Հեմոգրամա

Հեմոգրամա(հունարեն haima blood + gramma նշում) – կլինիկական արյան ստուգում: Ներառում է տվյալներ արյան բոլոր բջիջների քանակի, դրանց մորֆոլոգիական առանձնահատկությունների, ESR-ի, հեմոգլոբինի պարունակության, գույնի ինդեքսի, հեմատոկրիտի թվի, հարաբերակցության վերաբերյալ տարբեր տեսակներլեյկոցիտներ և այլն:

Հետազոտության համար արյունը վերցվում է մատից (նորածինների և փոքր երեխաների ականջի բլթակ կամ գարշապարը) 1 ժամ հետո: Ծակման տեղը մշակվում է 70% էթիլային սպիրտով թրջված բամբակյա շվաբրով: Մաշկը ծակվում է ստանդարտ միանգամյա օգտագործման նիզակով: Արյունը պետք է ազատ հոսի։ Դուք կարող եք օգտագործել երակից վերցված արյուն:

Արյան խտացման դեպքում հեմոգլոբինի կոնցենտրացիան կարող է աճել արյան պլազմայի ծավալի ավելացմամբ, կարող է տեղի ունենալ նվազում:

Արյան բջիջների քանակի որոշումն իրականացվում է Գորյաևի հաշվիչ պալատում: Խցիկի բարձրությունը, ցանցի և դրա բաժանումների տարածքը և փորձարկման համար վերցված արյան նոսրացումը հնարավորություն են տալիս որոշել արյան որոշակի ծավալում ձևավորված տարրերի քանակը: Գորյաևի տեսախցիկը կարող է փոխարինվել ավտոմատ հաշվիչներով. Նրանց գործունեության սկզբունքը հիմնված է հեղուկի մեջ կախված մասնիկների տարբեր էլեկտրական հաղորդունակության վրա:

Արյան կարմիր բջիջների նորմալ քանակը 1 լիտր արյան մեջ

	4,0–5,0×10 12
	3,7–4,7×10 12

Արյան կարմիր բջիջների քանակի նվազումը (էրիթրոցիտոպենիա) բնորոշ է սակավարյունությանը. աճ է նկատվում հիպոքսիայի, բնածին սրտի արատների, սրտանոթային անբավարարության, էրիթրեմիայի և այլնի դեպքում։

Թրոմբոցիտների քանակը հաշվվում է տարբեր մեթոդներով (արյան քսուքներում, Գորյաևի պալատում, ավտոմատ հաշվիչների միջոցով): Մեծահասակների մոտ թրոմբոցիտների քանակն է 180,0–320,0×10 9 /լ.Թրոմբոցիտների քանակի աճ է նկատվում չարորակ նորագոյացությունների, քրոնիկ միելոիդ լեյկոզների, օստեոմիելոֆիբրոզի և այլնի դեպքում։ Նվազեցված բովանդակությունթրոմբոցիտների քանակը կարող է լինել տարբեր հիվանդությունների ախտանիշ, ինչպիսիք են թրոմբոցիտոպենիկ մանուշակագույնը: Իմունային թրոմբոցիտոպենիան առավել հաճախ հանդիպում է կլինիկական պրակտիկայում: Ռետիկուլոցիտների քանակը հաշվվում է արյան քսուքներում կամ Գորյաևի պալատում: Մեծահասակների մոտ դրանց բովանդակությունն է 2–10 ‰.

Մեծահասակների մոտ լեյկոցիտների նորմալ քանակը տատանվում է 4,0 նախքան 9.0×10 9 /լ. Երեխաների մոտ այն որոշ չափով ավելի մեծ է: Լեյկոցիտների քանակն ավելի ցածր է 4.0×10 9 /լնշվում է «լեյկոպենիա» տերմինով, ավելին 10.0×10 9 /լ- «լեյկոցիտոզ» տերմինը: Առողջ մարդու մոտ լեյկոցիտների քանակը հաստատուն չէ և օրվա ընթացքում կարող է զգալիորեն տատանվել (ցիրկադային բիոռիթմներ): Տատանումների ամպլիտուդը կախված է տարիքից, սեռից, սահմանադրական հատկանիշներից, կենսապայմաններից, ֆիզիկական ակտիվությունից և այլն: Լեյկոպենիայի զարգացումը պայմանավորված է մի քանի մեխանիզմներով, օրինակ՝ ոսկրածուծի կողմից լեյկոցիտների արտադրության նվազում, որը տեղի է ունենում հիպոպլաստիկ վիճակում։ և երկաթի դեֆիցիտի անեմիա: Լեյկոցիտոզը սովորաբար կապված է նեյտրոֆիլների քանակի ավելացման հետ, ավելի հաճախ՝ կապված լեյկոցիտների արտադրության ավելացման կամ դրանց վերաբաշխման հետ։ անոթային մահճակալ; նկատվում է մարմնի բազմաթիվ պայմաններում, օրինակ՝ հուզական կամ ֆիզիկական սթրեսով, մի շարք վարակիչ հիվանդություններով, թունավորումներով և այլն: Սովորաբար մեծահասակների արյան մեջ լեյկոցիտները ներկայացված են տարբեր ձևեր, որոնք բաշխված են գունավոր պատրաստուկներում հետեւյալ հարաբերակցությամբ.

Կլինիկական նշանակություն ունի լեյկոցիտների առանձին ձևերի միջև քանակական կապի որոշումը (լեյկոցիտային բանաձև): Ամենից հաճախ նկատվում է այսպես կոչված լեյկոցիտային բանաձևի տեղաշարժը դեպի ձախ: Բնութագրվում է լեյկոցիտների ոչ հասուն ձևերի առաջացմամբ (զանգվածային բջիջներ, մետամիելոցիտներ, միելոցիտներ, բլաստներ և այլն)։ Դիտարկվել է, երբ բորբոքային պրոցեսներտարբեր էթիոլոգիայի, լեյկոզ:

Ձևավորված տարրերի մորֆոլոգիական պատկերը հետազոտվում է մանրադիտակի տակ ներկված արյան քսուքներում։ Արյան քսուքը ներկելու մի քանի եղանակ կա՝ հիմնված անիլինային որոշակի ներկերի հետ բջջային տարրերի քիմիական կապի վրա: Այսպիսով, ցիտոպլազմային ներդիրները մետաքրոմատիկ կերպով ներկվում են ազուր օրգանական ներկով վառ մանուշակագույն գույնով (ազուրոֆիլիա): Ներկված արյան քսուքներում լեյկոցիտների, լիմֆոցիտների, էրիթրոցիտների չափերը (միկրոցիտներ, մակրոցիտներ և մեգալոցիտներ), դրանց ձևը, գույնը, օրինակ՝ էրիթրոցիտների հագեցվածությունը հեմոգլոբինով (գունային ցուցիչ), լեյկոցիտների, լիմֆոցիտների ցիտոպլազմայի գույնը։ , որոշված ​​են։ Ցածր գունային ինդեքսը ցույց է տալիս հիպոքրոմիա, որը նկատվում է էրիթրոցիտներում երկաթի անբավարարության կամ հեմոգլոբինի սինթեզի համար դրա չօգտագործման հետևանքով: Բարձր գունային ինդեքսը վկայում է անեմիայի հիպերքրոմիայի մասին, որն առաջացել է վիտամինի պակասից IN 12 և (կամ) ֆոլաթթու, հեմոլիզ:

Էրիտրոցիտների նստվածքի արագությունը (ESR) որոշվում է Պանչենկովի մեթոդով, որը հիմնված է կարմիր արյան բջիջների նստեցման հատկության վրա, երբ չմակարդված արյունը տեղադրվում է ուղղահայաց խողովակի մեջ: ESR-ը կախված է կարմիր արյան բջիջների քանակից և դրանց չափից: Ագլոմերատներ ձևավորելու ծավալը և ունակությունը, շրջակա միջավայրի ջերմաստիճանի, արյան պլազմայի սպիտակուցների քանակի և դրանց ֆրակցիաների հարաբերակցության վրա: ESR-ի բարձրացում կարող է առաջանալ վարակիչ, իմունոպաթոլոգիական, բորբոքային, նեկրոտիկ և ուռուցքային պրոցեսների ժամանակ։ ESR-ի ամենամեծ աճը նկատվում է պաթոլոգիական սպիտակուցի սինթեզի ժամանակ, որը բնորոշ է միելոմային, Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիայի, թեթև և ծանր շղթայական հիվանդության, ինչպես նաև հիպերֆիբրինոգենեմիայի համար։ Պետք է հիշել, որ արյան մեջ ֆիբրինոգենի պարունակության նվազումը կարող է փոխհատուցել ալբումինի և գլոբուլինների հարաբերակցության փոփոխությունը, որի արդյունքում ESR-ը մնում է նորմալ կամ դանդաղում: Սուր ինֆեկցիոն հիվանդությունների դեպքում (օրինակ՝ գրիպ, կոկորդի ցավ) ամենաբարձր ESR-ը հնարավոր է մարմնի ջերմաստիճանի նվազման ժամանակաշրջանում՝ գործընթացի հակառակ զարգացմամբ։ Դանդաղ ESR-ը շատ ավելի քիչ է տարածված, օրինակ՝ էրիթրեմիայի, երկրորդային էրիթրոցիտոզի, արյան մեջ լեղաթթուների և լեղու պիգմենտների կոնցենտրացիայի ավելացման, հեմոլիզի, արյունահոսության և այլնի դեպքում:

Հեմատոկրիտի թիվը՝ արյան և պլազմայի ձևավորված տարրերի ծավալային հարաբերակցությունը, պատկերացում է տալիս կարմիր արյան բջիջների ընդհանուր ծավալի մասին։

Հեմատոկրիտի նորմալ թիվը

Այն որոշվում է հեմատոկրիտի միջոցով, որը իրենից ներկայացնում է երկու կարճ ապակյա աստիճանավոր մազանոթներ հատուկ վարդակում: Հեմատոկրիտի թիվը կախված է արյան մեջ կարմիր արյան բջիջների ծավալից, արյան մածուցիկությունից, արյան հոսքի արագությունից և այլ գործոններից: Այն ավելանում է ջրազրկման, թիրոտոքսիկոզի, շաքարային դիաբետի, աղիների անանցանելիության, հղիության և այլնի ժամանակ: Ցածր հեմատոկրիտի թիվը նկատվում է արյունահոսության, սրտի և երիկամների անբավարարության, ծոմապահության և sepsis-ի դեպքում:

Հեմոգրամի ցուցիչները սովորաբար թույլ են տալիս նավարկելու պաթոլոգիական գործընթացի առանձնահատկությունները: Այսպիսով, թեթև նեյտրոֆիլ լեյկոցիտոզը հնարավոր է վարակիչ հիվանդությունների և թարախային պրոցեսների մեղմ ընթացքով. սրացումն արտահայտվում է նեյտրոֆիլ հիպերլեյկոցիտոզով։ Այս հեմոգրամները օգտագործվում են որոշ դեղամիջոցների ազդեցությունը վերահսկելու համար: Այսպիսով, էրիթրոցիտներում հեմոգլոբինի պարունակության կանոնավոր որոշումը անհրաժեշտ է երկաթի դեֆիցիտի սակավարյունությամբ հիվանդների մոտ երկաթի հավելումներ ընդունելու ռեժիմ սահմանելու համար, իսկ լեյկոցիտների և թրոմբոցիտների քանակը ցիտոստատիկ դեղամիջոցներով լեյկեմիայի բուժման ժամանակ:

Հեմոգլոբինի կառուցվածքը և գործառույթները

Հեմոգլոբին– հիմնական բաղադրիչէրիթրոցիտը և հիմնական շնչառական պիգմենտը ապահովում է թթվածնի փոխանցումը ( ՄԱՍԻՆ 2 ) թոքերից մինչև հյուսվածք և ածխաթթու գազ ( CO 2 ) հյուսվածքներից մինչև թոքեր. Բացի այդ, այն զգալի դեր է խաղում արյան թթու-բազային հավասարակշռության պահպանման գործում։ Ենթադրվում է, որ մեկ կարմիր արյան բջիջը պարունակում է ~340,000,000 հեմոգլոբինի մոլեկուլ, որոնցից յուրաքանչյուրը բաղկացած է մոտավորապես 103 ատոմից: Միջին հաշվով, մարդու արյունը պարունակում է ~750 գ հեմոգլոբին։

Հեմոգլոբինը բարդ սպիտակուց է, որը պատկանում է հեմոպրոտեինների խմբին, որի սպիտակուցային բաղադրիչը ներկայացված է գլոբինով, իսկ ոչ սպիտակուցային բաղադրիչը՝ չորս նույնական երկաթի պորֆիրին միացություններով, որոնք կոչվում են հեմեր։ Հեմի կենտրոնում գտնվող երկաթի (II) ատոմը տալիս է արյան բնորոշ կարմիր գույնը ( տես նկ. 1). Հեմոգլոբինի ամենաբնորոշ հատկությունը գազերի շրջելի ավելացումն է ՄԱՍԻՆ 2 , CO 2 և այլն։

Բրինձ. 1. Հեմոգլոբինի կառուցվածքը

Պարզվել է, որ հեմը ձեռք է բերում փոխադրման ունակություն ՄԱՍԻՆ 2 միայն այն դեպքում, եթե այն շրջապատված և պաշտպանված է հատուկ սպիտակուցով՝ գլոբինի կողմից (հեմն ինքնին չի կապում թթվածինը): Սովորաբար միացնելիս ՄԱՍԻՆ 2 երկաթով ( Ֆե) մեկ կամ մի քանի էլեկտրոններ անշրջելիորեն փոխանցվում են ատոմներից Ֆեատոմներին ՄԱՍԻՆ 2 . Այլ կերպ ասած, տեղի է ունենում քիմիական ռեակցիա: Փորձնականորեն ապացուցված է, որ միոգլոբինը և հեմոգլոբինը ունեն շրջելիորեն կապվելու յուրահատուկ ունակություն. Օ 2 առանց հեմ օքսիդացման Ֆե 2+ Ֆե–ում 3+ .

Այսպիսով, շնչառության գործընթացը, որն առաջին հայացքից այնքան պարզ է թվում, իրականում իրականացվում է ծայրահեղ բարդության հսկա մոլեկուլներում ատոմների բազմաթիվ տեսակների փոխազդեցության միջոցով:

Արյան մեջ հեմոգլոբինը գոյություն ունի առնվազն չորս ձևով՝ օքսիհեմոգլոբին, դեզօքսիհեմոգլոբին, կարբոքսիհեմոգլոբին և մետեմոգլոբին։ Էրիտրոցիտներում հեմոգլոբինի մոլեկուլային ձևերն ունակ են փոխակերպման, դրանց հարաբերակցությունը որոշվում է օրգանիզմի անհատական ​​հատկանիշներով.

Ինչպես ցանկացած այլ սպիտակուց, հեմոգլոբինն ունի որոշակի բնութագրերի շարք, որոնցով այն կարելի է տարբերել լուծույթում հայտնված այլ սպիտակուցային և ոչ սպիտակուցային նյութերից: Նման բնութագրերը ներառում են մոլեկուլային քաշը, ամինաթթուների կազմը, էլեկտրական լիցքը և քիմիական հատկությունները։

Գործնականում ամենից հաճախ օգտագործվում են հեմոգլոբինի էլեկտրոլիտային հատկությունները (դրա ուսումնասիրության հաղորդիչ մեթոդները հիմնված են դրա վրա) և հեմի՝ տարբեր քիմիական խմբեր կցելու ունակությունը, ինչը հանգեցնում է վալենտության փոփոխության։ Ֆեև լուծույթի գունավորում (կալորիմետրիկ մեթոդներ): Այնուամենայնիվ, բազմաթիվ ուսումնասիրություններ ցույց են տվել, որ հեմոգլոբինի որոշման հաղորդիչ մեթոդների արդյունքը կախված է արյան էլեկտրոլիտային կազմից, ինչը դժվարացնում է նման ուսումնասիրության օգտագործումը շտապ բժշկության մեջ:

Ոսկրածուծի կառուցվածքը և գործառույթները

Ոսկրածուծի(medulla ossium) արյունաստեղծության կենտրոնական օրգանն է, որը գտնվում է ոսկորների և ոսկրածուծի խոռոչների սպունգանման նյութում։ Այն նաև կատարում է օրգանիզմի կենսաբանական պաշտպանության և ոսկորների ձևավորման գործառույթները։

Մարդկանց մոտ ոսկրածուծը (ԲՄ) առաջին անգամ ի հայտ է գալիս էմբրիոգենեզի 2-րդ ամսում` կլավիկուլում, 3-րդ ամսում` ուսի շեղբերում, կողոսկրերում, կրծոսկրում, ողնաշարերում և այլն: Սաղմնածին 5-րդ ամսում ոսկրածուծը գործում է որպես հիմնական արյունաստեղծ օրգան, որն ապահովում է ոսկրածուծի տարբերակված արյունաստեղծություն գրանուլոցիտային, էրիթրոցիտային և մեգակարցիոցիտային շարքի տարրերով:

Հասուն մարդու մարմնում տարբերվում է կարմիր BM-ն, որը ներկայացված է ակտիվ արյունաստեղծ հյուսվածքով, և դեղին, որը բաղկացած է ճարպային բջիջներից: Կարմիր CM-ը լրացնում է հարթ ոսկորների սպունգանման նյութի ոսկրային տրաբեկուլների և երկար ոսկորների էպիֆիզների միջև ընկած տարածությունները: Այն ունի մուգ կարմիր գույն և կիսահեղուկ հետևողականություն, բաղկացած է ստրոմայից և արյունաստեղծ հյուսվածքի բջիջներից։ Ստրոման ձևավորվում է ցանցային հյուսվածքով, այն ներկայացված է ֆիբրոբլաստներով և էնդոթելային բջիջներով; պարունակում է մեծ քանակությամբ արյունատար անոթներ, հիմնականում լայն բարակ պատերով սինուսոիդային մազանոթներ։ Ստրոման մասնակցում է ոսկորների զարգացմանն ու աշխատանքին։ Ստրոմայի կառուցվածքների միջև ընկած տարածություններում կան արյունաստեղծման գործընթացներում ներգրավված բջիջներ՝ ցողունային բջիջներ, նախածննդյան բջիջներ, էրիթրոբլաստներ, միելոբլաստներ, մոնոբլաստներ, մեգակարիոբլաստներ, պրոմիելոցիտներ, միելոցիտներ, մետամիելոցիտներ, մեգակարիոցիտներ, արյան մակրոֆագներ և հասուն բջիջներ։

Կարմիր BM-ում ձևավորվող արյան բջիջները դասավորված են կղզիների տեսքով: Այս դեպքում էրիթրոբլաստները շրջապատում են մակրոֆագը, որը պարունակում է երկաթ, որն անհրաժեշտ է հեմոգլոբինի հեմինային մասի կառուցման համար։ Հասունացման գործընթացում հատիկավոր լեյկոցիտները (գրանուլոցիտները) կուտակվում են կարմիր ԲՄ-ում, ուստի դրանց պարունակությունը 3 անգամ գերազանցում է էրիթրոկարիոցիտներին։ Մեգակարիոցիտները սերտորեն կապված են սինուսոիդային մազանոթների հետ; նրանց ցիտոպլազմայի մի մասը թափանցում է արյան անոթի լույսը: Ցիտոպլազմայի առանձնացված բեկորները թրոմբոցիտների տեսքով անցնում են արյան մեջ։ Ձևավորվող լիմֆոցիտները սերտորեն շրջապատում են արյան անոթները: Կարմիր ոսկրածուծում զարգանում են լիմֆոցիտների պրեկուրսորները և B լիմֆոցիտները։ Սովորաբար, միայն հասուն արյան բջիջները թափանցում են ոսկրածուծի արյունատար անոթների պատը, ուստի արյան շրջանառության մեջ ոչ հասուն ձևերի հայտնվելը վկայում է ֆունկցիայի փոփոխության կամ ոսկրածուծի պատնեշի վնասման մասին: CM-ն իր վերարտադրողական հատկություններով զբաղեցնում է օրգանիզմի առաջին տեղերից մեկը։ Միջին հաշվով մարդը արտադրում է.

Մանկության տարիներին (4 տարեկանից հետո) կարմիր BM-ն աստիճանաբար փոխարինվում է ճարպային բջիջներով։ 25 տարեկանում գլանային ոսկորների դիաֆիզներն ամբողջությամբ լցված են դեղին ոսկորներով, այն զբաղեցնում է ոսկրածուծի ծավալի մոտ 50%-ը։ Դեղին CM-ն սովորաբար արյունաստեղծ ֆունկցիա չի կատարում, սակայն արյան մեծ կորուստների դեպքում դրա մեջ հայտնվում են արյունաստեղծման օջախներ։ Տարիքի հետ փոխվում է BM-ի ծավալը և զանգվածը: Եթե ​​նորածինների մոտ այն կազմում է մարմնի քաշի մոտավորապես 1,4%-ը, ապա մեծահասակների մոտ՝ 4,6%:

Ոսկրածուծը նաև մասնակցում է կարմիր արյան բջիջների ոչնչացմանը, երկաթի վերաօգտագործմանը, հեմոգլոբինի սինթեզին և ծառայում է որպես պահուստային լիպիդների կուտակման վայր։ Քանի որ այն պարունակում է լիմֆոցիտներ և միամիջուկային ֆագոցիտներ, այն մասնակցում է իմունային պատասխանին:

ԿՄ-ի գործունեությունը որպես ինքնակարգավորվող համակարգ վերահսկվում է հետադարձ կապի սկզբունքով (թիվ հասուն բջիջներըարյունը ազդում է դրանց ձևավորման ինտենսիվության վրա): Այս կարգավորումն ապահովվում է միջբջջային և հումորալ (պոետիններ, լիմֆոկիններ և մոնոկիններ) ազդեցությունների բարդ հավաքածուով։ Ենթադրվում է, որ բջջային հոմեոստազը կարգավորող հիմնական գործոնը արյան բջիջների քանակն է։ Սովորաբար, երբ բջիջները ծերանում են, դրանք հեռացվում են, իսկ մյուսները զբաղեցնում են իրենց տեղը: Ծայրահեղ պայմաններում (օրինակ՝ արյունահոսություն, հեմոլիզ) փոխվում է բջիջների կոնցենտրացիան և առաջանում է հետադարձ կապ. ապագայում գործընթացը կախված է համակարգի դինամիկ կայունությունից և վնասակար գործոնների ազդեցության ուժից:

Էնդոգեն և էկզոգեն գործոնների ազդեցության տակ խախտվում է ԲՄ-ի արյունաստեղծ ֆունկցիան։ Հաճախ BM-ում տեղի ունեցող պաթոլոգիական փոփոխությունները, հատկապես հիվանդության սկզբում, չեն ազդում արյան վիճակը բնութագրող ցուցանիշների վրա: Հնարավոր է BM բջջային տարրերի քանակի նվազում (հիպոպլազիա) կամ ավելացում (հիպերպլազիա)։ BM-ի հիպոպլազիայի դեպքում միելոկարիոցիտների քանակը նվազում է, նշվում է ցիտոպենիա և հաճախ ճարպային հյուսվածքը գերակշռում է միելոիդ հյուսվածքին: Արյունաստեղծության հիպոպլազիան կարող է լինել անկախ հիվանդություն (օրինակ՝ ապլաստիկ անեմիա)։ Հազվագյուտ դեպքերում այն ​​ուղեկցում է այնպիսի հիվանդությունների, ինչպիսիք են քրոնիկ հեպատիտը, չարորակ նորագոյացությունները և հայտնվում է միելոֆիբրոզի, մարմարի հիվանդության և աուտոիմուն հիվանդությունների որոշ ձևերով: Որոշ հիվանդությունների դեպքում նվազում է մեկ սերիայի բջիջների քանակը, օրինակ՝ կարմիր (մասնակի կարմիր բջիջների ապլազիա) կամ գրանուլոցիտային շարքի բջիջները (ագրանուլոցիտոզ)։ Մի շարք պաթոլոգիական պայմանների դեպքում, ի լրումն արյունաստեղծության հիպոպլազիայի, հնարավոր է անարդյունավետ արյունաստեղծություն, որը բնութագրվում է արյան մեջ արյունաստեղծ բջիջների հասունացման և արտազատման խանգարումով և դրանց ներամեդուլյար մահով:

CM հիպերպլազիան տեղի է ունենում տարբեր լեյկոզների ժամանակ: Այսպիսով, սուր լեյկոզում առաջանում են ոչ հասուն (պայթեցման) բջիջներ. քրոնիկ լեյկոզում աճում է մորֆոլոգիապես հասուն բջիջների քանակը, օրինակ՝ լիմֆոցիտային լեյկոզում լիմֆոցիտները, էրիթրեմիայի դեպքում՝ էրիթրոցիտները, քրոնիկ միելոիդ լեյկոզում՝ գրանուլոցիտները։ Բնորոշ է նաև էրիթրոցիտային բջիջների հիպերպլազիան հեմոլիտիկ անեմիաներ,IN 12 - դեֆիցիտի անեմիա.

Հեմոգլոբին- մոլեկուլ, որը բաղկացած է գլոբինի սպիտակուցից (2a- և 2β-շղթաներ) և 4 պիգմենտային խմբերից (հեմ), որոնք ունակ են շրջելիորեն կապելու մոլեկուլային թթվածինը: Արյան մեկ կարմիր բջիջը պարունակում է միջինը 400 միլիոն հեմոգլոբինի մոլեկուլ: Թթվածնի հետ կապված հեմոգլոբինը կոչվում է օքսիհելուգլոբին(արյունին տալիս է վառ կարմիր գույն): Թթվածնի հետ դրա միացման գործընթացը կոչվում է թթվածնացումև նրա վերադարձը օկեին և հեմոգլոբինին - դեզօքսիգենացիա.Հեմոգլոբինը, որը կապված չէ թթվածնի հետ, կոչվում է դեզօքսիհելուգլոբին.Հեմոգլոբինը կարող է կապվել ածխածնի երկօքսիդի (կարբամինգհեմոգլոբին) և ածխածնի երկօքսիդի (կարբոքսիհեմոգլոբին) հետ։ Բացի այդ, NO-ն, փոխազդելով այս սպիտակուցի հետ, ձևավորում է NO-ի տարբեր ձևեր. մետեմոգլոբին, նիտրոզիլհեմոգլոբին(HbFe 2+ NO) և Ս- նիտրոզոհեմոգլոբին(SNO-Hb), որոնք խաղում են հեմոգլոբինի ֆունկցիոնալ ակտիվության մի տեսակ ալոստերիկ կարգավորիչի դեր։

Հեմոգլոբինի նորմը և գործառույթները

Հեմոգլոբինի քանակը տղամարդկանց մոտ 130-160 գ/լ է, կանանց մոտ՝ 120-140 գ/լ։ Թթվածնի և ածխաթթու գազի տեղափոխումը հեմոգլոբինի գործառույթն է: Հեմոգլոբինը բարդ է քիմիական միացություն, որը բաղկացած է գլոբինի սպիտակուցից և չորս հեմ մոլեկուլներից։

Բրինձ. Հեմոգլոբինի նորմալ մակարդակ տղամարդկանց և կանանց մոտ

Հիմնական գործառույթները պայմանավորված են նրանց բաղադրության մեջ հատուկ քրոմպրոտեին սպիտակուցի՝ հեմոգլոբինի առկայությամբ: Մարդու հեմոգլոբինի մոլեկուլային քաշը 68800 է Հեմոգլոբինը շնչառական ֆերմենտ է, որը հայտնաբերված է կարմիր արյան բջիջներում և ոչ թե պլազմայում, քանի որ.

• ապահովում է արյան մածուցիկության նվազում (պլազմայում նույն քանակությամբ հեմոգլոբինի լուծարումը մի քանի անգամ կբարձրացնի արյան մածուցիկությունը և կխանգարի սրտի աշխատանքին և արյան շրջանառությանը);
• նվազեցնում է պլազմայի օնկոզային ճնշումը՝ կանխելով հյուսվածքների ջրազրկումը.
• կանխում է օրգանիզմը հեմոգլոբինի կորուստը՝ երիկամների գլոմերուլներում դրա ֆիլտրացիայի և մեզի միջոցով արտազատման պատճառով:

Հեմոգլոբինի հիմնական նպատակը- թթվածնի և ածխաթթու գազի տեղափոխում. Բացի այդ, հեմոգլոբինն ունի բուֆերային հատկություն, ինչպես նաև թունավոր նյութերը կապելու հատկություն։

Բրինձ. Հեմոգլոբինի փոխազդեցությունը թթվածնի հետ. k-ն ռեակցիայի արագության հաստատունն է

Հեմոգլոբինը բաղկացած է սպիտակուցային մասից (գլոբին) և ոչ սպիտակուցային երկաթի մասից (հեմ). Մեկ գլոբինի մոլեկուլում կա չորս հեմ մոլեկուլ: Երկաթը, որը հեմի մի մասն է, ունակ է կցել և ազատել թթվածինը։ Այս դեպքում երկաթի վալենտությունը չի փոխվում, այսինքն. այն մնում է երկվալենտ: Երկաթը բոլոր շնչառական ֆերմենտների մի մասն է:

Առողջ մարդու արյան մեջ հեմոգլոբինի պարունակությունը կազմում է 120-165 գ/լ (կանանց մոտ՝ 120-150 գ/լ, տղամարդկանցը՝ 130-160 գ/լ):

Սովորաբար հեմոգլոբինը պարունակվում է երեք ֆիզիոլոգիական միացությունների տեսքով՝ կրճատված, օքսիհեմոգլոբին և կարբոքսիհեմոգլոբին։ Հեմոգլոբինը, որն ավելացրել է թթվածին, վերածվում է օքսիհեմոգլոբին -НbО2,. Սա վառ կարմիր միացություն է, որը որոշում է զարկերակային արյան գույնը: Մեկ գրամ հեմոգլոբինն ունակ է կցել 1,34 մլ թթվածին։

Օքսիհեմոգլոբինը, որը հրաժարվել է թթվածնից, կոչվում է կրճատված հեմոգլոբին (Hb): Այն հայտնաբերված է երակային արյան մեջ, որն ունի մուգ բալի գույն։ Բացի այդ, երակային արյունը պարունակում է հեմոգլոբինի միացություն ածխածնի երկօքսիդով. կարբոհեմոգլոբին(HbCO 2), որը ածխաթթու գազը հյուսվածքներից տեղափոխում է թոքեր։

Հեմոգլոբինը ունի պաթոլոգիական միացություններ առաջացնելու հատկություն։ Դրանցից մեկն է կարբոքսիհեմոգլոբին -հեմոգլոբինի կապը ածխածնի երկօքսիդ(HbCO): Երկաթի հեմոգլոբինի հարաբերակցությունը ածխածնի երկօքսիդի նկատմամբ գերազանցում է թթվածնի հետ կապվածությունը, ուստի օդում նույնիսկ 0,1% ածխածնի մոնօքսիդը հանգեցնում է հեմոգլոբինի 80%-ի փոխակերպմանը կարբոքսիհեմոգլոբինի, որն ի վիճակի չէ թթվածին կցել, ինչը վտանգ է ներկայացնում կյանքի համար: Ածխածնի երկօքսիդի թեթեւ թունավորումը շրջելի գործընթաց է: Թարմ օդը շնչելիս ածխածնի օքսիդն արտազատվում է։ Ինհալացիա մաքուր թթվածինավելացնում է HbCO-ի քայքայման արագությունը 20 անգամ:

Աղյուսակ. Հեմոգլոբինների բնութագրերը

Մեթեմոգլոբին(MetHb) նաև պաթոլոգիական միացություն է, այն օքսիդացված հեմոգլոբին է, որի մեջ ուժեղ օքսիդացնող նյութերի (ֆերացիանիդ, կալիումի պերմանգանատ, ջրածնի պերօքսիդ, անիլին և այլն) ազդեցությամբ հեմ երկաթը երկվալենտից վերածվում է եռավալենտի։ Երբ արյան մեջ մեծ քանակությամբ մետեմոգլոբին է կուտակվում, հյուսվածքներով թթվածնի փոխադրումը խանգարվում է և կարող է մահանալ:

Սրտամկանը պարունակում է մկանային հեմոգլոբին, որը կոչվում է միոգլոբին.Նրա ոչ սպիտակուցային մասը նման է արյան հեմոգլոբինին, իսկ սպիտակուցային մասը՝ գլոբինը, ավելի ցածր մոլեկուլային քաշ ունի։ Մարդու միոգլոբինը կապում է 14% ընդհանուր թիվըթթվածին մարմնում. Այս հատկությունը կարևոր դեր է խաղում աշխատող մկանների մատակարարման գործում: Երբ մկանները կծկվում են, նրանց արյան մազանոթները սեղմվում են, և արյան հոսքը նվազում կամ դադարում է: Այնուամենայնիվ, միոգլոբինին կապված թթվածնի առկայության պատճառով մկանային մանրաթելերին թթվածնի մատակարարումը որոշ ժամանակ պահպանվում է:

ՀԵՄՈԳԼՈԲԻՆ, Hb (հեմոգլոբինում; հունարեն haima արյուն + լատ. globus ball), հեմոպրոտեին է, բարդ սպիտակուց, որը պատկանում է հեմ պարունակող քրոմպրոտեիններին. իրականացնում է թթվածնի փոխանցումը թոքերից հյուսվածքներ և մասնակցում է ածխաթթու գազի տեղափոխմանը հյուսվածքներից դեպի շնչառական օրգաններ։ Հեմոգլոբինը հանդիպում է բոլոր ողնաշարավորների և որոշ անողնաշարավոր կենդանիների (որդեր, փափկամարմիններ, հոդվածոտանիներ, էխինոդերմներ) կարմիր արյան բջիջներում, ինչպես նաև որոշ լոբազգիների արմատային հանգույցներում։ Մոլ. Մարդու էրիթրոցիտների հեմոգլոբինի քաշը (զանգվածը) 64458 է; Մեկ էրիթրոցիտը պարունակում է մոտավորապես. 400 միլիոն հեմոգլոբինի մոլեկուլ. Հեմոգլոբինը շատ լուծելի է ջրում, անլուծելի է ալկոհոլի, քլորոֆորմի, եթերի մեջ և լավ բյուրեղանում է (կենդանիներից կենդանի հեմոգլոբինի բյուրեղների ձևը տարբեր է):

Հեմոգլոբինը պարունակում է պարզ սպիտակուց՝ գլոբին և երկաթ պարունակող պրոթեզային (ոչ սպիտակուցային) խումբ՝ հեմ (մոլեկուլի համապատասխանաբար 96 և 4% կշռով)։ 2.0-ից ցածր pH-ի դեպքում հեմոգլոբինի մոլեկուլը բաժանվում է հեմի և գլոբինի:

Հեմ

Հեմը (C 34 H 32 O 4 N 4) երկաթի պրոտոպորֆիրին է - պրոտոպորֆիրին IX-ի բարդ միացություն երկվալենտ երկաթով: Երկաթը գտնվում է պրոտոպորֆիրինի միջուկի կենտրոնում և կապված է պիրոլի միջուկների չորս ազոտի ատոմների հետ (նկ. 1)՝ երկու կոորդինացիոն կապ և երկու ջրածնի փոխարինող կապ։

Քանի որ երկաթի կոորդինացիոն թիվը 6 է, երկու վալենտներ մնում են չօգտագործված, դրանցից մեկը իրացվում է, երբ հեմը կապվում է գլոբինի հետ, իսկ երկրորդը միանում է թթվածին կամ այլ լիգանդներ՝ CO, F+, ազիդներ, ջուր (նկ. 2), և այլն:

Պրոտոպորֆինի IX-ի կոմպլեքսը Fe 3+-ով կոչվում է հեմատին։ Հեմատինի աղաթթվի աղը (քլորհեմին, հեմին) հեշտությամբ արտազատվում է: բյուրեղային ձև (այսպես կոչված Teichmann բյուրեղներ): Հեմը ազոտային միացությունների (ամոնիակ, պիրիդին, հիդրազին, ամիններ, ամինաթթուներ, սպիտակուցներ և այլն) հետ բարդ միացություններ առաջացնելու հատկություն ունի՝ դրանով իսկ վերածվելով հեմոքրոմոգենի (տես)։ Քանի որ հեմը նույնն է կենդանիների բոլոր տեսակների մեջ, հեմոգլոբինների հատկությունների տարբերությունները պայմանավորված են հեմոգլոբինի մոլեկուլի սպիտակուցային մասի՝ գլոբինի կառուցվածքային առանձնահատկություններով։

Գլոբին

Գլոբինը ալբումինի տիպի սպիտակուց է, որն իր մոլեկուլում պարունակում է չորս պոլիպեպտիդ շղթաներ՝ երկու ալֆա շղթա (յուրաքանչյուրը պարունակում է 141 ամինաթթու մնացորդ) և երկու բետա շղթաներ, որոնք պարունակում են 146 ամինաթթուների մնացորդ։ Այսպիսով, G. մոլեկուլի սպիտակուցային բաղադրիչը կառուցված է տարբեր ամինաթթուների 574 մնացորդներից: Առաջնային կառուցվածքը, այսինքն՝ մարդկանց և մի շարք կենդանիների գլոբինի պոլիպեպտիդային շղթաներում ամինաթթուների գենետիկորեն որոշված ​​հաջորդականությունը լիովին ուսումնասիրվել է։ Մարդու գլոբինի տարբերակիչ առանձնահատկությունը նրա բաղադրության մեջ ամինաթթուների՝ isoleucine և cystine բացակայությունն է։ Ալֆա և բետա շղթաներում N-տերմինալ մնացորդները վալինային մնացորդներ են: Ալֆա շղթաների C-տերմինալ մնացորդները ներկայացված են արգինինի մնացորդներով, իսկ բետա շղթաները՝ հիստիդինի մնացորդներով։ Յուրաքանչյուր շղթայում նախավերջին դիրքը զբաղեցնում են թիրոզինի մնացորդները։

Բյուրեղների ռենտգենյան կառուցվածքային վերլուծությունը հնարավորություն տվեց բացահայտել նրա մոլեկուլի տարածական կառուցվածքի հիմնական հատկանիշները [M. Պարզվեց, որ ալֆա և բետա շղթաները պարունակում են տարբեր երկարությունների պարուրաձև հատվածներ, որոնք կառուցված են ալֆա պարույրների սկզբունքով (երկրորդական կառուցվածք); Ալֆա շղթան ունի 7, իսկ բետա շղթան՝ 8 պարուրաձև հատված, որոնք միացված են ոչ պտուտակավոր հատվածներով։ Պտուտակաձև հատվածները, որոնք սկսվում են N վերջնակետից, նշանակվում են տառերով Լատինական այբուբեն(A, B, C, D, E, F, G, H) և պարույրների ոչ պարուրաձև հատվածները կամ պտտման անկյունները համապատասխանաբար նշանակված են (AB, BC, CD, DE և այլն): Գլոբինի շղթայի ամին (N) կամ կարբոքսիլ (C) ծայրի ոչ պտուտակավոր շրջանները համապատասխանաբար նշանակվում են NA կամ HC: Ամինաթթուների մնացորդները համարակալված են յուրաքանչյուր հատվածում և, բացի այդ, այս մնացորդի համարակալումը շղթայի N վերջնակետից տրված է փակագծերում:

Պտուտակաձև և ոչ պտուտակավոր հատվածները տարածության մեջ դասավորված են որոշակի ձևով, ինչը որոշում է գլոբինային շղթաների երրորդական կառուցվածքը։ Վերջինս գրեթե նույնական է Գ–ի ալֆա և բետա շղթաներում՝ չնայած դրանց առաջնային կառուցվածքի զգալի տարբերություններին։ Դա պայմանավորված է ամինաթթուների բևեռային և հիդրոֆոբ խմբերի հատուկ դասավորությամբ, ինչը հանգեցնում է ոչ բևեռային խմբերի կուտակմանը գլոբուլի ներքին մասում՝ հիդրոֆոբ միջուկի ձևավորմամբ։ Սպիտակուցի բևեռային խմբերը բախվում են ջրային միջավայրին՝ շփվելով նրա հետ։ Յուրաքանչյուր գլոբինային շղթայի ներսում, մակերեսի մոտ, կա հիդրոֆոբ խոռոչ («հեմ գրպան»), որի մեջ գտնվում է հեմը՝ ուղղված այնպես, որ դրա ոչ բևեռային փոխարինողները ուղղվեն դեպի մոլեկուլի ներքին մասը՝ դառնալով հիդրոֆոբ միջուկի մի մասը։ Արդյունքը մոտ. Հեմի և գլոբինի միջև 60 ոչ բևեռային շփում և հեմի մեկ կամ երկու բևեռային (իոնային) շփում ալֆա և բետա շղթաներով, որոնք ներառում են հիդրոֆոբ «գրպանից» դուրս եկող հեմի պրոպիոնաթթվի մնացորդներ: Հեմի տեղակայումը գլոբինի հիդրոֆոբ խոռոչում ապահովում է Fe 2+ հեմին թթվածնի հետադարձելի ավելացման հնարավորություն՝ առանց վերջինիս Fe 3+ օքսիդացման և բնորոշ է տարբեր կենդանատեսակների հեմոգլոբիններին։ Դա հաստատում է Գ.-ի ծայրահեղ զգայունությունը հեմի մոտ ոչ բևեռային շփումների ցանկացած փոփոխության նկատմամբ։ Այսպիսով, հեմատոֆիրինում հեմի փոխարինումը հեմատոպորֆիրինով հանգեցնում է հեմի հատկությունների կտրուկ խախտման։

Որոշ ամինաթթուների մնացորդներ, որոնք շրջապատում են հեմը հիդրոֆոբ խոռոչում, անփոփոխ ամինաթթուներից են, այսինքն՝ ամինաթթուները, որոնք նույնն են կենդանիների տարբեր տեսակների համար և կարևոր են G-ի ֆունկցիայի համար: Անփոփոխ ամինաթթուների շարքում մեծ նշանակությունհատկացված երեքին` հիստիդինի մնացորդները, այսպես կոչված. պրոքսիմալ հիստիդիններ (87-րդ դիրք a- և 92-րդ դիրքում P-շղթաներում), հեռավոր հիստիդիններ (58-րդ դիրք a- և 63-րդ դիրքերում (5-շղթաներում), ինչպես նաև վալինային մնացորդ E-11 (62-րդ դիրք ալֆայում): շղթա և 67-րդ տեղը բետա շղթայում):

Կապը այսպես կոչված պրոքսիմալ հիստիդինը և հեմ երկաթը միակ քիմիական նյութն են: նրանց միջև կապը (իրականացվում է հեմի Fe 2+ ատոմի հինգերորդ կոորդինացիոն կապը) և ուղղակիորեն ազդում է հեմին թթվածնի ավելացման վրա։ «Դիստալ» հիստիդինը ուղղակիորեն կապված չէ հեմի հետ և չի մասնակցում թթվածնի ամրագրմանը: Դրա կարևորությունը Fe 2+ ատոմի կայունացումն է անշրջելի օքսիդացման դեմ (ըստ երևույթին, թթվածնի և ազոտի միջև ջրածնային կապի ձևավորման պատճառով): Վալինի մնացորդը (E-11) մի տեսակ կարգավորիչ է թթվածնի ավելացման արագությունը հեմերին. բետա շղթաներում այն ​​գտնվում է ստերևային այնպես, որ այն զբաղեցնում է թթվածնի միացման տեղը, ինչի արդյունքում թթվածնացումը սկսվում է շղթաներով: .

Մոլեկուլի սպիտակուցային մասը և պրոթեզային խումբը ուժեղ ազդեցություն ունեն միմյանց վրա։ Գլոբինը փոխում է հեմի շատ հատկություններ՝ տալով նրան թթվածին կապելու ունակություն։ Հեմը ապահովում է գլոբինի դիմադրություն գործողություն, ջեռուցումը, մարսումը ֆերմենտներով և որոշում է Գ–ի բյուրեղացման հատկությունների բնութագրերը։

Պոլիպեպտիդային շղթաները, որոնց վրա կցված են հեմ մոլեկուլները, կազմում են չորս հիմնական մաս՝ հեմային մոլեկուլի ենթամիավորները միմյանց հետ և դրանց գտնվելու վայրը որոշվում են հեմի չորրորդական կառուցվածքի առանձնահատկություններով. P-շղթաները տեղակայված են քառաեդրոնի անկյուններում համաչափության առանցքի շուրջը, ավելին, ալֆա շղթաները ընկած են p-շղթաների վերևում և կարծես սեղմված են նրանց միջև, և բոլոր չորս հեմերը հեռու են միմյանցից (նկ. .3). Ընդհանուր առմամբ, ձևավորվում է 6,4 X 5,5 X 5,0 նմ չափերով քառամերիկ գնդաձև մասնիկ: Չորրորդական կառուցվածքը կայունացվում է α-α և β-β շղթաների միջև աղային կապերով և α և β շղթաների երկու տեսակի շփումներով (α1-β1 և α2-β2): α1-β1 կոնտակտներն ամենաընդարձակն են, ներառում են 34 ամինաթթուների մնացորդներ, և փոխազդեցությունների մեծ մասը ոչ բևեռային են: α1-β2 կոնտակտը բաղկացած է 19 ամինաթթուների մնացորդներից, կապերի մեծ մասը նույնպես ոչ բևեռային է, բացառությամբ մի քանի ջրածնային կապերի։ Այս շփման մեջ հայտնաբերված բոլոր մնացորդները նույնն են բոլոր ուսումնասիրված կենդանիների տեսակների մեջ, մինչդեռ α1-β1 կոնտակտներում մնացորդների 1/3-ը տարբերվում է:

Մարդու գեղձը տարասեռ է, ինչը պայմանավորված է նրա բաղադրությունը կազմող պոլիպեպտիդային շղթաների տարբերությամբ։ Այսպիսով, չափահաս մարդու արյան գլյուկոզան, որը կազմում է արյան գլյուկոզի (HbA) 95-98%-ը, պարունակում է երկու α- և երկու β-շղթա; G.-ի փոքր մասնաբաժինը (HbA2), հասնելով 2,0-2,5% առավելագույն պարունակության, պարունակում է երկու α- և երկու σ-շղթա; Պտղի հեմոգլոբինը (HbF) կամ պտղի հեմոգլոբինը, որը մեծահասակների արյան մեջ կազմում է 0,1-2%, բաղկացած է երկու α- և երկու γ-շղթաներից։

Պտղի Գ.-ն փոխարինվում է HbA-ով ծնվելուց հետո առաջին ամիսներին։ Այն բնութագրվում է ջերմային դենատուրացիայի նկատմամբ զգալի դիմադրությամբ, որի վրա հիմնված են արյան մեջ դրա պարունակության որոշման մեթոդները։

Կախված պոլիպեպտիդային շղթաների կազմից՝ G.-ի թվարկված տեսակները նշանակվում են հետևյալ կերպ՝ HbA՝ Hbα2β2, HbA2՝ Hbα2σ2 և HbF՝ Hbα2γ։ Արյունաստեղծ ապարատի բնածին անոմալիաների և հիվանդությունների դեպքում ի հայտ են գալիս արյունաստեղծության աննորմալ տեսակներ, օրինակ՝ մանգաղ բջջային անեմիա (տես), թալասեմիա (տես), ոչ ֆերմենտային ծագման բնածին մեթեմոգլոբինեմիա (տես Մեթեմոգլոբինեմիա) և այլն։ Ամենատարածված փոխարինումը։ մեկ ամինաթթու մեկ զույգ պոլիպեպտիդ շղթաներում:

Կախված հեմի երկաթի ատոմի վալենտությունից և հեմի մոլեկուլում լիգանդի տեսակից՝ վերջինս կարող է լինել մի քանի ձևերով։ Կրճատված ջրածինը (դեօքսի-Hb) ունի Fe 2+՝ ազատ վեցերորդ վալենտությամբ, երբ դրան ավելացվում է O 2, ձևավորվում է ջրածնի թթվածնային ձև (HbO 2): Երբ HbO 2-ը ենթարկվում է մի շարք օքսիդացնող նյութերի (կալիումի ֆերիցանիդ, նիտրիտներ, քինոններ և այլն), Fe 2+-ը օքսիդանում է մինչև Fe 3+՝ ձևավորելով մետեմոգլոբին, որն ի վիճակի չէ փոխանցել O2-ը: Կախված միջավայրի pH արժեքից՝ առանձնանում են մետեմոգլոբինի թթվային և ալկալային ձևեր, որոնք պարունակում են H 2 O կամ OH խումբ՝ որպես վեցերորդ լիգան: Առողջ մարդկանց արյան մեջ մետեմոգլոբինի կոնցենտրացիան կազմում է 0,83 + 0,42%:

Մեթեմոգլոբինն ունի ֆտորաջրածնի, հիդրոցյանաթթու և այլ նյութեր ամուր կապելու հատկություն։ Այս հատկությունն օգտագործվում է մեղրի մեջ։ հիդրոցիանաթթվով թունավորված մարդկանց փրկելու պրակտիկա. Գ–ի տարբեր ածանցյալները տարբերվում են կլանման սպեկտրներով (աղյուսակ)։

Հեմոգլոբինի ածանցյալների կլանման սպեկտրների որոշ բնութագրեր (միլի համարժեք բնութագրերը տրվում են 1 հեմի համար)

Հեմոգլոբինի ածանցյալ	Ալիքի երկարությունը (առավելագույն կլանման դեպքում), նմ	Լույսի կլանման միլիլիվալենտ գործակից, E
Դեզօքսիհեմոգլոբին
Օքսիհեմոգլոբին (HbO2)
Կարբոքսիհեմոգլոբին (HbCO)
Մեթեմոգլոբին (met-Hb; pH 7.0-7.4)
Ցիան-մեթեմոգլոբին (CN-meth-Hb)

Հեմոգլոբինի ֆունկցիոնալ հատկությունները. Գ–ի հիմնական կենսաբանական դերը մասնակցությունն է մարմնի միջև գազափոխանակությանը և արտաքին միջավայր. Գ–ն ապահովում է արյան միջոցով թթվածնի տեղափոխումը թոքերից հյուսվածքներ և ածխաթթու գազի տեղափոխումը հյուսվածքներից թոքեր (տես Գազափոխանակություն)։ Պակաս կարևոր չեն հեմոգլոբինի բուֆերային հատկությունները, որոնք արյան մեջ ձևավորում են հզոր հեմոգլոբին և օքսիհեմոգլոբին բուֆերային համակարգեր՝ դրանով իսկ նպաստելով օրգանիզմում թթու-բազային հավասարակշռության պահպանմանը (տես Բուֆերային համակարգեր, Թթու-բազային հավասարակշռություն)։

HbO 2-ի թթվածնի հզորությունը կազմում է 1,39 մլ O 2 1 գ HbO 2-ի դիմաց: G.-ի թթվածինը կապելու և արձակելու ունակությունը արտացոլվում է նրա թթվածնի դիսոցման կորով (ODC), որը բնութագրում է G.-ի թթվածնով հագեցվածության տոկոսը կախված O 2-ի մասնակի ճնշումից (pO 2):

Թթվածնի տետրամերային մոլեկուլներն ունեն S-աձև CDK, ինչը ցույց է տալիս, որ թթվածինը ապահովում է թթվածնի օպտիմալ կապը թոքերի համեմատաբար ցածր մասնակի ճնշման դեպքում և թողարկում հյուսվածքներում թթվածնի մասնակի համեմատաբար բարձր ճնշման դեպքում (նկ. 4): Հյուսվածքներին թթվածնի առավելագույն մատակարարումը զուգորդվում է արյան մեջ մասնակի բարձր ճնշման պահպանման հետ, որն ապահովում է թթվածնի ներթափանցումը հյուսվածքների խորքը։ Թթվածնի մասնակի ճնշման արժեքը մմ Hg-ով: Արվեստ., երբ գազի 50%-ը թթվածնով է լցված, թթվածնի նկատմամբ գազի հարաբերակցության չափանիշն է և նշանակվում է P50:

Գ–ի չորս հեմերին թթվածնի ավելացումը տեղի է ունենում հաջորդաբար։ G.-ի CDK-ի S-աձեւ բնույթը ցույց է տալիս, որ թթվածնի առաջին մոլեկուլը շատ դանդաղ է միանում G.-ին, այսինքն՝ նրա մերձեցումը G.-ի նկատմամբ ցածր է, քանի որ անհրաժեշտ է կոտրել աղի կոնտակտները դեզօքսիհեմոգլոբինի մոլեկուլում։ Այնուամենայնիվ, թթվածնի առաջին մոլեկուլի ավելացումը մեծացնում է մնացած երեք հեմերի մերձեցումը դրա նկատմամբ, և հեմի հետագա թթվածնացումը տեղի է ունենում շատ ավելի արագ (չորրորդ հեմի թթվածնացումը տեղի է ունենում 500 անգամ ավելի արագ, քան առաջինը): Հետևաբար, կա թթվածին կապող կենտրոնների միջև համագործակցային փոխազդեցություն: Ածխածնի երկօքսիդի (CO) ռեակցիայի օրինաչափությունները նույնն են, ինչ թթվածինը, սակայն ածխածնի մոնօքսիդի մերձությունը CO-ի նկատմամբ գրեթե 300 անգամ ավելի բարձր է, քան O2-ի, ինչը ածխածնի օքսիդը դարձնում է խիստ թունավոր: Այսպիսով, օդում CO կոնցենտրացիայի դեպքում, որը հավասար է 0,1%, արյան գազի կեսից ավելին կապված է ոչ թե թթվածնի, այլ ածխածնի երկօքսիդի հետ: Այս դեպքում առաջանում է կարբոքսիհեմոգլոբին, որն ի վիճակի չէ տեղափոխել թթվածինը։

Հեմոգլոբինի թթվածնացման գործընթացի կարգավորիչներ. Թթվածնացման և թթվածնացման գործընթացների վրա մեծապես ազդում են ջրածնի իոնները, օրգանական ֆոսֆատները, անօրգանական աղերը, ջերմաստիճանը, ածխաթթու գազը և որոշ այլ նյութեր, որոնք ֆիզիոլի համաձայն վերահսկում են թթվածնի նկատմամբ ջրածնի հարաբերակցությունը: մարմնի պահանջները. Թթվածնի հարաբերության կախվածությունը թթվածնի նկատմամբ միջավայրի pH արժեքից կոչվում է Բորի էֆեկտ (տես Վերիգո էֆեկտ)։ Կան «թթու» (pH<6) и «щелочной» эффект Бора (pH>6). Ամենամեծ ֆիզիոլ. Կարևոր է «ալկալային» Բորի էֆեկտը: Դրա մոլեկուլային մեխանիզմը պայմանավորված է մոլեկուլում մի շարք դրական լիցքավորվածների առկայությամբ ֆունկցիոնալ խմբեր, որոնց տարանջատման հաստատունները զգալիորեն ավելի բարձր են դեզօքսիհեմոգլոբինում՝ G մոլեկուլի ներսում հարեւան սպիտակուցային շղթաների բացասական լիցքավորված խմբերի միջև աղային կամուրջների ձևավորման պատճառով, G մոլեկուլում տեղի ունեցող կոնֆորմացիոն փոփոխությունների պատճառով, աղի կամուրջները ոչնչացվում են։ Բացասական լիցքավորված խմբերի pH-ը փոխվում է, և պրոտոններն արտանետվում են լուծույթի մեջ: Հետևաբար, թթվածնացումը հանգեցնում է գազի մոլեկուլից պրոտոնի (H +) անջատմանը և, ընդհակառակը, pH արժեքի փոփոխությունը, այսինքն՝ միջավայրի H + իոնների կոնցենտրացիան անուղղակիորեն ազդում է գազի մեջ թթվածնի ավելացման վրա: Այսպիսով, H +-ը դառնում է լիգանդ, որը գերադասելիորեն կապվում է դեզօքսիհեմոգլոբինին և դրանով իսկ նվազեցնում է թթվածնի հետ կապված նրա կապը, այսինքն՝ pH-ի փոփոխությունը դեպի թթվային կողմը առաջացնում է CDC-ի տեղաշարժ դեպի աջ: Թթվածնացման գործընթացը էնդոթերմիկ է, և ջերմաստիճանի բարձրացումը նպաստում է թթվածնի պառակտմանը G մոլեկուլից, հետևաբար, օրգանների ակտիվության բարձրացումը և արյան ջերմաստիճանի բարձրացումը կհանգեցնեն CDC-ի աջ տեղափոխմանը և թթվածնի մատակարարմանը: դեպի հյուսվածքները կավելանան:

Թթվածնացման գործընթացի յուրահատուկ կարգավորումն իրականացվում է էրիթրոցիտներում տեղայնացված օրգանական ֆոսֆատներով։ Մասնավորապես, 2,3-diphosphoglycerate (DPG) զգալիորեն նվազեցնում է G.-ի մերձեցումը թթվածնի նկատմամբ՝ նպաստելով O 2-ի հեռացմանը օքսիհեմոգլոբինից։ DPG-ի ազդեցությունը G.-ի վրա մեծանում է pH-ի նվազման հետ (ֆիզիոլում, տարածաշրջանում), հետևաբար նրա ազդեցությունը Գ.-ի CDK-ի վրա ավելի մեծ չափով դրսևորվում է ցածր pH արժեքների դեպքում: DPG-ն հիմնականում կապվում է դեզօքսիհեմոգլոբինին 1:1 մոլային հարաբերակցությամբ՝ մտնելով նրա մոլեկուլի ներքին խոռոչը և ձևավորելով 4 աղի կամուրջներ բետա շղթաների վալինային մնացորդների երկու ալֆա-NH 2 խմբերով և, ըստ երևույթին, հիստիդինների երկու իմիդազոլ խմբերի հետ: 21 (143) բետա շղթաներ: DPG-ի ազդեցությունը նվազում է ջերմաստիճանի բարձրացման հետ, այսինքն՝ DPG-ի G-ի մոլեկուլին միանալու գործընթացը էկզոթերմիկ է: Սա հանգեցնում է նրան, որ DPG-ի առկայության դեպքում թթվածնացման գործընթացի կախվածությունը ջերմաստիճանից մեծապես անհետանում է: Հետևաբար, արյան կողմից թթվածնի նորմալ արտազատումը հնարավոր է դառնում ջերմաստիճանի լայն տիրույթում: Նմանատիպ ազդեցություն, թեև ավելի փոքր չափով, գործում է ATP-ի, պիրիդոքսալ ֆոսֆատի և այլ օրգանական ֆոսֆատների կողմից: Այսպիսով, օրգանական ֆոսֆատների կոնցենտրացիան էրիթրոցիտներում զգալի ազդեցություն ունի Գ.-ի շնչառական ֆունկցիայի վրա՝ արագորեն հարմարեցնելով այն տարբեր ֆիզիոլի և պատոլի, պայմանների, որոնք կապված են թթվածնացման խանգարման հետ (մթնոլորտում թթվածնի պարունակության փոփոխություն, արյան կորուստ, պլասենցայի միջոցով մորից պտուղ թթվածնի տեղափոխման կարգավորումը և այլն): Այսպիսով, անեմիայի և հիպոքսիայի դեպքում ավելանում է DPG-ի պարունակությունը էրիթրոցիտներում, ինչը CDC-ն տեղափոխում է աջ և առաջացնում թթվածնի ավելի մեծ արտազատում դեպի հյուսվածքներ: Շատ չեզոք աղեր (ացետատներ, ֆոսֆատներ, կալիումի և նատրիումի քլորիդներ) նույնպես նվազեցնում են թթվածնի նկատմամբ Գ. Այս ազդեցությունը կախված է նյութի բնույթից և նման է օրգանական ֆոսֆատների ազդեցությանը։ Աղի բարձր կոնցենտրացիայի առկայության դեպքում G.-ի հարաբերակցությունը թթվածնի նկատմամբ հասնում է նվազագույնի՝ նույն չափով տարբեր աղերի և DPG-ի համար, այսինքն՝ և՛ աղերը, և՛ DPG-ն մրցակցում են միմյանց հետ G մոլեկուլի վրա նույն կապող կենտրոնների համար: Այսպիսով, օրինակ, DPG-ի ազդեցությունը թթվածնի նկատմամբ Գ.

Դեռևս 1904 թ.-ին Բորը և այլք. ցույց է տվել թթվածնի նկատմամբ Գ–ի հակվածության նվազում՝ արյան մեջ ածխաթթու գազի մասնակի ճնշման բարձրացմամբ։

Ածխածնի երկօքսիդի պարունակության աճը հիմնականում հանգեցնում է շրջակա միջավայրի pH-ի փոփոխության, սակայն P50-ի արժեքը նվազում է ավելի մեծ չափով, քան սպասվում էր արժեքի նման նվազման դեպքում:

pH արժեքները. Սա պայմանավորված է ածխածնի երկօքսիդի հատուկ փոխհարաբերությամբ ալֆա շղթաների չլիցքավորված ալֆա-NH2 խմբերի և, հնարավոր է, գազի բետա շղթաների հետ՝ կարբամատների (կարբհեմոգլոբին) ձևավորման հետ հետևյալ սխեմայի համաձայն.

HbNH 3+<->HbNH2+H+

HbNH 2 + CO 2<->HbNHCOO - + H +

Դեզօքսիհեմոգլոբինը կապում է ավելի շատ ածխաթթու գազ, քան HbO 2-ը: Էրիտրոցիտներում DPG-ի առկայությունը մրցակցային կերպով արգելակում է կարբամատների ձևավորումը։ Կարբամատ մեխանիզմի օգնությամբ առողջ մարդկանց օրգանիզմից հանգստի ժամանակ դուրս է բերվում ածխաթթու գազի մինչև 15%-ը։ Արյան բուֆերային հզորության ավելի քան 70%-ն ապահովում է դրանում առկա գազը, ինչը նաև հանգեցնում է գազի զգալի անուղղակի մասնակցությանը ածխաթթու գազի տեղափոխմանը։ Երբ արյունը հոսում է հյուսվածքների միջով, HbO 2-ը վերածվում է դեզօքսիհեմոգլոբինի՝ միաժամանակ կապելով H+ իոնները և դրանով իսկ փոխակերպելով H 2 CO 3-ը HCO 3 -ի: Այսպիսով, Գ.-ի ուղղակի և անուղղակի մասնակցությամբ հյուսվածքներից արյուն եկող ածխաթթու գազի ավելի քան 90%-ը կապվում և տեղափոխվում է թոքեր։

Կարևոր է, որ CDC հերթափոխի այս բոլոր կարգավորիչները (H +, DPG, CO 2) փոխկապակցված են, ինչը մեծ նշանակություն ունի մի շարք ձևավորվող պաթոլային պայմաններում: Այսպիսով, էրիթրոցիտներում DPG-ի կոնցենտրացիայի ավելացումը դրանց նյութափոխանակության բարդ փոփոխությունների արդյունք է, որի դեպքում pH-ի բարձրացումը հիմնական պայմանն է։ acidosis-ի և alkalosis-ի դեպքում, նաև H+-ի և DPG-ի միջև փոխհարաբերությունների շնորհիվ, P50 արժեքը հավասարվում է:

Հեմոգլոբինի նյութափոխանակություն

Գ–ի կենսասինթեզը տեղի է ունենում էրիթրոցիտների երիտասարդ ձևերում (էրիթրոբլաստներ, նորմոբլաստներ, ռետիկուլոցիտներ), որտեղ ներթափանցում են Գլիցինի և սուկինինաթթվի բաղադրության մեջ մտնող երկաթի ատոմները՝ δ–ի ձևավորմամբ։ ամինոլևուլինաթթու. Վերջինիս երկու մոլեկուլները վերածվում են պիրոլի ածանցյալի՝ պորֆիրինի նախադրյալի։ Գլոբինը ձևավորվում է ամինաթթուներից, այսինքն՝ սպիտակուցի սինթեզի սովորական եղանակով։ Գ.-ի քայքայումը սկսվում է էրիթրոցիտներից՝ ավարտելով նրանց կյանքի ցիկլը։ Հեմը օքսիդանում է ալֆա-մեթին կամրջի միջոցով՝ կոտրելով կապը համապատասխան պիրոլի օղակների միջև։

Ստացված G. ածանցյալը կոչվում է վերդոգլոբին (կանաչ պիգմենտ): Այն շատ անկայուն է և հեշտությամբ տրոհվում է երկաթի իոնի (Fe 3+), դենատուրացված գլոբինի և բիլիվերդինի։

Գ–ի կատաբոլիզմում մեծ նշանակություն ունի հապտոգլոբին–հեմոգլոբին համալիրը (Hp–Hb)։ Էրիտրոցիտից արյան հոսք դուրս գալուց հետո Գ.-ն անդառնալիորեն կապվում է հապտոգլոբինին (տես) Hp-Hb համալիրում։ Պլազմայում Hp-ի ամբողջ քանակի սպառումից հետո երիկամների մոտակա խողովակներով ներծծվում է Գ. Գլոբինի հիմնական մասը քայքայվում է երիկամներում 1 ժամվա ընթացքում։

Հեմի կատաբոլիզմը Hp-Hb համալիրում իրականացվում է լյարդի, ոսկրածուծի և փայծաղի ռետիկուլոէնդոթելային բջիջներով՝ լեղու պիգմենտների ձևավորմամբ (տես)։ Այս գործընթացում արձակված երկաթը շատ արագ մտնում է նյութափոխանակության ավազան և օգտագործվում է նոր երկաթի մոլեկուլների սինթեզում:

Հեմոգլոբինի կոնցենտրացիայի որոշման մեթոդներ. Սեպերում, պրակտիկայում, Գ.-ն սովորաբար որոշվում է գունաչափական մեթոդով՝ օգտագործելով Սալի հեմոմետրը՝ հիմնվելով Գ.-ից առաջացած հեմինի քանակի չափման վրա (տես Հեմոգլոբինոմետրիա)։ Այնուամենայնիվ, կախված արյան մեջ բիլիրուբինի և մետեմոգլոբինի պարունակությունից, ինչպես նաև պատոլի որոշ պայմաններում մեթոդի սխալը հասնում է +30% -ի: Առավել ճշգրիտ են սպեկտրոֆոտոմետրիկ հետազոտության մեթոդները (տես Սպեկտրաֆոտոմետրիա)։

Արյան մեջ ընդհանուր հեմոգլոբինը որոշելու համար օգտագործվում է ցիանմետեմոգլոբինի մեթոդը, որը հիմնված է հեմոգլոբինի բոլոր ածանցյալների (դեօքսի-Hb, HbO 2, HbCO, met-Hb և այլն) փոխակերպման և օպտիկական խտության չափման վրա: լուծույթը 540 նմ. Նույն նպատակով կիրառվում է պիրիդին-հեմոքրոգենիկ մեթոդը։ HbO 2-ի կոնցենտրացիան սովորաբար որոշվում է լույսի կլանմամբ 542 նմ կամ գազաչափական մեթոդով (կապված թթվածնի քանակով):

Հեմոգլոբինը կլինիկական պրակտիկայում

Գ–ի քանակական պարունակության և որակական բաղադրության որոշումը կիրառվում է այլ հեմատոլի հետ համատեղ։ ցուցանիշներ (հեմատոկրիտ, կարմիր արյան բջիջների քանակը, դրանց ձևաբանությունը և այլն) մի շարք պաթոլների, արյան կարմիր վիճակների (սակավարյունություն, էրիթրեմիա և երկրորդային էրիթրոցիտոզ) ախտորոշման համար, արյան կորստի աստիճանի գնահատում, արյան խտացում ջրազրկման ժամանակ: մարմին և այրվածքներ և այլն), թերապիայի ընթացքում հեմո-տրանսֆուզիոնների արդյունավետությունը գնահատելու և այլն:

Ըստ Լ. Ե. Յարուստովսկայայի և այլոց, արյան մեջ G.-ի պարունակությունը սովորաբար կազմում է միջինը 14,5 + 0,06 գ% տղամարդկանց համար (տարբերակներ 13,0-16,0 գ%), իսկ կանանց մոտ՝ 12,9 + 0,07 գ% (12,0- 14,0 գ%)։ (1969); տատանումները կախված են մարմնի տարիքից և սահմանադրական բնութագրերից, ֆիզիկական. ակտիվություն, սննդակարգ, կլիմա, թթվածնի մասնակի ճնշում շրջակա օդում: Գ–ի կոնցենտրացիան արյան մեջ հարաբերական արժեք է, որը կախված է ոչ միայն արյան մեջ ընդհանուր Գ–ի բացարձակ քանակից, այլև պլազմայի ծավալից։ Արյան մեջ Գ–ի մշտական ​​քանակով պլազմայի ծավալի ավելացումը կարող է թերագնահատված թվեր տալ Գ–ի որոշման ժամանակ և ընդօրինակել անեմիան։

Գ–ի պարունակության ավելի ամբողջական գնահատման համար օգտագործվում են նաև անուղղակի ցուցիչներ՝ գունային ցուցիչի որոշում, արյան մեկ կարմիր գնդում Գ–ի միջին պարունակությունը, հեմատոկրիտի ինդեքսի նկատմամբ բջջային Գ–ի միջին կոնցենտրացիան և այլն։

Առաջանում է, երբ ծանր ձևերանեմիա, արյան մեջ Գ.-ի կոնցենտրացիայի նվազում մինչև որոշակի կրիտիկական արժեք՝ 2-3 գ% և ավելի ցածր (հեմոգլոբինոպենիա, օլիգոքրոմեմիա) սովորաբար հանգեցնում է մահվան, սակայն, քրոնիկական անեմիայի որոշ տեսակների դեպքում, առանձին հիվանդներ, պայմանավորված. փոխհատուցման մեխանիզմների մշակմանը, հարմարվել նման համակենտրոնացմանը:

Պատոլում միշտ չէ, որ զուգահեռաբար փոխվում են պայմանները, Գ.-ի պարունակությունը և էրիթրոցիտների քանակը, ինչը արտացոլվում է անեմիայի դասակարգման մեջ (առանձնացվում են անեմիայի նորմալ, հիպո- և հիպերքրոմային ձևերը); Էրիթրեմիան և երկրորդային էրիթրոցիտոզը բնութագրվում են G.-ի կոնցենտրացիայի ավելացմամբ (հիպերքրոմեմիա) և միաժամանակ արյան կարմիր գնդիկների քանակի ավելացմամբ։

Գրեթե ամբողջ արյան գլյուկոզան գտնվում է կարմիր արյան բջիջների ներսում. դրա մի մասը գտնվում է պլազմայում՝ Hp-Hb համալիրի տեսքով: Ազատ պլազմային գլյուկոզան սովորաբար կազմում է 0,02-2,5 մգ% (ըստ Գ.Վ. Դերվիզի և Ն.Կ. Բյալկոյի): Ազատ հեմոլիզի պարունակությունը պլազմայում մեծանում է որոշ հեմոլիտիկ անեմիաների դեպքում, որոնք առաջանում են հիմնականում ներանոթային հեմոլիզով (տես Հեմոգլոբինեմիա)։

Հեմոգլոբինների մի քանի նորմալ տեսակների առկայության, ինչպես նաև արյան մեջ տարբեր ծագման աննորմալ հեմոգլոբինների որոշ հիվանդությունների ի հայտ գալու պատճառով (տես Հեմոգլոբինոպաթիաներ) մեծ ուշադրությունտրվում է հեմոգլոբինի էրիթրոցիտների որակական կազմը որոշելու համար («հեմոգլոբինի բանաձև»): Այսպիսով, G. տեսակի HbF-ի և HbA2-ի ավելացված քանակի հայտնաբերումը սովորաբար բնորոշ է բետա թալասեմիայի որոշ ձևերին:

HbF-ի պարունակության աճ է նկատվել նաև այլ հեմատոլների դեպքում: հիվանդություններ ( սուր լեյկոզ, ապլաստիկ անեմիա, պարոքսիզմալ գիշերային հեմոգլոբինուրիա և այլն), ինչպես նաև վարակիչ հեպատիտով, պտղի հեմոգլոբինի և հղիության ասիմպտոմատիկ ժառանգական համառությամբ։ HbA2 ֆրակցիայի կոնցենտրացիան արյան մեջ մեծանում է որոշակի անկայուն գազերի և թունավորումների առկայության դեպքում և նվազում երկաթի դեֆիցիտի անեմիայի դեպքում:

Մարդկանց մոտ օնտոգենեզի ընթացքում տեղի է ունենում պտղի տարբեր տեսակների նորմալ հեմոգլոբինների փոփոխություն (մինչև 18 շաբաթ), հայտնաբերվում է առաջնային կամ պարզունակ հեմոգլոբին P (պրիմիտիվ); դրա սորտերը նշանակված են նույնը, ինչ Hb Gower1-ը և Hb Gower2-ը:

Առաջնային արյունաստեղծության գերակշռությունը համապատասխանում է վիտալինային արյունաստեղծման ժամանակաշրջանին, իսկ հաջորդող լյարդային արյունաստեղծման ժամանակաշրջանում գերակշռում է HbF-ը սինթեզվում։

«Մեծահասակների» HbA-ի սինթեզը կտրուկ ուժեղանում է ոսկրածուծի արյունաստեղծման շրջանում. HbF-ի պարունակությունը նորածին երեխայի մոտ կազմում է G.-ի ընդհանուր քանակի մինչև 70-90%-ը (մնացած 10-30%-ը բաժին է ընկնում HbA ֆրակցային): Կյանքի առաջին տարվա վերջում HbF-ի կոնցենտրացիան սովորաբար նվազում է մինչև 1-2%, իսկ HbA-ի պարունակությունը համապատասխանաբար աճում է:

Հայտնի է, որ Սբ. Գ–ի 200 աննորմալ (ախտաբանական կամ արտասովոր) տարբերակներ, որոնց ի հայտ գալը պայմանավորված է գլոբինի պոլիպեպտիդային շղթաների առաջացման տարբեր ժառանգական արատներով։

Լ. Փոլինգի, Իտանոյի (Ն. Ա. Իտանո) և այլոց բացահայտումը: 1949 թվականին patol, hemoglobin S-ը ( անգլ. ՝ sickle cell sickle cell ) հիմք դրեց մոլեկուլային հիվանդությունների ուսումնասիրությանը։ Արյան կարմիր բջիջներում աննորմալ արյան բջիջների առկայությունը սովորաբար (բայց ոչ միշտ) հանգեցնում է ժառանգական հեմոլիտիկ անեմիայի համախտանիշի զարգացմանը (տես):

Նկարագրված հեմոգլոբինի տարբերակների մեծ մասը պետք է համարել ոչ թե պաթոլոգիական, այլ G.S մեղրի բավականին հազվադեպ արտասովոր ձևեր: դիրքերը, հեմոգլոբինները S, C, D, E, Bart, H, M և մեծ խումբ(մոտ 60) անկայուն Գ. Անկայուն Գ. կոչվում են Գ-ի աննորմալ տարբերակներ, որոնցում ամինաթթուներից մեկի փոխարինման արդյունքում մոլեկուլը դառնում է անկայուն օքսիդացնող նյութերի, տաքացման և մի շարք այլ գործողությունների նկատմամբ։ գործոններ. GM-խմբերը առաջանում են ամինաթթուների փոխարինման արդյունքում պոլիպեպտիդային շղթաներում հեմ-գլոբինի կոնտակտների տարածքում, ինչը հանգեցնում է ոչ միայն մոլեկուլի անկայունության, այլև մետեմոգլոբինի ձևավորման հակվածության աճին: M-հեմոգլոբինոպաթիան հաճախ ժառանգական մետեմոգլոբինեմիայի պատճառն է (տես):

Գ–ի դասակարգումն ի սկզբանե հիմնված էր դրանք լատինական այբուբենի տառերով բացման հերթականությամբ պատկերելու վրա. Բացառություն է արվում նորմալ «չափահաս» Գ.-ի համար, որը նշվում է A տառով և պտղի G.-ի (HbF) համար: S տառը ցույց է տալիս աննորմալ մանգաղաձև G. (հոմանիշ HbB): Այսպիսով, լատիներեն այբուբենի տառերը A-ից S-ը համարվում էին G-ի ընդհանուր ընդունված անվանումները Համաձայն X International Hematol-ում ընդունվածի: Կոնգրես (Ստոկհոլմ, 1964) Գ. նոմենկլատուրա այսուհետ խորհուրդ չի տրվում օգտագործել այբուբենի մնացած տառերը նոր տարբերակներ նշանակելու համար:

Այժմ ընդունված է անվանել Գ-ի նոր հայտնաբերված ձևերը ըստ հայտնաբերման վայրի՝ օգտագործելով քաղաքի (տարածաշրջանի), հիվանդանոցի կամ լաբորատորիայի անվանումը, որտեղ առաջին անգամ հայտնաբերվել է նոր Գ.-ն և նշելով (փակագծերում) նրա կենսաքիմիական բանաձևը, գտնվելու վայրը։ և վնասված շղթայում ամինաթթուների փոխարինման բնույթը: Օրինակ, Hb Koln (ալֆա 2 բետա 2 98 val->met) նշանակում է, որ հեմոգլոբին Քոլնում ամինաթթվի վալինի բետա պոլիպեպտիդային շղթաներից մեկի 98-րդ դիրքում փոխարինվել է մեթիոնինով:

Գ–ի բոլոր սորտերը միմյանցից տարբերվում են ֆիզիկական և քիմիական բնութագրերով։ և ֆիզիկական հատկություններով, իսկ ոմանք՝ նաև ֆունկցիոնալ հատկություններով, որոնց վրա հիմնված են կլինիկայում Գ–ի տարբեր տարբերակների հայտնաբերման մեթոդները։ Հայտնաբերվել է աննորմալ գազերի նոր դաս՝ թթվածնի նկատմամբ փոխված կապով: Գ–ի մեքենագրումն իրականացվում է էլեկտրաֆորեզի և մի շարք այլ լաբորատոր մեթոդների միջոցով (ալկալիակայունության և ջերմային դենատուրացիայի թեստեր, սպեկտրոֆոտոմետրիա և այլն)։

Ելնելով էլեկտրաֆորետիկ շարժունակությունից՝ Գ–ները բաժանվում են արագաշարժի, դանդաղաշարժի և նորմալի (ունենալով նույն շարժունակությունը, ինչ HbA–ն)։ Այնուամենայնիվ, ամինաթթուների մնացորդների փոխարինումը միշտ չէ, որ հանգեցնում է մոլեկուլի լիցքի փոփոխության, ուստի որոշ տարբերակներ չեն կարող հայտնաբերվել էլեկտրոֆորեզի միջոցով:

Հեմոգլոբինը դատական ​​բժշկության մեջ

Գ.-ն և նրա ածանցյալները դատաբժշկական բժշկության մեջ որոշված ​​են՝ պարզելու արյան առկայությունը իրեղեն ապացույցների վրա կամ ցանկացած հեղուկում՝ Գ.-ում փոփոխություններ առաջացնող նյութերով թունավորումը ախտորոշելիս, տարբերելու պտղի կամ նորածնի պատկանող արյունը մեծահասակի արյունից։ . Ապացույցներ կան ժառանգական հատկանիշների կիրառման մասին վիճելի հայրության, մայրության և երեխաների փոխարինման, ինչպես նաև արյունը ֆիզիկական ապացույցների վրա անհատականացնելու նպատակով:

Կենդանիներին մարդու հեմոգլոբինով իմունիզացնելով՝ ստացվել են հեմոգլոբին նստեցնող շիճուկներ։ Այս շիճուկների օգնությամբ կարելի է հաստատել մարդու արյան առկայությունը Գ–ի վրա հետազոտված բիծում։

Բծերի մեջ արյան առկայությունը որոշելու համար օգտագործվում են միկրոսպեկտրային անալիզ և միկրոբյուրեղային ռեակցիաներ: Առաջին դեպքում հեմոքրոմոգենը վերածվում է ալկալիի և վերականգնող նյութի հեմոքրոգենի, որն ունի բնորոշ կլանման սպեկտր (տես Հեմոքրոգեն), կամ հեմոքրոմոգենի վրա գործում է խտացված ծծմբաթթու, որը հանգեցնում է հեմատոպորֆիրինի առաջացմանը բնորոշ կլանման սպեկտրը սպեկտրի տեսանելի մասում:

Արյան առկայությունը որոշելու համար միկրոբյուրեղային ռեակցիաներից առավել հաճախ օգտագործվում են հեմոքրոմոգենի և հեմինի հիդրոքլորիդի բյուրեղների արտադրության վրա հիմնված թեստերը: Գ.-ի համար հետազոտված բիծով հյուսվածքից հեմինի բյուրեղներ ստանալու համար վերցրեք թել և դրեք ապակե սլայդի վրա, ավելացրեք մի քանի բյուրեղ նատրիումի քլորիդ և մի քանի կաթիլ խտացված քացախաթթու (Teichmann-ի ռեագենտ): Տաքացնելիս (արյան առկայությամբ) Գ.-ից առաջանում են հեմինի հիդրոքլորիդի բյուրեղներ (Teichmann crystals)՝ շագանակագույն թեք զուգահեռականներ, երբեմն ռեակցիաներ են օգտագործում Գ–ից յոդ-հեմին բյուրեղներ ստանալու համար՝ մանր սև բյուրեղներ՝ ձևով։ ռոմբիկ պրիզմաներ.

Որոշ թունավորումների ժամանակ արյան մեջ սպեկտրոսկոպիկ եղանակով հայտնաբերվում են Գ–ի ածանցյալներ։ Օրինակ՝ ածխածնի օքսիդով թունավորման դեպքում զոհերի արյան մեջ հայտնաբերվում է կարբոքսիհեմոգլոբին, մետեմոգլոբին առաջացնող նյութերով թունավորվելու դեպքում։

Մանկասպանության դեպքում կարող է անհրաժեշտ լինել տարբեր ֆիզիկական ապացույցների հիման վրա պարզել նորածնի կամ պտղի արյան առկայությունը: Քանի որ պտղի և նորածնի արյան մեջ կա HbF-ի բարձր պարունակություն, իսկ մեծահասակի արյան մեջ՝ HbA, նրանք առանձնանում են իրենց ֆիզիկական և քիմիական հատկություններով։ հատկությունները, հեշտությամբ կարելի է տարբերակել նորածնի (պտղի) և մեծահասակի Գ.

Գործնականում առավել հաճախ օգտագործվում է ալկալային դենատուրացիա, քանի որ պտղի գեղձը ավելի դիմացկուն է ալկալիների գործողության նկատմամբ, քան մեծահասակների գեղձը: Գ–ի փոփոխությունները որոշվում են սպեկտրոսկոպիկ, սպեկտրոֆոտոմետրիկ կամ ֆոտոմետրիկ եղանակով։

Պոլիպեպտիդային շղթաների սինթեզն իրականացվում է կառուցվածքային և (հնարավոր է) կարգավորող գեների հսկողության ներքո։ Կառուցվածքային գեները որոշում են պոլիպեպտիդային շղթաների հատուկ ամինաթթուների հաջորդականությունը, մինչդեռ կարգավորող գեները որոշում են դրանց սինթեզի արագությունը (տես Գեն)։

Մարդկանց մոտ գոյություն ունեցող 6 տիպի նորմալ g շղթաները (Hbα, Hbβ, Hbγ, Hbδ, Hbε, Hbζ) կոդավորված են համապատասխանաբար 6 գենային լոկուսներով (α, β, γ, δ, ε, ζ): Ենթադրվում է, որ α շղթաների համար կարող է լինել երկու տեղ։ Բացի այդ, հայտնաբերվել են 5 տարբեր γ-շղթաներ, որոնք կոդավորված են տարբեր տեղանքներով։ Այսպիսով, ընդհանուր առմամբ, մարդը կարող է ունենալ 7-ից 10 զույգ կառուցվածքային գեն, որոնք վերահսկում են Գ-ի սինթեզը։

Զարգացման փուլերի ուսումնասիրությունը ցույց է տվել, որ մարդկանց մոտ առկա է տարբեր Գ–ների սինթեզի հստակ և հավասարակշռված գենետիկական կարգավորում Մարդու արգանդի կյանքի առաջին կեսին Գլ. arr. loci α, γ, ζ, ε-շղթաներ (վերջինս միայն կարճ ժամանակով, ներս վաղ շրջանսաղմնային կյանք): Ծնվելուց հետո, գամմա շղթայի տեղանքի անջատման հետ միաժամանակ, ակտիվանում են β և δ շղթայական տեղորոշիչները։ Այս անջատման արդյունքում պտղի հեմոգլոբինը (HbF) փոխարինվում է մեծահասակների հեմոգլոբիններով՝ HbA՝ HbA2-ի փոքր մասնաբաժնով:

Մնում են անհասկանալի հարցեր՝ Գ.-ի սինթեզը քրոմոսոմների վրա որոշող գենային տեղանքների տեղակայումը, դրանց կապը, Գ.-ի կառուցվածքային գեների հատուկ ակտիվացման և ռեպրեսիայի կախվածությունը՝ կապված օնտոգենեզի ժամանակաշրջանների հետ, կարգավորիչ գեների գործողությունից, հումորալ գործոնների ազդեցությունը (օրինակ, հորմոններ) և այլն:

Գլոբինի շղթաների սինթեզը բջջում սպիտակուցի սինթեզի հատուկ օրինակ է:

Թեև Գ. սինթեզի կարգավորման հարցում դեռևս պարզ չէ, հիմնական մեխանիզմները, թվում է, նրանք են, որոնք վերահսկում են ԴՆԹ-ից mRNA-ի (մեսենջեր ՌՆԹ) արտագրման արագությունը: Գլոբինի սինթեզի համար հատուկ պատասխանատու ԴՆԹ-ի ճշգրիտ բնութագրում չի ստացվել: Այնուամենայնիվ, 1972թ.-ին մի քանի լաբորատորիաների հաջողվեց միաժամանակ սինթեզել G-ի սինթեզը կարգավորող գեն: Սա արվեց հակադարձ տրանսկրիպտազ ֆերմենտի միջոցով (տես Գենետիկական ճարտարագիտություն):

Հեմի մոլեկուլի հեմ մասը սինթեզվում է առանձին՝ օգտագործելով մի շարք ֆերմենտային ռեակցիաներ՝ սկսած Կրեբսի ցիկլից ակտիվ սուկցինատից (սուկցինատից) և վերջացրած պրոտոպորֆիրինի բարդ օղակով՝ կենտրոնում երկաթի ատոմով։

Սպիտակուցների սինթեզի գործընթացում գլոբինային շղթաները ստանում են իրենց բնորոշ կոնֆիգուրացիան, և հեմը «մտցվում» է հատուկ գրպանում։ Հաջորդը, ավարտված շղթաների համադրություն է առաջանում՝ ձևավորելով տետրամեր:

Հատուկ ԴՆԹ-ի սինթեզը տեղի է ունենում էրիթրոցիտների պրեկուրսորներում միայն մինչև օրթոխրոմային նորմոբլաստային փուլը։ Այդ ընթացքում ստեղծվում է գլոբինի պոլիպեպտիդային շղթաների վերջնական հավաքածուն, այն զուգակցվում է հեմի հետ, և ձևավորվում են ՌՆԹ-ի բոլոր տեսակները և անհրաժեշտ ֆերմենտները։

Գ.սինթեզի ժառանգական խանգարումները բաժանվում են երկու մեծ խմբի.

1) այսպես կոչված հեմոգլոբինի առաջնային կառուցվածքի կառուցվածքային տարբերակներ կամ անոմալիաներ՝ «որակական» հեմոգլոբինոպաթիաներ, ինչպիսիք են Hb, S, C, D, E, M, ինչպես նաև անկայուն հեմոգլոբինով և հեմոգլոբինոպաթիաներով առաջացած հիվանդություններ՝ O 2-ի նկատմամբ ավելացված մերձեցմամբ (տես Հեմոգլոբինոպաթիաներ),

2) պայմաններ, որոնք առաջանում են գլոբինի պոլիպեպտիդային շղթաներից մեկի սինթեզի խախտման հետևանքով` «քանակական» հեմոգլոբինոպաթիաներ կամ թալասեմիա (տես):

Կառուցվածքային տարբերակների դեպքում G մոլեկուլի կայունությունը և գործառույթը կարող են փոխվել թալասեմիայի դեպքում գլոբինի կառուցվածքը կարող է նորմալ լինել: Քանի որ գենետիկական արատների երկու տեսակներն էլ տարածված են մարդկային շատ պոպուլյացիաներում, հաճախ նկատվում են անհատներ, որոնք միաժամանակ հետերոզիգոտ են G.-ի կառուցվածքային տարբերակի և թալասեմիայի համար: Տարբեր գեների համակցությունները կազմում են հեմոգլոբինոպաթիաների շատ բարդ սպեկտր: Որոշ դեպքերում մուտացիաները կարող են ազդել Գ.-ի սինթեզի փոխարկման մեխանիզմների վրա, ինչը հանգեցնում է, օրինակ, մեծահասակների մոտ պտղի Գ.-ի սինթեզի շարունակմանը։ Այս պայմանները հավաքականորեն կոչվում են պտղի հեմոգլոբինի ժառանգական կայունություն:

Fusion տարբերակները ներառում են Hb Lepore, anti-Lepore և Kenya mutants: Ամենայն հավանականությամբ սրանք կառուցվածքային աննորմալություններ G.-ն առաջացել է սերտորեն կապված G գեների միջև անհավասար ոչ հոմոլոգային խաչմերուկի արդյունքում: Որպես արդյունք, օրինակ, Hb Lepore-ում α-շղթաները նորմալ են, իսկ մյուս պոլիպեպտիդային շղթաները պարունակում են δ- և հաջորդականության մի մասը: β-պոլիպեպտիդային շղթաների հաջորդականության մի մասը:

Քանի որ մուտացիաները կարող են առաջանալ գեների սինթեզը որոշող ցանկացած գենում, կարող են առաջանալ մի քանի իրավիճակներ, երբ անհատները կլինեն հոմոզիգոտներ, հետերոզիգոտներ կամ կրկնակի հետերոզիգոտներ աննորմալ գեների ալելների համար մեկ կամ մի քանի տեղամասերում:

Հայտնի են Գ–ի ավելի քան 200 կառուցվածքային տարբերակներ, բնութագրվել են ավելի քան 120–ը, և շատ դեպքերում հնարավոր է եղել Գ–ի կառուցվածքային փոփոխությունը կապել նրա անոմալ ֆունկցիայի հետ։ Կետային մուտացիայի արդյունքում Գ–ի նոր տարբերակի առաջացման ամենապարզ մեխանիզմը (գենետիկ կոդի մեջ մեկ բազայի փոխարինում) կարելի է ցույց տալ HbS–ի (սխեմայի) օրինակով։

Ամինաթթուների փոխարինման ազդեցությունը ֆիզիկաքիմիական. G. մոլեկուլի հատկությունները, կայունությունը և գործառույթը կախված են նախորդին փոխարինած ամինաթթվի տեսակից և մոլեկուլում նրա դիրքից։ Մի շարք մուտացիաներ (բայց ոչ բոլորը) էապես փոխում են հեմոգլոբինի մոլեկուլի գործառույթն ու կայունությունը (HbM, անկայուն հեմոգլոբիններ, հեմոգլոբիններ՝ O 2-ի նկատմամբ փոփոխված կապակցությամբ) կամ դրա կազմաձևը և մի շարք ֆիզիկաքիմիական: հատկություններ (HbS և HbC):

Հեմոգլոբինները անկայուն են

Անկայուն հեմոգլոբինները աննորմալ հեմոգլոբինների խումբ են, որոնք հատկապես զգայուն են օքսիդացնող նյութերի, ջերմության և մի շարք այլ գործոնների ազդեցության նկատմամբ, ինչը բացատրվում է իրենց մոլեկուլներում որոշ ամինաթթուների մնացորդների գենետիկորեն որոշված ​​փոխարինմամբ մյուսներով. Նման հեմոգլոբինների փոխադրումը հաճախ դրսևորվում է որպես հեմոգլոբինոպաթիա (տես):

Անկայուն Գ.-ի կրող մարդկանց էրիթրոցիտներում, այսպես կոչված. Հայնցի մարմիններ, որոնք արյան անկայուն բջիջների դենատուրացված մոլեկուլների կուտակումներ են (բնածին հեմոլիտիկ անեմիա Հայնցի մարմիններով)։ 1952 թվականին Ի. Ա. Քեթին առաջարկեց, որ այս հիվանդությունը ժառանգական է: Frick (P. Frick), Gitzig (W. H. Hitzig) և Vetke (K. Betke) 1962 թվականին առաջին անգամ, օգտագործելով Hb Ցյուրիխի օրինակը, ապացուցեցին, որ հեմոլիտիկ անեմիան Heinz մարմինների հետ կապված է անկայուն հեմոգլոբինների առկայության հետ։ Carrell-ը (R. W. Carrell) և G. Lehmann-ը 1969 թվականին առաջարկել են նոր անվանում նման հեմոգլոբինոպաթիաների համար՝ հեմոլիտիկ անեմիա, որն առաջացել է անկայուն Գ.

Հեմի մոլեկուլների անկայունությունը կարող է պայմանավորված լինել հեմի հետ շփման մեջ ամինաթթուների մնացորդների փոխարինմամբ. ոչ բևեռային ամինաթթուների մնացորդի փոխարինում բևեռայինով; մոլեկուլի երկրորդական կառուցվածքի խախտում, որը պայմանավորված է ցանկացած ամինաթթվի մնացորդի փոխարինմամբ պրոլինի մնացորդով. ամինաթթուների մնացորդների փոխարինում α1β1- և α2β2-շփումների տարածքում, ինչը կարող է հանգեցնել հեմոգլոբինի մոլեկուլի տարանջատմանը մոնոմերների և դիմերների. որոշ ամինաթթուների մնացորդների ջնջում (կորուստ); ենթամիավորների երկարացում, օրինակ՝ երկու անկայուն հեմոգլոբիններ՝ Hb Cranston-ը և Hb Tak-ը, ունեն երկարացված բետա շղթաներ՝ համեմատած նորմալ հեմոգլոբինի հետ՝ իրենց C-վերնամասին կցված հիդրոֆոբ հատվածի պատճառով:

Անկայուն գազերի դասակարգումը, որն առաջարկվել է Ջ.Վ.Դեյսի կողմից և ձևափոխվել է Յու.

Նկարագրված է մոտ. 90 անկայուն G., իսկ G. մոլեկուլի բետա շղթաներում ամինաթթուների մնացորդների փոխարինմամբ տարբերակները հայտնաբերվում են մոտավորապես 4 անգամ ավելի հաճախ, քան ալֆա շղթաներում նման մնացորդների փոխարինմամբ:

Անկայուն Գ–ի փոխադրումը ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող եղանակով, իսկ կրողները՝ հետերոզիգոտներ։ Որոշ դեպքերում անկայուն Գ.-ի փոխադրման առաջացումը ինքնաբուխ մուտացիայի արդյունք է։ Գ–ի կայունության նվազումը հանգեցնում է ոչ միայն նրա հեշտ տեղումների, այլ որոշ դեպքերում՝ հեմի կորստի։ Հեմոգլոբինի մոլեկուլի ալֆա և բետա շղթաների շփման վայրերում ամինաթթուների մնացորդների փոխարինումը կարող է ազդել թթվածնի նկատմամբ մոլեկուլի մերձեցման, հեմերի փոխազդեցության և տետրամերների, դիմերների և հեմոգլոբինի մոնոմերների միջև հավասարակշռության վրա: Անկայուն գենի համար հետերոզիգոտ մարդկանց մոտ սինթեզվում է ինչպես նորմալ, այնպես էլ աննորմալ, անկայուն սպիտակուցը, սակայն վերջինս արագորեն դենատորիա է ստանում և դառնում ֆունկցիոնալ ոչ ակտիվ:

Ծանր հեմոլիտիկ անեմիա սովորաբար նկատվում է մոլեկուլային անկայունության բարձր աստիճանով անկայուն Գ.-ի կրող հիվանդների մոտ։

Այլ անկայուն G. սեպ կրելիս դրսևորումները սովորաբար միջին ծանրության են կամ բոլորովին աննշան: Որոշ դեպքերում (Hb Riverdale-Bronx, Hb Zurich և այլն) անկայուն Գ.-ի փոխադրումը դրսևորվում է հեմոլիտիկ ճգնաժամերի տեսքով՝ որոշակի դեղամիջոցներ ընդունելուց (սուլֆոնամիդներ, ցավազրկողներ և այլն) կամ վարակների ենթարկվելուց հետո։ Որոշ հիվանդներ, օրինակ՝ Hb Hammersmith, Hb Bristol, Hb Sydney և այլն կրողներ, ունենում են մաշկի ցիանոզ, որն առաջանում է մետ- և սուլֆհեմոգլոբինների ձևավորման ավելացման պատճառով: Անկայուն Գ.-ի փոխադրմամբ առաջացած հեմոգլոբինոպաթիաները պետք է տարբերվեն այլ էթոլոգիայի հեմոլիտիկ և հիպոքրոմ սակավարյունությունից և, առաջին հերթին, երկաթի դեֆիցիտի և հեմոլիտիկ անեմիայի հետ կապված պենտոզաֆոսֆատ ցիկլի ֆերմենտների գենետիկորեն որոշված ​​անբավարարության, գլիկոլիզի և այլնի հետ։

Անկայուն Գ.-ի կրող մարդկանց մեծ մասը հատուկ բուժման կարիք չունի։ Հեմոլիզի համար վերականգնողական թերապիան օգտակար է։ Անկայուն Գ–ի բոլոր կրողներին խորհուրդ է տրվում ձեռնպահ մնալ հեմոլիզ հրահրող օքսիդացնող դեղամիջոցներից (սուլֆոնամիդներ, սուլֆոններ, ցավազրկողներ և այլն)։ Արյան փոխներարկումը ցուցված է միայն խորը անեմիայի զարգացման դեպքում։ Ծանր հեմոլիզի դեպքում՝ փայծաղի կողմից էրիթրոցիտների ավելացած սեկվեստրով և հիպերսպլենիզմով, ցուցված է փայծաղի հեռացում (տես): Այնուամենայնիվ, սպլենէկտոմիան երեխաների մոտ (մինչև 6 տարեկան) սովորաբար չի իրականացվում՝ սեպտիկեմիայի զարգացման ռիսկի պատճառով։

Անկայուն հեմոգլոբինների հայտնաբերման մեթոդներ

Հեմոգլոբինի ջերմամոլության ուսումնասիրությունը ամենակարևոր թեստն է նրա անկայունությունը պարզելու համար: Այն առաջարկվել է A. G. Grimes-ի և A. Meisler-ի կողմից 1962-ին և Dacey-ի կողմից 1964-ին և բաղկացած է ինկուբացիոն հեմոլիզատներից, որոնք նոսրացված են 0,1 M ֆոսֆատով կամ Tris-HCl բուֆերով, pH 7,4, 50-60 ° մեկ ժամվա ընթացքում: Այս դեպքում անկայուն գլիկոզիդները դենատուրացվում և նստվածք են ստանում, և լուծույթում մնացած ջերմակայուն հիդրօքսիդի քանակը որոշվում է սպեկտրոֆոտոմետրիկ եղանակով՝ 541 նմ և հաշվարկվում է բանաձևով.

/ * 100 = = ջերմակայուն հեմոգլոբին (տոկոս),

որտեղ E-ը մարման արժեքն է 541 նմ ալիքի երկարության վրա:

Ջերմակայուն Գ.-ի հարաբերական պարունակությունը հավասար է 100%-ի` ջերմակայուն Գ.-ի քանակին (տոկոսներով):

Carrell-ը և Kay-ը (R. Kau) 1972թ.-ին առաջարկեցին հեմոլիզատները ինկուբացնել 17% իզոպրոպանոլ-Տրիս բուֆերի խառնուրդում, pH 7.4 37°-ում 30 րոպե:

Էրիտրոցիտների հեմոլիզը կարող է առաջանալ ջրի պատճառով, քանի որ այդ նպատակով ածխածնի տետրաքլորիդի կամ քլորոֆորմի օգտագործումը հանգեցնում է անկայուն արյան բջիջների մասնակի դենատուրացիայի և ստացված տվյալների աղավաղման:

Անկայուն Գ.-ի որոշման ամենատարածված մեթոդը հիստոքիմիական է՝ Հայնցի մարմինների նույնականացման մեթոդը։ Այս դեպքում արյան կարմիր բջիջները ներկվում են բյուրեղյա մանուշակով, մեթիլ մանուշակով կամ օգտագործվում է ռեակցիա ացետիլֆենիլհիդրազինի հետ։ Արյունը նախնական պահվում է 24 ժամ 37°-ում։ Պետք է հիշել, որ Հայնցի մարմինները կարող են հայտնաբերվել նաև այլ հեմոլիտիկ անեմիաների, թալասեմիայի, մետեմոգլոբին ձևավորող նյութերով թունավորումների և որոշ ֆերմենտների դեպքում:

Թղթի կամ ցելյուլոզայի ացետատի վրա հեմոլիզատների էլեկտրաֆորետիկ տարանջատումը հաճախ արդյունք չի տալիս, քանի որ շատ անկայուն հեմոլիզատներում մոլեկուլում ամինաթթուների մնացորդների փոխարինումը չի փոխում մոլեկուլի էլեկտրաֆորետիկ հատկությունները: Այս առումով առավել տեղեկատվական են էլեկտրոֆորեզը պոլիակրիլամիդի և օսլայի գելերում (տես Էլեկտրաֆորեզ) կամ իզոէլեկտրական ֆոկուսը։

Շատ հիվանդների մոտ, ովքեր անկայուն Գ.-ի կրողներ են, մեզը մշտապես կամ երբեմն ձեռք է բերում մուգ գույն՝ դիպիրոլների առաջացման պատճառով, որը ծառայում է որպես էրիթրոցիտներում անկայուն Գ.-ի առկայության բավականին ճշգրիտ նշան։

Մատենագիտություն: Vladimirov G. E. and Panteleeva N. S. Functional biochemistry, L., 1965;

Korzhuev P. A. Hemoglobin, M., 1964, Bibliogr.; Կուշակովսկի Մ. Ս. Հեմոգլոբինի վնասման կլինիկական ձևեր, Լ., 1968; Perutz M. Hemoglobin molecule, գրքում՝ Molecules and Cells, ed. G. M. Frank, թարգմ. անգլերենից, էջ. 7, Մ., 1966; Թումանով Ա.Կ., իրեղեն ապացույցների դատաբժշկական փորձաքննության հիմունքներ, Մ., 1975, մատեն. Ուսպենսկայա Վ.Դ. Հապտոգլոբինի սինթեզի և կատաբոլիզմի վայրի և հեմոգլոբինի նյութափոխանակության մեջ նրա դերի մասին, Վոպր. մեղր. քիմիա, հատոր 16, թիվ 3, էջ. 227, 1970, մատենագր.; Հարիս Գ. Մարդու կենսաքիմիական գենետիկայի հիմունքները, տրանս. անգլերենից, էջ. 15, Մ., 1973; Sharonov Yu. and Sharonova N. A. Structure and functions of hemoglobin, Molecular Biol., v. 9, no. 145, 1975, մատենագր.; Charache S. Հեմոգլոբիններ՝ փոփոխված թթվածնի կապակցությամբ, Clin. Haemat., v. 3, էջ. 357, 1974, մատենագր.; Giblett E. R. Գենետիկական մարկերներ մարդու արյան մեջ, Ֆիլադելֆիա, 1969; Հեմոգլոբինի և կարմիր բջիջների կառուցվածքը և գործառույթը, խմբ. by G. J. Brewer, N. Y.-L., 1972; HuehnsE. R. Հեմոգլոբինի ալֆա-շղթայի սինթեզի գենետիկական հսկողություն, Հեմատոլոգիա, v. 8, էջ. 61, 1974, մատենագր.; Lehmann H. a. Huntsman R. G. Մարդու հեմոգլոբինները, Ֆիլադելֆիա, 1974; Perutz M. F. The croonian lecture, 1968, The hemoglobin molecule, Proc, roy, Soc. Վ., գ. 173, էջ. 113, 1969; Perutz M. F. a. Lehmann H. Մարդկային հեմոգլոբինի մոլեկուլային պաթոլոգիա, Բնություն (Լոնդ.), v. 219, էջ. 902, 1968; RoughtonF. J. Որոշ վերջին աշխատանքներ թթվածնի, ածխածնի երկօքսիդի և հեմոգլոբինի փոխազդեցությունների վերաբերյալ, Biochem. Ջ., գ. 117, էջ. 801, 1970, Stamatoyannoponlos G. a. NuteP. E. Հեմոգլոբինների գենետիկական հսկողություն, Clin. Haemat., v. 3, էջ. 251, 1974, մատենագր.; Van Assendelft O. W. Հեմոգլոբինի ածանցյալների սպեկտրոֆոտոմետրիա, Assen, 1970; Weatherall D. J. Մոլեկուլային հիմք հեմոգլոբինի որոշ խանգարումների համար, Բրիտ, բժշկ. Ջ., գ. 4, էջ. 451, 516, 1974; Եղանակը D. J. a. Clegg J. B. Թալասեմիայի մոլեկուլային հիմքը, Բրիտ. J. Haemat., v. 31, լրացում, էջ. 133, 1975; Wintro-b e M. M. Կլինիկական արյունաբանություն, Ֆիլադելֆիա, 1974 թ.

Հեմոգլոբինները անկայուն են- Didkovsky N.A. et al. Hemoglobin Volga 27 (B9) alanine->aspartic acid (նոր աննորմալ հեմոգլոբին ծանր անկայունությամբ), Problems, hematol, and overflow, vol. 30, 1977, մատենագր.; Idelson L. I., Didkovsky N. A. և Ermilchenko G. V. Հեմոլիտիկ անեմիա, Մ., 1975, մատենագր.; ВunnH. F., Մոռացեք B. G. a. Ranney H. M. Human hemoglobins, Philadelphia, 1977, մատենագրություն; Lehmann H. a. Kynoch P. A. Մարդու հեմոգլոբինի տարբերակները և դրանց բնութագրերը, Ամստերդամ, 1976 թ.

Ա.Պ. Անդրեևա; Յու. Ն. Տոկարև (գոհար և գեն.), Ա. Կ. Թումանով (դատարան); Յու.Ն.Տոկարև,Վ.Մ.Բելոստոցկի.

Հեմոգլոբինները արյան բարդ կառուցվածքի երկաթ պարունակող սպիտակուցներ են, որոնք պատասխանատու են գազի փոխանակման և կայուն նյութափոխանակության պահպանման համար: Արյան շրջանառության համակարգում հեմոգլոբինը հանդես է գալիս որպես մի տեսակ միջնորդ հյուսվածքների և թոքերի միջև ածխաթթու գազի և թթվածնի փոխանակման գործընթացում:

Հեմոգլոբինի թույլատրելի մակարդակը փոխվում է տարիքի հետ, սակայն հնարավոր են նորմալ արժեքների աննշան շեղումներ։ Անհավասարակշռությունը հանգեցնում է զարգացման լուրջ հիվանդություններ, իսկ դրանցից մի քանիսն ունեն անդառնալի պաթոլոգիական պրոցեսի բնույթ։

Այս սպիտակուցի նորմայից շեղումը ամեն դեպքում կուղեկցվի համապատասխանով կլինիկական պատկերըՀետևաբար, եթե ունեք որևէ այլ ախտանիշ, դուք պետք է անհապաղ դիմեք բժշկի, այլ ոչ թե ինքներդ բուժեք: Արդյունավետ բուժումը կարող է որոշվել միայն հեմոգլոբինի արյան անալիզ անելուց հետո:

Գործառույթներ

Հեմոգլոբինի գործառույթներն են՝ ապահովելու օրգանիզմում շնչառական գործընթացը, որն իրականացվում է երեք փուլով.

• բջջային շնչառություն - բջիջները հագեցած են թթվածնով;
• արտաքին շնչառություն - թթվածինը մտնում է թոքեր, և ածխաթթու գազը ազատվում է մարմնի կողմից.
• ներքին շնչառություն - թոքերի մեջ թթվածինը գրավում է հեմոգլոբինը, դրանք վերածվում են օքսիհեմոգլոբինի և բաշխվում բոլոր բջիջներին:

Այդ իսկ պատճառով այս սպիտակուցի անհավասարակշռությունը կարող է հանգեցնել ծայրահեղ բացասական հետևանքների, իսկ որոշ դեպքերում նույնիսկ մահվան։

Տեսակներ

Մարդու արյունը պարունակում է տարբեր տեսակներհեմոգլոբին:

• պտղի կամ պտղի - այս տեսակի սպիտակուցը հայտնաբերվում է նորածնի արյան մեջ և երեխայի կյանքի հինգերորդ ամսում նվազում է մինչև մարմնում հեմոգլոբինի ընդհանուր քանակի 1%-ը.
• օքսիհեմոգլոբին - հայտնաբերվել է զարկերակային արյան բջիջներում և կապված է թթվածնի մոլեկուլների հետ;
• կարբոքսիհեմոգլոբին - հայտնաբերվել է երակային արյան մեջ և կապված է ածխաթթու գազի մոլեկուլների հետ, որոնց հետ այն տեղափոխվում է թոքեր.
• գլիկացված - սպիտակուցի և գլյուկոզայի միացություն, որը շրջանառվում է արյան մեջ: Այս տեսակի սպիտակուցը հայտնաբերվում է շաքարի թեստերում;
• մետեմոգլոբին - կապված քիմիական նյութերի հետ, արյան մեջ դրա աճը կարող է ցույց տալ մարմնի թունավորումը.
• սուլֆհեմոգլոբին - այս հեմոգլոբինի մոլեկուլը հայտնվում է արյան մեջ միայն որոշակի դեղամիջոցներ ընդունելու ժամանակ: Այս տեսակի հեմոգլոբինի թույլատրելի մակարդակը 10% -ից ոչ ավելի է:

Հեմոգլոբինի տեսակները, ինչպես նաև որոշել, թե դրա քանակն արյան մեջ է, հայտնաբերվում են միայն լաբորատոր ախտորոշման միջոցով։

Նորմեր

Հեմոգլոբինի բանաձեւը ենթադրում է անքակտելի կապ արյան կարմիր բջիջների քանակի հետ, որի հիման վրա կազմվում են նորմալ ցուցանիշներ։ Միջին օպտիմալ ցուցանիշԱյս սպիտակուցի մակարդակը մեծահասակների համար.

• տղամարդկանց մոտ – 125-145 գ/լ;
• կանանց մոտ հեմոգլոբինը 115-135 գ/լ է։

Բացի այդ, այն նաև օգտագործվում է գույնի ինդեքսորոշելու արյան մեջ այս սպիտակուցի նորմը. Հագեցվածության օպտիմալ աստիճանը 0,8-1,1 է։ Բացի այդ, արյան յուրաքանչյուր կարմիր բջիջի հեմոգլոբինով հագեցվածության աստիճանը որոշվում է առանձին:

Կառույցի խախտումներ

Հեմոգլոբինի կառուցվածքը անկայուն է, և դրանում առաջացող ցանկացած խանգարում հանգեցնում է որոշակի պաթոլոգիական պրոցեսների զարգացմանը։ Ազդեցության արդյունքում որոշակի էթոլոգիական գործոններկարող է առաջանալ.

• սպիտակուցի աննորմալ ձևերի ձևավորում - միացված է այս պահինԿլինիկորեն հաստատված է ընդամենը 300 ձև.
• ածխածնի երկօքսիդի թունավորման ժամանակ կայուն, թթվածին անթափանց միացության՝ կարբոհեմոգլոբինի առաջացումը.
• արյան խտացում;
• հեմոգլոբինի նվազում, ինչը հանգեցնում է որոշակի աստիճանի անեմիայի զարգացմանը:

Սպիտակուցի ավելացումը հնարավոր է հետևյալ պատճառաբանական գործոնների պատճառով.

• ուռուցքաբանական պրոցեսների ընթացքում կարմիր արյան բջիջների քանակի պաթոլոգիական աճ;
• արյան մածուցիկության բարձրացում;
• սրտի արատներ;
• այրվածքներ;
• աղիքային խանգարում;
• թոքային սրտի անբավարարություն.

Միաժամանակ պետք է նշել, որ լեռնային բնակիչների շրջանում արյան մեջ հեմոգլոբինը մշտապես բարձրանում է, ինչը նորմալ ֆիզիոլոգիական ցուցանիշ է։ Նաև այս սպիտակուցի նորմերը գերագնահատված են այն մարդկանց մոտ, ովքեր երկար ժամանակ անցկացնում են մաքուր օդում՝ օդաչուներ, ալպինիստներ, բարձր բարձրության աշխատողներ:

Արյան մեջ հեմոգլոբինի նվազումը կարող է պայմանավորված լինել հետեւյալ գործոններըազդեցությունները:

• մեծ քանակությամբ պլազմայի փոխներարկում;
• արյան սուր կորուստ;
• քրոնիկական միկրոարյունահոսություններ՝ հեմոռոյով, լնդերի և արգանդի արյունահոսությամբ;
• հեմոլիզ, որը հանգեցնում է կարմիր արյան բջիջների ոչնչացմանը;
• երկաթի և վիտամին B12-ի անբավարարություն;
• ոսկրածուծի պաթոլոգիական պրոցեսներում.

Բացի այդ, այս սպիտակուցի նվազումը կամ ավելացումը կարող է պայմանավորված լինել ոչ պատշաճ սնուցմամբ՝ եթե օրգանիզմում առկա է անբավարար քանակություն կամ, ընդհակառակը, չափից ավելի որոշակի մթերքներ՝ համապատասխան քիմիական բաղադրությամբ:

Հնարավոր կլինիկական պատկեր

Ցածր հեմոգլոբինի դեպքում կարող են լինել հետևյալ ախտանիշները.

• արագ հոգնածություն;
• չոր մաշկ և լորձաթաղանթ;
• թուլություն, ընդհանուր թուլություն;
• հաճախակի գլխապտույտ;
• երեխաների մտավոր և ֆիզիկական զարգացման հետաձգում;
• վարակիչ հիվանդությունների նկատմամբ զգայունության բարձրացում;
• քնի ցիկլի խանգարում;
• վատ ախորժակ կամ դրա բացակայություն:

Հարկ է նշել, որ նվազեցված մակարդակսկյուռը ամենավտանգավորն է երեխաների համար, քանի որ այն հանգեցնում է զարգացման հետաձգման։

Օրգանիզմում այս սպիտակուցի ավելացված մակարդակը բացասաբար է անդրադառնում նաև մարդու առողջության վրա, ինչը կդրսևորվի հետևյալ կլինիկական պատկերով.

• դեղնախտ մաշկըև լորձաթաղանթները, լեզուն;
• գունատ մաշկ;
• թերքաշ;
• լյարդի ընդլայնում;
• աճող թուլություն;
• պիգմենտացիա ափերի վրա և հին սպիների հատվածում.

Ե՛վ առաջինը, և՛ երկրորդը կարող են հանգեցնել ծայրահեղ բացասական հետևանքների։

Վերլուծության իրականացում

Արյան նմուշառումը որոշելու համար, թե քանի կարմիր արյան բջիջներ են ներառված հեմոգլոբինում, ինչպես նաև այլ լաբորատոր տվյալներ, իրականացվում է բժշկի նշանակմամբ: Առավոտյան, դատարկ ստամոքսին, հեմոգլոբինի թեստ են ընդունում։ Բացի այդ, արյուն նվիրաբերելուց մեկ օր առաջ անհրաժեշտ է հրաժարվել ալկոհոլից և արյունաստեղծ համակարգի վրա ազդող դեղամիջոցներից: Արյունը հանվում է մատից։ Մեթոդների ցանկը ներառում է հետևյալը.

• գունաչափություն;
• գազի հաշվառում;
• երկաթի որոշում.

Միայն որակավորված մասնագետը կարող է ճիշտ մեկնաբանել այս կամ այն ​​նշանակումը: Հետևաբար, թեստի արդյունքները ստանալուց հետո դուք պետք է դրանք տանեք ձեր բժշկին, նա կորոշի ձեր հեմոգլոբինի մակարդակը և կնշանակի հետագա թերապևտիկ միջոցառումներ:

Գլոբուս - գնդիկ) բարդ սպիտակուցային մոլեկուլ է արյան կարմիր բջիջների՝ էրիթրոցիտների ներսում (մարդկանց և ողնաշարավորների մոտ): Հեմոգլոբինը կազմում է արյան բոլոր կարմիր բջիջների սպիտակուցների զանգվածի մոտավորապես 98%-ը: Իր կառուցվածքի շնորհիվ հեմոգլոբինը մասնակցում է թթվածնի տեղափոխմանը թոքերից հյուսվածքներ, իսկ ածխածնի օքսիդը ետ:

Հեմոգլոբինի կառուցվածքը
Հեմոգլոբինը բաղկացած է ալֆա տիպի երկու գլոբինային շղթայից և մյուս տիպի երկու շղթայից (բետա, գամմա կամ սիգմա), որոնք կապված են հեմի չորս մոլեկուլների հետ, որոնք պարունակում են երկաթ։ Հեմոգլոբինի կառուցվածքը գրված է հունական այբուբենի տառերով՝ α2γ2։

Հեմոգլոբինի փոխանակում
Հեմոգլոբինը ձևավորվում է կարմիր ոսկրածուծի կարմիր արյան բջիջներից և շրջանառվում է բջիջների հետ ամբողջ կյանքի ընթացքում՝ 120 օր: Երբ հին բջիջները հեռացվում են փայծաղով, հեմոգլոբինի բաղադրիչները հեռացվում են մարմնից կամ հետ են թողնվում արյան մեջ՝ նոր բջիջների մեջ ներառվելու համար:

Հեմոգլոբինի տեսակները
TO նորմալ տեսակներհեմոգլոբինը ներառում է հեմոգլոբին A կամ HbA (մեծահասակից՝ մեծահասակ), որն ունի α2β2 կառուցվածք, HbA2 (չնչին չափահաս հեմոգլոբին, որն ունի α2σ2 կառուցվածքը և պտղի հեմոգլոբին (HbF, α2γ2. Հեմոգլոբին F՝ պտղի հեմոգլոբին: Մեծահասակների հեմոգլոբինով փոխարինումն ամբողջությամբ տեղի է ունենում 4-ով։ -6 ամիս (այս տարիքում պտղի հեմոգլոբինի մակարդակը 1%-ից քիչ է) Պտղի հեմոգլոբինն առաջանում է բեղմնավորումից 2 շաբաթ անց, ավելի ուշ՝ պտղի լյարդի ձևավորումից հետո, այն փոխարինվում է պտղի հեմոգլոբինով։

Կան ավելի քան 300 աննորմալ հեմոգլոբիններ, դրանք անվանվել են հայտնաբերման վայրի անունով։

Հեմոգլոբինի գործառույթը

Հեմոգլոբինի հիմնական գործառույթը թոքերից թթվածին հասցնելն է հյուսվածքներին, իսկ ածխաթթու գազը՝ ետ:

Հեմոգլոբինի ձևերը

• Օքսիհեմոգլոբին- հեմոգլոբինի համադրություն թթվածնի հետ. Թոքերից հյուսվածքներ գնացող զարկերակային արյան մեջ գերակշռում է օքսիհեմոգլոբինը։ Օքսիհեմոգլոբինի պարունակության շնորհիվ զարկերակային արյունը կարմիր գույն ունի։
• Նվազեցված հեմոգլոբին կամ դեզօքսիհեմոգլոբին(HbH) - հեմոգլոբին, որը թթվածին է տալիս հյուսվածքներին
• Կարբոքսիհեմոգլոբին- հեմոգլոբինի համադրություն ածխածնի երկօքսիդի հետ. Այն հայտնաբերվում է երակային արյան մեջ և տալիս է մուգ բալի գույն։

Ինչպե՞ս է դա տեղի ունենում: Ինչու՞ է հեմոգլոբինը թթվածինը վերցնում թոքերից և թթվածինը թողնում հյուսվածքներում:

Բորի էֆեկտ

Էֆեկտը նկարագրել է դանիացի ֆիզիոլոգ Քրիստիան Բորը http://en.wikipedia.org/wiki/Christian_Bohr (հայտնի ֆիզիկոս Նիլս Բորի հայրը):
Քրիստիան Բորը հայտարարեց, որ ավելի մեծ թթվայնությամբ (ավելին ցածր արժեք pH, օրինակ, հյուսվածքներում) հեմոգլոբինը ավելի քիչ կկապվի թթվածնի հետ, ինչը թույլ կտա այն ազատվել:

Թոքերում ավելորդ թթվածնի պայմաններում այն ​​միանում է կարմիր արյան բջիջների հեմոգլոբինին։ Արյան կարմիր բջիջները արյան միջոցով թթվածին են տեղափոխում բոլոր օրգաններ և հյուսվածքներ: Օքսիդացման ռեակցիաները տեղի են ունենում մարմնի հյուսվածքներում՝ մուտքային թթվածնի մասնակցությամբ։ Այս ռեակցիաների արդյունքում առաջանում են տարրալուծման արգասիքներ, այդ թվում՝ ածխաթթու գազ։ Հյուսվածքներից ածխաթթու գազը տեղափոխվում է կարմիր արյան բջիջներ, ինչի պատճառով թթվածնի նկատմամբ մերձությունը նվազում է, թթվածինը ազատվում է հյուսվածքների մեջ։

Բորի էֆեկտմեծ նշանակություն ունի օրգանիզմի աշխատանքի համար։ Ի վերջո, եթե բջիջները ինտենսիվ աշխատեն և ավելի շատ CO2 թողարկեն, արյան կարմիր բջիջները կարող են նրանց ավելի շատ թթվածին մատակարարել՝ կանխելով թթվածնային «սովը»: Հետեւաբար, այս բջիջները կարող են շարունակել աշխատել բարձր արագությամբ:

Ո՞րն է հեմոգլոբինի նորմալ մակարդակը:

Արյան յուրաքանչյուր միլիլիտր պարունակում է մոտ 150 մգ հեմոգլոբին: Հեմոգլոբինի մակարդակը փոխվում է տարիքի հետ և կախված է սեռից: Այսպիսով, նորածինների հեմոգլոբինը զգալիորեն ավելի բարձր է, քան մեծահասակների մոտ, իսկ տղամարդկանց մոտ այն ավելի բարձր է, քան կանանց մոտ:

Էլ ի՞նչն է ազդում հեմոգլոբինի մակարդակի վրա:

Որոշ այլ պայմաններ նույնպես ազդում են հեմոգլոբինի մակարդակի վրա, ինչպիսիք են բարձրության վրա ազդեցությունը, ծխելը և հղիությունը:

Հեմոգլոբինի քանակի կամ կառուցվածքի փոփոխությունների հետ կապված հիվանդություններ

• Հեմոգլոբինի մակարդակի բարձրացում նկատվում է էրիթրոցիտոզով և ջրազրկմամբ։
• Հեմոգլոբինի մակարդակի նվազում է նկատվում տարբեր անեմիաների դեպքում։
• Ածխածնի երկօքսիդի թունավորման դեպքում առաջանում է կարբհեմոգլոբին (չշփոթել կարբոքսիհեմոգլոբինի հետ), որը չի կարող թթվածին կցել։
• Որոշ նյութերի ազդեցության տակ առաջանում է մետեմոգլոբին։
• Հեմոգլոբինի կառուցվածքի փոփոխությունը կոչվում է հեմոգլոբինոպաթիա: Այս խմբի ամենահայտնի և տարածված հիվանդություններն են մանգաղ բջջային անեմիան, բետա թալասեմիան և պտղի հեմոգլոբինի կայունությունը: Տես հեմոգլոբինոպաթիաները Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպության կայքում http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs308/ru/index.html

Դուք գիտեի՞ք։

Այս բաժնի այլ հոդվածներ

Ընդհանուր վարակիչ գործակալ շնչառական ուղիները(ֆարինգիտ, սինուսիտ, օտիտ, բրոնխիտ և թոքաբորբ): Հակամարմինների թեստերն օգտագործվում են վարակի ախտորոշման համար...

Mycoplasma pneumoniae-ն մարդու թոքաբորբի, սուր շնչառական վարակների (ARI), վերին շնչուղիների հիվանդությունների (ֆարինգիտ, բրոնխիտ), ինչպես նաև որոշ ոչ շնչառական հիվանդությունների հարուցիչն է:

Ազոոսպերմիա - սերմնաժայթքումում սերմնահեղուկի բացակայություն

Միաբջիջ միկրոօրգանիզմներ, որոնցից մի քանիսը կարող են առաջացնել հիվանդություն:

Mycoplasma pneumoniae (mycoplasma pneumoniae), Chlamydohpila pneumoniae (chlamydophila pneumoniae, նախկինում կոչվում էր Chlamydia pneumoniae)

•