बुलस पेम्फिगॉइड उपचार. पेम्फिगोड्स बुलोसा एक ऐसी बीमारी है जिसके लिए सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है।

बुलस पेम्फिगॉइड त्वचा का एक क्रोनिक ऑटोइम्यून घाव है जो अक्सर वृद्ध लोगों में होता है।

इस रोग की नैदानिक ​​तस्वीर सामान्य लक्षणों से मिलती जुलती है। मुख्य अभिव्यक्ति तनावपूर्ण फफोले का गठन है (मुख्य रूप से हाथ, पैर और सामने की त्वचा पर)। उदर भित्ति). इस मामले में, पैथोलॉजिकल फ़ॉसी को सममित रूप से वितरित किया जाता है। स्थानीय लक्षणों के अलावा, शरीर की सामान्य स्थिति में गड़बड़ी होती है, जिससे बुजुर्गों में मृत्यु हो सकती है।

निदान रोगी की शिकायतों, जांच, प्रभावित क्षेत्रों में त्वचा की हिस्टोलॉजिकल जांच के साथ-साथ प्रतिरक्षाविज्ञानी निदान के परिणामों के आधार पर किया जाता है।

चिकित्सीय उपायों में इम्यूनोसप्रेसिव और साइटोटॉक्सिक (कुछ कोशिकाओं के विकास को दबाने वाली) दवाओं का उपयोग शामिल है।

विषयसूची:

कुल जानकारी

बुलस पेम्फिगॉइड पुरानी आवर्ती त्वचा रोगों में से एक है जो प्रकृति में ऑटोइम्यून है - इसका मतलब है कि शरीर अपने स्वयं के ऊतकों को विदेशी मानता है और उनसे लड़ना शुरू कर देता है।

यह रोग पेम्फिगस के समान है, क्योंकि यह समान फफोले पैदा करता है। लेकिन पेम्फिगस के विपरीत, बुलस पेम्फिगॉइड के साथ, एसेंथोलिसिस नहीं होता है - इंटरसेलुलर कनेक्शन का विनाश, जबकि एपिडर्मिस में फफोले का गठन एक माध्यमिक प्रक्रिया के रूप में विकसित होता है। पहली बार, वर्णित बीमारी के ऐसे लक्षणों का अध्ययन पिछली शताब्दी के मध्य में वैज्ञानिक लीवर द्वारा किया गया था - उन्होंने बुलस पेम्फिगॉइड को एक अलग नोसोलॉजिकल इकाई के रूप में पहचाना (इससे पहले, सभी प्रकार के छाले वाले चकत्ते को पेम्फिगॉइड कहा जाता था)।

इस बीमारी का निदान अक्सर 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है, और रोगियों में पुरुषों की प्रधानता होती है।

टिप्पणी

व्यक्ति जितना बड़ा होगा, बुलस पेम्फिगॉइड विकसित होने की संभावना उतनी ही अधिक होगी। इस प्रकार, 90 वर्ष की आयु में वर्णित विकृति विकसित होने का जोखिम 60 की तुलना में 300 गुना अधिक है।

इसमें त्वचा विशेषज्ञ भी शामिल हैं अलग-अलग साललगभग 100 का वर्णन किया गया है नैदानिक ​​मामलेबच्चों और किशोरों में बुलस पेम्फिगॉइड - इसे तदनुसार नाम दिया गया था शिशु-संबंधीऔर किशोर बुलस पेम्फिगॉइड.

बुलस पेम्फिगॉइड और कई के बीच संबंध का संकेत देने वाले सबूत हैं ऑन्कोलॉजिकल रोग. इसलिए, कुछ चिकित्सक इस विकृति को एक ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के रूप में मानने का सुझाव देते हैं। इसका एक कारण है - बुलस पेम्फिगॉइड अक्सर अन्य अंगों और ऊतकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ पाया जाता है।

पैथोलॉजी के अन्य नाम हैं - पैरापेम्फ़िगस और सेनील हर्पेटिफ़ॉर्मिस.

कारण

बुलस पेम्फिगॉइड के कारण काफी विवादास्पद हैं और इस पलवैज्ञानिक हलकों में बहस का एक स्रोत हैं। कई मुख्य परिकल्पनाएँ बनाई गई हैं जिनकी सहायता से वे वर्णित विकृति विज्ञान के विकास के कारणों को समझाने का प्रयास करते हैं। मुख्य सिद्धांत हैं:

• आनुवंशिक;
• औषधीय;
• दर्दनाक;
• आयु।

इस विकृति के विकास के लिए सबसे विश्वसनीय स्पष्टीकरण उत्परिवर्तन की घटना है जो ऊतक अनुकूलता को प्रभावित करती है, और "स्वयं" श्रेणी के ऊतक विदेशी हो जाते हैं।

सिद्धांत की निम्नलिखित पुष्टि है: जिन रोगियों में बुलस पेम्फिगॉइड का निदान किया गया था, उनमें से बड़ी संख्या में व्यक्तियों में लंबे एमएचसी अंकन DQB1 0301 के साथ उत्परिवर्तित जीन थे। लेकिन इस प्रकार के विकार की उपस्थिति के साथ विकृति विज्ञान का कोई सीधा संबंध अभी तक नहीं है स्थापित किया गया.

दवा सिद्धांत के समर्थकों का तर्क है कि कुछ दवाएं लेने से बुलस पेम्फिगॉइड का विकास शुरू हो जाता है। इस बात की पुष्टि कि यह सिद्धांत अर्थहीन नहीं है, यह है कि बुलस पेम्फिगॉइड अक्सर उन रोगियों में विकसित होता है जो दीर्घकालिक उपचार से गुजरते हैं। दवा से इलाज- विशेष रूप से, ऐसी दवाएं:

• फ़्यूरोसेमाइड (मूत्रवर्धक);
• पोटेशियम आयोडाइड (कई थायरॉयड विकृति के उपचार में उपयोग किया जाता है);
• एमोक्सिसिलिन (व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के प्रतिनिधियों में से एक)।

टिप्पणी

दर्दनाक सिद्धांत त्वचा पर दर्दनाक प्रभाव से बुलस पेम्फिगॉइड के विकास की व्याख्या करता है, जो त्वचा विकारों के रूप में शरीर की प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है।

उम्र-संबंधी सिद्धांत के समर्थकों का तर्क है कि मानव त्वचा में उम्र-संबंधी परिवर्तनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ बुलस पेम्फिगॉइड विकसित होता है।

दरअसल, उनकी सत्यता की पुष्टि यह है कि वर्णित बीमारी का निदान अक्सर बुढ़ापे में किया जाता है, इसके अलावा, उम्र बढ़ने से बुलस पेम्फिगॉइड विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है। लेकिन आयु सिद्धांत यह नहीं बताता कि किन कारणों से बच्चों और किशोरों में इस बीमारी का विकास हुआ।

योगदान देने वाले कारकों की भी पहचान की गई है - वे जिनके विरुद्ध बुलस पेम्फिगॉइड अधिक "आसानी से" विकसित होता है। यह:

अक्सर ऐसे कारक रोगी के पूरे जीवन पर प्रभाव डाल सकते हैं, लेकिन उन्हें नजरअंदाज कर दिया जाता है - फिर भी, बुढ़ापे में मानव त्वचा पर उनका प्रभाव स्पष्ट हो जाता है।

पैथोलॉजी का विकास

हालाँकि बुलस पेम्फिगॉइड के कारण अभी भी संदिग्ध हैं, रोग के विकास को बेहतर ढंग से समझा जा सकता है।

लब्बोलुआब यह है: प्रोटीन मानव शरीरवे उन्हें विदेशी के रूप में पहचानना शुरू कर देते हैं, और इसलिए उन्हें निष्प्रभावी करने के लिए प्राकृतिक हमले का सामना करना पड़ता है। विशेष रूप से, ये दो त्वचा प्रोटीन हैं जो कार्यात्मक रूप से संबंधित हैं - ये दोनों हैं:

• अंतरकोशिकीय कनेक्शन के निर्माण में भाग लें;
• स्तरीकृत उपकला की सामान्य संरचना को बनाए रखें।

जिन सभी रोगियों में बुलस पेम्फिगॉइड का निदान किया गया है, उनके रक्त प्लाज्मा में कुछ एंटीबॉडी पाए जाते हैं, जो उपरोक्त प्रोटीन से लड़ने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। इस प्रक्रिया के विकास में टी-लिम्फोसाइट्स भी शामिल हैं - प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं, जो:

• सेलुलर प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार;
• बी-लिम्फोसाइटों को सक्रिय करें जो एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं, जो तथाकथित ह्यूमरल प्रतिरक्षा के लिए जिम्मेदार हैं।

शरीर टी-लिम्फोसाइट्स और एंटीबॉडीज को निर्देशित करता है, जो वस्तुतः आक्रामक व्यवहार करते हैं, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में अपने स्वयं के प्रोटीन के लिए, और एक प्रकार का "सेल युद्ध" शुरू होता है। इसके बाद, अन्य कोशिकाएं पैथोलॉजिकल फोकस में प्रवेश करती हैं, जिन्हें विदेशी एजेंटों - न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल से लड़ने के लिए डिज़ाइन किया गया है। बुलस पेम्फिगॉइड वाले कुछ रोगियों में तथाकथित मस्तूल कोशिकाओं, एक प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिका की संख्या में भी वृद्धि होती है।

जब त्वचा कोशिकाएं हमले का सामना नहीं कर पातीं, तो उनमें बदलाव आना शुरू हो जाता है। सबसे पहले, उनमें रिक्तिकाएँ-सूक्ष्मगुहाएँ-बनती हैं। इनकी संख्या इतनी अधिक है कि जब ये विलीन होने लगते हैं तो इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप तरल से भरे बुलबुले बनते हैं। इसके अलावा, ऐसे फफोले को ऊपर से अपरिवर्तित एक्सफ़ोलीएटेड एपिडर्मिस द्वारा कवर किया जा सकता है, लेकिन जैसे-जैसे पैथोलॉजी बढ़ती है, यह नेक्रोसिस (मर जाता है) से गुजरता है।

चूँकि ऊतकों के पुनर्स्थापनात्मक गुण प्रभावित नहीं होते हैं, बुलबुले का निचला भाग नई कोशिकाओं की एक परत से ढका होता है। इस स्तर पर यह रोग सामान्य पेम्फिगस जैसा दिखता है।

बुलस पेम्फिगॉइड के साथ, एक सूजन (और अक्सर संक्रामक-भड़काऊ) घाव भी हो सकता है। लेकिन यह प्रक्रिया अलग-अलग रोगियों में अलग-अलग तरह से व्यक्त होती है - कुछ में यह तीव्र होती है, और दूसरों में इसका बिल्कुल भी पता नहीं चलता है। हालांकि, ऊतक स्तर पर, लिम्फोसाइट्स, न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल के साथ त्वचा की कम से कम न्यूनतम घुसपैठ (प्रवेश) के संकेत हमेशा मौजूद रहते हैं। सूजन त्वचा की व्यक्तिगत और सभी परतों दोनों को प्रभावित कर सकती है।

बुलस पेम्फिगॉइड के लक्षण

अधिकतर, वर्णित विकृति विज्ञान की पहली अभिव्यक्तियाँ 60 वर्ष की आयु के बाद लोगों में दिखाई देने लगती हैं। रोग के दो मूल चरण हैं:

• प्रीवेसिकुलर;
• बुलबुला

प्रीवेसिकुलर चरण में, बुलस पेम्फिगॉइड के लक्षण हल्के होते हैं और अक्सर गैर-विशिष्ट होते हैं, और इसलिए इस विशेष बीमारी की उपस्थिति का संकेत नहीं देते हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर में लक्षण शामिल हैं:

• स्थानीय;
• सामान्य

बुलस पेम्फिगॉइड के विशिष्ट स्थानीय लक्षण हैं:

• लालपन;
• मामूली चकत्ते;
• कटाव।

खुजली के लक्षण:

• स्थान के अनुसार - अक्सर हाथ, पैर और पेट के निचले हिस्से की त्वचा पर;
• गंभीरता के संदर्भ में - अलग-अलग तीव्रता (यह सूचक बहुत अस्थिर है)।

चकत्ते अक्सर प्रकृति में एरिथेमेटस होते हैं - वे छोटे लाल बिंदुओं के रूप में दिखाई देते हैं।

टिप्पणी

बुलस पेम्फिगॉइड से पीड़ित लगभग एक तिहाई रोगियों में क्षरण होता है। अधिकतर ये मुंह और योनि की श्लेष्मा झिल्ली पर पाए जाते हैं।

पैथोलॉजी के आगे बढ़ने के साथ, त्वचा के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों पर छाले बन जाते हैं। उनकी विशेषताएँ इस प्रकार हैं:

• आकार में - अर्धगोलाकार;
• आकार में - औसतन 1-3 सेमी व्यास;
• संगति से - काल।

ऐसे बुलबुले का खोल काफी टिकाऊ होता है, इसलिए वे इतनी आसानी से घायल नहीं होते हैं। छालों के अंदर सीरस सामग्री होती है, कुछ मामलों में रक्त के साथ मिश्रित होती है। जब कोई संक्रामक एजेंट जुड़ा होता है, तो ऐसे बुलबुले की सामग्री शुद्ध हो सकती है।

जब छाले खुलते हैं, तो त्वचा पर कटाव बन जाते हैं, लेकिन वे उन कटावों से भिन्न होते हैं जो विकृति विज्ञान के विकास के प्रारंभिक चरण में हुए थे। इनका रंग लाल होता है और इनकी सतह नम और कोमल होती है। इस तरह के कटाव इस तथ्य के कारण बहुत जल्दी ठीक हो जाते हैं कि उनके ऊपर की एपिडर्मिस तेजी से "बढ़ती" है। वहीं, उपचार के बाद के निशान व्यक्त नहीं होते हैं।

लेकिन छाले ही एकमात्र प्रकार के दाने नहीं हैं जो बुलस पेम्फिगॉइड के साथ प्रकट हो सकते हैं। मरीज़ अक्सर दाने के रूप में दिखने की शिकायत करते हैं - इन्हें पित्ती भी कहा जाता है। ऐसे दाने के रूपात्मक तत्व विभिन्न आकार और गंभीरता के हो सकते हैं।

बुलस पेम्फिगॉइड के सामान्य लक्षण शरीर की सामान्य स्थिति में गिरावट के संकेत हैं। यह:

• बुखार - एक साथ हाइपरथर्मिया (शरीर के तापमान में वृद्धि) और ठंड लगना। हाइपरथर्मिया 38.5-39.0 डिग्री सेल्सियस तक पहुंच सकता है। कभी-कभी ठंड लगने के बिना केवल शरीर के तापमान में वृद्धि होती है;
• भूख का बिगड़ना जब तक यह पूरी तरह से गायब न हो जाए;
• थकावट के बिंदु तक महत्वपूर्ण वजन घटाने;
• सामान्य बीमारी;
• कमजोरी;
• टूटन.

अक्सर, कमजोर रोगियों में बुलस पेम्फिगॉइड के साथ सामान्य स्थिति का उल्लंघन देखा जाता है - उदाहरण के लिए, एक सहवर्ती बीमारी के कारण। यह उतना हानिरहित नहीं है जितना यह लग सकता है - उदाहरण के लिए, प्रगतिशील थकावट घातक हो सकती है।

बुलस पेम्फिगॉइड को एक लंबे पाठ्यक्रम की विशेषता है जिसमें नियमित रूप से तीव्रता और कमजोर पड़ने की अवधि बदलती रहती है - जबकि सामान्य लक्षणऔर त्वचा की अभिव्यक्तियाँ कमजोर हो जाती हैं और फिर से सक्रिय हो जाती हैं।

कुछ रोगियों में (विभिन्न स्रोतों के अनुसार - 15 से 30% तक) सहज पुनर्प्राप्ति के मामले दर्ज किए गए।

निदान

निदान रोगी की विशिष्ट शिकायतों, चिकित्सा इतिहास, परिणामों के आधार पर किया जाता है अतिरिक्त तरीकेअध्ययन (शारीरिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी और ऊतकवैज्ञानिक)।

एक शारीरिक परीक्षण से निम्नलिखित का पता चलता है:

• जांच करने पर - इसके परिणाम बुलस पेम्फिगॉइड के चरण पर निर्भर करते हैं। एरिथेमेटस दाने, छाले, पित्ती संबंधी चकत्ते, उपचारात्मक क्षरण, कभी-कभी सूखे पपड़ी से ढके हुए, का पता लगाया जा सकता है;
• टटोलने पर (स्पल्पेशन) - प्रभावित क्षेत्र के आसपास दर्द नोट किया जाता है। जब आप पपड़ी हटाने का प्रयास करते हैं, तो नीचे एक रक्तस्रावी सतह दिखाई देती है।

बुलस पेम्फिगॉइड के निदान में वाद्य अनुसंधान विधियां निर्णायक नहीं हैं - उनके बिगड़ने की स्थिति में सामान्य स्थिति का आकलन करने के लिए उनके उपयोग का संकेत दिया जाता है। इस प्रकार, बुजुर्ग रोगियों की हृदय गतिविधि का आकलन करने के लिए एक (ईसीजी) किया जा सकता है, जिसका उल्लंघन मृत्यु का प्रत्यक्ष कारण है।

प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों में से, सबसे अधिक जानकारीपूर्ण हैं:

• - आधे रोगियों में इओसिनोफिल्स (इओसिनोफिलिया) की संख्या में मध्यम वृद्धि देखी गई, जो शरीर की संवेदनशीलता में वृद्धि का संकेत देता है। श्वेत रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइटोसिस) की संख्या में वृद्धि भी संभव है;
• इम्यूनोप्रेसिपिटेशन प्रतिक्रिया - इसकी मदद से इम्युनोग्लोबुलिन को अलग किया जाता है, जो शरीर के ऑटोइम्यून पैथोलॉजी में प्रकट होता है;
• सरल प्रकाश माइक्रोस्कोपी - त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों की स्थिति का आकलन माइक्रोस्कोप के तहत किया जाता है। इसके ऊतक वस्तुतः प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाओं से संतृप्त होते हैं;
• इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी साधारण प्रकाश माइक्रोस्कोपी की तुलना में अधिक उन्नत विधि है। इसका उपयोग इम्युनोग्लोबुलिन और कुछ अन्य के संचय को निर्धारित करने के लिए किया जाता है कार्बनिक यौगिक, जिसकी बढ़ी हुई संख्या एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास को इंगित करती है।

बैक्टीरियोस्कोपिक और बैक्टीरियोलॉजिकल अनुसंधान विधियां सहायक हैं - वे रोगजनक माइक्रोफ्लोरा की पहचान करने में मदद करते हैं जिन्होंने क्षरणकारी सतहों को संक्रमित किया है। पहले मामले में, क्षरण स्मीयरों का माइक्रोस्कोप के तहत अध्ययन किया जाता है, उनमें रोगजनकों की पहचान की जाती है। दूसरे मामले में, क्षरण स्क्रैपिंग को पोषक मीडिया पर टीका लगाया जाता है, कॉलोनियों के बढ़ने की उम्मीद की जाती है, और रोगज़नक़ का प्रकार उनसे निर्धारित किया जाता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

बुलस पेम्फिगॉइड का विभेदक (विशिष्ट) निदान अक्सर ऐसी बीमारियों और रोग स्थितियों के साथ किया जाता है:

जटिलताओं

बुलस पेम्फिगॉइड की सबसे आम जटिलताएँ हैं:

• पायोडर्मा - त्वचा की सतही परतों का पुष्ठीय घाव;
• – सीमित फोड़ा;
• - फैलाना प्युलुलेंट घाव;
• - रक्त प्रवाह के माध्यम से पूरे शरीर में संक्रमण का फैलना।

बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार

बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार रूढ़िवादी है। यह सामान्य और स्थानीय हो सकता है.

महत्वपूर्ण या मुख्य स्थान पर सामान्य उपचार- निम्नलिखित उद्देश्य:

• प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं;
• साइटोस्टैटिक एजेंट।

से स्टेरॉयड दवाएंप्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन और अन्य का उपयोग किया जाता है। उन्हें लंबे समय के लिए निर्धारित किया जाता है, पहली खुराक अधिक होती है, फिर उन्हें 6-9 महीनों में धीरे-धीरे कम किया जाता है। लेकिन ऐसा उपचार पूरा नहीं होता है - मरीज़ मुख्य रूप से बुजुर्ग लोग होते हैं, जिनमें ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स बहुत सारे दुष्प्रभाव पैदा करते हैं। स्थिति से बाहर निकलने का रास्ता मौखिक रूप से स्टेरॉयड दवाओं की कम खुराक निर्धारित करना है स्थानीय उपयोगस्टेरॉयड के आधार पर बने मलहम।

साइक्लोस्पोरिन ने खुद को एक प्रतिरक्षादमनकारी एजेंट के रूप में अच्छी तरह से साबित कर दिया है, और मेथोट्रेक्सेट और साइक्लोफॉस्फेमाइड साइटोस्टैटिक दवाओं में से हैं।

गैर-औषधीय से सामान्य तरीकेडबल निस्पंदन के साथ प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है - विशेष उपकरणों का उपयोग करके रक्त शुद्धिकरण। प्लास्मफेरेसिस ड्रग थेरेपी के प्रभाव को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाता है और रिकवरी में तेजी लाने में मदद करता है।

स्थानीय उपचार के लिए निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के आधार पर बने मलहम;
• एंटीसेप्टिक दवाएं - विशेष रूप से, एनिलिन रंग। इनका उपयोग द्वितीयक संक्रमणों को रोकने के लिए किया जाता है।

टिप्पणी

बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार बहुत लंबा (कम से कम डेढ़ साल) होता है, और इसके लिए रोगी और डॉक्टर दोनों के धैर्य की आवश्यकता होती है। लेकिन पर्याप्त नुस्खे और रोगी द्वारा सभी चिकित्सीय नुस्खों को ईमानदारी से लागू करने के बावजूद, 15-20% पीड़ितों में पुनरावृत्ति हो सकती है।

रोकथाम

चूंकि बुलस पेम्फिगॉइड के विकास के सही कारण स्थापित नहीं किए गए हैं, इसलिए रोकथाम के विशिष्ट तरीके विकसित नहीं किए गए हैं। इस बीमारी के एटियलजि (कारण कारकों) के बारे में धारणाओं के आधार पर, निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करके इसके विकास के जोखिम को कम किया जा सकता है:

• दवाएँ केवल डॉक्टर द्वारा बताई गई और उसकी देखरेख में ही लें;
• ऐसी स्थितियों (घरेलू, औद्योगिक, आदि) से बचें जिससे त्वचा पर चोट लग सकती है;
• युवावस्था में त्वचा की स्थिति की निगरानी करें, त्वचा रोगों की घटना को रोकें और जब वे प्रकट हों, तो तुरंत उनका निदान और उपचार करें। ऐसी सिफारिशों के अनुपालन से त्वचा की उम्र बढ़ने की प्रक्रिया को धीमा करने में मदद मिलेगी, जिसका अर्थ है इस विकृति को विकसित करने की प्रवृत्ति।

जो मरीज़ बुलस पेम्फिगॉइड से पीड़ित हैं या जिनका पहले से ही सफल उपचार हो चुका है, उन्हें त्वचा को दर्दनाक कारकों के संपर्क में लाने से बचना चाहिए। सबसे पहले ये:

• पराबैंगनी विकिरण;
• उच्च और निम्न तापमान के संपर्क में;
• यहां तक ​​कि मामूली यांत्रिक चोट भी.

अन्यथा, बीमारी दोबारा हो सकती है।

पूर्वानुमान

ज्यादातर मामलों में बुलस पेम्फिगॉइड का पूर्वानुमान अनिश्चित रहता है। इस बीमारी के दीर्घकालिक विशिष्ट पाठ्यक्रम के कारण इसके विकास के पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी करना हमेशा संभव नहीं होता है, और इस तथ्य के कारण भी कि अधिकांश रोगी बुजुर्ग लोग होते हैं, इसके अलावा, उनके जीवन के अंत में पहले से ही कई सहवर्ती रोगविज्ञान होते हैं। जो वर्णित बीमारियों के पाठ्यक्रम को खराब कर देता है।

विभिन्न स्रोतों के अनुसार, बुलस पेम्फिगॉइड से मृत्यु दर 10 से 40% तक होती है। लेकिन ऐसे सांख्यिकीय संकेतकों को गलत माना जाता है, क्योंकि किसी बुजुर्ग व्यक्ति की मृत्यु का सीधा कारण सहवर्ती रोगों के कारण उम्र से संबंधित गंभीर परिवर्तन और विकार हो सकता है, इसलिए यह विश्वसनीय रूप से नहीं कहा जा सकता है कि क्या वे मृत्यु का कारण थे या क्या यह बुलस था पेम्फिगॉइड.

इस बीमारी के बचपन और किशोरावस्था के रूपों के लिए पूर्वानुमान बहुत बेहतर है - ज्यादातर मामलों में वे सफलतापूर्वक ठीक हो जाते हैं।

कोवतोन्युक ओक्साना व्लादिमीरोवाना, चिकित्सा पर्यवेक्षक, सर्जन, सलाहकार चिकित्सक

बुलस पेम्फिगॉइड एक अपेक्षाकृत सामान्य त्वचा रोग है, जो बाह्य रूप से ऐसा लगता है कि यह जीर्ण रूप में होता है और समय पर निदान और उपचार के अभाव में अप्रिय परिणाम पैदा कर सकता है। तो ऐसी बीमारी के विकास का कारण क्या है? यह कौन से लक्षण प्रकट करता है? आधुनिक चिकित्सा कौन से उपचार विकल्प पेश कर सकती है? इन सवालों के जवाब कई पाठकों के लिए दिलचस्प हैं।

रोग क्या है?

आधुनिक चिकित्सा में बुलस पेम्फिगॉइड को कई नामों से जाना जाता है - यह लीवर रोग, और सेनील पेम्फिगस, और सेनील डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस है। यह एक पुरानी स्थिति है जो त्वचा पर बड़े फफोलेदार दाने की उपस्थिति के साथ होती है (बाहरी लक्षण कभी-कभी असली पेम्फिगस से मिलते जुलते हैं)।

यह ध्यान देने योग्य है कि इस निदान वाले अधिकांश मरीज़ 65 वर्ष और उससे अधिक आयु के लोग हैं। स्वाभाविक रूप से, दवा अपवादों को भी जानती है, क्योंकि यह बीमारी कभी-कभी बच्चों और मध्यम आयु वर्ग के रोगियों में पाई जाती है। इस बीमारी की विशेषता सौम्य है, लेकिन कभी-कभी जटिलताएं भी हो सकती हैं। नैदानिक ​​​​तस्वीर में, सापेक्ष कल्याण की अवधि तीव्रता के साथ वैकल्पिक होती है। बेशक, कई लोगों के लिए यह सवाल दिलचस्प है कि बुलस पेम्फिगॉइड क्या होता है। रोग के लक्षण और उपचार, इसके होने के कारण - इस जानकारी को अधिक ध्यान से पढ़ना चाहिए।

कुछ ऐसी ही बीमारियाँ

यह ध्यान देने योग्य है कि बुलस पेम्फिगॉइड तथाकथित ब्लिस्टरिंग डर्माटोज़ के समूह से संबंधित है। ये बीमारियाँ सच्चे पेम्फिगस से भिन्न होती हैं क्योंकि इनमें एसेंथोलिसिस नहीं होता है। समूह त्वचा क्षतिइसमें कई अन्य बीमारियाँ शामिल हैं, जिनकी नैदानिक ​​तस्वीर काफी समान है:

• सौम्य गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस, जिसमें रोग अन्य क्षेत्रों में दाने पैदा किए बिना, विशेष रूप से मुंह की श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करता है। रोग की विशेषता एक सौम्य पाठ्यक्रम भी है। वैसे, इसका वर्णन पहली बार 1959 में किया गया था।
• स्कारिंग पेम्फिगॉइड - काफी खतरनाक बीमारी, जो आंखों और कंजंक्टिवा की श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित करता है, जिससे उसका शोष होता है। शरीर पर चकत्ते संभव हैं, लेकिन अपेक्षाकृत कम ही देखे जाते हैं। मुख्य जोखिम समूह 50 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाएं हैं, हालांकि कभी-कभी यह बीमारी पुरुष रोगियों में भी दर्ज की जाती है।

बुलस पेम्फिगॉइड के कारण और रोगजनन

दुर्भाग्य से, इस बीमारी की घटना के तंत्र का अभी तक पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। फिर भी, वैज्ञानिक यह पता लगाने में सक्षम थे कि यह रोग प्रकृति में स्वप्रतिरक्षी है। किसी न किसी कारण से, प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में खराबी आ जाती है, जिसके परिणामस्वरूप उत्पादित एंटीबॉडी न केवल विदेशी, बल्कि शरीर की अपनी कोशिकाओं पर भी हमला करते हैं।

इस सिद्धांत के प्रमाण मौजूद हैं। अध्ययन के दौरान, रोगी के रक्त सीरम के साथ-साथ फफोले से निकाले गए तरल पदार्थ में विशिष्ट एंटीबॉडी पाए गए, जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की बेसमेंट झिल्ली को नुकसान पहुंचाते हैं। यह स्थापित करना भी संभव था कि रोग जितना अधिक सक्रिय रूप से विकसित होता है, इन एंटीबॉडी का अनुमापांक उतना ही अधिक होता है।

माना जाता है कि ऑटोइम्यून बीमारियाँ आनुवंशिक रूप से निर्धारित होती हैं। हालाँकि, रोग को सक्रिय करने में सक्षम कारक की आवश्यकता होती है। यह हो सकता था:

• कुछ बीमारियों के खिलाफ टीकाकरण;
• क्षति या गंभीर त्वचा की जलन;
• पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में (लंबे समय तक धूप सेंकना, धूपघड़ी का दुरुपयोग, आदि);
• थर्मल त्वचा जलती है;
• कुछ दवाओं का लगातार उपयोग, उदाहरण के लिए, फ़्यूरोसेमाइड, कैप्टोप्रिल, फेनासेटिन, एमोक्सिसिलिन और कुछ अन्य;
• कभी-कभी रोगी के विकिरण चिकित्सा के कोर्स से गुजरने के बाद रोग सक्रिय हो जाता है;
• किडनी प्रत्यारोपण अस्वीकृति, बार-बार अंग प्रत्यारोपण।

बुलस पेम्फिगॉइड: तस्वीरें और लक्षण

बेशक, सबसे पहले, लक्षणों से खुद को परिचित करना महत्वपूर्ण है, क्योंकि जितनी जल्दी रोगी विकारों की उपस्थिति पर ध्यान देगा और डॉक्टर से परामर्श करेगा, उपचार प्रक्रिया उतनी ही आसान होगी। त्वचा पर तीव्र फफोलेदार चकत्ते का बनना बुलस पेम्फिगॉइड के साथ होने वाला मुख्य लक्षण है (फोटो दिखाता है कि दाने कैसे दिखते हैं)। हाथ-पैर और धड़ की त्वचा सबसे अधिक प्रभावित होती है। चेहरे और खोपड़ी की त्वचा पर, बड़े प्राकृतिक सिलवटों के क्षेत्र में चकत्ते हो सकते हैं, लेकिन ऐसा कम ही होता है।

दाने के मुख्य तत्व तनावपूर्ण आवरण वाले पुटिका और छाले हैं। इनके अंदर तरल पदार्थ होता है, जो आमतौर पर पारदर्शी होता है, लेकिन कभी-कभी खून भी देखा जा सकता है। अक्सर छालों के आसपास की त्वचा लाल हो जाती है।

संरचनाओं का "जीवन" कई दिनों का है। इसके बाद वे अनायास ही खुल जाते हैं। दाने की जगह पर कटाव वाले क्षेत्र और छोटे-छोटे छाले बन जाते हैं। व्यावहारिक रूप से सतह पर पपड़ियां नहीं बनती हैं, क्योंकि नष्ट हुए क्षेत्र जल्दी ही उपकलाकृत हो जाते हैं।

20% रोगियों में रोग के विकास का पहला चरण मौखिक श्लेष्मा पर फफोले की उपस्थिति के साथ शुरू होता है, और उसके बाद ही दाने त्वचा पर फैलते हैं। नाक, ग्रसनी, जननांगों और आंखों की श्लेष्मा झिल्ली पर छाले बहुत कम दिखाई देते हैं।

मरीजों को खुजली की शिकायत होती है और छाले खुलने के बाद कुछ दर्द होता है। तापमान में वृद्धि संभव है, हालाँकि यह दुर्लभ है। बुजुर्ग मरीज़, जिनका शरीर बार-बार होने वाले रिलैप्स से थक जाता है, उन्हें भी भूख में कमी, वजन में कमी और प्रगतिशील कमजोरी का अनुभव होता है।

हिस्टोजेनेसिस, हिस्टोपैथोलॉजी और पैथोमॉर्फोलॉजी

बुलस पेम्फिगॉइड की पैथोमॉर्फोलॉजी काफी दिलचस्प है। सबसे पहले, बेसल कोशिकाओं की साइटोप्लाज्मिक प्रक्रियाओं के बीच कई रिक्तिकाएँ बनती हैं। धीरे-धीरे, ये संरचनाएँ एक-दूसरे में विलीन हो जाती हैं, जिससे बड़ी संरचनाएँ बनती हैं। इसके साथ ही त्वचा के ऊतकों में भी तेज सूजन आ जाती है।

मूत्राशय की परत एपिडर्मल ऊतक है। इसकी कोशिकाएँ फैली हुई हैं, लेकिन उनके बीच के पुल क्षतिग्रस्त नहीं हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, एपिडर्मल कोशिकाएं धीरे-धीरे मर जाती हैं। उसी समय, नए एपिडर्मल ऊतक पुटिका के किनारों से आगे बढ़ते हैं, इसके निचले हिस्से पर कब्जा कर लेते हैं - इस प्रकार, पुटिका एपिडर्मिस में चली जाती है, और कभी-कभी सब्सट्रेटम में भी।

मूत्राशय के अंदर एक तरल पदार्थ होता है जिसमें न्यूट्रोफिल के साथ मिश्रित लिम्फोसाइट्स होते हैं। फ़ाइब्रिन स्ट्रैंड मौजूद होते हैं प्रोटीन अणुऔर कुछ अन्य यौगिक।

यदि हम बुलस पेम्फिगॉइड के हिस्टोजेनेसिस पर विचार करते हैं, तो सबसे पहले यह याद रखना उचित है कि यह रोग स्वप्रतिरक्षी है। उपयोग करते समय ऊतकों की जांच करते समय इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शीयह देखा जा सकता है कि तथाकथित BPAg1 एंटीजन, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के दौरान जारी होते हैं, बेसल परत में स्थित होते हैं, अर्थात् केराटिनोसाइट हेमाइड्समोसोम के लगाव स्थलों में। एक अन्य एंटीजन, BPAg2, भी हेमाइड्समोसोम क्षेत्र में स्थित है। ऐसा माना जाता है कि इसका निर्माण टाइप XII कोलेजन से होता है।

शोध के दौरान यह भी पता चला कि इस बीमारी में मैक्रोफेज और ईोसिनोफिल्स पहले बेसल झिल्ली के पास जमा होते हैं, जिसके बाद वे इसके माध्यम से स्थानांतरित होते हैं और मूत्राशय के अंदर और बेसल कोशिकाओं के बीच जमा होने लगते हैं। मस्तूल कोशिकाओं का महत्वपूर्ण क्षरण भी होता है।

हिस्टोलॉजिकल रूप से, यह रोग त्वचा से एपिडर्मिस को अलग कर देता है, जिसके बीच एक सबएपिडर्मल बुलबुला बनता है। त्वचा के ऊतकों में वाहिकाएँ भी फैल जाती हैं, और उनकी आंतरिक परतों (एंडोथेलियम) में सूजन देखी जाती है।

आधुनिक निदान पद्धतियाँ

एक नियम के रूप में, बुलस पेम्फिगॉइड जैसी बीमारी का निदान करने में कोई कठिनाई नहीं होती है: यहां लक्षण बहुत विशिष्ट हैं, और इसलिए डॉक्टर को मानक परीक्षा के दौरान पहले से ही बीमारी पर संदेह हो सकता है। रोगी की त्वचा पर तनावपूर्ण छाले बन जाते हैं, और क्षरण के उपकलाकरण की प्रक्रिया तेजी से आगे बढ़ती है।

एपिडर्मल पीलिंग परीक्षण नकारात्मक है। इसके अतिरिक्त, आगे के हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के लिए फफोले की आंतरिक सामग्री एकत्र की जाती है। प्रयोगशाला परीक्षणों के दौरान, तरल में रिक्तिकाएं, हिस्टियोसाइटिक तत्व, ईोसिनोफिल्स और लिम्फोसाइट्स का पता लगाया जा सकता है।

दूसरी ओर, विभेदक निदान कभी-कभी मुश्किल होता है, क्योंकि नैदानिक ​​​​तस्वीर कुछ हद तक दूसरे की याद दिलाती है चर्म रोग, जिसमें सच्चा पेम्फिगस और हर्पेटिफोर्मिस शामिल हैं

कौन सा उपचार प्रभावी माना जाता है?

यदि आपको बुलस पेम्फिगॉइड का निदान किया जाता है तो क्या करें? में इलाज इस मामले मेंकॉम्प्लेक्स की आवश्यकता है. इसके अलावा, स्वास्थ्य उपायों और दवाओं का चयन कई कारकों पर निर्भर करता है, जिसमें रोग की गंभीरता, रोगी की उम्र और सामान्य स्वास्थ्य और सहवर्ती विकृति की उपस्थिति शामिल है। किसी भी मामले में, उपचार आहार केवल उपस्थित चिकित्सक द्वारा ही तैयार किया जा सकता है।

थेरेपी का आधार ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स युक्त स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं हैं। इस उद्देश्य के लिए प्रेडनिसोलोन का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। दवा को अंतःशिरा द्वारा प्रशासित किया जाता है, और लक्षण गायब होने पर खुराक धीरे-धीरे कम कर दी जाती है।

इसके अलावा, साइटोस्टैटिक्स और इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का भी अच्छा प्रभाव पड़ता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को सामान्य करने में मदद करते हैं। अक्सर, रोगियों को साइक्लोस्पोरिन ए, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, एज़ैथियोप्रिन जैसी दवाएं दी जाती हैं।

स्वाभाविक रूप से, एक महत्वपूर्ण बिंदु त्वचा पर चकत्ते, कटाव और अल्सर का उपचार है। आपको अपनी त्वचा को साफ़ रखने की ज़रूरत है। मरीजों को समाधान (उदाहरण के लिए, फ़्यूरकोसिन) निर्धारित किया जाता है, जो एंटीसेप्टिक्स के रूप में कार्य करता है, त्वचा को शुष्क करता है। अधिक गंभीर मामलों में, स्टेरॉयड मलहम की भी आवश्यकता होती है।

लोक उपचार से उपचार

बुलस पेम्फिगॉइड, या लीवर रोग, एक विकृति है जिसके लिए सक्षम, योग्य उपचार की आवश्यकता होती है। विभिन्न घरेलू दवाओं का उपयोग संभव है, लेकिन केवल किसी विशेषज्ञ की अनुमति से। किसी भी उत्पाद का उपयोग करने से पहले अपने डॉक्टर से सलाह अवश्य लें। लोक चिकित्सा में, कई अलग-अलग दवाओं का उपयोग किया जाता है।

• ऐसा माना जाता है कि एलुथेरोकोकस का टिंचर रोगी के स्वास्थ्य पर सकारात्मक प्रभाव डालेगा। आपको इसे दिन में दो बार, 30 बूँदें लेने की आवश्यकता है।
• चकत्ते के बाहरी उपचार के लिए, मुसब्बर के पत्तों के रस का उपयोग किया जाता है, जो खुजली और दर्द से राहत देने में मदद करता है, सूजन प्रक्रिया के विकास को रोकता है और पुनर्जनन प्रक्रियाओं को तेज करता है। पट्टी को रस से गीला करें, फिर इसे त्वचा के क्षतिग्रस्त क्षेत्र पर लगाएं और पट्टी से सुरक्षित करें। अधिकतम प्रभाव प्राप्त करने के लिए, आप कंप्रेस को प्लास्टिक रैप से ढक सकते हैं।
• इसी उद्देश्य के लिए बिछुआ के पत्तों का ताजा रस या काढ़ा इस्तेमाल किया जा सकता है। सेक ऊपर वर्णित योजना के अनुसार किया जाता है।
• बुलस पेम्फिगॉइड, या बल्कि, इसके लक्षणों को एक विशेष हर्बल काढ़े की मदद से कम किया जा सकता है। इसे तैयार करने के लिए, नीलगिरी के पत्ते, सर्पेन्टाइन प्रकंद, जापानी सोफोरा फल, बर्च कलियाँ, यारो घास, चरवाहे का पर्स और बिछुआ की समान मात्रा (50 ग्राम प्रत्येक) लें। शाम को तैयार हर्बल मिश्रण के दो बड़े चम्मच एक गिलास उबलते पानी में डालें और रात भर के लिए छोड़ दें। सुबह में, जलसेक को फ़िल्टर किया जाना चाहिए और तीन भागों में विभाजित किया जाना चाहिए - उन्हें पूरे दिन लिया जाता है।

यह समझने लायक है कि हर्बल दवाएं प्रत्येक रोगी के लिए अलग-अलग कार्य कर सकती हैं। भले ही दवा का सकारात्मक प्रभाव हो, आपको ड्रग थेरेपी कभी नहीं छोड़नी चाहिए।

रोगियों के लिए पूर्वानुमान

पेम्फिगॉइड एक सौम्य त्वचा रोग है, और इसलिए ज्यादातर मामलों में यह बहुत गंभीर नहीं होता है। इसके अलावा, लगभग किसी भी अस्पताल में बड़ा शहरआयोजित सफल इलाजऐसे जटिल नाम के तहत एक बीमारी - बुलस पेम्फिगॉइड। ऑरेनबर्ग, मॉस्को और किसी भी अन्य शहर में आप निश्चित रूप से पाएंगे अच्छा विशेषज्ञ. चिकित्सा की लागत निवास स्थान पर निर्भर करेगी, क्योंकि विभिन्न फार्मेसियों में कुछ दवाओं की कीमतें अलग-अलग होती हैं।

उचित उपचार के साथ, स्थिर छूट प्राप्त की जा सकती है। समय-समय पर, कुछ रोगियों को पुनरावृत्ति का अनुभव होता है, जो निश्चित रूप से अप्रिय है, लेकिन घातक नहीं है। दूसरी ओर, चिकित्सा की अनुपस्थिति में, दाने बनने की जगह संक्रमण का प्रवेश द्वार बन सकती है, जो तदनुसार, अधिक व्यापक सूजन प्रक्रिया, घावों के दबने और रोगज़नक़ बैक्टीरिया के गहरी परतों में प्रवेश के साथ समाप्त होती है। त्वचा।

क्या रोकथाम के कोई उपाय हैं?

दुर्भाग्य से, लीवर बुलस पेम्फिगॉइड जैसी बीमारी की रोकथाम के लिए कोई विशिष्ट उपाय नहीं है। स्वाभाविक रूप से, समय पर मदद लेना बेहद महत्वपूर्ण है, और चूंकि बीमारी पुरानी है, सापेक्ष कल्याण की अवधि के दौरान भी, आपको अपने स्वास्थ्य की सावधानीपूर्वक निगरानी करने की आवश्यकता है।

हमें यह नहीं भूलना चाहिए कि चिकित्सा में इस बीमारी को ऑन्कोलॉजी के संभावित मार्कर के रूप में माना जाता है। इसलिए, यदि कोई बीमारी है, तो रोगी को ऑन्कोलॉजिकल निदान की पुष्टि करने या बाहर करने के लिए एक व्यापक परीक्षा से गुजरना होगा। याद रखें कि यदि आप शुरुआती चरण में ही उपचार शुरू कर दें तो किसी भी बीमारी से निपटना बहुत आसान है।

तीव्र या पुराना त्वचा रोग- एक दुर्लभ, अपेक्षाकृत सौम्य बुलस डर्मेटोसिस जिसका आमतौर पर क्रोनिक कोर्स होता है। बेसमेंट झिल्ली के प्रदूषण के कारण एपिडर्मिस के नीचे लगातार, तनावपूर्ण छाले बन जाते हैं। बुलस पेम्फिगॉइड वास्तविक (एसेंथोलिटिक) पेम्फिगस की तुलना में कम आम है और आमतौर पर वृद्ध लोगों (लगभग 60-70 वर्ष) को प्रभावित करता है, हालांकि यह कभी-कभी बच्चों में भी हो सकता है - किशोर पेम्फिगॉइड .

बुलस पेम्फिगॉइड की एटियलजि और रोगजनन

बुलस पेम्फिगॉइड का एटियलजि स्थापित नहीं किया गया है। रोग का रोगजनन स्वप्रतिरक्षी है। यह क्रमशः 230 और 180 केडीए के आणविक भार के साथ प्रोटीन बीपी230 (बीपीएजी1) और बीपी180 (बीपीएजी2) के लिए ऑटोएंटीबॉडी के गठन के साथ एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया पर आधारित है।

प्रोटीन BP230डेस्मोप्लाकिन हेमाइड्समोसोम का एक इंट्रासेल्युलर घटक है। बीपी230 के प्रति एंटीबॉडी बुलस पेम्फिगॉइड वाले 30-60% रोगियों में पाए जाते हैं और अन्य नैदानिक ​​वेरिएंट में कम बार पाए जाते हैं।

प्रोटीन BP180- बेसमेंट झिल्ली का एक ट्रांसमेम्ब्रेन घटक, जिसमें टाइप XVII कोलेजन होता है। बीपी180 के प्रति एंटीबॉडी विशिष्ट बुलस पेम्फिगॉइड वाले 40-90% रोगियों में पाए जाते हैं, साथ ही पेम्फिगॉइड के अधिक दुर्लभ नैदानिक ​​​​रूपों में भी पाए जाते हैं।

यह ज्ञात है कि बेसमेंट झिल्ली पर एक धारी पैटर्न में तय किए गए ऑटोएंटीबॉडी पूरक कारक को सक्रिय करते हैं, जो मस्तूल कोशिकाओं से ल्यूकोट्रिएन बी 4 की रिहाई की ओर जाता है और ईोसिनोफिलिक, न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स और मैक्रोफेज के केमोटैक्सिस को निर्धारित करता है। उनके द्वारा छोड़े गए प्रोटियोलिटिक एंजाइम विनाश का कारण बनते हैं ऊपरी परतेंबेसमेंट झिल्ली, एपिडर्मिस और डर्मिस का पृथक्करण, एक उपउपकला मूत्राशय का निर्माण। कुछ रोगियों में, बुलस पेम्फिगॉइड एक पैरानियोप्लास्टिक बीमारी के रूप में होता है।

बुलस पेम्फिगॉइड की नैदानिक ​​तस्वीर

बुलस पेम्फिगॉइड अलग-अलग आकार के तनावपूर्ण फफोले के विकास से प्रकट होता है: कुछ मिलीमीटर से लेकर 5-10 सेमी व्यास या अधिक तक। तत्वों त्वचा के लाल चकत्तेस्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर या एडेमेटस एरिथेमा की पृष्ठभूमि पर होते हैं और गंभीर खुजली के साथ होते हैं। सबएपिडर्मल डिटेचमेंट के दौरान त्वचा की सतही केशिकाओं को नुकसान होने के कारण फफोले में सीरस या सीरोसेंगुइनस सामग्री होती है। जब समूहित किया जाता है, तो वे कभी-कभी विचित्र आकार के फॉसी बनाते हैं, एरिथेमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्थित होते हैं और डर्मेटोसिस हर्पेटिफॉर्मिस की अभिव्यक्तियों से मिलते जुलते होते हैं। कुछ मामलों में, छाले और एरिथेमेटस पैच फफोले की उपस्थिति से पहले हो सकते हैं।

चकत्ते आम तौर पर व्यापक होते हैं, सममित रूप से स्थित होते हैं, हालांकि बुलस पेम्फिगॉइड के स्थानीय रूप भी कभी-कभी पाए जाते हैं। चोट के सामान्य स्थान गर्दन की पार्श्व सतहें, बगल वाले क्षेत्र, वंक्षण सिलवटें, अंगों की फ्लेक्सर सतहें और ऊपरी पेट हैं। कभी-कभी तीव्र या पुराना त्वचा रोगहथेलियों और तलवों पर फफोले से शुरू होता है और एरिथेमा मल्टीफॉर्म की अभिव्यक्तियों जैसा दिखता है।

जब छाले खुलते हैं, तो परिधीय वृद्धि की प्रवृत्ति के बिना क्षरण बनते हैं, जो सीरस और सीरस-सेंगुइनियस क्रस्ट से ढके होते हैं, अपेक्षाकृत तेज़ी से उपकलाकृत होते हैं, जिससे रंजकता निकल जाती है। इस प्रकार, बुलस पेम्फिगॉइड के साथ, दाने की सच्ची और विकासवादी बहुरूपता दोनों होती है।

कई ताजा चकत्ते की उपस्थिति के साथ शरीर के तापमान में वृद्धि, भूख न लगना, खुजली में वृद्धि और रोगी की सामान्य भलाई में गिरावट होती है। सीमांत निकोल्स्की लक्षण कमजोर रूप से सकारात्मक हो सकता है, जबकि घाव के पास अपरिवर्तित त्वचा पर निकोल्स्की लक्षण आमतौर पर नकारात्मक होता है।

मौखिक म्यूकोसा अपेक्षाकृत कम ही प्रभावित होता है (लगभग 10-20% मामलों में), आमतौर पर व्यापक त्वचा पर चकत्ते के साथ। कठोर तालु, गालों या मसूड़ों की श्लेष्मा झिल्ली पर सीरस या सीरस-रक्तस्रावी सामग्री वाले छोटे तनावपूर्ण छाले पाए जाते हैं।

पेम्फिगस वल्गरिस के विपरीत। बुलस पेम्फिगॉइड वाले छाले घटना की अधिक गहराई और मोटे टायर के कारण मौखिक म्यूकोसा पर कई दिनों तक बने रहते हैं। जब उन्हें खोला जाता है, तो फाइब्रिनस पट्टिका के बिना दर्दनाक, स्पष्ट रूप से सीमांकित क्षरण बनते हैं, जो पेम्फिगस की तुलना में तेजी से उपकलाकरण करते हैं। बहुत कम ही, त्वचा के अलावा, ग्रसनी, स्वरयंत्र, जननांगों और आंखों की श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित हो सकती है। रोग अलग-अलग अवधि (महीने, वर्ष) के तीव्र होने और छूटने के साथ पुराना हो सकता है। यदि उपचार न किया जाए, तो मृत्यु दर पेम्फिगस वल्गारिस (लगभग 40%) से कम है। मरीजों की मृत्यु द्वितीयक संक्रमण (ब्रोन्कोपमोनिया, सेप्सिस, आदि) या मौजूदा बीमारियों के विघटन से हो सकती है। बुलस पेम्फिगॉइड, माध्यमिक एनीमिया वाले रोगियों में, मध्यम ईोसिनोफिलिया के साथ ल्यूकोसाइटोसिस विकसित होता है, ईएसआर बढ़ जाता है, और सीरम में इम्युनोग्लोबुलिन ई का स्तर बढ़ जाता है।

बुलस पेम्फिगॉइड का निदान

ताजा कटाव के नीचे से फिंगरप्रिंट स्मीयर में, बड़ी संख्या में ईोसिनोफिल्स (20-30% या अधिक) पाए जाते हैं; एसेंथोलिटिक कोशिकाएं अनुपस्थित हैं। हिस्टोलॉजिकल परीक्षण से कई इओसिनोफिल्स के साथ एक सबएपिडर्मल गुहा का पता चलता है। बेसमेंट झिल्ली विभाजित है और इसे मूत्राशय के आधार और इसके ऑपेरकुलम दोनों में देखा जा सकता है। डर्मिस में पैपिला की सूजन होती है और एक घुसपैठ होती है जिसमें मुख्य रूप से इओसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स होते हैं।

पीआईएफ का उपयोग करके, रोगियों की प्रभावित त्वचा के बायोप्सीड क्षेत्रों में बेसमेंट झिल्ली क्षेत्र में इम्युनोग्लोबुलिन जी और सीजे-पूरक का एक सजातीय पट्टी जैसा जमाव पाया जाता है। अप्रत्यक्ष आईएफ का उपयोग करते हुए, 80-90% रोगियों में रक्त सीरम और सिस्टिक तरल पदार्थ में बेसमेंट झिल्ली का हिस्सा प्रोटीन के आईजीजी एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। उनके टाइटर्स रोग की गंभीरता से संबंधित नहीं हैं। क्रमानुसार रोग का निदानपेम्फिगस वल्गेरिस, डुह्रिंग के डर्मेटोसिस हर्पेटिफोर्मिस के बुलस रूप, पॉलीमोर्फिक एक्सयूडेटिव एरिथेमा के बुलस रूप और बुलस टॉक्सिडर्मा के साथ किया जाता है।

बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार

कुछ मामलों में, बुलस पेम्फिगॉइड कैंसर का साथी हो सकता है, इसलिए घातक ट्यूमर और अन्य सहवर्ती बीमारियों की पहचान करने के लिए रोगियों की विस्तार से जांच की जाती है। उन दवाओं और प्रभावों से बचें जो बुलस पेम्फिगॉइड को भड़का सकती हैं।

बुलस पेम्फिगॉइड के उपचार का आधार इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ रोगजनक चिकित्सा है: अकेले ग्लूकोकार्टिकोइड्स या एज़ैथियोप्रिन या डायफेनिलसल्फोन (डीडीएस) के संयोजन में। प्रेडनिसोलोन (या समकक्ष खुराक में कोई अन्य जीसी) एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त होने तक (आमतौर पर 2-3 सप्ताह) मध्यम खुराक (प्रति दिन 40-60 मिलीग्राम) में निर्धारित किया जाता है। फिर खुराक को धीरे-धीरे रखरखाव तक कम किया जाता है (प्रति दिन 10-15 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन)। यदि रखरखाव खुराक चिकित्सा के अगले 3-6 महीनों में कोई दाने दिखाई नहीं देते हैं, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को पूरी तरह से बंद किया जा सकता है। यदि प्रेडनिसोन के लिए मतभेद हैं, तो एज़ैथियोप्रिन या डीडीएस के साथ उपचार की कोशिश की जा सकती है।

बुलस पेम्फिगॉइड का बाहरी उपचार पेम्फिगस के समान है। रोगाणुरोधी (यदि सिलवटों में स्थानीयकृत - और एंटिफंगल) दवाओं का उपयोग करना तर्कसंगत है जो कसैले होते हैं और स्थानीय संवेदनाहारी प्रभाव डालते हैं।

स्रोत:

1. सोकोलोव्स्की ई.वी. त्वचा एवं यौन रोग. - सेंट पीटर्सबर्ग: फोलियंट, 2008।

2. थोमा-उस्ज़िन्स्की एस, यूटेर डब्ल्यू, एट अल। बुलस पेम्फिगॉइड में BP230- और BP180-विशिष्ट ऑटो-एंटीबॉडी। जे इन्वेस्ट डर्माटोल। 2004 जून.

3. स्मोलिन जी. फोस्टर सी.एस. और अन्य। स्मोलिन और थॉफ़्ट की द कॉर्निया: वैज्ञानिक नींव और नैदानिक ​​​​अभ्यास। लिपिंकॉट विलियम्स और विल्किंस, 2005।

पेम्फिगॉइड: रोग के प्रकार और इसकी अभिव्यक्तियाँ, चिकित्सा के सिद्धांत

पेम्फिगॉइड एक दीर्घकालिक सौम्य त्वचा रोग है जो मुख्य रूप से वृद्ध लोगों में होता है। पैथोलॉजी सबसे व्यापक श्रेणियों में से एक में अंतरकोशिकीय कनेक्शन के नुकसान के बिना एपिडर्मिस के क्षेत्रों की टुकड़ी पर आधारित है। के कारण यह स्थिति उत्पन्न होती है कई कारण, जिसमें मानव शरीर में स्वयं की त्वचा के प्रति एंटीबॉडी दिखाई देते हैं।

पैथोलॉजी का निदान एक त्वचा विशेषज्ञ द्वारा कई वाद्य तकनीकों के संयोजन का उपयोग करके किया जाता है। उपचार में प्रणालीगत इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी और स्थानीय एजेंट दोनों शामिल हैं। रोग चिकित्सा के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है, लेकिन पुनरावृत्ति से बचने के लिए दवाओं का उपयोग लंबे समय तक करना होगा।

पेम्फिगॉइड क्या है

यह रोग केवल त्वचा की ऊपरी परत - एपिडर्मिस को प्रभावित करता है। होने वाली प्रक्रियाओं को स्पष्ट करने के लिए, आइए हम इस गठन की संरचना पर संक्षेप में विचार करें।

संरचना में, एपिडर्मिस 13-16 मंजिलों के एक घर जैसा दिखता है, जो बहुत चौड़ी छत के साथ पहाड़ियों पर स्थित है (डर्मिस ऐसी ऊंचाई और अवसाद बनाता है)। इस परत में चार, और हथेलियों और तलवों पर - पाँच शारीरिक रूप से भिन्न परतें होती हैं:

• जो "बिल्डिंग ब्लॉक्स" बनाते हैं वे रोगाणु परतें हैं। उनमें से दो हैं: बेसल ("ईंटें" एक या दो परतों में होती हैं) और स्पिनस (कोशिकाओं की 10 या अधिक पंक्तियाँ होती हैं);
• "छत" शेष 2 या 3 परतें हैं। वे रोगाणु परतों से आते हैं, लेकिन प्रत्येक पंक्ति के साथ वे कम से कम कोशिकाओं की तरह दिखते हैं (अंतिम परत वास्तव में तराजू है)।

स्ट्रेटम स्पिनोसम विशेष है: यह बहुस्तरीय है, और इसकी कोशिकाएँ प्रक्षेपण - "स्पाइन" से सुसज्जित हैं। वे जुड़े हुए हैं. सच्चे पेम्फिगस (पेम्फिगस) में, सूजन प्रक्रिया के परिणामस्वरूप इन रीढ़ों के बीच का संबंध नष्ट हो जाता है। पेम्फिगॉइड के साथ (प्रत्यय "-ओइड" का अर्थ "समान" है, अर्थात, "पेम्फिगस-जैसी" विकृति), स्पिनस परत की कोशिकाओं के बीच संबंध "बल में" रहता है। यह दोनों विकृति विज्ञान के बीच मुख्य अंतर है, जो त्वचा पर फफोले की उपस्थिति से प्रकट होता है।

नीचे वर्णित कारणों के प्रभाव में, इम्युनोग्लोबुलिन एंटीबॉडीज उस झिल्ली पर बनते हैं जिस पर एपिडर्मिस की बेसल परत स्थित होती है। वास्तव में, यह एपिडर्मिस और डर्मिस के बीच एक विभाजक है; इसमें ऐसे कारक होते हैं जो ऊपरी त्वचा परत के विकास को उत्तेजित करते हैं। जब बेसमेंट झिल्ली के क्षेत्र एंटीबॉडी के "हमले" के अंतर्गत आते हैं, तो एक कैस्केड सक्रिय हो जाता है प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं, न्यूट्रोफिल कोशिकाएं यहां प्रवेश करती हैं। उनसे विभिन्न एंजाइम निकलते हैं, जो एपिडर्मिस को डर्मिस से जोड़ने वाले "धागे" को नष्ट कर देते हैं। यही बात पेम्फिगस के साथ भी होती है, केवल इसके साथ ल्यूकोसाइट्स पर स्थानीयकृत मुख्य ऊतक अनुकूलता एंटीजन के साथ संबंध होता है, जो पेम्फिगस के साथ नहीं होता है।

बुलस पेम्फिगॉइड के साथ बुलबुले (बुल्लास) इस प्रकार बनते हैं:

• सबसे निचली परत की कोशिकाओं की प्रक्रियाओं के बीच, जिसकी मदद से वे एक दूसरे के साथ संवाद करते हैं, ऑटोइम्यून प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, तरल से भरे बुलबुले दिखाई देते हैं - रिक्तिकाएं;
• इसके अलावा, त्वचा की निचली परत - डर्मिस - में सूजन आ जाती है;
• त्वचीय शोफ के साथ रिक्तिकाओं का क्रमिक संलयन, बड़े द्रव गुहाओं के निर्माण की ओर ले जाता है। मूत्राशय का आवरण एपिडर्मल कोशिकाओं तक फैला होता है, जिसके बीच के पुल संरक्षित होते हैं;
• तब एपिडर्मल कोशिकाएं मर जाती हैं;
• उसी समय, एपिडर्मिस में पुनर्योजी प्रक्रियाएं शुरू हो जाती हैं: नई कोशिकाएं बुलबुले के किनारों से रेंगती हैं और धीरे-धीरे इसके तल पर कब्जा कर लेती हैं। इससे छाला इंट्राएपिडर्मल हो जाता है।

बुल्ले गैर-सूजन वाली त्वचा पर स्थित हो सकते हैं, फिर वे वाहिकाओं के आसपास एक स्थान पर कब्जा कर लेते हैं। यदि आसपास की त्वचा में सूजन हो जाती है, तो त्वचा में स्पष्ट घुसपैठ बन जाती है। बुलै को भरने वाले तरल पदार्थ में कई लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स (ऊतक) होते हैं प्रतिरक्षा कोशिकाएं), इओसिनोफिल्स की एक छोटी संख्या (एलर्जी की अभिव्यक्तियों के लिए जिम्मेदार एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका)।

लेकिन फिर भी, कोई फर्क नहीं पड़ता कि कौन सी प्रक्रियाएं होती हैं, स्पिनस परत की कोशिकाओं के बीच स्नायुबंधन संरक्षित होते हैं, यानी, एसेंथोलिसिस (उनका विनाश) नहीं होता है। इसलिए, इस बीमारी को नॉन-एसेंथोलिटिक प्रक्रिया कहा जाता है। इसका दूसरा नाम लीवर्स बुलस पेम्फिगॉइड है।

रोग का वर्गीकरण

इस विकृति के कई रूप हैं:

• दरअसल बुलस पेम्फिगॉइड, जिसे लीवर नॉन-एसेंथोलिटिक पेम्फिगॉइड भी कहा जाता है। इसके लक्षणों का वर्णन नीचे किया जाएगा।
• सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड, जिसे म्यूकोसिनेकियल बुलस डर्मेटाइटिस भी कहा जाता है। बुजुर्ग आयु वर्ग (50 वर्ष से अधिक उम्र के लोग), अधिक बार महिलाएं, विकृति विज्ञान के प्रति संवेदनशील होती हैं। नेत्रश्लेष्मला झिल्ली और मौखिक श्लेष्मा पर फफोले की उपस्थिति विशेषता है; कुछ रोगियों को त्वचा पर चकत्ते का अनुभव होता है।
• केवल मौखिक म्यूकोसा का गैर-एसेंथोलिटिक सौम्य पेम्फिगस। जैसा कि नाम से पता चलता है, छाले केवल मुँह में ही होते हैं।

वे भी हैं अलग प्रजातिपेम्फिगॉइड - पायोकोकल पेम्फिगॉइड। यह स्टैफिलोकोकस ऑरियस के कारण होने वाला एक संक्रामक रोग है, जो बच्चों में उनके जीवन के 3-10वें दिन विकसित होता है। यह अत्यधिक संक्रामक है. संक्रमण का स्रोत प्रसूति अस्पताल के चिकित्सा कर्मचारी या हाल ही में बीमार हुए बच्चे की मां हो सकती है स्टेफिलोकोकल संक्रमणया एक वाहक है स्टाफीलोकोकस ऑरीअसनासॉफरीनक्स में.

यह बच्चे की लाल या स्वस्थ दिखने वाली त्वचा पर फफोले के तेजी से प्रकट होने की विशेषता है। प्रारंभ में ये धड़ और पेट पर दिखाई देते हैं। फफोले शुरू में एक बड़े मटर के आकार के होते हैं, फिर वे बढ़ते हैं और व्यास में कई सेंटीमीटर तक पहुंच सकते हैं और सड़ जाते हैं; वे गुलाबी कोरोला से घिरे हुए हैं। इसके अलावा, तापमान बढ़ जाता है और बच्चे की सामान्य स्थिति प्रभावित हो सकती है। स्टैफिलोकोकल पेम्फिगॉइड से रक्त विषाक्तता हो सकती है, जो गंभीर मामलों में घातक हो सकती है।

पेम्फिगॉइड के कारण

यह रोग क्यों विकसित होता है इसका ठीक-ठीक पता नहीं है। ऐसा माना जाता है कि पैथोलॉजी निम्न कारणों से उत्पन्न हो सकती है:

• पराबैंगनी विकिरण;
• कुछ दवाएँ लेना: पेनिसिलिन, फ़्यूरोसेमाइड, 5-फ्लूरोरासिल, सालाज़ोपाइरिडाज़िन, फेनासेटिन, पोटेशियम आयोडाइड, सिप्रोफ्लोक्सासिन, एमोक्सिसिलिन या यहाँ तक कि कैप्टोप्रिल;
• किसी भी स्थानीयकरण की ट्यूमर प्रक्रिया (इसलिए, "बुलस पेम्फिगॉइड" का निदान करते समय, डॉक्टर सभी संभावित स्थानीयकरणों में कैंसर की खोज करते हैं)।

पैथोलॉजी के लक्षण

रोग का एक क्रोनिक कोर्स होता है, जब लक्षणों की अनुपस्थिति (छूट) की अवधि लक्षणों की बहाली (तीव्रता) की अवधि के साथ मिलती है, और प्रत्येक नई तीव्रता के साथ विकृति फैल सकती है।

बुलस पेम्फिगॉइड के लक्षण

लक्षणों की सीमा काफी विस्तृत है. आमतौर पर यह:

• लाल और सूजी हुई त्वचा पर 0.5-3 सेमी मापने वाले तनावपूर्ण फफोले की उपस्थिति, सामान्य त्वचा पर कम आम है;
• बहुत;
• खुजली, कम अक्सर – खुजली और दर्द;
• मुख्य रूप से स्थानीयकृत: त्वचा की परतों में, पेट पर, भीतरी जांघों और कंधों, अग्रबाहुओं पर। एक तिहाई मामलों में, वे मौखिक श्लेष्मा पर 0.5-2 सेमी के आकार में दिखाई देते हैं: गालों पर, कठोर और नरम तालू के बीच की सीमा पर, मसूड़ों पर;
• अधिकतर बुलबुले सममित रूप से स्थित होते हैं;
• इसमें पारदर्शी सामग्री होती है, जो समय के साथ प्यूरुलेंट (पीला या सफेद) या खूनी हो सकती है;
• उसी समय, बुल्ले की तरह, दाने के पित्ती जैसे तत्व दिखाई देते हैं, जिनका रंग लाल या गुलाबी-लाल होता है। ऐसे छाले विशेष रूप से तब ध्यान देने योग्य होते हैं जब त्वचा की लालिमा जिस पर छाले स्थित होते हैं, कम हो जाती है;
• छाला खुलने के बाद, गुलाबी-लाल रंग का एक नम क्षेत्र बना रहता है, जो पपड़ी बनने के साथ या उसके बिना भी जल्दी ठीक हो जाता है;
• अधिकांश लोगों की सामान्य स्थिति प्रभावित नहीं होती है: चेतना उदास नहीं होती है, कोई बुखार, कमजोरी, मतली या उल्टी नहीं होती है। कमजोर रोगियों और बुजुर्गों को भूख न लगना और कमजोरी का अनुभव हो सकता है; उनका वजन कम हो सकता है.

रोग की प्रारंभिक अवस्था में छाले नहीं हो सकते हैं, केवल पपड़ी, एक्जिमा जैसे बहुरूपी तत्व या पित्ती जैसे छाले हो सकते हैं। दाने के साथ अलग-अलग तीव्रता की खुजली भी हो सकती है, जिसका इलाज करना मुश्किल होता है। बाद में उत्तेजना पहले से ही होती है सामान्य लक्षण, यदि यह पेम्फिगॉइड का क्लासिक रूप है, या समान लक्षणों की पुनरावृत्ति के साथ, असामान्य रूपों के साथ।

सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड का प्रकट होना

दाने नरम तालू, मुख म्यूकोसा, उवुला और टॉन्सिल पर पाए जा सकते हैं, जबकि मौखिक म्यूकोसा लाल और सूजा हुआ होता है, लेकिन बदला नहीं जा सकता है। कभी-कभी विस्फोटकारी तत्व होंठों पर, आंखों के कंजाक्तिवा पर दिखाई देते हैं, और, त्वचा पर विकसित होकर, चेहरे पर, सिलवटों में (विशेषकर जांघ पर), और खोपड़ी पर स्थानीयकृत होते हैं। यह रोग आंतरिक अंगों को भी प्रभावित कर सकता है।

दाने तनावपूर्ण छाले होते हैं, जिनकी सामग्री स्पष्ट या खूनी होती है। इन्हें खोलने पर गहरे लाल रंग के कटाव दिखाई देते हैं।

सिकाट्रिजिंग पेम्फिगॉइड का एक विशिष्ट लक्षण एक ही स्थान पर लगातार फफोले का दिखना है, जो वहां निशान के विकास में योगदान देता है। होंठ क्षेत्र में इस घाव के कारण मुंह खोलना मुश्किल हो जाता है। आंख की नेत्रश्लेष्मला झिल्ली पर सक्रिय, सिकाट्रिकियल प्रक्रिया इसकी झुर्रियों, नेत्रगोलक की गतिविधियों पर प्रतिबंध और क्षीण धैर्य की ओर ले जाती है। अश्रु वाहिनी. नेत्र संबंधी स्थानीयकरण के कारण कॉर्निया पर अल्सर भी दिखाई दे सकता है, जिससे यह धुंधला हो जाता है और व्यक्ति को केवल प्रकाश का अनुभव करने की अनुमति मिलती है।

विकृति विज्ञान के इस रूप का त्वचीय स्थानीयकरण अंतर्निहित त्वचा के स्तर के नीचे स्थित निशान की उपस्थिति का कारण बनता है। आंतरिक अंगों पर विकसित होने पर, रोग स्वरयंत्र, अन्नप्रणाली, मूत्रमार्ग, योनि या गुदा की सहनशीलता के बिगड़ने से जटिल हो सकता है।

निदान

बुलस पेम्फिगॉइड या सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड का निदान निम्नलिखित आधारों पर किया जाता है।

1. निरीक्षण: पेम्फिगॉइड में एक विशिष्ट स्थानीयकरण और फफोले का एक विशिष्ट उच्च घनत्व होता है।

2. त्वचा की बायोप्सी, जिसके अनुसार निम्नलिखित किया जाता है:

• पारंपरिक माइक्रोस्कोपी: एसेंथोलिसिस को बाहर रखा गया है (स्पिनस परत की कोशिकाओं की रीढ़ के बीच संचार का नुकसान);
• इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी, जो त्वचा विशेषज्ञ को स्पिनस परत के नहीं, बल्कि बेसमेंट झिल्ली के क्षेत्र में त्वचा की चमक देखने की अनुमति देती है;
• इम्यूनोइलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी: इम्युनोग्लोबुलिन की गोल्ड लेबलिंग का उपयोग किया जाता है, जिसके बाद इसके स्थान का अध्ययन किया जाता है;
• इम्यूनोब्लॉटिंग और इम्यूनोप्रेसेपिटेशन की विधि।

चिकित्सा

बुलस पेम्फिगॉइड के उपचार में शरीर में ऐसी दवाएं शामिल करना शामिल है जो प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज को अवरुद्ध कर देंगी - ये हैं:

1. ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन: प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, छोटी खुराक से शुरू (प्रति दिन 30-40 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन)।
2. साइटोस्टैटिक्स (इसी तरह की दवाओं का उपयोग कीमोथेरेपी में भी किया जाता है कैंसरयुक्त ट्यूमर): एज़ैथियोप्रिन, साइटोक्सन, मेथोट्रेक्सेट।

गंभीर विकृति के मामले में, पहले 2 हफ्तों के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड और साइटोस्टैटिक दवाओं दोनों के एक साथ उपयोग की सिफारिश की जाती है।

उपरोक्त साधनों की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

3. प्रणालीगत एंजाइम: फ्लोजेनजाइम, वोबेनजाइम;
4. संवहनी दीवार को मजबूत करने के लिए आवश्यक विटामिन: विटामिन पी, सी, निकोटिनमाइड;
5. इम्यूनोथेरेपी दवाएं: रिटक्सिमैब।

यदि यह सिद्ध हो जाता है कि शरीर में एक घातक ट्यूमर के विकास के परिणामस्वरूप बुलस पेम्फिगॉइड उत्पन्न हुआ है, तो एंटीट्यूमर थेरेपी की जाती है। यह ट्यूमर के स्थान, उसकी घातकता की डिग्री और रोग की अवस्था पर निर्भर करेगा। सर्जिकल, विकिरण, दवा (कीमोथेरेपी, लक्षित चिकित्सा) हो सकता है।

स्थानीय उपचार घावों के स्थान पर निर्भर करता है:

6. यदि वे त्वचा पर हैं, तो उनका इलाज ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन पर आधारित मलहम से किया जाता है: प्रेडनिसोलोन, हाइड्रोकार्टिसोन, एक्लोवेट, एफ्लोडर्म, टोपिकोर्ट, ऑक्सीकॉर्ट।
7. जब छाले आंख में स्थित होते हैं, तो नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा स्थानीय चिकित्सा निर्धारित की जाती है। यह आंखों में डालने की बूंदेंग्लूकोकार्टिकोइड्स (डेक्सामेथासोन ड्रॉप्स), जीवाणुरोधी और एंटीसेप्टिक एजेंटों (ओकोमिस्टिन, क्लोरैम्फेनिकॉल ड्रॉप्स) के साथ - प्युलुलेंट जटिलताओं की रोकथाम के लिए। यदि, फफोले के क्षतिग्रस्त होने के बाद, नेत्रश्लेष्मला झिल्ली पर क्षरण उपकलाकरण नहीं करता है, तो कोर्नरेगेल दवा निर्धारित की जाती है।
8. यदि विस्फोट करने वाले तत्व मौखिक श्लेष्मा पर स्थित हैं, तो एंटीसेप्टिक्स के साथ कुल्ला निर्धारित किया जाता है: फुरेट्सिलिन, क्लोरहेक्सिडिन, मिरामिस्टिन का एक जलीय घोल।

बुलस पेम्फिगॉइड के लिए त्वचा की देखभाल में शानदार हरे घोल, मेथिलीन ब्लू या फ्यूकोर्सिन जैसे एंटीसेप्टिक्स के साथ फफोले का इलाज करना शामिल है। ये दवाएं बुल्ले को सुखा देंगी और उन्हें संक्रमित होने से रोकेंगी। यदि आपको छाले वाले दाने हैं तो तैराकी की अनुशंसा नहीं की जाती है। एंटीसेप्टिक्स के जलीय घोल में भिगोए हुए धुंध पोंछे के साथ स्वच्छता की जाती है: क्लोरहेक्सिडिन, फुरेट्सिलिन। यह ब्लॉटिंग मूवमेंट के साथ किया जाना चाहिए।

पेम्फिगॉइड के साथ ठीक न होने वाले क्षरण का क्या करें?

ऐसा या तो संक्रमण या खराब पुनर्योजी क्षमताओं के कारण होता है। पहले मामले में, केवल ग्लूकोकार्टोइकोड्स युक्त एकल-घटक मलहम के बजाय, संयुक्त एजेंटहार्मोन और एंटीबायोटिक दवाओं के साथ: पिमाफुकोर्ट, इमाकोर्ट, ऑरोबिन।

खराब पुनर्योजी क्षमताओं के कारणों को और अधिक स्पष्ट करने की आवश्यकता है: यह मधुमेह मेलेटस या संवहनी विकृति हो सकता है। फिर, यदि उचित उपचार निर्धारित किया जाए, तो कटाव ठीक हो जाएगा। जब तक एटियलजि स्पष्ट नहीं हो जाती या यह अज्ञात रहता है, और प्रेरक रोग के उपचार के अलावा, बेपेंटेन क्रीम के रूप में डेक्सपैंथेनॉल या जेल जैसी दवा लेवोमेकोल के रूप में मिथाइलुरैसिल निर्धारित किया जाता है।

क्या आपको आहार की आवश्यकता है?

बुलस पेम्फिगॉइड के लिए आहार की आवश्यकता होती है ताकि शरीर, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली तनावपूर्ण हो, को अतिरिक्त एलर्जीनिक प्रभावों से बचाया जा सके। इसमें निम्नलिखित नियमों का पालन करना शामिल है:

9. आहार में पर्याप्त सब्जियाँ होनी चाहिए;
10. मांस को मछली से बदलें;
11. डेयरी उत्पाद - न्यूनतम;
12. आपको चीनी को पूरी तरह ख़त्म करने का प्रयास करना चाहिए;
13. ट्रांस वसा - मार्जरीन, मेयोनेज़, सॉस, तले हुए खाद्य पदार्थ, लार्ड, हैम, सॉसेज - को बाहर रखा जाना चाहिए।

आप क्या खा सकते हैं?

साग, सब्जियां, फल, समुद्री मछली, जिगर, साबुत अनाज की रोटी, अनाज, हरी चाय, उबला हुआ या बेक्ड दुबला मांस (चिकन, वील), दूसरे शोरबा या शाकाहारी के साथ सूप।

बुलस पेम्फिगॉइड: कारण, लक्षण, उपचार

बुलस पेम्फिगॉइड एक ऑटोइम्यून त्वचा रोग है जो वृद्ध रोगियों में क्रोनिक ब्लिस्टरिंग का कारण बनता है। बायोप्सी का उपयोग करके निदान किया जाता है। सबसे पहले, ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उपयोग उपचार में किया जाता है। कई रोगियों को दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा की आवश्यकता होती है, जिसके दौरान विभिन्न दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।

बुलस पेम्फिगॉइड में, एंटीबॉडी बेसमेंट झिल्ली के खिलाफ निर्देशित होती हैं और त्वचा से एपिडर्मिस को अलग करती हैं। बुलस पेम्फिगॉइड को पेम्फिगस वल्गेरिस से अलग किया जाना चाहिए, जो एक अधिक गंभीर बीमारी है।

लक्षण एवं संकेत

सामान्य या लाल त्वचा पर विशिष्ट तनावपूर्ण छाले दिखाई देते हैं। निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है। सूजन वाले या अंगूठी के आकार के, छाले के साथ या बिना गहरे लाल घाव दिखाई दे सकते हैं। इसमें अक्सर बिना किसी अन्य लक्षण के खुजली होती है। 1/3 रोगियों में मौखिक श्लेष्मा पर घाव होते हैं, लेकिन आमतौर पर जल्दी ठीक हो जाते हैं।

साधारण पेम्फिगस को पेम्फिगॉइड, आईजीए लीनियर डर्मेटोसिस, एरिथेमा मल्टीफॉर्म, दवाओं के उपयोग से होने वाले चकत्ते, श्लेष्मा झिल्ली के सौम्य पेम्फिगॉइड, डर्मेटोसिस हर्पेटिफोर्मिस, जन्मजात एपिडर्मोलिसिस बुलोसा से अलग करना आवश्यक है। निदान के लिए त्वचा की बायोप्सी और रक्त सीरम में एंटीबॉडी टाइटर्स के निर्धारण की आवश्यकता होती है।

पूर्वानुमान और उपचार

पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है और बीमारी आमतौर पर कुछ महीनों या वर्षों में ठीक हो जाती है, लेकिन इससे समस्या हो सकती है घातक परिणाम, विशेषकर बुजुर्ग रोगियों में।

रोग के हल्के रूपों के लिए, उपचार में स्थानीय ग्लुकोकोर्टिकोइड्स का उपयोग किया जा सकता है। बीमारी के अधिक गंभीर रूप वाले मरीजों को दिन में एक बार प्रेडनिसोन 60-80 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिया जाता है, कुछ हफ्तों के बाद खुराक को दिन में एक बार 10-20 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक तक कम कर दिया जाता है। अधिकांश रोगियों में, 2-10 महीनों के भीतर छूट मिल जाती है। बुजुर्ग रोगियों में पृथक नए चकत्ते की घटना के लिए खुराक में वृद्धि की आवश्यकता नहीं होती है।

कभी-कभी इस बीमारी का इलाज टेट्रासाइक्लिन और निकोटिनमाइड से किया जा सकता है। डैपसोन, सल्फापाइरीडीन, एरिथ्रोमाइसिन और टेट्रासाइक्लिन का भी उपयोग किया जा सकता है क्योंकि इनमें सूजन-रोधी प्रभाव होते हैं। अधिकांश रोगियों को इम्यूनोसप्रेसेन्ट की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड, साइक्लोस्पोरिन या प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जा सकता है।

PEMFIGOID

ओ. एल. इवानोव, ए. एन. लवोव

"त्वचा विशेषज्ञ की पुस्तिका"

पेम्फिगॉइड (पर्यायवाची: नॉन-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस) एक सौम्य क्रोनिक त्वचा रोग है, जिसका प्राथमिक तत्व एक बुलबुला है जो एसेंथोलिसिस के लक्षणों के बिना उप-त्वचीय रूप से बनता है।

सभी संशोधनों में निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है। छाले आमतौर पर बिना किसी निशान के वापस आ जाते हैं और निशान छोड़ने की संभावना बहुत कम होती है। इस परिस्थिति ने पेम्फिगॉइड के दो प्रकारों के बीच अंतर करने का आधार दिया - बुलस और सिकाट्रिकियल।

एटियलजिपेम्फिगॉइड अज्ञात है। कुछ मामलों में यह प्रकृति में पैरानियोप्लास्टिक हो सकता है। रोग की ऑटोएलर्जिक प्रकृति सबसे अधिक प्रमाणित है: एपिडर्मिस की बेसमेंट झिल्ली (आमतौर पर आईजीजी, कम अक्सर आईजीए और अन्य वर्ग) में ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाया गया था।

हिस्टोलॉजिकलीपर प्रारम्भिक चरणपेम्फिगॉइड, सबएपिडर्मल माइक्रोवैक्यूल्स के गठन का पता लगाया जाता है। उनके संलयन से फफोले का निर्माण होता है जो एपिडर्मिस को डर्मिस से अलग कर देता है। इसके बाद, एपिडर्मिस, जो मूत्राशय का आवरण बनाता है, स्ट्रेटम कॉर्नियम के अपवाद के साथ, परिगलित और नष्ट हो जाता है। फफोले बनने के बाद, उनके तल का पुन: उपकलाकरण होता है, और वे त्वचा में उपकोर्नियल स्थानीयकरण तक स्थित हो सकते हैं। एकैन्थोलिसिस के कोई लक्षण नहीं हैं। सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड के साथ, त्वचा की ऊपरी परतों की फाइब्रोसिस और लोचदार ऊतक में कमी नोट की जाती है।

पेम्फिगॉइड बुलस इसके कई समानार्थी शब्द हैं:

14. क्रोनिक पेम्फिगस वल्गरिस,
15. पेम्फिगस वुल्गारिस सौम्य,
16. पैरापेम्फिगस,
17. सेनील डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस,
18. डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस बुलस।

वे सच्चे (एसेंथोलिटिक) पेम्फिगस और डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस के साथ बुलस पेम्फिगॉइड की समानता को दर्शाते हैं। इसके अलावा, पेम्फिगस के साथ समानता फफोलेदार चकत्ते के कारण नैदानिक ​​है, और जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस के साथ - फफोले के उप-एपिडर्मल गठन के कारण पैथोहिस्टोलॉजिकल है।

यह पेम्फिगस से एक सौम्य क्रोनिक कोर्स और फफोले के सबएपिडर्मल गठन द्वारा, और डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस से एक मोनोमोर्फिक बुलस रैश द्वारा अलग किया जाता है; बुजुर्ग लोगों (60 वर्ष से अधिक उम्र) का प्रमुख स्नेह बुलस पेम्फिगॉइड को पेम्फिगस से अलग करता है। और डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस से। सच्चे पेम्फिगस के विपरीत, श्लेष्म झिल्ली को नुकसान अपरिहार्य नहीं है, हालांकि यह असाधारण रूप से दुर्लभ नहीं है।

रोग की शुरुआत एरिथेमेटस-एडेमेटस धब्बों की पृष्ठभूमि के खिलाफ फफोले की उपस्थिति से होती है, कम अक्सर स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर। मध्यम आकार के बुलबुले (मटर से बीन तक), आकार में अर्धगोलाकार, घने, चिकने और तनावपूर्ण अस्तर, सीरस या सीरस-रक्तस्रावी सामग्री के साथ। घने आवरण के कारण, वे असली पेम्फिगस के फफोले की तुलना में अधिक स्थायी होते हैं।

उनके खुलने के बाद क्षरण परिधीय रूप से बढ़ने और जल्दी से उपकलाकृत होने की प्रवृत्ति नहीं रखते हैं। जब फफोले और कटाव स्राव की सामग्री सूख जाती है, तो विभिन्न आकार और मोटाई की पीली-भूरी परतें बन जाती हैं। जब उन्हें अस्वीकार कर दिया जाता है, तो शल्कों से ढके गुलाबी-लाल धब्बे उजागर हो जाते हैं। प्रमुख स्थानीयकरण पेट का निचला आधा हिस्सा, वंक्षण सिलवटें, एक्सिलरी फोसा और बाहों और पैरों की फ्लेक्सर सतहें हैं। बुलस पेम्फिगॉइड वाले लगभग 20-40% रोगियों में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान देखा जाता है और दुर्लभ अपवादों के साथ, द्वितीयक रूप से होता है। जैसे-जैसे प्रक्रिया आगे बढ़ती है, और कभी-कभी शुरुआत से ही, फफोले त्वचा पर फैल जाते हैं जब तक कि एक सामान्यीकृत और यहां तक ​​कि सार्वभौमिक दाने नहीं बन जाते। विषयपरक - अक्सर अलग-अलग तीव्रता की खुजली, जलन और खराश।

पेम्फिगॉइड की पुनरावृत्ति अक्सर प्राकृतिक और कृत्रिम दोनों तरह की यूवी किरणों के कारण होती है।

समय के साथ, रोग की गंभीरता धीरे-धीरे कम हो जाती है, लेकिन बुलस पेम्फिगॉइड एक संभावित गंभीर बीमारी है जो मृत्यु को बाहर नहीं कर सकती है।

पेम्फिगॉइड सिकाट्रिकियल. बुलस की तरह, इसके कई पर्यायवाची शब्द हैं:

19. श्लेष्मा झिल्ली का सौम्य पेम्फिगॉइड,
20. क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस पेम्फिगॉइड डर्मेटाइटिस,
21. पेम्फिगस आंख (कंजंक्टिवा),
22. पेम्फिगॉइड म्यूकोसिनेकियल।

रोग का सार पूरी तरह से "बुलस एट्रोफीइंग म्यूकोसिनेचियल डर्मेटाइटिस" शब्द से परिलक्षित होता है, जो इसकी मुख्य नैदानिक ​​​​विशेषता पर जोर देता है - फफोले का परिणाम निशान, आसंजन और शोष में बदलना। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में यह 2 गुना अधिक बार होता है; वृद्ध लोग बीमार हो जाते हैं।

सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड श्लेष्मा झिल्ली का एक रोग है: लगभग एक तिहाई रोगियों में, यह प्रक्रिया द्वितीयक रूप से शामिल होती है त्वचा का आवरण. मुंह की श्लेष्मा झिल्ली और आंखों की कंजंक्टिवा सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। मौखिक गुहा में, 0.2 से 1.5 सेमी व्यास वाले तनावपूर्ण छाले बाहरी रूप से अपरिवर्तित श्लेष्म झिल्ली पर या एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर दिखाई देते हैं; उनकी सामग्री सीरस है, शायद ही कभी रक्तस्रावी। क्षरण जो तब होता है जब फफोले का आवरण फट जाता है, परिधीय वृद्धि का खतरा नहीं होता है, खून नहीं बहता है, उनकी सतह किसी भी परत से मुक्त होती है, वे एक्सफ़ोलीएटिंग एपिथेलियम द्वारा सीमाबद्ध नहीं होते हैं; कम दर्द. लार आना और श्लेष्मा झिल्ली की सूजन नगण्य है।

रोग की शुरुआत के 3 साल के भीतर सिकाट्रिकियल चिपकने वाला और एट्रोफिक परिवर्तन होते हैं।

यह महान मौलिकता से प्रतिष्ठित है आँख क्षेत्र में सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड।पहले से ही प्रारंभिक चरण में, पलकों के कंजाक्तिवा और नेत्रगोलक के बीच या ऊपरी और निचली पलकों के बीच छोटे आसंजन के रूप में घाव के लक्षण दिखाई दे सकते हैं। जैसे-जैसे घाव बढ़ते हैं, नेत्रश्लेष्मला गुहा के वॉल्ट पूरी तरह से नष्ट होने तक कम हो जाते हैं। लंबे समय तक झुलसने वाले पेम्फिगॉइड का एक अजीब परिणाम तथाकथित गढ़ी हुई आंखें हैं, जिसमें कॉर्निया पूरी तरह से एक बादल झिल्ली से ढका होता है, जिससे केवल प्रकाश की धारणा होती है।

त्वचा पर एकल छाले होते हैं, जो शायद ही कभी सामान्यीकृत होते हैं; स्पष्ट रूप से स्वस्थ या एरिथेमेटस त्वचा पर होते हैं और लगातार बने रहते हैं; उनके बाद कटाव धीरे-धीरे एट्रोफिक निशान के गठन के साथ ठीक हो जाता है, जिससे खोपड़ी पर गंजापन आ जाता है। सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड के साथ, श्वासनली और स्वरयंत्र, अन्नप्रणाली, योनि और गुदा, मूत्रमार्ग, आदि के विभिन्न कार्यात्मक और रूपात्मक विकार भी हो सकते हैं।

बुलस और सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड का निदान यह आधारित है:

23. क्लिनिकल और हिस्टोलॉजिकल डेटा
24. अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन के परिणाम।

पेम्फिगॉइड में अंतर बताएं पेम्फिगस वल्गरिस से विशेष रूप से कठिन। विशेष रूप से इसके प्रारंभिक चरण में, जब एकेंथोलिटिक कोशिकाओं का अक्सर पता नहीं चलता है और निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक होता है। अंतिम निदान में हिस्टोलॉजिकल (मूत्राशय के इंट्राएपिडर्मल स्थान के बजाय सबएपिडर्मल) और इम्यूनोफ्लोरेसेंस (बेसमेंट झिल्ली के क्षेत्र में ल्यूमिनसेंस, और स्पिनस परत के क्षेत्र में नहीं) अध्ययन के परिणामों से मदद मिलती है।

पेम्फिगॉइड को इससे भी अलग किया जाता है:

स्कारिंग पेम्फिगॉइड को भी इससे अलग किया जाता है:

कॉर्टिकोस्टेरॉयड हार्मोन. प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 40-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन है; आंखों की क्षति के साथ सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड के लिए, उच्च खुराक की आवश्यकता हो सकती है।

उपचार की अवधि और दैनिक खुराक में कमी की दर रोग की गंभीरता से निर्धारित होती है।

साइटोस्टैटिक्स का भी उपयोग किया जाता है, जैसे कि सच्चे पेम्फिगस में, और सल्फोन दवाओं का, जैसे कि डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस में।

यदि रोग पैरानियोप्लास्टिक है, तो एंटीट्यूमर थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

बुलस पेम्फिगॉइड एक ऑटोइम्यून त्वचा रोग है जो हेमाइड्समोसोमल घटकों (एंटीजन BP180 और BP230) के लिए ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन के कारण होता है और सबएपिडर्मल फफोले के गठन की विशेषता है।

एटियलजि और महामारी विज्ञान

ज्यादातर मामलों में, बुलस पेम्फिगॉइड का विकास किसी भी उत्तेजक कारक से जुड़ा नहीं होता है। बुलस पेम्फिगॉइड वाले कुछ रोगियों में, चकत्ते की उपस्थिति दवाएँ लेने, शारीरिक कारकों के संपर्क में आने और वायरल संक्रमण के कारण होती है।

दवाएं जो बुलस पेम्फिगॉइड के विकास से जुड़ी हो सकती हैं वे हैं पेनिसिलिन, पेनिसिलिन और सेफलोस्पोरिन, कैप्टोप्रिल और अन्य एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक; फ़्यूरोसेमाइड, एस्पिरिन और अन्य गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं, निफ़ेडिपिन। फ़्लू वैक्सीन या एंटीटेटनस टॉक्सॉइड के प्रशासन के बाद बुलस पेम्फिगॉइड के विकास के ज्ञात मामले हैं। भौतिक कारकों के संपर्क में आने के बाद बुलस पेम्फिगॉइड का विकास - पराबैंगनी विकिरण, विकिरण चिकित्सा, थर्मल और विद्युत जलन, के बाद शल्य प्रक्रियाएं. यह माना जाता है कि बुलस पेम्फिगॉइड के विकास को वायरल संक्रमण (हेपेटाइटिस बी और सी वायरस, साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस) द्वारा सुगम बनाया जा सकता है।

बुलस पेम्फिगॉइड का विकास प्रोटीन बीपी180 (प्रकार XVII कोलेजन) और बीपी230 में आईजीजी ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन के कारण होता है, जो हेमाइड्समोसोम का हिस्सा हैं, जो त्वचा की बेसमेंट झिल्ली का एक संरचनात्मक घटक हैं।
संघीय के अनुसार सांख्यिकीय अवलोकनबुलस पेम्फिगॉइड की घटना रूसी संघ 2014 में प्रति 100,000 वयस्कों (18 वर्ष और उससे अधिक आयु) पर 1.1 मामले थे, और प्रसार प्रति 100,000 वयस्कों पर 2.6 मामले थे। अधिकतर बुजुर्ग लोग प्रभावित होते हैं। 80 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में, बुलस पेम्फिगॉइड की घटना प्रति वर्ष संबंधित जनसंख्या के प्रति 100,000 पर 15-33 मामलों तक पहुंच जाती है।

वर्गीकरण

कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है।

बुलस पेम्फिगॉइड के लक्षण

बुलस पेम्फिगॉइड में त्वचा के घावों को स्थानीयकृत या सामान्यीकृत किया जा सकता है। चकत्ते अक्सर हाथ-पैर, पेट, वंक्षण-ऊरु सिलवटों और भीतरी जांघों पर स्थानीयकृत होते हैं।
बुलस पेम्फिगॉइड वाले रोगियों में चकत्ते बहुरूपी हो सकते हैं। रोग आमतौर पर खुजली के साथ एरिथेमेटस, पपुलर और/या पित्ती संबंधी चकत्ते की उपस्थिति से शुरू होता है। ये चकत्ते कई महीनों तक रह सकते हैं, जिसके बाद छाले दिखाई देने लगते हैं। फफोले में एक तनावपूर्ण, घना आवरण, गोल या अंडाकार आकार, सीरस या सीरस-रक्तस्रावी सामग्री होती है, जो एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर या स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित त्वचा पर स्थित होती है। द्वितीयक संक्रमण की अनुपस्थिति में, फफोले के स्थान पर बनने वाला क्षरण, जल्दी से उपकलाकृत हो जाता है और परिधीय वृद्धि का खतरा नहीं होता है। निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है। 10-25% रोगियों में श्लेष्म झिल्ली प्रभावित होती है। रोग की विशेषता एक दीर्घकालिक आवर्तक पाठ्यक्रम है।

बुलस पेम्फिगॉइड की गंभीरता प्रकट होने वाले वेसिकुलर तत्वों की संख्या से निर्धारित होती है। बुलस पेम्फिगॉइड को तब गंभीर माना जाता है जब लगातार 3 दिनों तक प्रति दिन 10 से अधिक छाले दिखाई देते हैं, और जब प्रति दिन 10 या उससे कम छाले दिखाई देते हैं तो हल्के पेम्फिगॉइड को परिभाषित किया जाता है।

बुलस पेम्फिगॉइड का निदान

बुलस पेम्फिगॉइड का निदान रोग के नैदानिक ​​लक्षणों की पहचान करने पर आधारित है आईजीजी का पता लगानात्वचा के बेसमेंट झिल्ली घटकों के प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी:
ताजा छाले के साथ त्वचा की बायोप्सी की हिस्टोलॉजिकल जांच से लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स और ईोसिनोफिल्स से युक्त डर्मिस में सतही घुसपैठ के साथ एक उपएपिडर्मल गुहा का पता चलता है, जो हमेशा छाले के उपएपिडर्मल स्थान के साथ अन्य बीमारियों से बुलस पेम्फिगॉइड को अलग करना संभव नहीं बनाता है। (डुह्रिंग का डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस, अधिग्रहीत एपिडर्मोलिसिस बुलोसा).

त्वचा की बेसमेंट झिल्ली के प्रोटीन घटकों में आईजीजी की पहचान करने के लिए, रोगी की स्पष्ट रूप से अप्रभावित त्वचा के बायोप्सी नमूने का एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन किया जाता है, जो क्षेत्र में आईजीजी और/या सी3 पूरक घटक के एक रैखिक जमाव का खुलासा करता है। तहखाने की झिल्ली. यदि अधिग्रहीत एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के साथ विभेदक निदान आवश्यक है, तो त्वचा बायोप्सी नमूने का एक अतिरिक्त इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन किया जाता है, जिसे पहले 1 दिन के लिए 1M सोडियम क्लोराइड समाधान में रखकर पचाया जाता है। इस अध्ययन से त्वचीय-एपिडर्मल जंक्शन के क्षेत्र में बनी गुहा के ऊपरी भाग (आवरण) में आईजीजी के जमाव का पता चलता है।

क्रमानुसार रोग का निदान

रोग को डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस, एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म, पेम्फिगस वल्गरिस, बुलस टॉक्सिडर्मा, एक्वायर्ड एपिडर्मोलिसिस बुलोसा के बुलस रूप से अलग किया जाना चाहिए।

बुलस पेम्फिगॉइड का उपचार

उपचार का लक्ष्य

• छूट प्राप्त करना।

चिकित्सा पर सामान्य नोट्स

बुलस पेम्फिगॉइड वाले रोगियों के लिए उपचार निर्धारित और संचालित करते समय, निम्नलिखित को ध्यान में रखा जाना चाहिए:

• बुजुर्ग रोगियों में कुछ दवाओं के उपयोग पर प्रतिबंध।
• रोगी के संभावित सहवर्ती रोग (मधुमेह मेलेटस, धमनी का उच्च रक्तचाप, कोरोनरी हृदय रोग, तंत्रिका संबंधी रोग)।
• प्रणालीगत चिकित्सा और सामयिक चिकित्सा से जुड़ी प्रतिकूल घटनाएं।

प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के दौरान, स्थिति की निगरानी के लिए रक्तचाप माप लिया जाना चाहिए। कार्डियो-वैस्कुलर सिस्टम केऔर रक्त शर्करा नियंत्रण।

साइटोस्टैटिक्स के साथ चिकित्सा के दौरान, परिधीय रक्त में हीमोग्लोबिन और लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सामग्री, यकृत और गुर्दे के कार्य के संकेतक और सामान्य मूत्र परीक्षण के संकेतकों की निगरानी की जानी चाहिए। प्रणालीगत ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं और इम्यूनोसप्रेसेन्ट के साथ चिकित्सा करते समय, संकेतों की तुरंत पहचान करना भी आवश्यक है संक्रामक रोगऔर जटिलताएँ।

उपचार के नियम

हल्के बुलस पेम्फिगॉइड के लिए:

1-3 सप्ताह के लिए सामयिक ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड दवा के साथ चिकित्सा से नैदानिक ​​​​प्रभाव की अनुपस्थिति में:

• प्रेडनिसोलोन

गंभीर बुलस पेम्फिगॉइड के लिए:

• क्लोबेटासोल डिप्रोपियोनेट 0.05%
• प्रेडनिसोलोन पुनरावृत्ति के मामले में, कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवा की खुराक मूल स्तर तक बढ़ा दी जाती है।

यदि प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम करना आवश्यक है, तो निम्नलिखित निर्धारित हैं:

• Plasmapheresis
• अज़ैथियोप्रिन
• माइकोफेनोलेट मोफेटिल
• methotrexate
• साईक्लोफॉस्फोमाईड

सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं को निर्धारित करने के अलावा, बड़े छाले और कटाव का इलाज किया जाता है:

• बुलबुले को एक पंचर के साथ खोला जाता है और टायर को छोड़कर सूखा दिया जाता है
• कटाव वाले घावों का इलाज एक एंटीसेप्टिक समाधान के साथ किया जाता है: क्लोरहेक्सिडिन 0.05-0.2% समाधान, मिरामिस्टिन 0.01% समाधान, शानदार हरा 1% अल्कोहल समाधान

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

• बुलस पेम्फिगॉइड का गंभीर कोर्स, जिसके लिए प्रणालीगत चिकित्सा की आवश्यकता होती है;
• बाह्य रोगी आधार पर सामयिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार से प्रभाव की कमी;
• घावों में द्वितीयक संक्रमण की उपस्थिति.

उपचार के परिणामों के लिए आवश्यकताएँ

• रोग की प्रगति को रोकना;
• खुजली में कमी;
• क्षरण का उपकलाकरण।

उपचार प्रभाव के अभाव में युक्तियाँ

यदि प्रणालीगत और सामयिक ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं के साथ चिकित्सा से कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, तो इम्यूनोस्प्रेसिव दवाएं या प्लास्मफेरेसिस अतिरिक्त रूप से कई हफ्तों तक निर्धारित की जाती हैं।

रोकथाम

रोकथाम के कोई उपाय नहीं हैं.

यदि इस बीमारी के बारे में आपके कोई प्रश्न हैं, तो कृपया त्वचा विशेषज्ञ अडेव ख.एम से संपर्क करें:

व्हाट्सएप 8 989 933 87 34

ईमेल: [ईमेल सुरक्षित]

इंस्टाग्राम @dermatolog_95

उद्धरण के लिए:ग्रिगोरिएव डी.वी. लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड // स्तन कैंसर। 2014. नंबर 8. पी. 598

मुख्य लक्षण

1. बुलस पेम्फिगॉइड (बीपी) सबसे आम ऑटोइम्यून सबएपिडर्मल ब्लिस्टरिंग रोग है; यह मुख्य रूप से वृद्ध लोगों को प्रभावित करता है।

2. ज्यादातर मामलों में, यह एक पुरानी बीमारी है जिसमें सहज तीव्रता और छूट होती है, जिसके साथ रोग काफी हद तक फैल सकता है।

3. पीडी BP180 एंटीजन (BP180 या टाइप XVII कोलेजन) या BP230 एंटीजन के खिलाफ निर्देशित ऊतक-स्थिर और परिसंचारी एंटीबॉडी से जुड़ा है, जंक्शनल आसंजन कॉम्प्लेक्स के घटक जिन्हें हेमाइड्समोसोम कहा जाता है जो एपिडर्मल जंक्शन का समर्थन करते हैं।

4. नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की सीमा बहुत व्यापक है। सामान्य मामलों में, पीडी में बड़े पैमाने पर छाले के साथ तीव्र खुजली वाले दाने दिखाई देते हैं। शुरुआती चरणों में या इस बीमारी के असामान्य रूपों में, केवल एक्सोरिएटेड, एक्जिमाटस या पित्ती घाव (स्थानीयकृत या सामान्यीकृत) मौजूद होते हैं।

5. निदान इम्यूनोपैथोलॉजिकल अध्ययन, विशेष रूप से प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी, साथ ही बीपी180/बीपी230 एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी के एंजाइम इम्यूनोएसे पर आधारित है।

परिचय

पीडी सबसे आम ऑटोइम्यून सबएपिडर्मल ब्लिस्टरिंग त्वचा रोग है। यह बीमारी आम तौर पर वृद्ध वयस्कों में व्यापक, खुजलीदार, छालेदार दाने के रूप में होती है और संभावित रूप से महत्वपूर्ण मृत्यु दर से जुड़ी होती है। नैदानिक ​​​​तस्वीर काफी बहुरूपी हो सकती है, विशेष रूप से रोग के शुरुआती चरणों में या असामान्य वेरिएंट के साथ, जिसमें पूरी तरह से विकसित बुलस घाव अनुपस्थित हो सकते हैं। इन मामलों में, पीडी का निदान स्थापित करने के लिए उच्च स्तर के संदेह की आवश्यकता होती है। पीडी अंग-विशिष्ट ऑटोइम्यून बीमारी का एक पैटर्न है। मरीजों के एंटीबॉडी द्वारा लक्षित एंटीजन हेमाइड्समोसोम के दो घटक हैं, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में पाए जाने वाले जंक्शनल आसंजन कॉम्प्लेक्स।

कहानी

18वीं शताब्दी के दौरान, पेम्फिगस शब्द का प्रयोग अक्सर किसी भी प्रकार के छाले वाले दाने का वर्णन करने के लिए किया जाता था। 1953 में ही लीवर ने, विशिष्ट नैदानिक ​​और हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं के आधार पर, पीडी को विभिन्न प्रकार के "सच्चे" पेम्फिगस से अलग एक विकार के रूप में मान्यता दी। एक दशक बाद, जॉर्डन, ब्यूटनर और सहकर्मियों ने प्रदर्शित किया कि पीडी रोगियों में त्वचा के बेसमेंट झिल्ली क्षेत्र के खिलाफ निर्देशित ऊतक-बद्ध और परिसंचारी एंटीबॉडी होते हैं। इस अवलोकन से यह विचार आया कि एपिडर्मल डिटेचमेंट त्वचा संरचनाओं के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी के कारण होता है जो डर्मोएपिडर्मल जंक्शन का समर्थन करते हैं। पीडी की हमारी समझ में अगले मील के पत्थर में लक्ष्य प्रोटीन का इम्यूनोकेमिकल लक्षण वर्णन, उनके जीन की क्लोनिंग और इस बीमारी के पशु मॉडल का निर्माण शामिल है।

महामारी विज्ञान

पीडी आम तौर पर वृद्ध लोगों की बीमारी है जो 60 वर्ष की आयु के बाद शुरू होती है। यह अनुमान लगाया गया है कि वार्षिक घटना प्रति 10 लाख जनसंख्या पर कम से कम 6-13 नए मामले हैं (60 वर्षों के बाद तेजी से वृद्धि के साथ); हालाँकि, इन आंकड़ों को और अधिक परिशोधन की आवश्यकता है (उदाहरण के लिए आयु-मिलान वाले व्यक्तियों को हर के रूप में उपयोग करना)। 90 वर्ष से अधिक आयु के रोगी के लिए सापेक्ष जोखिम 60 वर्ष या उससे कम उम्र के रोगी की तुलना में लगभग 300 गुना अधिक प्रतीत होता है, महिलाओं की तुलना में पुरुषों में स्पष्ट रूप से उच्च प्रबलता है।

यह बीमारी बच्चों में भी होती है, लेकिन दुर्लभ है। वर्तमान में, किशोर पीडी के 100 से भी कम मामलों के आंकड़े उपलब्ध हैं। प्रसवोत्तर जीवन के पहले कुछ महीनों में पीडी के मामले सामने आए हैं, लेकिन ट्रांसप्लासेंटल ट्रांसमिशन का वर्णन नहीं किया गया है। किशोर पीडी के लिए ट्रिगर करने वाले कारकों की स्पष्ट रूप से पहचान नहीं की गई है; टीकाकरण, बार-बार अंग प्रत्यारोपण, हाइपर-आईजीई सिंड्रोम और क्रोनिक रीनल ट्रांसप्लांट अस्वीकृति के साथ अस्थायी संबंध बताए गए हैं।

कुछ एमएचसी वर्ग 2 एलील सामान्य आबादी की तुलना में पीडी रोगियों में अधिक आम हैं। कॉकेशियन में, DQB1*0301 एलील के साथ एक महत्वपूर्ण संबंध पाया गया, जबकि जापानी रोगियों में DRB1*04, DRB1*1101 और DQB1*0302 एलील की बढ़ी हुई आवृत्ति देखी गई।

रोगजनन

पीडी एक प्रतिरक्षा प्रणाली-मध्यस्थता वाली बीमारी का एक उदाहरण है जो दो अच्छी तरह से अध्ययन किए गए ऑटोएंटीजन के खिलाफ निर्देशित हास्य और सेलुलर प्रतिक्रिया से जुड़ा हुआ है: पीडी एंटीजन 180 (बीपी180, बीपीएजी2, या प्रकार XVII कोलेजन) या बीपी एंटीजन 230 (बीपी230, या बीपीएजी1) ). जबकि पहला एक बड़े कोलेजनस बाह्यकोशिकीय डोमेन वाला एक ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन है, दूसरा प्लाकिन परिवार से संबंधित एक साइटोप्लाज्मिक प्रोटीन है। ये दो एंटीजन हेमाइड्समोसोम के घटक हैं, जो आसंजन कॉम्प्लेक्स हैं जो स्तरीकृत और अन्य जटिल एपिथेलिया में एपिथेलियल-स्ट्रोमल जंक्शन को बनाए रखते हैं। चित्र 1 एपिडर्मिस की बेसमेंट झिल्ली में BPAG1 और BPAG2 अणुओं के स्थान और अंतःक्रिया को दर्शाता है।

इन विट्रो अध्ययन और इन विवो पशु मॉडल ने पीडी में एंटीबॉडी की रोगजन्य भूमिका के लिए मजबूत सबूत प्रदान किए हैं। इसके अलावा, हर्पीस गर्भावस्था में, जो पीडी से निकटता से जुड़ी हुई बीमारी है, मां से भ्रूण तक एचपीएएच2 के प्रति एंटीबॉडी के ट्रांसप्लासेंटल स्थानांतरण से क्षणिक बुलस रैश हो सकता है। अंत में, पीडी के ऑटोइम्यून एटियोलॉजी को अप्रत्यक्ष रूप से कुछ प्रमुख हिस्टोकम्पैटिबिलिटी कॉम्प्लेक्स क्लास 2 हैप्लोटाइप्स के साथ इसके जुड़ाव और इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के प्रति इसकी प्रतिक्रिया द्वारा समर्थित किया जाता है।

हास्यपूर्ण और सेलुलर प्रतिक्रियाएँ

पीडी वाले लगभग सभी रोगियों में आईजीजी एंटीबॉडी प्रसारित होते हैं जो पीएएच2 से जुड़ते हैं। अधिक सटीक रूप से, यह गैर-कोलेजनस एनसी16ए डोमेन है, जो बीपीएजी2 का एक क्षेत्र है जो बाह्य रूप से स्थानीयकृत है लेकिन ट्रांसमेम्ब्रेन डोमेन के करीब है, जो इम्यूनोडोमिनेंट क्षेत्र बनाता है (चित्र 2)। हालाँकि, अतिरिक्त एंटीजेनिक साइटें PAH2 के बाह्यकोशिकीय और अंतःकोशिकीय दोनों डोमेन के भीतर मौजूद हैं, और वे 70% तक पीडी रोगियों के सीरा द्वारा पहचाने जाते हैं। पीडी वाले मरीज़ भी इंट्रासेल्युलर पीएएच1 के प्रति महत्वपूर्ण ऑटोरिएक्टिविटी प्रदर्शित करते हैं। BP230-प्रतिक्रियाशील एंटीबॉडी मुख्य रूप से, लेकिन विशेष रूप से नहीं, इस ऑटोएंटीजन के सी-टर्मिनल क्षेत्र से जुड़ते हैं। BP180 और BP230 की पूरी लंबाई के साथ कई एंटीजेनिक साइटों की उपस्थिति संभवतः "एपिटोप स्प्रेडिंग" नामक घटना का परिणाम है। यह घटना अध्ययन के निष्कर्ष को भी समझा सकती है कि रोगी सीरम में शायद ही कभी बेसमेंट झिल्ली क्षेत्र के अतिरिक्त घटकों पर निर्देशित एंटीबॉडी होते हैं।

पीडी वाले मरीज़ PAH2 और PAH1 के प्रति एक ऑटोरिएक्टिव टी सेल प्रतिक्रिया प्रदर्शित करते हैं, और यह एंटीबॉडी का उत्पादन करने के लिए बी कोशिकाओं को उत्तेजित करने के लिए महत्वपूर्ण हो सकता है। एंटी-पीडी180 ऑटोरिएक्टिव टी कोशिकाओं की यह ऑटोरिएक्टिविटी कुछ एमएचसी2 एलील्स (उदाहरण के लिए, एचएलए-डीक्यूबी1*0301) तक सीमित है जो पीडी रोगियों में आम हैं। ये टी लिम्फोसाइट्स, जिनके महत्वपूर्ण घटक ज्यादातर एपिटोप्स हैं, एनसी16 डोमेन के भीतर छिपे हुए प्रतीत होते हैं, इनमें सीडी4+ फेनोटाइप होता है और दोनों Th1- (जैसे, इंटरफेरॉन-γ) और Th2-साइटोकिन्स (जैसे, इंटरल्यूकिन्स 4, 5 और 13) का स्राव करते हैं। . पीडी के पैथोफिज़ियोलॉजी में Th2 साइटोकिन्स अत्यंत महत्वपूर्ण हो सकते हैं; वे रोगियों के घावों और सीरम में प्रबल होते हैं। इसके अलावा, IgG4 उपवर्ग, जिसका स्राव Th2 साइटोकिन्स द्वारा नियंत्रित होता है, एंटी-BP180 एंटीबॉडी के घटक आइसोटाइप में से एक है।

एंटीजेनिक लक्ष्यों के लिए एंटीबॉडी बाइंडिंग के बाद, सबएपिडर्मल ब्लिस्टर का गठन घटनाओं के एक कैस्केड के माध्यम से होता है जिसमें पूरक सक्रियण, सूजन कोशिकाओं (मुख्य रूप से न्यूट्रोफिल और ईोसिनोफिल) की भर्ती, और मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनेज -9 और न्यूट्रोफिल इलास्टेज जैसे विभिन्न केमोकाइन और प्रोटीज की रिहाई शामिल है। ये प्रोटीनेस प्रोटियोलिटिक रूप से विभिन्न बाह्य मैट्रिक्स प्रोटीन के साथ-साथ BP180 को भी ख़राब करते हैं। घुसपैठ मस्तूल कोशिकाओंऔर इओसिनोफिल्स (जिन्हें विशिष्ट आईजीई एंटी-बीपी180 एंटीबॉडी द्वारा सक्रिय किया जा सकता है) भी आईएल-5 और ईओटैक्सिन जैसे प्रोटीज और प्रिनफ्लेमेटरी मध्यस्थों के स्राव के माध्यम से ऊतक क्षति पैदा करने में महत्वपूर्ण रूप से शामिल हैं। BP180 के प्रति एंटीबॉडी संभवतः विभिन्न साइटोकिन्स (जैसे, IL-6 और IL-8) का उत्पादन करने के लिए केराटिनोसाइट्स को सीधे उत्तेजित करके सूजन प्रतिक्रिया को बढ़ा सकते हैं। अंत में, आईजीजी एंटीबॉडी हेमाइड्समोसोम में बीपी180 की सामग्री को कम कर देते हैं और इस तरह डर्मोएपिडर्मल सामंजस्य के कमजोर होने का कारण बन सकते हैं। चित्र 3 पीडी में बुलबुले बनने की क्रियाविधि को दर्शाता है।

कई पशु मॉडलों ने इस बात के पुख्ता सबूत दिए हैं कि BP180 के खिलाफ एंटीबॉडी रोगजनक हैं। जब एनसी16ए डोमेन (मानव पीडी180 का इम्युनोडोमिनेंट निर्धारक) के खिलाफ मानव एंटीबॉडी को नवजात चूहों में स्थानांतरित किया गया (जिसमें पीडी180 को आनुवंशिक इंजीनियरिंग द्वारा पूरी तरह या आंशिक रूप से मानवीकृत किया गया था), तो वे एक सिस्टिक रोग को प्रेरित करने में सक्षम थे जिसने सभी मुख्य लक्षणों को पुन: उत्पन्न किया पी.डी. इसके विपरीत, BP230 के खिलाफ एंटीबॉडी का कारण बना सूजन संबंधी प्रतिक्रियाखरगोशों में केवल उनके बाह्यत्वचा पर अतिरिक्त आघात के बाद; हालाँकि, हाल के साक्ष्यों से पता चलता है कि एंटी-बीपी230 एंटीबॉडी एक माउस मॉडल में सूजन प्रतिक्रिया और सबएपिडर्मल ब्लिस्टर गठन को प्रेरित कर सकते हैं। साथ में, इन अध्ययनों ने इस सिद्धांत को जन्म दिया है कि BP180 के एक्टोडोमैन के प्रति एंटीबॉडी पैथोफिजियोलॉजिकल रूप से महत्वपूर्ण हैं, जबकि BP230 के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन एक माध्यमिक घटना है जो ऊतक क्षति में योगदान देता है।

चिकत्सीय संकेत

प्रीवेसिकल (नॉनबुलस) चरण

पीडी की त्वचीय अभिव्यक्तियाँ अत्यंत बहुरूपी हो सकती हैं। इस बीमारी के प्रोड्रोमल, नॉनबुलस चरण में, संकेत और लक्षण अक्सर असाध्य मध्यम से गंभीर खुजली के साथ गैर-विशिष्ट होते हैं या एक्सोरिएटेड, एक्जिमाटस, पपुलर और/या पित्ती संबंधी विस्फोटों से जुड़े होते हैं जो हफ्तों या महीनों तक बने रह सकते हैं। ये गैर-विशिष्ट त्वचा लक्षण रोग के एकमात्र लक्षण रह सकते हैं।

सिस्टिक (बुलस) चरण

बुलस चरण की विशेषता दृष्टि से स्वस्थ या लाल त्वचा पर पुटिकाओं और फफोले के विकास के साथ-साथ पित्ती या घुसपैठ वाले नोड्यूल और प्लेक के विकास से होती है, जो कभी-कभी अंगूठी के आकार का हो जाते हैं। ये छाले तनावपूर्ण होते हैं, व्यास में 1-4 सेमी तक, इनमें स्पष्ट तरल पदार्थ होता है और कई दिनों तक बने रह सकते हैं, जिससे कटे हुए या पपड़ीदार क्षेत्र निकल जाते हैं। कभी-कभी मूत्राशय का तरल पदार्थ खूनी हो जाता है। घावों में अक्सर एक सममित वितरण पैटर्न होता है और यह पेट सहित अंगों और धड़ के निचले हिस्से की लचीली सतहों पर प्रबल होता है। वनस्पति पट्टिकाएं अंतःस्रावी क्षेत्रों में देखी जा सकती हैं। सूजन के बाद के अवशिष्ट परिवर्तनों में हाइपर- और हाइपोपिगमेंटेशन और, बहुत कम ही, मिलिया शामिल हैं। 10-30% रोगियों में मौखिक भागीदारी होती है। आंखें, नाक, ग्रसनी, ग्रासनली और एनोजिनिटल क्षेत्र की श्लेष्मा झिल्ली कम प्रभावित होती हैं। लगभग 50% रोगियों में परिधीय रक्त में ईोसिनोफिलिया होता है।

नैदानिक ​​विकल्प

पीडी के कई नैदानिक ​​रूपों का वर्णन और रूपरेखा तालिका 1 में दी गई है। हर्पीस ग्रेविडेरम भी पीडी का एक प्रकार है जो आमतौर पर गर्भावस्था के दौरान होता है।

जबकि बच्चों में पीडी का व्यक्तिगत फॉसी कम उम्रऔर किशोर (शिशु और किशोर पीडी) बुजुर्गों में देखे गए घावों के समान हैं, घावों का स्थानीयकरण भिन्न हो सकता है। छोटे बच्चों में, छाले अक्सर पहले एक्रल क्षेत्र पर दिखाई देते हैं और फिर चेहरे सहित अन्य क्षेत्रों में फैल जाते हैं। किशोरों में जननांग अंगों के घाव (उदाहरण के लिए, वुल्वर किशोर पेम्फिगॉइड), साथ ही श्लेष्म झिल्ली के अन्य क्षेत्रों को देखा गया है।

अन्य रोगों से संबंध

पीडी के साथ आंतरिक अंगों के घातक ट्यूमर का संबंध संभवतः इन रोगियों की अधिक उम्र से संबंधित है। हालाँकि कई रिपोर्टों में कुछ कैंसर (जैसे, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, मूत्राशय, फेफड़े) के साथ-साथ लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों की बढ़ती घटनाओं का सुझाव दिया गया है, 3 केस-नियंत्रण अध्ययनों में घातकता के बढ़ते जोखिम की ओर रुझान था। जाहिरा तौर पर न्यूनतम था। हालाँकि, सामान्य आबादी के लिए अनुशंसित आधुनिक कैंसर स्क्रीनिंग परीक्षणों का उपयोग करके पीडी वाले रोगियों की जांच की जानी चाहिए।

शायद ही कभी, रोगियों में पीडी का वर्णन किया गया है सूजन संबंधी रोगआंत और अन्य ऑटोइम्यून रोग जैसे रूमेटाइड गठिया, हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस, डर्माटोमायोसिटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। ऐसा माना जाता है कि ये संबंध आकस्मिक नहीं हैं, बल्कि विकास के लिए आनुवंशिक रूप से पूर्व निर्धारित बढ़ी हुई संवेदनशीलता का संकेत देते हैं। स्व - प्रतिरक्षित रोग. हालाँकि, एक केस-नियंत्रण अध्ययन में पीडी वाले रोगियों के लिए ऑटोइम्यून बीमारियों का कोई बढ़ा जोखिम नहीं पाया गया।

कुछ रोगियों में, पीडी की शुरुआत आघात, जलन, से होती है। विकिरण चिकित्साया पराबैंगनी विकिरण (PUVA सहित)। पीडी की पहचान कुछ त्वचा रोगों, जैसे कि सोरायसिस और लाइकेन प्लेनस के साथ भी की गई है, और छाले सोरियाटिक प्लाक पर स्थित हो सकते हैं। यह सुझाव दिया गया है कि डर्मोएपिडर्मल जंक्शन में एक पुरानी सूजन प्रक्रिया ऑटोरिएक्टिव टी लिम्फोसाइटों पर एंटीजन के प्रभाव की ओर ले जाती है, जिससे एक माध्यमिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (एपिटोप विस्तार घटना) होती है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि पीडी अक्सर पार्किंसंस रोग, मनोभ्रंश, मनोरोग रोग (एकध्रुवीय और द्विध्रुवी विकार) और पक्षाघात जैसे तंत्रिका संबंधी रोगों से जुड़ा होता है। के साथ एक मजबूत रिश्ता भी देखा गया मल्टीपल स्क्लेरोसिसएक जनसंख्या अध्ययन में. यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि BP230 के तंत्रिका संस्करण केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र में व्यक्त किए जाते हैं।

नशीली दवाओं से प्रेरित पीडी

कुछ रोगियों में प्रणालीगत होता है दवाइयाँपीडी के विकास को बढ़ावा मिल सकता है। नशीली दवाओं के दोषी असंख्य हैं, जिनमें मूत्रवर्धक (उदाहरण के लिए, फ़्यूरोसेमाइड), एनाल्जेसिक (फेनासेटिन), डी-पेनिसिलिन, एंटीबायोटिक्स (एमोक्सिसिलिन, सिप्रोफ्लोक्सासिन), पोटेशियम आयोडाइड, सोना और कैप्टोप्रिल शामिल हैं। बार-बार दवा देने के बाद पीडी चकत्ते का पुनरुत्पादन कुछ दवाओं (उदाहरण के लिए, फ़्यूरोसेमाइड) के साथ देखा गया है, लेकिन अन्य के लिए यह संबंध कम साक्ष्य पर आधारित है। बीमारी की शुरुआत से पहले दीर्घकालिक आधार पर उपयोग की जाने वाली दवाओं का मूल्यांकन करने वाले एक केस-नियंत्रण अध्ययन में पाया गया कि इन दवाओं के दो वर्ग, मूत्रवर्धक और एंटीसाइकोटिक्स, नियंत्रण विषयों की तुलना में पीडी रोगियों द्वारा अधिक बार उपयोग किए गए थे। मूत्रवर्धकों में, जोखिम एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी से जुड़ा था। इसलिए, किसी भी दवा के ट्रिगरिंग प्रभाव को बाहर करने के लिए सभी रोगियों के लिए एक विस्तृत दवा इतिहास की आवश्यकता होती है, क्योंकि तत्काल वापसी से तेजी से सुधार हो सकता है।

वह तंत्र जिसके द्वारा दवाएं पीडी के विकास को बढ़ावा देती हैं, स्पष्ट होना बाकी है। यह संभावना है कि ये दवाएं या तो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को संशोधित करके या एपिडर्मल बेसमेंट झिल्ली के एंटीजेनिक गुणों को बदलकर अंतर्निहित आनुवंशिक संवेदनशीलता वाले रोगियों में ट्रिगर के रूप में कार्य करती हैं।

निदान

पीडी का निदान विशिष्ट नैदानिक ​​​​प्रस्तुति, हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं और, सबसे महत्वपूर्ण, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस या पीडी180 एंजाइम-लिंक्ड इम्यूनोसॉर्बेंट परख (एलिसा) के सकारात्मक सूक्ष्म निष्कर्षों पर आधारित है। ज्यादातर मामलों में, इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी ऐसे मानदंड प्रदान करती है जो रोगियों के सही वर्गीकरण के लिए आवश्यक और पर्याप्त हैं। हालाँकि, विशेष रूप से उन रोगियों में जो अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी द्वारा नकारात्मक हैं, अतिरिक्त इम्यूनोकेमिकल अध्ययन (उदाहरण के लिए, एलिसा) का उपयोग किया जाता है और रोग लक्ष्य BP180 और/या BP230 के प्रति एंटीबॉडी प्रतिक्रिया प्रदर्शित करने के लिए आवश्यक होता है। पूरी तरह से विकसित बुलस विस्फोटों की अनुपस्थिति में, उदाहरण के लिए शुरुआती चरणों में या इस बीमारी के असामान्य रूपों में, पीडी का निदान स्पष्ट रूप से निर्भर करता है सकारात्मक नतीजेप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी और एंटीजेनिक लक्ष्यों का लक्षण वर्णन।

प्रकाश माइक्रोस्कोपी और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी

नॉनबुलस चरण में या असामान्य पीडी में, प्रकाश माइक्रोस्कोपी कम विशिष्ट जानकारी प्रदान कर सकती है क्योंकि केवल एपिडर्मल फांक, ईोसिनोफिलिक स्पोंजियोसिस, और/या त्वचीय ईोसिनोफिल घुसपैठ का पता लगाया जा सकता है (चित्र 4)। ब्लॉब के बायोप्सी नमूने आम तौर पर विकास के प्रारंभिक चरण में एक सबएपिडर्मल ब्लॉब दिखाते हैं, जिसमें इओसिनोफिल्स और मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं (चित्र 5) से युक्त एक त्वचीय सूजन घुसपैठ होती है। घुसपैठ अक्सर त्वचा की सबसे ऊपरी परतों में पाई जाती है, और मूत्राशय गुहा में परिवर्तनशील सूजन घुसपैठ के साथ एक फाइब्रिन नेटवर्क होता है। इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म अध्ययनों से पता चला है कि लैमिना ल्यूसिडा के स्तर पर एक सबएपिडर्मल मूत्राशय का गठन देखा जाता है।

इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी

लगभग सभी रोगियों में, घावों से सटे असंबद्ध त्वचा की प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस सूक्ष्म जांच आमतौर पर एपिडर्मल बेसमेंट झिल्ली के साथ आईजीजी और/या सी3 (और, आमतौर पर इम्युनोग्लोबुलिन के अन्य वर्ग) के पतले, रैखिक, निरंतर जमाव की उपस्थिति को प्रदर्शित करती है। (चित्र 6). ). IgG4 और IgG1 प्रमुख IgG उपवर्ग हैं। विस्तृत विश्लेषणबेसमेंट झिल्ली क्षेत्र में रैखिक प्रतिदीप्ति पैटर्न, साथ ही 1 एम NaCl ("नमक-विभाजित त्वचा" के रूप में संदर्भित) के उपचार के बाद घावों के पास की त्वचा की जांच का उपयोग पीडी को अन्य ऑटोइम्यून ब्लिस्टरिंग रोगों से अलग करने के लिए किया जा सकता है। पीडी में, प्रतिरक्षा जमाव एपिडर्मल पक्ष (टेग्मेंटम) पर या फांक परतों के एपिडर्मल और त्वचीय दोनों पक्षों पर पाए जाते हैं (चित्र 7)। इस तथ्य के बावजूद कि रोजमर्रा के अभ्यास में कोई एंटीजेनिक मैपिंग विधि नहीं है, प्रतिदीप्ति की प्रकृति जमा इम्युनोरिएक्टेंट्स के स्थानीयकरण को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देती है।

60-80% रोगियों में, आईजीजी वर्ग की बेसमेंट झिल्ली में एंटीबॉडी का प्रसार और, आमतौर पर आईजीए और आईजीई वर्गों का पता लगाया जा सकता है। ये एंटीबॉडी आम तौर पर नमक-विभाजित सामान्य मानव त्वचा के एपिडर्मल पक्ष, या कम सामान्यतः, दोनों एपिडर्मल और त्वचीय पक्षों से जुड़ते हैं। अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन के लिए, नमक से पचने वाली सामान्य मानव त्वचा पसंद का सब्सट्रेट है। अंत में, जब उपलब्ध हो, त्वचा सब्सट्रेट्स या केराटिनोसाइट सेल लाइनों के खिलाफ परिसंचारी एंटीबॉडी का परीक्षण जो विशिष्ट बेसमेंट झिल्ली प्रोटीन, जैसे बीपी180 या टाइप VII कोलेजन से गायब हैं, उनकी प्रतिक्रियाशीलता के सटीक पैटर्न को निर्धारित करने के लिए एक आसान तरीका प्रदान करता है।

इम्यूनोइलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी

हालांकि आज आमतौर पर कम उपयोग किया जाता है, गोल्ड लेबलिंग का उपयोग करके इम्यूनोइलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी अध्ययन से पता चलता है कि विवो में जमा आईजीजी एंटीबॉडी मुख्य रूप से हेमाइड्समोसोम के नीचे कोशिका के बाहरी बेसमेंट झिल्ली में स्थानीयकृत होते हैं, जिसका वितरण बीपी180 के बाह्य कोशिकीय डोमेन के अनुरूप होता है। अप्रत्यक्ष इम्युनोइलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी का उपयोग करते हुए, बीपी180 और बीपी230 में परिसंचारी एंटीबॉडी को क्रमशः हेमाइड्समोसोमल सजीले टुकड़े के साथ और हेमाइड्समोसोम के नीचे लैमिना ल्यूसिडा के स्तर पर देखा जा सकता है।

इम्यूनोकेमिकल अध्ययन

जब केराटिनोसाइट अर्क के इम्यूनोब्लॉटिंग और इम्यूनोप्रेसेपिटेशन द्वारा अध्ययन किया गया, तो 60-100% रोगियों के सीरम में आईजीजी एंटीबॉडी होते हैं जो क्रमशः BP180 और BP230 से जुड़ते हैं। इसके अलावा, रोगी के सीरम में अक्सर विशिष्ट आईजीए और आईजीई एंटीबॉडी होते हैं। प्रो- और यूकेरियोटिक प्रणालियों पर व्यक्त बीपी180 और बीपी230 के पुनः संयोजक रूपों का उपयोग ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने के लिए तेजी से किया जा रहा है।

यह वह ठोस चरण स्थापित हो चुका है लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख(एलिसा) पुनः संयोजक प्रोटीन का उपयोग करना जिसमें पीडी एंटीजन के विशिष्ट क्षेत्र शामिल हैं (उदाहरण के लिए, पीडी180 का एनसी16ए डोमेन या पीडी180 या पीडी230 का सी टर्मिनस) अत्यधिक विशिष्ट (>90%) है। कभी-कभी, कम टाइट्रेस पर, स्वस्थ व्यक्तियों या खुजली वाली त्वचा पर चकत्ते वाले बुजुर्ग रोगियों में गलत-सकारात्मक परिणाम देखे जाते हैं। कुल मिलाकर, जब परीक्षण अचयनित पीडी रोगियों में किया जाता है, तो एनसी16ए पीडी180 एलिसा की संवेदनशीलता अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस (सब्सट्रेट के रूप में खारा-पची त्वचा के साथ) के बराबर होने की संभावना है। समग्र संवेदनशीलता बढ़ाने के लिए, BP180 और BP230 प्रोटीन के लिए अलग-अलग ELISAs को संयोजित किया जाना चाहिए। इम्युनोब्लॉटिंग के विपरीत, एलिसा एंटीजन का उपयोग करके परीक्षण किया जाता है स्वाभाविक परिस्थितियां, और परिणामस्वरूप, गठनात्मक एंटीजन के लिए बाध्यकारी गतिविधि नष्ट नहीं होती है। ये परीक्षण अब व्यावसायिक रूप से उत्पादित किए जाते हैं और रोगी के सीरम की प्रतिक्रियाशीलता का त्वरित विवरण प्रदान करते हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्योंकि चिकत्सीय संकेतप्रीवेसिकल चरण में वे विशिष्ट नहीं हो सकते हैं, वे कई प्रकार के त्वचा रोगों से मिलते जुलते हो सकते हैं, जिनमें दवा की प्रतिक्रिया, संपर्क त्वचा रोग, प्रुरिगो, पित्ती, आर्थ्रोपोड के काटने और खुजली की प्रतिक्रिया शामिल हैं। इन बीमारियों को आमतौर पर इतिहास और सामान्य संदर्भ, रोग संबंधी विशेषताओं और नकारात्मक इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी परिणामों के आधार पर पहचाना जाता है। फफोले की उपस्थिति से आर्थ्रोपोड के काटने, एलर्जिक कॉन्टैक्ट डर्मेटाइटिस, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम, बुलस ड्रग विस्फोट, डिहाइड्रोटिक एक्जिमा, स्यूडोपोरफाइरिया और पोर्फिरीया कटानिया टार्डा के प्रति बुलस प्रतिक्रियाओं की संभावना बढ़ जाती है। बच्चों में, बुलस इम्पेटिगो, जन्मजात एपिडर्मोलिसिस बुलोसा और मास्टोसाइटोसिस के बुलस रूप पर विचार करना आवश्यक है।

पेम्फिगॉइड समूह, पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस और डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस को विशिष्ट इम्यूनोपैथोलॉजिकल निष्कर्षों और नैदानिक ​​​​संदर्भ के आधार पर विभेदित किया जा सकता है। एक हालिया अध्ययन से पता चलता है कि एपिडर्मल बेसमेंट झिल्ली के साथ आईजीजी या सी 3 के रैखिक जमाव से जुड़े सबएपिडर्मल ब्लिस्टरिंग रोग वाले मरीजों में, निम्नलिखित चार नैदानिक ​​​​मानदंडों की उपस्थिति पीडी के निदान का अत्यधिक संकेत देती है:

1) त्वचा शोष की अनुपस्थिति;

2) श्लेष्म झिल्ली को नुकसान की अनुपस्थिति;

3) सिर और गर्दन को कोई क्षति नहीं;

4) 70 वर्ष से अधिक आयु।

हालाँकि, पीडी को निम्नलिखित ऑटोइम्यून सबएपिडर्मल रोगों से अलग करना कभी-कभी मुश्किल हो सकता है:

• एपिडर्मोलिसिस बुलोसा एक्क्विसिटा में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला है। जबकि एपिडर्मोलिसिस बुलोसा एक्क्विसिटा का क्लासिक गैर-भड़काऊ रूप काफी विशिष्ट है, सूजन वाला रूप पीडी से काफी मिलता जुलता है। पीडी की तरह, म्यूकोसल भागीदारी मौजूद हो सकती है;
• लीनियर आईजीए बुलस डर्मेटोसिस सबएपिडर्मल ब्लिस्टरिंग रोगों के एक समूह का प्रतिनिधित्व करता है न कि एक अलग इकाई का। जबकि वयस्कों में रैखिक आईजीए बुलस डर्मेटोसिस की विशेषताएं बहुरूपी होती हैं, बचपन में यह स्थिति अक्सर कुंडलाकार या पॉलीसाइक्लिक घावों के साथ-साथ जननांग और पेरिओरल क्षेत्र की भागीदारी से जुड़ी होती है। हालाँकि, यही विशेषताएं किशोर पीडी में भी देखी जाती हैं;
• म्यूकोसल पेम्फिगॉइड (स्कारिंग) रोगों का एक विषम समूह है जिसमें श्लेष्म झिल्ली का प्रमुख घाव, क्रोनिक कोर्स और घाव होने की प्रवृत्ति होती है। त्वचा पर घाव केवल 25-30% रोगियों में पाए जाते हैं, और वे आमतौर पर सिर और ऊपरी धड़ पर स्थित होते हैं। मौखिक और त्वचीय घावों वाले रोगियों में, पीडी से म्यूकोसल पेम्फिगॉइड का अंतर करना मुश्किल है और वर्गीकरण शामिल म्यूकोसल क्षेत्रों और सीमित त्वचा की भागीदारी और कभी-कभी प्रतिरक्षाविज्ञानी परीक्षणों के परिणामों पर निशान की स्पष्ट प्रवृत्ति की उपस्थिति पर निर्भर करता है;
• प्रारंभिक पेम्फिगॉइड. कठिन प्रश्नसामान्यीकृत प्रुरिटस (त्वचा पर चकत्ते के साथ या बिना) वाले बुजुर्ग रोगियों के एक समूह को कैसे वर्गीकृत किया जाए, जिनके पास एपिडर्मल बेसमेंट झिल्ली एंटीबॉडी और बीपी180 और/या बीपी230 के प्रति प्रतिक्रिया है, लेकिन नियमित इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी पर नकारात्मक रहते हैं। प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी के प्रारंभिक नकारात्मक निष्कर्षों वाले इनमें से कुछ मरीज़ वास्तव में समय के साथ पीडी विकसित करते हैं और उन्हें प्रारंभिक पेम्फिगॉइड माना जा सकता है;
• एंटी-पी200 पेम्फिगॉइड। रोगियों के एक छोटे समूह को पीडी में देखी गई विशेषताओं के समान वर्णित किया गया है, अर्थात्, पुटिका और तनावपूर्ण छाले, साथ ही एक्जिमाटस और पित्ती पपल्स और प्लाक। कभी-कभी समूहीकृत पैपुलोवेसिकल्स डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस के समान पैटर्न के साथ मौजूद होते हैं। श्लेष्मा झिल्ली को भी नुकसान हो सकता है। इन रोगियों में परिसंचारी एंटीबॉडीज़ होती हैं जो विशेष रूप से मानव त्वचा के विभाजित नमक के त्वचीय पक्ष से जुड़ती हैं। यह 200 केडीए बेसमेंट मेम्ब्रेन प्रोटीन लक्ष्य लैमिनिन गामा 1 श्रृंखला है।

पीडी एक दीर्घकालिक बीमारी है जो स्वतःस्फूर्त रूप से तेज हो जाती है और ठीक हो जाती है। प्री-कॉर्टिकोस्टेरॉइड युग में टिप्पणियों से पता चलता है कि 30% रोगियों में यह बीमारी स्व-सीमित है और वयस्कों में स्व-सीमितता आमतौर पर 5-6 वर्षों के भीतर देखी जाती है। असाध्य खुजली, छाले, घिसे हुए और संक्रमित घावों के कारण, यह रोग अक्सर त्वचा की महत्वपूर्ण क्षति के साथ जीवन की गुणवत्ता पर गहरा प्रभाव डालता है। हालाँकि अधिकांश मरीज़ अंततः उपचार से छूट प्राप्त कर लेते हैं, लेकिन वृद्ध मरीज़ों में मृत्यु दर महत्वपूर्ण है। पहले वर्ष के दौरान अनुमानित मृत्यु दर रोगी समूहों के आधार पर 10 से 40% के बीच होती है। यह स्थापित किया गया है कि उम्र और कार्नॉफ़्स्की स्कोर (0 से 100 तक का पैमाना), जो 40 से कम है, पूर्वानुमान को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करते हैं। यह संभावना है कि सहवर्ती स्थितियाँ और उपचार के नियम (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और/या इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का उपयोग) भी समग्र रुग्णता और मृत्यु दर को प्रभावित करते हैं।

किशोर पीडी का पूर्वानुमान अच्छा है, और अधिकांश रिपोर्ट किए गए मामलों में बीमारी की अवधि 1 वर्ष या उससे कम है, हालांकि कभी-कभी बीमारी का कोर्स अधिक लंबा हो सकता है।

एलिसा-आधारित अध्ययनों में हाल ही में पाया गया है कि पीडी180 के लिए आईजीजी और आईजीई एंटीबॉडी का सीरम स्तर रोग की गंभीरता से संबंधित है। इसके अलावा, एनसी16ए डोमेन और पीडी180 के सी टर्मिनस दोनों के लिए आईजीजी प्रतिक्रियाशीलता एक प्रमुख म्यूकोसल भागीदारी के साथ पीडी के एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​फेनोटाइप से जुड़ी हुई है। जबकि उपचार मार्गदर्शिका के रूप में एलिसा परिणामों का व्यावहारिक उपयोग स्थापित होना बाकी है, एक हालिया अध्ययन में पाया गया कि उच्च बीपी180-एनसी16ए एलिसा (और कुछ हद तक, उपचार के अंत से पहले सकारात्मक प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस निष्कर्ष भविष्य में पीडी पुनरावृत्ति के विश्वसनीय संकेतक हैं) ).

इलाज

पीडी का उपचार नियंत्रित अध्ययन की तुलना में नैदानिक ​​अनुभव पर अधिक आधारित है।

प्रेडनिसोलोन की अनुशंसित प्रारंभिक खुराक 20 मिलीग्राम/दिन, या 0.3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन है - स्थानीय या हल्की बीमारी के लिए, 40 मिलीग्राम/दिन, या 0.6 मिलीग्राम/किलो/दिन - मध्यम बीमारी के लिए और 50- 70 मिलीग्राम/दिन, या 0.75-1.0 मिलीग्राम/किग्रा/दिन - गंभीर बीमारी के लिए। रोग के पाठ्यक्रम पर नियंत्रण आमतौर पर 1-2 सप्ताह के भीतर, कभी-कभी 28 दिनों के भीतर प्राप्त किया जाता है।

फिर यह खुराक 6-9 महीने की अवधि में धीरे-धीरे कम की जाती है। या कभी-कभी अधिक समय तक. अस्तित्व विभिन्न योजनाएँप्रेडनिसोलोन की खुराक कम करना। जब फफोले दिखना बंद हो जाते हैं और क्षरण का पूर्ण उपकलाकरण होता है, तो निम्नलिखित विकल्प प्रस्तावित किया जा सकता है: 60 मिलीग्राम / दिन से अधिक की खुराक पर सप्ताह में एक बार 20 मिलीग्राम की वृद्धि में प्रेडनिसोलोन को कम करें, खुराक के बीच सप्ताह में एक बार 10 मिलीग्राम की वृद्धि में प्रेडनिसोलोन 30 और 60 मिलीग्राम/दिन और प्रेडनिसोलोन 30 मिलीग्राम/दिन की खुराक और शारीरिक खुराक स्तर के बीच सप्ताह में एक बार 5 मिलीग्राम की वृद्धि में। एक राय है कि जब प्रेडनिसोलोन की खुराक 10-15 मिलीग्राम/सप्ताह तक पहुंच जाती है। इसे कम से कम 6 महीने तक संग्रहीत किया जाना चाहिए। और रोग गतिविधि के लक्षणों की अनुपस्थिति में, प्रेडनिसोलोन की कमी पूरी तरह से बंद होने तक जारी रखी जा सकती है। जब प्रेडनिसोलोन की खुराक 10 मिलीग्राम/सप्ताह से नीचे पहुंच जाती है। इसे 1-2.5 मिलीग्राम/सप्ताह की वृद्धि में कम करने की सिफारिश की जाती है। अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य को बहाल करने के लिए।

पीडी में प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करने का दूसरा तरीका यह है कि इसे कम करना शुरू करें जब एक सप्ताह के भीतर कोई छाले दिखाई न दें और कटाव 80% ठीक हो जाए, तो हर 2 सप्ताह में मूल खुराक का 20% कटौती की जाती है। जब तक एक ताजा बुलबुला प्रकट न हो जाए।

हालाँकि, बुजुर्गों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग महत्वपूर्ण दुष्प्रभावों से जुड़ा है। हाल के बड़े नियंत्रित परीक्षणों ने शक्तिशाली सामयिक स्टेरॉयड की भूमिका पर प्रकाश डाला है, जो मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के समान प्रभावशीलता के साथ सामान्यीकृत पीडी को भी नियंत्रित करते हैं और, अधिक महत्वपूर्ण रूप से, कम प्रणालीगत दुष्प्रभावों के साथ। हालाँकि, इन अध्ययनों ने प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की तुलना में रोगी की पूर्ण रोग-मुक्त छूट प्राप्त करने की क्षमता निर्धारित नहीं की। कभी-कभी इस बीमारी को जल्दी से नियंत्रित करने के लिए लगातार 3 दिनों तक 15 मिलीग्राम/किलोग्राम की खुराक पर मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी की आवश्यकता होती है।

प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं का उपयोग बहस का विषय बना हुआ है। कुछ चिकित्सक इन्हें विशेष रूप से दूसरी पंक्ति की चिकित्सा के रूप में उपयोग करना पसंद करते हैं जब कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स अकेले बीमारी को नियंत्रित नहीं करते हैं या विपरीत होते हैं, या जब कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की रखरखाव खुराक अस्वीकार्य रूप से अधिक होती है। लगभग आधे रोगियों को सहवर्ती प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं एज़ैथियोप्रिन, माइकोफेनोलेट मोफेटिल (1.5-3 ग्राम/दिन), मेथोट्रेक्सेट, क्लोरैम्बुसिल (0.1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, अक्सर 4-6 मिलीग्राम/दिन) और साइक्लोफॉस्फेमाइड (1-3 मिलीग्राम/दिन) हैं। /दिन)। प्रभावकारिता बढ़ाने और विषाक्तता को कम करने के लिए एज़ैथियोप्रिन (0.5-2.5 मिलीग्राम/किलो/दिन) की खुराक को थायोप्यूरिन मिथाइलट्रांसफेरेज़ स्तर के अनुसार समायोजित किया जाना चाहिए। एक विशिष्ट प्रतिरक्षादमनकारी दवा का चुनाव साइड इफेक्ट प्रोफ़ाइल, रोगी की सामान्य स्थिति और चिकित्सक के अनुभव पर निर्भर करता है। सामान्यीकृत पीडी वाले रोगियों में कम खुराक वाली मेथोट्रेक्सेट एक प्रभावी विकल्प हो सकता है।

निकोटिनमाइड (500-2000 मिलीग्राम/दिन) और मिनोसाइक्लिन या टेट्रासाइक्लिन के संयोजन का उपयोग रोगियों के एक छोटे समूह में कुछ सफलता के साथ किया गया है और जब कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए स्पष्ट मतभेद होते हैं तो हल्के रोग के लिए यह एक चिकित्सीय विकल्प हो सकता है। यदि ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कोई कमी नहीं है, तो डैपसोन का उपयोग भी उचित हो सकता है, खासकर म्यूकोसल घावों की उपस्थिति में। टैक्रोलिमस जैसे सामयिक इम्युनोमोड्यूलेटर के लाभ की पुष्टि होना बाकी है। उपचार-प्रतिरोधी मामलों के लिए, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन, प्लास्मफेरेसिस, या एंटी-सीडी20 इम्यूनोथेरेपी (रिटक्सिमैब) का उपयोग किया जा सकता है।

डबल-फ़िल्टर प्लास्मफेरेसिस मानक प्लास्मफेरेसिस से अधिक प्रभावी हो सकता है, संभवतः क्योंकि यह रोगजनक साइटोकिन्स को हटा देता है। डबल-फ़िल्टरेशन प्लास्मफेरेसिस कई साइटोकिन्स की सांद्रता को कम कर देता है, जिसमें इंटरल्यूकिन 8, ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर α, या इंटरल्यूकिन 2 शामिल हैं।

जबकि उपचार की इष्टतम अवधि स्थापित नहीं की गई है, पीडी वाले रोगियों का इलाज लगभग 12-18 महीनों तक किया जाना चाहिए। इस समय में एक रखरखाव चरण शामिल है जिसमें मौखिक प्रेडनिसोलोन की कम खुराक (<10 мг/сут) или топического клобетазона пропионата (10 мг/нед.) вводятся в течение 3-6 мес. после любого признака/прекращения клинически активного заболевания. После прекращения терапии рецидив наблюдается у 10-15% пациентов.

निष्कर्ष में, पीडी वाले सभी रोगियों में त्वचा के घावों और प्रणालीगत उपचार दोनों की जटिलताओं को कम करना महत्वपूर्ण है, जिसमें ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम, गैस्ट्रोप्रोटेक्शन और हृदय समारोह का मूल्यांकन और संक्रमण का जोखिम शामिल है।

साहित्य

1. रूक्स टेक्स्टबुक ऑफ़ डर्मेटोलॉजी, आठवां संस्करण, चार खंडों में टोनी बर्न्स, स्टीफन ब्रेथनाच, नील कॉक्स और क्रिस्टोफर ग्रिफिथ्स द्वारा संपादित। विली-ब्लैकवेल, 2010।
2. व्यापक त्वचाविज्ञान औषधि चिकित्सा, दूसरा संस्करण। स्टीफ़न ई. वोल्वर्टन. सॉन्डर्स, 2007.
3. क्लिनिकल डर्मेटोलॉजी, पाँचवाँ संस्करण। थॉमस पी. हबीफ़. मोस्बी, 2010.
4. त्वचाविज्ञान, तीसरा संस्करण, 2-खंड सेट, जीन एल. बोलोग्निया, जोसेफ एल. जोरिज़ो, जूली वी शेफ़र, एल्सेवियर, 2012 द्वारा संपादित।
5. बाल चिकित्सा त्वचाविज्ञान, चौथा संस्करण, 2-खंड सेट, लॉरेंस ए. शेचनर, रोनाल्ड सी. हैनसेन.मोस्बी, 2011 द्वारा संपादित।