Descripción de un caso clínico de síndrome de Brugada. Signos diagnósticos del síndrome de Brugada en el ECG.

No todas las enfermedades del sistema cardiovascular hoy amenazan con una muerte prematura, algunos de ellos son bastante fáciles de eliminar. Sin embargo, existen desviaciones que son de naturaleza genética. Esto incluye el síndrome de Brugada. Esta enfermedad es peligrosa no por los cambios en el electrocardiograma, sino porque aumenta significativamente el riesgo de muerte súbita cardíaca.

Este síndrome fue descubierto por dos cardiólogos españoles en 1992, y se podía leer sobre él en libros de referencia científica desde finales de los noventa. Sin embargo, si consideramos el lado práctico de esta cuestión, debemos admitir que hoy en día pocos médicos tienen información sobre esta enfermedad y, por lo tanto, no pueden identificarla y comenzar el tratamiento adecuado.

Josep Brugada y su hermano Pedro descubrieron y describieron el síndrome de Brugada

El número de personas afectadas por esta enfermedad está aumentando considerablemente en el este y el sur de Asia, donde cinco de cada 10.000 personas la padecen.

En los países occidentales, la proporción es menor: dos personas de cada 10 000. También se observa que esta afección es más común en personas de entre 30 y 40 años, y entre ellos los hombres son los más afectados.

Causas

Al principio se pensaba que la enfermedad se desarrollaba en aquellos pacientes que tenían lesiones de los vasos coronarios. También se consideró que el síndrome podría desarrollarse en personas que han sufrido un infarto de miocardio y tienen antecedentes de enfermedad adquirida o patologías congénitas vasos sanguíneos y corazón. Sin embargo, más tarde se descubrió que la muerte súbita puede afectar a quienes no están asociados con enfermedades cardíacas. ¿Cuáles son las causas del síndrome?

Esta condición se basa en la herencia por vía dominante y autosómica, más precisamente, en la mutación de varios genes responsables de la formación de la anomalía. Resulta que estas mutaciones pueden ser la causa del desarrollo de la enfermedad. Al mismo tiempo, se ha confirmado que en muchos pacientes esta patología no tenía confirmación genética.

Se concluyó que el sistema nervioso autónomo puede participar activamente en el desarrollo del síndrome. Se cree que con la inhibición y activación del sistema nervioso. sistema parasimpático La arritmogénesis aumenta, por lo que los ataques de síncope ocurren principalmente por la noche o al anochecer.

Sin embargo, si la causa es genética, es importante comprender que el síndrome puede desarrollarse debido a anomalías que ocurren en la actividad electrofisiológica del lado derecho. ventrículo cardíaco a su salida. El gen mutado, que se encuentra en el tercer cromosoma, participa en la codificación de los canales de sodio o, más precisamente, en la estructura de su proteína. Estos canales proporcionan potencial de acción a la corriente Na.

Comparación de la EP en la pared del ventrículo derecho y el ECG en condiciones normales y en el síndrome de Brugada

Se calcula que se producen al menos 80 mutaciones en el gen SCH 5A. Se observan en una cuarta parte de los pacientes y, a menudo, dentro de la misma familia. Por supuesto, en la formación de la enfermedad se juega un papel importante. cambios patologicos, que ocurren en otros genes y son responsables de codificar canales y proteínas.

A pesar de todo esto, hay que reconocer que las razones aún no están claras y no pueden clasificarse claramente. La mayoría de las conclusiones se obtienen después de la autopsia de personas que murieron repentinamente. Estos hallazgos sugieren que el riesgo la muerte súbita se eleva en siguientes casos:

• desmayo situacional;
• bloqueo del haz de His, su pierna derecha;
• signos específicos detectados en el ECG;
• ataques tempranos sin causa de desmayos repentinos, especialmente si se observó taquicardia en ese momento;
• Muerte súbita de familiares directos.

Síntomas

El síndrome de Brugada se caracteriza por dos grupos de signos sintomáticos principales:

1. signos de muerte súbita;
2. estados de síncope.

Casi el 80% de los pacientes que sufrieron muerte súbita cardíaca tenían antecedentes de ataques de síncope. Los casos más graves estuvieron acompañados de desmayos combinados con convulsiones. Sin embargo, los ataques pueden ocurrir sin estados de desmayo, pero en este caso aparecen otros signos:

• debilidad repentina;
• palidez;
• Interrupciones en la función cardíaca.

Esta es una enfermedad genética caracterizada por cambios en el electrocardiograma.

Los principales signos clínicos se basan en el desarrollo de taquicardia ventricular y fibrilación. Se manifiestan principalmente como taquiarritmias supraventriculares.

Los síntomas periódicos de arritmia ventricular son más comunes en hombres mayores de 38 años; sin embargo, ha habido casos en que este cuadro se observó en personas mayores y niños.

El síndrome de Brugada suele aparecer durante el reposo o el sueño, especialmente cuando la frecuencia cardíaca está reducida. Pero no se puede ignorar el hecho de que el 15% de los ataques de esta naturaleza patológica se produjeron después de un esfuerzo físico.

La arritmia ventricular puede ocurrir después de beber alcohol. El 93% de las fibrilaciones ventriculares se produjeron durante la noche y el 7% durante el día. Durante la vigilia, el síndrome se desarrolló en el 13% y durante el sueño, en el 87%.

Resulta que se pueden identificar los siguientes signos principales del síndrome:

• episodios de FV;
• ataques nocturnos acompañados de dificultad respiratoria grave;
• taquicardia ventricular.

Además, hay episodios de muerte súbita. Estas son condiciones en las que no hay actividad eléctrica corazón y respiración, pero la persona vuelve en sí. Esto puede suceder por accidente o debido a la búsqueda oportuna de ayuda. Entonces, el síndrome se manifiesta por desmayos repentinos, taquicardia y falta de aire.

Diagnóstico

Hoy el principal y eficaz. método de diagnóstico– ECG. Es con su ayuda que se pueden determinar los signos del bloqueo de rama derecha (BRD).

Al mismo tiempo, en algunas derivaciones hay elevación del segmento ST y síntomas característicos patología. A veces hay inversión de la onda T.

El síndrome de Brugada se puede identificar en el ECG mediante dos tipos de elevación:

• Elevación del segmento ST en forma de “silla de montar”
• elevación del segmento ST en forma de “bóveda”.

Existe una conexión entre este segmento y las alteraciones del ritmo ventricular. Por ejemplo, si un paciente presenta un segundo tipo de elevación, predominarán las formas sintomáticas de patología, que se indicarán en la anamnesis en forma de ataques sincopales o fibrilación ventricular. En estos pacientes, la muerte súbita se diagnostica con más frecuencia que en aquellos pacientes que presentan el primer tipo de elevación del segmento en combinación con la variante asintomática.

Los cambios estándar y transitorios del ECG dificultan el diagnóstico, lo que lleva a depender de métodos menos confiables para confirmar la presencia del síndrome. En este sentido, para confirmar el diagnóstico se pueden utilizar derivaciones torácicas altas derechas, fijadas en el segundo o primer espacio intercostal.

Se realizó un estudio de pacientes que sobrevivieron a la ECF, cuyas causas se desconocían, así como de sus familiares. Los resultados del estudio mostraron que los signos de patología durante un examen estándar se identificaron en el 70% de los pacientes y el 3% de los familiares, pero con examen adicional Los indicadores aumentan un 92% y un 10% respectivamente.

El registro de los indicadores de ECG en el caso de la administración de fármacos antiarrítmicos, entre los que se incluyen Aymalin, Flecainida y Procainamida, se considera bastante prometedor. Sin embargo, en este caso, el personal médico debe estar muy bien preparado para el desarrollo de FV y TJ paroxísticas, porque el riesgo de estas afecciones aumenta considerablemente en el caso de este examen.

Después de tomar medicamentos antiarrítmicos, ha habido casos de descripción de una forma latente de patología. Sin embargo, en este caso, se tomaron medicamentos de clase C cuando la clase A era ineficaz. Para detectar un síndrome oculto, se utiliza el medicamento Dimenhidrinato.

Se presta especial atención al estado febril. Sin embargo, hoy en día es bastante difícil identificar formas ocultas, porque en Práctica clinica Rara vez se utilizan métodos de diagnóstico genético. Las mutaciones que ocurren en los genes no se detectan de inmediato. En el síndrome, la patología no está determinada por métodos de investigación como la angiografía coronaria, la ecocardiografía y la biopsia endomiocárdica.

Tratamiento

Vale la pena reconocer que todavía no existe un tratamiento farmacológico claro. El hecho es que no existen medicamentos generalmente aceptados que reduzcan de manera confiable la probabilidad de muerte súbita. Hasta la fecha se han confirmado fármacos como el Propranolol y la Disopiramida.

Son buenos para prevenir alteraciones del ritmo cardíaco. Sin embargo, hay casos en los que el uso de incluso estos medicamentos llevó a la elevación del segmento ST.

A veces se utiliza la administración intravenosa de isoproterenol, lo que puede provocar el cese de las recaídas de FV. Algunos expertos creen que tomar amiodarona y betabloqueantes al mismo tiempo no previene la ECF.

El síndrome de Brugada sigue siendo una afección que no se comprende del todo, por lo que se está realizando una búsqueda suministros médicos, que puede resultar eficaz en su tratamiento. Se ha descrito un único caso de toma de Cilostazol, que evitó episodios regulares de FV. Los agonistas adrenérgicos, los bloqueadores adrenérgicos y las catecolaminas reducen la elevación de un segmento característico.

Necesitas saber que hoy existen los únicos y método efectivo tratamiento de aquellos pacientes que tienen una versión sintomática del síndrome: implantación de un desfibrilador automático. Ayuda a prevenir episodios de muerte súbita.

Si la acción de este dispositivo se combina con la administración de amiodarona, será posible reducir la frecuencia de sus descargas. Existen las siguientes indicaciones para la implantación de este dispositivo:

• hombres de 30 a 40 años;
• pacientes cuyos familiares directos murieron por ECF;
• cambios espontáneos del ECG;
• mutación genética confirmada.

Consecuencias

Después de todo lo anterior, queda claro que el síndrome de Brugada tiene un pronóstico desfavorable. La muerte se produce por FV. Riesgo desenlace fatal lo mismo para cambios periódicos y constantes en el ECG.

Es difícil decir algo específico sobre medidas preventivas, lo que puede reducir el riesgo de muerte súbita, especialmente cuando se trata de predisposición genética a la aparición de esta enfermedad. Sin embargo, es importante entender que imagen saludable La vida y el buen humor te ayudarán a no concentrarte en tus enfermedades y, en ocasiones, pueden salvarte la vida.

síndrome de brugada es un raro trastorno hereditario del sistema eléctrico del corazón que puede provocar fibrilación ventricular en personas jóvenes por lo demás sanas. A diferencia de la mayoría de las otras enfermedades que causan muerte súbita en los jóvenes, el síndrome de Brugada generalmente ocurre durante el sueño y no durante la actividad o el ejercicio.

El corazón tiene su propio sistema eléctrico (conductor), que consta de un generador de impulsos eléctricos, el marcapasos principal (nódulo sinusal), y vías conductoras (unión auriculoventricular, haz de His y sus ramas) que conectan todo el circuito eléctrico.

La mayoría de las personas diagnosticadas con síndrome de Brugada son adultos jóvenes de mediana edad. edad promedio que tienen 41 años al momento del diagnóstico. El síndrome de Brugada es mucho más común en hombres que en mujeres; en algunos estudios, la prevalencia en hombres es nueve veces mayor que en mujeres.

Se cree que el síndrome de Brugada afecta aproximadamente a una de cada 10.000 personas en los Estados Unidos. Sin embargo, es más común en personas de ascendencia del Sudeste Asiático (aproximadamente 1 caso de cada 100 personas). La única anomalía cardíaca es eléctrica; Los corazones de las personas con síndrome de Brugada son estructuralmente normales.

Síntomas

El problema más devastador causado por el síndrome de Brugada es la muerte súbita durante el sueño. Sin embargo, las personas con síndrome de Brugada pueden experimentar episodios mareos, pérdida del equilibrio o (pérdida del conocimiento) hasta la muerte. Si el médico detecta los primeros signos antes de la muerte, se puede hacer un diagnóstico y prescribir un tratamiento para prevenir la muerte súbita posterior.

Originalmente identificado como una misteriosa "muerte nocturna inesperada/inexplicable", el síndrome de Brugada se describió por primera vez hace décadas como una afección que afectaba a hombres jóvenes en el sudeste asiático. Desde entonces se ha reconocido que estos jóvenes asiáticos padecen el síndrome de Brugada, que es mucho más común en esta parte del mundo que en la mayoría de otros lugares.

Causas y factores de riesgo.

El síndrome de Brugada parece ser causado por una o más anomalías genéticas que afectan las células del corazón, particularmente en los genes que controlan el canal de sodio. Se hereda de forma autosómica dominante., pero no todas las personas que tienen el gen o genes SCN5A anormales se ven afectadas por igual.

La señal eléctrica que controla el ritmo cardíaco se genera mediante canales en las membranas de las células cardíacas que permiten que las partículas cargadas (llamadas iones) fluyan hacia adelante y hacia atrás a través de la membrana. El flujo de iones a través de estos canales produce la señal eléctrica del corazón. Uno de los canales más importantes es el canal de sodio, que permite que el sodio ingrese a las células del corazón. En el síndrome de Brugada el canal de sodio queda parcialmente bloqueado, por lo que la señal eléctrica generada por el corazón se ve alterada. Este cambio provoca inestabilidad eléctrica, que en algunas circunstancias puede provocar fibrilación ventricular.

Además, las personas con síndrome de Brugada pueden tener una forma de disautonomía, un desequilibrio entre el tono simpático y parasimpático. Se ha sugerido que el aumento normal del tono parasimpático durante el sueño puede ser exagerado en personas con síndrome de Brugada, y que este fuerte tono parasimpático puede provocar una inestabilidad anormal del canal y provocar muerte súbita.

Otros factores Las actividades que pueden causar arritmias fatales en personas con síndrome de Brugada incluyen fiebre, consumo de cocaína y el uso de diversos medicamentos, especialmente algunos antidepresivos.

Diagnóstico

Las anomalías eléctricas causadas por el síndrome de Brugada pueden provocar la característica patrón de ECG- un patrón llamado Patrón de brugada. Este patrón consiste en un pseudobloqueo de rama derecha seguido de elevaciones del segmento ST en las derivaciones V1 y V2.

(A) - electrocardiograma normal en los cables del tórax derecho (V1-V3); (B) - cambios en el síndrome de Brugada

No todas las personas con síndrome de Brugada tienen el patrón de Brugada "típico" en el ECG, aunque es probable que presenten otros cambios sutiles. Por lo tanto, si se sospecha síndrome de Brugada (p. ej., debido a síncope o muerte súbita de un miembro de la familia durante el sueño), cualquier anomalía en el ECG debe derivarse a un especialista en electrofisiología para evaluar si la persona puede tener un patrón de Brugada "atípico".

Si el ECG de una persona muestra Patrón de brugada, y si tuvo episodios de inexplicables mareos severos o desmayo, la persona ha sufrido un paro cardíaco o ha habido antecedentes de muerte súbita en la familia antes de los 45 años, el riesgo de muerte súbita es alto. Sin embargo, si el patrón de Brugada está presente en el ECG pero ninguno de los signos y síntomas anteriores está presente, el riesgo de muerte súbita es mucho menor.

Las personas con síndrome de Brugada que tienen un alto riesgo de muerte súbita deben recibir un tratamiento intensivo. Sin embargo, para aquellos que tienen un patrón de Brudada en el ECG pero ningún otro factor de riesgo, la decisión sobre qué tan agresivo debe ser el tratamiento no es tan clara.

Estudio electrofisiológico se utiliza para ayudar a guiar un tratamiento más agresivo al aclarar el riesgo de muerte súbita de una persona. La capacidad de las pruebas electrofisiológicas para evaluar con precisión el riesgo no es ideal. Sin embargo, las principales sociedades profesionales apoyan ahora este estudio en personas que tienen un patrón de Brugada en el ECG sin factores de riesgo adicionales.

Prueba genética puede ayudar a confirmar el diagnóstico del síndrome de Brugada, pero generalmente no ayuda a evaluar el riesgo de muerte súbita del paciente. Además, Prueba genética El síndrome de Brugada es bastante complejo y muchas veces no proporciona respuestas claras. Por lo tanto, la mayoría de los expertos no recomiendan pruebas genéticas de rutina en personas con esta enfermedad.

Dado que el síndrome de Brugada es enfermedad genética, que a menudo se hereda, las recomendaciones actuales exigen realizar pruebas de detección a todos los familiares de primer grado de cualquier persona diagnosticada con esta afección. Poner en pantalla debe consistir en un examen ECG y una revisión cuidadosa de la historia clínica, buscando episodios de desmayos o mareos intensos y frecuentes.

Tratamiento

El único método probado para prevenir la muerte súbita en el síndrome de Brugada es instalar desfibrilador implantable. En general, se deben evitar los fármacos antiarrítmicos. Debido a la forma en que estos medicamentos afectan los canales en las membranas de las células del corazón, no sólo no reducen el riesgo de fibrilación ventricular en el síndrome de Brugada, sino que en realidad pueden aumentar este riesgo.

El hecho de que alguien con síndrome de Brugada deba tener un desfibrilador implantable depende de si su riesgo de muerte súbita se evalúa definitivamente como alto o bajo. Si el riesgo es alto (según síntomas o estudios electrofisiológicos) se recomienda el uso de desfibrilador. Pero los desfibriladores implantables son caros y conllevan sus propias complicaciones, por lo que si los riesgos de muerte súbita se consideran bajos, actualmente no se recomiendan estos dispositivos.

Siempre que a un joven se le diagnostica una afección cardíaca que podría provocar un paro cardíaco repentino, cabe preguntarse si es seguro realizar varios ejercicios. Esto se debe a que la mayoría de las arritmias que provocan muerte súbita en los jóvenes tienen más probabilidades de ocurrir durante el ejercicio.

En el síndrome de Brugada, por otro lado, es mucho más probable que se produzcan arritmias mortales durante el sueño que durante el ejercicio. Sin embargo, se ha sugerido (prácticamente sin evidencia objetiva) que el ejercicio extenuante puede representar un riesgo mayor de lo normal de paro cardíaco en personas con esta afección. Por esta razón, el síndrome de Brugada está incluido en pautas formales desarrolladas por paneles de expertos que abordan recomendaciones de ejercicio para atletas jóvenes con enfermedades cardíacas.

Al principio, las directrices para practicar deportes con síndrome de Brugada eran bastante restrictivas. La 36.ª Conferencia de Bethesda sobre directrices para atletas con discapacidad cardiovascular de 2005 recomendó que las personas con síndrome de Brugada evitaran por completo la actividad física de alta intensidad.

Sin embargo, más tarde se descubrió que esta restricción absoluta era demasiado estricta. Debido a que las arritmias observadas en el síndrome de Brugada no suelen ocurrir durante el ejercicio, estas recomendaciones se liberalizaron en 2015 bajo nuevas pautas de la Asociación Estadounidense del Corazón y el Colegio Estadounidense de Cardiología.

• Ellos, sus médicos, padres o tutores entienden posibles riesgos y acordó tomar las precauciones necesarias.
• Un desfibrilador externo automático (DEA) es una parte normal de su equipamiento deportivo personal.
• Los oficiales del equipo pueden y están dispuestos a utilizar un desfibrilador externo automático y realizar RCP (reanimación cardiopulmonar) si es necesario.

Para resumir

El síndrome de Brugada es un trastorno genético poco común que causa muerte súbita, generalmente durante el sueño, en personas jóvenes sanas. La importancia es diagnosticar esta condición antes de que ocurra un evento irreversible. Esto requiere que los médicos estén atentos -especialmente en aquellos que han tenido desmayos o episodios inexplicables de mareos- a sutiles datos de ECG que se observan en el síndrome de Brugada.

Las personas diagnosticadas con síndrome de Brugada casi siempre pueden evitar la muerte con el tratamiento adecuado y pueden esperar vivir una vida normal.

Interesante

Educación más alta(Cardiología). Cardiólogo, terapeuta, médico. diagnóstico funcional. Estoy bien versado en el diagnóstico y tratamiento de enfermedades. Sistema respiratorio, tracto gastrointestinal y sistema cardiovascular. Egresada de la Academia (tiempo completo), con amplia experiencia laboral a sus espaldas.Especialidad: Cardiólogo, Terapeuta, Médico en Diagnóstico Funcional. .

Con elevación del punto J y del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas y que se manifiesta clínicamente por síncope recurrente, así como casos de muerte súbita cardíaca, que ocurre con mayor frecuencia en hombres de 30 a 40 años, fue descrita por P. Brugada y J. Brugada en 1992 La enfermedad se hereda de forma autosómica dominante y se caracteriza por una penetrancia incompleta de los cambios genéticos.
La taquicardia ventricular (principalmente polimórfica, extremadamente raramente monomórfica) caracterizada por un alto riesgo de transformación en fibrilación ventricular, es la principal manifestación clínica del síndrome de Brugada. Por lo general, ocurren en reposo, durante el sueño nocturno (Fig. 1), lo que hace que su detección sea más probable mediante un ECG HM en lugar de un registro de ECG estándar. Una de las manifestaciones clínicas que acompañan a estos eventos arrítmicos pueden ser episodios de respiración ronca (agónica) durante el sueño. La taquicardia ventricular puede ser provocada por estados febriles, así como por varios medicamentos (consulte la Tabla 1). Los síntomas de la enfermedad suelen aparecer en adultos, y la edad media de aparición de los casos de muerte súbita cardíaca es de 41 ± 15 años. Además, con el síndrome de Brugada, los casos de taquiarritmias supraventriculares se registran con más frecuencia que en la población general.
Arroz. 1. Paroxismo inestable (resaltado con un marco) de taquicardia ventricular polimórfica (frecuencia cardíaca de 160 a 180 latidos/min). Registro de ECG en monitor Holter en 12 derivaciones en un paciente con síndrome de Brugada. El tiempo de aparición del paroxismo es de 23 horas. Las flechas en la derivación V1 indican la elevación del punto J durante las contracciones del ritmo sinusal.

Epidemiología

Actualmente se desconoce la prevalencia de la enfermedad en la población general. Es mucho más común en los países del sudeste asiático (región de Asia y el Pacífico), donde su prevalencia alcanza 0,5 a 1:1.000. El síndrome de Brugada (SBr) se detecta en personas que no presentan signos de enfermedad cardíaca orgánica; en los hombres ocurre entre 8 y 10 veces más a menudo que en las mujeres, lo que presumiblemente se debe a la mayor fuerza de la corriente saliente de potasio a corto plazo. iones Ito (una de las corrientes implicadas en la formación del síndrome) y el efecto de mayores concentraciones de testosterona.

Etiología

El síndrome de Brugada es causado por mutaciones genéticas que conducen a una disminución en la fuerza de las corrientes entrantes de sodio (INa) y calcio (ICa,L) o un aumento en la fuerza de las corrientes salientes de potasio (Ito,f, IKs, IK,ATP) .

Clasificación

Actualmente se conocen 12 variantes genéticas del síndrome, se presentan en mesa 1. Los métodos de genética molecular permiten detectar mutaciones en aproximadamente 1/3 de los pacientes con manifestaciones clínicas e instrumentales evidentes del síndrome de Brugada, lo que indica la heterogeneidad genética de la enfermedad y sugiere el descubrimiento de una gran cantidad de mutaciones nuevas, actualmente desconocidas, en el futuro. Las mutaciones más comunes en el gen SCN5A se encuentran en casi el 30% de los pacientes.
Tabla 1. Tipos genéticos moleculares del síndrome de Brugada

Diagnóstico

La base para el diagnóstico del síndrome de Brugada es el registro de cambios del segmento ST en el ECG que son patognomónicos de esta enfermedad en ausencia de cardiopatía estructural y otras afecciones en las que se pueden registrar cambios similares en el ECG (enumerados a continuación). Según la naturaleza de los cambios en la parte final del complejo ventricular, se distinguen tres tipos de ECG del fenómeno de Brugada (Tabla 2, Fig. 2).

Tabla 2. Tipos de ECG del fenómeno de Brugada

Arroz. 2. Tipos de ECG del síndrome de Brugada. Las flechas indican el punto J. La elevación es superior a 2 mm.



El registro del ECG también debe realizarse colocando los electrodos de las derivaciones precordiales derechas (V1–V2) por encima de la posición estándar, hasta el segundo espacio intercostal. La detección de cambios patognomónicos del ECG en estas posiciones tiene la misma importancia diagnóstica que con la colocación estándar de electrodos. Los cambios en la parte terminal del complejo ventricular, característicos del síndrome de Brugada, pueden ser transitorios. Por lo tanto, en los casos en que los registros de ECG disponibles no contengan signos que se ajusten completamente a los criterios de diagnóstico, pero haya motivos para suponer la presencia del síndrome de Brugada, es aconsejable realizar pruebas diagnósticas de provocación con el uso de bloqueadores de los canales de sodio administrados por vía intravenosa. ajmalina (en dosis de 1 mg/kg; no registrada en Rusia) o procainamida (a dosis de 10 mg/kg), permitiendo en algunos casos “exponer” los signos de este síndrome. Las pruebas de provocación farmacológica deben ser realizadas por personal médico experimentado cuando Monitorización de ECG paciente y la posibilidad obligatoria de organizar medidas de reanimación en caso de inducción de arritmias ventriculares potencialmente mortales bajo la influencia de medicamentos administrados.
De acuerdo con los criterios diagnósticos modificados, para realizar el diagnóstico de síndrome de Brugada es necesario el registro en el ECG de una elevación del segmento ST espontánea o inducida por fármacos del tipo “fórnix” (tipo 1) en al menos una de las derivaciones precordiales derechas (V1 –V2) es necesario cuando los electrodos están ubicados en un lugar típico o instalándolos en el 2º espacio intercostal.
Los métodos de diagnóstico genético molecular también son importantes para diagnosticar la enfermedad; sin embargo, las mutaciones genéticas en pacientes con síndrome de Brugada pueden detectarse sólo en aproximadamente el 30% de los casos, por lo que un resultado negativo del análisis genético no excluye por completo el diagnóstico de síndrome de Brugada. Si un paciente tiene síndrome de Brugada, Mutación genética Se recomienda realizar pruebas de detección destinadas a identificar esta mutación a todos los familiares cercanos, incluso si no presentan cambios en el ECG característicos de esta enfermedad. Actualmente no se recomienda realizar estudios de genética molecular en personas con cambios ECG de tipos 2 y 3, en ausencia de manifestaciones clínicas del síndrome de Brugada y antecedentes familiares de ECG.

Diagnóstico diferencial

El síndrome de Brugada debe diferenciarse de otros. posibles razones síncope, dado que son relativamente jóvenes

El síndrome de Brugada es una anomalía genética que conduce a ritmos cardíacos irregulares. Se desconoce la prevalencia exacta de la enfermedad. Esto se debe a la dificultad de diagnosticar la patología, ya que la enfermedad puede no manifestarse clínicamente. Los médicos sugieren que el síndrome de Brugada ocupa una posición de liderazgo entre las causas de muerte súbita en pacientes jóvenes. El tratamiento de la enfermedad se basa tanto en el uso medicamentos, y durante la operación para instalar un desfibrilador.

Causas y clasificación del síndrome de Brugada.

Se sabe que la patología es de naturaleza hereditaria. Según la última información disponible, existen al menos 6 genes cuyas mutaciones provocan la aparición de signos específicos. Basándose en esta diferenciación, la escasa literatura sobre el síndrome de Brugada describe varias variantes de la enfermedad. La clasificación es la siguiente:

1. El tipo de patología más común y mejor estudiado es el BrS-1. La mutación de la región SCN5A, que se encuentra en el brazo del tercer cromosoma, provoca un cambio en el funcionamiento del canal de sodio tipo 5. Esta estructura participa activamente en el proceso de transmisión de impulsos nerviosos en el músculo cardíaco. Se ha demostrado que los cambios genéticos provocan otras afecciones que provocan enfermedades cardíacas.
2. El tipo BrS-2 está asociado a una mutación en GPD1L, estructura que se encarga de la síntesis de péptidos que catalizan diversos reacciones químicas en el músculo cardíaco. La aparición de síntomas del síndrome de Brugada también se asocia con una disfunción de los canales de sodio y potasio.
3. BrS-3 es un tipo de problema en el que se produce una mutación en el cromosoma 12. La estructura del gen CACNA1C se transforma, lo que provoca un cambio en el transporte normal de calcio en los cardiomiocitos. Juegos de elementos papel importante En la conducción de los impulsos nerviosos, por lo tanto, las disfunciones de esta estructura provocan arritmias graves y también son una causa común de muerte súbita en los pacientes.
4. En el tipo BrS-4 se diagnostica una mutación del gen CACNB2, que se encuentra en el cromosoma 12. También altera el funcionamiento natural de los canales de calcio.
5. BrS-5 es un tipo común de patología causada por cambios en la estructura de SCN4B. El gen está situado en el cromosoma 11 y es responsable de la síntesis de una proteína que asegura la transmisión de los impulsos nerviosos en los cardiomiocitos. Esto es posible debido al hecho de que la proteína forma parte de pequeños canales de sodio.
6. El tipo BrS-6 está asociado con la mutación SCN1B. Este tipo de síndrome de Brugada es similar en curso clínico y patogénesis con el primero. Esta característica Se debe a que una sección de ADN ubicada en el cromosoma 19 asegura el funcionamiento de los canales de sodio tipo 5.

Signos ECG del síndrome.

Principales signos de patología.

Cuadro clinico Las enfermedades suelen ser inespecíficas. Este hecho complica enormemente el proceso de diagnóstico de la enfermedad. En la mayoría de los casos, los signos del síndrome de Brugada se limitan a desmayos y ataques de taquicardia durante la noche. La literatura también describe casos en los que la enfermedad fue un hallazgo incidental en pacientes clínicamente sanos. Por este motivo, los investigadores asocian muchas muertes súbitas que se producen como consecuencia de alteraciones en el ritmo de las estructuras cardíacas con esta enfermedad genética. En los artículos que describen el síndrome de Brugada, que se pueden encontrar en la UDC, solo se describen en detalle los criterios para realizar un diagnóstico basado en los resultados del ECG. Por lo tanto, los síntomas de una lesión a menudo no se utilizan para confirmar la presencia de un problema. Además de debilidad general, síncope y ataques de taquicardia, en ausencia de actividad física, los pacientes también sufren reacciones anormales a ciertos medicamentos, por ejemplo, antihistamínicos y betabloqueantes. Los signos clínicos de patología se observan con mayor frecuencia entre los 30 y 40 años; sin embargo, en la literatura también hay datos sobre la identificación de la enfermedad en niños.

Pruebas de diagnóstico

La confirmación de la presencia de una enfermedad es un tema importante en medicina moderna. La dificultad para identificar el problema se debe a que rara vez se manifiesta y sólo provoca muerte súbita. Para prevenir tales consecuencias de la aparición de una enfermedad genética, se han desarrollado criterios de diagnóstico que implican una descripción detallada de los resultados del electrocardiograma del síndrome de Brugada. Este método se considera la principal forma de confirmar la presencia de la enfermedad, ya que sólo con su ayuda los médicos pueden detectar anomalías específicas en el funcionamiento del corazón. Al comparar ECG persona saludable y un paciente con un trastorno congénito de la transmisión de impulsos nerviosos, se observan los siguientes síntomas:

1. El cuadro típico de la enfermedad implica un aumento del complejo ST, que caracteriza la cobertura de excitación de ambos ventrículos, por encima de la línea isoeléctrica. La onda T, que refleja el proceso de repolarización de estas cámaras del corazón, se vuelve negativa.
2. El síndrome de Brugada en el ECG se asocia con la aparición de signos de bloqueo total o parcial de las ramas del haz. Estas conexiones aseguran la conducción de los impulsos nerviosos a los ventrículos.
3. La monitorización Holter se considera informativa para la enfermedad. Este método consiste en realizar un electrocardiograma de 24 horas y se utiliza mucho en casos de sospecha de alteraciones del ritmo. El ECG en el síndrome de Brugada se caracteriza por la presencia de ataques de taquicardia paroxística. Ocurren principalmente por la noche. lo mas consecuencia peligrosa El desarrollo de la enfermedad se considera fibrilación auricular. Esta desviación puede provocar la muerte del paciente.

También se requerirá una historia completa para hacer un diagnóstico. Esto se debe a la naturaleza hereditaria del síndrome de Brugada. En pacientes con antecedentes de muerte súbita en su familia, los médicos deben dar Atención especial trabajo del corazón. La confirmación de la presencia de patología también implica la realización de pruebas genéticas que puedan identificar mutaciones en secciones de ADN. Para evaluar la estructura del corazón se utiliza la ecografía, que permite tomar fotografías específicas del órgano. Se toman medidas a partir de las imágenes y también se evalúa la función contráctil.

Tratamiento

La lucha contra la derrota es mucho más difícil. Esto se debe a la falta de una adecuada y diagnóstico oportuno patología. En este caso, los pacientes pueden ser tratados tanto con la ayuda de medicamentos como con el uso de técnicas quirúrgicas que implican la instalación de un marcapasos. Al mismo tiempo, los métodos conservadores son significativamente inferiores en efectividad a los radicales.

Terapia de drogas

No todos los fármacos antiarrítmicos pueden utilizarse en pacientes con una anomalía genética. Esto se debe al diferente mecanismo de acción de estos medicamentos. Por ejemplo, el tratamiento con bloqueadores de los canales de sodio para el síndrome de Brugada puede provocar un empeoramiento de la condición del paciente. Para esta patología se utilizan fármacos como Quinidina y Disopiramida. Demuestran buenos resultados en la lucha contra los ataques de taquicardia paroxística. Al mismo tiempo, la respuesta a tratamiento de drogas observado en sólo el 60% de los pacientes.

Instalación de desfibrilador

Actualmente, la implantación del dispositivo se considera la forma más eficaz de tratar el síndrome de Brugada. Es necesario cuando signos clínicos enfermedad, detección de fibrilación durante la monitorización Holter, así como prueba positiva utilizando bloqueadores de los canales de sodio. Un desfibrilador automático ayuda a prevenir la muerte súbita de un paciente corrigiendo el ritmo cardíaco.

El resultado de la patología está determinado por la intensidad de sus manifestaciones clínicas. Si el paciente sólo presenta signos específicos en el electrocardiograma, el pronóstico es favorable, especialmente si tratamiento oportuno. Sin un desfibrilador, existe un alto riesgo de sufrir un paro cardíaco repentino.

Hay estudios que indican el carácter multifactorial de la enfermedad. Los médicos se inclinan a creer que la intensidad de los signos clínicos de daño está influenciada no sólo por el tipo de mutación genética que provocó el problema, sino también por la situación ambiental, así como por los niveles hormonales del cuerpo humano y su estilo de vida.

Las manifestaciones fenotípicas se utilizan para predecir el resultado de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. Se ha demostrado que los que corren el riesgo de sufrir complicaciones mortales del síndrome de Brugada son los pacientes con desmayos constantemente recurrentes, respiración agónica en el contexto de taquicardia paroxística nocturna, así como convulsiones de etiología desconocida. Para estos pacientes, los médicos recomiendan la instalación de un desfibrilador automático implantable, que reduce el riesgo de muerte súbita.

Al mismo tiempo, todavía existe debate sobre la justificación del uso del dispositivo en pacientes que no presentan manifestaciones clínicas del síndrome de Brugada en la vida cotidiana.

Varios médicos se inclinan a creer que si hay un patrón específico en el ECG, los pacientes requieren cirugía. Otros argumentan que la implantación se justifica sólo cuando aparecen los síntomas de la lesión.

No se ha desarrollado la prevención del desarrollo del síndrome de Brugada. La prevención del problema se reduce al cariotipo de los padres en la etapa de planificación del embarazo. Para prevenir la formación de complicaciones fatales, es importante diagnosticar el problema existente de manera oportuna.

MANUAL DEL NEURÓLOGO

Por qué la patología cardíaca en el blog de patología sistema nervioso?! Porque la pérdida del conocimiento es una de razones comunes derivaciones (apelaciones) a un neurólogo.

en moderno medicina CLINICA un número especial de enfermedades y síndromes asociados con alto riesgo muerte súbita en A una edad temprana. Estos incluyen el síndrome de muerte súbita del lactante, el síndrome de QT largo, el síndrome de muerte súbita inexplicable, la displasia arritmogénica del ventrículo derecho, la fibrilación ventricular idiopática, etc. La enfermedad más “misteriosa” de esta lista es el síndrome de Brugada(SB) y es él quien, según muchos expertos, es “responsable” de más del 50% de las muertes súbitas no coronarias en edades tempranas (es decir, en personas sin cambios orgánicos en las arterias coronarias y el miocardio).

síndrome de brugada- síndrome electrocardiográfico clínico, que combina [ 1 ] casos frecuentes [debido al desarrollo de taquicardia ventricular (TV) polimórfica o fibrilación ventricular (FV)] síncope o muerte súbita cardíaca (MSC) y [ 2 ] la presencia en el electrocardiograma (ECG) de una forma especial de bloqueo de rama derecha (BRD) con elevación del segmento ST (en las derivaciones precordiales derechas), así como [ 3 ] sin cambios orgánicos arterias coronarias y miocardio (el SB es un síndrome heredado genéticamente familiar relacionado con canalopatías [ver más abajo] e incluido en el concepto de “enfermedad cardíaca eléctrica primaria”).

lea también el artículo “Diagnóstico de arritmias ventriculares” de A.V. Strutynsky, A.P. Baranov, A.G. saúco; Departamento de Propedéutica de Enfermedades Internas, Facultad de Medicina, Universidad Médica Estatal de Rusia (revista “Medicina General” No. 4, 2005) [leer]

Los datos sobre la prevalencia de SB son contradictorios. La incidencia de SB es menor en los países occidentales (1 - 2 casos por 10.000 personas) y aumenta en el sudeste asiático (más de 5 por 10.000 [los factores que provocan el desarrollo de SB en esta región pueden considerarse el contenido de una gran cantidad de potasio en los alimentos y un clima cálido; la investigación sobre este tema continúa]). Según varios autores, las tasas de incidencia de SB indicadas están lejos de la realidad debido a un diagnóstico insuficiente de esta enfermedad.

De acuerdo con los cambios en el ECG, se distinguen tres tipos de elevación del segmento ST en SB. En el tipo I hay un ascenso pronunciado del punto J, arqueamiento del segmento ST e inversión de la onda T en las derivaciones V1 y V2. En el tipo II se registra un ascenso en forma de silla de montar en el segmento ST (más de 1 mm). En el tipo III, la elevación del segmento ST es inferior a 1 mm. De acuerdo con el documento de consenso, los cambios en el ECG tipo I son indicativos del diagnóstico de SB (en esencia, existen dos morfologías del patrón ECG de SB: el primero es “tipo cóncavo” [“en forma de cúpula”] y el segundo es “lomo de silla de montar” [“en forma de silla de montar” ], incluidos el segundo y tercer tipo descritos anteriormente).

lea también el artículo “ Valor de diagnóstico J-waves" Limankina I.N., Hospital Psiquiátrico No. 1 de San Petersburgo que lleva su nombre. P.P. Kashchenko, Rusia (revista “Medicina de Emergencia” No. 1, 2013) [leer]

Prestar atención¡mi! El diagnóstico de SB presenta importantes dificultades para los médicos, como lo demuestra la frecuencia errores de diagnostico. Una de las razones de esto es el conocimiento insuficiente de los médicos sobre la clínica y los criterios diagnósticos de esta enfermedad (el diagnóstico diferencial del patrón ECG de SB de los cambios ECG en otras condiciones puede ser bastante difícil incluso para un cardiólogo experimentado). El patrón de ECG de SB puede estar oculto, ser dinámico y aparecer en segundo plano [ 1 ] fiebre, [ 2 ] intoxicación, [ 3 ] estimulación vagal, [ 4 ] cambios de electrolitos, [ 5 ] tomando ciertos medicamentos (consulte la tabla a continuación).

nota! La peculiaridad de SB es que patrón típico de ECG, a diferencia del síndrome de QT largo y otras canalopatías arritmogénicas congénitas, es NO permanente. Los cambios característicos del ECG son más pronunciados en el período anterior al desarrollo de TV (o FV) o inmediatamente después, y pueden ser provocados por varios medicamentos.

Se ha establecido que la SB es una enfermedad hereditaria (es decir, determinada genéticamente) causada por una mutación del gen SCN5A, ubicado en el brazo corto del tercer cromosoma (3p21-24), que codifica la biosíntesis de subunidades proteicas de los canales de sodio α. de cardiomiocitos, es decir SB es un ejemplo de canalopatía (el canal de Na es una proteína compleja de membrana que regula el flujo rápido de sodio dependiendo de la fase del potencial de acción transmembrana; en SB, debido a la mutación SCN5A, en las células epicárdicas del ventrículo derecho hay una disminución en el número de canales de Na y/o su inactivación acelerada (esto se manifiesta por una disminución en la densidad de INa y la aparición de una repolarización prematura del epicardio). La enfermedad tiene un patrón de herencia autosómico dominante. Hoy en día se conocen unos cinco genes responsables del desarrollo de esta enfermedad; una mutación en cualquiera de ellos puede provocar el desarrollo de la enfermedad (se han descrito más de 80 mutaciones responsables del desarrollo de SB). Sin embargo, cabe recordar que en aproximadamente el 15% de los casos, los pacientes con SB no presentan antecedentes familiares característicos, lo que puede ser consecuencia de mutaciones esporádicas.

Como se ha señalado anteriormente, la SB es la causa de más del 50% de las muertes súbitas no coronarias en jóvenes. Las manifestaciones clínicas del síndrome generalmente se desarrollan entre los 30 y 40 [-50] años (pero la enfermedad puede manifestarse a cualquier edad, tanto en la vejez como hasta el período neonatal). Los hombres se enferman entre 8 y 10 veces más a menudo que las mujeres. El cuadro clínico de la enfermedad se caracteriza por la aparición frecuente de síncope en el contexto de ataques de TV (o FV) y MSC, principalmente durante el sueño, así como por la ausencia de signos de daño orgánico al miocardio en la autopsia. En la gran mayoría de los casos, los ataques de TV en SB ocurren por la tarde y por la noche (de 18 a 06 horas), más a menudo en la segunda mitad de la noche, lo que confirma el papel del aumento de las influencias vagales en la aparición de FV. en SB (este patrón circadiano también indica diferencias en la patogénesis de la aparición de arritmias fatales en pacientes con SB y enfermedad coronaria, cuando el pico circadiano principal de MSC ocurre en las primeras horas de la mañana).

Recordar! Es necesario excluir SB en los siguientes casos: [ 1 ] la aparición de cambios característicos en el ECG (ver arriba); [ 2 ] síncope (desmayo) origen desconocido; [3 ] episodios de taquicardia ventricular polimórfica; [ 4 ] casos de muerte súbita en la familia, especialmente en hombres prácticamente sanos de entre 30 y 50 años.

informacion de referencia. Características clínicas Los desmayos cardiogénicos (síncope) asociados con alteraciones del ritmo cardíaco son su brusquedad, conexión con actividad física y factores emocionales síntomas asociados disfunción autonómica. Al analizar las etapas de desarrollo del desmayo, se presta atención al breve período presíncope con sensaciones desagradables o dolor en la zona del corazón, sensación de "parada", "apagado" del corazón o palpitaciones, mareos no sistemáticos, debilidad general severa, oscurecimiento ante los ojos, zumbidos en los oídos, sensación de calor en la cabeza, sensaciones desagradables en la región epigástrica. En algunos casos, el período presíncope en la clínica del síncope cardiogénico puede estar completamente ausente. En tal situación, el desmayo se manifiesta como una caída repentina y se asemeja a un paroxismo epiléptico (incluyendo, quizás [especialmente en el caso de hipoperfusión cerebral general prolongada] síndrome convulsivo y/o micción involuntaria y/o mordedura de lengua). Al mismo tiempo, los pacientes presentan trastornos autonómicos pronunciados: palidez de la piel, frialdad, hiperhidrosis, respiración superficial frecuente con dificultad para exhalar, bradicardia de hasta 32 a 48 latidos por minuto, disminución de la presión arterial a 90/60 mm Hg. Como regla general, la pérdida del conocimiento durante el síncope arritmogénico es de corta duración, hasta 3 minutos. A la hora de diferenciarla de la epilepsia, el hecho de que tras el síncope haya una completa y rápida recuperación conciencia sin amnesia, aumento de la somnolencia. El período post-síncope en el síncope cardiogénico suele estar presente, su duración varía de 5 minutos a una hora, hay debilidad general, malestar, a veces dolor de cabeza y malestar en la zona del corazón. Rasgo distintivo, el llamado síncope arritmogénico, son su estereotipo, tendencia a la serialidad y estrecha conexión con el factor de falta de estabilización de la frecuencia cardíaca (fuente: artículo “Síncope cardiogénico a través de los ojos de un neurólogo” T.V. Mironenko, L.N. Ivanova, O.N. Chmelyuk, Universidad Médica Estatal de Lugansk (Revista de Neurología que lleva el nombre de B.M. Mankovsky, No. 2, 2013) [leer]).

lea también la publicación: Pérdida transitoria del conocimiento: ¿desmayo o estado similar al desmayo?(en laesus-de-liro.livejournal.com)

La mayoría de los científicos creen que la gravedad de las manifestaciones clínicas del SB está determinada por el grado de daño a los canales de sodio: si menos del 25% de los canales iónicos están dañados cambios de ECG Las alteraciones del segmento ST y del ritmo se inducen solo farmacológicamente: mediante la introducción de bloqueadores de los canales de sodio y con un aumento en el número de canales de sodio dañados (más del 25%), la probabilidad de manifestar un patrón de ECG y el riesgo de muerte súbita aumenta considerablemente. . Aproximadamente el 80% de los pacientes que experimentaron muerte clínica tenían antecedentes de síncope, incluidas convulsiones, antes de este dramático episodio. En varios pacientes, los ataques pueden ocurrir sin pérdida del conocimiento, en forma de debilidad general severa e interrupciones en el funcionamiento del corazón, con los llamados estados presíncopes (lipotimia). En la literatura hay descripciones de una variante asintomática de este SB con una mutación asociada con una interrupción de la conexión entre la calmodulina y el canal de sodio.

nota! Hasta la fecha, los investigadores han descrito diversas alteraciones del ritmo que ocurren en la SB: arritmias supraventriculares, fibrilación auricular (FA), taquicardia del nodo auriculoventricular, bloqueo auriculoventricular, síndrome del seno enfermo, pero los más comunes y potencialmente mortales son los paroxismos de taquicardia paroxística ventricular polimórfica de el tipo “pirueta” (torsades de pointes) y VF.

Cuando se cumplen los criterios del ECG, el diagnóstico de SB se realiza en pacientes [ 1 ] con taquiarritmia ventricular documentada (TV polimórfica o FV, inducción de taquicardia ventricular con estimulación eléctrica programada), o [ 2 ] con antecedentes familiares sobrecargados (SCD en familiares menores de 45 años, patrón de ECG de SB tipo 1 en familiares), o [ 3 ] en presencia de arritmia relacionada con los síntomas (síncope, ataques de paro respiratorio nocturno).

Se distinguen las siguientes formas y variantes clínicas y electrocardiográficas de SB: [ 1 ] forma completa (cuadro típico de ECG con síncope, presíncope, casos de muerte clínica o MSC por TV polimórfica); [ 2 ] imagen típica de ECG en pacientes asintomáticos sin antecedentes familiares de MSC o SB; [ 3 ] imagen típica de ECG en pacientes asintomáticos, familiares de pacientes con forma completa SB; [ 4 ] imagen típica de ECG después de pruebas farmacológicas en sujetos asintomáticos, familiares de pacientes con la forma completa de SB; [ 5 ] imagen típica de ECG después de pruebas farmacológicas en pacientes con síncope repetido o FA idiopática; [ 6 ] imagen típica de ECG con BRD evidente, elevación y prolongación del segmento ST intervalo PR; [7 ] imagen típica de ECG con elevación del segmento ST, pero sin prolongación del intervalo P-R y BRD; [ 8 ] BRD incompleto con elevación moderada del segmento ST; [ 9 ] prolongación aislada del intervalo P-R.

Para verificar la SB, es posible realizar pruebas de estrés farmacológico utilizando fármacos antiarrítmicos de clase IA, como ajmalina, flecainida, procainamida, pelsicainida. Esta prueba debe realizarse si se sospecha SB en personas con aparición frecuente de síncope en condiciones de cuidados intensivos bajo monitorización constante del ECG, que resultado positivo Se registran cambios tipo Brugada.

Diferenciar SB necesario con una fenocopia (o fenotipo) de Brugada (FB), que ocurre de manera transitoria en el contexto de trastornos metabólicos, traumatismos eléctricos, isquemia, toma de ciertos medicamentos y por otras razones. Aunque este concepto requiere confirmación, se cree que en FB la prueba farmacológica será negativa, y las pruebas genéticas no confirmarán la presencia de mutaciones responsables del desarrollo de SB (para el diagnóstico directo del ADN de SB, el análisis de la secuencia codificante de la SB genes SCN5A, KCNQ1, KCNE1, KCNH2, KCNE2, etc.).

Recordar! Es necesario realizar diagnóstico diferencial SB y una serie de enfermedades que pueden causar manifestaciones ECG similares: displasia arritmogénica del ventrículo derecho (VD), miocarditis, miocardiopatía, enfermedad de Chagas (miocarditis), enfermedad de Steinert, tumor mediastínico. Las patologías que causan elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas incluyen: miocarditis aguda, pericarditis aguda, hemopericardio, infarto del ventrículo derecho, disección de aneurisma aórtico, tromboembolismo agudo. arteria pulmonar, anomalías del sistema nervioso central, distrofia muscular de Duchenne, ataxia de Friedreich, deficiencia de tiamina, hipercalcemia, hiperpotasemia, tumor mediastínico que comprime el tracto de salida del ventrículo derecho, miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, larga intervalo QT Tipo 3, bloqueo de rama derecha, bloqueo de rama izquierda, hipertrofia ventricular izquierda, síndrome de repolarización temprana, hipotermia.

Se están desarrollando activamente enfoques farmacológicos para el tratamiento del SB, pero los resultados de estos estudios aún siguen siendo controvertidos. Actualmente prácticamente no existen datos convincentes y consistentes sobre la efectividad de ningún medicamento en la prevención a largo plazo de los ataques de TV/FV. Para los pacientes con alto riesgo de ECF, una opción de tratamiento que aumenta la esperanza de vida es la implantación de un desfibrilador automático.

De este modo SB es una enfermedad genéticamente determinada con arritmia cardíaca, que se caracteriza por la aparición frecuente de síncope en el contexto de episodios de TV polimórfica y FV. A menudo, el resultado de la enfermedad es la ECF. En todos los pacientes con síncope de etiología desconocida, paroxismos nocturnos de asfixia, casos de MSC en la familia (especialmente a una edad temprana y por la noche), patrón típico de ECG, es necesario excluir SB. Para ello, estos pacientes deben someterse a pruebas farmacológicas, un ECG dinámico (incluidos los familiares del paciente) y una monitorización Holter. Uno de los métodos más fiables para diagnosticar la SB es la investigación genética molecular. Hasta la fecha, el único método para el tratamiento de la TV/FV, así como para la prevención de la MSC en SB, es la implantación de un desfibrilador automático.

Lea más sobre SB en las siguientes fuentes:

artículo (conferencia) “Síndrome de Brugada” de O.L. Bockeria, A.V. Sergeev; FSBI " Centro de ciencia cirugía Cardiovascular a ellos. UN. Bakulev", Moscú (revista "Annals of Arhythmology" No. 1, 2015) [leer];

artículo “Síndrome de Brugada: mecanismos celulares y enfoques de tratamiento” de L.A. Boquería, O.L. Bockeria, L.N. Centro Científico Kirtbaya de Cirugía Cardiovascular que lleva el nombre. UN. Bakulev RAMS, Moscú (revista “Annals of Arhythmology” No. 3, 2010) [leer];

artículo “Bases electrofisiológicas de la terapia del síndrome de Brugada” Maltseva A.S., Strogonova V.V.; FSBEI HE Primera Universidad Médica Estatal de Moscú que lleva su nombre. A ELLOS. Sechenov Ministerio de Salud de la Federación de Rusia, Moscú (revista de artículos científicos “Salud y educación en el siglo XXI” No. 3, 2017) [leer];

artículo “Síndrome de Brugada: de la cardiopatía eléctrica primaria al sustrato morfológico” de T.A. Pavlenko, OV. Blagová; Primera Universidad Médica Estatal de Moscú que lleva su nombre. A ELLOS. Sechenov, sexto año, Facultad de Medicina, Moscú; Primera Universidad Médica Estatal de Moscú que lleva su nombre. A ELLOS. Sechenov, Departamento de Terapia de la Facultad No. 1, Moscú (revista "Archivo medicina Interna"No. 2, 2016) [leer];

artículo “Síndrome de Brugada” de S.D. Mayánskaya, N.A. Tsibulkin; Universidad Médica Estatal de Kazán; Estado de Kazán academia medica, Kazán (revista " medicina practica» N° 3, 2015) [leer];

artículo “Síndrome de Brugada: revisión de la literatura y observación clínica” de T.G. Vaikhanskaya, T.T. Gevorkyan, T.V. Krushevskaya, I.B. Ustinova, T.V. Kurushko, V.F. Tops, OL. Polonetsky, LI; Centro Científico y Práctico Republicano Plashchinskaya “Cardiología”, Minsk (revista “Medical Business” No. 6, 2013) [leer];

artículo “Síndrome de Brugada” Mangusheva M.M., Aliakberova G.I., Valeeva A.R., Teregulov Yu.E.; Hospital Clínico Republicano del Ministerio de Salud de la República de Tartaristán, Universidad Médica Estatal de Kazán (revista “Medicina Práctica” No. 7, 2011) [leer];

artículo “La aparición de signos electrocardiográficos del síndrome de Brugada durante el tratamiento con el fármaco antiarrítmico de clase IC etacizina. Descripción del caso" L.M. Makarov, V.N. Komolyatova; Centro de Síncope y Arritmias Cardíacas en Niños y Adolescentes de la FMBA de Rusia, Hospital Clínico Infantil No. 38 del Centro de Epidemiología y Epidemiología de la FMBA de Rusia; KB No. 85 FMBA de Rusia Departamento de Fisiología Clínica y Diagnóstico Funcional IPK FMBA de Rusia (revista “Cardiología” No. 4, 2011) [leer]

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