कॉन सिंड्रोम प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम)

- अधिवृक्क प्रांतस्था के मुख्य मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन एल्डोस्टेरोन के बढ़ते उत्पादन के कारण होने वाली एक रोग संबंधी स्थिति। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, धमनी उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, कार्डियाल्जिया और हृदय ताल की गड़बड़ी, धुंधली दृष्टि, मांसपेशियों में कमजोरी, पेरेस्टेसिया और ऐंठन देखी जाती है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, परिधीय शोफ, क्रोनिक रीनल विफलता और फ़ंडस परिवर्तन विकसित होते हैं। निदान विभिन्न प्रकार केहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म शामिल है जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त और मूत्र, कार्यात्मक तनाव परीक्षण, अल्ट्रासाउंड, सिन्टीग्राफी, एमआरआई, चयनात्मक वेनोग्राफी, हृदय, यकृत, गुर्दे और गुर्दे की धमनियों की स्थिति की जांच। एल्डोस्टेरोमा, अधिवृक्क कैंसर और वृक्क रेनिनोमा में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार शल्य चिकित्सा है; अन्य रूपों में, यह औषधीय है।

आईसीडी -10

ई26

सामान्य जानकारी

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में सिंड्रोम का एक पूरा परिसर शामिल होता है, जो रोगजनन में भिन्न होता है, लेकिन नैदानिक ​​​​संकेतों में समान होता है, जो एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव के साथ होता है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्राथमिक हो सकता है (स्वयं अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति के कारण) और माध्यमिक (अन्य रोगों में रेनिन के हाइपरसेक्रेटेशन के कारण)। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्मरोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप वाले 1-2% रोगियों में निदान किया गया। एंडोक्रिनोलॉजी में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले 60-70% मरीज़ 30-50 वर्ष की आयु की महिलाएं हैं; बच्चों में हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कुछ मामलों का वर्णन किया गया है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के कारण

निर्भर करना एटिऑलॉजिकल कारकप्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कई रूप हैं, जिनमें से 60-70% मामले कॉन सिंड्रोम के होते हैं, जिसका कारण एल्डोस्टेरोमा है - अधिवृक्क प्रांतस्था का एक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा। अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय फैलाना गांठदार हाइपरप्लासिया की उपस्थिति से इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का विकास होता है।

ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार के वंशानुक्रम के साथ प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का एक दुर्लभ पारिवारिक रूप है, जो 18-हाइड्रॉक्सीलेज़ एंजाइम में एक दोष के कारण होता है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के नियंत्रण से परे जाता है और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स द्वारा ठीक किया जाता है (रोगियों में होता है) युवाउच्च रक्तचाप के लगातार पारिवारिक इतिहास के साथ)। दुर्लभ मामलों में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क कैंसर के कारण हो सकता है, जो एल्डोस्टेरोन और डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का उत्पादन कर सकता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म हृदय प्रणाली, यकृत और गुर्दे की विकृति के कई रोगों की जटिलता के रूप में होता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म हृदय विफलता, घातक उच्च रक्तचाप, यकृत सिरोसिस, बार्टर सिंड्रोम, वृक्क धमनी डिसप्लेसिया और स्टेनोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, वृक्क रेनिनोमा और वृक्क विफलता में देखा जाता है।

रेनिन स्राव में वृद्धि और द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का विकास सोडियम की हानि (आहार, दस्त के कारण), रक्त की हानि और निर्जलीकरण के कारण परिसंचारी रक्त की मात्रा में कमी, अत्यधिक पोटेशियम का सेवन, कुछ के लंबे समय तक सेवन के कारण होता है। दवाइयाँ(मूत्रवर्धक, सीओसी, जुलाब)। स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म तब विकसित होता है जब एल्डोस्टेरोन के लिए डिस्टल रीनल नलिकाओं की प्रतिक्रिया ख़राब हो जाती है, जब रक्त सीरम में इसके उच्च स्तर के बावजूद, हाइपरकेलेमिया देखा जाता है। एक्स्ट्रा-एड्रेनल हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म बहुत कम देखा जाता है, उदाहरण के लिए, अंडाशय, थायरॉयड ग्रंथि और आंतों की विकृति में।

रोगजनन

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कम-रेनिन) आमतौर पर अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर या हाइपरप्लास्टिक घाव से जुड़ा होता है और हाइपोकैलिमिया और धमनी उच्च रक्तचाप के साथ बढ़े हुए एल्डोस्टेरोन स्राव के संयोजन की विशेषता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के रोगजनन का आधार जल-इलेक्ट्रोलाइट संतुलन पर अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन का प्रभाव है: वृक्क नलिकाओं में सोडियम और जल आयनों का पुनर्अवशोषण और मूत्र में पोटेशियम आयनों का उत्सर्जन बढ़ जाता है, जिससे द्रव प्रतिधारण और हाइपरवोलेमिया, चयापचय होता है। क्षारमयता, प्लाज्मा रेनिन के उत्पादन और गतिविधि में कमी। एक हेमोडायनामिक गड़बड़ी है - संवेदनशीलता में वृद्धि संवहनी दीवारअंतर्जात दबाव कारकों की कार्रवाई और रक्त प्रवाह के लिए परिधीय वाहिकाओं के प्रतिरोध के लिए। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, गंभीर और लंबे समय तक हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम से वृक्क नलिकाओं (कैलिओपेनिक नेफ्रोपैथी) और मांसपेशियों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।

गुर्दे, यकृत और हृदय के विभिन्न रोगों में गुर्दे के रक्त प्रवाह की मात्रा में कमी के जवाब में, माध्यमिक (उच्च एल्डोस्टेरोनिज़्म) हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रतिपूरक होता है। द्वितीयक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की सक्रियता और गुर्दे के जक्सटाग्लोमेरुलर तंत्र की कोशिकाओं द्वारा रेनिन के बढ़ते उत्पादन के कारण विकसित होता है, जो अधिवृक्क प्रांतस्था की अत्यधिक उत्तेजना प्रदान करता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता वाली गंभीर इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी द्वितीयक रूप में नहीं होती है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की नैदानिक ​​तस्वीर एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेक्रिशन के कारण होने वाले पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन में गड़बड़ी को दर्शाती है। सोडियम और जल प्रतिधारण के कारण, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों को गंभीर या मध्यम धमनी उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, हृदय में दर्द (कार्डियाल्जिया), हृदय ताल की गड़बड़ी, बिगड़ती स्थिति के साथ फंडस में परिवर्तन का अनुभव होता है। दृश्य समारोह(उच्च रक्तचाप एंजियोपैथी, एंजियोस्क्लेरोसिस, रेटिनोपैथी)।

पोटेशियम की कमी से उपस्थिति होती है थकान, मांसपेशियों में कमजोरी, पेरेस्टेसिया, दौरे पड़ना विभिन्न समूहमांसपेशियाँ, आवधिक स्यूडोपैरालिसिस; गंभीर मामलों में - मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी, कैलीपेनिक नेफ्रोपैथी, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस के विकास के लिए। हृदय विफलता की अनुपस्थिति में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, परिधीय शोफ नहीं देखा जाता है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, रक्तचाप का एक उच्च स्तर देखा जाता है (डायस्टोलिक रक्तचाप> 120 मिमी एचजी के साथ), जिससे धीरे-धीरे संवहनी दीवार और ऊतक इस्किमिया को नुकसान होता है, गुर्दे की कार्यप्रणाली में गिरावट और क्रोनिक रीनल फेल्योर का विकास होता है, परिवर्तन होता है। फंडस (रक्तस्राव, न्यूरोरेटिनोपैथी)। अधिकांश एक सामान्य लक्षणमाध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म एडिमा है, हाइपोकैलिमिया दुर्लभ मामलों में होता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म धमनी उच्च रक्तचाप के बिना हो सकता है (उदाहरण के लिए, बार्टर सिंड्रोम और स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ)। कुछ मरीज़ स्पर्शोन्मुख हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का अनुभव करते हैं।

निदान

निदान में विभेदीकरण शामिल है विभिन्न रूपहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म और उनके एटियलजि का निर्धारण। अंदर प्रारंभिक निदानरेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की कार्यात्मक स्थिति का विश्लेषण आराम के समय रक्त और मूत्र में एल्डोस्टेरोन और रेनिन के निर्धारण के साथ और तनाव परीक्षण, पोटेशियम-सोडियम संतुलन और एसीटीएच के बाद किया जाता है, जो एल्डोस्टेरोन के स्राव को नियंत्रित करता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की विशेषता रक्त सीरम में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (पीआरए) में कमी, उच्च एल्डोस्टेरोन/रेनिन अनुपात, हाइपोकैलिमिया और हाइपरनेट्रेमिया, मूत्र के कम सापेक्ष घनत्व, दैनिक में उल्लेखनीय वृद्धि है। मूत्र में पोटेशियम और एल्डोस्टेरोन का उत्सर्जन। सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए मुख्य नैदानिक ​​मानदंड है बढ़ी हुई दरएआरपी (रेनिनोमा के लिए - 20-30 एनजी/एमएल/एच से अधिक)।

भेदभाव के उद्देश्य से अलग-अलग फॉर्महाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, स्पिरोनोलैक्टोन के साथ एक परीक्षण, हाइपोथियाज़ाइड लोड के साथ एक परीक्षण और एक "मार्चिंग" परीक्षण किया जाता है। हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के पारिवारिक रूप की पहचान करने के लिए, पीसीआर का उपयोग करके जीनोमिक टाइपिंग की जाती है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स द्वारा हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म को ठीक करने पर, नैदानिक ​​मूल्यडेक्सामेथासोन (प्रेडनिसोलोन) के साथ एक परीक्षण उपचार है, जो रोग की अभिव्यक्तियों को समाप्त करता है और सामान्य करता है धमनी दबाव.

घाव की प्रकृति (एल्डोस्टेरोमा, फैलाना गांठदार हाइपरप्लासिया, कैंसर) निर्धारित करने के लिए, सामयिक निदान विधियों का उपयोग किया जाता है: अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड, स्किंटिग्राफी, अधिवृक्क ग्रंथियों की सीटी और एमआरआई, एल्डोस्टेरोन के स्तर के एक साथ निर्धारण के साथ चयनात्मक वेनोग्राफी और अधिवृक्क शिराओं के रक्त में कोर्टिसोल। हृदय, यकृत, गुर्दे और गुर्दे की धमनियों (इकोसीजी, ईसीजी, यकृत अल्ट्रासाउंड, किडनी अल्ट्रासाउंड, अल्ट्रासाउंड और) की स्थिति के अध्ययन का उपयोग करके उस बीमारी को स्थापित करना भी महत्वपूर्ण है जो माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विकास का कारण बना। डुप्लेक्स स्कैनिंगगुर्दे की धमनियां, मल्टीस्लाइस सीटी, एमआर एंजियोग्राफी)।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार

हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म के इलाज के लिए विधि और रणनीति का चुनाव एल्डोस्टेरोन हाइपरसेक्रिशन के कारण पर निर्भर करता है। मरीजों की जांच एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट और नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा की जाती है। दवा से इलाजपोटेशियम-बख्शते मूत्रवर्धक (स्पिरोलैक्टोन) के साथ किया जाता है अलग - अलग रूपहाइपोरेनिनेमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (एड्रेनल कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया, एल्डोस्टेरोम) के रूप में प्रारंभिक चरणसर्जरी से पहले, जो रक्तचाप को सामान्य करने और हाइपोकैलिमिया को खत्म करने में मदद करता है। आहार में पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों की बढ़ी हुई सामग्री के साथ-साथ पोटेशियम की खुराक के प्रशासन के साथ कम नमक वाले आहार का संकेत दिया जाता है।

एल्डोस्टेरोमा और अधिवृक्क कैंसर का उपचार शल्य चिकित्सा है और इसमें पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की प्रारंभिक बहाली के साथ प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि (एड्रेनालेक्टॉमी) को हटाना शामिल है। द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया वाले मरीजों का आमतौर पर एसीई अवरोधकों, कैल्शियम चैनल विरोधी (निफेडिपिन) के संयोजन में रूढ़िवादी (स्पिरोनोलैक्टोन) तरीके से इलाज किया जाता है। हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म के हाइपरप्लास्टिक रूपों में, बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के उप-योग उच्छेदन के साथ संयोजन में पूर्ण द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी और दायां एड्रेनालेक्टोमी अप्रभावी है। हाइपोकैलिमिया गायब हो जाता है, लेकिन वांछित हाइपोटेंशन प्रभाव अनुपस्थित होता है (बीपी केवल 18% मामलों में सामान्य होता है) और तीव्र अधिवृक्क अपर्याप्तता विकसित होने का एक उच्च जोखिम होता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में, जिसे ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी द्वारा ठीक किया जा सकता है, हार्मोनल और चयापचय संबंधी विकारों को खत्म करने और रक्तचाप को सामान्य करने के लिए हाइड्रोकार्टिसोन या डेक्सामेथासोन निर्धारित किया जाता है। माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के मामले में, संयुक्त एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी पृष्ठभूमि के खिलाफ की जाती है रोगजन्य उपचाररक्त प्लाज्मा में ईसीजी और पोटेशियम के स्तर की अनिवार्य निगरानी के तहत अंतर्निहित बीमारी।

वृक्क धमनी स्टेनोसिस के कारण माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के मामले में, रक्त परिसंचरण और गुर्दे के कार्य को सामान्य करने के लिए, पर्क्यूटेनियस एक्स-रे एंडोवस्कुलर बैलून फैलाव, प्रभावित वृक्क धमनी की स्टेंटिंग, या खुली पुनर्निर्माण सर्जरी संभव है। यदि गुर्दे के रेनिनोमा का पता लगाया जाता है, तो सर्जिकल उपचार का संकेत दिया जाता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पूर्वानुमान और रोकथाम

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी की गंभीरता, हृदय और मूत्र प्रणाली को नुकसान की डिग्री, समयबद्धता और उपचार पर निर्भर करता है। कट्टरपंथी सर्जिकल उपचार या पर्याप्त दवा चिकित्सा से ठीक होने की उच्च संभावना मिलती है। अधिवृक्क कैंसर का पूर्वानुमान ख़राब होता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को रोकने के लिए, धमनी उच्च रक्तचाप, यकृत और गुर्दे की बीमारियों वाले व्यक्तियों की निरंतर नैदानिक ​​​​निगरानी आवश्यक है; अनुपालन चिकित्सा सिफ़ारिशेंदवा और आहार के संबंध में.

एल्डोस्टेरोनिज़्म एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो शरीर में अधिवृक्क हार्मोन एल्डोस्टेरोन के बढ़ते उत्पादन से जुड़ा है। प्राथमिक और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म हैं। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम) अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर के साथ होता है। यह रक्तचाप में वृद्धि, खनिज चयापचय में परिवर्तन (रक्त में सामग्री तेजी से कम हो जाती है), मांसपेशियों में कमजोरी, दौरे और मूत्र में एल्डोस्टेरोन के उत्सर्जन में वृद्धि से प्रकट होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म इसके स्राव को नियंत्रित करने वाली अत्यधिक उत्तेजनाओं के कारण सामान्य अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए उत्पादन से जुड़ा है। यह हृदय विफलता, क्रोनिक नेफ्रैटिस के कुछ रूपों और यकृत के सिरोसिस में देखा जाता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म में खनिज चयापचय की गड़बड़ी एडिमा के विकास के साथ होती है। गुर्दे की क्षति के साथ, एल्डोस्टेरोनिज्म बढ़ जाता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार शल्य चिकित्सा है: अधिवृक्क ट्यूमर को हटाने से रिकवरी होती है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के मामले में, उस बीमारी के उपचार के साथ-साथ जो एल्डोस्टेरोनिज्म का कारण बनता है, एल्डोस्टेरोन ब्लॉकर्स (एल्डैक्टोन 100-200 मिलीग्राम एक सप्ताह के लिए दिन में 4 बार मौखिक रूप से) और मूत्रवर्धक निर्धारित किए जाते हैं।

एल्डोस्टेरोनिज़्म एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के कारण शरीर में होने वाले परिवर्तनों का एक जटिल रूप है। एल्डोस्टेरोनिज़्म प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम) अधिवृक्क ग्रंथि के हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर द्वारा एल्डोस्टेरोन के अधिक उत्पादन के कारण होता है। नैदानिक ​​रूप से उच्च रक्तचाप, मांसपेशियों में कमजोरी, दौरे, बहुमूत्रता, रक्त सीरम में पोटेशियम सामग्री में तेज कमी और मूत्र में एल्डोस्टेरोन के उत्सर्जन में वृद्धि से प्रकट होता है; एक नियम के रूप में, कोई सूजन नहीं होती है। ट्यूमर को हटाने से रक्तचाप में कमी आती है और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय सामान्य हो जाता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क ग्रंथियों के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा में एल्डोस्टेरोन स्राव के अनियमित होने से जुड़ा है। इंट्रावास्कुलर बेड की मात्रा में कमी (हेमोडायनामिक विकारों, हाइपोप्रोटीनेमिया या रक्त सीरम में इलेक्ट्रोलाइट्स की एकाग्रता में परिवर्तन के परिणामस्वरूप), रेनिन, एड्रेनोग्लोमेरुलोट्रोपिन, एसीटीएच के स्राव में वृद्धि से एल्डोस्टेरोन का हाइपरसेक्रिशन होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म हृदय विफलता (कंजेशन), यकृत सिरोसिस, क्रोनिक फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के एडेमेटस और एडेमेटस-उच्च रक्तचाप वाले रूपों में देखा जाता है। इन मामलों में बढ़ी हुई एल्डोस्टेरोन सामग्री गुर्दे की नलिकाओं में सोडियम पुनर्अवशोषण में वृद्धि का कारण बनती है और इस तरह एडिमा के विकास में योगदान कर सकती है। इसके अलावा, एल्डोस्टेरोन का स्राव बढ़ जाता है उच्च रक्तचाप का रूपफैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पायलोनेफ्राइटिस या गुर्दे की धमनियों के अवरोधी घाव, साथ ही उच्च रक्तचाप देर के चरणइसके विकास और घातक पाठ्यक्रम से धमनियों की दीवारों में इलेक्ट्रोलाइट्स का पुनर्वितरण होता है और उच्च रक्तचाप में वृद्धि होती है। वृक्क नलिकाओं के स्तर पर एल्डोस्टेरोन की क्रिया का दमन पारंपरिक के साथ संयोजन में इसके प्रतिपक्षी, एल्डाक्टोन, एक सप्ताह के लिए प्रति दिन 400-800 मिलीग्राम (मूत्र में इलेक्ट्रोलाइट्स के उत्सर्जन के नियंत्रण में) का उपयोग करके प्राप्त किया जाता है। मूत्रल. एल्डोस्टेरोन स्राव को दबाने के लिए (क्रोनिक फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, यकृत सिरोसिस के एडेमेटस और एडेमेटस-उच्च रक्तचाप वाले रूपों में), प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया जाता है।

एल्डोस्टेरोनिज़्म। प्राथमिक (कॉन सिंड्रोम) और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म हैं। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का वर्णन 1955 में जे. कॉन द्वारा किया गया था क्लिनिकल सिंड्रोमप्रमुख भूमिका अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन के उत्पादन की है।

अधिकांश रोगियों (85%) में, रोग का कारण एडेनोमा ("एल्डोस्टेरोमा" का पर्यायवाची), कम सामान्यतः, द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया (9%) या जोना ग्लोमेरुलोसा और जोना फासीकुलता के अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा है।

अधिक बार यह सिंड्रोम महिलाओं में विकसित होता है।

नैदानिक ​​चित्र (लक्षण और संकेत). रोग के साथ, रक्त में कैल्शियम और फास्फोरस के सामान्य स्तर के साथ विभिन्न मांसपेशी समूहों में ऐंठन के आवधिक हमले देखे जाते हैं, लेकिन कोशिकाओं के बाहर क्षारीयता और कोशिकाओं के अंदर एसिडोसिस की उपस्थिति के साथ, सकारात्मक ट्रौसेउ और चवोस्टेक लक्षण, तेज सिरदर्द, कभी-कभी मांसपेशियों में कमजोरी के दौरे कई घंटों से लेकर तीन सप्ताह तक चलते हैं। इस घटना का विकास हाइपोकैलिमिया और शरीर में पोटेशियम भंडार की कमी से जुड़ा है।

रोग में धमनी उच्च रक्तचाप, पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, नॉक्टुरिया, शुष्क भोजन के दौरान मूत्र को केंद्रित करने में गंभीर असमर्थता, एंटीडाययूरेटिक दवाओं के प्रति प्रतिरोध आदि विकसित होते हैं। एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का स्तर सामान्य है। हाइपोक्लोरेमिया, एचीलिया, क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया, आवधिक प्रोटीनुरिया, और रक्त में पोटेशियम और मैग्नीशियम के स्तर में कमी भी नोट की गई है। सोडियम की मात्रा बढ़ जाती है, कम अक्सर अपरिवर्तित रहती है। एक नियम के रूप में, कोई सूजन नहीं होती है। ईसीजी मायोकार्डियल परिवर्तन को हाइपोकैलिमिया की विशेषता दिखाता है (हेग्लिन सिंड्रोम देखें)।

मूत्र संबंधी 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकॉइड और 17-केटोस्टेरॉइड स्तर सामान्य हैं, जैसे कि प्लाज्मा ACTH स्तर।

कॉन सिंड्रोम वाले बच्चों में विकास मंदता होती है।

धमनी रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है। रोगियों में यूरोपेप्सिन की मात्रा बढ़ जाती है।

निदान के तरीके. सुप्रान्यूमोरेनो-रेडियोग्राफी और टोमोग्राफी, मूत्र और रक्त में एल्डोस्टेरोन और पोटेशियम का निर्धारण।

उपचार शल्य चिकित्सा है, एड्रेनालेक्टॉमी की जाती है।

पूर्वानुमान अनुकूल है, लेकिन केवल तब तक जब तक घातक उच्च रक्तचाप विकसित न हो जाए।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म। लक्षण कॉन सिंड्रोम के समान हैं, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर उत्पन्न होने वाली उत्तेजनाओं के जवाब में एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेक्रिशन के रूप में कई स्थितियों में विकसित होता है और शारीरिक तंत्र के माध्यम से कार्य करता है जो एल्डोस्टेरोन स्राव को नियंत्रित करता है। एडेमेटस स्थितियों से जुड़े माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की ओर जाता है: 1) कंजेस्टिव हृदय विफलता; 2) नेफ़्रोटिक सिंड्रोम; 3) यकृत का सिरोसिस; 4) "इडियोपैथिक" एडिमा।

अनुपचारित डायबिटीज इन्सिपिडस और डायबिटीज मेलिटस, नमक-खोने वाले नेफ्रैटिस, आहार में सोडियम प्रतिबंध, मूत्रवर्धक का उपयोग और अत्यधिक शारीरिक तनाव के कारण महत्वपूर्ण मात्रा में तरल पदार्थों की हानि भी माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बनती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (पीएचए, कॉन सिंड्रोम) - सामूहिक अवधारणा, जिसमें समान नैदानिक ​​और जैव रासायनिक विशेषताएं शामिल हैं पैथोलॉजिकल स्थितियाँ, रोगजनन में भिन्नता। इस सिंड्रोम का आधार हार्मोन एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक उत्पादन है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली से स्वायत्त या आंशिक रूप से स्वायत्त अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित होता है।

आईसीडी -10	ई26.0
आईसीडी-9	255.1
रोग	3073
मेडलाइन प्लस	000330
ई-मेडिसिन	मेड/432
जाल	D006929

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सामान्य जानकारी

पहली बार, अधिवृक्क प्रांतस्था का एक सौम्य एकतरफा एडेनोमा, जो उच्च धमनी उच्च रक्तचाप, न्यूरोमस्कुलर और के साथ था गुर्दे संबंधी विकार, हाइपरल्डोस्टेरोनुरिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रकट, 1955 में अमेरिकी जेरोम कॉन द्वारा वर्णित किया गया था। उन्होंने कहा कि एडेनोमा को हटाने से 34 वर्षीय मरीज ठीक हो गया और पहचानी गई बीमारी को प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म कहा गया।

रूस में प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म 1963 में एस.एम. गेरासिमोव द्वारा और 1966 में पी.पी. गेरासिमेंको द्वारा वर्णित किया गया था।

1955 में फोले ने कारणों का अध्ययन किया इंट्राक्रानियल उच्च रक्तचाप, ने सुझाव दिया कि इस उच्च रक्तचाप में देखी गई पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन की गड़बड़ी हार्मोनल विकारों के कारण होती है। उच्च रक्तचाप और हार्मोनल परिवर्तनों के बीच संबंध की पुष्टि आर.डी. गॉर्डन (1995), एम. ग्रीर (1964) और एम.बी.ए. ओल्डस्टोन (1966) के अध्ययनों से की गई थी, लेकिन इन विकारों के बीच कारण-और-प्रभाव संबंध की अंततः पहचान नहीं की गई थी।

रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली द्वारा एल्डोस्टेरोन के विनियमन और इस विनियमन में डोपामिनर्जिक तंत्र की भूमिका पर 1979 में आर. एम. कैरी एट अल द्वारा किए गए शोध से पता चला कि एल्डोस्टेरोन उत्पादन इन तंत्रों द्वारा नियंत्रित होता है।

1985 में के. अताराची एट अल द्वारा चूहों पर किए गए प्रायोगिक अध्ययन के लिए धन्यवाद, यह पाया गया कि एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्राव को रोकता है और रेनिन, एंजियोटेंसिन II, एसीटीएच और पोटेशियम के स्तर को प्रभावित नहीं करता है।

1987-2006 में प्राप्त शोध डेटा से पता चलता है कि हाइपोथैलेमिक संरचनाएं अधिवृक्क प्रांतस्था के जोना ग्लोमेरुलोसा के हाइपरप्लासिया और एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेक्रिशन को प्रभावित करती हैं।

2006 में, कई लेखकों (वी. पेरौक्लिन और अन्य) ने खुलासा किया कि वैसोप्रेसिन युक्त कोशिकाएं एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर में मौजूद होती हैं। शोधकर्ता इन ट्यूमर में V1a रिसेप्टर्स की उपस्थिति का सुझाव देते हैं, जो एल्डोस्टेरोन के स्राव को नियंत्रित करते हैं।

उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की कुल संख्या के 0.5-4% मामलों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म उच्च रक्तचाप का कारण है, और अंतःस्रावी मूल के उच्च रक्तचाप के बीच, 1-8% रोगियों में कॉन सिंड्रोम का पता लगाया जाता है।

धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की घटना 1-2% है।

संयोगवश पाए गए अधिवृक्क ट्यूमर में से 1% एल्डोस्टेरोमा हैं।

एल्डोस्टेरोमा महिलाओं की तुलना में पुरुषों में 2 गुना कम आम है, और बच्चों में बहुत कम देखा जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के कारण के रूप में द्विपक्षीय अज्ञातहेतुक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया पुरुषों में ज्यादातर मामलों में पाया जाता है। इसके अलावा, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के इस रूप का विकास आमतौर पर अधिक लोगों में देखा जाता है देर से उम्रएल्डोस्टेरोम्स की तुलना में।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म आमतौर पर वयस्कों में देखा जाता है।

30-40 वर्ष की आयु के पुरुषों में महिलाओं का अनुपात 3:1 है, और लड़कियों और लड़कों में बीमारी की घटना समान है।

फार्म

नोसोलॉजिकल सिद्धांत के अनुसार प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का वर्गीकरण सबसे आम है। इस वर्गीकरण के अनुसार, निम्नलिखित को प्रतिष्ठित किया गया है:

• एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा (एपीए), जिसका वर्णन जेरोम कॉन द्वारा किया गया था और इसे कॉन सिंड्रोम कहा जाता था। से 30-50% मामलों में पाया जाता है कुल गणनारोग।
• इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (आईएचए) या जोना ग्लोमेरुलोसा का द्विपक्षीय छोटा या बड़ा-गांठदार हाइपरप्लासिया, जो 45 - 65% रोगियों में देखा जाता है।
• प्राथमिक एकतरफा अधिवृक्क हाइपरप्लासिया, जो लगभग 2% रोगियों में होता है।
• पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रकार I (ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबाया हुआ), जो 2% से कम मामलों में होता है।
• पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रकार II (ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-अनसप्रेसिबल), जो रोग के सभी मामलों में 2% से कम है।
• एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा, लगभग 1% रोगियों में पाया गया।
• एल्डोस्टेरोनेक्टिक सिंड्रोम, जो स्थित एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर के साथ होता है थाइरॉयड ग्रंथि, अंडाशय या आंतें।

विकास के कारण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक स्राव है, जो मानव अधिवृक्क प्रांतस्था का मुख्य मिनरलोकॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन है। यह हार्मोन सोडियम धनायनों, क्लोरीन आयनों और पानी के ट्यूबलर पुनर्अवशोषण और पोटेशियम धनायनों के ट्यूबलर उत्सर्जन को बढ़ाकर संवहनी बिस्तर से ऊतकों तक द्रव और सोडियम के संक्रमण को बढ़ावा देता है। मिनरलोकॉर्टिकोइड्स की क्रिया के परिणामस्वरूप, परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और प्रणालीगत रक्तचाप बढ़ जाता है।

1. कॉन सिंड्रोम अधिवृक्क ग्रंथियों में एल्डोस्टेरोमा, एक सौम्य एडेनोमा जो एल्डोस्टेरोन स्रावित करता है, के गठन के परिणामस्वरूप विकसित होता है। 80-85% रोगियों में एकाधिक (एकल) एल्डोस्टेरोमा पाए जाते हैं। ज्यादातर मामलों में, एल्डोस्टेरोमा एकतरफा होता है, और केवल 6-15% मामलों में ही द्विपक्षीय एडेनोमा बनता है। 80% मामलों में ट्यूमर का आकार 3 मिमी से अधिक नहीं होता है और इसका वजन लगभग 6-8 ग्राम होता है। यदि एल्डोस्टेरोमा की मात्रा बढ़ जाती है, तो इसकी घातकता में वृद्धि होती है (30 मिमी से बड़े 95% ट्यूमर घातक होते हैं, और छोटे आकार के 87% ट्यूमर सौम्य होते हैं)। ज्यादातर मामलों में, एड्रेनल एल्डोस्टेरोमा में मुख्य रूप से जोना ग्लोमेरुलोसा की कोशिकाएं होती हैं, लेकिन 20% रोगियों में ट्यूमर में मुख्य रूप से जोना फासीकुलता की कोशिकाएं होती हैं। बायीं अधिवृक्क ग्रंथि को क्षति 2-3 गुना अधिक बार देखी जाती है, क्योंकि शारीरिक स्थितियाँ इसकी पूर्वसूचना देती हैं ("महाधमनी-मेसेन्टेरिक संदंश" में शिरा का संपीड़न)।
2. इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म संभवतः कम-रेनिन धमनी उच्च रक्तचाप के विकास का अंतिम चरण है। रोग के इस रूप का विकास अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय छोटे या बड़े-गांठदार हाइपरप्लासिया के कारण होता है। हाइपरप्लास्टिक अधिवृक्क ग्रंथियों का ज़ोना ग्लोमेरुलोसा अतिरिक्त मात्रा में एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करता है, जिसके परिणामस्वरूप रोगी में धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया विकसित होता है, और प्लाज्मा रेनिन का स्तर कम हो जाता है। रोग के इस रूप के बीच मूलभूत अंतर हाइपरप्लास्टिक ज़ोना ग्लोमेरुलोसा में एंजियोटेंसिन II के उत्तेजक प्रभाव के प्रति संवेदनशीलता का संरक्षण है। कॉन सिंड्रोम के इस रूप में एल्डोस्टेरोन का निर्माण एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन द्वारा नियंत्रित होता है।
3. दुर्लभ मामलों में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण एड्रेनल कार्सिनोमा है, जो एडेनोमा के विकास के दौरान बनता है और मूत्र में 17-केटोस्टेरॉइड के बढ़े हुए उत्सर्जन के साथ होता है।
4. कभी-कभी रोग का कारण आनुवंशिक रूप से निर्धारित ग्लुकोकोर्तिकोइद-संवेदनशील एल्डोस्टेरोनिज़्म होता है, जिसकी विशेषता है संवेदनशीलता में वृद्धिएड्रेनल कॉर्टेक्स के जोना ग्लोमेरुलोसा से एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन और ग्लूकोकार्टोइकोड्स (डेक्सामेथासोन) द्वारा एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेक्रिशन का दमन। यह रोग क्रोमोसोम 8 पर स्थित 11बी-हाइड्रॉक्सीलेज़ और एल्डोस्टेरोन सिंथेटेज़ जीन के अर्धसूत्रीविभाजन के दौरान समजात क्रोमैटिड्स के वर्गों के असमान आदान-प्रदान के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप एक दोषपूर्ण एंजाइम का निर्माण होता है।
5. कुछ मामलों में, अतिरिक्त अधिवृक्क ट्यूमर द्वारा इस हार्मोन के स्राव के कारण एल्डोस्टेरोन का स्तर बढ़ जाता है।

रोगजनन

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव और सोडियम और पोटेशियम आयनों के परिवहन पर इसके विशिष्ट प्रभाव के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

एल्डोस्टेरोन गुर्दे की नलिकाओं, आंतों के म्यूकोसा, पसीने और लार ग्रंथियों में स्थित रिसेप्टर्स के साथ संचार के माध्यम से धनायन विनिमय तंत्र को नियंत्रित करता है।

पोटेशियम स्राव और उत्सर्जन का स्तर पुनः अवशोषित सोडियम की मात्रा पर निर्भर करता है।

एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक स्राव के साथ, सोडियम पुनर्अवशोषण बढ़ जाता है, जिसके परिणामस्वरूप पोटेशियम की हानि होती है। इस मामले में, पोटेशियम हानि का पैथोफिजियोलॉजिकल प्रभाव पुनः अवशोषित सोडियम के प्रभाव से अधिक हो जाता है। इस प्रकार, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की विशेषता वाले चयापचय संबंधी विकारों का एक जटिल रूप बनता है।

पोटेशियम के स्तर में कमी और इसके इंट्रासेल्युलर भंडार की कमी सार्वभौमिक हाइपोकैलिमिया का कारण बनती है।

कोशिकाओं में पोटेशियम को सोडियम और हाइड्रोजन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है, जो क्लोरीन के उत्सर्जन के साथ मिलकर, इसके विकास को उत्तेजित करता है:

• इंट्रासेल्युलर एसिडोसिस, जिसमें पीएच में 7.35 से कम की कमी होती है;
• हाइपोकैलेमिक और हाइपोक्लोरेमिक एक्स्ट्रासेलुलर अल्कलोसिस, जिसमें पीएच में 7.45 से ऊपर की वृद्धि होती है।

अंगों और ऊतकों में पोटेशियम की कमी के साथ ( दूरस्थ अनुभागवृक्क नलिकाएं, चिकनी और धारीदार मांसपेशियां, केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र) कार्यात्मक और संरचनात्मक विकार होते हैं। न्यूरोमस्कुलर चिड़चिड़ापन हाइपोमैग्नेसीमिया से बढ़ जाता है, जो मैग्नीशियम पुनर्अवशोषण में कमी के साथ विकसित होता है।

इसके अलावा, हाइपोकैलिमिया:

• इंसुलिन स्राव को दबाता है, इसलिए रोगियों में कार्बोहाइड्रेट के प्रति सहनशीलता कम हो जाती है;
• इसलिए, वृक्क नलिकाओं के उपकला को प्रभावित करता है गुर्दे की नलीएंटीडाययूरेटिक हार्मोन के संपर्क में।

शरीर की कार्यप्रणाली में इन परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, अनेक गुर्दे के कार्यबाधित होता है - गुर्दे की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता कम हो जाती है, हाइपरवोलेमिया विकसित होता है, और रेनिन और एंजियोटेंसिन II का उत्पादन दब जाता है। ये कारक विभिन्न आंतरिक दबाव कारकों के प्रति संवहनी दीवार की संवेदनशीलता को बढ़ाने में मदद करते हैं, जो धमनी उच्च रक्तचाप के विकास को भड़काते हैं। इसके अलावा, एक प्रतिरक्षा घटक और अंतरालीय स्केलेरोसिस के साथ अंतरालीय सूजन विकसित होती है, इसलिए प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का एक लंबा कोर्स माध्यमिक नेफ्रोजेनिक धमनी उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान देता है।

ज्यादातर मामलों में अधिवृक्क प्रांतस्था के एडेनोमा या हाइपरप्लासिया के कारण होने वाले प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म में ग्लूकोकार्टोइकोड्स का स्तर मानक से अधिक नहीं होता है।

कार्सिनोमा में, नैदानिक ​​​​तस्वीर कुछ हार्मोन (ग्लूको- या मिनरलोकॉर्टिकोइड्स, एण्ड्रोजन) के बिगड़ा हुआ स्राव से पूरित होती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के पारिवारिक रूप का रोगजनन भी एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेक्रिशन से जुड़ा हुआ है, लेकिन ये विकार एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) और एल्डोस्टेरोन सिंथेटेज़ को एन्कोडिंग के लिए जिम्मेदार जीन में उत्परिवर्तन के कारण होते हैं।

आम तौर पर, 11बी-हाइड्रॉक्सीलेज़ जीन की अभिव्यक्ति एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के प्रभाव में होती है, और एल्डोस्टेरोन सिंथेटेज़ जीन पोटेशियम आयनों और एंजियोटेंसिन-पी के प्रभाव में होती है। जब उत्परिवर्तन (गुणसूत्र 8 पर स्थानीयकृत 11बी-हाइड्रॉक्सिलेज़ और एल्डोस्टेरोन सिंथेटेज़ जीन के समरूप क्रोमैटिड्स के वर्गों के अर्धसूत्रीविभाजन की प्रक्रिया के दौरान असमान विनिमय), एक दोषपूर्ण जीन बनता है, जिसमें 11बी-हाइड्रॉक्सिलेज़ जीन का 5एसीटीएच-संवेदनशील नियामक क्षेत्र शामिल है और एक 3′-न्यूक्लियोटाइड अनुक्रम जो एंजाइम एल्डोस्टेरोन सिंथेटेज़ के संश्लेषण को एन्कोड करता है। परिणामस्वरूप, अधिवृक्क प्रांतस्था का ज़ोना फासीकुलता, जिसकी गतिविधि ACTH द्वारा नियंत्रित होती है, बड़ी मात्रा में एल्डोस्टेरोन, साथ ही 18-ऑक्सोकोर्टिसोल, 11-डीऑक्सीकोर्टिसोल से 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिसोल का उत्पादन शुरू कर देता है।

लक्षण

कॉन सिंड्रोम के साथ कार्डियोवस्कुलर, रीनल और न्यूरोमस्कुलर सिंड्रोम भी होते हैं।

कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम में धमनी उच्च रक्तचाप शामिल है, जो सिरदर्द, चक्कर आना, कार्डियाल्गिया और हृदय ताल गड़बड़ी के साथ हो सकता है। धमनी उच्च रक्तचाप (एएच) घातक हो सकता है, पारंपरिक एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी के लिए प्रतिरोधी हो सकता है, या एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं की छोटी खुराक से भी इसे ठीक किया जा सकता है। आधे मामलों में, उच्च रक्तचाप संकटपूर्ण प्रकृति का होता है।

उच्च रक्तचाप की दैनिक प्रोफ़ाइल रात में रक्तचाप में अपर्याप्त कमी दर्शाती है, और यदि इस समय एल्डोस्टेरोन स्राव की सर्कैडियन लय परेशान होती है, तो रक्तचाप में अत्यधिक वृद्धि देखी जाती है।

इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, रात में रक्तचाप में कमी की डिग्री सामान्य के करीब होती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में सोडियम और जल प्रतिधारण 50% मामलों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एंजियोपैथी, एंजियोस्क्लेरोसिस और रेटिनोपैथी का कारण बनता है।

हाइपोकैलिमिया की गंभीरता के आधार पर न्यूरोमस्कुलर और रीनल सिंड्रोम स्वयं प्रकट होते हैं। न्यूरोमस्कुलर सिंड्रोम की विशेषता है:

• मांसपेशियों में कमजोरी के दौरे (73% रोगियों में देखे गए);
• ऐंठन और पक्षाघात मुख्य रूप से पैरों, गर्दन और उंगलियों को प्रभावित करता है, जो कई घंटों से लेकर एक दिन तक रहता है और अचानक शुरू और समाप्त होता है।

24% रोगियों में पेरेस्टेसिया देखा जाता है।

वृक्क नलिकाओं की कोशिकाओं में हाइपोकैलिमिया और इंट्रासेल्युलर एसिडोसिस के परिणामस्वरूप, गुर्दे के ट्यूबलर तंत्र में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन होते हैं, जो कैलीओपेनिक नेफ्रोपैथी के विकास को भड़काते हैं। रेनल सिंड्रोम की विशेषता है:

• गुर्दे की एकाग्रता समारोह में कमी;
• बहुमूत्रता (दैनिक मूत्राधिक्य में वृद्धि, 72% रोगियों में पाई गई);
• (रात में पेशाब में वृद्धि);
• (अत्यधिक प्यास, जो 46% रोगियों में देखी जाती है)।

गंभीर मामलों में, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस विकसित हो सकता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म मोनोसिम्प्टोमैटिक हो सकता है - ऊंचे रक्तचाप के अलावा, मरीज़ कोई अन्य लक्षण नहीं दिखा सकते हैं, और पोटेशियम का स्तर सामान्य से भिन्न नहीं हो सकता है।

एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा के साथ, मायोप्लेजिक एपिसोड और मांसपेशियों की कमजोरी इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की तुलना में अधिक बार देखी जाती है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के पारिवारिक रूप में उच्च रक्तचाप कम उम्र में ही प्रकट हो जाता है।

निदान

निदान में मुख्य रूप से व्यक्तियों में कॉन सिंड्रोम की पहचान करना शामिल है धमनी का उच्च रक्तचाप. चयन मानदंड हैं:

• उपलब्धता नैदानिक ​​लक्षणरोग।
• पोटेशियम के स्तर को निर्धारित करने के लिए रक्त प्लाज्मा परीक्षण डेटा। लगातार हाइपोकैलिमिया की उपस्थिति, जिसमें प्लाज्मा में पोटेशियम की मात्रा 3.0 mmol/l से अधिक नहीं होती है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले अधिकांश मामलों में इसका पता लगाया जाता है, लेकिन 10% मामलों में नॉर्मोकैलेमिया देखा जाता है।
• ईसीजी डेटा जो चयापचय परिवर्तनों का पता लगा सकता है। हाइपोकैलिमिया के साथ, एसटी खंड में कमी, टी तरंग का उलटा देखा जाता है, क्यूटी अंतराल लम्बा होता है, एक पैथोलॉजिकल यू तरंग और चालन गड़बड़ी का पता लगाया जाता है। ईसीजी पर पाए गए परिवर्तन हमेशा प्लाज्मा में पोटेशियम की वास्तविक सांद्रता के अनुरूप नहीं होते हैं।
• उपलब्धता मूत्र सिंड्रोम(विभिन्न पेशाब विकारों का एक जटिल और मूत्र की संरचना और संरचना में परिवर्तन)।

हाइपरल्डोस्टेरोनिमिया और के बीच संबंध की पहचान करना इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ीवेरोशपिरोन के साथ एक परीक्षण का उपयोग करें (वेरोशपिरोन को दिन में 4 बार निर्धारित किया जाता है, 3 दिनों के लिए 100 मिलीग्राम, दैनिक आहार में कम से कम 6 ग्राम नमक शामिल होता है)। चौथे दिन पोटेशियम का स्तर 1 mmol/l से अधिक बढ़ जाना एल्डोस्टेरोन के अधिक उत्पादन का संकेत है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के विभिन्न रूपों में अंतर करने और उनके एटियलजि का निर्धारण करने के लिए, निम्नलिखित कार्य किए जाते हैं:

• आरएएएस प्रणाली (रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली) की कार्यात्मक स्थिति का गहन अध्ययन;
• सीटी और एमआरआई, जो हमें अधिवृक्क ग्रंथियों की संरचनात्मक स्थिति का विश्लेषण करने की अनुमति देते हैं;
• पहचाने गए परिवर्तनों की गतिविधि के स्तर को निर्धारित करने के लिए हार्मोनल परीक्षा।

आरएएएस प्रणाली का अध्ययन करते समय, आरएएएस प्रणाली की गतिविधि को उत्तेजित करने या दबाने के उद्देश्य से तनाव परीक्षण किए जाते हैं। चूंकि एल्डोस्टेरोन का स्राव और रक्त प्लाज्मा में रेनिन गतिविधि का स्तर कई बाहरी कारकों से प्रभावित होता है, इसलिए अध्ययन से 10-14 दिन पहले बहिष्कृत करें दवाई से उपचार, जो अध्ययन के परिणामों को प्रभावित कर सकता है।

कम प्लाज्मा रेनिन गतिविधि एक घंटे तक चलने, हाइपोसोडियम आहार और मूत्रवर्धक से प्रेरित होती है। रोगियों में अस्थिर प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के साथ, एल्डोस्टेरोमा या इडियोपैथिक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया माना जाता है, क्योंकि माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के साथ यह गतिविधि महत्वपूर्ण उत्तेजना के अधीन है।

अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन स्राव को दबाने के लिए परीक्षणों में उच्च सोडियम आहार, डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट और शामिल हैं। अंतःशिरा प्रशासनआइसोटोनिक समाधान। इन परीक्षणों को करते समय, एल्डोस्टेरोन का स्राव एल्डोस्टेरोन की उपस्थिति में नहीं बदलता है, जो स्वायत्त रूप से एल्डोस्टेरोन का उत्पादन करता है, और अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ, एल्डोस्टेरोन स्राव का दमन देखा जाता है।

चयनात्मक अधिवृक्क वेनोग्राफी का उपयोग सबसे अधिक जानकारीपूर्ण एक्स-रे विधि के रूप में भी किया जाता है।

हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म के पारिवारिक रूप की पहचान करने के लिए, पीसीआर विधि का उपयोग करके जीनोमिक टाइपिंग का उपयोग किया जाता है। पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रकार I (ग्लूकोकॉर्टीकॉइड-दबाया हुआ) में, रोग के लक्षणों को खत्म करने के लिए डेक्सामेथासोन (प्रेडनिसोलोन) के साथ परीक्षण उपचार नैदानिक ​​​​मूल्य का है।

इलाज

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार रोग के रूप पर निर्भर करता है। गैर-दवा उपचार में टेबल नमक का उपयोग सीमित करना (प्रति दिन 2 ग्राम से कम) और एक सौम्य आहार शामिल है।

एल्डोस्टेरोमा और एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा के उपचार में एक कट्टरपंथी विधि का उपयोग शामिल है - प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि का उप-योग या कुल उच्छेदन।

सर्जरी से 1-3 महीने पहले, रोगियों को निर्धारित किया जाता है:

• एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी - मूत्रवर्धक स्पिरोनोलैक्टोन (प्रारंभिक खुराक दिन में 2 बार 50 मिलीग्राम है, और बाद में इसे दिन में 3-4 बार 200-400 मिलीग्राम / दिन की औसत खुराक तक बढ़ाया जाता है)।
• डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, जो पोटेशियम का स्तर सामान्य होने तक रक्तचाप को कम करने में मदद करते हैं।
• सैल्यूरेटिक्स, जो रक्तचाप को कम करने के लिए पोटेशियम के स्तर के सामान्य होने के बाद निर्धारित किए जाते हैं (हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड, फ़्यूरोसेमाइड, एमिलोराइड)। एसीई इनहिबिटर, एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी और कैल्शियम विरोधी निर्धारित करना भी संभव है।

इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में यह उचित है रूढ़िवादी चिकित्सास्पिरोनोलैक्टोन का उपयोग करना, जो पुरुषों में स्तंभन दोष होने पर, एमिलोराइड या ट्रायमटेरिन से बदल दिया जाता है (ये दवाएं पोटेशियम के स्तर को सामान्य करने में मदद करती हैं, लेकिन रक्तचाप को कम नहीं करती हैं, इसलिए सैल्यूरेटिक्स आदि जोड़ना आवश्यक है)।

ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबाए गए हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए, डेक्सामेथासोन निर्धारित है (खुराक को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है)।

उच्च रक्तचाप संकट के विकास के मामले में, कॉन सिंड्रोम को सहायता की आवश्यकता होती है आपातकालीन देखभालइसके उपचार के सामान्य नियमों के अनुसार।

लिकमेड आपको याद दिलाता है: जितनी जल्दी आप किसी विशेषज्ञ से मदद लेंगे, आपके स्वास्थ्य को बनाए रखने और जटिलताओं के जोखिम को कम करने की संभावना उतनी ही अधिक होगी।

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प्रिंट संस्करण

कॉन सिंड्रोम (प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म, कॉन सिंड्रोम) अधिवृक्क प्रांतस्था में एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त (अर्थात, रेनिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली से स्वतंत्र) हाइपरसेक्रिशन के कारण होने वाला एक सिंड्रोम है।

कॉन सिंड्रोम के कारण

इसके विकास के सबसे आम प्रत्यक्ष कारण एल्डोस्टेरोन-उत्पादक अधिवृक्क एडेनोमा या द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया हैं; बहुत कम बार - एकतरफा हाइपरप्लासिया, अधिवृक्क कार्सिनोमा, या पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (प्रकार I और II प्रतिष्ठित हैं)। 40 वर्ष से कम आयु के व्यक्तियों में, कॉन सिंड्रोम का कारण द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया की तुलना में अक्सर अधिवृक्क एडेनोमा होता है।

मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के अतिस्राव के कारण:

• एल्डोस्टेरोन-उत्पादक अधिवृक्क एडेनोमा

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म की संरचना में लगभग 35-40% मामलों में एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा होता है। एकान्त सौम्य एडेनोमा लगभग हमेशा एकतरफा (एकतरफा) होते हैं। ज्यादातर मामलों में वे आकार में छोटे होते हैं (20-85% मामलों में - 1 सेमी से कम)। एडेनोमा से परे, फोकल या फैलाना ऊतक हाइपरप्लासिया अधिवृक्क ऊतक के बाकी हिस्सों के साथ-साथ कॉन्ट्रैटरल अधिवृक्क ग्रंथि में भी हो सकता है (द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया के साथ विभेदक निदान मुश्किल हो जाता है)।

• द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया
• प्राथमिक एकपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (दुर्लभ)
• पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (प्रकार I और II), ग्लुकोकोर्तिकोइद नियंत्रित (दुर्लभ)
• अधिवृक्क कार्सिनोमा (दुर्लभ)

नैदानिक ​​​​अभ्यास में होने वाले एल्डोस्टेरोनिज़्म (प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि) के अधिकांश मामले रेनिन-एल्डोस्टेरोन प्रणाली की बढ़ी हुई गतिविधि के कारण होते हैं (गुर्दे के छिड़काव में कमी के जवाब में, जैसे कि गुर्दे की धमनी स्टेनोसिस या कुछ पुरानी स्थितियों में, विकास के साथ) एडिमा का)। के लिए क्रमानुसार रोग का निदानआप प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (पीआरए) के निर्धारण का उपयोग कर सकते हैं:

• द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज्म के साथ यह सूचक बढ़ जाता है,
• कॉन सिंड्रोम में - कम हो गया।

पहले, प्रमुख दृष्टिकोण प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की सापेक्ष दुर्लभता थी। हालाँकि, एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरआर) तकनीक के बढ़ते उपयोग के साथ, जो अधिक पहचान करने की अनुमति देता है मुलायम आकारइस स्थिति में (आमतौर पर द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया में), कॉन सिंड्रोम की व्यापकता के बारे में पहले से मौजूद विचार बदल गए हैं। वर्तमान में यह माना जाता है कि प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म रोगसूचक धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के सबसे आम (यदि सबसे आम नहीं) कारणों में से एक है। इस प्रकार, कुछ रिपोर्टों से संकेत मिलता है कि धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की सामान्य आबादी में कॉन सिंड्रोम वाले लोगों का अनुपात 3-10% तक पहुंच सकता है, और तीसरी डिग्री के धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में - 40% तक।

कॉन सिंड्रोम का पता किसी में भी लगाया जा सकता है आयु वर्ग(अधिकांश सामान्य उम्र- 30-50 वर्ष), अधिक बार महिलाओं में। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के क्लासिक नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला लक्षणों में शामिल हैं:

• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• हाइपोकैलिमिया;
• गुर्दे द्वारा पोटेशियम का अत्यधिक उत्सर्जन;
• हाइपरनाट्रेमिया;
• चयापचय क्षारमयता.

आइए इनमें से कुछ अभिव्यक्तियों पर करीब से नज़र डालें।

धमनी का उच्च रक्तचाप

कॉन सिंड्रोम वाले लगभग सभी रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप मौजूद होता है।

धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के तंत्र

एल्डोस्टेरोन की अतिरिक्त मात्रा का दबाव प्रभाव मुख्य रूप से सोडियम प्रतिधारण के विकास से जुड़ा होता है (यह प्रभाव ट्यूबलर एपिथेलियल कोशिकाओं के सोडियम चैनलों पर एल्डोस्टेरोन की कार्रवाई के जीनोमिक तंत्र के एक जटिल के माध्यम से महसूस किया जाता है) और हाइपरवोलेमिया; समग्रता को बढ़ाने के लिए एक निश्चित भूमिका भी सौंपी गई है परिधीय प्रतिरोधजहाज.

कॉन सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में धमनी उच्च रक्तचाप आमतौर पर रक्तचाप के उच्च स्तर की विशेषता है, जो अक्सर प्रतिरोधी, घातक उच्च रक्तचाप के रूप में होता है। महत्वपूर्ण बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी का पता लगाया जा सकता है, जो अक्सर धमनी उच्च रक्तचाप की गंभीरता और अवधि के अनुपात में नहीं होता है। इसके विकास में महत्वपूर्ण भूमिकामायोकार्डियल फाइब्रोब्लास्ट पर एल्डोस्टेरोन की अत्यधिक मात्रा के प्रभाव के कारण मायोकार्डियल फाइब्रोसिस की बढ़ती प्रक्रियाओं को जिम्मेदार ठहराया जाता है। एल्डोस्टेरोन की अत्यधिक सांद्रता (लक्ष्य कोशिकाओं पर कार्रवाई के गैर-जीनोमिक तंत्र के माध्यम से महसूस किया गया) के प्रोफाइब्रोटिक प्रभाव को संवहनी दीवार (एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की प्रगति की दर में तेजी के साथ) और गुर्दे में भी स्पष्ट रूप से दर्शाया जा सकता है ( इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस और ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस की प्रक्रियाओं में वृद्धि के साथ)।

hypokalemia

हाइपोकैलिमिया कॉन सिंड्रोम की एक सामान्य लेकिन सार्वभौमिक अभिव्यक्ति नहीं है। हाइपोकैलिमिया की उपस्थिति और गंभीरता कई कारकों पर निर्भर हो सकती है। इस प्रकार, यह लगभग हमेशा मौजूद होता है और एल्डोस्टेरोन-उत्पादक अधिवृक्क एडेनोमा में स्पष्ट रूप से व्यक्त होता है, लेकिन द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया में अनुपस्थित हो सकता है। कॉन सिंड्रोम के गठन के शुरुआती चरणों में हाइपोकैलिमिया अनुपस्थित या गंभीरता में नगण्य हो सकता है, साथ ही भोजन से सोडियम सेवन के महत्वपूर्ण प्रतिबंध के साथ (उदाहरण के लिए, रोगी के लिए अनुशंसित जीवनशैली को बदलते समय टेबल नमक के प्रतिबंध के दौरान) धमनी का उच्च रक्तचाप)।

विशेषज्ञ संकेत देते हैं कि पोटेशियम का स्तर बढ़ सकता है (और हाइपोकैलिमिया को समाप्त/मास्क किया जा सकता है) जब:

• लंबे समय तक और दर्दनाक वेनिपंक्चर (तंत्र में हाइपरवेंटिलेशन के दौरान श्वसन क्षारीयता शामिल हो सकती है; मुट्ठी को बार-बार बंद करने के दौरान मांसपेशियों के डिपो से पोटेशियम की रिहाई; एक टूर्निकेट के साथ लंबे समय तक संपीड़न के दौरान शिरापरक ठहराव);
• किसी भी प्रकृति का हेमोलिसिस;
• विलंबित रक्त अपकेंद्रित्र के मामलों में और जब रक्त को ठंडे/बर्फ में रखा जाता है तो लाल रक्त कोशिकाओं से पोटेशियम की रिहाई होती है।

कॉन सिंड्रोम का निदान

कॉन सिंड्रोम के निदान के चरण, अधिवृक्क घाव के प्रकार की स्थापना और उपचार रणनीति का चयन

धमनी उच्च रक्तचाप वाले लोगों में कॉन सिंड्रोम के निदान में कई चरण होते हैं:

1. प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की पहचान, जिसके लिए वे रक्त और मूत्र इलेक्ट्रोलाइट्स, स्क्रीनिंग परीक्षण (मुख्य रूप से, एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का निर्धारण) और सत्यापन परीक्षण (सोडियम लोड, कैप्टोप्रिल, आदि के साथ) का अध्ययन करते हैं;
2. अधिवृक्क ग्रंथि घाव के प्रकार की स्थापना - यूनी- या द्विपक्षीय (प्रत्येक अधिवृक्क शिरा के रक्त में एल्डोस्टेरोन सामग्री का सीटी और अलग अध्ययन)।

कॉन सिंड्रोम का स्वयं पता लगाना

रक्त में पोटेशियम और सोडियम का स्तर उच्च रक्तचाप के लिए नियमित प्रयोगशाला परीक्षण हैं। नैदानिक ​​खोज के प्रारंभिक चरण में ही हाइपोकैलिमिया और हाइपरनेट्रेमिया का पता लगाना कॉन सिंड्रोम की उपस्थिति का सुझाव देता है। कॉन सिंड्रोम की विस्तृत तस्वीर वाले रोगियों में प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान बहुत मुश्किल नहीं है (मुख्य रूप से स्पष्ट हाइपोकैलिमिया अन्य कारणों से जुड़ा नहीं है)। हालाँकि, पिछले दो दशकों में, नॉर्मोकैलेमिया वाले व्यक्तियों में प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म की संभावना लगातार रही है। इसे ध्यान में रखते हुए इसे अंजाम देना जरूरी माना जा रहा है अतिरिक्त शोधधमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की एक विस्तृत श्रेणी में कॉन सिंड्रोम को बाहर करने के लिए:

• रक्तचाप स्तर >160/100 मिमी एचजी पर। कला। (और, विशेष रूप से, >180/110 mmHg और);
• प्रतिरोधी धमनी उच्च रक्तचाप के साथ;
• हाइपोकैलिमिया वाले व्यक्तियों में (मूत्रवर्धक के उपयोग से सहज और प्रेरित दोनों, खासकर अगर यह पोटेशियम की खुराक लेने के बाद भी बना रहता है);
• आंकड़ों के अनुसार अधिवृक्क ग्रंथि के आकार में वृद्धि वाले व्यक्तियों में धमनी उच्च रक्तचाप के लिए वाद्य अध्ययन(एड्रेनल इंसीडेंटलोमा; हालाँकि, यह दिखाया गया है कि सभी एड्रेनल इंसीडेंटलोमा का केवल ~1% ही प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण है)।

मूत्र में इलेक्ट्रोलाइट्स (पोटेशियम और सोडियम) के उत्सर्जन का आकलन करना

यह अध्ययन हाइपोकैलिमिया के कारणों के निदान में काफी महत्वपूर्ण स्थान रखता है। जिस रोगी को पोटेशियम की खुराक नहीं मिल रही है और जिसने कम से कम 3-4 दिनों के लिए कोई भी मूत्रवर्धक लेने से परहेज किया है, उसके 24 घंटे की अवधि में एकत्र किए गए मूत्र में पोटेशियम और सोडियम के स्तर का परीक्षण किया जाता है। यदि सोडियम उत्सर्जन 100 mmol/दिन से अधिक है (यह वह स्तर है जिस पर पोटेशियम हानि की डिग्री का स्पष्ट रूप से आकलन किया जा सकता है), तो 30 mmol/दिन से अधिक पोटेशियम उत्सर्जन स्तर हाइपरकेलियूरिया को इंगित करता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ-साथ, पोटेशियम का बढ़ा हुआ उत्सर्जन कई कारणों से हो सकता है।

गुर्दे द्वारा पोटेशियम के बढ़ते उत्सर्जन से जुड़े हाइपोकैलिमिया के कारण:

1. नेफ्रोन संग्रहण नलिकाओं द्वारा पोटेशियम उत्सर्जन में वृद्धि:
   1. सोडियम उत्सर्जन में वृद्धि (उदाहरण के लिए, मूत्रवर्धक लेते समय)
   2. मूत्र परासरणता में वृद्धि (ग्लूकोज, यूरिया, मैनिटोल)
2. नेफ्रॉन संग्रहण नलिका में उच्च पोटेशियम सांद्रता:
   • इंट्रावास्कुलर रक्त की मात्रा में वृद्धि के साथ ( कम स्तरप्लाज्मा रेनिन):
     • प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म
     • लिडल सिंड्रोम
     • एम्फोटेरिसिन बी लेना
   • इंट्रावस्कुलर रक्त मात्रा में कमी (उच्च प्लाज्मा रेनिन स्तर) के साथ:
     • बार्टर सिंड्रोम
     • गिलेटमैन सिंड्रोम
     • Hypomagnesemia
     • बाइकार्बोनेट उत्सर्जन में वृद्धि
     • माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (उदाहरण के लिए, नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम में)

एक बार जब यह स्थापित हो जाता है कि रोगी के हाइपोकैलिमिया का कारण मूत्र में पोटेशियम उत्सर्जन में वृद्धि है, तो हाइपोकैलिमिया को ठीक करने का प्रयास करना उचित माना जाता है। मतभेदों की अनुपस्थिति में, पोटेशियम की खुराक निर्धारित की जाती है (पोटेशियम 40-80 mmol/दिन), और मूत्रवर्धक बंद कर दिए जाते हैं। मूत्रवर्धक के लंबे समय तक उपयोग के बाद पोटेशियम की कमी को पूरा करने में 3 सप्ताह से लेकर कई महीनों तक का समय लग सकता है। इस अवधि के बाद, पोटेशियम की खुराक बंद कर दी जाती है और बंद करने के 3 दिन बाद रक्त पोटेशियम परीक्षण दोहराया जाता है। यदि रक्त में पोटेशियम का स्तर सामान्य हो जाता है, तो प्लाज्मा रेनिन और एल्डोस्टेरोन के स्तर का पुनर्मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात मूल्यांकन

इस परीक्षण को वर्तमान में कॉन सिंड्रोम के निदान में मुख्य जांच विधि माना जाता है। रोगी को लापरवाह स्थिति में रखकर रक्त लेते समय एल्डोस्टेरोन के स्तर का सामान्य मान 5-12 एनजी/डीएल (एसआई इकाइयों में - 180-450 पीएमओएल/एल) है, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि 1-3 एनजी/एमएल/एच है। एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात 30 तक है (एसआई इकाइयों में - 750 तक)। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि दिए गए सामान्य संकेतक मान केवल अनुमानित मान हैं; प्रत्येक विशिष्ट प्रयोगशाला के लिए (और विशिष्ट प्रयोगशाला किटों के लिए) वे भिन्न हो सकते हैं (स्वस्थ व्यक्तियों और आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों में संकेतकों के साथ तुलना आवश्यक है)। विधि के ऐसे अपर्याप्त मानकीकरण को ध्यान में रखते हुए, कोई भी इस राय से सहमत हो सकता है कि एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात के आकलन के परिणामों की व्याख्या करते समय, "चिकित्सक से निर्णय के लचीलेपन की आवश्यकता होती है।" एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का आकलन करने के लिए मुख्य सिफारिशें नीचे दी गई हैं।

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात के आकलन के लिए सिफारिशें

रोगी की तैयारी:

• यदि मौजूद हो तो हाइपोकैलिमिया का सुधार।
• टेबल नमक के सेवन का उदारीकरण।
• रेनिन के स्तर को बढ़ाने वाली और एल्डोस्टेरोन की सांद्रता को कम करने वाली दवाओं को कम से कम 4 सप्ताह तक बंद करने से गलत परिणाम मिलते हैं:
  • स्पिरोनोलैक्टोन, इप्लेरेनोन, एमिलोराइड, ट्रायमटेरिन;
  • नद्यपान युक्त उत्पाद.
• कम से कम 2 सप्ताह के लिए अन्य दवाएं बंद करना जो परीक्षण के परिणाम को प्रभावित कर सकती हैं:
  • β-AB, केंद्रीय α2-एगोनिस्ट (क्लोनिडाइन), NSAIDs (रेनिन स्तर को कम करते हैं);
  • एसीई इनहिबिटर, सार्टन, डायरेक्ट रेनिन इनहिबिटर, डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (रेनिन स्तर बढ़ाएं, एल्डोस्टेरोन स्तर कम करें)।

यदि स्टेज 3 धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में इन दवाओं को बंद करना असंभव है, तो अध्ययन से कम से कम 6 सप्ताह पहले स्पिरोनोलैक्टोन, इप्लेरेनोन, ट्रायमटेरिन और एमिलोराइड को अनिवार्य रूप से बंद करने के साथ इन्हें लेना जारी रखने की अनुमति है।

• एस्ट्रोजेन युक्त दवाओं का रद्दीकरण।

रक्त के नमूने लेने की शर्तें:

• रोगी के जागने और बिस्तर से बाहर निकलने के लगभग 2 घंटे बाद, सुबह के मध्य में रक्त एकत्र किया जाना चाहिए। रक्त संग्रह से तुरंत पहले रोगी को 5-15 मिनट तक बैठना चाहिए।
• ठहराव और हेमोलिसिस से बचने के लिए रक्त सावधानी से एकत्र किया जाना चाहिए।
• सेंट्रीफ्यूजेशन से पहले, रक्त का नमूना कमरे के तापमान पर होना चाहिए (बर्फ पर नहीं, जो निष्क्रिय रेनिन को सक्रिय में बदलने की सुविधा प्रदान करेगा); सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद, प्लाज्मा को जल्दी से जमाया जाना चाहिए।

परिणामों की व्याख्या करते समय विचार करने योग्य कारक

• आयु (65 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में, एल्डोस्टेरोन की तुलना में रेनिन में उम्र से संबंधित कमी अधिक होती है)।
• दिन का समय, नवीनतम आहार व्यवस्था, शरीर की स्थिति, इस स्थिति में रहने की अवधि।
• दवाइयां ली गईं.
• रक्त नमूना संग्रह का विवरण, जिसमें आने वाली कोई भी कठिनाई शामिल है।
• रक्त में पोटेशियम का स्तर.
• गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी (हाइपरकेलेमिया के कारण एल्डोस्टेरोन में वृद्धि और रेनिन स्राव में कमी हो सकती है)।

कापलान एन.एम. की सिफ़ारिश व्यावहारिक दृष्टिकोण से महत्वपूर्ण प्रतीत होती है:

“एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का आकलन करने के लिए सिफारिशों का यथासंभव बारीकी से पालन किया जाना चाहिए। इसके बाद, एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के स्तर का अलग-अलग मूल्यांकन किया जाना चाहिए, उनके बीच संबंध की गणना किए बिना। यदि प्लाज्मा रेनिन गतिविधि स्पष्ट रूप से कम है (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 मिलीग्राम/डीएल), तो इस माप को दोबारा दोहराने की सलाह दी जाती है। अगर कम मूल्यप्लाज्मा रेनिन गतिविधि और ऊंची स्तरोंएल्डोस्टेरोन के स्तर की पुष्टि की जाएगी, हमें सत्यापन परीक्षणों के लिए आगे बढ़ना चाहिए।

एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात का अध्ययन करने के साथ-साथ आगे के सभी अध्ययन करने के लिए रोगी के साथ उनके उद्देश्य पर चर्चा करना आवश्यक है; यदि अधिवृक्क एडेनोमा का पता चलता है तो भविष्य में लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी से गुजरने की रोगी की तैयारी और इच्छा को ध्यान में रखते हुए एक नैदानिक ​​​​खोज (समय और धन की लागत के साथ) की योजना बनाई जानी चाहिए।

सत्यापन परीक्षण - कैप्टोप्रिल परीक्षण

प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के स्तर का आकलन विषय के शरीर के वजन के 1 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर कैप्टोप्रिल के मौखिक प्रशासन से पहले और 3 घंटे बाद किया जाता है (स्वस्थ लोगों में और आवश्यक और नवीकरणीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, एल्डोस्टेरोन का स्तर स्पष्ट रूप से कम हो जाता है, लेकिन कॉन सिंड्रोम में यह होता है) नही होता है)। एक सामान्य प्रतिक्रिया एल्डोस्टेरोन के स्तर में आधारभूत मूल्यों के 30% से अधिक की कमी मानी जाती है।

कॉन सिंड्रोम का उपचार

मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर प्रतिपक्षी (स्पिरोनोलैक्टोन या इप्लेरोनोन) का उपयोग करके दीर्घकालिक उपचार, यदि वे असहिष्णु हैं - एमिलोराइड; अक्सर, थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ संयोजन रोगियों में पसंद का उपचार दृष्टिकोण हो सकता है:

• जिनके लिए सर्जिकल हस्तक्षेप संभव नहीं है;
• जो इसे पूरा नहीं करना चाहते;
• जिनमें सर्जरी के बाद भी धमनी उच्च रक्तचाप बना रहता है;
• कॉन सिंड्रोम का निदान, जिसमें जांच के बावजूद इसकी पूरी तरह पुष्टि नहीं हो पाती है।

कॉन सिंड्रोम वाले व्यक्तियों में मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर विरोधी का उपयोग रक्तचाप में काफी स्पष्ट कमी प्रदान करता है और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के प्रतिगमन की अनुमति देता है। उपचार के शुरुआती चरणों में, 50-100 मिलीग्राम/दिन या अधिक स्पिरोनोलैक्टोन या इप्लेरोनोन की खुराक की आवश्यकता हो सकती है; बाद में, कम खुराक (25-50 मिलीग्राम/दिन) काफी प्रभावी होती हैं। इन दवाओं की खुराक को थियाजाइड मूत्रवर्धक के साथ मिलाकर कम किया जा सकता है। के लिए दीर्घकालिक उपचारकॉन सिंड्रोम मिनरलोकॉर्टिकॉइड रिसेप्टर प्रतिपक्षी इप्लेरेनोन का एक चयनात्मक प्रतिनिधि है, जिसकी अंतर्निहित आवृत्ति स्पिरोनोलैक्टोन की तुलना में काफी कम है। दुष्प्रभावपसंद की दवा मानी जा सकती है।

यदि अन्य आवश्यक हैं, तो प्रारंभिक विकल्प में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (उदाहरण के लिए, एम्लोडिपाइन) शामिल हैं, क्योंकि उच्च खुराक में उनमें एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर्स को ब्लॉक करने की कुछ क्षमता होती है। धमनी उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने के लिए, उच्चरक्तचापरोधी दवाओं के अन्य वर्गों का उपयोग उपचार रणनीति के घटकों के रूप में किया जा सकता है।

अधिवृक्क कार्सिनोमा वाले व्यक्तियों में, स्टेरॉइडोजेनेसिस प्रतिपक्षी के समूह की दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।

कॉन सिंड्रोम (कॉन) अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन के अधिक उत्पादन के कारण होने वाला लक्षणों का एक जटिल समूह है। पैथोलॉजी का कारण कॉर्टेक्स के ग्लोमेरुलर ज़ोन का ट्यूमर या हाइपरप्लासिया है। रोगियों में रक्तचाप बढ़ जाता है, पोटेशियम की मात्रा कम हो जाती है और रक्त में सोडियम की सांद्रता बढ़ जाती है।

सिंड्रोम के कई समान नाम हैं: प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, एल्डोस्टेरोमा। इन चिकित्सा शर्तेंकई बीमारियों को मिलाएं जो नैदानिक ​​और जैव रासायनिक विशेषताओं में समान हैं, लेकिन रोगजनन में भिन्न हैं। कॉन सिंड्रोम अंतःस्रावी ग्रंथियों की एक विकृति है, जो मायस्थेनिया ग्रेविस, अस्वाभाविक रूप से मजबूत, कभी न बुझने वाली प्यास, उच्च रक्तचाप और प्रति दिन जारी मूत्र की बढ़ी हुई मात्रा के संयोजन से प्रकट होती है।

एल्डोस्टेरोन मानव शरीर में महत्वपूर्ण कार्य करता है। हार्मोन बढ़ावा देता है:

• रक्त में सोडियम का अवशोषण,
• हाइपरनाट्रेमिया का विकास,
• मूत्र में पोटेशियम का उत्सर्जन,
• रक्त का क्षारीकरण,
• रेनिन का हाइपोप्रोडक्शन।

जब रक्त में एल्डोस्टेरोन का स्तर बढ़ जाता है, तो संचार, मूत्र और न्यूरोमस्कुलर सिस्टम की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है।

यह सिंड्रोम अत्यंत दुर्लभ है।इसका वर्णन पहली बार 1955 में अमेरिकी वैज्ञानिक कॉन द्वारा किया गया था, जिससे इसे इसका नाम मिला। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट ने मुख्य बताया नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँसिंड्रोम और यह सबसे अधिक साबित हुआ प्रभावी तरीकापैथोलॉजी का उपचार शल्य चिकित्सा है। यदि मरीज़ अपने स्वास्थ्य की निगरानी करते हैं और नियमित रूप से डॉक्टरों के पास जाते हैं, तो समय पर बीमारी का पता चल जाता है और उपचार पर अच्छी प्रतिक्रिया मिलती है। अधिवृक्क ग्रंथ्यर्बुद को हटाने से होता है पूर्ण पुनर्प्राप्तिमरीज़.

30-50 वर्ष की आयु की महिलाओं में पैथोलॉजी अधिक आम है। पुरुषों में, सिंड्रोम 2 गुना कम विकसित होता है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि यह बीमारी बच्चों को प्रभावित करती है।

एटियलजि और रोगजनन

कॉन सिंड्रोम के इटियोपैथोजेनेटिक कारक:

1. कॉन सिंड्रोम का मुख्य कारण अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक स्राव है, जो बाहरी कॉर्टिकल परत में एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर - एल्डोस्टेरोमा की उपस्थिति के कारण होता है। 95% मामलों में, यह नियोप्लाज्म सौम्य होता है, मेटास्टेसिस नहीं करता है, इसका एकतरफा कोर्स होता है, केवल रक्त में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि की विशेषता होती है और गंभीर विकारों का कारण बनता है। जल-नमक चयापचयजीव में. एडेनोमा का व्यास 2.5 सेमी से कम होता है। कटने पर, उच्च कोलेस्ट्रॉल सामग्री के कारण इसका रंग पीला होता है।
2. अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया से इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का विकास होता है। फैलाना हाइपरप्लासिया के विकास का कारण वंशानुगत प्रवृत्ति है।
3. कम सामान्यतः, इसका कारण हो सकता है मैलिग्नैंट ट्यूमर- अधिवृक्क कार्सिनोमा, जो न केवल एल्डोस्टेरोन, बल्कि अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को भी संश्लेषित करता है। यह ट्यूमर बड़ा है - व्यास में 4.5 सेमी या उससे अधिक तक, और आक्रामक वृद्धि में सक्षम है।

सिंड्रोम के रोगजनक लिंक:

• एल्डोस्टेरोन का अति स्राव,
• रेनिन और एंजियोटेंसिन की गतिविधि में कमी,
• पोटेशियम का ट्यूबलर उत्सर्जन,
• हाइपरकेलियूरिया, हाइपोकैलिमिया, शरीर में पोटेशियम की कमी,
• मायस्थेनिया ग्रेविस, पेरेस्टेसिया, क्षणिक मांसपेशी पक्षाघात का विकास,
• सोडियम, क्लोरीन और पानी का बेहतर अवशोषण,
• शरीर में द्रव प्रतिधारण,
• हाइपरवोलेमिया,
• दीवारों की सूजन और रक्त वाहिकाओं का संकुचन,
• ओपीएस और बीसीसी में वृद्धि,
• रक्तचाप में वृद्धि,
• दबाव प्रभावों के प्रति संवहनी अतिसंवेदनशीलता,
• हाइपोमैग्नेसीमिया,
• न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि,
• खनिज चयापचय में गड़बड़ी,
• आंतरिक अंगों की शिथिलता,
• एक प्रतिरक्षा घटक के साथ गुर्दे के ऊतकों की अंतरालीय सूजन,
• नेफ्रोस्क्लेरोसिस,
• उपस्थिति गुर्दे के लक्षण- बहुमूत्रता, बहुमूत्रता, रात्रिचर्या,
• विकास वृक्कीय विफलता.

लगातार हाइपोकैलिमिया अंगों और ऊतकों में संरचनात्मक और कार्यात्मक विकारों की ओर ले जाता है - गुर्दे की नलिकाओं, चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों में, तंत्रिका तंत्रइ।

सिंड्रोम के विकास में योगदान देने वाले कारक:

1. हृदय प्रणाली के रोग,
2. सहवर्ती पुरानी विकृति,
3. शरीर के सुरक्षात्मक संसाधनों में कमी।

लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं। मरीज़ उनमें से कुछ पर ध्यान नहीं देते हैं, जिससे यह मुश्किल हो जाता है शीघ्र निदानविकृति विज्ञान। ऐसे मरीज सिंड्रोम के उन्नत रूप के साथ डॉक्टर के पास आते हैं। यह विशेषज्ञों को खुद को उपशामक उपचार तक ही सीमित रखने के लिए मजबूर करता है।

कॉन सिंड्रोम के लक्षण:

• मांसपेशियों में कमजोरी और थकान,
• कंपकंपी क्षिप्रहृदयता,
• टॉनिक-क्लोनिक दौरे,
• सिरदर्द,
• लगातार प्यास लगना,
• मूत्र के कम सापेक्ष घनत्व के साथ बहुमूत्रता,
• अंगों का पेरेस्टेसिया,
• स्वरयंत्र की ऐंठन, दम घुटना,
• धमनी का उच्च रक्तचाप।

कॉन सिंड्रोम हृदय और रक्त वाहिकाओं, गुर्दे, को नुकसान के लक्षणों के साथ होता है। मांसपेशियों का ऊतक. धमनी उच्च रक्तचाप घातक और एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी के प्रति प्रतिरोधी हो सकता है, साथ ही मध्यम और हल्का, उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया दे सकता है। इसमें संकट या स्थिर मार्ग हो सकता है।

1. उच्च रक्तचाप को आमतौर पर एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं से सामान्य करना मुश्किल होता है। इससे विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होते हैं - चक्कर आना, मतली और उल्टी, सांस की तकलीफ, कार्डियाल्जिया। हर दूसरे मरीज में उच्च रक्तचाप संकटपूर्ण प्रकृति का होता है।
2. गंभीर मामलों में, वे टेटनी के हमलों या फ्लेसीसिड पक्षाघात के विकास का अनुभव करते हैं। पक्षाघात अचानक होता है और कई घंटों तक रह सकता है। रोगियों में हाइपोर्फ्लेक्सिया को फैलाना मोटर घाटे के साथ जोड़ा जाता है, जो परीक्षा के दौरान मायोक्लोनिक ट्विच द्वारा प्रकट होता है।
3. लगातार उच्च रक्तचाप हृदय और तंत्रिका तंत्र से जटिलताओं के विकास की ओर ले जाता है। हृदय के बाएँ कक्ष की अतिवृद्धि प्रगतिशील कोरोनरी अपर्याप्तता में समाप्त होती है।
4. धमनी उच्च रक्तचाप दृष्टि के अंग के कामकाज को बाधित करता है: आंख का कोष बदल जाता है, डिस्क सूज जाती है नेत्र - संबंधी तंत्रिका, दृश्य तीक्ष्णता पूर्ण अंधापन तक कम हो जाती है।
5. मांसपेशियों की कमजोरी अत्यधिक गंभीरता तक पहुंच जाती है, जिससे मरीज़ हिलने-डुलने से बच जाते हैं। लगातार अपने शरीर के भार को महसूस करते हुए, वे बिस्तर से उठ भी नहीं पाते हैं।
6. गंभीर मामलों में, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस विकसित हो सकता है।

रोग के पाठ्यक्रम के तीन प्रकार हैं:

1. लक्षणों के तेजी से विकास के साथ कॉन सिंड्रोम - चक्कर आना, अतालता, बिगड़ा हुआ चेतना।
2. रोग का मोनोसिम्प्टोमैटिक कोर्स रोगियों में रक्तचाप में वृद्धि है।
3. हल्के नैदानिक ​​लक्षणों के साथ प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म - अस्वस्थता, थकान। चिकित्सीय परीक्षण के दौरान संयोगवश इस सिंड्रोम का पता चल जाता है। समय के साथ, मौजूदा इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी की पृष्ठभूमि के खिलाफ मरीजों में गुर्दे की माध्यमिक सूजन विकसित हो जाती है।

यदि कॉन सिंड्रोम के लक्षण दिखाई दें, तो आपको डॉक्टर से मिलना चाहिए। सही और समय पर इलाज के अभाव में विकसित हो रहे हैं खतरनाक जटिलताएँ, प्रतिनिधित्व करना असली ख़तरारोगी के जीवन के लिए.लंबे समय तक उच्च रक्तचाप के कारण इनका विकास हो सकता है गंभीर रोगहृदय प्रणाली, स्ट्रोक और दिल के दौरे तक। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रेटिनोपैथी, गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस और ट्यूमर घातकता का विकास संभव है।

निदान

संदिग्ध कॉन सिंड्रोम के निदान उपायों में शामिल हैं: प्रयोगशाला परीक्षण, हार्मोनल अध्ययन, कार्यात्मक परीक्षण और सामयिक निदान।

• जैव रासायनिक संकेतकों के लिए रक्त परीक्षण - हाइपरनेट्रेमिया, हाइपोकैलिमिया, रक्त क्षारीकरण, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपरग्लेसेमिया।
• हार्मोनल परीक्षण - प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि।
• सामान्य मूत्र विश्लेषण - इसके सापेक्ष घनत्व का निर्धारण, दैनिक मूत्राधिक्य की गणना: आइसो- और हाइपोस्थेनुरिया, नॉक्टुरिया, क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया।
• विशिष्ट परीक्षण - रक्त में रेनिन के स्तर का निर्धारण, प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन और रेनिन गतिविधि का अनुपात, दैनिक मूत्र नमूने में एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण।
• रक्त प्लाज्मा में रेनिन की गतिविधि को बढ़ाने के लिए, लंबे समय तक चलने, हाइपोसोडियम आहार और मूत्रवर्धक द्वारा उत्तेजना की जाती है। यदि उत्तेजना के बाद भी रेनिन गतिविधि नहीं बदलती है, तो रोगी को कॉन सिंड्रोम है।
• मूत्र सिंड्रोम की पहचान करने के लिए, वेरोशपिरोन के साथ एक परीक्षण किया जाता है। दवा को तीन दिनों तक दिन में 4 बार लिया जाता है, दैनिक नमक का सेवन छह ग्राम तक सीमित किया जाता है। बढ़ा हुआ स्तरचौथे दिन रक्त में पोटेशियम का होना विकृति का संकेत है।
• उदर गुहा की सीटी और एमआरआई - एल्डोस्टेरोमा या द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया की पहचान, इसके प्रकार और आकार, ऑपरेशन की सीमा का निर्धारण।
• सिंटिग्राफी - एल्डोस्टेरोन स्रावित करने वाली अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर का पता लगाना।
• ऑक्सीसुप्रारेनोग्राफी आपको अधिवृक्क ट्यूमर के स्थान और आकार को निर्धारित करने की अनुमति देती है।
• रंग डॉपलर मैपिंग के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड होता है उच्च संवेदनशील, कम लागत और एल्डोस्टेरोमा की कल्पना करने के लिए किया जाता है।
• ईसीजी मायोकार्डियम में चयापचय परिवर्तन, उच्च रक्तचाप के लक्षण और बाएं वेंट्रिकुलर अधिभार को दर्शाता है।
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण - एल्डोस्टेरोनिज़्म के पारिवारिक रूपों की पहचान।

सामयिक विधियाँ - सीटी और एमआरआई - बड़ी सटीकता के साथ अधिवृक्क ग्रंथि में ट्यूमर का पता लगाती हैं, लेकिन इसकी कार्यात्मक गतिविधि के बारे में जानकारी प्रदान नहीं करती हैं। हार्मोनल परीक्षणों के डेटा के साथ टॉमोग्राम पर पाए गए परिवर्तनों की तुलना करना आवश्यक है। परिणाम व्यापक परीक्षामरीज़ विशेषज्ञों को सही निदान करने और सक्षम उपचार निर्धारित करने की अनुमति देते हैं।

धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है। विशेषज्ञ रोग के नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं - गंभीर उच्च रक्तचाप, पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, मांसपेशियों में कमजोरी।

इलाज

कॉन सिंड्रोम के उपचार उपायों का उद्देश्य उच्च रक्तचाप और चयापचय संबंधी विकारों को ठीक करना है, साथ ही उच्च रक्तचाप और रक्त में पोटेशियम में तेज कमी के कारण होने वाली संभावित जटिलताओं को रोकना है। रूढ़िवादी चिकित्सा रोगियों की स्थिति में मौलिक सुधार करने में सक्षम नहीं है। एल्डोस्टेरोमा हटाने के बाद ही वे पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं।

adrenalectomy

एड्रेनल एल्डोस्टेरोमा वाले रोगियों के लिए सर्जरी का संकेत दिया गया है। एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी एक कट्टरपंथी विधि है जिसमें प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि का आंशिक या पूर्ण उच्छेदन शामिल है। अधिकांश रोगियों को लेप्रोस्कोपिक सर्जरी के लिए संकेत दिया जाता है, जिसका लाभ मामूली दर्द और ऊतक आघात, अल्पकालिक होता है वसूली की अवधि, छोटे चीरे जो छोटे निशान छोड़ जाते हैं। सर्जरी से 2-3 महीने पहले, रोगियों को मूत्रवर्धक लेना शुरू कर देना चाहिए उच्चरक्तचापरोधी औषधियाँअलग औषधीय समूह. के बाद शल्य चिकित्साकॉन सिंड्रोम की पुनरावृत्ति आमतौर पर नहीं देखी जाती है। सिंड्रोम का अज्ञातहेतुक रूप इसके अधीन नहीं है शल्य चिकित्सा, चूँकि अधिवृक्क ग्रंथियों का पूर्ण उच्छेदन भी रक्तचाप को सामान्य करने में मदद नहीं करेगा। ऐसे रोगियों को एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी के साथ आजीवन उपचार के लिए संकेत दिया जाता है।

यदि सिंड्रोम का कारण अधिवृक्क हाइपरप्लासिया या पैथोलॉजी का अज्ञातहेतुक रूप है, तो रूढ़िवादी चिकित्सा का संकेत दिया जाता है। मरीजों को निर्धारित किया गया है:

1. पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक - स्पिरोनोलैक्टोन,
2. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स - "डेक्सामेथासोन",
3. उच्चरक्तचापरोधी दवाएं - निफ़ेडिपिन, मेटोप्रोलोल।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का इलाज करने के लिए, एक आहार का पालन करना और टेबल नमक की खपत को प्रति दिन 2 ग्राम तक सीमित करना आवश्यक है। सौम्य मोड, मध्यम शारीरिक व्यायामऔर इष्टतम शारीरिक वजन बनाए रखने से रोगियों की स्थिति में काफी सुधार होता है।

आहार का कड़ाई से पालन करने से सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता कम हो जाती है और रोगियों के ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है। मरीजों को घर का बना खाना खाना चाहिए जिसमें स्वाद बढ़ाने वाले, फ्लेवरिंग या अन्य योजक न हों। डॉक्टर ज़्यादा खाने की सलाह नहीं देते हैं। हर 3 घंटे में छोटे हिस्से में खाना बेहतर है। आहार का आधार ताजे फल और सब्जियां, अनाज, दुबला मांस और पोटेशियम युक्त उत्पाद होना चाहिए। आपको प्रतिदिन कम से कम 2 लीटर पानी पीना चाहिए। आहार में किसी भी प्रकार की शराब, मजबूत कॉफी, चाय और रक्तचाप बढ़ाने वाले खाद्य पदार्थों को शामिल नहीं किया गया है। मरीजों को मूत्रवर्धक प्रभाव वाले खाद्य पदार्थों का सेवन करने की आवश्यकता होती है - तरबूज और खीरे, साथ ही विशेष काढ़े और टिंचर।

• ताजी हवा में बार-बार टहलना,
• खेल,
• धूम्रपान बंद करना और शराब बंद करना,
• फास्ट फूड छोड़ना.

निदान किए गए कॉन सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है। पर निर्भर करता है व्यक्तिगत विशेषताएंरोगी का शरीर और उपस्थित चिकित्सक की व्यावसायिकता। इसके लिए समय पर आवेदन करना जरूरी है चिकित्सा देखभाल, नेफ्रोपैथी और लगातार उच्च रक्तचाप के विकास से पहले। उच्च रक्तचाप एक गंभीर समस्या है खतरनाक समस्याप्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म से जुड़े स्वास्थ्य लाभ।

वीडियो: एल्डोस्टेरोमा - कॉन सिंड्रोम का कारण, "स्वस्थ रहें!" कार्यक्रम