Fungsi mitokondria dalam sel. Mitokondria

Peran penting Struktur khusus - mitokondria - berperan dalam aktivitas kehidupan setiap sel. Struktur mitokondria memungkinkan organel beroperasi dalam mode semi-otonom.

karakteristik umum

Mitokondria ditemukan pada tahun 1850. Namun, struktur dan tujuan fungsional mitokondria baru dapat dipahami pada tahun 1948.

Cukup dengan mengorbankan kita sendiri ukuran besar organel terlihat jelas di mikroskop cahaya. Panjang maksimumnya adalah 10 mikron, diameternya tidak melebihi 1 mikron.

Mitokondria hadir di semua sel eukariotik. Ini adalah organel bermembran ganda, biasanya berbentuk kacang. Mitokondria juga ditemukan dalam bentuk bola, berserabut, dan spiral.

Jumlah mitokondria bisa sangat bervariasi. Misalnya, ada sekitar seribu di antaranya di sel hati, dan 300 ribu di oosit. Sel tumbuhan mengandung lebih sedikit mitokondria dibandingkan hewan.

4 artikel TERATASyang membaca bersama ini

Beras. 1. Letak mitokondria di dalam sel.

Mitokondria bersifat plastik. Mereka berubah bentuk dan berpindah ke pusat aktif sel. Biasanya, terdapat lebih banyak mitokondria di sel dan bagian sitoplasma yang membutuhkan ATP lebih tinggi.

Struktur

Setiap mitokondria dipisahkan dari sitoplasma oleh dua membran. Membran luarnya halus. Struktur membran bagian dalam lebih kompleks. Ini membentuk banyak lipatan - krista, yang meningkatkan permukaan fungsional. Di antara kedua membran terdapat ruang berukuran 10-20 nm yang berisi enzim. Di dalam organel terdapat matriks - zat seperti gel.

Beras. 2. Struktur internal mitokondria.

Tabel “Struktur dan fungsi mitokondria” menjelaskan secara rinci komponen organel.

Menggabungkan	Keterangan	Fungsi
Membran luar	Terdiri dari lipid. Mengandung sejumlah besar protein porin, yang membentuk tubulus hidrofilik. Seluruh membran luar ditembus oleh pori-pori tempat molekul zat memasuki mitokondria. Juga mengandung enzim yang terlibat dalam sintesis lipid	Melindungi organel, meningkatkan pengangkutan zat
	Mereka terletak tegak lurus terhadap sumbu mitokondria. Bentuknya mungkin seperti piring atau tabung. Jumlah krista bervariasi tergantung pada jenis sel. Jumlahnya tiga kali lebih banyak di sel jantung dibandingkan di sel hati. Mengandung fosfolipid dan protein dari tiga jenis: Katalis - berpartisipasi dalam proses oksidatif; Enzimatik - berpartisipasi dalam pembentukan ATP; Transportasi - mengangkut molekul dari matriks keluar dan kembali	Melakukan pernafasan tahap kedua dengan menggunakan rantai pernafasan. Oksidasi hidrogen terjadi, menghasilkan 36 molekul ATP dan air
	Terdiri dari campuran enzim asam lemak, protein, RNA, ribosom mitokondria. Di sinilah DNA mitokondria berada.	Melakukan tahap pertama respirasi - siklus Krebs, yang menghasilkan pembentukan 2 molekul ATP

Fungsi utama mitokondria adalah menghasilkan energi sel dalam bentuk molekul ATP akibat reaksi fosforilasi oksidatif – respirasi sel.

Selain mitokondria, sel tumbuhan mengandung organel semi-otonom tambahan - plastida.
Tergantung pada tujuan fungsionalnya, tiga jenis plastida dibedakan:

• kromoplas - Mengumpulkan dan menyimpan pigmen (karoten) nuansa yang berbeda, memberi warna pada bunga tanaman;
• leukoplas - menyimpan nutrisi, seperti pati, dalam bentuk butiran dan butiran;
• kloroplas - organel terpenting yang mengandung pigmen hijau (klorofil), pemberi warna pada tumbuhan, dan melakukan fotosintesis.

Beras. 3. Plastida.

Apa yang telah kita pelajari?

Kami memeriksa fitur struktural mitokondria - organel membran ganda yang melakukan respirasi sel. Membran luar terdiri dari protein dan lipid serta mengangkut zat. Membran bagian dalam membentuk lipatan - krista, tempat terjadinya oksidasi hidrogen. Krista dikelilingi oleh matriks - zat seperti gel tempat terjadinya beberapa reaksi respirasi sel. Matriksnya mengandung DNA dan RNA mitokondria.

Uji topiknya

Evaluasi laporan

Penilaian rata-rata: 4.4. Total peringkat yang diterima: 90.

Mitokondria adalah salah satu komponen terpenting dari sel mana pun. Mereka juga disebut kondriosom. Ini adalah organel granular atau seperti benang yang merupakan bagian dari sitoplasma tumbuhan dan hewan. Mereka adalah produsen molekul ATP, yang sangat diperlukan untuk banyak proses di dalam sel.

Apa itu mitokondria?

Mitokondria adalah basis energi sel, aktivitasnya didasarkan pada oksidasi dan penggunaan energi yang dilepaskan selama pemecahan molekul ATP. Ahli biologi aktif dalam bahasa yang sederhana itu disebut stasiun produksi energi untuk sel.

Pada tahun 1850, mitokondria diidentifikasi sebagai butiran di otot. Jumlahnya bervariasi tergantung pada kondisi pertumbuhan: mereka terakumulasi lebih banyak di sel-sel yang mengalami kekurangan oksigen tinggi. Hal ini paling sering terjadi ketika aktivitas fisik. Dalam jaringan seperti itu, terjadi kekurangan energi yang akut, yang diisi ulang oleh mitokondria.

Kemunculan istilah dan tempatnya dalam teori simbiogenesis

Pada tahun 1897, Bend pertama kali memperkenalkan konsep "mitokondria" untuk menunjuk pada struktur granular dan berserabut yang bentuk dan ukurannya bervariasi: ketebalan 0,6 µm, panjang - dari 1 hingga 11 µm. Dalam situasi yang jarang terjadi, mitokondria mungkin ukuran besar dan simpul bercabang.

Teori simbiogenesis memberikan gambaran yang jelas tentang apa itu mitokondria dan bagaimana mitokondria muncul di dalam sel. Dikatakan bahwa kondriosom muncul dalam proses kerusakan sel bakteri, prokariota. Karena mereka tidak dapat menggunakan oksigen secara mandiri untuk menghasilkan energi, hal ini menghalangi mereka untuk berkembang sepenuhnya, sementara progenot dapat berkembang tanpa hambatan. Selama evolusi, hubungan di antara mereka memungkinkan progenot mentransfer gennya ke eukariota. Berkat kemajuan ini, mitokondria tidak lagi menjadi organisme independen. Kumpulan gen mereka tidak dapat direalisasikan sepenuhnya, karena sebagian diblokir oleh enzim yang ada di sel mana pun.

Di mana mereka tinggal?

Mitokondria terkonsentrasi di area sitoplasma di mana kebutuhan akan ATP muncul. Misalnya, di jaringan otot di jantung, mereka terletak di dekat miofibril, dan pada spermatozoa mereka membentuk kamuflase pelindung di sekitar sumbu tourniquet. Di sana mereka menghasilkan banyak energi untuk membuat “ekornya” berputar. Beginilah cara sperma bergerak menuju sel telur.

Dalam sel, mitokondria baru dibentuk melalui pembelahan sederhana organel sebelumnya. Selama itu, semua informasi turun-temurun disimpan.

Mitokondria: seperti apa bentuknya

Bentuk mitokondria menyerupai silinder. Mereka sering ditemukan pada eukariota, menempati 10 hingga 21% volume sel. Ukuran dan bentuknya sangat bervariasi dan dapat berubah tergantung kondisi, tetapi lebarnya tetap: 0,5-1 mikron. Pergerakan kondriosom bergantung pada tempat di dalam sel di mana energi terbuang dengan cepat. Mereka bergerak melalui sitoplasma menggunakan struktur sitoskeletal untuk bergerak.

Pengganti mitokondria dengan ukuran berbeda, yang bekerja secara terpisah satu sama lain dan memasok energi ke zona sitoplasma tertentu, adalah mitokondria yang panjang dan bercabang. Mereka mampu memberikan energi ke area sel yang letaknya berjauhan. Kerja sama kondriosom seperti itu diamati tidak hanya pada organisme uniseluler, tetapi juga pada organisme multiseluler. Struktur kondriosom yang paling kompleks ditemukan pada otot kerangka mamalia, di mana kondriosom bercabang terbesar bergabung satu sama lain menggunakan kontak intermitokondria (IMC).

Mereka adalah celah sempit antara membran mitokondria yang berdekatan. Ruang ini memiliki kerapatan elektron yang tinggi. MMK lebih umum terjadi pada sel tempat mereka berikatan dengan kondriosom yang bekerja.

Untuk lebih memahami masalah ini, Anda perlu menjelaskan secara singkat pentingnya mitokondria, struktur dan fungsi organel menakjubkan ini.

Bagaimana cara pembuatannya?

Untuk memahami apa itu mitokondria, Anda perlu mengetahui strukturnya. Sumber energi yang tidak biasa ini berbentuk bola, namun seringkali memanjang. Dua membran terletak berdekatan satu sama lain:

• eksternal (halus);
• internal, yang membentuk pertumbuhan berbentuk daun (krista) dan berbentuk tabung (tubulus).

Selain ukuran dan bentuk mitokondria, struktur dan fungsinya juga sama. Kondriosom dibatasi oleh dua membran berukuran 6 nm. Membran luar mitokondria menyerupai wadah yang melindunginya dari hialoplasma. Membran dalam dipisahkan dari membran luar oleh daerah selebar 11-19 nm. Ciri khas membran bagian dalam adalah kemampuannya untuk menonjol ke dalam mitokondria, berbentuk tonjolan pipih.

Rongga bagian dalam mitokondria diisi dengan matriks, yang memiliki struktur berbutir halus, di mana kadang-kadang ditemukan benang dan butiran (15-20 nm). Benang matriks menghasilkan organel, dan butiran kecil menghasilkan ribosom mitokondria.

Pada tahap pertama terjadi di hialoplasma. Pada tahap ini, oksidasi awal substrat atau glukosa terjadi. Prosedur ini berlangsung tanpa oksigen - oksidasi anaerobik. Tahap produksi energi selanjutnya terdiri dari oksidasi aerobik dan pemecahan ATP, proses ini terjadi di mitokondria sel.

Apa yang dilakukan mitokondria?

Fungsi utama organel ini adalah:

Kehadiran asam deoksiribonukleatnya sendiri di mitokondria sekali lagi menegaskan teori simbiosis tentang kemunculan organel ini. Selain itu, selain pekerjaan utamanya, mereka terlibat dalam sintesis hormon dan asam amino.

Patologi mitokondria

Mutasi yang terjadi pada genom mitokondria menyebabkan konsekuensi yang menyedihkan. Pembawa manusia adalah DNA, yang diturunkan kepada keturunannya dari orang tua, sedangkan genom mitokondria hanya diturunkan dari ibu. Fakta ini dijelaskan dengan sangat sederhana: anak-anak menerima sitoplasma dengan kondriosom yang tertutup di dalamnya bersama dengan sel telur perempuan; mereka tidak ada dalam sperma. Wanita dengan kelainan ini dapat menularkan penyakit mitokondria kepada keturunannya, namun pria yang sakit tidak dapat menularkannya.

DI DALAM kondisi normal Kondriosom memiliki salinan DNA yang sama - homoplasma. Mutasi dapat terjadi pada genom mitokondria, dan heteroplasma terjadi karena hidup berdampingan antara sel sehat dan sel yang bermutasi.

Terimakasih untuk pengobatan modern Hingga saat ini, lebih dari 200 penyakit telah teridentifikasi, yang penyebabnya adalah mutasi pada DNA mitokondria. Tidak di semua kasus, namun penyakit mitokondria merespons dengan baik terhadap pemeliharaan dan pengobatan terapeutik.

Jadi kami menemukan pertanyaan tentang apa itu mitokondria. Seperti semua organel lainnya, mereka sangat penting bagi sel. Mereka secara tidak langsung mengambil bagian dalam semua proses yang membutuhkan energi.

Mitokondria adalah organel spiral, bulat, memanjang atau bercabang.

Konsep mitokondria pertama kali dikemukakan oleh Benda pada tahun 1897. Mitokondria dapat dideteksi pada sel hidup dengan menggunakan mikroskop fase kontras dan interferensi berupa butiran, butiran atau filamen. Ini adalah struktur yang cukup mobile yang dapat bergerak, bergabung satu sama lain, dan membelah. Saat melukis metode khusus Pada sel mati, di bawah mikroskop cahaya, mitokondria tampak seperti butiran kecil (butiran), tersebar secara difus di sitoplasma atau terkonsentrasi di area tertentu.

Sebagai hasil dari penghancuran glukosa dan lemak dengan adanya oksigen, energi dihasilkan di mitokondria, dan zat organik diubah menjadi air dan karbon dioksida. Beginilah cara organisme hewan memperoleh energi dasar yang diperlukan untuk kehidupan. Energi disimpan dalam adenosin trifosfat (ATP), atau lebih tepatnya, dalam ikatan energi tinggi. Fungsi mitokondria erat kaitannya dengan oksidasi senyawa organik dan menggunakan energi yang dilepaskan selama peluruhannya untuk sintesis molekul ATP. Oleh karena itu, mitokondria sering disebut sebagai stasiun energi sel, atau organel respirasi sel. ATP berfungsi sebagai pemasok energi dengan mentransfer salah satu gugus fosfat terminalnya yang kaya energi ke molekul lain dan mengubahnya menjadi ADP.

Dipercaya bahwa dalam evolusi, mitokondria adalah mikroorganisme prokariotik yang menjadi simbiot dalam tubuh sel purba. Selanjutnya, mereka menjadi sangat diperlukan, yang dikaitkan dengan peningkatan kandungan oksigen di atmosfer bumi. Di satu sisi, mitokondria menghilangkan kelebihan oksigen, yang merupakan racun bagi sel, dan di sisi lain, menyediakan energi.

Tanpa mitokondria, sel sebenarnya tidak dapat menggunakan oksigen sebagai zat untuk memasok energi dan hanya dapat memenuhi kebutuhan energinya melalui proses anaerobik. Jadi, oksigen adalah racun, tetapi racun itu penting bagi sel, dan kelebihan oksigen sama berbahayanya dengan kekurangannya.

Mitokondria dapat mengubah bentuknya dan berpindah ke area sel yang paling membutuhkannya. Jadi, dalam kardiomiosit, mitokondria terletak di dekat miofibril, di sel tubulus ginjal dekat invaginasi basal, dll. Sel mengandung hingga seribu mitokondria, dan jumlahnya bergantung pada aktivitas sel.

Mitokondria memiliki ukuran melintang rata-rata 0,5...3 µm. Tergantung pada ukurannya, mitokondria kecil, sedang, besar dan raksasa dibedakan (mereka membentuk jaringan bercabang - retikulum mitokondria). Ukuran dan jumlah mitokondria berkaitan erat dengan aktivitas sel dan konsumsi energi. Mereka sangat bervariasi dan, tergantung pada aktivitas sel, kandungan oksigen, pengaruh hormonal, dapat membengkak, mengubah jumlah dan struktur krista, bervariasi dalam jumlah, bentuk dan ukuran, serta aktivitas enzimatik.

Kepadatan volume mitokondria, tingkat perkembangan permukaan bagian dalamnya, dan indikator lainnya bergantung pada kebutuhan energi sel. Limfosit hanya memiliki sedikit mitokondria, sedangkan sel hati memiliki 2-3 ribu.

Mitokondria terdiri dari matriks, membran dalam, ruang perimitokondria, dan membran luar. Membran luar mitokondria memisahkan organel dari hialoplasma. Biasanya dia punya kontur halus dan ditutup sehingga mewakili kantong membran.

Membran luar dipisahkan dari membran dalam oleh ruang perimitokondria dengan lebar sekitar 10...20 nm. Membran bagian dalam mitokondria membatasi isi internal mitokondria - matriks. Membran bagian dalam membentuk banyak tonjolan ke dalam mitokondria, yang terlihat seperti punggung datar, atau krista.

Bentuk krista dapat berbentuk pelat (trabekular) dan tabung (multivesikular pada suatu bagian), dan diarahkan secara longitudinal atau transversal terhadap mitokondria.

Setiap mitokondria diisi dengan matriks yang tampak lebih padat dalam mikrograf elektron dibandingkan sitoplasma di sekitarnya. Matriks mitokondria berbentuk seragam (homogen), terkadang berbutir halus, dengan kerapatan elektron yang bervariasi. Ini mengungkapkan benang tipis dengan ketebalan sekitar 2...3 nm dan butiran dengan ukuran sekitar 15...20 nm. Benang matriks adalah molekul DNA, dan butiran kecilnya adalah ribosom mitokondria. Matriksnya mengandung enzim, satu untai tunggal, DNA siklik, ribosom mitokondria, dan banyak ion Ca 2+.

Sistem otonom sintesis protein mitokondria diwakili oleh molekul DNA yang bebas histon. DNAnya pendek, berbentuk cincin (siklik) dan mengandung 37 gen. Tidak seperti DNA inti, DNA ini hampir tidak mengandung urutan nukleotida yang tidak mengkode. Ciri-ciri struktur dan organisasi membawa DNA mitokondria lebih dekat ke DNA sel bakteri. Molekul RNA disintesis pada DNA mitokondria jenis yang berbeda: informasional, transfer (transportasi) dan ribosom. RNA pembawa pesan mitokondria tidak dapat disambung (memotong area yang tidak membawa beban informasi). Kecilnya ukuran molekul DNA mitokondria tidak dapat menentukan sintesis seluruh protein mitokondria. Sebagian besar protein mitokondria berada di bawah kendali genetik inti sel dan disintesis dalam sitoplasma, karena DNA mitokondria diekspresikan dengan lemah dan hanya dapat membentuk sebagian enzim rantai fosforilasi oksidatif. DNA mitokondria mengkodekan tidak lebih dari sepuluh protein yang terlokalisasi di membran dan merupakan protein struktural yang bertanggung jawab atas integrasi yang benar dari kompleks protein fungsional individu membran mitokondria. Protein yang melakukan fungsi transportasi juga disintesis. Sistem sintesis protein seperti itu tidak menyediakan semua fungsi mitokondria, oleh karena itu otonomi mitokondria terbatas dan relatif.

Pada mamalia, mitokondria ditransfer selama pembuahan hanya melalui sel telur, dan sperma memasukkan DNA inti ke dalam organisme baru.

Ribosom terbentuk di matriks mitokondria, yang berbeda dari ribosom sitoplasma. Mereka terlibat dalam sintesis sejumlah protein mitokondria yang tidak dikodekan oleh nukleus. Ribosom mitokondria memiliki jumlah sedimentasi 60 (berbeda dengan ribosom sitoplasma dengan jumlah sedimentasi 80). Bilangan sedimentasi adalah laju sedimentasi selama sentrifugasi dan ultrasentrifugasi. Secara struktur, ribosom mitokondria dekat dengan ribosom organisme prokariotik, tetapi ukurannya lebih kecil dan sensitif terhadap antibiotik tertentu (kloramfenikol, tetrasiklin, dll).

Membran bagian dalam mitokondria memiliki tingkat selektivitas yang tinggi dalam pengangkutan zat. Enzim yang berdekatan dari rantai fosforilasi oksidatif, protein pembawa elektron, sistem transpor ATP, ADP, piruvat, dll melekat pada permukaan bagian dalamnya.Sebagai hasil dari susunan enzim yang erat pada membran bagian dalam, konjugasi yang tinggi (interkoneksi) dari proses biokimia dipastikan, meningkatkan kecepatan dan efisiensi proses katalitik.

Pada mikroskop elektron partikel berbentuk jamur yang menonjol ke dalam lumen matriks diidentifikasi. Mereka memiliki aktivitas ATP-sintetis (membentuk ATP dari ADP). Transpor elektron terjadi di sepanjang rantai pernapasan, terlokalisasi di membran bagian dalam, yang mengandung empat kompleks enzim besar (sitokrom). Saat elektron melewati rantai pernapasan, ion hidrogen dipompa keluar dari matriks ke ruang perimitokondria, yang memastikan pembentukan gradien proton (pompa). Energi gradien ini (perbedaan konsentrasi zat dan pembentukan potensial membran) digunakan untuk sintesis ATP dan pengangkutan metabolit dan ion anorganik. Protein pembawa yang terdapat pada membran bagian dalam mengangkut fosfat organik, ATP, ADP, asam amino, asam lemak, asam tri dan dikarboksilat melaluinya.

Membran luar mitokondria lebih permeabel terhadap zat dengan berat molekul rendah, karena mengandung banyak saluran protein hidrofilik. Pada membran luar terdapat kompleks reseptor spesifik yang melaluinya protein dari matriks diangkut ke ruang perimitokondria.

Di jalanku sendiri komposisi kimia dan sifatnya, membran luar dekat dengan membran intraseluler lainnya dan plasmalemma. Ini mengandung enzim yang memetabolisme lemak, mengaktifkan (mengkatalisis) transformasi amina, amina oksidase. Jika enzim membran luar tetap aktif, maka ini merupakan indikator keamanan fungsional mitokondria.

Mitokondria memiliki dua subkompartemen otonom. Sementara ruang peritokondria, atau ruang luar mitokondria (subkompartemen eksternal), terbentuk karena penetrasi kompleks protein hialoplasma, subkompartemen internal (matriks mitokondria) sebagian terbentuk karena aktivitas sintetik DNA mitokondria. Subkompartemen internal (matriks) berisi DNA, RNA dan ribosom. Dia berbeda level tinggi Ion Ca 2+ dibandingkan dengan hialoplasma. Ion hidrogen terakumulasi di subkompartemen luar. Aktivitas enzimatik subkompartemen eksternal dan internal serta komposisi protein sangat berbeda. Subkompartemen bagian dalam memiliki kerapatan elektron yang lebih tinggi daripada subkompartemen bagian luar.

Penanda spesifik mitokondria adalah enzim sitokrom oksidase dan suksinat dehidrogenase, yang identifikasinya memungkinkan untuk mengkarakterisasi proses energi dalam mitokondria secara kuantitatif.

Fungsi utama mitokondria- Sintesis ATP. Pertama, gula (glukosa) dipecah dalam hialoplasma menjadi asam laktat dan piruvat (piruvat), sambil mensintesis sejumlah kecil ATP. Sebagai hasil glikolisis satu molekul glukosa, dua molekul ATP digunakan dan empat dihasilkan. Jadi, keseimbangan positif hanya terdiri dari dua molekul ATP. Proses ini terjadi tanpa oksigen (glikolisis anaerobik).

Semua tahap produksi energi selanjutnya terjadi melalui proses oksidasi aerobik, yang menjamin sintesis ATP dalam jumlah besar. Dalam hal ini, zat organik diubah menjadi CO 2 dan air. Oksidasi disertai dengan transfer proton ke akseptornya. Reaksi ini dilakukan dengan menggunakan sejumlah enzim siklus asam trikarboksilat, yang terletak di matriks mitokondria.

Sistem transfer elektron dan fosforilasi ADP terkait (fosforilasi oksidatif) dibangun ke dalam membran krista. Dalam hal ini, elektron ditransfer dari satu protein akseptor elektron ke protein akseptor elektron lainnya dan, akhirnya, mereka berikatan dengan oksigen, sehingga menghasilkan pembentukan air. Pada saat yang sama, sebagian energi yang dilepaskan selama oksidasi dalam rantai transpor elektron disimpan dalam bentuk ikatan berenergi tinggi selama fosforilasi ADP, yang mengarah pada pembentukan sejumlah besar molekul ATP - yang utama setara energi intraseluler. Pada membran krista mitokondria, proses fosforilasi oksidatif terjadi dengan bantuan protein rantai oksidasi dan enzim fosforilasi ADP ATP sintetase yang terletak di sini. Akibat fosforilasi oksidatif, 36 molekul ATP terbentuk dari satu molekul glukosa.

Untuk beberapa hormon dan zat, mitokondria memiliki reseptor (afinitas) khusus. Triiodothyronine biasanya mempercepat aktivitas sintetik mitokondria. Interleukin-1 dan triiodothyronine konsentrasi tinggi memutuskan rantai fosforilasi oksidatif dan menyebabkan pembengkakan mitokondria, yang disertai dengan peningkatan produksi energi panas.

Mitokondria baru dibentuk melalui pembelahan, penyempitan, atau tunas. Dalam kasus terakhir, protomitokondrion terbentuk, secara bertahap bertambah besar ukurannya.

Protomitokondria adalah organel kecil dengan membran luar dan dalam. Membran bagian dalam tidak memiliki atau mengandung krista yang kurang berkembang. Organelnya dicirikan level rendah fosforilasi aerobik. Ketika penyempitan terbentuk, isi mitokondria didistribusikan di antara dua organel baru yang agak besar. Dengan metode reproduksi apa pun, setiap mitokondria yang baru terbentuk memiliki genomnya sendiri.

Mitokondria tua dihancurkan melalui autolisis (pencernaan sendiri oleh sel menggunakan lisosom) untuk membentuk autolisosom. Badan sisa terbentuk dari autolisosom. Setelah pencernaan sempurna, isi sisa tubuh, terdiri dari berat molekul rendah bahan organik, dihilangkan dengan eksositosis. Jika pencernaan tidak sempurna, sisa-sisa mitokondria dapat menumpuk di dalam sel dalam bentuk badan berlapis atau butiran dengan nipofuscin. Di beberapa mitokondria, garam kalsium yang tidak larut terakumulasi dengan pembentukan kristal - kalsifikasi. Akumulasi produk degenerasi mitokondria dapat menyebabkan degenerasi sel.

Mitokondria (dari bahasa Yunani μίτος (mitos) - benang dan χονδρίον (chondrion) - granul) adalah organel dua membran seluler yang mengandung materi genetiknya sendiri, mitokondria. Mereka ditemukan sebagai struktur sel bulat atau tubular di hampir semua eukariota, tetapi tidak pada prokariota.

Mitokondria adalah organel yang meregenerasi molekul adenosin trifosfat berenergi tinggi melalui rantai pernapasan. Selain fosforilasi oksidatif ini, mereka melakukan hal lain tugas-tugas penting, Misalnya, berpartisipasi dalam pembentukan cluster besi dan belerang. Struktur dan fungsi organel tersebut dibahas secara rinci di bawah ini.

Dalam kontak dengan

Informasi Umum

Terdapat banyak mitokondria di daerah dengan konsumsi energi tinggi. Ini termasuk otot, saraf, sel sensorik dan oosit. Dalam struktur seluler otot jantung, fraksi volume organel tersebut mencapai 36%. Mereka memiliki diameter sekitar 0,5-1,5 mikron dan bentuk yang bervariasi, dari bola hingga benang yang rumit. Jumlahnya disesuaikan dengan kebutuhan energi sel.

Sel eukariotik yang kehilangan mitokondrianya tidak dapat memulihkannya. Ada juga eukariota tanpa mereka, misalnya beberapa protozoa. Jumlah organel per unit sel biasanya berkisar antara 1000 hingga 2000 dengan fraksi volume 25%. Namun nilai-nilai ini bisa sangat bervariasi tergantung pada jenisnya struktur seluler dan tubuh. DI DALAM sel dewasa Ada sekitar empat hingga lima sperma, dan dalam sel telur yang matang terdapat beberapa ratus ribu sperma.

Mitokondria ditularkan melalui plasma sel telur hanya dari ibu, yang menjadi alasan penelitian garis ibu. Kini telah diketahui bahwa juga melalui sperma, beberapa organel jantan diimpor ke dalam plasma sel telur yang telah dibuahi (zigot). Masalah tersebut mungkin akan diselesaikan dengan cukup cepat. Namun, ada beberapa kasus di mana dokter mampu membuktikan bahwa mitokondria anak tersebut berasal dari garis ayah. Penyakit yang disebabkan oleh mutasi gen mitokondria hanya diturunkan dari ibu.

Menarik! Istilah ilmiah populer "pembangkit tenaga sel" diciptakan pada tahun 1957 oleh Philip Sikiewitz.

Diagram struktur mitokondria

Mari kita perhatikan ciri-ciri struktural dari struktur-struktur penting ini. Mereka terbentuk sebagai hasil kombinasi beberapa elemen. Cangkang organel ini terdiri dari membran luar dan dalam, yang pada gilirannya terdiri dari lapisan ganda fosfolipid dan protein. Kedua cangkang berbeda dalam sifatnya. Di antara keduanya terdapat lima kompartemen berbeda: membran luar, ruang antar membran (ruang antara dua membran), membran dalam, krista dan matriks (ruang di dalam membran dalam), secara umum - struktur internal organoid.

Dalam ilustrasi di buku teks, mitokondria pada dasarnya tampak seperti organel berbentuk kacang yang terpisah. Benarkah? Tidak, mereka terbentuk jaringan tubular mitokondria, yang dapat melewati dan mengubah seluruh unit seluler. Mitokondria dalam sel mampu bergabung (melalui fusi) dan membelah kembali (melalui fisi).

Catatan! Dalam ragi, sekitar dua fusi mitokondria terjadi dalam satu menit. Oleh karena itu, hal itu tidak mungkin definisi yang tepat jumlah mitokondria dalam sel saat ini.

Membran luar

Kulit terluar mengelilingi seluruh organel dan mencakup saluran kompleks protein yang memungkinkan pertukaran molekul dan ion antara mitokondria dan sitosol. Molekul besar tidak dapat melewati membran.

Bagian luarnya, yang membentang di seluruh organel dan tidak terlipat, mempunyai perbandingan berat fosfolipid dan protein sebesar 1:1 sehingga mirip dengan membran plasma eukariotik. Ini mengandung banyak protein integral, porin. Porin membentuk saluran yang memungkinkan difusi bebas molekul dengan massa hingga 5000 dalton melalui membran. Protein yang lebih besar dapat menyerang ketika rangkaian sinyal di terminal-N berikatan dengan subunit besar protein translokase, yang kemudian secara aktif bergerak sepanjang selubung membran.

Jika retakan terjadi pada membran luar, protein dari ruang antar membran dapat keluar ke sitosol, yang kemudian menyebabkan terjadinya retakan pada membran luar dapat menyebabkan kematian sel. Membran luar dapat menyatu dengan membran retikulum endoplasma dan kemudian membentuk struktur yang disebut MAM (mitochondrion-associated ER). Penting untuk memberi sinyal antara RE dan mitokondria, yang juga diperlukan untuk transportasi.

Ruang antar-membran

Area tersebut merupakan celah antara membran luar dan dalam. Karena bagian luar memungkinkan penetrasi bebas molekul kecil, konsentrasinya, seperti ion dan gula, di ruang antar membran identik dengan konsentrasi di sitosol. Namun, protein berukuran besar memerlukan transmisi urutan sinyal tertentu, sehingga komposisi protein berbeda antara ruang antar membran dan sitosol. Jadi, protein yang tertahan di ruang antar membran adalah sitokrom.

Membran bagian dalam

Membran bagian dalam mitokondria mengandung protein dengan empat jenis fungsi:

• Protein – melakukan reaksi oksidasi pada rantai pernapasan.
• Sintase adenosin trifosfat, yang menghasilkan ATP dalam matriks.
• Protein transpor spesifik yang mengatur perjalanan metabolit antara matriks dan sitoplasma.
• Sistem impor protein.

Yang internal, khususnya, memiliki fosfolipid ganda, kardiolipin, digantikan oleh empat asam lemak. Cardiolipin biasanya ditemukan di membran mitokondria dan bakteri membran plasma. Hal ini terutama hadir dalam tubuh manusia di daerah dengan aktivitas metabolisme tinggi atau aktivitas energi tinggi, seperti kardiomiosit kontraktil, di miokardium.

Perhatian! Membran bagian dalam mengandung lebih dari 150 polipeptida berbeda, sekitar 1/8 dari seluruh protein mitokondria. Akibatnya, konsentrasi lipid lebih rendah dibandingkan bilayer luar dan permeabilitasnya lebih rendah.

Terbagi menjadi beberapa krista, mereka memperluas wilayah luar membran mitokondria bagian dalam, meningkatkan kemampuannya untuk menghasilkan ATP.

Pada tipikal mitokondria hati, misalnya, daerah luar, khususnya krista, kira-kira lima kali luas membran luar. Stasiun energi sel yang memiliki kebutuhan ATP lebih tinggi, misalnya. sel otot mengandung lebih banyak krista, dibandingkan mitokondria hati pada umumnya.

Kulit bagian dalam membungkus matriks, cairan dalam mitokondria. Ini sesuai dengan sitosol bakteri dan mengandung DNA mitokondria, enzim siklus sitrat dan ribosom mitokondrianya sendiri, yang berbeda dari ribosom di sitosol (tetapi juga dari bakteri). Ruang antar membran mengandung enzim yang dapat memfosforilasi nukleotida dengan mengonsumsi ATP.

Fungsi

• Jalur degradasi yang penting: siklus sitrat, dimana piruvat dimasukkan dari sitosol ke dalam matriks. Piruvat kemudian didekarboksilasi oleh piruvat dehidrogenase menjadi asetil koenzim A. Sumber asetil koenzim A lainnya adalah degradasi asam lemak (oksidasi-β), yang terjadi pada sel hewan di mitokondria, tetapi pada sel tumbuhan hanya di glioksisom dan peroksisom. Untuk tujuan ini, asil-koenzim A ditransfer dari sitosol dengan mengikat karnitin melintasi membran dalam mitokondria dan diubah menjadi asetil-koenzim A. Dari sini, sebagian besar ekuivalen pereduksi dalam siklus Krebs (juga dikenal sebagai siklus Krebs atau siklus asam trikarboksilat), yang kemudian diubah menjadi ATP dalam rantai oksidatif.
• Rantai oksidatif. Gradien elektrokimia telah terbentuk antara ruang antarmembran dan matriks mitokondria, yang berfungsi untuk menghasilkan ATP menggunakan ATP sintase, melalui proses transfer elektron dan akumulasi proton. Elektron dan proton yang diperlukan untuk membuat gradien diperoleh oleh degradasi oksidatif dari nutrisi (seperti glukosa) diserap oleh tubuh. Glikolisis awalnya terjadi di sitoplasma.
• Apoptosis (kematian sel terprogram)
• Penyimpanan kalsium: Melalui kemampuan menyerap ion kalsium dan kemudian melepaskannya, mitokondria mengganggu homeostasis sel.
• Sintesis gugus besi-belerang antara lain diperlukan oleh banyak enzim rantai pernapasan. Fungsi ini sekarang dianggap sebagai fungsi penting mitokondria, yaitu. karena inilah alasan mengapa hampir semua sel bergantung pada stasiun energi untuk bertahan hidup.

Matriks

Ini adalah ruang yang termasuk dalam membran mitokondria bagian dalam. Berisi sekitar dua pertiga protein keseluruhan. Memainkan peran penting dalam produksi ATP melalui ATP sintase, termasuk dalam membran bagian dalam. Berisi campuran ratusan enzim berbeda yang sangat terkonsentrasi (terutama terlibat dalam degradasi asam lemak dan piruvat), ribosom spesifik mitokondria, RNA pembawa pesan, dan beberapa salinan DNA genom mitokondria.

Organel-organel ini memiliki genomnya sendiri, serta peralatan enzimatik yang diperlukan melakukan biosintesis proteinnya sendiri.

Mitokondria Apa itu Mitokondria dan Fungsinya

Struktur dan fungsi mitokondria

Kesimpulan

Dengan demikian, mitokondria disebut pembangkit listrik seluler yang menghasilkan energi dan menempati tempat terdepan dalam kehidupan dan kelangsungan hidup sel individu pada khususnya dan organisme hidup pada umumnya. Mitokondria merupakan bagian integral dari sel hidup, termasuk sel tumbuhan, yang belum sepenuhnya dipelajari. Ada banyak mitokondria di sel-sel yang membutuhkan lebih banyak energi.

mitokondria (mitokondria; Yunani, benang mitos + butiran kondrion) - organel yang terdapat dalam sitoplasma sel organisme hewan dan tumbuhan. M. mengambil bagian dalam proses respirasi dan fosforilasi oksidatif, menghasilkan energi yang diperlukan untuk berfungsinya sel, sehingga mewakili “pembangkit tenaga” nya.

Istilah "mitokondria" dikemukakan pada tahun 1894 oleh S. Benda. Pada pertengahan tahun 30an. abad ke-20 Untuk pertama kalinya dimungkinkan untuk mengisolasi M. dari sel hati, yang memungkinkan untuk mempelajari struktur ini menggunakan metode biokimia. Pada tahun 1948, G. Hogeboom memperoleh bukti pasti bahwa M. memang merupakan pusat respirasi seluler. Kemajuan signifikan dalam studi organel ini dicapai pada tahun 60-70an. sehubungan dengan penggunaan mikroskop elektron dan metode biologi molekuler.

Bentuk M. bervariasi dari hampir bulat hingga sangat memanjang, seperti benang (Gbr. 1), ukurannya berkisar antara 0,1 hingga 7 mikron. Jumlah M. dalam suatu sel tergantung pada jenis jaringan dan keadaan fungsional tubuh. Jadi, dalam spermatozoa, jumlah M. sedikit - kira-kira. 20 (per sel), di sel epitel tubulus ginjal mamalia masing-masing ada hingga 300, dan di amuba raksasa ( Kekacauan kekacauan) Ditemukan 500.000 mitokondria Dalam satu sel hati tikus, kira-kira. 3000 M., namun jika hewan kelaparan, jumlah M. dapat dikurangi menjadi 700. Biasanya M. terdistribusi cukup merata di sitoplasma, tetapi di sel jaringan tertentu M. dapat terus terlokalisasi di area tertentu. yang khususnya membutuhkan energi. Misalnya, pada otot rangka, M. sering bersentuhan dengan area kontraktil miofibril, membentuk struktur tiga dimensi yang teratur. Pada spermatozoa, spermatozoa membentuk selubung spiral di sekitar filamen aksial ekor, yang mungkin disebabkan oleh kemampuan menggunakan energi ATP yang disintesis dalam spermatozoa untuk menggerakkan ekor. Pada akson, M. terkonsentrasi di dekat ujung sinaptik, tempat terjadinya proses transmisi impuls saraf yang disertai dengan konsumsi energi. Dalam sel epitel tubulus ginjal, M. berhubungan dengan tonjolan membran sel basal. Hal ini disebabkan oleh perlunya pasokan energi yang konstan dan intensif untuk proses transfer aktif air dan zat terlarut di dalamnya, yang terjadi di ginjal.

Mikroskop elektron telah menetapkan bahwa M. mengandung dua membran - luar dan dalam. Ketebalan setiap membran kira-kira. 6 nm, jarak antara keduanya 6-8 nm. Membran luar halus, membran dalam membentuk tonjolan kompleks (krista) yang menonjol ke dalam rongga mitokondria (Gbr. 2). Ruang internal M. disebut matriks. Membran adalah lapisan molekul protein dan lipid yang tersusun rapat, sedangkan matriksnya mirip dengan gel dan mengandung protein larut, fosfat, dan bahan kimia lainnya. koneksi. Biasanya matriks terlihat homogen, hanya pada kasus tertentu dapat ditemukan benang tipis, tabung dan butiran yang mengandung ion kalsium dan magnesium di dalamnya.

Dari ciri-ciri struktural membran bagian dalam, perlu diperhatikan adanya partikel bola di dalamnya kira-kira. Diameter 8-10 nm, terpasang kaki pendek dan terkadang menonjol ke dalam matriks. Partikel-partikel ini ditemukan pada tahun 1962 oleh H. Fernandez-Moran. Mereka terdiri dari protein dengan aktivitas ATPase, disebut F1. Protein menempel pada membran bagian dalam hanya pada sisi yang menghadap matriks. Partikel F1 terletak pada jarak 10 nm satu sama lain, dan setiap M mengandung 10 4 -10 5 partikel tersebut.

Krista dan membran internal M. mengandung sebagian besar enzim pernapasan (lihat); enzim pernapasan disusun dalam ansambel kompak yang didistribusikan secara berkala di M. krista pada jarak 20 nm dari satu sama lain.

M. dari hampir semua jenis sel hewan dan tumbuhan dibangun berdasarkan satu prinsip, tetapi penyimpangan dalam detail mungkin terjadi. Dengan demikian, krista dapat ditempatkan tidak hanya melintasi sumbu panjang organel, tetapi juga secara longitudinal, misalnya, di M. zona sinaptik akson. Dalam beberapa kasus, krista mungkin bercabang. Pada mikroorganisme protozoa, beberapa serangga, dan pada sel zona glomerulosa kelenjar adrenal, krista berbentuk tabung. Jumlah krista bervariasi; Jadi, pada M. terdapat sangat sedikit sel hati dan sel germinal krista dan pendek, sedangkan matriksnya melimpah; di M. sel otot Kristanya banyak, tetapi matriksnya kecil. Ada pendapat bahwa jumlah krista berkorelasi dengan aktivitas oksidatif M.

Di membran bagian dalam M., tiga proses dilakukan secara paralel: oksidasi substrat siklus Krebs (lihat siklus asam trikarboksilat), transfer elektron yang dilepaskan selama proses ini, dan akumulasi energi melalui pembentukan energi tinggi. ikatan adenosin trifosfat (lihat asam adenosin fosfat). Fungsi utama M. adalah penggabungan sintesis ATP (dari ADP dan fosfor anorganik) dan proses oksidasi aerobik (lihat Oksidasi biologis). Energi yang terakumulasi dalam molekul ATP dapat diubah menjadi energi mekanik (di otot), listrik ( sistem saraf), osmotik (ginjal), dll. Proses pernapasan aerobik(lihat Oksidasi biologis) dan fosforilasi oksidatif terkait (lihat) adalah fungsi utama M. Selain itu, oksidasi dapat terjadi di membran luar M. yang berlemak, fosfolipid dan senyawa tertentu lainnya.

Pada tahun 1963, Nass dan Nass (M. Nass, S. Nass) menetapkan bahwa M. mengandung DNA (satu atau lebih molekul). Semua DNA mitokondria dari sel hewan yang dipelajari sejauh ini terdiri dari cincin berdiameter kovalen tertutup. OKE. 5nm. Pada tumbuhan, DNA mitokondria lebih panjang dan tidak selalu berbentuk cincin. DNA mitokondria berbeda dari DNA inti dalam banyak hal. Replikasi DNA terjadi dengan menggunakan mekanisme biasa, tetapi tidak bersamaan waktunya dengan replikasi DNA inti. Jumlah informasi genetik yang terkandung dalam molekul DNA mitokondria tampaknya tidak cukup untuk mengkode semua protein dan enzim yang terkandung dalam M. Gen mitokondria terutama mengkode protein membran struktural dan protein yang terlibat dalam morfogenesis mitokondria. M. memiliki RNA transpor dan sintetase sendiri dan mengandung semua komponen yang diperlukan untuk sintesis protein; ribosomnya lebih kecil dari ribosom sitoplasma dan lebih mirip dengan ribosom bakteri.

Harapan hidup M. relatif singkat. Jadi, waktu pembaharuan setengah jumlah M adalah 9,6-10,2 hari untuk hati, dan 12,4 hari untuk ginjal. Pengisian kembali populasi M. terjadi, sebagai suatu peraturan, dari M. yang sudah ada sebelumnya (ibu) dengan cara membelah atau bertunas.

Telah lama dikemukakan bahwa dalam proses evolusi, bakteri mungkin muncul melalui endosimbiosis sel berinti primitif dengan organisme mirip bakteri. Ada banyak bukti mengenai hal ini: adanya DNA sendiri, yang lebih mirip dengan DNA bakteri daripada DNA inti sel; kehadiran ribosom di M.; Sintesis RNA yang bergantung pada DNA; sensitivitas protein mitokondria terhadap obat antibakteri- kloramfenikol; kemiripan dengan bakteri dalam pelaksanaan rantai pernafasan; morphol., biokimia, dan fisiol, perbedaan antara internal dan membran luar. Menurut teori simbiosis, sel inang dianggap sebagai organisme anaerobik, sumber energinya adalah glikolisis (terjadi di sitoplasma). Dalam “simbion” siklus Krebs dan rantai pernapasan diwujudkan; ia mampu melakukan respirasi dan fosforilasi oksidatif (lihat).

M. adalah organel intraseluler yang sangat labil yang bereaksi lebih awal daripada yang lain terhadap terjadinya kondisi patol apa pun. Perubahan jumlah mikroba dalam sel (atau lebih tepatnya, populasinya) atau perubahan strukturnya mungkin terjadi. Misalnya saat berpuasa atau terkena radiasi pengion, jumlah M berkurang. Perubahan struktural biasanya terdiri dari pembengkakan seluruh organel, pembersihan matriks, penghancuran krista, dan gangguan integritas membran luar.

Pembengkakan disertai dengan perubahan volume otot yang signifikan, khususnya dengan iskemia miokard, volume otot meningkat 10 kali lipat atau lebih. Ada dua jenis pembengkakan: dalam satu kasus dikaitkan dengan perubahan tekanan osmotik di dalam sel, dalam kasus lain - dengan perubahan respirasi sel yang terkait dengan reaksi enzimatik dan pembengkakan primer. gangguan fungsional, menyebabkan perubahan pertukaran air. Selain pembengkakan, vakuolisasi M. dapat terjadi.

Terlepas dari penyebab patol, kondisinya (hipoksia, hiperfungsi, keracunan), perubahan M. cukup stereotip dan tidak spesifik.

Perubahan struktur dan fungsi M. diamati, yang tampaknya menjadi penyebab penyakit tersebut. Pada tahun 1962, R. Luft menggambarkan sebuah kasus “penyakit mitokondria.” Seorang pasien dengan tingkat metabolisme yang meningkat tajam (dengan fungsi normal kelenjar tiroid) tusukan dibuat otot rangka dan ditemukan peningkatan jumlah M., serta pelanggaran struktur krista. Mitokondria yang rusak pada sel hati juga diamati pada kasus tirotoksikosis parah. J. Vinograd dkk. (1937 hingga 1969) menemukan bahwa pada pasien dengan bentuk leukemia tertentu, DNA mitokondria dari sel darah putih sangat berbeda dari biasanya. Itu adalah cincin terbuka atau kelompok cincin yang saling bertautan. Frekuensi bentuk abnormal ini menurun akibat kemoterapi.

Bibliografi: Gause G.G. DNA mitokondria, M., 1977, bibliogr.; D e P o-bertis E., Novinsky V. dan S a e s F. Biologi sel, trans. dari bahasa Inggris, M., 1973; Ozernyuk N.D. Pertumbuhan dan reproduksi mitokondria, M., 1978, bibliogr.; Polikar A. dan Bessi M. Elemen patologi sel, trans. dari Perancis, M., 1970; RudinD. dan Wilkie D. Biogenesis mitokondria, trans. dari bahasa Inggris, M., 1970, bibliogr.; Serov V.V. dan Paukov V.S. Patologi ultrastruktural, M., 1975; S e de r R. Gen dan organel sitoplasma, trans. dari bahasa Inggris, M., 1975.

T.A.Zaletaeva.