Вродени сърдечни дефекти до вродени. Вродени сърдечни дефекти

Сърдечните дефекти могат да се появят самостоятелно или в комбинация един с друг. Вроденото сърдечно заболяване може да се появи веднага след раждането на детето или да се прояви скрито. Вродените сърдечни дефекти се срещат с честота 6-8 случая на хиляда раждания, което е 30% от всички дефекти в развитието. Те са на първо място по смъртност на новородените и децата от първата година от живота. След първата година от живота смъртността рязко намалява и не повече от 5% от децата умират на възраст между 1 и 15 години. Ясно е, че това е голям и сериозен проблем.

Възможно е само лечение на вродени сърдечни аномалии хирургично. Благодарение на напредъка в сърдечната хирургия станаха възможни сложни реконструктивни операции за неоперабилни преди това вродени сърдечни заболявания. В тези условия основната задача при организирането на помощ на деца с вродени сърдечни заболявания е навременната диагностика и предоставяне на квалифицирана помощв хирургична клиника.

Сърцето е като вътрешна помпа, състояща се от мускули, която постоянно изпомпва кръв през сложна мрежа от съдове в нашето тяло. Сърцето се състои от четири камери. Горните две камери се наричат ​​предсърдия, а долните две камери се наричат ​​вентрикули. Кръвта тече последователно от предсърдията към вентрикулите и след това към големите артерии благодарение на четирите сърдечни клапи. Клапите се отварят и затварят, позволявайки на кръвта да тече само в една посока. Следователно правилното и надеждно функциониране на сърцето се определя от правилната структура.

Причини за вродени сърдечни дефекти

В малка част от случаите вродените дефекти са от генетично естество, но основните причини за тяхното развитие се считат за външни влияния върху формирането на тялото на детето, главно през първия триместър (вирусни, например, рубеола и други заболявания на майката, алкохолизъм, наркомания, употреба на някои лекарства, излагане на йонизиращо лъчение и др.).

Един от важните фактори е и здравето на бащата.

Има и рискови фактори за раждане на дете с вродено сърдечно заболяване. Те включват: възраст на майката, ендокринни заболяваниясъпрузи, токсикоза и заплаха от прекъсване на първия триместър на бременността, анамнеза за мъртвородени деца, наличие на деца с вродени малформации в близки роднини. Само генетик може да оцени количествено риска от раждане на дете с вродено сърдечно заболяване в семейството, но всеки лекар може да даде предварителна прогноза и да насочи родителите за медико-биологична консултация.

Прояви на вродени сърдечни дефекти

С голям брой различни вродени сърдечни дефекти, седем от тях са най-често срещаните: вентрикуларен септален дефект (VSD) - представлява около 20% от всички случаи на вродени сърдечни дефекти и предсърдно септален дефект (ASD), открит дуктус артериозус ( PDA), коарктация на аортата, аортна стеноза, белодробна стеноза и транспозиция на големи страхотни съдове(TCS) 10-15% всеки. Има повече от 100 различни вродени сърдечни дефекти. Има много класификации, последната класификация, използвана в Русия, съответства на Международната класификация на болестите.

Често се използва разделянето на дефекти на сини, придружени от цианоза на кожата и бели, при които кожата е бледа на цвят. Син тип дефекти включват тетралогия на Fallot, транспозиция на големите съдове, белодробна атрезия, бели тип дефекти включват предсърдно септален дефект, камерен септален дефект и други.

Колкото по-рано се открие вроден сърдечен порок, толкова по-голяма е надеждата за навременното му лечение.

Лекарят може да подозира, че детето има сърдечен дефект въз основа на няколко признака:

• Детето при раждането или малко след раждането има син или цианотичен цвят на кожата, устните, уши. Или цианозата се появява по време на кърмене или когато бебето плаче.
• При бели сърдечни дефекти може да се появи бледа кожа и студени крайници.
• При слушане на сърцето лекарят открива шумове. Бебето е шумно задължителна функциясърдечен дефект, но налага по-подробно изследване на сърцето.
• Детето показва признаци на сърдечна недостатъчност. Обикновено това е много неблагоприятна ситуация. Промените се откриват на електрокардиограмата, рентгеновото и ехокардиографското изследване.

Дори при вроден сърдечен дефект известно време след раждането детето може да изглежда доста здраво на външен вид през първите десет години от живота си. По-късно обаче сърдечният дефект започва да се проявява: детето изостава физическо развитие, задух се появява по време на физическо натоварване, бледност или дори цианоза на кожата.

За да се установи истинска диагноза, е необходимо цялостно изследване на сърцето с помощта на модерно високотехнологично скъпо оборудване.

Усложнения

Вродените дефекти могат да бъдат усложнени от сърдечна недостатъчност, бактериален ендокардит, ранна продължителна пневмония на фона на стагнация в белодробната циркулация, висока белодробна хипертония, синкоп (краткотраен), синдром на стенокардия и инфаркт на миокарда (най-типичен за аортна стеноза, аномален произход на лявата коронарна артерия), задух - цианотични пристъпи.

Предотвратяване

Тъй като причините за вродените сърдечни дефекти все още са слабо разбрани, е трудно да се определят необходимите превантивни мерки, които биха гарантирали предотвратяването на развитието на вродени сърдечни дефекти. Въпреки това родителите, които се грижат за здравето си, могат значително да намалят риска от развитие вродени заболяванияДетето има.

Прогноза

При ранно откриване и възможност за радикално лечение прогнозата е относително благоприятна. При липса на такава възможност е съмнително или неблагоприятно.

Какво може да направи вашият лекар?

Лечението на вродените сърдечни пороци може да бъде основно разделено на хирургично (в повечето случаи е единственото радикално лечение) и терапевтично (обикновено спомагателно). Най-често въпросът за хирургично лечение се повдига преди раждането на детето, ако става дума за "сини дефекти". Ето защо в такива случаи раждането трябва да се проведе в родилни домове към кардиохирургични болници. Терапевтичното лечение е необходимо, ако времето на операцията може да бъде отложено за по-късна дата.

Ако въпросът се отнася до „бледи дефекти“, тогава лечението ще зависи от това как дефектът се държи, докато детето расте. Най-вероятно цялото лечение ще бъде терапевтично.

Какво можеш да направиш?

Трябва да сте изключително внимателни към вашето здраве и здравето на вашето неродено дете. Отидете внимателно на въпроса за размножаването. Ако знаете, че вашето семейство или семейството на вашия съпруг има роднини със сърдечни дефекти, тогава има вероятност детето да се роди със сърдечен дефект. За да не пропуснете такива моменти, бременната жена трябва да предупреди лекаря си за това и да се подложи на всичко по време на бременност.

Вродени сърдечни дефективъзникват в резултат на нарушаване на образуването на сърцето и съдовете, простиращи се от него. Повечето дефекти нарушават притока на кръв в сърцето или през големия (BCC) и белодробния кръг на кръвообращението (MPC). Сърдечните дефекти са най-честият вроден дефект и са водещата причина за детска смърт от вродени дефекти.

Етиология.Причината за вродено сърдечно заболяване може да бъде генетична или фактори на околната среда, но обикновено комбинация от двете. Най-известните причини за вродени сърдечни дефекти са точкови генни промени или хромозомни мутации под формата на делеция или дублиране на ДНК сегменти. Големи хромозомни мутации като тризомии 21, 13 и 18 причиняват около 5-8% от случаите на вродено сърдечно заболяване. Генетичните мутации възникват поради действието на три основни мутагена:

Физически мутагени (главно йонизиращо лъчение).

Химически мутагени (феноли на лакове, бои; нитрати; бензпирен от тютюнопушене; консумация на алкохол; хидантоин; литий; талидомид; тератогенни лекарства - антибиотици и CTP, НСПВС и др.).

Биологични мутагени (основно вирусът на рубеола в тялото на майката, водещ до вродена рубеола с характерната триада на Грег - вродено сърдечно заболяване, катаракта, глухота, както и захарен диабет, фенилкетонурия и системен лупус еритематозус при майката).

Патогенеза. Има два водещи механизма.

1. Нарушена сърдечна хемодинамика → претоварване на сърдечните части чрез обем (дефекти като клапна недостатъчност) или резистентност (дефекти като стеноза на отворите или съдовете) → изчерпване на участващите компенсаторни механизми → развитие на хипертрофия и дилатация на сърдечните части → развитие на сърдечна недостатъчност (и, съответно, нарушения на системната хемодинамика).

2. Нарушение на системната хемодинамика (плетора/анемия на MCC и BCC) → развитие на системна хипоксия (главно циркулаторна с бели дефекти, хемична със сини дефекти, въпреки че с развитието на остра левокамерна HF, например, както вентилационна, така и дифузионна хипоксия възникне) .

Класификация:

ИБС условно се разделят на 2 групи:

1. Бяло(бледо, с шунтиране от ляво на дясно, без смесване на артериална и венозна кръв). Включва 4 групи:

С обогатяване на белодробната циркулация (открит дуктус артериозус, дефект на предсърдната преграда, дефект на камерната преграда, AV комуникация и др.).

С изчерпване на белодробната циркулация (изолирана белодробна стеноза и др.).

При изчерпване на системното кръвообращение (изолирана аортна стеноза, коарктация на аортата и др.)

Без значимо нарушение на системната хемодинамика (разположения на сърцето - декстро-, синистро-, мезокардия; сърдечна дистопия - цервикална, торакална, абдоминална).

2. Син(с дясно-ляво изхвърляне на кръв, със смесване на артериална и венозна кръв). Включва 2 групи:

С обогатяване на белодробната циркулация (пълна транспозиция на големите съдове, комплекс на Eisenmenger и др.).

С изчерпване на белодробната циркулация (тетралогия на Fallot, аномалия на Ebstein и др.).

Клиничните прояви на вродено сърдечно заболяване могат да бъдат комбинирани в 4 синдрома:

Сърдечен синдром(оплаквания от болка в областта на сърцето, задух, сърцебиене, прекъсване на сърдечната дейност; при преглед - бледност или цианоза, подуване и пулсация на съдовете на шията, деформация гръден кошспоред вида на сърдечната гърбица; палпация - промени в характеристиките на кръвното налягане и периферния пулс, промени в характеристиките на върховия импулс по време на хипертрофия/дилатация на лявата камера, поява на сърдечен импулс по време на хипертрофия/дилатация на дясна камера, систолно/диастолно котешко мъркане по време на стеноза ; перкусия - разширяване на границите на сърцето според разширените секции; аускултация - промени в ритъма, силата, тембъра, плътността на тоновете, появата на шумове, характерни за всеки дефект и др.).

Синдром на сърдечна недостатъчност(остри или хронични, дясно- или лявокамерни, диспнея-цианотични пристъпи и др.).

Синдром на хронична системна хипоксия(забавяне на растежа и развитието, симптоми на тъпанчета и часовникови стъкла и др.)

Синдром на респираторен дистрес(главно с вродени сърдечни заболявания с обогатяване на белодробната циркулация).

Усложнения на вродени сърдечни заболявания:

Сърдечна недостатъчност (среща се при почти всички вродени сърдечни заболявания).

Бактериален ендокардит (по-често се наблюдава при цианотично вродено сърдечно заболяване).

Ранна продължителна пневмония на фона на стагнация в белодробната циркулация.

Висока белодробна хипертония или синдром на Eisenmenger (характерна за вродено сърдечно заболяване с обогатяване на белодробната циркулация).

Синкоп поради синдром на малък обем до развитие на мозъчно-съдов инцидент

Синдром на стенокардия и миокарден инфаркт (най-характерен за аортна стеноза, аномален произход на лявата коронарна артерия).

Диспнея-цианотични атаки (възникват в тетралогията на Fallot с инфундибуларна стеноза на белодробната артерия, транспозиция на големите артерии и др.).

Относителна анемия - с цианотичен вроден сърдечен порок.

Патологична анатомия.При вродени сърдечни дефекти процесът на миокардна хипертрофия при деца през първите 3 месеца от живота включва не само увеличаване на обема на мускулните влакна с хиперплазия на техните ултраструктури, но и истинска хиперплазия на кардиомиоцитите. В същото време се развива хиперплазия на ретикулинови аргирофилни влакна на сърдечната строма. Последващите дистрофични промени в миокарда и стромата, до развитието на микронекроза, водят до постепенна пролиферация съединителната тъкани появата на дифузна и фокална кардиосклероза.

Компенсаторното преструктуриране на съдовото легло на хипертрофираното сърце е придружено от увеличаване на интрамуралните съдове, артериовенозните анастомози и най-малките вени (така наречените съдове на Viessen-Tebezia) на сърцето. Поради склеротични промени в миокарда, както и повишен кръвен поток в неговите кухини, се появява удебеляване на ендокарда поради растежа на еластични и колагенови влакна в него. Преструктурирането на съдовото легло се развива и в белите дробове. Децата с вродени сърдечни дефекти изпитват изоставане в общото физическо развитие.

Смъртвъзниква в първите дни от живота от хипоксия с особено тежки форми на дефекти или по-късно от развитието на сърдечна недостатъчност. В зависимост от степента на хипоксия, причинена от намаляване на кръвотока в белодробното кръвообращение и посоката на кръвотока през анормалните пътища между белодробното и системното кръвообращение, сърдечните дефекти могат да бъдат разделени на два основни вида - сини и бели. При дефекти от син тип се наблюдава намаляване на кръвния поток в белодробната циркулация, хипоксия и посока на кръвния поток по необичаен път - от дясно на ляво. При дефекти от бял тип няма хипоксия, посоката на кръвния поток е отляво надясно. Това разделение обаче е схематично и не винаги е приложимо за всички видове вродени сърдечни дефекти.

Вродени дефекти с нарушено разделяне на сърдечните кухини. Вентрикуларните септални дефекти са чести и зависят от забавянето на растежа на една от структурите, които образуват септума, което води до анормална комуникация между вентрикулите. По-често се наблюдава дефект в горната съединителнотъканна (мембранозна) част на преградата. Кръвният поток през дефекта е отляво надясно, така че не се наблюдават цианоза и хипоксия (бял тип дефект). Степента на дефекта може да варира, до пълната липса на преграда. При значителен дефект се развива хипертрофия на дясната камера на сърцето, при незначителен дефект не се наблюдават значителни промени в хемодинамиката.

Дефектът на първичната преграда изглежда като дупка, разположена точно над вентрикуларните клапи; с дефект на вторичната преграда има широко отворен овален отвор, лишен от клапа. И в двата случая кръвният поток се извършва отляво надясно, хипоксия и цианоза не се появяват (бял тип дефект). Преливането на кръв към дясната половина на сърцето е придружено от хипертрофия на дясната камера и разширяване на багажника и клоните на белодробната артерия. Пълната липса на интервентрикуларна или междупредсърдна преграда води до развитие трикамерно сърце- тежък дефект, при който обаче по време на периода на компенсация не се наблюдава пълно смесване на артериалната и венозната кръв, тъй като главният поток на едната или другата кръв запазва посоката си и следователно степента на хипоксия се увеличава с напредването на декомпенсацията .

Вродени сърдечни дефекти с нарушено делене на truncus arteriosus. Общ truncus arteriosus при пълна липса на разделение на truncus arteriosus е рядък. При този дефект един общ артериален ствол произхожда от двете вентрикули, на изхода има 4 полулунни клапи или по-малко; дефектът често се комбинира с дефект на камерната преграда. Белодробните артерии се отклоняват от общия ствол недалеч от клапите, преди клоните на големите съдове на главата и шията; те могат да отсъстват напълно и тогава белите дробове получават кръв от разширените бронхиални артерии. При този дефект се наблюдава тежка хипоксия и цианоза (син тип дефект), децата не са жизнеспособни.

Стеноза и атрезия на белодробната артериянаблюдава се, когато септумът на артериалния ствол е изместен надясно, често комбиниран с дефект на камерната преграда и други дефекти. Когато белодробната артерия е значително стеснена, кръвта навлиза в белите дробове през ductus arteriosus и разширяващите се бронхиални артерии. Дефектът е придружен от хипоксия и тежка цианоза (син тип дефект).

Аортна стеноза и атрезияса следствие от изместване на преградата на артериалния ствол наляво. Те са по-рядко срещани от изместването на преградата надясно и често са придружени от хипоплазия на лявата камера на сърцето. В този случай се наблюдава рязка степен на хипертрофия на дясната камера на сърцето, дилатация на дясното предсърдие и рязка обща цианоза. Децата не са жизнеспособни.

Стесняване на аортния провлак (коарктация), до неговата атрезия, се компенсира от развитието на колатерално кръвообращение през междуребрените артерии, артериите на гръдния кош и рязка хипертрофия на лявата камера на сърцето.

Петнист дуктус артериозусможе да се счита за дефект, ако е налице с едновременно разширяване при деца на възраст над 3 месеца от живота. Кръвта е отляво надясно (бял тип дефект). Изолиран дефект се поддава добре на хирургична корекция.

Комбинирани вродени сърдечни дефекти. Сред комбинираните дефекти по-често се срещат триадата, тетралогията и пентадата на Fallot. Триада на Фалоима 3 признака: дефект на камерната преграда, стеноза на белодробната артерия и, като следствие, хипертрофия на дясната камера. Тетралогия на Фалоима 4 признака: камерен септален дефект, стеснение на белодробната артерия, декстрапозиция на аортата (изместване на устието на аортата надясно) и хипертрофия на дясната камера на сърцето. Пентада на ФалоВ допълнение към тези четири, той включва 5-ти признак - дефект на предсърдната преграда. Тетралогията на Fallot е най-честата (40-50% от всички вродени сърдечни дефекти). При всички дефекти от типа на Fallot се отбелязва кръвен поток отдясно наляво, намаляване на кръвния поток в белодробната циркулация, хипоксия и цианоза (син тип дефекти). По-редките комбинирани вродени дефекти включват дефект на камерната преграда със стеноза на левия атриовентрикуларен отвор ( Болест на Лутамбаше), дефект на камерната преграда и декстрапозиция на аортата ( Болест на Айзенменгер) и клон на лявата коронарна артерия от белодробния ствол (Синдром на Бланд-Уайт-Гарланд), първична белодробна хипертония ( Болест на Aerz), в зависимост от хипертрофията на мускулния слой на белодробните съдове (малки артерии, вени и венули) и др.

Болест на сърцето - какво е това? Под често срещано имепредполага група сърдечни заболявания, обединени от наличието на патологии в структурата на сърдечния мускул, клапите и кръвоносните съдове. Диагностицират се вродени и придобити сърдечни пороци. Придобитата патология може да се развие във всяка възраст. Появява се като усложнение след инфекциозни заболявания или поради много фактори. Вроденото сърдечно заболяване възниква по време на развитието на плода и често се открива по време на скрининг преди раждането. Разликите в симптомите се дължат на вида на патологията, но най-специфичните са бледа кожа, наличие на сърдечен шум, сърдечна или белодробна недостатъчност и забавено физическо развитие. За установяване на тази диагноза се използват съвременни изследователски техники. Хирургията е основният начин за подобряване на вроденото сърдечно заболяване. Ако тази патологияе заплаха за живота, операцията се извършва в първите часове или дни.

Вроден порок на сърцето

Основният фактор, провокиращ образуването на вроден дефект, е аномалиите в образуването на кръвния поток, придружени от сърдечна недостатъчност. Около 1% от бебетата се раждат с вроден сърдечен дефект. Това е незначително отклонение в анатомията на сърцето и кръвоносните съдове или сложна патология на сърдечния мускул, която представлява сериозна заплаха за хората. Вроденото сърдечно заболяване е независимо отклонение на органа, но може да бъде придружено от различни нарушения на нервната, опорно-двигателния апарат или храносмилателната система.

Често наблюдавани вродени сърдечни дефекти:

• дефект на камерната преграда;
• дефект на предсърдната преграда;
• стесняване и свръхрастеж на аортата;
• свръхрастеж на белодробната артерия;
• незатворен ductus arteriosus;
• изместване на главните съдове.

Вентрикуларен септален дефект

VSD е вродена патологиясърце, проявяващо се като дупка в мускула между вентрикулите. Подобен дефект обикновено се наблюдава при новородени - при около една трета от всички вродени сърдечни дефекти. Основното му местоположение е горната (мембранозна) трета на междукамерната преграда непосредствено под платната на аортната клапа и до трикуспидалната клапа. В 2% от случаите дупките са в средната мускулна част. Изключително рядко се наблюдават и двата дефекта едновременно.

Размерът на отворите варира от 1 до 30 мм и повече. Дефектите се класифицират на: големи (диаметър равен или по-голям от лумена на аортата), средни (диаметър от една четвърт до половината от лумена на аортата) и малки. Овални или кръгли отвори голям размероткрити в горната мембранна област на септума. В средната част има кръгли отвори с малък диаметър. VSD често се комбинира с други дефекти: открит дуктус артериозус, ASD, стесняване на аортата, патология митрална клапа, намаляване на лумена на аортата или белодробната артерия.

Дефект на предсърдната преграда

ASD е патология на развитието на сърцето, при която се появява дупка в преградата между предсърдията. При тази аномалия определено количество кръв от лявото предсърдие постоянно се влива в дясното. Поради това се повишава налягането в белодробната циркулация и съответно се увеличава натоварването на дясната камера. Тази вродена аномалия може да се развие независимо или да бъде придружена от други нарушения.

Отсъствие необходимо лечениеводи до изчерпване на сърдечния мускул, нарушение на ритъма и възможно образуване на кръвен съсирек, което може да причини инсулт или инфаркт на миокарда. При тази вродена патология продължителността на живота не надвишава 50 години.

Има 3 модификации на ASD:

• отворен овален прозорец. Тази дупка се образува в пренаталния период. След раждането тя се затваря от специална клапа, която е напълно обрасла до навършване на една година. Понякога защото вродена аномалияКлапните не се затварят и при най-малкото повишаване на налягането определено количество кръв може да изтече от лявата към дясната камера.
• Първичен септален дефект се локализира в долната трета на междупредсърдната преграда над клапите между предсърдията и вентрикулите. В някои случаи патологията се простира до клапите, които престават да функционират нормално.
• В горната му част се образува вторичен септален дефект. Дупката свързва горните части на предсърдията. В същото време могат да се наблюдават патологии в образуването на горната празна вена.

Коарктация и аортна стеноза

Коарктацията на аортата е вродена патология на развитието, проявяваща се като пълно или частично затваряне на лумена на аортата в нейния провлак или в гръдния и коремния отдел. Обективно това е вроден съдов дефект, при който сърцето се развива нормално. Класифицирането му като вроден сърдечен порок се обяснява с отклонение в динамиката на сърдечно-съдовата система, и затварянето на аортата се развива едновременно с други структурни дефекти на сърцето.

Локализацията на затварянето е известна - това е зоната на преход на аортната дъга в низходящата част на съда. Това местоположение се обяснява с естественото намаляване на лумена на съда върху арката.

Има разграничение между "възрастен" и "детски" тип патология. В първия случай стесняването на съда се случва под клона на лявата субклавиална артерия със затворен ductus arteriosus. При втория ductus arteriosus не е затворен.

Има и 3 вида коарктация, причинени от анатомични особености:

• Изолиран - непридружен от други сърдечни патологии;
• Комбиниран с незатворен дуктус артериозус – постдуктален, юкстадуктален, предуктален.
• Придружени от вродени сърдечни патологии - ASD, VSD и др.

Аортната стеноза е стесняване (удебеляване на стените) на съда до аортната клапа. Поради това кръвният поток от лявата камера се забавя. Тази аномалия е придружена от дефект на митралната клапа. Заболяването е вродено или придобито. Вродената патология се открива след раждането или в по-напреднала възраст.

Белодробна стеноза

Това е вродена патология на сърцето, проявяваща се в свръхрастеж на белодробната артерия. Стесняването на лумена на съда забавя притока на кръв и увеличава натоварването на вентрикула. В резултат на това се развива камерна хипертрофия с хемодинамични отклонения.

Има няколко вида артериална стеноза:

• клапен - стеснението се намира до клапата от дясната камера. Причинява се от клапен дефект;
• субвалвуларен - стеснение в дясната камера;
• supravalvular - стеснение под клапата.

Стеноза от тип 1 и 3 понякога е придружена от VSD.

Открит дуктус артериозус

Това е вродена патология на развитието на сърцето, при която се поддържа комуникацията между белодробната артерия и аортата през артериалния съд. В нормално състояние свръхрастежът му настъпва през първите 2-4 месеца. При такава аномалия артериалната и венозната кръв се смесват, което води до повишено натоварване на вентрикула и налягане в белодробния кръг.

Транспониране на големите съдове

Тази патология на сърдечно-съдовата система се определя от промените в местоположението на главните съдове. В този случай аортата и белодробната артерия променят позицията си. При транспониране те са разположени успоредно, но в нормално състояние трябва да се пресичат. Патологичното движение на кръвоносните съдове е вроден сърдечен дефект от син тип, който изисква незабавна хирургична намеса.

Има два вида транспониране:

• с нормален белодробен кръвоток. Може да бъде придружено от ASD, VSD, отворен ductus arteriosus;
• с намален белодробен кръвен поток. Може да бъде придружено от стесняване на белодробната артерия или комбинацията му с APM.

Причини за вродени сърдечни дефекти

Причината за вродено сърдечно заболяване при новородени е:

• Хромозомна патология;
• Мутационна деформация на гени;
• Въздействие външни фактори;
• Полигенно-мултифакторна предразположеност.

Всички видове аномалии в хромозомите водят до ненормално развитиетяхната структура и количество. Това провокира множество мултисистемни патологии на формирането на тялото, например вродени сърдечни дефекти. Появата на допълнителна хромозома в двойка води до развитие на следните аномалии - дефекти на интервентрикуларната и междупредсърдната преграда или техните различни комбинации. Патологиите на половите хромозоми водят до появата на дупки в интервентрикуларната преграда или стесняване на лумена на аортата.

Сред вредните фактори заобикаляща среда Специално вниманиезаслужава да се обърне внимание вирусни заболяванияопасни за бременни жени, излагане на радиация, използване на специфични лекарства, лоши навиции работа в опасни условия. Те причиняват вродени сърдечни дефекти при новородени, особено ако са налице преди 20-та седмица вътрематочно развитиекогато са положени вътрешни органи. Особено опасни са: рубеола, херпес, туберкулоза, цитомегалия, токсоплазмоза и др.

Класификация на вродените сърдечни дефекти

В практиката се използват методи за класифициране на вродени сърдечни дефекти въз основа на хемодинамичната патология. Като се има предвид ефектът му върху белодробната циркулация, вродените сърдечни дефекти се класифицират:

• с леки отклонения в белодробното кръвообращение - вроден дефект на митралната клапа на сърцето, свръхрастеж на аортната клапа, недостатъчност на белодробната клапа и др.
• с повишен кръвоток без цианоза - открит дуктус артериозус, аортопулмонална фистула, VSD, ASD и др.
• с недостатъчен кръвен поток без цианоза - стесняване на белодробната артерия, с развитие на цианоза - болест на Fallot, болест на Ebstein, недоразвитие на дясната камера.
• с нарушения във връзките между частите на сърцето и магистралните съдове - изместване на артериите, единичен артериален ствол, отклонение на аортата и белодробния ствол от вентрикула, болест на Таусинг-Бинг и др.

• "Сини" вродени сърдечни дефекти - триада или тетралогия на Fallot, сливане на трикуспидалната клапа, изместване на главните съдове. Характерно е синьо оцветяване на устните и нокътните плочки.
• „Бледият“ тип вроден дефект с артериовенозен секрет е незатворен ductus arteriosus. Симптом: бледа кожа.
• Образуването на пречка по пътя на кръвния поток е затварянето на лумена на аортата.

Според статистиката, без необходимото лечение повече от 50% от децата умират преди навършване на една година. Ранна диагностикаи навременната намеса може значително да намали смъртността.

Симптоми

Симптомите на вроденото сърдечно заболяване са много разнообразни и лесно могат да бъдат объркани с някои други заболявания на тялото. Изобщо не е необходимо вроденият сърдечен дефект да се прояви веднага след раждането. Често има случаи, когато ултразвуковите апарати не успяват да открият този дефект в развитието на младото сърце по време на бременност. Новородено дете може да зарадва родителите за известно време, които дори няма да разберат, че бебето е зле.

Симптоми на вродени сърдечни заболявания при новородени.

Основният симптом при такива ранна възрастима шум в сърцето. На този етап от живота само навременните посещения при педиатър ще помогнат да се определи. Чрез внимателно слушане на сърцето, опитен лекар може лесно да диагностицира признаци на вродено сърдечно заболяване. Майките също трябва да наблюдават цвета на кожата на детето си. Като правило, поради недостатъчно активно кръвообращение и насищане с кислород, кожата може да стане бледа, а в някои случаи дори синкава. Други симптоми на вродено сърдечно заболяване включват летаргия и ускорен пулс. Кърмещите майки трябва да обърнат внимание на апетита на бебето. Ако новороденото ви храчи често и не суче добре, незабавно се консултирайте със специалист. Най-забележимият признак на вродено сърдечно заболяване обаче е плачът. В първите дни от живота децата често са капризни, тъй като тялото им все още се приспособява към стабилно функциониране, но ако бебето започне да посинява, това вече трябва да е сигнал за събуждане.

Симптоми на вродени сърдечни заболявания при деца.

Основните симптоми на вродено сърдечно заболяване може да не се появят до двегодишна възраст. Най-забележимият признак на сърдечно заболяване при децата е задухът и не е необходимо силно физическо натоварване. Достатъчно е детето просто да изрецитира рима или да поговори известно време, за да усети липсата на въздух.

На възраст от 8 до 12 години детето може да развие признак на вродено сърдечно заболяване като често главоболие. Като правило, те са придружени от слабост и замаяност и дори припадък, особено при вълнение или извънредни ситуации, следователно не трябва да излагате детето си на емоционален стрес и промени. Също така си струва да обърнете внимание на оплакванията на детето. Прекомерният сърдечен и пулсов ритъм са само няколко съпътстващи признака на заболяването. В допълнение към общата картина на неразположение може да се добави периодична болка в сърцето, корема и цялата долна част на тялото като цяло. В резултат на тези симптоми може дори да има изоставане в умственото и физическото развитие (както на целия организъм, така и на отделни органи). Най-често растежът и развитието на крайниците на тялото, както костите, така и меките мускулни тъкани, частично или напълно замръзват.

Симптоми на вродени сърдечни заболявания при юноши.

По симптомите на вродено сърдечно заболяване можете да определите заболяването не само при бебе, но и при тийнейджър. По правило основната разлика във външния вид на пациента е синкавото оцветяване на кожата около устата. В някои случаи синьото обезцветяване може да се разпространи до ушите и носа. Пръстите на ръцете и краката също са сини. В допълнение, външните фаланги се удебеляват, а нокътните плочи стават почти кръгли. Този симптом обикновено се нарича "часовниково стъкло" или синдром на "барабан".

Необоснованото подуване на стъпалата и краката също може да показва проблеми със сърцето.

Външните различия обаче не са единственият признак на вродено сърдечно заболяване. Струва си да се обърне внимание на човешкото поведение. По правило хората с такова заболяване рядко са „водачи“. Най-често това са неактивни, флегматични тийнейджъри. Предпочитат тихата почивка на сянка пред активните игри.

Симптоми на вродено сърдечно заболяване при възрастен.

Можете също така да разпознаете възрастен със симптоми на вродено сърдечно заболяване по такъв признак като „сърдечна гърбица“. Тази концепция обикновено се нарича промяна в обема на гръдния кош в по-голяма посока.

Човек с вродено сърдечно заболяване трябва постоянно да следи нивата на хемоглобина си. По правило при такива хора то е по-високо от нормалното.

Има още един симптом, който е общ за всички възрасти и категории – предразположеност към вирусни белодробни заболявания. Белодробни заболяванияще преследва човек на всички етапи от живота му, докато не се случи операция, а вроденият сърдечен дефект няма да бъде коригиран.

С други думи: независимо кой сте, възрастен или дете, не трябва да надценявате здравето си. Слушайте тялото си и обръщайте внимание на промените в него, защото това може да е симптом на определено заболяване.

Диагностика

Днес е възможно да се идентифицират вродени сърдечни дефекти по време на развитието на плода. Традиционният метод за изследване на този етап е ехографияплода Лекарят обръща внимание на позицията на сърцето, симетрията и размера на сърдечните камери с клапи, разстоянието между главните съдове и тяхната посока. При установяване на патология бременната жена се насочва за специализирана фетална ехокардиография. Позволява ви да идентифицирате само определен брой сърдечни дефекти: нарушения, които променят размера на сърдечните камери, дефекти в преградите между камерите на сърцето, транспозиция на големите артерии. Поради различни причини не всички сърдечни дефекти могат да бъдат открити по време на развитието на плода.

Методи за диагностициране на вродени сърдечни дефекти

Медицински преглед

При раждането на дете първичната диагноза се поставя при преглед от педиатър или детски кардиолог. Лекарят извършва аускултация (слушане) на сърцето и белите дробове, което позволява да се идентифицират шумове - външни звуци, които се различават от ритъма на сърдечния ритъм. Специалист може също да идентифицира нарушенията по външни признаци: цвят на кожата, форма на гърдите, несъответствие между ръст и тегло и възрастови норми, задух, учестено дишане.

Ако се установят отклонения от нормата, детето се изпраща на допълнителни прегледи. Някои особено тежки и животозастрашаващи вродени сърдечни дефекти се проявяват в първите часове от живота. По-малко сериозните нарушения се диагностицират през първите години от живота, когато възникват усложнения поради нарушения на кръвообращението. И някои дефекти, които не представляват голяма опасност, се откриват само в достатъчно напреднала възраст по време на профилактични прегледи. Всичко зависи от вида на сърдечния дефект и компенсаторните способности на организма.

Допълнителни методи за изследване

• Ехокардиография. Ехокардиографията, извършена на вече родено дете, ви позволява да видите по-точна картина на структурата на сърцето, да идентифицирате дефекти и аномалии в него, да оцените функционирането на сърцето и да измерите диаметъра на големите съдове. И когато използвате доплерови устройства, можете също да оцените скоростта и посоката на кръвния поток в съдовете и самото сърце.
• Електрокардиография. Електрокардиографията записва работата на сърцето и ви позволява да диагностицирате нарушения на ритъма и проводимостта. Електрокардиограмата може да покаже наличието на разширение на сърдечните камери, което може да е следствие от развитието на органен дефект.
• Химия на кръвта. Биохимичният кръвен тест помага да се оцени дисфункцията на други органи с развитието на сърдечно заболяване.
• Рентгенова снимка на гръдни органи. За да определите промените във формата на сърцето, неговия размер и съотношението на тези размери към обема на гръдния кош, използвайте рентгеново изследванеоргани на гръдната кухина. Също така рентгеновата снимка може да разкрие стагнация на течност в белите дробове, което е признак на редица вродени дефекти. Това изследване може да бъде допълнено с въвеждането на контрастни вещества чрез катетеризация на феморалната артерия (ангиография, вентрикулография). В резултат на това можете да видите формата на сърцето и кръвоносните съдове, да оцените тяхната проходимост и да идентифицирате стеснения (стенози). Чрез този катетър е възможно да се вкара сензор, който оценява кръвното налягане в кухината на сърцето и кръвоносните съдове. Възможно е също така да се вземе кръв, чрез анализ на която е възможно да се определи дали смесването на венозна и артериална кръв, което показва наличието на патологични образувания, свързващи структурите на сърцето.
• Пулсова оксиметрия. Извършва се пулсова оксиметрия за оценка на насищането на кръвта с кислород. За целта се използва специален сензор, който се поставя на пръста. Информацията от него се предава на устройство, което изчислява концентрацията на кислород в червените кръвни клетки.
• Магнитен резонанс. Магнитно-резонансното изображение ви позволява да създадете триизмерно изображение на сърцето и да идентифицирате местоположението и естеството на сърдечния дефект.

Това заболяване е най-честата вътрематочна аномалия при деца. Ето защо родителите, изправени пред този проблем, се чудят дали вроденото сърдечно заболяване може да бъде лекувано?

Някои сложни сърдечни дефекти се диагностицират при новородени веднага в родилния дом. В тази връзка, вместо да бъде изписано, детето се изпраща в кардиологията. Възможностите за лечение и грижата за пациента ще зависят от тежестта и сложността на заболяването. Клинична картинапри такава диагноза винаги е различно.

Лечение на вродени сърдечни дефекти при деца

Лечението е насочено към подобряване на състоянието на пациента, коригиране на дефекти в сърдечната кухина, така че детето да може да води нормален живот в бъдеще, т.е. постигане на оптимално ниво на качество на живот на пациента.

В зависимост от възрастта на пациента, той ще бъде наблюдаван от педиатър, детски кардиолог, а при възрастни - от обикновен кардиолог.

Възможно е напълно да се излекуват някои сърдечни дефекти с операция. Операциите се извършват от кардиохирурзи: както в първите дни от живота на децата, така и през първата година от живота. Ако се диагностицира открит дуктус артериозус, при условие че няма симптоми, животозастрашаваща, възможна е тактика на изчакване. Има вероятност дефектът да се затвори сам през първите две години от живота на детето.

При изпълнение на кардио операцияГръдната стена се изрязва или се вкарва сонда в съдовете.

За съжаление, при диагностициране на трикамерно сърце (характеризиращо се с наличието на едно предсърдие и две вентрикули или две предсърдия и една камера), хирургическа интервенция не е възможна. Такъв порок е несъвместим с живота.

Процесът на лечение включва не само хирургична корекция, но и терапевтични методи.

Терапевтичните методи при лечението на вродени сърдечни дефекти са насочени към укрепване на сърдечния мускул и осигуряване на нормално кръвоснабдяване. Терапевтични методи на лечение:

• лекарствена терапия(рецепция лекарства);
• физиотерапевтични процедури ( масотерапия, лека физическа активност).

Хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти е насочено към елиминиране на развитите дефекти в сърцето. Методи за хирургично лечение:

• отстраняване и подмяна на повредени клапи;
• свързване на участъци от сърдечния мускул;
• инсталиране на пейсмейкър;
• трансплантация.

Терапевтично лечение

Основата на това лечение е редовният прием на лекарства, предписани от лекаря. Най-често кардиологът предписва следните лекарства:

вазодилататори;

ноотропни;

сърдечна;

диуретици;

хипотензивен;

витамини.

Продължителността на приема на лекарството зависи от тежестта на заболяването. Действие медицински изделияпомага за понижаване на кръвното налягане, нормализиране на мозъчната функция, подобряване на кръвообращението в сърдечните артерии и повишаване на имунитета.

важно!

Дозировката на лекарствата и продължителността на курса трябва да бъдат предписани от кардиолог. В противен случай самолечението може да провокира влошаване на състоянието на пациента, както и развитието на усложнения.

Лекарства

Вроденото сърдечно заболяване е много сериозно заболяване, което в абсолютното си мнозинство може да бъде излекувано само чрез операция.

Някои пациенти с вродени сърдечни заболявания не трябва да приемат лекарства (например с диагноза като дефект на камерната преграда). При такъв дефект лечението обикновено не е показано. В такива случаи лекарят препоръчва намаляване физическа дейности превантивни мерки.

Останалите пациенти с вродена сърдечна недостатъчност приемат лекарства (предимно поддържащи). Използват се следните групи лекарства:

• Диуретици – за регулиране на течностите в организма. Използва се при сърдечна недостатъчност.
• Сърдечни гликозиди - за повишаване на енергията на сърдечните контракции.
• Вазодилататори - за улесняване работата на сърцето чрез разширяване на кръвоносните съдове.
• Антиаритмични лекарства - използват се в случаите, когато пациентът има неравномерен сърдечен ритъм.
• Антибиотици – използвани за предотвратяване на появата на ендокардит.
• Простагландинови инхибитори – за увеличаване на притока на кръв към белите дробове и подобряване на кръвоснабдяването на цялото тяло.

Лечението с лекарства често се използва като поддържаща мярка (както преди, така и след операцията). Някои пациенти със сърдечни дефекти, които не са напълно коригирани дори след операция, са принудени да използват поддържащи лекарства за дълго време (а понякога и през целия си живот).

• Антибиотиците могат да се използват преди хирургични интервенции, които не са свързани с основното заболяване (например в стоматологията и др. странични операции). Тези лекарства се предписват за предотвратяване на появата на ендокардит.
• Антикоагуланти се използват главно след операция - когато има риск от образуване на кръвни съсиреци. За това може да се използва аспирин в малки дози или по-ефективно лекарство е варфарин.

Като радикално лекарство, лекарствата се използват изключително рядко за лечение на вродени сърдечни дефекти. И само по предписание на лекуващия лекар.

Лекарствата, предназначени за употреба при сърдечни дефекти, са много мощни лекарства и трябва да се използват много внимателно. Това важи особено за деца, които получават лекарства от родителите си. Необходимо е да се знае абсолютно точно какво лекарство трябва да се даде на детето, в каква дозировка и по кое време. Неправилното приложение може да представлява огромна опасност за детето.

Във всеки случай лекарствата за лечение на вродени сърдечни заболявания трябва да се предписват от лекар и само от лекар! Това заболяване е толкова сериозно, че самолечението е просто неприемливо.

Народни средства

Ако имаме работа с вид сърдечен дефект като сърдечно разширение, тогава задължителентрябва да се спазва следното Общи правила: необходимо е да се намали количеството храна, да се премахне следобедната дрямка и също така да се уверите, че редовно се разхождате на чист въздух. Необходимо е да се сведе до минимум консумацията на вода и да се утолява жаждата със специален чай от валериана и мляко.

IN народна медицинаИзвестно е, че следните лекарства се използват за вродени сърдечни дефекти:

• момина сълза капки. За да ги приготвите, ще ви е необходим буркан с малко гърло, в който трябва да поставите свежи пъпки или цветя от момина сълза. След това трябва да ги напълните почти напълно с алкохол и да ги оставите да се варят.
• Запарката от момина сълза се прави чрез смесване на цветя и вряща вода. Инфузията трябва да престои около час и се използва приблизително на всеки два часа.
• Капките Motherwort (с добавка на тинктура от момина сълза) имат редица положителни свойства, които са полезни за пациенти със сърдечни заболявания. За да направите тези капки, ще трябва да смесите билковата инфузия с капки тинктура от момина сълза.
• Червеното вино с добавка на розмарин също се счита за надежден народен лек. Това лекарство първо се влива, като се избягва пряка слънчева светлина и се разклаща от време на време. Преди употреба полученото лекарство се пречиства, а периодът на лечение е поне няколко месеца. За да се увеличи ефективността на такова лечение, то се повтаря няколко пъти през годината.
• В случай, че дефектът е свързан с появата на задух, се приготвя паста, чиито съставки са листа от коприва и мед в приблизително равни пропорции. Получената смес се влива, като съдържанието се разбърква от време на време. На последния етап от производството сместа се загрява на пара до състояние на течна вода и след това се филтрира през бинт или марля. Това лекарство трябва да се съхранява изключително на хладно място (за предпочитане в хладилника). За постижение положителни резултатиЗа такова лечение сместа се приема около месец.

Не забравяйте, че такива методи се отхвърлят предимно народна медицина, като употребата им трябва да бъде съгласувана с лекуващия лекар.

Информацията е само за справка и не е ръководство за действие. Не се самолекувайте. При първите симптоми на заболяването се консултирайте с лекар.

Вроденото сърдечно заболяване е анатомичен дефект на сърцето, неговите съдове или клапи, който възниква вътреутробно.

Вродените сърдечни дефекти при децата може да не са забележими, но могат да се появят веднага след раждането. Средно това заболяване се среща в 30% от случаите и е на първо място сред заболяванията, причиняващи смърт при новородени и деца под една година. След една година смъртността спада, а на възраст 1-15г. Около 5% от децата умират.

Има седем основни вида вродени сърдечни заболявания при новородени: патология на интервентрикуларната преграда, патология на междупредсърдната преграда, аортна коарктация, аортна стеноза, открит дуктус артериозус, транспозиция на големи големи съдове, стеноза на белодробна артерия.

Причини за появата

Основните причини за вродени дефекти са външни влияния върху плода през 1-вия триместър на бременността. Вирусно заболяване на майката (например рубеола), излагане на радиация, излагане на наркотици, наркомания и алкохолизъм на майката могат да причинят дефект в развитието на сърцето.

Здравето на бащата на детето също играе важна роля, но генетичните фактори играят най-малка роля в развитието на вродени сърдечни заболявания при децата.

Идентифицирани са и следните рискови фактори: токсикоза и заплаха от спонтанен аборт през 1-ви триместър, анамнеза за бременност, завършваща с мъртво раждане, фамилна анамнеза за деца с вродени дефекти (при близки роднини), ендокринни патологиидвамата съпрузи, възраст на майката.

Симптоми на вродено сърдечно заболяване

При новородени с вродени сърдечни заболявания се забелязва синкав или син цвят на устните, ушите и кожата. Също така, цианоза при дете може да се появи, когато плаче или суче гърдата. Синкавият цвят на кожата е характерен за така наречените „сини сърдечни дефекти“, но има и „бели вродени дефекти“, при които детето има бледа кожа и студени ръце и крака.

В сърцето на детето се чува шум. Този симптом не е основният, но ако е налице, трябва да се подложи на допълнителен преглед.

Има случаи, когато дефектът е придружен от сърдечна недостатъчност. Прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна.

Анатомичните патологии на сърцето могат да се видят на ЕКГ, ехокардиограма и рентгенови лъчи.

Ако вроденият сърдечен дефект не се забележи веднага след раждането, детето може да изглежда здраво през първите десет години от живота си. Но след това се забелязва отклонение във физическото развитие, появява се синьо или бледност на кожата и се появява задух по време на физическо натоварване.

Диагностика на заболяването

Лекарят поставя първичната диагноза чрез преглед на детето и слушане на сърцето. Ако има причини да се подозира вроден сърдечен дефект, детето се изпраща за допълнителен преглед. Приложи различни методидиагностика, възможно е и изследване на плода в утробата.

Феталната ехокардиография се използва за изследване на бременна жена. Това е ултразвукова диагностика, която е безопасна за майката и плода, позволявайки ви да идентифицирате патологията и да планирате лечение на вродено сърдечно заболяване.

Ехокардиографията е друг вид ултразвуково изследване, но за вече родено дете помага да се види структурата на сърцето, дефекти, стеснени кръвоносни съдове и да се оцени работата на сърцето.

Електрокардиографията се използва за оценка на сърдечната проводимост и работата на сърдечния мускул.

Рентгенографията на гръдния кош се използва за определяне на сърдечна недостатъчност. По този начин можете да видите излишната течност в белите дробове и разширяването на сърцето.

Друг рентгенологичен метод за откриване на вродено сърдечно заболяване е съдовата катетеризация. През феморална артерияконтраст се инжектира в кръвта и серия от рентгенови лъчи. По този начин можете да оцените структурата на сърцето и да определите нивото на налягане в неговите камери.

За да се оцени насищането на кръвта с кислород, се използва пулсова оксиметрия - с помощта на сензор, поставен върху пръста на детето, се записва нивото на кислорода.

Лечение на вродени сърдечни заболявания

Методът за лечение на дефект се избира в зависимост от вида му. По този начин се използват минимално инвазивни процедури с катетеризация, отворена хирургия, трансплантация и лекарствена терапия.

Катетърната технология дава възможност за лечение на вродени сърдечни дефекти без радикална операция. През вената на бедрото се въвежда катетър, под рентгенов контрол се довежда до сърцето и специални тънки инструменти се довеждат до мястото на дефекта.

Операцията се предписва, ако катетеризацията е невъзможна. Този метод се отличава с по-дълъг и труден период на възстановяване.

Понякога хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти, главно в тежки случаи, се извършва на няколко етапа.

При дефекти, които не могат да бъдат лекувани, е показана сърдечна трансплантация на детето.

Лекарствената терапия често се използва за лечение на възрастни и по-големи деца. С помощта на лекарства можете да подобрите сърдечната функция и да осигурите нормално кръвоснабдяване.

Предотвратяване на заболявания

Традиционно профилактиката на вродените сърдечни дефекти се разделя на профилактика на тяхното развитие, профилактика на неблагоприятното им развитие и профилактика на усложненията.

Предотвратяването на появата на дефект се състои повече в медицинското и генетичното консултиране на етапа на подготовка за бременност, отколкото в някакви специфични действия. Например, жена, чието семейство (или семейство на партньор) има трима или повече души с вродени дефекти, трябва да бъде предупредена за нежелателността на бременността. Не се препоръчва семейна двойка да има деца, когато и двамата партньори страдат от това заболяване. Жена, която е имала рубеола, трябва да бъде внимателно прегледана.

За да се предотврати неблагоприятното развитие на болестта, е необходимо да се извършват необходимите диагностични процедури, изберете и извършете оптимално лечение за коригиране на състоянието. Дете с вроден дефект и неговото лечение изисква внимателни специални грижи. Често смъртността на деца с вродени дефекти под една година е свързана с недостатъчна грижа за детето.

За да предотвратите усложненията на заболяването, трябва да се занимавате с предотвратяването на самите тези усложнения.

Поради вродено сърдечно заболяване може да възникне следното: бактериален ендокардит, полицитемия („сгъстяване на кръвта“), причиняваща тромбоза, главоболие, възпаление периферни съдове, тромбоемболия на мозъчните съдове, респираторни заболявания, усложнения на белите дробове и техните съдове.

Видео от YouTube по темата на статията:

Както знаете, сърцето е важен орган в човешкото тяло, от правилното му функциониране зависи благосъстоянието на целия организъм. Сърцето се състои от мускул (миокард) и съединителна тъкан (сърдечни клапи, стени на големи съдове). Дейността на сърцето се дължи на ритмичното и последователно свиване на съставните му структури (предсърдия и вентрикули), в резултат на което кръвта, протичаща през белите дробове, се насища с кислород (т.нар. белодробна циркулация) и разпределя кислорода в всички органи и тъкани (системно кръвообращение).

Тъй като сърцето на плода се развива по време на бременност, то работи различно от сърцето на новородено бебе или възрастен. По-специално, белодробното кръвообращение започва да функционира пълноценно само по време на раждането, когато белите дробове на новороденото се отварят и в момента на първия плач се пълнят с кръв. Следователно в сърцето на плода има специални отвори и канали, които позволяват на кръвта да циркулира в развиващото се тяло, заобикаляйки белите дробове (ductus arteriosus, свързващ аортата и белодробната артерия, foramen ovale между предсърдията, ductus venosus между пъпната вена и inferior Главна артерия).

Понякога под въздействието на неблагоприятни фактори по време на вътрематочното развитие възникват груби нарушения във формирането на анатомичните структури на сърцето, което засяга неговата дейност и не винаги е съвместимо с живота на детето. След това или чрез ултразвук на плода по време на бременност или в първите дни след раждането се диагностицира новороденото вроден порок на сърцето. Какво е това, каква е прогнозата за живота и какви методи за запазване на живота и здравето на такива бебета предлага съвременната медицина, ще се опитаме да разберем в тази статия.

И така, тези патологични състояния представляват голяма група сърдечни заболявания, обединени от следните характеристики:

Възниква по време на вътрематочно развитие;
- характеризира се с груби нарушения на архитектониката на сърцето и големите съдове (аорта, долна и вена кава, белодробна артерия и вени);
- анатомичните промени причиняват значителни нарушения в хемодинамиката (кръвообращението в тялото);
- причинени от недоразвитие на анатомичните структури или промяна в нормалното им местоположение в сърцето.

Процентът на разпространение варира от 6 до 9 на 1000 живородени. Според различни автори, възможни вариантиИма между 50 и 100 вродени сърдечни пороци.

Схематично представяне на някои сърдечни дефекти

Причини за вродени сърдечни дефекти

Поради факта, че по време на вътреутробното развитие има активно образуваневсички органи човешкото тяло, особено сърцето, плодът и бременната жена са уязвими към различни негативни фактори. По този начин анормалният ход на органогенезата може да бъде повлиян от повишена фонова радиация, йонизиращо лъчение, инфекциозни заболяваниямайки, особено вирусни - рубеола, морбили, варицела, херпес; приемане на определени лекарствени и токсични вещества (наркотици, алкохол) по време на бременност, особено през първия триместър (8-12 седмици - периодът на най-интензивното формиране на всички органи на плода). В 4–10% от случаите вродените дефекти са генетично определени, т.е. наследени.

Симптоми на вродени сърдечни дефекти

Клиничните симптоми на дефектите зависят от вида им. Има дефекти от типа "син" и "бял", както и дефекти, които създават пречка за кръвния поток.

Основната проява "сини" пороци(транспозиция (промяна на местоположението) на главните артерии, тетралогия на Fallot, атрезия - сливане - на трикуспидалната клапа) е цианоза - синьо оцветяване на кожата на пръстите, ръцете, краката, назолабиалния триъгълник, ушите, носа или, в изключително тежки случаи, цялото тяло. Също така проява на артериална хипоксемия ( намалено съдържаниекислород) са задух, загуба на съзнание със или без гърчове, тахикардия (учестен пулс), забавен растеж и развитие, чести настинки, неврологични симптоми, дължащи се на липсата на нормално кръвоснабдяване на мозъка. Като правило дефекти от този тип се проявяват още в първите часове и дни от живота на новороденото дете. Транспонирането на големите артерии (кухата вена навлиза в лявото, а не в дясното предсърдие, а аортата излиза от дясната, а не от лявата камера) е тежък дефект, несъвместим с живота и детето, като правило, умира веднага след раждане. Също така дефектите, несъвместими с живота, включват трикамерно сърце (две предсърдия и една камера или едно предсърдие и две вентрикули). Смъртността от дефекти от този тип е много висока; ако децата с такива дефекти оцелеят в първите дни от живота си, тогава без лечение те умират до края на първата или втората година.

ДА СЕ дефекти от бял типвключват вентрикуларен септален дефект, отворен Botallov (артериален) канал, предсърдно септален дефект. Клинично тези дефекти могат да започнат да се проявяват не в ранна детска възраст, а на възраст 16-20 години. Симптомите на белия тип дефекти са следните: бледност на кожата, изоставане в развитието, чести остри респираторни вирусни инфекции, признаци на развитие на деснокамерна недостатъчност - задух и тахикардия по време на физическа дейностили в покой.
Дефекти с обструкция на кръвния поток: стеноза (стеснение на лумена) на аортата, коарктация (сегментарно стесняване) на аортата, стеноза на белодробната артерия се проявяват клинично със задух, тахикардия, гръдна болка, намалена издръжливост, оток, изоставане в развитието и нарушения на кръвообращението в долната половина на тялото. При коарктация на аортата децата преживяват максимум до 2-годишна възраст.

Диагностика на вродени сърдечни дефекти

По правило е възможно да се диагностицират малформации на плода, включително сърдечни, на етапа на ултразвуково изследване на бременна жена. След това, в зависимост от вида на дефекта, на жената може да се препоръча или прекъсване на бременността (за дефекти, несъвместими с живота, за множествени деформации и др.), или продължаване на бременността с по-подробен преглед на бременната и разрешаване на въпрос за хирургично лечение на детето веднага или известно време след раждането. Но понякога, поради някои причини (непосещение на клиника за бременни жени и ултразвукова зала, недостатъчно оборудване на медицински и акушерски пунктове с ултразвуково оборудване и др.), Малформациите могат да бъдат диагностицирани само след раждането.

Въпреки факта, че симптомите на вродени дефекти са доста ясни, по време на клиничен преглед на новородено дете диагнозата може само да се предполага, тъй като много симптоми не са строго специфични, а могат да бъдат причинени от други сериозни състояния на новородени (респираторен дистрес синдром, вътречерепен кръвоизлив и др.). Също така, не всички дефекти могат да дадат характерна аускултаторна картина (в процеса на слушане на гръдния кош), и обратно, шумове, щракания или други аускултаторни прояви могат да възникнат при незначителни отклонения от нормата в структурата на сърцето (незначителни аномалии ). Ето защо, ако сърдечен дефект не е диагностициран с ултразвук на плода, всички деца със симптоми на нарушения на кръвообращението (дифузна или акроцианоза, задух по време на хранене или в покой, загуба на съзнание, конвулсии) трябва да преминат през ултразвук на сърцето по време на престоя си в болницата. родилен дом.

Ехокардиографията (ултразвук на сърцето) е един от най-информативните методи за визуализиране на сърдечни дефекти. Може също да се предпише ЕКГ (ще покаже нарушения на ритъма, хипертрофия на предсърдията и/или вентрикулите, ако има такива) и рентгенография на гръдния кош (ще покаже стагнация на кръвта в белите дробове, ако има такава, увеличаване на сянката на сърце поради разширяването на неговите камери). В частност трудни случаиили преди хирургично лечениеМоже да се предпише вентрикулография (въвеждане на рентгеноконтрастно вещество в кухината на вентрикулите на сърцето), ангиография (въвеждане на контраст през съдовете в сърдечната кухина), сондиране на камерите на сърцето и измерване на налягането в тях.

Сега нека разгледаме по-отблизо ултразвуковата диагностика на често срещаните сърдечни дефекти.

А. Вродени плясканиясърце с обемно натоварване на кръвоносните съдове в белите дробове (белодробна циркулация).
1. Дефект на предсърдната преграда - с помощта на едномерна ехокардиография се откриват признаци на обемно претоварване и дилатация (разширяване) на дясната камера, с двумерна ехокардиография се вижда прекъсване на ехо сигнала между предсърдията, а с доплеровото изследване, турбулентния (с „вихри“) кръвен поток през междупредсърдната преграда и степента на нарушения на белодробния кръвоток.
2. Вентрикуларен септален дефект - при извършване на ехография на сърцето се визуализира дупка в септума между вентрикулите, дилатация на лявата и дясната камера, турбулентен кръвен поток от лявата към дясната камера, тежестта на белодробната хипертония е оценява се и се измерва разликата в налягането във вентрикулите.

Така се проявява дефект в септума между вентрикулите при ехокардиография с доплер. Отляво е нормална интервентрикуларна преграда, отдясно е нейният дефект (VSD).

3. Отворен канал на Botall - проявява се на ехокардиография с непрекъснат кръвоток през комуникацията в аортата и белодробната артерия, промяна в кръвотока в устието на белодробния ствол.
4. Коарктация на аортата - вижда се сегментна зона на стесняване на лумена на аортата, ускорен кръвен поток под сегмента.
5. Транспозиция на големите артерии - визуализира се неправилното излизане на съдовете от сърцето.

Б. Сърдечни пороци с намаляване обема на кръвта в белодробното кръвообращение.
1. Тетралогия на Fallot - с ехокардиография освен стеноза (стеснение) на белодробната артерия и септален дефект между вентрикулите се определя хипертрофия на дясна камера и произход на аортата от дясна камера и степента на също се оценява нарушението на интракардиалната хемодинамика.
2. Стеноза на белодробната артерия - открива се стесняване на лумена на белодробната артерия и ускоряване на кръвния поток в устието на белодробната артерия и хипертрофия на дясната камера.
3. Аномалия на Епщайн е патология на развитието на трикуспидалната сърдечна клапа, когато клапите на клапата са прикрепени не към фиброзния пръстен между атриума и вентрикула вдясно, а към стените на дясната камера, което води до намаляване в неговия обем. С ECHO-CG се определя клапната патология, оценява се степента на разширяване на сърдечните кухини и нарушенията на интракардиалния кръвен поток.
4. Атрезия на трикуспидалната клапа - при ЕХО-КГ няма рефлексия на ехо сигнала от трикуспидалната клапа, регистрира се хипертрофия на дясно предсърдие и лява камера.

Б. Сърдечни дефекти с намаляване на обема на циркулиращата кръв в системното кръвообращение (в съдовете на всички жизненоважни органи).
1. Коарктация на аортата (виж по-горе).
2. Изолирана аортна стеноза - оценява се степента на стеснение, визуализира се ускорен кръвоток чрез аортна клапаи деформирани клапни платна.

Г. Сърдечни пороци без хемодинамични нарушения.
- Декстрокардия (огледална позиция на сърцето вдясно) е доста рядка аномалия, хемодинамичните нарушения обикновено не се записват при ултразвук на сърцето.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Пълното излекуване на по-голямата част от сърдечните дефекти е възможно само с помощта на хирургическата им корекция. Сърдечната операция може да се извърши в първите часове или дни от живота на новороденото или през първата година от живота на детето. При открит дуктус артериозус е приемливо изчаквателно лечение (при липса на симптоми на животозастрашаващи състояния), тъй като този канал може да се затвори сам през първите две години от живота.

Операциите могат да се извършват както на отворено сърце (с дисекция на гръдната стена), така и чрез сърдечно-съдов метод (когато се осъществява достъп до сърцето чрез въвеждане на сонда в съдовете, която достига до сърдечните кухини). Последният метод например се използва за коригиране на дефекти между предсърдията или вентрикулите, към които се прилага оклудер с помощта на сонда за затваряне на дупките.

Но за някои сърдечни дефекти, които са несъвместими с живота, например трикамерно сърце (едно предсърдие и две вентрикули или две предсърдия и една камера), хирургическата корекция, за съжаление, не е възможна.

С изключение сърдечна хирургия, на пациента се предписва лекарствена терапия за подобряване на контрактилната функция на сърцето и „разтоварване“ на белодробната циркулация. Приложи АСЕ инхибитори(еналаприл, периндоприл, лизиноприл, рамиприл и др.), диуретици (фуроземид, индапамид и др.), В-блокери (карведилол, бисопролол и др.).

Начин на живот с вродено сърдечно заболяване

Пациентът трябва да спазва следните препоръки относно начина си на живот:
- рационално балансирано хранене;
- спазване на диета с ограничение на солта и обема на консумираните течности (за намаляване на обемното натоварване на сърцето и кръвоносните съдове);
- достатъчно излагане на чист въздух;
- изключване на всякакви спортни дейности и ограничаване на силните физически натоварвания;
- достатъчна продължителност на съня;
- редовно наблюдение от кардиолог и кардиохирург с необходимите терапевтични и диагностични мерки;
- бременността при жени със "син" тип дефекти е строго противопоказана, но ако е извършено хирургично лечение, тогава възможността за поддържане на бременността се определя за всеки конкретен случай индивидуално със съвместно водене на бременната от кардиохирург, кардиолог и акушер-гинеколог в специализирана болница. Раждането обикновено се извършва чрез цезарово сечение.

Прогноза за вродени сърдечни дефекти

Прогнозата за живота при повечето сърдечни дефекти е неблагоприятна. Както бе споменато по-горе, такива деца се нуждаят от кардиохирургично лечение в първите дни и месеци след раждането, в противен случай те умират през първите две години поради прогресия на сърдечната недостатъчност или усложнения (бактериален ендокардит, фатални аритмии, повишен риск от образуване на тромби и тромбоемболия усложнения, чести заболяваниябронхопулмонална система (протрахиран бронхит, тежка пневмония). Изключение правят дефектите от бял тип, при които при липса на хирургично лечение по някаква причина децата могат да живеят до 16-18 години.

След хирургическа корекция прогнозата за живота е благоприятна, но все пак състоянието на детето остава доста сериозно, така че такива деца трябва да бъдат внимателно наблюдавани от родителите и лекарите.

В заключение бих искал да отбележа, че тази диагноза при дете е модерен етапразвитието на медицината не е смъртна присъда, тъй като възможностите на местната и чуждестранната кардиология детствопозволяват да носите, раждате и отглеждате бебе, което може да води пълноценен живот, въпреки такова сериозно заболяване.

Общопрактикуващ лекар Сазикина О.Ю.