निम्नलिखित लक्षण कॉन सिंड्रोम की विशेषता हैं। कॉन सिंड्रोम (प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म): कारण, अभिव्यक्तियाँ, उपचार, रोग का निदान

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म (कॉन सिंड्रोम) एड्रेनल कॉर्टेक्स द्वारा एल्डोस्टेरोन के स्वायत्त उत्पादन (हाइपरप्लासिया, एडेनोमा या कार्सिनोमा के कारण) के कारण होने वाला एल्डोस्टेरोनिज्म है। लक्षणों और संकेतों में कभी-कभी कमजोरी का बढ़ना शामिल है रक्तचाप, हाइपोकैलिमिया। निदान में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि का निर्धारण शामिल है। उपचार कारण पर निर्भर करता है। यदि संभव हो तो ट्यूमर हटा दिया जाता है; हाइपरप्लासिया के मामले में, स्पिरोनोलैक्टोन या संबंधित दवाएं रक्तचाप को सामान्य कर सकती हैं और अन्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के गायब होने का कारण बन सकती हैं।

एल्डोस्टेरोन अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा निर्मित सबसे शक्तिशाली मिनरलोकॉर्टिकॉइड है। यह सोडियम प्रतिधारण और पोटेशियम हानि को नियंत्रित करता है। गुर्दे में, एल्डोस्टेरोन पोटेशियम और हाइड्रोजन के बदले में डिस्टल नलिकाओं के लुमेन से ट्यूबलर कोशिकाओं में सोडियम के स्थानांतरण का कारण बनता है। यही प्रभाव लार में भी देखा जाता है पसीने की ग्रंथियों, आंतों के म्यूकोसा की कोशिकाएं, अंतःकोशिकीय और बाह्यकोशिकीय द्रव के बीच आदान-प्रदान करती हैं।

एल्डोस्टेरोन स्राव को रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली और कुछ हद तक ACTH द्वारा नियंत्रित किया जाता है। रेनिन, एक प्रोटीयोलाइटिक एंजाइम, गुर्दे की जक्सटाग्लोमेरुलर कोशिकाओं में जमा होता है। अभिवाही वृक्क धमनियों में रक्त प्रवाह की मात्रा और वेग में कमी रेनिन के स्राव को प्रेरित करती है। रेनिन लिवर एंजियोटेंसिनोजेन को एंजियोटेंसिन I में परिवर्तित करता है, जिसे एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम द्वारा एंजियोटेंसिन II में परिवर्तित किया जाता है। एंजियोटेंसिन II एल्डोस्टेरोन के स्राव का कारण बनता है और, कुछ हद तक, कोर्टिसोल और डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन के स्राव का कारण बनता है, जिसमें दबाने वाली गतिविधि भी होती है। एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के कारण सोडियम और जल प्रतिधारण से परिसंचारी रक्त की मात्रा बढ़ जाती है और रेनिन स्राव कम हो जाता है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के सिंड्रोम का वर्णन जे. कॉन (1955) द्वारा एड्रेनल कॉर्टेक्स (एल्डोस्टेरोमा) के एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा के संबंध में किया गया था, जिसके हटाने से पूर्ण पुनर्प्राप्तिबीमार। वर्तमान में सामूहिक अवधारणाप्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म कई बीमारियों को एकजुट करता है जो नैदानिक ​​​​और जैव रासायनिक विशेषताओं में समान हैं, लेकिन रोगजनन में भिन्न हैं, जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन के रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली उत्पादन पर अत्यधिक और स्वतंत्र (या आंशिक रूप से निर्भर) पर आधारित हैं।

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आईसीडी-10 कोड

ई26.0 प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का क्या कारण है?

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क प्रांतस्था की ग्लोमेरुलर परत के एडेनोमा, आमतौर पर एकतरफा, या, कम सामान्यतः, कार्सिनोमा या अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण हो सकता है। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया में, जो अक्सर वृद्ध पुरुषों में देखा जाता है, दोनों अधिवृक्क ग्रंथियां अति सक्रिय होती हैं और कोई एडेनोमा नहीं होता है। नैदानिक ​​तस्वीर 11-हाइड्रॉक्सीलेज़ की कमी के कारण जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया में और प्रमुख रूप से विरासत में मिले डेक्सामेथासोन-दबाए गए हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में भी देखा जा सकता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का नैदानिक ​​मामला

रोगी एम., एक 43 वर्षीय महिला, को 31 जनवरी, 2012 को सिरदर्द, चक्कर आने की शिकायत के साथ कज़ान रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल के एंडोक्रिनोलॉजी विभाग में भर्ती कराया गया था, जब रक्तचाप अधिकतम 200/100 मिमी एचजी तक बढ़ गया था। कला। (150/90 मिमी एचजी के आरामदायक रक्तचाप के साथ), सामान्यीकृत मांसपेशियों में कमजोरी, पैर में ऐंठन, सामान्य कमजोरी, थकान।

रोग का इतिहास. रोग धीरे-धीरे विकसित हुआ। पांच वर्षों से, रोगी ने रक्तचाप में वृद्धि देखी है, जिसके लिए उसके निवास स्थान पर एक चिकित्सक द्वारा उसकी निगरानी की गई और उसे एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी (एनालाप्रिल) प्राप्त हुई। लगभग 3 साल पहले, मुझे समय-समय पर पैर में दर्द, ऐंठन और मांसपेशियों में कमजोरी का अनुभव होना शुरू हुआ, जो बिना किसी उत्तेजक कारक के होता था और 2-3 सप्ताह के भीतर अपने आप ठीक हो जाता था। 2009 के बाद से, उन्हें विभिन्न चिकित्सा संस्थानों के न्यूरोलॉजिकल विभागों में क्रोनिक डिमाइलेटिंग पोलीन्यूरोपैथी, सूक्ष्म रूप से विकसित होने वाली सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी के निदान के साथ 6 बार इनपेशेंट उपचार प्राप्त हुआ। एक प्रकरण में गर्दन की मांसपेशियों की कमजोरी और सिर का झुकना शामिल था।

प्रेडनिसोलोन के जलसेक और एक ध्रुवीकरण मिश्रण के साथ, कई दिनों के भीतर सुधार हुआ। रक्त परीक्षण के अनुसार, पोटेशियम 2.15 mmol/l है।

12/26/11 से 01/25/12 तक वह रिपब्लिकन क्लिनिकल अस्पताल में भर्ती थी, जहाँ उसे सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी और समय-समय पर पैर में ऐंठन की शिकायत के साथ भर्ती कराया गया था। एक जांच की गई, जिसमें पता चला: 27 दिसंबर, 2011 को रक्त परीक्षण: एएलटी - 29 यू/एल, एएसटी - 14 यू/एल, क्रिएटिनिन - 53 μmol/L, पोटेशियम 2.8 mmol/L, यूरिया - 4.3 mmol/L , कुल प्रोटीन 60 ग्राम/लीटर, कुल बिलीरुबिन। - 14.7 μmol/l, CPK - 44.5, LDH - 194, फॉस्फोरस 1.27 mmol/l, कैल्शियम - 2.28 mmol/l।

यूरिनलिसिस दिनांक 12/27/11; विशिष्ट वजन - 1002, प्रोटीन - अंश, ल्यूकोसाइट्स - 9-10 प्रति कोशिका, एपिट। पीएल - 20-22 पी/जेड में।

रक्त में हार्मोन: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 μmE/l, कोर्टिसोल - 362.2 (सामान्य 230-750 nmol/l)।

अल्ट्रासाउंड: बाईं किडनी: 97x46 मिमी, पैरेन्काइमा 15 मिमी, बढ़ी हुई इकोोजेनेसिटी, एफएलएस - 20 मिमी। इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। गुहा का विस्तार नहीं होता है. दाएं 98x40 मिमी. पैरेन्काइमा 16 मिमी है, इकोोजेनेसिटी बढ़ी है, सीएल 17 मिमी है। इकोोजेनेसिटी बढ़ जाती है। गुहा का विस्तार नहीं होता है. दोनों तरफ पिरामिडों के चारों ओर एक हाइपरेचोइक रिम की कल्पना की गई है। इनकार करने के लिए शारीरिक परीक्षण और प्रयोगशाला निष्कर्षों के आधार पर अंतःस्रावी रोगविज्ञानअधिवृक्क उत्पत्ति, आगे की जांच की सिफारिश की गई थी।

अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड: बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के प्रक्षेपण में 23x19 मिमी का एक आइसोइकोइक गोल गठन देखा जाता है। सही अधिवृक्क ग्रंथि के प्रक्षेपण में, रोग संबंधी संरचनाओं की विश्वसनीय रूप से कल्पना नहीं की जाती है।

कैटेकोलामाइन के लिए मूत्र: ड्यूरेसिस - 2.2 एल, एड्रेनालाईन - 43.1 एनएमओएल/दिन (सामान्य 30-80 एनएमओएल/दिन), नॉरपेनेफ्रिन - 127.6 एनएमओएल/एल (सामान्य 20-240 एनएमओएल/दिन)। इन परिणामों ने फियोक्रोमोसाइटोमा की उपस्थिति को बाहर रखा संभावित कारणअनियंत्रित उच्च रक्तचाप. रेनिन 01/13/12-1.2 μIU/एमएल (एन वर्टिकल - 4.4-46.1; क्षैतिज 2.8-39.9), एल्डोस्टेरोन 1102 पीजी/एमएल (सामान्य: लेटना 8-172, सीटिंग 30 -355)।

आरसीटी दिनांक 01/18/12: बाएं अधिवृक्क ग्रंथि में एक गठन के आरसीटी संकेत (बाएं अधिवृक्क ग्रंथि के औसत दर्जे के पेडुनकल में 25*22*18 मिमी के आयामों के साथ एक अंडाकार आकार का आइसोडेंस गठन, सजातीय, घनत्व के साथ) 47 एनयू निर्धारित है.

इतिहास, नैदानिक ​​चित्र, प्रयोगशाला डेटा आदि के आधार पर वाद्य विधियाँअनुसंधान सेट नैदानिक ​​निदान: प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (बाएं अधिवृक्क ग्रंथि का एल्डोस्टेरोमा), सबसे पहले हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम, न्यूरोलॉजिकल लक्षण, साइनस टैचीकार्डिया के रूप में पहचाना गया। सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी के साथ हाइपोकैलेमिक आवधिक ऐंठन। उच्च रक्तचाप, चरण 3, चरण 1. सीएचएफ 0. साइनस टैकीकार्डिया. संक्रमण मूत्र पथसमाधान चरण में.

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म सिंड्रोम होता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँतीन मुख्य लक्षण परिसरों के कारण: धमनी उच्च रक्तचाप, जिसमें संकट पाठ्यक्रम (50% तक) और लगातार दोनों हो सकते हैं; न्यूरोमस्कुलर चालन और उत्तेजना की हानि, जो हाइपोकैलिमिया से जुड़ी है (35-75% मामलों में); बिगड़ा हुआ गुर्दे का ट्यूबलर कार्य (50-70% मामले)।

मरीज की सिफारिश की गई थी शल्य चिकित्साअधिवृक्क ग्रंथि के हार्मोन-उत्पादक ट्यूमर को हटाने के लिए - बाईं ओर लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी। एक ऑपरेशन किया गया - विभाग में बाईं ओर लेप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टोमी पेट की सर्जरीआरकेबी. पश्चात की अवधिबिना किसी विशेष सुविधा के आगे बढ़े। सर्जरी के चौथे दिन (02/11/12) रक्त में पोटेशियम का स्तर 4.5 mmol/l था। रक्तचाप 130/80 मिमी एचजी। कला।

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माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म गैर-पिट्यूटरी, अतिरिक्त-अधिवृक्क उत्तेजनाओं के जवाब में अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ उत्पादन है, जिसमें वृक्क धमनी स्टेनोसिस और हाइपोवोल्मिया भी शामिल है। लक्षण प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के समान हैं। उपचार में अंतर्निहित कारण का सुधार शामिल है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के कारण होता है, जो रेनिन-एंजियोटेंसिन तंत्र को उत्तेजित करता है जिसके परिणामस्वरूप एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक स्राव होता है। गुर्दे के रक्त प्रवाह में कमी के कारणों में गुर्दे की धमनी के अवरोधक रोग (उदाहरण के लिए, एथेरोमा, स्टेनोसिस), गुर्दे की वाहिकासंकीर्णन (घातक उच्च रक्तचाप के साथ), एडिमा के साथ होने वाले रोग (उदाहरण के लिए, हृदय विफलता, जलोदर के साथ सिरोसिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम) शामिल हैं। हृदय विफलता में स्राव सामान्य हो सकता है, लेकिन यकृत रक्त प्रवाह और एल्डोस्टेरोन चयापचय कम हो जाता है, इसलिए हार्मोन का परिसंचारी स्तर अधिक होता है।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान

उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया वाले रोगियों में निदान संदिग्ध है। प्रयोगशाला अनुसंधानइसमें प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर और प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (पीआरए) का निर्धारण शामिल है। परीक्षण तब किया जाना चाहिए जब रोगी उन दवाओं से इनकार करता है जो रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली को प्रभावित करती हैं (उदाहरण के लिए, थियाजाइड मूत्रवर्धक, एसीई अवरोधक, एंजियोटेंसिन प्रतिपक्षी, अवरोधक), 4-6 सप्ताह के लिए। एआरपी को आमतौर पर सुबह के समय रोगी को लेटे हुए मापा जाता है। आमतौर पर, प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन का स्तर 15 एनजी/डीएल (>0.42 एनएमओएल/एल) से अधिक होता है और निम्न स्तरएआरपी, प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन (नैनोग्राम/डीएल में) और एआरपी [नैनोग्राम/(एमएलएच) में] का अनुपात 20 से अधिक है।

अवधारणा की परिभाषा

1955 में, कोहन ने धमनी उच्च रक्तचाप और सीरम पोटेशियम के स्तर में कमी की विशेषता वाले एक सिंड्रोम का वर्णन किया, जिसका विकास एल्डोस्टेरोमा (एड्रेनल कॉर्टेक्स का एडेनोमा जो एल्डोस्टेरोन को स्रावित करता है) से जुड़ा है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वयस्कों में अधिक आम है, जो 30-40 वर्ष की आयु की महिलाओं को अधिक प्रभावित करता है (अनुपात 3:1)। बच्चों में, लड़कियों और लड़कों में इस बीमारी की घटना समान होती है।

रोग के कारण

1. एल्डोस्टेरोमास (कॉन सिंड्रोम)

2. द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया या अधिवृक्क प्रांतस्था के एकाधिक एडेनोमैटोसिस (15%):

ए) इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (एल्डोस्टेरोन का हाइपरप्रोडक्शन दबाया नहीं जाता है);

3. एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा ग्लूकोकार्टोइकोड्स द्वारा पूरी तरह से दबा दिया जाता है।

4. अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा।

5. एक्स्ट्रा-एड्रेनल हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म

रोग की घटना और विकास के तंत्र (रोगजनन)

1. एल्डोस्टेरोमास (कॉन सिंड्रोम)- एल्डोस्टेरोन-उत्पादक अधिवृक्क ट्यूमर (प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के 70% मामले)। अधिवृक्क प्रांतस्था का एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा आमतौर पर एकतरफा होता है, आकार में 4 सेमी से अधिक नहीं। एकाधिक और द्विपक्षीय एडेनोमा अत्यंत दुर्लभ होते हैं। एल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण के रूप में अधिवृक्क कैंसर भी असामान्य है - 0.7-1.2%। एडेनोमा की उपस्थिति में, एल्डोस्टेरोन जैवसंश्लेषण ACTH स्राव पर निर्भर नहीं करता है।

2. द्विपक्षीय अधिवृक्क हाइपरप्लासिया(30% मामले) या अधिवृक्क प्रांतस्था के एकाधिक एडेनोमैटोसिस (15%):

ए) इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (एल्डोस्टेरोन का अधिक उत्पादन, दबाया नहीं गया);

बी) अपरिभाषित हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म (एल्डोस्टेरोन का अत्यधिक उत्पादन, चुनिंदा रूप से दबा हुआ);

ग) हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म, ग्लूकोकार्टोइकोड्स द्वारा पूरी तरह से दबा हुआ।

3. एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स द्वारा पूरी तरह से दबा दिया जाता है।

4. अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा।

प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का एक अपेक्षाकृत दुर्लभ कारण अधिवृक्क प्रांतस्था का एक घातक ट्यूमर है।

5. एक्स्ट्रा-एड्रेनल हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म (अंडाशय, आंतों, थायरॉयड ग्रंथि का ट्यूमर)।

सभी मामलों में 2-6% घातक ट्यूमर होते हैं।

रोग की नैदानिक ​​तस्वीर (लक्षण और सिंड्रोम)

1. धमनी का उच्च रक्तचाप।लगातार उच्च रक्तचाप के साथ कभी-कभी माथे में गंभीर सिरदर्द भी होता है। उच्च रक्तचाप स्थिर है, लेकिन पैरॉक्सिस्म भी संभव है। घातक उच्च रक्तचाप बहुत दुर्लभ है।

उच्च रक्तचाप ऑर्थोस्टैटिक लोड (रेनिन-निर्भर प्रतिक्रिया) पर प्रतिक्रिया नहीं करता है, वलसाल्वा पैंतरेबाज़ी के लिए प्रतिरोधी है (परीक्षण के दौरान, रक्तचाप अन्य प्रकार के उच्च रक्तचाप के विपरीत नहीं बढ़ता है)।

रक्तचाप को स्पिरोनोलैक्टोन (10-15 दिनों के लिए 400 मिलीग्राम/दिन) से ठीक किया जाता है, जैसा कि हाइपोकैलिमिया है।

2. "कालीपेनिक किडनी"

लगभग सभी मामलों में, एल्डोस्टेरोन के प्रभाव में गुर्दे की अत्यधिक पोटेशियम हानि के कारण प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म हाइपोकैलिमिया के साथ होता है। पोटेशियम की कमी से "कैलिओपेनिक किडनी" का निर्माण होता है। डिस्टल वृक्क नलिकाओं का उपकला सामान्य हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस के साथ प्रभावित होता है, जिससे मूत्र के ऑक्सीकरण और एकाग्रता के तंत्र में व्यवधान होता है।

रोग की प्रारंभिक अवस्था में गुर्दे संबंधी विकारमहत्वहीन हो सकता है.

1) पॉल्यूरिया, मुख्य रूप से रात्रिचर, प्रति दिन 4 लीटर तक पहुंचता है, रात्रिचर (70% रोगियों में)। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में पॉल्यूरिया को वैसोप्रेसिन दवाओं द्वारा दबाया नहीं जाता है और तरल पदार्थ के सेवन पर प्रतिबंध के साथ कम नहीं होता है।

2) विशेषता हाइपोइसोस्टेनुरिया - 1008-1012।

3) क्षणिक, मध्यम प्रोटीनमेह संभव है।

4) मूत्र की प्रतिक्रिया अक्सर क्षारीय होती है, जिससे सहवर्ती पाइलिटिस और पायलोनेफ्राइटिस की आवृत्ति बढ़ जाती है।

प्यास और प्रतिपूरक पॉलीडिप्सिया पॉल्यूरिया की प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होते हैं। रात में पॉलीडिप्सिया और पॉलीयूरिया, न्यूरोमस्कुलर अभिव्यक्तियों (कमजोरी, पेरेस्टेसिया, मायोपलेजिक अटैक) के साथ हाइपोकैलेमिक सिंड्रोम के अनिवार्य घटक हैं। पॉलीडिप्सिया की केंद्रीय उत्पत्ति होती है (हाइपोकैलिमिया प्यास केंद्र को उत्तेजित करता है) और रिफ्लेक्स उत्पत्ति (कोशिकाओं में सोडियम के संचय के कारण) होती है।

एडिमा विशिष्ट नहीं है - केवल 3% रोगियों में सहवर्ती गुर्दे की क्षति या संचार विफलता के साथ। कोशिकाओं में पॉल्यूरिया और सोडियम का संचय अंतरालीय स्थान में द्रव प्रतिधारण में योगदान नहीं देता है।

3. मांसपेशियों की क्षति. मांसपेशियों में कमजोरी, स्यूडोपैरालिसिस, अलग-अलग तीव्रता के आक्षेप के आवधिक हमले, टेटनी, स्पष्ट या अव्यक्त, देखे जाते हैं। चेहरे की मांसपेशियों में संभावित फड़कन, सकारात्मक लक्षणचवोस्टेक और ट्रौसेउ। ऊपर उठाया हुआ विद्युतीय संभाव्यतामलाशय में. विभिन्न मांसपेशी समूहों में विशेषता पेरेस्टेसिया।

4. केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन

20% रोगियों में सामान्य कमजोरी होती है। 50% रोगियों में सिरदर्द देखा जाता है और तीव्र होता है - जो रक्तचाप में वृद्धि और मस्तिष्क के हाइपरहाइड्रेशन के कारण होता है।

5. कार्बोहाइड्रेट चयापचय में गड़बड़ी।

हाइपोकैलिमिया इंसुलिन स्राव को दबा देता है और कार्बोहाइड्रेट (60% रोगियों) के प्रति कम सहनशीलता के विकास में योगदान देता है।

रोग का निदान

1. हाइपोकैलिमिया

मूत्र में पोटेशियम उत्सर्जन में वृद्धि (सामान्य 30 mmol/l)।

2. हाइपरनेट्रेमिया

3. हाइपरऑस्मोलैरिटी

विशिष्ट स्थिर हाइपरवोलेमिया और उच्च प्लाज्मा ऑस्मोलैरिटी। इंट्रावास्कुलर वॉल्यूम में 20% से 75% की वृद्धि सेलाइन या एल्ब्यूमिन प्रशासन से अप्रभावित रहती है।

50% रोगियों में अल्कलोसिस मौजूद है - रक्त पीएच 7.60 तक पहुंच जाता है। रक्त में बाइकार्बोनेट की मात्रा 30-50 mmol/l तक बढ़ जाती है। क्षारमयता को रक्त में क्लोरीन के स्तर में प्रतिपूरक कमी के साथ जोड़ा जाता है। नमक के सेवन से परिवर्तन बढ़ जाते हैं और स्पिरोनोलैक्टोन द्वारा समाप्त हो जाते हैं।

4. हार्मोनल असंतुलन

रक्त में एल्डोस्टेरोन का स्तर अक्सर 2-16 एनजी/100 मिली से बढ़कर 50 एनजी/100 मिली तक हो जाता है। रक्त का नमूना कब लेना चाहिए क्षैतिज स्थितिबीमार। रक्त में एल्डोस्टेरोन मेटाबोलाइट्स का बढ़ा हुआ स्तर। एल्डोस्टेरोन स्राव की दैनिक प्रोफ़ाइल में परिवर्तन: सुबह 8 बजे और दोपहर 12 बजे रक्त सीरम में एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण। एल्डोस्टेरोम के साथ, दोपहर 12 बजे रक्त में एल्डोस्टेरोन की मात्रा सुबह 8 बजे की तुलना में कम होती है, जबकि छोटे या बड़े गांठदार हाइपरप्लासिया के साथ, इन अवधियों के दौरान एल्डोस्टेरोन की सांद्रता लगभग अपरिवर्तित रहती है या होती है सुबह आठ बजे थोड़ा अधिक।

एल्डोस्टेरोन का मूत्र उत्सर्जन में वृद्धि।

कम उत्तेजित प्लाज्मा रेनिन गतिविधि - कार्डिनल लक्षणप्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म। रेनिन स्राव हाइपरवोलेमिया और हाइपरोस्मोलैरिटी द्वारा दबा दिया जाता है। स्वस्थ लोगों में, क्षैतिज स्थिति में रक्त में रेनिन सामग्री 0.2-2.7 एनजी/एमएल/घंटा है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म सिंड्रोम के निदान के लिए मानदंड हाइपरल्डोस्टेरोनमिया के साथ कम प्लाज्मा रेनिन गतिविधि का संयोजन है। नवीकरणीय उच्च रक्तचाप, क्रोनिक में माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म से विभेदक निदान मानदंड वृक्कीय विफलता, रेनिन बनाने वाला किडनी ट्यूमर, घातक धमनी उच्च रक्तचाप, जब रेनिन और एल्डोस्टेरोन दोनों का स्तर बढ़ जाता है।

5. कार्यात्मक परीक्षण

1. सोडियम लोड 10 ग्राम/दिन 3-5 दिनों के लिए। एल्डोस्टेरोन स्राव के सामान्य नियमन वाले व्यावहारिक रूप से स्वस्थ व्यक्तियों में, सीरम पोटेशियम का स्तर अपरिवर्तित रहेगा। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के साथ, रक्त सीरम में पोटेशियम की मात्रा घटकर 3-3.5 mmol/l हो जाती है, मूत्र में पोटेशियम का उत्सर्जन तेजी से बढ़ जाता है, और रोगी की स्थिति खराब हो जाती है (गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी, हृदय संबंधी अतालता)।

2. 3 दिन का कम (20 mEq/दिन) सोडियम आहार - रेनिन का स्तर अपरिवर्तित रहता है, एल्डोस्टेरोन का स्तर भी कम हो सकता है।

3. फ़्यूरोसेमाइड (लासिक्स) से परीक्षण करें। परीक्षण से पहले, रोगी को आहार पर रहना चाहिए सामान्य सामग्रीसोडियम क्लोराइड (लगभग 6 ग्राम प्रति दिन), एक सप्ताह तक कोई भी उच्चरक्तचापरोधी दवा न लें और 3 सप्ताह तक मूत्रवर्धक न लें। परीक्षण के दौरान, रोगी मौखिक रूप से 80 मिलीग्राम फ़्यूरोसेमाइड लेता है और 3 घंटे तक सीधी स्थिति में रहता है (चलता है)। 3 घंटे के बाद, रेनिन और एल्डोस्टेरोन के स्तर को निर्धारित करने के लिए रक्त निकाला जाता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ, एल्डोस्टेरोन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि होती है और रक्त प्लाज्मा में रेनिन की सांद्रता में कमी आती है।

4. कैपोटेन (कैप्टोप्रिल) से परीक्षण करें। सुबह में, प्लाज्मा में एल्डोस्टेरोन और रेनिन की सामग्री निर्धारित करने के लिए रोगी से रक्त लिया जाता है। फिर रोगी मौखिक रूप से 25 मिलीग्राम कैपोटेन लेता है और 2 घंटे तक बैठने की स्थिति में रहता है, जिसके बाद एल्डोस्टेरोन और रेनिन की सामग्री निर्धारित करने के लिए उसका रक्त फिर से लिया जाता है। आवश्यक उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के साथ-साथ स्वस्थ लोगों में, एंजियोटेंसिन I से एंजियोटेंसिन II में रूपांतरण के अवरोध के कारण एल्डोस्टेरोन के स्तर में कमी होती है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में, एल्डोस्टेरोन की सांद्रता बढ़ जाती है, एल्डोस्टेरोन/रेनिन गतिविधि का अनुपात 50 से अधिक होता है।

5. स्पिरोनोलैक्टोन परीक्षण। रोगी सामान्य सोडियम क्लोराइड सामग्री (प्रति दिन 6 ग्राम) वाले आहार पर है और 3 दिनों के लिए दिन में 4 बार 100 मिलीग्राम एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी एल्डाक्टोन (वेरोशपिरोन) प्राप्त करता है। चौथे दिन, रक्त सीरम में पोटेशियम की मात्रा निर्धारित की जाती है, और इसकी तुलना में इसके रक्त स्तर में 1 mmol / l से अधिक की वृद्धि होती है। प्रवेश के स्तर परअतिरिक्त एल्डोस्टेरोन के कारण हाइपोकैलिमिया के विकास की पुष्टि है। रक्त में एल्डोस्टेरोन और रेनिन का स्तर अपरिवर्तित रहता है। धमनी उच्च रक्तचाप समाप्त हो जाता है।

6. गैर-एल्डोस्टेरोन मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के साथ परीक्षण। रोगी 3 दिनों के लिए 400 एमसीजी फ़्लोरोकोर्टिसोल एसीटेट या 12 घंटों के लिए 10 मिलीग्राम डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन एसीटेट लेता है। रक्त सीरम में एल्डोस्टेरोन का स्तर और मूत्र में इसके मेटाबोलाइट्स का उत्सर्जन प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ नहीं बदलता है, जबकि माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ यह होता है काफ़ी कम हो जाता है. कुछ मामलों में, रक्त में एल्डोस्टेरोन के स्तर में थोड़ी कमी होती है, एल्डोस्टेरोम के साथ भी।

7. DOX के साथ परीक्षण करें। 3 दिनों के लिए DOXA 10-20 मिलीग्राम/दिन लिखिए। सेकेंडरी हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले रोगियों में, एल्डोस्टेरोन का स्तर कम हो जाता है, लेकिन कोहन सिंड्रोम में - नहीं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और एण्ड्रोजन का स्तर सामान्य है।

8. ऑर्थोस्टेटिक परीक्षण (4 घंटे तक चलना)। स्वस्थ लोगों के विपरीत, एल्डोस्टेरोन का स्तर विरोधाभासी रूप से कम हो जाता है।

9. अधिवृक्क घावों का सामयिक निदान। एल्डोस्टेरोमा एडेनोमास आकार में छोटे होते हैं, 80% रोगियों में व्यास 3 सेमी से कम होता है, और अक्सर बाएं अधिवृक्क ग्रंथि में स्थित होते हैं।

10. कंप्यूटेड टोमोग्राफी सबसे जानकारीपूर्ण अध्ययन है उच्च संवेदनशील. 90% रोगियों में 5-10 मिमी व्यास वाले ट्यूमर पाए जाते हैं।

11. डेक्सामेथासोन (4 दिनों के लिए हर 4 घंटे में 0.5 मिलीग्राम) द्वारा ग्लुकोकोर्तिकोइद फ़ंक्शन के निषेध की पृष्ठभूमि के खिलाफ I-131-आयोडीन-कोलेस्ट्रॉल के साथ अधिवृक्क ग्रंथियों की स्कैनिंग। अधिवृक्क ग्रंथियों की विषमता विशेषता है। संवेदनशीलता - 85%।

12. द्विपक्षीय चयनात्मक रक्त नमूने के साथ अधिवृक्क नसों का कैथीटेराइजेशन और उनमें एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण। सिंथेटिक एसीटीएच के साथ एडेनोमा की प्रारंभिक उत्तेजना के बाद अध्ययन की संवेदनशीलता बढ़ जाती है - ट्यूमर पक्ष पर एल्डोस्टेरोन का उत्पादन तेजी से बढ़ जाता है। अध्ययन की संवेदनशीलता 90% है.

13. अधिवृक्क ग्रंथियों की एक्स-रे कंट्रास्ट वेनोग्राफी - विधि की संवेदनशीलता 60% है: ट्यूमर का संवहनीकरण महत्वहीन है, आकार छोटा है।

14. अधिवृक्क ग्रंथियों की इकोोग्राफी।

15. न्यूमोरेट्रोपेरिटोनियम की स्थितियों के तहत सुप्रारेनोरोग्राफी, अंतःशिरा यूरोग्राफी के साथ या उसके बिना। यह विधि केवल बड़े ट्यूमर के लिए जानकारीपूर्ण है और अक्सर गलत नकारात्मक परिणाम देती है। अंदर स्थित एल्डोस्टेर का छोटा आकार, शायद ही कभी अधिवृक्क ग्रंथियों की आकृति को बदलता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

1. सेकेंडरी एल्डोस्टेरोनिज्म (हाइपररेनिनेमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म) - ऐसी स्थितियाँ जिनमें एल्डोस्टेरोन का बढ़ा हुआ गठन एंजियोटेंसिन II द्वारा इसके स्राव की दीर्घकालिक उत्तेजना से जुड़ा होता है। द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज्म की विशेषता रक्त प्लाज्मा में रेनिन, एंजियोटेंसिन और एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्तर से होती है। रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली का सक्रियण प्रभावी रक्त मात्रा में कमी के साथ-साथ सोडियम क्लोराइड के नकारात्मक संतुलन में वृद्धि के कारण होता है। नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम, जलोदर के साथ लीवर सिरोसिस, इडियोपैथिक एडिमा, जो अक्सर प्रीमेनोपॉज़ल महिलाओं में होता है, कंजेस्टिव हृदय विफलता और रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस के साथ विकसित होता है।

2. वस्तु विनिमय सिंड्रोम: हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ गुर्दे के जक्सटाग्लोमेरुलर तंत्र का हाइपरप्लासिया और हाइपरट्रॉफी। इस सिंड्रोम में अत्यधिक पोटेशियम हानि आरोही नलिकाओं में परिवर्तन और क्लोराइड परिवहन में प्राथमिक दोष से जुड़ी है। बौनेपन की विशेषता, विलंबित मानसिक विकास, सामान्य रक्तचाप के साथ हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस की उपस्थिति।

3. ट्यूमर जो रेनिन (प्राथमिक रेनिनिज्म) उत्पन्न करते हैं, जिसमें विल्म्स ट्यूमर (नेफ्रोब्लास्टोमा) भी शामिल है - द्वितीयक एल्डोस्टेरोनिज्म धमनी उच्च रक्तचाप के साथ होता है। घातक उच्च रक्तचापगुर्दे और रेटिना के जहाजों को नुकसान के साथ, इसे अक्सर रेनिन और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म के बढ़े हुए स्राव के साथ जोड़ा जाता है। रेनिन का बढ़ा हुआ गठन नेक्रोटाइज़िंग रीनल आर्टेरियोलाइटिस के विकास से जुड़ा है। नेफरेक्टोमी के बाद, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म और उच्च रक्तचाप दोनों गायब हो जाते हैं।

4. धमनी उच्च रक्तचाप के लिए थियाजाइड मूत्रवर्धक का लंबे समय तक उपयोग माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बनता है। इसलिए, रक्त प्लाज्मा में रेनिन और एल्डोस्टेरोन के स्तर का निर्धारण मूत्रवर्धक बंद करने के 3 सप्ताह या उसके बाद ही किया जाना चाहिए।

5. एस्ट्रोजन युक्त गर्भ निरोधकों के लंबे समय तक उपयोग से धमनी उच्च रक्तचाप का विकास होता है, रक्त प्लाज्मा में रेनिन के स्तर में वृद्धि और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म होता है। रेनिन गठन में वृद्धि यकृत पैरेन्काइमा पर एस्ट्रोजेन के प्रत्यक्ष प्रभाव और प्रोटीन सब्सट्रेट - एंजियोटेंसिनोजेन के संश्लेषण में वृद्धि से जुड़ी है।

6. स्यूडोमिनरालोकॉर्टिकॉइड हाइपरटेंसिव सिंड्रोम धमनी उच्च रक्तचाप के साथ होता है, रक्त प्लाज्मा में रेनिन और एल्डोस्टेरोन की सामग्री में कमी होती है। यह यूराल लिकोरिस या लिकोरिस ग्लबरा के प्रकंदों में निहित ग्लाइसीरलिसिक एसिड तैयारियों (ग्लाइसीरम, सोडियम ग्लाइसीरिनेट) के अत्यधिक सेवन से विकसित होता है।

7. लिडल सिंड्रोम - वंशानुगत रोगसोडियम पुनर्अवशोषण में वृद्धि के साथ गुर्दे की नलीधमनी उच्च रक्तचाप के बाद के विकास के साथ, रक्त में पोटेशियम, रेनिन और एल्डोस्टेरोन की सामग्री में कमी आती है।

8. शरीर में डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन के अंतर्ग्रहण या अधिक उत्पादन से सोडियम प्रतिधारण, अतिरिक्त पोटेशियम उत्सर्जन और उच्च रक्तचाप होता है। 21-हाइड्रॉक्सिलेज़ के डिस्टल कोर्टिसोल बायोसिंथेसिस के जन्मजात विकार के साथ, अर्थात् 17ए-हाइड्रॉक्सिलेज़ और 11बी-हाइड्रॉक्सिलेज़ की कमी के साथ, संबंधित नैदानिक ​​​​तस्वीर के विकास के साथ डीऑक्सीकोर्टिकोस्टेरोन का अत्यधिक गठन होता है।

9. रक्त प्लाज्मा में रेनिन की कम सामग्री वाला उच्च रक्तचाप (कम रेनिन धमनी उच्च रक्तचाप) इस बीमारी से पीड़ित सभी रोगियों में से 20-25% है। निम्न रेनिन स्तर वाले उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रोगियों में स्टेरॉइडोजेनेसिस अवरोधकों के उपयोग से रक्तचाप सामान्य हो गया, जबकि सामान्य रेनिन स्तर वाले उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रोगियों में ऐसा उपचार अप्रभावी था। द्विपक्षीय कुल एड्रेनालेक्टॉमी के बाद ऐसे रोगियों में रक्तचाप का सामान्यीकरण देखा गया। यह संभव है कि लो-रेनिन उच्च रक्तचाप एक उच्च रक्तचाप सिंड्रोम है जो अभी तक अज्ञात मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के अतिरिक्त स्राव के कारण विकसित होता है।

बढ़ा हुआ एल्डोस्टेरोन स्तर (हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) रक्तचाप में वृद्धि, हृदय संबंधी जटिलताओं, गुर्दे की कार्यक्षमता में कमी और इलेक्ट्रोलाइट अनुपात में बदलाव के कारणों में से एक है। प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को विभिन्न एटियलॉजिकल कारकों और रोगजनक तंत्र के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। प्राथमिक प्रकार की विकृति के विकास का सबसे आम कारण कॉन सिंड्रोम है।

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कॉन सिंड्रोम

कॉन सिंड्रोम- एक बीमारी जो अधिवृक्क प्रांतस्था के ट्यूमर द्वारा एल्डोस्टेरोन के बढ़ते उत्पादन के कारण होती है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म (पीजीए) की संरचना में, इस विकृति की घटना 70% मामलों तक पहुंचती है, इसलिए कुछ लोग इन अवधारणाओं को जोड़ते हैं। नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, जिनका इलाज दवा से करना मुश्किल है, कॉन सिंड्रोम 5-10% मामलों में होता है। महिलाएं 2 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं, जबकि पैथोलॉजी की शुरुआत धीरे-धीरे होती है, लक्षण 30-40 वर्षों के बाद दिखाई देते हैं।

प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की अवधारणा और कारण:

	प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म	माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म
परिभाषा	एक सिंड्रोम जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा एल्डोस्टेरोन के अत्यधिक उत्पादन के परिणामस्वरूप विकसित होता है (शायद ही कभी अतिरिक्त-अधिवृक्क स्थानीयकरण का एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर), जिसका स्तर रेनिन-एंजियोटेंसिन-एल्डोस्टेरोन सिस्टम (आरएएएस) से अपेक्षाकृत स्वतंत्र होता है और होता है सोडियम भार से दबाया नहीं गया	कोलाइड ऑस्मोटिक रक्तचाप में कमी और आरएएएस की उत्तेजना के परिणामस्वरूप होने वाला एक सिंड्रोम (कई बीमारियों की जटिलता के रूप में)
कारण	यह रोग अधिवृक्क ग्रंथियों की विकृति से जुड़ा है: एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा (कॉन सिंड्रोम) - 70%; अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा का द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया (इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म) - 30% तक; दुर्लभ बीमारियाँ (एल्डोस्टेरोन-उत्पादक कार्सिनोमा, अधिवृक्क प्रांतस्था के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा का एकतरफा हाइपरप्लासिया, पारिवारिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म प्रकार I, II, III, MEN - I)।	अन्य अंगों और प्रणालियों की विकृति से संबद्ध: गुर्दे की बीमारियाँ (नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम, वृक्क धमनी स्टेनोसिस, गुर्दे के ट्यूमर, आदि); हृदय रोग (कंजेस्टिव हृदय विफलता); अन्य कारण (एसीटीएच का अतिस्राव, मूत्रवर्धक लेना, लीवर सिरोसिस, उपवास)

एटियलजि

एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा का सबसे आम स्थान बाईं अधिवृक्क ग्रंथि है। ट्यूमर अकेला है, पहुंचता नहीं है बड़े आकार(3 सेमी तक), प्रकृति में सौम्य है (घातक एल्डोस्टेरोमा अत्यंत दुर्लभ होता है)।



सीटी पेट की गुहा. अधिवृक्क ग्रंथ्यर्बुद



रोगजनन

एल्डोस्टेरोन एक मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन है जो अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित होता है। इसका संश्लेषण ज़ोना ग्लोमेरुलोसा में होता है। एल्डोस्टेरोन शरीर में पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को विनियमित करने में अग्रणी भूमिका निभाता है। इसका स्राव मुख्यतः PAA प्रणाली द्वारा नियंत्रित होता है।

कॉन सिंड्रोम के रोगजनन में मुख्य भूमिकाअतिरिक्त एल्डोस्टेरोन एक भूमिका निभाता है। यह गुर्दे द्वारा पोटेशियम के बढ़े हुए उत्सर्जन (हाइपोकैलिमिया) और सोडियम पुनर्अवशोषण (हाइपरनेट्रेमिया) को बढ़ावा देता है, जिससे रक्त का क्षारीकरण (अल्कलोसिस) होता है। सोडियम आयन शरीर में तरल पदार्थ जमा करते हैं, जिससे परिसंचारी रक्त की मात्रा (सीबीवी) बढ़ जाती है, जिससे वृद्धि होती है रक्तचाप. उच्च रक्त मात्रा गुर्दे द्वारा रेनिन संश्लेषण को दबा देती है। लंबे समय तक पोटेशियम आयनों की हानि से नेफ्रोन डिस्ट्रोफी (पोटेशियम-पेनिक किडनी), अतालता, मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी, मांसपेशियों में कमजोरी. यह देखा गया है कि रोगियों में जोखिम तेजी से बढ़ गया है अचानक मौतहृदय संबंधी दुर्घटनाओं से (औसतन 10-12 बार)।






क्लिनिक

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं। कॉन सिंड्रोम वाले मरीजों का निदान किया जाता है:

• रक्तचाप में लगातार वृद्धि, चिकित्सा इतिहास में दवा उपचार के प्रति प्रतिरोधी;
• सिरदर्द;
• पोटेशियम की कमी, मंदनाड़ी, ईसीजी पर यू तरंग की उपस्थिति के कारण हृदय ताल गड़बड़ी;
• न्यूरोमस्कुलर लक्षण: कमजोरी (विशेषकर) पिंडली की मासपेशियां), पैरों में ऐंठन और पेरेस्टेसिया, टेटनी हो सकता है;
• गुर्दे की शिथिलता (हाइपोकैलेमिक नेफ्रोजेनिक मूत्रमेह): प्रति दिन मूत्र की मात्रा में वृद्धि (पॉलीयूरिया), दिन की तुलना में रात के समय मूत्राधिक्य की प्रबलता (नोक्टुरिया);
• प्यास (पॉलीडिप्सिया)।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियों में व्यक्त किया जाता है; धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया मौजूद नहीं हो सकता है; एडिमा की उपस्थिति विशेषता है।

निदान

धमनी उच्च रक्तचाप वाले व्यक्तियों में कॉन सिंड्रोम के निदान की सिफारिश की जाती है जिसे नियंत्रित नहीं किया जा सकता है दवाई से उपचार, बढ़े हुए रक्तचाप और हाइपोकैलिमिया के संयोजन के साथ (द्वारा पहचाना गया)। नैदानिक ​​लक्षणया रक्त परीक्षण के परिणाम), यदि उच्च रक्तचाप 40 वर्ष की आयु से पहले होता है, जिसका पारिवारिक इतिहास है हृदय रोग, साथ ही यदि रिश्तेदारों के पास पीएचए का पुष्ट निदान है। प्रयोगशाला निदानकाफी कठिन है और इसके लिए पुष्टि की आवश्यकता होती है कार्यात्मक परीक्षणऔर वाद्य अनुसंधान विधियाँ।

प्रयोगशाला अनुसंधान

जोखिम समूह बनाने के बाद, रोगियों का निर्धारण किया जाता है:

• रक्त प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन स्तर (70% की वृद्धि);
• रक्त पोटेशियम (37-50% रोगियों में कमी);
• प्लाज्मा रेनिन गतिविधि (पीआरए) या इसकी प्रत्यक्ष एकाग्रता (पीसीआर) (अधिकांश रोगियों में कमी);
• एल्डोस्टेरोन-रेनिन अनुपात (एआरआर) एक अनिवार्य स्क्रीनिंग विधि है।

एपीसी स्तर के विश्वसनीय परिणाम प्राप्त करना विश्लेषण से पहले रोगी की तैयारी और प्रोटोकॉल के अनुसार रक्त नमूना शर्तों के अनुपालन पर निर्भर करता है। रोगी को कम से कम एक महीने पहले वेरोशपिरोन और अन्य मूत्रवर्धक, लिकोरिस दवाएं, और अन्य दवाएं जो एल्डोस्टेरोन और रेनिन के स्तर को लगभग 2 सप्ताह पहले प्रभावित करती हैं: बीटा-ब्लॉकर्स, एसीई अवरोधक, एआर I ब्लॉकर्स, सेंट्रल ए-एड्रीनर्जिक को खत्म कर देना चाहिए। एगोनिस्ट, एनएसएआईडी, अवरोधक रेनिन, डायहाइड्रोपाइरीडीन। एल्डोस्टेरोन के स्तर (वेरापामिल, हाइड्रालज़ीन, प्राज़ोसिन हाइड्रोक्लोराइड, डोक्साज़ोसिन, टेराज़ोसिन) पर न्यूनतम प्रभाव वाली दवाओं का उपयोग करके उच्च रक्तचाप नियंत्रण किया जाना चाहिए। यदि किसी मरीज में उच्च रक्तचाप का घातक कोर्स है और एंटीहाइपरटेन्सिव दवाओं को वापस लेने से गंभीर परिणाम हो सकते हैं, तो त्रुटि को ध्यान में रखते हुए एआरएस का निर्धारण उनके उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाता है।

दवाएं जो एआरएस के परिणामों को प्रभावित करती हैं:

रिसेप्शन के अलावा विभिन्न औषधियाँ, ऐसे अन्य कारक भी हैं जो परिणामों की व्याख्या को प्रभावित करते हैं :

• आयु> 65 वर्ष (रेनिन का स्तर कम हो जाता है, जिससे एपीसी मूल्यों का अधिक अनुमान लगाया जाता है);
• दिन का समय (अध्ययन सुबह में किया जाता है);
• खाए गए नमक की मात्रा (आमतौर पर सीमित नहीं);
• शरीर की स्थिति पर निर्भरता (जागने और ऊर्ध्वाधर स्थिति में जाने पर, एल्डोस्टेरोन का स्तर एक तिहाई बढ़ जाता है);
• गुर्दे की कार्यक्षमता में उल्लेखनीय कमी (एआरएस बढ़ जाती है);
• महिलाओं में: चरण मासिक धर्म(अध्ययन कूपिक चरण में किया जाता है, क्योंकि शारीरिक हाइपरल्डोस्टेरोनिमिया ल्यूटियल चरण में होता है), गर्भनिरोधक लेना (प्लाज्मा रेनिन में कमी), गर्भावस्था (एपीसी में कमी)।

यदि एपीसी सकारात्मक है, तो कार्यात्मक परीक्षणों में से एक की सिफारिश की जाती है। यदि किसी मरीज को सहज हाइपोकैलिमिया है, रेनिन का पता नहीं चला है, और एल्डोस्टेरोन एकाग्रता 550 pmol/l (20 ng/dl) से ऊपर है, तो PHA के निदान की पुष्टि तनाव परीक्षण द्वारा करने की आवश्यकता नहीं है।

एल्डोस्टेरोन स्तर निर्धारित करने के लिए कार्यात्मक परीक्षण:

कार्यात्मक परीक्षण	क्रियाविधि	परीक्षण परिणामों की व्याख्या
सोडियम लोड परीक्षण	तीन दिनों के भीतर, नमक का सेवन प्रति दिन 6 ग्राम तक बढ़ जाता है। दवाओं की मदद से दैनिक सोडियम उत्सर्जन को नियंत्रित करना और पोटेशियम के स्तर को सामान्य करना आवश्यक है। दैनिक एल्डोस्टेरोन उत्सर्जन (डीएई) अध्ययन के तीसरे दिन सुबह निर्धारित किया जाता है	पीजीए की संभावना नहीं है - एसईए< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); पीएचए अत्यधिक संभावित है - एसईए>12 मिलीग्राम (>33.3 एनएमओएल)
0.9% सोडियम क्लोराइड घोल से परीक्षण करें	सुबह में, 4 घंटे तक 2 लीटर 0.9% घोल का अंतःशिरा जलसेक दें (बशर्ते कि आप एक घंटे पहले लापरवाह स्थिति में हों)। परीक्षण की शुरुआत में और 4 घंटे के बाद एल्डोस्टेरोन, रेनिन, कोर्टिसोन, पोटेशियम के लिए रक्त परीक्षण। रक्तचाप और नाड़ी दर की निगरानी करें। विकल्प 2: रोगी जलसेक से 30 मिनट पहले और उसके दौरान बैठने की स्थिति लेता है	जलसेक के बाद एल्डोस्टेरोन के स्तर के साथ PHA की संभावना नहीं है< 5 нг/дл; संदिग्ध - 5 से 10 एनजी/डीएल तक; पीजीए >10 एनजी/डीएल (वर्तमान > 6 एनजी/डीएल) के स्तर पर संभावित है
कैप्टोप्रिल परीक्षण	जागने के एक घंटे बाद कैप्टोप्रिल 25-50 मिलीग्राम की खुराक पर। कैप्टोप्रिल लेने से पहले और 1-2 घंटे के बाद एल्डोस्टेरोन, एआरपी और कोर्टिसोल निर्धारित किया जाता है (इस समय रोगी को बैठने की स्थिति में होना चाहिए)	मानक एल्डोस्टेरोन के स्तर में प्रारंभिक मूल्य से एक तिहाई से अधिक की कमी है। पीएचए - एल्डोस्टेरोन कम एआरपी के साथ ऊंचा रहता है
फ्लूड्रोकार्टिसोन के साथ दमन परीक्षण	4 दिनों के लिए दिन में 4 बार 0.1 मिलीग्राम फ्लूड्रोकार्टिसोन लेना, असीमित नमक सेवन के साथ दिन में 4 बार पोटेशियम की खुराक (लक्ष्य स्तर 4.0 mmol/l)। चौथे दिन सुबह 7.00 बजे कोर्टिसोल निर्धारित होता है, 10.00 बजे - बैठने पर एल्डोस्टेरोन और एआरपी, कोर्टिसोल दोहराया जाता है	PHA के लिए - एल्डोस्टेरोन > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10:00 बजे कोर्टिसोल 7:00 बजे से कम नहीं है (कोर्टिसोल के प्रभाव को छोड़कर)

वाद्य अध्ययन

प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणाम प्राप्त होने के बाद सभी रोगियों को यह कार्य सौंपें:

• अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड - 1.0 सेमी से अधिक व्यास वाले ट्यूमर का पता लगाना।
• अधिवृक्क ग्रंथियों का सीटी स्कैन - 95% सटीकता के साथ ट्यूमर का आकार, आकार, सामयिक स्थान निर्धारित करता है, और अंतर करता है सौम्य नियोप्लाज्मऔर कैंसर.
• सिंटिग्राफी - एल्डोस्टेरोमा के साथ 131 आई-कोलेस्ट्रॉल का एकतरफा संचय होता है, अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ - दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों के ऊतकों में संचय होता है।
• अधिवृक्क शिराओं का कैथीटेराइजेशन और तुलनात्मक चयनात्मक शिरापरक रक्त नमूनाकरण (सीवीबीडी) - आपको प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के प्रकार को स्पष्ट करने की अनुमति देता है, यह पसंदीदा तरीका है क्रमानुसार रोग का निदानएडेनोमा में एल्डोस्टेरोन का एकतरफा स्राव। दोनों पक्षों पर एल्डोस्टेरोन और कोर्टिसोल के स्तर के अनुपात के आधार पर, पार्श्वीकरण प्रवणता की गणना की जाती है। इसका संकेत सर्जिकल उपचार से पहले निदान को स्पष्ट करना है।
क्रमानुसार रोग का निदान

कॉन सिंड्रोम का विभेदक निदान अधिवृक्क प्रांतस्था के अज्ञातहेतुक हाइपरप्लासिया, माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म, आवश्यक उच्च रक्तचाप के साथ किया जाता है। अंतःस्रावी रोगबढ़े हुए रक्तचाप (इटेंको-कुशिंग सिंड्रोम, फियोक्रोमोसाइटोमा) के साथ, हार्मोनल रूप से निष्क्रिय नियोप्लाज्म और कैंसर के साथ। सीटी पर एक घातक एल्डोस्टेरोन-उत्पादक ट्यूमर बड़े आकार तक पहुंच सकता है और इसकी विशेषता उच्च घनत्व, अमानवीयता और धुंधली आकृति है।

क्रमानुसार रोग का निदान:

	कॉन सिंड्रोम (एल्डोस्टेरोन-उत्पादक एडेनोमा)	इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म	माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोननीचता
प्रयोगशाला संकेतक		एल्डोस्टेरोन, ↓↓रेनिन, एआरएस, ↓पोटेशियम	एल्डोस्टेरोन, रेनिन, - एपीसी, ↓पोटेशियम
ऑर्थोस्टैटिक (मार्च) परीक्षण - क्षैतिज स्थिति में जागने पर एल्डोस्टेरोन के स्तर का अध्ययन, 3 घंटे तक ऊर्ध्वाधर स्थिति (चलने) में रहने के बाद दोहराया गया अध्ययन	प्रारंभ में उच्च एल्डोस्टेरोन स्तर, बार-बार परीक्षण के साथ या उसी स्तर पर कुछ कम हो जाते हैं	एल्डोस्टेरोन के स्तर में वृद्धि (एटी-II के प्रति संवेदनशीलता बनाए रखना)	एल्डोस्टेरोन का स्तर बढ़ा हुआ
सीटी	अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक का छोटा द्रव्यमान गठन	अधिवृक्क ग्रंथियां नहीं बदली हैं, या दोनों तरफ छोटी गांठदार संरचनाएं हैं	अधिवृक्क ग्रंथियां बढ़ी नहीं हैं, गुर्दे का आकार छोटा हो सकता है
चयनात्मक रक्त नमूने के साथ अधिवृक्क नसों का कैथीटेराइजेशन	पार्श्वकरण	-	-

इलाज

एल्डोस्टेरोमा के लिए, लैप्रोस्कोपिक एड्रेनालेक्टॉमी की जाती है (आउट पेशेंट के आधार पर प्रीऑपरेटिव तैयारी के 4 सप्ताह के बाद)। दवा से इलाजसर्जरी या हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के अन्य रूपों के लिए मतभेद के मामले में किया गया:

• मूल बातें रोगजन्य उपचार- एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी - वेरोशपिरोन 50 मिलीग्राम दिन में 2 बार, 7 दिनों के बाद खुराक में वृद्धि के साथ 200 - 400 मिलीग्राम / दिन 3-4 खुराक में (अधिकतम 600 मिलीग्राम / दिन तक);
• रक्तचाप के स्तर को कम करने के लिए - डायहाइड्रोपाइरीडीन 30-90 मिलीग्राम/दिन;
• हाइपोकैलिमिया का सुधार - पोटेशियम की खुराक।



स्पिरोनोलैक्टोन का उपयोग इडियोपैथिक एचए के इलाज के लिए किया जाता है। रक्तचाप को कम करने के लिए, सैल्यूरेटिक्स, कैल्शियम प्रतिपक्षी, एसीई अवरोधक और एंजियोटेंसिन II प्रतिपक्षी को जोड़ना आवश्यक है। यदि विभेदक निदान से ग्लुकोकोर्तिकोइद-दमित हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का पता चलता है, तो डेक्सामेथासोन निर्धारित किया जाता है।

एल्डोस्टेरोनिज़्म एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है जो शरीर में अधिवृक्क हार्मोन एल्डोस्टेरोन के बढ़ते उत्पादन से जुड़ा है। प्राथमिक और माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म हैं। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम) अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर के साथ होता है। यह रक्तचाप में वृद्धि, खनिज चयापचय में परिवर्तन (रक्त में सामग्री तेजी से कम हो जाती है), मांसपेशियों में कमजोरी, दौरे और मूत्र में एल्डोस्टेरोन के उत्सर्जन में वृद्धि से प्रकट होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म इसके स्राव को नियंत्रित करने वाली अत्यधिक उत्तेजनाओं के कारण सामान्य अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए उत्पादन से जुड़ा है। यह हृदय विफलता, क्रोनिक नेफ्रैटिस के कुछ रूपों और यकृत के सिरोसिस में देखा जाता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म में खनिज चयापचय की गड़बड़ी एडिमा के विकास के साथ होती है। गुर्दे की क्षति के साथ, एल्डोस्टेरोनिज्म बढ़ जाता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म का उपचार शल्य चिकित्सा है: अधिवृक्क ट्यूमर को हटाने से रिकवरी होती है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज्म के मामले में, उस बीमारी के उपचार के साथ-साथ जो एल्डोस्टेरोनिज्म का कारण बनता है, एल्डोस्टेरोन ब्लॉकर्स (एल्डैक्टोन 100-200 मिलीग्राम एक सप्ताह के लिए दिन में 4 बार मौखिक रूप से) और मूत्रवर्धक निर्धारित किए जाते हैं।

एल्डोस्टेरोनिज़्म एल्डोस्टेरोन के बढ़े हुए स्राव के कारण शरीर में होने वाले परिवर्तनों का एक जटिल रूप है। एल्डोस्टेरोनिज़्म प्राथमिक या माध्यमिक हो सकता है। प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म (कॉन सिंड्रोम) अधिवृक्क ग्रंथि के हार्मोनल रूप से सक्रिय ट्यूमर द्वारा एल्डोस्टेरोन के अधिक उत्पादन के कारण होता है। नैदानिक ​​रूप से उच्च रक्तचाप, मांसपेशियों में कमजोरी, दौरे, बहुमूत्रता, रक्त सीरम में पोटेशियम सामग्री में तेज कमी और मूत्र में एल्डोस्टेरोन के उत्सर्जन में वृद्धि से प्रकट होता है; एक नियम के रूप में, कोई सूजन नहीं होती है। ट्यूमर को हटाने से रक्तचाप में कमी आती है और इलेक्ट्रोलाइट चयापचय सामान्य हो जाता है।

माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म अधिवृक्क ग्रंथियों के ज़ोना ग्लोमेरुलोसा में एल्डोस्टेरोन स्राव के अनियमित होने से जुड़ा है। इंट्रावास्कुलर बेड की मात्रा में कमी (हेमोडायनामिक विकारों, हाइपोप्रोटीनेमिया या रक्त सीरम में इलेक्ट्रोलाइट्स की एकाग्रता में परिवर्तन के परिणामस्वरूप), रेनिन, एड्रेनोग्लोमेरुलोट्रोपिन, एसीटीएच के स्राव में वृद्धि से एल्डोस्टेरोन का हाइपरसेक्रिशन होता है। माध्यमिक एल्डोस्टेरोनिज़्म हृदय विफलता (कंजेशन), यकृत सिरोसिस, क्रोनिक फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के एडेमेटस और एडेमेटस-उच्च रक्तचाप वाले रूपों में देखा जाता है। इन मामलों में बढ़ी हुई एल्डोस्टेरोन सामग्री गुर्दे की नलिकाओं में सोडियम पुनर्अवशोषण में वृद्धि का कारण बनती है और इस तरह एडिमा के विकास में योगदान कर सकती है। इसके अलावा, एल्डोस्टेरोन का स्राव बढ़ जाता है उच्च रक्तचाप का रूपफैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पायलोनेफ्राइटिस या गुर्दे की धमनियों के रोड़ा घाव, साथ ही उच्च रक्तचापवी देर के चरणइसके विकास और घातक पाठ्यक्रम से धमनियों की दीवारों में इलेक्ट्रोलाइट्स का पुनर्वितरण होता है और उच्च रक्तचाप में वृद्धि होती है। वृक्क नलिकाओं के स्तर पर एल्डोस्टेरोन की क्रिया का दमन पारंपरिक के साथ संयोजन में इसके प्रतिपक्षी, एल्डाक्टोन, एक सप्ताह के लिए प्रति दिन 400-800 मिलीग्राम (मूत्र में इलेक्ट्रोलाइट्स के उत्सर्जन के नियंत्रण में) का उपयोग करके प्राप्त किया जाता है। मूत्रल. एल्डोस्टेरोन स्राव को दबाने के लिए (क्रोनिक फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, यकृत सिरोसिस के एडेमेटस और एडेमेटस-उच्च रक्तचाप वाले रूपों में), प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया जाता है।

एल्डोस्टेरोनिज़्म। प्राथमिक (कॉन सिंड्रोम) और माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म हैं। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का वर्णन 1955 में जे. कॉन द्वारा किया गया था क्लिनिकल सिंड्रोमप्रमुख भूमिका अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा अतिरिक्त एल्डोस्टेरोन के उत्पादन की है।

अधिकांश रोगियों (85%) में, रोग का कारण एडेनोमा ("एल्डोस्टेरोमा" का पर्यायवाची), कम सामान्यतः, द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया (9%) या जोना ग्लोमेरुलोसा और जोना फासीकुलता के अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्सिनोमा है।

अधिक बार यह सिंड्रोम महिलाओं में विकसित होता है।

नैदानिक ​​चित्र (लक्षण और संकेत). रोग के साथ, विभिन्न मांसपेशी समूहों में आवधिक ऐंठन के हमले देखे जाते हैं सामान्य स्तररक्त में कैल्शियम और फास्फोरस, लेकिन कोशिकाओं के बाहर क्षारीयता और कोशिकाओं के अंदर एसिडोसिस की उपस्थिति के साथ, सकारात्मक ट्रौसेउ और चवोस्टेक लक्षण, गंभीर सिरदर्द, कभी-कभी मांसपेशियों में कमजोरी के दौरे, कई घंटों से तीन सप्ताह तक रहते हैं। इस घटना का विकास हाइपोकैलिमिया और शरीर में पोटेशियम भंडार की कमी से जुड़ा है।

रोग में धमनी उच्च रक्तचाप, पॉल्यूरिया, पॉलीडिप्सिया, नॉक्टुरिया, शुष्क भोजन के दौरान मूत्र को केंद्रित करने में गंभीर असमर्थता, एंटीडाययूरेटिक दवाओं के प्रति प्रतिरोध आदि विकसित होते हैं। एंटीडाययूरेटिक हार्मोन का स्तर सामान्य है। हाइपोक्लोरेमिया, एचीलिया, क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया, आवधिक प्रोटीनुरिया, और रक्त में पोटेशियम और मैग्नीशियम के स्तर में कमी भी नोट की गई है। सोडियम की मात्रा बढ़ जाती है, कम अक्सर अपरिवर्तित रहती है। एक नियम के रूप में, कोई सूजन नहीं होती है। पर ईसीजी परिवर्तनमायोकार्डियम, हाइपोकैलिमिया की विशेषता (हेग्लिन सिंड्रोम देखें)।

मूत्र संबंधी 17-हाइड्रॉक्सीकोर्टिकॉइड और 17-केटोस्टेरॉइड स्तर सामान्य हैं, जैसे कि प्लाज्मा ACTH स्तर।

कॉन सिंड्रोम वाले बच्चों में विकास मंदता होती है।

धमनी रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है। रोगियों में यूरोपेप्सिन की मात्रा बढ़ जाती है।

निदान के तरीके. सुप्रान्यूमोरेनो-रेडियोग्राफी और टोमोग्राफी, मूत्र और रक्त में एल्डोस्टेरोन और पोटेशियम का निर्धारण।

उपचार शल्य चिकित्सा है, एड्रेनालेक्टॉमी की जाती है।

पूर्वानुमान अनुकूल है, लेकिन केवल तब तक जब तक घातक उच्च रक्तचाप विकसित न हो जाए।

माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म। लक्षण कॉन सिंड्रोम के समान हैं, जो अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर उत्पन्न होने वाली उत्तेजनाओं के जवाब में एल्डोस्टेरोन के हाइपरसेक्रिशन के रूप में कई स्थितियों में विकसित होता है और शारीरिक तंत्र के माध्यम से कार्य करता है जो एल्डोस्टेरोन स्राव को नियंत्रित करता है। एडेमेटस स्थितियों से जुड़े माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म की ओर जाता है: 1) कंजेस्टिव हृदय विफलता; 2) नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम; 3) यकृत का सिरोसिस; 4) "इडियोपैथिक" एडिमा।

अनुपचारित डायबिटीज इन्सिपिडस के साथ महत्वपूर्ण मात्रा में तरल पदार्थ का नुकसान मधुमेह, नमक की कमी के साथ नेफ्रैटिस, आहार में सोडियम प्रतिबंध, मूत्रवर्धक का उपयोग, अत्यधिक शारीरिक तनाव भी माध्यमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म का कारण बनता है।

अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन के तीन समूहों के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार है। इस अंतःस्रावी अंग की कोशिकाएं मिनरलोकॉर्टिकोइड्स का भी उत्पादन करती हैं। हार्मोन के इस वर्ग का मुख्य प्रतिनिधि एल्डोस्टेरोन है।

आम तौर पर, एल्डोस्टेरोन रक्त में रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली के नियंत्रण में जारी होता है। हार्मोन मूत्र में पोटेशियम की हानि और सोडियम प्रतिधारण को बढ़ाता है।

यदि बहुत अधिक एल्डोस्टेरोन है, तो हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का निदान किया जाता है। यह स्थिति अधिवृक्क विकृति और प्रणालीगत विकारों दोनों के कारण हो सकती है।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म को कॉन सिंड्रोम कहा जाता है। यह रोग अधिवृक्क प्रांतस्था के जोना ग्लोमेरुलोसा में हार्मोन के अत्यधिक स्राव पर आधारित है।

पुरुषों की तुलना में महिलाओं में कॉन सिंड्रोम का निदान तीन गुना अधिक होता है। इस बीमारी के लक्षण आमतौर पर 30 से 40 वर्ष की उम्र के बीच दिखाई देते हैं।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण

कॉन सिंड्रोम विभिन्न रोग प्रक्रियाओं के कारण विकसित हो सकता है।

अतिरिक्त मिनरलोकॉर्टिकॉइड स्राव निम्न के कारण होता है:

• अधिवृक्क प्रांतस्था का हाइपरप्लासिया;
• एल्डोस्टेरोमा (जोना ग्लोमेरुलोसा का सौम्य ट्यूमर);
• कार्सिनोमा (घातक ट्यूमर)।

लगभग 30-40% प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म कॉर्टिकल हाइपरप्लासिया से जुड़ा होता है। कॉन सिंड्रोम के 60% मामलों में एकतरफा एडेनोमा का कारण बनता है। आवृत्ति घातक ट्यूमररुग्णता संरचना में इसका योगदान 0.7-1% है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के लक्षण सभी के लिए समान होते हैं एटिऑलॉजिकल कारक. कॉन सिंड्रोम में अत्यधिक हार्मोन स्राव गंभीर स्थिति पैदा कर देता है इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी. ट्यूमर और हाइपरप्लास्टिक कॉर्टेक्स दोनों ही रेनिन-एंजियोटेंसिन प्रणाली की नियामक कार्रवाई पर प्रतिक्रिया नहीं करते हैं। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में स्वायत्तता, यानी स्वतंत्रता के गुण होते हैं।

सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में लक्षणों के तीन विशिष्ट समूह होते हैं।

प्रमुखता से दिखाना:

• हृदय संबंधी;
• न्यूरोमस्कुलर;
• गुर्दे के घटक.

परिसंचारी रक्त की मात्रा में परिवर्तन और हृदय की मांसपेशियों के कामकाज में गड़बड़ी धमनी उच्च रक्तचाप, हृदय विफलता और संवहनी दुर्घटनाओं (स्ट्रोक, दिल का दौरा) द्वारा प्रकट होती है।

मरीज सिरदर्द, सांस लेने में तकलीफ, सहनशीलता में कमी को लेकर चिंतित हैं शारीरिक गतिविधि, कमजोरी, थकान, उरोस्थि के पीछे भारीपन।

रक्तचाप की निगरानी करते समय, लगातार उच्च रक्तचाप दर्ज किया जाता है। मरीजों में सिस्टोलिक और डायस्टोलिक दबाव दोनों की संख्या अधिक होती है। कॉन सिंड्रोम में उच्च रक्तचाप का उपचार व्यावहारिक रूप से अप्रभावी है। सभी आधुनिक उच्चरक्तचापरोधी औषधियाँऔर उनका संयोजन रोगी में सामान्य रक्तचाप बनाए नहीं रख सकता है।

परिणामस्वरूप, लक्ष्य अंग क्षति तेजी से विकसित होती है। फंडस की जांच करते समय, एंजियोपैथी, रक्तस्राव और रेटिना डिटेचमेंट का पता लगाया जा सकता है। गंभीर मामलों में, ये परिवर्तन अंधेपन का कारण बनते हैं। हृदय की मांसपेशी अतिवृद्धि से गुजरती है। मायोकार्डियल दीवार का मोटा होना इसकी ऑक्सीजन आपूर्ति में व्यवधान के साथ होता है पोषक तत्व. इसके कारण हृदय तनाव के प्रति कम प्रतिरोधी हो जाता है। बाएं वेंट्रिकुलर इजेक्शन अंश गिर जाता है, और हृदय विफलता प्रकट होती है।

कॉन सिंड्रोम का न्यूरोमस्कुलर घटक रक्त में पोटेशियम और सोडियम के स्तर के अनुपात में परिवर्तन से जुड़ा है। प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले मरीज़ मांसपेशियों में कमज़ोरी की शिकायत करते हैं, असहजताचरम सीमाओं में (ठंडक, "रोंगटे खड़े होना"), आक्षेप। कभी-कभी पूर्ण या आंशिक पक्षाघात विकसित हो सकता है।

प्राथमिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म सिंड्रोम में गुर्दे की क्षति को मूत्र में अतिरिक्त पोटेशियम द्वारा समझाया गया है। मरीज़ गंभीर प्यास और शुष्क मुँह से चिंतित हैं। प्रतिदिन मूत्र की मात्रा सामान्य से अधिक हो सकती है। आमतौर पर, रात के समय के डाययूरिसिस की प्रधानता दिन के समय के डाययूरिसिस की तुलना में अधिक होती है।

मूत्र परीक्षण से कम घनत्व, क्षारीय प्रतिक्रिया, प्रोटीनुरिया (प्रोटीन) का पता चलता है। लंबे समय तक प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म क्रोनिक रीनल फेल्योर का कारण बन सकता है।

हाइपरल्डोस्टेरोनिज्म सिंड्रोम की जांच

यदि डॉक्टर को संदेह है कि मरीज को कॉन सिंड्रोम है, तो आगे नैदानिक ​​परीक्षण आवश्यक है।

आपको आवश्यक स्थिति स्पष्ट करने के लिए:

• पहचान करना उच्च स्तरएल्डोस्टेरोन;
• रोग की प्राथमिक प्रकृति सिद्ध कर सकेंगे;
• अधिवृक्क ग्रंथियों की स्थिति का आकलन करें (ट्यूमर ढूंढें)।

रक्त में हार्मोन की सांद्रता का आकलन करना हमेशा आसान नहीं होता है। कॉन सिंड्रोम में भी एल्डोस्टेरोन के स्तर में तेजी से बदलाव होने की संभावना होती है। सबसे सटीक अध्ययन प्लाज्मा एल्डोस्टेरोन और रेनिन के अनुपात का विश्लेषण माना जाता है। इसके अलावा, रोगी को अपने रक्त में पोटेशियम का स्तर निर्धारित करना चाहिए।

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म में, एल्डोस्टेरोन सामान्य से अधिक होता है, पोटेशियम और रेनिन कम हो जाते हैं।

निदान के लिए, विशेष परीक्षण प्रस्तावित किए गए हैं और सफलतापूर्वक उपयोग किए गए हैं। वे आमतौर पर अस्पताल में भर्ती होने के बाद अस्पताल की सेटिंग में किए जाते हैं।

एंडोक्रिनोलॉजिस्ट परीक्षण करते हैं:

• सोडियम क्लोराइड के साथ;
• हाइपोथियाज़ाइड के साथ;
• स्पिरोनोलैक्टोन के साथ.

अधिवृक्क प्रांतस्था की स्थिति का आकलन संभव है विभिन्न तरीके. निदान से शुरू होता है अल्ट्रासाउंड जांच. तब अधिक सटीक सीटी स्कैन की आवश्यकता हो सकती है।

यदि ट्यूमर छोटा है (1 सेमी तक), तो एंजियोग्राफी को सबसे अधिक जानकारीपूर्ण माना जाता है। इसे अधिवृक्क ग्रंथियों की वाहिकाओं से रक्त के नमूनों के साथ मिलाने की सलाह दी जाती है।

रोग का उपचार

प्राथमिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जाने लगता है। मरीज को स्पिरोनोलैक्टोन टैबलेट दी जाती है। इसके अलावा, उच्चरक्तचापरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है हृदय संबंधी औषधियाँ. आगे की रणनीति अल्ट्रासाउंड और टोमोग्राफी के परिणामों पर निर्भर करती है। यदि अधिवृक्क ग्रंथियों में ट्यूमर पाया जाता है, तो इसका संचालन करना आवश्यक है शल्य चिकित्सा. गठन को हटाने के बाद, माइक्रोस्कोप के तहत इसकी जांच की जाती है। यदि घातकता के लक्षण पाए जाते हैं, तो आगे की रणनीतिऑन्कोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया गया।

यदि अधिवृक्क ग्रंथियों में कोई भारी नियोप्लाज्म नहीं है, तो शल्य चिकित्साकोई ज़रुरत नहीं है। मरीज को मिलना जारी है दवाइयाँयोजना के अनुसार और नियमित रूप से नियंत्रण परीक्षाओं से गुजरता है। हर कुछ महीनों में एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के पास जाना आवश्यक है। रक्त परीक्षण की निगरानी की और भी अधिक आवश्यकता होती है। चिकित्सा अवलोकन में लक्षणों का आकलन, रक्तचाप माप, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, इलेक्ट्रोलाइट्स, एल्डोस्टेरोन, प्लाज्मा रेनिन के लिए रक्त का नमूना लेना शामिल है। हर साल, प्राथमिक इडियोपैथिक हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म वाले सभी रोगियों को अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड स्कैन कराने की सलाह दी जाती है, परिकलित टोमोग्राफीया एंजियोग्राफी. यदि नियंत्रण परीक्षाओं में से किसी एक में ट्यूमर पाया जाता है, तो इसकी अनुशंसा की जाती है शल्य चिकित्सा. इसके बाद ऑपरेशन किया जाता है नियोजित प्रशिक्षण(रक्त संरचना और हृदय गतिविधि का सुधार)।