Katedra Neurologii Rosyjskiej Akademia Medyczna studia podyplomowe w Moskwie
Otępienie mieszane występuje w wyniku dwóch lub więcej jednocześnie rozwijających się procesów patologicznych. W tym artykule zbadano najczęstszą postać otępienia mieszanego, która występuje w wyniku połączenia choroby Alzheimera i choroby naczyń mózgowych; zaproponowano kryteria rozpoznawania otępienia mieszanego i omówiono racjonalne podejście do leczenia.
Słowa kluczowe: otępienie mieszane, otępienie naczyniowe, choroba Alzheimera, diagnostyka, leczenie.
O autorze:
Levin Oleg Semenovich – doktor nauk medycznych, profesor, kierownik Katedry Neurologii, Państwowa Budżetowa Instytucja Edukacyjna Dalszego Kształcenia Zawodowego Rosyjskiej Akademii Medycznej Kształcenia Podyplomowego, członek komitetu wykonawczego sekcji europejskiej Towarzystwa Zaburzeń Ruchowych, Członek Zarządu Ogólnorosyjskiego Towarzystwa Neurologów, członek Prezydium Krajowego Towarzystwa Badań nad Chorobą Parkinsona i Zaburzeniami Ruchu
Aktualne podejścia do diagnostyki i leczenia otępienia mieszanego
OS Levina
Oddział Neurologii Rosyjskiej Akademii Medycyny Kształcenia Podyplomowego w Moskwie
Otępienie mieszane wynika z dwóch lub kilku jednoczesnych procesów patologicznych. W artykule omówiono najczęstszą postać otępienia mieszanego, wynikającą z połączenia choroby Alzheimera i choroby naczyń mózgowych, zaproponowano kryteria diagnostyczne otępienia mieszanego oraz omówiono racjonalne podejście do leczenia.
Słowa kluczowe: otępienie mieszane, otępienie naczyniowe, choroba Alzheimera, diagnostyka, leczenie.
Otępienie mieszane jest zwykle rozumiane jako otępienie powstałe w wyniku dwóch lub więcej jednocześnie rozwijających się procesów patologicznych. W ostatnich latach poglądy na temat częstości występowania otępienia mieszanego uległy znacznej zmianie i niektórzy eksperci uważają, że jest to najczęstsza postać demencji. W praktyce klinicznej znalazło to odzwierciedlenie w wyraźnej tendencji do nadmiernego rozpoznawania otępienia mieszanego, co często prowadzi do nieodpowiedniego leczenia. W artykule omówiono najczęstszą postać otępienia mieszanego, wynikającą z połączenia astmy i choroby naczyń mózgowych, przedstawiono kryteria diagnozowania otępienia mieszanego i omówiono racjonalne podejście do jego leczenia.
Chociaż otępienie występujące w przypadku połączenia choroby Alzheimera (AD) i choroby naczyń mózgowych najczęściej nazywane jest mieszanym, w literaturze można znaleźć przykłady innych wariantów otępienia mieszanego, które występują, gdy występuje połączenie:
- AD z chorobą Lewy’ego („odmiana AD z ciałami Lewy’ego”);
- choroba z ciałami Lewy’ego z chorobą naczyń mózgowych;
- konsekwencje urazowego uszkodzenia mózgu z chorobą naczyniowo-mózgową lub chorobą zwyrodnieniową itp. . U niektórych pacjentów możliwa jest kombinacja nie dwóch, ale trzech procesów patologicznych, na przykład AD, neurodegeneracji z powstawaniem ciał Lewy'ego i choroby naczyń mózgowych.
Choroba Alzheimera i choroba naczyń mózgowych
Dokładna częstość występowania otępienia mieszanego nie jest znana. Według danych patologicznych otępienie mieszane może stanowić od 6 do 60% przypadków otępienia. Według J. Schneidera i in. (2008) w 38% przypadków sekcja zwłok ujawnia połączenie choroby Alzheimera i zmian naczyniowych, w 30% przypadków otępienie może być związane ze zmianami alzheimerowskimi, a tylko w 12% przypadków – z izolowanym uszkodzeniem naczyń mózg. Według badań patomorfologicznych co najmniej 50% pacjentów z astmą ma tę lub inną patologię naczyń mózgowych, ale nie jest jasne, czy ma to znaczenie kliniczne. Z drugiej strony, około 80% pacjentów z otępieniem naczyniowym ma zmiany Alzheimera o różnym nasileniu. Nawet w przypadku otępienia rozwijającego się po udarze tylko w około 40% przypadków można przypisać chorobie naczyniowej, podczas gdy u co najmniej jednej trzeciej pacjentów było to spowodowane współistniejącą astmą.
Prawdopodobieństwo wykrycia patologii mieszanej u pacjenta z demencją wyraźnie zależy od jego wieku. O ile w młodym i średnim wieku mogą dominować „czyste” formy chorób, to otępienie rozpoczynające się w wieku starczym szczególnie często ma charakter mieszany.
Tak częste połączenie astmy i chorób naczyń mózgowych można wytłumaczyć na różne sposoby. Przede wszystkim wspólność czynników ryzyka - nadciśnienie tętnicze, migotanie przedsionków, hiperlipidemia, cukrzyca, zespół metaboliczny, nadmierna masa ciała, palenie i ewentualnie hiperhomocysteinemia predysponują do rozwoju nie tylko naczyniowego uszkodzenia mózgu, ale także astmy (choć w przypadku astmy utajony okres ich działania może być znacznie dłuższy). Badania epidemiologiczne pokazują również, że u pacjentów chorych na astmę występuje zwiększone ryzyko udaru i innych chorób naczyniowo-mózgowych, podczas gdy u pacjentów z chorobami naczyniowo-mózgowymi występuje zwiększone ryzyko astmy.
Związek procesów naczyniowych i zwyrodnieniowych
Zmiany zwyrodnieniowe i naczyniowe mogą:
- nie wchodzić w interakcje, jeśli jeden lub oba składniki są bezobjawowe;
- mieć efekt addytywny (obraz kliniczny staje się wynikiem sumy przejawów obu procesów);
- mają efekt synergistyczny (przejaw jednego procesu patologicznego wzmacnia przejawy drugiego lub oba procesy wzajemnie wzmacniają przejawy);
- mają efekt konkurencyjny (objawy jednego procesu patologicznego „maskują” przejaw innego procesu patologicznego).
U osób starszych bez demencji często występują bezobjawowe zmiany mikronaczyniowe i niektóre zmiany chorobowe Alzheimera, takie jak blaszki starcze związane z odkładaniem się amyloidu. Pod tym względem nawet stwierdzenie obecności zmian naczyniowych i zwyrodnieniowych podczas badania patomorfologicznego samo w sobie najwyraźniej nie daje jeszcze podstaw do rozpoznania otępienia mieszanego. Obydwa składniki muszą mieć znaczenie kliniczne, o czym świadczy ich nasilenie, lokalizacja i związek z objawami klinicznymi. Według R.Kalaria i in. (2004) otępienie mieszane należy rozpoznawać w przypadku obecności co najmniej trzech zawałów mózgu i splątków neurofibrylarnych, których rozkład odpowiada według Braaka co najmniej czwartemu etapowi – począwszy od tego etapu, charakteryzującego się zajęciem struktur limbicznych, proces zwyrodnieniowy objawia się klinicznie demencją. K. Jellinger (2010) na podstawie badania patomorfologicznego ponad tysiąca pacjentów z otępieniem stwierdziła, że zmiany naczyniowo-mózgowe występują znacznie częściej u chorych na AZS niż w otępieniu z ciałami Lewy’ego i chorobą Parkinsona. Co więcej, w AD nie wydają się one znacząco wpływać na poziom pogorszenia funkcji poznawczych (z wyjątkiem przypadków ciężkiego wieloogniskowego uszkodzenia naczyniowego mózgu).
Z kolei otępienie mieszane można rozpoznać patomorfologicznie w przypadku, gdy zmiany naczyniowe i zmiany Alzheimera w swoim ilościowym wyrazie są niewystarczające, aby spowodować otępienie, a dopiero ich interakcja może wyjaśnić rozwój ciężkich zaburzeń poznawczych. Znaczenie współdziałania procesów zwyrodnieniowych i naczyniowych wykazano w szeregu badań, z których wynika, że utrzymywanie się zaburzeń funkcji poznawczych po udarze zależy w większym stopniu od stopnia zaawansowania zaniku mózgu niż od wielkości czy umiejscowienia zawału. Opisano przypadki, w których udar przyczynił się jedynie do rozpoznania wcześniej subklinicznej choroby zwyrodnieniowej – całkowita objętość zmiany w tym przypadku przekroczyła próg klinicznej manifestacji otępienia.
W innych przypadkach procesy zwyrodnieniowe i naczyniowe mogą powodować uszkodzenie tych samych obwodów nerwowych, ale w różne poziomy, ataki serca w tym przypadku są zwykle zlokalizowane w strategicznych obszarach mózgu. Zatem uszkodzenie naczyń grzbietowo-przyśrodkowego obszaru wzgórza, związane z neuronami cholinergicznymi przednich obszarów podstawnych, a przede wszystkim jądra Meynerta, może pogłębić wadę u pacjentów z subklinicznie rozwijającą się chorobą Alzheimera. Chociaż przy czystych uszkodzeniach wzgórza wada jest stosunkowo ograniczona i wiąże się przede wszystkim z zaburzeniami uwagi.
Współczesne poglądy na temat mechanizmów rozwoju AZS i otępienia naczyniowego sugerują, że interakcja procesów naczyniowych i zwyrodnieniowych wykracza poza efekt addytywny i nabiera charakteru synergii w wyniku interakcji na poziomie ogniw pośrednich w patogenezie. W rezultacie choroba naczyń mózgowych i astma mogą tworzyć swego rodzaju błędne koło, którego głównymi ogniwami patogenetycznymi są: zmniejszona reaktywność mikronaczyniowa (obserwowana zarówno w patologii naczyń mózgowych, jak i w mniejszym stopniu w astmie), niedokrwienie, zapalenie neurogenne, zaburzenia klirens i akumulacja beta-amyloidu, co z jednej strony inicjuje naruszenie metabolizmu białka tau z powstawaniem splątków neurofibrylarnych w neuronach, a z drugiej strony prowadzi do zaostrzenia zaburzeń mikronaczyniowych. To błędne koło z góry determinuje bardziej rozległe uszkodzenie mózgu w otępieniu mieszanym.
Za szczególny wariant otępienia mieszanego, zdaniem niektórych autorów, należy uznać przypadki AZS, w których występują rozsiane zmiany w istocie białej okołokomorowej, co w niektórych przypadkach może być związane ze współistniejącą chorobą naczyń mózgowych (np. mikroangiopatia nadciśnieniowa), a w innych odzwierciedlają obecność mózgowej angiopatii amyloidowej. W obu przypadkach uszkodzenie mózgu można przedstawić nie tylko zmiany niedokrwienne, ale także makro- lub mikrokrwotoki, które mogą się do tego przyczynić spadek funkcji poznawczych. Model, w którym jeden proces patologiczny „maskuje” objawy kliniczne innego procesu patologicznego, zaobserwowano u pacjentów, u których jednocześnie występują oznaki procesu Alzheimera i zwyrodnienia z powstawaniem ciał Lewy’ego. U pacjentów ze współistniejącymi zmianami Alzheimera niektóre typowe objawy kliniczne zwyrodnienia z ciałami Lewy'ego były mniej wyraźne.
Jak klinicznie zdiagnozować otępienie mieszane?
Otępienie mieszane diagnozuje się zazwyczaj na podstawie jednoczesnej identyfikacji objawów klinicznych i/lub neuroobrazowych zarówno choroby Alzheimera, jak i choroby naczyń mózgowych. Jednak proste stwierdzenie jednoczesnej obecności ognisk naczyniowych (zarówno niedokrwiennych, jak i krwotocznych) lub leukoarajozy i zaniku mózgu w badaniu CT lub MRI nie może służyć jako podstawa do rozpoznania otępienia mieszanego, gdyż np. udar może towarzyszyć jedynie astmę bez istotnego wpływu na funkcje poznawcze pacjenta. Co więcej, nie ma podstaw do jej diagnozowania u pacjenta z astmą kliniczną, jeśli występują u niego naczyniowe czynniki ryzyka (np. nadciśnienie tętnicze), zwężenie miażdżycowe tętnic szyjnych lub mają anamnestyczne cechy udaru niepotwierdzone danymi neuroobrazowymi.
Wydaje się, że rozpoznanie otępienia mieszanego jest uzasadnione tylko wtedy, gdy na podstawie koncepcji jednej choroby nie da się wyjaśnić obrazu klinicznego ani cech tego procesu u danego pacjenta.
Należy wziąć pod uwagę, że BA jest procesem bardziej ukrytym, który nie objawia się dramatycznym obrazem udaru ani łatwo wykrywalnymi specyficznymi zmianami w CT i MRI. Jej obecność można jednak ocenić na podstawie charakterystycznego profilu poznawczego, odzwierciedlającego dominujące zajęcie struktur skroniowo-ciemieniowych, postępujący przebieg choroby z charakterystyczną ewolucją stanu neuropsychologicznego. Należy również rozważyć możliwość wystąpienia astmy, jeśli w rodzinie występują wskazania do tej choroby.
Zgodnie z profilem neuropsychologicznym pacjenci z otępieniem mieszanym zajmują zazwyczaj pozycję pośrednią pomiędzy pacjentami z „czystym” AD a „czystym” otępieniem naczyniowym, jednak w większości przypadków są bliżej pacjentów z AD niż pacjentów z otępieniem naczyniowym. Zatem obecność „składnika naczyniowego” może przyczyniać się do wcześniejszego wystąpienia choroby Alzheimera i rozwoju bardziej wyraźnej wady dysregulacyjnej (czołowej), ale w późniejszym etapie rozwoju to zmiany chorobowe Alzheimera w decydujący sposób determinują tempo pogorszenia funkcji poznawczych oraz profil neuropsychologiczny.
Zgadzają się z tym dane D. Lisbon i in. (2008), zgodnie z którym u pacjentów z rozległą leukoarezą występuje profil neuropsychologiczny charakterystyczny dla DEP, czyli wyraźny defekt dysregulacyjny ze względnym zachowaniem pamięci (ocenianym nie na podstawie reprodukcji, ale rozpoznania), natomiast u pacjentów z łagodną leukoarezą sytuacja jest odwrotna. charakterystyczna jest zależność: wyraźny ubytek pamięci z umiarkowanym upośledzeniem wykonywania testów oceniających kontrolę psychiczną, co jest bardziej typowe dla AD. Można przypuszczać, że rozwój otępienia mieszanego można wyjaśnić Zjawisko Alzheimera profil neuropsychologiczny u niektórych pacjentów z encefalopatią dyskową.
Ważny wartość diagnostyczna może wykazywać stopień pogorszenia funkcji poznawczych. O wynikach metaanalizy G. Frisoni i wsp. wspominaliśmy już wcześniej. (2007) wzrost nasilenia leukoencefalopatii (leukoarezy) może wyjaśniać spadek wyniku Mini-Mental State Examination (MMSE) średnio o 0,28 punktu rocznie (dla porównania: przy naturalnym starzeniu się wynik MMSE zmniejsza się z każdym roku o niespełna jedną tysięczną punktu, czyli pozostaje prawie stabilna, a przy astmie spada o około 3 punkty). Nie jest zaskakujące, że zgodnie z wynikami badań prospektywnych otępienie mieszane zajmuje pozycję pośrednią pod względem tempa pogorszenia funkcji poznawczych pomiędzy AD, które charakteryzuje się większą liczbą wysoka prędkość pogorszenie funkcji poznawczych (2-4 punkty MMSE rocznie) i czysta cukrzyca (0,5-1,0 punktów rocznie).
Z drugiej strony proces naczyniowo-mózgowy nie zawsze jest oczywisty, co zwłaszcza w przypadku mikroangiopatii mózgowej może przebiegać w sposób ukryty, bez epizodów udaru, niemniej jednak przyspieszać początek lub modyfikować przebieg równoległego rozwoju BA. W tym drugim przypadku profil neuropsychologiczny, ogólnie charakterystyczny dla AD, może nabrać komponenty podkorowo-czołowej w postaci upośledzenia uwagi i funkcji regulacyjnych, spowolnienia aktywności umysłowej i/lub towarzyszyć wcześniejszemu rozwojowi zaburzeń chodu, niestabilności postawy , dyzartria i neurogenne zaburzenia oddawania moczu. Chociaż metody neuroobrazowania odgrywają kluczową rolę w identyfikacji naczyniowego komponentu otępienia mieszanego, niektóre zmiany mikronaczyniowe (na przykład mikrozawały kory mózgowej) pozostają „niewidoczne” dla nowoczesnych metod neuroobrazowania strukturalnego i można je wykryć jedynie podczas badania patologicznego. Zaciera to korelacje kliniczne i neuroobrazowe oraz utrudnia identyfikację mieszanej natury demencji. Rozpoznanie nozologiczne otępienia komplikuje także istnienie atypowych postaci choroby Alzheimera, przede wszystkim jej „postaci czołowej”, charakteryzującej się wczesnym rozwojem regulacyjnych zaburzeń poznawczych.
W praktyce klinicznej otępienie mieszane diagnozuje się najczęściej w 3 sytuacjach. Po pierwsze, z szybkim nasileniem się defektu poznawczego po udarze mózgu u pacjenta, który wcześniej cierpiał na astmę. Po drugie, wraz z rozwojem postępującego otępienia z wyraźnym komponentem korowym (skroniowo-ciemieniowym) w ciągu kilku miesięcy po udarze u początkowo bezpiecznego pacjenta (już wspomniano, w około jednej trzeciej przypadków otępienie poudarowe tłumaczy się dodaniem lub przyspieszeniem rozwoju choroby Alzheimera). Po trzecie, otępienie mieszane może charakteryzować się równoległym rozwojem rozlanego niedokrwiennego uszkodzenia głębokiej istoty białej półkul mózgowych i zwyrodnienia płata skroniowego, co można wykryć za pomocą neuroobrazowania.
Jeszcze raz należy podkreślić, że główną zasadą diagnozowania otępienia mieszanego powinna być zgodność charakteru, stopnia i lokalizacji zmian neuroobrazowych z zaburzeniami klinicznymi (poznawczymi, behawioralnymi, motorycznymi) – z uwzględnieniem ustalonych korelacji klinicznych i neuroobrazowych. Na przykład nasilenie atrofii okolicy skroniowo-ciemieniowej i hipokampu powinno odpowiadać pewnym upośledzeniom pamięci, mowy i funkcji wzrokowo-przestrzennych, a obecność leukoarajozy powinna odpowiadać upośledzeniom poznawczym lub motorycznym typu podkorowego (czołowo-podkorowego). Ponadto ważna jest ocena przebiegu: np. utrzymywanie się ostro rozwiniętych zaburzeń funkcji poznawczych, nieproporcjonalnych do ogniska naczyniowego, wskazuje również na możliwość wystąpienia otępienia mieszanego. Zatem jednoczesna analiza objawów klinicznych i neuroobrazowych przyczynia się do rozpoznania „mieszanego” otępienia i oceny „wkładu” każdej choroby w ostateczny obraz kliniczny.
Na podstawie tych danych kryteria otępienia mieszanego w najbardziej ogólnej formie można sformułować w następujący sposób:
1) Obecność deficytów poznawczych, których profil i dynamika są charakterystyczne dla astmy, w połączeniu z danymi anamnestycznymi i/lub deficytami neurologicznymi wskazującymi na chorobę naczyń mózgowych.
I/lub
2) Połączenie zmian w MRI charakterystycznych dla AD (głównie zanik hipokampa) i cukrzycy (leukoarajoza, luki, zawał), szczególnie jeśli neuroobrazowe objawy choroby naczyń mózgowych są niewystarczające do wyjaśnienia deficytów poznawczych pacjenta.
W tabeli podsumowano cechy, które mogą sugerować otępienie mieszane u pacjentów z wyraźnymi klinicznymi objawami choroby Alzheimera lub choroby naczyń mózgowych.
Podobne podejście zaproponował w 2010 roku wspomniany już wcześniej grupa międzynarodowa eksperci pod przewodnictwem B. Dubois. Zgodnie z nią „astmę mieszaną” należy rozpoznać, jeśli typowy fenotyp kliniczny astmy ma jeden lub więcej elementów, w tym anamnestyczne oznaki niedawnego lub poprzedniego udaru, wcześnie ujawniające się zaburzenia chodu lub parkinsonizm, zaburzenia psychotyczne lub wahania poznawcze, są wystarczająco wyraźne neuroobrazowanie oznak chorób naczyniowo-mózgowych.
Oczekiwano, że identyfikacja biomarkerów AD i innych demencji zwyrodnieniowych (np. poziomu amyloidu beta i białka tau w płynie mózgowo-rdzeniowym) doprowadzi w przyszłości do dokładniejszej diagnozy otępienia mieszanego. Jednakże, jak wynika z ostatnich publikacji, nawet w przypadku otępienia czysto naczyniowego możliwe jest wykrycie go w płynie mózgowo-rdzeniowym wyższy poziom całkowitego białka tau, które uznano za typowe dla AD. Chociaż niski poziom beta-amyloidu częściej wskazuje na chorobę Alzheimera lub otępienie mieszane ze składową choroby Alzheimera, nie zbadano odpowiednio jego znaczenia w diagnostyce różnicowej. Zatem te biomarkery niewątpliwie mogą się przyczynić wczesna diagnoza BA, odróżniając je od normy wiekowej, ale ich znaczenie w diagnostyka różnicowa Choroba Alzheimera, otępienie naczyniowe i mieszane pozostają obecnie niejasne.
Zasady leczenia
Z ogólnych rozważań wynika, że leczenie otępienia mieszanego powinno być ukierunkowane na wszystkie objawy stwierdzane u pacjenta procesy patologiczne. Nawet jeśli proces naczyniowo-mózgowy nie jest czynnikiem wiodącym w rozwoju otępienia, może przyczyniać się do progresji wady poznawczej i wymagać korekty w takim samym stopniu, jak w otępieniu czysto naczyniowym. W związku z tym leczenie powinno obejmować działania korygujące naczyniowe czynniki ryzyka, w tym stosowanie leków przeciwnadciśnieniowych, statyn itp. oraz zapobieganie nawracającym epizodom niedokrwiennym (np. leki przeciwpłytkowe). Szczególne znaczenie może mieć zastosowanie statyn, które nie tylko pomagają normalizować profil lipidowy, ale także, jak pokazują dane eksperymentalne, działają przeciwzapalnie i przeciwzakrzepowo, zmniejszają gromadzenie się beta-amyloidu w mózgu, poprawiają funkcję śródbłonka i zwiększają reaktywność naczyń mózgowych.
Jednocześnie seria badań oceniających skuteczność leków hipotensyjnych, statyn i aspiryny u pacjentów z już rozwiniętym BA dała wyniki negatywne. Hiperhomocysteinemia jest również czynnikiem ryzyka demencji, którą można skorygować kwasem foliowym, witaminami B12 i B6. Chociaż rola homocysteiny jako czynnika ryzyka zarówno w przypadku otępienia naczyniowego, jak i zwyrodnieniowego jest dobrze poznana, nie udało się dotychczas wykazać, że spadkowi poziomu homocysteiny towarzyszy zmniejszenie ryzyka zmian naczyniowo-mózgowych i zaburzeń funkcji poznawczych. osłabienie. Prowadzi to do wniosku, że hiperhomocysteinemia może być raczej markerem zwiększonego ryzyka otępienia niż przyczyną.
Dysfunkcję śródbłonka, która zakłóca funkcjonowanie jednostek nerwowo-naczyniowych w patologii mikronaczyniowej, można uznać za jeden z najbardziej obiecujących celów interwencji terapeutycznej w otępieniu mieszanym. Do tej pory eksperymenty wykazały, że statyny, inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę, blokery receptora angiotensyny i cholinomimetyki mogą zwiększać reaktywność małych naczyń i poprawiać perfuzję mózgu, ale nie jest jasne, czy efekt ten ma znaczenie kliniczne. Przeciwutleniacze (szczególnie Neurox), które blokują działanie wolnych rodników powstających w wyniku niedokrwienia, mogą również potencjalnie zwiększać przekrwienie czynnościowe, promując łączenie neuronów i małych naczyń, które je zaopatrują.
Niestety, dalej ten moment, nie ma udowodnionych możliwości oddziaływania etiopatogenetycznego na zwyrodnieniowy komponent otępienia mieszanego, który przynajmniej spowalniałby proces degeneracji i śmierci komórek. Pomimo powszechnej popularności tak zwanych „środków wazoaktywnych”, ich rola w leczeniu otępienia mieszanego pozostaje nieudowodniona. Ich długoterminowa zdolność do poprawy perfuzji mózgu i prognozowania chorób jest poważnie wątpliwa. Osłabienie reaktywności dotkniętych małych naczyń może stanowić poważną przeszkodę w ich działaniu terapeutycznym.
Jednakże nowoczesne leki przeciwotępieniowe (inhibitory cholinoesterazy i memantyna) pozwalają na spowolnienie procesu pogorszenia funkcji poznawczych i opóźnienie rozwoju zaburzeń zachowania oraz całkowitej utraty autonomii w życiu codziennym u pacjentów z AZS. Leki te, jak wykazały kontrolowane badania, mogą również zmniejszać deficyty poznawcze charakterystyczne dla otępienia naczyniowego.
Podstawą stosowania inhibitorów cholinoesterazy w astmie jest stwierdzany w tej chorobie niedobór układu cholinergicznego. W odniesieniu do patologii naczyń mózgowych dane dotyczące stanu układu cholinergicznego są bardziej sprzeczne. Jak pokazują niektóre badania, deficyt układu cholinergicznego jest mniej lub bardziej przewidywalnie wykrywany w patologii naczyń mózgowych tylko w obecności dodatkowych zmian chorobowych Alzheimera. Pod tym względem obiecujące wydaje się zastosowanie inhibitorów cholinoesterazy u pacjentów z otępieniem mieszanym.
Obecnie kontrolowane badania kliniczne dotyczące otępienia mieszanego wykazały skuteczność galantaminy, inhibitora cholinoesterazy, która również wzmacnia transmisję cholinergiczną poprzez modulację ośrodkowych receptorów H-cholinergicznych. Analiza wyników badania rywastygminy u pacjentów z otępieniem naczyniowym wykazała, że lek był skuteczniejszy w przypadkach, w których częściej występowało otępienie mieszane (u pacjentów powyżej 75. roku życia, a także w przypadku obecności zanik płata skroniowego). Jednak nawet w tej kategorii pacjentów rywastygmina poprawiała funkcje poznawcze, a nie stan codziennej aktywności.
Dane te potwierdzają, że deficyt cholinergiczny u pacjentów z otępieniem naczyniowym najprawdopodobniej odzwierciedla obecność współistniejącego składnika choroby Alzheimera. Z drugiej strony jedno z wcześniejszych badań nad rywastygminą wykazało, że u pacjentów chorych na astmę, u których występowała astma nadciśnienie tętnicze, lepiej reagowali na lek niż pacjenci bez nadciśnienia, co dodatkowo uzasadnia stosowanie leków cholinomimetycznych w otępieniu mieszanym.
Oprócz wpływu na funkcje poznawcze, jak pokazują dane eksperymentalne, cholinomimetyki mogą hamować gromadzenie się beta-amyloidu i tworzenie się złogów amyloidu w mózgu, co przyczynia się do „alzheimeryzacji” zaburzeń poznawczych w patologii naczyń mózgowych, chroni hodowle komórkowe przed toksyczne działanie amyloidu i wolnych rodników, poprawia perfuzję mózgu, działając rozszerzająco na naczynia kory mózgowej. Ponadto wykazano, że leki cholinergiczne mogą zwiększać reaktywność małych naczyń, wzmagając zjawisko przekrwienia roboczego, a wazoaktywny składnik ich działania może wynikać z wpływu na układ wytwarzania tlenku azotu, który jest kluczowym ogniwem w regulacja napięcia naczyniowego. Ponadto cholinomimetyki mogą wpływać na inne ogniwo pośrednie w procesie naczyniowym i zwyrodnieniowym - proces zapalenia układu nerwowego, który jest kontrolowany przez szlak cholinergiczny i poprzez zwiększenie poziomu zewnątrzkomórkowej (pozasynaptycznej) acetylocholiny może zostać osłabiony.
Dwa kontrolowane badania trwające 6 miesięcy wykazały pozytywny wpływ memantyny na funkcje poznawcze u pacjentów z łagodnym do umiarkowanego otępieniem naczyniowym. W obu badaniach lek lepiej pomógł pacjentom, u których w badaniu neuroobrazowym nie stwierdzono zmian makrostrukturalnych w mózgu, co można interpretować jako wyższą skuteczność leku u pacjentów z otępieniem mikronaczyniowym i mieszanym.
Jednym z obiecujących podejść, które mogą poprawić skuteczność otępienia mieszanego, jest zastosowanie prekursorów acetylocholiny, w szczególności alfosceranu choliny (ceretonu). Grupa prekursorów acetylocholiny, które w przeszłości były pierwszymi lekami cholinomimetycznymi stosowanymi w leczeniu zaburzeń funkcji poznawczych. Jednakże badania kliniczne prekursorów acetylocholiny pierwszej generacji, choliny i fosfatydylocholiny (lecytyny) zakończyły się niepowodzeniem (zarówno w monoterapii, jak i w skojarzeniu z inhibitorem cholinoesterazy). Ich nieskuteczność mogła wynikać z faktu, że podnosiły poziom acetylocholiny w mózgu, ale nie stymulowały jej uwalniania, a także słabo przenikały przez barierę krew-mózg.
Leki drugiej generacji (w tym alfosceran choliny) nie mają tej wady. Alfosceran choliny, dostając się do organizmu, rozkłada się na cholinę i glicerofosforan. Dzięki szybkiemu wzrostowi stężenia w osoczu oraz neutralności elektrycznej, cholina uwalniana podczas rozkładu alfosceranu choliny przenika przez barierę krew-mózg i bierze udział w biosyntezie acetylocholiny w mózgu. Efektem jest wzrost aktywności cholinergicznej, zarówno na skutek zwiększonej syntezy acetylocholiny, jak i jej uwalniania.
Według danych eksperymentalnych alfosceran choliny wzmaga uwalnianie acetylocholiny w hipokampie szczurów, poprawia pamięć zaburzoną po podaniu skopolaminy, przywraca markery transmisji cholinergicznej u starych szczurów oraz działa neuroprotekcyjnie, poprawiając przeżywalność tkanek. Wraz z lekami z innych grup (leki przeciwdepresyjne serotoninergiczne, małe dawki lewodopy) alfosceran choliny jest w stanie stymulować aktywność komórek progenitorowych w strefie hipokampa i podkomorowej oraz procesy neoneurogenezy. Kontrolowane badania kliniczne wykazały, że alfosceran choliny może być przydatny w leczeniu otępienia poudarowego, w tym w połączeniu z inhibitorami cholinoesterazy i memantyną. Podobne podejście może być obiecujące w przypadku otępienia mieszanego.
Literatura
1. Gavrilova S.I. Farmakoterapia choroby Alzheimera. M.: 2003; 319.
2. Damulin I.V. Demencja naczyniowa i choroba Alzheimera. M.: 2002; 85.
3. Levin O.S. Kliniczne badanie rezonansu magnetycznego encefalopatii dyskurkulacyjnej z zaburzeniami poznawczymi. Diss. Doktorat med. sc. M.: 1996.
4. Levin O.S. Diagnostyka i leczenie otępienia w praktyce klinicznej. M.: Medpress-inform, 2009; 255.
5. Ferstl G., Melike A., Weichel K. Dementia. Per z nim. M.: Medpress-inform, 2010; 250.
6. Jakno N.N. Zaburzenia poznawcze w poradni neurologicznej. Neurol. czasopismo 2006; 11: Przym. 1:4–13.
7. Ballard C., Sauter M., Scheltens P. i in. Skuteczność, bezpieczeństwo i tolerancja kapsułek rywastygminy u pacjentów z prawdopodobną demencją naczyniową: badanie VantagE. Aktualne badania i opinia medyczna. 2008; 24:2561–2574.
8. Baor K.J., Boettger M.K., Seidler N.et al Wpływ galantaminy na reaktywność naczynioruchową w chorobie Alzheimera i otępieniu naczyniowym spowodowanym mikroangiopatią mózgową. Udar mózgu. 2007; 38:3186–3192.
9. Benarroch E. Dysfunkcja jednostki nerwowo-naczyniowej: naczyniowy składnik choroby Alzheimera? Neurologia. 2007; 68:1730–1732.
10. Błogosławiony G., Tomlinson B.E., Roth M. Związek między ilościowymi miarami demencji a zmianami starczymi w istocie szarej mózgu u osób starszych. br. J. Psychiatria. 1968; 114:797–811.
11. Bruandet A., Richard F., Bombois S. Choroba Alzheimera z chorobą naczyń mózgowych w porównaniu z chorobą Alzheimera i otępieniem naczyniowym. J. Neurol. Neurochirurg. Psychiatria. 2009; 80: 133–139.
12. Dubois B., Feldman H., Jacova C. i in. Rewizja definicji choroby Alzheimera: nowy leksykon. Lancet Neurologia. 2010; 9: 1118–1127.
13. Erkinjuntti T., Kurz A., Gauthier S. i in. Skuteczność galantaminy w prawdopodobnym otępieniu naczyniowym i chorobie Alzheimera w połączeniu z chorobą naczyń mózgowych: randomizowane badanie. Lancet. 2002; 359:1283–1290.
14. Erkinjuntti T., Kurz A., Small G.W. i in. Otwarte badanie uzupełniające galantaminy u pacjentów z prawdopodobną demencją naczyniową i demencją mieszaną. Clin Ther. 2003; 25: 1765–1782.
15. Erkinjuntti T., Skoog I., Lane R., Andrews C. Riwastygmina u pacjentów z chorobą Alzheimera i współistniejącym nadciśnieniem tętniczym. Wewnętrzne J. Clin. Praktyka. 2002; 56:791–796.
16. Feldman H.H., Doody R.S., Kivipelto M. i in. Randomizowane, kontrolowane badanie atorwastatyny w łagodnej i umiarkowanej chorobie Alzheimera. Neurologia. 2010; 74:956–964.
17. Frisoni G.B., Galluzzi S., Pantoni L. i in. Wpływ problemów istoty białej na funkcje poznawcze u osób starszych. Nat.Clin.Praktyka.Neurologia. 2007; 3: 620–627.
18. Girouard H., Iadecola C. Sprzężenie nerwowo-naczyniowe w prawidłowym mózgu i nadciśnieniu. Udar mózgu i choroba Alzheimera. J.Appl.Physiol. 2006; 100:328–335.
19. Iadecola C. Regulacja nerwowo-naczyniowa w prawidłowym mózgu i chorobie Alzheimera. Nat. Obrót silnika. Neurologia. 2004; 5:347–360.
20. Jellinger KA. Zagadka naczyniowych zaburzeń poznawczych i otępienia naczyniowego. Acta Neuropathol (Berl). 2007; 113:349–388.
21. Jellinger K.A., Attems J. Czy w starszym wieku występuje czyste otępienie naczyniowe? J. Neurol Sci. 2010; 299; 150–155.
22. Jellinger K.A. Częstość występowania i wpływ zmian naczyniowo-mózgowych w chorobie Alzheimera i chorobach z ciałami Lewy'ego. Choroba neurodegeneracyjna 2010; 7: 112–115.
23. Kalaria R.N., Kenny R.A., Ballard C. i in. W kierunku zdefiniowania neuropatologicznych substratów otępienia naczyniowego. J. Neurol Sci. 2004; 226:75–80.
24. Leys D., Henon H., Mackowiak-Cordoliani M.A., Pasquier F. Otępienie poudarowe. Lancet Neurol. 2005; 752–759.
25. Libon D., Price C., Giovannetti T. i wsp. Łączenie hiperintensywności w MRI z wzorcami zaburzeń neuropsychologicznych. Udar mózgu. 2008; 39:806–813.
26. McGuinness B., Todd S., Passmore A. P. i in. Przegląd systematyczny: Obniżanie ciśnienia krwi u pacjentów bez wcześniejszych chorób naczyniowo-mózgowych w profilaktyce zaburzeń funkcji poznawczych i demencji. J. Neurol. Neurochirurg. Psychiatria. 2008; 79:4–5.
27. Mesulam M, Siddique T, Cohen B. Odnerwienie cholinergiczne w czystym stanie wielozawałowym: obserwacje dotyczące CADASIL. Neurologia. 2003; 60: 1183–1185.
28. O'Brien J.T., Erkinjuntti T., Reisberg B. et al. Naczyniowe zaburzenia poznawcze. Lancet Neurologia. 2003; 2:89–98.
29. O'Connor D. Epidemiologia. / A. Burns i in. (red.). Demencja. wyd. 3-d. Nowy Jork, Holder Arnold, 2005; 16–23.
30. Orgogozo J.M., Rigaud A.S., Stöffler A i in. Skuteczność i bezpieczeństwo memantyny u pacjentów z łagodną do umiarkowanej demencją naczyniową: randomizowane badanie kontrolowane placebo (MMM 300). Udar mózgu. 2002; 33: 1834–1839.
31. Rockwood K., Wentzel C., Hachinski V. i in. Częstość występowania i skutki zaburzeń funkcji poznawczych naczyniowych. Neurologia. 2000; 54:447–451.
32. Roman G.C., Tatemichi T.K., Erkinjuntti T. i in. Otępienie naczyniowe: kryteria diagnostyczne dla badań naukowych. Sprawozdanie z międzynarodowych warsztatów NINDS-AIREN. Neurologia. 1993; 43: 250–260.
33. Roman GC, Royall DR. Funkcja kontroli wykonawczej: racjonalna podstawa diagnostyki otępienia naczyniowego. Choroba Alzheimera. 1999; 13: Dodatek 3: 69–80.
34. Roman G.C., Kalaria R.N. Naczyniowe determinanty niedoborów cholinergicznych w chorobie Alzheimera i otępieniu naczyniowym. Starzenie się neurobioli. 2006; 27: 1769–1785.
35. Schneider J.A., Arvanitakis Z., Bang W., Bennett D.A. Mieszane patologie mózgu są przyczyną większości przypadków demencji u osób starszych zamieszkujących społeczności lokalne. Neurologia. 2007; 69:2197–2204.
36. Shanks M., Kivipelto M., Bullock R. Hamowanie cholinoesterazy: istnieją dowody na to
skutki modyfikujące przebieg choroby? Aktualne badania i opinia medyczna. 2009; 25:2439–2446.
37. Snowdon D.A., Greiner L.H., Mortimer J.A. i in. Zawał mózgu i kliniczna ekspresja choroby Alzheimera: badanie Nun. JAMA. 1997; 277:813–817.
38. Sparks D. L., Sabbagh M. N., Connor D. J. i in. Atorwastatyna w leczeniu łagodnej i umiarkowanej choroby Alzheimera: wstępne wyniki. Arch Neurol. 2005; 62:753–757.
39. Staekenborg S., Van der Flier W., Van Straaten E. i in. Objawy neurologiczne w zależności od rodzaju choroby naczyń mózgowych w otępieniu naczyniowym. Udar mózgu. 2008; 39: 317–322.
40. Wilcock G., Möbius H.J., Stöffler A. Wieloośrodkowe badanie z podwójnie ślepą próbą, kontrolowane placebo, dotyczące stosowania memantyny w łagodnej do umiarkowanej demencji naczyniowej (MMM 500). Wewnętrzne Clin. Psychofarmakol. 2002; 17: 297–305.
41. Woodward M., Brodaty H., Boundy K. Czy upośledzenie funkcji wykonawczych definiuje czołowy wariant choroby Alzheimera? Międzynarodowa Psychogeriatria. 2010; 22: 1280–1290.
42. Zekry D., Hauw J.J., Gold G. Otępienie mieszane: epidemiologia, diagnostyka i leczenie. J Am Geriatr Soc. 2002; 50: 1431–1438.
43. Zekry D., Gold G. Postępowanie w otępieniu mieszanym. Narkotyki i starzenie się. 2010; 27: 715–728.
Demencja jest chorobą charakteryzującą się trwałym i nieodwracalnym upośledzeniem aktywności intelektualnej człowieka, któremu towarzyszą różne odchylenia w zachowaniu i kondycji fizycznej. Ten typ zaburzenia psychicznego może wystąpić w wyniku dowolnej choroby zakaźnej mózgu, udaru lub uszkodzenia mózgu. Często choroba ta występuje u osób starszych z powodu różnych mikroudarów i zmian związanych z wiekiem.
Jeśli demencja jest spowodowana przez dwie lub więcej chorób, nazywa się ją mieszaną. Z natury jest to takie samo rozległe, nieodwracalne pogorszenie aktywności intelektualnej, jak zwykła demencja. Następujące objawy są charakterystyczne dla otępienia mieszanego:
Problemy z pamięcią takie jak: zapominanie, trudności z zapamiętywaniem. Osoba cierpiąca na otępienie mieszane pamięta wydarzenia z odległych lat, ale nie potrafi dokładnie powiedzieć, co jadła na śniadanie;
Różne zaburzenia zachowania. Osoba może zachowywać się niewłaściwie: nadpobudliwa lub odwrotnie, zbyt powolna. Z reguły w takich momentach nie jest świadomy swoich działań;
Aktywność umysłowa maleje. W przypadku otępienia mieszanego dość trudno jest wykonywać proste operacje dodawania lub odejmowania i rozwiązywać podstawowe problemy. Osoba nie jest w stanie zrozumieć skierowanej do niego mowy, a także wyrazić swoich potrzeb i uczuć na poziomie werbalnym;
Występują różne zaburzenia poznawcze, charakteryzujące się zaburzeniami relacji przyczynowo-skutkowych. Osoba staje się zdezorientowana i nie jest zainteresowana niczym.
Oprócz zaburzeń intelektualnych i poznawczych, otępieniu mieszanemu towarzyszy nadciśnienie i miażdżyca. Kiedy pojawia się choroba, naczynia krwionośne zwężają się i pojawiają się blaszki, co prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi. Wszystko to razem przyczynia się do pogorszenia ogólnego stanu człowieka, czyniąc go nieprzystosowanym do życia społecznego.
Aby postawić diagnozę otępienia mieszanego, potrzebny jest wykwalifikowany lekarz, który porówna objawy każdego z nich odrębny typ zaburzenia psychiczne, zebrać kompetentny wywiad. Ponadto potrzebne będą dodatkowe badania w celu wyjaśnienia, na przykład MRI, ogólnego badania krwi, identyfikacji dynamiki ciśnienie krwi.
Wyleczenie otępienia mieszanego jest niemożliwe, z wyjątkiem rzadkich przypadków. Można jednak złagodzić stan pacjenta za pomocą pomocniczych leków i zabiegów, a także pomóc mu przystosować się do życia w społeczeństwie.
Ponieważ otępienie mieszane występuje w wyniku uszkodzenia mózgu i zmian naczyniowych, około połowa pacjentów cierpi również na demencję, która również wywołuje demencję.
Przyczyny otępienia mieszanego
Jak każda inna choroba, otępienie mieszane rozwija się z pewnych powodów, z których główną jest patologia naczyniowa. Może wystąpić w każdym wieku, jednak przewagę stwierdza się u osób po 50. roku życia. Statki zużywają się nie tylko ze względu na wiek.
Niewłaściwy tryb życia: palenie tytoniu, alkohol, tłuste potrawy mogą przyspieszyć proces pogarszania się jakości naczyń krwionośnych. Kiedy choroba Alzheimera łączy się z patologiami naczyniowymi, w większości przypadków wywoływana jest również demencja mieszana.
Do tego wszystkiego można dodać również uszkodzenie mózgu. Jednak sama trauma może powodować chorobę. Uraz wywołuje patologię naczyniową – skutki mieszanej demencji.
Do głównych czynników ryzyka prowadzących do wystąpienia problemów naczyniowych, w wyniku których można rozpoznać otępienie mieszane, zalicza się:
- palenie. Od dawna wiadomo, że tak zły nawyk powoduje zanieczyszczenie nie tylko płuc, ale także samych naczyń krwionośnych. Długotrwałe i częste palenie jest szkodliwe nie tylko dla naczyń krwionośnych, ale także dla komórek mózgowych;
- cukrzyca. Choroba ta sama w sobie powoduje ogromne uszkodzenia naczyń krwionośnych, zatykając je trudnymi do wyleczenia płytkami;
- obecność genu apoE4. Gen ten można odkryć dopiero po oddaniu specjalna analiza. Niestety, gen ten wywołuje chorobę, chociaż tak nie jest stuprocentowa pewnośćże jest aktywowany przez całe życie, ale istnieje ryzyko;
- migotanie przedsionków, stałe niekontrolowane nadciśnienie, brak aktywności fizycznej, zespół metaboliczny.
Mózg ma własne zasoby tak zwanych komórek rezerwowych. W obecności jakiejś choroby, która występuje bezobjawowo w mózgu, chore komórki są zastępowane zdrowymi, kompensując je. U osób, które miały ukryte infekcje, wzrasta ryzyko, że rezerwa zdrowych komórek szybko wyschnie, wywołując w ten sposób demencję mieszaną.
Wszystkie powyższe są jedynie warunkami wstępnymi, które w pewnych warunkach mogą zostać połączone, aby spowodować demencję pochodzenia mieszanego.
Leczenie i rokowanie w otępieniu mieszanym
Aby poprawić samopoczucie pacjenta, jest to konieczne kompleksowe leczenie, który będzie miał na celu skorygowanie wszelkich aspektów zaburzeń neurofizjologicznych. Przede wszystkim jest to terapia lekowa. Pacjentom przepisuje się leki rozszerzające naczynia krwionośne i normalizujące ich aktywność. Prowadzone jest stałe dynamiczne monitorowanie ciśnienia krwi, a jeśli jest ono stale upośledzone, przepisuje się leki w celu normalizacji ciśnienia.
W przypadku choroby Alzheimera przepisywane są leki, które zmniejszają konsekwencje patologii. Terapia lekowa ważne jest, aby połączyć to z tworzeniem sprzyjającej psychologicznie atmosfery. W tym celu pacjenta umieszcza się w cichym, spokojnym miejscu, pozbawionym elementów drażniących: jasnego światła, głośnych dźwięków. Przydaje się oglądanie cichych, spokojnych programów. Zazwyczaj tacy pacjenci wymagają dobrej opieki, w tym celu lepiej zatrudnić pielęgniarkę, która będzie stale przy pacjencie. Dobry efekt dają psychoterapia, muzykoterapia i bajkoterapia wraz z naprzemiennymi innymi środkami psychoterapeutycznymi.
- rozległe, trwałe, zwykle nieodwracalne upośledzenie funkcjonowania psychicznego wynikające ze splotu dwóch lub więcej chorób. Najczęściej rozwija się w połączeniu z chorobą Alzheimera i uszkodzeniem naczyń mózgu. Otępienie mieszane objawia się zaburzeniami pamięci, zaburzeniami poznawczymi, zaburzeniami zachowania, obniżoną produktywnością intelektualną oraz objawami miażdżycy lub nadciśnienia. Rozpoznanie stawia się na podstawie wywiadu, czyli zestawu charakterystycznych objawów różne rodzaje demencja oraz dodatkowe dane badawcze. Leczenie polega na farmakoterapii.
Informacje ogólne
demencja, która występuje, gdy łączą się dwa lub więcej procesów patologicznych. Rozwój jest zwykle spowodowany chorobą naczyń mózgowych i neurodegeneracyjnym uszkodzeniem mózgu. Częstość występowania otępienia mieszanego nie jest znana, ale uważa się, że jest to najczęstszy rodzaj otępienia. Według badaczy 50% pacjentów z chorobą Alzheimera ma choroby naczyniowe mózgu, a 75% pacjentów z otępieniem naczyniowym ma objawy neurodegeneracji, ale nie zawsze można ocenić znaczenie kliniczne drugiego procesu patologicznego. Leczeniem otępienia mieszanego zajmują się specjaliści z zakresu neurologii i psychiatrii.
Przyczyny otępienia mieszanego
Najczęściej otępienie mieszane rozwija się w połączeniu z patologią naczyniową i chorobą Alzheimera (AD), zdarzają się jednak publikacje wskazujące na inne możliwe kombinacje. Czasami przy takiej demencji wykrywane są jednocześnie trzy procesy patologiczne, na przykład patologia naczyniowa, neurodegeneracja i konsekwencje urazu. Częste połączenie choroby Alzheimera i patologii naczyniowych w otępieniu mieszanym można wytłumaczyć wieloma okolicznościami. Obydwa procesy patologiczne mają te same czynniki ryzyka: nadwaga, palenie tytoniu, utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi, cukrzyca, hiperlipidemia, migotanie przedsionków, brak aktywności fizycznej, zespół metaboliczny i obecność genu apoE4. Zmiany w mózgu wynikające z jednej choroby stwarzają warunki do rozwoju drugiej, co powoduje szybki rozwój otępienia mieszanego.
Zdrowy mózg ma rezerwę komórek. Rezerwa ta w pewnym stopniu pozwala zrekompensować zaburzenia, które pojawiają się po śmierci niektórych komórek w przebiegu chorób naczyniowych. Choroba jest przez pewien czas ukryta, mózg nadal funkcjonuje w normalnych granicach. Dodatek choroby Alzheimera powoduje dodatkowe uszkodzenia neuronów, przy braku rezerwy następuje szybka dekompensacja funkcji mózgu i pojawiają się objawy otępienia mieszanego.
W AD blaszki starcze (nagromadzenie beta-amyloidu) odkładają się w materii mózgowej i ścianach naczyń mózgowych. Obecność takich blaszek powoduje rozwój angiopatii, która w połączeniu z chorobą naczyń mózgowych powoduje szybkie i rozległe uszkodzenie naczyń. Prawdopodobieństwo otępienia mieszanego zależy bezpośrednio od wieku pacjenta. U pacjentów w średnim wieku dominuje otępienie spowodowane pojedynczą chorobą. U osób starszych częściej występuje otępienie spowodowane dwiema lub większą liczbą chorób.
Objawy otępienia mieszanego
Objawy kliniczne zależą od charakterystyki przebiegu chorób wywołujących demencję mieszaną. Istnieją cztery typy relacji pomiędzy procesami patologicznymi. Po pierwsze, jedna z chorób ma charakter utajony i jest wykrywana dopiero podczas specjalnych badań, wszystkie objawy demencji są spowodowane drugą chorobą. Po drugie, podsumowano objawy chorób w otępieniu mieszanym. Po trzecie, objawy jednej choroby nasilają objawy drugiej lub obserwuje się ich wzajemne nasilenie. Po czwarte, objawy konkurują ze sobą, objawy jednej choroby maskują objawy drugiej.
Najczęściej w przypadku otępienia mieszanego wykrywane są objawy dwóch demencji. Obserwuje się zaburzenia funkcji poznawczych i pamięci charakterystyczne dla AD. W wywiadzie stwierdzono nadciśnienie, udar lub miażdżycę. Typowe objawy otępienia mieszanego obejmują upośledzenie pamięci, trudności z koncentracją, trudności w planowaniu działań, zmniejszoną produktywność i spowolnienie. praca intelektualna. Zaburzenia orientacji przestrzennej są zwykle nieobecne lub łagodne.
Diagnostyka otępienia mieszanego
Rozpoznanie otępienia mieszanego ustala się na podstawie wywiadu, obrazu klinicznego oraz wyników badań dodatkowych wskazujących na jednoczesne występowanie dwóch procesów patologicznych. Jednocześnie rezonans magnetyczny mózgu czy tomografia komputerowa mózgu, potwierdzające obecność ogniskowych zmian naczyniowych i obszarów zaniku mózgu, nie stanowią jeszcze podstawy do rozpoznania otępienia mieszanego. Eksperci uważają, że diagnoza jest uzasadniona tylko wtedy, gdy objawów lub dynamiki przebiegu demencji nie można wytłumaczyć jedną chorobą.
W praktyce rozpoznanie „otępienia mieszanego” stawia się w trzech przypadkach. Pierwszym z nich jest szybkie pogorszenie zaburzeń funkcji poznawczych po udarze mózgu u pacjenta z AZS. Drugim jest postępujące otępienie z objawami uszkodzenia okolicy skroniowo-ciemieniowej po niedawnym udarze i braku objawów otępienia przed udarem. Trzecim jest jednoczesne występowanie objawów otępienia w chorobie Alzheimera i otępienia pochodzenia naczyniowego w połączeniu z objawami choroby naczyń mózgowych i procesem neurodegeneracyjnym, jak wynika z danych neuroobrazowych.
Podczas stawiania diagnozy bierze się pod uwagę, że choroba Alzheimera (szczególnie we wczesnych stadiach) przebiega stosunkowo latwo, bez dramatycznych objawów udaru i oczywistych zmian w przypadku przeprowadzenia dodatkowych badań. Charakterystycznym przejawem otępienia mieszanego z uszkodzeniem naczyń mózgowych jest wywiad obejmujący postępujące zaburzenia funkcji poznawczych i upośledzenie pamięci. Jako dodatkowy wskaźnik możliwości rozwoju otępienia mieszanego z patologią naczyniową, bierze się pod uwagę obecność bliskich krewnych, którzy cierpieli lub cierpią na astmę.
Leczenie i rokowanie w otępieniu mieszanym
Leczenie otępienia mieszanego powinno być kompleksowe, ukierunkowane na możliwą kompensację wszystkich istniejących zaburzeń i zapobieganie dalszemu postępowi chorób powodujących uszkodzenie komórek mózgowych. Nawet jeśli jeden z procesów przebiega w sposób utajony lub z niewielkimi objawami klinicznymi, w przyszłości może spowodować szybki rozwój poważnej wady i dlatego wymaga korekcji wraz z chorobą, która wywołała główne objawy otępienia mieszanego.
Podejmowane są środki w celu normalizacji ciśnienia krwi. Stosują statyny i leki zmniejszające ryzyko niedokrwienia (leki przeciwpłytkowe). Pacjentom cierpiącym na otępienie mieszane przepisuje się cholinomimetyki i inne leki poprawiające krążenie mózgowe. Aby spowolnić rozwój wad poznawczych i zaburzeń zachowania w chorobie Alzheimera, stosuje się leki przeciwotępieniowe.
W połączeniu ze środkami zapewniającymi bezpieczeństwo i poprawę jakości życia pacjentów z otępieniem mieszanym. W domu, jeśli to konieczne, instalują system monitoringu wideo, blokują włączenie urządzeń elektrycznych i gazowych oraz zatrudniają pielęgniarkę. Stwórz komfortowe środowisko z wystarczającą ilością bodźców (zegarek z prostą dużą tarczą, dobre oświetlenie, radio, telewizor), aby utrzymać aktywność i orientację w otaczającej przestrzeni. Jeśli to możliwe, pacjenci z otępieniem mieszanym kierowani są na muzykoterapię, terapię zajęciową i psychoterapię grupową w celu utrzymania sprawności motorycznej i społecznej.
– otępienie nabyte spowodowane organicznym uszkodzeniem mózgu. Może być następstwem jednej choroby lub mieć charakter polietiologiczny (otępienie starcze lub starcze). Rozwija się w chorobach naczyniowych, chorobie Alzheimera, urazach, guzach mózgu, alkoholizmie, narkomanii, infekcjach centralnego układu nerwowego i niektórych innych chorobach. Obserwuje się trwałe zaburzenia intelektualne, zaburzenia afektywne i obniżone cechy wolicjonalne. Rozpoznanie ustala się na podstawie kryteriów klinicznych i badań instrumentalnych (CT, MRI mózgu). Leczenie przeprowadza się z uwzględnieniem etiologicznej postaci demencji.
Informacje ogólne
Otępienie to trwałe zaburzenie o wyższej aktywności nerwowej, któremu towarzyszy utrata nabytej wiedzy i umiejętności oraz spadek zdolności uczenia się. Obecnie na całym świecie na demencję cierpi ponad 35 milionów osób. Częstość występowania choroby wzrasta wraz z wiekiem. Według statystyk ciężką demencję stwierdza się u 5% osób, łagodną – u 16% osób powyżej 65. roku życia. Lekarze zakładają, że w przyszłości liczba chorych będzie rosła. Dzieje się tak ze względu na zwiększoną długość życia i poprawę jakości opieka medyczna, co pozwala zapobiec śmierci nawet w przypadku ciężkich urazów i chorób mózgu.
W większości przypadków nabyta demencja jest nieodwracalna, dlatego najważniejszym zadaniem lekarzy jest terminowa diagnoza i leczenie chorób mogących powodować otępienie, a także stabilizacja procesu patologicznego u pacjentów z nabytym otępieniem nabytym. Leczeniem otępienia zajmują się specjaliści z zakresu psychiatrii we współpracy z neurologami, kardiologami i lekarzami innych specjalności.
Przyczyny demencji
Otępienie występuje, gdy w wyniku urazu lub choroby dochodzi do organicznego uszkodzenia mózgu. Obecnie istnieje ponad 200 stanów patologicznych, które mogą powodować rozwój demencji. Najczęstszą przyczyną otępienia nabytego jest choroba Alzheimera, stanowiąca 60–70% całkowitej liczby przypadków otępienia. Na drugim miejscu (około 20%) znajdują się otępienia naczyniowe spowodowane nadciśnieniem, miażdżycą i innymi podobnymi chorobami. U pacjentów cierpiących na demencję starczą często wykrywa się jednocześnie kilka chorób wywołujących demencję nabytą.
W młodym i średnim wieku demencja może wystąpić w przypadku alkoholizmu, narkomanii, urazowego uszkodzenia mózgu, łagodnego lub nowotwory złośliwe. U niektórych pacjentów nabytą demencję wykrywa się z powodu chorób zakaźnych: AIDS, kiły układu nerwowego, przewlekłego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych lub wirusowego zapalenia mózgu. Czasami demencja rozwija się z ciężkimi chorobami narządów wewnętrznych, patologią endokrynologiczną i chorobami autoimmunologicznymi.
Klasyfikacja demencji
Biorąc pod uwagę dominujące uszkodzenia niektórych obszarów mózgu, wyróżnia się cztery typy demencji:
- Korowy demencja. Uszkodzona jest głównie kora mózgowa. Obserwuje się go w alkoholizmie, chorobie Alzheimera i chorobie Picka (otępieniu czołowo-skroniowym).
- Podkorowy demencja. Struktury podkorowe cierpią. Towarzyszą mu zaburzenia neurologiczne (drżenie kończyn, sztywność mięśni, zaburzenia chodu itp.). Występuje w chorobie Parkinsona, chorobie Huntingtona i krwotokach do istoty białej.
- Korowo-podkorowy demencja. Dotknięte są zarówno kora, jak i struktury podkorowe. Obserwowane w patologii naczyń.
- Wieloogniskowe demencja. W różnych częściach ośrodkowego układu nerwowego tworzą się liczne obszary martwicy i zwyrodnienia. Zaburzenia neurologiczne są bardzo zróżnicowane i zależą od lokalizacji zmian.
W zależności od rozległości zmiany wyróżnia się dwie formy otępienia: całkowitą i lakunarną. W przypadku otępienia lakunarnego cierpią struktury odpowiedzialne za niektóre rodzaje aktywności intelektualnej. W obrazie klinicznym dominującą rolę odgrywają zazwyczaj zaburzenia pamięć krótkotrwała. Pacjenci zapominają, gdzie się znajdują, co planowali zrobić i na co zgodzili się zaledwie kilka minut temu. Krytyka własnego stanu jest zachowana, zaburzenia emocjonalne i wolicjonalne są słabo wyrażone. Można wykryć oznaki osłabienia: płaczliwość, niestabilność emocjonalna. Otępienie Lacunar obserwuje się w wielu chorobach, w tym we wczesnych stadiach choroby Alzheimera.
W przypadku całkowitego otępienia następuje stopniowy rozpad osobowości. Inteligencja spada, zdolności uczenia się są tracone, a sfera emocjonalno-wolicjonalna cierpi. Krąg zainteresowań zwęża się, znika wstyd, dawna moralność i standardy moralne. Całkowita demencja rozwija się z formacjami zajmującymi przestrzeń i zaburzeniami krążenia w płatach czołowych.
Wysoka częstość występowania otępienia u osób starszych doprowadziła do stworzenia klasyfikacji otępień starczych:
- Typ zanikowy (Alzheimer).– wywołane pierwotną degeneracją neuronów mózgowych.
- Typ naczyniowy– uszkodzenie komórek nerwowych następuje wtórnie, na skutek zaburzeń w dopływie krwi do mózgu na skutek patologii naczyń.
- Typ mieszany– otępienie mieszane – jest połączeniem otępienia zanikowego i naczyniowego.
Objawy demencji
Objawy kliniczne demencji zależą od przyczyny otępienia nabytego oraz wielkości i lokalizacji dotkniętego obszaru. Biorąc pod uwagę nasilenie objawów i zdolność pacjenta do adaptacji społecznej, wyróżnia się trzy stadia demencji. W przypadku łagodnej demencji pacjent pozostaje krytyczny wobec tego, co się dzieje i własnego stanu. Zachowuje zdolność do samoobsługi (potrafi prać, gotować, sprzątać, myć naczynia).
Na demencję stopień umiarkowany krytyka własnego stanu jest częściowo zaburzona. Podczas komunikacji z pacjentem zauważalny jest wyraźny spadek inteligencji. Pacjent ma trudności z samodzielnym dbaniem o siebie, ma trudności z obsługą urządzeń i mechanizmów gospodarstwa domowego: nie może odebrać telefonu, otworzyć ani zamknąć drzwi. Wymagana opieka i nadzór. Ciężkiej demencji towarzyszy całkowity upadek osobowości. Pacjent nie może się ubierać, myć, jeść ani korzystać z toalety. Wymagany jest stały monitoring.
Kliniczne warianty demencji
Demencja typu Alzheimera
Choroba Alzheimera została opisana w 1906 roku przez niemieckiego psychiatrę Aloisa Alzheimera. Do 1977 roku diagnozę tę stawiano jedynie w przypadkach dementia praecox (w wieku 45-65 lat), a gdy objawy pojawiały się po 65 roku życia, rozpoznawano demencję starczą. Stwierdzono wówczas, że patogeneza i objawy kliniczne choroby są takie same niezależnie od wieku. Obecnie rozpoznanie choroby Alzheimera stawia się niezależnie od czasu wystąpienia pierwszej choroby objawy kliniczne nabyta demencja. Czynniki ryzyka obejmują wiek, obecność bliskich cierpiących na tę chorobę, miażdżycę, nadciśnienie, nadwagę, cukrzycę, niską aktywność fizyczną, przewlekłe niedotlenienie, urazowe uszkodzenie mózgu i brak aktywności umysłowej przez całe życie. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni.
Pierwszym objawem jest wyraźne upośledzenie pamięci krótkotrwałej przy jednoczesnym zachowaniu krytycyzmu wobec własnego stanu. Następnie nasilają się zaburzenia pamięci i obserwuje się „cofanie się w czasie” – pacjent najpierw zapomina o niedawnych wydarzeniach, a potem o tym, co wydarzyło się w przeszłości. Pacjent przestaje rozpoznawać swoje dzieci, bierze je za dawno zmarłych krewnych, nie wie, co robił dziś rano, ale potrafi szczegółowo opowiadać o wydarzeniach z dzieciństwa, jakby wydarzyły się całkiem niedawno. Zamiast utraconych wspomnień mogą pojawić się konfabulacje. Zmniejsza się krytyka własnego stanu.
W zaawansowanym stadium choroby Alzheimera obraz kliniczny uzupełniają zaburzenia emocjonalne i wolicjonalne. Pacjenci stają się zrzędliwi i kłótliwi, często okazują niezadowolenie ze słów i czynów innych, irytują się każdą drobnostką. Następnie może wystąpić delirium uszkodzenia. Pacjenci twierdzą, że bliscy celowo zostawiają ich w niebezpiecznych sytuacjach, dodają truciznę do jedzenia, aby ich otruć i przejąć mieszkanie, mówią o nich niemiłe rzeczy, aby zrujnować ich reputację i pozostawić bez ochrony publicznej itp. Nie tylko W system urojeniowy uwikłani są członkowie rodziny, ale także sąsiedzi pracownicy socjalni oraz inne osoby mające kontakt z pacjentami. Można również wykryć inne zaburzenia zachowania: włóczęgostwo, nieumiarkowanie i masowość w jedzeniu i seksie, bezsensowne, zakłócające porządek działania (na przykład przesuwanie przedmiotów z miejsca na miejsce). Mowa ulega uproszczeniu i zubożeniu, pojawia się parafazja (użycie innych słów zamiast zapomnianych).
W końcowym stadium choroby Alzheimera urojenia i zaburzenia zachowania wyrównują się z powodu wyraźnego spadku inteligencji. Pacjenci stają się bierni i nieaktywni. Znika potrzeba przyjmowania płynów i jedzenia. Mowa jest prawie całkowicie utracona. W miarę postępu choroby stopniowo zanika zdolność przeżuwania pokarmu i samodzielnego chodzenia. Pacjenci z powodu całkowitej bezradności wymagają stałej, profesjonalnej opieki. Śmierć występuje w wyniku typowych powikłań (zapalenie płuc, odleżyny itp.) lub postępu współistniejącej patologii somatycznej.
Rozpoznanie choroby Alzheimera stawia się na podstawie objawów klinicznych. Leczenie jest objawowe. Obecnie nie ma leków ani terapii nielekowych, które mogłyby wyleczyć pacjentów z chorobą Alzheimera. Otępienie postępuje stopniowo i kończy się całkowitym załamaniem funkcji psychicznych. Średnia długość życia po diagnozie wynosi mniej niż 7 lat. Im wcześniej pojawią się pierwsze objawy, tym szybciej postępuje demencja.
Demencja naczyniowa
Wyróżnia się dwa rodzaje otępienia naczyniowego – powstałe po udarze mózgu oraz takie, które rozwinęły się w wyniku przewlekłego niedoboru dopływu krwi do mózgu. W otępieniu nabytym po udarze w obrazie klinicznym dominują zazwyczaj zaburzenia ogniskowe (zaburzenia mowy, niedowłady i porażenia). Charakter zaburzeń neurologicznych zależy od lokalizacji i wielkości krwotoku lub obszaru z upośledzonym ukrwieniem, jakości leczenia w pierwszych godzinach po udarze i kilku innych czynników. W przewlekłych zaburzeniach krążenia dominują objawy otępienia, a objawy neurologiczne są dość monotonne i mniej nasilone.
Najczęściej otępienie naczyniowe występuje w przypadku miażdżycy i nadciśnienia, rzadziej w przypadku ciężkiej cukrzycy i niektórych chorób reumatycznych, a jeszcze rzadziej w przypadku zatorowości i zakrzepicy spowodowanej urazami szkieletu, zwiększoną krzepliwością krwi i chorobami żył obwodowych. Prawdopodobieństwo rozwoju demencji nabytej wzrasta wraz z chorobami układu sercowo-naczyniowego, paleniem i nadwagą.
Pierwszą oznaką choroby są trudności z koncentracją, rozproszenie uwagi, szybkie męczenie się, pewna sztywność psychiczna, trudności w planowaniu i zmniejszona zdolność analizowania. Zaburzenia pamięci są mniej poważne niż w chorobie Alzheimera. Odnotowuje się pewne zapomnienie, ale po „naciśnięciu” w postaci pytania naprowadzającego lub zaproponowaniu kilku opcji odpowiedzi pacjent z łatwością przywołuje niezbędne informacje. Wielu pacjentów wykazuje niestabilność emocjonalną, możliwy jest obniżony nastrój, depresja i subdepresja.
Do zaburzeń neurologicznych zalicza się dyzartrię, dysfonię, zmiany chodu (szuranie, zmniejszoną długość kroku, „przyklejanie się” podeszew do powierzchni), spowolnienie ruchów, zubożenie gestów i mimiki. Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego, USG i MRA naczyń mózgowych oraz innych badań. Aby ocenić nasilenie podstawowej patologii i opracować schemat terapii patogenetycznej, pacjenci są kierowani na konsultację do odpowiednich specjalistów: terapeuty, endokrynologa, kardiologa, flebologa. Leczenie polega na leczeniu objawowym, leczeniu choroby podstawowej. Tempo rozwoju demencji zależy od cech wiodącej patologii.
Demencja alkoholowa
Przyczyną otępienia alkoholowego jest długotrwałe (powyżej 15 lat i więcej) nadużywanie napojów alkoholowych. Oprócz bezpośredniego destrukcyjnego wpływu alkoholu na komórki mózgowe, rozwój demencji jest spowodowany zaburzeniami czynności różnych narządów i układów, poważnymi zaburzeniami metabolicznymi i patologią naczyniową. Otępienie alkoholowe charakteryzuje się typowymi zmianami osobowości (zgrubienie, utrata wartości moralnych, degradacja społeczna) połączonymi z całkowitym spadkiem zdolności umysłowych (rozproszenie uwagi, obniżona zdolność analizowania, planowania i myślenia abstrakcyjnego, zaburzenia pamięci).
Po całkowitym odstawieniu alkoholu i leczeniu alkoholizmu możliwe jest częściowe wyleczenie, jednak takie przypadki są bardzo rzadkie. Z powodu wyraźnego patologicznego pragnienia napojów alkoholowych, obniżonych cech wolicjonalnych i braku motywacji większość pacjentów nie jest w stanie zaprzestać przyjmowania płynów zawierających etanol. Rokowanie jest niekorzystne, przyczyną zgonów są najczęściej choroby somatyczne spowodowane spożyciem alkoholu. Często tacy pacjenci umierają w wyniku zdarzeń przestępczych lub wypadków.
Diagnoza demencji
Diagnozę demencji stawia się po piątym roku życia funkcje obowiązkowe. Pierwszą z nich są zaburzenia pamięci, które rozpoznaje się na podstawie rozmowy z pacjentem, specjalistycznych badań i wywiadów z bliskimi. Drugi to co najmniej jeden objaw wskazujący na organiczne uszkodzenie mózgu. Do objawów tych zalicza się zespół „trzech A”: afazja (zaburzenia mowy), apraksja (utrata zdolności do wykonywania celowych czynności przy jednoczesnym zachowaniu zdolności do wykonywania elementarnych czynności motorycznych), agnozja (zaburzenia percepcji, utrata umiejętności rozpoznawania słów, ludzi i przedmiotów przy zachowaniu zmysłu dotyku, słuchu i wzroku); ograniczenie krytyki własnej kondycji i otaczającej rzeczywistości; zaburzenia osobowości (nieuzasadniona agresywność, chamstwo, brak wstydu).
Trzecim objawem diagnostycznym demencji jest naruszenie adaptacji rodzinnej i społecznej. Czwartym jest brak objawów charakterystycznych dla delirium (utrata orientacji w miejscu i czasie, omamy wzrokowe i urojenia). Po piąte – obecność wady organicznej, potwierdzona badaniami instrumentalnymi (CT i MRI mózgu). Diagnoza demencji jest dokonywana tylko w przypadku wszystkich wymienione znaki przez sześć miesięcy lub dłużej.
Otępienie najczęściej należy różnicować z pseudodemencją depresyjną i pseudodemencją czynnościową wynikającą z niedoboru witamin. W przypadku podejrzenia zaburzenia depresyjnego lekarz psychiatra bierze pod uwagę nasilenie i charakter zaburzenia. zaburzenia afektywne, obecność lub brak codziennych wahań nastroju i poczucia „bolesnej nieczułości”. W przypadku podejrzenia niedoboru witamin lekarz przeprowadza wywiad (niedożywienie, ciężkie uszkodzenie jelit z długotrwałą biegunką) i wyklucza objawy charakterystyczne dla niedoboru niektórych witamin (niedokrwistość na skutek braku kwasu foliowego, zapalenie wielonerwowe na skutek braku tiaminy, itp.).
Rokowanie w przypadku demencji
Rokowanie w przypadku demencji zależy od choroby podstawowej. W przypadku nabytej demencji wynikającej z urazowego uszkodzenia mózgu lub procesów zajmujących przestrzeń (krwiaki) proces ten nie postępuje. Często dochodzi do częściowej, rzadziej całkowitej redukcji objawów ze względu na zdolności kompensacyjne mózgu. W ostrym okresie bardzo trudno jest przewidzieć stopień wyzdrowienia, skutkiem rozległych uszkodzeń może być dobre zadośćuczynienie z zachowaniem zdolności do pracy, a następstwem drobnych uszkodzeń może być ciężka demencja prowadząca do niepełnosprawności i odwrotnie.
W otępieniu spowodowanym chorobami postępującymi objawy stale się nasilają. Lekarze mogą jedynie spowolnić proces, zapewniając odpowiednie leczenie podstawowej patologii. Głównymi celami terapii w takich przypadkach jest utrzymanie umiejętności samoopieki i zdolności adaptacyjnych, przedłużenie życia, zapewnienie właściwej opieki i wyeliminowanie nieprzyjemnych objawów choroby. Śmierć następuje na skutek ciężkiego upośledzenia funkcji życiowych, związanego z unieruchomieniem pacjenta, niemożnością wykonywania podstawowych czynności samoobsługowych oraz rozwojem powikłań charakterystycznych dla chorych obłożnie chorych.
Demencja(dosłowne tłumaczenie z łaciny: demencja– „szaleństwo”) – otępienie nabyte, stan, w którym występują zaburzenia kognitywny sfera (poznawcza): zapomnienie, utrata wiedzy i umiejętności, które dana osoba posiadała wcześniej, trudności w zdobywaniu nowych.
Demencja to termin zbiorczy. Nie ma takiej diagnozy. Jest to zaburzenie, które może wystąpić różne choroby.
Demencja w faktach i liczbach:
- Według statystyk z 2015 roku na świecie na demencję cierpi 47,5 miliona osób. Eksperci uważają, że do 2050 roku liczba ta wzrośnie do 135,5 miliona, czyli około 3 razy.
- Co roku lekarze diagnozują 7,7 miliona nowych przypadków demencji.
- Wielu pacjentów nie jest świadomych swojej diagnozy.
- Choroba Alzheimera jest najczęstszą postacią demencji. Występuje u 80% pacjentów.
- Demencja (otępienie nabyte) i oligofrenia (upośledzenie umysłowe u dzieci) to dwie różne choroby. Oligofrenia to początkowy niedorozwój funkcji umysłowych. W przypadku demencji były one wcześniej normalne, jednak z biegiem czasu zaczęły się rozpadać.
- Demencja jest popularnie nazywana szaleństwem starczym.
- Demencja jest patologią, a nie oznaką normalnego procesu starzenia.
- W wieku 65 lat ryzyko rozwoju demencji wynosi 10% i znacznie wzrasta po 85 roku życia.
- Termin „otępienie starcze” odnosi się do otępienia starczego.
Jakie są przyczyny demencji? Jak rozwijają się zaburzenia mózgu?
Po 20. roku życia mózg człowieka zaczyna zanikać komórki nerwowe. Dlatego drobne problemy z pamięcią krótkotrwałą są u osób starszych czymś całkiem normalnym. Osoba może zapomnieć, gdzie położył kluczyki do samochodu lub imię osoby, której przedstawiono go na imprezie miesiąc temu.Te zmiany związane z wiekiem zdarzają się każdemu. Zwykle nie sprawiają problemów w życiu codziennym. W przypadku otępienia zaburzenia są znacznie bardziej nasilone. Z ich powodu powstają problemy zarówno dla samego pacjenta, jak i dla bliskich mu osób.
Rozwój demencji jest spowodowany śmiercią komórek mózgowych. Jego przyczyny mogą być różne.
Jakie choroby powodują demencję?
| Nazwa | Mechanizm uszkodzenia mózgu, opis | Metody diagnostyczne |
| Choroby neurodegeneracyjne i inne choroby przewlekłe |
||
| Choroba Alzheimera | Najczęstsza postać demencji. Według różnych źródeł występuje u 60-80% chorych. Podczas choroby Alzheimera w komórkach mózgowych gromadzą się nieprawidłowe białka:
|
|
| Otępienie z ciałami Lewy’ego | Choroba neurodegeneracyjna, druga najczęstsza forma demencji. Według niektórych danych występuje u 30% pacjentów.
|
|
| Choroba Parkinsona |  Przewlekła choroba charakteryzująca się śmiercią neuronów wytwarzających dopaminę – substancję niezbędną do przekazywania impulsów nerwowych. W tym przypadku ciała Lewy'ego powstają w komórkach nerwowych (patrz wyżej). Głównym objawem choroby Parkinsona są zaburzenia ruchu, ale w miarę rozprzestrzeniania się zmian zwyrodnieniowych w mózgu mogą wystąpić objawy demencji. | Główną metodą diagnostyczną jest badanie neurologa. Czasami wykonuje się pozytonową tomografię emisyjną, aby pomóc wykryć niski poziom dopaminy w mózgu. Inne badania (badania krwi, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) służą wykluczeniu innych chorób neurologicznych. |
| Choroba Huntingtona (pląsawica Huntingtona) | Dziedziczna choroba, podczas którego w organizmie syntetyzowane jest zmutowane białko mHTT. Działa toksycznie na komórki nerwowe. Pląsawica Huntingtona może rozwinąć się w każdym wieku. Wykrywa się go zarówno u 2-letnich dzieci, jak i osób powyżej 80. roku życia. Najczęściej pierwsze objawy pojawiają się pomiędzy 30. a 50. rokiem życia. Choroba charakteryzuje się zaburzeniami ruchu i zaburzeniami psychicznymi. |
|
| Demencja naczyniowa |  Śmierć komórek mózgowych następuje w wyniku upośledzenia krążenia mózgowego. Zakłócenie przepływu krwi prowadzi do tego, że neurony przestają otrzymywać wymaganą ilość tlenu i umierają. Dzieje się tak w przypadku udaru i chorób naczyń mózgowych. |
|
| Demencja alkoholowa |  Występuje w wyniku uszkodzenia alkohol etylowy oraz produkty jego rozkładu tkanki mózgowej i naczyń mózgowych. Często demencja alkoholowa rozwija się po ataku delirium tremens lub ostrej encefalopatii alkoholowej. |
|
| Formacje zajmujące przestrzeń w jamie czaszki: guzy mózgu, ropnie (wrzody), krwiaki. |  Formacje wolumetryczne wewnątrz czaszki ściskają mózg, zakłócają krążenie krwi naczynia mózgowe. Z tego powodu stopniowo rozpoczyna się proces atrofii. |
|
| Wodogłowie (woda w mózgu) |  Demencja może rozwinąć się ze specjalną postacią wodogłowia - normotensyjnego (bez zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego). Inna nazwa tej choroby to zespół Hakima-Adamsa. Patologia występuje w wyniku naruszenia odpływu i wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego. |
|
| choroba Picka |  Przewlekła, postępująca choroba charakteryzująca się zanikiem płatów czołowych i skroniowych mózgu. Przyczyny choroby nie są do końca poznane. Czynniki ryzyka:
|
|
| Stwardnienie zanikowe boczne |  Przewlekła, nieuleczalna choroba, podczas której ulegają zniszczeniu neurony ruchowe mózgu i rdzenia kręgowego. Przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego nie są znane. Czasami pojawia się w wyniku mutacji w jednym z genów. Głównym objawem choroby jest paraliż różne mięśnie, ale może również wystąpić demencja. |
|
| Zwyrodnienie rdzeniowo-móżdżkowe | Grupa chorób, w przebiegu których rozwijają się procesy zwyrodnieniowe móżdżku, pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Głównym objawem jest brak koordynacji ruchów. W większości przypadków zwyrodnienie rdzeniowo-móżdżkowe jest dziedziczne. |
|
| Choroba Hallerwardena-Spatza | Rzadka (3 na milion osób) dziedziczna choroba neurodegeneracyjna, w przebiegu której żelazo odkłada się w mózgu. Dziecko rodzi się chore, jeśli oboje rodzice są chorzy. |
|
| Choroba zakaźna |
||
| Demencja związana z HIV | Spowodowane przez ludzki wirus niedoboru odporności. Naukowcy nie wiedzą jeszcze, w jaki sposób wirus uszkadza mózg. | Badanie krwi na obecność wirusa HIV. |
| Wirusowe zapalenie mózgu |  Zapalenie mózgu to zapalenie mózgu. Wirusowe zapalenie mózgu może prowadzić do rozwoju demencji. Objawy:
|
|
| Niedobór kwasu foliowego |  Niedobór kwasu foliowego (witaminy B 9) w organizmie może wystąpić na skutek jego niewystarczającej zawartości w pożywieniu lub upośledzonego wchłaniania w różnych chorobach i stanach patologicznych (najczęstszą przyczyną jest nadużywanie alkoholu). Hipowitaminozie B 9 towarzyszą różne objawy. |
|
| Pelagra (niedobór witaminy B3) |  Witamina B3 (witamina PP, niacyna) jest niezbędna do syntezy cząsteczek ATP (trifosforanu adenozyny) – głównych nośników energii w organizmie. Mózg jest jednym z najbardziej aktywnych „konsumentów” ATP. Pelagra jest często nazywana „chorobą trzech D”, ponieważ jej głównymi objawami są zapalenie skóry (zmiany skórne), biegunka i demencja. | Rozpoznanie ustala się głównie na podstawie skarg pacjenta i danych z badań klinicznych. |
| Inne choroby i stany patologiczne |
||
| Zespół Downa |  Choroba chromosomalna. Zwykle mają je osoby z zespołem Downa w młodym wieku Rozwija się choroba Alzheimera. | Diagnostyka zespołu Downa przed urodzeniem:
|
| Demencja pourazowa |  Występuje po urazach mózgu, zwłaszcza jeśli występują wielokrotnie (na przykład jest to powszechne w niektórych sportach). Istnieją dowody na to, że jedno urazowe uszkodzenie mózgu zwiększa ryzyko rozwoju choroby Alzheimera w przyszłości. |
|
| Interakcje niektórych leków | Niektóre leki stosowane razem mogą powodować objawy demencji. | |
| Depresja | Demencja może wystąpić w połączeniu z zaburzeniami depresyjnymi i odwrotnie. | |
| Mieszana demencja | Występuje w wyniku połączenia dwóch lub trzech różne czynniki. Na przykład chorobę Alzheimera można połączyć z otępieniem naczyniowym lub otępieniem z ciałami Lewy'ego. | |
W tej chorobie w neuronach mózgu gromadzą się ciała Lewy'ego, czyli płytki składające się z białka alfa-synukleiny. Występuje atrofia mózgu.Manifestacje demencji
Objawy, które powinny skłonić do wizyty u lekarza:- Upośledzenie pamięci. Pacjent nie pamięta, co się ostatnio wydarzyło, od razu zapomina imię osoby, której właśnie przedstawiono, kilka razy pyta o to samo, nie pamięta, co zrobił lub powiedział kilka minut temu.
- Trudności w wykonywaniu prostych, znanych zadań. Na przykład gospodyni domowa, która gotowała przez całe życie, nie jest już w stanie ugotować obiadu, nie pamięta, jakie składniki są potrzebne i w jakiej kolejności należy je umieścić na patelni.
- Problemy z komunikacją. Pacjent zapomina znane słowa lub używa ich nieprawidłowo i ma trudności ze znalezieniem właściwych słów w trakcie rozmowy.
- Utrata orientacji w terenie. Osoba chora na demencję może udać się do sklepu zwykłą trasą i nie znaleźć drogi powrotnej do domu.
- Krótkowzroczność. Na przykład, jeśli zostawisz pacjenta z małym dzieckiem, może on o tym zapomnieć i wyjść z domu.
- Naruszenie myślenie abstrakcyjne . Najwyraźniej objawia się to podczas pracy z liczbami, na przykład podczas różnych transakcji pieniędzmi.
- Naruszenie porządku rzeczy. Pacjent często odkłada rzeczy w inne miejsca niż zwykle – może np. zostawić kluczyki do samochodu w lodówce. Co więcej, ciągle o tym zapomina.
- Nagłe zmiany nastroju. Wiele osób cierpiących na demencję staje się niestabilnych emocjonalnie.
- Zmiany osobowości. Osoba staje się nadmiernie drażliwa, podejrzliwa lub zaczyna się ciągle czegoś bać. Staje się niezwykle uparty i praktycznie nie jest w stanie zmienić zdania. Wszystko, co nowe i nieznane, jest postrzegane jako groźne.
- Zmiany zachowania. Wielu pacjentów staje się samolubnych, niegrzecznych i bezceremonialnych. Zawsze na pierwszym miejscu stawiają swój interes. Potrafią robić dziwne rzeczy. Często wykazują zwiększone zainteresowanie młodzieżą płci przeciwnej.
- Spadek inicjatywy. Osoba staje się niewtajemniczona i nie wykazuje zainteresowania nowymi początkami ani propozycjami innych osób. Czasami pacjent staje się całkowicie obojętny na to, co dzieje się wokół niego.
| Lekki | Umiarkowany | Ciężki |
|
|
|
Etapy demencji (klasyfikacja WHO, źródło:
| Wczesny | Przeciętny | Późno |
| Choroba rozwija się stopniowo, dlatego zarówno pacjenci, jak i ich bliscy często nie zauważają jej objawów i nie zgłaszają się na czas do lekarza. Objawy:
| Objawy choroby stają się bardziej wyraźne:
| Na tym etapie pacjent jest już prawie całkowicie zależny od bliskich i wymaga stałej opieki. Objawy:
|
Diagnoza demencji
W diagnostykę i leczenie demencji zaangażowani są neurolodzy i psychiatrzy. Najpierw lekarz rozmawia z pacjentem i sugeruje wykonanie prostych testów, które pomogą ocenić pamięć i zdolności poznawcze. Osoba jest pytana o powszechnie znane fakty, proszona o wyjaśnienie znaczenia prostych słów i narysowanie czegoś. Ważne jest, aby podczas rozmowy lekarz specjalista kierował się ustandaryzowanymi metodami, a nie opierał się wyłącznie na swoich wrażeniach na temat możliwości psychicznych pacjenta – nie zawsze są one obiektywne.
Testy poznawcze
Obecnie w przypadku podejrzenia otępienia stosuje się testy poznawcze, które zostały wielokrotnie przebadane i potrafią trafnie wskazać zaburzone zdolności poznawcze. Większość powstała w latach 70. XX wieku i od tego czasu niewiele się zmieniło. Pierwszą listę dziesięciu prostych pytań opracował Henry Hodkins, specjalista geriatrii pracujący w londyńskim szpitalu. Technikę Hodgkinsa nazwano skróconym wynikiem testu umysłowego (AMTS).
Pytania testowe:
- Ile masz lat?
- Która jest godzina z dokładnością do najbliższej godziny?
- Powtórz adres, który ci teraz pokażę.
- Jaki jest teraz rok?
- W jakim szpitalu i w jakim mieście teraz jesteśmy?
- Czy rozpoznajesz teraz dwie osoby, które widziałeś wcześniej (np. lekarza, pielęgniarkę)?
- Podaj swoją datę urodzenia.
- W którym roku rozpoczęła się Wielka Brytania? Wojna Ojczyźniana(czy mogę zapytać o inną ogólnie znaną datę)?
- Jak nazywa się nasz obecny prezydent (lub inna znana osoba)?
- Policz wstecz od 20 do 1.
Test GPCOG
Jest to prostszy test niż AMTS i zawiera mniej pytań. Pozwala na szybką diagnozę zdolności poznawczych i w razie potrzeby skierowanie pacjenta na dalsze badania.
Jednym z zadań, które zdający musi wykonać podczas testu GCOG, jest narysowanie tarczy na okręgu, w przybliżeniu obserwując odległości między podziałkami, a następnie zaznaczenie na niej określonego czasu.
Jeżeli badanie przeprowadzane jest online, lekarz po prostu zaznacza na stronie internetowej, na które pytania pacjent odpowiada poprawnie, a następnie program automatycznie wyświetla wynik.
Drugą częścią badania GCOG jest rozmowa z osobą bliską pacjentowi (można ją przeprowadzić telefonicznie).
Lekarz zadaje 6 pytań dotyczących tego, jak zmienił się stan pacjenta na przestrzeni ostatnich 5-10 lat, na które można odpowiedzieć „tak”, „nie” lub „nie wiem”:
- Czy masz więcej problemów z zapamiętywaniem ostatnio zaistniałych wydarzeń lub rzeczy, których pacjent używa?
- Czy trudniej jest zapamiętać rozmowy, które miały miejsce kilka dni temu?
- Czy coraz trudniej jest znaleźć właściwe słowa podczas komunikacji?
- Czy trudniej jest zarządzać pieniędzmi, zarządzać budżetem osobistym lub rodzinnym?
- Czy przyjmowanie leków na czas i prawidłowo stało się trudniejsze?
- Czy korzystanie z transportu publicznego lub prywatnego stało się dla pacjenta trudniejsze (nie dotyczy to problemów powstałych z innych przyczyn, np. urazów)?
Pacjent jest badany przez neurologa i, jeśli to konieczne, przez innych specjalistów.
Badania laboratoryjne i instrumentalne, które są najczęściej stosowane w przypadku podejrzenia demencji, wymieniono powyżej, rozważając przyczyny.
Leczenie demencji
Leczenie demencji zależy od jej przyczyn. Podczas procesów zwyrodnieniowych w mózgu komórki nerwowe umierają i nie mogą się zregenerować. Proces jest nieodwracalny, choroba stale postępuje. Dlatego w przypadku choroby Alzheimera i innych chorób zwyrodnieniowych całkowite wyleczenie jest niemożliwe - przynajmniej takie leki obecnie nie istnieją. Głównym zadaniem lekarza jest spowolnienie procesów patologicznych w mózgu i zapobieganie dalszemu narastaniu zaburzeń w sferze poznawczej.
Jeśli w mózgu nie zachodzą procesy zwyrodnieniowe, objawy demencji mogą być odwracalne. Na przykład przywrócenie funkcji poznawczych jest możliwe po urazowym uszkodzeniu mózgu lub hipowitaminozie.
Objawy demencji rzadko pojawiają się nagle. W większości przypadków wzrastają stopniowo. Demencję od dawna poprzedzają zaburzenia funkcji poznawczych, których nie można jeszcze nazwać demencją – mają one stosunkowo łagodny charakter i nie powodują problemów w życiu codziennym. Jednak z biegiem czasu nasilają się aż do demencji.
Jeśli zidentyfikujesz te zaburzenia na wczesnym etapie i podejmiesz odpowiednie działania, pomoże to opóźnić wystąpienie demencji, zmniejszyć lub zapobiec spadkowi wydajności i jakości życia.
Opieka nad osobą z demencją
Pacjenci z zaawansowaną demencją wymagają stałej opieki. Choroba ogromnie zmienia życie nie tylko samego pacjenta, ale także osób znajdujących się w pobliżu i opiekujących się nim. Osoby te doświadczają zwiększonego stresu emocjonalnego i fizycznego. Trzeba dużo cierpliwości, aby opiekować się bliskim, który w każdej chwili może zrobić coś niewłaściwego, stworzyć zagrożenie dla siebie i innych (np. rzucić na podłogę niegasnącą zapałkę, pozostawić otwarty kran z wodą, włączyć kuchenkę gazową) i zapomnij o tym), reaguj gwałtownymi emocjami na każdą drobnostkę. Z tego powodu pacjenci na całym świecie są często dyskryminowani, szczególnie w domach opieki, gdzie opiekują się nimi obce osoby, którym często brakuje wiedzy i zrozumienia na temat demencji. Czasami nawet personel medyczny zachowuje się dość niegrzecznie w stosunku do pacjentów i ich bliskich. Sytuacja ulegnie poprawie, jeśli społeczeństwo będzie wiedziało więcej o demencji, wiedza ta pomoże w leczeniu takich pacjentów z większym zrozumieniem.
Zapobieganie demencji
Demencja może rozwijać się z różnych powodów, z których niektóre nie są nawet znane nauce. Nie wszystkie da się wyeliminować. Istnieją jednak czynniki ryzyka, na które możesz całkowicie wpłynąć. Podstawowe środki zapobiegające demencji:
- Rzucenie palenia i picia alkoholu.
- Zdrowe odżywianie . Warzywa, owoce, orzechy, zboża, Oliwa z oliwek, chude mięsa (pierś z kurczaka, chuda wieprzowina, wołowina), ryby, owoce morza. Należy unikać nadmiernego spożycia tłuszczów zwierzęcych.
- Walka z nadmierną masą ciała. Staraj się monitorować swoją wagę i utrzymywać ją w normie.
- Umiarkowana aktywność fizyczna. Wysiłek fizyczny pozytywnie wpływa na układ krążenia i układ krążenia system nerwowy.
- Spróbuj zaangażować się w aktywność umysłową. Na przykład hobby, takie jak gra w szachy, może zmniejszyć ryzyko demencji. Przydaje się także do rozwiązywania krzyżówek i rozwiązywania różnych zagadek.
- Unikaj urazów głowy.
- Unikaj infekcji. Wiosną należy przestrzegać zaleceń dotyczących zapobiegania kleszczowemu zapaleniu mózgu przenoszonemu przez kleszcze.
- Jeśli masz więcej niż 40 lat, co roku poddawaj się badaniu krwi na obecność cukru i cholesterolu. Pomoże to wykryć cukrzycę, miażdżycę na czas, zapobiegnie otępieniu naczyniowemu i wielu innym problemom zdrowotnym.
- Unikaj zmęczenia psycho-emocjonalnego i stresu. Staraj się wysypiać i odpoczywać.
- Monitoruj poziom ciśnienia krwi. Jeśli okresowo się zwiększa, należy skonsultować się z lekarzem.
- Gdy pojawią się pierwsze objawy zaburzeń układu nerwowego, należy natychmiast zgłosić się do neurologa.
