Gianotti-Crosti սինդրոմը մաշկաբանական ախտանիշների մի շարք է, որոնք առաջանում են վարակիչ պրոցեսների ֆոնի վրա։ Պաթոլոգիան արտահայտվում է դեմքի մաշկի, գլյուտալային մկանների և վերջույթների ցաների առաջացմամբ։ Հիվանդությունը հաճախ ուղեկցվում է ուղեկցող ախտանիշներով, որոնք ազդում են այլ օրգանների վրա (լյարդ, ավշային գեղձեր, փայծաղ):

Ե՞րբ է հայտնաբերվել պաթոլոգիան:

Մոտ վաթսուն տարի առաջ հիվանդությունը հայտնաբերեց Ջիանոտի անունով բժիշկը։ Բժիշկը դիտարկել է հիվանդի ընդլայնված ավշային գեղձեր, լյարդի բորբոքման նշաններ և կարմիր ցան՝ հանգույցների տեսքով, որոնք տեղակայված են եղել դեմքի, հետույքի, ձեռքերի և ոտքերի մաշկի վրա: Ի սկզբանե մասնագետը ենթադրել էր, որ նշված ախտանիշներըկապված է օրգանիզմում մանրէների ներթափանցման հետ: Պաթոլոգիան անվանվել է երկու բժիշկների անունով՝ Ջանոտի-Կրոստիի համախտանիշ։ Այս տերմինի հոմանիշը «acrodermatitis papular» արտահայտությունն է։ Հիվանդությունը վերաբերում է մաշկի բորբոքային հիվանդություններին։

Պաթոլոգիայի զարգացմանը նպաստող հիմնական գործոնները

Համախտանիշն իր բնույթով վարակիչ է։ Բժիշկը, ով առաջինը նկարագրեց այն, կարծում էր, որ հիվանդությունը կապված է հեպատիտ B վիրուսի ազդեցության հետ:

Մասնագետի խոսքով, մանկական հիվանդների մոտ պապուլյար ակրոդերմատիտը համարվում է դրանցից մեկը կոնկրետ նշաններլյարդի բորբոքում. Ջանոտի-Կրոստի համախտանիշի թերապիան իրականացվել է հիմքում ընկած հիվանդության բուժման հետ միաժամանակ։ Մի քանի տարի անց նմանատիպ հիվանդության նշաններ հայտնաբերվեցին B տիպի հեպատիտով չտառապող անհատի մոտ, հետևաբար պաթոլոգիան կարող է զարգանալ այլ վարակիչ պրոցեսների ֆոնին։

Ռիսկի խմբերը

Ջիանոտի-Կրոստիի համախտանիշը դասակարգվում է որպես հազվագյուտ խանգարում: Ժամանակակից հետազոտությունցույց տվեց, որ դրա առաջացումը կապված չէ ժառանգական նախատրամադրվածության առկայության հետ։ Երկու սեռերի մարդիկ ենթակա են պաթոլոգիայի, բայց տղաները մի փոքր ավելի հավանական են հիվանդանալու, և միջին տարիքըհիվանդը երկու տարեկան է. Հիվանդությունը տեղի է ունենում ինչպես երեխաների, այնպես էլ դեռահասների մոտ: Մեծահասակների մոտ այն հայտնաբերվում է չափազանց հազվադեպ (սովորաբար B տիպի հեպատիտի առկայության դեպքում): Ընդհանուր առմամբ, Gianotti-Crosti սինդրոմը ախտորոշվում է վեց ամսականից մինչև տասնչորս տարեկան հիվանդների մոտ: Ամենաշատ դեպքերը հայտնաբերվում են աշնանը և ձմռանը։ Այս պաթոլոգիայով որոշ հիվանդների մոտ ախտորոշվել է Էպշտեյն-Բառի վիրուսը, որն առաջացնում է վարակիչ մոնոնուկլեոզի զարգացում:

Հիվանդության հիմնական նշանները

Gianotti-Crosti սինդրոմով երեխաների և մեծահասակների մոտ մոտավորապես նույն ախտանիշներն են նկատվում: Պաթոլոգիայի դրսևորումները սկսվում են դեմքի, ոտքերի, ձեռքերի և գլյուտալ մկանների մակերեսին թիթեղների և հանգույցների առաջացմամբ: Ցանը հաճախ ուղեկցվում է քորի զգացումով։ Հիվանդության մյուս նշանները սովորաբար մեղմ են: Սակայն հետազոտվելուց հետո բժիշկը հայտնաբերում է հիվանդի լյարդի, ավշային գեղձերի, փայծաղի, բերանի խոռոչի խոցերի ավելացում, բորբոքային պրոցեսներկոկորդի մեջ բարձր ջերմաստիճան.

Դրսևորումների առանձնահատկությունները

Շարունակելով խոսել Ջիանոտի-Կրոստիի համախտանիշի, վիճակի պատճառների ու ախտանիշների մասին, պետք է նշել, որ հիվանդության նշանները որոշվում են ուղեկցող հիվանդությունների բնույթով։ Օրինակ, վարակիչ մոնոնուկլեոզի առկայության դեպքում ցանը հայտնվում է միայն դեմքի մակերեսին։

Որպես կանոն, հանգույցները չեն բարձրանում մաշկի մակերեսից վեր։ Նրանք մոտավորապես նույն տեսքն ունեն։ Հիվանդների մոտ խոցեր կամ բշտիկներ չեն նկատվում: Այս վիճակում ցան երբեք չի հայտնվում հիվանդի իրանի վրա։ Հանգույցները փոքր են (մեկից հինգ միլիմետր) և ունեն խիտ կառուցվածք։ Արտաքինով դրանք գմբեթի են հիշեցնում։ Մաշկի մեխանիկական վնասման վայրերում հաճախ առաջանում են ցան: Հանգույցները հաճախ միանում են արմունկների և ծնկների մոտ՝ առաջացնելով դերմատիտի մեծ տարածքներ։ Նրանք առավել հաճախ ունենում են վառ կարմիր երանգ: Այնուամենայնիվ, որոշ հիվանդներ ունեն բոսորագույն և վարդագույն պապուլներ: Բավական դժվար է հայտնաբերել նման ցաները։

Gianotti-Crosti սինդրոմի զարգացման փուլերը

Երբ մանրէները մտնում են օրգանիզմ, դրանք տարածվում են վարակիչ գործընթացարյան հետ մաշկի տարածքում. Վիրուսի ազդեցության արդյունքում իմունային համակարգըհիվանդը սկսում է հատուկ մեխանիզմ, առաջացնելով բորբոքում և ցանի առաջացում։

Այս ռեակցիան նման է ալերգիայի ախտանիշներին: Հանգույցների տարածումը սովորաբար նկատվում է յոթ օրվա ընթացքում։ Այս դեպքում ցաները հայտնվում են էպիդերմիսի նոր տարածքների տարածքում: Պապուլաներն ամբողջությամբ անհետանում են երկու-ութ շաբաթվա ընթացքում:

Հիվանդությունների տեսակները, որոնք կարող են առաջացնել պաթոլոգիա

Հիվանդության առաջացմանը նպաստող գործոն է հեպատիտ B-ի վիրուսով կամ մոնոնուկլեոզով վարակվելը: Սակայն հիվանդությունը զարգանում է այլ հիվանդությունների ֆոնի վրա։ Դրանց թվում են.

1. Parainfluenza.
2. Աղիքային վարակ.
3. Կարմրախտ.
4. Ցանկացած տեսակի հերպեսի հետևանքով առաջացած հիվանդություններ.
5. Ռոտավիրուսային վարակ.

Բացի այդ, մասնագետները նշում են, որ պապուլյար ակրոդերմատիտը երբեմն զարգանում է երիտասարդ հիվանդների մոտ՝ կարմրուկի, տետանուսի, պոլիոմիելիտի, կապույտ հազի և մանկական այլ հիվանդությունների դեմ պատվաստումներ ստանալուց հետո։

Վերջերս բժշկական հետազոտությունՏեղեկություններ կան, որ պաթոլոգիան երեխաների մոտ առաջացել է մենինգիտի պաթոգեններով, միկոպլազմայով և A խմբի streptococci-ով վարակվելու հետևանքով։

Նմանատիպ ախտանիշներով հիվանդություններ

Անհրաժեշտ է իրականացնել սինդրոմի դիֆերենցիալ ախտորոշում հետևյալ պայմաններով.

• հոդվածոտանիների խայթոցները. Այս հիվանդության դեպքում ցաներն ասիմետրիկ են: Էպիդերմիսի տուժած տարածքում տեսանելի է կետավոր նշան:
• Դերմատիտի ատոպիկ ձև, որն ուղեկցվում է մաշկի մակերեսին հանգույցների առաջացմամբ։

Պաթոլոգիան քրոնիկական է՝ պարբերական ռեցիդիվներով։

• Կարմիր հարթ քարաքոս. Հիվանդությունը ուղեկցվում է սպիտակ ծածկով բոսորագույն պապուլների առաջացմամբ։ Դրանք տեղակայված են այտերի լորձաթաղանթի վրա, դաստակների թեքում և ոտքերի հատվածում։
• Դեղորայքային հագեցվածություն. Դիտվել է որոշակի դեղամիջոց ընդունելուց հետո, այն ընդգրկում է մարմնի ողջ մակերեսը (իրան, վերջույթներ):

Ախտորոշիչ միջոցառումներ և թերապիայի մեթոդներ

Ինչպե՞ս բացահայտել Ջանոտի-Կրոստիի համախտանիշը: Նույնականացնելու համար այս պաթոլոգիան, անհրաժեշտ է իրականացնել լաբորատոր վերլուծությունարյուն. Հիվանդների մոտ նկատվում է լեյկոցիտների քանակի նվազում և լիմֆոցիտների քանակի աճ։ Այս նշանները վերաբերում են վիրուսային հիվանդությունների ոչ սպեցիֆիկ ախտանիշներին։ Բացի այդ, կարևոր է արյան ստուգումը հեպատիտ B տիպի առկայության համար:

Երբ երեխաների մոտ հայտնաբերվում է Gianotti-Crosti սինդրոմը, բուժումը բաղկացած է հակահիստամիններով դեղեր ընդունելուց, դեղամիջոցներից, որոնք օգնում են նվազեցնել մարմնի ջերմաստիճանը և վիտամինային հավելումներ: Հազվագյուտ դեպքերում մասնագետները խորհուրդ են տալիս որպես թերապիայի մեթոդ օգտագործել հորմոններ պարունակող միջոցներ (գելերի, սփրեյների, քսուքների տեսքով)։ Սակայն հակաբակտերիալ ազդեցություն ապահովող քսուքները բավականին հաճախ են նշանակվում։

Ծանր քորի դեպքում բժիշկները սովորաբար խորհուրդ են տալիս այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են Սուպրաստինը և Լորատադինը: Վիճակը մեղմելու համար հիվանդին խորհուրդ է տրվում մնալ անկողնում: Հիվանդը պետք է խմի բավականաչափ հեղուկ՝ օրգանիզմից թունավոր միացություններն ու բակտերիաները հեռացնելու համար:

Մինչ օրս ակրոդերմատիտ պապուլարիսի ախտանիշներից ազատվելու համար հատուկ դեղամիջոց չի մշակվել: Պաթոլոգիայի նշաններն անցնում են ինքնուրույն, նույնիսկ թերապիայի բացակայության դեպքում: Բայց, չնայած այն հանգամանքին, որ հիվանդությունը կարող է համեմատաբար անվնաս թվալ, չպետք է փորձեք ինքնուրույն հաղթահարել դրա դրսևորումները: Անհրաժեշտ է խորհրդակցել բժշկի հետ։

Մանկական ակրոդերմատիտ պապուլարիս

Մաշկային հիվանդություններ երեխաների մոտ

Մաշկային հիվանդություններ երեխաների մոտ
Սանկտ Պետերբուրգի պետական ​​մանկաբուժական ակադեմիայի մաշկավեներոլոգիայի ամբիոնի պրոֆեսոր
Զվերկովա Ֆ.Ա.

Մանկական պապուլյար ակրոդերմատիտ (երեխաների պապուլյար ակրոդերմատիտ; հիվանդություն կամ Կրոստի-Ջիանոտիի համախտանիշ; վերջույթների ժայթքող ռետիկուլոէնդոթելիոզ):

1955 թվականին Ջիանոտին առաջին անգամ նկարագրեց մի հիվանդություն, որը նա նկատեց 3 երեխաների մոտ և անվանեց «երեխաների ակրոդերմատիտ պապուլյար»։ 1957 թվականին Ջիանոտտին և Կրոստին մանրամասն նկարագրել են այս դերմատոզի կլինիկական պատկերն ու առանձնահատկությունները՝ հիմնվելով 11 երեխաների համատեղ դիտարկումների վրա։ Հետագայում տպագրվել է ինչպես մանկական, այնպես էլ մաշկաբանական ամսագրերում տարբեր երկրներԱռանձին դիտարկումների հաշվետվությունները սովորաբար հայտնվում էին Ջանոտի-Կրոստի համախտանիշի անվան տակ:

Հնարավոր է, որ այս դերմատոզը երեխաների մոտ առաջանում է ավելի հաճախ, քան ախտորոշվում է: Տուժած են հիմնականում 6 ամսականից մինչև 15 տարեկան աղջիկները։

Հիվանդությունը բնութագրվում է հանկարծակի, սուր սկիզբով, երբեմն ջերմաստիճանի բարձրացմամբ մինչև 38-39 °C և սիմետրիկորեն տեղակայված մոնոմորֆ պապուլյար ցանի ի հայտ գալով, հիմնականում վերջույթների էքստենսորային մակերեսների վրա։ Աստիճանաբար ցանը կարող է տարածվել դեպի ուսի գոտի, պարանոց, ճակատ, ականջները, հետույքի և որովայնի հատվածում, ավելի քիչ հաճախ հանդիպում է դեմքին, գլխամաշկին, մեջքին և կրծքավանդակին: Լորձաթաղանթները չափազանց հազվադեպ են ազդում:

Տիպիկ պապուլյաների չափերը տատանվում են 1-ից 3 մմ տրամագծով, ունեն կիսագնդաձև կամ հարթ ձև և ունեն լճացած կարմիր, պղնձա-կարմիր կամ դեղնավուն գույն: Ցանի տարրերը տեղակայված են անփոփոխ մաշկի վրա և, որպես կանոն, չեն հակված միաձուլման. միայն որոշ հիվանդների մոտ պապուլյաները միաձուլվում են փոքր բազմանկյուն թիթեղների: Դիասկոպիայի ժամանակ պապուլյաները ձեռք են բերում դեղնավուն գույն։ Տուժած մաշկը նման է ընձուղտի կամ ընձուղտի մաշկին։ Ստորին վերջույթների որոշ հիվանդների մոտ հանգույցները զուգակցվում են պետեխիաների հետ; երբեմն որոշվում է Կոնչալովսկի-Ռումպել-Լիդի դրական ախտանիշ: Որոշ երեխաներ մարմնի վրա առաջանում են ցան, որը նման է փշոտ շոգին, կամ ոսպնյակային պապուլյաների վրա հայտնվում են դիպուկ բշտիկներ: Մի քանի օր անց տարրերի կենտրոնում սկսվում է աննշան կլեպ, որը աստիճանաբար ուժեղանում է, քանի որ պապուլյաները լուծվում են: Վերջիններս տեւում են մի քանի օրից մինչեւ 1,5 ամիս։ Ցանն անհետանալուց հետո մաշկի վրա փոփոխություններ չեն մնում։ Սուբյեկտիվ սենսացիաներ չկան, միայն երբեմն կարող է նշվել չափավոր քոր։

Վարակումները կարող են առաջանալ հիվանդության սկզբում շնչառական ուղիներըթեթև ջերմություն, անորեքսիա, լյարդի և փայծաղի աննշան մեծացում; երբեմն հայտնվում է կարմրուկի նման ցան, որին հաջորդում է այս դերմատոզին բնորոշ ցան: Կարևոր նշաններից մեկը աճուկային, ազդրային, առանցքային, արգանդի վզիկի և ավելի հազվադեպ՝ արմունկի աճն է։ ավշային հանգույցներ. Նրանց չափերը տատանվում են սիսեռի հատիկից մինչև լոբի, ցավազուրկ են շոշափման ժամանակ, միջին խտության են, չեն միաձուլվում մաշկին և հիմքում ընկած հյուսվածքներին, և դրանց վրայի մաշկը չի փոխվում։ Լիմֆյան հանգույցները հայտնվում և անհետանում են ցանի հետ միաժամանակ։

Ծայրամասային արյան մեջ հայտնաբերվում են հիպոքրոմային անեմիա, էոզինոֆիլիա, լեյկոցիտոզ կամ լեյկոպենիա։

Մեր տվյալներով՝ մանկական պապուլյար ակրոդերմատիտը կարող է առաջանալ 3 տարբերակի տեսքով.

1. մաշկային ձև առանց լյարդի վնասման;
2. դրա համադրությունը բարորակ անիկտերիկ հեպատիտի հետ;
3. մաշկային ձև՝ լյարդի ծանր վնասվածքով և ակնհայտ դեղնախտով:

Բարորակ հեպատիտն ավարտվում է 4-6-8 շաբաթից։ Ավելի ծանր դեպքերում դեղնախտով հեպատիտի դրսևորումները ավելի երկար են տևում և առաջանում են ավելի ընդգծված ընդհանուր ախտանիշներով։

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ:

Տեղեկություններ կան մանկական պապուլյար ակրոդերմատիտի և ջրծաղիկի դեմ, հակամիելիտային պատվաստումների, կիզակետային վարակի, այդ թվում՝ տոնզիլիտի միջև կապի մասին։ Նշեք հնարավորությունը վիրուսային ծագումայս հիվանդությունը, ինչի մասին վկայում է հեպատիտի, Էպտեյն-Բարի, Կոքսակիի և պարագրիպի վիրուսների հետևանքով առաջացած վարակի համակցումը: Բացի այդ, հաստատվել են վիրուսային հիվանդություններին բնորոշ այս դերմատոզի դեպքերի սեզոնային տատանումներ։ Ուղիղ կապ կա նաև մանկական պապուլյար ակրոդերմատիտի և հեպատիտ B-ի միջև։

Մի շարք դեպքերում հիվանդների արյան շիճուկում հայտնաբերվել է ավստրալական հակագեն, չնայած այն հանգամանքին, որ նմուշները. ֆունկցիոնալ վիճակլյարդը նորմալ էր կամ ներսում էր վերին սահմանընորմերը։ Նման պատկեր նկատեցինք 4 ամսական հիվանդի մոտ։ Երեխաների պապուլյար ակրոդերմատիտով, որն ուղեկցվում է հեպատիտ B-ով, սկզբում հայտնվում են մաշկի ցաներ, իսկ 10-15 օր հետո առաջանում է հեպատիտ, որը հաճախ պահպանվում է մեկ տարի: Երբեմն, այս հեպատիտը երբեմն կարող է տևել քրոնիկ ընթացքև նույնիսկ մեծահասակների մոտ առաջացնել հետագա հետնեկրոտիկ ցիռոզ:

Բուժում

Բուժումը պետք է տարբերակված լինի. Հիվանդության մեղմ ձևերի դեպքում նշանակվում են բանավոր կալցիումի հավելումներ։ հակահիստամիններ, վիտամիններ C, B՝ տարիքային հատուկ չափաբաժիններով: Արտաքինից օգտագործվում են անտարբեր ցնցված կախոցներ:

Հիվանդ երեխաներին անհրաժեշտ է հոսպիտալացնել ֆունկցիոնալ ուսումնասիրություններլյարդ, և եթե հայտնաբերվի դրա պաթոլոգիան, հիվանդները պետք է տեղափոխվեն ինֆեկցիոն բաժանմունք։

	Կայքի որոնում «Ձեր մաշկաբանը»

Պապուլյար ակրոդերմատիտը կամ Gianotti-Crosti սինդրոմը վիրուսային վարակի ներդրման արձագանքն է: Հիվանդությունը հայտնի է դարձել 1955 թվականին, իսկ հիվանդության վարակիչ էթիոլոգիան հաստատվել է 1970 թվականին։ Տուժածների միջին տարիքը 2 տարեկան է, սակայն հայտնի են մեծահասակների մոտ վարակման դեպքեր։ Այս դեպքում հիվանդությունը հատուկ բուժում չի պահանջում, քանի որ որոշ ժամանակ անց ախտանշանները սովորաբար անցնում են ինքնուրույն։

Պատճառները

Acrodermatitis papularis-ը առաջանում է ի պատասխան վիրուսային մասնիկների օրգանիզմ վերաներդրվելու: Ախտանիշներն ավելի հաճախ են առաջանում հեպատիտ B-ով կամ Էպշտեյն-Բարով վարակվելիս, և հիվանդությունը կարող է զարգանալ այլ վիրուսներով վարակվելու պատճառով: Մարմնի վիրուսի հետ առաջին շփման ժամանակ առաջանում են հակամարմիններ, որոնք, երբ գործակալը նորից մտնում է, սկսում են հարձակվել սեփական մարմնի բջիջների վրա։

Հիվանդությունն առավել հաճախ հանդիպում է ձմռանը կամ աշնանը, երբ հատկապես բարձր է վիրուսային ակտիվությունը։

Ախտանիշներ

Ջանոտի-Կրոստի համախտանիշը ներառում է մի քանի հիմնական ախտանիշ՝ հազվագյուտ վեզիկուլյար տարրերով պապուլյար ցան, լիմֆադենոպաթիա և հեպատոսպլենոմեգալիա: Պապուլաները վարդագույն կամ կարմրավուն են, մինչև 5 մմ տրամագծով, սիմետրիկ երևում են դեմքին, հոդերի ընդարձակող մակերեսներին, վերջույթների և հետույքի մաշկին։ Մարմնի մաշկը հազվադեպ է տուժում: Պապուլաները ցավազուրկ են և չեն քորում: Ցանի տարրերը հայտնվում և տարածվում են յոթ օրվա ընթացքում՝ աստիճանաբար անհետանալով 2-8 շաբաթվա ընթացքում։

Ցանի առաջացումը ուղեկցվում է ծայրամասային ավշային հանգույցների, իսկ ավելի հազվադեպ՝ լյարդի և փայծաղի մեծացմամբ։ Կարող է լինել մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում և ընդհանուր թուլության աճ:

Ախտորոշում

Ախտորոշումը հիմնված է գնահատման վրա կլինիկական պատկերըև արյան անալիզների տվյալները: Արյան մեջ հայտնաբերվում է լեյկոպենիա կամ լիմֆոցիտոզ՝ վիրուսային վարակների ոչ սպեցիֆիկ նշաններ: Հատուկ թեստերն արդյունավետ են միայն հեպատիտ B-ի հայտնաբերման դեպքում, այս վիրուսով վարակը սովորաբար բացառվում է առաջին հերթին:

Բուժում

Հիվանդության բուժումը սիմպտոմատիկ է և ներառում է հակահիստամինների, ջերմության բարձրացման և վիտամին-հանքային համալիրների օգտագործումը: Հազվադեպ են դիմում կորտիկոստերոիդ հորմոնների օգտագործմանը, դրա փոխարեն նշանակվում են հակաբակտերիալ ազդեցությամբ քսուքներ։

Վիճակը մեղմելու համար ցուցված է մահճակալի հանգիստը և շատ հեղուկներ խմելը։

Լուսանկարը

Ջիանոտի-Կրոստիի համախտանիշ

Չգիտես ինչու, մենք տարօրինակ հարաբերություններ ենք զարգացրել մաշկաբանական ախտանիշների հետ: Կշեռքի վրա հնարավոր վտանգներըդրանք գտնվում են շատ ավելի ցածր, քան, ասենք, մարսողական կամ շրջանառու համակարգ. Մաշկաբանին այցը ընկալվում է որպես ինչ-որ անկարևոր կամ նույնիսկ ամոթալի պարտականություն: Իրականության նման ընկալմամբ՝ մատներից մեկի վրա առաջացած որոշակի քոր առաջացնող կետը չի արժանանում մեր ուշադրությանը՝ առայժմ թաքնված «ինքնուրույն կանցնի» անորոշ ձևակերպման հետևում։ Ժամանակի ընթացքում, երբ ցավոտ ախտահարումը տարածվում է ամբողջ վերջույթի վրա, մաշկաբանին այցելելը դառնում է հրատապ անհրաժեշտություն, և բժշկական քարտլրացված ճշգրիտ ախտորոշում«ակրոդերմատիտ», մենք ինքներս մեզ ուշացած հարց ենք տալիս՝ ի՞նչ է դա։

Հիվանդության նկարագրությունը

Ակրոդերմատիտը պարզապես կոչված չէ առանձին հիվանդությունբնորոշ դրսևորումներով, զարգացման և բուժման մեթոդների պատճառներով, բայց տարբերի համադրությամբ պաթոլոգիական պայմաններ, միավորված ոմանց կողմից ընդհանուր հատկանիշներ. Նախ, այս պաթոլոգիայով միշտ տառապում են վերջույթների հեռավոր հատվածները՝ ձեռքերը, ոտքերը։ Երկրորդ՝ վնասը տեղի է ունենում մաշկի խորը շերտերում։ Այս երկու նշաններն էլ արտացոլված են պաթոլոգիայի անվան մեջ. «ակրոս» հունարեն նշանակում է «հեռավոր», «դերմա» թարգմանվում է որպես «մաշկ»:

Դասակարգում

Հիվանդության ամենավտանգավոր տեսակը էնտերոպաթիկ է, որը հայտնի է նաև որպես Դանբոլտ-Կլոսի համախտանիշ կամ Բրանդտի համախտանիշ։ Հիվանդության առաջին ախտանշանները զարգանում են վաղ մանկության շրջանում, իսկ ավելի ուշ ռեմիսիաները փոխվում են ավելի ու ավելի ուժեղացող ռեցիդիվներով: Յուրաքանչյուր հաջորդ վատթարացում օրգանիզմը հանդուրժում է շատ ավելի խիստ, քան նախորդը, նույնիսկ հնարավոր է. մահ. Էնտերոպաթիկ ակրոդերմատիտը դրսևորվում է ոչ միայն երեխայի ձեռքերի և ոտքերի մաշկի վրա, այլև համակարգային՝ ազդելով ամբողջ մարմնի վրա, ներառյալ ներքին օրգանները:

Շատ ավելի հաջող է, որ երեխայի մարմինը պայքարում է ատիպիկ պապուլյար ակրոդերմատիտի կամ Ջիանոտի-Կրոստի համախտանիշի ախտանիշների դեմ: Այս սեզոնային վիճակը, որն առաջանում է որպես վիրուսային վարակի արձագանք, բավականին հեշտությամբ հանդուրժվում է և ինքնըստինքյան անցնում է 2-8 շաբաթվա ընթացքում՝ առանց ռեցիդիվ առաջացնելու:

Հիվանդության ատրոֆիկ ձևը նույնպես զարգանում է որպես պատասխան կենսաբանական ազդեցություն. Այն հրահրվում է Բուրգդորֆերի բորելիայից՝ վնասակար սպիրոխետից, որը մտնում է մարդու արյան մեջ, երբ խայթում է ixodid tick-ը:

Քրոնիկ ատրոֆիկ ձևի կամ Հերքսհեյմեր-Հարթմանի համախտանիշի պատճառները ճշգրիտ չեն հաստատվել: Ամենից հաճախ այն ազդում է 40 տարեկանից բարձր կանանց վրա: Սինդրոմը ուղեկցվում է տհաճ սենսացիաներվերջույթների և բազմաթիվ կոսմետիկ արատների մեջ, սակայն անմիջական վտանգ չի ներկայացնում հիվանդի կյանքի համար։

Ալոպեոյի համախտանիշը կարող է առաջանալ ցանկացած մարդու մոտ՝ անկախ տարիքից և սեռից։ Դրա դրսևորումները, տարածվելով եղունգների տարածքից մինչև վերջույթներ, նույնպես ծանր անհանգստություն են առաջացնում հիվանդի մոտ և կարող են առաջացնել հյուսվածքների խորը փոփոխություններ, ներառյալ լայնածավալ նեկրոզ:

Պատճառները և զարգացման գործոնները

Մանկական էնտերոպաթիկ ակրոդերմատիտի զարգացումը վերագրվում է ժառանգական մուտացիաներին, որոնք հանգեցնում են երեխայի օրգանիզմում ցինկի անբավարար կուտակմանը: Մարսողական համակարգըհիվանդը կլանում է սննդով մատակարարվող այս միկրոտարրի 10%-ից ոչ ավելին, մինչդեռ նորմալ ցուցանիշկազմում է կլանման մոտ 30%-ը: Վիճակագրական տվյալների համաձայն, սերտորեն կապված ամուսնությունների սերունդների մոտ կտրուկ աճում է պաթոլոգիայի առաջացման հավանականությունը, ինչը հաստատում է գենետիկական գործոնների տեսությունը:

Ալոպոյի համախտանիշը ենթադրաբար զարգանում է աշխատանքի ժամանակավոր խանգարումներով նյարդային համակարգ. Եթե ​​անցյալի վարակների, սթրեսի կամ տրավմայի պատճառով մաշկի այս կամ այն ​​հատվածը զուրկ է զգայունությունից, դրա մեջ կարող են սկսվել լճացած գործընթացներ։ Ժամանակի ընթացքում դրանք վերածվում են բորբոքման, որի մակերեսին առաջանում են խոցեր (պզուկներ)։

Քրոնիկ ատրոֆիկ դերմատիտը կարող է զարգանալ որպես արձագանք հետևյալ երևույթներին.

• էնդոկրին գեղձերի խանգարում;
• menopause;
• համակարգային վարակներ;
• նյարդային համակարգի վնասվածքներ;
• երկարատև հիպոթերմիա.

Հիվանդության ախտանիշները

Ախտանիշները զգալիորեն տարբերվում են՝ կախված նրանից, թե որ տեսակի մասին է խոսքը։

Էնտերոպաթիկ ակրոդերմատիտ

Հիվանդության առաջին դրսեւորումները տեղի են ունենում մանուկ հասակում, չափազանց հազվադեպ՝ ավելի ուշ։ Մաշկի և աղիքային ախտանշանները զարգանում են միաժամանակ։ Երեխան տառապում է ախորժակի և քաշի կորստով, փորլուծությամբ, աճի հետաձգմամբ։ Այտուցը տարածվում է մաշկի վրա, այնուհետև առաջանում են բազմաթիվ բշտիկներ՝ սիմետրիկորեն տեղակայված տարածքում.

• աչք;
• հիպեր;
• հոդերի թեքումներ;
• թեւատակեր;
• հետույք;
• աճուկ

Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, բշտիկները վերածվում են կեղևների և սալերի: Շուտով տուժում են եղունգները, թարթիչները և մազերը՝ ընդհուպ մինչև դրանց ամբողջական կորուստ։ Բորբոքումը տարածվում է աչքերի և բերանի խոռոչի լորձաթաղանթների վրա՝ դրսևորվելով ստոմատիտի, էրոզիայի, կոնյուկտիվիտի և բլեֆարիտի ժամանակ։ Վիճակի վատթարացումը հանգեցնում է ֆոտոֆոբիայի, անեմիայի, ապատիայի, հետաձգման մտավոր զարգացում. ժամը կոպիտ խախտումներնյութափոխանակությունը, մահը հավանական է:

Acrodermatitis papularis

Gianotti-Crosti սինդրոմը զարգանում է, երբ երեխայի մարմնում բազմանում են տարբեր պաթոգեններ.

• ադենովիրուսներ;
• հեպատիտ B վիրուս;
• հերպեսի վիրուս;
• գրիպի վիրուս;
• կարմրախտի վիրուս;
• parainfluenza վիրուս;
• Staphylococcus aureus;
• streptococci;
• ցիտոմեգալովիրուսներ.

Հիվանդների տարիքը տատանվում է 6 ամսականից մինչև 14 տարեկան, ծայրահեղ հազվադեպ դեպքերում շեղվում է դեպի վեր։

Պապուլյար դերմատիտը առաջին անգամ նկարագրվել է 1955 թվականին իտալացի մաշկաբաններ Ֆերդինանդո Ջիանոտիի և Ագոստինո Կրոստիի կողմից, սակայն դրա դրսևորումները հայտնաբերողները սխալմամբ շփոթել են մանկական հեպատիտ B-ի բնորոշ ախտանիշներով:

Վնասված մաշկի վրա ցանը ձևավորում է փոքր (1–5 մմ) խիտ հանգույցներ (պապուլներ), որոնք տարածվում են ոտքերից դեպի դեմք։ Մարմնի ջերմաստիճանը մի փոքր բարձրանում է, իսկ ավշային հանգույցները մեծանում են։ Որոշ դեպքերում բորբոքումը տարածվում է վերին շնչուղիների վրա՝ հոսելով ռինիտի և ֆարինգիտի: Որտեղ մաշկի ախտանիշներըհազվադեպ է պահպանվում ավելի քան 2-8 շաբաթ, անհետանալով նույնիսկ առանց հատուկ բուժման:

Acrodermatitis Allopo

Պզուկային պաթոլոգիան ամենից հաճախ առաջանում է մեկ կամ մի քանի մատների ծայրերում՝ ի վերջո տարածվելով վերջույթների վրա: Վնասված հատվածն արագ ուռչում է, կարմրում, իսկ եղունգների թիթեղների տակից սկսում է թարախային զանգված հոսել։ Այտուցված մաշկի մակերեսին կարող են ձևավորվել վարակված բշտիկներ (պզուկներ), թափանցիկ այտուցներ (վեզիկուլներ) կամ թեփուկներ։

Մատները ուռչում են, կորցնում ձևն ու շարժունակությունը։ Եղունգների թիթեղները ծածկվում են ճաքերով և ակոսներով։ Թարախային պրոցեսի արագ զարգացման դեպքում եղունգները կարող են ամբողջությամբ ընկնել։

Թեթև դեպքերում հիվանդությունը ինքնաբերաբար հետընթաց է ապրում, ծանր դեպքերում հյուսվածքների քայքայումը շարունակվում է մարմնի խորքում և վերջույթների վերևում:

Ատրոֆիկ

Պաթոլոգիայի առաջին ախտանիշները զարգանում են որոշ ժամանակ (6 ամսից մինչև 5 տարի) ինֆեկցիոն տիզից հետո։ Որպես կանոն, այս պահին Լայմի հիվանդությունն արդեն մեծ թափ է հավաքում, ուստի ակրոդերմատիտ ատրոֆիկա ավելի շատ գործում է որպես ֆոնային գործընթաց:

Ժամանակի ընթացքում վերջույթների մաշկը նոսրանում է, վրան ի հայտ են գալիս կապտավուն մուգ կետեր։ Այնուհետև տեղի է ունենում մթության օջախների սահուն տարածում, դրանց խտացում և ատրոֆիա։ Փլուզված ծածկույթի տեղում կարող են ձևավորվել տրոֆիկ խոցեր, պսևդոֆիբրոմա և վեն:

Քրոնիկ ատրոֆիկ

Քրոնիկ հիվանդությունը ունի զարգացման երեք հստակ սահմանված փուլ.

Առաջին փուլում հիվանդի մաշկը ծածկվում է վառ կարմիր ցանով։ Թաղանթի որոշ հատվածներ ուռչում են, խտանում և ձգվում։ Նման վայրերում հայտնվում են յասամանագույն, մանուշակագույն կամ աղյուսի գույնի բծեր, որոնք ժամանակի ընթացքում ավելանում են։

Երկրորդ փուլն ուղեկցվում է մաշկի նոսրացումով և թուլացումով։ Արյան անոթները տեսանելի են դառնում բարակ ծածկույթների միջով։ Մարմնի մակերեսը տեսքըհիշեցնում է ճմրթված անձեռոցիկ, երբ շոշափվում է, մաշկը երկար ժամանակ է պահանջում իր սկզբնական ձևը վերականգնելու համար:

Երրորդ փուլը բնութագրվում է ախտահարված հատվածներում մազաթափությամբ, մաշկի անհավասար գույնով՝ պիգմենտների կուտակման խանգարմամբ և ցավի, այրման և քորի զգացումով: Շատ տարածված է ակրոֆիբրոմատոզը՝ հոդերի մոտ տեղակայված խիտ ենթամաշկային հանգույցների զարգացումը։

Ախտորոշման մեթոդներ

Առավել տեղեկատվական մեթոդ առաջնային ախտորոշումարտաքին հետազոտություն է, որի ժամանակ մաշկաբանը զննում է բնավորությունը մաշկի վնասվածքներ, դրանց գտնվելու վայրը, համաչափությունը, հնարավոր բարդությունները։

Թույլ է տալիս որոշել սպիտակուցային նյութափոխանակության ֆերմենտների (ֆոսֆատազներ, ամինոտրանսֆերազներ), բիլիրուբինի պարունակությունը: Նրանց կոնցենտրացիայի փոփոխությունը կարող է վկայել վնասի մասին ներքին օրգաններէնտերոպաթիկ և պապուլյար ակրոդերմատիտի համար:

Բորբոքային պրոցեսը հաստատելու համար կատարվում է ընդհանուր արյան ստուգում, որն ուղեկցվում է լիմֆոցիտների քանակի ավելացմամբ։

Մեզի թեստը, որն իրականացվում է ակրոդերմատիտի էնտերոպաթիկայի կասկածի դեպքում, որոշում է մարմնի համակարգերի կողմից ցինկի կապակցման աստիճանը:

Արյան իմունոլոգիական թեստը կարող է հաստատել հիվանդության ատրոֆիկ տեսակը, եթե հետազոտության ընթացքում հայտնաբերվեն Բորելիայի նկատմամբ հակամարմիններ:

Պոլիմերազային շղթայական ռեակցիան (PCR) իրականացվում է ճշգրիտ սահմանումվիրուսի տեսակ, որն առաջացնում է Ջիանոտի-Կրոստիի համախտանիշ:

Վնասված մաշկի հյուսվածաբանական հետազոտությունը թույլ է տալիս բացահայտել Ալոպոյի համախտանիշի բնորոշ գոյացությունները (սպունգանման բշտիկներ, էպիդերմիսի ձգված պրոցեսներ):

Լյարդի ծանր վնասվածքի դեպքում անհրաժեշտ է հյուսվածքային բիոպսիա՝ տարբերակելու հեպատիտ B-ի դրսևորումները Ջանոտի-Կրոստի հիվանդության ախտանիշներից։

Աղյուսակ՝ դիֆերենցիալ ախտորոշում

Ակրոդերմատիտի բուժում

Բուժման կոնկրետ մարտավարության ընտրությունը կախված է ակրոդերմատիտի տեսակից և ախտանիշների ծանրությունից: Այսպես թե այնպես, բայց ընտրությունը անհրաժեշտ ընթացակարգերըիսկ դեղերը պետք է իրականացվեն միայն մաշկաբանի կողմից և միայն համապարփակ ախտորոշիչ հետազոտություններ կատարելուց հետո։ Ինքնաբուժումը կարող է հանգեցնել լուրջ հետևանքների.

Դեղորայքային թերապիա

Էնտերոպաթիկ ակրոդերմատիտի բուժումը հիմնականում իրականացվում է երեխայի օրգանիզմում ցինկի պակասը լրացնելու նպատակով: Օգտագործվում է որպես օժանդակ միջոցներ վիտամինային բարդույթներ(A, B, C, E), գամմա գլոբուլիններ, պրոբիոտիկներ (Bifiform, Vivocaps, Linex): Վարակման դեմ պայքարելու համար օգտագործվում են հակաբակտերիալ դեղամիջոցներ (Diiodoquine, Enteroseptol): Երեխայի վիճակի կտրուկ վատթարացման դեպքում կարող են կատարվել պլազմայի փոխներարկում:

Ջանոտի-Կրոստիի համախտանիշը հաճախ հատուկ բուժում չի պահանջում։ Հիմնական շեշտը դրված է հիվանդության առաջացրած վիրուսային գործակալի դեմ պայքարի վրա: Հեռացնելու համար տեղական ախտանիշներԿարող են օգտագործվել կորտիկոստերոիդներով քսուքներ (Մոմետազոն, Մեթիլպրեդնիզոլոն) և հակահիստամիններ (Սուպրաստին):

Acrodermatitis atrophicum-ը բուժվում է Լայմի հիվանդության դեմ ընդհանուր թերապիայի ժամանակ: Լավ արդյունավետությունԲակտերիալ պաթոգենների դեմ պայքարում հակաբիոտիկները (դոքսիցիկլին, պենիցիլին) ընդունվում են 1-3 կուրսով։ Վիտամին E-ի ընդունումը նպաստում է վնասված հյուսվածքների արագ վերականգնմանը։

Տեսանյութ՝ տիզերով առաջացող բորելիոզի բուժում

Խրոնիկ ատրոֆիկ ակրոդերմատիտի բուժումը բարդանում է նրանով, որ դրա առաջացման պատճառները դեռ հստակ չեն հաստատվել: Գործնականում այն ​​օգտագործվում է համալիր բուժումբաղկացած հակաբիոտիկների ընդունումից լայն շրջանակգործողություններ (Ազիտրոմիցին, Պենիցիլին, Ցեֆտրիաքսոն), վիտամիններ A, C, E, PP, երկաթի հավելումներ, կորտիկոստերոիդներ, մաշկը փափկեցնող քսուքներ: Եթե ​​ենթամաշկային հանգույցները արագորեն մեծանում են, հնարավոր է վիրահատական ​​հեռացում:

Պզուկային ակրոդերմատիտի բուժումը ընդհանուր առմամբ նման է հիվանդության քրոնիկական ատրոֆիկ բազմազանության բուժմանը: Այս դեպքում մաշկի մակերեսին ցավոտ բշտիկները կարելի է բուժել անիլինային ներկերով (ադամանդե կանաչ, մեթիլեն կապույտ) և կորտիկոստերոիդային քսուքներով։ Իմունոպրեսանտներ (Մետոտրեքսատ, Ցիկլոսպորին) օգտագործվում են աուտոիմուն գործընթացն արգելակելու համար։

Դիետա

Ակրոդերմատիտի համար հատուկ դիետա չի նշանակվում, քանի որ հիվանդը ստանում է բոլոր անհրաժեշտ նյութերը նշանակվածով. դեղեր. Միաժամանակ, նպատակահարմար է ապահովել դա ամենօրյա դիետակային ապրանքներ, որոնք պարունակում էին.

• վիտամին A (ծիրան, գազար, լյարդ, հազար, սալոր),
• C (ազնվամորի, հաղարջ, ցիտրուսային մրգեր, խնձոր),
• E (լյարդ, բողբոջած հացահատիկ, ձու),
• RR (հնդկաձավար, կաթնամթերք, կոպիտ ձավարեղեն, միս):

Էնտերոպաթիկ ակրոդերմատիտի դեպքում, եթե երեխայի տարիքը թույլ է տալիս, խորհուրդ է տրվում ավելացնել ցինկ պարունակող մթերքների քանակը՝ միս, ձուկ, լյարդ, երիկամներ, ոստրե, այծի կաթ, դդում:

Ֆիզիոթերապիա

Թեթևացնել հիվանդության ընթացքը և բարելավել նյութափոխանակության գործընթացներըՄաշկի վրա հնարավոր են մի շարք ֆիզիոթերապևտիկ պրոցեդուրաներ.

• PUVA թերապիա - ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման ազդեցությունը մակերեսային գործող պսորալենի պատրաստուկների հետ համատեղ;
• Bucca-ի ճառագայթները - ծայրահեղ փափուկ ռենտգենյան ճառագայթների ազդեցությունը;
• Ջերմ հանքային վաննաներ (պերմանգանատ, ռադոն, ջրածնի սուլֆիդ);
• Մերսում.

Ժողովրդական միջոցներ

Ավանդական բժշկությունը ստեղծել է մեծ քանակությամբ քսուքներ և լոսյոններ, որոնք կարող են հանգստացնել տհաճ ախտանիշներժամը մաշկային հիվանդություններ, ներառյալ ակրոդերմատիտի համար:

Պրոպոլիսի քսուքը թեթևացնում է քորն ու գրգռվածությունը, բարելավում է արյան միկրո շրջանառությունը և արագացնում մաշկի ապաքինումը: Այն պատրաստելու համար խառնեք 100 գ կարագը և 10 գ մանրացված պրոպոլիսը, եռացրեք 10 րոպե, ապա սառչեք։ Խառնուրդով տարան պետք է պահել սառնարանում։ Լավագույն ազդեցությունձեռք է բերվում ամենօրյա օգտագործմամբ:

Հավասարապես արդյունավետ է քսուքը, որը բաղկացած է հետևյալ բաղադրիչներից.

• 1 հավի ձվի սպիտակուց;
• 1 ճ.գ. մեղր;
• 1 ճ.գ. խեժ;
• 1/2 թ/գդ. ձկան յուղ;
• 1/2 թ/գդ. Վազելինի յուղ;
• 1/4 թ/գդ. բորային թթու.

Պարզ խառնելուց հետո քսուքը պահել զով, մութ տեղում։ Այն պետք է քսել մաշկի վնասված հատվածներին քնելուց առաջ։

Թարմ կռատուկի արմատների, խաղողի տերևների և կտավատի սերմերի բուսական խառնուրդն օգտակար է մաշկի թրջոցների համար: Այն պատրաստելու համար անհրաժեշտ է 1 ճ.գ. լ. Բաղադրիչներից յուրաքանչյուրը դրեք մի բաժակ եռացող կովի կամ այծի կաթի մեջ: Տասը րոպե մարմանդ կրակի վրա եփելուց հետո արգանակը սառչում է հարմարավետ ջերմաստիճանի և հնարավորինս շուտ օգտագործում:

Գիհի լոգանքները օգնում են վերացնել ախտահարված մաշկի բորբոքային պրոցեսները։ Նրանց համար խտանյութը ստացվում է գիհի հատապտուղները տասը րոպե եռացնելուց եռացող ջրի եռապատիկ ծավալով։ Սառեցրած արգանակը պետք է սառեցնել, ֆիլտրել, լցնել ապակե տարայի մեջ և պահել սառնարանում՝ ըստ անհրաժեշտության ավելացնելով պատրաստի տաք լոգանքը։

Բուժման կանխատեսում

Շատ դեպքերում բուժման կանխատեսումը բարենպաստ է: Ժամանակին ախտորոշման և ճիշտ սահմանված թերապևտիկ ռազմավարության դեպքում ամբողջական ռեմիսիա է ձեռք բերվում փոքր թվով հետագա ռեցիդիվներով կամ նույնիսկ ընդհանրապես առանց դրանց:

Հետաձգված բուժումը կարող է հանգեցնել մաշկի մնացորդային կոսմետիկ արատների՝ սպիների, ապաքինված էրոզիաների պահպանման, տարիքային բծերը. Ցանի տարրերի հաճախակի վնասումը հղի է երկրորդական վարակների զարգացմամբ և տրոֆիկ խոցեր. Քրոնիկ ատրոֆիկ ակրոդերմատիտը մեծացնում է բարորակ գոյացությունների առաջացման վտանգը։

Էնտերոպաթիկ ձևի բուժման կանխատեսումը խնդրահարույց է: Ցինկի պակասը, որը զարգանում է մանկական հասակում, չափազանց վտանգավոր է երեխայի առողջության, իսկ որոշ դեպքերում՝ կյանքի համար։ Երբ մաշկի բնորոշ համադրություն և աղիքային ախտանիշներդուք պետք է անհապաղ դիմեք մասնագետին:

Կանխարգելում

Չնայած արտաքին անճոռնի դրսևորումներին, հիվանդության ոչ մի տեսակ վարակիչ չէ։ Նույնիսկ բակտերիալ պաթոգեն, որն առաջացնում է ատրոֆիկ ձևհիվանդություն, պահանջում է ixodid ticks-ի մասնակցությունը՝ որպես փոխանցման միջանկյալ օղակ: Այսպիսով, ակրոդերմատիտի կանխարգելման համար սոցիալական շփումների սահմանափակում չի պահանջվում։

Ակրոդերմատիտի մանկական ձևերը շատ յուրահատուկ ընթացք ունեն։ Նրանք կարող են հանդուրժվել կամ բավականին հեշտությամբ (Ջիանոտի-Կրոստիի համախտանիշ), կամ չափազանց դժվար (էնտերոպաթիկ բազմազանություն): Ախտանիշները հազվադեպ են սահմանափակվում վերջույթներով՝ արագ տարածվելով մարմնի հեռավոր հատվածներում՝ դեմք, մեջք, որովայն, հետույք։ Այն կարող է նույնիսկ վնասել բերանի խոռոչի և աչքերի լորձաթաղանթները։ Ցանի տարրերը հեշտությամբ ձևավորվում են երեխաների առաձգական մաշկի վրա, միաձուլվում, փլուզվում, առաջանում են խոցեր և էրոզիա։

Սահմանային տարիքը սեռական հասունացման շրջանն է։ Երբ երեխան հասնում է 12-14 տարեկանի, ախտանշանները մանկականպաթոլոգիաները, որպես կանոն, ենթարկվում են լիակատար հեռացման։

մաշկաբանական և ուղեկցող ռեակցիաների մի շարք է, որոնք առաջանում են ի պատասխան երեխաների վիրուսային վարակի: Համախտանիշը դրսևորվում է որպես պապուլյար կամ պապուլովեզիկուլյար ցան դեմքի, հետույքի, վերին մասի և մաշկի վրա: ստորին վերջույթներ. Վիրուսային վարակի այլ ախտանիշներ կարող են առաջանալ՝ լիմֆադենոպաթիա, հեպատոսպլենոմեգալիա և այլն: Ախտորոշումը ներառում է ֆիզիկական հետազոտության տվյալների և լաբորատոր ախտորոշման մեթոդների արդյունքների համեմատություն: PCR-ն և RIF-ը հնարավորություն են տալիս բացահայտել հարուցիչ վիրուսը: Հատուկ բուժում չի պահանջվում, Ջիանոտի-Կրոստիի համախտանիշը հակված է հետընթացի մինչև 8 շաբաթվա ընթացքում:

Ընդհանուր տեղեկություն

Երեխաների պապուլյար ակրոդերմատիտը կամ Ջիանոտի-Կրոստի համախտանիշը պարաինֆեկցիոն հիվանդություն է, որը համատեղում է բնորոշ տեղայնացման հանգուցային ցանը, տարածաշրջանային ավշային հանգույցների, լյարդի և փայծաղի մեծացումը: Պապուլյար ակրոդերմատիտը առաջին անգամ նկարագրվել է 1955 թվականին իտալացի մաշկաբաններ Ֆ.Ջանոտտին և Ա.Կրոստին: 1970 թվականին մի խումբ մանկաբույժների հետ Ջիանոտին հաստատեց հիվանդության վարակիչ էթիոլոգիան՝ միաժամանակ համարելով այն երեխաների մոտ հեպատիտ B-ի բնորոշ դրսևորում։ Որոշ ժամանակ անց Կապուտոն և այլոք ապացուցեցին, որ պապուլյար ակրոդերմատիտը կա կոնկրետ ռեակցիա երեխայի մարմինըվարակի համար՝ անկախ վիրուսի տեսակից։ Այսպիսով, ներդրվեց «Ջանոտի-Կրոստիի համախտանիշ» հասկացությունը, որը ներառում է բոլոր պապուլյար և պապուլովեզիկուլյար ցաները, որոնք հրահրվում են վիրուսային վարակով:

Այս համախտանիշի նկատմամբ գենետիկ նախատրամադրվածություն չի հայտնաբերվել: Այն կարող է ի հայտ գալ 6 ամսականից մինչև 14 տարեկան երեխաների մոտ՝ միջինը 2 տարեկանով։ Հազվագյուտ դեպքերում դա տեղի է ունենում մեծահասակների մոտ: Արական սեռը ավելի հակված է հիվանդությանը: Համախտանիշը դրսևորում է սեզոնայնություն՝ իջնելով աշուն-ձմեռ ժամանակահատվածում։ Իտալիայում և Ճապոնիայում հիմնական պատճառըՋիանոտի-Կրոստի համախտանիշը առաջանում է հեպատիտ B-ի վիրուսով Հյուսիսային Ամերիկա- Էպշտեյն-Բար վիրուս. Այլ երկրներում նկատվում է հիվանդության խառը էթիոլոգիա։

Ջանոտի-Կրոստի սինդրոմի պատճառները

Gianotti-Crosti սինդրոմը երեխայի մաշկի իմունային արձագանքն է վիրուսային վարակի նկատմամբ: Զարգացման առաջին փուլը երեխայի օրգանիզմում վիրուսի տարածումն է առաջին իսկ շփման ժամանակ և դրա ներմուծումը մաշկը. Երբ վարակիչ նյութը նորից մտնում է, էպիդերմիսի և արյան մազանոթների բորբոքումն առաջանում է IV տիպի գերզգայունության ռեակցիայի համաձայն՝ ըստ Jell-ի և Coombs-ի: Gianotti-Crosti սինդրոմը կարող է առաջանալ հեպատիտ B վիրուսով, Էպշտեյն-Բար վիրուսով, ցիտոմեգալովիրուսով, Coxsackie A-16 վիրուսով, էնտերովիրուսով, ադենովիրուսով, գրիպի և պարագրիպի վիրուսներով, կարմրախտի վիրուսով, I և VI տիպի հերպեսի վիրուսներով, ՄԻԱՎ-ով, պարվովիրուսով B19: Այս համախտանիշը կարող է հրահրվել նաև գրիպի, պոլիոմիելիտի, MMR պատվաստանյութի, BCG-ի և այլնի դեմ պատվաստանյութով երեխայի իմունիզացիայի միջոցով: Ըստ վերջին ուսումնասիրությունների, հիվանդության պատճառ կարող են լինել β-հեմոլիտիկ streptococcus, M. pneumoniae, N. meningitidis: .

Հյուսվածքաբանորեն, երեխայի մոտ Gianotti-Crosti սինդրոմով մաշկի հատուկ փոփոխություններ չկան: Էպիդերմիսը կարող է ունենալ թեթև ականթոզ, պարակերատոզ և սպունգիոզ: Հազվադեպ է առաջանում վասկուլիտ և արյան կարմիր բջիջների արտազատում հարակից տարածքներում: Հյուսվածքների իմունաքիմիական հետազոտությունը կարող է հաստատել CD4 և CD8 T լիմֆոցիտների առկայությունը:

Ջիանոտի-Կրոստի սինդրոմի ախտանիշները

Ջանոտի-Կրոստիի համախտանիշը դրսևորվում է որպես սիմետրիկ, մոնոմորֆ և մոնոխրոմ մաշկի ցան. Նրա հիմնական տարրերն են խիտ հետեւողականության պապուլաները կամ պապուլովեզիկուլները։ Միջին տրամագիծը 1-5 մմ: Ավելի հաճախ դրանք ունենում են վարդագույն, գունատ կարմիր կամ «պղնձի» գույն, ավելի հազվադեպ՝ մարմնագույն կամ մանուշակագույն: Հաճախակի տրավմայի վայրերում կարող է առաջանալ Քեբների ֆենոմենը: Արմունկների և ծնկների վրա պապուլաների խմբերը կարող են միաձուլվել և ձևավորել մեծ թիթեղներ: Ցանի առաջնային տեղայնացում՝ դեմք, հետույք, նախաբազուկ և ստորին վերջույթների էքստենսորային մակերեսներ, հազվադեպ՝ իրան: Բնորոշ է մարմնի վրա տարրերի ի հայտ գալու աճող հաջորդականությունը՝ ստորին վերջույթներից մինչև դեմք։

Ցանին հաճախ նախորդում է ցածր տենդը։ Հիվանդության սկզբից 5-7 օր հետո ցանը տարածվում է հարակից տարածքներում։ Կան տարբերակներ՝ առանց դեմքի կամ հետույքի ցաների։ Որպես կանոն, տարրերը չեն ուղեկցվում սոմատիկ սենսացիաներով, միայն որոշ դեպքերում առաջանում է քոր: Վարակման մաշկային դրսևորումները ինքնուրույն անհետանում են 14-60 օր հետո։

Կախված նրանից էթոլոգիական գործոնկարող են զարգանալ վիրուսային վարակի այլ ախտանիշներ՝ լիմֆադենոպաթիա, հիպերտերմիա, հեպատոմեգալիա, սպլենոմեգալիա, լորձաթաղանթների էրոզիա, ռինիտ, ֆարինգիտ և վերին շնչուղիների այլ հիվանդություններ: Ամենատարածված երևույթը ավշային հանգույցների մեծացումն է: Միևնույն ժամանակ ցավազուրկ են, առաձգական, ունեն խիտ հետևողականություն և չեն միաձուլվում միմյանց և շրջակա հյուսվածքներին։

Ջիանոտի-Կրոստիի համախտանիշի ախտորոշում

Ջիանոտի-Կրոստիի համախտանիշի ախտորոշումը բաղկացած է անամնեստական, կլինիկական և լաբորատոր տվյալների համեմատությունից: Անամնեզ հավաքելիս մանկաբույժը կարողանում է սահմանել բնորոշ առաջնային վայրեր մաշկի ցաներ, հնարավոր պատճառներըվարակ. Ֆիզիկական հետազոտության ընթացքում կարող են հայտնաբերվել որոշակի վիրուսային վարակի հատուկ ախտանիշներ: Լաբորատոր ախտորոշման մեթոդները կարող են հայտնաբերել մոնոցիտոզ, լիմֆոցիտոզ կամ լիմֆոպենիա CBC-ում; արյան կենսաքիմիական անալիզը ցույց է տալիս ալկալային ֆոսֆատազի, ALT, AST-ի ավելացում, հազվադեպ՝ աճ ընդհանուր բիլիրուբինուղղակի կոտորակի պատճառով։ Վիրուսային հեպատիտ B-ի բացառման համար կարող է իրականացվել ուլտրաձայնային և լյարդի բիոպսիա, արյան մեջ հակա-HBs, HBc, HBe մարկերների որոշում։ PCR-ն և RIF-ը հնարավորություն են տալիս ճշգրիտ բացահայտել այն վիրուսը, որը հրահրել է Gianotti-Crosti համախտանիշի զարգացումը:

Գործնական մանկաբուժության մեջ օգտագործվում են չափանիշներ, որոնք ցույց են տալիս Gianotti-Crosti սինդրոմի զարգացումը. մարմնի 3 կամ 4 տարածքների վնասում՝ դեմքի, հետույքի, նախաբազուկների կամ ազդրի և ստորին ոտքի ընդարձակ մակերեսների; վնասվածքի համաչափություն; տևողությամբ առնվազն 10 օր. Եթե ​​մարմնի վրա կան պապուլներ կամ պապուլովեզիկուլներ կամ դրանց կլեպ, ապա այս համախտանիշը բացառվում է։ Դիֆերենցիալ ախտորոշում Gianotti-Crosti համախտանիշն իրականացվում է վարակիչ մոնոնուկլեոզի, լիխենիոդային պարապսորիազի, հեմոռագիկ վասկուլիտի, հարթ քարաքոսերի և սեպտիկեմիայի ժամանակ: Այդ նպատակով երեխային դիմում է մանկական մաշկաբանի և վարակաբանի խորհրդատվություն։

Ջիանոտի-Կրոստի սինդրոմի բուժում

Ջանոտի-Կրոստիի համախտանիշը բուժում չի պահանջում հատուկ բուժում. Որոշ ժամանակ անց (14 օրից մինչև 2 ամիս) բոլոր դրսևորումները անհետանում են ինքնուրույն, առանց դեղերի օգտագործման: Վերականգնման կանխատեսումը բարենպաստ է։ Բարդություններն ու ռեցիդիվները բնորոշ չեն։ Սիմպտոմատիկ թերապիան կարող է ներառել ստերոիդներ տեղական դիմում, որոնք չեն պարունակում ֆտորիդ (մոմետազոն ֆուրոատ, մեթիլպրեդնիզոլոն ացեպոնատ), պզուկային բարդությունների կանխարգելման համար և հակահիստամիններ (սուպրաստին)՝ քորը թեթևացնելու համար։ Խորհուրդ է տրվում մշտական ​​մոնիտորինգ մանկաբույժի կամ ընտանեկան բժշկի կողմից: Եթե ​​հաստատվում է հեպատիտ B-ի վիրուսով վարակվածությունը, կարող են օգտագործվել հեպատոպրոտեկտորներ (Essentiale): Իմունոմոդուլյատորները հազվադեպ են օգտագործվում: