रक्तस्रावी प्रवणता का विभेदक निदान। रक्तस्रावी प्रवणता

रक्तस्रावी बुखार वायरल रक्तस्रावी बुखार मानव रोग हैं जिनमें वायरस मुख्य रूप से केशिकाओं और अन्य छोटी रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है। क्षतिग्रस्त होने पर जहाज की दीवारें झेलने में असमर्थ हो जाती हैं

संविधान की विसंगतियाँ (डायथेसिस) डायथेसिस को आमतौर पर एक विशेष विरासत में मिली स्थिति के रूप में समझा जाता है बच्चे का शरीर, जो सामान्य पर्यावरणीय प्रभावों के प्रति अपर्याप्त प्रतिक्रिया के कारण बीमारियों की आसान घटना और अधिक गंभीर पाठ्यक्रम को निर्धारित करता है। डायथेसिस अनिवार्य रूप से नहीं है

रक्तस्रावी प्रवणता

रक्तस्रावी प्रवणता एक ऐसी बीमारी है जो रक्तस्राव सिंड्रोम की उपस्थिति की विशेषता है (तालिका 15-1)।

तालिका 15-1.रक्तस्रावी प्रवणता के समूह से कुछ रोगों में रक्तस्राव के प्रकार*

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग) एक ऐसी बीमारी है जो लाल अस्थि मज्जा में मेगाकार्योसाइट्स की सामान्य या बढ़ी हुई संख्या के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में प्लेटलेट सामग्री में 150x10 9 / एल से नीचे की कमी) के कारण रक्तस्राव की प्रवृत्ति की विशेषता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रक्तस्रावी डायथेसिस के समूह से सबसे आम बीमारी है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के नए मामलों की घटना प्रति वर्ष प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 10 से 125 तक होती है। रोग आमतौर पर स्वयं प्रकट होता है बचपन. 10 वर्ष की आयु से पहले यह बीमारी हो जाती है

यह लड़कों और लड़कियों में समान आवृत्ति के साथ होता है, और 10 साल के बाद और वयस्कों में - महिलाओं में 2-3 गुना अधिक बार होता है।

एटियलजि और रोगजनन

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, प्लेटलेट्स के नष्ट होने के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है प्रतिरक्षा तंत्र. किसी के स्वयं के प्लेटलेट्स में एंटीबॉडी वायरल के 1-3 सप्ताह बाद दिखाई दे सकती हैं जीवाण्विक संक्रमण; निवारक टीकाकरण; व्यक्तिगत असहिष्णुता के साथ दवाएँ लेना; हाइपोथर्मिया या सूर्यातप; सर्जरी के बाद, चोटें. कुछ मामलों में, किसी विशिष्ट कारण की पहचान नहीं की जा सकती। शरीर में प्रवेश करने वाले एजी (उदाहरण के लिए, वायरस, दवाएं, टीके सहित) रोगी के प्लेटलेट्स पर बस जाते हैं और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न करते हैं। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी को मुख्य रूप से आईजीजी के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। प्लेटलेट्स की सतह पर "एजी + एटी" प्रतिक्रिया होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में एटी से भरे प्लेटलेट्स का जीवनकाल सामान्य रूप से 9-11 दिनों के बजाय कई घंटों तक कम हो जाता है। प्लीहा में समय से पहले प्लेटलेट की मृत्यु हो जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के कारण होता है, प्लेटलेट्स के एंजियोट्रोफिक फ़ंक्शन के नुकसान के कारण संवहनी दीवार को द्वितीयक क्षति, बिगड़ा हुआ सिकुड़नारक्त में सेरोटोनिन की सांद्रता में कमी, रक्त के थक्के को वापस लेने में असमर्थता के कारण वाहिकाएँ।

नैदानिक ​​तस्वीर

रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति के साथ रोग धीरे-धीरे या तीव्र रूप से शुरू होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तस्राव का प्रकार पेटीचियल-स्पॉटेड (चोट लगा हुआ) होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दो प्रकार प्रतिष्ठित हैं: "सूखा" - रोगी केवल त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम का अनुभव करता है; "गीला" - रक्तस्राव के साथ संयुक्त रक्तस्राव। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के पैथोग्नोमोनिक लक्षण त्वचा, श्लेष्म झिल्ली और रक्तस्राव में रक्तस्राव हैं। त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम 100% रोगियों में होता है।

एक्चिमोज़ की संख्या एकल से एकाधिक तक भिन्न होती है।

त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम की मुख्य विशेषताएं

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा इस प्रकार हैं।

रक्तस्राव की गंभीरता और दर्दनाक जोखिम की डिग्री के बीच विसंगति; उनकी सहज उपस्थिति संभव है (मुख्यतः रात में)।

रक्तस्रावी चकत्ते की बहुरूपता (पेटीचिया से लेकर बड़े रक्तस्राव तक)।

पॉलीक्रोम त्वचा रक्तस्राव (बैंगनी से नीला-हरा और पीला रंग इस पर निर्भर करता है कि वे कितने समय पहले दिखाई दिए थे), जो बिलीरुबिन में अपघटन के मध्यवर्ती चरणों के माध्यम से एचबी के क्रमिक रूपांतरण से जुड़ा हुआ है।

रक्तस्रावी तत्वों की विषमता (कोई पसंदीदा स्थानीयकरण नहीं)।

दर्द रहित.

रक्तस्राव अक्सर श्लेष्मा झिल्ली में होता है, अधिकतर टॉन्सिल, मुलायम और मुश्किल तालू. कान के परदे, श्वेतपटल, कांच के शरीर और कोष में रक्तस्राव संभव है।

श्वेतपटल में रक्तस्राव थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की सबसे गंभीर और खतरनाक अभिव्यक्ति के खतरे का संकेत दे सकता है - मस्तिष्क में रक्तस्राव। एक नियम के रूप में, यह अचानक होता है और तेजी से बढ़ता है। चिकित्सकीय रूप से, सेरेब्रल रक्तस्राव सिरदर्द, चक्कर आना, ऐंठन, उल्टी और फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से प्रकट होता है। सेरेब्रल हेमरेज का परिणाम मात्रा, स्थान पर निर्भर करता है पैथोलॉजिकल प्रक्रिया, समय पर निदान और पर्याप्त चिकित्सा।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव है। वे अक्सर प्रकृति में प्रचुर मात्रा में होते हैं, जिससे गंभीर पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया होता है, जीवन के लिए खतराबीमार। बच्चों में, रक्तस्राव सबसे अधिक बार नाक के म्यूकोसा से होता है। मसूड़ों से रक्तस्राव आमतौर पर कम होता है, लेकिन दांत निकालने के दौरान यह खतरनाक भी हो सकता है, खासकर अज्ञात बीमारी वाले रोगियों में। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में दांत निकालने के बाद रक्तस्राव हस्तक्षेप के तुरंत बाद होता है और इसके बंद होने के बाद फिर से शुरू नहीं होता है, हीमोफिलिया में देर से होने वाले रक्तस्राव के विपरीत। युवावस्था की लड़कियों में, गंभीर मेनोरेजिया और मेट्रोरेजिया संभव है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और गुर्दे में रक्तस्राव कम बार होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ आंतरिक अंगों में कोई विशेष परिवर्तन नहीं होते हैं। शरीर का तापमान आमतौर पर सामान्य रहता है। कभी-कभी हृदय के गुदाभ्रंश के दौरान टैचीकार्डिया का पता चलता है - शीर्ष पर और बोटकिन बिंदु पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, पहले स्वर का कमजोर होना, एनीमिया के कारण होता है। बढ़ी हुई प्लीहा विशिष्ट नहीं है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के निदान को बाहर करती है।

पाठ्यक्रम के अनुसार, रोग के तीव्र (6 महीने तक चलने वाले) और क्रोनिक (6 महीने से अधिक समय तक चलने वाले) रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्रारंभिक जांच के दौरान, रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति को स्थापित करना संभव नहीं है।

शायद। रोग के दौरान रक्तस्रावी सिंड्रोम और रक्त मापदंडों की अभिव्यक्ति की डिग्री के आधार पर, तीन अवधियों को प्रतिष्ठित किया जाता है: रक्तस्रावी संकट, नैदानिक ​​छूट और नैदानिक ​​हेमटोलॉजिकल छूट।

रक्तस्रावी संकट की विशेषता गंभीर रक्तस्राव सिंड्रोम और प्रयोगशाला मापदंडों में महत्वपूर्ण परिवर्तन हैं।

नैदानिक ​​छूट के दौरान, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, रक्तस्राव का समय कम हो जाता है, रक्त जमावट प्रणाली में माध्यमिक परिवर्तन कम हो जाते हैं, लेकिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बना रहता है, हालांकि यह रक्तस्रावी संकट के दौरान कम स्पष्ट होता है।

क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल रिमिशन का तात्पर्य न केवल रक्तस्राव की अनुपस्थिति से है, बल्कि प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण से भी है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रा में कमी, दवा में एकल तक, और रक्तस्राव के समय में वृद्धि की विशेषता है। रक्तस्राव की अवधि हमेशा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री के अनुरूप नहीं होती है, क्योंकि यह न केवल प्लेटलेट्स की संख्या पर निर्भर करती है, बल्कि उनकी गुणात्मक विशेषताओं पर भी निर्भर करती है। रक्त के थक्के का हटना काफी कम हो जाता है या बिल्कुल भी नहीं होता है। दूसरे, (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के परिणामस्वरूप), रक्त के प्लाज्मा-जमावट गुण बदल जाते हैं, जो तीसरे प्लेटलेट कारक की कमी के कारण अपर्याप्त थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन से प्रकट होता है। बिगड़ा हुआ थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन रक्त जमावट के दौरान प्रोथ्रोम्बिन की खपत में कमी की ओर जाता है। कुछ मामलों में, संकट के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली की सक्रियता और थक्कारोधी गतिविधि (एंटीथ्रोम्बिन, हेपरिन) में वृद्धि नोट की जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले सभी रोगियों के रक्त में सेरोटोनिन की सांद्रता कम हो जाती है। हेमेटोलॉजिकल संकट के दौरान एंडोथेलियल परीक्षण (टूर्निकेट, पिंच, हथौड़ा, चुभन) सकारात्मक होते हैं। लाल रक्त और ल्यूकोग्राम (खून की कमी के अभाव में) में कोई परिवर्तन नहीं पाया जाता है। लाल अस्थि मज्जा की जांच करते समय, आमतौर पर मेगाकार्योसाइट्स की एक सामान्य या बढ़ी हुई सामग्री पाई जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान विशेषता पर आधारित है नैदानिक ​​तस्वीरऔर प्रयोगशाला डेटा (तालिका 15-2)।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को अलग किया जाना चाहिए तीव्र ल्यूकेमिया, लाल अस्थि मज्जा का हाइपोअर अप्लासिया, एसएलई, थ्रोम्बोसाइटोपैथिस।

तालिका 15-2.थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए मुख्य नैदानिक ​​मानदंड

हाइपो- और अप्लास्टिक स्थितियों में, रक्त परीक्षण से पैन्टीटोपेनिया का पता चलता है। लाल अस्थि मज्जा पंचर में कोशिकीय तत्वों की कमी होती है।

लाल अस्थि मज्जा में ब्लास्ट मेटाप्लासिया तीव्र ल्यूकेमिया का मुख्य मानदंड है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा फैलने वाली बीमारियों का प्रकटन हो सकता है संयोजी ऊतक, अक्सर एसएलई। इस मामले में, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन के परिणामों पर भरोसा करना आवश्यक है। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर का उच्च अनुमापांक और डीएनए में एंटीबॉडी की उपस्थिति एसएलई का संकेत देती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और थ्रोम्बोसाइटोपैथिस के बीच मुख्य अंतर प्लेटलेट सामग्री में कमी है।

इलाज

रक्तस्रावी संकट के दौरान, बच्चे को रक्तस्रावी घटना कम होने पर धीरे-धीरे विस्तार के साथ बिस्तर पर आराम करने की सलाह दी जाती है। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए रोगजनक चिकित्सा में ग्लूकोकार्टोइकोड्स, इम्युनोग्लोबुलिन, स्प्लेनेक्टोमी और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग शामिल है।

प्रेडनिसोलोन को 2-3 सप्ताह के लिए 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है, इसके बाद खुराक में कमी की जाती है और दवा को पूरी तरह से बंद कर दिया जाता है। यदि निर्दिष्ट उपचार के दौरान रक्तस्रावी सिंड्रोम तेज हो जाता है, तो प्रेडनिसोलोन की खुराक को 3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन तक बढ़ाया जा सकता है। छोटी अवधि(3 दिन तक) इसके बाद 2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की मूल खुराक पर वापसी होती है। गंभीर रक्तस्रावी सिंड्रोम और मस्तिष्क रक्तस्राव के खतरे के मामलों में, मिथाइलप्रेडनिसोलोन (3 दिनों के लिए 20 मिलीग्राम/किलोग्राम/दिन अंतःशिरा में) के साथ "पल्स थेरेपी" संभव है। ज्यादातर मामलों में यह थेरेपी काफी प्रभावी होती है। सबसे पहले, रक्तस्रावी सिंड्रोम गायब हो जाता है, फिर प्लेटलेट गिनती बढ़ने लगती है। कुछ रोगियों को ग्लूकोकार्टोइकोड्स बंद करने के बाद दोबारा समस्या का अनुभव होता है।

वर्तमान में इसका उपयोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार में अच्छे प्रभाव के साथ किया जाता है। अंतःशिरा प्रशासनसामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन क्रमशः 5 या 2 दिनों के लिए 0.4 या 1 ग्राम/किग्रा की खुराक पर ( पाठ्यक्रम खुराक 2 ग्राम/किग्रा) मोनोथेरेपी के रूप में या ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ संयोजन में।

रूढ़िवादी उपचार के प्रभाव की अनुपस्थिति या अस्थिरता में प्लीहा के जहाजों की स्प्लेनेक्टोमी या थ्रोम्बोएम्बोलाइजेशन किया जाता है, बार-बार भारी लंबे समय तक रक्तस्राव से गंभीर रक्तस्रावी एनीमिया होता है, गंभीर रक्तस्राव होता है जो रोगी के जीवन को खतरे में डालता है। ऑपरेशन आमतौर पर 5 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है, क्योंकि अधिक प्रारंभिक अवस्थापोस्टप्लेनेक्टोमी सेप्सिस विकसित होने का उच्च जोखिम है। 70-80% रोगियों में, सर्जरी से व्यावहारिक रूप से सुधार होता है। शेष बच्चों को स्प्लेनेक्टोमी के बाद भी निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार के लिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) का उपयोग केवल तभी किया जाता है जब अन्य प्रकार की चिकित्सा से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, क्योंकि उनके उपयोग की प्रभावशीलता स्प्लेनेक्टोमी की तुलना में बहुत कम है। विन्क्रिस्टाइन का उपयोग शरीर की सतह पर 1.5-2 मिलीग्राम/एम 2 की खुराक पर मौखिक रूप से किया जाता है, साइक्लोफॉस्फामाइड 10 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर - 5-10 इंजेक्शन, एज़ैथियोप्रिन 2-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन की खुराक पर 2-3 इंजेक्शन में दिया जाता है। 1- 2 महीने के लिए खुराक

हाल ही में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के इलाज के लिए डैनज़ोल (एक सिंथेटिक एंड्रोजेनिक दवा), इंटरफेरॉन तैयारी (रेफेरॉन, इंट्रॉन-ए, रोफेरॉन-ए), और एंटी-डी-आईजी (एंटी-डी) का भी उपयोग किया गया है। हालाँकि, उनके उपयोग का सकारात्मक प्रभाव अस्थिर है, दुष्प्रभाव संभव हैं, जिससे उनकी कार्रवाई के तंत्र का और अध्ययन करना और उनकी जगह निर्धारित करना आवश्यक हो जाता है। जटिल चिकित्साइस बीमारी का.

बढ़े हुए रक्तस्राव की अवधि के दौरान रक्तस्रावी सिंड्रोम की गंभीरता को कम करने के लिए, दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो प्लेटलेट्स के चिपकने वाले-एकत्रीकरण गुणों में सुधार करती हैं और एंजियोप्रोटेक्टिव प्रभाव डालती हैं - एमिनोकैप्रोइक एसिड (हेमट्यूरिया में गर्भनिरोधक), एथमसाइलेट, एमिनोमिथाइलबेन्ज़ोइक एसिड। नाक से खून बहने से रोकने के लिए, हाइड्रोजन पेरोक्साइड, एपिनेफ्रिन, एमिनोकैप्रोइक एसिड वाले टैम्पोन का उपयोग करें; हेमोस्टैटिक स्पंज, फाइब्रिन, जिलेटिन फिल्में।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों में पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया के उपचार में, हेमटोपोइजिस को उत्तेजित करने वाले एजेंटों का उपयोग किया जाता है, क्योंकि पुनर्योजी क्षमताएं हेमेटोपोएटिक प्रणालीइस रोग से प्रभावित नहीं हैं. व्यक्तिगत रूप से चयनित धुली हुई लाल रक्त कोशिकाओं का आधान केवल गंभीर तीव्र एनीमिया के मामलों में किया जाता है।

रोकथाम

प्राथमिक रोकथाम विकसित नहीं की गई है। द्वितीयक रोकथाम से रोग की पुनरावृत्ति को रोका जा सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले बच्चों का टीकाकरण करते समय, एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण और विशेष सावधानी की आवश्यकता होती है। स्कूली बच्चों को शारीरिक शिक्षा कक्षाओं से छूट दी गई है; उन्हें धूप में निकलने से बचना चाहिए। रक्तस्रावी सिंड्रोम को रोकने के लिए, रोगियों को ऐसी दवाएं नहीं दी जानी चाहिए जो प्लेटलेट एकत्रीकरण को रोकती हैं (उदाहरण के लिए, सैलिसिलेट्स, इंडोमिथैसिन, बार्बिटुरेट्स, कैफीन, कार्बेनिसिलिन, नाइट्रोफुरन्स, आदि)। अस्पताल से छुट्टी के बाद, बच्चों को 5 साल तक डिस्पेंसरी अवलोकन के अधीन रखा जाता है। प्लेटलेट काउंट के साथ रक्त परीक्षण हर 7 दिनों में एक बार और फिर मासिक (यदि छूट बरकरार रहती है) करने का संकेत दिया जाता है। हर बीमारी के बाद खून की जांच जरूरी होती है।

पूर्वानुमान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का परिणाम पुनर्प्राप्ति हो सकता है, प्रयोगशाला मापदंडों के सामान्यीकरण के बिना नैदानिक ​​​​छूट, रक्तस्रावी संकट के साथ एक दीर्घकालिक आवर्तक पाठ्यक्रम, और दुर्लभ मामलों में, मस्तिष्क में रक्तस्राव के परिणामस्वरूप मृत्यु (1-2%) हो सकती है। आधुनिक उपचार विधियों के साथ, अधिकांश मामलों में जीवन का पूर्वानुमान अनुकूल होता है।

ग्लैंट्ज़मैन थ्रोम्बस्थेनिया

ग्लाइन्ट्समैन्स थ्रोम्बस्थेनिया - वंशानुगत रोग, जो सामान्य प्लेटलेट सामग्री के साथ प्लेटलेट्स की गुणात्मक हीनता की विशेषता है और चोट-प्रकार के रक्तस्राव से प्रकट होता है।

एटियलजि और रोगजनन. ग्लायंट्ज़मैन रोग के दो प्रकार की पहचान की गई है: प्रकार ए (9ΐ या ρ) और प्रकार बी (9ΐ)। रोग का विकास ग्लाइकोप्रोटीन IIb/IIIa की असामान्यताओं और प्लेटलेट्स में ग्लिसराल्डिहाइड फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज और पाइरूवेट किनेज की गतिविधि में कमी से जुड़ा है, जिससे अपर्याप्त थ्रोम्बस रिट्रैक्शन, बिगड़ा हुआ प्लेटलेट आकारिकी, प्लेटलेट आसंजन क्षमता में कमी और बिगड़ा हुआ प्लेटलेट एकत्रीकरण होता है। ; खून का थक्का जमने का समय और प्लेटलेट काउंट सामान्य है।

नैदानिक ​​तस्वीर ग्लैंज़मैन का थ्रोम्बस्थेनिया थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के समान है। यह रोग रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है बदलती डिग्रीअभिव्यंजना.

निदाननैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा के आधार पर। ग्लैंज़मैन्स थ्रोम्बस्थेनिया की विशेषता है:

रिश्तेदारों में रक्तस्राव में वृद्धि की उपस्थिति;

चोट लगने के प्रकार से रक्तस्राव;

सामान्य प्लेटलेट गिनती;

सकारात्मक एंडोथेलियल परीक्षण;

रक्तस्राव की अवधि में वृद्धि;

रक्त के थक्के का कम होना;

एडेनोसिन डिपोस्फेट, कोलेजन, एड्रेनालाईन के साथ प्लेटलेट एकत्रीकरण में कमी या अनुपस्थिति।

इलाज।ग्लायंट्ज़मैन के थ्रोम्बैस्थेनिया के उपचार में, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो प्लेटलेट्स के चिपकने वाले-एकत्रीकरण गुणों में सुधार करते हैं: एमिनोकैप्रोइक एसिड, एटमसाइलेट; चयापचय एजेंट [उदाहरण के लिए, ट्राइफोसाडेनिन (एटीपी), मैग्नीशियम की तैयारी]। इसके अलावा, कैल्शियम क्लोराइड, एस्कॉर्बिक एसिड + रूटोसाइड और स्थानीय हेमोस्टैटिक एजेंट निर्धारित हैं।

रोकथाम।रक्तस्राव को रोकने के लिए, 2-3 महीनों के बाद ट्राइफोसाडेनिन (एटीपी) और मैग्नीशियम की खुराक के बार-बार सेवन की सिफारिश की जाती है। आपको ऐसी दवाएं लिखने से बचना चाहिए जो प्लेटलेट्स की चिपकने-एकत्रीकरण क्षमता को खराब करती हैं, साथ ही फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाएं (यूवीआर, यूएचएफ), जो उन पर हानिकारक प्रभाव डाल सकती हैं।

पूर्वानुमान।यह बीमारी लाइलाज है, लेकिन उम्र के साथ रक्तस्राव कम हो सकता है।

हीमोफीलिया

हीमोफिलिया एक वंशानुगत बीमारी है जो प्लाज्मा जमावट कारकों VIII (हीमोफिलिया ए) या IX (हीमोफिलिया बी) की कमी के कारण होती है और इसमें हेमेटोमा-प्रकार का रक्तस्राव होता है। हीमोफीलिया की व्यापकता प्रति 100,000 पुरुषों पर 13-14 मामले हैं।

एटियलजि और रोगजनन

रक्त जमावट कारकों की कमी के आधार पर, हीमोफिलिया के दो प्रकार प्रतिष्ठित हैं: हीमोफिलिया ए, एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन की कमी की विशेषता - कारक VIII; हीमोफिलिया बी, प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन घटक - कारक IX की अपर्याप्तता के कारण रक्त जमावट विकार के साथ। हीमोफीलिया ए, हीमोफीलिया बी से 5 गुना अधिक आम है।

हीमोफीलिया ए और बी (के, रिसेसिव) मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है। हीमोफिलिया जीन के साथ पैथोलॉजिकल क्रोमोसोम एक्स एक बीमार पिता से उसकी बेटियों में फैलता है। वे हीमोफिलिया जीन के वाहक हैं, जो अपने आधे बेटों में यह बीमारी फैलाते हैं, जिन्हें परिवर्तित एक्स गुणसूत्र विरासत में मिला है, और उनकी 50% बेटियाँ हीमोफिलिया जीन की वाहक (कंडक्टर) होंगी।

हीमोफीलिया में रक्तस्राव का कारण रक्त जमावट के पहले चरण का उल्लंघन है - थ्रोम्बोप्लास्टिन का निर्माण

एंटीहेमोफिलिक कारकों (VIII, IX) की वंशानुगत कमी के साथ। हीमोफीलिया में खून का थक्का जमने का समय बढ़ जाता है, कभी-कभी मरीजों का खून कई घंटों तक नहीं जमता।

नैदानिक ​​तस्वीर

हीमोफीलिया किसी भी उम्र में प्रकट हो सकता है। रोग के शुरुआती लक्षण नवजात शिशुओं में बंधी हुई गर्भनाल से रक्तस्राव, सेफलोहेमेटोमा और त्वचा के नीचे रक्तस्राव हो सकते हैं। जीवन के पहले वर्ष में हीमोफीलिया से पीड़ित बच्चों को दांत निकलने के दौरान रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। इस बीमारी का पता अक्सर एक साल के बाद चलता है, जब बच्चा चलना शुरू करता है और अधिक सक्रिय हो जाता है, और इसलिए चोट लगने का खतरा बढ़ जाता है। हीमोफीलिया में हेमटोमा प्रकार का रक्तस्राव होता है, जो हेमर्थ्रोसिस, हेमटॉमस और विलंबित (देर से) रक्तस्राव की विशेषता है।

हीमोफीलिया का एक विशिष्ट लक्षण जोड़ों में रक्तस्राव (हेमार्थ्रोसिस) है, जो बहुत दर्दनाक होता है, अक्सर इसके साथ होता है तेज़ बुखार. घुटने, कोहनी और टखने के जोड़ सबसे अधिक प्रभावित होते हैं; कम आम तौर पर, कंधे, कूल्हे और हाथ और पैरों के छोटे जोड़। पहले रक्तस्राव के बाद, श्लेष गुहा में रक्त धीरे-धीरे ठीक हो जाता है, और जोड़ का कार्य बहाल हो जाता है। जोड़ों में बार-बार रक्तस्राव होने से एंकिलोसिस का विकास होता है। हेमर्थ्रोसिस के अलावा, हीमोफिलिया के विकास के साथ हड्डी के ऊतकों में रक्तस्राव संभव है सड़न रोकनेवाला परिगलन, हड्डी का डीकैल्सीफिकेशन।

हीमोफीलिया की विशेषता हेमटॉमस है - गहरी अंतःपेशीय रक्तस्राव। उनका पुनर्वसन धीरे-धीरे होता है। गिरा हुआ रक्त लंबे समय तक तरल रहता है, इसलिए यह आसानी से ऊतकों और प्रावरणी के साथ प्रवेश कर जाता है। हेमेटोमा इतने बड़े हो सकते हैं कि वे परिधीय तंत्रिका ट्रंक या बड़ी धमनियों को संकुचित कर देते हैं, जिससे पक्षाघात और गैंग्रीन हो जाता है। ऐसे में तेज दर्द होता है।

हीमोफीलिया की विशेषता नाक, मसूड़ों, मौखिक गुहा और, आमतौर पर जठरांत्र संबंधी मार्ग और गुर्दे की श्लेष्मा झिल्ली से लंबे समय तक रक्तस्राव होता है। किसी भी चिकित्सीय हेरफेर, विशेष रूप से इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन, से गंभीर रक्तस्राव हो सकता है। दांत निकालने और टॉन्सिल्लेक्टोमी के कारण लंबे समय तक रक्तस्राव होता है। मस्तिष्क और मेनिन्जेस में संभावित रक्तस्राव, जिसके कारण घातक परिणामया केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति।

हीमोफीलिया में रक्तस्रावी सिंड्रोम की एक विशेषता रक्तस्राव की विलंबित, विलंबित प्रकृति है। आमतौर पर ये चोट लगने के तुरंत बाद नहीं होते हैं, बल्कि कुछ समय बाद, कभी-कभी 6-12 घंटे या उससे अधिक समय के बाद होते हैं, जो चोट की तीव्रता और समस्या की गंभीरता पर निर्भर करता है।

लेवानिया, चूंकि रक्तस्राव का प्राथमिक पड़ाव किया जाता है

प्लेटलेट्स, जिनकी सामग्री नहीं बदली है।

एंटीहेमोफिलिक कारकों की अपर्याप्तता की डिग्री उतार-चढ़ाव के अधीन है, जो रक्तस्राव की अभिव्यक्तियों में आवधिकता का कारण बनती है। हीमोफिलिया में रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों की गंभीरता एंटीहेमोफिलिक कारकों की एकाग्रता से जुड़ी होती है (तालिका 15-3)।

तालिका 15-3.एंटीजन की सांद्रता के आधार पर हीमोफीलिया के रूप

निदान और विभेदक निदान

हीमोफीलिया का निदान पारिवारिक इतिहास, नैदानिक ​​चित्र और प्रयोगशाला डेटा सहित पर आधारित है अग्रणी मूल्यनिम्नलिखित परिवर्तन हैं.

केशिका और शिरापरक रक्त के थक्के जमने की अवधि में वृद्धि।

पुनर्गणना समय को धीमा करना।

सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (एपीटीटी) में वृद्धि।

बिगड़ा हुआ थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन।

प्रोथ्रोम्बिन की खपत कम हो गई।

एंटीहेमोफिलिक कारकों में से एक की एकाग्रता में कमी

(आठवीं, नौवीं).

हीमोफीलिया में रक्तस्राव की अवधि और प्लेटलेट काउंट सामान्य हैं, टूर्निकेट, पिंच और अन्य एंडोथेलियल परीक्षण नकारात्मक हैं। परिधीय रक्त चित्र नहीं है चारित्रिक परिवर्तन, रक्तस्राव के कारण अधिक या कम गंभीर एनीमिया के अपवाद के साथ।

हीमोफिलिया को वॉन विलेब्रांड रोग, ग्लायंट्ज़मैन थ्रोम्बस्थेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (प्रासंगिक अनुभाग देखें) से अलग किया गया है।

इलाज

उपचार की मुख्य विधि आजीवन प्रतिस्थापन चिकित्सा है। वर्तमान में, हीमोफीलिया के रोगियों के इलाज के 3 तरीकों का उपयोग किया जा सकता है: निवारक, घरेलू उपचार, रक्तस्राव के बाद उपचार।

निवारक विधि - कमी कारक की गतिविधि को लगभग 5% के स्तर पर बनाए रखना, जो जोड़ों में रक्तस्राव और रोगी की विकलांगता को रोकने में मदद करता है। अत्यधिक शुद्ध किए गए एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन सांद्रण का उपयोग किया जाता है। हीमोफीलिया ए के लिए, दवाएं सप्ताह में 3 बार दी जाती हैं; हीमोफिलिया बी के लिए - 2 बार (एंटीहीमोफिलिक ग्लोब्युलिन के आधे जीवन के अनुरूप)। यह विधि रोगियों के पूर्ण सामाजिक अनुकूलन की अनुमति देती है, लेकिन महंगी है, जो इसके उपयोग को सीमित करती है।

घर पर इलाजइसमें चोट लगने के तुरंत बाद या प्रारंभिक रक्तस्राव के मामूली संकेत पर एक एंटीहेमोफिलिक दवा का तत्काल प्रशासन शामिल होता है, जिससे प्रारंभिक चरण में रक्तस्राव को रोकना और हेमटॉमस और हेमर्थ्रोसिस के गठन को रोकना संभव हो जाता है। इस विधि के लिए माता-पिता को एंटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन के उपयोग में प्रशिक्षण की आवश्यकता होती है।

रक्तस्राव होने पर उपचार. एंटीहेमोफिलिक दवाओं का उपयोग किया जाता है, जिनकी खुराक रक्तस्राव की प्रकृति पर निर्भर करती है।

वर्तमान में, रूसी बाजार में पर्याप्त संख्या में एंटीहेमोफिलिक दवा केंद्रित है। हीमोफिलिया ए के लिए, आप "इम्यूनैट", "इमोक्लोट डी.आई.", "हेमोफिल एम" का उपयोग कर सकते हैं, हीमोफिलिया बी के लिए - "इम्यूनिन", "आयमारिक्स डी.आई.", "ऑक्टेनाइन"।

सभी एंटीहेमोफिलिक दवाओं को उनके पुनर्संरक्षण के तुरंत बाद, बोलस के रूप में अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। फैक्टर VIII के आधे जीवन (8-12 घंटे) को ध्यान में रखते हुए, हीमोफिलिया ए के लिए एंटीहेमोफिलिक दवाएं दिन में 2 बार दी जाती हैं, और हीमोफिलिया बी के लिए (फैक्टर IX का आधा जीवन 18-24 घंटे है) - दिन में एक बार .

तीव्र अवधि के दौरान जोड़ों में रक्तस्राव के लिए, पूर्ण आराम और शारीरिक स्थिति में अंग का अल्पकालिक (3-5 दिन) स्थिरीकरण आवश्यक है। बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के मामले में, रक्त की आकांक्षा के साथ तुरंत जोड़ का पंचर करने और संयुक्त गुहा में हाइड्रोकार्टिसोन के इंजेक्शन की सिफारिश की जाती है। नीचे दिखाया गया है हल्की मालिशप्रभावित अंग की मांसपेशियाँ, फिजियोथेरेप्यूटिक प्रक्रियाओं और चिकित्सीय अभ्यासों का सावधानीपूर्वक उपयोग। यदि एंकिलोसिस विकसित होता है, तो सर्जिकल सुधार का संकेत दिया जाता है।

हीमोफिलिया के रोगियों में गहन प्रतिस्थापन आधान चिकित्सा से आइसोइम्यूनाइजेशन और निरोधात्मक हीमोफिलिया का विकास हो सकता है। रक्त जमावट के कारक VIII और IX के विरुद्ध अवरोधकों का उद्भव उपचार को जटिल बनाता है, क्योंकि अवरोधक प्रशासित एंटीहेमोफिलिक कारक को निष्क्रिय कर देता है, और पारंपरिक प्रतिस्थापन चिकित्सा अप्रभावी होती है। इन मामलों में, प्लास्मफेरेसिस और इम्यूनोसप्रेसेन्ट निर्धारित हैं। हालाँकि, सकारात्मक प्रभाव सभी रोगियों में नहीं होता है। हेमोस्टैटिक थेरेपी की जटिलताओं

क्रायोप्रेसिपिटेट और अन्य दवाओं के उपयोग में एचआईवी संक्रमण, पैरेंट्रल ट्रांसमिशन के साथ हेपेटाइटिस, साइटोमेगालोवायरस और हर्पेटिक संक्रमण भी शामिल है।

रोकथाम

रोग लाइलाज है; प्राथमिक रोकथामअसंभव। रक्तस्राव की रोकथाम बहुत महत्वपूर्ण है। हेमटॉमस के जोखिम के कारण दवाओं के इंट्रामस्क्युलर प्रशासन से बचना चाहिए। दवाओं को मौखिक रूप से या अंतःशिरा द्वारा देने की सलाह दी जाती है। हीमोफीलिया से पीड़ित बच्चे को दांत निकालने की संभावना को रोकने के लिए हर 3 महीने में दंत चिकित्सक के पास जाना चाहिए। हीमोफीलिया से पीड़ित रोगी के माता-पिता को इस बीमारी से पीड़ित बच्चों की देखभाल की विशेषताओं और उन्हें प्राथमिक चिकित्सा प्रदान करने के सिद्धांतों से परिचित होना चाहिए। चूंकि हीमोफीलिया से पीड़ित रोगी शारीरिक कार्य करने में सक्षम नहीं होगा, इसलिए माता-पिता को उसमें बौद्धिक कार्यों के प्रति रुचि विकसित करनी चाहिए।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान रोग की गंभीरता, समयबद्धता और चिकित्सा की पर्याप्तता पर निर्भर करता है।

वॉन विलेब्रांड रोग

वॉन विलेब्रांड रोग (एंजियोहेमोफिलिया) एक वंशानुगत बीमारी है (प्रकार I - 9ΐ, प्रकार II और III - ρ), जो मिश्रित (चोट-हेमेटोमा) प्रकार के रक्तस्राव सिंड्रोम द्वारा विशेषता है।

एटियलजि और रोगजनन. वॉन विलेब्रांड रोग दोनों लिंगों को प्रभावित करता है। यह रोग रक्त जमावट कारक VIII (वॉन विलेब्रांड कारक) के प्लाज्मा-प्रोटीन कॉम्प्लेक्स के संश्लेषण के उल्लंघन के कारण होता है, जो प्लेटलेट एकत्रीकरण की विकृति की ओर जाता है। वॉन विलेब्रांड रोग कई प्रकार के होते हैं; प्रकार III सबसे गंभीर है। वॉन विलेब्रांड कारक एंडोथेलियल कोशिकाओं और मेगाकार्योसाइट्स में संश्लेषित होता है और दोहरा कार्य करता है: यह रक्त जमावट कैस्केड में भाग लेता है, कारक VIII की स्थिरता का निर्धारण करता है, और कार्य करता है महत्वपूर्ण भूमिकासंवहनी-प्लेटलेट हेमोस्टेसिस में, क्षतिग्रस्त पोत की सबएंडोथेलियल संरचनाओं में प्लेटलेट आसंजन सुनिश्चित करना और प्लेटलेट एकत्रीकरण को बढ़ावा देना।

नैदानिक ​​तस्वीर। गंभीर मामलों में रोग की पहली अभिव्यक्तियाँ जीवन के पहले वर्ष में बच्चों में दिखाई देती हैं। नाक, मौखिक गुहा और जठरांत्र संबंधी मार्ग की श्लेष्मा झिल्ली से सहज रक्तस्राव होता है। यौवन के दौरान मेनोरेजिया संभव है। चमड़े के नीचे का रक्तस्राव अक्सर एक्चिमोसेस, पेटीचिया, कभी-कभी गहरे हेमटॉमस, हेमर्थ्रोसिस के रूप में होता है, जो इस बीमारी को समान बनाता है

हीमोफिलिया और इसे ग्लैंज़मैन के थ्रोम्बस्थेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से अलग करता है। टॉन्सिल्लेक्टोमी और दांत निकालने जैसे ऑपरेशन के साथ भारी रक्तस्राव होता है, जिससे तीव्र पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया का विकास हो सकता है। हीमोफीलिया के विपरीत, वॉन विलेब्रांड रोग में सर्जरी या चोट के बाद रक्तस्राव तुरंत शुरू हो जाता है, कुछ समय बाद नहीं, और रक्तस्राव रुकने के बाद दोबारा नहीं होता है।

निदान.वॉन विलेब्रांड रोग के लिए नैदानिक ​​मानदंड: पारिवारिक इतिहास; मिश्रित प्रकार का रक्तस्राव; रक्तस्राव का समय बढ़ गया; वॉन विलेब्रांड कारक और रक्त के थक्के जमने वाले कारक VIII की सांद्रता में कमी; रिस्टोसाइटिन (रिस्टोमाइसिन) के प्रभाव में प्लेटलेट्स की चिपकने वाली क्षमता (प्रतिधारण) और उनका एकत्रीकरण।

इलाज।वॉन विलेब्रांड रोग का इलाज करते समय, हीमोफिलिया के लिए उन्हीं दवाओं का उपयोग किया जाता है। आप ADH - डेस्मोप्रेसिन के सिंथेटिक एनालॉग का उपयोग कर सकते हैं। यदि रक्तस्राव होता है (गुर्दे से रक्तस्राव को छोड़कर!), तो अमीनोकैप्रोइक एसिड का उपयोग किया जाता है। मेनोरेजिया के लिए, मेस्ट्रानोल का संकेत दिया गया है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस (हॉजकिन रोग) एक ऐसी बीमारी है जो लिम्फ नोड्स और आंतरिक अंगों में लिम्फोग्रानुलोमास के गठन के साथ लिम्फोइड ऊतक के घातक हाइपरप्लासिया की विशेषता है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस लिम्फोमा का सबसे आम रूप है। इस बीमारी का वर्णन सबसे पहले 1832 में अंग्रेजी चिकित्सक थॉमस हॉजकिन ने किया था।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की घटना प्रति 100,000 बच्चों पर 1 मामला है। चरम घटना होती है पूर्वस्कूली उम्र. लड़के लड़कियों की तुलना में लगभग 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ते हैं।

एटियलजि और रोगजनन

एटियलजि और रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं। एक निश्चित क्षेत्र के भीतर और एक निश्चित समय पर घटनाओं में उल्लेखनीय वृद्धि इंगित करती है कि एटियलॉजिकल भूमिका वायरस और पर्यावरणीय कारकों से संबंधित हो सकती है। यह भी माना जाता है कि एपस्टीन-बार वायरस इस बीमारी का कारण हो सकता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का निदान तभी स्थापित किया जाता है जब विशिष्ट ("नैदानिक") बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं का पता लगाया जाता है। वास्तव में घातक कोशिका (बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग की द्विपरमाणु विशाल कोशिका) की प्रकृति मोनोसाइट-मैक्रोफेज प्रणाली की कोशिकाओं से इसकी संभावित उत्पत्ति पर डेटा के उभरने तक अज्ञात रही, न कि रूपांतरित लिम्फोसाइटों से। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस एक समूह से प्रक्रिया के सख्त प्रसार को अलग करता है लसीकापर्वदूसरे को (यूनिसेंट्रिक)।

नैदानिक ​​तस्वीर

रोग, एक नियम के रूप में, एक या कई लिम्फ नोड्स के बढ़ने से शुरू होता है, अक्सर ग्रीवा समूह (60-80%)। मरीज़ या उसके माता-पिता अक्सर इस पर सबसे पहले ध्यान देते हैं। कम सामान्यतः, अन्य समूहों के लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं (एक्सिलरी, वंक्षण, आदि)। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, इंट्राथोरेसिक और इंट्रा-पेट लिम्फ नोड्स इस प्रक्रिया में शामिल हो जाते हैं, और यकृत और प्लीहा बढ़ जाते हैं। धीरे-धीरे, लिम्फ नोड्स का आकार और संख्या बढ़ती है, वे घने, दर्द रहित संरचनाओं का एक समूह बनाते हैं जो एक दूसरे से और आसपास के ऊतकों से जुड़े नहीं होते हैं और, ए.ए. की आलंकारिक अभिव्यक्ति में। किसेल, वे "एक बोरी में आलू" जैसे लगते हैं। फेफड़े के ऊतकों, फुस्फुस, जठरांत्र पथ, अस्थि मज्जा, अस्थि कंकाल और तंत्रिका तंत्र को नुकसान संभव है। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस की सामान्य अभिव्यक्तियाँ बुखार, रात को पसीना, वजन घटना, थकान, उनींदापन, हो सकती हैं। भूख में कमी, कभी-कभी त्वचा में खुजली होती है।

टिप्पणी। रोग के प्रत्येक चरण में दो विकल्प होते हैं: ए - नशा के बिना; बी - नशे के साथ.

प्रयोगशाला अनुसंधान

में आरंभिक चरणरक्त परीक्षण में रोग मध्यम न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, सापेक्ष लिम्फोपेनिया, ईोसिनोफिलिया प्रकट करते हैं

लियू. ईएसआर थोड़ा बढ़ा हुआ है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ल्यूकोसाइटोसिस ल्यूकोपेनिया का मार्ग प्रशस्त करता है, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है, जिसे साइटोस्टैटिक और विकिरण चिकित्सा द्वारा सुविधाजनक बनाया जाता है। ईएसआर उच्च मूल्यों तक पहुंचता है। फाइब्रिनोजेन सांद्रता में संभावित वृद्धि, एल्ब्यूमिन सामग्री में कमी, वृद्धिए 2-ग्लोबुलिन।

निदान और विभेदक निदान

अस्पष्टीकृत लगातार लिम्फैडेनोपैथी की उपस्थिति में लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस का संदेह किया जाना चाहिए। निदान को स्पष्ट करने और रोग के चरण को निर्धारित करने के लिए प्रयोगशाला, वाद्य और एक्स-रे परीक्षा विधियों का उपयोग किया जाता है। हालाँकि, निर्णायक कारक परिवर्तित लिम्फ नोड की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा है, जो विशिष्ट ग्रैनुलोमा, विशाल बहुकेंद्रीय बेरेज़ोव्स्की-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं को प्रकट करता है।

लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस को सामान्य और तपेदिक लिम्फैडेनाइटिस, ल्यूकेमिया (अनुभाग "तीव्र ल्यूकेमिया" देखें), एक घातक ट्यूमर के मेटास्टेसिस से अलग किया जाना चाहिए। लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के इंट्राथोरेसिक रूप में, तपेदिक ब्रोन्काडेनाइटिस ("क्रोनिक संक्रमण" अध्याय में "क्षय रोग" अनुभाग देखें), सारकॉइडोसिस और लिम्फोसारकोमैटोसिस को बाहर करना आवश्यक है। इंट्रा-एब्डोमिनल संस्करण में, तपेदिक मेसाडेनाइटिस और पेट की गुहा के एक घातक नवोप्लाज्म को बाहर रखा जाना चाहिए।

इलाज

उपचार विशेष विभागों में किया जाता है। उपचार का दायरा रोग के नैदानिक ​​चरण पर निर्भर करता है। फिलहाल को प्राथमिकता दी गई है संयोजन चिकित्सा- विकिरण और विभिन्न कीमोथेरेपी नियमों का एक साथ उपयोग, जो दीर्घकालिक परिणामों में सुधार करना संभव बनाता है। हालाँकि, थेरेपी के दुष्प्रभावों को ध्यान में रखा जाना चाहिए। विकिरण चिकित्सा से त्वचा और आंतरिक अंगों को नुकसान हो सकता है (विकिरण पल्मोनाइटिस, कार्डिटिस, न्यूमोस्क्लेरोसिस, देर से हाइपोथायरायडिज्म, बांझपन, आदि)। कीमोथेरेपी का विषाक्त प्रभाव अक्सर विकसित होता है चिकित्सीय औषधियाँ(अनुभाग "तीव्र ल्यूकेमिया" देखें)।

पूर्वानुमान

उपचार के समय रोग का पूर्वानुमान रोग की अवस्था पर निर्भर करता है। आधुनिक उपचार विधियां दीर्घकालिक छूट प्राप्त करना संभव बनाती हैं, और चरण I और IIA में - पुनर्प्राप्ति।

तीव्र ल्यूकेमिया

ल्यूकेमिया - दैहिक बीमारीरक्त, कम विभेदित और कार्यात्मक रूप से प्रसार द्वारा सामान्य अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस के प्रतिस्थापन की विशेषता है सक्रिय कोशिकाएँ- ल्यूकोसाइट कोशिकाओं के शुरुआती अग्रदूत। "ल्यूकेमिया" शब्द 1921 में एलरमैन द्वारा प्रस्तावित किया गया था।

ल्यूकेमिया प्रति 100,000 बच्चों पर 4-5 मामलों की आवृत्ति के साथ देखा जाता है। बचपन में, तीव्र ल्यूकेमिया का निदान अन्य कैंसर की तुलना में अधिक बार किया जाता है। हेमेटोपोएटिक और लिम्फोइड ऊतकों के घातक रोगों वाले सभी रोगियों में, हर दसवां रोगी एक बच्चा है। बच्चों में ल्यूकेमिया की चरम घटना 2-4 वर्ष की आयु में होती है। हाल के दशकों में ल्यूकेमिया की घटनाओं में बढ़ोतरी की प्रवृत्ति और निरंतर उच्च मृत्यु दर के कारण, बच्चों में ल्यूकेमिया की समस्या व्यावहारिक स्वास्थ्य देखभाल के लिए विशेष रूप से प्रासंगिक हो गई है।

एटियलजि और रोगजनन

ल्यूकेमिया के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। वर्तमान में, आयनकारी विकिरण, रासायनिक बहिर्जात कारकों, ऑन्कोजेनिक वायरस की एटियोलॉजिकल भूमिका और ल्यूकेमिया की घटना के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति के महत्व की पुष्टि की गई है। उत्परिवर्तन सिद्धांत और क्लोन अवधारणा के मुख्य प्रावधान तैयार किए गए हैं।

बुनियादी रोगजनक लिंक- कोशिका डीएनए संश्लेषण में परिवर्तन, उनके विभेदन में व्यवधान और नियामक कारकों का नियंत्रण छोड़ने की प्रक्रिया। हेमोब्लास्टोस और सामान्य रूप से ट्यूमर के विकास का मोनोक्लोनल सिद्धांत आम तौर पर स्वीकार किया जाता है। इस सिद्धांत के अनुसार, ल्यूकेमिया कोशिकाएं एक क्लोन हैं - एक उत्परिवर्तित कोशिका की संतान। ल्यूकेमिया रोगजनन का क्लोनल सिद्धांत इस बीमारी को कोशिकाओं के अनियंत्रित क्लोन के प्रसार का परिणाम मानता है जो अंतर करने और परिपक्व होने की क्षमता खो चुके हैं, धीरे-धीरे अन्य हेमेटोपोएटिक रोगाणुओं की जगह ले रहे हैं। यह ज्ञात है कि उत्परिवर्तन लगभग लगातार होते रहते हैं (औसतन, हर घंटे एक कोशिका उत्परिवर्तित होती है)। स्वस्थ लोगों में, परिवर्तित कोशिकाओं का उन्मूलन प्रतिरक्षा प्रणाली के तंत्र के कारण होता है, जो इन कोशिकाओं पर विदेशी के रूप में प्रतिक्रिया करता है। नतीजतन, उत्परिवर्तजन कारकों के संपर्क के प्रतिकूल संयोजन और शरीर की सुरक्षा के कमजोर होने से ल्यूकेमिया का विकास संभव है।

pathomorphology

ल्यूकेमिया हाइपरप्लास्टिक पर आधारित है ट्यूमर प्रक्रियाविभिन्न प्रकार के ल्यूकेमिक मेटाप्लासिया के फॉसी के साथ हेमेटोपोएटिक ऊतक में

नाल अंग और प्रणालियाँ। अक्सर, पैथोलॉजिकल हेमटोपोइजिस वहां होता है जहां यह भ्रूण काल ​​में मौजूद था: प्लीहा, लिम्फ नोड्स और यकृत में। ब्लास्ट कोशिकाओं के अध्ययन से पता चला कि तीव्र ल्यूकेमिया में रूपात्मक सब्सट्रेट विभिन्न रोगियों में विषम है। ट्यूमर कोशिकाओं की आकृति विज्ञान के आधार पर, न कि रोग की अवधि के आधार पर, ल्यूकेमिया को तीव्र और क्रोनिक में विभाजित किया जाता है

(चित्र 15-1)।

नैदानिक ​​तस्वीर

यह रोग अक्सर हड्डियों और जोड़ों में दर्द, थकान, भूख न लगना, नींद में खलल और शरीर के तापमान में वृद्धि की अस्पष्ट शिकायतों के साथ धीरे-धीरे शुरू होता है। आमतौर पर कम देखा जाता है

चावल। 15-1.ल्यूकेमिया के रूप और प्रकार

बच्चों में।

गंभीर नशा, रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ रोग की अचानक शुरुआत।

रोगियों की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है, कम बार पीलिया होता है, कभी-कभी त्वचा भूरे-हरे रंग की हो जाती है। मसूड़े की सूजन और स्टामाटाइटिस (कैटरल से नेक्रोटिक अल्सरेटिव तक), त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में ल्यूकेमिक घुसपैठ संभव है। लिम्फ नोड्स का दृश्यमान इज़ाफ़ा अक्सर नोट किया जाता है। उनमें घनी लोचदार स्थिरता होती है, वे दर्द रहित होते हैं, और आसपास के ऊतकों से जुड़े नहीं होते हैं। कभी-कभी मिकुलिज़ लक्षण परिसर निर्धारित होता है - लैक्रिमल में एक सममित वृद्धि और लार ग्रंथियांउनकी ल्यूकेमिक घुसपैठ के कारण। इस मामले में, चेहरे की सूजन के कारण, बच्चे बाहरी रूप से कण्ठमाला के रोगियों से मिलते जुलते हैं।

रक्तस्रावी सिंड्रोम तीव्र ल्यूकेमिया के सबसे हड़ताली और सामान्य लक्षणों में से एक है। मरीजों में त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में रक्तस्राव, नाक, मसूड़ों और जठरांत्र संबंधी मार्ग से रक्तस्राव, हेमट्यूरिया और मस्तिष्क रक्तस्राव का निदान किया जाता है।

जोड़ों और हड्डियों में दर्द सिनोवियल झिल्ली की ल्यूकेमिक घुसपैठ, पेरीओस्टियल ल्यूकेमिक प्रसार की उपस्थिति और संयुक्त गुहा में रक्तस्राव के कारण हो सकता है।

तीव्र ल्यूकेमिया का एक सामान्य लक्षण हेपेटोसप्लेनोमेगाली है। तचीकार्डिया, हृदय की आवाज़ का बहरापन, के रूप में हृदय संबंधी विकार हो सकते हैं। कार्यात्मक शोर; हृदय की सीमाओं का विस्तार आमतौर पर कम देखा जाता है। निमोनिया विकसित हो सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान (न्यूरोलुकेमिया) तंत्रिका तंत्र में ब्लास्ट कोशिकाओं के मेटास्टेसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है। अक्सर यह बीमारी की प्रारंभिक अवधि में होता है क्योंकि ल्यूकेमिया के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं बीबीबी में प्रवेश नहीं करती हैं। न्यूरोल्यूकेमिया सबसे अधिक बार रोगियों में पाया जाता है सामान्य संकेतकरक्त निर्माण न्यूरोल्यूकेमिया की नैदानिक ​​तस्वीर धीरे-धीरे विकसित होती है। चक्कर आना, सिरदर्द, मतली, डिप्लोपिया, रीढ़ की हड्डी और इंटरकोस्टल स्थानों में दर्द दिखाई देता है। कुछ बच्चे नोट करते हैं तेज बढ़तथोड़े समय में शरीर का वजन, बुलिमिया, प्यास, जो डाइएन्सेफेलिक क्षेत्र को नुकसान से जुड़ा हुआ है। कभी-कभी रोगियों की नैदानिक ​​​​परीक्षा के दौरान संयोगवश न्यूरोल्यूकेमिया का पता चल जाता है।

ल्यूकेमिया के दौरान, तीन चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है (जो उपचार की रणनीति निर्धारित करने के लिए आवश्यक है)।

स्टेज I - रोग की शुरुआत, शुरुआत से अवधि नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँजब तक थेरेपी का असर न हो जाए.

चरण II - छूट। पूर्ण और अपूर्ण छूटें हैं। पूर्ण नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल छूट के साथ (अवधि नहीं)।

1 महीने से कम) कोई नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं, और मायलोग्राम 5% से अधिक ब्लास्ट कोशिकाओं और 30% से अधिक लिम्फोसाइटों को नहीं दिखाता है। अपूर्ण क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल छूट क्लिनिकल मापदंडों और हेमोग्राम के सामान्यीकरण के साथ होती है, और 20% से अधिक ब्लास्ट कोशिकाएं लाल अस्थि मज्जा एस्पिरेट में नहीं रहती हैं।

चरण III - रोग की पुनरावृत्ति। अधिक बार यह सामान्य हेमटोपोइजिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ अंडकोष, तंत्रिका तंत्र और फेफड़ों में ल्यूकेमिक घुसपैठ के एक्स्ट्रामेडुलरी फॉसी की उपस्थिति के साथ शुरू होता है। हेमेटोलॉजिकल रिलैप्स के साथ, कई मरीज़ कोई शिकायत नहीं दिखाते हैं। कुछ बच्चों में, दोबारा होने का निदान केवल लाल अस्थि मज्जा परीक्षण के आधार पर किया जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया की पुनरावृत्ति की अवधि के दौरान कम गंभीर लक्षण निरंतर व्यापक उपचार से जुड़े होते हैं जो रोग के विकास को रोकता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान

बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया में, ब्लास्ट कोशिकाएं, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, उच्च ईएसआर; ल्यूकोसाइट्स की संख्या परिवर्तनशील है: अलग-अलग डिग्री के ल्यूकोसाइटोसिस का अधिक बार पता लगाया जाता है, ल्यूकोपेनिया कम आम है। एक विशिष्ट निदान मानदंड "ल्यूकेमिक गैप (गैपिंग)" है (हाईटस ल्यूकेमिकस)- ब्लास्ट और परिपक्व कोशिकाओं के बीच मध्यवर्ती रूपों की अनुपस्थिति। लाल अस्थि मज्जा परीक्षण आमतौर पर परिधीय रक्त परीक्षण के बाद किया जाता है। तीव्र ल्यूकेमिया के लिए एक विश्वसनीय निदान मानदंड लाल अस्थि मज्जा की सेलुलर संरचना के 30% से अधिक की मात्रा में स्टर्नल पंक्टेट में ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाना है।

निदान

तीव्र ल्यूकेमिया का निदान नैदानिक ​​डेटा (नशा, गंभीर पीलापन, पॉलीडेनिया और हेपेटोसप्लेनोमेगाली) और समय के साथ रक्त परीक्षण के परिणामों के अनुसार किया जाता है। "ल्यूकेमिक गैप" की उपस्थिति के साथ हीमोग्राम में ब्लास्ट कोशिकाओं का पता लगाने से तीव्र ल्यूकेमिया का संदेह हो सकता है। लाल अस्थि मज्जा पंचर की जांच करके निदान की पुष्टि की जाती है। उन दुर्लभ मामलों में जब अस्थि मज्जा परीक्षण निदान के लिए स्पष्ट डेटा प्रदान नहीं करता है, तो ट्रेफिन बायोप्सी आवश्यक है। हेमटोपोइएटिक रोगाणुओं के सामान्य अनुपात के उल्लंघन में लाल अस्थि मज्जा में फैला हुआ या बड़े फोकल ब्लास्ट घुसपैठ का पता लगाने से निदान करने में मदद मिलती है।

न्यूरोल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करने के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव का अध्ययन आवश्यक है। इस मामले में, शराब उच्च रक्तचाप, प्लियोसाइटोसिस,

प्रोटीन सामग्री में असंगत वृद्धि. एक सहायक निदान पद्धति फंडस परीक्षा है। ऑप्टिक डिस्क की बढ़ती सूजन इंट्राक्रैनील दबाव में लगातार वृद्धि का संकेत देती है, जो न केवल एडिमा से जुड़ी है, बल्कि कुछ मामलों में मस्तिष्क में ल्यूकेमॉइड घुसपैठ से भी जुड़ी है। खोपड़ी की एक्स-रे जांच से टांके के साथ हड्डी के ऊतकों के संघनन, डिजिटल इंप्रेशन और संवहनी पैटर्न के बढ़े हुए पैटर्न और सेला टरिका के ऑस्टियोपोरोसिस का पता चलता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

ल्यूकेमिया का विभेदक निदान मुख्य रूप से ल्यूकेमॉइड प्रतिक्रिया के साथ किया जाता है जो सेप्सिस, तपेदिक के गंभीर रूप, काली खांसी, ट्यूमर आदि जैसी बीमारियों की प्रतिक्रिया में होता है। इन मामलों में, परिधीय रक्त में हाइपरल्यूकोसाइटोसिस का पता लगाया जाता है, लेकिन परिपक्व कोशिकाएं ल्यूकोग्राम में प्रबलता होती है और केवल कभी-कभी पृथक मायलोसाइट्स होते हैं, कोई "ल्यूकेमिक गैप" नहीं होता है। लाल अस्थि मज्जा पंचर में कोई स्पष्ट कोशिका कायाकल्प नहीं होता है। जैसे ही आप अंतर्निहित बीमारी से उबरते हैं, परिवर्तन गायब हो जाते हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया और एग्रानुलोसाइटोसिस के विभेदक निदान में, हाइपोप्लास्टिक एनीमिया ("एनीमिया" अध्याय में अनुभाग "हाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया" देखें), थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (अनुभाग "थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा" देखें), कोलेजन रोग, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस (अनुभाग देखें " एपस्टीन-बार वायरस संक्रमण" अध्याय में " हर्पेटिक संक्रमण") मुख्य मानदंड परिणाम होने चाहिए साइटोलॉजिकल परीक्षालाल अस्थि मज्जा।

इलाज

तीव्र ल्यूकेमिया का उपचार केवल विशेष रुधिर विज्ञान क्लीनिकों में ही किया जाता है। काम आधुनिक चिकित्साल्यूकेमिया - ल्यूकेमिया कोशिकाओं का पूर्ण उन्मूलन (नष्ट)। यह बच्चों में तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार के लिए आधुनिक, मौलिक रूप से नए कार्यक्रमों (प्रोटोकॉल) के उपयोग के माध्यम से प्राप्त किया जाता है, जिसमें साइटोस्टैटिक्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग शामिल है। विकिरण चिकित्सा, हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण, इम्यूनोथेरेपी। चिकित्सा के 4 मुख्य क्षेत्र हैं:

विशिष्ट कीमोथेरेपी का उद्देश्य रोग से मुक्ति पाना और उसे बनाए रखना है; इसमें कई चरण होते हैं, जो लिम्फोब्लास्टिक और मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के लिए अलग-अलग होते हैं।

ट्यूमर सब्सट्रेट के विश्लेषण के दौरान नशा को कम करने और कीमोथेरेपी दवाओं के विषाक्त दुष्प्रभावों को कम करने के लिए सह-रखरखाव चिकित्सा की जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और गंभीर एनीमिया के खतरे के लिए प्रतिस्थापन चिकित्सा आवश्यक है।

लाल अस्थि मज्जा और हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाओं का प्रत्यारोपण।

उपचार के चरण: छूट का प्रेरण (उपलब्धि), छूट का समेकन (समेकन), रखरखाव चिकित्सा। समय पर चिकित्सा का लक्ष्य न केवल छूट प्राप्त करना है, बल्कि इसे यथासंभव लम्बा करना और रोगी की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाना भी है। चूंकि छूट की अवधि के दौरान बच्चे के शरीर में बड़ी संख्या में ल्यूकेमिया कोशिकाएं रहती हैं, इसलिए रखरखाव चिकित्सा आवश्यक है। हालाँकि, अधिकांश रोगियों में न तो गहन और न ही रखरखाव चिकित्सा प्रक्रिया की प्रगति को रोकने में सक्षम है, इसलिए उपचार की समय-समय पर गहनता - पुनर्निवेश - उचित है।

ल्यूकेमिक क्लोन को प्रभावित करने की एक नई विधि विकास की प्रक्रिया में है - इम्यूनोथेरेपी, जिसमें ल्यूकेमिक एजेंट के संबंध में शरीर की प्रतिरक्षात्मक जड़ता को खत्म करने के लिए रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिशीलता को अधिकतम करना शामिल है। सक्रिय इम्यूनोथेरेपी विधियों का उपयोग ह्यूमरल प्रतिरक्षा कारकों (प्लाज्मा, आईजी) और अनुकूली इम्यूनोथेरेपी विधियों की शुरूआत के आधार पर किया जाता है, जिसमें शरीर में प्रतिरक्षा सक्षम दाता कोशिकाओं की शुरूआत (प्रतिरक्षा लिम्फोसाइटों का इंजेक्शन, लाल अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण) शामिल है। इम्यूनोथेरेपी विधियां भी प्रकृति में विशिष्ट हो सकती हैं, जब अन्य एजी का उपयोग प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को उत्तेजित करने के लिए किया जाता है, उदाहरण के लिए, बीसीजी टीका और चेचक टीका। तर्कसंगत इम्यूनोथेरेपी नियम अभी भी विकसित किए जा रहे हैं।

तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार की सफलता विशिष्ट चिकित्सा के नुस्खे और विभिन्न (मुख्य रूप से संक्रामक) रोगों और साइटोस्टैटिक्स के दुष्प्रभावों के कारण होने वाली जटिलताओं को रोकने और इलाज करने के उपायों पर निर्भर करती है। उपचार की अवधि के दौरान, रोगियों को मतली, उल्टी और एनोरेक्सिया का अनुभव हो सकता है। साइटोस्टैटिक थेरेपी की सबसे गंभीर जटिलता अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस का दमन है, जिसके परिणामस्वरूप रोगियों में निमोनिया, एंटरोपैथी, नेक्रोटाइज़िंग अल्सरेटिव स्टामाटाइटिस जैसी संक्रामक जटिलताएं विकसित होती हैं। प्युलुलेंट ओटिटिस मीडियाआदि। इस अवधि के दौरान गहनता से कार्य करना आवश्यक है प्रतिस्थापन चिकित्सा, एंटीबायोटिक्स का प्रयोग करें विस्तृत श्रृंखलाकार्रवाई. रोकथाम के उद्देश्य से गहरे मायलोडेप्रेशन के लिए संक्रामक जटिलताएँरोगी को एक अलग कमरे या बॉक्स में रखा जाता है, जहां यथासंभव बाँझपन के करीब स्थितियाँ बनाई जाती हैं। स्टाफ़ ऑपरेटिंग रूम की तरह एसेप्सिस और एंटीसेप्सिस के समान नियमों का पालन करता है।

तीव्र ल्यूकेमिया वाले रोगियों का उपचार महत्वपूर्ण कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है: यह हमेशा लंबा होता है, अक्सर भयावह होता है गंभीर जटिलताएँ. इस संबंध में, डॉक्टर और बीमार बच्चे के माता-पिता के बीच पूर्ण आपसी समझ के साथ विशेष विभागों में उपचार किया जाना चाहिए। तीव्र ल्यूकेमिया के उपचार में हाल के वर्षों में प्रगति से बच्चे का जीवन काफी बढ़ सकता है, और कुछ रोगियों में, पूरी तरह से ठीक हो सकता है।

I. बिगड़ा हुआ थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस या प्लेटलेट हेमोस्टेसिस (थ्रोम्बोसाइटोपैथी) के कारण होने वाला रक्तस्रावी प्रवणता।

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (अज्ञातहेतुक और अधिग्रहित)।
• रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ल्यूकेमिया, रक्तस्रावी एल्यूकिया, विकिरण बीमारी, आदि)।
• थ्रोम्बोसाइटोपैथी (प्लेटलेट्स के एकत्रीकरण-चिपकने और अन्य कार्यों में गड़बड़ी)।
• रक्तस्रावी थ्रोम्बोसाइटेमिया।

द्वितीय. रक्तस्रावी प्रवणता बिगड़ा हुआ रक्त के थक्के और फाइब्रिनोलिसिस या जमावट हेमोस्टेसिस (कोगुलोपैथी) के कारण होता है।

1. थ्रोम्बोप्लास्टिन गठन का उल्लंघन, या रक्त जमावट का पहला चरण।

• हीमोफीलिया ए, बी और सी।

2. बिगड़ा हुआ थ्रोम्बिन गठन, या रक्त जमावट का दूसरा चरण (डिस्प्रोथ्रोम्बिया)।

• हाइपोप्रोसेलेरिनेमिया (पैराहेमोफिलिया)।
• हाइपोप्रोकन्वर्टिनेमिया।
• फैक्टर एक्स (स्टीवर्ट-प्रोवर) की कमी।

हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया (नवजात शिशुओं में रक्तस्रावी डायथेसिस; अवरोधक पीलिया में अंतर्जात के-एविटामिनोसिस; जिगर की क्षति; अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स की अधिक मात्रा के बाद दवा या डिकुमेरिया रक्तस्रावी डायथेसिस)। बिगड़ा हुआ थ्रोम्बिन गठन (हेपरिन जैसे प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स की अधिक मात्रा के बाद दवा-प्रेरित रक्तस्रावी प्रवणता)।

3. बिगड़ा हुआ फाइब्रिन गठन, या रक्त जमावट का तीसरा चरण।

एफ़िब्रिनोजेनेमिक पुरपुरा (जन्मजात)। फाइब्रिनोजेनोपैथी (अधिग्रहित हाइपोफाइब्रिनोजेनमिया)। फाइब्रिन-स्थिरीकरण (XIII) कारक की अपर्याप्तता।

4. फाइब्रिनोलिसिस का उल्लंघन।

थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, उपभोग कोगुलोपैथी) और थ्रोम्बोलाइटिक दवाओं की अधिक मात्रा के कारण तीव्र फाइब्रिनोलिसिस के कारण होने वाला फाइब्रिनोलिटिक रक्तस्राव और रक्तस्राव।

5. विभिन्न चरणों में रक्त जमावट विकार, एंटीकोआगुलंट्स (एंटीथ्रोम्बोप्लास्टिन, कारक VIII और IX के अवरोधक, एंटीथ्रोम्बिन) के प्रसार के कारण होता है।

तृतीय. संवहनी दीवार (वासोपैथी) को नुकसान के कारण रक्तस्रावी प्रवणता।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ (हेनोच-शोनेलिन रोग)। रक्तस्रावी पुरपुरा संक्रामक-विषाक्त, संक्रामक-एलर्जी, डिस्ट्रोफिक और न्यूरोएंडोक्राइन प्रभावों से जुड़ा हुआ है।

रक्तस्रावी एंजियोमैटोसिस (रेंदु-ओस्लर-वेबर रोग), सी-एविटामिनोसिस (स्कोरबट)।

3.सी के अनुसार. बरकागन, रक्तस्रावी प्रवणता के साथ, निम्नलिखित मुख्य प्रकार के रक्तस्राव को प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए।

1. रक्तगुल्म.रक्त जमावट के आंतरिक तंत्र के विकारों की विशेषता - वंशानुगत (हीमोफिलिया) और अधिग्रहित (रक्त में परिसंचारी एंटीकोआगुलंट्स की उपस्थिति)। कभी-कभी एंटीकोआगुलंट्स (रेट्रोपेरिटोनियल हेमेटोमास) की अधिक मात्रा के साथ देखा जाता है।
2. केशिका या माइक्रोसर्क्युलेटरी।थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपैथी की विशेषता, साथ ही प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (V, VII, X, II), हाइपो- और डिस्फिब्रिनोजेनमिया के प्लाज्मा कारकों की कमी; यह त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली, मसूड़ों, गर्भाशय, नाक से रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है।
3. मिश्रित केशिका-हेमेटोमा।प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट (थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम), वॉन विलेब्रांड रोग (कारक VIII की कमी, संवहनी कारक और प्लेटलेट्स के बिगड़ा हुआ चिपकने वाला-एकत्रीकरण कार्य), एंटीकोआगुलंट्स की अधिकता की विशेषता। यह मुख्य रूप से हेमटॉमस और पेटीचियल-स्पॉटेड हेमोरेज के रूप में प्रकट होता है।
4. बैंगनी।रक्तस्रावी वाहिकाशोथ और अन्य एंडोथेलियल रोगों में देखा गया। यह मुख्य रूप से सममित रूप से स्थित छोटे पिनपॉइंट और एरिथेमल रक्तस्राव के रूप में प्रकट होता है।
5. माइक्रोएंजियोमेटस।वंशानुगत और अधिग्रहित संवहनी डिसप्लेसिया (रेंडु-ओस्लर रोग, रोगसूचक केशिकाविकृति) के कारण होता है। यह एक ही स्थान पर लगातार बार-बार रक्तस्राव की विशेषता है।

ऊपर सूचीबद्ध सभी रक्तस्रावी प्रवणता को जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है आपातकालीन स्थितियाँहालाँकि, उनमें से कई में, निश्चित अवधि के दौरान, रक्तस्रावी सिंड्रोम इतना स्पष्ट होता है कि आपातकालीन उपचार आवश्यक होता है।

बच्चों में रक्तस्रावी प्रवणता, लक्षण और उपचार।

तथाकथित रक्तस्रावी प्रवणता के समूह में कई बीमारियाँ शामिल हैं जो अपने एटियलजि और रोगजनन में पूरी तरह से भिन्न हैं, जिनमें एक सामान्य विशेषता नैदानिक ​​​​लक्षण है - रक्तस्राव। इन बीमारियों में रक्तस्राव कोई गौण घटना नहीं है, जैसा कि कई बीमारियों में होता है संक्रामक रोग, साथ ही रक्त और रक्त बनाने वाले अंगों के कई रोगों में, और प्रमुख, परिभाषित लक्षण है।

यह या तो रक्त के थक्के में मंदी पर, या रक्त वाहिकाओं की दीवारों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन पर, या प्लेटलेट्स में मात्रात्मक और गुणात्मक परिवर्तन पर निर्भर करता है।

इस समूह में शामिल हैं:

1) वर्लहोफ़ रोग,

2) हीमोफीलिया,

3) हेनोच-शोनेलिन रोग। हीमोफीलिया।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वर्लहोफ़ रोग) - रक्तस्रावी प्रवणता का सबसे आम रूप। रोग के तीव्र और जीर्ण रूप होते हैं, जो बदले में प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा में विभाजित होते हैं। रोग का तीव्र रूप एक संक्षिप्त इतिहास (कई दिनों से लेकर कई महीनों तक) की विशेषता है। वर्लहोफ़ की बीमारी किसी भी उम्र में हो सकती है, लेकिन इसके क्रोनिक रूप बच्चों में अधिक आम हैं। महिलाएं अधिक बार बीमार पड़ती हैं।

एटियलजि अस्पष्ट है.उत्तेजक कारक विभिन्न संक्रमण, अंतःस्रावी विकार आदि हैं।

रोगजननरक्तस्राव मुख्यतः थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण होता है। 70% रोगियों में प्लेटलेट्स एकल या अनुपस्थित होते हैं। प्लेटलेट्स में मात्रात्मक परिवर्तनों के अलावा, महत्वपूर्ण गुणात्मक परिवर्तन स्थापित किए गए हैं, विशेष रूप से रोग के जीर्ण रूप में। प्लेटलेट्स में निहित चिपकने वाले गुण तेजी से कम हो जाते हैं। वर्लहोफ़ रोग में प्लेटलेट्स में परिवर्तन के साथ-साथ, रक्त जमावट प्रणाली के प्लाज्मा कारकों में गड़बड़ी होती है, जिससे हाइपोकोएग्यूलेशन होता है। यह सब ढीले थक्के के निर्माण की ओर ले जाता है। ज्यादातर मामलों में रक्त के थक्के का पीछे हटना पूरी तरह से अनुपस्थित होता है।

संवहनी दीवार की पारगम्यता बढ़ जाती है, जो एक स्पष्ट टूर्निकेट लक्षण (अंग पर लगाए गए टूर्निकेट के नीचे की त्वचा पर पेटीचिया का गठन) और ड्यूक के अनुसार रक्तस्राव के समय में वृद्धि (8 मिनट से अधिक) द्वारा प्रकट हो सकती है।

वर्लहोफ़ रोग की सबसे विशिष्ट अभिव्यक्ति रक्तस्रावी सिंड्रोम है - विभिन्न प्रकारविभिन्न अंगों की श्लेष्मा झिल्ली से रक्तस्राव और रक्तस्राव। सबसे अधिक देखे जाने वाले त्वचा रक्तस्राव हैं, जो गर्भाशय, नाक और मसूड़ों के श्लेष्म झिल्ली से रक्तस्राव के साथ संयुक्त होते हैं। सेरेब्रल हेमरेज खतरनाक होते हैं। भारी और लंबे समय तक रक्तस्राव, प्रगतिशील एनीमिया के साथ, कई रोगियों में हृदय प्रणाली और अन्य अंगों में परिवर्तन का कारण बनता है। एक नियम के रूप में, यकृत और प्लीहा का आकार नहीं बढ़ता है।

निदानविशिष्ट मामलों में वर्लहोफ़ की बीमारी संदेह से परे है और यह विशिष्ट नैदानिक ​​चित्र और प्रयोगशाला डेटा दोनों पर आधारित है। त्रुटियां अक्सर अन्य बीमारियों के विभेदक निदान में कठिनाइयों के कारण होती हैं जिनमें रक्तस्रावी सिंड्रोम भी देखा जाता है (हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, वर्लहोफ लक्षण परिसर और फिशर-इवांस सिंड्रोम, गौचर रोग के साथ होता है)।

इलाजवर्लहोफ़ रोग एक कठिन कार्य है और यह रोग के रूप और अवस्था पर निर्भर करता है। रक्तस्रावी प्रवणता की तीव्रता के दौरान उपचारात्मक उपायइसका उद्देश्य रक्तस्राव को रोकना होना चाहिए, और छूट के दौरान - रोग की पुनरावृत्ति और इसके साथ होने वाली जटिलताओं को रोकना होना चाहिए। इस प्रयोजन के लिए, जटिल उपचार का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है, जिसमें बार-बार रक्त आधान, सी दवाओं का प्रशासन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन शामिल हैं। एक एनजेड नानबॉल प्रभावी साधनवर्लहोफ़ रोग का उपचार, विशेष रूप से इसके जीर्ण रूपों का, शल्य चिकित्सा उपचार रहता है - स्प्लेनेक्टोमी।

स्प्लेनेक्टोमी के चिकित्सीय प्रभाव का तंत्र जटिल है और पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। प्लेटलेट विनाश का कारण और स्थान अभी भी विवादास्पद है, लेकिन ऐसे संकेत हैं कि प्लीहा में उत्पादित एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी इस प्रक्रिया में शामिल हैं।

सर्जरी के लिए सबसे लाभप्रद अवधि छूट चरण है। इस प्रकार, एल.एस. त्सेप के अनुसार, कम चरण में संचालित रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के 79% ने नैदानिक ​​हेमटोलॉजिकल छूट प्राप्त की और 21% ने नैदानिक ​​छूट प्राप्त की। स्प्लेनेक्टोमी के तत्काल और दीर्घकालिक परिणामों के विश्लेषण से पता चलता है कि सर्जरी से पहले नैदानिक ​​त्रुटियां इसकी विफलता के मुख्य कारणों में से एक हैं। स्प्लेनेक्टोमी से गुजरने वाले रोगियों में लीवर में प्लेटलेट्स के प्रमुख टूटने के कारण पुनरावृत्ति हो सकती है।

स्प्लेनेक्टोमी उन मामलों में वांछित परिणाम नहीं देगी जहां रक्तस्राव अंतःस्रावी ग्रंथियों की शिथिलता से जुड़ा हुआ है। संक्रामक और अंतःस्रावी कारक रोग की पुनरावृत्ति में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। घातक परिणाम 5% रोगियों में स्प्लेनेक्टोमी के बाद ऑपरेशन मुख्य रूप से रक्तस्राव की ऊंचाई पर देखा जाता है, जबकि छूट चरण में किए गए ऑपरेशन में, ऐसे परिणाम दुर्लभ होते हैं।

हीमोफीलिया - एक काफी दुर्लभ पारिवारिक बीमारी। कभी-कभी नवजात शिशु की नाभि से रक्तस्राव के रूप में इसका बहुत पहले ही पता चल जाता है, लेकिन अधिक बार जब बच्चा सक्रिय रूप से चलना शुरू करता है और उसे चोट लग सकती है। केवल लड़के प्रभावित होते हैं, लेकिन यह रोग महिला रेखा के माध्यम से फैलता है। महिलाएं, स्वयं बीमार हुए बिना, यह बीमारी अपने बेटों को और अपनी बेटियों के माध्यम से अपने पोते-पोतियों को दे सकती हैं। हीमोफीलिया से पीड़ित व्यक्ति के बेटे स्वस्थ होंगे, लेकिन बेटियों से पैदा हुए पोते-पोतियों को हीमोफीलिया हो सकता है।

क्लिनिक.मुख्य नैदानिक ​​लक्षणचोट के स्थान पर त्वचा के नीचे रक्तस्राव और लगातार, लंबे समय तक चलने वाला रक्तस्राव है जो चोट (दांत निकालना, चोट, घाव, आदि) के परिणामस्वरूप होता है। पेटीचिया और सहज रक्तस्राव कभी नहीं होता है। संवहनी दीवार के प्रतिरोध के लिए सभी संरेखण परीक्षण नकारात्मक परिणाम देते हैं। जोड़ में रक्तस्राव, आमतौर पर घुटने या कोहनी में, बहुत आम है। जोड़ में तेज दर्द और सूजन होती है। जोड़ के ऊपर की त्वचा कभी-कभी हाइपरमिक और छूने पर गर्म होती है। समय के साथ, जोड़ों में तीव्र घटनाएं कम हो जाती हैं, दर्द कम हो जाता है, गतिशीलता बहाल हो जाती है, लेकिन पूरी तरह से नहीं। एक ही जोड़ में बार-बार रक्तस्राव होने से, यह तेजी से विकृत हो जाता है, इसकी गतिशीलता कम हो जाती है, और लगभग पूर्ण एंकिलोसिस हो सकता है। हीमोफीलिया से पीड़ित बच्चों का शारीरिक विकास आमतौर पर देरी से होता है; वे शिशुवत और पीले हैं। आंतरिक अंगों से आदर्श से कोई विचलन नोट नहीं किया जा सकता है। बड़े रक्तस्राव के साथ तापमान बढ़ सकता है।

खून। रक्त की एक विशिष्ट विशेषता रक्त के थक्के बनने में तीव्र मंदी है - सामान्यतः 2-3 मिनट के बजाय 10-15 मिनट तक। इस रोग में रक्तस्राव का समय सामान्य सीमा के भीतर रहता है। प्लेटलेट काउंट सामान्य है. रक्त में कोई रूपात्मक परिवर्तन नहीं होते हैं।

हीमोफीलिया में रक्तस्राव का तंत्र विशेष रूप से रक्त के थक्के में परिवर्तन से जुड़ा होता है। थक्के बनने की गति धीमी होने का कारण पूरी तरह से स्थापित नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि इसका आधार थ्रोम्बोकिनेज की मात्रात्मक कमी और गुणात्मक हीनता है, जिसका उद्देश्य प्रोथ्रोम्बिन को सक्रिय करना और इसे कैल्शियम लवण की उपस्थिति में थ्रोम्बिन में परिवर्तित करना है (अंतिम रक्त का थक्का जमना फाइब्रिनोजेन के फाइब्रिन में रूपांतरण के परिणामस्वरूप होता है) थ्रोम्बिन के प्रभाव में)।

थ्रोम्बोकिनेज आंशिक रूप से प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स के टूटने से बनता है, और आंशिक रूप से संवहनी एंडोथेलियम का अपशिष्ट उत्पाद है। थ्रोम्बोकिनेज के अपर्याप्त गठन और गुणात्मक हीनता को संभवतः इन तत्वों की जन्मजात कार्यात्मक हीनता द्वारा समझाया गया है।

हीमोफीलिया एक लाइलाज, आजीवन चलने वाली बीमारी है, लेकिन उम्र के साथ रक्तस्राव कम गंभीर हो जाता है। अक्सर ऐसे मरीज़ बचपन या किशोरावस्था में ही अंतर्वर्ती रोगों और रक्तस्राव से मर जाते हैं।

इलाज।रोगसूचक उपचार का उपयोग किया जाता है। रक्तस्राव के दौरान, रक्त या प्लाज्मा आधान (100-200 मिली) का अच्छा प्रभाव पड़ता है। रक्त न केवल एक प्रतिस्थापन कारक की भूमिका निभाता है, बल्कि दाता के रक्त में बड़ी मात्रा में थ्रोम्बोकिनेज और इसके उत्पादक तत्वों (प्लेटलेट्स, ल्यूकोसाइट्स) की उपस्थिति के कारण एक हेमोस्टैटिक एजेंट के रूप में भी कार्य करता है। मानव और घोड़े के रक्त सीरम के चमड़े के नीचे और इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन कम प्रभावी होते हैं। यदि रक्त आधान असंभव है तो इस उपाय का सहारा लिया जाना चाहिए।

वर्लहोफ़ रोग की तरह ही, हमें शरीर को विटामिन के और सी से संतृप्त करने का प्रयास करना चाहिए। बच्चों को बहुत सारे फल, जूस, अर्क और गुलाब का अर्क देने की सलाह दी जाती है। यदि आपकी नाक से खून बह रहा है, तो आपको अपने नासिका मार्ग को पैक करना चाहिए।

रक्तस्रावी वाहिकाशोथ, या हेनोच-शोनेलिन रोग

संवहनी दीवार को नुकसान से जुड़ी सबसे आम बीमारियों में से एक हेमोरेजिक वास्कुलिटिस, या हेनोक-शोनेलिन रोग है।

लक्षण जटिलरक्तस्रावी वाहिकाशोथ में विशिष्ट त्वचा घाव, आर्टिकुलर सिंड्रोम, पेट सिंड्रोम और गुर्दे की क्षति शामिल है। त्वचा की अभिव्यक्तियाँ सबसे आम हैं और इन्हें अंगों, नितंबों, कम अक्सर धड़ पर, बहुरूपी सममित पैपुलस-रक्तस्रावी, कम अक्सर पित्ती, वेसिकुलर और एरिथेमेटस चकत्ते की उपस्थिति के रूप में जाना जाता है जो त्वचा की सतह से ऊपर उठते हैं और गायब नहीं होते हैं। दबाव के साथ. रक्तस्रावी तत्वों की विशेषता एक स्पष्ट सूजन घटक और रंजकता है जो त्वचा की अभिव्यक्तियों के प्रतिगमन के बाद लंबे समय तक बनी रहती है। गंभीर मामलों में, केंद्रीय परिगलन के विकास और अल्सर के गठन से रोग का कोर्स जटिल हो जाता है।

जोड़-संबंधी सिंड्रोम त्वचा पर चकत्ते के बाद होता है और बड़े जोड़ों में उड़ने वाले दर्द के रूप में कई दिनों तक बना रहता है, जो चकत्ते की एक नई लहर के साथ बार-बार आता है।

पेट कुछ मामलों में सिंड्रोम त्वचा के रक्तस्राव की उपस्थिति से पहले होता है और 30% रोगियों में नैदानिक ​​​​तस्वीर पर हावी होता है। मुख्य लक्षण पेट में लगातार या ऐंठन वाला दर्द है, जो कभी-कभी अत्यधिक तीव्रता का होता है, जो आंतों की दीवार और मेसेंटरी में रक्तस्राव से जुड़ा होता है। आंतों की दीवार में रक्तस्राव से रक्तस्रावी पारगमन हो सकता है और इसके साथ हेमटेमसिस, मेलेना और मल में ताजा रक्त भी हो सकता है। दर्द की अवधि दर्द-मुक्त अंतराल के साथ बदलती रहती है, जो तीव्र सर्जिकल विकृति विज्ञान और रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के पेट की अभिव्यक्तियों को अलग करने में मदद करती है। पेट का सिंड्रोम अल्पकालिक होता है और ज्यादातर मामलों में 2-3 दिनों के भीतर वापस आ जाता है।

गुर्दे यह सिंड्रोम 25-30% रोगियों में पाया जाता है और सूक्ष्म और मैक्रोहेमेटुरिया, प्रोटीनुरिया और सिलिंड्रुरिया के साथ तीव्र या पुरानी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के रूप में होता है। कुछ रोगियों में नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम विकसित हो जाता है। रक्तस्रावी वाहिकाशोथ की सभी अभिव्यक्तियों में से, गुर्दे की क्षति सबसे लंबे समय तक बनी रहती है, जिससे कुछ रोगियों में यूरीमिया हो जाता है।

पैथोफिज़ियोलॉजी.हेनोच-शोनेलिन रोग की पैथोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ केशिका नेटवर्क की धमनियों और वाहिकाओं की सूजन प्रतिक्रिया पर आधारित होती हैं, जिसमें एंडोथेलियम की संरचना और कार्य में व्यवधान, माइक्रोसिरिक्युलेशन के बड़े पैमाने पर घनास्त्रता और संवहनी दीवार और पेरिवास्कुलर ऊतक की सीरस संतृप्ति होती है, जो परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के प्रभाव में होता है। हेनोच-शोनेलिन रोग के मामले में, इम्युनोग्लोबुलिन ए की रक्त सामग्री बढ़ जाती है, जो प्रतिरक्षा परिसरों की संरचना में प्रबल होती है और त्वचा और गुर्दे की बायोप्सी की माइक्रोस्कोपी के दौरान कणिकाओं के रूप में पाई जाती है।

प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण का कारण संक्रमण, दवाएँ लेना या प्लाज्मा की प्रोटीन संरचना में परिवर्तन हो सकता है। संवहनी दीवार में संरचनात्मक परिवर्तन और कोलेजन संश्लेषण में व्यवधान से प्लेटलेट्स की संपर्क उत्तेजना होती है और माइक्रोथ्रोम्बोसिस उत्तेजित होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्थानीयकरण और गंभीरता संवहनी क्षति के क्षेत्र और गंभीरता से निर्धारित होती है।

टेलैंगिएक्टिक हेमोरेज रोगजनक रूप से संयोजी ऊतक में हीनता या संरचनात्मक परिवर्तनों से जुड़े होते हैं, संवहनी दीवार में कोलेजन सामग्री में कमी, जिससे माइक्रोवेसल्स की दीवारों का फोकल पतला होना और उनके लुमेन का विस्तार होता है, और अपर्याप्तता के कारण स्थानीय हेमोस्टेसिस की हीनता होती है। सबेंडोथीलियम.

पैराप्रोटीनेमिया के दौरान रक्तस्राव के रोगजनन में, मुख्य भूमिका प्लाज्मा प्रोटीन सामग्री में वृद्धि, रक्त चिपचिपापन में तेज वृद्धि, रक्त प्रवाह में मंदी, थ्रोम्बस गठन, ठहराव और छोटे जहाजों को नुकसान द्वारा निभाई जाती है। इसके अलावा, प्रोटीन आस्तीन में प्लेटलेट्स को "आवरण" करने से उनकी कार्यात्मक हीनता हो जाती है।

उनकी व्यापकता को ध्यान में रखते हुए रोगों की सूची:

संवहनी दीवार को ऑटोइम्यून क्षति:

हेनोच-शोनेलिन रक्तस्रावी वाहिकाशोथ;

आयोडीन, बेलाडोना, एट्रोपिन, फेनासेटिन, कुनैन, सल्फोनामाइड्स, शामक पर आधारित दवाएं लेने से जुड़ा पुरपुरा;

बिजली पुरपुरा.

संक्रामक रोग:

जीवाणु: सेप्टिक एंडोकार्टिटिस, मेनिंगोकोसेमिया, किसी भी एटियलजि का सेप्सिस, टाइफाइड बुखार, डिप्थीरिया, स्कार्लेट ज्वर, तपेदिक, लेप्टोस्पायरोसिस;

वायरल: इन्फ्लूएंजा, चेचक, खसरा;

रिकेट्सियोसिस: टाइफस, टिक-जनित टाइफस;

प्रोटोज़ोअल संक्रमण: मलेरिया, टोक्सोप्लाज़मोसिज़।

संवहनी दीवार में संरचनात्मक परिवर्तन:

टेलैंगिएक्टेसिया;

प्रणालीगत संयोजी ऊतक विकार: स्कर्वी, कुशिंग रोग, सेनील पुरपुरा, कैशेक्टिक पुरपुरा।

मिश्रित उत्पत्ति के संवहनी घाव:

पैराप्रोटीनेमिक रक्तस्राव: क्रायोग्लोबुलिनमिया, हाइपरग्लोबुलिनमिया, वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया, मल्टीपल मायलोमा (मायलोमा);

स्थितीय पुरपुरा: ऑर्थोस्टेटिक, मैकेनिकल;

त्वचा रोगों से जुड़ा पुरपुरा: रिंग के आकार का टेलैंगिएक्टिक पुरपुरा, दाद।

क्रमानुसार रोग का निदान

हेनोच-शोनेलिन रोग का निदान एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्त में प्रसारित प्रतिरक्षा परिसरों का पता लगाने पर आधारित है।

इलाज

नियोजित चिकित्सा. हेनोच-शोनेलिन रोग के रोगियों को अस्पताल में भर्ती होने और बिस्तर पर आराम की आवश्यकता होती है। चॉकलेट, खट्टे फल, जामुन और जूस को आहार से बाहर करना आवश्यक है। एंटीथिस्टेमाइंस लिखना अप्रभावी है। गंभीर मामलों में, प्रेडनिसोलोन का उपयोग हेपरिन के अनिवार्य पृष्ठभूमि प्रशासन के साथ 3-5 दिनों के पाठ्यक्रम में प्रति दिन 60 मिलीग्राम तक की खुराक पर किया जाता है, जो हाइपरकोएग्यूलेशन और प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के विकास को रोकता है। हेपरिन की खुराक कोगुलोग्राम मापदंडों के अनुसार व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। हेपरिन थेरेपी की प्रभावशीलता का मानदंड नियंत्रण की तुलना में एपीटीटी का 2 गुना बढ़ना है।

गंभीर आर्टिकुलर सिंड्रोम के मामले में, मध्यम चिकित्सीय खुराक में वोल्टेरेन या इंडोमिथैसिन का उपयोग प्रभावी होता है।

गंभीर संक्रमण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्तस्रावी सिंड्रोम डीआईसी सिंड्रोम के विकास से जुड़ा हुआ है। इस मामले में, ताजा जमे हुए दाता प्लाज्मा का आधान प्रभावी है।

टेलैंगिएक्टेसिया के लिए सबसे प्रभावी उपचार क्रायोडेस्ट्रक्शन या स्थानीय लेजर थेरेपी है।

यदि क्रायोग्लोबुलिन का पता चला है, तो एल्ब्यूमिन और सेलाइन समाधान के साथ प्रतिस्थापन के साथ चिकित्सीय प्लास्मफेरेसिस का एक कोर्स आवश्यक है।

पुनरावृत्ति की रोकथाम. रक्तस्रावी वाहिकाशोथ की रोकथाम में, फोकल संक्रमण की तीव्रता की रोकथाम, पर्याप्त आधार के बिना एंटीबायोटिक दवाओं और अन्य दवाओं को लिखने से इनकार करना एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। बैक्टीरियल एंटीजन (ट्यूबरकुलिन एंटीजन सहित) के साथ टीकाकरण और परीक्षण रोगियों के लिए वर्जित हैं। गुर्दे की गंभीर क्षति वाले रोगियों में, मूत्र परीक्षण की निरंतर निगरानी आवश्यक है।