Какъв вид заболяване е неходжкинов лимфом? Прогноза за живота с неходжкинов лимфом

Неходжкинов лимфом- цяла група от повече от 30 свързани заболявания, които нямат характеристиките на болестта на Ходжкин. Лимфомът е вид рак, който засяга лимфната система, която се състои от лимфни възли (малки затворени групи от лимфоцити), свързани чрез система от малки съдове.

Стандартизираните нива на заболеваемост от лимфо- и ретикулосаркоми варират от 2-6,9 при мъжете, 0,9-5 при жените.

Мъжете развиват неходжкинов лимфом много по-често от жените и възрастта им към момента на поставяне на диагнозата варира значително.

Появата на неходжкинов лимфом

ЕтиологияПроизходът на неходжкиновия лимфом е неизвестен. Смята се, че причината е проникване вирусна инфекцияв човешкото тяло или поради потискане имунна система, особено след трансплантация на органи. Вирусът на Epstein-Barr вероятно причинява лимфома на Burkett, вид неходжкинов лимфом.

Протичане на заболяването Неходжкинов лимфом

Вариантите на неходжкинови лимфоми (лимфосаркома) се установяват в съответствие с морфологична класификацияСЗО, които са свързани със степента на злокачествено заболяване, представена в Международната работна формулировка на неходжкинови лимфоми за клинична употреба.

Нискостепенни неходжкинови лимфоми:

• лимфоцитен, дифузен тип;
• пролимфоцитен, нодуларен тип;
• лимфоплазмоцитен.

Неходжкинови лимфоми от междинна степен:

• пролимфоцитно-лимфобластен, нодуларен тип;
• пролимфоцитен, дифузен тип;
• пролимфоцитно-лимфобластен, дифузен тип.

Високостепенни неходжкинови лимфоми:

• имунобластен, дифузен тип;
• лимфобластен (макро-, микро-, с усукано и неусукано ядро), дифузен тип;
• Тумор на Бъркит.

Отделни раздели на класификацията на СЗО включват фунгоидна микоза, ретикулосаркоми (според съвременните концепции повечето от последните са представени от лимфоидни тумори и малка част - от хистиоцитен вариант), плазмоцитоми и некласифицирани лимфоми.

За нодуларен лимфосаркомхарактеризиращ се с образуването на псевдофоликуларни структури, които, за разлика от истинските фоликули, се определят както в кортикалния, така и в медуларния слой на лимфния възел, имат големи размери, имат неясни контури и относително мономорфен клетъчен състав.

Дифузният тип растеж е характерен за всички варианти на неходжкинов лимфом. Дифузен лимфоцитен лимфосаркомхарактеризиращ се с пълна пролиферация на клетки като малки лимфоцити, инфилтриращи стените кръвоносни съдове, което води до пълно заличаване на нормалния модел на лимфния възел. Такива промени са подобни на тези, открити при CLL, и следователно комплексът от клинични и хематологични признаци (времеви параметри, локализация) е от решаващо значение при диференциалната диагноза туморен процеспериферна кръвна картина, костен мозъки т.н.).

Дифузен лимфоплазмоцитен лимфосаркомхарактеризиращ се с комбинирана пролиферация на лимфоидни и плазмени клетки; също се откриват плазматизирани лимфоцити. Промените в този вариант на лимфосаркома са подобни на картината, открита при макроглобулинемията на Waldenström; заболяването често се комбинира с различни видове моноклонални гамапатии.

Дифузният пролимфоцитен лимфосарком се характеризира с пролиферация на клетки, по-големи от малки лимфоцити, имащи кръгли или неправилно оформени ядра ("разчленени" ядра), в които се виждат 1-2 нуклеоли. Хроматинът на ядрото е по-малко плътен от този на малък лимфоцит. При генерализиран процес най-често се засягат периферните лимфни възли, черния дроб, далака и костния мозък (в 25-45% от случаите). Петгодишната преживяемост е 63-70%. Съвременното лечение осигурява практическо възстановяване на повечето пациенти в I стадий на процеса.

При дифузен лимфобластен лимфосарком се откриват пролиферации на клетки от лимфобластен тип, сред които има макро- и микрогенерации. Могат да бъдат открити клетки с ядра с мозъчна (усукана, навита) форма. По-често се наблюдават при деца, когато процесът е локализиран в лимфните възли на медиастинума и обикновено имат Т-клетъчен характер. Лимфобластният лимфосарком се характеризира с наличието на голям брой клетки в състояние на митоза, разлагащи се клетки.

Дифузен имунобластен лимфосаркомхарактеризиращ се с масивна пролиферация на големи едно- или многоядрени клетки с голямо централно разположено ядро ​​и изобилна зона от базофилна цитоплазма. Откриват се голям брой митози и умиращи клетки. Наред с имунобластите се откриват значителен брой плазмени клетки. Прогнозата е неблагоприятна, петгодишната преживяемост на пациентите варира от 21 до 32%.

Лимфом на БъркитОтличава се с мономорфна пролиферация на бластни клетки от лимфоиден тип с хипербазофилна, често вакуолизирана тясна цитоплазма. На този фон типична, макар и неспецифична характеристика е наличието на големи макрофаги, които създават картина на „пътуващо небце“. Има мнение за близостта на клетките на лимфома на Бъркит до частично бластно трансформирани В лимфоцити. За разлика от други форми на неходжкинов лимфом, туморът е предимно локализиран

екстранодален.

При ретикулосаркома(хистиоцитен лимфом), сравнително рядък тумор, разкрива пролиферации на клетки с морфологични и функционални признаци на макрофаги, големи клетки с кръгла или удължена форма, съдържащи светло, средно голямо бобовидно ядро ​​с 1-2 нуклеоли, заобиколени от доста широк ръб от слабо базофилна цитоплазма. Някои клетки проявяват способност за фагоцитоза. Клетките се характеризират с висока активност на неспецифична естераза, способност да секретират лизозим и липса на специфични маркери.

Недиференцируемитипът се характеризира с пролиферация на рязко анапластични клетки с голямо ядро ​​с неправилна форма, заобиколено от тясна зона от слабо базофилна цитоплазма. Смята се, че някои от тези тумори са с лимфоиден произход.

Наред с горната класификация се използват и други. По този начин някои автори предлагат подразделяне на лимфосаркома в зависимост от първичната локализация на процеса; Терминът "лимфоцитом" подчертава доброкачествената природа на екстрамозъчни тумори, състоящи се предимно от зрели форми на малки лимфоцити (или лимфоцити и пролимфоцити), образуващи структура на нодуларен растеж. Поради това те се отделят от нискостепенните неходжкинови лимфоми в отделна група лимфоидни тумори.

Прогресията на неходжкинови лимфоми може да бъде придружена от промяна в морфологичния вариант на заболяването, трансформацията на нодуларния лимфосарком в дифузен.

Симптоми на неходжкинов лимфом

За всички морфологични варианти на неходжкинови лимфоми, увреждането както на лимфните възли като цяло, така и на отделните им групи, лимфоидния пръстен на Waldeyer и стомашно-чревния тракт е еднакво често. По-чести първични лезии на ретроперитонеалните лимфни възли и коремната кухина, костите и меките тъкани се наблюдават при лимфобластен и далак - при пролимфоцитен вариант. Патологичният процес, независимо от морфологичния вариант на заболяването, в повечето случаи първо се разпространява в областите, съседни на лимфните възли. Увреждането на съседни групи лимфни възли по-често възниква при лимфобластния вариант.

Ранните екстранодални метастази, метастазите в костния мозък, включването на черния дроб и далака в патологичния процес са малко по-чести при пролимфоцитния вариант, а увреждането на костния мозък и левкемията са по-чести при наличие на клетки с кръгло и разцепено ядро. Въпреки това, при бластните варианти засягането на костния мозък и увеличаването на размера на лимфните възли се появяват по-рано.

Най-големите разлики между морфологичните варианти се отбелязват при оценката на преживяемостта. Петгодишната преживяемост за пролимфоцитния вариант на малки клетки с разделено и кръгло ядро ​​е съответно 70 и 53%. При пролимфоцитно-лимфобластния вариант на големи клетки с разделено ядро, преживяемостта е близка до тази с бластни варианти и възлиза на 14-21 месеца.

Степента на преживяемост в етапи I-II на неходжкинови лимфоми с висока степен на злокачествено заболяване с първични лезии на стомашно-чревния тракт е значително по-висока от тази, наблюдавана в общата група пациенти с тези варианти.

Първичен неходжкинов лимфом на далака- рядка локализация (по-малко от 1 % ), докато участието му в патологичния процес често (40-50%) се открива при лимфосаркома. Малко по-често се открива първично увреждане на далака в пролимфоцитния вариант. По-често при лимфом на далака се отбелязва участието на костния мозък в патологичния процес. Въпреки това, с лимфобластния вариант, метастазите от далака са по-често локализирани в коремните лимфни възли.

Най-честото белодробно засягане се установява при нискостепенни неходжкинови лимфоми. Прогнозата при тази първична локализация се определя от морфологичния вариант. Увреждането на нервната система се наблюдава, като правило, при бластни варианти на неходжкинови лимфоми.

Нодуларният тип неходжкинов лимфом, в рамките на всеки хистологичен тип, се характеризира с по-благоприятен ход на заболяването. При лимфоцитния вариант, въпреки бързото генерализиране на процеса, се отбелязва и относително доброкачествен курс.

Клиничната и хематологичната картина на някои морфологични варианти на дифузен лимфосарком има свои собствени характеристики. Да, за лимфоцитен вариантХарактерна е доста ранна генерализация на процеса. За разлика от хроничната лимфоцитна левкемия, често е възможно да се проследи последователността на засягане и патологичния процес на различни групи лимфни възли; хистологичното изследване на костния мозък разкрива нодуларен или нодуларен дифузен тип лезия (за разлика от дифузната природа на инфилтрация при хронична лимфоцитна левкемия).

Обобщението на процеса настъпва средно за 3-24 месеца. Увреждането на костния мозък може да се открие и с нормална хемограма (при 47% от пациентите тя е непроменена по време на диагнозата); при някои пациенти се открива лимфоцитопения. Въпреки ранната генерализация и участието на костния мозък в процеса, прогнозата на заболяването при този вариант е относително благоприятна (до 75% от пациентите живеят повече от 5 години).

Различава се по клинични и хематологични особености Т-клетъчен вариант на лимфосаркома:спленомегалия, генерализирано увеличение на лимфните възли, инфилтрати в белите дробове, кожни лезии. Основният фокус е Т-зависимата паракортикална област на лимфните възли. В кръвта има висока лимфоцитоза, ядрата на повечето лимфоцити са усукани. Средна продължителностживот в същото време рядка версиякратко - 10 месеца.

При рядък лимфоплазмоцитен цитологичен вариант клиничните синдроми на заболяването се определят от местоположението на тумора, степента на процеса и често от количеството IgM в кръвния серум.

Пролимфоцитен вариантоткрити в 45-51% от всички случаи на лимфосаркома. Често разкрива увеличение на тилната, паротидната, подколенната и лимфните възли. Въпреки умерената генерализация и честата левкемия (при 25-45%) от процеса, при тази опция петгодишната преживяемост на пациентите е 63-70%. При пролимфоцитно-лимфобластния подвариант прогнозата е по-малко благоприятна.

Лимфобластен вариантдоста разнороден по своите морфологични (с усукано, неусукано ядро, макро-, микроформи) и имунологични (Т- и В-фенотип) характеристики, най-често срещани при деца. Засягат се лимфни възли с различна локализация. Заболяването се характеризира с бърз растеж на тумори и включването на нови анатомични зони в процеса. По-често, отколкото при други лимфосаркоми, хемограмата показва начална цитопения и Т-клетъчен фенотип на лимфоцити.

Лимфомът на Бъркит с В-клетъчен произход се класифицира като лимфобластен тип лимфосаркома. Класическата му версия се проявява главно чрез увреждане на костите (особено на долната челюст), бъбреците, яйчниците, лимфните възли на ретроперитонеалните области, белите дробове, паротидната слюнчените жлези. Костният мозък рядко участва в процеса. При локализираните форми прогнозата е благоприятна с продължителни ремисии до пълно излекуване. Най-често срещаният тип Т-лимфобластен лимфом е "протимоцитен". В по-голямата част от случаите се засяга медиастинума, откриват се метастази в централната нервна система и белите дробове; в 50% от случаите - левкемия. Заболяването се открива по-често при момчета през първите 5 години от живота и юноши на възраст 13-16 години.

Имунобластен лимфосарком(преобладаващ В-клетъчен фенотип) може да се развие като първичен туморстомашно-чревния тракт, лимфните възли, пръстена на Waldeyer и др. Често се открива цитопения, левкемия - в редки случаи. Заболяването прогресира бързо, петгодишната преживяемост на пациентите е 21-32%, но отстраняването на единичен тумор може да допринесе за дългосрочна ремисия и дори за излекуване. Имунобластният лимфосарком като вторичен процес е описан при мултиплен миелом, макроглобулинемия на Waldenström и други лимфопролиферативни заболявания.

Mycosis fungoidesе злокачествен лимфоиден тумор, винаги първоначално възникващ в горните слоеве на дермата, състоящ се от полиморфни Т-хелперни клетки. Първата проява на заболяването може да бъде неспецифично възпаление. Диагнозата се потвърждава въз основа на хистологични и цитохимични изследвания (лимфоидните клетки дават положителна реакцияза кисела фосфатаза, бета-глюкуронидаза и кисела неспецифична естераза). Има гледна точка, че ранната, хронична фаза на заболяването може да бъде реактивна, докато „лимфобластната“ фаза представлява истинска злокачествена трансформация. Синдромът на Sezary, характеризиращ се с появата в хемограмата на лимфоидни клетки с мозъчноподобно ядро, се счита за левкемична фаза на mycosis fungoides.

Хистиоцитният вариант на злокачествен неходжкинов лимфом е много рядък. Клиничната му картина е разнообразна. Метастазите могат да бъдат открити в много органи. Левкемията и засягането на костния мозък са редки, а цитопенията е честа.

Нозологичната принадлежност на идентифицираните нови форми остава спорна. Така, независима формапредлагат да се разгледа лимфомът на Lennert, първоначално описан като необичаен вариант на лимфогрануломатоза с високо съдържание на епителни клетки. Липсата на типични клетки на Березовски-Щернберг, фиброза, високо съдържание на имунобласти, плазмени клетки, преходи към лимфосаркома послужиха като основа за разграничаване на това заболяване от лимфогрануломатоза и разграничаването му под името „лимфом на Lennert“ (злокачествен лимфом с високо съдържание на епителиоидни хистиоцити, лимфоепителен лимфом, епителиоидноклетъчен лимфом). Характеристика на клиничните прояви на лимфома на Lennert е честото засягане на палатинните сливици и лимфни възли, напреднала възрастпациенти, наличие на поликлонална гамапатия и анамнеза за алергични кожни обриви.

Неходжкиновите лимфоми също включват тези, описани в последните години ангиоимунобластна лимфаденопатия с диспротеинемия(лимфогрануломатоза X). Клинично заболяването се проявява с треска, загуба на тегло, кожни обриви, генерализирана лимфаденопатия, често в комбинация с хепато- и спленомегалия, персистираща хиперглобулинемия и понякога признаци на хемолиза. Хистологично е характерна триада: пролиферация на малки съдове, пролиферация на имунобласти, отлагане на PAS-позитивни аморфни маси в стените на кръвоносните съдове. Броят на еозинофилите и хистиоцитите варира, но понякога броят на последните е значително увеличен. Може да има гигантски клетки и малки огнища на некроза. Редица изследователи разглеждат описаните по-горе промени не като злокачествен лимфом, а като реактивен, свързан с нарушения в системата на В-лимфоцитите.

Лимфоцитите могат да бъдат локализирани в различни органи и тъкани (далак, лимфни възли, стомах, бели дробове, кожа и др.). Заболяването прогресира бавно. Дълго време далакът и лимфните възли са леко увеличени нормални размериили леко уголемени. В кръвта има нормален или близък до нормалния брой левкоцити с преобладаване или нормално съдържаниезрели лимфоцити. Нивото на тромбоцитите е в нормални граници, при някои пациенти броят им може да намалее до 1*10 9 /l-1,4*10 9 /l след 7-10 години. По-често се открива само лека тенденция към намаляване на нивото на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки, ретикулоцитите варират между 1,5-2%. Биопсията на костен мозък разкрива изолирани пролиферати, състоящи се от зрели лимфоцити; Хистологичните изследвания на увеличен лимфен възел и други засегнати органи помагат да се потвърди диагнозата. Злокачествеността на лимфоцитома с трансформация в лимфосарком или хронична лимфоцитна левкемия не е задължителна, а ако възникне, често се случва след много месеци или години.

Диагностика на заболяването Неходжкинов лимфом

Първите симптоми на лимфосаркома са увеличение на една (49,5%) или две (15%) групи лимфни възли, генерализирана аденопатия (12%), признаци на интоксикация, левкоцитоза (7,5%) или левкоцитопения (12%) в хемограмата. , лимфоцитоза (18%), повишаване на ESR(13,5%). Диференциална диагноза трябва да се извърши с хронична лимфоцитна левкемия, инфекциозна мононуклеоза, неспецифична лимфаденопатия. Често минават месеци от периода на появата на първите признаци на заболяването до поставянето на истинската диагноза.

Първични екстранодални лезии могат да възникнат във всеки орган, където има лимфоидна тъкан. Описани са само 15 случая на изолирано увреждане на черния дроб, но метастатично увреждане се открива при повече от 50% от пациентите. Рядко се наблюдава първична локализация на процеса в далака (по-малко от 1%), млечната жлеза, белите дробове и плеврата.

Диагнозата на лимфосаркома се установява въз основа на хистологично изследване на лимфни възли или други туморни образувания, задължителни са техните цитологични (отпечатък, пунктат), цитохимични и имунологични изследвания. За диагностични цели и за оценка на степента на патологичния процес се изследва пункция на костен мозък и биопсия.

Лимфоцитоми дълго времепродължете благоприятно. Периферните лимфни възли често са леко увеличени, далакът в слезковия вариант е голям, открива се ниско съдържание на лимфоцити в кръвта и тяхната фокална пролиферация в костния мозък. Туморният субстрат се състои предимно от зрели лимфоцити (или лимфоцити и пролимфоцити), образуващи нодуларна растежна структура. След дълго време е възможна трансформация на лимфоцити в лимфосаркома или хронична лимфоцитна левкемия.

Лечение на неходжкинов лимфом

Терапия на лимфосаркомасе определя предимно от морфологичния вариант (степен на злокачественост), естеството на разпространението на патологичния процес (етап), размера и местоположението на тумора, възрастта на пациента и наличието на други заболявания.

Основният метод за лечение на неходжкинови лимфоми е полихимиотерапията, която може да осигури развитието на клинична и хематологична ремисия, нейната консолидация и антирецидивно лечение. Локалната лъчева терапия в повечето случаи е оправдана в комбинация с химиотерапия или като палиативно облъчване на туморни образувания. как независим методЛъчетерапията при неходжкинови лимфоми може да се прилага само при ясно доказан стадий I на заболяването при неходжкинови лимфоми с ниска злокачественост, когато в процеса са ангажирани костите.

След локална лъчева терапия или хирургично отстраняване на тумора, пълната ремисия продължава при много пациенти повече от 5-10 години. Заболяването протича бавно с генерализиране на процеса.

Пациенти в старческа възраст с нискостепенни неходжкинови лимфоми, както и при наличие на тежки съпътстващи заболяванияможе да се използва монохимиотерапия (хлорбутин, пафенцил, циклофосфамид и др.). В случай на първично увреждане на далака, независимо от морфологичния вариант на заболяването, се извършва спленектомия, последвана от курс на химиотерапия. При изолирано стомашно увреждане програмата комбинирано лечениевключват неговата резекция. При кожни лезии се използва химиотерапия, включително проспидин и спиробромин.

В стадии III-IV на заболяването с агресивни неходжкинови лимфоми, индукцията на ремисия се извършва чрез курсове на полихимиотерапия, последвани от консолидиращо лечение. Локална лъчева терапия може да се използва в зоната на най-агресивния растеж на тумора; тя е ефективна и при първичен лимфосарком на фарингеалния пръстен. Въпреки това, тъй като не може да се изключи възможността за генерализиране на процеса, препоръчително е лъчелечението да се комбинира с химиотерапия.

За генерализирани стадии на нискостепенни неходжкинови лимфоми се използват програмите TsOP, TsOPP, BATsOP и др.

При бластните варианти е препоръчително младите хора да предписват програми за лечение на остра лимфобластна левкемия и профилактика на невролевкемия.

Резултатите от цитостатичната терапия за неходжкинови лимфоми също зависят от навременното използване на хематологична реанимация, имунокорекция и антибактериална терапия.

Тъй като хемопоезата остава непокътната при някои пациенти за известно време, е възможно да се проведе полихимиотерапия на амбулаторна база, което с ясна организация на диспансерното наблюдение улеснява лечебен процес, позволява на пациентите да избегнат тежките психологически ефекти на онкологичните и хематологичните болници.

След постигане на клинична и хематологична ремисия за 2 години на интервали от 3 месеца. се провежда противорецидивна терапия. Когато се постигне стабилна ремисия, лечението се спира.

През последните 10 години преживяемостта при агресивните неходжкинови лимфоми се е увеличила значително поради използването на програми, които включват 5-6 цитотоксични лекарства. Съвременна терапияпомага за постигане на пълна ремисия при 70-80% и 5-годишна преживяемост без заболяване при 65-70% от пациентите.

През последните години се натрупва клиничен опитотносно използването на алогенни и автоложни трансплантации на костен мозък за неходжкинови лимфоми.

Лимфоцитомите може да не изискват специално лечение за дълго време. В тяхната терапия, според показанията, се използва хирургично отстраняване на тумора, монохимиотерапия (циклофосфамид, хлоробутин), глюкокортикостероиди, антихистамини и други лекарства. В случай на трансформация в лимфосаркома или хронична лимфоцитна левкемия се предписват комбинирани програми за цитостатична терапия, използвани за тези заболявания.

ПрогнозаЗаболяването зависи от вида на лимфома, стадия на заболяването, разпространението му, отговора на лечението и др. Правилно избраното лечение увеличава прогнозата за възстановяване.

Профилактика на неходжкинов лимфом

Към днешна дата не е известен метод, чрез който да се предотврати появата на неходжкинов лимфом. Повечето хора с неходжкинов лимфом не са били изложени на известни рискови фактори.

Лимфната система е един от най-уязвимите органи по отношение на рак. В този случай патологията може или да се развие първоначално в системата, или да бъде придобита по природа, попадайки там от други отдели.

Основната проява на аномалията е изразеното увеличение на връзките на лимфните възли.

Неходжкинов лимфом е страхотна гледказлокачествени новообразувания, различни една от друга по клетъчна структура. Една от най-разпространените е В-клетъчната.

Тази форма на заболяването започва да се образува в клетките на лимфоидната тъкан и бързо засяга други системи и органи. Онколозите смятат непредсказуемостта на поведението на туморния процес за една от неговите трудности.

В допълнение, заболяването е силно податливо на разпространение в екстранодални области на човешкото тяло.

Прогнозата за елиминиране на заболяването и пълното възстановяване директно зависи от хистологичната форма, степента на увреждане на тялото от ракови клетки, стадия на заболяването и неговата агресивност.

Почти всички аномалии от този тип се характеризират с клетъчна структура, въпреки че могат да включват ракови лимфопролиферативни прояви.

Има два вида патология:

• обикновени– имат добра прогноза за 10-годишен период на преживяемост, лекуват се добре и имат практически безболезнени симптоми. Наричат ​​се още фоликуларни;
• агресивен– времето им за развитие е кратко, лекуват се комплексно и то само в началните стадии. Метастазира бързо.

Тази форма на лимфом се характеризира с чести рецидиви - това се случва година или две, изглежда, след успешна терапия. Особено често такива случаи се записват на етапи, когато патологията е напреднала и активно прогресира. Освен това, ако туморът е класифициран като нормален тип, се предписва повторно лечение, което има шанс да бъде ефективно.

Класификация

Почти винаги В клетъчна формакопира етапите на нормална диференциация и тяхната пълна идентичност с клетки в нормално състояние. Тази точка значително усложнява навременната им диагностика.

В тази връзка в началото на 2000-те години класификацията на патологията беше преразгледана. Сега условно се разграничават две от неговите форми:

• В клетки, които са в предраково състояние.Това включва левкемия, както и онкология, чието развитие е причинено от генетичен фактор;
• зрял в– тумори.

Втората форма е по-обширна и се състои от:

• дребноклетъчна левкемия;
• пролимфоцитна левкемия;
• плазмени тумори;
• аномалии на лигавичните лимфоидни тъкани;
• фоликуларни и нодуларни прояви на тумора;
• дифузен В-клетъчен лимфом;
• грануломатоза;
• вирус на Епщайн;
• вътресъдови и анапластични;
• аномалия на Бъркет;
• патологията не е класифицирана, с характеристики, присъщи на други форми на неходжкинови B прояви.

причини

Учени от цял ​​свят работят върху концепцията за истинската причина за този вид рак. За съжаление, досега е възможно да се идентифицират само косвени фактори, които при определени условия могат да провокират заболяването:

• контакт с агресивни химически компоненти– това често се случва в опасни производства. Веднъж попаднали в тялото, вредните токсични съединения са склонни да се натрупват и създават благоприятни условия за развитие на ракови процеси;
• лоша екология– най-голям брой идентифицирани случаи на заболяването се срещат в големите градове, където нивото на замърсяване е няколко пъти по-високо от нормата;
• вирусни прояви, по-специално синдром на Epstein– тези диагнози, особено в хроничен или нелекуван стадий, могат да провокират клетъчна мутация и да предизвикат развитие на онкология;
• висока концентрация на йонизиращи лъчи– повишените дози от такова облъчване разрушават нормалната структура на тъканите на молекулярно ниво. Клетките започват неконтролирано, хаотично делене, което води до образуването злокачествен тумор.

Етапи

Въз основа на степента на развитие и агресивността на патологията се разграничават следните четири етапа:

• Етап 1– заболяването е налице само единично – в отделна група възлови връзки. Този етап се счита за начален етап на образуване на тумори и не предизвиква необратими процеси за тялото. Образуването е неподвижно, добре овладяно и обработено;
• Етап 2– аномалията нараства, структурното съдържание на лимфоидната тъкан се променя драстично, което засяга основните органи от едната страна на диафрагмата. На този етап е изключително важно да се започне висококачествена терапия, преди патологията да напусне границите на първичната си дислокация и да започне да расте в съседни части на човешкото тяло;
• Етап 3– най-силно нарастване и най-висока степен на увреждане от ракови процеси се наблюдава в гръдната област и перитонеалната област. Процесът засяга почти всички основни системи на тялото, започва частичната му дисфункция;
• Етап 4– необратими моменти се включват изцяло в целия организъм. Лечението е неефективно - максимумът, който се дава на пациента в процеса на лечение, е леко удължаване на прага на живота и симптоматично облекчаване на заболяването.

Симптоми

Основният признак, на който специалистите обръщат голямо внимание, когато подозират този вид рак, са увеличените лимфни възли. Към това се добавят неоплазми в областта на черепа, тилната част, често главата, областта на подмишниците, шията или слабините.

С напредването на аномалиите се появяват следните симптоми:

• значителен дефицит на маса– внезапна загуба на тегло се случва само за няколко месеца. Такива промени в тялото възникват поради повишена консумация на енергия, когато върху него падне двойно натоварване;
• хронична умора– различава се от обикновената преумора по това, че не е провокирана от нищо и след събуждане или пълноценна почивка това чувство не изчезва;
• изпотяване през нощта– дори по време на сън тялото се опитва да преодолее болестта и повечето от отделите му продължават да работят, консумирайки енергия;
• повишаване на общата температура– в тази ситуация индикаторът не е твърде висок, но продължава доста дълго време и е слабо контролиран от антипиретици;
• загуба на интерес към храната– неспособен да се справи с повишеното натоварване, тялото спонтанно се защитава от допълнителни функции, свързани с процесите на смилане на храната, и апетитът рязко намалява.

В допълнение към горните признаци, наличието на заболяването може да бъде показано от:

• сърбеж– това се случва, ако патологията е концентрирана в кожните В-клетъчни тъкани;
• чревни разстройства– с лезии на перитонеума. Често придружени от болка различни степениинтензивност;
• задух и кашлица– при увреждане на възли, разположени в непосредствена близост до органите на дихателната система;
• болка в ставите– за костни неходжкинови В-лезии.

Диагностика

За потвърждаване или опровергаване на тази диагноза, както и за получаване на подробна клинична картина на прогресията на аномалията, са приложими следните видове изследвания на тялото:

• проверка– начален етап на диагностика. Най-често след визуален преглед на пациента и палпиране на лимфните възли лекарят най-вероятно може да диагностицира тази форма на тумор;
• биопсия на лимфни възли с последващи изследвания– от проблемната зона се взема фрагмент от тъкан, който впоследствие се подлага на задълбочено микроскопско изследване. Биопсия – задължителен анализ, без които не може да се постави окончателна диагноза за онкология;
• лапароскопия- отнася се до хирургични методиоткриване на аномалия. Чрез въвеждането на специално устройство вътре можете не само да изследвате качествено патологията, но и да вземете фрагмент от материала за анализ. За тази форма на рак подобно изследване се предписва в почти 100% от случаите;
• торакоскопия– ендоскопски вариант на вътрешно изследване на части от тялото, предоставящ информация за местоположението на тумора, неговия размер и форма;
• пункция на костен мозък– най-информативният метод за изследване. Използва се, когато става въпрос за лимфоми, свързани с мозъчната дейност. Въпреки привидната сложност, процедурата, когато се извършва правилно, не се счита за опасна.

Лечение

За премахване на аномалията се използват следните методи на лечение:

• химиотерапия– основният начин за въздействие върху тумора в тази ситуация. Въз основа на употребата на цитостатици. Провежда се дозирано, на курсове. Предписва се както самостоятелно, така и цялостно за подобряване на положителната динамика;
• лъчетерапия- като независим вариант се използва рядко - само на етапите на формиране на образованието и след това само при условие, че е точно потвърдено, в противен случай моментът ще бъде пропуснат и времето ще бъде загубено. Използването му е оправдано само като локален метод за елиминиране на раковите прояви;
• моноклонални антитела– продукт, възпроизведен в лабораторни условия. Тези компоненти се използват активно в онкологията за неутрализиране на активността на раковите клетки. Показан както за комплексни ефекти, така и за устойчивост на химиотерапия;
• трансплантация на периферни стволови клетки– процедурата се извършва, когато на фона на алтернативни методи за отстраняване на проблема възникват повтарящи се процеси и трансплантацията е единственият шанс за спасяване на живота на пациента.

Прогноза

Ако лечението се проведе своевременно, прогнозата за преодоляване на 10-годишния праг, като се вземе предвид стадият на заболяването, е следната:

• на етап 1- повече от 93% от пациентите;
• на 2- до 50%;
• от 3- около 30%;
• от 4– по-малко от 8%.

При продължително игнориране на туморното състояние и липса на навременна диагноза прогнозата е много песимистична – само на 4% от пациентите с неходжкинов В-клетъчен лимфом се дава шанс да живеят 10 години.

Прогностичната роля на генната експресия на рак-тестис при пациенти с В-клетъчни лимфоми се обсъжда в това видео:

Ако намерите грешка, моля, маркирайте част от текста и щракнете Ctrl+Enter.

Всички опити на учени онколози да спрат резкия скок на раковите заболявания бяха напразни - всяка година тумори различни органисе превръща в най-честата причина за смъртта на стотици хиляди все още млади жители на планетата.

Един от често срещаните видове рак е лимфомът, чиято проява е неговата неходжкинова форма, Ще говоримв тази статия.

Злокачествените новообразувания от този тип включват туморни образувания с лимфопролиферативна природа, резултат от типично клетъчно делене, характеризиращи се с различни сценарии на прогресия и многостранен отговор на терапевтично лечение.

Този тип аномалия се характеризира с високо ниво на злокачественост и нисък процент на пълно излекуване на заболяването.

Специфична особеност на тумора е неговата слаба реакция към лекарства, традиционно ефективен при лечението на лимфом на Ходжкин.

причини

Причините, провокиращи развитието на това заболяване, не са научно потвърдени, но с голяма степен на вероятност може да се предположи, че факторите, провокиращи патологията, могат да бъдат:

• вродени имунни диагнози, например, синдром на Бар. Ген, съдържащ ракови компоненти, може да бъде предаден на плода дори на етапа на неговото вътрематочно образуване. След това, след като влезе в тялото, той поддържа инкубационен период за дълго време, като е в латентно състояние в продължение на десетилетия, един ден се проявява;
• ХИВ статус и СПИН– хората с такива диагнози са изложени на риск, тъй като имат сериозни проблеми с имунната система и висок праг на чувствителност към всякакви патологични процеси и промени в организма;
• трансплантация на органи– операциите по трансплантация могат да имат потискащ ефект върху защитните и съпротивителните сили на организма;
• високо излагане на радиация– може да се получи както в външна среда, и по време на лечение на първичен рак;
• лекарства и химикали – говорим за някои групи силно токсични, но понякога жизненоважни компоненти, без употребата на които човек е изправен пред смърт.

Видове

Неходжкиновият лимфом се характеризира с различни видове развитие на аномалии, в зависимост от структурна структура, форми, степени на агресивност. За получаване на по-пълна клинична картина и развитие на най-много ефективна методологиятерапевтични ефекти върху образованието, лимфомът се класифицира според следните критерии.

Форми

Ако разгледаме заболяването от гледна точка на общите клинични прояви на патологията, тогава можем да разграничим четири основни форми:

• едроклетъчна анапластика– диагностицират се при изразено увеличение на субмандибуларните или аксиларните възлови връзки;
• зрели В клетки– имат повече от две дузини подвида. Аномалиите имитират етапите на правилна диференциация, докато са почти подобни на здравите клетки, в резултат на което са трудни за диагностициране. Те представляват не повече от 6% от лимфомите;
• лимфобластни В клетки- локализиран в перитонеума. Те се развиват тайно, симптомите са изключително неясни до последните етапи. В 9 от 10 идентифицирани случая вече не е възможно да се помогне на пациента;
• Т клетка– набор от патологии, които се различават по клинични прояви, структурно съдържание и прогноза на нозологични видове. В резултат на заболяването настъпва раково израждане на тъканите с увреждане на вътрешните органи и лимфната система. Спецификата на аномалията в доста млада възрастова група е средна възрастболни – 42г.

Класификация

Лимфната система на човешкото тяло се съпротивлява на три основни агента на лимфоцитните клетъчни структури, тълкувани в онкологичната практика като „естествени убийци”:

• В клетъчни тумори– характеризира се с изключително агресивно поведение, висока степен на злокачественост патологични процесии бързо, вредно разпространение. Терапията може да има положителна динамика само на ранен етап от диагностицирането на аномалията;
• Т клетка– класифициран като най агресивна формалимфосарком, засегнатата област обикновено се простира до епидермалните структури на кожата и лимфните възли. Патологията се диагностицира предимно в мъжката половина от населението;
• NK клетканай-агресивният тип рак, изследван някога. От общата диагноза на неходжкинови тумори, той представлява около 12-14%. Статистиката за оцеляване е изключително депресираща - само всеки трети пациент в онкологичните центрове преодолява петгодишната граница, подложена на интензивна терапия.

Етапи

Има следните етапи на прогресиране на неходжкиновите форми, всеки от които се отличава със своите симптоми, агресивност и увреждаща способност:

• 1 – етап на формиране. Характеризира се с единични нодуларни уплътнения или органични паренхиматози. Протича тайно, външни признаци напълно липсват;
• 2 – на този етап започва групово увреждане на лимфните възли, често раковите клетки растат в съседни органи от едната страна на диафрагмата. Наблюдават се първите симптоматични признаци, показващи тази диагноза;
• 3 – Неходжкинов лимфом е локализиран от двете страни на диафрагмата. Образува се предимно в областта на гръдната кост, като постепенно прераства в перитонеума. Метастазите активно се разпространяват в тялото, курсът им е практически неконтролируем;

4 – терминал. Придружава се от изключително сложни симптоми и лоша прогноза за оцеляване, независимо от местоположението на първичния рак, тъй като заболяването засяга почти всички системи и органи на човешкото тяло.

Единственото, което остава на лекарите на този етап, е да облекчат физическото състояние на пациента и леко да удължат прага на живота му.

За mycosis fungoides етапът е както следва:

• начални етапи– заболяването има ниска степен на агресивност и е сравнимо по външен вид с хронични проявидерматит;
• етап на туморен растеж– естеството на заболяването се променя драстично, бързо прогресира, аномалията се разраства, необратими процеси са изразени, метастатичните механизми работят активно. в вътрешни слоевевъзникват тъкани, засегнати от патология структурни промении mycosis fungoides става изключително агресивен.

Симптоми

Както всеки друг рак, неходжкиновият лимфом протича по различен начин във всеки отделен случай, но специфичните прояви на заболяването все още са налице. Те включват:

• лимфаденопатия– единични и с прогресиране множество лезии на възлови лимфни образувания;
• екстрадонални туморни уплътнения– определяне на локализацията на аномалията – органа, в който се е образувала онкологията. Това може да бъде стомаха, епителната тъкан, централната нервна система;
• обща слабост на тялото– раковите клетки, засягащи лимфната течност, пречат на нормалното почистване на тялото, нямат време да премахнат напълно токсините и продуктите от разпадане на тумора, което причинява общо физическо неразположение;
• повишаване на температурата– симптом, характерен за повечето онкологични диагнози, показващ наличието на патологични промени в човешкото тяло и опитите му да се справи самостоятелно с тумора;
• увеличен далак– възниква от втория стадий и с напредване на заболяването симптомът се влошава;
• белодробни и бронхиални лезии– дихателната система е най-уязвимият орган към тази форма на рак и онколозите смятат този признак за един от основните в процеса на диагностициране на заболяването.

Този тип лимфом е фундаментално различен от този на Ходжкин по следните критерии, които липсват при втория тип неоплазма:

• знак на горна празна вена, с пълно увреждане на медиастинума, се проявява в подуване на лицето и хиперемия;
• с увреждащ ефект върху тимусаима значително компресиране на трахеята, което провокира пристъпи на кашлица и чести задух;
• натиск, упражняван върху уретера от близките лимфни възли, причинява бъбречна дисфункцияи, като следствие, хидронефроза.

Диагностика

Всяка диагноза на онкологичен процес е свързана с цял набор от мерки за получаване на най-пълната клинична картина на хода на заболяването и разработване на ефективен режим на лечение.

В допълнение към стандартните изследвания, за качествена диагностика на този вид лимфом се използват:

отстраняване на най-ранния лимфен възел и биопсия– ефективността на такъв процес е много ограничена. Ампутацията е оправдана само на етапа на единична формация и като правило основната цел на манипулацията е да се вземе биоматериал за по-нататъшно лабораторно изследване за хистология.

Въз основа на резултатите от анализа се поставя окончателна диагноза и се определя степента на злокачественост на процеса;

• пункция на костен мозък– ефективна процедура, която дава възможност за своевременно откриване на фрагменти от ракови клетки в секрета на гръбначномозъчната течност;
• анализ на абдоминална течност– лапароскопски се взема фрагмент от течността и с помощта на микроскопска апаратура се изследва качествено съдържанието, което при наличие на туморни образувания има специфично структурно съдържание.

Лечение

Използването на методи за радикално елиминиране на ракови лезии е изключително ограничено и е показано само в случай на изолирана патология. В други ситуации оправдано следните методилечение:

химиотерапия– системната терапия включва прием на няколко вида лекарства в определена концентрация, които могат да потиснат злокачествената активност на лимфоцитните образувания.

Основно предписани: цисплатин, доксорубицин, винкристин и техните производни. Най-изразен ефект се получава при прием на цитостатици в комбинация с имуномодулатори.

Задължително условие е активното стимулиране на защитните сили на организма успешна терапияНеходжкинова форма на рак. Първоначалният курс на лечение продължава от 6 до 12 месеца. Продължителността на един курс е около 3 седмици, след което се прави почивка;

• трансплантация на стволови клетки– метод, който е едновременно прогресивен и рискован. Предшества се от висока доза цитологични препарати. Като материал за трансплантация могат да се използват както донорни клетки, така и здрави клетки от пациента. Във втория случай рискът от отхвърляне е малко по-малък.

Прогноза

Прогнозата за тази диагноза съответства на определена скала, където продължителността на живота се определя от броя на неприятните прояви. Точките се сумират и по този начин се извежда прогнозата:

• от 0 до 2 точки– ситуацията е относително благоприятна;
• до три точки- средно аритметично;
• над три– прогнозата е негативна.

Колко дълго ще живее пациент с тази диагноза зависи пряко от местоположението на патологията. Най-добрият показател е петгодишната ремисия, когато заболяването се открие в ранните етапи на протичането му. Ако ракът се диагностицира в напреднал стадий, само един на всеки четирима пациенти с неходжкинов лимфом има шанс да оцелее 5 години.

Ако намерите грешка, моля, маркирайте част от текста и щракнете Ctrl+Enter.

През последните десетилетия неходжкиновият лимфом се диагностицира все по-често от онколози по света. Броят на смъртните случаи от това заболяване почти се е удвоил. Спрямо 1990 г. увеличението е около 4% - 8% годишно в зависимост от района. Мъжете са най-често засегнати и с възрастта вероятността от това заболяване непрекъснато се увеличава както при мъжете, така и при жените. Всяка година в Руската федерация около 25 хиляди души се регистрират с тази диагноза, така че въпросът какво е това заболяване възниква все по-често.

Неходжкиновият лимфом (НХЛ) е група от заболявания, които съчетават около 80 различни клинично протичане, клетъчен състав и прогноза на нозологичните форми. Основната характеристика на тези заболявания е злокачествената дегенерация на лимфоцитите с увреждане на лимфната система и вътрешните органи, включително, с изключение на.

Класификация на заболяването

МКБ 10 класифицира заболяването неходжкинов лимфом, както следва:

• Нодуларен или фоликуларен
• Периферни и кожни Т-клетки
• Дифузен неходжкинов лимфом (често)
• Нерафинирани и други форми

Класификация по клетъчен състав

Най-често в онкологичната практика се използва класификацията, приета от Световната здравна организация, която се основава на клетъчния състав. Според тази класификация лимфомът се разделя на два вида:

1. . Както подсказва името, В-лимфоцитите, които са отговорни за производството на антитела, отговорни за хуморалния имунен отговор, са засегнати.

• , мъжете на възраст около 30 години са по-често засегнати. Лечимостта достига 50%.
• MALT - лимфом на маргиналната зона. Засяга стомаха, расте много бавно, но се лекува трудно.
• Дребноклетъчен лимфоцитен, бавно растящ, но не много чувствителен към лечение.
• или тимусен голям В-клетъчен лимфом, засягащ най-често жени на възраст 30-40 години. Лечимо в 50% от случаите.
• Лимфомите на далака и нодалните лимфоми растат бавно.
• Едроклетъчен дифузен В-клетъчен лимфом, характеризиращ се с бърз агресивно развитиезаболявания, характерни за мъжете над 60 години.
• Фоликуларен лимфом. Най-често се развива бавно, но може да прогресира до дифузна форма с бърз растеж.
• Първичният лимфом на ЦНС е заболяване, свързано със СПИН.

1. Неходжкинов Т-клетъчен лимфом.Характеризира се със злокачествено изменение и неконтролиран растеж на Т-лимфоцитите, които се образуват в тимуса и отговарят за бариерния (клетъчен) имунитет на лигавиците и кожата.

• Т-клетъчен лимфобластен, развива се от прекурсорни клетки, най-често са засегнати млади хора на възраст 30-40 години, в 75% от случаите мъже. Протичането е благоприятно само ако костният мозък не е увреден.
• Екстранодалният NHL, образуван от Т клетки убийци, може да се развие на всяка възраст и може да има различна степен на агресивност.
• Анапластична голяма клетка. Боледуват по-често в в млада възраст, обаче, се повлиява добре от лечението.
• Кожен Т-клетъчен лимфом (синдром на Sezary), друго име е mycosis fungoides. Среща се при пациенти на възраст 50-60 години; скоростта на растеж и прогнозата често зависят от съпътстващата и фоновата патология.
• Ангиоимунобластичен. Характеризира се с много агресивен ход и неблагоприятна прогноза.
• Т-клетъчен лимфом с ентеропатия. Той е силно агресивен и има лоша прогноза. Среща се при пациенти с непоносимост към глутен.
• Т - клетъчен неходжкинов лимфом, засягащ подкожна мазнина, друго име е подобен на паникулит. Лоша прогноза поради лоша чувствителност към химиотерапия.

Класификация по агресивност на заболяването

Също така удобна и клинично значима както за онколозите, така и за пациентите е класификацията според агресивността на процеса, тъй като това определя прогнозата, тактиката на лечение и наблюдението. Акцент:

1. 1. Индолентен лимфом– има ниска агресивност, развива се бавно, понякога без да се проявява в продължение на години, прогнозата за живота обикновено е благоприятна.
   2. Агресивна NHL униформа– характеризира се с висок темп на растеж и разпространение, прогнозата зависи от стадия, в който е открит и чувствителността към химиотерапия.
   3. Междинна форма– расте постепенно, като постоянно увеличава негативното въздействие.

Възможни причини за заболяването

Въпреки развитието на медицината, точната причина за развитието на лимфоми все още не е установена. Само за някои от тях са идентифицирани рискови фактори и допринасящи фактори, които могат да предизвикат развитието на заболяването, но не винаги са причина. Допринасящите фактори могат да бъдат разделени на групи:

1. Инфекция . Например, вирусът на Epstein-Barr може да предизвика развитието на лимфома на Бъркит, фоликуларен В-клетъчен лимфом. Вирусът на Т-клетъчна левкемия провокира развитието на Т-клетъчен лимфом при възрастни. Бактерията Helicobacter pylori, която причинява пептична язва, също може да причини MALT лимфом на стомаха. Лимфомите могат също да бъдат причинени от вируси на хепатит С, човешки херпес тип 8 и HIV инфекция.
2. Химически канцерогени и мутагени – инсектициди, хербициди, бензоли.
3. Йонизиращо лъчение.
4. Генетични заболявания:Синдром на Chediak-Higashi, синдром на Klinefelter и синдром на атаксия-телеангиектазия.
5. Прием на имуносупресори, със съпътстваща патология.
6. Автоимунни заболявания, като системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др.
7. Старостта и затлъстяването.

Случва се обаче неходжкинов лимфом да се развие при липса на някой от тези фактори.

Симптоми на заболяването

Поради факта, че неходжкиновите лимфоми се различават по клетъчен състав и могат да засегнат различни органи, те се характеризират с най- различни симптоми. Едно често срещано нещо е засягането на лимфните възли, както локално, така и широко разпространено.

Най-важният симптом за лимфомите е лимфаденопатията.Неходжкинов лимфом, чиито симптоми са много разнообразни, но не винаги специфични, се подозира, когато възлите са безболезнено увеличени, наличието на общи признаци на интоксикация или симптоми на увреждане на определен орган.

За Т-клетъчен лимфосаркома са характерни следните симптоми:

• Генерализирано увеличение на лимфните възли
• Увеличен далак или спленомегалия
• Увреждане на белите дробове и кожата

Синдромите на компресия са характерни за неходжкиновите лимфоми и не се срещат при лимфома на Ходжкин:

• Синдромът на горната празна вена, с увреждане на лимфните възли на медиастинума, първо се проявява като хиперемия и подуване на лицето.
• При увреждане на тимуса трахеята се притиска, което се проявява с кашлица и задух.
• Притискане на уретера от тазови или ретроперитонеални лимфни възли, което може да доведе до хидронефроза и вторична бъбречна недостатъчност.

Лимфомът е злокачествен тумор и при достигане на 2-3 стадий се появяват симптоми, характерни за всеки онкологичен процес.

• Умора, слабост, намалена работоспособност
• Раздразнителност, емоционална лабилност, апатия.
• Намален апетит и тегло
• Повишено изпотяване през нощта
• Постоянна субфебрилна или фебрилна температура
• При засягане на коремната и гръдната кухина може да се развие плеврален излив и хилозен асцит.
• Анемията, първоначално открита при една трета от пациентите с НХЛ, впоследствие се развива в почти всички форми.

Ако се появи някой от изброените симптоми или техния комплекс, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро. При определяне на прогнозата и тактиката на лечение е много важно да се установи стадият на заболяването. За целта се използва модифицирана класификация, базирана на степента на разпространение на процеса в организма.

Етапи на заболяването

Има четири етапа на неходжкинов лимфом:

1. I (първи) етап.Характеризира се с увреждане на единичен лимфен възел или появата на единичен тумор без локални прояви.
2. II (втори) етап.Проявява се като увреждане на няколко лимфни възли или прояви на разширение извън възлите само от едната страна на диафрагмата (или коремната кухина, или гръдния кош) със или без локални симптоми. При В- и едроклетъчните неходжкинови лимфоми този стадий се разделя на операбилни и неоперабилни форми.
3. III (трети) етап.Процесът е често срещан от двете страни на диафрагмата и епидуралните видове лимфоми.
4. IV (четвърти). Неходжкиновият лимфом стадий 4 е най-тежкият, последен етап, който се характеризира с генерализирано разпространение на процеса с увреждане на костния мозък, централната нервна система и скелета.

За съжаление, на първия етап степента на откриване на лимфоми е изключително ниска, по-често диагнозата се установява вече на 2-3 етапа на заболяването.

Установяването на етапа на процеса, степента на агресивност и клетъчната форма е важно, така че предписаното лечение на неходжкинов лимфом да бъде възможно най-ефективно.

Диагностика на неходжкинови лимфоми

Всяка диагноза започва с интервюиране на пациента, събиране на анамнеза, включително семейна и професионална, за идентифициране генетично предразположениеили контакт с химически канцерогени. са разкрити общи симптомиинтоксикация, за която пациентът трябва да информира лекаря. Извършва се преглед, който може да разкрие увеличени лимфни възли. В допълнение към увеличените периферни лимфни възли, един от първите предупредителни признаци често е разширяването на медиастинума, установено чрез рентгенография.

В допълнение към рутинните методи на изследване, като биохимия на кръвта, радиография на органи гръден коше необходимо да се извърши следният набор от диагностични процедури:

• Ултразвуково изследване (ултразвук) на коремните органи, което ви позволява да изследвате черния дроб, далака, интраабдоминалните лимфни възли, бъбреците
• Компютърна томография за локализация на тумор в главата, шията, гърдите, коремната кухина, таза
• MRI (магнитен резонанс) се използва за локализиране на тумори в мозъка и гръбначния мозък.
• Биопсия, т.е. отстраняване на туморен фрагмент за хистологично изследване. Този метод е окончателен за поставяне на точна диагноза.
• Имунохистохимични, молекулярно-генетични, цитогенетични изследвания за определяне на вида на лимфома, с цел изясняване на прогнозата и назначаване на адекватно лечение.
• Изследване на костен мозък чрез пункция или биопсия, за да се установи дали е засегнат от туморния процес.
• Спинална пункция за откриване на туморни клетки в цереброспиналната течност
• Радионуклидно сканиране за определяне на увреждане на вътрешни органи и кости.

След пълен преглед, който включва всички горепосочени методи, се определя стадият на заболяването. Ако се установи диагноза неходжкинов лимфом, прогнозата за живота, вероятността за излекуване и скоростта на прогресиране на заболяването се определят от Международния прогностичен индекс (IPI), който включва следните пет фактора: общо състояниепациентът, възрастта на пациента, стадият на заболяването, наличието на увреждане на вътрешните органи, нивото на LDH в кръвта.

Благоприятните знаци включват:

1. Първият и вторият етап на процеса в началото на лечението.
2. Възрастта на пациента е до 60 години.
3. Непокътнати вътрешни органи.
4. Добро общо здраве.
5. Нормално ниво на LDH.

А неблагоприятните са:

1. Етапи три и четири.
2. Възраст над 60 години.
3. Широко разпространено увреждане на лимфните възли и вътрешните органи.
4. Пациентът се чувства зле.
5. Високи нива на LDH.

Неходжкиновият лимфом е един от най-често срещаните видове рак, засягащ стотици хора по света. За да разберете как да разпознаете болестта и да я лекувате, първо трябва да разберете какво представлява тя.

Неходжкинов лимфом е сборно понятие, което се отнася до цяла група ракови заболявания, при които злокачествените клетки засягат лимфоидните тъкани. С други думи, тази категория включва всички видове съществуващи лимфоми с изключение на лимфома на Ходжкин. Отличителна черта на последния е наличието на променени и многоядрени клетки в засегнатите тъкани.

Характеристики на заболяването

Има около 80 неходжонови лимфоми. различни заболявания, които се различават по агресивност и локализация.

Сред пациентите има приблизително еднакъв брой мъже и жени, въпреки че при някои видове заболяване все още има зависимост от пола. Що се отнася до възрастовите категории, възрастните хора имат малко по-висок риск от развитие на рак. Междувременно заболяването често се диагностицира при деца.

Тъй като неходжкиновите лимфоми не са едно, а много заболявания, обединени от една характеристика, трябва да се вземат предвид няколко форми и разновидности наведнъж. Характеристиките на заболяването ще зависят пряко от такива характеристики като продължителността и интензивността на курса на терапия, прогнозата на лечението и възможните

В клетъчна форма

Най-често срещаният тип класификация е тази, приета от Световната здравна организация. Тя се основава именно на клетъчния състав на онкологията. Има 2 широки категории: В-клетъчни и Т-клетъчни лимфоми. Всеки от тях трябва да бъде споменат по-подробно.

Какво е В-клетъчен неходжкинов лимфом? Това е злокачествено заболяване на лимфоидната тъкан, при което се засягат В-лимфоцитите. Тяхната основна задача е да произвеждат антитела, следователно те също участват в хуморалния имунен отговор. Има няколко вида лимфоми:

1. Възлова и далачна. Тези видове се характеризират с бавен растеж.
2. Лимфом на Бъркит. Според медицинската статистика тази форма на заболяването най-често засяга мъжете на възраст над 30 години. Лекарите не бързат да дават благоприятни прогнози: с неходжкинов лимфом на Бъркит преживяемостта на пациентите за 5 години е само 50%.
3. Фоликуларен. В повечето случаи този рак се развива доста бавно, но може да се развие в дифузна форма, която се характеризира с бързо развитие.
4. MALT лимфом на маргиналната зона. Тази форма се разпространява в стомаха и се увеличава с бавни темпове. С всичко това е изключително трудно за лечение.
5. Първичен медиастинален (или медиастинален). Това заболяване най-често засяга жените, 5-годишната преживяемост след лечение е 50%.
6. Лимфоцентрална малка клетка. Прогресията е бавна, но степента на излекуване е доста ниска.
7. Първичен лимфом на ЦНС.
8. Дифузен едроклетъчен неходжкинов лимфом. Този тип се отнася до бързо прогресиращи ракови заболявания.

Видове неходжкинов Т-клетъчен лимфом

Т-клетъчният лимфом е злокачествено заболяване, при което се наблюдава неконтролиран растеж на Т-лимфоцити. Тяхното производство се извършва в тимуса и те поддържат клетъчния (или бариерен) имунитет кожатаи лигавицата.

• Лимфобластна форма. Повечето пациенти с тази диагноза са млади мъже под 40 години. Благоприятен резултат от лечението се прогнозира само ако костният мозък не участва в процеса.
• Анапластичен едроклетъчен неходжкинов лимфом. Най-често това заболяване се среща при млади хора, но с навременна диагноза е доста лечимо.
• Екстранодален НХЛ. Тази форма на заболяването засяга Т-клетките убийци и нейната агресивност може да варира.
• Синдром на Sézary (или кожен). Тази форма често се нарича mycosis fungoides и се среща главно при възрастни хора (50-60 години).
• Лимфом с ентеропатия. Отбелязано е, че този вид рак е типичен за хора с непоносимост към глутен. Характеризира се като изключително агресивен и трудно лечим.
• Ангиоимунобластичен. Този видтрудно се лекува и затова лекарите не правят благоприятни прогнози за живота.
• Паникулит-подобен на неходжкинов лимфом. Този вид рак се развива в подкожната мастна тъкан. Характерна особеност на тази форма се счита за ниска чувствителност към химиотерапия, което прави лечението неефективно.

Видове по агресивност

Друг вариант за класифициране на нео-Дкиновите лимфоми е разделението според агресивността на процеса. Това е много удобно за лекарите, тъй като им позволява оптимално да изберат курса на лечение и тактиката за наблюдение.

• Агресивен НХЛ. Този тип включва рак с бързо развитие, активно разпространение и в някои случаи резистентност към химиотерапия. Прогнозата за лечение тук може да се направи въз основа главно на етапа на онкологията, на който е открит неходжкинов лимфом. Рецидивите на тези форми на заболяването се срещат доста често.
• Ленив. За разлика от предишната форма, индолентният лимфом расте бавно и метастазира. Понякога ракТази форма може да не се проявява с години (т.е. може да не причинява болка или други симптоми на патология при човек). Като цяло, с своевременно лечениеЗа неходжкиновия лимфом тук прогнозата е доста добра.
• Междинен. Тези видове заболявания започват да се развиват бавно, но с течение на времето те се ускоряват, клонейки повече към агресивни форми.

Причини за развитие

Досега лекарите не са успели точно да идентифицират факторите, които провокират развитието на неходжкинов лимфом от всякакъв вид. Тук обаче трябва да се вземе предвид следното. Според произхода заболяването се разделя на:

• първична - онкологията засяга предимно лимфоидните тъкани (независим фокус) и след това дава метастази в други органи;
• вторичен - в този случай заболяването се проявява под формата на метастази, така че наличието на злокачествени клетки в тялото може да се посочи като причина.

Ако говорим за причините за първичен лимфом, тогава в медицината има няколко фактора:

• Инфекции в тялото. Появата на патологични клетки може да бъде предизвикана от вируса на хепатит С, HIV инфекцията или човешкия херпесен вирус (тип 8). Вирусът на Epstein-Barr често причинява лимфом на Burkitt или фоликуларната форма на заболяването. Хората, изложени на бактерията Helicobacter pylori (която причинява стомашни язви), имат значително повишен риск от развитие на MALT лимфом.
• някои генетични заболявания. Сред тях са: синдром на атаксия-телеангиектазия, синдром на Chediak-Higashi и синдром на Klinefelter.
• Йонизиращо лъчениевъв всяка доза.
• Ефекти на бензоли, инсектициди, хербициди и много други мутагени или химически канцерогени.
• Автоимунни заболявания. Типичен пример е ревматоиден артрит или системен лупус еритематозус.
• Дългосрочна употреба на различни имуносупресори.
• Промени, свързани с възрасттав телесните тъкани. С възрастта рискът от развитие на неходжкинов лимфом се увеличава значително. Препоръката на лекаря за намаляване на този риск е да се подлагате редовно медицински преглед. Това ще позволи да се идентифицира заболяването на ранен етап и да започне своевременно лечение.
• Излишно телесно тегло.

Струва си да се отбележи: наличието на един или няколко фактора от горния списък не означава непременно развитие на рак. Те само увеличават риска от появата му.

Етапи на лимфоми

Целият период на протичане на онкологично заболяване обикновено се разделя на 4 етапа (етапи), а лимфомът в този случай не е изключение.

Етап 1. Неходжкиновият лимфом на този етап е представен от увреждане на един лимфен възел или появата на един независим фокус. Местни прояви все още не са наблюдавани.

Етап 2. Този етап включва злокачествено заболяване, който се е разпространил в два или повече лимфни възли и също се е разпрострял извън лимфните възли, но е локализиран само от едната страна на диафрагмата. Така че туморът може да се разпространи или само в коремната кухина, или само в гърдите.

Етап 3. Следващият етап от развитието е наличието на лезии от двете страни на диафрагмата.

Етап 4. Този етап от развитието на лимфома се счита за последен. По това време лезията се разпространява в костния мозък, скелета и централната нервна система. Неслучайно този етап се счита за последен и най-труден за пациента. Една от проявите е постоянна силна болка, която не може да се облекчи с конвенционални аналгетици.

Клинична картина

Симптомите на неходжкиновия лимфом са много разнообразни и зависят от формата на заболяването и местоположението. Чест признак на злокачествени лезии на лимфоидните тъкани е увеличаването на лимфните възли (разпространени или локални) и болката в тази област. Това състояние е придружено от симптоми на увреждане на определен орган или признаци на обща интоксикация на тялото.

Т-клетъчните форми често се проявяват, както следва:

• нараства;
• има увеличение на далака и нарушаване на неговата функция;
• белите дробове и кожата са увредени.

Има няколко симптома, които са характерни за неходжкиновите лимфоми, но липсват при лимфома на Ходжкин. Между тях:

• увреждане на лимфните възли на медиастинума (пространството на гръдната кухина), наблюдава се подуване на лицето и хиперемия (прекомерен приток на кръв към определена част от тялото);
• ако се развият злокачествени клетки в тимуса, се появяват чести задух и кашлица;
• увеличаването на тазовите или ретроперитонеалните лимфни възли провокира бъбречна недостатъчност или хидронефроза (постепенна атрофия на бъбреците).

В същото време не може да не се отбележат симптомите, които придружават всеки рак. При неходжкиновия лимфом те започват да се появяват на етап 2 на заболяването и постепенно стават по-ярки:

• рязък спадработоспособност, слабост и умора;
• липса на апетит;
• отслабване;
• появата на раздразнителност, апатия;
• постоянен силно изпотяванеглавно през нощта;
• признаци на анемия.

Диагностика на лимфоми

Увеличените лимфни възли показват не само рак, но и наличието на инфекция в човешкото тяло. Ако се подозира инфекциозен компонент, на пациента се предписва лекарство, предназначено да елиминира огнището. След известно време проверката се повтаря. Ако не се наблюдава подобрение, се предписват серия от лабораторни изследвания и инструментални диагностични процедури. Лекарят ще избере принципите и методите за лечение на неходжкинов лимфом въз основа на данните от изследването.

• Кръвни тестове за определяне на състоянието на тялото и търсене на патология.
• Рентгенография на гръдния кош. Въз основа на резултатите от тази процедура се разкрива състоянието на лимфните възли на гръдния кош.
• КТ – компютърната томография дава информация за състоянието на всички лимфни възли и евентуално наличие на метастази в други органи.
• ЯМР. С помощта на ядрено-магнитен резонанс лекарите определят моментното състояние на гръбначния и главния мозък и евентуалното наличие на злокачествени клетки в тях.
• ПОТУПВАНЕ. Този термин се крие диагностична процедурапозитронно-емисионна томография. По време на тази процедура във вената на пациента се инжектира специално вещество, което помага да се идентифицират всички ракови огнища в меките тъкани.
• Сканиране с галий. Този метод ефективно допълва ПЕТ, тъй като открива злокачествени клетки в костната тъкан.
• Ултразвукът дава информация за състоянието на вътрешните органи.
• Биопсия. Тази диагноза включва извличане на туморни клетки и тяхното по-нататъшно изследване в лабораторията. Може да се извърши биопсия различни начиниСледователно, има инцизионна, ексцизионна, пункционна, спинална пункция и аспирация на костен мозък.

Лечение

Във всеки конкретен случай курсът на лечение се предписва, като се вземат предвид резултатите от диагностиката. Някои форми на лимфома не изискват лечение в началото (това включва видове тумори с бавно развитие и липса на изразени симптоми).

Химиотерапия. При неходжкинов лимфом се предписват няколко курса химиотерапия. Терапевтичен ефектсе постига чрез използване на силни противотуморни лекарства, които са предназначени да блокират растежа и възпроизводството на патологични клетки. Интервалът между курсовете е около 2 или 4 седмици. Доза от: интравенозни разтвориили таблетки.

Лъчетерапия. Същността на лечението се свежда до въздействието на йонизираните лъчи върху човешкото тяло, които са разрушителни за раковия тумор. Това лечение на неходжкиновия лимфом в някои случаи е основното лечение, но най-често се комбинира с химиотерапия.

хирургия. В случай на лимфоми, хирургията се използва много рядко, което се обяснява с ниската му ефективност. Целта му има смисъл само в случаите, когато разпространението на тумора е ограничено.

Имунотерапия. Лечението на неходжкинов лимфом често се извършва с лекарства, които съдържат интерферон, моноклонални антитела и химиотерапия. Същността на този ефект е да се снабдят тялото с онези вещества, които човешкото тяло V нормални условияпроизвежда самостоятелно. Такива лекарства значително намаляват размера на тумора, забавят растежа му и значително повишават имунитета на човека за борба с болестта.

Трансплантация на костен мозък. Този метод на лечение се използва, когато другите видове лечение са неефективни. Преди трансплантацията пациентът се подлага на лъчева или високодозова химиотерапия. Налага се последваща трансплантация, тъй като високите дози радиация или лекарства убиват не само раковите клетки, но и здрава тъкан. Именно за възстановяване на костния мозък се предписва трансплантация.

важно! Самолечението с тази диагноза е строго забранено! Лимфомите от всякакъв вид и природа не могат да бъдат лекувани народни средства, това изисква професионален подход и набор от мерки за премахване на тумора.

Прогноза

Както показват медицинските статистики и медицинските прегледи, неходжкиновият лимфом се лекува ефективно на 1 и 2 етапа на развитие. В този случай преживяемостта на пациентите през следващите 5 години е около 80%. Това е доста висока цифра, като се има предвид тежестта на заболяването. В случай на пациенти с рак в стадий 3, преживяемостта е по-ниска, тъй като туморът успява да се разпространи далеч отвъд лезията и е много по-трудно да се справим с него. На етап 4 процентът на оцеляване е нисък - само 20%.

Лекарите специално подчертават: дори постоянните разработки и изследвания в тази област не позволяват лечение на рак със 100% ефективност. Ето защо много зависи от самия пациент. Ранното откриване на симптомите на заболяването и контактът с клиниката значително увеличава шанса за пълно възстановяване.