Gepatoz asoslangan jigar kasalliklari guruhidir distrofik jarayonlar, butun organizmdagi metabolik kasalliklar tufayli yuzaga keladi. Gepatozlargepatitdan quyidagilar bilan farq qiladi: gepatit bilan jigarda yallig'lanish jarayoni distrofik jarayonga, gepatozda esa jigarning degenerativ jarayonlari ustunlik qiladi. A yallig'lanish jarayonlari ahamiyatsiz yoki umuman yo'q bo'lishi mumkin.

1. Yog'li gepatoz. Juda keng tarqalgan va jarayon boshlanganda qiyin bo'lishi mumkin.
2. Pigmentli gepatoz yoki giperbilirubinemiyaning funktsional sindromlari.
3. Jigar amiloidozi.

YOĞLI GEPATOZ (Yog'li degeneratsiya).

Yog 'degeneratsiyasi, yog'li gepatoz, steatoz --- Bu jigar hujayralarida --- gepatotsitlarda neytral yog'larning (triglitseridlarning) haddan tashqari ko'p iste'mol qilinishi va to'planishi bo'lgan qaytariladigan jigar kasalligi. Asta-sekin jigar hujayralari yog 'to'qimalariga aylanadi.
Agar tarkib jigar yog'i 60% dan ortiq, keyin bu gepatozdir.

Etiologiya.

Sabab yog'li jigar kasalligi ko'pincha noto'g'ri ovqatlanish, spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish va umumiy metabolik kasalliklar tufayli yuzaga keladi.

• Gepatoz rivojlanishiga hissa qo'shadigan lipogen oziq-ovqat omillari --- ortdi yog'lar, uglevodlar, ayniqsa shakar miqdori, oqsillarni cheklash;
• Alkogolizm;
• Intoksikatsiya (dorilar, zaharli moddalar va boshqalar);
• Har xil kasalliklar(diabetes mellitus, yiringli jarayonlar, osteomiyelit, o'pka xo'ppozi, operatsiyadan keyingi sharoitlar va boshqalar).

Daromad ortganda yog 'kislotalari jigarga yoki jigarda yog 'almashinuvi buziladi, metabolik jarayonlar buziladi, triglitseridlar shaklida yog'lar jigar hujayralarida to'planadi.

tomonidan morfologik xususiyatlar Yog'li gepatozning 4 darajasi mavjud .

• Yog'li gepatoz darajasi 0 --- yog'ning kichik tomchilari individual ravishda to'planadi noyob guruhlar gepatotsitlar
• Yog'li gepatozning I bosqichi --- o'rtacha o'rta va katta yog' tomchilari bilan gepatotsitlarga fokusli shikastlanish
• Yog'li gepatozning II bosqichi --- hujayradan tashqari semirishsiz katta miqdordagi yog' tomchilari bilan gepatotsitlarning o'rtacha diffuz shikastlanishi
• Yog'li gepatoz III daraja --- ifodalangan katta yog' tomchilari bilan gepatotsitlarning diffuz shikastlanishi, jigar hujayralarining ko'plab yog'li kistalarga degeneratsiyasi, hujayradan tashqari semirish

Klinik belgilari.

Yog'li gepatoz asemptomatik bo'lishi mumkin va faqat ultratovush va biokimyoviy qon testlari bilan aniqlanishi mumkin. Alomatlarning namoyon bo'lishi yog'li gepatozning rivojlanish bosqichiga bog'liq.

Shikoyatlar gepatitga o'xshaydi. Umumiy zaiflik, oshqozon-ichak dispepsiyasi (qichishish, ko'ngil aynishi, ishtahani yo'qotish, shovqin, qorin bo'shlig'ida shishish, o'zgaruvchan ich qotishi va diareya), kichik og'riqli hislar va o'ng hipokondriyumda og'irlik.
Palpatsiyada jigar kattalashgan, zich, sezgir,yumaloq qirralar bilan. Yog'li gepatozning xarakteristikalari soch to'kilishi, skelet mushaklarining atrofiyasi, glossit va periferik nevritdir. Tashqi tomondan, bemorlar o'z yoshidan kattaroq ko'rinadi, terisi quruq va alabaster.

Diagnostika.

• Ultratovush tekshiruvi. Sonografiya jigar kengayishini ko'rsatadi va diffuz o'zgarishlar parenxima.
• Laboratoriya tadqiqotlari. Biokimyoviy qon tekshiruvi giperkolesterolemiyani, ba'zida aminotransferaza va GGTP me'yoridan biroz og'ishini aniqlaydi. ALT va AST (jigar testlari) 50% hollarda ko'tarilishi mumkin.

Prognoz.

Yog'li gepatozning progressiv kursi va o'tish tendentsiyasi mavjud (ayniqsa, alkogolli etiologiya bilan), shuningdek yog 'emboliyasiga olib kelishi mumkin. Lekin qachon o'z vaqtida davolash, dietaga rioya qilish, spirtli ichimliklardan voz kechish () yog'li gepatoz qulay prognozga ega.

YOĞLI GEPATOTIZNI DAVOLASH.

• Parhez cheklangan yog'li ovqatlar, etarli protein bilan. Ovqatni kuniga kamida 4 marta, tercihen 5 marta olish tavsiya etiladi.
  • Cheklangan: qovurilgan ovqatlar, yog'li ovqatlar (pishloq, smetana, qaymoq, yog'li go'sht), alkogol, cho'chqa yog'i, margarin, un va makaron, pishirilgan mahsulotlar, mayonez.
  • Tavsiya etilgan Ratsionda jigardan yog'ni olib tashlashga yordam beradigan ovqatlar (cod, kam yog'li sut mahsulotlari, ayniqsa tvorog), shuningdek, sabzavotlar, mevalar, donlar - grechka, jo'xori uni, makkajo'xori, shuningdek o'simlik yog'i kiradi.
  • Cheklash tuxum, go'sht, baliq va qo'ziqorinli bulyonlar, graviyalar va sho'rvalar, hayvonlarning yog'lari, oz miqdorda sariyog' bundan mustasno.
    Ovqat qaynatilgan yoki pishirilgan holda tayyorlanadi; go'sht va baliqni oldindan qaynatgandan keyin pishirish mumkin.
  • Jigar va o't pufagi kasalliklarining kuchayishi, gastrit bilan kechadigan bo'lsa, 5-sonli dietaning idishlari pyuresi tayyorlanadi, xom sabzavot va mevalar va qora non dietadan chiqariladi; Barcha idishlar bug'lanadi yoki suvda qaynatiladi (pishirilmaydi).

• Gepatoprotektorlar.
  • Muhim fosfolipidlar membranani barqarorlashtiruvchi, regenerativ ta'sirga ega, past zichlikdagi xolesterin (LDL) darajasini pasaytiradi. --- Essentiale, Essliver Forte, Fosfogliv.
    Siz in'ektsiya bilan davolanishni boshlashingiz mumkinmuhim + glyukoza 5% + vitamin C IVkasallikning og'irligiga qarab 5-15 kun davomida oqim yoki tomchilatib yuboring, keyin uni qabul qilishni davom ettirishingiz kerak.muhim tabletkalarda og'iz orqali.
  • Aminokislotalar antioksidant ta'sirga ega, metabolizm va qon aylanishini yaxshilaydi, yog'ni olib tashlashga yordam beradi ---geptral , metionin, ornitin, taurin;
  • O'simlik preparatlari hujayra membranasiga, metabolizmga ijobiy ta'sir ko'rsatadi, jigarda qon aylanishini yaxshilaydi, xoleretik ta'sir ko'rsatadi --- karsil, liv-52, hofitol;

• Vitaminlar --- B vitaminlari, foliy kislotasi (alkogolli gepatoz bilan kuniga 2,0 g gacha), lipoik kislota;
• Fermentlar --- Mezim-Forte, Creon-10, Pankreatin, Panzinorm, Festal va boshq.
• Jismoniy faollik. Uzoq yurish foydalidir, ayniqsa giperkolesterolemiya va gimnastika bilan birga keladigan semizlik bilan.

PIGMENTAR GEPATOSLAR YOKI

GIPERBILIRUBINEMIA FUNKSIONAL SINDROMLARI.

GILBERT SINDROMI .

Bu faqat erkaklarda uchraydigan juda kam uchraydigan sindrom.
Bu irsiy patologiyadan iborat metabolik buzilishkonjugatsiya darajasida bilirubin.
etishmasligi transglyukuronil transferaza fermenti. Bu ferment jigarda bilirubinni bog'lab, uni konjugatsiyalangan bilirubinga aylantiradi.
Ferment etishmasligi tufayli erkin bilirubinning ortiqcha miqdori qonga kiradi va sariqlik boshlanadi.
Bu jarayon jismoniy va hissiy stress paytida o'zini namoyon qilishi mumkin. Qolgan vaqtda u sog'lom odam.
Hatto barcha jigar testlari normal, faqat bilirubin ko'tariladi.

Gilbert bu sindromni chaqirdi oddiy oilaviy xolemiya , bu odamlar kasal odamlarga qaraganda ko'proq sariq.
Bu irsiy patologiya bo'lsa-da, u 17 yoshdan keyin, 20-30 yoshda boshlanadi va bolalarda uchramaydi. Ushbu Gilbert sindromi irsiy bo'lmagan qoldiq posthepatit sindromiga juda o'xshaydi. Ushbu sindrom ko'pincha o'tkir virusli gepatitdan keyin sodir bo'ladi, barcha jigar funktsiyalari tiklanganda, faqat bilirubin glyukuron kislotasi bilan bog'lanmaydi, qonga kiradi va sariqlik paydo bo'ladi.

BILAN D ABIN-JONSON INDROM ( FUNKSIONAL GIPERBILIRUBINEMİYA, lekin konjugatsiyalangan (bog'langan)).

Bu erkaklarda ham, ayollarda ham uchraydi.
Bu yerga konjugatsiya buzilmaydi, A konjuge bilirubinning qonga tashilishi buziladi, hujayralarda to'planadi va ortiqcha yuklanish, ortiqcha kuchlanish paytida darhol qonga ko'p miqdorda kirib, sariqlikni keltirib chiqaradi. Bu ham irsiy kasallikdir.
Bu sindrom Gilbert sindromiga qaraganda jiddiyroq patologiya hisoblanadi, ammo baribir gepatit yoki sirrozga aylanmaydi.

Jigar amiloidozi.

Jigar amiloidozi tizimli amiloidozli bemorlarning 50% da aniqlanadi.
Amiloid to'planadi hujayralarda emas, balki hujayralararo mintaqada, ichida biriktiruvchi to'qima qon tomirlari atrofida, lekin gepatotsitlarda emas.
U juda kamdan-kam hollarda sirozga aylanadi, chunki bu juda zarur uzoq vaqt shunchalik ko'p amiloid to'planadi.
Jigar kattalashishi mumkin, og'riqsiz, yog'li gepatozdan farqli o'laroq, gidroksidi fosfataza sezilarli darajada oshadi, jigar testlari normal chegaralarda. Davolash simptomatikdir.

KRIGLER-NAJAR SINDROMI (NAYJAR).

Bu tug'ma gemolitik bo'lmagan bilirubinemiya, (kernikterus). Agar u 5 yildan keyin paydo bo'lsa, unda prognoz qulay, agar tug'ilishdan boshlab, prognoz noqulay bo'lsa. Miya ta'sir qiladi.

ROTOR SIMPTOMI.

Bog'langan bilirubinning ko'payishi , lekin melanin yotqizmasdan. Davolash yo'q. Prognoz qulay.

KONOVALOV-VILSON KASALASI.

Natijadir mis almashinuvidagi genetik nuqson.
Mis jigar va miyada to'planadi(Gepatolentikulyar degeneratsiya yoki distrofiya) , sababi noma'lum. Mis buyraklar va shox pardada ham to'planadi (Kaiser-Fleischer uzuklari). Juda kam uchraydigan kasallik. Prognozsalbiy.
Diagnostik belgilar.
Asab bilan - ruhiy kasalliklar(razvedkaning pasayishi, monoton nutqning qiyinligi, cho'zilgan qo'llarning barmoqlarining titrashi, qattiqlik va boshqalar). Ko'pincha bu alomatlar bolalikdan boshlanadi, kamroq o'smirlik davrida. Sariqlik yoki astsit bilan jigar sirrozi bilan surunkali faol gepatitning belgilari, jigar etishmovchiligi kutilmaganda paydo bo'lishi mumkin, ALT, AST, gipergammaglobulin ko'tariladi.
Muhim diagnostik qiymat shox pardaning chetida paydo bo'ladigan jigarrang-yashil pigmentatsiyaga ega. Uni faqat yoriq chiroqni tekshirish orqali aniqlash mumkin, ba'zan esa yo'q.
Laboratoriya biopsiya namunalarida aniqlangan sarum serruloplazmin va mis darajasining pasayishi, siydik bilan mis ajralishining ko'payishi va jigarda misning ortiqcha to'planishi aniqlanadi.

Davolash.
Parhez - dietada oqsillarni ko'paytirish. Qo'zi go'shti, parranda go'shti, yong'oq, o'rik, shokolad, kakao, asal, qalampir, dukkaklilarni cheklang.
BAL - Britaniya antimiyozitiIM kuniga 2 marta 2,5 mg / kg gacha, 10-20 kundan boshlab. Unitiol 20% 5-10 ml IM 1 oygacha. Penitsilamin Preparatning doimiy dozasi kuniga 300 dan 600 mg gacha bo'lgan umrbod buyuriladi. Dori-darmonlarni to'satdan to'xtatmaslik kerak. Oila a'zolari tekshirilishi kerak s.

GEMOKROMATOZ (“BRONZA qandli diabet”, PIGMENTAR SIRROZ).

Bu genetik jihatdan aniqlangan kasallikdir ingichka ichakda temirning so'rilishini oshirish.
Temir jigar, oshqozon osti bezi, yurak, barcha ichki sekretsiya bezlari, teri, shilliq qavatda to'planadi.
40 yoshdan 60 yoshgacha bo'lgan erkaklar ta'sir qiladi. Morfologik jihatdan to'planadi gemosiderin.
Klinika.
Charchoq, vazn yo'qotish, jigar sirrozi belgilari. Teri bronza yoki tutunli rangga ega, bu yuz, qo'llar va tananing boshqa qismlarida ko'proq seziladi, jigar kattalashgan, odatda zich, yuzasi porloq, qirrasi o'tkir, astsit paydo bo'lishi mumkin. Ko'pincha tashnalik, ochlik, poliuriya, glyukozuriya, giperglikemiya va boshqa alomatlar kuzatiladi. qandli diabet. Endokrin kasalliklar - gipofiz bezi, buyrak usti bezlari, gipo va giperfunktsiyalar qalqonsimon bez, osteoporoz, osteomalaziya, ruhiy kasalliklar. Prognoz noqulay.

Davolash.
Parhez- Tarkibida temir bo'lgan taomlarni iste'mol qilmang. Desferol 10,0 IV tomchilatib yuborish. 20-40 kundan boshlab. Qon quyish.

GEPATITDAN SO‘NG QOLDIQ SINDROMLAR (TURISH QURILISHI).

Qoldiq gepatomegaliya - bu bemor tuzalib ketganda, barcha instrumental va laboratoriya ma'lumotlari normal, faqat jigar va fibroz hududlarning kengayishi bo'lishi mumkin. Bu gepatit nekroz bilan sodir bo'lganda sodir bo'ladi va tiklanishdan keyin lezyonlar qoladi fibroz alohida hududlarda.

Bu holatlar, og'irligi turlicha, jigarda o't pigmenti bilirubin sekretsiyasining buzilishi tufayli sariqlik bilan tavsiflanadi. Gepatit va sirozdan farqli o'laroq, gepatoz tabiatda yallig'lanishsiz va u bilan birga kelmaydi. tarkibiy o'zgarishlar jigar.

Pigmentli gepatoz - bu tug'ma, genetik irsiy kasallik. Shu bilan birga, gepatoz ota-onalardan birida o'zini namoyon qilishi shart emas. Bilirubin almashinuvining har qanday bosqichida buzilishlar paydo bo'lishi mumkin:

• Ushbu pigmentni qondan jigar hujayralari (gepatotsitlar) tomonidan ushlash;
• Gepatotsitlarda bilirubinning glyukuron kislotasi bilan bog'lanishi (konjugatsiyasi);
• Safrodagi gepatotsitlardan konjugatsiyalangan bilirubinni ajratish.

Turlari

Har xil klinik navlari Konjenital gepatoz (sindromlari) ularni birinchi bo'lib ta'riflagan tibbiyot olimlari sharafiga nomlangan:

• Gilbert sindromi. Ushbu gepatoz o'ziga xos fermentlarning etishmasligi tufayli bilirubinni qabul qilishning buzilishi va intrahepatik konjugatsiya bilan tavsiflanadi. Shuning uchun qondagi bilirubin bilvosita yoki erkin fraktsiya tufayli ortadi. Kamdan kam hollarda Gilbert sindromida gemoliz (qizil qon hujayralarini yo'q qilish) bilvosita bilirubinning ko'payishiga yordam beradi. Ushbu kasallik tug'ma bo'lishiga qaramay, ko'pincha o'smirlik davrida yoki yoshligida. Patologiya qo'zg'atuvchi omillardan keyin terining va skleraning sarg'ayishi bilan tavsiflanadi - ovqatlanishdagi xatolar, spirtli ichimliklarni iste'mol qilish, stress, jismoniy faoliyat. Hayot uchun prognoz qulay. Mehnat qobiliyati ham zarar ko'rmaydi. Bundan tashqari, ko'p hollarda, yoshi oshgani sayin, sariqlik epizodlari kamroq bo'ladi yoki hatto butunlay yo'qoladi.
• Dubin-Jonson sindromi. Gepatotsitlardan o't kapillyarlariga allaqachon bog'langan bilirubinni tashish uchun mas'ul bo'lgan maxsus protein yo'q. Shuning uchun glyukuron kislotasi bilan bog'liq to'g'ridan-to'g'ri bilirubin ortadi. Kasallik ko'pincha yosh yoshda, kamroq tug'ilishda namoyon bo'ladi. Ko'pincha erkaklarda bilirubinning ko'payishi umumiy zaiflik, jigar kolikasi, ovqat hazm qilish buzilishi - ishtahani yo'qotish, diareya bilan birga keladi. Biroq, prognoz ijobiydir. O'rtacha davomiylik hayot kamaymaydi.
• Crigler-Najjar sindromi. Sabablari - glyukuroniltransferaza fermentining to'liq (1-toifa) yoki qisman (2-toifa) yo'qligi, oldingi ikkita sindromdan farqli o'laroq, u maligndir, ayniqsa 1-tur. Kasallik tug'ilgandan keyingi dastlabki soatlarda sariqlik sifatida namoyon bo'ladi. Qonda ko'p miqdorda (odatdagidan o'nlab marta ko'p) topilgan erkin bilirubin miyaga toksik ta'sir ko'rsatadi. Bu og'ir psixonevrologik kasalliklarga olib keladi: miya yarim palsi, aqliy va jismoniy rivojlanishning kechikishi 1-toifadagi bu buzilishlar erta bolalik davrida o'limga olib keladi. 2-turi keyinroq paydo bo'lishi mumkin Yoshlik, lekin uzoq umr ko'rishga qaramay, qiyin kursga ega.

Tashxis va davolash

Benign gepatozlar o'z yo'lida klinik kurs sariqlik bilan ham sodir bo'lishi mumkin bo'lgan gepatit, xolelitiyoz, sirozga o'xshash. Shubhalarni hal qilishga yordam beradi biokimyoviy tahlil qon.

Gepatozda bilirubin va uning fraksiyalari ko'payadi, ammo hujayra ichidagi fermentlar-transaminazalarning faolligi yo'q - gepatotsitlar vayron bo'lmaydi. Ular amalga oshiradigan haqiqatni aniqlash uchun instrumental diagnostika: ultratovush, kompyuter tomografiyasi va sintigrafiya (radioaktiv izotoplarni yuborishdan keyin rentgenografiya) jigar.

Jiddiylashganda gepatozni davolash qabul qilishni o'z ichiga oladi ovqat hazm qilish fermentlari spirtli ichimliklar, yog'li, qizarib pishgan va nordon ovqatlar bundan mustasno, yumshoq parhez bilan birgalikda gepatoprotektorlar.

Gilbert sindromida sariqlik bilan kurashish uchun gipnozli Fenobarbital va uni o'z ichiga olgan preparatlar (Korvalol, Valokordin) qo'llaniladi.

Sariqlikni yo'q qilish mexanizmi Ushbu holatda to'liq aniq emas, lekin bu dorilarning ta'siri amalda isbotlangan. Crigler-Nayjar sindromi uchun jigar transplantatsiyasi, transfüzyon yoki qonni tozalash (gemosorbsiya) ko'rsatiladi. Ammo bu usullarning imkoniyatlari og'irligi sababli cheklangan umumiy holat bunday bemorlar.

Hurmatli Farmamir veb-saytiga tashrif buyuruvchilar. Ushbu maqola tibbiy maslahat emas va shifokor bilan maslahat o'rnini bosa olmaydi.

Gepatoz- jigarning distrofik shikastlanishi, intrahepatik bilirubin almashinuvining buzilishi va surunkali yoki intervalgacha sariqlik bilan namoyon bo'ladi. Irsiy pigmentli gepatozlar va orttirilgan gepatozlar mavjud.

Gepatoz irsiy pigmentardir irsiy jihatdan aniqlangan enzimopatiyalar tufayli rivojlanadigan, jigar ichidagi bilirubin almashinuvining buzilishi va surunkali yoki intervalgacha bo'lgan distrofik tabiatning elektron jigar shikastlanishi.

Olingan gepatozlar - umumiy ism jigar kasalliklari, uning to'qimalarida aniq tarkibiy o'zgarishlarsiz degenerativ o'zgarishlar bilan tavsiflanadi.

Etiologiyasi va patogenezi

Irsiy pigmentli gepatozlar

Tug'ma funktsional gemolitik bo'lmagan giperbilirubinemiyaning paydo bo'lishi bilirubinning qondan jigar hujayralariga o'tish bosqichlaridan birining buzilishi, uning glyuron kislotasi bilan bog'lanishi va keyinchalik mos keladigan genetik jihatdan aniqlangan tanqisligi tufayli safroga chiqarilishi natijasida yuzaga keladi. fermentlar.

Hozirgi vaqtda tug'ma funktsional nogemolitik giperbilirubinemiyaning 3 turi mavjud.

I turdagi tug'ma gemolitik bo'lmagan sariqlikning asosi (Krigler-Najjar sindromi) hisoblanadi. to'liq yo'qligi jigar hujayralarida (gepatotsitlar) bilirubinni bog'lash uchun mas'ul bo'lgan ferment.

Shu munosabat bilan qonda erkin (konjugatsiyalanmagan) bilirubin miqdori keskin oshadi, bu markaziy qonga toksik ta'sir ko'rsatadi. asab tizimi, subkortikal tugunlar ta'sirlangan (kernikterus). Miyokardda sezilarli distrofik o'zgarishlar ham aniqlanadi, skelet mushaklari va boshqa organlar bilirubinning toksik ta'sirining namoyon bo'lishi sifatida.

Konjenital gemolitik bo'lmagan sariqlikning II turida (Arias sindromi) bilirubinni bog'laydigan ferment mavjud bo'lib ko'rinadi, garchi u hozirda mavjud usullar bilan aniqlanmagan.

Gilbert sindromining rivojlanish jarayoni etarlicha aniq emas, aksariyat mualliflar qondagi bilirubinning ko'payishi, bilirubin molekulalarining jigar hujayrasiga kirib borishini va ularning hujayra ichidagi tuzilmalarga harakatlanishini ta'minlaydigan fermentativ reaktsiyalardagi buzilishlar natijasida yuzaga keladi, deb hisoblashadi; , bu erda bilirubin glyukuron kislotasi bilan birlashadi.

Ba'zi bemorlarda Gilbert sindromi ko'pincha gemolitik sindrom bilan birlashtirilganligi qayd etilgan, jigar hujayralarida bog'lovchi ferment miqdorining o'rtacha pasayishi aniqlangan;

Dubin-Jonson sindromining asosi (jigar hujayralarida noma'lum pigment bilan oilaviy surunkali idiopatik sariqlik) jigar hujayralarining ekskretor funktsiyasi buzilgan tug'ma nuqsondir. Bunday holda, bilirubinning jigar hujayralaridan chiqishi buziladi va qonda bilirubinning ko'payishi rivojlanadi. Bilirubinni chiqarishdagi nuqson bilan bir qatorda, tadqiqotda ishlatiladigan kontrast moddalarning chiqarilishining buzilishi mavjud. Tanlash safro kislotalari buzilmaydi.

Dubin-Jonson sindromining rivojlanish jarayoni yaxshi tushunilmagan. Ko'rinib turibdiki, erkin bilirubinni jigar hujayralaridan safroga o'tkazadigan ferment tizimlarining nuqsoni birinchi darajali ahamiyatga ega.

Rotor sindromining rivojlanish jarayoni Dubin-Jonson sindromining rivojlanishiga o'xshaydi, ammo bilirubinni chiqarishdagi nuqson kamroq aniqlanadi.

Olingan gepatozlar

O'tkir va surunkali orttirilgan gepatozlar mavjud. O'tkir gepatoz (o'tkir toksik jigar distrofiyasi) qachon rivojlanadi toksik lezyonlar jigar - fosfor, mishyak, alkogolning katta dozalari, ba'zi dori-darmonlar (tetratsiklin, erkak fern ekstrakti va boshqalarni nazoratsiz qo'llash bilan), yeyilmaydigan qo'ziqorinlar bilan kuchli zaharlanish. Ba'zida o'tkir distrofiya murakkab (asosan sabab bo'lgan) sepsisdir.

Surunkali gepatoz ko'pincha alkogolizmning oqibati. Uning sababi endokrin va tashqi bo'lishi mumkin ( muvozanatsiz ovqatlanish) oqsil va vitaminlar etishmovchiligi, uglerod tetraklorid, organofosfor birikmalari, etanol va jigarga toksik ta'sir ko'rsatadigan boshqa toksik moddalar bilan surunkali intoksikatsiya. Har xil metabolik kasalliklar, shu jumladan tirotoksikoz va boshqalar, odatda buzilishlar bilan birga keladi. metabolik jarayonlar va jigarda. Bunday hollarda jigar shikastlanishining rivojlanish jarayoni asosan yog'larning metabolizmi va ularning jigar hujayralarida shakllanishining buzilishi bilan bog'liq (shuning uchun "yog'li gepatoz" nomi).

Ba'zi tashqi moddalar, shu jumladan dorilar(aminazin, testosteron analoglari, gestagenlar), uzoq vaqt nazoratsiz foydalanish bilan jigar shikastlanishining maxsus shakli rivojlanishi mumkin - xolestatik gepatoz. Bunday hollarda jigarning shikastlanishi metabolik buzilishlar, asosan jigar hujayralarida xolesterin va o't kislotalari, safro hosil bo'lishining buzilishi va o'tning ichki tubulalar orqali chiqishi bilan bog'liq. Distrofik va nekrobiotik o'zgarishlarning rivojlanishida nafaqat zarar etkazuvchi printsipning jigar hujayralariga bevosita ta'siri, balki toksik-allergik omil ham muhimdir.

Shuningdek qarang

• Gepatoz. Patanatomiya Irsiy pigmentli gepatozlar Jigar biopsiyasi namunalarini tekshirishda, qoida tariqasida, Crigler-Najjar sindromi bilan, morfologik o'zgarishlar aniqlanmagan, ba'zida engil yog'li gepatoz va engil periportal fibroz mavjud. Makroskopik jihatdan sindromda jigar...
• Gepatoz. Tashxis va differentsial diagnostika Irsiy pigmentli gepatozlar Odatda, tashxis bemorning doimiy yoki davriy sariqlik shikoyatlari asosida belgilanadi, odatda kichik, ko'pincha bolalikdan beri qayd etilgan yoki o'smirlik yoki yoshlik davrida paydo bo'lgan...
• Gepatoz. Irsiy pigmentli gepatozlarni davolash va oldini olish Konjenital funktsional giperbilirubinemiya uchun terapiya hali samarali emas. Irsiy gepatoz bilan og'rigan bemorlar spirtli ichimliklarni ichishdan butunlay chiqarib tashlash, oqilona qoidalarga rioya qilish zarurligi haqida ogohlantirilishi kerak ...
• Tashxis va differentsial diagnostika Laboratoriya qon tekshiruvlari odatda qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari, trombotsitlar va trombotsitlar sonining kamayishini aniqlaydi. ESR ortishi. Ayniqsa, og'ir anemiya qon ketishidan keyin paydo bo'ladi. Kamdan kam hollarda vitamin tanqisligi tufayli megaloblastik anemiya rivojlanadi...
• Gepatozlar. Klinik rasm Irsiy pigmentli gepatozlar Odatda irsiy pigmentli gepatozlar, qoida tariqasida, deyarli bemorlarning umumiy farovonligi va mehnat qobiliyatiga ta'sir qilmasdan, to'liq yaxshi holatda yuzaga keladi va bemorlarning erta o'limiga sabab bo'lmaydi (.. bundan mustasno). .

Pigmentgepatozyokiyaxshi xulqli

giperbilirubinemiya - buzilish bilan bog'liq kasalliklarirsiy xarakterdagi bilirubin, surunkali shaklda namoyon bo'ladiyoki strukturani sezilarli darajada buzmasdan, davriy sariqlik vajigar funktsiyasi va gemoliz va xolestazning aniq belgilari.

Kasallik birinchi marta 1901 yilda tasvirlangan. A. Gilbert, P. Lerebullet. Ular yoshlarda gemoliz, obstruktsiya belgilarisiz intervalgacha sariqlikni tasvirlab berdilar o't yo'llari, jigar shikastlanishi, uni "oddiy oilaviy xolemiya" deb atagan.

"Surunkali yaxshi pigmentli gepatoz" atamasi 1975 yilda taklif qilingan. A.F. Bluger, E.Z. Krupnikova. U sariqlik guruhi uchun atamalar to'plami edi.

1952 yilda Yangi tug'ilgan chaqaloqlarning konjenital surunkali gemolitik bo'lmagan sariqligi tasvirlangan, ularda bilvosita bilirubin darajasi oshadi. Bu Crigler-Najjar sindromi.

Virusli gepatitdan keyin paydo bo'lgan bilvosita bilirubinning ustunligi bilan giperbilirubinemiya bilan sariqlik holatlari tasvirlangan. Bu Gilbert sindromining birinchi bo'lib keyin paydo bo'lgan shakllari virusli gepatit, bu kasallikning yashirin kursini rag'batlantirganday tuyuldi.

1954 yilda Giperbilirubinemiyaning maxsus shakli tasvirlangan, ayniqsa yuqori bilirubinemiya va to'g'ridan-to'g'ri fraktsiyasi - Dabin-Jonson sindromi bilan tavsiflanadi.

1948 yilda A.V. Rotor, L. Manaxon, A. Forentin to'g'ridan-to'g'ri fraktsiyali oilaviy giperbilirubinemiyaning yana bir variantini tasvirlab berdi.

Barcha pigmentli gepatozlar oilaviy xususiyatga ega va bilirubinning klirensi, konjugasiyasi yoki chiqarilishi uchun mas'ul bo'lgan fermentlarning etishmasligi tufayli yuzaga keladi, jigarning gistologik tuzilishi saqlanib qoladi yoki me'yorga yaqin.

Asosiy kasalliklar - Gilbert, Crigler-Nayyar, Dabin-Jonson, Rotor sindromi.

Gilbert sindromi. Ushbu kasallik tufayli yuzaga keladi genetik jihatdanobusbilirubinning klirensi va konjugatsiyasining pasayishi kuzatiladi. Asosiyda- Yo'qetarli glyukuronil transferaza.

U aholining 1-5 foizida kuzatiladi va autosomal dominant tarzda meros bo'lib o'tadi.

Kasallik o'smirlik davrida aniqlanadi va ko'p yillar davomida, odatda hayot davomida davom etadi. Bemorlarning yoshi asosan 20-30Erkaklar va ayollar nisbati 10:1.

S.D.ga ko'ra. Podymova (1993) bemorlar orasida tez-tezqurilganTalabalar muhandislar, tibbiyot talabalari va shifokorlardir.

Sariqlik skleraning sarg'ishi tez-tez namoyon bo'ladi, ba'zida terining sariqligi paydo bo'ladi; Xiralashgan sarg'ish teriga xosdir, ayniqsa yuz Ba'zan nazolabial uchburchak, xurmo, oyoq va aksillar joylarining qisman bo'yalishi. Ko'pincha normal teri rangi giperbilirubinemiya mavjudligida saqlanib qoladi.

Gilbertning tavsifiga ko'ra, triada xarakterlidir: jigar niqobi(yuz pigmentatsiyasi), ko'z qovoqlarining ksantoplazmasi, terining sariqligi va boshqalar.mualliflar buni doimiy deb hisoblamaydilar. Urticaria, kuchayganhis qilishsovuqqa sezgirlik, "g'oz zarbalari".

Sariqlik birinchi marta bolalik yoki o'smirlik davrida aniqlanadi, ko'pincha intervalgacha. Sklera va terining sarg'ayishi to'satdan yoki jismoniy stress, shamollash, ovqatlanishning buzilishi, spirtli ichimliklarni iste'mol qilish, turli operatsiyalardan keyin, 1/3 da paydo bo'lishi mumkin.

bemorlar - o't yo'llarida infektsiyaning kuchayishi, dori-darmonlarga nisbatan murosasizlik.

Alomatlar: O'ng hipokondriyumda og'riq yoki og'irlik hissi, ayniqsa alevlenme paytida xarakterlidir.

Dispeptik kasalliklar ko'ngil aynishi, belching, ishtahaning etishmasligi, ichak disfunktsiyasi (ich qotishi yoki diareya), meteorizm shaklida.

Astenovegetativ kasalliklar: charchoq, zaiflik, bosh aylanishi, yomon uyqu, noqulaylik yurak sohasida depressiya, diqqatni jamlashda qiyinchilik, terlash ko'pincha, ba'zan doimiy ravishda kuzatiladi. Bemorlarning 9 foizida kasallik rivojlanadiasemptomatik va faqat tibbiy ko'rik paytida aniqlanadi.

U 1/4 Bemorlarda jigar kengayadi, odatda 1-2 sm, kamroq tez-tez 3-4 sm, jigar yumshoq, og'riqsiz.

27% safro yo'llarida infektsiyaga ega.

Vena ichiga xoletsistografiya, bir qator uzoq muddatli ultratovush bilanazob chekish(20-25 yillar) davomida bir nechta toshlar aniqlanadio't pufagining yaxshi kontraktil funktsiyasi.

Laboratoriya ma'lumotlari. Bemorlarning uchdan birida, bilan birgagiperbilirubinemiya, polieritrositemiya va poliglobuliya (gemoglobin160 g / l dan ortiq), ko'pincha oshqozonning yuqori kislotaliligi bilan birgasharbat

Giperbilirubinemiya faqat sabablarga ko'ra o'rtacha (100 mkmol / l gacha).bilvosita bilirubin yoki uning sezilarli ustunligi bilan.

Cho'kindi oqsil namunalari va protrombin ko'rsatkichlari normaldir.

Bilirubinuriya yo'q.

ALT va AST, ornitin karbamil transferaza, LDH-5 ning vaqtinchalik, subnormal darajagacha ko'tarilishi bo'lishi mumkin, bu diagnostik ahamiyatga ega emas.

Morfologik o'rganish. Gepatotsitlarning lezyonlari yo'q Gistologik tuzilishi buzilmaydi. Ko'pincha safro yo'llari bo'ylab

kapillyarlar, ayniqsa lobulalar markazida, vaqti-vaqti bilan jigar hujayralarida changli oltin yoki jigarrang pigmentning to'planishi qayd etiladi. Shu bilan birga, jigarning rangi va shakli normaldir. Gistokimyoviy jihatdan bu xromolipoid - lipofusin.

Posthepatit giperbilirubinemiya - Gilbert sindromi, AVHdan so'ng aniqlangan. Ko'pgina bemorlarda bilirubinemiya ikterik davr oxirida yoki boshqalarida bilirubinning tiklanish davrida kuchayadi; bir necha martadan keyin yana ko'tariladihaftalaryoki oylar uning normallashuvidan so'ng, bu noto'g'ri VH ning qaytalanishi uchun qabul qilinishi mumkin.

Jigar ponksiyonlarida oldingi VH bilan bog'liq bo'lishi mumkin bo'lgan o'zgarishlar mavjud, masalan, engil periportal fibroz. Prognoz qulay.

Davolash. Nur rejimi. Muhim jismoniy va ruhiy stressni istisno qilish kerak. Spirtli ichimliklardan qochish kerakogreDori vositalaridan foydalanmaslik, insolyatsiya.

Oshqozon-ichak trakti kasalliklari bo'lmasa, remissiya davrida, 15-jadval qabul qilinadi, lekin yog'li go'shtlardan tashqari,Conseyirtilgan mahsulotlar. Safro yo'llarining birgalikdagi patologiyasi uchun 5-jadval.

Vitamin terapiyasi (B vitaminlari) yiliga 1-2 marta, parenteral 20 kunlik kurslarda buyuriladi.

Infektsiya uchun o't pufagi- xoleretik preparatlar, preudenal intubatsiya, keng spektrli antibiotiklarning qisqa kurslari.

Birgalikda surunkali tonzillit bilan bodomsimon bezlarni sanitariya qilish ham samaralidir.

Kasallikning kuchayishi bilan fenobarbital yoki zixorin kuniga 30-180 mg dan 2-4 hafta davomida buyuriladi. Ushbu dorilar kuroniltransferaza sintezini kuchaytiradi.

Pigmentli gepatozlar (enzimatik giperbilirubinemiya, yaxshi giperbilirubinemiya) quyidagi kasalliklardir: irsiy buzilish surunkali yoki intervalgacha sariqlik bilan namoyon bo'lgan bilirubin almashinuvi, jigarning tuzilishi va funktsiyasida sezilarli o'zgarishlarsiz. aniq belgilar gemoliz va xolestazning kuchayishi.

Giperbilirubinemiyaning tabiatiga ko'ra pigmentli gepatoz bilvosita (konjugatsiyalangan) va to'g'ridan-to'g'ri (konjugatsiyalangan) ga bo'linadi.

giperbilirubinemiya. Bilvosita giperbilirubinemiya bilan pigmentli gepatozga Gilbert va Kriglsr-Najjar sindromlari kiradi. Dubin-Jonson va Rotor sindromlarida bevosita giperbilirubinemiya kuzatiladi. Gilbert sindromi asrning boshlarida tasvirlangan. Mualliflar gemoliz belgilarisiz, o't yo'llarining tiqilib qolishi va jigarning shikastlanishi bo'lmagan yoshlarda davriy sariqlikni kuzatdilar va buni oddiy oilaviy xoleemiya deb atashdi. E. Meulcngracht (1938) balog'atga etmagan intervalli atamasini taklif qildi. Keyinchalik, bilvosita bilirubin miqdori ortishi bilan pigment almashinuvining bu buzilishi turli nomlar ostida tasvirlangan - oilaviy non-gemolitik, konstitutsiyaviy jigar disfunktsiyasi, yaxshi giperbilirubinemiya, funktsional giperbilirubinemiya, tutilish sariqligi. Giperbilirubinemiyaning jigar genezisini ta'kidlab, bir qator mualliflar ularni surunkali yaxshi pigmentli gepatoz deb belgilashni taklif qilishdi, garchi ular ko'pincha fermentopatik giperbilirubinemiya atamasini ishlatishda davom etadilar.

1952 yilda yangi tug'ilgan chaqaloqlarda konjuge bo'lmagan bilirubin darajasi ko'tarilgan konjenital surunkali gemolitik bo'lmagan kasallik tasvirlangan. Sariqlikning bu shakli Crigler-Najjar sindromi deb ataladi.

Da klinik tahlil harbiy va virusli gepatitning yirik epidemiyalari urushdan keyingi yillar bir qator shaxslarda, giperbilirubinemiya bilan bilvosita reaktsiya Van den Berg. IN Yevropa davlatlari postgepatit giperbilirubinemiya atamasi tezda kirib keldi klinik amaliyot. Amerikalik mualliflar posthepatit giperbilirubinemiya ta'rifiga shubha bilan qarashgan, chunki buni hisobga olgan holda konstitutsiyaviy shakl faqat virusli gepatitdan keyin paydo bo'ladigan genetik nuqson tufayli yuzaga kelgan. Hozirgi vaqtda posthepatit giperbilirubinemiya Gilbert sindromi sifatida qaraladi, birinchi marta o'tkir virusli gepatitdan keyin aniqlangan.

1954 yilda T. N. Dubin, G. D. Jonson, Sprinz, Nelson tasvirlangan. maxsus shakl giperbilirubinemiya, ilgari ma'lum bo'lgan yaxshi giperbilirubinemiya turlaridan ko'proq farq qiladi. yuqori daraja to'g'ridan-to'g'ri Van den Bergh reaktsiyasi bilan sarum bilirubin. Laparoskopiya oddiy o't pufagi bilan jigarning yashil-jigarrang rangini aniqlaydi. Gistologik tekshiruvda jigar hujayralarida qo'pol jigarrang pigmentning cho'kishi aniqlanadi. O'zlariga ko'ra jismoniy xususiyatlar va gistokimyoviy reaktsiyalar, pigment lipofusinga o'xshaydi.

Bundan tashqari, 1948 yilda A. V. Rotor, L. Manaxan, A. Forentinlar to'g'ridan-to'g'ri Van den Berg reaktsiyasi va jigarning normal morfologik rasmi bilan qon zardobidagi bilirubinning ko'payishi bilan oilaviy nogemolitik sariqlikning variantini tavsifladilar. Bu holat Rotor sindromi sifatida tanilgan, garchi ko'pchilik buni Dubin-Jonson kasalligining faqat bir varianti deb biladi.

Natijada pigmentli gepatoz atamasi paydo bo'ldi kollektiv tushuncha, shu jumladan bilirubin sekretsiyasining turli xil buzilishlari. Biz ushbu atamani asosiyni aks ettirganligi sababli sariqliklarning ushbu guruhiga murojaat qilish uchun foydalanamiz morfologik xususiyat kasalliklar.

Morfologik xususiyatlar. Pigmentli gepatozning barcha shakllarida jigar saqlanib qoladi gistologik tuzilishi, normalga yaqin. Qoida tariqasida, jigar hujayralarida disproteinoz yoki nekroz belgilari yo'q.

70 bemorda ponksiyonlarni o'rganishda turli shakllarda giperbilirubinemiya (3 bemorda ponksiyon takrorlangan), biz qo'pol morfologik o'zgarishlarni aniqlamadik.

Gilbert sindromida ko'pincha jigar hujayralarida o't kapillyarlari bo'ylab mayda oltin va sarg'ish-jigarrang pigment - lipofussinning sezilarli darajada to'planishi kuzatildi. Pigment asosan lobulalar markazida to'plangan va pigmentli gepatozning turli shakllari bo'lgan 70 bemorning 64 tasida topilgan. Odatda, yoshlarda, ponksiyon biopsiyasiga ko'ra, jigar hujayralarida lipofusin miqdori nisbatan kichikdir. Dubin-Jonson sindromi lobulalar markazida to'q jigarrang pigmentning qo'pol donalari to'planishi bilan tavsiflanadi. Giperbilirubinemiyaning barcha shakllarida pigment xromolipoidlar-lipofutsinlar xossalariga ega. Pigmentning kuchayishi metalloflavoproteinlarning (suksinat dehidrogenaza kabi fermentlar) lipofusinga aylanishi bilan avtooksidlanishi natijasi bo'lishi mumkin.

Lipofusinning to'planishi ko'pincha kichik tomchi (nozik taneli) yog'li degeneratsiya turi bilan birlashtiriladi. Bizning ma'lumotlarimiz shuni ko'rsatadiki, hujayrali ultrastrukturalar (mitoxondriyalar) parchalanishi paytida hosil bo'lgan bu yog 'tomchilari keyinchalik lipofusin donalariga aylanadi. Shunday qilib, changni lipofusin hosil bo'lish bosqichi deb hisoblash mumkin. Bu pigmentning umumiy gistokimyoviy xususiyatlari va yog'ning kichik tomchilari, shuningdek, lipofussin cho'kmasi va mayda tomchi semirishning tez-tez kombinatsiyasi bilan tasdiqlanadi. Pigment va yog 'tomchilari o't kapillyarlari sohasida birga joylashgan. Pigmentning eng ko'p cho'kishi bo'lgan jigar punktalarida yog'li degeneratsiya yo'q yoki fokusli ekanligi qayd etildi.

Elektron mikroskopik tekshiruvda ba'zi hujayralarda sitoplazmaning kamayishi ko'rinishidagi o'zgarishlar aniqlandi; diametri 1,5-2 mikrongacha bo'lgan katta miqdordagi katta vakuolalar bilan optik jihatdan shaffof ko'rinadi. Sitoplazmada ko'plab lizosomalar mavjud bo'lib, ular ko'pincha segrosomalar yoki bo'laklar hosil bo'lishi bilan keng konglomeratlarga aylanadi. zich materiya lipofustin turi. Endoplazmatik retikulum vesikulyar bo'laklar bilan ifodalanadi, ular orasidan ajratish mumkin alohida tuzilmalar qo'pol membranalar orqali hosil bo'ladi.

Mitoxondriyalar zich, kristallar aniq ko'rinmaydi. Ko'pincha mitoxondriyalarda zich to'plangan materialning konlari mavjud

ala, aftidan, kaltsiy tuzlari. Sinusoidal va biliar qutblarda mikrovilluslar soni kamayadi. Yadro dumaloq shaklda, xromatini siyrak, yadrosi aniq konturlangan.

Undan farqli o'laroq surunkali gepatit Disse bo'shlig'ida birlashtiruvchi to'qimalarning rivojlanishi yoki kollagenizatsiya belgilari yo'q edi;

Klinik rasm. Pigmentar gepatoz oilaviy bo'lib, bilirubinni qabul qilish, konjugatsiya qilish yoki chiqarib yuborish uchun javobgar bo'lgan fermentlarning etarli darajada faolligi tufayli yuzaga keladi. Giperbilirubinemiya, birinchi navbatda, intrahepatik bilirubin almashinuvining fazalaridan birining buzilishi natijasida yuzaga keladi.