Defectos cardíacos congénitos a congénitos. Defectos cardíacos congénitos

Los defectos cardíacos pueden ocurrir solos o en combinación entre sí. Las cardiopatías congénitas pueden aparecer inmediatamente después del nacimiento de un niño o presentarse de forma oculta. Los defectos cardíacos congénitos ocurren con una frecuencia de 6 a 8 casos por cada mil nacimientos, lo que representa el 30% de todos los defectos del desarrollo. Ocupan el primer lugar en mortalidad de recién nacidos y niños del primer año de vida. Después del primer año de vida, la mortalidad disminuye drásticamente y no más del 5% de los niños mueren entre 1 y 15 años. Está claro que se trata de un problema grande y grave.

El tratamiento de las anomalías cardíacas congénitas sólo es posible quirúrgicamente. Gracias a los avances en la cirugía cardíaca, se han hecho posibles cirugías reconstructivas complejas para enfermedades cardíacas congénitas que antes eran inoperables. En estas condiciones, la tarea principal al organizar la asistencia a los niños con cardiopatías congénitas es el diagnóstico oportuno y la prestación de atención asistencia calificada en una clínica quirúrgica.

El corazón es como una bomba interna formada por músculos que bombea sangre constantemente a través de una compleja red de vasos de nuestro cuerpo. El corazón consta de cuatro cámaras. Las dos cámaras superiores se llaman aurículas y las dos cámaras inferiores se llaman ventrículos. La sangre fluye secuencialmente desde las aurículas a los ventrículos y luego a las grandes arterias gracias a las cuatro válvulas cardíacas. Las válvulas se abren y cierran, permitiendo que la sangre fluya en una sola dirección. Por tanto, el funcionamiento correcto y fiable del corazón está determinado por una estructura correcta.

Causas de defectos cardíacos congénitos.

En una pequeña proporción de los casos, los defectos congénitos son de naturaleza genética, pero se considera que las principales razones de su desarrollo son las influencias externas en la formación del cuerpo del niño, principalmente en el primer trimestre (virales, por ejemplo, rubéola y otras enfermedades maternas, el alcoholismo, la drogadicción, el uso de ciertos medicamentos, exposición a radiaciones ionizantes, etc.).

Uno de los factores importantes es también la salud del padre.

También existen factores de riesgo para tener un hijo con una cardiopatía congénita. Estos incluyen: edad materna, enfermedades endocrinas cónyuges, toxicosis y amenaza de interrupción del primer trimestre del embarazo, antecedentes de muerte fetal, presencia de niños con malformaciones congénitas en parientes cercanos. Sólo un genetista puede evaluar cuantitativamente el riesgo de tener un hijo con una cardiopatía congénita en una familia, pero cada médico puede dar un pronóstico preliminar y derivar a los padres a una consulta médica y biológica.

Manifestaciones de defectos cardíacos congénitos.

Con una gran cantidad de defectos cardíacos congénitos diferentes, siete de ellos son los más comunes: comunicación interventricular (CIV), que representa aproximadamente el 20% de todos los casos de defectos cardíacos congénitos, y comunicación interauricular (CIA), conducto arterioso persistente ( PDA), coartación de aorta, estenosis aórtica, estenosis pulmonar y transposición de grandes grandes vasos(TCS) 10-15% cada uno. Hay más de 100 defectos cardíacos congénitos diferentes. Hay muchas clasificaciones; la última clasificación utilizada en Rusia corresponde a la Clasificación Internacional de Enfermedades.

A menudo se utiliza la división de los defectos en azul, acompañado de cianosis de la piel, y blanco, en el que la piel es de color pálido. Los defectos de tipo azul incluyen la tetralogía de Fallot, la transposición de los grandes vasos, la atresia pulmonar, los defectos de tipo blanco incluyen la comunicación interauricular, la comunicación interventricular y otros.

Cuanto antes se detecte un defecto cardíaco congénito, mayor será la esperanza de su tratamiento oportuno.

Un médico puede sospechar que un niño tiene un defecto cardíaco basándose en varios signos:

• El niño al nacer o poco después del nacimiento presenta un color azul o cianótico en la piel, labios, orejas. O la cianosis aparece durante la lactancia o cuando el bebé llora.
• Con defectos cardíacos blancos, pueden aparecer piel pálida y extremidades frías.
• Al escuchar el corazón, el médico detecta soplos. el bebe hace ruido característica obligatoria defecto cardíaco, sin embargo, obliga a un examen más detallado del corazón.
• El niño muestra signos de insuficiencia cardíaca. Esta suele ser una situación muy desfavorable. Los cambios se detectan en el electrocardiograma, las radiografías y el examen ecocardiográfico.

Incluso con un defecto cardíaco congénito, durante algún tiempo después del nacimiento, un niño puede tener una apariencia bastante saludable durante los primeros diez años de vida. Sin embargo, más tarde el defecto cardíaco comienza a manifestarse: el niño se queda atrás en desarrollo fisico, aparece dificultad para respirar durante el esfuerzo físico, palidez o incluso cianosis de la piel.

Para establecer un diagnóstico verdadero, es necesario un examen completo del corazón utilizando equipos modernos y costosos de alta tecnología.

Complicaciones

Los defectos congénitos pueden complicarse con insuficiencia cardíaca, endocarditis bacteriana, neumonía temprana y prolongada en el contexto de estancamiento de la circulación pulmonar, hipertensión pulmonar elevada, síncope (a corto plazo), síndrome de angina e infarto de miocardio (más típico de la estenosis aórtica, origen anómalo). de la arteria coronaria izquierda), dificultad para respirar - ataques cianóticos.

Prevención

Dado que las causas de las cardiopatías congénitas aún no se conocen bien, es difícil determinar las medidas preventivas necesarias que garanticen la prevención del desarrollo de cardiopatías congénitas. Sin embargo, que los padres cuiden su salud puede reducir significativamente el riesgo de desarrollar enfermedades congénitas El niño tiene.

Pronóstico

Con una detección temprana y la posibilidad de un tratamiento radical, el pronóstico es relativamente favorable. En ausencia de tal oportunidad, es dudoso o desfavorable.

¿Qué puede hacer su médico?

El tratamiento de las cardiopatías congénitas se puede dividir fundamentalmente en quirúrgico (en la mayoría de los casos es el único tratamiento radical) y terapéutico (normalmente auxiliar). Muy a menudo, la cuestión del tratamiento quirúrgico se plantea antes del nacimiento del niño, si se trata de "defectos azules". Por lo tanto, en tales casos, el parto debe tener lugar en hospitales de maternidad de hospitales de cirugía cardíaca. El tratamiento terapéutico es necesario si el momento de la operación puede posponerse para una fecha posterior.

Si la pregunta se refiere a "defectos pálidos", entonces el tratamiento dependerá de cómo se comporta el defecto a medida que el niño crece. Lo más probable es que todo tratamiento sea terapéutico.

¿Qué puedes hacer?

Debe tener mucho cuidado con su salud y la salud del feto. Vayamos pensativamente al tema de la procreación. Si sabe que su familia o la de su cónyuge tienen parientes con defectos cardíacos, existe la posibilidad de que un niño nazca con un defecto cardíaco. Para no perderse esos momentos, una mujer embarazada debe advertir esto a su médico y someterse a todo durante el embarazo.

Defectos cardíacos congénitos surgen como resultado de una interrupción de la formación del corazón y de los vasos que se extienden desde él. La mayoría de los defectos interrumpen el flujo de sangre dentro del corazón o a través de los círculos grandes (BCC) y de circulación pulmonar (MPC). Los defectos cardíacos son el defecto congénito más común y son la principal causa de muerte infantil por defectos congénitos.

Etiología. La causa de la cardiopatía congénita puede ser genética o factores ambientales, pero normalmente una combinación de ambos. Las causas más conocidas de defectos cardíacos congénitos son cambios genéticos puntuales o mutaciones cromosómicas en forma de deleción o duplicación de segmentos de ADN. Las mutaciones cromosómicas importantes, como las trisomías 21, 13 y 18, causan aproximadamente entre el 5 y el 8 % de los casos de cardiopatías congénitas. Las mutaciones genéticas ocurren debido a la acción de tres mutágenos principales:

Mutágenos físicos (principalmente radiación ionizante).

Mutágenos químicos (fenoles de barnices, pinturas; nitratos; benzopireno por fumar; consumo de alcohol; hidantoína; litio; talidomida; medicamentos teratogénicos: antibióticos y CTP, AINE, etc.).

Mutágenos biológicos (principalmente el virus de la rubéola en el cuerpo de la madre, que conduce a la rubéola congénita con la tríada característica de Greg: cardiopatía congénita, cataratas, sordera, así como diabetes mellitus, fenilcetonuria y lupus eritematoso sistémico en la madre).

Patogénesis. Hay dos mecanismos principales.

1. Deterioro de la hemodinámica cardíaca → sobrecarga de las partes del corazón por volumen (defectos como insuficiencia valvular) o resistencia (defectos como estenosis de los orificios o vasos) → agotamiento de los mecanismos compensadores involucrados → desarrollo de hipertrofia y dilatación de las partes del corazón → desarrollo de insuficiencia cardíaca (y, en consecuencia, trastornos hemodinámicos sistémicos).

2. Alteración de la hemodinámica sistémica (plétora/anemia de MCC y BCC) → desarrollo de hipoxia sistémica (principalmente circulatoria con defectos blancos, hemica con defectos azules, aunque con el desarrollo de insuficiencia cardíaca aguda del ventrículo izquierdo, por ejemplo, hipoxia tanto ventilatoria como difusa ocurrir) .

Clasificación:

Las enfermedades del corazón se dividen convencionalmente en 2 grupos:

1. blanco(pálido, con derivación de izquierda a derecha, sin mezcla de sangre arterial y venosa). Incluye 4 grupos:

Con enriquecimiento de la circulación pulmonar (ductus arterioso persistente, comunicación interauricular, comunicación interventricular, comunicación AV, etc.).

Con agotamiento de la circulación pulmonar (estenosis pulmonar aislada, etc.).

Con agotamiento de la circulación sistémica (estenosis aórtica aislada, coartación de la aorta, etc.)

Sin alteración significativa de la hemodinámica sistémica (disposiciones del corazón - dextro-, sinistro-, mesocardia; distopía cardíaca - cervical, torácica, abdominal).

2. azul(con descarga de sangre de derecha a izquierda, con mezcla de sangre arterial y venosa). Incluye 2 grupos:

Con enriquecimiento de la circulación pulmonar (transposición completa de los grandes vasos, complejo de Eisenmenger, etc.).

Con agotamiento de la circulación pulmonar (tetralogía de Fallot, anomalía de Ebstein, etc.).

Las manifestaciones clínicas de la cardiopatía congénita se pueden combinar en 4 síndromes:

síndrome cardíaco(quejas de dolor en el área del corazón, dificultad para respirar, palpitaciones, interrupciones en la función cardíaca; durante el examen: palidez o cianosis, hinchazón y pulsación de los vasos del cuello, deformación pecho según el tipo de joroba del corazón; palpación: cambios en la presión arterial y las características del pulso periférico, cambios en las características del impulso del vértice durante la hipertrofia/dilatación del ventrículo izquierdo, aparición de un impulso cardíaco durante la hipertrofia/dilatación del ventrículo derecho, ronroneo sistólico/diastólico del gato durante la estenosis ; percusión: expansión de los límites del corazón según las secciones expandidas; auscultación - cambios de ritmo, fuerza, timbre, solidez de los tonos, aparición de ruidos característicos de cada defecto, etc.).

Síndrome de insuficiencia cardíaca(aguda o crónica, ventricular derecha o izquierda, disnea-crisis cianóticas, etc.).

Síndrome de hipoxia sistémica crónica(retrasos en el crecimiento y desarrollo, síntomas de baquetas y gafas de reloj, etc.)

Síndrome de dificultad respiratoria(principalmente con cardiopatías congénitas con enriquecimiento de la circulación pulmonar).

Complicaciones de la cardiopatía congénita:

Insuficiencia cardíaca (ocurre en casi todas las enfermedades cardíacas congénitas).

Endocarditis bacteriana (observada más a menudo con cardiopatía congénita cianótica).

Neumonía temprana y prolongada en un contexto de estancamiento de la circulación pulmonar.

Hipertensión pulmonar elevada o síndrome de Eisenmenger (característico de la cardiopatía congénita con enriquecimiento de la circulación pulmonar).

Síncope por síndrome de pequeño gasto hasta el desarrollo de accidente cerebrovascular.

Síndrome de angina e infarto de miocardio (más típico de estenosis aórtica, origen anómalo de la arteria coronaria izquierda).

Ataques de disnea-cianótica (ocurren en la tetralogía de Fallot con estenosis infundibular de la arteria pulmonar, transposición de las grandes arterias, etc.).

Anemia relativa: con cardiopatía congénita cianótica.

Anatomía patológica. Con defectos cardíacos congénitos, el proceso de hipertrofia miocárdica en niños en los primeros 3 meses de vida implica no solo un aumento en el volumen de las fibras musculares con hiperplasia de sus ultraestructuras, sino también una verdadera hiperplasia de los cardiomiocitos. Al mismo tiempo, se desarrolla hiperplasia de las fibras argirófilas de reticulina del estroma cardíaco. Los cambios distróficos posteriores en el miocardio y el estroma, hasta el desarrollo de micronecrosis, conducen a una proliferación gradual. tejido conectivo y la aparición de cardiosclerosis difusa y focal.

La reestructuración compensatoria del lecho vascular de un corazón hipertrofiado se acompaña de un aumento de los vasos intramurales, las anastomosis arteriovenosas y las venas más pequeñas (los llamados vasos de Viessen-Tebezia) del corazón. Debido a los cambios escleróticos en el miocardio, así como al aumento del flujo sanguíneo en sus cavidades, aparece un engrosamiento del endocardio debido al crecimiento de fibras elásticas y de colágeno en él. La reestructuración del lecho vascular también se desarrolla en los pulmones. Los niños con defectos cardíacos congénitos experimentan un retraso en el desarrollo físico general.

Muerte Ocurre en los primeros días de vida por hipoxia con formas de defectos particularmente graves o más tarde por el desarrollo de insuficiencia cardíaca. Dependiendo del grado de hipoxia, causada por una disminución del flujo sanguíneo en la circulación pulmonar y la dirección del flujo sanguíneo a través de vías anormales entre la circulación pulmonar y sistémica, los defectos cardíacos se pueden dividir en dos tipos principales: azul y blanco. Con los defectos de tipo azul, hay una disminución del flujo sanguíneo en la circulación pulmonar, hipoxia y la dirección del flujo sanguíneo a lo largo de un camino anormal, de derecha a izquierda. Con los defectos de tipo blanco, no hay hipoxia, la dirección del flujo sanguíneo es de izquierda a derecha. Sin embargo, esta división es esquemática y no siempre aplicable a todos los tipos de defectos cardíacos congénitos.

Defectos congénitos con división alterada de las cavidades del corazón.. Las comunicaciones interventriculares son comunes y dependen del retraso en el crecimiento de una de las estructuras que forman el tabique, lo que resulta en una comunicación anormal entre los ventrículos. Más a menudo, se observa un defecto en la parte superior del tejido conectivo (membranosa) del tabique. El flujo sanguíneo a través del defecto es de izquierda a derecha, por lo que no se observan cianosis ni hipoxia (tipo de defecto blanco). El grado del defecto puede variar, hasta la ausencia total del tabique. Con un defecto importante, se desarrolla hipertrofia del ventrículo derecho del corazón; con un defecto menor, no se producen cambios significativos en la hemodinámica.

El defecto del tabique primum aparece como un orificio ubicado directamente encima de las válvulas ventriculares; con un defecto del tabique secundario, hay un agujero ovalado muy abierto, desprovisto de válvula. En ambos casos, el flujo sanguíneo se produce de izquierda a derecha, no se producen hipoxia ni cianosis (tipo de defecto blanco). El desbordamiento de sangre hacia la mitad derecha del corazón se acompaña de hipertrofia del ventrículo derecho y expansión del tronco y las ramas de la arteria pulmonar. La ausencia total del tabique interventricular o interauricular conduce al desarrollo corazón de tres cámaras- un defecto grave, en el que, sin embargo, durante el período de compensación no se observa una mezcla completa de sangre arterial y venosa, ya que el flujo principal de una u otra sangre conserva su dirección y, por tanto, el grado de hipoxia aumenta a medida que avanza la descompensación. .

Defectos cardíacos congénitos con división alterada del tronco arterioso. Un tronco arterioso común en ausencia total de división del tronco arterioso es raro. Con este defecto, un tronco arterial común se origina en ambos ventrículos, en la salida hay 4 válvulas semilunares o menos; el defecto a menudo se combina con un defecto del tabique interventricular. Las arterias pulmonares parten del tronco común, no lejos de las válvulas, antes de las ramas de los grandes vasos de la cabeza y el cuello; pueden estar completamente ausentes y luego los pulmones reciben sangre de las arterias bronquiales dilatadas. Con este defecto, se observa hipoxia severa y cianosis (tipo de defecto azul), los niños no son viables.

Estenosis y atresia de la arteria pulmonar. Se observa cuando el tabique del tronco arterial se desplaza hacia la derecha, a menudo combinado con una comunicación interventricular y otros defectos. Cuando la arteria pulmonar se estrecha significativamente, la sangre ingresa a los pulmones a través del conducto arterioso y las arterias bronquiales en dilatación. El defecto se acompaña de hipoxia y cianosis grave (tipo de defecto azul).

Estenosis y atresia aórtica son consecuencia del desplazamiento del tabique del tronco arterial hacia la izquierda. Son menos comunes que el desplazamiento del tabique hacia la derecha y suelen ir acompañados de hipoplasia del ventrículo izquierdo del corazón. En este caso, se observa un grado agudo de hipertrofia del ventrículo derecho del corazón, dilatación de la aurícula derecha y una cianosis general aguda. Los niños no son viables.

Estrechamiento del istmo aórtico (coartación), hasta su atresia, se compensa con el desarrollo de circulación colateral a través de las arterias intercostales, arterias del tórax y una hipertrofia aguda del ventrículo izquierdo del corazón.

Conducto arterioso parcheado Puede considerarse un defecto si está presente con expansión simultánea en niños mayores de 3 meses de vida. El flujo sanguíneo es de izquierda a derecha (tipo de defecto blanco). Un defecto aislado se presta bien a la corrección quirúrgica.

Defectos cardíacos congénitos combinados. Entre los defectos combinados, son más comunes la tríada, la tetralogía y la pentada de Fallot. Tríada de Fallot Tiene 3 signos: comunicación interventricular, estenosis de la arteria pulmonar y, como consecuencia, hipertrofia del ventrículo derecho. Tetralogía de Fallot Tiene 4 signos: comunicación interventricular, estrechamiento de la arteria pulmonar, dextraposición de la aorta (desplazamiento de la boca aórtica hacia la derecha) e hipertrofia del ventrículo derecho del corazón. Pentada de Fallot Además de estos cuatro, incluye un quinto signo: la comunicación interauricular. La tetralogía de Fallot es la más común (40-50% de todos los defectos cardíacos congénitos). En todos los defectos del tipo Fallot, se observa flujo sanguíneo de derecha a izquierda, disminución del flujo sanguíneo en la circulación pulmonar, hipoxia y cianosis (defectos de tipo azul). Los defectos congénitos combinados más raros incluyen comunicación interventricular con estenosis del orificio auriculoventricular izquierdo ( enfermedad de lutambashe), comunicación interventricular y dextraposición aórtica ( enfermedad de eisenmenger) y una rama de la arteria coronaria izquierda del tronco pulmonar (Síndrome de Bland-White-Garland), hipertensión pulmonar primaria ( enfermedad de aerz), dependiendo de la hipertrofia de la capa muscular de los vasos pulmonares (pequeñas arterias, venas y vénulas), etc.

Enfermedad cardíaca: ¿qué es? Bajo nombre común implica un grupo enfermedades cardiacas, unidos por la presencia de patologías en la estructura del músculo cardíaco, válvulas y vasos sanguíneos. Se diagnostican defectos cardíacos congénitos y adquiridos. La patología adquirida puede desarrollarse a cualquier edad. Aparece como una complicación tras enfermedades infecciosas o debido a muchos factores. La cardiopatía congénita ocurre durante el desarrollo fetal y, a menudo, se detecta durante la detección antes del nacimiento. Las diferencias en los síntomas se deben al tipo de patología, pero los más específicos son la piel pálida, la presencia de soplo cardíaco, insuficiencia cardíaca o pulmonar y retraso en el desarrollo físico. Para establecer este diagnóstico se utilizan técnicas de investigación modernas. La cirugía es la principal forma de mejorar las cardiopatías congénitas. Si esta patología Es una amenaza para la vida, la operación se realiza en las primeras horas o días.

Defecto cardiaco congenito

El principal factor que provoca la formación de un defecto congénito son las anomalías en la formación del flujo sanguíneo, acompañadas de insuficiencia cardíaca. Aproximadamente el 1% de los bebés nacen con un defecto cardíaco congénito. Se trata de una desviación insignificante en la anatomía del corazón y los vasos sanguíneos o una patología compleja del músculo cardíaco, que representa una grave amenaza para los humanos. La cardiopatía congénita es una desviación independiente del órgano, pero puede ir acompañada de una variedad de trastornos de los sistemas nervioso, musculoesquelético o digestivo.

Defectos cardíacos congénitos comúnmente observados:

• defecto septal ventricular;
• comunicación interauricular;
• estrechamiento y crecimiento excesivo de la aorta;
• crecimiento excesivo de la arteria pulmonar;
• conducto arterioso no cerrado;
• Desplazamiento de los principales vasos.

Defecto septal ventricular

VSD es patología congénita corazón, manifestado como un agujero en el músculo entre los ventrículos. Un defecto similar suele observarse en los recién nacidos, aproximadamente en un tercio de todos los defectos cardíacos congénitos. Su ubicación principal es el tercio superior (membranoso) del tabique interventricular, directamente debajo de las valvas de la válvula aórtica y al lado de la válvula tricúspide. En el 2% de los casos, los agujeros se encuentran en la parte media del músculo. Es extremadamente raro observar ambos defectos al mismo tiempo.

El tamaño de los agujeros varía de 1 a 30 mm y mayores. Los defectos se clasifican en: grandes (diámetro igual o mayor que la luz aórtica), medianos (diámetro de un cuarto a la mitad de la luz aórtica) y pequeños. Agujeros ovalados o redondos talla grande Se encuentra en la región membranosa superior del tabique. En la parte media hay agujeros redondos de pequeño diámetro. La CIV a menudo se combina con otros defectos: conducto arterioso persistente, CIA, estrechamiento de la aorta, patología. la válvula mitral, una disminución en la luz de la aorta o la arteria pulmonar.

Comunicación interauricular

La TEA es una patología del desarrollo del corazón, en la que aparece un agujero en el tabique entre las aurículas. Con esta anomalía, una cierta cantidad de sangre de la aurícula izquierda fluye constantemente hacia la derecha. Debido a esto, aumenta la presión en la circulación pulmonar y, en consecuencia, aumenta la carga sobre el ventrículo derecho. Esta anomalía congénita puede desarrollarse de forma independiente o ir acompañada de otros trastornos.

Ausencia tratamiento necesario conduce al agotamiento del músculo cardíaco, alteración del ritmo y posible formación de un coágulo de sangre, que puede provocar un derrame cerebral o un infarto de miocardio. Con esta patología congénita, la esperanza de vida no supera los 50 años.

Hay 3 modificaciones de ASD:

• ventana ovalada abierta. Este agujero se forma en el período prenatal. Después del nacimiento, se cierra mediante una válvula especial, que al año de edad crece completamente. A veces porque Anomalía congenital Las valvas de la válvula no se cierran y, con el menor aumento de presión, una cierta cantidad de sangre puede fluir del ventrículo izquierdo al derecho.
• Un defecto del tabique primario se localiza en el tercio inferior del tabique interauricular, encima de las válvulas entre las aurículas y los ventrículos. En algunos casos, la patología se extiende a las válvulas, que dejan de funcionar normalmente.
• En su parte superior se forma un defecto del tabique secundario. El agujero conecta las partes superiores de las aurículas. Al mismo tiempo, se pueden observar patologías en la formación de la vena cava superior.

Coartación y estenosis aórtica

La coartación de la aorta es una patología congénita del desarrollo, que se manifiesta como un cierre total o parcial de la luz de la aorta en su istmo o en las secciones torácica y abdominal. Objetivamente, se trata de un defecto vascular congénito en el que el corazón se desarrolla normalmente. Su clasificación como cardiopatía congénita se explica por una desviación en la dinámica del sistema cardiovascular, y el cierre aórtico se desarrolla simultáneamente con otros defectos estructurales del corazón.

Se conoce la localización del cierre: esta es el área de transición del arco aórtico hacia la parte descendente del vaso. Esta ubicación se explica por la disminución natural de la luz del vaso en el arco.

Existe una distinción entre los tipos de patología "adulta" y "infantil". En el primer caso, el estrechamiento del vaso se produce debajo de la rama de la arteria subclavia izquierda con un conducto arterioso cerrado. En el segundo, el conducto arterioso no está cerrado.

También existen 3 tipos de coartación provocadas por características anatómicas:

• Aislado – no acompañado de otras patologías cardíacas;
• Combinado con un conducto arterioso no cerrado: posductal, yuxtaductal, preductal.
• Acompañado de patologías cardíacas congénitas: TEA, CIV, etc.

La estenosis aórtica es un estrechamiento (engrosamiento de las paredes) del vaso junto a la válvula aórtica. Debido a esto, el flujo sanguíneo del ventrículo izquierdo se ralentiza. Esta anomalía se acompaña de un defecto de la válvula mitral. La enfermedad es congénita o adquirida. La patología congénita se detecta después del nacimiento o en una edad avanzada.

estenosis pulmonar

Esta es una patología congénita del corazón, que se manifiesta en el crecimiento excesivo de la arteria pulmonar. El estrechamiento de la luz del vaso ralentiza el flujo sanguíneo y aumenta la carga sobre el ventrículo. Como resultado, se desarrolla hipertrofia ventricular con desviaciones hemodinámicas.

Existen varios tipos de estenosis arterial:

• valvular: el estrechamiento se encuentra al lado de la válvula del ventrículo derecho. Es causada por un defecto valvular;
• subvalvular: estrechamiento en el ventrículo derecho;
• supravalvular: estrechándose debajo de la válvula.

La estenosis de tipos 1 y 3 a veces va acompañada de CIV.

Conducto arterioso permeable

Se trata de una patología congénita del desarrollo del corazón, en la que se mantiene la comunicación entre la arteria pulmonar y la aorta a través del vaso arterial. En condiciones normales, su crecimiento excesivo se produce en los primeros 2-4 meses. Con tal anomalía, la sangre arterial y venosa se mezcla, lo que conduce a una mayor carga en el ventrículo y presión en el círculo pulmonar.

Transposición de los grandes vasos.

Esta patología del sistema cardiovascular está determinada por cambios en la ubicación de los vasos principales. En este caso, la aorta y la arteria pulmonar cambian de posición. Durante la transposición, se ubican paralelos, pero en el estado normal deberían cruzarse. El movimiento patológico de los vasos sanguíneos es un defecto cardíaco congénito de tipo azul que requiere una intervención quirúrgica inmediata.

Hay dos tipos de transposición:

• con flujo sanguíneo pulmonar normal. Puede ir acompañado de CIA, CIV, conducto arterioso persistente;
• con disminución del flujo sanguíneo pulmonar. Puede ir acompañado de estrechamiento de la arteria pulmonar o su combinación con APM.

Causas de defectos cardíacos congénitos.

La causa de la cardiopatía congénita en los recién nacidos es:

• Patología cromosómica;
• Deformación mutacional de genes;
• Impacto factores externos;
• Predisposición poligénica-multifactorial.

Todo tipo de anomalías en los cromosomas conducen a desarrollo anormal su estructura y cantidad. Esto provoca numerosas patologías multisistémicas de la formación del cuerpo, por ejemplo, defectos cardíacos congénitos. La aparición de un cromosoma adicional en un par conduce al desarrollo de las siguientes anomalías: defectos de los tabiques interventricular e interauricular o sus diversas combinaciones. Las patologías de los cromosomas sexuales provocan la aparición de agujeros en el tabique interventricular o un estrechamiento de la luz aórtica.

Entre los factores nocivos ambiente Atención especial vale la pena prestarle atención enfermedades virales, peligroso para las mujeres embarazadas, exposición a la radiación, uso de medicamentos específicos, malos hábitos y trabajar en condiciones peligrosas. Provocan defectos cardíacos congénitos en los recién nacidos, especialmente si se presentan antes de la semana 20. desarrollo intrauterino cuando se ponen órganos internos. De particular peligro son: rubéola, herpes, tuberculosis, citomegalia, toxoplasmosis y otros.

Clasificación de defectos cardíacos congénitos.

En la práctica, se utilizan métodos para clasificar las cardiopatías congénitas basándose en la patología hemodinámica. Teniendo en cuenta su efecto sobre la circulación pulmonar, las cardiopatías congénitas se clasifican:

• con ligeras desviaciones en la circulación pulmonar: defecto congénito de la válvula mitral del corazón, crecimiento excesivo de la válvula aórtica, deficiencia de la válvula pulmonar, etc.
• con aumento del flujo sanguíneo sin cianosis: conducto arterioso persistente, fístula aortopulmonar, CIV, CIA y otros.
• con flujo sanguíneo insuficiente sin cianosis - estrechamiento de la arteria pulmonar, con desarrollo de cianosis - enfermedad de Fallot, enfermedad de Ebstein, subdesarrollo del ventrículo derecho.
• con alteraciones en las conexiones entre las partes del corazón y los vasos principales: desplazamiento de las arterias, un solo tronco arterial, desviación de la aorta y el tronco pulmonar del ventrículo, enfermedad de Taussing-Bing, etc.

• Defectos cardíacos congénitos “azules”: tríada o tetralogía de Fallot, fusión de la válvula tricúspide, desplazamiento de los vasos principales. Es típica la coloración azul de los labios y las placas ungueales.
• El tipo "pálido" de defecto congénito con secreción arteriovenosa es un conducto arterioso no cerrado. Síntoma: piel pálida.
• La formación de una obstrucción en el camino del flujo sanguíneo es el cierre de la luz aórtica.

Según las estadísticas, sin el tratamiento necesario, más del 50% de los niños mueren antes de cumplir un año. Diagnostico temprano y una intervención oportuna puede reducir significativamente la tasa de mortalidad.

Síntomas

Los síntomas de la cardiopatía congénita son muy diversos y pueden confundirse fácilmente con algunas otras dolencias del cuerpo. No es en absoluto necesario que un defecto cardíaco congénito se manifieste inmediatamente después del nacimiento. A menudo hay casos en los que los aparatos de ultrasonido no detectan este defecto en el desarrollo de un corazón joven durante el embarazo. Un niño recién nacido puede complacer a los padres durante algún tiempo, quienes ni siquiera se darán cuenta de que el bebé no se encuentra bien.

Síntomas de cardiopatía congénita en recién nacidos.

El síntoma principal en tal temprana edad hay un murmullo en el corazón. En esta etapa de la vida, sólo una visita oportuna al pediatra ayudará a determinarlo. Al escuchar atentamente el corazón, un médico experimentado puede diagnosticar fácilmente signos de enfermedad cardíaca congénita. Las madres también deben observar el color de la piel de sus hijos. Como regla general, debido a una circulación sanguínea insuficientemente activa y a una saturación de oxígeno, la piel puede volverse pálida y, en algunos casos, incluso azulada. Otros síntomas de una cardiopatía congénita incluyen letargo y taquicardia. Las madres lactantes deben prestar atención al apetito de su bebé. Si tu recién nacido regurgita con frecuencia y no amamanta bien, consulta inmediatamente con un especialista. Sin embargo, el signo más evidente de una cardiopatía congénita es el llanto. En los primeros días de vida, los niños suelen ser caprichosos, ya que su cuerpo aún se está adaptando a un funcionamiento estable, pero si el bebé comienza a ponerse azul, esto ya debería ser una llamada de atención.

Síntomas de cardiopatías congénitas en niños.

Los principales síntomas de una cardiopatía congénita pueden no aparecer hasta los dos años. El signo más notable de enfermedad cardíaca en los niños es la dificultad para respirar y no es necesario realizar un esfuerzo físico intenso. Basta que un niño simplemente recite una rima o hable un rato para sentir la falta de aire.

Entre los 8 y los 12 años, un niño puede desarrollar signos de cardiopatía congénita, como dolores de cabeza frecuentes. Por regla general, van acompañados de debilidad y mareos e incluso desmayos, especialmente en situaciones excitantes o situaciones de emergencia Por lo tanto, no debes exponer a tu hijo a estrés y cambios emocionales. También vale la pena prestar atención a las quejas del niño. Los ritmos cardíacos y del pulso excesivos son sólo algunos de los signos que acompañan a la enfermedad. Además del cuadro general de malestar, también se pueden sumar dolores periódicos en el corazón, abdomen y en toda la parte inferior del cuerpo en su conjunto. Como resultado de estos síntomas, puede incluso producirse un retraso en el desarrollo físico y mental (tanto de todo el organismo como de los órganos individuales). Muy a menudo, el crecimiento y desarrollo de las extremidades del cuerpo, tanto los huesos como el tejido muscular blando, se congela parcial o completamente.

Síntomas de cardiopatías congénitas en adolescentes.

Por los síntomas de una enfermedad cardíaca congénita, es posible determinar la enfermedad no solo en un bebé, sino también en un adolescente. Como regla general, la principal diferencia en la apariencia del paciente es la coloración azulada de la piel alrededor de la boca. En algunos casos, la decoloración azul puede extenderse a las orejas y la nariz. Los dedos de manos y pies también son azules. Además, las falanges exteriores se engrosan y las placas ungueales se vuelven casi redondas. Este síntoma suele denominarse síndrome del "vidrio de reloj" o del "muslo".

La hinchazón excesiva de pies y piernas también puede indicar problemas cardíacos.

Sin embargo, las diferencias externas no son el único signo de cardiopatía congénita. Vale la pena prestar atención al comportamiento humano. Como regla general, las personas con esta enfermedad rara vez son los "cabecillas". La mayoría de las veces se trata de adolescentes inactivos y flemáticos. Prefieren un descanso tranquilo a la sombra a los juegos activos.

Síntomas de cardiopatía congénita en un adulto.

También se puede reconocer a un adulto con síntomas de cardiopatía congénita por un signo como "joroba del corazón". Este concepto generalmente se denomina cambio en el volumen del cofre en una dirección mayor.

Una persona con una cardiopatía congénita debe controlar constantemente sus niveles de hemoglobina. Como regla general, en estas personas es más alto de lo normal.

Hay otro síntoma común a todas las edades y categorías: la susceptibilidad a las enfermedades pulmonares virales. Enfermedades pulmonares perseguirá a una persona en todas las etapas de su vida hasta que suceda cirugía, y el defecto cardíaco congénito no se corregirá.

En otras palabras: no importa quién sea usted, adulto o niño, no debe sobreestimar su salud. Escuche a su cuerpo y preste atención a los cambios en él, porque puede ser síntoma de una enfermedad en particular.

Diagnóstico

Hoy en día es posible identificar defectos cardíacos congénitos durante el desarrollo fetal. El método tradicional de examen en esta etapa es ultrasonografía feto El médico presta atención a la posición del corazón, la simetría y el tamaño de las cámaras cardíacas con válvulas, la distancia entre los vasos principales y su dirección. Si se detecta alguna patología, se deriva a la gestante a una ecocardiografía fetal especializada. Le permite identificar sólo un cierto número de defectos cardíacos: trastornos que cambian el tamaño de las cámaras del corazón, defectos en los tabiques entre las cámaras del corazón, transposición de las grandes arterias. Por diversas razones, no todos los defectos cardíacos pueden detectarse durante el desarrollo fetal.

Métodos para diagnosticar defectos cardíacos congénitos.

Examen medico

En el momento del nacimiento de un niño, el diagnóstico primario se realiza durante un examen realizado por un pediatra o un cardiólogo pediátrico. El médico realiza una auscultación (escucha) del corazón y los pulmones, lo que permite identificar soplos, sonidos extraños que difieren del ritmo de los latidos del corazón. Un especialista también puede identificar violaciones mediante signos externos: color de piel, forma del pecho, discrepancia entre altura y peso y normas de edad, dificultad para respirar, respiración rápida.

Si se detectan desviaciones de la norma, el niño es enviado a exámenes adicionales. Algunos defectos cardíacos congénitos particularmente graves y potencialmente mortales aparecen en las primeras horas de vida. Los trastornos menos graves se diagnostican durante los primeros años de vida, cuando surgen complicaciones por trastornos circulatorios. Y algunos defectos que no representan un gran peligro se detectan solo a una edad suficientemente avanzada durante los exámenes preventivos. Todo depende del tipo de defecto cardíaco y de la capacidad compensatoria del organismo.

Métodos de investigación adicionales

• Ecocardiografía. La ecocardiografía, realizada en un niño ya nacido, le permite ver una imagen más precisa de la estructura del corazón, identificar defectos y anomalías en el mismo, evaluar el trabajo del corazón y medir el diámetro de los grandes vasos. Y cuando se utilizan dispositivos Doppler, también se puede evaluar la velocidad y la dirección del flujo sanguíneo en los vasos y en el propio corazón.
• Electrocardiografía. La electrocardiografía registra el trabajo del corazón y permite diagnosticar trastornos del ritmo y de la conducción. Un electrocardiograma puede indicar la presencia de agrandamiento de las cámaras del corazón, lo que puede ser consecuencia del desarrollo de un defecto orgánico.
• Química de la sangre. Un análisis de sangre bioquímico ayuda a evaluar la disfunción de otros órganos con el desarrollo de enfermedades cardíacas.
• Radiografía de los órganos del tórax. Para determinar cambios en la forma del corazón, su tamaño y la relación entre estos tamaños y el volumen del tórax, utilice Examen de rayos xórganos de la cavidad torácica. Además, una radiografía puede revelar un estancamiento de líquido en los pulmones, lo que es un signo de una serie de defectos congénitos. Este estudio se puede complementar con la introducción de agentes de contraste mediante cateterismo de la arteria femoral (angiografía, ventriculografía). Como resultado, puede ver la forma del corazón y los vasos sanguíneos, evaluar su permeabilidad e identificar estrechamientos (estenosis). A través de este catéter es posible insertar un sensor que evalúa la presión arterial en la cavidad del corazón y los vasos sanguíneos. También es posible extraer sangre, mediante cuyo análisis es posible determinar si la mezcla de sangre venosa y sangre arterial, que indica la presencia de formaciones patológicas que conectan las estructuras del corazón.
• Oximetría de pulso. La oximetría de pulso se realiza para evaluar la saturación de oxígeno en sangre. Para ello se utiliza un sensor especial que se coloca en el dedo. La información que contiene se transmite a un dispositivo que calcula la concentración de oxígeno en los glóbulos rojos.
• Imagen de resonancia magnética. La resonancia magnética le permite crear una imagen tridimensional del corazón e identificar la ubicación y la naturaleza del defecto cardíaco.

Esta enfermedad es la anomalía intrauterina más común en los niños. Por lo tanto, los padres que enfrentan este problema se preguntan si las cardiopatías congénitas se pueden tratar.

Algunos defectos cardíacos complejos se diagnostican en los recién nacidos inmediatamente en el hospital de maternidad. En este sentido, en lugar de ser dado de alta, el niño es enviado al servicio de cardiología. Las opciones de tratamiento y la atención del paciente dependerán de la gravedad y complejidad de la enfermedad. Cuadro clinico con tal diagnóstico siempre es diferente.

Tratamiento de defectos cardíacos congénitos en niños.

El tratamiento tiene como objetivo mejorar el estado del paciente, corrigiendo los defectos de la cavidad cardíaca, para que el niño pueda llevar una vida normal en el futuro, es decir, alcanzar un nivel óptimo de calidad de vida del paciente.

Dependiendo de la edad del paciente, será observado por un pediatra, un cardiólogo pediátrico y, en adultos, por un cardiólogo habitual.

Es posible curar completamente algunos defectos cardíacos con cirugía. Las operaciones las realizan cirujanos cardíacos: tanto en los primeros días de vida de los niños como durante el primer año de vida. Si se diagnostica un conducto arterioso permeable, siempre que no haya síntomas, potencialmente mortal, las tácticas de esperar y ver son posibles. Existe la posibilidad de que el defecto se cierre por sí solo en los dos primeros años de vida del niño.

Al realizar cardio cirugía Se corta la pared torácica o se inserta una sonda en los vasos.

Desafortunadamente, cuando se diagnostica un corazón de tres cámaras (caracterizado por la presencia de una aurícula y dos ventrículos, o dos aurículas y un ventrículo), la intervención quirúrgica no es posible. Un vicio así es incompatible con la vida.

El proceso de tratamiento incluye no sólo la corrección quirúrgica, sino también métodos terapéuticos.

Los métodos terapéuticos en el tratamiento de defectos cardíacos congénitos tienen como objetivo fortalecer el músculo cardíaco y garantizar un suministro sanguíneo normal. Métodos de tratamiento terapéutico:

• terapia de drogas(recepción medicamentos);
• procedimientos fisioterapéuticos ( masoterapia, actividad física ligera).

El tratamiento quirúrgico de los defectos cardíacos congénitos tiene como objetivo eliminar los defectos cardíacos desarrollados. Métodos de tratamiento quirúrgico:

• remoción y reemplazo de válvulas dañadas;
• conexión de secciones del músculo cardíaco;
• instalación de un marcapasos;
• trasplante.

tratamiento terapéutico

La base de este tratamiento es la toma regular de los medicamentos recetados por el médico. Muy a menudo, un cardiólogo prescribe los siguientes medicamentos:

vasodilatadores;

nootrópico;

cardíaco;

diuréticos;

hipotenso;

vitaminas.

El período de toma de medicamentos depende de la gravedad de la enfermedad. Acción suministros médicos ayuda a reducir la presión arterial, normalizar la función cerebral, mejorar la circulación sanguínea en las arterias del corazón y aumentar la inmunidad.

¡Importante!

La dosis de los medicamentos y la duración del tratamiento deben ser prescritas por un cardiólogo. De lo contrario, la automedicación puede provocar un deterioro del estado del paciente, así como el desarrollo de complicaciones.

Medicamentos

La cardiopatía congénita es una enfermedad muy grave que, en su gran mayoría, sólo puede curarse mediante cirugía.

Algunos pacientes con cardiopatías congénitas no necesitan tomar medicamentos (por ejemplo, con un diagnóstico como comunicación interventricular). Con tal defecto, el tratamiento generalmente no está indicado. En tales casos, el médico recomienda reducir actividad física y medidas preventivas.

El resto de pacientes con cardiopatías congénitas toman medicamentos (principalmente de tipo mantenimiento). Se utilizan los siguientes grupos de medicamentos:

• Diuréticos: para la regulación de líquidos del cuerpo. Utilizado para la insuficiencia cardíaca.
• Glucósidos cardíacos: para aumentar la energía de las contracciones del corazón.
• Vasodilatadores: para facilitar el trabajo del corazón dilatando los vasos sanguíneos.
• Medicamentos antiarrítmicos: se utilizan en los casos en que el paciente tiene latidos cardíacos irregulares.
• Antibióticos: utilizados para prevenir la aparición de endocarditis.
• Inhibidores de prostaglandinas: para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones y mejorar el suministro de sangre a todo el cuerpo.

El tratamiento farmacológico se utiliza a menudo como medida de apoyo (tanto antes como después de la cirugía). Algunos pacientes con defectos cardíacos que no se corrigen por completo incluso después de la cirugía se ven obligados a usar medicamentos de mantenimiento durante mucho tiempo (y a veces durante toda su vida).

• Se pueden usar antibióticos antes de intervenciones quirúrgicas no relacionadas con la enfermedad subyacente (por ejemplo, en odontología y otros operaciones secundarias). Estos medicamentos se recetan para prevenir la aparición de endocarditis.
• Los anticoagulantes se utilizan principalmente después de la cirugía, cuando existe riesgo de formación de coágulos sanguíneos. Para ello, se puede utilizar aspirina en pequeñas dosis, o un remedio más eficaz es la warfarina.

Como remedio radical, los medicamentos se utilizan muy raramente para el tratamiento de defectos cardíacos congénitos. Y sólo con prescripción del médico tratante.

Los medicamentos destinados a los defectos cardíacos son fármacos muy potentes y deben usarse con mucho cuidado. Esto es especialmente cierto en el caso de los niños que reciben medicamentos de sus padres. Es necesario saber exactamente qué medicamento se le debe dar al niño, en qué dosis y a qué hora. La administración incorrecta puede representar un gran peligro para el niño.

En cualquier caso, los medicamentos para el tratamiento de enfermedades cardíacas congénitas deben ser recetados por un médico, ¡y sólo por un médico! Esta enfermedad es tan grave que la automedicación es simplemente inaceptable.

Remedios caseros

Si estamos ante un tipo de defecto cardíaco como un agrandamiento cardíaco, entonces obligatorio se debe seguir lo siguiente reglas generales: es necesario reducir la cantidad de comida, eliminar las siestas por la tarde y también asegurarse de caminar regularmente al aire libre. Es necesario minimizar el consumo de agua y saciar la sed con té y leche especiales de valeriana.

EN la medicina popular Se sabe que los siguientes medicamentos se utilizan para defectos cardíacos congénitos:

• Gotas de lirio de los valles. Para prepararlos, necesitarás un frasco con un cuello pequeño, en el que deberás colocar cogollos frescos o flores de lirio de los valles. Después de esto, debes llenarlos casi por completo con alcohol y dejarlos reposar.
• La infusión de lirio de los valles se elabora mezclando flores y agua hirviendo. La infusión debe reposar durante aproximadamente una hora y se usa aproximadamente cada dos horas.
• Las gotas de agripalma (con la adición de tintura de lirio de los valles) tienen una serie de propiedades positivas que son útiles para pacientes con enfermedades cardíacas. Para hacer estas gotas, necesitarás mezclar la infusión de hierbas con gotas de tintura de lirio de los valles.
• El vino tinto con romero también se considera un remedio popular fiable. Este medicamento se infunde primero, evitando la luz solar directa y se agita de vez en cuando. Antes de su uso, el fármaco resultante se purifica y el período de tratamiento es de al menos un par de meses. Para aumentar la eficacia de dicho tratamiento, se repite varias veces a lo largo del año.
• En el caso de que el defecto esté asociado con la aparición de dificultad para respirar, se prepara una pasta cuyos ingredientes son hojas de ortiga y miel en proporciones aproximadamente iguales. La mezcla resultante se infunde, revolviendo el contenido de vez en cuando. En la etapa final de producción, la mezcla se calienta con vapor hasta obtener el estado de agua líquida y luego se filtra a través de una venda o gasa. Este medicamento debe almacenarse exclusivamente en un lugar fresco (preferiblemente en el frigorífico). Por logros resultados positivos Para tal tratamiento, la mezcla se toma durante aproximadamente un mes.

No olvide que estos métodos son en su mayoría rechazados. medicina tradicional, y su uso debe ser acordado con el médico tratante.

La información es sólo de referencia y no es una guía de acción. No te automediques. Ante los primeros síntomas de la enfermedad, consulte a un médico.

La cardiopatía congénita es un defecto anatómico del corazón, sus vasos o válvulas que se produce en el útero.

Los defectos cardíacos congénitos en los niños pueden no ser perceptibles, pero pueden aparecer inmediatamente después del nacimiento. En promedio, esta enfermedad ocurre en el 30% de los casos y ocupa el primer lugar entre las enfermedades que causan muerte en recién nacidos y niños menores de un año. Después de un año, la tasa de mortalidad disminuye, y entre 1 y 15 años. Alrededor del 5% de los niños mueren.

Existen siete tipos principales de cardiopatías congénitas en recién nacidos: patología del tabique interventricular, patología del tabique interauricular, coartación aórtica, estenosis aórtica, conducto arterioso persistente, transposición de grandes vasos, estenosis de la arteria pulmonar.

Razones de la apariencia

Las principales causas de defectos congénitos son las influencias externas sobre el feto en el primer trimestre del embarazo. Una enfermedad viral materna (por ejemplo, rubéola), la exposición a la radiación, la exposición a las drogas, la adicción a las drogas y el alcoholismo de la madre pueden causar un defecto en el desarrollo del corazón.

La salud del padre del niño también juega un papel importante, pero los factores genéticos desempeñan el menor papel en el desarrollo de enfermedades cardíacas congénitas en los niños.

También se identifican los siguientes factores de riesgo: toxicosis y amenaza de aborto espontáneo en el primer trimestre, antecedentes de embarazos que terminaron en muerte fetal, antecedentes familiares de niños con defectos congénitos (en parientes cercanos), patologías endocrinas ambos cónyuges, edad de la madre.

Síntomas de una cardiopatía congénita

En los recién nacidos con cardiopatía congénita, se observa un color azulado o azul en los labios, las orejas y la piel. Además, la cianosis en un niño puede aparecer cuando llora o chupa el pecho. El color azulado de la piel es característico de los llamados “defectos cardíacos azules”, pero también existen los “defectos congénitos blancos”, en los que el niño tiene la piel pálida y las manos y los pies fríos.

Se escucha un murmullo en el corazón del niño. Este síntoma no es el principal, pero si está presente, se debe realizar un examen adicional.

Hay casos en que el defecto se acompaña de insuficiencia cardíaca. El pronóstico en la mayoría de los casos es desfavorable.

Las patologías anatómicas del corazón se pueden observar en un ECG, ecocardiograma y radiografías.

Si el defecto cardíaco congénito no se nota inmediatamente después del nacimiento, el niño puede parecer sano durante los primeros diez años de vida. Pero después de esto, se nota una desviación en el desarrollo físico, aparece azul o palidez de la piel y aparece dificultad para respirar durante el esfuerzo físico.

Diagnóstico de la enfermedad.

El médico realiza el diagnóstico primario examinando al niño y escuchando el corazón. Si hay motivos para sospechar un defecto cardíaco congénito, se envía al niño para un examen más detenido. Aplicar varios métodos diagnóstico, también es posible examinar al feto en el útero.

La ecocardiografía fetal se utiliza para examinar a una mujer embarazada. Se trata de un diagnóstico por ultrasonido seguro para la madre y el feto, que permite identificar patología y planificar el tratamiento de las cardiopatías congénitas.

La ecocardiografía es otro tipo de examen de ultrasonido, pero para un niño ya nacido ayuda a ver la estructura del corazón, los defectos, los vasos sanguíneos estrechados y a evaluar el funcionamiento del corazón.

La electrocardiografía se utiliza para evaluar la conducción cardíaca y el trabajo del músculo cardíaco.

La radiografía de tórax se utiliza para determinar la insuficiencia cardíaca. De esta forma se puede ver el exceso de líquido en los pulmones y la expansión del corazón.

Otro método radiológico para detectar cardiopatías congénitas es el cateterismo vascular. A través de arteria femoral Se inyecta contraste en el torrente sanguíneo y se realizan una serie de rayos X. De esta forma se puede evaluar la estructura del corazón y determinar el nivel de presión en sus cámaras.

Para evaluar la saturación de oxígeno en sangre, se utiliza la oximetría de pulso: mediante un sensor colocado en el dedo del niño, se registra el nivel de oxígeno.

Tratamiento de la cardiopatía congénita.

El método de tratamiento de un defecto se elige según su tipo. Así, se utilizan procedimientos mínimamente invasivos con cateterismo, cirugía abierta, trasplante y farmacoterapia.

La tecnología de catéter permite tratar defectos cardíacos congénitos sin cirugía radical. Se inserta un catéter a través de una vena del muslo, bajo control de rayos X se lleva al corazón y se llevan instrumentos delgados especiales al sitio del defecto.

Se prescribe cirugía si el cateterismo no es posible. Este método se caracteriza por un período de recuperación más largo y difícil.

A veces, el tratamiento quirúrgico de las cardiopatías congénitas, principalmente en los casos graves, se lleva a cabo en varias etapas.

Para defectos que no se pueden tratar, está indicado un trasplante de corazón para el niño.

La terapia con medicamentos se utiliza a menudo para tratar a adultos y niños mayores. Con la ayuda de medicamentos, es posible mejorar la función cardíaca y garantizar un suministro sanguíneo normal.

La prevención de enfermedades

Convencionalmente, la prevención de cardiopatías congénitas se divide en prevención de su desarrollo, prevención de su desarrollo desfavorable y prevención de complicaciones.

La prevención de la aparición de un defecto radica más en el asesoramiento médico y genético en la etapa de preparación para el embarazo que en acciones específicas. Por ejemplo, una mujer cuya familia (o la familia de su pareja) tiene tres o más personas con defectos congénitos debe ser advertida sobre la indeseabilidad del embarazo. No se recomienda que una pareja casada tenga hijos cuando ambos padezcan esta enfermedad. Una mujer que ha tenido rubéola debe ser examinada minuciosamente.

Para prevenir el desarrollo desfavorable de la enfermedad, es necesario realizar las medidas necesarias. Procedimientos de diagnóstico, seleccionar y realizar el tratamiento óptimo para corregir la afección. Un niño con un defecto congénito y su tratamiento requiere cuidados especiales y cuidadosos. A menudo, la mortalidad de los niños menores de un año con defectos congénitos se asocia con una atención infantil insuficiente.

Para prevenir las complicaciones de la enfermedad, uno debe ocuparse de la prevención de estas complicaciones.

Debido a una cardiopatía congénita, pueden producirse: endocarditis bacteriana, policitemia (“engrosamiento de la sangre”), que provoca trombosis, dolores de cabeza, inflamación. vasos periféricos, tromboembolismo de vasos cerebrales, enfermedades respiratorias, complicaciones de los pulmones y sus vasos.

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Como sabes, el corazón es un órgano importante del cuerpo humano, de su correcto funcionamiento depende el bienestar de todo el organismo. El corazón está formado por músculo (miocardio) y tejido conectivo (válvulas cardíacas, paredes de grandes vasos). La actividad del corazón se debe a la contracción rítmica y constante de sus estructuras constituyentes (aurículas y ventrículos), como resultado de lo cual la sangre que fluye a través de los pulmones se satura de oxígeno (la llamada circulación pulmonar) y distribuye oxígeno a todos los órganos y tejidos (circulación sistémica).

A medida que el corazón fetal se desarrolla durante el embarazo, funciona de manera diferente al corazón de un bebé recién nacido o de un adulto. En particular, la circulación pulmonar comienza a funcionar plenamente sólo durante el parto, cuando los pulmones del recién nacido se abren y en el momento del primer llanto se llenan de sangre. Por lo tanto, en el corazón fetal hay aberturas y conductos especiales que permiten que la sangre circule en el cuerpo en desarrollo, sin pasar por los pulmones (el conducto arterioso que conecta la aorta y la arteria pulmonar, el agujero oval entre las aurículas, el conducto venoso entre la vena umbilical y la vena inferior). vena cava).

A veces, bajo la influencia de factores desfavorables durante el desarrollo intrauterino, se producen graves alteraciones en la formación de las estructuras anatómicas del corazón, lo que afecta su actividad y no siempre es compatible con la vida del niño. Luego, ya sea mediante ecografía del feto durante el embarazo o en los primeros días después del nacimiento, se diagnostica al recién nacido. defecto cardiaco congenito. En este artículo intentaremos descubrir qué es, cuál es el pronóstico de vida y qué métodos para preservar la vida y la salud de estos bebés ofrece la medicina moderna.

Así, estas condiciones patológicas representan un gran grupo de enfermedades cardíacas, unidas por las siguientes características:

Ocurre durante el desarrollo intrauterino;
- caracterizado por graves violaciones de la arquitectura del corazón y los grandes vasos (aorta, vena cava inferior, arteria y venas pulmonares);
- los cambios anatómicos provocan alteraciones importantes en la hemodinámica (circulación sanguínea por todo el cuerpo);
- causado por el subdesarrollo de estructuras anatómicas o un cambio en su ubicación normal en el corazón.

La tasa de prevalencia varía de 6 a 9 por 1.000 nacidos vivos. Según diversos autores, opciones posibles Hay entre 50 y 100 defectos cardíacos congénitos.

Representación esquemática de algunos defectos cardíacos.

Causas de defectos cardíacos congénitos.

Debido a que durante el desarrollo intrauterino hay formación activa todos los órganos cuerpo humano, especialmente el corazón, el feto y la mujer embarazada son vulnerables a diversos factores negativos. Por tanto, el curso anormal de la organogénesis puede verse influido por el aumento de la radiación de fondo, la radiación ionizante, enfermedades infecciosas madres, especialmente las virales: rubéola, sarampión, varicela, herpes; tomar ciertas sustancias medicinales y tóxicas (drogas, alcohol) durante el embarazo, especialmente en el primer trimestre (8-12 semanas, el período de formación más intensiva de todos los órganos fetales). En entre el 4 y el 10% de los casos, los defectos congénitos están determinados genéticamente, es decir, se heredan.

Síntomas de defectos cardíacos congénitos.

Los síntomas clínicos de los defectos dependen de su tipo. Hay defectos de tipo "azul" y "blanco", así como defectos que crean un obstáculo para el flujo sanguíneo.

La principal manifestación vicios "azules"(transposición (cambio de ubicación) de las arterias principales, tetralogía de Fallot, atresia - fusión - de la válvula tricúspide) es cianosis - decoloración azul de la piel de los dedos, manos, pies, triángulo nasolabial, orejas, nariz o, en En casos extremadamente graves, todo el cuerpo. También una manifestación de hipoxemia arterial ( contenido reducido oxígeno) son dificultad para respirar, pérdida del conocimiento con o sin convulsiones, taquicardia (latidos cardíacos rápidos), retraso en el crecimiento y desarrollo, frecuentes resfriados, síntomas neurológicos debido a la falta de suministro normal de sangre al cerebro. Como regla general, los defectos de este tipo se manifiestan ya en las primeras horas y días de vida de un recién nacido. La transposición de las grandes arterias (la vena cava ingresa a la aurícula izquierda, no a la derecha, y la aorta surge del ventrículo derecho, no del izquierdo) es un defecto grave incompatible con la vida y el niño, por regla general, muere inmediatamente después. nacimiento. Además, los defectos incompatibles con la vida incluyen un corazón de tres cámaras (dos aurículas y un ventrículo, o una aurícula y dos ventrículos). La tasa de mortalidad por defectos de este tipo es muy alta; si los niños con tales defectos sobreviven en los primeros días de vida, sin tratamiento mueren al final del primer o segundo año.

A defectos de tipo blanco incluyen comunicación interventricular, conducto abierto de Botallov (arterial), comunicación interauricular. Clínicamente, estos defectos pueden comenzar a manifestarse no en la primera infancia, sino entre los 16 y los 20 años. Los síntomas de los defectos de tipo blanco son los siguientes: palidez de la piel, retrasos en el desarrollo, infecciones virales respiratorias agudas frecuentes, signos de desarrollo de insuficiencia ventricular derecha: dificultad para respirar y taquicardia durante actividad física o en reposo.
Defectos con obstrucción del flujo sanguíneo: estenosis (estrechamiento de la luz) de la aorta, coartación (estrechamiento segmentario) de la aorta, estenosis de la arteria pulmonar se manifiestan clínicamente por dificultad para respirar, taquicardia, dolor en el pecho, disminución de la resistencia, edema, retraso en el desarrollo. y trastornos circulatorios de la mitad inferior del cuerpo. Con la coartación de la aorta, los niños sobreviven hasta un máximo de 2 años.

Diagnóstico de defectos cardíacos congénitos.

Como regla general, es posible diagnosticar malformaciones fetales, incluidas las del corazón, en la etapa de examen de ultrasonido de una mujer embarazada. Luego, dependiendo del tipo de defecto, se puede recomendar a la mujer que interrumpa el embarazo (por defectos incompatibles con la vida, por deformidades múltiples, etc.), o continúe el embarazo con un examen más detallado de la gestante y resuelva el problema. cuestión del tratamiento quirúrgico del niño inmediatamente o algún tiempo después del nacimiento. Pero a veces, por algunas razones (no visitar la clínica para mujeres embarazadas y la sala de ultrasonido, el equipamiento insuficiente de las estaciones médicas y obstétricas con equipo de ultrasonido, etc.), las malformaciones se pueden diagnosticar solo después del parto.

A pesar de que los síntomas de los defectos congénitos son bastante claros, durante el examen clínico de un recién nacido el diagnóstico sólo se puede suponer, ya que muchos síntomas no son estrictamente específicos, pero pueden ser causados ​​por otras afecciones graves del recién nacido (dificultad respiratoria síndrome, hemorragia intracraneal, etc.). Además, no todos los defectos pueden dar una imagen de auscultación característica (en el proceso de escuchar el tórax), y viceversa, pueden ocurrir ruidos, clics u otras manifestaciones de auscultación con desviaciones menores de la norma en la estructura del corazón (anomalías menores ). Por lo tanto, si no se diagnosticó un defecto cardíaco mediante ecografía fetal, todos los niños con síntomas de trastornos circulatorios (difusa o acrocianosis, dificultad para respirar durante la alimentación o en reposo, pérdida del conocimiento, convulsiones) deben someterse a una ecografía cardíaca durante su estancia en el feto. hospital de Maternidad.

La ecocardiografía (ultrasonido del corazón) es uno de los métodos más informativos para visualizar defectos cardíacos. También se puede prescribir un ECG (mostrará alteraciones del ritmo, hipertrofia de las aurículas y/o ventrículos, si la hay) y una radiografía de tórax (mostrará estancamiento de la sangre en los pulmones, si la hay, un aumento en la sombra del corazón debido a la expansión de sus cámaras). En particular casos difíciles o antes Tratamiento quirúrgico Se pueden prescribir ventriculografía (introducción de una sustancia radiopaca en la cavidad de los ventrículos del corazón), angiografía (introducción de contraste a través de los vasos en la cavidad del corazón), sondaje de las cámaras del corazón y medición de la presión en ellas.

Ahora echemos un vistazo más de cerca al diagnóstico por ultrasonido de defectos cardíacos comunes.

A. azotes congénitos corazón con sobrecarga de volumen de los vasos sanguíneos en los pulmones (circulación pulmonar).
1. Defecto del tabique interauricular: con la ayuda de la ecocardiografía unidimensional, se revelan signos de sobrecarga de volumen y dilatación (expansión) del ventrículo derecho, con la ecocardiografía bidimensional se ve una interrupción en la señal de eco entre las aurículas y con mediante un estudio Doppler, el flujo sanguíneo turbulento (con “vórtices”) a través del tabique interauricular y el grado de trastornos del flujo sanguíneo pulmonar.
2. Defecto del tabique ventricular: al realizar una ecografía del corazón, se visualiza un agujero en el tabique entre los ventrículos, dilatación de los ventrículos izquierdo y derecho, flujo sanguíneo turbulento del ventrículo izquierdo al derecho, la gravedad de la hipertensión pulmonar es Se evalúa y se mide la diferencia de presión en los ventrículos.

Así se manifiesta un defecto en el tabique entre los ventrículos durante la ecocardiografía con Doppler. A la izquierda hay un tabique interventricular normal, a la derecha está su defecto (CIV).

3. Conducto de Botall abierto: se manifiesta en la ecocardiografía por un flujo sanguíneo continuo a través de la comunicación entre la aorta y la arteria pulmonar, un cambio en el flujo sanguíneo en la desembocadura del tronco pulmonar.
4. Coartación de la aorta: se ve un área segmentaria de estrechamiento de la luz aórtica, flujo sanguíneo acelerado debajo del segmento.
5. Transposición de las grandes arterias: se visualiza la salida incorrecta de los vasos del corazón.

B. Defectos cardíacos con disminución del volumen sanguíneo en la circulación pulmonar.
1. Tetralogía de Fallot: con ecocardiografía, además de la estenosis (estrechamiento) de la arteria pulmonar y un defecto del tabique entre los ventrículos, se determina la hipertrofia del ventrículo derecho y el origen de la aorta desde el ventrículo derecho, y el grado de También se evalúa la alteración de la hemodinámica intracardíaca.
2. Estenosis de la arteria pulmonar: se detecta estrechamiento de la luz de la arteria pulmonar, aceleración del flujo sanguíneo en la desembocadura de la arteria pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho.
3. La anomalía de Epstein es una patología del desarrollo de la válvula cardíaca tricúspide, cuando las valvas de la válvula no están unidas al anillo fibroso entre la aurícula y el ventrículo de la derecha, sino a las paredes del ventrículo derecho, lo que provoca una disminución. en su volumen. Con ECHO-CG, se determina la patología valvular, se evalúa el grado de expansión de las cavidades cardíacas y las alteraciones del flujo sanguíneo intracardíaco.
4. Atresia de la válvula tricúspide: con ECHO-CG no se refleja la señal de eco de la válvula tricúspide, se registra hipertrofia de la aurícula derecha y el ventrículo izquierdo.

B. Defectos cardíacos con disminución del volumen de sangre circulante en la circulación sistémica (en los vasos de todos los órganos vitales).
1. Coartación de la aorta (ver arriba).
2. Estenosis aórtica aislada: se evalúa el grado de estrechamiento y se visualiza el flujo sanguíneo acelerado a través de Valvula aortica y valvas de válvula deformadas.

D. Defectos cardíacos sin alteraciones hemodinámicas.
- La dextrocardia (posición especular del corazón a la derecha) es una anomalía bastante rara; las alteraciones hemodinámicas normalmente no se registran mediante ecografía del corazón.

Tratamiento de defectos cardíacos congénitos.

La curación completa de la gran mayoría de los defectos cardíacos sólo es posible con la ayuda de su corrección quirúrgica. La cirugía cardíaca se puede realizar en las primeras horas o días de vida de un recién nacido, o en el primer año de vida de un niño. Con un conducto arterioso permeable, el manejo expectante es aceptable (en ausencia de síntomas de afecciones potencialmente mortales), ya que este conducto puede cerrarse por sí solo en los primeros dos años de vida.

Las operaciones se pueden realizar tanto a corazón abierto (con disección de la pared torácica) como por el método cardiovascular (cuando el acceso al corazón se realiza insertando una sonda en los vasos que llega a las cavidades del corazón). Este último método, por ejemplo, se utiliza para corregir defectos entre las aurículas o los ventrículos, a los que se les aplica un oclusor mediante una sonda para cerrar los orificios.

Pero para algunos defectos cardíacos que son incompatibles con la vida, por ejemplo, un corazón de tres cámaras (una aurícula y dos ventrículos, o dos aurículas y un ventrículo), la corrección quirúrgica, lamentablemente, no es posible.

Excepto cirugía cardíaca, al paciente se le prescribe una terapia con medicamentos para mejorar la función contráctil del corazón y "descargar" la circulación pulmonar. Aplicar inhibidores de la ECA(enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril, etc.), diuréticos (furosemida, indapamida, etc.), bloqueadores B (carvedilol, bisoprolol, etc.).

Estilo de vida con cardiopatía congénita.

El paciente debe seguir las siguientes recomendaciones respecto a su estilo de vida:
- nutrición racional y equilibrada;
- seguir una dieta con consumo limitado de sal y volumen de líquido (para reducir la sobrecarga de volumen del corazón y los vasos sanguíneos);
- exposición suficiente al aire libre;
- exclusión de cualquier actividad deportiva y limitación de actividad física intensa;
- duración suficiente del sueño;
- observación periódica por parte de un cardiólogo y cirujano cardíaco con las medidas terapéuticas y diagnósticas necesarias;
- El embarazo en mujeres con defectos de tipo "azul" está estrictamente contraindicado, pero si se ha realizado un tratamiento quirúrgico, la posibilidad de mantener el embarazo se determina en cada caso específico de forma individual con el control conjunto de la mujer embarazada por parte de un cirujano cardíaco, un cardiólogo y obstetra-ginecólogo en un hospital especializado. El parto suele realizarse por cesárea.

Pronóstico de los defectos cardíacos congénitos

El pronóstico de vida para la mayoría de los defectos cardíacos es desfavorable. Como se mencionó anteriormente, estos niños requieren tratamiento quirúrgico cardíaco en los primeros días y meses después del nacimiento; de lo contrario, mueren dentro de los dos primeros años debido a la progresión de la insuficiencia cardíaca o complicaciones (endocarditis bacteriana, arritmias fatales, mayor riesgo de formación de trombos y enfermedades tromboembólicas). complicaciones, enfermedades frecuentes sistema broncopulmonar (bronquitis prolongada, neumonía grave). La excepción son los defectos de tipo blanco, en los que, en ausencia de tratamiento quirúrgico por cualquier motivo, los niños pueden vivir entre 16 y 18 años.

Después de la corrección quirúrgica, el pronóstico de vida es favorable, pero aún así la condición del niño sigue siendo bastante grave, por lo que estos niños deben ser monitoreados de cerca por padres y médicos.

En conclusión, me gustaría señalar que este diagnóstico en un niño es escenario moderno El desarrollo de la medicina no es una sentencia de muerte, ya que las posibilidades de la cardiología nacional y extranjera. infancia permitirle tener, dar a luz y criar a un bebé que sea capaz de llevar una vida plena, a pesar de una enfermedad tan grave.

Médico general Sazykina O.Yu.