कॉन सिंड्रोम प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम)

कॉन सिंड्रोम एक बीमारी है अंत: स्रावी प्रणाली, जो एल्डोस्टेरोन उत्पादन की एक बड़ी मात्रा की विशेषता है। चिकित्सा में इसे कहा जाता है प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म. इस रोग को मुख्य रोग का परिणाम कहा जा सकता है, जो बढ़ने पर जटिलताएँ पैदा करता है। मुख्य बीमारियों में अधिवृक्क ट्यूमर, अधिवृक्क कैंसर, पिट्यूटरी नियोप्लाज्म, एडेनोमा और कार्सिनोमा शामिल हैं।

सामान्य जानकारी

एल्डोस्टेरोनिज़्म को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है। दोनों प्रकार हार्मोन एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन के कारण होते हैं, जो शरीर में सोडियम को बनाए रखने और गुर्दे के माध्यम से पोटेशियम को बाहर निकालने के लिए जिम्मेदार है। इस हार्मोन को एड्रेनल हार्मोन और मिनरलोकॉर्टिकॉइड भी कहा जाता है। इस बीमारी का सबसे आम और गंभीर सहवर्ती धमनी उच्च रक्तचाप है। प्राथमिक और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म एक ही बीमारी के दो चरण नहीं हैं, बल्कि दो पूरी तरह से अलग बीमारियाँ हैं।वे अपनी उपस्थिति के कारणों, शरीर पर उनके प्रभाव और, तदनुसार, उनके उपचार के तरीकों में भी भिन्न होते हैं।

प्राथमिक (कॉन सिंड्रोम) एल्डोस्टेरोनिज़्म

1955 में कॉन द्वारा खोला गया। महिलाएं एल्डोस्टेरोनिज़्म से 3 गुना अधिक बार पीड़ित होती हैं। 25-45 आयु वर्ग के निष्पक्ष सेक्स को ख़तरा है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म अधिवृक्क प्रांतस्था (एकतरफा एडेनोमा) के नियोप्लाज्म के कारण होता है। बहुत कम सामान्यतः, इसका कारण अधिवृक्क हाइपरप्लासिया या कैंसर होता है। एल्डोस्टेरोन उत्पादन में वृद्धि के साथ, गुर्दे में सोडियम की मात्रा बढ़ जाती है और बदले में पोटेशियम कम हो जाता है।

जांच एक रोगविज्ञानी द्वारा की जाती है जो अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर का निदान करता है। यह एकल या एकाधिक हो सकता है और एक या दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को प्रभावित कर सकता है। 95% से अधिक मामलों में, ट्यूमर सौम्य होता है। इसके अलावा, एक परीक्षण के रूप में, डॉक्टर अक्सर इसे लिखते हैं लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख, जहां शिरापरक रक्त का उपयोग बायोमटेरियल के रूप में किया जाता है। शरीर में एल्डोस्टेरोन की मात्रा निर्धारित करने और प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की जांच करने के लिए एलिसा निर्धारित की जाती है।

कॉन सिंड्रोम अधिवृक्क ग्रंथियों, ट्यूमर नियोप्लाज्म की विकृति के साथ होता है।

अनुसंधान के लिए संकेत अक्सर उच्च रक्तचाप होते हैं, जो चिकित्सीय जोड़तोड़ के दौरान सामान्य नहीं होता है, इसके विकास का संदेह है वृक्कीय विफलता. आपको रक्तदान करने के लिए ठीक से तैयार रहना होगा। सबसे पहले, 2-4 सप्ताह के लिए कार्बोहाइड्रेट से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन सीमित करें। इसके अलावा, इस अवधि के लिए, मूत्रवर्धक, एस्ट्रोजेन, मौखिक गर्भ निरोधकों और स्टेरॉयड को बाहर रखें। 1 सप्ताह के लिए रेनिन अवरोधकों के साथ उपचार बंद करें, हटा दें, या, अंतिम उपाय के रूप में, 3 दिनों के लिए नैतिक और शारीरिक तनाव को सीमित करें। प्रक्रिया से तीन घंटे पहले धूम्रपान न करें। परिणाम हाथ में होने पर, हार्मोन रेनिन, एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोन की मात्रा को ध्यान में रखते हुए, उपस्थित चिकित्सक प्रभावी दवा उपचार का सही निदान और निर्धारण करने में सक्षम होंगे।

माध्यमिक प्रतिपूरक (रोगसूचक)

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के विपरीत, माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क ग्रंथियों से जुड़ी बीमारियों से नहीं, बल्कि यकृत, हृदय और गुर्दे की समस्याओं से उत्पन्न होता है। यानी यह कुछ की जटिलता के रूप में कार्य करता है गंभीर रोग. जोखिम में ऐसे रोगी हैं जिनका निदान किया गया है:

• अधिवृक्क कैंसर;
• कई हृदय रोग;
• कार्य में विचलन थाइरॉयड ग्रंथि, आंतें;
• इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म;
• अधिवृक्क प्रांतस्था का एडेनोमा।

इसके अलावा सूची में रक्तस्राव की प्रवृत्ति, लंबे समय तक संपर्क में रहना भी जोड़ा जाना चाहिए दवाएं. लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि इन बीमारियों से पीड़ित सभी मरीज़ अपने चिकित्सा इतिहास में "माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म" का निदान जोड़ देंगे; उन्हें बस अपने स्वास्थ्य के प्रति अधिक चौकस रहने की आवश्यकता है।

रोग के लक्षण

ज़िद्दी धमनी का उच्च रक्तचापकॉन सिंड्रोम का एक विशिष्ट लक्षण।

प्राथमिक और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म निम्नलिखित लक्षणों से जुड़े हैं:

1. सूजन जो शरीर में द्रव प्रतिधारण के कारण प्रकट होती है;
2. मांसपेशियों की ताकत कमजोर होना, थकान;
3. बार-बार शौचालय जाने की इच्छा होना, विशेषकर रात में (पोलकियूरिया);
4. उच्च रक्तचाप (बढ़ गया) रक्तचाप);
5. प्यास;
6. नज़रों की समस्या;
7. अस्वस्थ महसूस करना, सिरदर्द;
8. थोड़े समय के लिए मांसपेशियों का पक्षाघात, शरीर के अंगों का सुन्न होना, हल्की झुनझुनी;
9. हृदय के निलय के आकार में वृद्धि;
10. तेजी से वजन बढ़ना - प्रति दिन 1 किलो से अधिक।

पोटेशियम का निष्कासन मांसपेशियों की कमजोरी, पेरेस्टेसिया, कभी-कभी मांसपेशी पक्षाघात और कई अन्य गुर्दे की बीमारियों की उपस्थिति में योगदान देता है। एल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण काफी खतरनाक हैं, लेकिन परिणाम भी कम खतरनाक नहीं हैं। इसलिए, आपको संकोच नहीं करना चाहिए, आपको जल्द से जल्द मदद के लिए डॉक्टर से परामर्श करने की आवश्यकता है।

जटिलताएँ और परिणाम

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म, यदि लक्षणों को नज़रअंदाज़ किया जाता है और उपचार से इनकार कर दिया जाता है, तो कई जटिलताएँ पैदा होती हैं। सबसे पहले, हृदय पीड़ित होना शुरू होता है (इस्किमिया), हृदय विफलता और इंट्राक्रैनियल रक्तस्राव विकसित होता है। दुर्लभ मामलों में, रोगी को स्ट्रोक होता है। चूंकि शरीर में पोटेशियम की मात्रा कम हो जाती है, हाइपोकैलिमिया विकसित होता है, जो अतालता को भड़काता है, जो बदले में, घातक परिणाम. सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म स्वयं अन्य गंभीर बीमारियों की जटिलता है।

निदान और विभेदक निदान

रोग का सही और सटीक निदान करने के लिए मूत्र और रक्त परीक्षण निर्धारित हैं।

यदि उपस्थित चिकित्सक को एल्डोस्टेरोनिज़्म पर संदेह है, तो संदिग्ध निदान की पुष्टि या खंडन करने के साथ-साथ आगे की दवा चिकित्सा को सही करने के लिए अध्ययन और परीक्षणों की एक श्रृंखला निर्धारित की जाती है। सबसे पहले, मूत्र और रक्त परीक्षण किया जाता है। प्रयोगशाला में, पॉल्यूरिया की उपस्थिति स्थापित की जाती है या उसका खंडन किया जाता है, या उसके मूत्र घनत्व का विश्लेषण किया जाता है। रक्त में एल्डोस्टेरोन, कोर्टिसोल और रेनिन की सांद्रता का अध्ययन किया जाता है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, रेनिन कम होता है, कोर्टिसोल सामान्य होता है, और एल्डोस्टेरोन उच्च होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए, थोड़ी अलग स्थिति अंतर्निहित है; रेनिन की उपस्थिति महत्वपूर्ण होनी चाहिए। अधिक सटीक परिणामों के लिए अक्सर अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है। कम बार - अधिवृक्क ग्रंथियों का एमआरआई और सीटी स्कैन। इसके अतिरिक्त, रोगी की जांच हृदय रोग विशेषज्ञ, नेत्र रोग विशेषज्ञ और नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा की जानी चाहिए।

एल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार

प्राथमिक या माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार व्यापक होना चाहिए और इसमें न केवल दवा चिकित्सा, बल्कि यह भी शामिल होना चाहिए उचित पोषण, कुछ मामलों में - सर्जिकल शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान. कॉन सिंड्रोम के इलाज का मुख्य लक्ष्य इसके बाद होने वाली जटिलताओं को रोकना हैक्रोहन रोग के लिए आहार रोग के लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है।

साथ ही आपको डाइट का पालन करना चाहिए। यह पोटेशियम युक्त उत्पादों और अतिरिक्त पोटेशियम युक्त दवाओं में वृद्धि पर आधारित है। नमक का सेवन ख़त्म करें या सीमित करें। पोटेशियम युक्त खाद्य पदार्थों में शामिल हैं:

• सूखे मेवे (किशमिश, सूखे खुबानी, आलूबुखारा);
• ताजे फल (अंगूर, तरबूज, खुबानी, आलूबुखारा, सेब, केला);
• ताज़ी सब्जियाँ (टमाटर, आलू, लहसुन, कद्दू);
• हरियाली;
• मांस;
• पागल;
• काली चाय।

एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि (हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) वृद्धि के कारणों में से एक है रक्तचाप, हृदय संबंधी जटिलताएँ, गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी और इलेक्ट्रोलाइट अनुपात में परिवर्तन। प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को अलग-अलग आधार पर वर्गीकृत किया गया है एटिऑलॉजिकल कारकऔर रोगजन्य तंत्र। प्राथमिक प्रकार की विकृति के विकास का सबसे आम कारण कॉन सिंड्रोम है।

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कॉन सिंड्रोम

कॉन सिंड्रोम- एक बीमारी जो अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर द्वारा एल्डोस्टेरोन के बढ़ते उत्पादन के कारण होती है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म (पीजीए) की संरचना में, इस विकृति की घटना 70% मामलों तक पहुंचती है, इसलिए कुछ लोग इन अवधारणाओं को जोड़ते हैं। नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, जिनका इलाज दवा से करना मुश्किल है, कॉन सिंड्रोम 5-10% मामलों में होता है। महिलाएं 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जबकि पैथोलॉजी की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, लक्षण 30-40 वर्षों के बाद दिखाई देते हैं।

प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की अवधारणा और कारण:

	प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म	माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म
परिभाषा	एक सिंड्रोम जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन के परिणामस्वरूप विकसित होता है (शायद ही कभी अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण का एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर), जिसका स्तर रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (आरएएएस) से अपेक्षाकृत स्वतंत्र होता है और होता है सोडियम भार से दबाया नहीं गया	कोलाइड ऑस्मोटिक रक्तचाप में कमी और आरएएएस की उत्तेजना के परिणामस्वरूप होने वाला एक सिंड्रोम (कई बीमारियों की जटिलता के रूप में)
कारण	यह रोग अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति से जुड़ा है: एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा (कॉन सिंड्रोम) - 70%; अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा का द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया (इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) - 30% तक; दुर्लभ बीमारियाँ (एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा, अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा का एकतरफा हाइपरप्लासिया, पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रकार I, II, III, MEN - I)।	अन्य अंगों और प्रणालियों की विकृति से संबद्ध: गुर्दे की बीमारियाँ (नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम, स्टेनोसिस)। गुर्दे की धमनी, गुर्दे के ट्यूमर, आदि); हृदय रोग (कंजेस्टिव हृदय विफलता); अन्य कारण (एसीटीएच का अतिस्राव, मूत्रवर्धक लेना, लीवर सिरोसिस, उपवास)

एटियलजि

एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा का सबसे आम स्थान बाईं अधिवृक्क ग्रंथि है। ट्यूमर अकेला है, पहुंचता नहीं है बड़े आकार(3 सेमी तक), प्रकृति में सौम्य है (घातक एल्डोस्टेरोमा अत्यंत दुर्लभ होता है)।



पेट का सीटी स्कैन. अधिवृक्क ग्रंथ्यर्बुद



रोगजनन

एल्डोस्टेरोन एक मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन है जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित होता है। इसका संश्लेषण ज़ोना ग्लोमेरुलोसा में होता है। एल्डोस्टेरोन शरीर में पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को विनियमित करने में अग्रणी भूमिका निभाता है। इसका स्राव मुख्यतः PAA प्रणाली द्वारा नियंत्रित होता है।

अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन कॉन सिंड्रोम के रोगजनन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। यह गुर्दे द्वारा पोटेशियम के बढ़े हुए उत्सर्जन (हाइपोकैलिमिया) और सोडियम पुनर्अवशोषण (हाइपरनेट्रेमिया) को बढ़ावा देता है, जिससे रक्त का क्षारीकरण (अल्कलोसिस) होता है। सोडियम आयन शरीर में तरल पदार्थ जमा करते हैं, जिससे परिसंचारी रक्त की मात्रा (सीबीवी) बढ़ जाती है, जिससे रक्तचाप में वृद्धि होती है। उच्च रक्त मात्रा गुर्दे द्वारा रेनिन संश्लेषण को दबा देती है। लंबे समय तक पोटेशियम आयनों की हानि से नेफ्रॉन डिस्ट्रोफी (पोटेशियम-पेनिक किडनी), अतालता, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और मांसपेशियों में कमजोरी होती है। यह देखा गया है कि रोगियों में हृदय संबंधी दुर्घटनाओं से अचानक मृत्यु का जोखिम तेजी से बढ़ जाता है (औसतन 10-12 गुना)।






क्लिनिक

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं। कॉन सिंड्रोम वाले मरीजों का निदान किया जाता है:

• रक्तचाप में लगातार वृद्धि, चिकित्सा इतिहास में दवा उपचार के प्रति प्रतिरोधी;
• सिरदर्द;
• पोटेशियम की कमी, मंदनाड़ी, ईसीजी पर यू तरंग की उपस्थिति के कारण हृदय ताल गड़बड़ी;
• न्यूरोमस्कुलर लक्षण: कमजोरी (विशेषकर) पिंडली की मासपेशियां), पैरों में ऐंठन और पेरेस्टेसिया, टेटनी हो सकता है;
• गुर्दे की शिथिलता (हाइपोकैलेमिक नेफ्रोजेनिक मूत्रमेह): प्रति दिन मूत्र की मात्रा में वृद्धि (पॉलीयूरिया), दिन की तुलना में रात के समय मूत्राधिक्य की प्रबलता (नोक्टुरिया);
• प्यास (पॉलीडिप्सिया)।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियों में व्यक्त किया जाता है, धमनी का उच्च रक्तचापऔर हाइपोकैलिमिया मौजूद नहीं हो सकता है, एडिमा की उपस्थिति विशेषता है।

निदान

धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों में कॉन सिंड्रोम के निदान की सिफारिश की जाती है जिसे नियंत्रित नहीं किया जा सकता है दवाई से उपचार, बढ़े हुए रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया (नैदानिक ​​​​लक्षणों या रक्त परीक्षण परिणामों द्वारा पहचाना गया) के संयोजन के साथ, 40 वर्ष की आयु से पहले उच्च रक्तचाप की शुरुआत के साथ, हृदय रोगों के पारिवारिक इतिहास के साथ-साथ उन रिश्तेदारों के साथ जिनके पास निदान की पुष्टि है पीएचए का. प्रयोगशाला निदानकाफी कठिन है और इसके लिए पुष्टि की आवश्यकता होती है कार्यात्मक परीक्षणऔर वाद्य विधियाँअनुसंधान।

प्रयोगशाला अनुसंधान

जोखिम समूह बनाने के बाद, रोगियों का निर्धारण किया जाता है:

• रक्त प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर (70% की वृद्धि);
• रक्त पोटेशियम (37-50% रोगियों में कमी);
• प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (पीआरए) या इसकी प्रत्यक्ष एकाग्रता (पीसीआर) (अधिकांश रोगियों में कमी);
• एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरआर) एक अनिवार्य स्क्रीनिंग विधि है।

एपीसी स्तर के विश्वसनीय परिणाम प्राप्त करना विश्लेषण से पहले रोगी की तैयारी और प्रोटोकॉल के अनुसार रक्त नमूना शर्तों के अनुपालन पर निर्भर करता है। रोगी को कम से कम एक महीने पहले वेरोशपिरोन और अन्य मूत्रवर्धक, लिकोरिस दवाएं, और अन्य दवाएं जो एल्डोस्टेरोन और रेनिन के स्तर को लगभग 2 सप्ताह पहले प्रभावित करती हैं: बीटा-ब्लॉकर्स, एसीई अवरोधक, एआर I ब्लॉकर्स, सेंट्रल ए-एड्रीनर्जिक को खत्म कर देना चाहिए। एगोनिस्ट, एनएसएआईडी, अवरोधक रेनिन, डायहाइड्रोपाइरीडीन। एल्डोस्टेरोन के स्तर (वेरापामिल, हाइड्रालज़ीन, प्राज़ोसिन हाइड्रोक्लोराइड, डोक्साज़ोसिन, टेराज़ोसिन) पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं का उपयोग करके उच्च रक्तचाप नियंत्रण किया जाना चाहिए। यदि किसी मरीज में उच्च रक्तचाप का घातक कोर्स है और एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं को वापस लेने से गंभीर परिणाम हो सकते हैं, तो त्रुटि को ध्यान में रखते हुए एआरएस का निर्धारण उनके उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है।

दवाएं जो एआरएस के परिणामों को प्रभावित करती हैं:

रिसेप्शन के अलावा विभिन्न औषधियाँ, ऐसे अन्य कारक भी हैं जो परिणामों की व्याख्या को प्रभावित करते हैं :

• आयु> 65 वर्ष (रेनिन का स्तर कम हो जाता है, जिससे एपीसी मूल्यों का अधिक अनुमान लगाया जाता है);
• दिन का समय (अध्ययन सुबह में किया जाता है);
• खाए गए नमक की मात्रा (आमतौर पर सीमित नहीं);
• शरीर की स्थिति पर निर्भरता (जागने और ऊर्ध्वाधर स्थिति में जाने पर, एल्डोस्टेरोन का स्तर एक तिहाई बढ़ जाता है);
• गुर्दे की कार्यक्षमता में उल्लेखनीय कमी (एआरएस बढ़ जाती है);
• महिलाओं में: चरण मासिक धर्म(अध्ययन कूपिक चरण में किया जाता है, क्योंकि शारीरिक हाइपरल्डोस्टेरोनिमिया ल्यूटियल चरण में होता है), गर्भनिरोधक लेना (प्लाज्मा रेनिन में कमी), गर्भावस्था (एपीसी में कमी)।

यदि एपीसी सकारात्मक है, तो कार्यात्मक परीक्षणों में से एक की सिफारिश की जाती है। यदि किसी मरीज को सहज हाइपोकैलिमिया है, रेनिन का पता नहीं चला है, और एल्डोस्टेरोन एकाग्रता 550 pmol/l (20 ng/dl) से ऊपर है, तो PHA के निदान की पुष्टि तनाव परीक्षण द्वारा करने की आवश्यकता नहीं है।

एल्डोस्टेरोन स्तर निर्धारित करने के लिए कार्यात्मक परीक्षण:

कार्यात्मक परीक्षण	क्रियाविधि	परीक्षण परिणामों की व्याख्या
सोडियम लोड परीक्षण	तीन दिनों के भीतर, नमक का सेवन प्रति दिन 6 ग्राम तक बढ़ जाता है। दवाओं की मदद से दैनिक सोडियम उत्सर्जन को नियंत्रित करना और पोटेशियम के स्तर को सामान्य करना आवश्यक है। दैनिक एल्डोस्टेरोन उत्सर्जन (डीएई) अध्ययन के तीसरे दिन सुबह निर्धारित किया जाता है	पीजीए की संभावना नहीं है - एसईए< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); पीएचए अत्यधिक संभावित है - एसईए>12 मिलीग्राम (>33.3 एनएमओएल)
0.9% सोडियम क्लोराइड घोल से परीक्षण करें	सुबह में, 4 घंटे तक 2 लीटर 0.9% घोल का अंतःशिरा जलसेक दें (बशर्ते कि आप एक घंटे पहले लापरवाह स्थिति में हों)। परीक्षण की शुरुआत में और 4 घंटे के बाद एल्डोस्टेरोन, रेनिन, कोर्टिसोन, पोटेशियम के लिए रक्त परीक्षण। रक्तचाप और नाड़ी दर की निगरानी करें। विकल्प 2: रोगी जलसेक से 30 मिनट पहले और उसके दौरान बैठने की स्थिति लेता है	जलसेक के बाद एल्डोस्टेरोन के स्तर के साथ PHA की संभावना नहीं है< 5 нг/дл; संदिग्ध - 5 से 10 एनजी/डीएल तक; पीजीए >10 एनजी/डीएल (वर्तमान > 6 एनजी/डीएल) के स्तर पर संभावित है
कैप्टोप्रिल परीक्षण	जागने के एक घंटे बाद कैप्टोप्रिल 25-50 मिलीग्राम की खुराक पर। कैप्टोप्रिल लेने से पहले और 1-2 घंटे के बाद एल्डोस्टेरोन, एआरपी और कोर्टिसोल निर्धारित किया जाता है (इस समय रोगी को बैठने की स्थिति में होना चाहिए)	मानक एल्डोस्टेरोन के स्तर में प्रारंभिक मूल्य से एक तिहाई से अधिक की कमी है। पीएचए - एल्डोस्टेरोन कम एआरपी के साथ ऊंचा रहता है
फ्लूड्रोकार्टिसोन के साथ दमन परीक्षण	4 दिनों के लिए दिन में 4 बार 0.1 मिलीग्राम फ्लूड्रोकार्टिसोन लेना, असीमित नमक सेवन के साथ दिन में 4 बार पोटेशियम की खुराक (लक्ष्य स्तर 4.0 mmol/l)। चौथे दिन सुबह 7.00 बजे कोर्टिसोल निर्धारित होता है, 10.00 बजे - बैठने पर एल्डोस्टेरोन और एआरपी, कोर्टिसोल दोहराया जाता है	PHA के लिए - एल्डोस्टेरोन > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10:00 बजे कोर्टिसोल 7:00 बजे से कम नहीं है (कोर्टिसोल के प्रभाव को छोड़कर)

वाद्य अध्ययन

प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणाम प्राप्त होने के बाद सभी रोगियों को यह कार्य सौंपें:

• अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड - 1.0 सेमी से अधिक व्यास वाले ट्यूमर का पता लगाना।
• अधिवृक्क ग्रंथियों का सीटी स्कैन - 95% सटीकता के साथ ट्यूमर का आकार, आकार, सामयिक स्थान निर्धारित करता है, और अंतर करता है सौम्य नियोप्लाज्मऔर कैंसर.
• सिंटिग्राफी - एल्डोस्टेरोमा के साथ 131 आई-कोलेस्ट्रॉल का एकतरफा संचय होता है, अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ - दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊतक में संचय होता है।
• अधिवृक्क शिराओं का कैथीटेराइजेशन और तुलनात्मक चयनात्मक शिरापरक रक्त नमूनाकरण (सीवीबीडी) - आपको प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के प्रकार को स्पष्ट करने की अनुमति देता है, यह पसंदीदा तरीका है क्रमानुसार रोग का निदानएडेनोमा में एल्डोस्टेरोन का एकतरफा स्राव। दोनों पक्षों पर एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के स्तर के अनुपात के आधार पर, पार्श्वीकरण प्रवणता की गणना की जाती है। इसका संकेत सर्जिकल उपचार से पहले निदान को स्पष्ट करना है।

क्रमानुसार रोग का निदान

कॉन सिंड्रोम का विभेदक निदान अधिवृक्क प्रांतस्था के अज्ञातहेतुक हाइपरप्लासिया, माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म, आवश्यक उच्च रक्तचाप के साथ किया जाता है। अंतःस्रावी रोगबढ़े हुए रक्तचाप (इट्सेंको-कुशिंग सिंड्रोम, फियोक्रोमोसाइटोमा) के साथ, हार्मोनल रूप से निष्क्रिय नियोप्लाज्म और कैंसर के साथ। सीटी पर एक घातक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर बड़े आकार तक पहुंच सकता है और इसकी विशेषता उच्च घनत्व, अमानवीयता और धुंधली आकृति है।

क्रमानुसार रोग का निदान:

	कॉन सिंड्रोम (एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा)	इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म	माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोननीचता
प्रयोगशाला संकेतक		एल्डोस्टेरोन, ↓↓रेनिन, एआरएस, ↓पोटेशियम	एल्डोस्टेरोन, रेनिन, - एपीसी, ↓पोटेशियम
ऑर्थोस्टैटिक (मार्च) परीक्षण - क्षैतिज स्थिति में जागने पर एल्डोस्टेरोन के स्तर का अध्ययन, अंदर रहने के बाद दोहराया गया अध्ययन ऊर्ध्वाधर स्थिति(चलना) 3 घंटे के लिए	प्रारंभ में उच्च एल्डोस्टेरोन स्तर, बार-बार परीक्षण के साथ या उसी स्तर पर कुछ कम हो जाते हैं	एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि (एटी-II के प्रति संवेदनशीलता बनाए रखना)	एल्डोस्टेरोन का स्तर बढ़ा हुआ
सीटी	अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक का छोटा द्रव्यमान गठन	अधिवृक्क ग्रंथियां नहीं बदली हैं, या दोनों तरफ छोटी गांठदार संरचनाएं हैं	अधिवृक्क ग्रंथियां बढ़ी नहीं हैं, गुर्दे का आकार छोटा हो सकता है
चयनात्मक रक्त नमूने के साथ अधिवृक्क नसों का कैथीटेराइजेशन	पार्श्वकरण	-	-

इलाज

एल्डोस्टेरोमा के लिए, लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी की जाती है (आउट पेशेंट आधार पर प्रीऑपरेटिव तैयारी के 4 सप्ताह के बाद)। दवा से इलाजसर्जरी या हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के अन्य रूपों के लिए मतभेद के मामले में किया गया:

• मूल बातें रोगजन्य उपचार- एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी - वेरोशपिरोन 50 मिलीग्राम दिन में 2 बार, 7 दिनों के बाद खुराक में वृद्धि के साथ 200 - 400 मिलीग्राम / दिन 3-4 खुराक में (अधिकतम 600 मिलीग्राम / दिन तक);
• रक्तचाप के स्तर को कम करने के लिए - डायहाइड्रोपाइरीडीन 30-90 मिलीग्राम/दिन;
• हाइपोकैलिमिया का सुधार - पोटेशियम की खुराक।



स्पिरोनोलैक्टोन का उपयोग इडियोपैथिक एचए के इलाज के लिए किया जाता है। रक्तचाप को कम करने के लिए सैल्युरेटिक्स, कैल्शियम प्रतिपक्षी, को शामिल करना आवश्यक है। एसीई अवरोधकऔर एंजियोटेंसिन II प्रतिपक्षी। यदि विभेदक निदान से ग्लुकोकोर्तिकोइद-दमित हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का पता चलता है, तो डेक्सामेथासोन निर्धारित किया जाता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म (कॉन सिंड्रोम) एड्रेनल कॉर्टेक्स द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त उत्पादन (हाइपरप्लासिया, एडेनोमा या कार्सिनोमा के कारण) के कारण होने वाला एल्डोस्टेरोनिज्म है। लक्षणों और संकेतों में कभी-कभी कमजोरी, रक्तचाप में वृद्धि और हाइपोकैलिमिया शामिल हैं। निदान में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि का निर्धारण शामिल है। उपचार कारण पर निर्भर करता है। यदि संभव हो तो ट्यूमर हटा दिया जाता है; हाइपरप्लासिया के मामले में, स्पिरोनोलैक्टोन या संबंधित दवाएं रक्तचाप को सामान्य कर सकती हैं और अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के गायब होने का कारण बन सकती हैं।

एल्डोस्टेरोन अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा निर्मित सबसे शक्तिशाली मिनरलोकॉर्टिकॉइड है। यह सोडियम प्रतिधारण और पोटेशियम हानि को नियंत्रित करता है। गुर्दे में, एल्डोस्टेरोन पोटेशियम और हाइड्रोजन के बदले में डिस्टल नलिकाओं के लुमेन से ट्यूबलर कोशिकाओं में सोडियम के स्थानांतरण का कारण बनता है। यही प्रभाव लार में भी देखा जाता है पसीने की ग्रंथियों, आंतों के म्यूकोसा की कोशिकाएं, अंतःकोशिकीय और बाह्यकोशिकीय द्रव के बीच आदान-प्रदान करती हैं।

एल्डोस्टेरोन स्राव को रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली और कुछ हद तक ACTH द्वारा नियंत्रित किया जाता है। रेनिन, एक प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम, गुर्दे की जक्सटाग्लोमेरुलर कोशिकाओं में जमा होता है। अभिवाही वृक्क धमनियों में रक्त प्रवाह की मात्रा और वेग में कमी रेनिन के स्राव को प्रेरित करती है। रेनिन लिवर एंजियोटेंसिनोजेन को एंजियोटेंसिन I में परिवर्तित करता है, जिसे एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम द्वारा एंजियोटेंसिन II में परिवर्तित किया जाता है। एंजियोटेंसिन II एल्डोस्टेरोन के स्राव का कारण बनता है और, कुछ हद तक, कोर्टिसोल और डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन के स्राव का कारण बनता है, जिसमें दबाने वाली गतिविधि भी होती है। एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के कारण सोडियम और जल प्रतिधारण से परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और रेनिन स्राव कम हो जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सिंड्रोम का वर्णन जे. कॉन (1955) द्वारा एड्रेनल कॉर्टेक्स (एल्डोस्टेरोमा) के एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा के संबंध में किया गया था, जिसके हटाने से पूर्ण पुनर्प्राप्तिबीमार। वर्तमान में सामूहिक अवधारणाप्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म कई बीमारियों को एकजुट करता है जो नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक विशेषताओं में समान हैं, लेकिन रोगजनन में भिन्न हैं, जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन के रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली उत्पादन पर अत्यधिक और स्वतंत्र (या आंशिक रूप से निर्भर) पर आधारित हैं।

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आईसीडी-10 कोड

E26.0 प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का क्या कारण है?

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क प्रांतस्था की ग्लोमेरुलर परत के एडेनोमा, आमतौर पर एकतरफा, या, कम सामान्यतः, कार्सिनोमा या अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण हो सकता है। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया में, जो अक्सर वृद्ध पुरुषों में देखा जाता है, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियां अति सक्रिय होती हैं और कोई एडेनोमा नहीं होता है। 11-हाइड्रॉक्सीलेज़ की कमी के कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया और प्रमुख रूप से विरासत में मिले डेक्सामेथासोन-दबाए गए हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में भी नैदानिक ​​​​तस्वीर देखी जा सकती है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का नैदानिक ​​मामला

रोगी एम., एक 43 वर्षीय महिला, को 31 जनवरी, 2012 को सिरदर्द, चक्कर आने की शिकायत के साथ कज़ान रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग में भर्ती कराया गया था, जब रक्तचाप अधिकतम 200/100 मिमी एचजी तक बढ़ गया था। कला। (150/90 मिमी एचजी के आरामदायक रक्तचाप के साथ), सामान्यीकृत मांसपेशियों में कमजोरी, पैर में ऐंठन, सामान्य कमजोरी, थकान।

रोग का इतिहास. रोग धीरे-धीरे विकसित हुआ। पांच वर्षों से, रोगी ने रक्तचाप में वृद्धि देखी है, जिसके लिए उसके निवास स्थान पर एक चिकित्सक द्वारा उसकी निगरानी की गई और उसे एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी (एनालाप्रिल) प्राप्त हुई। लगभग 3 साल पहले, मुझे समय-समय पर पैर में दर्द, ऐंठन और मांसपेशियों में कमजोरी का अनुभव होना शुरू हुआ, जो बिना किसी उत्तेजक कारक के होता था और 2-3 सप्ताह के भीतर अपने आप ठीक हो जाता था। 2009 के बाद से, उन्हें विभिन्न चिकित्सा संस्थानों के न्यूरोलॉजिकल विभागों में क्रोनिक डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी, सूक्ष्म रूप से विकसित होने वाली सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी के निदान के साथ 6 बार इनपेशेंट उपचार प्राप्त हुआ। एक प्रकरण में गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी और सिर का झुकना शामिल था।

प्रेडनिसोलोन के जलसेक और एक ध्रुवीकरण मिश्रण के साथ, कई दिनों के भीतर सुधार हुआ। रक्त परीक्षण के अनुसार, पोटेशियम 2.15 mmol/l है।

12/26/11 से 01/25/12 तक वह रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल में भर्ती थी, जहाँ उसे सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी और समय-समय पर पैर में ऐंठन की शिकायत के साथ भर्ती कराया गया था। एक जांच की गई, जिसमें पता चला: 27 दिसंबर, 2011 को रक्त परीक्षण: एएलटी - 29 यू/एल, एएसटी - 14 यू/एल, क्रिएटिनिन - 53 μmol/L, पोटेशियम 2.8 mmol/L, यूरिया - 4.3 mmol/L , कुल प्रोटीन 60 ग्राम/लीटर, कुल बिलीरुबिन। - 14.7 μmol/l, CPK - 44.5, LDH - 194, फॉस्फोरस 1.27 mmol/l, कैल्शियम - 2.28 mmol/l।

यूरिनलिसिस दिनांक 12/27/11; विशिष्ट वजन - 1002, प्रोटीन - अंश, ल्यूकोसाइट्स - 9-10 प्रति कोशिका, एपिट। पीएल - 20-22 पी/जेड में।

रक्त में हार्मोन: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 μmE/l, कोर्टिसोल - 362.2 (सामान्य 230-750 nmol/l)।

अल्ट्रासाउंड: बाईं किडनी: 97x46 मिमी, पैरेन्काइमा 15 मिमी, बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी, एफएलएस - 20 मिमी। इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। गुहा का विस्तार नहीं होता है. दाएं 98x40 मिमी. पैरेन्काइमा 16 मिमी है, इकोोजेनेसिटी बढ़ी है, सीएल 17 मिमी है। इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। गुहा का विस्तार नहीं होता है. दोनों तरफ पिरामिडों के चारों ओर एक हाइपरेचोइक रिम की कल्पना की गई है। इनकार करने के लिए शारीरिक परीक्षण और प्रयोगशाला निष्कर्षों के आधार पर अंतःस्रावी रोगविज्ञानअधिवृक्क उत्पत्ति, आगे की जांच की सिफारिश की गई थी।

अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड: बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के प्रक्षेपण में 23x19 मिमी का एक आइसोइकोइक गोल गठन देखा जाता है। सही अधिवृक्क ग्रंथि के प्रक्षेपण में, रोग संबंधी संरचनाओं की विश्वसनीय रूप से कल्पना नहीं की जाती है।

कैटेकोलामाइन के लिए मूत्र: ड्यूरेसिस - 2.2 एल, एड्रेनालाईन - 43.1 एनएमओएल/दिन (सामान्य 30-80 एनएमओएल/दिन), नॉरपेनेफ्रिन - 127.6 एनएमओएल/एल (सामान्य 20-240 एनएमओएल/दिन)। इन परिणामों ने अनियंत्रित उच्च रक्तचाप के संभावित कारण के रूप में फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति को बाहर कर दिया। रेनिन 01/13/12-1.2 μIU/एमएल (एन वर्टिकल - 4.4-46.1; क्षैतिज 2.8-39.9), एल्डोस्टेरोन 1102 पीजी/एमएल (सामान्य: लेटना 8-172, सीटिंग 30 -355)।

आरसीटी दिनांक 01/18/12: बाएं अधिवृक्क ग्रंथि में एक गठन के आरसीटी संकेत (बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के औसत दर्जे के पेडुनकल में 25*22*18 मिमी के आयामों के साथ एक अंडाकार आकार का आइसोडेंस गठन, सजातीय, घनत्व के साथ) 47 एनयू निर्धारित है.

इतिहास के आधार पर, नैदानिक ​​तस्वीर, इन प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों की स्थापना की गई है नैदानिक ​​निदान: प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (बाएं अधिवृक्क ग्रंथि का एल्डोस्टेरोमा), सबसे पहले हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम, न्यूरोलॉजिकल लक्षण, साइनस टैचीकार्डिया के रूप में पहचाना गया। सामान्यीकृत के साथ हाइपोकैलेमिक आवधिक दौरे मांसपेशियों में कमजोरी. हाइपरटोनिक रोग 3 डिग्री, 1 चरण. सीएचएफ 0. साइनस टैकीकार्डिया. संक्रमण मूत्र पथसमाधान चरण में.

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म सिंड्रोम तीन मुख्य लक्षण परिसरों के कारण होने वाली नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ होता है: धमनी उच्च रक्तचाप, जिसमें या तो एक संकट पाठ्यक्रम (50% तक) या लगातार हो सकता है; न्यूरोमस्कुलर चालन और उत्तेजना की हानि, जो हाइपोकैलिमिया से जुड़ी है (35-75% मामलों में); बिगड़ा हुआ गुर्दे का ट्यूबलर कार्य (50-70% मामले)।

रोगी को अधिवृक्क ग्रंथि के हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर को हटाने के लिए शल्य चिकित्सा उपचार की सिफारिश की गई थी - बाईं ओर लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी। एक ऑपरेशन किया गया - विभाग में बाईं ओर लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टोमी पेट की सर्जरीआरकेबी. पश्चात की अवधिबिना किसी विशेष सुविधा के आगे बढ़े। सर्जरी के चौथे दिन (02/11/12) रक्त में पोटेशियम का स्तर 4.5 mmol/l था। रक्तचाप 130/80 मिमी एचजी। कला।

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माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म गैर-पिट्यूटरी, अतिरिक्त-अधिवृक्क उत्तेजनाओं के जवाब में अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ उत्पादन है, जिसमें वृक्क धमनी स्टेनोसिस और हाइपोवोल्मिया भी शामिल है। लक्षण प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के समान हैं। उपचार में अंतर्निहित कारण का सुधार शामिल है।

द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज़्म गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के कारण होता है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन तंत्र को उत्तेजित करता है जिसके परिणामस्वरूप एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक स्राव होता है। वृक्क रक्त प्रवाह में कमी के कारणों में वृक्क धमनी के अवरोधक रोग (उदाहरण के लिए, एथेरोमा, स्टेनोसिस), वृक्क वाहिकासंकीर्णन (के साथ) शामिल हैं घातक उच्च रक्तचाप), एडिमा के साथ होने वाली बीमारियाँ (उदाहरण के लिए, हृदय विफलता, जलोदर के साथ सिरोसिस, नेफ़्रोटिक सिंड्रोम). हृदय विफलता में स्राव सामान्य हो सकता है, लेकिन यकृत रक्त प्रवाह और एल्डोस्टेरोन चयापचय कम हो जाता है, इसलिए हार्मोन का परिसंचारी स्तर अधिक होता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया वाले रोगियों में निदान संदिग्ध है। प्रयोगशाला परीक्षण में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (पीआरए) निर्धारित करना शामिल है। परीक्षण तब किया जाना चाहिए जब रोगी 4-6 सप्ताह तक रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली (जैसे, थियाजाइड मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, एंजियोटेंसिन विरोधी, ब्लॉकर्स) को प्रभावित करने वाली दवाएं बंद कर दे। एआरपी को आमतौर पर सुबह के समय रोगी को लेटे हुए मापा जाता है। आमतौर पर, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन का स्तर 15 एनजी/डीएल (>0.42 एनएमओएल/एल) से अधिक और एआरपी का निम्न स्तर होता है, प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन (नैनोग्राम/डीएल में) और एआरपी का अनुपात [नैनोग्राम/(एमएलएच में) होता है। ] 20 से अधिक।

कॉन सिंड्रोम (कॉन) अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन के अधिक उत्पादन के कारण होने वाला लक्षणों का एक जटिल समूह है। पैथोलॉजी का कारण कॉर्टेक्स के ग्लोमेरुलर ज़ोन का ट्यूमर या हाइपरप्लासिया है। रोगियों में रक्तचाप बढ़ जाता है, पोटेशियम की मात्रा कम हो जाती है और रक्त में सोडियम की सांद्रता बढ़ जाती है।

सिंड्रोम के कई समान नाम हैं: प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, एल्डोस्टेरोमा। इन चिकित्सा शर्तेंकई बीमारियों को मिलाएं जो नैदानिक ​​और जैव रासायनिक विशेषताओं में समान हैं, लेकिन रोगजनन में भिन्न हैं। कॉन सिंड्रोम अंतःस्रावी ग्रंथियों की एक विकृति है, जो मायस्थेनिया ग्रेविस, अस्वाभाविक रूप से मजबूत, कभी न बुझने वाली प्यास, उच्च रक्तचाप और प्रति दिन जारी मूत्र की बढ़ी हुई मात्रा के संयोजन से प्रकट होती है।

एल्डोस्टेरोन महत्वपूर्ण कार्य करता है महत्वपूर्ण कार्यमानव शरीर में. हार्मोन बढ़ावा देता है:

• रक्त में सोडियम का अवशोषण,
• हाइपरनाट्रेमिया का विकास,
• मूत्र में पोटेशियम का उत्सर्जन,
• रक्त का क्षारीकरण,
• रेनिन का हाइपोप्रोडक्शन।

जब रक्त में एल्डोस्टेरोन का स्तर बढ़ जाता है, तो संचार, मूत्र और न्यूरोमस्कुलर सिस्टम की कार्यप्रणाली बाधित हो जाती है।

यह सिंड्रोम अत्यंत दुर्लभ है।इसका वर्णन पहली बार 1955 में अमेरिकी वैज्ञानिक कॉन द्वारा किया गया था, जिससे इसे इसका नाम मिला। एंडोक्रिनोलॉजिस्ट ने मुख्य बताया नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँसिंड्रोम और साबित हुआ कि पैथोलॉजी के इलाज का सबसे प्रभावी तरीका सर्जरी है। यदि मरीज़ अपने स्वास्थ्य की निगरानी करते हैं और नियमित रूप से डॉक्टरों के पास जाते हैं, तो समय पर बीमारी का पता चल जाता है और उपचार पर अच्छी प्रतिक्रिया मिलती है। अधिवृक्क एडेनोमा को हटाने से मरीज़ पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।

30-50 वर्ष की आयु की महिलाओं में पैथोलॉजी अधिक आम है। पुरुषों में, सिंड्रोम 2 गुना कम विकसित होता है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि यह बीमारी बच्चों को प्रभावित करती है।

एटियलजि और रोगजनन

कॉन सिंड्रोम के इटियोपैथोजेनेटिक कारक:

1. कॉन सिंड्रोम का मुख्य कारण अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक स्राव है, जो बाहरी कॉर्टिकल परत में एक हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर - एल्डोस्टेरोमा की उपस्थिति के कारण होता है। 95% मामलों में, यह नियोप्लाज्म सौम्य होता है, मेटास्टेसिस नहीं करता है, इसका एकतरफा कोर्स होता है, केवल रक्त में एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि की विशेषता होती है और गंभीर विकारों का कारण बनता है। जल-नमक चयापचयजीव में. एडेनोमा का व्यास 2.5 सेमी से कम होता है। इसे खंडित करें पीला रंगउच्च कोलेस्ट्रॉल सामग्री के कारण।
2. अधिवृक्क प्रांतस्था के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया से इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का विकास होता है। फैलाना हाइपरप्लासिया के विकास का कारण वंशानुगत प्रवृत्ति है।
3. कम सामान्यतः, इसका कारण हो सकता है मैलिग्नैंट ट्यूमर- अधिवृक्क कार्सिनोमा, जो न केवल एल्डोस्टेरोन, बल्कि अन्य कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को भी संश्लेषित करता है। यह ट्यूमर बड़ा है - व्यास में 4.5 सेमी या उससे अधिक तक, और आक्रामक वृद्धि में सक्षम है।

सिंड्रोम के रोगजनक लिंक:

• एल्डोस्टेरोन का अति स्राव,
• रेनिन और एंजियोटेंसिन की गतिविधि में कमी,
• पोटेशियम का ट्यूबलर उत्सर्जन,
• हाइपरकेलियूरिया, हाइपोकैलिमिया, शरीर में पोटेशियम की कमी,
• मायस्थेनिया ग्रेविस, पेरेस्टेसिया, क्षणिक मांसपेशी पक्षाघात का विकास,
• सोडियम, क्लोरीन और पानी का बेहतर अवशोषण,
• शरीर में द्रव प्रतिधारण,
• हाइपरवोलेमिया,
• दीवारों की सूजन और रक्त वाहिकाओं का संकुचन,
• ओपीएस और बीसीसी में वृद्धि,
• रक्तचाप में वृद्धि,
• दबाव प्रभावों के प्रति संवहनी अतिसंवेदनशीलता,
• हाइपोमैग्नेसीमिया,
• न्यूरोमस्कुलर उत्तेजना में वृद्धि,
• खनिज चयापचय में गड़बड़ी,
• आंतरिक अंगों की शिथिलता,
• एक प्रतिरक्षा घटक के साथ गुर्दे के ऊतकों की अंतरालीय सूजन,
• नेफ्रोस्क्लेरोसिस,
• उपस्थिति गुर्दे के लक्षण- बहुमूत्रता, बहुमूत्रता, रात्रिचर्या,
• गुर्दे की विफलता का विकास.

लगातार हाइपोकैलिमिया अंगों और ऊतकों में संरचनात्मक और कार्यात्मक विकारों की ओर ले जाता है - गुर्दे की नलिकाओं, चिकनी और कंकाल की मांसपेशियों और तंत्रिका तंत्र में।

सिंड्रोम के विकास में योगदान देने वाले कारक:

1. रोग कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम के,
2. सहवर्ती पुरानी विकृति,
3. शरीर के सुरक्षात्मक संसाधनों में कमी।

लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बहुत विविध हैं। मरीज़ उनमें से कुछ पर ध्यान नहीं देते हैं, जिससे यह मुश्किल हो जाता है शीघ्र निदानविकृति विज्ञान। ऐसे मरीज सिंड्रोम के उन्नत रूप के साथ डॉक्टर के पास आते हैं। यह विशेषज्ञों को खुद को उपशामक उपचार तक ही सीमित रखने के लिए मजबूर करता है।

कॉन सिंड्रोम के लक्षण:

• मांसपेशियों में कमजोरी और थकान,
• कंपकंपी क्षिप्रहृदयता,
• टॉनिक-क्लोनिक दौरे,
• सिरदर्द,
• लगातार प्यास लगना,
• मूत्र के कम सापेक्ष घनत्व के साथ बहुमूत्रता,
• अंगों का पेरेस्टेसिया,
• स्वरयंत्र की ऐंठन, दम घुटना,
• धमनी का उच्च रक्तचाप।

कॉन सिंड्रोम हृदय और रक्त वाहिकाओं, गुर्दे और मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान के संकेतों के साथ होता है। धमनी उच्च रक्तचाप घातक और एंटीहाइपरटेन्सिव थेरेपी के प्रति प्रतिरोधी हो सकता है, साथ ही मध्यम और हल्का, उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया दे सकता है। इसमें संकट या स्थिर मार्ग हो सकता है।

1. उच्च रक्तचाप को आमतौर पर एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं से सामान्य करना मुश्किल होता है। इससे विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षण प्रकट होते हैं - चक्कर आना, मतली और उल्टी, सांस की तकलीफ, कार्डियाल्जिया। हर दूसरे मरीज में उच्च रक्तचाप संकटपूर्ण प्रकृति का होता है।
2. गंभीर मामलों में, वे टेटनी के हमलों या फ्लेसीसिड पक्षाघात के विकास का अनुभव करते हैं। पक्षाघात अचानक होता है और कई घंटों तक रह सकता है। रोगियों में हाइपोर्फ्लेक्सिया को फैलाना मोटर घाटे के साथ जोड़ा जाता है, जो परीक्षा के दौरान मायोक्लोनिक ट्विच द्वारा प्रकट होता है।
3. लगातार उच्च रक्तचाप हृदय और तंत्रिका तंत्र से जटिलताओं के विकास की ओर ले जाता है। हृदय के बाएँ कक्ष की अतिवृद्धि प्रगतिशील कोरोनरी अपर्याप्तता में समाप्त होती है।
4. धमनी उच्च रक्तचाप दृष्टि के अंग के कामकाज को बाधित करता है: आंख का कोष बदल जाता है, डिस्क सूज जाती है नेत्र - संबंधी तंत्रिका, दृश्य तीक्ष्णता पूर्ण अंधापन तक कम हो जाती है।
5. मांसपेशियों की कमजोरी अत्यधिक गंभीरता तक पहुंच जाती है, जिससे मरीज़ हिलने-डुलने से बच जाते हैं। लगातार अपने शरीर के भार को महसूस करते हुए, वे बिस्तर से उठ भी नहीं पाते हैं।
6. गंभीर मामलों में, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस विकसित हो सकता है।

रोग के पाठ्यक्रम के तीन प्रकार हैं:

1. लक्षणों के तेजी से विकास के साथ कॉन सिंड्रोम - चक्कर आना, अतालता, बिगड़ा हुआ चेतना।
2. रोग का मोनोसिम्प्टोमैटिक कोर्स रोगियों में रक्तचाप में वृद्धि है।
3. हल्के नैदानिक ​​लक्षणों के साथ प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म - अस्वस्थता, थकान। चिकित्सीय परीक्षण के दौरान संयोगवश इस सिंड्रोम का पता चल जाता है। समय के साथ, मौजूदा इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी की पृष्ठभूमि के खिलाफ मरीजों में गुर्दे की माध्यमिक सूजन विकसित हो जाती है।

यदि कॉन सिंड्रोम के लक्षण दिखाई दें, तो आपको डॉक्टर से मिलना चाहिए। सही और समय पर इलाज के अभाव में विकसित हो रहे हैं खतरनाक जटिलताएँ, प्रतिनिधित्व करना असली ख़तरारोगी के जीवन के लिए.लंबे समय तक उच्च रक्तचाप के कारण इनका विकास हो सकता है गंभीर रोगहृदय प्रणाली, स्ट्रोक और दिल के दौरे तक। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रेटिनोपैथी, गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस और ट्यूमर घातकता का विकास संभव है।

निदान

संदिग्ध कॉन सिंड्रोम के निदान उपायों में शामिल हैं: प्रयोगशाला परीक्षण, हार्मोनल अध्ययन, कार्यात्मक परीक्षण और सामयिक निदान।

• जैव रासायनिक संकेतकों के लिए रक्त परीक्षण - हाइपरनेट्रेमिया, हाइपोकैलिमिया, रक्त क्षारीकरण, हाइपोकैल्सीमिया, हाइपरग्लेसेमिया।
• हार्मोनल परीक्षण - प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि।
• सामान्य मूत्र विश्लेषण - इसके सापेक्ष घनत्व का निर्धारण, दैनिक मूत्राधिक्य की गणना: आइसो- और हाइपोस्थेनुरिया, नॉक्टुरिया, क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया।
• विशिष्ट परीक्षण - रक्त में रेनिन के स्तर का निर्धारण, प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन और रेनिन गतिविधि का अनुपात, दैनिक मूत्र नमूने में एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण।
• रक्त प्लाज्मा में रेनिन की गतिविधि को बढ़ाने के लिए, लंबे समय तक चलने, हाइपोसोडियम आहार और मूत्रवर्धक द्वारा उत्तेजना की जाती है। यदि उत्तेजना के बाद भी रेनिन गतिविधि नहीं बदलती है, तो रोगी को कॉन सिंड्रोम है।
• पहचान करने के लिए मूत्र सिंड्रोम"वेरोशपिरोन" के साथ एक परीक्षण करें। दवा को तीन दिनों तक दिन में 4 बार लिया जाता है, दैनिक नमक का सेवन छह ग्राम तक सीमित किया जाता है। चौथे दिन रक्त में पोटेशियम का बढ़ा हुआ स्तर पैथोलॉजी का संकेत है।
• उदर गुहा की सीटी और एमआरआई - एल्डोस्टेरोमा या द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया की पहचान, इसके प्रकार और आकार, ऑपरेशन की सीमा का निर्धारण।
• सिंटिग्राफी - एल्डोस्टेरोन स्रावित करने वाली अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर का पता लगाना।
• ऑक्सीसुप्रारेनोग्राफी आपको अधिवृक्क ट्यूमर के स्थान और आकार को निर्धारित करने की अनुमति देती है।
• रंग डॉपलर मैपिंग के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड होता है उच्च संवेदनशील, कम लागत और एल्डोस्टेरोमा की कल्पना करने के लिए किया जाता है।
• ईसीजी मायोकार्डियम में चयापचय परिवर्तन, उच्च रक्तचाप के लक्षण और बाएं वेंट्रिकुलर अधिभार को दर्शाता है।
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण - एल्डोस्टेरोनिज़्म के पारिवारिक रूपों की पहचान।

सामयिक विधियाँ - सीटी और एमआरआई - बड़ी सटीकता के साथ अधिवृक्क ग्रंथि में ट्यूमर का पता लगाती हैं, लेकिन इसकी कार्यात्मक गतिविधि के बारे में जानकारी प्रदान नहीं करती हैं। हार्मोनल परीक्षणों के डेटा के साथ टॉमोग्राम पर पाए गए परिवर्तनों की तुलना करना आवश्यक है। परिणाम व्यापक परीक्षामरीज़ विशेषज्ञों को सही निदान करने और सक्षम उपचार निर्धारित करने की अनुमति देते हैं।

धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है। विशेषज्ञ रोग के नैदानिक ​​लक्षणों की उपस्थिति पर ध्यान देते हैं - गंभीर उच्च रक्तचाप, पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, मांसपेशियों में कमजोरी।

इलाज

कॉन सिंड्रोम के लिए चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य उच्च रक्तचाप और चयापचय संबंधी विकारों को ठीक करना, साथ ही रोकथाम करना है संभावित जटिलताएँउच्च रक्तचाप के कारण और तेज़ गिरावटरक्त में पोटेशियम. रूढ़िवादी चिकित्सा रोगियों की स्थिति में मौलिक सुधार करने में सक्षम नहीं है। एल्डोस्टेरोमा हटाने के बाद ही वे पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं।

adrenalectomy

एड्रेनल एल्डोस्टेरोमा वाले रोगियों के लिए सर्जरी का संकेत दिया गया है। एकतरफा एड्रेनालेक्टॉमी एक कट्टरपंथी विधि है जिसमें प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि का आंशिक या पूर्ण उच्छेदन शामिल है। अधिकांश रोगियों को लेप्रोस्कोपिक सर्जरी के लिए संकेत दिया जाता है, जिसका लाभ मामूली दर्द और ऊतक आघात, अल्पकालिक होता है वसूली की अवधि, छोटे चीरे जो छोटे निशान छोड़ जाते हैं। सर्जरी से 2-3 महीने पहले, रोगियों को मूत्रवर्धक लेना शुरू कर देना चाहिए उच्चरक्तचापरोधी औषधियाँअलग औषधीय समूह. सर्जिकल उपचार के बाद, कॉन सिंड्रोम की पुनरावृत्ति आमतौर पर नहीं देखी जाती है। सिंड्रोम के अज्ञातहेतुक रूप का इलाज शल्य चिकित्सा द्वारा नहीं किया जा सकता है, क्योंकि अधिवृक्क ग्रंथियों का पूर्ण उच्छेदन भी रक्तचाप को सामान्य करने में मदद नहीं करेगा। ऐसे रोगियों को एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी के साथ आजीवन उपचार के लिए संकेत दिया जाता है।

यदि सिंड्रोम का कारण अधिवृक्क हाइपरप्लासिया है या पैथोलॉजी का एक अज्ञातहेतुक रूप है, तो यह संकेत दिया गया है रूढ़िवादी चिकित्सा. मरीजों को निर्धारित किया गया है:

1. पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक - स्पिरोनोलैक्टोन,
2. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स - "डेक्सामेथासोन",
3. उच्चरक्तचापरोधी दवाएं - निफ़ेडिपिन, मेटोप्रोलोल।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का इलाज करने के लिए, एक आहार का पालन करना और टेबल नमक की खपत को प्रति दिन 2 ग्राम तक सीमित करना आवश्यक है। एक सौम्य आहार, मध्यम शारीरिक गतिविधि और इष्टतम शरीर के वजन को बनाए रखने से रोगियों की स्थिति में काफी सुधार होता है।

आहार का कड़ाई से पालन करने से सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता कम हो जाती है और रोगियों के ठीक होने की संभावना बढ़ जाती है। मरीजों को घर का बना खाना खाना चाहिए जिसमें स्वाद बढ़ाने वाले, फ्लेवरिंग या अन्य योजक न हों। डॉक्टर ज़्यादा खाने की सलाह नहीं देते हैं। हर 3 घंटे में छोटे हिस्से में खाना बेहतर है। आहार का आधार ताजे फल और सब्जियां, अनाज, दुबला मांस और पोटेशियम युक्त उत्पाद होना चाहिए। आपको प्रतिदिन कम से कम 2 लीटर पानी पीना चाहिए। आहार में किसी भी प्रकार की शराब, मजबूत कॉफी, चाय और रक्तचाप बढ़ाने वाले खाद्य पदार्थों को शामिल नहीं किया गया है। मरीजों को मूत्रवर्धक प्रभाव वाले खाद्य पदार्थों का सेवन करने की आवश्यकता होती है - तरबूज और खीरे, साथ ही विशेष काढ़े और टिंचर।

• ताजी हवा में बार-बार टहलना,
• खेल,
• धूम्रपान बंद करना और शराब बंद करना,
• फास्ट फूड छोड़ना.

निदान किए गए कॉन सिंड्रोम के लिए पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है। पर निर्भर करता है व्यक्तिगत विशेषताएंरोगी का शरीर और उपस्थित चिकित्सक की व्यावसायिकता। इसके लिए समय पर आवेदन करना जरूरी है चिकित्सा देखभाल, नेफ्रोपैथी और लगातार उच्च रक्तचाप के विकास से पहले। उच्च रक्तचाप प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म से जुड़ी एक गंभीर और खतरनाक स्वास्थ्य समस्या है।

वीडियो: एल्डोस्टेरोमा - कॉन सिंड्रोम का कारण, "स्वस्थ रहें!" कार्यक्रम

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म एक सिंड्रोम है जो एल्डोस्टेरोन (एड्रेनल कॉर्टेक्स के मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन) के हाइपरसेक्रिशन के कारण होता है, साथ में धमनी उच्च रक्तचाप और गंभीर इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी. यह प्राथमिक और भेद करने की प्रथा है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क प्रांतस्था की ग्लोमेरुलर परत में सीधे एल्डोस्टेरोन के प्राथमिक अतिरिक्त उत्पादन का परिणाम है।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म में, अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर स्थित रोग संबंधी कारकों के प्रभाव के कारण अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन के उत्पादन की उत्तेजना होती है। इसके अलावा, बीमारियों का एक समूह है जो समान लक्षणों से युक्त होता है, साथ में नहीं बढ़ा हुआ स्तरएल्डोस्टेरोन (ऐसे सिंड्रोम जो हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म की नकल करते हैं)।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, जिसे पहली बार 1956 में कॉन द्वारा वर्णित किया गया था, ज्यादातर मामलों में एक स्वायत्त एकान्त एल्डोस्टेरोन-उत्पादक अधिवृक्क एडेनोमा का परिणाम है ( कॉन सिंड्रोम), कम सामान्यतः - मैक्रोनॉड्यूलर या माइक्रोनॉड्यूलर द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया (इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) या अधिवृक्क कैंसर। ज्यादातर मामलों में, एकतरफा अधिवृक्क एडेनोमा का पता लगाया जाता है, जो आमतौर पर आकार में छोटा (व्यास में 3 सेमी तक) होता है, जो दोनों तरफ समान आवृत्ति के साथ होता है।

एटियलजि और रोगजनन

यह रोग महिलाओं में अधिक बार होता है (पुरुषों की तुलना में 2 गुना अधिक), आमतौर पर 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच। चूंकि हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का मुख्य लक्षण धमनी उच्च रक्तचाप है, इसलिए यह मौलिक महत्व का है कि प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों की सामान्य आबादी के लगभग 1% में पाया जाता है। बीमारी का कारण अज्ञात है. यह याद रखना चाहिए कि अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा के हाइपरप्लासिया के कारण होने वाले हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को एंजियोटेंसिन II द्वारा उत्तेजना के प्रति संवेदनशीलता बनाए रखने की विशेषता है।

इसके अलावा, पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म को प्रतिष्ठित किया जाता है, ग्लूकोकार्टोइकोड्स द्वारा दबाया जाता है और पिट्यूटरी एसीटीएच (पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म प्रकार I) के प्रति संरक्षित संवेदनशीलता के साथ, जो स्थित 11-β-हाइड्रॉक्सीलेज़ और एल्डोस्टेरोन सिंथेटेज़ जीन के पार होने के दौरान एक दोषपूर्ण एंजाइम के गठन के कारण विकसित होता है। आठवें गुणसूत्र पर. इस टूटने के परिणामस्वरूप, दोनों जीन ACTH के प्रति संवेदनशील हो जाते हैं और एल्डोस्टेरोन संश्लेषण न केवल जोना ग्लोमेरुलोसा में शुरू होता है, बल्कि अधिवृक्क प्रांतस्था के जोना फासीकुलता में भी शुरू होता है, जो एल्डोस्टेरोन और 11- के उत्पादन में वृद्धि के साथ होता है। डीऑक्सीकोर्टिसोल मेटाबोलाइट्स (18-ऑक्सीकोर्टिसोल और 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिसोल)।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का रोगजनन रक्त सीरम में सोडियम के अत्यधिक संचय और मूत्र में पोटेशियम के बढ़ते उत्सर्जन से जुड़ा है। नतीजतन, इंट्रासेल्युलर हाइपोकैलिमिया और कोशिका में पोटेशियम आयनों का बाह्य कोशिकीय तरल पदार्थ से हाइड्रोजन आयनों के साथ आंशिक प्रतिस्थापन देखा जाता है, जो मूत्र में क्लोरीन के उत्सर्जन की उत्तेजना के साथ होता है और हाइपोक्लोरेमिक अल्कलोसिस के विकास का कारण बनता है। लगातार हाइपोकैलिमिया से वृक्क नलिकाओं को नुकसान होता है, जो मूत्र को केंद्रित करने की क्षमता खो देता है, और चिकित्सकीय रूप से यह हाइपोस्थेनुरिया और माध्यमिक पॉलीडिप्सिया के साथ होता है। साथ ही, हाइपोकैलिमिया से एडीएच (एंटीडाययूरेटिक हार्मोन - वैसोप्रेसिन) के प्रति संवेदनशीलता में कमी आती है, जो पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया को बढ़ा देता है।

साथ ही, हाइपरनेट्रेमिया हाइपरवोलेमिया और धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के साथ जल प्रतिधारण का कारण बनता है। महत्वपूर्ण तथ्य यह है कि, सोडियम और तरल पदार्थ के प्रतिधारण के बावजूद, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म के साथ एडिमा विकसित नहीं होती है (पलायन घटना), जिसे कार्डियक आउटपुट, धमनी उच्च रक्तचाप और उच्च रक्तचाप डायरेरिस में वृद्धि से समझाया गया है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की दीर्घकालिक उपस्थिति धमनी उच्च रक्तचाप (मायोकार्डियल रोधगलन, स्ट्रोक) और विशिष्ट मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी के कारण होने वाली जटिलताओं के साथ होती है। जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, एल्डोस्टेरोन के निरंतर हाइपरसेक्रिशन से प्रगतिशील हाइपोकैलिमिया होता है, जो हाइपोकैलेमिक मायोपैथी के विकास को निर्धारित करता है, जिससे मांसपेशियों में अपक्षयी परिवर्तन की उपस्थिति होती है।

लक्षण

अधिकांश रोगियों में धमनी डायस्टोलिक उच्च रक्तचाप होता है, जिसके साथ सिरदर्द (धमनी उच्च रक्तचाप सिंड्रोम) होता है और औसत चिकित्सीय खुराक में एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं के साथ इलाज नहीं किया जा सकता है; उच्च रक्तचाप संकट थियाजाइड या लूप मूत्रवर्धक द्वारा उकसाया जा सकता है और हृदय या मस्तिष्क संबंधी लक्षणों के साथ हो सकता है।

हाइपोकैलिमिया के साथ संयोजन में रक्तचाप में वृद्धि इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक असामान्यताओं का कारण बनती है: टी तरंग का चपटा या उलटा होना, कमी दिखाई देती है एस-टी खंड, क्यू-टी अंतराल लंबा हो जाता है, एक स्पष्ट यू तरंग (तरंग) प्रकट होती है। कार्डिएक अतालता और एक्सट्रैसिस्टोल और बाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के लक्षण दर्ज किए जाते हैं। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, कोई एडिमा नहीं होती है, जबकि माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, एडिमा सिंड्रोम रोग का रोगजनक आधार होता है।

हाइपोकैलिमिया, हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का एक विशिष्ट लक्षण, मांसपेशियों में कमजोरी (मायोपैथिक सिंड्रोम), थकान और प्रदर्शन में कमी के विकास को पूर्व निर्धारित करता है। शारीरिक गतिविधि से या अचानक (बिना किसी कारण के) मांसपेशियों की कमजोरी तेजी से बढ़ती है। साथ ही, हमले के समय कमजोरी की गंभीरता चलने-फिरने या न्यूनतम शारीरिक कार्य करने की संभावनाओं को सीमित कर देती है। पेरेस्टेसिया और स्थानीय ऐंठन संभव है।

मूत्र को केंद्रित करने में गुर्दे की क्षीण क्षमता के परिणामस्वरूप, हाइपोस्टेनुरिया के साथ बहुमूत्रता विकसित होती है, जो अक्सर माध्यमिक पॉलीडिप्सिया के साथ होती है। चारित्रिक लक्षण- दिन की तुलना में रात्रि मूत्राधिक्य की प्रबलता के साथ।

उपरोक्त लक्षणों की अभिव्यक्ति की डिग्री के आधार पर, निदान किए जाने से पहले रोग के पाठ्यक्रम के लिए विभिन्न विकल्प संभव हैं:

• संकट विकल्प - साथ उच्च रक्तचाप संकटगंभीर न्यूरोमस्कुलर लक्षणों (एडिनमिया, पेरेस्टेसिया, ऐंठन) के साथ;
• लगातार मांसपेशियों की कमजोरी के साथ धमनी उच्च रक्तचाप का एक निरंतर रूप, जिसकी डिग्री संकट रूप से कम है;
• संकट के समय क्षणिक न्यूरोमस्कुलर विकारों की प्रबलता के साथ महत्वपूर्ण धमनी उच्च रक्तचाप के बिना विकल्प।

निदान

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान में दो अनिवार्य चरण शामिल हैं: हाइपरएल्डोस्टेरोनिज़्म का प्रमाण और रोग के नोसोलॉजिकल रूप का निदान।

निम्नलिखित संकेतक प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के प्रमाण के रूप में काम करते हैं:

1. सीरम पोटेशियम स्तर
2. रेनिन स्तर कम हो जाता है (प्लाज्मा रेनिन गतिविधि);
3. रक्त एल्डोस्टेरोन का स्तर बढ़ जाता है;
4. मूत्र में एल्डोस्टेरोन मेटाबोलाइट्स (एल्डोस्टेरोन-18-ग्लूकोरोनाइट) का दैनिक उत्सर्जन बढ़ जाता है।

सूचीबद्ध अध्ययनों का उपयोग धमनी हाइपोटेंशन वाले रोगियों की पहचान के लिए स्क्रीनिंग विधियों के रूप में जांच करते समय किया जा सकता है लक्ष्य समूहऔर एक विशेष परीक्षा आयोजित करना। में कठिन मामलेफार्माकोडायनामिक परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है:

1. आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के साथ परीक्षण: क्षैतिज स्थिति में रोगी को 2 लीटर 0.9% सोडियम क्लोराइड समाधान धीरे-धीरे (कम से कम 4 घंटे के लिए) इंजेक्ट किया जाता है और परीक्षण के अंत के बाद, एल्डोस्टेरोन का स्तर निर्धारित किया जाता है, जो करता है प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ कमी नहीं;
2. स्पिरोनोलैक्टोन के साथ परीक्षण: 3 दिनों के लिए रोगी को मौखिक रूप से 400 मिलीग्राम/दिन स्पिरोनोलैक्टोन प्राप्त होता है। 1 mmol/l से अधिक पोटेशियम के स्तर में वृद्धि हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म की पुष्टि करती है;
3. फ़्यूरोसेमाइड के साथ परीक्षण: रोगी को मौखिक रूप से 0.08 ग्राम फ़्यूरोसेमाइड दिया जाता है। 3 घंटे के बाद, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि में कमी होती है और हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि होती है;
4. 9α-फ्लोरोकोर्टिसोल के साथ परीक्षण: 3 दिनों के लिए रोगी को मौखिक रूप से 9α-फ्लोरोकोर्टिसोल (कॉर्टिनेफ) की 400 एमसीजी / दिन प्राप्त होती है और परीक्षण से पहले और बाद में एल्डोस्टेरोन के स्तर की जांच की जाती है। अधिवृक्क प्रांतस्था की ग्लोमेरुलर परत के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया के साथ, एल्डोस्टेरोन के स्तर में कमी देखी जाती है, और एल्डोस्टेरोमा के साथ, एल्डोस्टेरोन के स्तर में कोई कमी नहीं होती है:
5. डेक्सामेथासोन परीक्षण: ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबाए गए हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को अलग करने के लिए उपयोग किया जाता है, एक सप्ताह के लिए दिन में 2 बार 0.5 - 1.0 मिलीग्राम का प्रशासन रोग की अभिव्यक्तियों में कमी लाता है;
6. ऑर्थोस्टेटिक परीक्षण (आपको प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को एकतरफा एल्डोस्टेरोमा और द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया से अलग करने की अनुमति देता है): रोगी के 3-4 घंटे तक सीधी स्थिति में रहने (खड़े होने, चलने) के बाद, एल्डोस्टेरोन और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि के स्तर का आकलन किया जाता है। स्वायत्त एल्डोस्टेरोम के साथ, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि नहीं बदलती है (यह कम रहती है), और एल्डोस्टेरोन का स्तर कम हो जाता है या थोड़ा बदल जाता है (सामान्य तौर पर, प्लाज्मा रेनिन गतिविधि और एल्डोस्टेरोन बेसल मूल्यों से 30% अधिक बढ़ जाता है)।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के अप्रत्यक्ष संकेत:

• हाइपरनाट्रेमिया;
• हाइपरकेलियूरिया, हाइपोकैलिमिया;
• बहुमूत्रता, आइसो- और हाइपोस्थेनुरिया;
• चयापचय क्षारमयता और रक्त सीरम में बाइकार्बोनेट स्तर में वृद्धि (मूत्र में हाइड्रोजन आयनों की हानि और बिगड़ा हुआ बाइकार्बोनेट पुनर्अवशोषण का परिणाम), साथ ही क्षारीय मूत्र;
• गंभीर हाइपोकैलिमिया के साथ, रक्त सीरम में मैग्नीशियम का स्तर भी कम हो जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के निदान के लिए मानदंड में शामिल हैं:

• एडिमा की अनुपस्थिति में डायस्टोलिक उच्च रक्तचाप;
• मात्रा में कमी (ऑर्थोस्टेसिस, सोडियम प्रतिबंध) की स्थितियों के तहत पर्याप्त रूप से बढ़ने की प्रवृत्ति के बिना रेनिन का कम स्राव (कम प्लाज्मा रेनिन गतिविधि);
• एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक स्राव, जो बढ़ी हुई मात्रा (नमक भार) की स्थितियों में पर्याप्त रूप से कम नहीं होता है।

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण कुछ कार्यात्मक परीक्षण (ऑर्थोस्टेटिक परीक्षण, 9α-फ्लोरोकोर्टिसोल के साथ परीक्षण) करके स्थापित किया जा सकता है। इसके अलावा, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स द्वारा दबाए गए पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म में और पिट्यूटरी एसीटीएच (पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म प्रकार I) और द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के प्रति संरक्षित संवेदनशीलता के साथ, एल्डोस्टेरोन संश्लेषण में अग्रदूत के स्तर में वृद्धि होती है - 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन> 50 - 100 एनजी /डीएल और मूत्र से बढ़ा हुआ उत्सर्जन 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिसोल > 60 मिलीग्राम/दिन और 18-हाइड्रॉक्सीकोर्टिसोल > 15 मिलीग्राम/दिन। ये परिवर्तन ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स द्वारा दबाए गए पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सत्यापन के बाद, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के नोसोलॉजिकल रूप और सामयिक निदान को स्पष्ट करने के उद्देश्य से अतिरिक्त परीक्षा की जाती है। पहला कदम अधिवृक्क ग्रंथि क्षेत्र की कल्पना करना है। पसंदीदा तरीके सीजी, एमआरआई और पीईटी हैं। अधिवृक्क ग्रंथि में द्विपक्षीय सममितीय विकृति विज्ञान या एकतरफा स्थान-कब्जे वाले गठन का पता लगाने से हमें प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण स्थापित करने की अनुमति मिलती है। यह याद रखना चाहिए कि अधिवृक्क ग्रंथियों की इमेजिंग केवल पहचानी गई चयापचय असामान्यताओं के संबंध में प्रासंगिक है।

में पिछले साल काप्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के संभावित साक्ष्य की सूची को नमूनों में एल्डोस्टेरोन के स्तर के अध्ययन के साथ अवर खोखले फोम और अधिवृक्क नसों से पृथक रक्त के नमूने की संभावना से पूरक किया गया है। एल्डोस्टेरोन के स्तर में 3 गुना वृद्धि को एल्डोस्टेरोमा की विशेषता माना जाता है, 3 गुना से कम अधिवृक्क प्रांतस्था के जोना ग्लोमेरुलोसा के द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया का संकेत है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म से जुड़ी सभी स्थितियों में विभेदक निदान किया जाता है। सिद्धांतों क्रमानुसार रोग का निदानपरीक्षा और बहिष्करण के आधार पर विभिन्न रूपहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की नकल करने वाले सिंड्रोम में धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोक्लोरेमिक अल्कलोसिस और निम्न रेनिन स्तर (स्यूडोहाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) के कारण होने वाले मायोपैथिक सिंड्रोम की विशेषता वाली कई बीमारियाँ शामिल हैं, जो दुर्लभ हैं और विभिन्न एंजाइमोपैथी के कारण होती हैं। इस मामले में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (11-β-हाइड्रॉक्सीलेज़, 11-β-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज, 5α-रिडक्टेज़, P450c11, P450c17) के संश्लेषण में शामिल एंजाइमों की कमी है।

ज्यादातर मामलों में, प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की नकल करने वाले सिंड्रोम प्रकट होते हैं बचपनऔर लगातार धमनी उच्च रक्तचाप, साथ ही हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के अन्य प्रयोगशाला लक्षणों की विशेषता है।

इलाज

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार उस कारण को ध्यान में रखकर किया जाता है जिसके कारण यह हुआ।

जब एल्डोस्टेरोमा का पता चलता है, तो उपचार ही एकमात्र तरीका है शल्य चिकित्सा(एड्रेनालेक्टॉमी)। 200 - 400 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर स्पिरोनोलैक्टोन के साथ 4 - 8 सप्ताह के लिए प्रीऑपरेटिव तैयारी की जाती है। एकतरफा एड्रेनालेक्टोमी के साथ प्रतिस्थापन चिकित्साअधिकांश मामलों में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का संकेत नहीं दिया जाता है। एडेनोमा को हटाने के बाद 55-60% रोगियों में उच्च रक्तचाप का इलाज देखा जाता है। हालाँकि, ऑपरेशन किए गए लगभग 30% रोगियों में उच्च रक्तचाप बना रह सकता है।

यदि द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया का संदेह है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत केवल उन मामलों में दिया जाता है जहां यह गंभीर है और इसके साथ है नैदानिक ​​लक्षणहाइपोकैलिमिया को स्पिरोनोलैक्टोन से चिकित्सकीय रूप से नियंत्रित नहीं किया जा सकता है। द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टोमी, एक नियम के रूप में, अधिवृक्क ग्रंथियों के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा के अज्ञातहेतुक हाइपरप्लासिया से जुड़े उच्च रक्तचाप के पाठ्यक्रम में सुधार नहीं करता है, इसलिए, ऐसे मामलों में, स्पिरोनोलैक्टोन की अधिकतम खुराक के अनिवार्य उपयोग के साथ जटिल एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी की सिफारिश की जाती है।

पारिवारिक ग्लुकोकोर्तिकोइद-दबाया हुआ हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लिए दमनात्मक चिकित्साडेक्सामेथासोन 0.5-1.0 मिलीग्राम/दिन की खुराक पर।