കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം ആണ്. പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം (കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം)

കോൻസ് സിൻഡ്രോം ഒരു രോഗമാണ് എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റം, ഇത് ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉൽപാദനത്തിന്റെ വലിയ അളവിലുള്ള സവിശേഷതയാണ്. വൈദ്യത്തിൽ ഇതിനെ വിളിക്കുന്നു പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം. ഈ രോഗത്തെ പ്രധാന രോഗത്തിന്റെ അനന്തരഫലമായി വിളിക്കാം, അത് പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാക്കുന്നു. അഡ്രീനൽ ട്യൂമർ, അഡ്രീനൽ കാൻസർ, പിറ്റ്യൂട്ടറി നിയോപ്ലാസം, അഡിനോമ, കാർസിനോമ എന്നിവയാണ് പ്രധാന രോഗങ്ങൾ.

പൊതുവിവരം

ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം പ്രാഥമികവും ദ്വിതീയവുമായി തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. ശരീരത്തിൽ സോഡിയം നിലനിർത്തുന്നതിനും വൃക്കകളിലൂടെ പൊട്ടാസ്യം പുറന്തള്ളുന്നതിനും കാരണമാകുന്ന ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ എന്ന ഹോർമോണിന്റെ അമിതമായ ഉൽപാദനം മൂലമാണ് രണ്ട് തരങ്ങളും സംഭവിക്കുന്നത്. ഈ ഹോർമോണിനെ അഡ്രീനൽ ഹോർമോൺ എന്നും മിനറൽകോർട്ടിക്കോയിഡ് എന്നും വിളിക്കുന്നു. ഈ രോഗത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണവും കഠിനവുമായ സംയോജനമാണ് ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം. പ്രാഥമികവും ദ്വിതീയവുമായ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം ഒരേ രോഗത്തിന്റെ രണ്ട് ഘട്ടങ്ങളല്ല, തികച്ചും വ്യത്യസ്തമായ രണ്ട് രോഗങ്ങളാണ്.അവയുടെ രൂപത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ, ശരീരത്തിൽ അവ ചെലുത്തുന്ന സ്വാധീനം, അതിനനുസരിച്ച് അവരുടെ ചികിത്സാ രീതികൾ എന്നിവയിലും അവ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.

പ്രാഥമിക (കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം) ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം

1955-ൽ കോൺ തുറന്നത്. സ്ത്രീകൾ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം 3 മടങ്ങ് കൂടുതലായി അനുഭവിക്കുന്നു. 25-45 വയസ്സ് പ്രായമുള്ള ന്യായമായ ലൈംഗികത അപകടത്തിലാണ്. അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ (ഏകപക്ഷീയമായ അഡിനോമ) നിയോപ്ലാസങ്ങൾ മൂലമാണ് പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം സംഭവിക്കുന്നത്. വളരെ കുറവാണ്, കാരണം അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ അല്ലെങ്കിൽ ക്യാൻസർ ആണ്. ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ ഉൽപാദനം കൂടുന്നതിനനുസരിച്ച് വൃക്കയിലെ സോഡിയത്തിന്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കുകയും പൊട്ടാസ്യം കുറയുകയും ചെയ്യുന്നു.

അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിലെ ട്യൂമർ നിർണ്ണയിക്കുന്ന ഒരു പാത്തോളജിസ്റ്റാണ് പരിശോധന നടത്തുന്നത്. ഇത് ഒന്നോ അതിലധികമോ ആകാം, ഒന്നോ രണ്ടോ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളെ ബാധിക്കും. 95% കേസുകളിൽ, ട്യൂമർ ദോഷരഹിതമാണ്. കൂടാതെ, ഒരു പരിശോധന എന്ന നിലയിൽ, ഡോക്ടർമാർ പലപ്പോഴും നിർദ്ദേശിക്കുന്നു ലിങ്ക്ഡ് ഇമ്മ്യൂണോസോർബന്റ് അസ്സെ, ഇവിടെ സിര രക്തം ഒരു ബയോ മെറ്റീരിയലായി ഉപയോഗിക്കുന്നു. ശരീരത്തിലെ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനും പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം പരിശോധിക്കുന്നതിനും ഒരു ELISA നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.

അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ പാത്തോളജി, ട്യൂമർ നിയോപ്ലാസങ്ങൾ എന്നിവയ്‌ക്കൊപ്പമാണ് കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം സംഭവിക്കുന്നത്.

ഗവേഷണത്തിനുള്ള സൂചനകൾ മിക്കപ്പോഴും ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദമാണ്, ഇത് ചികിത്സാ കൃത്രിമത്വങ്ങളിൽ സാധാരണ നിലയിലേക്ക് മടങ്ങുന്നില്ല, വികസനത്തിന്റെ സംശയം കിഡ്നി തകരാര്. രക്തം ദാനം ചെയ്യുന്നതിന് നിങ്ങൾ ശരിയായി തയ്യാറാകേണ്ടതുണ്ട്. ആദ്യം, കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ് അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങൾ 2-4 ആഴ്ച പരിമിതപ്പെടുത്തുക. കൂടാതെ, ഈ കാലയളവിൽ, ഡൈയൂററ്റിക്സ്, ഈസ്ട്രജൻ, വാക്കാലുള്ള ഗർഭനിരോധന മാർഗ്ഗങ്ങൾ, സ്റ്റിറോയിഡുകൾ എന്നിവ ഒഴിവാക്കുക. റെനിൻ ഇൻഹിബിറ്ററുകളുള്ള തെറാപ്പി 1 ആഴ്ച നിർത്തുക, നീക്കം ചെയ്യുക, അല്ലെങ്കിൽ അവസാന ആശ്രയമായി, 3 ദിവസത്തേക്ക് ധാർമ്മികവും ശാരീരികവുമായ സമ്മർദ്ദം പരിമിതപ്പെടുത്തുക. നടപടിക്രമത്തിന് മൂന്ന് മണിക്കൂർ മുമ്പ് പുകവലിക്കരുത്. റെനിൻ, ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, കോർട്ടിസോൺ എന്നീ ഹോർമോണുകളുടെ അളവ് കണക്കിലെടുത്ത് ഫലങ്ങൾ കൈയിലുണ്ടെങ്കിൽ, പങ്കെടുക്കുന്ന വൈദ്യന് ശരിയായി രോഗനിർണയം നടത്താനും ഫലപ്രദമായ മരുന്ന് ചികിത്സ നിർദ്ദേശിക്കാനും കഴിയും.

ദ്വിതീയ നഷ്ടപരിഹാരം (ലക്ഷണങ്ങൾ)

പ്രൈമറി ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട രോഗങ്ങളല്ല, കരൾ, ഹൃദയം, വൃക്കകൾ എന്നിവയിലെ പ്രശ്നങ്ങളാൽ പ്രകോപിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. അതായത്, ഇത് ചിലരുടെ സങ്കീർണതയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു ഗുരുതരമായ രോഗങ്ങൾ. അപകടസാധ്യതയുള്ള രോഗികൾ രോഗനിർണയം നടത്തി:

• അഡ്രീനൽ കാൻസർ;
• നിരവധി ഹൃദ്രോഗങ്ങൾ;
• ജോലിയിൽ വ്യതിയാനങ്ങൾ തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി, കുടൽ;
• ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പറൽഡോസ്റ്റെറോണിസം;
• അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിന്റെ അഡിനോമ.

രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള പ്രവണത, നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന എക്സ്പോഷർ എന്നിവയും പട്ടികയിൽ ചേർക്കണം മരുന്നുകൾ. എന്നാൽ ഈ അസുഖങ്ങളാൽ ബുദ്ധിമുട്ടുന്ന എല്ലാ രോഗികളും അവരുടെ മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തിൽ "സെക്കൻഡറി ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം" എന്ന രോഗനിർണയം ചേർക്കുമെന്ന് ഇതിനർത്ഥമില്ല; അവർ അവരുടെ ആരോഗ്യത്തെക്കുറിച്ച് കൂടുതൽ ശ്രദ്ധാലുവായിരിക്കണം.

രോഗത്തിൻറെ ലക്ഷണങ്ങൾ

സ്ഥിരതയുള്ള ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദംകോൺസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ ഒരു സ്വഭാവ ലക്ഷണം.

പ്രാഥമികവും ദ്വിതീയവുമായ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു:

1. ശരീരത്തിൽ ദ്രാവകം നിലനിർത്തുന്നത് കാരണം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്ന വീക്കം;
2. പേശികളുടെ ശക്തി ദുർബലപ്പെടുത്തൽ, ക്ഷീണം;
3. ടോയ്‌ലറ്റിൽ പോകാനുള്ള പതിവ് പ്രേരണ, പ്രത്യേകിച്ച് രാത്രിയിൽ (പൊള്ളാകൂറിയ);
4. രക്താതിമർദ്ദം (വർദ്ധിച്ചു രക്തസമ്മര്ദ്ദം);
5. ദാഹം;
6. കാഴ്ച പ്രശ്നങ്ങൾ;
7. അസ്വസ്ഥത, തലവേദന;
8. ഹ്രസ്വകാലത്തേക്ക് പേശി തളർച്ച, ശരീരഭാഗങ്ങളുടെ മരവിപ്പ്, നേരിയ ഇക്കിളി;
9. ഹൃദയത്തിന്റെ വെൻട്രിക്കിളുകളുടെ വലുപ്പത്തിൽ വർദ്ധനവ്;
10. ദ്രുതഗതിയിലുള്ള ശരീരഭാരം - പ്രതിദിനം 1 കിലോയിൽ കൂടുതൽ.

പൊട്ടാസ്യം പുറന്തള്ളുന്നത് പേശികളുടെ ബലഹീനത, പരെസ്തേഷ്യ, ചിലപ്പോൾ പേശി പക്ഷാഘാതം, മറ്റ് പല വൃക്കരോഗങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു. അതിനാൽ, നിങ്ങൾ മടിക്കേണ്ടതില്ല, എത്രയും വേഗം സഹായത്തിനായി നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതുണ്ട്.

സങ്കീർണതകളും അനന്തരഫലങ്ങളും

പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ അവഗണിക്കുകയും തെറാപ്പി നിരസിക്കുകയും ചെയ്താൽ, അത് നിരവധി സങ്കീർണതകളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഒന്നാമതായി, ഹൃദയം കഷ്ടപ്പെടാൻ തുടങ്ങുന്നു (ഇസ്കെമിയ), ഹൃദയസ്തംഭനം, ഇൻട്രാക്രീനിയൽ രക്തസ്രാവം എന്നിവ വികസിക്കുന്നു. അപൂർവ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, രോഗിക്ക് സ്ട്രോക്ക് ഉണ്ട്. ശരീരത്തിലെ പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ അളവ് കുറയുന്നതിനാൽ, ഹൈപ്പോകലീമിയ വികസിക്കുന്നു, ഇത് ആർറിഥ്മിയയെ പ്രകോപിപ്പിക്കും, ഇത് ഇതിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം. മാരകമായ ഫലം. ദ്വിതീയ ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം മറ്റ് ഗുരുതരമായ രോഗങ്ങളുടെ ഒരു സങ്കീർണതയാണ്.

രോഗനിർണയവും ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസും

കൃത്യമായും കൃത്യമായും രോഗനിർണയം നടത്താൻ മൂത്രത്തിന്റെയും രക്തത്തിന്റെയും പരിശോധനകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.

പങ്കെടുക്കുന്ന വൈദ്യൻ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തെ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, സംശയാസ്പദമായ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനോ നിരസിക്കുന്നതിനോ അതുപോലെ തന്നെ കൂടുതൽ മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പിക്ക് വേണ്ടിയുള്ള പഠനങ്ങളുടെയും പരിശോധനകളുടെയും ഒരു പരമ്പര നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. ആദ്യം, മൂത്രവും രക്തവും പരിശോധന നടത്തുന്നു. ലബോറട്ടറിയിൽ, പോളിയൂറിയയുടെ സാന്നിധ്യം സ്ഥാപിക്കുകയോ നിരാകരിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നു, അല്ലെങ്കിൽ അതിന്റെ മൂത്രത്തിന്റെ സാന്ദ്രത വിശകലനം ചെയ്യുന്നു. രക്തത്തിലെ ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ, കോർട്ടിസോൾ, റെനിൻ എന്നിവയുടെ സാന്ദ്രത പഠിക്കുന്നു. പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിൽ, റെനിൻ കുറവാണ്, കോർട്ടിസോൾ സാധാരണമാണ്, ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ ഉയർന്നതാണ്. ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്, അല്പം വ്യത്യസ്തമായ ഒരു സാഹചര്യം അന്തർലീനമാണ്; റെനിൻ സാന്നിധ്യം പ്രാധാന്യമുള്ളതായിരിക്കണം. കൂടുതൽ കൃത്യമായ ഫലങ്ങൾക്കായി അൾട്രാസൗണ്ട് പലപ്പോഴും ഉപയോഗിക്കുന്നു. കുറവ് പലപ്പോഴും - അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ എംആർഐ, സിടി സ്കാൻ. കൂടാതെ, രോഗിയെ ഒരു കാർഡിയോളജിസ്റ്റ്, ഒഫ്താൽമോളജിസ്റ്റ്, നെഫ്രോളജിസ്റ്റ് എന്നിവ പരിശോധിക്കണം.

ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം ചികിത്സ

പ്രാഥമിക അല്ലെങ്കിൽ ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ചികിത്സ സമഗ്രവും മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പി മാത്രമല്ല, ഉൾപ്പെടുത്തുകയും വേണം. ശരിയായ പോഷകാഹാരം, ചില കേസുകളിൽ - ശസ്ത്രക്രിയ ശസ്ത്രക്രീയ ഇടപെടൽ. കോൻസ് സിൻഡ്രോം ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രധാന ലക്ഷ്യം അതിനു ശേഷമുള്ള സങ്കീർണതകൾ തടയുക എന്നതാണ്ക്രോൺസ് രോഗത്തിനുള്ള ഭക്ഷണക്രമം രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രതയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു.

അതേ സമയം, നിങ്ങൾ ഒരു ഭക്ഷണക്രമം പാലിക്കണം. പൊട്ടാസ്യം അടങ്ങിയ ഉൽപ്പന്നങ്ങളുടെയും അധിക പൊട്ടാസ്യം അടങ്ങിയ മരുന്നുകളുടെയും വർദ്ധനവ് അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് ഇത്. ഉപ്പ് കഴിക്കുന്നത് ഒഴിവാക്കുക അല്ലെങ്കിൽ പരിമിതപ്പെടുത്തുക. പൊട്ടാസ്യം അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• ഉണക്കിയ പഴങ്ങൾ (ഉണക്കമുന്തിരി, ഉണക്കിയ ആപ്രിക്കോട്ട്, പ്ളം);
• പുതിയ പഴങ്ങൾ (മുന്തിരി, തണ്ണിമത്തൻ, ആപ്രിക്കോട്ട്, പ്ലംസ്, ആപ്പിൾ, വാഴപ്പഴം);
• പുതിയ പച്ചക്കറികൾ (തക്കാളി, ഉരുളക്കിഴങ്ങ്, വെളുത്തുള്ളി, മത്തങ്ങ);
• പച്ചപ്പ്;
• മാംസം;
• പരിപ്പ്;
• കറുത്ത ചായ.

ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് (ഹൈപ്പറൽഡോസ്റ്റെറോണിസം) വർദ്ധിക്കുന്നത് വർദ്ധിക്കുന്നതിനുള്ള ഒരു കാരണമാണ് രക്തസമ്മര്ദ്ദം, ഹൃദയ സംബന്ധമായ സങ്കീർണതകൾ, വൃക്കസംബന്ധമായ പ്രവർത്തനം കുറയുകയും ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് അനുപാതത്തിലെ മാറ്റങ്ങൾ. പ്രാഥമികവും ദ്വിതീയവുമായ ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തെ വ്യത്യസ്തമായി തരം തിരിച്ചിരിക്കുന്നു എറ്റിയോളജിക്കൽ ഘടകങ്ങൾഒപ്പം pathogenetic മെക്കാനിസങ്ങളും. പ്രാഥമിക തരം പാത്തോളജി വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണം കോൺ സിൻഡ്രോം ആണ്.

എല്ലാം കാണിക്കൂ

കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം

കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം- അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിലെ ട്യൂമർ വഴി ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഉൽപാദനം വർദ്ധിക്കുന്നതിനാൽ ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു രോഗം. പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ (പിജിഎ) ഘടനയിൽ, ഈ പാത്തോളജിയുടെ സംഭവങ്ങൾ 70% കേസുകളിൽ എത്തുന്നു, അതിനാൽ ചില ആളുകൾ ഈ ആശയങ്ങൾ കൂട്ടിച്ചേർക്കുന്നു. ഏറ്റവും പുതിയ ഡാറ്റ അനുസരിച്ച്, മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കാൻ പ്രയാസമുള്ള ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദമുള്ള രോഗികളിൽ, 5-10% കേസുകളിൽ കോൺ സിൻഡ്രോം സംഭവിക്കുന്നു. സ്ത്രീകൾക്ക് 2 മടങ്ങ് കൂടുതൽ അസുഖം വരുന്നു, പാത്തോളജിയുടെ ആരംഭം ക്രമേണയാണെങ്കിൽ, 30-40 വർഷത്തിനുശേഷം ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.

പ്രാഥമികവും ദ്വിതീയവുമായ ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ആശയവും കാരണങ്ങളും:

	പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം	ദ്വിതീയ ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം
നിർവ്വചനം	അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്‌സിൽ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അമിതമായ ഉൽപാദനത്തിന്റെ ഫലമായി വികസിക്കുന്ന ഒരു സിൻഡ്രോം (അപൂർവ്വമായി അഡ്രീനൽ-അഡ്രീനൽ ലോക്കലൈസേഷന്റെ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ട്യൂമർ), ഇതിന്റെ ലെവൽ റെനിൻ-ആൻജിയോടെൻസിൻ-ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ സിസ്റ്റത്തിൽ നിന്ന് (RAAS) താരതമ്യേന സ്വതന്ത്രമാണ്. സോഡിയം ലോഡ് ഉപയോഗിച്ച് അടിച്ചമർത്തപ്പെടുന്നില്ല	കൊളോയിഡ് ഓസ്മോട്ടിക് രക്തസമ്മർദ്ദം കുറയുന്നതിന്റെയും RAAS-ന്റെ ഉത്തേജനത്തിന്റെയും ഫലമായുണ്ടാകുന്ന ഒരു സിൻഡ്രോം (നിരവധി രോഗങ്ങളുടെ സങ്കീർണതയായി)
കാരണങ്ങൾ	അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ പാത്തോളജിയുമായി ഈ രോഗം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു: ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന അഡിനോമ (കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം) - 70%; അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിലെ സോണ ഗ്ലോമെറുലോസയുടെ ഉഭയകക്ഷി ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ (ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പറൽഡോസ്റ്റെറോണിസം) - 30% വരെ; അപൂർവ രോഗങ്ങൾ (ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന കാർസിനോമ, അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ സോണ ഗ്ലോമെറുലോസയുടെ ഏകപക്ഷീയമായ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ, ഫാമിലി ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം തരങ്ങൾ I, II, III, MEN - I).	മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെയും സിസ്റ്റങ്ങളുടെയും പാത്തോളജിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു: വൃക്ക രോഗങ്ങൾ (നെഫ്രോട്ടിക് സിൻഡ്രോം, സ്റ്റെനോസിസ് വൃക്കസംബന്ധമായ ധമനികൾ, വൃക്ക മുഴകൾ മുതലായവ); ഹൃദ്രോഗം (ഹൃദയാഘാതം); മറ്റ് കാരണങ്ങൾ (എസിടിഎച്ച് ഹൈപ്പർസെക്രിഷൻ, ഡൈയൂററ്റിക്സ് എടുക്കൽ, ലിവർ സിറോസിസ്, ഉപവാസം)

എറ്റിയോളജി

ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന അഡിനോമയുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ സ്ഥാനം ഇടത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയാണ്. ട്യൂമർ ഒറ്റപ്പെട്ടതാണ്, എത്തുന്നില്ല വലിയ വലിപ്പങ്ങൾ(3 സെന്റീമീറ്റർ വരെ), പ്രകൃതിയിൽ നല്ലതല്ല (മാരകമായ ആൽഡോസ്റ്റെറോമകൾ വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ സംഭവിക്കൂ).



വയറിന്റെ സി.ടി. അഡ്രീനൽ അഡിനോമ



രോഗകാരി

അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സ് ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന മിനറൽകോർട്ടിക്കോയിഡ് ഹോർമോണാണ് ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ. സോണ ഗ്ലോമെറുലോസയിലാണ് ഇതിന്റെ സമന്വയം നടക്കുന്നത്. ശരീരത്തിലെ ജലത്തിന്റെയും ഇലക്‌ട്രോലൈറ്റിന്റെയും ബാലൻസ് നിയന്ത്രിക്കുന്നതിൽ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ഇതിന്റെ സ്രവണം പ്രധാനമായും പിഎഎ സംവിധാനമാണ് നിയന്ത്രിക്കുന്നത്.

കോൻസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ രോഗകാരികളിൽ അധിക ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ഇത് വൃക്കകൾ (ഹൈപ്പോകലീമിയ), സോഡിയം റീഅബ്സോർപ്ഷൻ (ഹൈപ്പർനാട്രീമിയ) വഴി പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ വിസർജ്ജനത്തെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് രക്തത്തിന്റെ ക്ഷാരവൽക്കരണത്തിലേക്ക് (ആൽക്കലോസിസ്) നയിക്കുന്നു. സോഡിയം അയോണുകൾ ശരീരത്തിൽ ദ്രാവകം ശേഖരിക്കുന്നു, രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ അളവ് (CBV) വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് രക്തസമ്മർദ്ദം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു. ഉയർന്ന രക്തത്തിന്റെ അളവ് വൃക്കയുടെ റെനിൻ സമന്വയത്തെ അടിച്ചമർത്തുന്നു. പൊട്ടാസ്യം അയോണുകളുടെ ദീർഘകാല നഷ്ടം പിന്നീട് നെഫ്രോൺ ഡിസ്ട്രോഫി (പൊട്ടാസ്യം-പെനിക് കിഡ്നി), ആർറിഥ്മിയ, മയോകാർഡിയൽ ഹൈപ്പർട്രോഫി, പേശി ബലഹീനത എന്നിവയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഹൃദയ സംബന്ധമായ അപകടങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള പെട്ടെന്നുള്ള മരണ സാധ്യത രോഗികളിൽ (ശരാശരി 10-12 തവണ) കുത്തനെ വർദ്ധിക്കുന്നതായി ശ്രദ്ധിക്കപ്പെടുന്നു.






ക്ലിനിക്ക്

പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ക്രമേണ വികസിക്കുന്നു. കോൺസ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾക്ക് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു:

• രക്തസമ്മർദ്ദത്തിൽ സ്ഥിരമായ വർദ്ധനവ്, മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തിലെ മയക്കുമരുന്ന് ചികിത്സയ്ക്ക് പ്രതിരോധം;
• തലവേദന;
• പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ കുറവ്, ബ്രാഡികാർഡിയ, ഇസിജിയിൽ യു തരംഗത്തിന്റെ രൂപം എന്നിവ കാരണം ഹൃദയ താളം തകരാറുകൾ;
• ന്യൂറോ മസ്കുലർ ലക്ഷണങ്ങൾ: ബലഹീനത (പ്രത്യേകിച്ച് കാളക്കുട്ടിയുടെ പേശികൾ), കാലുകളിൽ മലബന്ധവും പരെസ്തേഷ്യയും, ടെറ്റനി സംഭവിക്കാം;
• വൃക്കസംബന്ധമായ തകരാറുകൾ (ഹൈപ്പോകലെമിക് നെഫ്രോജെനിക് പ്രമേഹ ഇൻസിപിഡസ്): പ്രതിദിനം മൂത്രത്തിന്റെ അളവിൽ വർദ്ധനവ് (പോളിയൂറിയ), പകൽ സമയത്ത് രാത്രിയിലെ ഡൈയൂറിസിസിന്റെ ആധിപത്യം (നോക്റ്റൂറിയ);
• ദാഹം (പോളിഡിപ്സിയ).

ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം അടിസ്ഥാന രോഗത്തിന്റെ പ്രകടനങ്ങളിൽ പ്രകടമാണ്, ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദംകൂടാതെ ഹൈപ്പോകലീമിയ ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല, എഡ്മയുടെ സാന്നിധ്യം സ്വഭാവ സവിശേഷതയാണ്.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയാത്ത ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം ഉള്ളവരിൽ കോൺസ് സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പി, വർദ്ധിച്ച രക്തസമ്മർദ്ദവും ഹൈപ്പോകലീമിയയും (ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ രക്തപരിശോധനാ ഫലങ്ങളാൽ തിരിച്ചറിയപ്പെടുന്നു), 40 വയസ്സിന് മുമ്പുള്ള രക്താതിമർദ്ദം, ഹൃദയ സംബന്ധമായ അസുഖങ്ങളുടെ കുടുംബചരിത്രം, അതുപോലെ തന്നെ രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിച്ച ബന്ധുക്കളുമായി PHA യുടെ. ലബോറട്ടറി ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്ഇത് വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ളതും ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് സ്ഥിരീകരണം ആവശ്യമാണ് ഫങ്ഷണൽ ടെസ്റ്റുകൾഒപ്പം ഉപകരണ രീതികൾഗവേഷണം.

ലബോറട്ടറി ഗവേഷണം

ഒരു റിസ്ക് ഗ്രൂപ്പ് രൂപീകരിച്ച ശേഷം, രോഗികൾ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു:

• രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ അളവ് (70% വർദ്ധിച്ചു);
• രക്തത്തിലെ പൊട്ടാസ്യം (37-50% രോഗികളിൽ കുറവ്);
• പ്ലാസ്മ റെനിൻ പ്രവർത്തനം (PRA) അല്ലെങ്കിൽ അതിന്റെ നേരിട്ടുള്ള സാന്ദ്രത (PCR) (മിക്ക രോഗികളിലും കുറയുന്നു);
• ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ-റെനിൻ അനുപാതം (ARR) നിർബന്ധിത സ്ക്രീനിംഗ് രീതിയാണ്.

APC ലെവലിന്റെ വിശ്വസനീയമായ ഫലങ്ങൾ നേടുന്നത് വിശകലനത്തിന് മുമ്പ് രോഗിയുടെ തയ്യാറെടുപ്പിനെയും പ്രോട്ടോക്കോൾ അനുസരിച്ച് രക്ത സാമ്പിൾ വ്യവസ്ഥകൾ പാലിക്കുന്നതിനെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗി വെറോഷ്പിറോൺ, മറ്റ് ഡൈയൂററ്റിക്സ്, ലൈക്കോറൈസ് മരുന്നുകൾ എന്നിവ ഒരു മാസം മുമ്പെങ്കിലും ഒഴിവാക്കണം, ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, റെനിൻ എന്നിവയുടെ അളവിനെ ബാധിക്കുന്ന മറ്റ് മരുന്നുകൾ ഏകദേശം 2 ആഴ്ച മുമ്പ്: ബീറ്റാ-ബ്ലോക്കറുകൾ, എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, എആർ ഐ ബ്ലോക്കറുകൾ, സെൻട്രൽ എ-അഡ്രിനെർജിക്. അഗോണിസ്റ്റുകൾ, എൻഎസ്എഐഡികൾ, ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ റെനിൻ, ഡൈഹൈഡ്രോപിരിഡിൻസ്. ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ അളവിൽ (വെറാപാമിൽ, ഹൈഡ്രലാസൈൻ, പ്രാസോസിൻ ഹൈഡ്രോക്ലോറൈഡ്, ഡോക്സാസോസിൻ, ടെറാസോസിൻ) കുറഞ്ഞ സ്വാധീനമുള്ള മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് രക്താതിമർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കണം. ഒരു രോഗിക്ക് രക്താതിമർദ്ദത്തിന്റെ മാരകമായ കോഴ്സ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, ആൻറി ഹൈപ്പർടെൻസിവ് മരുന്നുകൾ പിൻവലിക്കുന്നത് ഗുരുതരമായ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾക്ക് ഇടയാക്കും, പിശക് കണക്കിലെടുത്ത് അവരുടെ ഉപയോഗത്തിന്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ ARS നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു.

ARS ന്റെ ഫലങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ:

സ്വീകരണം കൂടാതെ വിവിധ മരുന്നുകൾ, ഫലങ്ങളുടെ വ്യാഖ്യാനത്തെ സ്വാധീനിക്കുന്ന മറ്റ് ഘടകങ്ങളുണ്ട് :

• പ്രായം> 65 വയസ്സ് (റെനിൻ അളവ് കുറയുന്നു, ഇത് APC മൂല്യങ്ങളുടെ അമിതമായ വിലയിരുത്തലിലേക്ക് നയിക്കുന്നു);
• ദിവസത്തിന്റെ സമയം (പഠനം രാവിലെയാണ് നടത്തുന്നത്);
• കഴിക്കുന്ന ഉപ്പിന്റെ അളവ് (സാധാരണയായി പരിമിതമല്ല);
• ശരീര സ്ഥാനത്തെ ആശ്രയിക്കൽ (ഉണർന്ന് ലംബ സ്ഥാനത്തേക്ക് നീങ്ങുമ്പോൾ, ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് മൂന്നിലൊന്ന് വർദ്ധിക്കുന്നു);
• വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനത്തിൽ പ്രകടമായ കുറവ് (ARS വർദ്ധിക്കുന്നു);
• സ്ത്രീകളിൽ: ഘട്ടം ആർത്തവ ചക്രം(ഫോളികുലാർ ഘട്ടത്തിലാണ് പഠനം നടത്തുന്നത്, കാരണം ഫിസിയോളജിക്കൽ ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണീമിയ ലുട്ടൽ ഘട്ടത്തിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്), ഗർഭനിരോധന മാർഗ്ഗങ്ങൾ (പ്ലാസ്മ റെനിൻ കുറയുന്നു), ഗർഭം (എപിസി കുറയുന്നു).

APC പോസിറ്റീവ് ആണെങ്കിൽ, ഫങ്ഷണൽ ടെസ്റ്റുകളിലൊന്ന് ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. ഒരു രോഗിക്ക് സ്വതസിദ്ധമായ ഹൈപ്പോകലീമിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, റെനിൻ കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നില്ല, കൂടാതെ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ സാന്ദ്രത 550 pmol/l (20 ng/dl) ന് മുകളിലാണെങ്കിൽ, പിഎച്ച്എയുടെ രോഗനിർണയം സമ്മർദ്ദ പരിശോധനയിലൂടെ സ്ഥിരീകരിക്കേണ്ടതില്ല.

ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ അളവ് നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രവർത്തന പരിശോധനകൾ:

പ്രവർത്തനപരമായ പരിശോധനകൾ	രീതിശാസ്ത്രം	പരിശോധന ഫലങ്ങളുടെ വ്യാഖ്യാനം
സോഡിയം ലോഡ് ടെസ്റ്റ്	മൂന്ന് ദിവസത്തിനുള്ളിൽ, ഉപ്പ് കഴിക്കുന്നത് പ്രതിദിനം 6 ഗ്രാം ആയി വർദ്ധിക്കുന്നു. ദിവസേന സോഡിയം വിസർജ്ജനം നിയന്ത്രിക്കാനും മരുന്നുകളുടെ സഹായത്തോടെ പൊട്ടാസ്യം അളവ് സാധാരണമാക്കാനും അത് ആവശ്യമാണ്. ദിവസേനയുള്ള ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ വിസർജ്ജനം (DAE) രാവിലെ പഠനത്തിന്റെ മൂന്നാം ദിവസം നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു	PGA സാധ്യതയില്ല - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA വളരെ സാധ്യതയുള്ളതാണ് - SEA>12 mg (>33.3 nmol)
0.9% സോഡിയം ക്ലോറൈഡ് ലായനി ഉപയോഗിച്ച് പരിശോധിക്കുക	രാവിലെ, 4 മണിക്കൂറിനുള്ളിൽ 2 ലിറ്റർ 0.9% ലായനിയിൽ ഒരു ഇൻട്രാവണസ് ഇൻഫ്യൂഷൻ നൽകുക (നിങ്ങൾ ഒരു മണിക്കൂർ മുമ്പ് സുപ്പൈൻ നിലയിലാണെങ്കിൽ). ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, റെനിൻ, കോർട്ടിസോൺ, പൊട്ടാസ്യം എന്നിവയ്ക്കുള്ള രക്തപരിശോധന പരിശോധനയുടെ തുടക്കത്തിലും 4 മണിക്കൂറിനു ശേഷവും. രക്തസമ്മർദ്ദവും പൾസ് നിരക്കും നിരീക്ഷിക്കുക. ഓപ്ഷൻ 2: കഷായത്തിന് 30 മിനിറ്റ് മുമ്പും സമയത്തും രോഗി ഇരിക്കുന്ന സ്ഥാനം എടുക്കുന്നു	ഇൻഫ്യൂഷന് ശേഷമുള്ള ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ലെവലിൽ PHA സാധ്യതയില്ല< 5 нг/дл; സംശയാസ്പദമായ - 5 മുതൽ 10 ng/dl വരെ; PGA ലെവലുകൾ > 10 ng/dL (ഇരുന്നു > 6 ng/dL)
ക്യാപ്റ്റോപ്രിൽ ടെസ്റ്റ്	ഉറക്കമുണർന്ന് ഒരു മണിക്കൂർ കഴിഞ്ഞ് 25-50 മില്ലിഗ്രാം എന്ന അളവിൽ ക്യാപ്‌ടോപ്രിൽ. ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, എആർപി, കോർട്ടിസോൾ എന്നിവ ക്യാപ്‌ടോപ്രിൽ എടുക്കുന്നതിന് മുമ്പും 1-2 മണിക്കൂറിനു ശേഷവും നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു (ഈ സമയമത്രയും രോഗി ഇരിക്കുന്ന അവസ്ഥയിലായിരിക്കണം)	ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ അളവ് പ്രാരംഭ മൂല്യത്തിൽ നിന്ന് മൂന്നിലൊന്ന് കുറയുന്നതാണ് മാനദണ്ഡം. PHA - ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ കുറഞ്ഞ എആർപിയിൽ ഉയർന്ന നിലയിലാണ്
ഫ്ലൂഡ്രോകോർട്ടിസോൺ ഉപയോഗിച്ചുള്ള അടിച്ചമർത്തൽ പരിശോധന	0.1 മില്ലിഗ്രാം ഫ്ലൂഡ്രോകോർട്ടിസോൺ 4 ദിവസത്തേക്ക് 4 തവണ, പൊട്ടാസ്യം സപ്ലിമെന്റുകൾ ഒരു ദിവസം 4 തവണ (ലക്ഷ്യനില 4.0 mmol / l) പരിധിയില്ലാത്ത ഉപ്പ് കഴിക്കുന്നു. നാലാം ദിവസം രാവിലെ 7.00 ന്, കോർട്ടിസോൾ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു, 10.00 ന് - ആൽഡോസ്റ്റെറോണും എആർപിയും ഇരിക്കുമ്പോൾ, കോർട്ടിസോൾ ആവർത്തിക്കുന്നു.	PHA-ക്ക് - ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10:00-ന് കോർട്ടിസോൾ 7:00-നേക്കാൾ കുറവല്ല (കോർട്ടിസോളിന്റെ സ്വാധീനം ഒഴികെ)

ഉപകരണ പഠനം

ലബോറട്ടറി പരിശോധനകളുടെ ഫലങ്ങൾ ലഭിച്ച ശേഷം എല്ലാ രോഗികൾക്കും നടത്തുക:

• അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ അൾട്രാസൗണ്ട് - 1.0 സെന്റിമീറ്ററിൽ കൂടുതൽ വ്യാസമുള്ള മുഴകൾ കണ്ടെത്തൽ.
• അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ സിടി സ്കാൻ - ട്യൂമറിന്റെ വലുപ്പം, ആകൃതി, പ്രാദേശിക സ്ഥാനം എന്നിവ 95% കൃത്യതയോടെ നിർണ്ണയിക്കുകയും വ്യത്യസ്തമാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു ശൂന്യമായ നിയോപ്ലാസങ്ങൾക്യാൻസറും.
• സിന്റിഗ്രാഫി - ആൽഡോസ്റ്റെറോമയ്‌ക്കൊപ്പം 131 ഐ-കൊളസ്‌ട്രോളിന്റെ ഏകപക്ഷീയമായ ശേഖരണം ഉണ്ട്, അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയോടൊപ്പം - രണ്ട് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെയും ടിഷ്യൂകളിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു.
• അഡ്രീനൽ സിരകളുടെ കത്തീറ്ററൈസേഷനും താരതമ്യ സെലക്ടീവ് വെനസ് ബ്ലഡ് സാമ്പിൾ (സിവിബിഡി) - പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ തരം വ്യക്തമാക്കാൻ നിങ്ങളെ അനുവദിക്കുന്നു, ഇത് തിരഞ്ഞെടുക്കപ്പെട്ട രീതിയാണ്. ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്അഡിനോമയിലെ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഏകപക്ഷീയമായ സ്രവണം. ഇരുവശത്തുമുള്ള ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, കോർട്ടിസോൾ അളവ് എന്നിവയുടെ അനുപാതത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, ലാറ്ററലൈസേഷൻ ഗ്രേഡിയന്റ് കണക്കാക്കുന്നു. ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സയ്ക്ക് മുമ്പ് രോഗനിർണയം വ്യക്തമാക്കുക എന്നതാണ് ഇതിനുള്ള സൂചന.

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്

അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ ഉപയോഗിച്ചാണ് കോൺസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് നടത്തുന്നത്, ദ്വിതീയ ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം, അവശ്യ രക്താതിമർദ്ദം, എൻഡോക്രൈൻ രോഗങ്ങൾവർദ്ധിച്ച രക്തസമ്മർദ്ദത്തോടൊപ്പം (ഇറ്റ്സെൻകോ-കുഷിംഗ് സിൻഡ്രോം, ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ), ഹോർമോൺ പ്രവർത്തനരഹിതമായ നിയോപ്ലാസവും ക്യാൻസറും. CT യിലെ മാരകമായ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന ട്യൂമറിന് വലിയ വലിപ്പത്തിൽ എത്താൻ കഴിയും, ഉയർന്ന സാന്ദ്രത, അസന്തുലിതാവസ്ഥ, മങ്ങിയ രൂപരേഖകൾ എന്നിവ ഇതിന്റെ സവിശേഷതയാണ്.

ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്:

	കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം (ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന അഡിനോമ)	ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പറാൽഡോസ്റ്റെറോണിസം	ദ്വിതീയ ഹൈപ്പറാൾഡോസ്റ്റെറോൺതാഴ്ച്ച
ലബോറട്ടറി സൂചകങ്ങൾ		ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, ↓↓renin, ARS, ↓പൊട്ടാസ്യം	ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, റെനിൻ, - APC, ↓പൊട്ടാസ്യം
ഓർത്തോസ്റ്റാറ്റിക് (മാർച്ച്) ടെസ്റ്റ് - തിരശ്ചീന സ്ഥാനത്ത് ഉണരുമ്പോൾ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് പഠിക്കുക, അകത്ത് കടന്നതിന് ശേഷം ആവർത്തിച്ചുള്ള പഠനം ലംബ സ്ഥാനം(നടക്കുക) 3 മണിക്കൂർ	തുടക്കത്തിൽ ഉയർന്ന ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ അളവ്, ചിലത് ആവർത്തിച്ചുള്ള പരിശോധനകൾ അല്ലെങ്കിൽ അതേ തലത്തിൽ കുറയുന്നു	ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ അളവ് വർദ്ധിപ്പിച്ചു (AT-II ലേക്ക് സംവേദനക്ഷമത നിലനിർത്തുന്നു)	ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ അളവ് വർദ്ധിപ്പിച്ചു
സി.ടി	അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളിലൊന്നിന്റെ ചെറിയ പിണ്ഡം രൂപീകരണം	അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾക്ക് മാറ്റമില്ല, അല്ലെങ്കിൽ ഇരുവശത്തും ചെറിയ നോഡുലാർ രൂപങ്ങൾ ഉണ്ട്	അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ വലുതാകില്ല, വൃക്കകളുടെ വലുപ്പം കുറയാം
തിരഞ്ഞെടുത്ത രക്ത സാമ്പിൾ ഉപയോഗിച്ച് അഡ്രീനൽ സിരകളുടെ കത്തീറ്ററൈസേഷൻ	ലാറ്ററലൈസേഷൻ	-	-

ചികിത്സ

ആൽഡോസ്റ്റെറോമയ്ക്ക്, ലാപ്രോസ്കോപ്പിക് അഡ്രിനാലെക്റ്റോമി നടത്തുന്നു (ഔട്ട്പേഷ്യന്റ് അടിസ്ഥാനത്തിൽ 4 ആഴ്ചയ്ക്ക് മുമ്പുള്ള ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം). മയക്കുമരുന്ന് ചികിത്സശസ്ത്രക്രിയയ്‌ക്കോ മറ്റ് തരത്തിലുള്ള ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിനോ വിപരീതഫലങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ:

• അടിസ്ഥാനകാര്യങ്ങൾ pathogenetic ചികിത്സ- ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ എതിരാളികൾ - വെറോഷ്പിറോൺ 50 മില്ലിഗ്രാം 2 തവണ ഒരു ദിവസം 7 ദിവസത്തിന് ശേഷം ഡോസ് വർദ്ധിപ്പിച്ച് 200 - 400 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം 3-4 ഡോസുകളിൽ (പരമാവധി 600 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം വരെ);
• രക്തസമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കുന്നതിന് - ഡൈഹൈഡ്രോപിരിഡിൻസ് 30-90 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം;
• ഹൈപ്പോകലീമിയയുടെ തിരുത്തൽ - പൊട്ടാസ്യം സപ്ലിമെന്റുകൾ.



ഇഡിയോപതിക് എച്ച്എ ചികിത്സിക്കാൻ സ്പിറോനോലക്റ്റോൺ ഉപയോഗിക്കുന്നു. രക്തസമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കുന്നതിന്, സലൂററ്റിക്സ്, കാൽസ്യം എതിരാളികൾ എന്നിവ ചേർക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾആൻജിയോടെൻസിൻ II എതിരാളികളും. ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് അടിച്ചമർത്തപ്പെട്ട ഹൈപ്പറാൽഡോസ്റ്റെറോണിസം വെളിപ്പെടുത്തുകയാണെങ്കിൽ, ഡെക്സമെതസോൺ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.

പ്രൈമറി ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം (കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം) അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്‌സ് (ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ, അഡിനോമ അല്ലെങ്കിൽ കാർസിനോമ കാരണം) ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ സ്വയംഭരണ ഉൽപാദനം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസമാണ്. ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ബലഹീനത, വർദ്ധിച്ച രക്തസമ്മർദ്ദം, ഹൈപ്പോകലീമിയ എന്നിവയാണ് ലക്ഷണങ്ങളും അടയാളങ്ങളും. രോഗനിർണയത്തിൽ പ്ലാസ്മ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവും പ്ലാസ്മ റെനിൻ പ്രവർത്തനവും നിർണ്ണയിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു. ചികിത്സ കാരണത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. സാധ്യമെങ്കിൽ ട്യൂമർ നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നു; ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയുടെ കാര്യത്തിൽ, സ്പിറോനോലക്റ്റോൺ അല്ലെങ്കിൽ അനുബന്ധ മരുന്നുകൾക്ക് രക്തസമ്മർദ്ദം സാധാരണ നിലയിലാക്കാനും മറ്റ് ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ അപ്രത്യക്ഷമാകാനും കഴിയും.

അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഏറ്റവും ശക്തമായ മിനറൽകോർട്ടിക്കോയിഡാണ് ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ. ഇത് സോഡിയം നിലനിർത്തലും പൊട്ടാസ്യം നഷ്ടവും നിയന്ത്രിക്കുന്നു. വൃക്കകളിൽ, പൊട്ടാസ്യം, ഹൈഡ്രജൻ എന്നിവയ്‌ക്ക് പകരമായി വിദൂര ട്യൂബുലുകളുടെ ല്യൂമനിൽ നിന്ന് സോഡിയം ട്യൂബുലാർ കോശങ്ങളിലേക്ക് മാറ്റുന്നതിന് ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ കാരണമാകുന്നു. ഉമിനീരിലും ഇതേ ഫലം കാണപ്പെടുന്നു വിയർപ്പ് ഗ്രന്ഥികൾ, കുടൽ മ്യൂക്കോസയുടെ കോശങ്ങൾ, ഇൻട്രാ സെല്ലുലാർ, എക്സ്ട്രാ സെല്ലുലാർ ദ്രാവകങ്ങൾ തമ്മിലുള്ള കൈമാറ്റം.

ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ സ്രവണം നിയന്ത്രിക്കുന്നത് റെനിൻ-ആൻജിയോടെൻസിൻ സിസ്റ്റവും ഒരു പരിധിവരെ ACTH ആണ്. റെനിൻ എന്ന പ്രോട്ടിയോലൈറ്റിക് എൻസൈം വൃക്കയിലെ ജക്‌സ്റ്റാഗ്ലോമെറുലാർ കോശങ്ങളിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. അഫെറന്റ് വൃക്കസംബന്ധമായ ധമനികളിലെ രക്തപ്രവാഹത്തിന്റെ അളവും വേഗതയും കുറയുന്നത് റെനിൻ സ്രവത്തെ പ്രേരിപ്പിക്കുന്നു. റെനിൻ കരൾ ആൻജിയോടെൻസിനോജനെ ആൻജിയോടെൻസിൻ I ആയി പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു, ഇത് ആൻജിയോടെൻസിൻ-പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്ന എൻസൈം വഴി ആൻജിയോടെൻസിൻ II ആയി പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു. ആൻജിയോടെൻസിൻ II ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ സ്രവത്തിനും ഒരു പരിധിവരെ കോർട്ടിസോൾ, ഡിയോക്സികോർട്ടികോസ്റ്റിറോൺ എന്നിവയുടെ സ്രവത്തിനും കാരണമാകുന്നു, അവയ്ക്ക് പ്രസ്സർ പ്രവർത്തനവുമുണ്ട്. ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ വർദ്ധിച്ച സ്രവണം മൂലമുണ്ടാകുന്ന സോഡിയവും ജലവും നിലനിർത്തുന്നത് രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ അളവ് വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും റെനിൻ സ്രവണം കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

പ്രൈമറി ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ സിൻഡ്രോം ജെ. കോൺ (1955) വിവരിച്ചത് അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ (ആൽഡോസ്റ്റെറോമ) ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന അഡിനോമയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട്, അത് നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നതിന് കാരണമായി. പൂർണ്ണമായ വീണ്ടെടുക്കൽരോഗിയായ. നിലവിൽ കൂട്ടായ ആശയംപ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം ക്ലിനിക്കൽ, ബയോകെമിക്കൽ സ്വഭാവസവിശേഷതകളിൽ സമാനമായ നിരവധി രോഗങ്ങളെ ഒന്നിപ്പിക്കുന്നു, എന്നാൽ അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ റെനിൻ-ആൻജിയോടെൻസിൻ സിസ്റ്റം ഉൽപാദനത്തെ അമിതവും സ്വതന്ത്രവുമായ (അല്ലെങ്കിൽ ഭാഗികമായി ആശ്രയിക്കുന്ന) അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള രോഗകാരികളിൽ വ്യത്യസ്തമാണ്.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 കോഡ്

E26.0 പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം

പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന് കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്?

അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ ഗ്ലോമെറുലാർ പാളിയുടെ അഡിനോമ, സാധാരണയായി ഏകപക്ഷീയമായ അല്ലെങ്കിൽ, സാധാരണയായി, കാർസിനോമ അല്ലെങ്കിൽ അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ എന്നിവ മൂലമാണ് പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം ഉണ്ടാകുന്നത്. പ്രായമായ പുരുഷന്മാരിൽ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്ന അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയിൽ, രണ്ട് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളും അമിതമായി പ്രവർത്തിക്കുകയും അഡിനോമ ഇല്ല. 11-ഹൈഡ്രോക്സൈലേസിന്റെ കുറവ് മൂലമുള്ള അപായ അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയിലും ഡെക്സമെതസോൺ അടിച്ചമർത്തപ്പെട്ട ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിലും ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം നിരീക്ഷിക്കാവുന്നതാണ്.

പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ

പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ കേസ്

2012 ജനുവരി 31 ന് കസാൻ റിപ്പബ്ലിക്കൻ ക്ലിനിക്കൽ ഹോസ്പിറ്റലിലെ എൻഡോക്രൈനോളജി വിഭാഗത്തിൽ, രക്തസമ്മർദ്ദം പരമാവധി 200/100 എംഎം എച്ച്ജി ആയി ഉയർന്നപ്പോൾ തലവേദന, തലകറക്കം തുടങ്ങിയ പരാതികളോടെ 43 കാരിയായ എം. കല. (150/90 എംഎം എച്ച്ജി സുഖപ്രദമായ രക്തസമ്മർദ്ദം), പൊതുവായ പേശി ബലഹീനത, കാലിലെ മലബന്ധം, പൊതു ബലഹീനത, ക്ഷീണം.

രോഗത്തിന്റെ ചരിത്രം. രോഗം ക്രമേണ വികസിച്ചു. അഞ്ച് വർഷമായി, രോഗി രക്തസമ്മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്നതായി ശ്രദ്ധിച്ചു, അതിനായി അവൾ താമസിക്കുന്ന സ്ഥലത്ത് ഒരു തെറാപ്പിസ്റ്റ് അവളെ നിരീക്ഷിക്കുകയും ആൻറി ഹൈപ്പർടെൻസിവ് തെറാപ്പി (enalapril) സ്വീകരിക്കുകയും ചെയ്തു. ഏകദേശം 3 വർഷം മുമ്പ്, എനിക്ക് ഇടയ്ക്കിടെ കാല് വേദന, മലബന്ധം, പേശികളുടെ ബലഹീനത എന്നിവ അനുഭവപ്പെടാൻ തുടങ്ങി, അത് ദൃശ്യമായ പ്രകോപനപരമായ ഘടകങ്ങളില്ലാതെ സംഭവിക്കുകയും 2-3 ആഴ്ചകൾക്കുള്ളിൽ സ്വയം മാറുകയും ചെയ്തു. 2009 മുതൽ, വിവിധ മെഡിക്കൽ സ്ഥാപനങ്ങളുടെ ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിപ്പാർട്ട്‌മെന്റുകളിൽ 6 തവണ ഇൻപേഷ്യന്റ് ചികിത്സ ലഭിച്ചു, ക്രോണിക് ഡിമെയിലിനേറ്റിംഗ് പോളി ന്യൂറോപ്പതി രോഗനിർണയം നടത്തി, സാമാന്യവൽക്കരിച്ച പേശികളുടെ ബലഹീനത വികസിപ്പിച്ചെടുത്തു. എപ്പിസോഡുകളിലൊന്നിൽ കഴുത്തിലെ പേശികളുടെ ബലഹീനതയും തല താഴുന്നതും ഉൾപ്പെടുന്നു.

പ്രെഡ്നിസോലോണിന്റെയും ധ്രുവീകരണ മിശ്രിതത്തിന്റെയും ഇൻഫ്യൂഷൻ ഉപയോഗിച്ച്, കുറച്ച് ദിവസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ പുരോഗതി ഉണ്ടായി. രക്തപരിശോധന പ്രകാരം പൊട്ടാസ്യം 2.15 mmol/l ആണ്.

12/26/11 മുതൽ 01/25/12 വരെ റിപ്പബ്ലിക്കൻ ക്ലിനിക്കൽ ഹോസ്പിറ്റലിൽ അവളെ ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ചു, അവിടെ സാമാന്യവൽക്കരിക്കപ്പെട്ട പേശി ബലഹീനതയുടെയും ആനുകാലിക കാലിലെ മലബന്ധത്തിന്റെയും പരാതികളോടെ അവളെ പ്രവേശിപ്പിച്ചു. ഒരു പരിശോധന നടത്തി, 2011 ഡിസംബർ 27-ന് നടത്തിയ രക്തപരിശോധന: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, ക്രിയേറ്റിനിൻ - 53 µmol/L, പൊട്ടാസ്യം 2.8 mmol/L, യൂറിയ - 4.3 mmol/L , ആകെ പ്രോട്ടീൻ 60 ഗ്രാം/ലി, ബിലിറൂബിൻ ആകെ. - 14.7 µmol/l, CPK - 44.5, LDH - 194, ഫോസ്ഫറസ് 1.27 mmol/l, കാൽസ്യം - 2.28 mmol/l.

12/27/11 തീയതിയിലെ മൂത്രപരിശോധന; നിർദ്ദിഷ്ട ഭാരം - 1002, പ്രോട്ടീൻ - ട്രെയ്സ്, ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ - ഓരോ സെല്ലിനും 9-10, എപ്പിറ്റ്. pl - p/z-ൽ 20-22.

രക്തത്തിലെ ഹോർമോണുകൾ: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 μmE/l, കോർട്ടിസോൾ - 362.2 (സാധാരണ 230-750 nmol/l).

അൾട്രാസൗണ്ട്: ഇടത് വൃക്കകൾ: 97x46 മിമി, പാരെൻചിമ 15 എംഎം, വർദ്ധിച്ച എക്കോജെനിസിറ്റി, എഫ്എൽഎസ് - 20 എംഎം. എക്കോജെനിസിറ്റി വർദ്ധിച്ചു. അറ വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല. വലത് 98x40 മി.മീ. പാരെൻചിമ 16 മില്ലീമീറ്ററാണ്, എക്കോജെനിസിറ്റി വർദ്ധിച്ചു, സിഎൽ 17 മില്ലീമീറ്ററാണ്. എക്കോജെനിസിറ്റി വർദ്ധിച്ചു. അറ വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല. ഇരുവശത്തുമുള്ള പിരമിഡുകൾക്ക് ചുറ്റും ഒരു ഹൈപ്പർകോയിക് റിം ദൃശ്യവൽക്കരിച്ചിട്ടുണ്ട്. ശാരീരിക പരിശോധനയുടെയും ലബോറട്ടറി കണ്ടെത്തലുകളുടെയും അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് ഒഴിവാക്കേണ്ടത് എൻഡോക്രൈൻ പാത്തോളജിഅഡ്രീനൽ ഉത്ഭവം, കൂടുതൽ പരിശോധന ശുപാർശ ചെയ്തു.

അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ അൾട്രാസൗണ്ട്: ഇടത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ പ്രൊജക്ഷനിൽ 23x19 മില്ലീമീറ്ററിന്റെ ഐസോകോയിക് റൗണ്ട് രൂപീകരണം ദൃശ്യമാകുന്നു. വലത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ പ്രൊജക്ഷനിൽ, പാത്തോളജിക്കൽ രൂപങ്ങൾ വിശ്വസനീയമായി ദൃശ്യമാകുന്നില്ല.

കാറ്റെകോളമൈനുകൾക്കുള്ള മൂത്രം: ഡൈയൂറിസിസ് - 2.2 l, അഡ്രിനാലിൻ - 43.1 nmol / day (സാധാരണ 30-80 nmol / day), നോറെപിനെഫ്രിൻ - 127.6 nmol / l (സാധാരണ 20-240 nmol / day). ഈ ഫലങ്ങൾ അനിയന്ത്രിതമായ രക്താതിമർദ്ദത്തിന്റെ കാരണമായി ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമയുടെ സാന്നിധ്യം ഒഴിവാക്കുന്നു. റെനിൻ 01/13/12-1.2 µIU/ml (N ലംബ - 4.4-46.1; തിരശ്ചീന 2.8-39.9), ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ 1102 pg/ml (സാധാരണ: കിടക്കുന്നത് 8-172, ഇരിക്കുന്നത് 30 -355).

RCT തീയതി 01/18/12: ഇടത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയിൽ (ഇടത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ മധ്യഭാഗത്തെ പൂങ്കുലത്തണ്ടിൽ 25*22*18 മില്ലിമീറ്റർ അളവുകളുള്ള ഒരു ഓവൽ ആകൃതിയിലുള്ള ഐസോഡെൻസ് രൂപീകരണം, ഏകതാനമായ, സാന്ദ്രത 47 NU നിശ്ചയിച്ചിരിക്കുന്നു.

ചരിത്രത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം, ഈ ലബോറട്ടറി, ഉപകരണ ഗവേഷണ രീതികൾ സ്ഥാപിച്ചു ക്ലിനിക്കൽ രോഗനിർണയം: പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം (ഇടത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ ആൽഡോസ്റ്റെറോമ), ഹൈപ്പോകലെമിക് സിൻഡ്രോം, ന്യൂറോളജിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ, സൈനസ് ടാക്കിക്കാർഡിയ എന്നിവയുടെ രൂപത്തിൽ ആദ്യം തിരിച്ചറിഞ്ഞു. സാമാന്യവൽക്കരിച്ച ഹൈപ്പോകലെമിക് ആനുകാലിക പിടിച്ചെടുക്കലുകൾ പേശി ബലഹീനത. ഹൈപ്പർടോണിക് രോഗം 3 ഡിഗ്രി, 1 ഘട്ടം. CHF 0. സൈനസ് ടാക്കിക്കാർഡിയ. അണുബാധ മൂത്രനാളിറെസലൂഷൻ ഘട്ടത്തിൽ.

മൂന്ന് പ്രധാന രോഗലക്ഷണ കോംപ്ലക്സുകൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾക്കൊപ്പമാണ് ഹൈപ്പറാൾഡോസ്റ്റെറോണിസം സിൻഡ്രോം സംഭവിക്കുന്നത്: ധമനികളിലെ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ, ഒന്നുകിൽ പ്രതിസന്ധി ഘട്ടം (50% വരെ) അല്ലെങ്കിൽ സ്ഥിരമായിരിക്കാം; ന്യൂറോ മസ്കുലർ ചാലകത്തിന്റെയും ആവേശത്തിന്റെയും വൈകല്യം, ഇത് ഹൈപ്പോകലീമിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു (35-75% കേസുകളിൽ); വൃക്കസംബന്ധമായ ട്യൂബുലാർ പ്രവർത്തനം (50-70% കേസുകൾ).

അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ ഹോർമോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ട്യൂമർ നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനായി രോഗിക്ക് ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സ ശുപാർശ ചെയ്തു - ഇടതുവശത്ത് ലാപ്രോസ്കോപ്പിക് അഡ്രിനാലെക്റ്റോമി. ഒരു ഓപ്പറേഷൻ നടത്തി - ഡിപ്പാർട്ട്മെന്റിൽ ഇടതുവശത്ത് ലാപ്രോസ്കോപ്പിക് അഡ്രിനാലെക്ടമി ഉദര ശസ്ത്രക്രിയആർ.കെ.ബി. ശസ്ത്രക്രിയാനന്തര കാലഘട്ടംപ്രത്യേക ഫീച്ചറുകളൊന്നുമില്ലാതെ മുന്നോട്ടുപോയി. ശസ്ത്രക്രിയ കഴിഞ്ഞ് 4-ാം ദിവസം (02/11/12), രക്തത്തിലെ പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ അളവ് 4.5 mmol/l ആയിരുന്നു. രക്തസമ്മർദ്ദം 130/80 mm Hg. കല.

, , , , , ,

ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം

വൃക്കസംബന്ധമായ ആർട്ടറി സ്റ്റെനോസിസ്, ഹൈപ്പോവോളീമിയ എന്നിവയുൾപ്പെടെ പിറ്റ്യൂട്ടറി ഇതര, അധിക-അഡ്രീനൽ ഉത്തേജനങ്ങൾക്കുള്ള പ്രതികരണമായി അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഉൽപാദനം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതാണ് ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം. പ്രൈമറി ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് സമാനമാണ്. ചികിത്സയിൽ അടിസ്ഥാന കാരണം തിരുത്തുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു.

ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം വൃക്കസംബന്ധമായ രക്തയോട്ടം കുറയുന്നത് മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്, ഇത് റെനിൻ-ആൻജിയോടെൻസിൻ മെക്കാനിസത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുകയും ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഹൈപ്പർ സെക്രെഷൻ ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്നു. വൃക്കസംബന്ധമായ രക്തയോട്ടം കുറയുന്നതിനുള്ള കാരണങ്ങളിൽ വൃക്കസംബന്ധമായ ധമനിയുടെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന രോഗങ്ങൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, രക്തപ്രവാഹം, സ്റ്റെനോസിസ്), വൃക്കസംബന്ധമായ വാസകോൺസ്ട്രിക്ഷൻ (കൂടാതെ മാരകമായ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ), എഡിമയോടൊപ്പമുള്ള രോഗങ്ങൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, ഹൃദയസ്തംഭനം, അസൈറ്റുകളുള്ള സിറോസിസ്, നെഫ്രോട്ടിക് സിൻഡ്രോം). ഹൃദയസ്തംഭനത്തിൽ സ്രവണം സാധാരണമായിരിക്കാം, എന്നാൽ ഹെപ്പാറ്റിക് രക്തപ്രവാഹവും ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ മെറ്റബോളിസവും കുറയുന്നു, അതിനാൽ ഹോർമോണിന്റെ രക്തചംക്രമണ അളവ് ഉയർന്നതാണ്.

പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ രോഗനിർണയം

ഹൈപ്പർടെൻഷനും ഹൈപ്പോകലീമിയയും ഉള്ള രോഗികളിൽ രോഗനിർണയം സംശയിക്കുന്നു. പ്ലാസ്മ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവും പ്ലാസ്മ റെനിൻ പ്രവർത്തനവും (PRA) നിർണ്ണയിക്കുന്നത് ലബോറട്ടറി പരിശോധനയിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. റെനിൻ-ആൻജിയോടെൻസിൻ സിസ്റ്റത്തെ (ഉദാഹരണത്തിന്, തിയാസൈഡ് ഡൈയൂററ്റിക്സ്, എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, ആൻജിയോടെൻസിൻ എതിരാളികൾ, ബ്ലോക്കറുകൾ) ബാധിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ രോഗി 4-6 ആഴ്ചകൾ കഴിക്കാതിരിക്കുമ്പോൾ പരിശോധനകൾ നടത്തണം. എആർപി സാധാരണയായി രാവിലെ രോഗിയെ കിടത്തിയാണ് അളക്കുന്നത്. സാധാരണഗതിയിൽ, പ്രൈമറി ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസമുള്ള രോഗികൾക്ക് പ്ലാസ്മ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് 15 ng/dL (>0.42 nmol/L)-ൽ കൂടുതലും ARP-യുടെ താഴ്ന്ന നിലകളും ഉണ്ട്, പ്ലാസ്മ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ (നാനോഗ്രാമുകളിൽ/dL) ARP-ലേക്ക് [നാനോഗ്രാമുകളിൽ/(mLh) അനുപാതമുണ്ട്. ] 20-ൽ കൂടുതൽ.

അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിൽ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അമിത ഉൽപാദനം മൂലമുണ്ടാകുന്ന രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ ഒരു സങ്കീർണ്ണതയാണ് കോൺ സിൻഡ്രോം (കോൺ). കോർട്ടക്സിലെ ഗ്ലോമെറുലാർ സോണിന്റെ ട്യൂമർ അല്ലെങ്കിൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയാണ് പാത്തോളജിയുടെ കാരണം. രോഗികളിൽ രക്തസമ്മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുകയും പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ അളവ് കുറയുകയും രക്തത്തിലെ സോഡിയത്തിന്റെ സാന്ദ്രത വർദ്ധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.

സിൻഡ്രോമിന് സമാനമായ നിരവധി പേരുകളുണ്ട്: പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം, ആൽഡോസ്റ്റെറോമ. ഇവ മെഡിക്കൽ നിബന്ധനകൾക്ലിനിക്കൽ, ബയോകെമിക്കൽ സ്വഭാവങ്ങളിൽ സമാനമായ, എന്നാൽ രോഗകാരികളിൽ വ്യത്യസ്തമായ നിരവധി രോഗങ്ങൾ സംയോജിപ്പിക്കുക. എൻഡോക്രൈൻ ഗ്രന്ഥികളുടെ ഒരു പാത്തോളജിയാണ് കോൺസ് സിൻഡ്രോം, ഇത് മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ്, അസ്വാഭാവികമായി ശക്തമായ, ശമിക്കാത്ത ദാഹം, ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം, പ്രതിദിനം പുറത്തുവിടുന്ന മൂത്രത്തിന്റെ വർദ്ധിച്ച അളവ് എന്നിവയുടെ സംയോജനത്താൽ പ്രകടമാണ്.

ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ സുപ്രധാനമായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു പ്രധാന പ്രവർത്തനങ്ങൾമനുഷ്യശരീരത്തിൽ. ഹോർമോൺ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു:

• രക്തത്തിലേക്ക് സോഡിയം ആഗിരണം,
• ഹൈപ്പർനാട്രീമിയയുടെ വികസനം,
• മൂത്രത്തിൽ പൊട്ടാസ്യം പുറന്തള്ളൽ,
• രക്തത്തിന്റെ ക്ഷാരവൽക്കരണം,
• റെനിൻ ഹൈപ്പോപ്രൊഡക്ഷൻ.

രക്തത്തിലെ ആൽഡോസ്റ്റിറോണിന്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കുമ്പോൾ, രക്തചംക്രമണ, മൂത്ര, ന്യൂറോ മസ്കുലർ സിസ്റ്റങ്ങളുടെ പ്രവർത്തനം തടസ്സപ്പെടുന്നു.

സിൻഡ്രോം വളരെ അപൂർവമാണ്. 1955 ൽ അമേരിക്കൻ ശാസ്ത്രജ്ഞനായ കോൺ ആണ് ഇത് ആദ്യമായി വിവരിച്ചത്, അങ്ങനെയാണ് ഇതിന് ഈ പേര് ലഭിച്ചത്. എൻഡോക്രൈനോളജിസ്റ്റ് പ്രധാനമായും വിവരിച്ചു ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾസിൻഡ്രോം, പാത്തോളജി ചികിത്സിക്കുന്നതിനുള്ള ഏറ്റവും ഫലപ്രദമായ മാർഗ്ഗം ശസ്ത്രക്രിയയാണെന്ന് തെളിയിച്ചു. രോഗികൾ അവരുടെ ആരോഗ്യം നിരീക്ഷിക്കുകയും പതിവായി ഡോക്ടർമാരെ സന്ദർശിക്കുകയും ചെയ്താൽ, രോഗം കൃത്യസമയത്ത് കണ്ടെത്തുകയും ചികിത്സയോട് നന്നായി പ്രതികരിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. അഡ്രീനൽ അഡിനോമ നീക്കം ചെയ്യുന്നത് രോഗികളുടെ പൂർണ്ണമായ വീണ്ടെടുക്കലിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

30-50 വയസ്സ് പ്രായമുള്ള സ്ത്രീകളിൽ പാത്തോളജി കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നു. പുരുഷന്മാരിൽ, സിൻഡ്രോം 2 മടങ്ങ് കുറവാണ് വികസിക്കുന്നത്. ഈ രോഗം കുട്ടികളെ ബാധിക്കുന്നത് വളരെ അപൂർവമാണ്.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും

കോൺസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ എറ്റിയോപഥോജെനറ്റിക് ഘടകങ്ങൾ:

1. കോണിന്റെ സിൻഡ്രോമിന്റെ പ്രധാന കാരണം അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളാൽ ഹോർമോൺ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ അമിതമായി സ്രവിക്കുന്നതാണ്, ഇത് ബാഹ്യ കോർട്ടിക്കൽ പാളിയിൽ ഹോർമോൺ സജീവമായ ട്യൂമറിന്റെ സാന്നിധ്യം മൂലമാണ് - ആൽഡോസ്റ്റെറോമ. 95% കേസുകളിലും, ഈ നിയോപ്ലാസം ദോഷകരമല്ല, മെറ്റാസ്റ്റാസൈസ് ചെയ്യുന്നില്ല, ഏകപക്ഷീയമായ ഒരു ഗതി ഉണ്ട്, രക്തത്തിലെ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നതും ഗുരുതരമായ വൈകല്യങ്ങൾക്ക് കാരണമാകുന്നതുമാണ്. വെള്ളം-ഉപ്പ് രാസവിനിമയംജൈവത്തിൽ. അഡിനോമയ്ക്ക് 2.5 സെന്റിമീറ്ററിൽ താഴെ വ്യാസമുണ്ട് മഞ്ഞകലർന്ന നിറംഉയർന്ന കൊളസ്ട്രോൾ ഉള്ളടക്കം കാരണം.
2. അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ ഉഭയകക്ഷി ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പറൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഡിഫ്യൂസ് ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയുടെ വികാസത്തിന്റെ കാരണം ഒരു പാരമ്പര്യ പ്രവണതയാണ്.
3. കുറവ് സാധാരണയായി, കാരണം ആയിരിക്കാം മാരകമായ ട്യൂമർ- അഡ്രീനൽ കാർസിനോമ, ഇത് ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ മാത്രമല്ല, മറ്റ് കോർട്ടികോസ്റ്റീറോയിഡുകളും സമന്വയിപ്പിക്കുന്നു. ഈ ട്യൂമർ വലുതാണ് - 4.5 സെന്റിമീറ്ററോ അതിൽ കൂടുതലോ വ്യാസമുള്ളതും ആക്രമണാത്മക വളർച്ചയ്ക്ക് കഴിവുള്ളതുമാണ്.

സിൻഡ്രോമിന്റെ രോഗകാരി ലിങ്കുകൾ:

• ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഹൈപ്പർസ്ക്രീഷൻ,
• റെനിൻ, ആൻജിയോടെൻസിൻ എന്നിവയുടെ പ്രവർത്തനം കുറയുന്നു;
• പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ ട്യൂബുലാർ വിസർജ്ജനം,
• ഹൈപ്പർകാലിയൂറിയ, ഹൈപ്പോകലീമിയ, ശരീരത്തിൽ പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ അഭാവം;
• മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ്, പരെസ്തേഷ്യസ്, താൽക്കാലിക പേശി പക്ഷാഘാതം,
• സോഡിയം, ക്ലോറിൻ, വെള്ളം എന്നിവയുടെ മെച്ചപ്പെട്ട ആഗിരണം,
• ശരീരത്തിൽ ദ്രാവകം നിലനിർത്തൽ,
• ഹൈപ്പർവോളീമിയ,
• ചുവരുകളുടെ വീക്കവും രക്തക്കുഴലുകളുടെ സങ്കോചവും,
• ഒപിഎസിലും ബിസിസിയിലും വർദ്ധനവ്
• വർദ്ധിച്ച രക്തസമ്മർദ്ദം,
• പ്രഷർ സ്വാധീനങ്ങളോടുള്ള വാസ്കുലർ ഹൈപ്പർസെൻസിറ്റിവിറ്റി,
• ഹൈപ്പോമാഗ്നസീമിയ,
• വർദ്ധിച്ച ന്യൂറോ മസ്കുലർ ആവേശം,
• ധാതു മെറ്റബോളിസത്തിന്റെ അസ്വസ്ഥത,
• ആന്തരിക അവയവങ്ങളുടെ പ്രവർത്തന വൈകല്യം,
• രോഗപ്രതിരോധ ഘടകമുള്ള വൃക്ക ടിഷ്യുവിന്റെ ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ വീക്കം,
• നെഫ്രോസ്ക്ലോറോസിസ്,
• രൂപം വൃക്ക ലക്ഷണങ്ങൾ- പോളിയൂറിയ, പോളിഡിപ്സിയ, നോക്റ്റൂറിയ,
• വൃക്കസംബന്ധമായ പരാജയത്തിന്റെ വികസനം.

വിട്ടുമാറാത്ത ഹൈപ്പോകലീമിയ അവയവങ്ങളിലും ടിഷ്യൂകളിലും ഘടനാപരവും പ്രവർത്തനപരവുമായ തകരാറുകളിലേക്ക് നയിക്കുന്നു - വൃക്ക ട്യൂബുലുകളിൽ, മിനുസമാർന്നതും അസ്ഥികൂടവുമായ പേശികൾ, നാഡീവ്യൂഹം.

സിൻഡ്രോമിന്റെ വികാസത്തിന് കാരണമാകുന്ന ഘടകങ്ങൾ:

1. രോഗങ്ങൾ കാർഡിയോ-വാസ്കുലർ സിസ്റ്റത്തിന്റെ,
2. വിട്ടുമാറാത്ത പാത്തോളജികൾ,
3. ശരീരത്തിന്റെ സംരക്ഷണ വിഭവങ്ങളുടെ കുറവ്.

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ

പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ വളരെ വൈവിധ്യപൂർണ്ണമാണ്. രോഗികൾ അവയിൽ ചിലത് ശ്രദ്ധിക്കുന്നില്ല, ഇത് ബുദ്ധിമുട്ടാക്കുന്നു ആദ്യകാല രോഗനിർണയംപതോളജി. അത്തരം രോഗികൾ സിൻഡ്രോമിന്റെ വിപുലമായ രൂപവുമായി ഡോക്ടറിലേക്ക് വരുന്നു. ഇത് പാലിയേറ്റീവ് ചികിത്സയിൽ സ്വയം പരിമിതപ്പെടുത്താൻ വിദഗ്ധരെ പ്രേരിപ്പിക്കുന്നു.

കോൺസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ:

• പേശി ബലഹീനതയും ക്ഷീണവും,
• പാരോക്സിസ്മൽ ടാക്കിക്കാർഡിയ,
• ടോണിക്ക്-ക്ലോണിക്ക് പിടിച്ചെടുക്കൽ,
• തലവേദന,
• നിരന്തരമായ ദാഹം,
• മൂത്രത്തിന്റെ കുറഞ്ഞ ആപേക്ഷിക സാന്ദ്രതയുള്ള പോളിയൂറിയ,
• കൈകാലുകളുടെ പരെസ്തേഷ്യ,
• ലാറിംഗോസ്പാസ്ം, ശ്വാസംമുട്ടൽ,
• ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം.

ഹൃദയത്തിനും രക്തക്കുഴലുകൾക്കും വൃക്കകൾക്കും പേശി ടിഷ്യുവിനും കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളോടൊപ്പമാണ് കോൺ സിൻഡ്രോം. ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം മാരകവും ആന്റിഹൈപ്പർടെൻസിവ് തെറാപ്പിക്ക് പ്രതിരോധശേഷിയുള്ളതുമാണ്, അതുപോലെ തന്നെ മിതമായതും സൗമ്യവും, ചികിത്സയോട് നന്നായി പ്രതികരിക്കും. അതിന് ഒരു പ്രതിസന്ധിയോ സുസ്ഥിരമായ ഗതിയോ ഉണ്ടാകാം.

1. ഹൈപ്പർടെൻസിവ് മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം സാധാരണ നിലയിലാക്കാൻ പ്രയാസമാണ്. ഇത് സ്വഭാവ സവിശേഷതകളായ ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങളുടെ രൂപത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു - തലകറക്കം, ഓക്കാനം, ഛർദ്ദി, ശ്വാസതടസ്സം, കാർഡിയാൽജിയ. ഓരോ രണ്ടാമത്തെ രോഗിയിലും, ഹൈപ്പർടെൻഷൻ ഒരു പ്രതിസന്ധി സ്വഭാവമുള്ളതാണ്.
2. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, അവർ ടെറ്റനിയുടെ ആക്രമണം അല്ലെങ്കിൽ തളർച്ചയുള്ള പക്ഷാഘാതത്തിന്റെ വികസനം അനുഭവിക്കുന്നു. പക്ഷാഘാതം പെട്ടെന്ന് സംഭവിക്കുകയും മണിക്കൂറുകളോളം നീണ്ടുനിൽക്കുകയും ചെയ്യും. രോഗികളിലെ ഹൈപ്പോറെഫ്ലെക്സിയ ഡിഫ്യൂസ് മോട്ടോർ കമ്മികളുമായി കൂടിച്ചേർന്നതാണ്, ഇത് പരിശോധനയ്ക്കിടെ മയോക്ലോണിക് ട്വിച്ചുകളാൽ പ്രകടമാണ്.
3. നിരന്തരമായ രക്താതിമർദ്ദം ഹൃദയത്തിൽ നിന്നും നാഡീവ്യവസ്ഥയിൽ നിന്നും സങ്കീർണതകൾ വികസിപ്പിക്കുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഹൃദയത്തിന്റെ ഇടത് അറകളുടെ ഹൈപ്പർട്രോഫി പുരോഗമന കൊറോണറി അപര്യാപ്തതയിൽ അവസാനിക്കുന്നു.
4. ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം കാഴ്ചയുടെ അവയവത്തിന്റെ പ്രവർത്തനത്തെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നു: കണ്ണിന്റെ ഫണ്ടസ് മാറുന്നു, ഡിസ്ക് വീർക്കുന്നു ഒപ്റ്റിക് നാഡി, പൂർണ്ണ അന്ധത വരെ കാഴ്ചശക്തി കുറയുന്നു.
5. പേശികളുടെ ബലഹീനത അങ്ങേയറ്റത്തെ തീവ്രതയിൽ എത്തുന്നു, ഇത് രോഗികളെ ചലിക്കുന്നതിൽ നിന്ന് തടയുന്നു. അവരുടെ ശരീരത്തിന്റെ ഭാരം നിരന്തരം അനുഭവിക്കുന്നതിനാൽ അവർക്ക് കിടക്കയിൽ നിന്ന് എഴുന്നേൽക്കാൻ പോലും കഴിയില്ല.
6. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, നെഫ്രോജെനിക് ഡയബറ്റിസ് ഇൻസിപിഡസ് വികസിപ്പിച്ചേക്കാം.

രോഗത്തിന്റെ ഗതിയുടെ മൂന്ന് വകഭേദങ്ങളുണ്ട്:

1. രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ ദ്രുതഗതിയിലുള്ള വികാസത്തോടെയുള്ള കോൺ സിൻഡ്രോം - തലകറക്കം, ഹൃദയമിടിപ്പ്, ബോധക്ഷയം.
2. രോഗികളിൽ രക്തസമ്മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്നതാണ് രോഗത്തിന്റെ മോണോസിംപ്റ്റോമാറ്റിക് കോഴ്സ്.
3. നേരിയ ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങളുള്ള പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർഡോസ്റ്റെറോണിസം - അസ്വാസ്ഥ്യം, ക്ഷീണം. വൈദ്യപരിശോധനയ്ക്കിടെ ആകസ്മികമായി സിൻഡ്രോം കണ്ടെത്തുന്നു. കാലക്രമേണ, നിലവിലുള്ള ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് അസ്വസ്ഥതയുടെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ രോഗികൾ വൃക്കകളുടെ ദ്വിതീയ വീക്കം വികസിപ്പിക്കുന്നു.

കോൺ സിൻഡ്രോമിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ സന്ദർശിക്കണം. കൃത്യവും സമയബന്ധിതവുമായ തെറാപ്പിയുടെ അഭാവത്തിൽ വികസിപ്പിക്കുന്നു അപകടകരമായ സങ്കീർണതകൾ, പ്രതിനിധീകരിക്കുന്നു യഥാർത്ഥ ഭീഷണിരോഗിയുടെ ജീവിതത്തിനായി.നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന ഹൈപ്പർടെൻഷൻ കാരണം, അവ വികസിപ്പിക്കാൻ കഴിയും ഗുരുതരമായ രോഗങ്ങൾഹൃദയ സംബന്ധമായ സിസ്റ്റം, ഹൃദയാഘാതം, ഹൃദയാഘാതം വരെ. ഹൈപ്പർടെൻസിവ് റെറ്റിനോപ്പതി, കഠിനമായ മയസ്തീനിയ ഗ്രാവിസ്, ട്യൂമർ മാലിഗ്നൻസി എന്നിവയുടെ വികസനം സാധ്യമാണ്.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

കോൺസ് സിൻഡ്രോം സംശയിക്കുന്നതിനുള്ള ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് നടപടികളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു: ലബോറട്ടറി പരിശോധനകൾ, ഹോർമോൺ പഠനങ്ങൾ, ഫങ്ഷണൽ ടെസ്റ്റുകൾ, ടോപ്പിക്കൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്.

• ബയോകെമിക്കൽ സൂചകങ്ങൾക്കായുള്ള രക്തപരിശോധന - ഹൈപ്പർനാട്രീമിയ, ഹൈപ്പോകലീമിയ, ബ്ലഡ് ആൽക്കലൈസേഷൻ, ഹൈപ്പോകാൽസെമിയ, ഹൈപ്പർ ഗ്ലൈസീമിയ.
• ഹോർമോൺ പരിശോധന - പ്ലാസ്മ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ അളവിൽ വർദ്ധനവ്.
• പൊതുവായ മൂത്ര വിശകലനം - അതിന്റെ ആപേക്ഷിക സാന്ദ്രത നിർണ്ണയിക്കൽ, ദൈനംദിന ഡൈയൂറിസിസിന്റെ കണക്കുകൂട്ടൽ: ഐസോ- ആൻഡ് ഹൈപ്പോസ്റ്റെനൂറിയ, നോക്റ്റൂറിയ, ആൽക്കലൈൻ മൂത്ര പ്രതികരണം.
• നിർദ്ദിഷ്ട പരിശോധനകൾ - രക്തത്തിലെ റെനിന്റെ അളവ് നിർണ്ണയിക്കൽ, പ്ലാസ്മ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെയും റെനിൻ പ്രവർത്തനത്തിന്റെയും അനുപാതം, ദിവസേനയുള്ള മൂത്രത്തിൽ ആൽഡോസ്റ്റിറോണിന്റെ അളവ് നിർണ്ണയിക്കൽ.
• രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മയിലെ റെനിൻ പ്രവർത്തനം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിന്, നീണ്ട നടത്തം, ഹൈപ്പോസോഡിയം ഡയറ്റ്, ഡൈയൂററ്റിക്സ് എന്നിവയിലൂടെ ഉത്തേജനം നടത്തുന്നു. ഉത്തേജനത്തിനു ശേഷവും റെനിൻ പ്രവർത്തനം മാറുന്നില്ലെങ്കിൽ, രോഗിക്ക് കോൺ സിൻഡ്രോം ഉണ്ട്.
• തിരിച്ചറിയാൻ മൂത്രാശയ സിൻഡ്രോം"Veroshpiron" ഉപയോഗിച്ച് ഒരു പരിശോധന നടത്തുക. മൂന്ന് ദിവസത്തേക്ക് മരുന്ന് ഒരു ദിവസം 4 തവണ കഴിക്കുന്നു, ദിവസേന ഉപ്പ് കഴിക്കുന്നത് ആറ് ഗ്രാമായി പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നു. നാലാം ദിവസം രക്തത്തിൽ പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ അളവ് കൂടുന്നത് പാത്തോളജിയുടെ ലക്ഷണമാണ്.
• വയറിലെ അറയുടെ സിടിയും എംആർഐയും - ആൽഡോസ്റ്റെറോമ അല്ലെങ്കിൽ ഉഭയകക്ഷി ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ തിരിച്ചറിയൽ, അതിന്റെ തരവും വലുപ്പവും, പ്രവർത്തനത്തിന്റെ വ്യാപ്തി നിർണ്ണയിക്കുന്നു.
• സിന്റിഗ്രാഫി - ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ സ്രവിക്കുന്ന അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ ട്യൂമർ കണ്ടെത്തൽ.
• അഡ്രീനൽ ട്യൂമറിന്റെ സ്ഥാനവും വലുപ്പവും നിർണ്ണയിക്കാൻ Oxysuprarenography നിങ്ങളെ അനുവദിക്കുന്നു.
• കളർ ഡോപ്ലർ മാപ്പിംഗ് ഉള്ള അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ അൾട്രാസൗണ്ട് ഉണ്ട് ഉയർന്ന സംവേദനക്ഷമത, കുറഞ്ഞ ചിലവ്, ആൽഡോസ്റ്റെറോമ ദൃശ്യവൽക്കരിക്കുന്നതിനായി നടത്തുന്നു.
• മയോകാർഡിയത്തിലെ ഉപാപചയ മാറ്റങ്ങൾ, രക്താതിമർദ്ദത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ, ഇടത് വെൻട്രിക്കുലാർ ഓവർലോഡ് എന്നിവ ഇസിജി കാണിക്കുന്നു.
• തന്മാത്രാ ജനിതക വിശകലനം - ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ കുടുംബ രൂപങ്ങളുടെ തിരിച്ചറിയൽ.

പ്രാദേശിക രീതികൾ - സിടി, എംആർഐ - അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയിലെ മുഴകൾ വളരെ കൃത്യതയോടെ കണ്ടെത്തുന്നു, എന്നാൽ അതിന്റെ പ്രവർത്തന പ്രവർത്തനത്തെക്കുറിച്ചുള്ള വിവരങ്ങൾ നൽകരുത്. ഹോർമോൺ ടെസ്റ്റുകളുടെ ഡാറ്റയുമായി ടോമോഗ്രാമിൽ കണ്ടെത്തിയ മാറ്റങ്ങൾ താരതമ്യം ചെയ്യേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. ഫലം സമഗ്രമായ പരിശോധനശരിയായ രോഗനിർണയം നടത്താനും യോഗ്യതയുള്ള ചികിത്സ നിർദ്ദേശിക്കാനും രോഗികൾ സ്പെഷ്യലിസ്റ്റുകളെ അനുവദിക്കുന്നു.

ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം ഉള്ള ആളുകൾ പ്രത്യേക ശ്രദ്ധ അർഹിക്കുന്നു. കഠിനമായ രക്തസമ്മർദ്ദം, പോളിയൂറിയ, പോളിഡിപ്സിയ, പേശി ബലഹീനത - രോഗത്തിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങളുടെ സാന്നിധ്യം വിദഗ്ധർ ശ്രദ്ധിക്കുന്നു.

ചികിത്സ

കോൺസ് സിൻഡ്രോമിനുള്ള ചികിത്സാ നടപടികൾ രക്താതിമർദ്ദം, ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങൾ എന്നിവ ശരിയാക്കുന്നതിനും തടയുന്നതിനും ലക്ഷ്യമിടുന്നു. സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം മൂലവും കുത്തനെ ഇടിവ്രക്തത്തിലെ പൊട്ടാസ്യം. കൺസർവേറ്റീവ് തെറാപ്പിക്ക് രോഗികളുടെ അവസ്ഥ സമൂലമായി മെച്ചപ്പെടുത്താൻ കഴിയില്ല. ആൽഡോസ്റ്റെറോമ നീക്കം ചെയ്തതിനുശേഷം മാത്രമേ അവർക്ക് പൂർണ്ണമായി വീണ്ടെടുക്കാൻ കഴിയൂ.

അഡ്രിനാലെക്ടമി

അഡ്രീനൽ ആൽഡോസ്റ്റെറോമ ഉള്ള രോഗികൾക്ക് ശസ്ത്രക്രിയ സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. ബാധിതമായ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ ഭാഗികമായോ പൂർണ്ണമായോ വിച്ഛേദിക്കുന്ന ഒരു സമൂലമായ രീതിയാണ് ഏകപക്ഷീയമായ അഡ്രിനാലെക്ടമി. മിക്ക രോഗികളും ലാപ്രോസ്കോപ്പിക് സർജറിക്കായി സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു, ഇതിന്റെ പ്രയോജനം ചെറിയ വേദനയും ടിഷ്യു ട്രോമയുമാണ്. വീണ്ടെടുക്കൽ കാലയളവ്, ചെറിയ പാടുകൾ അവശേഷിപ്പിക്കുന്ന ചെറിയ മുറിവുകൾ. ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് 2-3 മാസം മുമ്പ്, രോഗികൾ ഡൈയൂററ്റിക്സ് എടുക്കാൻ തുടങ്ങണം ഹൈപ്പർടെൻസിവ് മരുന്നുകൾവ്യത്യസ്ത ഫാർമക്കോളജിക്കൽ ഗ്രൂപ്പുകൾ. ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സയ്ക്ക് ശേഷം, കോൺ സിൻഡ്രോം ആവർത്തിക്കുന്നത് സാധാരണയായി നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നില്ല. സിൻഡ്രോമിന്റെ ഇഡിയൊപാത്തിക് രൂപം ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല, കാരണം അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ മൊത്തത്തിലുള്ള വിഘടനം പോലും രക്തസമ്മർദ്ദം സാധാരണ നിലയിലാക്കാൻ സഹായിക്കില്ല. അത്തരം രോഗികൾ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ എതിരാളികളുമായി ആജീവനാന്ത ചികിത്സയ്ക്കായി സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു.

സിൻഡ്രോമിന്റെ കാരണം അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയോ അല്ലെങ്കിൽ പാത്തോളജിയുടെ ഒരു ഇഡിയൊപാത്തിക് രൂപമോ ആണെങ്കിൽ, അത് സൂചിപ്പിച്ചിരിക്കുന്നു. യാഥാസ്ഥിതിക തെറാപ്പി. രോഗികൾക്ക് നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു:

1. പൊട്ടാസ്യം-സ്പെയറിംഗ് ഡൈയൂററ്റിക്സ് - സ്പിറോനോലക്റ്റോൺ,
2. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ - "ഡെക്സമെതസോൺ",
3. ഹൈപ്പർടെൻസിവ് മരുന്നുകൾ - നിഫെഡിപൈൻ, മെറ്റോപ്രോളോൾ.

പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം ചികിത്സിക്കുന്നതിന്, ഒരു ഭക്ഷണക്രമം പിന്തുടരുകയും ടേബിൾ ഉപ്പിന്റെ ഉപഭോഗം പ്രതിദിനം 2 ഗ്രാം ആയി പരിമിതപ്പെടുത്തുകയും വേണം. സൌമ്യമായ ചട്ടം, മിതമായ ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ, ഒപ്റ്റിമൽ ശരീരഭാരം നിലനിർത്തൽ എന്നിവ രോഗികളുടെ അവസ്ഥയെ ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നു.

ഭക്ഷണക്രമം കർശനമായി പാലിക്കുന്നത് സിൻഡ്രോമിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ അടയാളങ്ങളുടെ തീവ്രത കുറയ്ക്കുകയും രോഗികളുടെ വീണ്ടെടുക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. രോഗികൾ വീട്ടിൽ പാകം ചെയ്ത ഭക്ഷണം കഴിക്കണം, അതിൽ രുചി വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നവയോ സുഗന്ധദ്രവ്യങ്ങളോ മറ്റ് അഡിറ്റീവുകളോ അടങ്ങിയിട്ടില്ല. അമിതമായി ഭക്ഷണം കഴിക്കാൻ ഡോക്ടർമാർ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നില്ല. ഓരോ 3 മണിക്കൂറിലും ചെറിയ ഭാഗങ്ങൾ കഴിക്കുന്നത് നല്ലതാണ്. ഭക്ഷണത്തിന്റെ അടിസ്ഥാനം പുതിയ പഴങ്ങളും പച്ചക്കറികളും, ധാന്യങ്ങൾ, മെലിഞ്ഞ മാംസം, പൊട്ടാസ്യം അടങ്ങിയ ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ എന്നിവ ആയിരിക്കണം. നിങ്ങൾ പ്രതിദിനം കുറഞ്ഞത് 2 ലിറ്റർ വെള്ളമെങ്കിലും കുടിക്കണം. ഭക്ഷണത്തിൽ ഏതെങ്കിലും തരത്തിലുള്ള മദ്യം, ശക്തമായ കാപ്പി, ചായ, രക്തസമ്മർദ്ദം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്ന ഭക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവ ഒഴിവാക്കുന്നു. രോഗികൾക്ക് ഡൈയൂററ്റിക് ഫലമുള്ള ഭക്ഷണങ്ങൾ കഴിക്കേണ്ടതുണ്ട് - തണ്ണിമത്തൻ, വെള്ളരി, അതുപോലെ പ്രത്യേക കഷായങ്ങളും കഷായങ്ങളും.

• ശുദ്ധവായുയിൽ പതിവായി നടത്തം,
• കായികം,
• പുകവലി നിർത്തലും മദ്യം നിർത്തലും,
• ഫാസ്റ്റ് ഫുഡ് ഉപേക്ഷിക്കുന്നു.

രോഗനിർണയം നടത്തിയ കോൺസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ പ്രവചനം സാധാരണയായി അനുകൂലമാണ്. അത് ആശ്രയിച്ചാണിരിക്കുന്നത് വ്യക്തിഗത സവിശേഷതകൾരോഗിയുടെ ശരീരവും പങ്കെടുക്കുന്ന ഡോക്ടറുടെ പ്രൊഫഷണലിസവും. സമയബന്ധിതമായി അപേക്ഷിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ് വൈദ്യ പരിചരണം, നെഫ്രോപതിയുടെയും നിരന്തരമായ ഹൈപ്പർടെൻഷന്റെയും വികസനത്തിന് മുമ്പ്. ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഗുരുതരമായതും അപകടകരവുമായ ആരോഗ്യപ്രശ്നമാണ്.

വീഡിയോ: ആൽഡോസ്റ്റെറോമ - കോൺ സിൻഡ്രോമിന്റെ കാരണം, "ലൈവ് ഹെൽത്തി!" പ്രോഗ്രാം

ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ (അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ മിനറലോകോർട്ടിക്കോയിഡ് ഹോർമോൺ) ഹൈപ്പർസെക്രിഷൻ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു സിൻഡ്രോം ആണ് ഹൈപ്പറാൾഡോസ്റ്റെറോണിസം, ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദവും കഠിനവുമാണ്. ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് അസ്വസ്ഥതകൾ. പ്രാഥമികവും .

അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ ഗ്ലോമെറുലാർ പാളിയിൽ നേരിട്ട് ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ പ്രാഥമിക അധിക ഉൽപാദനത്തിന്റെ അനന്തരഫലമാണ് പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം.

ദ്വിതീയ ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിൽ, അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾക്ക് പുറത്ത് സ്ഥിതിചെയ്യുന്ന പാത്തോളജിക്കൽ ഘടകങ്ങളുടെ സ്വാധീനം മൂലമാണ് അധിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഉൽപാദനത്തിന്റെ ഉത്തേജനം സംഭവിക്കുന്നത്. കൂടാതെ, സമാന ലക്ഷണങ്ങളാൽ സ്വഭാവമുള്ള ഒരു കൂട്ടം രോഗങ്ങളുണ്ട്, ഒപ്പം ഉണ്ടാകില്ല വർദ്ധിച്ച നിലആൽഡോസ്റ്റെറോൺ (ഹൈപ്പറാൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തെ അനുകരിക്കുന്ന സിൻഡ്രോം).

1956-ൽ കോൺ ആദ്യമായി വിവരിച്ച പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം, മിക്ക കേസുകളിലും ഒരു സ്വയംഭരണാധികാരമുള്ള ഒറ്റപ്പെട്ട ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന അഡ്രീനൽ അഡിനോമയുടെ ഫലമാണ് ( കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം), കുറവ് സാധാരണയായി - മാക്രോനോഡുലാർ അല്ലെങ്കിൽ മൈക്രോനോഡുലാർ ബൈലാറ്ററൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ (ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പറാൽഡോസ്റ്റെറോണിസം) അല്ലെങ്കിൽ അഡ്രീനൽ ക്യാൻസർ. മിക്ക കേസുകളിലും, ഒരു ഏകപക്ഷീയമായ അഡ്രീനൽ അഡിനോമ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു, സാധാരണയായി ചെറിയ വലിപ്പം (വ്യാസം 3 സെന്റീമീറ്റർ വരെ), ഇരുവശത്തും തുല്യ ആവൃത്തിയിൽ സംഭവിക്കുന്നു.

രോഗകാരണവും രോഗകാരണവും

സാധാരണയായി 30 നും 50 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ള സ്ത്രീകളിൽ (പുരുഷന്മാരേക്കാൾ 2 മടങ്ങ് കൂടുതൽ) ഈ രോഗം പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്നു. ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ പ്രധാന ലക്ഷണം ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദമായതിനാൽ, ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദമുള്ള രോഗികളുടെ ഏകദേശം 1% ജനസംഖ്യയിൽ പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം കണ്ടെത്തുന്നത് അടിസ്ഥാന പ്രാധാന്യമുള്ളതാണ്. രോഗത്തിന്റെ കാരണം അജ്ഞാതമാണ്. അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ സോണ ഗ്ലോമെറുലോസയുടെ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം, ആൻജിയോടെൻസിൻ II ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള സംവേദനക്ഷമത നിലനിർത്തുന്നതാണ് സവിശേഷതയെന്ന് ഓർമ്മിക്കേണ്ടതാണ്.

കൂടാതെ, ഫാമിലി ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം വേർതിരിച്ചറിയുകയും ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ച് അടിച്ചമർത്തുകയും പിറ്റ്യൂട്ടറി എസിടിഎച്ച് (ഫാമിലിയൽ ഹൈപ്പറൽഡോസ്റ്റെറോണിസം ടൈപ്പ് I) ലേക്ക് സംരക്ഷിത സംവേദനക്ഷമതയോടെയും 11-β-ഹൈഡ്രോക്സൈലേസ്, സിന്തൽഡോസ്റ്റെറോൺ എന്നിവയെ മറികടക്കുമ്പോൾ വികലമായ എൻസൈമിന്റെ രൂപീകരണം കാരണം വികസിക്കുന്നു. എട്ടാമത്തെ ക്രോമസോമിൽ. ഈ തകർച്ചയുടെ ഫലമായി, രണ്ട് ജീനുകളും ACTH- യോട് സംവേദനക്ഷമതയുള്ളവരായിത്തീരുകയും ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ സിന്തസിസ് സോണ ഗ്ലോമെറുലോസയിൽ മാത്രമല്ല, അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ സോണ ഫാസിക്കുലേറ്റയിലും ആരംഭിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു, ഇത് ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെയും 11-ഉം ഉൽപാദനത്തിൽ വർദ്ധനവുണ്ടാക്കുന്നു. deoxycorticortisol മെറ്റബോളിറ്റുകൾ (18-oxocortisol, 18-hydroxycortisol).

രക്തത്തിലെ സെറമിൽ സോഡിയം അമിതമായി അടിഞ്ഞുകൂടുന്നതും മൂത്രത്തിൽ പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ വിസർജ്ജനം വർദ്ധിക്കുന്നതുമായി പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ രോഗകാരി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. തൽഫലമായി, ഇൻട്രാ സെല്ലുലാർ ഹൈപ്പോകലീമിയയും സെല്ലിലെ പൊട്ടാസ്യം അയോണുകളെ എക്സ്ട്രാ സെല്ലുലാർ ദ്രാവകത്തിൽ നിന്ന് ഹൈഡ്രജൻ അയോണുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ഭാഗികമായി മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നതും നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, ഇത് മൂത്രത്തിൽ ക്ലോറിൻ വിസർജ്ജനം ഉത്തേജിപ്പിക്കുകയും ഹൈപ്പോക്ലോറെമിക് ആൽക്കലോസിസിന്റെ വികാസത്തിന് കാരണമാവുകയും ചെയ്യുന്നു. സ്ഥിരമായ ഹൈപ്പോകലീമിയ വൃക്കസംബന്ധമായ ട്യൂബുലുകൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്തുന്നു, ഇത് മൂത്രം കേന്ദ്രീകരിക്കാനുള്ള കഴിവ് നഷ്‌ടപ്പെടുത്തുന്നു, കൂടാതെ ക്ലിനിക്കൽ ഇത് ഹൈപ്പോസ്റ്റെനൂറിയയും ദ്വിതീയ പോളിഡിപ്‌സിയയും ഉണ്ടാകുന്നു. അതേസമയം, ഹൈപ്പോകലീമിയ എഡിഎച്ച് (ആന്റിഡ്യൂററ്റിക് ഹോർമോൺ - വാസോപ്രെസിൻ) യിലേക്കുള്ള സംവേദനക്ഷമത കുറയുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് പോളിയൂറിയയും പോളിഡിപ്സിയയും വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

അതേ സമയം, ഹൈപ്പർനട്രീമിയ ഹൈപ്പർവോളീമിയയുടെയും ധമനികളിലെ ഹൈപ്പർടെൻഷന്റെയും വികാസത്തോടെ വെള്ളം നിലനിർത്തുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. പ്രധാന വസ്തുത, സോഡിയവും ദ്രാവകവും നിലനിർത്തിയിട്ടും, പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിൽ എഡിമ വികസിക്കുന്നില്ല ( രക്ഷപ്പെടൽ പ്രതിഭാസം), ഇത് ഹൃദയത്തിന്റെ ഉൽപാദനത്തിലെ വർദ്ധനവ്, ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം, ഹൈപ്പർടെൻസിവ് ഡൈയൂറിസിസ് എന്നിവയാൽ വിശദീകരിക്കപ്പെടുന്നു.

ധമനികളിലെ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ (മയോകാർഡിയൽ ഇൻഫ്രാക്ഷൻ, സ്ട്രോക്ക്), പ്രത്യേക മയോകാർഡിയൽ ഹൈപ്പർട്രോഫി എന്നിവ മൂലമുണ്ടാകുന്ന സങ്കീർണതകളോടൊപ്പമാണ് ഹൈപ്പറാൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ദീർഘകാല സാന്നിധ്യം. മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ നിരന്തരമായ ഹൈപ്പർസെക്രിഷൻ പുരോഗമന ഹൈപ്പോകലീമിയയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, ഇത് ഹൈപ്പോകലെമിക് മയോപ്പതിയുടെ വികസനം നിർണ്ണയിക്കുന്നു, ഇത് പേശികളിലെ അപചയകരമായ മാറ്റങ്ങളുടെ രൂപത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

രോഗലക്ഷണങ്ങൾ

മിക്ക രോഗികൾക്കും ധമനികളിലെ ഡയസ്റ്റോളിക് ഹൈപ്പർടെൻഷൻ ഉണ്ട്, തലവേദന (ധമനികളിലെ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ സിൻഡ്രോം) കൂടാതെ ശരാശരി ചികിത്സാ ഡോസുകളിൽ ആൻറി ഹൈപ്പർടെൻസിവ് മരുന്നുകൾ ചികിത്സയ്ക്ക് അനുയോജ്യമല്ല; ഹൈപ്പർടെൻഷൻ പ്രതിസന്ധികൾ തിയാസൈഡ് അല്ലെങ്കിൽ ലൂപ്പ് ഡൈയൂററ്റിക്സ് വഴി പ്രകോപിപ്പിക്കാം.

ഹൈപ്പോകലീമിയയുമായി ചേർന്ന് രക്തസമ്മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്നത് ഇലക്ട്രോകാർഡിയോഗ്രാഫിക് അസാധാരണതകൾക്ക് കാരണമാകുന്നു: ടി തരംഗത്തിന്റെ പരന്നതോ വിപരീതമോ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, കുറയുന്നു എസ്-ടി വിഭാഗം, Q-T ഇടവേള നീളുന്നു, ഒരു ഉച്ചരിച്ച U തരംഗം (തരംഗം) പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു, കാർഡിയാക് ആർറിഥ്മിയയും എക്സ്ട്രാസിസ്റ്റോളും ഇടത് വെൻട്രിക്കുലാർ ഹൈപ്പർട്രോഫിയുടെ ലക്ഷണങ്ങളും രേഖപ്പെടുത്തുന്നു. പ്രൈമറി ഹൈപ്പറാൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിൽ, എഡിമ ഇല്ല, അതേസമയം ദ്വിതീയ ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിൽ, എഡെമ സിൻഡ്രോം രോഗത്തിന്റെ രോഗകാരി അടിസ്ഥാനമാണ്.

ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ഒരു സ്വഭാവ ലക്ഷണമായ ഹൈപ്പോകലീമിയ, പേശികളുടെ ബലഹീനത (മയോപതിക് സിൻഡ്രോം), ക്ഷീണം, പ്രകടനം കുറയൽ എന്നിവയുടെ വികസനം മുൻകൂട്ടി നിശ്ചയിക്കുന്നു. പേശികളുടെ ബലഹീനത ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ അല്ലെങ്കിൽ പെട്ടെന്ന് (ഒരു കാരണവുമില്ലാതെ) കുത്തനെ വർദ്ധിക്കുന്നു. അതേ സമയം, ആക്രമണസമയത്ത് ബലഹീനതയുടെ തീവ്രത ചലനത്തിന്റെ അല്ലെങ്കിൽ കുറഞ്ഞ ശാരീരിക ജോലിയുടെ സാധ്യതകളെ പരിമിതപ്പെടുത്തുന്നു. പരെസ്തേഷ്യയും പ്രാദേശിക മർദ്ദനവും സാധ്യമാണ്.

മൂത്രത്തിൽ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കാനുള്ള വൃക്കകളുടെ കഴിവില്ലായ്മയുടെ ഫലമായി, ഹൈപ്പോസ്റ്റെനൂറിയയോടുകൂടിയ പോളിയൂറിയ വികസിക്കുന്നു, പലപ്പോഴും ദ്വിതീയ പോളിഡിപ്സിയയോടൊപ്പമാണ്. സ്വഭാവ ലക്ഷണം- പകൽ സമയത്ത് രാത്രി ഡൈയൂറിസിസിന്റെ ആധിപത്യത്തോടെ.

മേൽപ്പറഞ്ഞ ലക്ഷണങ്ങളുടെ പ്രകടനത്തിന്റെ അളവിനെ ആശ്രയിച്ച്, രോഗനിർണയം നടത്തുന്നതിന് മുമ്പ് രോഗത്തിൻറെ ഗതിക്ക് വിവിധ ഓപ്ഷനുകൾ സാധ്യമാണ്:

• പ്രതിസന്ധി ഓപ്ഷൻ - ഒപ്പമുണ്ട് രക്താതിമർദ്ദ പ്രതിസന്ധികൾകഠിനമായ ന്യൂറോ മസ്കുലർ ലക്ഷണങ്ങളോടെ (അഡിനാമിയ, പരെസ്തേഷ്യ, ഹൃദയാഘാതം);
• നിരന്തരമായ പേശി ബലഹീനതയുള്ള ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദത്തിന്റെ നിരന്തരമായ രൂപം, അതിന്റെ അളവ് പ്രതിസന്ധി രൂപത്തേക്കാൾ താഴ്ന്നതാണ്;
• പ്രതിസന്ധിയുടെ സമയത്ത് ക്ഷണികമായ ന്യൂറോ മസ്കുലർ ഡിസോർഡേഴ്സിന്റെ ആധിപത്യത്തോടുകൂടിയ കാര്യമായ ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം ഇല്ലാതെയുള്ള ഓപ്ഷൻ.

ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്

പ്രൈമറി ഹൈപ്പറൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ രോഗനിർണയത്തിൽ രണ്ട് നിർബന്ധിത ഘട്ടങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു: ഹൈപ്പറാൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ തെളിവും രോഗത്തിന്റെ നോസോളജിക്കൽ രൂപത്തിന്റെ രോഗനിർണയവും.

പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ തെളിവായി ഇനിപ്പറയുന്ന സൂചകങ്ങൾ പ്രവർത്തിക്കുന്നു:

1. സെറം പൊട്ടാസ്യം ലെവൽ
2. റെനിൻ നില കുറയുന്നു (പ്ലാസ്മ റെനിൻ പ്രവർത്തനം);
3. രക്തത്തിലെ ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ അളവ് വർദ്ധിച്ചു;
4. മൂത്രത്തിൽ (ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ -18-ഗ്ലൂക്കോറോണൈറ്റ്) ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ മെറ്റബോളിറ്റുകളുടെ ദൈനംദിന വിസർജ്ജനം വർദ്ധിക്കുന്നു.

ധമനികളിലെ ഹൈപ്പോടെൻഷൻ ഉള്ള രോഗികളെ പരിശോധിക്കുമ്പോൾ ലിസ്റ്റുചെയ്ത പഠനങ്ങൾ തിരിച്ചറിയുന്നതിനുള്ള സ്ക്രീനിംഗ് രീതികളായി ഉപയോഗിക്കാം ടാർഗെറ്റ് ഗ്രൂപ്പ്കൂടാതെ ഒരു പ്രത്യേക പരീക്ഷ നടത്തുന്നു. IN ബുദ്ധിമുട്ടുള്ള കേസുകൾഫാർമക്കോഡൈനാമിക് പരിശോധനകൾ ഉപയോഗിക്കാം:

1. ഐസോടോണിക് സോഡിയം ക്ലോറൈഡ് ലായനി ഉപയോഗിച്ച് പരീക്ഷിക്കുക: തിരശ്ചീന സ്ഥാനത്തുള്ള രോഗിക്ക് 2 ലിറ്റർ 0.9% സോഡിയം ക്ലോറൈഡ് ലായനി പതുക്കെ (കുറഞ്ഞത് 4 മണിക്കൂറെങ്കിലും) കുത്തിവയ്ക്കുന്നു, പരിശോധന അവസാനിച്ചതിന് ശേഷം, ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു. പ്രൈമറി ഹൈപ്പറൽഡോസ്റ്റെറോണിസം കൊണ്ട് കുറയരുത്;
2. സ്പിറോനോലക്റ്റോൺ ഉപയോഗിച്ചുള്ള പരിശോധന: 3 ദിവസത്തേക്ക് രോഗിക്ക് 400 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം സ്പിറോനോലക്റ്റോൺ വാമൊഴിയായി ലഭിക്കും. 1 mmol/l-ൽ കൂടുതൽ പൊട്ടാസ്യം അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നത് ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു;
3. ഫ്യൂറോസെമൈഡ് ഉപയോഗിച്ചുള്ള പരിശോധന: രോഗിക്ക് 0.08 ഗ്രാം ഫ്യൂറോസെമൈഡ് വാമൊഴിയായി നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. 3 മണിക്കൂറിന് ശേഷം, പ്ലാസ്മ റെനിൻ പ്രവർത്തനത്തിൽ കുറവുണ്ടാകുന്നു, ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തോടുകൂടിയ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ അളവിൽ വർദ്ധനവ്;
4. 9α-ഫ്ലൂറോകോർട്ടിസോൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള പരിശോധന: 3 ദിവസത്തേക്ക് രോഗിക്ക് 400 എംസിജി/ദിവസം 9α-ഫ്ലൂറോകോർട്ടിസോൾ (കോർട്ടിനേഫ്) വാമൊഴിയായി ലഭിക്കുന്നു, പരിശോധനയ്ക്ക് മുമ്പും ശേഷവും ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് പരിശോധിക്കുന്നു. അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ ഗ്ലോമെറുലാർ പാളിയുടെ ഉഭയകക്ഷി ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയിൽ, ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് കുറയുന്നു, ആൽഡോസ്റ്റെറോമയ്ക്കൊപ്പം, ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവിൽ കുറവില്ല:
5. dexamethasone ടെസ്റ്റ്: ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് അടിച്ചമർത്തപ്പെട്ട ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം വേർതിരിച്ചറിയാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു, ആഴ്ചയിൽ 0.5 - 1.0 മില്ലിഗ്രാം 2 തവണ കഴിക്കുന്നത് രോഗത്തിന്റെ പ്രകടനങ്ങളിൽ കുറവുണ്ടാക്കുന്നു;
6. ഓർത്തോസ്റ്റാറ്റിക് ടെസ്റ്റ് (ഏകപക്ഷീയമായ ആൽഡോസ്റ്റെറോമ, ബൈലാറ്ററൽ അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ എന്നിവയിൽ നിന്ന് പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തെ വേർതിരിക്കാൻ നിങ്ങളെ അനുവദിക്കുന്നു): രോഗിയുടെ 3-4 മണിക്കൂർ നേരായ സ്ഥാനത്ത് (നിൽക്കുക, നടക്കുക), ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ നിലയും പ്ലാസ്മ റെനിൻ പ്രവർത്തനവും വിലയിരുത്തപ്പെടുന്നു. സ്വയംഭരണാധികാരമുള്ള ആൽഡോസ്റ്റെറോമിൽ, പ്ലാസ്മ റെനിൻ പ്രവർത്തനം മാറില്ല (അത് കുറവായി തുടരുന്നു), ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് കുറയുകയോ ചെറുതായി മാറുകയോ ചെയ്യുന്നു (സാധാരണയായി, പ്ലാസ്മ റെനിൻ പ്രവർത്തനവും ആൽഡോസ്റ്റെറോണും അടിസ്ഥാന മൂല്യങ്ങളേക്കാൾ 30% വർദ്ധിക്കുന്നു).

ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ പരോക്ഷ അടയാളങ്ങൾ:

• ഹൈപ്പർനാട്രീമിയ;
• ഹൈപ്പർകാലിയൂറിയ, ഹൈപ്പോകലീമിയ;
• പോളിയൂറിയ, ഐസോ- ഹൈപ്പോസ്റ്റെനൂറിയ;
• ഉപാപചയ ആൽക്കലോസിസും രക്തത്തിലെ സെറമിലെ ബൈകാർബണേറ്റിന്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നതും (മൂത്രത്തിൽ ഹൈഡ്രജൻ അയോണുകളുടെ നഷ്ടം, ബൈകാർബണേറ്റ് പുനഃശോഷണം തകരാറിലായതിന്റെ ഫലം), അതുപോലെ ആൽക്കലൈൻ മൂത്രം;
• കഠിനമായ ഹൈപ്പോകലീമിയയ്‌ക്കൊപ്പം, രക്തത്തിലെ സെറമിലെ മഗ്നീഷ്യത്തിന്റെ അളവും കുറയുന്നു.

പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ രോഗനിർണയത്തിനുള്ള മാനദണ്ഡങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• എഡ്മയുടെ അഭാവത്തിൽ ഡയസ്റ്റോളിക് ഹൈപ്പർടെൻഷൻ;
• വോളിയം കുറയ്ക്കൽ (ഓർത്തോസ്റ്റാസിസ്, സോഡിയം നിയന്ത്രണം) സാഹചര്യങ്ങളിൽ വേണ്ടത്ര വർദ്ധിക്കുന്ന പ്രവണതയില്ലാതെ റെനിൻ (കുറഞ്ഞ പ്ലാസ്മ റെനിൻ പ്രവർത്തനം) സ്രവണം കുറയുന്നു;
• ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഹൈപ്പർസെക്രിഷൻ, വർദ്ധിച്ച അളവ് (ഉപ്പ് ലോഡ്) സാഹചര്യങ്ങളിൽ വേണ്ടത്ര കുറയുന്നില്ല.

മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ചതുപോലെ, ചില ഫങ്ഷണൽ ടെസ്റ്റുകൾ (ഓർത്തോസ്റ്റാറ്റിക് ടെസ്റ്റ്, 9α- ഫ്ലൂറോകോർട്ടിസോൾ ഉപയോഗിച്ചുള്ള പരിശോധന) നടത്തി പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ കാരണം സ്ഥാപിക്കാൻ കഴിയും. കൂടാതെ, ഫാമിലി ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിൽ, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ അടിച്ചമർത്തുകയും പിറ്റ്യൂട്ടറി എസിടിഎച്ച് (ഫാമിലിയൽ ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം ടൈപ്പ് I), ഉഭയകക്ഷി അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ എന്നിവയോടുള്ള സംരക്ഷിത സംവേദനക്ഷമതയോടെ, ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ 18-കോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ മുൻഗാമിയുടെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നു. /dl, മൂത്രത്തിൽ നിന്നുള്ള വിസർജ്ജനം 18-ഹൈഡ്രോക്സികോർട്ടിസോൾ> 60 mg/day, 18-hydroxycortisol> 15 mg/day. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ച് അടിച്ചമർത്തപ്പെട്ട ഫാമിലി ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിലാണ് ഈ മാറ്റങ്ങൾ ഏറ്റവും പ്രകടമാകുന്നത്.

ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ പരിശോധനയ്ക്ക് ശേഷം, പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെയും പ്രാദേശിക രോഗനിർണയത്തിന്റെയും നോസോളജിക്കൽ രൂപത്തെ വ്യക്തമാക്കുന്നതിന് ലക്ഷ്യമിട്ടുള്ള അധിക പരിശോധന നടത്തുന്നു. അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥി പ്രദേശം ദൃശ്യവൽക്കരിക്കുക എന്നതാണ് ആദ്യപടി. CG, MRI, PET എന്നിവയാണ് തിരഞ്ഞെടുത്ത രീതികൾ. കണ്ടെത്തിയ ഉഭയകക്ഷി സമമിതി പാത്തോളജി അല്ലെങ്കിൽ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയിലെ ഏകപക്ഷീയമായ സ്ഥലം-അധിനിവേശ രൂപീകരണം പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ കാരണം സ്ഥാപിക്കാൻ ഞങ്ങളെ അനുവദിക്കുന്നു. തിരിച്ചറിഞ്ഞ ഉപാപചയ വൈകല്യങ്ങളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട് മാത്രമേ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ ഇമേജിംഗ് പ്രസക്തമാകൂ എന്ന് ഓർമ്മിക്കേണ്ടതാണ്.

IN കഴിഞ്ഞ വർഷങ്ങൾസാമ്പിളുകളിലെ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് പഠനത്തോടൊപ്പം താഴ്ന്ന പൊള്ളയായ നുരയിൽ നിന്നും അഡ്രീനൽ സിരകളിൽ നിന്നും ഒറ്റപ്പെട്ട രക്തസാമ്പിൾ എടുക്കാനുള്ള സാധ്യതയാണ് പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ സാധ്യമായ തെളിവുകളുടെ പട്ടികയ്ക്ക് അനുബന്ധമായി നൽകുന്നത്. ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് 3 മടങ്ങ് വർദ്ധിക്കുന്നത് ആൽഡോസ്റ്റെറോമയുടെ സ്വഭാവമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു, 3 തവണയിൽ താഴെയാണ് അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ സോണ ഗ്ലോമെറുലോസയുടെ ഉഭയകക്ഷി ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയുടെ അടയാളം.

ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തോടൊപ്പമുള്ള എല്ലാ അവസ്ഥകളിലും ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് നടത്തുന്നു. തത്വങ്ങൾ ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്പരിശോധനയും ഒഴിവാക്കലും അടിസ്ഥാനമാക്കി വിവിധ രൂപങ്ങൾഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം.

പ്രൈമറി ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തെ അനുകരിക്കുന്ന സിൻഡ്രോമുകളിൽ ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം, ഹൈപ്പോക്ലോറെമിക് ആൽക്കലോസിസ്, കുറഞ്ഞ റെനിൻ അളവ് (സ്യൂഡോഹൈപ്പറാൽഡോസ്റ്റെറോണിസം) എന്നിവ മൂലമുണ്ടാകുന്ന മയോപതിക് സിൻഡ്രോം എന്നിവ അപൂർവവും വിവിധ എൻസൈമോപതികൾ മൂലവും ഉണ്ടാകുന്ന നിരവധി രോഗങ്ങൾ ഉൾപ്പെടുന്നു. ഈ സാഹചര്യത്തിൽ, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെ (11-β-ഹൈഡ്രോക്സൈലേസ്, 11-β-ഹൈഡ്രോക്സിസ്റ്റീറോയിഡ് ഡീഹൈഡ്രോജനേസ്, 5α-റിഡക്റ്റേസ്, P450c11, P450c17) സമന്വയത്തിൽ ഉൾപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന എൻസൈമുകളുടെ കുറവുണ്ട്.

മിക്ക കേസുകളിലും, പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തെ അനുകരിക്കുന്ന സിൻഡ്രോമുകൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു കുട്ടിക്കാലംസ്ഥിരമായ ധമനികളിലെ ഹൈപ്പർടെൻഷനും ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ മറ്റ് ലബോറട്ടറി അടയാളങ്ങളും ഇവയുടെ സവിശേഷതയാണ്.

ചികിത്സ

പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ചികിത്സ അതിന് കാരണമായ കാരണം കണക്കിലെടുക്കുന്നു.

ആൽഡോസ്റ്റെറോമ കണ്ടെത്തിയാൽ, ഒരേയൊരു ചികിത്സാ രീതിയാണ് ശസ്ത്രക്രിയ(അഡ്രിനാലെക്ടമി). 200 - 400 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം എന്ന അളവിൽ സ്പിറോനോലക്റ്റോൺ ഉപയോഗിച്ച് 4 - 8 ആഴ്ചകൾക്ക് മുമ്പുള്ള തയ്യാറെടുപ്പ് നടത്തുന്നു. ഏകപക്ഷീയമായ അഡ്രിനാലെക്ടമി ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ തെറാപ്പിഭൂരിഭാഗം കേസുകളിലും ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകൾ സൂചിപ്പിച്ചിട്ടില്ല. അഡിനോമ നീക്കം ചെയ്ത ശേഷം, 55-60% രോഗികളിൽ രക്താതിമർദ്ദം സുഖപ്പെടുത്തുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ഏകദേശം 30% ഓപ്പറേഷൻ രോഗികളിൽ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ നിലനിൽക്കാം.

ഉഭയകക്ഷി അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ സംശയാസ്പദമാണെങ്കിൽ, ശസ്ത്രക്രിയാ ഇടപെടൽ അത് കഠിനവും അനുഗമിക്കുന്നതുമായ സന്ദർഭങ്ങളിൽ മാത്രമാണ് സൂചിപ്പിക്കുന്നത്. ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾസ്പിറോനോലക്റ്റോൺ ഉപയോഗിച്ച് ഹൈപ്പോകലീമിയയെ വൈദ്യശാസ്ത്രപരമായി നിയന്ത്രിക്കാനാവില്ല. ഉഭയകക്ഷി അഡ്രിനാലെക്ടമി, ഒരു ചട്ടം പോലെ, അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ സോണ ഗ്ലോമെറുലോസയുടെ ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട രക്താതിമർദ്ദത്തിന്റെ ഗതി മെച്ചപ്പെടുത്തുന്നില്ല, അതിനാൽ, അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, സ്പിറോനോലക്റ്റോണിന്റെ പരമാവധി ഡോസുകളുടെ നിർബന്ധിത ഉപയോഗത്തോടെ സങ്കീർണ്ണമായ ആന്റിഹൈപ്പർടെൻസിവ് തെറാപ്പി ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

ഫാമിലി ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് അടിച്ചമർത്തപ്പെട്ട ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന് അടിച്ചമർത്തൽ തെറാപ്പി 0.5-1.0 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം എന്ന അളവിൽ dexamethasone.