Էոզինոֆիլ լեյկեմիայի դրսևորումներ և բուժման տարբերակներ. Քրոնիկ միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացություններ Սուր միելոիդ լեյկոզ - պրոմիելոցիտային, մոնոբլաստիկ, միելոմոնոցիտային միելոիդ լեյկեմիայի ախտանիշներ

2036 0

Քրոնիկ միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացություններ (MPN)Արյունաստեղծ ցողունային բջիջների կլոնային խանգարում է, որը բնութագրվում է մեկ կամ մի քանի միելոիդ տոհմերի (գրանուլոցիտ, էրիթրոիդ, մեգակարիոցիտ և մաստ բջիջների) բազմացումով:

Համաձայն ԱՀԿ դասակարգման (2008 թ.), կախված որոշ բջջային գծերի ախտահարումների գերակշռությունից, այս խմբում ընդգրկված են հետևյալ նոզոլոգիական ձևերը.

Միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացություններ.

Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ, BCR-ABL1 դրական
- քրոնիկ նեյտրոֆիլ լեյկոզ
- Վերապոլիկիտեմիա
- առաջնային միելոֆիբրոզ
- էական թրոմբոցիտեմիա
- քրոնիկ էոզինոֆիլ լեյկոզ, չճշտված (CEL NS)
- մաստոցիտոզ
- myeloproliferative նորագոյացություն, չդասակարգված (NC)

Myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms (MDS/MPN):

Քրոնիկ միելոմոնոցիտային լեյկոզ
- ատիպիկ քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ BCR-ABL1 բացասական
- անչափահաս միելոմոնոցիտային լեյկոզ
- միելոդիսպլաստիկ/միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացություններ՝ չդասակարգված
պայմանական ձև՝ հրակայուն անեմիա՝ օղակաձև սիդերոբլաստներով և թրոմբոցիտոզով

Միելոիդ և լիմֆոիդ նորագոյացություններ՝ կապված էոզինոֆիլիայի և PDGFRA, PDGFRB կամ FGFR1 անոմալիաների հետ.

Միելոիդ և լիմֆոիդ նորագոյացություններ՝ կապված PDGFRA-ի վերադասավորման հետ
- միելոիդ նորագոյացություններ, որոնք կապված են PDGFRB-ի վերադասավորման հետ
- միելոիդ և լիմֆոիդ նորագոյացություններ, որոնք կապված են FGFR1 անոմալիաների հետ

Ստորև բերված են վերը նշված որոշ նոզոլոգիական ձևերի հիմնական կլինիկական, հեմատոլոգիական և լաբորատոր տվյալները (Հ. Բոններ, Ա. Ջ. Էրսլև, 1994 թ.):

Աղյուսակ 1. Նոզոլոգիական ձևերի հիմնական կլինիկական, հեմատոլոգիական և լաբորատոր տվյալները

Քրոնիկ միելոմոնոցիտային լեյկոզ

Քրոնիկ միելոմոնոցիտային լեյկոզ (CMML)վերաբերում է միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացություններին: 1996 թվականին FAB խումբն առաջարկեց տարբերակել CMML-ի երկու տարբերակները: Երբ լեյկոցիտների թիվը 13,0x10 9/l-ից պակաս է, նշվում է MDS-CMML տարբերակը, երբ լեյկոցիտոզը 13,0x10 9/l-ից բարձր է, նշվում է MPN-CMML տարբերակը: Ապացուցված է, որ կլինիկական և հեմատոլոգիական նշանների զգալի տարբերությունների բացակայության դեպքում MDS-CMML տարբերակով գոյատևումն ավելի բարձր է, քան MPN-CMML տարբերակով:

Քրոմոսոմային անոմալիաները տեղի են ունենում հիվանդների 20-15%-ի մոտ՝ del 7q, trisomy 8, der/del 12p; բայց del 5q- այս տարբերակում չկա:

CMML-ում մոնոցիտների չափից ավելի տարածումը կարող է առաջացնել սպլենոմեգալիա (հիվանդների 17%-ի մոտ) և հեպատոմեգալիա (հիվանդների 13%-ի մոտ); Երբեմն նկատվում են լիմֆադենոպաթիա և հիպերպլաստիկ գինգիվիտ:

Ըստ ԱՀԿ դասակարգման՝ առանձնանում են CMML-ի հետևյալ ախտորոշիչ չափանիշները.

Ծայրամասային արյան մոնոցիտներ ավելի քան 1,0x10 9/l,
- արյան կամ ոսկրածուծի 20%-ից պակաս պայթյուններ,
- Ph քրոմոսոմի կամ BCR/ABL միաձուլման գենի բացակայություն,
- մեկ կամ ավելի միելոիդ գծերի դիսպլազիա;

Միելոդիսպլազիայի բացակայության կամ նվազագույնի դեպքում CMML-ի ախտորոշումը կարող է դրվել, եթե.

Ոսկրածուծում ձեռք բերված կլոնային ցիտոգենետիկ անոմալիաներ, կամ
- վերջին երեք ամիսների ընթացքում մշտական ​​մոնոցիտոզի առկայության դեպքում՝ բացառելով մոնոցիտոզի այլ պատճառները։

CMML-1-ի ախտորոշում - առկայության դեպքում
CMML-2-ի ախտորոշումը արյան մեջ 5-19% պայթյունների, ոսկրածուծի 10-19% կամ Auer ձողերի առկայությունն է և արյան կամ ոսկրածուծի 20% -ից պակաս պայթյունների առկայությունը:

CMML-1-ի կամ CMML-2-ի ախտորոշումը էոզինոֆիլիայով կատարվում է, եթե, ի լրումն այս չափանիշների, արյան մեջ էոզինոֆիլների թիվը 1,5x10 9/l-ից բարձր է:

CMML-ի այս դասակարգման մեջ պայթյունների թիվը ներառում է միելոբլաստները, մոնոբլաստները և պրոմոնոցիտները:

Դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է CML-ով և M4, M5 տարբերակներով սուր միելոիդ լեյկոզ (AML).

CMML-ի համար ամենատարածված մոնոքիմիոթերապիան հիդրօքսյուրիզա է, որի դոզան ճշգրտվում է՝ կախված լեյկոցիտների քանակից: Համեմատելի արդյունքներ են ստացվել 6-մերկապտոպուրինով թերապիայի հետ: Այնուամենայնիվ, այս թերապիայի միջոցով ամբողջական ռեմիսիաներ չեն ձեռք բերվում:

Ատիպիկ քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ

«Ատիպիկ քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ» (aCML)տարբերվում է դասական CML-ից Ph քրոմոսոմի և քիմերային BCR/ABL գենի բացակայությամբ: Բացի այդ, aCML-ը կապված է նշանակալի գրանուլոցիտային, հաճախ բազմաշերտ դիսպլազիայի հետ, որը չի նկատվում CP CML-ում:

Հիվանդությունն ունի ագրեսիվ ընթացք։ Կյանքի միջին տեւողությունը 11-18 ամիս է։ Դիֆերենցիալ ախտորոշումը պետք է իրականացվի հիմնականում CML-ի հետ: Թերապիան գրեթե նույնն է, ինչ CML-ի համար:

Անչափահաս միելոմոնոցիտային լեյկոզ

Անչափահաս միելոմոնոցիտային լեյկոզ (jMML)արյունաստեղծ կլոնային հիվանդություն է, որը բնութագրվում է նեյտրոֆիլների և մոնոցիտների գծերի գերակշռող բազմացմամբ, Ph քրոմոսոմի և BCR/ABL միաձուլման գենի բացակայությամբ։

Այս դեպքում նշվել է մուտացիաների առկայությունը RAS գենային ընտանիքում, որը պատասխանատու է աճի գործոններին արձագանքելու համար. PTPN11 գենի և NF1 գենի մուտացիաները, որոնք պատասխանատու են RAS գենի գործունեության հակադարձ կարգավորման համար: Այս մուտացիաները թույլ են տալիս ոսկրածուծում միելոիդ պրոգենիտորների աճը՝ առանց աճի գործոնների ավելացման:

Հետազոտությունը շատ դեպքերում բացահայտում է հեպատոսպլենոմեգալիա և լիմֆադենոպաթիա։ Ավելի հաճախ ախտորոշվում է վաղ և պատանեկություն, թեև դեմքերը նույնպես կարող են ցավ պատճառել երիտասարդ. Դիֆերենցիալ ախտորոշումը պետք է իրականացվի մանկական CML-ի և CMML-ի հետ: jMML կատեգորիան ներառում է Xp7 մոնոսոմիա ունեցող անհատներ: Թերապիան իրականացվում է CMML-ի բուժման ընդհանուր ընդունված արձանագրությունների համաձայն՝ ռետինոիդների ավելացումով: Բուժումը հնարավոր է միայն ալոգեն փոխպատվաստում Ոսկրածուծի(allo-BMT).

Քրոնիկ նեյտրոֆիլ լեյկոզ

Գրականության մեջ նկարագրված է ավելի քան 150 դեպք այս հիվանդության, սակայն շատ դեպքերում հիվանդությունները կապված են եղել այլ պաթոլոգիայի, մասնավորապես միելոմայի առկայության հետ։

Ավելի ուշ դիտարկումները, ցիտոգենետիկ փոփոխությունների բացակայության դեպքում, ենթադրեցին, որ նեյտրոֆիլիան պայմանավորված է ցիտոկինի աննորմալ արտադրությամբ՝ ուռուցքի կամ աննորմալ բորբոքային պատասխանի առկայության դեպքում: Կլինիկական և լաբորատոր տվյալները կարող են համապատասխանել CML-ի տվյալներին CP-ում:

Այնուամենայնիվ, որոշ դեպքերում ցիտոգենետիկ և մոլեկուլային ուսումնասիրություններն ապացուցել են նեյտրոֆիլային գծի կլոնայնությունը: Հետևաբար, քրոնիկական նեյտրոֆիլ լեյկոզը ներառված է cMPN խմբում՝ ԱՀԿ դասակարգման համաձայն՝ այլ ուռուցքային հիվանդությունների առկայության դեպքում միելոիդ մետապլազիայի կլոնային բնույթը հաստատելու առաջարկությամբ: Թերապիան, եթե ապացուցված է կլոնայնությունը, իրականացվում է այնպես, ինչպես CML-ի թերապիան համապատասխան փուլում:

Քրոնիկ էոզինոֆիլ լեյկոզ, չճշտված (CEL NS)

Միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացությունների դեպքերը PDGFRA, PDGFRB կամ FGFR1 վերադասավորումների բացակայության դեպքում դասակարգվում են որպես CEL NS արյան էոզինոֆիլիայի առկայության դեպքում >1,5x10 9/L կամ ավելի, ծայրամասային արյան մեջ պայթյունների թիվը 20%-ից պակաս է: BCR-ABL1 միաձուլման գենի, inv (16) (p13.1; q22) կամ t (16; 16) (p13.1; q22) առկայությունը, էոզինոֆիլների տարածումը ոսկրածուծ (BM)և հյուսվածքներ տարբեր օրգաններ(սիրտ, թոքեր, մաշկ, կենտրոնական նյարդային համակարգ, ստամոքս-աղիքային տրակտ):

Լեյկեմիկ բջիջների կլոնայնության հաստատումը որոշ դեպքերում կարիոտիպային անոմալիաներն են՝ +8, մոնոսոմիա 7, 4, 6, 10, 15 քրոմոսոմների շեղում, ինչպես նաև JAK2 մուտացիա; T-բջիջների ընկալիչների կլոնայնություն չկա:

Դիֆերենցիալ ախտորոշումիրականացվում է տարբեր ռեակտիվ էոզինոֆիլիաներով, հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշ (HES)և ուռուցքային հիվանդություններ՝ էոզինոֆիլների քանակի ավելացմամբ (Հոջկինի լիմֆոմա, սուր լիմֆոբլաստիկ լեյկոզ և CML): Նախկինում HEL NS-ը և ՀԷԿ-ը միավորվել էին մեկում նոզոլոգիական խումբ.

Սույն դասակարգմամբ արյան մեջ պայթյունների քանակի ավելացումը >2%, BM-ում >5% և բազմացող բջիջների կլոնայնության հաստատումը հնարավորություն է տալիս առանձնացնել այս երկու պաթոլոգիական վիճակները: Թերապիան իրականացվում է CML-ի բուժման կանոնների համաձայն՝ դիսագրեգանտ թերապիայի պարտադիր նշանակմամբ՝ հիպերկոագուլյացիայի հակման և միջենդերային անոթների հնարավոր թրոմբոզի առկայության պատճառով:

ԱՀԿ դասակարգում մաստ բջջային հիվանդությունների

ԱՀԿ (2008) մաստ բջջային հիվանդությունների դասակարգում.

Մաշկի մաստոցիտոզ;
- անգործունակ համակարգային մաստոցիտոզ;
- համակարգային մաստոցիտոզ՝ կապված ոչ մաստ բջջային տոհմի կլոնային հեմատոլոգիական հիվանդության հետ.
- ագրեսիվ համակարգային մաստոցիտոզ;
- մաստ բջջային լեյկոզ;
- մաստ բջջային սարկոմա;
- արտամաշկային մաստոցիտոմա.

Մաստոցիտոզ տերմինը ներառում է մաստ բջջային հիվանդությունների մի խումբ, որոնք բնութագրվում են մեկ կամ մի քանի օրգան համակարգերում մաստ բջիջների աննորմալ տարածմամբ և կուտակմամբ:

Մաստոցիտոզի արյունաբանական փոփոխությունները ներառում են անեմիա, լեյկոցիտոզ էոզինոֆիլիայով, գրանուլոցիտոպենիա և թրոմբոցիտոպենիա: ՍՄ-ն ազդում է ագրեսիվ կամ լեյկեմիկ տարբերակով հիվանդների մոտ: Տրեֆինում, երբ ոսկրածուծը վնասվում է, հայտնաբերվում են բազմաֆոկալ կլաստերներ կամ մաստ բջիջների ագրեգատների ներթափանցում, հյուսվածքաբանական հետազոտությունը բացահայտում է ցրված ինտերստիցիալ ինֆիլտրացիա:

Մաշկի մաստոցիտոզը կամ ուրիքարիա պիգմենտոզը առաջանում է հիմնականում երեխաների մոտ և դրսևորվում է որպես փոքրիկ պապուլյար, միզաքարային, բուլյոզային և ցրված վարդագույն ցան մաշկի վրա:

Համակարգային մաստոցիտոզը ավելի հաճախ նկատվում է մեծահասակների մոտ և բնութագրվում է աննորմալ ինֆիլտրացիայով մաստ բջիջներոչ միայն մաշկը, այլև ոսկրածուծը, փայծաղը, աղեստամոքսային տրակտը և այլն ներքին օրգաններ. Որոշ հիվանդների մոտ համակարգային մաստոցիտոզը կապված է քրոնիկ MPN-ի, ավելի քիչ հաճախ՝ MDS-ի կամ հասուն բջիջների լիմֆոիդների առաջացման հետ:

Համակարգային մաստոցիտոզի կլինիկական պատկերում առանձնանում են ախտանիշների երկու խումբ. Առաջին խմբի ախտանշաններն առաջանում են մաստ բջիջների կողմից օրգանների և հյուսվածքների ներթափանցմամբ։ Երկրորդ խմբի ախտանշաններն են՝ թունավորում, քոր, օստեոպորոզ կամ օստեոֆիբրոզ, փորլուծություն և աղեստամոքսային տրակտի խոցային վնասվածքներ, հեմոռագիկ համախտանիշ:

Համակարգային մաստոցիտոզի կլինիկական տարբերակը, որը տեղի է ունենում ոսկրածուծի զանգվածային վնասով (մաստոցիտների ավելի քան 20%-ը) և արյան մեջ աննորմալ մաստ բջիջների ի հայտ գալով, նշանակվում է որպես մաստ բջջային լեյկոզ։ Այս տարբերակը բնութագրվում է բացակայությամբ մաշկի վնասվածքներև անբարենպաստ ընթացք։

Մաստոցիտոզի ախտորոշումը հիմնված է ախտահարված օրգանների և հյուսվածքների մաստ բջիջների ինֆիլտրացիայի հայտնաբերման վրա: Ախտորոշումը պարզաբանելու համար կատարվում է CD2, CD 25, տրիպտազի (G3) իմունոֆենոտիպային որոշում կամ c-kit մուտացիայի որոշում (CD 117):

Մաստոցների ռեակտիվ հիպերպլազիայի դիֆերենցիալ ախտորոշումը ալերգիկ և ուռուցքային հիվանդությունների ֆոնի վրա հիմնված է մորֆոլոգիական տվյալների վրա։

Բուժումն օգտագործում է արտադրական արգելակիչներ և մեդիատորների հակառակորդներ, որոնք ազատվում են մաստ բջիջներից: Տեղեկություններ կան ինտերֆերոնի օգտագործման դրական արդյունքների մասին և

Հիվանդների ավելի քան 90%-ը տղամարդիկ են, սովորաբար ավելի մեծ տարիքի: ԱՀԿ-ն հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշը դասակարգում է որպես միելոպրոլիֆերատիվ խանգարում՝ գիտակցելով, որ ոչ բոլոր դեպքերն են առաջանում ցողունային բջիջների մակարդակով: Գրեթե անհնար է տարբերակել էոզինոֆիլների կլոնային տարածումը ռեակտիվներից, որոնք առաջանում են ցիտոկինների անհիմն ավելորդ արտադրությունից: Եթե ​​կլոնայնության նշաններ չկան (օրինակ՝ քրոմոսոմային անոմալիաներ), ախտորոշվում է հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշ; հակառակ դեպքում ախտորոշվում է էոզինոֆիլ լեյկոզ:

Հիպերէոզինոֆիլային սինդրոմի էթիոլոգիան անհայտ է: Ենթադրվում է, որ GM-CSF, IL-5 և IL-7 պատասխանատու են էոզինոֆիլների ավելորդ ձևավորման համար: Չնայած թրոմբոզի ընդգծված հակմանը, կոագուլյացիայի և ֆիբրինոլիտիկ համակարգերում առանձնահատուկ խանգարումներ չեն հայտնաբերվել:

Ներքին օրգանների վնաս.

Արյունաբանական խանգարումներ. Էոզինոֆիլների բացարձակ թիվը սովորաբար տատանվում է 3000-ից մինչև / μl; Ախտորոշումը կատարվում է, եթե էոզինոֆիլների քանակը գերազանցում է 1/µL-ը 6 ամսով կամ ավելի երկար, և էոզինոֆիլիայի այլ պատճառներ չկան: Էոզինոֆիլները սովորաբար փոքր հասուն բջիջներ են՝ փոքր քանակությամբ հատիկներով: Հիվանդների կեսում հայտնաբերվում է նորմոցիտային նորմոքրոմային անեմիա։ Ոսկրածուծում ավելացել է միելոիդ բջիջների քանակը, դրանց 25-75%-ը էոզինոֆիլներ են՝ անհաս տարրերի քանակի ավելացմամբ։ Միելոբլաստների պարունակությունը չի ավելացել, չկան քրոմոսոմային շեղումներ։

Նյարդային համակարգի վնասումը (դեպքերի 40-70%-ը) դրսևորվում է ուղեղային էմբոլիայով, էնցեֆալոպաթիայով և զգայական նյարդաբանությամբ։ Բիոպսիայի նմուշներում հայտնաբերվում են միայն ոչ սպեցիֆիկ փոփոխություններ:

Թոքերի ախտահարումը (դեպքերի 40-50%-ը) սովորաբար դրսևորվում է երկար ժամանակ անարդյունավետ հազ. Սրտի անբավարարության և թոքային էմբոլիայի բացակայության դեպքում թոքային ֆունկցիայի թեստերն անփոփոխ են: Ռենտգենոգրաֆիայի վրա թոքերի կիզակետային կամ ցրված վնասը հայտնաբերվում է հիվանդների միայն 20%-ի մոտ: Հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշով բրոնխային ասթմա հազվադեպ է հանդիպում:

Այլ myeloproliferative հիվանդություններ. Հիպերեոզինոֆիլային սինդրոմը հազվադեպ է ուղեկցվում ծանր միելոֆիբրոզով և այլ բջջային տոհմերի հիպերպլազիայով:

Առանձին օրգանների վնասվածքով էոզինոֆիլիան չի ուղեկցվում օրգանների բազմակի վնասմամբ, որը հաճախ նկատվում է հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշի դեպքում:

III. Ախտորոշում. Հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշի չափանիշներ.

1. Համառ էոզինոֆիլիա ավելի քան 1500 մկլ»6 6 ամիս:

2. Հելմինտիազների բացակայություն, ալերգիկ ռեակցիաներև էոզինոֆիլիայի այլ պատճառներ:

3. Ներքին օրգանների վնասման նշաններ.

4. Քրոմոսոմային անոմալիաների բացակայություն (հակառակ դեպքում դրվում է էոզինոֆիլ լեյկեմիայի ախտորոշումը):

Մանրամասն պատմություն և ֆիզիկական հետազոտություն, ամբողջական արյան հաշվարկ, լյարդի և երիկամների ֆունկցիայի թեստեր, մեզի անալիզ:

IgE մակարդակը և կոլագենոզների սերոլոգիական թեստերը:

Կրծքավանդակի ռենտգեն.

Ոսկրածուծի բջջաբանական, հյուսվածաբանական և ցիտոգենետիկ հետազոտություն:

Մաշկի վնասվածքների բիոպսիա.

Հելմինտների և նրանց ձվերի կղանքի կրկնվող հետազոտություններ:

Տասներկումատնյա աղիքի պարունակության հետազոտություն և շճաբանական թեստավորում սթրոնգիլոիդազի համար:

Բակտերիաների, միկոբակտերիաների և սնկերի միջավայրի պատվաստում:

IV. Կանխատեսում. Հիվանդների ավելի քան 75% -ը գոյատևում է 5 տարի, իսկ 40% -ը գոյատևում է 10 տարի կամ ավելի երկար, կախված ներքին օրգանների վնասվածքների բուժման հաջողությունից: Կանխատեսումը անբարենպաստ է հրակայուն սրտի անբավարարության և լեյկոցիտոզի համար / մլ-ից բարձր:

V. Բուժում. Քանի դեռ չկան ներքին օրգանների վնասման նշաններ, թերապիան պետք է ձեռնպահ մնալ: Գլյուկոկորտիկոիդներն ամենաարդյունավետն են։ Երբ օրգանների գործառույթը վերականգնվում է, և էոզինոֆիլների քանակը նվազում է մինչև վերին սահմանընորմալ բուժումը դադարեցվում է. Եթե ​​պրեդնիզոնն անարդյունավետ է, ապա նշանակվում է մոնոքիմիոթերապիա հիդրօքսյուրեայի, վինկրիստինի կամ քլորամբուցիլով: Պետք է խուսափել պոլիքիմիոթերապիայից։ Լեյկաֆերեզը անօգուտ է, քանի որ 24 ժամվա ընթացքում էոզինոֆիլների մակարդակը վերադառնում է բազային: Հաճախ նշանակվում են հակաթրոմբոցիտային դեղամիջոցներ (ասպիրին) կամ հակակոագուլանտներ (վարֆարին), սակայն դրանց արդյունավետությունն ապացուցված չէ։

Hypereosinophilic syndrome, գրականություն.

Բեյն Բ.Ջ. Էոզինոֆիլ լեյկեմիա և իդիոպաթիկ հիպերէոզինոֆիլ սինդրոմ. Br J Haematol 1996 թ. 95։2։

Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպության (ԱՀԿ) միելոիդ նորագոյացությունների դասակարգումը: Արյուն 2002 թ. 100:2292.

Weller PF, Bubley GJ. Իդիոպաթիկ հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշ. Արյուն 1994; 83:2759.

Աուտոիմուն ախտանիշներ

Ներկայումս քննարկվում է, թե արդյոք կա՞ն էական տարբերություններ ԷՍ-ի և սուր էոզինոֆիլ լեյկեմիայի (AEL) միջև: Պայմանավորվածություն ձեռք չի բերվել, բայց կարծես թե համընկնող ախտանիշներ կան: Դիտարկվում են երկու տեսակի կլինիկական ելք և ներքին օրգանների ներգրավվածության աստիճաններ. Սրտի և թոքերի առաջնային վնասման ախտանիշներով, ինչպես նաև վասկուլիտով հիվանդների մոտ հետագա կլինիկական ընթացքը, ամենայն հավանականությամբ, համապատասխանում է տարածված վասկուլիտին: Մյուս կողմից, առաջնային հեպատոէպլենոմեգալիայով, արյան մեջ էոզինոֆիլների անսովոր բարձր քանակով և արագ կլինիկական վատթարացումով հիվանդները, կարծես, ունեն չարորակ ALE:

ԷՍ-ը շատ հազվադեպ է երեխաների մոտ: Կարող են նկատվել հիվանդության տարբերակներ, որոնք բնութագրվում են առանձին օրգանների մեկուսացված վնասվածքով։ Սրտի առաջնային ախտահարումը, որը ախտորոշվում է որպես էնդոկարդիտ էնդոմիոկարդիալ ֆիբրոզով, իրականում կարող է լինել ES-ի տարբերակ:

Հայտնի են նաև այլ աուտոիմուն պայմաններ, որոնք առաջանում են էոզինոֆիլիայի հետ՝ էոզինոֆիլ ֆասիիտ, ռևմատոիդ արթրիտ, պերիարտիտ նոդոզա, քրոնիկ հեպատիտ, ռեգիոնալ էնտերիտ, էոզինոֆիլ ցիստիտ, էոզինոֆիլ գաստրոէնտերիտ և վարակված գաստրոպերիտոնեալ շանտ (տես աղյուսակը): Համաձայնություն կա այն հարցում, որ էոզինոֆիլիան քրոնիկական որովայնային դիալիզի ժամանակ ունի աուտոիմուն բնույթ։ Կլինիկական տարբերակներից յուրաքանչյուրի ամբողջական քննարկումը դուրս է այս գլխի շրջանակներից, դրանցից մի քանիսը նշված են ստորև համատեքստում: դիֆերենցիալ ախտորոշումհիվանդների համար, ովքեր ունեն էոզինոֆիլիայի ախտանիշ:

Բացի համակարգային աուտոիմուն հիվանդություններից, էոզինոֆիլիան կարող է դիտվել տեղային բորբոքային պրոցեսների ժամանակ, որը դժվար է տարբերել ԷՍ-ի վաղ փուլերից։ Այս իմունային հիվանդություններից մի քանիսը նկարագրված են ստորև:

Էոզինոֆիլ ֆասիիտ. Էոզինոֆիլ ֆասիիտը հիվանդություն է, որն ազդում է դեմքի և մաշկի վրա և դժվար է տարբերել սկլերոդերմայից: Այն տարբերվում է սկլերոդերմայից իր համեմատաբար սուր սկիզբով, արտասովոր ֆիզիկական ակտիվությունից հետո ի հայտ գալով և կորտիկոստերոիդ հորմոնների նկատմամբ զգայունությամբ։ Էոզինոֆիլիան սովորաբար հայտնաբերվում է արյան և մաշկի հյուսվածքի մեջ: Ի տարբերություն սկլերոդերմայի, էոզինոֆիլ ֆասիիտի բորբոքային գործընթացի պաթոգենեզում մաստ բջիջների դեգրանուլյացիան ավելի կարևոր է, քան իմունային համալիրների նստվածքները:

Էոզինոֆիլային գաստրոէնտերիտ. Ըստ երևույթին, էոզինոֆիլ գաստրոէնտերիտի դեպքում գործում է մաստ բջիջների կողմից կոմպլեմենտի կասկադի ակտիվացման աուտոիմուն մեխանիզմը։ Հիվանդները դրսևորվում են այնպիսի ախտանիշներով, ինչպիսիք են կեսօրից հետո սրտխառնոցը, փսխումը, սպազմերը, ծայրամասային ցավը և թուլացած, ջրային կղանքը: Կղանքում կարող են առկա լինել Charcot-Leyden բյուրեղները, որոնք էոզինոֆիլների քայքայման արտադրանք են: Ռեկտոսկոպիան կամ ռեկտոսիգմոիդ բիոպսիան հաճախ բացահայտում է աղիքային պատի խտացում: Այս հիվանդության պաթոգենեզը լիովին պարզված չէ, սակայն կան ուժեղ ապացույցներ դրա զարգացման աուտոիմուն մեխանիզմի օգտին:

Էոզինոֆիլային ցիստիտ. Հայտնի է, որ միզապարկի բորբոքումը նման է անբուժելի ցիստիտի այլ ձևերի, ինչպիսիք են տուբերկուլյոզով պայմանավորված ինտերստիցիալ ցիստիտը և միզապարկի նորագոյացությունները, որոնք առաջանում են երկրորդական ալերգիկ կամ իմունային խանգարումներից: Մշտական ​​հատկանիշը արյան և միզապարկի պատի էոզինոֆիլիան է: Հիվանդությունը սովորաբար ունենում է քրոնիկ ընթացք և որոշ հիվանդների մոտ առաջանում է սննդային ալերգենների պատճառով:

Հեպատիտ. Հեպատիտը կարող է առաջանալ նաև էոզինոֆիլիայի դեպքում: Շատ դեպքերում ցուցված է հեպատիտի հավանականությունը ընդհանուր ախտանիշներև նշանները, մեկուսացված էոզինոֆիլիայի դեպքում առանց նման ախտանիշների դժվար է ճիշտ ախտորոշել:

Էոզինոֆիլիա չարորակ նորագոյացություններում

Հայտնի է, որ էոզինոֆիլիան կարող է լինել տարբեր ուռուցքային վնասվածքների ուղեկցող ախտանիշ։ Ամենից հաճախ էոզինոֆիլիան նկատվում է քթի խոռոչի և բրոնխային խողովակների քաղցկեղի, ինչպես նաև ստամոքսի, հաստ աղիքի, արգանդի և վահանաձև գեղձի ադենոկարցինոմայի հետ միասին: Բացի այդ, այն նկատվում է Հոջկինի հիվանդության և հիստոցիտոմայի դեպքում։

Ամենայն հավանականությամբ չարորակ նորագոյացություններում էոզինոֆիլիան ունի կլինիկական նշանակություն. Նշվել է, որ էոզինոֆիլիան կարող է դիտվել ուռուցքային հյուսվածքներում և արյան մեջ: Ուռուցքները, որոնց դեպքում նորագոյացության հյուսվածքում նկատվում է մեկուսացված էոզինոֆիլիա, ավելի բարենպաստ կանխատեսում ունեն, քան առանց էոզինոֆիլիայի: Այնուամենայնիվ, հաճախ ուռուցքները, որոնք առաջանում են արյան մեջ էոզինոֆիլիայի հետ, արագ տարածվում են և ունեն անբարենպաստ կանխատեսում:

ԱԷԼ-ում նկատվում է էոզինոֆիլների չարորակ փոխակերպում (նկ.): Այնուամենայնիվ, էոզինոֆիլիան հազվադեպ չէ այլ լեյկոզների դեպքում, ինչպիսիք են սուր լիմֆոբլաստիկ լեյկոզը (ALL) և սուր միելոիդ լեյկոզը (AML): Երբեմն կարող է շատ դժվար լինել տարբերակել AEL-ը ռեակտիվ էոզինոֆիլիայից, որը կապված է ALL-ի կամ AML-ի հետ: Այս տեսակների տարբերակման առավել վերջնական պատասխանը տրվում է հատուկ բջջային մարկերների ուսումնասիրությամբ: Լեյկեմիայի հետ կապված էոզինոֆիլիայից ES-ն տարբերելու դժվարությունները նախկինում քննարկվել են: Այս առումով կարևոր է նշել, որ քլորոմաները և բլաստոմաները (այսինքն՝ էոզինոֆիլների և բլաստային բջիջների կուտակումները) շատ հազվադեպ են ԷՍ-ում, բայց հաճախ նկատվում են լեյկոզով: Բացի այդ, ԷՍ-ով հիվանդներին, որոնցում կատարվել են քրոմոսոմային հետազոտություններ, լեյկեմիայի հաստատված ախտորոշմամբ հիվանդների կարպոտիպերի հետ համեմատելիս պարզվել է, որ ԷՍ-ը սովորաբար չի ուղեկցվում որևէ խանգարումով՝ ի տարբերություն ALL-ի, AML AEL-ի, որոնցում անուպլոիդ և նկատվում են պոլիպլոիդ փոփոխություններ. Դրա շնորհիվ, կարիոտիպի ուսումնասիրությունները կարող են կարևոր լինել այս պայմանները տարբերելու համար:

Ոսկրածուծի պատրաստում սուր էոզինոֆիլ լեյկոզով հիվանդից.

Ոսկրածուծ ներթափանցող էոզինոֆիլների պայթյունավտանգ ձևերը գերակշռում են բջիջների այլ տեսակների նկատմամբ:

Էոզինոֆիլիան մանկական պրակտիկայում

Էոզինոֆիլային գաստրոէնտերիտը հիմնականում մանկության հիվանդություն է, և հիվանդների մեծ մասը 20 տարեկանից ցածր է: Ալերգիայի պատմությունը միշտ չէ, որ հասանելի է:

Էոզինոֆիլիան սովորաբար տեղի է ունենում վաղաժամ նորածինների մոտ և պահպանվում է մինչև նրանք հասնեն նորմալ մարմնի քաշին: Ներկայումս էոզինոֆիլների բարձր քանակությունը համարվում է անաբոլիկ վիճակի նշան:

Սուր միելոիդ լեյկոզ - պրոմիելոցիտային, մոնոբլաստիկ, միելոմոնոցիտային միելոիդ լեյկեմիայի ախտանիշներ

Սուր միելոբլաստիկ (կամ միելոիդ) լեյկոզ հասկացությունը (կրճատ՝ AML) միավորում է քաղցկեղի մի քանի տեսակներ. արյունաստեղծ համակարգանձ, որի մեջ ոսկրածուծը դառնում է քաղցկեղի կիզակետ

Մինչ օրս օնկոհեմատոլոգները ոչ մի վստահություն չունեն արյունաստեղծ համակարգի խանգարման ճշգրիտ պատճառների վերաբերյալ, ուստի բավականին դժվար է բացահայտել հատուկ ռիսկային խմբերը և առավել եւս կանխատեսել միելոիդ լեյկեմիայի կամ արյան քաղցկեղի զարգացման հավանականությունը: Գիտությունն ամեն ջանք գործադրում է ստեղծագործելու համար արդյունավետ մեթոդներԱՇԼ-ի ախտորոշումը և բուժումը, որի արդյունքում վաղ փուլերում ախտորոշված ​​սուր միելոիդ լեյկոզը այժմ բարենպաստ կանխատեսում ունի գոյատևման համար:

Ինչպե՞ս է զարգանում միելոիդ լեյկոզը:

Եթե ​​պատկերացնեք ոսկրածուծի դերը որպես արյան բջիջների ամբողջ բազմազանության արտադրող, ապա միելոիդ լեյկոզը նման կլինի մի տեսակ դիվերսիայի այս լավ գործող արտադրությունում:

Փաստն այն է, որ միելոիդ լեյկոզում ոսկրածուծի խախտումը ուղեկցվում է արյան արտադրական համակարգ հսկայական քանակությամբ «չհասուն» կամ թերզարգացած սպիտակ արյան բջիջների՝ միելոբլաստների՝ լեյկոցիտների արտազատմամբ, որոնք դեռ չեն ձեռք բերել իրենց իմունային ֆունկցիան, բայց նույն ժամանակն սկսեց անկառավարելի բազմանալ։ Նման մուտացիայի արդյունքում խախտվում է արյան մեջ լեյկոցիտների կանոնավոր նորացման համակարգված գործընթացը և սկսվում է արյան լիարժեք բջիջների արագ տեղաշարժը աննորմալ պրեկուրսոր բջիջներով։ Այս դեպքում տեղահանվում են ոչ միայն լեյկոցիտները, այլեւ արյան կարմիր բջիջները (էրիթրոցիտները) եւ թրոմբոցիտները։

Միելոիդ լեյկեմիայի տեսակները

Շնորհիվ այն բանի, որ արյան բջիջների մուտացիան ինքնին հազվադեպ է զարգանում մարմնում «մաքուր» ձևով, բայց ամենից հաճախ ուղեկցվում է ցողունային բջիջների այլ մուտացիաներով և այլ պաթոլոգիաներով, կան բազմաթիվ տարբեր ձևերև միելոիդ լեյկեմիայի տեսակները:

Եթե ​​մինչև վերջերս կար 8 հիմնական տեսակ՝ բաժանված ըստ լեյկեմիկ գոյացությունների ծագման, ապա այսօր հաշվի են առնվում նաև բջիջներում գենետիկ մակարդակով առաջացած մուտացիաները։ Այս բոլոր նրբերանգները ազդում են հիվանդության այս կամ այն ​​ձևով կյանքի տեւողության պաթոգենեզի և կանխատեսման վրա: Բացի այդ, սուր միելոիդ լեյկոզ հիվանդության տեսակը որոշելը թույլ է տալիս ընտրել համապատասխան բուժման ռեժիմ:

Ըստ FAB-ի, միելոցիտային լեկոզի տարբերակները բաժանվում են հետևյալ ենթախմբերի.

Սուր պրոմիելոցիտային լեյկեմիայի առանձնահատկությունները

APL կամ APML, որը նշանակում է սուր պրոմիելոցիտային լեյկոզ, միելոիդ լեյկոզի M3 ենթատեսակ է ըստ FAB-ի (ֆրանս-ամերիկյան-բրիտանական դասակարգում): Այս չարորակ հիվանդության դեպքում հիվանդների արյան և ոսկրածուծի մեջ կուտակվում են պրոմիելոցիտների աննորմալ քանակություն, որոնք ոչ հասուն գրանուլոցիտներ են։

Սուր պրոմիելոցիտային լեյկոզը որոշվում է տիպիկ քրոմոսոմային տեղաշարժով, ինչը հանգեցնում է աննորմալ օնկոպրոտեինների ձևավորման և մուտացված պրոմիելոցիտների անվերահսկելի բաժանման: Այն հայտնաբերվել է 20-րդ դարի կեսերին և երկար ժամանակ համարվում էր միելոիդ լեյկեմիայի մահացու և ծայրահեղ սուր ձևերից մեկը։

Ներկայումս սուր պրոմիելոցիտային լեյկոզը յուրահատուկ արձագանք է ցույց տալիս այնպիսի բուժմանը, ինչպիսիք են մկնդեղի եռօքսիդը և տրանս-ռետինաթթունը: Դրա շնորհիվ APL-ը դարձել է հիվանդության սուր միելոիդ լեյկեմիայի առավել բարենպաստ կանխատեսված և բուժելի ենթատեսակներից մեկը:

ԱՇԼ-ի այս տարբերակի կյանքի տեւողության կանխատեսումը դեպքերի 70%-ում 12 տարի է՝ առանց սրացումների:

Պրոմիելոցիտային լեյկոզը ախտորոշվում է ոսկրածուծի թեստերի, արյան թեստերի և լրացուցիչ ցիտոգենետիկ հետազոտությունների միջոցով: Առավել ճշգրիտ ախտորոշիչ պատկերը կարելի է ստանալ PCR (պոլիմերազային շղթայական ռեակցիա) հետազոտության միջոցով։

Սուր մոնոբլաստային լեյկեմիայի բնութագրերը

Սուր մոնոբլաստիկ լեյկոզը պատկանում է AML-ի միջտարածաշրջանային ձևին՝ FAB դասակարգմանը համապատասխան՝ տարբերակ M5, որը հանդիպում է երեխաների 2,6%-ում և մեծահասակների (առավել հաճախ՝ տարեցների) դեպքերում՝ 6-8%-ում:

Ցուցանիշներ կլինիկական պատկերըգործնականում չեն տարբերվում սուր միելոիդ լեյկոզից, թեև ընդհանուր ախտանշանները լրացվում են ավելի ծանր թունավորմամբ և բարձր ջերմաստիճանիմարմիններ.

Հիվանդությունը բնութագրվում է նաև նեյտրոպենիայի նշաններով, որոնց գերակշռում են նեկրոտիկ փոփոխությունները քիթ-կոկորդի լորձաթաղանթում և բերանի խոռոչ, ինչպես նաև լեզվի բորբոքում։

Հիվանդության տեղայնացման հիմնական վայրը ոսկրածուծն է, սակայն նկատվում է նաև փայծաղի և ավշային հանգույցների որոշակի խմբերի մեծացում։ Հետագայում կարող է առաջանալ լնդերի և նշագեղձերի ներթափանցում, ինչպես նաև ուռուցքի մետաստազավորում դեպի ներքին օրգաններ։

Սակայն ժամանակին հետազոտությունների, չարորակ պաթոլոգիայի հայտնաբերման և բուժման ժամանակակից սխեմաների կիրառման դեպքում 60% դեպքերում կանխատեսվում է հիվանդի վիճակի զգալի բարելավում։

Էոզինոֆիլ լեյկեմիայի բնութագրերը

Սուր էոզինոֆիլ լեյկոզը զարգանում է էոզինոֆիլների չարորակ վերափոխման արդյունքում և կարող է առաջանալ վահանաձև գեղձի, արգանդի, աղիքների, ստամոքսի, բրոնխի և քիթ-կոկորդի քաղցկեղի ադենոկարցինոմայի ֆոնի վրա։ Միելոիդ լեյկեմիայի այս տեսակը նման է սուր լիմֆոբլաստիկ լեյկոզին (ALL) կամ միելոբլաստիկ լեյկոզին բնորոշ ռեակտիվ էոզինոֆիլիայի: Հետևաբար, ախտորոշումը տարբերելու համար նրանք դիմում են հատուկ բջջային արյան մարկերների ուսումնասիրությունների:

Միելոիդ լեյկեմիայի այս ենթատեսակի ամենաբնորոշ գծերն են արյան անալիզում էոզինոֆիլների և բազոֆիլների քանակի ավելացումը, լյարդի և փայծաղի չափերի մեծացումը:

Միելոմոնոցիտային լեյկեմիայի առանձնահատկությունները

Ժամանակակից ուռուցքաբաններին հատկապես անհանգստացնում է AML-ի այնպիսի ենթախումբ, ինչպիսին է միելոմոնոցիտային լեյկոզը, որի տեսակներն առավել հաճախ ազդում են երեխաների վրա: Չնայած տարեց բնակչության շրջանում այս տեսակի միելոիդ լեյկոզով հիվանդանալու ռիսկը նույնպես բարձր է:

Միելոցիտային լեյկոզը բնութագրվում է սուր և քրոնիկ ընթացքով, իսկ քրոնիկական ձևերից է անչափահաս միելոմոնոցիտային լեյկոզը, որը բնորոշ է կյանքի առաջին տարվանից մինչև 4 տարեկան երեխաներին։ Այս ենթատեսակի առանձնահատկությունը երիտասարդ հիվանդների մոտ դրա զարգացման հաճախականությունն է և տղաների մոտ հիվանդության նկատմամբ ավելի մեծ հակվածությունը:

Ինչու է զարգանում միելոիդ լեյկոզը:

Չնայած այն հանգամանքին, որ լեյկեմիայի ճշգրիտ պատճառները դեռևս չեն հաստատվել, հեմատոլոգիայում կա սադրիչ գործոնների որոշակի ցանկ, որոնք կարող են կործանարար ազդեցություն ունենալ ոսկրածուծի գործունեության վրա.

• ճառագայթման ազդեցություն;
• անբարենպաստ բնապահպանական կենսապայմաններ;
• աշխատել վտանգավոր արտադրության մեջ;
• քաղցկեղածինների ազդեցությունը;
• Քիմիաթերապիայի կողմնակի ազդեցությունները քաղցկեղի այլ ձևերի համար.
• քրոմոսոմային պաթոլոգիաներ - Ֆանկոնի անեմիա, Բլում և Դաունի համախտանիշներ;
• պաթոլոգիաների առկայությունը, ինչպիսիք են Էպշտեյն-Բարրի վիրուսը, լիմֆոտրոպ վիրուսը կամ ՄԻԱՎ-ը.
• իմունային անբավարարության այլ պայմաններ;
• հիվանդ երեխայի ծնողների վատ սովորությունները, հատկապես ծխելը.
• ժառանգական գործոն.

Ինչպե՞ս է դրսևորվում միելոիդ լեյկոզը:

Ելնելով այն հանգամանքից, որ միելոիդ լեյկեմիայի ախտանշանները տարբերվում են՝ կախված AML-ի ձևերից և տեսակներից, ընդհանուր կլինիկական ցուցանիշների հատկացումը ախտանիշների կատեգորիային շատ կամայական է: Որպես կանոն, առաջին նախազգուշական նշանները հայտնաբերվում են արյան անալիզի արդյունքներում, ինչը ստիպում է բժշկին նշանակել. լրացուցիչ մեթոդներախտորոշում

AML երեխաների մոտ

Փոքր երեխաների դեպքում, որոնք առավել հակված են անչափահաս միելոմոնոցիտային լեյկոզին, առկա է. հետևյալ ախտանիշներըպետք է զգուշացնեն ծնողներին և ստիպեն նրանց դիմել բժշկի.

1. Եթե ​​երեխան լավ չի գիրանում;
2. Եթե ​​ֆիզիկական զարգացման հետաձգումներ կամ շեղումներ կան.
3. Երկաթի դեֆիցիտի անեմիայի պատճառով ավելացել է հոգնածությունը, թուլությունը, մաշկի գունատությունը;
4. Հիպերտերմիայի առկայություն;
5. Հաճախակի վարակներ;
6. Ընդլայնված լյարդ և փայծաղ;
7. Ծայրամասի այտուցվածություն ավշային հանգույցներ.

Իհարկե, վերը նշված ախտանիշներից մեկի կամ մի քանիսի առկայությունը դեռ չի նշանակում, որ երեխայի մոտ հաստատ զարգանում է անչափահաս միելոցիտային լեյկոզ, քանի որ նման ցուցանիշները բնորոշ են բազմաթիվ այլ հիվանդությունների։ Բայց, ինչպես գիտեք, բարդ հիվանդությունների բուժումն ամենաարդյունավետն է վաղ փուլերում, ուստի անցեք արյան անալիզներ և անցեք այլ ախտորոշիչ ընթացակարգերավելորդ չի լինի.

AML մեծահասակների մոտ

• քրոնիկ հոգնածություն, ընդհանուր թուլություն;
• քաշի և ախորժակի կորուստ;
• ներքին արյունազեղումների, կապտուկների, արյունահոսության ավելացման միտում;
• ոսկրերի փխրունության բարձրացում;
• հաճախակի գլխապտույտ և ցնցումներ;
• անկայունություն վարակիչ պաթոլոգիաների նկատմամբ;
• սրտխառնոց;
• մշտական ​​գունատություն.

Հասկանալի է, որ այս ախտանշանները չեն կարող ծառայել որպես AML-ի որոշման միակ գործոն, ուստի պետք չէ ինքնուրույն ախտորոշել քաղցկեղը:

AML-ի ախտորոշիչ ընթացակարգեր

Առաջին և հիմնարար ախտորոշիչ միջոցՄիելոիդ լեյկոզը հաստատելու համար օգտագործվում է արյան ամբողջական թեստ: Եթե ​​հայտնաբերվում է արյան բջիջների որոշակի խմբերի պաթոլոգիական բազմացում, ապա նշանակվում է ոսկրածուծի բիոպսիա: Բաշխումը որոշելու համար քաղցկեղի բջիջներըօգտագործվում է մարմնում.

• Ռենտգեն և ուլտրաձայնային հետազոտություն;
• կմախքի սինտիգրաֆիա;
• հաշվարկված և մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում:

Որպես կանոն, բոլոր ախտորոշիչ պրոցեդուրաներն իրականացվում են արյունաբանական և ուռուցքաբանական կլինիկաներում, և երբ ԱՇԼ-ի ախտորոշումը հաստատվում է, անմիջապես կազմվում է բուժման պլան։ Պաթոգենեզից (դասընթաց) տարբեր ձևերՀիվանդությունը տարբերվում է բջջային և մոլեկուլային մակարդակներում, հիվանդի կյանքի տեւողության կանխատեսումն ամբողջությամբ կախված է ախտորոշման ճշգրտությունից և բուժման ընտրված մեթոդի համարժեքությունից:

Թերապևտիկ միջոցառումներ

Այսօր միելոիդ լեյկոզի բուժումը բաղկացած է թերապևտիկ միջոցառումների 4 փուլից.

1. Քիմիաթերապիայի ինտենսիվ օգտագործմամբ ինդուկցիա, որը նախատեսված է հնարավորինս կարճ ժամանակում հնարավորինս շատ միելոիդ բջիջների ոչնչացման համար՝ ռեմիսիայի շրջանի հասնելու համար:
2. Համակցված քիմիաթերապիայի համակցված և լրացուցիչ չափաբաժինների ինտենսիվ թերապիայի հետ համախմբում` մնացած ուռուցքային բջիջները ոչնչացնելու և հիվանդության վերադարձի ռիսկը նվազեցնելու համար:
3. Կենտրոնական նյարդային համակարգի բուժում, որն իրականացվում է լեյկեմիայի բջիջները ողնուղեղ և ուղեղ հասնելը կանխելու, մետաստազները կանխելու համար: Եթե ​​լեյկեմիայի բջիջները ընկնում են կենտրոնական նյարդային համակարգ, կարող է նշանակվել ճառագայթային թերապիայի կուրս:
4. համար նշանակված երկարատև պահպանման թերապիա երկար ժամանակաշրջան(մեկ տարի կամ ավելի) և իրականացվում է ամբուլատոր հիմունքներով՝ կենդանի մնացած քաղցկեղի բջիջները ոչնչացնելու նպատակով:

Քիմիաթերապիայի կողմնակի ազդեցությունները

Չնայած քիմիաթերապիայի բուժման արդյունավետությանը, ոչ բոլոր հիվանդներն են համաձայնում օգտագործել քիմիաթերապիայի բարձր չափաբաժիններ, քանի որ այս տեխնիկան ունի զգալի թերություն՝ կողմնակի բարդություններ:

1. Ամենատարածված կողմնակի ազդեցությունՀամարվում է, որ ցիտոպենիան զարգանում է արյունաստեղծ գործընթացի խախտման արդյունքում (միելոտոքսիկություն): Մեծ վտանգներկայացնում է լեյկոպենիայի առաջացումը, քանի որ սպիտակ արյան բջիջների պակասի պատճառով մարմինը կորցնում է իմունային պաշտպանությունկյանքի համար վտանգավոր վարակիչ հիվանդություններից.
2. Ոչ պակաս խնդիր (երբեմն նույնիսկ մահացու) են թրոմբոցիտոպենիան և երկաթի դեֆիցիտի անեմիան, որոնք հաստատվում են թեստերով, որոնց դեմ պայքարում մարմինը երբեմն գերհագեցված է երկաթի տարրերով, ինչը հանգեցնում է ներքին օրգանների երկրորդական փոփոխությունների։
3. Ցիտոստատիկների ընդունումը հանգեցնում է սրտխառնոցի և փսխման, ինչը հիվանդների կողմից չափազանց վատ է հանդուրժվում: Երկարատև փսխումը հանգեցնում է ջրազրկման և էլեկտրոլիտների անհավասարակշռության, անորեքսիայի (ախորժակի ամբողջական կորստի) և նույնիսկ ստամոքսի արյունահոսության:
4. Ընդհանուր կողմնակի ազդեցություն է ալոպեկիան (ճաղատություն), երիկամների և սրտի մկանների վնասում, դեղնախտ, լորձաթաղանթի խոց և այլ ախտանիշներ: կողմնակի բարդություններ, որոնք առաջանում են կախված հիվանդի տարիքից, հիվանդության փուլից, դեղերի համակցումից և այլ գործոններից։

Հնարավո՞ր է հաղթել լեյկոզին:

Այսօր դեռ վաղ է խոսել լեյկոզների նկատմամբ լիակատար հաղթանակի մասին։ Բայց ինտենսիվ թերապիայից հետո կյանքի տեւողության աճը առնվազն 5-7 տարով միջինում նշվում է հիվանդների 60%-ի մոտ։ Ճիշտ է, 60 տարեկանից բարձր հիվանդների համար կանխատեսումները 10% ցուցանիշից չեն բարձրանում։ Ուստի պետք չէ սպասել մինչև ծերության հասնելը, որպեսզի լրջորեն հոգ տանեք ձեր առողջության մասին։ Անցում կանխարգելիչ հետազոտություններ, վերահսկեք ձեր սննդակարգը և ապրելակերպը և պարբերաբար նվիրաբերեք արյան և մեզի անալիզներ:

էոզինոֆիլ լեյկոզ

Ռուս-իտալական բժշկական բառարան ռուսերեն և լատիներեն տերմինների ինդեքսներով։ - Մ.. «Ռուսո». Ք.Կ. Պրոկոպովիչ. 2003 թ.

Տեսեք, թե ինչ է «էոզինոֆիլ լեյկոզը» այլ բառարաններում.

Լեյկոզ - Սուր Բ լիմֆոցիտային լեյկոբլաստիկ լեյկոզով հիվանդի ոսկրածուծի միկրոպատրաստում ... Վիքիպեդիա

eosinophilic leukemia - (l. eosinophilica) քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ, որի մորֆոլոգիական սուբստրատը ներկայացված է հիմնականում ացիդոֆիլ գրանուլոցիտներով (էոզինոֆիլներով) ... Մեծ բժշկական բառարան

Սուր միելոիդ լեյկոզ - Ոսկրածուծի քսուք սուր միելոիդ լեյկոզով: Սլաքները ցույց են տալիս Auer Taurus... Վիքիպեդիա

Լեյկոզ - Լեյկոզը արյունաստեղծ համակարգի տարասեռ կլոնային չարորակ (նեոպլաստիկ) հիվանդությունների անվանումն է, որի դեպքում չարորակ կլոնը ծագում է ոսկրածուծի ոչ հասուն արյունաստեղծ բջիջներից։ Բովանդակություն 1 Դասընթաց 2 Սկզբունքներ ... ... Վիքիպեդիա

Լեյկոզ - Լեյկոզը արյունաստեղծ համակարգի տարասեռ կլոնային չարորակ (նեոպլաստիկ) հիվանդությունների անվանումն է, որի դեպքում չարորակ կլոնը ծագում է ոսկրածուծի ոչ հասուն արյունաստեղծ բջիջներից։ Բովանդակություն 1 Դասընթաց 2 Սկզբունքներ ... ... Վիքիպեդիա

Էոզինոֆիլիա - ICD 10 D72.172.1 ICD 9 288.3288.3 ՀիվանդություններDB ... Վիքիպեդիա

Քրոնիկ միելոցիտային լեյկոզ - Քրոնիկ միելոցիտային լեյկոզը քրոնիկ լեյկոզների խումբ է, որտեղ ուռուցքային բջիջներըմիելոիդ շարքի պրոցիտային և ցիտային պրեկուրսորների տեսակը: Խրոնիկ միելոցիտային լեյկեմիայի ձևերի բազմազանությունը պայմանավորված է ... Վիքիպեդիա

Eosinophilic granulocytes - Eosinophilic granulocyte Հյուսվածք. միացնող Բջջի տարբերակման պատմություն. Զիգոտ → Բլաստոմեր → Սամբրիոբլաստ → Էպիբլաստ → Առաջնային մեզոդերմի բջիջ → Պրահեմանգիոբլաստ → Հեմանգի ... Վիքիպեդիա

ԱՐՅՈՒՆԸ հեղուկն է, որը շրջանառվում է ներսում շրջանառու համակարգև տեղափոխում է գազեր և այլ լուծված նյութեր, որոնք անհրաժեշտ են նյութափոխանակության համար կամ առաջանում են նյութափոխանակության գործընթացներից: Արյունը կազմված է պլազմայից (թափանցիկ, գունատ հեղուկ դեղին գույն) և... ... Collier's Encyclopedia

Leukopoiesis - (lat. leucopoesis, leucopoiesis); լեյկո + գր. poiesis արտադրություն, կրթություն; հոմանիշ՝ լեյկոգենեզ, լեյկոցիտոպոեզ) լեյկոցիտների ձևավորում; սովորաբար առաջանում է ոսկրածուծի արյունաստեղծ հյուսվածքում: Լեյկոցիտոպոեզը (լեյկոպոեզը) ներառում է ... ... Վիքիպեդիա

ԱՐՅՈՒՆ – Արյան մանրադիտակային պատկեր – մեծ խոշոր եղջերավոր անասուններ, ուղտ, ձի, ոչխար, խոզ, շուն: Արյան մանրադիտակային պատկեր - խոշոր եղջերավոր անասուններ (I>>), ուղտ (II), ձի (III), ոչխար (IV), խոզ (V), շուն (VI): 1 - ... ... Անասնաբուժական հանրագիտարանային բառարան.

Մենք օգտագործում ենք թխուկներ՝ մեր կայքում ձեզ լավագույն փորձը ապահովելու համար: Շարունակելով օգտվել այս կայքից՝ դուք համաձայնում եք դրան: Լավ

Սահմանում և կլինիկական պատկեր

Հիպերեոզինոֆիլ սինդրոմը դրսևորվում է արյան և ոսկրածուծի բարձր էոզինոֆիլիայով, ինչպես նաև համեմատաբար հասուն էոզինոֆիլների ներքին օրգանների ներթափանցմամբ։ Հիվանդների ավելի քան 90%-ը տղամարդիկ են՝ սովորաբար 20-50 տարեկան։ ԱՀԿ-ն հիպերէոզինոֆիլային սինդրոմը դասակարգում է որպես միելոպրոլիֆերատիվ

հիվանդություններ՝ գիտակցելով, որ ոչ բոլոր դեպքերն են առաջանում ցողունային բջիջների մակարդակով: Գրեթե անհնար է տարբերակել էոզինոֆիլների կլոնային տարածումը ռեակտիվներից, որոնք առաջանում են ցիտոկինների անհիմն ավելորդ արտադրությունից: Եթե ​​կլոնայնության նշաններ չկան (օրինակ՝ քրոմոսոմային աննորմալություններ), դրեք диагноз!}հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշ; հակառակ դեպքում ախտորոշվում է էոզինոֆիլ լեյկոզ: B. Հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշի էթիոլոգիան անհայտ է: Ենթադրվում է, որ GM-CSF, IL-5 և IL-7 պատասխանատու են էոզինոֆիլների ավելորդ ձևավորման համար: Չնայած թրոմբոզի ընդգծված հակմանը, կոագուլյացիայի և ֆիբրինոլիտիկ համակարգերում առանձնահատուկ խանգարումներ չեն հայտնաբերվել: B. Ներքին օրգանների վնաս

Սրտի վնաս (55-75% դեպքերում): Բիոպսիայի նմուշները բացահայտում են սրտամկանի նեկրոզի օջախներ և էզինոֆիլների քանակի ավելացում էնդոկարդում: Սրտի խոռոչներում գտնվող պարիետալ թրոմբերը կարող են լինել թրոմբոէմբոլիայի աղբյուր։ Էոզինոֆիլիայի սկզբից մոտավորապես 2 տարի անց էնդոմիոկարդիալ ֆիբրոզը զարգանում է միտրալ և տրիկուսպիդային անբավարարությամբ և սահմանափակող կարդիոմիոպաթիայով:

Նյարդային համակարգի վնասումը (դեպքերի 40-70%-ը) դրսևորվում է ուղեղային էմբոլիայով, էնցեֆալոպաթիայով և զգայական նյարդաբանությամբ։ Բիոպսիայի նմուշներում հայտնաբերվում են միայն ոչ սպեցիֆիկ փոփոխություններ:

Թոքերի ախտահարումը (դեպքերի 40-50%-ը) սովորաբար դրսևորվում է որպես երկարատև, ոչ արդյունավետ հազ: Սրտի անբավարարության և թոքային էմբոլիայի բացակայության դեպքում թոքային ֆունկցիայի թեստերն անփոփոխ են: Ռենտգենոգրաֆիայի վրա թոքերի կիզակետային կամ ցրված վնասը հայտնաբերվում է հիվանդների միայն 20%-ի մոտ: Հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշով բրոնխային ասթմա հազվադեպ է հանդիպում:

Մաշկի և լորձաթաղանթների վնասում - Ուրիքարիա; և. Ալերգիկ հիվանդություն, որն ուղեկցվում է մաշկի վրա քոր առաջացնող բշտիկների առաջացմամբ և անհետացումով, որոնք արտաքին տեսքով նման են եղինջի այրվածքներին։

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="մկնիկի դուրս" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip10" id="jqeasytool="t (! LANG: Փեթակ">крапивница , Отек Квинке, син.: ангионевротический отек - гистаминзависимая аллергическая реакция немедленного типа, характеризующаяся внезапным развитием у человека ограниченного или диффузного отека жировой клетчатки и слизистых оболочек; чаще наблюдается на губах, лбу, щеках, веках, дорсальных частях стоп, в гортани.!}

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="մկնիկի դուրս" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip3" id="ip3" title="t (ԼԱՆԳ. Քվինկեի այտուցը">отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых - встречает­ся более чем у половины больных.!}

Այլ օրգանների վնաս: Հիվանդների 40%-ի մոտ փայծաղը մեծանում է։ Առաջանում է արթրալգիա և արտահոսք։ Հեղուկ, որը փոքր արյան անոթներից արտահոսում է հյուսվածքներ կամ մարմնի խոռոչներ բորբոքման կամ այտուցի պատճառով

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="մկնիկի դուրս" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip7" id="ipdelayclose="1000" (! LANG: Էֆուզիոն">выпот в серозные полости и син­дром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-!}

ռոքոլիտ, քրոնիկ ակտիվ հեպատիտ: Լյարդի բորբոքային հիվանդություն, որն առաջացել է ինֆ. գործակալներ, որոշակի դեղամիջոցներ, արդ և այլ թունավորումներ; ուղեկցվում է դեղնախտով, կղանքի գունաթափմամբ, հեմոռագիկ ցանով և երբեմն քթից արյունահոսությամբ: > Հունարենից. hepar (hcpatos) - լյարդ.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="մկնիկի դուրս" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip8" id="jqeasytool="jqeasytoolt" (ԼԵԶՈՒ՝ հեպատիտ">гепатит и синдром Бадда- Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. Дифференциальный диагноз - см. гл. 34, «Увеличение числа формен­ных элементов», п. IV).!}

Ա. Էոզինոֆիլ լեյկոզը տարբերվում է հիպերէոզինոֆիլ սինդրոմից ոսկրածուծում պայթյունների ավելացմամբ և քրոմոսոմային անոմալիաներով:

B. Այլ myeloproliferative հիվանդություններ. Հիպերեոզինոֆիլային սինդրոմը հազվադեպ է ուղեկցվում ծանր միելոֆիբրոզով և այլ բջջային տոհմերի հիպերպլազիայով:

B. Այլ հեմոբլաստոզներ, հատկապես սուր միելոմոնոբլաստիկ լեյկոզ՝ էոզինոֆիլիայով, T-բջիջների լիմֆոմաներով, լիմֆոգրանուլոմատոզով, -a; մ.Լիմֆոմայի ձև (ավշային համակարգի ուռուցքներ), որի դեպքում ավշային հանգույցներում առաջանում են հատուկ չարորակ բջիջներ (Ռիդ-Բերեզովսկի-Ստերնբերգ բջիջներ); Որպես կանոն, այն զարգանում է 10 տարեկանից հետո, հիվանդացության գագաթնակետը 20-29 տարեկան է, իսկ 55 տարի հետո՝ ավելի հաճախ՝ տղամարդկանց մոտ։ Syn: Հոջկինի հիվանդություն:

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="մկնիկի դուրս" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip15" id="jqeasytool="t (ԼԵԶԱՆ. Լիմֆոգրանուլոմատոզ">лимфогранулематоз и другие.!}

Դ. Առանձին օրգանների վնասով էոզինոֆիլիան չի ուղեկցվում բազմաթիվ օրգանների վնասմամբ, որը հաճախ նկատվում է հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշի դեպքում:

D. Churg-Stroe համախտանիշը համակարգային vasculitis է: Փոքր արյան անոթների բորբոքում, սովորաբար ինֆ. եւ ինֆ.-ալերգիկ. հիվանդություններ (օրինակ՝ ռևմատիզմ, սեպսիս, տիֆ և այլն), որոնք դրսևորվում են փոքր հեմոռագիկ ցաներով (մաշկի անոթների վնասումով), որովայնի ցավով (որովայնի օրգանների անոթների վնասումով) և այլն։ o From Lat. . vasculum - անոթ.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="մկնիկի դուրս" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip6" id="jqeasytoolt" (ԼԵԶԱՆ՝ Վասկուլիտ">васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной , очаго­выми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и ско­плениями эозинофилов вокруг !} արյունատար անոթներ. Երբեմն միակ տարբերությունն այն է, որ հիպերէոզինոֆիլային սինդրոմի դեպքում սովորաբար բրոնխային ասթմա չի լինում:

Էոզինոֆիլ լեյկեմիա

(l. eosinophilica) քրոնիկ միելոիդ լեյկոզ, որի մորֆոլոգիական սուբստրատը ներկայացված է հիմնականում թթվային գրանուլոցիտներով (էոզինոֆիլներով):

Բժշկական տերմիններ. 2012

Տե՛ս նաև բառարանների, հանրագիտարանների և տեղեկատու գրքերի մեկնաբանությունները, հոմանիշները, բառի իմաստները և ռուսերեն լեզվով էոզինոֆիլի լեյկեմիան.

• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Հանրաճանաչ բժշկական հանրագիտարանում.
  - պաթոլոգիկորեն փոփոխված (ոչ հասուն) լեյկոցիտների առաջանցիկ տարածում, որոնք ավելացել են արյունաստեղծ հյուսվածքում, այլ օրգաններում և շրջանառվող արյան մեջ. դասակարգել...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Բժշկական բառարանում.
  
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ
  Լեյկոզ (լեյկոզ) - համակարգային հիվանդությունարյուն, որը բնութագրվում է ոսկրածուծի նորմալ արյունաստեղծման փոխարինմամբ՝ քիչ տարբերակված և ֆունկցիոնալ ակտիվ բջիջների բազմացմամբ՝ վաղ...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ բժշկական առումով.
  (լեյկոզ; լեյկ- + -ոզ; հոմանիշ. լեյկոզ հնացած, լեյկոզ - հնացած) - ընդհանուր անունուռուցքներ, որոնք առաջանում են արյունաստեղծ բջիջներից և ազդում...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Մեծ Հանրագիտարանային բառարանում.
  (լեյկոզ լեյկոզ), արյունաստեղծ հյուսվածքի ուռուցքային հիվանդություններ՝ ոսկրածուծի վնասումով և նորմալ արյունաստեղծ ծիլերի տեղաշարժով, ավշային հանգույցների և փայծաղի մեծացումով, ...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ մեծի մեջ Խորհրդային հանրագիտարան, TSB:
  (հունարենից leukos - սպիտակ), լեյկոզ, լեյկոզ, արյունաստեղծ հյուսվածքի ուռուցքային համակարգային հիվանդություն։ Լ.-ի հետ տեղի է ունենում արյունաստեղծության խանգարում, որն արտահայտվում է ...
• ԷՈԶԻՆՈՖԻԼ
  հեշտ է նկարել...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Հանրագիտարանային բառարանում.
  ա, մ., սիրելիս Նույնը, ինչպես լեյկոզը; տես նաև ԱԼԵԱԿԵՄԻԱ. Լեյկեմիկ - բնութագրվում է...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Հանրագիտարանային բառարանում.
  LEUKO3, -a, m Արյունաստեղծ հյուսվածքի ուռուցքային հիվանդություն. II ած. լեյկոզ,...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Ռուսական մեծ հանրագիտարանային բառարանում.
  ԼԵՅԻՈԶ (լեյկոզ, լեյկոզ), արյունաստեղծ հյուսվածքի ուռուցքային հիվանդություններ՝ ոսկրածուծի վնասմամբ և նորմալ արյունաստեղծ ծիլերի տեղաշարժով, ավշային հյուսվածքի ավելացում։ հանգույցներ և...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Collier's Dictionary-ում.
  (լեյկոզ), հիվանդությունների խումբ, որը բնութագրվում է որոշ արյունաստեղծ բջիջների վերափոխմամբ չարորակների, որոնց անսահմանափակ վերարտադրությունը հանգեցնում է նրանց նորմալ ոսկրային բջիջների փոխարինմանը...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Ամբողջական ընդգծված պարադիգմում՝ ըստ Զալիզնյակի.
  լեյկո"զ, լեյկո"զյ, լեյկո"զա, լեյկո"կանչ, լեյկո"զու, լեյկո"զամ, լեյկո"զ, լեյկո"զի, լեյկո"զոմ, լեյկո"զամի, լեյկո"զե, ...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Օտար բառերի նոր բառարանում.
  (գր. leukos white) այլապես լեյկոզ, լեյկոզ՝ արյունաստեղծ համակարգի հիվանդություն, որը բնութագրվում է արյան տարրերի չափից ավելի տարածմամբ՝ զուգակցված դրանց պահպանման հետ ...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Օտար արտահայտությունների բառարանում.
  [հակառակ դեպքում լեյկոզը՝ լեյկոզը, արյունաստեղծ համակարգի հիվանդություն է, որը բնութագրվում է արյան տարրերի չափից ավելի բազմացմամբ՝ զուգորդված դրանց հասունացման ուշացումով, կառուցվածքի փոփոխությամբ...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ ռուսերեն հոմանիշների բառարանում.
  ալեյկեմիա, լեյկոզ, հիվանդություն, հիվանդություն, լեյկոզ, լիմֆադենոզ, ...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Էֆրեմովայի ռուսաց լեզվի նոր բացատրական բառարանում.
  
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Լոպատինի ռուսաց լեզվի բառարանում.
  լեյկոզ,...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ լի ուղղագրական բառարանՌուսաց լեզու:
  լեյկոզ,...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Ուղղագրական բառարանում.
  լեյկոզ,...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Օժեգովի ռուսաց լեզվի բառարանում.
  արյունաստեղծի ուռուցքային հիվանդություն...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Ժամանակակից բացատրական բառարան, TSB:
  (լեյկոզ, լեյկոզ), արյունաստեղծ հյուսվածքի ուռուցքային հիվանդություններ՝ ոսկրածուծի վնասումով և նորմալ արյունաստեղծ ծիլերի տեղաշարժով, մեծացած ավշային հանգույցներով և ...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Եփրեմի բացատրական բառարանում.
  լեյկոզ մ. Արյունաստեղծ համակարգի հիվանդություն, որը բնութագրվում է արյան կառուցվածքի, հատկությունների և հարաբերակցության փոփոխություններով...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Էֆրեմովայի ռուսաց լեզվի նոր բառարանում.
  մ. Արյունաստեղծ համակարգի հիվանդություն, որը բնութագրվում է արյան կառուցվածքի, հատկությունների և հարաբերակցության փոփոխություններով ...
• ԼԵՅԿԵՄԻԱ Ռուսաց լեզվի մեծ ժամանակակից բացատրական բառարանում.
  մ Արյունաստեղծ համակարգի հիվանդություն, որը բնութագրվում է արյան տարրերի կառուցվածքի, հատկությունների և հարաբերակցության փոփոխություններով. լեյկոզ, արյան քաղցկեղ,...
• Էոզինոֆիլ ֆասիիտ Բժշկական բառարանում.
  
• ՍՈՒՐ ԼԵՅԿԵՄԻԱ Բժշկական բառարանում.
  
• Էոզինոֆիլ ֆասիիտ Մեծ բժշկական բառարանում.
  Էոզինոֆիլ ֆասիիտը հիվանդություն է, որը բնութագրվում է սկլերոդերմիանման մաշկային փոփոխություններով, որոնք առաջանում են էոզինոֆիլիայի ֆոնի վրա։ Էթիոլոգիա և ռիսկի գործոններ - Սուր վարակներ - ...
• ՍՈՒՐ ԼԵՅԿԵՄԻԱ Մեծ բժշկական բառարանում.
  Սուր լեյկոզը արյունաստեղծ համակարգի չարորակ հիվանդություն է; մորֆոլոգիական ենթաշերտ - ուժային բջիջներ: Հաճախականություն. Տղամարդկանց մոտ 100000 բնակչի հաշվով 13,2 դեպք...
• ԷՈԶԻՆՈՖԻԼ ԹԵՍՏ ԱԴՐԵՆԱԼԻՆՈՎ բժշկական առումով.
  ինդիկատիվ հետազոտության մեթոդ ֆունկցիոնալ վիճակադենոհիպոֆիզը և մակերիկամների կեղևը՝ հիմնվելով այն բանի վրա, որ իրենց նորմալ վիճակում ացիդոֆիլուսի պարունակությունը...
• ՏԵՂԱԿԱՆ ԷՈԶԻՆՈՖԻԼ ԹԵՍՏ բժշկական առումով.
  տես «Մաշկի թեստ...
• ԷՈԶԻՆՈՖԻԼ ԻԴԵՔՍ բժշկական առումով.
  Ոսկրածուծում թթվային գրանուլոցիտների (էոզինոֆիլների) հասունացման ցուցիչ, որը երիտասարդ բջիջների քանակի հարաբերակցությունն է թվին ...
• «ՄԱՇԿԻ ՊԱՏՈՒՀԱՆ» ԹԵՍՏ (ՍԻՆՈՓՍԻՍ. ԷՈԶԻՆՈՖԻԼ ԹԵՍՏ ՏԵՂԱԿԱՆ) բժշկական առումով.
  ալերգիկ մաշկի թեստ, որը բաղկացած է էոզինոֆիլ գրանուլոցիտների տոկոսի փոփոխության որոշման մեջ, ապակու վրա վերցված փոքրիկ...
• ԷՈԶԻՆՈՖԻԼ ՄՈՆՈՑԻՏՈԶ բժշկական առումով.
  (monocytosis eosinophilica) տես Մոնոցիտային էոզինոֆիլ տենդ ...
• ՄԻԵԼՈԴԻՍՊԼԱՍՏԻԿ ՍԻՆԴՐՈՄ Բժշկական բառարանում.
  Միելոդիսպլաստիկ համախտանիշ (MDS) - խումբ պաթոլոգիական պայմաններ, որը բնութագրվում է բոլոր բողբոջների արյունաստեղծության խանգարումով, որն արտահայտվում է պանսիտոպենիայով։ MDS-ը հաճախ վերածվում է սուր...
• ԱԼԵՐԳԻԿ ՌԻՆԻՏ Բժշկական բառարանում.
  Ալերգիկ ռինիտ - բորբոքային հիվանդություն, դրսևորվում է ախտանշանների համալիրով՝ քթահոսքի տեսքով՝ քթի գերբնակվածությամբ, փռշտոցով, քորով, ռինորեայով, լորձաթաղանթի այտուցով...
• SCLERODERMA SYSTEMIC Բժշկական բառարանում.
  
• ՍԵԼԻԱԿԻԱ Բժշկական բառարանում։
• Քրոնիկ միելոլեյկեմիա Բժշկական բառարանում.
  Քրոնիկ միելոիդ լեյկոզը (ՔՄԼ) բնութագրվում է մոնոցիտային և գրանուլոցիտային ծագման բջիջների բազմացմամբ՝ ծայրամասային արյան մեջ լեյկոցիտների քանակի ավելացմամբ մինչև 50x109/li ավելի բարձր։ ...
• ԴԵՂԻՆ ՏԵՆԴ Բժշկական բառարանում.
  Դեղին տենդը սուր վարակիչ հիվանդություն է, որը բնութագրվում է հեմոռագիկ համախտանիշով, սրտանոթային համակարգի, լյարդի և երիկամների վնասումով։ Էթիոլոգիա. Հարուցիչը դեղին…
• Քրոնիկ ԼԻՄՖՈԼԵՅԿԵՄԻԱ Բժշկական բառարանում.
  Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզը (CLL) բնութագրվում է կտրուկ աճարյան, ավշային հանգույցների, փայծաղի, լյարդի հասուն լիմֆոիդ բջիջների քանակը: Ուռուցքի աղբյուրը նախածննդյան բջիջն է...
• ՌԵՎՄԱՏԻԿ ՀԻՎԱՆԴՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ Բժշկական բառարանում։
• ԱՊԼԱՍՏԻԿ ԱՆԵՄԻԱ Բժշկական բառարանում.
  Ապլաստիկ անեմիան պաթոլոգիական վիճակների խումբ է, որը բնութագրվում է ծայրամասային արյան մեջ պանսիտոպենիայով՝ ոսկրածուծի արյունաստեղծ ֆունկցիայի արգելակման պատճառով։ Դասակարգում – Բնածին…
• Էոզինոֆիլ թոքաբորբ Բժշկական բառարանում.
  Էոզինոֆիլային թոքաբորբը հիվանդությունների խումբ է, որը բնութագրվում է թոքերի հյուսվածքի էոզինոֆիլային ինֆիլտրացմամբ և ծայրամասային արյան մեջ և/կամ ՔՀՀ-ում էոզինոֆիլիայով: Գերակշռող տարիքը…
• Հղիության հետընտրական ժամկետը Բժշկական բառարանում։
• ՍՆՆԴԱՅԻՆ ԱԼԵՐԳԻԱ Բժշկական բառարանում.
  Սննդային ալերգիաները կանոնավոր կերպով առաջացող ախտանիշներ են, որոնք կապված են որոշակի մթերքների օգտագործման հետ և առաջանում են գերզգայունության ռեակցիաներով: Իրական սննդային ալերգիաները հայտնաբերվում են մոտավորապես...
• ՀԻՊՈՎԻՏԱՄԻՆՈԶ ԵՎ ՀԻՊԵՐՎԻՏԱՄԻՆՈԶ Ե Բժշկական բառարանում.
  Վիտամին E (տոկոֆերոլներ) ճարպային լուծվող վիտամինների խումբ է, որը հայտնաբերված է շատ բուսական յուղերում. պաշտպանել չհագեցած լիպիդները բջջային մեմբրաններօքսիդացումից։ Բովանդակություն…
• ԳԱՍՏՐԻՏ Բժշկական բառարանում.
  Գաստրիտը ստամոքսի լորձաթաղանթի ախտահարում է՝ արտահայտված բորբոքային ռեակցիայի դեպքում սուր ընթացքկամ մորֆոֆունկցիոնալ վերակազմավորման դեպքում ...
• ՍԵԼԻԱԿԻԱ Մեծ բժշկական բառարանում:
• SCLERODERMA SYSTEMIC Մեծ բժշկական բառարանում.
  Համակարգային սկլերոդերման (SSc) ցրված հիվանդություն է շարակցական հյուսվածքի, առաջացող շարակցական հյուսվածքի համակարգային պրոգրեսիվ անկազմակերպման արդյունքում՝ մաշկի թելքավոր-ատրոֆիկ փոփոխությունների գերակշռությամբ...

Քրոնիկ լեյկոզը, առաջին հերթին, բարդ է պաթոլոգիական գործընթաց, որի ընթացքում խաթարվում է բջիջների հասունացման ալգորիթմը։

Արյան քաղցկեղը դանդաղ է զարգանում՝ միջինը 10-15 տարի։ Հիվանդության սկիզբն ինքնին կարող է աննկատ լինել, բայց երբ այն զարգանում է, ինքն իրեն զգացնել է տալիս:

Այո, և դա տեղի է ունենում շատ բազմազան ձևով: Ուռուցքային բջիջների տարբերակումը և դրանց երկարատև զարգացումը քրոնիկ լեյկեմիայի հիմնական բնութագրիչն են:

• Կայքի ամբողջ տեղեկատվությունը միայն տեղեկատվական նպատակների համար է և գործողության ուղեցույց ՉԻ:
• Կարող է ձեզ ճշգրիտ ախտորոշում տալ միայն ԲԺԻՇԿ!
• Սիրով խնդրում ենք, որ չզբաղվեք ինքնաբուժությամբ, այլ պայմանավորվել մասնագետի հետ!
• Առողջություն ձեզ և ձեր սիրելիներին: Մի 'հանձնվիր

Ախտանիշներ

Վրա սկզբնաշրջանլեյկոզ, կարող են առաջանալ հետևյալը.

• թուլություն և ցավ;
• փայծաղի չափի մեծացում;
• ընդլայնված ավշային հանգույցներ աճուկի տարածքը, թեւատակերին, պարանոցին։

Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, ախտանիշները փոխվում են: Ինչպես գործընթացն ինքնին, դրանք դառնում են ավելի բարդ և ցավոտ:

Հետագայում կարող են հայտնվել հետևյալ ախտանիշները.

• արագ և անդիմադրելի հոգնածություն;
• գլխապտույտ;
• մարմնի բարձր ջերմաստիճան;
• քրտնարտադրություն, հատկապես գիշերային քրտնարտադրություն;
• լնդերի արյունահոսություն;
• անեմիա;
• ծանրություն հիպոքոնդրիումում;
• արագ քաշի կորուստ;
• ախորժակի կորուստ;
• լյարդի մեծացում.

Վերջին փուլերը բնութագրվում են հաճախականությամբ վարակիչ հիվանդություններև թրոմբոզի տեսքը.

Ախտորոշում

Ամբողջական և խորը ախտորոշման համար ժամանակակից բժշկությունը ներկայացնում է մի ամբողջ գործընթաց՝ օգտագործելով տարբեր մեթոդներ և ուղղություններ։ Դրանք բոլորը հիմնված են լաբորատոր հետազոտությունների վրա։

Սկզբից կատարվում է արյան ստուգում, քանի որ հենց այս պրոցեդուրան է ցույց տալիս հիվանդի հիվանդության ամբողջական պատկերը։

Ախտորոշումը հիմնված է այս տեղեկատվության վրա: Խրոնիկ լեյկեմիայի դեպքում թրոմբոցիտների և կարմիր արյան բջիջների քանակը ցածր է, մինչդեռ լեյկոցիտների քանակը նորմայից բարձր է:

հետո կենսաքիմիական վերլուծություն, արյան պատկերը ցույց կտա անսարքության մասին բոլոր մանրամասները տարբեր օրգաններև դրանց համակարգերը: Հաջորդը կատարվում է պունկցիա:

Այս գործընթացը ձևավորվում է երկու փուլով.

• ոսկրածուծի պունկցիա. Այս ընթացակարգի արդյունքների հիման վրա հաստատվում են ախտորոշումը և բուժման հնարավոր մեթոդները:
• ծակել ողնաշարի լարը . Այս գործընթացը օգնում է բացահայտել ուռուցքային բջիջները, քանի որ դրանք արագորեն տարածվում են հատուկ ողնուղեղային հեղուկ. Արդյունքը ստանալուց հետո ձևավորվում է քիմիաթերապիայի բուժման ծրագիր, քանի որ հիվանդների մոտ տարբերվում են օրգանիզմի առանձնահատկությունները և դրա վրա հիվանդության ազդեցությունը։

Կախված հիվանդության տեսակից՝ կարող են իրականացվել հետևյալը՝ իմունոցիտաքիմիա, գենետիկական հետազոտություններ, ցիտոքիմիա, Ռենտգեն հետազոտություններ(այն դեպքում, երբ հոդերը և ոսկորները վնասված են լեյկոզից), CT սկանավորում(ավշային հանգույցների վերլուծության համար որովայնի խոռոչը), ՄՌՏ (ողնուղեղի և ուղեղի հետազոտություն), ուլտրաձայնային հետազոտություն

Դասակարգում

Myelomonocytic

Միելոմոնոցիտային լեյկոզը միելոմոնոբլատային լեյկեմիայի տեսակներից մեկն է, որի դեպքում պայթյունի բջիջները կարող են հիմք հանդիսանալ գրանուլոցիտների կամ մոնոցիտների համար:

Այս տեսակն ավելի տարածված է երեխաների և մեծահասակների մոտ:

Այս հիվանդության դեպքում անեմիան ավելի հստակ է դրսևորվում: Մշտական ​​հոգնածությունը, գունատությունը և մարմնի անհանդուրժողականությունը ֆիզիկական ակտիվության, արյունահոսության և կապտուկների հիմնական բնութագրիչն են: Նաև միելոմոնոցիտային լեյկոզը կարող է հանգեցնել նեյրոլեյկեմիայի (կենտրոնական նյարդային համակարգի խանգարում):

Միելոբլաստիկ

Արտաքին տեսքի պատճառը ոսկրածուծի բջիջների ԴՆԹ-ի թերությունն է, որը դեռ չի հասունացել։ Միևնույն ժամանակ, ժամանակակից բժիշկները չեն կարող նշել հիմնական պատճառը, քանի որ այս հիվանդության առաջացումը հաճախ կարող է լինել ճառագայթման, բենզոլի թունավորման, աղտոտման հետևանք։ արտաքին միջավայր. Այս տեսակը կարող է առաջանալ մարդկանց մոտ տարբեր տարիքի, բայց նա սուր ձևավելի հաճախ հանդիպում է մեծահասակների մոտ:

Միելոիդ լեյկոզը հանգեցնում է ոչ հասուն բջիջների անվերահսկելի զարգացմանը, որոնք այլևս չեն կարող կայուն գործել: Որտեղ հասուն բջիջներըբոլոր տեսակի արյունը նվազում է. Այս տեսակը բաժանված է իր ենթատիպերի.

Մոնոցիտային

Մոնոցիտային լեյկոզը ուռուցքային պրոցես է, որի ժամանակ մոնոցիտային բջիջների քանակն ավելանում է: հիմնական հատկանիշըԱյս տեսակը սակավարյունությունն է, որը կարող է լինել միակ ախտանիշը շատ երկար ժամանակ։ Հաճախ այս տեսակի լեյկոզը հանդիպում է 50-ն անց մարդկանց կամ կյանքի առաջին տարում երեխաների մոտ:

Տարածված ներանոթային կոագուլյացիա երբեմն տեղի է ունենում մոնոցիտային լեյկոզով հիվանդների մոտ: Այս դեպքում լյարդի և ավշային հանգույցների մեծացում գրեթե չի նկատվում, սակայն փայծաղի չափը կարող է մեծանալ։

Մեգակարիոցիտիկ

Մեգակարիոցիտային լեյկոզը լեյկեմիայի մի տեսակ է, որտեղ պայթյունի բջիջները մեգակարիոբլաստներ են: Այս տեսակը բավականին հազվադեպ է: Այն հաճախ անվանում են «հեմոռագիկ թրոմբոցիտեմիա», սակայն միշտ չէ, որ արյունահոսություն է հայտնաբերվում հիվանդների մոտ։ Ավելի հաճախ այն բնութագրվում է չափազանց ակտիվ արյան թրոմբոցիտոզով։

Տարածված է Դաունի համախտանիշով երեխաների, 3 տարեկանից ցածր երեխաների և մեծահասակների մոտ:

Միելոցիտային տոհմը բնութագրվում է կլոնայնությամբ: Ուստի փայծաղը հաճախ մեծանում է՝ լնդերի արյունահոսություն, քթից արյունահոսություն, գունատություն և ծանր հոգնածություն, շնչառության պակաս, վարակիչ հիվանդությունների նկատմամբ ցածր դիմադրողականություն և ոսկրային ցավ։

Էոզինոֆիլ

Տեսակի անվանումն ինքնին ասում է, որ էոզինոֆիլ լեյկոզը ուղեկցվում է էոզինոֆիլների քանակի ավելացման գործընթացով։ Հիպերեոզինոֆիլային սինդրոմը, բրոնխիալ ասթման, եղնջացանը, դերմատոզը, էոզինոֆիլ ոսկրային գրանուլոման կարող են առաջացնել այս հիվանդությունը: Երեխաների մոտ էոզինոֆիլ լեյկոզը տեղի է ունենում մարմնի բարձր ջերմաստիճանի, արյան մեջ լեյկոցիտների և էոզինոֆիլների քանակի, փայծաղի և լյարդի չափերի մեծացման դեպքում:

Լիմֆատիկ

Լիմֆատիկ լեյկոզ - քաղցկեղ, որի դեպքում ախտահարված է լիմֆատիկ հյուսվածքը։ Ուռուցքը շատ դանդաղ է զարգանում, և արյունաստեղծման գործընթացը կարող է խաթարվել միայն ուշ փուլեր. Այս տեսակի լեյկոզը առավել հաճախ հանդիպում է 50 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ։

Առաջին ախտանիշը ավշային հանգույցների մեծացումն է:

Փայծաղը նույնպես բավականին մեծանում է։ Ընդհանուր թուլությունը, վարակիչ հիվանդությունների հաճախականությունը և քաշի հանկարծակի կորուստը նույնպես ավշային լեյկեմիայի ախտանիշներ են։

Խրոնիկ լեյկեմիայի բուժում

Հարց է առաջանում՝ քրոնիկ լեյկոզ՝ հիվանդությունը անհետանում է, թե ոչ։
Լեյկեմիայի բուժումն իրականացվում է կախված դրա տեսակից, ռիսկային խմբից և փուլից։
Խմբերը որոշվում են բջջային փոփոխությունների, հիվանդության գործընթացի բաշխման և ախտանիշների հիման վրա: Ցածր ռիսկ ունեցող մարդկանց հաջորդական բուժում չի տրվում: Նրանք ենթարկվում են ուշադիր դիտարկման։ Բայց լեյկեմիայի բարդությունների կամ առաջընթացի դեպքում բուժումը համարվում է ծայրահեղ անհրաժեշտ։

Միջանկյալ կամ բարձր խումբԱռանց ակնհայտ ախտանիշների ռիսկերը նույնպես ենթակա չեն բուժման։ Թերապիան նշանակվում է միայն հիվանդության ախտանիշների զարգացման դեպքում:

Քիմիաթերապիան իրականացվում է Chlorambucil-ի օգտագործմամբ։

Եթե ​​հիվանդի մոտ առաջանում են կողմնակի բարդություններ, ապա այս հակաուռուցքային դեղամիջոցը կարող է փոխարինվել ցիկլոֆոսֆամիդով: Ստերոիդ դեղամիջոցները ավելի քիչ են օգտագործվում: Որոշ հիվանդներ անցնում են համակցված քիմիաթերապիա:

Տարբեր համակցություններով օգտագործվող հակաուռուցքային դեղամիջոցները ոչնչացնում են ուռուցքային բջիջները։

Քիմիաթերապիան բաժանված է երկու փուլի.

• ինդուկցիոն թերապիա. Այս փուլը շատ ինտենսիվ է 4-6 շաբաթվա ընթացքում: Եթե ​​բուժումը չշարունակվի, ինդուկցիոն թերապիայի հետևանքով առաջացած թողությունը կարող է անհետանալ.
• համախմբման թերապիա. Այն ուղղված է պաթոլոգիական բջիջների ոչնչացմանը։ Այս ժամանակահատվածում հիվանդը ընդունում է դեղամիջոցներ, որոնք նվազեցնում են մարմնի դիմադրողականությունը թերապիայի նկատմամբ:

Ոսկրածուծի փոխպատվաստումը կարևոր դեր է խաղում քրոնիկ լեյկեմիայի բուժման մեջ:

Արտադրված բջիջները ոչնչացվում են ճառագայթման միջոցով, և դոնորի առողջ բջիջների հետ միասին ներմուծվում են նորերը։ Այսօր տարածված է նոր տեխնիկան՝ բիոիմունոթերապիան՝ օգտագործելով մոնոկլոնալ հակամարմիններ, որի դեպքում ուռուցքային բջիջները ոչնչացվում են՝ չվնասելով առողջ հյուսվածքը։

Կանխատեսում

Միելոմոնոցիտային լեյկեմիայի համարհիվանդության ելքը հաճախ բարենպաստ է, երեխաների 60%-ը ապաքինվում է։

Մարդիկ, ովքեր ունեն միելոբլաստիկ լեյկոզառանց համապատասխան բուժման նրանք մահանում են: Բայց ժամանակակից սարքավորումներն ու տեխնիկան կարող են գոյատևման հնարավորություն տալ՝ կախված դրա բազմազանությունից, տարիքից և ընդհանուր վիճակ. Այժմ վերականգնվել է 50-60%-ը։ Տարեց մարդկանց գոյատևման վիճակագրությունը շատ ավելի վատ է:

Լիմֆոիդ լեյկոզբավականին դժվար է բուժել: Հիմնական փուլերը կախված են այս տեսակի դասակարգումից: Բայց ընդհանուր առմամբ հիվանդների 60-70%-ն ապաքինվում է։

Մոնոցիտային լեյկոզբուժելի, բայց բավականին դժվար: Պոլիկիմիաթերապիայի կամ ոսկրածուծի փոխպատվաստման ժամանակ գոյատևման հավանականությունը մեծանում է:

Մեգակարիոցիտային լեյկոզամենածանր տեսակներից է։ Մանկական հիվանդների գրեթե կեսը չի գոյատևում: Մեծահասակների մոտ բուժվողների թիվը շատ ավելի քիչ է։ Դաունի համախտանիշ ունեցող երեխաների մոտ լեյկեմիայի այս ձևը գրեթե միշտ բուժելի է:

Հիվանդներ, որոնց մոտ ախտորոշվել է լիմֆատիկ լեյկոզԲուժման մեթոդների ճիշտ ընտրությամբ նրանք ապրում են միջինը 5-6 տարի, երբեմն նույնիսկ 10-20 տարի, սակայն արդյունքում մահանում են թոքաբորբից, անեմիայից, սեպսիսից։ Լիմֆոցիտային լեյկոզը հազվադեպ է մեծահասակների մոտ, սակայն այն երեխաների մոտ լեյկոզների կեսն է: Այս տեսակը բուժելի է։