সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিরা কতদিন বাঁচেন? সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ শিশুদের জীবন

সিস্টিক ফাইব্রোসিস- জেনেটিক রোগ, উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত, যা বেশিরভাগ গুরুত্বপূর্ণ অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলির ক্ষতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

এই বংশগত জেনেটিক রোগটি ল্যাটিন উত্সের দুটি শব্দের সংযোজন থেকে এর নাম পেয়েছে - "মিউকাস" এবং "ভিসিডাস", যা "শ্লেষ্মা" এবং "আঠালো" হিসাবে অনুবাদ করা হয়। এই শব্দটি, যা রোগটিকে বেশ সঠিকভাবে বর্ণনা করে, এর অর্থ হল ঘন, আঠালো শ্লেষ্মা, যা শ্বাসযন্ত্রের অঙ্গ, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল এবং ইউরোজেনিটাল ট্র্যাক্টের উপর ক্ষতিকর প্রভাব ফেলে এবং কিডনি এবং প্রস্রাব নির্গমন পথের ক্ষতি করে।

বিজ্ঞানীদের সর্বশেষ তথ্য অনুযায়ী, এখন প্রায় ছয়শ রকমের মিউটেটেড জিন আবিষ্কৃত হয়েছে।

কারণসমূহ

যখন সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয় করা হয়, তখন অনেক রোগী ভাবতে পারেন যে এটি কী ধরনের রোগ, কীভাবে এবং কেন তারা এটি পেয়েছে।

যখন পাওয়া যায় গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টবিশেষজ্ঞরা সিস্টিক ফাইব্রোসিসের নিম্নলিখিত কারণগুলি চিহ্নিত করেন:

• যেহেতু অগ্ন্যাশয় রক্তে এনজাইম নিঃসরণ করে, তাই এটি একটি অভ্যন্তরীণ নিঃসরণ অঙ্গ হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে। নিঃসৃত এনজাইমগুলি ডুডেনামের হালকা জায়গায় প্রবেশ করে, তাদের সরাসরি উদ্দেশ্য হল পুষ্টির সম্পূর্ণ হজম করা। তাহলে কেন সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয় করা হয়? আসল বিষয়টি হ'ল যখন একটি শিশু গর্ভের ভিতরে থাকে, তখন তার বহিঃস্রাব গ্রন্থিগুলি প্রত্যাশার চেয়ে পরে বিকাশ লাভ করে। এবং যখন একটি শিশুর জন্ম হয়, তখন অগ্ন্যাশয়ের বিকৃতি পরিলক্ষিত হয়, যা কার্যকারিতায় বাধা সৃষ্টি করে, অত্যন্ত সান্দ্র শ্লেষ্মা নিঃসরণ করে, যা অগ্ন্যাশয়ের নালীতে অবস্থিত লুমেনগুলিতে স্থির থাকে। মিউকাস এনজাইমগুলি সক্রিয় হয় এবং ধীরে ধীরে ধ্বংসাত্মক প্রক্রিয়া শুরু হয়।

• বদহজম হয়। ফলস্বরূপ, শিশুর সান্দ্র, দুর্গন্ধযুক্ত মল রয়েছে। এই ধরনের ঘন মল অন্ত্রে বাধা সৃষ্টি করে, কোষ্ঠকাঠিন্য সৃষ্টি করে, বেদনাদায়ক sensations, ফোলা পেট. পুষ্টির শোষণ প্রক্রিয়া ব্যাহত হয়, শিশুর শারীরিক বিকাশ পিছিয়ে যায় এবং কর্মক্ষমতা হ্রাসও পরিলক্ষিত হয় রোগ প্রতিরোধক ব্যবস্থাপনা.
• গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের অন্যান্য অঙ্গগুলি জিন প্যাথলজির জন্য সংবেদনশীল হতে পারে যা নেতিবাচক কারণ ঘটায় রোগগত পরিবর্তনযাইহোক, ফলাফলগুলি উপরে বর্ণিত দুটি ক্ষেত্রে যতটা গুরুতর নয়। যদিও লিভারের সমস্যা হতে পারে, গলব্লাডার, লালা গ্রন্থি.

শ্বাসযন্ত্রের সিস্টিক ফাইব্রোসিস (বা পালমোনারি সিস্টিক ফাইব্রোসিস) বিকাশ করাও সম্ভব।

এর অগ্রগতি সাধারণত নিম্নলিখিত পরিস্থিতিতে ঘটে:

• প্রথমত, ব্রঙ্কিতে শ্লেষ্মা স্থির হয়ে যায়, যা ধোঁয়া, ক্ষতিকারক গ্যাস, সেইসাথে ধুলোর মতো ক্ষুদ্র কণাগুলি পরিষ্কার করার প্রক্রিয়াকে ব্যাহত করে যা একজন ব্যক্তি তার চারপাশের পরিবেশ থেকে শ্বাস নিতে পারে। জীবাণু, সর্বত্র বিতরণ করা, ফুসফুসের ছোট ব্রঙ্কি এবং এপিথেলিয়ামে আটকে যায়। ক স্ট্রিং শ্লেষ্মা- ক্ষতিকারক ব্যাকটেরিয়া (মল্টোফিয়া, সেপ্টেশন, ইত্যাদি) উত্থানের জন্য একটি খুব অনুকূল পরিবেশ।
• শ্লেষ্মা স্থবিরতার কারণে, ব্যাকটেরিয়ার উপস্থিতি এবং বিকাশ, প্রদাহ শুরু হয়, পরবর্তীকালে ব্রঙ্কিয়াল এপিথেলিয়ামে প্রতিরক্ষা ব্যবস্থার ত্রুটির দিকে পরিচালিত করে। সিলিয়া সহ টিস্যুর কাঠামোগত ব্যাঘাত রয়েছে, যা ব্রঙ্কি পরিষ্কার করার প্রধান উপায়।. এছাড়াও সুরক্ষার উদ্দেশ্যে বিশেষ কোষ রয়েছে, যা সাধারণত ব্রঙ্কিয়াল লুমেনে প্রতিরক্ষা প্রোটিন (ইমিউনোগ্লোবুলিন ক্লাস এ) নিঃসরণ করে। বিশেষজ্ঞদের মতে, উদাহরণস্বরূপ, ডঃ কোমারভস্কি, যখন এই জাতীয় প্রোটিনের পরিমাণ কমে যায়, তখন ফুসফুসের সিস্টিক ফাইব্রোসিস সনাক্ত করা যায়।
• চলমান ধ্বংসাত্মক প্রক্রিয়াগুলির ফলস্বরূপ, নমনীয় এবং স্প্রিং টিস্যু নিয়ে গঠিত ব্রঙ্কিয়াল ফ্রেমের দ্রুত ধ্বংস ঘটে। ব্রঙ্কির ধীরে ধীরে পতন হয়, তাদের লুমেন সংকুচিত হয়, যার ফলে স্থবিরতা বৃদ্ধি পায়, ব্যাকটেরিয়া বিকাশ হয় এবং প্যাথোজেনিক পরিবর্তন দেখা দেয়।

যদিও এটি লক্ষণীয় যে প্যাথলজিকাল অ্যানাটমির জন্য ধন্যবাদ, কোষগুলিতে যে পরিবর্তনগুলি ঘটেছে তা অধ্যয়ন করা হচ্ছে, এমনকি তৈরি করা হয়েছে। ওষুধগুলোযেমন Orkami (মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে একটি খুব জনপ্রিয় ওষুধ)।

লক্ষণ

একটি শিশু এই রোগবিদ্যা সঙ্গে জন্ম হতে পারে, কিন্তু কোন উপসর্গ প্রদর্শিত না, তাই সিস্টিক ফাইব্রোসিস প্রধানত প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বিবেচনা করা হয়।

এটি রোগের মাত্র চার শতাংশ ক্ষেত্রে ঘটে, যখন বেশিরভাগ ক্ষেত্রে রোগটি জীবনের প্রথম বছরগুলিতে নিজেকে প্রকাশ করে। প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সাথে, লক্ষণগুলি বাচ্চাদের মতোই, তবে এখনও পার্থক্য রয়েছে।

শ্বাসযন্ত্রের সিস্টিক ফাইব্রোসিস

এই রোগটি ফুসফুস এবং ব্রঙ্কাইকে প্রভাবিত করতে পারে। এটা কিভাবে হয়? রোগটি অদৃশ্যভাবে শুরু হয়, সময়ের সাথে সাথে প্রকাশগুলি অগ্রসর হয়, তারপরে রোগটি অগ্রসর হয় ক্রনিক ফর্ম. সবেমাত্র জন্মের পর, শিশুর এখনও পর্যাপ্ত পরিমাণে হাঁচি এবং কাশির প্রতিফলন তৈরি হয়নি. এ কারণেই নাকের গহ্বর, নাকের গলবিল, ওরাল ফ্যারিনক্স এবং ব্রঙ্কিতে প্রচুর পরিমাণে থুতু জমা হয়।

যাইহোক, সিস্টিক ফাইব্রোসিস নিজেকে প্রকাশ করে না যতক্ষণ না শিশুটি ছয় মাসের সংখ্যায় পৌঁছায়। এটি সাধারণত ছয় মাস বয়সী শিশুকে স্তন্যদানকারী মায়েদের মিশ্র পুষ্টিতে স্থানান্তরিত করার সাথে যুক্ত থাকে, যার ফলে ভলিউম হ্রাস পায়। স্তন দুধশিশুর দ্বারা প্রাপ্ত।

এই সত্যটির এমন প্রভাব রয়েছে কারণ মায়ের দুধে প্রচুর পরিমাণে পুষ্টি রয়েছে, যার মধ্যে রয়েছে ইমিউন কোষ যা সামান্য মানুষকে রক্ষা করে। খারাপ প্রভাবক্ষতিকারক ব্যাকটেরিয়া। যেহেতু কম দুধ আছে, তাই কম প্রতিরক্ষামূলক কোষও রয়েছে, যা অবিলম্বে শিশুর অবস্থাকে প্রভাবিত করে। আমরা যদি এই স্থবিরতা যোগ করি পুরু শ্লেষ্মা, তাহলে শ্বাসনালী এবং ব্রঙ্কির মিউকাস মেমব্রেন অগত্যা সংক্রমিত হয়।

এবং সমস্ত পিতামাতা তাদের সন্তান এই রোগ নিয়ে কতদিন বাঁচবে তা নিয়ে উদ্বিগ্ন। উত্তর তাদের খুশি করবে - ছোট্ট মানুষটি মারা যাবে না, শুধুমাত্র শারীরিক বিকাশে বিলম্ব হবে. এবং এই জাতীয় রোগ নির্ণয়ের সাথে বেঁচে থাকা সম্ভব: সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ প্রতিভাধর ব্যক্তিদের একটি মোটামুটি উচ্চ শতাংশ উল্লেখ করা হয়েছে। এটি লক্ষণীয় যে এই জাতীয় ব্যক্তির পরবর্তীকালে একেবারে সুস্থ সন্তান থাকতে পারে।

সুতরাং, শ্বাসযন্ত্রের সিস্টিক ফাইব্রোসিসে, প্রাথমিক পর্যায়ে লক্ষণগুলি নিম্নরূপ:

• কাশির সময়, অল্প পরিমাণে সান্দ্র থুতনি তৈরি হয়। কাশি ধ্রুবক, যা শিশুকে ব্যাপকভাবে দুর্বল করে, ঘুমের সাথে হস্তক্ষেপ করে এবং সাধারণ অবস্থাবেশ ক্লান্ত ত্বকের রং স্বাভাবিক গোলাপির পরিবর্তে নীল হয়ে যায় এবং শ্বাসকষ্ট দেখা দেয়।
• শরীরের তাপমাত্রা সাধারণত হয় স্বাভাবিক স্তর, বা সামান্য বৃদ্ধি.
• নেশার কোনো লক্ষণ নেই।

দীর্ঘ মেয়াদী অক্সিজেন অনাহারঅবদান রাখে না শারীরিক বিকাশশিশু:

• তিনি পর্যাপ্ত শরীরের ওজন বাড়ান না (সাধারণ অবস্থায়, সাড়ে দশ কিলোগ্রাম পর্যন্ত)।
• শিশুটি অলস, ফ্যাকাশে, উদাসীন, যা বিলম্বিত বিকাশের সংকেত হিসাবে কাজ করে।

যদি রোগের অগ্রগতি হয়, গুরুতর নিউমোনিয়া প্রদর্শিত হয়:

• শরীরের তাপমাত্রা 38-39 ডিগ্রি বেড়ে যায়।
• তীব্র কাশি, পুরু, পুরু স্রাব।
• শ্বাসকষ্ট যা শিশুর কাশির সময় আরও খারাপ হয়।
• নেশার লক্ষণ দেখা দেয়: মাথাব্যথা, বমি, বমি বমি ভাব, মাথা ঘোরা, প্রতিবন্ধী চেতনা।

নিউমোনিয়া পর্যায়ক্রমে খারাপ হয়, সময়ের সাথে সাথে ফুসফুসের টিস্যু ধ্বংস করে এবং জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে।

শ্বাসযন্ত্রের সিস্টিক ফাইব্রোসিসের অন্যান্য লক্ষণ:

• ব্যারেল আকৃতির স্তন।
• শুষ্ক, স্থিতিস্থাপক, স্থিতিস্থাপক ত্বক।
• নিস্তেজ, ভঙ্গুর, চুল পড়ে যাওয়া।
• শ্বাসকষ্ট।
• অক্সিজেনের অভাবে ত্বকের রং নীল হয়ে যায়।

উপরে বর্ণিত উপসর্গের পরিণতি হল হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতার চেহারা। এটি প্রদর্শিত হয় যখন হৃৎপিণ্ড বিকৃত শ্বাসযন্ত্রের অঙ্গগুলির মাধ্যমে রক্ত ​​সরাতে অক্ষম হয় এবং হৃৎপিণ্ডের পেশীর উপর বোঝা বৃদ্ধি পায়, যা এর বৃদ্ধিকে উদ্দীপিত করে।

হার্ট ফেইলিউরের লক্ষণ:

• এমনকি বিশ্রামের সময়েও শ্বাসকষ্ট, ক্রমবর্ধমান শারীরিক কার্যকলাপের সাথে বৃদ্ধি পায়।
• ত্বকের নীল বিবর্ণতা (ধীরে ধীরে আঙুলের ডগা থেকে পুরো শরীরে)।
• অপর্যাপ্ত রক্ত ​​সঞ্চালনের জন্য ক্ষতিপূরণ দিতে হৃদস্পন্দন বৃদ্ধি।
• শারীরিক সুস্থতায় বিলম্ব, অপর্যাপ্ত ওজন, উচ্চতা।
• সন্ধ্যায় পা ফুলে যাওয়া।

গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে সিস্টিক ফাইব্রোসিস

এখানে অগ্ন্যাশয়ের এক্সোক্রাইন গ্রন্থিগুলি প্রভাবিত হয়, নিম্নলিখিত প্রকাশগুলি লক্ষণীয় হয়ে ওঠে:

• বর্ধিত গ্যাস উত্পাদনের কারণে পেট ফুলে যায়, কারণ হজম পর্যাপ্তভাবে ঘটে না।
• পেটের ভিতরে গুরুতর এবং অস্বস্তিকর অবস্থা।
• কোমরে ব্যথা, যা ভাজা, চর্বিযুক্ত খাবার খেলে অনেক গুণ বেড়ে যায়।
• ডায়রিয়া। চর্বি প্রক্রিয়াকরণে সক্ষম লাইপেসের অপ্রতুলতা কোলনে এর জমা হওয়ার দিকে পরিচালিত করে, লুমেনে জলকে আকর্ষণ করে। এটি মলকে জলময়, গন্ধযুক্ত করে তোলে এবং একটি অসাধারণ চকচকে অর্জন করে।

ভিডিও

ভিডিও - একটি শিশুর মধ্যে মিউকোভিসিডোসিস

কারণ নির্ণয়

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য, রোগ নির্ণয়ের বিভিন্ন ধাপ রয়েছে। জিনগত উপাদানগুলির জন্য ভবিষ্যতের পিতামাতাদের পরীক্ষা করাই সবচেয়ে ভাল অবস্থা। যদি জিন কোডে প্যাথলজিগুলি সনাক্ত করা হয়, তবে ডাক্তার তাদের এ সম্পর্কে অবহিত করেন এবং প্রত্যাশিত ঝুঁকি এবং সম্ভাব্য পরিণতি সম্পর্কে একটি ব্যাখ্যামূলক কথোপকথন পরিচালনা করেন।

যাইহোক, এই ধরনের অধ্যয়ন খুব ব্যয়বহুল, এবং প্রতিটি দম্পতি এটি বহন করতে পারে না। অতএব, প্রধান দায়িত্ব শিশুরোগ বিশেষজ্ঞদের উপর পড়ে, যারা সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সামান্যতম সন্দেহে, বিভিন্ন গবেষণা (ঘাম পরীক্ষা, রক্ত ​​পরীক্ষা, মল পরীক্ষা, প্রযুক্তি ব্যবহার করে গবেষণা) পরিচালনা করতে হবে। সর্বোপরি, রোগ শনাক্ত করা হচ্ছে প্রাথমিক পর্যায়ে, গুরুতর জটিলতা এড়ানো যায়.

ল্যাবরেটরি গবেষণা

নিম্নলিখিত পরীক্ষাগুলি পরীক্ষাগারে করা হয়, যা নির্দিষ্ট অঙ্গ এবং সিস্টেমের কার্যকারিতার পরিবর্তনগুলি প্রকাশ করতে পারে:

• সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য প্রথম পরীক্ষা হল ঘাম পরীক্ষা। 1959 সালে, বিজ্ঞানীরা একটি বিশেষ ঘাম পরীক্ষা তৈরি করেছিলেন যা আজও ব্যবহৃত হয়। এই পরীক্ষা কি? ঘামের নমুনা বিশ্লেষণ করার আগে, পাইলোকারপাইন প্রথমে রোগীর শরীরে প্রবেশ করানো হয়, তারপর এই ঘামের নমুনায় উপস্থিত ক্লোরাইড আয়নের সংখ্যা নির্ধারণ করা হয়। ওষুধের প্রভাবে লালা ল্যাক্রিমাল গ্রন্থিশ্লেষ্মা আরো তীব্রভাবে নিঃসরণ, এছাড়াও ঘর্ম গ্রন্থিঅধিক পরিমাণে ঘাম উৎপন্ন করে।

রোগ নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করার জন্য পরীক্ষার মানদণ্ড হল রোগীর ঘামের নমুনায় ক্লোরাইডের বর্ধিত পরিমাণ (প্রতি লিটারে 60 mmol-এর উপরে ক্লোরিন)। পদ্ধতিটি নির্দিষ্ট বিরতিতে তিনবার পুনরাবৃত্তি হয়।

• রক্তের বিশ্লেষণ। এটি লোহিত রক্তকণিকা এবং হিমোগ্লোবিনের সংখ্যা কম দেখাবে, অর্থাৎ অ্যানিমিয়া।
• মল বিশ্লেষণ। মলে বর্ধিত পরিমাণে চর্বি এবং খাদ্যতালিকাগত ফাইবার থাকে যা হজম হয় নি।
• নিঃসরণ বিশ্লেষণ। সিস্টিক ফাইব্রোসিসে, থুতুতে প্যাথোজেনিক ব্যাকটেরিয়া এবং প্রতিরক্ষামূলক কোষ থাকা উচিত।

অন্যান্য গবেষণা

1. শারীরিক সূচকের পরিমাপ।

এই ধরনের একটি জরিপ পরিমাপ জড়িত:

• মাথার পরিধি;
• বৃদ্ধি
• ওজন
• আপনি উত্তর দিবেন না.

একটি শিশুর বিকাশের মাত্রা নির্ধারণের জন্য, শিশু বিশেষজ্ঞরা টেবিল তৈরি করেছেন যা বুঝতে সাহায্য করে যে তার বয়সের একজন ব্যক্তির সাথে সবকিছু ঠিক আছে কিনা।

2. স্তনের এক্স-রে। রেডিওগ্রাফ একটি পরিষ্কার ছবি দেখায় না; ফলাফলটি প্যাথলজির বিস্তারের মাত্রা দ্বারা প্রভাবিত হয় বিভিন্ন অঙ্গএবং সিস্টেম।

3. আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা. এটি শুধুমাত্র হৃদয়, লিভার, গলব্লাডার এবং প্রতিরোধমূলক উদ্দেশ্যে গুরুতর ক্ষতির উপস্থিতিতে বাহিত হয়।

চিকিৎসা

থেরাপি এই রোগেরএকটি জটিল উদ্যোগ, চিকিত্সকরা প্রধানত শুধুমাত্র উপসর্গগুলির চিকিত্সা করে, তাদের আরও বিকাশ থেকে বিরত রাখে।

যাইহোক, সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য, চিকিত্সা বিভিন্ন পদ্ধতি নিয়ে গঠিত:

• ঘন শ্লেষ্মা থেকে ব্রঙ্কি পর্যায়ক্রমে পরিষ্কার করা;
• ব্যাকটেরিয়ার সংখ্যা বৃদ্ধি এবং ব্রঙ্কির মাধ্যমে আরও ছড়িয়ে পড়ার ক্ষমতাকে অবরুদ্ধ করা;
• বজায় রাখা উচ্চস্তরইমিউন সিস্টেমের কার্যকারিতা, যা পর্যবেক্ষণের মাধ্যমে অর্জন করা হয় সঠিক পুষ্টি, পুষ্টি সহ;
• প্রতিরোধ চাপের পরিস্থিতিস্থায়ী ক্লান্তি, ওষুধ গ্রহণ এবং বিভিন্ন পদ্ধতি সম্পাদনের কারণে।

যদি রোগীর তীব্র হয়, প্রদাহজনক প্রক্রিয়া, তাকে অ্যান্টিবায়োটিক, গ্লুকোকোর্টিকয়েডস, অক্সিজেন চিকিত্সা এবং শারীরিক থেরাপি নির্ধারিত হতে পারে।

সাধারণত সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য কাইনেসিথেরাপিও নির্ধারিত হয়।. এটি ব্যায়ামের একটি সেট নিয়ে গঠিত যা সমস্ত রোগীদের জন্য বাধ্যতামূলক।

এই কমপ্লেক্সের মধ্যে রয়েছে:

• অঙ্গবিন্যাস নিষ্কাশন। এই অনুশীলনের জন্য ধন্যবাদ, এটি ঘটে ইনটেনসিভ কেয়ার ইউনিটব্রঙ্কি থেকে শ্লেষ্মা। রোগী বিছানায় শুয়ে থাকে এবং তারপর ক্রমান্বয়ে এদিক ওদিক, পিছন থেকে পেটে ঘুরতে থাকে।
• কম্পন ম্যাসেজ। পাঁজরের খাঁচারোগীকে একটি বিশেষ উপায়ে ট্যাপ করা হয়, যার ফলে রোগীর কাশি হয় এবং সেই অনুযায়ী, শ্লেষ্মা নিঃসৃত হয়।
• সক্রিয় শ্বাস চক্র। প্রথমে আপনাকে শান্তভাবে এবং পরিমাপ করে শ্বাস নিতে হবে, তারপরে গভীর এবং দ্রুত শ্বাস নিতে হবে এবং অবশেষে, শক্তিশালী এবং দ্রুত শ্বাস ছাড়তে হবে।

যদি রোগটি একটি শ্বাসযন্ত্রের ধরণের হয় এবং অন্যান্য সিস্টেমে কোন অপরিবর্তনীয় ক্ষতি না হয়, তবে সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য একটি ফুসফুস প্রতিস্থাপন সম্ভব। যাইহোক, অন্য অঙ্গে প্যাথলজির অপূরণীয় বিকাশ থাকলে প্রতিস্থাপন অর্থহীন হতে পারে।

উপসংহার

এইভাবে, আমরা রোগের গুরুতর প্রকৃতি নোট করতে পারি, যা কিছু জটিলতা বিকাশ করতে পারে, কিন্তু মারাত্মকসিস্টিক ফাইব্রোসিস খুব কমই শেষ হয়। পরিস্থিতির অবনতি রোধ করার জন্য প্রাথমিক পর্যায়ে রোগের লক্ষণগুলি লক্ষ্য করা গুরুত্বপূর্ণ।

ভবিষ্যতে, শুধুমাত্র উপসর্গগুলি চিকিত্সা করা হয়, তবে একজন ব্যক্তির পরিবর্তনগুলি শুধুমাত্র শারীরিকভাবে লক্ষণীয়; মানসিক কার্যকলাপের সাথে সবকিছু ঠিক আছে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস, একটি জেনেটিক রোগ যা ফুসফুস, যকৃত, অগ্ন্যাশয় এবং অন্ত্রকে প্রভাবিত করে, বিখ্যাত ফরাসি গায়ক গ্রেগরি লেমারচাল যখন মাত্র 2 বছর বয়সে আবিষ্কৃত হয়েছিল। কিন্তু, ফুসফুসের গুরুতর অসুস্থতা এবং জটিলতা সত্ত্বেও, তিনি নিজেকে উপলব্ধি করতে এবং সারা বিশ্বকে তার প্রতিভা দিতে সক্ষম হন।

ফরাসি "স্টার ফ্যাক্টরি" এর বিজয়ী শেষ অবধি তার জীবনের জন্য লড়াই করেছিলেন এবং ডাবল ফুসফুস প্রতিস্থাপনের জন্য অপেক্ষা করেছিলেন, কিন্তু তাদের কখনও পাওয়া যায়নি। তিনি 30 এপ্রিল, 2007 এ মারা যান। তার পরিবার এবং বন্ধুবান্ধব ছাড়াও, অন্ত্যেষ্টিক্রিয়ায় টেলিভিশন এবং শো ব্যবসার প্রায় সমস্ত লোক উপস্থিত ছিলেন যারা তার প্রতিভার বিকাশে দুর্দান্ত প্রভাব ফেলেছিলেন; তার অন্ত্যেষ্টিক্রিয়ার দিনে পাঁচ হাজারেরও বেশি ভক্ত অর্থ দিতে চেম্বেরিতে এসেছিলেন তাদের সম্মান গ্রেগরির মরণোত্তর অ্যালবাম La voix d'un ange (The Voice of an Angel) ইউরোপে 1 মিলিয়ন কপি বিক্রির জন্য 2008 সালে IFPI থেকে প্ল্যাটিনাম পুরস্কার পায়।

ব্রিটিশ পপ গায়ক অ্যালিস মার্টিনো জন্মগ্রহণ করেন জেনেটিক রোগসিস্টিক ফাইব্রোসিস। 2000 এর দশকের গোড়ার দিকে তার স্বাস্থ্যের গুরুতর অবনতি সত্ত্বেও, মার্টিনো সক্রিয়ভাবে কাজ করেছিলেন এবং কনসার্ট দিয়েছিলেন। 2002 সালে, তিনি ব্রিটিশ সংবাদপত্র ডেইলি টেলিগ্রাফকে বলেছিলেন যে তিনি ট্রিপল ট্রান্সপ্লান্ট (হার্ট, লিভার এবং ফুসফুস) এর জন্য অপেক্ষা করছেন। একই বছরের শেষে, তিনি মিউজিক লেবেল সনি মিউজিকের সাথে একটি চুক্তি স্বাক্ষর করেন। অ্যালিস তার প্রথম অ্যালবাম ডেড্রিমসের কাজ দ্রুত শেষ করেন, যেহেতু অ্যালবামের বেশিরভাগ গান শেষ সময়ে রেকর্ড করা হয়েছিল তিন বছর. তার প্রথম একক ইফ আই ফল 11 নভেম্বর, 2002 এ মুক্তি পায়। সনি মিউজিক 10 ফেব্রুয়ারী, 2003-এ দ্বিতীয় একক, দ্য রাইট টাইম প্রকাশ করার পরিকল্পনা করেছিল, কিন্তু ধারণাটি বাতিল হয়ে যায় খারাপ অবস্থাগায়কের স্বাস্থ্য 30 বছর বয়সী অ্যালিস মার্টিনো 6 মার্চ, 2003 এর সকালে তার বাড়িতে মারা যান, একটি ট্রিপল ট্রান্সপ্লান্টের জন্য অপেক্ষা না করে, যার জন্য তিনি দেড় বছর ধরে অপেক্ষা করেছিলেন। গায়ক সম্পর্কে একটি তথ্যচিত্র, দ্য 9 লাইভস অফ অ্যালিস মার্টিনো, তার মৃত্যুর কয়েক মাস আগে চিত্রায়িত হয়েছিল এবং তার মৃত্যুর পরপরই বিবিসিতে প্রচারিত হয়েছিল।

কানাডিয়ান অ্যাথলিট লিসা বেন্টলি 1988 সালে সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত হন। যেদিন তিনি এটি সম্পর্কে জানতে পেরেছিলেন, লিসা নিজেকে একত্রিত করার সিদ্ধান্ত নিয়েছিলেন এবং তিনি কী করতে সক্ষম তা সবাইকে দেখান। লিসা খেলাধুলায় একটি সুস্থ এবং সফল ক্যারিয়ার শুরু করার জন্য দৃঢ়প্রতিজ্ঞ ছিল। তীব্র প্রশিক্ষণ (সপ্তাহে 25 থেকে 30 ঘন্টা পর্যন্ত) ফলাফল দিয়েছে - লিসা এগারোটি ট্রায়াথলন প্রতিযোগিতার বিজয়ী হয়েছেন, যার মধ্যে রয়েছে সাঁতার (3.8 কিমি), সাইক্লিং (180 কিমি) এবং দৌড়ানো (42 কিমি)। প্রতিটি সাক্ষাত্কারে, লিসা দাবি করেন যে যে কোনও অসুস্থতার ক্ষেত্রে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয় হল "কখনও হাল ছেড়ে দেবেন না।"

ব্রিটিশ রাজনীতিবিদ গর্ডন ব্রাউনও সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত ছিলেন। তার ছেলে, যিনি 17 জুলাই, 2006 এ জন্মগ্রহণ করেছিলেন, তার ফাইব্রোসিস্টিক অবক্ষয় ধরা পড়ে।

অস্ট্রেলিয়ান টেনিস খেলোয়াড় এবং কোচ স্কট ড্রেপার সিস্টিক ফাইব্রোসিসের বিরুদ্ধে লড়াই করতে সাহায্য করার জন্য তার প্রথম স্ত্রী কেলির নামে একটি বিশেষ দাতব্য ফাউন্ডেশন প্রতিষ্ঠা করেছিলেন, যে রোগ থেকে তিনি 1999 সালে মারা যান।

কিংবদন্তি পরিচালক আলফ্রেড হিচককের প্রপৌত্রী মেলিসা স্টোন সিস্টিক ফাইব্রোসিসে অসুস্থ ছিলেন। হিচককের মৃত্যুর ঠিক এক বছর আগে 1979 সালে তার রোগ নির্ণয় করা হয়েছিল। মেলিসা দীর্ঘদিন ধরে এর সাথে লড়াই করেছিলেন ভয়ানক রোগ, 16 বছর বয়সে তিনি একটি একক ফুসফুস প্রতিস্থাপন করেছিলেন, যা তার জীবনকে আরও 8 বছর বাড়িয়েছিল এবং 2001 সালে স্কুল অফ সিনেমাটিক আর্টস থেকে স্নাতক হতে সাহায্য করেছিল। মেলিসা তার মৃত্যুর আগ পর্যন্ত হলিউডের ইউনিভার্সাল স্টুডিওতে কাজ করেছেন। মেলিসা 24 বছর বয়সে মারা যান। এই সময়ে, তিনি তার নিজস্ব দাতব্য ফাউন্ডেশন তৈরি করতেও সক্ষম হন এবং সিস্টিক ফাইব্রোসিস জিন আবিষ্কারে একটি দুর্দান্ত অবদান রাখেন।

আমেরিকান গায়িকা মাইলি সাইরাসের সেরা বন্ধু ভেনেসা 12 বছর বয়সে সিস্টিক ফাইব্রোসিসে মারা যান। মিলি এই ট্র্যাজেডি খুব অনুভব করেছিল অনেকক্ষণ ধরে. পরবর্তীকালে, আমেরিকান গায়ক তার বাম স্তনের নীচে জাস্ট ব্রীথ শব্দের সাথে একটি ট্যাটু পেয়েছিলেন।

কানাডিয়ান গায়ক সেলিন ডিওন 1982 সালে এই রোগের প্রতি জনসাধারণের দৃষ্টি আকর্ষণ করা শুরু করেছিলেন। আজ অবধি, গায়ক কানাডিয়ান সিস্টিক ফাইব্রোসিস ফাউন্ডেশন (CCFF) এর সদস্য। সেলিন ডিওন নিজেও সিস্টিক ফাইব্রোসিসের মুখোমুখি হয়েছিলেন। গায়কের ভাইঝি 16 বছর বয়সে এই রোগে তার চোখের সামনে মারা গিয়েছিল।

আমেরিকান গায়ক রিচার্ড মার্কস অনেকের সাথেই যুক্ত দাতব্য সংস্থাতার কর্মজীবন জুড়ে। যাইহোক, তিনি মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে সিস্টিক ফাইব্রোসিস ফাউন্ডেশনের দিকে বেশি মনোযোগ দেন। 2010 সালে, রিচার্ড ফাউন্ডেশনে $3 মিলিয়ন দান করেছিলেন।

বিজ্ঞানীদের মধ্যে একটি মতামত রয়েছে যে ফ্রেডেরিক চোপিন সিস্টিক ফাইব্রোসিস থেকে মারা যেতে পারে। পোলিশ বিজ্ঞানীরা ফ্রেডেরিক চোপিনের হার্ট থেকে টিস্যু অধ্যয়নের অনুমতি চাইছেন, যা বর্তমানে একটি ওয়ারশ গির্জায় রাখা হয়েছে। জেনেটিক বিশ্লেষণ মহান সুরকারের মৃত্যুর কারণ স্পষ্ট করতে সাহায্য করবে: অনেক তথ্য ইঙ্গিত দেয় যে তিনি গুরুতর রোগে ভুগছিলেন বংশগত রোগ- সিস্টিক ফাইব্রোসিস। চোপিন ফ্রান্সে 39 বছর বয়সে মারা যান।

আরআইএ নিউজ

জনাব প্রেসিডেন্ট!

গত সপ্তাহে আপনি আপনার টুইটার থেকে "রাশিয়ান চিলড্রেনস ক্লিনিকাল হাসপাতালের ডাক্তারদের অভদ্রতার" প্রকাশে একটি সক্রিয় অংশ নিয়েছিলেন। যাইহোক, আমি আপনাকে আশ্বস্ত করার সাহস করছি যে রাশিয়ান চিলড্রেনস ক্লিনিকাল হাসপাতালের মেডিকেল জেনেটিক্সের রোগীদের আপনার মনোযোগের যোগ্য অন্যান্য সমস্যা রয়েছে সরকারের মনোযোগ. এই সমস্যার জন্য তাদের নেতৃত্ব অকাল মৃত্যু.

মেডিকেল জেনেটিক্স বিভাগ, রাশিয়ান শিশুদের ক্লিনিকাল হাসপাতাল - এটি একটি অনন্য বিভাগ , দেশের সমস্ত অঞ্চলের শিশুদের জন্য কার্যত একমাত্র যেখানে সিস্টিক ফাইব্রোসিস ধরা পড়া রোগীদের চিকিত্সা করা হয়। এটি এই রোগের উপর আমাদের দেশের সবচেয়ে অভিজ্ঞ এবং সবচেয়ে জ্ঞানী বিশেষজ্ঞ নিয়োগ করে। বেশিরভাগ অঞ্চলে, এই রোগের চিকিত্সা বা নির্ণয় করা যায় না। প্রশিক্ষিত নয়। সমস্ত রোগীকে মস্কোতে নিয়ে যাওয়া হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস(CF) হল সবচেয়ে সাধারণ জেনেটিক রোগ। আমাদের দেশে, অন্যান্য দেশের পরিসংখ্যান দ্বারা বিচার করা উচিত, 15,000 জনের কম নয়, যদিও এই রোগের উপর স্বাস্থ্য ও সামাজিক উন্নয়ন মন্ত্রকের পরিসংখ্যান 2186 রোগীর সংখ্যাকে অবমূল্যায়ন করা হয়), তবে, প্রতি 25 তম ব্যক্তি পৃথিবীতে এই ত্রুটিপূর্ণ জিনের বাহক। বাহ্যিকভাবে, বাহক সুস্থ মানুষের থেকে কোনোভাবেই আলাদা নয়। যাইহোক, একটি পার্থক্য আছে: এই লোকেরা, তারা বলে, কলেরায় সংক্রামিত হতে পারে না। বিজ্ঞানীরা বলছেন যে ইউরোপে ব্যাপক কলেরা মহামারী থেকে বেঁচে থাকা লোকেদের মধ্যে এই জিনগত ত্রুটি ঘটেছে।
ক্যারেজ নির্ণয় করা যেতে পারে শুধুমাত্র একটি ডিএনএ পরীক্ষার মাধ্যমে - একটি অত্যন্ত ব্যয়বহুল পরীক্ষা যার জন্য রাষ্ট্র বা বীমা প্রদান করে না। ব্যক্তিগত অনুমান বা ইচ্ছা ব্যতীত এর পক্ষে কোন প্রমাণ নেই। যদি এই ধরনের 2 জন মানুষ দেখা করে এবং একটি পরিবার শুরু করে, তাহলে তাদের অসুস্থ সন্তান হওয়ার সম্ভাবনা 25% থাকবে। গর্ভাবস্থায়, তাত্ত্বিকভাবে ভ্রূণে সিস্টিক ফাইব্রোসিস সনাক্ত করা সম্ভব, তবে বাস্তবে এটি ইতিমধ্যে বর্ণিত কারণের জন্য খুব কমই ঘটে - কোনও নির্দিষ্ট ইঙ্গিত নেই। রোগটির কোনো সামাজিক, ধর্মীয় বা জাতীয় পছন্দ নেই, যেমন - গৃহহীন থেকে রাণী পর্যন্ত কেউ নিরাপদ নয়। সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশুরা বুদ্ধিবৃত্তিক বিকাশে তাদের সমবয়সীদের থেকে আলাদা হয় না এবং এমনকি প্রায়শই তাদের ছাড়িয়ে যায়। তাদের প্রধান পার্থক্য হল তারা মৃত্যু সম্পর্কে সবকিছু তাড়াতাড়ি শিখে, কারণ তারা তাদের মতো বন্ধু, মেয়ে এবং ছেলেদের হারাতে অভ্যস্ত। এবং তাই তারা বিশেষভাবে জীবনকে মূল্য দেয়।

এই প্রস্তাবনা. এবং এখন - একটি বহিরাগত রোগী ক্লিনিক।

ইউরোপ গড় সময়কালসিএফ আক্রান্ত ব্যক্তিদের জীবনকাল 30-40 বছর। তারা বাস করে সম্পূর্ন জীবন, পরিবার, কাজ, আত্ম-উপলব্ধি তৈরি করুন।
এই রোগটি এই মুহূর্তে নিরাময়যোগ্য নয়, তবে ইউরোপে ক্রমাগত গবেষণা এবং নতুন ওষুধের বিকাশ চলছে।
এই মুহুর্তে, রোগের বিরুদ্ধে লড়াইয়ে ধ্রুবক অ্যান্টিব্যাকটেরিয়াল, মিউকোলাইটিক, এনজাইম থেরাপি, ফিজিওথেরাপি এবং ফুসফুস প্রতিস্থাপন সফলভাবে ইউরোপ এবং মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে সঞ্চালিত হচ্ছে।

এখানে কি হচ্ছে?
আমরা ওষুধের কোনো গবেষণা ও উন্নয়ন পরিচালনা করি না।
শিশুরোগ বিশেষজ্ঞরা, সত্যিকারের উত্সর্গের মাধ্যমে, এই শিশুদেরকে টেনে আনতে এবং তাদের পূর্ণ বয়স্ক জীবনে নিয়ে যেতে শিখেছেন তা সত্ত্বেও, রাশিয়ান ফেডারেশনে সিএফ রোগীদের সরকারী আয়ু 16 বছর। এই বিষয়ে, এমভি সামরিক পরিষেবার জন্য একটি সরকারী চিকিৎসা ছাড় নয় - যেমন রাষ্ট্র বিশ্বাস করে যে এই মানুষদের 18 বছর বয়স পর্যন্ত বেঁচে থাকা উচিত নয়। আপনার বয়স 18 বছরের বেশি হলে, এর অর্থ হল দুটি জিনিসের একটি: হয় আপনি মারা গেছেন বা আপনার সিস্টিক ফাইব্রোসিস নেই। পছন্দ করা. এমনটাই মনে করছে রাজ্য।
এবং এই অবস্থান সর্বত্র চিহ্নিত করা যেতে পারে.

আমি বিশেষভাবে জোর দিতে চাই - রাষ্ট্রের অবস্থান, কারণ ডাক্তাররা তাদের দেওয়া শর্তে তাদের ক্ষমতায় সবকিছু করছেন।
আমি নাম বলতে পারব না, তবে আমি খুব ভালো করেই জানি যে মস্কোতে একজন ডাক্তার আছেন যাকে সিএফ-এর রোগীরা দিনে বা রাতের যেকোনো মুহূর্তে কল করতে পারেন এবং তিনি সবকিছু ফেলে দিয়ে তার সরঞ্জাম নিয়ে তাদের বাড়িতে আসবেন এবং করবেন সংরক্ষণ করুন: IVs রাখুন, অক্সিজেনের সাথে সংযোগ করুন।
নায়কের নাম বলতে পারছেন না কেন? কিন্তু কারণ তিনি যা করছেন তা বৈধ নয়। মানুষকে মৃত্যুর হাত থেকে বাঁচানো আমাদের দেশে বেআইনি। এই ধরনের ম্যানিপুলেশন শুধুমাত্র একটি হাসপাতালে বাহিত করার অনুমতি দেওয়া হয়। তারা হাসপাতালে যায় না কেন? - কারণ কোন জায়গা নেই. কোন জায়গা নেই আপনি দেখুন, আমি ইতিমধ্যেই লিখেছি, রোগীদের 18 বছর বয়স পর্যন্ত আমাদের সাথে বসবাস করা উচিত নয়। এই অনুসারে, যারা তথাপি, রাষ্ট্রের ইচ্ছার বিরুদ্ধে, এই প্রান্তিক সীমা অতিক্রম করেছে, তাদের জন্যমস্কোর 57 নম্বর হাসপাতালে পুরো দেশে মাত্র 4টি শয্যা রয়েছে . এবং যেমন একটি শব্দ আছেকোটা , যা রাষ্ট্র নিয়ন্ত্রণ করে কতজন মানুষ অসুস্থ হতে পারে এবং কখন। এবং যদি আপনি ভুল সময়ে নিজেকে অপ্রয়োজনীয় বা অসুস্থ মনে করেন...

ওষুধের বিধান. সবার জন্য একই, যেমন অবশিষ্ট নীতি অনুসারে "ঈশ্বর, এটা আমাদের জন্য ভাল নয়।" কিন্তু কম বা বেশি হলে সুস্থ মানুষখুব অন্তত analgin উপর বেঁচে, তারপর CF সঙ্গে একটি রোগী ছাড়া প্রয়োজনীয় অ্যান্টিবায়োটিকচিকিৎসা মিস করবে রোগগত প্রক্রিয়াঅপরিবর্তনীয়ভাবে আরও বিকশিত হবে, এবং এটি অনিবার্যভাবে জীবনের পূর্বাভাসকে আরও খারাপ করবে। তবে কম দামে ওষুধ দিয়েও রোগীদের সম্পূর্ণ ও বিলম্বে সরবরাহ করা হয় না। আপনার আঞ্চলিক স্বাস্থ্য আধিকারিকদের সাহায্যের জন্য তাদের বৈধ দাবিগুলির সাথে পিতামাতার প্রতিক্রিয়া জানানো অস্বাভাবিক নয়: পাগলদের জন্ম দিয়ে কোন লাভ ছিল না, এখন তারা এখানে ভিক্ষা করে ঘুরে বেড়ায়।এটি সবচেয়ে সাধারণ উদ্ধৃতিগুলির মধ্যে একটি।

দানশীলতা.ফলস্বরূপ, সমাজসেবীরা ওষুধ সরবরাহ নিয়ন্ত্রণের চেষ্টা করছেন। কিন্তু পরোপকারীরা কখনই সমস্ত রোগীর জন্য আজীবন চিকিৎসা প্রদান করবে না। এছাড়াও, অন্যদের সাহায্য করার আনন্দের জন্য সমাজসেবীদের অবশ্যই রাষ্ট্রকে কর দিতে হবে। আমাদের রাষ্ট্র ভালভাবে বসতি স্থাপন করেছে: একদিকে, এটি সুবিধাবঞ্চিত নাগরিকদের সঞ্চয় করে, এবং অন্যদিকে, যারা এটির কাজ করে তাদের অর্থ উপার্জন করে!

ফুসফুস প্রতিস্থাপন।এটি সবচেয়ে "মজাদার" বিষয়। আজকাল এই অপারেশনআমাদের দেশে করা হয় না। মোটেও কিন্তু পরিকল্পনা আছে। এটি এখন এক বছর ধরে এখানে রয়েছে, এবং স্বাস্থ্য মন্ত্রক এটি সম্পর্কে রিপোর্ট করতে ভুলবেন না।
আপনি জানেন কিনা আমি জানি না, তবে এই গ্রীষ্মে পুরো বিশ্ব একটি বিশাল পরিমাণ সংগ্রহ করেছে - পাভেল মিটিচকিনের ফুসফুস প্রতিস্থাপনের জন্য 200,000 ইউরো - প্রথম রাশিয়ান রোগী CF এর সাথে, যিনি জার্মানিতে ফুসফুস প্রতিস্থাপন করতে রাজি হয়েছিলেন।

আমি একটি পৃথক মন্তব্য করতে চাই. অর্থ সংগ্রহ করেছে। পাভেলকে পাঠানো হয়েছে। ডাক্তাররা যখন তাকে দেখেছিলেন, তারা ভেবেছিলেন যে বুচেনওয়াল্ড তার কাজ আবার শুরু করেছেন। সাধারণভাবে, তারা পাভেলকে রুম ছেড়ে না যেতে বলেছিল, কারণ তারা তাদের জীবনে এমন গুরুতর অসুস্থ রোগী দেখেনি: ক্লান্ত, একগুচ্ছ সঙ্গী সহ বিপজ্জনক সংক্রমণ- তিনি তাদের গোলাপী এবং মোটা জার্মান রোগীদের জন্য সম্ভাব্য বিপজ্জনক ছিলেন... আপনি কি মনে করেন তারা সেই মুহুর্তে আমাদের দেশ সম্পর্কে কী ভেবেছিল, যেটি ফ্যাসিবাদকে পরাজিত করেছিল, কিন্তু তার নাগরিকদের এমন অবস্থায় নিয়ে এসেছিল?

যাইহোক, রাশিয়ান ফেডারেশনে এমন একটি আইন রয়েছে যা অনুসারে, যদি রাষ্ট্র তার ভূখণ্ডে তার নাগরিককে চিকিত্সা দিতে না পারে, তবে তাকে অবশ্যই বিদেশে এর জন্য অর্থ প্রদান করতে হবে। কেন আমরা স্ক্র্যাচ থেকে পাভেলের জন্য 200,000 ইউরো সংগ্রহ করেছি? - কারণ আমাদের রাষ্ট্র তাকে আনুষ্ঠানিকভাবে প্রত্যাখ্যান করেছিল, কারণ "প্রশাসনিক প্রবিধানের ধারা 2.26 অনুসারে, রাশিয়ান ফেডারেশনের ভূখণ্ডে একজন রোগীকে প্রয়োজনীয় চিকিৎসা সেবা প্রদানের সম্ভাবনার প্রাপ্যতা হল রাশিয়ান ফেডারেশনের স্বাস্থ্য মন্ত্রকের একজন নাগরিককে প্রত্যাখ্যান করার ভিত্তি। রাশিয়ান ফেডারেশন একটি পাবলিক সেবা প্রদান "সুতরাং এটি এখানে। একটি সুযোগ আছে - অপেক্ষা করুন। এটা কোন ব্যাপার না যে রোগী এতদিন বাঁচবে না। ঠিক আছে, সে বাঁচবে না, কিন্তু আমরা টাকা বাঁচাব, তাই না? আপনার মনে আছে প্রাইম কী? মন্ত্রী আমাদের একটি সম্পর্কিত বিষয়ে বলেছেন: " অবশ্যই স্পর্শকাতর বিষয় আছে, যখন বিদেশী নির্মাতারা, আমাদের প্রামাণিক লোকদের সহায়তায়, তাদের পণ্যের প্রচার করে এবং বলে যে তাদের ছাড়া এখানে সবাই এই ওষুধ ছাড়াই আগামীকাল মারা যাবে,” বলেছেন ভি. পুতিন। -আপনি শুধু এটা সহ্য করতে হবে , এখানেই শেষ. আমরা এই পথ অনুসরণ করছি, একটু একটু করে, অবশ্যই, ঝাঁকুনি ছাড়াই, তবে আমরা সরব».

আচ্ছা, আপনার কি একটি ছবি আছে, দিমিত্রি আনাতোলিভিচ? অথবা আপনার কি সত্যিই কথা বলার দরকার আছে যে কে কাকে "কুত্তা" বলে ডাকে এবং তাকে "ইউহ"-এ পাঠিয়েছে? - স্বাস্থ্য মন্ত্রকের বর্ণিত আইন লঙ্ঘন এবং নিষ্ক্রিয়তার চেয়ে ক্ষোভ এবং আপনার উচ্চ হস্তক্ষেপের এই কারণগুলি কি আরও বাধ্যতামূলক? আপনি আবর্জনা প্রয়োজন - সাহস এবং মলত্যাগ আউট? ঠিক আছে, মাফ করবেন, সিএফ রোগীরা বেদনাদায়কভাবে মারা যায়, কিন্তু শান্তভাবে - তাদের চিৎকার করার শক্তি নেই। কিন্তু তারা মাছির মতো মারা যায়, প্রায়শই - সময়ের আগে, সময়মতো সাহায্য না পাওয়ার কারণে বা কারণে nosocomial সংক্রমণ, যা বিছানার অত্যধিক ভিড়ের কারণে অনির্বাণযোগ্য। আর এর জন্য দায়ী স্বাস্থ্য মন্ত্রণালয়। আমার নির্লজ্জতার জন্য আমাকে ক্ষমা করুন, কিন্তু এই বিভাগের কার্যক্রম যাচাই করা কি আপনার এবং প্রধানমন্ত্রীর যোগ্যতার মধ্যে রয়েছে, নাকি আপনি কেবল নার্স এবং ডাক্তারদের শাস্তি দিতে পারেন? আপনি কতক্ষণ ডাক্তারদের একটি বিক্ষোভমূলক চাবুক মারার আয়োজন করতে পারেন?! আপনি কি অর্জন করতে চেষ্টা করছেন? তারা ইতিমধ্যেই পেশা ছেড়ে চলে যাচ্ছে। আপনি তাদের জায়গায় কাকে দেখতে চান? গেনাডি মালাখভ?

***

এই বাস্তব, ইতিমধ্যে বাস্তব শিশুদের কবর. যদি তাদের সময়মতো রোগ নির্ণয় করা যেত, যদি তাদের সময়মতো চিকিৎসা করা যেত, তাহলে তারা বেঁচে থাকতে পারত। এবং তারা বাঁচতে চেয়েছিল। কিন্তু ডাক্তাররা একা পবিত্র আত্মা দিয়ে নিরাময় করেন না। এবং এছাড়াও তারা জরিমানা, বেতন থেকে কাটা, শাস্তি এবং বাজেট তহবিল সংরক্ষণের সাহায্যে চিকিত্সা করে না। যারা এখনও বেঁচে আছে তাদের বাঁচাতে শুরু করুন! আমাদের দরকার আধুনিক হাসপাতাল, ওষুধ, পর্যাপ্ত এবং অবশিষ্ট তহবিল নয়! এটি ছাড়া, আমরা সবাই মারা যাব - আপনি কিভাবে এই বিষয়টিকে শীর্ষে আনতে চান?

উপাদান ব্লগ থেকে নেওয়া pch_maya , এম. সোনিনার কাছ থেকে, "অক্সিজেন" চ্যারিটি প্রোগ্রামের সমন্বয়কারী (সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিদের জন্য সাহায্য) "ওয়ার্মথ অফ হার্টস" ফাউন্ডেশন - যোগাযোগের জন্য:বুকোলিক 1 কুকুর ইয়ান্ডেক্স। ru

8 সেপ্টেম্বর, রাশিয়া সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ রোগীদের আন্তর্জাতিক দিবস উদযাপন করে, একটি জেনেটিক রোগ যেখানে একটি নির্দিষ্ট জিনের পরিবর্তনের কারণে, অঙ্গগুলিতে স্থির শ্লেষ্মা জমা হয় এবং গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গগুলি, বিশেষ করে ফুসফুস, ক্ষতিগ্রস্থ হয়। বংশগত রোগের মধ্যে এটি সবচেয়ে সাধারণ প্যাথলজি। এই স্মারক দিবসের প্রতিষ্ঠা এই গুরুতর রোগের নির্ণয় এবং চিকিত্সার সমস্যাগুলির প্রতি দৃষ্টি আকর্ষণ করার আরেকটি উপায়। রাশিয়ায় সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয় করা রোগীদের সমস্যা সম্পর্কে - পরিচালক মায়া সোনিনার সাথে আমাদের কথোপকথন দাতব্য ফাউন্ডেশন"অক্সিজেন", যা সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের সাহায্য করে।

তথ্যসূত্র:

"সিস্টিক ফাইব্রোসিস" শব্দটি ল্যাটিন শব্দ মিউকাস - "মিউকাস" এবং ভিসিডাস - "সান্দ্র" থেকে এসেছে। এর অর্থ বরাদ্দ বিভিন্ন অঙ্গনিঃসরণগুলির খুব বেশি ঘনত্ব এবং সান্দ্রতা রয়েছে, যা ব্রঙ্কোপালমোনারি সিস্টেম, অন্ত্রের গ্রন্থি, লিভার, অগ্ন্যাশয়, ঘাম এবং লালা গ্রন্থিইত্যাদি। এটি বিশেষ করে ফুসফুসকে প্রভাবিত করে, যেখানে দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক প্রক্রিয়া শুরু হয়। তাদের বায়ুচলাচল এবং রক্ত ​​সরবরাহ ব্যাহত হয়, যার ফলে বেদনাদায়ক কাশিএবং শ্বাসকষ্ট। সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের মৃত্যুর প্রধান কারণ হাইপোক্সিয়া এবং দম বন্ধ হয়ে যাওয়া।

– মায়া, আমরা যতদূর জানি, আমাদের দেশে সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের অবস্থা বিদেশের তুলনায় অনেক আলাদা। এই রোগে আক্রান্ত আমাদের সহ নাগরিকদের প্রধান সমস্যাগুলো কী কী?

- এটি 18 বছরের বেশি বয়সী রোগীদের জন্য বিছানার একটি বিপর্যয়কর অভাব, এবং ব্যয়বহুল ওষুধের ক্রমাগত ঘাটতি। বাচ্চাদের সাথে, পরিস্থিতি এখনও ভাল, আরও বিশেষজ্ঞ এবং শয্যা রয়েছে এবং রাজ্য শিশুদের দিকে মনোযোগ দিচ্ছে বিশেষ মনোযোগ. দাতারাও শিশুদের সাহায্য করতে ভালোবাসেন। এবং প্রাপ্তবয়স্করা, যেমন তারা বলে, ফ্লাইটে রয়েছে।

অসুস্থ শিশুরা যখন 18 বছর বয়সী হয়, তারা অবিলম্বে বেঁচে থাকার জন্য একটি ম্যারাথনে অংশগ্রহণ করে। প্রথমত, তাদের জন্য অক্ষমতা অর্জন করা কঠিন, এবং এটি এই হুমকি উত্থাপন করে যে তারা ওষুধ এবং চিকিত্সার জন্য সুবিধা পাবে না। কল্পনা করুন, রাজধানীতে সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের জন্য এখনও মাত্র ৪টি শয্যা রয়েছে। কিছু নির্দিষ্ট অঞ্চল রয়েছে, যেমন ইয়ারোস্লাভল, সামারার মতো কেন্দ্র, যেখান থেকে রোগীরা মস্কো বা সেন্ট পিটার্সবার্গে যেতে চান না, কারণ সেখানে সবকিছুই কমবেশি স্থিতিশীল, সবকিছুই হাতের নাগালে, এবং ভাল চিকিত্সা এবং ওষুধের বিধান. বাকিরা, দুর্ভাগ্যবশত, লাইনে অপেক্ষা করতে বাধ্য হয়। অতএব, চিকিত্সা এবং রুটিন ডায়াগনস্টিকগুলি এড়িয়ে যান। এবং এটি ইতিমধ্যে অপরিবর্তনীয়, এটি আমাদের মৃত্যুর কাছাকাছি নিয়ে আসে। অতএব, আমাদের দেশে সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের গড় আয়ু বিদেশের তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে কম।

- তাহলে দেখা যাচ্ছে যে রাশিয়ায় সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত রোগীর প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার সম্ভাবনা কম? কতটা প্রাণঘাতী এই রোগ? রোগী পারে পর্যাপ্ত চিকিৎসাবার্ধক্য পর্যন্ত বাঁচে?

- অবিচ্ছিন্ন মানুষ, এমনকি রাষ্ট্র, তার পদ্ধতির দ্বারা বিচার করে, সাধারণত ধারণা পায় যে সিস্টিক ফাইব্রোসিস শিশুদের প্রভাবিত করে এবং এই ধরনের রোগীরা আইনি বয়সে বেঁচে থাকে না। কিন্তু প্রকৃতপক্ষে, সিস্টিক ফাইব্রোসিস মারাত্মক নয়; এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তির আজীবন চিকিত্সার প্রয়োজন, তবে তিনি বাঁচতে পারেন এবং বেঁচে থাকতে পারেন, যেমন, হাঁপানি বা ডায়াবেটিস রোগীরা বেঁচে থাকেন। কিছু জনপ্রিয় মিডিয়া আক্ষরিক অর্থে "এটি মস্তিষ্কে চালিত করে" যে সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীরা আত্মঘাতী বোমারু, এবং এটি দেখা যাচ্ছে যে তাদের সাহায্য করার কোন মানে নেই, কারণ তারা যাইহোক মারা যাবে। যাইহোক, যে বাচ্চারা তাদের 18 তম জন্মদিনে পৌঁছেছে তারা সক্রিয় জীবনযাপন করার চেষ্টা করে এবং তাদের সুস্থ সমবয়সীদের মতো একই আগ্রহ রয়েছে। যদি তারা সঠিকভাবে সমর্থন করে, ডাক্তারের নির্দেশাবলী সম্পূর্ণরূপে মেনে চলে, পর্যাপ্ত ওষুধ সরবরাহ করে, একটি ভাল স্তরে থেরাপি চালায়, তাহলে তারা দীর্ঘকাল বেঁচে থাকতে পারে, এমনকি সুস্থ সন্তান থাকতে পারে, কাজ করতে পারে, পড়াশোনা করতে পারে, পরিবার শুরু করতে পারে এবং নীতিগতভাবে, বার্ধক্য পর্যন্ত বেঁচে থাকা। এই রোগ নির্ণয়ের রোগীরা বিদেশে আর অস্বাভাবিক নয়। কর্ম - ত্যাগ বয়ম. রাশিয়ায় নেই।

এই রোগীরা একটি পূর্ণ জীবনযাপন করতে পারে এবং প্রথম জিনিসটি হল আরোপিত স্টেরিওটাইপ পরিত্যাগ করা। যাতে সাধারণ মানুষ এবং সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণভাবে, কর্মকর্তারা উভয়েই বুঝতে পারেন যে এই রোগীদের সাহায্য করা এবং অর্ধেক পথ পূরণ করা দরকার।

- আজ রোগের পরিসংখ্যান কি? আমরা প্রবণতা সম্পর্কে কথা বলতে পারি?

“এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিরা সর্বদা বিদ্যমান। আমরা আত্মবিশ্বাসের সাথে বলতে পারি যে ডায়াগনস্টিকগুলি এখন সুপ্রতিষ্ঠিত, 90 এর দশকের তুলনায় অনেক ভাল। নির্ণয় করা শিশুর সংখ্যা বৃদ্ধি পাচ্ছে। সারা দেশ থেকে অসুস্থ শিশুদের হাসপাতালে ভর্তি হওয়ার কারণে মস্কোর শিশু বিশেষজ্ঞদের এখন উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি কাজের চাপ রয়েছে। এটা আমার কাছে অস্পষ্ট যে পরবর্তী কি হবে. দুর্ভাগ্যবশত, আমাদের দেশে এই রোগের চিকিৎসা প্রধানত শুধুমাত্র উদ্যমী চিকিৎসকদের প্রচেষ্টায় অগ্রসর হচ্ছে। আজকাল, অন্তঃসত্ত্বা ডায়াগনস্টিকগুলি ভালভাবে বিকশিত হয়েছে, এবং কিছু মায়েরা, দুর্ভাগ্যবশত, সন্তানের এই জাতীয় রোগ নির্ণয় হবে তা জানার পরে তাদের গর্ভাবস্থা বন্ধ করার সিদ্ধান্ত নেয়। প্রায়শই, এই ধরনের একটি প্রসবপূর্ব পরীক্ষা এমন পরিবারগুলিতে করা হয় যেখানে ইতিমধ্যে এই রোগে শিশুদের জন্মের ঘটনা ঘটেছে।

- পরিবারে অনুরূপ রোগ নির্ণয়ের সাথে পরবর্তী শিশুদের হওয়ার সম্ভাবনা কত?

- সবকিছুই স্বতন্ত্র। এমন বড় পরিবার রয়েছে যেখানে পরপর চারটি শিশু জন্মগ্রহণ করেছে এবং সবাই অসুস্থ। এবং কিছু পরিবারে শুধুমাত্র একটি শিশু অসুস্থ। এটা ভবিষ্যদ্বাণী করা অসম্ভব. কিন্তু পরিসংখ্যান অনুসারে, যদি একজন মা এবং বাবা মিউটেশনের বাহক হন, তাহলে তাদের অসুস্থ সন্তান হওয়ার সম্ভাবনা 25% আছে।

- আমাদের কাছে কি রাশিয়ায় সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশুদের মৃত্যুর তথ্য আছে?

- 90 এর দশকের সূচকের তুলনায় শিশুদের মৃত্যুর হার এখন উল্লেখযোগ্যভাবে কম হয়েছে। আমাদের রাজ্যে পেডিয়াট্রিক্স কমবেশি সমর্থিত। যারা প্রাপ্তবয়স্ক সেক্টরে স্থানান্তরিত রোগীদের চিকিত্সা করেন তাদের তুলনায় শিশু বিশেষজ্ঞদের বেশি সুযোগ রয়েছে। তাই সার্বিকভাবে শিশুমৃত্যুর হার কমেছে। 10 বছর আগে যা ঘটেছিল তার বিপরীতে গুরুতর অবস্থায় শিশুরা এখন অত্যন্ত বিরল। এগুলি স্বাভাবিক, সাধারণ শিশু: তারা দৌড়ায়, হাঁটে, খেলা করে। একমাত্র জিনিস হল তাদের ওষুধ এবং একটি নিয়মের সাথে অবিরাম সহায়তা প্রয়োজন।

- তাহলে, প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের অবস্থা হতাশাজনক?

-খুব হতাশাজনক। আমাদের দেখতে হবে কিভাবে রোগীরা প্রয়োজনীয় চিকিৎসা নিতে না পারার কারণে তাদের অবস্থা অনিবার্যভাবে খারাপ হয়ে যায় এবং তারা আমাদের চোখের সামনে মারা যায়। এবং আমরা এটা সম্পর্কে কিছুই করতে পারি না. মস্কোতে সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের হাসপাতালে ভর্তির জন্য খুব কম জায়গা রয়েছে। এবং অঞ্চলগুলিতে, চিকিত্সকরা প্রায়শই বুঝতে পারেন না কীভাবে চিকিত্সা করতে হবে এবং কোন দিক থেকে এই রোগীদের কাছে যেতে হবে। এমনকি আমাদের কাছে প্রয়োজনীয় থেরাপিউটিক মানও নেই যা এই রোগের বৈশিষ্ট্যগুলিকে বিবেচনা করে। অঞ্চলগুলিতে, প্রত্যেকের সাথে একইভাবে চিকিত্সা করা হয়: লক্ষণগতভাবে, সমস্ত রোগের সাধারণ মান অনুসারে এবং রোগের বৈশিষ্ট্য এবং এর কোর্স বিবেচনা করা হয় না। তাই আমরা তরুণদের মৃত্যুর কথা শুনতে থাকি যারা তাদের অ্যাক্সেস থাকলে বেঁচে থাকতে পারত আধুনিক প্রযুক্তিচিকিত্সা

- সাহায্যের জন্য আপনার প্রধান আশা কে? রাষ্ট্রীয় বা বেসরকারী জনহিতকরদের উপর বেশি?

- দেখা যাচ্ছে যে প্রধান আশা জনহিতকরদের মধ্যে, কিন্তু এখন রাজ্য, অন্তত স্বাস্থ্য মন্ত্রকের ব্যক্তিত্বে, আমাদের রোগীদের দিকে মুখ ফিরিয়ে নিয়েছে বলে মনে হচ্ছে। স্বাস্থ্য মন্ত্রণালয় আরও গণতান্ত্রিক হয়ে উঠেছে, এর কর্মকর্তারা সংলাপের জন্য প্রস্তুত। হাজির হটলাইনস্বাস্থ্য মন্ত্রণালয়, এবং এই অনেক সরলীকরণ গুরুতর সমস্যাআঞ্চলিক হাসপাতালে আমাদের রোগীদের হাসপাতালে ভর্তি এবং চিকিত্সার সময় যে সমস্যাগুলি দেখা দেয়, তাদের ওষুধ সরবরাহ করার ক্ষেত্রে। তবুও, আমরা রাষ্ট্রের উপর কিছু আশা রাখি। এবং, ইনশাআল্লাহ, বর্তমান স্বাস্থ্য মন্ত্রণালয় টিকে থাকবে, তারপর আমাদের একসাথে অনেক কিছু করার সময় হবে।

ব্যক্তিগত দাতব্য ছাড়া এটি করাও অসম্ভব, কারণ আমাদের দেশে স্বাস্থ্য মন্ত্রক প্রাথমিকভাবে আর্থিক সমস্যাগুলি সমাধান করতে পারে না। কিন্তু একই সময়ে, কোনো সামগ্রিক দাতব্য সমস্ত রোগীর চাহিদা পূরণ করবে না, শুধুমাত্র সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের নয়, অন্যান্য গুরুতর রোগও, যদি রাষ্ট্র তাদের কথা না শুনে।

- সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত রোগীর জীবন বজায় রাখার জন্য কি উল্লেখযোগ্য অর্থ ব্যয় হয়?

- হ্যাঁ, এগুলি ব্যক্তিগত পরোপকারীদের জন্য খুব বেশি। এবং রোগী এবং তাদের আত্মীয়রা সত্যিই আশা করে যে সমাজসেবীরা তাদের বাঁচাবে। দুর্ভাগ্যবশত, অনেক রোগী আছে এবং সবাইকে সাহায্য করা যায় না। অতএব, আপনাকে প্রায়শই যুদ্ধের মতো কঠিন পছন্দগুলি করতে হবে।

- আপনার মতে, পরিস্থিতির উন্নতির জন্য কী ব্যবস্থা নেওয়া উচিত?

- সিস্টিক ফাইব্রোসিসের চিকিত্সার জন্য মানগুলি অবশ্যই বিশ্ব স্তরে এবং বিশ্বব্যাপী অনুশীলন অনুসারে গ্রহণ করা উচিত। এবং ভবিষ্যতে পূর্ণ সমর্থন প্রতিষ্ঠা করতে হবে প্রয়োজনীয় চিকিৎসা. দুর্ভাগ্যক্রমে, আমাদের চিকিত্সা ইউরোপের মতো নয়: পর্যাপ্ত সংস্থান নেই। এবং এছাড়াও, অবশ্যই, আর্থিক. আর্থিক হ্রাস করা হচ্ছে, কিন্তু বিপরীতভাবে তাদের বৃদ্ধি করা উচিত, এবং সময়ে সময়ে নয়, এবং শুধুমাত্র শিশুদের সাহায্য করার জন্য নয়! সর্বোপরি, শেষ পর্যন্ত, এই শিশুরাও শীঘ্রই প্রাপ্তবয়স্ক হয়ে উঠবে। তারা 18 বছর বয়স পর্যন্ত সমাজসেবীদের কাছ থেকে এবং রাষ্ট্রের কাছ থেকে চিকিত্সা পেয়েছে; যখন তারা বড় হয়েছে, তারা আর এই ধরনের সাহায্যের উপর নির্ভর করতে পারে না। তারা এত আকর্ষণীয়, এত আকর্ষণীয় হয়ে ওঠেনি। এটা এভাবে হওয়া উচিত নয়। সবাই বাঁচতে চায়, শুধু শিশু নয়, বড়রাও।

সাইট প্রদান করে পটভূমির তথ্যশুধুমাত্র তথ্যগত উদ্দেশ্যে। রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা একটি বিশেষজ্ঞের তত্ত্বাবধানে বাহিত করা আবশ্যক। সমস্ত ওষুধের contraindication আছে। একজন বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ প্রয়োজন!

এটা কি ধরনের রোগ? কেন কিছু লোক এটি পায় এবং অন্যরা পায় না? কিভাবে আধুনিক ঔষধএই রোগের রোগীদের সাহায্য করতে সক্ষম এবং সিস্টিক ফাইব্রোসিস আক্রান্ত ব্যক্তির পক্ষে বেঁচে থাকা কি সম্ভব?
.site) আপনাকে এই নিবন্ধ থেকে পেতে সাহায্য করবে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস কি?

এই রোগটি বেশ ভয়ঙ্কর। কিছু ডাক্তারের মতে, প্রতিটি রোগের নির্ণয় করা মামলার জন্য দশটি (!) নির্ণয় করা হয়নি। এ ধরনের পরিসংখ্যান কতটা সত্য তা বলা মুশকিল। কিন্তু রোগ নির্ণয় করা সহজ নয়। যদিও শিশুর জন্মের পরপরই রোগ শনাক্ত করা সম্ভব। রোগটি যত তাড়াতাড়ি সনাক্ত করা যায় এবং যত তাড়াতাড়ি চিকিত্সা শুরু করা হয়, শিশুর দীর্ঘকাল বেঁচে থাকার সম্ভাবনা তত বেশি।