माध्यमिक पॉलीसिथेमिया के लक्षण और उपचार। पॉलीसिथेमिया (एरिथ्रेमिया, वाकेज़ रोग): कारण और विकास, अभिव्यक्तियाँ, उपचार, रोग का निदान

आज हम बात करेंगे पॉलीसिथेमिया वेरा नामक रक्त रोग के बारे में। यह रोगएक विकृति विज्ञान है जिसमें परिसंचारी रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। पॉलीसिथेमिया मानव जीवन और स्वास्थ्य के लिए एक बड़ा, कभी-कभी अपरिवर्तनीय खतरा पैदा करता है, इसलिए समय रहते इस बीमारी को इसके पहले लक्षणों से पहचानना महत्वपूर्ण है। चिकित्सा देखभालऔर सक्षम उपचार. आमतौर पर, यह सिंड्रोम 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों की विशेषता है, और अक्सर पुरुषों में इसका निदान किया जाता है। आइए बीमारी के सभी पहलुओं पर करीब से नज़र डालें: एटियोलॉजी, प्रकार, निदान और पॉलीसिथेमिया के इलाज के मुख्य तरीके।

रोग के बारे में सामान्य जानकारी

में आधुनिक दवाईपॉलीसिथेमिया के कई नाम हैं, जैसे वाकेज़ रोग, और इसे कभी-कभी एरिथ्रोसाइटोसिस भी कहा जाता है। पैथोलॉजी क्रोनिक ल्यूकेमिया के अनुभाग से संबंधित है और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की एकाग्रता में सक्रिय वृद्धि का प्रतिनिधित्व करती है; अक्सर, विशेषज्ञ इस बीमारी को दुर्लभ प्रकार के ल्यूकेमिया के रूप में वर्गीकृत करते हैं। चिकित्सा आँकड़ेका कहना है कि पॉलीसिथेमिया वेरा का सालाना निदान प्रति 1 मिलियन रोगियों में केवल 5 मामलों में होता है; आमतौर पर पैथोलॉजी का विकास वृद्ध पुरुषों (50 से 65 वर्ष तक) के लिए विशिष्ट है।

बहुत को खतरनाक जटिलताएँरोगों में घनास्त्रता और रक्तस्रावी स्ट्रोक विकसित होने का जोखिम शामिल है, साथ ही पॉलीसिथेमिया का मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया के तीव्र चरण में संक्रमण या पुरानी अवस्थामाइलॉयड ल्यूकेमिया। यह रोग कई कारणों से होता है, जिन पर हम नीचे विचार करेंगे। एरिथ्रेमिया के सभी कारणों को दो प्रकारों में विभाजित किया गया है: प्राथमिक और माध्यमिक।

रोग के कारण

आधुनिक चिकित्सा में, इस विकृति के मूल कारणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति;
• आनुवंशिक स्तर पर विफलताएँ;
• कैंसर अस्थि मज्जा;
• ऑक्सीजन की कमी रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए उत्पादन को भी प्रभावित करती है।

अक्सर, एरिथ्रेमिया में एक ट्यूमर कारक होता है, जो लाल अस्थि मज्जा में उत्पादित स्टेम कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। इन कोशिकाओं के नष्ट होने का परिणाम लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर में वृद्धि है, जो सीधे तौर पर पूरे शरीर के कामकाज में व्यवधान पैदा करता है। यह रोग घातक है, निदान करना कठिन है और इलाज में लंबा समय लगता है, और हमेशा सकारात्मक प्रभाव नहीं होता है, जटिल चिकित्साइस तथ्य के कारण कि कोई भी उपचार पद्धति प्रभावित नहीं कर सकती मूल कोशिका, जिसमें उत्परिवर्तन हुआ है और विभाजित होने की उच्च क्षमता है। पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता बहुतायत की उपस्थिति है, यह इस तथ्य के कारण है कि संवहनी बिस्तरलाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ी हुई सांद्रता।

पॉलीसिथेमिया के रोगियों की त्वचा बैंगनी-लाल होती है, और रोगी अक्सर खुजली वाली त्वचा की शिकायत करते हैं।

कं द्वितीयक कारणविशेषज्ञ बीमारियों का कारण निम्नलिखित कारकों को मानते हैं:

• अवरोधक फुफ्फुसीय विकृति;
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप;
• पुरानी हृदय विफलता;
• गुर्दे को पर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति नहीं होती है;
• जलवायु में तीव्र परिवर्तन, और इस सिंड्रोम का विकास उच्च पर्वतीय क्षेत्रों में रहने वाली आबादी के लिए विशिष्ट है;
• शरीर में उच्च नशा की ओर ले जाने वाले विभिन्न संक्रमण;
• हानिकारक कार्य परिस्थितियाँ, विशेष रूप से ऊंचाई पर किए गए कार्य के लिए;
• यह रोग पर्यावरण प्रदूषित क्षेत्रों में रहने वाले, या उद्योगों के नजदीक रहने वाले लोगों को भी प्रभावित करता है;
• अत्यधिक धूम्रपान;
• विशेषज्ञों ने किया खुलासा भारी जोखिमपॉलीसिथेमिया का विकास यहूदी मूल के लोगों के लिए विशिष्ट है, यह लाल अस्थि मज्जा के कार्य की आनुवंशिक विशेषताओं के कारण है;
• स्लीप एप्निया;
• हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम से पॉलीसिथेमिया होता है।

ये सभी कारक इस तथ्य की ओर ले जाते हैं कि हीमोग्लोबिन ऑक्सीजन को सक्रिय रूप से अवशोषित करने की क्षमता से संपन्न है, आंतरिक अंगों के ऊतकों में वस्तुतः कोई वापसी नहीं होती है, जो तदनुसार, लाल रक्त कोशिकाओं के सक्रिय उत्पादन की ओर जाता है।

यह ध्यान देने योग्य है कि कुछ ऑन्कोलॉजिकल रोगएरिथ्रेमिया के विकास को भी भड़का सकता है, उदाहरण के लिए, निम्नलिखित अंगों के ट्यूमर लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को प्रभावित करते हैं:

• जिगर;
• किडनी;
• अधिवृक्क ग्रंथियां;
• गर्भाशय।

कुछ किडनी सिस्ट और इस अंग की रुकावट रक्त कोशिकाओं के स्राव को बढ़ा सकती है, जिससे पॉलीसिथेमिया का विकास हो सकता है। पॉलीसिथेमिया कभी-कभी नवजात शिशुओं में होता है, यह रोग मातृ नाल के माध्यम से फैलता है, और भ्रूण को अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति होती है, जिसके परिणामस्वरूप विकृति विकसित होती है। आगे, हम पॉलीसिथेमिया के पाठ्यक्रम, इसके लक्षण और उपचार पर विचार करेंगे, पॉलीसिथेमिया रोग की जटिलताएँ क्या हैं?

पॉलीसिथेमिया के लक्षण

यह रोग खतरनाक है क्योंकि प्रारंभिक अवस्था में पॉलीसिथेमिया वेरा व्यावहारिक रूप से स्पर्शोन्मुख होता है, रोगी को स्वास्थ्य बिगड़ने की कोई शिकायत नहीं होती है। अक्सर, रक्त परीक्षण के दौरान विकृति का पता लगाया जाता है; कभी-कभी पॉलीसिथेमिया की पहली "घंटियाँ" जुड़ी होती हैं जुकामया बस साथ सामान्य गिरावटवृद्ध लोगों में प्रदर्शन.

एरिथ्रोसाइटोसिस के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• दृश्य तीक्ष्णता में तेज गिरावट;
• बार-बार होने वाला माइग्रेन;
• चक्कर आना;
• कानों में शोर;
• नींद की समस्या;
• "बर्फीली" उंगलियाँ।

जब पैथोलॉजी उन्नत चरण में प्रवेश करती है, तो पॉलीसिथेमिया के साथ निम्नलिखित देखा जा सकता है:

• मांसपेशियों और हड्डियों में दर्द;
• अल्ट्रासाउंड में अक्सर बढ़े हुए प्लीहा या यकृत की आकृति में परिवर्तन का पता चलता है;
• मसूड़ों से खून बहना;
• उदाहरण के लिए, जब कोई दांत निकाला जाता है, तो रक्तस्राव लंबे समय तक नहीं रुक सकता है;
• मरीज़ों को अक्सर अपने शरीर पर नए घाव दिखाई देते हैं, जिनकी उत्पत्ति के बारे में वे नहीं बता सकते।

डॉक्टर भी प्रकाश डालते हैं विशिष्ट लक्षणनिर्दिष्ट रोग का:

• गंभीर त्वचा की खुजली जो लेने के बाद बढ़ जाती है जल प्रक्रियाएं;
• उंगलियों में जलन;
• मकड़ी नसों की उपस्थिति;
• चेहरे, गर्दन और की त्वचा छातीबैंगनी-लाल रंग प्राप्त कर सकता है;
• इसके विपरीत, होंठ और जीभ का रंग नीला हो सकता है;
• आँखों का सफेद भाग लाल हो जाता है;
• रोगी को लगातार कमजोरी महसूस होती है।

अगर हम नवजात शिशुओं को प्रभावित करने वाली बीमारी की बात करें तो पॉलीसिथेमिया जन्म के कुछ दिनों बाद विकसित होता है। सबसे अधिक बार, विकृति का निदान जुड़वा बच्चों में किया जाता है; मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• बच्चे की त्वचा लाल हो जाती है;
• त्वचा को छूने पर, बच्चे को अप्रिय उत्तेजना का अनुभव होता है और इसलिए वह रोना शुरू कर देता है;
• बच्चा कम वजन के साथ पैदा हुआ है;
• रक्त परीक्षण से ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए स्तर का पता चलता है;
• अल्ट्रासाउंड यकृत और प्लीहा के आकार में परिवर्तन दिखाता है।

यह ध्यान देने योग्य है कि यदि पॉलीसिथेमिया का समय पर निदान नहीं किया जाता है, तो रोग का विकास रुक सकता है, और चिकित्सा की कमी से नवजात शिशु की मृत्यु हो सकती है।

रोग का निदान

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, अक्सर पॉलीसिथेमिया वेरा का पता निवारक रक्त परीक्षण के दौरान लगाया जाता है। यदि रक्त परीक्षण सामान्य से ऊपर स्तर दिखाता है तो विशेषज्ञ एरिथ्रोसाइटोसिस का निदान करते हैं:

• हीमोग्लोबिन का स्तर 240 ग्राम/लीटर तक बढ़ गया;
• लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर 7.5x10 12 /ली तक बढ़ जाता है;
• ल्यूकोसाइट स्तर बढ़कर 12x10 9 /ली हो गया;
• प्लेटलेट स्तर बढ़कर 400x10 9/लीटर हो गया।

लाल अस्थि मज्जा के कार्य का अध्ययन करने के लिए, एक ट्रेफिन बायोप्सी प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है, क्योंकि यह स्टेम कोशिकाओं के उत्पादन में व्यवधान है जो पॉलीसिथेमिया के विकास को भड़काता है। अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए, विशेषज्ञ अल्ट्रासाउंड, यूरिनलिसिस, एफजीडीएस, अल्ट्रासाउंड आदि जैसे अध्ययनों का उपयोग कर सकते हैं। रोगी को विशिष्ट विशेषज्ञों के साथ परामर्श भी निर्धारित किया जाता है: न्यूरोलॉजिस्ट, हृदय रोग विशेषज्ञ, मूत्र रोग विशेषज्ञ, आदि। यदि किसी मरीज को पॉलीसिथेमिया का निदान किया जाता है, तो उपचार क्या है? इस बीमारी काआइए मुख्य तरीकों पर नजर डालें।

एरिथ्रोसाइटोसिस का उपचार

यह रोग उन प्रकार की विकृति में से एक है जिसका इलाज मायलोस्प्रेसिव दवाओं से किया जाता है। पॉलीसिथेमिया वेरा का इलाज रक्तपात विधियों का उपयोग करके भी किया जाता है, इस प्रकारथेरेपी उन रोगियों को दी जा सकती है जो 45 वर्ष की आयु तक नहीं पहुंचे हैं। प्रक्रिया का सार यह है कि रोगी से प्रति दिन 500 मिलीलीटर तक रक्त लिया जाता है; पॉलीसिथेमिया वाले बुजुर्ग लोग भी फेलोबॉमी से गुजरते हैं, लेकिन प्रति दिन 250 मिलीलीटर से अधिक रक्त नहीं लिया जाता है।

यदि इस बीमारी से पीड़ित रोगी को गंभीर त्वचा खुजली और हाइपरमेटाबोलिक सिंड्रोम का अनुभव होता है, तो विशेषज्ञ पॉलीसिथेमिया वेरा के इलाज के लिए मायलोस्प्रेसिव विधि लिखते हैं। इसमें निम्नलिखित दवाएं शामिल हैं:

• रेडियोधर्मी फास्फोरस;
• एनाग्रेलाइड;
• इंटरफेरॉन;
• हाइड्रोक्सीयूरिया।

पॉलीसिथेमिया के साथ छूट के मामले में, रोगी को दवा दी जाती है बार-बार परीक्षणहर 14 दिन में एक बार से अधिक रक्त नहीं, तो अध्ययन महीने में एक बार किया जाता है। जब लाल रक्त कोशिकाओं का स्तर सामान्य हो जाता है, तो दवाओं को धीरे-धीरे बंद करना शुरू कर दिया जाता है, ड्रग थेरेपी को दवाओं से आराम के साथ वैकल्पिक किया जाता है, और बीमारी के पाठ्यक्रम की सख्ती से निगरानी की जाती है। लेकिन यह ध्यान देने योग्य है कि पॉलीसिथेमिया के लिए मायलोस्प्रेसिव दवाओं के उपयोग से ल्यूकेमिया का विकास हो सकता है, इसलिए विशेषज्ञ लंबे विस्तृत अध्ययन के बाद उन्हें लिखते हैं। कभी-कभी त्वचा के अल्सर, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल गड़बड़ी और बुखार जैसे दुष्प्रभाव होते हैं; यदि ऐसा होता है, तो दवाएं तुरंत बंद कर दी जाती हैं।

घनास्त्रता के जोखिम को कम करने के लिए रोगी को प्रतिदिन एस्पिरिन भी लेनी चाहिए, जो अक्सर इस बीमारी के पाठ्यक्रम को जटिल बना देता है।

पॉलीसिथेमिया से पीड़ित रोगी के लिए एक अन्य प्रक्रिया एरिथ्रोसाइटोफोरेसिस है, जिसमें एक उपकरण होता है जो रोगी के रक्त को पंप करता है और साथ ही उसमें से अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं को निकालता है। बाद में, पिछली मात्रा को बहाल करने के लिए, रोगी को खारा घोल दिया जाता है। यह प्रक्रिया एक आधुनिक प्रकार का रक्तपात है, लेकिन इसे हर 2-3 साल में एक बार से अधिक नहीं किया जाता है। पॉलीसिथेमिया का उपचार रोगी को इस विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होने वाली संभावित जटिलताओं से नहीं बचाएगा।

पॉलीसिथेमिया की जटिलताएँ

विशेषज्ञ ध्यान दें निम्नलिखित जटिलताएँपॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के साथ:

• मूत्र में तेज़ और अप्रिय गंध आ सकती है;
• अक्सर पॉलीसिथेमिया के रोगी गाउट से पीड़ित होते हैं;
• पॉलीसिथेमिया के साथ, गुर्दे की पथरी बन सकती है;
• गुर्दे का दर्द पुराना हो जाता है;
• एरिथ्रोसाइटोसिस अक्सर पेट या ग्रहणी संबंधी अल्सर के साथ होता है;
• बिगड़ा हुआ संचार कार्य त्वचा के अल्सर के गठन का कारण बन सकता है;
• अक्सर यह रोग घनास्त्रता को भड़काता है;
• मसूड़ों से खून आना, बार-बार नाक से खून आना।

निवारक उपाय

पॉलीसिथेमिया जैसी बीमारी के विकास को रोका जा सकता है, निम्नलिखित निवारक उपायों का पालन करना आवश्यक है:

• पूर्णतः त्याग देना बुरी आदतें, विशेषकर सिगरेट पीने से, यह निकोटीन ही है जो शरीर को नुकसान पहुँचाता है और इस रोग को भड़काता है;
• यदि क्षेत्र रहने के लिए प्रतिकूल है, तो अपना निवास स्थान बदलना बेहतर है;
• यही बात काम पर भी लागू होती है;
• नियमित रूप से निवारक रक्त परीक्षण कराएं, जिससे पता चल सके कि रोगी को पॉलीसिथेमिया है या नहीं;
• अपने आहार के प्रति एक जिम्मेदार दृष्टिकोण अपनाना आवश्यक है, अपने मांस की खपत को सीमित करना बेहतर है, अपने आहार में उन खाद्य पदार्थों को शामिल करें जो हेमटोपोइजिस के कार्य को उत्तेजित करते हैं, और किण्वित दूध और पौधों के उत्पादों को प्राथमिकता देते हैं।

याद रखें कि पॉलीसिथेमिया का समय पर निदान और उचित उपचार इस बीमारी की जटिलताओं के विकास को रोक सकता है, लेकिन, दुर्भाग्य से, इस बीमारी के पूर्ण इलाज की कोई गारंटी नहीं है।

के साथ संपर्क में

पॉलीसिथेमिया वेरा (प्राथमिक पॉलीसिथेमिया, वाकेज़ रोग, एरिथ्रेमिया) क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों के समूह की सबसे आम बीमारी है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया मुख्य रूप से अस्थि मज्जा के एरिथ्रोब्लास्टिक स्प्राउट को प्रभावित करती है, जिससे परिधीय रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि होती है, साथ ही परिसंचारी रक्त की चिपचिपाहट और द्रव्यमान (हाइपरवोलेमिया) में वृद्धि होती है।

यह बीमारी मुख्य रूप से वृद्ध लोगों में होती है (शुरुआत की औसत आयु लगभग 60 वर्ष है), लेकिन इसका निदान युवा लोगों और बच्चों में भी होता है। मरीजों के लिए युवारोग का अधिक गंभीर होना विशिष्ट है। महिलाओं की तुलना में पुरुष पॉलीसिथेमिया वेरा के प्रति थोड़ा अधिक संवेदनशील होते हैं, लेकिन युवा रोगियों के लिए विपरीत आनुपातिकता विशिष्ट होती है।

कारण और जोखिम कारक

पॉलीसिथेमिया वेरा की घटना में योगदान देने वाले कारणों को निश्चित रूप से स्थापित नहीं किया गया है। पैथोलॉजी वंशानुगत और अधिग्रहित दोनों हो सकती है। इस बीमारी की पारिवारिक प्रवृत्ति का पता चला। पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगियों में, जीन उत्परिवर्तन, जो ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिले हैं।

जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• शरीर पर विषाक्त पदार्थों का प्रभाव;
• आयनित विकिरण;
• एक्स-रे विकिरण;
• व्यापक जलन;
• किसी शृंखला का दीर्घकालिक उपयोग दवाइयाँ(सोना नमक, आदि);
• तपेदिक के उन्नत रूप;
• तनाव;
• वायरल रोग;
• ट्यूमर नियोप्लाज्म;
• धूम्रपान;
• अधिवृक्क ट्यूमर के कारण होने वाले अंतःस्रावी विकार;
• हृदय दोष;
• जिगर और/या गुर्दे की बीमारियाँ;
• व्यापक सर्जिकल हस्तक्षेप.

रोग के रूप

पॉलीसिथेमिया वेरा दो प्रकार का होता है:

• प्राथमिक (अन्य विकृति का परिणाम नहीं);
• माध्यमिक (अन्य बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है)।

पॉलीसिथेमिया वेरा के पर्याप्त उपचार के बिना, निदान के समय से 1-1.5 वर्ष के भीतर 50% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।

रोग के चरण

पॉलीसिथेमिया वेरा की नैदानिक ​​तस्वीर को तीन चरणों में विभाजित किया गया है:

1. प्रारंभिक (स्पर्शोन्मुख) - नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ मामूली हैं, अवधि लगभग 5 वर्ष है।
2. बदले में, 10-20 वर्षों तक चलने वाले एरिथ्रेमिक (उन्नत) चरण को उप-चरणों में विभाजित किया गया है: आईआईए - प्लीहा का कोई माइलॉयड मेटाप्लासिया नहीं; आईआईबी - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया की उपस्थिति;
3. पोस्ट-एरीथ्रेमिक माइलॉयड मेटाप्लासिया चरण (एनेमिक) मायलोफाइब्रोसिस के साथ या उसके बिना; क्रोनिक बनने में सक्षम या तीव्र ल्यूकेमिया.

लक्षण

पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता एक लंबा स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम है। नैदानिक ​​तस्वीर अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते उत्पादन से जुड़ी है, जो अक्सर रक्त के अन्य सेलुलर तत्वों की संख्या में वृद्धि के साथ होती है। प्लेटलेट सामग्री में वृद्धि से संवहनी घनास्त्रता होती है, जो स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन, क्षणिक इस्केमिक हमलों आदि का कारण बन सकती है।

अधिक जानकारी के लिए बाद के चरणबीमारियाँ देखी जा सकती हैं:

• त्वचा की खुजली, पानी के संपर्क में आने से बढ़ जाना;
• शारीरिक गतिविधि के दौरान छाती में दबाव दर्द के हमले;
• कमजोरी, बढ़ी हुई थकान;
• स्मृति विकार;
• सिरदर्द, चक्कर आना;
• एरिथ्रोसायनोसिस;
• आँखों की लाली;
• दृश्य हानि;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• सहज रक्तस्राव, एक्चिमोसिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव;
• फैली हुई नसें (विशेषकर गर्दन की नसें);
• उंगलियों में अल्पकालिक तीव्र दर्द;
• पेट और/या ग्रहणी संबंधी अल्सर;
• जोड़ों का दर्द;
• दिल की धड़कन रुकना।

निदान

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान परीक्षा के दौरान प्राप्त आंकड़ों के आधार पर स्थापित किया जाता है:

• इतिहास लेना;
• वस्तुनिष्ठ परीक्षा;
• सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• सामान्य मूत्र विश्लेषण;
• बायोप्सी के हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण के बाद ट्रेफिन बायोप्सी;
• अल्ट्रासाउंड परीक्षा;
• कंप्यूटेड टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग;
• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण.

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए एक रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि दर्शाता है

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए नैदानिक ​​मानदंड:

• परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स का बढ़ा हुआ द्रव्यमान: पुरुषों में - 36 मिली/किग्रा से अधिक, महिलाओं में - 32 मिली/किग्रा से अधिक;
• ल्यूकोसाइट्स - 12 × 10 9 /एल या अधिक;
• प्लेटलेट्स - 400 × 10 9 /ली या अधिक;
• हीमोग्लोबिन में 180-240 ग्राम/लीटर तक वृद्धि;
• में ऑक्सीजन संतृप्ति में वृद्धि धमनी का खून– 92% या अधिक;
• विटामिन बी 12 की सीरम सामग्री में वृद्धि - 900 पीजी/एमएल या अधिक;
• ल्यूकोसाइट क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में 100 तक वृद्धि;
• स्प्लेनोमेगाली

यह बीमारी मुख्य रूप से वृद्ध लोगों में होती है (शुरुआत की औसत आयु लगभग 60 वर्ष है), लेकिन इसका निदान युवा लोगों और बच्चों में भी होता है।

पूर्ण और सापेक्ष (गलत) एरिथ्रोसाइटोसिस, नियोप्लाज्म और यकृत शिरा घनास्त्रता के साथ विभेदक निदान आवश्यक है।

इलाज

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार का उद्देश्य मुख्य रूप से ल्यूकेमिया के विकास को रोकना, साथ ही थ्रोम्बोहेमोरेजिक जटिलताओं की रोकथाम और/या उपचार करना है। रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए रोगसूचक उपचार किया जाता है।

हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम में रक्त की चिपचिपाहट को कम करने के लिए, फ़्लेबोटोमी (एक्सफ़्यूज़न, रक्तपात) का एक कोर्स किया जाता है। हालाँकि, शुरू में उच्च थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ, फ़्लेबोटोमी थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की घटना में योगदान कर सकता है। उन रोगियों के लिए जो रक्तपात को अच्छी तरह से सहन नहीं करते हैं, साथ ही बचपन और किशोरावस्था में, मायलोस्प्रेसिव थेरेपी का संकेत दिया जाता है।

मायलोप्रोलिफरेशन, थ्रोम्बोसाइटेमिया को कम करने और संवहनी जटिलताओं के विकास को रोकने के लिए इंटरफेरॉन दवाएं लंबे कोर्स (2-3 महीने) के लिए निर्धारित की जाती हैं।

हार्डवेयर थेरेपी विधियों (एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस, आदि) का उपयोग करके, अतिरिक्त रक्त सेलुलर तत्वों को हटा दिया जाता है। घनास्त्रता को रोकने के लिए, थक्कारोधी निर्धारित किए जाते हैं। लक्षणों को कम करने के लिए त्वचा की खुजलीआवेदन करना एंटिहिस्टामाइन्स. इसके अलावा, रोगियों को डेयरी-सब्जी आहार का पालन करने और शारीरिक गतिविधि को सीमित करने की सलाह दी जाती है।

प्लीहा (हाइपरस्प्लेनिज़्म) के आकार में स्पष्ट वृद्धि के साथ, रोगियों को स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।

संभावित जटिलताएँ और परिणाम

पॉलीसिथेमिया वेरा निम्न कारणों से जटिल हो सकता है:

• मायलोफाइब्रोसिस;
• प्लीहा रोधगलन;
• एनीमिया;
• नेफ्रोस्क्लेरोसिस;
• कोलेलिथियसिस और/या यूरोलिथियासिस;
• गठिया;
• हृद्पेशीय रोधगलन;
• इस्कीमिक आघात;
• लीवर सिरोसिस;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
• तीव्र या जीर्ण ल्यूकेमिया.

पूर्वानुमान

पर समय पर निदानऔर उपचार, जीवित रहने की दर 10 वर्ष से अधिक है। पर्याप्त चिकित्सा के बिना, 50% मरीज़ निदान के क्षण से 1-1.5 साल के भीतर मर जाते हैं।

रोकथाम

चूँकि रोग के सटीक कारण स्पष्ट नहीं हैं, प्रभावी तरीकेपॉलीसिथेमिया वेरा की रोकथाम अभी तक विकसित नहीं हुई है।

लेख के विषय पर यूट्यूब से वीडियो:

चरण 1 - कम लक्षण वाला, अवधि 5 वर्ष या उससे अधिक तक।

चरण 2ए - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के बिना एरिथ्रेमिक उन्नत चरण - अवधि 10-20 वर्ष।

स्टेज 2 बी - प्लीहा के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ एरिथ्रेमिक।

स्टेज 3 - पोस्ट-एरिथेमिक माइलॉयड मेटाप्लासिया मायलोफाइब्रोसिस के साथ या उसके बिना।

पॉलीसिथेमिया वेरा में संवहनी जटिलताएँ .

एरिथ्रोमेललगिया, सिरदर्द, क्षणिक दृश्य गड़बड़ी, एनजाइना पेक्टोरिस के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ माइक्रोवास्कुलर थ्रोम्बोफिलिक जटिलताएं।

धमनी का घनास्त्रता और शिरापरक वाहिकाएँ, स्थानीय और एकाधिक।

रक्तस्राव और रक्तस्राव, स्वतःस्फूर्त और किसी भी, यहां तक ​​कि मामूली, सर्जिकल हस्तक्षेप से उत्पन्न।

स्थानीय और एकाधिक घनास्त्रता और रक्तस्राव (थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम) के रूप में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ डीआईसी सिंड्रोम।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए नैदानिक ​​मानदंड (पीवीएससी, यूएसए)।

परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि: पुरुषों के लिए 36 मिली/किग्रा से अधिक, महिलाओं के लिए 32 मिली/किग्रा से अधिक।

सामान्य धमनी रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति (92% से अधिक)।

स्प्लेनोमेगाली।

संक्रमण और नशे की अनुपस्थिति में ल्यूकोसाइटोसिस 12.0x10 9 /ली से अधिक।

थ्रोम्बोसाइटोसिस (400.0x10 9 /ली से अधिक)।

न्यूट्रोफिल की फॉस्फेट गतिविधि 100 इकाइयों से अधिक है। (नशे के अभाव में)।

असंतृप्त विटामिन बी 12 में वृद्धि - रक्त सीरम की बाध्यकारी क्षमता (2200 पीजी/एल से अधिक)।

वर्गीकरण.

I. पॉलीसिथेमिया वेरा (एरिथ्रेमिया)।

द्वितीय. माध्यमिक निरपेक्ष एरिथ्रोसाइटोसिस (ए, बी, सी)।

A. सामान्यीकृत ऊतक हाइपोक्सिया पर आधारित।

1. धमनी हाइपोक्सिमिया के साथ।

ऊंचाई से बीमारी,

क्रोनिक प्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग,

जन्मजात (नीला) हृदय दोष,

फेफड़ों में धमनीविस्फार शंट (एन्यूरिज्म),

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, आयर्सा-अरिलाघी रोग,

विभिन्न मूल के वायुकोशीय-केशिका ब्लॉक,

पिकविक सिंड्रोम,

कार्बोक्सीहीमोग्लोबिनेमिया (तंबाकू धूम्रपान करने वालों का एरिथ्रोसाइटोसिस)।

2. धमनी हाइपोक्सिमिया के बिना:

बढ़ी हुई ऑक्सीजन बन्धुता (वंशानुगत एरिथ्रोसाइटोसिस) के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी,

एरिथ्रोसाइट्स में 2,3-डिफोस्फोग्लिसरेट की जन्मजात कमी।

बी. पैरानियोब्लास्टिक एरिथ्रोसाइटोसिस:

गुर्दे का कैंसर

अनुमस्तिष्क हेमांगीब्लास्टोमा,

सामान्य हेमांगीओब्लास्टोसिस (हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम),

हेपटोमा,

फाइब्रॉएड,

आलिंद मायक्सोमा,

अंतःस्रावी ग्रंथियों के ट्यूमर,

शायद ही अन्य ट्यूमर.

सी. नेफ्रोजेनिक एरिथ्रोसाइटोसिस (स्थानीय गुर्दे हाइपोक्सिया पर आधारित)।

हाइड्रोनफ्रोसिस,

पॉलीसिस्टिक,

वृक्क धमनी स्टेनोसिस,

गुर्दे के विकास की विसंगति और अन्य बीमारियाँ।

प्रत्यारोपण के बाद एरिथ्रोसाइटोसिस।

तृतीय. सापेक्ष (हेमोकोनसेंट्रेशन) एरिथ्रोसाइटोसिस।

चतुर्थ. प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस.

नैदानिक ​​तस्वीर -इतिहास में पानी की प्रक्रिया लेने से जुड़ी त्वचा की खुजली, थोड़ा ऊंचा लाल रक्त गिनती, ग्रहणी संबंधी अल्सर, और कभी-कभी पहली अभिव्यक्तियाँ संवहनी जटिलताएं (एरिथ्रोमेललगिया, शिरापरक घनास्त्रता, निचले छोरों की उंगलियों के परिगलन, नाक से खून आना) के संकेत शामिल हैं।

नैदानिक ​​लक्षणों को इसमें विभाजित किया गया है:

परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं (प्लथोरा) के द्रव्यमान में वृद्धि के कारण,

ग्रैन्यूलोसाइट्स और प्लेटलेट्स (मायलोप्रोलिफेरेटिव) के प्रसार के कारण होता है।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स और हेमटोक्रिट के द्रव्यमान में वृद्धि से रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि होती है, रक्त प्रवाह में मंदी होती है और माइक्रोसिरिक्युलेशन स्तर पर ठहराव होता है, और परिधीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि होती है। हाथों और चेहरे की त्वचा का एरिथ्रोसायनोटिक रंग, दृश्यमान श्लेष्म झिल्ली, विशेष रूप से नरम तालु (कूपरमैन का लक्षण) इसकी विशेषता है। स्पर्श करने पर अंग गर्म होते हैं, रोगी गर्मी को अच्छी तरह बर्दाश्त नहीं कर पाते हैं। चरण 2ए में स्प्लेनोमेगाली का कारण रक्त कोशिकाओं का बढ़ा हुआ जमाव और पृथक्करण है, चरण 2बी में माइलॉयड मेटाप्लासिया का प्रगतिशील विकास है। स्टेज 2ए में लिवर का बढ़ना रक्त की आपूर्ति में वृद्धि के कारण होता है, स्टेज 2बी में - माइलॉयड मेटाप्लासिया का प्रगतिशील विकास। दोनों चरणों में लिवर फाइब्रोसिस, कोलेलिथियसिस का विकास होता है, और एक विशिष्ट जटिलता लिवर सिरोसिस है। निदान के समय, 35-40% रोगियों में धमनी उच्च रक्तचाप होता है:

रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि के साथ जुड़ा रोगसूचक (प्लीटोरिक) उच्च रक्तचाप, रक्तपात द्वारा अच्छी तरह से ठीक किया जाता है,

सहवर्ती आवश्यक उच्च रक्तचाप, बहुतायत से बढ़ जाना,

गुर्दे की धमनियों के स्क्लेरोटिक या थ्रोम्बोफिलिक स्टेनोसिस के कारण होने वाला नवीकरणीय उच्च रक्तचाप।

कभी-कभी नेफ्रोजेनिक उच्च रक्तचाप विकसित होता है (यूरेट डायथेसिस और क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस की जटिलता)।

50-55% रोगियों में जल प्रक्रियाओं से जुड़ी त्वचा की खुजली होती है। आंत संबंधी जटिलताओं में पेट और ग्रहणी के अल्सर/क्षरण शामिल हैं। चयापचय विकार यूरिक एसिड- गुर्दे का दर्द, गठिया, गठिया पॉलीआर्थ्राल्जिया।

रक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की एक साथ प्रवृत्ति इस बीमारी की एक अनूठी विशेषता है। सभी जटिलताओं में से 58-80% के लिए माइक्रोसर्क्युलेटरी वैस्कुलर रोग जिम्मेदार हैं।

माइक्रोकिर्युलेटरी थ्रोम्बोफिलिक जटिलताएँ - एरिथ्रोमेललगिया (चरम अंगों की उंगलियों की युक्तियों में तीव्र जलन दर्द के हमले, उनकी तेज लालिमा या नीलापन और सूजन के साथ। एस्पिरिन लेने से दर्द से राहत मिलती है।

निचले छोरों की नसों का घनास्त्रता थ्रोम्बोफ्लिबिटिस की नैदानिक ​​​​तस्वीर के साथ होता है, अनुपचारित रोगियों में इसकी पुनरावृत्ति होने का खतरा होता है, जिसके बाद भूरे रंग के धब्बे रह जाते हैं, अक्सर पैर के निचले तीसरे भाग का मेलास्मा, ट्रॉफिक अल्सर।

पोर्टल उच्च रक्तचाप के विकास के साथ मायोकार्डियल रोधगलन, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, पोर्टल शिरा प्रणाली में घनास्त्रता संभव है।

रक्तस्रावी सिंड्रोम मसूड़ों से सहज रक्तस्राव, नाक से खून आना, एक्किमोसिस और छोटे के साथ बड़े पैमाने पर रक्तस्राव के विकास से प्रकट होता है। सर्जिकल हस्तक्षेपएक्स। थ्रोम्बोसाइटोसिस से सभी थ्रोम्बोफिलिक जटिलताओं के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। 50% रोगियों में रक्तप्रवाह में प्लेटलेट्स का सहज एकत्रीकरण होता है, अक्सर 900 हजार से अधिक के थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ।

erythrocytosisऐसे मामलों में जहां कोई स्प्लेनोमेगाली नहीं है, एरिथ्रेमिया के विभेदक निदान में कठिनाइयों का कारण बनता है; लगभग 30% रोगियों में ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस नहीं होता है।

विभेदक निदान - परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान का माप (सीआर 51), परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा (सीरम एल्ब्यूमिन, लेबल I 131) - परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य द्रव्यमान और परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में कमी के साथ - सापेक्ष का निदान एरिथ्रोसाइटोसिस। इस एरिथ्रोसाइटोसिस का मुख्य कारण मूत्रवर्धक लेना और धूम्रपान करना है। आमतौर पर, उच्च रक्त गणना वाले रोगियों में त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग सामान्य होता है।

परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स के द्रव्यमान में वृद्धि के साथ, एरिथ्रेमिया और पूर्ण एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच विभेदक निदान: आर्टोक्सिहेमोमेट्री और पीओ 2 माप (दिन में कई बार)। यदि धमनी हाइपोक्सिमिया को बाहर रखा जाता है, तो p50 O2 और ऑक्सीहीमोग्लोबिन पृथक्करण वक्र निर्धारित किया जाता है। जब यह बाईं ओर स्थानांतरित हो जाता है - ऑक्सीजन के लिए बढ़ी हुई आत्मीयता के साथ हीमोग्लोबिनोपैथी या एरिथ्रोसाइट्स में 2,3 डिपोस्फोग्लिसरेट की जन्मजात कमी।

धूम्रपान करने वालों में धूम्रपान बंद करने के 5 दिन बाद सुबह, दोपहर और शाम को कार्बोक्सीहीमोग्लोबिन की जांच की जाती है।

गैस्बेक सिंड्रोम आवश्यक धमनी उच्च रक्तचाप, शरीर का अतिरिक्त वजन, विक्षिप्त व्यक्तित्व, सहानुभूति-अधिवृक्क प्रणाली की सक्रियता और रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के सामान्य द्रव्यमान के साथ एरिथ्रोसाइटोसिस और परिसंचारी प्लाज्मा की मात्रा में कमी है।

यदि हाइपोक्सिक एरिथ्रोसाइटोसिस को बाहर रखा जाता है, तो गुर्दे की जांच की जाती है, फिर अन्य अंगों और प्रणालियों की।

ट्रेफिन बायोप्सी लगभग 90% जानकारीपूर्ण है। नियोप्लास्टिक प्रसार को प्रतिक्रियाशील प्रसार (रक्तस्राव, सेप्सिस, कुछ स्थानीयकरणों का कैंसर, नवीकरणीय उच्च रक्तचाप) से अलग किया जाता है। शायद ही कभी, एरिथ्रेमिया के साथ अस्थि मज्जा में कोई परिवर्तन नहीं हो सकता है; निदान दीर्घकालिक अवलोकन के दौरान किया जाता है।

एरिथ्रेमिया और रोगसूचक एरिथ्रोसाइटोसिस के बीच अंतर करने के लिए, रक्त सीरम में एरिथ्रोपोइटिन का स्तर और रक्त में एरिथ्रोइड अग्रदूतों और इन विट्रो में अस्थि मज्जा की कॉलोनी बनाने की क्षमता निर्धारित की जाती है। एरिथ्रेमिया के साथ, अंतर्जात एरिथ्रोपोइटिन का स्तर और संस्कृति में सहज रूप से कॉलोनी बनाने के लिए एरिथ्रोइड अग्रदूतों की क्षमता कम हो जाती है (एरिथ्रोपोइटिन को शामिल किए बिना)।

एरिथ्रेमिया की पुष्टि प्लेटलेट्स के बड़े रूपों, उनके एकत्रीकरण गुणों के उल्लंघन, 7 हजार से अधिक न्यूट्रोफिल की संख्या में वृद्धि, उनमें क्षारीय फॉस्फेट की सामग्री में वृद्धि, आईजीजी रिसेप्टर्स की एक उच्च सामग्री का पता लगाने से होती है। न्यूट्रोफिल झिल्ली, लाइसोजाइम और बी 12-बाइंडिंग प्रोटीन (प्लाज्मा में न्यूट्रोफिल स्राव का एक उत्पाद) की सामग्री में वृद्धि, 1 μl में 65 से अधिक बेसोफिल (ऐक्रेलिक नीला धुंधलापन) की पूर्ण संख्या में वृद्धि, में वृद्धि रक्त और मूत्र में हिस्टामाइन की सामग्री (बेसोफिल स्राव उत्पाद)

आईपी ​​परिणाम -पोस्टेरीथ्रेमिक माइलॉयड मेटाप्लासिया और मायलोफाइब्रोसिस, तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन।

पॉलीसिथेमिया वेरा का उपचार.

रक्तपात- संवहनी बिस्तर को उतारना संभव है, जो जल्दी से एक रोगसूचक प्रभाव देता है, थ्रोम्बोसाइटोसिस और ल्यूकोसाइटोसिस को प्रभावित नहीं करता है। बार-बार रक्तपात आयरन की कमी के विकास में योगदान देता है और प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस का कारण बन सकता है। रक्तपात को हेमटोक्रिट स्तर 0.45% से कम और हीमोग्लोबिन 140-150 ग्राम/लीटर तक किया जाता है और इस स्तर पर बनाए रखा जाता है। रक्तपात इसके लिए निर्धारित है:

सौम्य एरिथ्रेमिया.

इसका एरिथ्रोसाइटेमिक संस्करण।

प्रजनन आयु रोगी.

ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के साथ साइटोस्टैटिक थेरेपी के बाद एरिथ्रेमिया की पुनरावृत्ति।

रक्तपात का ल्यूकेमिक प्रभाव नहीं होता है; यह तेजी से परिसंचारी कोशिकाओं के द्रव्यमान और रक्त की चिपचिपाहट को सामान्य करता है, जो रक्तस्रावी और थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकता है। रक्तपात से त्वचा की खुजली, यूरेट डायथेसिस, आंत की जटिलताएं कम हो जाती हैं, प्लीहा के आकार पर बहुत कम प्रभाव पड़ता है, और कभी-कभी संवहनी घनास्त्रता से जटिल होता है।

अस्पताल में हर दूसरे दिन या बाह्य रोगी के आधार पर हर 2 दिन में 500 मिलीलीटर की मात्रा में रक्तपात किया जाता है। वृद्धावस्था में, हृदय प्रणाली के रोगों के साथ, खराब सहनशीलता - 350 मिली, प्रक्रियाओं के बीच अंतराल बढ़ जाता है। रक्तपात की पूर्व संध्या पर, उपचार की अवधि के दौरान और इसके 1-2 दिन बाद (प्रतिक्रियाशील थ्रोम्बोसाइटोसिस के आधार पर), एंटीप्लेटलेट एजेंट (एस्पिरिन या टिक्लिड) निर्धारित किए जाते हैं, और रक्तपात से पहले, रियोपॉलीग्लुसीन निर्धारित किया जाता है। रक्तपात से पहले - हेपरिन IV 5 हजार यूनिट। और प्रत्येक 5 हजार इकाइयाँ। x दिन में 2 बार एस/सी कई दिनों तक।

फिर हर 6-8 सप्ताह में रक्त चित्र की निगरानी की जाती है; प्लेथोरिक सिंड्रोम की पुनरावृत्ति और 140 ग्राम/लीटर से अधिक हीमोग्लोबिन के मामले में - बार-बार रक्तपात।

एरिथ्रोमेललगिया के लिए(विशेषकर थ्रोम्बोसाइटोसिस की उपस्थिति में) - एस्पिरिन 40-80 मिलीग्राम प्रतिदिन, वार्षिक - एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा जांच। थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की रोकथाम के लिए - टिक्लिड, प्लाविक्स, पेंटोक्सिफायलाइन।

साइटोस्टैटिक थेरेपी -ल्यूकोसाइटोसिस और थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ एरिथ्रोसाइटोसिस के साथ, त्वचा की खुजली जो रक्तपात, स्प्लेनोमेगाली, आंत और संवहनी जटिलताओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनी रहती है, रोगी की गंभीर स्थिति, रक्तपात का अपर्याप्त प्रभाव, खराब सहनशीलता और थ्रोम्बोसाइटोसिस की जटिलताएं, 50 वर्ष से अधिक उम्र, व्यवस्थित करने में असमर्थता रक्तपात चिकित्सा और इसे नियंत्रित करें।

थ्रोम्बोसाइटेमिया के साथ एरिथ्रेमिया के साथ, युवा रोगी - हाइड्रियामौखिक रूप से एक सप्ताह के लिए दो खुराक में प्रति दिन 30 मिलीग्राम / किग्रा, फिर प्रतिदिन 15 मिलीग्राम / किग्रा जब तक ल्यूकोसाइटोसिस 3.5 हजार से ऊपर न हो जाए, थ्रोम्बोसाइटोसिस 100 हजार से अधिक हो, यदि आवश्यक हो, तो रखरखाव खुराक प्रति दिन 20 मिलीग्राम / किग्रा तक बढ़ जाती है।

जानकारी-ά - 3-5 IU x सप्ताह में 3 बार, विशेष रूप से हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ।

हाइपरथ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए - एनाग्रेलाइड (मेगाकार्योसाइट्स के पकने को प्रभावित करता है)।

साइटोस्टैटिक थेरेपी को आमतौर पर रक्तपात के साथ जोड़ा जाता है।

उपचार की निगरानी साप्ताहिक रूप से की जाती है, और उपचार के अंत में - हर 5 दिनों में। ल्यूकोसाइट्स को 5 हजार से नीचे, प्लेटलेट्स - 100 हजार से नीचे गिरने की अनुमति नहीं दी जानी चाहिए। परिणामों का मूल्यांकन 2-3 महीनों के बाद किया जाता है। कम दक्षता और ल्यूकेमिक प्रभाव के कारण साइटोस्टैटिक्स के साथ रखरखाव चिकित्सा की सिफारिश नहीं की जाती है। यदि पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति हो तो पूर्ण या कम मात्रा में समय पर उपचार बेहतर होता है।

यूरेट डायथेसिस के लिए, एलोप्यूरिनॉल निर्धारित है। जब रक्तपात और साइटोस्टैटिक्स के साथ इलाज किया जाता है, तो इसे 200-500 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में रोगनिरोधी रूप से निर्धारित किया जाता है।

तीव्र संवहनी घनास्त्रता के लिए - एंटीप्लेटलेट एजेंट, हेपरिन, एफएफपी।

प्लीहा के आकार को कम करने के लिए एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की संदिग्ध ऑटोइम्यून उत्पत्ति के लिए प्रेडनिसोलोन निर्धारित किया जाता है:

2 सप्ताह के लिए 90-120 मिलीग्राम/दिन, प्रभावी होने पर मध्यम और छोटी खुराक में परिवर्तन और अप्रभावी होने पर बंद करने के साथ।

20-30 मिलीग्राम, फिर अनिवार्य रद्दीकरण के साथ 2-3 महीने के लिए 15-10 मिलीग्राम।

पोस्ट-एरीथ्रेमिक मायलोफाइब्रोसिस के लिए, ल्यूकोसाइटोसिस में वृद्धि (30 हजार से अधिक), स्प्लेनोमेगाली की प्रगति - मायलोसन के लघु पाठ्यक्रम (2-3 सप्ताह के लिए 4-2 मिलीग्राम / दिन)

एरिथ्रेमिया के एनीमिया चरण में, स्प्लेनेक्टोमी संभव है:

उच्चारण के साथ हीमोलिटिक अरक्तता, उत्तरदायी नहीं रूढ़िवादी चिकित्साऔर बार-बार रक्त चढ़ाने की आवश्यकता होती है।

अप्रभावी रूढ़िवादी चिकित्सा के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम के साथ गहरी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

आवर्तक स्प्लेनिक रोधगलन और यांत्रिक संपीड़न घटनाएँ।

एक्स्ट्राहेपेटिक पोर्टल ब्लॉक।

पोस्टऑपरेटिव थ्रोम्बोसाइटोसिस के लिए, एंटीप्लेटलेट एजेंट निर्धारित हैं।

एरिथ्रेमिया में संवहनी जटिलताओं की रोकथाम - एस्पिरिन 40 मिलीग्राम/दिन। छूट की अवधि के दौरान, संवहनी जटिलताओं के लिए अन्य जोखिम कारकों की उपस्थिति को छोड़कर, दवाएँ लेने की कोई आवश्यकता नहीं है। हेमटोक्रिट स्तर सामान्य होने पर रक्तस्रावी जटिलताओं का खतरा गायब हो जाता है।

संवहनी घनास्त्रता के लिए - नियंत्रण में 5-7 दिनों के लिए एस्पिरिन 0.5-1 ग्राम (आंतरिक रक्तस्राव का खतरा), एक ही समय में - मिनी खुराक में हेपरिन, फ्रैक्सीपेरिन, हेपरिन थेरेपी के दौरान एटीआईआईआई स्तर में कमी के साथ - एफएफपी 400 मिलीलीटर IV में हर 3 दिन में एक बार एक बोलस 1, थक्कारोधी चिकित्सा की अवधि 1-2 सप्ताह है। मायोकार्डियल रोधगलन, इस्केमिक स्ट्रोक, जांघ की गहरी शिरा घनास्त्रता के लिए - थ्रोम्बोलाइटिक थेरेपी।

माइक्रोकिर्युलेटरी वैस्कुलर जटिलताओं (एरिथ्रोमेललगिया, एनजाइना, माइग्रेन) का उपचार - एस्पिरिन - 0.3-0.5 ग्राम/दिन। या अन्य असहमत। दांत निकालने के बाद रक्तस्राव आमतौर पर अपने आप बंद हो जाता है।

अनुपचारित एरिथ्रेमिया के लिए सर्जरी खतरनाक है (घातक रक्तस्रावी या थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हो सकती हैं)। यदि तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है, तो रोगी को रक्तपात और एफएफपी के आधान का उपयोग करके तैयार किया जाता है। उच्च थ्रोम्बोसाइटोसिस - हाइड्रिया 2-3 ग्राम/दिन + रक्तस्राव के साथ, किसी भी ऑपरेशन से 7 दिन पहले एस्पिरिन बंद कर दी जाती है। पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं को रोकने के लिए - छोटी खुराक में हेपरिन, थ्रोम्बोसाइटोसिस वाले रोगियों के लिए - छोटी खुराक में एस्पिरिन।

धमनी उच्च रक्तचाप के मामले में, निफ़ेडिपिन को खराब रूप से सहन किया जाता है और β-ब्लॉकर्स, एसीई अवरोधक और आरिफ़ॉन के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है।

त्वचा की खुजली के लिए रोगसूचक उपचार - पेरियाक्टिन (साइप्रोहेप्टाडाइन) - में एंटीहिस्टामाइन, एंटीसेरोटोनिन प्रभाव होता है, लेकिन यह एक मजबूत कृत्रिम निद्रावस्था का प्रभाव देता है और खराब रूप से सहन किया जाता है।

लोहे की कमी से एनीमिया- क्लिनिकल-हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोम, जो लोहे की कमी के कारण बिगड़ा हीमोग्लोबिन संश्लेषण की विशेषता है, जो विभिन्न रोगविज्ञान (शारीरिक) प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप विकसित होता है और एनीमिया और साइडरोपेनिया के लक्षणों से प्रकट होता है।

विकसित लक्षण परिसर के साथ-साथ लोहे की कमी से एनीमियाइसमें छिपी हुई आयरन की कमी होती है, जो सामान्य हीमोग्लोबिन स्तर के साथ रक्त भंडार और सीरम में आयरन की मात्रा में कमी की विशेषता है। छिपी हुई आयरन की कमी आयरन की कमी वाले एनीमिया का एक पूर्व चरण है ( गुप्त रक्ताल्पता, "एनीमिया के बिना एनीमिया") और आयरन की कमी की स्थिति की प्रगति और मुआवजे की कमी के साथ एनीमिक सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है।

आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया सबसे आम एनीमिया सिंड्रोम है और यह सभी एनीमिया का लगभग 80% है। WHO (1979) के अनुसार, दुनिया भर में आयरन की कमी वाले लोगों की संख्या 200 मिलियन तक पहुँच जाती है। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के विकास के प्रति सबसे संवेदनशील समूहों में कम आयु वर्ग के बच्चे, गर्भवती महिलाएं और प्रसव उम्र की महिलाएं शामिल हैं।

एटियलजि और रोगजननआयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के कारण का प्रश्न काफी सरलता से हल हो गया है। जैसा कि नाम से ही पता चलता है, रोग का मुख्य एटियोलॉजिकल पहलू मानव शरीर में आयरन की कमी है। हालाँकि, जिन तरीकों से यह कमी होती है वे बहुत, बहुत अलग होते हैं: अधिक बार यह रक्त की हानि (मासिक धर्म में रक्त की हानि, जठरांत्र संबंधी मार्ग से सूक्ष्म रक्त की हानि), शरीर में आयरन की आवश्यकता में वृद्धि होती है, जिसे होमोस्टैटिक तंत्र द्वारा पूरा नहीं किया जा सकता है। .

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँआयरन की कमी से होने वाला एनीमिया, एक ओर एनीमिया सिंड्रोम की उपस्थिति के कारण होता है, और दूसरी ओर, आयरन की कमी (हाइपोसिडरोसिस) के कारण होता है, जिसके प्रति विभिन्न अंग और ऊतक संवेदनशील होते हैं।

एनीमिया सिंड्रोम किसी भी मूल के एनीमिया के लिए गैर-विशिष्ट लक्षणों से प्रकट होता है। रोगियों की मुख्य शिकायतें कमजोरी, थकान में वृद्धि, चक्कर आना, टिनिटस, आंखों के सामने धब्बे, धड़कन, व्यायाम के दौरान सांस लेने में तकलीफ हैं। एनीमिया की गंभीरता हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी की दर और रोगी की शारीरिक गतिविधि पर निर्भर करती है।

साइडरोपेनिक सिंड्रोम. इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ ऊतकों में आयरन की कमी से जुड़ी हैं, जो अंगों और ऊतकों के कामकाज के लिए आवश्यक है। मुख्य लक्षण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में देखे जाते हैं। शुष्क त्वचा और एपिडर्मिस की अखंडता का उल्लंघन है। मुंह के कोनों में सूजन वाले घाव और दरारें दिखाई देती हैं। विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ नाखूनों की भंगुरता और परत, अनुप्रस्थ धारियों की उपस्थिति हैं। बाल झड़ने लगते हैं और दोमुंहे हो जाते हैं। कुछ मरीज़ जीभ पर जलन की शिकायत करते हैं। चॉक, टूथपेस्ट, राख आदि खाने की अदम्य इच्छा के साथ-साथ कुछ गंधों (एसीटोन, गैसोलीन) की लत के रूप में स्वाद विकृतियाँ संभव हैं।

हाइपोसाइडरोसिस के लक्षणों में से एक सूखा और ठोस भोजन निगलने में कठिनाई है - प्लमर-विंसन सिंड्रोम। लड़कियों में, वयस्क महिलाओं में कम बार, पेचिश संबंधी विकार और कभी-कभी खांसने या हंसने पर मूत्र असंयम संभव होता है। बच्चों में रात्रिकालीन एन्यूरिसिस के लक्षण अनुभव हो सकते हैं। आयरन की कमी से जुड़े लक्षणों में मांसपेशियों की कमजोरी शामिल है, जो न केवल एनीमिया से जुड़ी है, बल्कि आयरन युक्त एंजाइमों की कमी से भी जुड़ी है।

रोगियों की जांच करते समय, त्वचा के पीलेपन पर ध्यान आकर्षित किया जाता है, अक्सर हरे रंग की टिंट के साथ। इसलिए इस प्रकार के एनीमिया का पुराना नाम - क्लोरोसिस (हरापन) है। अक्सर आयरन की कमी वाले एनीमिया वाले रोगियों में श्वेतपटल का एक स्पष्ट "नीला" रूप दिखाई देता है (नीले श्वेतपटल का एक लक्षण)।

मुख्य प्रयोगशाला संकेतएनीमिया की आयरन की कमी की प्रकृति पर संदेह करना एक कम रंग संकेतक है, जो एरिथ्रोसाइट में हीमोग्लोबिन सामग्री को दर्शाता है और एक परिकलित मूल्य है। चूँकि आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में "निर्माण सामग्री" की कमी के कारण हीमोग्लोबिन का संश्लेषण ख़राब हो जाता है, और अस्थि मज्जा में लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन थोड़ा कम हो जाता है, परिकलित रंग सूचकांक हमेशा 0.85 से नीचे होता है, अक्सर 0.7 और नीचे (सभी) आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया हाइपोक्रोमिक होते हैं)।

निम्नलिखित एरिथ्रोसाइट सूचकांकों की गणना की जाती है:

एरिथ्रोसाइट में औसत हीमोग्लोबिन सांद्रता (एमसीएचसी) - % में हेमाटोक्रिट स्तर के लिए जी/एल में एचबी सामग्री के अनुपात का प्रतिनिधित्व करता है। सामान्य 30-38 ग्राम/डीएल है।

ये संकेतक रंग संकेतक के अनुरूप हैं।

औसत लाल रक्त कोशिका मात्रा (एमसीवी) 1 मिमी3 में Ht का 1 मिमी3 (μm3 या फेमटोलीटर - fl) में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या या 1 मिमी3 x 10 में Ht का अनुपात है और इसे लाल रक्त कोशिकाओं (मिलियन कोशिकाओं/मिमी3) की संख्या से विभाजित किया जाता है।

आरडीडब्ल्यू- आयतन के अनुसार एरिथ्रोसाइट्स के वितरण की चौड़ाई। इसकी गणना एरिथ्रोसाइटोमेट्रिक वक्र के भिन्नता के गुणांक से की जाती है और प्रतिशत के रूप में व्यक्त की जाती है। सामान्य 11.5-14.5% है. यह सूचक अधिक सटीक रूप से लाल रक्त कोशिकाओं की विविधता को दर्शाता है

परिधीय रक्त स्मीयर में, हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स, माइक्रोसाइट्स प्रबल होते हैं - उनमें हीमोग्लोबिन सामग्री सामान्य आकार के एरिथ्रोसाइट्स की तुलना में कम होती है। माइक्रोसाइटोसिस के साथ, एरिथ्रोसाइट्स के एनिसोसाइटोसिस (असमान मूल्य) और पोइकिलोसाइटोसिस (विभिन्न रूप) नोट किए जाते हैं। साइडरोसाइट्स (लौह कणिकाओं वाले एरिथ्रोसाइट्स) की संख्या तेजी से कम हो जाती है पूर्ण अनुपस्थिति. रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री सामान्य सीमा के भीतर है।

आयरन थेरेपी शुरू होने से पहले परीक्षण किए गए रक्त सीरम में आयरन की मात्रा अक्सर काफी कम हो जाती है। सीरम आयरन के निर्धारण के साथ-साथ, सीरम की कुल आयरन-बाइंडिंग क्षमता (TIBC) का अध्ययन, जो सीरम की "भुखमरी" की डिग्री या आयरन के साथ ट्रांसफ़रिन की संतृप्ति को दर्शाता है, नैदानिक ​​महत्व का है। आयरन की कमी वाले एनीमिया वाले रोगियों में, सीवीएस में वृद्धि और ट्रांसफ़रिन संतृप्ति गुणांक में कमी होती है।

इस तथ्य के कारण कि आयरन की कमी वाले एनीमिया में आयरन का भंडार समाप्त हो जाता है, फेरिटिन की सीरम सामग्री में कमी होती है - एक आयरन युक्त प्रोटीन, जो हेमोसाइडरिन के साथ, डिपो में आयरन भंडार की मात्रा को दर्शाता है।

लोहे के भंडार का आकलन कुछ ऐसे कॉम्प्लेक्स के प्रशासन के बाद मूत्र में लौह सामग्री का निर्धारण करके किया जा सकता है जो लोहे को बांधते हैं और इसे मूत्र में उत्सर्जित करते हैं, विशेष रूप से डेस्फेरल में, साथ ही लोहे के लिए रक्त और अस्थि मज्जा स्मीयरों को धुंधला करके और गिनती करके साइडरोसाइट्स और साइडरोब्लास्ट की संख्या। आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया में इन कोशिकाओं की संख्या काफी कम हो जाती है।

इलाज।आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के उपचार के 3 चरण हैं। पहला चरण राहत चिकित्सा है, हीमोग्लोबिन के स्तर और परिधीय लौह भंडार की भरपाई करना; दूसरी थेरेपी है जो ऊतक भंडार को बहाल करती है; तीसरा है एंटी-रिलैप्स उपचार। फार्मेसी अब आयरन की कमी से होने वाले एनीमिया के इलाज के लिए कई उत्कृष्ट मौखिक दवाएं उपलब्ध कराती है। इनमें शामिल हैं: हेमोस्टिमुलिन, कॉनफेरॉन, टार्डिफेरॉन, फेन्युल्स, फेरामाइड, फेरोग्राड-500, फेरोग्रेडुमेंट, फेरोफोलिक-500, फेरोकल, फेरोप्लेक्स, फेरोसेरोन, फेसोविट, सॉर्बिफर-ड्यूरुल्स और कुछ अन्य। ये सभी कैप्सूल या टैबलेट और ड्रेजेज के रूप में उपलब्ध हैं। एक नियम के रूप में, राहत चिकित्सा के लिए 20 से 30 दिनों की आवश्यकता होती है। इस समय के दौरान, हीमोग्लोबिन बहाल हो जाता है, फैटी एसिड का स्तर बढ़ जाता है और रक्त की मात्रा और जीवनकाल कम हो जाता है। हालाँकि, आयरन डिपो पूरी तरह से भरा नहीं है। इस संबंध में, उपचार का दूसरा चरण, लौह भंडार की भरपाई, आवश्यक है। उपरोक्त लौह अनुपूरकों में से कोई भी 3-4 महीने तक मौखिक रूप से लेने से यह सबसे अच्छा प्राप्त होता है। एंटी-रिलैप्स उपचार में रोगियों को समय-समय पर आयरन की खुराक देना शामिल है उच्च स्तरआयरन की कमी से होने वाले एनीमिया की पुनरावृत्ति का जोखिम - भारी और लंबे समय तक मासिक धर्म वाली महिलाओं, रक्त हानि के अन्य स्रोतों, लंबे समय तक स्तनपान कराने वाली माताओं आदि के लिए।

12 बजे - एनीमिया की कमी।

बी12 की कमी वाला एनीमिया मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के समूह से संबंधित है। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया कमजोर डीएनए संश्लेषण की विशेषता वाली बीमारियों का एक समूह है, जिसके परिणामस्वरूप सभी तेजी से बढ़ने वाली कोशिकाओं (हेमेटोपोएटिक कोशिकाएं, त्वचा कोशिकाएं, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कोशिकाएं, श्लेष्म झिल्ली) का विभाजन बाधित हो जाता है। हेमेटोपोएटिक कोशिकाएं सबसे तेजी से बढ़ने वाले तत्वों में से हैं, इसलिए एनीमिया, साथ ही अक्सर न्यूट्रोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, क्लिनिक में सामने आते हैं। मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का मुख्य कारण सायनोकोबालामिन या फोलिक एसिड की कमी है।

एटियलजि और रोगजनन. मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के विकास में सायनोकोबालामिन और फोलिक एसिड की भूमिका व्यापक श्रेणी में उनकी भागीदारी से जुड़ी है। चयापचय प्रक्रियाएंऔर शरीर में चयापचय प्रतिक्रियाएं। 5,10-मिथाइलनेटेट्राहाइड्रोफोलेट के रूप में फोलिक एसिड थाइमिडीन के संश्लेषण के लिए आवश्यक डीऑक्सीयूरिडीन के मिथाइलेशन में शामिल होता है, जिसके परिणामस्वरूप 5-मिथाइलटेट्राहाइड्रोफोलेट का निर्माण होता है।

सायनोकोबालामिन मिथाइलट्रांसफेरेज़ उत्प्रेरक प्रतिक्रिया में एक सहकारक है जो मेथियोनीन को पुन: संश्लेषित करता है और साथ ही 5-मिथाइलटेट्राहाइड्रोफोलेट को टेट्राहाइड्रोफोलेट और 5,10 मिथाइलनेटेट्राहाइड्रोफोलेट में पुन: उत्पन्न करता है।

फोलेट और (या) सायनोकोबालामिन की कमी के साथ, विकासशील हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के डीएनए में यूरिडीन को शामिल करने की प्रक्रिया और थाइमिडीन का निर्माण बाधित हो जाता है, जो डीएनए विखंडन (इसके संश्लेषण को अवरुद्ध करना और कोशिका विभाजन को बाधित करना) का कारण बनता है। इस मामले में, मेगालोब्लास्टोसिस होता है, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स के बड़े रूपों का संचय होता है, उनका प्रारंभिक इंट्रामेडुलरी विनाश होता है और परिसंचारी रक्त कोशिकाओं का जीवन छोटा हो जाता है। नतीजतन, हेमटोपोइजिस अप्रभावी है, एनीमिया विकसित होता है, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और ल्यूकोपेनिया के साथ मिलकर,

इसके अलावा, सायनोकोबालामिन मिथाइलमैलोनील-सीओए को स्यूसिनिल-सीओए में बदलने में एक कोएंजाइम है। यह प्रतिक्रिया तंत्रिका तंत्र में माइलिन के चयापचय के लिए आवश्यक है, और इसलिए, सायनोकोबालामिन की कमी के साथ, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के साथ, तंत्रिका तंत्र को नुकसान होता है, जबकि फोलेट की कमी के साथ, केवल मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का विकास देखा जाता है।

सायनोकोबालामिन पाया जाता है खाद्य उत्पादपशु मूल - यकृत, गुर्दे, अंडे, दूध। एक वयस्क के शरीर में (मुख्य रूप से यकृत में) इसका भंडार बड़ा होता है - लगभग 5 मिलीग्राम, और अगर हम ध्यान में रखते हैं कि विटामिन की दैनिक हानि 5 एमसीजी है, तो सेवन के अभाव में भंडार की पूर्ण कमी (कुअवशोषण) , शाकाहारी भोजन के साथ) 1000 दिनों के बाद ही होता है। पेट में सायनोकोबालामिन एक आंतरिक कारक के साथ (पर्यावरण की अम्लीय प्रतिक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ) बांधता है - पेट की पार्श्विका कोशिकाओं द्वारा उत्पादित एक ग्लाइकोप्रोटीन, या अन्य बाध्यकारी प्रोटीन - लार और गैस्ट्रिक रस में मौजूद के-कारक। ये कॉम्प्लेक्स गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के माध्यम से परिवहन के दौरान सायनोकोबालामिन को विनाश से बचाते हैं। में छोटी आंतक्षारीय पीएच पर, अग्नाशयी रस प्रोटीनेस के प्रभाव में, सायनोकोबालामिन के-प्रोटीन से अलग हो जाता है और आंतरिक कारक के साथ जुड़ जाता है। इलियम में, सायनोकोबालामिन के साथ आंतरिक कारक परिसर उपकला कोशिकाओं की सतह पर विशिष्ट रिसेप्टर्स को बांधता है, आंतों के उपकला कोशिकाओं से सायनोकोबालामिन की रिहाई और ऊतकों तक परिवहन विशेष रक्त प्लाज्मा प्रोटीन - ट्रांसकोबालामिन 1/2,3 की मदद से होता है।

फोलिक एसिडहरे पौधों की पत्तियों, फलों, कलेजे और कलियों में पाया जाता है। फोलेट का भंडार 5-10 मिलीग्राम है, न्यूनतम आवश्यकता 50 एमसीजी प्रति दिन है। आहार में फोलेट सेवन की पूर्ण कमी के 4 महीने बाद मेगालोब्लास्टिक एनीमिया विकसित हो सकता है।

विभिन्न एटियलॉजिकल कारक सायनोकोबालामिन या फोलिक एसिड की कमी (कम सामान्यतः, दोनों की संयुक्त कमी) और मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के विकास का कारण बन सकते हैं।

कमी Cyanocobalaminनिम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

आंतरिक कारक की कमी: घातक रक्ताल्पता, गैस्ट्रेक्टोमी, रसायनों द्वारा गैस्ट्रिक उपकला को नुकसान, पेट में घुसपैठ परिवर्तन (लिम्फोमा या कार्सिनोमा), क्रोहन रोग, सीलिएक रोग, इलियम का उच्छेदन, पेट और आंतों में एट्रोफिक प्रक्रियाएं,

अपने अत्यधिक विकास के दौरान बैक्टीरिया द्वारा विटामिन बी-12 का बढ़ा हुआ उपयोग: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल एनास्टोमोसिस, डायवर्टिकुला के बाद की स्थिति सूखेपन, आंतों में रुकावट या सख्ती के कारण रुकावट,

हेल्मिंथिक संक्रमण: विस्तृत टेपवर्म,

अवशोषण स्थल विकृति विज्ञान: इलियल तपेदिक, छोटी आंत का लिंफोमा, स्प्रू, क्षेत्रीय आंत्रशोथ,

अन्य कारण: ट्रांसकोबालामिन 2 की जन्मजात अनुपस्थिति (दुर्लभ), नियोमाइसिन, कोल्सीसिन के उपयोग के कारण होने वाला कुअवशोषण।

फोलेट की कमी के कारणों में शामिल हो सकते हैं:

1. अपर्याप्त सेवन:खराब आहार, शराब, एनोरेक्सिया नर्वोसा, पैरेंट्रल पोषण, बुजुर्गों में असंतुलित पोषण

2. कुअवशोषण:कुअवशोषण, आंतों के म्यूकोसा में परिवर्तन, सीलिएक रोग और स्प्रू, क्रोहन रोग, क्षेत्रीय ileitis, आंतों का लिंफोमा, जेजुनम ​​​​के उच्छेदन के बाद पुन: अवशोषित सतह में कमी, आक्षेपरोधी लेना 3.बढ़ती मांग:गर्भावस्था, हेमोलिटिक एनीमिया, एक्सफ़ोलीएटिव डर्मेटाइटिस और सोरायसिस

4. निपटान का उल्लंघन:शराब, फोलेट विरोधी: ट्राइमेथोप्रिम और मेथोट्रेक्सेट, फोलेट चयापचय की जन्मजात त्रुटियां।

मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का एक उत्कृष्ट उदाहरण घातक (बी 12 की कमी वाला एनीमिया) एनीमिया है। अधिकतर, 40-50 वर्ष से अधिक उम्र के लोग इस एनीमिया से पीड़ित होते हैं।

नैदानिक ​​चित्र: एनीमिया अपेक्षाकृत धीरे-धीरे विकसित होता है और स्पर्शोन्मुख हो सकता है। एनीमिया के नैदानिक ​​लक्षण विशिष्ट नहीं हैं: कमजोरी, थकान, सांस लेने में तकलीफ, चक्कर आना, धड़कन बढ़ना। रोगी पीले और सूक्ष्म होते हैं। ग्लोसिटिस के लक्षण हैं - पैपिला की सूजन और शोष के क्षेत्रों के साथ, एक वार्निश वाली जीभ, और प्लीहा और यकृत का इज़ाफ़ा हो सकता है। गैस्ट्रिक स्राव तेजी से कम हो जाता है। फाइब्रोगैस्ट्रोस्कोपी से गैस्ट्रिक म्यूकोसा के शोष का पता चलता है, जिसकी पुष्टि हिस्टोलॉजिकली की जाती है। तंत्रिका तंत्र (फ्यूनिक्यूलर मायलोसिस) को नुकसान के लक्षण भी देखे जाते हैं, जो हमेशा एनीमिया की गंभीरता से संबंधित नहीं होते हैं। तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ तंत्रिका तंतुओं के विघटन पर आधारित होती हैं। डिस्टल पेरेस्टेसिया, परिधीय पोलीन्यूरोपैथी, संवेदनशीलता विकार और बढ़ी हुई कण्डरा सजगता नोट की जाती हैं। इस प्रकार, बी 12 की कमी से होने वाले एनीमिया की विशेषता एक त्रय है: रक्त क्षति, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल क्षति, और तंत्रिका तंत्र क्षति।

रक्त रोगों में, कई ऐसे हैं जो विभिन्न तत्वों - लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स में कमी का कारण बनते हैं। लेकिन कुछ विकृति में, इसके विपरीत, रक्त कोशिकाओं की संख्या में अनियंत्रित वृद्धि होती है। ऐसी स्थिति जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य की संख्या में लगातार वृद्धि होती है पैथोलॉजिकल परिवर्तन, जिसे "पॉलीसिथेमिया वेरा" कहा जाता है।

रोग की विशेषताएं

प्राथमिक (सच्चा) पॉलीसिथेमिया ल्यूकेमिया समूह का एक रक्त रोग है जो इडियोपैथिक रूप से (बिना) होता है प्रत्यक्ष कारण), लंबे समय तक (कालानुक्रमिक रूप से) आगे बढ़ता है और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि, हेमटोक्रिट और रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि की विशेषता है। पैथोलॉजी के नाम के पर्यायवाची शब्द वाकेज़-ओस्लर रोग, एरिथ्रेमिया, प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस हैं। इस मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग में एरिथ्रोसाइटोसिस और रक्त के गाढ़ा होने के परिणाम गंभीर हो सकते हैं और घनास्त्रता के जोखिम, आकार में वृद्धि और प्लीहा के विघटन, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि आदि से संबंधित हो सकते हैं।

एरिथ्रेमिया को एक घातक ट्यूमर प्रक्रिया माना जाता है, जो अस्थि मज्जा कोशिकाओं के बढ़े हुए प्रसार (हाइपरप्लासिया) के कारण होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया विशेष रूप से एरिथ्रोब्लास्टिक रोगाणु में मजबूत होती है, अस्थि मज्जा का एक हिस्सा जिसमें एरिथ्रोब्लास्ट और नॉर्मोब्लास्ट होते हैं। मुख्य अभिव्यक्तियों का रोगजनन रक्त में उपस्थिति से जुड़ा हुआ है विशाल राशिलाल रक्त कोशिकाओं, साथ ही प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिल (न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स) की संख्या में मामूली वृद्धि के साथ। रक्त कोशिकाएं रूपात्मक रूप से सामान्य होती हैं, लेकिन उनकी संख्या असामान्य होती है। परिणामस्वरूप, रक्त की चिपचिपाहट और परिसंचारी रक्तप्रवाह में रक्त की मात्रा बढ़ जाती है। इसका परिणाम रक्त का धीमा प्रवाह, रक्त के थक्कों का बनना, ऊतकों को स्थानीय रक्त आपूर्ति में व्यवधान और उनका हाइपोक्सिया है।

यदि शुरू में रोगी को अक्सर प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का अनुभव होता है, यानी, केवल लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ती है, तो आगे के परिवर्तन अन्य रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करना शुरू कर देते हैं। एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस (अस्थि मज्जा के बाहर रक्त का पैथोलॉजिकल गठन) पेरिटोनियम के अंगों में होता है - यकृत और प्लीहा में, जहां एरिथ्रोपोएसिस का हिस्सा - लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण की प्रक्रिया - भी स्थानीयकृत होती है। रोग के अंतिम चरण में, एरिथ्रोसाइट्स का जीवन चक्र छोटा हो जाता है, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मायलोफाइब्रोसिस विकसित हो सकता है, और ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स की पूर्ववर्ती कोशिकाएं परिपक्व हुए बिना सामान्य रक्तप्रवाह में प्रवेश करती हैं। लगभग 10% मामलों में, विकृति तीव्र ल्यूकेमिया में विकसित हो जाती है।

एरिथ्रोसाइटोसिस का अध्ययन और पहला विवरण 1892 में वाकेज़ द्वारा किया गया था, और 1903 में वैज्ञानिक ओस्लर ने सुझाव दिया कि बीमारी का कारण अस्थि मज्जा की खराबी थी। पॉलीसिथेमिया वेरा अन्य समान विकृति की तुलना में कुछ हद तक अधिक बार देखा जाता है, लेकिन अभी भी काफी दुर्लभ है। प्रति 10 लाख जनसंख्या पर प्रति वर्ष लगभग 5 लोगों में इसका निदान किया जाता है। अधिकतर, यह बीमारी 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होती है, पता चलने की औसत आयु 60 वर्ष है। बच्चों में, ऐसा निदान बहुत कम ही किया जाता है, मुख्यतः 12 वर्षों के बाद। औसतन, केवल 5% मामले 40 वर्ष से कम आयु के हैं। महिलाओं की तुलना में पुरुष इस विकृति से अधिक पीड़ित होते हैं। क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों की सामान्य संरचना में, पॉलीसिथेमिया वेरा चौथे स्थान पर है। कभी-कभी यह विरासत में मिलता है, इसलिए पारिवारिक मामले भी होते हैं।

पैथोलॉजी के कारण

रोग का प्राथमिक रूप वंशानुगत माना जाता है और ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से फैलता है। इस मामले में, इसे अक्सर "पारिवारिक पॉलीसिथेमिया" कहा जाता है। लेकिन अक्सर, एरिथ्रेमिया एक माध्यमिक स्थिति होती है, जो सामान्य रोग प्रक्रिया की अभिव्यक्तियों में से एक का प्रतिनिधित्व करती है। सटीक कारण स्थापित नहीं किए गए हैं, लेकिन पॉलीसिथेमिया वेरा की उपस्थिति के बारे में कई सिद्धांत हैं। इस प्रकार, रोग के विकास और स्टेम कोशिकाओं के परिवर्तन के बीच एक संबंध होता है, जब टायरोसिन कीनेस उत्परिवर्तन होता है, जो अन्य रक्त रोगों की तुलना में पॉलीसिथेमिया वेरा में अधिक बार होता है।

एरिथ्रेमिया में कोशिकाओं के अध्ययन से कई रोगियों में विकृति विज्ञान की क्लोनल उत्पत्ति का पता चला, क्योंकि ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स में एक ही एंजाइम पाया गया था। क्लोनल सिद्धांत की पुष्टि गुणसूत्र समूहों के कैरियोटाइप के संबंध में चल रहे साइटोलॉजिकल अध्ययनों से भी होती है जहां उनकी पहचान की गई थी विभिन्न दोष, विभिन्न रोगियों में समान। एक वायरल-जेनेटिक सिद्धांत भी है, जिसके अनुसार 15 प्रकार के वायरस शरीर पर आक्रमण कर सकते हैं और कई उत्तेजक कारकों की भागीदारी के साथ, अस्थि मज्जा की खराबी का कारण बन सकते हैं। वे रक्त कोशिकाओं के पूर्ववर्तियों में प्रवेश करते हैं, जो फिर, सामान्य रूप से परिपक्व होने के बजाय, विभाजित होने लगते हैं और नई लाल रक्त कोशिकाओं और अन्य कोशिकाओं का निर्माण करते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के लिए जोखिम कारकों के लिए, संभवतः वे निम्नलिखित हो सकते हैं:

• फेफड़े की बीमारी;
• लंबे समय तक रहना अधिक ऊंचाई परसमुद्र स्तर से ऊपर;
• फुफ्फुसीय हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम;
• विभिन्न हीमोग्लोबिनोपैथी;
• धूम्रपान का लंबा इतिहास;
• अस्थि मज्जा, रक्त के ट्यूमर;
• मूत्रवर्धक के लंबे समय तक उपयोग के साथ रक्तसंकेन्द्रण;
• शरीर के एक बड़े हिस्से का जलना;
• गंभीर तनाव;
• दस्त;
• एक्स-रे, विकिरण के संपर्क में;
• रासायनिक वाष्प द्वारा विषाक्तता, त्वचा के माध्यम से प्रवेश;
• जठरांत्र संबंधी मार्ग में विषाक्त पदार्थों का प्रवेश;
• सोने के नमक से उपचार;
• उन्नत तपेदिक;
• गंभीर सर्जिकल हस्तक्षेप;
• "नीला" हृदय दोष;
• गुर्दे की विकृति - हाइड्रोनफ्रोसिस, गुर्दे की धमनियों का स्टेनोसिस।

इस प्रकार, माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस का मुख्य कारण वे सभी स्थितियाँ हैं जो किसी न किसी तरह से ऊतक हाइपोक्सिया, शरीर के लिए तनाव या उसके नशे को भड़काती हैं। इसके अलावा, ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाएं, अंतःस्रावी विकृति और यकृत रोग मस्तिष्क और इसके अतिरिक्त रक्त कोशिकाओं के उत्पादन पर बहुत प्रभाव डाल सकते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा का वर्गीकरण

रोग को निम्नलिखित चरणों में वर्गीकृत किया गया है:

1. पहला, या प्रारंभिक चरण। यह 5 साल से अधिक समय तक रह सकता है और प्लेथोरिक सिंड्रोम के विकास का प्रतिनिधित्व करता है, यानी अंगों को रक्त की आपूर्ति में वृद्धि। इस स्तर पर, लक्षण मध्यम हो सकते हैं, और कोई जटिलताएँ उत्पन्न नहीं होती हैं। एक सामान्य रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में मामूली वृद्धि को दर्शाता है, एक अस्थि मज्जा पंचर लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ एरिथ्रोपोएसिस या रक्त के सभी मुख्य तत्वों के उत्पादन में वृद्धि दर्शाता है।
2. दूसरा चरण ए, या पॉलीसिथेमिक चरण है। अवधि - 5 से 15 वर्ष तक। प्लेथोरिक सिंड्रोम अधिक स्पष्ट होता है, प्लीहा और यकृत (रक्त बनाने वाले अंग) का विस्तार देखा जाता है, और नसों और धमनियों में थ्रोम्बस का गठन अक्सर दर्ज किया जाता है। पेरिटोनियल अंगों में कोई ट्यूमर वृद्धि नहीं देखी गई। यदि यह चरण प्लेटलेट्स की संख्या में कमी - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ समाप्त होता है, तो रोगी को विभिन्न रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। बार-बार रक्तस्राव होने से शरीर में आयरन की कमी हो जाती है। एक सामान्य रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स में वृद्धि को दर्शाता है; उन्नत मामलों में, प्लेटलेट्स में कमी। मायलोग्राम अधिकांश रक्त कोशिकाओं (लिम्फोसाइटों के अपवाद के साथ) के बढ़ते गठन को दर्शाता है, और मस्तिष्क में निशान परिवर्तन बनते हैं।
3. दूसरा चरण बी है, या अंग के माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ पॉलीसिथेमिक चरण - प्लीहा। रोगी की प्लीहा और अक्सर यकृत का आकार बढ़ता रहता है। प्लीहा के फटने से ट्यूमर के बढ़ने का पता चलता है। बार-बार रक्तस्राव के साथ घनास्त्रता देखी जाती है। सामान्य विश्लेषण में लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में और भी अधिक वृद्धि देखी गई है विभिन्न आकार, सभी रक्त कोशिकाओं के रूप, अपरिपक्व अग्रदूत मौजूद होते हैं। अस्थि मज्जा में निशान परिवर्तन की संख्या बढ़ जाती है।
4. तीसरा, या एनीमिया चरण। यह एक ऐसी बीमारी का परिणाम है जिसमें रक्त कोशिकाओं की गतिविधि ख़त्म हो जाती है। लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या बहुत कम हो जाती है, यकृत और प्लीहा माइलॉयड मेटाप्लासिया के साथ बढ़ जाते हैं, और अस्थि मज्जा में व्यापक घाव हो जाते हैं। एक व्यक्ति अक्सर घनास्त्रता के परिणामों या तीव्र ल्यूकेमिया, मायलोफाइब्रोसिस, हेमेटोपोएटिक हाइपोप्लेसिया या क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया के कारण विकलांग हो जाता है। यह चरण पैथोलॉजी के विकास के लगभग 10-20 साल बाद दर्ज किया जाता है।

अभिव्यक्ति के लक्षण

अक्सर यह विकृति विज्ञानयह स्पर्शोन्मुख है, लेकिन केवल प्रारंभिक चरण में। बाद में, रोगी का रोग किसी न किसी रूप में प्रकट होता है, और विशिष्ट लक्षण भिन्न हो सकते हैं। मूल रूप से, लक्षण परिसर में निम्नलिखित मुख्य लक्षण शामिल हैं:

1. त्वचा की रंगत में बदलाव, नसों का फैलाव। अधिकतर, किसी वयस्क के गर्दन क्षेत्र में, नसें बहुत अधिक दिखाई देने लगती हैं, सूजन और रक्त से भर जाने के कारण उनका पैटर्न मजबूत हो जाता है। लेकिन सबसे स्पष्ट हैं त्वचा के लक्षण: त्वचा का रंग गहरा लाल, वस्तुतः चेरी हो जाता है। यह गर्दन, बांहों और चेहरे पर सबसे अधिक ध्यान देने योग्य है, जो रक्त से चमड़े के नीचे की धमनियों के अत्यधिक भर जाने से जुड़ा है। हालाँकि, कई मरीज़ गलती से ऐसा सोचते हैं रक्तचापउच्च रक्तचाप के कारण बढ़ जाता है, यही कारण है कि वे अक्सर रक्तचाप की दवाएँ लेते रहते हैं और डॉक्टर से सलाह नहीं लेते हैं। अगर आप अपनी सेहत पर ध्यान देंगे तो पाएंगे कि आपके होठों और जीभ का रंग भी बदल गया है और वे लाल-नीले हो गए हैं। आंखों की रक्त वाहिकाएं भी भर जाती हैं, उनकी अधिकता से दृष्टि के अंगों के श्वेतपटल और कंजंक्टिवा में हाइपरमिया हो जाता है। ठोस आकाशरंग वही रहता है, लेकिन मुलायम आकाश भी चमकीला, बरगंडी हो जाता है।
2. त्वचा में खुजली। लगभग आधे मामलों में त्वचा में वर्णित सभी परिवर्तन गंभीर असुविधा और खुजली से पूरित होते हैं। यह लक्षण प्राथमिक और माध्यमिक दोनों, एरिथ्रेमिया की बहुत विशेषता है। चूँकि जल उपचार लेने के बाद मरीज़ हिस्टामाइन के साथ-साथ प्रोस्टाग्लैंडीन भी छोड़ते हैं, स्नान या शॉवर के बाद त्वचा की खुजली और भी अधिक स्पष्ट हो सकती है।
3. अंगों में दर्द. बहुत से लोगों में तिरछी अंतःस्रावीशोथ विकसित हो जाती है, जिसका परिणाम लगातार और मजबूत होता है दर्दनाक संवेदनाएँपावो मे। वे व्यायाम, लंबी सैर, शाम के समय तेज हो सकते हैं और सबसे पहले उन्हें अक्सर बुजुर्ग व्यक्ति में थकान के लक्षण के रूप में देखा जाता है। चपटी हड्डियों के स्पर्श और थपथपाहट के साथ भी दर्द देखा जाता है, जो अस्थि मज्जा में हाइपरप्लासिया और सिकाट्रिकियल परिवर्तनों की प्रक्रिया को दर्शाता है। पॉलीसिथेमिया वेरा से पीड़ित व्यक्ति में अगले प्रकार का दर्द बड़े और के क्षेत्र में लगातार जलन वाला दर्द होता है छोटे जोड़पैर, जो गठिया के दर्द से मिलते जुलते हैं और गठिया के समान कारण से होते हैं - यूरिक एसिड के स्तर में वृद्धि। एक अन्य प्रकार का दर्द उंगलियों और पैर की उंगलियों में गंभीर, खराब रूप से सहन किया जाने वाला दर्द है, जिसमें त्वचा नीली-लाल हो जाती है और उस पर नीले धब्बे दिखाई देते हैं। ये दर्द प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि और केशिका माइक्रोथ्रोम्बोसिस की उपस्थिति के कारण होते हैं।
4. स्प्लेनोमेगाली। पॉलीसिथेमिया वेरा से पीड़ित लगभग हर व्यक्ति में प्लीहा के आकार में वृद्धि देखी जाती है, लेकिन विभिन्न चरणरोग। यह प्लीहा में रक्त के बढ़ने और मायलोप्रोलिफेरेटिव घटना के विकास के कारण होता है। थोड़ा कम आम है, लेकिन अभी भी हो रहा है, यकृत के आकार में भारी वृद्धि - हेपेटोमेगाली।
5. पेप्टिक अल्सर की बीमारी। वाकेज़-ओस्लर रोग से पीड़ित लगभग दस में से एक व्यक्ति में अल्सर विकसित हो जाता है छोटी आंत(आमतौर पर में ग्रहणी) और पेट में। यह सक्रियता के कारण है हेलिकोबैक्टर बैक्टीरियापाइलोरी, साथ ही जठरांत्र संबंधी मार्ग में माइक्रोथ्रोम्बोसिस का विकास।
6. घनास्त्रता और रक्तस्राव. एक निश्चित चरण में लगभग सभी रोगियों में घनास्त्रता की प्रवृत्ति विकसित होती है, और हाल तक, रोगियों की बीमारी के प्रारंभिक चरण में ही ऐसी जटिलताओं से मृत्यु हो जाती थी। वर्तमान में किए जा रहे आधुनिक उपचार से मस्तिष्क, प्लीहा और पैरों में रक्त के थक्कों की उपस्थिति को रोका जा सकता है, जो एम्बोलिज्म और मृत्यु का खतरा पैदा करते हैं। बढ़ी हुई रक्त चिपचिपाहट पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता है शुरुआती अवस्था, और बाद में, प्लेटलेट गठन प्रणाली की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्तस्राव विकसित होता है - यह मसूड़ों, नाक, गर्भाशय और जठरांत्र संबंधी मार्ग में देखा जाता है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के अन्य लक्षण भी हैं जिनके बारे में कोई व्यक्ति शिकायत कर सकता है, लेकिन वे बहुत विशिष्ट नहीं हैं और विभिन्न विकृति की विशेषता हो सकते हैं:

• थकान;
• प्रमुख लक्ष्य;
• टिन्निटस;
• जी मिचलाना;
• चक्कर आना;
• मंदिरों, कानों में धड़कन की अनुभूति;
• भूख और प्रदर्शन में कमी;
• आंखों के सामने "मक्खियों" की उपस्थिति;
• अन्य दृश्य हानि - क्षेत्रों की हानि, दृश्य तीक्ष्णता की हानि;
• सांस की तकलीफ, खांसी;
• रक्तचाप में वृद्धि;
• अस्पष्टीकृत वजन घटाने;
• लंबे समय तक निम्न श्रेणी का बुखार;
• अनिद्रा;
• स्तब्ध हो जाना, उंगलियों में झुनझुनी;
• मिर्गी के दौरे और पक्षाघात (दुर्लभ)।

सामान्य तौर पर, बीमारी लंबे समय तक और कभी-कभी सौम्य होती है, खासकर पर्याप्त उपचार के साथ। लेकिन कुछ लोग, विशेष रूप से वे जो चिकित्सा नहीं ले रहे हैं, पॉलीसिथेमिया वेरा के विभिन्न प्रभावों की शुरुआत का अनुभव कर सकते हैं।

संभावित जटिलताएँ

अक्सर, जटिलताएं प्लीहा, यकृत, पैर, मस्तिष्क और शरीर के अन्य क्षेत्रों की नसों और वाहिकाओं के घनास्त्रता और एम्बोलिज्म से जुड़ी होती हैं। इससे रक्त के थक्के के आकार और प्रभावित क्षेत्र के आधार पर अलग-अलग परिणाम होते हैं। क्षणिक इस्केमिक हमले, स्ट्रोक, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस और सतही और गहरी नसों के फ़्लेबोथ्रोम्बोसिस, रेटिना वाहिकाओं में रुकावट और अंधापन, आंतरिक अंगों का रोधगलन और मायोकार्डियल रोधगलन हो सकता है।

सबसे अधिक देर के चरणविकृति विज्ञान में अक्सर गुर्दे की पथरी दिखाई देती है ( यूरोलिथियासिस रोग), गाउट, नेफ्रोस्क्लेरोसिस, लीवर सिरोसिस। ऊतक रक्तस्राव के कारण जटिलताएँ होने की संभावना है - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर से रक्तस्राव, एनीमिया। हृदय की ओर से, मायोकार्डियल रोधगलन के अलावा, मायोकार्डियोस्क्लेरोसिस और हृदय विफलता के लक्षण भी संभव हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा के तीव्र ल्यूकेमिया, क्रोनिक ल्यूकेमिया और अन्य ऑन्कोलॉजिकल विकृति में संक्रमण की भी संभावना है।

निदान करना

इस बीमारी का निदान करना आसान नहीं है, विशेष रूप से एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के अभाव में और केवल की उपस्थिति में सामान्य लक्षण. हालाँकि, हेमटोलॉजिकल और जैव रासायनिक परीक्षणों के साथ-साथ कुछ डेटा की समग्रता विशिष्ट सुविधाएं उपस्थितिरोगी, अपनी शिकायतों के साथ, डॉक्टर को होने वाले परिवर्तनों का कारण स्थापित करने में मदद करेगा।

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान स्थापित करने के लिए मुख्य संकेतक हैं: सामान्य विश्लेषणरक्त - लाल रक्त कोशिकाओं और हेमाटोक्रिट की संख्या। पुरुषों में, इस बीमारी के विकास का संदेह तब किया जा सकता है जब लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या 5.7 * 10 * 9 / एल से अधिक हो, हीमोग्लोबिन 177 ग्राम / एल से अधिक हो, और हेमटोक्रिट 52% से ऊपर हो। महिलाओं में, अतिरिक्त मान नोट किए जाते हैं यदि वे क्रमशः 5.2*10*9/ली, 172 ग्राम/ली, 48-50% से अधिक हों। संकेतित आंकड़े विशिष्ट हैं प्रारम्भिक चरणविकृति विज्ञान, और जैसे-जैसे यह विकसित होता है वे और भी अधिक हो जाते हैं। इसके अलावा, परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान का आकलन करना महत्वपूर्ण है, जो आम तौर पर पुरुषों के लिए 36 मिलीलीटर/किग्रा और महिलाओं के लिए 32 मिलीलीटर/किग्रा तक होता है।

अन्य रक्त पैरामीटर (जैव रसायन, सामान्य विश्लेषण और अन्य परीक्षण), जो वर्णित विकारों के साथ और एक दूसरे के साथ संयोजन में, प्राथमिक या माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के विकास की तस्वीर को दर्शाते हैं:

1. मध्यम या गंभीर थ्रोम्बोसाइटोसिस (400*10*9 लीटर से ऊपर), न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस (12*10*9 लीटर से ऊपर) बेसोफिल और ईोसिनोफिल की बढ़ी हुई संख्या की उपस्थिति के साथ।
2. रेटिकुलोसाइट गिनती में वृद्धि.
3. रक्त में मायलोसाइट्स और मेटामाइलोसाइट्स की उपस्थिति।
4. रक्त की चिपचिपाहट को 500-800% तक बढ़ा देता है।
5. ईएसआर में गंभीर कमी.
6. परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि।
7. सीरम में क्षारीय फॉस्फेट, विटामिन बी12 में वृद्धि।
8. सीरम में यूरिक एसिड की मात्रा का बढ़ना।
9. धमनियों में ऑक्सीजन के साथ रक्त संतृप्ति 92% से ऊपर है।
10. एक टेस्ट ट्यूब में एरिथ्रोसाइट्स की कॉलोनियों की उपस्थिति।
11. एरिथ्रोपोइटिन के स्तर में कमी.
12. 1 से कम रंग सूचकांक में परिवर्तन.

मायलोफाइब्रोसिस के चरण में, हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिका का स्तर सामान्य हो सकता है, लेकिन साथ ही ल्यूकोसाइट्स की संख्या बहुत बढ़ जाती है, उनके अपरिपक्व रूप प्रकट होते हैं, और एरिथ्रोब्लास्ट की उपस्थिति का निदान किया जाता है। मायलोग्राम के लिए, जो अस्थि मज्जा को छेदकर प्राप्त किया जाता है, निम्नलिखित परिवर्तन सामने आते हैं:

• वसायुक्त समावेशन की उपस्थिति को कम करना;
• एरिथ्रोब्लास्ट्स, नॉर्मोब्लास्ट्स में वृद्धि;
• मायलोपोइज़िस स्प्राउट्स का हाइपरप्लासिया।

ऐसे अन्य मानदंड हैं जिनके द्वारा डॉक्टर पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता वाले परिवर्तनों के बारे में निष्कर्ष निकाल सकते हैं:

1. हेपेटोसप्लेनोमेगाली।
2. घनास्त्रता की प्रवृत्ति.
3. वजन में कमी और कमजोरी के साथ अधिक पसीना आना।
4. यदि परीक्षण किया जाए तो जीन असामान्यताओं की उपस्थिति आनुवंशिक परीक्षणजब प्राथमिक एरिथ्रेमिया की बात आती है।
5. परिसंचारी रक्त की औसत मात्रा में वृद्धि।

ऊपर वर्णित सभी मानदंड, तीन मुख्य मानदंडों को छोड़कर, जिन्हें बड़ा माना जाता है, छोटे हैं। जहां तक ​​प्रमुख नैदानिक ​​मानदंडों की बात है, ये हैं परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान में वृद्धि, स्प्लेनोमेगाली, और ऑक्सीजन के साथ धमनी रक्त की अधिक संतृप्ति। निदान करने के लिए, आमतौर पर इनमें से तीन प्रमुख मानदंडों का होना पर्याप्त होता है, जिन्हें दो या तीन छोटे मानदंडों के साथ जोड़ा जाता है। क्रमानुसार रोग का निदानएरिथ्रोसाइटोसिस के साथ होने वाली स्थितियों के बीच एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है - हृदय दोष, तपेदिक, ट्यूमर, आदि।

उपचार के तरीके

जितनी जल्दी कोई व्यक्ति मदद मांगेगा, उपचार उतना ही अधिक प्रभावी हो सकता है। तीसरे चरण में, या जब एक और परत बिछाई जाती है ट्यूमर प्रक्रियाएरिथ्रेमिया के लिए, कीमोथेरेपी के साथ उपचार के संयोजन में रोगसूचक उपचार किया जाता है। रोग के अन्य चरणों में कीमोथेरेपी उपचार की सिफारिश की जा सकती है, लेकिन शरीर हमेशा इस पर पर्याप्त प्रतिक्रिया नहीं देता है। जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने वाले रोगसूचक उपचारों में निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

1. उच्च रक्तचाप के विरुद्ध दवाएं, मुख्य रूप से एसीई अवरोधकों के समूह से।
2. खुजली, त्वचा की जलन और अन्य एलर्जी प्रतिक्रियाओं के लिए एंटीहिस्टामाइन।
3. घनास्त्रता की प्रवृत्ति के साथ रक्त को पतला करने के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंट और एंटीकोआगुलंट्स।
4. ऊतक रक्तस्राव के लिए स्थानीय और प्रणालीगत हेमोस्टैटिक एजेंट।
5. यूरिक एसिड के स्तर को कम करने के लिए दवाएं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के उपचार के तरीकों में शामिल हो सकते हैं:

1. रक्तपात करना, या रक्तप्रवाह से थोड़ी मात्रा में रक्त निकालना (फ्लेबोटॉमी)। एक नियम के रूप में, वे 100-400 मिलीलीटर (संकेतों के अनुसार) की मात्रा में और कई सत्रों के दौरान 3-4 दिनों के ब्रेक में किए जाते हैं। इस तरह के हेरफेर के बाद, रक्त अधिक तरल हो जाता है, लेकिन यदि रक्त के थक्कों का हाल का इतिहास हो तो ऐसा नहीं किया जा सकता है। रक्तपात के उपचार से पहले, रोगी को रिओपोलिग्लुसीन, साथ ही हेपरिन का घोल दिया जाता है।
2. एरिथ्रोसाइटाफेरेसिस। अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं, साथ ही प्लेटलेट्स के रक्त को साफ करने के लिए उपयोग किया जाता है। ऐसे सत्र सप्ताह में एक बार किये जाते हैं।
3. कीमोथेरेपी. इसका उपयोग, एक नियम के रूप में, जब रोग ट्यूमर चरण तक पहुंचता है - दूसरा बी। कीमोथेरेपी के लिए अन्य संकेत पेरिटोनियल अंगों से जटिलताओं की उपस्थिति, व्यक्ति की सामान्य कठिन स्थिति और सभी रक्त की मात्रा में वृद्धि हैं तत्व. कीमोथेरेपी या साइटोरिडक्टिव थेरेपी के लिए, साइटोस्टैटिक्स, एंटीमेटाबोलाइट्स, एल्काइलेटिंग ड्रग्स और जैविक दवाओं का उपयोग किया जाता है। सबसे आम तौर पर निर्धारित दवाएं ल्यूकेरन, हाइड्रोक्सीयूरिया, मायलोसन और रीकॉम्बिनेंट इंटरफेरॉन हैं।
4. एण्ड्रोजन, एरिथ्रोपोइटिन के साथ आयरन की कमी का उपचार, जो अक्सर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में उपयोग किया जाता है।
5. विकिरण चिकित्सा। इसका उपयोग प्लीहा के क्षेत्र को विकिरणित करने और उसमें कैंसर की प्रक्रिया को रोकने के लिए किया जाता है; इसका उपयोग तब किया जाता है जब अंग का आकार बहुत बढ़ जाता है।
6. शुद्ध लाल रक्त कोशिकाओं से लाल रक्त कोशिकाओं का आधान। कोमा की स्थिति तक गंभीर रक्ताल्पता के लिए उपयोग किया जाता है। यदि पॉलीसिथेमिया वेरा के अंतिम चरण में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बढ़ जाता है, तो दाता से प्लेटलेट द्रव्यमान का आधान आवश्यक हो सकता है।

एरिथ्रेमिया जैसी बीमारी के लिए अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अक्सर प्रतिकूल परिणाम देता है और इसलिए इसका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। कुछ मामलों में, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है, लेकिन तीव्र ल्यूकेमिया के विकास के साथ, गंभीर स्प्लेनोमेगाली के साथ भी ऐसा ऑपरेशन नहीं किया जाता है।

गर्भवती महिलाओं में उपचार की विशेषताएं

गर्भावस्था के दौरान, यह विकृति बहुत कम होती है। हालाँकि, यदि कोई पूर्ववृत्ति (वंशानुगत या द्वितीयक कारकों से) है, तो गर्भावस्था, प्रसव और गर्भपात पॉलीसिथेमिया वेरा के विकास के लिए ट्रिगर बन सकते हैं। गर्भावस्था हमेशा इस बीमारी के पाठ्यक्रम को खराब करती है, और इसका परिणाम बाहरी गर्भधारण की तुलना में अधिक गंभीर हो सकता है। हालाँकि, 50% मामलों में, गर्भावस्था सफल जन्म के साथ समाप्त होती है। शेष आधा गर्भपात, विकास संबंधी देरी और भ्रूण की संरचनात्मक विसंगतियों के कारण होता है।

गर्भवती महिलाओं में इस बीमारी का इलाज आसान नहीं है। अधिकांश दवाओं को सख्ती से प्रतिबंधित किया जाता है, क्योंकि उनमें स्पष्ट टेराटोजेनिक गुण होते हैं।इसलिए, गर्भावस्था के दौरान, चिकित्सा मुख्य रूप से रक्तपात और, यदि आवश्यक हो, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ की जाती है। गर्भवती महिलाओं में जटिलताओं को रोकने और रोग का शीघ्र पता लगाने के लिए, पर्यवेक्षक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित कार्यक्रम के अनुसार नियमित रूप से रक्त परीक्षण किया जाना चाहिए।

जो नहीं करना है

मूत्रवर्धक का उपयोग करना सख्त मना है, जो रक्त को और गाढ़ा कर देता है।इसके अलावा हमारे समय में, रेडियोधर्मी फास्फोरस की तैयारी का उपयोग, जो गंभीर रूप से मायलोपोइज़िस को रोकता है और अक्सर ल्यूकेमिया के विकास का कारण बनता है, सीमित है। आप समान पोषण प्रणाली भी बनाए नहीं रख सकते: आहार बदलना होगा। हेमटोपोइजिस को बढ़ाने वाले सभी खाद्य पदार्थ, जैसे कि यकृत, निषिद्ध हैं। डेयरी-सब्जी आहार बनाना और अतिरिक्त मांस से बचना बेहतर है।

रोगी को शरीर पर अधिक भार नहीं डालना चाहिए, ज़ोरदार खेलों में शामिल नहीं होना चाहिए या नियमित आराम की उपेक्षा नहीं करनी चाहिए। लोक उपचार के साथ उपचार का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि को रोकने के लिए, डॉक्टर द्वारा उनकी संरचना के अनुसार सभी उपचारों का सावधानीपूर्वक अध्ययन करने के बाद ही। अक्सर, रोगसूचक चिकित्सा का उपयोग यूरिक एसिड को हटाने, त्वचा के दर्द और खुजली को कम करने आदि के लिए किया जाता है।

रोकथाम और पूर्वानुमान

रोकथाम के तरीके अभी तक विकसित नहीं हुए हैं। जीवन का पूर्वानुमान रोग की गंभीरता के आधार पर भिन्न होता है। उपचार के बिना, निदान के पहले 5 वर्षों के भीतर एक तिहाई रोगियों की मृत्यु हो जाती है। यदि आप पूर्ण चिकित्सा करते हैं, तो आप किसी व्यक्ति के जीवन को 10-15 साल या उससे अधिक तक बढ़ा सकते हैं। मृत्यु का सबसे आम कारण घनास्त्रता है, और कभी-कभी ही लोग रक्त कैंसर (ल्यूकेमिया) या गंभीर रक्तस्राव से मरते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा (प्राथमिक पॉलीसिथेमिया) एक इडियोपैथिक क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव बीमारी है, जो लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइटोसिस) की संख्या में वृद्धि, हेमटोक्रिट और रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि की विशेषता है, जिससे थ्रोम्बोसिस का विकास हो सकता है। इस बीमारी के साथ, हेपेटोसप्लेनोमेगाली विकसित हो सकती है। निदान स्थापित करने के लिए, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या निर्धारित करना और एरिथ्रोसाइटोसिस के अन्य कारणों को बाहर करना आवश्यक है। उपचार में समय-समय पर रक्तपात होता है, और कुछ मामलों में मायलोस्प्रेसिव दवाओं का उपयोग किया जाता है।

आईसीडी-10 कोड

D45 पॉलीसिथेमिया वेरा

महामारी विज्ञान

पॉलीसिथेमिया वेरा (पीवी) अन्य मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों की तुलना में अधिक आम है; घटना प्रति 1,000,000 लोगों पर 5 मामले हैं, पुरुषों के बीमार होने की संभावना अधिक है (अनुपात लगभग 1.4:1)। औसत उम्रनिदान के समय रोगी 60 वर्ष की आयु के हैं (15 से 90 वर्ष की आयु तक; यह रोग बच्चों में दुर्लभ है); बीमारी की शुरुआत के समय, 5% मरीज़ 40 वर्ष से कम उम्र के होते हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के कारण

रोगजनन

पॉलीसिथेमिया वेरा की विशेषता एरिथ्रोसाइट, ल्यूकोसाइट और प्लेटलेट वंशावली सहित सभी कोशिका वंशों के बढ़ते प्रसार से होती है। एरिथ्रोसाइट प्रसार में पृथक वृद्धि को "प्राथमिक एरिथ्रोसाइटोसिस" कहा जाता है। पॉलीसिथेमिया वेरा में, लाल रक्त कोशिका का उत्पादन एरिथ्रोपोइटिन (ईपीओ) से स्वतंत्र रूप से बढ़ता है। एक्स्ट्रामेडुलरी हेमटोपोइजिस प्लीहा, यकृत और हेमटोपोइजिस की संभावना वाले अन्य स्थानों में देखा जाता है। परिधीय रक्त कोशिकाओं का जीवन चक्र छोटा हो जाता है। रोग के बाद के चरणों में, लगभग 25% रोगियों में एरिथ्रोसाइट जीवनकाल कम हो गया है और हेमटोपोइजिस अपर्याप्त है। एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और मायलोफाइब्रोसिस विकसित हो सकता है; एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स के अग्रदूत प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश कर सकते हैं। उपचार के आधार पर, रोग के तीव्र ल्यूकेमिया में परिवर्तन की आवृत्ति 1.5 से 10% तक भिन्न होती है।

पॉलीसिथेमिया वेरा के साथ, रक्त की मात्रा और चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जो घनास्त्रता की संभावना पैदा करती है। क्योंकि प्लेटलेट फ़ंक्शन ख़राब हो जाता है, रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। चयापचय की तीव्र तीव्रता संभव है। कमी जीवन चक्रकोशिकाएं हाइपरयुरिसीमिया की ओर ले जाती हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षण

पॉलीसिथेमिया वेरा अक्सर लक्षणहीन होता है। कभी-कभी बढ़ी हुई रक्त मात्रा और चिपचिपाहट के साथ कमजोरी, सिरदर्द, चक्कर आना, दृश्य गड़बड़ी, थकान और सांस की तकलीफ होती है। खुजली आम बात है, खासकर गर्म स्नान/स्नान के बाद। चेहरे की हाइपरमिया और रेटिना की नसों में जमाव देखा जा सकता है। निचले अंग हाइपरेमिक, छूने पर गर्म और दर्दनाक हो सकते हैं, और कभी-कभी डिजिटल इस्किमिया (एरिथ्रोमेललगिया) देखा जाता है। बढ़े हुए जिगर की विशेषता है; इसके अलावा, 75% रोगियों में स्प्लेनोमेगाली भी होती है, जो बहुत स्पष्ट हो सकती है।

घनास्त्रता विभिन्न वाहिकाओं में हो सकती है, जिसके परिणामस्वरूप संभावित स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमले, गहरी शिरा घनास्त्रता, मायोकार्डियल रोधगलन, रेटिना धमनी या शिरा अवरोध, स्प्लेनिक रोधगलन या बड-चियारी सिंड्रोम हो सकता है।

10-20% रोगियों में रक्तस्राव (आमतौर पर जठरांत्र संबंधी मार्ग में) होता है।

जटिलताएँ और परिणाम

पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान

के रोगियों में आईपी को बाहर रखा जाना चाहिए विशिष्ट लक्षण(विशेष रूप से बड-चियारी सिंड्रोम की उपस्थिति में), हालांकि, इस बीमारी का पहला संदेह अक्सर तब उठता है जब सामान्य रक्त परीक्षण में असामान्यताएं पाई जाती हैं (उदाहरण के लिए, पुरुषों में एचटी> 54% और महिलाओं में> 49%)। न्यूट्रोफिल और प्लेटलेट्स की संख्या बढ़ सकती है, और इन कोशिकाओं की रूपात्मक संरचना बाधित हो सकती है। चूंकि पीवी एक पैनमाइलोसिस है, इसलिए माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस के कारणों की अनुपस्थिति में स्प्लेनोमेगाली के साथ संयोजन में सभी 3 परिधीय रक्त वंशों के प्रसार के मामले में निदान संदेह में नहीं है। हालाँकि, उपरोक्त सभी परिवर्तन हमेशा मौजूद नहीं होते हैं। मायलोफाइब्रोसिस की उपस्थिति में, एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, साथ ही बड़े पैमाने पर स्प्लेनोमेगाली विकसित हो सकती है। परिधीय रक्त में, ल्यूकोसाइट्स और एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूत पाए जाते हैं, स्पष्ट एनिसोसाइटोसिस और पोइकिलोसाइटोसिस देखे जाते हैं, माइक्रोसाइट्स, एलिप्टोसाइट्स और ड्रॉप-आकार की कोशिकाएं मौजूद होती हैं। अस्थि मज्जा परीक्षण आम तौर पर किया जाता है और पैनमाइलोसिस, बढ़े हुए और एकत्रित मेगाकार्योसाइट्स, और (कभी-कभी) रेटिकुलिन फाइबर का पता चलता है। अस्थि मज्जा के साइटोजेनेटिक विश्लेषण से कभी-कभी मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम की असामान्य क्लोन विशेषता का पता चलता है।

चूँकि Ht पूरे रक्त की प्रति इकाई मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं के अनुपात को दर्शाता है, Ht स्तर में वृद्धि प्लाज्मा मात्रा में कमी (सापेक्ष या झूठी एरिथ्रोसाइटोसिस, जिसे तनाव पॉलीसिथेमिया या गैस्बेक सिंड्रोम भी कहा जाता है) के कारण भी हो सकती है। हाइपोवोल्मिया के कारण बढ़े हुए हेमटोक्रिट से पॉलीसिथेमिया वेरा को अलग करने में मदद करने वाले पहले परीक्षणों में से एक के रूप में, लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या निर्धारित करने का प्रस्ताव किया गया था। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि पॉलीसिथेमिया वेरा में प्लाज्मा की मात्रा भी बढ़ सकती है, खासकर स्प्लेनोमेगाली की उपस्थिति में, जो एरिथ्रोसाइटोसिस की उपस्थिति के बावजूद एचटी को गलत तरीके से सामान्य बनाती है। इस प्रकार, सच्चे एरिथ्रोसाइटोसिस के निदान के लिए, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान में वृद्धि आवश्यक है। रेडियोधर्मी क्रोमियम (51 सीआर) के साथ लेबल किए गए एरिथ्रोसाइट्स का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का निर्धारण करते समय, एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान पुरुषों में 36 मिली/किलोग्राम (मानक 28.3 ± 2.8 मिली/किग्रा) से अधिक और महिलाओं में 32 मिली/किलोग्राम (मानक 25) से अधिक होता है। 4 + 2.6 मिली/किग्रा) को पैथोलॉजिकल माना जाता है। दुर्भाग्य से, कई प्रयोगशालाएँ रक्त की मात्रा का परीक्षण नहीं करती हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए नैदानिक ​​मानदंड

एरिथ्रोसाइटोसिस, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया की अनुपस्थिति और विशिष्ट अस्थि मज्जा परिवर्तन (पैनमाइलोसिस, समुच्चय की उपस्थिति के साथ बढ़े हुए मेगाकार्योसाइट्स) एस के साथ संयुक्तनिम्नलिखित में से कोई भी कारक:

• स्प्लेनोमेगाली।
• प्लाज्मा एरिथ्रोपोइटिन स्तर
• प्लेटलेट काउंट > 400,000/μl।
• सकारात्मक अंतर्जात उपनिवेश.
• संक्रमण की अनुपस्थिति में न्यूट्रोफिल गिनती > 10,000/μl।
• अस्थि मज्जा में क्लोनल साइटोजेनेटिक असामान्यताएं

एरिथ्रोसाइटोसिस के कारणों (जिनमें से काफी कुछ हैं) के बारे में सोचना आवश्यक है। हाइपोक्सिया (धमनी रक्त में एचबीओ 2 एकाग्रता) के कारण सबसे आम माध्यमिक एरिथ्रोसाइटोसिस

पॉलीसिथेमिया वेरा वाले रोगियों में सीरम ईपीओ का स्तर आमतौर पर कम या सामान्य होता है, हाइपोक्सिया के कारण होने वाले एरिथ्रोसाइटोसिस में - बढ़ा हुआ, ट्यूमर से जुड़े एरिथ्रोसाइटोसिस में - सामान्य या बढ़ा हुआ। के मरीज बढ़ा हुआ स्तरईपीओ या माइक्रोहेमेटुरिया की जांच सीटी का उपयोग करके की जानी चाहिए गुर्दे की विकृतिया अन्य ट्यूमर जो ईपीओ का स्राव करते हैं, जिससे द्वितीयक एरिथ्रोसाइटोसिस का विकास होता है। अस्थि मज्जा के विपरीत स्वस्थ लोग, पॉलीसिथेमिया वेरा के रोगियों से अस्थि मज्जा की संस्कृति ईपीओ (यानी, सकारात्मक अंतर्जात कॉलोनियों) को शामिल किए बिना लाल रक्त कोशिका कालोनियों का निर्माण कर सकती है।

यद्यपि पॉलीसिथेमिया वेरा विभिन्न प्रकार के असामान्य प्रयोगशाला परीक्षणों का कारण बन सकता है, अधिकांश अनावश्यक हैं: विटामिन बी 12 का स्तर और बी 12-बाध्यकारी क्षमता अक्सर बढ़ी हुई होती है, लेकिन ये परीक्षण लागत प्रभावी नहीं होते हैं। अस्थि मज्जा बायोप्सी भी आमतौर पर आवश्यक नहीं होती है: जब किया जाता है, तो यह आमतौर पर सभी रक्त रेखाओं के हाइपरप्लासिया, मेगाकार्योसाइट्स के संचय, लौह भंडार में कमी (अस्थि मज्जा एस्पिरेट में सबसे अच्छा मूल्यांकन) और रेटिकुलिन के स्तर में वृद्धि का खुलासा करता है। 30% से अधिक रोगियों में हाइपरयूरिसीमिया और हाइपरयूरिकोसुरिया होता है। नए हाल ही में प्रस्तावित किए गए हैं नैदानिक ​​परीक्षण: ल्यूकोसाइट्स में पीआरवी-1 जीन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति का निर्धारण और मेगाकार्योसाइट्स और प्लेटलेट्स पर सी-एमपीएल (थ्रोम्बोपोइटिन के लिए रिसेप्टर) की अभिव्यक्ति में कमी।

पॉलीसिथेमिया वेरा का उपचार

चूंकि पॉलीसिथेमिया वेरा एरिथ्रोसाइटोसिस का एकमात्र रूप है जिसके लिए मायलोस्प्रेसिव थेरेपी का संकेत दिया जा सकता है, इसलिए यह बहुत महत्वपूर्ण है सटीक निदान. उम्र, लिंग, को ध्यान में रखते हुए थेरेपी को वैयक्तिकृत किया जाना चाहिए। सामान्य हालतबीमार, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँरोग और हेमटोलॉजिकल पैरामीटर।

फ़्लेबोटोमी। फ़्लेबोटोमी घनास्त्रता के जोखिम को कम करता है, लक्षणों में सुधार करता है और उपचार का एकमात्र तरीका हो सकता है। प्रसव उम्र की महिलाओं और 40 वर्ष से कम उम्र के रोगियों के लिए रक्तपात पसंदीदा चिकित्सा है, क्योंकि इसका कोई उत्परिवर्तजन प्रभाव नहीं होता है। आमतौर पर, फ़्लेबोटॉमी के लिए संकेत एचटी स्तर पुरुषों में 45% से अधिक और महिलाओं में 42% से अधिक होता है। चिकित्सा की शुरुआत में, हर दूसरे दिन 300-500 मिलीलीटर रक्त निकाला जाता है। बुजुर्ग रोगियों के साथ-साथ सहवर्ती हृदय और मस्तिष्कवाहिकीय विकृति वाले रोगियों में कम मात्रा में एक्सफ़्यूज़न (सप्ताह में दो बार 200-300 मिलीलीटर) किया जाता है। एक बार जब हेमटोक्रिट थ्रेशोल्ड मान से कम हो जाता है, तो इसे महीने में एक बार निर्धारित किया जाना चाहिए और अतिरिक्त रक्तपात (आवश्यकतानुसार) के साथ इस स्तर पर बनाए रखा जाना चाहिए। वैकल्पिक सर्जिकल हस्तक्षेप से पहले, फ़्लेबोटॉमी का उपयोग करके लाल रक्त कोशिका की गिनती कम की जानी चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो क्रिस्टल ओइड या कोलाइड समाधान के जलसेक द्वारा इंट्रावास्कुलर मात्रा को बनाए रखा जा सकता है।

एस्पिरिन (प्रति दिन 1 बार मौखिक रूप से 81-100 मिलीग्राम की खुराक पर) थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की घटनाओं को कम करता है। अकेले फ़्लेबोटॉमी या मायलोस्प्रेसिव थेरेपी के संयोजन में फ़्लेबोटॉमी से गुजरने वाले मरीजों को एस्पिरिन लेना चाहिए जब तक कि यह विपरीत न हो।

मायलोस्प्रेसिव थेरेपी. 1/μl से अधिक प्लेटलेट स्तर वाले रोगियों के लिए मायलोस्प्रेसिव थेरेपी का संकेत दिया जा सकता है, जिसमें वृद्धि के कारण असुविधा की भावना होती है। आंत के अंग 45% से कम एचटी के बावजूद, घनास्त्रता की उपस्थिति के साथ, हाइपरमेटाबोलिज्म या अनियंत्रित खुजली के लक्षण, साथ ही 60 वर्ष से अधिक उम्र के रोगी या हृदय रोगों वाले रोगी जो रक्तपात को अच्छी तरह से सहन नहीं करते हैं।

रेडियोधर्मी फॉस्फोरस (32 पी) 80-90% मामलों में प्रभावी है। छूट की अवधि 6 महीने से लेकर कई वर्षों तक होती है। पी को अच्छी तरह से सहन किया जाता है, और यदि रोग स्थिर है, तो क्लिनिक में अनुवर्ती यात्राओं की संख्या कम की जा सकती है। हालाँकि, पी थेरेपी ल्यूकेमिक परिवर्तन की बढ़ी हुई दर से जुड़ी है, और जब फॉस्फोरस उपचार के बाद ल्यूकेमिया विकसित होता है, तो यह अक्सर प्रेरण कीमोथेरेपी के लिए प्रतिरोधी होता है। इस प्रकार, पी थेरेपी के लिए रोगी के सावधानीपूर्वक चयन की आवश्यकता होती है (उदाहरण के लिए, केवल उन रोगियों में उपयोग किया जाता है जिनकी 5 साल के भीतर अन्य विकारों से मृत्यु होने की संभावना होती है)।

हाइड्रोक्सीयूरिया एंजाइम राइबोन्यूक्लियोसाइड डिफॉस्फेट रिडक्टेस का अवरोधक है - लंबे समय तकइसका उपयोग मायलोस्पुप्रेशन के लिए किया गया है, इसकी ल्यूकेमिक क्षमता का अध्ययन जारी है। फ़्लेबोटॉमी के माध्यम से एचटी को 45% से कम कर दिया जाता है, जिसके बाद रोगियों को प्रतिदिन एक बार मौखिक रूप से 20-30 मिलीग्राम/किग्रा की खुराक पर हाइड्रोक्सीयूरिया दिया जाता है। संपूर्ण रक्त गणना के साथ मरीजों की साप्ताहिक निगरानी की जाती है। जब एक स्थिर स्थिति प्राप्त हो जाती है, तो नियंत्रण रक्त परीक्षणों के बीच का अंतराल 2 सप्ताह और फिर 4 सप्ताह तक बढ़ा दिया जाता है। जब ल्यूकोसाइट्स का स्तर 4000/μl से कम हो जाता है या प्लेटलेट्स 100,000/μl से कम हो जाता है, तो हाइड्रोक्सीयूरिया को निलंबित कर दिया जाता है, और जब स्तर सामान्य हो जाता है, तो इसे 50% कम खुराक पर फिर से शुरू किया जाता है। असंतोषजनक रोग नियंत्रण वाले रोगियों में, जिन्हें बार-बार फ़्लेबोटॉमी की आवश्यकता होती है, या थ्रोम्बोसाइटोसिस (प्लेटलेट स्तर > 600,000/μl) वाले रोगियों में, दवा की खुराक मासिक रूप से 5 मिलीग्राम/किलोग्राम तक बढ़ाई जा सकती है। तीव्र विषाक्तता दुर्लभ है, और दाने, जीआई लक्षण, बुखार, नाखून परिवर्तन और त्वचा पर अल्सर कभी-कभी हो सकते हैं और हाइड्रोक्सीयूरिया को बंद करने की आवश्यकता हो सकती है।

इंटरफेरॉन ए2बी का उपयोग उन मामलों में किया गया था जहां रक्त कोशिका के स्तर को हाइड्रोक्सीयूरिया से नियंत्रित नहीं किया जा सकता था या जब दवा खराब रूप से सहन की जाती थी। सामान्य प्रारंभिक खुराक सप्ताह में 3 बार चमड़े के नीचे 3 इकाइयाँ हैं।

एनाग्रेलाइड एक नई दवा है जिसका अन्य दवाओं की तुलना में मेगाकार्योसाइट प्रसार पर अधिक विशिष्ट प्रभाव पड़ता है और इसका उपयोग मायलोप्रोलिफेरेटिव रोगों वाले रोगियों में प्लेटलेट स्तर को कम करने के लिए किया जाता है। दीर्घकालिक उपयोग के दौरान इस दवा की सुरक्षा का वर्तमान में अध्ययन किया जा रहा है, लेकिन उपलब्ध आंकड़ों के अनुसार, यह रोग के तीव्र ल्यूकेमिया में बढ़ने में योगदान नहीं देता है। दवा का उपयोग करते समय, सिरदर्द, धड़कन और द्रव प्रतिधारण के साथ वासोडिलेशन विकसित हो सकता है। संकेत को कम करने के लिए दुष्प्रभावदवा दिन में दो बार 0.5 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक से शुरू की जाती है, फिर खुराक को साप्ताहिक रूप से 0.5 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है जब तक कि प्लेटलेट गिनती 450,000/एमसीएल से कम न हो जाए या जब तक खुराक 5 मिलीग्राम दिन में दो बार न हो जाए। दवा की औसत खुराक 2 मिलीग्राम/दिन है।

अधिकांश एल्काइलेटिंग एजेंट और, कुछ हद तक, रेडियोफॉस्फोरस (पहले मायलोस्पुप्रेशन के लिए उपयोग किया जाता था) में ल्यूकेमॉइड प्रभाव होते हैं और इनसे बचा जाना चाहिए।

पॉलीसिथेमिया वेरा की जटिलताओं का उपचार

हाइपरयुरिसीमिया के लिए, यदि यह लक्षणों के साथ है या यदि रोगी एक साथ मायलोस्प्रेसिव थेरेपी प्राप्त कर रहा है, तो दिन में एक बार एलोप्यूरिनॉल 300 मिलीग्राम मौखिक रूप से लेना आवश्यक है। लेने के बाद खुजली से राहत मिल सकती है एंटिहिस्टामाइन्सहालाँकि, ऐसा हमेशा नहीं होता है; सबसे प्रभावी उपचारमायलोस्प्रेसिव थेरेपी अक्सर इस जटिलता की एक जटिलता होती है। खुजली से राहत के लिए, कोलेस्टारामिन 4 ग्राम मौखिक रूप से दिन में तीन बार, साइप्रोहेप्टाडाइन 4 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3-4 बार, सिमेटिडाइन 300 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 4 बार, पैरॉक्सिटाइन 20-40 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में एक बार भी इस्तेमाल किया जा सकता है। नहाने के त्वचासावधानी से पोंछना चाहिए. एस्पिरिन एरिथ्रोमेललगिया के लक्षणों से राहत देती है। पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए वैकल्पिक सर्जिकल हस्तक्षेप एचटी स्तर कम होने के बाद ही किया जाना चाहिए

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