ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം ഒരു ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് വീക്കം ആണ്, ഇത് ഇസിനോഫിലിക് പെരിവാസ്കുലർ നുഴഞ്ഞുകയറ്റത്തോടുകൂടിയ ചെറിയ പാത്രങ്ങളുടെ (ആർട്ടീരിയോളുകളും വെന്യൂളുകളും) സിസ്റ്റമിക് നെക്രോട്ടൈസിംഗ് സെഗ്മെന്റൽ പനാംഗൈറ്റിസ് സ്വഭാവമാണ്. രക്തക്കുഴലുകളിലെയും അവയവങ്ങളിലെയും മാറ്റങ്ങൾ ടിഷ്യൂകളിലും അവയവങ്ങളിലും (പ്രത്യേകിച്ച്) നിരവധി ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങളുടെ രൂപീകരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ശ്വാസകോശ ടിഷ്യു) പെരിവാസ്കുലർ ഗ്രാനുലോമകളുടെ തുടർന്നുള്ള രൂപീകരണത്തോടെ.
എപ്പിഡെമിയോളജി
വളരെ അപൂർവമായ ഒരു രോഗം, പോളിയാർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസ ഗ്രൂപ്പിലെ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ അഞ്ചിലൊന്ന് മാത്രമാണ് ഇത്. മധ്യവയസ്കരിലാണ് ഇത് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്, എന്നാൽ കുട്ടികളിലും പ്രായമായവരിലും കേസുകൾ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട്.
ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ
രോഗത്തിന്റെ പ്രാരംഭ ലക്ഷണങ്ങൾ കോശജ്വലന അലർജി പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളാണ്: റിനിറ്റിസ്, ആസ്ത്മ. പിന്നീട്, eosinophilia, eosinophilic ന്യുമോണിയ ("അസ്ഥിരമായ" eosinophilic ശ്വാസകോശത്തിലെ നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ, കടുത്ത ബ്രോങ്കോ-ഒബ്സ്ട്രക്റ്റീവ് സിൻഡ്രോം), eosinophilic gastroenteritis എന്നിവ വികസിക്കുന്നു. വികസിത ഘട്ടം ആധിപത്യം പുലർത്തുന്നു ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾസിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസ്: പെരിഫറൽ മോണോ- ആൻഡ് പോളിനൂറിറ്റിസ്, വിവിധ ചർമ്മ തിണർപ്പ്, ദഹനനാളത്തിന്റെ കേടുപാടുകൾ (വയറുവേദന, ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, വയറിളക്കം, കുറവ് പലപ്പോഴും രക്തസ്രാവം, സുഷിരം, ഇസിനോഫിലിക് അസൈറ്റുകൾ). സംയുക്ത പങ്കാളിത്തം ആർത്രാൽജിയ അല്ലെങ്കിൽ ആർത്രൈറ്റിസ് ആയി പ്രകടമാകാം, പോളിയാർട്ടൈറ്റിസ് നോഡോസയ്ക്ക് സമാനമായി. കിഡ്നി കേടുപാടുകൾ വളരെ അപൂർവവും ദോഷകരവുമാണ്, പക്ഷേ ഹൈപ്പർടെൻഷനിലേക്ക് നയിക്കുന്ന ഫോക്കൽ നെഫ്രൈറ്റിസിന്റെ വികസനം സാധ്യമാണ്.
ഹാർട്ട് പാത്തോളജി പകുതിയിലധികം രോഗികളിലും സംഭവിക്കുന്നു, ഇത് മരണത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണമാണ്. നിഖേദ് സ്പെക്ട്രം വളരെ വൈവിധ്യപൂർണ്ണമാണ് - മിക്കപ്പോഴും രോഗനിർണയം കൊറോണറിറ്റിസ്, പലപ്പോഴും മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ, അതുപോലെ മയോകാർഡിറ്റിസ് (10-15%), ഡൈലേറ്റഡ് കാർഡിയോമയോപ്പതി (14.3%), കൺസ്ട്രക്റ്റീവ് പെരികാർഡിറ്റിസ്, പാരീറ്റൽ ഫൈബ്രോപ്ലാസ്റ്റിക് ലോഫ്ഫ്ലർ എൻഡോകാർഡൈസ് എൻഡോകാർഡിറ്റിസ് (എൻഡോകാർഡൈസ് എൻഡോകാർഡൈസ്ഡ് ബൈബ്രൈസ്). , പാപ്പില്ലറി പേശികൾക്കും കോർഡേയ്ക്കും കേടുപാടുകൾ, മിട്രൽ, ട്രൈക്യുസ്പിഡ് വാൽവുകളുടെ അപര്യാപ്തത, തുടർന്നുള്ള ത്രോംബോബോളിക് സങ്കീർണതകളുള്ള മ്യൂറൽ ത്രോമ്പിയുടെ രൂപീകരണം). 20-30% രോഗികളിൽ ഹൃദയസ്തംഭനം വികസിക്കുന്നു. സാധ്യമായ പകർച്ചവ്യാധി എൻഡോകാർഡിറ്റിസ്.
ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം
ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ ഒരു സവിശേഷമായ ലബോറട്ടറി സൂചകം പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് ഹൈപ്പീരിയോസിനോഫീലിയയാണ് (> 10 9 l), എന്നാൽ ഈ രോഗനിർണയം ഒഴിവാക്കുന്നതിന് അതിന്റെ അഭാവം അടിസ്ഥാനമല്ല. ഇസിനോഫീലിയയുടെ അളവും രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രതയും തമ്മിൽ ഒരു പരസ്പരബന്ധം സ്ഥാപിച്ചിട്ടുണ്ട്.
മറ്റ് ലബോറട്ടറി പാരാമീറ്ററുകൾ - നോർമോക്രോമിക് നോർമോസൈറ്റിക് അനീമിയ, ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ്, വർദ്ധിച്ച ESR, ഏകാഗ്രത സി-റിയാക്ടീവ് പ്രോട്ടീൻ(എസ്ആർബി). വെഗെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിന്റെ എഎൻഎസ്എ സ്വഭാവത്തിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, പ്രത്യേകിച്ച് മൈലോപെറോക്സിഡേസുമായി പ്രതിപ്രവർത്തിക്കുന്ന, ANSA- യുടെ സെറം ലെവലിലെ വർദ്ധനവാണ് സാധാരണ മാറ്റം.
ഹൃദയാഘാതം കണ്ടുപിടിക്കാൻ EchoCG വളരെ ഫലപ്രദമാണ്.
ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിനുള്ള വർഗ്ഗീകരണ മാനദണ്ഡം (മാസി എ. എറ്റ്., 1990)
- ആസ്ത്മ - ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട് അല്ലെങ്കിൽ ശ്വാസം വിടുമ്പോൾ ശ്വാസം മുട്ടൽ.
- Eosinophilia - eosinophil ഉള്ളടക്കം> എല്ലാ ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെയും 10%.
- അലർജിയുടെ ചരിത്രം - മയക്കുമരുന്ന് അസഹിഷ്ണുത ഒഴികെയുള്ള ഹേ ഫീവർ, അലർജിക് റിനിറ്റിസ്, മറ്റ് അലർജി പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങൾ എന്നിവയുടെ രൂപത്തിൽ പ്രതികൂലമായ അലർജി ചരിത്രം.
- മോണോന്യൂറോപ്പതി, മൾട്ടിപ്പിൾ മോണോന്യൂറോപ്പതി, അല്ലെങ്കിൽ ഗ്ലൗസ് അല്ലെങ്കിൽ സ്റ്റോക്കിംഗ്-ടൈപ്പ് പോളിന്യൂറോപ്പതി.
- എക്സ്-റേ പരിശോധനയിലൂടെ രോഗനിർണയം നടത്തിയ മൈഗ്രേറ്റിംഗ് അല്ലെങ്കിൽ ക്ഷണികമായ പൾമണറി നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങളാണ് പൾമണറി നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ.
- സൈനസൈറ്റിസ് - പരനാസൽ സൈനസുകളിലോ റേഡിയോഗ്രാഫിക് മാറ്റങ്ങളിലോ വേദന.
- എക്സ്ട്രാവാസ്കുലർ ഇസിനോഫിൽസ് - എക്സ്ട്രാവാസ്കുലർ സ്പേസിൽ ഇസിനോഫിലുകളുടെ ശേഖരണം (ബയോപ്സി പ്രകാരം).
ഒരു രോഗിയിൽ നാലോ അതിലധികമോ മാനദണ്ഡങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം "ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം" രോഗനിർണയം നടത്താൻ അനുവദിക്കുന്നു (സെൻസിറ്റിവിറ്റി - 85%, പ്രത്യേകത - 99%).
ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസിൽ പോളിആർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസ (ആസ്തമയും വിഭിന്ന ശ്വാസകോശ രോഗവും), വെജെനേഴ്സ് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്, ക്രോണിക് ഇസിനോഫിലിക് ന്യുമോണിയ, ഇഡിയോപതിക് ഹൈപ്പീരിയോസിനോഫിലിക് സിൻഡ്രോം എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഉയർന്ന അളവിലുള്ള ഇയോസിനോഫില്ലുകൾ, ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ അഭാവം, അലർജി ചരിത്രം, നിയന്ത്രിത കാർഡിയോമയോപ്പതിയുടെ വികാസത്തോടെ 5 മില്ലീമീറ്ററിൽ കൂടുതൽ എൻഡോകാർഡിയൽ കട്ടിയാകൽ, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള ചികിത്സയ്ക്കുള്ള പ്രതിരോധം എന്നിവയാണ് ഇഡിയോപതിക് ഹൈപ്പീരിയോസിനോഫിലിക് സിൻഡ്രോമിന്റെ സവിശേഷത. വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഉപയോഗിച്ച്, ഇഎൻടി അവയവങ്ങളിലെ നെക്രോറ്റിക് മാറ്റങ്ങൾ കുറഞ്ഞ ഇസിനോഫീലിയയും ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള വൃക്ക തകരാറും കൂടിച്ചേർന്നതാണ്; ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, അലർജികളും ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയും സംഭവിക്കുന്നത് ജനസംഖ്യയേക്കാൾ കൂടുതലല്ല.
ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം ചികിത്സ
ചികിത്സയുടെ അടിസ്ഥാനം ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ആണ്. പ്രെഡ്നിസോലോൺ പ്രതിദിനം 40-60 മില്ലിഗ്രാം എന്ന അളവിൽ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു; ചികിത്സ ആരംഭിച്ച് ഒരു വർഷത്തിന് മുമ്പായി മരുന്ന് നിർത്തുന്നത് സാധ്യമല്ല. പ്രെഡ്നിസോലോണുമായുള്ള ചികിത്സ വേണ്ടത്ര ഫലപ്രദമല്ലെങ്കിൽ അല്ലെങ്കിൽ കഠിനവും അതിവേഗം പുരോഗമനപരവുമായ കോഴ്സ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് ഉപയോഗിക്കുന്നു - സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്, അസാത്തിയോപ്രിൻ.
പ്രതിരോധം
വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ എറ്റിയോളജി അജ്ഞാതമായതിനാൽ, പ്രാഥമിക പ്രതിരോധം നടക്കുന്നില്ല.
ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ പ്രവചനം
ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ രോഗനിർണയം ബിരുദത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു ശ്വസന പരാജയം, ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങളുടെ സ്വഭാവം, വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ പ്രവർത്തനവും പൊതുവൽക്കരണവും; മതിയായ തെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ച്, 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് 80% ആണ്.
ചാർജ് സിൻഡ്രോമിന്റെ എറ്റിയോളജിയും സംഭവങ്ങളും. CHD7 ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ മൂലം മിക്ക രോഗികളിലും ഉണ്ടാകുന്ന നിരവധി അപായ വൈകല്യങ്ങളുള്ള ഒരു ഓട്ടോസോമൽ ഡോമിനന്റ് രോഗമാണ് CHARGE syndrome (MIM No. 214800). 3,000 മുതൽ 12,000 വരെ ആളുകളിൽ 1 ആണ് ജനനസമയത്ത് കണക്കാക്കപ്പെടുന്ന വ്യാപനം.
എന്നിരുന്നാലും, രൂപം ജനിതക പരിശോധന വിഭിന്നമായ കേസുകളിൽ CHD7 ജീൻ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ കണ്ടെത്താനാകും, ഇത് ഉയർന്ന സംഭവവികാസത്തെ നിർണയിച്ചേക്കാം.
CHARGE സിൻഡ്രോമിന്റെ രോഗകാരി. 8ql2-ൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന CHD7 ജീൻ, ജീനുകളുടെ ഡിഎൻഎ-ലിങ്ക്ഡ് ക്രോമോഡോമൈൻ ഹെലിക്കേസ് (CHD) സൂപ്പർ ഫാമിലിയിലെ അംഗമാണ്. ഈ കുടുംബത്തിലെ പ്രോട്ടീനുകൾ ഭ്രൂണത്തിന്റെ ആദ്യകാല വികാസത്തിൽ ഘടനാപരമായ ക്രോമാറ്റിനിനെയും ജീൻ പ്രകടനത്തെയും സ്വാധീനിക്കുമെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു.
ജീൻ CHD7കണ്ണ്, കോക്ലിയ, മസ്തിഷ്കം, കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം, ആമാശയം, കുടൽ, ഹൃദയം, വൃക്ക, ശ്വാസകോശം, കരൾ എന്നിവയുൾപ്പെടെ വിവിധ ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെയും മുതിർന്നവരുടെയും ടിഷ്യൂകളിൽ സർവ്വവ്യാപിയായി പ്രകടിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. CHARGE സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾക്ക് CHD7 ജീനിൽ ഹെറ്ററോസൈഗസ് അസംബന്ധവും മിസ്സെൻസ് മ്യൂട്ടേഷനുകളും ഉണ്ട്, കൂടാതെ CHD7 ജീൻ ഉൾപ്പെടുന്ന 8ql2 റീജിയന്റെ ഇല്ലാതാക്കലും, ജീനിന്റെ ഹാപ്ലോയിൻസഫിഷ്യൻസിയാണ് രോഗത്തിന് കാരണമായതെന്ന് തെളിയിക്കുന്നു.
എന്നിരുന്നാലും, ചിലത് രോഗികൾ CHARGE സിൻഡ്രോമിനൊപ്പം CHD7 ജീനിൽ കണ്ടെത്താവുന്ന മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഇല്ല, അതിനാൽ മറ്റ് സ്ഥലങ്ങളിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ചിലപ്പോൾ രോഗത്തിന് അടിവരയിടാം.
ചാർജ് സിൻഡ്രോമിന്റെ ഫിനോടൈപ്പും വികസനവും
സംക്ഷേപം ചാർജ് ചെയ്യുക(C - coloboma, H - കാർഡിയാക് വൈകല്യങ്ങൾ, A - choanal atresia, R - വളർച്ചയുടെയും വികാസത്തിന്റെയും കാലതാമസം, G - ജനനേന്ദ്രിയത്തിലെ അപാകതകൾ, E - ചെവി അപാകതകൾ), സിൻഡ്രോമിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉൾക്കൊള്ളുന്ന, ഡിസ്മോർഫോളജിസ്റ്റുകൾ ഒരു വിവരണാത്മക നാമമായി അംഗീകരിക്കുന്നു. അജ്ഞാതമായ എറ്റിയോളജിയുടെയും രോഗകാരണത്തിന്റെയും അപാകതകളുടെ ഒരു കൂട്ടുകെട്ടിന് പ്രതീക്ഷിച്ചതിലും കൂടുതൽ തവണ ഒരുമിച്ച് നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു.
ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ കണ്ടെത്തിയതോടെ CHD7 CHARGE സിൻഡ്രോമിൽ, രോഗത്തെ ഒരു ഡിസ്മോർഫിക് സിൻഡ്രോം ആയി തരംതിരിച്ചിട്ടുണ്ട്, അതായത്. കാര്യകാരണമായി ബന്ധപ്പെട്ട അപാകതകളുടെ സ്വഭാവസവിശേഷതകൾ. സിൻഡ്രോമിന്റെ നിലവിലെ പ്രധാന ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡങ്ങൾ ഒക്കുലാർ കൊളോബോമ (ഐറിസ്, റെറ്റിന, കോറോയിഡ് അല്ലെങ്കിൽ ഡിസ്ക്, മൈക്രോഫ്താൽമോസ് ഉള്ളതോ അല്ലാതെയോ ഉൾപ്പെടുന്നു), ചോനൽ അട്രേസിയ (ഏകപക്ഷീയമോ ഉഭയകക്ഷിയോ; സ്റ്റെനോസിസ് അല്ലെങ്കിൽ അത്രേസിയ), അപാകതകൾ എന്നിവയാണ്. തലയോടിലെ ഞരമ്പുകൾ(ഏകപക്ഷീയമോ ഉഭയകക്ഷിയോ ആയ ഫേഷ്യൽ പാൾസി, സെൻസറിന്യൂറൽ ബധിരത അല്ലെങ്കിൽ വിഴുങ്ങൽ പ്രശ്നങ്ങൾ) സ്വഭാവ ശ്രവണ വൈകല്യങ്ങൾ (വിരൂപമായ, കപ്പ്ഡ് പുറം ചെവി, മധ്യ ചെവിയിലെ ഓഡിറ്ററി ഓസിക്കിളുകളുടെ തകരാറുകൾ, മിശ്രിത ബധിരത, കോക്ലിയർ വൈകല്യങ്ങൾ).
കുറച്ച് കൂടെക്കൂടെ കണ്ടെത്തിയ മറ്റു പലതും. അപാകതകൾ, പിളർപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ അണ്ണാക്ക്, അപായ ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ, വളർച്ചാ മാന്ദ്യം, ട്രാക്കിയോസോഫഗൽ ഫിസ്റ്റുല അല്ലെങ്കിൽ അന്നനാളം അട്രേസിയ എന്നിവ പോലെ. മൂന്നോ നാലോ നിർദ്ദിഷ്ട മാനദണ്ഡങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ രണ്ട് പ്രധാനവും മൂന്ന് ചെറിയ മാനദണ്ഡങ്ങളും ഉള്ളപ്പോൾ ചാർജ് സിൻഡ്രോം നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു.
പെരിനാറ്റൽ അല്ലെങ്കിൽ കുട്ടിക്കാലം മരണനിരക്ക്(ജീവിതത്തിന്റെ 6 മാസം വരെ), ഏകദേശം പകുതിയോളം രോഗികളിൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, ഉഭയകക്ഷി ചോനൽ അത്രേസിയ, അപായ ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ എന്നിവയുൾപ്പെടെയുള്ള ഏറ്റവും കഠിനമായ അപായ അപാകതകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. കാര്യമായ കാരണംമരണനിരക്കും രോഗാവസ്ഥയും - ഗ്യാസ്ട്രോഎസോഫേഷ്യൽ റിഫ്ലക്സ്.
പലപ്പോഴും പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാറുണ്ട് വിഴുങ്ങൽ; കൗമാരക്കാരിലും മുതിർന്നവരിലും 50% വരെ ഗ്യാസ്ട്രോസ്റ്റമി ട്യൂബ് സ്ഥാപിക്കേണ്ടതുണ്ട്. CHARGE സിൻഡ്രോം ഉള്ള മിക്ക രോഗികളും പെരുമാറ്റ വൈകല്യങ്ങൾ (അതിവേഗം, ഉറക്ക അസ്വസ്ഥതകൾ, നിർബന്ധിത സ്വഭാവം എന്നിവ ഉൾപ്പെടെ) പ്രകടിപ്പിക്കുകയും പ്രായപൂർത്തിയാകാൻ വൈകുകയും ചെയ്യുന്നു. ശാരീരികവും മാനസികവുമായ മാന്ദ്യം മിതമായത് മുതൽ കഠിനമായത് വരെയാകാം.
എന്തുകൊണ്ടെന്നാല് CHD7 മ്യൂട്ടേഷൻ പഠനം CHARGE സിൻഡ്രോം ഉള്ള കൂടുതൽ കൂടുതൽ വ്യക്തികളെ തിരിച്ചറിയുന്നതിനനുസരിച്ച്, അതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ നന്നായി മനസ്സിലാക്കുകയും അതിന്റെ ഫിനോടൈപ്പിക് സ്പെക്ട്രം വികസിക്കുകയും ചെയ്യും.
CHARGE സിൻഡ്രോമിന്റെ ഫിനോടൈപ്പിക് പ്രകടനങ്ങളുടെ സവിശേഷതകൾ:
ഐറിസ്, റെറ്റിന, ഒപ്റ്റിക് ഡിസ്ക് അല്ലെങ്കിൽ ഒപ്റ്റിക് നാഡി എന്നിവയുടെ കൊളബോമ
ഹൃദയ വൈകല്യങ്ങൾ
അട്രേസിയ ജോൺ
വളർച്ചയും വികാസവും വൈകി
ലൈംഗിക വികാസത്തിന്റെ അപാകതകൾ
ചെവി അസാധാരണതകൾ
മുഖത്തെ പക്ഷാഘാതം
വിണ്ടുകീറിയ ചുണ്ടുകൾ
ട്രാക്കിയോസോഫഗൽ ഫിസ്റ്റുലകൾ
CHARGE സിൻഡ്രോം ചികിത്സ
സംശയമുണ്ടെങ്കിൽ, (ഏകപക്ഷീയമായ) ചോണെയുടെ സാധ്യമായ അത്രേസിയ അല്ലെങ്കിൽ സ്റ്റെനോസിസ് ഒഴിവാക്കാൻ സമഗ്രമായ പരിശോധന ആവശ്യമാണ്. ജനന വൈകല്യങ്ങൾഹൃദയം, കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം, വൃക്ക തകരാറുകൾ, കേൾവിക്കുറവ്, വിഴുങ്ങാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ. വികസന വൈകല്യങ്ങളുടെ ശസ്ത്രക്രിയ തിരുത്തലും ശ്രദ്ധാപൂർവമായ പരിചരണവും സഹായം നൽകുന്നതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. നിരീക്ഷണത്തിന്റെ ഒരു പ്രധാന ഘടകം അവസ്ഥയുടെ ചലനാത്മകമായ വിലയിരുത്തലാണ്. CHD7 ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ പരിശോധിക്കാനുള്ള കഴിവ് ഉപയോഗിച്ച്, കുറഞ്ഞത് 50% രോഗികളിൽ ഒരു തന്മാത്രാ രോഗനിർണയം നടത്താൻ കഴിയും.
ചാർജ് സിൻഡ്രോം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാനുള്ള സാധ്യത
മിക്കവാറും എല്ലാ കേസുകളും ചാർജ് സിൻഡ്രോം- മാതാപിതാക്കളിൽ ആവർത്തന സാധ്യത കുറവുള്ള പുതിയ പ്രബലമായ മ്യൂട്ടേഷനുകളുടെ അനന്തരഫലം. ഒന്നുണ്ട് പ്രശസ്തമായ ഉദാഹരണംചാർജ് സിൻഡ്രോം ബാധിച്ച മോണോസൈഗോട്ടിക് ഇരട്ടകൾ, അതുപോലെ തന്നെ ബാധിച്ച രണ്ട് സഹോദരങ്ങളുള്ള ഒരു കുടുംബം (ഒരു പുരുഷനും സ്ത്രീയും). പിന്നീടുള്ള സാഹചര്യം ലൈംഗിക മൊസൈസിസം സാധ്യമാണെന്ന് സൂചിപ്പിക്കുന്നു. ഒരു രോഗിക്ക് CHD7n ജീനിൽ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടെങ്കിൽ, രണ്ട് മാതാപിതാക്കളും ഈ മ്യൂട്ടേഷനിൽ നെഗറ്റീവ് ആണെങ്കിൽ, ഭാവിയിലെ സന്തതികൾക്ക് ആവർത്തിക്കാനുള്ള സാധ്യത 5% ൽ താഴെയാണ്. സന്താനങ്ങളിൽ രോഗിക്ക് 50% റിസ്ക് ഉണ്ട്.
CHARGE സിൻഡ്രോമിന്റെ ഉദാഹരണം. സങ്കീർണ്ണമല്ലാത്ത ഗർഭാവസ്ഥയിൽ 34 വയസ്സുള്ള ഒരു പ്രിമിഗ്രാവിഡ അമ്മയ്ക്ക് പെൺകുട്ടി ജനിച്ചു. ജനനസമയത്ത്, ഒരു കപ്പ് ആകൃതിയിലുള്ള രൂപം ശ്രദ്ധിക്കപ്പെട്ടു ഓറിക്കിൾവലതുവശത്ത്, പിന്നിലേക്ക് തിരിയുന്നു. ഭക്ഷണം നൽകാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട് കാരണം പെൺകുട്ടിയെ നവജാത ശിശുരോഗ വിഭാഗത്തിലേക്ക് മാറ്റി. നടത്താനുള്ള ശ്രമം നാസോഗാസ്ട്രിക് ട്യൂബ്വലത് നാസാരന്ധ്രത്തിലേക്കുള്ള പ്രവേശനം പരാജയപ്പെട്ടു, ഇത് ഏകപക്ഷീയമായ ചോണാൽ അത്രേസിയ കാണിച്ചു. CHARGE സിൻഡ്രോം എന്ന് ജനിതകശാസ്ത്രജ്ഞൻ സംശയിച്ചു.
കൂടുതൽ പരീക്ഷഒരു ചെറിയ വെൻട്രിക്കുലാർ സെപ്റ്റൽ വൈകല്യം വെളിപ്പെടുത്തുന്ന ഒരു എക്കോകാർഡിയോഗ്രാമും ഇടതു കണ്ണിലെ റെറ്റിന കൊളോബോമ വെളിപ്പെടുത്തുന്ന നേത്ര പരിശോധനയും ഉൾപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്. വെൻട്രിക്കുലാർ സെപ്റ്റൽ വൈകല്യം സങ്കീർണതകളില്ലാതെ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ പരിഹരിച്ചു.
സമയത്ത് നവജാതശിശുക്കൾകേൾവിക്കുറവ് പരിശോധിക്കുമ്പോൾ, പരിശോധന നെഗറ്റീവ് ആയിരുന്നു, തുടർന്ന് സെൻസറിനറൽ ബധിരത കണ്ടെത്തി. CHD7 എന്ന CHARGE സിൻഡ്രോം ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷനുകൾക്കായുള്ള തിരച്ചിൽ, 5418C>G മ്യൂട്ടേഷന്റെ സാന്നിധ്യം എക്സോൺ 26-ൽ ഒരു ഹെറ്ററോസൈഗസ് അവസ്ഥയിൽ കാണിച്ചു, ഇത് ഒരു അകാല സ്റ്റോപ്പ് കോഡണിന്റെ (Tyr1806Ter) രൂപീകരണത്തിലേക്ക് നയിച്ചു. കുട്ടിയുടെ മ്യൂട്ടേഷൻ ഡി നോവോ ആണെന്ന് സൂചിപ്പിക്കുന്ന മാതാപിതാക്കളിലെ മ്യൂട്ടേഷനായുള്ള തിരച്ചിൽ അനിശ്ചിതത്വത്തിലായിരുന്നു, അതിനാൽ ഭാവിയിൽ ഗർഭാവസ്ഥയിൽ ആവർത്തനത്തിനുള്ള സാധ്യത കുറവാണെന്ന് കുടുംബത്തെ അറിയിച്ചു. 1 വയസ്സുള്ളപ്പോൾ, പെൺകുട്ടി മോട്ടോർ മിതമായ കാലതാമസം നേരിടുന്നു സംഭാഷണ വികസനം, അവളുടെ ഉയരവും ഭാരവും 5-ആം ശതമാനത്തിലും അവളുടെ തലയുടെ ചുറ്റളവ് 10-ആം ശതമാനത്തിലുമാണ്. വാർഷിക പരിശോധനകൾ ഷെഡ്യൂൾ ചെയ്തിട്ടുണ്ട്.
ഉദ്ധരണിക്ക്:ചുചാലിൻ എ.ജി. പ്രൈമറി സിസ്റ്റമിക് ആൻഡ് പൾമണറി വാസ്കുലിറ്റിസ് // സ്തനാർബുദം. 2001. നമ്പർ 21. പി. 912
റിസർച്ച് ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഓഫ് പൾമണോളജി, റഷ്യൻ ഫെഡറേഷന്റെ ആരോഗ്യ മന്ത്രാലയം
റിസർച്ച് ഇൻസ്റ്റിറ്റ്യൂട്ട് ഓഫ് പൾമണോളജി, റഷ്യൻ ഫെഡറേഷന്റെ ആരോഗ്യ മന്ത്രാലയം
കൂടെസിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ നാമകരണത്തെക്കുറിച്ചുള്ള ഒരു പൊതു സമ്മേളനം 1992-ൽ ചാപ്പൽ ഹില്ലിൽ (യുഎസ്എ) നടന്നു, പ്രാഥമിക വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ വർഗ്ഗീകരണം, ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡങ്ങൾ, ചികിത്സയുടെ രീതികൾ എന്നിവയിൽ സമവായം കൈവരിക്കുന്നതിൽ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിച്ചു. യൂറോപ്പിലെയും അമേരിക്കയിലെയും വിദഗ്ധർ ഹിസ്റ്റോപത്തോളജിക്കൽ ചർച്ച ചെയ്തു രോഗപ്രതിരോധ സവിശേഷതകൾപ്രാഥമിക വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസ്, അവയെ വിവിധ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളുമായി താരതമ്യം ചെയ്യുന്നു. റഷ്യൻ ഭാഷാ മെഡിക്കൽ സാഹിത്യത്തിൽ, ഈ വിഷയം ഇ.എം. തരീവും അദ്ദേഹത്തിന്റെ വിദ്യാർത്ഥികളും. സമീപ വർഷങ്ങളിൽ, മോണോഗ്രാഫിൽ ഇ.എൽ. നസോനോവ et al. (1999).
ഈ കൃതി ആധുനിക സാഹിത്യവും പൾമണറി വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ പ്രശ്നത്തെക്കുറിച്ചുള്ള നമ്മുടെ സ്വന്തം ക്ലിനിക്കൽ ഡാറ്റയും വിശകലനം ചെയ്യുന്നു, അതിൽ കോശജ്വലന പ്രക്രിയചെറിയ പാത്രങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു. റുമാറ്റിക് രോഗങ്ങളുടെ നാമകരണം അനുസരിച്ച്, വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ഒരു പ്രത്യേക ഗ്രൂപ്പിൽ മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയാംഗൈറ്റിസ്, വെജെനേഴ്സ് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്, ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. വിപുലീകരിച്ച രൂപത്തിൽ, അമേരിക്കൻ സൊസൈറ്റി ഓഫ് റൂമറ്റോളജി (1994) വർഗ്ഗീകരണം അവലോകനം ചെയ്യുകയും വ്യാപകമായ പ്രായോഗിക ഉപയോഗത്തിനായി നിർദ്ദേശിക്കുകയും ചെയ്തു.
ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ ആക്രമണവും ഇസിനോഫിലുകളുടെ ഉയർന്ന ഉള്ളടക്കവും ഉള്ള ഒരു പ്രത്യേക തരം പോളിയാർട്ടൈറ്റിസ് നോഡോസ ഉള്ള രോഗികളെ അവർ നിരീക്ഷിച്ചതായി റാക്ക്മാനും ഗ്രീനും (1939) ആദ്യം റിപ്പോർട്ട് ചെയ്തു. ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ ഗതി കഠിനമായിരുന്നു, ഇത് രോഗത്തിന്റെ ഒരു പ്രത്യേക ക്ലിനിക്കൽ വേരിയന്റ് തിരിച്ചറിയാൻ രചയിതാക്കളെ അനുവദിച്ചു, ഇത് പ്രതികൂലമായ രോഗനിർണയത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു. 1951-ൽ J. Churg ഉം L. Strouss ഉം ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ, eosinophilia, സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസ് (Churg-Straus syndrome) എന്നിവയുള്ള രോഗികളെ പോളിയാർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസയുടെ റൂബ്രിക്കിന് കീഴിൽ ഉൾപ്പെടുത്തി. വാസ്കുലർ ഭിത്തിയിലെ മാറ്റത്തിലൂടെയും എക്സ്ട്രാവാസ്കുലർ സിസ്റ്റമിക് മാറ്റങ്ങളിലൂടെയും പ്രകടമാകുന്ന പ്രധാന ശരീരഘടന മാറ്റങ്ങൾ അവർ വിവരിച്ചു. വ്യവസ്ഥാപരമായ ടിഷ്യു കേടുപാടുകൾ വിവരണത്തിൽ പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ പാത്രം മതിൽ necrosis, eosinophilic exudate, കൊളാജൻ fibrinoid മാറ്റങ്ങൾ ഗ്രാനുലോമ രൂപീകരണം കൂടെ epithelial ആൻഡ് ഭീമൻ കോശങ്ങളുടെ വ്യാപനം. പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയയുടെ ഈ ശരീരഘടനയും ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ സ്വഭാവസവിശേഷതകളും രചയിതാക്കളെ ഒരു പ്രത്യേക കൂട്ടം വ്യവസ്ഥാപരമായ രോഗങ്ങളെ തിരിച്ചറിയാൻ അനുവദിച്ചു, അവർ അലർജി ഗ്രാനുലോമ എന്ന് നാമകരണം ചെയ്തു, ഈ പദങ്ങളെ ഏറ്റവും കൂടുതൽ രണ്ടായി ഊന്നിപ്പറയുന്നു. സവിശേഷതകൾവ്യവസ്ഥാപരമായ രോഗം: ഇസിനോഫീലിയയും ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് പ്രക്രിയയും.വ്യവസ്ഥാപിത വാസ്കുലിറ്റൈഡുകളെ തരംതിരിക്കാനും വർഗ്ഗീകരിക്കാനും നിരവധി ശ്രമങ്ങൾ നടന്നിട്ടുണ്ട്. അങ്ങനെ, പൾമണറി വാസ്കുലിറ്റിസും ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസും ഉള്ള ഒരു കൂട്ടം രോഗികളെ ലിബോ വിവരിച്ചു. ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളിലെ രൂപാന്തരപരമായ മാറ്റങ്ങൾ വൈവിധ്യപൂർണ്ണമാണ്, എന്നാൽ രക്തക്കുഴലുകളുടെ മാറ്റങ്ങൾ ഒരു കേന്ദ്ര സ്ഥാനം വഹിക്കുന്നു. ന്യൂട്രോഫിലുകളും ഇസിനോഫില്ലുകളും (ആൻജിയൈറ്റിസ്) ഉപയോഗിച്ച് പാത്രങ്ങളുടെ മതിലുകൾ നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു, നെക്രോറ്റിക്, ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് പ്രക്രിയകൾ കാരണം പൾമണറി പാരെൻചൈമയുടെ വാസ്തുവിദ്യ തടസ്സപ്പെടുന്നു. ലബോറട്ടറി ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സിലേക്ക് ആന്റിന്യൂട്രോഫിൽ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് ഓട്ടോആൻറിബോഡികളുടെ (ANCA) നിർണ്ണയം അവതരിപ്പിച്ചതാണ് സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസ് എന്ന വിഷയത്തിന്റെ വികസനത്തിലെ അടുത്ത പ്രധാന ഘട്ടം.
ചാപ്പൽ ഹിൽ കോൺഫറൻസിൽ, ശ്വസനവ്യവസ്ഥയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ച ഒരു കൂട്ടം പ്രാഥമിക വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസ് തിരിച്ചറിഞ്ഞു. IN ഈ ഗ്രൂപ്പ്വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്, മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയാംഗൈറ്റിസ്, ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു. പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയയിൽ ചെറുതും ഇടത്തരവുമായ പാത്രങ്ങളുടെ (കാപ്പിലറികൾ, വീനലുകൾ, ധമനികൾ, ധമനികൾ) പങ്കാളിത്തവും രോഗികളിൽ ANCA ആന്റിബോഡികൾ കണ്ടെത്തുന്നതും ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് കോശജ്വലന പ്രക്രിയയുടെ സവിശേഷതയാണ്.
റഷ്യൻ ഭാഷയിലുള്ള മെഡിക്കൽ സാഹിത്യത്തിൽ വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസും മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയാംഗൈറ്റിസും (ഇ.എൽ. നാസോനോവ്) മതിയായ വിശദമായി ചർച്ച ചെയ്തിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, പ്രാഥമിക വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ രൂപങ്ങളിലൊന്നായി ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം പരാമർശിക്കപ്പെടുന്നു. ഈ സാഹചര്യം പ്രൈമറി സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ രൂപങ്ങൾ വിശകലനം ചെയ്യുമ്പോൾ, പ്രധാനമായും ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിൽ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കാൻ രചയിതാവിനെ പ്രേരിപ്പിച്ചു.
ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളുടെ വർഗ്ഗീകരണ മാനദണ്ഡം ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം (CSS)ആറ് പ്രധാന പ്രകടനങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു: ആസ്ത്മ, ഇസിനോഫീലിയ> 10%, മോണോ- അല്ലെങ്കിൽ പോളിന്യൂറോപ്പതി, അസ്ഥിര പൾമണറി നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ, സൈനസൈറ്റിസ്, എക്സ്ട്രാവാസ്കുലർ ടിഷ്യു ഇസിനോഫീലിയ (അമേരിക്കൻ കോളേജ് ഓഫ് റൂമറ്റോളജി, 1990). ഒരു രോഗി ഈ ആറ് ലക്ഷണങ്ങളിൽ നാലെണ്ണം പ്രകടിപ്പിക്കുകയാണെങ്കിൽ, രോഗനിർണയ സംവേദനക്ഷമത 85% കവിയുന്നു, പ്രത്യേകത 99.7% കവിയുന്നു. സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ മറ്റ് പ്രകടനങ്ങൾക്കിടയിൽ നാവിഗേറ്റ് ചെയ്യാൻ ഡോക്ടറെ അനുവദിക്കുന്ന ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയാണ് കേന്ദ്ര സ്ഥാനം. പട്ടിക 1 SES-ന്റെ ചില പ്രകടനങ്ങളുടെ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് പ്രാധാന്യം സംഗ്രഹിക്കുന്നു.
ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളിലെ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ വേണ്ടത്ര പഠിച്ചിട്ടില്ല. കോട്ടിനും കോർഡിയറും പരിമിതമായ ഡാറ്റ നൽകുന്നു പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾപൾമണറി പാരെഞ്ചൈമയിൽ. ഈ മാറ്റങ്ങൾ വ്യാപകവും വേരിയബിളുമാണ്; അവയിൽ ഏറ്റവും പ്രകടമായത് നെക്രോറ്റിക് മാറ്റങ്ങളും അറകളുടെ രൂപീകരണവുമാണ്. പല പാത്രങ്ങളിലും, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതും രക്തസ്രാവത്തിന്റെ പ്രദേശങ്ങളും കണ്ടുപിടിക്കുന്നു, കൂടുതൽ വൈകി ഘട്ടങ്ങൾവടു വളർച്ച കണ്ടെത്തുക ബന്ധിത ടിഷ്യു. SSF ലെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ necrotizing granuloma, ചെറുതും ഇടത്തരവുമായ പാത്രങ്ങളുടെ വാസ്കുലിറ്റിസ്, അതുപോലെ eosinophilic ന്യുമോണിയയുടെ വികസനം എന്നിവയുടെ സംയോജനമാണ്. ചികിത്സ ലഭിക്കാത്ത രോഗികളിൽ സ്റ്റിറോയിഡ് മരുന്നുകൾ, വിപുലമായ ഇയോസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു, പ്രധാനമായും ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ, പെരിവാസ്കുലർ.
ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളിലെ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ വേണ്ടത്ര പഠിച്ചിട്ടില്ല. പൾമണറി പാരൻചൈമയിലെ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങളെക്കുറിച്ച് കോട്ടിനും കോർഡിയറും പരിമിതമായ ഡാറ്റ നൽകുന്നു. ഈ മാറ്റങ്ങൾ വ്യാപകവും വേരിയബിളുമാണ്; അവയിൽ ഏറ്റവും പ്രകടമായത് നെക്രോറ്റിക് മാറ്റങ്ങളും അറകളുടെ രൂപീകരണവുമാണ്. പല പാത്രങ്ങളിലും, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതും രക്തസ്രാവത്തിന്റെ ഭാഗങ്ങളും കണ്ടെത്തുന്നു; പിന്നീടുള്ള ഘട്ടങ്ങളിൽ, സ്കാർ കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യുവിന്റെ വളർച്ച കണ്ടെത്തുന്നു. SSF ലെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ necrotizing granuloma, ചെറുതും ഇടത്തരവുമായ പാത്രങ്ങളുടെ വാസ്കുലിറ്റിസ്, അതുപോലെ eosinophilic ന്യുമോണിയയുടെ വികസനം എന്നിവയുടെ സംയോജനമാണ്. സ്റ്റിറോയിഡ് മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിച്ചിട്ടില്ലാത്ത രോഗികളിൽ, വിപുലമായ ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു, പ്രധാനമായും ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ, പെരിവാസ്കുലർ.
necrotizing കോശജ്വലനം ഗ്രാനുലോമ എക്സ്ട്രാവാസ്കുലറായി സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു; ഈ പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയയിൽ പാത്രങ്ങൾ വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ ഉൾപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ. എപ്പിത്തീലിയൽ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റുകളാൽ ചുറ്റപ്പെട്ട ഒരു നെക്രോറ്റിക് സോണിന്റെ രൂപമാണ് ഗ്രാനുലോമയുടെ സവിശേഷത. ഇയോസിനോഫിൽസ്, ചാർകോട്ട്-ലെയ്ഡൻ പരലുകൾ എന്നിവയുടെ ഒരു പ്രധാന ഉള്ളടക്കമാണ് ഇത്തരത്തിലുള്ള ഗ്രാനുലോമയുടെ സവിശേഷത. സാർകോയിഡ് പോലുള്ള ഗ്രാനുലോമകളും ഒരു മോട്ട്ലി മോർഫോളജിക്കൽ ചിത്രത്തിൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു.
എസ്‌എസ്‌എഫിലെ പ്രൈമറി സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ മറ്റൊരു നിർവചിക്കുന്ന സവിശേഷതയാണ് രൂപശാസ്ത്രപരമായ മാറ്റങ്ങൾരക്തക്കുഴലുകളുടെ മതിലുകളിൽ. ചെറിയ ധമനികളും സിരകളും ഈ പ്രക്രിയയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു, പാത്രങ്ങളുടെ മതിലുകൾ കോശങ്ങളാൽ നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു, ഇസിനോഫില്ലുകളുടെയും ഭീമൻ കോശങ്ങളുടെയും രൂപം ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് പ്രാധാന്യമുള്ളതാണ്. കോശജ്വലന പ്രതികരണം അതിന്റെ വികാസത്തിന്റെ വിവിധ ഘട്ടങ്ങളിലാണ്, അതിനാൽ, അക്യൂട്ട്-ഫേസ് പ്രതികരണങ്ങൾക്ക് പുറമേ, അവയുടെ ഫലങ്ങൾ പാത്രങ്ങളിലും ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളിലും സികാട്രിഷ്യൽ സ്ക്ലിറോട്ടിക് മാറ്റങ്ങളുടെ രൂപത്തിൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു.
ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളായ ബ്രോങ്കിയിലെയും ബ്രോങ്കിയോളുകളിലെയും മാറ്റങ്ങളാൽ മോർഫോളജിക്കൽ ചിത്രം പൂർത്തീകരിക്കപ്പെടുന്നു. ബ്രോങ്കിയൽ മതിൽ ഇസിനോഫിൽസ് ഉപയോഗിച്ച് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു, കഫം മെംബറേൻ വീർത്തിരിക്കുന്നു, മിനുസമാർന്ന പേശികൾ ഹൈപ്പർട്രോഫിയുടെ അവസ്ഥയിലാണ്, ഗോബ്ലറ്റ് സെൽ മെറ്റാപ്ലാസിയ പ്രകടമാണ്, ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൺ ഗണ്യമായി കട്ടിയുള്ളതാണ്, ടെർമിനൽ ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖയുടെ ല്യൂമനിൽ മ്യൂക്കസ് പ്ലഗുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിന്റെ ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ടിഷ്യു, അതുപോലെ ഇന്റർവെയോളാർ സ്പേസ്, ലിംഫോസൈറ്റുകൾ, പ്ലാസ്മ സെല്ലുകൾ, ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റുകൾ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു.
ട്രാൻസ്ബ്രോങ്കിയൽ ബയോപ്സി സാധാരണയായി ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധനയ്ക്ക് മതിയായ മെറ്റീരിയൽ നൽകുന്നു, അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ മാത്രമേ തുറന്ന ശ്വാസകോശ ബയോപ്സി ശുപാർശ ചെയ്യപ്പെടുകയുള്ളൂ. വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ സാധാരണ രൂപഘടന സവിശേഷതകൾ ചെറിയ പാത്രങ്ങളുടെ ഭിത്തികളിലേക്ക് ഇസിനോഫിലുകളുടെ നുഴഞ്ഞുകയറ്റമാണ്. പ്രാഥമിക വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ഒരു പ്രധാന അടയാളം നെക്രോട്ടൈസിംഗ് ഗ്രാനുലോമയുടെ കണ്ടെത്തലാണ്. ചർമ്മവും സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് ടിഷ്യുവും പരിശോധിച്ച് ഈ മാറ്റങ്ങൾ കണ്ടെത്താനാകും.
SSS ന്റെ ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് വെഗെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്, ഹൈപ്പർറോസിനോഫിലിക് സിൻഡ്രോം, പോളിയാർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസ, മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയാംഗൈറ്റിസ് എന്നിവ ഉപയോഗിച്ചാണ് നടത്തുന്നത്; പ്രാഥമിക വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ അടിസ്ഥാനമായി എടുക്കുകയാണെങ്കിൽ അത് ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ ഉണ്ടാക്കില്ല. എന്നിരുന്നാലും, രൂപാന്തര വ്യത്യാസം സമാനമായ പ്രകടനങ്ങളുള്ള വാസ്കുലിറ്റിസിനെ വേർതിരിച്ചറിയുന്നതിൽ ചില ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ അവതരിപ്പിക്കുന്നു. SSS-ന് രോഗനിർണയം നടത്തുന്ന necrotizing vasculitis, eosinophilic pneumonia, extravascular granulomatosis എന്നിവയ്ക്ക് ഏറ്റവും വലിയ രോഗനിർണയ പ്രാധാന്യമുണ്ട്. അതിനാൽ, വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഉപയോഗിച്ച്, ഇസിനോഫില്ലുകളുടെ തീവ്രമായ നുഴഞ്ഞുകയറ്റം സംഭവിക്കുന്നില്ല, അതേസമയം ഒരു അസെപ്റ്റിക് നെക്രോറ്റിക് അറയുടെ രൂപീകരണം അതിന്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടങ്ങളിൽ കൂടുതൽ സാധാരണമാണ്, കൂടാതെ എസ്എസ്എഫിനൊപ്പം ഇത് രോഗത്തിന്റെ വിപുലമായ ഘട്ടങ്ങളിൽ മാത്രമേ സാധ്യമാകൂ. പോളിയാർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസയിൽ എക്സ്ട്രാവാസ്കുലർ ഗ്രാനുലോമ സംഭവിക്കുന്നില്ല, കൂടാതെ ശ്വാസകോശത്തിലെ പങ്കാളിത്തം ഈ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ പ്രധാന പ്രകടനമല്ല. ക്രോണിക് ഇസിനോഫിലിക് ന്യുമോണിയയും എസ്എസ്എസും തമ്മിലുള്ള ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, കാരണം ഇസിനോഫിൽസ് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നത് രൂപശാസ്ത്രപരമായി വളരെ സാമ്യമുള്ളതാണ്. വിട്ടുമാറാത്ത ഇസിനോഫിലിക് ന്യുമോണിയയിൽ, മിതമായ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ പ്രകടനങ്ങൾ കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയുമെന്നതിനാൽ ചുമതല സങ്കീർണ്ണമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, necrotizing granulomatosis സംഭവിക്കുന്നത് SSF ൽ മാത്രമാണ്.
ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം
ലാൻഹാം et al. വിവരിച്ചു എസ്എസ്എസ് ക്ലിനിക്കൽ കോഴ്സിന്റെ മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങൾ. രോഗത്തിന്റെ സ്വാഭാവിക ചരിത്രം പല ഘടകങ്ങളാൽ സ്വാധീനിക്കപ്പെടുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പി. സാധാരണ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, അലർജിക് റിനിറ്റിസിന്റെ പ്രകടനങ്ങളോടെയാണ് രോഗം ആരംഭിക്കുന്നത്, ഇത് പലപ്പോഴും മൂക്കിലെ മ്യൂക്കോസയുടെ പോളിപസ് വളർച്ചയും സൈനസൈറ്റിസ്, ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ എന്നിവയും സങ്കീർണ്ണമാക്കുന്നു. രോഗത്തിന്റെ ആദ്യ ഘട്ടം നിരവധി വർഷങ്ങൾ നീണ്ടുനിൽക്കും, പ്രധാനം ക്ലിനിക്കൽ സിൻഡ്രോംബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയാണ്. പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ ഇസിനോഫിലുകളുടെ വർദ്ധിച്ച ഉള്ളടക്കവും ടിഷ്യൂകളിലേക്കുള്ള അവയുടെ പ്രകടമായ കുടിയേറ്റവുമാണ് രണ്ടാം ഘട്ടത്തിന്റെ സവിശേഷത. ഈ ഘട്ടത്തിൽ, ശ്വാസകോശത്തിന്റെയും ദഹനനാളത്തിന്റെയും വിട്ടുമാറാത്ത ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റം രൂപം കൊള്ളുന്നു. ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ പതിവ് കഠിനമായ ആക്രമണങ്ങളും വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളും രോഗത്തിന്റെ മൂന്നാം ഘട്ടത്തിന്റെ സവിശേഷതയാണ്. ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെയും വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെയും ലക്ഷണങ്ങൾ ആരംഭിക്കുന്നത് തമ്മിലുള്ള സമയ ഇടവേള ശരാശരി മൂന്ന് വർഷമാണ് (സാഹിത്യത്തിലെ ഒരു കേസ് 50 വർഷമായിരുന്നപ്പോൾ വിവരിച്ചിരിക്കുന്നു). ഈ ഇടവേള ചെറുതാകുമ്പോൾ, SES ന്റെ കോഴ്സിന്റെ പ്രവചനം കൂടുതൽ പ്രതികൂലമാണെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു. ഏത് പ്രായത്തിലും ഈ രോഗം പ്രകടമാകാം, പക്ഷേ പലപ്പോഴും സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ജീവിതത്തിന്റെ നാലാമത്തെയോ അഞ്ചാമത്തെയോ ദശകത്തിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. പുരുഷന്മാരേക്കാൾ മൂന്നിരട്ടിയാണ് സ്ത്രീകൾക്ക് അസുഖം വരുന്നത്. ഇതനുസരിച്ച് എപ്പിഡെമോളജിക്കൽ പഠനങ്ങൾ, വി ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസ്എസ്എസ്എസ് രോഗികളേക്കാൾ വെജെനേഴ്സ് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് രോഗികളാണ് കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്.
ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ- ഈ പ്രാഥമിക വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ പ്രധാന സിൻഡ്രോമുകളിൽ ഒന്ന്; ചട്ടം പോലെ, അതിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ പ്രായമായവരിൽ സംഭവിക്കുന്നു പ്രായ വിഭാഗം. രോഗത്തിന്റെ ഗതി ഉടനടി കഠിനമായിത്തീരുന്നു, ഇത് ഡോക്ടർമാരെ നിർബന്ധിക്കുന്നു ആദ്യകാല തീയതികൾവ്യവസ്ഥാപരമായ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിക്കുക. രോഗം മൂർച്ഛിക്കുന്നത് പതിവാണ്, മിതമായ അളവിൽ സ്റ്റിറോയിഡുകൾ എടുക്കുന്നതിലൂടെ മോശമായി നിയന്ത്രിക്കപ്പെടുന്നു, മാത്രമല്ല അവ നിരന്തരം വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർ നിർബന്ധിതരാകുന്നു. റിമിഷനുകൾ കുറയുന്നു, ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളുടെ തീവ്രതയും തീവ്രതയും വർദ്ധിക്കുന്നു. ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ അത്തരം രൂപങ്ങൾ ഗുരുതരമായ (മാരകമായ) ആയി വ്യാഖ്യാനിക്കപ്പെടുന്നു. സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതോടെ, ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ തീവ്രത കുറയാം; പ്രക്രിയയുടെ സാമാന്യവൽക്കരണത്തിന് മുമ്പായി നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന പനി, ശരീരഭാരം കുറയുന്നതോടെ കടുത്ത ലഹരി.
മറ്റുള്ളവ ക്ലിനിക്കൽ സവിശേഷതബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ കോഴ്സ് - പൾമണറി നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങളുടെ രൂപം. മൂന്നിൽ രണ്ട് രോഗികളിലും അവ രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്, ഇത് ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം കൂടുതൽ സാധ്യതയുള്ളതാക്കുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിലെ നുഴഞ്ഞുകയറുന്നത് രോഗത്തിന്റെ വിവിധ ഘട്ടങ്ങളിൽ വികസിപ്പിച്ചെടുക്കാം: ശ്വാസംമുട്ടലിന്റെ ആദ്യ ആക്രമണങ്ങളുടെ കാലഘട്ടത്തിൽ അല്ലെങ്കിൽ ഇതിനകം വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ വികസിപ്പിച്ച ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം. നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങളുടെ രോഗനിർണയത്തിൽ, അവയ്ക്ക് നിർണായക പ്രാധാന്യമുണ്ട് എക്സ്-റേ രീതികൾഅവയവ പരിശോധനകൾ നെഞ്ച്. നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ പ്രകൃതിയിൽ ക്ഷണികമാണ്, മാത്രമല്ല ശ്വാസകോശത്തിന്റെ മുഴുവൻ ഭാഗത്തേക്ക് വ്യാപിക്കുകയും ചെയ്യും, പക്ഷേ പലപ്പോഴും പല ഭാഗങ്ങളായി പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെടുന്നു. എസ്എസ്എസ് രോഗനിർണയം നടത്താൻ ഉപയോഗിക്കാവുന്ന ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡ് മരുന്നുകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുമ്പോൾ അവ പെട്ടെന്ന് തിരിച്ചെടുക്കുന്നു. നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങളുടെ രൂപവും പ്രാദേശികവൽക്കരണവും വളരെ വൈവിധ്യപൂർണ്ണമായിരിക്കും; ചുറ്റളവിൽ സമമിതിയായി സ്ഥിതിചെയ്യുന്ന സന്ദർഭങ്ങളിൽ, വിട്ടുമാറാത്ത ഇസിനോഫിലിക് ന്യുമോണിയയിൽ നിന്ന് അവയെ വേർതിരിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. വെഗെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി നോഡുലാർ, ഉഭയകക്ഷി സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ ഒരു അസെപ്റ്റിക് അറയുടെ രൂപവത്കരണത്താൽ വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ സങ്കീർണ്ണമാകൂ. നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ വ്യാപിക്കുകയും ശ്വാസകോശത്തിന്റെ ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ടിഷ്യുവിലുടനീളം വ്യാപിക്കുകയും ചെയ്യാം; വിശാലമായ ലിംഫ് നോഡുകൾ വിരളമാണ്.
ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസിലേക്ക് കമ്പ്യൂട്ട് ചെയ്ത ടോമോഗ്രാഫി അവതരിപ്പിച്ചതോടെ, പൾമണറി വാസ്കുലിറ്റിസ് രോഗനിർണ്ണയത്തിനുള്ള സാധ്യതകൾ ഗണ്യമായി വികസിച്ചു. പ്രധാനമായും ചുറ്റളവിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്ന "ഗ്രൗണ്ട് ഗ്ലാസ്" പ്രതിഭാസത്തിന് സമാനമായ പാരൻചൈമൽ നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ ദൃശ്യവൽക്കരിക്കുന്നത് ഇത് സാധ്യമാക്കി. കമ്പ്യൂട്ട് ചെയ്ത ടോമോഗ്രാഫിയുടെ സഹായത്തോടെ, ബ്രോങ്കിയിലെ മാറ്റങ്ങൾ, അതിന്റെ ചുവരുകൾ കട്ടിയുള്ളതാണ്, വ്യക്തമായി കണ്ടുപിടിക്കുന്നു; ചില സ്ഥലങ്ങളിൽ അവ ബ്രോങ്കിയക്ടാസിസ് രൂപപ്പെടുന്നതുവരെ വികസിക്കുന്നു. ചില രോഗികളിൽ, ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളിൽ നോഡുലാർ രൂപങ്ങൾ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു. പാത്രങ്ങളിലെ മാറ്റങ്ങളിലേക്ക് ശ്രദ്ധ ആകർഷിക്കുന്നു, ഉയർന്ന റെസല്യൂഷനുള്ള കമ്പ്യൂട്ട് ടോമോഗ്രാഫി സമയത്ത് അവ നന്നായി തിരിച്ചറിയപ്പെടുന്നു (അവ വികസിച്ചതായി കാണപ്പെടുന്നു, കൂർത്ത അറ്റങ്ങൾ). ഈ റേഡിയോളജിക്കൽ കണ്ടെത്തലുകൾ പാത്രത്തിന്റെ ഭിത്തികളിലെ ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റവും ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ടിഷ്യുവിലേക്ക് വ്യാപിക്കുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.
അലർജിക് റിനിറ്റിസ് SSS ഉള്ള 70% രോഗികളിൽ ഇത് സംഭവിക്കുന്നു. രോഗത്തിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം പലപ്പോഴും റിനിറ്റിസിന്റെ പ്രകടനങ്ങളോടെ ആരംഭിക്കുന്നു, ഇത് മൂക്കിലെ മ്യൂക്കോസയിൽ ഇസിനോഫിൽസ്, ഇസിനോഫിലിക് സൈനസൈറ്റിസ് എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് നുഴഞ്ഞുകയറുന്ന പോളിപ്സിന്റെ വികസനം വഴി സങ്കീർണ്ണമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, മൂക്കിന്റെ സെപ്റ്റൽ ഭാഗത്തെ നെക്രോറ്റിക് പ്രക്രിയകൾ അതിന്റെ സുഷിരങ്ങളിലേക്കും “സാഡിൽ മൂക്കിന്റെ” വികാസത്തിലേക്കും നയിക്കുമ്പോൾ, എസ്എസ്എൻ ഉള്ള അത്തരം പ്രക്രിയകൾ ഒഴിവാക്കലാണ്.
സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം പ്രകടനങ്ങളുടെ ഒരു വലിയ പോളിമോർഫിസത്തിന്റെ സവിശേഷതയാണ്. SES ന്റെ കാര്യത്തിൽ, രോഗത്തിന്റെ ഒരു പ്രത്യേക ഘട്ടം ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്നു വ്യവസ്ഥാപിത വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളോടൊപ്പം. സാധാരണഗതിയിൽ, ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെയും അലർജിക് റിനിറ്റിസിന്റെയും പ്രകടനങ്ങൾ പനി, മ്യാൽജിയ, ആർത്രാൽജിയ, ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ തുടങ്ങിയ പൊതു ലക്ഷണങ്ങളോടൊപ്പമുണ്ട്. പൊതുവേ, എസ്എസ്എസ്സിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം പോളിയാർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസയുടെ പ്രകടനങ്ങൾക്ക് സമാനമാണ്, പക്ഷേ വൃക്ക തകരാറിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ല. ലാൻഹാം et al. SES ലെ മരണകാരണങ്ങൾ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്ത സാഹിത്യ ഡാറ്റ സംഗ്രഹിച്ചു. ഹൃദയത്തിൽ നിന്നുള്ള സങ്കീർണതകൾ (വർദ്ധിക്കുന്ന ഹൃദയസ്തംഭനം), ഹെമറാജിക് സ്ട്രോക്ക്, ദഹനനാളത്തിലെ സുഷിരം എന്നിവ ഒന്നാം സ്ഥാനത്തെത്തി, അതേസമയം ആസ്ത്മാറ്റിക് അവസ്ഥയും ശ്വസന പരാജയത്തിന്റെ മറ്റ് പ്രകടനങ്ങളും സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ വിപുലമായ പ്രകടനങ്ങളുടെ ഘട്ടത്തിൽ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിൽ ആധിപത്യം സ്ഥാപിച്ചില്ല. വൃക്കസംബന്ധമായ പരാജയത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്ന രോഗികളുടെ ഗ്രൂപ്പിൽ, പോളിയാർട്ടൈറ്റിസ് നോഡോസ ഉപയോഗിച്ച് ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് ആവശ്യമാണ്.
SES- ന്റെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിൽ രോഗത്തിന്റെ തുടക്കത്തിൽ അലർജിക് റിനിറ്റിസ്, ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ എന്നിവയുടെ പ്രകടനങ്ങൾ ആധിപത്യം പുലർത്തുന്നുവെങ്കിൽ, രോഗത്തിന്റെ സങ്കീർണ്ണമായ രൂപങ്ങളിൽ ഹൃദയസ്തംഭനം അല്ലെങ്കിൽ സെറിബ്രൽ സ്ട്രോക്കിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ആദ്യം വരുന്നു. ഇയോസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമകൾ മയോകാർഡിയത്തിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെടാം, ഇത് മയോകാർഡിയൽ കോൺട്രാക്ടൈൽ ഫംഗ്ഷനിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. പരാജയം കൊറോണറി പാത്രങ്ങൾ, പാത്രങ്ങളിൽ ഒരു കോശജ്വലന വ്യവസ്ഥാപിത പ്രക്രിയയുടെ ഫലമായി സംഭവിക്കുന്നത്, രോഗികളുടെ ഈ വിഭാഗത്തിൽ പെട്ടെന്നുള്ള മരണം സംഭവിക്കാം. ഓൺ മയോകാർഡിയൽ ക്ഷതം Churg & Strauss അവതരിപ്പിച്ച നിരീക്ഷണ പരമ്പരയിൽ ഇതിനകം സൂചിപ്പിച്ചിട്ടുണ്ട്. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളും സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡും ഉപയോഗിച്ചുള്ള വിജയകരമായ തെറാപ്പി സമയത്ത് ഹൃദയത്തിന്റെ പ്രവർത്തനം മെച്ചപ്പെട്ടേക്കാം. SHS ലെ ഗുരുതരമായ മയോകാർഡിയൽ ക്ഷതം മൂലം ഹൃദയം മാറ്റിവയ്ക്കൽ വിജയകരമായി നടത്തിയ രോഗികളെ സാഹിത്യം വിവരിക്കുന്നു. വാസ്കുലിറ്റിസ് രോഗികളിൽ പതിവായി ഇലക്ട്രോ, എക്കോകാർഡിയോഗ്രാഫിക് പഠനങ്ങൾ നടത്താൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. അവ പലപ്പോഴും മിട്രൽ റെഗുർഗിറ്റേഷന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു; മയോകാർഡിയത്തിൽ വ്യാപിക്കുന്ന ഫൈബ്രോട്ടിക് പ്രക്രിയയുടെ തിരിച്ചറിയലിന് രോഗനിർണയ പ്രാധാന്യമുണ്ട്. ഈ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് വിവരങ്ങൾ മയോകാർഡിയം കോശജ്വലന പ്രക്രിയയിൽ ഉൾപ്പെട്ടിട്ടുണ്ടെന്ന വസ്തുത സ്ഥാപിക്കാൻ മാത്രമല്ല, മതിയായ ചികിത്സാ രീതികൾ തിരഞ്ഞെടുക്കുന്നതിലും രോഗത്തിൻറെ ഗതിക്ക് ഒരു വ്യക്തിഗത രോഗനിർണയം തയ്യാറാക്കുന്നതിലും ഇത് ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. പെരികാർഡിയം കോശജ്വലന പ്രക്രിയയിൽ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം, ഇത് പ്ലൂറയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുകയും അതിന്റെ അറയിൽ എക്സുഡേറ്റ് അടിഞ്ഞുകൂടുകയും ചെയ്യുന്നു, ഇത് പോളിസെറോസിറ്റിസിന്റെ ഒരു ചിത്രം സൃഷ്ടിക്കുന്നു. എൻഡോകാർഡിയം കോശജ്വലന പ്രക്രിയയിൽ വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ ഉൾപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ, എന്നിരുന്നാലും, എൻഡോകാർഡിയൽ ഫൈബ്രോസിസ് റിപ്പോർട്ട് ചെയ്യുന്ന സാഹിത്യത്തിൽ ക്ലിനിക്കൽ നിരീക്ഷണങ്ങൾ വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട്.
നാഡീവ്യവസ്ഥയ്ക്ക് ക്ഷതം SSS ഉള്ള എല്ലാ രോഗികളിൽ 60% ത്തിലധികം ആളുകളിലും ഇത് നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. പെരിഫറൽ ന്യൂറോപ്പതി ആദ്യം വരുന്നു: മോണോ ന്യൂറോപ്പതി, ഡിസ്റ്റൽ പോളിന്യൂറോപ്പതി, അസമമായ പോളിന്യൂറോപ്പതി അപൂർവ്വമായി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ഈ പ്രകടനങ്ങൾ ലിംഫോസൈറ്റുകൾ, IgE ഉൾപ്പെടെയുള്ള ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻസ്, അതുപോലെ പൂരക ഘടകങ്ങൾ, രോഗപ്രതിരോധ കോംപ്ലക്സുകൾ എന്നിവയുമായുള്ള എപിന്യൂറൽ പാത്രങ്ങളുടെ നുഴഞ്ഞുകയറ്റത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. എപിന്യൂറൽ പാത്രങ്ങളിലെ ഇമ്മ്യൂണോപാഥോളജിക്കൽ പ്രക്രിയകൾ സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസ് എന്ന ആശയത്തെ പിന്തുണയ്ക്കുന്നു. റാഡിക്യുലോപ്പതിയും ഒപ്റ്റിക് ന്യൂറോപ്പതിയും കുറവാണ്. ഏതാണ്ട് ഓരോ നാലാമത്തെ രോഗിയും കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിന് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്നതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വികസിപ്പിക്കുന്നു: വൈകാരിക മേഖലയിലെ തകരാറുകൾ മുതൽ ഹെമറാജിക് സ്ട്രോക്ക്, സെറിബ്രൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ, അപസ്മാരം പ്രതിഭാസങ്ങൾ. കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ അല്ലെങ്കിൽ സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള തെറാപ്പിക്ക് പ്രതികരണമായി കേന്ദ്ര നാഡീവ്യവസ്ഥയിൽ നിന്ന് പ്രതികൂല പ്രതികരണങ്ങൾ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത ചൂണ്ടിക്കാണിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്, ഇത് ചിലപ്പോൾ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളിൽ നിന്ന് വേർതിരിച്ചറിയാൻ വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്.
വൃക്ക ക്ഷതം SES കൂടെ ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകാറില്ല, അവ സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, അവ ഒരു ചട്ടം പോലെ, ഉച്ചരിക്കില്ല. അങ്ങനെ, polyarteritis nodosa ൽ, സെഗ്മെന്റൽ ത്രോംബോസിസ് ഉള്ള necrotizing glomerulonephritis പ്രബലമാണ്, രോഗികളുടെ രോഗനിർണയം ഈ പ്രകടനങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. SSS-ന്റെ കാര്യത്തിൽ, ഹൃദയത്തിനും തലച്ചോറിന്റെ രക്തക്കുഴലുകൾക്കും കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു, പക്ഷേ വൃക്കകൾക്കല്ല, രോഗനിർണയ പ്രാധാന്യമുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, ഈ രൂപത്തിലുള്ള വാസ്കുലിറ്റിസ്, പ്രോട്ടീനൂറിയ, ഹെമറ്റൂറിയ, വ്യവസ്ഥാപരമായ രക്തസമ്മർദ്ദം എന്നിവ വർദ്ധിക്കുന്നു പ്രാരംഭ അടയാളങ്ങൾകിഡ്നി തകരാര്. ഈ പ്രശ്നം ഗില്ലെവിൻ തുടങ്ങിയവർ പ്രത്യേകം പഠിച്ചു., അവർ ഇൻട്രാവിറ്റൽ കിഡ്നി ബയോപ്സികൾ നടത്തി, ഉയർന്ന ശതമാനം കേസുകളിൽ സെഗ്മെന്റൽ ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ് കണ്ടെത്തി, ഇത് പെരിന്യൂക്ലിയർ ആന്റിബോഡികൾ (P-ANCA) കണ്ടെത്തുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. വൃക്ക തകരാറിനൊപ്പം, ഇസിനോഫിലിക് ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ നുഴഞ്ഞുകയറ്റം, ഗ്രാനുലോമ, വൃക്കസംബന്ധമായ വാസ്കുലർ വാസ്കുലിറ്റിസ് എന്നിവ അപൂർവ്വമായി വികസിക്കുന്നു.
എസ്എസ്എസ് രോഗികളിൽ താരതമ്യേന സാധാരണമായ ഒരു ക്ലിനിക്കൽ പ്രശ്‌നമാണ് ദഹനനാളത്തിന്റെ ഇടപെടൽ. വാസ്കുലിറ്റിസും ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റവും ഇസെമിയയിലേക്കും ആമാശയത്തിലോ കുടലിന്റെ മതിലിലോ ഉള്ള സുഷിരത്തിനും കാരണമാകും. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡ് തെറാപ്പിയുടെ സാധ്യമായ നെഗറ്റീവ് ആഘാതം വീണ്ടും ഊന്നിപ്പറയേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്, ഇതിന്റെ ഉപയോഗം നിശിത ആമാശയത്തിലെ അൾസറിന്റെ രൂപീകരണത്തിനും തുടർന്നുള്ള രക്തസ്രാവത്തിനും കാരണമാകും. ഈ സങ്കീർണതകൾ വാസ്കുലിറ്റിസ് രോഗികളിൽ മരണത്തിന്റെ നേരിട്ടുള്ള കാരണമായിരിക്കാം.
ത്വക്ക് മുറിവുകൾ SES ഉപയോഗിച്ച്, ഇത് വളരെ സാധാരണമാണ്, മാത്രമല്ല രോഗം ആരംഭിക്കുമ്പോൾ പോലും സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയും ചെയ്യും. ഈ രൂപത്തിലുള്ള വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ ചർമ്മപ്രകടനം വേദനാജനകമായ പർപുരയുടെ രൂപമാണ്, പ്രധാനമായും താഴത്തെ അറ്റങ്ങളിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിക്കപ്പെട്ടതാണ്. സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് നോഡ്യൂളുകൾ പ്രധാനമായും തലയിലും കൈകളിലും പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ചിരിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ വിഭാഗത്തിലെ രോഗികളുടെ ചർമ്മത്തിൽ പ്രത്യേക മാറ്റങ്ങൾ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നില്ല എന്നത് ഊന്നിപ്പറയേണ്ടതാണ്. ത്വക്ക് രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ പോളിമോർഫിസം ത്വക്ക് ഇൻഫ്രാക്ഷൻ, ബുള്ളസ്, മാക്യുലർ, പാപ്പുലാർ അല്ലെങ്കിൽ ഉർട്ടികാരിയൽ തിണർപ്പ് എന്നിവയായി പ്രകടമാകും. സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ വിപുലമായ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളുടെ ഘട്ടത്തിലാണ് ചർമ്മത്തിന്റെ വിവിധ രൂപങ്ങൾ ഉണ്ടാകുന്നത്.
പോളിയാർത്രാൽജിയ, ആർത്രൈറ്റിസ്എസ്എസ്എസ് ഉള്ള ഓരോ രണ്ടാമത്തെ രോഗിയിലും, പ്രത്യേകിച്ച് സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ഉയരത്തിൽ. പോളിയാർത്രാൽജിയ പലപ്പോഴും മ്യാൽജിയയോടൊപ്പമുണ്ട്. സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ താരതമ്യേന സാധാരണ പ്രകടനമാണ് മ്യാൽജിയ എങ്കിൽ, എസ്എസ്എഫ് രോഗികളിൽ പോളിമയോസിറ്റിസ് പ്രായോഗികമായി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നില്ല. രോഗം നിർണയിക്കുന്നതിൽ, പേശി ബയോപ്സി പ്രധാനമാണ്, കാരണം ഇത് സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിനെക്കുറിച്ചുള്ള വസ്തുനിഷ്ഠമായ വിവരങ്ങൾ നൽകാൻ കഴിയും.
ഒഫ്താൽമിക് സങ്കീർണതകൾഈ രൂപത്തിലുള്ള വാസ്കുലിറ്റിസ് അപൂർവമാണ്. ഒപ്റ്റിക് നാഡിയുടെ ഇസ്കെമിയയുടെ ഫലമായി അന്ധത വികസിപ്പിച്ച എസ്എസ്എസ് രോഗികളുടെ വ്യക്തിഗത നിരീക്ഷണങ്ങൾ സാഹിത്യം നൽകുന്നു.
ഗ്രാനുലോമയുടെ അപൂർവ പ്രാദേശികവൽക്കരണങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു urogenital ലഘുലേഖപ്രോസ്റ്റേറ്റ്, ഇത് അനുരിയയുടെയും തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന യൂറോപതിയുടെയും വികാസത്തിന് കാരണമായി. ചില രോഗികളിൽ, സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ കേസുകൾ ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയത്രോംബോസിസ്, ത്രോംബോബോളിസം കേസുകൾ.
പീഡിയാട്രിക് പ്രാക്ടീസിൽ, സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ഈ രൂപം വളരെ അപൂർവമാണ്. ഗർഭാവസ്ഥയിൽ സ്ത്രീകളിൽ SES ന്റെ വികസനത്തിന്റെ പ്രത്യേക നിരീക്ഷണങ്ങൾ വിവരിച്ചിരിക്കുന്നു; നിർദ്ദിഷ്ട കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് തെറാപ്പി സ്ഥിരമായ പരിഹാരവും വിജയകരമായ പ്രസവവും ഉറപ്പാക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഗര്ഭപിണ്ഡത്തിന്റെ മരണം കാരണം കൃത്രിമ പ്രസവം നടത്തേണ്ടി വന്ന നിരീക്ഷണങ്ങൾ വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട്.
ലബോറട്ടറി ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്
പെരിഫറൽ ബ്ലഡ് ഇസിനോഫീലിയ SS ന്റെ പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഒന്നാണ്. ഇസിനോഫിലുകളുടെ എണ്ണം 1.5x109/l കവിയുന്നു (ആപേക്ഷിക മൂല്യങ്ങളിൽ> 10%), ഇസിനോഫിലുകളുടെ ശതമാനം 11 മുതൽ 77% വരെയാണ്. ഇസിനോഫിൽസിന്റെ ഉയർന്ന ഉള്ളടക്കവും ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ ആക്രമണങ്ങളുടെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രവും എസ്എസ്എസ് രോഗനിർണയത്തെ കൂടുതൽ സാധ്യതയുള്ളതാക്കുന്നു. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ ഉപയോഗിച്ച്, പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ ഇസിനോഫില്ലുകളുടെ ഉള്ളടക്കം വളരെ വേഗത്തിൽ സാധാരണ നിലയിലേക്ക് കുറയുന്നു, അവയുടെ വർദ്ധനവ് വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ പ്രാരംഭ വർദ്ധനവിന്റെ അടയാളമായി കണക്കാക്കാം. ബ്രോങ്കോഅൽവിയോളാർ ലാവേജ് പഠിക്കുമ്പോൾ ഇസിനോഫീലിയയും കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള തെറാപ്പി സമയത്ത്, മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, പെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ ഇസിനോഫിലുകളുടെ എണ്ണത്തിൽ ദ്രുതഗതിയിലുള്ള കുറവ് സംഭവിക്കുന്നു, അതുപോലെ തന്നെ ഇസിനോഫിലിക് ന്യുമോണിയയുടെ റിഗ്രഷനും സംഭവിക്കുന്നു, എന്നാൽ ഇത്തരത്തിലുള്ള കോശങ്ങൾ ലാവേജ് ദ്രാവകത്തിന്റെ അൽവിയോളാർ ഭാഗത്ത് തുടരുന്നു. പ്ലൂറൽ എക്സുഡേറ്റ് പരിശോധിക്കുമ്പോൾ ഉയർന്ന ശതമാനം ഇസിനോഫില്ലുകളും കാണപ്പെടുന്നു.
ഈസിനോഫീലിയ
ശ്രദ്ധ ആകർഷിക്കുന്നു ഉയർന്ന മൊത്തം IgE ഉള്ളടക്കം, എന്നിരുന്നാലും, SES-നുള്ള ഈ സൂചകത്തിന്റെ പ്രത്യേകത കുറവാണ്.
വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ലബോറട്ടറി രോഗനിർണ്ണയത്തിൽ പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ കണ്ടെത്തുന്നതിന് നൽകുന്നു ANCA ആന്റിബോഡികൾ. 67% രോഗികളിൽ ഉയർന്ന ആന്റിബോഡി അളവ് കണ്ടെത്തുന്നു. പോളിമോർഫോൺ ന്യൂട്രോഫിലുകളുടെ, പ്രധാനമായും പ്രോട്ടീനേസ്-3 (PR3), മൈലോപെറോക്സിഡേസ് (MPO) എന്നിവയുടെ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് ആന്റിജനുകൾക്കെതിരെയുള്ള ആന്റിന്യൂട്രോഫിൽ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ (ANCA) ആന്റിബോഡികളുടെ ഒരു ക്ലാസ് ആണെന്ന് ഊന്നിപ്പറയേണ്ടതാണ്. ഒരു പരോക്ഷ ഇമ്മ്യൂണോഫ്ലൂറസെൻസ് ടെസ്റ്റ് നടത്തുമ്പോൾ, സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് (C-ANCA), പെരിന്യൂക്ലിയർ ആന്റിബോഡികൾ (P-ANCA) എന്നിവ തമ്മിൽ വേർതിരിക്കപ്പെടുന്നു. SSF-ൽ, ആന്റിമൈലോപെറോക്സിഡേസ് പ്രവർത്തനമുള്ള പെരിന്യൂക്ലിയർ ആന്റിബോഡികളുടെ (P-ANCA) കണ്ടെത്തലാണ് ഏറ്റവും സ്വഭാവം; സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് ആന്റിബോഡികൾ (C-ANCA) കുറവാണ്. വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഉള്ള രോഗികളിൽ, ആന്റിപ്രോട്ടീസ് സ്പെസിഫിസിറ്റി (PR3) ഉള്ള ആന്റിബോഡികളുടെ ഉയർന്ന ടൈറ്ററുകൾ കൂടുതലായി കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു; മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയാംഗൈറ്റിസ് ഉപയോഗിച്ച്, പെരി ന്യൂക്ലിയർ ആന്റിബോഡികളുടെ (P-ANCA) വർദ്ധിച്ച സാന്ദ്രത പലപ്പോഴും കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു; പോളിയാർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസ രോഗികളിൽ അവ കണ്ടെത്തിയില്ല. വേർപിരിയലിൽ മാത്രമല്ല, സീറോളജിക്കൽ രോഗനിർണയത്തിന് വലിയ പ്രാധാന്യം നൽകുന്നു ക്ലിനിക്കൽ രൂപങ്ങൾസിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസ്, മാത്രമല്ല തെറാപ്പിയുടെ ഫലപ്രാപ്തി വിലയിരുത്തുന്നതിലും.
മറ്റുള്ളവരിൽ നിന്ന് ലബോറട്ടറി പരിശോധനകൾഈ വിഭാഗത്തിലെ രോഗികളിൽ ത്വരിതപ്പെടുത്തുന്ന എറിത്രോസൈറ്റ് സെഡിമെന്റേഷൻ പ്രതികരണത്തെക്കുറിച്ചുള്ള പഠനത്തിന് പ്രാധാന്യം നൽകിയിട്ടുണ്ട്, ഇത് ഹൈപ്പീരിയോസിനോഫീലിയയും ഇമ്യൂണോഗ്ലോബുലിൻ ഇയുടെ വർദ്ധിച്ച അളവും സംയോജിപ്പിച്ച് രോഗനിർണയ പ്രാധാന്യമുണ്ട്. അനീമിയ അപൂർവ്വമായി കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു; രോഗപ്രതിരോധ കോംപ്ലക്സുകളും റൂമറ്റോയ്ഡ് ഘടകവും കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയും.
എസ്എസ്എസിന്റെ ലബോറട്ടറി രോഗനിർണയത്തിൽ അടിസ്ഥാന പ്രാധാന്യമുള്ളത് ഹൈപ്പീരിയോസിനോഫീലിയയുടെ വസ്തുതയുടെ സ്ഥാപനമാണ്, ആന്റിമൈലോപെറോക്സിഡേസ് ആക്റ്റിവിറ്റി (P-ANCA) ഉള്ള മൊത്തം IgE, പെരി ന്യൂക്ലിയർ ആന്റിബോഡികളുടെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നു.
ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്
ലാൻഹാം et al. വികസിപ്പിച്ചെടുത്തു SCHS-നുള്ള ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡം, ഇതിൽ ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ, 10% ഹൈപ്പീരിയോസിനോഫീലിയ, വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ വ്യവസ്ഥാപരമായ പ്രകടനങ്ങൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു, രണ്ടോ അതിലധികമോ അവയവങ്ങൾ പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയയിൽ ഉൾപ്പെടുമ്പോൾ. പോസിറ്റീവ് ANCA ആന്റിബോഡി ടെസ്റ്റുകൾ ഈ മാനദണ്ഡങ്ങൾ സമീപ വർഷങ്ങളിൽ അനുബന്ധമായി നൽകിയിട്ടുണ്ട്. എന്നിരുന്നാലും, സിൻഡ്രോമിന്റെ വ്യക്തമായ വ്യക്തത ഉണ്ടായിരുന്നിട്ടും രോഗനിർണയം ബുദ്ധിമുട്ടാണ്. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡ് തെറാപ്പി ഇല്ലാത്ത രോഗികളുടെ നിരീക്ഷണങ്ങൾ Churg & Strauss നൽകി, ഇത് ഹോർമോൺ തെറാപ്പി വഴി രോഗത്തിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ പരിഷ്കരിക്കപ്പെടാത്തപ്പോൾ അതിന്റെ സ്വാഭാവിക ഗതി വിവരിക്കാൻ അവരെ അനുവദിച്ചു. ആധുനിക ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസിൽ, ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ രോഗികൾക്ക് രോഗത്തിന്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ ശ്വസിക്കുന്ന കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ലഭിക്കുന്നു, കഠിനമായ രോഗങ്ങളിൽ, വ്യവസ്ഥാപരമായ ഹോർമോൺ മരുന്നുകൾ ഈ തെറാപ്പിയിൽ ചേർക്കുന്നു. രോഗി മാനേജ്മെന്റിന്റെ അത്തരം തന്ത്രങ്ങൾ എസ്എസ്എസ് പ്രകടനങ്ങളിൽ കാര്യമായ സ്വാധീനം ചെലുത്തുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ പ്രത്യേക ശ്രദ്ധകഠിനമായ ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ രോഗികൾക്ക് നൽകണം, പതിവ് ആവർത്തനങ്ങളും രോഗത്തിന്റെ അസ്ഥിരമായ ഗതിയും. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡ് പിൻവലിക്കൽ സിൻഡ്രോം രോഗത്തെ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ വ്യവസ്ഥാപരമായ പ്രകടനങ്ങളുടെ ഘട്ടത്തിലേക്ക് മാറ്റുന്നതിനും ഫലപ്രാപ്തി കുറയുന്നതിനും കാരണമാകും. ഹോർമോൺ തെറാപ്പിഅവയ്‌ക്കെതിരായ പ്രതിരോധത്തിന്റെ വികാസത്തിന്റെ ഫലമായി. ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസിൽ, വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ സംയുക്ത രൂപങ്ങൾ വിവരിച്ചിട്ടുണ്ട്, ഇത് എസ്എസ്എസ് രോഗനിർണയത്തെ സങ്കീർണ്ണമാക്കുന്നു. അതിനാൽ, മറ്റ് എറ്റിയോളജികളുടെ ഹൈപ്പീരിയോസിനോഫീലിയ ഉള്ള രോഗികളിൽ ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് ബുദ്ധിമുട്ടാണ്.
SES ന്റെ കാരണ ഘടകങ്ങൾ
സ്വാഭാവികമായും, SES- ന്റെ വികസനത്തിന് കാരണമായ ഘടകങ്ങളെക്കുറിച്ചുള്ള ചോദ്യം ഉയർന്നുവരുന്നു. വളരെയധികം ശ്രദ്ധമുമ്പത്തെ പകർച്ചവ്യാധികളും പ്രാഥമിക വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ വികസനവും തമ്മിലുള്ള ബന്ധത്തിൽ എല്ലായ്പ്പോഴും ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നു. വൈറസുകളും ബാക്ടീരിയകളും എൻഡോതെലിയൽ കോശങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്താനും രോഗപ്രതിരോധ കോംപ്ലക്സുകളുടെ ഉത്പാദനം വർദ്ധിപ്പിക്കാനും അഡീഷൻ തന്മാത്രകളുടെ ഉൽപാദനത്തിന് കാരണമാകുന്ന സൈറ്റോകൈൻ ജീനുകളുടെ പ്രകടനത്തിനും കാരണമാകുമെന്ന വസ്തുതയിൽ നിന്നാണ് പകർച്ചവ്യാധി സിദ്ധാന്തത്തിന്റെ രചയിതാക്കൾ മുന്നോട്ട് പോകുന്നത്. പ്രോട്ടീനേസ്-3 (PR3) പോലെയുള്ള ഓട്ടോആന്റിജനുകളുടെ ആംപ്ലിഫിക്കേഷൻ പ്രക്രിയ ബാക്ടീരിയൽ ആന്റിജനുകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. അങ്ങനെ, ANCA ക്ലാസ് ആന്റിബോഡികളുടെ രൂപം ഒരു സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ പ്രക്രിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.
വാസ്കുലിറ്റിസ് ഉണ്ടാകുന്നതിനെക്കുറിച്ചുള്ള വൈറൽ സിദ്ധാന്തം എല്ലായ്പ്പോഴും ശ്രദ്ധയിൽ പെടുന്നു. വാസ്കുലിറ്റിസ് പലപ്പോഴും സ്ഥിരമായ ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, സി വൈറസുകൾ, അതുപോലെ ഇമ്മ്യൂണോ ഡെഫിഷ്യൻസി വൈറസ് ടൈപ്പ് 1 എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. SSF-ൽ, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി വൈറസിന്റെ ആന്റിബോഡികൾ പലപ്പോഴും കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു, എന്നാൽ കാര്യകാരണബന്ധം നിർണ്ണയിക്കാൻ പ്രയാസമാണ്; ഇവ സ്വതന്ത്ര പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയകളാണെന്ന് വിശ്വസിക്കാൻ കൂടുതൽ ചായ്വുള്ളവരാണ്.
ANCA ക്ലാസ് ആന്റിബോഡികളുടെ വർദ്ധിച്ച ഉൽപ്പാദനം സ്ഥാപിക്കപ്പെട്ടു എന്ന വസ്തുതയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് ഏറ്റവും വ്യാപകമായ ആശയം. ഈ കൂട്ടം ഓട്ടോആന്റിബോഡികൾ വിവിധ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് ആന്റിജനുകൾക്കെതിരെയാണ് പ്രവർത്തിക്കുന്നത്. ന്യൂട്രോഫിലുകളുടെ സൈറ്റോപ്ലാസത്തിൽ ഇനിപ്പറയുന്ന സംയുക്തങ്ങൾ കണ്ടെത്തി: മൈലോപെറോക്സിഡേസ്, എലാസ്റ്റേസ്, കാഥെപ്സിൻ ജി, ലൈസോസോമുകൾ, ലാക്ടോഫെറിൻ, ഡിഫെൻസിൻസ്, അസുറോസിഡിൻ, മറ്റ് സംയുക്തങ്ങൾ. എന്നിരുന്നാലും, ന്യൂട്രോഫിൽസിന്റെ (C-ANCA), പെരി ന്യൂക്ലിയർ ആന്റിബോഡികൾ (P-ANCA), മൈലോപെറോക്സിഡേസ്, പ്രോട്ടീനേസ്-3 സ്പെസിസിറ്റി എന്നിവയുള്ള ആന്റിബോഡികൾ എന്നിവയുടെ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിലേക്കുള്ള ആന്റിബോഡികൾ മാത്രമേ രോഗനിർണയ മൂല്യമുള്ളൂ. ന്യൂട്രോഫിൽ മെംബ്രണുകളുടെ പെർമാസബിലിറ്റിയുടെ വർദ്ധനവുമായി അവ ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, അവ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ജൈവ അടയാളങ്ങളായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. അവയുടെ രൂപീകരണത്തിന്റെ സംവിധാനം മോശമായി മനസ്സിലാക്കപ്പെട്ടിട്ടില്ല. ബീജസങ്കലന തന്മാത്രകളുടെ രൂപീകരണം, എൻഡോതെലിയൽ സെല്ലുകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ, ഒരു വശത്ത്, ആന്റിന്യൂട്രോഫിൽ ആന്റിബോഡികളുടെ (ANCA) വർദ്ധിച്ച രൂപീകരണം എന്നിവ തമ്മിൽ ബന്ധമുണ്ട്. ANCA യുടെ വർദ്ധിച്ച സമന്വയത്തെ പുനർനിർമ്മിക്കുന്ന ഒരു പരീക്ഷണ മാതൃക വികസിപ്പിച്ചെടുത്തിട്ടുണ്ട്. സിലിക്കൺ അടങ്ങിയ സംയുക്തങ്ങൾ, മൃഗങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ അവതരിപ്പിക്കുമ്പോൾ, ആന്റിന്യൂട്രോഫിൽ ആന്റിബോഡികളുടെ രൂപീകരണം ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു. ന്യൂട്രോഫിലുകളുടെ കോശജ്വലന പ്രവർത്തനത്തിലൂടെ ഈ പ്രക്രിയ മധ്യസ്ഥതയിലാണെന്ന് അനുമാനിക്കപ്പെടുന്നു. വലിയ പങ്ക് വഹിക്കുന്നു ജനിതക മുൻകരുതൽആന്റിന്യൂട്രോഫിൽ ആന്റിബോഡികളുടെ പങ്കാളിത്തത്തോടെ സംഭവിക്കുന്ന രക്തക്കുഴലുകളുടെ കോശജ്വലന പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളുടെ രൂപീകരണത്തിലേക്ക്. അങ്ങനെ, ട്രൈപ്സിൻ ഇൻഹിബിറ്ററിന്റെ കുറവോടെ, പ്രോട്ടീനേസ് -3 ന്റെ പ്രത്യേകതകളോടെ ANCA യുടെ വർദ്ധിച്ച രൂപീകരണം സംഭവിക്കുന്നു.
സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസ് രോഗികളുള്ള കുടുംബങ്ങളിലെ അലർജി പ്രതിപ്രവർത്തനങ്ങളുടെ പ്രവണതയും ഇത്തരത്തിലുള്ള ഒരു പാരമ്പര്യ പ്രവണതയുടെ പങ്ക് സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു. പാത്തോളജിക്കൽ അവസ്ഥകൾ. SCHS ന്റെ വികസനം പിന്നീട് നിരീക്ഷിച്ചു പ്രത്യേക ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പിഅല്ലെങ്കിൽ വാക്സിനേഷൻ (Guillevin et al.). വികസനം എന്നാണ് അനുമാനം പ്രതികൂല പ്രതികരണങ്ങൾഅലർജിയുണ്ടാക്കുന്ന അല്ലെങ്കിൽ ബാക്ടീരിയൽ ആന്റിജനുകളുടെ ആന്റിജനിക് പ്രകോപനത്തിന്റെ ഫലമായി സംഭവിച്ചു പ്രതിരോധ സംവിധാനംബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ രോഗികളിൽ.
Zafirlukast ചികിത്സിച്ച ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ രോഗികളിൽ SES ന്റെ വിവരണം പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ അർഹിക്കുന്നു. ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ ചികിത്സയിൽ ല്യൂക്കോട്രിൻ റിസപ്റ്റർ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ (സാഫിർലുകാസ്റ്റ്) അടുത്തിടെ ഉപയോഗിച്ചുവരുന്നു. Zafirlukast (1999) കഴിച്ചതിനുശേഷം CSS വികസിപ്പിച്ച എട്ട് രോഗികളെ അമേരിക്കൻ ഫാർമക്കോപ്പിയ റിപ്പോർട്ട് ചെയ്തു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ മരുന്ന് കഴിക്കുന്ന രോഗികൾക്ക് കടുത്ത ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ ഉള്ളതിനാൽ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ സ്വഭാവം വ്യക്തമല്ല. അതിനാൽ, ഈ രോഗികൾ തുടക്കത്തിൽ വാസ്കുലിറ്റിസ് ബാധിച്ചിരുന്നോ എന്ന ചോദ്യം സ്വാഭാവികമായും ഉയർന്നു, വ്യവസ്ഥാപരമായ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെ മെയിന്റനൻസ് ഡോസ് കുറയുമ്പോൾ ഇത് പ്രകടമായി. IN ഈയിടെയായിഈ ക്ലാസിലെ മറ്റൊരു മരുന്ന് (മോണ്ടെലുകാസ്റ്റ്) കഴിച്ചതിനുശേഷവും സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വികസിച്ചതായി ഒറ്റപ്പെട്ട റിപ്പോർട്ടുകൾ ഉണ്ട്. നിലവിൽ, കഠിനമായ ആസ്ത്മയ്ക്ക് ഈ മരുന്നുകൾ ഉയർന്ന അളവിൽ നിർദ്ദേശിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നില്ല, പ്രത്യേകിച്ച് അവയിൽ ക്ലിനിക്കൽ കേസുകൾഎസ്ഇഎസിനെക്കുറിച്ച് സംശയം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ. സാഫിർലുകാസ്റ്റ് എടുക്കുന്നതിനുള്ള പ്രതികൂല പ്രതികരണങ്ങളുടെ വികാസത്തോടെ ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ രോഗികളുടെ കേസ് ചരിത്രങ്ങൾ വിശകലനം ചെയ്യുമ്പോൾ, അവരിൽ ഭൂരിഭാഗവും ഡൈലേറ്റഡ് കാർഡിയോമയോപ്പതിയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്നുവെന്ന വസ്തുതയിലേക്ക് ശ്രദ്ധ ആകർഷിച്ചു.
SCHS ന്റെ ചികിത്സയും രോഗനിർണയവും
രോഗികൾക്ക് മതിയായ ചികിത്സ ലഭിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ എസ്എസ്എസിനുള്ള പ്രവചനം പ്രതികൂലമായിരിക്കും. ഒന്നാമതായി, വേഗത്തിലും ഫലപ്രദമായും സഹായിക്കുന്ന സിസ്റ്റമിക് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളുമായുള്ള തെറാപ്പി സമയബന്ധിതമായി നിർദ്ദേശിച്ചിട്ടില്ലെങ്കിൽ. പ്രാരംഭ ഡോസ് വളരെ വലുതാണ്, 1 മില്ലിഗ്രാം / കിലോ ആണ് പ്രെഡ്നിസോലോൺ പ്രതിദിനം, പിന്നീട് (തെറാപ്പി ആരംഭിച്ച് ഒരു മാസം) അത് വേഗത്തിൽ കുറയുന്നു. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡ് തെറാപ്പിയുടെ കോഴ്സ് 9-12 മാസത്തേക്ക് രൂപകൽപ്പന ചെയ്തിരിക്കുന്നു.
എസ്എസ്എസ് ഒരു വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസ് ആണെന്ന വസ്തുതയെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, രോഗികളുടെ ക്ലിനിക്കൽ അവസ്ഥ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം നിരീക്ഷിക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. രോഗത്തിന്റെ സാധ്യമായ എല്ലാ പ്രകടനങ്ങളിലും ഡോക്ടറുടെ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കണം: കേന്ദ്ര, പെരിഫറൽ നാഡീവ്യൂഹം, മുകളിലും താഴെയുമുള്ള ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖ, ഹൃദയ സിസ്റ്റങ്ങൾ, ദഹനനാളം, യുറോജെനിറ്റൽ ലഘുലേഖ, കാഴ്ച മുതലായവ. പെരിഫറൽ രക്തത്തെക്കുറിച്ചുള്ള ആവർത്തിച്ചുള്ള പഠനങ്ങൾ നടത്തുകയും ഇസിനോഫിൽസിന്റെ അളവ്, എറിത്രോസൈറ്റ് സെഡിമെന്റേഷൻ നിരക്ക് എന്നിവ നിരീക്ഷിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ANCA ലെവലുകളുടെ ചലനാത്മക നിരീക്ഷണത്തെക്കുറിച്ച് വ്യക്തമായ ശുപാർശകളൊന്നുമില്ല, അവ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ പ്രാരംഭ രോഗനിർണയത്തിൽ വളരെ പ്രാധാന്യമുള്ളതാണ്. സ്ഥിരമായ ക്ലിനിക്കൽ റിമിഷനും പോസിറ്റീവ് ലബോറട്ടറി പാരാമീറ്ററുകളും ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെ ഇതര വ്യവസ്ഥയിലേക്ക് മാറാൻ അനുവദിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസിൽ കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡ് തെറാപ്പിക്ക് പ്രതിരോധം വികസിപ്പിക്കുന്ന രോഗികളുണ്ട്, ഇത് ആത്യന്തികമായി രോഗം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.
ആൻറി-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി തെറാപ്പി ഒപ്റ്റിമൈസേഷൻ വഴി നേടാം ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെയും സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡിന്റെയും സംയോജിത അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ . രണ്ടാമത്തേത് പ്രതിദിനം ഒരു കിലോ ശരീരഭാരത്തിന് 2 മില്ലിഗ്രാം എന്ന നിരക്കിൽ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. തെറാപ്പി ഒരു വർഷം നീണ്ടുനിൽക്കും; വൃക്കസംബന്ധമായ പ്രവർത്തനത്തെയും വെളുത്ത രക്തത്തിന്റെ എണ്ണത്തെയും ആശ്രയിച്ച് സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡിന്റെ അളവ് ക്രമീകരിക്കണം.
SES ന്റെ കഠിനമായ വർദ്ധനവിന്റെ കാര്യത്തിൽ, അത് നടപ്പിലാക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു പ്ലാസ്മാഫെറെസിസ് ; അതിന്റെ ഉപയോഗം കുറയുന്നതുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു പാർശ്വ ഫലങ്ങൾഉയർന്ന അളവിലുള്ള ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെയും സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡിന്റെയും ഫലമായി ഇത് വികസിക്കുന്നു. പ്രൈമറി സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന അവസ്ഥയിൽ, methylprednisolone ഉപയോഗിച്ചുള്ള പൾസ് തെറാപ്പി (15 മില്ലിഗ്രാം / കി.ഗ്രാം 3-6 ദിവസത്തേക്ക് ഒരു മണിക്കൂറിൽ ഇൻട്രാവെൻസായി നൽകപ്പെടുന്നു). ചില രചയിതാക്കൾ പൾസ് തെറാപ്പി (കോട്ടിൻ, കോർഡിയർ) രൂപത്തിൽ മെഥൈൽപ്രെഡ്നിസോലോൺ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് എന്നിവയുടെ സംയോജനം വിജയകരമായി ഉപയോഗിച്ചു.
SES ന്റെ കോഴ്സിനും ഫലത്തിനുമുള്ള ഒരു പ്രവചന ഘടകം ഒന്നിലധികം അവയവങ്ങളുടെ തകരാറാണ്; ഹൃദയത്തിന്റെയും വൃക്കകളുടെയും വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസ് പ്രക്രിയയിൽ ഉൾപ്പെടുമ്പോൾ രോഗനിർണയം പ്രത്യേകിച്ച് പ്രതികൂലമാണ്. അങ്ങനെ, Guillevin et al. പ്രതിദിന പ്രോട്ടീനൂറിയ പ്രതിദിനം 1 ഗ്രാം കവിയുകയും സെറം ക്രിയേറ്റിനിൻ 140 µmol/l-ൽ കൂടുതലുള്ള രോഗികളും പ്രതികൂലമായ രോഗനിർണയത്തിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. പ്രവചനപരമായി പ്രതികൂലമായ ഘടകങ്ങളിൽ കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹത്തിനും ദഹനനാളത്തിനും കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഈ വിഭാഗത്തിലെ രോഗികളെ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ, സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ് എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് സംയോജിപ്പിച്ച് ചികിത്സിക്കുമ്പോൾ, എസ്എസ്എസിന്റെ കോഴ്സിന്റെയും ഫലത്തിന്റെയും പ്രവചനം ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെട്ടുവെന്നത് ഊന്നിപ്പറയേണ്ടതാണ്. പ്രൈമറി സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ആധുനിക മാനേജ്മെന്റിലെ പ്രധാന തത്വം രോഗത്തിൻറെ ആദ്യകാല രോഗനിർണ്ണയത്തിന്റെയും പകർച്ചവ്യാധി, അയട്രോജനിക് സങ്കീർണതകൾ തടയുന്നതിനുമുള്ള തത്വമാണ്. മിക്കതും അപകടകരമായ സങ്കീർണതന്യുമോണിയയുടെ വികാസമാണ്, അതിന്റെ എറ്റിയോളജിക്കൽ ഘടകം മിക്കപ്പോഴും ന്യൂമോസിസ്റ്റിസ് കാരിനി. ഉള്ള രോഗികൾ കോമ്പിനേഷൻ തെറാപ്പിഗ്ലൂക്കോകോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകളും സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡും, ന്യുമോണിയ തടയുന്നതിന്, ട്രൈമെത്തോപ്രിം / സൾഫമെത്തോക്സാസോൾ 960 മില്ലിഗ്രാം ആഴ്ചയിൽ മൂന്ന് തവണ കഴിക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.
മറ്റ് ANCA- അനുബന്ധ വാസ്കുലിറ്റിസ് എസ്എസ്എസ് ഉള്ള രോഗികളുടെ ചികിത്സയ്ക്കുള്ള ചികിത്സാ സമീപനങ്ങൾ വെഗെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്, മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയാംഗൈറ്റിസ് എന്നിവയിൽ നിന്ന് വളരെ വ്യത്യസ്തമല്ല. എന്നിരുന്നാലും, പ്രൈമറി സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ഈ ഓരോ രൂപത്തിന്റെയും ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിന് നിരവധി സവിശേഷതകളുണ്ട്.
അതിനാൽ, വെഗെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിനൊപ്പംഇഎൻടി അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നതാണ് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങളിലൊന്ന്. മൂക്കിന്റെ തരുണാസ്ഥി ഭാഗത്ത് പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ച ഒരു നെക്രോറ്റിക് പ്രക്രിയ കാരണം സംഭവിക്കുന്ന ഒരു "സാഡിൽ മൂക്ക്" വികസിക്കുന്നതാണ് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ഈ രൂപത്തിന് സാധാരണ. 85% രോഗികളിൽ ശ്വാസകോശകലകളിൽ ഗ്രാനുലോമകൾ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു. അവരുടെ പ്രാദേശികവൽക്കരണം വളരെ വൈവിധ്യപൂർണ്ണമാകുമെന്ന് ഊന്നിപ്പറയേണ്ടതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഉപയോഗിച്ച്, ശ്വാസകോശ തകരാറിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള രോഗികളിൽ പോലും, ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ സംഭവിക്കുന്നില്ല, ഇത് വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസിനെ എസ്സിഎച്ച്എസിൽ നിന്ന് വേർതിരിക്കുന്ന ഒരു പ്രധാന ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് സവിശേഷതയായി വർത്തിക്കും. വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നതിൽ സീറോളജിക്കൽ ഡയഗ്നോസിസ് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ANCA ആന്റിബോഡികൾക്കായുള്ള പോസിറ്റീവ് പരിശോധനകൾ (പ്രത്യേകിച്ച് C - ANCA / PR3 - ANCA അല്ലെങ്കിൽ P - ANCA / MPO - ANCA) രോഗത്തിന്റെ സങ്കീർണ്ണമായ ഗതിയെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു, നെക്രോട്ടൈസിംഗ് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ പ്രകടനങ്ങൾ ഉച്ചരിക്കുകയും നിരവധി അവയവങ്ങൾ പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയയിൽ ഏർപ്പെടുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ.
ANCA ആന്റിബോഡികളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പ്രാഥമിക വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ മൂന്നാമത്തെ രൂപമാണ് മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയാംഗൈറ്റിസ്. അവന്റെ വ്യത്യാസം
ചാർജ് സിൻഡ്രോം- സ്വഭാവസവിശേഷതയുള്ള ഒരു അപായ രോഗം ജന്മനായുള്ള പാത്തോളജികൾവികസനം വിവിധ അവയവങ്ങൾ. ഒന്നുകിൽ ഫലമായി വികസിക്കുന്നു ജനിതകമാറ്റം(CHD7 ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ), അല്ലെങ്കിൽ ബാഹ്യ ഘടകങ്ങളുടെ സ്വാധീനത്തിൽ.
നിങ്ങൾ ചാർജ് സിൻഡ്രോം, ചാർജ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം എന്നിവയെ ആശയക്കുഴപ്പത്തിലാക്കുന്നു.
CHARGE എന്ന ചുരുക്കെഴുത്ത്
- സി-കൊളോബോമ (കൊളോബോമ);
- എച്ച് - കേൾവി വൈകല്യം (ഹൃദയ പാത്തോളജി);
- A-atresia choanae (choanal atresia);
- R- മന്ദഗതിയിലുള്ള വളർച്ചയും വികസനവും;
- ജി - ജനനേന്ദ്രിയത്തിലെ അസാധാരണത്വം - ജനനേന്ദ്രിയ അവയവങ്ങളുടെ പാത്തോളജി;
- ഇ - ചെവി അസാധാരണത - ചെവി പാത്തോളജി;
വർഗ്ഗീകരണ മാനദണ്ഡം
ഇവ 6 പ്രധാന പ്രകടനങ്ങളാണ്: ആസ്ത്മ, ഇസിനോഫീലിയ> 10%, മോണോ അല്ലെങ്കിൽ പോളിന്യൂറോപ്പതി, അസ്ഥിരമായ പൾമണറി നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ, സൈനസൈറ്റിസ്, എക്സ്ട്രാവാസ്കുലർ ടിഷ്യു ഇസിനോഫീലിയ (അമേരിക്കൻ കോളേജ് ഓഫ് റൂമറ്റോളജി, 1990). ഒരു രോഗി ഈ ആറ് ലക്ഷണങ്ങളിൽ നാലെണ്ണം പ്രകടിപ്പിക്കുകയാണെങ്കിൽ, രോഗനിർണ്ണയ സംവേദനക്ഷമത 85% കവിയുന്നു, പ്രത്യേകത 99.7% ആണ്. സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ മറ്റ് പ്രകടനങ്ങൾക്കിടയിൽ നാവിഗേറ്റ് ചെയ്യാൻ ഡോക്ടറെ അനുവദിക്കുന്ന ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയാണ് കേന്ദ്ര സ്ഥാനം.
രൂപഘടന
ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളിലെ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ വേണ്ടത്ര പഠിച്ചിട്ടില്ല.
കോട്ടിൻ ആൻഡ് കോർഡിയർ
പൾമണറി പാരൻചൈമയിലെ പാത്തോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങളെക്കുറിച്ചുള്ള പരിമിതമായ ഡാറ്റ നൽകുക. ഈ മാറ്റങ്ങൾ വ്യാപകവും വേരിയബിളുമാണ്; അവയിൽ ഏറ്റവും പ്രകടമായത് നെക്രോറ്റിക് മാറ്റങ്ങളും അറകളുടെ രൂപീകരണവുമാണ്. പല പാത്രങ്ങളിലും, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതും രക്തസ്രാവത്തിന്റെ ഭാഗങ്ങളും കണ്ടെത്തുന്നു; പിന്നീടുള്ള ഘട്ടങ്ങളിൽ, സ്കാർ കണക്റ്റീവ് ടിഷ്യുവിന്റെ വളർച്ച കണ്ടെത്തുന്നു. SSF ലെ ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ മാറ്റങ്ങൾ necrotizing granuloma, ചെറുതും ഇടത്തരവുമായ പാത്രങ്ങളുടെ വാസ്കുലിറ്റിസ്, അതുപോലെ eosinophilic ന്യുമോണിയയുടെ വികസനം എന്നിവയുടെ സംയോജനമാണ്. സ്റ്റിറോയിഡ് മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിച്ചിട്ടില്ലാത്ത രോഗികളിൽ, വിപുലമായ ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു, പ്രധാനമായും ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ, പെരിവാസ്കുലർ.
necrotizing കോശജ്വലനം ഗ്രാനുലോമ എക്സ്ട്രാവാസ്കുലറായി സ്ഥിതിചെയ്യുന്നു; ഈ പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയയിൽ പാത്രങ്ങൾ വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ ഉൾപ്പെട്ടിട്ടുള്ളൂ. എപ്പിത്തീലിയൽ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റുകളാൽ ചുറ്റപ്പെട്ട ഒരു നെക്രോറ്റിക് സോണിന്റെ രൂപമാണ് ഗ്രാനുലോമയുടെ സവിശേഷത. ഇയോസിനോഫിൽസ്, ചാർകോട്ട്-ലെയ്ഡൻ പരലുകൾ എന്നിവയുടെ ഒരു പ്രധാന ഉള്ളടക്കമാണ് ഇത്തരത്തിലുള്ള ഗ്രാനുലോമയുടെ സവിശേഷത. സാർകോയിഡ് പോലുള്ള ഗ്രാനുലോമകളും ഒരു മോട്ട്ലി മോർഫോളജിക്കൽ ചിത്രത്തിൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. SSF ലെ പ്രാഥമിക വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ മറ്റൊരു നിർവചിക്കുന്ന അടയാളം രക്തക്കുഴലുകളുടെ ചുവരുകളിലെ രൂപാന്തര മാറ്റങ്ങളാണ്. ചെറിയ ധമനികളും സിരകളും ഈ പ്രക്രിയയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു, പാത്രങ്ങളുടെ മതിലുകൾ കോശങ്ങളാൽ നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു, ഇസിനോഫില്ലുകളുടെയും ഭീമൻ കോശങ്ങളുടെയും രൂപം ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് പ്രാധാന്യമുള്ളതാണ്. കോശജ്വലന പ്രതികരണം അതിന്റെ വികാസത്തിന്റെ വിവിധ ഘട്ടങ്ങളിലാണ്, അതിനാൽ, അക്യൂട്ട്-ഫേസ് പ്രതികരണങ്ങൾക്ക് പുറമേ, അവയുടെ ഫലങ്ങൾ പാത്രങ്ങളിലും ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളിലും സികാട്രിഷ്യൽ സ്ക്ലിറോട്ടിക് മാറ്റങ്ങളുടെ രൂപത്തിൽ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളായ ബ്രോങ്കിയിലെയും ബ്രോങ്കിയോളുകളിലെയും മാറ്റങ്ങളാൽ മോർഫോളജിക്കൽ ചിത്രം പൂർത്തീകരിക്കപ്പെടുന്നു. ബ്രോങ്കിയൽ മതിൽ ഇസിനോഫിൽസ് ഉപയോഗിച്ച് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു, കഫം മെംബറേൻ വീർത്തിരിക്കുന്നു, മിനുസമാർന്ന പേശികൾ ഹൈപ്പർട്രോഫിയുടെ അവസ്ഥയിലാണ്, ഗോബ്ലറ്റ് സെൽ മെറ്റാപ്ലാസിയ പ്രകടമാണ്, ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൺ ഗണ്യമായി കട്ടിയുള്ളതാണ്, ടെർമിനൽ ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖയുടെ ല്യൂമനിൽ മ്യൂക്കസ് പ്ലഗുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിന്റെ ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ടിഷ്യു, അതുപോലെ ഇന്റർവെയോളാർ സ്പേസ്, ലിംഫോസൈറ്റുകൾ, പ്ലാസ്മ സെല്ലുകൾ, ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റുകൾ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു. ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ സ്വഭാവ സവിശേഷതകളായ ബ്രോങ്കിയിലെയും ബ്രോങ്കിയോളുകളിലെയും മാറ്റങ്ങളാൽ മോർഫോളജിക്കൽ ചിത്രം പൂർത്തീകരിക്കപ്പെടുന്നു. ബ്രോങ്കിയൽ മതിൽ ഇസിനോഫിൽസ് ഉപയോഗിച്ച് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു, കഫം മെംബറേൻ വീർത്തിരിക്കുന്നു, മിനുസമാർന്ന പേശികൾ ഹൈപ്പർട്രോഫിയുടെ അവസ്ഥയിലാണ്, ഗോബ്ലറ്റ് സെൽ മെറ്റാപ്ലാസിയ പ്രകടമാണ്, ബേസ്മെൻറ് മെംബ്രൺ ഗണ്യമായി കട്ടിയുള്ളതാണ്, ടെർമിനൽ ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖയുടെ ല്യൂമനിൽ മ്യൂക്കസ് പ്ലഗുകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു. ശ്വാസകോശത്തിന്റെ ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ ടിഷ്യു, അതുപോലെ ഇന്റർവെയോളാർ സ്പേസ്, ലിംഫോസൈറ്റുകൾ, പ്ലാസ്മ സെല്ലുകൾ, ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റുകൾ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു. ട്രാൻസ്ബ്രോങ്കിയൽ ബയോപ്സി സാധാരണയായി ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധനയ്ക്ക് മതിയായ മെറ്റീരിയൽ നൽകുന്നു, അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ മാത്രമേ തുറന്ന ശ്വാസകോശ ബയോപ്സി ശുപാർശ ചെയ്യപ്പെടുകയുള്ളൂ. വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ സാധാരണ രൂപഘടന സവിശേഷതകൾ ചെറിയ പാത്രങ്ങളുടെ ഭിത്തികളിലേക്ക് ഇസിനോഫിലുകളുടെ നുഴഞ്ഞുകയറ്റമാണ്. പ്രാഥമിക വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ഒരു പ്രധാന അടയാളം നെക്രോട്ടൈസിംഗ് ഗ്രാനുലോമയുടെ കണ്ടെത്തലാണ്. ചർമ്മവും സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് ടിഷ്യുവും പരിശോധിച്ച് ഈ മാറ്റങ്ങൾ കണ്ടെത്താനാകും.
ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്
വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്, ഹൈപ്പർയോസിനോഫിലിക് സിൻഡ്രോം, പോളിയാർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസ, മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയാംഗൈറ്റിസ് എന്നിവ ഉപയോഗിച്ചാണ് എസ്സിഎച്ച്എസ് നടത്തുന്നത്; പ്രാഥമിക വ്യവസ്ഥാപരമായ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ അടിസ്ഥാനമായി എടുക്കുകയാണെങ്കിൽ അത് ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ ഉണ്ടാക്കില്ല. എന്നിരുന്നാലും, രൂപാന്തര വ്യത്യാസം സമാനമായ പ്രകടനങ്ങളുള്ള വാസ്കുലിറ്റിസിനെ വേർതിരിച്ചറിയുന്നതിൽ ചില ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ അവതരിപ്പിക്കുന്നു. SSS-ന് രോഗനിർണയം നടത്തുന്ന necrotizing vasculitis, eosinophilic pneumonia, extravascular granulomatosis എന്നിവയ്ക്ക് ഏറ്റവും വലിയ രോഗനിർണയ പ്രാധാന്യമുണ്ട്. അതിനാൽ, വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഉപയോഗിച്ച്, ഇസിനോഫില്ലുകളുടെ തീവ്രമായ നുഴഞ്ഞുകയറ്റം സംഭവിക്കുന്നില്ല, അതേസമയം ഒരു അസെപ്റ്റിക് നെക്രോറ്റിക് അറയുടെ രൂപീകരണം അതിന്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടങ്ങളിൽ കൂടുതൽ സാധാരണമാണ്, കൂടാതെ എസ്എസ്എഫിനൊപ്പം ഇത് രോഗത്തിന്റെ വിപുലമായ ഘട്ടങ്ങളിൽ മാത്രമേ സാധ്യമാകൂ. പോളിയാർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസയിൽ എക്സ്ട്രാവാസ്കുലർ ഗ്രാനുലോമ സംഭവിക്കുന്നില്ല, കൂടാതെ ശ്വാസകോശത്തിലെ പങ്കാളിത്തം ഈ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ പ്രധാന പ്രകടനമല്ല. ക്രോണിക് ഇസിനോഫിലിക് ന്യുമോണിയയും എസ്എസ്എസും തമ്മിലുള്ള ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് കൂടുതൽ ബുദ്ധിമുട്ടാണ്, കാരണം ഇസിനോഫിൽസ് ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നത് രൂപശാസ്ത്രപരമായി വളരെ സാമ്യമുള്ളതാണ്. വിട്ടുമാറാത്ത ഇസിനോഫിലിക് ന്യുമോണിയയിൽ, മിതമായ വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ പ്രകടനങ്ങൾ കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയുമെന്നതിനാൽ ചുമതല സങ്കീർണ്ണമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, necrotizing granulomatosis സംഭവിക്കുന്നത് SSF ൽ മാത്രമാണ്.
ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം
എസ്എസ്എസിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ കോഴ്സിന്റെ മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങൾ വിവരിച്ചു. രോഗത്തിന്റെ സ്വാഭാവിക ചരിത്രം പല ഘടകങ്ങളാൽ സ്വാധീനിക്കപ്പെടുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പി.
ആദ്യ ഘട്ടം.സാധാരണ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, അലർജിക് റിനിറ്റിസിന്റെ പ്രകടനങ്ങളോടെയാണ് രോഗം ആരംഭിക്കുന്നത്, ഇത് മൂക്കിലെ മ്യൂക്കോസയുടെ പോളിപോസ് വളർച്ചയും സൈനസൈറ്റിസ്, ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ എന്നിവയും ചേർന്ന് പലപ്പോഴും സങ്കീർണ്ണമാണ്. രോഗത്തിന്റെ ആദ്യ ഘട്ടം വർഷങ്ങളോളം നീണ്ടുനിൽക്കും, പ്രധാന ക്ലിനിക്കൽ സിൻഡ്രോം ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയാണ്.
രണ്ടാം ഘട്ടംപെരിഫറൽ രക്തത്തിലെ ഇസിനോഫിലുകളുടെ വർദ്ധിച്ച ഉള്ളടക്കവും ടിഷ്യൂകളിലേക്കുള്ള അവയുടെ പ്രകടമായ കുടിയേറ്റവുമാണ് ഇതിന്റെ സവിശേഷത. ഈ ഘട്ടത്തിൽ, ശ്വാസകോശത്തിന്റെയും ദഹനനാളത്തിന്റെയും വിട്ടുമാറാത്ത ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റം രൂപം കൊള്ളുന്നു.
മൂന്നാം ഘട്ടംബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ പതിവ് കഠിനമായ ആക്രമണങ്ങളും സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളും ഈ രോഗത്തിന്റെ സവിശേഷതയാണ്. ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെയും വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെയും ലക്ഷണങ്ങൾ ആരംഭിക്കുന്നത് തമ്മിലുള്ള സമയ ഇടവേള ശരാശരി മൂന്ന് വർഷമാണ് (സാഹിത്യത്തിലെ ഒരു കേസ് 50 വർഷമായിരുന്നപ്പോൾ വിവരിച്ചിരിക്കുന്നു). ഈ ഇടവേള ചെറുതാകുമ്പോൾ, SES ന്റെ കോഴ്സിന്റെ പ്രവചനം കൂടുതൽ പ്രതികൂലമാണെന്ന് വിശ്വസിക്കപ്പെടുന്നു. ഏത് പ്രായത്തിലും ഈ രോഗം പ്രകടമാകാം, പക്ഷേ പലപ്പോഴും സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ജീവിതത്തിന്റെ നാലാമത്തെയോ അഞ്ചാമത്തെയോ ദശകത്തിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്. പുരുഷന്മാരേക്കാൾ മൂന്നിരട്ടിയാണ് സ്ത്രീകൾക്ക് അസുഖം വരുന്നത്. എപ്പിഡെമിയോളജിക്കൽ പഠനങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, ക്ലിനിക്കൽ പ്രാക്ടീസിൽ വെജെനറുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ് ഉള്ള രോഗികൾ എസ്എസ്എസ് രോഗികളേക്കാൾ സാധാരണമാണ്.
ചെറുതും ഇടത്തരവുമായ പാത്രങ്ങൾക്ക് (കാപ്പിലറികൾ, വീനലുകൾ, ആർട്ടീരിയോളുകൾ) കോശജ്വലന-അലർജി കേടുപാടുകൾ, നെക്രോട്ടൈസിംഗ് ഇസിനോഫിലിക് ഗ്രാനുലോമകളുടെ രൂപവത്കരണത്തോടെ സംഭവിക്കുന്നു. ഹൈപ്പീരിയോസിനോഫീലിയ, ബ്രോങ്കോപൾമോണറി സിസ്റ്റം, ഹൃദയം, ദഹനനാളം, സെൻട്രൽ, പെരിഫറൽ നാഡീവ്യൂഹം, ചർമ്മം, സന്ധികൾ എന്നിവയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നതാണ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം. ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം ചരിത്രം, ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം, ലബോറട്ടറി ഗവേഷണം, നെഞ്ചിലെ റേഡിയോഗ്രാഫി, ശ്വാസകോശ ബയോപ്സി. സിസ്റ്റമിക് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെയും സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സിന്റെയും അഡ്മിനിസ്ട്രേഷനാണ് ചുർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിനുള്ള പ്രാഥമിക ചികിത്സ.
പൊതുവിവരം
ഇടത്തരം, ചെറിയ പാത്രങ്ങളുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് വീക്കം ഉള്ളതും പ്രധാനമായും ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖയെ ബാധിക്കുന്നതുമായ ഒരു തരം സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസാണ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം. ചർമ്മം, ശ്വാസകോശം, ഹൃദയം, നാഡീവ്യൂഹം, ദഹനനാളം, വൃക്കകൾ - സമ്പന്നമായ രക്ത വിതരണമുള്ള അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന മൾട്ടിസിസ്റ്റം ഡിസോർഡേഴ്സിനെയാണ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം സൂചിപ്പിക്കുന്നത്. ചുർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം പല തരത്തിൽ പെരിയാർട്ടൈറ്റിസ് നോഡോസയെ അനുസ്മരിപ്പിക്കുന്നു, എന്നാൽ ഇത് ചെറുതും ഇടത്തരവുമായ ധമനികളെ മാത്രമല്ല, കാപ്പിലറികൾ, സിരകൾ, വീനലുകൾ എന്നിവയെയും ബാധിക്കുന്നു; പ്രധാനമായും ശ്വാസകോശത്തെ ബാധിക്കുന്ന ഇസിനോഫീലിയ, ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് വീക്കം എന്നിവയാണ് ഇതിന്റെ സവിശേഷത. റൂമറ്റോളജിയിൽ, ചുർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം അപൂർവമാണ്, വാർഷിക സംഭവങ്ങൾ 100 ആയിരം ജനസംഖ്യയിൽ 0.42 കേസുകളാണ്. Churg-Straus syndrome 15 മുതൽ 70 വയസ്സുവരെയുള്ളവരെ ബാധിക്കുന്നു. ശരാശരി പ്രായംരോഗികൾക്ക് 40-50 വയസ്സ്; സ്ത്രീകളിൽ, ഈ രോഗം പുരുഷന്മാരേക്കാൾ കൂടുതൽ തവണ കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നു.
കാരണങ്ങൾ
ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ കാരണങ്ങൾ അജ്ഞാതമാണ്. രോഗപ്രതിരോധ വീക്കം, വ്യാപന-വിനാശകരമായ മാറ്റങ്ങൾ, വാസ്കുലർ മതിലിന്റെ വർദ്ധിച്ച പ്രവേശനക്ഷമത, ത്രോംബസ് രൂപീകരണം, രക്തസ്രാവം, വാസ്കുലർ കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്ന സ്ഥലത്ത് ഇസ്കെമിയ എന്നിവയുമായി രോഗകാരി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. പ്രധാനപ്പെട്ട പങ്ക്ആന്റിന്യൂട്രോഫിൽ സൈറ്റോപ്ലാസ്മിക് ആന്റിബോഡികളുടെ (ANCA) വർദ്ധിച്ച ടൈറ്ററായ Churg-Straus syndrome-ന്റെ വികസനത്തിൽ, ന്യൂട്രോഫിൽ എൻസൈമുകൾ (പ്രധാനമായും പ്രോട്ടീനേസ്-3, മൈലോപെറോക്സിഡേസ്) ആയ ആന്റിജനിക് ലക്ഷ്യങ്ങൾ ഒരു പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ANCA അകാല ഡീഗ്രാനുലേഷനും സജീവമാക്കിയ ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകളുടെ ട്രാൻസ്‌എൻഡോതെലിയൽ മൈഗ്രേഷന്റെ തടസ്സത്തിനും കാരണമാകുന്നു. വാസ്കുലർ മാറ്റങ്ങൾ ടിഷ്യൂകളിലും അവയവങ്ങളിലും നിരവധി ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങളുടെ രൂപത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, നെക്രോട്ടൈസിംഗ് കോശജ്വലന ഗ്രാനുലോമകളുടെ രൂപവത്കരണത്തോടെ.
Churg-Straus syndrome-ൽ ശ്വാസകോശ സംബന്ധമായ തകരാറുകൾ ശ്രദ്ധയിൽ പെടുന്നു. ഹിസ്റ്റോളജിക്കൽ പരിശോധനയിൽ പൾമണറി കാപ്പിലറികൾ, ബ്രോങ്കി, ബ്രോങ്കിയോളുകൾ, അൽവിയോളി, പെരിവാസൽ, പെരിലിംഫറ്റിക് ടിഷ്യൂകൾ എന്നിവയുടെ ചുവരുകളിൽ ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ, പെരിവാസ്കുലർ ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾക്ക് പലതരം രൂപങ്ങളുണ്ട്, സാധാരണയായി പല രൂപത്തിൽ പ്രാദേശികവൽക്കരിച്ചിട്ടുണ്ട് ശ്വാസകോശ ഭാഗങ്ങൾ, എന്നാൽ മുഴുവൻ പൾമണറി ലോബിലേക്കും വ്യാപിക്കും. അക്യൂട്ട്-ഫേസ് കോശജ്വലന പ്രതികരണങ്ങൾക്ക് പുറമേ, രക്തക്കുഴലുകളിലും ശ്വാസകോശ കോശങ്ങളിലും സികാട്രിഷ്യൽ സ്ക്ലിറോട്ടിക് മാറ്റങ്ങൾ രേഖപ്പെടുത്തിയിട്ടുണ്ട്.
Churg-Straus syndrome ന്റെ വികസനം ഒരു വൈറസ് മൂലമോ അല്ലെങ്കിൽ ബാക്ടീരിയ അണുബാധ(ഉദാഹരണത്തിന്, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് ബി, നാസോഫറിനക്സിലെ സ്റ്റാഫൈലോകോക്കൽ നിഖേദ്), വാക്സിനേഷൻ, ശരീരത്തിന്റെ സെൻസിറ്റൈസേഷൻ (അലർജി രോഗങ്ങൾ, മയക്കുമരുന്ന് അസഹിഷ്ണുത), സമ്മർദ്ദം, തണുപ്പിക്കൽ, ഇൻസുലേഷൻ, ഗർഭം, പ്രസവം.
രോഗലക്ഷണങ്ങൾ
അതിന്റെ വികസനത്തിൽ, Churg-Straus syndrome മൂന്ന് ഘട്ടങ്ങളിലൂടെ കടന്നുപോകുന്നു.
പ്രോഡ്രോമൽ ഘട്ടംനിരവധി വർഷങ്ങൾ നീണ്ടുനിന്നേക്കാം. അതിന്റെ സാധാരണ ഗതിയിൽ, ശ്വാസകോശ ലഘുലേഖയ്ക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തിയാണ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം ആരംഭിക്കുന്നത്. അലർജിക് റിനിറ്റിസ്, മൂക്കിലെ തടസ്സത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ, മൂക്കിലെ മ്യൂക്കോസയുടെ പോളിപസ് വളർച്ച, ആവർത്തിച്ചുള്ള സൈനസൈറ്റിസ്, ആസ്ത്മാറ്റിക് ഘടകമുള്ള നീണ്ട ബ്രോങ്കൈറ്റിസ്, ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ എന്നിവ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.
രണ്ടാം ഘട്ടംപെരിഫറൽ രക്തത്തിലും ടിഷ്യൂകളിലും ഇസിനോഫിലുകളുടെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നതാണ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം; ചുമ, എക്സ്പിറേറ്ററി ശ്വാസംമുട്ടൽ, ഹീമോപ്റ്റിസിസ് എന്നിവയുടെ കടുത്ത ആക്രമണങ്ങളോടെ ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ കഠിനമായ രൂപങ്ങളിൽ സ്വയം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു. ബ്രോങ്കോസ്പാസ്മിന്റെ ആക്രമണങ്ങൾ ഒപ്പമുണ്ട് കടുത്ത ബലഹീനത, നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന പനി, മ്യാൽജിയ, ശരീരഭാരം കുറയ്ക്കൽ. ശ്വാസകോശത്തിലെ ക്രോണിക് ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റം ബ്രോങ്കിയക്ടാസിസ്, ഇസിനോഫിലിക് ന്യുമോണിയ, ഇസിനോഫിലിക് പ്ലൂറിസി എന്നിവയുടെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. എപ്പോൾ പ്ലൂറൽ എഫ്യൂഷൻശ്വസിക്കുമ്പോൾ നെഞ്ചിൽ വേദനയുണ്ട്, ശ്വാസം മുട്ടൽ വർദ്ധിക്കുന്നു.
മൂന്നാം ഘട്ടംഒന്നിലധികം അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്ന സിസ്റ്റമിക് വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെ അടയാളങ്ങളുടെ വികാസവും ആധിപത്യവുമാണ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ സവിശേഷത. Churg-Straus syndrome ന്റെ സാമാന്യവൽക്കരണത്തോടെ, ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെ തീവ്രത കുറയുന്നു. ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മയുടെയും വാസ്കുലിറ്റിസിന്റെയും ലക്ഷണങ്ങൾ ആരംഭിക്കുന്നതിന് ഇടയിലുള്ള കാലയളവ് ശരാശരി 2-3 വർഷമാണ് (ഇടവേള കുറവാണെങ്കിൽ, രോഗത്തിന്റെ പ്രവചനം മോശമാകും). ഉയർന്ന ഇസിനോഫീലിയ (35-85%) ഉണ്ട്. പുറത്ത് നിന്ന് കാർഡിയോ-വാസ്കുലർ സിസ്റ്റത്തിന്റെമയോകാർഡിറ്റിസ്, കൊറോണറിറ്റിസ്, കൺസ്ട്രക്റ്റീവ് പെരികാർഡിറ്റിസ്, മിട്രൽ, ട്രൈക്യുസ്പിഡ് വാൽവ് അപര്യാപ്തത, മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ, പാരീറ്റൽ ഫൈബ്രോപ്ലാസ്റ്റിക് ലോഫ്ലർ എൻഡോകാർഡിറ്റിസ് എന്നിവയുടെ സാധ്യമായ വികസനം. ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികളിൽ കൊറോണറി പാത്രങ്ങൾക്കുള്ള കേടുപാടുകൾ പെട്ടെന്നുള്ള മരണത്തിന് കാരണമാകും.
പെരിഫറൽ ന്യൂറോപ്പതി (മോണോന്യൂറോപ്പതി, "കയ്യുറകൾ അല്ലെങ്കിൽ സ്റ്റോക്കിംഗ് പോലുള്ള വിദൂര പോളിന്യൂറോപ്പതി"; റാഡിക്യുലോപ്പതികൾ, ഒപ്റ്റിക് ന്യൂറോപ്പതി), കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം പാത്തോളജി (ഹെമറാജിക് സ്ട്രോക്ക്, അപസ്മാരം പിടിച്ചെടുക്കൽ, വൈകാരിക വൈകല്യങ്ങൾ). ദഹനനാളത്തിൽ നിന്ന്, ഇസിനോഫിലിക് ഗ്യാസ്ട്രോഎൻറൈറ്റിസ് (വയറുവേദന, ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, വയറിളക്കം) വികസനം ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്നു, കുറവ് പലപ്പോഴും - രക്തസ്രാവം, ആമാശയത്തിലോ കുടലിലോ സുഷിരം, പെരിടോണിറ്റിസ്, കുടൽ തടസ്സം.
ചുർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം ഉപയോഗിച്ച്, പോളിമോർഫിക് ചർമ്മ നിഖേദ് താഴത്തെ അറ്റങ്ങൾ, സബ്ക്യുട്ടേനിയസ് നോഡ്യൂളുകൾ, എറിത്തമ, ഉർട്ടികാരിയ, നെക്രോറ്റിക് ബ്ലസ്റ്ററുകൾ എന്നിവയിൽ വേദനാജനകമായ ഹെമറാജിക് പർപുരയുടെ രൂപത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു. പോളിയാർത്രാൽജിയ, നോൺ-പ്രോഗ്രസീവ് മൈഗ്രേറ്ററി ആർത്രൈറ്റിസ് എന്നിവ സാധാരണമാണ്. കിഡ്നി കേടുപാടുകൾ അപൂർവ്വമാണ്, പ്രകടിപ്പിക്കാത്ത സ്വഭാവമുണ്ട്, സെഗ്മെന്റൽ ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ് രൂപത്തിൽ സംഭവിക്കുന്നു, വിട്ടുമാറാത്ത വൃക്കസംബന്ധമായ പരാജയം ഉണ്ടാകില്ല.
ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്
Churg-Straus syndrome ഉള്ള രോഗികൾ സാധാരണയായി പ്രാഥമിക ശുശ്രൂഷയ്ക്കായി വിവിധ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകളിലേക്ക് തിരിയുന്നു - ഓട്ടോളറിംഗോളജിസ്റ്റ്, പൾമോണോളജിസ്റ്റ്, അലർജിസ്റ്റ്, ന്യൂറോളജിസ്റ്റ്, കാർഡിയോളജിസ്റ്റ്, ഗ്യാസ്ട്രോഎൻട്രോളജിസ്റ്റ്, പിന്നീട് ഒരു വാതരോഗ വിദഗ്ധൻ. ക്ലിനിക്കൽ, ലബോറട്ടറി ഡാറ്റ, ഇൻസ്ട്രുമെന്റൽ പഠനങ്ങളുടെ ഫലങ്ങൾ എന്നിവ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം. Churg-Straus syndrome-ന്റെ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡങ്ങൾ ഇവയാണ്: ഹൈപ്പീരിയോസിനോഫീലിയ (> ആകെ ല്യൂക്കോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണത്തിന്റെ 10%), ബ്രോങ്കിയൽ ആസ്ത്മ, മോണോ- അല്ലെങ്കിൽ പോളിന്യൂറോപ്പതി, സൈനസൈറ്റിസ്, ശ്വാസകോശത്തിലെ ഇസിനോഫിലിക് നുഴഞ്ഞുകയറ്റങ്ങൾ, എക്സ്ട്രാവാസ്കുലർ നെക്രോറ്റൈസിംഗ് ഗ്രാനുലോമസ്. കുറഞ്ഞത് 4 മാനദണ്ഡങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം 85% കേസുകളിലും രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു.
ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം, വിളർച്ച, ല്യൂക്കോസൈറ്റോസിസ്, ESR ൽ വർദ്ധനവ്മൊത്തം IgE യുടെ നിലയും. ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ പകുതിയിലധികം കേസുകളും ആന്റിമൈലോപെറോക്സിഡേസ് ആക്റ്റിവിറ്റി (pANCA) ഉള്ള പെരി ന്യൂക്ലിയർ ആന്റിബോഡികൾ കണ്ടെത്തുന്നതാണ്.
Churg-Straus syndrome ലെ നെഞ്ചിലെ അവയവങ്ങളുടെ എക്സ്-റേ, പെട്ടെന്ന് അപ്രത്യക്ഷമാകുന്നതും ശ്വാസകോശത്തിലെ പരിമിതമായ ഇരുണ്ടതും ഫോക്കൽ ഷാഡോകളും, പ്ലൂറൽ എഫ്യൂഷന്റെ സാന്നിധ്യവും കണ്ടുപിടിക്കാൻ കഴിയും. ശ്വാസകോശ ബയോപ്സി ചെറിയ പാത്രങ്ങളുടെ ഗ്രാനുലോമാറ്റസ് വീക്കം വെളിപ്പെടുത്തുന്നു, ഇസിനോഫിൽ അടങ്ങിയ പെരിവാസ്കുലർ സ്ഥലത്ത് നുഴഞ്ഞുകയറുന്നു. ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്പോളിയാർട്ടറിറ്റിസ് നോഡോസ, വെജെനേഴ്സ് ഗ്രാനുലോമാറ്റോസിസ്, ക്രോണിക് ഇസിനോഫിലിക് ന്യുമോണിയ, ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പീരിയോസിനോഫിലിക് സിൻഡ്രോം, മൈക്രോസ്കോപ്പിക് പോളിയാംഗൈറ്റിസ് എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം നടത്തണം.
ചർഗ്-സ്ട്രോസ് സിൻഡ്രോം ചികിത്സ
ഉയർന്ന അളവിലുള്ള സിസ്റ്റമിക് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെ ദീർഘകാല അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ ചികിത്സയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. അവസ്ഥ മെച്ചപ്പെടുമ്പോൾ, മരുന്നുകളുടെ അളവ് കുറയുന്നു. ഹൃദയ സിസ്റ്റത്തിന്റെ നിഖേദ്, ശ്വാസകോശം, ഒന്നിലധികം മോണോനൂറിറ്റിസ് എന്നിവയുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ, മെഥൈൽപ്രെഡ്നിസോലോണിനൊപ്പം പൾസ് തെറാപ്പി ഉപയോഗിക്കുന്നത് സാധ്യമാണ്. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഫലപ്രദമല്ലെങ്കിൽ, സൈറ്റോസ്റ്റാറ്റിക്സ് (സൈക്ലോഫോസ്ഫാമൈഡ്, അസാത്തിയോപ്രിൻ, ക്ലോർബ്യൂട്ടിൻ) ഉപയോഗിക്കുന്നു, ഇത് വേഗത്തിലുള്ള പരിഹാരത്തെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുകയും ആവർത്തന സാധ്യത കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, പക്ഷേ ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത സൃഷ്ടിക്കുന്നു. പകർച്ചവ്യാധി സങ്കീർണതകൾ. തെറാപ്പി ആരംഭിക്കുന്നതിന് മുമ്പ്, എല്ലാം മരുന്നുകൾ, രോഗിയെ ബോധവൽക്കരിക്കുന്നതായി കാണിച്ചിരിക്കുന്നു.
പ്രവചനം
ചികിത്സ കൂടാതെ, Churg-Straus syndrome-ന്റെ രോഗനിർണയം മോശമാണ്. ഒന്നിലധികം അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുമ്പോൾ, Churg-Straus syndrome അതിവേഗം പുരോഗമിക്കുന്നു ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതകാർഡിയോപൾമോണറി ഡിസോർഡേഴ്സിൽ നിന്നുള്ള മരണം. ചെയ്തത് മതിയായ ചികിത്സ 5 വർഷത്തെ അതിജീവന നിരക്ക് 60-80% ആണ്.
