Не всі захворювання у сфері психіатрії є загальновизнаними. Є й ті, які багато хто вважає лише міфом чи наслідком інших розладів. Одне з таких захворювань – синдром чужої руки. Причини та лікування синдрому розглянемо у цій статті.
Опис недуги
Воно зустрічається досить рідко і відрізняється тим, що рука робить самостійні діїта функції, незалежно від бажання людини. У зв'язку з такою характеристикою можна зустріти й іншу назву синдрому - рука-анархіст. Кінцевість людини з цією психічною патологієюяк би набуває автономності, що часто призводить до суперечливих дій. Наприклад, коли здорова рука пригладжує волосся, хвора, навпаки, прагне скуйовдити їх.
Кінцівка при синдромі чужої руки робить цілеспрямовані «осмислені» дії. У медицині описані випадки, коли нездорова рука рвала на хазяїні одяг, душила та била його, щипала. Така кінцівка здатна не тільки завдати шкоди людині, а й пошкодити саму себе, схопившись за оголені дроти або сунувши себе в окріп.
Що робити пацієнтам?
Через можливість каліцтва пацієнти з цим синдромом перев'язують руку, щоб уникнути шкідливих дій з її боку. Вперше випадок синдрому чужої руки було зареєстровано 1909 року, і до сьогодні не набереться навіть п'яти десятків інцидентів. Підтвердженим фактом є розвиток патології у пацієнтів, яким видалили мозолисте тіло, що є наслідком лікування епілептичних захворювань.
Мозолисте тіло, як відомо, пов'язує волокна нервів, що з'єднують півкулі мозку. Крім цього, синдром чужої руки може розвинутися у людей із хворобою Альцгеймера, аневризмами та інсультом. При будь-якому з цих захворювань порушується нейронний зв'язок між правою та лівою півкулею мозку. При цьому страждає, як правило, не провідна рука. Тобто у правші синдром розвивається у лівій руки і навпаки. Деякі вчені висловлюють припущення, що рука може виконувати команди, віддані мозком у несвідомому стані, однак наукового підтвердження ця думка не має.
Симптоми та лікування синдрому чужої руки цікавлять багатьох.
Специфіка синдрому
На сьогоднішній день точаться активні суперечки на тему цього синдрому між вченими всього світу. Відповідь на запитання, чи справді таке захворювання має місце і з чим воно пов'язане, не можуть дати навіть відомі психіатри. Однозначного методу терапії немає. Як правило, все лікування полягає у прийомі психотропних препаратів, оскільки інших методів поки що не було знайдено.
Дослідження патології продовжується і сьогодні. Розглядаються зареєстровані випадки та на їх підставі робляться певні висновки.
Симптоми синдрому чужої руки у кожного пацієнта можуть проявлятись по-різному.
Історія однієї пацієнтки
Нещодавно нейрохірурги з усього світу бурхливо обговорювали історію пацієнтки, у якої виник даний симптомпісля проведеної на головному мозку операції. Цей випадок укотре підтвердив, що синдром чужої руки проявляється як наслідок травмування мозку. Фахівці в галузі медицини та психіатрії вивчили цей прецедент і дійшли висновку, що синдром розвинувся дійсно як наслідок проведеного хірургічного втручання. День у день пацієнтка змушена вести боротьбу зі своєю кінцівкою, яка вийшла з-під контролю мозку жінки і зовсім не слухається її. За словами пацієнтки, одного разу її власна безконтрольна рука мало не задушила її. При цьому операція пройшла успішно і мети було досягнуто. Однак як тільки пацієнтка отримала можливість самостійно рухатися, рука почала бити її по обличчю та поводитись абсолютно самостійно. Сильні заспокійливі препарати, що приймаються пацієнткою, змогли привести в норму стан її руки, проте лікарі не дають гарантії, що не буде рецидиву, і в принципі не можуть точно сказати, що буде з кінцівкою надалі.
Причини синдрому чужої руки
Попри те, що синдром зустрічається дуже рідко, йому приділяється досить багато уваги з боку психіатрії, а в окультних колах йому взагалі присвоєно звання відхилення надприродного характеру. Про те, що насправді стає причиною патології, наука поки що з'ясувати не змогла.
У галузі неврології прийнято вважати, що мозок у даному випадкуперестає розуміти різницю між діями, які заплановані, та тими, що визначаються в результаті як функції механічного вигляду. Висловлюються припущення про те, що підсвідоме бажання людини може потрапляти в однойменну частину мозку і перетворюватися на механічну функцію, що призводить до безконтрольних дій руки.
Це і стає причиною того, що патологія сприймається людиною як щось містичне та тривожне. на Наразіне вдалося встановити, чому патологія впливає саме одну частину тіла.
Які ще причини синдрому чужої руки (кінетичної апраксії) відомі?
Захворювання, які можуть спровокувати недугу
Патологія може виникнути на тлі таких захворювань:
Варіанти синдрому
Виділяється три основні види синдрому чужої руки:
Важливо розрізняти синдром чужої руки та атетоз чи псевдоатетоз, ознакою яких є втрата чутливості кінцівок.
Лікування
Звичайно, терапія синдрому чужої руки безпосередньо залежить від захворювання, що його викликало. Причини розвитку синдрому, як було зазначено вище, досі точно не встановлені. Дослідження на цю тему продовжуються, проте рідкість випадків прояву сильно ускладнює процес. З цієї причини немає точної схеми терапії синдрому. Медикаментозне лікуваннязастосовується у випадках, коли синдром супроводжується психічними розладами. Психотропні препарати виписуються як усунення рухової активності хворої руки. Однак це лише симптоматичне лікування, повністю позбутися синдрому неможливо.
Якщо патологія представлена разом з кортико-базальною дегенерацією прогресуючого виду, а через послаблення м'язів синдром стає менш помітним, смерть настає в середньому через 10 років після появи захворювання. Без важких хвороб, що супроводжують синдром, медикаментами вдається купірувати його, що дозволяє пацієнту повернутися до нормального і повноцінного життя.
У статті докладно наведені причини, симптоми, лікування синдрому чужої руки.
Існує нервово-психічне захворювання, що рідко зустрічається, яке отримало назву синдром чужої руки. Його особливість у тому, що рука самостійно виконує різні рухи та функції. З симптоматики захворювання також називають «рука-анархіст».
У людини, що страждає на дане захворювання, рука набуває автономності, і нерідко суперечить діям, які має намір виконати людина. Наприклад, якщо здорова рука розчісує волосся, пригладжує, то хвора рука їх у цей час скуйовжує.
Дія хворої кінцівки є цілеспрямованим. Відомі випадки, коли така рука щипала господаря, рвала на ньому одяг, била його, намагалася душити. Крім того, рука здатна і завдати шкоди самій собі, хапаючись за оголені дроти або торкаючись гарячих предметів.
У зв'язку з цим пацієнти просто зав'язують свою руку, щоб у такий спосіб не допустити небажаних дій. Перші випадки цієї недуги були відмічені у 1909 році, і на сьогоднішній день відомо приблизно п'ятдесят таких випадків. Встановлено, що хвороба частіше розвивається після видалення мозолистого тіла, що зазвичай практикується в терапії.
Як відомо, мозолисте тіло є зв'язком нервових волокон, які з'єднують мозкові півкулі. Крім того, хвороба може з'явитися, якщо людина страждає на інсульт, аневризми. У будь-якому випадку захворювання обумовлено наявністю порушень між півкулями.
При цьому, якщо людина правша, то на чужу перетворюється ліва рука, а якщо пацієнт шульга, чужою є права. На думку вчених, хвора кінцівка може виконувати команди, які віддаються на несвідомому рівні, але поки що це припущення не має підтверджень.
Особливості захворювання
В даний час синдром чужої руки є причиною суперечок у науковому світі, і питання про нього що неспроможні дати відповідь навіть відомі вчені. Не існує певного способу, Що дозволяє позбавити від цієї недуги. Медики призначають психотропні препарати, та інших методик лікування поки що не розроблено.
Це захворювання продовжують досліджувати, зважаючи на відомі випадки. У світі нейрохірургії нещодавно обговорювали наслідки проведеної на мозку операції, після якої пацієнтка почала страждати цим рідкісним захворюванням, синдром чужої руки. Цей фактор є черговим підтвердженням, що захворювання розвивається, якщо хворий отримав травму мозку.
Фахівці вивчили наслідки операції, і було підтверджено, що дійсно пацієнтка почала страждати на цю рідкісною хворобоюпісля проведеної операції. Пацієнтці доводиться щодня боротися з власною рукою, кінцівка несподівано вийшла з покори, і діє самостійно.
Пацієнтка стверджує, що раптом власна рука її мало не задушила. Лікарі були впевнені, що операція завершилася успішно, поки пацієнтка не почала самостійно пересуватися. Рука почала завдавати по обличчю господарки ударів, і тоді стало очевидно, що щось у ході операції несподівано пішло не так. Пацієнтці було виписано заспокійливе, і поступово відхилення вдалося приборкати. Неможливо передбачити, як надалі у такому разі може поводитися.
Причини
Незважаючи на рідкість захворювання, синдром чужої руки виділено не останнє місце в наукових колах, до того ж, в окультних колах цього стану надано статус надприродного відхилення. Що ж, справді, викликає цю незвичайну недугу?
Неврологи висловлюють теорію, за якою мозок нездатний виявляти різницю між запланованими діями, і тими, які у результаті людське тіло визначає, як механічні функції. Передбачається, що будь-яке бажання, що йде від підсвідомості, здатне проникнути в частину мозку, яка є підсвідомою, а далі вона стає механічною функцією, що і викликає насильницькі рухи кінцівки.
У результаті подібні події людиною розцінюються, як тривожні, і навіть містичні. В даний час подібні теорії мають стадію припущення, і точно не встановлено, яким чином цей синдром може впливати лише на частину тіла.
Наразі фахівцями виділено три варіанти синдрому, які вважаються основними. При «лобному» варіанті є зв'язок з ураженою додатковою моторною корою, передньою звивиною поясної, також уражена медіальна частина префронтальної кори в домінантній півкулі.
Якщо це «лобний» варіант, то переважно залучена домінантна кінцівка, у своїй є яскраво вираженим хапальний рефлекс, спостерігається прагнення обмацувати всі навколишні предмети, і навіть власне тіло. Подібне відбувається, оскільки розгальмовуються дослідні автоматизми, опосередковані тім'яною корою. Хворий схоплює певний предмет імпульсивно, і відпустити його часто не в змозі. До того ж, «лобний» варіант відрізняється виразністю суб'єктивної дальності кінцівки.
Інші варіанти синдрому
Може виникнути «калозальний» варіант, який обумовлений порушеннями в області середньої та передньої частини мозолистого тіла. У цій зоні розташовані шляхи, що пов'язують праву та ліву премоторні області. Як правило, виявляється залученою недомінантна рука. Цей варіант характеризується вираженим інтермануальним конфліктом, хоча лобові знаки тут відсутні. При синдромі чужої руки виділяють і третій варіант, сенсорний або задній. Він може з'явитися, якщо є вогнищеве поразка тім'яної та потиличної частин, таламус.
Нещодавно у світі нейрохірурги обговорювалися наслідки однієї з операцій на мозку, після якої жінка отримала дуже рідкісне і містичне захворювання, більш відоме як синдром чужої руки. Синдром чужої руки іноді з'являється у пацієнтів, які отримали травму головного мозку.
Після ретельного розслідування наслідків операції було визнано, що рідкісне захворювання жінка придбала в результаті проведеної хірургічної процедури. Але від того, що вдалося знайти винних події життя пацієнтки не стало краще і тепер щодня їй доводиться боротися зі своєю власною рукою, яка несподівано перестала слухатися.
Синдром чужої руки впливає людей дуже дивним чином. Їхні руки раптово починають жити власним життям, часом намагаючись атакувати свого господаря і геть-чисто відмовляючись виконувати накази, що подаються головним мозком. Щоб хоч якось приборкати неслухняні частини тіла, людина, яка страждає на це містичне захворювання, змушена дуже часто прив'язувати свою руку, щоб не стати її випадковою жертвою. Карен Берн, опам'ятавшись після операції на головному мозку, з жахом виявила, що її власна рука раптово спробувала її задушити. Лікарі припускали, що це відхилення виникло у нещасної пацієнтки внаслідок перенесеної травми однієї з частин головного мозку.
До того моменту, поки Карен оговтавшись після операції почала рухатися самостійно, лікарі вважали, що процедура пройшла успішно, але коли її власна рука спробувала роздягнути жінку, а потім намагалася завдати ударів по обличчю господині, стало ясно, що щось під час операції пішло не бо мало бути. І хоча епілепсія, від якої страждала Карен перестала її турбувати, ліва рука, а іноді й ліва ногаабсолютно вийшли з-під контролю.
Лікарі виписали жінці ліки, що поступово приборкали це загадкове відхилення, і хоча на сьогоднішній день Карен Берн почувається добре, ніхто не береться припустити, як у майбутньому поведеться розперезана рука.
Синдром чужої руки хоча і є дуже рідкісним захворюванням, все ж таки займає не останнє місце в різних наукових і окультних колах. Багато хто вважає, що ця дивна хвороба тісно пов'язана з надприродними відхиленнями та демонічною одержимістю. Для позбавлення від цього містичного захворювання одного разу визнаного наслідком демонічної одержимості, в основному проводиться процедура екзорцизму, або в народі вигнання бісів з людського тіла, ну а в найекстремальніших випадках вдаються і до ампутації збунтованої кінцівки.
Але що ж насправді може викликати появу цієї містичної недуги? Одна з теорій, висловленої неврологами, приписує провину нездатності мозку розрізняти між планованими діями і діями, які зрештою тіло людини віддає на відкуп механічним функціям. Будь-яке бажання, що йде від підсвідомості, може просочитися в свідому частину мозку, а потім і в механічну функцію, привівши до дивних і дуже часто насильницьких рухів кінцівок людини. І зрештою всі ці дії людини можуть бути розцінені як загадкові та тривожні. На жаль, всі теорії досі залишаються в стадії припущень, ніхто не знає чому синдром чужої руки впливає тільки на частину тіла.
Актуальність. Синдром "чужої руки" (СЧР) є відносно рідкісним клінічним феноменом, однак він представляє інтерес для неврологів через незвичайність проявів і помилок, що часто допускаються при його діагностиці, негативно впливають на ефективність медичної реабілітаціїхворих.
Діагностичні ознаки СЧР (по R.S. Doody та J. Jancovic, 1992) об'єднані в сукупність наступних симптомів: [1 ] мимовільна, що виникає несподівано для пацієнта і не характерна для інших типів неврологічних розладів рухова активністьруки; [ 2 ] відчуття «чужості» чи «ворожості» стосовно своєї верхньої кінцівки; [3 ] нездатність розпізнати без зорового контролю приналежність руки до свого тіла; [ 4 ] одухотворення («персоніфікація») руки.
СЧР вважається одним із варіантів порушення соматотопічного гнозису поряд з такими розладами, як порушення право-лівого орієнтування, псевдополімелія, ігнорування. різних частинтіла, дефекти сприйняття величини та маси тіла.
Походження СЧР пов'язане з роз'єднанням (дисконнекцією) передніх та задніх відділів одного з півкуль головного мозку. Роз'єднання призводить до неможливості автоматичної корекції рухів руки, яка в нормі здійснюється під впливом зорових та соматосенсорних сигналів. зворотнього зв'язку. Справді, зазвичай «чужа рука» робить схожі чи інші мимовільні рухи лише за умов, коли хворий не бачить її, що підкреслює значущість відсутності зорового контролю для клінічних проявів СЧР. Виняток контролю зором усуває компенсацію дефіциту соматосенсорної зворотний зв'язок, призводячи до втрати можливості аналізу та контролю над рухами руки. На користь цього припущення також свідчить те, що покращення контролю за рукою, за словами самих пацієнтів, відбувається в тих випадках, коли рука хворого спирається на якусь поверхню або людина притискає її іншою рукою до тіла, тобто. в умовах посилення пропріоцептивної та тактильної стимуляції.
Виділяють 3 варіанти [ЗЧР], пов'язані з різною локалізацією патологічних вогнищ у головному мозку:
■ фронтальний – описаний у хворих з ураженням медіальних відділів лівої лобової частки домінантної півкулі та прилеглих областей мозолистого тіла; він характеризується виникненням у контралатеральній руці «обмацуючих», «змахувальних», «хаплячих» мимовільних рухів, спрямованих на навколишні предмети; рухи нав'язливі, швидкі, провокуються тактильною чи зоровою стимуляцією; часто виявляються рефлекси лобового автоматизму (хватальний і долонно-підборіддя);
■ калозальний («діагоністична апраксія») – пов'язаний із ураженням мозолистого тіла, при цьому лобна часткаможе як залучатися, так і не залучатися до патологічний процес; основним відмітним клінічною ознакоюцього вважається інтермануальний конфлікт: у своїй зусилля «чужої» (частіше лівої) руки провокуються активністю здорової (частіше правої) руки; «чужа рука» входить у протиборство, протидіє рухам інший руки; рефлексів лобового автоматизму немає;
■ задній (сенсорний) - пов'язаний з ураженням тім'яних, тім'яно-потиличних часток або таламуса іпсилатеральної провідної руки (правої у праворуких осіб) півкулі головного мозку; при цьому клінічно поряд з мимовільною активністю та відчуттям «чужинності» в руці пацієнт не розпізнавав належність руки своєму тілу без контролю зору, а також у нього виявлявся лівий.
Синдром "Чужої руки" (джерело: керівництво для лікарів «Деменції» Н.Н. Яхно, В.В. Захаров, А.Б. Локшина, Н.М. Коберська, Е.А. Мхітарян; третє видання, Москва, « МЕДпрес-інформ» 2011):
синдром «Чужої кінцівки» розвивається приблизно у половини хворих з кортико-базальною дегенерацією (КБД) протягом 2-х років від початку захворювання. Під феноменом «чужої руки» розуміється своєрідне рухове порушення, Яке полягає в тому, що уражена кінцівка здійснює цілеспрямовані дії незалежно від бажання пацієнта. При цьому пацієнт не може зупинити чи якось контролювати власну кінцівку. Уражена кінцівка може здійснювати найрізноманітніші рухи: підніматися вгору (левітація), торкатися голови чи інших частин тіла, діставати з кишені будь-які речі тощо. Нерідко мимовільні рухи виникають синкінетично: «чужа рука» повторює дії здорової руки. В інших випадках виникає так званий інтерамануальний конфлікт, коли уражена кінцівка заважає здоровій вчиняти якісь дії. Як правило цей синдром виникає в кінцівці з найбільш вираженою екстрапірамідною симптоматикою.
Вирізняють три варіанти «чужої кінцівки»: [ 1 ] «лобний» варіант - пов'язаний з ураженням додаткової моторної кори та медіальної частини префронтальної кори домінантної півкулі та проявляється в домінантній руці лобовими знаками, такими як хапальний рефлекс та феномен протитримання, які пацієнт не може довільно придушити; [ 2 ] «Колозальний» варіант - обумовлений ураженням передньої та середньої частини мозолистого тіла і зазвичай проявляється в недомінантній руці; при цьому варіанті часто «чужа рука» може втручатися у рух здорової руки (інтермануальний конфлікт), але лобові знаки відсутні; 3 ] «задній» варіант - виникає при ураженні тім'яно-потиличної області та таламуса недомінантної півкулі; в його основі лежить одночасне порушення зорового та кінестетичного контролю за рухами руки, а також, можливо, спотворення схеми тіла та синдром ігнорування протилежної половини простору (зазвичай не характерний для КБД).
Є багато публікацій, присвячених СЧР, проте здебільшого вони стосуються хворих з нейродегенеративними захворюваннями (кортико-базальна дегенерація та ін) або патологією мозолистого тіла і переважно містять описи поодиноких клінічних спостережень цього синдрому. Лише в Останніми рокамиз'явилися роботи, що описують синдром «чужої» кінцівки у клініці гострих порушень мозкового кровообігу(Інсультів). Особливістю, що відрізняє СЛР при ішемічному інсульті (ІІ) від СЛР при нейродегенеративних захворюваннях, є гострий розвитоксимптоматики, що поєднується з іншими проявами ішемії головного мозку Навпаки, при нейро-дегенеративних захворюваннях СЧР розвивається приблизно через 12 місяців після початку захворювання і не належить до перших симптомів хвороби. Зверніть увагу: при ІІ можливі всі ті 3 клінічні варіанти ЗЧР, що визначаються різною локалізацією вогнища ураження головного мозку, які раніше були описані при дегенеративних та пухлинних ураженнях, проте при ІІ частіше зустрічається фронтальний тип ЗЧР. СЧР у клініці ІІ розвивається при великих, частіше правопівкульних, осередках ішемії, що залучають тім'яну частку, поєднується з клінічними проявами кінестетичної апраксії та негрубими порушеннями простих та складних видівчутливість. Клінічні проявиСЧР відрізняються нестійкістю та регресують протягом гострого періодуІІ, у своїй відчуття чужинства зберігається довше (на 2 – 10 днів), ніж епізоди мимовільних рухів у руці.
Від синдрому незручної руки та дизартрії, що зустрічається при лакунарному ІІ, СЧР відрізняє відчуття «чужості» кінцівки, наявність мимовільної, неконтрольованої рухової активності в руці, відсутність атаксії при проведенні координаторних проб, а також наявність великовогнищевих (а не лакунарних) вогнищ ([ !!! ] синдром «чужої кінцівки» описаний у 30% випадків патолого-анатомічно підтвердженої КБД і раніше помилково вважався патогномонічним синдромом для цього захворювання).
Специфічних методів терапії СЧР немає. У літературі наводяться дані про успішне використання дзеркальної терапії для ЗЧР при кортико-базальній дегенерації. При ІІ показань до симптоматичне лікуваннявласне СЧР немає, оскільки цей синдром швидко спонтанно регресує. Проте вказівка на наявність СЧР у дебюті ІІ може бути індикатором високої ймовірності наявності у цього пацієнта кінестетичної апраксії, верифікація якої вимагає застосування додаткових. діагностичних тестів, а лікування – специфічних прийомів когнітивної реабілітації.
використані матеріали статті: «Синдром «чужої руки» в клінічній картинігострого періоду ішемічного інсульту» Григор'єва В.М., Сорокіна Т.А., Калініна С.Я., ГБОУ ВПО «Нижегородська державна Медицинська академія» МОЗ РФ, Нижній Новгород(Неврологічний журнал, 2015, т. 20 №2) [читати ]
джерело: www.studfiles.ru
Нещодавно у світі нейрохірурги обговорювалися наслідки однієї з операцій на мозку, після якої жінка отримала дуже рідкісне і містичне захворювання, більш відоме як синдром чужої руки. Синдром чужої руки іноді з'являється у пацієнтів, які отримали травму головного мозку.
Після ретельного розслідування наслідків операції було визнано, що рідкісне захворювання жінка набула в результаті проведеної хірургічної процедури. Але від того, що вдалося знайти винних того, що сталося, життя пацієнтки не стало краще і тепер щодня їй доводиться боротися зі своєю власною рукою, яка несподівано перестала слухатися... Синдром чужої руки впливає на людей дуже дивним чином. Їхні руки раптово починають жити власним життям, часом намагаючись атакувати свого господаря і геть-чисто відмовляючись виконувати накази, що подаються головним мозком. Щоб хоч якось приборкати неслухняні частини тіла, людина, яка страждає на це містичне захворювання, змушена дуже часто прив'язувати свою руку, щоб не стати її випадковою жертвою. Карен Берн, опам'ятавшись після операції на головному мозку, з жахом виявила, що її власна рука раптово спробувала її задушити. Лікарі припускали, що це відхилення виникло у нещасної пацієнтки внаслідок перенесеної травми однієї з частин головного мозку. До того моменту, поки Карен оговтавшись після операції почала рухатися самостійно, лікарі вважали, що процедура пройшла успішно, але коли її власна рука спробувала роздягнути жінку, а потім намагалася завдати ударів по обличчю господині, стало ясно, що щось під час операції пішло не бо мало бути. І хоча епілепсія, від якої страждала Карен, перестала її турбувати, ліва рука, а іноді й ліва нога абсолютно вийшли з-під контролю. Лікарі виписали жінці ліки, що поступово приборкали це загадкове відхилення, і хоча на сьогоднішній день Карен Берн почувається добре, ніхто не береться припустити, як у майбутньому поведеться розперезана рука. Синдром чужої руки хоча і є дуже рідкісним захворюванням, все ж таки займає не останнє місце в різних наукових і окультних колах. Багато хто вважає, що ця дивна хвороба тісно пов'язана з надприродними відхиленнями та демонічною одержимістю. Для позбавлення від цього містичного захворювання одного разу визнаного наслідком демонічної одержимості, в основному проводитися процедура екзорцизму, або в народі вигнання бісів з людського тіла, ну а в найекстремальніших випадках вдаються і до ампутації кінцівки, що збунтувалася. Але що ж насправді може викликати появу цієї містичної недуги? Одна з теорій, висловленої неврологами, приписує провину нездатності мозку розрізняти між планованими діями і діями, які зрештою тіло людини віддає на відкуп механічним функціям. Будь-яке бажання, що йде від підсвідомості, може просочитися в свідому частину мозку, а потім і в механічну функцію, привівши до дивних і дуже часто насильницьких рухів кінцівок людини. І зрештою всі ці дії людини можуть бути розцінені як загадкові та тривожні. На жаль, всі теорії досі залишаються в стадії припущень, ніхто не знає чому синдром чужої руки впливає тільки на частину тіла.
Синдром чужої руки - складне психоневрологічне розлад, форма апраксії, коли одна чи обидві руки діють власними силами, незалежно від бажання господаря. Іноді супроводжується нападами епілепсії. Інша назва синдрому - «хвороба доктора Стренджлава» - дана не на ім'я першовідкривача, а на честь доктора Стренджлава, одного з героїв з фільму «Доктор Стрейнджлав, або Як я перестав боятися і полюбив бомбу», рука якого іноді сама по собі щось скидалася в нацистське привітання, то починала душити свого володаря.
Вперше синдром вивчав Курт Гольдштейн, який спостерігав пацієнтку (ім'я якої не збереглося), яку під час сну почала душити власна ліва рука. Гольдштейн не знайшов жодних психічних відхиленьу пацієнтки. Оскільки напади перестали виявлятися, Гольдштейн припинив спостереження за пацієнткою. Однак після її смерті він зробив розтин і виявив у мозку пошкодження, що зруйнувало передачу сигналів між півкулями, що призвело до розвитку синдрому.
Подальше вивчення синдрому проводилося набагато пізніше, у п'ятдесятих роках ХХ століття, коли медики почали пробувати застосовувати розтин сполук півкуль для лікування епілепсії. Ця практика була припинена через виникнення синдрому чужої руки, незважаючи на успіх у боротьбі з епілепсією.
Виділяють 3 основні варіанти «чужої кінцівки». «Лобний» варіант синдрому переважно пов'язаний з ураженням додаткової моторної кори, передньої звивини поясної, медіальної частини префронтальної кори домінантної півкулі. При «лобному» варіанті частіше залучається домінантна кінцівка, бувають яскраво виражені хапальний рефлекс і прагнення обмацувати навколишні предмети чи частини власного тіла(у зв'язку з розгальмовуванням дослідницьких автоматизмів, що опосередковуються тім'яною корою).
Імпульсивно схопивши той чи інший предмет, хворий часто неспроможна відпустити його. У той же час при «лобному» варіанті вираженість суб'єктивного відчуження кінцівки, ймовірно, обумовленого її випаданням зі схеми тіла, менш виражена.
При «калозальному» варіанті, обумовленому ураженням передньої та середньої частин мозолистого тіла, де проходять шляхи, що зв'язують ліву премоторну ділянку з правої, зазвичай залучається недомінантна рука. У цьому варіанті часто відзначається виражений інтермануальний конфлікт, але відсутні лобові знаки. При КБД може спостерігатися як лобовий, і змішаний фронто-калозальный варіант синдрому.
Третій варіант синдрому чужої руки – задній (або сенсорний) – як правило, виникає при осередковому ураженні тім'яно-потиличної області та таламуса (як правило, недомінантної півкулі), але не характерний для КБД. В його основі лежить одночасне порушення зорового та кінестетичного контролю за рухами руки, а також, можливо, спотворення схеми тіла та синдром ігнорування протилежної половини простору.
На відміну від лобного варіанта, при задньому варіанті синдрому рука не тягнеться до прилеглого предмета, а навпаки, намагається мимоволі уникнути контакту з ним, наприклад, піднімаючись над поверхнею столу. Ця тенденція добре проявляється при пальценосовій пробі, коли спостерігається виражена стартова затримка, а потім явна боротьба між спробою торкнутися носа і мимовільним прагненням уникнути цього контакту.
Зовні це нагадує атактичну дисметрію. Описаний синдром «чужої» руки та при ізольованому ураженні таламуса, у цьому випадку він супроводжувався легким хореїчним гіперкінезом («хореїчна чужа рука»). Захворювання, що викликають синдром «чужої» кінцівки, представлені у таблиці.
Синдром «чужої» кінцівки необхідно диференціювати з лобовими знаками, атетозом, псевдоатетозом, спричиненим ураженням глибокої чутливості, дистонією, гемібалізмом та геміатаксією. Вотлі-чіе від «чужої» кінцівки, за всіх цих розладах немає відчуття відчуження кінцівки.
Очевидно, «чужа» кінцівка - самостійний синдром, проте його генез і, зокрема, походження відчуття відчуження кінцівки залишаються неясними. Невідомо, у якому співвідношенні знаходиться «чужа» рука з порушенням праксису, складних видів глибокої чутливості та синдромом ігнорування протилежної половини простору.
R.Leiguarda та ін. (1994) виявили феномен «чужої» руки лише у хворих з кортикобазальною дегенерацією, які мали апраксію. Можливо, що мимовільна (розгальмована) рухова активність кінцівки пов'язана з роз'єднанням додаткових моторних зон обох півкуль або усуненням гальмівного впливу додаткової моторної кори на премоторну зону всередині однієї півкулі, тоді як відчуття відчуження пояснюється порушенням взаємодії між нижніми відділами тім'яної кори, і поясною корою, що генерує спонукання до дії.
У міру прогресування кортикобазальної дегенерації вираженість синдрому не збільшується, а іноді, навпаки, зменшується внаслідок наростання гіпокінезії, ригідності та дистонії, які блокують мимовільну активність кінцівки.
Апраксія - один із основних симптомів кортикобазальної дегенерації, виявлення якого може мати вирішальне значення для її діагностики. Невипадково у минулому КБД називали прогресуючою апрактичною ригідністю». Апраксія розвивається у 80% випадків, у тому числі майже у всіх хворих на КБД з переважним залученням лівої (домінантної) півкулі і, відповідно, правої руки.
Апраксія характеризується порушенням виконання за командою цілеспрямованих смислових рухів (дій) та втратою набутих раніше тонких рухових навичок, які неможливо пояснити більш елементарними руховими чи чутливими розладами.
Хворі з апраксією не в змозі показати, як використовувати той чи інший предмет (молоток, ніж, вилку і т.д.), зробити або повторити символічний жест (наприклад, помахати рукою на прощання, проголосувати, щоб зупинити машину), або складне багатоетапне дію, відтворити показану позу. Наявність гіпокінезії, ригідності, дистонії, порушень чутливості суттєво ускладнює діагностику апраксії при КБД.
Однак дисоціація між виконанням щодо простих та складних рухів, характерні помилки при виконанні завдань допомагають виявляти апраксію навіть на тлі інших, більш елементарних рухових порушень.
Детальний нейропсихологічний аналіз показує, що у хворих на кортикобазальну дегенерацію можуть виявлятися ознаки всіх трьох основних типів апраксії за Liepmann: ідеомоторною, кінцево-кінетичною (кінетичною), ідеаторною, але, за даними більшості дослідників, зазвичай переважає ідеомоторна апраксія.
Наприклад, 1998 року в одному з журналів, присвяченому невралгії та нейрохірургії, описується історія 81-річної жінки, чия ліва рука була некерованою. Ліва рукамимоволі душила її шию і вдаряла по обличчю та плечам.
© Laesus De Liro
Шановні автори наукових матеріалів, які я використовую у своїх повідомленнях! Якщо Ви вбачаєте у цьому порушення «Закону РФ про авторське право» або бажаєте бачити виклад Вашого матеріалу в іншому вигляді (або в іншому контексті), то в цьому випадку напишіть мені (на поштову адресу: [email protected]) і я негайно усуну всі порушення та неточності. Але оскільки мій блог не має жодної комерційної мети (і основи) [особисто для мене], а несе суто освітню мету (і, як правило, завжди має активне посилання на автора та його наукова праця), тому я був би вдячний Вам за шанс зробити деякі винятки для моїх повідомлень (всупереч наявним правовим нормам). З повагою, Laesus De Liro.
Posts from This Journal by “інсульт” Tag
Інсульти-хамелеони
… «інсульти-хамелеони» кидають виклик лікарям-неврологам невідкладної медицини, призводячи до суттєвих діагностичних труднощів. Гострий…
