প্রাথমিক পদ্ধতিগত এবং পালমোনারি ভাস্কুলাইটিস। চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোম ফেনোটাইপ এবং চার্জ সিন্ড্রোমের বিকাশ

চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোম হল একটি ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোম্যাটাস প্রদাহ যা ইওসিনোফিলিক পেরিভাসকুলার অনুপ্রবেশ সহ ছোট জাহাজের (ধমনী ও ভেনুলস) সিস্টেমিক নেক্রোটাইজিং সেগমেন্টাল প্যানাঙ্গাইটিস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। রক্তনালী এবং অঙ্গগুলির পরিবর্তনের ফলে টিস্যু এবং অঙ্গগুলিতে অসংখ্য ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশের সৃষ্টি হয় (বিশেষ করে ফুসফুসের টিস্যুপেরিভাসকুলার গ্রানুলোমাসের পরবর্তী গঠনের সাথে।

এপিডেমিওলজি

একটি বরং বিরল রোগ, এটি পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা গ্রুপের সমস্ত ভাস্কুলাইটিসের মাত্র পঞ্চমাংশের জন্য দায়ী। এটি মধ্যবয়সী লোকেদের মধ্যে বেশি দেখা যায়, তবে শিশু এবং বয়স্কদের ক্ষেত্রে এই ঘটনা ঘটেছে।

চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের লক্ষণ

রোগের প্রাথমিক লক্ষণগুলি প্রদাহজনক এলার্জি প্রতিক্রিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয়: রাইনাইটিস, হাঁপানি। পরবর্তীতে, ইওসিনোফিলিয়া, ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া ("অস্থির" ইওসিনোফিলিক পালমোনারি অনুপ্রবেশ, গুরুতর ব্রঙ্কো-অবস্ট্রাকটিভ সিনড্রোম), এবং ইওসিনোফিলিক গ্যাস্ট্রোএন্টেরাইটিস বিকাশ করে। বিকশিত পর্যায়ে প্রাধান্য পায় ক্লিনিকাল প্রকাশসিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস: পেরিফেরাল মনো- এবং পলিনিউরাইটিস, বিভিন্ন চামড়া লাল লাল ফুসকুড়ি, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের ক্ষতি (পেটে ব্যথা, বমি বমি ভাব, বমি, ডায়রিয়া, কম প্রায়ই রক্তপাত, ছিদ্র, ইওসিনোফিলিক অ্যাসাইটস)। যৌথ সম্পৃক্ততা আর্থ্রালজিয়া বা আর্থ্রাইটিস হিসাবে প্রকাশ পেতে পারে, পলিআর্টারটাইটিস নোডোসার মতো। কিডনির ক্ষতি বেশ বিরল এবং সৌম্য, তবে ফোকাল নেফ্রাইটিসের বিকাশ, যা উচ্চ রক্তচাপের দিকে পরিচালিত করে, সম্ভব।

হার্ট প্যাথলজি অর্ধেকেরও বেশি রোগীর মধ্যে ঘটে এবং এটি মৃত্যুর সবচেয়ে সাধারণ কারণ। ক্ষতের বর্ণালী খুবই বৈচিত্র্যময় - প্রায়শই নির্ণয় করা হয় করোনারিটাইটিস, প্রায়শই মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন দ্বারা জটিল হয়, সেইসাথে মায়োকার্ডাইটিস (10-15%), প্রসারিত কার্ডিওমায়োপ্যাথি (14.3%), কনস্ট্রিক্টিভ পেরিকার্ডাইটিস, প্যারিটাল ফাইব্রোপ্লাস্টিক লোফেলার এন্ডোকার্ডাইটিস (এন্ডোকার্ডিয়াল ফাইব্রোপ্লাস্টিক)। , প্যাপিলারি পেশী এবং কর্ডে ক্ষতি , মাইট্রাল এবং ট্রিকাসপিড ভালভের অপর্যাপ্ততা, পরবর্তী থ্রম্বোইম্বোলিক জটিলতার সাথে মুরাল থ্রম্বি গঠন)। 20-30% রোগীদের মধ্যে কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউর বিকাশ ঘটে। সম্ভাব্য সংক্রামক এন্ডোকার্ডাইটিস।

চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের নির্ণয়

চার্জ-স্ট্রস সিন্ড্রোমের একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত পরীক্ষাগার সূচক হল পেরিফেরাল রক্তের হাইপাররিওসিনোফিলিয়া (>10 9 লি), কিন্তু এর অনুপস্থিতি এই রোগ নির্ণয় বাদ দেওয়ার জন্য একটি ভিত্তি নয়। ইওসিনোফিলিয়ার স্তর এবং রোগের লক্ষণগুলির তীব্রতার মধ্যে একটি সম্পর্ক স্থাপন করা হয়েছে।

অন্যান্য পরীক্ষাগার পরামিতি - নরমোক্রোমিক নরমোসাইটিক অ্যানিমিয়া, লিউকোসাইটোসিস, বৃদ্ধি ESR এবং ঘনত্ব সি প্রতিক্রিয়াশীল প্রোটিন(এসআরবি)। সাধারণ পরিবর্তন হল ANSA-এর সিরাম স্তরের বৃদ্ধি, বিশেষ করে যেগুলি ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিসের ANSA বৈশিষ্ট্যের বিপরীতে মাইলোপেরক্সিডেসের সাথে প্রতিক্রিয়া দেখায়।

ইকোসিজি কার্ডিয়াক ক্ষত নির্ণয়ের জন্য অত্যন্ত কার্যকর।

চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের জন্য শ্রেণিবিন্যাস মানদণ্ড (মাসি এ. এট আল।, 1990)

• হাঁপানি - শ্বাস নিতে অসুবিধা বা শ্বাস ছাড়ার সময় প্রসারিত ঘ্রাণ।
• ইওসিনোফিলিয়া - সমস্ত লিউকোসাইটের 10% ইওসিনোফিল উপাদান।
• অ্যালার্জির ইতিহাস - ওষুধের অসহিষ্ণুতা বাদ দিয়ে খড় জ্বর, অ্যালার্জিক রাইনাইটিস এবং অন্যান্য অ্যালার্জির প্রতিক্রিয়ার আকারে প্রতিকূল অ্যালার্জির ইতিহাস।
• মনোনিউরোপ্যাথি, একাধিক মনোনোরোপ্যাথি, বা গ্লাভ- বা স্টকিং-টাইপ পলিনিউরোপ্যাথি।
• পালমোনারি অনুপ্রবেশ হল মাইগ্রেট বা ক্ষণস্থায়ী ফুসফুসীয় অনুপ্রবেশ এক্স-রে পরীক্ষার দ্বারা নির্ণয় করা হয়।
• সাইনোসাইটিস - প্যারানাসাল সাইনাসে ব্যথা বা রেডিওগ্রাফিক পরিবর্তন।
• এক্সট্রাভাসকুলার ইওসিনোফিলস - এক্সট্রাভাসকুলার স্পেসে ইওসিনোফিল জমা হওয়া (বায়োপসি অনুসারে)।

একজন রোগীর মধ্যে 4 বা তার বেশি মানদণ্ডের উপস্থিতি "চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোম" নির্ণয়ের অনুমতি দেয় (সংবেদনশীলতা - 85%, নির্দিষ্টতা - 99%)।

ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিসের মধ্যে রয়েছে পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা (অ্যাস্থমা এবং অ্যাটিপিকাল ফুসফুসের রোগ), ওয়েজেনারস গ্রানুলোমাটোসিস, দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া এবং ইডিওপ্যাথিক হাইপারিওসিনোফিলিক সিনড্রোম। ইডিওপ্যাথিক হাইপারিওসিনোফিলিক সিন্ড্রোমটি উচ্চ স্তরের ইওসিনোফিলস, শ্বাসনালী হাঁপানির অনুপস্থিতি, অ্যালার্জির ইতিহাস, সীমাবদ্ধ কার্ডিওমায়োপ্যাথির বিকাশের সাথে 5 মিমি এর বেশি এন্ডোকার্ডিয়াল পুরুত্ব, গ্লুকোকোর্টিকয়েডের সাথে চিকিত্সার প্রতিরোধ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিসের সাথে, ইএনটি অঙ্গগুলির নেক্রোটিক পরিবর্তনগুলি ন্যূনতম ইওসিনোফিলিয়া এবং ঘন ঘন কিডনি ক্ষতির সাথে মিলিত হয়; অ্যালার্জি এবং শ্বাসনালী হাঁপানি দেখা দেয়, চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের বিপরীতে, জনসংখ্যার তুলনায় প্রায়শই নয়।

চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের চিকিৎসা

চিকিত্সার ভিত্তি হল গ্লুকোকোর্টিকয়েডস। প্রেডনিসোলন 40-60 মিলিগ্রাম/দিনের ডোজ এ নির্ধারিত হয়; চিকিত্সা শুরু হওয়ার এক বছরের আগে ওষুধ বন্ধ করা সম্ভব নয়। যদি প্রিডনিসোলোনের সাথে চিকিত্সা অপর্যাপ্তভাবে কার্যকর হয় বা একটি গুরুতর, দ্রুত প্রগতিশীল কোর্সের সাথে, সাইটোস্ট্যাটিক্স ব্যবহার করা হয় - সাইক্লোফসফামাইড, অ্যাজাথিওপ্রিন।

প্রতিরোধ

ভাস্কুলাইটিসের এটিওলজি অজানা থাকার কারণে প্রাথমিক প্রতিরোধ করা হয় না।

চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের পূর্বাভাস

চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের পূর্বাভাস ডিগ্রীর উপর নির্ভর করে শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা, কার্ডিয়াক ব্যাধির প্রকৃতি, ভাস্কুলাইটিসের কার্যকলাপ এবং সাধারণীকরণ; পর্যাপ্ত থেরাপির সাথে, 5 বছরের বেঁচে থাকার হার 80%।

এটিওলজি এবং চার্জ সিন্ড্রোমের ঘটনা. চার্জ সিন্ড্রোম (এমআইএম নং 214800) হল একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী রোগ যা CHD7 জিনের মিউটেশনের কারণে বেশিরভাগ রোগীর মধ্যে জন্মগত ত্রুটির কারণে ঘটে। জন্মের সময় আনুমানিক প্রকোপ 3,000 থেকে 12,000 জনের মধ্যে 1।

যাইহোক, চেহারা জেনেটিক পরীক্ষা অ্যাটিপিকাল ক্ষেত্রে CHD7 জিন মিউটেশন সনাক্ত করতে পারে, যা উচ্চতর ঘটনা নির্ধারণ করতে পারে।

চার্জ সিন্ড্রোমের প্যাথোজেনেসিস. 8ql2 তে অবস্থিত CHD7 জিনটি ডিএনএ-লিঙ্কড ক্রোমোডোমেন হেলিকেস (CHD) জিনের অতিপরিবারের সদস্য। এই পরিবারের প্রোটিনগুলি প্রাথমিক ভ্রূণের বিকাশের সময় কাঠামোগত ক্রোমাটিন এবং জিনের অভিব্যক্তিকে প্রভাবিত করে বলে বিশ্বাস করা হয়।

জিন CHD7চোখ, কক্লিয়া, মস্তিষ্ক, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র, পাকস্থলী, অন্ত্র, হৃৎপিণ্ড, কিডনি, ফুসফুস এবং লিভার সহ বিভিন্ন ভ্রূণ এবং প্রাপ্তবয়স্ক টিস্যুতে সর্বব্যাপী প্রকাশ করা হয়। CHARGE সিন্ড্রোমের রোগীদের CHD7 জিনে ভিন্নধর্মী অর্থহীনতা এবং ভ্রান্ত মিউটেশন আছে, সেইসাথে CHD7 জিনের সাথে জড়িত 8ql2 অঞ্চলের অপসারণ, প্রমাণ করে যে এই রোগটি জিনের হ্যাপ্লোইনসফিসিয়েন্সি দ্বারা সৃষ্ট।

যাইহোক, কিছু রোগীদেরচার্জ সিন্ড্রোমের সাথে CHD7 জিনে সনাক্তযোগ্য মিউটেশন থাকে না, তাই অন্য অবস্থানে মিউটেশন কখনও কখনও এই রোগের অন্তর্গত হতে পারে।

ফিনোটাইপ এবং চার্জ সিন্ড্রোমের বিকাশ

আদ্যক্ষর চার্জ(সি - কোলোবোমা, এইচ - কার্ডিয়াক ডিফেক্টস, এ - চোনাল অ্যাট্রেসিয়া, আর - বৃদ্ধি এবং বিকাশ বিলম্ব, জি - যৌনাঙ্গের অসঙ্গতি, ই - কানের অসঙ্গতি), সিন্ড্রোমের সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণগুলিকে কভার করে, ডিসমরফোলজিস্টরা বর্ণনামূলক নাম হিসাবে গ্রহণ করেন অজানা ইটিওলজি এবং প্যাথোজেনেসিসের অসামঞ্জস্যগুলির একটি সমিতির জন্য যা প্রত্যাশার চেয়ে বেশি ঘন ঘন একসাথে পরিলক্ষিত হয়।

জিনে মিউটেশন আবিষ্কারের সাথে সাথে CHD7চার্জ সিন্ড্রোমে, রোগটিকে ডিসমরফিক সিন্ড্রোম হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছিল, যেমন কার্যকারণ সম্পর্কিত অসামঞ্জস্যের বৈশিষ্ট্যযুক্ত সেট। সিন্ড্রোমের বর্তমান প্রধান ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড হল অকুলার কোলোবোমা (আইরিস, রেটিনা, কোরয়েড বা ডিস্ক জড়িত, মাইক্রোফথালমোস সহ বা ছাড়া), চোয়াল অ্যাট্রেসিয়া (একতরফা বা দ্বিপাক্ষিক; স্টেনোসিস বা অ্যাট্রেসিয়া), অসঙ্গতি করোটিসঙ্ক্রান্ত স্নায়ু(একতরফা বা দ্বিপাক্ষিক মুখের পক্ষাঘাত, সংবেদনশীল বধিরতা বা গিলতে সমস্যা সহ) এবং শ্রবণের বৈশিষ্ট্যগত অস্বাভাবিকতা (বিকৃত, কানের বাইরের কান, মধ্যকর্ণের শ্রবণ অসিকলের বিকৃতি, মিশ্র বধিরতা এবং কক্লিয়ার ত্রুটি)।

কম ঘন ঘন আবিষ্কৃত অন্য অনেক. অসঙ্গতি, যেমন ফাটা ঠোঁট বা তালু, জন্মগত হার্টের ত্রুটি, বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা, ট্র্যাকিওসোফেজিয়াল ফিস্টুলা বা খাদ্যনালী অ্যাট্রেসিয়া। চার্জ সিন্ড্রোম নির্ণয় করা হয় যখন তিন থেকে চারটি নির্দিষ্ট মানদণ্ড বা দুটি বড় এবং তিনটি ছোট মানদণ্ড উপস্থিত থাকে।

প্রসবকালীন বা প্রারম্ভিক শৈশব মৃত্যুহার(জীবনের 6 মাস পর্যন্ত), প্রায় অর্ধেক রোগীর মধ্যে পরিলক্ষিত, দ্বিপাক্ষিক চোয়াল অ্যাট্রেসিয়া এবং জন্মগত হার্টের ত্রুটি সহ সবচেয়ে গুরুতর জন্মগত অসঙ্গতির সাথে সম্পর্কযুক্ত। তাৎপর্যপূর্ণ কারণমৃত্যু এবং অসুস্থতা - গ্যাস্ট্রোইসোফেজিয়াল রিফ্লাক্স।

প্রায়ই সমস্যা হয় গিলে ফেলা; 50% পর্যন্ত কিশোর এবং প্রাপ্তবয়স্কদের গ্যাস্ট্রোস্টমি টিউব বসানো প্রয়োজন। CHARGE সিন্ড্রোমের বেশিরভাগ রোগীই আচরণগত অস্বাভাবিকতা (অতি সক্রিয়তা, ঘুমের ব্যাঘাত, এবং বাধ্যতামূলক আচরণ সহ) এবং বয়ঃসন্ধির সূচনা বিলম্বিত করে। শারীরিক এবং মানসিক প্রতিবন্ধকতা হালকা থেকে গুরুতর পর্যন্ত হতে পারে।

কারন CHD7 মিউটেশন স্টাডিচার্জ সিন্ড্রোম সহ আরও বেশি সংখ্যক ব্যক্তিকে চিহ্নিত করা হলে, এর লক্ষণগুলি আরও ভালভাবে বোঝা যাবে এবং এর ফেনোটাইপিক বর্ণালী প্রসারিত হবে।

চার্জ সিন্ড্রোমের ফেনোটাইপিক প্রকাশের বৈশিষ্ট্য:
আইরিস, রেটিনা, অপটিক ডিস্ক বা অপটিক নার্ভের কোলোবোমা
হার্টের ত্রুটি
অ্যাট্রেসিয়া জোয়ান
বিলম্বিত বৃদ্ধি এবং বিকাশ
যৌন বিকাশের অসঙ্গতি
কানের অস্বাভাবিকতা
মুখের পক্ষাঘাত
ঠোঁট ফাটা
ট্র্যাকিওসোফেজিয়াল ফিস্টুলাস

চার্জ সিন্ড্রোমের চিকিৎসা

সন্দেহ হলে, সম্ভাব্য অ্যাট্রেসিয়া বা (একতরফা) choanae এর স্টেনোসিস বাদ দেওয়ার জন্য একটি পুঙ্খানুপুঙ্খ পরীক্ষা করা প্রয়োজন, জন্ম ত্রুটিহার্ট, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র, কিডনির অস্বাভাবিকতা, শ্রবণশক্তি হ্রাস এবং গিলতে অসুবিধা। সহায়তা প্রদানের মধ্যে বিকাশগত ত্রুটিগুলির অস্ত্রোপচার সংশোধন এবং যত্নশীল যত্ন অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। নজরদারির একটি গুরুত্বপূর্ণ উপাদান হল অবস্থার গতিশীল মূল্যায়ন। CHD7 জিনে মিউটেশন পরীক্ষা করার ক্ষমতা সহ, অন্তত 50% রোগীর মধ্যে একটি আণবিক নির্ণয় করা যেতে পারে।

উত্তরাধিকারসূত্রে চার্জ সিন্ড্রোম হওয়ার ঝুঁকি

প্রায় সব ক্ষেত্রেই চার্জ সিন্ড্রোম- পিতামাতার মধ্যে পুনরাবৃত্তির কম ঝুঁকি সহ নতুন প্রভাবশালী মিউটেশনের পরিণতি। একটি আছে বিখ্যাত উদাহরণমোনোজাইগোটিক যমজ যাদের চার্জ সিন্ড্রোম ছিল, সেইসাথে একটি পরিবার যার দুটি আক্রান্ত ভাইবোন (একজন পুরুষ এবং একজন মহিলা)। পরবর্তী পরিস্থিতি ইঙ্গিত দেয় যে যৌন মোজাইসিজম সম্ভব। যদি একজন রোগীর CHD7n জিনে একটি মিউটেশন থাকে এবং পিতা-মাতা উভয়েই এই মিউটেশনের জন্য নেতিবাচক হয়, তাহলে ভবিষ্যতে সন্তানের পুনরাবৃত্তি হওয়ার ঝুঁকি 5% এর কম। রোগীর সন্তানসন্ততিতে পুনরাবৃত্তি হওয়ার ঝুঁকি 50% থাকে।

চার্জ সিন্ড্রোমের উদাহরণ. একটি জটিল গর্ভাবস্থায় 34 বছর বয়সী প্রিমিগ্রাভিডা মায়ের কাছে মেয়েটির জন্ম হয়েছিল। জন্মের সময়, একটি কাপ আকৃতির আকৃতি উল্লেখ করা হয়েছিল অরিকলডানদিকে, এটি পিছনের দিকে বাঁক। খাওয়ানোর অসুবিধার কারণে, মেয়েটিকে নিওনেটাল প্যাথলজি বিভাগে স্থানান্তর করা হয়েছিল। কার্যকর করার প্রচেষ্টা নাসোগ্যাস্ট্রিক টিউবডান নাসারন্ধ্রে ব্যর্থ হয়েছে, যা একতরফা চোয়াল অ্যাট্রেসিয়া দেখিয়েছে। জিনতত্ত্ববিদ চার্জ সিন্ড্রোম সন্দেহ করেছিলেন।

আরও পরীক্ষাএকটি ইকোকার্ডিওগ্রাম অন্তর্ভুক্ত যা একটি ছোট ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ত্রুটি প্রকাশ করে এবং একটি চক্ষু সংক্রান্ত পরীক্ষা যা বাম চোখের রেটিনাল কোলোবোমা প্রকাশ করে। ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ত্রুটিটি জটিলতা ছাড়াই অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে সংশোধন করা হয়েছিল।

সময় নবজাতকশ্রবণশক্তি হ্রাসের জন্য স্ক্রিনিং করার সময়, পরীক্ষাটি নেতিবাচক ছিল, এবং পরবর্তীকালে সংবেদনশীল বধিরতা নির্ণয় করা হয়েছিল। চার্জ সিন্ড্রোম জিনের মিউটেশনের জন্য অনুসন্ধান, CHD7, একটি ভিন্নধর্মী অবস্থায় এক্সন 26-এ 5418C>G মিউটেশনের উপস্থিতি দেখায়, যা একটি অকাল স্টপ কোডন (Tyr1806Ter) গঠনের দিকে পরিচালিত করে। পিতামাতার মধ্যে মিউটেশনের জন্য একটি অনুসন্ধান নিষ্পত্তিযোগ্য ছিল, যা নির্দেশ করে যে সন্তানের মিউটেশনটি ডি নভো ছিল, তাই পরিবারকে ভবিষ্যতে গর্ভধারণের পুনরাবৃত্তির কম ঝুঁকি সম্পর্কে অবহিত করা হয়েছিল। 1 বছর বয়সে, মেয়েটি মোটর এবং মাঝারিভাবে বিলম্বিত হয় বক্তৃতা উন্নয়ন, তার উচ্চতা এবং ওজন 5ম পার্সেন্টাইলে এবং তার মাথার পরিধি 10ম পার্সেন্টাইলে রয়েছে। বার্ষিক পরিদর্শন নির্ধারিত হয়.

উদ্ধৃতি জন্য:চুচালিন এ.জি. প্রাথমিক পদ্ধতিগত এবং পালমোনারি ভাস্কুলাইটিস // স্তন ক্যান্সার। 2001. নং 21। পৃষ্ঠা 912

পালমোনোলজি গবেষণা ইনস্টিটিউট, রাশিয়ান ফেডারেশনের স্বাস্থ্য মন্ত্রণালয়

পালমোনোলজি গবেষণা ইনস্টিটিউট, রাশিয়ান ফেডারেশনের স্বাস্থ্য মন্ত্রণালয়

সঙ্গে 1992 সালে চ্যাপেল হিলে (মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র) সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের নামকরণের উপর একটি পাবলিক কনফারেন্স অনুষ্ঠিত হয়েছিল এবং প্রাথমিক ভাস্কুলাইটিসের শ্রেণীবিভাগ, ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড এবং চিকিত্সার পদ্ধতিগুলির বিষয়ে ঐকমত্য অর্জনে একটি প্রধান ভূমিকা পালন করেছিল। ইউরোপ ও আমেরিকার বিশেষজ্ঞরা হিস্টোপ্যাথলজিকাল এবং ইমিউনোলজিকাল বৈশিষ্ট্যপ্রাথমিক পদ্ধতিগত ভাস্কুলাইটিস, তাদের বিভিন্ন ক্লিনিকাল প্রকাশের সাথে তুলনা করে। রাশিয়ান ভাষার চিকিৎসা সাহিত্যে, এই বিষয়টি নিয়ে আলোচনা করা হয়েছিল ই.এম. তারিফ ও তার ছাত্ররা। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, এটি E.L দ্বারা মনোগ্রাফে আলোচনা করা হয়েছে। নাসোনোভা এট আল। (1999)।

এই কাজটি পালমোনারি ভাস্কুলাইটিসের বিষয়ে আধুনিক সাহিত্য এবং আমাদের নিজস্ব ক্লিনিকাল ডেটা বিশ্লেষণ করে, যার মধ্যে প্রদাহজনক প্রক্রিয়াছোট জাহাজ জড়িত। বাতজনিত রোগের নামকরণ অনুসারে ভাস্কুলাইটিসের একটি বিশেষ গ্রুপের মধ্যে রয়েছে মাইক্রোস্কোপিক পলিয়াঞ্জাইটিস, ওয়েজেনার গ্রানুলোমাটোসিস এবং চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোম। এর বর্ধিত আকারে, আমেরিকান সোসাইটি অফ রিউমাটোলজি (1994) দ্বারা ব্যাপক ব্যবহারিক ব্যবহারের জন্য শ্রেণিবিন্যাস পর্যালোচনা এবং প্রস্তাব করা হয়েছিল।

Rackemann and Greene (1939) প্রথম রিপোর্ট করেছিলেন যে তারা পলিআর্টারাইটিস নোডোসার একটি বিশেষ রূপের রোগীদের পর্যবেক্ষণ করেছেন, যা ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির আক্রমণ এবং ইওসিনোফিলের উচ্চ উপাদান দ্বারা চিহ্নিত করা হয়েছিল। শ্বাসনালী হাঁপানির কোর্সটি গুরুতর ছিল, যা লেখকদের রোগের একটি নির্দিষ্ট ক্লিনিকাল বৈকল্পিক সনাক্ত করতে দেয়, যা এর প্রতিকূল পূর্বাভাস নির্দেশ করে। 1951 সালে, জে. চুর্গ এবং এল. স্ট্রস শ্বাসনালী হাঁপানি, ইওসিনোফিলিয়া এবং সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস (চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম) রোগীদের পলিআর্টেরাইটিস নোডোসার রুব্রিকের অধীনে অন্তর্ভুক্ত করেছিলেন। তারা প্রধান শারীরবৃত্তীয় পরিবর্তনগুলি বর্ণনা করেছে, যা ভাস্কুলার প্রাচীরের পরিবর্তন এবং এক্সট্রাভাসকুলার সিস্টেমিক পরিবর্তন দ্বারা উদ্ভাসিত হয়েছিল। পদ্ধতিগত টিস্যুর ক্ষতির বর্ণনায় বিশেষভাবে মনোযোগ দেওয়া হয়েছিল জাহাজের প্রাচীরের নেক্রোসিস, ইওসিনোফিলিক এক্সুডেট, কোলাজেনের ফাইব্রিনয়েড পরিবর্তন এবং গ্রানুলোমা গঠনের সাথে এপিথেলিয়াল এবং দৈত্য কোষের বিস্তার। প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়ার এই শারীরবৃত্তীয় এবং হিস্টোলজিকাল বৈশিষ্ট্যগুলি লেখকদের সিস্টেমিক রোগের একটি বিশেষ গ্রুপ সনাক্ত করতে দেয়, যেটিকে তারা অ্যালার্জিক গ্রানুলোমা হিসাবে মনোনীত করে, এই শর্তগুলিকে সর্বাধিক দুটি হিসাবে জোর দেয়। বৈশিষ্ট্যসিস্টেমিক রোগ: ইওসিনোফিলিয়া এবং গ্রানুলোম্যাটাস প্রক্রিয়া।

সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিডের বৈশিষ্ট্য এবং শ্রেণিবিন্যাস করার জন্য অনেক প্রচেষ্টা করা হয়েছে। এইভাবে, লিবো পালমোনারি ভাস্কুলাইটিস এবং গ্রানুলোমাটোসিস রোগীদের একটি গ্রুপ বর্ণনা করেছেন। ফুসফুসের টিস্যুতে রূপগত পরিবর্তনগুলি বৈচিত্র্যময়, তবে ভাস্কুলার পরিবর্তনগুলি একটি কেন্দ্রীয় স্থান দখল করে। জাহাজের দেয়াল নিউট্রোফিলস এবং ইওসিনোফিলস (এনজিআইটিস) দ্বারা অনুপ্রবেশ করা হয়, নেক্রোটিক এবং গ্রানুলোমাটাস প্রক্রিয়াগুলির কারণে পালমোনারি প্যারেনকাইমার আর্কিটেকচার ব্যাহত হয়। সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের বিষয়টির বিকাশের পরবর্তী গুরুত্বপূর্ণ পদক্ষেপটি ছিল পরীক্ষাগার ডায়াগনস্টিকগুলিতে অ্যান্টিনিউট্রোফিল সাইটোপ্লাজমিক অটোঅ্যান্টিবডি (এএনসিএ) নির্ধারণের প্রবর্তন।

চ্যাপেল হিল সম্মেলনে, শ্বাসযন্ত্রের প্রধান ক্ষতির সাথে প্রাথমিক সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের একটি গ্রুপ চিহ্নিত করা হয়েছিল। ভিতরে এই দলওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিস, মাইক্রোস্কোপিক পলিএঞ্জাইটিস এবং চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোম অন্তর্ভুক্ত। granulomatous প্রদাহজনক প্রক্রিয়া প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়ার মধ্যে ছোট এবং মাঝারি আকারের জাহাজ (কৈশিক, ভেনিউল, ধমনী, ধমনী) জড়িত থাকার পাশাপাশি রোগীদের মধ্যে ANCA অ্যান্টিবডি সনাক্তকরণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

যদি ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিস এবং মাইক্রোস্কোপিক পলিএঞ্জাইটিস (ই.এল. নাসোনভ) রাশিয়ান ভাষার চিকিৎসা সাহিত্যে পর্যাপ্ত বিশদে আলোচনা করা হয়, তাহলে চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমকে প্রাথমিক পদ্ধতিগত ভাস্কুলাইটিসের অন্যতম রূপ হিসাবে উল্লেখ করা হয়েছে। এই পরিস্থিতি লেখককে প্রাথমিক পদ্ধতিগত ভাস্কুলাইটিসের রূপগুলি বিশ্লেষণ করার সময় প্রাথমিকভাবে চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের দিকে মনোনিবেশ করতে প্ররোচিত করেছিল।

চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোম

ক্লিনিকাল প্রকাশের জন্য শ্রেণীবিভাগের মানদণ্ড চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোম (সিএসএস)ছয়টি প্রধান প্রকাশ অন্তর্ভুক্ত: হাঁপানি, ইওসিনোফিলিয়া > 10%, মনো- বা পলিনিউরোপ্যাথি, উদ্বায়ী পালমোনারি অনুপ্রবেশ, সাইনোসাইটিস, এক্সট্রাভাসকুলার টিস্যু ইওসিনোফিলিয়া (আমেরিকান কলেজ অফ রিউমাটোলজি, 1990)। যদি একজন রোগী এই ছয়টি লক্ষণের মধ্যে চারটি প্রদর্শন করে, তাহলে ডায়াগনস্টিক সংবেদনশীলতা 85% অতিক্রম করে এবং নির্দিষ্টতা 99.7% অতিক্রম করে। কেন্দ্রীয় স্থানটি ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানি দ্বারা দখল করা হয়, যা ডাক্তারকে সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের অন্যান্য প্রকাশগুলির মধ্যে নেভিগেট করতে দেয়। সারণী 1 SES এর নির্দিষ্ট প্রকাশগুলির ডায়গনিস্টিক তাত্পর্যকে সংক্ষিপ্ত করে।

রূপবিদ্যা

ফুসফুসের টিস্যুতে রোগগত পরিবর্তনগুলি পর্যাপ্তভাবে অধ্যয়ন করা হয়নি। Cottin এবং Cordier সীমিত তথ্য প্রদান রোগগত পরিবর্তনপালমোনারি প্যারেনকাইমায়। এই পরিবর্তনগুলি ব্যাপক এবং পরিবর্তনশীল; তাদের মধ্যে সবচেয়ে উচ্চারিত হল নেক্রোটিক পরিবর্তন এবং গহ্বরের গঠন। অনেক জাহাজে, রক্ত ​​জমাট বাঁধা এবং রক্তক্ষরণের এলাকায় সনাক্ত করা হয়, আরও দেরী পর্যায়দাগের বৃদ্ধি সনাক্ত করুন যোজক কলা. এসএসএফ-এর হিস্টোলজিক্যাল পরিবর্তনগুলি নেক্রোটাইজিং গ্রানুলোমা, ছোট এবং মাঝারি জাহাজের ভাস্কুলাইটিস, সেইসাথে ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়ার বিকাশের সংমিশ্রণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। রোগীদের মধ্যে যারা চিকিত্সা করা হয়নি স্টেরয়েড ওষুধ, ব্যাপক ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশ সনাক্ত করা হয়, প্রধানত ইন্টারস্টিশিয়াল এবং পেরিভাসকুলার।

ফুসফুসের টিস্যুতে রোগগত পরিবর্তনগুলি পর্যাপ্তভাবে অধ্যয়ন করা হয়নি। Cottin এবং Cordier পালমোনারি প্যারেনকাইমার রোগগত পরিবর্তন সম্পর্কে সীমিত তথ্য প্রদান করে। এই পরিবর্তনগুলি ব্যাপক এবং পরিবর্তনশীল; তাদের মধ্যে সবচেয়ে উচ্চারিত হল নেক্রোটিক পরিবর্তন এবং গহ্বরের গঠন। অনেক জাহাজে, রক্তের জমাট বাঁধা এবং রক্তক্ষরণের জায়গাগুলি সনাক্ত করা হয়; পরবর্তী পর্যায়ে, দাগের সংযোজক টিস্যুর বৃদ্ধি সনাক্ত করা হয়। এসএসএফ-এর হিস্টোলজিক্যাল পরিবর্তনগুলি নেক্রোটাইজিং গ্রানুলোমা, ছোট এবং মাঝারি জাহাজের ভাস্কুলাইটিস, সেইসাথে ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়ার বিকাশের সংমিশ্রণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। স্টেরয়েড ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা করা হয়নি এমন রোগীদের মধ্যে ব্যাপক ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশ সনাক্ত করা হয়, প্রধানত ইন্টারস্টিশিয়াল এবং পেরিভাসকুলার।

নেক্রোটাইজিং প্রদাহজনক গ্রানুলোমা বহিরাগতভাবে অবস্থিত; জাহাজগুলি খুব কমই এই রোগগত প্রক্রিয়ায় জড়িত। গ্রানুলোমা একটি নেক্রোটিক জোনের চেহারা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা এপিথেলিয়াল হিস্টিওসাইট দ্বারা বেষ্টিত। এই ধরনের গ্রানুলোমা সাধারণত ইওসিনোফিল এবং চারকোট-লেডেন স্ফটিকের উল্লেখযোগ্য উপাদান দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সারকয়েড-সদৃশ গ্রানুলোমাগুলিও একটি বিচিত্র আকারের চিত্রে পরিলক্ষিত হয়।

SSF-তে প্রাথমিক সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের আরেকটি সংজ্ঞায়িত বৈশিষ্ট্য হল রূপগত পরিবর্তনরক্তনালীগুলির দেয়ালে। ছোট ধমনী এবং শিরা প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত, জাহাজের দেয়াল কোষের সাথে অনুপ্রবেশ করা হয়, ইওসিনোফিল এবং দৈত্য কোষের উপস্থিতি ডিফারেনশিয়াল ডায়গনিস্টিক তাত্পর্য। প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া তার বিকাশের বিভিন্ন পর্যায়ে রয়েছে, তাই, তীব্র-ফেজ প্রতিক্রিয়া ছাড়াও, তাদের ফলাফলগুলি জাহাজ এবং ফুসফুসের টিস্যুতে সিকাট্রিসিয়াল স্ক্লেরোটিক পরিবর্তনের আকারে পরিলক্ষিত হয়।

আকারগত চিত্রটি ব্রঙ্কি এবং ব্রঙ্কিওলগুলির পরিবর্তন দ্বারা পরিপূরক হয়, যা ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির বৈশিষ্ট্য। ব্রঙ্কিয়াল প্রাচীরটি ইওসিনোফিলস দ্বারা অনুপ্রবেশ করে, শ্লেষ্মা ঝিল্লি ফুলে যায়, মসৃণ পেশীগুলি হাইপারট্রফির অবস্থায় থাকে, গবলেট কোষের মেটাপ্লাসিয়া স্পষ্ট হয়, বেসমেন্ট মেমব্রেন উল্লেখযোগ্যভাবে ঘন হয় এবং টার্মিনাল শ্বাসযন্ত্রের লুমেনে মিউকাস প্লাগ তৈরি হয়। ফুসফুসের ইন্টারস্টিশিয়াল টিস্যু, সেইসাথে ইন্টারালভিওলার স্পেস, লিম্ফোসাইট, প্লাজমা কোষ এবং হিস্টিওসাইট দ্বারা অনুপ্রবেশ করা হয়।

ট্রান্সব্রঙ্কিয়াল বায়োপসি সাধারণত হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষার জন্য পর্যাপ্ত উপাদান সরবরাহ করে এবং শুধুমাত্র বিরল ক্ষেত্রে খোলা ফুসফুসের বায়োপসি সুপারিশ করা হয়। ভাস্কুলাইটিসের সাধারণ রূপগত বৈশিষ্ট্য হল ছোট জাহাজের দেয়ালে ইওসিনোফিলের অনুপ্রবেশ। প্রাথমিক পদ্ধতিগত ভাস্কুলাইটিসের একটি গুরুত্বপূর্ণ লক্ষণ হল নেক্রোটাইজিং গ্রানুলোমা সনাক্ত করা। ত্বক এবং ত্বকের নিচের টিস্যু পরীক্ষা করে এই পরিবর্তনগুলি সনাক্ত করা যেতে পারে।

ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিস, হাইপাররিওসিনোফিলিক সিন্ড্রোম, পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা, মাইক্রোস্কোপিক পলিয়াঞ্জাইটিস সহ এসএসএসের ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনসিস করা হয়; যদি আমরা প্রাথমিক সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের ক্লিনিকাল প্রকাশগুলিকে ভিত্তি হিসাবে গ্রহণ করি তবে এটি কোনও অসুবিধা উপস্থাপন করে না। যাইহোক, রূপগত পার্থক্য অনুরূপ প্রকাশের সাথে ভাস্কুলাইটিসকে আলাদা করতে কিছু অসুবিধা উপস্থাপন করে। নেক্রোটাইজিং ভাস্কুলাইটিস, ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া এবং এক্সট্রাভাসকুলার গ্রানুলোমাটোসিস, যা এসএসএস-এর জন্য প্যাথগনোমোনিক, সবচেয়ে বড় ডায়াগনস্টিক তাৎপর্য। সুতরাং, ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিসের সাথে, ইওসিনোফিলগুলির দ্বারা নিবিড় অনুপ্রবেশ ঘটে না, যখন একটি অ্যাসেপটিক নেক্রোটিক গহ্বরের গঠন তার প্রাথমিক পর্যায়ে আরও সাধারণ, এবং এসএসএফ-এর সাথে এটি শুধুমাত্র রোগের উন্নত পর্যায়ে সম্ভব। এক্সট্রাভাসকুলার গ্রানুলোমা পলিআর্টেরাইটিস নোডোসায় ঘটে না এবং পালমোনারি জড়িত হওয়া এই ভাস্কুলাইটিসের প্রধান প্রকাশ নয়। দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া এবং এসএসএসের মধ্যে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয় আরও কঠিন, যেহেতু ইওসিনোফিল দ্বারা ফুসফুসে অনুপ্রবেশ আকারগতভাবে খুব একই রকম। কাজটি এই কারণেও জটিল যে দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়ায়, মাঝারি ভাস্কুলাইটিসের প্রকাশ সনাক্ত করা যায়। যাইহোক, নেক্রোটাইজিং গ্রানুলোমাটোসিস শুধুমাত্র এসএসএফ-এ ঘটে।

ক্লিনিকাল ছবি

ল্যানহাম এট আল। বর্ণিত SSS এর ক্লিনিকাল কোর্সের তিনটি পর্যায়. রোগের প্রাকৃতিক ইতিহাস অনেক কারণের দ্বারা প্রভাবিত হতে পারে, বিশেষ করে ড্রাগ থেরাপি। সাধারণ ক্ষেত্রে, রোগটি অ্যালার্জিক রাইনাইটিস প্রকাশের সাথে শুরু হয়, যা প্রায়শই অনুনাসিক শ্লেষ্মার পলিপাস বৃদ্ধি এবং সাইনোসাইটিস এবং ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির সংযোজন দ্বারা জটিল হয়। রোগের প্রথম পর্যায়ে বেশ কয়েক বছর স্থায়ী হতে পারে, এবং প্রধান ক্লিনিকাল সিন্ড্রোমব্রঙ্কিয়াল হাঁপানি। দ্বিতীয় পর্যায়টি পেরিফেরাল রক্তে ইওসিনোফিলের বর্ধিত উপাদান এবং টিস্যুতে তাদের উচ্চারিত স্থানান্তর দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই পর্যায়ে, ফুসফুস এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশ গঠিত হয়। রোগের তৃতীয় পর্যায়ে ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির ঘন ঘন এবং গুরুতর আক্রমণ এবং সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণগুলির উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ব্রঙ্কিয়াল অ্যাজমা এবং ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণগুলির সূত্রপাতের মধ্যে সময়ের ব্যবধান গড়ে তিন বছর (সাহিত্যে একটি কেস বর্ণনা করা হয়েছে যখন এটি 50 বছর ছিল)। এটা বিশ্বাস করা হয় যে এই ব্যবধান যত কম হবে, এসইএস কোর্সের জন্য পূর্বাভাস তত বেশি প্রতিকূল হবে। রোগটি যে কোনও বয়সে প্রকাশ পেতে পারে, তবে প্রায়শই জীবনের চতুর্থ বা পঞ্চম দশকে সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণ দেখা যায়। মহিলারা পুরুষদের তুলনায় তিনগুণ বেশি অসুস্থ হয়ে পড়েন। অনুসারে মহামারী সংক্রান্ত গবেষণা, ভি ক্লিনিকাল প্র্যাক্টিস Wegener's granulomatosis রোগীরা SSS রোগীদের তুলনায় বেশি সাধারণ।

শ্বাসনালী হাঁপানি- এই প্রাথমিক সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের প্রধান সিনড্রোমগুলির মধ্যে একটি; একটি নিয়ম হিসাবে, এর ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি বয়স্কদের মধ্যে ঘটে বয়স গ্রুপ. রোগের কোর্স অবিলম্বে গুরুতর হয়ে ওঠে, যা ডাক্তারদের বাধ্য করে প্রথম তারিখসিস্টেমিক কর্টিকোস্টেরয়েড ওষুধগুলি লিখুন। রোগের তীব্রতা ঘন ঘন হয়, স্টেরয়েডের মাঝারি মাত্রা গ্রহণের দ্বারা দুর্বলভাবে নিয়ন্ত্রণ করা হয় এবং ডাক্তাররা ক্রমাগত সেগুলি বাড়াতে বাধ্য হন। ক্ষমা হ্রাস পাচ্ছে, ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির ক্লিনিকাল প্রকাশের তীব্রতা এবং তীব্রতা বাড়ছে। ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির এই ধরনের রূপগুলিকে গুরুতর (ম্যালিগন্যান্ট) হিসাবে ব্যাখ্যা করা হয়। সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণগুলির উপস্থিতির সাথে, ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির তীব্রতা হ্রাস পেতে পারে; প্রক্রিয়াটির সাধারণীকরণের আগে দীর্ঘায়িত জ্বর, শরীরের ওজন হ্রাসের সাথে গুরুতর নেশা।

অন্যান্য ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যশ্বাসনালী হাঁপানির কোর্স - পালমোনারি অনুপ্রবেশের চেহারা. তারা দুই তৃতীয়াংশ রোগীর মধ্যে রেকর্ড করা হয়, যা চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমের নির্ণয়ের সম্ভাবনা বেশি করে তোলে। ফুসফুসে অনুপ্রবেশ রোগের বিভিন্ন পর্যায়ে বিকশিত হতে পারে: শ্বাসরোধের প্রথম আক্রমণের সময় বা ইতিমধ্যে সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের উন্নত ক্লিনিকাল চিত্রের সময়। অনুপ্রবেশের নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, তারা নিষ্পত্তিমূলক গুরুত্বপূর্ণ এক্স-রে পদ্ধতিঅঙ্গ পরীক্ষা বুক. অনুপ্রবেশগুলি ক্ষণস্থায়ী প্রকৃতির এবং ফুসফুসের পুরো লোবে ছড়িয়ে পড়তে পারে, তবে প্রায়শই বিভিন্ন বিভাগে স্থানীয়করণ করা হয়। গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড ওষুধগুলি নির্ধারিত হলে এগুলি দ্রুত বিপরীত হয়, যা এসএসএস নির্ণয়ের জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে। অনুপ্রবেশের ফর্ম এবং স্থানীয়করণ খুব বৈচিত্র্যময় হতে পারে; ক্ষেত্রে যেখানে তারা প্রতিসাম্যভাবে পরিধি বরাবর অবস্থিত, তাদের দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া থেকে আলাদা করার প্রয়োজন রয়েছে। ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিসের বিপরীতে নোডুলার এবং দ্বিপাক্ষিকভাবে অবস্থিত অনুপ্রবেশগুলি খুব কমই একটি অ্যাসেপটিক গহ্বর গঠনের দ্বারা জটিল হয়। ফুসফুসের অন্তর্বর্তী টিস্যু জুড়ে ছড়িয়ে থাকা ইনফিলট্রেটগুলি ছড়িয়ে পড়তে পারে; বর্ধিত লিম্ফ নোড বিরল।

ক্লিনিকাল অনুশীলনে গণনাকৃত টমোগ্রাফি প্রবর্তনের সাথে, পালমোনারি ভাস্কুলাইটিস নির্ণয়ের সম্ভাবনা উল্লেখযোগ্যভাবে প্রসারিত হয়েছে। এটি প্যারেনকাইমাল অনুপ্রবেশকে কল্পনা করা সম্ভব করে তোলে, যা প্রায়শই "গ্রাউন্ড গ্লাস" ঘটনার অনুরূপ, প্রধানত পরিধি বরাবর অবস্থিত। গণনা করা টমোগ্রাফির সাহায্যে, ব্রঙ্কিতে পরিবর্তনগুলি, যার দেয়ালগুলি ঘন হয়ে গেছে, স্পষ্টভাবে সনাক্ত করা হয়; কিছু জায়গায় তারা ব্রঙ্কাইক্টেসিস গঠন পর্যন্ত প্রসারিত হয়। কিছু রোগীদের মধ্যে, ফুসফুসের টিস্যুতে নোডুলার গঠন সনাক্ত করা হয়। জাহাজের পরিবর্তনের প্রতি মনোযোগ আকর্ষণ করা হয়, যা উচ্চ-রেজোলিউশন গণনা করা টমোগ্রাফির সময় আরও ভালভাবে চিহ্নিত করা হয় (এগুলি বিস্তৃত দেখায়, বিন্দুযুক্ত প্রান্ত সহ)। এই রেডিওলজিকাল ফলাফলগুলি জাহাজের দেয়ালের ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশ এবং ইন্টারস্টিশিয়াল টিস্যুতে এর সম্প্রসারণের সাথে সম্পর্কযুক্ত।

অ্যালার্জিক রাইনাইটিসএসএসএস সহ 70% এর বেশি রোগীদের মধ্যে ঘটে। রোগের ক্লিনিকাল ছবি প্রায়ই রাইনাইটিস প্রকাশের সাথে শুরু হয়, যা অনুনাসিক শ্লেষ্মায় ইওসিনোফিলস এবং ইওসিনোফিলিক সাইনোসাইটিস দ্বারা অনুপ্রবেশিত পলিপের বিকাশের দ্বারা জটিল। যাইহোক, ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিসের বিপরীতে, যখন নাকের সেপ্টাল অংশে নেক্রোটিক প্রক্রিয়াগুলি এর ছিদ্র এবং একটি "স্যাডল নাক" এর বিকাশের দিকে পরিচালিত করে, এসএসএন এর সাথে এই জাতীয় প্রক্রিয়াগুলি বরং ব্যতিক্রম।

সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের ক্লিনিকাল চিত্রটি প্রকাশের একটি বৃহৎ পলিমারফিজম দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এসইএসের ক্ষেত্রে, রোগের একটি বিশেষ পর্যায় উল্লেখ করা হয় সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণ সহ. সাধারণত, শ্বাসনালী হাঁপানি এবং অ্যালার্জিক রাইনাইটিস এর প্রকাশগুলি জ্বর, মায়ালজিয়া, আর্থ্রালজিয়া এবং ওজন হ্রাসের মতো সাধারণ লক্ষণগুলির সাথে থাকে। সাধারণভাবে, এসএসএস-এর ক্লিনিকাল ছবি পলিআর্টেরাইটিস নোডোসার প্রকাশের অনুরূপ, তবে কিডনির ক্ষতির কোনো লক্ষণ নেই। ল্যানহাম এট আল। SES-তে মৃত্যুর কারণ রিপোর্ট করা সাহিত্যের ডেটা সংক্ষিপ্ত করে। হার্ট থেকে জটিলতা (ক্রমবর্ধমান হার্ট ফেইলিউর), হেমোরেজিক স্ট্রোক এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে ছিদ্র প্রথম স্থান দখল করে, যখন হাঁপানির অবস্থা এবং শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার অন্যান্য প্রকাশগুলি সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের ব্যাপক প্রকাশের পর্যায়ে ক্লিনিকাল ছবিতে আধিপত্য বিস্তার করেনি। রোগীদের গ্রুপে যারা রেনাল ব্যর্থতার লক্ষণ দেখিয়েছিল, পলিআর্টেরাইটিস নোডোসার সাথে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের প্রয়োজন ছিল।

যদি রোগের শুরুতে এসইএসের ক্লিনিকাল চিত্রে অ্যালার্জিক রাইনাইটিস এবং ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির প্রকাশগুলি প্রাধান্য পায়, তবে রোগের জটিল আকারে কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিওর বা সেরিব্রাল স্ট্রোকের লক্ষণগুলি প্রথমে আসে। ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোমাগুলি মায়োকার্ডিয়ামে স্থানীয়করণ করা যেতে পারে, যা প্রতিবন্ধী মায়োকার্ডিয়াল সংকোচনের কাজ করে। পরাজয় করোনারি জাহাজ, যা জাহাজে একটি প্রদাহজনক পদ্ধতিগত প্রক্রিয়ার ফলে ঘটে, এই শ্রেণীর রোগীদের মধ্যে আকস্মিক মৃত্যুর কারণ হতে পারে। চালু মায়োকার্ডিয়াল ক্ষতিচুর্গ এবং স্ট্রস দ্বারা উপস্থাপিত পর্যবেক্ষণের একটি সিরিজে ইতিমধ্যে ইঙ্গিত করা হয়েছে। গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড এবং সাইক্লোফসফামাইডের সাথে সফল থেরাপির সময় কার্ডিয়াক ফাংশন উন্নত হতে পারে। সাহিত্যে এমন রোগীদের বর্ণনা করা হয়েছে যারা SHS-এ গুরুতর মায়োকার্ডিয়াল ক্ষতির কারণে সফলভাবে হার্ট ট্রান্সপ্লান্টেশন করেছে। ভাস্কুলাইটিস রোগীদের নিয়মিত ইলেক্ট্রো- এবং ইকোকার্ডিওগ্রাফিক অধ্যয়ন পরিচালনা করার পরামর্শ দেওয়া হয়। তারা প্রায়শই মাইট্রাল রিগারজিটেশনের লক্ষণ দেখায়; মায়োকার্ডিয়ামে একটি ছড়িয়ে থাকা ফাইব্রোটিক প্রক্রিয়া সনাক্তকরণের প্রাগনোস্টিক তাত্পর্য রয়েছে। এই ডায়াগনস্টিক তথ্যটি কেবলমাত্র মায়োকার্ডিয়াম প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত তা প্রতিষ্ঠিত করার জন্যই প্রয়োজনীয় নয়, তবে এটি পর্যাপ্ত চিকিত্সার পদ্ধতি নির্বাচন এবং রোগের কোর্সের জন্য একটি পৃথক পূর্বাভাস তৈরিতে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। পেরিকার্ডিয়াম প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত হতে পারে, যা প্লুরার ক্ষতি এবং এর গহ্বরে এক্সিউডেট জমা হওয়ার সাথে সাথে পলিসেরোসাইটিসের একটি চিত্র তৈরি করে। এন্ডোকার্ডিয়াম খুব কমই প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত, তবে, ক্লিনিকাল পর্যবেক্ষণগুলি সাহিত্যে বর্ণনা করা হয়েছে যা এন্ডোকার্ডিয়াল ফাইব্রোসিস রিপোর্ট করে।

স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতিএসএসএস সহ সমস্ত রোগীদের 60% এরও বেশি পরিলক্ষিত হয়। পেরিফেরাল নিউরোপ্যাথি প্রথমে আসে: মনোনোরোপ্যাথি, ডিস্টাল পলিনিউরোপ্যাথি, অ্যাসিমেট্রিক পলিনিউরোপ্যাথি খুব কমই পরিলক্ষিত হয়। এই প্রকাশগুলি লিম্ফোসাইট, ইমিউনোগ্লোবুলিন, আইজিই সহ, সেইসাথে পরিপূরক উপাদান এবং ইমিউন কমপ্লেক্স সহ এপিনিউরাল জাহাজের অনুপ্রবেশের উপর ভিত্তি করে। এপিনিউরাল জাহাজে ইমিউনোপ্যাথলজিকাল প্রক্রিয়াগুলি সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের ধারণাকে সমর্থন করে। রেডিকুলোপ্যাথি এবং অপটিক নিউরোপ্যাথি কম সাধারণ। প্রায় প্রতি চতুর্থ রোগী কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতির লক্ষণগুলি বিকাশ করে: মানসিক গোলকের ব্যাধি থেকে হেমোরেজিক স্ট্রোক, সেরিব্রাল ইনফার্কশন এবং মৃগীর ঘটনা। কর্টিকোস্টেরয়েড বা সাইটোস্ট্যাটিক্সের সাথে থেরাপির প্রতিক্রিয়া হিসাবে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র থেকে প্রতিকূল প্রতিক্রিয়ার বিকাশের সম্ভাবনা নির্দেশ করা প্রয়োজন, যা কখনও কখনও ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণগুলি থেকে আলাদা করা বেশ কঠিন হতে পারে।

কিডনির ক্ষতি SES এর সাথে ঘন ঘন হয় না, এবং যদি সেগুলি ঘটে তবে সেগুলি, একটি নিয়ম হিসাবে, উচ্চারিত হয় না। সুতরাং, পলিআর্টেরাইটিস নোডোসায়, সেগমেন্টাল থ্রম্বোসিসের সাথে নেক্রোটাইজিং গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস প্রভাবশালী এবং রোগীদের পূর্বাভাস এই প্রকাশগুলির উপর নির্ভর করে। এসএসএসের ক্ষেত্রে, মস্তিষ্কের হৃদপিণ্ড এবং রক্তনালীগুলির ক্ষতি, তবে কিডনিতে নয়, পূর্বাভাসের তাত্পর্য রয়েছে। যাইহোক, ভাস্কুলাইটিস, প্রোটিনুরিয়া, হেমাটুরিয়া, সিস্টেমিক রক্তচাপ বৃদ্ধির এই ফর্মের সাথে প্রাথমিক লক্ষণরেচনজনিত ব্যর্থতা. এই সমস্যাটি গুইলেভিন এট আল দ্বারা বিশেষভাবে অধ্যয়ন করা হয়েছিল, তারা ইনট্রাভিটাল কিডনি বায়োপসি করেছিল এবং উচ্চ শতাংশ ক্ষেত্রে সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস পাওয়া গেছে, যা পেরিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি (পি-এএনসিএ) সনাক্তকরণের সাথে সম্পর্কযুক্ত। কিডনির ক্ষতির সাথে, ইওসিনোফিলিক ইন্টারস্টিশিয়াল ইনফিলট্রেট, গ্রানুলোমা এবং রেনাল ভাস্কুলার ভাস্কুলাইটিস খুব কমই বিকশিত হয়।

গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট জড়িত SSS রোগীদের মধ্যে একটি অপেক্ষাকৃত সাধারণ ক্লিনিকাল সমস্যা। ভাস্কুলাইটিস এবং ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশ ইস্কিমিয়া এবং পরবর্তীতে পাকস্থলী বা অন্ত্রের প্রাচীরের ছিদ্র হতে পারে। গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপির সম্ভাব্য নেতিবাচক প্রভাবের উপর পুনরায় জোর দেওয়া প্রয়োজন, যার ব্যবহার একটি তীব্র গ্যাস্ট্রিক আলসার এবং পরবর্তী রক্তপাতের কারণ হতে পারে। এই জটিলতাগুলি ভাস্কুলাইটিস রোগীদের মৃত্যুর সরাসরি কারণ হতে পারে।

ত্বকের ক্ষত SES এর সাথে বেশ ঘন ঘন হয় এবং এমনকি রোগের সূত্রপাতের সময়ও নিজেকে প্রকাশ করতে পারে। ভাস্কুলাইটিসের এই ধরনের ত্বকের সবচেয়ে সাধারণ প্রকাশ হল বেদনাদায়ক পুরপুরার চেহারা, প্রধানত নীচের অংশে স্থানীয়করণ। সাবকুটেনিয়াস নোডুলগুলি প্রধানত মাথা এবং বাহুতে স্থানীয়করণ করা হয়। যাইহোক, এটি জোর দেওয়া উচিত যে এই শ্রেণীর রোগীদের ত্বকে নির্দিষ্ট পরিবর্তনগুলি পরিলক্ষিত হয় না। ত্বকের লক্ষণগুলির পলিমরফিজম ত্বকের ইনফার্কশন, বুলাস, ম্যাকুলার, প্যাপুলার বা মূত্রাশয়ের ফুসকুড়ি হিসাবে প্রকাশ পেতে পারে। সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের উন্নত ক্লিনিকাল প্রকাশের পর্যায়ে ত্বকের বিভিন্ন ধরনের ক্ষত দেখা দেয়।

পলিআর্থ্রালজিয়া এবং আর্থ্রাইটিসএসএসএস আক্রান্ত প্রায় প্রতি দ্বিতীয় রোগীর মধ্যে দেখা যায়, বিশেষ করে সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের উচ্চতার সময়। পলিআর্থ্রালজিয়া প্রায়শই মায়ালজিয়া দ্বারা অনুষঙ্গী হয়। যদি মায়ালজিয়া সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের তুলনামূলকভাবে সাধারণ প্রকাশ হয় তবে এসএসএফ রোগীদের মধ্যে পলিমায়োসাইটিস কার্যত দেখা যায় না। রোগ নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, পেশী বায়োপসি গুরুত্বপূর্ণ, কারণ এটি সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস সম্পর্কে মোটামুটি উদ্দেশ্যমূলক তথ্য সরবরাহ করতে পারে।

চক্ষু সংক্রান্ত জটিলতাভাস্কুলাইটিস এই ফর্ম সঙ্গে বিরল. সাহিত্যে এসএসএস আক্রান্ত রোগীদের স্বতন্ত্র পর্যবেক্ষণ প্রদান করা হয়েছে যারা অপটিক স্নায়ুর ইস্কেমিয়ার ফলে অন্ধত্ব তৈরি করেছিলেন।

গ্রানুলোমার বিরল স্থানীয়করণ অন্তর্ভুক্ত ইউরোজেনিটাল ট্র্যাক্টএবং প্রোস্টেট, যা অ্যানুরিয়া এবং অবস্ট্রাকটিভ ইউরোপ্যাথির বিকাশ ঘটায়। কিছু রোগীর ক্ষেত্রে, অটোইমিউনের ক্ষেত্রে হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়াএবং থ্রম্বোসিস, থ্রম্বোইম্বোলিজমের ক্ষেত্রে।

পেডিয়াট্রিক অনুশীলনে, সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের এই ফর্মটি অত্যন্ত বিরল। গর্ভাবস্থায় মহিলাদের মধ্যে SES এর বিকাশের পৃথক পর্যবেক্ষণ বর্ণনা করা হয়েছে; নির্ধারিত কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপি স্থিতিশীল ক্ষমা এবং সফল ডেলিভারি নিশ্চিত করে। যাইহোক, ভ্রূণের মৃত্যুর কারণে কৃত্রিম প্রসব করতে হয়েছিল এমন পর্যবেক্ষণগুলি বর্ণনা করা হয়েছে।

ল্যাবরেটরি ডায়াগনস্টিকস

পেরিফেরাল ব্লাড ইওসিনোফিলিয়া এসএসের অপরিহার্য লক্ষণগুলির মধ্যে একটি। ইওসিনোফিলের সংখ্যা 1.5x109/l অতিক্রম করে (আপেক্ষিক মান>10%), ইওসিনোফিলের শতাংশ 11 থেকে 77% পর্যন্ত। ইওসিনোফিলের উচ্চ উপাদান এবং শ্বাসনালী হাঁপানির আক্রমণের ক্লিনিকাল ছবি এসএসএস রোগ নির্ণয়ের সম্ভাবনা বেশি করে তোলে। গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডের প্রশাসনের সাথে, পেরিফেরাল রক্তে ইওসিনোফিলের সামগ্রী খুব দ্রুত স্বাভাবিক মাত্রায় হ্রাস পায় এবং তাদের বৃদ্ধিকে সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের প্রাথমিক বৃদ্ধির লক্ষণ হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে। ব্রঙ্কোয়ালভিওলার ল্যাভেজ অধ্যয়ন করার সময়ও ইওসিনোফিলিয়া সনাক্ত করা হয়। গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডগুলির সাথে থেরাপির সময়, উপরে উল্লিখিত হিসাবে, পেরিফেরাল রক্তে ইওসিনোফিলের সংখ্যা দ্রুত হ্রাস পায়, সেইসাথে ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়ার রিগ্রেশন ঘটে, তবে এই ধরণের কোষগুলি ল্যাভেজ তরলের অ্যালভিওলার অংশে অব্যাহত থাকে। প্লুরাল এক্সুডেট পরীক্ষা করার সময় ইওসিনোফিলের উচ্চ শতাংশ পাওয়া যায়।

ইওসিনোফিলিয়া

মনোযোগ আকর্ষণ করে উচ্চ মোট IgE সামগ্রীতবে, এসইএস-এর জন্য এই সূচকটির নির্দিষ্টতা কম।

ভাস্কুলাইটিসের পরীক্ষাগার নির্ণয়ের ক্ষেত্রে বিশেষ মনোযোগ সনাক্তকরণে দেওয়া হয় ANCA অ্যান্টিবডি. 67% এরও বেশি রোগীদের মধ্যে উন্নত অ্যান্টিবডি স্তর সনাক্ত করা হয়। এটি অবশ্যই জোর দেওয়া উচিত যে অ্যান্টিনিউট্রোফিল সাইটোপ্লাজমিক অটোঅ্যান্টিবডি (ANCA) হল অ্যান্টিবডিগুলির একটি শ্রেণী যা পলিমারফোনিউক্লিয়ার নিউট্রোফিলের সাইটোপ্লাজমিক অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে পরিচালিত হয়, প্রধানত প্রোটিনেস-3 (PR3) এবং মাইলোপেরক্সিডেস (MPO)৷ একটি পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরোসেন্স পরীক্ষা করার সময়, সাইটোপ্লাজমিক (C-ANCA) এবং পেরিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি (P-ANCA) এর মধ্যে একটি পার্থক্য তৈরি করা হয়। এসএসএফ-এ, অ্যান্টিমাইলোপেরক্সিডেস কার্যকলাপ সহ পেরিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি (পি-এএনসিএ) সনাক্ত করা সবচেয়ে বৈশিষ্ট্যযুক্ত; সাইটোপ্লাজমিক অ্যান্টিবডি (সি-এএনসিএ) কম প্রায়ই সনাক্ত করা হয়। ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিস রোগীদের ক্ষেত্রে, অ্যান্টিপ্রোটিজ স্পেসিসিটি (PR3) সহ অ্যান্টিবডিগুলির উন্নত টাইটারগুলি প্রায়শই সনাক্ত করা হয়; মাইক্রোস্কোপিক পলিএঞ্জাইটিসের সাথে, পেরিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি (পি-এএনসিএ) এর ঘনত্ব প্রায়শই সনাক্ত করা হয়; পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা রোগীদের মধ্যে এগুলি সনাক্ত করা যায় না। সেরোলজিক্যাল রোগ নির্ণয় শুধুমাত্র বিচ্ছেদ নয় মহান গুরুত্ব দেওয়া হয় ক্লিনিকাল ফর্মসিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস, তবে থেরাপির কার্যকারিতা মূল্যায়নেও।

অন্যদের থেকে ল্যাবরেটরি পরীক্ষাগুরুত্ব এরিথ্রোসাইট অবক্ষেপণ প্রতিক্রিয়া অধ্যয়নের সাথে সংযুক্ত, যা এই শ্রেণীর রোগীদের মধ্যে ত্বরান্বিত হয়, যা হাইপাররিওসিনোফিলিয়া এবং ইমিউনোগ্লোবুলিন ই-এর বর্ধিত মাত্রার সংমিশ্রণে ডায়গনিস্টিক তাত্পর্য রয়েছে। অ্যানিমিয়া খুব কমই সনাক্ত করা যায়; ইমিউন কমপ্লেক্স এবং রিউমাটয়েড ফ্যাক্টর সনাক্ত করা যেতে পারে।

এসএসএসের পরীক্ষাগার নির্ণয়ের ক্ষেত্রে মৌলিক গুরুত্ব হল হাইপাররিওসিনোফিলিয়া, অ্যান্টিমাইলোপেরক্সিডেস অ্যাক্টিভিটি (পি-এএনসিএ) সহ মোট আইজিই এবং পেরিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডিগুলির স্তরের বৃদ্ধি।

কারণ নির্ণয়

ল্যানহাম এট আল। উন্নত SChS এর জন্য ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড, যার মধ্যে রয়েছে শ্বাসনালী হাঁপানি, হাইপারিওসিনোফিলিয়া > 10% এবং ভাস্কুলাইটিসের পদ্ধতিগত প্রকাশ, যখন দুই বা ততোধিক অঙ্গ বহিরাগতভাবে প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়ায় জড়িত থাকে। এই মানদণ্ডগুলি সাম্প্রতিক বছরগুলিতে ইতিবাচক ANCA অ্যান্টিবডি পরীক্ষার দ্বারা পরিপূরক হয়েছে। যাইহোক, সিন্ড্রোমের স্পষ্টতা সত্ত্বেও রোগ নির্ণয় করা কঠিন। চুর্গ এবং স্ট্রস গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপি ছাড়াই রোগীদের পর্যবেক্ষণ প্রদান করেছিলেন, যা তাদের রোগের স্বাভাবিক গতিধারা বর্ণনা করতে দেয় যখন হরমোন থেরাপির মাধ্যমে এর ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি পরিবর্তন করা হয়নি। আধুনিক ক্লিনিকাল অনুশীলনে, শ্বাসনালী হাঁপানির রোগীরা রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে ইতিমধ্যে ইনহেলড কর্টিকোস্টেরয়েড গ্রহণ করে এবং গুরুতর রোগের ক্ষেত্রে এই থেরাপিতে সিস্টেমিক হরমোনাল ওষুধ যুক্ত করা হয়। রোগী ব্যবস্থাপনার এই ধরনের কৌশলগুলি SSS এর প্রকাশের উপর একটি উল্লেখযোগ্য প্রভাব ফেলে। এই অবস্থায় বিশেষ মনোযোগগুরুতর শ্বাসনালী হাঁপানি রোগীদের দেওয়া উচিত, এর ঘন ঘন পুনরুত্থান এবং রোগের অস্থিতিশীল কোর্সের সাথে। গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড প্রত্যাহার সিন্ড্রোম রোগটিকে ভাস্কুলাইটিসের পদ্ধতিগত প্রকাশের পর্যায়ে রূপান্তরিত করতে পারে এবং কার্যকারিতা হ্রাস করতে পারে। হরমোন থেরাপিতাদের প্রতিরোধের বিকাশের ফলে। ক্লিনিকাল অনুশীলনে, ভাস্কুলাইটিসের সম্মিলিত রূপগুলি বর্ণনা করা হয়েছে, যা এসএসএস রোগ নির্ণয়কেও জটিল করে তোলে। সুতরাং, অন্যান্য etiologies এর hypereosinophilia রোগীদের মধ্যে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয় করা কঠিন।

SES এর কার্যকারণ

স্বাভাবিকভাবেই, এসইএসের বিকাশের দিকে পরিচালিত কার্যকারণগুলি সম্পর্কে প্রশ্ন ওঠে। অনেক মনোযোগসর্বদা পূর্ববর্তী সংক্রামক রোগ এবং প্রাথমিক সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের বিকাশের মধ্যে সংযোগের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করে। সংক্রামক অনুমানের লেখকরা এই সত্য থেকে এগিয়ে যান যে ভাইরাস এবং ব্যাকটেরিয়া এন্ডোথেলিয়াল কোষের ক্ষতি, প্রতিরোধ ক্ষমতা কমপ্লেক্সের উত্পাদন বৃদ্ধি এবং আঠালো অণু তৈরির জন্য দায়ী সাইটোকাইন জিনের প্রকাশে অবদান রাখতে পারে। প্রোটিনেস-৩ (PR3) এর মতো অটোঅ্যান্টিজেনের পরিবর্ধন প্রক্রিয়া ব্যাকটেরিয়া অ্যান্টিজেনের সাথে যুক্ত। এইভাবে, ANCA শ্রেণীর অ্যান্টিবডিগুলির উপস্থিতি একটি অটোইমিউন প্রক্রিয়ার সাথে যুক্ত।

ভাস্কুলাইটিস হওয়ার ভাইরাল তত্ত্বটি সর্বদা স্পটলাইটে রয়েছে। ভাস্কুলাইটিস প্রায়ই ক্রমাগত হেপাটাইটিস বি এবং সি ভাইরাসের সাথে সাথে ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি ভাইরাস টাইপ 1 এর সাথে যুক্ত থাকে। এসএসএফ-এ, হেপাটাইটিস বি ভাইরাসের অ্যান্টিবডি প্রায়শই সনাক্ত করা হয়, তবে কার্যকারণ সম্পর্ক বিচার করা কঠিন; এগুলি স্বাধীন প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়া বলে বিশ্বাস করতে বেশি ঝুঁকছে।

সবচেয়ে বিস্তৃত ধারণাটি এই সত্যের উপর ভিত্তি করে যে ANCA শ্রেণীর অ্যান্টিবডিগুলির বর্ধিত উত্পাদন প্রতিষ্ঠিত হয়েছে। অটোঅ্যান্টিবডিগুলির এই গ্রুপটি বিভিন্ন সাইটোপ্লাজমিক অ্যান্টিজেনের বিরুদ্ধে পরিচালিত হয়। নিউট্রোফিলের সাইটোপ্লাজমে নিম্নলিখিত যৌগগুলি পাওয়া গেছে: মাইলোপেরক্সিডেস, ইলাস্টেস, ক্যাথেপসিন জি, লাইসোসোম, ল্যাক্টোফেরিন, ডিফেনসিন, অ্যাজুরোসিডিন এবং অন্যান্য যৌগ। যাইহোক, শুধুমাত্র নিউট্রোফিলসের সাইটোপ্লাজমের অ্যান্টিবডি (C-ANCA), পেরিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি (P-ANCA) এবং মায়লোপেরক্সিডেস এবং প্রোটিনেস-3 নির্দিষ্টতা সহ অ্যান্টিবডিগুলি ডায়াগনস্টিক মূল্যের। এগুলি নিউট্রোফিল ঝিল্লির ব্যাপ্তিযোগ্যতা বৃদ্ধির সাথে যুক্ত এবং এগুলি ভাস্কুলাইটিসের জৈবিক চিহ্নিতকারী হিসাবে বিবেচিত হয়। তাদের গঠনের প্রক্রিয়া খারাপভাবে বোঝা যায় না। একদিকে আনুগত্য অণু গঠন, এন্ডোথেলিয়াল কোষের ক্ষতি, এবং অ্যান্টিনিউট্রোফিল অ্যান্টিবডি (ANCA) বৃদ্ধির মধ্যে একটি সংযোগ রয়েছে। একটি পরীক্ষামূলক মডেল তৈরি করা হয়েছে যা ANCA এর বর্ধিত সংশ্লেষণকে পুনরুত্পাদন করে। সিলিকনযুক্ত যৌগগুলি, যখন প্রাণীদের দেহে প্রবেশ করানো হয়, তখন অ্যান্টিনিউট্রোফিল অ্যান্টিবডিগুলির গঠনকে উদ্দীপিত করে। ধারণা করা হয় যে এই প্রক্রিয়াটি নিউট্রোফিলের প্রদাহজনক কার্যকলাপের মাধ্যমে মধ্যস্থতা করা হয়। বড় ভূমিকা পালন করে জিনগত প্রবণতাঅ্যান্টিনিউট্রোফিল অ্যান্টিবডিগুলির অংশগ্রহণের সাথে ঘটে যাওয়া রক্তনালীগুলির প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া গঠনের জন্য। এইভাবে, এটি প্রতিষ্ঠিত হয়েছে যে ট্রিপসিন ইনহিবিটরের অভাবের সাথে, প্রোটিনেস -3 এর নির্দিষ্টতার সাথে ANCA এর বৃদ্ধি ঘটে।

যেসব পরিবারে সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস রোগী আছে সেখানে অ্যালার্জির প্রতিক্রিয়ার প্রবণতাও এই ধরনের বংশগত প্রবণতার ভূমিকা নিশ্চিত করে। রোগগত অবস্থা. SChS এর বিকাশ পরে পরিলক্ষিত হয়েছিল নির্দিষ্ট ইমিউনোথেরাপিবা টিকা (গুইলেভিন এট আল।)। ধারণা করা হচ্ছে উন্নয়ন বিরূপ প্রতিক্রিয়াঅ্যালার্জেন বা ব্যাকটেরিয়া অ্যান্টিজেন দ্বারা অ্যান্টিজেনিক জ্বালার ফলে ঘটেছে রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনাব্রঙ্কিয়াল হাঁপানি রোগীদের মধ্যে।

শ্বাসনালী হাঁপানি রোগীদের মধ্যে এসইএসের বর্ণনা যাদের জাফিরলুকাস্ট দিয়ে চিকিত্সা করা হয়েছিল বিশেষ মনোযোগের দাবি রাখে। লিউকোট্রিন রিসেপ্টর ইনহিবিটরস (জাফিরলুকাস্ট) সম্প্রতি ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির চিকিৎসায় ব্যবহৃত হয়েছে। আমেরিকান ফার্মাকোপিয়া আটজন রোগীর রিপোর্ট করেছে যারা জাফিরলুকাস্ট (1999) গ্রহণের পর CSS তৈরি করেছে। যাইহোক, ভাস্কুলাইটিসের প্রকৃতি অস্পষ্ট ছিল, যেহেতু এই ওষুধ গ্রহণকারী রোগীদের গুরুতর ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানি ছিল। অতএব, স্বাভাবিকভাবেই প্রশ্ন উঠেছিল যে এই রোগীরা প্রাথমিকভাবে ভাস্কুলাইটিসে ভুগছিলেন, যা সিস্টেমিক গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডের রক্ষণাবেক্ষণের ডোজ হ্রাস করার সময় নিজেকে প্রকাশ করেছিল। ভিতরে সম্প্রতিবিচ্ছিন্ন রিপোর্ট রয়েছে যে এই শ্রেণীর আরেকটি ওষুধ (মন্টেলুকাস্ট) গ্রহণ করার পরে সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণগুলিও বিকাশ লাভ করে। বর্তমানে, ডাক্তাররা গুরুতর হাঁপানির জন্য এই ওষুধগুলির উচ্চ মাত্রা নির্ধারণের সুপারিশ করেন না, বিশেষ করে সেগুলি ক্লিনিকাল ক্ষেত্রেযখন SES এর সন্দেহ থাকে। জাফিরলুকাস্ট গ্রহণের প্রতিকূল প্রতিক্রিয়ার বিকাশের সাথে শ্বাসনালী হাঁপানির রোগীদের কেস হিস্টোরি বিশ্লেষণ করার সময়, এই বিষয়টির প্রতি মনোযোগ আকর্ষণ করা হয়েছিল যে তাদের বেশিরভাগই প্রসারিত কার্ডিওমায়োপ্যাথির লক্ষণ দেখিয়েছিলেন।

SChS এর চিকিত্সা এবং পূর্বাভাস

রোগীরা পর্যাপ্ত চিকিৎসা না পেলে SSS-এর পূর্বাভাস প্রতিকূল হতে পারে। প্রথমত, যদি সিস্টেমিক গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডগুলির সাথে থেরাপি, যা দ্রুত এবং কার্যকরভাবে সাহায্য করে, সময়মত পদ্ধতিতে নির্ধারিত হয় না। প্রাথমিক ডোজটি বেশ বড় এবং 1 মিগ্রা/কেজি prednisolone প্রতিদিন, পরবর্তীকালে (থেরাপির শুরু থেকে এক মাস) এটি দ্রুত হ্রাস করা হয়। গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপির কোর্সটি 9-12 মাসের জন্য ডিজাইন করা হয়েছে।

এসএসএস একটি সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস হওয়ার ভিত্তিতে রোগীদের ক্লিনিকাল অবস্থার যত্ন সহকারে পর্যবেক্ষণ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। ডাক্তারের মনোযোগ রোগের সমস্ত সম্ভাব্য প্রকাশের উপর দৃষ্টি নিবদ্ধ করা উচিত: কেন্দ্রীয় এবং পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্র, উপরের এবং নিম্ন শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাক্ট, কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, ইউরোজেনিটাল ট্র্যাক্ট, দৃষ্টি ইত্যাদি। পেরিফেরাল রক্তের বারবার অধ্যয়ন করা হয় এবং ইওসিনোফিলের স্তর এবং এরিথ্রোসাইট অবক্ষেপণের হার পর্যবেক্ষণ করা হয়। ANCA স্তরের গতিশীল পর্যবেক্ষণের বিষয়ে কোনও স্পষ্ট সুপারিশ নেই, যা ভাস্কুলাইটিসের প্রাথমিক নির্ণয়ের ক্ষেত্রে এত গুরুত্বপূর্ণ। স্থিতিশীল ক্লিনিকাল মওকুফ এবং ইতিবাচক পরীক্ষাগার পরামিতিগুলি গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডগুলির একটি বিকল্প পদ্ধতিতে স্যুইচ করার অনুমতি দেয়। যাইহোক, ক্লিনিকাল অনুশীলনে এমন রোগী রয়েছে যারা কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপির বিরুদ্ধে প্রতিরোধ গড়ে তোলে, যা শেষ পর্যন্ত রোগের তীব্রতার দিকে পরিচালিত করে।

অ্যান্টি-ইনফ্ল্যামেটরি থেরাপির অপ্টিমাইজেশন দ্বারা অর্জন করা যেতে পারে গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড এবং সাইক্লোফসফামাইডের সম্মিলিত প্রশাসন . পরেরটি প্রতিদিন শরীরের ওজনের প্রতি কেজি 2 মিলিগ্রাম হারে নির্ধারিত হয়। থেরাপি এক বছর স্থায়ী হয়; সাইক্লোফসফামাইডের ডোজ রেনাল ফাংশন এবং সাদা রক্তের সংখ্যার উপর নির্ভর করে সামঞ্জস্য করা উচিত।

এসইএস-এর গুরুতর বৃদ্ধির ক্ষেত্রে, এটি চালানোর পরামর্শ দেওয়া হয় প্লাজমাফেরেসিস ; এর ব্যবহার হ্রাসের সাথে যুক্ত ক্ষতিকর দিকযা গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড এবং সাইক্লোফসফামাইডের উচ্চ মাত্রার ফলে বিকশিত হয়। প্রাইমারি সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের জীবন-হুমকি বৃদ্ধির ক্ষেত্রে, মিথাইলপ্রেডনিসোলন দিয়ে পালস থেরাপি (15 মিলিগ্রাম/কেজি শিরায় 3-6 দিনের জন্য এক ঘন্টার বেশি দেওয়া হয়)। কিছু লেখক সফলভাবে পালস থেরাপি (কটিন, কর্ডিয়ার) আকারে মিথাইলপ্রেডনিসোলন এবং সাইক্লোফসফামাইডের সংমিশ্রণ ব্যবহার করেছেন।

এসইএস এর কোর্স এবং ফলাফলের জন্য একটি প্রাগনোস্টিক ফ্যাক্টর হল একাধিক অঙ্গের ক্ষতি; হার্ট এবং কিডনির সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত থাকলে পূর্বাভাস বিশেষত প্রতিকূল। এইভাবে, গুইলেভিন এট আল। একটি প্রতিকূল পূর্বাভাস এমন রোগীদের অন্তর্ভুক্ত যাদের দৈনিক প্রোটিনুরিয়া প্রতিদিন 1 গ্রাম এবং সিরাম ক্রিয়েটিনিন 140 μmol/l এর বেশি। পূর্বাভাসগতভাবে প্রতিকূল কারণগুলির মধ্যে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের ক্ষতি অন্তর্ভুক্ত। যাইহোক, এটি জোর দেওয়া উচিত যে এসএসএসের কোর্স এবং ফলাফলের পূর্বাভাস উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নত হয়েছে যখন এই শ্রেণীর রোগীদের গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড এবং সাইক্লোফসফামাইডের সাথে সম্মিলিত থেরাপিতে পরিচালিত হয়। প্রাথমিক পদ্ধতিগত ভাস্কুলাইটিসের আধুনিক ব্যবস্থাপনার মূল নীতি হল রোগের প্রাথমিক নির্ণয় এবং সংক্রামক এবং আইট্রোজেনিক জটিলতা প্রতিরোধের নীতি। অধিকাংশ বিপজ্জনক জটিলতাএটি নিউমোনিয়ার বিকাশ, যার এটিওলজিকাল ফ্যাক্টর প্রায়শই হয় নিউমোসিস্টিস ক্যারিনি. রোগী যারা আছে সংমিশ্রণ থেরাপিগ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড এবং সাইক্লোফসফামাইড, নিউমোনিয়া প্রতিরোধ করার জন্য, সপ্তাহে তিনবার প্রতিদিন ট্রাইমেথোপ্রিম/সালফামেথক্সাজল 960 মিলিগ্রাম খাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়।

অন্যান্য ANCA-সম্পর্কিত ভাস্কুলাইটিস

এসএসএস-এর রোগীদের চিকিত্সার জন্য থেরাপিউটিক পন্থাগুলি ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিস এবং মাইক্রোস্কোপিক পলিএঞ্জাইটিস রোগীদের থেকে খুব বেশি আলাদা নয়। যাইহোক, প্রাথমিক পদ্ধতিগত ভাস্কুলাইটিসের এই প্রতিটি ফর্মের ক্লিনিকাল চিত্রের বেশ কয়েকটি বৈশিষ্ট্য রয়েছে।

তাই, Wegener এর granulomatosis সঙ্গেনেতৃস্থানীয় লক্ষণগুলির মধ্যে একটি হল ইএনটি অঙ্গগুলির ক্ষতি। ভাস্কুলাইটিসের এই রূপের জন্য সাধারণ একটি "স্যাডল নাক" এর বিকাশ, যা নাকের কার্টিলাজিনাস অংশে স্থানীয় একটি নেক্রোটিক প্রক্রিয়ার কারণে ঘটে। 85% এরও বেশি রোগীদের ফুসফুসের টিস্যুতে গ্রানুলোমাস সনাক্ত করা হয়। এটি জোর দেওয়া উচিত যে তাদের স্থানীয়করণ খুব বৈচিত্র্যময় হতে পারে। যাইহোক, ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিসের সাথে, এমনকি সেই সমস্ত রোগীদের মধ্যে যাদের ফুসফুসের ক্ষতির লক্ষণ রয়েছে, ব্রঙ্কিয়াল অ্যাজমা দেখা দেয় না, যা একটি গুরুত্বপূর্ণ ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনস্টিক বৈশিষ্ট্য হিসাবে কাজ করতে পারে যা ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিসকে SChS থেকে আলাদা করে। ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিস নির্ণয়ের ক্ষেত্রে সেরোলজিক্যাল ডায়াগনোসিস অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। ANCA অ্যান্টিবডিগুলির জন্য ইতিবাচক পরীক্ষাগুলি (বিশেষত C - ANCA / PR3 - ANCA বা P - ANCA / MPO - ANCA) রোগের একটি জটিল কোর্স নির্দেশ করে, যখন নেক্রোটাইজিং ভাস্কুলাইটিসের প্রকাশগুলি উচ্চারিত হয় এবং অনেক অঙ্গ প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়াতে জড়িত থাকে।

ANCA অ্যান্টিবডিগুলির সাথে যুক্ত প্রাথমিক সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের তৃতীয় রূপ মাইক্রোস্কোপিক পলিএঞ্জাইটিস. তার পার্থক্য

চার্জ সিন্ড্রোম- দ্বারা চিহ্নিত একটি জন্মগত রোগ জন্মগত প্যাথলজিসউন্নয়ন বিভিন্ন অঙ্গ. হয় ফলে বিকশিত হয় জেনেটিক মিউটেশন(CHD7 জিন মিউটেশন), বা বাহ্যিক কারণের প্রভাবে।

আপনি চার্জ সিন্ড্রোম এবং চার্জ-স্ট্রস সিনড্রোমকে বিভ্রান্ত করছেন।

সংক্ষেপণ চার্জ

• সি-কোলোবোমা (কলোবোমা);
• এইচ - শোনা ত্রুটি (হার্ট প্যাথলজি);
• A-atresia choanae (choanal atresia);
• R- মন্থর বৃদ্ধি এবং উন্নয়ন;
• জি - যৌনাঙ্গের অস্বাভাবিকতা - যৌনাঙ্গের প্যাথলজি;
• ই - কান অস্বাভাবিকতা - কান রোগবিদ্যা;

শ্রেণীবিভাগের মানদণ্ড

এগুলি হল 6টি প্রধান প্রকাশ: হাঁপানি, ইওসিনোফিলিয়া > 10%, মনো বা পলিনিউরোপ্যাথি, উদ্বায়ী পালমোনারি অনুপ্রবেশ, সাইনোসাইটিস, এক্সট্রাভাসকুলার টিস্যু ইওসিনোফিলিয়া (আমেরিকান কলেজ অফ রিউমাটোলজি, 1990)। যদি একজন রোগী এই ছয়টি লক্ষণের মধ্যে চারটি প্রদর্শন করে, তাহলে ডায়াগনস্টিক সংবেদনশীলতা 85% ছাড়িয়ে যায় এবং নির্দিষ্টতা 99.7%। কেন্দ্রীয় স্থানটি ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানি দ্বারা দখল করা হয়, যা ডাক্তারকে সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের অন্যান্য প্রকাশগুলির মধ্যে নেভিগেট করতে দেয়।

রূপবিদ্যা

ফুসফুসের টিস্যুতে রোগগত পরিবর্তনগুলি পর্যাপ্তভাবে অধ্যয়ন করা হয়নি।

কটিন এবং কর্ডিয়ার

পালমোনারি প্যারেনকাইমা রোগগত পরিবর্তনের উপর সীমিত তথ্য প্রদান করে। এই পরিবর্তনগুলি ব্যাপক এবং পরিবর্তনশীল; তাদের মধ্যে সবচেয়ে উচ্চারিত হল নেক্রোটিক পরিবর্তন এবং গহ্বরের গঠন। অনেক জাহাজে, রক্তের জমাট বাঁধা এবং রক্তক্ষরণের জায়গাগুলি সনাক্ত করা হয়; পরবর্তী পর্যায়ে, দাগের সংযোজক টিস্যুর বৃদ্ধি সনাক্ত করা হয়। এসএসএফ-এর হিস্টোলজিক্যাল পরিবর্তনগুলি নেক্রোটাইজিং গ্রানুলোমা, ছোট এবং মাঝারি জাহাজের ভাস্কুলাইটিস, সেইসাথে ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়ার বিকাশের সংমিশ্রণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। স্টেরয়েড ওষুধ দিয়ে চিকিত্সা করা হয়নি এমন রোগীদের মধ্যে ব্যাপক ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশ সনাক্ত করা হয়, প্রধানত ইন্টারস্টিশিয়াল এবং পেরিভাসকুলার।

নেক্রোটাইজিং প্রদাহজনক গ্রানুলোমা বহিরাগতভাবে অবস্থিত; জাহাজগুলি খুব কমই এই রোগগত প্রক্রিয়ায় জড়িত। গ্রানুলোমা একটি নেক্রোটিক জোনের চেহারা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা এপিথেলিয়াল হিস্টিওসাইট দ্বারা বেষ্টিত। এই ধরনের গ্রানুলোমা সাধারণত ইওসিনোফিল এবং চারকোট-লেডেন স্ফটিকের উল্লেখযোগ্য উপাদান দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সারকয়েড-সদৃশ গ্রানুলোমাগুলিও একটি বিচিত্র আকারের চিত্রে পরিলক্ষিত হয়। SSF-তে প্রাথমিক সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের আরেকটি সংজ্ঞায়িত চিহ্ন হল রক্তনালীগুলির দেয়ালে রূপগত পরিবর্তন। ছোট ধমনী এবং শিরা প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত, জাহাজের দেয়াল কোষের সাথে অনুপ্রবেশ করা হয়, ইওসিনোফিল এবং দৈত্য কোষের উপস্থিতি ডিফারেনশিয়াল ডায়গনিস্টিক তাত্পর্য। প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া তার বিকাশের বিভিন্ন পর্যায়ে রয়েছে, তাই, তীব্র-ফেজ প্রতিক্রিয়া ছাড়াও, তাদের ফলাফলগুলি জাহাজ এবং ফুসফুসের টিস্যুতে সিকাট্রিসিয়াল স্ক্লেরোটিক পরিবর্তনের আকারে পরিলক্ষিত হয়। আকারগত চিত্রটি ব্রঙ্কি এবং ব্রঙ্কিওলগুলির পরিবর্তন দ্বারা পরিপূরক হয়, যা ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির বৈশিষ্ট্য। ব্রঙ্কিয়াল প্রাচীরটি ইওসিনোফিলস দ্বারা অনুপ্রবেশ করে, শ্লেষ্মা ঝিল্লি ফুলে যায়, মসৃণ পেশীগুলি হাইপারট্রফির অবস্থায় থাকে, গবলেট কোষের মেটাপ্লাসিয়া স্পষ্ট হয়, বেসমেন্ট মেমব্রেন উল্লেখযোগ্যভাবে ঘন হয় এবং টার্মিনাল শ্বাসযন্ত্রের লুমেনে মিউকাস প্লাগ তৈরি হয়। ফুসফুসের ইন্টারস্টিশিয়াল টিস্যু, সেইসাথে ইন্টারালভিওলার স্পেস, লিম্ফোসাইট, প্লাজমা কোষ এবং হিস্টিওসাইট দ্বারা অনুপ্রবেশ করা হয়। আকারগত চিত্রটি ব্রঙ্কি এবং ব্রঙ্কিওলগুলির পরিবর্তন দ্বারা পরিপূরক হয়, যা ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির বৈশিষ্ট্য। ব্রঙ্কিয়াল প্রাচীরটি ইওসিনোফিলস দ্বারা অনুপ্রবেশ করে, শ্লেষ্মা ঝিল্লি ফুলে যায়, মসৃণ পেশীগুলি হাইপারট্রফির অবস্থায় থাকে, গবলেট কোষের মেটাপ্লাসিয়া স্পষ্ট হয়, বেসমেন্ট মেমব্রেন উল্লেখযোগ্যভাবে ঘন হয় এবং টার্মিনাল শ্বাসযন্ত্রের লুমেনে মিউকাস প্লাগ তৈরি হয়। ফুসফুসের ইন্টারস্টিশিয়াল টিস্যু, সেইসাথে ইন্টারালভিওলার স্পেস, লিম্ফোসাইট, প্লাজমা কোষ এবং হিস্টিওসাইট দ্বারা অনুপ্রবেশ করা হয়। ট্রান্সব্রঙ্কিয়াল বায়োপসি সাধারণত হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষার জন্য পর্যাপ্ত উপাদান সরবরাহ করে এবং শুধুমাত্র বিরল ক্ষেত্রে খোলা ফুসফুসের বায়োপসি সুপারিশ করা হয়। ভাস্কুলাইটিসের সাধারণ রূপগত বৈশিষ্ট্য হল ছোট জাহাজের দেয়ালে ইওসিনোফিলের অনুপ্রবেশ। প্রাথমিক পদ্ধতিগত ভাস্কুলাইটিসের একটি গুরুত্বপূর্ণ লক্ষণ হল নেক্রোটাইজিং গ্রানুলোমা সনাক্ত করা। ত্বক এবং ত্বকের নিচের টিস্যু পরীক্ষা করে এই পরিবর্তনগুলি সনাক্ত করা যেতে পারে।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

SChS Wegener's granulomatosis, hypereosinophilic syndrome, polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis সহ বাহিত হয়; যদি আমরা প্রাথমিক সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের ক্লিনিকাল প্রকাশগুলিকে ভিত্তি হিসাবে গ্রহণ করি তবে এটি কোনও অসুবিধা উপস্থাপন করে না। যাইহোক, রূপগত পার্থক্য অনুরূপ প্রকাশের সাথে ভাস্কুলাইটিসকে আলাদা করতে কিছু অসুবিধা উপস্থাপন করে। নেক্রোটাইজিং ভাস্কুলাইটিস, ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া এবং এক্সট্রাভাসকুলার গ্রানুলোমাটোসিস, যা এসএসএস-এর জন্য প্যাথগনোমোনিক, সবচেয়ে বড় ডায়াগনস্টিক তাৎপর্য। সুতরাং, ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিসের সাথে, ইওসিনোফিলগুলির দ্বারা নিবিড় অনুপ্রবেশ ঘটে না, যখন একটি অ্যাসেপটিক নেক্রোটিক গহ্বরের গঠন তার প্রাথমিক পর্যায়ে আরও সাধারণ, এবং এসএসএফ-এর সাথে এটি শুধুমাত্র রোগের উন্নত পর্যায়ে সম্ভব। এক্সট্রাভাসকুলার গ্রানুলোমা পলিআর্টেরাইটিস নোডোসায় ঘটে না এবং পালমোনারি জড়িত হওয়া এই ভাস্কুলাইটিসের প্রধান প্রকাশ নয়। দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া এবং এসএসএসের মধ্যে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয় আরও কঠিন, যেহেতু ইওসিনোফিল দ্বারা ফুসফুসে অনুপ্রবেশ আকারগতভাবে খুব একই রকম। কাজটি এই কারণেও জটিল যে দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়ায়, মাঝারি ভাস্কুলাইটিসের প্রকাশ সনাক্ত করা যায়। যাইহোক, নেক্রোটাইজিং গ্রানুলোমাটোসিস শুধুমাত্র এসএসএফ-এ ঘটে।

ক্লিনিকাল ছবি

এসএসএসের ক্লিনিকাল কোর্সের তিনটি পর্যায় বর্ণনা করা হয়েছে। রোগের প্রাকৃতিক ইতিহাস অনেক কারণের দ্বারা প্রভাবিত হতে পারে, বিশেষ করে ড্রাগ থেরাপি।

প্রথম পর্ব.সাধারণ ক্ষেত্রে, রোগটি অ্যালার্জিক রাইনাইটিস প্রকাশের সাথে শুরু হয়, যা প্রায়শই অনুনাসিক শ্লেষ্মার পলিপাস বৃদ্ধি এবং সাইনোসাইটিস এবং শ্বাসনালী হাঁপানির সংযোজন দ্বারা জটিল হয়। রোগের প্রথম পর্যায় বেশ কয়েক বছর স্থায়ী হতে পারে এবং প্রধান ক্লিনিকাল সিন্ড্রোম হল ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানি।
দ্বিতীয় পর্বপেরিফেরাল রক্তে ইওসিনোফিলের বর্ধিত উপাদান এবং টিস্যুতে তাদের উচ্চারিত স্থানান্তর দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এই পর্যায়ে, ফুসফুস এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশ গঠিত হয়।
তৃতীয় পর্বএই রোগটি ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির ঘন ঘন এবং গুরুতর আক্রমণ এবং সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণগুলির উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ব্রঙ্কিয়াল অ্যাজমা এবং ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণগুলির সূত্রপাতের মধ্যে সময়ের ব্যবধান গড়ে তিন বছর (সাহিত্যে একটি কেস বর্ণনা করা হয়েছে যখন এটি 50 বছর ছিল)। এটা বিশ্বাস করা হয় যে এই ব্যবধান যত কম হবে, এসইএস কোর্সের জন্য পূর্বাভাস তত বেশি প্রতিকূল হবে। রোগটি যে কোনও বয়সে প্রকাশ পেতে পারে, তবে প্রায়শই জীবনের চতুর্থ বা পঞ্চম দশকে সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণ দেখা যায়। মহিলারা পুরুষদের তুলনায় তিনগুণ বেশি অসুস্থ হয়ে পড়েন। মহামারী সংক্রান্ত গবেষণা অনুসারে, ক্লিনিকাল অনুশীলনে ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিস রোগীরা এসএসএস রোগীদের তুলনায় বেশি সাধারণ।

- ছোট এবং মাঝারি আকারের জাহাজের (কৈশিক, ভেনিউল, ধমনীতে) প্রদাহজনক-অ্যালার্জিক ক্ষতি, যা নেক্রোটাইজিং ইওসিনোফিলিক গ্রানুলোমাস গঠনের সাথে ঘটে। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম হাইপাররিওসিনোফিলিয়া, ব্রঙ্কোপলমোনারি সিস্টেম, হার্ট, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, কেন্দ্রীয় এবং পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্র, ত্বক এবং জয়েন্টগুলির ক্ষতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের নির্ণয় ইতিহাস, ক্লিনিকাল ছবি, পরীক্ষাগার গবেষণা, বুকের রেডিওগ্রাফি, ফুসফুসের বায়োপসি। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের প্রাথমিক চিকিত্সা হল সিস্টেমিক গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড এবং সাইটোস্ট্যাটিক্সের প্রশাসন।

সাধারণ জ্ঞাতব্য

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম হল এক ধরনের সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস যা মাঝারি ও ছোট জাহাজের গ্রানুলোম্যাটাস প্রদাহ এবং প্রধানত শ্বাসতন্ত্রকে প্রভাবিত করে। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম মাল্টিসিস্টেম ডিসঅর্ডারকে বোঝায়, প্রায়শই প্রচুর রক্ত ​​​​সরবরাহ সহ অঙ্গগুলিকে প্রভাবিত করে - ত্বক, ফুসফুস, হৃদয়, স্নায়ুতন্ত্র, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট, কিডনি। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম বিভিন্ন উপায়ে পেরিয়ার্টেরাইটিস নোডোসার স্মরণ করিয়ে দেয়, তবে এর বিপরীতে এটি কেবল ছোট এবং মাঝারি আকারের ধমনীই নয়, কৈশিক, শিরা এবং ভেনুলগুলিকেও প্রভাবিত করে; ইওসিনোফিলিয়া এবং গ্রানুলোম্যাটাস প্রদাহ দ্বারা চিহ্নিত, প্রধানত ফুসফুসকে প্রভাবিত করে। রিউমাটোলজিতে, চুর্গ-স্ট্রস সিন্ড্রোম বিরল, বার্ষিক ঘটনা প্রতি 100 হাজার জনসংখ্যার 0.42 টি ক্ষেত্রে। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম 15 থেকে 70 বছর বয়সী ব্যক্তিদের প্রভাবিত করে, গড় বয়সরোগীদের বয়স 40-50 বছর; মহিলাদের মধ্যে, রোগটি পুরুষদের তুলনায় কিছুটা বেশি প্রায়ই সনাক্ত করা হয়।

কারণসমূহ

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের কারণ অজানা। প্যাথোজেনেসিস অনাক্রম্য প্রদাহ, প্রসারিত-ধ্বংসাত্মক পরিবর্তন এবং ভাস্কুলার প্রাচীরের বর্ধিত ব্যাপ্তিযোগ্যতা, থ্রম্বাস গঠন, রক্তক্ষরণ এবং ভাস্কুলার ক্ষতির ক্ষেত্রে ইস্কেমিয়ার সাথে যুক্ত। গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকাচুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের বিকাশে, অ্যান্টিনিউট্রোফিল সাইটোপ্লাজমিক অ্যান্টিবডি (ANCA) এর একটি বর্ধিত টাইটার, যার অ্যান্টিজেনিক লক্ষ্যগুলি হল নিউট্রোফিল এনজাইমগুলি (প্রধানত প্রোটিনেস -3 এবং মাইলোপেরক্সিডেস), ভূমিকা পালন করে। ANCA সক্রিয় গ্রানুলোসাইটের ট্রান্সএন্ডোথেলিয়াল স্থানান্তরের অকাল অবনতি এবং ব্যাঘাত ঘটায়। ভাস্কুলার পরিবর্তনগুলি নেক্রোটাইজিং প্রদাহজনক গ্রানুলোমাস গঠনের সাথে টিস্যু এবং অঙ্গগুলিতে অসংখ্য ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশের দিকে পরিচালিত করে।

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের সাথে ফুসফুসের ক্ষতি সামনে আসে। হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষা পালমোনারি কৈশিক, ব্রঙ্কি, ব্রঙ্কিওল এবং অ্যালভিওলি, পেরিভাসাল এবং পেরিলিম্ফ্যাটিক টিস্যুগুলির দেয়ালে আন্তঃস্থায়ী এবং পেরিভাসকুলার ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশ প্রকাশ করে। অনুপ্রবেশকারীর বিভিন্ন রূপ রয়েছে, সাধারণত কয়েকটিতে স্থানীয়করণ করা হয় ফুসফুসের অংশ, কিন্তু সমগ্র পালমোনারি লোবে ছড়িয়ে পড়তে পারে। তীব্র-ফেজ প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া ছাড়াও, রক্তনালী এবং ফুসফুসের টিস্যুতে সিকাট্রিসিয়াল স্ক্লেরোটিক পরিবর্তনগুলি উল্লেখ করা হয়।

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের বিকাশ একটি ভাইরাস দ্বারা বা হতে পারে ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ(উদাহরণস্বরূপ, হেপাটাইটিস বি, নাসোফারিনক্সের স্ট্যাফিলোকোকাল ক্ষত), টিকা, শরীরের সংবেদনশীলতা (অ্যালার্জিজনিত রোগ, ওষুধের অসহিষ্ণুতা), স্ট্রেস, শীতলতা, গর্ভাবস্থা এবং প্রসব।

লক্ষণ

এর বিকাশে, চুর্গ-স্ট্রস সিন্ড্রোম তিনটি পর্যায়ে যায়।

প্রোড্রোমাল পর্যায়কয়েক বছর স্থায়ী হতে পারে। এর সাধারণ কোর্সে, চুর্গ-স্ট্রস সিন্ড্রোম শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাক্টের ক্ষতির সাথে শুরু হয়। অ্যালার্জিক রাইনাইটিস, অনুনাসিক বাধার লক্ষণ, অনুনাসিক শ্লেষ্মার পলিপাস বৃদ্ধি, বারবার সাইনোসাইটিস, হাঁপানির উপাদান সহ দীর্ঘস্থায়ী ব্রঙ্কাইটিস এবং ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানি দেখা দেয়।

দ্বিতীয় পর্যায়চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম পেরিফেরাল রক্ত ​​এবং টিস্যুতে ইওসিনোফিলের মাত্রা বৃদ্ধির দ্বারা চিহ্নিত করা হয়; শ্বাসনালী হাঁপানির গুরুতর আকারে কাশি এবং শ্বাসরোধী শ্বাসরোধ, হেমোপটিসিসের গুরুতর আক্রমণের সাথে নিজেকে প্রকাশ করে। ব্রঙ্কোস্পাজমের আক্রমণের সাথে থাকে গুরুতর দুর্বলতা, দীর্ঘায়িত জ্বর, মায়ালজিয়া, ওজন হ্রাস। ফুসফুসের দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশ ব্রঙ্কিয়েক্টাসিস, ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া এবং ইওসিনোফিলিক প্লুরিসির বিকাশ ঘটাতে পারে। কখন প্লুরাল ইফিউশনশ্বাস নেওয়ার সময় বুকে ব্যথা হয়, শ্বাসকষ্ট বেড়ে যায়।

তৃতীয় পর্যায়চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম একাধিক অঙ্গের ক্ষতি সহ সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণগুলির বিকাশ এবং আধিপত্য দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের সাধারণীকরণের সাথে, ব্রঙ্কিয়াল হাঁপানির তীব্রতা হ্রাস পায়। ব্রঙ্কিয়াল অ্যাজমা এবং ভাস্কুলাইটিসের লক্ষণগুলির সূত্রপাতের মধ্যে সময়কাল গড়ে 2-3 বছর (ব্যবধান যত কম হবে, রোগের পূর্বাভাস তত খারাপ)। উচ্চ ইওসিনোফিলিয়া (35-85%) আছে। বাইরে থেকে কার্ডিও-ভাস্কুলার সিস্টেমেরমায়োকার্ডাইটিস, করোনারিটিস, কনস্ট্রিক্টিভ পেরিকার্ডাইটিস, মাইট্রাল এবং ট্রিকাসপিড ভালভের অপ্রতুলতা, মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন, প্যারিটাল ফাইব্রোপ্লাস্টিক লোফেলার এন্ডোকার্ডাইটিসের সম্ভাব্য বিকাশ। করোনারি জাহাজের ক্ষতি চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের রোগীদের আকস্মিক মৃত্যুর কারণ হতে পারে।

স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি পেরিফেরাল নিউরোপ্যাথি (মনোনোরোপ্যাথি, দূরবর্তী পলিনিউরোপ্যাথি "যেমন গ্লাভস বা স্টকিংস" দ্বারা চিহ্নিত করা হয়; রেডিকুলোপ্যাথি, অপটিক নিউরোপ্যাথি), কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের প্যাথলজি (হেমোরেজিক স্ট্রোক, মৃগীরোগের খিঁচুনি, মানসিক ব্যাধি) গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট থেকে, ইওসিনোফিলিক গ্যাস্ট্রোএন্টেরাইটিস (পেটে ব্যথা, বমি বমি ভাব, বমি, ডায়রিয়া) এর বিকাশ লক্ষ করা যায়, কম প্রায়ই - রক্তপাত, পেট বা অন্ত্রের ছিদ্র, পেরিটোনাইটিস, অন্ত্রের বাধা।

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের সাথে, পলিমরফিক ত্বকের ক্ষতগুলি নীচের অংশে বেদনাদায়ক হেমোরেজিক পুরপুরার আকারে দেখা দেয়, ত্বকের নিচের নোডুলস, এরিথেমা, ছত্রাক এবং নেক্রোটিক ফোস্কা। পলিআর্থ্রালজিয়া এবং অ-প্রগতিশীল মাইগ্রেটরি আর্থ্রাইটিস সাধারণ। কিডনির ক্ষতি বিরল, একটি অপ্রকাশিত প্রকৃতি রয়েছে, সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস আকারে ঘটে এবং দীর্ঘস্থায়ী রেনাল ব্যর্থতার সাথে থাকে না।

কারণ নির্ণয়

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের রোগীরা সাধারণত প্রাথমিক যত্নের জন্য বিভিন্ন বিশেষজ্ঞের কাছে যান - অটোল্যারিঙ্গোলজিস্ট, পালমোনোলজিস্ট, অ্যালার্জিস্ট, নিউরোলজিস্ট, কার্ডিওলজিস্ট, গ্যাস্ট্রোএন্টেরোলজিস্ট এবং পরে রিউমাটোলজিস্টের সাথে শেষ হয়। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের নির্ণয় ক্লিনিকাল এবং পরীক্ষাগার ডেটা এবং যন্ত্রগত গবেষণার ফলাফলের উপর ভিত্তি করে। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের জন্য ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড হল: হাইপাররিওসিনোফিলিয়া (লিউকোসাইটের মোট সংখ্যার 10%), ব্রঙ্কিয়াল অ্যাজমা, মনো- বা পলিনিউরোপ্যাথি, সাইনোসাইটিস, ফুসফুসে ইওসিনোফিলিক অনুপ্রবেশ, এক্সট্রাভাসকুলার নেক্রোটাইজিং গ্রানুলোমাস। কমপক্ষে 4টি মানদণ্ডের উপস্থিতি 85% ক্ষেত্রে নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করে।

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম, রক্তাল্পতা, লিউকোসাইটোসিস সহ, ESR বৃদ্ধিএবং মোট IgE এর স্তর। চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের অর্ধেকেরও বেশি ক্ষেত্রে অ্যান্টিমাইলোপেরক্সিডেস অ্যাক্টিভিটি (পিএএনসিএ) সহ পেরিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি সনাক্তকরণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমে বুকের অঙ্গগুলির এক্স-রে দ্রুত অদৃশ্য হয়ে যাওয়া, ফুসফুসে সীমিত অন্ধকার এবং ফোকাল ছায়া এবং প্লুরাল ইফিউশনের উপস্থিতি সনাক্ত করতে পারে। একটি ফুসফুসের বায়োপসি ছোট জাহাজের গ্রানুলোম্যাটাস প্রদাহ প্রকাশ করে, ইওসিনোফিলযুক্ত পেরিভাসকুলার স্পেসে অনুপ্রবেশ করে। ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়েরচুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম পলিআর্টেরাইটিস নোডোসা, ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিস, দীর্ঘস্থায়ী ইওসিনোফিলিক নিউমোনিয়া, ইডিওপ্যাথিক হাইপারিওসিনোফিলিক সিন্ড্রোম, মাইক্রোস্কোপিক পলিআঙ্গিয়াইটিস সহ করা উচিত।

চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের চিকিৎসা

চিকিত্সার মধ্যে দীর্ঘমেয়াদী পদ্ধতিগত গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডের উচ্চ মাত্রার প্রশাসন জড়িত। অবস্থার উন্নতির সাথে সাথে ওষুধের ডোজ হ্রাস করা হয়। কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম, ফুসফুস এবং একাধিক মনোনিউরিটিসের ক্ষতগুলির উপস্থিতিতে, মিথাইলপ্রেডনিসোলন দিয়ে পালস থেরাপি ব্যবহার করা সম্ভব। যদি গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডগুলি অকার্যকর হয়, সাইটোস্ট্যাটিকস (সাইক্লোফসফামাইড, অ্যাজাথিওপ্রাইন, ক্লোরবুটিন) ব্যবহার করা হয়, যা দ্রুত মওকুফের প্রচার করে এবং পুনরায় সংক্রমণের ঝুঁকি কমায়, তবে উচ্চ ঝুঁকি তৈরি করে। সংক্রামক জটিলতা. থেরাপি শুরু করার আগে, সব ঔষধ, যা রোগীকে সংবেদনশীল দেখানো হয়েছে।

পূর্বাভাস

চিকিত্সা ছাড়া, চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোমের পূর্বাভাস খারাপ। একাধিক অঙ্গের ক্ষতির সাথে, চুর্গ-স্ট্রস সিনড্রোম দ্রুত অগ্রসর হয় উচ্চ ঝুঁকিকার্ডিওপালমোনারি ব্যাধি থেকে মৃত্যু। এ পর্যাপ্ত চিকিৎসা 5 বছরের বেঁচে থাকার হার 60-80%।