Valsts palīdzība CF pacientiem. Bērnu ar cistisko fibrozi dzīve

Vietne nodrošina fona informācija tikai informatīviem nolūkiem. Slimību diagnostika un ārstēšana jāveic speciālista uzraudzībā. Visām zālēm ir kontrindikācijas. Nepieciešama speciālista konsultācija!

Kāda veida slimība tā ir? Kāpēc daži cilvēki to saņem, bet citi nē? Kā mūsdienu medicīna spēj palīdzēt pacientiem ar šo slimību un vai ir iespējams izdzīvot cilvēkam ar cistisko fibrozi?
.site) palīdzēs jums iegūt no šī raksta.

Kas ir cistiskā fibroze?

Šī slimība ir diezgan mānīga. Pēc dažu ārstu domām, uz katru diagnosticēto slimības gadījumu ir desmit (!) nediagnosticēti. Grūti pateikt, cik patiesa ir šāda statistika. Bet diagnosticēt slimību nav viegli. Lai gan ir iespējams atklāt slimību uzreiz pēc bērna piedzimšanas. Jo agrāk slimība tiek atklāta un jo ātrāk tiek uzsākta ārstēšana, jo lielākas ir bērna izredzes dzīvot ilgāk.

Kas katru gadu tiek rīkots daudzās pasaules valstīs, lai palielinātu sabiedrības izpratni par šo slimību. Ar cistisko fibrozi (CF) tiek ietekmēti visi ķermeņa eksokrīnie dziedzeri un tie sāk ražot ļoti viskozu sekrēciju. Mūsdienās viņi ir iemācījušies ārstēt šo ģenētisko slimību, un bērni, kuri tiek diagnosticēti laikā, var dzīvot ilgu un gandrīz normālu dzīvi. Neskatoties uz to, joprojām pastāv daudzi mīti, kas saistīti ar cistisko fibrozi. Stāsta Federālās valsts budžeta iestādes "Bērnu veselības zinātniskais centrs" Pulmonoloģijas un alergoloģijas nodaļas vadītāja, medicīnas zinātņu doktore Olga Simonova.

1. mīts: CF ir letāla slimība

Definīcija “nāvējošs” tika piemērota šai smagajai iedzimtajai slimībai pirms 15–20 gadiem. Mūsdienās cistiskā fibroze ir viena no retajām ģenētiski noteiktām slimībām, kas tiek veiksmīgi ārstētas. Eiropā ar šo slimību slimojušo vidējais paredzamais mūža ilgums ir 50 gadi, taču šī robeža ar katru gadu virzās arvien tālāk līdz 60-70 gadiem.

2. mīts: CF ir baltās rases slimība

Vairākos plašsaziņas līdzekļu publikācijās cistiskā fibroze tiek pozicionēta kā reti sastopama slimība, kas vairāk raksturīga eiropiešiem. Tas ir absolūts mīts. CF skar visā pasaulē – Apvienotajos Arābu Emirātos, Indijā un Japānā. Ir vispārpieņemts, ka Āfrikas valstīs cistiskās fibrozes nav, taču, pēc ekspertu domām, līdzīgi pētījumi tumšajā kontinentā nav veikti. Turklāt slimības ietvaros ir mutācijas, kas raksturīgas noteiktai tautībai. Viņiem visiem ir zinātniski ģenētiski nosaukumi, bet savā starpā ārsti tos sauc tā: slāvu mutācija, azerbaidžāņu, ebreju, čečenu utt.

3. mīts: Krievijā ir mazāk cilvēku ar CF nekā Eiropā

Krieviju ar tās plašo teritoriju, daudzveidīgajām klimata zonām un atšķirīgu iedzīvotāju blīvumu ir grūti novērtēt. Mūsu valsts blīvi apdzīvotajās Eiropas un piekrastes daļās CF gēna nēsātāju skaita ziņā esam tuvu Eiropas rādītājiem - katrs piecpadsmitais līdz divdesmitais ir nesējs. Cita lieta, ka Krievijā ir reģistrēti nedaudz vairāk nekā 3000 pacientu ar apstiprinātu diagnozi, taču, pēc ekspertu domām, patiesībā to ir daudz vairāk.

4. mīts: personu ar CF var atpazīt pēc ārējām pazīmēm.

Cistiskā fibroze ir mānīga, slimības gaita un simptomi katram pacientam ir individuāli un ir atkarīgi no mutācijas un tās ietekmes pakāpes uz slimības izpausmēm. Pašlaik ir zināmi vairāk nekā 2300 gēnu sadalīšanās varianti un 6 mutāciju klases. Ar smagām 1.-3. klases mutācijām slimība ir agresīvāka, sāpīgāka un ir smagi simptomi, grūtāk ārstēt. Ar 4-6 klases ģenētiskiem defektiem slimība ir vieglāka, vieglāk ārstējama, un prognoze ir labvēlīgāka.

Klasiski simptomi ir “bungu” pirksti ar palielinātām falangām, nagi “stundu pulksteņu” formā, krūškurvja deformācija, ātra elpošana, slapjš - raksturīga smagām slimības formām. Pacientiem ar viegliem variantiem mutāciju bieži nav vispār. ārējie simptomi. Šādi bērni ne ar ko neatšķiras no vienaudžiem.

5. mīts: slimība ietekmē intelektuālās spējas

Pasaules mēroga pētījumi apstiprina, ka CF neietekmē centrālās nervu sistēmas funkcijas un psiholoģisko stāvokli. Visbiežāk bērni ar šo diagnozi ir spilgti, pašpietiekami indivīdi ar talantiem dažādās jomās – literatūrā, glezniecībā, mūzikā. Psihologi apstiprina, ka, salīdzinot ar vienaudžiem, viņu apdāvinātība populācijā ir par 25% augstāka.

Šādas attīstības iemesls ir diezgan saprotams – šos bērnus ieskauj pastiprināta uzmanība, aprūpe un aizbildnība. Viņi dzīvo mīlestības un atbalsta gaisotnē, veic daudz darbību un sazinās ar ģimeni.

6. mīts: cilvēkiem ar CF nevajadzētu vingrot

Fiziskā neaktivitāte nav savienojama ar cistisko fibrozi. Viena no galvenajām šīs slimības problēmām ir viskozu sekrēciju uzkrāšanās plaušās, kas katru dienu ir jāizņem. Tāpēc agrāk, pirms radīšanas jaunākās tehnoloģijasārstēšana un aktīvs sports bija praktiski vienīgais veids, kā glābt cilvēka dzīvību. Pat pacientiem tika izstrādāts īpašs. elpošanas vingrinājumi- kineziterapija, kas katru dienu “izvada” krēpas un attīra plaušas.

Protams, visām fiziskajām aktivitātēm jābūt submaksimālām (apmēram 75% no maksimālās), nevis pārmērīgām. Ikdienas intensīvie treniņi veido īstu sportisku raksturu – neatlaidīgu un mērķtiecīgu, spējīgu pārvarēt jebkādas grūtības. Tāpēc starp pacientiem ar cistisko fibrozi ir ne tikai amatieru sportisti, bet pat olimpiskie čempioni.

7. mīts: Krievijas zvaigžņu vidū nav neviena cilvēka, kam diagnosticēta CF

Rietumos jau sen ir izveidojusies attieksmes kultūra pret cilvēkiem ar invaliditāti, tāpēc tur nav pieņemts slēpt savu slimību. Ir slaveni sportisti, aktieri, mūziķi un veiksmīgi uzņēmēji ar cistisko fibrozi. Neskatoties uz to ka pēdējie gadi Attieksme pret pacientiem mūsu valstī ir mainījusies uz labo pusi, cilvēkiem joprojām nepatīk runāt par savu diagnozi. Bet ģimenēs Krievijas slavenības Ir arī bērni ar CF. Slimība neizvēlas cilvēkus, pamatojoties uz viņu sociālo stāvokli.

8. mīts: cilvēki ar CF ir neauglīgi

Starp mutāciju variantiem ir tādi, kas iepriekš nosaka nespēju apaugļot vīrieti ar CF. Meitenēm spēju radīt bērnus nosaka medicīniskās indikācijas - vai viņa veselības dēļ ir spējīga ieņemt, grūtniecību un dzemdības. Mūsdienu sasniegumi zinātne ļauj profesionāli risināt šo sarežģīto jautājumu un plānot veselīgu bērnu dzimšanu ģimenē. Katrā gadījumā viss ir jāizlemj individuāli - ir vairāki varianti, kas tiek pieņemti ģimenē, atkarībā no tā, kurš laulātais ir slims.

9. mīts: Krievijā ir grūti ārstēties no CF

Pateicoties jaundzimušo skrīninga programmai, mēs varam diagnosticēt slimību agrīnā stadijā un veikt “profilaktiskus pasākumus”, lai novērstu tās progresēšanu. Mūsdienīga ārstēšana ietver ikdienas medikamentu atbalstu - zāles, kas atšķaida krēpu, antibiotikas, aizkuņģa dziedzera fermentus, hepatoprotektorus, vitamīnus.

Valsts programmas “7 nozoloģijas” ietvaros pacients var saņemt vienu dārgu medikamentu - enzīmu mukolītisko dornāzi alfa. Kā pacients iegūs pārējo? nepieciešamās zāles, lemj vietējā Veselības ministrija. Maskavā un Sanktpēterburgā situācija ir salīdzinoši laba. Taču reģionos pacientiem ir ievērojama daļa zāles jāpērk par saviem līdzekļiem.

Vēl viena problēma ir pacienta pāreja no bērnu reģistra uz pieaugušo reģistru. Pateicoties labai ārstēšanai, pusaudzis ar CF ir skaists un jūtas labi. Un uz šī pamata viņam tiek noņemta invaliditāte. Pacients nekavējoties zaudē ieguvumus par zāļu nodrošināšanu, un rezultātā slimība atkal nonāk pati par sevi.

Par laimi, iekšā Nesen Ir notikušas pozitīvas izmaiņas to pieaugušo ārstēšanā, kuriem diagnosticēta cistiskā fibroze. Ir ārsti, kas var novērot pieaugušos pacientus, un jauna nodaļa pieaugušajiem - 15 modernas, aprīkotas boksas Maskavas pilsētā. klīniskā slimnīca Nr.57. (Iepriekš tādas gultas bija tikai četras). Pacienti un eksperti cer, ka tas ir tikai sākums virknei pozitīvu pārmaiņu.

Komentārs par rakstu "9 mīti par cistisko fibrozi: vai ir iespējams ārstēties Krievijā"

Vairāk par tēmu “9 mīti par cistisko fibrozi: vai ir iespējams ārstēties Krievijā”:

Mūsdienās ir pieņemts nepieņemt ārstu vārdus, vēlreiz pārbaudīt jebkuras ārsta receptes internetā, turēt aizdomās farmaceitus un ārstus par slepenām sarunām un ārstēties pats. Interferona zāles, ko ārsti plaši izraksta saaukstēšanās un gripas ārstēšanai, bieži tiek kritizētas, taču tās ieņem pirmo vietu starp populārākajiem saaukstēšanās un gripas līdzekļiem. Mēs centāmies apkopot visus svarīgos faktus par interferoniem vienā materiālā. 1. Interferoni ir pretvīrusu proteīni.Vēl pa vidu...

Esmu alerģijas slimnieks un man ir alerģija kopš bērnības. Īpaši grūti man ir pavasarī. Bet mans alerģijas tests kaķiem ir negatīvs. Vai tas nozīmē, ka man nav alerģijas pret saviem mājdzīvniekiem? Nē! Bet es dzīvoju ar daudziem kaķiem vienā dzīvoklī. Izrādās, ka Bali kaķu šķirne ir hipoalerģiska. Arī nē. Kā tā? Mīti par kaķu alerģijām: 1) Ir hipoalerģiskas kaķu šķirnes. 2) Alerģijas testi ir absolūti uzticami. 3) Ja ir alerģija pret kažokādu, tad kaķim bez apmatojuma tā nebūs. 4)...

Homeopātija ir medicīnas metode un īpašs terapijas veids, kas pastāv jau aptuveni 200 gadus. Tik īpašs, ka daudzu cilvēku izpratnē (pareizāk sakot, pārpratumā) homeopātija ir sinonīms alternatīvs veidsārstēšana, kas ne vienmēr ir zinātniski pamatota. Gadi iet, zāļu ražošanas tehnoloģijas tiek uzlabotas, bet maldīgie priekšstati paliek nemainīgi. Apskatīsim populāros stereotipus un redzēsim, cik pamatota ir to pastāvēšana un kāpēc lielākā daļa no tiem ir nepareizi. Mīts 1. Viss...

Es teikšu uzreiz: tempļa apmeklējums man radīja interesantas sajūtas, gan emocionālas, gan fiziskas. Es ilgi meklēju tiem definīciju. Varbūt šo sajūtu visprecīzāk var raksturot kā svētlaimīgu. Kas kļuva par tās avotu, man ir grūti pateikt: vai nu pielūgsmes vietas aura (šeit vēl pirms kristiešu baznīcas bija Artemīdas templis), vai vēsums, ko glabā biezās akmens sienas, kamēr ārā ir satriecošs karstums. , vai, no pirmā acu uzmetiena, nenozīmīgi pierādījumi ikdienā...

Ja es ar kaut ko aizraujos, mani ir gandrīz neiespējami apturēt :) Pie visa vainīga Maizes gatavotāja vietne, ar meiteņu trakajām rokām. Tagad ir pienācis laiks mājās gatavotam šķiņķim, palīdziet sev! Uzziņai recepte un noderīgi padomi Es to paņēmu šeit: [saite-1] un šeit: [saite-2] un nedaudz šeit: [saite-3] Sastāvdaļas: Man bija apmēram 400 grami tītara un 700 grami cūkgaļas. Ledus 40 g, garšvielas - muskatrieksts, sāls - 8 g, cukurs - 4 g, konjaks. Uzreiz teikšu, ka pēc pārbaudes viņi vienbalsīgi nolēma, ka nepieciešams trīsreiz vairāk sāls un...

Sveiki. Pastāstiet man, lūdzu, kā ārstēt ARVI pēc vakcinācijas pret gripu? Bērnam ir 4 gadi. Potēšana dārzā veikta pirms trim dienām. Visas trīs dienas bērns jutās labi, bet šovakar man temperatūra pacēlās līdz 39,0!! Skaidrs, ka ARVI izraisa novājināta imūnsistēma, bet jautājums - kā un kā to ārstēt??

Kā liecina starptautisko pētījumu rezultāti, krievi slimības lapā pavada vidēji 6 dienas saaukstēšanās vai gripas dēļ un pat 9 dienas, ja slimo bērni! Saskaņā ar pētījumu rezultātiem 63% Krievijas iedzīvotāju, kuri saslimst ar saaukstēšanos vai gripu, savā slimībā vaino sabiedriskās vietas (autobusus, vilcienus utt.), savukārt 40% uzskata, ka slimību saslimuši no darba kolēģiem. Iespējams, ka viņiem ir taisnība. Galu galā lielākā daļa gripas un saaukstēšanās vīrusu tiek izplatīti ar tiešu...

Vīrs nepiekrīt nekādi izturēties pret viņu, lasījis, ka tā ir normāla flora un es jums pastāstīšu no savas pieredzes... mēs esam ārstējušies daudzus gadus. Es atrodu vairāk nekā 10*4. Mans vīrs viss ir tīrs.

Ārsts teica, ka iekaisums ir smags.Teorētiski vajag antibiotikas. Bet pagaidām nolēmām pagaidīt. Viņa izrakstīja intravenozi kalcija glikonātu un Candibiotic pilienus. Viņiem anotācijā ir arī kontrindikācijas laktācijai.

Jautājums tiem, kuru vīriem bija (ir) prostatīts. Man septembrī bija sasalusi. No šodienas esmu izturējis visas pārbaudes: infekcijas, hormoni, TORCH, visādas kugologrammas. Gribējām decembrī mēģināt atkal palikt stāvoklī. Un tad izrādās, ka mana vīra spermogramma rāda augsts līmenis ir arī leikocīti un sarkanās asins šūnas. Acīmredzot prostatīts:-(Piektdien ejam uz pieņemšanu pie androloga. Esmu bezgala sarūgtināts. Sakiet, lūdzu, cik ilgs laiks nepieciešams šīs slimības ārstēšanai? Ar kādām zālēm? Līdz atveseļošanai nevaram plānot? Un vai jūs domājat, vai prostatīts var būt apsaldējuma cēlonis?

Cik ilgs laiks nepieciešams mikoplazmozes ārstēšanai? Kam tas bija, pastāstiet man, cik ātri tas tika izārstēts??? (Man tas acīmredzot bija ilgu laiku; bieži ārstējos no cistīta, bet izrādījās, ka iemesls bija cits:(() pēc iespējas ātrāk, tad bez...

Vai ir iespējams ilgstoši ārstēt zobus?Vai šī ārstēšana kaut ko izprovocēs? vai es Sega. Mani interesē GV Kondrateya. Vai man nav pienācis laiks ārstēties? milimetrs

Jūs varat arī ārstēt to mājās. Būtībā tā viņi tur izturējās. Es domāju, ja kaut kas notika, viņi aizveda bērnu uz neatliekamās palīdzības numuru un slimības laikā aizveda viņu apskatīt.

Vai ir iespējams izārstēt divpadsmitpirkstu zarnas čūlu uz visiem laikiem? 2. Nav jēgas ārstēties tikai ar kvamatelu, čūla sadzīs, čūlas cēlonis paliks, kas nozīmē, ka no nākamā paasinājuma izvairīties nevar.

Biju domājusi, ka izturēšu visu termiņu ar caurumiem, un pēc bērniņa piedzimšanas došos ārstēties. Es neesmu pārliecināts, ka tas ir iespējams... lai gan ārstiem ir dažādi viedokļi. Es sāku ārstēties pēc aiziešanas...

Kaut kā aizmirsu pajautāt dakterei vai var paralēli dioksidīnam ārstēties ar zālītēm, vai jāgaida kāda nedēļa, kamēr visu paņemsim...

- smags iedzimta slimība, kas izpaužas ar audu bojājumiem un traucējumiem sekrēcijas darbība eksokrīnie dziedzeri, kā arī funkcionālie traucējumi, pirmkārt, no elpošanas un gremošanas sistēmas. Atsevišķi tiek izdalīta cistiskās fibrozes plaušu forma. Papildus tam ir zarnu, jauktas, netipiskas formas un mekoniska zarnu aizsprostojums. Plaušu cistiskā fibroze izpaužas bērnība paroksizmāls klepus ar biezām krēpām, obstruktīvs sindroms, atkārtots ilgstošs bronhīts un pneimonija, progresējoša elpošanas disfunkcija, kas izraisa krūškurvja deformāciju un simptomus hroniska hipoksija. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz anamnēzi, krūškurvja rentgenogrāfiju, bronhoskopiju un bronhogrāfiju, spirometriju un molekulāro ģenētisko testu.

ICD-10

E84 Cistiskā fibroze

Galvenā informācija

- smaga iedzimta slimība, kas izpaužas kā audu bojājumi un eksokrīno dziedzeru sekrēcijas darbības traucējumi, kā arī funkcionālie traucējumi, galvenokārt elpošanas un gremošanas sistēmas.

Cistiskās fibrozes izmaiņas ietekmē aizkuņģa dziedzeri, aknas, sviedrus, siekalu dziedzeri, zarnas, bronhopulmonārā sistēma. Slimība ir iedzimta, ar autosomāli recesīvu iedzimtību (no abiem vecākiem, kuri ir mutanta gēna nesēji). Traucējumi orgānos ar cistisko fibrozi rodas jau intrauterīnā attīstības fāzē un pakāpeniski palielinās līdz ar pacienta vecumu. Jo agrāk izpaužas cistiskā fibroze, jo smagāka ir slimības gaita un nopietnāka tās prognoze. Hroniskas gaitas dēļ patoloģisks process, pacientiem ar cistisko fibrozi nepieciešams pastāvīga ārstēšana un speciālistu uzraudzībā.

Cistiskās fibrozes cēloņi un attīstības mehānisms

Cistiskās fibrozes attīstībā ir trīs galvenie faktori: eksokrīno dziedzeru bojājumi, izmaiņas saistaudos, ūdens un elektrolītu traucējumi. Cistiskās fibrozes cēlonis ir gēnu mutācija, kas izjauc CFTR proteīna (cistiskās fibrozes transmembrānas regulatora) struktūru un darbību, kas ir iesaistīta ūdens-elektrolītu metabolisms epitēlijs, kas klāj bronhopulmonāro sistēmu, aizkuņģa dziedzeri, aknas, kuņģa-zarnu traktu, reproduktīvās sistēmas orgānus.

Ar cistisko fibrozi mainās eksokrīno dziedzeru sekrēta (gļotas, asaru šķidrums, sviedri) fizikāli ķīmiskās īpašības: tas kļūst biezs, ar paaugstinātu elektrolītu un olbaltumvielu saturu un praktiski netiek evakuēts no. izvadkanāli. Viskozo sekrēciju aizture kanālos izraisa to paplašināšanos un mazu cistu veidošanos, īpaši bronhopulmonārajā un gremošanas sistēmā.

Elektrolītu traucējumi ir saistīti ar augstu kalcija, nātrija un hlora koncentrāciju izdalījumos. Gļotu stagnācija izraisa dziedzeru audu atrofiju (izžūšanu) un progresējošu fibrozi (pakāpeniska dziedzeru audu nomaiņa - saistaudi), agrīna sklerotisko izmaiņu parādīšanās orgānos. Situāciju sarežģī strutojošu iekaisumu attīstība sekundāras infekcijas gadījumā.

Bronhopulmonārās sistēmas bojājumi cistiskās fibrozes gadījumā rodas sakarā ar apgrūtinātu krēpu izdalīšanos (viskozas gļotas, disfunkcija skropstu epitēlijs), mukostāzes attīstība (gļotu stagnācija) un hronisks iekaisums. Mazo bronhu un bronhiolu caurlaidības traucējumi ir cistiskās fibrozes patoloģisku izmaiņu pamatā elpošanas sistēmā. Bronhiālie dziedzeri ar gļotādu-strutojošu saturu, palielinoties izmēram, izvirzās un bloķē bronhu lūmenu. Veidojas sakkulāras, cilindriskas un “asarveida” bronhektāzes, veidojas plaušu emfizēmas zonas, ar pilnīgu bronhu aizsprostojumu ar krēpām - atelektāzes zonām, sklerotiskām izmaiņām plaušu audos (difūzā pneimoskleroze).

Cistiskās fibrozes ārstēšanai patoloģiskas izmaiņas bronhos un plaušās ir sarežģīti ar stiprinājumu bakteriāla infekcija (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa), abscesa veidošanās (plaušu abscess), attīstība destruktīvas izmaiņas. Tas ir saistīts ar vietējās imūnsistēmas traucējumiem (antivielu, interferona, fagocītu aktivitātes samazināšanās, bronhu epitēlija funkcionālā stāvokļa izmaiņām).

Papildus bronhopulmonārajai sistēmai cistiskā fibroze izraisa kuņģa, zarnu, aizkuņģa dziedzera un aknu bojājumus.

Cistiskās fibrozes klīniskās formas

Cistiskajai fibrozei ir raksturīgas dažādas izpausmes, kas ir atkarīgas no atsevišķu orgānu (eksokrīno dziedzeru) izmaiņu smaguma pakāpes, komplikāciju klātbūtnes un pacienta vecuma. Pastāv šādas cistiskās fibrozes formas:

• plaušu (cistiskā fibroze);
• zarnu;
• jaukts (vienlaicīgi tiek ietekmēti elpošanas orgāni un gremošanas trakts);
• mekonija ileuss;
• netipiskas formas, kas saistītas ar atsevišķu eksokrīno dziedzeru izolētiem bojājumiem (ciroze, tūska-anēmisks), kā arī izdzēstas formas.

Cistiskās fibrozes sadalīšana formās ir patvaļīga, jo ar dominējošiem elpceļu bojājumiem tiek novēroti arī gremošanas orgānu traucējumi un ar zarnu forma attīstās izmaiņas bronhopulmonārajā sistēmā.

Galvenais cistiskās fibrozes attīstības riska faktors ir iedzimtība (CFTR proteīna - cistiskās fibrozes transmembrānas regulatora defekta pārnešana). Sākotnējās cistiskās fibrozes izpausmes parasti tiek novērotas ļoti agrīnais periods no bērna dzīves: 70% gadījumu konstatēšana notiek pirmajos 2 dzīves gados, vecākā vecumā tas ir daudz retāk.

Cistiskās fibrozes plaušu (elpošanas) forma

Cistiskās fibrozes elpošanas forma izpaužas agrīnā vecumā un to raksturo bāla āda, letarģija, vājums, neliels svara pieaugums ar normālu apetīti un biežas akūtas elpceļu vīrusu infekcijas. Bērniem ir pastāvīgs paroksizmāls garais klepus ar biezu gļotādu-strutojošu krēpu, atkārtotu ilgstošu (vienmēr divpusēju) pneimoniju un bronhītu, ar smagu obstruktīvu sindromu. Elpošana ir skarba, dzirdamas sausas un mitras raķetes, bet ar bronhu obstrukciju – sausa sēkšana. Pastāv ar infekciju saistīta bronhiālās astmas attīstības iespēja.

Elpošanas disfunkcija var nepārtraukti progresēt, izraisot biežu paasinājumu, hipoksijas pastiprināšanos, plaušu simptomus (elpas trūkums miera stāvoklī, cianoze) un sirds mazspēju (tahikardija, cor pulmonale, tūska). Novēro krūškurvja deformāciju (ķīļveida, mucas vai piltuves formas), naglu izmaiņas pulksteņu briļļu veidā un pirkstu gala falangas stilbiņu formā. Ar ilgstošu cistiskās fibrozes gaitu bērniem tiek atklāts nazofarneksa iekaisums: hronisks sinusīts, tonsilīts, polipi un adenoīdi. Būtisku disfunkcijas gadījumā ārējā elpošana notiek maiņa skābju-bāzes līdzsvars pret acidozi.

Ja plaušu simptomus apvieno ar ekstrapulmonārām izpausmēm, tad tie runā par jauktu cistiskās fibrozes formu. To raksturo smaga gaita, notiek biežāk nekā citi, apvieno plaušu un zarnu simptomi slimības. No pirmajām dzīves dienām tiek novērota smaga atkārtota pneimonija un ilgstoša rakstura bronhīts, pastāvīgs klepus un gremošanas traucējumi.

Cistiskās fibrozes smaguma kritērijs ir elpceļu bojājuma raksturs un pakāpe. Saistībā ar šo kritēriju cistiskajai fibrozei ir četras bojājuma stadijas elpošanas sistēmas:

• I posms kam raksturīgas periodiskas funkcionālas izmaiņas: sauss klepus bez krēpām, neliels vai mērens elpas trūkums slodzes laikā.
• II posms ir saistīta ar hroniska bronhīta attīstību un izpaužas kā klepus ar krēpu izdalīšanos, mērens elpas trūkums, ko pastiprina piepūle, pirkstu falangu deformācija, mitras raķetes, kas dzirdamas uz smagas elpošanas fona.
• III posms ir saistīta ar bronhopulmonālās sistēmas bojājumu progresēšanu un komplikāciju attīstību (ierobežota pneimoskleroze un difūza pneimofibroze, cistas, bronhektāzes, smaga labā kambara tipa elpošanas un sirds mazspēja (“cor pulmonale”).
• IV posms ko raksturo smaga kardiopulmonāla mazspēja, kas izraisa nāvi.

Cistiskās fibrozes komplikācijas

Cistiskās fibrozes diagnostika

Savlaicīga cistiskās fibrozes diagnostika ir ļoti svarīga slima bērna dzīves prognozei. Cistiskās fibrozes plaušu forma atšķiras no obstruktīva bronhīta, garā klepus, citas izcelsmes hroniskas pneimonijas, bronhiālā astma; zarnu forma - ar traucētu uzsūkšanos zarnās, kas rodas ar celiakiju, enteropātiju, zarnu disbiozi, disaharidāzes deficītu.

Cistiskās fibrozes diagnoze ietver:

• Ģimenes un iedzimtības vēstures izpēte, agrīnas pazīmes slimības, klīniskās izpausmes;
• Vispārēja asins un urīna analīze;
• Coprogram - fekāliju pārbaude tauku, šķiedrvielu, muskuļu šķiedru, cietes klātbūtnei un saturam (nosaka gremošanas trakta dziedzeru fermentatīvo traucējumu pakāpi);
• Krēpu mikrobioloģiskā izmeklēšana;
• Bronhogrāfija (atklāj raksturīgu "pilienveida" bronhektāzes, bronhu defektu klātbūtni)
• Bronhoskopija (konstatē biezu un viskozu krēpu klātbūtni diegu veidā bronhos);
• Plaušu rentgenogrāfija (atklāj infiltratīvas un sklerozes izmaiņas bronhos un plaušās);
• Spirometrija (nosaka funkcionālais stāvoklis plaušas, mērot izelpotā gaisa tilpumu un ātrumu);
• Sviedru tests - sviedru elektrolītu izpēte - galvenā un informatīvākā cistiskās fibrozes analīze (ļauj noteikt augstu hlora un nātrija jonu saturu pacienta ar cistisko fibrozi sviedros);
• Molekulārā ģenētiskā testēšana (asins vai DNS paraugu pārbaude cistiskās fibrozes gēna mutāciju klātbūtnei);
• Pirmsdzemdību diagnostika - jaundzimušo izmeklēšana uz ģenētiskām un iedzimtām slimībām.

Cistiskās fibrozes ārstēšana

Tā kā no cistiskās fibrozes kā iedzimtas slimības nevar izvairīties, savlaicīga diagnostika un kompensējoša terapija ir ārkārtīgi svarīga. Jo ātrāk tiek uzsākta adekvāta cistiskās fibrozes ārstēšana, jo lielāka iespēja izdzīvot slimam bērnam.

Intensīvā cistiskās fibrozes terapija tiek veikta pacientiem ar elpošanas mazspēja II-III pakāpe, plaušu iznīcināšana, “plaušu sirds” dekompensācija, hemoptīze. Ķirurģiska iejaukšanās parādīts, kad smagas formas zarnu aizsprostojums, aizdomas par peritonītu, plaušu asiņošanu.

Cistiskās fibrozes ārstēšana galvenokārt ir simptomātiska, kuras mērķis ir atjaunot elpceļu un kuņģa-zarnu trakta funkcijas, un tiek veikta visu pacienta dzīvi. Ja dominē cistiskās fibrozes zarnu forma, tiek noteikts uzturs ar augstu olbaltumvielu saturu (gaļa, zivis, biezpiens, olas), ierobežojot ogļhidrātu un tauku daudzumu (tikai viegli sagremojamus). Rupjās šķiedras ir izslēgtas, laktāzes deficīta gadījumā piens tiek izslēgts. Vienmēr ir nepieciešams ēdienam pievienot sāli, uzņemt palielinātu šķidruma daudzumu (īpaši karstajā sezonā), lietot vitamīnus.

Cistiskās fibrozes zarnu formas aizstājterapija ietver zāļu lietošanu, kas satur gremošanas enzīmi: pankreatīns utt. (deva ir atkarīga no bojājuma smaguma pakāpes, tiek noteikta individuāli). Ārstēšanas efektivitāti vērtē pēc izkārnījumu normalizēšanās, sāpju izzušanas, neitrālu tauku neesamības izkārnījumos un svara normalizēšanās. Lai samazinātu gremošanas sekrēciju viskozitāti un uzlabotu to aizplūšanu, tiek noteikts acetilcisteīns.

Cistiskās fibrozes plaušu formas ārstēšana ir vērsta uz krēpu biezuma samazināšanu un bronhu caurlaidības atjaunošanu, infekcijas un iekaisuma procesa likvidēšanu. Mukolītiskie līdzekļi (acetilcisteīns) tiek izrakstīti aerosolu vai inhalāciju veidā, dažreiz inhalācijas ar fermentu preparāti(himotripsīns, fibrinolizīns) katru dienu visas dzīves garumā. Paralēli fizikālajai terapijai tiek izmantota fizikālā terapija, vibrācijas krūškurvja masāža un pozicionālā (posturālā) drenāža. AR terapeitiskais mērķis veikt bronhoskopisko sanitāro procedūru bronhu koks izmantojot mukolītiskos līdzekļus (bronhoalveolārā skalošana).

Klātbūtnē akūtas izpausmes tiek veikta pneimonija, bronhīts antibakteriālā terapija. Lieto arī vielmaiņas zāles, kas uzlabo miokarda uzturu: lieto kokarboksilāzi, kālija orotātu, glikokortikoīdus, sirds glikozīdus.

Pacientus ar cistisko fibrozi ambulatorā novēro pulmonologs un vietējais terapeits. Paņēmienus māca bērna radiniekiem vai vecākiem vibrācijas masāža, pacientu aprūpes noteikumi. Jautājums par profilaktisko vakcināciju bērniem, kas slimo ar cistisko fibrozi, tiek lemts individuāli.

Bērni ar vieglas formas iegūt cistisko fibrozi sanatorijas ārstēšana. Labāk ir izslēgt bērnus ar cistisko fibrozi no uzturēšanās pirmsskolas iestādēs. Skolas iespējas ir atkarīgas no bērna stāvokļa, bet viņam tiek piešķirta papildu atpūtas diena mācību nedēļā, laiks ārstēšanai un apskatei, kā arī atbrīvojums no pārbaudes ieskaitēm.

Cistiskās fibrozes prognoze un profilakse

Cistiskās fibrozes prognoze ir ārkārtīgi nopietna, un to nosaka slimības smagums (īpaši plaušu sindroms), pirmo simptomu parādīšanās laiks, diagnozes savlaicīgums, ārstēšanas atbilstība. Ir liels nāves gadījumu procents (īpaši slimiem bērniem 1. dzīves gadā). Jo ātrāk bērnam tiek diagnosticēta cistiskā fibroze un uzsākta mērķtiecīga terapija, jo lielāka iespējamība labvēlīgs kurss. Pēdējos gados vidējais ilgums Pacientu, kas cieš no cistiskās fibrozes, dzīves ilgums ir palielinājies un attīstītajās valstīs ir 40 gadi.

Liela nozīme ir ģimenes plānošanas jautājumiem, medicīniskajām un ģenētiskajām konsultācijām pāriem, kuriem ir cistiskā fibroze, un pacientu ar šo smago slimību medicīniskā pārbaude.

8. septembrī Krievijā tiek atzīmēta Starptautiskā cistiskās fibrozes diena - ģenētiska slimība, kurā noteikta gēna mutācijas dēļ orgānos uzkrājas stagnējošas gļotas un cieš dzīvībai svarīgie orgāni, jo īpaši plaušas. Šī ir visizplatītākā patoloģija starp iedzimtajām slimībām. Šīs piemiņas dienas izveide ir vēl viens veids, kā pievērst uzmanību šīs smagās slimības diagnostikas un ārstēšanas problēmām. Par to pacientu problēmām, kuriem diagnosticēta cistiskā fibroze Krievijā - mūsu saruna ar režisori Maiju Soņinu labdarības fonds"Skābeklis", kas palīdz pacientiem ar cistisko fibrozi.

Atsauce:

Vārds "cistiskā fibroze" cēlies no latīņu vārdiem mucus - "gļotas" un viscidus - "viskozs". Tas nozīmē, ka piešķirtais dažādi orgāni izdalījumiem ir pārāk liels blīvums un viskozitāte, tāpēc tiek ietekmēta bronhopulmonārā sistēma, zarnu dziedzeri, aknas, aizkuņģa dziedzeris, sviedru un siekalu dziedzeri uc Īpaši tiek skartas plaušas, kur hroniskas iekaisuma procesi. Viņu ventilācija un asins piegāde ir traucēta, izraisot sāpīgs klepus un elpas trūkums. Galvenais nāves cēlonis pacientiem ar cistisko fibrozi ir hipoksija un nosmakšana.

– Meja, cik zināms, mūsu valstī cistiskās fibrozes pacientu situācija ļoti atšķiras no tās, kāda ir ārvalstīs. Kādas ir mūsu līdzpilsoņu galvenās problēmas, kas cieš no šīs slimības?

– Tas ir katastrofāls gultasvietu trūkums pacientiem, kas vecāki par 18 gadiem, un pastāvīgs dārgo medikamentu trūkums. Ar bērniem situācija joprojām ir labāka, ir vairāk speciālistu un gultu, un valsts pievērš uzmanību bērniem Īpaša uzmanība. Arī ziedotāji labprāt palīdz bērniem. Un pieaugušie, kā saka, ir lidojumā.

Kad slimiem bērniem paliek 18 gadi, viņi uzreiz kļūst par izdzīvošanas maratona dalībniekiem. Pirmkārt, viņiem ir grūti iegūt invaliditāti, un tas rada draudus, ka viņiem nebūs pabalstu par medikamentiem un ārstēšanu. Iedomājieties, galvaspilsētā joprojām ir pieejamas tikai 4 gultasvietas pieaugušiem pacientiem ar cistisko fibrozi. Ir noteikti reģioni, tādi centri kā Jaroslavļa, Samara, no kurienes pacienti nevēlas braukt uz Maskavu vai Sanktpēterburgu, jo tur viss ir vairāk vai mazāk stabili, viss ir pie rokas, un laba ārstēšana un narkotiku nodrošināšana. Pārējie diemžēl ir spiesti gaidīt rindā. Tāpēc izlaidiet ārstēšanu un parasto diagnostiku. Un tas jau ir neatgriezeniski, tas mūs tuvina nāvei. Līdz ar to cistiskās fibrozes pacientu vidējais dzīves ilgums mūsu valstī ir ievērojami mazāks nekā ārvalstīs.

– Tātad iznāk, ka Krievijā cistiskās fibrozes slimniekam ir maz izredžu kļūt par pieaugušo? Cik nāvējoša ir šī slimība? Vai pacients adekvāta ārstēšana dzīvot līdz sirmam vecumam?

– Nezinātājiem un pat valstij, spriežot pēc tās pieejas, parasti rodas iespaids, ka ar cistisko fibrozi slimo bērni, un šādi pacienti nenodzīvo pilngadību. Bet patiesībā cistiskā fibroze nav letāla, cilvēkam ar šo slimību jāārstē visu mūžu, bet dzīvot var un vajag, kā dzīvo, piemēram, astmas vai cukura diabēta slimnieki. Daži populāri mediji burtiski “dzen smadzenēs”, ka pacienti ar cistisko fibrozi ir pašnāvnieki, un izrādās, ka viņiem nav jēgas palīdzēt, jo viņi tik un tā nomirs. Tomēr bērni, kas sasnieguši 18. dzimšanas dienu, cenšas dzīvot aktīvu dzīvi, un viņiem ir tādas pašas intereses kā viņu veselajiem vienaudžiem. Ja viņi ir pienācīgi atbalstīti, pilnībā izpilda ārstu norādījumus, nodrošina atbilstošus medikamentus, veic terapiju labā līmenī, tad viņi var dzīvot ilgi, pat dzemdēt veselus bērnus, strādāt, mācīties, veidot ģimenes un principā dzīvot līdz sirmam vecumam. Ārzemēs vairs nav nekas neparasts, ka pacienti ar šo diagnozi ir pensijas vecumā. Krievijā nav.

Šie pacienti var dzīvot pilna dzīve, un pirmais, kas jādara, ir atteikties no uzspiestā stereotipa. Lai gan parastie cilvēki, gan, galvenais, ierēdņi saprot, ka tie ir pacienti, kuriem jāpalīdz un jāsatiek pusceļā.

– Kāda šodien ir slimības statistika? Vai mēs varam runāt par tendencēm?

"Cilvēki ar šo slimību vienmēr ir bijuši. Ar pārliecību varam teikt, ka tagad diagnostika ir labi izveidota, daudz labāka nekā, piemēram, 90. gados. Pieaug diagnosticēto zīdaiņu skaits. Maskavas pediatriem tagad ir ievērojami lielāka darba slodze, jo tagad pieaugusi slimo bērnu uzņemšana slimnīcās no visas valsts. Man nav skaidrs, kas notiks tālāk. Diemžēl šīs slimības ārstēšana mūsu valstī progresē galvenokārt tikai ar entuziasmu ārstu pūlēm. Mūsdienās intrauterīnā diagnostika ir labi attīstīta, un dažas mātes, uzzinot, ka bērnam būs šāda diagnoze, diemžēl nolemj pārtraukt grūtniecību. Bieži vien šāda pirmsdzemdību pārbaude tiek veikta ģimenēs, kurās jau ir bijuši gadījumi, kad piedzimuši bērni ar šo slimību.

– Kāda ir iespējamība, ka ģimenē nāks bērni ar līdzīgu diagnozi?

– Viss ir individuāli. Ir daudzbērnu ģimenes, kurās pēc kārtas piedzima četri bērni, un visi ir slimi. Un dažās ģimenēs slimo tikai viens bērns. To nav iespējams paredzēt. Bet saskaņā ar statistiku, ja māte un tēvs ir mutācijas nesēji, tad pastāv 25% iespēja, ka viņiem būs slims bērns.

– Vai mums ir dati par bērnu, kuriem diagnosticēta cistiskā fibroze, mirstību Krievijā?

– Bērnu mirstība šobrīd ir kļuvusi ievērojami zemāka, salīdzinot ar 90. gadu rādītājiem. Pediatrija mūsu valstī ir vairāk vai mazāk atbalstīta. Pediatriem ir lielākas iespējas nekā tiem, kas ārstē pacientus, kuri pārgājuši uz pieaugušo sektoru. Līdz ar to kopumā bērnu mirstība ir samazinājusies. Bērni smagā stāvoklī tagad ir ārkārtīgi reti, atšķirībā no tā, kas notika pirms 10 gadiem. Tie ir normāli, parasti bērni: viņi skrien, staigā, spēlējas. Vienīgais, ka viņiem ir nepieciešams pastāvīgs atbalsts ar medikamentiem un shēmu.

– Tātad situācija ar pieaugušajiem pacientiem ir nomācoša?

-Ļoti nomācoši. Mums ir jāredz, kā pacienti, jo viņi nevar saņemt nepieciešamo ārstēšanu, neizbēgami pasliktina savu stāvokli un vienkārši mirst mūsu acu priekšā. Un mēs neko nevaram darīt lietas labā. Maskavā ir pārāk maz vietu cistiskās fibrozes pacientu hospitalizācijai. Un reģionos ārsti visbiežāk nesaprot, kā ārstēt un no kuras puses šiem pacientiem vērsties. Mums pat nav nepieciešamo terapeitisko standartu, kas ņemtu vērā specifiku no šīs slimības. Reģionos visi tiek ārstēti vienādi: simptomātiski, saskaņā ar visām slimībām kopīgiem standartiem, un netiek ņemtas vērā slimības un tās gaitas īpašības. Tāpēc mēs pastāvīgi dzirdam par to jauniešu nāvi, kuri būtu varējuši dzīvot, ja viņiem būtu piekļuve modernās tehnoloģijasārstēšana.

– Kas ir jūsu galvenā cerība uz palīdzību? Vairāk par valsts vai privātajiem filantropiem?

– Izrādās, galvenā cerība ir uz filantropiem, taču šobrīd valsts, vismaz Veselības ministrijas personā, šķiet pagriezusi savu seju pret mūsu pacientiem. Veselības ministrija ir kļuvusi demokrātiskāka, tās ierēdņi ir gatavi dialogam. Parādījās uzticības tālrunis Veselības ministrija, un tas atvieglo daudzas nopietnas problēmas, kas rodas, hospitalizējot un ārstējot mūsu pacientus reģionālajās slimnīcās, nodrošinot viņus ar medikamentiem. Tomēr zināmas cerības mēs liekam uz valsti. Un, ja Dievs dos, pašreizējā Veselības ministrija izturēs, tad mums būs laiks daudz ko darīt kopā.

Nevar iztikt arī bez privātās labdarības, jo Veselības ministrija mūsu valstī nevar atrisināt visas problēmas, pirmām kārtām finansiālās. Bet tajā pašā laikā neviena kopējā labdarības organizācija neapmierinās visu pacientu vajadzības, ne tikai ar cistisko fibrozi, bet arī ar citām nopietnām slimībām, ja tās nesadzirdēs valsts.

– Vai ievērojamas naudas summas tiek novirzītas cistiskās fibrozes pacienta dzīvības uzturēšanai?

– Jā, atsevišķiem filantropiem to vienkārši ir par daudz. Un pacienti un viņu tuvinieki ļoti cer, ka filantropi viņus izglābs. Diemžēl pacientu ir pārāk daudz, un ne visiem var palīdzēt. Tāpēc bieži nākas izdarīt tik smagas izvēles, gluži kā karā.

– Kādi pasākumi, jūsuprāt, būtu jāveic, lai situāciju uzlabotu?

– Cistiskās fibrozes ārstēšanas standarti ir jāpieņem pasaules līmenī un saskaņā ar pasaules praksi. Un nākotnē ir jāizveido pilnīga nepieciešamās ārstēšanas nodrošināšana. Diemžēl mūsu attieksme nav tāda kā Eiropā: nepietiek resursu. Un arī, protams, finanses. Finanses tiek samazinātas, bet tieši otrādi tām vajadzētu palielināties, un nevis ik pa laikam, un ne tikai, lai palīdzētu bērniem! Galu galā arī šie bērni drīz kļūs pieauguši. Līdz 18 gadu vecumam viņi ārstējās no filantropiem un no valsts; kad viņi izauga, viņi vairs nevar paļauties uz šādu palīdzību. Viņi kļuva ne tik interesanti, ne tik pievilcīgi. Tam nevajadzētu būt šādā veidā. Dzīvot grib visi, ne tikai bērni, bet arī pieaugušie.

8. septembris ir cistiskās fibrozes slimnieku diena. Kāda veida slimība tā ir? Stāsta labdarības fonda Oxygen direktore Maija Sonina.

Kad tiek diagnosticēta cistiskā fibroze?

Tagad saskaņā ar jaundzimušo skrīninga programmu jau dzemdību namā ņem mazuļiem asins analīzes, lai identificētu vairākas iedzimtas slimības, ieskaitot cistisko fibrozi. Tiesa, tie, kuri dzimuši pirms 2006. gada un kurus šī programma neskāra, riskē laikus nesaņemt pareizo diagnozi. Joprojām ir pat pieaugušie, kuri iepriekš ārstējās no jebko, bet pareizā diagnoze viņiem tika noteikta ļoti vēlu, jau tad, kad slimība bija neatgriezeniski progresējusi.

Tā kā likumi mūsu valstī nemitīgi mainās, un ir tendence ietaupīt valsts naudu sociālajā un medicīnas budžetā, ir ļoti grūti prognozēt, kā turpmāk veiksies slimo bērnu vecākiem un pašiem pacientiem. Neskatoties uz to, medicīnas zinātne attīstās pat mūsu valstī, un ir cerība tiem medicīnas entuziastiem, kuri, neskatoties uz daudziem šķēršļiem, joprojām popularizē progresīvas šīs slimības ārstēšanas metodes Krievijā. Tāpēc cerēsim, ka mūsdienu mazuļiem ar CF ir paveicies vairāk nekā tiem, kuriem šodien ir 15-18 gadi.

Tagad ASV ir reģistrētas zāles Kalydeco jeb Ivakaftors, kas ietekmē pašu cistiskās fibrozes cēloni – pārāk viskozu gļotu eksokrīno dziedzeru veidošanos, kas uzkrājas visās. iekšējie orgāni. Līdz šim no daudzajām, daudzajām cistiskās fibrozes mutācijām zāles ir izstrādātas tikai vienai retai mutācijai, taču tiek veikti arī izmēģinājumi ar zālēm, kas palīdz pret citām mutācijām. Pacientam šādas zāles jālieto visu mūžu, un šodien diemžēl Kalydeco ikgadējais kurss ir aptuveni 300 tūkstoši dolāru gadā. Summa ir pārāk liela labdariem, taču cerēsim, ka Kalydeco ar laiku pārstās būt retums un būs pieejams starptautiskajā tirgū. Viņam ir pārsteidzoši ārstēšanas rezultāti, kas atgriež cilvēku pilnvērtīgā dzīvē.

Mūsu valstī ir maz speciālistu, kas pārzina cistisko fibrozi, un viņi ir zelta vērti. Maskavas ārstniecības centri cenšas izplatīt savas zināšanas un pieredzi visā valstī. Viņi paši cieši sadarbojas ar Eiropas centriem cistiskās fibrozes ārstēšanā. Līdz šim mūsu valstī pieņemtie šīs slimības ārstēšanas protokoli nav saskaņoti ar mūsdienu Eiropas standartiem. Tāpēc ārstiem kaut kā patstāvīgi jāatrod izeja no situācijas īpaši smagos gadījumos.

Mums ir daudz novārtā atstātu un neārstētu pacientu. Iemesls tam ir gultu trūkums, speciālistu trūkums un valsts nepietiekamais finansējums pacientu ārstniecības vajadzībām. Galvenā vienkāršotā ārstēšanas shēma sastāv no antibiotikām, mukolītiskajiem līdzekļiem, hepatoprotektoriem un īpašu fizioterapeitisku vingrinājumu kompleksa, lai atbrīvotu plaušas no stagnējošām inficētām krēpām. Šo shēmu izmanto ārstēšanai gan šeit, gan ārzemēs. Cita lieta: bieži mūsu pacienti saņem vietā efektīvas zāles viņu pašmāju vai austrumu aizstājēji, vai arī bieži nesaņem neko no valsts.

Vai ir iespējama rehabilitācija?

Pacientam ar cistisko fibrozi pirmais galvenais nosacījums dzīvē ir disciplīna un centība. Katru dienu uz mūžu ir jālieto medikamenti pa stundām, aktīvi jāseko līdzi fiziski vingrinājumi lai flegma nestāvētu plaušās. Otrs galvenais nosacījums: spēt cīnīties ar valsti, kas nelabprāt palīdz pacientam, par savu dzīvību un tiesībām uz to. Spēsi pierādīt, spēsi atgriezties birojā, no kura tevi izmeta, pratīsi uzstāt pareiza ārstēšana un medikamentu nodrošināšana. Ne visi to var, un bieži vien vecāki, kas nav pieraduši aizstāvēt tiesības, atsakās vai paļaujas tikai uz labdarību. Tam nevajadzētu būt šādā veidā.

Labdarība nevar aizstāt valsti un aizbāzt visus caurumus. Pozitīvs rezultāts iespējams tikai tad, kad ir izveidota pilnvērtīga komanda: pacients, ārsts, radinieks. Ne pacienta radinieks, ne pats pacients nevar ieņemt pasīvu gaidīšanas pozīciju, pretējā gadījumā viņš neizdzīvos. Katram reģionam ir jābūt savai aktīvai pacientu organizācijai un vienkārši savstarpējai palīdzībai, lai cilvēki neslēptos savos stūros un nepētītu savas iespējas un tiesības un dalītos tik grūtajā pieredzē.

Ārzemēs ir pacienti ar cistisko fibrozi, kas sasnieguši pensijas vecumu un dzīvo pilnvērtīgu dzīvi. Mums tie galvenokārt ir bērni un jauni puiši, kuri cenšas apvienot parastu veselīgu dzīvi ar ikdienas ārstēšana. Lai arī kas viņus neapdraudētu, viņi iestājas augstskolās, iemīlas un apprecas, strādā un pat sporto, kamēr viņi stāv uz kājām, pirms slimība viņus notriec.

Vairāki portreti

Anija Kolosova ir 32 gadus veca. Viņa sevi uzskata par garu aknām.

Anija pēc profesijas ir ārste. Viņa aizstāvēja doktora grādu un plāno dzīvot un strādāt tālāk.

Anija ir slima ar cistisko fibrozi un ir plaušu transplantācijas gaidīšanas sarakstā, cerot nodzīvot līdz dienai, kad dzīve uzņems asus pagriezienus, jo viņa sāks brīvi elpot.

Anya strādā labdarības fondā Pomogi.org un ir labdarības fonda Oxygen brīvprātīgā un valdes locekle. Anya palīdz tādiem cilvēkiem kā viņa.

Šis ir labs piemērs visiem tiem, kas sūdzas par nogurumu vai depresiju. Anija redzēja nāvi un atvadījās no tādiem kā viņai, tiem, kuriem bija mazāk paveicies, kurus nevarēja glābt gultu trūkuma un zāļu trūkuma dēļ. Anijai ir filozofiska attieksme pret nāvi, un viņai nav no kā baidīties, jo viss sliktais viņas dzīvē jau ir noticis: viņa piedzima ar cistisko fibrozi Krievijā.

Kādi fondi rūpējas par šādiem pacientiem?

Paldies Dievam, tos, kas cieš no cistiskās fibrozes, labdarība nesaudzē. Ir daudznozaru fondi, kas paredzēti palīdzības sniegšanai CF pacientiem, piemēram, “Pomogi.org”, “Creation”, “Give Hope”, “Devotion”. Ir fondi, kas specializējas palīdzības sniegšanā šādiem pacientiem: Sanktpēterburgā “Salas”, bet Maskavā – “Dzīvības vārdā” un “Skābeklis”. Puišiem ir, kur vērsties pēc palīdzības, taču joprojām ir tik daudz tādu, kas nezina par līdzekļiem vai to, kas valstij viņiem ir jāpiešķir.

Ir jādibina kontakts ar Veselības ministriju, nepieciešama juridiskā izglītība pacientiem un viņu tuviniekiem, jāpieņem Eiropas standarti ārstēšanā, un galu galā nevajag ieguldīt pasakainu naudu starptautiskajā uzpūstajā tēlā. valsti, bet tērē šo naudu, lai palīdzētu šīs valsts nelabvēlīgā situācijā esošiem cilvēkiem. Tikai šāds spēks var būt spēcīgs.