аплазия гръден мускулНай-често се проявява със синдром на Полша. Нека се опитаме да разберем какво е то. Синдром на Полша или миокостален дефект е в повечето случаи генетична патология. Ако е налице, тогава в процеса е ангажиран целият гръден кош, като в повечето случаи е засегнат и големият гръден мускул, докато в осемдесет процента от случаите е засегнат с правилната страна. Този синдром често се наблюдава в комбинация с различни патологии на гръбначния стълб и гръден кош, гръдния хрущял, ребрата и може да има и патология на подкожната мастна тъкан. Има случаи, когато е необходимо да се включат и други специалисти в лечението, в допълнение към тесните гръдни хирурзи. Например, много често има нужда от кардиолози, тъй като патологията на гръдния кош се комбинира с патология на сърцето, както и на белите дробове и плеврата. Специализираната медицинска литература описва доста случаи, при които синдромът на Полша също се комбинира със слети пръсти. Този синдром се диагностицира чрез обикновен визуален преглед, както и чрез специален рентгеново изследване. Лечението на синдрома на Полша е изключително хирургично. Освен това в повечето случаи пациентът се нуждае не от една, а от няколко сложни операции, с помощта на които постепенно се решават проблемите, които има пациентът. Много е важно да се диагностицира правилно и да се определи позицията на костната система на гръдния кош спрямо органите, позицията на органите в гръдния кош един спрямо друг. На първо място, всеки пациент със синдром на Полша трябва да възстанови костната рамка на гръдния кош. В случаите, когато има значително увреждане на гръдния кош, има патология на ребрата, която не може да бъде коригирана просто чрез промяна на позицията им, има нужда от трансплантация на ребрата отдолу нагоре, например, тоест с помощта на техники за автотрансплантация . На един от следващите етапи е необходимо да се реконструира външната естетика на гръдния кош - това често е много важно за пациента важен момент, тъй като необичайната форма на гръдния кош се отрази на живота му, обикновено има голям психологически ефект, пациентите започват да се подобряват само поради убежденията си, че всичко вече е наред. На този етап гръдните мускули се възстановяват, те се заместват при наличие на аплазия, при жени е необходимо ендопротезиране на една или дори две млечни жлези. хирургияпочти винаги има много добър ефект, включва и корекция на ребрените дъги, въпреки че те обикновено се възстановяват с времето. Синдромът на Полша е сложен дефект, увреждането на скелетната система и вътрешните органи е много индивидуално за всеки отделен пациент. Тежестта на лезиите също варира. Следователно няма специфични оптимална възрастза извършване на операцията.
е комплекс от дефекти в развитието, включително липсата на малък и/или голям гръден мускул, намаляване на дебелината на слоя подкожна мастна тъкан в областта на гръдния кош, липса или деформация на няколко ребра, липса на зърно или млечна жлеза, скъсяване на пръстите, пълно или непълно сливане на пръстите, както и липса на коса в областта на подмишниците. Дефектът е едностранен, най-често се наблюдава вдясно. Тежестта на нарушенията може да варира значително. Диагнозата се поставя въз основа на клинични данни, радиография, ЯМР и други изследвания. Лечението обикновено е хирургично - торакопластика, корекция на дефекта с присадки, козметични интервенции.
МКБ-10
Q79.8Други малформации на опорно-двигателния апарат
Главна информация
Синдромът на Полша е доста рядка вродена малформация. Открива се при едно от 30-32 хиляди новородени. За първи път частични описания на тази патология са направени от Frorier и Lallemand през първата половина на 19 век, но болестта е кръстена на английския студент по медицина Полша, който също създава частично описание на дефекта през 1841 г. Среща се спорадично, фамилна предразположеност не е доказана. Характеризира се с широка вариабилност – при различните пациенти има значителни различия както в тежестта, така и в наличието или отсъствието на определени дефекти.
причини
Експерти в областта на гръдната хирургия, травматологията и ортопедията предполагат, че причината за тази аномалия е нарушение на миграцията на ембрионалните тъкани, от които се образуват гръдните мускули. Има и теории, свързващи синдрома на Полша с вътрематочно увреждане или хипоплазия на субклавиалната артерия. Нито една от тези теории все още не е получила надеждно потвърждение.
Патогенеза
Основният и най-постоянен компонент на този комплекс от дефекти в развитието е хипоплазия или аплазия на гръдните мускули, които могат да бъдат допълнени от други признаци. Може да има леко недоразвитие или липса на ребрен хрущял. В някои случаи не само мускулите напълно отсъстват от засегнатата страна, мастна тъкани костните хрущяли, но също и костната част на ребрата. Между другото възможни знациСиндромът на Полша включва брахидактилия (скъсяване на пръстите) и синдактилия (сливане на пръстите) от засегнатата страна. Понякога има намаляване на размера на ръката или нейната пълно отсъствие.
Дефектната страна може също да показва липса на млечна жлеза (амастия), липса на зърно (ately) и липса на коса в областта. подмишница. В 80% от случаите се открива комплекс от дефекти от дясната страна. При левостранния вариант на синдрома на Полша понякога се открива обратно подреждане на вътрешните органи - от декстракардия, при която сърцето е отдясно, а останалите органи остават на мястото си, до огледално подреждане, при което наблюдава се обратна (огледална) локализация на всички органи.
При левостранния вариант на заболяването, нормалното местоположение на сърцето и тежката хипоплазия на половината гръдния кош, сърцето остава слабо защитено от външни влиянияи понякога може да се намира точно под кожата. В такива случаи съществува непосредствена опасност за живота на пациента, тъй като всеки удар може да причини сериозни наранявания и сърдечен арест. В други случаи последствията не са толкова сериозни и могат да варират от влошаване на дихателните и кръвоносните функции поради деформация на гръдния кош до чисто козметичен дефект поради липса на мускули и/или млечна жлеза.
Симптоми
Симптомите на синдрома на Полша като правило са ясно видими дори за неспециалист и обикновено се откриват от родителите в първите дни от живота на бебето. Характеризира се с асиметрия на гръдния кош, липса или недостатъчно развитие на мускулите и недоразвитие на подкожната мастна тъкан от едната страна. Ако дефектът е разположен от страната на сърцето, при липса на ребра, можете да наблюдавате сърдечния ритъм точно под кожата. При момичетата по време на пубертета гърдата от засегнатата страна не расте или расте отзад. В някои случаи (с мускулна хипоплазия при липса на други дефекти) при момчетата синдромът на Полша се диагностицира само в юношеска възраст, когато след спортуване пациентите се консултират с лекар поради асиметрията, възникнала между „напомпаното“ нормално и хипопластично гръдни мускули.
Има четири основни варианта за формиране на гръдния кош при синдрома на Полша. При първия вариант (наблюдаван при повечето пациенти) структурата на хрущялните и костните части на ребрата не се уврежда, формата на гръдния кош се запазва, аномалията се открива само на нивото на меките тъкани. При втория вариант костната и хрущялната част на ребрата са запазени, но гръдният кош има неправилна форма: от засегнатата страна има изразено прибиране на хрущялната част на ребрата, гръдната кост е ротирана (обърната полунастрани). ), а от противоположната страна често се открива килова деформация на гръдния кош.
Третият вариант се характеризира с хипоплазия на ребрените хрущяли при запазване на костната част на ребрата. Гърдите са донякъде "изкривени", гръдната кост е леко наклонена към болезнената страна, но не се наблюдава груба деформация. При четвъртия вариант се открива липсата както на хрущялни, така и на костни части на едно, две, три или четири ребра (от третото до шестото). Ребрата от засегнатата страна потъват и се открива изразена ротация на гръдната кост.
Диагностика
За потвърждаване на диагнозата и определяне на тактиката за лечение на синдрома на Полша серия от инструментални изследвания. Въз основа на рентгенография на гръдния кош, тежестта и естеството на патологични променикостни структури. За да се оцени състоянието на хрущяла и меките тъкани, пациентът се насочва към MRI и CT сканиране на гръдния кош. При съмнение за вторични патологични промени във вътрешните органи се предписват консултации с кардиолог и пулмолог, провеждат се изследвания на външните дихателни функции, ЕКГ, ЕхоЕГ и други изследвания.
Лечение на синдрома на Полша
Лечението е хирургично, обикновено започва от ранна възраст, извършвани от пластични и гръдни хирурзи. Сила на звука терапевтични меркизависи от наличието и тежестта на определени патологични промени. По този начин, в случай на тежка патология с липса на ребра и деформация на гръдния кош, може да се наложи поредица от поетапни процедури. хирургични интервенцииза да се гарантира безопасността на вътрешните органи и нормализиране външно дишане. А в случай на изолирано отсъствие на гръдния мускул и нормална форма на гръдния кош, единствената цел на операцията е да се елиминира козметичният дефект.
Ако е необходимо да се коригират аномалии на ръцете (например, за да се елиминира синдактилия), се включват травматолози и ортопеди. Ако има патология във вътрешните органи, пациентите се насочват към кардиолози и пулмолози. Целта на лечението на основната патология е създаване на оптимални условия за защита и функциониране на вътрешните органи, възстановяване на нормалната форма на гръдния кош и възстановяване на нормалните анатомични взаимоотношения между меките тъкани.
Синдромът на Полша е комбинация от аномалии, които включват липса на голям гръден мускул, малък гръден мускул, синдактилия, брахидактилия, ателия (липса на зърното на млечната жлеза) или амастия (липса на млечна жлеза), деформирани или липсващи ребра, окосмяване в подмишницата, намалена дебелина на подкожния мастен слой. Този синдром (неговите отделни компоненти) е описан за първи път през 1826 и 1839 г., съответно във френската и немската литература, но е кръстен на Алфред Полша, английски студент по медицина, който през 1841 г. публикува описание на това заболяване, с което се сблъсква в секцията. Пълни характеристикидеформацията с всички нейни компоненти се появява в литературата едва през 1895 г.
Всеки пациент има различни компоненти на синдрома на Полша, който се появява спорадично, с честота от 1 на 30 000 до 1 на 32 000 раждания и рядко е фамилен. Увреждането на ръцете варира по степен и тежест.
Причини за синдрома на Полша
Смята се, че анормална миграция на ембрионални тъкани, образуващи гръдните мускули, хипоплазия на субклавиалната артерия или вътрематочно увреждане играят роля в етиологията. Все още обаче нито една теория не е намерила надеждно потвърждение.
Деформация гръдна стенасъс синдрома на Полша различни степени- от хипоплазия на ребрата до аплазия на предната част на ребрата. По този начин, според едно проучване, сред 75 пациенти със синдром на Полша, 41 не са имали деформация на гръдната стена, 10 са имали хипоплазия на ребрата без локални зони на депресия, 16 са имали деформация на ребрата с утайка, а в 11 от тях ретракцията беше значителна и накрая, в 8 случая беше открита аплазия на ребрата. Важно е да се отбележи, че не е открита връзка между степента на деформация на ръката и гръдния кош
Лечение на синдрома на Полша
Хирургично лечение на синдрома на Полша се налага само при някои пациенти, обикновено за аплазия на ребрата или деформация с тежка компресия. Пациентите със значителна ретракция от контралатералната страна често имат киловата деформация на ребрените хрущяли, която също може да бъде коригирана.Равич използва за реконструкция реберни присадки с тефлоново покритие. Други са използвали клапи на latissimus dorsi в комбинация с ребрени присадки. При момичетата е важно да се коригира деформацията на гръдния кош преди операция за хипоплазия или аплазия на млечната жлеза, което позволява оптимални условия за последващо хирургично увеличаване на размера на жлезата. Ротацията на Latissimus dorsi рядко се използва при момчета, но при момичета може да се използва успешно, когато е необходима реконструкция на гърдата.
Статията е изготвена и редактирана от: хирургВидео:
Здравословно:
Свързани статии:
- Килестият гръден кош се характеризира с изпъкнала гръдна кост и вдлъбнати ребра по краищата му. Честотно съотношение...
- Килест гръден кош, който представлява издатина на гръдната стена отпред, е по-рядко срещан от гръден кош с форма на фуния и е...
- Най-честите заболявания на гърдата при децата са: рожденни дефектии тумори...
Генетично обусловен комплекс от дефекти в развитието, включително липсата на голям гръден мускул и (или) малки мускули, частично или пълно сливане на пръстите (синдактилия), тяхното скъсяване (брахидактилия), липса на зърното (ателие) и (или) самата млечна жлеза (амастия), деформация или липса на няколко ребра, намаляване на дебелината на подкожния мастен слой и липса на коса в областта на подмишниците.
Отделните компоненти на този синдром са описани за първи път от Lallemand (1826) и Frorier (1839), но той е кръстен на Алфред Полша, английски студент по медицина, който през 1841 г. дава частично описание на тази деформация. Пълно описание на костомускулния дефект е публикувано от Томпсън 54 години по-късно, през 1895 г.
В по-голямата част от случаите (около 80%) синдромът на Полша е десен. Лявостранният вариант понякога се свързва с обратното подреждане на вътрешните органи, вариращо от декстракардия, когато само сърцето е локализирано отдясно, и до пълна формаобратно (огледално) подреждане на вътрешните органи. Деформацията на гръдния кош варира от лека степенхипоплазия до вродена липса (аплазия) на костални хрущяли или дори цели ребра от страната, съответстваща на лезията.
За диагностициране на костно-мускулен дефект са достатъчни физически преглед и рентгенова снимка. За да се изследват вътрешните органи и да се оцени тяхното състояние въз основа на конкретна клинична ситуация, допълнителни методиизследвания.
Лечението на синдрома на Полша е хирургично и е насочено, първо, към елиминиране на дефекта на реброто и възстановяване на целостта на костната рамка, второ, трябва да елиминира съществуващото прибиране вътре в половината на гръдния кош и, трето, да създаде нормални анатомични отношения на меки тъкани, включително моделиране на зърна, гръдни протези при жени и мускулна пластична хирургия при мъже.
Технически това са много сложни операции, които се правят в ранна възраст. Като правило се извършва цяла поредица от интервенции, тъй като е почти невъзможно да се получи добър резултат наведнъж - това обикновено е свързано с неоправдано увеличаване на продължителността на интервенцията и увеличаване на нейния травматичен характер.
Фуниевидна пластика на гръдния кош е извършена от д-р мед. Рудаков С.С. и д-р. Королев П.А.
Снимка на 18-годишен мъж с VDHA 2 степен, асиметрична форма, аплазия на гръдните мускули и млечната жлеза вдясно. Преди операция и резултат 7 месеца след операцията.
Една година след операцията се планира инсталиране на гръден имплант вдясно
Според плана първо се елиминира костната деформация и се заменя дефектът на реброто и едва след това се извършва преходът към следващите етапи. Понякога, в тежки случаи, може да се наложи автоложна трансплантация на ребра. При наличие на аномалии на ръцете (сраснали пръсти) се включват ортопеди, при проблеми с вътрешни органи- съответните специалисти.
Описание:
Синдромът на Полша е вродена малформация, която включва липса на голям и малък гръден мускул, синдактилия (сливане на пръстите), брахидактилия, ателия (липса на зърното на млечната жлеза) и/или амастия (липса на самата млечна жлеза) , деформация или липса на няколко ребра, липса на коса в подмишницата и намаляване на дебелината на подкожния мастен слой. Той е кръстен на английския студент по медицина Алфред Полша, който през 1841 г. публикува частично описание на този синдром. Честотата на синдрома на Полша е 1: 30 000-1: 32 000 новородени, винаги е едностранна в 80% от случаите вдясно. По-често при мъжете, отколкото при жените.
Причини за синдрома на Полша:
Причината за синдрома на Полша не е напълно изяснена. Предполага се, че в основата му могат да лежат наследствени, инфекциозни, химични, радиационни и механични и други фактори, действащи през определен период от време. вътрематочно развитиечовешкото тяло.
Симптоми на полския синдром:
Липса на големия гръден мускул, недоразвитие (или пълно отсъствие) на млечната жлеза или зърното от засегнатата страна, както и липса на коса в подмишницата от страната, от която се наблюдава патологията.
Лечение на синдрома на Полша:
Синдромът на Полша засяга всички структури на гръдната стена: гръдната кост, ребрата, мускулите, подкожната мастна тъкан и гръбначния стълб. Поради необходимостта от комплексна реконструкция на гръдния кош, синдромът на Полша може да се лекува само хирургично.
