പ്രൈമറി ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം (കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം) അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സ് (ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ, അഡിനോമ അല്ലെങ്കിൽ കാർസിനോമ കാരണം) ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ സ്വയംഭരണ ഉൽപാദനം മൂലമുണ്ടാകുന്ന ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസമാണ്. രോഗലക്ഷണങ്ങളും അടയാളങ്ങളും ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ബലഹീനത, വർദ്ധിച്ചു രക്തസമ്മര്ദ്ദം, ഹൈപ്പോകലീമിയ. രോഗനിർണയത്തിൽ പ്ലാസ്മ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവും പ്ലാസ്മ റെനിൻ പ്രവർത്തനവും നിർണ്ണയിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു. ചികിത്സ കാരണത്തെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. സാധ്യമെങ്കിൽ ട്യൂമർ നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നു; ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയുടെ കാര്യത്തിൽ, സ്പിറോനോലക്റ്റോൺ അല്ലെങ്കിൽ അനുബന്ധ മരുന്നുകൾക്ക് രക്തസമ്മർദ്ദം സാധാരണ നിലയിലാക്കാനും മറ്റ് ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ അപ്രത്യക്ഷമാകാനും കഴിയും.
അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ഏറ്റവും ശക്തമായ മിനറൽകോർട്ടിക്കോയിഡാണ് ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ. ഇത് സോഡിയം നിലനിർത്തലും പൊട്ടാസ്യം നഷ്ടവും നിയന്ത്രിക്കുന്നു. വൃക്കകളിൽ, പൊട്ടാസ്യം, ഹൈഡ്രജൻ എന്നിവയ്‌ക്ക് പകരമായി വിദൂര ട്യൂബുലുകളുടെ ല്യൂമനിൽ നിന്ന് സോഡിയം ട്യൂബുലാർ കോശങ്ങളിലേക്ക് മാറ്റുന്നതിന് ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ കാരണമാകുന്നു. ഉമിനീരിലും ഇതേ ഫലം കാണപ്പെടുന്നു വിയർപ്പ് ഗ്രന്ഥികൾ, കുടൽ മ്യൂക്കോസയുടെ കോശങ്ങൾ, ഇൻട്രാ സെല്ലുലാർ, എക്സ്ട്രാ സെല്ലുലാർ ദ്രാവകങ്ങൾ തമ്മിലുള്ള കൈമാറ്റം.
ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ സ്രവണം നിയന്ത്രിക്കുന്നത് റെനിൻ-ആൻജിയോടെൻസിൻ സിസ്റ്റവും ഒരു പരിധിവരെ ACTH ആണ്. റെനിൻ എന്ന പ്രോട്ടിയോലൈറ്റിക് എൻസൈം വൃക്കയിലെ ജക്‌സ്റ്റാഗ്ലോമെറുലാർ കോശങ്ങളിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. അഫെറന്റ് വൃക്കസംബന്ധമായ ധമനികളിലെ രക്തപ്രവാഹത്തിന്റെ അളവും വേഗതയും കുറയുന്നത് റെനിൻ സ്രവത്തെ പ്രേരിപ്പിക്കുന്നു. റെനിൻ കരൾ ആൻജിയോടെൻസിനോജനെ ആൻജിയോടെൻസിൻ I ആയി പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു, ഇത് ആൻജിയോടെൻസിൻ-പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്ന എൻസൈം വഴി ആൻജിയോടെൻസിൻ II ആയി പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നു. ആൻജിയോടെൻസിൻ II ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ സ്രവത്തിനും ഒരു പരിധിവരെ കോർട്ടിസോൾ, ഡിയോക്സികോർട്ടികോസ്റ്റിറോൺ എന്നിവയുടെ സ്രവത്തിനും കാരണമാകുന്നു, അവയ്ക്ക് പ്രസ്സർ പ്രവർത്തനവുമുണ്ട്. ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ വർദ്ധിച്ച സ്രവണം മൂലമുണ്ടാകുന്ന സോഡിയവും ജലവും നിലനിർത്തുന്നത് രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ അളവ് വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും റെനിൻ സ്രവണം കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
പ്രൈമറി ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ സിൻഡ്രോം ജെ. കോൺ (1955) വിവരിച്ചത് അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ (ആൽഡോസ്റ്റെറോമ) ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന അഡിനോമയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട്, അത് നീക്കം ചെയ്യപ്പെടുന്നതിന് കാരണമായി. പൂർണ്ണമായ വീണ്ടെടുക്കൽരോഗിയായ. നിലവിൽ കൂട്ടായ ആശയംപ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം ക്ലിനിക്കൽ, ബയോകെമിക്കൽ സ്വഭാവസവിശേഷതകളിൽ സമാനമായ നിരവധി രോഗങ്ങളെ ഒന്നിപ്പിക്കുന്നു, എന്നാൽ അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ റെനിൻ-ആൻജിയോടെൻസിൻ സിസ്റ്റം ഉൽപാദനത്തെ അമിതവും സ്വതന്ത്രവുമായ (അല്ലെങ്കിൽ ഭാഗികമായി ആശ്രയിക്കുന്ന) അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ള രോഗകാരികളിൽ വ്യത്യസ്തമാണ്.
, , , , , , , , , , ,
ICD-10 കോഡ്
E26.0 പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം
പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന് കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്?
അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ ഗ്ലോമെറുലാർ പാളിയുടെ അഡിനോമ, സാധാരണയായി ഏകപക്ഷീയമായ അല്ലെങ്കിൽ, സാധാരണയായി, കാർസിനോമ അല്ലെങ്കിൽ അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ എന്നിവ മൂലമാണ് പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം ഉണ്ടാകുന്നത്. പ്രായമായ പുരുഷന്മാരിൽ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്ന അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയിൽ, രണ്ട് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളും അമിതമായി പ്രവർത്തിക്കുകയും അഡിനോമ ഇല്ല. ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം 11-ഹൈഡ്രോക്സൈലേസിന്റെ കുറവ് മൂലമുള്ള അപായ അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയിലും ഡെക്സമെതസോൺ അടിച്ചമർത്തപ്പെട്ട ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിലും ഇത് നിരീക്ഷിക്കാവുന്നതാണ്.
പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ
പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ കേസ്
2012 ജനുവരി 31 ന് കസാൻ റിപ്പബ്ലിക്കൻ ക്ലിനിക്കൽ ഹോസ്പിറ്റലിലെ എൻഡോക്രൈനോളജി വിഭാഗത്തിൽ, രക്തസമ്മർദ്ദം പരമാവധി 200/100 എംഎം എച്ച്ജി ആയി ഉയർന്നപ്പോൾ തലവേദന, തലകറക്കം തുടങ്ങിയ പരാതികളോടെ 43 കാരിയായ എം. കല. (150/90 എംഎം എച്ച്ജി സുഖപ്രദമായ രക്തസമ്മർദ്ദം), പൊതുവായ പേശി ബലഹീനത, കാലിലെ മലബന്ധം, പൊതു ബലഹീനത, ക്ഷീണം.
രോഗത്തിന്റെ ചരിത്രം. രോഗം ക്രമേണ വികസിച്ചു. അഞ്ച് വർഷമായി, രോഗി രക്തസമ്മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്നതായി ശ്രദ്ധിച്ചു, അതിനായി അവൾ താമസിക്കുന്ന സ്ഥലത്ത് ഒരു തെറാപ്പിസ്റ്റ് അവളെ നിരീക്ഷിക്കുകയും ആൻറി ഹൈപ്പർടെൻസിവ് തെറാപ്പി (enalapril) സ്വീകരിക്കുകയും ചെയ്തു. ഏകദേശം 3 വർഷം മുമ്പ്, എനിക്ക് ഇടയ്ക്കിടെ കാല് വേദന, മലബന്ധം, പേശികളുടെ ബലഹീനത എന്നിവ അനുഭവപ്പെടാൻ തുടങ്ങി, അത് ദൃശ്യമായ പ്രകോപനപരമായ ഘടകങ്ങളില്ലാതെ സംഭവിക്കുകയും 2-3 ആഴ്ചകൾക്കുള്ളിൽ സ്വയം മാറുകയും ചെയ്തു. 2009 മുതൽ, വിവിധ മെഡിക്കൽ സ്ഥാപനങ്ങളുടെ ന്യൂറോളജിക്കൽ ഡിപ്പാർട്ട്‌മെന്റുകളിൽ 6 തവണ ഇൻപേഷ്യന്റ് ചികിത്സ ലഭിച്ചു, ക്രോണിക് ഡിമെയിലിനേറ്റിംഗ് പോളി ന്യൂറോപ്പതി രോഗനിർണയം നടത്തി, സാമാന്യവൽക്കരിച്ച പേശികളുടെ ബലഹീനത വികസിപ്പിച്ചെടുത്തു. എപ്പിസോഡുകളിലൊന്നിൽ കഴുത്തിലെ പേശികളുടെ ബലഹീനതയും തല താഴുന്നതും ഉൾപ്പെടുന്നു.
പ്രെഡ്നിസോലോണിന്റെയും ധ്രുവീകരണ മിശ്രിതത്തിന്റെയും ഇൻഫ്യൂഷൻ ഉപയോഗിച്ച്, കുറച്ച് ദിവസങ്ങൾക്കുള്ളിൽ പുരോഗതി ഉണ്ടായി. രക്തപരിശോധന പ്രകാരം പൊട്ടാസ്യം 2.15 mmol/l ആണ്.
12/26/11 മുതൽ 01/25/12 വരെ റിപ്പബ്ലിക്കൻ ക്ലിനിക്കൽ ഹോസ്പിറ്റലിൽ അവളെ ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ചു, അവിടെ സാമാന്യവൽക്കരിക്കപ്പെട്ട പേശി ബലഹീനതയുടെയും ആനുകാലിക കാലിലെ മലബന്ധത്തിന്റെയും പരാതികളോടെ അവളെ പ്രവേശിപ്പിച്ചു. ഒരു പരിശോധന നടത്തി, 2011 ഡിസംബർ 27-ന് നടത്തിയ രക്തപരിശോധന: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, ക്രിയേറ്റിനിൻ - 53 µmol/L, പൊട്ടാസ്യം 2.8 mmol/L, യൂറിയ - 4.3 mmol/L , ആകെ പ്രോട്ടീൻ 60 ഗ്രാം/ലി, ബിലിറൂബിൻ ആകെ. - 14.7 µmol/l, CPK - 44.5, LDH - 194, ഫോസ്ഫറസ് 1.27 mmol/l, കാൽസ്യം - 2.28 mmol/l.
12/27/11 തീയതിയിലെ മൂത്രപരിശോധന; നിർദ്ദിഷ്ട ഭാരം - 1002, പ്രോട്ടീൻ - ട്രെയ്സ്, ല്യൂക്കോസൈറ്റുകൾ - ഓരോ സെല്ലിനും 9-10, എപ്പിറ്റ്. pl - 20-22 p/z ൽ.
രക്തത്തിലെ ഹോർമോണുകൾ: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 μmE/l, കോർട്ടിസോൾ - 362.2 (സാധാരണ 230-750 nmol/l).
അൾട്രാസൗണ്ട്: ഇടത് വൃക്കകൾ: 97x46 മിമി, പാരെൻചിമ 15 എംഎം, വർദ്ധിച്ച എക്കോജെനിസിറ്റി, എഫ്എൽഎസ് - 20 എംഎം. എക്കോജെനിസിറ്റി വർദ്ധിച്ചു. അറ വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല. വലത് 98x40 മി.മീ. പാരെൻചിമ 16 മില്ലീമീറ്ററാണ്, എക്കോജെനിസിറ്റി വർദ്ധിച്ചു, സിഎൽ 17 മില്ലീമീറ്ററാണ്. എക്കോജെനിസിറ്റി വർദ്ധിച്ചു. അറ വികസിപ്പിച്ചിട്ടില്ല. ഇരുവശത്തുമുള്ള പിരമിഡുകൾക്ക് ചുറ്റും ഒരു ഹൈപ്പർകോയിക് റിം ദൃശ്യവൽക്കരിച്ചിട്ടുണ്ട്. ശാരീരിക പരിശോധനയുടെയും ലബോറട്ടറി കണ്ടെത്തലുകളുടെയും അടിസ്ഥാനത്തിലാണ് ഒഴിവാക്കേണ്ടത് എൻഡോക്രൈൻ പാത്തോളജിഅഡ്രീനൽ ഉത്ഭവം, കൂടുതൽ പരിശോധന ശുപാർശ ചെയ്തു.
അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ അൾട്രാസൗണ്ട്: ഇടത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ പ്രൊജക്ഷനിൽ 23x19 മില്ലീമീറ്ററിന്റെ ഐസോകോയിക് റൗണ്ട് രൂപീകരണം ദൃശ്യമാകുന്നു. വലത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ പ്രൊജക്ഷനിൽ, പാത്തോളജിക്കൽ രൂപങ്ങൾ വിശ്വസനീയമായി ദൃശ്യമാകുന്നില്ല.
കാറ്റെകോളമൈനുകൾക്കുള്ള മൂത്രം: ഡൈയൂറിസിസ് - 2.2 l, അഡ്രിനാലിൻ - 43.1 nmol / day (സാധാരണ 30-80 nmol / day), നോറെപിനെഫ്രിൻ - 127.6 nmol / l (സാധാരണ 20-240 nmol / day). ഈ ഫലങ്ങൾ ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമയുടെ സാന്നിധ്യം ഒഴിവാക്കുന്നു സാധ്യമായ കാരണംഅനിയന്ത്രിതമായ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ. റെനിൻ 01/13/12-1.2 µIU/ml (N ലംബ - 4.4-46.1; തിരശ്ചീന 2.8-39.9), ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ 1102 pg/ml (സാധാരണ: കിടക്കുന്നത് 8-172, ഇരിക്കുന്നത് 30 -355).
RCT തീയതി 01/18/12: ഇടത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയിൽ (ഇടത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ മധ്യഭാഗത്തെ പൂങ്കുലത്തണ്ടിൽ 25*22*18 മില്ലിമീറ്റർ അളവുകളുള്ള ഒരു ഓവൽ ആകൃതിയിലുള്ള ഐസോഡെൻസ് രൂപീകരണം, ഏകതാനമായ, സാന്ദ്രത 47 NU നിശ്ചയിച്ചിരിക്കുന്നു.
അനാംനെസിസ്, ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം, ലബോറട്ടറി ഡാറ്റ എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കി ഉപകരണ രീതികൾഗവേഷണ സെറ്റ് ക്ലിനിക്കൽ രോഗനിർണയം: പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം (ഇടത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ ആൽഡോസ്റ്റെറോമ), ഹൈപ്പോകലെമിക് സിൻഡ്രോം, ന്യൂറോളജിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾ, സൈനസ് ടാക്കിക്കാർഡിയ എന്നിവയുടെ രൂപത്തിൽ ആദ്യം തിരിച്ചറിഞ്ഞു. സാമാന്യവൽക്കരിച്ച പേശി ബലഹീനതയോടുകൂടിയ ഹൈപ്പോകലെമിക് ആനുകാലിക ഹൃദയാഘാതം. രക്താതിമർദ്ദം, ഘട്ടം 3, ഘട്ടം 1. CHF 0. സൈനസ് ടാക്കിക്കാർഡിയ. അണുബാധ മൂത്രനാളിറെസലൂഷൻ ഘട്ടത്തിൽ.
ഹൈപ്പറാൾഡോസ്റ്റെറോണിസം സിൻഡ്രോം ഉണ്ടാകുന്നു ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾമൂന്ന് പ്രധാന രോഗലക്ഷണ കോംപ്ലക്സുകൾ മൂലമാണ് സംഭവിക്കുന്നത്: ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം, ഇത് ഒരു പ്രതിസന്ധി കോഴ്സും (50% വരെ) സ്ഥിരവും ഉണ്ടാകാം; ന്യൂറോ മസ്കുലർ ചാലകത്തിന്റെയും ആവേശത്തിന്റെയും വൈകല്യം, ഇത് ഹൈപ്പോകലീമിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു (35-75% കേസുകളിൽ); വൃക്കസംബന്ധമായ ട്യൂബുലാർ പ്രവർത്തനം (50-70% കേസുകൾ).
രോഗിയെ ശുപാർശ ചെയ്തു ശസ്ത്രക്രിയ ചികിത്സഅഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ ഹോർമോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ട്യൂമർ നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനായി - ഇടതുവശത്ത് ലാപ്രോസ്കോപ്പിക് അഡ്രിനാലെക്ടമി. ഒരു ഓപ്പറേഷൻ നടത്തി - ഡിപ്പാർട്ട്മെന്റിൽ ഇടതുവശത്ത് ലാപ്രോസ്കോപ്പിക് അഡ്രിനാലെക്ടമി ഉദര ശസ്ത്രക്രിയആർ.കെ.ബി. ശസ്ത്രക്രിയാനന്തര കാലഘട്ടംപ്രത്യേക ഫീച്ചറുകളൊന്നുമില്ലാതെ മുന്നോട്ടുപോയി. ശസ്ത്രക്രിയ കഴിഞ്ഞ് 4-ാം ദിവസം (02/11/12), രക്തത്തിലെ പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ അളവ് 4.5 mmol/l ആയിരുന്നു. രക്തസമ്മർദ്ദം 130/80 mm Hg. കല.
, , , , , ,
ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം
വൃക്കസംബന്ധമായ ആർട്ടറി സ്റ്റെനോസിസ്, ഹൈപ്പോവോളീമിയ എന്നിവയുൾപ്പെടെ പിറ്റ്യൂട്ടറി ഇതര, അധിക-അഡ്രീനൽ ഉത്തേജനങ്ങൾക്കുള്ള പ്രതികരണമായി അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഉൽപാദനം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതാണ് ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം. പ്രൈമറി ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് സമാനമാണ്. ചികിത്സയിൽ അടിസ്ഥാന കാരണം തിരുത്തുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു.
ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം വൃക്കസംബന്ധമായ രക്തയോട്ടം കുറയുന്നത് മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്, ഇത് റെനിൻ-ആൻജിയോടെൻസിൻ മെക്കാനിസത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുകയും ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഹൈപ്പർ സെക്രെഷൻ ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യുന്നു. വൃക്കസംബന്ധമായ രക്തയോട്ടം കുറയാനുള്ള കാരണങ്ങളിൽ വൃക്കസംബന്ധമായ ധമനിയുടെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന രോഗങ്ങൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, രക്തപ്രവാഹം, സ്റ്റെനോസിസ്), വൃക്കസംബന്ധമായ വാസകോൺസ്ട്രിക്ഷൻ (മാരകമായ രക്താതിമർദ്ദം), എഡിമയോടൊപ്പമുള്ള രോഗങ്ങൾ (ഉദാഹരണത്തിന്, ഹൃദയസ്തംഭനം, അസൈറ്റുകളുള്ള സിറോസിസ്, നെഫ്രോട്ടിക് സിൻഡ്രോം). ഹൃദയസ്തംഭനത്തിൽ സ്രവണം സാധാരണമായിരിക്കാം, എന്നാൽ ഹെപ്പാറ്റിക് രക്തപ്രവാഹവും ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ മെറ്റബോളിസവും കുറയുന്നു, അതിനാൽ ഹോർമോണിന്റെ രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ അളവ് ഉയർന്നതാണ്.
പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ രോഗനിർണയം
ഹൈപ്പർടെൻഷനും ഹൈപ്പോകലീമിയയും ഉള്ള രോഗികളിൽ രോഗനിർണയം സംശയിക്കുന്നു. ലബോറട്ടറി ഗവേഷണംപ്ലാസ്മ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവും പ്ലാസ്മ റെനിൻ പ്രവർത്തനവും (PRA) നിർണ്ണയിക്കുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു. റെനിൻ-ആൻജിയോടെൻസിൻ സിസ്റ്റത്തെ ബാധിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ രോഗി നിരസിക്കുമ്പോൾ പരിശോധനകൾ നടത്തണം (ഉദാഹരണത്തിന്, തിയാസൈഡ് ഡൈയൂററ്റിക്സ്, എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, ആൻജിയോടെൻസിൻ എതിരാളികൾ, ബ്ലോക്കറുകൾ), 4-6 ആഴ്ചത്തേക്ക്. എആർപി സാധാരണയായി രാവിലെ രോഗിയെ കിടത്തിയാണ് അളക്കുന്നത്. സാധാരണഗതിയിൽ, പ്രൈമറി ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസമുള്ള രോഗികൾക്ക് പ്ലാസ്മ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ അളവ് 15 ng/dL (>0.42 nmol/L) യിൽ കൂടുതലാണ്. താഴ്ന്ന നിലകൾ ARP, പ്ലാസ്മ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അനുപാതം (നാനോഗ്രാമിൽ/dL-ൽ) ARP-ലേക്ക് [നാനോഗ്രാമിൽ/(mlh)] 20-ൽ കൂടുതലാണ്.
ആശയത്തിന്റെ നിർവചനം
1955-ൽ, ധമനികളിലെ ഹൈപ്പർടെൻഷനും സെറം പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ അളവും കുറയുന്ന ഒരു സിൻഡ്രോം കോൺ വിവരിച്ചു, ഇതിന്റെ വികസനം ആൽഡോസ്റ്റെറോമയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു (ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ സ്രവിക്കുന്ന അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ അഡിനോമ).
30-40 വയസ്സ് പ്രായമുള്ള സ്ത്രീകളെ (അനുപാതം 3:1) കൂടുതലായി ബാധിക്കുന്ന മുതിർന്നവരിലാണ് പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത്. കുട്ടികളിൽ, പെൺകുട്ടികളിലും ആൺകുട്ടികളിലും രോഗബാധ ഒരുപോലെയാണ്.
രോഗത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ
1. ആൽഡോസ്റ്റെറോമാസ് (കോൺ സിൻഡ്രോം)
2. ഉഭയകക്ഷി അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ അല്ലെങ്കിൽ അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ മൾട്ടിപ്പിൾ അഡിനോമാറ്റോസിസ് (15%):
a) ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം (ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഹൈപ്പർപ്രൊഡക്ഷൻ അടിച്ചമർത്തപ്പെടുന്നില്ല);
3. ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന അഡിനോമ ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകളാൽ പൂർണ്ണമായും അടിച്ചമർത്തപ്പെടുന്നു.
4. അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിലെ കാർസിനോമ.
5. എക്സ്ട്രാ അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം
രോഗത്തിന്റെ സംഭവവികാസത്തിന്റെയും വികാസത്തിന്റെയും സംവിധാനങ്ങൾ (രോഗനിർമ്മാണം)
1. ആൽഡോസ്റ്റെറോമാസ് (കോൺ സിൻഡ്രോം)- ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന അഡ്രീനൽ ട്യൂമർ (പ്രൈമറി ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ 70% കേസുകൾ). അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിലെ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന അഡിനോമ സാധാരണയായി ഏകപക്ഷീയമാണ്, 4 സെന്റിമീറ്ററിൽ കൂടരുത്. ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ കാരണമായി അഡ്രീനൽ ക്യാൻസറും അസാധാരണമാണ് - 0.7-1.2%. ഒരു അഡിനോമയുടെ സാന്നിധ്യത്തിൽ, ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ബയോസിന്തസിസ് ACTH സ്രവത്തെ ആശ്രയിക്കുന്നില്ല.
2. ഉഭയകക്ഷി അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ(30% കേസുകൾ) അല്ലെങ്കിൽ അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ ഒന്നിലധികം അഡിനോമാറ്റോസിസ് (15%):
a) ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പറൽഡോസ്റ്റെറോണിസം (ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അമിത ഉൽപാദനം, അടിച്ചമർത്തപ്പെട്ടിട്ടില്ല);
ബി) നിർവചിക്കാത്ത ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം (ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അമിത ഉൽപാദനം, തിരഞ്ഞെടുത്ത് അടിച്ചമർത്തൽ);
സി) ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ച് പൂർണ്ണമായും അടിച്ചമർത്തപ്പെടുന്നു.
3. ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന അഡിനോമ, ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡുകളാൽ പൂർണ്ണമായും അടിച്ചമർത്തപ്പെടുന്നു.
4. അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിലെ കാർസിനോമ.
പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ താരതമ്യേന അപൂർവമായ കാരണം അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിലെ മാരകമായ ട്യൂമറാണ്.
5. എക്സ്ട്രാ-അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർഡോസ്റ്റെറോണിസം (അണ്ഡാശയത്തിന്റെ ട്യൂമർ, കുടൽ, തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി).
മാരകമായ മുഴകൾ എല്ലാ കേസുകളിലും 2-6% ആണ്.
രോഗത്തിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം (ലക്ഷണങ്ങളും സിൻഡ്രോമുകളും)
1. ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം.നിരന്തരമായ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ ചിലപ്പോൾ നെറ്റിയിൽ കടുത്ത തലവേദനയോടൊപ്പമുണ്ട്. രക്താതിമർദ്ദം സ്ഥിരതയുള്ളതാണ്, പക്ഷേ പാരോക്സിസവും സാധ്യമാണ്. മാരകമായ രക്താതിമർദ്ദം വളരെ അപൂർവമാണ്.
രക്താതിമർദ്ദം ഓർത്തോസ്റ്റാറ്റിക് ലോഡിനോട് (റെനിൻ-ആശ്രിത പ്രതികരണം) പ്രതികരിക്കുന്നില്ല, വൽസാൽവ കുസൃതിയെ പ്രതിരോധിക്കും (പരീക്ഷണ സമയത്ത്, മറ്റ് തരത്തിലുള്ള രക്താതിമർദ്ദത്തിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി രക്തസമ്മർദ്ദം വർദ്ധിക്കുന്നില്ല).
ഹൈപ്പോകലീമിയ പോലെ സ്പിറോനോലക്റ്റോൺ (400 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം 10-15 ദിവസത്തേക്ക്) ഉപയോഗിച്ച് രക്തസമ്മർദ്ദം ശരിയാക്കുന്നു.
2. "കലിപെനിക് വൃക്ക"
മിക്കവാറും എല്ലാ സാഹചര്യങ്ങളിലും, ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ സ്വാധീനത്തിൽ അമിതമായ വൃക്കസംബന്ധമായ പൊട്ടാസ്യം നഷ്ടം മൂലം ഹൈപ്പോകലീമിയയോടൊപ്പമാണ് പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം. പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ കുറവ് "കലിയോപെനിക് കിഡ്നി" രൂപപ്പെടുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. വിദൂര വൃക്കസംബന്ധമായ ട്യൂബുലുകളുടെ എപിത്തീലിയത്തെ ബാധിക്കുന്നു, ഇത് പൊതു ഹൈപ്പോകലെമിക് ആൽക്കലോസിസുമായി സംയോജിപ്പിച്ച്, ഓക്സീകരണത്തിന്റെയും മൂത്രത്തിന്റെ സാന്ദ്രതയുടെയും സംവിധാനങ്ങളെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.
രോഗത്തിന്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ വൃക്കസംബന്ധമായ തകരാറുകൾനിസ്സാരമായിരിക്കാം.
1) പോളിയൂറിയ, പ്രധാനമായും രാത്രിയിൽ, പ്രതിദിനം 4 ലിറ്റർ എത്തുന്നു, നോക്റ്റൂറിയ (70% രോഗികൾ). പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിലെ പോളിയൂറിയ വാസോപ്രെസിൻ മരുന്നുകളാൽ അടിച്ചമർത്തപ്പെടുന്നില്ല, കൂടാതെ ദ്രാവക ഉപഭോഗം നിയന്ത്രിക്കുന്നതിലൂടെ കുറയുന്നില്ല.
2) സ്വഭാവഗുണമുള്ള ഹൈപ്പോസോസ്റ്റെനൂറിയ - 1008-1012.
3) ക്ഷണികവും മിതമായതുമായ പ്രോട്ടീനൂറിയ സാധ്യമാണ്.
4) മൂത്രത്തിന്റെ പ്രതികരണം പലപ്പോഴും ക്ഷാരമാണ്, ഇത് പൈലിറ്റിസ്, പൈലോനെഫ്രൈറ്റിസ് എന്നിവയുടെ ആവൃത്തി വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.
പോളിയൂറിയയുടെ പ്രതികരണമായി ദാഹവും നഷ്ടപരിഹാര പോളിഡിപ്സിയയും വികസിക്കുന്നു. രാത്രിയിൽ പോളിഡിപ്സിയയും പോളിയൂറിയയും, ന്യൂറോ മസ്കുലർ പ്രകടനങ്ങളോടൊപ്പം (ബലഹീനത, പരെസ്തേഷ്യ, മയോപ്ലെജിക് ആക്രമണങ്ങൾ) ഹൈപ്പോകലെമിക് സിൻഡ്രോമിന്റെ നിർബന്ധിത ഘടകങ്ങളാണ്. പോളിഡിപ്സിയയ്ക്ക് ഒരു കേന്ദ്ര ജനിതകവും (ഹൈപ്പോകലീമിയ ദാഹ കേന്ദ്രത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു) റിഫ്ലെക്സ് ജനിതകവും (കോശങ്ങളിൽ സോഡിയം അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് കാരണം) ഉണ്ട്.
എഡിമ സാധാരണമല്ല - വൃക്ക തകരാറോ രക്തചംക്രമണ പരാജയമോ ഉള്ള 3% രോഗികളിൽ മാത്രം. കോശങ്ങളിലെ പോളിയൂറിയയും സോഡിയവും അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് ഇന്റർസ്റ്റീഷ്യൽ സ്ഥലത്ത് ദ്രാവകം നിലനിർത്തുന്നതിന് കാരണമാകില്ല.
3. പേശി ക്ഷതം. പേശികളുടെ ബലഹീനത, സ്യൂഡോപാരാലിസിസ്, വ്യത്യസ്ത തീവ്രത, ടെറ്റനി, വ്യക്തമായ അല്ലെങ്കിൽ ഒളിഞ്ഞിരിക്കുന്ന ഹൃദയാഘാതത്തിന്റെ ആനുകാലിക ആക്രമണങ്ങൾ എന്നിവ നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. മുഖത്തെ പേശികളുടെ വിറയൽ സാധ്യമാണ്, നല്ല ലക്ഷണങ്ങൾ Chvostek ആൻഡ് Trousseau. ഉയർത്തി വൈദ്യുത സാധ്യതമലാശയത്തിൽ. വിവിധ പേശി ഗ്രൂപ്പുകളിലെ പരെസ്തേഷ്യയുടെ സ്വഭാവഗുണങ്ങൾ.
4. കേന്ദ്ര, പെരിഫറൽ നാഡീവ്യവസ്ഥയിലെ മാറ്റങ്ങൾ
20% രോഗികളിൽ പൊതുവായ ബലഹീനത സംഭവിക്കുന്നു. 50% രോഗികളിൽ തലവേദന നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു, അവ തീവ്രമാണ് - വർദ്ധിച്ച രക്തസമ്മർദ്ദവും തലച്ചോറിന്റെ ഹൈപ്പർഹൈഡ്രേഷനും കാരണം.
5. കാർബോഹൈഡ്രേറ്റ് മെറ്റബോളിസത്തിന്റെ അസ്വസ്ഥത.
ഹൈപ്പോകലീമിയ ഇൻസുലിൻ സ്രവത്തെ അടിച്ചമർത്തുകയും കാർബോഹൈഡ്രേറ്റുകളോടുള്ള (60% രോഗികൾ) സഹിഷ്ണുത കുറയ്ക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
രോഗനിർണയം
1. ഹൈപ്പോകലീമിയ
മൂത്രത്തിൽ പൊട്ടാസ്യം വിസർജ്ജനം വർദ്ധിക്കുന്നു (സാധാരണ 30 mmol / l).
2. ഹൈപ്പർനാട്രീമിയ
3. ഹൈപ്പറോസ്മോളാരിറ്റി
നിർദ്ദിഷ്ട സ്ഥിരതയുള്ള ഹൈപ്പർവോളീമിയയും ഉയർന്ന പ്ലാസ്മ ഓസ്മോളാരിറ്റിയും. ഇൻട്രാവാസ്കുലർ വോളിയത്തിൽ 20% മുതൽ 75% വരെ വർദ്ധനവ് സലൈൻ അല്ലെങ്കിൽ ആൽബുമിൻ അഡ്മിനിസ്ട്രേഷൻ ബാധിക്കില്ല.
50% രോഗികളിൽ ആൽക്കലോസിസ് ഉണ്ട് - രക്തത്തിലെ പിഎച്ച് 7.60 ൽ എത്തുന്നു. രക്തത്തിലെ ബൈകാർബണേറ്റ് ഉള്ളടക്കം 30-50 mmol / l വരെ വർദ്ധിക്കുന്നു. രക്തത്തിലെ ക്ലോറിൻ അളവിൽ നഷ്ടപരിഹാരം കുറയുന്നതുമായി ആൽക്കലോസിസ് കൂടിച്ചേർന്നതാണ്. ഉപ്പ് കഴിക്കുന്നതിലൂടെ മാറ്റങ്ങൾ വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും സ്പിറോനോലക്റ്റോൺ ഇല്ലാതാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു.
4. ഹോർമോൺ അസന്തുലിതാവസ്ഥ
രക്തത്തിലെ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് പലപ്പോഴും 2-16 ng/100 ml എന്ന മാനദണ്ഡത്തിൽ നിന്ന് 50 ng/100 ml ആയി ഉയർത്തുന്നു. എപ്പോൾ രക്ത സാമ്പിൾ നടത്തണം തിരശ്ചീന സ്ഥാനംരോഗിയായ. രക്തത്തിലെ ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ മെറ്റബോളിറ്റുകളുടെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നു. ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ സ്രവത്തിന്റെ പ്രതിദിന പ്രൊഫൈലിലെ മാറ്റങ്ങൾ: രാവിലെ 8 മണിക്കും 12 മണിക്കും രക്തത്തിലെ സെറമിലെ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് നിർണ്ണയിക്കുക. ആൽഡോസ്റ്റെറോമിനൊപ്പം, ഉച്ചയ്ക്ക് 12 മണിക്ക് രക്തത്തിലെ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഉള്ളടക്കം രാവിലെ 8 മണിയേക്കാൾ കുറവാണ്, അതേസമയം ചെറുതോ വലുതോ ആയ നോഡുലാർ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയിൽ, ഈ കാലഘട്ടങ്ങളിലെ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ സാന്ദ്രത ഏതാണ്ട് മാറ്റമില്ലാതെ തുടരുന്നു. രാവിലെ 8 മണിക്ക് അല്പം കൂടി.
മൂത്രത്തിൽ ആൽഡോസ്റ്റിറോണിന്റെ വിസർജ്ജനം വർദ്ധിക്കുന്നു.
ഉത്തേജിപ്പിക്കപ്പെടാത്ത പ്ലാസ്മ റെനിൻ പ്രവർത്തനം കുറയുന്നു - പ്രധാന ലക്ഷണംപ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം. റെനിൻ സ്രവണം ഹൈപ്പർവോളീമിയയും ഹൈപ്പറോസ്മോളാരിറ്റിയും ഉപയോഗിച്ച് അടിച്ചമർത്തപ്പെടുന്നു. ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളിൽ, തിരശ്ചീന സ്ഥാനത്ത് രക്തത്തിലെ റെനിൻ ഉള്ളടക്കം 0.2-2.7 ng/ml/hour ആണ്.
പ്രൈമറി ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം സിൻഡ്രോം രോഗനിർണ്ണയത്തിനുള്ള മാനദണ്ഡം ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണീമിയയുമായി കുറഞ്ഞ പ്ലാസ്മ റെനിൻ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ സംയോജനമാണ്. റിനോവാസ്കുലർ ഹൈപ്പർടെൻഷനിലെ ദ്വിതീയ ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിൽ നിന്നുള്ള ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് മാനദണ്ഡം കിഡ്നി തകരാര്, റെനിൻ രൂപപ്പെടുന്ന കിഡ്നി ട്യൂമർ, മാരകമായ ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം, റെനിൻ, ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ എന്നിവയുടെ അളവ് വർദ്ധിക്കുമ്പോൾ.
5. ഫങ്ഷണൽ ടെസ്റ്റുകൾ
1. സോഡിയം ലോഡ് 10 ഗ്രാം / ദിവസം 3-5 ദിവസം. ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ സ്രവത്തിന്റെ സാധാരണ നിയന്ത്രണമുള്ള പ്രായോഗികമായി ആരോഗ്യമുള്ള വ്യക്തികളിൽ, സെറം പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ അളവ് മാറ്റമില്ലാതെ തുടരും. പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിൽ, രക്തത്തിലെ സെറമിലെ പൊട്ടാസ്യം ഉള്ളടക്കം 3-3.5 mmol / l ആയി കുറയുന്നു, മൂത്രത്തിൽ പൊട്ടാസ്യം വിസർജ്ജനം കുത്തനെ വർദ്ധിക്കുന്നു, രോഗിയുടെ അവസ്ഥ വഷളാകുന്നു (കഠിനമായ പേശി ബലഹീനത, കാർഡിയാക് ആർറിഥ്മിയ).
2. 3-ദിവസത്തെ കുറഞ്ഞ (20 mEq/day) സോഡിയം ഡയറ്റ് - റെനിൻ അളവ് മാറ്റമില്ലാതെ തുടരുന്നു, ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് കുറഞ്ഞേക്കാം.
3. ഫ്യൂറോസെമൈഡ് (ലസിക്സ്) ഉപയോഗിച്ച് പരിശോധിക്കുക. പരിശോധനയ്ക്ക് മുമ്പ്, രോഗി ഭക്ഷണക്രമത്തിലായിരിക്കണം സാധാരണ ഉള്ളടക്കംസോഡിയം ക്ലോറൈഡ് (പ്രതിദിനം ഏകദേശം 6 ഗ്രാം), ഒരാഴ്ചത്തേക്ക് ഹൈപ്പർടെൻസിവ് മരുന്നുകളൊന്നും സ്വീകരിക്കരുത്, 3 ആഴ്ചത്തേക്ക് ഡൈയൂററ്റിക്സ് എടുക്കരുത്. പരിശോധനയ്ക്കിടെ, രോഗി 80 മില്ലിഗ്രാം ഫ്യൂറോസെമൈഡ് വാമൊഴിയായി എടുക്കുകയും 3 മണിക്കൂർ നേരുള്ള സ്ഥാനത്ത് (നടത്തം) തുടരുകയും ചെയ്യുന്നു. 3 മണിക്കൂറിന് ശേഷം, റെനിൻ, ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ അളവ് നിർണ്ണയിക്കാൻ രക്തം എടുക്കുന്നു. പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിൽ, ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവിൽ ഗണ്യമായ വർദ്ധനവും രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മയിലെ റെനിൻ സാന്ദ്രത കുറയുന്നു.
4. capoten (captopril) ഉപയോഗിച്ച് പരീക്ഷിക്കുക. രാവിലെ, പ്ലാസ്മയിലെ ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ, റെനിൻ എന്നിവയുടെ ഉള്ളടക്കം നിർണ്ണയിക്കാൻ രോഗിയിൽ നിന്ന് രക്തം എടുക്കുന്നു. തുടർന്ന് രോഗി 25 മില്ലിഗ്രാം കപ്പോട്ടൻ വാമൊഴിയായി എടുത്ത് 2 മണിക്കൂർ ഇരിക്കുന്ന സ്ഥാനത്ത് തുടരുന്നു, അതിനുശേഷം ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, റെനിൻ എന്നിവയുടെ ഉള്ളടക്കം നിർണ്ണയിക്കാൻ അവന്റെ രക്തം വീണ്ടും എടുക്കുന്നു. അത്യാവശ്യമായ രക്താതിമർദ്ദമുള്ള രോഗികളിലും ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളിലും ആൻജിയോടെൻസിൻ I ആൻജിയോടെൻസിൻ II ലേക്ക് പരിവർത്തനം ചെയ്യുന്നത് തടയുന്നതിനാൽ ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ അളവ് കുറയുന്നു. പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം ഉള്ള രോഗികളിൽ, ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ സാന്ദ്രത വർദ്ധിക്കുന്നു, ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ / റെനിൻ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ അനുപാതം 50 ൽ കൂടുതലാണ്.
5. സ്പിറോനോലക്റ്റോൺ ടെസ്റ്റ്. രോഗി ഒരു സാധാരണ സോഡിയം ക്ലോറൈഡ് ഉള്ളടക്കമുള്ള (പ്രതിദിനം 6 ഗ്രാം) ഭക്ഷണക്രമത്തിലാണ്, കൂടാതെ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ എതിരാളി ആൽഡാക്റ്റോൺ (വെറോഷ്പിറോൺ) 100 മില്ലിഗ്രാം 4 തവണ 3 ദിവസത്തേക്ക് സ്വീകരിക്കുന്നു. നാലാം ദിവസം, രക്തത്തിലെ സെറമിൽ പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ അളവ് നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു, കൂടാതെ രക്തത്തിന്റെ അളവ് 1 mmol / l-ൽ കൂടുതൽ വർദ്ധിക്കുന്നു. പ്രവേശന നിലഅധിക ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ കാരണം ഹൈപ്പോകലീമിയയുടെ വികസനം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നു. രക്തത്തിലെ ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ, റെനിൻ എന്നിവയുടെ അളവ് മാറ്റമില്ലാതെ തുടരുന്നു. ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം ഇല്ലാതാക്കുന്നു.
6. ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ അല്ലാത്ത മിനറൽകോർട്ടിക്കോയിഡുകൾ ഉപയോഗിച്ച് പരിശോധിക്കുക. രോഗി 3 ദിവസത്തേക്ക് 400 എംസിജി ഫ്ലൂറോകോർട്ടിസോൾ അസറ്റേറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ 10 മില്ലിഗ്രാം ഡിയോക്സികോർട്ടികോസ്റ്റിറോൺ അസറ്റേറ്റ് 12 മണിക്കൂർ എടുക്കുന്നു. രക്തത്തിലെ സെറമിലെ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവും മൂത്രത്തിലെ മെറ്റബോളിറ്റുകളുടെ വിസർജ്ജനവും പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിനൊപ്പം മാറില്ല, അതേസമയം ഹൈപ്പർഡോസ്റ്ററിസത്തിൽ ദ്വിതീയ ഗണ്യമായി കുറയുന്നു. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ആൽഡോസ്റ്റെറോമിനൊപ്പം രക്തത്തിലെ ആൽഡോസ്റ്റിറോണിന്റെ അളവിൽ നേരിയ കുറവുണ്ട്.
7. DOX ടെസ്റ്റ്. DOXA 10-20 mg/day 3 ദിവസത്തേക്ക് നിർദ്ദേശിക്കുക. ദ്വിതീയ ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം ഉള്ള രോഗികളിൽ, ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് കുറയുന്നു, പക്ഷേ കോൺ സിൻഡ്രോമിൽ - അല്ല. ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോസ്റ്റീറോയിഡുകളുടെയും ആൻഡ്രോജന്റെയും അളവ് സാധാരണമാണ്.
8. ഓർത്തോസ്റ്റാറ്റിക് ടെസ്റ്റ് (4 മണിക്കൂർ നടത്തം). ആരോഗ്യമുള്ള ആളുകളിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായി, ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ അളവ് വിരോധാഭാസമായി കുറയുന്നു.
9. അഡ്രീനൽ തകരാറുകളുടെ പ്രാദേശിക രോഗനിർണയം. Aldosteroma adenomas വലിപ്പത്തിൽ ചെറുതാണ്, 80% രോഗികളിൽ 3 സെന്റിമീറ്ററിൽ താഴെ വ്യാസമുണ്ട്, പലപ്പോഴും ഇടത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയിൽ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്നു.
10. കമ്പ്യൂട്ട്ഡ് ടോമോഗ്രാഫിയാണ് ഏറ്റവും വിവരദായകമായ പഠനം ഉയർന്ന സംവേദനക്ഷമത. 90% രോഗികളിൽ, 5-10 മില്ലീമീറ്റർ വ്യാസമുള്ള മുഴകൾ കണ്ടുപിടിക്കുന്നു.
11. ഡെക്സമെതസോൺ (4 ദിവസത്തേക്ക് ഓരോ 4 മണിക്കൂറിലും 0.5 മില്ലിഗ്രാം) ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് ഫംഗ്ഷൻ തടയുന്നതിന്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ I-131-അയോഡിൻ-കൊളസ്ട്രോൾ ഉപയോഗിച്ച് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ സ്കാനിംഗ്. അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ അസമമിതി സ്വഭാവമാണ്. സംവേദനക്ഷമത - 85%.
12. ബിലാറ്ററൽ സെലക്ടീവ് ബ്ലഡ് സാമ്പിൾ ഉപയോഗിച്ച് അഡ്രീനൽ സിരകളുടെ കത്തീറ്ററൈസേഷനും അവയിലെ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് നിർണ്ണയിക്കലും. സിന്തറ്റിക് എസിടിഎച്ച് ഉപയോഗിച്ച് അഡിനോമയുടെ പ്രാഥമിക ഉത്തേജനത്തിന് ശേഷം പഠനത്തിന്റെ സംവേദനക്ഷമത വർദ്ധിക്കുന്നു - ട്യൂമർ ഭാഗത്ത് ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഉത്പാദനം കുത്തനെ വർദ്ധിക്കുന്നു. പഠനത്തിന്റെ സെൻസിറ്റിവിറ്റി 90% ആണ്.
13. അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ എക്സ്-റേ കോൺട്രാസ്റ്റ് വെനോഗ്രാഫി - രീതിയുടെ സംവേദനക്ഷമത 60% ആണ്: ട്യൂമറിന്റെ വാസ്കുലറൈസേഷൻ അപ്രധാനമാണ്, വലുപ്പം ചെറുതാണ്.
14. അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ എക്കോഗ്രഫി.
15. ന്യൂമോറെട്രോപെറിറ്റോണിയത്തിന്റെ അവസ്ഥയിൽ, ഇൻട്രാവണസ് യൂറോഗ്രാഫിയോടോ അല്ലാതെയോ ഉള്ള സൂപ്രറെനോറോഗ്രാഫി. ഈ രീതി വലിയ മുഴകൾക്ക് മാത്രം വിവരദായകമാണ് കൂടാതെ പലപ്പോഴും തെറ്റായ നെഗറ്റീവ് ഫലങ്ങൾ നൽകുന്നു. ഉള്ളിൽ സ്ഥിതിചെയ്യുന്ന ആൽഡോസ്റ്റെറുകളുടെ ചെറിയ വലിപ്പം, അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ രൂപരേഖകൾ അപൂർവ്വമായി മാറ്റുന്നു.
ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്
1. ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം (ഹൈപ്പർറെനിനെമിക് ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം) - ആൻജിയോടെൻസിൻ II ന്റെ സ്രവത്തിന്റെ ദീർഘകാല ഉത്തേജനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ വർദ്ധിച്ച രൂപീകരണം. രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മയിൽ റെനിൻ, ആൻജിയോടെൻസിൻ, ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ എന്നിവയുടെ അളവ് കൂടുന്നതാണ് ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ സവിശേഷത. റെനിൻ-ആൻജിയോടെൻസിൻ സിസ്റ്റം സജീവമാക്കുന്നത് ഫലപ്രദമായ രക്തത്തിന്റെ അളവ് കുറയുകയും അതേസമയം സോഡിയം ക്ലോറൈഡിന്റെ നെഗറ്റീവ് ബാലൻസ് വർദ്ധിപ്പിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. നെഫ്രോട്ടിക് സിൻഡ്രോം, ലിവർ സിറോസിസ്, അസൈറ്റുകളുമായി സംയോജിച്ച്, ആർത്തവവിരാമം നേരിടുന്ന സ്ത്രീകളിൽ പലപ്പോഴും സംഭവിക്കുന്ന ഇഡിയൊപാത്തിക് എഡിമ, ഹൃദയസ്തംഭനം, വൃക്കസംബന്ധമായ ട്യൂബുലാർ അസിഡോസിസ് എന്നിവയുമായി വികസിക്കുന്നു.
2. ബാർട്ടർ സിൻഡ്രോം: ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം ഉള്ള വൃക്കകളുടെ ജക്‌സ്റ്റാഗ്ലോമെറുലാർ ഉപകരണത്തിന്റെ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയും ഹൈപ്പർട്രോഫിയും. ഈ സിൻഡ്രോമിലെ അമിതമായ പൊട്ടാസ്യം നഷ്ടം ആരോഹണ ട്യൂബുലുകളിലെ മാറ്റങ്ങളുമായും ക്ലോറൈഡ് ഗതാഗതത്തിലെ പ്രാഥമിക തകരാറുമായും ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. കുള്ളൻ സ്വഭാവം, കാലതാമസം മാനസിക വികസനം, സാധാരണ രക്തസമ്മർദ്ദമുള്ള ഹൈപ്പോകലെമിക് ആൽക്കലോസിസിന്റെ സാന്നിധ്യം.
3. വിൽംസ് മുഴകൾ (നെഫ്രോബ്ലാസ്റ്റോമ) ഉൾപ്പെടെയുള്ള റെനിൻ (പ്രൈമറി റെനിനിസം) ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന മുഴകൾ - ധമനികളിലെ ഹൈപ്പർടെൻഷനോടൊപ്പം ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം സംഭവിക്കുന്നു. മാരകമായ ഹൈപ്പർടെൻഷൻവൃക്കകളുടെയും റെറ്റിനയുടെയും പാത്രങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുമ്പോൾ, ഇത് പലപ്പോഴും റെനിൻ, ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം എന്നിവയുടെ വർദ്ധിച്ച സ്രവവുമായി കൂടിച്ചേർന്നതാണ്. വർദ്ധിച്ച റെനിൻ രൂപീകരണം necrotizing വൃക്കസംബന്ധമായ ആർട്ടീരിയോളൈറ്റിസ് വികസനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. നെഫ്രെക്ടമിക്ക് ശേഷം, ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസവും രക്താതിമർദ്ദവും അപ്രത്യക്ഷമാകുന്നു.
4. ധമനികളിലെ ഹൈപ്പർടെൻഷനുള്ള തിയാസൈഡ് ഡൈയൂററ്റിക്സിന്റെ ദീർഘകാല ഉപയോഗം ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന് കാരണമാകുന്നു. അതിനാൽ, രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മയിലെ റെനിൻ, ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ എന്നിവയുടെ അളവ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത് ഡൈയൂററ്റിക്സ് നിർത്തലാക്കിയതിന് 3 ആഴ്ചയോ അതിനുശേഷമോ മാത്രമേ നടത്താവൂ.
5. ഈസ്ട്രജൻ അടങ്ങിയ ഗർഭനിരോധന മാർഗ്ഗങ്ങളുടെ ദീർഘകാല ഉപയോഗം ധമനികളിലെ ഹൈപ്പർടെൻഷന്റെ വികാസത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു, രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മയിലെ റെനിൻ നിലയിലെ വർദ്ധനവ്, ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം. റെനിൻ രൂപീകരണത്തിലെ വർദ്ധനവ് കരൾ പാരെൻചൈമയിൽ ഈസ്ട്രജന്റെ നേരിട്ടുള്ള ഫലവും പ്രോട്ടീൻ സബ്‌സ്‌ട്രേറ്റിന്റെ സമന്വയത്തിലെ വർദ്ധനവുമായും ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു - ആൻജിയോടെൻസിനോജൻ.
6. സ്യൂഡോമിനറലോകോർട്ടിക്കോയിഡ് ഹൈപ്പർടെൻസിവ് സിൻഡ്രോം ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദത്തോടൊപ്പമുണ്ട്, രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മയിലെ റെനിൻ, ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ എന്നിവയുടെ ഉള്ളടക്കം കുറയുന്നു. യുറൽ ലൈക്കോറൈസ് അല്ലെങ്കിൽ ലൈക്കോറൈസ് ഗ്ലാബ്രയുടെ റൈസോമുകളിൽ അടങ്ങിയിരിക്കുന്ന ഗ്ലൈസിറിലിസിക് ആസിഡ് തയ്യാറെടുപ്പുകളുടെ (ഗ്ലൈസിറാം, സോഡിയം ഗ്ലൈസിറിനേറ്റ്) അമിതമായ ഉപഭോഗത്തിലൂടെ ഇത് വികസിക്കുന്നു.
7. ലിഡിൽ സിൻഡ്രോം - പാരമ്പര്യ രോഗംസോഡിയം വീണ്ടും ആഗിരണം ചെയ്യുന്നതിനൊപ്പം വൃക്കസംബന്ധമായ ട്യൂബുകൾധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദത്തിന്റെ തുടർന്നുള്ള വികാസത്തോടെ, രക്തത്തിലെ പൊട്ടാസ്യം, റെനിൻ, ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ എന്നിവയുടെ ഉള്ളടക്കം കുറയുന്നു.
8. ശരീരത്തിൽ ഡിയോക്സികോർട്ടികോസ്റ്റിറോൺ കഴിക്കുകയോ അധികമായി ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുകയോ ചെയ്യുന്നത് സോഡിയം നിലനിർത്തൽ, അധിക പൊട്ടാസ്യം വിസർജ്ജനം, ഹൈപ്പർടെൻഷൻ എന്നിവയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. കോർട്ടിസോൾ ബയോസിന്തസിസ് 21-ഹൈഡ്രോക്സൈലേസിന്റെ അപായ വൈകല്യത്തോടെ, അതായത് 17 എ-ഹൈഡ്രോക്സൈലേസിന്റെയും 11 ബി-ഹൈഡ്രോക്സൈലേസിന്റെയും കുറവ്, അനുബന്ധ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രത്തിന്റെ വികാസത്തോടെ ഡിയോക്സികോർട്ടികോസ്റ്റീറോണിന്റെ അമിതമായ രൂപീകരണം സംഭവിക്കുന്നു.
9. രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മയിൽ കുറഞ്ഞ അളവിലുള്ള റെനിൻ ഉള്ള ഹൈപ്പർടെൻഷൻ (കുറഞ്ഞ റെനിൻ ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം) ഈ രോഗം ബാധിച്ച എല്ലാ രോഗികളിലും 20-25% വരും. കുറഞ്ഞ റെനിൻ അളവ് ഉള്ള ഹൈപ്പർടെൻഷൻ രോഗികളിൽ സ്റ്റിറോയിഡോജെനിസിസ് ഇൻഹിബിറ്ററുകളുടെ ഉപയോഗം രക്തസമ്മർദ്ദം സാധാരണ നിലയിലാക്കാൻ ഇടയാക്കി, അതേസമയം സാധാരണ റെനിൻ അളവ് ഉള്ള ഹൈപ്പർടെൻഷൻ രോഗികളിൽ അത്തരം ചികിത്സ ഫലപ്രദമല്ല. ഉഭയകക്ഷി മൊത്തം അഡ്രിനാലെക്ടമിക്ക് ശേഷം അത്തരം രോഗികളിൽ രക്തസമ്മർദ്ദം സാധാരണ നിലയിലായി. ഇതുവരെ തിരിച്ചറിയപ്പെടാത്ത മിനറൽകോർട്ടിക്കോയിഡുകളുടെ അമിതമായ സ്രവണം മൂലം വികസിക്കുന്ന ഒരു ഹൈപ്പർടെൻസിവ് സിൻഡ്രോം ആണ് ലോ-റെനിൻ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ എന്നത് സാധ്യമാണ്.
വർദ്ധിച്ച രക്തസമ്മർദ്ദം, ഹൃദയസംബന്ധമായ സങ്കീർണതകൾ, വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനം കുറയൽ, ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് അനുപാതത്തിലെ മാറ്റങ്ങൾ എന്നിവയുടെ കാരണങ്ങളിലൊന്നാണ് ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് (ഹൈപ്പറൽഡോസ്റ്റെറോണിസം) വർദ്ധിക്കുന്നത്. പ്രാഥമികവും ദ്വിതീയവുമായ ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തെ വ്യത്യസ്ത എറ്റിയോളജിക്കൽ ഘടകങ്ങളെയും രോഗകാരി മെക്കാനിസങ്ങളെയും അടിസ്ഥാനമാക്കി തരം തിരിച്ചിരിക്കുന്നു. പ്രാഥമിക തരം പാത്തോളജി വികസിപ്പിക്കുന്നതിനുള്ള ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണം കോൺ സിൻഡ്രോം ആണ്.
- ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന അഡിനോമ (കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം) - 70%;
- അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിലെ സോണ ഗ്ലോമെറുലോസയുടെ ഉഭയകക്ഷി ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ (ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പറൽഡോസ്റ്റെറോണിസം) - 30% വരെ;
- അപൂർവ രോഗങ്ങൾ (ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന കാർസിനോമ, അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ സോണ ഗ്ലോമെറുലോസയുടെ ഏകപക്ഷീയമായ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ, ഫാമിലി ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം തരങ്ങൾ I, II, III, MEN - I).
- വൃക്ക രോഗങ്ങൾ (നെഫ്രോട്ടിക് സിൻഡ്രോം, വൃക്കസംബന്ധമായ ആർട്ടറി സ്റ്റെനോസിസ്, കിഡ്നി ട്യൂമറുകൾ മുതലായവ);
- ഹൃദ്രോഗം (ഹൃദയാഘാതം);
- മറ്റ് കാരണങ്ങൾ (എസിടിഎച്ച് ഹൈപ്പർസെക്രിഷൻ, ഡൈയൂററ്റിക്സ് എടുക്കൽ, ലിവർ സിറോസിസ്, ഉപവാസം)
- രക്തസമ്മർദ്ദത്തിൽ സ്ഥിരമായ വർദ്ധനവ്, മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തിലെ മയക്കുമരുന്ന് ചികിത്സയ്ക്ക് പ്രതിരോധം;
- തലവേദന;
- പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ കുറവ്, ബ്രാഡികാർഡിയ, ഇസിജിയിൽ യു തരംഗത്തിന്റെ രൂപം എന്നിവ കാരണം ഹൃദയ താളം തകരാറുകൾ;
- ന്യൂറോ മസ്കുലർ ലക്ഷണങ്ങൾ: ബലഹീനത (പ്രത്യേകിച്ച് കാളക്കുട്ടിയുടെ പേശികൾ), കാലുകളിൽ മലബന്ധവും പരെസ്തേഷ്യയും, ടെറ്റനി സംഭവിക്കാം;
- വൃക്കസംബന്ധമായ തകരാറുകൾ (ഹൈപ്പോകലെമിക് നെഫ്രോജെനിക് പ്രമേഹ ഇൻസിപിഡസ്): പ്രതിദിനം മൂത്രത്തിന്റെ അളവിൽ വർദ്ധനവ് (പോളിയൂറിയ), പകൽ സമയത്ത് രാത്രിയിലെ ഡൈയൂറിസിസിന്റെ ആധിപത്യം (നോക്റ്റൂറിയ);
- ദാഹം (പോളിഡിപ്സിയ).
- രക്തത്തിലെ പ്ലാസ്മ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ അളവ് (70% വർദ്ധിച്ചു);
- രക്തത്തിലെ പൊട്ടാസ്യം (37-50% രോഗികളിൽ കുറവ്);
- പ്ലാസ്മ റെനിൻ പ്രവർത്തനം (PRA) അല്ലെങ്കിൽ അതിന്റെ നേരിട്ടുള്ള സാന്ദ്രത (PCR) (മിക്ക രോഗികളിലും കുറയുന്നു);
- ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ-റെനിൻ അനുപാതം (ARR) നിർബന്ധിത സ്ക്രീനിംഗ് രീതിയാണ്.
- പ്രായം> 65 വയസ്സ് (റെനിൻ അളവ് കുറയുന്നു, ഇത് APC മൂല്യങ്ങളുടെ അമിതമായ വിലയിരുത്തലിലേക്ക് നയിക്കുന്നു);
- ദിവസത്തിന്റെ സമയം (പഠനം രാവിലെയാണ് നടത്തുന്നത്);
- കഴിക്കുന്ന ഉപ്പിന്റെ അളവ് (സാധാരണയായി പരിമിതമല്ല);
- ശരീര സ്ഥാനത്തെ ആശ്രയിക്കൽ (ഉണർന്ന് ലംബ സ്ഥാനത്തേക്ക് നീങ്ങുമ്പോൾ, ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അളവ് മൂന്നിലൊന്ന് വർദ്ധിക്കുന്നു);
- വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനത്തിൽ പ്രകടമായ കുറവ് (ARS വർദ്ധിക്കുന്നു);
- സ്ത്രീകളിൽ: ഘട്ടം ആർത്തവ ചക്രം(ഫോളികുലാർ ഘട്ടത്തിലാണ് പഠനം നടത്തുന്നത്, കാരണം ഫിസിയോളജിക്കൽ ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണീമിയ ലുട്ടൽ ഘട്ടത്തിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്), ഗർഭനിരോധന മാർഗ്ഗങ്ങൾ (പ്ലാസ്മ റെനിൻ കുറയുന്നു), ഗർഭം (എപിസി കുറയുന്നു).
- അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ അൾട്രാസൗണ്ട് - 1.0 സെന്റിമീറ്ററിൽ കൂടുതൽ വ്യാസമുള്ള മുഴകൾ കണ്ടെത്തൽ.
- അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ സിടി സ്കാൻ - ട്യൂമറിന്റെ വലുപ്പം, ആകൃതി, പ്രാദേശിക സ്ഥാനം എന്നിവ 95% കൃത്യതയോടെ നിർണ്ണയിക്കുകയും വ്യത്യസ്തമാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു ശൂന്യമായ നിയോപ്ലാസങ്ങൾക്യാൻസറും.
- സിന്റിഗ്രാഫി - ആൽഡോസ്റ്റെറോമയ്‌ക്കൊപ്പം 131 ഐ-കൊളസ്‌ട്രോളിന്റെ ഏകപക്ഷീയമായ ശേഖരണം ഉണ്ട്, അഡ്രീനൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയോടൊപ്പം - രണ്ട് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെയും ടിഷ്യൂകളിൽ അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു.
- അഡ്രീനൽ സിരകളുടെ കത്തീറ്ററൈസേഷനും താരതമ്യ സെലക്ടീവ് വെനസ് ബ്ലഡ് സാമ്പിൾ (സിവിബിഡി) - പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ തരം വ്യക്തമാക്കാൻ നിങ്ങളെ അനുവദിക്കുന്നു, ഇത് തിരഞ്ഞെടുക്കപ്പെട്ട രീതിയാണ്. ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്അഡിനോമയിലെ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഏകപക്ഷീയമായ സ്രവണം. ഇരുവശത്തുമുള്ള ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, കോർട്ടിസോൾ അളവ് എന്നിവയുടെ അനുപാതത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കി, ലാറ്ററലൈസേഷൻ ഗ്രേഡിയന്റ് കണക്കാക്കുന്നു. ശസ്ത്രക്രിയാ ചികിത്സയ്ക്ക് മുമ്പ് രോഗനിർണയം വ്യക്തമാക്കുക എന്നതാണ് ഇതിനുള്ള സൂചന.
- അടിസ്ഥാനകാര്യങ്ങൾ pathogenetic ചികിത്സ- ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ എതിരാളികൾ - വെറോഷ്പിറോൺ 50 മില്ലിഗ്രാം 2 തവണ ഒരു ദിവസം 7 ദിവസത്തിന് ശേഷം ഡോസ് വർദ്ധിപ്പിച്ച് 200 - 400 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം 3-4 ഡോസുകളിൽ (പരമാവധി 600 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം വരെ);
- രക്തസമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കുന്നതിന് - ഡൈഹൈഡ്രോപിരിഡിൻസ് 30-90 മില്ലിഗ്രാം / ദിവസം;
- ഹൈപ്പോകലീമിയയുടെ തിരുത്തൽ - പൊട്ടാസ്യം സപ്ലിമെന്റുകൾ.
എല്ലാം കാണിക്കൂ
കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം
കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം- അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിലെ ട്യൂമർ വഴി ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഉൽപാദനം വർദ്ധിക്കുന്നതിനാൽ ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു രോഗം. പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ (പിജിഎ) ഘടനയിൽ, ഈ പാത്തോളജിയുടെ സംഭവങ്ങൾ 70% കേസുകളിൽ എത്തുന്നു, അതിനാൽ ചില ആളുകൾ ഈ ആശയങ്ങൾ കൂട്ടിച്ചേർക്കുന്നു. ഏറ്റവും പുതിയ ഡാറ്റ അനുസരിച്ച്, മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കാൻ പ്രയാസമുള്ള ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദമുള്ള രോഗികളിൽ, 5-10% കേസുകളിൽ കോൺ സിൻഡ്രോം സംഭവിക്കുന്നു. സ്ത്രീകൾക്ക് 2 മടങ്ങ് കൂടുതൽ അസുഖം വരുന്നു, പാത്തോളജിയുടെ ആരംഭം ക്രമേണയാണെങ്കിൽ, 30-40 വർഷത്തിനുശേഷം ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.
പ്രാഥമികവും ദ്വിതീയവുമായ ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ആശയവും കാരണങ്ങളും:
| പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം | ദ്വിതീയ ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം | |
| നിർവ്വചനം | അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്‌സിൽ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അമിതമായ ഉൽപാദനത്തിന്റെ ഫലമായി വികസിക്കുന്ന ഒരു സിൻഡ്രോം (അപൂർവ്വമായി അഡ്രീനൽ-അഡ്രീനൽ ലോക്കലൈസേഷന്റെ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന ട്യൂമർ), ഇതിന്റെ ലെവൽ റെനിൻ-ആൻജിയോടെൻസിൻ-ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ സിസ്റ്റത്തിൽ നിന്ന് (RAAS) താരതമ്യേന സ്വതന്ത്രമാണ്. സോഡിയം ലോഡ് ഉപയോഗിച്ച് അടിച്ചമർത്തപ്പെടുന്നില്ല | കൊളോയിഡ് ഓസ്മോട്ടിക് രക്തസമ്മർദ്ദം കുറയുന്നതിന്റെയും RAAS-ന്റെ ഉത്തേജനത്തിന്റെയും ഫലമായുണ്ടാകുന്ന ഒരു സിൻഡ്രോം (നിരവധി രോഗങ്ങളുടെ സങ്കീർണതയായി) |
| കാരണങ്ങൾ | അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ പാത്തോളജിയുമായി ഈ രോഗം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു: | മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെയും സിസ്റ്റങ്ങളുടെയും പാത്തോളജിയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു: |
എറ്റിയോളജി
ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന അഡിനോമയുടെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ സ്ഥാനം ഇടത് അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയാണ്. ട്യൂമർ ഒറ്റപ്പെട്ടതാണ്, എത്തുന്നില്ല വലിയ വലിപ്പങ്ങൾ(3 സെന്റീമീറ്റർ വരെ), പ്രകൃതിയിൽ നല്ലതല്ല (മാരകമായ ആൽഡോസ്റ്റെറോമകൾ വളരെ അപൂർവമായി മാത്രമേ സംഭവിക്കൂ).
സി.ടി വയറിലെ അറ. അഡ്രീനൽ അഡിനോമ
രോഗകാരി
അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സ് ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന മിനറൽകോർട്ടിക്കോയിഡ് ഹോർമോണാണ് ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ. സോണ ഗ്ലോമെറുലോസയിലാണ് ഇതിന്റെ സമന്വയം നടക്കുന്നത്. ശരീരത്തിലെ ജലത്തിന്റെയും ഇലക്‌ട്രോലൈറ്റിന്റെയും ബാലൻസ് നിയന്ത്രിക്കുന്നതിൽ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഒരു പ്രധാന പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ഇതിന്റെ സ്രവണം പ്രധാനമായും പിഎഎ സംവിധാനമാണ് നിയന്ത്രിക്കുന്നത്.
കോൺസ് സിൻഡ്രോം എന്ന രോഗാവസ്ഥയിൽ പ്രധാന പങ്ക്അധിക ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ ഒരു പങ്ക് വഹിക്കുന്നു. ഇത് വൃക്കകൾ (ഹൈപ്പോകലീമിയ), സോഡിയം റീഅബ്സോർപ്ഷൻ (ഹൈപ്പർനാട്രീമിയ) വഴി പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ വിസർജ്ജനത്തെ പ്രോത്സാഹിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് രക്തത്തിന്റെ ക്ഷാരവൽക്കരണത്തിലേക്ക് (ആൽക്കലോസിസ്) നയിക്കുന്നു. സോഡിയം അയോണുകൾ ശരീരത്തിൽ ദ്രാവകം ശേഖരിക്കുന്നു, രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ അളവ് (CBV) വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു, ഇത് വർദ്ധനവിന് കാരണമാകുന്നു. രക്തസമ്മര്ദ്ദം. ഉയർന്ന രക്തത്തിന്റെ അളവ് വൃക്കയുടെ റെനിൻ സമന്വയത്തെ അടിച്ചമർത്തുന്നു. പൊട്ടാസ്യം അയോണുകളുടെ ദീർഘകാല നഷ്ടം പിന്നീട് നെഫ്രോൺ ഡിസ്ട്രോഫി (പൊട്ടാസ്യം-പെനിക് കിഡ്നി), ആർറിത്മിയ, മയോകാർഡിയൽ ഹൈപ്പർട്രോഫി, പേശി ബലഹീനത. രോഗികൾക്ക് അപകടസാധ്യത കുത്തനെ വർദ്ധിക്കുന്നതായി ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടിട്ടുണ്ട് പെട്ടെന്നുള്ള മരണംഹൃദയ സംബന്ധമായ അപകടങ്ങളിൽ നിന്ന് (ശരാശരി 10-12 തവണ).
ക്ലിനിക്ക്
പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ ക്രമേണ വികസിക്കുന്നു. കോൺസ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള രോഗികൾക്ക് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു:
ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം അടിസ്ഥാന രോഗത്തിന്റെ പ്രകടനങ്ങളിൽ പ്രകടമാണ്; ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദവും ഹൈപ്പോകലീമിയയും ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല; എഡിമയുടെ സാന്നിധ്യം സ്വഭാവ സവിശേഷതയാണ്.
ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്
നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയാത്ത ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം ഉള്ളവരിൽ കോൺസ് സിൻഡ്രോം രോഗനിർണയം ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു മയക്കുമരുന്ന് തെറാപ്പി, വർദ്ധിച്ച രക്തസമ്മർദ്ദത്തിന്റെയും ഹൈപ്പോകലീമിയയുടെയും സംയോജനത്തോടെ (തിരിച്ചറിയുന്നത് ക്ലിനിക്കൽ ലക്ഷണങ്ങൾഅല്ലെങ്കിൽ രക്തപരിശോധനാ ഫലങ്ങൾ), 40 വയസ്സിന് മുമ്പ് രക്താതിമർദ്ദം സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, കുടുംബചരിത്രം ഹൃദയ രോഗങ്ങൾ, അതുപോലെ ബന്ധുക്കൾക്ക് PHA രോഗനിർണയം സ്ഥിരീകരിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ. ലബോറട്ടറി ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സ്ഇത് വളരെ ബുദ്ധിമുട്ടുള്ളതും ഉപയോഗിക്കുന്നതിന് സ്ഥിരീകരണം ആവശ്യമാണ് ഫങ്ഷണൽ ടെസ്റ്റുകൾഉപകരണ ഗവേഷണ രീതികളും.
ലബോറട്ടറി ഗവേഷണം
ഒരു റിസ്ക് ഗ്രൂപ്പ് രൂപീകരിച്ച ശേഷം, രോഗികൾ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു:
APC ലെവലിന്റെ വിശ്വസനീയമായ ഫലങ്ങൾ നേടുന്നത് വിശകലനത്തിന് മുമ്പ് രോഗിയുടെ തയ്യാറെടുപ്പിനെയും പ്രോട്ടോക്കോൾ അനുസരിച്ച് രക്ത സാമ്പിൾ വ്യവസ്ഥകൾ പാലിക്കുന്നതിനെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. രോഗി വെറോഷ്പിറോൺ, മറ്റ് ഡൈയൂററ്റിക്സ്, ലൈക്കോറൈസ് മരുന്നുകൾ എന്നിവ ഒരു മാസം മുമ്പെങ്കിലും ഒഴിവാക്കണം, ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, റെനിൻ എന്നിവയുടെ അളവിനെ ബാധിക്കുന്ന മറ്റ് മരുന്നുകൾ ഏകദേശം 2 ആഴ്ച മുമ്പ്: ബീറ്റാ-ബ്ലോക്കറുകൾ, എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, എആർ ഐ ബ്ലോക്കറുകൾ, സെൻട്രൽ എ-അഡ്രിനെർജിക്. അഗോണിസ്റ്റുകൾ, എൻഎസ്എഐഡികൾ, ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ റെനിൻ, ഡൈഹൈഡ്രോപിരിഡിൻസ്. ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ അളവിൽ (വെറാപാമിൽ, ഹൈഡ്രലാസൈൻ, പ്രാസോസിൻ ഹൈഡ്രോക്ലോറൈഡ്, ഡോക്സാസോസിൻ, ടെറാസോസിൻ) കുറഞ്ഞ സ്വാധീനമുള്ള മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിച്ച് രക്താതിമർദ്ദം നിയന്ത്രിക്കണം. ഒരു രോഗിക്ക് രക്താതിമർദ്ദത്തിന്റെ മാരകമായ കോഴ്സ് ഉണ്ടെങ്കിൽ, ആൻറി ഹൈപ്പർടെൻസിവ് മരുന്നുകൾ പിൻവലിക്കുന്നത് ഗുരുതരമായ പ്രത്യാഘാതങ്ങൾക്ക് ഇടയാക്കും, പിശക് കണക്കിലെടുത്ത് അവരുടെ ഉപയോഗത്തിന്റെ പശ്ചാത്തലത്തിൽ ARS നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു.
ARS ന്റെ ഫലങ്ങളെ ബാധിക്കുന്ന മരുന്നുകൾ:
സ്വീകരണം കൂടാതെ വിവിധ മരുന്നുകൾ, ഫലങ്ങളുടെ വ്യാഖ്യാനത്തെ സ്വാധീനിക്കുന്ന മറ്റ് ഘടകങ്ങളുണ്ട് :
APC പോസിറ്റീവ് ആണെങ്കിൽ, ഫങ്ഷണൽ ടെസ്റ്റുകളിലൊന്ന് ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. ഒരു രോഗിക്ക് സ്വതസിദ്ധമായ ഹൈപ്പോകലീമിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, റെനിൻ കണ്ടുപിടിക്കപ്പെടുന്നില്ല, കൂടാതെ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ സാന്ദ്രത 550 pmol/l (20 ng/dl) ന് മുകളിലാണെങ്കിൽ, പിഎച്ച്എയുടെ രോഗനിർണയം സമ്മർദ്ദ പരിശോധനയിലൂടെ സ്ഥിരീകരിക്കേണ്ടതില്ല.
ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ അളവ് നിർണ്ണയിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രവർത്തന പരിശോധനകൾ:
| പ്രവർത്തനപരമായ പരിശോധനകൾ | രീതിശാസ്ത്രം | പരിശോധന ഫലങ്ങളുടെ വ്യാഖ്യാനം |
| സോഡിയം ലോഡ് ടെസ്റ്റ് | മൂന്ന് ദിവസത്തിനുള്ളിൽ, ഉപ്പ് കഴിക്കുന്നത് പ്രതിദിനം 6 ഗ്രാം ആയി വർദ്ധിക്കുന്നു. ദിവസേന സോഡിയം വിസർജ്ജനം നിയന്ത്രിക്കാനും മരുന്നുകളുടെ സഹായത്തോടെ പൊട്ടാസ്യം അളവ് സാധാരണമാക്കാനും അത് ആവശ്യമാണ്. ദിവസേനയുള്ള ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ വിസർജ്ജനം (DAE) രാവിലെ പഠനത്തിന്റെ മൂന്നാം ദിവസം നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു | PGA സാധ്യതയില്ല - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA വളരെ സാധ്യതയുള്ളതാണ് - SEA>12 mg (>33.3 nmol) |
| 0.9% സോഡിയം ക്ലോറൈഡ് ലായനി ഉപയോഗിച്ച് പരിശോധിക്കുക | രാവിലെ, 4 മണിക്കൂറിനുള്ളിൽ 2 ലിറ്റർ 0.9% ലായനിയിൽ ഒരു ഇൻട്രാവണസ് ഇൻഫ്യൂഷൻ നൽകുക (നിങ്ങൾ ഒരു മണിക്കൂർ മുമ്പ് സുപ്പൈൻ നിലയിലാണെങ്കിൽ). ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, റെനിൻ, കോർട്ടിസോൺ, പൊട്ടാസ്യം എന്നിവയ്ക്കുള്ള രക്തപരിശോധന പരിശോധനയുടെ തുടക്കത്തിലും 4 മണിക്കൂറിനു ശേഷവും. രക്തസമ്മർദ്ദവും പൾസ് നിരക്കും നിരീക്ഷിക്കുക. ഓപ്ഷൻ 2: കഷായത്തിന് 30 മിനിറ്റ് മുമ്പും സമയത്തും രോഗി ഇരിക്കുന്ന സ്ഥാനം എടുക്കുന്നു | ഇൻഫ്യൂഷന് ശേഷമുള്ള ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ലെവലിൽ PHA സാധ്യതയില്ല< 5 нг/дл; സംശയാസ്പദമായ - 5 മുതൽ 10 ng/dl വരെ; PGA ലെവലുകൾ > 10 ng/dL (ഇരുന്നു > 6 ng/dL) |
| ക്യാപ്റ്റോപ്രിൽ ടെസ്റ്റ് | ഉറക്കമുണർന്ന് ഒരു മണിക്കൂർ കഴിഞ്ഞ് 25-50 മില്ലിഗ്രാം എന്ന അളവിൽ ക്യാപ്‌ടോപ്രിൽ. ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, എആർപി, കോർട്ടിസോൾ എന്നിവ ക്യാപ്‌ടോപ്രിൽ എടുക്കുന്നതിന് മുമ്പും 1-2 മണിക്കൂറിനു ശേഷവും നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു (ഈ സമയമത്രയും രോഗി ഇരിക്കുന്ന അവസ്ഥയിലായിരിക്കണം) | ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ അളവ് പ്രാരംഭ മൂല്യത്തിൽ നിന്ന് മൂന്നിലൊന്ന് കുറയുന്നതാണ് മാനദണ്ഡം. PHA - ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ കുറഞ്ഞ എആർപിയിൽ ഉയർന്ന നിലയിലാണ് |
| ഫ്ലൂഡ്രോകോർട്ടിസോൺ ഉപയോഗിച്ചുള്ള അടിച്ചമർത്തൽ പരിശോധന | 0.1 മില്ലിഗ്രാം ഫ്ലൂഡ്രോകോർട്ടിസോൺ 4 ദിവസത്തേക്ക് 4 തവണ, പൊട്ടാസ്യം സപ്ലിമെന്റുകൾ ഒരു ദിവസം 4 തവണ (ലക്ഷ്യനില 4.0 mmol / l) പരിധിയില്ലാത്ത ഉപ്പ് കഴിക്കുന്നു. നാലാം ദിവസം രാവിലെ 7.00 ന്, കോർട്ടിസോൾ നിർണ്ണയിക്കപ്പെടുന്നു, 10.00 ന് - ആൽഡോസ്റ്റെറോണും എആർപിയും ഇരിക്കുമ്പോൾ, കോർട്ടിസോൾ ആവർത്തിക്കുന്നു. | PHA-ക്ക് - ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ > 170 pmol/l, ARP< 1 нг/мл/ч; 10:00-ന് കോർട്ടിസോൾ 7:00-നേക്കാൾ കുറവല്ല (കോർട്ടിസോളിന്റെ സ്വാധീനം ഒഴികെ) |
ഉപകരണ പഠനം
ലബോറട്ടറി പരിശോധനകളുടെ ഫലങ്ങൾ ലഭിച്ച ശേഷം എല്ലാ രോഗികൾക്കും നടത്തുക:
അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ ഉപയോഗിച്ചാണ് കോൺസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് നടത്തുന്നത്, ദ്വിതീയ ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം, അവശ്യ രക്താതിമർദ്ദം, എൻഡോക്രൈൻ രോഗങ്ങൾവർദ്ധിച്ച രക്തസമ്മർദ്ദത്തോടൊപ്പം (ഇറ്റ്സെൻകോ-കുഷിംഗ് സിൻഡ്രോം, ഫിയോക്രോമോസൈറ്റോമ), ഹോർമോൺ പ്രവർത്തനരഹിതമായ നിയോപ്ലാസവും ക്യാൻസറും. CT യിലെ മാരകമായ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന ട്യൂമറിന് വലിയ വലിപ്പത്തിൽ എത്താൻ കഴിയും, ഉയർന്ന സാന്ദ്രത, അസന്തുലിതാവസ്ഥ, മങ്ങിയ രൂപരേഖകൾ എന്നിവ ഇതിന്റെ സവിശേഷതയാണ്.
ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ്:
| കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം (ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്ന അഡിനോമ) | ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പറാൽഡോസ്റ്റെറോണിസം | ദ്വിതീയ ഹൈപ്പറാൾഡോസ്റ്റെറോൺതാഴ്ച്ച | |
| ലബോറട്ടറി സൂചകങ്ങൾ | ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, ↓↓renin, ARS, ↓പൊട്ടാസ്യം | ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, റെനിൻ, - APC, ↓പൊട്ടാസ്യം | |
| ഓർത്തോസ്റ്റാറ്റിക് (മാർച്ച്) ടെസ്റ്റ് - തിരശ്ചീന സ്ഥാനത്ത് ഉണരുമ്പോൾ ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ അളവ് പഠിക്കുക, 3 മണിക്കൂർ ലംബ സ്ഥാനത്ത് (നടത്തം) ശേഷം ആവർത്തിച്ചുള്ള പഠനം | തുടക്കത്തിൽ ഉയർന്ന ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ അളവ്, ചിലത് ആവർത്തിച്ചുള്ള പരിശോധനകൾ അല്ലെങ്കിൽ അതേ തലത്തിൽ കുറയുന്നു | ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ അളവ് വർദ്ധിപ്പിച്ചു (AT-II ലേക്ക് സംവേദനക്ഷമത നിലനിർത്തുന്നു) | ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ അളവ് വർദ്ധിപ്പിച്ചു |
| സി.ടി | അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളിലൊന്നിന്റെ ചെറിയ പിണ്ഡം രൂപീകരണം | അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾക്ക് മാറ്റമില്ല, അല്ലെങ്കിൽ ഇരുവശത്തും ചെറിയ നോഡുലാർ രൂപങ്ങൾ ഉണ്ട് | അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ വലുതാകില്ല, വൃക്കകളുടെ വലുപ്പം കുറയാം |
| തിരഞ്ഞെടുത്ത രക്ത സാമ്പിൾ ഉപയോഗിച്ച് അഡ്രീനൽ സിരകളുടെ കത്തീറ്ററൈസേഷൻ | ലാറ്ററലൈസേഷൻ | - | - |
ചികിത്സ
ആൽഡോസ്റ്റെറോമയ്ക്ക്, ലാപ്രോസ്കോപ്പിക് അഡ്രിനാലെക്റ്റോമി നടത്തുന്നു (ഔട്ട്പേഷ്യന്റ് അടിസ്ഥാനത്തിൽ 4 ആഴ്ചയ്ക്ക് മുമ്പുള്ള ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം). മയക്കുമരുന്ന് ചികിത്സശസ്ത്രക്രിയയ്‌ക്കോ മറ്റ് തരത്തിലുള്ള ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിനോ വിപരീതഫലങ്ങളുണ്ടെങ്കിൽ:
ഇഡിയോപതിക് എച്ച്എ ചികിത്സിക്കാൻ സ്പിറോനോലക്റ്റോൺ ഉപയോഗിക്കുന്നു. രക്തസമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കുന്നതിന്, സലൂററ്റിക്സ്, കാൽസ്യം എതിരാളികൾ, എസിഇ ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ, ആൻജിയോടെൻസിൻ II എതിരാളികൾ എന്നിവ ചേർക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. ഡിഫറൻഷ്യൽ ഡയഗ്നോസിസ് ഗ്ലൂക്കോകോർട്ടിക്കോയിഡ് അടിച്ചമർത്തപ്പെട്ട ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം വെളിപ്പെടുത്തുകയാണെങ്കിൽ, ഡെക്സമെതസോൺ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.
ശരീരത്തിലെ അഡ്രീനൽ ഹോർമോണായ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ വർദ്ധിച്ച ഉൽപാദനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു ക്ലിനിക്കൽ സിൻഡ്രോമാണ് ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം. പ്രാഥമികവും ദ്വിതീയവുമായ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം ഉണ്ട്. പ്രൈമറി ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം (കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം) അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയുടെ ട്യൂമർ ഉപയോഗിച്ച് സംഭവിക്കുന്നു. വർദ്ധിച്ച രക്തസമ്മർദ്ദം, മിനറൽ മെറ്റബോളിസത്തിലെ മാറ്റങ്ങൾ (രക്തത്തിലെ ഉള്ളടക്കം കുത്തനെ കുറയുന്നു), പേശികളുടെ ബലഹീനത, പിടിച്ചെടുക്കൽ, മൂത്രത്തിൽ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ വർദ്ധിച്ച വിസർജ്ജനം എന്നിവയാൽ ഇത് പ്രകടമാണ്. ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം അതിന്റെ സ്രവണം നിയന്ത്രിക്കുന്ന അമിതമായ ഉത്തേജനം കാരണം സാധാരണ അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ വർദ്ധിച്ച ഉൽപാദനവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഹൃദയസ്തംഭനം, ചിലതരം വിട്ടുമാറാത്ത നെഫ്രൈറ്റിസ്, കരൾ സിറോസിസ് എന്നിവയിൽ ഇത് നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു.
ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിൽ മിനറൽ മെറ്റബോളിസത്തിന്റെ അസ്വസ്ഥതകൾ എഡിമയുടെ വികാസത്തോടൊപ്പമുണ്ട്. വൃക്ക തകരാറിലായാൽ, ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം വർദ്ധിക്കുന്നു. പ്രാഥമിക ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ചികിത്സ ശസ്ത്രക്രിയയാണ്: അഡ്രീനൽ ട്യൂമർ നീക്കം ചെയ്യുന്നത് വീണ്ടെടുക്കലിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ കാര്യത്തിൽ, ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന് കാരണമായ രോഗത്തിന്റെ ചികിത്സയ്ക്കൊപ്പം, ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ബ്ലോക്കറുകളും (ആൽഡക്റ്റോൺ 100-200 മില്ലിഗ്രാം 4 തവണ ആഴ്ചയിൽ വാമൊഴിയായി) ഡൈയൂററ്റിക്സും നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.
ആൽഡോസ്റ്റിറോണിന്റെ വർദ്ധിച്ച സ്രവണം മൂലം ശരീരത്തിലുണ്ടാകുന്ന മാറ്റങ്ങളുടെ ഒരു സങ്കീർണ്ണതയാണ് ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം. ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം പ്രാഥമികമോ ദ്വിതീയമോ ആകാം. പ്രൈമറി ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം (കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം) അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥിയിലെ ഹോർമോൺ സജീവമായ ട്യൂമർ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ അമിത ഉൽപാദനം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. രക്താതിമർദ്ദം, പേശി ബലഹീനത, പിടിച്ചെടുക്കൽ, പോളിയൂറിയ, രക്തത്തിലെ സെറമിലെ പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ അളവ് കുത്തനെ കുറയുക, മൂത്രത്തിൽ ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ വിസർജ്ജനം എന്നിവയാൽ ക്ലിനിക്കലി പ്രകടമാണ്; ചട്ടം പോലെ, വീക്കം ഇല്ല. ട്യൂമർ നീക്കം ചെയ്യുന്നത് രക്തസമ്മർദ്ദം കുറയുന്നതിനും ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് മെറ്റബോളിസത്തിന്റെ സാധാരണവൽക്കരണത്തിനും കാരണമാകുന്നു.
ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളിലെ സോണ ഗ്ലോമെറുലോസയിലെ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ സ്രവത്തിന്റെ ക്രമരഹിതവുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ഇൻട്രാവാസ്കുലർ ബെഡിന്റെ അളവ് കുറയുന്നു (ഹെമോഡൈനാമിക് ഡിസോർഡേഴ്സ്, ഹൈപ്പോപ്രോട്ടീനീമിയ അല്ലെങ്കിൽ രക്തത്തിലെ സെറമിലെ ഇലക്ട്രോലൈറ്റുകളുടെ സാന്ദ്രതയിലെ മാറ്റങ്ങൾ എന്നിവയുടെ ഫലമായി), റെനിൻ, അഡ്രിനോഗ്ലോമെറുലോട്രോപിൻ, എസിടിഎച്ച് എന്നിവയുടെ സ്രവണം വർദ്ധിക്കുന്നത് ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഹൈപ്പർസെക്രിഷനിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഹൃദയസ്തംഭനം (തടസ്സം), കരൾ സിറോസിസ്, ക്രോണിക് ഡിഫ്യൂസ് ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ് എന്നിവയുടെ നീർവീക്കം, നീർവീക്കം-ഹൈപ്പർടെൻസിവ് രൂപങ്ങളിൽ ദ്വിതീയ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു. ഈ സന്ദർഭങ്ങളിൽ വർദ്ധിച്ചുവരുന്ന ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ ഉള്ളടക്കം വൃക്കസംബന്ധമായ ട്യൂബുലുകളിൽ സോഡിയം വീണ്ടും ആഗിരണം ചെയ്യപ്പെടുന്നതിന് കാരണമാകുകയും അതുവഴി എഡിമയുടെ വികാസത്തിന് കാരണമാവുകയും ചെയ്യും. കൂടാതെ, ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ സ്രവണം വർദ്ധിച്ചു ഹൈപ്പർടെൻസീവ് ഫോംവ്യാപിക്കുന്ന ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ്, പൈലോനെഫ്രൈറ്റിസ് അല്ലെങ്കിൽ വൃക്കസംബന്ധമായ ധമനികളുടെ അടഞ്ഞ നിഖേദ്, അതുപോലെ രക്താതിമർദ്ദംവി വൈകി ഘട്ടങ്ങൾഅതിന്റെ വികസനവും മാരകമായ ഗതിയും ധമനികളുടെ മതിലുകളിൽ ഇലക്ട്രോലൈറ്റുകളുടെ പുനർവിതരണത്തിലേക്കും രക്തസമ്മർദ്ദം വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നതിലേക്കും നയിക്കുന്നു. വൃക്കസംബന്ധമായ ട്യൂബുലുകളുടെ തലത്തിൽ ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ പ്രവർത്തനം അടിച്ചമർത്തുന്നത് അതിന്റെ എതിരാളിയായ ആൽഡാക്റ്റോൺ, 400-800 മില്ലിഗ്രാം പ്രതിദിനം 400-800 മില്ലിഗ്രാം എന്ന തോതിൽ ഒരാഴ്ചത്തേക്ക് (മൂത്രത്തിൽ ഇലക്ട്രോലൈറ്റുകളുടെ വിസർജ്ജന നിയന്ത്രണത്തിൽ) പരമ്പരാഗതമായി സംയോജിപ്പിച്ച് നേടുന്നു. ഡൈയൂററ്റിക്സ്. ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ സ്രവണം അടിച്ചമർത്താൻ (ക്രോണിക് ഡിഫ്യൂസ് ഗ്ലോമെറുലോനെഫ്രൈറ്റിസ്, ലിവർ സിറോസിസ് എന്നിവയുടെ എഡെമറ്റസ്, എഡെമറ്റസ്-ഹൈപ്പർടെൻസിവ് രൂപങ്ങളിൽ), പ്രെഡ്നിസോലോൺ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു.
ആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം. പ്രാഥമിക (കോൺസ് സിൻഡ്രോം), ദ്വിതീയ ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം എന്നിവയുണ്ട്. പ്രൈമറി ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം 1955-ൽ ജെ. കോൺ വിവരിച്ചു. ക്ലിനിക്കൽ സിൻഡ്രോംഅഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ അധിക ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്നതാണ് പ്രധാന പങ്ക്.
ഭൂരിഭാഗം രോഗികളിലും (85%), രോഗത്തിന്റെ കാരണം ഒരു അഡിനോമയാണ് ("ആൽഡോസ്റ്റെറോമ" എന്നതിന്റെ പര്യായപദം), സാധാരണയായി, ഉഭയകക്ഷി ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ (9%) അല്ലെങ്കിൽ സോണ ഗ്ലോമെറുലോസയുടെയും സോണ ഫാസികുലേറ്റയുടെയും അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിലെ കാർസിനോമ.
മിക്കപ്പോഴും, സിൻഡ്രോം സ്ത്രീകളിൽ വികസിക്കുന്നു.
ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം (ലക്ഷണങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും). രോഗത്തോടൊപ്പം, വിവിധ പേശി ഗ്രൂപ്പുകളിൽ ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ഹൃദയാഘാതം നിരീക്ഷിക്കപ്പെടുന്നു സാധാരണ നിലരക്തത്തിലെ കാൽസ്യം, ഫോസ്ഫറസ്, എന്നാൽ കോശങ്ങൾക്ക് പുറത്ത് ആൽക്കലോസിസ്, കോശങ്ങൾക്കുള്ളിലെ അസിഡോസിസ്, പോസിറ്റീവ് ട്രൂസോ, ച്വോസ്‌റ്റെക് ലക്ഷണങ്ങൾ, കഠിനമായ തലവേദന, ചിലപ്പോൾ പേശി ബലഹീനതയുടെ ആക്രമണം, മണിക്കൂറുകൾ മുതൽ മൂന്നാഴ്ച വരെ നീണ്ടുനിൽക്കും. ഈ പ്രതിഭാസത്തിന്റെ വികസനം ഹൈപ്പോകലീമിയ, ശരീരത്തിലെ പൊട്ടാസ്യം കരുതൽ ശോഷണം എന്നിവയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു.
ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം, പോളിയൂറിയ, പോളിഡിപ്സിയ, നോക്റ്റൂറിയ, ഉണങ്ങിയ ഭക്ഷണം കഴിക്കുമ്പോൾ മൂത്രം കേന്ദ്രീകരിക്കാനുള്ള കഠിനമായ കഴിവില്ലായ്മ, ആൻറിഡ്യൂററ്റിക് മരുന്നുകളോടുള്ള പ്രതിരോധം മുതലായവ ഈ രോഗം വികസിപ്പിക്കുന്നു. ആൻറിഡ്യൂററ്റിക് ഹോർമോണിന്റെ അളവ് സാധാരണമാണ്. ഹൈപ്പോക്ലോറീമിയ, അക്കിലിയ, ആൽക്കലൈൻ മൂത്ര പ്രതിപ്രവർത്തനം, ആനുകാലിക പ്രോട്ടീനൂറിയ, രക്തത്തിലെ പൊട്ടാസ്യം, മഗ്നീഷ്യം എന്നിവയുടെ അളവ് കുറയുന്നു. സോഡിയം ഉള്ളടക്കം വർദ്ധിക്കുന്നു, കുറവ് പലപ്പോഴും മാറ്റമില്ലാതെ തുടരുന്നു. ചട്ടം പോലെ, വീക്കം ഇല്ല. ഓൺ ഇസിജി മാറ്റങ്ങൾമയോകാർഡിയം, ഹൈപ്പോകലീമിയയുടെ സ്വഭാവം (ഹെഗ്ലിൻ സിൻഡ്രോം കാണുക).
മൂത്രത്തിൽ 17-ഹൈഡ്രോക്‌സികോർട്ടിക്കോയിഡ്, 17-കെറ്റോസ്‌റ്ററോയിഡ് അളവ് എന്നിവ സാധാരണമാണ്, അതുപോലെ പ്ലാസ്മ എസിടിഎച്ച് നിലയും.
കോൺസ് സിൻഡ്രോം ഉള്ള കുട്ടികൾക്ക് വളർച്ചാ മാന്ദ്യമുണ്ട്.
ധമനികളിലെ രക്തത്തിലെ ഓക്സിജന്റെ അളവ് കുറയുന്നു. രോഗികളിൽ യൂറോപെപ്സിൻ ഉള്ളടക്കം വർദ്ധിച്ചു.
ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് രീതികൾ. സുപ്രപ്ന്യൂമോറെനോ-റേഡിയോഗ്രഫിയും ടോമോഗ്രഫിയും, മൂത്രത്തിലും രക്തത്തിലും ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, പൊട്ടാസ്യം എന്നിവയുടെ നിർണ്ണയം.
ചികിത്സ ശസ്ത്രക്രിയയാണ്, അഡ്രിനാലെക്ടമി നടത്തുന്നു.
രോഗനിർണയം അനുകൂലമാണ്, പക്ഷേ മാരകമായ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ വികസിക്കുന്നത് വരെ മാത്രം.
ദ്വിതീയ ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം. അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികൾക്ക് പുറത്ത് ഉത്ഭവിക്കുന്നതും ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ സ്രവത്തെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന ഫിസിയോളജിക്കൽ മെക്കാനിസങ്ങളിലൂടെ പ്രവർത്തിക്കുന്നതുമായ ഉത്തേജകങ്ങളോടുള്ള പ്രതികരണമായി ആൽഡോസ്റ്റെറോണിന്റെ ഹൈപ്പർ സെക്രെഷൻ രൂപത്തിൽ നിരവധി അവസ്ഥകളിൽ വികസിക്കുന്ന കോൻസ് സിൻഡ്രോമിലെ പോലെ തന്നെ ലക്ഷണങ്ങൾ. എഡെമറ്റസ് അവസ്ഥകളുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ദ്വിതീയ ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം ഇതിലേക്ക് നയിക്കുന്നു: 1) ഹൃദയാഘാതം; 2) നെഫ്രോട്ടിക് സിൻഡ്രോം; 3) കരളിന്റെ സിറോസിസ്; 4) "ഇഡിയൊപാത്തിക്" എഡെമ.
ചികിത്സയില്ലാത്ത ഡയബറ്റിസ് ഇൻസിപിഡസ് എന്നിവയ്ക്കൊപ്പം ഗണ്യമായ അളവിൽ ദ്രാവകം നഷ്ടപ്പെടുന്നു പ്രമേഹം, ലവണങ്ങൾ നഷ്ടപ്പെടുന്ന നെഫ്രൈറ്റിസ്, ഭക്ഷണത്തിലെ സോഡിയം നിയന്ത്രണം, ഡൈയൂററ്റിക്സ് ഉപയോഗം, അമിതമായ ശാരീരിക സമ്മർദ്ദം എന്നിവയും ദ്വിതീയ ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന് കാരണമാകുന്നു.
മൂന്ന് ഗ്രൂപ്പുകളുടെ ഹോർമോണുകളുടെ സമന്വയത്തിന് അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സ് ഉത്തരവാദിയാണ്. ഈ എൻഡോക്രൈൻ അവയവത്തിന്റെ കോശങ്ങൾ മിനറൽകോർട്ടിക്കോയിഡുകളും ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. ഈ ഹോർമോണുകളുടെ പ്രധാന പ്രതിനിധി ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ ആണ്.
സാധാരണയായി, ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ രക്തത്തിലെ റെനിൻ-ആൻജിയോടെൻസിൻ സിസ്റ്റത്തിന്റെ നിയന്ത്രണത്തിലാണ് പുറത്തുവിടുന്നത്. ഹോർമോൺ മൂത്രത്തിൽ പൊട്ടാസ്യം നഷ്ടപ്പെടുന്നതും സോഡിയം നിലനിർത്തുന്നതും വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.
വളരെയധികം ആൽഡോസ്റ്റിറോൺ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം രോഗനിർണയം നടത്തുന്നു. അഡ്രീനൽ പാത്തോളജിയും സിസ്റ്റമിക് ഡിസോർഡേഴ്സും ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് കാരണമാകാം.
പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തെ കോൺസ് സിൻഡ്രോം എന്ന് വിളിക്കുന്നു. അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിലെ സോണ ഗ്ലോമെറുലോസയിലെ ഹോർമോണിന്റെ അമിതമായ സ്രവത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ് ഈ രോഗം.
കോൺസ് സിൻഡ്രോം സ്ത്രീകളിൽ പുരുഷന്മാരേക്കാൾ മൂന്നിരട്ടി കൂടുതലാണ്. സാധാരണയായി 30-നും 40-നും ഇടയിലാണ് രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നത്.
പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ കാരണങ്ങൾ
വിവിധ പാത്തോളജിക്കൽ പ്രക്രിയകൾ കാരണം കോണിന്റെ സിൻഡ്രോം വികസിക്കാം.
അധിക മിനറൽകോർട്ടിക്കോയിഡ് സ്രവത്തിന് കാരണമാകുന്നത്:
- അഡ്രീനൽ കോർട്ടക്സിലെ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയ;
- ആൽഡോസ്റ്റെറോമ (സോണ ഗ്ലോമെറുലോസയുടെ നല്ല ട്യൂമർ);
- കാർസിനോമ (മാരകമായ ട്യൂമർ).
പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ 30-40% കോർട്ടിക്കൽ ഹൈപ്പർപ്ലാസിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. കോൺസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ 60% കേസുകളിലും ഏകപക്ഷീയമായ അഡിനോമ കാരണമാകുന്നു. ആവൃത്തി മാരകമായ മുഴകൾരോഗാവസ്ഥയുടെ ഘടനയിൽ 0.7-1% ആണ്.
ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എല്ലാവർക്കും ഒരുപോലെയാണ് എറ്റിയോളജിക്കൽ ഘടകങ്ങൾ. കോൺസ് സിൻഡ്രോമിലെ അമിതമായ ഹോർമോൺ സ്രവണം ഗുരുതരമായ അവസ്ഥയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു ഇലക്ട്രോലൈറ്റ് അസ്വസ്ഥതകൾ. ട്യൂമറുകളും ഹൈപ്പർപ്ലാസ്റ്റിക് കോർട്ടക്സും റെനിൻ-ആൻജിയോടെൻസിൻ സിസ്റ്റത്തിന്റെ നിയന്ത്രണ പ്രവർത്തനത്തോട് പ്രതികരിക്കുന്നില്ല. പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന് സ്വയംഭരണത്തിന്റെ ഗുണങ്ങളുണ്ട്, അതായത് സ്വാതന്ത്ര്യം.
സിൻഡ്രോമിന്റെ ക്ലിനിക്കൽ ചിത്രം
പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിന് മൂന്ന് സ്വഭാവഗുണങ്ങളുള്ള ലക്ഷണങ്ങളുണ്ട്.
ഹൈലൈറ്റ്:
- ഹൃദയ സംബന്ധമായ;
- ന്യൂറോ മസ്കുലർ;
- വൃക്കസംബന്ധമായ ഘടകങ്ങൾ.
രക്തചംക്രമണത്തിന്റെ അളവിലെ മാറ്റങ്ങളും ഹൃദയപേശികളുടെ പ്രവർത്തനത്തിലെ അസ്വസ്ഥതകളും ധമനികളിലെ രക്താതിമർദ്ദം, ഹൃദയസ്തംഭനം, രക്തക്കുഴലുകളുടെ അപകടങ്ങൾ (സ്ട്രോക്ക്, ഹൃദയാഘാതം) എന്നിവയാൽ പ്രകടമാണ്.
തലവേദന, ശ്വാസതടസ്സം, സഹിഷ്ണുത കുറയൽ എന്നിവയെക്കുറിച്ച് രോഗികൾ ആശങ്കാകുലരാണ് ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങൾ, ബലഹീനത, ക്ഷീണം, സ്റ്റെർനത്തിന് പിന്നിലെ ഭാരം.
രക്തസമ്മർദ്ദം നിരീക്ഷിക്കുമ്പോൾ, നിരന്തരമായ രക്താതിമർദ്ദം രേഖപ്പെടുത്തുന്നു. രോഗികൾക്ക് സിസ്റ്റോളിക്, ഡയസ്റ്റോളിക് മർദ്ദം കൂടുതലാണ്. കോൺസ് സിൻഡ്രോമിലെ ഹൈപ്പർടെൻഷൻ ചികിത്സ പ്രായോഗികമായി ഫലപ്രദമല്ല. എല്ലാം ആധുനികം ഹൈപ്പർടെൻസിവ് മരുന്നുകൾകൂടാതെ അവരുടെ കോമ്പിനേഷനുകൾ രോഗിയിൽ സാധാരണ രക്തസമ്മർദ്ദം നിലനിർത്താൻ കഴിയില്ല.
തൽഫലമായി, ലക്ഷ്യം അവയവങ്ങളുടെ കേടുപാടുകൾ വേഗത്തിൽ വികസിക്കുന്നു. ഫണ്ടസ് പരിശോധിക്കുമ്പോൾ, ആൻജിയോപ്പതി, രക്തസ്രാവം, റെറ്റിന ഡിറ്റാച്ച്മെന്റ് എന്നിവ കണ്ടെത്താനാകും. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, ഈ മാറ്റങ്ങൾ അന്ധതയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു. ഹൃദയപേശികൾ ഹൈപ്പർട്രോഫിക്ക് വിധേയമാകുന്നു. മയോകാർഡിയൽ മതിൽ കട്ടിയാകുന്നത് അതിന്റെ ഓക്സിജൻ വിതരണത്തിന്റെ തടസ്സത്തോടൊപ്പമാണ് പോഷകങ്ങൾ. ഇക്കാരണത്താൽ, ഹൃദയം സമ്മർദ്ദത്തെ പ്രതിരോധിക്കുന്നില്ല. ഇടത് വെൻട്രിക്കുലാർ എജക്ഷൻ ഫ്രാക്ഷൻ വീഴുന്നു, ഹൃദയസ്തംഭനം പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നു.
രക്തത്തിലെ പൊട്ടാസ്യം, സോഡിയം എന്നിവയുടെ അനുപാതത്തിലെ മാറ്റങ്ങളുമായി കോൺസ് സിൻഡ്രോമിന്റെ ന്യൂറോ മസ്കുലർ ഘടകം ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം ഉള്ള രോഗികൾ പേശി ബലഹീനതയെക്കുറിച്ച് പരാതിപ്പെടുന്നു. അസ്വാസ്ഥ്യംകൈകാലുകളിൽ (തണുപ്പ്, "goosebumps"), വിറയൽ. ചിലപ്പോൾ പൂർണ്ണമായോ ഭാഗികമായോ പക്ഷാഘാതം ഉണ്ടാകാം.
പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർകോർട്ടിസോളിസം സിൻഡ്രോമിലെ വൃക്ക തകരാറുകൾ മൂത്രത്തിൽ പൊട്ടാസ്യം കൂടുതലായി വിശദീകരിക്കുന്നു. കഠിനമായ ദാഹം, വരണ്ട വായ എന്നിവയെക്കുറിച്ച് രോഗികൾ ആശങ്കാകുലരാണ്. പ്രതിദിനം മൂത്രത്തിന്റെ അളവ് സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതലായിരിക്കാം. സാധാരണഗതിയിൽ, രാത്രിയിലെ ഡൈയൂറിസിസ് പകൽ ഡൈയൂറിസിസിനെക്കാൾ കൂടുതലാണ്.
മൂത്രപരിശോധനയിൽ കുറഞ്ഞ സാന്ദ്രത, ക്ഷാര പ്രതികരണം, പ്രോട്ടീനൂറിയ (പ്രോട്ടീൻ) എന്നിവ വെളിപ്പെടുത്തുന്നു. ദീർഘകാല പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം വിട്ടുമാറാത്ത വൃക്കസംബന്ധമായ പരാജയത്തിന് കാരണമാകും.
ഹൈപ്പർആൽഡോസ്റ്റെറോണിസം സിൻഡ്രോമിനുള്ള പരിശോധന
രോഗിക്ക് കോൺ സിൻഡ്രോം ഉണ്ടെന്ന് ഡോക്ടർ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, കൂടുതൽ ഡയഗ്നോസ്റ്റിക് പരിശോധന ആവശ്യമാണ്.
നിങ്ങൾക്ക് ആവശ്യമുള്ള നില വ്യക്തമാക്കാൻ:
- തിരിച്ചറിയുക ഉയർന്ന തലംആൽഡോസ്റ്റിറോൺ;
- രോഗത്തിന്റെ പ്രാഥമിക സ്വഭാവം തെളിയിക്കുക;
- അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ അവസ്ഥ വിലയിരുത്തുക (ഒരു ട്യൂമർ കണ്ടെത്തുക).
രക്തത്തിലെ ഹോർമോണിന്റെ സാന്ദ്രത വിലയിരുത്തുന്നത് എല്ലായ്പ്പോഴും എളുപ്പമല്ല. കോണിന്റെ സിൻഡ്രോമിൽ പോലും ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ അളവ് ദ്രുതഗതിയിലുള്ള മാറ്റങ്ങൾക്ക് വിധേയമാണ്. പ്ലാസ്മ ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, റെനിൻ എന്നിവയുടെ അനുപാതം വിശകലനം ചെയ്യുന്നതാണ് ഏറ്റവും കൃത്യമായ പഠനം. കൂടാതെ, രോഗിയുടെ രക്തത്തിലെ പൊട്ടാസ്യത്തിന്റെ അളവ് നിർണ്ണയിക്കണം.
പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസത്തിൽ, ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ സാധാരണയേക്കാൾ കൂടുതലാണ്, പൊട്ടാസ്യം, റെനിൻ എന്നിവ കുറയുന്നു.
ഡയഗ്നോസ്റ്റിക്സിനായി, പ്രത്യേക പരിശോധനകൾ നിർദ്ദേശിക്കുകയും വിജയകരമായി ഉപയോഗിക്കുകയും ചെയ്തു. ആശുപത്രിയിൽ പ്രവേശിപ്പിച്ചതിന് ശേഷം അവ സാധാരണയായി ഒരു ആശുപത്രി ക്രമീകരണത്തിലാണ് നടത്തുന്നത്.
എൻഡോക്രൈനോളജിസ്റ്റുകൾ പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നു:
- സോഡിയം ക്ലോറൈഡ് ഉപയോഗിച്ച്;
- ഹൈപ്പോത്തിയാസൈഡ് ഉപയോഗിച്ച്;
- സ്പിറോനോലക്റ്റോൺ ഉപയോഗിച്ച്.
അഡ്രീനൽ കോർട്ടെക്സിന്റെ അവസ്ഥയുടെ വിലയിരുത്തൽ സാധ്യമാണ് വ്യത്യസ്ത വഴികൾ. രോഗനിർണയം ആരംഭിക്കുന്നു അൾട്രാസൗണ്ട് പരിശോധന. കൂടുതൽ കൃത്യമായ സിടി സ്കാൻ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
ട്യൂമർ ചെറുതാണെങ്കിൽ (1 സെന്റിമീറ്റർ വരെ), ആൻജിയോഗ്രാഫി ഏറ്റവും വിവരദായകമായി കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ പാത്രങ്ങളിൽ നിന്നുള്ള രക്ത സാമ്പിളുകളുമായി ഇത് സംയോജിപ്പിക്കുന്നത് നല്ലതാണ്.
രോഗത്തിന്റെ ചികിത്സ
പ്രാഥമിക ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം യാഥാസ്ഥിതികമായി ചികിത്സിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. രോഗിക്ക് സ്പിറോനോലക്റ്റോൺ ഗുളികകൾ നിർദ്ദേശിക്കപ്പെടുന്നു. കൂടാതെ, ഹൈപ്പർടെൻസിവ് മരുന്നുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു ഹൃദയ മരുന്നുകൾ. കൂടുതൽ തന്ത്രങ്ങൾ അൾട്രാസൗണ്ട്, ടോമോഗ്രാഫി എന്നിവയുടെ ഫലങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു. അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളിൽ ട്യൂമർ കണ്ടെത്തിയാൽ, അത് നടപ്പിലാക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ് ശസ്ത്രക്രിയ. രൂപീകരണം നീക്കം ചെയ്ത ശേഷം, അത് ഒരു മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിക്കുന്നു. മാരകമായ ലക്ഷണങ്ങൾ കണ്ടെത്തിയാൽ, പിന്നെ കൂടുതൽ തന്ത്രങ്ങൾഓങ്കോളജിസ്റ്റ് നിർണ്ണയിക്കുന്നു.
അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളിൽ വലിയ നിയോപ്ലാസം ഇല്ലെങ്കിൽ ശസ്ത്രക്രിയആവശ്യമില്ല. രോഗി തുടർന്നും സ്വീകരിക്കുന്നു മരുന്നുകൾസ്കീം അനുസരിച്ച് പതിവായി നിയന്ത്രണ പരീക്ഷകൾക്ക് വിധേയമാകുന്നു. ഏതാനും മാസങ്ങൾ കൂടുമ്പോൾ എൻഡോക്രൈനോളജിസ്റ്റിന്റെ സന്ദർശനം ആവശ്യമാണ്. രക്തപരിശോധനകൾ കൂടുതൽ തവണ നിരീക്ഷിക്കേണ്ടത് ആവശ്യമാണ്. രോഗലക്ഷണങ്ങളുടെ വിലയിരുത്തൽ, രക്തസമ്മർദ്ദം അളക്കൽ, ഇലക്ട്രോകാർഡിയോഗ്രാം, ഇലക്ട്രോലൈറ്റുകൾക്കായുള്ള രക്ത സാമ്പിൾ, ആൽഡോസ്റ്റെറോൺ, പ്ലാസ്മ റെനിൻ എന്നിവ മെഡിക്കൽ നിരീക്ഷണത്തിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. എല്ലാ വർഷവും, പ്രൈമറി ഇഡിയൊപാത്തിക് ഹൈപ്പർആൾഡോസ്റ്റെറോണിസം ഉള്ള എല്ലാ രോഗികളും അഡ്രീനൽ ഗ്രന്ഥികളുടെ അൾട്രാസൗണ്ട് സ്കാനിന് വിധേയരാകാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു. കമ്പ്യൂട്ട് ടോമോഗ്രഫിഅല്ലെങ്കിൽ ആൻജിയോഗ്രാഫി. നിയന്ത്രണ പരിശോധനകളിലൊന്നിൽ ട്യൂമർ കണ്ടെത്തിയാൽ, അത് ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു ശസ്ത്രക്രിയ. ഇതിന് ശേഷമാണ് ഓപ്പറേഷൻ നടത്തുന്നത് ആസൂത്രിതമായ പരിശീലനം(രക്തത്തിന്റെ ഘടനയും ഹൃദയ പ്രവർത്തനവും തിരുത്തൽ).
