Բուլյոզային պեմֆիգոիդ բուժում. Pemphigodes bullosa-ն հիվանդություն է, որը պահանջում է վիրաբուժական բուժում:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդը մաշկի քրոնիկ աուտոիմուն ախտահարում է, որն առավել հաճախ հանդիպում է տարեց մարդկանց մոտ:

Այս հիվանդության կլինիկական պատկերը նման է սովորական ախտանիշներին. Հիմնական դրսեւորումը լարված բշտիկների առաջացումն է (հիմնականում ձեռքերի, ոտքերի և առջևի մաշկի վրա. որովայնի պատը) Այս դեպքում պաթոլոգիական օջախները սիմետրիկ են բաշխվում։ Բացի տեղային ախտանիշներից, առաջանում է մարմնի ընդհանուր վիճակի խախտում, որը տարեցների մոտ կարող է հանգեցնել մահվան։

Ախտորոշումը կատարվում է հիվանդի գանգատների, հետազոտության, տուժած տարածքների մաշկի հյուսվածաբանական հետազոտության, ինչպես նաև իմունոլոգիական ախտորոշման արդյունքների հիման վրա։

Թերապևտիկ միջոցառումները բաղկացած են իմունոպրեսիվ և ցիտոտոքսիկ (որոշակի բջիջների աճը ճնշող) դեղամիջոցների օգտագործումից։

Բովանդակություն:

Ընդհանուր տեղեկություններ

Բուլյոզային պեմֆիգոիդը մաշկային քրոնիկ կրկնվող հիվանդություններից է, որոնք ունեն աուտոիմուն բնույթ. սա նշանակում է, որ մարմինը սեփական հյուսվածքներն ընկալում է որպես օտար և սկսում է պայքարել դրանց դեմ:

Հիվանդությունը նման է պեմֆիգուսին, քանի որ այն առաջացնում է նույն բշտիկները: Բայց ի տարբերություն պեմֆիգուսի, բուլյոզային պեմֆիգոիդով, ականանտոլիզը չի առաջանում՝ միջբջջային կապերի ոչնչացում, մինչդեռ էպիդերմիսում բշտիկների ձևավորումը զարգանում է որպես երկրորդական գործընթաց: Առաջին անգամ նկարագրված հիվանդության նման նշաններն ուսումնասիրվել են անցյալ դարի կեսերին գիտնական Լևերի կողմից. նա ճանաչեց բուլյոզային պեմֆիգոիդը որպես առանձին նոզոլոգիական միավոր (մինչ այդ բոլոր տեսակի բշտիկային ցաները կոչվում էին պեմֆիգոիդ):

Հիվանդությունն առավել հաճախ ախտորոշվում է 60 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ, իսկ հիվանդների մեջ գերակշռում են տղամարդիկ։

Նշում

Որքան մեծ է մարդը, այնքան մեծ է բուլյոզային պեմֆիգոիդով հիվանդանալու հավանականությունը: Այսպիսով, նկարագրված պաթոլոգիայի զարգացման ռիսկը 90 տարեկանում ավելի քան 300 անգամ ավելի է, քան 60 տարեկանում:

Նաև մաշկաբանները տարբեր տարիներնկարագրված է մոտ 100 կլինիկական դեպքերբուլյոզային պեմֆիգոիդ երեխաների և դեռահասների մոտ - այն անվանվել է համապատասխանաբար ինֆանտիլԵվ դեռահաս բուլյոզային պեմֆիգոիդ.

Կան ապացույցներ, որոնք ցույց են տալիս կապը բուլյոզային պեմֆիգոիդների և մի շարքի միջև ուռուցքաբանական հիվանդություններ. Հետեւաբար, որոշ կլինիկական բժիշկներ առաջարկում են այս պաթոլոգիան դիտարկել որպես ուռուցքաբանական գործընթաց: Դրա համար պատճառ կա՝ բուլյոզային պեմֆիգոիդը հաճախ հայտնաբերվում է այլ օրգանների և հյուսվածքների ֆոնի վրա։

Պաթոլոգիան այլ անվանումներ ունի՝ պարապեմֆիգուս և ծերունական հերպետիֆորմիս.

Պատճառները

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի պատճառները բավականին հակասական են և այս պահինգիտական ​​շրջանակներում բանավեճի աղբյուր են։ Ձևավորվել են մի քանի հիմնական վարկածներ, որոնց օգնությամբ փորձում են բացատրել նկարագրված պաթոլոգիայի զարգացման պատճառները։ Հիմնական տեսություններն են.

• գենետիկական;
• բուժիչ;
• տրավմատիկ;
• Տարիք.

Այս պաթոլոգիայի զարգացման ամենահուսալի բացատրությունը մուտացիաների առաջացումն է, որոնք ազդում են հյուսվածքների համատեղելիության վրա, և «ես» կատեգորիայի հյուսվածքները դառնում են օտար:

Տեսությունը ունի հետևյալ հաստատումը. բուլյոզային պեմֆիգոիդ ախտորոշված ​​հիվանդների շրջանում մեծ թվով անհատներ ունեին մուտացված գեներ՝ DQB1 0301 երկար մակնշմամբ MHC: Սակայն պաթոլոգիայի անմիջական կապը այս տեսակի խանգարումների առկայության հետ դեռևս չկա: հաստատվել է։

Թմրամիջոցների տեսության կողմնակիցները պնդում են, որ բուլյոզային պեմֆիգոիդի զարգացումը հրահրվում է որոշակի դեղամիջոցների ընդունմամբ: Հաստատում է, որ այս տեսությունն անիմաստ չէ, այն է, որ բուլյոզային պեմֆիգոիդը հաճախ զարգանում է երկարատև վիրահատության ենթարկված հիվանդների մոտ: դեղորայքային բուժում- մասնավորապես, այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են.

• ֆուրոսեմիդ (միզամուղ);
• կալիումի յոդիդ (օգտագործվում է վահանաձև գեղձի մի շարք պաթոլոգիաների բուժման մեջ);
• ամոքսիցիլին (լայն սպեկտրի հակաբիոտիկների ներկայացուցիչներից մեկը):

Նշում

Տրավմատիկ տեսությունը բացատրում է բուլյոզային պեմֆիգոիդի զարգացումը մաշկի վրա տրավմատիկ ազդեցությամբ, որն առաջացնում է մարմնի ռեակցիա՝ մաշկային խանգարումների տեսքով:

Տարիքի հետ կապված տեսության կողմնակիցները պնդում են, որ բուլյոզային պեմֆիգոիդը զարգանում է մարդու մաշկի տարիքային փոփոխությունների ֆոնի վրա:

Իրականում դրանց ճիշտության հաստատումն այն է, որ նկարագրված հիվանդությունն ավելի հաճախ ախտորոշվում է ծերության ժամանակ, ավելին, հետագա ծերացումը մեծացնում է բուլյոզային պեմֆիգոիդ առաջանալու հավանականությունը։ Բայց տարիքային տեսությունը չի բացատրում, թե ինչ պատճառներ են հանգեցրել այս հիվանդության զարգացմանը երեխաների և դեռահասների մոտ։

Բացահայտվել են նաև նպաստող գործոններ՝ նրանք, որոնց դեմ բուլյոզային պեմֆիգոիդն ավելի «հեշտ» է զարգանում։ Սա.

Հաճախ նման գործոնները կարող են ազդել հիվանդի ողջ կյանքի ընթացքում, բայց անտեսվել, այնուամենայնիվ, ծերության ժամանակ դրանց ազդեցությունը մարդու մաշկի վրա ակնհայտ է դառնում:

Պաթոլոգիայի զարգացում

Չնայած բուլյոզային պեմֆիգոիդի պատճառները դեռ կասկածելի են, հիվանդության զարգացումն ավելի լավ է հասկանալի:

Ներքեւի տողը սա է՝ սպիտակուցներ մարդու մարմինըՆրանք սկսում են ճանաչվել նրա կողմից որպես այլմոլորակայիններ, և, հետևաբար, ենթարկվում են բնական հարձակման, որպեսզի չեզոքացվեն։ Մասնավորապես, սրանք երկու մաշկի սպիտակուցներ են, որոնք ֆունկցիոնալորեն կապված են.

• մասնակցել միջբջջային կապերի ձևավորմանը.
• պահպանել շերտավորված էպիթելի նորմալ կառուցվածքը.

Բոլոր հիվանդների մոտ, որոնց մոտ ախտորոշվել է բուլյոզային պեմֆիգոիդ, արյան պլազմայում հայտնաբերվում են որոշակի հակամարմիններ, որոնք նախատեսված են վերը նշված սպիտակուցների դեմ պայքարելու համար: Գործընթացի զարգացման մեջ ներգրավված են նաև T-լիմֆոցիտները՝ իմունային համակարգի բջիջները, որոնք.

• պատասխանատու է բջջային իմունային պատասխանի համար;
• ակտիվացնել B-լիմֆոցիտները, որոնք արտադրում են հակամարմիններ, որոնք պատասխանատու են այսպես կոչված հումորալ իմունիտետի համար:

Մարմինը T-լիմֆոցիտներն ու հակամարմինները, որոնք բառացիորեն ագրեսիվ են վարվում, ուղղում է մաշկի և լորձաթաղանթների սեփական սպիտակուցներին, և սկսվում է մի տեսակ «բջջային պատերազմ»: Հաջորդը, այլ բջիջները ներթափանցում են պաթոլոգիական ֆոկուս, որոնք նախատեսված են օտարերկրյա գործակալների դեմ պայքարելու համար `նեյտրոֆիլներ և էոզինոֆիլներ: Բուլյոզային պեմֆիգոիդով որոշ հիվանդների մոտ նույնպես աճում է այսպես կոչված մաստ բջիջները՝ իմունային բջիջների տեսակ։

Երբ մաշկի բջիջները չեն կարող դիմակայել հարձակմանը, նրանք սկսում են փոխվել: Նախ, դրանցում ձևավորվում են վակուոլներ՝ միկրոխոռոչներ։ Դրանք այնքան շատ են, որ երբ սկսում են միաձուլվել, այս գործընթացի արդյունքում հեղուկով լցված փուչիկներ են գոյանում։ Ավելին, նման բշտիկները կարող են ծածկվել վերևից անփոփոխ շերտավորված էպիդերմիսով, սակայն պաթոլոգիայի առաջընթացի հետ այն ենթարկվում է նեկրոզի (մահանում):

Քանի որ հյուսվածքների վերականգնողական հատկությունները չեն ազդում, պղպջակի հատակը ծածկված է նոր բջիջների շերտով: Այս փուլում է, որ հիվանդությունը հիշեցնում է սովորական պեմֆիգուսը:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդով կարող է առաջանալ նաև բորբոքային (և հաճախ վարակիչ-բորբոքային) վնասվածք: Բայց այս գործընթացը տարբեր հիվանդների մոտ տարբեր կերպ է արտահայտվում՝ ոմանց մոտ այն ինտենսիվ է, իսկ մյուսների մոտ՝ ընդհանրապես չի հայտնաբերվում։ Այնուամենայնիվ, հյուսվածքային մակարդակում միշտ առկա են լիմֆոցիտներով, նեյտրոֆիլներով և էոզինոֆիլներով մաշկի առնվազն նվազագույն ներթափանցման (ներթափանցման) նշաններ: Բորբոքումը կարող է ազդել ինչպես անհատական, այնպես էլ մաշկի բոլոր շերտերի վրա:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի ախտանիշները

Ամենից հաճախ նկարագրված պաթոլոգիայի առաջին դրսեւորումները սկսում են ի հայտ գալ մարդկանց մոտ 60 տարեկանից հետո։ Հիվանդության երկու հիմնական փուլ կա.

• նախավեզիկական;
• պղպջակ

Նախավեզիկուլյար փուլում բուլյոզային պեմֆիգոիդի ախտանշանները մեղմ են և շատ հաճախ ոչ սպեցիֆիկ, հետևաբար չեն մատնանշում տվյալ հիվանդության առկայությունը: Կլինիկական պատկերը բաղկացած է ախտանիշներից.

• տեղական;
• ընդհանուր

Բուլոզային պեմֆիգոիդի տիպիկ տեղային նշաններն են.

• կարմրություն;
• փոքր ցաներ;
• էրոզիա.

Քորի բնութագրերը.

• ըստ գտնվելու վայրի - ամենից հաճախ ձեռքերի, ոտքերի և որովայնի ստորին հատվածի մաշկի վրա;
• ծանրության առումով - տարբեր ինտենսիվություն (այս ցուցանիշը շատ անկայուն է):

Ցանն իր բնույթով հաճախ էրիթեմատոզ է. դրանք հայտնվում են փոքր կարմիր կետերի տեսքով:

Նշում

Էրոզիա առաջանում է բուլյոզային պեմֆիգոիդով ախտորոշված ​​հիվանդների մոտ մեկ երրորդում: Առավել հաճախ դրանք հայտնաբերվում են բերանի խոռոչի և հեշտոցի լորձաթաղանթների վրա։

Պաթոլոգիայի հետագա առաջընթացով մաշկի վտանգված հատվածներում առաջանում են բշտիկներ: Նրանց բնութագրերը հետևյալն են.

• ձևով - կիսագնդաձև;
• չափերով - միջինը 1-3 սմ տրամագծով;
• ըստ հետևողականության – լարված:

Նման փուչիկների կեղևը բավականին դիմացկուն է, ուստի դրանք այնքան էլ հեշտությամբ չեն վիրավորվում։ Բշտիկների ներսում առկա է շիճուկային պարունակություն՝ որոշ դեպքերում խառնված արյան հետ։ Երբ վարակիչ նյութը կցվում է, նման պղպջակի պարունակությունը կարող է թարախային լինել։

Երբ բշտիկները բացվում են, մաշկի վրա առաջանում են էրոզիաներ, սակայն դրանք տարբերվում են այն էրոզիաներից, որոնք առաջացել են պաթոլոգիայի զարգացման վաղ փուլերում։ Նրանք կարմիր գույն ունեն, և դրանց մակերեսը խոնավ է և քնքուշ: Նման էրոզիաները բավականին արագ են բուժվում, քանի որ դրանց վրայի էպիդերմիսը արագ «աճում է»։ Ընդ որում, ապաքինումից հետո հետքերը չեն արտահայտվում։

Բայց բշտիկները ցանի միակ տեսակը չեն, որը կարող է հայտնվել բուլյոզային պեմֆիգոիդով: Հիվանդները հաճախ դժգոհում են ցաների տեսքով, դրանք կոչվում են նաև եղնջացան: Նման ցանի մորֆոլոգիական տարրերը կարող են լինել տարբեր չափերի և ծանրության։

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի ընդհանուր ախտանիշները մարմնի ընդհանուր վիճակի վատթարացման նշաններ են: Սա.

• ջերմություն – միաժամանակ նկատվում է հիպերտերմիա (մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում) և դող։ Հիպերտերմիան կարող է հասնել 38,5-39,0 աստիճան Ցելսիուսի: Երբեմն կա միայն մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում առանց ցրտերի;
• ախորժակի վատթարացում, մինչև այն ամբողջովին անհետանա;
• քաշի զգալի կորուստ մինչև հոգնածության աստիճան;
• ընդհանուր անբավարարություն;
• թուլություն;
• կոտրվածություն.

Ամենից հաճախ ընդհանուր վիճակի խախտում բուլյոզային պեմֆիգոիդով նկատվում է թուլացած հիվանդների մոտ, օրինակ՝ ուղեկցող հիվանդության պատճառով: Դա այնքան էլ անվնաս չէ, որքան կարող է թվալ, օրինակ, առաջադեմ հյուծվածությունը կարող է ճակատագրական լինել:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդը բնութագրվում է երկարատև ընթացքով՝ սրման և թուլացման պարբերաբար փոփոխվող ժամանակաշրջաններով. ընդհանուր ախտանիշներիսկ մաշկային դրսեւորումները թուլանում են ու նորից ակտիվանում։

Որոշ հիվանդների մոտ (ըստ տարբեր աղբյուրների՝ 15-ից 30%) գրանցվել են ինքնաբուխ վերականգնման դեպքեր։

Ախտորոշում

Ախտորոշումը կատարվում է հիվանդին բնորոշ գանգատների, բժշկական պատմության, արդյունքների հիման վրա լրացուցիչ մեթոդներուսումնասիրություններ (ֆիզիկական, իմունոլոգիական և հյուսվածաբանական):

Ֆիզիկական հետազոտությունը ցույց է տալիս հետևյալը.

• հետազոտությունից հետո - դրա արդյունքները կախված են բուլյոզային պեմֆիգոիդի փուլից: Կարող է հայտնաբերվել էրիթեմատոզ ցան, բշտիկներ, եղնջացան, բուժիչ էրոզիա, երբեմն ծածկված չորացած կեղևով.
• պալպացիայի ժամանակ (պալպացիա) - նշվում է տուժած տարածքի շուրջ ցավը: Երբ փորձում եք հեռացնել կեղևները, տակից հայտնվում է արյունահոսող մակերես։

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի ախտորոշման գործիքային հետազոտության մեթոդները որոշիչ չեն. դրանց օգտագործումը ցուցված է ընդհանուր վիճակի գնահատման համար դրա վատթարացման դեպքում: Այսպիսով, (ԷՍԳ) կարող է իրականացվել տարեց հիվանդների սրտանոթային ակտիվությունը գնահատելու համար, որոնց խախտումներն ուղղակի մահվան պատճառ են հանդիսանում:

Լաբորատոր հետազոտության մեթոդներից առավել տեղեկատվական են.

• – հիվանդների կեսը ցույց է տալիս էոզինոֆիլների քանակի չափավոր աճ (էոզինոֆիլիա), ինչը ազդարարում է մարմնի զգայունության բարձրացում: Հնարավոր է նաև ավելացնել լեյկոցիտների քանակը (լեյկոցիտոզ);
• իմունային նստվածքային ռեակցիա - դրա օգնությամբ մեկուսացվում է իմունոգոլոբուլինը, որը հայտնվում է մարմնի աուտոիմուն պաթոլոգիայում.
• պարզ լուսային մանրադիտակ - մաշկի տուժած տարածքների վիճակը գնահատվում է մանրադիտակի տակ: Նրա հյուսվածքները բառացիորեն հագեցած են իմունային համակարգի բջիջներով.
• Իմունֆլյուորեսցենտային մանրադիտակն ավելի առաջադեմ մեթոդ է, քան պարզ լուսային մանրադիտակը: Այն օգտագործվում է որոշելու իմունոգլոբուլինների կուտակումը և մի քանի այլ օրգանական միացություններ, որոնց քանակի ավելացումը վկայում է աուտոիմուն գործընթացի զարգացման մասին։

Բակտերիոսկոպիկ և մանրէաբանական հետազոտության մեթոդները օժանդակ են. դրանք օգնում են բացահայտել ախտածին միկրոֆլորան, որը վարակված է էրոզիվ մակերեսներով: Առաջին դեպքում էրոզիայի քսուքները ուսումնասիրվում են մանրադիտակի տակ՝ բացահայտելով դրանցում առկա պաթոգենները։ Երկրորդ դեպքում էրոզիայի քերծվածքները պատվաստվում են սննդարար միջավայրերի վրա, ակնկալվում է, որ կաճեն գաղութները և դրանցից որոշվում է հարուցչի տեսակը:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի դիֆերենցիալ (տարբերակիչ) ախտորոշումն առավել հաճախ իրականացվում է այնպիսի հիվանդությունների և պաթոլոգիական պայմանների հետ, ինչպիսիք են.

Բարդություններ

Բուլոզային պեմֆիգոիդի ամենատարածված բարդություններն են.

• պիոդերմա - մաշկի մակերեսային շերտերի պզուկային ախտահարում;
• - սահմանափակ թարախակույտ;
• - ցրված թարախային ախտահարում;
• - վարակի տարածում ամբողջ մարմնում արյան միջոցով:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի բուժում

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի բուժումը պահպանողական է: Այն կարող է լինել ընդհանուր և տեղական:

Հիմնականում ընդհանուր բուժում- հետևյալ նպատակները.

• իմունոպրեսիվ դեղամիջոցներ;
• ցիտոստատիկ նյութեր.

Սկսած ստերոիդ դեղերՕգտագործվում են պրեդնիզոլոն, մեթիլպրեդնիզոլոն և այլն։ Դրանք երկար են նշանակվում, առաջին դեղաչափերը բարձր են, հետո 6-9 ամսվա ընթացքում աստիճանաբար կրճատվում են։ Բայց նման բուժումը ամբողջական չէ. հիվանդները հիմնականում տարեց մարդիկ են, որոնց մոտ գլյուկոկորտիկոստերոիդները բազմաթիվ կողմնակի ազդեցություններ են առաջացնում։ Իրավիճակից ելքը բանավոր ստերոիդ դեղամիջոցների նվազեցված չափաբաժին նշանակելն է և տեղական օգտագործումըստերոիդների հիման վրա պատրաստված քսուքներ.

Ցիկլոսպորինն իրեն լավ է ապացուցել որպես իմունոպրեսիվ նյութ, իսկ մետոտրեքսատը և ցիկլոֆոսֆամիդը ցիտոստատիկ դեղամիջոցներից են:

Ոչ դեղորայքից ընդհանուր մեթոդներՕգտագործվում է կրկնակի ֆիլտրացմամբ պլազմաֆերեզ՝ արյան մաքրում հատուկ սարքավորման միջոցով։ Պլազմաֆերեզը զգալիորեն ուժեղացնում է դեղորայքային թերապիայի ազդեցությունը և օգնում է զգալիորեն արագացնել վերականգնումը:

Տեղական բուժման համար օգտագործվում են հետևյալը.

• գլյուկոկորտիկոստերոիդների հիման վրա պատրաստված քսուքներ;
• հակասեպտիկ դեղամիջոցներ, մասնավորապես, անիլինային ներկեր: Դրանք օգտագործվում են երկրորդական վարակների կանխարգելման համար։

Նշում

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի բուժումը շատ երկար է (առնվազն մեկուկես տարի) և պահանջում է ինչպես հիվանդի, այնպես էլ բժշկի համբերությունը: Բայց նույնիսկ համարժեք դեղատոմսերի և հիվանդի կողմից բոլոր բժշկական դեղատոմսերի բծախնդիր կատարման դեպքում, ռեցիդիվները կարող են տեղի ունենալ զոհերի 15-20%-ի մոտ:

Կանխարգելում

Քանի որ բուլյոզային պեմֆիգոիդի զարգացման իրական պատճառները չեն հաստատվել, կանխարգելման հատուկ մեթոդներ չեն մշակվել: Այս հիվանդության պատճառաբանության (պատճառաբանական գործոնների) մասին ենթադրությունների հիման վրա դրա զարգացման ռիսկը կարելի է նվազեցնել՝ հետևելով հետևյալ առաջարկություններին.

• Դեղորայք ընդունել միայն բժշկի նշանակմամբ և նրա հսկողության ներքո.
• խուսափել իրավիճակներից (կենցաղային, արդյունաբերական և այլն), որոնք կարող են հանգեցնել մաշկի վնասվածքի.
• վերահսկել երիտասարդության մաշկի վիճակը, կանխել մաշկային հիվանդությունների առաջացումը և երբ դրանք ի հայտ են գալիս, անհապաղ ախտորոշել և բուժել դրանք: Նման առաջարկություններին համապատասխանելը կօգնի դանդաղեցնել մաշկի ծերացման գործընթացը, ինչը նշանակում է նրա միտումը զարգացնելու այս պաթոլոգիան:

Այն հիվանդները, ովքեր տառապում են բուլյոզային պեմֆիգոիդով կամ արդեն անցել են հաջող բուժում, պետք է խուսափեն մաշկը տրավմատիկ գործոնների ազդեցության տակ դնելուց: Առաջին հերթին այս.

• ուլտրամանուշակագույն ճառագայթում;
• բարձր և ցածր ջերմաստիճանների ազդեցություն;
• նույնիսկ փոքր մեխանիկական վնասվածք:

Հակառակ դեպքում կարող են առաջանալ հիվանդության ռեցիդիվներ:

Կանխատեսում

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի կանխատեսումը շատ դեպքերում մնում է անորոշ: Միշտ չէ, որ հնարավոր է կանխատեսել այս հիվանդության զարգացման ընթացքը նրա քրոնիկական սպեցիֆիկ ընթացքի պատճառով, ինչպես նաև այն պատճառով, որ հիվանդների մեծ մասը տարեցներ են, ովքեր, ընդ որում, իրենց կյանքի վերջում արդեն ունեն մի շարք ուղեկցող պաթոլոգիաներ: որոնք վատթարացնում են նկարագրված հիվանդությունների ընթացքը։

Տարբեր աղբյուրների համաձայն, բուլյոզային պեմֆիգոիդից մահացության մակարդակը տատանվում է 10-ից 40%: Բայց նման վիճակագրական ցուցանիշները սխալ են համարվում, քանի որ տարեց մարդու մահվան ուղղակի պատճառ կարող են լինել տարիքային կրիտիկական փոփոխություններն ու խանգարումները՝ կապված ուղեկցող հիվանդությունների հետ, ուստի չի կարելի վստահորեն ասել՝ դրանք եղել են մահվան պատճառ, թե՞ բուլյոզ։ պեմֆիգոիդ.

Այս հիվանդության մանկական և դեռահասների ձևերի կանխատեսումը շատ ավելի լավ է. շատ դեպքերում դրանք հաջողությամբ բուժվում են:

Կովտոնյուկ Օքսանա Վլադիմիրովնա, բժշկական դիտորդ, վիրաբույժ, խորհրդատու բժիշկ

Բուլյոզային պեմֆիգոիդը համեմատաբար տարածված մաշկային հիվանդություն է, որն արտաքինից նման է նրան, որ այն առաջանում է քրոնիկական ձևով և ժամանակին ախտորոշման և բուժման բացակայության դեպքում կարող է հանգեցնել տհաճ հետևանքների: Այսպիսով, ինչն է առաջացնում նման հիվանդության զարգացումը: Ի՞նչ ախտանիշներով է այն դրսևորվում: Բուժման ի՞նչ տարբերակներ կարող է առաջարկել ժամանակակից բժշկությունը: Այս հարցերի պատասխանները հետաքրքրում են շատ ընթերցողների:

Ինչ է հիվանդությունը:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդը ժամանակակից բժշկության մեջ հայտնի է բազմաթիվ անուններով. սա Լևերի հիվանդություն է և ծերունական պեմֆիգուս և ծերունական դերմատիտ herpetiformis: Սա քրոնիկական վիճակ է, որն ուղեկցվում է մաշկի վրա մեծ բշտիկային ցանի առաջացմամբ (արտաքին ախտանշանները երբեմն նման են իսկական պեմֆիգուսին):

Հարկ է նշել, որ այս ախտորոշմամբ հիվանդների ճնշող մեծամասնությունը 65 տարեկան և ավելի բարձր տարիքի մարդիկ են: Բժշկությունը, բնականաբար, նաև բացառություններ գիտի, քանի որ հիվանդությունը երբեմն հանդիպում է երեխաների և միջին տարիքի հիվանդների մոտ։ Այս հիվանդությունը բնութագրվում է բարորակ ընթացքով, սակայն երբեմն կարող է հանգեցնել բարդությունների։ Կլինիկական պատկերում հարաբերական բարեկեցության շրջանները փոխարինվում են սրացումներով։ Իհարկե, շատերի համար հետաքրքրական է այն հարցը, թե ինչ է իրենից ներկայացնում բուլյոզային պեմֆիգոիդը: Հիվանդության ախտանիշները և բուժումը, դրա առաջացման պատճառները. այս տեղեկատվությունը պետք է ավելի ուշադիր կարդալ:

Որոշ նմանատիպ հիվանդություններ

Հարկ է նշել, որ բուլյոզային պեմֆիգոիդը պատկանում է այսպես կոչված բշտիկավոր դերմատոզների խմբին։ Այս հիվանդությունները տարբերվում են իսկական պեմֆիգուսից, քանի որ դրանք չեն ուղեկցվում ականտոլիզով: Խումբ մաշկի վնասվածքներներառում է մի քանի այլ հիվանդություններ, որոնց կլինիկական պատկերը բավականին նման է.

• Բարորակ ոչ ականտոլիտիկ պեմֆիգուս, որի դեպքում հիվանդությունը ախտահարում է բացառապես բերանի խոռոչի լորձաթաղանթը՝ առանց այլ հատվածներում ցան առաջացնելու։ Հիվանդությանը բնորոշ է նաև բարորակ ընթացքը։ Ի դեպ, այն առաջին անգամ նկարագրվել է 1959 թ.
• Scarring pemphigoid - բավականին վտանգավոր հիվանդություն, որն ազդում է աչքերի լորձաթաղանթի և կոնյուկտիվայի վրա՝ առաջացնելով դրա ատրոֆիա։ Հնարավոր են ցաներ մարմնի վրա, սակայն նկատվում են համեմատաբար հազվադեպ։ Հիմնական ռիսկային խումբը 50 տարեկանից բարձր կանայք են, թեև երբեմն հիվանդությունը գրանցվում է նաև արական սեռի հիվանդների մոտ։

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի պատճառները և պաթոգենեզը

Ցավոք սրտի, այս հիվանդության առաջացման մեխանիզմը դեռ ամբողջությամբ ուսումնասիրված չէ։ Այնուամենայնիվ, գիտնականներին հաջողվել է պարզել, որ հիվանդությունն ունի աուտոիմուն բնույթ։ Այս կամ այն ​​պատճառով առաջանում են իմունային համակարգի աշխատանքի անսարքություններ, որոնց արդյունքում արտադրված հակամարմինները հարձակվում են ոչ միայն օտար, այլև մարմնի սեփական բջիջների վրա։

Այս տեսության ապացույցներ կան. Ուսումնասիրությունների ընթացքում հիվանդի արյան շիճուկում, ինչպես նաև բշտիկներից վերցված հեղուկում հայտնաբերվել են հատուկ հակամարմիններ, որոնք վնասում են մաշկի նկուղային թաղանթն ու լորձաթաղանթները։ Հնարավոր է նաև հաստատել, որ որքան ավելի ակտիվ է զարգանում հիվանդությունը, այնքան բարձր է այդ հակամարմինների տիտրը։

Ենթադրվում է, որ աուտոիմուն հիվանդությունները գենետիկորեն պայմանավորված են: Այնուամենայնիվ, անհրաժեշտ է գործոն, որը կարող է ակտիվացնել հիվանդությունը. Դա կարող է լինել.

• որոշ հիվանդությունների դեմ պատվաստում;
• մաշկի վնասվածք կամ ծանր գրգռում;
• ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման ազդեցություն (երկարատև արևային լոգանք, սոլյարիի չարաշահում և այլն);
• մաշկի ջերմային այրվածքներ;
• որոշ դեղամիջոցների հաճախակի օգտագործումը, օրինակ, Furosemide, Captopril, Phenacetin, Amoxicillin և որոշ այլ դեղամիջոցներ;
• երբեմն հիվանդությունը ակտիվանում է հիվանդի ճառագայթային թերապիայի կուրս անցնելուց հետո.
• երիկամի փոխպատվաստման մերժում, կրկնվող օրգանների փոխպատվաստում:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդ. լուսանկարներ և ախտանիշներ

Իհարկե, առաջին հերթին կարևոր է ծանոթանալ ախտանիշներին, քանի որ որքան շուտ հիվանդը ուշադրություն դարձնի խանգարումների առկայությանը և դիմի բժշկի, այնքան ավելի հեշտ կլինի բուժման գործընթացը։ Մաշկի վրա ինտենսիվ բշտիկավոր ցաների առաջացումը հիմնական ախտանիշն է, որն ուղեկցում է բուլյոզային պեմֆիգոիդին (լուսանկարում երևում է, թե ինչ տեսք ունի ցանը): Ամենից հաճախ ախտահարվում է վերջույթների և իրանի մաշկը։ Ցան կարող է առաջանալ բնական մեծ ծալքերի հատվածում, դեմքի և գլխի մաշկի վրա, բայց դա ավելի հազվադեպ է լինում:

Ցանի հիմնական տարրերն են վեզիկուլները և լարված ծածկոցներով բշտիկները։ Դրանք ներսում հեղուկ են պարունակում, սովորաբար թափանցիկ, բայց երբեմն արյուն է երևում։ Հաճախ բշտիկների շուրջ մաշկը կարմրում է:

Կազմավորումների «կյանքը» մի քանի օր է։ Սրանից հետո նրանք ինքնաբուխ բացվում են։ Ցանի վայրում առաջանում են էրոզիայի տարածքներ և փոքր խոցեր։ Կեղևները գործնականում չեն ձևավորվում մակերեսի վրա, քանի որ քայքայված տարածքները արագորեն էպիթելիանում են:

Հիվանդների 20%-ի մոտ հիվանդության զարգացման առաջին փուլերը սկսվում են բերանի լորձաթաղանթի վրա բշտիկների առաջացումից, և միայն դրանից հետո ցանը տարածվում է մաշկի վրա։ Բշտիկները քթի, կոկորդի, սեռական օրգանների և աչքերի լորձաթաղանթի վրա չափազանց հազվադեպ են հայտնվում:

Հիվանդները դժգոհում են քորից, իսկ բշտիկները բացելուց հետո՝ որոշակի ցավ։ Հնարավոր է ջերմաստիճանի բարձրացում, թեև դա հազվադեպ է լինում։ Տարեց հիվանդները, որոնց մարմինը հյուծված է հաճախակի ռեցիդիվներից, նույնպես նկատվում է ախորժակի նվազում, քաշի կորուստ և առաջադեմ թուլություն:

Հիստոգենեզ, հիստոպաթոլոգիա և պաթոմորֆոլոգիա

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի պաթոմորֆոլոգիան բավականին հետաքրքիր է: Նախ, բազալ բջիջների ցիտոպլազմիկ պրոցեսների միջև ձևավորվում են բազմաթիվ վակուոլներ: Աստիճանաբար այս գոյացությունները միաձուլվում են միմյանց հետ՝ առաջացնելով ավելի մեծ կառուցվածքներ։ Սրա հետ մեկտեղ նկատվում է նաև մաշկային հյուսվածքի սուր այտուցվածություն։

Միզապարկի լորձաթաղանթը էպիդերմիսի հյուսվածքն է: Նրա բջիջները ձգված են, սակայն նրանց միջև եղած կամուրջները վնասված չեն։ Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, էպիդերմիսի բջիջները աստիճանաբար մահանում են: Միևնույն ժամանակ, էպիդերմիսի նոր հյուսվածքը առաջ է շարժվում վեզիկուլայի եզրերից՝ գրավելով դրա հատակը, այդպիսով, վեզիկուլը շարժվում է դեպի էպիդերմիս, իսկ երբեմն էլ՝ ենթաշերտ:

Միզապարկի ներսում հեղուկ կա, որը պարունակում է լիմֆոցիտներ՝ խառնված նեյտրոֆիլներով։ Առկա են ֆիբրինային շղթաներ սպիտակուցի մոլեկուլներև որոշ այլ միացություններ:

Եթե ​​հաշվի առնենք բուլյոզային պեմֆիգոիդի հիստոգենեզը, ապա նախ պետք է հիշել, որ հիվանդությունը աուտոիմուն է: Հյուսվածքները հետազոտելիս օգտագործելով էլեկտրոնային մանրադիտակԿարելի է տեսնել, որ այսպես կոչված BPAg1 անտիգենները, որոնք ազատվում են իմունային ռեակցիայի ժամանակ, գտնվում են բազալային շերտում, մասնավորապես՝ կերատինոցիտների հեմիդեսմոսոմների կցման վայրերում։ Մեկ այլ հակագեն՝ BPAg2, նույնպես գտնվում է հեմիդեսմոսոմային շրջանում։ Ենթադրվում է, որ այն ձևավորվում է XII տիպի կոլագենի կողմից:

Նաև հետազոտության ընթացքում պարզվել է, որ այս հիվանդության մակրոֆագներն ու էոզինոֆիլները սկզբում կուտակվում են բազալ թաղանթի մոտ, որից հետո գաղթում են դրա միջով և սկսում են կուտակվել միզապարկի ներսում և բազալ բջիջների միջև։ Կա նաև մաստ բջիջների զգալի դեգրանուլացիա։

Հյուսվածքաբանորեն հիվանդությունը առաջացնում է էպիդերմիսի անջատում դերմիսից, որի միջև առաջանում է ենթաէպիդերմային պղպջակ։ Մաշկի հյուսվածքների անոթները նույնպես լայնացած են, նկատվում է դրանց ներքին շերտերի (էնդոթելի) այտուցվածություն։

Ժամանակակից ախտորոշման մեթոդներ

Որպես կանոն, այնպիսի հիվանդություն ախտորոշելու համար, ինչպիսին է բուլյոզային պեմֆիգոիդը, դժվարություններ չկան. ախտանշաններն այստեղ շատ բնորոշ են, և, հետևաբար, բժիշկը կարող է հիվանդության կասկածել արդեն ստանդարտ հետազոտության ժամանակ: Հիվանդի մաշկի վրա առաջանում են լարված բշտիկներ, և էրոզիայի էպիթելացման պրոցեսն արագ է ընթանում։

Էպիդերմալ պիլինգ թեստը բացասական է։ Բացի այդ, բշտիկների ներքին պարունակությունը հավաքվում է հետագա հյուսվածաբանական հետազոտության համար: Լաբորատոր հետազոտությունների ընթացքում հեղուկում կարող են հայտնաբերվել վակուոլներ, հիստոցիտիկ տարրեր, էոզինոֆիլներ և լիմֆոցիտներ։

Մյուս կողմից, դիֆերենցիալ ախտորոշումը երբեմն դժվար է, քանի որ կլինիկական պատկերը փոքր-ինչ հիշեցնում է մյուսը մաշկային հիվանդություններներառյալ իսկական պեմֆիգուսը և հերպետիֆորմիսը

Ո՞ր բուժումն է համարվում արդյունավետ:

Ի՞նչ անել, եթե ձեզ մոտ ախտորոշվել է բուլյոզային պեմֆիգոիդ: Բուժում է այս դեպքումհամալիր է պահանջվում. Ավելին, առողջապահական միջոցների և դեղամիջոցների ընտրությունը կախված է բազմաթիվ գործոններից, այդ թվում՝ հիվանդության ծանրությունից, հիվանդի տարիքից և ընդհանուր առողջական վիճակից և ուղեկցող պաթոլոգիաների առկայությունից: Ամեն դեպքում, բուժման ռեժիմը կարող է կազմել միայն ներկա բժիշկը:

Թերապիայի հիմքը գլյուկոկորտիկոստերոիդներ պարունակող ստերոիդային հակաբորբոքային դեղերն են։ Այս նպատակով առավել հաճախ օգտագործվում է պրեդնիզոլոնը: Դեղը ներարկվում է ներերակային, և դոզան աստիճանաբար նվազում է, քանի որ ախտանիշները անհետանում են:

Նաև լավ ազդեցություն ունեն ցիտոստատիկները և իմունոսուպրեսանտները, որոնք օգնում են նորմալացնել իմունային համակարգի աշխատանքը: Բավականին հաճախ հիվանդներին նշանակվում են այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են Ցիկլոսպորին Ա-ն, Ցիկլոֆոսֆամիդը, Ազատիոպրինը:

Բնականաբար, կարևոր կետ է մաշկի վրա ցաների, էրոզիայի և խոցերի բուժումը։ Դուք պետք է մաքուր պահեք ձեր մաշկը: Հիվանդներին նշանակվում են լուծույթներ (օրինակ՝ Ֆուրկոցինով), որոնք գործում են որպես հակասեպտիկ՝ չորացնելով մաշկը։ Ավելի ծանր դեպքերում անհրաժեշտ է նաև ստերոիդային քսուքներ:

Բուժում ժողովրդական միջոցներով

Բուլյոզային պեմֆիգոիդը կամ Լևերի հիվանդությունը պաթոլոգիա է, որը պահանջում է իրավասու, որակյալ բուժում: Տարբեր տնական դեղամիջոցների օգտագործումը հնարավոր է, բայց միայն մասնագետի թույլտվությամբ։ Ցանկացած ապրանք օգտագործելուց առաջ անպայման խորհրդակցեք ձեր բժշկի հետ։ Ժողովրդական բժշկության մեջ օգտագործվում են բազմաթիվ տարբեր դեղամիջոցներ.

• Ենթադրվում է, որ Eleutherococcus-ի թուրմը դրական ազդեցություն կունենա հիվանդի առողջության վրա: Անհրաժեշտ է ընդունել օրական երկու անգամ՝ 30 կաթիլ։
• Ցաների արտաքին բուժման համար օգտագործվում է հալվեի տերևներից ստացված հյութը, որն օգնում է թեթևացնել քորն ու ցավը, կանխել բորբոքային գործընթացի զարգացումը և արագացնել վերականգնողական գործընթացները։ Խոնավացրեք վիրակապը հյութով, ապա քսեք այն մաշկի վնասված հատվածին և ամրացրեք վիրակապով։ Առավելագույն արդյունքի հասնելու համար կոմպրեսը կարող եք ծածկել պոլիէթիլենային թաղանթով։
• Նույն նպատակով կարելի է օգտագործել եղինջի տերեւների թարմ հյութ կամ թուրմ։ Կոմպրեսը պատրաստվում է վերը նկարագրված սխեմայի համաձայն:
• Բուլյոզային պեմֆիգոիդը, ավելի ճիշտ՝ դրա ախտանշանները կարելի է մեղմել հատուկ բուսական թուրմի օգնությամբ։ Այն պատրաստելու համար վերցրեք հավասար քանակությամբ (յուրաքանչյուրը 50 գ) էվկալիպտի տերևներ, օձաձև կոճղարմատներ, ճապոնական սոֆորայի մրգեր, կեչու բողբոջներ, մանուշակագույն խոտ, հովվի քսակը և եղինջը։ Երկու ճաշի գդալ պատրաստված բուսական խառնուրդից երեկոյան լցնել մի բաժակ եռման ջրի մեջ և թողնել ամբողջ գիշեր։ Առավոտյան ինֆուզիոն պետք է զտվի և բաժանվի երեք մասի. դրանք ընդունվում են ամբողջ օրվա ընթացքում:

Արժե հասկանալ, որ բուսական դեղամիջոցները կարող են տարբեր կերպ գործել յուրաքանչյուր հիվանդի համար: Նույնիսկ եթե դեղամիջոցը դրական ազդեցություն ունի, դուք երբեք չպետք է հրաժարվեք դեղորայքային թերապիայից:

Հիվանդների համար կանխատեսում

Պեմֆիգոիդը մաշկային բարորակ հիվանդություն է, և, հետևաբար, շատ դեպքերում այն ​​չափազանց ծանր չէ: Ընդ որում, գրեթե ցանկացած հիվանդանոցում մեծ քաղաքանցկացվել է հաջող բուժումհիվանդություն նման բարդ անվան տակ՝ բուլյոզային պեմֆիգոիդ: Օրենբուրգում, Մոսկվայում և ցանկացած այլ քաղաքում դուք անպայման կգտնեք լավ մասնագետ. Թերապիայի արժեքը կախված կլինի բնակության վայրից, քանի որ տարբեր դեղատներում որոշ դեղամիջոցների գները տարբեր են:

Համապատասխան բուժման դեպքում կարելի է հասնել կայուն ռեմիսիայի։ Ժամանակ առ ժամանակ որոշ հիվանդներ ունենում են ռեցիդիվներ, որոնք, իհարկե, տհաճ են, բայց ոչ մահացու։ Մյուս կողմից, թերապիայի բացակայության դեպքում ցանի առաջացման վայրը կարող է դառնալ ինֆեկցիայի դարպաս, որը, համապատասխանաբար, ավարտվում է ավելի զանգվածային բորբոքային պրոցեսով, վերքերի թրմումով և պաթոգեն բակտերիաների ներթափանցմամբ դեպի խորը շերտեր: մաշկը.

Կա՞ն կանխարգելման միջոցներ։

Ցավոք, չկա հատուկ միջոց այնպիսի հիվանդության կանխարգելման համար, ինչպիսին է Լևերի բուլյոզային պեմֆիգոիդը: Բնականաբար, չափազանց կարևոր է ժամանակին օգնություն խնդրելը, և քանի որ հիվանդությունը քրոնիկ է, նույնիսկ հարաբերական բարեկեցության ժամանակաշրջաններում, դուք պետք է ուշադիր հետևեք ձեր առողջությանը:

Պետք չէ մոռանալ, որ հիվանդությունը բժշկության մեջ դիտվում է որպես ուռուցքաբանության հնարավոր մարկեր։ Հետեւաբար, եթե կա հիվանդություն, հիվանդը պետք է անցնի համալիր հետազոտություն՝ հաստատելու կամ բացառելու ուռուցքաբանական ախտորոշումը։ Հիշեք, որ ցանկացած հիվանդություն շատ ավելի հեշտ է հաղթահարել, եթե թերապիան սկսեք վաղ փուլում:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդ- հազվագյուտ, համեմատաբար բարորակ բուլյոզային դերմատոզ, որը սովորաբար ունենում է քրոնիկ ընթացք: Մշտական, լարված բշտիկները գոյանում են էպիդերմիսի տակ՝ նկուղային թաղանթի շերտազատման պատճառով։ Բուլյոզային պեմֆիգոիդը ավելի քիչ տարածված է, քան իսկական (ականտոլիտիկ) պեմֆիգուսը և սովորաբար ազդում է տարեցների վրա (մոտ 60-70 տարեկան), չնայած այն երբեմն կարող է առաջանալ երեխաների մոտ. անչափահաս պեմֆիգոիդ .

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի էթիոլոգիան և պաթոգենեզը

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի էթիոլոգիան չի հաստատվել: Հիվանդության պաթոգենեզը աուտոիմուն է: Այն հիմնված է աուտոիմուն ռեակցիայի վրա՝ BP230 (BPAG1) և BP180 (BPAG2) սպիտակուցների նկատմամբ աուտոհակամարմինների ձևավորմամբ, համապատասխանաբար 230 և 180 կԴա մոլեկուլային քաշով:

Սպիտակուց BP230Դեսմոպլակինը հեմիդեսմոսոմի ներբջջային բաղադրիչն է։ BP230-ի նկատմամբ հակամարմինները հայտնաբերվում են բուլյոզային պեմֆիգոիդով հիվանդների 30-60%-ի մոտ և ավելի քիչ՝ այլ կլինիկական տարբերակներում:

Սպիտակուց BP180- նկուղային մեմբրանի տրանսմեմբրանային բաղադրիչ, որը բաղկացած է XVII տիպի կոլագենից: BP180-ի դեմ հակամարմինները հայտնաբերվում են տիպիկ բուլյոզային պեմֆիգոիդով հիվանդների 40-90%-ի մոտ, ինչպես նաև պեմֆիգոիդի ավելի հազվադեպ կլինիկական տարբերակներում:

Հայտնի է, որ նկուղային մեմբրանի վրա գծավոր ամրագրված աուտոհակամարմինները ակտիվացնում են կոմպլեմենտի գործոնը, ինչը հանգեցնում է լեյկոտրիեն B4-ի թողարկմանը մաստ բջիջներից և որոշում էոզինոֆիլ, նեյտրոֆիլ գրանուլոցիտների և մակրոֆագների քիմոտաքսիսը: Նրանց արձակած պրոտեոլիտիկ ֆերմենտները հանգեցնում են ոչնչացման վերին շերտերընկուղային թաղանթ, էպիդերմիսի և դերմիսի բաժանում, ենթաէպիթելային միզապարկի ձևավորում։ Որոշ հիվանդների մոտ բուլյոզային պեմֆիգոիդը առաջանում է որպես պարանեոպլաստիկ հիվանդություն:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի կլինիկական պատկերը

Բուլյոզային պեմֆիգոիդը դրսևորվում է տարբեր չափերի լարված բշտիկների առաջացմամբ՝ մի քանի միլիմետրից մինչև 5-10 սմ և ավելի տրամագծով: Տարրեր մաշկի ցանառաջանում են ակնհայտորեն անփոփոխ մաշկի վրա կամ այտուցված էրիթեմայի ֆոնի վրա և ուղեկցվում են ուժեղ քորով: Բշտիկները ունեն շիճուկային կամ շիճուկային պարունակություն՝ ենթաէպիդերմային անջատման ժամանակ դերմիսի մակերեսային մազանոթների վնասման պատճառով: Խմբավորվելիս նրանք երբեմն ձևավորում են տարօրինակ ձևի օջախներ, տեղակայվում են էրիթեմայի ֆոնի վրա և հիշեցնում են հերպետիֆորմիս դերմատոզի դրսևորումները։ Որոշ դեպքերում բշտիկները և էրիթեմատոզ բծերը կարող են նախորդել բշտիկների առաջացմանը:

Ցաները սովորաբար տարածված են, սիմետրիկորեն տեղակայված, չնայած երբեմն հայտնաբերվում են նաև բուլյոզային պեմֆիգոիդի տեղայնացված տարբերակներ: Վնասվածքի տարածված վայրերն են պարանոցի կողային մակերեսները, առանցքային հատվածները, աճուկային ծալքերը, վերջույթների ճկուն մակերեսները և որովայնի վերին հատվածը: Երբեմն բուլյոզային պեմֆիգոիդսկսվում է ափերի և ներբանների բշտիկներով և նմանվում է բազմաձև էրիթեմայի դրսևորմանը:

Բշտիկները բացելիս առաջանում են էրոզիաներ՝ առանց ծայրամասային աճի հակման, որոնք ծածկված են շիճուկային և շիճուկ-սանգվինային կեղևներով, համեմատաբար արագ են էպիթելիանում՝ թողնելով պիգմենտացիա։ Այսպիսով, բուլյոզային պեմֆիգոիդով կա ցանի և՛ իրական, և՛ էվոլյուցիոն պոլիմորֆիզմ:

Բազմաթիվ թարմ ցաների առաջացումը ուղեկցվում է մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացմամբ, ախորժակի կորստով, քորի ավելացմամբ և հիվանդի ընդհանուր ինքնազգացողության վատթարացմամբ: Նիկոլսկու մարգինալ նշանը կարող է թույլ դրական լինել, մինչդեռ վնասվածքի մոտ գտնվող անփոփոխ մաշկի վրա Նիկոլսկու ախտանիշը սովորաբար բացասական է:

Բերանի լորձաթաղանթը ախտահարվում է համեմատաբար հազվադեպ (դեպքերի մոտ 10-20%), սովորաբար մաշկի լայն տարածում ունեցող ցանով: Կոշտ քիմքի, այտերի կամ լնդերի լորձաթաղանթի վրա հայտնաբերվում են փոքր լարված բշտիկներ՝ շիճուկային կամ շիճուկ-հեմոռագիկ պարունակությամբ։

Ի տարբերություն pemphigus vulgaris. բուլյոզային պեմֆիգոիդով բշտիկները մի քանի օր պահպանվում են բերանի լորձաթաղանթի վրա՝ առաջացման մեծ խորության և հաստ անվադողի պատճառով: Երբ դրանք բացվում են, առաջանում են ցավոտ, հստակ սահմանազատված էրոզիաներ՝ առանց ֆիբրինային սալերի, որոնք ավելի արագ են էպիթելիզացվում, քան պեմֆիգուսի դեպքում։ Շատ հազվադեպ, բացի մաշկից, կարող է ախտահարվել կոկորդի, կոկորդի, սեռական օրգանների և աչքերի լորձաթաղանթը: Հիվանդությունը կարող է լինել խրոնիկ՝ տարբեր տեւողությամբ սրացումներով և ռեմիսիաներով (ամիսներ, տարիներ): Չբուժվելու դեպքում մահացության մակարդակն ավելի ցածր է, քան պեմֆիգուս վուլգարիսի դեպքում (մոտ 40%): Հիվանդները կարող են մահանալ երկրորդական վարակից (բրոնխոպնևմոնիա, սեպսիս և այլն) կամ գոյություն ունեցող հիվանդությունների դեփոխհատուցումից։ Բուլյոզային պեմֆիգոիդով հիվանդների մոտ զարգանում է երկրորդային անեմիա, լեյկոցիտոզ՝ չափավոր էոզինոֆիլիայով, ESR-ն ավելանում է, իսկ շիճուկում բարձրանում է իմունոգոլոբուլին E-ի մակարդակը։

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի ախտորոշում

Թարմ էրոզիայի հատակից մատնահետքերի քսուքներում հայտնաբերվում են մեծ քանակությամբ էոզինոֆիլներ (20-30% և ավելի), բացակայում են ականտոլիտիկ բջիջները։ Հյուսվածքաբանական հետազոտությունը բացահայտում է ենթաէպիդերմալ խոռոչ՝ բազմաթիվ էոզինոֆիլներով: Նկուղային թաղանթը պառակտված է և կարող է հետագծվել ինչպես միզապարկի հիմքում, այնպես էլ նրա օպերկուլումում: Դերմիսում առկա է պապիլայի այտուցվածություն և ինֆիլտրատ, որը բաղկացած է հիմնականում էոզինոֆիլ գրանուլոցիտներից:

Օգտագործելով PIF-ը, հիվանդների ախտահարված մաշկի բիոպսիայի ենթարկված հատվածներում հայտնաբերվում է իմունոգոլոբուլինների G և Cj-կոմպլեմենտի միատարր շերտի նման նստվածք նկուղային մեմբրանի գոտում: Օգտագործելով անուղղակի IF, IgG հակամարմինները նկուղային մեմբրանի մաս կազմող սպիտակուցի նկատմամբ հայտնաբերվում են արյան շիճուկում և կիստոզային հեղուկում հիվանդների 80-90%-ի մոտ: Նրանց տիտրերը չեն փոխկապակցվում հիվանդության ծանրության հետ: Դիֆերենցիալ ախտորոշումիրականացվում է pemphigus vulgaris-ով, Dühring's dermatosis herpetiformis-ի բուլյոզային ձևով, պոլիմորֆ էքսուդատիվ էրիթեմայի բուլյոզային ձևով և բուլյոզային տոքսիկդերմայով:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի բուժում

Որոշ դեպքերում բուլյոզային պեմֆիգոիդը կարող է լինել քաղցկեղի ուղեկիցը, ուստի հիվանդները մանրակրկիտ հետազոտվում են՝ հայտնաբերելու չարորակ ուռուցքները և ուղեկցող այլ հիվանդություններ: Խուսափեք դեղամիջոցներից և ազդեցություններից, որոնք կարող են առաջացնել բուլյոզային պեմֆիգոիդ:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի բուժման հիմքում ընկած է պաթոգենետիկ թերապիան իմունոպրեսանտներով՝ գլյուկոկորտիկոիդներ առանձին կամ ազաթիոպրինի կամ դիաֆենիլսուլֆոնի (DDS) հետ համատեղ: Պրեդնիզոլոնը (կամ այլ GC-ն համարժեք դոզանով) նշանակվում է միջին չափաբաժիններով (օրական 40-60 մգ) մինչև ընդգծված կլինիկական ազդեցություն ձեռք բերելը (սովորաբար 2-3 շաբաթ): Այնուհետև դոզան աստիճանաբար կրճատվում է մինչև պահպանման (օրական 10-15 մգ պրեդնիզոլոն): Եթե ​​պահպանման դոզան թերապիայի հաջորդ 3-6 ամիսների ընթացքում ցան չհայտնվի, գլյուկոկորտիկոստերոիդները կարող են ամբողջությամբ դադարեցվել: Եթե ​​կան պրեդնիզոնի հակացուցումներ, կարելի է փորձել ազաթիոպրինով կամ DDS-ով բուժումը:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի արտաքին բուժումը նման է պեմֆիգուսի բուժմանը: Ռացիոնալ է օգտագործել հակամանրէային (եթե տեղայնացված է ծալքերում, և հակասնկային) դեղամիջոցներ, որոնք տտիպ են և ունեն տեղային անզգայացնող ազդեցություն:

Աղբյուրներ:

1. Սոկոլովսկի Է.Վ. Մաշկի և վեներական հիվանդություններ. - Սանկտ Պետերբուրգ: Foliant, 2008 թ.

2. Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. BP230- և BP180-ին հատուկ ավտոմատ հակամարմիններ բուլյոզային պեմֆիգոիդում: J Invest Dermatol. 2004 Հուն.

3. Smolin G. Foster C.S. et al. Smolin and Thoft's The Cornea. Գիտական ​​հիմնադրամներ և կլինիկական պրակտիկա. Lippincott Williams & Wilkins, 2005 թ.

Պեմֆիգոիդ. հիվանդության տեսակները և դրա դրսևորումները, թերապիայի սկզբունքները

Պեմֆիգոիդը մաշկային քրոնիկ բարորակ հիվանդություն է, որը հանդիպում է հիմնականում տարեց մարդկանց մոտ: Պաթոլոգիան հիմնված է էպիդերմիսի տարածքների անջատման վրա՝ առանց միջբջջային կապերի կորստի ամենալայն տիրույթներից մեկում։ Այս իրավիճակը առաջանում է պայմանավորված տարբեր պատճառներով, որի դեպքում մարդու մարմնում հայտնվում են սեփական մաշկի հակամարմիններ։

Պաթոլոգիայի ախտորոշումն իրականացվում է մաշկաբանի կողմից՝ օգտագործելով մի քանի գործիքային տեխնիկայի համադրություն: Բուժումը ներառում է ինչպես համակարգային իմունոպրեսիվ թերապիա, այնպես էլ տեղային միջոցներ: Հիվանդությունը լավ է արձագանքում թերապիային, սակայն դեղամիջոցները պետք է երկար ժամանակ օգտագործվեն՝ ռեցիդիվից խուսափելու համար:

Ինչ է պեմֆիգոիդը

Այս հիվանդությունը ազդում է միայն մաշկի վերին շերտի վրա՝ էպիդերմիսի վրա: Տեղի ունեցող գործընթացները պարզ դարձնելու համար համառոտ դիտարկենք այս կազմավորման կառուցվածքը։

Կառուցվածքով էպիդերմիսը հիշեցնում է 13-16 հարկանի տուն՝ ընկած բլուրների վրա (դերմիսը ստեղծում է նման բարձրություններ և իջվածքներ)՝ շատ լայն տանիքով։ Այս շերտը բաղկացած է չորսից, իսկ ափերի և ներբանների վրա՝ հինգ անատոմիական տարբեր շերտերից.

• նրանք, որոնք կազմում են «շինանյութերը» սաղմնային շերտերն են: Դրանցից երկուսը կա՝ բազալ («աղյուսները» ընկած են մեկ կամ երկու շերտերում) և փշոտ (կան բջիջների 10 կամ ավելի շարքեր);
• «Տանիքը» մնացած 2 կամ 3 շերտերն են։ Նրանք գալիս են սաղմնային շերտերից, բայց յուրաքանչյուր շարքի հետ նրանք ավելի ու ավելի քիչ են նմանվում բջիջներին (վերջին շերտը իրականում թեփուկներ է):

Առանձնահատուկ է ողնուղեղային շերտը. այն բազմաշերտ է, իսկ նրա բջիջները հագեցված են ելուստներով՝ «ողնաշարներով»: Նրանք կապված են: Իսկական պեմֆիգուսում (պեմֆիգուս) այս ողնաշարի կապը քայքայվում է բորբոքային պրոցեսի արդյունքում։ Պեմֆիգոիդով («-oid» վերջածանցը նշանակում է «նմանատիպ», այսինքն՝ «պեմֆիգուսի նման» պաթոլոգիա) ողնաշարի շերտի բջիջների միջև կապը մնում է «ուժի մեջ»։ Սա երկու պաթոլոգիաների հիմնական տարբերությունն է, որն արտահայտվում է մաշկի վրա բշտիկների առաջացմամբ։

Ստորև նկարագրված պատճառների ազդեցության տակ իմունոգլոբուլինային հակամարմիններ են ձևավորվում այն ​​թաղանթին, որի վրա ընկած է էպիդերմիսի բազալային շերտը։ Այն, ըստ էության, բաժանարար է էպիդերմիսի և դերմիսի միջև, այն պարունակում է գործոններ, որոնք խթանում են մաշկի վերին շերտի աճը: Երբ նկուղային մեմբրանի տարածքները հայտնվում են հակամարմինների «հարձակման» տակ, կասկադը ակտիվանում է. իմունային ռեակցիաներ, այստեղ են մտնում նեյտրոֆիլային բջիջները։ Դրանցից արտազատվում են տարբեր ֆերմենտներ, որոնք քայքայում են էպիդերմիսը դերմիսին կապող «թելերը»։ Նույնը տեղի է ունենում պեմֆիգուսի դեպքում, միայն նրա հետ կապ կա լեյկոցիտների վրա տեղայնացված հիմնական հյուսվածքային համատեղելիության անտիգենների հետ, ինչը չի լինում պեմֆիգոիդի դեպքում։

Բուլյոզային պեմֆիգոիդով փուչիկները (բուլլաները) ձևավորվում են հետևյալ կերպ.

• ամենացածր շերտի բջիջների պրոցեսների միջև, որոնց օգնությամբ նրանք շփվում են միմյանց հետ, աուտոիմուն պրոցեսի արդյունքում առաջանում են հեղուկով լցված փուչիկներ՝ վակուոլներ;
• Բացի այդ, առաջանում է մաշկի ստորին շերտի` դերմիսի այտուցվածություն;
• վակուոլների աստիճանական միաձուլումը, մաշկային այտուցների հետ միասին, հանգեցնում է մեծ հեղուկ խոռոչների ձևավորմանը: Միզապարկի ծածկույթը ձգված էպիդերմիսի բջիջներն են, որոնց միջև պահպանվել են կամուրջները.
• ապա էպիդերմիսի բջիջները մահանում են.
• Միևնույն ժամանակ էպիդերմիսում սկսվում են վերականգնողական գործընթացներ՝ նոր բջիջները սողում են պղպջակի եզրերից և աստիճանաբար գրավում դրա հատակը։ Սա բշտիկին դարձնում է ներէպիդերմալ:

Բուլլաները կարող են տեղակայվել ոչ բորբոքված մաշկի վրա, այնուհետև նրանք դիրք են գրավում անոթների շուրջ։ Եթե ​​շրջակա մաշկը բորբոքվում է, դերմիսում ձևավորվում են արտահայտված ինֆիլտրատներ։ Բուլլաները լցնող հեղուկը պարունակում է բազմաթիվ լիմֆոցիտներ՝ հիստոցիտներ (հյուսվածք իմունային բջիջները), փոքր քանակությամբ էոզինոֆիլներ (լեյկոցիտների տեսակ, որը պատասխանատու է ալերգիկ դրսևորումների համար):

Բայց այնուամենայնիվ, անկախ նրանից, թե ինչ գործընթացներ են տեղի ունենում, ողնաշարի շերտի բջիջների միջև կապանները պահպանվում են, այսինքն, ականտոլիզը (դրանց ոչնչացումը) չի առաջանում: Հետեւաբար, հիվանդությունը կոչվում է ոչ ականտոլիտիկ գործընթաց: Նրա երկրորդ անունը Լևերի բուլյոզային պեմֆիգոիդ է։

Հիվանդության դասակարգում

Այս պաթոլոգիայի մի քանի ձև կա.

• Իրականում բուլյոզային պեմֆիգոիդ, որը նաև հայտնի է որպես Լևերի ոչ ականանտոլիտիկ պեմֆիգոիդ: Նրա ախտանշանները կնկարագրվեն ստորև։
• Ցիկատրիկ պեմֆիգոիդ, որը նաև կոչվում է լորձաթաղանթային բուլյոզային դերմատիտ: Պաթոլոգիայի նկատմամբ հակված են տարեցների տարիքային խումբը (50 տարեկանից բարձր մարդիկ), ավելի հաճախ՝ կանայք։ Բնորոշ է բշտիկների առաջացումը կոնյուկտիվային թաղանթի և բերանի լորձաթաղանթի վրա. Որոշ հիվանդներ ունենում են մաշկի ցան:
• Միայն բերանի խոռոչի լորձաթաղանթի ոչ ականտոլիտիկ բարորակ պեմֆիգուս: Ինչպես անունն է հուշում, բշտիկները հայտնվում են միայն բերանում:

Այնտեղ կան նաեւ առանձին տեսակներպեմֆիգոիդ - պիոկոկային պեմֆիգոիդ: Սա ինֆեկցիոն հիվանդություն է, որն առաջանում է ոսկեգույն ստաֆիլոկոկով, որը զարգանում է երեխաների մոտ կյանքի 3-10-րդ օրը։ Այն խիստ վարակիչ է։ Վարակման աղբյուրը կարող է լինել ծննդատան բուժանձնակազմը կամ վերջերս հիվանդացած երեխայի մայրը ստաֆիլոկոկային վարակկամ կրող է Staphylococcus aureusքիթ-կոկորդում.

Այն բնութագրվում է երեխայի կարմրած կամ առողջ տեսք ունեցող մաշկի վրա բշտիկների արագ առաջացմամբ: Սկզբում դրանք հայտնվում են իրանի և որովայնի վրա։ Բշտիկները սկզբում ունեն մեծ սիսեռի չափ, այնուհետև դրանք աճում են և կարող են հասնել մի քանի սանտիմետր տրամագծով և մրգային; դրանք շրջապատված են վարդագույն պսակով: Բացի այդ, ջերմաստիճանը բարձրանում է, և երեխայի ընդհանուր վիճակը կարող է ազդել: Ստաֆիլոկոկային պեմֆիգոիդը կարող է հանգեցնել արյան թունավորման, որը կարող է մահացու լինել ծանր դեպքերում:

Պեմֆիգոիդի պատճառները

Թե ինչու է այս հիվանդությունը զարգանում, հստակ հայտնի չէ։ Ենթադրվում է, որ պաթոլոգիան կարող է առաջանալ հետևյալի պատճառով.

• ուլտրամանուշակագույն ճառագայթում;
• որոշակի դեղամիջոցներ ընդունելը.
• ցանկացած տեղայնացման ուռուցքային պրոցես (հետևաբար, «Բուլոզային պեմֆիգոիդ» ախտորոշելիս բժիշկները քաղցկեղ են փնտրում բոլոր հնարավոր տեղայնացումներով):

Պաթոլոգիայի ախտանիշները

Հիվանդությունն ունենում է խրոնիկական ընթացք, երբ ախտանիշների բացակայության (ռեմիսիա) շրջանը հատվում է ախտանիշների վերսկսման (սրացման) շրջանի հետ, և յուրաքանչյուր նոր սրացման հետ պաթոլոգիան կարող է տարածվել։

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի ախտանիշները

Ախտանիշների շրջանակը բավականին լայն է. Սովորաբար սա.

• 0,5-3 սմ չափի լարված բշտիկների առաջացում կարմրած և այտուցված մաշկի վրա, ավելի հազվադեպ՝ նորմալ մաշկի վրա.
• շատ;
• քոր առաջացնող, ավելի քիչ հաճախ՝ քոր առաջացնող և ցավոտ;
• տեղայնացված հիմնականում՝ մաշկի ծալքերում, որովայնի, ազդրերի և ուսերի ներքին հատվածում, նախաբազուկների վրա։ Դեպքերի մեկ երրորդում դրանք հայտնվում են 0,5-2 սմ չափերով բերանի լորձաթաղանթի վրա՝ այտերին, կոշտ և փափուկ քիմքի սահմանին, լնդերին;
• ամենից հաճախ փուչիկները տեղակայված են սիմետրիկ.
• ունեն թափանցիկ բովանդակություն, որը ժամանակի ընթացքում կարող է դառնալ թարախային (դեղին կամ սպիտակ) կամ արյունոտ.
• միևնույն ժամանակ, ինչպես բուլլաները, առաջանում են ցանի նմանվող տարրեր՝ ունենալով կարմիր կամ վարդագույն-կարմիր գույն։ Նման բշտիկները հատկապես նկատելի են, երբ մաշկի կարմրությունը, որի վրա գտնվում են բշտիկները, թուլանում է;
• բշտիկի բացումից հետո մնում է վարդագույն-կարմիր գույնի խոնավ տարածք, որն արագ ապաքինվում է կեղևների ձևավորմամբ կամ առանց դրա;
• Մարդկանց մեծամասնության ընդհանուր վիճակը չի տուժում. գիտակցությունը ճնշված չէ, չկա ջերմություն, թուլություն, սրտխառնոց կամ փսխում: Հյուծված հիվանդները և տարեցները կարող են զգալ ախորժակի կորուստ և թուլություն; նրանք կարող են նիհարել:

Հիվանդության սկզբնական փուլերում կարող են լինել բշտիկներ, միայն կեղևներ, էկզեմայի նմանվող պոլիմորֆ տարրեր կամ եղնջացանի նման բշտիկներ։ Ցանը կարող է ուղեկցվել տարբեր ինտենսիվության քորով, որը դժվար է բուժել։ Հետագա սրացումն արդեն տեղի է ունենում սովորական ախտանիշներ, եթե սա պեմֆիգոիդի դասական ձևն է կամ նույն ախտանիշների կրկնությամբ՝ ատիպիկ ձևերով։

Ցիկատրիկ պեմֆիգոիդի դրսևորումները

Ցանը կարող է հայտնաբերվել փափուկ քիմքի, բերանի խոռոչի լորձաթաղանթի, ողնաշարի և նշագեղձերի վրա, մինչդեռ բերանի լորձաթաղանթը կարմիր է և այտուցված, բայց չի կարող փոխվել: Երբեմն ժայթքող տարրերը հայտնվում են շրթունքների վրա, աչքերի կոնյուկտիվայի վրա և, զարգանալով մաշկի վրա, տեղայնացվում են դեմքի, ծալքերի (հատկապես ազդրի) և գլխամաշկի վրա։ Հիվանդությունը կարող է ազդել նաև ներքին օրգանների վրա։

Ցանը լարված բշտիկներ է, որոնց պարունակությունը պարզ է կամ արյունոտ։ Դրանք բացելուց հետո երևում են խոր կարմիր էրոզիաներ։

Ցիկատիզացնող պեմֆիգոիդի բնորոշ նշանը նույն վայրերում անընդհատ բշտիկների հայտնվելն է, ինչը նպաստում է այնտեղ սպիների առաջացմանը: Շրթունքների շրջանում այս սպիը դժվարացնում է բերանի բացումը: Ակտիվանալով աչքի կոնյուկտիվային մեմբրանի վրա՝ ցիկատրիկ պրոցեսը հանգեցնում է նրա կնճռոտմանը, ակնագնդի շարժումների սահմանափակմանը և անցանելիության խանգարմանը։ արցունքաբեր խողովակներ. Աչքի տեղայնացումը կարող է նաև առաջացնել խոցեր եղջերաթաղանթի վրա, որի արդյունքում այն ​​դառնում է պղտոր և թույլ է տալիս մարդուն միայն ընկալել լույսը:

Պաթոլոգիայի այս ձևի մաշկային տեղայնացումը առաջացնում է սպիների տեսք, որոնք գտնվում են հիմքում ընկած մաշկի մակարդակից ցածր: Ներքին օրգանների վրա զարգանալով՝ հիվանդությունը կարող է բարդանալ կոկորդի, կերակրափողի, միզուկի, հեշտոցի կամ անուսի անցանելիության վատթարացմամբ։

Ախտորոշում

Բուլյոզային պեմֆիգոիդ կամ ցիկատրիկ պեմֆիգոիդ ախտորոշումը կատարվում է հետևյալ հիմքերով.

1. Ստուգում. պեմֆիգոիդն ունի բնորոշ տեղայնացում և բշտիկների բնորոշ բարձր խտություն:

2. Մաշկի բիոպսիա, ըստ որի կատարվում է.

• սովորական մանրադիտակ. բացառվում է ականտոլիզը (փողային շերտի բջիջների ողնաշարի միջև հաղորդակցության կորուստ);
• իմունոֆլյորեսցենտային մանրադիտակ, որը թույլ է տալիս մաշկաբանին տեսնել մաշկի փայլը ոչ թե ողնաշարի, այլ նկուղային թաղանթի հատվածում.
• իմունոէլեկտրոնային մանրադիտակ. օգտագործվում է իմունոգլոբուլինների ոսկե պիտակավորում, որից հետո ուսումնասիրվում է դրա գտնվելու վայրը.
• իմունոբլոտինգի և իմունային նստվածքի մեթոդը:

Թերապիա

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի բուժումը բաղկացած է դեղամիջոցների ներմուծումից օրգանիզմ, որոնք կխանգարեն իմունային համակարգի գործունեությունը.

1. Գլյուկոկորտիկոիդ հորմոններ՝ պրեդնիզոլոն, դեքսամետազոն, սկսած փոքր չափաբաժիններից (օրական 30-40 մգ պրեդնիզոլոն):
2. Ցիտոստատիկներ (նման դեղամիջոցներ օգտագործվում են նաև քիմիաթերապիայի մեջ քաղցկեղային ուռուցքներԱզատիոպրին, Ցիտոքսան, Մետոտրեքսատ:

Ծանր պաթոլոգիայի դեպքում առաջին 2 շաբաթվա ընթացքում խորհուրդ է տրվում միաժամանակ օգտագործել ինչպես գլյուկոկորտիկոստերոիդ, այնպես էլ ցիտոստատիկ դեղամիջոցներ։

Վերոնշյալ միջոցների արդյունավետությունը բարձրացնելու համար օգտագործվում են հետևյալը.

3. համակարգային ֆերմենտներ՝ Phlogenzyme, Wobenzym;
4. անոթային պատի ամրապնդման համար անհրաժեշտ վիտամիններ՝ վիտամին P, C, նիկոտինամիդ;
5. իմունոթերապիայի դեղամիջոցներ՝ Ռիտուկսիմաբ:

Եթե ​​ապացուցվի, որ բուլյոզային պեմֆիգոիդն առաջացել է օրգանիզմում չարորակ ուռուցքի զարգացման արդյունքում, ապա իրականացվում է հակաուռուցքային թերապիա։ Դա կախված կլինի ուռուցքի գտնվելու վայրից, չարորակ ուռուցքի աստիճանից և հիվանդության փուլից։ Կարող է լինել վիրաբուժական, ճառագայթային, դեղորայքային (քիմիաթերապիա, նպատակային թերապիա):

Տեղական բուժումը կախված է վնասվածքների տեղակայությունից.

6. Եթե ​​դրանք մաշկի վրա են, ապա դրանք բուժվում են գլյուկոկորտիկոիդ հորմոնների հիման վրա քսուքներով՝ պրեդնիզոլոն, հիդրոկորտիզոն, Ակլովատ, Աֆլոդերմ, Տոպիկորտ, Օքսիկորտ։
7. Երբ բշտիկները գտնվում են աչքի մեջ, տեղական թերապիան նշանակվում է ակնաբույժի կողմից: Սա աչքի կաթիլներգլյուկոկորտիկոիդներով (դեքսամետազոնի կաթիլներ), հակաբակտերիալ և հակասեպտիկ միջոցներով (Օկոմիստին, քլորամֆենիկոլ կաթիլներ) - թարախային բարդությունների կանխարգելման համար: Եթե ​​բշտիկների վնասումից հետո կոնյուկտիվային մեմբրանի վրա էրոզիան չի էպիթելիզացվում, նշանակվում է Korneregel դեղամիջոցը:
8. Եթե ​​ժայթքող տարրերը գտնվում են բերանի լորձաթաղանթի վրա, ապա նշանակվում են ողողումներ հակասեպտիկներով՝ ֆուրացիլինի, քլորիխիդինի, միրամիստինի ջրային լուծույթ:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի մաշկի խնամքը ներառում է բշտիկների բուժումը հակասեպտիկներով, ինչպիսիք են փայլուն կանաչ լուծույթը, մեթիլեն կապույտը կամ ֆուկորցինը: Այս դեղամիջոցները կչորացնեն բուլլաները և կկանխեն նրանց վարակվելը: Եթե ​​ունեք բշտիկային ցան, խորհուրդ չի տրվում լողալ: Հիգիենան իրականացվում է շղարշ անձեռոցիկներով, որոնք թաթախված են հակասեպտիկների ջրային լուծույթներով՝ քլորիխիդին, ֆուրացիլին: Դա պետք է արվի բլոտային շարժումներով:

Ի՞նչ անել պեմֆիգոիդով չբուժող էրոզիայի հետ:

Դա տեղի է ունենում կա՛մ վարակի, կա՛մ վատ վերականգնողական կարողությունների պատճառով: Առաջին դեպքում միայն գլյուկոկորտիկոիդներ պարունակող մեկ բաղադրիչ քսուքների փոխարեն. համակցված գործակալներհորմոններով և հակաբիոտիկներով՝ Pimafucort, Imakort, Aurobin:

Վատ վերականգնողական ունակությունները պահանջում են պատճառների հետագա պարզաբանում. դա կարող է լինել շաքարային դիաբետ կամ անոթային պաթոլոգիա: Այնուհետեւ, եթե համապատասխան բուժում նշանակվի, էրոզիաները կբուժվեն։ Մինչև պատճառաբանությունը պարզելը կամ անհայտ մնալը, և բացի հարուցիչ հիվանդության բուժումից, նշանակվում է դեքսպանտենոլ՝ Bepanten կրեմի կամ մեթիլուրացիլի տեսքով՝ գելանման դեղամիջոց Լևոմեկոլի տեսքով։

Ձեզ անհրաժեշտ է դիետա?

Բուլյոզային պեմֆիգոիդով դիետան անհրաժեշտ է, որպեսզի օրգանիզմը, որի դեպքում լարված է իմունային համակարգը, լրացուցիչ ալերգենիկ ազդեցությունների չթողնի: Այն բաղկացած է հետևյալ կանոնների պահպանումից.

9. սննդակարգում պետք է լինի բավարար բանջարեղեն;
10. միսը փոխարինել ձկով;
11. կաթնամթերք - նվազագույնը;
12. Դուք պետք է փորձեք ամբողջությամբ վերացնել շաքարը;
13. Պետք է բացառել տրանսճարպերը՝ մարգարին, մայոնեզ, սոուսներ, տապակած մթերքներ, ճարպ, խոզապուխտ, երշիկեղեն:

Ի՞նչ կարող ես ուտել:

Կանաչիներ, բանջարեղեն, մրգեր, ծովային ձուկ, լյարդ, հացահատիկային հաց, հացահատիկ, կանաչ թեյ, խաշած կամ թխած նիհար միս (հավ, հորթի միս), երկրորդ արգանակով ապուրներ կամ բուսակերներ:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդ. պատճառներ, ախտանիշներ, բուժում

Բուլյոզային պեմֆիգոիդը մաշկի աուտոիմուն հիվանդություն է, որը տարեց հիվանդների մոտ առաջացնում է խրոնիկական բշտիկներ: Ախտորոշումը կատարվում է բիոպսիայի միջոցով: Բուժման մեջ առաջին հերթին օգտագործվում են գլյուկոկորտիկոիդներ։ Շատ հիվանդներ պահանջում են երկարատև պահպանման թերապիա, որի ընթացքում կարող են օգտագործվել տարբեր դեղամիջոցներ:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդում հակամարմիններն ուղղված են նկուղային թաղանթի դեմ և առաջացնում են էպիդերմիսի անջատում դերմիսից։ Բուլյոզային պեմֆիգոիդը պետք է տարբերել պեմֆիգուս վուլգարիսից, որն ավելի լուրջ հիվանդություն է։

Ախտանիշներ և նշաններ

Նորմալ կամ կարմրած մաշկի վրա հայտնվում են բնորոշ լարված բշտիկներ։ Նիկոլսկու ախտանիշը բացասական է. Կարող են հայտնվել այտուցված կամ օղակաձև, մուգ կարմիր ախտահարումներ՝ բշտիկներով կամ առանց դրանց: Հաճախ կա քոր առանց որևէ այլ ախտանիշների: Բերանի լորձաթաղանթի վնասվածքները տեղի են ունենում հիվանդների 1/3-ի մոտ, բայց սովորաբար արագ են ապաքինվում:

Հարկավոր է տարբերակել սովորական պեմֆիգուսը պեմֆիգոիդից, IgA գծային դերմատոզից, մուլտիֆորմե էրիթեմայից, դեղամիջոցների օգտագործմամբ առաջացած ցաներից, լորձաթաղանթի բարորակ պեմֆիգոիդից, հերպետիֆորմիս դերմատոզից, բնածին էպիդերմոլիզ բուլոզայից: Ախտորոշումը պահանջում է մաշկի բիոպսիա և արյան շիճուկում հակամարմինների տիտրերի որոշում:

Կանխատեսում և բուժում

Կանխատեսումը սովորաբար լավ է, և հիվանդությունը սովորաբար վերանում է մի քանի ամսվա կամ տարիների ընթացքում, բայց կարող է հանգեցնել մահացու ելք, հատկապես տարեց հիվանդների մոտ:

Հիվանդության մեղմ ձևերի դեպքում բուժման մեջ կարող են օգտագործվել տեղային գլյուկոկորտիկոիդներ։ Հիվանդության ավելի ծանր ձևով հիվանդներին նշանակվում է պրեդնիզոն 60-80 մգ բանավոր օրական մեկ անգամ, մի քանի շաբաթ անց նվազեցնելով դոզան մինչև 10-20 մգ պահպանման դոզան օրական մեկ անգամ: Հիվանդների մեծ մասի մոտ ռեմիսիան տեղի է ունենում 2-10 ամսվա ընթացքում: Տարեց հիվանդների մոտ մեկուսացված նոր ցաների առաջացումը չի պահանջում դեղաչափի ավելացում:

Երբեմն հիվանդությունը բուժելի է տետրացիկլինով և նիկոտինամիդով: Դապսոնը, սուլֆապիրիդինը, էրիթրոմիցինը և տետրացիկլինը նույնպես կարող են օգտագործվել, քանի որ դրանք ունեն հակաբորբոքային ազդեցություն: Հիվանդների մեծամասնության համար իմունոպրեսանտներ չեն պահանջվում, սակայն կարող են օգտագործվել ազաթիոպրին, ցիկլոֆոսֆամիդ, ցիկլոսպորին կամ պլազմաֆերեզ:

ՊԵՄՖԻԳՈԻԴ

Օ.Լ.Իվանով, Ա.Ն.Լվով

«Մաշկաբանի ձեռնարկ»

ՊԵՄՖԻԳՈԻԴ (հոմանիշ՝ ոչ ականտոլիտիկ պեմֆիգուս) մաշկային բարորակ քրոնիկ հիվանդություն է, որի առաջնային տարրը պղպջակն է, որը ձևավորվում է ենթաէպիդերմայում՝ առանց ականտոլիզի նշանների։

Նիկոլսկու ախտանիշը բացասական է բոլոր մոդիֆիկացիաներում։ Բշտիկները սովորաբար հետ են գնում առանց հետքի և շատ ավելի քիչ հավանական է, որ սպիներ թողնեն: Այս հանգամանքը հիմք է տվել տարբերելու պեմֆիգոիդի երկու տարբերակները՝ բուլյոզային և ցիկատրիկային։

Էթիոլոգիապեմֆիգոիդն անհայտ է: Որոշ դեպքերում այն ​​կարող է ունենալ պարանեոպլաստիկ բնույթ: Հիվանդության աուտոալերգիկ բնույթն առավել հիմնավորված է. հայտնաբերվել են էպիդերմիսի նկուղային թաղանթի նկատմամբ աուտոհակամարմիններ (սովորաբար IgG, պակաս հաճախ IgA և այլ դասեր):

Հյուսվածքաբանորենվրա վաղ փուլերըպեմֆիգոիդ, հայտնաբերվում է ենթաէպիդերմալ միկրովակուոլների ձևավորում: Նրանց միաձուլումը հանգեցնում է բշտիկների առաջացմանը, որոնք բաժանում են էպիդերմիսը դերմիսից: Հետագայում էպիդերմիսը, որը կազմում է միզապարկի ծածկը, դառնում է նեկրոտիկ և քայքայվում, բացառությամբ եղջերաթաղանթի: Բշտիկների առաջացումից հետո տեղի է ունենում դրանց հատակի նորից էպիթելիացում, և դրանք կարող են տեղակայվել դերմիսում մինչև ենթեղջյուրային տեղայնացումը։ Ականտոլիզի նշաններ չկան: Ցիկատրիկ պեմֆիգոիդով նշվում է դերմիսի վերին շերտերի ֆիբրոզը և առաձգական հյուսվածքի նվազումը:

Պեմֆիգոիդ բուլյոզ ունի բազմաթիվ հոմանիշներ.

14. քրոնիկ պեմֆիգուս վուլգարիս,
15. բարորակ pemphigus vulgaris,
16. պարապեմֆիգուս,
17. ծերունական դերմատիտ հերպետիֆորմիս,
18. դերմատիտ herpetiformis բուլյոզային.

Դրանք արտացոլում են բուլյոզային պեմֆիգոիդի նմանությունը իսկական (ականտոլիտիկ) պեմֆիգուսի և հերպետիֆորմիս դերմատիտի հետ: Ավելին, պեմֆիգուսի հետ նմանությունը կլինիկական է բշտիկավոր ցաների պատճառով, իսկ դերմատիտ հերպետիֆորմիսի հետ՝ պաթոհիստոլոգիական՝ բշտիկների ենթաէպիդերմալ ձևավորման պատճառով:

Պեմֆիգուսից այն տարբերվում է բարորակ քրոնիկ ընթացքով և բշտիկների ենթաէպիդերմալ ձևավորմամբ, իսկ հերպետիֆորմիս դերմատիտից՝ մոնոմորֆ բուլյոզային ցանով; Տարեցների (60 տարեկանից բարձր) մարդկանց գերակշռող ջերմությունը տարբերում է բուլյոզային պեմֆիգոիդը պեմֆիգուսից: և հերպետիֆորմիս դերմատիտից: Լորձաթաղանթների վնասումը, ի տարբերություն իսկական պեմֆիգուսի, անխուսափելի չէ, թեև այն բացառիկ հազվադեպ չէ:

Հիվանդությունը սկսվում է էրիթեմատոզ-այտուցային բծերի ֆոնի վրա բշտիկների առաջացումից, ավելի հազվադեպ՝ ակնհայտորեն անփոփոխ մաշկի վրա։ Միջին չափի պղպջակներ (սիսեռից մինչև լոբի), կիսագնդաձև ձևով, խիտ, հարթ և լարված անվադողով, շիճուկային կամ շիճուկ-հեմոռագիկ պարունակությամբ։ Խիտ ծածկույթի շնորհիվ դրանք ավելի կայուն են, քան իսկական պեմֆիգուսի բշտիկները։

Էրոզիան դրանց բացումից հետո ծայրամասային մասում աճելու միտում չունի և արագ էպիթելիանում: Երբ բշտիկների պարունակությունը և էրոզիայի արտանետումները չորանում են, ձևավորվում են տարբեր չափերի և հաստության դեղնաշագանակագույն կեղևներ։ Երբ դրանք մերժվում են, բացահայտվում են թեփուկներով ծածկված վարդագույն-կարմիր բծերը։ Գերակշռող տեղայնացումը որովայնի ստորին կեսն է, աճուկային ծալքերը, առանցքային ֆոսաները և ձեռքերի և ոտքերի ճկվող մակերեսները: Լորձաթաղանթների վնասը դիտվում է բուլյոզային պեմֆիգոիդով հիվանդների մոտավորապես 20-40%-ի մոտ և տեղի է ունենում, հազվադեպ բացառություններով, երկրորդական: Գործընթացի առաջընթացի հետ, և երբեմն հենց սկզբից, բշտիկները տարածվում են մաշկի վրա մինչև ընդհանրացված և նույնիսկ ունիվերսալ ցան առաջանալ: Սուբյեկտիվ - հաճախ տարբեր ինտենսիվության քոր, այրում և ցավ:

Պեմֆիգոիդի ռեցիդիվները հաճախ առաջանում են ուլտրամանուշակագույն ճառագայթներից՝ բնական և արհեստական:

Ժամանակի ընթացքում հիվանդության ծանրությունը աստիճանաբար թուլանում է, սակայն բուլյոզային պեմֆիգոիդը պոտենցիալ լուրջ հիվանդություն է, որը չի կարող բացառել մահը:

Պեմֆիգոիդ ցիկատրիկ. ինչպես բուլոզը, այն ունի բազմաթիվ հոմանիշներ.

19. լորձաթաղանթների բարորակ պեմֆիգոիդ,
20. քրոնիկ լորձաթաղանթային պեմֆիգոիդ դերմատիտ,
21. պեմֆիգուս աչք (կոնյուկտիվա),
22. պեմֆիգոիդ լորձաթաղանթային.

Հիվանդության էությունը առավելագույնս արտացոլված է «բուլյոզային ատրոֆիկ լորձաթաղանթային դերմատիտ» տերմինով, որն ընդգծում է նրա հիմնական կլինիկական առանձնահատկությունը` բշտիկների առաջացումը սպիների, սոսնձումների և ատրոֆիայի մեջ: Կանանց մոտ 2 անգամ ավելի հաճախ է հանդիպում, քան տղամարդկանց մոտ; տարեց մարդիկ հիվանդանում են.

Ցիկատրիկ պեմֆիգոիդը լորձաթաղանթի հիվանդություն է. հիվանդների մոտ մեկ երրորդում այդ գործընթացը երկրորդականորեն ներգրավված է: մաշկի ծածկույթ. Ամենից հաճախ ախտահարվում են բերանի խոռոչի և աչքերի կոնյուկտիվայի լորձաթաղանթները։ Բերանի խոռոչում 0,2-ից 1,5 սմ տրամագծով լարված բշտիկները հայտնվում են արտաքինից անփոփոխ լորձաթաղանթի կամ էրիթեմատոզ ֆոնի վրա; դրանց պարունակությունը շիճուկ է, հազվադեպ՝ հեմոռագիկ։ Էրոզիա, որն առաջանում է, երբ բշտիկների ծածկույթը պատռվում է, հակված չէ ծայրամասային աճի, չի արյունահոսում, դրանց մակերեսը զերծ է որևէ շերտից, դրանք սահմանափակված չեն շերտավոր էպիթելով. ցածր ցավ. Աննշան են լորձաթաղանթների թուքը և այտուցվածությունը։

Ցիկատրիկ սոսինձային և ատրոֆիկ փոփոխությունները տեղի են ունենում հիվանդության սկզբից 3 տարվա ընթացքում:

Այն առանձնանում է մեծ ինքնատիպությամբ ցիկատրիկ պեմֆիգոիդ աչքի տարածքում:Արդեն վաղ փուլերում սպիների նշանները կարող են ի հայտ գալ կոպերի կոնյուկտիվայի և ակնագնդի կամ վերին և ստորին կոպերի միջև փոքր կպչունության տեսքով: Քանի որ սպիները մեծանում են, կոնյուկտիվային խոռոչի պահոցները նվազում են մինչև ամբողջական ոչնչացումը: Երկարատև սպիացող պեմֆիգոիդի յուրօրինակ հետևանքն է, այսպես կոչված, քանդակված աչքերը, որոնցում եղջերաթաղանթն ամբողջությամբ ծածկված է ամպամած թաղանթով, ինչը թույլ է տալիս միայն լույսի ընկալումը։

Մաշկի վրա կան միայնակ բշտիկներ, հազվադեպ ընդհանրացված; առաջանում են ակնհայտորեն առողջ կամ կարմրավուն մաշկի վրա և կայուն են. Դրանցից հետո էրոզիաները դանդաղորեն բուժվում են ատրոֆիկ սպիների ձևավորմամբ, ինչը հանգեցնում է գլխի ճաղատության: Ցիկատրիկ պեմֆիգոիդով կարող են առաջանալ նաև շնչափողի և կոկորդի, կերակրափողի, հեշտոցի և հետանցքի, միզածորանի և այլնի տարբեր ֆունկցիոնալ և մորֆոլոգիական խանգարումներ։

Բուլյոզային և ցիկատրիկ պեմֆիգոիդի ախտորոշում Այն հիմնված է.

23. կլինիկական և հյուսվածքաբանական տվյալներ
24. անուղղակի և ուղղակի իմունոֆլուորեսցենտային ուսումնասիրությունների արդյունքները:

Տարբերակել պեմֆիգոիդը հատկապես դժվար է pemphigus vulgaris- ից: հատկապես սկզբնական փուլերում, երբ ականտոլիտիկ բջիջները հաճախ չեն հայտնաբերվում, իսկ Նիկոլսկու ախտանիշը բացասական է։ Վերջնական ախտորոշմանը օգնում են հյուսվածաբանական (միզապարկի ենթաէպիդերմային, այլ ոչ թե ներէպիդերմային տեղակայումը) և իմունոֆլյուորեսցենցիայի (լյումինեսցենտություն նկուղային մեմբրանի տարածքում, և ոչ թե ողնաշարի շերտի տարածքում) ուսումնասիրությունների արդյունքները:

Պեմֆիգոիդը նույնպես տարբերվում է.

Սպիացնող պեմֆիգոիդը նույնպես տարբերվում է.

Կորտիկոստերոիդ հորմոններ. Նախնական դոզան օրական 40-80 մգ պրեդնիզոլոն է; Աչքի վնասվածքով ցիկատրիկ պեմֆիգոիդների դեպքում կարող են պահանջվել ավելի մեծ չափաբաժիններ:

Բուժման տեւողությունը եւ օրական չափաբաժնի կրճատման արագությունը որոշվում են հիվանդության ծանրությունից:

Կիրառվում են նաև ցիտոստատիկներ, ինչպես իսկական պեմֆիգուսում, և սուլֆոնային դեղամիջոցները, ինչպես դերմատիտ հերպետիֆորմիսում:

Եթե ​​հիվանդությունը պարանեոպլաստիկ է, ապա կիրառվում է հակաուռուցքային թերապիա։

Բուլյոզային պեմֆիգոիդը մաշկի աուտոիմուն հիվանդություն է, որը առաջանում է հեմիդեսմոսոմային բաղադրիչների նկատմամբ աուտոհակամարմինների արտադրությամբ (անտիգեններ BP180 և BP230) և բնութագրվում են ենթաէպիդերմալ բշտիկների ձևավորմամբ:

Էթիոլոգիա և համաճարակաբանություն

Շատ դեպքերում բուլյոզային պեմֆիգոիդի զարգացումը կապված չէ որևէ սադրիչ գործոնի հետ: Բուլյոզային պեմֆիգոիդով որոշ հիվանդների մոտ ցանի առաջացումը պայմանավորված է դեղեր ընդունելու, ֆիզիկական գործոնների ազդեցության և վիրուսային վարակների պատճառով:

Դեղորայք, որոնք կարող են կապված լինել բուլյոզային պեմֆիգոիդի զարգացման հետ՝ պենիցիլամին, պենիցիլիններ և ցեֆալոսպորիններ, կապտոպրիլ և այլ անգիոտենզին փոխակերպող ֆերմենտի ինհիբիտորներ են. ֆուրոսեմիդ, ասպիրին և այլ ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր, նիֆեդիպին: Հայտնի են բուլյոզային պեմֆիգոիդի զարգացման դեպքեր գրիպի պատվաստանյութի կամ հակատետանուսային թոքսոիդից հետո: Բուլյոզային պեմֆիգոիդի զարգացումը ֆիզիկական գործոնների ազդեցությունից հետո՝ ուլտրամանուշակագույն ճառագայթում, ճառագայթային թերապիա, ջերմային և էլեկտրական այրվածքներ, հետո վիրաբուժական ընթացակարգեր. Ենթադրվում է, որ բուլյոզային պեմֆիգոիդի զարգացմանը կարող են նպաստել վիրուսային վարակները (հեպատիտ B և C վիրուսներ, ցիտոմեգալովիրուս, Էպշտեյն-Բար վիրուս):

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի զարգացումը պայմանավորված է BP180 (տիպ XVII կոլագեն) և BP230 սպիտակուցների IgG աուտոհակատիտների արտադրությամբ, որոնք մաշկի նկուղային թաղանթի կառուցվածքային բաղադրիչ են հանդիսանում հեմիդեսմոսոմների մաս:
Ըստ Դաշնային վիճակագրական դիտարկումբուլյոզային պեմֆիգոիդի հաճախականությունը Ռուսաստանի Դաշնություն 2014 թվականին կազմել է 1,1 դեպք 100,000 մեծահասակների համար (18 տարեկան և ավելի), իսկ տարածվածությունը՝ 2,6 դեպք 100,000 չափահասի հաշվով: Հիմնականում տուժում են տարեց մարդիկ։ 80 տարեկանից բարձր մարդկանց շրջանում բուլյոզային պեմֆիգոիդով հիվանդացությունը հասնում է տարեկան 15-33 դեպքի՝ համապատասխան բնակչության 100000-ի հաշվով:

Դասակարգում

Ընդհանուր ընդունված դասակարգում չկա:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի ախտանիշները

Բուլյոզային պեմֆիգոիդում մաշկի վնասվածքները կարող են լինել տեղայնացված կամ ընդհանրացված: Ցաներն առավել հաճախ տեղայնացվում են վերջույթների, որովայնի, աճուկ-ազդրային ծալքերի և ազդրերի ներքին հատվածում։
Բուլյոզային պեմֆիգոիդով հիվանդների մոտ ցաները կարող են լինել պոլիմորֆ: Հիվանդությունը սովորաբար սկսվում է քորով ուղեկցվող էրիթեմատոզ, պապուլյար և/կամ եղնջացանի ցաների առաջացմամբ։ Այս ցաները կարող են տեւել մի քանի ամիս, որից հետո առաջանում են բշտիկներ։ Բշտիկները ունեն լարված, խիտ ծածկույթ, կլոր կամ օվալաձև ձև, շիճուկային կամ շիճուկ-հեմոռագիկ պարունակություն, որը գտնվում է էրիթեմատոզ ֆոնի վրա կամ ակնհայտորեն անփոփոխ մաշկի վրա: Բշտիկների տեղում ձևավորված էրոզիան, երկրորդային վարակի բացակայության դեպքում, արագ էպիթելիանում է և հակված չէ ծայրամասային աճի: Նիկոլսկու ախտանիշը բացասական է. Լորձաթաղանթները ախտահարվում են հիվանդների 10-25%-ի մոտ: Հիվանդությունը բնութագրվում է քրոնիկ ռեցիդիվ ընթացքով։

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի ծանրությունը որոշվում է առաջացող վեզիկուլյար տարրերի քանակով: Բուլյոզային պեմֆիգոիդը սահմանվում է որպես ծանր, երբ օրական 10-ից ավելի բշտիկներ են հայտնվում 3 օր անընդմեջ, և մեղմ, երբ հայտնվում են օրական 10 կամ ավելի քիչ բշտիկներ:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի ախտորոշում

Բուլոզային պեմֆիգոիդի ախտորոշումը հիմնված է հիվանդության կլինիկական նշանների բացահայտման վրա և IgG-ի հայտնաբերումհակամարմիններ մաշկի նկուղային մեմբրանի բաղադրիչների սպիտակուցներին.
Մաշկի բիոպսիայի հյուսվածաբանական հետազոտությունը թարմ բշտիկով բացահայտում է ենթաէպիդերմալ խոռոչ՝ լիմֆոցիտներից, հիստոցիտներից և էոզինոֆիլներից կազմված դերմիսում մակերեսային ինֆիլտրատով, ինչը միշտ չէ, որ հնարավորություն է տալիս տարբերել բուլյոզային պեմֆիգոիդը բշտիկի ենթաէպիդերմալ տեղակայմամբ այլ հիվանդություններից։ (Dühring's dermatitis herpetiformis, ձեռք բերված էպիդերմոլիզ բուլոզա).

Մաշկի նկուղային մեմբրանի սպիտակուցային բաղադրիչներին IgG-ին նույնականացնելու համար կատարվում է հիվանդի ակնհայտորեն չազդված մաշկի բիոպսիայի նմուշի իմունոհիստոքիմիական ուսումնասիրություն, որը բացահայտում է IgG-ի և/կամ C3 կոմպլեմենտի բաղադրիչի գծային նստվածքը մաշկի տարածքում: նկուղային թաղանթ. Եթե ​​անհրաժեշտ է դիֆերենցիալ ախտորոշում ձեռք բերված էպիդերմոլիզի բուլոզայի հետ, կատարվում է մաշկի բիոպսիայի նմուշի լրացուցիչ իմունֆլյուորեսցենտ հետազոտություն, որը նախկինում մարսվել է՝ այն 1 օր պահելով 1 մ նատրիումի քլորիդի լուծույթում: Այս ուսումնասիրությունը բացահայտում է IgG-ի նստվածքը խոռոչի վերին մասում (ծածկույթում), որը ձևավորվել է մաշկա-էպիդերմալ հանգույցի տարածքում:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Հիվանդությունը պետք է տարբերակել Dühring's dermatitis herpetiformis, էքսուդատիվ erythema multiforme, pemphigus vulgaris, bullous toxiderma, epidermolysis bullosa-ի բուլյոզային ձևից:

Բուլյոզային պեմֆիգոիդի բուժում

Բուժման նպատակը

• հասնելով թողության.

Ընդհանուր նշումներ թերապիայի վերաբերյալ

Բուլոզային պեմֆիգոիդով հիվանդների համար թերապիա նշանակելիս և իրականացնելիս պետք է հաշվի առնել հետևյալը.

• Տարեց հիվանդների մոտ որոշակի դեղամիջոցների օգտագործման սահմանափակումներ.
• Հիվանդի հնարավոր ուղեկցող հիվանդություններ (շաքարային դիաբետ, զարկերակային հիպերտոնիա, սրտի կորոնար հիվանդություն, նյարդաբանական հիվանդություններ):
• Համակարգային թերապիայի և տեղային թերապիայի հետ կապված անբարենպաստ իրադարձություններ:

Համակարգային գլյուկոկորտիկոստերոիդներով բուժման ընթացքում պետք է արյան ճնշման չափումներ կատարվեն՝ վիճակը վերահսկելու համար: սրտանոթային համակարգիև արյան գլյուկոզի վերահսկում:

Ցիտոստատիկներով թերապիայի ընթացքում պետք է վերահսկվի ծայրամասային արյան մեջ հեմոգլոբինի և կարմիր արյան բջիջների, լեյկոցիտների և թրոմբոցիտների պարունակությունը, լյարդի և երիկամների ֆունկցիայի ցուցանիշները և ընդհանուր մեզի թեստի ցուցանիշները: Համակարգային գլյուկոկորտիկոստերոիդ դեղամիջոցներով և իմունոպրեսանտներով թերապիա իրականացնելիս անհրաժեշտ է նաև անհապաղ բացահայտել նշանները. վարակիչ հիվանդություններև բարդություններ:

Բուժման ռեժիմներ

Թեթև բուլյոզային պեմֆիգոիդների համար.

Տեղական գլյուկոկորտիկոստերոիդ դեղամիջոցով թերապիայի կլինիկական ազդեցության բացակայության դեպքում 1-3 շաբաթվա ընթացքում.

• պրեդնիզոլոն

Ծանր բուլյոզային պեմֆիգոիդների համար.

• կլոբետազոլ դիպրոպիոնատ 0,05%
• պրեդնիզոլոն Ռեցիդիվների դեպքում կորտիկոստերոիդ դեղամիջոցի դոզան բարձրացվում է մինչև սկզբնական մակարդակը:

Եթե ​​անհրաժեշտ է նվազեցնել համակարգային կորտիկոստերոիդների դոզան, ապա նշանակվում են հետևյալը.

• պլազմաֆերեզ
• ազաթիոպրին
• միկոֆենոլատ մոֆետիլ
• մետոտրեքսատ
• ցիկլոֆոսֆամիդ

Բացի տեղական կորտիկոստերոիդ դեղամիջոցներ նշանակելուց, բուժվում են մեծ բշտիկները և էրոզիան.

• փուչիկները բացվում են ծակոցով և ցամաքեցնում՝ թողնելով անվադողը
• Էրոզիվ վնասվածքները բուժվում են հակասեպտիկ լուծույթով՝ քլորիխիդին 0,05–0,2% լուծույթ, միրամիստին 0,01% լուծույթ, փայլուն կանաչ 1% ալկոհոլային լուծույթ։

Հոսպիտալացման ցուցումներ

• բուլյոզային պեմֆիգոիդի ծանր ընթացք, որը պահանջում է համակարգային թերապիա;
• տեղական կորտիկոստերոիդներով ամբուլատոր հիմունքներով բուժման ազդեցության բացակայությունը.
• վնասվածքների մեջ երկրորդական վարակի առկայությունը.

Բուժման արդյունքների պահանջները

• դադարեցնել հիվանդության առաջընթացը;
• քորի նվազեցում;
• էրոզիայի էպիթելացում.

Մարտավարություն բուժման ազդեցության բացակայության դեպքում

Եթե ​​համակարգային և արդիական գլյուկոկորտիկոստերոիդ դեղամիջոցներով թերապիայի ազդեցություն չկա, ապա մի քանի շաբաթվա ընթացքում լրացուցիչ նշանակվում են իմունոպրեսիվ դեղամիջոցներ կամ պլազմաֆերեզ:

Կանխարգելում

Կանխարգելման մեթոդներ չկան։

Եթե ​​ունեք այս հիվանդության վերաբերյալ որևէ հարց, դիմեք մաշկաբան Ադաև Խ.Մ.

WhatsApp 8 989 933 87 34

Էլ. [էլփոստը պաշտպանված է]

Instagram @dermatolog_95

Մեջբերման համար.Գրիգորիև Դ.Վ. Լծակի բուլյոզային պեմֆիգոիդ // Կրծքագեղձի քաղցկեղ. 2014. Թիվ 8. էջ 598

Հիմնական բնութագրերը

1. Բուլյոզային պեմֆիգոիդը (BP) ամենատարածված աուտոիմուն ենթաէպիդերմալ բշտիկային հիվանդությունն է; այն հիմնականում ազդում է տարեց մարդկանց վրա:

2. Շատ դեպքերում սա քրոնիկական հիվանդություն է՝ ինքնաբուխ սրացումներով և ռեմիսիաներով, որոնք կարող են ուղեկցվել հիվանդության զգալի տարածմամբ։

3. PD-ն կապված է հյուսվածքով ամրագրված և շրջանառվող հակամարմինների հետ, որոնք ուղղված են BP180 հակագենի (BP180 կամ XVII տիպի կոլագեն) կամ BP230 հակագենի դեմ, որոնք միացվող կպչուն համալիրների բաղադրիչներ են, որոնք կոչվում են հեմիդեսմոսոմներ, որոնք աջակցում են էպիդերմիսի հանգույցին:

4. Կլինիկական դրսեւորումների շրջանակը շատ լայն է. Տիպիկ դեպքերում, PD-ն դրսևորվում է ինտենսիվ քոր առաջացնող ցանով և տարածված բշտիկներով: Այս հիվանդության սկզբնական փուլերում կամ ատիպիկ տարբերակներով նկատվում են միայն էկզեմատոզ կամ միզաքարային վնասվածքներ (տեղայնացված կամ ընդհանրացված):

5. Ախտորոշումը հիմնված է իմունոպաթոլոգիական հետազոտությունների, հատկապես ուղղակի և անուղղակի իմունֆլյուորեսցենտային մանրադիտակի, ինչպես նաև BP180/BP230 անտիգենների նկատմամբ հակամարմինների ֆերմենտային իմունային հետազոտության վրա:

Ներածություն

PD-ն ամենատարածված աուտոիմուն ենթաէպիդերմալ բշտիկային մաշկային հիվանդությունն է: Այս հիվանդությունը սովորաբար տեղի է ունենում տարեցների մոտ որպես տարածված, քոր առաջացնող, բշտիկային ցան և կարող է կապված լինել զգալի մահացության հետ: Կլինիկական պատկերը կարող է լինել բավականին պոլիմորֆ, հատկապես հիվանդության վաղ փուլերում կամ ատիպիկ տարբերակներով, որոնց դեպքում կարող են բացակայել լիովին զարգացած բուլյոզային վնասվածքները: Այս դեպքերում PD-ի ախտորոշումը հաստատելը պահանջում է կասկածի բարձր աստիճան: PD-ն օրգաններին հատուկ աուտոիմուն հիվանդության օրինաչափություն է: Հիվանդների հակամարմինների թիրախում գտնվող անտիգենները հեմիդեսմոսոմների երկու բաղադրիչներն են՝ միացվող սոսնձման համալիրները, որոնք հայտնաբերված են մաշկի և լորձաթաղանթներում:

Պատմություն

18-րդ դարում պեմֆիգուս տերմինը հաճախ օգտագործվում էր ցանկացած տեսակի բշտիկային ցանի համար: Միայն 1953 թվականին Լևերը, հիմնվելով հատուկ կլինիկական և հյուսվածաբանական առանձնահատկությունների վրա, ճանաչեց PD-ն որպես «իսկական» պեմֆիգուսի տարբեր տեսակներից տարբերվող խանգարում: Մեկ տասնամյակ անց Ջորդոնը, Բոյթները և գործընկերները ցույց տվեցին, որ PD հիվանդներն ունեն հյուսվածքների հետ կապված և շրջանառվող հակամարմիններ, որոնք ուղղված են մաշկի նկուղային թաղանթային գոտու դեմ: Այս դիտարկումը հանգեցրեց այն մտքին, որ էպիդերմիսի ջոկատը պայմանավորված է հակամարմիններով, որոնք ուղղված են մաշկի կառուցվածքների դեմ, որոնք աջակցում են դերմոէպիդերմալ հանգույցը: PD-ի մեր ըմբռնման հաջորդ կարևոր իրադարձությունները ներառում էին թիրախային սպիտակուցների իմունաքիմիական բնութագրումը, դրանց գեների կլոնավորումը և այս հիվանդության կենդանական մոդելների ստեղծումը:

Համաճարակաբանություն

PD-ն սովորաբար տարեց մարդկանց հիվանդություն է, որն առաջանում է 60 տարեկանից հետո: Ենթադրվում է, որ տարեկան հիվանդացությունը կազմում է առնվազն 6-13 նոր դեպք 1 միլիոն բնակչի հաշվով (60 տարի հետո արագ աճով); Այնուամենայնիվ, այս թվերը պահանջում են լրացուցիչ ճշգրտում (օրինակ՝ որպես հայտարար օգտագործելով տարիքին համապատասխան անհատներ): 90 տարեկանից բարձր հիվանդի հարաբերական ռիսկը, ըստ երևույթին, մոտավորապես 300 անգամ ավելի բարձր է, քան 60 տարեկան և ավելի երիտասարդ հիվանդների համար, տղամարդկանց մոտ ակնհայտորեն ավելի բարձր գերակշռում է, քան կանանց մոտ:

Այս հիվանդությունը հանդիպում է նաև երեխաների մոտ, սակայն հազվադեպ է լինում։ Ներկայումս կան տվյալներ անչափահասների մոտ 100-ից պակաս դեպքերի մասին: PD-ի դեպքեր են գրանցվել հետծննդյան կյանքի առաջին մի քանի ամիսներին, սակայն տրանսպլացենտային փոխանցումը նկարագրված չէ: Անչափահասների PD-ի հրահրող գործոնները հստակ չեն հայտնաբերվել. Պատվաստումների, կրկնակի օրգանների փոխպատվաստման, հիպեր-IgE համախտանիշի և երիկամների փոխպատվաստման քրոնիկ մերժման հետ ժամանակավոր կապեր են արձանագրվել:

MHC 2 դասի որոշ ալելներ ավելի տարածված են PD հիվանդների մոտ, քան ընդհանուր պոպուլյացիայի մեջ: Կովկասցիների մոտ զգալի կապ է հայտնաբերվել DQB1*0301 ալելի հետ, մինչդեռ ճապոնացի հիվանդների մոտ նկատվել է DRB1*04, DRB1*1101 և DQB1*0302 ալելների հաճախականության աճ:

Պաթոգենեզ

PD-ն իմունային համակարգի միջնորդավորված հիվանդության օրինակ է, որը կապված է հումորալ և բջջային արձագանքի հետ՝ ուղղված երկու լավ ուսումնասիրված աուտոանտիգենների՝ PD հակագեն 180 (BP180, BPAG2 կամ XVII տիպի կոլագեն) կամ BP հակագեն 230 (BP230 կամ BPAG1): ) Թեև առաջինը տրանսմեմբրանային սպիտակուց է՝ մեծ կոլագենային արտաբջջային տիրույթով, երկրորդը ցիտոպլազմիկ սպիտակուց է, որը պատկանում է պլակինի ընտանիքին: Այս երկու անտիգենները հեմիդեսմոսոմների բաղադրիչներն են, որոնք սոսնձման բարդույթներ են, որոնք պահպանում են էպիթելային-ստրոմալ հանգույցը շերտավորված և այլ բարդ էպիթելներում: Նկար 1-ը ցույց է տալիս BPAG1 և BPAG2 մոլեկուլների գտնվելու վայրը և փոխազդեցությունը էպիդերմիսի նկուղային թաղանթում:

In vitro ուսումնասիրությունները և կենդանիների in vivo մոդելները ուժեղ ապացույցներ են տվել PD-ում հակամարմինների պաթոգենետիկ դերի համար: Բացի այդ, հերպեսային հղիության ժամանակ հիվանդությունը, որը սերտորեն կապված է PD-ի հետ, HPAH2 հակամարմինների տրանսպլացենտային փոխանցումը մորից պտղի կարող է հանգեցնել անցողիկ բուլյոզային ցանի: Վերջապես, PD-ի աուտոիմուն էթիոլոգիան անուղղակիորեն աջակցվում է նրա կապով 2-րդ դասի որոշ հիմնական հյուսվածհամատեղելիության համալիրի հապլոտիպերի հետ և իմունոսուպրեսիվ թերապիային նրա արձագանքը:

Հումորային և բջջային արձագանքներ

PD-ով գրեթե բոլոր հիվանդներն ունեն շրջանառվող IgG հակամարմիններ, որոնք կապում են PAH2-ին: Ավելի ճիշտ, ոչ կոլագենային NC16A տիրույթն է՝ BPAG2-ի մի շրջան, որը տեղայնացված է արտաբջջային, բայց տրանսմեմբրանային տիրույթին մոտ, որը կազմում է իմունոդինանտ շրջանը (նկ. 2): Այնուամենայնիվ, լրացուցիչ հակագենային տեղամասեր կան PAH2-ի և՛ արտաբջջային, և՛ ներբջջային տիրույթներում, և դրանք ճանաչվում են PD հիվանդների մինչև 70%-ի շիճուկներով: PD-ով հիվանդները նաև զգալի ավտոռեակտիվություն են ցուցաբերում ներբջջային PAH1-ի նկատմամբ: BP230-ռեակտիվ հակամարմինները հիմնականում կապվում են, բայց ոչ բացառապես, այս աուտոհակտիգենի C-տերմինալ շրջանին: BP180-ի և BP230-ի ողջ երկարությամբ բազմաթիվ հակագենային տեղամասերի առկայությունը, ամենայն հավանականությամբ, «էպիտոպի տարածում» կոչվող երևույթի արդյունք է: Այս երևույթը կարող է նաև բացատրել հետազոտության այն եզրակացությունը, որ հիվանդի շիճուկը հազվադեպ է պարունակում հակամարմիններ՝ ուղղված նկուղային թաղանթային գոտու լրացուցիչ բաղադրիչներին:

PD-ով հիվանդները ցուցադրում են ինքնառեակտիվ T բջիջների արձագանք PAH2-ին և PAH1-ին, և դա կարող է կարևոր լինել B բջիջները հակամարմիններ արտադրելու խթանման համար: Anti-PD180 ավտոռեակտիվ T բջիջների այս ավտոռեակտիվությունը սահմանափակված է որոշակի MHC2 ալելներով (օրինակ՝ HLA-DQB1*0301), որոնք տարածված են PD հիվանդների մոտ: Այս T լիմֆոցիտները, որոնց կարևոր բաղադրիչները հիմնականում էպիտոպներ են, կարծես թաքնված են NC16 տիրույթում, ունեն CD4+ ֆենոտիպ և արտազատում են ինչպես Th1- (օրինակ՝ ինտերֆերոն-γ), այնպես էլ Th2-ցիտոկիններ (օրինակ՝ ինտերլեյկիններ 4, 5 և 13): . Th2 ցիտոկինները կարող են չափազանց կարևոր լինել PD-ի պաթոֆիզիոլոգիայում; դրանք գերակշռում են հիվանդների վնասվածքներում և շիճուկում: Բացի այդ, IgG4 ենթադասը, որի սեկրեցումը կարգավորվում է Th2 ցիտոկիններով, հակա-BP180 հակամարմինների բաղկացուցիչ իզոտիպերից մեկն է։

Հակագենային թիրախներին հակամարմինների միանալուց հետո ենթաէպիդերմալ բշտիկների ձևավորումը տեղի է ունենում իրադարձությունների կասկադի միջոցով, որը ներառում է կոմպլեմենտի ակտիվացում, բորբոքային բջիջների հավաքագրում (հիմնականում նեյտրոֆիլներ և էոզինոֆիլներ) և տարբեր քիմոկինների և պրոտեազների ազատում, ինչպիսիք են մատրիցային մետալոպրոտեինազա-9 և նեյտրոֆիլաստը: Այս պրոտեինազները պրոտեոլիտիկ կերպով քայքայում են տարբեր արտաբջջային մատրիցային սպիտակուցներ, ինչպես նաև BP180: Ներթափանցող մաստ բջիջներև էոզինոֆիլները (որոնք կարող են ակտիվանալ հատուկ IgE հակա-BP180 հակամարմիններով) նույնպես զգալիորեն մասնակցում են հյուսվածքների վնասմանը պրոթեզերոնի և պրոբորբոքային միջնորդների, ինչպիսիք են IL-5-ը և էոտաքսինը սեկրեցիայի միջոցով: BP180-ի դեմ հակամարմինները կարող են նաև ուժեղացնել բորբոքային պատասխանը՝ ուղղակիորեն խթանելով կերատինոցիտները՝ արտադրելու տարբեր ցիտոկիններ (օրինակ՝ IL-6 և IL-8): Ի վերջո, IgG հակամարմինները նվազեցնում են BP180-ի պարունակությունը հեմիդեսմոսոմներում և այս կերպ կարող են առաջացնել դերմոէպիդերմային միաձուլման թուլացում: Նկար 3-ը ցույց է տալիս PD-ում փուչիկների առաջացման մեխանիզմները:

Կենդանիների մի քանի մոդելներ ապացուցել են, որ BP180-ի դեմ հակամարմինները պաթոգեն են: Երբ NC16A տիրույթի դեմ մարդկային հակամարմինները (մարդու PD180-ի իմունոդոմինանտ որոշիչը) փոխանցվեցին նորածին մկների մեջ (որոնցում PD180-ը ամբողջությամբ կամ մասնակիորեն մարդկայնացվել էր գենետիկական ինժեներիայի միջոցով), նրանք կարողացան առաջացնել կիստոզ հիվանդություն, որը վերարտադրեց բոլոր հիմնական ախտանիշները: PD. Ի հակադրություն, հակամարմինները BP230-ի դեմ առաջացրել են բորբոքային ռեակցիաճագարների մոտ միայն նրանց էպիդերմիսի լրացուցիչ վնասվածքից հետո. Այնուամենայնիվ, վերջին ապացույցները ցույց են տալիս, որ հակա-BP230 հակամարմինները կարող են առաջացնել բորբոքային պատասխան և ենթաէպիդերմալ բշտիկների ձևավորում մկան մոդելում: Այս ուսումնասիրությունները միասին հանգեցրել են այն տեսությանը, որ հակամարմինները BP180-ի էկտոդոմինի նկատմամբ պաթոֆիզիոլոգիապես կարևոր են, մինչդեռ BP230-ի դեմ հակամարմինների արտադրությունը երկրորդական երևույթ է, որը նպաստում է հյուսվածքների վնասմանը:

Կլինիկական նշաններ

Prevesical (ոչ բուլյոզային) փուլ

PD-ի մաշկային դրսևորումները կարող են լինել ծայրահեղ պոլիմորֆ: Այս հիվանդության պրոդրոմալ, ոչ բուլյոզային փուլում նշաններն ու ախտանշանները հաճախ ոչ սպեցիֆիկ են՝ անբուժելի չափավոր և ծանր քորով կամ կապված են էկզեմատոզ, պապուլյար և/կամ եղնջացանի ժայթքումների հետ, որոնք կարող են պահպանվել շաբաթներով կամ ամիսներով: Այս ոչ սպեցիֆիկ մաշկի ախտանիշները կարող են մնալ հիվանդության միակ նշանները:

Ցիստիկ (բուլյոզային) փուլ

Բուլյոզային փուլը բնութագրվում է տեսողականորեն առողջ կամ կարմրած մաշկի վրա վեզիկուլների և բշտիկների առաջացմամբ, ինչպես նաև եղնջացան կամ ինֆիլտրացված հանգույցներով և թիթեղներով, որոնք երբեմն դառնում են օղակաձև: Այս բշտիկները լարված են, մինչև 1-4 սմ տրամագծով, պարունակում են թափանցիկ հեղուկ և կարող են պահպանվել մի քանի օր՝ թողնելով էրոզիայի կամ կեղևավորված հատվածներ: Երբեմն միզապարկի հեղուկը դառնում է արյունոտ: Վնասվածքները հաճախ ունենում են բաշխման սիմետրիկ օրինաչափություն և գերակշռում են վերջույթների ճկման մակերեսներին և իրանի ստորին հատվածին, ներառյալ որովայնը։ Բուսական ափսեներ կարող են դիտվել միջերկրածովային տարածքներում: Մնացորդային հետբորբոքային փոփոխությունները ներառում են հիպեր- և հիպոպիգմենտացիան և չափազանց հազվադեպ՝ միլիա: Բերանի խոռոչի ներգրավումը տեղի է ունենում հիվանդների 10-30% -ի մոտ: Ավելի հազվադեպ են ախտահարվում աչքերի, քթի, կոկորդի, կերակրափողի և անոգենիտալ տարածքի լորձաթաղանթները: Մոտավորապես 50% հիվանդների ունի էոզինոֆիլիա ծայրամասային արյան մեջ:

Կլինիկական տարբերակներ

PD-ի մի քանի կլինիկական տարբերակներ նկարագրված և ուրվագծված են Աղյուսակ 1-ում: Herpes gravidarum-ը նաև PD-ի տարբերակ է, որը սովորաբար տեղի է ունենում հղիության ընթացքում:

Մինչդեռ երեխաների PD-ի անհատական ​​օջախները ավելի երիտասարդ տարիքիսկ դեռահասները (մանկական և դեռահասների PD) նման են տարեցների մոտ նկատված վնասվածքներին, վնասվածքների տեղայնացումը կարող է տարբեր լինել: Փոքր երեխաների մոտ բշտիկները հաճախ սկզբում հայտնվում են ակրալ հատվածներում, այնուհետև տարածվում են այլ հատվածներում, ներառյալ դեմքը: Դեռահասների մոտ նկատվել են սեռական օրգանների ախտահարումներ (օրինակ՝ վուլվայի դեռահաս պեմֆիգոիդ), ինչպես նաև լորձաթաղանթների այլ հատվածներ։

Հարաբերություններ այլ հիվանդությունների հետ

Ներքին օրգանների չարորակ ուռուցքների կապը PD-ի հետ, հավանաբար, կապված է այս հիվանդների ավելի մեծ տարիքի հետ: Թեև բազմաթիվ զեկույցներ ենթադրում են քաղցկեղի որոշ տեսակների (օրինակ՝ ստամոքս-աղիքային, միզապարկի, թոքերի) և լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների հաճախականության աճ, 3 դեպքի վերահսկման ուսումնասիրություններում կար չարորակ ուռուցքի ռիսկի աճի միտում: ակնհայտորեն նվազագույն էր: Այնուամենայնիվ, PD-ով հիվանդները պետք է հետազոտվեն՝ օգտագործելով ընդհանուր բնակչության համար առաջարկվող քաղցկեղի ժամանակակից սքրինինգ թեստերը:

Հազվադեպ, PD-ն նկարագրվել է հիվանդների մոտ բորբոքային հիվանդությունաղիքներ և այլ աուտոիմուն հիվանդություններ, ինչպիսիք են ռևմատոիդ արթրիտ, Հաշիմոտոյի թիրեոիդիտ, դերմատոմիոզիտ, համակարգային կարմիր գայլախտ և աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիա: Ենթադրվում է, որ այս կապերը պատահական չեն, բայց ցույց են տալիս գենետիկորեն կանխորոշված ​​աճող զգայունությունը աուտոիմուն հիվանդություններ. Այնուամենայնիվ, դեպքի վերահսկման մեկ ուսումնասիրություն չի հայտնաբերել Աուտոիմուն հիվանդությունների աճող ռիսկ PD-ով հիվանդների համար:

Մի քանի հիվանդների մոտ PD-ն սկսվում է վնասվածքներից, այրվածքներից, ճառագայթային թերապիակամ ուլտրամանուշակագույն ճառագայթում (ներառյալ PUVA): PD հայտնաբերվել է նաև որոշակի դերմատոզների հետ կապված, ինչպիսիք են psoriasis և lichen planus, և բշտիկները կարող են տեղակայվել psoriatic plaques-ի վրա: Ենթադրվում է, որ դերմոէպիդերմային հանգույցում քրոնիկական բորբոքային պրոցեսը հանգեցնում է անտիգենների ազդեցությանը ավտոռեակտիվ T լիմֆոցիտների վրա՝ առաջացնելով երկրորդական իմունային պատասխան (էպիտոպի ընդլայնման ֆենոմեն):

Հարկ է ընդգծել, որ PD-ն հաճախ կապված է նյարդաբանական հիվանդությունների հետ, ինչպիսիք են Պարկինսոնի հիվանդությունը, դեմենցիան, հոգեբուժական հիվանդությունները (միաբևեռ և երկբևեռ խանգարումներ) և կաթվածը: Դիտարկվել են նաև ամուր հարաբերություններ բազմակի սկլերոզբնակչության մեկ ուսումնասիրության մեջ: Հարկ է նշել, որ BP230-ի նյարդային տարբերակներն արտահայտված են կենտրոնական և ծայրամասային նյարդային համակարգերում։

Դեղորայքից առաջացած PD

Որոշ հիվանդներ ունեն համակարգային դեղերկարող է հանգեցնել PD-ի զարգացմանը: Թմրամիջոցների մեղավորները բազմաթիվ են, այդ թվում՝ միզամուղներ (օրինակ՝ ֆուրոսեմիդ), ցավազրկողներ (ֆենացետին), D-պենիցիլամին, հակաբիոտիկներ (ամոքսիցիլինի, ցիպրոֆլոքասին), կալիումի յոդիդ, ոսկի և կապտոպրիլ։ Դեղորայքի կրկնակի ընդունումից հետո PD ցաների վերարտադրությունը նկատվել է որոշ դեղամիջոցների (օրինակ՝ ֆուրոսեմիդ) դեպքում, սակայն մյուսների համար կապը հիմնված է ավելի քիչ ապացույցների վրա: Դեպքի վերահսկման մեկ ուսումնասիրություն, որը գնահատում էր երկարաժամկետ հիմունքներով օգտագործվող դեղամիջոցները՝ մինչև հիվանդության սկիզբը, ցույց տվեց, որ այս դեղերի երկու դասի՝ միզամուղ և հակահոգեբուժական դեղամիջոցներ, ավելի հաճախ օգտագործվում էին PD հիվանդների կողմից, քան հսկիչ սուբյեկտների կողմից: Diuretics-ի շրջանում ռիսկը կապված էր ալդոստերոնի հակառակորդների հետ: Հետևաբար, դեղերի մանրամասն պատմությունը պահանջվում է բոլոր հիվանդների համար, որպեսզի բացառվի որևէ դեղամիջոցի հրահրող ազդեցությունը, քանի որ անհապաղ դադարեցումը կարող է հանգեցնել արագ բարելավման:

Այն մեխանիզմը, որով դեղերը նպաստում են PD-ի զարգացմանը, դեռ պետք է պարզաբանվեն: Հավանական է, որ այս դեղերը գործում են որպես հիմքում ընկած գենետիկական հակվածություն ունեցող հիվանդների մոտ՝ կամ փոփոխելով իմունային պատասխանը կամ փոխելով էպիդերմիսի նկուղային թաղանթի հակագենային հատկությունները:

Ախտորոշում

PD-ի ախտորոշումը հիմնված է տիպիկ կլինիկական դրսևորման, հյուսվածաբանական հատկանիշների և, ամենակարևորը, դրական միկրոսկոպիկ բացահայտումների վրա՝ ուղղակի և անուղղակի իմունոֆլյորեսցենտության կամ PD180 ֆերմենտային իմունոսորբենտային հետազոտության (ELISA) վրա: Շատ դեպքերում իմունոֆլյորեսցենտային մանրադիտակը տրամադրում է չափանիշներ, որոնք անհրաժեշտ և բավարար են հիվանդների ճիշտ դասակարգման համար: Այնուամենայնիվ, հատկապես այն հիվանդների մոտ, ովքեր բացասական են անուղղակի իմունոֆլյորեսցենտային մանրադիտակով, լրացուցիչ իմունոքիմիական հետազոտություններ են օգտագործվում (օրինակ՝ ELISA), որոնք անհրաժեշտ են BP180 և/կամ BP230 հիվանդության թիրախներին հակամարմինների արձագանքը ցույց տալու համար: Լիովին զարգացած բուլյոզային ժայթքման բացակայության դեպքում, օրինակ՝ վաղ փուլերում կամ այս հիվանդության ատիպիկ տարբերակների դեպքում, PD-ի ախտորոշումը հստակորեն կախված է նրանից. դրական արդյունքներուղղակի իմունոֆլյորեսցենտային մանրադիտակ և հակագենային թիրախների բնութագրում:

Լույսի մանրադիտակ և էլեկտրոնային մանրադիտակ

Ոչ բուլյոզային փուլում կամ ատիպիկ PD-ում լուսային մանրադիտակը կարող է տրամադրել ավելի քիչ կոնկրետ տեղեկատվություն, քանի որ կարող են հայտնաբերվել միայն էպիդերմիսի ճեղքվածք, էոզինոֆիլային սպունգիոզ և/կամ մաշկային էոզինոֆիլ ինֆիլտրատներ (նկ. 4): Բլիստերի բիոպսիայի նմուշները սովորաբար ցույց են տալիս ենթաէպիդերմալ բշտիկ զարգացման վաղ փուլում, որն ուղեկցվում է էոզինոֆիլներից և մոնոմիջուկային բջիջներից բաղկացած մաշկային բորբոքային ինֆիլտրատով (նկ. 5): Ինֆիլտրատն առավել հաճախ հայտնաբերվում է դերմիսի վերին շերտերում, իսկ միզապարկի խոռոչը պարունակում է ֆիբրինային ցանց՝ փոփոխական բորբոքային ինֆիլտրատով։ Էլեկտրոնային մանրադիտակային հետազոտությունները ցույց են տվել, որ ենթաէպիդերմալ միզապարկի ձևավորումը դիտվում է lamina lucida-ի մակարդակում:

Իմունֆլյուորեսցենտային մանրադիտակ

Գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ, ախտահարվածությանը հարող մաշկի ուղղակի իմունֆլյորեսցենտային մանրադիտակային հետազոտությունը սովորաբար բնութագրում է էպիդերմիսի նկուղային մեմբրանի երկայնքով IgG-ի և/կամ C3-ի (և, ավելի հազվադեպ, այլ դասերի իմունոգլոբուլինների) բարակ, գծային, շարունակական նստվածքների առկայությունը: (Նկար 6)): IgG4 և IgG1 գերակշռող IgG ենթադասերն են: Մանրամասն վերլուծությունԳծային ֆլյուորեսցենտային նախշերը նկուղային մեմբրանի տարածքում, ինչպես նաև 1 M NaCl-ով բուժումից հետո վնասվածքների մոտ մաշկի հետազոտությունը (որը կոչվում է «աղով պառակտված մաշկ») կարող են օգտագործվել՝ տարբերելու PD-ն այլ աուտոիմուն բշտիկային հիվանդություններից: PD-ի ժամանակ իմունային նստվածքներ հայտնաբերվում են էպիդերմիսի կողմում (tegmentum) կամ ճեղքվածքային շերտերի և՛ էպիդերմիսի, և՛ մաշկային կողմերի վրա (նկ. 7): Չնայած այն հանգամանքին, որ առօրյա պրակտիկայում չկա հակագենային քարտեզագրման մեթոդ, ֆլյուորեսցենցիայի բնույթը թույլ է տալիս ավելի ճշգրիտ որոշել ի պահ դրված իմունռեակտիվների տեղայնացումը:

Հիվանդների 60-80%-ի մոտ կարող են հայտնաբերվել IgG դասի նկուղային մեմբրանի նկատմամբ շրջանառվող հակամարմիններ, իսկ ավելի հազվադեպ՝ IgA և IgE դասերը։ Այս հակամարմինները սովորաբար կապում են էպիդերմային կողմին, կամ ավելի հազվադեպ՝ ինչպես էպիդերմային, այնպես էլ մաշկային կողմերին՝ աղով պառակտում են նորմալ մարդու մաշկը: Անուղղակի իմունֆլյորեսցենտային ուսումնասիրությունների համար աղով մարսված նորմալ մարդու մաշկը ընտրության հիմքն է: Վերջապես, երբ առկա է, մաշկի ենթաշերտերի կամ կերատինոցիտների բջջային գծերի դեմ շրջանառվող հակամարմինների փորձարկումը, որոնք բացակայում են նկուղային մեմբրանի հատուկ սպիտակուցներից, ինչպիսիք են BP180-ը կամ VII տիպի կոլագենը, հեշտ մեթոդ է տալիս դրանց ռեակտիվության ճշգրիտ օրինաչափությունը որոշելու համար:

Իմունոէլեկտրոնային մանրադիտակ

Թեև այսօր ավելի քիչ են օգտագործվում, իմունոէլեկտրոնային մանրադիտակի ուսումնասիրությունները՝ օգտագործելով ոսկու պիտակավորումը, ցույց են տալիս, որ in vivo պահված IgG հակամարմինները հիմնականում տեղայնացված են հեմիդեսմոսոմների տակ գտնվող բջջի արտաքին նկուղային թաղանթում՝ BP180-ի արտաբջջային տիրույթի բաշխվածությամբ: Օգտագործելով անուղղակի իմունոէլեկտրոնային մանրադիտակ, BP180-ի և BP230-ի նկատմամբ շրջանառվող հակամարմինները կարող են դիտվել համապատասխանաբար հեմիդեսմոսոմային թիթեղների և հեմիդեսմոսոմների տակ գտնվող շերտի մակարդակի վրա:

Իմունաքիմիական ուսումնասիրություններ

Երբ ուսումնասիրվում է կերատինոցիտների էքստրակտների իմունոբլոթինգով և իմունային նստվածքով, հիվանդների 60-100%-ի շիճուկը պարունակում է IgG հակամարմիններ, որոնք կապվում են համապատասխանաբար BP180 և BP230 հետ: Բացի այդ, հիվանդի շիճուկը հաճախ պարունակում է հատուկ IgA և IgE հակամարմիններ: BP180-ի և BP230-ի ռեկոմբինանտ ձևերը, որոնք արտահայտված են պրո և էուկարիոտ համակարգերի վրա, ավելի ու ավելի են օգտագործվում աուտոհակատմարմինները հայտնաբերելու համար:

Հաստատվել է այդ պինդ փուլը կապված իմունոսորբենտային վերլուծություն(ELISA) օգտագործելով ռեկոմբինանտ սպիտակուցներ, որոնք ներառում են PD անտիգենների հատուկ շրջաններ (օրինակ՝ PD180-ի NC16A տիրույթը կամ PD180 կամ PD230-ի C վերջնամասը) խիստ սպեցիֆիկ է (>90%): Երբեմն ցածր տիտրերի դեպքում կեղծ դրական արդյունքներ են նկատվում առողջ անհատների կամ քոր առաջացնող մաշկի ցանով տարեց հիվանդների մոտ: Ընդհանուր առմամբ, NC16A PD180 ELISA-ի զգայունությունը, ամենայն հավանականությամբ, համեմատելի է անուղղակի իմունֆլյորեսցենտության հետ (աղի լուծույթով մարսված մաշկը որպես սուբստրատ), երբ թեստն իրականացվում է չընտրված PD հիվանդների մոտ: Ընդհանուր զգայունությունը բարձրացնելու համար BP180 և BP230 սպիտակուցների տարբեր ELISA-ները պետք է համակցվեն: Ի տարբերություն իմունոբլոտինգի, ELISA անտիգենները փորձարկվում են օգտագործելով բնական պայմանները, և արդյունքում, կոնֆորմացիոն անտիգենների հետ կապող ակտիվությունը չի կորչում: Այս թեստերն այժմ արտադրվում են առևտրով և ապահովում են հիվանդի շիճուկի ռեակտիվության արագ նկարագրությունը:

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Որովհետեւ Կլինիկական նշաններնախավեզիկական փուլում կարող են լինել ոչ սպեցիֆիկ, դրանք կարող են նմանվել մի շարք դերմատոզների, ներառյալ դեղորայքային ռեակցիաները, կոնտակտային դերմատիտը, քոր առաջացումը, եղնջացանը, հոդվածոտանիների խայթոցների և քոսի ռեակցիաները: Այս հիվանդությունները սովորաբար տարբերվում են՝ հիմնվելով պատմության և ընդհանուր համատեքստի, պաթոլոգիական առանձնահատկությունների և իմունոֆլյուորեսցենտային մանրադիտակի բացասական արդյունքների վրա: Բշտիկների առկայությունը մեծացնում է բուլյոզային ռեակցիաների հավանականությունը հոդվածոտանիների խայթոցների, ալերգիկ կոնտակտային դերմատիտի, Սթիվենս-Ջոնսոնի համախտանիշի, թմրամիջոցների բուլյոզային ժայթքման, դիշիդրոտիկ էկզեմայի, պսևդոպորֆիրիայի և մաշկային պորֆիրիայի նկատմամբ: Երեխաների մոտ անհրաժեշտ է հաշվի առնել բուլյոզային իմպետիգո, բնածին էպիդերմոլիզի բուլոզա և մաստոցիտոզի բուլյոզային ձևը:

Պեմֆիգոիդ խումբը, պարանեոպլաստիկ պեմֆիգուսը և Դյուրինգի հերպետիֆորմիս դերմատիտը կարելի է տարբերակել՝ հիմնվելով բնորոշ իմունոպաթոլոգիական բացահայտումների և կլինիկական համատեքստի վրա: Վերջերս մի ուսումնասիրություն ցույց է տալիս, որ ենթաէպիդերմալ բշտիկային հիվանդություն ունեցող հիվանդների մոտ, որոնք կապված են էպիդերմիսի նկուղային թաղանթի երկայնքով IgG-ի կամ C3-ի գծային նստվածքի հետ, հետևյալ չորս կլինիկական չափանիշների առկայությունը խիստ հուշում է PD-ի ախտորոշման համար.

1) մաշկի ատրոֆիայի բացակայություն.

2) լորձաթաղանթի վնասման բացակայություն.

3) գլխի և պարանոցի վնասվածքի բացակայություն.

4) 70 տարեկանից բարձր տարիքը.

Այնուամենայնիվ, PD-ն տարբերակելը հետևյալ աուտոիմուն ենթաէպիդերմալ հիվանդություններից երբեմն կարող է դժվար լինել.

• Epidermolysis bullosa acquisita-ն ունի կլինիկական դրսևորումների լայն շրջանակ: Թեև epidermolysis bullosa acquisita-ի դասական ոչ բորբոքային ձևը բավականին բնորոշ է, բորբոքային ձևը շատ նման է PD-ին: Ինչպես PD-ի դեպքում, լորձաթաղանթի ներգրավվածությունը կարող է առկա լինել.
• գծային IgA բուլյոզային դերմատոզը ներկայացնում է ենթաէպիդերմալ բշտիկային հիվանդությունների խումբ, այլ ոչ թե առանձին էություն: Թեև գծային IgA բուլյոզային դերմատոզի առանձնահատկությունները մեծահասակների մոտ պոլիմորֆ են, մանկության մեջ այդ վիճակը հաճախ կապված է օղակաձև կամ պոլիցիկլիկ ախտահարումների, ինչպես նաև սեռական և պերիորալ հատվածի ախտահարման հետ: Այնուամենայնիվ, նույն հատկանիշները նկատվում են նաև անչափահասների մոտ.
• Լորձաթաղանթի պեմֆիգոիդը (սպիացում) հիվանդությունների տարասեռ խումբ է, որոնք միասին ունեն լորձաթաղանթի գերակշռող ախտահարում, քրոնիկ ընթացք և սպիացման միտում։ Մաշկային ախտահարումներ են հայտնաբերվում հիվանդների միայն 25-30%-ի մոտ, և դրանք սովորաբար տեղակայվում են գլխի և իրանի վերին հատվածում: Ե՛վ բերանի, և՛ մաշկային ախտահարումներով հիվանդների մոտ լորձաթաղանթի պեմֆիգոիդի տարբերակումը PD-ից դժվար է, և դասակարգումը կախված է ներգրավված լորձաթաղանթների սպիների և մաշկի սահմանափակ ներգրավվածության հստակ միտումի առկայությունից, երբեմն էլ՝ իմունոլոգիական թեստերի արդյունքներից:
• սկզբնական պեմֆիգոիդ. Դժվար հարցԻնչպես դասակարգել ընդհանուր քորով տարեց հիվանդների խումբը (մաշկի ցանով կամ առանց դրա), ովքեր ունեն շրջանառվող էպիդերմիսի նկուղային մեմբրանի հակամարմիններ և ռեակտիվություն BP180-ի և/կամ BP230-ի նկատմամբ, սակայն բացասական են մնում սովորական իմունոֆլյորեսցենտային մանրադիտակի վրա: Այս հիվանդներից ոմանք, որոնց ի սկզբանե բացասական հետևանքները ուղղակիորեն իմունոֆլյուորեսցենտային մանրադիտակով են, ժամանակի ընթացքում իրականում զարգանում են PD և կարող են համարվել որպես սկզբնական պեմֆիգոիդ:
• հակա-p200 պեմֆիգոիդ: Հիվանդների մի փոքր խմբին նկարագրել են PD-ում նկատվողներին նույնական հատկանիշներ, այսինքն՝ վեզիկուլներ և լարված բշտիկներ, ինչպես նաև էկզեմատոզ և միզաքարային պապուլներ և սալիկներ: Երբեմն խմբավորված պապուլովեզիկուլները առկա են դերմատիտ հերպետիֆորմիսի նման ձևով: Հնարավոր է նաև լորձաթաղանթի վնասում: Այս հիվանդներն ունեն շրջանառվող հակամարմիններ, որոնք հատուկ կապվում են մարդու մաշկի պառակտված աղի մաշկային կողմին: Այս 200 կԴա նկուղային թաղանթային սպիտակուցի թիրախը լամինին գամմա 1 շղթա է:

PD-ն քրոնիկ հիվանդություն է, որը բնութագրվում է ինքնաբուխ սրացումներով և ռեմիսիաներով: Դիտարկումները նախակորտիկոստերոիդային դարաշրջանում ցույց են տալիս, որ հիվանդների 30%-ի մոտ հիվանդությունը ինքնասահմանափակվում է, իսկ մեծահասակների մոտ ինքնասահմանափակումը սովորաբար նկատվում է 5-6 տարվա ընթացքում: Անբուժելի քորի, բշտիկների, էրոզիայի և վարակված վնասվածքների պատճառով այս հիվանդությունը հաճախ ուղեկցվում է մաշկի զգալի վնասվածքներով, որոնք մեծ ազդեցություն ունեն կյանքի որակի վրա: Թեև հիվանդների մեծամասնությունը, ի վերջո, հասնում է ռեմիսիայի բուժման ընթացքում, մահացությունը նշանակալի է տարեց հիվանդների շրջանում: Մահացության գնահատված մակարդակը առաջին տարվա ընթացքում տատանվում է 10-ից 40%՝ կախված հիվանդների խմբերից: Հաստատվել է, որ տարիքը և Կարնոֆսկու գնահատականը (0-ից մինչև 100 սանդղակ), որը 40-ից պակաս է, էականորեն ազդում է կանխատեսման վրա։ Հավանական է, որ համակցված պայմանները և բուժման ռեժիմները (կորտիկոստերոիդների և/կամ իմունոպրեսիվ դեղամիջոցների օգտագործումը) նույնպես ազդում են ընդհանուր հիվանդացության և մահացության վրա:

Անչափահաս PD-ի կանխատեսումը լավ է, և գրանցված դեպքերի մեծ մասը ունեցել է հիվանդության տևողությունը 1 տարի կամ ավելի քիչ, չնայած երբեմն հիվանդության ընթացքը կարող է ավելի երկարաձգվել:

ELISA-ի վրա հիմնված ուսումնասիրությունները վերջերս պարզել են, որ PD180-ի նկատմամբ IgG և IgE հակամարմինների շիճուկի մակարդակները փոխկապակցված են հիվանդության ծանրության հետ: Ավելին, IgG-ի ռեակտիվությունը ինչպես NC16A տիրույթի, այնպես էլ PD180-ի C վերջնամասի նկատմամբ կապված է PD-ի հստակ կլինիկական ֆենոտիպի հետ՝ լորձաթաղանթի գերակշռող ներգրավմամբ: Թեև ELISA-ի արդյունքների գործնական կիրառումը որպես բուժման ուղեցույց դեռևս պետք է հաստատվի, վերջերս մեկ ուսումնասիրություն ցույց է տվել, որ բարձր BP180-NC16A ELISA (և ավելի փոքր չափով դրական ուղղակի իմունոֆլյուորեսցենցիայի արդյունքները մինչև բուժման ավարտը ապագա PD-ի ռեցիդիվների հուսալի ցուցիչներ են: )

Բուժում

PD-ի բուժումը հիմնված է ավելի շատ կլինիկական փորձի վրա, քան վերահսկվող հետազոտությունների վրա:

Պրեդնիզոլոնի առաջարկվող նախնական դոզան 20 մգ/օր է, կամ 0,3 մգ/կգ/օր՝ տեղայնացված կամ թեթև հիվանդության դեպքում, 40 մգ/օր կամ 0,6 մգ/կգ/օր՝ միջին ծանրության հիվանդության և 50-70 մգ/օր, կամ 0,75-1,0 մգ/կգ/օր՝ ծանր հիվանդության դեպքում: Հիվանդության ընթացքի նկատմամբ վերահսկողությունը սովորաբար ձեռք է բերվում 1-2 շաբաթվա ընթացքում, երբեմն՝ 28 օրվա ընթացքում։

Այնուհետև այս դոզան աստիճանաբար կրճատվում է 6-9 ամսվա ընթացքում: կամ երբեմն ավելի երկար: Գոյություն ունենալ տարբեր սխեմաներնվազեցնելով պրեդնիզոլոնի դոզան. Երբ բշտիկների տեսքը դադարում է և տեղի է ունենում էրոզիայի ամբողջական էպիթելացում, կարող է առաջարկվել հետևյալ տարբերակը. նվազեցնել պրեդնիզոլոնի մակարդակը 20 մգ-ով շաբաթական մեկ անգամ ավելի քան 60 մգ/օր դեղաչափերով, դոզաների միջև ընկած ժամանակահատվածում 10 մգ-ով: պրեդնիզոլոնի 30 և 60 մգ/օր և 5 մգ շաբաթական մեկ անգամ պրեդնիզոլոնի 30 մգ/օր դոզայի և ֆիզիոլոգիական դոզայի մակարդակի միջև ընկած ժամանակահատվածում: Կարծիք կա, որ երբ պրեդնիզոլոնի դոզան հասնում է 10-15 մգ/շաբաթի։ այն պետք է պահվի առնվազն 6 ամիս։ իսկ հիվանդության ակտիվության նշանների բացակայության դեպքում պրեդնիզոլոնի կրճատումը կարող է շարունակվել մինչև բուժման ամբողջական դադարեցումը: Երբ պրեդնիզոլոնի դոզան հասնում է շաբաթական 10 մգ-ից ցածր: Խորհուրդ է տրվում նվազեցնել այն 1-2,5 մգ/շաբաթական հավելումներով: վերականգնել վերերիկամային ծառի կեղևի գործառույթը.

PD-ի դեպքում պրեդնիզոլոնի դոզան նվազեցնելու երկրորդ եղանակը սկսելն է նվազեցնել այն, երբ մեկ շաբաթվա ընթացքում բշտիկներ չեն ի հայտ եկել, և էրոզիան ապաքինվել է 80%-ով, այնուհետև յուրաքանչյուր 2 շաբաթը մեկ կրճատումը կատարվում է սկզբնական դոզայի 20%-ով: մինչև նոր փուչիկ հայտնվի:

Կորտիկոստերոիդների օգտագործումը տարեցների մոտ, այնուամենայնիվ, կապված է զգալի կողմնակի ազդեցությունների հետ: Վերջին խոշոր վերահսկվող փորձարկումներն ընդգծել են հզոր տեղային ստերոիդների դերը, որոնք, ըստ երևույթին, վերահսկում են նույնիսկ ընդհանրացված PD-ն նույն արդյունավետությամբ, ինչ որ բանավոր կորտիկոստերոիդները և, ավելի նշանակալի է, ավելի քիչ համակարգային կողմնակի ազդեցություններով: Այնուամենայնիվ, այս ուսումնասիրությունները չեն որոշել հիվանդի կարողությունը հասնել ամբողջական հիվանդությունից ազատ ռեմիսիայի՝ համեմատած համակարգային կորտիկոստերոիդների հետ: Երբեմն 3 օր անընդմեջ 15 մգ/կգ դոզանով մեթիլպրեդնիզոլոնով զարկերակային թերապիա է պահանջվում՝ այս հիվանդությունը արագ վերահսկելու համար:

Իմունոպրեսիվ դեղամիջոցների օգտագործումը մնում է քննարկման առարկա: Որոշ բժիշկներ նախընտրում են դրանք օգտագործել բացառապես որպես երկրորդ գծի թերապիա, երբ միայն կորտիկոստերոիդները չեն վերահսկում հիվանդությունը կամ հակացուցված են, կամ երբ կորտիկոստերոիդների պահպանման դոզան անթույլատրելի բարձր է: Հիվանդների մոտավորապես կեսը պահանջում է միաժամանակյա իմունոպրեսիվ թերապիա: Առավել հաճախ օգտագործվող դեղամիջոցներն են ազաթիոպրինը, միկոֆենոլատ մոֆետիլը (1,5-3 գ/օր), մետոտրեքսատը, քլորամբուկիլը (0,1 մգ/կգ/օր, հաճախ՝ 4-6 մգ/օր) և ցիկլոֆոսֆամիդը (1-3 մգ/օր): /օր): Ազաթիոպրինի դեղաչափը (0,5-2,5 մգ/կգ/օր) պետք է ճշգրտվի՝ ըստ թիոպուրին մեթիլտրանսֆերազի մակարդակի՝ արդյունավետությունը բարձրացնելու և թունավորությունը նվազեցնելու համար: Հատուկ իմունոպրեսիվ դեղամիջոցի ընտրությունը կախված է կողմնակի ազդեցության պրոֆիլից, հիվանդի ընդհանուր վիճակից և բժշկի փորձից: Ցածր չափաբաժիններով մետոտրեքսատը կարող է արդյունավետ այլընտրանք լինել ընդհանրացված PD-ով հիվանդների համար:

Նիկոտինամիդի (500–2000 մգ/օր) և մինոցիկլինի կամ տետրացիկլինի համակցությունը որոշ հաջողությամբ օգտագործվել է հիվանդների փոքր խմբի մոտ և կարող է լինել թերապևտիկ ընտրություն մեղմ հիվանդության դեպքում, երբ առկա են կորտիկոստերոիդների հստակ հակացուցումներ: Եթե ​​չկա գլյուկոզա-6-ֆոսֆատ դեհիդրոգենազի անբավարարություն, ապա դափսոնի օգտագործումը նույնպես կարող է արդարացված լինել, հատկապես լորձաթաղանթի վնասվածքների առկայության դեպքում: Տեղական իմունոմոդուլյատորների օգուտը, ինչպիսին է tacrolimus-ը, դեռ պետք է հաստատվի: Բուժման դիմացկուն դեպքերում կարող են օգտագործվել ներերակային իմունոգոլոբուլին, պլազմաֆերեզ կամ հակա-CD20 իմունոթերապիա (rituximab):

Կրկնակի ֆիլտրացված պլազմաֆերեզը կարող է ավելի արդյունավետ լինել, քան ստանդարտ պլազմաֆերեզը, հնարավոր է, որ այն հեռացնում է պաթոգեն ցիտոկինները: Կրկնակի ֆիլտրացվող պլազմաֆերեզը նվազեցնում է մի շարք ցիտոկինների կոնցենտրացիան, այդ թվում՝ ինտերլեյկին 8, ուռուցքային նեկրոզ գործոն α կամ ինտերլեյկին 2։

Թեև բուժման օպտիմալ տեւողությունը հաստատված չէ, PD-ով հիվանդները պետք է բուժվեն մոտավորապես 12-18 ամիս: Այս ժամանակը ներառում է պահպանման փուլ, որի ժամանակ բերանի պրեդնիզոլոնի ցածր չափաբաժինները (<10 мг/сут) или топического клобетазона пропионата (10 мг/нед.) вводятся в течение 3-6 мес. после любого признака/прекращения клинически активного заболевания. После прекращения терапии рецидив наблюдается у 10-15% пациентов.

Եզրափակելով, PD-ով բոլոր հիվանդների մոտ կարևոր է նվազագույնի հասցնել ինչպես մաշկի վնասվածքների, այնպես էլ համակարգային բուժման բարդությունները, ներառյալ օստեոպորոզի կանխարգելումը, գաստրոպաշտպանությունը և սրտանոթային ֆունկցիայի գնահատումը և վարակի ռիսկը:

գրականություն

1. Rook's Textbook of dermatology, ութերորդ հրատարակություն, խմբագրվել է Թոնի Բերնսի, Սթիվեն Բրեթնախի, Նիլ Քոքսի և Քրիստոֆեր Գրիֆիթսի կողմից չորս հատորով: Willey-Blackwell, 2010 թ.
2. Համապարփակ մաշկաբանական դեղորայքային թերապիա, երկրորդ հրատարակություն: Սթիվեն Է. Վուլվերթոն. Սաունդերս, 2007 թ.
3. Կլինիկական մաշկաբանություն, հինգերորդ հրատարակություն. Թոմաս Պ. Հաբիֆ. Մոսբի, 2010 թ.
4. Մաշկաբանություն, երրորդ հրատարակություն, 2 հատոր հավաքածու, խմբագրվել է Ժան Լ. Բոլոնիայի, Ջոզեֆ Լ. Ջորիցո, Ջուլի Վ Շաֆեր, Էլսեվիեր, 2012 թ.
5. Մանկական մաշկաբանություն, չորրորդ հրատարակություն, 2 հատոր հավաքածու, խմբագրվել է Լոուրենս Ա. Շախների կողմից, Ռոնալդ Ք. Հանսեն. Մոսբի, 2011 թ.