Ministarstvo obrazovanja Ruske Federacije

St. Petersburg State Pedagogical

Univerzitet nazvan po A.I. Herzen

Pravni fakultet

Odjeljenje za krivični postupak

Forenzička psihijatrija Predavanje br. 12

Bolesti starosti.

Alchajmerova bolest.

Pickova bolest.

Senilna skleroza.

Forenzičko psihijatrijsko vještačenje.

dr.sc. M.T.Chernukhin

Sankt Peterburg

Među pacijentima sa mentalnim poremećajima uzrokovanim organskim oštećenjem mozga i patologijom drugih tjelesnih sistema, većinu čine pacijenti senilne (76 i više godina) i presenilne dobi (55-75 godina).

Starenje tijela praćeno je promjenama u svim njegovim funkcijama – i biološkim i mentalnim. Međutim, priroda ovih promjena i vrijeme njihove manifestacije imaju individualne karakteristike i uvelike variraju: mentalne promjene vezane za dob nisu uvijek u korelaciji sa somatskim manifestacijama starenja tijela.

Promjene u mentalnom funkcionisanju zbog starosti mogu se manifestirati selektivno iu različitim starosnim periodima. Dakle, sposobnost osobe da zamišlja – njenu blistavost, slikovitost – počinje da slabi relativno rano, pokretljivost mentalnih procesa i sposobnost brzog prebacivanja pažnje. Nešto kasnije, asimilacija novih znanja se pogoršava.

Emocionalne manifestacije se također mijenjaju s godinama. Razvijaju se emocionalna nestabilnost i anksioznost. Postoji sklonost zaglavljivanju na neugodnim iskustvima, anksiozno-depresivno raspoloženje. Vrijeme ispoljavanja psihičkih promjena vezanih za dob je relativno individualno.

Starost koja se obično smatra početkom mentalnih promjena povezanih s involucijom je 50-60 godina. Mentalni poremećaji kod starijih i senilnih osoba mogu se manifestirati kako u obliku graničnih mentalnih poremećaja, tako iu obliku teških psihičkih poremećaja - teških poremećaja pamćenja, demencije, delirija itd.

Među osobama starijim od 65 godina mentalni poremećaji različitog stepena čine 30-35%, od čega psihoze sa teškim poremećajima čine 3-5%. Granični poremećaji uključuju poremećaje slične neurozi, poremećaje raspoloženja i promjene ličnosti.

Poremećaji nalik neurozi manifestuju se u vidu poremećaja sna, raznih neprijatnih senzacija u telu, emocionalno nestabilnog raspoloženja, razdražljivosti, neobjašnjive anksioznosti i straha za dobrobit bližnjih, sopstveno zdravlje itd.

Tekuće promjene u pacijentovoj ličnosti utječu i na njegova karakterološka i intelektualna svojstva. U karakterološkim karakteristikama postoji svojevrsno izoštravanje i preuveličavanje individualnih osobina ličnosti koje su ranije bile karakteristične za pacijenta. Tako se nepoverenje pretvara u sumnju, štedljivost u škrtost, upornost u tvrdoglavost itd. Intelektualni procesi gube sjaj, asocijacije postaju slabe, kvaliteta i nivo generalizacije pojmova opada. Razumijevanje novih događaja i pojava zahtijeva mnogo truda i vremena. Nove informacije se ili uopće ne asimiliraju ili se asimiliraju s velikim poteškoćama. Prije svega, pamćenje za trenutne događaje je oštećeno. Na primjer, teško je zapamtiti događaje od prošlog dana. Također se smanjuje kritičnost - sposobnost da se ispravno procijeni vlastita mentalno stanje i promjene koje se dešavaju.

Vodeće promjene u kliničkoj slici starijih i senilnih osoba su: slabljenje pamćenja, od blažih poremećaja do amnestičkog (Korsakoff) sindroma, pogoršanje intelektualnih sposobnosti do demencije, poremećaj emocija - slabost, plačljivost, apatija itd.

Teški mentalni poremećaji koji se javljaju kod određenog broja starijih i starost, povezani su s degenerativnim i atrofičnim promjenama u mozgu i promjenama u funkcionisanju drugih tjelesnih sistema.

Sve ove promjene praćene su tipičnim mentalnim poremećajima, zvanim Alchajmerova bolest, Pickova bolest (nazvana po psihijatrima koji su ih prvi opisali), senilna demencija itd.

Sadržaj: PSIHOZE KASNOG DOBA:
ATROFIČNE BOLESTI MOZGA:

Alchajmerova bolest – primarna endogena degenerativna demencija, koji počinje u presenilnoj dobi i karakterizira ga progresivno oštećenje pamćenja, govora i intelekta, što rezultira totalnom demencijom sa teškim poremećajima viših kortikalnih funkcija (govor, praksa, optičko-prostorna percepcija) - afato-praktično-agnostička demencija.

Prvi opis takve bolesti dao je A. Alzheimer (1906). Žena, koja se razboljela u 51. godini, pokazala je pogoršanje pamćenja, a kasnije je došlo do smetnji u prostornoj orijentaciji, poremećaja govora i sve većeg gubitka vještina. Postepeno se razvila totalna demencija: bolesnica je postala bespomoćna, neuređena, dobila je kontrakture, a četiri i po godine kasnije nastupila je smrt. Prilikom pregleda mozga, A. Alzheimer je po prvi put otkrio pored obilne senilne plakove karakteristične promene neurofibrili, kasnije nazvani Alchajmerove neurofibrilne promjene.

U skladu sa savremenim neuromorfološkim podacima, u ranoj fazi bolesti, karakteristične neurohistološke promjene nalaze se samo u hipokampusu, jezgru amigdale i susjednim dijelovima korteksa temporalnog režnja. S umjerenom demencijom u sljedećoj fazi, bilježi se oštećenje stražnjeg temporalnog i parijetalnog dijela korteksa i stražnjeg dijela kutnog girusa. U završnoj fazi teške demencije u proces bolesti su uključeni i frontalni dijelovi mozga (A. Brun, I. Gustafson, 1976, 1993).

Prevalencija. Prema multicentričnoj studiji, indikatori za starosne grupe 60-69 godina, 70-79 godina, 80-89 godina ženske populacije u EEZ bili su 0,4, respektivno; 3.6; 11,2%, a muškarci - 0,3; 2.5; 10%. U Moskvi (podaci S.I. Gavrilove, 1995) učestalost je 4,4%. Odnos pacijenata žena i pacijenata je, prema različitim izvorima, od 3:1 do 5:1.

Kliničke manifestacije. U većini slučajeva, bolest počinje između 45. i 65. godine, vrlo rijetko se uočava raniji početak (oko 40 godina) ili kasniji početak (preko 65 godina). Početni simptomi su znakovi postepenog razvoja oštećenja pamćenja. Pojavljuju se rasejanost i zaboravnost, pacijenti zaborave gdje su stavili ovu ili onu stvar, ponekad se ne sjećaju odmah imena ovog ili onog predmeta. U prvim godinama bolesti prevladavaju senilne osobine: glupost, nemirnost, pretjerana pričljivost. Poremećaji pamćenja napreduju od složenijih i apstraktnijih do jednostavnijih, konkretnijih, od kasnije stečenog i manje čvrsto fiksiranog ka ranije stečenom i čvršće fiksiranom materijalu. Gubi se sposobnost stvaranja novih veza. Poremećaji pamćenja zbog fiksacijske amnezije liče na sliku, ali se razvijaju u pozadini postepeno rastuće demencije. To dovodi do poteškoća u bilježenju prošlih iskustava i do pojava amnestičke dezorijentacije u okruženju, vremenu i slijedu događaja. Istovremeno, pati sposobnost selektivne reprodukcije materijala koji je u ovom trenutku potreban. Memorijski materijali, njegove rezerve se uništavaju redom od novijih veza do starijih. Pacijenti zaborave svoju adresu, mjesto stanovanja, poziv na prethodnu adresu itd. U naprednim slučajevima više ne mogu dati nikakve podatke o sebi.

Sa progresijom mnestičkih poremećaja, paralelno se javljaju poremećaji pažnje i percepcije. Vizuelne, slušne, taktilne percepcije postaju manje jasne, nejasne, ostaju raštrkane, nepovezane u jednu cjelinu. Umjesto stvarnog prepoznavanja situacije, sve češće se pojavljuju lažna prepoznavanja, iako nema tako izraženog „pomeranja situacije u prošlost“ kao kod senilne demencije. Tek u završnom stadijumu bolesti lažna prepoznavanja dostižu ekstremni stepen, tako da se pacijenti ne prepoznaju u ogledalu, zamenjuju sliku sa strancem, mogu da komuniciraju sa njim, da se svađaju („simptom ogledala“). Za razliku od amnestičkog sindroma kod Alchajmerove bolesti, on nije praćen tako izraženim oživljavanjem prošlih iskustava, ove pojave se ne javljaju uvijek i oskudne su, fragmentarne i nema manifestacija „senilnog delirija“. Vrlo rijetko (samo u slučajevima koji polako napreduju). Main klinička karakteristika- Ovo je vodeća uloga oštećenja pamćenja. Karakterizira ga pojava posebne zbunjenosti, afektivni poremećaji(zbunjeno-potisnuti afekt). Poremećaji rane orijentacije tipični su za Alchajmerovu bolest, kao i manifestni poremećaji prakse. Čini se da pacijenti „zaboravljaju“ da šiju, kroje, kuvaju, peru, peglaju. Gubitak vještina služi kao preteča budućnosti, kao što je poremećaj orijentacije predznak budućnosti. Simptomi koji u ranoj fazi bolesti predstavljaju specifične, ali tipične manifestacije demencije, psihotične simptome, zatim se razvijaju u specifičnije neurološke, odnosno žarišne simptome. Poremećaji rane orijentacije pretvaraju se u različite optičko-agnostičke poremećaje. Gubitak vještina i opća glupost se zatim pretvaraju u specifičnije nepraktične simptome. Slična dinamika se uočava iu odnosu na motoričke sposobnosti i ponašanje pacijenata. Motoričko oživljavanje i nervoza kasnije postaju osnova za razvoj sve monotonije aktivnosti, poprimaju karakter monotonije, postaju ritmični, bolesnici nešto trljaju, nešto gnječe, ritmično klimaju glavom, savijaju i ispravljaju ruku itd. (idite na više jednostavne forme motorički poremećaji na temelju neurološke patologije).

U isto vrijeme, mnogi pacijenti doživljavaju dugotrajan dobro poznati osjećaj promjene (ponekad su izjave pacijenata iznenađujuće: „nema pamćenja“, „pogrešan mozak“ itd.).

Propadanje govora. Karakteristike dinamike poklapaju se s patologijom pamćenja. Dezintegracija govora ide takoreći od viših i manje fiksnih aspekata govorne funkcije do jednostavnijih, primitivnijih. U ranim stadijumima bolesti postoji nejasan izgovor pojedinih reči (dizartrija), zatim proces propadanja dovodi do pojave senzorne afazije (88%), amnestička afazija se detektuje sa skoro istom učestalošću (78%). Na činjenicu da je senzorna afazija transkortikalne prirode ukazuje visoka učestalost očuvanja ponovljenog govora, tj. fonemske svijesti i eholalnog govora. Karakteristična je i rijetkost parafazija. Govorna aktivnost može se pretvoriti u aspontanost govora. Kasnije se spontani govor počinje raspadati sa dizartrijom i logoklonijom.

Etiologija i patogeneza. Biološka i neurobiološka istraživanja u psihijatriji dovela su do u poslednje vreme brojnim napretcima u proučavanju molekularne genetike Alchajmerove bolesti. Podaci su pokazali progresivnu ulogu koncepta kliničke i genetske heterogenosti ove patologije. Istovremeno, postaje jasno da je riječ o etiološkom razne forme DATUM Na primjer, porodični oblici bolesti prikazani su u radu G. Lautera, koji je opisao porodicu u kojoj je 13 njenih članova bilo bolesno.

Trenutno su identifikovana tri gena, lokalizovana na tri različita hromozoma: na hromozomu 21 - gen za amiloidni B-prekursorski protein (B-APP); na hromozomu 14 - presenilin 1 (PSN1), a na hromozomu 1 - presenilin 2 (PSN2) (E.I. Rogaev, 1996). Ovi geni igraju važnu ulogu u nastanku porodičnih (nasljednih) oblika Alchajmerove bolesti. Nosioci mutacija u genu PSN1 bili su odgovorni za 60 - 80% ranih presenilnih slučajeva porodične Alchajmerove bolesti. Mutacije u genu PSN2 su ređe i trenutno se nalaze samo u porodicama ljudi iz oblasti Volge nemačkog porekla.

Sada je identifikovan samo jedan genetski faktor - E4 ili izomorfna varijanta apo-lipoproteina E (Apo E4) u genu hromozoma 19, potvrđen u nezavisnim studijama kao faktor rizika za senilnu demenciju Alchajmerovog tipa (E.I. Rogaev, 1996. A.D. Rossis et al., 1996.).

Utvrđeno je da su neke mutacije u genu B-APP odgovorne za povećanje proizvodnje B-amiloida, od čijih agregata nastaju senilni ili amiloidni plakovi. Utvrđeno je da su senilni plakovi toksični, pa nervnih ćelija mozgovi su podvrgnuti degeneraciji, što dovodi do njihove masovne smrti (kortikalne atrofije). Ozbiljnost demencije je još snažnije povezana s gustinom neurofibrilarnog spleta i sinaptičkim gubitkom. Ozbiljnost demencije je olakšana akumulacijom hiperfosforiliranog netopivog t-proteina, koji čini osnovu parno upletenih filamenata koji formiraju neurofibrilarne zaplete.

Alchajmerova bolest je sindrom koji ima svoju važnost za neurologiju i psihijatriju, kao i psihoterapiju. Tokom medicinskih mjera usmjerenih na smanjenje negativni faktori, moguće je koristiti najviše različite metode, uključujući razne fizioterapijske tretmane, masaže i drugo.

Alchajmerova bolest je čest oblik demencije, koji se najčešće javlja kod osoba starijih od 65 godina.

Bolest je vezana za ovu oblast prvenstveno zbog činjenice da je utvrđena njena neurodegenerativna priroda. Razlozi smrti moždanih stanica povezani s patogenezom nisu u potpunosti utvrđeni. Poznato je da tokom procesa destrukcije tkiva dolazi do akumulacije amiloidni plakovi i neurofibrilarne zaplete u moždanom tkivu. Plakovi su guste i netopive naslage beta-amiloida i ćelijskog materijala u i blizu neurona. Tokom njihovog formiranja, u moždanom tkivu se akumuliraju presavijeni proteini - beta-amiloidi i tau proteini. Identificirani su i drugi procesi i njihove posljedice.

Alchajmerova bolest: psihijatrija

Sve otkrivene somatske promjene dovode do demencije. Ovo je demencija koja se povećava kako bolest napreduje. Izražava se u obliku amnestičkog sindroma i smanjenja kognitivnih sposobnosti. Delirijum je takođe moguć. To već sugerira da u nekim slučajevima mogu biti potrebni antidepresivi, antipsihotici, itd. Pa, sve je to već iz oblasti psihijatrije. Osim toga, važna je i korekcija samog stanja sa stanovišta opće psihoterapije.

Koji lekar leči Alchajmerovu bolest?

Sve odjednom ili nikako, ali medicinska sestra sa iskustvom u radu posebno sa pacijentima ovog profila. Na Zapadu se zbog rasprostranjenosti bolesti pojavila čak i specijalizacija Alchajmerovih doktora. To postoji iu Rusiji, ali u znatno manjoj mjeri. U našoj okružne klinike Možda uopće ne postoje ordinacije urologa, psihijatara ili mnogih specijalista. Dodajmo ovome i činjenicu da se bolest ne može izliječiti, njeni simptomi se ne mogu ni zaustaviti. Stvaraju se samo uslovi za najmanje negativnih faktora razvoja. Kliničke smjernice kod Alchajmerove bolesti su složene. Terapija je uglavnom usmjerena na smanjenje razvoja demencije.

Ne postoji lijek za Alchajmerovu bolest, ali terapija može ukloniti neke od simptoma bolesti.

U početnoj fazi, psihoterapeut može igrati veliku ulogu. Istovremeno, rad ne samo sa pacijentima, već i sa njihovim rođacima. U radu sa samim pacijentima koriste se sljedeće metode:

• terapija reminiscencije;
• simulacija prisutnosti;
• orijentacija u stvarnosti.

Oni su uključeni u opšti pravac kognitivne prekvalifikacije, a razvijeni su uglavnom u SAD-u, gdje se ova bolest najčešće nalazi. Vjeruje se da ovakav pristup omogućava oživljavanje pamćenja i poboljšanje adaptacije... Ovdje će biti jedna tužna definicija. Ne životu, već samoj bolesti, jer je tokom terapije potrebno voditi računa o realnosti, a za to ne postoje adekvatne metode liječenja.

Rane farmakološke intervencije uključuju upotrebu:

• antiholinesterazni simptomatski lijekovi;
• memantin.

Klinička farmakologija Alchajmerove bolesti je naravno mnogo šira. Treba napomenuti da na različiti ljudi Neki lijekovi imaju različite efekte.

Uobičajeno, neurolog se uključuje u terapiju u trenutku kada se pojave neke tjelesne poteškoće. To su urinarna inkontinencija, otežano gutanje i slično. Često pacijenti padaju i lome udove, u tom slučaju je neophodna intervencija ortopedskog traumatologa.

Za terapijski tretman Alchajmerove bolesti koriste se metode psihosocijalne intervencije, simulacije prisutnosti itd.

Alchajmerova bolest: psihosomatika

S obzirom da je to pravi razlog patoloških promjena, kao i bolesti općenito, još uvijek su nepoznate, o psihosomatici je nemoguće reći nešto određeno. Zbog toga je problem stalno obrastao brojnim pretpostavkama i hipotezama koje nadilaze granice naučnog dometa. Objavljuju se čak i knjige posvećene psihičkom stanju pacijenata i problemima njihovih rođaka. Nemoguće je izvući nedvosmislen zaključak o prednostima ovakvog istraživanja. S jedne strane, odišu na amaterizam, ali s druge strane mogu na neki način biti vrlo korisni.

Jedna od autorki je Liz Burbo. Temu je posvetila psihosomatici ove bolesti cijela knjiga koja izvodi zaključak o određenom mentalnom statusu prosječnog pacijenta. Stalno ih zovu rodbina. Općenito, sve se to svodi na formulu "ustani i idi!" Bilo bi dobro, naravno, da se neko od pacijenata inspiriše, pročita i pokuša da postane aktivniji. Istina, ovo nije relevantno za sve i, naravno, nema smisla u završnoj fazi bolesti.

Ako je razgovor o psihosomatici, onda se postavlja pitanje koje metode se mogu koristiti, ne usmjerene na učenje kako živjeti s njom, već na terapiju. Šta je glavna poteškoća? Pretpostavimo to relativno zdrava osoba odlučio da se mora brinuti o sebi, vježbati fizičke vježbe i kombinirati ih s mentalnim treninzima. Cilj: poboljšati zdravlje i povećati otpornost na stres. Ovo je sasvim ostvarivo. Drugi radi istu stvar, ali u poboljšanom modu, a u isto vrijeme želi da postane prosvijetljen i besmrtan. Pa, Bog zna, možda će i uspjeti. Međutim, i dalje ćemo zadržati određeni skepticizam. Dakle, za pacijenta s takvom dijagnozom obične vježbe za razvoj pamćenja mogu biti izuzetno teške. A cilj oporavka je analog prosvjetljenja i besmrtnosti za zdravu osobu.

Stoga ne preporučujemo žurbu na bilo kakvu obuku, pogotovo na plaćenoj osnovi. Svi smo za psihoterapiju, ali ne želimo da dajemo lažne nade u stilu „prijavite se na trening i bićete zdravi“. Da je bar tako jednostavno...

Jedan od testnih zadataka prilikom dijagnosticiranja ponekad je zahtjev za crtanje brojčanika, a njegove kazaljke treba da pokazuju trenutno vrijeme. Svi pacijenti ne uspijevaju se nositi s ovim zadatkom. Nitko ne traži grafička remek-djela, crtež može biti jednostavan. Ali pacijenti možda nemaju čak ni brojeve na brojčaniku, već umjesto toga crtaju neke nule i škriljke. Općenito, ako osoba počne imati poteškoća s pisanjem riječi i brojeva olovkom, onda je ovo jedan od znakovi upozorenja. Slova prelaze jedno preko drugog, ili linije idu gore ili dolje i prelaze preko drugih.

Pacijentima s poremećajima koji su češći u starijoj dobi ne treba davati nikakve preteške zadatke. Pod previše složenim podrazumijevamo banalno i obično za zdrave ljude.

Liz Bukrbo, koju smo već spomenuli, iznijela je prilično čudan koncept. Kao da pacijenti pokušavaju da se oslobode odgovornosti i manipulišu drugim ljudima. Čovek bi se čak mogao i složiti sa ovim. Na primjer, osoba s dijagnozom koju razmatramo ne može napustiti svoj krevet. Cviležljivo traži od nekoga da nešto učini za njega, a onda ga grdi - vidiš, učinilo mu se da su pogriješili. Ali nakon sat vremena ustaje i sam nešto radi. Baš ono što sam tražio. Mogli biste pomisliti da je to bio senilan hir, neka vrsta sprdnje drugih. Ovo je pogrešno mišljenje. Do poslednje faze bolest se manifestuje talasasto. U jednom trenutku glava je bila “gumasta” i pacijent nije mogao ispravno razmišljati, raditi nešto, govorio je senilne stvari, ali nije bio u deliriju. Ili je možda bio u deliriju, svašta se može dogoditi. Ali sada je došlo do poboljšanja i on se sjetio šta je htio. Neupućeni misle da ih je izigrao. Ne, nisam je igrao. To je ono što ljudi nazivaju "propustima pamćenja". Ponekad se sećamo, a ponekad ne. Sjetili smo se, a onda zaboravili da smo zapamtili samu činjenicu koju smo zapamtili.

U procesu liječenja i brige o pacijentima treba da učestvuju pravi specijalisti i profesionalci u svojoj oblasti.

Stoga u liječenju i njezi pacijenata treba da učestvuju specijalisti. Bez pripreme, bez dobijanja informacija o tome šta se zapravo dešava pacijentima, rođaci doživljavaju mnogo više nelagode. Ljudi obično vrlo malo znaju o ovoj bolesti. Čak se mogu pitati da li drhtanje glave dovodi do Alchajmerove bolesti.

Priručnik sadrži detaljan prikaz toka predavanja iz privatne psihijatrije u skladu sa standardnim programom iz discipline „psihijatrija i narkologija“ za specijalnosti 1–79 01 01 Opšta medicina, 1–79 01 02 Pedijatrija. Priručnik pokriva klinička pitanja, dijagnozu i liječenje mentalnih poremećaja i poremećaja ponašanja u skladu sa dijagnostičkim kriterijima MKB-10 i uzimajući u obzir karakteristike djetinjstva.

knjiga:

Odjeljci na ovoj stranici:

Demencija zbog Alchajmerove bolesti

Etiologija i patogeneza

Alchajmerova bolest je primarna degenerativna cerebralna bolest nepoznate etiologije sa karakterističnim neuropatološkim i neurohemijskim karakteristikama. Godine 1901. njemački psihijatar Alois Alzheimer zabilježio je slučaj bolesti koja je kasnije nazvana po njemu. Kliničku sliku AD karakteriziralo je postupno razvijanje dubokog oštećenja pamćenja, slabljenje inteligencije uz pojavu fokalnih simptoma – poremećaja govora, agnozije i apraksije – već u ranim stadijumima bolesti. AD karakteriziraju sljedeće promjene mozga: značajno smanjenje populacije, posebno u hipokampusu, substantia innominata, locus coeruleus; promjene u temporoparijetalnoj regiji i frontalni korteks; pojava neurofibrilarnih čvorova koji se sastoje od uparenih spiralnih filamenata; neuritski (argentofilni) plakovi, pretežno amiloidni, koji pokazuju određenu tendenciju progresivnog razvoja (iako postoje plakovi bez amiloida); granulokularna tijela. Otkrivene su i neurohemijske promjene koje su uključivale značajno smanjenje enzima acetilkolin transferaze, samog acetilholina i drugih neurotransmitera i neuromodulatora.

Klinika

Bolest obično ima postepeni početak i napreduje polako ali postojano tokom nekoliko godina. Vremenom to može biti 2 ili 3 godine, ali ponekad i mnogo duže. Početak može biti u srednjoj životnoj dobi ili čak ranije (AD sa presenilnim početkom), ali je incidencija veća u kasnoj dobi i starijim (AD sa senilnim početkom). U slučajevima sa početkom bolesti prije 65-70 godine života, postoji vjerovatnoća porodične anamneze sličnih oblika demencije, brža stopa progresije i karakteristične karakteristike oštećenje mozga u temporalnim i parijetalnim regijama, uključujući simptome disfazije i dispraksije. U slučajevima sa kasnijim početkom, postoji tendencija ka sporijem razvoju bolesti, u ovim slučajevima karakteriše se generalnija lezija viših kortikalnih funkcija. Pacijenti sa Downovim sindromom su pod visokim rizikom od razvoja astme.

Progresivni razvoj kliničkih i organskih promjena ne ide uvijek paralelno: može postojati nepobitno prisustvo nekih simptoma uz minimalno prisustvo drugih. ipak, kliničkih znakova AD je takav da se vrlo često pretpostavljena dijagnoza može postaviti samo na osnovu kliničkih podataka.

Sljedeće karakteristike podržavaju dijagnozu, ali nisu neophodni elementi: uključenost kortikalnih funkcija, o čemu svjedoči afazija, apraksija ili agnozija; smanjena motivacija i nagon, što dovodi do apatije i nedostatka spontanosti; razdražljivost i dezinhibicija u društveno ponašanje; podaci iz posebnog pregleda o prisutnosti cerebralne atrofije, posebno ako se ona vremenom povećava. U teškim slučajevima mogu se javiti ekstrapiramidni fenomeni slični Parkinsonu, logoklonus i epileptički napadi.

Za pouzdanu dijagnozu moraju biti prisutni sljedeći znakovi:

1. Prisustvo demencije.

2. Postepeni početak sa polako rastućom demencijom.

Iako je vrijeme početka bolesti teško odrediti, otkrivanje postojećih nedostataka od strane drugih može se dogoditi iznenada. Može doći do određenog platoa u razvoju bolesti.

3. Nedostatak kliničkih ili posebnih istraživačkih podataka koji bi mogli sugerirati da je psihičko stanje uzrokovano drugim sistemskim ili moždanim bolestima koje dovode do demencije (hipotireoza, hiperkalcemija, nedostatak vitamina B-12, nedostatak nikotinamida, neurosifilis, hidrocefalus normalan pritisak, subduralni hematom).

4. Odsutnost iznenadnog apoplektičkog početka ili neuroloških simptoma povezanih s oštećenjem mozga, kao što su hemipareza, gubitak osjetljivosti, promjene vidnih polja, gubitak koordinacije, koji se javljaju u ranoj fazi razvoja bolesti (međutim, takvi se simptomi mogu dalje razviti u odnosu na pozadina demencije).

Trenutno je astma ireverzibilna.

Dijagnostika

Dijagnoza je potvrđena postmortalnim nalazima neurofibrilarnih zapleta i neuritskih plakova u količinama većim od onih uočenih tokom normalnog starenja mozga.

Genetsko testiranje se izvodi pomoću markera koji pomažu u identifikaciji ranog početka AD. Mutacije u genu presenilina 1 (PS1, hromozom 14) uzrokuju najčešće rane porodične oblike AD i očigledno su najagresivniji genetski faktori. Njihovu patološku manifestaciju karakteriše visoka penetrantnost i ne zavisi od drugih faktora sredine ili genotipa. Do danas je identificirano više od 45 različitih misense mutacija duž cijele dužine kodirajućeg dijela gena i jedna mutacija koja je povezana s porodičnom AD. Poznato je da je alel e4 gena apolipoproteina E (na hromozomu 19) takođe povezan sa AD. Iako je alel e4 povezan sa visokim rizikom od AD, stepen povećanog rizika nije jasno definisan. Štaviše, nije jasno da li je ovaj povećani rizik specifičan za AD ili ga dele i drugi oblici demencije (alel e4 je takođe povezan sa povećanim rizikom od bolesti koronarnih arterija). Osim toga, mutacija APOE e4 ne uzrokuje AD može se naći kod starijih ljudi koji nisu razvili demenciju.

Iz navedenog proizilazi, genetsko testiranje genotipa APOE nema dijagnostičku vrijednost u slučaju AD. Prisustvo ili odsustvo alela e4 ne može ukazivati ​​na prisustvo AD. Trenutno, većina specijalista za AD vjeruje da upotreba APOE genotipizacije kod osoba koje nisu pogođene nije opravdana osim u istraživačke svrhe. Zbog činjenice da pacijenti sa APOE e4 varijantom možda ne boluju od astme, a pacijentima sa APOE e3 dijagnostikuje se astma, APOE genotipizacija se ne smatra dokazom u dijagnozi ove bolesti.

Dijagnostički CT znaci koji potvrđuju dijagnozu astme su znaci totalne i regionalne atrofije moždane supstance, o čijoj se prisutnosti sudi stepen proširenja subarahnoidalnih prostora i ventrikula.

Provođenje standardne magnetne rezonance kod demencije povezano je s pulsnim sekvencama brzog spin eha (FSE) za dobijanje T1-ponderiranih slika (T1WI) i T2-ponderiranih slika (T2WI), kao i sekvence inverzije-oporavka u FLAIR modifikaciji. T1VI, T2VI i FLAIR slike imaju dobar kontrast između moždanog tkiva i cerebrospinalne tečnosti, stoga omogućavaju određivanje stepena atrofije mozga. Metode MRI koje je opisao O. V. Bozhko (2003) za dijagnosticiranje moždane patologije u starijih osoba imaju sljedeće karakteristike: aksijalne T2WI i FLAIR slike se koriste za procjenu periventrikularne i subkortikalne bijele tvari, identifikaciju kortikalnih infarkta ili infarkta duboke sive tvari, promjene talamusa, stabla, malog mozga; Tanki (2 mm) koronalni T1WI rezovi dobijeni u projekciji ortogonalnoj na dugu osu hipokampusa koriste se za procjenu stepena atrofije medijalnih temporalnih režnja i hipokampusa.

Prilikom analize rezultata MRI kod starijih osoba uzimaju se u obzir starosne (involutivne) promjene u mozgu, prvenstveno cerebralna atrofija, koja se manifestuje ekspanzijom ventrikula i brazda mozga. Međutim, treba napomenuti da vanjski i unutrašnji hidrocefalus, kao manifestacija atrofije, može biti povezana ne samo sa AD, već i sa drugim degenerativnim bolestima kasno doba praćena demencijom (Pickova bolest, amiloidna angiopatija, Huntingtonova koreja itd.), a može biti i posljedica ozljede ili npr. terapija zračenjem. Osim toga, proširenje likvornih prostora se također opaža tokom niza fizioloških i patoloških procesa (meningitis, gladovanje) i reverzibilno je.

Razvijaju se kvantitativne tehnike zasnovane na rezultatima MRI za procjenu atrofije. Ovaj pristup uključuje linearna i volumetrijska mjerenja ventrikula, volumetrijska mjerenja prostora likvora, sive i bijele tvari. Specifičnost ovih tehnika u otkrivanju demencije je niska, jer se atrofija javlja i kod demencije i kod normalnog starenja, a rezultati mjerenja se djelimično preklapaju. Izuzetak su medijalni dijelovi temporalnih režnja. Smanjenje njihovog volumena je već tipično za rane manifestacije BA. Izvršena su mjerenja različitih struktura lociranih u medijalnim temporalnim režnjevima na osnovu MRI podataka u AD i normalnom starenju. Bilo je moguće najpreciznije razlikovati AD i normu koristeći volumetrijska mjerenja entorhinalnog korteksa i hipokampusa. Međutim, s obzirom na poteškoće u definiranju granica entorhinalnog korteksa u odnosu na hipokampus, mjerenja potonjeg se češće koriste u istraživanjima.

Funkcionalne radioizotopske metode su jednofotonska emisiona kompjuterska tomografija (SPECT sa ekskametazimom (99mTc izotop), pozitronska emisiona tomografija (PET).

SPECT mozga se koristi za procjenu regionalnog cerebralnog krvotoka. Kod AD detektira se smanjenje hemoperfuzije u parijetotemporalnoj regiji. PET je metoda koja procjenjuje nivo metabolizma glukoze u mozgu nakon toga intravenozno davanje radiofarmaceutska fluoro-2-deoksiglukoza. PET skeniranje se radi i u mirovanju i tokom kognitivnih testova. AD karakteriše smanjenje nivoa metabolizma u parijetotemporalnoj regiji, veličina ovog smanjenja je u korelaciji sa stepenom kognitivnog pada.

Međutim, navedene metode genetsko testiranje, PET, SPECT, perfuziona MRI, difuziono-ponderisana MRI, MR spektroskopija nisu u širokoj upotrebi zbog složenosti istraživačke procedure i visoke cene opreme i potrošnog materijala.

Trenutno naučnici posvećuju sve veću pažnju neuropsihološkoj analizi poremećaja u različite opcije kognitivni poremećaji. Neuropsihološke metode istraživanja uključuju različite testove i testove za pamćenje i reprodukciju riječi i slika, prepoznavanje slika, rješavanje intelektualnih problema, proučavanje pokreta itd. Psihometrijske skale se koriste u dijagnostici AD: Mini-Mental State Examination (MMSE); Khachinsky ishemijska skala; Baterija frontalna disfunkcija(Frontal Assessment Battery - FAB); Test crtanja sata (CDT); tehnika neuropsihološkog pregleda prilagođena ovoj grupi pacijenata od strane A. R. Luria et al.

Diferencijalna dijagnoza demencija u AD se provodi sa sledeće bolesti: depresivni poremećaji, delirijum, organski amnestički sindrom, druge primarne demencije (Pick, Creutzfeldt-Jakob, Huntingtonova bolest), sekundarna demencija kod somatskih bolesti, intoksikacija, oblici mentalna retardacija, ali najčešće je potrebno razlikovati AD od SoD-a. Trećina pacijenata sa astmom ima značajnu cerebrovaskularnu patologiju uzrokovanu oštećenjem malih krvnih žila; Česte su cerebralna amiloidna angiopatija, mikrovaskularna degeneracija, hijalinska fibroza arteriola i malih žila.

Tretman

Eksperimentalni podaci prikupljeni proteklih decenija pokazuju da su progresivna degeneracija kolinergičkih neurona i poremećaj asocijativnih veza sa područjima njihovih projekcija u parijetotemporalne i frontalne regije moždane kore glavni uzročni faktori poremećaja pamćenja i drugih kognitivnih funkcija, koji u konačnici dovode do razvoja teških kognitivnih deficita, socijalne neprilagođenosti i poremećaja ponašanja, odnosno do formiranja sindroma demencije. Stoga su prvi pokušaji patogenetske terapije AD povezani s upotrebom prekursora acetilholina, poput holina i lecitina, kao i blokatora acetilkolinesteraze (AChE) koji sprječavaju destrukciju acetilholina u sinaptičkom pukotinu. Međutim, prekursori acetilholina, poput inhibitora AChE prve generacije (fizostigmin, takrin), nisu ispunili terapijska očekivanja bilo zbog nedokazane kliničke efikasnosti ili zbog ozbiljnih nuspojava.

Posljednjih godina razvijena je nova generacija AChE inhibitora koji imaju reverzibilno djelovanje, selektivnost za moždani AChE i, shodno tome, značajno manju težinu neželjenih perifernih nuspojave i nedostatak hepatotoksičnih svojstava. Predstavnici nove generacije AChE inhibitora su rivastigmin i donepezil.

Rivastigmin je pseudoreverzibilni AChE inhibitor karbamatnog tipa sa selektivnim dejstvom na acetilholinesterazu u centralnom nervnom sistemu, koji je uspešno prošao klinička ispitivanja u SAD i nekoliko evropske zemlje u dvije velike multicentrične studije (R. Anand, G. Gharabawi, 1996). Klinička studija rivastigmina također je dala izuzetno ohrabrujuće rezultate u pogledu terapijske efikasnosti i kliničke sigurnosti dugotrajne (6 mjeseci) primjene lijeka kod pacijenata sa blagom i umjerenom astmom. Značajka primjene rivastigmina je individualni odabir optimalnih terapijskih doza na razini maksimalno podnošljivih doza u rasponu od 3 do 12 mg/dan u 2 doze i mogućnost njegove kombinacije s drugim dozama. lijekovi, često neophodan za starije pacijente.

Još jedan predstavnik nove generacije lijekova ove vrste je donepezil, reverzibilni AChE inhibitor, derivat piperidina. Ima visoku selektivnost djelovanja protiv AChE u mozgu u usporedbi s butirilholin sterazom, što minimizira rizik od perifernih nuspojava. Reverzibilnost djelovanja lijeka smanjuje rizik od akumulacije i toksičnosti acetilholinesteraze. Do-nepezil ima dugotrajan efekat, što ga omogućava da se ograniči na jednu dozu tokom dana. Efikasnost i sigurnost liječenja donepezilom kod pacijenata sa AD sa ranom i umjerenom težinom demencije utvrđena je u multicentričnim, dvostruko slijepim studijama u trajanju od 30 sedmica. (S. Roger et al., 1996). Lijek se preporučuje za primjenu u dnevnoj dozi od 5 do 10 mg/dan (jedna doza). Tokom 1. mjeseca terapije, doza je 5 mg/dan, ako se dobro podnosi, od 2. mjeseca terapije doza se povećava na 10 mg/dan. Tok tretmana je od 3 do 6 mjeseci.

Amiridin takođe spada u grupu AChE inhibitora i pored toga ima sposobnost da aktivira kalijum provodljivost nervnih vlakana. Amiridin se preporučuje za kliničku upotrebu u liječenju demencije Alchajmerovog tipa, kao i cerebrovaskularne demencije. Lijek poboljšava mnestičko-intelektualne funkcije pacijenata, povećava spontanu aktivnost, a istovremeno ima pozitivan učinak na organizaciju ponašanja i ublažava manifestacije razdražljivosti i nervoze. Također je zabilježeno smanjenje konfuzije. Preporučene doze su od 40 do 100 mg dnevno (u 2 doze, prosječna dnevna doza 60 mg). Trajanje terapije je najmanje 2 mjeseca. Učinkovitost lijeka ovisi o težini demencije: lijek je nedjelotvoran ili nedjelotvoran u fazi teške demencije. Lijek se dobro podnosi i ne izaziva ozbiljne nuspojave. Dugotrajna (14 mjeseci) primjena amiridina kod pacijenata sa umjerenom težinom astme pokazala je pozitivan učinak ili sprječava progresiju bolesti (E. E. Bukatina, I. V. Grigorieva, 1991).

Pored izraženog holinergičkog deficita, koji je najranija i najizraženija manifestacija AD, utvrđena je i insuficijencija drugih neurotransmiterskih sistema, posebno serotonergičkog, glutamatergijskog, kao i poremećena aktivnost monoaminooksidaze (MAO) tipa B. Korekcija ovih tipova neurotransmitera zahteva da se usmere i drugi tipovi zatajenja trna zamjenska terapija. Selegelin, selektivni inhibitor MAO-B oksidaze, predložen je za liječenje AD zbog povećanja aktivnosti MAO-B oksidaze u mozgu pacijenata utvrđenih u različitim studijama. Provedena su mala pilot klinička ispitivanja koja su pokazala određena poboljšanja u kognitivnim funkcijama i ponašanju pacijenata. Međutim, lijeku su potrebna daljnja istraživanja u pogledu efikasnosti i sigurnosti upotrebe kod astme. Zaštitna terapija je usmjerena na očuvanje i povećanje vitalnosti (preživljavanja) neurona i uključuje terapiju nootropima, vazoaktivnim sredstvima i lijekovima neurotrofnih svojstava.

Upotreba nootropa kao što su piracetam, piriditol, lijekovi koji poboljšavaju cerebralni metabolizam, nije dala pouzdane pozitivne rezultate u liječenju pacijenata koji boluju od astme. Velike doze ovih lijekova u nekim slučajevima imaju čak i negativan učinak, jer postoje dokazi o mogućem smanjenju neurotransmitera njihovom upotrebom.

Nursing

Stacionarno liječenje samo po sebi već ima neprilagođeno djelovanje na pacijente kasne dobi (slabljenje vještina samopomoći, oštećenje društveni kontakti). Hospitalizacija sa oštrom promjenom uobičajenih životnih obrazaca i cjelokupnog okruženja često pogoršava psihičko stanje, izaziva depresivne reakcije, pa čak i (kod pacijenata sa psihoorganskim sindromom) stanje zbunjenosti. Stoga je najvažniji dio tretmana i rehabilitacije stvaranje posebne psihološke mikroklime, terapijskog okruženja koje pomaže u prevenciji neprilagođenosti i stimulaciji mentalne sposobnosti i društvenu aktivnost, ohrabrenje za širenje društvenih kontakata i obuku vještina brige o sebi, pripremu za život van bolnice. Jasna dnevna rutina eliminiše “prazne” periode kada je pacijent prepušten sam sebi; podstiču se kontakti i učešće u raznim vrstama zapošljavanja (samozbrinjavanje, čišćenje odjela, kulturno i zabavne aktivnosti). Prilikom smještaja pacijenata na odjele uzimaju se u obzir njihove međusobne simpatije i mogućnost međusobne pomoći. Dozvoljeno je nositi ličnu odjeću i koristiti poznate toaletne potrepštine. Prvog dana prijema pacijentu se daju potrebna objašnjenja o potrebi liječenja, upoznaje se sa odjeljenjem i lokacijom glavnih prostorija. Važno je imati sigurne i prostrane sobe u kojima se pacijenti mogu kretati, budući da je samo ograničenje često uzrok poremećaja u ponašanju. Stvaranje terapeutskog okruženja počinje maksimalnim poštovanjem higijenskih zahtjeva, što je posebno važno u radu sa gerijatrijskim pacijentima. To uključuje čistoću prostorija, korištenje jednokratne posteljine, ugodan interijer i pogodan raspored namještaja. IN toplo vrijeme godine, pacijenti hodaju dalje svež vazduh– u šetnicama odjeljenja ili u bolničkom parku. Bliska interakcija sa rođacima pacijenata, njihovo uključivanje u brigu o pacijentima, te periodično provođenje anketa pacijenata i njihovih rođaka omogućava nam da optimiziramo rad i unaprijedimo njegu pacijenata. Dvije glavne tačke odražavaju posebnosti rada osoblja. Prvo, organizacija bliske interakcije, timski rad različitih specijalista (psihijatar, psihoterapeut, neurolog, socijalni radnik itd.). Drugo, posebna obuka srednjeg i mlađeg medicinskog osoblja za rad sa starijim osobama (tehnike usluge, poseban takt i strpljenje).

Nega pacijenata sa astmom je neophodna profesionalni pristup, a ako padne na rodbinu, izlaže ih velikom emocionalni stres. Bliski ljudi s bolom gledaju kako osoba koju vole i koja im je bliska propada, ali mu često ne mogu pomoći. No, bespomoćnost rođaka ima najnegativniji utjecaj ne samo na zdravlje njihovog štićenika, već i na njih same. S tim u vezi, medicinske sestre i socijalni radnici Neophodno je pružiti psihološku podršku onima koji pružaju primarnu negu pacijenta kod kuće, naučiti ih posebnim tehnikama koje će pomoći u prevenciji mnogih problema.

Nažalost, vaskularne lezije mozga i primarni degenerativni poremećaji često se kombiniraju. U ovim slučajevima uobičajeno je govoriti o mješovitoj demenciji.

Prema brojnim studijama, najmanje polovina pacijenata sa Alchajmerovom bolešću pati od poremećaja cirkulatorni sistem mozak. Uz ovo, otprilike 75% pacijenata s dijagnozom vaskularne demencije ima simptome neurodegenerativnih procesa.

Ova veza je sasvim razumljiva. Alchajmerova bolest dugo vremena(u prosjeku oko 20 godina) je asimptomatski. Mozak je prilično fleksibilan instrument i dugo vremena kompenzira negativne procese povezane sa smrću neurona. Moždani udar i ishemijska bolest smanjuju rezervu i ubrzavaju nastanak demencije Alchajmerovog tipa. Inverzni odnos je takođe prilično očigledan. Alchajmerova bolest povećava rizik od vaskularnih bolesti mozga, jer se taloženje beta-amiloida (senilnih plakova) dešava i u supstanci mozga i na zidovima krvnih sudova, što dovodi do njihovog oštećenja (angiopatija).

Šta uzrokuje mješovitu demenciju?

Primarni degenerativni procesi i vaskularne bolesti imaju mnogo zajedničkih preduslova. To uključuje:

• nošenje APOE4 gena;
• visok krvni pritisak;
• cerebralna ateroskleroza;
• aritmije;
• visok holesterol;
• loše navike (loša prehrana, pušenje);
• fizička neaktivnost.

dakle, česta kombinacija Alchajmerova bolest i vaskularna demencija su sasvim prirodne.

Dijagnoza bolesti

Sumnja na mješovitu demenciju primjerena je u slučajevima kada pojavi kognitivnih poremećaja Alchajmerovog tipa (prvenstveno oštećenje pamćenja) prethodi kardiovaskularne bolesti(hipertenzija, ateroskleroza).

Netipičan skup simptoma omogućava da se posumnja na mješovitu demenciju. Na primjer, ako problemi sa memorijom nisu kombinovane sa smetnjama u prostornoj orijentaciji, kao što se često dešava kod Alchajmerove bolesti, već su praćene problemima karakterističnijim za bolesti povezane sa disfunkcijom frontalnih režnjeva: to su poteškoće koncentracija, smanjena sposobnost planiranja svojih akcija, sporost u obavljanju intelektualnog rada.

Tretman

Liječenje mješovite demencije kombinira korekciju vaskularnih faktora (prvenstveno postupnu normalizaciju krvnog tlaka, antiagregacijske terapije) i primjenu lijekova protiv demencije.

Materijal je pripremljen u okviru projekta Memini.

Aleksandar Sonin