Rumah Gigi bungsu Manifestasi dan pilihan pengobatan untuk leukemia eosinofilik. Neoplasma mieloproliferatif kronis Leukemia myeloid akut - gejala leukemia myeloid promyelocytic, monoblastic, myelomonocytic

Gigi bungsu

Manifestasi dan pilihan pengobatan untuk leukemia eosinofilik. Neoplasma mieloproliferatif kronis Leukemia myeloid akut - gejala leukemia myeloid promyelocytic, monoblastic, myelomonocytic

2036 0

Kronis neoplasma mieloproliferatif (MPN) adalah kelainan sel induk hematopoietik klonal yang ditandai dengan proliferasi satu atau lebih garis keturunan myeloid (granulositik, eritroid, megakariosit, dan sel mast).

Menurut klasifikasi WHO (2008), tergantung pada dominasi lesi pada garis sel tertentu, bentuk nosologis berikut termasuk dalam kelompok ini.

Neoplasma mieloproliferatif:

Leukemia mieloid kronis, BCR-ABL1 positif
- leukemia neutrofilik kronis
- polisitemia vera
- mielofibrosis primer
- trombositemia esensial
- leukemia eosinofilik kronis, tidak spesifik (CEL NS)
- mastositosis
- mieloproliferatif neoplasma, tidak terklasifikasi (NC)

Neoplasma mielodisplastik/mieloproliferatif (MDS/MPN):

Leukemia mielomonositik kronis
- leukemia myeloid kronis atipikal BCR-ABL1 negatif
- leukemia myelomonocytic remaja
- Neoplasma myelodysplastic/myeloproliferative, tidak terklasifikasi
bentuk kondisional: anemia refrakter dengan sideroblas cincin dan trombositosis

Neoplasma myeloid dan limfoid yang berhubungan dengan eosinofilia dan kelainan PDGFRA, PDGFRB atau FGFR1:

Neoplasma myeloid dan limfoid terkait dengan penataan ulang PDGFRA
- Neoplasma myeloid yang berhubungan dengan penataan ulang PDGFRB
- Neoplasma myeloid dan limfoid yang berhubungan dengan kelainan FGFR1

Di bawah ini adalah data klinis, hematologi dan laboratorium utama dari beberapa bentuk nosologis di atas (H. Bonner, A.J. Erslev, 1994).

Tabel 1. Data dasar klinis, hematologi dan laboratorium bentuk nosologis

Leukemia mielomonositik kronis

Leukemia mielomonositik kronis (CMML) mengacu pada neoplasma mieloproliferatif. Pada tahun 1996, kelompok FAB mengusulkan untuk membedakan dua varian CMML. Bila jumlah leukosit kurang dari 13,0x10 9 /l diindikasikan varian MDS-CMML, bila leukositosis lebih tinggi dari 13,0x10 9 /l diindikasikan varian MPN-CMML. Telah terbukti bahwa dengan tidak adanya perbedaan yang signifikan dalam tanda-tanda klinis dan hematologi, kelangsungan hidup dengan varian MDS-CMML lebih tinggi dibandingkan dengan varian MPN-CMML.

Kelainan kromosom terjadi pada 20-15% pasien: del 7q, trisomi 8, der/del 12p; tapi del 5q- tidak ditemukan pada varian ini.

Pada CMML, proliferasi monosit yang berlebihan dapat menyebabkan splenomegali (pada 17% pasien) dan hepatomegali (pada 13% pasien); limfadenopati dan gingivitis hiperplastik kadang-kadang diamati.

Menurut klasifikasi WHO, kriteria diagnostik CMML berikut dibedakan:

Monosit darah tepi lebih dari 1,0x10 9 /l,
- kurang dari 20% ledakan di darah atau sumsum tulang,
- tidak adanya kromosom Ph atau gen fusi BCR/ABL,
- displasia satu atau lebih garis myeloid;

Dengan tidak adanya atau minimal myelodysplasia, diagnosis CMML dapat ditegakkan jika:

Kelainan sitogenetik klonal yang didapat di sumsum tulang, atau
- dengan adanya monositosis konstan selama tiga bulan terakhir dengan mengesampingkan penyebab monositosis lainnya.

Diagnosis CMML-1 - jika ada
Diagnosis CMML-2 adalah adanya 5-19% ledakan di dalam darah, 10-19% di sumsum tulang, atau adanya batang Auer dan adanya ledakan kurang dari 20% di dalam darah atau sumsum tulang.

Diagnosis CMML-1 atau CMML-2 dengan eosinofilia ditegakkan jika, selain kriteria ini, jumlah eosinofil dalam darah lebih tinggi dari 1,5x10 9 /l.

Dalam klasifikasi CMML ini, jumlah ledakan meliputi mieloblas, monoblas, dan promonosit.

Diagnosis banding dilakukan dengan CML dan varian M4, M5 leukemia myeloid akut (AML).

Untuk CMML, monokemoterapi yang paling umum adalah hidroksiurea, yang dosisnya disesuaikan dengan jumlah leukosit. Hasil yang sebanding diperoleh dengan terapi dengan 6-mercaptopurine. Namun, remisi total tidak dapat dicapai dengan terapi ini.

Leukemia mieloid kronis atipikal

"Leukemia myeloid kronis atipikal" (aCML) berbeda dari CML klasik karena tidak adanya kromosom Ph dan gen BCR/ABL yang chimeric. Selain itu, aCML dikaitkan dengan displasia granulositik yang signifikan, seringkali multilineage, yang tidak diamati pada CP CML.

Penyakit ini memiliki perjalanan yang agresif. Harapan hidup rata-rata adalah 11-18 bulan. Diagnosis banding harus dilakukan terutama dengan CML. Terapi hampir sama dengan terapi CML.

Leukemia mielomonositik remaja

Leukemia mielomonositik remaja (jMML) adalah penyakit klonal hematopoietik, ditandai dengan proliferasi garis neutrofil dan monosit yang dominan, tidak adanya kromosom Ph dan gen fusi BCR/ABL.

Dalam hal ini, adanya mutasi pada keluarga gen RAS, yang bertanggung jawab atas respons terhadap faktor pertumbuhan, dicatat; mutasi gen PTPN11, dan gen NF1, yang bertanggung jawab atas regulasi terbalik aktivitas gen RAS. Mutasi ini memungkinkan pertumbuhan nenek moyang myeloid di sumsum tulang tanpa penambahan faktor pertumbuhan.

Pemeriksaan pada kebanyakan kasus menunjukkan hepatosplenomegali dan limfadenopati. Didiagnosis lebih sering pada anak usia dini dan masa remaja, meski wajah juga bisa terluka muda. Diagnosis banding harus dilakukan dengan CML dan CMML masa kanak-kanak. Kategori jMML mencakup individu dengan monosomi Xp7. Terapi dilakukan sesuai dengan protokol pengobatan CMML yang diterima secara umum dengan penambahan retinoid. Penyembuhan hanya mungkin dilakukan dengan transplantasi alogenik sumsum tulang(alo-BMT).

Leukemia neutrofilik kronis

Kurang dari 150 kasus telah dijelaskan dalam literatur penyakit ini, tetapi dalam banyak kasus penyakit tersebut dikaitkan dengan adanya patologi lain, khususnya myeloma.

Pengamatan selanjutnya, tanpa adanya perubahan sitogenetik, menunjukkan bahwa neutrofilia disebabkan oleh produksi sitokin yang tidak normal akibat adanya tumor atau respons inflamasi yang tidak normal. Data klinis dan laboratorium mungkin sesuai dengan data CML pada CP.

Namun, dalam beberapa kasus, studi sitogenetik dan molekuler telah membuktikan klonalitas garis neutrofil. Oleh karena itu, leukemia neutrofilik kronis termasuk dalam kelompok cMPN menurut klasifikasi WHO dengan rekomendasi untuk mengkonfirmasi sifat klonal metaplasia myeloid melalui data studi sitogenetik dengan adanya penyakit tumor lainnya. Terapi, jika terbukti klonalitasnya, dilakukan dengan cara yang sama seperti terapi CML pada fase yang sesuai.

Leukemia eosinofilik kronis, tidak spesifik (CEL NS)

Kasus neoplasma mieloproliferatif tanpa penataan ulang PDGFRA, PDGFRB atau FGFR1 diklasifikasikan sebagai CEL NS dengan adanya eosinofilia darah >1,5x10 9 /L atau lebih, jumlah ledakan dalam darah tepi kurang dari 20%, tidak adanya gen fusi BCR-ABL1, adanya inv (16) (p13.1; q22) atau t (16; 16) (p13.1; q22), proliferasi eosinofil di sumsum tulang (BM) dan tisu berbagai organ(jantung, paru-paru, kulit, sistem saraf pusat, saluran pencernaan).

Konfirmasi klonalitas sel leukemia pada beberapa kasus adalah kelainan kariotipe: +8, monosomi 7, aberasi kromosom 4, 6, 10, 15, serta mutasi JAK2; tidak ada klonalitas reseptor sel T.

Perbedaan diagnosa dilakukan dengan berbagai eosinofilia reaktif, sindrom hipereosinofilik (HES) dan penyakit tumor dengan peningkatan jumlah eosinofil (limfoma Hodgkin, leukemia limfoblastik akut dan CML). Sebelumnya HEL NS dan HPP digabung menjadi satu kelompok nosologis.

Dalam klasifikasi ini, peningkatan jumlah ledakan dalam darah >2%, pada BM >5% dan konfirmasi klonalitas sel yang berproliferasi memungkinkan untuk memisahkan kedua kondisi patologis ini. Terapi dilakukan sesuai aturan pengobatan CML dengan resep wajib terapi disagregasi karena adanya kecenderungan hiperkoagulasi dan kemungkinan trombosis pembuluh darah mesenterika.

Klasifikasi penyakit sel mast menurut WHO

WHO (2008) klasifikasi penyakit sel mast:

Mastositosis kulit;
- mastositosis sistemik lamban;
- mastositosis sistemik yang berhubungan dengan penyakit hematologi klonal dari garis keturunan sel non-mast;
- mastositosis sistemik yang agresif;
- leukemia sel mast;
- sarkoma sel mast;
- mastositoma ekstrakutan.

Istilah mastositosis mencakup sekelompok penyakit sel mast yang berkembang biak yang ditandai dengan proliferasi abnormal dan akumulasi sel mast pada satu atau lebih sistem organ.

Perubahan hematologi pada mastositosis meliputi anemia, leukositosis dengan eosinofilia, granulositopenia, dan trombositopenia. CM terpengaruh pada pasien dengan varian agresif atau leukemia. Dalam trephine, ketika sumsum tulang rusak, kelompok multifokal atau infiltrasi oleh agregat sel mast terdeteksi; pemeriksaan histologis menunjukkan infiltrasi interstisial difus.

Mastositosis kulit, atau urtikaria pigmentosa, terjadi terutama pada anak-anak dan bermanifestasi sebagai ruam kecil berwarna merah muda papular, urtikaria, bulosa, dan menyebar pada kulit.

Mastositosis sistemik lebih sering diamati pada orang dewasa dan ditandai dengan infiltrasi abnormal sel mast tidak hanya kulit, tapi juga sumsum tulang, limpa, saluran cerna dan lain-lain organ dalam. Pada beberapa pasien, mastositosis sistemik dikaitkan dengan perkembangan MPN kronis, lebih jarang - MDS atau proliferasi limfoid sel dewasa.

Dalam gambaran klinis mastositosis sistemik, ada dua kelompok gejala yang dibedakan. Gejala kelompok pertama disebabkan oleh infiltrasi sel mast ke organ dan jaringan. Gejala golongan kedua antara lain: keracunan, gatal-gatal, osteoporosis atau osteofibrosis, diare dan lesi ulseratif pada saluran cerna, sindrom hemoragik.

Varian klinis mastositosis sistemik, yang terjadi dengan kerusakan masif pada sumsum tulang (lebih dari 20% sel mast) dan munculnya sel mast abnormal dalam darah, disebut sebagai leukemia sel mast. Opsi ini ditandai dengan tidak adanya lesi kulit dan tentu saja tidak menguntungkan.

Diagnosis mastositosis didasarkan pada identifikasi infiltrasi sel mast pada organ dan jaringan yang terkena. Untuk memperjelas diagnosis, dilakukan penentuan imunofenotip CD2, CD 25, tryptase (G3) atau penentuan mutasi c-kit (CD 117).

Diagnosis banding hiperplasia sel mast reaktif dengan latar belakang penyakit alergi dan tumor didasarkan pada data morfologi.

Pengobatan menggunakan inhibitor produksi dan antagonis mediator yang dilepaskan dari sel mast. Ada laporan hasil positif dari penggunaan interferon dan

Lebih dari 90% pasien adalah laki-laki, biasanya lebih tua. WHO mengklasifikasikan sindrom hipereosinofilik sebagai kelainan mieloproliferatif, karena menyadari bahwa tidak semua kasus muncul pada tingkat sel induk. Hampir tidak mungkin untuk membedakan proliferasi klonal eosinofil dari proliferasi reaktif yang disebabkan oleh produksi sitokin berlebihan yang tidak masuk akal. Jika tidak ada tanda-tanda klonalitas (misalnya kelainan kromosom), diagnosis sindrom hipereosinofilik dibuat; jika tidak, leukemia eosinofilik didiagnosis.

Etiologi sindrom hipereosinofilik tidak diketahui. Diasumsikan bahwa GM-CSF, IL-5 dan IL-7 bertanggung jawab atas pembentukan eosinofil yang berlebihan. Meskipun kecenderungan terjadinya trombosis, tidak ada kelainan spesifik yang ditemukan pada sistem koagulasi dan fibrinolitik.

Kerusakan organ dalam:

Gangguan hematopoietik. Jumlah absolut eosinofil biasanya berkisar antara 3000 hingga / μl; Diagnosis ditegakkan jika jumlah eosinofil melebihi 1/µL selama 6 bulan atau lebih dan tidak ada penyebab eosinofilia lainnya. Eosinofil biasanya berupa sel dewasa kecil dengan jumlah butiran yang berkurang. Pada separuh pasien, anemia normokromik normositik terdeteksi. Di sumsum tulang, jumlah sel myeloid meningkat, 25-75% di antaranya adalah eosinofil dengan peningkatan jumlah elemen yang belum matang. Kandungan mieloblas tidak meningkat, tidak ada kelainan kromosom.

Kerusakan sistem saraf (40-70% kasus) dimanifestasikan oleh emboli serebral, ensefalopati, dan neuropati sensorik. Hanya perubahan nonspesifik yang terdeteksi pada spesimen biopsi.

Keterlibatan paru-paru (40-50% kasus) biasanya muncul dalam jangka waktu yang lama batuk tidak produktif. Dengan tidak adanya gagal jantung dan emboli paru, tes fungsi paru tidak berubah. Pada radiografi, kerusakan paru fokal atau difus hanya terdeteksi pada 20% pasien. Asma bronkial dengan sindrom hipereosinofilik jarang terjadi.

Penyakit mieloproliferatif lainnya. Sindrom hipereosinofilik jarang disertai dengan mielofibrosis parah dan hiperplasia garis keturunan sel lainnya.

Eosinofilia dengan kerusakan pada organ individu tidak disertai dengan kerusakan banyak organ, sering diamati pada sindrom hipereosinofilik.

AKU AKU AKU. Diagnostik. Kriteria sindrom hipereosinofilik:

1. Eosinofilia persisten lebih dari 1500 μl"6 selama 6 bulan.

2. Tidak adanya penyakit kecacingan, reaksi alergi dan penyebab eosinofilia lainnya.

3. Tanda-tanda kerusakan organ dalam.

4. Tidak adanya kelainan kromosom (jika tidak, diagnosis leukemia eosinofilik ditegakkan).

Riwayat lengkap dan pemeriksaan fisik, hitung darah lengkap, tes fungsi hati dan ginjal, urinalisis.

Tingkat IgE dan tes serologis untuk kolagenosis.

Rontgen dada.

Pemeriksaan sitologi, histologis dan sitogenetik sumsum tulang.

Biopsi lesi kulit.

Pemeriksaan feses berulang kali untuk mencari cacing dan telurnya.

Pemeriksaan isi duodenum dan uji serologis untuk strongyloidiasis.

Inokulasi pada media untuk bakteri, mikobakteri dan jamur.

IV. Ramalan. Lebih dari 75% pasien bertahan hidup 5 tahun, dan 40% bertahan hidup 10 tahun atau lebih, tergantung pada keberhasilan pengobatan lesi organ dalam. Prognosisnya tidak baik untuk gagal jantung refrakter dan leukositosis di atas /µl.

V.Pengobatan. Selama tidak ada tanda-tanda kerusakan organ dalam, terapi sebaiknya dihindari. Glukokortikoid adalah yang paling efektif. Ketika fungsi organ pulih dan jumlah eosinofil menurun menjadi batas atas pengobatan normal dihentikan. Jika prednison tidak efektif, monokemoterapi dengan hidroksiurea, vincristine, atau klorambusil diresepkan. Polikemoterapi harus dihindari. Leukapheresis tidak ada gunanya, karena tingkat eosinofil kembali ke tingkat dasar dalam waktu 24 jam. Obat antiplatelet (aspirin) atau antikoagulan (warfarin) sering diresepkan, namun efektivitasnya belum terbukti.

Sindrom hipereosinofilik, literatur:

Bain B.J. Leukemia eosinofilik dan sindrom hipereosinofilik idiopatik. Br J Hematol 1996; 95:2.

Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. Klasifikasi neoplasma myeloid menurut Organisasi Kesehatan Dunia (WHO). Darah 2002; 100:2292.

Weller PF, Bubley GJ. Sindrom hipereosinofilik idiopatik. Darah 1994; 83:2759.

Gejala autoimun

Saat ini masih diperdebatkan apakah ada perbedaan yang signifikan antara ES dan leukemia eosinofilik akut (AEL). Belum ada kesepakatan yang dicapai, namun tampaknya ada beberapa gejala yang tumpang tindih. Dua jenis hasil klinis dan derajat keterlibatan visceral diamati. Pada pasien dengan gejala kerusakan primer pada jantung dan paru-paru, serta vaskulitis, perjalanan klinis selanjutnya kemungkinan besar berhubungan dengan vaskulitis diseminata. Di sisi lain, pasien dengan hepatoeplenomegali primer, jumlah eosinofil darah yang sangat tinggi, dan kerusakan klinis yang cepat tampaknya menderita ALE ganas.

ES sangat jarang terjadi pada anak-anak. Varian penyakit dapat diamati, yang ditandai dengan kerusakan terisolasi pada organ tertentu. Lesi jantung primer yang didiagnosis sebagai endokarditis dengan fibrosis endomiokardial sebenarnya merupakan varian dari ES.

Kondisi autoimun lain yang terjadi dengan eosinofilia juga diketahui: fasciitis eosinofilik, artritis reumatoid, periarteritis nodosa, hepatitis kronis, enteritis regional, sistitis eosinofilik, gastroenteritis eosinofilik, dan pirau gastroperitoneal yang terinfeksi (lihat tabel). Ada kesepakatan mengenai masalah bahwa eosinofilia pada dialisis peritoneal kronis bersifat autoimun. Pembahasan lengkap mengenai masing-masing pilihan klinis berada di luar cakupan bab ini; beberapa di antaranya disebutkan di bawah sesuai konteksnya. perbedaan diagnosa untuk pasien yang memiliki gejala eosinofilia.

Selain penyakit autoimun sistemik, eosinofilia juga dapat diamati selama proses inflamasi lokal, yang sulit dibedakan dari tahap awal ES. Beberapa penyakit kekebalan tubuh dijelaskan di bawah ini.

Fasitis eosinofilik. Fasciitis eosinofilik merupakan penyakit yang menyerang wajah dan kulit dan sulit dibedakan dengan skleroderma. Penyakit ini berbeda dengan skleroderma dalam gejalanya yang relatif akut, munculnya setelah aktivitas fisik yang tidak biasa, dan kepekaan terhadap hormon kortikosteroid. Eosinofilia biasanya ditemukan pada darah dan jaringan kulit. Berbeda dengan skleroderma, dalam patogenesis proses inflamasi pada fasciitis eosinofilik, degranulasi sel mast lebih penting daripada pengendapan kompleks imun.

Gastroenteritis eosinofilik. Rupanya, pada gastroenteritis eosinofilik, terdapat mekanisme autoimun yang mengaktifkan kaskade komplemen oleh sel mast. Pasien datang dengan gejala seperti mual di sore hari, muntah, kram, nyeri periumbilikal, dan tinja encer dan encer. Kristal Charcot-Leyden, yang merupakan produk degradasi eosinofil, mungkin terdapat dalam tinja. Rektoskopi atau biopsi rektosigmoid sering kali menunjukkan penebalan dinding usus. Patogenesis penyakit ini belum sepenuhnya dipahami, namun terdapat bukti kuat yang mendukung mekanisme autoimun dalam perkembangannya.

Sistitis eosinofilik. Peradangan kandung kemih diketahui menyerupai bentuk lain dari sistitis yang sulit diatasi, seperti sistitis interstisial akibat tuberkulosis dan neoplasma kandung kemih, yang terjadi akibat kelainan alergi atau kekebalan tubuh. Ciri yang konstan adalah eosinofilia pada darah dan dinding kandung kemih. Penyakit ini biasanya bersifat kronis dan pada beberapa pasien disebabkan oleh alergen makanan.

Hepatitis. Hepatitis juga bisa terjadi dengan eosinofilia. Dalam kebanyakan kasus, kemungkinan hepatitis diindikasikan gejala umum dan tanda-tandanya, dengan eosinofilia terisolasi tanpa gejala seperti itu sulit untuk membuat diagnosis yang benar.

Eosinofilia pada neoplasma ganas

Diketahui bahwa eosinofilia bisa menjadi gejala yang menyertai berbagai lesi tumor. Paling sering, eosinofilia diamati dalam kombinasi dengan kanker nasofaring dan saluran bronkial, serta dengan adenokarsinoma lambung, usus besar, rahim dan kelenjar tiroid. Selain itu, diamati pada penyakit Hodgkin dan histiocytoma.

Kemungkinan besar, eosinofilia pada neoplasma ganas terjadi signifikansi klinis. Telah diketahui bahwa eosinofilia dapat diamati pada jaringan tumor dan darah. Tumor di mana eosinofilia terisolasi diamati pada jaringan neoplasma memiliki prognosis yang lebih baik dibandingkan tumor tanpa eosinofilia. Namun, seringkali tumor yang terjadi dengan eosinofilia dalam darah menyebar dengan cepat dan memiliki prognosis yang kurang baik.

Transformasi eosinofil ganas diamati pada AEL (Gbr.). Namun, eosinofilia tidak jarang terjadi pada leukemia lain, seperti leukemia limfoblastik akut (ALL) dan leukemia myeloid akut (AML). Terkadang sangat sulit membedakan AEL dari eosinofilia reaktif yang terkait dengan ALL atau AML. Jawaban paling pasti untuk membedakan jenis-jenis ini diberikan melalui penelitian terhadap penanda sel khusus. Kesulitan dalam membedakan ES dari eosinofilia yang berhubungan dengan leukemia telah dibahas sebelumnya. Dalam hal ini, penting untuk dicatat bahwa kloroma dan blastoma (yaitu akumulasi eosinofil dan sel blast) sangat jarang terjadi pada ES, namun sering diamati pada leukemia. Selain itu, ketika membandingkan pasien dengan ES, yang dilakukan pemeriksaan kromosom, dengan karpotipe pasien dengan diagnosis pasti leukemia, ditemukan bahwa ES biasanya tidak disertai kelainan apa pun, tidak seperti ALL, AML AEL, di mana aneuploid dan perubahan poliploid diamati. Oleh karena itu, studi kariotipe menjadi penting dalam membedakan kondisi ini.

Persiapan sumsum tulang dari pasien dengan leukemia eosinofilik akut.

Bentuk ledakan eosinofil yang menginfiltrasi sumsum tulang mendominasi tipe sel lainnya.

Eosinofilia dalam praktik pediatrik

Gastroenteritis eosinofilik sebagian besar merupakan penyakit masa kanak-kanak, dan sebagian besar pasien berusia di bawah 20 tahun. Riwayat alergi tidak selalu tersedia.

Eosinofilia biasanya terjadi pada bayi prematur dan menetap hingga mencapai berat badan normal. Saat ini, jumlah eosinofil yang tinggi dianggap sebagai tanda keadaan anabolik.

Leukemia myeloid akut - gejala leukemia myeloid promyelocytic, monoblastic, myelomonocytic

Konsep leukemia myeloblastik akut (atau myeloid) (disingkat AML) menggabungkan beberapa jenis kanker sistem hematopoietik seseorang di mana sumsum tulang menjadi fokus kanker

Hingga saat ini, ahli onkohematologi belum memiliki keyakinan tunggal mengenai penyebab pasti terganggunya sistem hematopoietik, sehingga cukup sulit untuk mengidentifikasi kelompok risiko tertentu, terlebih lagi untuk memprediksi kemungkinan berkembangnya leukemia myeloid, atau kanker darah. Sains berupaya semaksimal mungkin untuk mencipta metode yang efektif diagnosis dan pengobatan AML, akibatnya leukemia myeloid akut, yang didiagnosis pada tahap awal, kini memiliki prognosis yang baik untuk kelangsungan hidup.

Bagaimana leukemia myeloid berkembang?

Jika kita membayangkan peran sumsum tulang sebagai penghasil seluruh jenis sel darah, maka leukemia myeloid akan terlihat seperti sabotase dalam produksi yang berfungsi dengan baik ini.

Faktanya adalah gangguan sumsum tulang pada leukemia myeloid disertai dengan pelepasan ke dalam sistem produksi darah sejumlah besar sel darah putih yang "belum matang" atau terbelakang - mieloblas - leukosit yang belum memperoleh fungsi kekebalannya, tetapi pada pada saat yang sama mulai berkembang biak secara tidak terkendali. Sebagai akibat dari mutasi seperti itu, proses terkoordinasi dari pembaruan rutin leukosit dalam darah terganggu dan perpindahan cepat sel darah lengkap oleh sel prekursor abnormal dimulai. Dalam hal ini, tidak hanya leukosit yang tergeser, tetapi juga sel darah merah (eritrosit) dan trombosit.

Jenis leukemia myeloid

Karena mutasi sel darah itu sendiri jarang berkembang di dalam tubuh dalam bentuk “murni”, namun paling sering disertai dengan mutasi sel induk dan patologi lainnya, ada banyak berbagai bentuk dan jenis leukemia myeloid.

Jika selama ini ada 8 tipe utama yang dibagi menurut asal mula pembentukan leukemia, kini mutasi yang terjadi pada sel pada tingkat genetik juga ikut diperhitungkan. Semua nuansa ini mempengaruhi patogenesis dan prognosis harapan hidup dalam satu atau lain bentuk penyakit. Selain itu, menentukan jenis penyakit leukemia myeloid akut memungkinkan Anda memilih rejimen pengobatan yang tepat.

Menurut FAB, varian lekosis myelocytic dibagi menjadi beberapa subkelompok berikut:

Ciri-ciri leukemia promyelocytic akut

APL, atau APML, yang merupakan singkatan dari leukemia promyelocytic akut, adalah subtipe leukemia myeloid M3 menurut FAB (klasifikasi Perancis-Amerika-Inggris). Dengan penyakit ganas ini, jumlah promyelosit yang tidak normal, yaitu granulosit yang belum matang, menumpuk di darah dan sumsum tulang pasien.

Leukemia promyelocytic akut ditentukan oleh translokasi kromosom yang khas, yang mengarah pada pembentukan onkoprotein abnormal dan pembelahan promyelosit yang bermutasi tidak terkendali. Ditemukan pada pertengahan abad ke-20 dan untuk waktu yang lama dianggap sebagai salah satu bentuk leukemia myeloid yang fatal dan ultra-akut.

Saat ini, leukemia promyelocytic akut menunjukkan respons unik terhadap pengobatan seperti arsenik trioksida dan asam trans-retinoat. Berkat ini, APL telah menjadi salah satu subtipe penyakit leukemia myeloid akut yang paling baik diprediksi dan dapat disembuhkan.

Perkiraan harapan hidup untuk varian AML ini pada 70% kasus adalah 12 tahun tanpa eksaserbasi.

Leukemia promyelocytic didiagnosis melalui tes sumsum tulang, tes darah dan studi sitogenetik tambahan. Gambaran diagnostik yang paling akurat dapat diperoleh melalui penelitian PCR (polymerase chain recaction).

Ciri-ciri leukemia monoblastik akut

Leukemia monoblastik akut termasuk dalam bentuk AML interregional sesuai dengan klasifikasi FAB - varian M5, yang terjadi pada 2,6% kasus pada anak-anak dan pada 6-8% kasus pada orang dewasa (paling sering pada orang tua).

Indikator Gambaran klinis praktis tidak berbeda dengan leukemia myeloid akut, meskipun gejala umumnya disertai dengan keracunan yang lebih parah dan suhu tinggi tubuh.

Penyakit ini juga ditandai dengan tanda-tanda neutropenia dengan dominasi perubahan nekrotik pada mukosa nasofaring dan rongga mulut, serta radang lidah.

Situs utama lokalisasi penyakit ini adalah sumsum tulang, namun pembesaran limpa dan kelompok kelenjar getah bening tertentu juga diamati. Di masa depan, infiltrasi pada gusi dan amandel, serta metastasis tumor ke organ dalam, dapat terjadi.

Namun, dengan pengujian yang tepat waktu, deteksi patologi ganas dan penggunaan rejimen pengobatan modern, dalam 60% kasus diperkirakan terjadi perbaikan yang signifikan pada kondisi pasien.

Ciri-ciri leukemia eosinofilik

Leukemia eosinofilik akut berkembang sebagai akibat dari transformasi eosinofil menjadi ganas dan dapat terjadi dengan latar belakang adenokarsinoma kelenjar tiroid, rahim, usus, lambung, kanker bronkial dan nasofaring. Jenis leukemia myeloid ini mirip dengan eosinofilia reaktif yang melekat pada leukemia limfoblastik akut (ALL) atau leukemia myeloblastik. Oleh karena itu, untuk membedakan diagnosis, mereka menggunakan studi tentang penanda darah seluler tertentu.

Ciri paling khas dari subtipe leukemia myeloid ini adalah peningkatan jumlah eosinofil dan basofil dalam tes darah, serta peningkatan ukuran hati dan limpa.

Ciri-ciri leukemia myelomonocytic

Yang menjadi perhatian khusus bagi ahli onkohematologi modern adalah subkelompok AML seperti leukemia myelomonocytic, jenis yang paling sering menyerang anak-anak. Meski di kalangan lansia, risiko tertular leukemia myeloid jenis ini juga tinggi.

Leukemia mielositik ditandai dengan perjalanan akut dan kronis, dan salah satu bentuk kronisnya adalah leukemia mielomonositik remaja, yang merupakan ciri khas anak-anak dari tahun pertama kehidupan hingga 4 tahun. Keunikan subtipe ini adalah frekuensi perkembangannya pada pasien muda dan kecenderungan penyakit yang lebih besar pada anak laki-laki.

Mengapa leukemia myeloid berkembang?

Terlepas dari kenyataan bahwa penyebab pasti leukemia masih belum diketahui, dalam hematologi terdapat daftar faktor pemicu yang dapat berdampak buruk pada aktivitas sumsum tulang:

paparan radiasi;
kondisi lingkungan hidup yang tidak menguntungkan;
bekerja di produksi berbahaya;
pengaruh karsinogen;
efek samping kemoterapi untuk bentuk kanker lainnya;
patologi kromosom – Anemia Fanconi, sindrom Bloom dan Down;
adanya patologi seperti virus Epstein-Barr, virus limfotropik atau HIV;
kondisi imunodefisiensi lainnya;
kebiasaan buruk, terutama merokok, yang dilakukan orang tua dari anak yang sakit;
faktor keturunan.

Bagaimana leukemia myeloid bermanifestasi?

Karena gejala leukemia myeloid bervariasi tergantung pada bentuk dan jenis AML, alokasi indikator klinis umum ke dalam kategori gejala sangat sewenang-wenang. Biasanya, tanda peringatan pertama terdeteksi dalam hasil tes darah, yang memaksa dokter untuk meresepkannya metode tambahan diagnostik

AML pada anak-anak

Dalam kasus anak kecil, yang paling rentan terhadap jenis leukemia myelomonocytic remaja, kehadirannya gejala-gejala berikut ini harus mengingatkan orang tua dan memaksa mereka untuk menemui dokter:

Jika berat badan anak tidak bertambah dengan baik;
Apabila terjadi keterlambatan atau penyimpangan pembangunan fisik;
Peningkatan kelelahan, kelemahan, kulit pucat karena anemia defisiensi besi;
adanya hipertermia;
Infeksi yang sering terjadi;
Pembesaran hati dan limpa;
Pembengkakan perifer kelenjar getah bening.

Tentu saja, adanya satu atau lebih gejala di atas tidak berarti bahwa anak tersebut pasti menderita leukemia myelocytic remaja, karena indikator tersebut merupakan ciri dari banyak penyakit lainnya. Namun, seperti yang Anda ketahui, pengobatan penyakit kompleks paling efektif pada tahap awal, jadi lakukan tes darah dan jalani lainnya prosedur diagnostik tidak akan berlebihan.

AML pada orang dewasa

kelelahan kronis, kelemahan umum;
penurunan berat badan dan nafsu makan;
kecenderungan pendarahan internal, memar, peningkatan pendarahan;
peningkatan kerapuhan tulang;
sering pusing dan menggigil;
ketidakstabilan terhadap patologi menular;
mual;
pucat konstan.

Jelas bahwa gejala-gejala ini tidak bisa menjadi satu-satunya faktor dalam menentukan AML, jadi Anda sebaiknya tidak mendiagnosis kanker sendiri.

Prosedur diagnostik untuk AML

Yang pertama dan mendasar ukuran diagnostik Untuk memverifikasi leukemia myeloid, tes darah lengkap digunakan. Jika proliferasi patologis kelompok sel darah tertentu terdeteksi, biopsi sumsum tulang ditentukan. Untuk menentukan distribusinya sel kanker digunakan dalam tubuh:

pemeriksaan rontgen dan USG;
skintigrafi kerangka;
pencitraan resonansi terkomputasi dan magnetik.

Sebagai aturan, semua prosedur diagnostik dilakukan di klinik hematologi dan onkologi, dan ketika diagnosis AML dikonfirmasi, rencana perawatan segera dibuat. Sejak patogenesis (tentu saja) bentuk yang berbeda Penyakit ini berbeda pada tingkat sel dan molekuler, prognosis harapan hidup pasien bergantung sepenuhnya pada keakuratan diagnosis dan kecukupan metode pengobatan yang dipilih.

Tindakan terapeutik

Saat ini, pengobatan leukemia myeloid terdiri dari 4 tahap tindakan terapeutik:

Induksi dengan penggunaan kemoterapi intensif yang dirancang untuk menghancurkan sebanyak mungkin sel myeloid dalam waktu sesingkat mungkin untuk mencapai masa remisi.
Konsolidasi dengan terapi intensif dosis kemoterapi gabungan dan tambahan untuk menghancurkan sel tumor yang tersisa dan mengurangi risiko kembalinya penyakit.
Pengobatan sistem saraf pusat, dilakukan untuk mencegah sel leukemia mencapai sumsum tulang belakang dan otak, hingga mencegah metastasis. Jika sel-sel leukemia memasuki sistem saraf pusat, terapi radiasi mungkin diresepkan.
Terapi pemeliharaan jangka panjang diresepkan untuk jangka waktu yang lama(satu tahun atau lebih) dan dilakukan secara rawat jalan dengan tujuan menghancurkan sel kanker yang masih hidup.

Efek samping kemoterapi

Terlepas dari efektivitas pengobatan kemoterapi, tidak setiap pasien setuju untuk menggunakan kemoterapi dosis tinggi, karena teknik ini memiliki kelemahan yang signifikan - komplikasi samping.

Paling umum efek samping sitopenia dianggap berkembang sebagai akibat dari pelanggaran proses hematopoietik (mielotoksisitas). Bahaya besar mewakili terjadinya leukopenia, karena tubuh kehilangan sel darah putih akibat kekurangan perlindungan kekebalan tubuh dari penyakit menular yang berhubungan dengan bahaya bagi kehidupan.
Masalah yang tidak kalah pentingnya (kadang-kadang bahkan fatal) adalah trombositopenia dan anemia defisiensi besi, yang dikonfirmasi oleh tes, dalam perjuangan melawannya tubuh terkadang terlalu jenuh dengan unsur besi, yang menyebabkan perubahan sekunder pada organ dalam.
Penggunaan sitostatika menyebabkan mual dan muntah, yang tidak dapat ditoleransi dengan baik oleh pasien. Muntah yang berkepanjangan menyebabkan dehidrasi dan ketidakseimbangan elektrolit, anoreksia (kehilangan nafsu makan) dan bahkan pendarahan lambung.
Efek samping yang umum adalah alopecia (kebotakan), kerusakan pada ginjal dan otot jantung, penyakit kuning, ulserasi pada selaput lendir dan gejala lainnya. komplikasi samping, yang terjadi tergantung pada usia pasien, stadium penyakit, kombinasi obat dan faktor lainnya.

Apakah mungkin untuk mengalahkan leukemia?

Saat ini masih terlalu dini untuk membicarakan kemenangan penuh atas leukemia. Namun peningkatan harapan hidup setelah terapi intensif setidaknya 5-7 tahun rata-rata terjadi pada 60% pasien. Benar, perkiraan untuk pasien berusia di atas 60 tahun tidak melebihi angka 10%. Oleh karena itu, sebaiknya Anda tidak menunggu hingga mencapai usia tua untuk serius menjaga kesehatan diri. Lulus pemeriksaan preventif, pantau pola makan dan gaya hidup Anda, serta donorkan tes darah dan urine secara rutin.

leukemia eosinofilik

Kamus kedokteran Rusia-Italia dengan indeks istilah Rusia dan Latin. - M.: “Rusia”. CC Prokopovich. 2003.

Lihat apa itu “leukemia eosinofilik” di kamus lain:

Leukemia - Persiapan mikro sumsum tulang pasien dengan leukemia leukoblastik limfositik B akut ... Wikipedia

leukemia eosinofilik - (l. eosinofilica) leukemia myeloid kronis, substrat morfologinya diwakili terutama oleh granulosit asidofilik (eosinofil) ... Kamus Kedokteran Besar

Leukemia myeloid akut - Apusan sumsum tulang untuk leukemia myeloid akut. Panah menunjukkan Auer Taurus... Wikipedia

Leukemia - Leukemia adalah nama penyakit ganas klonal heterogen (neoplastik) pada sistem hematopoietik, di mana klon ganas tersebut berasal dari sel hematopoietik sumsum tulang yang belum matang. Isi 1 Kursus 2 Prinsip ... ... Wikipedia

Eosinofilia - ICD 10 D72.172.1 ICD 9 288.3288.3 PenyakitDB ... Wikipedia

Leukemia myelocytic kronis - Leukemia myelocytic kronis adalah sekelompok leukemia kronis di mana sel tumor jenis prekursor prositik dan sitik dari seri myeloid. Beragamnya bentuk leukemia myelocytic kronis disebabkan oleh adanya ... Wikipedia

Granulosit eosinofilik - Granulosit eosinofilik Jaringan: ikat Sejarah diferensiasi sel: Zigot → Blastomer → Embrioblas → Epiblas → Sel mesoderm primer → Prehemangioblas → Hemangi ... Wikipedia

DARAH adalah cairan yang bersirkulasi di dalamnya sistem sirkulasi dan mengangkut gas dan zat terlarut lainnya yang diperlukan untuk metabolisme atau hasil proses metabolisme. Darah terdiri dari plasma (cairan bening dan pucat warna kuning) dan... ... Ensiklopedia Collier

Leukopoiesis - (lat. leucopoesis, leucopoiesis); leuko + gr. produksi poiesis, pendidikan; sinonim: leukogenesis, leukositopoiesis) pembentukan leukosit; biasanya terjadi pada jaringan hematopoietik sumsum tulang. Leukositopoiesis (leukopoiesis) meliputi ... ... Wikipedia

DARAH - Gambaran mikroskopis darah - besar ternak, unta, kuda, domba, babi, anjing. Gambaran mikroskopis darah - sapi (I>>), unta (II), kuda (III), domba (IV), babi (V), anjing (VI): 1 - ... ... Kamus ensiklopedis kedokteran hewan

Kami menggunakan cookie untuk memberi Anda pengalaman terbaik di situs web kami. Dengan terus menggunakan situs ini, Anda menyetujuinya. Bagus

Definisi dan gambaran klinis

Sindrom hipereosinofilik dimanifestasikan oleh eosinofilia yang tinggi dalam darah dan sumsum tulang, serta infiltrasi organ dalam oleh eosinofil yang relatif matang. Lebih dari 90% pasiennya adalah laki-laki, biasanya berusia 20-50 tahun. WHO mengklasifikasikan sindrom hipereosinofilik sebagai mieloproliferatif

penyakit aktif, menyadari bahwa tidak semua kasus muncul pada tingkat sel induk. Hampir tidak mungkin untuk membedakan proliferasi klonal eosinofil dari proliferasi reaktif yang disebabkan oleh produksi sitokin berlebihan yang tidak masuk akal. Jika tidak ada tanda-tanda klonalitas (misalnya kelainan kromosom), cantumkan Diagnosa, -a; m.Laporan medis singkat tentang penyakit dan keadaan pasien, dibuat berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan menyeluruh. Dari bahasa Yunani - pengenalan, diagnosis, -i; Dan. 1. Seperangkat teknik dan metode, termasuk instrumental dan laboratorium, yang memungkinkan seseorang mengenali penyakit dan menegakkan diagnosis. Dari bahasa Yunani - mampu mengenali. 2. Diagnosis, cuci darah, -a; m.dialisis peritoneal. Suatu metode untuk memperbaiki keseimbangan air-elektrolit dan asam-basa serta menghilangkan zat beracun dari tubuh ketika larutan dialisat dimasukkan ke dalam rongga perut.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip17" id="jqeasytooltip17" title=" Diagnosis">диагноз!} sindrom hipereosinofilik; jika tidak, leukemia eosinofilik didiagnosis. B. Etiologi sindrom hipereosinofilik tidak diketahui. Diasumsikan bahwa GM-CSF, IL-5 dan IL-7 bertanggung jawab atas pembentukan eosinofil yang berlebihan. Meskipun kecenderungan terjadinya trombosis, tidak ada kelainan spesifik yang ditemukan pada sistem koagulasi dan fibrinolitik. B. Kerusakan organ dalam

Kerusakan jantung (55-75% kasus). Spesimen biopsi menunjukkan fokus nekrosis miokard dan peningkatan jumlah eosinofil di endokardium. Trombus parietal di rongga jantung dapat menjadi sumber tromboemboli. Sekitar 2 tahun setelah timbulnya eosinofilia, fibrosis endomiokardial berkembang dengan insufisiensi mitral dan trikuspid serta kardiomiopati restriktif.

Kerusakan sistem saraf (40-70% kasus) dimanifestasikan oleh emboli serebral, ensefalopati, dan neuropati sensorik. Hanya perubahan nonspesifik yang terdeteksi pada spesimen biopsi.

Keterlibatan paru-paru (40-50% kasus) biasanya bermanifestasi sebagai batuk non-produktif yang berkepanjangan. Dengan tidak adanya gagal jantung dan emboli paru, tes fungsi paru tidak berubah. Pada radiografi, kerusakan paru fokal atau difus hanya terdeteksi pada 20% pasien. Asma bronkial dengan sindrom hipereosinofilik jarang terjadi.

Kerusakan pada kulit dan selaput lendir - Urtikaria; Dan. Penyakit alergi yang disertai munculnya dan hilangnya lepuh gatal pada kulit, mirip dengan luka bakar jelatang.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip10" id="jqeasytooltip10" title=" Sarang">крапивница , Отек Квинке, син.: ангионевротический отек - гистаминзависимая аллергическая реакция немедленного типа, характеризующаяся внезапным развитием у человека ограниченного или диффузного отека жировой клетчатки и слизистых оболочек; чаще наблюдается на губах, лбу, щеках, веках, дорсальных частях стоп, в гортани.!}

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip3" id="jqeasytooltip3" title=" Edema Quincke">отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых - встречается более чем у половины больных.!}

Kerusakan pada organ lain. Pada 40% pasien, limpa membesar. Terjadi arthralgia dan efusi. Cairan yang bocor dari pembuluh darah kecil ke jaringan atau rongga tubuh akibat peradangan atau pembengkakan

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip7" id="jqeasytooltip7" title=" Efusi">выпот в серозные полости и синдром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-!}

rockolitis, hepatitis aktif kronis. Penyakit radang hati yang disebabkan oleh inf. agen, obat-obatan tertentu, industri dan racun lainnya; disertai penyakit kuning, perubahan warna tinja, ruam hemoragik, dan terkadang mimisan. > Dari bahasa Yunani. hepar (hcpatos) - hati.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip8" id="jqeasytooltip8" title=" Hepatitis">гепатит и синдром Бадда- Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. Дифференциальный диагноз - см. гл. 34, «Увеличение числа форменных элементов», п. IV).!}

A. Leukemia eosinofilik berbeda dari sindrom hipereosinofilik dengan peningkatan kandungan ledakan di sumsum tulang dan kelainan kromosom.

B. Penyakit mieloproliferatif lainnya. Sindrom hipereosinofilik jarang disertai dengan mielofibrosis parah dan hiperplasia garis keturunan sel lainnya.

B. Hemoblastosis lain, terutama leukemia myelomonoblastik akut dengan eosinofilia, limfoma sel T, Limfogranulomatosis, -a; m.Suatu bentuk limfoma (tumor sistem limfatik), di mana sel-sel ganas khusus (sel Reed-Berezovsky-Sternberg) diproduksi di kelenjar getah bening; Biasanya berkembang setelah usia 10 tahun, kejadian puncaknya adalah 20-29 tahun dan setelah 55 tahun, lebih sering pada pria. Sin: Penyakit Hodgkin.

D. Eosinofilia dengan kerusakan pada organ individu tidak disertai dengan kerusakan banyak organ, sering diamati pada sindrom hipereosinofilik.

D. Sindrom Churg-Stroe adalah vaskulitis sistemik. Peradangan pada pembuluh darah kecil, biasanya dengan inf. dan inf.-alergi. penyakit (misalnya rematik, sepsis, tifus, dll), yang dimanifestasikan oleh ruam hemoragik kecil (jika pembuluh kulit rusak), sakit perut (jika pembuluh darah organ perut rusak), dll. o Dari Lat . vaskulum - pembuluh darah.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip6" id="jqeasytooltip6" title=" Vaskulitis">васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной , очаговыми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и скоплениями эозинофилов вокруг !} pembuluh darah. Terkadang satu-satunya perbedaan adalah bahwa pada sindrom hipereosinofilik biasanya tidak ada asma bronkial.

LEUKEMIA EOSINOPHILIK

(l. eosinofilica) leukemia myeloid kronis, substrat morfologinya diwakili terutama oleh granulosit asidofilik (eosinofil).

Istilah medis. 2012

Lihat juga interpretasi, sinonim, arti kata dan apa itu LEUKEMIA EOSINOPHILIC dalam bahasa Rusia dalam kamus, ensiklopedia, dan buku referensi:

LEUKEMIA dalam Ensiklopedia Kedokteran Populer:
- proliferasi progresif leukosit yang berubah secara patologis (belum matang), ditemukan dalam jumlah yang meningkat di jaringan hematopoietik, organ lain, dan darah yang bersirkulasi; menggolongkan...
LEUKEMIA dalam Kamus Kedokteran:
LEUKEMIA
Leukemia (leukemia) - penyakit sistemik darah, ditandai dengan penggantian hematopoiesis sumsum tulang normal dengan proliferasi sel-sel yang kurang berdiferensiasi dan aktif secara fungsional - awal...
LEUKEMIA dalam istilah medis:
(leukosis; leuk- + -osis; sinonim: leukemia usang, leukemia - usang) - nama yang umum tumor yang timbul dari sel hematopoietik dan mempengaruhi...
LEUKEMIA dalam Kamus Besar Ensiklopedis:
(leukemia leukemia), penyakit tumor pada jaringan hematopoietik dengan kerusakan sumsum tulang dan perpindahan tunas hematopoietik normal, pembesaran kelenjar getah bening dan limpa, ...
LEUKEMIA dalam jumlah besar Ensiklopedia Soviet, tsb:
(dari bahasa Yunani leukos - putih), leukemia, leukemia, penyakit tumor sistemik jaringan hematopoietik. Dengan L., terjadi gangguan hematopoiesis, dinyatakan dalam ...
EOSINOPHILIK
mudah untuk melukis...
LEUKEMIA dalam Kamus Ensiklopedis:
a, m., sayang Sama seperti leukemia; lihat juga ALEAKEMIA. Leukimia - ditandai dengan...
LEUKEMIA dalam Kamus Ensiklopedis:
LEUKO3, -a, m.Penyakit tumor jaringan hematopoietik. II adj. leukemia, ...
LEUKEMIA dalam Kamus Besar Ensiklopedis Rusia:
LEUIOSIS (leukemia, leukemia), penyakit tumor pada jaringan hematopoietik dengan kerusakan sumsum tulang dan perpindahan tunas hematopoietik normal, peningkatan jaringan limfatik. node dan...
LEUKEMIA dalam Kamus Collier:
(leukemia), sekelompok penyakit yang ditandai dengan transformasi sel hematopoietik tertentu menjadi sel ganas, yang reproduksinya tidak terbatas menyebabkan penggantian sel tulang normal ...
LEUKEMIA dalam Paradigma Aksen Lengkap menurut Zaliznyak:
leuko"z, leuko"zy, leuko"za, leuko"panggilan, leuko"zu, leuko"zam, leuko"z, leuko"zy, leuko"zom, leuko"zami, leuko"ze, ...
LEUKEMIA dalam Kamus Baru Kata Asing:
(gr. leukos white) sebaliknya leukemia, leukemia - penyakit pada sistem hematopoietik, ditandai dengan proliferasi elemen darah yang berlebihan, dikombinasikan dengan retensinya ...
LEUKEMIA dalam Kamus Ekspresi Asing:
[jika tidak, leukemia, leukemia, adalah penyakit pada sistem hematopoietik, yang ditandai dengan proliferasi elemen darah yang berlebihan, dikombinasikan dengan keterlambatan pematangannya, perubahan struktur...
LEUKEMIA dalam kamus Sinonim bahasa Rusia:
aleukemia, leukemia, penyakit, penyakit, leukemia, limfadenosis, ...
LEUKEMIA dalam Kamus Penjelasan Baru Bahasa Rusia oleh Efremova:
LEUKEMIA dalam Kamus Bahasa Rusia Lopatin:
leukosis, ...
LEUKEMIA penuh kamus ejaan Bahasa Rusia:
leukemia,...
LEUKEMIA dalam Kamus Ejaan:
leukosis, ...
LEUKEMIA dalam Kamus Bahasa Rusia Ozhegov:
penyakit tumor hematopoietik...
LEUKEMIA di Modern kamus penjelasan, tsb:
(leukemia, leukemia), penyakit tumor pada jaringan hematopoietik dengan kerusakan sumsum tulang dan perpindahan tunas hematopoietik normal, pembesaran kelenjar getah bening dan ...
LEUKEMIA dalam Kamus Penjelasan Efraim:
leukemia M. Penyakit pada sistem hematopoietik, ditandai dengan perubahan struktur, sifat dan rasio darah ...
LEUKEMIA dalam Kamus Baru Bahasa Rusia oleh Efremova:
m.Penyakit pada sistem hematopoietik, ditandai dengan perubahan struktur, sifat dan rasio darah ...
LEUKEMIA dalam Kamus Besar Penjelasan Modern Bahasa Rusia:
m.Penyakit pada sistem hematopoietik, ditandai dengan perubahan struktur, sifat dan rasio unsur darah; leukemia, kanker darah, ...
FASIITIS EOSINOPHILIK dalam Kamus Kedokteran:
LEUKEMIA AKUT dalam Kamus Kedokteran:
FASIITIS EOSINOPHILIK dalam Kamus Besar Kedokteran:
Fasciitis eosinofilik adalah penyakit yang ditandai dengan perubahan kulit mirip skleroderma yang terjadi dengan latar belakang eosinofilia. Etiologi dan faktor risiko - Infeksi akut - ...
LEUKEMIA AKUT dalam Kamus Besar Kedokteran:
Leukemia akut adalah penyakit ganas pada sistem hematopoietik; substrat morfologi - sel listrik. Frekuensi. 13,2 kasus per 100.000 penduduk di kalangan pria...
UJI EOSINOPHILIC DENGAN ADRENALINE dalam istilah medis:
metode penelitian indikatif keadaan fungsional adenohipofisis dan korteks adrenal, berdasarkan fakta bahwa dalam keadaan normal kandungan acidophilus...
UJI EOSINOPHILIK LOKAL dalam istilah medis:
lihat Tes "kulit...
INDEKS EOSINOPHILIK dalam istilah medis:
indikator pematangan granulosit asidofilik (eosinofil) di sumsum tulang, yang merupakan perbandingan jumlah sel muda dengan jumlah ...
UJI “JENDELA KULIT” (SINOPSIS: UJI EOSINOPHILIC LOKAL) dalam istilah medis:
alergi tes kulit, yang terdiri dari penentuan perubahan persentase granulosit eosinofilik dalam komposisi seluler cetakan pada kaca yang diambil dari...
MONOSITosis EOSINOPHILIK dalam istilah medis:
(monositosis eosinofilika) lihat Demam eosinofilik monosit ...
SINDROM MYELODYSPLASTIC dalam Kamus Kedokteran:
Sindrom Myelodysplastic (MDS) - kelompok kondisi patologis, ditandai dengan gangguan hematopoiesis pada semua kecambah, yang dimanifestasikan oleh pansitopenia. MDS sering berubah menjadi akut...
rinitis alergi dalam Kamus Kedokteran:
Rinitis alergi - penyakit inflamasi, diwujudkan dengan gejala kompleks berupa pilek disertai hidung tersumbat, bersin, gatal, rinorea, pembengkakan selaput lendir...
SISTEMIK SCLERODERMA dalam Kamus Kedokteran:
CELIAIA dalam Kamus Kedokteran.
MIELOLEUKEMIA KRONIS dalam Kamus Kedokteran:
Leukemia mieloid kronis (CML) ditandai dengan proliferasi sel asal monosit dan granulositik dengan peningkatan jumlah leukosit dalam darah tepi hingga 50x109/li lebih tinggi. ...
DEMAM KUNING dalam Kamus Kedokteran:
Demam kuning adalah penyakit menular akut yang ditandai dengan sindrom hemoragik, kerusakan pada sistem kardiovaskular, hati dan ginjal. Etiologi. Agen penyebabnya adalah warna kuning…
LYMPHOLEUKEMIA KRONIS dalam Kamus Kedokteran:
Leukemia limfositik kronis (CLL) ditandai dengan peningkatan tajam jumlah sel limfoid matang dalam darah, kelenjar getah bening, limpa, hati. Sumber tumornya adalah sel nenek moyang...
PENYAKIT RHEUMATIK dalam Kamus Kedokteran.
ANEMIA APLASTIK dalam Kamus Kedokteran:
Anemia aplastik adalah sekelompok kondisi patologis yang ditandai dengan pansitopenia pada darah tepi akibat terhambatnya fungsi hematopoietik sumsum tulang. Klasifikasi - Bawaan…
PNEUMONIA EOSINOPHILIK dalam Kamus Kedokteran:
Pneumonia eosinofilik adalah sekelompok penyakit yang ditandai dengan infiltrasi eosinofilik pada jaringan paru-paru dan eosinofilia pada darah tepi dan/atau CSF. Usia yang dominan adalah…
MASA PASCA KEHAMILAN dalam Kamus Kedokteran.
ALERGI MAKANAN dalam Kamus Kedokteran:
Alergi makanan adalah gejala yang sering muncul terkait dengan konsumsi makanan tertentu dan disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas. Alergi makanan yang sebenarnya terdeteksi kira-kira...
HIPOVITAMINOSIS DAN HIPERVITAMINOSIS E dalam Kamus Kedokteran:
Vitamin E (tokoferol) adalah sekelompok vitamin yang larut dalam lemak yang ditemukan di banyak minyak nabati; melindungi lipid tak jenuh membran sel dari oksidasi. Isi …
RADANG PERUT dalam Kamus Kedokteran:
Gastritis adalah lesi pada mukosa lambung dengan reaksi inflamasi yang nyata jika terjadi kursus akut atau dengan restrukturisasi morfofungsional dalam hal ...
CELIAIA dalam Kamus Besar Kedokteran.
SISTEMIK SCLERODERMA dalam Kamus Besar Kedokteran:
Skleroderma sistemik (SSc) adalah penyakit yang menyebar jaringan ikat, timbul sebagai akibat disorganisasi progresif sistemik jaringan ikat dengan dominasi perubahan fibrosa-atrofi pada kulit...

Leukemia kronis, pertama-tama, bersifat kompleks proses patologis, di mana algoritma pematangan sel terganggu.

Kanker darah berkembang perlahan, rata-rata 10-15 tahun. Permulaan penyakit itu sendiri mungkin tidak terlihat, namun seiring perkembangannya, penyakit itu akan terasa.

Ya, dan itu terjadi dengan cara yang sangat bervariasi. Diferensiasi sel tumor dan perkembangannya yang berkepanjangan merupakan ciri utama leukemia kronis.

Semua informasi di situs ini hanya untuk tujuan informasi dan BUKAN panduan untuk bertindak!
Dapat memberi Anda DIAGNOSA YANG TEPAT hanya DOKTER!
Kami dengan hormat meminta Anda untuk TIDAK mengobati sendiri, tapi membuat janji dengan spesialis!
Kesehatan untuk Anda dan orang yang Anda cintai! Jangan menyerah

Gejala

Pada tahap awal leukemia, hal berikut mungkin terjadi:

kelemahan dan rasa sakit;
peningkatan ukuran limpa;
pembesaran kelenjar getah bening di daerah selangkangan, di ketiak, di leher.

Ketika penyakit berkembang, gejalanya berubah. Seperti prosesnya sendiri, prosesnya menjadi lebih kompleks dan menyakitkan.

Nantinya mungkin muncul gejala berikut:

kelelahan yang cepat dan tidak dapat diatasi;
pusing;
suhu tubuh tinggi;
berkeringat, terutama keringat malam;
gusi berdarah;
anemia;
rasa berat di hipokondrium;
penurunan berat badan yang cepat;
kehilangan selera makan;
pembesaran hati.

Tahapan terakhir ditandai dengan frekuensi penyakit menular dan munculnya trombosis.

Diagnostik

Untuk diagnosis yang lengkap dan mendalam, pengobatan modern mewakili keseluruhan proses dengan menggunakan metode dan arah yang berbeda. Semuanya berdasarkan penelitian laboratorium.

Pertama-tama dilakukan tes darah, karena prosedur inilah yang menunjukkan gambaran lengkap penyakit pasien.

Diagnosis didasarkan pada informasi ini. Pada leukemia kronis, jumlah trombosit dan sel darah merah rendah, sedangkan jumlah sel darah putih lebih tinggi dari biasanya.

Setelah analisis biokimia, gambar darah akan menampilkan semua detail tentang kerusakan tersebut organ yang berbeda dan sistem mereka. Selanjutnya dilakukan tusukan.

Proses ini terbentuk dalam dua tahap:

tusukan sumsum tulang. Berdasarkan hasil prosedur ini, diagnosis dan kemungkinan metode pengobatan dikonfirmasi.
tusukan sumsum tulang belakang . Proses ini membantu mengidentifikasi sel tumor karena sel tersebut menyebar dengan cepat ke dalamnya cairan serebrospinal. Setelah menerima hasilnya, maka dibentuklah program pengobatan kemoterapi, karena karakteristik tubuh dan pengaruh penyakit terhadapnya berbeda pada setiap pasien.

Tergantung pada jenis penyakitnya, hal berikut dapat dilakukan: imunositokimia, studi genetik, sitokimia, Studi sinar-X(jika sendi dan tulang rusak karena leukemia), CT scan(untuk analisis kelenjar getah bening rongga perut), MRI (pemeriksaan sumsum tulang belakang dan otak), USG

Klasifikasi

Mielomonositik

Leukemia mielomonositik merupakan salah satu jenis leukemia mielomonoblat, dimana sel blast dapat menjadi dasar granulosit atau monosit.

Tipe ini lebih sering terjadi pada anak-anak dan orang lanjut usia.

Dengan penyakit ini, anemia lebih jelas terlihat. Kelelahan terus-menerus, pucat dan intoleransi tubuh terhadap aktivitas fisik, pendarahan dan memar adalah ciri-ciri utamanya. Selain itu, leukemia myelomonocytic dapat menyebabkan neuroleukemia (gangguan pada sistem saraf pusat).

mieloblastik

Penyebab kemunculannya adalah adanya cacat DNA pada sel sumsum tulang yang belum matang. Pada saat yang sama, dokter modern tidak dapat menyebutkan penyebab utamanya, karena terjadinya penyakit ini seringkali disebabkan oleh radiasi, keracunan benzena, polusi. lingkungan luar. Tipe ini bisa terjadi pada manusia dari berbagai usia, tapi dia bentuk akut lebih sering terjadi pada orang dewasa.

Leukemia myeloid menyebabkan perkembangan sel-sel imatur yang tidak terkendali sehingga tidak lagi dapat berfungsi secara stabil. Di mana sel dewasa semua jenis darah menurun. Tipe ini dibagi menjadi beberapa subtipenya.

Monositik

Leukemia monositik adalah proses tumor di mana jumlah sel monositik meningkat. Fitur utama Jenis ini adalah anemia, yang mungkin merupakan satu-satunya gejala dalam jangka waktu yang sangat lama. Seringkali jenis leukemia ini terjadi pada orang berusia di atas 50 tahun atau pada anak-anak di tahun pertama kehidupannya.

Koagulasi intravaskular diseminata terkadang terjadi pada pasien dengan leukemia monositik. Dalam hal ini, hampir tidak ada pembesaran hati dan kelenjar getah bening, namun ukuran limpa bisa bertambah.

Megakariositik

Leukemia megakaryocytic adalah jenis leukemia dimana sel ledakannya adalah megakarioblas. Spesies ini cukup langka. Hal ini sering disebut "trombositemia hemoragik", namun perdarahan tidak selalu ditemukan pada pasien. Lebih sering hal ini ditandai dengan trombositosis darah yang sangat aktif.

Umum terjadi pada anak-anak penderita Down Syndrome, anak di bawah usia 3 tahun, dan orang dewasa.

Silsilah myelocytic dicirikan oleh klonalitas. Oleh karena itu, limpa sering membesar, gusi berdarah, mimisan, pucat dan kelelahan parah, sesak napas, daya tahan rendah terhadap penyakit menular, dan nyeri tulang.

Eosinofilik

Nama jenisnya sendiri menunjukkan bahwa leukemia eosinofilik disertai dengan proses peningkatan jumlah eosinofil. Sindrom hipereosinofilik, asma bronkial, urtikaria, dermatosis, granuloma tulang eosinofilik dapat menyebabkan penyakit ini. Pada anak-anak, leukemia eosinofilik terjadi dengan suhu tubuh yang tinggi, peningkatan jumlah leukosit dan eosinofil dalam darah, serta peningkatan ukuran limpa dan hati.

Limfatik

Leukemia limfatik – kanker, di mana jaringan limfatik terpengaruh. Tumor berkembang sangat lambat, dan proses hematopoiesis hanya dapat diganggu oleh tahap akhir. Leukemia jenis ini paling sering terjadi pada orang berusia di atas 50 tahun.

Gejala pertama adalah pembesaran kelenjar getah bening.

Limpa juga menjadi cukup membesar. Kelemahan umum, frekuensi penyakit menular dan penurunan berat badan secara tiba-tiba juga merupakan gejala leukemia limfatik.

Pengobatan leukemia kronis

Timbul pertanyaan: leukemia kronis - apakah penyakitnya hilang atau tidak?
Pengobatan leukemia dilakukan tergantung pada jenis, kelompok risiko dan fasenya.
Kelompok ditentukan berdasarkan perubahan sel, distribusi proses penyakit, dan gejala. Orang yang berisiko rendah tidak diberikan pengobatan berurutan. Mereka harus diawasi dengan cermat. Namun jika terjadi komplikasi atau perkembangan leukemia, pengobatan dianggap sangat diperlukan.

Pasien dengan tingkat menengah atau kelompok tinggi Risiko tanpa gejala yang jelas juga tidak memerlukan pengobatan. Terapi diresepkan hanya ketika gejala penyakit berkembang.

Kemoterapi dilakukan dengan menggunakan Klorambusil.

Jika terjadi efek samping pada pasien, obat antitumor ini dapat diganti dengan Cyclophosphamide. Obat steroid lebih jarang digunakan. Beberapa pasien menjalani kemoterapi kombinasi.

Obat antitumor, digunakan dalam kombinasi berbeda, menghancurkan sel tumor.

Kemoterapi dibagi menjadi dua tahap:

terapi induksi. Tahap ini sangat intens selama periode 4-6 minggu. Jika pengobatan tidak dilanjutkan, remisi akibat terapi induksi mungkin hilang;
terapi konsolidasi. Hal ini bertujuan untuk menghancurkan sel-sel patologis. Selama periode ini, pasien mengonsumsi obat yang mengurangi daya tahan tubuh terhadap terapi.

Transplantasi sumsum tulang memainkan peran penting dalam pengobatan leukemia kronis.

Sel-sel yang dihasilkan dihancurkan oleh radiasi, dan sel-sel baru diperkenalkan bersama dengan sel-sel sehat dari donor. Saat ini, teknik baru sedang populer - bioimunoterapi menggunakan antibodi monoklonal, di mana sel tumor dihancurkan tanpa merusak jaringan sehat.

Ramalan

Untuk leukemia myelomonocytic hasil dari penyakit ini seringkali baik, 60% anak sembuh.

Orang yang punya leukemia mieloblastik tanpa pengobatan yang tepat mereka mati. Namun peralatan dan teknik modern dapat memberikan peluang untuk bertahan hidup tergantung pada jenis, umur dan kondisi umum. Sekarang 50-60% pulih. Statistik kelangsungan hidup orang lanjut usia jauh lebih buruk.

Leukemia limfoid cukup sulit untuk diobati. Tahapan utama tergantung pada klasifikasi jenis ini. Namun secara umum 60-70% pasien sembuh.

Leukemia monositik dapat diobati, namun cukup sulit. Saat menggunakan polikemoterapi atau transplantasi sumsum tulang, peluang untuk bertahan hidup meningkat.

Leukemia megakariositik adalah salah satu tipe terberat. Hampir separuh pasien anak-anak tidak dapat bertahan hidup. Pada orang dewasa, jumlah orang yang sembuh jauh lebih rendah. Pada anak-anak dengan sindrom Down, bentuk leukemia ini hampir selalu dapat diobati.

Pasien yang telah didiagnosis leukemia limfatik dengan pemilihan metode pengobatan yang tepat, mereka hidup rata-rata 5-6 tahun, bahkan kadang 10-20 tahun, namun akibatnya mereka meninggal karena pneumonia, anemia, dan sepsis. Leukemia limfositik jarang terjadi pada orang dewasa, namun menyumbang setengah dari leukemia pada anak-anak. Jenis ini bisa diobati.