाल कोशिकाओं के कोशिकाद्रव्य में पाई जाती हैं।

क्रोहन रोग (ग्रैनुलोमैटस-अल्सरेटिव इलियोकोलाइटिस) एक क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग है, जिसका एटियलजि और रोगजनन स्थापित नहीं किया गया है।

रोग का मुख्य रूपात्मक सब्सट्रेट ग्रैनुलोमा है, जो जठरांत्र संबंधी मार्ग के किसी भी हिस्से की श्लेष्म झिल्ली और दीवार की गहरी परतों में होता है, लेकिन अधिक बार इलियोसेकल क्षेत्र में होता है। क्रोहन रोग में ग्रेन्युलोमा के अनुसार निर्मित होता है सामान्य सिद्धांत: इसकी मुख्य कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के मार्कर हैं - परिगलन के केंद्र के आसपास स्थित उपकला कोशिकाएं। इसके अलावा बाहर की ओर मैक्रोफेज, लिम्फोसाइट्स, ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लाज्मा कोशिकाएं हैं। पिरोगोव-लैंगहंस कोशिकाएँ केंद्र के करीब स्थित हैं। अधिकतर ऐसे परिवर्तन टर्मिनल अनुभाग में पाए जाते हैं लघ्वान्त्र. आंतों की दीवार की पूरी मोटाई प्रभावित होती है, जो सूज कर मोटी हो जाती है। श्लेष्मा झिल्ली ढेलेदार दिखाई देती है, जो कोबलस्टोन वाली सड़क के समान होती है, जो सामान्य श्लेष्मा झिल्ली के क्षेत्रों के साथ आंत की लंबाई के साथ समानांतर पंक्तियों में स्थित बारी-बारी से संकीर्ण और गहरे अल्सर से जुड़ी होती है।

हॉर्टन रोग (जाइंट सेल टेम्पोरल आर्टेराइटिस) इलास्टिक और की एक बीमारी है मांसपेशियों का प्रकार(मुख्य रूप से अस्थायी और पश्चकपाल धमनियाँ) वाहिकाओं के औसत दर्जे का ट्यूनिकम को नुकसान के साथ।

बुजुर्ग लोग अधिक बार प्रभावित होते हैं। रोग की संक्रामक-एलर्जी प्रकृति के बारे में एक राय है, और BU4 एंटीजन की अभिव्यक्ति वाले लोगों में इस धमनीशोथ के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति भी है।

हिस्टोलॉजिकली, प्रभावित वाहिकाओं में मांसपेशी फाइबर और लोचदार झिल्ली के परिगलन का पता लगाया जाता है। नेक्रोटिक फॉसी के आसपास, पिरोगोव-लैंगहंस प्रकार या विदेशी निकायों की कोशिकाओं के प्लास्मैटिक, एपिथेलिओइड और विशाल कोशिकाओं से ग्रैनुलोमा के गठन के साथ एक उत्पादक प्रतिक्रिया विकसित होती है। रक्त वाहिकाओं के इंटिमा में, ढीले संयोजी ऊतक बढ़ते हैं, जिससे पोत के लुमेन का संकुचन होता है और थ्रोम्बस का निर्माण होता है।

वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस एक प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस है जिसमें मुख्य रूप से मध्यम और छोटे-कैलिबर धमनियों के साथ-साथ श्वसन पथ और गुर्दे के माइक्रोवैस्कुलचर वाहिकाओं का ग्रैनुलोमैटोसिस होता है। दोनों लिंगों के व्यक्ति प्रभावित होते हैं; नैदानिक ​​​​तस्वीर में न्यूमोनिटिस, क्रोनिक साइनसिसिस, नासॉफिरिन्जियल म्यूकोसा का अल्सर और गुर्दे की क्षति के लक्षण शामिल हैं।

वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस में संवहनी परिवर्तन में तीन चरण होते हैं: एक स्पष्ट ग्रैनुलोमैटस प्रतिक्रिया के साथ परिवर्तनशील (नेक्रोटिक), एक्सयूडेटिव और उत्पादक। इसका परिणाम रक्त वाहिकाओं का स्केलेरोसिस और हाइलिनोसिस है, जिसमें क्रोनिक एन्यूरिज्म या स्टेनोसिस का विकास होता है, जो लुमेन के पूर्ण विनाश तक होता है। मध्यम क्षमता (मांसपेशियों के प्रकार) की धमनियों में, अंतःस्रावीशोथ अधिक आम है, और छोटी क्षमता वाली धमनियों में - पैनार्टाइटिस। माइक्रोवास्कुलचर की वाहिकाएँ बड़ी स्थिरता (विनाशकारी और विनाशकारी-उत्पादक धमनीशोथ, केशिकाशोथ) से प्रभावित होती हैं। इन्हीं वाहिकाओं की क्षति से ग्रैनुलोमा का निर्माण होता है, जो विलय होकर ग्रैनुलोमेटस ऊतक के क्षेत्र बनाते हैं जो परिगलन से गुजरते हैं। नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमैटोसिस का पता सबसे पहले ऊपरी श्वसन पथ में लगाया जाता है, जिसमें नासॉफिरिन्जाइटिस, नाक की काठी के आकार की विकृति, साइनसाइटिस, ललाट साइनसाइटिस, एथमॉइडाइटिस, टॉन्सिलिटिस, स्टामाटाइटिस की तस्वीर होती है।

पैथोग्नोमोनिक अल्सर और रक्तस्राव के गठन के साथ शुद्ध सूजन है। कुछ मामलों में, ये लक्षण रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हैं (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस का स्थानीय रूप)। जैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है, श्वासनली, ब्रांकाई और फेफड़े के ऊतकों में नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमैटोसिस के गठन के साथ एक सामान्यीकृत रूप विकसित होता है। श्वसन पथ के अलावा, ग्रेन्युलोमा गुर्दे, त्वचा, जोड़ों, यकृत, प्लीहा, हृदय और अन्य अंगों में पाए जा सकते हैं।

वाहिकाओं के अंदर और बाहर विकसित होने वाले ग्रैनुलोमा पेरिआर्थराइटिस नोडोसा के समान होते हैं, लेकिन उनमें ग्रैनुलोमैटोसिस होता है

वेगेनर का परिगलन विकसित होता है, कभी-कभी मध्य भाग में एक गुहा के साथ। ग्रेन्युलोमा बाहर से फ़ाइब्रोब्लास्ट से घिरे होते हैं, जिनके बीच विशाल कोशिकाएँ और ल्यूकोसाइट्स होते हैं।

ग्रैनुलोमेटस घावों के परिणामस्वरूप, स्केलेरोसिस और अंग विकृति विकसित होती है।

वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस की एक विशिष्ट विशेषता ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस है, जो आमतौर पर केशिका लूप और ग्लोमेरुलर धमनियों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस और एक्स्ट्राकेपिलरी प्रतिक्रियाओं (विशेष अर्धचंद्राकार गठन) के साथ मेसांजियोप्रोलिफेरेटिव या मेसांजियोकेपिलरी रूपों द्वारा दर्शाया जाता है।

वेबर-क्रिश्चियन ग्रैनुलोमेटस पैनिक्युलिटिस (डब्ल्यूपीसी) एक दुर्लभ गांठदार पैनिक्युलिटिस है। पैनिक्युलिटिस चमड़े के नीचे के ऊतकों की एक सीमित उत्पादक सूजन है। जीपीवीसी के मुख्य लक्षण आवर्ती पाठ्यक्रम, बुखार, स्थानीयकरण हैं चमड़े के नीचे ऊतकनिचले छोर, साथ ही सूजन फ़ॉसी की सबसे विविध संरचना (झागदार साइटोप्लाज्म, लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाओं के साथ हिस्टियोसाइट्स)।

ज़ैंथोग्रानुलोमेटस पायलोनेफ्राइटिस एक दुर्लभ प्रकार का क्रोनिक उत्पादक इंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस है, जिसकी एक विशेषता गुर्दे के ऊतकों में ज़ैंथोमा कोशिकाओं के फॉसी की उपस्थिति है। ज़ैंथोमा (फोम) कोशिकाओं को झागदार साइटोप्लाज्म की विशेषता होती है, जिसमें सूडान के साथ लिपिड के लिए दाग लगाने पर कई छोटी लिपिड बूंदें प्रकट होती हैं। कभी-कभी ज़ैंथोमा प्रकार की विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाएँ पाई जाती हैं।

पॉलीमॉर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स के मिश्रण के साथ लिम्फोप्लाज्मेसिटिक घुसपैठ के साथ ज़ैंथोमैटोसिस का फॉसी वैकल्पिक होता है। रूपात्मक डेटा के आधार पर, ज़ैंथोग्रानुलोमेटस पायलोनेफ्राइटिस के दो रूप प्रतिष्ठित हैं: फैलाना (सबसे आम) और गांठदार (ट्यूमर जैसा)।

यह बीमारी 30-50 वर्ष की आयु की महिलाओं में अधिक आम है, लेकिन बचपन में भी इसके लक्षण देखे गए हैं।