Kugelberga mugurkaula amiotrofija. Mugurkaula muskuļu atrofijas lll tipa Kugelberga-Velandera slimība Iedzīvotājs

Kas ir Kugelberga-Velandera spinālā juvenīlā pseidomiopātiskā muskuļu atrofija?

Kugelberga-Velandera mugurkaula juvenila pseidomiopātiska muskuļu atrofija. Frekvence nav iestatīta.

Kas izraisa Kugelberga-Velandera spinālo juvenīlo pseidomiopātisko muskuļu atrofiju?

Tas tiek mantots autosomāli recesīvā veidā, retāk - autosomāli dominējošā, ar X saistītā recesīvā veidā.

Patoģenēze (kas notiek?) Kugelberga-Velandera spinālās juvenīlās pseidomeopātiskās muskuļu atrofijas laikā

Tiek konstatēta muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnu nepietiekama attīstība un deģenerācija, priekšējo sakņu demielinizācija, IX, X, XII motora kodolu deģenerācija. galvaskausa nervi. IN skeleta muskuļi akh - kombinētas izmaiņas, kas raksturīgas neirogēnai amiotrofijai (muskuļu šķiedru fascikulāra atrofija) un primārajām miodistrofijām (muskuļu šķiedru atrofija un hipertrofija, hiperplāzija saistaudi).

Kugelberga-Velandera spinālās juvenīlās pseidomeopātiskās muskuļu atrofijas simptomi

Pirmās slimības pazīmes parādās 4-8 gadu vecumā. Slimības sākuma gadījumi un citi vēls vecums- 15-30 gadi. Slimības sākumā raksturīgi simptomi ir patoloģisks muskuļu nogurums kājās ilgstošas ​​fiziskās slodzes laikā (ejot, skrienot), dažreiz spontānas muskuļu raustīšanās.

Ārēji palielinātie ikru muskuļi piesaista uzmanību. Atrofijas sākotnēji tiek lokalizētas proksimālās grupas muskuļus apakšējās ekstremitātes, iegurņa josta, gurni un vienmēr simetrisks. To izskats izraisa kustību funkciju ierobežošanu kājās - grūtības kāpt pa kāpnēm, piecelties no horizontālas virsmas. Gaita pakāpeniski mainās. Izteiktu motorisko traucējumu stadijā tas iegūst “pīlei līdzīgu” raksturu. Atrofija proksimālajās muskuļu grupās augšējās ekstremitātes parasti attīstās vairākus gadus pēc apakšējo ekstremitāšu skaršanas. Lāpstiņas un plecu apvidus atrofijas dēļ samazinās aktīvo kustību amplitūda rokās, plecu lāpstiņas kļūst “spārnveidīgas”. Muskuļu tonuss proksimālajās muskuļu grupās samazinās. Cīpslu refleksi vispirms izzūd kājās un pēc tam rokās (refleksi no bicepsa un tricepsa brachii muskuļiem). Raksturīgi simptomi, kas atšķir Kugelberg-Welander mugurkaula amiotrofiju no fenotipiski līdzīgās Erb-Roth primārās progresējošās muskuļu distrofijas, ir muskuļu fiskulācija, mēles fibrilācija un smalks pirkstu trīce. Kaulu un locītavu bojājumi, cīpslu ievilkšana ir mērena vai vispār nav.

Plūsma. Slimība progresē lēni.

Kugelberga-Velandera mugurkaula juvenīlās pseidomeopātiskās muskuļu atrofijas diagnostika

Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz ģenealoģisku analīzi (autosomāli recesīvs, autosomāli dominējošs, recesīvs ar X saistīts mantojuma veids), klīniskajām pazīmēm (slimības sākums galvenokārt 4-8 gadu vecumā, simetriska muskuļu atrofija, izplatīšanās gar augoša tipa muskuļu fascikulācija, smalks mēles trīce, pseidohipertrofija ikru muskuļi, lēni progresējoša gaita), globālās un adatu elektromiogrāfijas un skeleta muskuļu morfoloģiskās izmeklēšanas rezultātus, kas ļauj identificēt izmaiņu denervācijas raksturu.

Slimība ir jānošķir no progresējošas Becker, Erb-Roth muskuļu distrofijas un Werdnig-Hoffmann mugurkaula amiotrofijas.

Pie kādiem ārstiem jums jāsazinās, ja Jums ir Kugelberga–Velandera spinālā juvenīlā pseidomiopātiskā muskuļu atrofija?

Neirologs

Akcijas un īpašie piedāvājumi

Medicīnas ziņas

07.05.2019

Saslimstība ar meningokoku infekciju Krievijas Federācijā 2018. gadā (salīdzinot ar 2017. gadu) pieauga par 10% (1). Viens no izplatītākajiem veidiem, kā novērst infekcijas slimības, ir vakcinācija. Mūsdienu konjugētās vakcīnas ir vērstas uz to, lai novērstu meningokoku infekcija Un meningokoku meningīts bērniem (pat agrīnā vecumā), pusaudžiem un pieaugušajiem.

25.04.2019

Tuvojas garā nedēļas nogale, un daudzi krievi dosies atvaļinājumā ārpus pilsētas. Ir labi zināt, kā pasargāt sevi no ērču kodumiem. Temperatūra maijā veicina bīstamo kukaiņu aktivizēšanos...

05.04.2019

Saslimstība ar garo klepu Krievijas Federācijā 2018. gadā (salīdzinot ar 2017. gadu) pieauga gandrīz 2 reizes 1, tostarp bērniem līdz 14 gadu vecumam. Kopējais reģistrēto garā klepus gadījumu skaits janvārī-decembrī palielinājies no 5415 gadījumiem 2017.gadā līdz 10421 gadījumiem tajā pašā laika posmā 2018.gadā. Saslimstība ar garo klepu ir nepārtraukti pieaugusi kopš 2008.gada...

Gandrīz 5% no visiem ļaundabīgi audzēji veido sarkomas. Viņi ir ļoti agresīvi strauja izplatība hematogēni un tendence uz recidīvu pēc ārstēšanas. Dažas sarkomas attīstās gadiem ilgi bez jebkādām pazīmēm...

Vīrusi ne tikai peld gaisā, bet var arī piezemēties uz margām, sēdekļiem un citām virsmām, vienlaikus paliekot aktīvi. Tāpēc, ceļojot vai sabiedriskās vietās, vēlams ne tikai izslēgt saziņu ar citiem cilvēkiem, bet arī izvairīties no...

Atgriezties laba redze un atvadīties no brillēm uz visiem laikiem kontaktlēcas- daudzu cilvēku sapnis. Tagad to var ātri un droši pārvērst par realitāti. Jaunas iespējas lāzera korekcija redze tiek atvērta ar pilnīgi bezkontakta Femto-LASIK tehniku.

Kosmētika, kas paredzēta mūsu ādas un matu kopšanai, patiesībā var nebūt tik droša, kā mēs domājam

Spinālā muskuļu atrofija ir reta grupa iedzimtas slimības, kas izraisa progresējošu šūnu deģenerāciju muguras smadzeņu priekšējā ragā. Precīzs deģenerācijas cēlonis nav zināms. Šo šūnu zudums izraisa progresējošu motoro neironu slimību. Bet Kugelberga-Velandera spinālā muskuļu atrofija ir (viena no) viegla spinālās muskuļu atrofijas forma, kuras simptomi un izpausmes parasti sāk parādīties pēc 18 mēnešu vecuma.

Spinālo muskuļu atrofiju 1890. gados pirmo reizi aprakstīja Vīnes universitātes ārsts Gvido Verdnigs. Neilgi pēc tam profesors Johans Hofmans no Heidelbergas Universitātes iepazīstināja ar rakstu, kurā aprakstīts progresējošas iznīcības, vājuma un brāļu un māsu nāves sindroms agrā bērnībā ar ģenētiski normāliem vecākiem. Abi ārsti veica autopsijas saviem pacientiem un konstatēja smagu muguras smadzeņu ventrālo sakņu atrofiju. Viņi arī atrada histoloģiskus pierādījumus par motoro neironu zudumu šī reģiona priekšējo ragu šūnās. Hofmans šo sindromu nosauca par spinale muskelatrophie (mugurkaula muskuļu atrofija).

Sešdesmito gadu sākumā Byers klasificēja visas atrofijas pēc smaguma pakāpes un vecuma simptomu rašanās brīdī, lai prognozētu pacienta iznākumu. Viņa sistēma, kas parādīta zemāk, kļuva par pamatu visplašāk pieņemtās sistēmas izstrādei, ko pašlaik izmanto visu mugurkaula muskuļu atrofiju klasifikācijā.

• Simptomi sākas pirms 6 mēnešu vecuma
• Šis veids ir pazīstams arī kā zīdaiņa vecuma mugurkaula muskuļu atrofija vai Werdnig-Hoffmann slimība.

• Simptomi sāk attīstīties no 6 līdz 18 mēnešu vecumam
• Šis veids ir pazīstams arī kā hroniska mugurkaula muskuļu atrofija vai starpposma mugurkaula muskuļu atrofija.

• Simptomi sāk attīstīties 18 mēnešu vecumā un parasti vēlīnā bērnībā vai agrīnā pusaudža vecumā.
• Šis veids ir pazīstams arī kā Kugelberga-Velandera sindroms vai viegla mugurkaula muskuļu atrofija.

• Šī kategorija ir paredzēta tām atrofijām, kuru simptomi sāk parādīties tikai agrīnā pieaugušā vecumā.
• Šim traucējumam parasti ir daudz labāka prognoze nekā citiem veidiem.

Šajā rakstā mēs pievērsīsimies tikai III un IV tipam.

Kugelberga-Velandera mugurkaula muskuļu atrofija. Cēloņi

Precīza Kugelberga-Velandera spinālās muskuļu atrofijas etioloģija nav zināma. Spinālās muskuļu atrofijas ir iedzimtas slimības, kas gandrīz vienmēr ir autosomāli recesīvas. Visas mugurkaula muskuļu atrofijas formas ir saistītas ar gēnu delecijām 5. hromosomas garajā rokā, 5q13 joslā. Šie gēni ietver SMN1 un SMN2. Un tiek uzskatīts, ka SMN1 gēns ir primārais slimību izraisošais gēns. SMN1 proteīns ir saistīts ar īpašu ribonukleoproteīnu montāžu, kas ir kritiski svarīgi mRNS apstrādē. SMN1 proteīns arī palīdz regulēt ieprogrammētu šūnu nāvi (apoptozi). Daži pētnieki ir ierosinājuši, ka SMN gēnu dzēšana var būt saistīta ar 3′,5′-adenozīna monofosfāta metabolisma traucējumiem. Bet vai šie traucējumi veicina neironu deģenerāciju, vēl nav zināms, un tas vēl ir redzams.

Kugelberga-Velandera mugurkaula muskuļu atrofija. Patofizioloģija

Mugurkaula muskuļu atrofija attīstās motoro muskuļu šūnu un struktūru secīgas deģenerācijas dēļ. Muskuļu atrofija, ko izraisa progresējoša priekšējo ragu zudums muguras smadzenes, ir universāls. Var būt arī iesaistīts motoriskie nervi smadzeņu apakšējā daļā, kā likums, tas attiecas uz galvaskausu nervi V-XII(V, VII, IX, XII). Šajās zonās histoloģiski var novērot dažādas deģenerācijas stadijas. Tā kā skaits samazinās nervu šūnas, pētnieki var atzīmēt gliozi, piknozi un Valerijas deģenerāciju perifērajos nervos. Šie procesi parasti sākas astes galā un parasti ir simetriski. Apakšējās ekstremitātes parasti tiek skartas agrāk un dziļāk nekā augšējās. Šī deģenerācija visbiežāk skar proksimālo muskulatūru.

Kugelberga-Velandera mugurkaula muskuļu atrofija. Simptomi un izpausmes

• Pacientiem ar Kugelberga-Velandera mugurkaula muskuļu atrofiju rodas mānīgs vājums, kas bieži attīstās pēc īslaicīgas slimības, piemēram, gripas.
• Pacienti biežāk ziņo par simptomiem, kas saistīti ar ekstensora, gūžas un locītavu muskuļu vājumu. Šo muskuļu vājumu bieži raksturo grūtības kāpt pa kāpnēm vai pacelt ķermeni no sēdus stāvokļa uz grīdas.
• Dažiem pacientiem var būt arī viegls trīce un dažreiz sāpīgas muskuļu spazmas.
• Grūtības staigāt vai skriet.
• Bērnu ar Kugelberga-Velandera mugurkaula muskuļu atrofiju vecāki var ziņot par attīstības aizkavēšanos vai samazinātu savu bērnu sportisko spēju.

Fiziskā pārbaude

• Proksimālais muskuļu vājums ir izteiktāks iegurņa joslā nekā plecu joslā.
• Pacientiem var būt samazināts muskuļu tonuss, samazināti dziļo cīpslu refleksi.
• Ja pacientam tiek lūgts iztaisnot pirkstus, var konstatēt nelielu trīci. Tas rodas no denervācijas, kam seko reinervācija un asinhrona pārstrukturētu un palielinātu motorisko šūnu šaušana.
• Pacientiem var pamanīt bristošu gaitu.
• Apmēram vienai trešdaļai pacientu ir vājums košļājamie muskuļi.
• Sensorie dati ir normāli.

Kugelberga-Velandera mugurkaula muskuļu atrofija. Diagnostika

• Molekulārā ģenētiskā pārbaude. Pašreizējā Kugelberg-Welander mugurkaula muskuļu atrofijas diagnostiskā pārbaude ietver mērķtiecīgu mutāciju analīzi SMN1 gēna 7. un 8. eksonos.
• Citi testi – var būt paaugstināts kreatīnkināzes līmenis.
• Muskuļu ultraskaņu var veikt, lai novērtētu neirogēno atrofiju Kugelberg-Welander spinālās muskuļu atrofijas gadījumā, taču tas ir diezgan nespecifisks. Un šodien ultraskaņa ir zaudējusi savas priekšrocības kā diagnostikas instruments šīs atrofijas diagnosticēšanā. Smadzeņu skenēšana neuzrāda nekādas novirzes smadzenēs.
• Muskuļu audu biopsiju analīze var norādīt uz neirogēnas atrofijas un hroniskas reinervācijas pazīmēm. Rāmja izmaiņas Kugelberga-Velandera mugurkaula muskuļu atrofijā ietver šauru, lielu, hipertrofētu šķiedru kombināciju. Šīs šķiedras vienu no otras atdala bagātīgi taukaudi un šķiedraini audi.
• Elektromiogrāfija (EMG) un nervu vadīšanas pētījumi var būt ļoti noderīgi ārstam, diagnosticējot Kugelberga-Velandera mugurkaula muskuļu atrofiju. Izkliedētas izmaiņas uz EMG novēro ekstremitātēs un sīpola muskuļos. Rezultāti atbilst aksonu deģenerācijai.

Kugelberga-Velandera mugurkaula muskuļu atrofija. Ārstēšana

Mūsdienās nav zināma Kugelberga-Velandera mugurkaula muskuļu atrofijas ārstēšana. Tādējādi pacientu aprūpe būs vērsta uz simptomātisku kontroli un profilaktisku veselības uzlabošanu. Ļoti svarīgi ir saglabāt pacienta locītavu kustīgumu, jo mērķis būs samazināt kontraktūru smagumu. Stiepšanās un spēka treniņi pacientiem pieredzējuša fizioterapeita uzraudzībā ir ļoti svarīga profilaktiskās rehabilitācijas sastāvdaļa. Skolas vecuma pacientiem fizioterapeits var sniegt padomu par piemērotām adaptīvām pieejām. Ūdens terapija ir arī lieliskā veidā saglabājot locītavu kustīgumu, spēku un elastību.

Progresējošā vājuma dēļ, kas saistīts ar Kugelberga-Velandera mugurkaula muskuļu atrofiju, pacientiem var būt nepieciešams pilnu slodzi izmantot ratiņkrēslu.

Sava loma ir arī darba terapijai svarīga loma apmierinot pacientu individuālās vajadzības. Ergoterapija palīdz palielināt pacienta neatkarību ikdienas dzīvē.

Ja pacientam attīstās skolioze, dažiem var būt nepieciešams ķirurģiska iejaukšanās. Cīpslu pagarināšana var būt nepieciešama, lai uzlabotu locītavu darbību.

Kugelberga-Velandera mugurkaula muskuļu atrofija. Komplikācijas

• Ortopēdiskas komplikācijas. Skolioze ir nopietna problēma līdz pat pusei pacientu ar Kugelberga-Velandera spinālo muskuļu atrofiju. Šiem pacientiem regulāri jāveic rentgena starojums, un dažiem var būt nepieciešama operācija vai stiprinājums, kas var palīdzēt kontrolēt mugurkaula deformāciju.
• Bieži sastopama locītavu subluksācija.
• Elpošanas problēmas - plaušu slimības ir galvenais smagas saslimstības un augstas mirstības cēlonis pacientiem ar atrofiju. Izelpas un ieelpas spēka nelīdzsvarotība izraisa elpošanas traucējumus, hipoventilāciju miega laikā un palielinātu atkārtotu infekciju attīstības iespējamību. Viens no pētniekiem publicēja ziņojumu, kurā norādīts, ka pacientiem vecumā no 17 gadiem plaušu funkcija samazinājās līdz pat 79%.
• Miega traucējumi. Pacienti var ziņot par paaugstinātu dienas nogurumu, ko izraisa nakts krākšana un apnoja.
• Kontrakcijas.
• Disfāgija

Kugelberga-Velandera mugurkaula muskuļu atrofija. Prognoze

Pacientiem ar mugurkaula muskuļu atrofiju stāvoklis progresēs līdz motora funkcijas zudumam.

Spinālās muskuļu atrofijas III un IV tips, atšķirībā no I un II tipa, atbilst normālam paredzamajam dzīves ilgumam. Lielākā daļa pacientu izmantos ratiņkrēsls jau no ceturtās dzīves desmitgades.

Medicīniskā un sociālā pārbaude un invaliditāte mugurkaula amiotrofijas dēļ

Definīcija
Mugurkaula amiotrofijas ir iedzimtu slimību grupa, ko izraisa primārs distrofisks process muguras smadzeņu priekšējos ragos, kas izpaužas ar ļenganu parēzi un muskuļu atrofiju.
Tās veido aptuveni 7% no citām motoro neironu slimībām, kas ietver arī amiotrofisko laterālo sklerozi, ļoti reto primāro laterālo sklerozi un progresējošu bulbāro trieku. Mugurkaula amiotrofijas izplatība populācijā ir no 0,65 līdz 1,6 uz 100 000 iedzīvotāju.

Klasifikācija
Dažādi klīniskās formas mugurkaula amiotrofijas atšķiras pēc slimības sākuma vecuma, progresēšanas ātruma un mantojuma veida.

Visizplatītākās formas:
I. Bērnības un pusaudža mugurkaula amiotrofijas:
1) akūta ļaundabīga zīdaiņu mugurkaula amiotrofija (Werdnig-Hoffmann);
2) hroniska infantila mugurkaula amiotrofija;
3) juvenīlā mugurkaula amiotrofija (Kugelberg-Welander).
II. Mugurkaula amiotrofijas pieaugušajiem:
1) bulbospinālā amiotrofija (Kennedy);
2) distālā mugurkaula amiotrofija (Duchenne-Arana);
3) lāpstiņas-peroneālā amiotrofija (Vulpiana).

Klīnika un diagnostikas kritēriji
1.Vispārīgi klīniskās pazīmes: simetrisks proksimālo, retāk distālo muskuļu vājums. Ekstremitāšu muskuļu bojājumu asimetrija un sīpola muskuļu grupas iesaistīšanās ir salīdzinoši reti sastopama. Parasti maņu traucējumu nav, piramīdveida mazspēja nav raksturīga, lai gan dažreiz tā notiek slimības vēlīnā stadijā.

2. Diagnostikas kritēriji:
- slimības iedzimtība (mantojuma veidu ne vienmēr ir viegli noteikt);
- muskuļu atrofija ar fascikulācijām, fibrilācijām;
- EMG - muguras smadzeņu priekšējo ragu bojājuma attēls;
- sensoro un iegurņa traucējumu trūkums;
- progresīvais kurss;
- muskuļu šķiedru fascikulāra atrofija biopsijā.

3. Atsevišķu formu klīniskās pazīmes:
1) Werdnig-Hoffmann mugurkaula amiotrofija (ļaundabīga zīdaiņu mugurkaula amiotrofija) ir autosomāli recesīva slimība, mutanta gēns tiek kartēts uz 5. hromosomu. Ir identificēts vēl viens gēns, kas nodrošina apoptozes nomākšanu - ieprogrammētu neironu nāvi. Tieši šī gēna bieži vien nav smagi slimiem pacientiem. Slimības biežums ir 1: 25 000 jaundzimušo. IN Nesen to iedala akūtā (faktiski Werdnig-Hoffman forma) un hroniskā zīdaiņu mugurkaula amiotrofijā.
Akūta forma izpaužas pirmajos 5 dzīves mēnešos un beidzas letāli līdz 1,5 gadiem. Hroniskā formā ir agrīna bērnības forma (sākas pirms 1,5-2 gadiem, nāve līdz 4-5 gadiem no elpošanas mazspējas, pneimonija) un vēlīnā forma (sākas pirms 2 gadiem, nekustīgums līdz 10 gadiem, nāvi 15-18 gadu vecumā). Galvenie simptomi: proksimālo kāju, tad roku, stumbra muskuļu, elpošanas muskuļu parēze, arefleksija, fibrilācija, skeleta muskuļu un mēles fascikulācijas, kontraktūras, kaulu deformācijas, bulbar simptomi, vispārēja hiperhidroze. Uz EMG - spontāni bio elektriskā aktivitāte miera stāvoklī ar fascikulācijas potenciālu klātbūtni. Labprātīgu kontrakciju laikā tiek fiksēta samazināta elektriskā aktivitāte ar “piketa žoga” ritmu. Seruma enzīmu aktivitāte nemainās. Patomorfoloģiskā izmeklēšana atklāja šūnu skaita samazināšanos muguras smadzeņu priekšējos ragos, smadzeņu stumbra motorajos kodolos un deģeneratīvas izmaiņas tajos. Muskuļos - muskuļu šķiedru fascikulāra atrofija;

2) Kugelberga-Velandera mugurkaula amiotrofija (juvenīlā vai pseidomiopātiskā forma) - slimība ar autosomāli recesīvu mantojuma veidu. Muskuļu atrofiju norises veids un izplatība ir līdzīga Erb-Roth muskuļu distrofijai, taču ir plaši izplatītas muskuļu fascikulācijas. EMG apstiprina muskuļu atrofijas mugurkaula raksturu. Muskuļu patomorfoloģija biopsijas laikā kopā ar neirogēnu (fascikulāru) amiotrofiju atklāj primārā (difūzā) muskuļu bojājuma pazīmes.
Slimība sākas vecumā no 2 līdz 15 gadiem un progresē ļoti lēni. Muskuļu vājums un atrofija vispirms attīstās proksimālajās kājās, iegurņa joslā un pakāpeniski izplatās uz plecu jostas muskuļiem. Dažiem pacientiem ir muskuļu pseidohipertrofija, hiperfermentēmija (īpaši CPK palielināšanās), kas šo formu tuvina PMD. Nav kaulu deformāciju vai muskuļu ievilkšanas. Bulbāra kustības traucējumi rodas slimības vēlīnā stadijā. Pacienti ilgstoši saglabā spēju pašapkalpoties un bieži vien spēj strādāt vairākus gadus;

3) Kenedija bulbospinālā amiotrofija - ar X saistīta recesīva slimība, kas parasti izpaužas pēc 30 gadiem. To izraisa specifiska mutācija androgēnu receptoru gēnā, kas kartēta X hromosomā. Slimo tikai vīrieši. Tas sākas ar ekstremitāšu proksimālajām daļām; pēc 10-20 gadiem (dažreiz agrāk) bulbaru traucējumi parādās kā atrofija un košļājamo muskuļu vājums, disfāgija un dizartrija. Sakarā ar ļoti lēnu slimības progresēšanu, bulbar traucējumi nenoved pie smagi traucējumi vitāli svarīgi svarīgas funkcijas. Ir roku un galvas trīce, kas atgādina būtisku trīci. Raksturīgs simptoms ir fascikulācijas periorālajos muskuļos un mēlē un endokrīnās sistēmas traucējumi(ginekomastija, samazināta potence, sēklinieku atrofija, cukura diabēts). Kurss ir lēns, sociālā prognoze kopumā ir labvēlīga;

4) Dišēna-Arāna distālā mugurkaula amiotrofija. Mantojuma veids ir autosomāli dominējošs vai autosomāli recesīvs, sporādiski gadījumi ir ļoti bieži. Sākas pēc 20 gadiem (parasti 30-50). Klasiskajai slimības formai raksturīga sākums augšējo ekstremitāšu distālajās daļās ("spīlēta roka"), vēlāk atrofija izplatās uz apakšdelmu, plecu ("skeleta roka") un pēc daudziem gadiem muskuļu vājums. rodas peroneālā grupa un citi apakšstilba, augšstilbu un rumpja muskuļi. Parādās viegli piramīdveida simptomi. Procesa sākumā var būt vienpusējs bojājums, monoparēze (Mozolevsky Yu. V. et al., 1988). Iespējama kombinācija ar parkinsonismu, vērpes distoniju un mioklonisku hiperkinēzi (Makarov A. Yu., 1967). Slimība reti būtiski ietekmē pacientu sociālo statusu tās ārkārtīgi lēnās progresēšanas dēļ (izņemot gadījumus ar vienlaicīgu patoloģiju);

5) Vulpijas lāpstiņas-peroneālā forma. Sākas 20-40 gadu vecumā ar plecu jostas muskuļu atrofiju (kustību ierobežojumi plecu locītavas, “spārnveida” plecu lāpstiņas), laika gaitā tiek pievienots pēdu un kāju ekstensoru vājums, lai gan ir iespējama arī pretēja secība. Diferenciāldiagnoze galvenokārt jāveic ar Davidenkova skapuloperoieālo miodistrofiju. Progresēšana ir lēna, bieži vien gados vecāki pacienti ar 30-40 gadu slimošanu spēj patstāvīgi pārvietoties.

4. Papildus pētījuma dati:
- EMG, ENMG. Ar totālu EMG, priekšējā raga bojājuma pazīmes: miera režīmā spontāna bioelektriska darbība fiskulācijas potenciālu veidā ar amplitūdu līdz 200 µV, ar brīvprātīgu kontrakciju, palēnināta EMG ar “piketa žoga” ritmu un strauji izlādējies smagu muskuļu bojājumu gadījumā. ENMG parāda M-atbildes amplitūdas un funkcionējošo motora vienību skaita samazināšanos. Impulsu vadīšanas ātrums mainās atkarībā no mugurkaula amiotrofijas formas un pacienta vecuma;
- muskuļu biopsija (raksturīga saišķa atrofija, pretstatā difūzajai atrofijai PMD gadījumā);
- MRI. Dažreiz tas palīdz noteikt muguras smadzeņu atrofiju;
- CPK, LDH, ALAT aktivitātes izpēte asins serumā (atšķirībā no PMD tā ir normāla vai nedaudz paaugstināta);
- medicīniskās un ģenētiskās konsultācijas.
Diferenciāldiagnoze: 1. Ar PMD, kas fenokopē mugurkaula amiotrofiju (Erb-Roth slimība, Davidenkova scapuloperoneal miodistrofija utt.).
2. Verdniga-Hofmaņa akūtā mugurkaula amiotrofija - ar citiem “ļenganā bērna” sindroma cēloņiem (cerebrālās triekas atoniskā forma, iedzimta miopātija, Marfana sindroms utt.).
3. Ar amiotrofisku laterālo sklerozi - Kenedija bulbospinālo amiotrofiju, citām mugurkaula amiotrofijas formām pieaugušajiem (galīgā diagnoze bieži tiek veikta pēc 1-3 gadu ilgas pacienta novērošanas).
4. Ar dzemdes kakla išēmisku mielopātiju (mugurkaula amiotrofija pieaugušajiem).
5.C hroniskas formasērču encefalīts, Laima slimība.
6. Ar postpoliomielīta sindromu.

Kurss un prognoze
Atkarīgs no slimības sākuma vecuma. Bērnības formās iznākums ir letāls pat gadījumā, ja hroniska gaita un slimības sākums pirms 2 gadu vecuma. Nepilngadīgās Kugelberga-Velandera amiotrofijas gadījumā spēja pašaprūpēties saglabājas daudzus gadus. Citās mugurkaula amiotrofijas formās pieaugušajiem paredzamais dzīves ilgums faktiski nemainās, bet pieaugošais motora deficīts parasti izraisa ierobežotu dzīves aktivitāti un darba spēju (daudzus gadus pēc slimības sākuma).

Ārstēšanas principi
Hospitalizācija uz primārā diagnoze, atkārtoti uzturošās terapijas kursi (1-2 reizes gadā), slimības dekompensācijas gadījumā pēc traumas, infekcijas slimība un utt.
Ārstēšana balstās uz tādiem pašiem principiem kā muskuļu distrofija – uzlabo nervu impulsu vadītspēju, koriģē enerģijas traucējumus muskuļos, uzlabo perifēro asinsriti. Tiek lietotas arī zāles, kas stimulē centrālās nervu sistēmas darbību - cerebrolizīns, nootropie līdzekļi. Plaši tiek izmantotas fizioterapijas metodes, jo īpaši amplipulss - benzoheksonija un proserīna forēze. Dažos gadījumos ir nepieciešama kontraktūru un parēzes ortopēdiska korekcija.

Medicīniskā un sociālā pārbaude VTU kritēriji

VL indikācija strādājošiem pacientiem (ar Kugelberga-Velandera amiotrofiju, mugurkaula amiotrofiju pieaugušajiem) var būt īslaicīga dekompensācija, profilaktisks ārstēšanas kurss stacionārā (ilgums - 1-2 mēneši).
Invaliditātes raksturojums
Ar strauji progresējošām agrīnās bērnības formām (Verdniga-Hofmana slimība) ātri tiek traucēta spēja pārvietoties un pašapkalpošanās. Citās formās tiek traucēta spēja kustēties un manipulēt (pieaugušajiem amiotrofijas distālā forma) un sazināties dizartrijas (bulbospināla amiotrofija Kenedija) dēļ. Visu formu beigu stadijās galvenais kritērijs dzīvībai svarīgās aktivitātes stāvokļa novērtēšanai būs spēja pārvietoties un pašaprūpe plaši izplatītas parēzes un kontraktūru dēļ.

Kontrindicēti veidi un darba apstākļi
1) Visa veida intensīvs fiziskais darbs, darbs ar piespiedu ķermeņa stāvokli, ar ilgstošs stress noteikta muskuļu grupa, noteiktā tempā (uz konveijera, brigādē), autovadītāju profesijas; 2) darbs, kas saistīts ar toksisko vielu iedarbību, vibrāciju, starojumu u.c.

Indikācijas nosūtīšanai uz BMSE
1. Līdz 18 gadu vecumam, kad bērnu, ja ir medicīniskās indikācijas, var atzīt par invalīdu.
2. Vidēji vai smagi motoro funkciju traucējumi, kas ierobežo spēju neatkarīga kustība, pašapkalpošanās vai darba aktivitātes.
3. Strādājošie pacienti nespēj turpināt darbu savā specialitātē progresējošas slimības gaitas, ilgstošas ​​dekompensācijas un ilgstošas ​​pārejošas invaliditātes dēļ.

darbspējīgiem pacientiem
Ar labdabīgu, lēni progresējošu gaitu (īpaši ar dominējošām mantojuma formām); ar vieglu parēzi distālā daļa tikai apakšējās vai tikai augšējās ekstremitātes (pieaugušo mugurkaula amiotrofija); ar vieglu parēzi proksimālajās apakšējās ekstremitātēs un iegurņa joslā, kuriem ir izglītība, specialitāte, darba pieredze, ja viņu darbā nav faktoru, kas negatīvi ietekmē slimības gaitu. Kad padarot to tik slimu nepieciešamie nosacījumi darbaspēks, bieži vien saskaņā ar VC slēdzienu viņi var ilgstoši saglabāt savas darba spējas.

Minimālais nepieciešamais eksāmens, atsaucoties uz BMSE
1) Informācija par slimības mantojuma veidu.
2) EMG, ENMG.
3) Muskuļu biopsijas patomorfoloģiskās izmeklēšanas rezultāti.
4) CPK aktivitātes noteikšanas rezultāti asins serumā.

Indikācijas nosūtīšanai uz BMSE
Ja to nosaka vecumā līdz 18 gadiem: a) daļēja dzīves aktivitātes pasliktināšanās un sociāla pielāgošanās traucējumi kā iedzimtas slimības izpausme (hroniska Verdniga-Hofmaņa mugurkaula amiotrofija, Kugelberga-Velandera amiotrofija un citas bērnības un nepilngadīgas formas); b) smagi progresējoši ekstremitāšu motoriskās funkcijas traucējumi.

Ja noteikts pēc 18 gadu vecuma:
I grupa: nosaka vēlīnās stadijas, ar plašu pabeigtu atrofiskā procesa vispārināšanu: apakšējā vai augšējā paraplēģija, smaga tetraparēze; smagi stumbra muskuļu bojājumi, plaši izplatītas kontraktūras ekstremitāšu lielajās locītavās, jo šie traucējumi izraisa pārvietošanās spējas un trešās pakāpes pašapkalpošanās traucējumus (parasti Werdnig-Hoffman formā);

II grupa: lēna progresēšana, bet atrofiskā procesa sākuma vispārināšanas stadijā, ja ir izteikta distālā apakšējā paraparēze, tās kombinācija ar mērenu augšējo ekstremitāšu paraparēzi, īpaši, ja process skar apakšdelmus; izteiktas proksimālās apakšējās paraparēzes un iegurņa jostas muskuļu parēzes klātbūtnē, kas izraisa strauju staigāšanas un stāvēšanas spēju pasliktināšanos; ar izteiktu augšējo paraparēzi - gan distālo, gan proksimālo; pat vieglu bulbaru traucējumu pievienošanas gadījumā ievērojami izteiktai (2-3 balles) kāju parēzei (atbilstoši pārvietošanās spēju traucējumu kritērijiem, otrās pakāpes darba aktivitāte);

III grupa: lēni progresējošas amiotrofijas ar vidēji smagu augšējo vai apakšējo ekstremitāšu paraparēzi, vidēji smagu proksimālo apakšējo ekstremitāšu un iegurņa jostas parēzi, ja šie traucējumi izraisa nespēju strādāt pamatprofesijā un racionāla nodarbinātība nav iespējama, vai uz profesionālās apmācības laiku personām bez profesijas, kā arī tiem, kas ir spiesti apgūt jaunu (parasti Kugelberga-Velandera formā) - saskaņā ar pirmās pakāpes ierobežotas spēju patstāvīgi pārvietoties kritērijiem un (vai) pirmās pakāpes darbs.

Smagu motorisko funkciju traucējumu un rehabilitācijas pasākumu bezjēdzības gadījumā invaliditāte tiek noteikta uz nenoteiktu laiku (pēc pacienta novērošanas ne vairāk kā 4 gadus).

Invaliditātes cēloņi: 1) invaliditāte kopš bērnības (Kugelberga-Velandera formā); 2) vispārēja slimība vai slimība, kas iegūta militārā dienesta laikā (ar mugurkaula amiotrofiju pieaugušajiem).
Atbilst tam, kas tiek veikts attiecībā uz pacientiem ar PMD. Formām ar zināmu gēnu lokusu ir iespējama pirmsdzemdību diagnostika sākotnējais periods grūtniecība. Kugelberga-Velandera amiotrofijas gadījumā invaliditātes profilaksi bieži vien veicina agrīna karjeras konsultēšana un pacientu izglītošana, pieaugušo mugurkaula amiotrofijā racionāla nodarbinātība, dažkārt pēc jaunas profesijas iegūšanas.

Rehabilitācija
Pacientiem ar Kugelberga-Velandera slimību un pieaugušo mugurkaula amiotrofijām tiek izstrādāta individuāla programma.
1.Medicīniskā rehabilitācija sastāv no atkārtotiem kursiem zāļu terapija, masāža, fizikālā terapija, sanatorijas-kūrorta ārstēšana, piederumi ortopēdiskie apavi, fiksācijas ierīces, gulta un īpaši izstrādāts matracis. Tās psiholoģiskais aspekts ietver bērnu invalīdu izglītības organizēšanu mājās, pacienta un viņa vecāku virzīšanu uz atbilstošu nodarbinātību un bērna dzīves organizēšanu ģimenē.
2. Profesionālā rehabilitācija:
a) profesionālā apmācība tehnikumos (licejos, koledžās), profesionālās rehabilitācijas centros pacientiem ar Kugelberga-Velandera amiotrofiju un mugurkaula amiotrofiju pieaugušajiem. Ieteicamās specialitātes: grāmatvedība, biroja vadība, mārketings, jurisprudence un grāmatvedība sociālās apdrošināšanas sistēmā, standartizācijas tehnologs, radiomehāniķis stacionāro radio un televīzijas iekārtu remontam, kurpnieks apavu remontam, pulksteņmeistars, grāmatu sējējs u.c.;
b) invalīdu nodarbināšana III grupa. Atkarībā no dominējošās muskuļu atrofijas lokalizācijas un smaguma pakāpes var ieteikt šādus darbus:
- garīgais darbs: ekonomists, plānotājs, inženieris, procesu tehniķis, jurists, tulks, statistiķis, bibliogrāfs, bibliotekārs;
- grāmatvedības, lietvedības un administratīvais darbs: grāmatvedis, standartu noteicējs, grāmatvedis, tirgotājs, personāla nodaļas inspektors, kopmītņu komandants utt.;
- viegls un mērens fiziskais darbs (pacientiem ar kāju parēzi): mazo izstrādājumu montētājs-montētājs, radio un televīzijas iekārtu remontētājs darbnīcā, grāmatu sējējs;
- darbs masu mājsaimniecības profesijās (ar augšējo vai apakšējo ekstremitāšu bojājumiem): sargs, hronometrs, dispečers stacionārā darba vietā, kioska operators.

Darba rekomendācijās jāparedz optimāls darba raksturs, kas prasa vieglu fizisko un neiropsihisks stress komfortablos vai tuvu komfortablos apstākļos (I smaguma kategorija - vienreizēja svara celšana ne vairāk kā 2 kt, fiziskās aktivitātes maiņā - 900 kcal).

c) II grupas invalīdus (pieaugušo amiotrofija un Kugelberga-Velandera slimība) var nodarbināt mājās savā pamatspecialitātē (augsti kvalificēti garīgie darbinieki), kā arī grāmatsējēju, līmētāju, sīkdetaļu montētāju, rokdarbnieci.

3. Sociālā rehabilitācija: pacientu nodrošināšana ar speciālām ierīcēm vannas istabas, tualetes un ratiņkrēsla lietošanai. Progresējošās slimības gaitas dēļ pacientam transportlīdzekļa vadīšana ir kontrindicēta.

Cits nosaukums no šīs slimības- labdabīga mugurkaula amiotrofija bērnībā un pusaudža gados ar fascikulācijām. Mantojuma veids ir autosomāli recesīvs. Pirmie slimības simptomi var parādīties agrā bērnībā, bet visbiežāk 8-12 gadu vecumā. Raksturīga proksimālo ekstremitāšu muskuļu atrofija, fibrilāra un fascikulāra raustīšanās. Bieži tiek novērota muskuļu hipertrofija un fiziskās un garīgās attīstības atpalicība.

15.3.3. Charcot-Marie-Tooth neironu amiotrofija

Tas tiek mantots autosomāli dominantā veidā un sākas visbiežāk 20-30 gadu vecumā, retāk plkst. skolas vecums un tam ir apakštipi 1a un 16. Gēns ir kartēts ar 5. hromosomas garo roku. Pozicionālā klonēšana atklāja slimības lokusu hromosomā 17p11.2 (1.a tips) un mazāku lokusu Ig22 hromosomā (16. tips).

Patomorfoloģiski neironu amiotrofiju raksturo deģeneratīvas izmaiņas muguras smadzeņu priekšējos ragos un aizmugurējos kolonnās, kā arī saknēs un perifērajos nervos.

Klīniskās izpausmes. Dominē atrofiskas izmaiņas distālo ekstremitāšu muskuļos, visbiežāk apakšējos. Tiek ietekmēti apakšstilba ekstensori, kā arī pēdas muguras saliecēji, kā rezultātā pēdas sāk nokarāties. Pacients staigā, augstu paceļot ceļus (pakāpiens), attīstās pēdu valgus pozīcija (rotācija uz āru). Cīpslu refleksi, visbiežāk Ahileja, izzūd. Pastāv zināma neatbilstība starp ievērojamu muskuļu atrofiju un motorisko funkciju saglabāšanu; vairumā gadījumu tiek atzīmēti "cimdu" un "zeķu" tipa distālie sensorie traucējumi. Var parādīties sāpes un parestēzija, kā arī dziļas jutības samazināšanās muguras smadzeņu aizmugurējo kolonnu bojājumu dēļ. Bieži tiek konstatēta pēdu deformācija: tās kļūst dobas ar augstu arku, galvenās pagarinājumu un gala falangu saliekšanu. Slimības gaita lēnām progresē.

Neironu amiotrofija ir jānošķir no Frīdreiha ataksijas, primārajām miopātijām un infekciozajām polineuropatijām.

15.4. Iedzimtas neiromuskulāras slimības ar miotonisko sindromu

Miotonija ir aizkavētas muskuļu relaksācijas parādība pēc kontrakcijas. Ir darbības miotonija, perkusijas un elektromiogrāfiskā miotonija.

Ja pacientam ir miotonijas darbība palūdziet viņam savilkt dūri un ātri to atspiest, tad viņam būs vajadzīgs zināms laiks, lai to izdarītu, līdz roka būs pilnībā iztaisnota.

Perkusiju miotonija kas izpaužas kā muskuļu kontrakcija, spēcīgi sitot ar āmuru.

Elektromiogrāfiskā miotonija konstatēts, izmantojot adatas elektrodu. Uz EMG parādās augstfrekvences izlādes, kas sākotnēji palielinās frekvencē un pēc tam samazinās. Miotonijas parādība ir izskaidrojama ar palielinātu muskuļu šķiedru membrānas nestabilitāti.

15.4.1. Distrofiska miotonija (Šteinerta-Kuršmaņa slimība)

Šī ir daudzsistēmu slimība, kas tiek mantota autosomāli dominējošā veidā. Slimības gēns ir kartēts 19. hromosomā 19ovl3.3 reģionā. Pirmās distrofiskās miotonijas izpausmes parasti tiek novērotas 15-35 gadu vecumā, vīrieši un sievietes slimo vienlīdz bieži. Slimību raksturo pakāpeniska miotoniskā spazmas attīstība, un pēc tam palielinās miopātiskās izpausmes. Vairumā gadījumu tiek novērota ptoze (orbicularis oculi muskuļu vājuma dēļ). Košļājamo muskuļu svara zudums izraisa vaigu un īslaicīgo iedobumu recesiju. Galva vispirms tiek atmesta atpakaļ, un pēc tam kakla muskuļu atrofijas rezultātā tā noliecas uz priekšu (“gulbja kakls”). Visizteiktākā apakšdelmu un peroneālo muskuļu atrofija. Cīpslu refleksi ir samazināti. Miotoniskie traucējumi pēc smaguma pakāpes ir zemāki par miopātiskiem traucējumiem. Endokrīno un trofisko traucējumu dēļ jebkura vecuma vīriešiem ātri veidojas kails plankumi, un neatkarīgi no dzimuma cieš reproduktīvā funkcija. Dažiem pacientiem tiek atklāts mitrālā vārstuļa prolapss. Hipotireoze, hipogonādisms, cukura diabēts, hipersomnija un obstruktīva miega apnoja, kā arī garīgi traucējumi ir izplatīti. CPK līmenis parasti ir nedaudz paaugstināts, bet var būt normāls. Tiek samazināts impulsu pārraides ātrums gar nervu šķiedrām.

Kugelberga-Velandera sindroms jeb 3. tipa juvenīlā mugurkaula amiotrofija ir iedzimta slimība, kas izpaužas kā stumbra un ekstremitāšu muskuļu vājums un turpmāka atrofija. Visbiežāk slimība sāk izpausties brīdī, kad bērnam jau ir 2 gadi, un viņš var sēdēt, stāvēt, staigāt, patstāvīgi ēst un viņam ir daudz citu iemaņu.

Slimībai ir autosomāli recesīvs mantojuma veids, tas ir, sindromu izraisošais gēns atrodas abu vecāku organismos, taču tas nekādi neizpaužas, bet bērniem tā var izpausties kā patoloģija 25.g. % no visiem gadījumiem.

Šo patoloģiju pirmo reizi aprakstīja 1982. gadā, bet par šīs slimības salīdzinoši labdabīgo gaitu sāka runāt tikai 1956. gadā divi speciālisti - neirologs no Šveices E. Kudelbergs un L. Valanders, arī šīs valsts ārsts. Tieši viņiem par godu sindroms ieguva savu nosaukumu. Bet pat tagad ne visi eksperti Kugelberga-Velandera sindromu uzskata par neatkarīgu slimību, uzskatot to par vienu no Verdniga-Hofmaņa slimības formām.

Slimības apraksts

Parasti slimība sāk izpausties, kad bērnam kļūst 2 gadi, lai gan ir bijuši gadījumi, kad pirmie simptomi tika diagnosticēti daudz vēlāk - 6-10 gadu vecumā un pat pieaugušajiem. Tajā pašā laikā pacienti ilgu laiku saglabāt spēju pārvietoties, spēju pašapkalpoties un pat strādāt. Tas ir saistīts ar faktu, ka muskuļu atrofija šajā gadījumā progresē ļoti lēni.

Ja patoloģija sāk izpausties pirms bērna pusotra gada vecuma, tad viņš var iemācīties patstāvīgi staigāt tikai līdz divu gadu vecumam. Šajā gadījumā pakāpeniski, bet ļoti lēni progresē kustību neironu, kas atrodas muguras smadzenēs, deģenerācija. Vājums un muskuļu atrofija palielinās lēni, un daži pacienti saglabā spēju patstāvīgi pārvietoties pat 30–40 gadu vecumā, lai gan dažos gadījumos bērni kļūst par dziļu invaliditāti vēl pusaudža gados.

Simptomi

Pirmā lieta, kam vecāki pievērš uzmanību, ir gaitas traucējumi bērnam, kurš iepriekš staigāja bez problēmām. tiek novērota bristoša gaita, un sūdzības par nogurumu parādās pat ejot vai skrienot nelielas distances. Muskuļu vājums un atrofija vispirms attīstās kājās un iegurnī, bet pamazām pāriet uz plecu jostu. Tad tiek atzīmēti šādi simptomi:

1. Hipomimija (sejas izteiksmes traucējumi).
2. Pirkstu trīce.
3. Strauja muskuļu raustīšanās mēles rajonā.
4. Patvaļīgas plecu kontrakcijas.
5. Pilnīgs cīpslu refleksu trūkums.

Dažos gadījumos pacientam rodas sēžamvietas vai teļu muskuļu hipertrofija. Tomēr tas ir nepatiess, jo notiek nomaiņa muskuļu audi taukos un saistaudos, kas liek muskuļiem izskatīties uzpumpētiem. Kustību traucējumi sāk izpausties daudz vēlāk – kad patoloģisks process motoro neironu iznīcināšana ir aizgājusi pārāk tālu.

Komplikācijas

Starp komplikācijām skolioze un elpošanas mazspēja. Mugurkaula izliekums rodas, ja slimība skar muguras muskuļus un tie vairs nevar atbalstīt mugurkauls V normālā stāvoklī. Tāpēc jau no pirmajām diagnozes noteikšanas dienām bērniem nepieciešama īpaša ārstēšana – nepieciešama skoliozes un citu mugurkaula traucējumu profilakse.

Otrajā vietā ir elpošanas traucējumi. Tomēr, tā kā slimība progresē lēni, tās var parādīties tikai pašā pēdējā brīdī. Visbiežāk tas izraisa cilvēka nāvi.

Ārstēšana

Kugelberga-Velandera sindroms ir iedzimta slimība, un līdz šim nav ārstēšanas, kas varētu palīdzēt pacientiem atveseļoties. Pēc slimības diagnosticēšanas tiek veikta simptomātiska terapija, kas ietver masāžu, vingrošanu Fizioterapija saskaņā ar individuāli izstrādātu programmu, ņemot vitamīnus un nootropus - piracetāmu, glicīnu, pantogamu, pikamilonu.

Starp citu, jūs varētu interesēt arī sekojošais BEZMAKSAS materiāli:

• Bezmaksas grāmatas: "TOP 7 kaitīgie vingrinājumi rīta vingrošanai, no kuriem jums vajadzētu izvairīties" | “6 efektīvas un drošas stiepšanās noteikumi”
• Ceļa locītavas rehabilitācija un gūžas locītavas pret artrozi- bezmaksas video ieraksts no vebināra, ko vada fizikālās terapijas ārsts un sporta medicīna- Aleksandra Bonina
• Bezmaksas nodarbības par muguras lejasdaļas sāpju ārstēšanu no sertificēta fizikālās terapijas ārsts . Šis ārsts ir izstrādājis unikālu sistēmu visu mugurkaula daļu atjaunošanai un jau ir palīdzējis vairāk nekā 2000 klientu ar dažādām muguras un kakla problēmām!
• Vai vēlaties uzzināt, kā ārstēt saspiešanu? sēžas nervs? Tad uzmanīgi skatieties video šajā saitē.
• 10 svarīgi uztura komponenti veselīgam mugurkaulam- šajā pārskatā jūs uzzināsiet, kādai tai vajadzētu būt ikdienas uzturs lai jūs un jūsu mugurkauls vienmēr būtu iekšā veselīgu ķermeni un gars. Ļoti noderīga informācija!
• Vai jums ir osteohondroze? Tad mēs iesakām mācīties efektīvas metodes jostas, dzemdes kakla un krūšu kurvja osteohondroze bez narkotikām.