मानव प्रतिरक्षा स्थिति, मूल्यांकन के तरीके
मुख्य प्रश्न
1.प्रतिरक्षा स्थिति और उसके विकार।
2.इम्यूनोपैथोलॉजिकल सिंड्रोम।
3. स्तर 1 और 2 के इम्यूनोलॉजिकल परीक्षण।
4.इम्युनोग्राम के मूल्यांकन के लिए नियम।
5. लिम्फोसाइटों का आकलन करने के तरीके।
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प्रतिरक्षा स्थिति

प्रतिरक्षा स्थिति एक मात्रात्मक और है
स्थिति की गुणात्मक विशेषताएँ
अंगों की कार्यात्मक गतिविधि
प्रतिरक्षा प्रणाली और कुछ
निरर्थक तंत्र
रोगाणुरोधी सुरक्षा.
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प्रतिरक्षा स्थिति प्रभावशीलता से निर्धारित होती है
और सभी प्रणालियों के संचालन की स्थिरता और
प्रतिरक्षा की कड़ियाँ - मैक्रोफेज,
पूरक, साइटोकिन्स, टी- और बी-लिम्फोसाइट्स,
प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी प्रणाली।
चिकित्सा की वह शाखा जो विकृति विज्ञान का अध्ययन करती है
व्यक्ति शिथिलता की दृष्टि से
प्रतिरक्षा प्रणाली, जिसे क्लिनिकल कहा जाता है
प्रतिरक्षा विज्ञान.
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प्रतिरक्षा स्थिति के अध्ययन में शामिल हैं:

1) रक्त समूह और Rh कारक का निर्धारण;
2) सामान्य विश्लेषणएक विस्तृत ल्यूकोग्राम के साथ रक्त या
सूत्र;
3) इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा का निर्धारण;
4) लिम्फोसाइटों का अध्ययन;
5) न्यूट्रोफिल की फागोसाइटिक गतिविधि का अध्ययन।
इम्यूनोपैथोलॉजिकल का निदान करना
शर्तें पूरी की जाती हैं: एक प्रतिरक्षाविज्ञानी इतिहास एकत्र करना,
नैदानिक ​​प्रयोगशाला, वाद्ययंत्र और स्थापित करना
प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण.
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इतिहास लेना
सर्वे के दौरान संभावित
इम्यूनोपैथोलॉजिकल सिंड्रोम, मुख्य
हैं:
- संक्रामक सिंड्रोम;
- एलर्जी और ऑटोइम्यून सिंड्रोम;
- प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी;
- माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी;
- इम्यूनोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम।
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- संभावित व्यक्ति को ध्यान में रखते हुए
विशेषताएँ (उम्र, संबद्ध
रोग) और संकेतकों में उतार-चढ़ाव
(शारीरिक और रोगविज्ञानी - रिसेप्शन
भोजन, व्यायाम, दिन का समय,
तनावों का प्रभाव, आदि);
- क्षेत्रीय मानकों को ध्यान में रखते हुए;
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इम्यूनोग्राम का आकलन करते समय सामान्य नियम:
- किसी एक का मूल्यांकन करने के बजाय एक व्यापक विश्लेषण
सूचक;
- क्लिनिकल और के संयोजन में विश्लेषण
इतिहास संबंधी डेटा;
- संकेतकों में तेज बदलाव का आकलन (नहीं)
मानक के 20% से कम);
- गतिशीलता में विश्लेषण;
- विश्लेषण न केवल (और इतना भी नहीं)
पूर्ण डेटा, लेकिन अनुपात
संकेतक (विशेषकर Th/Ts सूचकांक);
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पेत्रोव आर.वी. और अन्य। के लिए दो-चरणीय दृष्टिकोण बनाया
जिसके अनुसार प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन
प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणपरीक्षणों में विभाजित
प्रथम और द्वितीय स्तर.
पहले चरण में, सरल तरीकों का उपयोग करें
फागोसाइटोसिस, सेलुलर में "सकल" दोष प्रकट करें
और हास्य प्रतिरक्षा।
प्रथम स्तर के परीक्षणों में शामिल हैं:
- रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या का निर्धारण (एबीएस, रिले।);
- टी- और बी-लिम्फोसाइटों की संख्या का निर्धारण;
- आईजी वर्गों आईजीजी, आईजीएम, आईजीए के स्तर का निर्धारण;
- ल्यूकोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि का निर्धारण;
- पूरक अनुमापांक का निर्धारण.
परिणामों के विश्लेषण को ध्यान में रखते हुए यह निर्धारित किया जाता है
आगे की शोध रणनीति।
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ल्यूकोसाइट्स

मानक 3.5-8.8 4 109/ली है। ल्यूकोसाइट्स की बढ़ी हुई संख्या –
यह ल्यूकोसाइटोसिस है, कमी ल्यूकोपेनिया है। leukocytosis
शारीरिक और रोगविज्ञान में विभाजित।
शारीरिक ल्यूकोसाइटोसिस भोजन का सेवन हो सकता है,
शारीरिक श्रम, गर्म और ठंडे स्नान करना,
गर्भावस्था, प्रसव, मासिक धर्म से पहले की अवधि।
पैथोलॉजिकल ल्यूकोसाइटोसिस संक्रामक के साथ होता है
रोग (निमोनिया, मेनिनजाइटिस, सामान्य सेप्सिस और
आदि), कोशिका क्षति के साथ संक्रामक रोग
प्रतिरक्षा तंत्र। लेकिन इसके अपवाद भी हैं. उदाहरण के लिए,
कुछ संक्रामक रोग उत्पन्न होते हैं
ल्यूकोपेनिया ( टाइफाइड ज्वर, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया,
रूबेला, खसरा, इन्फ्लूएंजा, तीव्र चरण में वायरल हेपेटाइटिस)।
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लिम्फोसाइटों

मानक: पूर्ण सामग्री - 1.2-3.0 109/ली, लेकिन अधिक बार
क्लिनिकल रक्त परीक्षण में प्रतिशत दर्शाया गया है
लिम्फोसाइट सामग्री.
यह आंकड़ा 19-37% है।
लिम्फोसाइटोसिस जीर्ण रूप में पाया जाता है
लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, क्रोनिक विकिरण बीमारी,
ब्रोन्कियल अस्थमा, थायरोटॉक्सिकोसिस, कुछ
संक्रामक रोग (काली खांसी, तपेदिक),
तिल्ली हटाते समय.
विकास संबंधी विसंगतियाँ लिम्फोपेनिया को जन्म देती हैं
लिम्फोइड प्रणाली, वायरल संक्रमण,
आयनित विकिरण, स्व - प्रतिरक्षित रोग
(सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस), अंतःस्रावी रोग
(कुशिंग रोग, लेना हार्मोनल दवाएं),
एड्स।
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टी लिम्फोसाइट्स

मानदंड: सापेक्ष सामग्री 50-
90%, पूर्ण - 0.8-2.5 109/ली।
टी लिम्फोसाइटों की संख्या बढ़ जाती है
एलर्जी संबंधी बीमारियाँ, दौरान
तपेदिक के लिए वसूली. गिरावट
टी-लिम्फोसाइटों की सामग्री तब होती है जब
दीर्घकालिक संक्रमण, रोग प्रतिरोधक क्षमता की कमी,
ट्यूमर, तनाव, आघात, जलन,
कुछ प्रकार की एलर्जी, दिल का दौरा।
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टी सहायक कोशिकाएं

मानदंड: सापेक्ष सामग्री – 30–
50%, पूर्ण - 0.6-1.6 109/ली।
टी-हेल्पर कोशिकाओं की सामग्री बढ़ जाती है
संक्रमण, एलर्जी संबंधी रोग,
स्व - प्रतिरक्षित रोग
(संधिशोथ, आदि)। गिरावट
टी-हेल्पर कोशिकाओं की सामग्री तब होती है जब
इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य, एड्स,
साइटोमेगालोवायरस संक्रमण.
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बी लिम्फोसाइट्स

मानदंड: सापेक्ष सामग्री – 10–
30%, पूर्ण - 109/ली में 0.1-0.9।
बढ़ी हुई सामग्री तब होती है जब
संक्रमण, स्वप्रतिरक्षी रोग,
एलर्जी, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।
बी लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी
इम्युनोडेफिशिएंसी में पाया गया,
ट्यूमर.
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फागोसाइट्स (न्यूट्रोफिल)

उनकी गतिविधि का मूल्यांकन उन तरीकों का उपयोग करके किया जाता है
अपने भीतर बनने में सक्षम कोशिकाओं के भाग का निर्धारण करें
फागोसोम.
न्यूट्रोफिल की पाचन क्षमता का आकलन करने के लिए
एनबीटी परीक्षण का उपयोग करें (एनबीटी एक नाइट्रो ब्लू डाई है
टेट्राज़ोलियम)।
एनएसटी परीक्षण का मानदंड 10-30% है। फागोसाइटिक गतिविधि
तीव्र जीवाणु संक्रमण के दौरान ल्यूकोसाइट गिनती बढ़ जाती है,
जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी, क्रोनिक में कमी आती है
संक्रमण, स्वप्रतिरक्षी रोग, एलर्जी, वायरल
संक्रमण, एड्स.
फागोसाइट्स की गतिविधि का आकलन तथाकथित द्वारा किया जाता है
फागोसाइटिक संख्या (आम तौर पर कोशिका 5-10 को अवशोषित करती है
माइक्रोबियल कण), सक्रिय फागोसाइट्स की संख्या, सूचकांक
फागोसाइटोसिस की पूर्णता (1.0 से अधिक होनी चाहिए)।
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लिम्फोसाइटों के अध्ययन के तरीके

सतही सीडी एंटीजन का अध्ययन
यह आधारित है:
रोसेट निर्माण के तरीके;
प्रवाह साइटोमेट्री विधि;
इम्यूनोफ्लोरेसेंस विधियाँ;
एंजाइम इम्यूनोपरख।
कार्यात्मक परीक्षणों में मूल्यांकन विधियाँ शामिल हैं
टी- और पर लिम्फोसाइटों की प्रसारात्मक गतिविधि
बी-माइटोजेन्स (आरबीटीएल-विस्फोट प्रतिक्रिया
लिम्फोसाइटों का परिवर्तन), संश्लेषण
साइटोकिन मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं।
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टी कोशिकाओं की संख्या निर्धारित करने के लिए, उपयोग करें
लाल रक्त कोशिकाओं के साथ रोसेट निर्माण विधि
टक्कर मारना।
यह विधि CD2 रिसेप्टर की आत्मीयता पर आधारित है
भेड़ एरिथ्रोसाइट झिल्ली प्रोटीन। पर
भेड़ एरिथ्रोसाइट्स के साथ लिम्फोसाइटों का मिश्रण
रोसेट के रूप में आकृतियाँ बनती हैं।
रोसेट बनाने वाली कोशिकाओं की संख्या (ई-आरओसी)
टी-लिम्फोसाइट्स (सीडी2+) की संख्या से मेल खाती है
कोशिकाएं)।
बी कोशिकाओं की संख्या निर्धारित करने के लिए, उपयोग करें
ईएसी सॉकेट. लिम्फोसाइटों को मिश्रित किया जाता है
गोजातीय लाल रक्त कोशिकाओं का इलाज किया गया
लाल रक्त कोशिकाओं के पूरक और एंटीबॉडी।
आधुनिक विधि फ्लो साइटोमेट्री है।
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यह अत्यंत महत्वपूर्ण है
इम्यूनोरेगुलेटरी की गणना
CD4/CD8 सूचकांक (सहायक-दबानेवाला अनुपात)।
CD8+ को T-सप्रेसर और Tkiller कोशिकाओं द्वारा ले जाया जाता है, जो NK-कोशिकाओं का हिस्सा हैं।
CD4+ को DTH के टी-हेल्पर्स और टिंडक्टर्स, मोनोसाइट्स, टी-कोशिकाओं द्वारा ले जाया जाता है।
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इम्यूनोसाइटोमेट्री का मूल सिद्धांत:

फ्लोरोसेंट लेबल वाले mAbs
अध्ययनाधीन कोशिका गुजरती है
केशिका के माध्यम से तरल का प्रवाह.
प्रवाह को लेजर किरण द्वारा पार किया जाता है।
डिवाइस प्रतिबिंब को रिकॉर्ड करता है
कोशिका सतह संकेत
"हाँ/नहीं" सिद्धांत.
संचरित लेजर को बदलकर
तरंग पैरामीटर निर्धारित किए जाते हैं और
पिंजरे के आयाम (सीधे और पार्श्व
प्रकाश बिखरना)।
लेजर किरण प्रेरित करती है
सतह पर MCA की प्रतिदीप्ति
कोशिकाएं, जो के बारे में जानकारी प्रदान करती हैं
कुछ रिसेप्टर्स की उपस्थिति
संरचनाएँ।
योग के परिणामस्वरूप
संपूर्ण जनसंख्या के बारे में जानकारी
डिवाइस सटीक कोशिकाएं उत्पन्न करता है
मात्रात्मक और गुणात्मक
सेलुलर स्थिति का विश्लेषण
आबादी.
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मानक MCA पैनल आपको निर्धारित करने की अनुमति देता है
निम्नलिखित डीएम मार्कर: डीएम3 (टी-सेल्स), डीएम4 (टी-हेल्पर्स), डीएम8 (टी-साइटोटॉक्सिक), डीएम20 (बी-सेल्स),
सीडी16 (एनके कोशिकाएं), सीडी14 (मोनोसाइट्स/मैक्रोफेज), सीडी25
(आईएल-2 रिसेप्टर)।
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मुख्य अध्ययन के तरीके
प्रतिरक्षा प्रणाली के घटकों को स्वीकार किया गया
स्क्रीनिंग और में भी विभाजित
विस्तारित.
प्रतिरक्षा की बी-प्रणाली का आकलन करते समय
स्क्रीनिंग परीक्षणों में निर्धारण शामिल है
CD19+ और CD20+ कोशिकाओं की संख्या, IgG, IgM और IgA,
तैनात करने के लिए - विस्फोट परिवर्तन
(आरबीटीएल) मिल्कवीड और एस.ऑरियस के माइटोजेन के लिए,
बी लिम्फोसाइटों के सतह मार्कर।
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इम्युनोग्लोबुलिन जे.जी

इम्युनोग्लोबुलिन ए. सामान्य: 0.6-4.5 ग्राम/लीटर।
तीव्र संक्रमण, ऑटोइम्यून के दौरान जेजीए बढ़ जाता है
रोग (आमतौर पर फेफड़ों या आंतों में), नेफ्रोपैथी।
जेजीए में कमी पुरानी बीमारियों (विशेषकर) में होती है
श्वसन प्रणालीऔर जठरांत्र पथ), प्युलुलेंट
प्रक्रियाएं, तपेदिक, ट्यूमर, इम्युनोडेफिशिएंसी।
इम्युनोग्लोबुलिन ई. सामान्य: 0-0.38 मिलीग्राम/लीटर। मात्रा बढ़ती जा रही है
वंशानुगत एलर्जी प्रतिक्रियाओं के लिए जेजीई,
कवक द्वारा श्वसन प्रणाली के एलर्जी संबंधी घाव
एस्परगिलस, कृमि संक्रमण
जेजीई में कमी क्रोनिक संक्रमण के साथ होती है
औषधियाँ जो कोशिका विभाजन को रोकती हैं, जन्मजात
इम्युनोडेफिशिएंसी रोग।
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इम्युनोग्लोबुलिन एम. सामान्य: 0.6–3.4 ग्राम/ली.
JgM सामग्री बढ़ती है
ब्रोन्कियल अस्थमा, संक्रमण (तीव्र और)
क्रोनिक), तीव्रता के दौरान, ऑटोइम्यून
रोग (विशेषकर रूमेटोइड)।
वात रोग)। प्राथमिक और के दौरान जेजीएम कम हो जाता है
द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी।
इम्युनोग्लोबुलिन जी. सामान्य: 6.0-17.6 ग्राम/लीटर.
जब रक्त में JgG की मात्रा बढ़ जाती है
एलर्जी, स्वप्रतिरक्षी रोग,
पिछले संक्रमण.
JgG सामग्री में कमी तब होती है जब
प्राथमिक और द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी।
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दूसरे स्तर के परीक्षण - प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का अधिक गहन विश्लेषण
विश्लेषणात्मक तरीकों का उपयोग करके किया गया: मूल्यांकन के तरीके
टी- और बी-लिम्फोसाइट्स, फागोसाइट्स की कार्यात्मक गतिविधि,
सहायक कोशिकाएँ, प्राकृतिक हत्यारी कोशिकाएँ, सिस्टम घटक
पूरक, आदि
सापेक्ष और निर्धारित करने के लिए इम्यूनोफेनोटाइपिंग परीक्षण
टी-, बी-, एनके-लिम्फोसाइटों की आबादी और उप-आबादी की पूर्ण संख्या;
लिम्फोसाइट सक्रियण मार्कर;
फागोसाइटोसिस और रिसेप्टर तंत्र के विभिन्न चरणों का मूल्यांकन
फागोसाइटिक कोशिकाएं;
इम्युनोग्लोबुलिन के मुख्य वर्गों और उपवर्गों का निर्धारण;
परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों;
रक्त सीरम में पूरक घटकों की सांद्रता का निर्धारण
(सी3, सी4, सी5, सी1-अवरोधक);
लिम्फोसाइटों की विभिन्न उप-आबादी की कार्यात्मक गतिविधि;
टी- और बी-लिम्फोसाइटों की प्रसार गतिविधि का आकलन;
इंटरफेरॉन स्थिति का अध्ययन;
त्वचा परीक्षणवगैरह।
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उपरोक्त सभी मानक
प्रतिरक्षा स्थिति के संकेतक कर सकते हैं
अलग-अलग में थोड़ा भिन्न
प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रयोगशालाएँ। यह
निदान तकनीक पर निर्भर करता है और
अभिकर्मकों का प्रयोग किया गया। लेकिन प्रतिरक्षा
प्रणाली, किसी भी अन्य प्रणाली की तरह
शरीर में विकार हो सकते हैं
कोई भी लिंक. वे इसी प्रकार उत्पन्न होते हैं
इम्युनोडेफिशिएंसी।
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इस बात पर विशेष रूप से जोर दिया जाना चाहिए कि एक पूर्ण विश्लेषण
इम्यूनोग्राम केवल क्लिनिकल के साथ संयोजन में ही संभव है
रोगी की स्थिति और चिकित्सा इतिहास।
के दौरान इम्यूनोग्राम में विशिष्ट परिवर्तनों का अभाव
व्यक्त नैदानिक ​​लक्षणविचार किया जाना चाहिए
प्रतिरक्षा प्रणाली की एक असामान्य प्रतिक्रिया, जो है
रोग का गंभीर लक्षण.
प्राप्त रोगी डेटा की तुलना औसत से की जाती है
क्षेत्र में प्राप्त किसी दिए गए विश्लेषण के लिए मान
रोगी का निवास. औसत संकेतक
क्षेत्र के आधार पर भिन्न-भिन्न होते हैं और इनके अधीन होते हैं
जलवायु और भौगोलिक परिस्थितियाँ, पर्यावरणीय स्थितियाँ,
रहने की स्थिति।
मरीज की उम्र और सर्कैडियन को भी ध्यान में रखना जरूरी है
लय.

प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के तंत्र का उल्लंघन प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न रोगों को जन्म देता है जो स्वास्थ्य और जीवन के लिए खतरनाक हैं। इस विकृति का सबसे आम रूप प्रतिरक्षाविज्ञानी कमी है, या, आम तौर पर स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय शब्दावली के अनुसार, प्रतिरक्षाविहीनता की स्थिति। आइए हम प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज के सामान्य पैटर्न पर संक्षेप में विचार करें।

सबसे पहले, प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रभावशीलता उसके घटकों के संतुलन पर आधारित होती है। प्रतिरक्षा प्रणाली का प्रत्येक घटक बड़े पैमाने पर अन्य घटकों के कार्यों की नकल करता है। इस प्रकार, प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ घटकों (या लिंक) में दोष की भरपाई अक्सर प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य घटकों द्वारा की जा सकती है। इसलिए, यदि किसी व्यक्ति में किसी प्रतिरक्षा घटक में दोष है, तो सहायक के रूप में कोशिका चयापचय में सुधार करने वाली दवाओं का उपयोग करना आवश्यक है।

दूसरे, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं सक्रिय अवस्था में अपना बुनियादी कार्य करती हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली की सभी कोशिकाओं की सक्रियता के लिए मुख्य उत्तेजना एंटीजन है। लेकिन ऐसी स्थितियाँ होती हैं जब एंटीजन एक दमनकारी कारक के रूप में कार्य करता है। उदाहरण के लिए, तथाकथित आलसी ल्यूकोसाइट्स की घटना ज्ञात है, जो किसी विदेशी सब्सट्रेट पर पर्याप्त रूप से सक्रिय रूप से प्रतिक्रिया नहीं करते हैं।

इस प्रकार, प्रतिरक्षा स्थिति शरीर की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया को निर्धारित करती है और पर्यावरण के साथ बातचीत की उन सीमाओं को दर्शाती है, जिसके परे एक सामान्य प्रतिक्रिया एक रोगविज्ञान में बदल जाती है। कोई गंभीर बीमारीयह इस तथ्य का परिणाम नहीं है कि मानव पर्यावरण में सभी प्रकार के रोगजनक बैक्टीरिया मौजूद हैं। यदि ऐसा होता तो लोग हर समय बीमार पड़ते रहते। लेकिन केवल वे ही बीमार पड़ते हैं जो एक निश्चित प्रकार के बैक्टीरिया पर प्रतिक्रिया करते हैं जो उनके लिए रोगजन्य है। इसके आधार पर हम शरीर की प्रतिक्रियाशीलता के तीन स्तरों, जैसे सहनशीलता, प्रतिरोध और प्रतिरक्षा के बारे में बात कर सकते हैं। एक सहिष्णु जीव को रोग संबंधी कारकों से कोई सुरक्षा नहीं मिलती है। सुरक्षा के अभाव से शरीर नष्ट हो जाता है और मृत्यु हो जाती है। यह इम्युनोडेफिशिएंसी में होता है। एक प्रतिरोधी जीव, जब किसी पैथोलॉजिकल एजेंट का सामना करता है, तो उससे लड़ने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को सक्रिय करके प्रतिक्रिया करता है। इस लड़ाई का परिणाम रोगज़नक़ की मात्रा और गुणवत्ता के रक्षा तंत्र की ताकत पर निर्भर करेगा। यह संघर्ष एक रोगात्मक प्रक्रिया के रूप में प्रकट होता है। प्रतिरक्षा जीवरोगज़नक़ के साथ बातचीत करता है, और इसकी प्रतिक्रिया का परिणाम शरीर की सामान्य सुरक्षा के स्तर पर रोगज़नक़ का विनाश होता है। लेकिन ऐसा विभाजन बहुत सशर्त और सापेक्ष है। उदाहरण के लिए, एक एंटीजन के प्रति सहनशील जीव दूसरे के प्रति प्रतिरोधी और तीसरे के प्रति प्रतिरक्षित हो सकता है। इसके अलावा, मध्यवर्ती प्रकार की प्रतिक्रियाएं भी होती हैं। यह पुरानी बीमारियों पर लागू होता है जब प्रतिरक्षा सुरक्षा एंटीजन को पूरी तरह से नष्ट नहीं कर सकती है, लेकिन साथ ही उसे रोगग्रस्त अंग या ऊतक को नष्ट करने का अवसर भी प्रदान नहीं करती है। यह संघर्ष अलग-अलग सफलता के साथ चलता रहता है, यानी छूट (ठीक होने) की अवधि को किसी पुरानी बीमारी के बढ़ने की अवधि से बदल दिया जाता है। जब शरीर की रक्षा अपर्याप्त होती है, जो किसी भी रक्षा तत्व में दोष या शरीर की कमजोरी के कारण होती है, तो प्रतिपूरक प्रतिक्रियाएं सामान्य हो जाती हैं।

इस प्रकार, महत्वपूर्ण प्रणालियों सहित शरीर के उच्च स्तर रोगज़नक़ के खिलाफ लड़ाई में शामिल होते हैं। इस मामले में, शरीर सीमा तक काम करता है। प्रतिपूरक प्रतिक्रियाएँ इतनी प्रबलता तक पहुँच सकती हैं कि जीवन समर्थन प्रणालियाँ प्रभावित होने लगती हैं। उदाहरण के लिए, बुखार के दौरान, थर्मल प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप शरीर का तापमान अनुमेय स्तर से अधिक हो सकता है और मृत्यु का कारण बन सकता है। इस मामले में, मृत्यु अनुकूलन की कीमत है। यह सिर्फ एक अलग उदाहरण है, लेकिन इससे यह भी पता चलता है कि शरीर के लिए अच्छी प्रतिरक्षा स्थिति का होना कितना महत्वपूर्ण है।

प्रतिरक्षा स्थिति के अध्ययन में शामिल हैं:

1) रक्त समूह और Rh कारक का निर्धारण;

2) एक विस्तृत ल्यूकोग्राम या सूत्र के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण;

3) इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा का निर्धारण;

4) लिम्फोसाइटों का अध्ययन;

5) न्यूट्रोफिल की फागोसाइटिक गतिविधि का अध्ययन।

इसके अलावा, इम्यूनोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स के दो चरण हैं। पहला चरण प्रतिरक्षा प्रणाली में "सकल" दोषों की पहचान करता है। अनुसंधान सरल, तथाकथित सांकेतिक विधियों का उपयोग करके किया जाता है। ये प्रथम स्तर के परीक्षण हैं. इसलिए, विधि बीस संकेतकों द्वारा निर्धारित की जाती है: ल्यूकोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स की संख्या, टी-लिम्फोसाइटों के विभिन्न उपसमूह, इम्युनोग्लोबुलिन (जेजी) ए, एम, जे, ई के स्तर, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की एकाग्रता, आदि। चरण में, कोशिकाओं की संख्या, उनके प्रतिशत और कार्यात्मक गतिविधि को ध्यान में रखा जाता है। दूसरे चरण में, विचलन होने पर प्रतिरक्षा की स्थिति का अधिक गहन विश्लेषण किया जाता है अभिविन्यास परीक्षण. दूसरे स्तर के परीक्षण आपको प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (उदाहरण के लिए, इंटरल्यूकिन) के नियमन में शामिल जटिल पदार्थों की सामग्री में परिवर्तन की निगरानी करने की अनुमति देते हैं, साथ ही एक निश्चित प्रकार के इम्युनोग्लोबुलिन ले जाने वाली कोशिकाओं की संख्या भी। रोग के दौरान प्रतिरक्षा स्थिति संकेतकों का विश्लेषण किया जाता है, इसलिए इन अध्ययनों को दोहराया जाना चाहिए। यह हमें विकारों की प्रकृति और स्तर की पहचान करने और उपचार प्रक्रिया के दौरान उनके परिवर्तनों को ट्रैक करने की अनुमति देता है। इम्यूनोग्राम संकेतकों को समझने पर अधिक विस्तार से ध्यान देना आवश्यक है।

1. प्रतिरक्षा स्थिति

ल्यूकोसाइट्स

सामान्य – 3.5–8.8 4 ? 10 9 /ली. ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि ल्यूकोसाइटोसिस है, कमी ल्यूकोपेनिया है। ल्यूकोसाइटोसिस को शारीरिक और रोगविज्ञान में विभाजित किया गया है। शारीरिक ल्यूकोसाइटोसिस के कारणों में भोजन का सेवन (ल्यूकोसाइट्स की संख्या 10-12 × 10 9 / एल से अधिक नहीं), शारीरिक कार्य, गर्म और ठंडे स्नान, गर्भावस्था, प्रसव और मासिक धर्म से पहले की अवधि हो सकती है। इस कारण से, खाली पेट रक्तदान करना चाहिए न कि भारी काम करने से पहले। शारीरिक कार्य. गर्भवती महिलाओं, प्रसव पीड़ा वाली महिलाओं और बच्चों के लिए अपने स्वयं के मानक स्थापित किए गए हैं। पैथोलॉजिकल ल्यूकोसाइटोसिस संक्रामक रोगों (निमोनिया, मेनिनजाइटिस, सामान्य सेप्सिस, आदि) में होता है, प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाने वाले संक्रामक रोग (संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस और संक्रामक लिम्फोसाइटोसिस), सूक्ष्मजीवों के कारण होने वाली विभिन्न सूजन संबंधी बीमारियां (फुरुनकुलोसिस, एरिज़िपेलस, पेरिटोनिटिस, आदि) .). लेकिन इसके अपवाद भी हैं. उदाहरण के लिए, कुछ संक्रामक रोग ल्यूकोपेनिया (टाइफाइड बुखार, ब्रुसेलोसिस, मलेरिया, रूबेला, खसरा, इन्फ्लूएंजा, तीव्र चरण में वायरल हेपेटाइटिस) के साथ होते हैं। किसी संक्रामक रोग के तीव्र चरण में ल्यूकोसाइटोसिस की अनुपस्थिति एक प्रतिकूल संकेत है, जो शरीर की कमजोर प्रतिरोधक क्षमता का संकेत देता है। गैर-माइक्रोबियल एटियलजि की सूजन संबंधी बीमारियों का आधार, तथाकथित ऑटोइम्यून रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, आदि), विभिन्न अंगों का रोधगलन, गैर-माइक्रोबियल सूजन (नेक्रोसिस) है; बड़े पैमाने पर जलन, बड़े पैमाने पर खून की हानि।

ल्यूकोपेनिया के कारण:

1) कुछ रसायनों के संपर्क में (उदाहरण के लिए, बेंजीन);

2) कुछ दवाएँ लेना (ब्यूटाडियोन, रीओपिरिन, सल्फोनामाइड्स, साइटोस्टैटिक्स, आदि);

3) विकिरण, एक्स-रे;

4) हेमटोपोइजिस का विकार;

5) रक्त रोग (ल्यूकेमिया) - ल्यूकोपेनिक और एल्यूकोपेनिक रूप;

6) कीमोथेरेपी के दौरान साइटोस्टैटिक्स का ओवरडोज़;

7) अस्थि मज्जा में ट्यूमर के मेटास्टेस;

8) प्लीहा के रोग, लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस;

9) कुछ अंतःस्रावी रोग (एक्रोमेगाली, कुशिंग रोग और सिंड्रोम, ऊपर उल्लिखित कुछ संक्रामक रोग)।

लिम्फोसाइटों

मानक: पूर्ण सामग्री - 1.2-3.0? 10 9 /ली, लेकिन अधिक बार लिम्फोसाइटों का प्रतिशत नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में दर्शाया जाता है। यह आंकड़ा 19-37% है. लिम्फोसाइटोसिस और लिम्फोपेनिया भी हैं। लिम्फोसाइटोसिस क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, क्रोनिक विकिरण बीमारी, ब्रोन्कियल अस्थमा, थायरोटॉक्सिकोसिस, कुछ संक्रामक रोगों (काली खांसी, तपेदिक) और जब प्लीहा हटा दिया जाता है, में पाया जाता है। लिम्फोपेनिया लिम्फोइड प्रणाली के विकास में असामान्यताएं, आयनीकृत विकिरण, ऑटोइम्यून रोग (सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस), अंतःस्रावी रोग (कुशिंग रोग, हार्मोनल दवाएं लेना), एड्स के कारण होता है।

टी लिम्फोसाइट्स

मानदंड: सापेक्ष सामग्री 50-90%, निरपेक्ष - 0.8-2.5? 10 9 /ली. टी-लिम्फोसाइटों की संख्या एलर्जी संबंधी बीमारियों में, ठीक होने की अवधि के दौरान और तपेदिक में बढ़ जाती है। टी-लिम्फोसाइटों की सामग्री में कमी क्रोनिक संक्रमण, इम्युनोडेफिशिएंसी, ट्यूमर, तनाव, चोटों, जलन, कुछ प्रकार की एलर्जी और दिल के दौरे के साथ होती है।

टी सहायक कोशिकाएं

मानदंड: सापेक्ष सामग्री - 30-50%, निरपेक्ष - 0.6-1.6? 10 9 /ली. टी-हेल्पर कोशिकाओं की सामग्री संक्रमण, एलर्जी संबंधी बीमारियों, ऑटोइम्यून बीमारियों (संधिशोथ, आदि) के दौरान बढ़ जाती है। टी-हेल्पर कोशिकाओं की सामग्री में कमी इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों, एड्स और साइटोमेगालोवायरस संक्रमण में होती है।

बी लिम्फोसाइट्स

मानदंड: सापेक्ष सामग्री - 10-30%, निरपेक्ष - 0.1-0.9? 10 9 /ली. संक्रमण, ऑटोइम्यून बीमारियों, एलर्जी और लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के दौरान स्तर में वृद्धि होती है।

इम्युनोडेफिशिएंसी और ट्यूमर में बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में कमी पाई जाती है।

फागोसाइट्स (न्यूट्रोफिल)

उनकी गतिविधि का मूल्यांकन उन तरीकों का उपयोग करके किया जाता है जो कोशिकाओं के उस हिस्से को निर्धारित करते हैं जो उनके अंदर एक फागोसोम (पाचन पुटिका) बनाने में सक्षम है। न्यूट्रोफिल की पाचन क्षमता का आकलन करने के लिए एनबीटी परीक्षण का उपयोग किया जाता है (एनबीटी एक नाइट्रोब्लू टेट्राजोलियम डाई है)। एनएसटी परीक्षण का मानदंड 10-30% है। ल्यूकोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि तीव्र जीवाणु संक्रमण में बढ़ जाती है और जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी, क्रोनिक संक्रमण, ऑटोइम्यून रोग, एलर्जी, वायरल संक्रमण और एड्स में घट जाती है। फागोसाइट्स, यानी "खाने वाली" कोशिकाओं की गतिविधि का आकलन तथाकथित फागोसाइटिक संख्या (आम तौर पर एक कोशिका 5-10 माइक्रोबियल कणों को अवशोषित करती है), रक्त की फागोसाइटिक क्षमता, सक्रिय फागोसाइट्स की संख्या, फागोसाइटोसिस पूर्णता सूचकांक (अधिक होना चाहिए) द्वारा किया जाता है। 1.0 से अधिक)।

इम्युनोग्लोबुलिन जेजी (एंटीबॉडी)

इम्युनोग्लोबुलिन ए. सामान्य: 0.6-4.5 ग्राम/लीटर। तीव्र संक्रमण, ऑटोइम्यून बीमारियों (आमतौर पर फेफड़ों या आंतों में), और नेफ्रोपैथी में जेजीए बढ़ जाता है। जेजीए में कमी पुरानी बीमारियों (विशेष रूप से श्वसन प्रणाली और जठरांत्र संबंधी मार्ग), प्युलुलेंट प्रक्रियाओं, तपेदिक, ट्यूमर और इम्युनोडेफिशिएंसी में होती है।

इम्युनोग्लोबुलिन एम. सामान्य: 0.4-2.4 ग्राम/लीटर। जेजीएम सामग्री ब्रोन्कियल अस्थमा, संक्रमण (तीव्र और पुरानी), तीव्रता के दौरान, ऑटोइम्यून बीमारियों (विशेष रूप से संधिशोथ) के दौरान बढ़ जाती है। प्राथमिक और द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी में जेजीएम कम हो जाता है।

इम्युनोग्लोबुलिन जे. मानक: 6.0-20.0 ग्राम/लीटर। एलर्जी, ऑटोइम्यून बीमारियों और पिछले संक्रमणों के साथ रक्त में जेजीजे की मात्रा बढ़ जाती है। जेजीजे सामग्री में कमी प्राथमिक और माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी में होती है।

प्रतिरक्षा स्थिति का अध्ययन करते समय, प्रतिरक्षा परिसरों (आईसी) की संख्या भी निर्धारित की जाती है। प्रतिरक्षा परिसर में एक एंटीजन, एंटीबॉडी और संबंधित घटक होते हैं। रक्त सीरम में आईसी की मात्रा सामान्यतः 30 से 90 IU/ml तक होती है। तीव्र और जीर्ण संक्रमण के दौरान प्रतिरक्षा परिसरों की सामग्री बढ़ जाती है और इन चरणों को एक दूसरे से अलग करना संभव हो जाता है, एलर्जी प्रतिक्रियाओं के दौरान (और इन प्रतिक्रियाओं के प्रकार को निर्धारित करता है), शरीर के नशे के दौरान (गुर्दे की बीमारियों, इम्यूनोकॉन्फ्लिक्ट), गर्भावस्था के दौरान , वगैरह।

प्रतिरक्षा स्थिति के संकेतकों के लिए उपरोक्त सभी मानदंड विभिन्न प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रयोगशालाओं में थोड़े भिन्न हो सकते हैं। यह निदान तकनीक और प्रयुक्त अभिकर्मकों पर निर्भर करता है। प्रतिरक्षा स्थिति के सामान्य संकेतक शरीर की एक विश्वसनीय "ढाल" का संकेत देते हैं और इसलिए, एक व्यक्ति अच्छे स्वास्थ्य में है। लेकिन शरीर की किसी भी अन्य प्रणाली की तरह प्रतिरक्षा प्रणाली में भी किसी भी स्तर पर विकार हो सकते हैं। दूसरे शब्दों में, प्रतिरक्षा प्रणाली स्वयं "बीमार" हो सकती है। तथाकथित इम्युनोडेफिशिएंसी होती है। इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों का आधार आनुवंशिक कोड का उल्लंघन है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के एक या दूसरे हिस्से को पूरा करने की अनुमति नहीं देता है। इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थितियाँ प्राथमिक या माध्यमिक हो सकती हैं। बदले में, प्राथमिक जन्मजात होते हैं, और द्वितीयक अधिग्रहित होते हैं।

2. जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी

यह विकृति आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती है। अक्सर, जन्मजात प्रतिरक्षाविहीनता जीवन के पहले महीनों में दिखाई देती है। बच्चे अक्सर संक्रामक रोगों से पीड़ित होते हैं, जो अक्सर जटिलताओं के साथ होते हैं। 1971 में WHO विशेषज्ञों द्वारा प्रस्तावित प्रतिरक्षा कमी की जन्मजात स्थितियों का एक कार्यशील वर्गीकरण है। इस वर्गीकरण के अनुसार, प्राथमिक प्रतिरक्षाविहीनता को पाँच बड़े समूहों में विभाजित किया गया है।

पहले समूह में वे बीमारियाँ शामिल हैं जो केवल बी कोशिकाओं में दोष से जुड़ी हैं: सेक्स-लिंक्ड ब्रूटन एगमाग्लोबुलिनमिया, क्षणिक (क्षणिक) हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया, एक्स-लिंक्ड प्रतिरक्षा कमी और हाइपरइम्यूनोग्लोबुलिनमिया एम, आदि।

दूसरे समूह में केवल टी कोशिकाओं के दोष के साथ प्रतिरक्षा की कमी के रोग शामिल हैं: थाइमस ग्रंथि का हाइपोप्लासिया (डिजॉर्ज सिंड्रोम), एपिसोडिक लिम्फोसाइटोपेनिया, आदि।

तीसरा समूह बी और टी कोशिकाओं को एक साथ क्षति पहुंचाने वाले रोग हैं: हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ या उसके बिना प्रतिरक्षा की कमी, गतिभंग के साथ प्रतिरक्षा की कमी, टेलैंगिएक्टेसिया (लुई-बार सिंड्रोम), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा (विस्कॉट-एल्ड्रिज सिंड्रोम), थाइमोमा (थाइमस का ट्यूमर) ) और आदि।

चौथे समूह में इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति शामिल है जिसमें बी और टी स्टेम कोशिकाएं एक साथ प्रभावित होती हैं: हेमटोपोइएटिक प्रणाली के सामान्यीकृत हाइपोप्लासिया के साथ प्रतिरक्षा की कमी, एक्स क्रोमोसोम से जुड़ी गंभीर, संयुक्त प्रतिरक्षा की कमी, आदि।

अंतिम पांचवें समूह में प्रतिरक्षा की कमी की स्थितियाँ शामिल हैं जो ऊपर योग्य नहीं हैं।

व्यवहार में, जन्मजात प्रतिरक्षा कमी की स्थितियाँ तीन मुख्य समूहों तक सीमित हैं:

1) फागोसाइटोसिस में दोष;

2) सेलुलर और ह्यूमरल प्रतिरक्षा (टी-, बी- और स्टेम सेल) की अपर्याप्तता;

3) पूरक प्रणाली की शिथिलता।

फागोसाइटोसिस में दोष रोगों का एक बड़ा समूह बनाते हैं। यहां मुख्य रूप से ग्रैन्यूलोसाइट्स और संबंधित कोशिकाओं की शिथिलताएं हैं: लिम्फोसाइटोसिस के साथ क्रोनिक इडियोपैथिक न्यूट्रोसाइटोपेनिया (आवश्यक सौम्य ग्रैनुलोसाइटोपेनिया, जो अक्सर समय से पहले के बच्चों को प्रभावित करता है), ऑटोसोमल रिसेसिवली इनहेरिटेड एग्रानुलोसाइटोसिस, जो प्रारंभिक बचपन में शुरू होता है और जीवाणु संक्रमण से बच्चे की मृत्यु में समाप्त होता है। उनके जीवन के पहले वर्ष, ग्रैन्यूलोसाइट्स की शिथिलता, डिग्रेन्यूलेशन सिंड्रोम (जन्मजात डिस्फागोसाइटोसिस), प्लीहा के जन्मजात हाइपोप्लेसिया, आदि।

हास्य और सेलुलर प्रतिरक्षा में दोष निम्नलिखित स्थितियों का कारण बनते हैं:

1) बिगड़ा हुआ सेलुलर प्रतिरक्षा और एंटीबॉडी गठन के साथ गंभीर संयुक्त प्रतिरक्षा दोष सिंड्रोम;

2) थाइमिक हाइपोप्लेसिया (डिजॉर्ज सिंड्रोम);

3) प्यूरीन न्यूक्लियोसाइड फ़ॉस्फ़ोरिलेज़ की अनुपस्थिति;

4) गतिभंग-टेलैंगिएक्टेसिया सिंड्रोम;

5) इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम आदि के साथ थाइमोमा।

जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं। वे भिन्न-भिन्न हैं गंभीर लक्षणपिछले संक्रमण या टीकाकरण के कारण, मध्यम और हल्के आवर्ती और दर्दनाक घटनाओं का निदान करना मुश्किल है। जन्मजात या प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी इनमें से एक है सामान्य कारणप्रारंभिक बचपन मृत्यु दर. प्रतिरक्षा की कमी वाले मरीजों में त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, श्वसन और पाचन तंत्र (ओटिटिस, ब्रोन्कोपमोनिया, आंत्रशोथ, पायोडर्मा, कैंडिडिआसिस, सेप्सिस, आदि) की गंभीर आवर्ती सूजन का पारिवारिक इतिहास होता है। बी-लिम्फोसाइट्स की कमी के साथ, न्यूमोकोकी, स्ट्रेप्टोकोकी और मेनिंगोकोकी के कारण जीवाणु संक्रमण विकसित होता है। टी-लिम्फोसाइट की कमी वायरल, फंगल और माइकोबैक्टीरियल संक्रमणों की विशेषता है। टी-सिस्टम की कमी वाले बच्चों में वायरल संक्रमण गंभीर होता है। प्रतिरक्षा की कमी के साथ, बच्चों को एंटीवायरल और जीवाणुरोधी टीकाकरण सहन करना मुश्किल हो जाता है, यहां तक ​​कि उनकी मृत्यु भी हो जाती है।

हास्य प्रतिरक्षा की कमी वर्ष की दूसरी छमाही में जीवाणु संक्रमण के साथ प्रकट होती है। सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी के साथ, जन्म के तुरंत बाद फंगल और वायरल संक्रमण विकसित होते हैं। अब जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों के बारे में अधिक विस्तार से।

ह्यूमरल इम्युनिटी के रोग, एक्स-लिंक्ड एगमैग्लोबुलिनमिया

यह रोग बी लिम्फोसाइटों के एक अलग दोष पर आधारित है जो प्लाज्मा कोशिकाओं में परिपक्व नहीं हो सकता है, बार-बार विरासत में मिलता है, एक्स क्रोमोसोम से जुड़ा होता है, और प्रतिरक्षा की कमी की पहली वर्णित स्थिति है। यह बीमारी सिर्फ लड़कों को ही होती है। शरीर सभी प्रकार के इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन नहीं कर सकता है, और उपचार के बिना, बार-बार होने वाले संक्रमण से बच्चे कम उम्र में ही मर जाते हैं। कई मामलों में, मरीज़ों का विकास 6-8 महीने की उम्र तक अच्छा होता है। ऐसा प्रतीत होता है कि यह माँ से इम्युनोग्लोबुलिन के ट्रांसप्लासेंटल स्थानांतरण के कारण है। पैथोलॉजी तब प्रकट होती है जब प्राप्त भंडार पूरी तरह से समाप्त हो जाते हैं। यह एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है - प्रति 1,000,000 लड़कों पर लगभग 13 रोगी।

चिकित्सकीय रूप से, यह रोग इस तथ्य में प्रकट होता है कि लड़के अक्सर न्यूमोकोकी, स्ट्रेप्टोकोकी और इन्फ्लूएंजा वायरस के कारण होने वाले आवर्ती संक्रमण से पीड़ित होते हैं। मेनिंगोकोकी और स्टेफिलोकोकी के कारण होने वाले संक्रमण कम आम हैं। संक्रामक प्रक्रिया परानासल साइनस, मध्य कान, ब्रांकाई, फेफड़े और मस्तिष्क की झिल्लियों में स्थानीयकृत होती है। ऐसे रोगियों में, वायरल हेपेटाइटिस और एंटरोवायरल संक्रमण को छोड़कर, वायरल संक्रमण का कोर्स स्वस्थ बच्चों के समान ही होता है। प्रभावित लड़कों में टॉन्सिल (टॉन्सिलर ऊतक) और लिम्फ नोड्स नहीं होते हैं। प्रयोगशाला परीक्षण पर, लिम्फोसाइट गिनती आमतौर पर सामान्य होती है। बी- और टी-लिम्फोसाइटों का निर्धारण करते समय, बी-लिम्फोसाइटों की संख्या में बहुत स्पष्ट कमी और टी-लिम्फोसाइटों की सामान्य संख्या का पता लगाया जाता है।

चयनात्मक जेजीए की कमी

यह अन्य इम्युनोग्लोबुलिन के सामान्य या ऊंचे स्तर के साथ एक पृथक जेजीए की कमी है। यह सबसे आम इम्युनोडेफिशिएंसी स्थिति है, जो स्वस्थ व्यक्तियों में 1:300 से 1:3000 मामलों में पाई जाती है। विभिन्न अध्ययन. जेजीए की अनुपस्थिति को अक्सर अंतर्गर्भाशयी संक्रमण के बाद विकास संबंधी दोषों के साथ, क्रोमोसोमल असामान्यताओं (विशेष रूप से गुणसूत्रों की 18 वीं जोड़ी) के साथ जोड़ा जाता है। यह संभावना है कि गुणसूत्रों की 18वीं जोड़ी में एक जीन होता है जो जेजीए के संश्लेषण को नियंत्रित करता है... इस विकृति की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं: लक्षणों की पूर्ण अनुपस्थिति से लेकर गंभीर बीमारियों तक। सबसे अधिक देखे जाने वाले फुफ्फुसीय संक्रमण, दस्त और ऑटोइम्यून रोग हैं। पाचन और श्वसन तंत्र को होने वाले नुकसान को स्रावी घटक जेजीए की अनुपस्थिति से समझाया गया है... चयनात्मक जेजीए की कमी वाले मरीजों में प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण की प्रवृत्ति बढ़ जाती है। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, घातक रक्ताल्पता, थायरॉयडिटिस, मधुमेह मेलेटस, एडिसन रोग, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस आदि में अक्सर देखी जाने वाली चयनात्मक जेजीए की कमी की व्याख्या करता है।

जेजीएम सामग्री में वृद्धि के साथ प्रतिरक्षा की कमी

रोग आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है, बार-बार विरासत में मिलता है, एक्स गुणसूत्र पर प्रसारित होता है और रक्त प्लाज्मा में जेजीजे और जेजीए के सामान्य या कम स्तर के साथ जेजीएम में वृद्धि की विशेषता होती है। इस इम्युनोडेफिशिएंसी का दूसरा नाम है - डिसगैमाग्लोबुलिनमिया I और II।

जीवन के पहले या दूसरे वर्ष में गंभीर, बार-बार होने वाले जीवाणु संक्रमण के रूप में नैदानिक ​​लक्षण दिखाई देते हैं। सबसे आम प्युलुलेंट संक्रमण हैं: त्वचा के फोड़े, मौखिक अल्सर, ओटिटिस, टॉन्सिलिटिस, लिम्फैडेनाइटिस, साइनसाइटिस, श्वसन पथ के घाव। कभी-कभी रोग सामान्य हो जाता है और सेप्सिस की ओर ले जाता है। हाइपरिम्युनोग्लोबुलिनमिया एम के मरीजों में अक्सर ऑटोइम्यून बीमारियाँ विकसित होती हैं। यह रोग न्यूट्रोपेनिया द्वारा जटिल है।

शिशुओं में क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया

यह ज्ञात है कि केवल जेजीजे श्रेणी के एंटीबॉडी ही प्लेसेंटा में प्रवेश करते हैं। इम्युनोग्लोबुलिन के अधूरे टूटने के बाद, एंटीबॉडी प्लेसेंटा में जमा हो जाती हैं। इस रूप में फल में प्रवेश करने के बाद, वे फिर से पूरे जेजीजे अणुओं में पुन: संश्लेषित हो जाते हैं। परिणामस्वरूप, कुछ नवजात शिशुओं के रक्त में JgJ का स्तर उनकी माँ के रक्त के स्तर से अधिक हो सकता है। मां के एंटीबॉडी और बच्चे के इम्युनोग्लोबुलिन आमतौर पर जन्म के बाद चयापचयित होते हैं, और जेजीजे की एकाग्रता कम होने लगती है, जो जीवन के तीसरे और छठे महीने के बीच अपने न्यूनतम तक पहुंच जाती है।

चिकित्सकीय रूप से, ये परिवर्तन बच्चे के जीवन के दूसरे भाग में संक्रमण के प्रति कम प्रतिरोध से प्रकट होते हैं। स्वस्थ शिशु इस शारीरिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया पर काबू पा सकते हैं क्योंकि जन्म के तुरंत बाद बच्चा एंटीजन के संपर्क में आता है जो इम्युनोग्लोबुलिन के अपने उत्पादन को ट्रिगर करता है। जेजीएम प्रणाली सबसे पहले सक्रिय होती है, जिसके परिणामस्वरूप जन्म के कुछ दिनों बाद रक्त में इस प्रणाली के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। JgJ अधिक धीरे-धीरे प्रतिक्रिया करता है - कई हफ्तों के भीतर, और JgA की सांद्रता वयस्कों में कई महीनों या वर्षों के बाद ही अपने मूल्यों तक पहुँचती है। स्रावी JgA बहुत कम समय में बड़ी मात्रा में बनता है। तीव्र एंटीजेनिक उत्तेजना के साथ भ्रूण के स्वयं के इम्युनोग्लोबुलिन संश्लेषण का सक्रियण संभव है। इस मामले में, जेजीएम प्रणाली विशेष रूप से जल्दी और तीव्रता से प्रतिक्रिया करती है। इसलिए, नवजात शिशुओं के रक्त सीरम में जेजीएम के बढ़े हुए स्तर का पता लगाना अंतर्गर्भाशयी संक्रमण की उपस्थिति का संकेत देता है।

शिशुओं में, कई प्रकार के क्षणिक (क्षणिक) हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया होते हैं। सबसे आम शारीरिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया है, जो आमतौर पर बच्चे के जीवन के पहले छह महीनों के अंत तक गायब हो जाता है। पैथोलॉजिकल हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया समय से पहले शिशुओं में देखा जाता है, क्योंकि प्लेसेंटा में इम्युनोग्लोबुलिन का स्थानांतरण 20वें सप्ताह के अंत तक शुरू होता है और जन्म तक जारी रहता है। गर्भकालीन आयु और इम्युनोग्लोबुलिन स्तर के बीच एक स्पष्ट संबंध है। उनका कम मूल्य समयपूर्व शिशुओं में इम्युनोग्लोबुलिन को संश्लेषित करने की सीमित क्षमता से प्रभावित होता है। इसके अलावा, शिशुओं में पैथोलॉजिकल हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया मातृ हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ देखा जा सकता है, जिसकी भरपाई उनके अपने उत्पादों के प्रभाव से होती है। और अंत में, इम्युनोग्लोबुलिन उत्पादन प्रणाली की विलंबित परिपक्वता के मामलों में पैथोलॉजिकल क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया होता है। यह एंटीजन के साथ संपर्क की कमी के साथ-साथ अज्ञात कारणों से भी हो सकता है। शिशुओं में क्षणिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का निदान कम इम्युनोग्लोबुलिन स्तर और टीकाकरण के बाद एंटीबॉडी बनाने की क्षमता के आधार पर किया जाता है, जो लगातार (आक्रामक) हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के साथ नहीं देखा जाता है।

एक्स-लिंक्ड इम्युनोप्रोलिफेरेटिव रोग

यह रोग प्रतिरक्षा की कमी और लिंफोमा के प्रति बढ़ती संवेदनशीलता से प्रकट होता है। इस सिंड्रोम का नाम पहले वर्णित परिवार - डंकन रोग के नाम पर रखा गया है। इस परिवार में, तीन भाइयों की संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस से मृत्यु हो गई, और मां के चार पुरुष रिश्तेदारों को लिम्फोमा और इम्युनोब्लास्टिक सार्कोमा, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया और हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया एम के साथ प्रतिरक्षा की कमी के रूप में संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस की असामान्य जटिलताएं थीं। इसके बाद, इस बीमारी का वर्णन अन्य में किया गया था। परिवार.

अधिकांश रोगियों में दीर्घकालिक संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला लक्षण थे। उसी समय, रोगियों में लिम्फोइड ऊतक के पैथोलॉजिकल प्रसार के साथ तेजी से प्रगति करने वाली और घातक बीमारियाँ थीं, जैसे कि प्लास्मेसीटोमा, अफ्रीकी बर्किट लिंफोमा, बी-सेल इम्युनोबलास्टिक सार्कोमा और हिस्टियोसाइटिक लिंफोमा।

3. सेलुलर प्रतिरक्षा के रोग

ये बीमारियाँ अपने गंभीर पाठ्यक्रम और प्रारंभिक बचपन में घातक परिणामों के कारण दुर्लभ हैं।

आंशिक या पूर्ण टी-लिम्फोसाइट कमी वाले बच्चे अक्सर गंभीर संक्रमण से पीड़ित होते हैं जिनका इलाज नहीं किया जा सकता है। इन स्थितियों में, सीरम इम्युनोग्लोबुलिन का स्तर या तो सामान्य या ऊंचा होता है। इस समूह में, मुख्य दो सिंड्रोम हैं: डिजॉर्ज सिंड्रोम (थाइमिक हाइपोप्लासिया) और इम्युनोग्लोबुलिन के साथ सेलुलर इम्यूनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम।

थाइमिक हाइपोप्लेसिया (डिजॉर्ज सिंड्रोम)

इस सिंड्रोम के साथ, भ्रूण कोशिकाएं, जिनसे पैराथाइरॉइड ग्रंथियां और थाइमस विकसित होते हैं, गर्भाशय में प्रभावित होती हैं। परिणामस्वरूप, बच्चे में पैराथाइरॉइड ग्रंथियां और थाइमस या तो अविकसित होते हैं या पूरी तरह से अनुपस्थित होते हैं। जिन ऊतकों से चेहरा बनता है वे भी प्रभावित होते हैं। यह निचले जबड़े के अविकसित होने, छोटे ऊपरी होंठ, विशिष्ट तालु संबंधी दरारें, निम्न स्थान और कानों की विकृति द्वारा व्यक्त किया जाता है। इसके अलावा, बच्चों में हृदय और बड़ी वाहिकाओं के जन्मजात विकार होते हैं। यह रोग छिटपुट रूप से प्रकट होता है, लेकिन ऐसे सुझाव हैं कि यह आनुवंशिक रूप से निर्धारित होता है और ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है।

चिकित्सकीय रूप से, डिजॉर्ज सिंड्रोम जन्म के समय ही प्रकट होता है। चेहरे की असमानता और हृदय दोष इसकी विशेषता हैं। नवजात अवधि के दौरान सबसे विशिष्ट लक्षण हाइपोकैल्सीमिक दौरे (पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के अविकसित होने के कारण) है। इम्यूनोडेफिशियेंसी सिंड्रोम एक शिशु के जीवन के दूसरे भाग में अधिक बार विकसित होता है और गंभीर सेप्टिक प्रक्रियाओं तक वायरस, कवक और अवसरवादी बैक्टीरिया के कारण बार-बार आवर्ती संक्रमणों द्वारा चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है। थाइमस ग्रंथि के अविकसित होने की डिग्री के आधार पर, प्रतिरक्षा की कमी के लक्षण बहुत भिन्न हो सकते हैं (गंभीर से हल्के तक), और इसलिए हल्के मामलों में वे आंशिक डिजॉर्ज सिंड्रोम की बात करते हैं। रक्त में कैल्शियम का निम्न स्तर और फास्फोरस का उच्च स्तर और पैराथाइरॉइड हार्मोन की कमी या पूर्ण अनुपस्थिति दिखाई देती है, जो पैराथाइरॉइड ग्रंथियों के अविकसित होने या अनुपस्थिति की पुष्टि करता है।

गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियाँ

प्रतिरक्षा प्रणाली रोगों के एक समूह की पहचान की गई है, जिसे गंभीर संयुक्त इम्यूनोडेफिशियेंसी स्थितियां कहा जाता है। रोगजनन में एंजाइम दोषों की पहचान की गई है। ऐसी इम्युनोडेफिशिएंसी अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारियाँ हैं। नवजात शिशुओं में 1:20,000 से 1:100,000 तक के मामलों में होता है। समान नैदानिक ​​​​तस्वीर के बावजूद, गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी को रोगजनक और पैथोफिजियोलॉजिकल सिद्धांतों के आधार पर कई उपसमूहों में विभाजित किया गया है।

स्विस प्रकार (लिम्फोइड स्टेम सेल प्रकार)

अधिकतर मामलों में यह वंशानुगत होता है। वंशानुक्रम या तो एक्स-लिंक्ड रिसेसिव या ऑटोसोमल रिसेसिव हो सकता है। इन रोगों में, बी-लिम्फोसाइट्स और टी-लिम्फोसाइटों का प्रजनन और विभेदन ख़राब हो जाता है। रक्त में टी कोशिकाओं और इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी) की एकाग्रता में कमी विशेषता है। अक्सर यह विकृति अन्य विकास संबंधी दोषों के साथ होती है।

एडेनोसिन डेमिनमिनस की कमी

गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी में, लगभग 1/3 और 1/2 रोगियों में एंजाइम एडेनोसिन डेमिनमिनस की कमी होती है। इस एंजाइम की कमी से एडेनोसिन मोनोफॉस्फेट का संचय होता है, जो उच्च सांद्रता में लिम्फोसाइटों के लिए विषाक्त होता है। रोग की अभिव्यक्तियाँ गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों के लिए विशिष्ट हैं, लेकिन लगभग 50% मामलों में, उपास्थि ऊतक की असामान्यताएं भी देखी जाती हैं। पहले, इन रोगियों को छोटे कद और छोटे अंगों के साथ प्रतिरक्षा की कमी के रूप में वर्गीकृत किया गया था। रक्त में गंभीर ल्यूकोपेनिया का पता लगाया जाता है, साथ ही अस्थि मज्जा में ग्रैन्यूलोसाइट्स और उनके अग्रदूतों की अनुपस्थिति भी पाई जाती है। रक्त में कोई JgA और JgM नहीं हैं, और JgJ की मात्रा JgJ के मूल्यों से मेल खाती है जो मां से नाल के माध्यम से बच्चे के शरीर में प्रवेश करती है।

रोगों के इस समूह का मुख्य नैदानिक ​​लक्षण संक्रामक रोगों की एक स्पष्ट प्रवृत्ति है, जो बच्चे के जीवन के पहले महीने से प्रकट होती है और अक्सर व्यापक होती है: शरीर की सभी संपर्क सतहें प्रभावित होती हैं (त्वचा, पाचन तंत्र, श्वसन पथ) . पायोडर्मा, फोड़े-फुंसी और विभिन्न प्रकार के चकत्ते देखे जाते हैं। जठरांत्र संबंधी मार्ग के घाव बार-बार, इलाज न किए जा सकने वाले दस्त के रूप में प्रकट होते हैं, जो गंभीर कुपोषण का कारण बनता है। श्वसन पथ के संक्रमण गहरी, सूखी, काली खांसी और निमोनिया से जटिल होते हैं। बच्चों में अक्सर लंबे समय तक हाइपरथर्मिया होता है, जो हेमटोजेनस सेप्सिस या मेनिनजाइटिस की अभिव्यक्ति है। ऐसी स्थितियों में, संक्रामक प्रक्रियाएं विभिन्न प्रकार के सूक्ष्मजीवों के कारण होती हैं: सैप्रोफाइटिक बैक्टीरिया और बैक्टीरिया जो प्यूरुलेंट सूजन, वायरस, प्रोटोजोअल रोगजनकों और कवक का कारण बनते हैं। प्रयोगशाला परीक्षणों से गंभीर लिम्फोपेनिया का पता चलता है। रक्त में बी- और टी-कोशिकाओं की संख्या काफी कम हो जाती है, और एक्स-रे पर थाइमस ग्रंथि का पता नहीं चलता है। आमतौर पर, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बच्चे के जीवन के तीसरे महीने के बाद दिखाई देती हैं, यानी, जब जन्म से पहले मां के शरीर से प्लेसेंटा के माध्यम से स्थानांतरित जेजीजे समाप्त हो जाता है। टीकाकरण के बाद रक्त में हेमाग्लगुटिनिन और विशिष्ट एंटीबॉडी का पता नहीं चलता है। सेलुलर प्रतिरक्षा काफी क्षीण है। ऐसे रोगियों में, संरचनात्मक परिवर्तन के साथ नोड्स बहुत छोटे होते हैं और आंतों के म्यूकोसा में गंभीर शोष देखा जाता है लसीका तंत्र. यदि थाइमस ग्रंथि का पता चल जाए तो बहुत चारित्रिक परिवर्तनआकृति विज्ञान, संरचनात्मक असामान्यताएं, गंभीर लिम्फोपेनिया, हैसल निकायों की अनुपस्थिति।

4. आंशिक संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियाँ

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एक्जिमा (विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम) के साथ प्रतिरक्षा की कमी

इस सिंड्रोम की विशेषता त्रिदोष है: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक्जिमा और संक्रामक रोगों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि।

यह लगातार विरासत में मिला है, एक्स गुणसूत्र पर प्रसारित होता है, और अपेक्षाकृत दुर्लभ है।

चिकित्सकीय रूप से, यह रोग बहुत पहले ही, नवजात काल में ही प्रकट हो जाता है। बच्चों में त्वचा पर रक्तस्राव, मुख्य रूप से पेटीचियल और खूनी दस्त होते हैं। बाद की अवधि में, नाक से खून आने लगता है। रक्तस्राव घातक हो सकता है. जीवन के पहले तीन महीनों में, एक्जिमा प्रकट होता है, जो अक्सर रक्तस्राव से जटिल होता है। उच्च इओसिनोफिलिया के साथ एलर्जी की अन्य अभिव्यक्तियाँ भी हो सकती हैं। बच्चे के जीवन के पहले भाग में, बीमारी के दौरान गंभीर श्वसन पथ संक्रमण, जटिल एक्जिमा, मेनिनजाइटिस और सेप्सिस दिखाई देते हैं। उम्र के साथ, प्रतिरक्षा की कमी गहरी और गंभीर हो जाती है। संक्रमण के सबसे आम प्रेरक कारक न्यूमोकोकी हैं, जो बार-बार होने वाले निमोनिया, ओटिटिस, मेनिनजाइटिस और सेप्सिस का कारण बनते हैं। ये रोग प्रारंभिक अवस्था में होते हैं। जब सेलुलर प्रतिरक्षा पहले से ही प्रभावित होती है, तो रोग कवक और वायरस के कारण हो सकते हैं। दिलचस्प तथ्य यह है कि विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम के साथ, घातक ट्यूमर के काफी उच्च जोखिम की पहचान की गई है, जो कि 10-15% है।

गतिभंग, टेलैंगिएक्टेसिया (लुई-बार सिंड्रोम)

लुइस-बार सिंड्रोम प्रतिरक्षा, तंत्रिका और अंतःस्रावी तंत्र की एक जटिल बीमारी है, जिसमें अक्सर त्वचा और यकृत शामिल होते हैं। यह रोग एक पैथोलॉजिकल ऑटोसोमल रिसेसिव जीन के माध्यम से विरासत में मिला है।

रोग का एक विशिष्ट लक्षण प्रगतिशील मस्तिष्क गतिभंग है, जो आमतौर पर उन बच्चों में स्कूली उम्र में दिखाई देता है जो इस उम्र से पहले स्वस्थ थे। तीन से छह साल की उम्र में, टेलैंगिएक्टेसिया (रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन) स्थापित हो जाता है। कंजंक्टिवा सबसे अधिक प्रभावित होता है (छोटी नसें बहुत फैली हुई और टेढ़ी-मेढ़ी होती हैं)। ऐसे विस्तार देखे गए हैं कानऔर गालों पर. साथ ही, त्वचा समय से पहले बूढ़ी दिखने लगती है और युवावस्था के दौरान बालों का सफेद होना आम बात है। 80% मामलों में, मरीज़ संक्रमण से ग्रस्त होते हैं जो मुख्य रूप से श्वसन पथ को प्रभावित करते हैं। सामान्यकरण संक्रामक प्रक्रियाऔर पाचन तंत्र को कोई नुकसान नहीं देखा गया है।

मुख्य लक्षणों के अलावा, एंडोक्रिनोलॉजिकल असामान्यताएं (यौन रोग, छोटा कद, ग्लूकोज असहिष्णुता, इंसुलिन प्रतिरोधी मधुमेह मेलेटस) और यकृत समारोह विकार भी हैं। मरीजों में लिम्फोरेटिकुलर प्रकार के घातक रोगों की प्रवृत्ति होती है। इस बीमारी में, एक सामान्य प्रतिरक्षाविज्ञानी असामान्यता JgA की चयनात्मक कमी है, जबकि JgJ मान सामान्य या थोड़ा कम होता है, और JgM सांद्रता सामान्य या बढ़ी हुई होती है। जेजीई का स्तर आमतौर पर कम होता है। अधिकांश रोगियों में ख़राब सेलुलर प्रतिरक्षा के लक्षण होते हैं। लिम्फोसाइटों की कुल संख्या थोड़ी कम हो गई थी, और परिसंचारी टी-लिम्फोसाइटों की संख्या काफी कम हो गई थी।

क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग

इस विकृति विज्ञान को कहा जाता है जन्मजात बीमारियाँन्यूट्रोफिल ल्यूकोसाइट्स के फागोसाइटिक फ़ंक्शन के विकारों से जुड़ी प्रतिरक्षा। इस रोग में ग्रैन्यूलोसाइट्स सूक्ष्मजीवों को नष्ट करने में असमर्थ होते हैं। यह अपेक्षाकृत दुर्लभ है. इसे एक रिसेसिव, एक्स-लिंक्ड पैथोलॉजिकल जीन या एक ऑटोसोमल रिसेसिव जीन के माध्यम से विरासत में मिला जा सकता है।

चिकित्सकीय दृष्टि से यह कई आवर्ती संक्रमणों द्वारा प्रकट होता है जो सबसे अधिक बार प्रकट होते हैं शुरुआती समयज़िंदगी। त्वचा सबसे अधिक प्रभावित होती है, जहां सबसे पहले छोटे फोड़े दिखाई देते हैं, जो जल्दी से अंतर्निहित ऊतकों में प्रवेश कर जाते हैं और उन्हें ठीक करना बहुत मुश्किल होता है। अधिकांश में फोड़े के गठन के साथ लिम्फ नोड्स (विशेषकर ग्रीवा वाले) में घाव होते हैं। ग्रीवा नालव्रण भी अक्सर दिखाई देते हैं। फेफड़े प्रभावित हो सकते हैं, जो बार-बार होने वाले निमोनिया से प्रकट होता है, पाचन तंत्र अन्नप्रणाली, यकृत और मीडियास्टिनम में सूजन प्रक्रियाओं के रूप में भी प्रकट होता है।

रक्त में, बाईं ओर बदलाव के साथ स्पष्ट ल्यूकोसाइटोसिस, ईएसआर में वृद्धि, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया और एनीमिया का पता लगाया जाता है। क्रोनिक ग्रैन्युलोमेटस रोग का पूर्वानुमान खराब है। अधिकांश मरीज़ पूर्वस्कूली उम्र में मर जाते हैं।

पूरक की कमी के साथ इम्युनोडेफिशिएंसी

पूरक का तात्पर्य हास्य प्रतिरक्षा (लैटिन गमोर से - "तरल") से है। यह रक्त सीरम में घूमने वाले प्रोटीन का एक समूह है जो बैक्टीरिया और उनके विषाक्त पदार्थों को फागोसाइटोसिस के लिए तैयार करता है और सूक्ष्मजीवों को सीधे नष्ट करने में भी सक्षम है। पूरक की अपर्याप्त मात्रा इस तथ्य की ओर ले जाती है कि शरीर को रोगाणुओं से लड़ने में बड़ी कठिनाई होती है, और इससे गंभीर संक्रामक रोगों (सेप्सिस सहित) का विकास होता है।

कुछ बीमारियों में, जैसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, द्वितीयक पूरक की कमी विकसित हो सकती है।

5. उपार्जित इम्युनोडेफिशिएंसी

उन्हें द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी भी कहा जाता है, क्योंकि वे कई कारणों से किसी व्यक्ति के जीवन के दौरान प्रकट होते हैं। दूसरे शब्दों में, वे किसी ऐसे जीव पर कई हानिकारक कारकों के प्रभाव के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं जिसकी जन्म के समय प्रतिरक्षा प्रणाली स्वस्थ थी। ये हानिकारक कारक हो सकते हैं:

1) प्रतिकूल पारिस्थितिकी (जल, वायु प्रदूषण, आदि);

2) पोषण संबंधी विकार (तर्कहीन आहार जो चयापचय संबंधी विकार, भुखमरी का कारण बनते हैं);

3) पुराने रोगों;

4) दीर्घकालिक तनाव;

5) अपूर्ण रूप से ठीक हुए तीव्र जीवाणु और वायरल संक्रमण;

6) यकृत और गुर्दे के रोग (अंग जो शरीर को विषहरण प्रदान करते हैं);

7) विकिरण;

8) गलत तरीके से चयनित दवाएं।

वैज्ञानिक और तकनीकी प्रगति ने हमारी सभ्यता को भोजन, दवाओं, स्वच्छता उत्पादों आदि में बड़ी संख्या में कृत्रिम (सिंथेटिक) योजकों के उपयोग के लिए प्रेरित किया है। यदि ये कारक लंबे समय तक शरीर को प्रभावित करते हैं, तो विषाक्त उत्पाद और चयापचय उत्पाद जमा हो जाते हैं। रक्त और लसीका में इस तरह से सांद्रता होती है कि पुरानी बीमारियाँ विकसित होती हैं। परिणामस्वरूप, मैक्रोफेज (फागोसाइट्स) द्वारा अवशोषित कुछ प्रकार के बैक्टीरिया मरते नहीं हैं, बल्कि सक्रिय रूप से गुणा करना शुरू कर देते हैं, जिससे फागोसाइट की मृत्यु हो जाती है। सामान्य परिस्थितियों में, सूक्ष्मजीवों को मरना चाहिए। द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी की समस्या हमारे समय के लिए बहुत प्रासंगिक है। वे बीमारियों को गंभीरता से बदल सकते हैं और बढ़ा सकते हैं, उनके परिणाम और उपचार की प्रभावशीलता को प्रभावित कर सकते हैं।

अस्थायी प्रतिरक्षा विकार, तथाकथित कार्यात्मक विकार हैं। वे सुधार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं (अक्सर बच्चों में)। स्वस्थ लोगों में भी प्रतिरक्षा मापदंडों की गतिविधि में अस्थायी कमी हो सकती है। यह आमतौर पर मौसमी घटनाओं (सौर गतिविधि में कमी, आर्द्र मौसम) से जुड़ा होता है, जिससे सर्दी और फ्लू की महामारी फैलती है। समय पर पता चलने से, प्रतिरक्षा में कार्यात्मक परिवर्तन आसानी से सामान्य हो जाते हैं। यदि द्वितीयक इम्युनोडेफिशिएंसी शरीर की स्व-सफाई प्रक्रियाओं को बाधित करती है, तो समय के साथ यह असंतुलन ऑटोइम्यून बीमारियों, ऑन्कोलॉजी और एड्स का कारण बन सकता है। ये सभी प्रकार की माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियाँ काफी गंभीर बीमारियाँ हैं, इनमें गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं और अक्सर प्रतिकूल पूर्वानुमान और परिणाम होते हैं।

स्व - प्रतिरक्षित रोग

प्रतिकूल पर्यावरणीय कारकों के संपर्क में आने पर ये बीमारियाँ हो सकती हैं। ऑटोइम्यून पैथोलॉजी का रोगजनन टी-लिम्फोसाइटों (दबाने वालों) के कामकाज में व्यवधान पर आधारित है। परिणामस्वरूप, प्रतिरक्षा प्रणाली अपने ही शरीर की (स्वस्थ) कोशिकाओं के प्रति आक्रामकता दिखाना शुरू कर देती है। ऊतकों या अंगों की "स्वयं क्षति" होती है।

ऑटोइम्यून बीमारियों में वंशानुगत प्रवृत्ति होती है। इन बीमारियों में रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा, स्क्लेरोडर्मा, प्रणालीगत वास्कुलिटिस, डर्माटोमायोसिटिस, गठिया, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस (एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस), तंत्रिका तंत्र के कुछ रोग (उदाहरण के लिए, मल्टीपल स्केलेरोसिस) आदि शामिल हैं। सभी ऑटोइम्यून बीमारियों का विकास होता है एक दुष्चक्र के सिद्धांत के अनुसार. योजनाबद्ध रूप से, इस वृत्त का वर्णन इस प्रकार किया जा सकता है। जब विदेशी एजेंट (बैक्टीरिया, वायरस, कवक) एक कोशिका पर आक्रमण करते हैं, तो हानिकारक एजेंट को अलग करने और अस्वीकार करने के लक्ष्य के साथ एक सूजन प्रतिक्रिया विकसित होती है। उसी समय, शरीर का अपना ऊतक बदल जाता है, मर जाता है और शरीर के लिए विदेशी हो जाता है, और इसके खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप सूजन फिर से विकसित होती है। जब यह परिगलन के चरण में पहुंचता है, तो परिगलित ऊतक भी एक एंटीजन, एक हानिकारक एजेंट बन जाता है, जिसके प्रति फिर से एंटीबॉडी उत्पन्न होती है, जिसके परिणामस्वरूप फिर से सूजन हो जाती है। एंटीबॉडीज़ और सूजन इस ऊतक को नष्ट कर देते हैं। और यह अंतहीन रूप से होता है, एक दर्दनाक और विनाशकारी चक्र का निर्माण करता है। प्राथमिक एजेंट (बैक्टीरिया, वायरस, कवक) अब नहीं है, और रोग शरीर को नष्ट करना जारी रखता है। ऑटोइम्यून बीमारियों का समूह काफी बड़ा है, और उनके उपचार और रोकथाम के लिए रणनीति विकसित करने के लिए इन बीमारियों के विकास के तंत्र का अध्ययन करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि इनमें से अधिकांश बीमारियां रोगियों में विकलांगता का कारण बनती हैं।

ऑटोइम्यून बीमारियों में विशेष रूप से महत्वपूर्ण हिस्सा कोलेजनोसिस, वास्कुलिटिस, जोड़ों के आमवाती घावों, हृदय और तंत्रिका तंत्र का है।

रूमेटाइड गठिया

यह एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग है जो मुख्य रूप से जोड़ों की प्रगतिशील सूजन के रूप में प्रकट होता है। कारण बहुत कम ज्ञात हैं। इम्युनोजेनेटिक सिद्धांत को सबसे अधिक संभावित माना जाता है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोष की उपस्थिति का सुझाव देता है। रोग के विकास का तंत्र ऑटोइम्यून विकारों से जुड़ा है। मुख्य विकार तथाकथित रूमेटॉइड कारकों से संबंधित हैं, जो इम्युनोग्लोबुलिन के प्रति एंटीबॉडी हैं। प्रतिरक्षा जटिल प्रक्रियाओं से सिनोव्हाइटिस का विकास होता है, और कुछ मामलों में सामान्यीकृत वास्कुलाइटिस होता है। दानेदार ऊतक श्लेष झिल्ली में बनता और बढ़ता है, जो समय के साथ क्षरण (यूसुर) की घटना के साथ उपास्थि और हड्डियों के अन्य हिस्सों को नष्ट कर देता है। स्केलेरोटिक परिवर्तन विकसित होते हैं, रेशेदार होते हैं और फिर हड्डी का एंकिलोसिस होता है (जोड़ विकृत हो जाता है और कठोर हो जाता है)। टेंडन, सीरस बर्सा और संयुक्त कैप्सूल में पैथोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं।

चिकित्सकीय रूप से, यह रोग जोड़ की लगातार सूजन (गठिया) के रूप में प्रकट होता है। लेकिन सबसे आम पॉलीआर्थराइटिस है, जो मुख्य रूप से छोटे जोड़ों (मेटाकार्पोफैन्जियल, इंटरफैन्जियल और मेटाटार्सोफैन्जियल) को प्रभावित करता है। सूजन (दर्द, जोड़ों की सूजन, स्थानीय बुखार) के सभी लक्षण मौजूद हैं। रोग की विशेषता गठिया की क्रमिक, धीमी, लेकिन स्थिर प्रगति और रोग प्रक्रिया में अधिक से अधिक जोड़ों की भागीदारी है। रोग की उन्नत अवस्था की पहचान विकृत गठिया से होती है। मेटाकार्पोफैन्जियल (फ्लेक्सन कॉन्ट्रैक्टर्स, सब्लक्सेशन्स) और समीपस्थ (दूरस्थ) इंटरफैन्जियल जोड़ों की विकृतियाँ विशेष रूप से विशिष्ट हैं। ये परिवर्तन तथाकथित रुमेटी हाथ और रुमेटी पैर का निर्माण करते हैं।

रुमेटीइड गठिया में, यह दुर्लभ है, लेकिन अतिरिक्त-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियाँ भी देखी जाती हैं। इनमें चमड़े के नीचे की गांठें शामिल हैं, जो अक्सर कोहनी के जोड़ों के क्षेत्र में स्थित होती हैं, सेरोसाइटिस (फुस्फुस और पेरीकार्डियम में सूजन), लिम्फैडेनोपैथी और परिधीय न्यूरोपैथी। एक्स्ट्रा-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों की गंभीरता आमतौर पर छोटी होती है। आमतौर पर ये बीमारी की समग्र तस्वीर सामने नहीं आ पातीं. लगभग 10-15% रोगियों में धीरे-धीरे बढ़ते प्रोटीनूरिया, नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ अमाइलॉइडोसिस के रूप में गुर्दे की क्षति होती है, जो गुर्दे की विफलता में समाप्त होती है। प्रयोगशाला के निष्कर्ष निरर्थक हैं। 70-80% रोगियों में, रुमेटीड कारक रक्त सीरम (वालर-रोज़ प्रतिक्रिया) में पाया जाता है। रुमेटीइड गठिया के इस रूप को सेरोपोसिटिव कहा जाता है। बीमारी की शुरुआत से ही हैं ईएसआर में वृद्धि, फ़ाइब्रिनोजेन, ? 2-ग्लोबुलिन, उपस्थिति सी - रिएक्टिव प्रोटीनरक्त सीरम में, हीमोग्लोबिन स्तर में कमी। ये सभी संकेतक आमतौर पर रोग गतिविधि के अनुरूप होते हैं।

प्रणालीगत वाहिकाशोथ

यह बीमारियों का एक समूह है जिसमें प्रणालीगत घावसंवहनी दीवार की सूजन प्रतिक्रिया के साथ वाहिकाएँ। प्राथमिक और माध्यमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस हैं। प्राथमिक मामलों में, प्रणालीगत संवहनी क्षति एक स्वतंत्र बीमारी है, जबकि माध्यमिक कुछ संक्रामक-एलर्जी या अन्य बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होती है। रुमेटीइड गठिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा जैसी बीमारियों में माध्यमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस, इन बीमारियों की नैदानिक ​​​​तस्वीर में महत्वपूर्ण महत्व प्राप्त करता है।

प्राथमिक प्रणालीगत वास्कुलिटिस में हेमोरेजिक वैस्कुलिटिस, विशाल सेल टेम्पोरल आर्टेराइटिस, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स, गुडपैचर, मोशकोविच और ताकायासु सिंड्रोम शामिल हैं।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (केशिका विषाक्तता, हेनोच-शोनेलिन रोग)

यह केशिकाओं, धमनियों और शिराओं का एक प्रणालीगत घाव है। यह प्रक्रिया मुख्यतः त्वचा, जोड़ों में होती है। पेट की गुहा, गुर्दे। यह बीमारी आमतौर पर बच्चों और किशोरों में होती है, दोनों लिंगों के वयस्कों में कम आम है। रोग का विकास संक्रमण (स्ट्रेप्टोकोकल टॉन्सिलिटिस या क्रोनिक टॉन्सिलिटिस या ग्रसनीशोथ का तेज होना) के बाद होता है, साथ ही टीकाकरण के बाद, दवा असहिष्णुता, हाइपोथर्मिया आदि के कारण होता है।

माइक्रोथ्रोम्बोसिस, हेमोरेज (रक्तस्राव) के रूप में रक्त वाहिकाओं को नुकसान, धमनी की आंतरिक परत (एंडोथेलियम) में परिवर्तन प्रतिरक्षा मूल का है। हानिकारक कारक रक्त में घूम रहे प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स हैं।

चिकित्सकीय रूप से, रोग स्वयं को त्रय के रूप में प्रकट करता है:

1) छोटी-कोशिका वाली, कभी-कभी मर्ज करने वाली रक्तस्रावी त्वचा पर चकत्ते (पुरपुरा);

2) जोड़ों में दर्द या जोड़ों की सूजन, मुख्यतः बड़े जोड़ों में;

3) उदर सिंड्रोम (पेट की गुहा में दर्द)।

अधिकतर दाने पैरों पर होते हैं। प्रारंभ में, त्वचा पर चकत्ते हाथ-पैरों की फैली हुई सतहों पर, कभी-कभी धड़ पर स्थित होते हैं, जो अक्सर अवशिष्ट रंजकता में समाप्त होते हैं। 2/3 से अधिक रोगियों में माइग्रेटिंग सिमेट्रिकल पॉलीआर्थराइटिस होता है, आमतौर पर बड़े जोड़ों का। जोड़ों की सूजन अक्सर संयुक्त गुहा के अंदर रक्तस्राव के साथ होती है, जिससे विभिन्न प्रकार का दर्द होता है: हल्के दर्द से लेकर गंभीर दर्द, यहां तक ​​कि गतिहीनता भी। पेट का सिंड्रोम अचानक आंतों के शूल से प्रकट होता है, जो एपेंडिसाइटिस, कोलेसिस्टिटिस, अग्नाशयशोथ का अनुकरण करता है। अक्सर ग्लोमेरुलर केशिकाओं को नुकसान होने के कारण गुर्दे ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं। अचानक, हिंसक शुरुआत, बहु-लक्षण नैदानिक ​​​​तस्वीर और बार-बार गुर्दे की जटिलताओं के साथ रोग का एक तीव्र कोर्स होता है। क्रोनिक कोर्स में, आवर्तक त्वचा-आर्टिकुलर सिंड्रोम अधिक बार देखा जाता है।

वेगेनर का ग्रैनुलोमैटोसिस

श्वसन पथ, फेफड़े और गुर्दे को प्रमुख क्षति के साथ ग्रैनुलोमेटस-नेक्रोटाइज़िंग वैस्कुलिटिस। कारण अभी तक पता नहीं चल पाया है. यह रोग सर्दी (एआरवीआई), ठंडक, धूप में अधिक गर्मी, आघात, दवा असहिष्णुता आदि से उत्पन्न होता है। रोग के विकास के लिए प्रमुख तंत्र ऑटोइम्यून हैं।

यह रोग पुरुषों में अधिक विकसित होता है। सबसे पहले, श्वसन तंत्र प्रभावित होता है, जो दो तरह से प्रकट होता है। पहले विकल्प में, सीरस-प्यूरुलेंट डिस्चार्ज और नाक से खून के साथ लगातार बहती नाक, दूसरे में, खूनी-प्यूरुलेंट थूक और सीने में दर्द के साथ लगातार खांसी देखी जाती है; इसके बाद, नैदानिक ​​​​तस्वीर कई सिंड्रोमों के साथ विकसित होती है। यह सामान्यीकरण का चरण है, जो बुखार, क्षणिक पॉलीआर्थराइटिस या केवल जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, त्वचा के घावों (चेहरे की त्वचा के गंभीर नेक्रोटिक घावों तक) आदि के साथ होता है। सबसे विशिष्ट घटना प्युलुलेंट-नेक्रोटिक और अल्सरेटिव है -नेक्रोटिक राइनाइटिस, साइनसाइटिस, नासॉफिरिन्जाइटिस और लैरींगाइटिस। फेफड़ों के नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल लक्षण फोकल और संगम निमोनिया के रूप में फोड़े और गुहाओं के गठन के साथ प्रकट होते हैं। इस स्तर पर, गुर्दे, हृदय, तंत्रिका तंत्र आदि रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं।

रक्त परीक्षणों में, परिवर्तन विशिष्ट नहीं होते हैं (सूजन के स्पष्ट संकेत - ल्यूकोसाइटोसिस, त्वरित ईएसआर)। रोग का पूर्वानुमान अक्सर प्रतिकूल होता है। फुफ्फुसीय-हृदय या गुर्दे की विफलता, फुफ्फुसीय रक्तस्राव से मरीजों की मृत्यु हो जाती है। निदान श्वसन पथ और फेफड़ों के श्लेष्म झिल्ली की बायोप्सी के आधार पर किया जाता है, जहां रोग की ग्रैनुलोमेटस प्रकृति का पता चलता है।

विशाल कोशिका धमनीशोथ (टेम्पोरल धमनीशोथ)

यह एक प्रणालीगत बीमारी है जो मुख्य रूप से अस्थायी और कपाल धमनियों को प्रभावित करती है। एक वायरल एटियलजि मान लिया गया है, और विकास तंत्र (रोगजनन) धमनियों को प्रतिरक्षा जटिल क्षति है, जिसकी पुष्टि धमनी दीवार में निश्चित प्रतिरक्षा परिसरों का पता लगाने से होती है। सेलुलर घुसपैठ का ग्रैनुलोमेटस प्रकार भी विशेषता है। दोनों लिंगों के बुजुर्ग लोग बीमार पड़ते हैं। सबसे आम संस्करण में, रोग तीव्र रूप से शुरू होता है उच्च तापमान, सिर दर्द में अस्थायी क्षेत्र. प्रभावित टेम्पोरल धमनी का मोटा होना, स्पर्श करने पर उसकी टेढ़ापन और दर्द, और कभी-कभी त्वचा की लालिमा दिखाई देती है। जब निदान देर से किया जाता है, तो आंख की रक्त वाहिकाओं को नुकसान और आंशिक या पूर्ण अंधापन का विकास देखा जाता है। बीमारी के पहले दिनों से, सामान्य स्थिति भी प्रभावित होती है (भूख न लगना, सुस्ती, वजन कम होना, अनिद्रा)।

रक्त परीक्षण से उच्च ल्यूकोसाइटोसिस, न्यूट्रोफिलिया, त्वरित ईएसआर, हाइपर- का पता चलता है? 2 और गैमाग्लोबुलिनमिया। बीमारी का कोर्स प्रगतिशील है, लेकिन शीघ्र उपचार से स्थायी सुधार हो सकता है।

Goodpasture सिंड्रोम

यह एक प्रणालीगत केशिकाशोथ है जिसमें रक्तस्रावी निमोनिया (फेफड़ों के ऊतकों में रक्तस्राव के साथ) और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (गुर्दे के ग्लोमेरुली को नुकसान) के रूप में फेफड़ों और गुर्दे को प्रमुख क्षति होती है। युवा पुरुष (20-30 वर्ष) अधिक बार प्रभावित होते हैं। कारण स्पष्ट नहीं है, लेकिन वायरल या बैक्टीरियल संक्रमण या हाइपोथर्मिया से संबंध होने की संभावना अधिक मानी जाती है। यह विशेषता है कि इस बीमारी का वर्णन पहली बार 1919 में इन्फ्लूएंजा महामारी के दौरान किया गया था। रोगजनन स्वप्रतिरक्षी है, क्योंकि गुर्दे और फेफड़ों की बेसमेंट झिल्लियों में एंटीबॉडीज घूमते और ऊतकों में स्थिर पाए जाते हैं। इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म परीक्षण से फेफड़ों और वृक्क केशिकाओं के एल्वियोली की बेसमेंट झिल्लियों में इन बेसमेंट झिल्लियों में एंटीबॉडी के निर्धारण के रूप में परिवर्तन का पता चलता है।

चिकित्सकीय रूप से, रोग तीव्र बुखार, हेमोप्टाइसिस या फुफ्फुसीय रक्तस्राव और सांस की तकलीफ के साथ तीव्र रूप से शुरू होता है। फेफड़ों में, मध्य और निचले हिस्सों में प्रचुर मात्रा में नमी की आवाजें सुनी जा सकती हैं, और एक्स-रे पर दोनों तरफ कई फोकल या संगम कालापन दिखाई देता है। लगभग एक साथ, गंभीर, तेजी से बढ़ने वाला ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस नेफ्रोटिक सिंड्रोम (मूत्र में एडिमा, प्रोटीन और रक्त) और गुर्दे की विफलता के तेजी से विकास के साथ विकसित होता है। पूर्वानुमान अक्सर प्रतिकूल होता है; रोग की शुरुआत से अगले छह महीने या एक वर्ष के भीतर फुफ्फुसीय-हृदय और गुर्दे की विफलता से रोगियों की मृत्यु हो जाती है। रक्त में एनीमिया, ल्यूकोसाइटोसिस और त्वरित ईएसआर का पता लगाया जाता है। रोग का एक प्रतिरक्षाविज्ञानी संकेत गुर्दे की बेसमेंट झिल्लियों में एंटीबॉडीज़ हैं।

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (मॉशकोविट्ज़ सिंड्रोम)

यह एक प्रणालीगत थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी है, जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, इंट्रावास्कुलर जमावट (हेमोलिसिस), मस्तिष्क और गुर्दे के लक्षणों के साथ है। रोग के विकास का कारण और तंत्र अभी तक ज्ञात नहीं है। रोग की प्रतिरक्षा प्रकृति मानी जाती है। अधिकतर युवा महिलाएं बीमार पड़ती हैं। रोग अचानक शुरू होता है, तापमान में वृद्धि के साथ, मस्तिष्क क्षति के कारण इंट्रावास्कुलर जमावट, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और विभिन्न न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों के लक्षण दिखाई देते हैं। अन्य अंग भी प्रभावित होते हैं, मुख्य रूप से गुर्दे, गुर्दे की विफलता के तेजी से विकास के साथ।

चिकित्सीय रूप से रोग स्वयं प्रकट होता है रक्तस्रावी सिंड्रोम, त्वचा पर पेटीचियल (छोटी कोशिका) रक्तस्राव, नाक, गैस्ट्रिक, स्त्रीरोग संबंधी, गुर्दे से रक्तस्राव, फंडस में रक्तस्राव। रक्त परीक्षण से एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस (अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स की कमी), बढ़े हुए बिलीरुबिन और हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया का पता चलता है। तेजी से घातक परिणाम के साथ पाठ्यक्रम लगातार प्रगतिशील है।

ताकायासु सिंड्रोम (महाधमनी आर्क सिंड्रोम, पल्सलेस रोग)

ये सिंड्रोम है सूजन प्रक्रियामहाधमनी चाप (महाधमनी) और उससे फैली शाखाओं में। इस मामले में, उनका आंशिक या पूर्ण विलोपन विकसित होता है। महाधमनी के अन्य भाग भी प्रभावित हो सकते हैं।

इस रोग के कारण (एटियोलॉजी) और तंत्र (रोगजनन) अभी तक स्पष्ट नहीं हैं। प्रतिरक्षा विकारों का महत्व, जो महाधमनी दीवार के निर्माण में आनुवंशिक दोषों पर आधारित हैं, माना जाता है। युवा महिलाओं के बीमार होने की संभावना अधिक होती है।

सिंड्रोम प्रभावित वाहिकाओं के क्षेत्रों में संचार संबंधी विकारों के लक्षणों में क्रमिक वृद्धि के रूप में प्रकट होता है। मुख्य लक्षण एक या दोनों भुजाओं में नाड़ी की अनुपस्थिति है, कम अक्सर कैरोटिड, सबक्लेवियन और टेम्पोरल धमनियों में। मरीजों को हाथ-पैरों में दर्द और सुन्नता महसूस होती है, जो शारीरिक गतिविधि, बाहों में कमजोरी, चक्कर आना और अक्सर चेतना की हानि के साथ तेज हो जाती है। आंखों की जांच करते समय, मोतियाबिंद और फंडस के जहाजों में परिवर्तन (संकुचन, धमनीविस्फार एनास्टोमोसेस का गठन) का पता लगाया जाता है। बहुत कम बार, कोरोनरी धमनियां संबंधित लक्षणों के साथ इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं। जब पेट की महाधमनी और गुर्दे की वाहिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो वैसोरेनल (गुर्दे) उच्च रक्तचाप विकसित होता है। रोग के सामान्य लक्षणों में निम्न श्रेणी का बुखार और शक्तिहीनता शामिल हैं। प्रयोगशाला संकेतक मध्यम हैं। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, एक विशेष क्षेत्र के इस्किमिया के रूप में तीव्र होता है। धमनीविज्ञान का उपयोग करके प्रारंभिक चरण में निदान किया जा सकता है।

थ्रोम्बोएंगाइटिस ओब्लिटरन्स

यह एक प्रणालीगत सूजन संबंधी संवहनी रोग है जिसमें मांसपेशियों की धमनियों, साथ ही नसों को प्रमुख क्षति होती है। एटियलजि और रोगजनन अभी तक ज्ञात नहीं हैं। विभिन्न बाहरी चीजों से एलर्जी की प्रतिक्रिया आंतरिक पर्यावरणशरीर। अधिकतर 30-45 वर्ष की आयु के पुरुष प्रभावित होते हैं। रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, प्रवासी थ्रोम्बोफ्लेबिटिस, तेजी से थकान और पैरों में भारीपन (मुख्य रूप से क्षेत्र में चलने पर) के साथ पिंडली की मासपेशियां), पेरेस्टेसिया (संवेदनशीलता गड़बड़ी)। बाद में, रुक-रुक कर खंजता विकसित होती है, पैरों में दर्द आराम करने पर भी बना रहता है, खासकर रात में। निचले छोरों की धमनियों में धड़कन कम हो जाती है, जो बाद में गायब हो जाती है। पहले से ही शुरुआती चरणों में, प्रभावित अंगों पर ट्रॉफिक विकार दिखाई देते हैं, जो बढ़ते इस्किमिया के परिणामस्वरूप नेक्रोसिस में बदल सकते हैं। रोग किसी विशेष धमनी के आपूर्ति क्षेत्र के अनुसार इस्केमिक घटना के विकास के साथ कोरोनरी, सेरेब्रल, मेसेन्टेरिक धमनियों को नुकसान के साथ एक प्रणालीगत प्रक्रिया का चरित्र प्राप्त कर सकता है। सामान्य स्थिति में गिरावट, सबफ़ब्राइल प्रतिक्रियाएं, विशेष रूप से त्वरित ईएसआर है। पाठ्यक्रम दीर्घकालिक है, लगातार प्रगति कर रहा है, इस्केमिक घटना में वृद्धि के साथ। एक प्रणालीगत प्रक्रिया के साथ, मायोकार्डियल रोधगलन, इस्केमिक स्ट्रोक, आंतों परिगलन और अन्य गंभीर स्थितियां संभव हैं जो रोग का निदान खराब कर देती हैं।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

यह संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं की एक पुरानी प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है। यह गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी क्रोनिक वायरल संक्रमण के कारण होती है। ये खसरे या खसरे जैसे वायरस के करीब आरएनए वायरस हैं। रोग के विकास का तंत्र काफी जटिल है। शरीर परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडी का उत्पादन करता है, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​महत्व पूरे नाभिक और उसके व्यक्तिगत घटकों के लिए एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी हैं, जो प्रतिरक्षा परिसरों को प्रसारित करते हैं, मुख्य रूप से डीएनए पूरक के लिए डीएनए एंटीबॉडी, जो विभिन्न अंगों के बेसल झिल्ली पर जमा होते हैं और उनकी क्षति का कारण बनते हैं। एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के साथ.

यह नेफ्रैटिस, डर्मेटाइटिस, वास्कुलाइटिस आदि का रोगजनन है। ह्यूमरल प्रतिरक्षा की इतनी उच्च प्रतिक्रियाशीलता को टी-लिम्फोसाइट्स, यानी सेलुलर प्रतिरक्षा द्वारा नियंत्रण में कमी से समझाया गया है। संभावित पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति. अधिकतर किशोर लड़कियाँ और युवा महिलाएँ प्रभावित होती हैं। यह रोग गर्भावस्था, गर्भपात, प्रसव, मासिक धर्म की शुरुआत, संक्रमण (विशेषकर किशोरों में), लंबे समय तक सूर्य के संपर्क में रहने, टीकाकरण और दवाओं के उपयोग से हो सकता है।

रोग की शुरुआत धीरे-धीरे होती है। अस्थेनिया (कमजोरी) और आवर्तक पॉलीआर्थराइटिस प्रकट होते हैं। बहुत कम बार तीव्र शुरुआत होती है, जिसमें बुखार, जिल्द की सूजन, तीव्र पॉलीआर्थराइटिस और फिर पुनरावृत्ति और बहु-सिंड्रोमिक लक्षणों के साथ एक कोर्स होता है। एकाधिक जोड़ों में घाव (पॉलीआर्थराइटिस) और उनमें दर्द सबसे आम और शुरुआती लक्षण हैं। घाव मुख्य रूप से हाथों, कलाई और टखनों के छोटे जोड़ों को प्रभावित करते हैं, लेकिन घुटने के जोड़ भी प्रभावित हो सकते हैं। घाव की गंभीरता और दृढ़ता अलग-अलग होती है। रोग का एक विशिष्ट लक्षण चेहरे पर तितली के आकार में एरिथेमेटस चकत्ते (लालिमा) के रूप में त्वचा की क्षति है, यानी नाक, गाल और छाती के ऊपरी आधे हिस्से में। डायकोलेट, साथ ही चरम सीमाओं पर। लगभग सभी रोगियों को प्लुरिसी, पेरीकार्डिटिस, पेरीहेपेटाइटिस और पेरीस्प्लेनाइटिस के रूप में पॉलीसेरोसाइटिस का अनुभव होता है। डर्मेटाइटिस, पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीसेरोसाइटिस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान त्रय हैं। हृदय प्रणाली को क्षति होना सामान्य है। पेरीकार्डिटिस आमतौर पर विकसित होता है, उसके बाद मायोकार्डिटिस होता है। वार्टी लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस अक्सर माइट्रल, महाधमनी और ट्राइकसपिड वाल्व को नुकसान के साथ देखा जाता है। संवहनी क्षति व्यक्तिगत अंगों में होती है, लेकिन रेनॉड सिंड्रोम संभव है, जो रोग की विशिष्ट तस्वीर के विकास से बहुत पहले प्रकट होता है।

फेफड़ों की क्षति संवहनी-संयोजी ऊतक सिंड्रोम से जुड़ी होती है जो अंतर्निहित बीमारी के दौरान और द्वितीयक संक्रमण के साथ विकसित होती है। तथाकथित ल्यूपस निमोनिया खांसी, सांस की तकलीफ और फेफड़ों के निचले हिस्सों में नरम, नम तरंगों से प्रकट होता है। एक्स-रे से फेफड़ों के निचले हिस्सों में संवहनी घटक के कारण फुफ्फुसीय पैटर्न की मजबूती और विकृति का पता चलता है, और कभी-कभी फोकल जैसी छाया का पता चलता है। निमोनिया पॉलीसेरोसाइटिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, इसलिए, एक्स-रे पर, मुख्य परिवर्तनों के अलावा, आसंजन के संकेत के साथ डायाफ्राम की एक उच्च स्थिति और डायाफ्राम (डिस्क के आकार की सील) के समानांतर तथाकथित रैखिक छाया का पता लगाया जाता है। फेफड़े के ऊतक). रोग प्रक्रिया जठरांत्र संबंधी मार्ग को भी प्रभावित करती है। एनोरेक्सिया, एफ़्थस (अल्सरेटिव) स्टामाटाइटिस और अपच (पाचन संबंधी विकार) नोट किए जाते हैं। पेट में दर्द सिंड्रोम हो सकता है, जो प्रक्रिया में पेरिटोनियम की भागीदारी या वास्कुलिटिस (मेसेन्टेरिक, स्प्लेनिक और अन्य धमनियों को नुकसान) के कारण होता है। रोग के प्रारंभिक चरण में, बढ़े हुए यकृत को देखा जाता है, हालांकि ल्यूपस हेपेटाइटिस स्वयं अत्यंत दुर्लभ है। एक नियम के रूप में, यकृत का बढ़ना हृदय विफलता, पैनकार्डिटिस (पेरीकार्डियम, मायोकार्डियम और एंडोकार्डियम को नुकसान) या गंभीर प्रवाह पेरीकार्डिटिस के कारण होता है। फैटी लीवर का अध:पतन भी हो सकता है।

एक प्रणालीगत बीमारी का लगातार और प्रारंभिक संकेत लिम्फ नोड्स और प्लीहा के सभी समूहों में वृद्धि है, जो रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम को नुकसान का संकेत देता है। 50% रोगियों में ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, तथाकथित ल्यूपस नेफ्रैटिस विकसित होता है। इसका विकास आमतौर पर प्रक्रिया के सामान्यीकरण की अवधि के दौरान होता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गुर्दे की क्षति के कई प्रकार होते हैं: मूत्र संबंधी, नेफ्रिटिक या नेफ्रोटिक सिंड्रोम। ल्यूपस नेफ्रैटिस के निदान में, बायोप्सी सामग्री (इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपिक) की गहन जांच के साथ इंट्राविटल पंचर बायोप्सी का बहुत महत्व है। बुखार, आवर्ती आर्टिकुलर सिंड्रोम और लगातार त्वरित ईएसआर के संयोजन के लिए ल्यूपस नेफ्रैटिस के बहिष्कार की आवश्यकता होती है। अवलोकनों से पता चलता है कि नेफ्रोटिक सिंड्रोम वाले लगभग हर पांचवें रोगी में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस होता है।

रोग के सभी चरणों में कई मरीज़ न्यूरोसाइकिक क्षेत्र को नुकसान का अनुभव करते हैं। रोग के प्रारंभिक चरण में, एस्थेनोवैगेटिव सिंड्रोम देखा जाता है, और फिर केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के सभी हिस्सों को नुकसान के लक्षण एन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस और पोलिनेरिटिस के रूप में विकसित होते हैं। अक्सर मेनिंगोएन्सेफेलो-, मायलोपॉलीराडिकुलोन्यूराइटिस के रूप में तंत्रिका तंत्र के संयुक्त घाव (प्रणालीगत) होते हैं। प्रयोगशाला डेटा अत्यंत नैदानिक ​​महत्व के हैं, विशेष रूप से बड़ी संख्या में एलई कोशिकाओं (ल्यूपस कोशिकाएं, या ल्यूपस कोशिकाएं) का पता लगाने के संबंध में।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए विशिष्ट डीएनए में एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक हैं। रोग के तीव्र (तीव्र) विकास के मामले में, ल्यूपस नेफ्रैटिस का 3-6 महीने के बाद पता चलता है, जो नेफ्रोटिक सिंड्रोम के रूप में होता है। सबस्यूट कोर्स में, रोग प्रक्रिया में विभिन्न अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के साथ एक तरंग पैटर्न की विशेषता होती है, जो नैदानिक ​​​​तस्वीर में पॉलीसिंड्रोमिक के रूप में प्रकट होती है। बीमारी के लंबे समय तक चलने वाले पाठ्यक्रम की विशेषता पॉलीआर्थराइटिस और (या) पॉलीसेरोसाइटिस, रेनॉड सिंड्रोम और मिर्गी के दौरों की पुनरावृत्ति है। केवल 5वें-10वें वर्ष में ही विशिष्ट पॉलीसिंड्रोमी धीरे-धीरे विकसित होती है। नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताओं के अनुसार, प्रक्रिया गतिविधि की तीन डिग्री प्रतिष्ठित हैं: उच्च (III डिग्री), मध्यम (II डिग्री) और न्यूनतम (I डिग्री)। मरीजों को कई वर्षों तक निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है। प्रारंभिक उपचार के साथ सर्वोत्तम परिणाम देखे जाते हैं, फिर स्थिर नैदानिक ​​छूट विकसित होती है।

डर्माटोमायोसिटिस (पॉलीमायोसिटिस)

का अर्थ है प्रणालीगत रोगमांसपेशियों और त्वचा को प्रमुख क्षति के साथ संयोजी ऊतक। यह माना जाता है कि इस बीमारी का ट्रिगर एक वायरल संक्रमण है, और उत्तेजक कारक ठंड, चोट, सूर्य के लंबे समय तक संपर्क, गर्भावस्था और दवा असहिष्णुता हैं। 20-30% रोगियों में नियोप्लास्टिक डर्माटोमायोसिटिस हो सकता है। रोगजनन ऑटोइम्यून विकारों पर आधारित है। न्यूरोएंडोक्राइन प्रतिक्रिया महत्वपूर्ण है, क्योंकि रोगियों में महिलाओं की प्रधानता होती है (2:1), और बीमारी का चरम दो आयु अवधियों में होता है। ये अवधि हैं यौवन (यौन विकास की अवधि) और रजोनिवृत्ति, यानी, शरीर में हार्मोनल परिवर्तन की चरम सीमा। पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति भी संभव है।

रोग की नैदानिक ​​शुरुआत या तो तीव्र या क्रमिक हो सकती है। मांसपेशी सिंड्रोम मांसपेशियों में कमजोरी और मांसपेशियों में दर्द (मायस्थेनिया ग्रेविस और मायलगिया) के रूप में सामने आता है। रोग की कोई कम महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियाँ आर्थ्राल्जिया, बुखार, त्वचा पर घाव और घनी व्यापक सूजन नहीं हैं। इसके बाद, रोग पुनरावर्ती पाठ्यक्रम प्राप्त कर लेता है। सभी रोगियों में, कंकाल की मांसपेशियाँ प्रभावित होती हैं। यह चलने-फिरने और आराम करने के दौरान, साथ ही दबाव के दौरान मायलगिया द्वारा प्रकट होता है, और मांसपेशियों की कमजोरी में वृद्धि की विशेषता है।

कंधे और पेल्विक गर्डल की मांसपेशियां मोटी हो जाती हैं और उनका आयतन बढ़ जाता है, सक्रिय गतिविधियां काफी कम हो जाती हैं, इस हद तक कि मरीज स्वतंत्र रूप से बैठ नहीं सकते हैं, अपने अंगों को नहीं उठा सकते हैं, तकिये से अपना सिर नहीं उठा सकते हैं, या बैठते या खड़े होते समय इसे पकड़ नहीं सकते हैं . यदि प्रक्रिया काफी हद तक फैलती है, तो मरीज़ गतिहीन हो जाते हैं, और गंभीर मामलों में पूरी तरह से शिथिलता की स्थिति में होते हैं। यदि पैथोलॉजिकल प्रक्रिया चेहरे की मांसपेशियों तक फैल जाती है, तो इससे चेहरा मुखौटा जैसा दिखने लगता है, ग्रसनी की मांसपेशियों को नुकसान होने से डिस्पैगिया हो जाता है, और इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम को नुकसान होने से श्वसन विफलता हो जाती है, फेफड़ों के वेंटिलेटरी कार्य में कमी आ जाती है। और, परिणामस्वरूप, बार-बार निमोनिया होना।

रोग के प्रारंभिक चरण में, मांसपेशियां दर्दनाक होती हैं और अक्सर सूज जाती हैं; बाद में वे डिस्ट्रोफी और मायोलिसिस (मांसपेशियों के तंतुओं का पुनर्जीवन) से गुजरती हैं। और भी अधिक में देर के चरणरोग, मायोफाइब्रोसिस मांसपेशी फाइबर (संयोजी ऊतक के साथ मांसपेशी ऊतक का प्रतिस्थापन) के स्थल पर विकसित होता है, जिससे मांसपेशी शोष और संकुचन होता है। कैल्सीफिकेशन (कैल्शियम जमाव) मांसपेशियों और चमड़े के नीचे के ऊतकों में हो सकता है, खासकर युवा लोगों में। एक्स-रे जांच से कैल्सीफिकेशन का आसानी से पता लगाया जा सकता है। इलेक्ट्रोमायोग्राफी परिवर्तन निरर्थक हैं। विभिन्न प्रकार के त्वचा घावों की विशेषता होती है। ये त्वचा के लाल क्षेत्रों, ट्यूबरकल और फफोले की उपस्थिति, त्वचा वाहिकाओं के फैलाव, त्वचा के कुछ क्षेत्रों के केराटिनाइजेशन, अपचयन या हाइपरपिग्मेंटेशन आदि के रूप में सभी प्रकार के चकत्ते हैं। अक्सर ये चकत्ते खुजली के साथ होते हैं। बैंगनी-बैंगनी इरिथेमा के साथ पेरिऑर्बिटल (आंखों के आसपास) एडिमा की उपस्थिति - तथाकथित डर्माटोमायोसिटिस चश्मा - बहुत पैथोग्नोमोनिक है।

जोड़ पॉलीआर्थ्राल्जिया (एक साथ कई जोड़ों में दर्द) के रूप में प्रभावित होते हैं, यहां तक ​​कि जोड़ों में कठोरता भी आ जाती है। मायोकार्डियम में सूजन या डिस्ट्रोफिक क्षति होती है। फैलाना मायोकार्डिटिस के साथ, दिल की विफलता की एक गंभीर तस्वीर विकसित होती है। रेनॉड सिंड्रोम 1/3 रोगियों में देखा जाता है। हाइपोवेंटिलेशन के कारण फेफड़ों की क्षति आम है। लगभग आधे रोगियों में, जठरांत्र संबंधी मार्ग रोग प्रक्रिया में शामिल होता है। यह एनोरेक्सिया, पेट दर्द, गैस्ट्रोएंटेरोकोलाइटिस और अन्नप्रणाली के ऊपरी तीसरे भाग के स्वर में कमी से प्रकट होता है। कभी-कभी आंतों में रुकावट के लक्षण दिखाई देते हैं। प्रयोगशाला के निष्कर्ष निरर्थक हैं। आमतौर पर यह गंभीर ईोसिनोफिलिया (25-70% तक) के साथ मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस है, ईएसआर का लगातार मध्यम त्वरण, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया। निदान के लिए रक्त और मूत्र के जैव रासायनिक परीक्षण, मांसपेशी बायोप्सी महत्वपूर्ण हैं। अनुप्रस्थ धारियों, विखंडन और डिस्ट्रोफी के नुकसान के साथ मांसपेशियों के तंतुओं का मोटा होना, परिगलन तक, मांसपेशियों में लिम्फोसाइट्स, प्लाज्मा कोशिकाओं आदि का संचय, तीव्र पाठ्यक्रम में, धारीदार मांसपेशियों के एक भयावह रूप से बढ़ते सामान्यीकृत घाव का पता लगाया जाता है। पूर्ण गतिहीनता तक. मरीज़ निगल या बोल नहीं सकते। बुखार, विषाक्तता और विभिन्न त्वचा पर चकत्ते के साथ एक सामान्य गंभीर स्थिति होती है। यदि उपचार न किया जाए तो मृत्यु आमतौर पर 3-6 महीने के भीतर हो जाती है। प्रतिकूल परिणाम के मुख्य कारण एस्पिरेशन निमोनिया और फुफ्फुसीय हृदय विफलता हैं। सबस्यूट कोर्स को चक्रीयता द्वारा चिह्नित किया जाता है, लेकिन गतिहीनता, त्वचा और आंतरिक अंगों को नुकसान में भी लगातार वृद्धि होती है। सबसे अनुकूल रूप रोग का क्रोनिक कोर्स है, जिसमें केवल व्यक्तिगत मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, और रोगी काम करने में सक्षम रहते हैं। इसका अपवाद वे युवा लोग हैं जिनकी त्वचा, चमड़े के नीचे के ऊतकों और मांसपेशियों में बड़े पैमाने पर कैल्सीफिकेशन विकसित हो जाता है, जिससे लगातार संकुचन होता है और लगभग पूर्ण गतिहीनता हो जाती है।

पेरिआर्थराइटिस नोडोसा

यह एक प्रणालीगत संवहनी रोग है जिसमें मुख्य रूप से मांसपेशियों की धमनियों और छोटी वाहिकाओं को नुकसान होता है। यह रोग अज्ञात कारण से होता है। रोगजनन में, मुख्य बात विभिन्न कारकों के प्रभाव के जवाब में शरीर की उच्चतम (हाइपरर्जिक) प्रतिक्रिया है। संवहनी दीवार में प्रसारित और स्थिर होने वाले प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। अधिकतर 30-40 वर्ष की आयु के पुरुष प्रभावित होते हैं।

रोग की शुरुआत तीव्र या धीरे-धीरे होती है, जिसमें बुखार, धीरे-धीरे वजन कम होना, जोड़ों, मांसपेशियों, पेट में दर्द, त्वचा पर चकत्ते और जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान जैसे सामान्य लक्षण होते हैं। समय के साथ, हृदय, गुर्दे और परिधीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होते हैं, यानी, पॉलीविसरल लक्षण विकसित होते हैं (सभी अंग प्रभावित होते हैं)। लगभग सभी रोगियों को अलग-अलग गंभीरता के ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का अनुभव होता है: हल्के नेफ्रोपैथी से लेकर क्षणिक (क्षणिक) उच्च रक्तचाप और मध्यम मूत्र सिंड्रोमलगातार उच्च रक्तचाप और तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को फैलाने के लिए। प्रतिकूल पूर्वानुमान घातक उच्च रक्तचाप और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के सिंड्रोम का विकास है, जो जल्दी से गुर्दे की विफलता की ओर ले जाता है। इसके अलावा, धमनीशोथ के कारण गुर्दे का रोधगलन और धमनीविस्फार भी देखा जाता है। लगभग 70% रोगियों का हृदय क्षतिग्रस्त होता है। चूंकि कोरोनरी धमनियां प्रभावित होती हैं, एनजाइना के हमले मायोकार्डियल रोधगलन के विकास तक देखे जाते हैं, लेकिन स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेतों के बिना। कभी-कभी धमनीविस्फार और एक्सुडेटिव (प्रवाह) पेरिकार्डिटिस का गठन होता है। रेनॉड सिंड्रोम विकसित हो सकता है, जो उंगलियों के गैंग्रीन से शायद ही कभी जटिल होता है। माइग्रेटिंग फ़्लेबिटिस (शिरापरक घाव) कभी-कभी देखे जाते हैं।

तीव्र पेट दर्द पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की बहुत विशेषता है। वे पेट की गुहा के जहाजों में एक रोग प्रक्रिया से जुड़े हुए हैं। पेट की वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने से गैस्ट्राइटिस हो जाता है, छोटी आंत की वाहिकाओं के क्षतिग्रस्त होने से आंत्रशोथ हो जाता है, आदि। अपेंडिसाइटिस विकसित हो सकता है। अत्यधिक कोलीकस्टीटीस, अग्नाशयशोथ, परिगलन, रोधगलन, रक्तस्राव के कारण आंतों का छिद्र। 50% रोगियों में, तंत्रिका तंत्र को नुकसान एक विशेष तंत्रिका की आपूर्ति करने वाले जहाजों में विकृति विज्ञान से जुड़े कई न्यूरिटिस द्वारा प्रकट होता है। भाषण और श्रवण हानि, सिरदर्द और चक्कर आना, आक्षेप, साथ ही घनास्त्रता, टूटे हुए धमनीविस्फार के कारण फोकल मस्तिष्क क्षति के साथ संभावित मेनिंगोएन्सेफलाइटिस। इस बीमारी के शुरुआती लक्षणों में से एक आंखों की क्षति है। फंडस की जांच करने पर धमनी धमनीविस्फार, केंद्रीय रेटिना धमनी का घनास्त्रता आदि का पता चलता है।

जोड़ों का दर्द (गठिया) नोट किया जाता है, और कम सामान्यतः, बड़े जोड़ों का गठिया, मांसपेशियों में दर्द और विभिन्न त्वचा के घाव होते हैं। रोगियों के एक छोटे समूह में, पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की विशेषता वाले चमड़े के नीचे के नोड्यूल पाए जाते हैं, जो प्रभावित पोत से जुड़े संवहनी धमनीविस्फार या ग्रैनुलोमा होते हैं।

पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की एक विशेषता रोगियों में तेजी से विकसित होने वाला गंभीर पीलापन है, जो थकावट के साथ मिलकर क्लोरोटिक मरास्मस की तस्वीर बनाता है। फेफड़ों की क्षति निमोनिया और ब्रोन्कियल अस्थमा के रूप में प्रकट होती है। फुफ्फुसीय लक्षण संवहनी क्षति से जुड़े होते हैं। ऐसी टिप्पणियाँ हैं जो दर्शाती हैं कि ब्रोन्कियल अस्थमा कई वर्षों तक पेरीआर्थराइटिस नोडोसा की पूरी तस्वीर से पहले हो सकता है।

प्रयोगशाला के निष्कर्ष असामान्य हैं। न्यूट्रोफिल शिफ्ट, ईोसिनोफिलिया, कभी-कभी उच्च के साथ संभावित ल्यूकोसाइटोसिस। गंभीर मामलों में, मध्यम एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, पैरों या पेट की दीवार के क्षेत्र से एक मांसपेशी बायोप्सी की जाती है। इस मामले में, इस बीमारी की विशेषता वाले संवहनी परिवर्तन सामने आते हैं।

गठिया

हृदय में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ संयोजी ऊतक की प्रणालीगत सूजन की बीमारी। बच्चे और युवा आमतौर पर बीमार पड़ते हैं। महिलाएं पुरुषों की तुलना में लगभग 3 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। रोग का मुख्य कारण समूह ए का β-हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस है। हालांकि, लंबे समय तक और आमवाती प्रकृति (रूमेटिक कार्डिटिस) के हृदय क्षति के लगातार आवर्ती रूपों वाले रोगियों में, स्ट्रेप्टोकोकस के साथ रोग का संबंध अक्सर स्थापित नहीं होता है, हालांकि हृदय की क्षति गठिया के सभी मुख्य मानदंडों को पूरी तरह से पूरा करती है। यह गठिया के विकास के अन्य कारणों को इंगित करता है: एलर्जी (स्ट्रेप्टोकोकस या सामान्य रूप से संक्रामक एंटीजन से संबंधित नहीं), संक्रामक-विषाक्त, वायरल।

गठिया के विकास में एलर्जी महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। यह माना जाता है कि संवेदीकरण एजेंट (स्ट्रेप्टोकोकस, वायरस, गैर-विशिष्ट एलर्जी, आदि) शुरू में हृदय में एलर्जी की सूजन पैदा कर सकते हैं, और फिर इसके घटकों के एंटीजेनिक गुणों में बदलाव के साथ ऑटोएंटीजन में उनके परिवर्तन और एक ऑटोइम्यून के विकास का कारण बन सकते हैं। प्रक्रिया। आनुवंशिक प्रवृत्ति एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। रूपात्मक रूप से, गठिया में प्रणालीगत सूजन प्रक्रिया संयोजी ऊतक में विशिष्ट चरण परिवर्तनों में प्रकट होती है। यह म्यूकोइड सूजन है - फाइब्रिनोइड परिवर्तन - फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस। इसके अलावा, सेलुलर प्रतिक्रियाएं (लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा कोशिकाओं की घुसपैठ) गठिया की आकृति विज्ञान में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। ये सेलुलर प्रतिक्रियाएं गठिया में एलर्जी का हिस्टोलॉजिकल प्रतिबिंब हैं। फ़ाइब्रिनोइड परिवर्तन के चरण से, ऊतक की पूर्ण बहाली अब संभव नहीं है; प्रक्रिया स्केलेरोसिस (यानी, संयोजी ऊतक के साथ प्रतिस्थापन) के साथ समाप्त होती है।

विशिष्ट मामलों में रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ गले में खराश या अन्य संक्रमण के 1-2 सप्ताह बाद विकसित होती हैं। लेकिन बार-बार हमलों के साथ, यह अवधि कम हो सकती है। कुछ रोगियों में, प्राथमिक गठिया भी संक्रमण से किसी भी संबंध के बिना ठंडा होने के 1-2 दिन बाद होता है। किसी भी सहवर्ती रोग, ऑपरेशन या शारीरिक परिश्रम के बाद तीव्रता विकसित होती है। विशेषता यह है कि रोगी रोग की शुरुआत के दिन को स्पष्ट और सटीक रूप से बता सकता है। रोग की पहली अवधि में, अक्सर ऊंचा तापमान होता है (आमतौर पर सबफ़ब्राइल), सामान्य स्थिति अपरिवर्तित रहती है। पॉलीआर्थराइटिस या सेरोसाइटिस वाले कुछ रोगियों में, स्थिति गंभीर हो सकती है: 1-2 डिग्री सेल्सियस के दैनिक उतार-चढ़ाव के साथ 38-40 डिग्री सेल्सियस तक उच्च लगातार बुखार के साथ और भारी पसीना(लेकिन कोई ठंड नहीं)। हालाँकि, हाल के वर्षों में यह स्थिति बेहद कम देखी गई है।

गठिया की सबसे आम अभिव्यक्ति हृदय की सूजन संबंधी क्षति है। हृदय की कोई भी झिल्ली इस प्रक्रिया में शामिल हो सकती है, लेकिन मुख्य रूप से मायोकार्डियम। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गठिया अक्सर हृदय में किसी भी स्पष्ट परिवर्तन के बिना होता है। एक पैटर्न नोट किया गया है: जितना अधिक उम्र का रोगी पहली बार गठिया से बीमार पड़ता है, आमवाती हृदय रोग उतना ही कम गंभीर होता है।

आमवाती मायोकार्डिटिस.वयस्कों में यह रोग आमतौर पर विशेष रूप से गंभीर नहीं होता है। मरीजों को हृदय क्षेत्र में हल्का दर्द और अस्पष्ट असुविधा, व्यायाम के दौरान सांस की हल्की कमी, और, आमतौर पर, दिल में धड़कन या रुकावट की अनुभूति की शिकायत होती है। एक्स-रे जांच में, हृदय सामान्य आकार का या मध्यम रूप से बड़ा हुआ होता है। संचार विफलता व्यावहारिक रूप से विकसित नहीं होती है। बचपन में कुछ रोगियों में, तथाकथित फैलाना आमवाती मायोकार्डिटिस हो सकता है, जो गंभीर सूजन और शिथिलता के साथ मायोकार्डियम की हिंसक एलर्जी सूजन से प्रकट होता है।

शुरुआत से ही, रोग सांस की गंभीर कमी के रूप में प्रकट होता है जब तक कि सांस लेने की सुविधा के लिए मजबूर स्थिति नहीं ली जाती (ऑर्थोप्निया)। मरीज़ हृदय क्षेत्र में लगातार दर्द और तेज़ दिल की धड़कन की शिकायत करते हैं। तथाकथित पीला सायनोसिस और गर्दन की नसों की सूजन इसकी विशेषता है। हृदय महत्वपूर्ण रूप से और समान रूप से विस्तारित होता है। फैलाना मायोकार्डिटिस की बहुत विशेषता बाएं और दाएं दोनों वेंट्रिकुलर प्रकार की संचार विफलता का विकास है। वयस्कों में, आमवाती मायोकार्डिटिस का यह प्रकार वर्तमान में व्यावहारिक रूप से कभी नहीं देखा गया है।

आमवाती अन्तर्हृद्शोथ. यह अलगाव में होता है और इसके सामान्य लक्षण बहुत कम होते हैं। आमवाती अन्तर्हृद्शोथ के मुख्य लक्षण सिस्टोलिक और डायस्टोलिक बड़बड़ाहट हैं, जो सूजन वाले वाल्वों पर थ्रोम्बोटिक जमाव के कारण उत्पन्न होते प्रतीत होते हैं।

कभी-कभी, ये ओवरले फेफड़े, गुर्दे, प्लीहा, चरम सीमाओं के गैंग्रीन, केंद्रीय पक्षाघात, आदि के रोधगलन के विकास के साथ फुफ्फुसीय या प्रणालीगत परिसंचरण के जहाजों में एम्बोलिज्म के स्रोत के रूप में कार्य करते हैं। यदि एंडोकार्टिटिस गठिया का एकमात्र स्थानीयकरण है, तब मरीज़ तथाकथित बाह्य रोगी समूह का गठन करते हैं। इसका मतलब यह है कि गठिया के इस कोर्स से लंबे समय तक अच्छा सामान्य स्वास्थ्य और काम करने की क्षमता बनी रहती है। एक निश्चित समय के बाद, हेमोडायनामिक विकारों के साथ एक हृदय दोष बनता है, और यह रोगियों को पहली बार डॉक्टर से परामर्श करने के लिए मजबूर करता है।

पेरीकार्डिटिस।आधुनिक गठिया के लिए यह बहुत दुर्लभ है। शुष्क पेरीकार्डिटिस हृदय क्षेत्र में लगातार दर्द और पेरीकार्डियल घर्षण शोर से प्रकट होता है। एक्सयूडेटिव पेरीकार्डिटिस की विशेषता हृदय की थैली में सीरस-रेशेदार एक्सयूडेट का संचय है और यह अनिवार्य रूप से शुष्क पेरीकार्डिटिस का अगला चरण है। सांस की तकलीफ इसकी विशेषता है, जो लेटने पर बिगड़ जाती है। एक्सयूडेट के महत्वपूर्ण संचय के साथ, हृदय क्षेत्र कुछ हद तक बढ़ जाता है, इंटरकोस्टल स्थान चिकना हो जाता है, और शीर्ष धड़कन स्पष्ट नहीं होती है। हृदय का विस्तार महत्वपूर्ण है; यह एक ट्रेपेज़ॉइड या गोल कैफ़े का विशिष्ट आकार लेता है। स्वर और शोर बहुत फीके हैं. अक्सर आमवाती पेरीकार्डिटिस का परिणाम बाहरी पत्ती और आसपास के ऊतकों के बीच छोटे आसंजन होते हैं। हृदय थैली की पत्तियों का पूर्ण संलयन बहुत कम आम है, यानी, चिपकने वाला तिरछा पेरीकार्डिटिस, तथाकथित बख्तरबंद हृदय, विकसित होता है।

आमवाती संवहनी रोग. गठिया में, आंतरिक अंगों की वाहिकाएँ मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं (आंतरिक अंगों की धमनीशोथ), जो दुर्लभ रूमेटिक विसेराइटिस की अभिव्यक्तियों का आधार है: नेफ्रैटिस, मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, आदि।

संयुक्त क्षति. वर्तमान में, तीव्र आमवाती गठिया अपेक्षाकृत दुर्लभ है। आमवाती गठिया की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ जोड़ों में तीव्र दर्द का बढ़ना है, जो हिलने-डुलने और स्पर्श करने पर बढ़ जाता है। कुछ ही घंटों में दर्द बेहद तेज हो जाता है। बहुत जल्दी, दर्द जोड़ों की क्षति के लक्षणों के साथ होता है: सूजन, कभी-कभी हाइपरमिया। बड़े जोड़ों को सममित क्षति और गठिया की अस्थिरता द्वारा विशेषता। रुमेटीइड गठिया पूरी तरह से प्रतिवर्ती है: सभी कलात्मक अभिव्यक्तियाँ (बीमारी की शुरुआत में उनकी गंभीरता की परवाह किए बिना) बिना किसी निशान के गायब हो जाती हैं।

वर्तमान में, बहुत अधिक बार जोड़ों की सूजन के बिना केवल गंभीर आर्थ्राल्जिया होता है, सूजन हल्की या पूरी तरह से अनुपस्थित होती है, और छोटे जोड़ों की सूजन मुख्य रूप से देखी जाती है। अक्सर घाव की कोई समरूपता भी नहीं होती है। मांसपेशियों में गंभीर दर्द के साथ रूमेटिक मायोसिटिस बहुत ही कम देखा जाता है।

त्वचा क्षति. गठिया में, त्वचा के घाव रूमेटिक नोड्यूल, रिंग या एरिथेमा नोडोसम, पित्ती आदि के रूप में होते हैं। रूमेटिक नोड्यूल आमतौर पर प्रभावित जोड़ों के क्षेत्र में, हड्डी के उभार के ऊपर, पश्चकपाल क्षेत्र में, अग्रबाहु पर स्थित होते हैं। पैर.

यह सामान्य है कि उपचार के प्रभाव में (और कभी-कभी इसके बिना भी) वे कुछ ही दिनों में गायब हो जाते हैं और अब व्यावहारिक रूप से अस्तित्वहीन हैं। आमवाती त्वचा के घावों का एक बहुत ही विशिष्ट संकेत रिंग इरिथेमा है, जो गुलाबी रिंग के आकार का तत्व है, जिसमें कभी खुजली नहीं होती है, जो मुख्य रूप से हाथ और पैर, पेट, गर्दन और धड़ की आंतरिक सतह की त्वचा पर स्थित होता है। यह लक्षण, रूमेटिक नोड्यूल्स की तरह, गठिया के लिए पैथोग्नोमोनिक है, लेकिन केवल 1-2% रोगियों में ही पाया जाता है।

आमवाती फेफड़ों के घाव. आमवाती निमोनिया और फुफ्फुसावरण होता है, लेकिन यह अत्यंत दुर्लभ है। वे आम तौर पर पहले से ही विकसित गठिया की पृष्ठभूमि पर होते हैं। आमवाती निमोनिया की विशिष्ट विशेषताएं एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति उनकी प्रतिरोधक क्षमता और आमवातीरोधी दवाओं (जीवाणुरोधी दवाओं के बिना) के उपयोग का अच्छा प्रभाव हैं। गठिया में फुफ्फुसावरण अक्सर द्विपक्षीय होता है और आसानी से प्रतिवर्ती होता है। आमवाती नेफ्रैटिस दुर्लभ है, और आमवातीरोधी दवाएं उनके उपचार में विशेष रूप से प्रभावी हैं।

पाचन अंगों के आमवाती घाव. ऐसे आमवाती घावों का महत्वपूर्ण नैदानिक ​​महत्व नहीं होता है। गैस्ट्रिटिस या पेट और आंतों के अल्सर दवाओं, विशेष रूप से स्टेरॉयड हार्मोन के लंबे समय तक उपयोग के परिणाम हैं। केवल गठिया से पीड़ित बच्चों को कभी-कभी एलर्जिक पेरिटोनिटिस से जुड़ा गंभीर पेट दर्द होता है, जो जल्दी ही ठीक हो जाता है, यानी पूरी तरह से उलटा हो जाता है। आमवाती पेरिटोनिटिस की विशिष्ट विशेषताएं दर्द की व्यापक प्रकृति, गठिया के अन्य लक्षणों के साथ इसका संयोजन और आमवातरोधी दवाओं के उपयोग का बहुत तेज़ प्रभाव हैं। अक्सर दर्द बिना इलाज के भी गायब हो सकता है।

आमवाती प्रक्रिया की उच्च गतिविधि वाले कुछ रोगियों में, अंतरालीय हेपेटाइटिस (यकृत पैरेन्काइमा के संयोजी ऊतक तत्वों को नुकसान) के कारण यकृत बड़ा हो सकता है और थोड़ा दर्द हो सकता है।

तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन होता है. ऐसे परिवर्तन विशिष्ट होते हैं. तथाकथित कोरिया माइनर गठिया का एक तंत्रिका रूप है। यह मुख्यतः बच्चों में होता है, अधिकतर लड़कियों में।

नैदानिक ​​रूप से भावनात्मक अस्थिरता, मांसपेशियों की कमजोरी और धड़, अंगों और चेहरे की मांसपेशियों की हिंसक, दिखावटी हरकतों से प्रकट होता है। उत्तेजना के साथ, ये हलचलें तेज़ हो जाती हैं और नींद के दौरान गायब हो जाती हैं। माइनर कोरिया दोबारा हो सकता है, लेकिन 17-18 साल की उम्र तक यह लगभग हमेशा समाप्त हो जाता है। आमवाती क्षति के इस रूप के साथ, हृदय थोड़ा पीड़ित होता है, और गठिया की गतिविधि के प्रयोगशाला संकेतक भी थोड़ा व्यक्त होते हैं (ईएसआर अक्सर त्वरित नहीं होता है)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र गठिया से बहुत कम प्रभावित होता है। यदि ऐसा होता है, तो घाव आमतौर पर एन्सेफलाइटिस और मेनिनजाइटिस के संयोजन के रूप में होते हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव आमवातीरोधी चिकित्सा पर अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं।

प्रयोगशाला डेटा.प्रक्रिया गतिविधि की अधिकतम डिग्री वाले रोगियों में, 12-15 तक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस होता है? 10 3. इस मामले में, बैंड ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि के कारण सूत्र में बाईं ओर बदलाव होता है। ल्यूकोग्राम में मेटामाइलोसाइट्स और मायलोसाइट्स दिखाई दे सकते हैं। अधिकांश रोगियों में, ल्यूकोसाइट्स और ल्यूकोग्राम की संख्या महत्वपूर्ण नहीं है। में तीव्र अवधिबीमारी के दौरान, प्लेटलेट काउंट बढ़ सकता है, लेकिन यह वृद्धि लंबे समय तक नहीं रहती है। गठिया के अधिकांश रोगियों में त्वरित ईएसआर होता है, जो पॉलीआर्थराइटिस और पॉलीसेरोसाइटिस के साथ अधिकतम संख्या (40-60 मिमी/घंटा) तक पहुंच जाता है। प्रतिरक्षाविज्ञानी मापदंडों में बदलाव बहुत ही विशिष्ट है। इनमें एंटीस्ट्रेप्टोकोकल एंटीबॉडीज (एंटीस्ट्रेप्टोहायलूरोनिडेज़, एंटीस्ट्रेप्टोकिनेज, एंटीस्ट्रेप्टोलिसिन) के टाइटर्स में वृद्धि शामिल है। इन एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि स्ट्रेप्टोकोक्की के संपर्क में आने पर शरीर की प्रतिक्रिया को दर्शाती है, और इसलिए अक्सर किसी भी स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के बाद होती है (जैसा कि रक्त या मूत्र में स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन का पता चलता है)। लेकिन एंटीस्ट्रेप्टोकोकल एंटीबॉडी के टाइटर्स की ऊंचाई और उनकी गतिशीलता गठिया की गतिविधि की डिग्री को प्रतिबिंबित नहीं करती है। गठिया के पुराने रूप वाले कई रोगियों में स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण का कोई लक्षण नहीं दिखता है। आमवाती प्रक्रिया की गतिविधि के जैव रासायनिक संकेतक गैर-विशिष्ट हैं, अर्थात वे तब घटित होते हैं विभिन्न प्रकार केसूजन और ऊतक टूटना। ऐसे मामलों में जहां गठिया का निदान नैदानिक ​​​​और वाद्य डेटा द्वारा उचित है, रोग की गतिविधि निर्धारित करने के लिए जैव रासायनिक अध्ययन महत्वपूर्ण हैं।

इन जैव रासायनिक अध्ययनों में फ़ाइब्रिनोजेन के स्तर में वृद्धि, किसमें वृद्धि शामिल है? 2-ग्लोब्युलिन, ?-ग्लोब्युलिन, हेक्सोज़, सेरुलोप्लास्मिन, सेरोमुकोइड, डिफेनिलमाइन प्रतिक्रियाएं, आदि। लेकिन सभी जैव रासायनिक अध्ययनों में सबसे अधिक खुलासा और सुलभ रक्त में सी-रिएक्टिव प्रोटीन का पता लगाना है। ज्यादातर मामलों में, गतिविधि के जैव रासायनिक संकेतक ईएसआर के मूल्यों के समानांतर होते हैं, जो गठिया की गतिविधि के साथ-साथ इसकी गतिशीलता का सबसे अच्छा प्रयोगशाला संकेत है।

गठिया के दो चरण होते हैं: निष्क्रिय और सक्रिय। रोग गतिविधि तीन डिग्री की हो सकती है: पहली डिग्री न्यूनतम है, दूसरी डिग्री औसत है, तीसरी डिग्री अधिकतम है। गठिया की गतिविधि का आकलन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की गंभीरता और प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन से किया जाता है।

में आधुनिक स्थितियाँरोग की प्रकृति में काफी बदलाव आया है। उज्ज्वल, हिंसक अभिव्यक्तियों और लंबे और लगातार आवर्ती पाठ्यक्रम वाले रोगियों की संख्या में तेजी से कमी आई है। अन्य आंत संबंधी घाव कैसुइस्ट्री बन गए।

गठिया का संदेह किसी भी बीमारी के कारण होना चाहिए जो गले में खराश या अन्य नासॉफिरिन्जियल संक्रमण के 1-3 सप्ताह बाद होता है और जोड़ों और हृदय को नुकसान के संकेतों से पहचाना जाता है। आवश्यक नैदानिक ​​मानदंड हृदय क्षति के वस्तुनिष्ठ संकेत, बड़े जोड़ों का तेजी से प्रतिवर्ती गठिया, माइनर कोरिया, कुंडलाकार एरिथेमा और तेजी से प्रतिगमन के साथ चमड़े के नीचे के नोड्यूल हैं। आमवाती घावों का पूर्वानुमान मुख्य रूप से आमवाती कार्डिटिस के लक्षणों की प्रतिवर्तीता की डिग्री पर आधारित है। सबसे प्रतिकूल लगातार आवर्ती आमवाती कार्डिटिस है, जो हृदय दोष और मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस के गठन की ओर जाता है। बच्चों में गठिया रोग अधिक गंभीर होता है। उनमें यह अधिक बार होता है स्थायी परिवर्तनहृदय के वाल्वों से. साथ ही, देर से इलाज कराने पर हृदय संबंधी दोष विकसित होने की संभावना भी बढ़ जाती है। यदि रोग मुख्य रूप से 25 वर्ष से अधिक उम्र के रोगी में होता है, तो प्रक्रिया, एक नियम के रूप में, अनुकूल रूप से आगे बढ़ती है, और हृदय दोष अत्यंत दुर्लभ होता है।

रेइटर सिंड्रोम, या यूरेथ्रो-ओकुलोसिनोवियल सिंड्रोम

यह अज्ञात एटियलजि की एक बीमारी है जिसमें गठिया, मूत्रमार्गशोथ, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और कुछ मामलों में, एक प्रकार का जिल्द की सूजन का विशेष संयोजन होता है। माना जाता है कि प्रतिरक्षा प्रणाली की आनुवंशिक विशेषताएं रोग के विकास में निर्णायक भूमिका निभाती हैं। यह बीमारी मुख्य रूप से युवा पुरुषों को प्रभावित करती है। यह रोग अक्सर नॉनगोनोकोकल मूत्रमार्गशोथ या तीव्र आंत्र विकार से पहले होता है।

चिकित्सकीय रूप से, गठिया मध्यम, क्षणिक से लेकर गंभीर, लंबे समय तक या बार-बार होने वाला होता है। अधिकतर एक बड़ा जोड़ प्रभावित होता है। रेइटर सिंड्रोम में गठिया की अवधि 2 से 6 महीने तक होती है, शायद ही कभी इससे अधिक। कई रोगियों की रीढ़ की हड्डी में घाव हो जाते हैं। मूत्रमार्गशोथ की गंभीरता अलग-अलग हो सकती है; इसका पता अक्सर विशेष जांच या मूत्र परीक्षण के दौरान ही चलता है, यानी, यह व्यावहारिक रूप से स्पर्शोन्मुख है। नेत्रश्लेष्मलाशोथ भी आमतौर पर हल्का होता है और जल्दी ठीक हो जाता है। कुछ मामलों में त्वचाशोथ हो सकती है। शायद ही कभी, लेकिन आंतरिक अंगों को नुकसान हो सकता है: महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, आंत्रशोथ, पोलिनेरिटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस के विकास के साथ गठिया।

प्रयोगशाला के निष्कर्ष निरर्थक हैं। रोग गतिविधि ईएसआर मूल्य (त्वरण) और सूजन के जैव रासायनिक संकेतकों (फाइब्रिनोजेन, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, आदि) के स्तर में वृद्धि से निर्धारित होती है। रोग का कोर्स अलग-अलग होता है; सहज पुनर्प्राप्ति काफी आम है। लक्षणों के संपूर्ण त्रय की उपस्थिति में निदान करना कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

प्रगतिशील फाइब्रोसिस द्वारा विशेषता क्रोनिक प्रणालीगत संयोजी ऊतक-संवहनी रोग। एटियलजि संभवतः वायरल है, क्योंकि इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप का उपयोग करके प्रभावित ऊतकों की जांच करते समय, वायरस जैसे कणों का पता चला था और कई एंटीवायरल एंटीबॉडी के टाइटर्स में वृद्धि देखी गई थी।

रोगजनक तंत्र काफी जटिल हैं और कोलेजन गठन और संयोजी ऊतक के मूल पदार्थ में चयापचय और संरचनात्मक विकारों से जुड़े हैं। इसके अलावा रोगजनन में, माइक्रोकिरकुलेशन की गड़बड़ी, साथ ही ह्यूमरल और सेलुलर प्रतिरक्षा, एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। पारिवारिक आनुवंशिक प्रवृत्ति की भूमिका महत्वपूर्ण है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में तीन गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

रोग की शुरुआत आमतौर पर धीरे-धीरे होती है, कम अक्सर तीव्र होती है। उत्तेजक कारक शीतलन, आघात, संक्रमण, टीकाकरण आदि हैं। अधिक बार, रोग रेनॉड सिंड्रोम (वासोमोटर गड़बड़ी) से शुरू होता है। ऊतक ट्रोफिज्म, जोड़ों का दर्द, वजन कम होना, अस्थेनिया और शरीर के तापमान में वृद्धि की विकार भी देखी जाती हैं। एक नियम के रूप में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, एक लक्षण से शुरू होकर, धीरे-धीरे या बहुत जल्दी एक सामान्यीकृत मल्टीसिंड्रोमिक बीमारी बन जाता है।

रोग का पैथोग्नोमोनिक (विशिष्ट) संकेत त्वचा पर घाव है। यह एक सामान्य घनी सूजन है, और बाद में - त्वचा का मोटा होना और शोष। सबसे ज़्यादा बदलाव चेहरे और हाथ-पैरों की त्वचा में होते हैं। लेकिन अक्सर पूरे शरीर की त्वचा घनी हो जाती है। इसी समय, छोटे जहाजों के अपचयन और फैलाव के क्षेत्रों के साथ फोकल या व्यापक रंजकता विकसित होती है। उंगलियों पर अल्सर और फुंसियां ​​इसकी विशेषता हैं, जो बहुत दर्दनाक होती हैं और लंबे समय तक ठीक नहीं होती हैं, नाखून की विकृति, बालों का झड़ना (यहां तक ​​कि गंजापन) और अन्य ट्रॉफिक विकार।

फ़ाइब्रोलाइज़िंग इंटरस्टिशियल मायोसिटिस अक्सर देखा जाता है। मांसपेशी सिंड्रोमयह मांसपेशियों में दर्द, प्रगतिशील कठोरता, फिर मांसपेशी शोष और मांसपेशियों की ताकत में कमी के रूप में प्रकट होता है। दुर्लभ मामलों में, दर्द, मांसपेशियों में सूजन आदि के साथ कई मांसपेशियां प्रभावित होती हैं (तीव्र पॉलीमायोसिटिस)। संयोजी ऊतक के साथ मांसपेशी फाइबर के प्रतिस्थापन के साथ कण्डरा फाइब्रोसिस भी होता है, जिससे मांसपेशी-कण्डरा सिकुड़न होती है, जो मुख्य कारणों में से एक है रोगियों में प्रारंभिक विकलांगता का. 80-90% मामलों में, जोड़ों का दर्द देखा जाता है, जो अक्सर जोड़ों की विकृति के साथ होता है, जो अक्सर पेरीआर्टिकुलर ऊतकों में परिवर्तन के कारण काफी स्पष्ट होता है।

एक्स-रे से महत्वपूर्ण विनाश का पता नहीं चलता। महत्वपूर्ण निदान चिह्नयह टर्मिनल का ऑस्टियोलाइसिस (पुनरुत्थान) है, और गंभीर मामलों में, उंगलियों के मध्य भाग और कम बार पैर की उंगलियों का। स्क्लेरोडर्मा के साथ, चमड़े के नीचे के ऊतकों में कैल्शियम लवण का जमाव देखा जाता है। ये जमा मुख्य रूप से उंगलियों के क्षेत्र में और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों में स्थानीयकृत होते हैं और असमान, दर्दनाक संरचनाओं के रूप में प्रकट होते हैं जो टुकड़े टुकड़े वाले कैलकेरियस द्रव्यमान की अस्वीकृति के साथ अनायास खुल सकते हैं।

लगभग सभी मरीज़ हृदय प्रणाली से प्रभावित होते हैं जैसे कि मायोकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस और शायद ही कभी पेरिकार्डिटिस। हृदय के सूजन संबंधी घावों के परिणामस्वरूप, स्क्लेरोडर्मिक कार्डियोस्क्लेरोसिस का निर्माण होता है, जो चिकित्सकीय रूप से हृदय क्षेत्र में दर्द, सांस की तकलीफ, एक्सट्रैसिस्टोल के रूप में अतालता, मफल स्वर, शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट और विस्तार से प्रकट होता है। हृदय बायीं ओर. एंडोकार्डियम में प्रक्रिया के स्थानीयकरण से स्क्लेरोडर्मा हृदय रोग का निर्माण होता है। माइट्रल वाल्व आमतौर पर प्रभावित होता है। स्क्लेरोडर्मा हृदय रोग की विशेषता एक सौम्य पाठ्यक्रम है। दिल की विफलता शायद ही कभी विकसित होती है, केवल व्यापक, स्पष्ट मायोकार्डिटिस के साथ या एक ही बार में दिल की सभी झिल्लियों को नुकसान होने पर।

स्क्लेरोडर्मा के परिधीय लक्षण छोटी धमनियों और धमनियों के क्षतिग्रस्त होने के कारण होते हैं। इन घावों के परिणाम रेनॉड सिंड्रोम, टेलैंगिएक्टेसिया और उंगलियों का गैंग्रीन हैं। आंतरिक अंगों की रक्त वाहिकाओं को नुकसान होने से गंभीर आंत संबंधी विकृति हो जाती है। रक्तस्राव, इस्केमिक घटनाएं और यहां तक ​​कि अंगों में नेक्रोटिक परिवर्तन भी देखे जाते हैं। फेफड़े के ऊतकों का क्षय, वास्तविक स्क्लेरोडर्मा किडनी आदि हो सकता है। संवहनी विकृति प्रक्रिया की गति, इसकी गंभीरता और यहां तक ​​कि रोग के परिणाम को भी निर्धारित करती है। तिरछे थ्रोम्बोएंगाइटिस की तस्वीर के साथ बड़े जहाजों को नुकसान पहुंचाना, इस्केमिक घटना का विकास, पैरों और पैरों के क्षेत्र में ट्रॉफिक अल्सर के साथ थ्रोम्बोफ्लेबिटिस का पलायन आदि भी संभव है। फेफड़ों को नुकसान आमतौर पर वातस्फीति के साथ होता है और फोकल या फैलाना न्यूमोफाइब्रोसिस के कारण ब्रोन्किइक्टेसिस। फोकल नेफ्रैटिस अक्सर गुर्दे में विकसित होता है, लेकिन कुछ मामलों में उच्च रक्तचाप सिंड्रोम के साथ फैला हुआ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और गुर्दे की विफलता संभव है।

तंत्रिका तंत्र को नुकसान पॉलीन्यूरिटिस, स्वायत्त अस्थिरता से प्रकट होता है, जो बिगड़ा हुआ पसीना, थर्मोरेग्यूलेशन और त्वचा की वासोमोटर प्रतिक्रियाओं की विशेषता है। हो भी सकता है भावात्मक दायित्व, चिड़चिड़ापन, अशांति, संदेह, अनिद्रा। बहुत ही दुर्लभ मामलों में एन्सेफलाइटिस या मनोविकृति की तस्वीर सामने आती है। मस्तिष्क की रक्त वाहिकाओं को स्क्लेरोडर्मा क्षति के कारण, युवा लोगों में भी स्क्लेरोसिस के लक्षण संभव हैं। रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम के संभावित घाव, जो कई लिम्फ नोड्स और प्लीहा में वृद्धि के साथ-साथ किसी भी अंतःस्रावी ग्रंथि की विकृति के रूप में अंतःस्रावी तंत्र को नुकसान से प्रकट होते हैं। सबस्यूट कोर्स में, रोग जोड़ों के दर्द, बुखार, वजन घटाने के साथ शुरू होता है और आंतरिक अंगों में विकृति तेजी से बढ़ती है। इस मामले में, कई अंगों और प्रणालियों में रोग प्रक्रिया के प्रसार के साथ रोग लगातार प्रगतिशील होता जाता है। मरीज़ आमतौर पर बीमारी की शुरुआत से 1-2 साल के भीतर मर जाते हैं। क्रोनिक कोर्स बहुत अधिक सामान्य है। यह रोग न्यूनतम प्रक्रिया गतिविधि और आंतरिक अंगों में घावों के क्रमिक प्रसार के साथ दशकों तक रहता है, जिनके कार्य लंबे समय तक ख़राब नहीं होते हैं।

मरीज़ मुख्य रूप से त्वचा, जोड़ों और ट्रॉफिक विकारों की क्षति से पीड़ित होते हैं। क्रोनिक प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में, कैल्सीफिकेशन, रेनॉड सिंड्रोम, टेलैंगिएक्टेसिया और उंगली के घावों को प्रतिष्ठित किया जाता है। इन सभी विकृतियों को आंतरिक अंगों को क्षति के बेहद धीमी गति से विकास के साथ दीर्घकालिक सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता है। प्रयोगशाला के निष्कर्ष सामान्य नहीं हैं। आमतौर पर मध्यम ल्यूकोसाइटोसिस और ईोसिनोफिलिया, क्षणिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। क्रोनिक मामलों में ईएसआर सामान्य या मध्यम रूप से तेज होता है और सबस्यूट मामलों में बहुत अधिक (50-60 मिमी/घंटा तक) होता है।

एंकिलॉज़िंग स्पोंडिलोआर्थराइटिस (बेचटेरू रोग)

रीढ़ की हड्डी के जोड़ों की पुरानी सूजन संबंधी बीमारी जिसमें उनमें धीरे-धीरे गति सीमित होने की प्रवृत्ति विकसित हो जाती है। एटियलजि और रोगजनन अभी तक स्पष्ट नहीं हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली की आनुवंशिक विशेषताओं को बहुत महत्व दिया जाता है। यह रोग मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है।

एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस का एक अनिवार्य लक्षण रीढ़ की हड्डी को नुकसान है। लेकिन यह घाव अक्सर लंबे समय तक केवल सैक्रोइलियक जोड़ों (सैक्रोप्लाइटिस) तक ही सीमित रहता है। सैक्रोप्लाइटिस की अभिव्यक्तियाँ अस्पष्ट (असुविधा, हल्के दर्द के रूप में) और असंगत हो सकती हैं। कभी-कभी व्यक्तिपरक संवेदनाएं पूरी तरह से अनुपस्थित हो सकती हैं, और केवल एक्स-रे परीक्षा से सैक्रोइलियक जोड़ को नुकसान का पता चलता है। जैसे ही रीढ़ की हड्डी के छोटे जोड़ इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं, उसके एक या दूसरे हिस्से में (कभी-कभी पूरी रीढ़ में) दर्द दिखाई देने लगता है। अक्सर रात में दर्द तेज हो जाता है और सुबह अकड़न होने लगती है। बाद में, रीढ़ की गतिविधियों पर प्रतिबंध जोड़ा जाता है: रोगी अपने घुटनों को मोड़े बिना अपनी उंगलियों से फर्श तक नहीं पहुंच सकता है, या उसकी ठोड़ी के साथ उरोस्थि तक छाती के श्वसन भ्रमण में कमी होती है; रीढ़ की हड्डी के शारीरिक मोड़ धीरे-धीरे सुचारू हो जाते हैं, हाइपरकिफोसिस बनता है छाती रोगों, यानी, याचक की एक बहुत ही विशिष्ट मुद्रा प्रकट होती है। एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस (केंद्रीय) के इस रूप का कोर्स आमतौर पर धीमा, दीर्घकालिक होता है, जिसमें तीव्रता और छूट की अवधि होती है। गैर-कशेरुका जोड़ों की क्षति भी विशिष्ट है, और इसकी कुछ विशिष्टताएँ हैं। निचले अंगों (कूल्हे, घुटने, टखने) के बड़े जोड़ सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, अक्सर कंधे और स्टर्नोक्लेविकुलर जोड़ भी प्रभावित होते हैं। ऑलिगोआर्थराइटिस और असममित संयुक्त क्षति (परिधीय रूप) विशिष्ट हैं। अधिकतर, यह रोग अल्पकालिक (1-2 महीने) रहता है, लेकिन यह लंबे समय तक भी चल सकता है।

मांसपेशियों में दर्द, विशेष रूप से पीठ में, और एच्लीस टेंडन में सूजन का विकास भी इसकी विशेषता है। कुछ मामलों में, आंतरिक अंग प्रभावित होते हैं: आंखें (आइरिस क्षति), महाधमनी (महाधमनी), मायोकार्डियम (कभी-कभी बिगड़ा हुआ एट्रियोवेंट्रिकुलर चालन के साथ), वाल्व अपर्याप्तता के गठन के साथ एंडोकार्डियम, गुर्दे (ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मूत्रमार्गशोथ)। लंबे कोर्स के साथ, अमाइलॉइडोसिस अक्सर गुर्दे को प्राथमिक क्षति के साथ विकसित होता है।

निदान पर आधारित है एक्स-रे परीक्षा(रेडियोग्राफी), जहां विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाया जाता है। सैक्रोप्लाइटिस रीढ़ की हड्डी में क्षति का सबसे प्रारंभिक रेडियोलॉजिकल लक्षण है, कुछ मामलों में, यह रोग की शुरुआत से 4-6 महीने के भीतर विकसित होता है।

स्जोग्रेन सिंड्रोम

यह अंतःस्रावी ग्रंथियों, मुख्य रूप से लार और अश्रु ग्रंथियों की एक पुरानी सूजन है, जिससे उनकी स्रावी अपर्याप्तता हो जाती है। शायद पृथक सिंड्रोम(यह तथाकथित शुष्क सिंड्रोम है)। सबसे आकर्षक होने के कारण, नाम स्वयं ही बोलता है चिकत्सीय संकेतशुष्क मुँह और आँखें हैं। बीमारी का कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है, लेकिन सबसे संभावित राय यह है कि यह ऑटोइम्यून मूल का है, जिसकी पुष्टि ऑटोइम्यून प्रकृति की अन्य बीमारियों के साथ लगातार संयोजन से होती है: संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, आदि। अधिकतर मध्यम आयु वर्ग की महिलाएं प्रभावित होती हैं। सजोग्रेन सिंड्रोम की विशेषता शुष्क केराटोकोनजक्टिवाइटिस (जेरोफथाल्मिया) और शुष्क स्टामाटाइटिस (जेरोस्टोमिया) के संयोजन से होती है, जो लैक्रिमल और लार ग्रंथियों को नुकसान और स्रावी अपर्याप्तता से जुड़े होते हैं। आवर्ती कण्ठमाला (घाव) भी होते हैं पैरोटिड ग्रंथियाँ), आमतौर पर सबमांडिबुलर ग्रंथियों के क्षेत्र में सममित, दर्द और सूजन। सूखी आंखें (जेरोफथाल्मिया) लगातार जलन, आंखों में किसी विदेशी वस्तु की अनुभूति, फोटोफोबिया, आंसुओं में तेज कमी या पूरी तरह से गायब होने से प्रकट होती है। लगातार शुष्क मुँह के परिणामों में चबाने और निगलने में कठिनाई शामिल है। ग्लोसिटिस (जीभ की सूजन), चेलाइटिस (होठों की लाल सीमा की सूजन), और प्रगतिशील दंत क्षय विकसित होते हैं।

रोगी जोड़ों में लगातार दर्द और कभी-कभी सूजन से परेशान रहते हैं, लेकिन सिस्का सिंड्रोम में कोई गंभीर विकृति या विनाश नहीं होता है। रेनॉड सिंड्रोम भी देखा जाता है, और दवा असहिष्णुता आम है। प्रयोगशाला डेटा काफी विशेषता है: रूमेटोइड कारक सकारात्मक है, ईएसआर त्वरित है। निदान तीन में से दो विशेषताओं पर आधारित है: ज़ेरोफथाल्मिया, ज़ेरोस्टोमिया और ऑटोइम्यून रोग। स्जोग्रेन सिंड्रोम एक पुरानी पुनरावर्ती बीमारी के रूप में होता है जिसमें लिम्फ नोड्स और आंतरिक अंग शामिल होते हैं।

कोलेजनोसिस जैसी अधिग्रहीत इम्युनोडेफिशिएंसी के इतने बड़े समूह के अलावा, जो ऑटोइम्यून घावों के रूप में होते हैं, शरीर की अन्य प्रणालियों के ऑटोइम्यून रोग भी होते हैं। उदाहरण के लिए, इनमें रक्त प्रणाली (एग्रानुलोसाइटोसिस, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया), तंत्रिका तंत्र (मल्टीपल स्केलेरोसिस) के रोग शामिल हैं।

अग्रनुलोस्यटोसिस

एग्रानुलोसाइटोसिस ल्यूकोसाइट्स की संख्या (रक्त के 1 μl में 1000 से कम) या ग्रैन्यूलोसाइट्स की संख्या (रक्त के 1 μl में 750 से कम) में कमी है। एक नियम के रूप में, एग्रानुलोसाइटोसिस किसी सामान्य बीमारी का लक्षण है। सबसे आम हैं मायलोटॉक्सिक एग्रानुलोसाइटोसिस (साइटोस्टैटिक रोग) और इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस। इम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस दवा लेने के बाद ऑटोएंटीबॉडी (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में) और ग्रैन्यूलोसाइट्स में एंटीबॉडी (तथाकथित हैप्टेंस) की उपस्थिति के कारण होता है। हैप्टेंस ऐसी दवाएं हैं जो शरीर में प्रवेश करने पर प्रोटीन के साथ मिलकर एंटीजन के गुण प्राप्त कर लेती हैं। हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस डायमॉक्स, एमिडोपाइरिन, एंटीपाइरिन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, बार्बिट्यूरेट्स, आइसोनियाज़िड (ट्यूबज़िड), मेप्रोबामेट, फेनासेटिन, ब्यूटाडियोन, प्लास्मोक्विन, इंडोमेथेसिन, लेवामिसोल, सल्फोनामाइड्स, बाइसेप्टोल, क्लोरोक्वीन, एंटीडायबिटिक सल्फोनामाइड दवाओं, कीटनाशकों के कारण होता है।

एग्रानुलोसाइटोसिस के विकास के तंत्र का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। पर स्वप्रतिरक्षी रूपघाव, ग्रैन्यूलोसाइट्स और उनके अस्थि मज्जा अग्रदूतों की असामयिक मृत्यु ऑटोएंटीबॉडी के कारण होती है। हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस के दौरान किसी दवा के अंतर्ग्रहण के प्रति शरीर की व्यक्तिगत प्रतिक्रिया का तंत्र अभी तक स्पष्ट नहीं है। यह विशेषता है कि, एक बार होने पर, हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस हमेशा दोबारा होता है जब वही दवा, हैप्टेन, शरीर में डाली जाती है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ एग्रानुलोसाइटोसिस के कारण ही होती हैं (यानी, ल्यूकोसाइट्स, सुरक्षात्मक कोशिकाओं की संख्या में तेज कमी)। इसलिए, सेप्टिक जटिलताएँ विशिष्ट हैं: टॉन्सिलिटिस, निमोनिया, आदि। प्रयोगशाला परीक्षण रक्त में ग्रैन्यूलोसाइट्स का पता नहीं लगाते हैं, लेकिन लिम्फोसाइट्स, प्लेटलेट्स और रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य है। कोई रक्तस्राव या रक्तस्राव नहीं है. कभी-कभी, प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी भी दिखाई दे सकती हैं, और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक हेमोरेजिक पुरपुरा होता है। ऑटोइम्यून एग्रानुलोसाइटोसिस का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारियों (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया, आदि) द्वारा निर्धारित किया जाता है। हैप्टेन एग्रानुलोसाइटोसिस उच्च प्रतिशत देता है मौतें(80% तक). शरीर पर बार-बार हैप्टेंस के संपर्क में आने से रोग का पूर्वानुमान तेजी से बढ़ जाता है। चूंकि यह स्थापित करना अक्सर बहुत मुश्किल होता है कि कौन सी विशेष दवा हैप्टेन थी, इसलिए सभी संदिग्ध दवाओं को जीवन भर के लिए उपयोग से बाहर करना आवश्यक है। यह नियम बार-बार होने वाले हैप्टेन-प्रकार एग्रानुलोसाइटोसिस के लिए मुख्य निवारक उपाय है।

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया

ये एनीमिया हैं जो लाल रक्त कोशिकाओं पर एंटीबॉडी के प्रभाव के कारण होते हैं। प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के कई रूप हैं। ये ऑटोइम्यून एनीमिया हैं जो शरीर में अपनी लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के निर्माण के कारण होते हैं; हैप्टेन, शरीर के प्रोटीन के साथ हैप्टेन के संयोजन के जवाब में गठित एंटीबॉडी के साथ शरीर के लिए विदेशी हैप्टेन एंटीजन (ड्रग्स, वायरस, आदि) के एरिथ्रोसाइट्स पर निर्धारण के कारण होता है; आइसोइम्यून, बच्चे की लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित मातृ एंटीबॉडी के नवजात शिशु के शरीर में प्रवेश से जुड़ा हुआ है (आरएच कारक के संबंध में बच्चे और मां की असंगतता के मामले में और रक्त समूह के संबंध में बहुत कम बार)।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया किसी के स्वयं के एंटीजन के प्रति प्रतिरक्षाविज्ञानी असंवेदनशीलता के टूटने पर आधारित है। नैदानिक ​​चित्र का प्रमुख संकेत है एनीमिया सिंड्रोम. स्थिति की गंभीरता एनीमिया की गंभीरता और तीव्रता से निर्धारित होती है। जब प्रक्रिया धीरे-धीरे विकसित होती है, तो रोग का पहला संकेत हल्का पीलिया (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कारण) हो सकता है, और उसी समय एनीमिया का भी पता चलता है। अन्य मामलों में, रोग की शुरुआत तेजी से होती है, जिसमें हेमोलिसिस (लाल रक्त कोशिकाओं का अपघटन), तेजी से बढ़ता एनीमिया और पीलिया होता है। शरीर का तापमान अक्सर बढ़ जाता है। कभी-कभी प्लीहा और यकृत बढ़ जाते हैं। हृदय के शीर्ष और आधार पर एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो कार्यात्मक प्रकृति की होती है। रक्त परीक्षण से नॉरमोक्रोमिक एनीमिया का पता चलता है, और रोग की तीव्र अवधि में, हीमोग्लोबिन का स्तर भयावह स्तर तक गिर सकता है। तब रोगी एनीमिक कोमा में पड़ सकता है। तीव्र हेमोलिसिस में, रक्त में एकल एरिथ्रोकैरियोसाइट्स का पता लगाया जा सकता है। रेटिकुलोसाइट्स का स्तर भी उच्च होता है। ल्यूकोग्राम महत्वपूर्ण रूप से नहीं बदलता है, लेकिन हेमोलिटिक संकट के साथ अल्पकालिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस हो सकता है। प्लेटलेट काउंट आमतौर पर सामान्य रहता है। हालाँकि, ऑटोइम्यून साइटोलिसिस (सेल ब्रेकडाउन) होता है, जो दो रोगाणुओं को प्रभावित करता है: प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट (इवेन्स-फिशर सिंड्रोम)। इस मामले में, हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण हैं। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, अस्थि मज्जा में लाल अंकुर की जलन होती है, अर्थात, जब हेमोलिसिस को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जोड़ा जाता है, तो अस्थि मज्जा में उच्च मेगाकार्योसाइटोसिस देखा जाता है। एक जैव रासायनिक अध्ययन में, हाइपरबिलिरुबिनमिया के अलावा, β-ग्लोब्युलिन में वृद्धि देखी गई है।

रोग का पूर्वानुमान देना असंभव है। यह लाल रक्त कोशिका के टूटने का एक एकल प्रकरण हो सकता है, या यह क्रोनिक हेमोलिटिक प्रक्रिया में विकसित हो सकता है। इसके अलावा, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का सबसे आम रूप, जिसमें हेमोलिसिस इंट्रासेल्युलर रूप से होता है, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ रोग का एक रूप होता है। इन रूपों के बीच अंतर यह है कि इंट्रावस्कुलर हेमोलिसिस के साथ, हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसाइडरिनुरिया के कारण गहरे रंग का मूत्र निकलता है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, पेट क्षेत्र में गंभीर पैरॉक्सिस्मल दर्द की उपस्थिति के साथ मेसेंटेरिक संवहनी प्रणाली में घनास्त्रता संभव है। दुर्लभ मामलों में, शीतलन (ठंडा हीमोग्लोबिनुरिया) के दौरान इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस हो सकता है। ऑटोइम्यून हेमोलिसिस का एक अन्य रूप ठंड के संपर्क से जुड़ा है, जिसमें इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस होता है, जो शरीर को ठंडा करने से शुरू होता है। इस मामले में, उंगली से रक्त लेने के तुरंत बाद जब इसे कमरे के तापमान पर ठंडा किया जाता है, तो लाल रक्त कोशिकाओं का ऑटोएग्लूटीनेशन (ग्लूइंग) नोट किया जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान हेमोलिसिस के सामान्य लक्षणों के आधार पर किया जाता है: रक्त में बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि या मूत्र में बिलीरुबिन की उपस्थिति, रक्त में रेटिकुलोसाइट्स के प्रतिशत में वृद्धि और का पता लगाना कॉम्ब्स परीक्षण (एक विशेष प्रयोगशाला परीक्षण) का उपयोग करके लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर ऑटोएंटीबॉडीज, जो ऑटोइम्यून हेमोलिसिस के लगभग 60% मामलों में सकारात्मक है।

मल्टीपल स्क्लेरोसिस

तंत्रिका तंत्र का एक रोग, जो बिखरे हुए मस्तिष्क तथा की घटना पर आधारित है मेरुदंडडिमाइलिनेशन के फॉसी, जो या तो समय के साथ गायब हो जाते हैं या उनकी जगह प्लाक (ग्लिअल निशान) ले लेते हैं। इस रोग का कारण पर्याप्त स्पष्ट नहीं है। सबसे अधिक संभावना है, तंत्र में ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं शामिल हैं। डिमाइलेटिंग प्रक्रिया मुख्य रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सफेद पदार्थ को प्रभावित करती है। प्रभावित क्षेत्र में रीमाइलिनेशन होता है; माइलिन के टूटने के बाद, अक्षीय सिलेंडर भी क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिसके बाद कई मिलीमीटर से लेकर कई सेंटीमीटर आकार की एक विशिष्ट घनी ग्लियाल पट्टिका का निर्माण होता है। रीमाइलिनेशन (माइलिन की बहाली) नैदानिक ​​छूट का आधार है। निशान के विकास के साथ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्रभावित क्षेत्रों के कार्य अपरिवर्तनीय रूप से नष्ट हो जाते हैं।

यह बीमारी आमतौर पर कम उम्र में होती है। बचपन में और 50 वर्ष के बाद यह रोग अत्यंत दुर्लभ रूप से विकसित होता है। रोग के पहले लक्षण क्षणिक मोटर, संवेदी (आमतौर पर सुन्नता) या दृश्य गड़बड़ी हैं। समय के साथ, नए उभरते घाव अब विपरीत विकास के अधीन नहीं हैं। नैदानिक ​​तस्वीर की गंभीरता में लगातार वृद्धि हो रही है। पिरामिडल और अनुमस्तिष्क प्रणालियां और ऑप्टिक तंत्रिकाएं सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। लगभग हमेशा (90% मामलों में) रोग के उन्नत चरण में लोअर स्पास्टिक पैरापैरेसिस या टेट्रापैरेसिस (निचले छोरों या ऊपरी और निचले छोरों में कमजोरी) होती है। उसी समय, अनुमस्तिष्क विकार व्यक्त किए जाते हैं: चाल में गड़बड़ी, भाषण में गड़बड़ी, नेत्रगोलक की अनैच्छिक गति (निस्टागमस)। अंगों और सिर का एक स्पष्ट कंपन देखा जाता है, और सक्रिय आंदोलनों और तनाव के दौरान कंपन का पता लगाया जाता है, लेकिन आराम करने पर भी हो सकता है। निस्टागमस, वाक् गड़बड़ी (उच्चारण भाषण) और कंपकंपी का संयोजन एक साथ चारकोट ट्रायड बनाता है, जो मल्टीपल स्केलेरोसिस का एक विशिष्ट लक्षण है।

ऑप्टिक तंत्रिकाओं के क्षतिग्रस्त होने से दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है। फंडस में टेम्पोरल डिस्क का ब्लैंचिंग होता है। मूत्र संबंधी गड़बड़ी आम है। कई रोगियों में एक प्रकार का उत्साह होता है, और उन्नत मामलों में, मनोभ्रंश (डिमेंशिया) आम है। लगभग 85% मामलों में, मल्टीपल स्केलेरोसिस को एक रीमिटिंग कोर्स की विशेषता होती है, यानी, उत्तेजना की अवधि को महत्वपूर्ण सुधार से बदल दिया जाता है, और अक्सर बीमारी के सभी या व्यक्तिगत लक्षणों का पूरी तरह से गायब हो जाता है। सुधार की अवधि कई घंटों से लेकर कई वर्षों तक हो सकती है। बीमारी के पहले वर्षों में विशेष रूप से अच्छी छूट देखी जाती है। हालाँकि, कुछ वर्षों के बाद, अधिकांश रोगी किसी न किसी हद तक विकलांग हो जाते हैं। रोग के उन्नत और अपरिवर्तनीय चरणों में, गतिभंग (डगमगाती चाल) के साथ पैरेसिस का संयोजन विशेष रूप से विशेषता है। कई रोगियों में बीमारी की शुरुआत ज्वर संबंधी बीमारियों, टीकाकरण, चोटों, सर्जरी और गर्भावस्था से पहले हो सकती है।

निदान की पुष्टि मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन से की जाती है, जिसमें लगभग 90% मामलों में कुछ विसंगतियाँ होती हैं, उदाहरण के लिए, प्रोटीन में मध्यम वृद्धि, एक लकवाग्रस्त प्रकार की लैंग कोलाइड प्रतिक्रिया, और β- के स्तर में वृद्धि ग्लोबुलिन।

एड्स

एड्स एक अधिग्रहीत इम्युनोडेफिशिएंसी सिंड्रोम है जो मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) के कारण होता है, इसलिए इस बीमारी के दो नाम हैं: एड्स या एचआईवी संक्रमण। मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस को 1983 में फ्रांसीसी और फिर अमेरिकी शोधकर्ताओं द्वारा अलग किया गया था। बीमार लोगों (रक्त, लार, वीर्य) से जुड़े कुछ सब्सट्रेट्स में वायरस का पता लगाने से रोग के संचरण के मार्गों को स्पष्ट करना संभव हो गया। बदले में, एटियलजि की स्थापना ने संक्रमण के सीरोलॉजिकल निदान पर काम विकसित करना संभव बना दिया। इस प्रकार, एड्स को अन्य अधिग्रहीत इम्युनोडेफिशिएंसी से स्पष्ट रूप से अलग किया गया था।

एड्स एक गंभीर बीमारी है, रोग बढ़ने पर रोगी की मृत्यु लगभग अपरिहार्य है। मृत्यु दर के मामले में एड्स ने एथेरोस्क्लेरोसिस और कैंसर के बाद तीसरा स्थान ले लिया है। सच है, यह स्पष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर वाले रोग के रूपों पर लागू होता है। इस तथ्य के बावजूद कि एड्स को एक व्यापक बीमारी नहीं कहा जा सकता है, वैज्ञानिकों के अनुसार, इसके मामलों की संख्या में वृद्धि हो रही है ज्यामितीय अनुक्रम. ऐसा माना जाता है कि हर छह महीने में मामलों की संख्या दोगुनी हो जाती है। यह भी चिंताजनक है कि, नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, जिस आबादी में एड्स का कारण बनने वाले वायरस के प्रति एंटीबॉडी हैं, उनकी संख्या लाखों में है। यह सब चिंताएं पैदा करता है कि अधिग्रहित इम्यूनोडेफिशिएंसी भविष्य में एक व्यापक बीमारी बन सकती है। एड्स का भौगोलिक प्रसार भी व्यापक है। वर्तमान में, एक भी आबाद महाद्वीप इस बीमारी से मुक्त नहीं है।

मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस एक तथाकथित रेट्रोवायरस है। रेट्रोवायरस दुनिया में एकमात्र जीवित प्राणी हैं जो डीएनए को आरएनए के साथ संश्लेषित कर सकते हैं, जबकि अन्य केवल आरएनए को डीएनए के साथ संश्लेषित कर सकते हैं। इस प्रयोजन के लिए, इस समूह के वायरस में एंजाइम रिवर्स ट्रांसक्रिपटेस होता है। इसलिए नाम रेट्रोवायरस (लैटिन "रेट्रो" से - "रिवर्स")। जानवरों में इम्यूनोडेफिशिएंसी की स्थिति पैदा करने वाले वायरस में बंदर रेट्रोवायरस सबसे ज्यादा रुचि रखते हैं। एक बार मानव शरीर में, मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस लिम्फोसाइट कोशिका पर स्थित विशेष संरचनाओं से जुड़ जाता है, फिर उसके अंदर प्रवेश करता है, कोशिका के आनुवंशिक तंत्र में एकीकृत होता है और कोशिका के मरने तक वायरस कणों के उत्पादन को मजबूर करता है। नए वायरस नई कोशिकाओं आदि को संक्रमित करते हैं। लिम्फोसाइटों की संख्या इस हद तक कम होने में एक दर्जन साल लग सकते हैं कि इम्युनोडेफिशिएंसी विकसित हो जाए। लेकिन इस पूरे समय, एक संक्रमित व्यक्ति, स्वस्थ महसूस करते हुए, दूसरों के लिए संक्रमण का स्रोत बन सकता है।

इस संक्रमण में कई नैदानिक ​​और महामारी संबंधी विशेषताएं हैं। इसमे शामिल है:

1) असामान्य रूप से (अधिकांश संक्रमणों के लिए) लंबी ऊष्मायन अवधि (कभी-कभी 5 वर्ष से अधिक), इसलिए एड्स को तथाकथित धीमे वायरल संक्रमण के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है;

2) वायरस का अत्यंत "संकीर्ण" अनुप्रयोग - यह केवल कुछ श्रेणियों की प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाओं को प्रभावित करता है, लेकिन यह शरीर की संपूर्ण रक्षा प्रणाली की कुल क्षति की घटना को नहीं रोकता है;

3) संक्रमण की कोई विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर नहीं होती है - इसकी अभिव्यक्तियाँ अवसरवादी अवस्थाओं (अर्थात, कुछ स्थितियों के अनुकूल होना) द्वारा निर्धारित होती हैं, जिसकी नैदानिक ​​​​तस्वीर बेहद विविध होती है, जो रोग का विशुद्ध रूप से नैदानिक ​​​​निदान असंभव बनाती है।

रोग की कई विशेषताएं वर्तमान में तर्कसंगत व्याख्या को अस्वीकार करती हैं। अवशेष अस्पष्ट उत्पत्तिएड्स। हालाँकि, शरीर पर एड्स वायरस की कार्रवाई के तंत्र का पहले ही पर्याप्त अध्ययन किया जा चुका है और इसके उन्नत चरण में रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का वर्णन किया गया है। एचआईवी संक्रमण के रोगजनन में मुख्य बात टी-हेल्पर कोशिकाओं को चुनिंदा रूप से बंद करने की वायरस की पहचानी गई क्षमता है, जिसके परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया विकसित नहीं होती है, और व्यक्ति किसी भी संक्रमण या विकृति विज्ञान के खिलाफ पूरी तरह से रक्षाहीन हो जाता है (कर सकते हैं) यहाँ तक कि अवसरवादी जीवाणुओं से भी मर जाते हैं)। टी-हेल्पर कोशिकाओं में प्रवेश करने वाला वायरस कई वर्षों तक निष्क्रिय अवस्था में रह सकता है, लेकिन व्यक्ति पहले ही संक्रमित हो चुका होता है। जब किसी कारण से एचआईवी सक्रिय हो जाता है, तो एड्स विकसित हो जाता है और अधिकांश रोगी 1-2 वर्षों के भीतर मर जाते हैं।

एड्स से मरने वालों में पैथोएनाटोमिकल परिवर्तन विविध हैं और काफी हद तक अवसरवादी बीमारियों की प्रकृति पर निर्भर करते हैं जिनके कारण मृत्यु हुई। एड्स से मरने वालों में, सामान्य सूजन और दमनकारी प्रक्रियाएं पाई जाती हैं: फेफड़े के फोड़े, यकृत, गुर्दे, हृदय और लिम्फ नोड्स को नुकसान। अन्नप्रणाली और आंतों में अल्सर का उल्लेख किया गया था। यदि संक्रमण (टोक्सोप्लाज़मोसिज़ और क्रिप्टोकॉकोसिस) थे, तो मस्तिष्क पदार्थ में संबंधित परिवर्तन का पता लगाया जाता है।

सामग्री का हिस्टोलॉजिकल परीक्षण एड्स के विशिष्ट लक्षण के रूप में ग्रैनुलोमा की अनुपस्थिति को दर्शाता है। पर इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपीविभिन्न ऊतकों के बायोप्सी नमूनों में, एंडोथेलियल कोशिकाओं, हिस्टोसाइट्स और लिम्फोसाइटों के साइटोप्लाज्मिक रेटिकुलम में कई ट्यूबलर-रेटिकुलर समावेशन का पता चलता है। ब्रोन्कियल स्वैब, लार, मूत्र और गैस्ट्रिक रस से बनी तैयारियों में, स्पष्ट सेलुलर एटिपिया और परिपक्व और अपरिपक्व लिम्फोरेटिकुलर तत्वों में वृद्धि पाई जाती है। अस्थि मज्जा में, माइलॉयड और एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं के सामान्य अनुपात, मध्यम प्लास्मेसीटोसिस और रेटिकुलिन में मामूली वृद्धि के साथ परमाणु कोशिकाओं की एक सामान्य और थोड़ी बढ़ी हुई संख्या नोट की जाती है। लिम्फोसाइटों की संख्या कम हो जाती है। अस्थि मज्जा एस्पिरेट में हिस्टियोसाइट्स होते हैं, जिनमें से कई न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोइड कोशिकाओं या ग्रैन्यूलोसाइट्स से घिरे होते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता वाले रोगियों में वर्णित वायरस से जुड़े फागोसाइटिक सिंड्रोम के समान है। लिम्फ नोड्स में तीव्र कूपिक हाइपरप्लासिया होता है, रोम का आकार और आकार, सेलुलर संरचना में गड़बड़ी, रक्त में पाए जाने वाले समान, विशेष रूप से टी-सप्रेसर्स की प्रबलता। एड्स से पीड़ित बच्चों में थाइमस की विकृति का अध्ययन किया गया है। लिम्फोसाइटों और हसल निकायों की संख्या में भारी कमी देखी गई। जो लोग एड्स के घातक पाठ्यक्रम से मर गए, उनमें थाइमस ग्रंथि में कॉर्टिकल और मेडुला परतों में कोई विभाजन नहीं था, और हैसल के शरीर और उपकला कोशिकाओं के संचय का पता नहीं चला था। थाइमस ऊतक प्लाज्मा कोशिकाओं और मस्तूल कोशिकाओं के साथ घुसपैठ कर चुका था।

एड्स में थाइमस में परिवर्तन और जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी टी-सिस्टम की क्षति से जुड़े हैं, लेकिन सावधानीपूर्वक पैथोलॉजिकल और शारीरिक अध्ययन से एड्स को जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी से स्पष्ट रूप से अलग करना संभव हो जाता है।

एड्स की विशेषता सामान्य रक्त वाहिकाओं के साथ थाइमस की सामान्य शारीरिक स्थिति और विन्यास है। इम्युनोडेफिशिएंसी और प्रतिरक्षा प्रणाली के केंद्रीय अंगों में से एक (थाइमस ग्रंथि) में वर्णित परिवर्तन इसके कार्य में गंभीर गड़बड़ी पैदा करते हैं। विलंबित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाएं (ट्यूबरकुलिन, स्ट्रेप्टोकिनेज, ट्राइकोफाइटिन के प्रति) तेजी से दबा दी जाती हैं। घुलनशील एंटीजन द्वारा उत्तेजित होने पर लिम्फोसाइटों की प्रसार गतिविधि कम हो जाती है। साथ ही इम्युनोग्लोबुलिन (JgM, JgJ, JgA) का स्तर बढ़ जाता है।

एड्स रोगियों के रक्त सीरम में लिम्फोसाइटोटॉक्सिक एंटीबॉडी की उपस्थिति स्थापित की गई है, जो सेलुलर प्रतिरक्षा की कमी के साथ संयुक्त है। एड्स रोगियों में इंटरल्यूकिन-2 के संश्लेषण की कमी होती है। प्रोस्टाग्लैंडिंस के अत्यधिक स्राव से इंटरल्यूकिन-2 का उत्पादन बाधित होता है। एड्स के कारक एजेंट को अलग करने और वायरस के प्रति एंटीबॉडी निर्धारित करने के तरीकों को विकसित करने के बाद, यह पाया गया कि कारक एजेंट के प्रति एंटीबॉडी वाले लोगों की संख्या नैदानिक ​​रूप से प्रकट एड्स वाले रोगियों की संख्या से काफी अधिक (लगभग 50-100 गुना) है। जहां तक ​​संचरण के मार्गों की बात है, इसमें कोई संदेह नहीं है कि एड्स संभोग के दौरान सीधे संपर्क के माध्यम से फैलता है। संक्रमण के संचरण का एक अन्य मार्ग घरेलू संपर्क के माध्यम से होता है - संक्रमण के स्रोतों के रक्त से दूषित वस्तुओं के माध्यम से, जब वायरस त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में छोटे दोषों के माध्यम से शरीर में प्रवेश करता है। वायरस ले जाने वाली माताओं या रोगियों से संक्रमण के "ऊर्ध्वाधर" संचरण की संभावना के बारे में कोई संदेह नहीं है। पहले से ही अमेरिकी वैज्ञानिकों के पहले कार्यों ने ऐसी आबादी की पहचान करना संभव बना दिया है जिसमें एड्स विकसित होने का खतरा बढ़ गया है, यानी तथाकथित जोखिम समूह। इसमें समलैंगिक, नशीली दवाओं के आदी जो अंतःशिरा में नशीली दवाओं का इंजेक्शन लगाते हैं, हीमोफीलिया के रोगी, और कई रक्त आधान प्राप्त करने वाले लोग शामिल हैं।

इस गंभीर और खतरनाक बीमारी की नैदानिक ​​​​तस्वीर को दर्शाते हुए, संक्रमण के तीन मुख्य रूपों को अलग करने का कारण है: स्पर्शोन्मुख; एक संक्रमण जो सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी और स्वयं एड्स के रूप में होता है, जब, इम्यूनोडेफिशियेंसी की विशेषता वाले सामान्य लक्षणों के अलावा, कुछ प्रणालियों के प्रमुख घाव के साथ विभिन्न अवसरवादी रोग होते हैं। इस संक्रमण की मुख्य विशेषता ऊष्मायन अवधि की लंबाई है। बिना किसी संदेह के, एड्स एक बहुत लंबी ऊष्मायन अवधि (कई महीनों से लेकर कई वर्षों तक) वाला संक्रमण है। इसके अलावा, ऊष्मायन की अवधि अलग-अलग होती है आयु के अनुसार समूहएक ही नहीं। उदाहरण के लिए, जिन रोगियों का अन्य एड्स रोगियों के साथ समलैंगिक संपर्क था, उनकी ऊष्मायन अवधि 9 से 22 महीने तक थी। रक्त आधान के साथ, ऊष्मायन 58 महीने तक चल सकता है। बच्चों में ऊष्मायन अवधि की औसत अवधि 12 महीने है, वयस्कों में - 29 महीने यदि रक्त आधान के माध्यम से संक्रमित होता है, तो ऊष्मायन अवधि 4 साल बढ़ जाती है।

ऊष्मायन अवधि के अंत में, रोग चरण शुरू होता है, जिसे विभिन्न स्रोतों में अलग-अलग शब्दों द्वारा निर्दिष्ट किया जाता है: सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, लगातार सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, साइड एजेडीएस कॉम्प्लेक्स, लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम, क्रोनिक लिम्फैडेनोपैथी, लंबे समय तक अनमोटेड लिम्फैडेनोपैथी सिंड्रोम, प्रोड्रोम चरण, प्री- एड्स। ऐसा माना जाता है कि कुछ मामलों में सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी संक्रमण (प्रोड्रोम, प्री-एड्स) के विकास का एक संक्रमणकालीन चरण है, अन्य (अनुकूल रूप से वर्तमान) मामलों में, रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर आगे विकसित नहीं होती है, यानी सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी समाप्त हो जाती है पुनर्प्राप्ति और रोग के एक स्वतंत्र रूप के रूप में कार्य करता है।

इस स्थिति के लिए उपरोक्त सभी नाम एक विशिष्ट विशेषता पर जोर देते हैं - लिम्फैडेनोपैथी। रोगियों में, लिम्फ नोड्स एक साथ शरीर के कई क्षेत्रों में बढ़ जाते हैं। नैदानिक ​​मूल्यकमर क्षेत्र के बाहर लिम्फ नोड्स के कम से कम दो समूहों का इज़ाफ़ा होता है। लिम्फ नोड्स मध्यम रूप से दर्दनाक होते हैं (लेकिन दर्द रहित भी हो सकते हैं), फाइबर से जुड़े नहीं, मोबाइल, 1-3 सेमी व्यास के होते हैं। लिम्फैडेनोपैथी की अवधि बहुत विशिष्ट है - कम से कम 3 महीने, अक्सर कई वर्षों तक। लिम्फैडेनोपैथी के अलावा, यह स्थिति बार-बार तापमान प्रतिक्रिया, रात को पसीना और बढ़ी हुई थकान का कारण बनती है। विशिष्ट लक्षण वजन में कमी (शरीर के वजन में कम से कम 10% की कमी), साथ ही पुरानी दस्त हैं। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ कम आम हैं: चकत्ते, कुछ मामलों में फंगल रोग, चेहरे की सेबोरहाइक जिल्द की सूजन, ललाट गंजापन।

प्रयोगशाला अध्ययनों से लिम्फोपेनिया का पता चलता है, टी-सप्रेसर्स के पक्ष में टी-हेल्पर्स और टी-सप्रेसर्स के अनुपात में बदलाव, माइटोजेन्स के लिए टी कोशिकाओं की प्रतिक्रिया में कमी, और विलंबित प्रकार की अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं में कमी। लगभग 80% रोगियों में मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (एचआईवी) के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति पाई गई है। JgM, JgJ और JgA का स्तर बढ़ जाता है। एलजे-थाइमोसिन की बढ़ी हुई मात्रा। इस प्रकार, प्रयोगशाला डेटा क्लासिक एड्स के अनुरूप है, लेकिन कम स्पष्ट है। सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी (लगभग 10 में से 1) वाले अल्पसंख्य रोगियों में, रोग "वास्तविक" एड्स में विकसित हो जाता है।

एड्स के पाठ्यक्रम की विशेषता बताते हुए, शोधकर्ता बताते हैं कि एड्स क्लिनिक में स्पष्ट नोसोलॉजिकल रूपरेखा नहीं है। कारण और सह-कारक कारकों का एक अजीब संयोजन उत्पन्न होता है, जो एक गंभीर विकृति का निर्माण करता है, जिसकी प्रकृति अवसरवादी संक्रमणों द्वारा निर्धारित होती है।

एड्स के शुरुआती लक्षण पिछली अवधि के बढ़े हुए लक्षण हैं - एड्स से पहले की अवधि:

1) अज्ञात एटियलजि का बुखार, ऐसे कोर्स के साथ जिसका पारंपरिक उपचार संभव नहीं है;

2) लिम्फैडेनोपैथी;

3) सामान्य कमजोरी बढ़ना;

4) भूख न लगना;

5) दस्त;

6) वजन घटाना;

7) यकृत और प्लीहा का बढ़ना;

8) खांसी;

9) एरिथ्रोब्लास्टोपेनिया के संभावित जोड़ के साथ ल्यूकोपेनिया।

बाद में, रेटिनाइटिस (आंखों की रेटिना की सूजन) से जुड़ी दृश्य गड़बड़ी हो सकती है। रोग कई प्रकार के होते हैं। श्वसन प्रणाली में घाव एड्स की सबसे आम अभिव्यक्ति है। उन्हें 60% रोगियों में नोट किया गया था। तथाकथित फुफ्फुसीय प्रकार में हाइपोक्सिमिया, सीने में दर्द और रेडियोग्राफी पर फैला हुआ फुफ्फुसीय घुसपैठ शामिल है। फेफड़ों की क्षति से जुड़ा सबसे आम अवसरवादी संक्रमण न्यूमोसिस्टिस निमोनिया है, जबकि लीजियोनेला फेफड़े की बीमारी और साइटोमेगाली बहुत कम आम हैं।

लगभग 1/3 एड्स रोगियों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव देखे जाते हैं, और कई मुख्य रूप प्रतिष्ठित हैं:

1) टोक्सोप्लाज्मा के कारण होने वाले फोड़े;

2) प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी;

3) क्रिप्टोकोकल मेनिनजाइटिस, सबस्यूट एन्सेफलाइटिस (आमतौर पर साइटोमेगालोवायरस एटियलजि);

4) ट्यूमर, जैसे प्राथमिक और माध्यमिक मस्तिष्क लिम्फोमा;

5) संवहनी घाव (गैर-जीवाणु थ्रोम्बोटिक एंडोकार्टिटिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़े मस्तिष्क रक्तस्राव);

6) गैर-फैलाने वाले (स्व-सीमित) मेनिनजाइटिस के साथ फोकल मस्तिष्क क्षति के साथ केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव।

संक्रमण के अलावा, एड्स के रोगियों में हाइपोक्सिक घटनाएँ और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म देखा गया है। नैदानिक ​​टिप्पणियों के अनुसार, लगभग 25% रोगियों में मृत्यु का तत्काल कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान था। नैदानिक ​​​​अध्ययनों के परिणामस्वरूप, मस्तिष्क कोशिकाओं में एड्स वायरस के अनिश्चित काल तक लंबे समय तक बने रहने की संभावना के बारे में डेटा प्राप्त हुआ, जहां से रोगज़नक़ रक्त में प्रवेश कर सकता है, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली में विकार हो सकता है। मस्तिष्क कोशिकाओं में स्थित एड्स वायरस डिमेंशिया (मनोभ्रंश) का कारण बन सकता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान से जुड़ा नहीं है।

एड्स के रोगियों में, गुर्दे प्रभावित होते हैं, और नेफ्रोटिक सिंड्रोम के साथ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस अधिक आम है। एड्स में गुर्दे की विकृति वाले अधिकांश रोगियों में शीघ्र ही अंतिम चरण की गुर्दे की विफलता विकसित हो जाती है। एक पैथोलॉजिकल जांच से ग्लोमेरुली में जेजीएम के जमाव के साथ फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का पता चलता है। लगभग 40% एड्स रोगियों को विभिन्न नेत्र संबंधी घावों का अनुभव होता है: नेत्रश्लेष्मलाशोथ, केराटाइटिस, रेटिनाइटिस, रेटिनल पेरीफ्लेबिटिस, रेटिनल रक्तस्राव, सफेद धब्बे की उपस्थिति, जो दृष्टि में कमी का कारण बनती है। यह विशेषता है कि सफेद धब्बे और साइटोमेगालोवायरस रेटिनाइटिस की उपस्थिति एक नकारात्मक पूर्वानुमान संकेत है। त्वचा के घाव अक्सर कपोसी के सारकोमा के रूप में प्रकट होते हैं, लेकिन यहीं तक सीमित नहीं हैं। सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस, फॉलिकुलिटिस, वास्कुलिटिस, ज़ेरोडर्माटाइटिस, हर्पीस ज़ोस्टर और फंगल संक्रमण की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ भी हो सकती हैं।

एड्स में सामने आने वाली सबसे आम अवसरवादी स्थितियों को एटियलजि के अनुसार निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

1) घातक नवोप्लाज्म: कपोसी का सारकोमा, मस्तिष्क लिंफोमा;

2) आक्रमण: न्यूमोसिस्टिस निमोनिया, टोक्सोप्लाज्मोसिस, जिससे निमोनिया या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, क्रिप्टोस्पोरिडिओसिस (लंबे समय तक दस्त के साथ आंतों का रूप), स्ट्रॉन्ग्लियोइडोसिस (निमोनिया, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, प्रसारित प्रक्रिया);

3) मायकोसेस: कैंडिडिआसिस (अक्सर अन्नप्रणाली और मौखिक गुहा की), क्रिप्टोकॉकोसिस (फेफड़ों को नुकसान, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, प्रसार प्रक्रिया);

4) जीवाणु संक्रमण: लेजिओनेला के कारण होने वाला निमोनिया, एटिपिकल माइकोबैक्टीरियोसिस (फैला हुआ संक्रमण), साल्मोनेला संक्रमण (एंटराइटिस, सेप्सिस);

5) वायरल संक्रमण: साइटोमेगालोवायरस संक्रमण (फेफड़ों, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान), प्रगतिशील ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी (जाहिरा तौर पर पैपावायरस के कारण), हर्पीस वायरस के कारण होने वाला संक्रमण, HTLV-I और HTLV-II वायरस के कारण होने वाला संक्रमण। लेकिन अवसरवादी स्थितियों की सभी विविधता के साथ, कुछ सबसे सामान्य स्थितियों की पहचान की जा सकती है। ये हैं, सबसे पहले, न्यूमोसिस्टिस निमोनिया और कापोसी सारकोमा। कई स्रोतों के अनुसार, लगभग 50% एड्स रोगियों में एक अवसरवादी बीमारी के रूप में न्यूमोसिस्टिस निमोनिया है, और 25% में कपोसी का सारकोमा है। लगभग 6% मरीज़ दोनों स्थितियों से प्रभावित होते हैं। 20% से कम अवसरवादी बीमारियाँ अन्य सभी संक्रामक एजेंटों के कारण होती हैं, जिनमें सबसे आम संक्रमण साइटोमेगालोवायरस, हर्पीस वायरस और कैंडिडा कवक के कारण होते हैं।

न्यूमोसिस्टिस निमोनिया

रोग का प्रेरक एजेंट न्यूमोसिस्टिस है, एक प्रकार का प्रोटोजोआ, जिसका वर्णन पहली बार 1909 में किया गया था। यह सूक्ष्मजीव समय से पहले और कमजोर बच्चों में अंतरालीय निमोनिया का कारण बन सकता है। इस बीमारी का व्यापक भौगोलिक वितरण है, लेकिन यह काफी दुर्लभ है। यह रोग रक्त रोगों, ट्यूमर से पीड़ित वयस्कों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स से उपचारित व्यक्तियों में और अंग प्रत्यारोपण के दौरान बहुत कम होता है। सामान्यीकृत संक्रमण के ज्ञात मामले हैं। न्यूमोसिस्टिस निमोनिया में, इंटरलेवोलर सेप्टा की सूजन घुसपैठ से एल्वियोली झागदार द्रव्यमान से भर जाती है, जिससे फेफड़ों की श्वसन सतह कम हो जाती है, जिससे गैस विनिमय और ऑक्सीजन की कमी हो जाती है।

चिकित्सकीय रूप से, रोग धीरे-धीरे विकसित होता है; कुछ मामलों में लहर जैसा करंट हो सकता है। शुरुआत में, तेजी से सांस लेना, सांस लेने में तकलीफ और सायनोसिस दिखाई देता है। तापमान प्रायः निम्न ज्वर वाला होता है। इसके बाद, सांस की तकलीफ, तेजी से सांस लेना और सायनोसिस बढ़ता है, जो बाद में सूखी, जुनूनी खांसी, श्वसन एसिडोसिस और न्यूमोथोरैक्स के संभावित गठन में शामिल हो जाता है। फुफ्फुसीय हृदय विफलता विकसित होती है। यकृत और प्लीहा बढ़ जाते हैं। न्यूमोसिस्टिस निमोनिया जीवाणु संक्रमण से जटिल हो सकता है।

एक अनुमानित निदान नैदानिक, महामारी विज्ञान डेटा और एक विशिष्ट एक्स-रे तस्वीर के आधार पर किया जा सकता है, अंतिम निदान ऊपरी श्वसन पथ के बलगम में रोगज़नक़ का पता लगाने के साथ-साथ एक का उपयोग करके किया जा सकता है। इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया. यह संक्रमण केवल लोगों को प्रभावित करता है; यह हवाई बूंदों और धूल से फैलता है। एड्स के रोगियों में न्यूमोसिस्टिस निमोनिया अक्सर दोबारा होता है और 90 से 100% की मृत्यु दर के साथ विशेष रूप से घातक होता है, जबकि आमतौर पर यह बीमारी अपेक्षाकृत हल्की होती है।

कपोसी सारकोमा

पहली बार 1872 में वर्णित। इसे कई अन्य नामों (लगभग 70 शब्दों) से भी जाना जाता है। कपोसी का सारकोमा रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक प्रणाली का एक घातक ट्यूमर रोग है जिसमें त्वचा की प्रमुख भागीदारी होती है। त्वचा के ट्यूमर के वर्गीकरण के अनुसार, कपोसी का सारकोमा रक्त वाहिकाओं के घातक रोगों से संबंधित है - रक्तस्रावी हेमांगीओएन्डोथेलियोमास।

चिकित्सकीय रूप से, बीमारी के सामान्य पाठ्यक्रम के दौरान (एड्स के रोगियों में नहीं), त्वचा के घाव रक्तस्राव के क्षेत्रों के साथ धब्बे, सजीले टुकड़े, नोड्स के रूप में दिखाई देते हैं। घावों की विशेषता समरूपता है। तत्वों का आकार 5 सेमी व्यास तक होता है, रंग लाल-नीला, लाल-भूरा होता है, बाद में रंग गहरा हो जाता है। तत्व आसपास की त्वचा से तेजी से सीमित होते हैं, उनकी सतह हल्की छीलने के साथ चिकनी होती है। कोई दर्द महसूस नहीं होता. आकार और संख्या में तत्वों में धीरे-धीरे वृद्धि होती है, चाप और छल्ले के रूप में उनका समूहीकरण होता है, जिसके बाद संघनन होता है, केंद्र का पीछे हटना, प्लेक और ट्यूमर नोड्स का निर्माण 1-5 सेमी आकार में, गोलार्द्ध का आकार, ऊपर की ओर फैला हुआ होता है। त्वचा की सतह. ट्यूमर का अल्सरेशन संभव है। कपोसी का सारकोमा अक्सर पैर की पूर्वकाल सतह पर स्थानीयकृत होता है, बहुत कम अक्सर - कान, पेट और लिंग पर। कभी-कभी चरम सीमाओं का एलिफेंटियासिस विकसित होता है (लिम्फ के ठहराव के कारण गंभीर सूजन), ट्यूमर जैसी संरचनाओं में तेज दर्द प्रकट होता है, और जठरांत्र संबंधी मार्ग, यकृत, फेफड़े, लिम्फ नोड्स में ट्यूमर नोड्स के गठन के साथ प्रक्रिया का सामान्यीकरण नोट किया जाता है। हड्डियाँ. कपोसी का सारकोमा, एड्स से जुड़ा नहीं है (एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में), 3/4 मामलों में इसका कोर्स लंबा (6-10 वर्ष, कम अक्सर - 15-20 वर्ष) होता है। कम सामान्यतः, एक सबस्यूट कोर्स मनाया जाता है (2-3 वर्ष); कुछ मामलों में - रोगियों की तीव्र मृत्यु के साथ एक तीव्र रूप। एड्स से संबंध के बिना, कपोसी का सारकोमा एक दुर्लभ बीमारी है (प्रति 100,000 जनसंख्या पर 0.06), हालांकि यह हाल ही में काफी अधिक सक्रिय हो गई है। एक नियम के रूप में, 60 वर्ष से अधिक उम्र के पुरुष बीमार हो जाते हैं। सबसे अधिक घटना मध्य अफ़्रीका की स्वदेशी आबादी में देखी गई। इस बीमारी के यूरोपीय, अफ़्रीकी और उत्तरी अमेरिकी प्रकार हैं। कपोसी का सारकोमा, जो एड्स के रोगियों में होता है, हिस्टोलॉजिकल रूप से सामान्य से अलग नहीं है, लेकिन इसमें कई विशेषताएं हैं। यह मुख्य रूप से निचले छोरों को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन लिम्फ नोड्स, श्लेष्मा झिल्ली और आंतरिक अंगों की झिल्लियों से जुड़ा होता है। रोग एक व्यापक घातक प्रकृति प्राप्त कर लेता है। वज्रपात भी हो सकता है. एक राय है कि कपोसी का सारकोमा इस तथ्य के कारण एड्स में एक अवसरवादी बीमारी है कि एड्स वायरस एक क्लोन की प्रबलता के साथ बी-सेल प्रसार को उत्तेजित करके ट्यूमरजेनेसिस को प्रेरित करता है।

कैंडिडिआसिस

यह कैंडिडा जीनस के यीस्ट जैसे कवक के कारण होने वाला रोग है। एक नैदानिक ​​रूप से स्पष्ट बीमारी, एक नियम के रूप में, तब विकसित होती है, जब सुरक्षात्मक प्रणाली के कार्य ख़राब हो जाते हैं, जो मुख्य रूप से एड्स की विशेषता है। एड्स में कैंडिडिआसिस का सबसे आम स्थानीयकरण मौखिक गुहा और विशेष रूप से अन्नप्रणाली है। त्वचा कैंडिडिआसिस और एक सामान्य रूप (80% तक) भी हो सकता है।

साइटोमेगालोवायरस संक्रमण

इसी नाम के वायरस के कारण होता है. रोग का नाम संक्रमण के विकास के तंत्र से जुड़ा है। प्रभावित ऊतकों में, विशिष्ट इंट्रान्यूक्लियर समावेशन वाली विशाल कोशिकाएं बनती हैं (ग्रीक साइटोस से - "सेल" और मेगालोस - "बड़ा")। फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन हो सकते हैं। फुफ्फुसीय रूप में, अंतरालीय निमोनिया होता है, और कभी-कभी फेफड़ों में कई सिस्ट बन जाते हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रूप में, पेट दर्द के साथ लगातार दस्त होता है। अल्सरेटिव आंत्रशोथ और कभी-कभी अग्नाशयशोथ का उल्लेख किया जाता है। जब केंद्रीय तंत्रिका तंत्र क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो मेनिंगोएन्सेफलाइटिस की नैदानिक ​​तस्वीर विकसित होती है। एड्स की अनुपस्थिति में, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण केवल बच्चों को प्रभावित करता है। एड्स में 70% रोगियों में साइटोमेगालोवायरस संक्रमण पाया जाता है। इस संक्रमण की घातक प्रकृति आमतौर पर नोट की जाती है।

हर्पस वायरस से जुड़े संक्रमण

हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस और हर्पीस ज़ोस्टर वायरस के कारण होने वाली बीमारियाँ साइटोमेगाली वायरस से जुड़ी बीमारियों की तुलना में रोगियों में कम आम हैं। दो हर्पीस वायरस में से, हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस के कारण होने वाला अवसरवादी संक्रमण अधिक आम है। एक नियम के रूप में, एड्स के साथ ये रोग घातक होते हैं। अंतरालीय निमोनिया, कोरियोरेटिनाइटिस (आंख की क्षति), हेपेटाइटिस, गुर्दे, मस्तिष्क और अंतःस्रावी ग्रंथियों को क्षति विकसित होती है। हर्पीस ज़ोस्टर के कारण होने वाला संक्रमण आधा ही देखा जाता है। हर्पस ज़ोस्टर, जो एड्स से संबंध के बिना होता है, अक्सर 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। एड्स में यह संक्रमण 20-30 वर्ष की आयु के लोगों में होता है। एड्स में अवसरवादी स्थितियों में कई विशेषताएं होती हैं।

1. अवसरवादी रोगजनक सूक्ष्मजीवों को अक्सर रोगज़नक़ों के रूप में उपयोग किया जाता है, जो सामान्य परिस्थितियों में रोग प्रक्रियाओं का कारण नहीं बनते हैं या केवल एक निश्चित समूह (छोटे बच्चों, हार्मोन के साथ इलाज किए गए या विकिरणित) में इसका कारण बनते हैं।

2. रोगज़नक़ सूक्ष्मजीव हैं जो लंबे समय तक शरीर में रहते हैं और सामान्य अवस्था में विकृति पैदा नहीं करते हैं।

3. अवसरवादी संक्रमण जो एड्स को जटिल बनाते हैं, उनकी विशेषता एक घातक पाठ्यक्रम, फैलने की प्रवृत्ति, अवधि और उच्च मृत्यु दर है।

4. अवसरवादी संक्रमण अक्सर दोहराया जाता है; एक संक्रमण दूसरे में बदल सकता है; कभी-कभी कई अवसरवादी रोग एक साथ हो जाते हैं।

ये सभी विशेषताएं रोग के रोगजनन के कारण ही हैं - प्रतिरक्षा प्रणाली का तीव्र दमन।

बच्चों में एड्स के पाठ्यक्रम की विशेषताएं. एड्स रोगियों में बच्चों की संख्या अपेक्षाकृत कम है। वे मुख्य रूप से गर्भाशय में, साथ ही रक्त आधान और हीमोफिलिया के उपचार के माध्यम से संक्रमित होते हैं। औसतन यह बीमारी जन्म के 5 महीने बाद होती है। एड्स से पीड़ित बच्चों में लंबे समय तक बुखार, अविकसितता, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया और कमजोर सेलुलर प्रतिरक्षा दिखाई देती है। न्यूमोसिस्टिस और साइटोमेगालोवायरस निमोनिया और साल्मोनेला सेप्सिस अवसरवादी संक्रमण के रूप में प्रमुख हैं। कुछ बीमार बच्चे एक साथ विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों के कारण होने वाले कई प्रकार के संक्रमण और विकृति का अनुभव करते हैं। एड्स से पीड़ित बच्चों में कपोसी का सारकोमा बहुत दुर्लभ है। वहीं, बैक्टीरियल माइक्रोफ्लोरा के कारण होने वाला संक्रमण वयस्क रोगियों की तुलना में बच्चों में अधिक पाया जाता है। एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में दस्त विशेष रूप से आम है।

एड्स का निदान. एड्स का निदान करना एक अत्यंत कठिन और जिम्मेदार कार्य है। अति निदान पूरी तरह से अस्वीकार्य है। एड्स का निदान करने में कठिनाई मुख्य रूप से विभिन्न प्रकार की अवसरवादी स्थितियों के कारण रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर की बहुरूपता के कारण होती है। उनमें से कई को जटिल प्रयोगशाला निदान की आवश्यकता होती है। यदि उचित परीक्षणों द्वारा पुष्टि की गई इम्युनोडेफिशिएंसी स्थिति के साथ नैदानिक ​​​​डेटा का संयोजन होता है, तो निदान उचित हो जाता है। लेकिन इन मामलों में भी, सावधानी बरतने की आवश्यकता है, क्योंकि इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति एटियलॉजिकल और रोगजनक रूप से भिन्न हो सकती है। एड्स की तुलना इम्युनोडेफिशिएंसी, यहां तक ​​कि टी-सेल की कमी से करना असंभव है। विशिष्ट सीरोलॉजिकल परीक्षण निदान करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, लेकिन उन्हें बार-बार किया जाना चाहिए। केवल महामारी विज्ञान, नैदानिक, प्रतिरक्षा विज्ञान और विशिष्ट का एक संयोजन सीरोलॉजिकल तरीकेनिदान विशेषज्ञों को एड्स का निदान करने की अनुमति देता है। इतिहास के सावधानीपूर्वक संग्रह और रोगी के गतिशील अवलोकन से प्री-एड्स के लक्षण जटिल लक्षण की पहचान करना संभव हो जाता है: लिम्फैडेनोपैथी, वजन में कमी, लगातार दस्त, बुखार की प्रतिक्रिया। इनमें से प्रत्येक लक्षण अपने आप में बहुत कम सबूत है, लेकिन जोखिम वाली आबादी (नशा करने वालों, वेश्याओं, आदि) के साथ संयोजन में वे किसी को पूर्व-एड्स का संदेह करने की अनुमति देते हैं। अवसरवादी स्थितियों के उद्भव के बाद से, एड्स के निदान के आधार काफी बड़े हो गए हैं। यह विशेष रूप से एड्स की सबसे विशिष्ट अवसरवादी स्थितियों, जैसे न्यूमोसिस्टिस निमोनिया, कपोसी सारकोमा, कैंडिडिआसिस और साइटोमेगालोवायरस संक्रमण के लिए सच है।

विशिष्ट सीरोलॉजिकल और वायरोलॉजिकल परीक्षणों के विकास से पहले, एड्स का निदान नैदानिक ​​​​डेटा और प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों के आधार पर किया जाता था, जो अन्य सभी कारकों के बहिष्कार के अधीन था जो इम्यूनोडिफ़िशिएंसी (प्राथमिक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी, विकिरण, कीमोथेरेपी, उपवास के कारण होने वाली इम्यूनोडिफ़िशियेंसी) का कारण बन सकते थे। , अधिवृक्क हार्मोन का प्रशासन - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स)।

बच्चों में एड्स का निदान करना विशेष रूप से कठिन है, क्योंकि बचपन में प्रतिरक्षा प्रणाली अभी तक पूरी तरह से नहीं बनी है, और एड्स की अनुपस्थिति में भी नवजात शिशुओं में अवसरवादी संक्रमण संभव है। बच्चों में, एड्स का निदान करते समय, इतिहास (बीमारी का इतिहास) एकत्र करना बहुत महत्वपूर्ण है। इतिहास स्वयं बच्चे (क्या उसे हीमोफिलिया है, क्या उसे रक्त संक्रमण हुआ है) और उसके माता-पिता (नशे की लत, कई यौन संपर्क, एड्स क्षेत्रों से आगमन) दोनों से संबंधित है।

यदि महामारी विज्ञान और नैदानिक ​​आंकड़ों के आधार पर एड्स का संदेह है, तो प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का अध्ययन करने और विकारों की प्रकृति का निर्धारण करने की सलाह दी जाती है। एक प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षा की जटिलता प्राप्त परिणामों का सही आकलन करने और प्रतिक्रियाओं के तकनीकी सूत्रीकरण में कठिनाइयों से निर्धारित होती है, जो सभी प्रयोगशालाओं के लिए उपलब्ध नहीं हैं। एड्स के प्रकट (उच्चारण) रूपों वाले मरीजों को लिम्फोसाइटों की कुल संख्या में कमी के रूप में परिवर्तन की विशेषता होती है: 1.0 से 1.5 तक? 10 9 /ली. लिम्फैडेनोपैथी और स्पर्शोन्मुख संक्रमण के साथ, 40% मामलों में लिम्फोपेनिया देखा जाता है। प्रतिरक्षाविज्ञानी अनुसंधान में, सहायकों और दमनकर्ताओं के सामान्य अनुपात को बदलने को बहुत महत्व दिया जाता है। स्वस्थ लोगों में, सहायकों में 60% टी-लिम्फोसाइट्स होते हैं। प्रकट (प्रकट) एड्स के साथ, सहायकों और दबाने वालों का अनुपात हमेशा 1 से नीचे होता है। लिम्फैडेनोपैथी के साथ, 55% में 1 से कम का अनुपात देखा जाता है। इम्युनोडेफिशिएंसी की डिग्री का आकलन सहायकों और दमनकर्ताओं के अनुपात से किया जाता है।

सेलुलर प्रतिरक्षा निर्धारित करने के लिए, एक इंट्राडर्मल परीक्षण का उपयोग किया जाता है। यह 7 एंटीजन और एक नियंत्रण का उपयोग करके किया जाने वाला एक बहुपरीक्षण है। स्वस्थ लोगों में, कम से कम दो सकारात्मक त्वचा प्रतिक्रियाएं होती हैं (पुरुषों में 10 मिमी से अधिक, महिलाओं में 5 मिमी से अधिक व्यास के साथ)। एड्स के प्रकट रूप वाले रोगियों और लिम्फैडेनोपैथी वाले रोगियों में, लगभग सभी मामलों में हाइपरर्जी या एलर्जी होती है। स्पर्शोन्मुख वाहकों में, 20-40% में हाइपरर्जी होती है। हास्य प्रतिरक्षा में परिवर्तन यह है कि प्रकट एड्स वाले 50-60% रोगियों में और लिम्फैडेनोपैथी वाले 30-40% रोगियों में, जेजीए और जेजीजे की सामग्री बढ़ जाती है। एड्स में, हास्य प्रतिक्रिया गुणात्मक रूप से अपर्याप्त है: बी-लिम्फोसाइट्स माइक्रोबियल एंटीजन पर अपूर्ण रूप से प्रतिक्रिया करते हैं, यानी, वे पर्याप्त एंटीबॉडी का उत्पादन नहीं करते हैं। यह परिस्थिति अवसरवादी संक्रमणों के सीरोलॉजिकल निदान को जटिल बनाती है। अतिरिक्त परीक्षणों में तीव्र चरण प्रोटीन में वृद्धि, सीरम में कम आणविक भार प्रोटीन के स्तर में वृद्धि शामिल है? 2-माइक्रोग्लोबुलिन। प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों के परिणामों का मूल्यांकन व्यक्तिगत आयु समूहों में प्रतिक्रियाओं की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, बच्चों में एड्स के निदान के लिए टी-हेल्पर और टी-सप्रेसर कोशिकाओं के अनुपात में बदलाव वयस्कों की तुलना में कम महत्वपूर्ण है। यह इस तथ्य के कारण है कि बच्चों में आदर्श से विचलन कम स्पष्ट हैं। बच्चों में, पॉलीक्लोनल हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया द्वारा एड्स को जन्मजात इम्युनोडेफिशिएंसी से अलग किया जा सकता है। सामान्य तौर पर, प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों को महत्वपूर्ण घटकों में से एक माना जाता है जटिल निदानएड्स। एड्स के प्रेरक एजेंट (मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस - एचआईवी) के अलगाव ने रोग का विशेष रूप से निदान करना संभव बना दिया। विशिष्ट प्रयोगशाला निदान निम्नलिखित पंक्ति का अनुसरण करते हैं:

1) वायरस का पता लगाना;

2) वायरस घटकों (एंटीजन, न्यूक्लिक एसिड, रिवर्स ट्रांसक्रिपटेस) का पता लगाना;

3) एंटीबॉडी का पता लगाना।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि, हालांकि दुर्लभ (0.2% मामलों में), झूठी सकारात्मक प्रतिक्रियाएं भी संभव हैं। इसलिए, अन्य निदान विधियों की तरह, सीरोलॉजिकल परीक्षणों का मूल्यांकन केवल अन्य डेटा के साथ संयोजन में किया जाना चाहिए। वैज्ञानिकों के अनुसार, एड्स के सीरोलॉजिकल निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण एंजाइम-लेबल एंटीबॉडी परीक्षण (ईएमए) है। सभी सकारात्मक और संदिग्ध सीरा का परीक्षण अन्य जटिल परीक्षणों द्वारा किया जाना चाहिए जो विभिन्न सिद्धांतों पर आधारित हैं। एंजाइम-लेबल एंटीबॉडी की प्रतिक्रियाओं में सुधार करने से गलत-सकारात्मक प्रतिक्रियाओं से बचना संभव हो जाता है, जिससे एड्स का अंतिम निदान करने में त्रुटियों को रोका जा सकता है।

इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियों के एक विस्तृत समूह की जांच करने के बाद, हमें यह निष्कर्ष निकालना चाहिए कि प्रकृति द्वारा बनाई गई शरीर की रक्षा प्रणाली की सार्वभौमिकता के बावजूद, यह पूर्ण नहीं है, बल्कि केवल प्राकृतिक परिस्थितियों के एक निश्चित समूह, किसी विशेष के स्तर और जीवनशैली के अनुकूल है। व्यक्ति, जो अनुकूलन के व्यक्तिगत मानदंड के अनुरूप है। चूँकि मानव जीवन की स्थितियाँ बदलती हैं, नए पर्यावरणीय कारक सामने आते हैं, शरीर को अनुकूलन के लिए मजबूर होना पड़ता है। अनुकूलन तब भी होता है जब स्थितियों में परिवर्तन जीनोटाइप में निहित अनुकूलन की सीमाओं के अनुरूप होता है। और इस तरह के अनुकूलन में आवश्यक रूप से अनुकूलन और क्षतिपूर्ति के तंत्र शामिल होते हैं, यानी, दूसरे शब्दों में, यह शरीर की रोग संबंधी प्रतिक्रिया का कारण बन सकता है।

प्रतिरक्षा स्थिति (आईएस) मात्रात्मक और कार्यात्मक संकेतकों का एक सेट है जो एक निश्चित समय में मानव प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति को दर्शाता है। यह अवधारणा मानव प्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति का निष्पक्ष मूल्यांकन करने के लिए पेश की गई थी। प्रतिरक्षा विकारों में प्रतिरक्षा संकेतकों के अध्ययन में प्रतिरक्षा प्रणाली के मुख्य घटकों की मात्रा और कार्यात्मक गतिविधि का अध्ययन शामिल होना चाहिए। प्रतिरक्षा प्रणाली की सभी गड़बड़ियों को विभिन्न रोगों की अभिव्यक्तियों के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। प्राथमिक और माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी, ऑटोइम्यून, एलर्जी और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग हैं।

प्रतिरक्षा प्रणाली के सभी घटकों के कामकाज का आकलन करने के लिए, टी और बी प्रतिरक्षा प्रणाली, फागोसाइटिक और पूरक प्रणाली, मात्रात्मक और कार्यात्मक तरीकों को शामिल किया जाना चाहिए। प्रतिरक्षा के हास्य घटक का आकलन करने के लिए, निम्नलिखित अध्ययन किए जाते हैं: रक्त सीरम में विभिन्न वर्गों के इम्युनोग्लोबुलिन के उत्पादन का निर्धारण; बी-लिम्फोसाइट्स और उनकी उप-आबादी, पूरक घटकों और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों की सापेक्ष और पूर्ण सामग्री का निर्धारण, कार्यात्मक परीक्षण (माइटोजेन के साथ विस्फोट परिवर्तन प्रतिक्रिया), विशिष्ट एंटीबॉडी का निर्धारण, त्वचा परीक्षण।

टी-सेल लिंक का आकलन करने के लिए, टी-लिम्फोसाइटों और उनकी उप-जनसंख्या (टी-हेल्पर्स, सीटीएल), प्राकृतिक हत्यारी कोशिकाओं, उनके सक्रियण मार्करों, कार्यात्मक परीक्षणों (माइटोजेन के साथ विस्फोट परिवर्तन प्रतिक्रिया) की सापेक्ष और पूर्ण संख्या निर्धारित करने के लिए अध्ययन किए जाते हैं। ), और साइटोकिन उत्पादन का निर्धारण।

फागोसाइटिक प्रणाली की स्थिति का आकलन कई परीक्षणों का उपयोग करके किया जाता है: नायलॉन फाइबर से चिपकने के लिए न्यूट्रोफिल की चिपकने वाली क्षमता; माइग्रेशन, न्यूट्रोफिल माइग्रेशन के निषेध की प्रतिक्रिया में केमोटैक्सिस; नाइट्रोब्लू टेट्राजोलियम की कमी के लिए चयापचय गतिविधि और प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन प्रजातियों का गठन; माइक्रोबियल पॉलीसेकेराइड्स फागोसाइटोसिस द्वारा सहज और उत्तेजित परीक्षणों में न्यूट्रोफिल की फागोसाइटिक गतिविधि; न्यूट्रोफिल की इम्यूनोफेनोटाइपिंग।

पहले, इन विधियों को लेवल 1 और लेवल 2 परीक्षणों में विभाजित किया गया था। लेवल 1 परीक्षण सांकेतिक हैं और इनका उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली में गंभीर दोषों की पहचान करना है। लेवल 2 परीक्षणों का उद्देश्य प्रतिरक्षा प्रणाली में एक विशिष्ट "ब्रेकडाउन" की पहचान करना है।

स्तर 1 परीक्षण

• परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, मोनोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सापेक्ष और पूर्ण संख्या का निर्धारण;
• न्यूट्रोफिल की कार्यात्मक गतिविधि का निर्धारण (एनएसटी परीक्षण);
• टी- और बी-लिम्फोसाइट्स, प्राकृतिक हत्यारी कोशिकाओं की सापेक्ष और पूर्ण संख्या निर्धारित करने के लिए इम्यूनोफेनोटाइपिंग परीक्षण;
• मुख्य वर्गों (आईजीए, आईजीएम, आईजीजी, आईजीई) के इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता का निर्धारण;
• पूरक की हेमोलिटिक गतिविधि का निर्धारण।

परीक्षणों के न्यूनतम सेट का उपयोग करके, आप प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी का निदान कर सकते हैं: क्रोनिक ग्रैनुलोमेटस रोग, एक्स-लिंक्ड एगामा ग्लोब्युलिनमिया, हाइपर-आईजीएम सिंड्रोम, चयनात्मक आईजीए की कमी, विस्कॉट-एल्ड्रिच सिंड्रोम, गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशिएंसी।

स्तर 2 परीक्षण

• टी-, बी-, एनके-लिम्फोसाइटों की आबादी और उप-आबादी की सापेक्ष और पूर्ण संख्या निर्धारित करने के लिए इम्यूनोफेनोटाइपिंग परीक्षण;
• लिम्फोसाइट सक्रियण मार्कर;
• फागोसाइटोसिस के विभिन्न चरणों और फागोसाइटिक कोशिकाओं के रिसेप्टर तंत्र का मूल्यांकन;
• इम्युनोग्लोबुलिन के मुख्य वर्गों और उपवर्गों का निर्धारण;
• परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों;
• रक्त सीरम (सी3, सी4, सी5, सी1 अवरोधक) में पूरक घटकों की सांद्रता का निर्धारण;
• लिम्फोसाइटों की विभिन्न उप-आबादी की कार्यात्मक गतिविधि;
• टी- और बी-लिम्फोसाइटों की प्रसार गतिविधि का आकलन;
• इंटरफेरॉन स्थिति का अध्ययन;
• त्वचा परीक्षण, आदि

प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षण के दौरान प्राप्त संकेतकों के समूह को कहा जाता है इम्यूनोग्राम.

इस बात पर विशेष रूप से जोर दिया जाना चाहिए कि इम्यूनोग्राम का पूर्ण विश्लेषण केवल रोगी की नैदानिक ​​स्थिति और चिकित्सा इतिहास के संयोजन में ही संभव है। स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षणों के साथ इम्यूनोग्राम में विशिष्ट परिवर्तनों की अनुपस्थिति को प्रतिरक्षा प्रणाली की एक असामान्य प्रतिक्रिया माना जाना चाहिए, जो रोग का एक गंभीर संकेत है। प्राप्त रोगी डेटा की तुलना रोगी के निवास क्षेत्र में प्राप्त उस विश्लेषण के औसत मूल्यों से की जाती है। औसत सांख्यिकीय संकेतक क्षेत्र के आधार पर भिन्न होते हैं और जलवायु और भौगोलिक स्थितियों, पर्यावरणीय स्थितियों और रहने की स्थितियों के अधीन होते हैं। रोगी की उम्र और सर्कैडियन लय को भी ध्यान में रखा जाना चाहिए।

विभिन्न रोगों की गंभीरता, गतिविधि, अवधि और पूर्वानुमान का आकलन करने और उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए, विशेष रूप से प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी और लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों में निदान और विभेदक निदान के लिए आईएस संकेतकों का अध्ययन बहुत महत्वपूर्ण है।

प्रतिरक्षा प्रणाली हमारे शरीर को नकारात्मक प्रभावों, गंभीर बीमारियों और अवरोधों का विरोध करने में मदद करती है विभिन्न प्रक्रियाएंट्यूमर के विकास से जुड़ा हुआ है। जब यह खराब हो जाता है, तो गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं, और प्रतिरक्षा प्रणाली के "कमजोर बिंदुओं" की पहचान करने और उन्हें खत्म करने के लिए, एक विशेष रक्त परीक्षण होता है जो किसी को प्रतिरक्षा स्थिति का अध्ययन करने की अनुमति देता है और रोगी के शरीर की विभिन्न संक्रमणों का विरोध करने की क्षमता दिखाता है।

जब प्रयोगशाला में एक इम्यूनोग्राम किया जाता है, तो व्यक्तिगत मापदंडों की स्थिति को स्पष्ट करते हुए, मुख्य संकेतकों के कई परीक्षण एक साथ किए जाते हैं।

• विभिन्न वर्गों के एंटीबॉडी का निर्धारण शरीर में संक्रमण की उपस्थिति और उनके विकास के स्तर को दर्शाता है। विभिन्न समूहों की स्थिति को देखकर, आप संक्रमण की अवधि निर्धारित कर सकते हैं और रोग के पाठ्यक्रम के बारे में निष्कर्ष निकाल सकते हैं।
• लिम्फोसाइट उप-जनसंख्या का निर्धारण दोनों में से प्रत्येक की संरचना को निर्धारित करना संभव बनाता है मौजूदा समूहलिम्फोसाइट्स, और उनकी संभावित कमी पर ध्यान दें।
• ल्यूकोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि का विश्लेषण फागोसाइटोसिस की गतिविधि को दर्शाता है - शरीर पर उनके प्रभाव को रोकने के लिए बैक्टीरिया और हानिकारक वायरस के अवशोषण की प्रक्रिया।
• C3 और C4 पूरक घटक पूरक प्रणाली के प्रोटीन हैं जो सूजन की प्रक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, जिससे फागोसाइटोसिस की सुविधा होती है।
• सीआईसी (परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों) के लिए विश्लेषण एंटीजन-एंटीबॉडी श्रृंखला की जांच करता है, जो विदेशी सूक्ष्मजीवों के प्रति प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के रूप में बनता है।

रक्त विश्लेषण

जब इम्यूनोग्राम किया जाता है, तो वे मुख्य रूप से उंगली या नस से लिए गए रक्त का उपयोग करते हैं। रक्त की एकत्रित मात्रा को दो परीक्षण ट्यूबों में वितरित किया जाता है, जिनमें से एक में रक्त तुरंत जम जाता है और इसमें विश्लेषण के लिए आवश्यक अणु और गठित कोशिकाओं वाला एक थक्का होता है; एक अन्य ट्यूब में एक पदार्थ होता है जो रक्त को जमने से रोकता है, ताकि आवश्यक कोशिकाएं सस्पेंशन के रूप में संरक्षित रहें।

यदि डॉक्टर श्लेष्मा झिल्ली की प्रतिरक्षा स्थिति में रुचि रखता है, तो विश्लेषण के लिए लार, बलगम या आंसू द्रव लिया जाता है। यदि आपको तंत्रिका तंत्र की प्रतिरक्षा स्थिति का पता लगाने की आवश्यकता है, तो वे मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) लेते हैं, लेकिन ऐसा दुर्लभ मामलों में होता है।

प्रतिरक्षा के लिए रक्त परीक्षण के संकेत

अगर कोई बीमारी है वायरल उत्पत्ति, एलर्जी प्रतिक्रियाएं, बार-बार निमोनिया, लंबे समय तक फंगल संक्रमण, सूजन संबंधी पुरानी विकृति (ब्रोंकाइटिस, साइनसाइटिस), ऑटोइम्यून रोग (मधुमेह मेलेटस, आदि), ऑन्कोलॉजी, पुष्ठीय त्वचा विकृति, माध्यमिक और प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी, संक्रामक जठरांत्र संबंधी रोग मूल, जिसमें वजन कम होता है, यदि आप कीमोथेरेपी के बाद या अंग प्रत्यारोपण के बाद हैं, तो आपको अपनी प्रतिरक्षा स्थिति की जांच करने की आवश्यकता है।

गर्भवती महिलाओं के लिए रक्त परीक्षण के लिए अलग-अलग संकेत भी हैं यदि उन्हें एचआईवी है, हर्पस सिम्प्लेक्स की बार-बार पुनरावृत्ति होती है, ऑटोइम्यून पैथोलॉजी, रीसस संघर्ष के साथ गर्भावस्था, लगातार पुनरावृत्ति होती है साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, गर्भावस्था के दौरान ऊतक परस्पर क्रिया की विकृति।

प्रतिरक्षा स्थिति - सामान्य/सामान्य नहीं

रक्त परीक्षण को केवल एक प्रतिरक्षाविज्ञानी द्वारा समझा जाता है, न कि केवल एक आम आदमी या एक परिचित नर्स द्वारा, क्योंकि यह संबंधित संख्याओं के साथ संक्षिप्ताक्षरों की एक लंबी सूची की तरह दिखता है जो केवल एक विशेषज्ञ के लिए समझ में आता है।

यदि रक्त परीक्षण से दिखाई देने वाली प्रतिरक्षा स्थिति से पता चलता है कि अधिकांश संकेतक सामान्य हैं, तो कुछ चीजों को छोड़कर, आपको परिणामों की तुलना करने और परिणाम प्राप्त करने के लिए 1.5-3 सप्ताह में रक्त का एक और हिस्सा दान करने के लिए कहा जाएगा। अधिक सटीक निदान. यदि रक्त परीक्षण फागोसाइट्स के स्तर और उनकी कार्यात्मक गतिविधि में कमी दर्शाता है, तो एक दमनकारी प्रक्रिया मौजूद हो सकती है। जब टी-लिम्फोसाइट दोष देखा जा सकता है, तो एड्स का निदान होने की सबसे अधिक संभावना है। यदि IgE इम्युनोग्लोबुलिन का मान पार हो गया है, तो कोई न्याय कर सकता है कृमि संक्रमणया एलर्जी, और यदि

1. प्रतिरक्षा स्थिति की अवधारणा

2.

3.

4. प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन करने के तरीके

1. समग्र रूप से मानव प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि की स्थितिशरीर के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण है और अवधारणा द्वारा निर्दिष्ट है "प्रतिरक्षा स्थिति".

प्रतिरक्षा स्थिति -यह प्रतिरक्षा प्रणाली के अंगों की कार्यात्मक गतिविधि की स्थिति की मात्रात्मक और गुणात्मक विशेषताएं और रोगाणुरोधी रक्षा के कुछ गैर-विशिष्ट तंत्र।

प्रतिरक्षा स्थिति के विकार और विभिन्न एंटीजन के प्रति सामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न करने की क्षमता को कहा जाता है इम्युनोडेफिशिएंसी राज्य (इम्यूनोडेफिशिएंसी), जो साझा करते हैं.

प्राथमिक (जन्मजात, वंशानुगत) के लिए;

माध्यमिक (अधिग्रहित)।

2. प्राथमिक मानव इम्युनोडेफिशिएंसी- प्रतिरक्षा के एक या दूसरे लिंक को लागू करने में शरीर की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अक्षमता।वे जन्म के तुरंत बाद प्रकट होते हैं और, एक नियम के रूप में, आवर्ती तरीके से विरासत में मिलते हैं।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी स्थितियाँप्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के बी- और टी-प्रणाली और सहायक कोशिकाओं (एंटीबॉडी गठन और सेलुलर रूपों) को नुकसान में व्यक्त किया जा सकता है, और संयुक्त किया जा सकता है, लेकिन वे सभी कहलाते हैं विशिष्ट,गैर-विशिष्ट सुरक्षात्मक कारकों में वंशानुगत रूप से निर्धारित दोषों के विपरीत - फागोसाइटोसिस, पूरक प्रणाली, आदि।

प्राथमिक इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों की सबसे विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति है बार-बार संक्रमण होनाऊपरी श्वसन पथ और पाचन तंत्र, पायोडर्मा, गठिया, ऑस्टियोमाइलाइटिस।

अपर्याप्तता की स्थिति में त्रिदोषन प्रतिरोधक क्षमताप्रचलित होना जीवाण्विक संक्रमण;अपर्याप्तता के मामले में सेलुलर - वायरल और फंगल।

3. माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी की स्थिति इम्यूनोरेग्यूलेशन विकारों और अन्य रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है,के साथ लिम्फोपेनियाऔर हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया।

माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी निम्नलिखित परिस्थितियों से जुड़े हैं:

पिछले संक्रामक रोग (खसरा, इन्फ्लूएंजा, कुष्ठ रोग, कैंडिडिआसिस);

दैहिक (नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम के साथ);

ऑन्कोलॉजिकल (लिम्फोरेटिकुलर प्रकृति के ट्यूमर) रोग;

जलता है;

गंभीर चोटें;

व्यापक सर्जिकल हस्तक्षेप;

कुछ चिकित्सीय प्रभाव (एक्स-रे विकिरण, विकिरण चिकित्साट्यूमर, ऊतक और अंग प्रत्यारोपण के दौरान कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, साइटोस्टैटिक्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ थेरेपी, थाइमेक्टोमी, स्प्लेनेक्टोमी, आदि)।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, मायलोमा, मैक्रोग्लोबुलिन-मिया और संबंधित बीमारियों के लिए प्रोटीन की हानिअधिकतर कष्ट सहता है बी-प्रतिरक्षा प्रणाली.

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस, हॉजकिन रोग, कुष्ठ रोग, वायरल संक्रमण के लिए - टी-प्रणाली।

वृद्धावस्था स्पष्ट है टी-इम्यूनोडेफिशिएंसी।

4. इम्युनोडेफिशिएंसी राज्यों की पहचान करने के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि के संकेतकों का आकलन करने की आवश्यकता है,अर्थात। प्रतिरक्षा स्थिति. प्रतिरक्षा स्थिति का आकलन कई चरणों से मिलकर बनता है:

नैदानिक ​​और प्रयोगशाला,जो भी शामिल है:

प्रतिरक्षाविज्ञानी इतिहास का संग्रह और मूल्यांकन (संक्रामक रोगों की आवृत्ति, उनके पाठ्यक्रम की प्रकृति, तापमान प्रतिक्रिया की गंभीरता, पुराने संक्रमण के foci की उपस्थिति, टीकाकरण या दवाओं के प्रशासन के प्रति प्रतिक्रिया);

सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण (ग्रैनुलोसाइट्स, मोनोसाइट्स, लिम्फोसाइट्स की सामग्री) के परिणामों का मूल्यांकन;

बैक्टीरियोलॉजिकल, वायरोलॉजिकल और/या सीरोलॉजिकल अध्ययनों का उपयोग करके बैक्टीरिया और वायरल कैरिएज का पता लगाना;

प्रयोगशाला-इम्यूनोलॉजिकल।इस स्तर पर, प्रतिरक्षा विज्ञान प्रयोगशाला में अध्ययन किया जाता है, जिसका उद्देश्य, वास्तव में, प्रतिरक्षा प्रणाली (प्रतिरक्षा सक्षम कोशिकाओं) की कार्यात्मक गतिविधि का गुणात्मक और मात्रात्मक मूल्यांकन करना है। इस प्रयोजन के लिए, परीक्षणों की एक श्रृंखला (सेट) विकसित की गई है, जिन्हें पहले (सांकेतिक) और दूसरे (विश्लेषणात्मक) स्तरों के परीक्षणों में विभाजित किया गया है।

स्तर 1 परीक्षणसंकेतक हैं और हमें प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में गंभीर गड़बड़ी की पहचान करने की अनुमति देते हैं।

उनमें परिभाषा शामिल है:

लिम्फोसाइटों की कुल और सापेक्ष संख्या;

मुख्य उप-जनसंख्या (टी और बी कोशिकाएं);

ल्यूकोसाइट्स की फागोसाइटिक गतिविधि;

रक्त सीरम में विभिन्न वर्गों के इम्युनोग्लोबुलिन की सांद्रता।

लिम्फोसाइटों की कुल (पूर्ण) और सापेक्ष संख्या डेटा के अनुसार निर्धारित की जाती है नैदानिक ​​रक्त परीक्षण.टी- और बी-लिम्फोसाइटों की सामग्री की गणना की जाती है इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रियाएं,लेबल किए गए मोनोक्लोनल फ्लोरोसेंट सीरा का उपयोग करना विशिष्ट सतह प्रतिजन मार्कर, सीडी प्रतीकों द्वारा निरूपित (क्लस्टर भेदभाव)।ऐसे कई दर्जन एंटीजेनिक मार्कर ज्ञात हैं, लेकिन उनमें से कुछ एक या दूसरे प्रकार की कोशिका की विशेषताएँ हैं:

सीडी3 रिसेप्टर - सभी टी लिम्फोसाइट्स;

रिसेप्टर्स सीडी19, 20, 21, 72 - बी लिम्फोसाइट्स;

सीडी4 रिसेप्टर्स - टी सहायक कोशिकाएं;

सीडी8 रिसेप्टर्स - टी-सप्रेसर्स;

CD16 रिसेप्टर्स NK कोशिकाएँ (प्राकृतिक हत्यारी कोशिकाएँ) हैं।

अधिक सुलभ और सरल, लेकिन कम सटीक और पुराना है रोसेट निर्माण विधि.यह इस तथ्य पर आधारित है कि बी लिम्फोसाइट्स अपनी सतह पर माउस एरिथ्रोसाइट्स को सोख सकते हैं, और टी लिम्फोसाइट्स भेड़ एरिथ्रोसाइट्स को सोख सकते हैं (वे एनके कोशिकाओं द्वारा भी बन सकते हैं)। लाल रक्त कोशिकाओं से चिपकी हुई एक लिम्फोसाइट - यह है सॉकेट, उनकी गिनती रंगीन में की जाती है रोमानोव्स्की-गिम्सा के अनुसारलिम्फोसाइटों और संबंधित लाल रक्त कोशिकाओं के मिश्रण से स्मीयर।

रक्त न्यूट्रोफिल की फागोसाइटिक गतिविधि का आकलन करने के लिए, निर्धारित करें फागोसाइटिक कोशिकाओं का प्रतिशतऔर फागोसाइटिक सूचक(एक ल्यूकोसाइट द्वारा अवशोषित माइक्रोबियल कोशिकाओं की औसत संख्या)।

रक्त सीरम में विभिन्न वर्गों जी, एम, ए और ई के इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता (स्तर) निर्धारित की जाती है जेल अवक्षेपण प्रतिक्रियाएं (मैनसिनी के अनुसार रेडियल इम्युनोडिफ्यूजन)आईजीजी, आईजीएम, आईजीए, आईजीई के लिए एंटी-ग्लोबुलिन सीरा के साथ, लेकिन यह विधि निर्धारण में काफी बड़ी त्रुटि देती है: ± 15%।

स्तर 2 परीक्षणप्रतिरक्षा प्रणाली की स्थिति के अधिक गहन विश्लेषण की अनुमति दें और स्तर 1 परीक्षणों का उपयोग करके पहचाने गए दोषों की प्रकृति को स्पष्ट करें। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, इम्युनोग्लोबुलिन (विशेष रूप से आईजीजी, स्रावी आईजीए) और बी लिम्फोसाइट्स, नियामक और प्रभावकारी कोशिकाओं के व्यक्तिगत उपवर्गों का निर्धारण।

इसके अलावा, का उपयोग कर इम्यूनोएंजाइम और रेडियोइम्यूनविधियाँ व्यक्ति की सांद्रता निर्धारित कर सकती हैं साइटोकिन्स - मुख्य नियामक अणु जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के प्रकार को निर्धारित करते हैं।

उदाहरण के लिए, इंटरल्यूकिन-2 प्रतिरक्षा प्रणाली का एक आवश्यक घटक है मैंमाइक्रोबियल सहित किसी भी एंटीजन के प्रति एक मजबूत प्रतिक्रिया, क्योंकि यह टी-लिम्फोसाइटों के प्रसार और भेदभाव को सुनिश्चित करता है।