Manifestacije i mogućnosti liječenja eozinofilne leukemije. Hronične mijeloproliferativne neoplazme Akutna mijeloična leukemija - simptomi promijelocitne, monoblastne, mijelomonocitne mijeloične leukemije

2036 0

Hronični mijeloproliferativne neoplazme (MPN) su klonalni poremećaj hematopoetskih matičnih stanica koji karakterizira proliferacija jedne ili više mijeloidnih linija (granulocitne, eritroidne, megakariocitne i mastocite).

Prema klasifikaciji SZO (2008), u zavisnosti od dominacije lezija pojedinih ćelijskih linija, u ovu grupu spadaju sledeći nozološki oblici.

Mijeloproliferativne neoplazme:

Hronična mijeloična leukemija, BCR-ABL1 pozitivan
- hronična neutrofilna leukemija
- vera policitemija
- primarna mijelofibroza
- esencijalna trombocitemija
- hronična eozinofilna leukemija, nespecificirana (CEL NS)
- mastocitoza
- mijeloproliferativno neoplazma, neklasifikovana (NC)

Mijelodisplastične/mijeloproliferativne neoplazme (MDS/MPN):

Hronična mijelomonocitna leukemija
- atipična hronična mijeloična leukemija BCR-ABL1 negativan
- juvenilna mijelomonocitna leukemija
- mijelodisplastične/mijeloproliferativne neoplazme, neklasifikovane
uslovni oblik: refraktorna anemija sa prstenastim sideroblastima i trombocitozom

Mijeloidne i limfoidne neoplazme povezane s eozinofilijom i abnormalnostima PDGFRA, PDGFRB ili FGFR1:

Mijeloidne i limfoidne neoplazme povezane s preuređivanjem PDGFRA
- mijeloične neoplazme povezane sa preuređivanjem PDGFRB
- mijeloidne i limfoidne neoplazme povezane sa abnormalnostima FGFR1

Ispod su glavni klinički, hematološki i laboratorijski podaci nekih od gore navedenih nozoloških oblika (H. Bonner, A. J. Erslev, 1994).

Tabela 1. Osnovni klinički, hematološki i laboratorijski podaci nozoloških oblika

Hronična mijelomonocitna leukemija

Hronična mijelomonocitna leukemija (CMML) odnosi se na mijeloproliferativne neoplazme. Godine 1996, FAB grupa je predložila da se napravi razlika između dvije varijante CMML-a. Kada je broj leukocita manji od 13,0x10 9 /l, indikovana je varijanta MDS-CMML, a kada je leukocitoza veća od 13,0x10 9 /l, indikovana je varijanta MPN-CMML. Pokazalo se da je u odsustvu značajnih razlika u kliničkim i hematološkim znacima preživljavanje kod MDS-CMML varijante veće nego kod MPN-CMML varijante.

Hromozomske abnormalnosti se javljaju kod 20-15% pacijenata: del 7q, trisomija 8, der/del 12p; ali del 5q- se ne nalazi u ovoj varijanti.

Kod CMML-a, prekomjerna proliferacija monocita može uzrokovati splenomegaliju (kod 17% pacijenata) i hepatomegaliju (kod 13% pacijenata); ponekad se primjećuju limfadenopatija i hiperplastični gingivitis.

Prema klasifikaciji SZO-a razlikuju se sljedeći dijagnostički kriteriji za CMML:

monociti u perifernoj krvi više od 1,0x10 9 /l,
- manje od 20% blasta u krvi ili koštanoj srži,
- odsustvo Ph hromozoma ili BCR/ABL fuzionog gena,
- displazija jedne ili više mijeloidnih linija;

U odsustvu ili minimalnoj mijelodisplaziji, dijagnoza CMML-a se može postaviti ako:

Stečene klonske citogenetske abnormalnosti u koštanoj srži, ili
- u prisustvu stalne monocitoze tokom posljednja tri mjeseca uz isključenje drugih uzroka monocitoze.

Dijagnoza CMML-1 - ako postoji
Dijagnoza CMML-2 je prisustvo 5-19% blasta u krvi, 10-19% u koštanoj srži ili prisustvo Auer štapića i prisustvo blasta manje od 20% u krvi ili koštanoj srži.

Dijagnoza CMML-1 ili CMML-2 sa eozinofilijom postavlja se ako je pored ovih kriterijuma broj eozinofila u krvi veći od 1,5x10 9 /l.

U ovoj klasifikaciji CMML-a, broj blasta uključuje mijeloblaste, monoblaste i promonocite.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa CML i varijantama M4, M5 akutna mijeloična leukemija (AML).

Za CMML, najčešća monokemoterapija je hidroksiurea, čija se doza prilagođava ovisno o broju leukocita. Uporedivi rezultati su dobijeni terapijom 6-merkaptopurinom. Međutim, ovom terapijom se ne postižu potpune remisije.

Atipična hronična mijeloična leukemija

"Atipična hronična mijeloična leukemija" (aCML) razlikuje se od klasične CML po odsustvu Ph hromozoma i himernog BCR/ABL gena. Osim toga, aCML je povezan sa značajnom granulocitnom, često višelinijskom displazijom, koja se ne opaža kod CP CML.

Bolest ima agresivan tok. Prosječan životni vijek je 11-18 mjeseci. Diferencijalnu dijagnozu treba provoditi prvenstveno sa CML-om. Terapija je skoro identična onoj za CML.

Juvenilna mijelomonocitna leukemija

Juvenilna mijelomonocitna leukemija (jMML) je hematopoetska klonska bolest, koju karakterizira dominantna proliferacija neutrofilnih i monocitnih linija, odsustvo Ph hromozoma i BCR/ABL fuzionog gena.

U ovom slučaju, uočeno je prisustvo mutacija u porodici gena RAS, odgovornih za odgovor na faktore rasta; mutacije gena PTPN11 i gena NF1, odgovornih za reverznu regulaciju aktivnosti gena RAS. Ove mutacije omogućavaju rast mijeloidnih progenitora u koštanoj srži bez dodavanja faktora rasta.

Pregledom se u većini slučajeva otkriva hepatosplenomegalija i limfadenopatija. Češće se dijagnosticira kod djece ranog i adolescencija, mada i lica mogu da bole mlad. Diferencijalna dijagnoza se mora provesti sa CML i CMML u djetinjstvu. Kategorija jMML uključuje osobe sa Xp7 monosomijom. Terapija se sprovodi prema opšteprihvaćenim protokolima za lečenje CMML uz dodatak retinoida. Liječenje je moguće samo sa alogena transplantacija koštana srž(allo-BMT).

Hronična neutrofilna leukemija

U literaturi je opisano manje od 150 slučajeva ove bolesti, ali u većini slučajeva bolesti su bile povezane s prisutnošću druge patologije, posebno mijeloma.

Kasnija zapažanja, u odsustvu citogenetskih promjena, sugeriraju da je neutrofilija posljedica abnormalne proizvodnje citokina u prisustvu tumora ili abnormalnog upalnog odgovora. Klinički i laboratorijski podaci mogu odgovarati onima za CML u CP.

Međutim, u nekim slučajevima, citogenetske i molekularne studije su dokazale klonalnost neutrofilne linije. Stoga je kronična neutrofilna leukemija uključena u cMPN grupu prema klasifikaciji SZO uz preporuku da se potvrdi klonalna priroda mijeloične metaplazije podacima citogenetskih studija u prisustvu drugih tumorskih bolesti. Terapija, ako se dokaže klonalnost, provodi se na isti način kao i terapija za CML u odgovarajućoj fazi.

Hronična eozinofilna leukemija, nespecificirana (CEL NS)

Slučajevi mijeloproliferativnih neoplazmi u odsustvu preraspodjele PDGFRA, PDGFRB ili FGFR1 klasificiraju se kao CEL NS u prisustvu krvne eozinofilije >1,5x10 9 /L ili više, broj blasta u perifernoj krvi je manji od 20%, izostanak fuzionog gena BCR-ABL1, prisustvo inv (16) (p13.1; q22) ili t (16; 16) (p13.1; q22), proliferaciju eozinofila u koštana srž (BM) i tkiva raznih organa(srce, pluća, koža, centralni nervni sistem, gastrointestinalni trakt).

Potvrda klonalnosti leukemijskih ćelija u nekim slučajevima su abnormalnosti kariotipa: +8, monosomija 7, aberacija hromozoma 4, 6, 10, 15, kao i mutacija JAK2; nema klonalnosti T-ćelijskih receptora.

Diferencijalna dijagnoza provodi se kod raznih reaktivnih eozinofilija, hipereozinofilni sindrom (HES) i tumorske bolesti sa povećanjem broja eozinofila (Hodgkin limfom, akutna limfoblastna leukemija i CML). Ranije su HEL NS i HE spojeni u jednu nosološka grupa.

U sadašnjoj klasifikaciji, povećanje broja blasta u krvi >2%, u BM >5% i potvrda klonalnosti proliferirajućih ćelija omogućavaju razdvajanje ova dva patološka stanja. Terapija se provodi prema pravilima za liječenje CML-a uz obavezno propisivanje disagregantne terapije zbog prisustva sklonosti hiperkoagulaciji i moguće tromboze mezenteričnih žila.

SZO klasifikacija bolesti mastocita

SZO (2008) klasifikacija bolesti mastocita:

Kožna mastocitoza;
- indolentna sistemska mastocitoza;
- sistemska mastocitoza povezana sa klonskom hematološkom bolešću nemastocitne loze;
- agresivna sistemska mastocitoza;
- leukemija mastocita;
- sarkom mastocita;
- ekstrakutani mastocitom.

Pojam mastocitoze obuhvata grupu proliferirajućih bolesti mastocita koje karakterizira abnormalna proliferacija i akumulacija mastocita u jednom ili više organskih sistema.

Hematološke promjene u mastocitozi uključuju anemiju, leukocitozu s eozinofilijom, granulocitopeniju i trombocitopeniju. CM je zahvaćen kod pacijenata sa agresivnom ili leukemijskom varijantom. U trefinu, kada je koštana srž oštećena, otkrivaju se multifokalni klasteri ili infiltracija agregatima mastocita; histološki pregled otkriva difuznu intersticijsku infiltraciju.

Kožna mastocitoza ili urtikarija pigmentosa javlja se pretežno kod djece i manifestira se malim papuloznim, urtikarijalnim, buloznim i difuznim ružičastim osipom na koži.

Sistemska mastocitoza se češće opaža kod odraslih i karakterizira je abnormalna infiltracija mastociti ne samo kožu, već i koštanu srž, slezinu, gastrointestinalni trakt i dr unutrašnje organe. Kod nekih pacijenata sistemska mastocitoza je povezana s razvojem kronične MPN, rjeđe - MDS-a ili limfoidne proliferacije zrelih stanica.

U kliničkoj slici sistemske mastocitoze razlikuju se dvije grupe simptoma. Simptomi prve grupe uzrokovani su infiltracijom organa i tkiva mastocitima. Simptomi druge grupe su: intoksikacija, svrab, osteoporoza ili osteofibroza, dijareja i ulcerativne lezije gastrointestinalnog trakta, hemoragijski sindrom.

Klinička varijanta sistemske mastocitoze, koja se javlja sa masivnim oštećenjem koštane srži (više od 20% mastocita) i pojavom abnormalnih mastocita u krvi, označava se kao leukemija mastocita. Ovu opciju karakterizira odsustvo lezije kože i nepovoljan kurs.

Dijagnoza mastocitoze zasniva se na identifikaciji infiltracije mastocita u zahvaćenim organima i tkivima. Da bi se razjasnila dijagnoza, vrši se imunofenotipsko određivanje CD2, CD 25, triptaze (G3) ili određivanje mutacije c-kit (CD 117).

Diferencijalna dijagnoza reaktivne hiperplazije mastocita na pozadini alergijskih i tumorskih bolesti temelji se na morfološkim podacima.

U liječenju se koriste inhibitori proizvodnje i antagonisti medijatora koji se oslobađaju iz mastocita. Postoje izvještaji o pozitivnim rezultatima primjene interferona i

Više od 90% pacijenata su muškarci, obično stariji. SZO klasifikuje hipereozinofilni sindrom kao mijeloproliferativni poremećaj, priznajući da se svi slučajevi ne javljaju na nivou matičnih ćelija. Gotovo je nemoguće razlikovati klonsku proliferaciju eozinofila od reaktivne uzrokovane bezuzročnom prekomjernom proizvodnjom citokina. Ako nema znakova klonalnosti (npr. hromozomske abnormalnosti), postavlja se dijagnoza hipereozinofilnog sindroma; inače se dijagnostikuje eozinofilna leukemija.

Etiologija hipereozinofilnog sindroma nije poznata. Pretpostavlja se da su GM-CSF, IL-5 i IL-7 odgovorni za prekomjerno stvaranje eozinofila. Uprkos izraženoj sklonosti trombozi, nisu utvrđeni specifični poremećaji u koagulacionom i fibrinolitičkom sistemu.

Oštećenje unutrašnjih organa:

Hematopoetski poremećaji. Apsolutni broj eozinofila obično se kreće od 3000 do / μl; Dijagnoza se postavlja ako broj eozinofila prelazi 1/µL tokom 6 mjeseci ili duže i ne postoje drugi uzroci eozinofilije. Eozinofili su obično male zrele ćelije sa smanjenim brojem granula. Kod polovine pacijenata se otkriva normocitna normohromna anemija. U koštanoj srži je povećan broj mijeloidnih ćelija, 25-75% njih su eozinofili sa povećanjem broja nezrelih elemenata. Sadržaj mijeloblasta nije povećan, nema hromozomskih abnormalnosti.

Oštećenje nervnog sistema (40-70% slučajeva) manifestuje se cerebralnom embolijom, encefalopatijom i senzornom neuropatijom. U uzorcima biopsije otkrivaju se samo nespecifične promjene.

Zahvaćenost pluća (40-50% slučajeva) obično se manifestuje tokom dužeg vremenskog perioda neproduktivan kašalj. U nedostatku srčane insuficijencije i plućne embolije, testovi plućne funkcije su nepromijenjeni. Na rendgenskim snimcima, fokalno ili difuzno oštećenje pluća se otkriva u samo 20% pacijenata. Bronhijalna astma sa hipereozinofilnim sindromom je rijetka.

Druge mijeloproliferativne bolesti. Hipereozinofilni sindrom rijetko je praćen teškom mijelofibrozom i hiperplazijom drugih staničnih linija.

Eozinofilija s oštećenjem pojedinih organa nije praćena višestrukim oštećenjem organa, što se često opaža kod hipereozinofilnog sindroma.

III. Dijagnostika. Kriterijumi za hipereozinofilni sindrom:

1. Perzistentna eozinofilija više od 1500 μl"6 tokom 6 mjeseci.

2. Odsustvo helmintioza, alergijske reakcije i drugi uzroci eozinofilije.

3. Znakovi oštećenja unutrašnjih organa.

4. Odsustvo hromozomskih abnormalnosti (inače se postavlja dijagnoza eozinofilne leukemije).

Detaljna anamneza i fizikalni pregled, kompletna krvna slika, testovi funkcije jetre i bubrega, analiza urina.

Nivo IgE i serološki testovi na kolagenoze.

Rendgen grudnog koša.

Citološki, histološki i citogenetski pregled koštane srži.

Biopsija kožnih lezija.

Ponovljeni pregledi stolice na helminte i njihova jaja.

Pregled duodenalnog sadržaja i serološka pretraga na strongiloidijazu.

Inokulacija na podloge za bakterije, mikobakterije i gljivice.

IV. Prognoza. Više od 75% pacijenata preživi 5 godina, a 40% preživi 10 godina ili duže, ovisno o uspješnosti liječenja lezija unutrašnjih organa. Prognoza je nepovoljna za refraktorno zatajenje srca i leukocitozu iznad / µl.

V. Tretman. Sve dok nema znakova oštećenja unutrašnjih organa, terapiju treba suzdržati. Glukokortikoidi su najefikasniji. Kada se funkcija organa obnovi i broj eozinofila se smanji na gornja granica normalno liječenje se prekida. Ako je prednizon neučinkovit, propisuje se monokemoterapija hidroksiureom, vinkristinom ili klorambucilom. Polihemoterapiju treba izbjegavati. Leukafereza je beskorisna, jer se nivo eozinofila vraća na početnu vrijednost u roku od 24 sata. Često se propisuju antiagregacijski lijekovi (aspirin) ili antikoagulansi (varfarin), ali njihova efikasnost nije dokazana.

Hipereozinofilni sindrom, literatura:

Bain B.J. Eozinofilne leukemije i idiopatski hipereozinofilni sindrom. Br J Haematol 1996; 95:2.

Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. Klasifikacija mijeloidnih neoplazmi Svjetske zdravstvene organizacije (WHO). Blood 2002; 100:2292.

Weller PF, Bubley GJ. Idiopatski hipereozinofilni sindrom. Blood 1994; 83:2759.

Autoimuni simptomi

Trenutno se raspravlja da li postoje značajne razlike između ES i akutne eozinofilne leukemije (AEL). Dogovor nije postignut, ali izgleda da postoje neki simptomi koji se preklapaju. Uočena su dva tipa kliničkog ishoda i stepena visceralne zahvaćenosti. Kod pacijenata sa simptomima primarnog oštećenja srca i pluća, kao i vaskulitisa, kasniji klinički tok najvjerovatnije odgovara diseminiranom vaskulitisu. S druge strane, čini se da pacijenti s primarnom hepatoeplenomegalijom, neuobičajeno visokim brojem eozinofila u krvi i brzim kliničkim pogoršanjem imaju malignu ALE.

ES je vrlo rijedak kod djece. Mogu se uočiti varijante bolesti koje karakteriziraju izolirana oštećenja pojedinih organa. Primarna srčana lezija koja se dijagnosticira kao endokarditis s endomiokardijalnom fibrozom može zapravo biti varijanta ES.

Poznata su i druga autoimuna stanja koja se javljaju kod eozinofilije: eozinofilni fasciitis, reumatoidni artritis, periarteritis nodosa, hronični hepatitis, regionalni enteritis, eozinofilni cistitis, eozinofilni gastroenteritis i inficirani gastroperitonealni šant (vidi tabelu). Postoji slaganje oko toga da je eozinofilija u kroničnoj peritonealnoj dijalizi autoimune prirode. Potpuna rasprava o svakoj od kliničkih opcija je izvan okvira ovog poglavlja; neke od njih su spomenute u nastavku u kontekstu. diferencijalna dijagnoza za pacijente koji imaju simptome eozinofilije.

Pored sistemskih autoimunih bolesti, eozinofilija se može uočiti i tokom lokalnih upalnih procesa, koje je teško razlikovati od ranih stadijuma ES. Neke od ovih imunoloških bolesti opisane su u nastavku.

Eozinofilni fasciitis. Eozinofilni fasciitis je bolest koja zahvaća lice i kožu i teško se razlikuje od skleroderme. Od skleroderme se razlikuje po relativno akutnom početku, pojavi nakon neobične fizičke aktivnosti i osjetljivosti na kortikosteroidne hormone. Eozinofilija se obično nalazi u krvi i kožnom tkivu. Za razliku od skleroderme, u patogenezi upalnog procesa kod eozinofilnog fasciitisa važnija je degranulacija mastocita od depozita imunoloških kompleksa.

Eozinofilni gastroenteritis. Očigledno, kod eozinofilnog gastroenteritisa djeluje autoimuni mehanizam aktivacije kaskade komplementa od strane mastocita. Pacijenti se javljaju sa simptomima kao što su popodnevna mučnina, povraćanje, grčevi, periumbilikalni bol i rijetka, vodenasta stolica. Charcot-Leyden kristali, koji su produkti razgradnje eozinofila, mogu biti prisutni u stolici. Rektoskopija ili rektosigmoidna biopsija često otkriva zadebljanje crijevnog zida. Patogeneza ove bolesti nije u potpunosti shvaćena, ali postoje jaki dokazi u prilog autoimunom mehanizmu za njen razvoj.

Eozinofilni cistitis. Poznato je da upala mokraćnog mjehura podsjeća na druge oblike cistitisa koji se ne može riješiti, kao što je intersticijski cistitis zbog tuberkuloze i neoplazme mokraćne bešike, koji se javlja kao posljedica alergijskih ili imunoloških poremećaja. Stalna karakteristika je eozinofilija u krvi i zidu mokraćne bešike. Bolest obično ima kronični tok i kod nekih pacijenata je uzrokovana alergenima u hrani.

Hepatitis. Hepatitis se može javiti i kod eozinofilije. U većini slučajeva indikovana je mogućnost hepatitisa opšti simptomi i znakova, kod izolirane eozinofilije bez takvih simptoma teško je postaviti ispravnu dijagnozu.

Eozinofilija kod malignih neoplazmi

Poznato je da eozinofilija može biti simptom koji prati različite tumorske lezije. Najčešće se eozinofilija opaža u kombinaciji s karcinomom nazofarinksa i bronhija, kao i s adenokarcinomom želuca, debelog crijeva, maternice i štitne žlijezde. Osim toga, opaža se kod Hodgkinove bolesti i histiocitoma.

Po svoj prilici, eozinofilija kod malignih neoplazmi ima klinički značaj. Uočeno je da se eozinofilija može uočiti u tumorskom tkivu iu krvi. Tumori kod kojih je uočena eozinofilija u tkivu neoplazme imaju povoljniju prognozu od onih bez eozinofilije. Međutim, često se tumori koji se javljaju s eozinofilijom u krvi brzo šire i imaju nepovoljnu prognozu.

Maligna transformacija eozinofila je uočena u AEL (Sl.). Međutim, eozinofilija nije neuobičajena kod drugih leukemija, kao što su akutna limfoblastna leukemija (ALL) i akutna mijeloična leukemija (AML). Ponekad može biti vrlo teško razlikovati AEL od reaktivne eozinofilije povezane sa ALL ili AML. Najdefinitivniji odgovor na razlikovanje ovih tipova daju studije posebnih ćelijskih markera. Poteškoće u razlikovanju ES-a od eozinofilije povezane s leukemijom su ranije razmatrane. S tim u vezi, važno je napomenuti da su hloromi i blastomi (tj. nakupine eozinofila i blastnih ćelija) vrlo rijetki u ES, ali se često primjećuju kod leukemije. Pored toga, kada se porede pacijenti sa ES, kod kojih su rađene hromozomske studije, sa karpotipovima pacijenata sa potvrđenom dijagnozom leukemije, ustanovljeno je da ES obično nije praćen nikakvim poremećajima, za razliku od ALL, AML AEL, kod kojih su aneuploidni i primećuju se poliploidne promene. Zbog toga, studije kariotipa mogu biti kritične u razlikovanju ovih stanja.

Preparat koštane srži bolesnika s akutnom eozinofilnom leukemijom.

Blastni oblici eozinofila koji se infiltriraju u koštanu srž dominiraju nad drugim tipovima ćelija.

Eozinofilija u pedijatrijskoj praksi

Eozinofilni gastroenteritis je pretežno bolest djetinjstva, a većina pacijenata je mlađa od 20 godina. Alergijska anamneza nije uvijek dostupna.

Eozinofilija se obično javlja kod nedonoščadi i perzistira sve dok ne dostignu normalnu tjelesnu težinu. Trenutno se visok broj eozinofila smatra znakom anaboličkog stanja.

Akutna mijeloična leukemija - simptomi promijelocitne, monoblastne, mijelomonocitne mijeloične leukemije

Koncept akutne mijeloblastne (ili mijeloidne) leukemije (skraćeno AML) kombinuje nekoliko vrsta raka hematopoetski sistem osoba kod koje koštana srž postaje žarište raka

Onkohematolozi do danas nemaju ni jednog jedinog povjerenja u točne uzroke poremećaja hematopoetskog sustava, pa je prilično teško identificirati posebne rizične grupe, a još više predvidjeti vjerojatnost razvoja mijeloične leukemije, odnosno raka krvi. Nauka ulaže sve napore da stvara efikasne metode dijagnoza i liječenje AML-a, zbog čega akutna mijeloična leukemija, dijagnosticirana u ranim fazama, sada ima povoljnu prognozu za preživljavanje.

Kako nastaje mijeloična leukemija?

Ako zamislite ulogu koštane srži kao proizvođača čitavog niza krvnih stanica, onda će mijeloična leukemija izgledati kao svojevrsna sabotaža u ovoj dobro funkcionirajućoj proizvodnji.

Činjenica je da je poremećaj koštane srži kod mijeloične leukemije praćen oslobađanjem u sistem proizvodnje krvi ogromnog broja "nezrelih" ili nerazvijenih bijelih krvnih stanica - mijeloblasta - leukocita koji još nisu stekli svoju imunološku funkciju, ali u u isto vrijeme počelo se nekontrolirano umnožavati. Kao rezultat takve mutacije, poremećen je koordinirani proces redovite obnove leukocita u krvi i počinje brzo pomicanje punopravnih krvnih stanica abnormalnim stanicama prekursora. U ovom slučaju se ne pomiču samo leukociti, već i crvena krvna zrnca (eritrociti) i trombociti.

Vrste mijeloične leukemije

Zbog činjenice da se sama mutacija krvnih stanica rijetko razvija u tijelu u "čistom" obliku, već je najčešće praćena drugim mutacijama matičnih stanica i drugim patologijama, postoji mnogo razne forme i vrste mijeloične leukemije.

Ako je donedavno postojalo 8 glavnih tipova, podeljenih prema poreklu leukemijskih formacija, danas se u obzir uzimaju i mutacije koje su se javile u ćelijama na genetskom nivou. Sve ove nijanse utječu na patogenezu i prognozu životnog vijeka u jednom ili drugom obliku bolesti. Osim toga, određivanje vrste bolesti akutne mijeloične leukemije omogućava vam da odaberete odgovarajući režim liječenja.

Prema FAB-u, varijante mijelocitne lekoze dijele se u sljedeće podgrupe:

Karakteristike akutne promijelocitne leukemije

APL, ili APML, što znači akutna promijelocitna leukemija, je podtip mijeloične leukemije M3 prema FAB (francusko-američko-britanskoj klasifikaciji). Kod ove maligne bolesti, abnormalni broj promijelocita, koji su nezreli granulociti, akumulira se u krvi i koštanoj srži pacijenata.

Akutna promijelocitna leukemija definirana je tipičnom translokacijom hromozoma, što dovodi do stvaranja abnormalnih onkoproteina i nekontrolirane diobe mutiranih promijelocita. Otkrivena je sredinom 20. veka i dugo se smatrala jednim od fatalnih i ultraakutnih oblika mijeloične leukemije.

Trenutno, akutna promijelocitna leukemija pokazuje jedinstven odgovor na tretmane kao što su arsenik trioksid i trans-retinoična kiselina. Zahvaljujući tome, APL je postao jedan od najpovoljnije predviđenih i izlječivih podtipova bolesti akutne mijeloične leukemije.

Očekivano trajanje života za ovu varijantu AML-a u 70% slučajeva je 12 godina bez egzacerbacija.

Promijelocitna leukemija se dijagnosticira testovima koštane srži, testovima krvi i dodatnim citogenetskim studijama. Najpreciznija dijagnostička slika može se dobiti PCR (lancana reakcija polimeraze) istraživanjem.

Karakteristike akutne monoblastne leukemije

Akutna monoblastna leukemija pripada međuregionalnom obliku AML-a prema FAB klasifikaciji – varijanta M5, koja se javlja u 2,6% slučajeva kod dece i u 6-8% slučajeva kod odraslih (najčešće starijih).

Indikatori kliničku sliku praktički se ne razlikuju od akutne mijeloične leukemije, iako su opći simptomi dopunjeni težim intoksikacijama i visoke temperature tijela.

Bolest karakteriziraju i znaci neutropenije s prevladavanjem nekrotičnih promjena na sluznici nazofarinksa i usnoj šupljini, kao i upala jezika.

Glavno mjesto lokalizacije bolesti je koštana srž, ali se uočava i povećanje slezene i određenih grupa limfnih čvorova. U budućnosti može doći do infiltracije desni i krajnika, kao i metastaza tumora u unutrašnje organe.

Međutim, uz pravovremeno testiranje, otkrivanje maligne patologije i primjenu modernih režima liječenja, u 60% slučajeva predviđa se značajno poboljšanje stanja pacijenta.

Karakteristike eozinofilne leukemije

Akutna eozinofilna leukemija nastaje kao rezultat maligne transformacije eozinofila i može se pojaviti u pozadini adenokarcinoma štitnjače, maternice, crijeva, želuca, bronhija i nazofaringealnog karcinoma. Ova vrsta mijeloične leukemije slična je reaktivnoj eozinofiliji svojstvenoj akutnoj limfoblastnoj leukemiji (ALL) ili mijeloblastnoj leukemiji. Stoga, da bi razlikovali dijagnostiku, pribjegavaju studijama specifičnih staničnih krvnih markera.

Najkarakterističnije karakteristike ovog podtipa mijeloične leukemije su povećanje broja eozinofila i bazofila u krvnom testu, te povećanje veličine jetre i slezene.

Karakteristike mijelomonocitne leukemije

Posebnu zabrinutost modernim onkohematolozima izaziva takva podgrupa AML-a kao što je mijelomonocitna leukemija, čije vrste najčešće pogađaju djecu. Iako je među starijom populacijom rizik od obolijevanja od ove vrste mijeloične leukemije također visok.

Mijelocitna leukemija karakterizira akutni i kronični tok, a jedan od kroničnih oblika je juvenilna mijelomonocitna leukemija, karakteristična za djecu od prve godine života do 4 godine. Posebnost ovog podtipa je učestalost njegovog razvoja kod mladih pacijenata i veća sklonost bolesti kod dječaka.

Zašto se razvija mijeloična leukemija?

Unatoč činjenici da točni uzroci leukemije još uvijek nisu utvrđeni, u hematologiji postoji određena lista provocirajućih faktora koji mogu imati destruktivan učinak na aktivnost koštane srži:

• izlaganje radijaciji;
• nepovoljni životni uslovi životne sredine;
• rad u opasnoj proizvodnji;
• uticaj kancerogena;
• nuspojave kemoterapije za druge oblike raka;
• hromozomske patologije – Fanconi anemija, Bloom i Down sindromi;
• prisutnost patologija kao što su Epstein-Barr virus, limfotropni virus ili HIV;
• druga stanja imunodeficijencije;
• loše navike, posebno pušenje, roditelja bolesnog djeteta;
• nasledni faktor.

Kako se manifestuje mijeloična leukemija?

Zbog činjenice da simptomi mijeloične leukemije variraju ovisno o oblicima i tipovima AML-a, alokacija općih kliničkih pokazatelja u kategoriju simptoma je vrlo proizvoljna. U pravilu se prvi znakovi upozorenja otkrivaju u rezultatima krvnog testa, zbog čega liječnik mora propisati dodatne metode dijagnostika

AML kod djece

U slučaju male djece, koja su najosjetljivija na neku vrstu juvenilne mijelomonocitne leukemije, prisutnost sledeće simptome treba upozoriti roditelje i natjerati ih da odu kod ljekara:

1. Ako dijete ne dobija na težini;
2. Ako postoje kašnjenja ili odstupanja u fizičkom razvoju;
3. Povećan umor, slabost, bleda koža zbog anemije usled nedostatka gvožđa;
4. Prisutnost hipertermije;
5. Česte infekcije;
6. Povećana jetra i slezena;
7. Oticanje perifernih organa limfni čvorovi.

Naravno, prisustvo jednog ili više od navedenih simptoma ne znači da dijete definitivno boluje od juvenilne mijelocitne leukemije, jer su takvi pokazatelji karakteristični za mnoge druge bolesti. Ali, kao što znate, liječenje složenih bolesti je najefikasnije u ranim fazama, pa uzmite krvne pretrage i podvrgnite se drugim dijagnostičke procedure neće biti suvišno.

AML kod odraslih

• hronični umor, opšta slabost;
• gubitak težine i apetita;
• sklonost unutrašnjim krvarenjima, modricama, pojačanim krvarenjem;
• povećana krhkost kostiju;
• česte vrtoglavice i zimice;
• nestabilnost na zarazne patologije;
• mučnina;
• stalno bljedilo.

Jasno je da ovi simptomi ne mogu poslužiti kao jedini faktor u određivanju AML-a, tako da ne biste trebali sami dijagnosticirati rak.

Dijagnostičke procedure za AML

Prvi i osnovni dijagnostička mjera Za potvrdu mijeloične leukemije koristi se kompletan test krvi. Ako se otkrije patološka proliferacija određenih grupa krvnih stanica, propisuje se biopsija koštane srži. Za određivanje distribucije ćelije raka koristi se u organizmu:

• rendgenski i ultrazvučni pregledi;
• skeletna scintigrafija;
• kompjuterska i magnetna rezonanca.

U pravilu se sve dijagnostičke procedure provode u hematološkim i onkološkim klinikama, a kada se potvrdi dijagnoza AML, odmah se izrađuje plan liječenja. Od patogeneze (tečaj) različite forme Bolest se razlikuje na staničnoj i molekularnoj razini, prognoza životnog vijeka pacijenta u potpunosti ovisi o točnosti dijagnoze i adekvatnosti odabrane metode liječenja.

Terapijske mjere

Danas se liječenje mijeloične leukemije sastoji od 4 faze terapijskih mjera:

1. Indukcija uz intenzivnu upotrebu kemoterapije koja je osmišljena da uništi što više mijeloidnih stanica u najkraćem mogućem vremenu kako bi se postigao period remisije.
2. Konsolidacija s intenzivnom terapijom kombiniranih i dodatnih doza kemoterapije za uništavanje preostalih tumorskih stanica i smanjenje rizika od povratka bolesti.
3. Tretman centralnog nervnog sistema, koji se sprovodi kako bi se sprečilo da ćelije leukemije dođu do kičmene moždine i mozga, da bi se sprečile metastaze. Ako ćelije leukemije padaju u centralni nervni sistem, može se propisati kurs zračne terapije.
4. Dugotrajna terapija održavanja propisana za dug period(godinu ili više) i provodi se ambulantno s ciljem uništavanja preživjelih stanica raka.

Nuspojave kemoterapije

Unatoč učinkovitosti kemoterapije, ne pristaje svaki pacijent koristiti visoke doze kemoterapije, jer ova tehnika ima značajan nedostatak - nuspojave.

1. Najčešće nuspojava Smatra se da se citopenija razvija kao rezultat kršenja hematopoetskog procesa (mijelotoksičnost). Velika opasnost predstavlja pojavu leukopenije, jer usled nedostatka belih krvnih zrnaca organizam gubi imunološka zaštita od zaraznih bolesti povezanih sa opasnošću po život.
2. Ništa manji problem (ponekad i fatalan) nisu ni trombocitopenija i anemija deficijencije gvožđa potvrđena testovima, u borbi protiv kojih je organizam ponekad prezasićen elementima gvožđa, što dovodi do sekundarnih promena na unutrašnjim organima.
3. Uzimanje citostatika dovodi do mučnine i povraćanja, što pacijenti izuzetno loše podnose. Dugotrajno povraćanje dovodi do dehidracije i poremećaja ravnoteže elektrolita, anoreksije (potpunog gubitka apetita) pa čak i krvarenja u želucu.
4. Česta nuspojava je alopecija (ćelavost), oštećenje bubrega i srčanog mišića, žutica, ulceracija sluzokože i drugi simptomi. bočne komplikacije, koji se javljaju u zavisnosti od starosti pacijenta, stadijuma bolesti, kombinacije lekova i drugih faktora.

Da li je moguće pobijediti leukemiju?

Danas je prerano govoriti o potpunoj pobjedi nad leukemijom. Ali povećanje očekivanog životnog vijeka nakon intenzivne terapije za najmanje 5-7 godina zabilježeno je u prosjeku kod 60% pacijenata. Istina, prognoze za pacijente starije od 60 godina ne prelaze indikator od 10%. Stoga ne biste trebali čekati starost kako biste se ozbiljno brinuli o svom zdravlju. Proći preventivne preglede, pratite ishranu i način života i redovno dajte krv i urin.

eozinofilna leukemija

Rusko-italijanski medicinski rečnik sa indeksima ruskih i latinskih termina. - M.: “Ruso”. C.C. Prokopovich. 2003.

Pogledajte šta je "eozinofilna leukemija" u drugim rječnicima:

Leukemija - Mikropreparacija koštane srži bolesnika sa akutnom B limfocitnom leukoblastnom leukemijom ... Wikipedia

eozinofilna leukemija - (l. eosinophilica) kronična mijeloična leukemija, čiji morfološki supstrat predstavljaju pretežno acidofilni granulociti (eozinofili) ... Veliki medicinski rječnik

Akutna mijeloična leukemija - Bris koštane srži za akutnu mijeloidnu leukemiju. Strelice pokazuju Auer Bik... Wikipedia

Leukemija - Leukemija je naziv heterogenih klonskih malignih (neoplastičnih) bolesti hematopoetskog sistema, kod kojih maligni klon nastaje iz nezrelih hematopoetskih ćelija koštane srži. Sadržaj 1 Kurs 2 Principi ... ... Wikipedia

Leukemija - Leukemija je naziv heterogenih klonskih malignih (neoplastičnih) bolesti hematopoetskog sistema, kod kojih maligni klon nastaje iz nezrelih hematopoetskih ćelija koštane srži. Sadržaj 1 Kurs 2 Principi ... ... Wikipedia

Eozinofilija - MKB 10 D72.172.1 ICD 9 288.3288.3 Bolesti DB ... Wikipedia

Hronična mijelocitna leukemija - Hronična mijelocitna leukemija je grupa hroničnih leukemija kod kojih tumorske ćelije vrsta procitnih i citičnih prekursora mijeloidne serije. Raznolikost oblika hronične mijelocitne leukemije je posledica postojanja ... Wikipedije

Eozinofilni granulociti - Eozinofilni granulociti Tkivo: vezivno Istorija diferencijacije ćelija: Zigota → Blastomer → Embrioblast → Epiblast → Primarna ćelija mezoderma → Prehemangioblast → Hemangi ... Wikipedia

KRV je tečnost koja cirkuliše u njoj cirkulatorni sistem i transport gasova i drugih rastvorenih supstanci neophodnih za metabolizam ili koje su rezultat metaboličkih procesa. Krv se sastoji od plazme (bistra, blijeda tečnost žuta boja) i... ... Collier's Encyclopedia

Leukopoeza - (lat. leucopoesis, leukopoeza); leuko + gr. proizvodnja poiesis, obrazovanje; sinonim: leukogeneza, leukocitopoeza) formiranje leukocita; obično se javlja u hematopoetskom tkivu koštane srži. Leukocitopoeza (leukopoeza) uključuje ... ... Wikipedia

KRV - Mikroskopska slika krvi - velika goveda, kamila, konj, ovca, svinja, pas. Mikroskopska slika krvi - goveda (I>>), kamila (II), konj (III), ovca (IV), svinja (V), pas (VI): 1 - ... ... Veterinarski enciklopedijski rečnik

Koristimo kolačiće kako bismo vam pružili najbolje iskustvo na našoj web stranici. Nastavkom korištenja ove stranice, slažete se s ovim. U redu

Definicija i klinička slika

Hipereozinofilni sindrom se manifestuje visokom eozinofilijom u krvi i koštanoj srži, kao i infiltracijom unutrašnjih organa relativno zrelim eozinofilima. Više od 90% pacijenata su muškarci, obično starosti 20-50 godina. SZO klasifikuje hipereozinofilni sindrom kao mijeloproliferativni

tivnih bolesti, prepoznajući da ne nastaju svi slučajevi na nivou matičnih ćelija. Gotovo je nemoguće razlikovati klonsku proliferaciju eozinofila od reaktivne uzrokovane bezuzročnom prekomjernom proizvodnjom citokina. Ako nema znakova klonalnosti (na primjer, hromozomske abnormalnosti), stavite Dijagnoza, -a; m. Kratak ljekarski izvještaj o bolesti i stanju pacijenta, sačinjen na osnovu anamneze i sveobuhvatnog pregleda. Od grčkog - prepoznavanje, dijagnoza, -i; i. 1. Skup tehnika i metoda, uključujući instrumentalne i laboratorijske, koji omogućavaju prepoznavanje bolesti i postavljanje dijagnoze. Od grčkog - sposoban za prepoznavanje. 2. Dijagnoza, dijaliza, -a; m. peritonealna dijaliza. Metoda za korekciju ravnoteže vode i elektrolita i acidobazne ravnoteže i uklanjanje toksičnih supstanci iz organizma kada se dijalizatni rastvor unese u trbušnu šupljinu.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip17" id="jqeasytooltip17" id="jqeasytooltip17" Dijagnoza">диагноз!} hipereozinofilni sindrom; inače se dijagnostikuje eozinofilna leukemija. B. Etiologija hipereozinofilnog sindroma nije poznata. Pretpostavlja se da su GM-CSF, IL-5 i IL-7 odgovorni za prekomjerno stvaranje eozinofila. Uprkos izraženoj sklonosti trombozi, nisu utvrđeni specifični poremećaji u koagulacionom i fibrinolitičkom sistemu. B. Oštećenje unutrašnjih organa

Oštećenje srca (55-75% slučajeva). Biopsijski uzorci otkrivaju žarišta nekroze miokarda i povećan broj eozinofila u endokardu. Parietalni trombi u šupljinama srca mogu biti izvor tromboembolije. Otprilike 2 godine nakon pojave eozinofilije razvija se endomiokardijalna fibroza s mitralnom i trikuspidalnom insuficijencijom i restriktivnom kardiomiopatijom.

Oštećenje nervnog sistema (40-70% slučajeva) manifestuje se cerebralnom embolijom, encefalopatijom i senzornom neuropatijom. U uzorcima biopsije otkrivaju se samo nespecifične promjene.

Zahvaćenost pluća (40-50% slučajeva) obično se manifestuje kao dugotrajan, neproduktivan kašalj. U nedostatku srčane insuficijencije i plućne embolije, testovi plućne funkcije su nepromijenjeni. Na rendgenskim snimcima, fokalno ili difuzno oštećenje pluća se otkriva u samo 20% pacijenata. Bronhijalna astma sa hipereozinofilnim sindromom je rijetka.

Oštećenje kože i sluzokože - Urtikarija; i. Alergijska bolest praćena pojavom i nestankom mjehurića na koži koji svrbe, sličnih opekotinama od koprive.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip10" id="jqeasytooltip10" id="jqeasy" titletooltip1=" Koprivnjača">крапивница , Отек Квинке, син.: ангионевротический отек - гистаминзависимая аллергическая реакция немедленного типа, характеризующаяся внезапным развитием у человека ограниченного или диффузного отека жировой клетчатки и слизистых оболочек; чаще наблюдается на губах, лбу, щеках, веках, дорсальных частях стоп, в гортани.!}

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip3" id="jqeasytooltip3" title="jqeasytooltip3" Quinckeov edem">отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых - встречает­ся более чем у половины больных.!}

Oštećenje drugih organa. Kod 40% pacijenata slezena je uvećana. Javljaju se artralgija i izliv. Tečnost koja curi iz malih krvnih sudova u tkiva ili telesne šupljine zbog upale ili otoka

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip7" id="jqeasytooltip7" title="jqeasytooltip7" Izliv">выпот в серозные полости и син­дром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-!}

rockolitis, hronični aktivni hepatitis. Upalna bolest jetre uzrokovana inf. agensi, određeni lijekovi, industrijski i drugi otrovi; praćeno žuticom, promjenom boje stolice, hemoragijskim osipom, a ponekad i krvarenjem iz nosa. > Od grčkog. hepar (hcpatos) - jetra.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip8" id="jqeasytooltip8" title="jqeasytooltip8" Hepatitis">гепатит и синдром Бадда- Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. Дифференциальный диагноз - см. гл. 34, «Увеличение числа формен­ных элементов», п. IV).!}

A. Eozinofilna leukemija se razlikuje od hipereozinofilnog sindroma po povećanom sadržaju blasta u koštanoj srži i hromozomskim abnormalnostima.

B. Druge mijeloproliferativne bolesti. Hipereozinofilni sindrom rijetko je praćen teškom mijelofibrozom i hiperplazijom drugih staničnih linija.

B. Druge hemoblastoze, posebno akutna mijelomonoblastna leukemija sa eozinofilijom, T-ćelijski limfomi, limfogranulomatoza, -a; m. Oblik limfoma (tumori limfnog sistema), u kojem se u limfnim čvorovima proizvode posebne maligne ćelije (ćelije Reed-Berezovsky-Sternberga); U pravilu se razvija nakon 10 godina života, vrhunac incidencije je 20-29 godina i nakon 55 godina, češće kod muškaraca. Syn: Hodgkinova bolest.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip15" id="jqeasytooltip15" id="jqeasytooltip15" Limfogranulomatoza">лимфогранулематоз и другие.!}

D. Eozinofilija sa oštećenjem pojedinih organa nije praćena višestrukim oštećenjem organa, što se često opaža kod hipereozinofilnog sindroma.

D. Churg-Stroe sindrom je sistemski vaskulitis. Upala malih krvnih sudova, obično sa inf. i inf.-alergijski. bolesti (npr. reumatizam, sepsa, tifus itd.), koje se manifestuju malim hemoragičnim osipom (sa oštećenjem krvnih sudova kože), bolovima u stomaku (sa oštećenjem sudova trbušnih organa) itd. o Od lat. . vasculum - posuda.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip6" id="jqeasytooltip6" title="jqeasytooltip6" Vaskulitis">васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной , очаго­выми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и ско­плениями эозинофилов вокруг !} krvni sudovi. Ponekad je jedina razlika u tome što kod hipereozinofilnog sindroma obično nema bronhijalne astme.

EOZINOFILNA LEUKEMIJA

(l. eosinophilica) kronična mijeloična leukemija, čiji morfološki supstrat predstavljaju pretežno acidofilni granulociti (eozinofili).

Medicinski termini. 2012

Pogledajte i tumačenja, sinonime, značenja riječi i šta je EOSINOFILNA LEUKEMIJA na ruskom u rječnicima, enciklopedijama i referentnim knjigama:

• LEUKEMIJA u Popularnoj medicinskoj enciklopediji:
  - progresivna proliferacija patološki izmijenjenih (nezrelih) leukocita, koji se u povećanom broju nalaze u hematopoetskom tkivu, drugim organima i cirkulirajućoj krvi; klasifikovati...
• LEUKEMIJA u medicinskom rječniku:
  
• LEUKEMIJA
  leukemija (leukemija) - sistemska bolest krv, koju karakterizira zamjena normalne hematopoeze koštane srži proliferacijom manje diferenciranih i funkcionalno aktivnih stanica - rano...
• LEUKEMIJA u medicinskom smislu:
  (leukoza; leuk- + -oza; sinonim: leukemija zastarjela, leukemija - zastarjela) - uobičajeno ime tumori koji nastaju iz hematopoetskih ćelija i utiču na...
• LEUKEMIJA u Velikom enciklopedijskom rječniku:
  (leukemija leukemija), tumorska oboljenja hematopoetskog tkiva sa oštećenjem koštane srži i pomeranjem normalnih hematopoetskih izdanaka, povećanjem limfnih čvorova i slezene,...
• LEUKEMIJA u velikom Sovjetska enciklopedija, TSB:
  (od grčkog leukos - beo), leukemija, leukemija, tumor sistemska bolest hematopoetskog tkiva. Kod L. dolazi do poremećaja hematopoeze, izraženog u...
• EOZINOFILNO
  laka za farbanje...
• LEUKEMIJA u Enciklopedijskom rječniku:
  a, m., dušo Isto kao i leukemija; vidi takođe ALEAKEMIJA. Leukemija - koju karakteriše...
• LEUKEMIJA u Enciklopedijskom rječniku:
  LEUKO3, -a, m. Tumorska bolest hematopoetskog tkiva. II adj. leukemična,...
• LEUKEMIJA u Velikom ruskom enciklopedijskom rečniku:
  LEUIOZA (leukemija, leukemija), tumorska oboljenja hematopoetskog tkiva sa oštećenjem koštane srži i pomeranjem normalnih hematopoetskih klica, povećanjem limfnog tkiva. čvorovi i...
• LEUKEMIJA u Collierovom rječniku:
  (leukemija), grupa bolesti koje karakteriše transformacija određenih hematopoetskih ćelija u maligne, čija neograničena reprodukcija dovodi do njihove zamene normalnim koštanim ćelijama...
• LEUKEMIJA u potpunoj akcentovanoj paradigmi prema Zaliznyaku:
  leuko"z, leuko"zy, leuko"za, leuko"call, leuko"zu, leuko"zam, leuko"z, leuko"zy, leuko"zom, leuko"zami, leuko"ze, ...
• LEUKEMIJA u Novom rječniku stranih riječi:
  (gr. leukos beli) inače leukemija, leukemija - bolest hematopoetskog sistema, koju karakteriše prekomerna proliferacija krvnih elemenata, u kombinaciji sa njihovim zadržavanjem...
• LEUKEMIJA u Rječniku stranih izraza:
  [inače leukemija, leukemija, je bolest hematopoetskog sistema, koju karakteriše prekomerna proliferacija krvnih elemenata, u kombinaciji sa kašnjenjem njihovog sazrevanja, promenama u strukturi...
• LEUKEMIJA u rječniku ruskih sinonima:
  aleukemija, leukemija, bolest, bolest, leukemija, limfadenoza, ...
• LEUKEMIJA u Novom objašnjavajućem rečniku ruskog jezika Efremove:
  
• LEUKEMIJA u Lopatinovom rječniku ruskog jezika:
  leukoza,...
• LEUKEMIJA pun pravopisni rječnik Ruski jezik:
  leukemija,...
• LEUKEMIJA u pravopisnom rječniku:
  leukoza,...
• LEUKEMIJA u Ozhegovovom rječniku ruskog jezika:
  tumorska bolest hematopoeze...
• LEUKEMIJA u modernom eksplanatorni rječnik, TSB:
  (leukemija, leukemija), tumorske bolesti hematopoetskog tkiva sa oštećenjem koštane srži i pomeranjem normalnih hematopoetskih izdanaka, uvećanim limfnim čvorovima i...
• LEUKEMIJA u Efraimovom objašnjavajućem rječniku:
  leukemija m. Bolest hematopoetskog sistema, koju karakterišu promene u strukturi, svojstvima i odnosu krvi...
• LEUKEMIJA u Novom rečniku ruskog jezika Efremove:
  m. Bolest hematopoetskog sistema, koju karakteriziraju promjene u strukturi, svojstvima i omjeru krvi...
• LEUKEMIJA u Velikom modernom objašnjavajućem rečniku ruskog jezika:
  m. Bolest hematopoetskog sistema, koju karakteriziraju promjene u strukturi, svojstvima i omjeru krvnih elemenata; leukemija, rak krvi,...
• EOZINOFILNI FASCIITIS u medicinskom rječniku:
  
• AKUTNA LEUKEMIJA u medicinskom rječniku:
  
• EOZINOFILNI FASCIITIS u Velikom medicinskom rječniku:
  Eozinofilni fasciitis je bolest koju karakteriziraju kožne promjene nalik sklerodermi koje se javljaju u pozadini eozinofilije. Etiologija i faktori rizika - Akutne infekcije - ...
• AKUTNA LEUKEMIJA u Velikom medicinskom rječniku:
  Akutna leukemija je maligna bolest hematopoetskog sistema; morfološki supstrat - energetske ćelije. Frekvencija. 13,2 slučaja na 100.000 stanovnika među muškarcima...
• EOZINOFILNI TEST SA ADRENALINOM u medicinskom smislu:
  indikativni metod istraživanja funkcionalno stanje adenohipofize i kore nadbubrežne žlijezde, na osnovu činjenice da je u njihovom normalnom stanju sadržaj acidofila...
• LOKALNI EOZINOFILNI TEST u medicinskom smislu:
  pogledajte Test "koža...
• EOSINOPHILIC INDEX u medicinskom smislu:
  pokazatelj sazrijevanja acidofilnih granulocita (eozinofila) u koštanoj srži, što je omjer broja mladih stanica prema broju ...
• TEST "KOŽNOG PROZORA" (SINOPSIS: LOKALNI EOZINOFILNI TEST) u medicinskom smislu:
  alergični kožni test, koji se sastoji u određivanju promjene procenta eozinofilnih granulocita u ćelijskom sastavu otiska na staklu uzetog iz malog...
• EOZINOFILNA MONOCITOZA u medicinskom smislu:
  (monocytosis eosinophilica) vidi Monocitna eozinofilna groznica ...
• MIJELODISPLASTIČNI SINDROM u medicinskom rječniku:
  Mijelodisplastični sindrom (MDS) - grupa patološka stanja, karakterizirana poremećenom hematopoezom u svim klicama, koja se manifestuje pancitopenijom. MDS se često transformiše u akutni...
• ALERGIJSKI RINITIS u medicinskom rječniku:
  Alergijski rinitis - inflamatorna bolest, manifestuje se kompleksom simptoma u vidu curenja iz nosa sa začepljenim nosom, kijanje, svrbež, rinoreja, oticanje sluzokože...
• SCLERODERMA SYSTEMIC u medicinskom rječniku:
  
• CELIACIA u Medicinskom rječniku.
• HRONIČNA MIJELOLEUKEMIJA u medicinskom rječniku:
  Hronična mijeloidna leukemija (CML) karakteriše se proliferacijom ćelija monocitnog i granulocitnog porekla sa povećanjem broja leukocita u perifernoj krvi do 50x109/li više. ...
• ŽUTA GROZNICA u medicinskom rječniku:
  Žuta groznica je akutna zarazna bolest koju karakteriše hemoragijski sindrom, oštećenje kardiovaskularnog sistema, jetre i bubrega. Etiologija. Uzročnik je žuta…
• HRONIČNA LIMFOLEUKEMIJA u medicinskom rječniku:
  Kroničnu limfocitnu leukemiju (CLL) karakterizira naglo povećanje broj zrelih limfoidnih ćelija u krvi, limfnim čvorovima, slezeni, jetri. Izvor tumora je progenitorska ćelija...
• REUMATSKE BOLESTI u Medicinskom rječniku.
• APLASTIČNA ANEMIJA u medicinskom rječniku:
  Aplastična anemija je grupa patoloških stanja koje karakteriše pancitopenija u perifernoj krvi zbog inhibicije hematopoetske funkcije koštane srži. Klasifikacija - kongenitalni…
• EOZINOFILNA PNEUMONIJA u medicinskom rječniku:
  Eozinofilna pneumonija je grupa bolesti koje karakterizira eozinofilna infiltracija plućnog tkiva i eozinofilija u perifernoj krvi i/ili likvoru. Preovlađujuća starost je…
• TERMIN TRUDNOĆE u Medicinskom rječniku.
• ALERGIJA NA HRANU u medicinskom rječniku:
  Alergije na hranu su simptomi koji se redovito javljaju povezani s konzumacijom određene hrane i uzrokovani reakcijama preosjetljivosti. Prave alergije na hranu se otkrivaju otprilike...
• HIPOVITAMINOZA I HIPERVITAMINOZA E u medicinskom rječniku:
  Vitamin E (tokoferoli) je grupa vitamina rastvorljivih u mastima koji se nalaze u mnogim biljnim uljima; štite nezasićene lipide ćelijske membrane od oksidacije. Sadržaj…
• GASTRITIS u medicinskom rječniku:
  Gastritis je lezija želučane sluznice sa izraženom upalnom reakcijom u slučaju akutni tok ili sa morfofunkcionalnim restrukturiranjem u slučaju ...
• CELIACIA u Velikom medicinskom rječniku.
• SCLERODERMA SYSTEMIC u Velikom medicinskom rječniku:
  Sistemska sklerodermija (SSc) je difuzna bolest vezivno tkivo, koja nastaje kao rezultat sistemske progresivne dezorganizacije vezivnog tkiva sa preovlađujućim fibrozno-atrofičnim promjenama na koži...

Hronična leukemija je, prije svega, složena patološki proces, tokom kojeg je poremećen algoritam sazrevanja ćelija.

Rak krvi se razvija sporo, u prosjeku 10-15 godina. Sam početak bolesti može biti neprimjetan, ali kako napreduje to se osjeti.

Da, i to se dešava na veoma raznolik način. Diferencijacija tumorskih stanica i njihov dugi razvoj glavne su karakteristike kronične leukemije.

• Sve informacije na stranici su samo u informativne svrhe i NISU vodič za akciju!
• Može vam dati TAČNU DIJAGNOSTIKU samo DOKTOR!
• Molimo Vas da se NE samoliječite, već zakažite pregled kod specijaliste!
• Zdravlje Vama i Vašim najmilijima! Ne odustaj

Simptomi

On rana faza leukemije, može se pojaviti sljedeće:

• slabost i bol;
• povećanje veličine slezene;
• povećani limfni čvorovi u područje prepona, u pazuhu, na vratu.

Kako bolest napreduje, simptomi se mijenjaju. Kao i sam proces, oni postaju složeniji i bolniji.

Kasnije se mogu pojaviti sljedeći simptomi:

• brz i neodoljiv zamor;
• vrtoglavica;
• visoka tjelesna temperatura;
• znojenje, posebno noćno znojenje;
• krvarenje desni;
• anemija;
• težina u hipohondrijumu;
• brz gubitak težine;
• gubitak apetita;
• povećanje jetre.

Posljednje faze karakterizira učestalost zarazne bolesti i pojavu tromboze.

Dijagnostika

Za potpunu i duboku dijagnozu moderna medicina predstavlja čitav proces koji koristi različite metode i smjerove. Svi su zasnovani na laboratorijskim istraživanjima.

Za početak se radi analiza krvi, jer upravo ovaj postupak pokazuje potpunu sliku bolesti pacijenta.

Dijagnoza se zasniva na ovim informacijama. Kod kronične leukemije, broj trombocita i crvenih krvnih zrnaca je nizak, dok je broj bijelih krvnih stanica veći od normalnog.

Poslije biohemijske analize, krvna slika će pokazati sve detalje o kvaru različitih organa i njihove sisteme. Zatim se vrši punkcija.

Ovaj proces se formira u dvije faze:

• punkcija koštane srži. Na osnovu rezultata ove procedure potvrđuje se dijagnoza i moguće metode liječenja.
• punkcija kičmena moždina . Ovaj proces pomaže u identifikaciji tumorskih ćelija, jer se one brzo šire specifično na cerebrospinalnu tečnost. Nakon dobijanja rezultata formira se program hemoterapije, jer se karakteristike organizma i uticaj bolesti na njega razlikuju kod pacijenata.

U zavisnosti od vrste bolesti, mogu se uraditi: imunocitohemija, genetske studije, citohemija, rendgenske studije(u slučaju da su zglobovi i kosti oštećeni leukemijom), CT skener(za analizu limfnih čvorova trbušne duplje), MRI (pregled kičmene moždine i mozga), ultrazvuk

Klasifikacija

Mijelomonocitni

Mijelomonocitna leukemija je jedna od vrsta mijelomonoblatne leukemije, u kojoj blastne stanice mogu biti osnova za granulocite ili monocite.

Ova vrsta je češća kod djece i starijih osoba.

Kod ove bolesti, anemija se jasnije manifestira. Stalni umor, bljedilo i netolerancija organizma na fizičku aktivnost, krvarenje i modrice su glavne karakteristike. Takođe, mijelomonocitna leukemija može dovesti do neuroleukemije (poremećaj centralnog nervnog sistema).

Myeloblastic

Razlog za pojavu je defekt DNK u ćelijama koštane srži koje još nisu sazrele. Istovremeno, savremeni liječnici ne mogu navesti glavni razlog, jer pojava ove bolesti često može biti posljedica radijacije, trovanja benzenom, zagađenja spoljašnje okruženje. Ova vrsta se može pojaviti kod ljudi različitog uzrasta, ali njega akutni oblik javlja se češće kod odraslih.

Mijeloidna leukemija dovodi do nekontroliranog razvoja nezrelih stanica koje više ne mogu stabilno funkcionirati. Gde zrele ćelije krv svih vrsta se smanjuje. Ovaj tip je podijeljen na svoje podtipove.

Monocitni

Monocitna leukemija je tumorski proces u kojem se povećava broj monocitnih ćelija. glavna karakteristika Ova vrsta je anemija, koja može biti jedini simptom dugo vremena. Često se ova vrsta leukemije javlja kod ljudi starijih od 50 godina ili kod djece u prvoj godini života.

Diseminirana intravaskularna koagulacija ponekad se javlja kod pacijenata s monocitnom leukemijom. U ovom slučaju gotovo da nema povećanja jetre i limfnih čvorova, ali se veličina slezene može povećati.

Megakariocitni

Megakariocitna leukemija je vrsta leukemije u kojoj su blastne ćelije megakarioblasti. Ova vrsta je prilično rijetka. Često se naziva "hemoragična trombocitemija", ali krvarenje se ne nalazi uvijek kod pacijenata. Češće ga karakterizira izuzetno aktivna krvna trombocitoza.

Često kod djece sa Downovim sindromom, djece mlađe od 3 godine i odraslih.

Mijelocitnu lozu karakterizira klonalnost. Zbog toga se često povećava slezena, krvarenje u desni, krvarenje iz nosa, bljedilo i jak umor, otežano disanje, slaba otpornost na zarazne bolesti i bol u kostima.

Eozinofilni

Sam naziv vrste govori da eozinofilnu leukemiju prati proces povećanja broja eozinofila. Hipereozinofilni sindrom, bronhijalna astma, urtikarija, dermatoza, eozinofilni koštani granulom mogu uzrokovati ovu bolest. Kod djece, eozinofilna leukemija se javlja s visokom tjelesnom temperaturom, povećanjem broja leukocita i eozinofila u krvi te povećanjem veličine slezene i jetre.

Limfni

Limfna leukemija - rak, u kojoj je zahvaćeno limfno tkivo. Tumor se razvija vrlo sporo, a proces hematopoeze može biti poremećen samo njime kasne faze. Ova vrsta leukemije najčešće se javlja kod osoba starijih od 50 godina.

Prvi simptom su povećani limfni čvorovi.

Slezena takođe postaje prilično uvećana. Opća slabost, učestalost zaraznih bolesti i nagli gubitak težine također su simptomi limfne leukemije.

Liječenje hronične leukemije

Postavlja se pitanje: hronična leukemija - prolazi li bolest ili ne?
Liječenje leukemije provodi se ovisno o njenoj vrsti, rizičnoj grupi i fazi.
Grupe se određuju na osnovu staničnih promjena, distribucije procesa bolesti i simptoma. Ljudima sa niskim rizikom se ne daje sekvencijalni tretman. Oni su podvrgnuti pažljivom posmatranju. Ali u slučaju komplikacija ili progresije leukemije, liječenje je izuzetno neophodno.

Pacijenti sa srednjim ili visoka grupa Rizici bez očiglednih simptoma također ne podliježu liječenju. Terapija se propisuje samo kada se razviju simptomi bolesti.

Kemoterapija se provodi primjenom Chlorambucila.

Ako se kod pacijenta pojave nuspojave, ovaj antitumorski lijek može se zamijeniti ciklofosfamidom. Steroidni lijekovi se koriste rjeđe. Neki pacijenti se podvrgavaju kombinovanoj kemoterapiji.

Antitumorski lijekovi, koji se koriste u različitim kombinacijama, uništavaju tumorske stanice.

Hemoterapija je podijeljena u dvije faze:

• indukciona terapija. Ova faza je veoma intenzivna tokom perioda od 4-6 nedelja. Ako se liječenje ne nastavi, remisija uzrokovana indukcijskom terapijom može nestati;
• terapija konsolidacije. Ima za cilj uništavanje patoloških ćelija. U tom periodu pacijent uzima lijekove koji smanjuju otpornost organizma na terapiju.

Transplantacija koštane srži igra važnu ulogu u liječenju kronične leukemije.

Proizvedene ćelije se uništavaju zračenjem, a nove se unose zajedno sa zdravim ćelijama donora. Danas je popularna nova tehnika - bioimunoterapija pomoću monoklonskih antitijela, u kojoj se tumorske stanice uništavaju bez oštećenja zdravog tkiva.

Prognoza

Za mijelomonocitnu leukemiju ishod bolesti je često povoljan, 60% djece se oporavi.

Ljudi koji imaju mijeloblastna leukemija bez odgovarajućeg tretmana umiru. Ali moderna oprema i tehnike mogu dati šansu za preživljavanje ovisno o svojoj raznolikosti, starosti i opšte stanje. Sada se 50-60% oporavi. Statistika preživljavanja starijih ljudi je mnogo lošija.

Limfoidna leukemija prilično teško liječiti. Glavne faze zavise od klasifikacije ove vrste. Ali generalno, 60-70% pacijenata se oporavi.

Monocitna leukemija izlječiv, ali prilično težak. Kada koristite polikemoterapiju ili transplantaciju koštane srži, povećavaju se šanse za preživljavanje.

Megakariocitna leukemija je jedan od najtežih tipova. Gotovo polovina pedijatrijskih pacijenata ne preživi. Kod odraslih je broj izliječenih mnogo manji. Kod djece sa Downovim sindromom, ovaj oblik leukemije je gotovo uvijek izlječiv.

Pacijenti kojima je dijagnosticirana limfna leukemija pravilnim odabirom metoda liječenja u prosjeku žive 5-6 godina, ponekad i 10-20, ali kao rezultat umiru od upale pluća, anemije i sepse. Limfocitna leukemija je rijetka kod odraslih, ali čini polovinu leukemija kod djece. Ova vrsta je izlječiva.