Имунен статус на човека, методи за оценка
Основни въпроси
1. Имунен статус и неговите нарушения.
2. Имунопатологични синдроми.
3. Имунологични изследвания от ниво 1 и 2.
4.Правила за оценка на имунограмите.
5. Методи за оценка на лимфоцитите.
1

Имунен статус

Имунният статус е количествен и
качествени характеристики на състоянието
функционалната активност на органите
имунната система и някои
неспецифични механизми
антимикробна защита.
2

Имунният статус се определя от ефективността
и последователност на работа на всички системи и
връзки на имунитета - макрофаги,
комплемент, цитокини, Т- и В-лимфоцити,
основна система за хистосъвместимост.
Клон на медицината, който изучава патологията
човек по отношение на дисфункция
имунна система, наречена клинична
имунология.
3

Изследването на имунния статус включва:

1) определяне на кръвна група и Rh фактор;
2) общ анализкръв с подробна левкограма или
формула;
3) определяне на количеството имуноглобулини;
4) изследване на лимфоцити;
5) изследване на фагоцитната активност на неутрофилите.
За поставяне на имунопатологична диагноза
провеждат се условия: събиране на имунологична анамнеза,
създаване на клинична лаборатория, инструментална и
имунологични изследвания.
4

Снемане на анамнеза
По време на проучването вероятният
имунопатологичен синдром, основен
са:
- инфекциозен синдром;
- алергични и автоимунни синдроми;
- първичен имунен дефицит;
- вторичен имунен дефицит;
- имунопролиферативен синдром.
5

- като се вземат предвид възможни индивид
характеристики (възраст, свързани
заболявания) и колебания в показателите
(физиологични и патологични - прием
храна, упражнения, време на деня,
въздействието на стресори и др.);
- като се вземат предвид регионалните стандарти;
6

Общи правила при оценка на имунограмите:
- цялостен анализ, а не оценка на един
индикатор;
- анализ в комбинация с клинични и
анамнестични данни;
- оценка на резки промени в показателите (не
по-малко от 20% от нормата);
- анализ в динамика;
- анализ не само (и не толкова)
абсолютни данни, но съотношения
показатели (особено Th/Ts индекс);
7

Петров Р.В. et al. създаде двуетапен подход към
оценка на имунния статус, според който
имунологични изследванияразделени на тестове
първо и второ ниво.
На първия етап, използвайки прости методи
разкриват "груби" дефекти в клетъчната фагоцитоза
и хуморален имунитет.
Тестовете от първо ниво включват:
- определяне на броя на лимфоцитите в кръвта (абс., ​​отн.);
- определяне на броя на Т- и В-лимфоцитите;
- определяне на нивото на Ig класове IgG, IgM, IgA;
- определяне на фагоцитната активност на левкоцитите;
- определяне на титъра на комплемента.
Като се има предвид анализа на резултатите се определя
по-нататъшни изследователски тактики.
8

Левкоцити

Нормата е 3,5–8,8 4 109/l. Повишен брой левкоцити –
това е левкоцитоза, намалението е левкопения. Левкоцитоза
разделени на физиологични и патологични.
физиологичната левкоцитоза може да бъде прием на храна,
физическа работа, вземане на топли и студени вани,
бременност, раждане, предменструален период.
Патологичната левкоцитоза възниква при инфекциозни
заболявания (пневмония, менингит, общ сепсис и
и др.), инфекциозни заболявания с увреждане на клетките
имунна система. Но има и изключения. Например,
Някои инфекциозни заболявания възникват с
левкопения ( Коремен тиф, бруцелоза, малария,
рубеола, морбили, грип, вирусен хепатит в острата фаза).
9

Лимфоцити

Норма: абсолютно съдържание – 1,2–3,0 109/l, но по-често
в клиничен кръвен тест е посочен процентът
съдържание на лимфоцити.
Тази цифра е 19–37%.
Лимфоцитоза се открива при хронични
лимфоцитна левкемия, хронична лъчева болест,
бронхиална астма, тиреотоксикоза, някои
инфекциозни заболявания (магарешка кашлица, туберкулоза),
при отстраняване на далака.
Аномалиите в развитието водят до лимфопения
лимфоидна система, вирусни инфекции,
йонизиращо лъчение, автоимунни заболявания
(системен лупус еритематозус), ендокринни заболявания
(болест на Кушинг, приемане хормонални лекарства),
СПИН.
10

Т лимфоцити

Норма: относително съдържание 50–
90%, абсолютна – 0,8–2,5 109/л.
Броят на Т-лимфоцитите се увеличава с
алергични заболявания, по време на
възстановяване от туберкулоза. Откажи
съдържание на Т-лимфоцити възниква, когато
хронични инфекции, имунодефицити,
тумори, стрес, травма, изгаряния,
някои форми на алергии, инфаркт.
11

Т помощни клетки

Норма: относително съдържание – ​​30–
50%, абсолютна – 0,6–1,6 109/л.
Съдържанието на Т-хелперни клетки се увеличава с
инфекции, алергични заболявания,
автоимунни заболявания
(ревматоиден артрит и др.). Откажи
съдържание на Т-хелперни клетки възниква, когато
имунодефицитни състояния, СПИН,
цитомегаловирусна инфекция.
12

В лимфоцити

Норма: относително съдържание – ​​10–
30%, абсолютна – 0,1–0,9 в 109/l.
Повишено съдържание възниква, когато
инфекции, автоимунни заболявания,
алергии, лимфоцитна левкемия.
Намаляване на броя на В-лимфоцитите
открити при имунодефицити,
тумори.
13

Фагоцити (неутрофили)

Тяхната дейност се оценява с помощта на методи, които
определят частта от клетките, способни да се образуват вътре в себе си
фагозома.
За оценка на храносмилателния капацитет на неутрофилите
използвайте NBT теста (NBT е нитросиньо багрило
тетразолий).
Нормата на NST теста е 10–30%. Фагоцитна активност
броят на левкоцитите се увеличава по време на остри бактериални инфекции,
намалява при вродени имунодефицити, хронични
инфекции, автоимунни заболявания, алергии, вирусни
инфекции, СПИН.
Активността на фагоцитите се оценява чрез т.нар
фагоцитно число (обикновено клетката абсорбира 5-10
микробни частици), брой активни фагоцити, индекс
пълнота на фагоцитозата (трябва да бъде по-голяма от 1,0).
14

Методи за изследване на лимфоцити

Изследване на повърхностни CD антигени
Основава се на:
методи за образуване на розетка;
метод на поточна цитометрия;
имунофлуоресцентни методи;
ензимен имуноанализ.
Функционалните тестове включват методи за оценка
пролиферативната активност на лимфоцитите върху Т- и
B-митогени (RBTL-бластна реакция
трансформация на лимфоцити), синтез
цитокинови мононуклеарни клетки.
15

За да определите броя на Т-клетките, използвайте
метод за образуване на розетка с червени кръвни клетки
овен.
Методът се основава на афинитета на CD2 рецептора с
мембранни протеини на еритроцитна овца. При
смесване на лимфоцити с овчи еритроцити
оформят се фигури под формата на розетки.
Брой розеткообразуващи клетки (E-ROC)
съответства на броя на Т-лимфоцитите (CD2+
клетки).
За да определите броя на В-клетките, използвайте
EAC гнезда. Лимфоцитите се смесват с
третирани говежди червени кръвни клетки
комплемент и антитела срещу червените кръвни клетки.
Съвременният метод е поточната цитометрия.
16

Това е от изключително значение
изчисляване на имунорегулаторни
CD4/CD8 индекс (съотношение хелпер-супресор).
CD8+ се пренасят от T-супресорни и Tkiller клетки, част от NK-клетките.
CD4+ се пренасят от Т-хелпери и тиндуктори, моноцити, Т-клетки на DTH.
17

18

Основен принцип на имуноцитометрията:

Флуоресцентно белязани mAbs
изследваната клетка преминава с
поток на течност през капиляра.
Потокът се пресича от лазерен лъч.
Устройството записва отражението от
сигнал на клетъчната повърхност
принцип "да/не".
Чрез промяна на предавания лазер
определят се вълнови параметри и
размери на клетката (права и странична
разсейване на светлината).
Лазерният лъч предизвиква
флуоресценция на MCA на повърхността
клетки, което предоставя информация за
наличието на определени рецептори
структури.
В резултат на сумирането
информация за цялото население
клетки, които устройството произвежда точни
количествени и качествени
анализ на клетъчното състояние
популации.
19

Стандартният MCA панел ви позволява да определите
следните DM маркери: DM3 (Т-клетки), DM4 (Т-хелпери), DM8 (Т-цитотоксични), DM20 (В-клетки),
CD16 (NK клетки), CD14 (моноцити/макрофаги), CD25
(IL-2 рецептор).
20

Методи за изучаване на осн
приети компоненти на имунната система
също се разделя на скрининг и
разширена.
При оценка на B-системата на имунитет към
скрининговите тестове включват определяне
брой CD19+ и CD20+ клетки, IgG, IgM и IgA,
към разгърната - взривна трансформация
(RBTL) за митоген на млечка и S.aureus,
повърхностни маркери на В-лимфоцити.
21

Имуноглобулини Jg

Имуноглобулин А. Нормално: 0,6–4,5 g/l.
JgA се повишава по време на остри инфекции, автоимунни
заболявания (обикновено в белите дробове или червата), нефропатии.
Намаляване на JgA се наблюдава при хронични заболявания (особено
дихателната системаи стомашно-чревния тракт), гнойни
процеси, туберкулоза, тумори, имунодефицити.
Имуноглобулин Е. Нормално: 0-0,38 mg/l. Количеството се увеличава
JgE за наследствени алергични реакции,
алергични лезии на дихателната система от гъбички
Aspergillus, хелминтна инвазия
Намаляване на JgE настъпва при хронични инфекции, приемане
лекарства, които инхибират клетъчното делене, вродени
имунодефицитни заболявания.
22

Имуноглобулин М. Нормално: 0,6–3,4 g/l.
Съдържанието на JgM се увеличава с
бронхиална астма, инфекции (остри и
хроничен), по време на екзацербации, автоимунни
заболявания (особено ревматоидни
артрит). JgM намалява по време на първична и
вторични имунодефицити.
Имуноглобулин G. Нормално: 6,0-17,6 g/l.
Количеството JgG се увеличава в кръвта, когато
алергии, автоимунни заболявания,
минали инфекции.
Намаляване на съдържанието на JgG настъпва, когато
първични и вторични имунодефицити.
23

Тестове от второ ниво - по-задълбочен анализ на състоянието на имунната система
извършва се с помощта на аналитични методи: методи за оценка
функционална активност на Т- и В-лимфоцити, фагоцити,
спомагателни клетки, естествени клетки убийци, системни компоненти
допълвам и др.
имунофенотипни тестове за определяне на относителни и
абсолютен брой популации и субпопулации на Т-, В-, NK-лимфоцити;
маркери за активиране на лимфоцити;
оценка на различните етапи на фагоцитозата и рецепторния апарат
фагоцитни клетки;
определяне на основните класове и подкласове имуноглобулини;
циркулиращи имунни комплекси;
определяне на концентрацията на компонентите на комплемента в кръвния серум
(С3, С4, С5, С1-инхибитор);
функционална активност на различни субпопулации на лимфоцити;
оценка на пролиферативната активност на Т- и В-лимфоцитите;
изследване на статуса на интерферон;
кожни тестовеи т.н.
24

Всички горепосочени стандарти
показатели за имунен статус може
варират леко в различните
имунологични лаборатории. Това
зависи от диагностичната техника и
използвани реагенти. Но имунитет
система, като всяка друга система
тяло, може да има нарушения в
всякакви връзки. Така възникват
имунодефицити.
25

Специално трябва да се подчертае, че пълен анализ
имунограми са възможни само в комбинация с клинични
състояние и медицинска история на пациента.
Липса на характерни промени в имунограмата по време на
изразени клинични симптомитрябва да се има предвид
нетипична реакция на имунната система, която е
утежняващ признак на заболяването.
Получените данни за пациентите се сравняват със средните
стойности за даден аналит, получени в региона
местоживеене на пациента. Средни показатели
варират в зависимост от региона и подлежат на
климатични и географски условия, условия на околната среда,
условия на живот.
Необходимо е също така да се вземе предвид възрастта и денонощието на пациента
ритми.

Нарушаването на механизмите на имунния отговор води до различни патологии на имунната система, които са опасни за здравето и живота. Най-честата форма на тази патология е имунологична недостатъчност или, според общоприетата международна терминология, имунодефицитни състояния. Нека разгледаме накратко общите модели на функциониране на имунната система.

Първо, ефективността на имунната система се основава на баланса на нейните компоненти. Всеки компонент на имунната система до голяма степен възпроизвежда функциите на другите компоненти. По този начин, дефект в някои компоненти (или връзки) на имунната система често може да бъде компенсиран от други компоненти на имунната система. Следователно, ако човек има дефект в някой имунен компонент, е необходимо да се използват лекарства, които подобряват клетъчния метаболизъм като адювант.

Второ, клетките на имунната система изпълняват основните си функции в активно състояние. Основният стимул за активиране на всички клетки на имунната система е антигенът. Но има ситуации, когато антигенът действа като потискащ фактор. Известен е например феноменът на т. нар. лениви левкоцити, които не реагират достатъчно активно на чуждия субстрат.

По този начин имунният статус определя индивидуалната реактивност на организма и отразява онези граници на взаимодействие с околната среда, извън които нормалната реакция се превръща в патологична. Всякакви остро заболяванене е следствие от това, че в околната среда на човека има всякакви болестотворни бактерии. Ако това беше така, тогава хората щяха да боледуват през цялото време. Но се разболяват само тези, които реагират на определен вид бактерии, които са патологични за тях. Въз основа на това можем да говорим за три нива на реактивност на организма, като толерантност, устойчивост и имунитет. Толерантният организъм няма защита срещу патологични фактори. Липсата на защита води до разрушаване на тялото и смърт. Това се случва при имунен дефицит. Устойчивият организъм, когато се сблъска с патологичен агент, реагира, като включва имунната система да се бори с него. Резултатът от тази борба ще зависи от силата на защитните механизми на количеството и качеството на патогена. Тази борба се проявява като патологичен процес. Имунен организъмвзаимодейства с патогена и резултатът от неговата реакция е унищожаването на патогена на нивото на нормалната защита на тялото. Но такова разделение е много условно и относително. Например, организъм, толерантен към един антиген, може да бъде резистентен към друг и имунитет към трети. Освен това има междинни видове реакции. Това се отнася за хроничните заболявания, когато имунната защита не може напълно да унищожи антигена, но в същото време не му дава възможност да унищожи болния орган или тъкан. Тази борба протича с различна степен на успех, т.е. периодите на ремисия (възстановяване) се заменят с периоди на обостряне на хронично заболяване. Когато защитата на организма е недостатъчна, причинена от дефект в някой от защитните елементи или слабост на самия организъм, компенсаторните реакции се генерализират.

Така все по-високи нива на тялото, включително жизненоважни системи, се включват в борбата срещу патогена. В този случай тялото работи до краен предел. Компенсаторните реакции могат да достигнат такава сила, че животоподдържащите системи започват да бъдат засегнати. Например, по време на треска телесната температура в резултат на термични реакции може да надвиши допустимото ниво и да причини смърт. В този случай смъртта е цената на адаптацията. Това е само изолиран пример, но също така показва колко е важно организмът да има добър имунологичен статус.

Изследването на имунния статус включва:

1) определяне на кръвна група и Rh фактор;

2) общ кръвен тест с подробна левкограма или формула;

3) определяне на количеството имуноглобулини;

4) изследване на лимфоцити;

5) изследване на фагоцитната активност на неутрофилите.

Освен това има два етапа на имунологична диагностика. Първият етап идентифицира "груби" дефекти в имунната система. Изследването се извършва с прости, така наречените индикативни методи. Това са тестове от първо ниво. Следователно методът се определя от двадесет показателя: брой левкоцити, лимфоцити, различни подгрупи Т-лимфоцити, нива на имуноглобулини (Jg) A, M, J, E, концентрация на циркулиращи имунни комплекси и др. етап се вземат предвид броят на клетките, техният процент и функционална активност. На втория етап се извършва по-задълбочен анализ на състоянието на имунитета, ако се установят отклонения в тестове за ориентиране. Тестовете от второ ниво ви позволяват да проследявате промените в съдържанието на сложни вещества, участващи в регулирането на имунния отговор (например интерлевкин), както и броя на клетките, носещи определен тип имуноглобулин. Анализът на показателите за имунния статус се извършва в хода на заболяването, така че тези изследвания трябва да се повторят. Това дава възможност да се идентифицира естеството и нивото на нарушенията и да се проследят промените им в процеса на лечение. Необходимо е да се спрем по-подробно на дешифрирането на показателите на имунограмата.

1. Имунен статус

Левкоцити

Нормално – 3,5–8,8 4 ? 10 9 /л. Увеличаването на броя на левкоцитите е левкоцитоза, намаляването е левкопения. Левкоцитозата е разделена на физиологична и патологична. Причините за физиологична левкоцитоза могат да бъдат прием на храна (с броя на левкоцитите не повече от 10–12 × 10 9 / l), физическа работа, вземане на топла и студена вана, бременност, раждане и предменструален период. Поради тази причина кръвта трябва да се дарява на празен стомах, а не преди извършване на тежка работа. физическа работа. За бременни жени, родилки и деца са установени собствени стандарти. Патологичната левкоцитоза се среща при инфекциозни заболявания (пневмония, менингит, общ сепсис и др.), инфекциозни заболявания с увреждане на клетките на имунната система (инфекциозна мононуклеоза и инфекциозна лимфоцитоза), различни възпалителни заболявания, причинени от микроорганизми (фурункулоза, еризипел, перитонит и др.). ..). Но има и изключения. Например, някои инфекциозни заболявания протичат с левкопения (коремен тиф, бруцелоза, малария, рубеола, морбили, грип, вирусен хепатит в острата фаза). Липсата на левкоцитоза в острата фаза на инфекциозно заболяване е неблагоприятен признак, който показва слаба устойчивост на организма. Основата на възпалителните заболявания с немикробна етиология, така наречените автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др.), Инфаркти на различни органи, е немикробно възпаление (некроза); обширни изгаряния, голяма загуба на кръв.

Причини за левкопения:

1) излагане на определени химикали (например бензол);

2) приемане на определени лекарства (бутадион, реопирин, сулфонамиди, цитостатици и др.);

3) радиация, рентгенови лъчи;

4) нарушение на хемопоезата;

5) заболявания на кръвта (левкемия) – левкопенични и алейкопенични форми;

6) предозиране на цитостатици по време на химиотерапия;

7) метастази на тумори в костния мозък;

8) заболявания на далака, лимфогрануломатоза;

9) някои ендокринни заболявания (акромегалия, болест и синдром на Кушинг, някои инфекциозни заболявания, споменати по-горе).

Лимфоцити

Норма: абсолютно съдържание - ​​1,2–3,0 ? 10 9 / l, но по-често в клиничен кръвен тест се посочва процентът на лимфоцитите. Тази цифра е 19–37%. Има също лимфоцитоза и лимфопения. Лимфоцитозата се открива при хронична лимфоцитна левкемия, хронична лъчева болест, бронхиална астма, тиреотоксикоза, някои инфекциозни заболявания (магарешка кашлица, туберкулоза) и при отстраняване на далака. Лимфопенията се причинява от аномалии в развитието на лимфоидната система, йонизиращо лъчение, автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус), ендокринни заболявания (болест на Кушинг, прием на хормонални лекарства), СПИН.

Т лимфоцити

Норма: относително съдържание 50–90%, абсолютно – 0,8–2,5? 10 9 /л. Броят на Т-лимфоцитите се увеличава при алергични заболявания, в периода на възстановяване и при туберкулоза. Намаляването на съдържанието на Т-лимфоцитите се наблюдава при хронични инфекции, имунодефицити, тумори, стрес, наранявания, изгаряния, някои форми на алергии и инфаркт.

Т помощни клетки

Норма: относително съдържание - ​​30-50%, абсолютно - 0,6-1,6 ? 10 9 /л. Съдържанието на Т-хелперните клетки се увеличава при инфекции, алергични заболявания, автоимунни заболявания (ревматоиден артрит и др.). Намаляване на съдържанието на Т-хелперни клетки се наблюдава при състояния на имунна недостатъчност, СПИН и цитомегаловирусна инфекция.

В лимфоцити

Норма: относително съдържание - ​​10-30%, абсолютно - 0,1-0,9? 10 9 /л. Повишени нива се наблюдават при инфекции, автоимунни заболявания, алергии и лимфоцитна левкемия.

Намаляване на броя на В-лимфоцитите се установява при имунодефицити и тумори.

Фагоцити (неутрофили)

Тяхната активност се оценява с помощта на методи, които определят частта от клетките, способни да образуват фагозома (храносмилателна везикула) вътре в себе си. За да се оцени храносмилателната способност на неутрофилите, се използва NBT тест (NBT е нитросиньо тетразолиево багрило). Нормата на NST теста е 10–30%. Фагоцитната активност на левкоцитите се повишава при остри бактериални инфекции и намалява при вродени имунодефицити, хронични инфекции, автоимунни заболявания, алергии, вирусни инфекции и СПИН. Активността на фагоцитите, т.е. клетките "ядещи" се оценява чрез т.нар. от 1,0).

Имуноглобулини Jg (антитела)

Имуноглобулин А. Нормално: 0,6–4,5 g/l. JgA се повишава при остри инфекции, автоимунни заболявания (обикновено в белите дробове или червата) и нефропатии. Намаляването на JgA се наблюдава при хронични заболявания (особено на дихателната система и стомашно-чревния тракт), гнойни процеси, туберкулоза, тумори и имунодефицити.

Имуноглобулин М. Нормално: 0,4–2,4 g/l. Съдържанието на JgM се увеличава по време на бронхиална астма, инфекции (остри и хронични), по време на екзацербации, автоимунни заболявания (особено ревматоиден артрит). JgM намалява при първични и вторични имунодефицити.

Имуноглобулин J. Норма: 6,0-20,0 g/l. Количеството JgJ се увеличава в кръвта при алергии, автоимунни заболявания и минали инфекции. Намаляване на съдържанието на JgJ се наблюдава при първични и вторични имунодефицити.

При изследване на имунния статус се определя и броят на имунните комплекси (IC). Имунният комплекс се състои от антиген, антитяло и свързани компоненти. Съдържанието на IC в кръвния серум обикновено варира от 30 до 90 IU/ml. Съдържанието на имунни комплекси се увеличава по време на остри и хронични инфекции и позволява да се разграничат тези етапи един от друг, по време на алергични реакции (и определя вида на тези реакции), по време на интоксикация на тялото (бъбречни заболявания, имуноконфликт), по време на бременност. и т.н.

Всички горепосочени норми за показатели за имунен статус могат леко да се различават в различните имунологични лаборатории. Това зависи от диагностичната техника и използваните реактиви. Нормалните показатели за имунен статус показват надежден „щит“ на тялото и следователно, че човек е в добро здраве. Но имунната система, както всяка друга система на тялото, може да има нарушения на всяко ниво. С други думи, самата имунна система може да е „болна“. Възникват така наречените имунодефицити. Основата на имунодефицитните състояния са нарушения на генетичния код, които не позволяват на имунната система да осъществи една или друга част от имунния отговор. Имунодефицитните състояния могат да бъдат първични и вторични. От своя страна първичните са вродени, а вторичните са придобити.

2. Вродени имунодефицити

Тази патология е генетично обусловена. Най-често вродените имунодефицити се появяват през първите месеци от живота. Децата много често страдат от инфекциозни заболявания, които често протичат с усложнения. Съществува работна класификация на вродените състояния на имунна недостатъчност, предложена от експерти на СЗО през 1971 г. Според тази класификация първичните имунодефицити се разделят на пет големи групи.

Първата група включва заболявания, които са свързани само с дефект в В-клетките: свързана с пола агамаглобулинемия на Брутон, преходна (преходна) хипогамаглобулинемия, Х-свързан имунен дефицит и хиперимуноглобулинемия М и др.

Втората група включва заболявания на имунната недостатъчност с дефект само на Т клетки: хипоплазия на тимусната жлеза (синдром на DiGeorge), епизодична лимфоцитопения и др.

Третата група са заболявания с едновременно увреждане на В и Т клетките: имунен дефицит с или без хипергамаглобулинемия, имунен дефицит с атаксия, телеангиектазия (синдром на Луи-Бар), тромбоцитопения и екзема (синдром на Wiskott-Aldridge), тимом (тумор на тимуса). ) и т.н.

Четвъртата група включва състояния на имунна недостатъчност, при които едновременно са засегнати В и Т стволови клетки: имунен дефицит с генерализирана хипоплазия на хемопоетичната система, тежък, комбиниран имунен дефицит, свързан с Х хромозомата и др.

Последната пета група включва състояния на имунен дефицит, които не са квалифицирани по-горе.

На практика състоянията на вродена имунна недостатъчност са ограничени до три основни групи:

1) дефекти във фагоцитозата;

2) недостатъчност на клетъчния и хуморален имунитет (Т-, В- и стволови клетки);

3) дисфункция на комплементарната система.

Дефектите във фагоцитозата представляват голяма група заболявания. Тук има главно дисфункции на гранулоцитите и свързаните с тях клетки: хронична идиопатична неутроцитопения с лимфоцитоза (есенциална доброкачествена гранулоцитопения, често засягаща недоносени бебета), автозомно-рецесивно наследствена агранулоцитоза, която започва в ранна детска възраст и завършва със смъртта на детето от бактериални инфекции в първите години от живота, дисфункция на гранулоцити, синдром на дегранулация (вродена дисфагоцитоза), вродена хипоплазия на далака и др.

Дефектите в хуморалния и клетъчния имунитет причиняват следните състояния:

1) синдром на тежък комбиниран имунен дефект с нарушен клетъчен имунитет и образуване на антитела;

2) хипоплазия на тимуса (синдром на DiGeorge);

3) отсъствие на пурин нуклеозид фосфорилаза;

4) синдром на атаксия-телеангиектазия;

5) тимома със синдром на имунна недостатъчност и др.

Клиничните прояви на вродените имунодефицитни състояния са много разнообразни. Те варират от тежки симптомипричинени от минали инфекции или ваксинации, до умерени и леки повтарящи се и трудни за диагностициране болезнени явления. Вродените или първични имунодефицити са един от често срещани причиниранна детска смъртност. Пациентите с имунен дефицит имат фамилна анамнеза за тежки рецидивиращи възпаления на кожата, лигавиците, дихателните и храносмилателните пътища (отит, бронхопневмония, ентерит, пиодермия, кандидоза, сепсис и др.). При дефицит на В-лимфоцити се развиват бактериални инфекции, причинени от пневмококи, стрептококи и менингококи. Т-лимфоцитният дефицит се характеризира с вирусни, гъбични и микобактериални инфекции. При деца с дефицит на Т-система вирусните инфекции са тежки. При имунен дефицит децата трудно понасят антивирусни и антибактериални ваксинации, което дори води до смърт.

Дефицитът на хуморалния имунитет се проявява през втората половина на годината с бактериални инфекции. При дефицит на клетъчен имунитет веднага след раждането се развиват гъбични и вирусни инфекции. Сега за вродените имунодефицитни състояния по-подробно.

Заболявания на хуморалния имунитет, Х-свързана агамаглобулинемия

Това заболяване се основава на изолиран дефект на В-лимфоцити, които не могат да узреят в плазмени клетки, унаследява се рецесивно, свързано е с Х-хромозомата и е първото описано състояние на имунен дефицит. Само момчетата страдат от това заболяване. Тялото не може да произвежда всички класове имуноглобулини и без лечение децата умират в ранна възраст от повтарящи се инфекции. В много случаи пациентите се развиват добре до 6-8 месечна възраст. Това изглежда се дължи на трансплацентарния трансфер на имуноглобулини от майката. Патологията се проявява, когато получените резерви са напълно изчерпани. Това е сравнително рядко заболяване - приблизително 13 болни на 1 000 000 момчета.

Клинично заболяването се проявява във факта, че момчетата често страдат от повтарящи се инфекции, причинени от пневмококи, стрептококи и грипен вирус. По-рядко се срещат инфекции, причинени от менингококи и стафилококи. Инфекциозният процес се локализира в параназалните синуси, средното ухо, бронхите, белите дробове и в мембраните на мозъка. При такива пациенти протичането на вирусните инфекции е същото като при здрави деца, с изключение на вирусния хепатит и ентеровирусните инфекции. Засегнатите момчета нямат сливици (тонзиларна тъкан) и лимфни възли. При лабораторни изследвания броят на лимфоцитите обикновено е нормален. При определяне на В- и Т-лимфоцитите се открива много изразено намаляване на броя на В-лимфоцитите и нормален брой Т-лимфоцити.

Селективен дефицит на JgA

Това е изолиран дефицит на JgA с нормални или повишени нива на други имуноглобулини. Това е най-често срещаното имунодефицитно състояние, което се среща при здрави индивиди в 1:300 до 1:3000 случая. различни изследвания. Липсата на JgA често се комбинира с хромозомни аномалии (особено 18-та двойка хромозоми), с дефекти в развитието след вътрематочни инфекции. Вероятно 18-та двойка хромозоми съдържа ген, който регулира синтеза на JgA... Клиничните прояви на тази патология са много разнообразни: от пълната липса на симптоми до тежки заболявания. Най-често се наблюдават белодробни инфекции, диария и автоимунни заболявания. Увреждането на храносмилателната и дихателната системи се обяснява с липсата на секреторния компонент JgA... Пациентите със селективен дефицит на JgA имат повишена склонност към образуване на имунни комплекси. Това обяснява често наблюдавания селективен дефицит на JgA при системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, пернициозна анемия, тиреоидит, захарен диабет, болест на Адисон, хроничен активен хепатит и др.

Имунен дефицит с повишено съдържание на JgM

Заболяването е генетично обусловено, унаследява се рецесивно, предава се по Х-хромозомата и се характеризира с повишаване на JgM при нормални или понижени нива на JgJ и JgA в кръвната плазма. Има и друго име за този имунен дефицит - дисгамаглобулинемия I и II.

Клиничните признаци се появяват през първата или втората година от живота под формата на тежки, често повтарящи се бактериални инфекции. Най-честите гнойни инфекции са: кожни абсцеси, язви в устата, отит, тонзилит, лимфаденит, синузит, лезии на дихателните пътища. Понякога заболяването се генерализира и води до сепсис. Пациентите с хиперимуноглобулинемия М често развиват автоимунни заболявания. Заболяването се усложнява от неутропения.

Преходна хипогамаглобулинемия при кърмачета

Известно е, че само антитела от клас JgJ преминават в плацентата. След непълно разграждане на имуноглобулините антителата се натрупват в плацентата. След като са проникнали в плода в тази форма, те отново се ресинтезират в цели JgJ молекули. В резултат на това някои новородени могат да имат нива на JgJ в кръвта си, които са по-високи от нивата им в кръвта на майка им. Антителата на майката и имуноглобулините на бебето обикновено се метаболизират след раждането и концентрацията на JgJ започва да намалява, достигайки своя минимум между 3-ия и 6-ия месец от живота.

Клинично тези промени се проявяват с ниска резистентност към инфекции през втората половина от живота на детето. Здравите бебета могат да преодолеят тази физиологична хипогамаглобулинемия, тъй като веднага след раждането бебето е изложено на антигени, които предизвикват собственото му производство на имуноглобулини. Системата JgM се активира първа, в резултат на което няколко дни след раждането в кръвта се откриват антитела от тази система. JgJ реагира по-бавно - в рамките на няколко седмици, а концентрацията на JgA достига стойностите си при възрастни едва след няколко месеца или дори години. Секреторният JgA се образува в големи количества за много по-кратко време. Активирането на собствения синтез на имуноглобулини на плода е възможно при интензивна антигенна стимулация. В този случай системата JgM реагира особено бързо и интензивно. Следователно откриването на повишени нива на JgM в кръвния серум на новородени показва наличието на вътрематочна инфекция.

При кърмачетата има няколко вида преходна (преходна) хипогамаглобулинемия. Най-честата е физиологичната хипогамаглобулинемия, която обикновено изчезва до края на първите шест месеца от живота на детето. Патологична хипогамаглобулинемия се наблюдава при недоносени бебета, тъй като прехвърлянето на имуноглобулини през плацентата започва до края на 20-та седмица и продължава до раждането. Съществува ясна връзка между гестационната възраст и нивата на имуноглобулините. Тяхната ниска стойност се влияе от ограничената способност за синтез на имуноглобулини при недоносени деца. Също така, патологична хипогамаглобулинемия при кърмачета може да се наблюдава при хипогамаглобулинемия на майката, която се компенсира под въздействието на техните собствени продукти. И накрая, патологична преходна хипогамаглобулинемия възниква в случаи на забавено узряване на системата за производство на имуноглобулин. Това може да се дължи на липса на контакт с антигени, както и на неизвестни причини. Диагнозата преходна хипогамаглобулинемия при кърмачета се поставя въз основа на ниски нива на имуноглобулини и способност за образуване на антитела след ваксинации, което не се наблюдава при персистираща (агресивна) хипогамаглобулинемия.

Х-свързано имунопролиферативно заболяване

Това заболяване се проявява с имунен дефицит и повишена чувствителност към лимфом. Синдромът е кръстен на първото описано семейство - болест на Дънкан. В това семейство трима братя починаха от инфекциозна мононуклеоза, а четирима мъжки роднини на майката имаха лимфом и необичайни усложнения на инфекциозна мононуклеоза под формата на имунобластен сарком, хипогамаглобулинемия и имунен дефицит с хипергамаглобулинемия М. Впоследствие това заболяване беше описано в други семейства.

Повечето от пациентите са имали клинични и лабораторни признаци на продължителна инфекциозна мононуклеоза. В същото време пациентите са имали бързо прогресиращи и фатални заболявания с патологична пролиферация на лимфоидна тъкан, като плазмоцитом, африкански лимфом на Бъркит, В-клетъчен имунобластен сарком и хистиоцитен лимфом.

3. Заболявания на клетъчния имунитет

Тези заболявания са редки поради тежкото им протичане и фатален изход в ранна детска възраст.

Децата с частичен или пълен дефицит на Т-лимфоцити най-често страдат от тежки инфекции, които не могат да бъдат лекувани. При тези състояния нивото на серумните имуноглобулини е или нормално, или повишено. От тази група основните са два синдрома: синдром на DiGeorge (хипоплазия на тимуса) и синдром на клетъчна имунна недостатъчност с имуноглобулини.

Хипоплазия на тимуса (синдром на DiGeorge)

При този синдром ембрионалните клетки, от които се развиват паращитовидните жлези и тимусът, са засегнати в утробата. В резултат на това паращитовидните жлези и тимусът са или недоразвити, или напълно липсват при детето. Засегнати са и тъканите, от които е образувано лицето. Това се изразява в недоразвитие на долната челюст, къса горна устна, характерни палпебрални фисури, ниско разположение и деформация на ушите. В допълнение, децата имат вродени заболявания на сърцето и големите съдове. Заболяването се проявява спорадично, но има предположения, че е генетично обусловено и се унаследява по автозомно-рецесивен начин.

Клинично синдромът на DiGeorge се проявява при раждането. Характерни са лицеви диспропорции и сърдечни дефекти. Най-характерният симптом през периода на новороденото е хипокалцемичният припадък (поради недоразвитие на паращитовидните жлези). Синдромът на имунната недостатъчност се развива по-често през втората половина от живота на бебето и се проявява клинично чрез често повтарящи се инфекции, причинени от вируси, гъбички и опортюнистични бактерии, до тежки септични процеси. В зависимост от степента на недоразвитие на тимусната жлеза, симптомите на имунната недостатъчност могат да бъдат много различни (от тежки до леки), поради което в леки случаи те говорят за частичен синдром на DiGeorge. Кръвта показва ниски нива на калций и високи нива на фосфор и намаление или пълна липса на паратиреоиден хормон, което потвърждава недоразвитието или липсата на паращитовидните жлези.

Тежки комбинирани имунодефицитни състояния

Идентифицирана е група заболявания на имунната система, наречени тежки комбинирани имунодефицитни състояния. Установени са ензимни дефекти в патогенезата. Такива имунодефицити са сравнително редки заболявания. Среща се в случаи, вариращи от 1:20 000 до 1:100 000 при новородени. Въпреки сходната клинична картина, тежките комбинирани имунодефицити се разделят на няколко подгрупи въз основа на патогенетични и патофизиологични принципи.

Швейцарски тип (тип лимфоидни стволови клетки)

В повечето случаи е наследствено. Унаследяването може да бъде X-свързано рецесивно или автозомно рецесивно. При тези заболявания се нарушава възпроизводството и диференциацията на В-лимфоцитите и Т-лимфоцитите. Характерно е намаляване на концентрацията на Т клетки и имуноглобулини (антитела) в кръвта. Често тази патология е придружена от други дефекти в развитието.

Дефицит на аденозин дезаминаза

При тежък комбиниран имунен дефицит приблизително 1/3 и 1/2 от пациентите имат дефицит на ензима аденозин деаминаза. Дефицитът на този ензим води до натрупване на аденозин монофосфат, който във високи концентрации е токсичен за лимфоцитите. Проявите на заболяването са типични за пациенти с тежък комбиниран имунен дефицит, но в приблизително 50% от случаите се наблюдават и аномалии на хрущялната тъкан. Преди това тези пациенти бяха класифицирани като имунодефицитни с нисък ръст и къси крайници. В кръвта се открива тежка левкопения, както и липса на гранулоцити и техните прекурсори в костния мозък. В кръвта няма JgA и JgM, а количеството JgJ съответства на стойностите на JgJ, които са влезли в тялото на детето през плацентата от майката.

Основният клиничен симптом на тази група заболявания е изразената склонност към инфекциозни заболявания, които се появяват от първия месец от живота на детето и най-често са обширни: засягат се всички контактни повърхности на тялото (кожа, храносмилателна система, дихателни пътища) . Наблюдават се пиодермии, абсцеси и различни видове обриви. Лезиите на стомашно-чревния тракт се проявяват под формата на повтаряща се, нелечима диария, която причинява тежко недохранване. Инфекциите на дихателните пътища се усложняват от дълбока, суха, магарешка кашлица и пневмония. Децата често имат продължителна хипертермия, която е израз на хематогенен сепсис или менингит. При такива условия инфекциозните процеси се причиняват от различни микроорганизми: сапрофитни бактерии и бактерии, причиняващи гнойно възпаление, вируси, протозойни патогени и гъбички. Лабораторните изследвания разкриват тежка лимфопения. Броят на В- и Т-клетките в кръвта е значително намален, а тимусната жлеза не се открива на рентгенова снимка. Обикновено клиничните прояви се появяват след третия месец от живота на детето, т.е. когато JgJ, прехвърлен от тялото на майката през плацентата преди раждането, е изчерпан. В кръвта след имунизации не се откриват хемаглутинини и специфични антитела. Клетъчният имунитет е значително нарушен. При такива пациенти възлите са много малки със структурни промени, наблюдава се тежка атрофия на чревната лигавица лимфна система. Ако се открие тимусната жлеза, тогава много характерни промениморфология, структурни аномалии, тежка лимфопения, липса на тела на Hassall.

4. Частични комбинирани имунодефицитни състояния

Имунен дефицит с тромбоцитопения и екзема (синдром на Wiskott-Aldrich)

Този синдром се характеризира с триада: тромбоцитопения, екзема и повишена чувствителност към инфекциозни заболявания.

Унаследява се рецесивно, предава се по Х-хромозомата и е относително рядък.

Клинично това заболяване се проявява много рано, още в неонаталния период. Децата имат кожни кръвоизливи, предимно петехиални, и кървава диария. В по-късен период се появява кървене от носа. Кръвоизливите могат да бъдат фатални. През първите три месеца от живота се появява екзема, често усложнена от кръвоизливи. Възможно е да има и други прояви на алергии с висока еозинофилия. През първата половина от живота на детето в хода на заболяването се появяват тежки инфекции на дихателните пътища, усложнена екзема, менингит и сепсис. С възрастта имунният дефицит се задълбочава и обостря. Най-честите причинители на инфекциите са пневмококите, които причиняват рецидивиращи пневмонии, отити, менингити и сепсис. Тези заболявания се появяват в ранна детска възраст. Когато клетъчният имунитет вече е засегнат, болестите могат да бъдат причинени от гъбички и вируси. Интересен е фактът, че при синдрома на Wiskott-Aldrich е идентифициран доста висок риск от злокачествени тумори, възлизащ на 10-15%.

Атаксия, телеангиектазия (синдром на Луи-Бар)

Синдромът на Луи-Бар е сложно заболяване на имунната, нервната и ендокринната системи, с често засягане на кожата и черния дроб. Заболяването се унаследява чрез патологичен автозомно-рецесивен ген.

Характерен симптом на заболяването е прогресивната церебрална атаксия, която обикновено се проявява в училищна възраст при деца, които са били здрави преди тази възраст. На възраст от три до шест години се установява телеангиектазия (промени в кръвоносните съдове). Най-често се засягат конюнктивите (малките вени са силно разширени и извити). Такива разширения се наблюдават в ушии по бузите. В същото време кожата изглежда преждевременно състарена, а побеляването на косата през пубертета е често срещано явление. В 80% от случаите пациентите са предразположени към инфекции, които засягат предимно дихателните пътища. Обобщение инфекциозен процеси не се наблюдава увреждане на храносмилателната система.

В допълнение към основните симптоми има и ендокринологични аномалии (сексуална дисфункция, нисък ръст, непоносимост към глюкоза, инсулин-резистентен захарен диабет) и нарушения на чернодробната функция. Пациентите имат склонност към злокачествени заболявания от лимфоретикуларен тип. При това заболяване често срещана имунологична аномалия е селективният дефицит на JgA, докато стойностите на JgJ са нормални или леко намалени, а концентрациите на JgM са нормални или повишени. Нивата на JgE обикновено са ниски. Повечето пациенти имат признаци на нарушен клетъчен имунитет. Общият брой на лимфоцитите е леко намален, а броят на циркулиращите Т-лимфоцити е значително намален.

Хронична грануломатозна болест

Тази патология се нарича вродени заболяванияимунитет, свързан с нарушения на фагоцитната функция на неутрофилните левкоцити. При това заболяване гранулоцитите не са в състояние да унищожат микроорганизмите. Среща се относително рядко. Може да се унаследява чрез рецесивен, Х-свързан патологичен ген или чрез автозомно рецесивен ген.

Клинично се проявява с многобройни рецидивиращи инфекции, които се появяват най-много ранен периодживот. Най-често засегнатата кожа е там, където за първи път се появяват малки абсцеси, които бързо проникват в подлежащата тъкан и много трудно се лекуват. Повечето имат лезии на лимфните възли (особено цервикалните) с образуване на абсцеси. Често се появяват и цервикални фистули. Белите дробове могат да бъдат засегнати, което се проявява чрез повтаряща се пневмония, храносмилателната система под формата на възпалителни процеси в хранопровода, черния дроб, а също и в медиастинума.

В кръвта се открива изразена левкоцитоза с изместване вляво, повишаване на ESR, хипергамаглобулинемия и анемия. Прогнозата за хронична грануломатозна болест е лоша. Повечето пациенти умират в предучилищна възраст.

Имунна недостатъчност с дефицит на комплемента

Комплементът се отнася до хуморалния имунитет (от латински gumor - „течност“). Това е група протеини, циркулиращи в кръвния серум, които подготвят бактериите и техните токсини за фагоцитоза и също така са способни директно да унищожават микроорганизмите. Недостатъчното количество комплемент води до факта, че тялото изпитва големи затруднения в борбата с микробите и това води до развитие на тежки инфекциозни заболявания (включително сепсис).

При някои заболявания, като системен лупус еритематозус, може да се развие вторичен дефицит на комплемента.

5. Придобити имунодефицити

Те се наричат ​​още вторични имунодефицити, тъй като се появяват по време на живота на човек по различни причини. С други думи, те възникват в резултат на въздействието на много увреждащи фактори върху организъм, който при раждането си е имал здрава имунна система. Тези увреждащи фактори могат да бъдат:

1) неблагоприятна екология (вода, замърсяване на въздуха и др.);

2) хранителни разстройства (нерационални диети, причиняващи метаболитни нарушения, гладуване);

3) хронични болести;

4) продължителен стрес;

5) ненапълно излекувани остри бактериални и вирусни инфекции;

6) заболявания на черния дроб и бъбреците (органи, които осигуряват детоксикация на тялото);

7) радиация;

8) неправилно подбрани лекарства.

Научно-техническият прогрес доведе нашата цивилизация до използването на огромен брой изкуствени (синтетични) добавки в храните, лекарствата, хигиенните продукти и т.н. Ако тези фактори влияят на тялото за дълго време, тогава токсичните продукти и метаболитните продукти се натрупват в кръвта и лимфата по такъв начин се концентрират, че се развиват хронични заболявания. В резултат на това някои видове бактерии, които са били абсорбирани от макрофаги (фагоцити), не умират, но започват активно да се размножават, което води до смъртта на фагоцита. При нормални условия микроорганизмите трябва да умрат. Проблемът с вторичните имунодефицити е много актуален за нашето време. Те могат сериозно да променят и влошат заболяванията, да повлияят на изхода и ефективността на лечението.

Има временни нарушения на имунитета, така наречените функционални нарушения. Те се повлияват добре от корекция (най-често при деца). Временно намаляване на активността на имунните параметри може да се появи и при здрави хора. Това обикновено се свързва със сезонни явления (намаляване на слънчевата активност, влажно време), което води до епидемични взривове от настинки и грип. При своевременно откриване функционалните промени в имунитета лесно се възстановяват до нормалното. Ако вторичните имунодефицити нарушат процесите на самоочистване на организма, тогава с течение на времето този дисбаланс може да доведе до автоимунни заболявания, онкология и СПИН. Всички тези видове вторични имунодефицитни състояния са доста сериозни заболявания, имат тежки клинични прояви и често неблагоприятна прогноза и изход.

Автоимунни заболявания

Тези заболявания могат да възникнат при излагане на неблагоприятни фактори на околната среда. Патогенезата на автоимунните патологии се основава на нарушаване на функционирането на Т-лимфоцитите (супресори). В резултат на това имунната система започва да проявява агресия срещу собствените си (здрави) клетки на собственото си тяло. Възниква „самоувреждане” на тъкани или органи.

Автоимунните заболявания имат наследствена предразположеност. Тези заболявания включват ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, нодозен периартрит, склеродермия, системен васкулит, дерматомиозит, ревматизъм, анкилозиращ спондилит (анкилозиращ спондилит), някои заболявания на нервната система (например множествена склероза) и др. Всички автоимунни заболявания имат развитие според принципа на порочния кръг. Схематично този кръг може да се опише по следния начин. Когато чужди агенти (бактерии, вируси, гъбички) нахлуят в клетката, се развива възпалителна реакция с цел изолиране и отхвърляне на вредния агент. В същото време собствената тъкан на тялото се променя, умира и става чужда за тялото и започва производството на антитела срещу нея, в резултат на което възпалението се развива отново. Когато достигне стадия на некроза, некротичната тъкан също се превръща в антиген, вреден агент, към който отново се произвеждат антитела, което води до повторно възпаление. Антителата и възпалението разрушават тази тъкан. И това се случва безкрайно, образува се болезнен и разрушителен кръг. Основният агент (бактерии, вируси, гъбички) вече не е там и болестта продължава да разрушава тялото. Групата от автоимунни заболявания е доста голяма и изучаването на механизмите на развитие на тези заболявания е от голямо значение за разработването на тактики за тяхното лечение и профилактика, тъй като повечето от тези заболявания водят до увреждане на пациентите.

Особено значителен дял сред автоимунните заболявания заемат колагенози, васкулити, ревматични лезии на ставите, сърцето и нервната система.

Ревматоиден артрит

Това е системно заболяване на съединителната тъкан, което се проявява предимно като прогресиращо възпаление на ставите. Причините са малко известни. Имуногенетичната теория се счита за най-вероятна. Той предполага наличието на генетично обусловен дефект в имунната система. Механизмът на развитие на заболяването е свързан с автоимунни нарушения. Основните нарушения засягат така наречените ревматоидни фактори, които са антитела срещу имуноглобулини. Процесите на имунния комплекс водят до развитие на синовит, а в някои случаи и до генерализиран васкулит. В синовиалната мембрана се образува и расте гранулационна тъкан, която с течение на времето разрушава хрущяла и други части на костите с появата на ерозии (узур). Развиват се склеротични изменения, настъпва фиброзна и след това костна анкилоза (ставата се деформира и се вдървява). Настъпват патологични промени в сухожилията, серозните бурси и ставната капсула.

Клинично заболяването се проявява като упорито възпаление на ставата (артрит). Но най-честият е полиартритът, засягащ предимно малки стави (метакарпофалангеални, интерфалангеални и метатарзофалангеални). Има всички признаци на възпаление (болка, подуване на ставите, локална температура). Заболяването се характеризира с постепенно, бавно, но стабилно прогресиране на артрита и ангажиране на все повече стави в патологичния процес. Напредналият стадий на заболяването се характеризира с деформиращ артрит. Особено характерни са деформациите на метакарпофалангеалните (флексионни контрактури, сублуксации) и проксималните (отдалечени) интерфалангеални стави. Тези промени формират т. нар. ревматоидна ръка и ревматоидно стъпало.

При ревматоидния артрит се среща рядко, но се наблюдават и извънставни прояви. Те включват подкожни възли, най-често разположени в областта на лакътните стави, серозит (възпаление на плеврата и перикарда), лимфаденопатия и периферна невропатия. Тежестта на извънставните прояви обикновено е малка. Обикновено те не излизат на преден план в общата картина на заболяването. Приблизително 10-15% от пациентите развиват бъбречно увреждане под формата на амилоидоза с постепенно нарастваща протеинурия, нефротичен синдром, който завършва с бъбречна недостатъчност. Лабораторните изследвания са неспецифични. При 70-80% от пациентите ревматоидният фактор се открива в кръвния серум (реакция на Waaler-Rose). Тази форма на ревматоиден артрит се нарича серопозитивна. От самото начало на заболяването има повишаване на ESR, фибриноген, ? 2-глобулини, външен вид С-реактивен протеинв кръвния серум, намаляване на нивото на хемоглобина. Всички тези показатели обикновено съответстват на активността на заболяването.

Системен васкулит

Това е група заболявания, при които системна лезиясъдове с възпалителна реакция на съдовата стена. Има първичен и вторичен системен васкулит. В първичните случаи системното съдово увреждане е самостоятелно заболяване, докато вторичните се развиват на фона на някакво инфекциозно-алергично или друго заболяване. Вторичният системен васкулит при заболявания като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, склеродермия придобива критично значение в клиничната картина на тези заболявания.

Първичният системен васкулит включва хеморагичен васкулит, гигантоклетъчен темпорален артериит, грануломатоза на Wegener, облитериращ тромбангиит, синдроми на Goodpasture, Moshkovich и Takayasu.

Хеморагичен васкулит (капилярна токсикоза, болест на Henoch-Schönlein)

Това е системно увреждане на капилярите, артериолите и венулите. Процесът протича предимно в кожата, ставите, коремна кухина, бъбреците. Обикновено заболяването се среща при деца и юноши, по-рядко при възрастни от двата пола. Развитието на заболяването възниква след инфекция (стрептококов тонзилит или обостряне на хроничен тонзилит или фарингит), както и след ваксинация, поради непоносимост към лекарства, хипотермия и др.

Увреждането на кръвоносните съдове под формата на микротромбоза, кръвоизливи (кръвоизливи), промени във вътрешната обвивка на артерията (ендотел) има имунен произход. Увреждащите фактори са имунни комплекси, циркулиращи в кръвта.

Клинично заболяването се проявява като триада:

1) дребноклетъчни, понякога сливащи се хеморагични кожни обриви (пурпура);

2) болки в ставите или възпаление на ставите, главно големи;

3) абдоминален синдром (болка в коремната кухина).

Най-често обривът се появява по краката. Първоначално кожните обриви се локализират по екстензорните повърхности на крайниците, понякога по торса, често завършващи с остатъчна пигментация. Повече от 2/3 от пациентите имат мигриращ симетричен полиартрит, обикновено на големи стави. Възпалението на ставите често е придружено от кръвоизливи в ставната кухина, което води до болка от различен характер: от лека болка до силна болка, дори неподвижност. Абдоминалният синдром се проявява чрез внезапна чревна колика, която симулира апендицит, холецистит, панкреатит. Често бъбреците са включени в патологичния процес под формата на гломерулонефрит поради увреждане на гломерулните капиляри. Има остро протичане на заболяването с внезапно, бурно начало, многосимптомна клинична картина и чести бъбречни усложнения. При хронично протичане по-често се наблюдава рецидивиращ кожно-ставен синдром.

Грануломатоза на Wegener

Грануломатозно-некротизиращ васкулит с преобладаващо увреждане на дихателните пътища, белите дробове и бъбреците. Причината все още не е известна. Заболяването се провокира от настинки (ARVI), охлаждане, прегряване на слънце, травма, непоносимост към лекарства и др. Водещите механизми за развитие на заболяването са автоимунни.

Заболяването се развива по-често при мъжете. Първо се засягат дихателните пътища, което се проявява по два начина. При първия вариант се отбелязва упорита хрема със серозно-гноен секрет и кървене от носа, при втория - упорита кашлица с кърваво-гнойни храчки и болка в гърдите. След това клиничната картина се развива с много синдроми. Това е стадий на генерализация, който се придружава от треска, преходен полиартрит или само болки в ставите и мускулите, кожни лезии (до тежки некротични лезии на кожата на лицето) и др. Най-характерните прояви са гнойно-некротични и язвени. -некротичен ринит, синузит, назофарингит и ларингит. Клиничните и рентгенологични симптоми на белите дробове се проявяват под формата на фокална и сливаща се пневмония с образуване на абсцеси и кухини. На този етап в патологичния процес се включват бъбреците, сърцето, нервната система и др.

В кръвните изследвания промените не са специфични (ясни признаци на възпаление - левкоцитоза, ускорена СУЕ). Прогнозата на заболяването често е неблагоприятна. Болните умират от белодробно-сърдечна или бъбречна недостатъчност, белодробен кръвоизлив. Диагнозата се поставя въз основа на биопсия на лигавиците на дихателните пътища и белите дробове, където се разкрива грануломатозният характер на заболяването.

Гигантски клетъчен артериит (темпорален артериит)

Това е системно заболяване, което засяга предимно темпоралните и черепните артерии. Предполага се вирусна етиология, а механизмът на развитие (патогенеза) е имунно комплексно увреждане на артериите, което се потвърждава от откриването на фиксирани имунни комплекси в артериалната стена. Характерен е и грануломатозният тип клетъчни инфилтрати. Боледуват възрастни хора и от двата пола. В най-честия вариант заболяването започва остро, с висока температура, главоболие в темпорална област. Има видимо удебеляване на засегнатата темпорална артерия, нейната изкривеност и болезненост при палпация, а понякога и зачервяване на кожата. При късно поставяне на диагнозата се наблюдава увреждане на кръвоносните съдове на окото и развитие на частична или пълна слепота. От първите дни на заболяването страда и общото състояние (липса на апетит, летаргия, загуба на тегло, безсъние).

Кръвните изследвания показват висока левкоцитоза, неутрофилия, ускорена СУЕ, хипер-? 2 и гамаглобулинемия. Протичането на заболяването е прогресивно, но ранното лечение може да доведе до трайно подобрение.

Синдром на Гудпасчър

Това е системен капилярит с преобладаващо увреждане на белите дробове и бъбреците под формата на хеморагична пневмония (с кръвоизливи в белодробната тъкан) и гломерулонефрит (увреждане на бъбречните гломерули). Младите мъже (20-30 години) са по-често засегнати. Причината не е ясна, но се счита за по-вероятна връзка с вирусна или бактериална инфекция или хипотермия. Характерно е, че това заболяване е описано за първи път по време на грипната пандемия през 1919 г. Патогенезата е автоимунна, тъй като антителата към базалните мембрани на бъбреците и белите дробове се откриват циркулиращи и фиксирани в тъканите. Електронното микроскопско изследване разкрива промени в базалните мембрани на алвеолите на белите дробове и бъбречните капиляри под формата на фиксиране на антитела към тези базални мембрани.

Клинично заболяването започва остро, с висока температура, хемоптиза или белодробен кръвоизлив и задух. В белите дробове се чуват изобилие от влажни хрипове в средните и долните части, а на рентгеновите лъчи има много фокални или сливащи се потъмнявания от двете страни. Почти едновременно се развива тежък, бързо прогресиращ гломерулонефрит с нефротичен синдром (оток, белтък и кръв в урината) и бързо развитие на бъбречна недостатъчност. Прогнозата често е неблагоприятна; пациентите умират през следващите шест месеца или една година от началото на заболяването от белодробно-сърдечна и бъбречна недостатъчност. В кръвта се откриват анемия, левкоцитоза и ускорена ESR. Имунологичен признак на заболяването са антителата към базалните мембрани на бъбреците.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура (синдром на Moschkowitz)

Това е системна тромботична микроангиопатия, която е придружена от тромбоцитопенична пурпура, интраваскуларна коагулация (хемолиза), церебрални и бъбречни симптоми. Причината и механизмът на развитие на заболяването все още не са известни. Предполага се имунната природа на заболяването. Боледуват предимно млади жени. Заболяването започва внезапно, с повишаване на температурата, появата на признаци на интраваскуларна коагулация, тромбоцитопенична пурпура и различни невропсихични разстройства, дължащи се на увреждане на мозъка. Други органи също са засегнати, предимно бъбреците с бързо развитие на бъбречна недостатъчност.

Клинично заболяването се проявява хеморагичен синдром, петехиални (дребноклетъчни) кръвоизливи по кожата, носни, стомашни, гинекологични, бъбречни кръвоизливи, кръвоизливи в дъното. Кръвните изследвания разкриват анемия, ретикулоцитоза (незрели кръвни клетки), тромбоцитопения (липса на тромбоцити), повишен билирубин и хипергамаглобулинемия. Протичането е плавно прогресивно с бърз фатален изход.

Синдром на Takayasu (синдром на аортната дъга, болест без пулс)

Този синдром е възпалителен процесв аортната дъга (аортит) и в излизащите от нея клонове. В този случай се развива тяхното частично или пълно заличаване. Други части на аортата също могат да бъдат засегнати.

Причините (етиологията) и механизмите (патогенезата) на това заболяване все още не са изяснени. Предполага се значението на имунните нарушения, които се основават на генетични дефекти във формирането на стената на аортата. Младите жени боледуват по-често.

Синдромът се проявява като постепенно увеличаване на признаците на нарушение на кръвообращението в областите на засегнатите съдове. Основният симптом е липсата на пулс в едната или двете ръце, по-рядко в каротидната, субклавиалната и темпоралната артерия. Болните усещат болка и изтръпване на крайниците, които се засилват при физическо натоварване, слабост в ръцете, световъртеж, често със загуба на съзнание. При изследване на очите се откриват катаракта и промени в съдовете на фундуса (стесняване, образуване на артериовенозни анастомози). Значително по-рядко в процеса се включват коронарните артерии със съответна симптоматика. При увреждане на коремната аорта и бъбречните съдове се развива вазоренална (бъбречна) хипертония. Общите признаци на заболяването включват субфебрилна температура и астения. Лабораторните показатели са умерени. Заболяването прогресира бавно, с обостряния под формата на исхемия на определена област. Диагнозата може да се постави в ранните етапи с помощта на артериография.

Облитериращ тромбангит

Това е системно възпалително съдово заболяване с преобладаващо увреждане на мускулните артерии, както и на вените. Етиологията и патогенезата все още не са известни. Алергична реакция към различни външни и вътрешна средатяло. Боледуват предимно мъже на възраст 30-45 години. Заболяването започва постепенно, с мигриращ тромбофлебит, бърза умора и тежест в краката (предимно при ходене в областта мускулите на прасеца), парестезия (нарушения на чувствителността). По-късно се развива интермитентно накуцване, болката в краката продължава дори в покой, особено през нощта. Има намаляване на пулсацията в артериите на долните крайници, което по-късно изчезва. Още в ранните етапи се появяват трофични нарушения на засегнатите крайници, които могат да се превърнат в некроза в резултат на нарастваща исхемия. Заболяването може да придобие характер на системен процес с увреждане на коронарните, церебралните, мезентериалните артерии с развитието на исхемични явления според зоната на хранене на определена артерия. Има влошаване на общото състояние, субфебрилни реакции, по-специално ускорена ESR. Курсът е хроничен, стабилно прогресиращ, с увеличаване на исхемичните явления. При системен процес са възможни инфаркт на миокарда, исхемични инсулти, чревна некроза и други сериозни състояния, които влошават прогнозата.

Системен лупус еритематозус

Това е хронично системно автоимунно заболяване на съединителната тъкан и кръвоносните съдове. Това сериозно автоимунно заболяване се причинява от хронична вирусна инфекция. Това са РНК вируси, близки до морбили или морбилоподобни вируси. Механизмът на развитие на заболяването е доста сложен. Организмът произвежда циркулиращи автоантитела, от които най-важно диагностично значение имат антинуклеарните антитела към цялото ядро ​​и отделните му компоненти, циркулиращи имунни комплекси, предимно ДНК антитела към ДНК комплемент, които се отлагат върху базалните мембрани на различни органи и причиняват тяхното увреждане. , с възпалителна реакция.

Това е патогенезата на нефрит, дерматит, васкулит и др. Такава висока реактивност на хуморалния имунитет се обяснява с намаляването на контрола от Т-лимфоцитите, т.е. клетъчния имунитет. Възможна семейна генетична предразположеност. Боледуват предимно тийнейджърки и млади жени. Заболяването може да бъде провокирано от бременност, аборт, раждане, настъпване на менструация, инфекции (особено при юноши), продължително излагане на слънце, ваксинация и употреба на лекарства.

Болестта има постепенно начало. Появяват се астения (слабост) и рецидивиращ полиартрит. Много по-рядко има остро начало, характеризиращо се с треска, дерматит, остър полиартрит и след това протичане с рецидиви и мултисиндромни симптоми. Множествените ставни лезии (полиартрит) и болката в тях са най-честите и ранни симптоми. Лезиите засягат предимно малките стави на ръцете, китките и глезените, но могат да бъдат засегнати и коленните стави. Тежестта и устойчивостта на лезията варират. Характерен симптом на заболяването е увреждане на кожата под формата на еритематозни обриви по лицето (зачервяване) във формата на пеперуда, т.е. на моста на носа, бузите и в горната половина на гърдите под формата на деколтето, както и по крайниците. Почти всички пациенти изпитват полисерозит под формата на плеврит, перикардит, перихепатит и периспленит. Дерматит, полиартрит и полисерозит са диагностичната триада на системния лупус еритематозус. Характерно е увреждането на сърдечно-съдовата система. Обикновено се развива перикардит, последван от миокардит. Брадавичестият ендокардит на Libman-Sachs често се наблюдава при увреждане на митралната, аортната и трикуспидалната клапа. Възникват съдови увреждания в отделни органи, но е възможен синдром на Рейно, който се появява много преди развитието на типичната картина на заболяването.

Белодробното увреждане е свързано със синдром на съдово-съединителната тъкан, който се развива по време на основното заболяване и с вторична инфекция. Така наречената лупусна пневмония се проявява с кашлица, задух и меки, влажни хрипове в долните части на белите дробове. Рентгенографията разкрива засилване и деформация на белодробния модел поради съдовия компонент в долните части на белите дробове, понякога се откриват фокални сенки. Пневмонията се развива на фона на полисерозит, поради което на рентгенови лъчи, в допълнение към основните промени, се открива високо положение на диафрагмата с признаци на сраствания и така наречените линейни сенки, успоредни на диафрагмата (уплътнения във формата на диск). белодробна тъкан). Патологичният процес засяга и стомашно-чревния тракт. Отбелязват се анорексия, афтозен (язвен) стоматит и диспепсия (храносмилателни разстройства). Може да има синдром на коремна болка, който се дължи на участието на перитонеума в процеса или самия васкулит (увреждане на мезентериалните, далачните и други артерии). В ранните стадии на заболяването се наблюдава увеличен черен дроб, въпреки че самият лупусен хепатит е изключително рядък. По правило увеличението на черния дроб се причинява от сърдечна недостатъчност, панкардит (увреждане на перикарда, миокарда и ендокарда) или тежък ефузионен перикардит. Може да има и мастна дегенерация на черния дроб.

Чест и ранен признак на системно заболяване е увеличаването на всички групи лимфни възли и далака, което показва увреждане на ретикулоендотелната система. 50% от пациентите развиват лупусен гломерулонефрит, т. нар. лупусен нефрит. Развитието му обикновено се случва в периода на генерализиране на процеса. Увреждането на бъбреците при системен лупус еритематозус има няколко варианта: уринарен, нефритен или нефротичен синдром. При диагностицирането на лупусен нефрит голямо значение има интравиталната пункционна биопсия с задълбочено изследване на биопсичния материал (имуноморфологично и електронномикроскопско). Комбинацията от треска, рецидивиращ ставен синдром и постоянно ускорена СУЕ изисква изключване на лупусен нефрит. Наблюденията показват, че почти всеки пети пациент с нефротичен синдром има системен лупус еритематозус.

Много пациенти във всички фази на заболяването изпитват увреждане на нервно-психическата сфера. В началния стадий на заболяването се наблюдава астеновегетативен синдром, след което се развиват признаци на увреждане на всички части на централната и периферната нервна система под формата на енцефалит, миелит и полиневрит. Често има комбинирани лезии (системни) на нервната система под формата на менингоенцефало-, миелополирадикулоневрит. Лабораторните данни са от голямо диагностично значение, особено по отношение на откриването на голям брой LE клетки (лупусни клетки или лупусни клетки).

Специфични за системния лупус еритематозус са високите титри на антитела срещу ДНК. В случай на остро (бързо) развитие на заболяването, лупусният нефрит се открива след 3-6 месеца, което се проявява като нефротичен синдром. В подострия ход е характерен вълнообразен модел с участието на различни органи и системи в патологичния процес, който в клиничната картина се проявява като полисиндромен. Хроничният продължителен ход на заболяването се характеризира с рецидиви на полиартрит и (или) полисерозит, синдром на Рейно и епилептични припадъци. Едва към 5-10-ата година постепенно се развива характерната полисиндромност. В съответствие с клиничните и лабораторни характеристики се разграничават три степени на активност на процеса: висока (III степен), умерена (II степен) и минимална (I степен). Пациентите се нуждаят от много години непрекъснато лечение. Най-добри резултати се наблюдават при ранно лечение, след което се развива стабилна клинична ремисия.

Дерматомиозит (полимиозит)

Отнася се до системни заболяваниясъединителна тъкан с преобладаващо увреждане на мускулите и кожата. Предполага се, че отключващият фактор за това заболяване е вирусна инфекция, а провокиращите фактори са простуда, нараняване, продължително излагане на слънце, бременност и непоносимост към лекарства. 20-30% от пациентите могат да имат неопластичен дерматомиозит. Патогенезата се основава на автоимунни нарушения. Невроендокринната реактивност е важна, тъй като сред пациентите преобладават жените (2:1), а пикът на заболяването настъпва в два възрастови периода. Тези периоди са пубертетът (периодът на половото развитие) и менопаузата, т.е. пиковите хормонални промени в тялото. Възможна е и семейна генетична предразположеност.

Клиничното начало на заболяването може да бъде остро или постепенно. Мускулният синдром излиза на преден план под формата на мускулна слабост и мускулна болка (миастения гравис и миалгия). Не по-малко значими прояви на заболяването са артралгия, треска, кожни лезии и плътен широкоразпространен оток. Впоследствие заболяването придобива рецидивиращ курс. При всички пациенти са засегнати скелетните мускули. Това се проявява чрез миалгия по време на движение и в покой, както и при натиск и се характеризира с нарастваща мускулна слабост.

Мускулите на раменния и тазовия пояс се удебеляват и увеличават обема си, активните движения са значително нарушени, до такава степен, че пациентите не могат да седнат самостоятелно, да повдигнат крайниците си, да повдигнат главата си от възглавницата или да я държат в седнало или изправено положение. . При значително разпространение на процеса пациентите се обездвижват, а в тежки случаи са в състояние на пълна прострация. Ако патологичният процес се разпространи в лицевите мускули, това води до маскообразен вид на лицето, увреждането на фарингеалните мускули води до дисфагия, а увреждането на междуребрените мускули и диафрагмата води до дихателна недостатъчност, намалена вентилационна функция на белите дробове. и в резултат на това чести пневмонии.

В ранните стадии на заболяването мускулите са болезнени и често подути, по-късно се подлагат на дистрофия и миолиза (резорбция на мускулни влакна). В още повече късни етапизаболявания, миофиброзата се развива на мястото на мускулните влакна (заместване на мускулната тъкан със съединителна тъкан), което води до мускулна атрофия и контрактури. Калцификация (отлагане на калций) може да възникне в мускулите и подкожната тъкан, особено често при млади хора. Калцификацията се открива лесно чрез рентгеново изследване. Електромиографските промени са неспецифични. Характерни са различни кожни лезии. Това са всички видове обриви под формата на зачервени участъци от кожата, появата на туберкули и мехури, разширяване на кожните съдове, кератинизация на определени области на кожата, депигментация или хиперпигментация и др. Често тези обриви са придружени от сърбеж. Много патогномонично е наличието на периорбитален (около очите) оток с лилаво-пурпурен еритем - т. нар. дерматомиозитни очила.

Ставите са засегнати под формата на полиартралгия (болка в много стави едновременно), до развитие на скованост на ставите. Има възпалително или дистрофично увреждане на миокарда. При дифузен миокардит се развива тежка картина на сърдечна недостатъчност. Синдромът на Рейно се наблюдава при 1/3 от пациентите. Увреждането на белите дробове поради хиповентилация е често срещано. При почти половината от пациентите стомашно-чревният тракт участва в патологичния процес. Това се проявява с анорексия, коремна болка, гастроентероколит и намален тонус на горната трета на хранопровода. Понякога има симптоми, симулиращи чревна непроходимост. Лабораторните изследвания са неспецифични. Обикновено това е умерена левкоцитоза с изразена еозинофилия (до 25-70%), устойчиво умерено ускорение на ESR, хипергамаглобулинемия. Важни за диагностицирането са биохимичните изследвания на кръвта и урината, мускулната биопсия. Откриват се удебеляване на мускулните влакна със загуба на напречни ивици, фрагментация и дистрофия, до некроза, натрупване на лимфоцити, плазмени клетки и др.. В мускулите се наблюдава катастрофално нарастваща генерализирана лезия на набраздените мускули, до пълна неподвижност. Пациентите не могат да преглъщат и да говорят. Има общо тежко състояние с треска, токсикоза и различни кожни обриви. Ако не се лекува, смъртта обикновено настъпва в рамките на 3-6 месеца. Основните причини за неблагоприятния изход са аспирационна пневмония и белодробна сърдечна недостатъчност. Подострото протичане се характеризира с цикличност, но има и постоянно нарастване на адинамията, увреждане на кожата и вътрешните органи. Най-благоприятната форма е хроничният ход на заболяването, при който се засягат само отделни мускули и пациентите остават работоспособни. Изключение правят младите хора, които развиват обширни калцификати в кожата, подкожната тъкан и мускулите с образуване на персистиращи контрактури и почти пълна неподвижност.

Нодозен периартериит

Това е системно съдово заболяване с преобладаващо увреждане на мускулните артерии и по-малките съдове. Заболяването възниква по неизвестна причина. В патогенезата основното е най-високата (хиперергична) реакция на тялото в отговор на влиянието на различни фактори. Значителна роля играят имунните комплекси, циркулиращи и фиксирани в съдовата стена. Боледуват предимно мъже на възраст 30-40 години.

Началото на заболяването е остро или постепенно с общи симптоми като треска, прогресивна загуба на тегло, болки в ставите, мускулите, корема, кожни обриви и увреждане на стомашно-чревния тракт. С течение на времето се засягат сърцето, бъбреците и периферната нервна система, т.е. развиват се поливисцерални симптоми (всички органи са засегнати). Почти всички пациенти изпитват гломерулонефрит с различна тежест: от лека нефропатия с преходна (преходна) хипертония и умерена уринарен синдромдо дифузен гломерулонефрит с персистираща хипертония и бързо прогресиращ ход. Неблагоприятната прогноза е развитието на синдрома на злокачествена хипертония и нефротичен синдром, което бързо води до бъбречна недостатъчност. Освен това се наблюдават бъбречни инфаркти и аневризми, дължащи се на артериит. Почти 70% от пациентите имат сърдечно увреждане. Тъй като коронарните артерии са засегнати, се наблюдават пристъпи на стенокардия до развитието на миокарден инфаркт, но без ясни клинични признаци. Понякога се образува аневризма и ексудативен (излив) перикардит. Може да се развие синдром на Рейно, който рядко се усложнява от гангрена на пръстите. Понякога се наблюдават мигриращи флебити (венозни лезии).

Острата коремна болка е много характерна за нодозния периартериит. Те са свързани с патологичен процес в съдовете на коремната кухина. Увреждането на съдовете на стомаха води до гастрит, увреждането на съдовете на тънките черва води до ентерит и др. Може да се развие апендицит, остър холецистит, панкреатит, чревна перфорация поради некроза, инфаркт, кръвоизлив. При 50% от пациентите увреждането на нервната система се проявява чрез множество неврити, свързани с патология в съдовете, доставящи определен нерв. Възможен менингоенцефалит с увреждане на говора и слуха, главоболие и замаяност, конвулсии, както и фокално увреждане на мозъка поради тромбоза, разкъсани аневризми. Един от ранните симптоми на заболяването е увреждане на очите. При изследване на фундуса се откриват артериални аневризми, тромбоза на централната артерия на ретината и др.

Отбелязва се болка в ставите (артралгия) и по-рядко артрит на големи стави, мускулна болка и различни кожни лезии. При малка група пациенти се откриват много характерни за периартериит нодоза подкожни възли, които представляват съдови аневризми или грануломи, свързани със засегнатия съд.

Характеристика на периартериит нодоза е бързо развиващата се тежка бледност на пациентите, която в комбинация с изтощението създава картина на хлоротичен маразъм. Увреждането на белите дробове се проявява като пневмония и бронхиална астма. Белодробните симптоми са свързани със съдово увреждане. Има наблюдения, които показват, че бронхиалната астма може да предшества пълната картина на нодозния периартериит с много години.

Лабораторните резултати са необичайни. Възможна левкоцитоза с неутрофилна промяна, еозинофилия, понякога висока. В тежки случаи се наблюдава умерена анемия и тромбоцитопения. За изясняване на диагнозата се извършва мускулна биопсия от областта на краката или коремната стена. В този случай се разкриват съдови промени, характерни за това заболяване.

ревматизъм

Системно възпалително заболяване на съединителната тъкан с преобладаваща локализация в сърцето. Обикновено боледуват деца и млади хора. Жените боледуват приблизително 3 пъти по-често от мъжете. Основният причинител на заболяването е β-хемолитичен стрептокок от група А. Въпреки това, при пациенти с продължителни и непрекъснато повтарящи се форми на сърдечно увреждане от ревматичен характер (ревматичен кардит), връзката на заболяването със стрептококи често не е установена, въпреки че увреждането на сърцето напълно отговаря на всички основни критерии за ревматизъм. Това показва други причини за развитието на ревматизъм: алергични (не са свързани със стрептококи или инфекциозни антигени като цяло), инфекциозно-токсични, вирусни.

Алергиите играят важна роля в развитието на ревматизъм. Предполага се, че сенсибилизиращите агенти (стрептококи, вируси, неспецифични алергени и др.) Могат първоначално да доведат до алергично възпаление в сърцето, а след това до промяна в антигенните свойства на неговите компоненти с превръщането им в автоантигени и развитието на автоимунна процес. Важна роля играе генетичната предразположеност. Морфологично системният възпалителен процес при ревматизъм се проявява в характерни фазови промени в съединителната тъкан. Това е мукоидно подуване - фибриноидна промяна - фибриноидна некроза. Също така клетъчните реакции (инфилтрация на лимфоцити и плазмени клетки) играят важна роля в морфологията на ревматизма. Тези клетъчни реакции са хистологично отражение на алергиите при ревматизъм. От етапа на фибриноидни промени пълното възстановяване на тъканите вече не е възможно, процесът завършва със склероза (т.е. заместване със съединителна тъкан).

Клиничните прояви на заболяването в типичните случаи се развиват 1-2 седмици след възпалено гърло или друга инфекция. Но при повтарящи се атаки този период може да бъде по-кратък. При някои пациенти дори първичен ревматизъм се появява 1-2 дни след охлаждане без връзка с инфекция. Екзацербациите се развиват след съпътстващи заболявания, операции или физическо натоварване. Характерно е, че пациентът може ясно и точно да посочи деня на началото на заболяването. В първия период на заболяването често има повишена температура (обикновено субфебрилна), общото състояние остава непроменено. При някои пациенти с полиартрит или серозит състоянието може да бъде тежко: с висока персистираща температура до 38–40 o C с дневни колебания от 1–2 o C и силно изпотяване(но без втрисане). През последните години обаче това състояние се наблюдава изключително рядко.

Най-честата проява на ревматизъм е възпалително увреждане на сърцето. Всяка мембрана на сърцето може да участва в процеса, но преди всичко миокарда. Трябва да се отбележи, че ревматизмът често протича без видими промени в сърцето. Забелязва се закономерност: колкото по-възрастен е пациентът, който за първи път се е разболял от ревматизъм, толкова по-малко е сериозно ревматичното сърдечно заболяване.

Ревматичен миокардит.Това заболяване при възрастни, като правило, не е особено тежко. Пациентите се оплакват от лека болка и неясен дискомфорт в областта на сърцето, лек задух по време на физическо натоварване и по-рядко усещане за сърцебиене или нередности в сърцето. При рентгеново изследване сърцето е с нормални размери или умерено увеличено. Циркулаторната недостатъчност практически не се развива. При някои пациенти в детска възраст може да възникне т. нар. дифузен ревматичен миокардит, който се проявява с бурно алергично възпаление на миокарда със силен оток и дисфункция.

От самото начало заболяването се проявява като тежък задух до заемане на принудително положение за улесняване на дишането (ортопнея). Пациентите се оплакват от постоянна болка в областта на сърцето и ускорен пулс. Характерни са така наречената бледа цианоза и подуване на шийните вени. Сърцето е значително и равномерно разширено. Много характерно за дифузния миокардит е развитието на циркулаторна недостатъчност както на левия, така и на дясната камера. При възрастни този вариант на ревматичен миокардит в момента практически никога не се среща.

Ревматичен ендокардит. Проявява се изолирано и има много малко общи симптоми. Основните признаци на ревматичен ендокардит са систолични и диастолични шумове, които изглежда се дължат на тромботични отлагания върху възпалителни клапи.

Понякога тези наслагвания служат като източници на емболия в съдовете на белодробната или системната циркулация с развитието на инфаркти на белите дробове, бъбреците, далака, гангрена на крайниците, централна парализа и др. Ако ендокардитът е единствената локализация на ревматизма, тогава пациентите съставляват така наречената амбулаторна група. Това означава, че при това протичане на ревматизма се поддържат дълго време добро общо здраве и работоспособност. След известно време се образува сърдечен порок с придружаващи хемодинамични нарушения и това принуждава пациентите да се обърнат за първи път към лекар.

Перикардит.За съвременния ревматизъм е много рядко. Сухият перикардит се проявява с постоянна болка в областта на сърцето и триене на перикарда. Ексудативният перикардит се характеризира с натрупване на серозно-фиброзен ексудат в сърдечната торбичка и по същество е следващият стадий на сухия перикардит. Характеризира се със задух, който се влошава в легнало положение. При значително натрупване на ексудат сърдечната област леко се издува, междуребрените пространства се изглаждат и ударът на върха не се палпира. Значително е уголемяването на сърцето, то придобива характерната форма на трапец или кръгла гарафа. Тоновете и шумовете са много тъпи. Често резултатът от ревматичния перикардит е малки сраствания между външния лист и околните тъкани. Много по-рядко се среща пълно сливане на листата на сърдечната торбичка, т.е. развива се адхезивен облитериращ перикардит, така нареченото бронирано сърце.

Ревматично съдово заболяване. При ревматизма се засягат предимно съдовете във вътрешните органи (артериит на вътрешните органи), което е в основата на проявите на редки ревматични висцерити: нефрит, менингит, енцефалит и др.

Увреждане на ставите. Понастоящем острият ревматичен артрит е относително рядък. Характерни прояви на ревматичния артрит са нарастваща остра болка в ставите, усилваща се при движения и палпация. В рамките на няколко часа болката става изключително остра. Много бързо болката се придружава от симптоми на увреждане на ставите: подуване, понякога хиперемия. Характеризира се със симетрично увреждане на големите стави и летливост на артрит. Ревматоидният артрит е напълно обратим: всички ставни прояви (независимо от тяхната тежест в началото на заболяването) изчезват без следа.

Понастоящем много по-често се наблюдават само тежки артралгии без подуване на ставите, отокът е лек или напълно отсъстващ и се наблюдава предимно възпаление на малките стави. Също така често няма симетрия на лезията. Много рядко се наблюдава ревматичен миозит с характерна силна мускулна болка.

Кожни лезии. При ревматизъм кожните лезии се появяват под формата на ревматични възли, пръстен или еритема нодозум, уртикария и др. Ревматичните възли обикновено се локализират в областта на засегнатите стави, над костните издатини, в тилната област, на предмишниците и крака.

Характерно е, че под въздействието на лечение (а понякога и без него) те изчезват в рамките на няколко дни и вече практически не съществуват. Много характерен признак на ревматични кожни лезии е пръстеновидният еритем, който представлява розови пръстеновидни елементи, никога не сърбящи, разположени предимно по кожата на вътрешната повърхност на ръцете и краката, корема, шията и торса. Този признак, подобно на ревматичните възли, е патогномоничен за ревматизма, но се среща рядко, само при 1-2% от пациентите.

Ревматични белодробни лезии. Възникват ревматични пневмонии и плеврити, но това е изключително рядко. Обикновено възникват на фона на вече развил се ревматизъм. Отличителни черти на ревматичните пневмонии са устойчивостта им към антибиотици и добрият ефект от употребата на антиревматични лекарства (без антибактериални). Плевритът при ревматизъм често е двустранен и лесно обратим. Ревматичният нефрит е рядък, като антиревматичните лекарства са особено ефективни при лечението им.

Ревматични лезии на храносмилателните органи. Такива ревматични лезии нямат значително клинично значение. Гастрит или язва на стомаха и червата са следствие от продължителна употреба на лекарства, особено стероидни хормони. Само децата, страдащи от ревматизъм, понякога имат силна коремна болка, свързана с алергичен перитонит, която бързо преминава, т.е. е напълно обратима. Отличителните черти на ревматичния перитонит са дифузният характер на болката, комбинацията й с други признаци на ревматизъм и много бързият ефект от употребата на антиревматични лекарства. Често болката може да изчезне без лечение.

При някои пациенти с висока активност на ревматичния процес черният дроб може да бъде увеличен и леко болезнен поради интерстициален хепатит (увреждане на елементите на съединителната тъкан на чернодробния паренхим).

Промени в нервната система. Такива промени са специфични. Така наречената хорея минор е нервна форма на ревматизъм. Среща се предимно при деца, по-често при момичета.

Клинично се проявява с емоционална нестабилност, мускулна слабост и бурни, претенциозни движения на торса, крайниците и лицевите мускули. При вълнение тези движения се засилват и изчезват по време на сън. Малката хорея може да се повтори, но до 17-18-годишна възраст почти винаги завършва. При тази форма на ревматично увреждане сърцето страда леко, а лабораторните показатели за активността на ревматизма също са слабо изразени (ESR често не се ускорява).

Централната нервна система много рядко се засяга от ревматизъм. Ако това се случи, лезиите обикновено възникват като комбинация от енцефалит и менингит. Лезиите на централната нервна система се повлияват добре от антиревматична терапия.

Лабораторни данни.При пациенти с максимална степен на активност на процеса има неутрофилна левкоцитоза до 12-15? 10 3. В този случай има изместване на формулата вляво поради увеличаването на лентовите левкоцити. В левкограмата могат да се появят метамиелоцити и миелоцити. При повечето пациенти броят на левкоцитите и левкограмата не са значими. IN остър периодПо време на заболяване броят на тромбоцитите може да бъде повишен, но това увеличение не трае дълго. Повечето пациенти с ревматизъм имат ускорена ESR, достигайки максимални стойности (40-60 mm / h) с полиартрит и полисерозит. Промените в имунологичните параметри са много характерни. Те включват повишаване на титрите на антистрептококови антитела (антистрептохиалуронидаза, антистрептокиназа, антистрептолизин). Повишаването на нивото на тези антитела отразява реакцията на организма към излагане на стрептококи и следователно често се случва след всякакви стрептококови инфекции (както и откриването на стрептококови антигени в кръвта или урината). Но височината на титрите на антистрептококови антитела и тяхната динамика не отразяват степента на активност на ревматизма. Много пациенти с хронични форми на ревматизъм изобщо не показват признаци на стрептококова инфекция. Биохимичните показатели за активността на ревматичния процес са неспецифични, т.е. възникват при различни видовевъзпаление и разрушаване на тъканите. В случаите, когато диагнозата ревматизъм е обоснована от клинични и инструментални данни, биохимичните изследвания са важни за определяне на активността на заболяването.

Тези биохимични изследвания включват повишаване на нивата на фибриноген, повишаване на? 2-глобулини, β-глобулини, хексози, церулоплазмин, серомукоид, дифениламинови реакции и др. Но най-разкриващото и достъпно от всички биохимични изследвания е откриването на С-реактивен протеин в кръвта. В повечето случаи биохимичните показатели за активност са успоредни на стойностите на ESR, което е най-добрият лабораторен признак за активността на ревматизма, както и неговата динамика.

Има две фази на ревматизма: неактивна и активна. Активността на заболяването може да бъде от три степени: първа степен е минимална, втора степен е средна, трета степен е максимална. За активността на ревматизма се съди по тежестта на клиничните прояви и промените в лабораторните показатели.

IN съвременни условияестеството на заболяването се е променило значително. Рязко е намалял броят на пациентите с ярки, бурни прояви и продължителен и непрекъснато рецидивиращ курс. Други висцерални лезии се превърнаха в казуистика.

Подозрението за ревматизъм трябва да бъде причинено от всяко заболяване, което се появява 1-3 седмици след възпалено гърло или друга назофарингеална инфекция и се характеризира с признаци на увреждане на ставите и сърцето. Основни диагностични критерии са обективни признаци на сърдечно увреждане, бързо обратим артрит на големи стави, лека хорея, ануларен еритем и подкожни възли с бърза регресия. Прогнозата за ревматични лезии се основава главно на степента на обратимост на симптомите на ревматичен кардит. Най-неблагоприятни са непрекъснато повтарящият се ревматичен кардит, който води до образуване на сърдечни дефекти и миокардиосклероза. При децата ревматизмът протича по-тежко. При тях по-често води до трайни промениот сърдечните клапи. Също така, вероятността от развитие на сърдечни дефекти се увеличава с късното лечение. Ако заболяването се появи предимно при пациент на възраст над 25 години, процесът, като правило, протича благоприятно и сърдечните заболявания са изключително редки.

Синдром на Reiter или уретро-окулосиновиален синдром

Това е заболяване с неизвестна етиология с характерна комбинация от артрит, уретрит, конюнктивит, а в някои случаи и вид дерматит. Счита се, че генетичните характеристики на имунната система могат да играят решаваща роля в развитието на болестта. Заболяването засяга предимно млади мъже. Заболяването често се предшества от негонококов уретрит или остро чревно разстройство.

Клинично артритът варира от умерен, преходен до тежък, продължителен или рецидивиращ. Най-често се засяга една голяма става. Продължителността на артрита при синдрома на Reiter варира от 2 до 6 месеца, рядко повече. Много пациенти имат лезии на гръбначния стълб. Тежестта на уретрита може да бъде различна, често се открива само по време на специални изследвания или изследвания на урината, т.е. практически е безсимптомна. Конюнктивитът обикновено също е лек и преминава бързо. В някои случаи може да има дерматит. Рядко, но може да се появи увреждане на вътрешните органи: артрит с развитие на аортна клапна недостатъчност, миокардит, перикардит, ентерит, полиневрит, менингоенцефалит.

Лабораторните изследвания са неспецифични. Активността на заболяването се определя от стойността на ESR (ускоряване) и повишаване на нивото на биохимичните показатели на възпалението (фибриноген, С-реактивен протеин и др.). Протичането на заболяването е различно; спонтанното възстановяване е доста често. Поставянето на диагноза при наличието на цялата триада от симптоми не създава затруднения.

Системна склеродермия

Хронично системно съединителнотъканно-съдово заболяване, характеризиращо се с прогресираща фиброза. Етиологията вероятно е вирусна, тъй като при изследване на засегнатите тъкани с електронен микроскоп са открити вирусоподобни частици и е отбелязано повишаване на титрите на редица антивирусни антитела.

Патогенетичните механизми са доста сложни и са свързани с метаболитни и структурни нарушения в образуването на колаген и основното вещество на съединителната тъкан. Също така в патогенезата важна роля играят нарушенията на микроциркулацията, както и на хуморалния и клетъчния имунитет. Значителна е ролята на семейната генетична предразположеност. Жените боледуват три пъти по-често от мъжете.

Началото на заболяването обикновено е постепенно, по-рядко остро. Провокиращи фактори са охлаждане, травма, инфекции, ваксинации и др. По-често заболяването започва със синдром на Рейно (вазомоторни нарушения). Също така се наблюдават тъканни трофични нарушения, болки в ставите, загуба на тегло, астения и повишена телесна температура. Като правило, системната склеродермия, започвайки с един симптом, постепенно или доста бързо се превръща в генерализирано мултисиндромно заболяване.

Патогномоничен (специфичен) признак на заболяването са кожни лезии. Това е обикновен плътен оток, а по-късно – удебеляване и атрофия на кожата. Най-големи промени настъпват в кожата на лицето и крайниците. Но често кожата на цялото тяло става плътна. В същото време се развива фокална или широко разпространена пигментация с области на депигментация и разширение на малки съдове. Характерни са язви и пустули по върховете на пръстите, които са много болезнени и не зарастват дълго време, деформация на ноктите, косопад (дори плешивост) и други трофични нарушения.

Често се наблюдава фиброзиращ интерстициален миозит. Мускулен синдромсе проявява като мускулна болка, прогресивно втвърдяване, след това мускулна атрофия и намалена мускулна сила. В редки случаи се наблюдава увреждане на много мускули (остър полимиозит) с болка, мускулен оток и др. Заместването на мускулните влакна със съединителна тъкан е съпроводено и с фиброза на сухожилията, което води до мускулно-сухожилни контрактури, които са едни от основните причини за ранна инвалидност при пациентите. В 80-90% от случаите се наблюдава болка в ставите, често придружена от деформация на ставата, често доста изразена поради промени в периартикуларните тъкани.

Рентгеновите лъчи не разкриват значителни разрушения. важно диагностичен знаке остеолиза (резорбция) на терминала, а в тежки случаи и на средните фаланги на пръстите на ръцете и по-рядко на пръстите на краката. При склеродермия се наблюдават отлагания на калциеви соли в подкожната тъкан. Тези отлагания са локализирани главно в областта на пръстите и в периартикуларните тъкани и се появяват под формата на неравномерни, болезнени образувания, които могат спонтанно да се отворят с отхвърлянето на ронливи варовикови маси.

Почти всички пациенти са засегнати от сърдечно-съдовата система като миокардит, ендокардит и рядко перикардит. В резултат на възпалителни лезии на сърцето се образува склеродермична кардиосклероза, която клинично се проявява с болка в областта на сърцето, задух, аритмия под формата на екстрасистола, приглушени тонове, систоличен шум на върха и разширяване на сърце вляво. Локализацията на процеса в ендокарда води до образуване на склеродермия на сърцето. Обикновено се засяга митралната клапа. Склеродермичната сърдечна болест се характеризира с доброкачествен курс. Сърдечна недостатъчност се развива рядко, само с широко разпространен, изразен миокардит или с увреждане на всички мембрани на сърцето наведнъж.

Периферните симптоми на склеродермия са причинени от увреждане на малките артерии и артериоли. Последствията от тези лезии са синдром на Рейно, телеангиектазия и гангрена на пръстите. Увреждането на кръвоносните съдове на вътрешните органи води до тежка висцерална патология. Наблюдават се кръвоизливи, исхемични явления и дори некротични промени в органите. Може да има разпадане на белодробна тъкан, истинска склеродермия на бъбреците и др. Съдовата патология определя скоростта на процеса, неговата тежест и дори резултата от заболяването. Възможно е и увреждане на големи съдове с картина на облитериращ тромбангиит, развитие на исхемични явления, мигриращ тромбофлебит с трофични язви в областта на стъпалата и краката и др. Увреждането на белите дробове обикновено е придружено от емфизем и бронхиектазии, дължащи се на фокална или дифузна пневмофиброза. Фокален нефрит най-често се развива в бъбреците, но в някои случаи е възможен дифузен гломерулонефрит с хипертензивен синдром и бъбречна недостатъчност.

Увреждането на нервната система се проявява чрез полиневрит, автономна нестабилност, характеризираща се с нарушено изпотяване, терморегулация и вазомоторни реакции на кожата. Може също да има емоционална лабилност, раздразнителност, сълзливост, мнителност, безсъние. В много редки случаи се появява картина на енцефалит или психоза. Поради склеродермично увреждане на кръвоносните съдове на мозъка, симптомите на склероза са възможни дори при млади хора. Възможни лезии на ретикулоендотелната система, които се проявяват чрез увеличаване на множество лимфни възли и далака, както и увреждане на ендокринната система под формата на патология на всяка ендокринна жлеза. В подострия ход заболяването започва с болки в ставите, треска, загуба на тегло и патология във вътрешните органи бързо се увеличава. В този случай заболяването придобива стабилно прогресиращ ход с разпространението на патологичния процес в много органи и системи. Обикновено пациентите умират в рамките на 1-2 години от началото на заболяването. Хроничното протичане е много по-често. Заболяването продължава десетилетия с минимална активност на процеса и постепенно разпространение на лезии във вътрешните органи, чиито функции не са нарушени дълго време.

Болните страдат предимно от увреждане на кожата, ставите и трофични разстройства. При хронична системна склеродермия се разграничават калцификация, синдром на Рейно, телеангиектазия и лезии на пръстите. Всички тези патологии се характеризират с дългосрочно доброкачествено протичане с изключително бавно развитие на увреждане на вътрешните органи. Лабораторните данни не са типични. Обикновено има умерена левкоцитоза и еозинофилия, преходна тромбоцитопения. СУЕ е нормална или умерено ускорена при хронични случаи и много висока (до 50–60 mm/h) при подостри случаи.

Анкилозиращ спондилоартрит (болест на Бехтерев)

Хронично възпалително заболяване на ставите на гръбначния стълб с тенденция към развитие на постепенно ограничаване на движенията в тях. Етиологията и патогенезата все още не са изяснени. Голямо значение се отдава на генетичните характеристики на имунната система. Болестта засяга предимно мъжете.

Задължителен симптом на анкилозиращ спондилит е увреждането на гръбначния стълб. Но тази лезия често е ограничена за дълго време само до сакроилиачните стави (сакроплеит). Проявите на сакроплеит могат да бъдат неясни (под формата на дискомфорт, лека болка) и непоследователни. Понякога субективните усещания могат да липсват напълно и само рентгеновото изследване разкрива увреждане на сакроилиачната става. Тъй като малките стави на гръбначния стълб се включват в процеса, болката се появява в една или друга част от него (понякога в целия гръбначен стълб). Много често болката се засилва през нощта, а на сутринта има скованост. По-късно се добавят ограничения върху движенията на гръбначния стълб: пациентът не може да достигне пода с пръсти, без да огъне коленете си, или гръдната кост с брадичката си, има намаляване на дихателната екскурзия на гръдния кош. Физиологичните извивки на гръбначния стълб постепенно се изглаждат, образува се хиперкифоза гръдни, т.е. появява се много характерна поза на молител. Курсът на тази форма на анкилозиращ спондилит (централен) обикновено е бавен, дългосрочен, с периоди на обостряния и ремисии. Увреждането на невертебралните стави също е характерно и има някои особености. Най-често се засягат големите стави на долните крайници (тазобедрени, коленни, глезенни), често и раменните и стерноклавикуларните стави. Характерни са олигоартрит и асиметрично ставно увреждане (периферна форма). Най-често заболяването е краткотрайно (1-2 месеца), но може да бъде и продължително.

Характерни са и мускулни болки, особено в гърба, и развитие на възпаление в ахилесовото сухожилие. В някои случаи са засегнати вътрешни органи: очи (увреждане на ириса), аорта (аортит), миокард (понякога с нарушена атриовентрикуларна проводимост), ендокард с образуване на клапна недостатъчност, бъбреци (гломерулонефрит, уретрит). При дълъг курс често се развива амилоидоза, засягаща предимно бъбреците.

Диагнозата се основава на рентгеново изследване(рентгенография), където се откриват характерни промени. Сакроплеитът е най-ранният рентгенологичен симптом на увреждане на гръбначния стълб, в някои случаи се развива в рамките на 4-6 месеца от началото на заболяването.

Синдром на Sjögren

Представлява хронично възпаление на жлезите с вътрешна секреция, главно слюнчените и слъзните, водещо до тяхната секреторна недостатъчност. Може би изолиран синдром(това е така нареченият сух синдром). Името говори само за себе си, тъй като най-поразително клинични признациса сухота в устата и очите. Причината за заболяването не е напълно изяснена, но най-вероятното е мнението, че то е с автоимунен произход, което се потвърждава от честата комбинация с други заболявания с автоимунно естество: ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, системна склеродермия и др. Засегнати са предимно жени на средна възраст. Синдромът на Sjogren се характеризира с комбинация от сух кератоконюнктивит (ксерофталмия) и сух стоматит (ксеростомия), които са свързани с увреждане на слъзните и слюнчените жлези и секреторна недостатъчност. Има и повтарящи се паротити (лезии паротидни жлези), обикновено симетрични, болка и подуване в областта на субмандибуларните жлези. Сухота в очите (ксерофталмия) се проявява с постоянно усещане за парене, усещане за чуждо тяло в очите, фотофобия, рязко намаляване или пълно изчезване на сълзите. Последиците от постоянната сухота в устата включват затруднено дъвчене и преглъщане. Развиват се глосит (възпаление на езика), хейлит (възпаление на червената граница на устните) и прогресиращ зъбен кариес.

Пациентите се притесняват от постоянна болка в ставите и от време на време подуване, но няма тежка деформация или разрушаване със синдрома на sicca. Синдромът на Рейно също се наблюдава и често се наблюдава непоносимост към лекарства. Лабораторните данни са доста характерни: ревматоидният фактор е положителен, ESR се ускорява. Диагнозата се основава на два от три признака: ксерофталмия, ксеростомия и автоимунно заболяване. Синдромът на Sjögren се проявява като хронично рецидивиращо заболяване, включващо лимфните възли и вътрешните органи.

В допълнение към такава голяма група придобити имунодефицити като колагенози, които се проявяват като автоимунни лезии, има и автоимунни заболявания на други системи на тялото. Например, те включват заболявания на кръвоносната система (агранулоцитоза, автоимунна хемолитична анемия), нервната система (множествена склероза).

Агранулоцитоза

Агранулоцитозата е намаляване на броя на левкоцитите (по-малко от 1000 в 1 μl кръв) или броя на гранулоцитите (по-малко от 750 в 1 μl кръв). По правило агранулоцитозата е симптом на някакво общо заболяване. Най-честите са миелотоксичната агранулоцитоза (цитостатично заболяване) и имунната агранулоцитоза. Имунната агранулоцитоза се причинява от появата на автоантитела (например при системен лупус еритематозус) и антитела срещу гранулоцити след прием на лекарства (т.нар. хаптени). Хаптените са лекарства, които, когато попаднат в тялото, се свързват с протеин и придобиват свойствата на антиген. Агранулоцитозата на Gapten се причинява от диамокс, амидопирин, антипирин, ацетилсалицилова киселина, барбитурати, изониазид (тубазид), мепробамат, фенацетин, бутадион, плазмохин, индометацин, левамизол, сулфаниламиди, бисептол, хлорохин, антидиабетни сулфаниламидни лекарства, интракули от насекоми, насекоми тик интра тициди ( насекоми).

Механизмът на развитие на агранулоцитоза не е достатъчно проучен. При автоимунни формилезии, преждевременната смърт на гранулоцитите и техните костномозъчни прекурсори се причинява от автоантитела. Механизмът на индивидуалната реакция на тялото към поглъщането на лекарството по време на хаптенна агранулоцитоза все още не е ясен. Характерно е, че веднъж възникнала, хаптеновата агранулоцитоза неизменно ще се повтори, когато същото лекарство, хаптен, бъде въведено в тялото. Клиничните прояви се причиняват от самата агранулоцитоза (т.е. рязко намаляване на броя на левкоцитите, защитните клетки). Поради това са типични септичните усложнения: тонзилит, пневмония и др. Лабораторните изследвания не откриват гранулоцити в кръвта, но броят на лимфоцитите, тромбоцитите и ретикулоцитите е нормален. Няма кървене или кръвоизлив. Понякога могат да се появят антитела срещу тромбоцитите и да се появи тромбоцитопенична хеморагична пурпура. Прогнозата на автоимунната агранулоцитоза се определя от основните заболявания (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др.). Хаптенната агранулоцитоза дава висок процент смъртни случаи(до 80%). Прогнозата рязко се влошава при многократно излагане на хаптени в тялото. Тъй като често е много трудно да се установи кое конкретно лекарство е бил хаптенът, е необходимо да се изключат всички предполагаеми лекарства от употреба за цял живот. Това правило е основната превантивна мярка за повтаряща се агранулоцитоза от хаптенов тип.

Имунни хемолитични анемии

Това са анемии, които се причиняват от ефекта на антителата върху червените кръвни клетки. Има няколко форми на имунни хемолитични анемии. Това са автоимунни анемии, причинени от образуването на антитела в организма срещу собствените му червени кръвни клетки; хаптен, причинен от фиксиране върху еритроцитите на хаптенови антигени, чужди на тялото (лекарства, вируси и др.) с антитела, образувани в отговор на комбинацията на хаптен с протеин на тялото; изоимунен, свързан с навлизането в тялото на новороденото на майчини антитела, насочени срещу червените кръвни клетки на детето (в случай на несъвместимост на детето и майката по отношение на Rh фактора и много по-рядко по отношение на кръвната група).

Автоимунни хемолитични анемии

Патологичният процес се основава на разрушаване на имунологичната нечувствителност към собствения антиген. Водещ признак на клиничната картина е анемичен синдром. Тежестта на състоянието се определя от тежестта и тежестта на анемията. Когато процесът се развива бавно, първият признак на заболяването може да бъде лека жълтеница (дължаща се на индиректния билирубин), като едновременно с това се открива и анемия. В други случаи началото на заболяването е бързо, с хемолиза (разграждане на червени кръвни клетки), бързо нарастваща анемия и жълтеница. Телесната температура често се повишава. Понякога далакът и черният дроб се увеличават. На върха и основата на сърцето се чува систолен шум, който има функционален характер. Кръвният тест разкрива нормохромна анемия, а в острия ход на заболяването нивото на хемоглобина може да падне до катастрофални нива. Тогава пациентът може да изпадне в анемична кома. При остра хемолиза в кръвта могат да се открият единични еритрокариоцити. Нивото на ретикулоцитите също е високо. Левкограмата не се променя значително, но хемолитичната криза може да бъде придружена от краткотрайна неутрофилна левкоцитоза. Броят на тромбоцитите обикновено е нормален. Настъпва обаче автоимунна цитолиза (разпадане на клетките), засягаща два зародиша: тромбоцити и еритроцити (синдром на Evens-Fisher). В този случай има признаци на хемолитична анемия и тромбоцитопенична пурпура. При автоимунна хемолитична анемия се появява дразнене на червения кълн в костния мозък, т.е. когато хемолизата се комбинира с тромбоцитопения, се наблюдава висока мегакариоцитоза в костния мозък. При биохимично изследване, в допълнение към хипербилирубинемията, се отбелязва повишаване на β-глобулините.

Невъзможно е да се даде прогноза за заболяването. Това може да е единичен епизод на разпадане на червените кръвни клетки или може да се развие в хроничен хемолитичен процес. В допълнение към това, най-честата форма на автоимунна хемолитична анемия, при която хемолизата настъпва вътреклетъчно, има форма на заболяването с интраваскуларна хемолиза. Разликата между тези форми е, че при интраваскуларна хемолиза се освобождава тъмна урина поради хемоглобинурия и хемосидеринурия. При тежка хемолиза е възможна тромбоза в мезентериалната съдова система с появата на силна пароксизмална болка в коремната област. В редки случаи може да настъпи интраваскуларна хемолиза по време на охлаждане (студова хемоглобинурия). Друга форма на автоимунна хемолиза е свързана с излагане на студ, при което възниква вътреклетъчна хемолиза, провокирана от охлаждане на тялото. В този случай автоаглутинацията (залепването) на червените кръвни клетки се отбелязва веднага след вземане на кръв от пръста, когато се охлади до стайна температура.

Диагнозата автоимунна хемолитична анемия се поставя въз основа на общите признаци на хемолиза: повишаване на нивото на билирубин в кръвта или появата на билирубин в урината, увеличаване на процента на ретикулоцитите в кръвта и откриване на автоантитела върху повърхността на червените кръвни клетки чрез теста на Coombs (специален лабораторен тест), който е положителен в почти 60% от случаите на автоимунна хемолиза.

Множествена склероза

Заболяване на нервната система, което се основава на появата на разпръснати мозъчни и гръбначен мозъкогнища на демиелинизация, които или изчезват с времето, или се заместват от плаки (глиални белези). Причината за това заболяване не е достатъчно ясна. Най-вероятно механизмът включва автоимунни реакции. Процесът на демиелинизация засяга предимно бялото вещество на централната нервна система. Засегнатата област претърпява ремиелинизация, след разграждането на миелина се увреждат и аксиалните цилиндри, последвано от образуването на характерна плътна глиална плака с размери от няколко милиметра до няколко сантиметра. Ремиелинизацията (възстановяване на миелина) е в основата на клиничните ремисии. С развитието на белези функциите на засегнатите области на централната нервна система се губят необратимо.

Обикновено заболяването се проявява в ранна възраст. В детска възраст и след 50 години заболяването се развива изключително рядко. Първите симптоми на заболяването са преходни двигателни, сетивни (обикновено изтръпване) или зрителни нарушения. С течение на времето новопоявилите се лезии вече не са обект на обратно развитие. Има постоянно нарастване на тежестта на клиничната картина. Най-често се засягат пирамидната и малкомозъчната система и зрителните нерви. Почти винаги (в 90% от случаите) в напреднал стадий на заболяването има долна спастична парапареза или тетрапареза (слабост в долните крайници или в горните и долните крайници). В същото време се изразяват церебеларни нарушения: нарушения на походката, нарушения на говора, неволни движения на очните ябълки (нистагъм). Наблюдава се изразен тремор на крайниците и главата, като треперене се открива при активни движения и напрежение, но може и в покой. Комбинацията от нистагъм, говорни нарушения (скандирана реч) и тремор заедно образуват триадата на Шарко, която е характерна черта на множествената склероза.

Увреждането на зрителните нерви води до намаляване на зрителната острота. В очното дъно има избледняване на темпоралните дискове. Смущенията в уринирането са чести. Много пациенти имат вид еуфория, а в напреднали случаи често се наблюдава деменция (деменция). В приблизително 85% от случаите множествената склероза се характеризира с ремитиращ курс, т.е. периодите на обостряне се заменят със значително подобрение и често пълното изчезване на всички или отделни признаци на заболяването. Продължителността на подобренията може да варира от няколко часа до няколко години. Особено добри ремисии се наблюдават в първите години на заболяването. Но след няколко години повечето пациенти стават инвалиди в една или друга степен. В напреднали и необратими стадии на заболяването е особено характерно съчетаването на пареза с атаксия (залитаща походка). Началото на заболяването при много пациенти може да бъде предшествано от фебрилни заболявания, ваксинации, наранявания, операции и бременност.

Диагнозата се потвърждава от изследвания на цереброспиналната течност, в която в почти 90% от случаите има определени аномалии, например умерено увеличение на протеина, паралитичен тип колоидна реакция на Lange и повишаване на нивото на β- глобулини.

СПИН

СПИН е синдром на придобита имунна недостатъчност, който се причинява от вируса на човешката имунна недостатъчност (ХИВ), така че болестта има две имена: СПИН или ХИВ инфекция. Вирусът на човешката имунна недостатъчност е изолиран през 1983 г. от френски и след това американски изследователи. Откриването на вируса в определени субстрати, свързани с болни хора (кръв, слюнка, сперма), направи възможно изясняването на пътищата на предаване на болестта. От своя страна установяването на етиологията даде възможност да се развие работа по серологична диагностика на инфекцията. По този начин СПИН беше ясно разграничен от другите придобити имунодефицити.

СПИН е тежко заболяване; при напреднало заболяване смъртта на пациента е почти неизбежна. По отношение на смъртността СПИН е на трето място след атеросклерозата и рака. Вярно е, че това се отнася за форми на заболяването с изразена клинична картина. Въпреки факта, че СПИН не може да се нарече широко разпространено заболяване, нарастването на броя на случаите, според учените, расте в геометрична прогресия. Смята се, че броят на случаите се удвоява на всеки шест месеца. Тревожен е и фактът, че според последните данни населението, което има антитела срещу вируса, причиняващ СПИН, е милиони. Всичко това поражда опасения, че придобитият имунен дефицит може да се превърне в широко разпространено заболяване в бъдеще. Съществува и широко географско разпространение на СПИН. В момента няма нито един населен континент, свободен от това заболяване.

Човешкият имунодефицитен вирус е така нареченият ретровирус. Ретровирусите са единствените живи същества в света, които могат да синтезират ДНК с РНК, докато други могат да синтезират само РНК с ДНК. За тази цел вирусите от тази група имат ензима обратна транскриптаза. Оттук и името ретровирус (от латинското „ретро“ - „обратно“). Сред животинските вируси, които причиняват имунодефицитни състояния, най-голям интерес представляват маймунските ретровируси. Веднъж попаднал в човешкото тяло, вирусът на човешката имунна недостатъчност се прикрепя към специални образувания, разположени върху лимфоцитната клетка, след което прониква вътре в нея, интегрира се в генетичния апарат на клетката и принуждава производството на вирусни частици, докато клетката умре. Новите вируси заразяват нови клетки и т.н. Може да отнеме десетина години, преди броят на лимфоцитите да намалее до такава степен, че да се развие имунодефицит. Но през цялото това време заразен човек, който се чувства здрав, може да бъде източник на инфекция за другите.

Тази инфекция има редица клинични и епидемиологични характеристики. Те включват:

1) необичайно (за по-голямата част от инфекциите) дълъг инкубационен период (понякога надвишаващ 5 години), така че СПИН може да се класифицира като така наречената бавна вирусна инфекция;

2) изключително „тясно“ приложение на вируса - засяга само някои категории имунокомпетентни клетки, но това не предотвратява настъпването на пълно поражение на цялата защитна система на тялото;

3) инфекцията няма специфична клинична картина - нейните прояви се определят от опортюнистични състояния (т.е. адаптиране към определени условия), чиято клинична картина е изключително разнообразна, което прави невъзможна чисто клиничната диагноза на заболяването.

Много характеристики на болестта в момента не подлежат на рационално обяснение. останки неясен произходСПИН. Въпреки това, механизмът на действие на вируса на СПИН върху тялото вече е достатъчно проучен и са описани клиничните прояви на заболяването в напреднал стадий. Основното нещо в патогенезата на HIV инфекцията е идентифицираната способност на вируса селективно да изключва Т-хелперните клетки, в резултат на което имунният отговор не се развива и човекът става напълно беззащитен срещу всяка инфекция или патология (може дори умират от опортюнистични бактерии). Вирусът, влизайки в Т-хелперните клетки, може да остане в неактивно състояние в продължение на много години, но човекът вече е заразен. Когато ХИВ се активира по някаква причина, се развива СПИН и повечето пациенти умират в рамките на 1-2 години.

Патоанатомичните промени при починалите от СПИН са разнообразни и до голяма степен зависят от естеството на опортюнистичните заболявания, довели до смъртта. При починалите от СПИН се откриват общи възпалителни и гнойни процеси: белодробни абсцеси, увреждане на черния дроб, бъбреците, сърцето и лимфните възли. Отбелязани са язви на хранопровода и червата. Ако е имало инфекции (токсоплазмоза и криптококоза), тогава се откриват съответните промени в мозъчното вещество.

Хистологичното изследване на материала показва липсата на грануломи като характерен признак на СПИН. При електронна микроскопияв биопсични проби от различни тъкани се откриват множество тубуларно-ретикуларни включвания в цитоплазмения ретикулум на ендотелни клетки, хистоцити и лимфоцити. В препарати от бронхиални тампони, слюнка, урина и стомашен сок се открива изразена клетъчна атипия и увеличаване на зрелите и незрели лимфоретикуларни елементи. В костния мозък се отбелязва нормален и леко увеличен брой ядрени клетки с нормално съотношение на миелоидни и еритроцитни клетки, умерена плазмоцитоза и леко повишаване на ретикулина. Броят на лимфоцитите е намален. Аспиратът от костен мозък съдържа хистиоцити, много от които са погълнати от ядрени еритроидни клетки или гранулоцити, което е подобно на свързания с вируса фагоцитен синдром, описан при пациенти с дисфункция на имунната система. В лимфните възли има интензивна фоликуларна хиперплазия, размерът и формата на фоликулите, нарушения в клетъчния състав, подобни на тези в кръвта, по-специално преобладаването на Т-супресорите. Изследвана е патологията на тимуса при деца със СПИН. Отбелязано е рязко намаляване на броя на лимфоцитите и телата на Hassal. При починалите от злокачествен ход на СПИН не е имало разделение на кортикалния и медулен слой в тимусната жлеза и не са открити телца на Хасал и натрупвания на епителни клетки. Тъканта на тимуса беше инфилтрирана с плазмени клетки и мастоцити.

Промените в тимуса при СПИН и вродена имунна недостатъчност са свързани с увреждане на Т-системата, но внимателното патологично и анатомично изследване позволява ясно да се разграничи СПИН от вродена имунна недостатъчност.

СПИН се характеризира с нормално анатомично положение и конфигурация на тимуса с нормални кръвоносни съдове. Описаните изменения при имунодефицит и един от централните органи на имунната система (тимусната жлеза) водят до сериозни нарушения в нейната функция. Реакциите на забавена свръхчувствителност (към туберкулин, стрептокиназа, трихофитин) са рязко потиснати. Пролиферативната активност на лимфоцитите, когато се стимулират от разтворими антигени, се намалява. В същото време се повишава нивото на имуноглобулините (JgM, JgJ, JgA).

Установено е наличието на лимфоцитотоксични антитела в кръвния серум на пациенти със СПИН, които са съчетани с дефицит на клетъчен имунитет. Пациентите със СПИН нямат синтез на интерлевкин-2. Производството на интерлевкин-2 се инхибира от хиперсекреция на простагландини. След изолиране на причинителя на СПИН и разработване на методи за определяне на антитела срещу вируса беше установено, че броят на хората с антитела срещу причинителя значително (около 50-100 пъти) надвишава броя на пациентите с клинично изявен СПИН. Що се отнася до пътищата на предаване, няма съмнение, че СПИН се предава чрез директен контакт по време на полов акт. Друг път на предаване на инфекцията е чрез битови контакти - чрез предмети, замърсени с кръв от източници на инфекция, когато вирусът навлезе в тялото чрез незначителни дефекти на кожата и лигавиците. Няма съмнение относно възможността за „вертикално“ предаване на инфекция от майки или пациенти, носители на вируса. Още първите разработки на американски учени позволиха да се идентифицира населението, което има повишен риск от развитие на СПИН, т.е. така наречените рискови групи. Това включва хомосексуалисти, наркомани, които инжектират наркотици интравенозно, пациенти с хемофилия и хора, получаващи множество кръвопреливания.

Характеризирайки клиничната картина на това сериозно и опасно заболяване, има основание да се разграничат три основни форми на инфекция: асимптоматична; инфекция, която се проявява като генерализирана лимфаденопатия и самият СПИН, когато в допълнение към общите симптоми, характерни за имунодефицита, се появяват различни опортюнистични заболявания с преобладаващо увреждане на определени системи. Основната характеристика на тази инфекция е продължителността на инкубационния период. Без съмнение СПИН е инфекция с много дълъг инкубационен период (от няколко месеца до няколко години). Освен това продължителността на инкубацията е различна възрастови групине същото. Например, при пациенти, които са имали хомосексуален контакт с други пациенти със СПИН, инкубационният период варира от 9 до 22 месеца. При кръвопреливане инкубацията може да продължи до 58 месеца. Средната продължителност на инкубационния период при деца е 12 месеца, при възрастни - 29 месеца, при заразяване чрез кръвопреливане инкубационният период се увеличава с 4 години.

В края на инкубационния период започва фазата на заболяването, която в различни източници се обозначава с различни термини: генерализирана лимфаденопатия, персистираща генерализирана лимфаденопатия, страничен AJDS комплекс, синдром на лимфаденопатия, хронична лимфаденопатия, синдром на продължителна немотивирана лимфаденопатия, продромна фаза, пре- СПИН. Смята се, че генерализираната лимфаденопатия в някои случаи е преходна фаза от развитието на инфекцията (продром, пре-СПИН), в други (благоприятно текущи) случаи клиничната картина на заболяването не се развива допълнително, т.е. генерализираната лимфаденопатия завършва с възстановяване и действа като независима форма на заболяването.

Всички горепосочени имена за това състояние подчертават характерна черта - лимфаденопатия. При пациентите лимфните възли се увеличават едновременно в няколко области на тялото. Диагностична стойностима увеличение на поне две групи лимфни възли извън областта на слабините. Лимфните възли са умерено болезнени (но могат да бъдат и безболезнени), не са свързани с влакна, подвижни, 1–3 cm в диаметър. Продължителността на лимфаденопатията е много характерна - най-малко 3 месеца, често в продължение на няколко години. В допълнение към лимфаденопатията, това състояние причинява повтаряща се температурна реакция, нощно изпотяване и повишена умора. Характерни признаци са загуба на тегло (намаляване на телесното тегло с поне 10%), както и хронична диария. По-рядко се срещат кожни прояви: обриви, в някои случаи гъбични заболявания, себореен дерматит на лицето, фронтална плешивост.

Лабораторните изследвания разкриват лимфопения, промяна в съотношението на Т-хелперите към Т-супресорите в полза на Т-супресорите, намаляване на отговора на Т-клетките към митогени и нарушени реакции на свръхчувствителност от забавен тип. Наличието на антитела срещу човешкия имунодефицитен вирус (HIV) се открива при приблизително 80% от пациентите. Повишени са нивата на JgM, JgJ и JgA. Повишено количество на LJ-тимозин. Така лабораторните данни съответстват на класическия СПИН, но са по-слабо изразени. При малка част от пациентите с генерализирана лимфаденопатия (около 1 на 10) заболяването се развива в „истински“ СПИН.

Характеризирайки хода на СПИН, изследователите посочват, че клиниката на СПИН няма ясни нозологични контури. Възниква особена комбинация от причинно-следствени и съпътстващи фактори, създавайки тежка патология, чийто характер се определя от опортюнистични инфекции.

Ранните признаци на СПИН са влошени симптоми от предходния период - периодът преди СПИН:

1) треска с неизвестна етиология с курс, който не се поддава на конвенционално лечение;

2) лимфаденопатия;

3) нарастваща обща слабост;

4) загуба на апетит;

5) диария;

6) загуба на тегло;

7) уголемяване на черния дроб и далака;

8) кашлица;

9) левкопения с възможно добавяне на еритробластопения.

По-късно могат да се появят зрителни нарушения, свързани с ретинит (възпаление на ретината на очите). Има няколко вида заболяване. Лезиите на дихателната система са най-честата проява на СПИН. Те са отбелязани при 60% от пациентите. Така нареченият белодробен тип включва хипоксемия, болка в гърдите и дифузни белодробни инфилтрати при рентгенография. Най-честата опортюнистична инфекция, свързана с увреждане на белите дробове, е Pneumocystis пневмония, докато белодробната болест на Legionella и цитомегалията са много по-рядко срещани.

Лезиите на централната нервна система се наблюдават при приблизително 1/3 от пациентите със СПИН и се разграничават няколко основни форми:

1) абсцеси, причинени от токсоплазма;

2) прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия;

3) криптококов менингит, подостър енцефалит (обикновено цитомегаловирусна етиология);

4) тумори, като първични и вторични мозъчни лимфоми;

5) съдови лезии (небактериален тромботичен ендокардит и мозъчен кръвоизлив, свързан с тромбоцитопения);

6) лезии на централната нервна система с фокално мозъчно увреждане с неразпространен (самоограничаващ се) менингит.

В допълнение към инфекцията, при пациенти със СПИН са наблюдавани хипоксични явления и тромбоемболия. Според клиничните наблюдения при приблизително 25% от пациентите непосредствената причина за смъртта е увреждане на централната нервна система. В резултат на клинични изследвания са получени данни за възможността за неопределено дългосрочно персистиране на вируса на СПИН в мозъчните клетки, откъдето патогенът може да навлезе в кръвта, причинявайки нарушения на имунната система. Вирусът на СПИН, разположен в мозъчните клетки, може да причини деменция (деменция), която не е свързана с увреждане на имунната система.

При болните от СПИН се засягат бъбреците, по-често се среща гломерулонефрит с нефротичен синдром. Повечето пациенти с бъбречна патология при СПИН бързо развиват краен стадий на бъбречна недостатъчност. При патологично изследване се установява фокален сегментен гломерулонефрит с отлагане на JgM в гломерулите. Приблизително 40% от пациентите със СПИН имат различни офталмологични лезии: конюнктивит, кератит, ретинит, перифлебит на ретината, кръвоизливи в ретината, появата на бяло петно, което причинява намалено зрение. Характерно е, че появата на бяло петно ​​и цитомегаловирусен ретинит е отрицателен прогностичен признак. Кожните лезии най-често се проявяват като сарком на Капоши, но не се ограничават до него. Могат да се появят и себореен дерматит, фоликулит, васкулит, ксеродерматит, херпес зостер и различни прояви на гъбична инфекция.

Най-честите опортюнистични състояния, срещани при СПИН, са групирани според етиологията, както следва:

1) злокачествени новообразувания: сарком на Капоши, мозъчен лимфом;

2) инвазии: Pneumocystis pneumonia, токсоплазмоза, причиняваща пневмония или увреждане на централната нервна система, криптоспоридиоза (чревна форма с продължителна диария), стронглиоидоза (пневмония, увреждане на централната нервна система, дисеминиран процес);

3) микози: кандидоза (най-често на хранопровода и устната кухина), криптококоза (увреждане на белите дробове, централната нервна система, дисеминиран процес);

4) бактериални инфекции: пневмония, причинена от Legionella, атипична микобактериоза (разпространена инфекция), салмонелна инфекция (ентерит, сепсис);

5) вирусни инфекции: цитомегаловирусна инфекция (увреждане на белите дробове, стомашно-чревния тракт, централната нервна система), прогресивна левкоенцефалопатия (очевидно причинена от папавирус), инфекции, причинени от херпесни вируси, инфекции, причинени от вируси HTLV-I и HTLV-II. Но с цялото разнообразие от опортюнистични състояния могат да бъдат идентифицирани редица от най-често срещаните. Това са, на първо място, Pneumocystis пневмония и сарком на Капоши. Според множество източници приблизително 50% от пациентите със СПИН имат пневмоцистна пневмония като опортюнистично заболяване, а 25% имат сарком на Капоши. Около 6% от пациентите са засегнати и от двете състояния. По-малко от 20% от опортюнистични заболявания се причиняват от всички други инфекциозни агенти, като най-честите инфекции са причинени от цитомегаловирус, херпес вирус и гъбички Candida.

Пневмоцистна пневмония

Причинителят на заболяването е пневмоцист, вид протозои, описан за първи път през 1909 г. Този микроорганизъм може да причини интерстициална пневмония при недоносени и отслабени деца. Заболяването има широко географско разпространение, но е доста рядко. Заболяването се среща изключително рядко при възрастни, страдащи от кръвни заболявания, тумори, при лица, лекувани с кортикостероиди и имуносупресори, както и при трансплантация на органи. Известни са случаи на генерализирана инфекция. При Pneumocystis пневмония възпалителната инфилтрация на междуалвеоларните прегради води до запълване на алвеолите с пенеста маса, което намалява дихателната повърхност на белите дробове, причинявайки нарушен газообмен и кислороден дефицит.

Клинично заболяването се развива постепенно; в някои случаи може да има вълнообразно течение. В началото се появява учестено дишане, задух, цианоза. Температурата често е субфебрилна. Впоследствие се развива задух, учестено дишане и цианоза, към които по-късно се присъединява суха, натрапчива кашлица, респираторна ацидоза и възможно образуване на пневмоторакс. Развива се белодробна сърдечна недостатъчност. Черният дроб и далакът се увеличават. Пневмоцистната пневмония може да бъде усложнена от бактериална инфекция.

Предполагаема диагноза може да бъде направена въз основа на клинични, епидемиологични данни и характерна рентгенова картина, окончателната диагноза може да бъде направена въз основа на откриване на патогена в слузта на горните дихателни пътища, както и с помощта на реакция на имунофлуоресценция. Тази инфекция засяга само хората, разпространява се чрез въздушни капчици и прах. Пневмоцистната пневмония при пациенти със СПИН често рецидивира и има изключително злокачествен курс със смъртност от 90 до 100%, докато обикновено това заболяване протича сравнително леко.

Сарком на Капоши

Описан за първи път през 1872 г. Известен също под много други имена (около 70 термина). Саркомът на Капоши е злокачествено туморно заболяване на ретикулохистиоцитната система с преобладаващо засягане на кожата. Според класификацията на кожните тумори саркомът на Капоши принадлежи към злокачествени заболявания на кръвоносните съдове - хеморагични хемангиоендотелиоми.

Клинично, по време на нормалното протичане на заболяването (не при пациенти със СПИН), кожните лезии се появяват под формата на петна, плаки, възли с зони на кръвоизлив. Лезиите се характеризират със симетрия. Размерът на елементите е до 5 см в диаметър, цветът е червеникаво-синкав, червеникаво-кафяв, по-късно цветът става по-тъмен. Елементите са рязко ограничени от околната кожа, повърхността им е гладка с лек пилинг. Не се усеща болка. Наблюдава се постепенно увеличаване на размера и броя на елементите, групирането им под формата на дъги и пръстени с последващо уплътняване, отдръпване на центъра, образуване на плаки и туморни възли с размери 1–5 cm, с полусферична форма, изпъкнали отгоре повърхността на кожата. Възможна е язва на тумори. Саркомът на Капоши най-често се локализира на предната повърхност на крака, много по-рядко - на ушите, корема и пениса. Понякога се развива елефантиаза на крайниците (силно подуване поради стагнация на лимфа), появява се остра болка в туморни образувания и се отбелязва генерализация на процеса с образуването на туморни възли в стомашно-чревния тракт, черния дроб, белите дробове, лимфните възли и кости. Саркомът на Капоши, който не е свързан със СПИН (като самостоятелно заболяване), в 3/4 от случаите има дълъг (6-10 години, по-рядко - 15-20 години) курс. По-рядко се наблюдава подостро протичане (2-3 години); в някои случаи - остра форма с бърза смърт на пациентите. Без връзка със СПИН, саркомът на Капоши е рядко заболяване (0,06 на 100 000 души от населението), въпреки че напоследък е станал значително по-активен. По правило боледуват мъже над 60 години. Най-високата честота се наблюдава при местното население на Централна Африка. Има европейски, африкански и северноамерикански вариант на заболяването. Саркомът на Капоши, който се среща при пациенти със СПИН, хистологично не се различава от нормалното, но има редица характеристики. Не засяга предимно долните крайници, а се свързва с лимфните възли, лигавиците и мембраните на вътрешните органи. Заболяването придобива дисеминиран злокачествен характер. Може да има и ток от мълния. Има мнение, че саркомът на Капоши е опортюнистично заболяване при СПИН поради факта, че вирусът на СПИН индуцира туморогенеза чрез стимулиране на пролиферацията на В-клетки с преобладаване на един клонинг.

Кандидоза

Това е заболяване, причинено от дрожди-подобни гъбички от рода Candida. Клинично изразено заболяване се развива, като правило, когато функциите на защитната система са нарушени, което е характерно предимно за СПИН. Най-честата локализация на кандидозата при СПИН е устната кухина и особено хранопроводът. Може да има и кожна кандидоза и обща форма (до 80%).

Цитомегаловирусна инфекция

Причинява се от вирус със същото име. Името на заболяването е свързано с механизма на развитие на инфекцията. В засегнатите тъкани се образуват гигантски клетки с характерни интрануклеарни включвания (от гръцки citos - "клетка" и megalos - "голям"). Възможни са промени в белите дробове, стомашно-чревния тракт и централната нервна система. При белодробната форма възниква интерстициална пневмония, а понякога се образуват множество кисти в белите дробове. При гастроинтестиналната форма се появява упорита диария с болки в корема. Отбелязват се язвен ентерит и понякога панкреатит. При увреждане на централната нервна система се развива клиничната картина на менингоенцефалит. При липса на СПИН цитомегаловирусната инфекция засяга само деца. При СПИН цитомегаловирусната инфекция се открива при 70% от пациентите. Обикновено се отбелязва злокачественият характер на тази инфекция.

Инфекции, свързани с херпесни вируси

Болестите, причинени от вирусите на херпес симплекс и вируса на херпес зостер, са по-рядко срещани при пациенти, отколкото заболяванията, свързани с вируса на цитомегалия. От двата херпесни вируса по-често се срещат опортюнистични инфекции, причинени от вируса на херпес симплекс. По правило при СПИН тези заболявания са злокачествени. Развиват се интерстициална пневмония, хориоретинит (увреждане на очите), хепатит, увреждане на бъбреците, мозъка и ендокринните жлези. Инфекцията, причинена от херпес зостер, се наблюдава наполовина по-рядко. Херпес зостер, който се проявява без връзка със СПИН, засяга най-често хора над 60 години. При СПИН тази инфекция се среща при хора на възраст 20-30 години. Опортюнистични състояния при СПИН имат редица характеристики.

1. Като патогени често се използват опортюнистични патогенни микроорганизми, които при нормални условия не предизвикват патологични процеси или ги предизвикват само в определена група (малки деца, възрастни хора, лекувани с хормони или облъчвани).

2. Патогените са микроорганизми, които остават в тялото за дълго време и не причиняват патология в нормалното си състояние.

3. Опортюнистични инфекции, които усложняват СПИН, се характеризират със злокачествено протичане, склонност към разпространение, продължителност и висока смъртност.

4. Опортюнистични инфекции често рецидивират, една инфекция може да премине в друга, понякога се появяват няколко опортюнистични заболявания едновременно.

Всички тези характеристики се дължат на патогенезата на самото заболяване - рязко потискане на имунната система.

Характеристики на протичането на СПИН при деца. Децата съставляват сравнително малка част от пациентите със СПИН. Те се заразяват главно вътреутробно, както и чрез кръвопреливане и лечение на хемофилия. Средно заболяването се проявява 5 месеца след раждането. Децата със СПИН показват продължителна треска, недоразвитие, хипергамаглобулинемия и нарушен клетъчен имунитет. Пневмоцистните и цитомегаловирусните пневмонии и салмонелният сепсис преобладават като опортюнистични инфекции. Някои болни деца едновременно изпитват няколко форми на инфекции и патологии, причинени от различни етиологични фактори. Саркомът на Капоши е много рядък при деца със СПИН. В същото време инфекциите, причинени от бактериална микрофлора, се откриват при деца по-често, отколкото при възрастни пациенти. При деца под една година диарията е особено честа.

Диагностика на СПИН. Поставянето на диагноза СПИН е изключително трудна и отговорна задача. Свръхдиагностиката е напълно неприемлива. Трудността при диагностицирането на СПИН се дължи преди всичко на полиморфизма на клиничната картина на заболяването поради голямото разнообразие от опортюнистични състояния. Много от тях изискват доста сложна лабораторна диагностика. Ако има комбинация от клинични данни със състояние на имунна недостатъчност, потвърдено от подходящи тестове, тогава диагнозата става оправдана. Но дори и в тези случаи е необходимо повишено внимание, тъй като имунодефицитните състояния могат да бъдат етиологично и патогенетично различни. Невъзможно е СПИН да се приравни с имунодефицит, дори дефицит на Т-клетки. Специфичните серологични тестове играят важна роля при поставянето на диагнозата, но те трябва да се извършват многократно. Само комбинация от епидемиологични, клинични, имунологични и специфични серологични методидиагностиката позволява на специалистите да диагностицират СПИН. Внимателното събиране на анамнеза и динамичното наблюдение на пациента позволяват да се идентифицира комплексът от симптоми, характерен за пре-СПИН: лимфаденопатия, загуба на тегло, постоянна диария, фебрилна реакция. Всеки от тези симптоми сам по себе си е малко доказателствен, но в комбинация с рискова популация (наркомани, проститутки и т.н.) те позволяват да се подозира пред-СПИН. След появата на опортюнистични състояния, основанията за диагностициране на СПИН значително се увеличиха. Това е особено вярно за опортюнистични състояния, най-характерни за СПИН, като пневмоцистна пневмония, сарком на Капоши, кандидоза и цитомегаловирусна инфекция.

Преди разработването на специфични серологични и вирусологични тестове, диагнозата СПИН се поставяше въз основа на клинични данни и имунологични тестове, при условие че се изключат всички други фактори, които биха могли да причинят имунодефицит (първични имунодефицити, имунодефицити, причинени от радиация, химиотерапия, гладуване , приложение на надбъбречни хормони - кортикостероиди).

Диагностицирането на СПИН при деца е особено трудно, тъй като в ранна детска възраст имунната система все още не е напълно оформена и са възможни опортюнистични инфекции при новородени дори при липса на СПИН. При деца, когато се диагностицира СПИН, събирането на анамнеза (история на заболяването) е от голямо значение. Анамнезата се отнася както за самото дете (има ли хемофилия, имало ли е кръвопреливане), така и за родителите му (наркомания, многобройни сексуални контакти, пристигане от райони със СПИН).

Ако се подозира СПИН, въз основа на епидемиологични и клинични данни е препоръчително да се изследва състоянието на имунната система и да се определи естеството на нарушенията. Сложността на имунологичното изследване се определя от трудностите при правилната оценка на получените резултати и техническата формулировка на реакциите, които не са достъпни за всички лаборатории. Пациентите с манифестни (изразени) форми на СПИН се характеризират с промени под формата на намаляване на общия брой лимфоцити: от 1,0 до 1,5? 10 9 /л. При лимфаденопатия и асимптоматична инфекция лимфопения се наблюдава в 40% от случаите. В имунологичните изследвания голямо значение се придава на промяната на нормалното съотношение на помощници към супресори. При здрави хора помощниците представляват 60% от Т-лимфоцитите. При манифестен (манифестен) СПИН съотношението помощници към супресори винаги е под 1. При лимфаденопатия съотношение по-малко от 1 се наблюдава при 55%. За степента на имунодефицит се съди по съотношението на помощници и супресори.

За определяне на клетъчния имунитет се използва интрадермален тест. Това е мултитест, използващ 7 антигена и контрола. При здрави хора има поне две положителни кожни реакции (с диаметър над 10 mm при мъжете, над 5 mm при жените). При пациенти с изявени форми на СПИН и при пациенти с лимфаденопатия в почти всички случаи има хиперергия или анергия. При асимптоматични носители хиперергията се среща при 20–40%. Промяната в хуморалния имунитет е, че при 50-60% от пациентите с изявен СПИН и при 30-40% от пациентите с лимфаденопатия се повишава съдържанието на JgA и JgJ. При СПИН хуморалният отговор е качествено недостатъчен: В-лимфоцитите реагират непълно на микробните антигени, тоест не произвеждат достатъчно антитела. Това обстоятелство усложнява серологичната диагностика на опортюнистични инфекции. Допълнителните тестове включват повишаване на протеините в острата фаза, повишаване на нивото на протеин с ниско молекулно тегло в серума? 2-микроглобулин. Резултатите от имунологичните тестове трябва да се оценяват, като се вземат предвид характеристиките на реакциите в отделните възрастови групи. Например при деца промените в съотношението на Т-хелперните и Т-супресорните клетки за диагностицирането на СПИН са по-малко важни, отколкото при възрастните. Това се дължи на факта, че отклоненията от нормата при децата са по-слабо изразени. При деца СПИН може да се диференцира от вродени имунодефицити чрез поликлонална хипергамаглобулинемия. Като цяло имунологичните изследвания се считат за един от важните компоненти комплексна диагностикаСПИН. Изолирането на причинителя на СПИН (вирус на човешката имунна недостатъчност - ХИВ) направи възможно специфичното диагностициране на заболяването. Специфичната лабораторна диагностика следва следния ред:

1) откриване на вируси;

2) откриване на вирусни компоненти (антигени, нуклеинова киселина, обратна транскриптаза);

3) откриване на антитела.

Трябва да се отбележи, че макар и рядко (0,2% от случаите), са възможни и фалшиво положителни реакции. Следователно серологичните тестове, подобно на други диагностични методи, трябва да се оценяват само във връзка с други данни. Според учените най-важният тест за серологична диагностика на СПИН е тестът за ензимно белязани антитела (EMA). Всички положителни и съмнителни серуми трябва да бъдат тествани с други комплексни тестове, които се основават на различни принципи. Подобряването на реакциите на ензимно белязаните антитела позволява да се избегнат фалшиво положителни реакции, следователно предотвратяване на грешки при поставяне на окончателна диагноза на СПИН.

След като разгледахме широка група от имунодефицитни състояния, трябва да заключим, че въпреки универсалността на защитната система на организма, създадена от природата, тя не е абсолютна, а само адаптирана към определен набор от природни условия, нивото и начина на живот на конкретен човек. човек, които отговарят на индивидуалната норма на адаптация. Тъй като условията на живот на човека се променят, появяват се нови фактори на околната среда, тялото е принудено да се адаптира. Адаптацията възниква дори когато промените в условията съответстват на границите на адаптация, присъщи на генотипа. И такава адаптация задължително включва механизми за адаптация и компенсация, т.е., с други думи, тя може да предизвика патологична реакция на тялото.

Имунният статус (ИС) е набор от количествени и функционални показатели, които отразяват състоянието на имунната система на човека в даден момент. Тази концепция е въведена за обективна оценка на състоянието на човешката имунна система. Изследването на параметрите на имунитета при имунни нарушения трябва да включва изследване на количеството и функционалната активност на основните компоненти на имунната система. Всички дисфункции на имунната система се класифицират въз основа на проявите на различни заболявания. Различават се първични и вторични имунодефицити, автоимунни, алергични и лимфопролиферативни заболявания.

За да се оцени функционирането на всички компоненти на имунната система, трябва да се включат Т и В имунната система, фагоцитната и комплементната системи, количествени и функционални методи. За оценка на хуморалния компонент на имунитета се извършват следните изследвания: определяне на производството на имуноглобулини от различни класове в кръвния серум; определяне на относителното и абсолютно съдържание на В-лимфоцити и техните субпопулации, компоненти на комплемента и циркулиращи имунни комплекси, функционални тестове (реакция на бластна трансформация с митогени), определяне на специфични антитела, кожни тестове.

За да се оцени Т-клетъчната връзка, се провеждат изследвания за определяне на относителния и абсолютен брой Т-лимфоцити и техните субпопулации (Т-хелпери, CTL), естествени клетки убийци, техните маркери за активиране, функционални тестове (реакция на бластна трансформация с митогени ) и определяне на производството на цитокини.

Състоянието на фагоцитната система се оценява с помощта на много тестове: адхезивната способност на неутрофилите да се придържат към найлонови влакна; миграция, хемотаксис в реакцията на инхибиране на миграцията на неутрофилите; метаболитна активност и образуване на реактивни кислородни видове за редукция на нитросин тетразолий; фагоцитна активност на неутрофилите при тестове за спонтанна и стимулирана от микробни полизахариди фагоцитоза; имунофенотипизиране на неутрофилите.

Преди това тези методи бяха разделени на тестове от ниво 1 и ниво 2. Тестовете от ниво 1 са ориентировъчни и са насочени към идентифициране на груби дефекти в имунната система. Тестовете от ниво 2 са насочени към идентифициране на специфичен „срив“ в имунната система.

Тестове от ниво 1

• определяне на относителния и абсолютен брой левкоцити, неутрофили, моноцити, лимфоцити и тромбоцити в периферната кръв;
• определяне на функционалната активност на неутрофилите (NST тест);
• имунофенотипни тестове за определяне на относителния и абсолютен брой Т- и В-лимфоцити, естествени клетки убийци;
• определяне на концентрацията на имуноглобулини от основните класове (IgA, IgM, IgG, IgE);
• определяне на хемолитичната активност на комплемента.

Използвайки минимален набор от тестове, можете да диагностицирате първични имунодефицити: хронична грануломатозна болест, X-свързана агама глобулинемия, синдром на хипер-IgM, селективен дефицит на IgA, синдром на Wiskott-Aldrich, тежък комбиниран имунен дефицит.

Тестове от ниво 2

• имунофенотипни тестове за определяне на относителния и абсолютен брой популации и субпопулации на Т-, В-, NK-лимфоцити;
• маркери за активиране на лимфоцити;
• оценка на различните етапи на фагоцитозата и рецепторния апарат на фагоцитните клетки;
• определяне на основните класове и подкласове имуноглобулини;
• циркулиращи имунни комплекси;
• определяне на концентрацията на компонентите на комплемента в кръвния серум (C3, C4, C5, C1 инхибитор);
• функционална активност на различни субпопулации на лимфоцити;
• оценка на пролиферативната активност на Т- и В-лимфоцитите;
• изследване на статуса на интерферон;
• кожни тестове и др.

Наборът от показатели, получени по време на имунологично изследване, се нарича имунограма.

Специално трябва да се подчертае, че пълен анализ на имунограмата е възможен само в комбинация с клиничното състояние и медицинската история на пациента. Липсата на характерни промени в имунограмата с изразени клинични симптоми трябва да се счита за атипична реакция на имунната система, която е утежняващ признак на заболяването. Получените данни за пациента се сравняват със средните стойности за този аналит, получени в региона на пребиваване на пациента. Средностатистическите показатели варират в зависимост от региона и зависят от климатичните и географски условия, условията на околната среда и условията на живот. Възрастта на пациента и циркадните ритми също трябва да се вземат предвид.

Изследването на показателите на IS е от голямо значение за диагностика и диференциална диагноза, особено при първични имунодефицити и лимфопролиферативни заболявания, за оценка на тежестта, активността, продължителността и прогнозата на различни заболявания и оценка на ефективността на лечението.

Имунната система помага на тялото ни да устои на негативни влияния, сериозни заболявания и блокира различни процесисвързани с развитието на тумори. Когато не работи, може да има сериозни здравословни проблеми и за идентифициране и премахване на „слабите места“ на имунната система има специален кръвен тест, който позволява да се изследва имунният статус и показва способността на тялото на пациента да устои на различни инфекции.

При извършване на имунограма в лабораторията се извършват едновременно няколко изследвания на основните показатели, изясняващи състоянието на отделните параметри.

• Определянето на антитела от различни класове показва наличието на инфекции в организма и степента на тяхното развитие. Разглеждайки състоянието на различните групи, можете да определите продължителността на инфекцията и да направите заключение за хода на заболяването.
• Определянето на лимфоцитни субпопулации дава възможност да се определи съставът на всяка от двете съществуващи групилимфоцити и забележете възможния им недостиг.
• Анализът на фагоцитната активност на левкоцитите показва активността на фагоцитозата - процесът на абсорбция на бактерии и вредни вируси, за да се предотврати тяхното влияние върху тялото.
• Компонентите на комплемента C3 и C4 са протеини от системата на комплемента, които играят важна роля в процеса на възпаление, улеснявайки фагоцитозата.
• Анализът за CIC (циркулиращи имунни комплекси) изследва веригата антиген-антитяло, която се формира като имунен отговор при проникване на чужди микроорганизми.

Анализ на кръвта

Когато се прави имунограма, те използват основно кръв, взета от пръст или от вена. Събраното количество кръв се разпределя в две епруветки, в едната от които кръвта незабавно коагулира и съдържа необходимите за анализ молекули и съсирек, съдържащ образувани клетки; друга епруветка съдържа вещество, което предотвратява съсирването на кръвта, така че необходимите клетки се запазват под формата на суспензия.

Ако лекарят се интересува от имунния статус на лигавиците, за анализ се взема слюнка, слуз или слъзна течност. Ако трябва да разберете имунния статус на нервната система, те вземат цереброспинална течност (CSF), но това се случва в редки случаи.

Показания за кръвен тест за имунитет

Ако има заболяване вирусен произход, алергични реакции, чести пневмонии, дълготрайни гъбични инфекции, възпалителни хронични патологии (бронхит, синузит), автоимунни заболявания (захарен диабет и др.), Онкология, гнойни кожни патологии, вторични и първични имунодефицити, заболявания на стомашно-чревния тракт на инфекциозни произход, при които настъпва загуба на тегло, ако сте след химиотерапия или след трансплантация на орган, трябва да проверите имунния си статус.

Има и отделни показания за кръвен тест за бременни жени, ако имат ХИВ, чести рецидиви на херпес симплекс, автоимунни патологии, бременност с резус конфликт, непрекъснати рецидиви цитомегаловирусна инфекция, патологии на тъканното взаимодействие по време на бременност.

Имунен статус – нормален/ненормален

Кръвният тест се дешифрира само от имунолог, а не само от лаик или позната медицинска сестра, тъй като изглежда като дълъг списък от съкращения със съответните номера, които са разбираеми само за специалист.

Ако имунният статус, видим от кръвен тест, показва, че повечето показатели са нормални, с изключение на няколко неща, ще бъдете помолени да дарите друга порция кръв след 1,5-3 седмици, за да сравните резултатите и да получите по-точна диагноза. Ако кръвният тест покаже намаляване на нивото на фагоцитите и тяхната функционална активност, може да има гноен процес. Когато може да се наблюдава Т-лимфоцитен дефект, най-вероятно се диагностицира СПИН. Ако нормата на IgE имуноглобулините е превишена, може да се прецени хелминтни инвазииили алергии и ако

1. Концепцията за имунен статус

2.

3.

4. Методи за оценка на имунния статус

1. Състояние на функционалната активност на човешката имунна система като цялоима жизненоважно значение за организма и се обозначава с понятието „имунна състояние".

Имунен статус -Това количествени и качествени характеристики на състоянието на функционалната активност на органите на имунната система и някои неспецифични механизми на антимикробна защита.

Нарушенията на имунния статус и способността за произвеждане на нормален имунен отговор към различни антигени се наричат имунодефицитни състояния (имунен дефицит), които споделят.

За първични (вродени, наследствени);

Вторична (придобита).

2. Първичен човешки имунодефицит- генетично обусловена неспособност на организма да реализира една или друга връзка на имунитета.Те се появяват скоро след раждането и се наследяват, като правило, по рецесивен начин.

Първични имунодефицитни състояниямогат да се изразят в увреждане на В- и Т-системата на имунитета и спомагателните клетки (образуване на антитела и клетъчни форми) на имунния отговор и могат да бъдат комбинирани, но всички те се наричат специфичен,за разлика от наследствено обусловените дефекти в неспецифичните защитни фактори - фагоцитоза, система на комплемента и др.

Най-характерната клинична проява на първичните имунодефицитни състояния е повтарящи се инфекциигорните дихателни пътища и храносмилателния тракт, пиодермия, артрит, остеомиелит.

При недостатъчност хуморален имунитетпреобладават бактериални инфекции;в случай на недостатъчност клетъчни - вирусни и гъбични.

3. Вторични имунодефицитни състояния възникват като следствие от нарушения на имунорегулацията и други патологични процеси,придружен лимфопенияИ хипогамаглобулинемия.

Вторични имунодефицити са свързани със следните обстоятелства:

Предишни инфекциозни заболявания (морбили, грип, проказа, кандидоза);

Соматичен (с нефротичен синдром);

Онкологични (тумори от лимфоретикуларен характер) заболявания;

изгаряния;

Тежки травми;

Обширни хирургични интервенции;

Някои терапевтични ефекти (рентгеново облъчване, лъчетерапиятумори, терапия с кортикостероиди, цитостатици и имуносупресори при трансплантация на тъкани и органи, тимектомия, спленектомия и др.).

За хронична лимфоцитна левкемия, миелом, макроглобулинова мия и придружаващи заболявания загуба на протеиннай-вече страда B-имунна система.

При лимфогрануломатоза, болест на Ходжкин, проказа, вирусни инфекции - Т-система.

Старостта е изразена Т-имунен дефицит.

4. За идентифициране на имунодефицитни състояния е необходимо да се оценят показателите за функционалната активност на имунната система,т.е. имунен статус. Оценка на имунния статус се състои от няколко етапа:

клинични и лабораторни,което включва:

Събиране и оценка на имунологична анамнеза (честота на инфекциозни заболявания, естество на тяхното протичане, тежест на температурната реакция, наличие на огнища на хронична инфекция, реакции към ваксинации или прилагане на лекарства);

Оценка на резултатите от общ клиничен кръвен тест (съдържание на гранулоцити, моноцити, лимфоцити);

Откриване на бактериално и вирусно носителство чрез бактериологични, вирусологични и/или серологични изследвания;

лабораторно-имунологични.На този етап се провеждат изследвания в имунологичната лаборатория, чиято цел всъщност е качествената и количествената оценка на функционалната активност на имунната система (имунно-компетентни клетки). За тази цел е разработена серия (набор) от тестове, които са разделени на тестове от 1-во (индикативно) и 2-ро (аналитично) ниво.

Тестове от ниво 1са показателни и ви позволяват да идентифицирате груби нарушения на имунната система.

Те включват определение:

Общ и относителен брой лимфоцити;

Основни субпопулации (Т и В клетки);

Фагоцитна активност на левкоцитите;

Концентрации на имуноглобулини от различни класове в кръвния серум.

Според данните се определя общият (абсолютен) и относителният брой на лимфоцитите клиничен кръвен тест.Съдържанието на Т- и В-лимфоцити се изчислява в имунофлуоресцентни реакции,използване на белязани моноклонални флуоресцентни серуми за специфични повърхностни антигенни маркери, обозначени със символи CD (клъстерна диференциация).Известни са няколко десетки такива антигенни маркери, но някои от тях са характерни за един или друг тип клетки:

CD3 рецептор - всички Т лимфоцити;

Рецептори CD19, 20, 21, 72 - В лимфоцити;

CD4 рецептори - Т хелперни клетки;

CD8 рецептори - Т-супресори;

CD16 рецепторите са NK клетки (естествени клетки убийци).

По-достъпен и по-прост, но по-малко точен и остарял е метод за образуване на розетка.Основава се на факта, че В-лимфоцитите могат да адсорбират миши еритроцити на повърхността си, а Т-лимфоцитите могат да адсорбират овчи еритроцити (те също могат да бъдат образувани от NK клетки). Лимфоцит с червени кръвни клетки, залепени по него - това е гнездо, те се броят в цветни според Романовски-Гимзанамазки от смес от лимфоцити и съответните червени кръвни клетки.

За да оцените фагоцитната активност на кръвните неутрофили, определете процент на фагоцитни клеткиИ фагоцитен индикатор(среден брой микробни клетки, абсорбирани от един левкоцит).

Концентрацията (нивото) на имуноглобулини от различни класове G, M, A и E в кръвния серум се определя в реакции на утаяване на гел (радиална имунодифузия по Манчини)с антиглобулинови серуми към IgG, IgM, IgA, IgE, но този метод дава доста голяма грешка при определяне: ± 15%.

Тестове от ниво 2позволяват по-задълбочен анализ на състоянието на имунната система и изясняват естеството на дефектите, идентифицирани с помощта на тестове от ниво 1. Те включват, например, определянето на отделни подкласове имуноглобулини (особено IgG, секреторен IgA) и В лимфоцити, регулаторни и ефекторни клетки.

Освен това, използвайки имуноензимни и радиоимунниметоди могат да определят концентрациите на индивид цитокини - основните регулаторни молекули, които определят вида на имунния отговор.

Например, интерлевкин-2 е основен компонент на имунната система азсилен отговор на всякакви антигени, включително микробни, тъй като осигурява пролиферацията и диференциацията на Т-лимфоцитите.