Objawy i możliwości leczenia białaczki eozynofilowej. Przewlekłe nowotwory mieloproliferacyjne Ostra białaczka szpikowa – objawy białaczki szpikowej promielocytowej, monoblastycznej, mielomonocytowej

2036 0

Chroniczny nowotwory mieloproliferacyjne (MPN) to klonalne zaburzenie hematopoetycznych komórek macierzystych charakteryzujące się proliferacją jednej lub więcej linii mieloidalnych (granulocytów, erytroidów, megakariocytów i komórek tucznych).

Według klasyfikacji WHO (2008) w zależności od przewagi uszkodzeń określonych linii komórkowych, do tej grupy zaliczają się następujące formy nozologiczne.

Nowotwory mieloproliferacyjne:

Przewlekła białaczka szpikowa, BCR-ABL1 dodatni
- przewlekła białaczka neutrofilowa
- czerwienica prawdziwa
- pierwotne zwłóknienie szpiku
- nadpłytkowość samoistna
- przewlekła białaczka eozynofilowa, nieokreślona (CEL NS)
- mastocytoza
- mieloproliferacyjny nowotwór niesklasyfikowany (NC)

Nowotwory mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne (MDS/MPN):

Przewlekła białaczka mielomonocytowa
- atypowa przewlekła białaczka szpikowa BCR-ABL1 ujemna
- młodzieńcza białaczka mielomonocytowa
- nowotwory mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne, niesklasyfikowane
postać warunkowa: niedokrwistość oporna na leczenie z syderoblastami pierścieniowymi i trombocytozą

Nowotwory szpikowe i limfoidalne związane z eozynofilią i nieprawidłowościami PDGFRA, PDGFRB lub FGFR1:

Nowotwory szpikowe i limfoidalne związane z rearanżacją PDGFRA
- nowotwory szpikowe związane z rearanżacją PDGFRB
- nowotwory szpikowe i limfatyczne związane z nieprawidłowościami FGFR1

Poniżej znajdują się główne dane kliniczne, hematologiczne i laboratoryjne dotyczące niektórych z powyższych form nozologicznych (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

Tabela 1. Podstawowe dane kliniczne, hematologiczne i laboratoryjne postaci nozologicznych

Przewlekła białaczka mielomonocytowa

Przewlekła białaczka mielomonocytowa (CMML) odnosi się do nowotworów mieloproliferacyjnych. W 1996 roku grupa FAB zaproponowała rozróżnienie dwóch wariantów CMML. Gdy liczba leukocytów jest mniejsza niż 13,0x10 9 /l, wskazany jest wariant MDS-CMML, a gdy leukocytoza jest wyższa niż 13,0x10 9 /l, wskazany jest wariant MPN-CMML. Wykazano, że przy braku istotnych różnic w objawach klinicznych i hematologicznych przeżycie w przypadku wariantu MDS-CMML jest wyższe niż w przypadku wariantu MPN-CMML.

U 20-15% pacjentów występują nieprawidłowości chromosomalne: del 7q, trisomia 8, der/del 12p; ale del 5q- nie występuje w tym wariancie.

W CMML nadmierna proliferacja monocytów może powodować powiększenie śledziony (u 17% pacjentów) i powiększenie wątroby (u 13% pacjentów); Czasami obserwuje się powiększenie węzłów chłonnych i przerostowe zapalenie dziąseł.

Według klasyfikacji WHO wyróżnia się następujące kryteria diagnostyczne CMML:

Monocyty krwi obwodowej powyżej 1,0x10 9 /l,
- mniej niż 20% blastów we krwi lub szpiku kostnym,
- brak chromosomu Ph lub genu fuzyjnego BCR/ABL,
- dysplazja jednej lub więcej linii mieloidalnych;

W przypadku braku lub minimalnej mielodysplazji rozpoznanie CMML można postawić, jeśli:

Nabyte klonalne nieprawidłowości cytogenetyczne w szpiku kostnym lub
- w przypadku ciągłej monocytozy w ciągu ostatnich trzech miesięcy, z wyłączeniem innych przyczyn monocytozy.

Rozpoznanie CMML-1 – jeśli występuje
Rozpoznanie CMML-2 opiera się na obecności 5–19% blastów we krwi, 10–19% w szpiku kostnym lub obecności pręcików Auera i obecności mniej niż 20% blastów we krwi lub szpiku kostnym.

Rozpoznanie CMML-1 lub CMML-2 z eozynofilią stawia się, jeśli oprócz tych kryteriów liczba eozynofili we krwi jest większa niż 1,5x10 9 /l.

W tej klasyfikacji CMML liczba blastów obejmuje mieloblasty, monoblasty i promonocyty.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku CML i wariantów M4, M5 ostra białaczka szpikowa (przeciwdziałanie praniu pieniędzy).

W przypadku CMML najczęstszą monochemioterapią jest hydroksymocznik, którego dawkę dostosowuje się w zależności od liczby leukocytów. Porównywalne wyniki uzyskano w przypadku terapii 6-merkaptopuryną. Jednak w przypadku tej terapii nie można uzyskać całkowitej remisji.

Nietypowa przewlekła białaczka szpikowa

„Atypowa przewlekła białaczka szpikowa” (aCML) różni się od klasycznej CML brakiem chromosomu Ph i chimerycznego genu BCR/ABL. Ponadto aCML wiąże się ze znaczną dysplazją granulocytową, często wieloliniową, której nie obserwuje się w CML CP.

Choroba ma agresywny przebieg. Średnia długość życia wynosi 11-18 miesięcy. Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić przede wszystkim w przypadku CML. Terapia jest prawie identyczna jak w przypadku CML.

Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa

Młodzieńcza białaczka mielomonocytowa (jMML) jest chorobą klonalną układu krwiotwórczego, charakteryzującą się dominującą proliferacją linii neutrofilów i monocytów, brakiem chromosomu Ph i genu fuzyjnego BCR/ABL.

W tym przypadku stwierdzono obecność mutacji w rodzinie genów RAS, odpowiedzialnych za odpowiedź na czynniki wzrostu; mutacje genu PTPN11 i genu NF1, odpowiedzialne za odwrotną regulację aktywności genu RAS. Mutacje te umożliwiają wzrost szpikowych komórek progenitorowych w szpiku kostnym bez dodatku czynników wzrostu.

W większości przypadków badanie stwierdza hepatosplenomegalię i powiększenie węzłów chłonnych. Diagnozuje się częściej u dzieci w wieku wczesnym i adolescencja, chociaż twarze też mogą boleć młody. Należy przeprowadzić diagnostykę różnicową w przypadku dziecięcej CML i CMML. Kategoria jMML obejmuje osoby z monosomią Xp7. Terapię prowadzi się według ogólnie przyjętych protokołów leczenia CMML z dodatkiem retinoidów. Wyleczenie jest możliwe tylko za pomocą przeszczep allogeniczny szpik kostny(allo-BMT).

Przewlekła białaczka neutrofilowa

W literaturze opisano mniej niż 150 przypadków tej choroby, ale w większości przypadków choroby były związane z obecnością innej patologii, w szczególności szpiczaka.

Późniejsze obserwacje, przy braku zmian cytogenetycznych, sugerowały, że neutrofilia jest spowodowana nieprawidłową produkcją cytokin w obecności nowotworu lub nieprawidłową odpowiedzią zapalną. Dane kliniczne i laboratoryjne mogą odpowiadać danym dotyczącym CML w CP.

Jednak w niektórych przypadkach badania cytogenetyczne i molekularne wykazały klonalność linii neutrofilów. Dlatego przewlekłą białaczkę neutrofilową zalicza się do grupy cMPN zgodnie z klasyfikacją WHO z zaleceniem potwierdzenia klonalnego charakteru metaplazji szpiku na podstawie danych z badań cytogenetycznych w obecności innych chorób nowotworowych. Terapię, jeśli udowodniono klonalność, prowadzi się w taki sam sposób, jak terapię CML w odpowiedniej fazie.

Przewlekła białaczka eozynofilowa, nieokreślona (CEL NS)

Przypadki nowotworów mieloproliferacyjnych przy braku rearanżacji PDGFRA, PDGFRB lub FGFR1 klasyfikowane są jako CEL NS w obecności eozynofilii we krwi >1,5x10 9 /L lub większej, liczba blastów we krwi obwodowej jest mniejsza niż 20%, brak genu fuzyjnego BCR-ABL1, obecność inv (16) (p13.1; q22) lub t (16; 16) (p13.1; q22), proliferacja eozynofili w szpik kostny (BM) i tkanki różne narządy(serce, płuca, skóra, centralny układ nerwowy, przewód pokarmowy).

Potwierdzeniem klonalności komórek białaczkowych w niektórych przypadkach są nieprawidłowości kariotypu: +8, monosomia 7, aberracja chromosomów 4, 6, 10, 15, a także mutacja JAK2; nie ma klonalności receptorów komórek T.

Diagnostyka różnicowa przeprowadzane przy różnych eozynofiliach odczynowych, zespół hipereozynofilowy (HES) oraz choroby nowotworowe ze wzrostem liczby eozynofili (chłoniak Hodgkina, ostra białaczka limfoblastyczna i CML). Wcześniej HEL ​​NS i HPP były połączone w jedno grupa nozologiczna.

W obecnej klasyfikacji wzrost liczby blastów we krwi >2%, w BM >5% oraz potwierdzenie klonalności komórek proliferujących pozwala na oddzielenie tych dwóch stanów patologicznych. Terapię prowadzi się zgodnie z zasadami leczenia CML z obowiązkowym zaleceniem terapii dezagregacyjnej ze względu na obecność tendencji do nadkrzepliwości i możliwej zakrzepicy naczyń krezkowych.

Klasyfikacja WHO chorób komórek tucznych

Klasyfikacja WHO (2008) chorób komórek tucznych:

Mastocytoza skórna;
- powolna mastocytoza układowa;
- mastocytoza ogólnoustrojowa związana z klonalną chorobą hematologiczną linii komórek innych niż tuczne;
- agresywna mastocytoza układowa;
- białaczka z komórek tucznych;
- mięsak komórek tucznych;
- mastocytoma zewnątrzskórna.

Termin mastocytozy obejmuje grupę chorób proliferujących komórek tucznych charakteryzujących się nieprawidłową proliferacją i gromadzeniem się komórek tucznych w jednym lub większej liczbie układów narządów.

Zmiany hematologiczne w mastocytozie obejmują niedokrwistość, leukocytozę z eozynofilią, granulocytopenię i trombocytopenię. CM występuje u pacjentów z wariantem agresywnym lub białaczkowym. W trefinie, gdy szpik kostny jest uszkodzony, stwierdza się skupiska wieloogniskowe lub naciek agregatów komórek tucznych, w badaniu histologicznym stwierdza się rozsiany naciek śródmiąższowy.

Mastocytoza skórna, zwana pokrzywką barwnikową, występuje głównie u dzieci i objawia się małymi grudkowymi, pokrzywkowymi, pęcherzowymi i rozproszonymi różowawymi wysypkami na skórze.

Mastocytozę układową obserwuje się częściej u dorosłych i charakteryzuje się nieprawidłowym naciekiem komórki tuczne nie tylko skórę, ale także szpik kostny, śledzionę, przewód pokarmowy i inne narządy wewnętrzne. U niektórych pacjentów mastocytoza układowa wiąże się z rozwojem przewlekłego MPN, rzadziej - MDS lub proliferacją limfoidalną dojrzałych komórek.

W obrazie klinicznym mastocytozy układowej wyróżnia się dwie grupy objawów. Objawy pierwszej grupy są spowodowane naciekiem narządów i tkanek przez komórki tuczne. Do objawów drugiej grupy należą: zatrucie, swędzenie, osteoporoza lub zwłóknienie kości, biegunka i zmiany wrzodziejące przewodu pokarmowego, zespół krwotoczny.

Kliniczny wariant mastocytozy układowej, który objawia się masywnym uszkodzeniem szpiku kostnego (ponad 20% komórek tucznych) i pojawieniem się nieprawidłowych komórek tucznych we krwi, nazywany jest białaczką z komórek tucznych. Ta opcja charakteryzuje się brakiem zmiany skórne i niekorzystny przebieg.

Rozpoznanie mastocytozy opiera się na identyfikacji nacieku komórek tucznych w zajętych narządach i tkankach. Aby wyjaśnić diagnozę, wykonuje się immunofenotypowe oznaczenie CD2, CD 25, tryptazy (G3) lub oznaczenie mutacji c-kit (CD 117).

Diagnostyka różnicowa reaktywnego rozrostu komórek tucznych na tle chorób alergicznych i nowotworowych opiera się na danych morfologicznych.

W leczeniu stosuje się inhibitory produkcji i antagonistów mediatorów uwalnianych z komórek tucznych. Istnieją doniesienia o pozytywnych wynikach stosowania interferonu i

Ponad 90% pacjentów to mężczyźni, zazwyczaj starsi. WHO klasyfikuje zespół hipereozynofilowy jako zaburzenie mieloproliferacyjne, uznając, że nie wszystkie przypadki powstają na poziomie komórek macierzystych. Odróżnienie proliferacji klonalnej eozynofilów od proliferacji reaktywnej spowodowanej bezprzyczynową nadmierną produkcją cytokin może być prawie niemożliwe. Jeżeli nie ma oznak klonalności (np. nieprawidłowości chromosomalnych), stawia się diagnozę zespołu hipereozynofilowego; w przeciwnym razie rozpoznaje się białaczkę eozynofilową.

Etiologia zespołu hipereozynofilowego jest nieznana. Przyjmuje się, że za nadmierne powstawanie eozynofilów odpowiedzialne są GM-CSF, IL-5 i IL-7. Pomimo wyraźnej tendencji do zakrzepicy nie stwierdzono specyficznych zaburzeń w układzie krzepnięcia i fibrynolizy.

Uszkodzenia narządów wewnętrznych:

Zaburzenia krwiotwórcze. Bezwzględna liczba eozynofilów zwykle waha się od 3000 do / μl; Rozpoznanie stawia się, jeśli liczba eozynofili przekracza 1/µl przez 6 miesięcy lub dłużej i nie ma innych przyczyn eozynofilii. Eozynofile to zwykle małe, dojrzałe komórki o zmniejszonej liczbie ziarnistości. U połowy pacjentów stwierdza się normocytową niedokrwistość normochromiczną. W szpiku kostnym zwiększa się liczba komórek szpikowych, 25–75% z nich to eozynofile ze wzrostem liczby niedojrzałych elementów. Zawartość mieloblastów nie jest zwiększona, nie występują nieprawidłowości chromosomalne.

Uszkodzenie układu nerwowego (40-70% przypadków) objawia się zatorowością mózgową, encefalopatią i neuropatią czuciową. W próbkach biopsyjnych wykrywane są jedynie zmiany niespecyficzne.

Zajęcie płuc (40-50% przypadków) zwykle objawia się przez długi czas bezproduktywny kaszel. W przypadku braku niewydolności serca i zatorowości płucnej wyniki badań czynności płuc pozostają niezmienione. Na radiogramach ogniskowe lub rozsiane uszkodzenie płuc wykrywa się tylko u 20% pacjentów. Astma oskrzelowa z zespołem hipereozynofilowym występuje rzadko.

Inne choroby mieloproliferacyjne. Zespołowi hipereozynofilowemu rzadko towarzyszy ciężkie zwłóknienie szpiku i rozrost innych linii komórkowych.

Eozynofilii z uszkodzeniem poszczególnych narządów nie towarzyszą uszkodzenia wielonarządowe, często obserwowane w zespole hipereozynofilowym.

III. Diagnostyka. Kryteria zespołu hipereozynofilowego:

1. Utrzymująca się eozynofilia powyżej 1500 μl”6 przez 6 miesięcy.

2. Brak robaków, reakcje alergiczne i inne przyczyny eozynofilii.

3. Oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych.

4. Brak nieprawidłowości chromosomalnych (w przeciwnym razie zostanie postawiona diagnoza białaczki eozynofilowej).

Szczegółowy wywiad i badanie przedmiotowe, pełna morfologia krwi, badania czynności wątroby i nerek, badanie moczu.

Poziom IgE i badania serologiczne w kierunku kolagenoz.

Rentgen klatki piersiowej.

Badanie cytologiczne, histologiczne i cytogenetyczne szpiku kostnego.

Biopsja zmian skórnych.

Powtarzane badania kału na obecność robaków i ich jaj.

Badanie treści dwunastnicy i badania serologiczne w kierunku węgoricy.

Inokulacja na podłożach dla bakterii, prątków i grzybów.

IV. Prognoza. Ponad 75% chorych przeżywa 5 lat, a 40% 10 lat lub dłużej, w zależności od powodzenia leczenia uszkodzeń narządów wewnętrznych. Rokowanie jest niekorzystne w przypadku opornej na leczenie niewydolności serca i leukocytozy powyżej / µl.

V. Leczenie. Dopóki nie występują oznaki uszkodzenia narządów wewnętrznych, należy wstrzymać się z leczeniem. Najskuteczniejsze są glukokortykoidy. Po przywróceniu funkcji narządów i zmniejszeniu liczby eozynofili do Górna granica normalne leczenie zostaje przerwane. Jeśli prednizon jest nieskuteczny, przepisuje się monochemioterapię hydroksymocznikiem, winkrystyną lub chlorambucylem. Należy unikać polichemioterapii. Leukafereza jest bezużyteczna, ponieważ poziom eozynofilów powraca do wartości wyjściowych w ciągu 24 godzin. Często przepisywane są leki przeciwpłytkowe (aspiryna) lub antykoagulanty (warfaryna), ale ich skuteczność nie została udowodniona.

Zespół hipereozynofilowy, literatura:

Bain B.J. Białaczki eozynofilowe i idiopatyczny zespół hipereozynofilowy. Br J. Haematol 1996; 95:2.

Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. Klasyfikacja nowotworów szpikowych według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO). Krew 2002; 100:2292.

Weller PF, Bubley GJ. Idiopatyczny zespół hipereozynofilowy. Krew 1994; 83:2759.

Objawy autoimmunologiczne

Obecnie toczy się dyskusja, czy istnieją istotne różnice między ES a ostrą białaczką eozynofilową (AEL). Nie osiągnięto porozumienia, ale wydaje się, że pewne objawy nakładają się na siebie. Obserwuje się dwa rodzaje wyników klinicznych i stopnie zajęcia narządów wewnętrznych. U pacjentów z objawami pierwotnego uszkodzenia serca i płuc, a także zapalenia naczyń, dalszy przebieg kliniczny najprawdopodobniej odpowiada rozsianemu zapaleniu naczyń. Z drugiej strony, u pacjentów z pierwotną hepatoeplenomegalią, niezwykle dużą liczbą eozynofili we krwi i szybkim pogorszeniem stanu klinicznego wydaje się, że mają złośliwego ALE.

ES występuje bardzo rzadko u dzieci. Można zaobserwować warianty choroby, które charakteryzują się izolowanym uszkodzeniem niektórych narządów. Pierwotna zmiana w sercu rozpoznawana jako zapalenie wsierdzia ze zwłóknieniem wsierdzia może w rzeczywistości być odmianą ES.

Znane są również inne choroby autoimmunologiczne towarzyszące eozynofilii: eozynofilowe zapalenie powięzi, reumatoidalne zapalenie stawów, guzkowe zapalenie tętnic, przewlekłe zapalenie wątroby, regionalne zapalenie jelit, eozynofilowe zapalenie pęcherza moczowego, eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit oraz zakażony przeciek żołądkowo-otrzewnowy (patrz tabela). Panuje zgoda co do tego, że eozynofilia w przewlekłej dializie otrzewnowej ma charakter autoimmunologiczny. Pełne omówienie każdej z opcji klinicznych wykracza poza zakres tego rozdziału; niektóre z nich zostały wymienione poniżej w kontekście. diagnostyka różnicowa dla pacjentów, u których występują objawy eozynofilii.

Oprócz ogólnoustrojowych chorób autoimmunologicznych, eozynofilię można zaobserwować podczas miejscowych procesów zapalnych, które mogą być trudne do odróżnienia od wczesnych stadiów ES. Niektóre z tych chorób immunologicznych opisano poniżej.

Eozynofilowe zapalenie powięzi. Eozynofilowe zapalenie powięzi jest chorobą atakującą twarz i skórę, trudną do odróżnienia od twardziny skóry. Różni się od twardziny skóry stosunkowo ostrym początkiem, pojawieniem się po nietypowej aktywności fizycznej i wrażliwością na hormony kortykosteroidowe. Eozynofilię zwykle stwierdza się we krwi i tkance skórnej. W przeciwieństwie do twardziny, w patogenezie procesu zapalnego w eozynofilowym zapaleniu powięzi, degranulacja komórek tucznych jest ważniejsza niż złogi kompleksów immunologicznych.

Eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit. Wydaje się, że w eozynofilowym zapaleniu żołądka i jelit działa autoimmunologiczny mechanizm aktywacji kaskady dopełniacza przez komórki tuczne. Pacjenci zgłaszają się z takimi objawami, jak popołudniowe nudności, wymioty, skurcze, ból okołopępkowy i luźne, wodniste stolce. W kale mogą znajdować się kryształy Charcota-Leydena, które są produktami degradacji eozynofilów. Rektoskopia lub biopsja odbytniczo-esicza często ujawniają pogrubienie ściany jelita. Patogeneza tej choroby nie jest w pełni poznana, ale istnieją mocne dowody przemawiające za mechanizmem autoimmunologicznym jej rozwoju.

Eozynofilowe zapalenie pęcherza moczowego. Wiadomo, że zapalenie pęcherza przypomina inne formy nieuleczalnego zapalenia pęcherza moczowego, takie jak śródmiąższowe zapalenie pęcherza moczowego spowodowane gruźlicą i nowotwory pęcherza, które występuje wtórnie do zaburzeń alergicznych lub immunologicznych. Stałą cechą jest eozynofilia we krwi i ścianie pęcherza moczowego. Choroba ma zazwyczaj charakter przewlekły i u niektórych pacjentów jest spowodowana alergenami pokarmowymi.

Zapalenie wątroby. Zapalenie wątroby może również wystąpić z eozynofilią. W większości przypadków wskazana jest możliwość zapalenia wątroby objawy ogólne i objawy, przy izolowanej eozynofilii bez takich objawów trudno jest postawić prawidłową diagnozę.

Eozynofilia w nowotworach złośliwych

Wiadomo, że eozynofilia może być objawem towarzyszącym różnym zmianom nowotworowym. Najczęściej eozynofilię obserwuje się w połączeniu z rakiem nosogardła i oskrzeli, a także z gruczolakorakiem żołądka, okrężnicy, macicy i tarczycy. Ponadto obserwuje się to w chorobie Hodgkina i histiocytoma.

Najprawdopodobniej eozynofilia w nowotworach złośliwych znaczenie kliniczne. Zauważono, że eozynofilię można zaobserwować w tkance nowotworowej i we krwi. Guzy, w których stwierdza się izolowaną eozynofilię w tkance nowotworowej, rokują korzystniej niż nowotwory bez eozynofilii. Jednak często nowotwory, które występują z eozynofilią we krwi, rozprzestrzeniają się szybko i mają niekorzystne rokowanie.

W AEL obserwuje się złośliwą transformację eozynofilów (ryc.). Jednakże eozynofilia nie jest rzadkością w przypadku innych białaczek, takich jak ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) i ostra białaczka szpikowa (AML). Czasami odróżnienie AEL od reaktywnej eozynofilii związanej z ALL lub AML może być bardzo trudne. Najbardziej ostatecznej odpowiedzi na pytanie o rozróżnienie tych typów dostarczają badania specjalnych markerów komórkowych. Trudności w różnicowaniu ES od eozynofilii związanej z białaczką omawiano już wcześniej. W związku z tym należy zauważyć, że chloraki i blastomy (tj. nagromadzenie eozynofilów i komórek blastycznych) są bardzo rzadkie w ES, ale często obserwuje się je w białaczce. Ponadto porównując pacjentów z ES, u których wykonano badania chromosomalne, z karpotypami pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem białaczki, stwierdzono, że ES zwykle nie towarzyszą żadne zaburzenia, w przeciwieństwie do ALL, AML AEL, u których aneuploidalne i obserwuje się zmiany poliploidalne. Z tego powodu badania kariotypu mogą mieć kluczowe znaczenie w różnicowaniu tych schorzeń.

Preparat szpiku kostnego od pacjenta z ostrą białaczką eozynofilową.

Formy blastyczne eozynofilów naciekających szpik kostny dominują nad innymi typami komórek.

Eozynofilia w praktyce pediatrycznej

Eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit jest chorobą wieku dziecięcego, większość pacjentów poniżej 20. roku życia. Historia alergii nie zawsze jest dostępna.

Eozynofilia występuje zwykle u wcześniaków i utrzymuje się do momentu osiągnięcia przez nie prawidłowej masy ciała. Obecnie wysoką liczbę eozynofilów uważa się za oznakę stanu anabolicznego.

Ostra białaczka szpikowa – objawy białaczki promielocytowej, monoblastycznej, mielomonocytowej

Koncepcja ostrej białaczki szpikowej (lub szpikowej) (w skrócie AML) łączy w sobie kilka typów nowotworów układ krwiotwórczy osoba, u której szpik kostny staje się ogniskiem nowotworu

Do dziś onkohematolodzy nie mają ani jednej pewności co do dokładnych przyczyn zaburzeń układu krwiotwórczego, dlatego dość trudno jest zidentyfikować szczególne grupy ryzyka, a tym bardziej przewidzieć prawdopodobieństwo rozwoju białaczki szpikowej lub raka krwi. Nauka dokłada wszelkich starań, aby tworzyć skuteczne metody diagnostyka i leczenie AML, w wyniku której ostra białaczka szpikowa, zdiagnozowana we wczesnym stadium, ma obecnie korzystne rokowanie co do przeżycia.

Jak rozwija się białaczka szpikowa?

Jeśli wyobrazimy sobie rolę szpiku kostnego jako producenta całej gamy krwinek, wówczas białaczka szpikowa będzie wyglądać na rodzaj sabotażu tej dobrze funkcjonującej produkcji.

Faktem jest, że zaburzeniu szpiku kostnego w białaczce szpikowej towarzyszy uwolnienie do układu krwiotwórczego ogromnej liczby „niedojrzałych” lub słabo rozwiniętych białych krwinek - mieloblastów - leukocytów, które nie nabyły jeszcze swojej funkcji odpornościowej, ale w w tym samym czasie zaczęły się rozmnażać w niekontrolowany sposób. W wyniku takiej mutacji zostaje zakłócony skoordynowany proces regularnej odnowy leukocytów we krwi i rozpoczyna się szybkie wypieranie pełnoprawnych krwinek przez nieprawidłowe komórki prekursorowe. W tym przypadku wypierane są nie tylko leukocyty, ale także czerwone krwinki (erytrocyty) i płytki krwi.

Rodzaje białaczki szpikowej

Ze względu na fakt, że sama mutacja komórek krwi rzadko rozwija się w organizmie w „czystej” postaci, ale najczęściej towarzyszą jej inne mutacje komórek macierzystych i inne patologie, istnieje wiele różne formy i rodzaje białaczki szpikowej.

Jeśli do niedawna istniało 8 głównych typów, podzielonych ze względu na pochodzenie formacji białaczkowych, dziś uwzględnia się także mutacje, które wystąpiły w komórkach na poziomie genetycznym. Wszystkie te niuanse wpływają na patogenezę i prognozę oczekiwanej długości życia w tej czy innej postaci choroby. Ponadto określenie rodzaju ostrej białaczki szpikowej pozwala na dobór odpowiedniego schematu leczenia.

Według FAB warianty leozy mielocytowej dzieli się na następujące podgrupy:

Cechy ostrej białaczki promielocytowej

APL, czyli APML, co oznacza ostrą białaczkę promielocytową, jest podtypem białaczki szpikowej M3 według FAB (klasyfikacja francusko-amerykańsko-brytyjska). W przypadku tej złośliwej choroby we krwi i szpiku kostnym pacjentów gromadzi się nieprawidłowa liczba promielocytów, które są niedojrzałymi granulocytami.

Ostra białaczka promielocytowa charakteryzuje się typową translokacją chromosomów, prowadzącą do powstania nieprawidłowych onkoprotein i niekontrolowanego podziału zmutowanych promielocytów. Odkryto ją w połowie XX wieku i przez długi czas uważano ją za jedną ze śmiertelnych i ultraostrych postaci białaczki szpikowej.

Obecnie ostra białaczka promielocytowa wykazuje wyjątkową odpowiedź na leczenie, takie jak trójtlenek arsenu i kwas trans-retinowy. Dzięki temu APL stała się jednym z najlepiej przewidywanych i uleczalnych podtypów choroby – ostrej białaczki szpikowej.

Prognozowana długość życia dla tego wariantu AML w 70% przypadków wynosi 12 lat bez zaostrzeń.

Białaczkę promielocytową diagnozuje się na podstawie badań szpiku kostnego, badań krwi i dodatkowych badań cytogenetycznych. Najdokładniejszy obraz diagnostyczny można uzyskać poprzez badanie PCR (reakcja łańcuchowa polimerazy).

Charakterystyka ostrej białaczki monoblastycznej

Ostra białaczka monoblastyczna należy do międzyregionalnej postaci AML zgodnie z klasyfikacją FAB – wariant M5, która występuje w 2,6% przypadków u dzieci i 6-8% przypadków u dorosłych (najczęściej w podeszłym wieku).

Wskaźniki obraz kliniczny praktycznie nie różnią się od ostrej białaczki szpikowej, chociaż objawy ogólne uzupełniają cięższe zatrucie i wysoka temperatura ciała.

Chorobę charakteryzują także objawy neutropenii z przewagą zmian martwiczych w błonie śluzowej nosogardzieli i Jama ustna, a także zapalenie języka.

Głównym miejscem lokalizacji choroby jest szpik kostny, ale obserwuje się także powiększenie śledziony i niektórych grup węzłów chłonnych. W przyszłości może dojść do nacieku dziąseł i migdałków, a także przerzutów nowotworu do narządów wewnętrznych.

Jednak dzięki terminowym badaniom, wykryciu patologii złośliwej i zastosowaniu nowoczesnych schematów leczenia w 60% przypadków przewiduje się znaczną poprawę stanu pacjenta.

Charakterystyka białaczki eozynofilowej

Ostra białaczka eozynofilowa rozwija się w wyniku złośliwej transformacji eozynofilów i może wystąpić na tle gruczolakoraka tarczycy, macicy, jelit, żołądka, oskrzeli i nosogardzieli. Ten typ białaczki szpikowej jest podobny do reaktywnej eozynofilii występującej w ostrej białaczce limfoblastycznej (ALL) lub białaczce szpikowej. Dlatego też, aby różnicować diagnostykę, uciekają się do badań specyficznych komórkowych markerów krwi.

Najbardziej charakterystycznymi cechami tego podtypu białaczki szpikowej jest wzrost liczby eozynofili i bazofilów w badaniu krwi oraz zwiększenie wielkości wątroby i śledziony.

Cechy białaczki mielomonocytowej

Szczególną troskę współczesnych onkohematologów budzi taka podgrupa AML, jak białaczka mielomonocytowa, której odmiany najczęściej dotykają dzieci. Chociaż wśród populacji osób starszych ryzyko zapadnięcia na ten typ białaczki szpikowej jest również wysokie.

Białaczka mielocytowa charakteryzuje się ostrym i przewlekłym przebiegiem, a jedną z postaci przewlekłych jest młodzieńcza białaczka mielomonocytowa, charakterystyczna dla dzieci od pierwszego roku życia do 4 lat. Osobliwością tego podtypu jest częstość jego rozwoju u młodych pacjentów i większa skłonność do choroby u chłopców.

Dlaczego rozwija się białaczka szpikowa?

Pomimo faktu, że dokładne przyczyny białaczki nadal nie zostały ustalone, w hematologii istnieje pewna lista czynników prowokujących, które mogą mieć destrukcyjny wpływ na aktywność szpiku kostnego:

• narażenie na promieniowanie;
• niekorzystne środowiskowe warunki życia;
• praca przy produkcji niebezpiecznej;
• wpływ czynników rakotwórczych;
• skutki uboczne chemioterapii w przypadku innych form raka;
• patologie chromosomowe – niedokrwistość Fanconiego, zespoły Blooma i Downa;
• obecność patologii, takich jak wirus Epsteina-Barra, wirus limfotropowy lub HIV;
• inne stany niedoboru odporności;
• złe nawyki, zwłaszcza palenie, rodziców chorego dziecka;
• czynnik dziedziczny.

Jak objawia się białaczka szpikowa?

Ze względu na to, że objawy białaczki szpikowej różnią się w zależności od postaci i rodzaju AML, przyporządkowanie ogólnych wskaźników klinicznych do kategorii objawów jest bardzo arbitralne. Z reguły pierwsze objawy ostrzegawcze wykrywane są w wynikach badania krwi, co zmusza lekarza do przepisywania leku dodatkowe metody diagnostyka

AML u dzieci

W przypadku małych dzieci, które są najbardziej podatne na rodzaj młodzieńczej białaczki mielomonocytowej, obecność następujące objawy powinna zaalarmować rodziców i zmusić ich do wizyty u lekarza:

1. Jeśli dziecko nie przybiera na wadze dobrze;
2. Jeśli występują opóźnienia lub odchylenia w rozwoju fizycznym;
3. Zwiększone zmęczenie, osłabienie, bladość skóry z powodu niedokrwistości z niedoboru żelaza;
4. Obecność hipertermii;
5. Częste infekcje;
6. Powiększona wątroba i śledziona;
7. Obrzęk obwodowy węzły chłonne.

Oczywiście obecność jednego lub więcej z powyższych objawów nie oznacza, że ​​u dziecka na pewno rozwija się młodzieńcza białaczka szpikowa, gdyż takie wskaźniki są charakterystyczne dla wielu innych chorób. Ale, jak wiadomo, leczenie złożonych chorób jest najskuteczniejsze we wczesnych stadiach, dlatego należy wykonać badania krwi i poddać się innym procedury diagnostyczne nie będzie zbyteczne.

AML u dorosłych

• chroniczne zmęczenie, ogólne osłabienie;
• utrata masy ciała i apetytu;
• skłonność do krwotoków wewnętrznych, siniaków, wzmożonych krwawień;
• zwiększona łamliwość kości;
• częste zawroty głowy i dreszcze;
• niestabilność patologii zakaźnych;
• mdłości;
• ciągła bladość.

Oczywiste jest, że objawy te nie mogą służyć jako jedyny czynnik określający AML, dlatego nie należy samodzielnie diagnozować raka.

Procedury diagnostyczne dla AML

Pierwsza i podstawowa środek diagnostyczny Aby zweryfikować białaczkę szpikową, stosuje się pełne badanie krwi. W przypadku wykrycia patologicznej proliferacji niektórych grup komórek krwi zalecana jest biopsja szpiku kostnego. Aby określić dystrybucję Komórki nowotworowe stosowane w organizmie:

• Badania RTG i USG;
• scyntygrafia szkieletu;
• obrazowanie komputerowe i rezonans magnetyczny.

Z reguły wszystkie procedury diagnostyczne przeprowadzane są w klinikach hematologii i onkologii, a po potwierdzeniu rozpoznania AML od razu ustalany jest plan leczenia. Od patogenezy (kurs) Różne formy Choroba różni się na poziomie komórkowym i molekularnym, rokowanie dotyczące długości życia pacjenta zależy wyłącznie od trafności postawionej diagnozy i adekwatności wybranej metody leczenia.

Środki terapeutyczne

Obecnie leczenie białaczki szpikowej składa się z 4 etapów działań terapeutycznych:

1. Indukcja polegająca na intensywnym stosowaniu chemioterapii mającej na celu zniszczenie jak największej liczby komórek szpikowych w możliwie najkrótszym czasie, aby osiągnąć okres remisji.
2. Konsolidacja z intensywną terapią skojarzoną i dodatkowymi dawkami chemioterapii w celu zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych i zmniejszenia ryzyka nawrotu choroby.
3. Leczenie ośrodkowego układu nerwowego, przeprowadzane w celu zapobiegania przedostawaniu się komórek białaczkowych do rdzenia kręgowego i mózgu, w celu zapobiegania przerzutom. Jeśli komórki białaczkowe dostaną się do ośrodkowego układu nerwowego, może zostać przepisany cykl radioterapii.
4. Przepisana długoterminowa terapia podtrzymująca długi okres(rok lub dłużej) i przeprowadzane w warunkach ambulatoryjnych w celu zniszczenia pozostałych przy życiu komórek nowotworowych.

Skutki uboczne chemioterapii

Pomimo skuteczności leczenia chemioterapią nie każdy pacjent zgadza się na stosowanie wysokich dawek chemioterapii, gdyż technika ta ma istotną wadę – powikłania uboczne.

1. Najczęściej efekt uboczny Uważa się, że cytopenia rozwija się w wyniku naruszenia procesu krwiotwórczego (mielotoksyczność). Wielkie niebezpieczeństwo reprezentuje wystąpienie leukopenii, ponieważ z powodu braku białych krwinek organizm traci ochrona immunologiczna od chorób zakaźnych związanych z zagrożeniem życia.
2. Nie mniejszym problemem (czasami nawet śmiertelnym) są potwierdzona badaniami małopłytkowość i niedokrwistość z niedoboru żelaza, w walce z którą organizm czasami ulega przesyceniu pierwiastkami żelaza, co prowadzi do wtórnych zmian w narządach wewnętrznych.
3. Przyjmowanie cytostatyków powoduje nudności i wymioty, które są wyjątkowo źle tolerowane przez pacjentów. Długotrwałe wymioty prowadzą do odwodnienia i braku równowagi elektrolitowej, anoreksji (całkowitej utraty apetytu), a nawet krwawienia z żołądka.
4. Częstym działaniem niepożądanym jest łysienie (łysienie), uszkodzenie nerek i mięśnia sercowego, żółtaczka, owrzodzenie błon śluzowych i inne objawy. komplikacje uboczne, które występują w zależności od wieku pacjenta, stadium choroby, kombinacji leków i innych czynników.

Czy można pokonać białaczkę?

Dziś jest za wcześnie, aby mówić o całkowitym zwycięstwie nad białaczką. Jednak wzrost średniej długości życia po intensywnej terapii o co najmniej 5-7 lat obserwuje się średnio u 60% pacjentów. To prawda, że ​​​​prognozy dla pacjentów powyżej 60. roku życia nie przekraczają wskaźnika 10%. Dlatego nie należy czekać do późnej starości, aby poważnie zadbać o własne zdrowie. Przechodzić badania profilaktyczne, monitoruj swoją dietę i styl życia oraz regularnie oddawaj badania krwi i moczu.

białaczka eozynofilowa

Rosyjsko-włoski słownik medyczny z indeksami terminów rosyjskich i łacińskich. - M.: „Russo”. CC Prokopowicz. 2003.

Zobacz, co oznacza „białaczka eozynofilowa” w innych słownikach:

Białaczka - Mikropreparacja szpiku kostnego pacjenta z ostrą białaczką leukoblastyczną limfocytową B ... Wikipedia

białaczka eozynofilowa - (l. eosinophilica) przewlekła białaczka szpikowa, której podłoże morfologiczne reprezentowane jest głównie przez granulocyty kwasochłonne (eozynofile) ... Big Medical Dictionary

Ostra białaczka szpikowa – rozmaz szpiku kostnego w kierunku ostrej białaczki szpikowej. Strzałki wskazują Auer Taurus... Wikipedia

Białaczka - Białaczka to nazwa heterogennej klonalnej złośliwej (nowotworowej) choroby układu krwiotwórczego, w której złośliwy klon pochodzi z niedojrzałych komórek krwiotwórczych szpiku kostnego. Spis treści 1 Kurs 2 Zasady ... ... Wikipedia

Białaczka - Białaczka to nazwa heterogennej klonalnej złośliwej (nowotworowej) choroby układu krwiotwórczego, w której złośliwy klon pochodzi z niedojrzałych komórek krwiotwórczych szpiku kostnego. Spis treści 1 Kurs 2 Zasady ... ... Wikipedia

Eozynofilia - ICD 10 D72.172.1 ICD 9 288.3288.3 ChorobyDB ... Wikipedia

Przewlekła białaczka mielocytowa - Przewlekła białaczka szpikowa to grupa przewlekłych białaczek, w których komórki nowotworowe rodzaj procytowych i cytycznych prekursorów serii mieloidalnej. Różnorodność postaci przewlekłej białaczki szpikowej wynika z istnienia… Wikipedii

Granulocyty eozynofilowe - Granulocyty eozynofilowe Tkanka: łączna Historia różnicowania komórek: Zygota → Blastomer → Embrioblast → Epiblast → Pierwotna komórka mezodermy → Prehemangioblast → Hemangi ... Wikipedia

KREW to płyn, który krąży układ krążenia oraz transportujące gazy i inne rozpuszczone substancje niezbędne w metabolizmie lub powstające w procesach metabolicznych. Krew składa się z osocza (przezroczystego, bladego płynu żółty kolor) i... ...Encyklopedia Colliera

Leukopoeza - (łac. leucopoesis, leucopoiesis); leuko + gr. produkcja poiezy, edukacja; synonim: leukogeneza, leukocytopoeza) tworzenie leukocytów; zwykle występuje w tkance krwiotwórczej szpiku kostnego. Leukocytopoeza (leukopoeza) obejmuje ... ... Wikipedię

KREW - Mikroskopowy obraz krwi - duży bydło, wielbłąd, koń, owca, świnia, pies. Mikroskopowy obraz krwi - bydło (I>>), wielbłąd (II), koń (III), owca (IV), świnia (V), pies (VI): 1 - ... ... Weterynaryjny słownik encyklopedyczny

Używamy plików cookie, aby zapewnić najlepszą jakość korzystania z naszej witryny. Kontynuując korzystanie z tej witryny, wyrażasz na to zgodę. Cienki

Definicja i obraz kliniczny

Zespół hipereozynofilowy objawia się wysoką eozynofilią we krwi i szpiku kostnym oraz naciekiem narządów wewnętrznych przez stosunkowo dojrzałe eozynofile. Ponad 90% pacjentów to mężczyźni, najczęściej w wieku 20-50 lat. WHO klasyfikuje zespół hipereozynofilowy jako chorobę mieloproliferacyjną

chorób nowotworowych, uznając, że nie wszystkie przypadki powstają na poziomie komórek macierzystych. Odróżnienie proliferacji klonalnej eozynofilów od proliferacji reaktywnej spowodowanej bezprzyczynową nadmierną produkcją cytokin może być prawie niemożliwe. Jeśli nie ma oznak klonalności (na przykład nieprawidłowości chromosomalnych), umieść Diagnoza, -a; m. Krótki raport medyczny o chorobie i stanie pacjenta, sporządzony na podstawie wywiadu i kompleksowego badania. Z greckiego - rozpoznanie, diagnoza, -i; I. 1. Zespół technik i metod, w tym instrumentalnych i laboratoryjnych, pozwalających rozpoznać chorobę i postawić diagnozę. Z greckiego - potrafiący rozpoznać. 2. Diagnoza, dializa, -a; m. dializa otrzewnowa. Metoda korygowania równowagi wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej oraz usuwania substancji toksycznych z organizmu po wprowadzeniu do jamy brzusznej roztworu dializatu.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip17" id="jqeasytooltip17" title=" (!LAN:Diagnoza">диагноз!} zespół hipereozynofilowy; w przeciwnym razie rozpoznaje się białaczkę eozynofilową. B. Etiologia zespołu hipereozynofilowego jest nieznana. Przyjmuje się, że za nadmierne powstawanie eozynofilów odpowiedzialne są GM-CSF, IL-5 i IL-7. Pomimo wyraźnej tendencji do zakrzepicy nie stwierdzono specyficznych zaburzeń w układzie krzepnięcia i fibrynolizy. B. Uszkodzenia narządów wewnętrznych

Uszkodzenie serca (55-75% przypadków). W materiale biopsyjnym stwierdza się ogniska martwicy mięśnia sercowego i zwiększoną liczbę eozynofilów w wsierdziu. Skrzepliny ciemieniowe w jamach serca mogą być przyczyną choroby zakrzepowo-zatorowej. Około 2 lata po wystąpieniu eozynofilii rozwija się zwłóknienie endomiokardialne z niedomykalnością mitralną i trójdzielną oraz kardiomiopatią restrykcyjną.

Uszkodzenie układu nerwowego (40-70% przypadków) objawia się zatorowością mózgową, encefalopatią i neuropatią czuciową. W próbkach biopsyjnych wykrywane są jedynie zmiany niespecyficzne.

Zajęcie płuc (40-50% przypadków) zwykle objawia się długotrwałym, nieproduktywnym kaszlem. W przypadku braku niewydolności serca i zatorowości płucnej wyniki badań czynności płuc pozostają niezmienione. Na radiogramach ogniskowe lub rozsiane uszkodzenie płuc wykrywa się tylko u 20% pacjentów. Astma oskrzelowa z zespołem hipereozynofilowym występuje rzadko.

Uszkodzenie skóry i błon śluzowych - Pokrzywka; I. Choroba alergiczna, której towarzyszy pojawianie się i zanikanie swędzących pęcherzy na skórze, podobnych wyglądem do oparzeń pokrzywą.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip10" id="jqeasytooltip10" title=" (!LAN:Ula">крапивница , Отек Квинке, син.: ангионевротический отек - гистаминзависимая аллергическая реакция немедленного типа, характеризующаяся внезапным развитием у человека ограниченного или диффузного отека жировой клетчатки и слизистых оболочек; чаще наблюдается на губах, лбу, щеках, веках, дорсальных частях стоп, в гортани.!}

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip3" id="jqeasytooltip3" title=" (!LAN: Obrzęk Quinckego">отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых - встречает­ся более чем у половины больных.!}

Uszkodzenie innych narządów. U 40% pacjentów śledziona jest powiększona. Występują bóle stawów i wysięk. Płyn wyciekający z małych naczyń krwionośnych do tkanek lub jam ciała z powodu stanu zapalnego lub obrzęku

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip7" id="jqeasytooltip7" title=" (!LAN:Efuzja">выпот в серозные полости и син­дром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-!}

zapalenie skały, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby. Zapalna choroba wątroby wywołana inf. środki, niektóre leki, przemysłowe i inne trucizny; towarzyszy żółtaczka, przebarwienie stolca, wysypka krwotoczna, a czasami krwawienia z nosa. > Z języka greckiego. hepar (hcpatos) - wątroba.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip8" id="jqeasytooltip8" title=" (!LAN:Zapalenie wątroby">гепатит и синдром Бадда- Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. Дифференциальный диагноз - см. гл. 34, «Увеличение числа формен­ных элементов», п. IV).!}

A. Białaczka eozynofilowa różni się od zespołu hipereozynofilowego zwiększoną zawartością blastów w szpiku kostnym i nieprawidłowościami chromosomalnymi.

B. Inne choroby mieloproliferacyjne. Zespołowi hipereozynofilowemu rzadko towarzyszy ciężkie zwłóknienie szpiku i rozrost innych linii komórkowych.

B. Inne hemoblastozy, szczególnie ostra białaczka szpikowo-monoblastyczna z eozynofilią, chłoniaki z komórek T, limfogranulomatoza, -a; m. Postać chłoniaka (guzy układu limfatycznego), w której w węzłach chłonnych powstają specjalne komórki złośliwe (komórki Reeda-Berezowskiego-Sternberga); Z reguły rozwija się po 10. roku życia, szczyt zachorowań przypada na 20-29. rok życia, a po 55. roku życia częściej u mężczyzn. Syn: choroba Hodgkina.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip15" id="jqeasytooltip15" title=" (!LAN: Limfogranulomatoza">лимфогранулематоз и другие.!}

D. Eozynofilii z uszkodzeniem poszczególnych narządów nie towarzyszą uszkodzenia wielonarządowe, często obserwowane w zespole hipereozynofilowym.

D. Zespół Churga-Stroe jest układowym zapaleniem naczyń. Zapalenie małych naczyń krwionośnych, zwykle z inf. i inf.-alergiczny. choroby (na przykład reumatyzm, posocznica, tyfus itp.), objawiające się małymi krwotocznymi wysypkami (z uszkodzeniem naczyń skórnych), bólem brzucha (z uszkodzeniem naczyń narządów jamy brzusznej) itp. o Od łac. . naczynie - naczynie.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip6" id="jqeasytooltip6" title=" (!LAN:Zapalenie naczyń">васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной , очаго­выми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и ско­плениями эозинофилов вокруг !} naczynia krwionośne. Czasami jedyną różnicą jest to, że w przypadku zespołu hipereozynofilowego zwykle nie występuje astma oskrzelowa.

BIAŁACZKA Eozynofilowa

(l. eosinophilica) przewlekła białaczka szpikowa, której substrat morfologiczny jest reprezentowany głównie przez granulocyty kwasochłonne (eozynofile).

Terminy medyczne. 2012

Zobacz także interpretacje, synonimy, znaczenia słowa i znaczenie BIAŁACZKA EOSINOFILICZNA w języku rosyjskim w słownikach, encyklopediach i podręcznikach:

• BIAŁACZKA w Popularnej Encyklopedii Medycznej:
  - postępująca proliferacja patologicznie zmienionych (niedojrzałych) leukocytów, stwierdzana w zwiększonej liczbie w tkance krwiotwórczej, innych narządach i krwi krążącej; klasyfikować...
• BIAŁACZKA w Słowniku medycznym:
  
• BIAŁACZKA
  Białaczka (białaczka) - choroba ogólnoustrojowa krew, charakteryzująca się zastąpieniem normalnej hematopoezy szpiku kostnego proliferacją mniej zróżnicowanych i funkcjonalnie aktywnych komórek - wczesna...
• BIAŁACZKA w kategoriach medycznych:
  (białaczka; białaczka- + -oza; synonim: białaczka przestarzała, białaczka - przestarzała) - Nazwa zwyczajowa nowotwory wywodzące się z komórek krwiotwórczych i atakujące...
• BIAŁACZKA w Wielkim Słowniku Encyklopedycznym:
  (białaczka, białaczka), choroby nowotworowe tkanki krwiotwórczej z uszkodzeniem szpiku kostnego i przemieszczeniem prawidłowych pędów krwiotwórczych, powiększenie węzłów chłonnych i śledziony, ...
• BIAŁACZKA w dużym Encyklopedia radziecka, TSB:
  (z greckiego leukos - biały), białaczka, białaczka, nowotworowa choroba układowa tkanki krwiotwórczej. W przypadku L. występuje zaburzenie hematopoezy, wyrażone w ...
• Eozynofilowe
  łatwe do pomalowania...
• BIAŁACZKA w Słowniku Encyklopedycznym:
  a, m., kochanie To samo co białaczka; zobacz także ALEAKEMIA. Białaczka – charakteryzuje się...
• BIAŁACZKA w Słowniku Encyklopedycznym:
  LEUKO3, -a, m. Choroba nowotworowa tkanki krwiotwórczej. II przym. białaczka, ...
• BIAŁACZKA w Wielkim Rosyjskim Słowniku Encyklopedycznym:
  LEUIOZA (białaczka, białaczka), choroby nowotworowe tkanki krwiotwórczej z uszkodzeniem szpiku kostnego i przemieszczeniem prawidłowych pędów krwiotwórczych, zwiększona tkanka limfatyczna. węzły i...
• BIAŁACZKA w słowniku Colliera:
  (białaczka), grupa chorób charakteryzująca się przemianą niektórych komórek krwiotwórczych w złośliwe, których nieograniczone rozmnażanie prowadzi do zastąpienia przez nie normalnych komórek kostnych…
• BIAŁACZKA w paradygmacie pełnego akcentu według Zaliznyaka:
  leuko"z, leuko"zy, leuko"za, leuko"call, leuko"zu, leuko"zam, leuko"z, leuko"zy, leuko"zom, leuko"zami, leuko"ze, ...
• BIAŁACZKA w Nowym Słowniku wyrazów obcych:
  (gr. leukos biały) inaczej białaczka, białaczka - choroba układu krwiotwórczego, charakteryzująca się nadmierną proliferacją elementów krwi, połączoną z ich zatrzymywaniem...
• BIAŁACZKA w Słowniku wyrażeń obcych:
  [inaczej białaczka, białaczka, to choroba układu krwiotwórczego, charakteryzująca się nadmierną proliferacją elementów krwi, połączoną z opóźnieniem ich dojrzewania, zmianami w strukturze...
• BIAŁACZKA w słowniku rosyjskich synonimów:
  białaczka, białaczka, choroba, choroba, białaczka, limfadenoza, ...
• BIAŁACZKA w Nowym Słowniku Wyjaśniającym Języka Rosyjskiego autorstwa Efremowej:
  
• BIAŁACZKA w Słowniku języka rosyjskiego Łopatina:
  białaczka, ...
• BIAŁACZKA pełny słownik ortografii Język rosyjski:
  białaczka,...
• BIAŁACZKA w Słowniku ortografii:
  białaczka, ...
• BIAŁACZKA w Słowniku języka rosyjskiego Ożegowa:
  choroba nowotworowa układu krwiotwórczego...
• BIAŁACZKA w nowoczesnym słownik objaśniający, TSB:
  (białaczka, białaczka), choroby nowotworowe tkanki krwiotwórczej z uszkodzeniem szpiku kostnego i przemieszczeniem prawidłowych pędów krwiotwórczych, powiększonymi węzłami chłonnymi i...
• BIAŁACZKA w Słowniku wyjaśniającym Efraima:
  białaczka m. Choroba układu krwiotwórczego, charakteryzująca się zmianami w strukturze, właściwościach i stosunku krwi ...
• BIAŁACZKA w Nowym Słowniku języka rosyjskiego autorstwa Efremowej:
  m. Choroba układu krwiotwórczego, charakteryzująca się zmianami w strukturze, właściwościach i stosunku krwi ...
• BIAŁACZKA w dużym współczesnym słowniku wyjaśniającym języka rosyjskiego:
  m. Choroba układu krwiotwórczego, charakteryzująca się zmianami w strukturze, właściwościach i stosunku elementów krwi; białaczka, nowotwór krwi,...
• Eozynofilowe zapalenie powięzi w Słowniku medycznym:
  
• OSTRA BIAŁACZKA w Słowniku medycznym:
  
• Eozynofilowe zapalenie powięzi w Wielkim Słowniku Medycznym:
  Eozynofilowe zapalenie powięzi jest chorobą charakteryzującą się zmianami skórnymi przypominającymi twardzinę, które występują na tle eozynofilii. Etiologia i czynniki ryzyka - Ostre infekcje - ...
• OSTRA BIAŁACZKA w Wielkim Słowniku Medycznym:
  Ostra białaczka jest złośliwą chorobą układu krwiotwórczego; substrat morfologiczny - ogniwa energetyczne. Częstotliwość. 13,2 przypadków na 100 000 mieszkańców wśród mężczyzn...
• TEST Eozynofilowy Z ADRENALINĄ w kategoriach medycznych:
  orientacyjna metoda badawcza stan funkcjonalny adenohofiza i kora nadnerczy, w oparciu o fakt, że w ich normalnym stanie zawartość acidophilus ...
• MIEJSCOWY TEST Eozynofilowy w kategoriach medycznych:
  zobacz Test „skóra...
• WSKAŹNIK Eozynofilowy w kategoriach medycznych:
  wskaźnik dojrzewania kwasochłonnych granulocytów (eozynofilów) w szpiku kostnym, który jest stosunkiem liczby młodych komórek do liczby ...
• TEST „OKNA SKÓRNEGO” (SYNOPSY: TEST Eozynofilowy LOKALNY) w kategoriach medycznych:
  uczulony próba skórna, polegające na określeniu zmiany udziału procentowego granulocytów eozynofilowych w składzie komórkowym odcisku na szkle pobranym z małej...
• MONOCYTOZA Eozynofilowa w kategoriach medycznych:
  (monocytoza eozynofilia) patrz Gorączka eozynofilowa monocytów...
• ZESPÓŁ MIELODYSPLASTYCZNY w Słowniku medycznym:
  Zespół mielodysplastyczny (MDS) - grupa stany patologiczne, charakteryzujący się upośledzoną hematopoezą we wszystkich pędach, objawiającą się pancytopenią. MDS często przekształca się w ostrą...
• ALERGICZNY NIEŻYT NOSA w Słowniku medycznym:
  Alergiczny nieżyt nosa - choroba zapalna, objawiający się zespołem objawów w postaci kataru z zatkaniem nosa, kichaniem, swędzeniem, wyciekiem z nosa, obrzękiem błony śluzowej...
• SKLERODERMA UKŁADOWA w Słowniku medycznym:
  
• CELIACJA w Słowniku medycznym.
• PRZEWLEKŁA MYELELEUKEMIA w Słowniku medycznym:
  Przewlekła białaczka szpikowa (CML) charakteryzuje się proliferacją komórek pochodzenia monocytowego i granulocytowego wraz ze wzrostem liczby leukocytów we krwi obwodowej do wartości 50x109/li wyższej. ...
• ŻÓŁTA FEBRA w Słowniku medycznym:
  Żółta febra jest ostrą chorobą zakaźną charakteryzującą się zespołem krwotocznym, uszkodzeniem układu sercowo-naczyniowego, wątroby i nerek. Etiologia. Czynnikiem sprawczym jest żółty…
• PRZEWLEKŁA LIMFOLUKEMIA w Słowniku medycznym:
  Przewlekła białaczka limfatyczna (CLL) charakteryzuje się ostry wzrost liczba dojrzałych komórek limfatycznych we krwi, węzłach chłonnych, śledzionie, wątrobie. Źródłem nowotworu są komórki progenitorowe...
• CHOROBY REUMATYCZNE w Słowniku medycznym.
• ANEMIA APLASTYCZNA w Słowniku medycznym:
  Niedokrwistość aplastyczna to grupa stanów patologicznych charakteryzujących się pancytopenią we krwi obwodowej na skutek zahamowania czynności krwiotwórczej szpiku kostnego. Klasyfikacja - Wrodzone…
• Eozynofilowe zapalenie płuc w Słowniku medycznym:
  Eozynofilowe zapalenie płuc to grupa chorób charakteryzujących się naciekiem eozynofilowym w tkance płucnej i eozynofilią we krwi obwodowej i/lub płynie mózgowo-rdzeniowym. Dominującym wiekiem jest…
• CIĄŻA PO OKRESIE w Słowniku medycznym.
• ALERGIA POKARMOWA w Słowniku medycznym:
  Alergie pokarmowe to regularnie występujące objawy związane ze spożyciem niektórych pokarmów i spowodowane reakcjami nadwrażliwości. Prawdziwe alergie pokarmowe wykrywa się około...
• HIPOWITAMINOZA I HIPERWITAMINOZA E w Słowniku medycznym:
  Witamina E (tokoferole) to grupa witamin rozpuszczalnych w tłuszczach występujących w wielu olejach roślinnych; chronią nienasycone lipidy błony komórkowe od utleniania. Treść …
• NIEŻYT ŻOŁĄDKA w Słowniku medycznym:
  Zapalenie błony śluzowej żołądka jest zmianą błony śluzowej żołądka z wyraźną reakcją zapalną w przypadku ostry przebieg lub z restrukturyzacją morfofunkcjonalną w przypadku ...
• CELIACJA w Wielkim Słowniku Medycznym.
• SKLERODERMA UKŁADOWA w Wielkim Słowniku Medycznym:
  Twardzina układowa (SSc) jest chorobą rozsianą tkanka łączna, powstające w wyniku ogólnoustrojowej postępującej dezorganizacji tkanki łącznej z przewagą zmian włóknisto-zanikowych w skórze...

Przewlekła białaczka jest przede wszystkim złożona proces patologiczny, podczas którego algorytm dojrzewania komórek zostaje zakłócony.

Rak krwi rozwija się powoli, średnio 10-15 lat. Początek choroby może być niezauważalny, ale wraz z postępem daje o sobie znać.

Tak i dzieje się to w bardzo zróżnicowany sposób. Różnicowanie komórek nowotworowych i ich długi rozwój to główne cechy przewlekłej białaczki.

• Wszystkie informacje na stronie służą wyłącznie celom informacyjnym i NIE stanowią przewodnika po działaniu!
• Mogę postawić DOKŁADNĄ DIAGNOZĘ tylko DOKTOR!
• Uprzejmie prosimy o NIE samoleczenie, ale umów się na wizytę u specjalisty!
• Zdrowie dla Ciebie i Twoich bliskich! Nie poddawaj się

Objawy

NA wczesna faza białaczkę, mogą wystąpić:

• słabość i bolesność;
• zwiększenie wielkości śledziony;
• powiększone węzły chłonne u obszar pachwiny, pod pachami, na szyi.

W miarę postępu choroby objawy ulegają zmianie. Podobnie jak sam proces, stają się one bardziej złożone i bolesne.

Później mogą pojawić się następujące objawy:

• szybkie i nieodparte zmęczenie;
• zawroty głowy;
• wysoka temperatura ciała;
• pocenie się, zwłaszcza nocne;
• krwawiące dziąsła;
• niedokrwistość;
• ciężkość w podżebrzu;
• szybka utrata masy ciała;
• utrata apetytu;
• powiększenie wątroby.

Ostatnie etapy charakteryzują się częstotliwością choroba zakaźna i pojawienie się zakrzepicy.

Diagnostyka

Aby uzyskać pełną i głęboką diagnozę, współczesna medycyna reprezentuje cały proces, wykorzystując różne metody i kierunki. Wszystkie opierają się na badaniach laboratoryjnych.

Na początek wykonuje się badanie krwi, ponieważ to właśnie ta procedura pokazuje pełny obraz choroby pacjenta.

Na podstawie tych informacji stawiana jest diagnoza. W przewlekłej białaczce liczba płytek krwi i czerwonych krwinek jest niska, podczas gdy liczba białych krwinek jest wyższa niż normalnie.

Po analiza biochemiczna, obraz krwi pokaże wszystkie szczegóły dotyczące nieprawidłowego działania różne narządy i ich systemy. Następnie wykonuje się nakłucie.

Proces ten przebiega w dwóch etapach:

• nakłucie szpiku kostnego. Na podstawie wyników tego zabiegu potwierdza się rozpoznanie i możliwe metody leczenia.
• przebicie rdzeń kręgowy . Proces ten pomaga zidentyfikować komórki nowotworowe, ponieważ szybko rozprzestrzeniają się one specyficznie płyn mózgowo-rdzeniowy. Po otrzymaniu wyniku tworzony jest program leczenia chemioterapią, ponieważ charakterystyka organizmu i wpływ choroby na niego różnią się u pacjentów.

W zależności od rodzaju choroby można wykonać: immunocytochemię, badania genetyczne, cytochemię, Badania rentgenowskie(w przypadku uszkodzenia stawów i kości w wyniku białaczki), tomografia komputerowa(do analizy węzłów chłonnych Jama brzuszna), MRI (badanie rdzenia kręgowego i mózgu), USG

Klasyfikacja

Mielomonocytowy

Białaczka mielomonocytowa jest jednym z typów białaczki szpikowo-monoblatycznej, w której komórki blastyczne mogą stanowić podstawę dla granulocytów lub monocytów.

Ten typ występuje częściej u dzieci i osób starszych.

W przypadku tej choroby niedokrwistość objawia się wyraźniej. Główne cechy to ciągłe zmęczenie, bladość i nietolerancja organizmu na aktywność fizyczną, krwawienia i siniaki. Białaczka mielomonocytowa może również prowadzić do neurobiałaczki (zaburzenie ośrodkowego układu nerwowego).

Mieloblastyczny

Powodem pojawienia się jest defekt DNA w komórkach szpiku kostnego, które jeszcze nie dojrzały. Jednocześnie współcześni lekarze nie mogą podać głównego powodu, ponieważ wystąpienie tej choroby często może być konsekwencją promieniowania, zatrucia benzenem, zanieczyszczenia otoczenie zewnętrzne. Ten typ może wystąpić u ludzi w różnym wieku, ale on ostra forma występuje częściej u dorosłych.

Białaczka szpikowa prowadzi do niekontrolowanego rozwoju niedojrzałych komórek, które nie mogą już stabilnie funkcjonować. W której dojrzałe komórki zmniejsza się ilość krwi wszystkich typów. Typ ten dzieli się na podtypy.

Monocytowy

Białaczka monocytarna to proces nowotworowy, w którym wzrasta liczba komórek monocytarnych. główna cecha Ten typ to anemia, która może być jedynym objawem przez bardzo długi czas. Często ten typ białaczki występuje u osób po 50. roku życia lub u dzieci w pierwszym roku życia.

U pacjentów z białaczką monocytarną czasami występuje rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe. W tym przypadku prawie nie dochodzi do powiększenia wątroby i węzłów chłonnych, ale rozmiar śledziony może wzrosnąć.

Megakariocytowy

Białaczka megakariocytowa to rodzaj białaczki, w której komórki blastyczne są megakarioblastami. Gatunek ten jest dość rzadki. Często nazywa się ją „trombocytemią krwotoczną”, ale u pacjentów nie zawsze stwierdza się krwawienie. Częściej charakteryzuje się niezwykle aktywną trombocytozą krwi.

Często u dzieci z zespołem Downa, dzieci poniżej 3 roku życia i dorosłych.

Linia mielocytowa charakteryzuje się klonalnością. Dlatego często śledziona się powiększa, pojawiają się krwawienia z dziąseł, krwawienia z nosa, bladość i silne zmęczenie, duszność, niska odporność na choroby zakaźne i bóle kości.

Eozynofilowy

Już sama nazwa typu mówi, że białaczce eozynofilowej towarzyszy proces zwiększania liczby eozynofilów. Zespół hipereozynofilowy, astma oskrzelowa, pokrzywka, dermatoza, eozynofilowy ziarniniak kości mogą powodować tę chorobę. U dzieci białaczka eozynofilowa występuje z wysoką temperaturą ciała, wzrostem liczby leukocytów i eozynofilów we krwi oraz wzrostem wielkości śledziony i wątroby.

Limfatyczny

Białaczka limfatyczna – rak, w którym dotknięta jest tkanka limfatyczna. Guz rozwija się bardzo powoli, a proces hematopoezy może zostać zakłócony jedynie przez późne etapy. Ten typ białaczki występuje najczęściej u osób po 50. roku życia.

Pierwszym objawem są powiększone węzły chłonne.

Śledziona również staje się dość powiększona. Ogólne osłabienie, częstość występowania chorób zakaźnych i nagła utrata masy ciała to także objawy białaczki limfatycznej.

Leczenie przewlekłej białaczki

Powstaje pytanie: białaczka przewlekła – czy choroba ustępuje, czy nie?
Leczenie białaczki przeprowadza się w zależności od jej rodzaju, grupy ryzyka i fazy.
Grupy określa się na podstawie zmian komórkowych, rozkładu procesu chorobowego i objawów. Osobom należącym do grupy niskiego ryzyka nie podaje się leczenia sekwencyjnego. Poddawane są uważnej obserwacji. Jednak w przypadku powikłań lub postępu białaczki leczenie jest niezwykle konieczne.

Pacjenci z pośrednim lub grupa wysoka Zagrożenia bez wyraźnych objawów również nie podlegają leczeniu. Terapię przepisuje się tylko wtedy, gdy pojawią się objawy choroby.

Chemioterapię przeprowadza się za pomocą chlorambucylu.

Jeśli u pacjenta wystąpią działania niepożądane, ten lek przeciwnowotworowy można zastąpić cyklofosfamidem. Rzadziej stosuje się leki steroidowe. Niektórzy pacjenci poddawani są chemioterapii skojarzonej.

Leki przeciwnowotworowe stosowane w różnych kombinacjach niszczą komórki nowotworowe.

Chemioterapia dzieli się na dwa etapy:

• terapia indukcyjna. Ten etap jest bardzo intensywny w okresie 4-6 tygodni. Jeżeli leczenie nie będzie kontynuowane, remisja spowodowana terapią indukcyjną może ustąpić;
• terapia konsolidacyjna. Ma na celu zniszczenie komórek patologicznych. W tym okresie pacjent przyjmuje leki zmniejszające odporność organizmu na terapię.

Przeszczep szpiku kostnego odgrywa ważną rolę w leczeniu przewlekłej białaczki.

Wytworzone komórki są niszczone przez promieniowanie, a wraz ze zdrowymi komórkami od dawcy wprowadzane są nowe. Dziś popularna jest nowa technika – bioimmunoterapia z wykorzystaniem przeciwciał monoklonalnych, podczas której komórki nowotworowe są niszczone bez uszkadzania zdrowej tkanki.

Prognoza

Na białaczkę mielomonocytową wynik choroby jest często korzystny, 60% dzieci wraca do zdrowia.

Ludzie którzy mają białaczka szpikowa bez odpowiedniego leczenia umierają. Jednak nowoczesny sprzęt i techniki mogą dać szansę na przeżycie w zależności od jego odmiany, wieku i ogólne warunki. Teraz wraca do zdrowia 50-60%. Statystyki dotyczące przeżycia osób starszych są znacznie gorsze.

Białaczka limfatyczna dość trudne w leczeniu. Główne etapy zależą od klasyfikacji tego typu. Ale ogólnie rzecz biorąc, 60-70% pacjentów wraca do zdrowia.

Białaczka monocytarna uleczalny, ale dość trudny. W przypadku stosowania polichemioterapii lub przeszczepu szpiku kostnego szanse na przeżycie wzrastają.

Białaczka megakariocytowa jest jednym z najcięższych typów. Prawie połowa pacjentów pediatrycznych nie przeżywa. U dorosłych liczba wyleczonych jest znacznie niższa. U dzieci z zespołem Downa tę postać białaczki prawie zawsze można wyleczyć.

Pacjenci, u których zdiagnozowano białaczka limfatyczna przy właściwym doborze metod leczenia żyją średnio 5-6 lat, czasem nawet 10-20, ale w efekcie umierają na zapalenie płuc, anemię i sepsę. Białaczka limfatyczna występuje rzadko u dorosłych, ale stanowi połowę białaczek u dzieci. Ten typ można leczyć.