Charge-Strauss sindromu eozinofilik perivaskulyar infiltrasiya ilə kiçik damarların (arteriollar və venulaların) sistemli nekrotizan seqmentar panangiiti ilə xarakterizə olunan eozinofilik qranulomatoz iltihabdır. Qan damarlarında və orqanlarda dəyişikliklər toxuma və orqanlarda (xüsusilə də ağciyər toxuması) perivaskulyar qranulomaların sonrakı formalaşması ilə.
Epidemiologiya
Yetər nadir xəstəlik, poliarterit nodosa qrupunun bütün vaskulitlərinin yalnız beşdə birini təşkil edir. Daha çox orta yaşlı insanlarda rast gəlinir, lakin uşaqlarda və yaşlılarda bu hallar bildirilmişdir.
Charge-Strauss sindromunun simptomları
Xəstəliyin ilkin əlamətləri iltihablı allergik reaksiyalar ilə xarakterizə olunur: rinit, astma. Daha sonra eozinofiliya, eozinofil pnevmoniya (“uçucu” eozinofil ağciyər infiltratı, ağır bronxo-obstruktiv sindrom) və eozinofil qastroenterit inkişaf edir. İnkişaf etmiş mərhələ üstünlük təşkil edir klinik təzahürlər sistemli vaskülit: periferik mono- və polinevrit, müxtəlif dəri səpgiləri, məğlub etmək mədə-bağırsaq traktının(qarın ağrısı, ürəkbulanma, qusma, ishal, daha az qanaxma, perforasiya, eozinofilik astsitlər). Birgə tutulma poliarterit nodozaya bənzər artralji və ya artrit şəklində özünü göstərə bilər. Böyrək zədələnməsi olduqca nadirdir və xoş xasiyyətlidir, lakin hipertoniyaya səbəb olan fokal nefritin inkişafı mümkündür.
Ürək patologiyası xəstələrin yarısından çoxunda baş verir və ölümün ən çox yayılmış səbəbidir. Lezyonların spektri çox müxtəlifdir - ən çox diaqnoz qoyulan koronaritlər, tez-tez miokard infarktı ilə çətinləşir, həmçinin miokardit (10-15%), dilate kardiomiopatiya (14,3%), konstriktiv perikardit, parietal fibroplastik Loeffler endokarditi (endokardit ilə xarakterizə olunur fibrosis ilə xarakterizə olunur). , papilyar əzələlərin və xordaların zədələnməsi , mitral və triküspid qapaqların çatışmazlığı, sonrakı tromboembolik ağırlaşmalarla mural trombların əmələ gəlməsi). Konjestif ürək çatışmazlığı xəstələrin 20-30% -də inkişaf edir. Mümkün yoluxucu endokardit.
Charge-Strauss sindromunun diaqnozu
Charge-Strauss sindromunun xarakterik laboratoriya göstəricisi periferik qanın hipereozinofiliyasıdır (>10 9 l), lakin onun olmaması bu diaqnozu istisna etmək üçün əsas deyil. Eozinofiliyanın səviyyəsi ilə xəstəlik əlamətlərinin şiddəti arasında korrelyasiya müəyyən edilmişdir.
Digər laboratoriya parametrləri - normoxrom normositar anemiya, leykositoz, artan ESR və konsentrasiya C-reaktiv protein(SRB). Tipik dəyişiklik, Vegener qranulomatozuna xas olan ANSA-dan fərqli olaraq, xüsusilə miyeloperoksidaza ilə reaksiya verənlərin serum səviyyəsinin artmasıdır.
EchoCG ürək lezyonlarının diaqnostikasında yüksək effektivdir.
Charge-Strauss sindromu üçün təsnifat meyarları (Masi A. et al., 1990)
- Astma - nəfəs almada çətinlik və ya ekshalasiya zamanı yayılmış xırıltı.
- Eozinofiliya - bütün leykositlərin >10% eozinofil tərkibi.
- Allergiya tarixi - dərmana qarşı dözümsüzlük istisna olmaqla, ot qızdırması, allergik rinit və digər allergik reaksiyalar şəklində əlverişsiz allergik tarix.
- Mononevropatiya, çoxsaylı mononevropatiya və ya əlcək və ya corab tipli polineyropatiya.
- Ağciyər infiltratları rentgen müayinəsi ilə diaqnoz qoyulan köçəri və ya keçici ağciyər infiltratlarıdır.
- Sinüzit - paranazal sinuslarda ağrı və ya rentgenoqrafik dəyişikliklər.
- Ekstravaskulyar eozinofillər - damardankənar boşluqda eozinofillərin yığılması (biopsiyaya görə).
Xəstədə 4 və ya daha çox meyarın olması “Charge-Strauss sindromu” diaqnozunu qoymağa imkan verir (həssaslıq - 85%, spesifiklik - 99%).
Differensial diaqnostikaya poliarterit nodosa (astma və atipik ağciyər xəstəliyi), Vegener qranulomatozu, xroniki eozinofilik pnevmoniya və idiopatik hipereozinofilik sindrom daxildir. İdiopatik hipereozinofilik sindrom daha çox ilə xarakterizə olunur yüksək səviyyə eozinofillər, bronxial astmanın olmaması, allergiya tarixi, məhdudlaşdırıcı kardiomiopatiyanın inkişafı ilə endokardın 5 mm-dən çox qalınlaşması, qlükokortikoidlərlə müalicəyə müqavimət. Wegener qranulomatozu ilə KBB orqanlarında nekrotik dəyişikliklər minimal eozinofiliya və tez-tez böyrək zədələnməsi ilə birləşir; allergiya və bronxial astma Charge-Strauss sindromundan fərqli olaraq, əhali arasında daha tez-tez baş vermir.
Charge-Strauss sindromunun müalicəsi
Müalicənin əsasını qlükokortikoidlər təşkil edir. Prednizolon gündə 40-60 mq dozada təyin edilir, dərmanın dayandırılması müalicənin başlanmasından bir ildən gec olmayaraq mümkündür. Prednizolonla müalicə kifayət qədər effektiv deyilsə və ya ağır, sürətlə irəliləyən bir kursla sitostatiklər istifadə olunur - siklofosfamid, azatioprin.
Qarşısının alınması
Vaskulitin etiologiyası məlum olmadığından, ilkin profilaktika həyata keçirilmir.
Charge-Strauss sindromunun proqnozu
Charge-Strauss sindromunun proqnozu tənəffüs çatışmazlığının dərəcəsindən, ürək pozğunluqlarının təbiətindən, vaskulitin aktivliyindən və ümumiləşdirilməsindən asılıdır; adekvat terapiya ilə 5 illik sağ qalma nisbəti 80% -dir.
Şarj sindromu - anadangəlmə xəstəlik, xarakterizə olunur anadangəlmə patologiyalar müxtəlif orqanların inkişafı. Nəticədə ya inkişaf edir genetik mutasiya(CHD7 gen mutasiyası) və ya xarici amillərin təsiri altında.
Siz şarj sindromu ilə şarj-Strauss sindromunu qarışdırırsınız.
Qısaldılması CHARGE
- C-koloboma (koloboma);
- H - eşitmə qüsuru (ürək patologiyası);
- A-atresia choanae (xoanal atreziya);
- R- böyümə və inkişafın ləngiməsi;
- G - genital anomaliya - cinsiyyət orqanlarının patologiyası;
- E - qulaq anormallığı - qulaq patologiyası;
Təsnifat meyarları
Bunlar 6 əsas təzahürdür: astma, eozinofiliya > 10%, mono və ya polineyropatiya, uçucu ağciyər infiltratı, sinüzit, damardankənar toxuma eozinofiliyası (Amerika Revmatologiya Kolleci, 1990). Əgər xəstə bu altı əlamətdən dördünü nümayiş etdirirsə, onda diaqnostik həssaslıq 85%-i ötür və spesifiklik 99,7%-dir. Mərkəzi yeri bronxial astma tutur, bu da həkimə sistemli vaskulitin digər təzahürləri arasında hərəkət etməyə imkan verir.
Morfologiya
Ağciyər toxumasında patoloji dəyişikliklər kifayət qədər öyrənilməmişdir.
Kottin və Kordier
ağciyər parenximasında patoloji dəyişikliklər haqqında məhdud məlumat verir. Bu dəyişikliklər geniş yayılmış və dəyişkəndir; onlardan ən qabarıq olanı nekrotik dəyişikliklər və boşluqların əmələ gəlməsidir. Bir çox damarlarda qan pıhtıları və qanaxma sahələri aşkar edilir, daha çox gec mərhələlərçapıq birləşdirici toxumanın yayılmasını aşkar edin. SSF-də histoloji dəyişikliklər nekrotizan qranuloma, kiçik və orta damarların vaskulitləri, həmçinin eozinofil pnevmoniyanın inkişafı ilə xarakterizə olunur. Müalicə olunmayan xəstələrdə steroid dərmanlar, əsasən interstisial və perivaskulyar olan geniş eozinofilik infiltratlar aşkar edilir.
Nekrotizan iltihablı qranuloma ekstravaskulyar şəkildə yerləşir, bu patoloji prosesdə nadir hallarda iştirak edir; Qranuloma epitelial histiositlərlə əhatə olunmuş nekrotik zonanın görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bu tip qranuloma adətən eozinofillərin və Charcot-Leyden kristallarının əhəmiyyətli məzmunu ilə xarakterizə olunur. Rəngarəng morfoloji şəkildə sarkoidabənzər qranulomalar da müşahidə olunur. SSF-də ilkin sistemik vaskulitin digər təyinedici xüsusiyyətidir morfoloji dəyişikliklər qan damarlarının divarlarında. Prosesdə kiçik arteriyalar və damarlar iştirak edir, damarların divarları hüceyrələrlə infiltrasiya olunur, eozinofillərin və nəhəng hüceyrələrin görünüşü diferensial diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. İltihabi reaksiya inkişafının müxtəlif mərhələlərindədir, buna görə də kəskin fazalı reaksiyalara əlavə olaraq, onların nəticələri damarlarda və ağciyər toxumasında sikatrik sklerotik dəyişikliklər şəklində müşahidə olunur. Morfoloji mənzərə bronxial astma üçün xarakterik olan bronxlar və bronxiollarda dəyişikliklərlə tamamlanır. Bronxial divar eozinofillərlə infiltrasiya olunur, selikli qişa şişir, hamar əzələlər hipertrofiya vəziyyətindədir, goblet hüceyrə metaplaziyası aydın görünür, bazal membran əhəmiyyətli dərəcədə qalınlaşır, terminal tənəffüs yollarının lümenində selikli tıxaclar əmələ gəlir. Ağciyərlərin interstisial toxuması, eləcə də interalveolyar boşluq limfositlər, plazma hüceyrələri və histiositlərlə infiltrasiya olunur. Morfoloji şəkil bronxial astma üçün xarakterik olan bronxlarda və bronxiollarda dəyişikliklərlə tamamlanır. Bronxial divar eozinofillərlə infiltrasiya olunur, selikli qişa şişir, hamar əzələlər hipertrofiya vəziyyətindədir, goblet hüceyrə metaplaziyası aydın görünür, bazal membran əhəmiyyətli dərəcədə qalınlaşır, terminal tənəffüs yollarının lümenində selikli tıxaclar əmələ gəlir. Ağciyərlərin interstisial toxuması, eləcə də interalveolyar boşluq limfositlər, plazma hüceyrələri və histiositlərlə infiltrasiya olunur. Transbronxial biopsiya adətən histoloji müayinə üçün kifayət qədər material verir və yalnız nadir hallarda açıq ağciyər biopsiyası tövsiyə olunur. Vaskulitin tipik morfoloji xüsusiyyətləri eozinofillərin kiçik damarların divarlarına açıq infiltrasiyasıdır. Əhəmiyyətli əlamət nekrotizan qranulomaların ilkin sistemli vaskulitin aşkarlanması. Bu dəyişiklikləri dərinin və dərialtı toxumanın müayinəsi ilə aşkar etmək olar.
Diferensial diaqnoz
SChS Wegener qranulomatozu, hipereozinofilik sindrom, poliarterit nodosa, mikroskopik poliangiit ilə aparılır; ilkin sistemli vaskulitin klinik təzahürlərini əsas götürsək heç bir çətinlik yaratmır. Bununla belə, morfoloji fərq oxşar təzahürlərlə vaskulitin fərqləndirilməsində müəyyən çətinliklər yaradır. SSS üçün patoqnomonik olan nekrotizan vaskulit, eozinofil pnevmoniya və ekstravaskulyar qranulomatoz ən böyük diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. Beləliklə, Wegener qranulomatozu ilə eozinofillər tərəfindən intensiv infiltrasiya baş vermir, aseptik nekrotik boşluğun formalaşması onun erkən mərhələləri üçün daha xarakterikdir və SSF ilə yalnız xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələlərində mümkündür. Poliarterit nodozada damardankənar qranuloma baş vermir və ağciyər tutulması bu vaskulitin aparıcı təzahürü deyil. Xroniki eozinofil pnevmoniya ilə SSS arasında differensial diaqnoz daha çətindir, çünki ağciyərlərə eozinofillər tərəfindən infiltrasiya morfoloji cəhətdən çox oxşardır. Vəzifə xroniki eozinofilik pnevmoniyada orta dərəcəli vaskulitin təzahürlərinin aşkar oluna bilməsi ilə də çətinləşir. Lakin nekrotizan qranulomatoz yalnız SSF-də baş verir.
Klinik şəkil
üç mərhələni təsvir etmişdir klinik kurs SChS. Xəstəliyin təbii tarixinə bir çox amillər, xüsusən də dərman müalicəsi təsir göstərə bilər.
Birinci mərhələ.Tipik hallarda xəstəlik allergik rinitin təzahürləri ilə başlayır, tez-tez burun mukozasının polipli böyümələri və sinüzit və bronxial astmanın əlavə edilməsi ilə çətinləşir. Xəstəliyin birinci mərhələsi bir neçə il davam edə bilər və əsas klinik sindrom bronxial astmadır.
İkinci mərhələ periferik qanda eozinofillərin artması və onların toxumalara açıq miqrasiyası ilə xarakterizə olunur. Bu mərhələdə ağciyərlərin və mədə-bağırsaq traktının xroniki eozinofil infiltrasiyası formalaşır.
Üçüncü mərhələ Xəstəlik bronxial astmanın tez-tez və şiddətli hücumları və sistemik vaskulit əlamətlərinin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Bronxial astmanın və vaskulitin əlamətlərinin başlanğıcı arasındakı vaxt intervalı orta hesabla üç ildir (ədəbiyyatda bir hadisə 50 il olduğu zaman təsvir edilmişdir). Hesab olunur ki, bu interval nə qədər qısa olarsa, SES-in gedişi üçün proqnoz bir o qədər əlverişsizdir. Xəstəlik hər yaşda özünü göstərə bilər, lakin daha tez-tez sistemik vaskulitin əlamətləri həyatın dördüncü və ya beşinci ongünlüyündə baş verir. Qadınlar kişilərdən üç dəfə çox xəstələnirlər. Epidemioloji tədqiqatlara görə, klinik praktikada Wegener qranulomatozlu xəstələr SSS olan xəstələrə nisbətən daha çox rast gəlinir.
CHARGE sindromu bədənin bir çox sahəsinə təsir edən bir xəstəlikdir. CHARGE pozğunluqda ümumi olan bir neçə xüsusiyyətlərin qısaldılmasıdır: koloboma, ürək qüsurları, atreziya xoana (həmçinin xoanal atreziya kimi tanınır), böyümə geriliyi, genital anomaliyalar və qulaq anomaliyaları. Malformasiyaların nümunəsi bu pozğunluğu olan insanlar arasında dəyişir və çoxlu sağlamlıq problemləri körpəlikdə həyat üçün təhlükə yarada bilər. Təsirə məruz qalan şəxslər adətən bir neçə əsas xüsusiyyətə və ya əsas və kiçik xüsusiyyətlərin birləşməsinə malikdirlər.
CHARGE sindromunun əsas xüsusiyyətləri bu pozğunluqda ümumidir və digər xəstəliklərdə daha az rast gəlinir. CHARGE sindromu olan insanların əksəriyyətində erkən inkişaf zamanı əmələ gələn gözün strukturlarından birində (koloboma) boşluq və ya dəlik var. Koloboma bir və ya hər iki gözdə ola bilər və onun ölçüsünə və yerindən asılı olaraq bir insanın görmə qabiliyyətini zəiflədə bilər daralmış (xoanal stenoz) və ya tamamilə bloklanmışdır (xoanal atreziya), bu da tənəffüs çətinliyinə səbəb ola bilər. klinik şəkil, laboratoriya tədqiqatı, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ağciyər biopsiyası. Churg-Strauss sindromunun əsas müalicəsi sistemli qlükokortikosteroidlərin və sitostatiklərin tətbiqidir.
Ümumi məlumat
Churg-Strauss sindromu orta və kiçik damarların qranulomatoz iltihabı ilə müşayiət olunan və əsasən tənəffüs yollarını təsir edən sistemik vaskulitin bir növüdür. Churg-Strauss sindromu çox sistemli pozğunluqlara aiddir, ən çox zəngin qan tədarükü olan orqanlara - dəri, ağciyərlər, ürək, sinir sistemi, mədə-bağırsaq traktı, böyrəklərə təsir göstərir. Churg-Strauss sindromu bir çox cəhətdən periarteritis nodosa xatırladır, lakin ondan fərqli olaraq yalnız kiçik və orta ölçülü arteriyaları deyil, həm də kapilyarları, damarları və venulaları təsir edir; əsasən ağciyərləri təsir edən eozinofiliya və qranulomatoz iltihabla xarakterizə olunur. Revmatologiyada Churg-Strauss sindromu nadirdir, illik insident 100 min əhaliyə 0,42 haldır. Churg-Strauss sindromu 15 yaşdan 70 yaşa qədər insanlara təsir göstərir, xəstələrin orta yaşı 40-50 ildir; Qadınlarda xəstəlik kişilərə nisbətən bir qədər tez-tez aşkar edilir.
Səbəblər
Churg-Strauss sindromunun səbəbləri məlum deyil. Patogenez immun iltihabı, proliferativ-destruktiv dəyişikliklər və damar divarının keçiriciliyinin artması, trombların əmələ gəlməsi, qanaxma və damarların zədələnməsi sahəsində işemiya ilə əlaqələndirilir. Əhəmiyyətli rol Churg-Strauss sindromunun inkişafında, antigenik hədəfləri neytrofil fermentləri (əsasən proteinaza-3 və miyeloperoksidaza) olan antineytrofil sitoplazmik antikorların (ANCA) artan titri rol oynayır. ANCA vaxtından əvvəl deqranulyasiyaya və aktivləşdirilmiş qranulositlərin transendotelial miqrasiyasının pozulmasına səbəb olur. Damar dəyişiklikləri nekrotizan iltihablı qranulomaların meydana gəlməsi ilə toxumalarda və orqanlarda çoxsaylı eozinofilik infiltratların görünüşünə səbəb olur.
Churg-Strauss sindromu ilə ağciyərlərin zədələnməsi ön plana çıxır. Histoloji müayinə zamanı ağciyər kapilyarlarının, bronxların, bronxiolların və alveolaların, perivazal və perilimfatik toxumaların divarlarında interstisial və perivaskulyar eozinofil infiltratlar aşkar edilir. İnfiltratlar müxtəlif formalara malikdir, adətən bir neçə yerdə lokallaşdırılır ağciyər seqmentləri, lakin bütün ağciyər lobuna yayıla bilər. Kəskin faza istisna olmaqla iltihablı reaksiyalar, damarlarda və ağciyər toxumasında cicatricial sklerotik dəyişikliklər qeyd olunur.
Churg-Strauss sindromunun inkişafı bir virus və ya səbəb ola bilər bakterial infeksiya(məsələn, hepatit B, nazofarenksin stafilokokk lezyonları), peyvənd, bədənin həssaslaşması ( allergik xəstəliklər, dərmana qarşı dözümsüzlük), stress, soyutma, insolasiya, hamiləlik və doğuş.
Simptomlar
İnkişafında Churg-Strauss sindromu üç mərhələdən keçir.
Prodromal mərhələ bir neçə il davam edə bilər. Tipik gedişatında Churg-Strauss sindromu tənəffüs yollarının zədələnməsi ilə başlayır. Allergik rinit, burun tıkanıklığının simptomları, burun mukozasının polipoz böyüməsi, təkrarlanan sinüzit, astmatik komponentli uzun müddətli bronxit və bronxial astma görünür.
İkinci mərhələ Churg-Strauss sindromu periferik qanda və toxumalarda eozinofillərin səviyyəsinin artması ilə xarakterizə olunur; ağır öskürək və ekspiratuar boğulma, hemoptizi hücumları ilə bronxial astmanın ağır formalarında özünü göstərir. Bronxospazm hücumları ilə müşayiət olunur ağır zəiflik, uzun müddət davam edən hərarət, miyalji, kilo itkisi. Ağciyərlərin xroniki eozinofil infiltrasiyası bronşektazi, eozinofil pnevmoniya və eozinofil plevritin inkişafına səbəb ola bilər. Plevral efüzyon göründükdə, nəfəs alarkən sinə ağrısı və nəfəs darlığının artması qeyd olunur.
Üçüncü mərhələ Churg-Strauss sindromu çoxlu orqan zədələnməsi ilə sistemik vaskulit əlamətlərinin inkişafı və üstünlük təşkil etməsi ilə xarakterizə olunur. Churg-Strauss sindromunun ümumiləşdirilməsi ilə bronxial astmanın şiddəti azalır. Bronxial astmanın və vaskulitin simptomlarının başlaması arasındakı müddət orta hesabla 2-3 ildir (aralıq nə qədər qısa olarsa, xəstəliyin proqnozu bir o qədər pis olar). Yüksək eozinofiliya (35-85%) var. Kənardan ürək-damar sistemi miokardit, koronarit, konstriktiv perikardit, mitral və triküspid qapaq çatışmazlığı, miokard infarktı, parietal fibroplastik Loeffler endokarditinin mümkün inkişafı. Məğlub etmək koronar damarlar Churg-Strauss sindromlu xəstələrdə qəfil ölümə səbəb ola bilər.
Sinir sisteminin zədələnməsi periferik neyropatiya (mononevropatiya, “əlcək və ya corab kimi” distal polineyropatiya; radikulopatiyalar, neyropatiya) ilə xarakterizə olunur. optik sinir), mərkəzi sinir sisteminin patologiyası (hemorragik insult, epileptik tutmalar, emosional pozğunluqlar). Mədə-bağırsaq traktından eozinofilik qastroenterit (qarın ağrısı, ürəkbulanma, qusma, ishal) inkişafı qeyd olunur, daha az - qanaxma, mədə və ya bağırsaqların perforasiyası, peritonit, bağırsaq tıkanıklığı.
Churg-Strauss sindromu ilə polimorfik dəri lezyonları ağrılı hemorragik purpura şəklində meydana gəlir. alt əzalar, dərialtı düyünlər, eritema, ürtiker və nekrotik blisterlər. Poliartralgiya və qeyri-proqressiv miqrasiya artriti yaygındır. Böyrək zədələnməsi nadirdir, ifadə olunmayan xarakterə malikdir, seqmentar qlomerulonefrit şəklində baş verir və xroniki böyrək çatışmazlığı ilə müşayiət olunmur.
Diaqnostika
Churg-Strauss sindromlu xəstələr ilkin tibbi yardım üçün adətən müxtəlif mütəxəssislərə - otolarinqoloqa, pulmonoloqa, allerqoloqa, nevroloqa, kardioloqa, qastroenteroloqa müraciət edir və sonradan revmatoloqa müraciət edirlər. Churg-Strauss sindromunun diaqnozu klinik və laboratoriya məlumatlarına və instrumental tədqiqatların nəticələrinə əsaslanır. Churg-Strauss sindromunun diaqnostik meyarları bunlardır: hipereozinofiliya (leykositlərin ümumi sayının >10%-i), bronxial astma, mono- və ya polineyropatiya, sinüzit, ağciyərlərdə eozinofil infiltratlar, ekstravaskulyar nekrotizan qranulomalar. Ən azı 4 meyarın olması halların 85% -də diaqnozu təsdiqləyir.
Churg-Strauss sindromu ilə anemiya, leykositoz, artan ESR və ümumi IgE səviyyəsi də aşkar edilir. Churg-Strauss sindromu hallarının yarısından çoxu antimiyeloperoksidaza aktivliyi (pANCA) ilə perinuklear antikorların aşkarlanması ilə xarakterizə olunur.
Churg-Strauss sindromunda döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası ağciyərlərdə sürətlə yoxa çıxan, məhdud qaralma və fokus kölgələri, plevral efüzyonun mövcudluğunu aşkar edə bilər. Ağciyər biopsiyası kiçik damarların qranulomatoz iltihabını, eozinofilləri ehtiva edən perivaskulyar boşluqda infiltratları aşkar edir. Churg-Strauss sindromunun differensial diaqnostikası poliarterit nodosa, Wegener qranulomatozu, xroniki eozinofilik pnevmoniya, idiopatik hipereozinofilik sindrom, mikroskopik poliangiit ilə aparılmalıdır.
Churg-Strauss sindromunun müalicəsi
Müalicə sistemik qlükokortikosteroidlərin yüksək dozalarının uzunmüddətli qəbulunu nəzərdə tutur. Vəziyyət yaxşılaşdıqca dərmanların dozası azalır. Ürək-damar sisteminin, ağciyərlərin və çoxsaylı mononevritlərin lezyonları olduqda, metilprednizolon ilə nəbz terapiyasından istifadə etmək mümkündür. Qlükokortikosteroidlər təsirsizdirsə, daha sürətli remissiyaya kömək edən və residiv riskini azaldan, lakin yüksək risk yaradan sitostatiklər (siklofosfamid, azatioprin, xlorbutin) istifadə olunur. yoluxucu ağırlaşmalar. Terapiyaya başlamazdan əvvəl, hamısı dərmanlar, xəstənin həssas olduğu göstərilmişdir.
Proqnoz
Müalicə olmadan Churg-Strauss sindromunun proqnozu pisdir. Çoxlu orqan zədələnməsi ilə Churg-Strauss sindromu sürətlə irəliləyir yüksək risk ölümcül nəticəürək-ağciyər xəstəliklərindən. At adekvat müalicə 5 illik sağ qalma nisbəti 60-80% təşkil edir.
