Psihotisks autisma formas ( zīdaiņu psihoze un endogēnā netipiskā bērnības psihoze) arī ir jānošķir. Šo divu veidu psihožu atdalīšanas iespēju skaidri apstiprina būtiskas atšķirības klīniskajos parametros. Līdzīgas dezintegratīvās disociētās disontoģenēzes un katatonisko traucējumu klātbūtnes lēkmēs, tās atšķiras ne tik daudz slimības izpausmes laikā [Bashina V.M., 1999; 2009], cik pēc regresijas esamības vai neesamības uzbrukumos, stereotipi remisijā, manifestu lēkmju ilgums, rezultāti [Simashkova N.V., 2011; Garralda M.E., Raynaud J.P., 2012]. Katatoniskais sindroms IP ieņem galveno vietu uzbrukuma struktūrā un tiek aizstāts ar iegūto hiperkinētisko sindromu - remisijā. Katatoniskie traucējumi ADP rodas kā nepārtraukts sindroms lēkmes, remisijas un dzīves laikā protopātisku motoru stereotipu veidā. IP raksturīga pozitīva slimības gaitas dinamika, labvēlīgs iznākums – 84% [“praktiskā atveseļošanās” – 6%; “augsti funkcionējošs autisms” (nejaukt ar Aspergera sindromu) – 50%; regresīvā gaita – 28%]. Endogēno ADP raksturo progresējoša slimības gaita ar agrīnu kognitīvā deficīta veidošanos 80% gadījumu (2. tabula). Pastāv būtiskas atšķirības starp šīm slimībām un funkcionālās īpašības CNS novērtēts pēc neirofizioloģiskajiem parametriem. Pastāv smaguma pakāpes korelācija klīniskā aina un EEG traucējumu pakāpe. Klīniskajā EEG, negatīva ietekme uz bioelektriskā aktivitāte smadzenes tiek uzskatītas par alfa ritma jaudas samazināšanos un teta-delta diapazonu lēno ritmu jaudas palielināšanos. Teta ritms ir " vizīt karte» smagām slimībām ar augstāku garīgo funkciju sabrukumu un slimiem bērniem ar ievērojamu attīstības kavēšanos. Ar endogēno ADP pastāv korelācija starp teta ritma kvantitatīvo mērījumu un regresijas klīnisko izpausmi - stāvokļa uzlabošanai tā smagums samazinās. Šīs grupas pacientiem teta ritms parasti tiek saglabāts ilgu laiku(sakrīt ar motoru stereotipu klātbūtni slimības klīniskajā attēlā) ir nelabvēlīgas prognozes apstiprinājums.
2. tabula. ASD psihotisko formu klīniskā diferenciācija
Zīdaiņu psihoze
|
Netipiska bērnības psihoze
|
Disontoģenēze
|
Disociēta disontoģenēze
|
Jā tistikas dezintegratīvā disontoģenēze
|
Katatoniskais sindroms
|
Katatoniskais sindroms Ar remisijas laikā mainās uz iegūto hiperkinētiku un pēc tam apstājas
|
Katatoniskie ADP traucējumi acīmredzamos uzbrukumos tiek kombinēti ar regresīviem un saglabājas visu mūžu motoru stereotipu veidā
|
Plūsma
|
Pozitīva dinamika slimības gaitā
|
Progresīvs kurss ar agrīnu veidošanos kognitīvais deficīts, shīze, anhedonija, aleksitīmija 80%
|
Izceļošana
|
Labvēlīgi: 6% - "praktiska atveseļošanās", 50% - "augsti funkcionējošs autisms", 44% - regresīvs kurss ar autisma mazināšanu
|
Nelabvēlīgi 80%: smags autisms, saglabājas oligofrēnijai līdzīgs defekts
|
Vieglākai ASD psihotiskajai formai - IP ar katatoniskiem traucējumiem ir raksturīgs teta ritma trūkums un regulāra alfa ritma klātbūtne uzbrukumā, kas ir prognostiski labvēlīga. Papildu šīs slimības marķieris var būt izteikts sensoromotorais ritms, kas parādās remisijas periodā, kad katatoniskos traucējumus aizstāj iegūts hiperkinētisks sindroms. Saskaņā ar patopsiholoģiskajiem pētījumiem ADP un IP ir atšķirīgi kognitīvo traucējumu rezultāti: stabila kognitīvā deficīta saglabāšana ADP un daļēja kognitīvās disontoģenēzes izlīdzināšana uz IP habilitācijas fona.
Endogēnas izcelsmes netipiska bērnības psihoze ir jānošķir no sindromiskā ADP. Pamatojoties uz uzvedības fenotipu regresīvi katatoniskas lēkmes augstumā, ir grūti atšķirt pacientus ar endogēnu ADP no pacientiem ar ADP sindromiskām psihotiskām formām (ar Martin-Bell, Down, Ret sindromiem utt.). Šīm psihozēm ir fenotipiski līdzīga klīniskā aina dažādās nozoloģijās: vispārēja izmaiņu secība lēkmju stadijās (autistiska - regresīva - katatoniska), nelabvēlīgs iznākums. Lai noskaidrotu sindromu patoloģiju, pacientiem ar regresīvi-katatonisku psihozi ir nepieciešami molekulāri ģenētiski pētījumi. Pacientiem ar sindromiskām ASD formām ir noteikti noteikti EEG modeļi ar ritmiskas teta aktivitātes dominēšanu noteiktos slimības posmos (Gorbachevskaya N.L., 1999, 2011; Yakupova L.P., 2005). Kā minēts iepriekš, tas pats modelis tika reģistrēts EEG pētījumos par endogēno ADP regresijas stadijā (Yakupova L.P., Simashkova N.V., Bashina V.M., 2006). Regresīvo izpausmju samazināšanās terapijas laikā bija saistīta ar daļēju teta ritma samazināšanos un alfa ritma atjaunošanos. Tas atšķir endogēno ADP no smagām ADP sindromiskām formām, kurās alfa ritms praktiski netika reģistrēts.
Netipisks autisms (AA) vai “garīgā atpalicība ar autisma pazīmēm” ar izolētu ģenētiskie sindromi(Martin-Bell, Down, Williams, Angelman, Sotos u.c.), vielmaiņas izcelsmes slimības (fenilketonūrija, bumbuļveida skleroze u.c.) jādiferencē no Kannera sindroma, kurā smags autisms saglabājas visu mūžu un palielinās kognitīvais deficīts. Motoriskie stereotipi AA sindromiskajās formās ir fenotipiski atšķirīgi. Nepsihotiskos UMO formās ar autisma pazīmēm slimiem bērniem un pusaudžiem ir mazāk vai nemaz nav traucējumu emocionālajās attiecībās ar apkārtējo pasauli. Pacientiem ar AA sindromiskām formām epiaktivitāte tiek novērota 20-30% gadījumu.
ASD diferenciāldiagnoze ar citām nozoloģijām prasa rūpīgu anamnēzes izpēti, vadošā sindroma identificēšanu un turpmāku novērošanu, lai noskaidrotu slimības gaitas raksturu. ASD galvenokārt ir jānošķir no agrīnas sākuma bērnības šizofrēnija (DS), kurā tiek atzīmēta arī disociēta dezintegratīvā garīgā attīstība, socializācijas traucējumi un stereotipi. Bērnības šizofrēnijas (DS) forma SSK-10 (1994) nav minēta. Amerikas Savienotajās Valstīs bērnības šizofrēniju ļoti reti diagnosticē pirms 14 gadu vecuma. vasaras vecums, Eiropas valstīs - agrāk par 9 gadiem. ICD-10 adaptācijas laikā Krievijas Federācijā (1999) tika ieviesta īpaša sadaļa - "šizofrēnija (bērnu tips)" - F20.8xx3. Tas ietvēra smagas šizofrēnijas formas (katatonisku, hebefrēnisku, paranoidisku) ar progresējošu, ļaundabīgu slimības gaitu.
Tipiski ASD simptomi atšķiras no SD simptomiem, bet pārklājas ar to. Ģenētiskā izpēte parādīja palielinātu šizofrēnijas un citu psihotisku traucējumu sastopamību vecākiem, kuru bērniem ir ASD. Joprojām ir strīdīgs jautājums, vai Leonharda aprakstītā "agrīnās bērnības katatonija" ir pirmā šizofrēnijas izpausme vai netipiska autisma forma. DSM-V (2013) identificē katatoniju, kas saistīta ar garīgiem traucējumiem: šizofrēniju, ASD, bipolāriem, depresīviem traucējumiem utt.
Turklāt pēdējā laikā Krievijā un vairākās Eiropas valstīs starp autisma spektra traucējumiem ir konstatēta endogēna netipiska bērnības psihoze (Bashina V.M., 2009; Simashkova N.V. et al., 2006, 2013; Garralda M.E., Raynaud J.P., 2012; Meyer-2012). Lindenberg A., 2011), kas aizņem 8-12% no autisma traucējumu spektra. Tas ietver regresīvas autisma formas ar blakusslimību katatoniskiem simptomiem un ar agrīnu oligofrēnijas defekta veidošanos. Ir grūti atšķirt šīs netipiskā autisma formas no bērnības šizofrēnijas. Pēdējos gados identificētie bioloģiskie marķieri, kā arī klīniskie un patopsiholoģiskie marķieri var sniegt būtisku ieguldījumu diagnostikas problēmu risināšanā un atlases diferencēšanā. individuāla terapija, uzraugot pacientu stāvokli. ASD būtu jānošķir no maņu orgānu defekti (redze un dzirde) un garīga atpalicība (MR). Pēdējā gadījumā, pirmkārt, jāatzīmē vienota pilnīga nepietiekama attīstība. Psihisku slimību ar autisma pazīmēm gadījumos bērniem un pusaudžiem emocionālās attiecības ar apkārtējās pasaules dzīvajiem vai nedzīvajiem objektiem tiek traucētas mazākā mērā vai netiek traucētas vispār. Kustību traucējumi stereotipu veidā ir savas īpašības un atšķiras no motora stereotipiem bērnības autismā. ASD ir jānošķir no atņemšanas sindroms, pieķeršanās traucējumi smagas pedagoģiskās nolaidības rezultātā. Šiem bērniem var būt arī traucētas spējas sazināties, bet biežāk depresijas simptomu veidā. Dažreiz uzvedībā nav distances, bet nav tipiskas ASD triādes.
Apspriežot ASD komorbiditāti ar smadzeņu organiskām slimībām (epilepsija, centrālās daļas agrīnu organisku bojājumu atlikušās izpausmes) nervu sistēma perinatālā izcelsme, encefalopātija, smadzeņu traumas u.c.), jāpakavējas pie konvulsīvās epilepsijas encefalopātijas izraisītā autisma patoģenēzes koncepcijas, kas pēdējos gados ir kļuvusi populāra neirologu vidū. Ar šo epilepsijas formu tiek atzīmēti kognitīvie, autisma un citi garīgās attīstības traucējumi (Zenkov et al., 2004; Zenkov, 2007; 2008; Mukhin et al., 2011; Tuchman & Rapin, 1997; Chez & Buchanon, 1997; Kim et al., 2006; Berny, 2000). EEG šādiem pacientiem atklāj izteiktu epileptiformu aktivitāti (elektrisko statusu epileptiformu) galvenokārt lēnā viļņa miega stadijā, bet lēkmju klīniskā aina netiek novērota. Tiek uzskatīts, ka šajos gadījumos konstatētā epileptiformā aktivitāte ir saistīta ar iedzimtiem smadzeņu nobriešanas procesu traucējumiem (Doose, 1989, 2003; Mukhin et al., 2011). Tiek apgalvots, ka tieši pēc epiaktivitātes parādīšanās noteiktā ontoģenēzes periodā notiek būtiska regresija kognitīvajā un mentālajā sfērā, ko sauc par autisma epileptiformu regresiju (Canitano, 2006; Autisma bērnu attīstības regresijas raksturojums, 2010). Šo teoriju apstiprina fakti, kas apstiprina, ka nekonvulsīvu encefalopātiju ārstēšana ar pretkrampju līdzekļiem ievērojami uzlabo pacientu stāvokli, un tādējādi tiek atrisināts jautājums par ASD cēloņsakarību (Zenkov et al., 2004; Zenkov, 2007; Mukhin et al., 2011; Levine et al., 1999). Tomēr iepriekš minētajā koncepcijā ierosināto notikumu cēloņu un seku saistību nevar uzskatīt par pārliecinoši pierādītu visiem ASD veidiem. Piemēram, Reta sindroma gadījumā autisma traucējumi parādās daudz agrāk nekā epilepsijas aktivitāte.
Pārrunājot jautājumu par to, vai pastāv saikne starp epilepsiju un autismu, A. Bergs un Plioplys (2012) uzsver, ka šāda saistība vērojama ar kognitīviem traucējumiem, kad tas būtiski izpaužas bērniem ar epilepsiju vai autismu. Gadījumos, kad nav intelektuālu traucējumu, ir maz pierādījumu par autisma risku bērniem ar epilepsiju. Tam mēs varam piebilst, ka kad smagas formas ah UMO (piemēram, ar Reta sindromu), autisma smagums ir lielāks tiem pacientiem, kuriem ir mazāk neiroloģiski traucējumi(ieskaitot epi-aktivitātes). Vai epilepsija ir saistīta ar autismu, vai to izraisa autisms, vai arī epilepsija pati par sevi izraisa ASD attīstību?Pašreizējā zinātnes attīstības stadijā ir grūti viennozīmīgi atbildēt uz šiem jautājumiem, un līdz ar to arī jautājums par saistību. dažādas formas autisma spektra traucējumus un epilepsiju vēl nevar uzskatīt par atrisinātām. HABILITĀCIJA
Nepieciešams ievērot vienotu profilaktiski terapeitisku pieeju pacientu ar ASD ārstēšanā, kuras mērķis ir vispārējā attīstība bērni, pusaudži un pieaugušie ar autismu. Sarežģīta lietošanaārstnieciskās un nemedikamentozas metodesārstēšana (defektoloģiskā, psiholoģiskā, pedagoģiskā, neiropsiholoģiskā korekcija, psihoterapeitiskā sociālais darbs ar pacientu un viņa ģimeni) ir viens no bērnu autisma traucējumu ārstēšanas pamatprincipiem. Habilitācijas pasākumi ir vērsti uz slimības pozitīvo simptomu mazināšanu, kognitīvo traucējumu mazināšanu, autisma smaguma mazināšanu, sociālo mijiedarbību, funkcionālo sistēmu attīstības stimulēšanu un priekšnoteikumu radīšanu mācību iespējām. Atkarībā no uzvedības traucējumu pieauguma galvenā cēloņa, terapeitisko pasākumu struktūra virzās uz pārsvarā medikamentozo terapiju vai kompleksās ārstēšanas koriģējošās, pedagoģiskās un psihoterapeitiskās sastāvdaļas stiprināšanu.
Galvenās ārstēšanas jomas:
Ietekme uz slimības attīstības patoģenētiskajiem mehānismiem;
Pacienta bioloģisko un psiholoģisko spēju aktivizēšana;
Ietekme uz blakusslimību garīgiem un somatoneiroloģiskiem traucējumiem.
Terapijas principi:
Personalizēta pieeja, ņemot vērā konstatēto vai iespējamo etioloģiju, visas patoģenēzes saites, slimības klīniskās sastāvdaļas, papildu blakusslimību esamību saistībā ar autismu;
Narkotiku un nemedikamentozās ārstēšanas metožu integrēta izmantošana;
“multimodalitāte” ar speciālistu komandas piedalīšanos: psihiatri, pediatri, neirologi, psihologi, runas patologi, skolotāji, sociālie darbinieki.
PSIHOFARMAKOTERAPIJA
Agrīna zāļu terapijas uzsākšana ir svarīga kā labvēlīgs prognostiskais faktors. Tas ir saistīts ar smadzeņu attīstības modeļiem un pozitīvām ontoģenēzes tendencēm, kad tiek apturēta aktīvā slimības gaita.
Dažādiem ASD veidiem zāļu terapija ir radikāli atšķirīga. Turklāt zāļu terapija ir neaizstājama ārējo un iekšējo nelabvēlīgo faktoru ietekmē (izmaiņas vidi, mikrosociālā vide, kritiskie attīstības periodi). Narkotiku korekcija obligāti tiek apvienota ar attīstošo izglītību, kuras principi tiks izklāstīti turpmāk. Pastāv korelācija starp vecumu, kurā sākās terapeitiskās un korektīvās iejaukšanās, un klīniskā un sociālā prognoze pacientiem ar autismu. Lai novērstu smagu personības un oligofrēnijai līdzīgu defektu veidošanos, agrīni un adekvāti preventīvās darbības.
Ārstēšana tiek veikta, ņemot vērā slimības paasinājuma psihopatoloģisko struktūru, kas nosaka psihotropo zāļu izvēli, kā arī ņemot vērā sindroma terapeitiskās vai spontānās transformācijas īpatnības ārstēšanas procesa laikā, kas var būt kas saistīti ar citu ārstēšanas metožu aizstāšanu vai pievienošanu. Konkrētu zāļu izvēle tiek veikta, ņemot vērā antipsihotiskā līdzekļa psihotropās aktivitātes spektru un radušos blakusparādību raksturu, kā arī kontrindikācijas lietošanai un iespējamo zāļu mijiedarbību. Devas režīms, vidējās un maksimālās pieļaujamās dienas devas un konkrēta antipsihotiskā līdzekļa iespējamais ievadīšanas veids tiek noteikts atkarībā no esošo psihopatoloģisko simptomu rakstura un smaguma pakāpes, pacienta somatiskā stāvokļa un vecuma. Jāizvairās no polipromāzijas. Terapijas efektivitāte tiek novērtēta, pamatojoties uz klīnisko izpausmju pozitīvo dinamiku. Galvenie rādītāji ir attīstības ātrums un iedarbības noturība, kā arī terapijas drošums.
Akūtas psihozes attīstības gadījumā ar nespecifisku autisma izpausmju pārsvaru (fobijas, nemiers, psihomotorā uzbudinājums, agresivitāte, vajadzētu ķerties pie antipsihotisko līdzekļu izrakstīšanas ar sedatīvu darbības sastāvdaļu (hlorpromazīns, levomepromazīns, hlorprotiksēns, alimemazīns, periciazīns utt.), tostarp parenterāli (pierādījumu stiprums B).
Dezinhibējošie antipsihotiskie līdzekļi (sulpirīds) tiek nozīmēti, ņemot vērā to inhibējošo, aktivizējošo iedarbību (pierādījumu stiprums B).
Polimorfisms psihopatoloģiski traucējumi, dziļāku reģistru simptomu klātbūtnei nepieciešama antipsihotisko līdzekļu izrakstīšana ar spēcīgu vispārēju antipsihotisku (incīzīvu) efektu (haloperidols, klozapīns, risperidons).
Farmakokinētika
Ir precīzi dati par zāļu darbības mehānismiem. Svarīgs uzdevums ar autisma traucējumiem saistītie medicīnas speciālisti (galvenokārt bērnu un pusaudžu psihiatri) ir izplatīt šīs zināšanas ārstu un citu saistīto speciālistu, kā arī vecāku vidū. Pastāvīgi aizspriedumi pret narkotiku ārstēšanu neuzlabo pacientu ar autismu stāvokli.
Neiroleptisko līdzekļu antipsihotiskā iedarbība galvenokārt ir saistīta ar D2-dopamīna receptoru blokādi un dopamīnerģiskās neirotransmisijas izmaiņām, kas savukārt var izraisīt ekstrapiramidālus traucējumus un hiperprolaktinēmiju. Dažu D2 receptoru blokādes klīnisko efektu attīstība ir atkarīga no ietekmes uz dažādiem dopamīnerģiskajiem ceļiem centrālajā nervu sistēmā. Neirotransmisijas inhibīcija mezolimbiskajā sistēmā ir atbildīga par paša antipsihotiskā efekta attīstību, nigrostriatālajā reģionā - par ekstrapiramidālām blakusparādībām (neiroleptiskais pseidoparkinsonisms), bet tuberoinfundibulārajā zonā - par neiroendokrīniem traucējumiem, tostarp hiperprolaktinēmiju. Mezokortikālajās struktūrās pacientiem ar autismu tiek novērota dopamīnerģiskās aktivitātes samazināšanās. Antipsihotiskie līdzekļi dažādi saistās ar D2 receptoriem dažādās smadzeņu struktūrās. Dažām vielām ir spēcīga afinitāte un tās ilgstoši bloķē receptorus, savukārt citas, gluži pretēji, ātri tiek atbrīvotas no saistīšanās vietām. Ja tas notiek nigrostriatālā reģiona līmenī un D2 receptoru blokāde nepārsniedz 70%, tad ekstrapiramidālās blakusparādības (parkinsonisms, distonija, akatīzija) vai nu neattīstās, vai ir tikai nedaudz izteiktas. Antipsihotiskie līdzekļi ar antiholīnerģisku aktivitāti retāk izraisa ekstrapiramidālus simptomus, jo holīnerģiskā un dopamīnerģiskā sistēma ir savstarpēji saistītas, un I tipa muskarīna receptoru bloķēšana izraisa dopamīnerģiskās transmisijas aktivizēšanos. Centrālo antiholīnerģisko zāļu (triheksifenidils, biperidēns) spēja koriģēt neiroleptiskos ekstrapiramidālos traucējumus balstās uz to pašu darbības mehānismu. Dažas zāles atkarībā no lietotās devas spēj bloķēt presinaptiskos D2/3 receptorus un paradoksālā kārtā atvieglot dopamīnerģisko neirotransmisiju, arī kortikālajā līmenī (sulpirīds). Klīnikā tas var izpausties kā deaktivizējošs vai aktivizējošs efekts.
Netipiski antipsihotiskie līdzekļi (2. tipa neiroleptiskie līdzekļi) var arī bloķēt 5-HT2 serotonīna receptorus, kas ir saistīts ar to spēju samazināt negatīvo simptomu smagumu un kognitīvos traucējumus pacientiem ar autisma traucējumiem, jo 2. tipa serotonīna receptori atrodas galvenokārt smadzeņu garozā. (īpaši frontālās zonās), un to blokāde izraisa netiešu dopamīnerģiskās transmisijas stimulāciju. Lai izrakstītu netipiskus antipsihotiskos līdzekļus ASD ārstēšanā bērnībā, vienlaikus jālieto centrālie antiholīnerģiskie līdzekļi (triheksifenidils, biperidēns).
Pašlaik, parakstot antipsihotiskos līdzekļus, ir būtiski vecuma ierobežojumi. Ņemot vērā pastāvīgu darbu dažādu struktūru īstenošanai mūsdienu narkotikas uz bērnistabu psihiatriskā prakse Vecuma ierobežojumi pieaugušajiem veiksmīgi lietotām zālēm tiek pakāpeniski atcelti. Izvēloties zāles, jums arī jāvadās pēc pašreizējais stāvoklis psihiatrija un ražotāju ieteikumi saskaņā ar Krievijas Federācijas likumiem.
ASD psihotisko formu ārstēšanai tiek izmantotas šādas antipsihotisko līdzekļu grupas:
1. Fenotiazīni un citi tricikliskie atvasinājumi:
Alifātisks (alimemazīns, promazīns, hlorpromazīns)
Piperidīni (periciazīns, pipotiazīns, tioridazīns)
Piperazīns (perfenazīns, tioproperazīns, trifluoperazīns)
2. Tioksantēni (flupentiksols, hlorprotiksēns) 3. Butirofenoni (haloperidols)
4. Aizvietotie benzamīdi (sulpirīds, tiaprīds)
5. Dibenzodiazepīna atvasinājumi (klozapīns)
6. Benzizoksazola atvasinājumi (risperidons)
Alifātiskajiem fenotiazīniem ir spēcīga adrenolītiska un antiholīnerģiska aktivitāte, kas klīniski izpaužas ar izteiktu sedatīvu efektu un vieglu iedarbību uz ekstrapiramidālo sistēmu. Piperazīna fenotiazīniem un butirofenoniem piemīt vājas adrenolītiskas un holinolītiskas, bet spēcīgas dopamīnu bloķējošas īpašības, t.i. visizteiktākā globālā antipsihotiskā iedarbība un nozīmīga ekstrapiramidālā un neiroendokrīna blakus efekti. Piperidīna fenotiazīni, tioksantēni un benzamīdi ieņem starpposmu, un tiem galvenokārt ir mērena antipsihotiska iedarbība un mērena vai viegla ekstrapiramidāla un neiroendokrīna iedarbība. blakus efekti. Atsevišķu grupu veido netipiski antipsihotiskie līdzekļi (risperidons, klozapīns), kuriem ir diezgan izteikts vispārējs antipsihotisks efekts un no devas atkarīgas ekstrapiramidālās un neiroendokrīnas blakusparādības, kas prasa vienlaicīgu centrālo antiholīnerģisko līdzekļu ievadīšanu.
Visbiežāk lietotie antipsihotiskie līdzekļi un citas zāles pacientiem ar ASD
Izvēloties zāles, jums jāvadās pēc reģistrēto saraksta zāles, kas apstiprināts lietošanai bērniem, un ražošanas uzņēmumu ieteikumi saskaņā ar Krievijas Federācijas tiesību aktiem (sk. Tabulu Nr. 3-8).
3. tabula. Visbiežāk lietotie antipsihotiskie līdzekļi pacientiem ar ASD
Starptautisks nepatentēts nosaukums
|
Atļautās lietošanas vecums
|
Alimemazīns, tab.
|
No 6 gadu vecuma
|
Haloperidols, pilieni
|
no 3 gadiem
|
Haloperidols, tab.
|
no 3 gadiem
|
Klopiksols
|
bērnu vecums, precīzu datu nav
|
Klozapīns, tab.
|
no 5 gadu vecuma
|
Levomepromazīns, tab.
|
no 12 gadu vecuma
|
Periciazīns, vāciņi.
|
no 10 gadu vecuma, ar piesardzību
|
Periciazīns, pilieni
|
no 3 gadu vecuma
|
Perfenazīns
|
vecāki par 12 gadiem
|
Risperidons, šķīdums iekšķīgai lietošanai
|
no 5 gadu vecuma
|
Risperidons, tab.
|
no 15 gadu vecuma
|
Sulpirīds
|
no 6 gadu vecuma
|
Trifluoperazīns
|
vecāki par 3 gadiem, ievērojot piesardzību
|
Hlorpromazīns, tablete, dražeja |
|
Psihiatrijā netipiska bērnības psihoze attiecas uz vairākiem psihotiskiem traucējumiem, kas skar mazus bērnus. Šajā gadījumā ir dažas izpausmes, kas raksturīgas agrīnās bērnības autismam. Simptomi ir kustības, kas atkārtojas stereotipiskā veidā, kā arī traumas, eholālija, aizkavēta runas attīstība un traucētas sociālās attiecības. Turklāt šādi traucējumi rodas bērniem neatkarīgi no viņu intelektuālā līmeņa, lai gan biežāk netipiska bērnības psihoze rodas bērniem ar garīgu atpalicību. Ja mēs runājam par psihozēm kopumā, tad bērniem tās netiek bieži novērotas, un tajā pašā laikā tās tiek iedalītas divās grupās.
Tās ir agrīnās bērnības psihozes, kas rodas zīdaiņiem un pirmsskolas vecuma bērniem, un vēlīnās bērnības psihoze, kas rodas pirmspusaudžu un pusaudža gados. Bērnības autismam, kas klasificēts kā agrīna psihoze, raksturīgs tas, ka bērns necenšas sazināties ar citiem, pat ar tuvākajiem vecākiem. Parasti šāds bērns vēršas pie ārsta, jo runas attīstībā ir nopietnas novirzes. Šādam pacientam ir raksturīga izolācija, viņš stundām ilgi var būt viens, un tas viņu netraucē. Visu šo laiku mazulis ar entuziasmu var nodarboties ar vienu rotaļlietu, nepievēršot uzmanību citām. Ja kāds mēģina ar viņu spēlēties, bērns uz to nereaģē. Tajā pašā laikā, ja jūs mēģināt pārtraukt viņa spēli, var sekot ļoti spilgts dusmu uzliesmojums.
Bērns nokrīt uz grīdas, klauvē kājas utt. Darbības ir aktīvas un bieži rada bojājumus. Bērns var sekot līdzi savu pirkstu kustībām vai nogaršot lietas. Tas norāda uz augstu apziņas līmeni un jutību pret noteiktiem stimuliem. Bet ir samazināta reakcija uz sāpīgas sajūtas, nav klāt indikatīva reakcija, kas rodas, reaģējot uz skaļām pēkšņām skaņām, kas apstiprina jutības samazināšanos pret citiem stimuliem. Kā likums, samazinās mazuļa garīgās spējas. Bet, ja runa ir attīstīta, tad spējas ir diezgan adekvātas.
Slimības pazīmes
Bieži gadās, ka bērnam ar autismu ir zināms izolēts talants, un nav skaidrs, kādā mehānismā šajā gadījumā nozīmē esošu netipisku bērnības psihozi. Psihiatru novērojumi liecina, ka starp slimības cēloņiem ir smadzeņu bojājumi, konstitucionāla mazspēja, neirofizioloģiski traucējumi, dažādas autointoksikācijas, hroniskas un akūtas infekcijas, nelabvēlīgi vides apstākļi. Ja bērnam ir autisms, ārstēšana, protams, tiek veikta, bet dažreiz tā ir neefektīva. Trankvilizatorus lieto tikai tad, ja notiek agresīva uzvedība. Šādu bērnu ārstēšana tiek veikta slimnīcā.
Ar netipisku bērnības psihozi nav skaidras klīniskas definīcijas. Pati patoloģija, kas raksturīga slimībai, rodas no otrā dzīves gada līdz piecu gadu vecumam. Izskats ģimenē var būt provocējošs faktors. jaunākais bērns, un tajā pašā laikā vecākais piedzīvo paniku, izteikts ļoti asi. Ir tā kombinācija ar bērna uzvedības un intelektuālo spēju regresiju. Runa pirms slimības sākuma var tikt pilnībā apgūta, taču šajā situācijā tā zaudē komunikatīvo funkciju un kļūst slengs. Simptomi var sasniegt sekundārā līmeņa autismu. Turklāt stāvoklis ir diezgan stabils, hronisks, līdzīgs agrīnās bērnības autismam.
Ja mēs runājam par vēlīnās bērnības psihozēm, tad šajā gadījumā reakcijas ir līdzīgas tām, kas rodas pieaugušajiem. Tajā pašā laikā parādās simptomi. Šajā gadījumā tas ir traucēta domāšana, maldi, nesakārtota uzvedība un esošo starppersonu sakaru noraidīšana. Šajā gadījumā bērns zaudē realitātes sajūtu. Ja salīdzinām ar psihozi agrīnā vecumā, tad vēlīnā psihoze iestājas tajās ģimenēs, kurām ir risks. Lai gan eksperti atzīmē, ka šajā gadījumā prognoze ir labvēlīgāka. Izrakstot parastos ārstēšanas pasākumus, tiek iekļauta ģimenes un individuālā terapija, terapija un uzvedības modifikācijas. Plkst akūti periodi slimības gadījumā ieteicama hospitalizācija.
Kad parādās netipiska bērnības psihoze?
Tagad ir noskaidrots, ka slimība šajā autisma formā dažkārt neizpaužas diezgan ilgu laiku, gadiem. Ja autismam ir viegla forma, galvenie simptomi, kas atšķir netipisku bērnības psihozi, netiek atklāti. Tāpēc nav pārsteidzoši, ka diagnozes precizēšanai nepieciešams daudz laika, turklāt viss notiek vēlu. Turklāt pacientiem ar šo slimību ir arī citi traucējumi. Tomēr viņu attīstība ir augstāka nekā tiem pacientiem, kuri cieš no klasiskā autisma. Tajā pašā laikā ir pazīmes, kuras var saukt par vispārīgām. Tie galvenokārt ir traucējumi sociālās mijiedarbības jomā.
Simptomi ir dažādas pakāpes izteiksmīgums, un tam ir savdabīgs raksturs. Piemēram, daži bērni piedzīvo pilnīgu vienaldzību mijiedarbībā ar citiem. Citi kā pilnīgs pretstats tiecas pēc komunikācijas. Bet tajā pašā laikā viņi nezina, kā to pareizi uzbūvēt. Netipiskas bērnības psihozes pacientiem bieži ir problēmas ar valodas apguvi, un dažreiz viņi nesaprot citus. Ļoti pamanāms, ka pacienta vārdu krājums ir ierobežots un nepārprotami neatbilst viņa vecumam. Katru vārdu pacienti saprot tikai tā burtiskā nozīmē.
Trešais posms- attīstības diagnostika: veic psihologi un skolotāji, kuru mērķis ir identificēt bērna individuālās īpašības, raksturot viņa komunikācijas spējas, izziņas darbību, emocionāli-gribas sfēru. Metožu kopums rada lielu pētniecību un zinātniski praktisku interesi visā pasaulē. PEP(Psychoeducation Profile), ko ierosināja amerikāņu zinātnieki E. Šoplers un R. Reihlers u.c. 1979. gadā. Pašlaik tiek izmantots PEP-3. Šis paņēmiens tika izveidots un paredzēts, lai novērtētu bērnu ar autisma traucējumiem attīstības īpatnības. Šajā metodikā kopā ar kvantitatīvo punktu tiek sniegts dažādu garīgās darbības jomu kvalitatīvs novērtējums bērnam ar autisma traucējumiem vai garīgo atpalicību. Psihoizglītojošo testu izmanto, lai dinamiski novērtētu garīgo funkciju attīstību, kognitīvo traucējumu esamību un patoloģisko sensoro pazīmju smagumu. PEP skala, kas īpaši izstrādāta, lai novērtētu bērnu ar autisma traucējumiem, garīgo atpalicību garīgo vecumu un attīstību, ļauj noteikt 7 kognitīvo jomu brieduma pakāpi un bērna garīgās aktivitātes parametrus: atdarināšanu, uztveri, smalkās motorikas, rupjās motorikas, roku-acu koordinācija, kognitīvās reprezentācijas, verbālā sfēra. Kopā ar šo novērtējumu PEP ļauj novērtēt autisma traucējumu smagumu 5 autisma jomās: afekts, attiecības, materiāla izmantošana, maņu modeļi, runas iezīmes. Kopējais punktu skaits, kas iegūts, aizpildot 12 PEP apakšskalas, atspoguļo kognitīvo (kognitīvo, intelektuālo) attīstību un sociālās adaptācijas un komunikācijas iespējas pacientiem ar autisma traucējumiem (Schopler E., Reichler R., Bashford A., Lansing M., Markuss L., 1988).
Eksperimentāli psiholoģiskā (patopsiholoģiskā)
pētījums sniedz informāciju par individuālajām psiholoģiskajām īpašībām un garīgais stāvoklis pacientam ar ASD, kas nepieciešami diagnozes precizēšanai un psihoterapeitiskās taktikas izvēlei. Izmantotās inteliģences skalas Vekslers(sākotnējā WISC-IV versija un tās vietējās modifikācijas bērniem no 5 gadiem līdz 15 gadiem 11 mēnešiem un pirmsskolas vecuma bērniem no 4 līdz 6,5 gadiem). Kognitīvo funkciju pētīšanai tiek izmantoti atmiņas pētījumi: 10 vārdi (vai 5, 7 atkarībā no bērna vecuma un īpašībām), pāru asociācijas, taktilās un stereognostiskās atmiņas metodes; uzmanības pētīšanai tiek izmantotas šifrēšanas un Schulte tabulas (atbilstošā vecumā); domāšanas pētīšanai ietver mazo priekšmetu klasifikāciju, ģeometrisko klasifikāciju, klašu krustojumus, apakšklases iekļaušanu klasē, objektu dizainu, Koos kubus u.c.; uztveres (vizuālās) izpētei - Leeper figūras, formu identificēšana, uztveres modelēšana, griezuma priekšmetu attēli.
Emociju un personības pētīšanai tiek izmantoti grafiskie paraugi (sevis, ģimenes, RNL un citas iespējas), sižeta attēli, kas imitē ikdienas situācijas, cilvēka pamatemociju (bēdas, prieks, bauda, nepatika, bailes, dusmas) sejas izteiksmes atpazīšana. zīmogs), emocionāli izteiksmīgu kustību, pozu un žestu atpazīšana. Neiropsiholoģiskās diagnostikas pētījums
Mērķis ir noteikt augstāko garīgo funkciju novirzes, analizējot tā saukto garīgo funkciju veidošanos. regulējošās funkcijas (programmēšana, regulēšana un kontrole). Tas ļauj novērtēt bērna izziņas darbību un izstrādāt individuālu korekcijas programmu.
Instrumentālās studijas
Starp paraklīniskajām metodēm daudzdisciplīnu pieejā ASD izpētei tā tiek plaši izmantota elektroencefalogrāfija (EEG). Slimiem bērniem ar sindromiskām un nesindromiskām (tostarp psihotiskām) ASD formām ir noteikti EEG modeļi, kas dabiski mainās, slimībai progresējot un korelē ar klīnisko stāvokļu īpašībām. Tas ļāva identificēt unikālus dažu ASD formu EEG marķierus, kurus izmanto diferenciāldiagnostikas precizēšanai. Neskatoties uz EEG nosoloģisko nespecifiskumu, to var izmantot, lai noteiktu saistību starp noteiktām smadzeņu elektriskās aktivitātes izmaiņām un klīniskajiem simptomiem, kā arī noteiktu to patoģenētiskās nozīmes pakāpi diagnozes, prognozes un terapijas izvēles jautājumu risināšanā. .
Pieejama un lēta EEG metode, kas ieviesta ambulatorās un stacionārās aprūpes standartos, ļauj ne tikai noteikt epilepsijas aktivitāti, bet arī novērtēt smadzeņu brieduma un funkcionālās aktivitātes līmeni. Dažreiz, īpaši bērniem ar garīgās attīstības traucējumiem, EEG funkcionālās īpašības var būt informatīvākas nekā MRI vai PET pētījumu rezultāti, kas bieži neapstiprina smadzeņu attīstības novirzes. Neiroattēlveidošanas metodes: datortomogrāfija, kodolmagnētiskās rezonanses attēlveidošana
veikta saskaņā ar indikācijām.
Bioloģiskie marķieri (testu sistēmas) kopā ar klīniskajiem un patopsiholoģiskajiem datiem sniedz būtisku ieguldījumu diagnostikas jautājumu risināšanā, individuālās terapijas izvēlē un pacientu stāvokļa uzraudzībā.
ASD KLĪNISKĀ UN TIPOLOĢIJA
Kannera sindroms (F84.0)
Klasisks bērnības autisms - Kannera sindroms (KS) izpaužas no dzimšanas asinhronas dezintegratīvas autisma disontoģenēzes veidā ar nepilnīgu un nevienmērīgu augstāko garīgo funkciju nobriešanu, nespēju veidot komunikāciju, un to raksturo galveno traucējumu jomu “triādes” klātbūtne: sociālās mijiedarbības trūkums (atslāņošanās, noraidījums, acu kontakta trūkums, adekvātas reakcijas uz citu cilvēku emocijām trūkums), savstarpējās komunikācijas trūkums, kā arī stereotipisku regresīvu uzvedības formu klātbūtne.
Uztveroša un izteiksmīga runa attīstās ar novēlošanos: nav žestikulācijas, dungošana un bļaušana ir slikta. Ekspresīvā runā pirmie vārdi (eholālijas formā, vārdu pēdējās un pirmās zilbes atkārtojumi) parādās otrajā līdz ceturtajā dzīves gadā un saglabājas arī turpmākajos gados. Pacienti tos izrunā melodiski, dažreiz skaidri, dažreiz neskaidri. Leksikons tiek papildināts lēnām, pēc trim līdz pieciem gadiem tiek atzīmētas īsas klišeja frāzes, dominē egocentriska runa. Pacienti ar KS nav spējīgi uz dialogu, atstāstīt un neizmanto personīgos vietniekvārdus. Runas komunikatīvā puse praktiski nav.
Savstarpējās komunikācijas trūkums izpaužas imitācijas spēļu neesamībā, radoša spēle ar vienaudžiem.
Lielās motorikas ir leņķiskas ar motoriskiem stereotipiem, ateozei līdzīgām kustībām, staigāšanu ar atbalstu uz pirkstiem un muskuļu distoniju. Emocionālā sfēra neattīstās vai attīstās ar lielu novēlošanos, nav revitalizācijas reakcijas uz vecāku mēģinājumiem paņemt viņu rokās (ar izteiktu simbiozi ar māti), neveidojas atšķirība starp draugiem un citiem. Atdzimšanas komplekss rodas spontāni, autisma interešu ietvaros un izpaužas vispārējā motoriskā uztraukumā.
Tiek traucēta instinktīva darbība ēšanas uzvedības veidā un miega un nomoda cikla inversija. Garīgā darbība nabadzīgi, stereotipiski ar identitātes simptomiem un atdarināšanas trūkumu. Pacienti neattīsta abstraktu domāšanu. Pacientiem ar KS ar izteiktu augstāku garīgo funkciju attīstības nobīdi tiek novērota disociācija un dezintegrācija atsevišķās garīgās darbības sfērās.
Slimības gaita, iznākums.
Autisms smagā formā saglabājas visu mūžu un aptur bērna garīgo attīstību. Autisma simptomu vājināšanās tiek novērota otrajā (6-8 gadi) aizkavētā kritiskā vecuma periodā (tad ir iespējama neliela pozitīva runas attīstības dinamika, smalkās motorikas). Kognitīvie traucējumi tiek novēroti jau zīdaiņa vecumā; līdz pubertātes vecumam intelekts ir pazemināts 75% gadījumu (IQ) Izteiktu pozitīvu (produktīvu) simptomu neesamība un acīmredzama progresēšana slimības gaitā kalpo par pamatu evolucionāri-procesuālā Kannera diagnosticēšanai. sindroms “pervazīvu attīstības traucējumu” lokā. Kannera sindroma 2 izplatība: 10 000 bērnu. Zīdaiņu psihoze (F84.02)
Bērnības zīdaiņu psihozes (IP) gadījumā izteikti uzbrukumi ar vadošiem katatoniskiem simptomiem rodas pirmajos 3 bērna dzīves gados uz disociētas disontoģenēzes vai normāla attīstība. Katatoniski traucējumi (CD), komorbidi ar ASD (DSM-V, 2013), ieņem vadošo vietu uzbrukumā, un vairumam pacientu tiem ir vispārējs hiperkinētisks raksturs (skriešana pa apli, gar sienu, no stūra uz stūri, lēkšana, šūpošanās, kāpšana, atetoze, roku trīcēšana, staigāšana ar atbalstu uz pirkstiem, mainīga muskuļu tonuss). Viņiem ir izteiktas veģetatīvās reakcijas un svīšana. Motorisku uzbudinājumu pavada negatīvisms. Bērniem nav nepieciešams sazināties ar citiem, ģimeni un draugiem, viņi bieži “saglabā savu teritoriju”, ar iejaukšanos rodas trauksme, agresija, raudāšana, komunikācijas noraidīšana. Runa ir neskaidra, egocentriska, nesakarīga, ar neatlaidību un eholāliju. Vidējais autisma smagums izteikta uzbrukuma gadījumā pēc CARS skalas ir 37,2 punkti (smaga autisma apakšējā robeža). Katatonisko traucējumu kombinācija ar autismu IP aptur bērna fizioloģisko (ontoģenētisko) attīstību uzbrukuma laikā un veicina garīgās atpalicības veidošanos. Manifesto uzbrukumu ilgums ir 2-3 gadi.
Remisijas periodā bērni nevar nosēdēt uz vietas, nodarbību laikā skrien, lec, griežas krēslā. Jāatzīmē motora neveiklība (kustību proporcionalitātes pārkāpums, ritma un tempa traucējumi sarežģītās kustībās, kustību organizācija telpā). Pārmērīga monotona motora aktivitāte pacientiem tiek kombinēta ar uzmanības traucējumiem: vieglu izklaidību vai pārmērīgu koncentrēšanos, “iestrēgušu” uzmanību. Šajā slimības stadijā trešdaļā gadījumu pacientiem kļūdaini tiek diagnosticēts uzmanības deficīta un hiperaktivitātes traucējums (ADHD, DSM-5).
Pacientiem ir raksturīgas arī stereotipiskas vēlmes (izkārnījumu aizture, urinēšana, ēšanas uzvedība ar fiksāciju pie noteiktiem pārtikas veidiem). Habilitācijas laikā līdz 7-9 gadu vecumam pacientiem tiek pārtraukts hiperkinētiskais sindroms (ar pārsvaru hiperaktivitāti un impulsivitāti), tiek pārvarēta garīgā atpalicība. Tikai emocionālā stresa apstākļos rodas īslaicīgs “atmodas komplekss” ar atkārtotām stereotipiskām kustībām, kuras var pārtraukt ar piezīmi un pacientam pāriet uz cita veida kustībām. Pacientiem joprojām ir problēmas patstāvīgi organizēt un plānot laika pavadīšanu. Ja nav palīdzības no ārpuses, tiek traucēta sociālā mijiedarbība. Pacientiem ir komunikācijas grūtības, veidojot pilnīgu dialogu. Dažiem pacientiem joprojām ir samazināta interese par sociālajām attiecībām; mēģinājumi iegūt draugus šķiet dīvaini un parasti beidzas ar neveiksmi. Pubertātes laikā pacientus apgrūtina pavadoņu trūkums.
Kad zīdaiņu psihoze izpaužas kā polimorfas lēkmes, katatoniskie traucējumi ir īslaicīgi un tiek novēroti tikai manifesta uzbrukuma augstumā. Slimības gaita, iznākums.
Disociētā garīgā atpalicība, kas veidojas manifesta uzbrukuma laikā, vairumā gadījumu tiek mazināta un pārvarēta uz habilitācijas fona. IQ visiem pacientiem ir > 70. Autisms zaudē savu pozitīvo komponentu un ir samazinājies līdz vidēji 33 punktiem (viegli/vidēji pēc CARS skalas). Augsti funkcionējoša autisma gadījumā tas netika noteikts, izmantojot CARS skalu. Pacientiem attīstās emocionālā sfēra, tiek pārvarēta attīstības aizkavēšanās, saglabājas viegla kognitīvā disontoģenēze. Vecuma faktors un attīstības faktors (pozitīvās ontoģenēzes tendences), rehabilitācija veicina labvēlīgs iznākums 84% gadījumu ("praktiskā atveseļošanās" - 6%; "augsti funkcionējošs autisms" - 50%, regresīva gaita - 28%). Nozoloģija – bērnības autisms, zīdaiņu psihoze.
PV izplatība sasniedz 30–40 uz 10 000 bērnu.
Netipisks autisms (F84.1)
ICD-10 pirmo reizi formulēja "netipiskā" autisma jēdzienu, kas pēdējo 10-15 gadu laikā ir dots liela nozīme. UZ netipisks autisms bērnībā lielākā daļa smagāko autisma formu sastopamas dažādās nozoloģijās, kuru struktūrā autisms bieži darbojas kā psihotisks komponents (Bashina V.M., Simashkova N.V., Yakupova L.P., 2006; Simashkova N.V., 2006 ; 2013; Gillberg S. , Hellgren L., 2004 utt.).
Pievienotie ICD-10 pētījuma diagnostikas kritēriji nosaka, ka “autisms var būt netipisks sākuma vecumā (F84.10) un fenomenoloģijā (F84.11). Netipisks autisms (AA) ietver psihotiskus (netipiska bērnības psihoze) un nepsihotiskos (mērena garīga atpalicība ar autisma pazīmēm) variantus.
1. ADP slimības sākumā “netipiskā vecumā” - pēc 3 gadiem. Klīniskā aina ir tuva iepriekš aprakstītajam bērnības infantīlajam autismam.
2. ADP ar netipiskiem simptomiem - ar sākšanos pirmajos 5 dzīves gados, pilnīgas bērnības autisma klīniskās ainas neesamība, psihožu klīniskā attēla līdzība dažādās nozoloģijās (šizofrēnija, UMO, Reta sindroms utt.) .
3. AA sindromiskās nepsihotiskās formas, komorbidās ar UMO, hromosomu ģenēze Martin-Bell sindroma gadījumā, Dauna sindroms, Viljamsa sindroms, Angelmana sindroms, Sotos sindroms un virkne citu; vielmaiņas izcelsme (ar fenilketoniju, tuberozo sklerozi un citiem).
Netipiskas bērnības psihozes, endogēnas (F84.11
) izpaužas regresīvi-katatoniski lēkmes uz autisma disontoģenēzes vai normālas attīstības fona 2-5. dzīves gadā. Tās sākas ar autisma atslāņošanās padziļināšanos līdz “ārkārtīgi smagam” autismam (52,8 punkti CARS skalā). Galvenais cēlonis ir augstāku garīgo funkciju regresija: runa, motorikas (ar daļēju staigāšanas zudumu), kārtīguma prasmes, ēšanas uzvedība (līdz neēdamu lietu ēšanai), rotaļu regresija. Katatoniskie traucējumi rodas pēc negatīviem (autistiskiem un regresīviem). Lielāko dienas daļu esot kustībā, daži pacienti uz īsu brīdi apguļas uz grīdas vai krēsliem, “sastingst”, tad atkal turpina kustēties. Rokās tiek atzīmētas monotonas senā arhaiskā rubro-spinālā un striopalidālā līmeņa kustības: “mazgāšana”, locīšana, berzes veids, sitiens pa zodu, roku plivināšana kā spārni. Viņu kaleidoskops ir tik liels, ka uzvedības fenotipi bieži mainās un nav atšķirami dažādām nozoloģijām. Regresija, katatonija, smags autisms aptur bērna garīgo attīstību .
ADP uzbrukumu ilgums ir 4,5-5 gadi. Slimības gaita un iznākums. Slimības gaita 80% ir progresējoša un ļaundabīga. Endogēnā ADP remisijas ir zemas kvalitātes, ar pastāvīgu smagu autismu (42,2 punkti), kognitīvo deficītu. Katatoniski motori stereotipi ir nepārtraukts simptoms visā slimības gaitā subkortikālo protopātisko motoru stereotipu veidā. Habilitācija ir neefektīva. Statistiski nozīmīgi uzlabojas rupjās motorikas (staigāšanas prasmes). Paša runa neveidojas, trešdaļai pacientu attīstās atbalss runa. Domāšana paliek konkrēta, abstraktās izziņas formas nav pieejamas, emocionālā sfēra neattīstās. Maldi un halucinācijas pacientiem bērnībā neparādās, un oligofrēnijai līdzīgu defektu ir grūti atšķirt no pseidoorganiskā defekta 3-4 gadus pēc slimības sākuma. 30% gadījumu pacienti ar ADP tiek apmācīti VIII tipa korekcijas programmā, pārējie tiek pielāgoti palikšanai ģimenē vai ievietoti internātskolās. sociālā aizsardzība. Netipiska bērnības psihoze saskaņā ar SSK-10 kritērijiem ir šifrēta zem virsraksta “vispārīgi psiholoģiskās attīstības traucējumi” ar pazeminātu intelektu (F84.11). Negatīvā dinamika slimības gaitā un kognitīvā deficīta palielināšanās ļauj noteikt ļaundabīgas bērnības šizofrēnijas (F20.8xx3) diagnozi - Krievijas Federācijas kultūras aspektu (ICD-10, 1999). ASV bērnības šizofrēniju ārkārtīgi reti diagnosticē līdz 14 gadu vecumam, Eiropā - līdz 9 gadu vecumam. SSK-10 (1994) šizofrēnijas bērnības forma nav noteikta, diferenciāldiagnoze bērnības šizofrēnija ar netipisku bērnības psihozi joprojām ir aktuāla visā pasaulē. DS diagnoze jāveic jau manifestas regresīvi-katatoniskas psihozes stadijā, nebaidoties no “stigmas psihiatrijā”. Netipiskā autisma psihotiski sindromiskās formas
ar pazeminātu intelektu (F84.11, F70) ir fenotipiski universāla klīniskā aina un katatoniski-regresīvos lēkmēs neatšķiras no endogēnās ADP (tie iet cauri līdzīgiem attīstības posmiem: autistiski – regresīvi – katatoniski). Tās fenotipiski atšķiras ar motoru stereotipu kopumu: subkortikāls katatonisks - pacientiem ar Dauna sindromu, arhaisks katatonisks stumbrs - pacientiem ar ADP ar Reta un Mārtina-Bela sindromu. Viņus vieno astēnijas palielināšanās no “regresijas” stadijas un raksturīgo stereotipu saglabāšanās dzīves laikā. AA sindromiskas nepsihotiskas formas, komorbidas ar UMO
jeb “garīgā atpalicība ar autisma pazīmēm” izsekojama atsevišķos ģenētiskos sindromos (Martin-Bell, Down, Williams, Angelman, Sotos u.c.) un vielmaiņas izcelsmes slimībās (fenilketonija, tuberozā skleroze u.c.), kuros autisms ir vienlaikus ar UMO (F84.11, F70). Medicīnas literatūrā nav datu par netipiskā autisma izplatību kopumā.
Reta sindroms (F84.2)
Pārbaudīta deģeneratīva monogēna slimība, ko izraisa MeCP2 regulējošā gēna mutācija, kas atrodas uz X hromosomas garās rokas (Xq28) un ir atbildīga par 60-90% CP gadījumu. Klasiskā CP sākas 1–2 dzīves gados ar izpausmes maksimumu 16–18 mēnešos un iziet vairākus tās attīstības posmus:
Pirmajā “autistiskajā” stadijā (ilgst 3-10 mēnešus) parādās atslāņošanās, tiek traucēta kognitīvā darbība, apstājas garīgā attīstība.
II stadijā - “ātrā regresija” (no vairākām nedēļām līdz vairākiem mēnešiem), uz pieaugošās autisma atslāņošanās fona rokās parādās sena, arhaiska līmeņa kustības - “mazgāšanas” veids, berzes veids; visu aktivitātēs ir regresija funkcionālās sistēmas; lēnāka galvas augšana.
III posms “pseido-stacionārs” (līdz 10 gadiem vai vairāk). Vājinās autisma atslāņošanās, daļēji atjaunojas komunikācija, runas izpratne un atsevišķu vārdu izruna. Turpinās regresīvi katatoniski stereotipi. Jebkura darbība ir īslaicīga, pacienti viegli nogurst. 1/3 gadījumu rodas epilepsijas lēkmes.
IV stadija – “totālā demence” raksturojas galvenokārt ar neiroloģiskiem traucējumiem ( mugurkaula atrofija, spastiskā stingrība), pilnīgs staigāšanas zudums.
Slimības gaita, iznākums:
nelabvēlīgs 100% gadījumu, palielinās kognitīvais deficīts. Nāve iestājas dažādos laikos (parasti 12-25 gadus pēc slimības sākuma). SR izplatība
: 1 no 15 000 bērniem vecumā no 6 līdz 17 gadiem (bāreņu slimība). Citi dezintegratīvi traucējumi bērnība, Hellera sindroms (F84.3)
Helera demence ir valodas, intelektuālo, sociālo un komunikācijas spēju zudums vai pakāpeniska pasliktināšanās bērnībā. Parādās 2-4 gadu vecumā. Raksturīgs bērniem paaugstināta uzbudināmība, atkāpšanās sevī. Viņu runa kļūst nesaprotama, tiek atzīmēti atmiņas un uztveres traucējumi, trauksmains noskaņojums vai agresivitāte. Pacienti neorientējas sociālajās situācijās un bieži zaudē iepriekš apgūtās kārtīguma prasmes; viņiem ir stereotipiskas kustības. Uzvedības regresijas un komunikācijas funkciju traucējumu rezultātā rodas pieņēmums par bērnības autismu. Pakāpeniski veidojas pilnīgs demences klīniskais attēls.
Neskatoties uz smagu demenci, pacientu sejas vaibsti nekļūst rupji. Kopumā slimībai ir progresējošs raksturs. Hellera sindroma izplatība: 0,1: 10 000 bērnu (bāreņu slimība). Hiperaktīvi traucējumi, kas saistīti ar garīgu atpalicību un stereotipiskām kustībām (F84.4)
V Tās ir arī ārkārtīgi reti sastopamas (mazāk nekā 1:10 000 bērnu) un tiek klasificētas kā reti sastopamas slimības. Aspergera sindroms (F84.5)
Evolūcijas-konstitucionālais Aspergera sindroms attīstās no dzimšanas, bet parasti tiek diagnosticēts pacientiem integrācijas sabiedrībā situācijās (apmeklējot bērnudārzu, skolu).
Pacientiem ir novirzes divvirzienu sociālajā komunikācijā, neverbālā uzvedībā (žesti, sejas izteiksmes, manieres, acu kontakts), un viņi nav spējīgi uz emocionālu empātiju. Viņi piedzīvo agri runas attīstība, bagāts vārdu krājums, laba loģiskā un abstraktā domāšana. Pacientiem ar AS ir raksturīgas oriģinālas idejas. Ciet runas komunikatīvā puse, viņi runā, kad vēlas, neklausa sarunu biedru, bieži turpina sarunu ar sevi, viņiem raksturīgas savdabīgas runas intonācijas novirzes un neparasti runas pavērsieni.
Pacienti ar AS cenšas, bet neprot nodibināt kontaktus ar vienaudžiem un vecākiem cilvēkiem, neietur distanci, nesaprot humoru, agresīvi reaģē uz izsmieklu, nav spējīgi uz emocionālu empātiju.
Smagi uzmanības traucējumi, motora neveiklība, disharmonija attīstībā, slikta orientācija cilvēkos, sabiedrībā, bezceremonitāte viņu vēlmju īstenošanā noved pie tā, ka viņi viegli kļūst par izsmiekla objektu un ir spiesti mainīt skolu, neskatoties uz savu labo intelektu. . Monomāniska stereotipiska interese par konkrētām zināšanu jomām, vienpusējas šauri specifiskas intereses ar virzītu apmācību var veidot nākotnes specialitātes pamatu un veicināt socializāciju. Slimības gaita, iznākums. Līdz 16-17 gadu vecumam autisms mīkstina, 60% veidojas šizoīda personība ar jūtīgām rakstura iezīmēm. Pacienti ir veiksmīgi izvēlētajā specialitātē; Līdz 30-40 gadu vecumam viņi nodibina ģimeni.
40% pacientu ar SA stāvoklis var pasliktināties kritiskajos attīstības periodos, pievienojoties fāzes afektīviem, obsesīviem traucējumiem, ko maskē psihopātiskām izpausmēm, kas tiek atviegloti ar savlaicīgu un efektīvu farmakoterapiju un rehabilitāciju, nepadziļinot personīgo identitāti. .
DIFERENCIĀLDIAGNOZE
Autisma spektra traucējumu diferenciāldiagnoze galvenokārt jāveic ASD grupā un pēc tam jādiferencē ar citām nozoloģijām, izmantojot mūsdienu klīniskās un bioloģiskās pieejas iespējas. Klasiskais evolucionāri-procesuālais bērnības autisms – Kannera sindroms – ir jānošķir no evolucionāri-konstitucionālā Aspergera sindroma. Līdzīgi pēc disontoģenēzes veida (kam abos novērojumos ir dezintegratīvs, disociēts raksturs), tie galvenokārt atšķiras ar slimības sākuma pārbaudes laiku, runas un intelektuālās attīstības jomām, kā arī motora sfēra (sk. 1. tabulu).
Tabula Nr.1. Attīstības autisma klīniskā diferenciācija
Aspergera sindroms
|
Kannera sindroms
|
Autisms
|
Viegls/vidējs; gadu gaitā mīkstina, sociālā neveiklība saglabājas
|
Smags autisms turpinās līdz dzīve, maina garīgo attīstību
|
Runa
|
Agrīna gramatiski un stilistiski pareizas runas attīstība
|
Pacienti sāk runāt vēlu, runa neveic komunikatīvo funkciju (eholālija) un 50% tā attīstās slikti
|
Motoriskās prasmes
|
Motora neveiklība
|
rupjās motorikas ir leņķiskas ar motoriskiem stereotipiem, ateozei līdzīgām kustībām, staigāšanu ar atbalstu uz pirkstiem, muskuļu distoniju
|
Intelekts
|
Augsts vai virs vidējā līmeņa. Pacienti tiek apmācīti vispārējās izglītības programmā un iegūst augstāko izglītību. Pēc 35-40 gadiem viņi nodibina ģimeni.
|
Kognitīvie traucējumi kopš dzimšanas. Līdz pubertātes vecumam intelekts ir disociēti samazināts (IQ Viņi tiek apmācīti saskaņā ar VIII tipa korekcijas programmu.
|
No paraklīniskā viedokļa šie divi nepsihotiskā autisma veidi arī atšķiras. Pacientiem ar AS galvenais neirofizioloģiskais marķieris ir alfa ritma dominēšana biežāk nekā parasti. EEG pacientiem ar KS uzrāda alfa ritma veidošanās aizkavēšanos, kas ir skaidri redzama jaunākā vecumā. Kad pacienti ar KS kļūst vecāki, EEG parametri kļūst normāli. Patopsiholoģiskie rādītāji Aspergera sindromā ir disociatīvi neizteiktas kognitīvās disontoģenēzes ietvaros; Kannera sindromā ir izteikts kognitīvs deficīts.
|
Lielāko autisma grupu bērnībā pārstāv tā sauktais bērnības autisms (procedūru ģenēze) saskaņā ar sadzīves klasifikāciju, bērnības un netipiskais autisms saskaņā ar SSK-10.(PVO, 1994) Šajos gadījumos runa ir par agrās bērnības šizofrēniju, kas sākas pirms 3 gadu vecuma un no 3 līdz 6 gadu vecumam, vai zīdaiņu psihozi, kas sākas pirms 3 gadiem, par netipisku bērnības psihozi, kas sākas no 3 līdz 6 bērna dzīves gadiem. Tajā pašā laikā nekavējoties tiek pievērsta uzmanība visu veidu autisma divdabīgajai definīcijai kā autismam un vienlaikus arī psihozei. Lai saprastu šīs pieejas izcelsmi autisma verifikācijai bērnībā, ir nepieciešams īsi aplūkot šīs problēmas attīstības vēsturi bērnu psihiatrijā.
Psihožu apraksti bērniem iegūst zināmu skaidrību pēdējā ceturksnī XIX gadsimtiem. K. Darvina un I. M. Sečenova evolūcijas idejas bija evolucionāri-ontoģenētiskās metodes pamatā garīgo traucējumu pētījumos.. Modslijs bija pirmais, kas izvirzīja nostāju par nepieciešamību pētīt psihozi indivīda fizioloģiskās nobriešanas aspektā: no vienkāršākajiem psihozes traucējumiem bērnībā līdz sarežģītākajiem pieaugušā vecumā.
Izstrādājot deģeneratīvo psihožu doktrīnu, franču un angļu klīnicisti parādīja iespēju attīstīt psihozi šāda veida bērniem."morāls ārprāts" psihopatoloģiskas izpausmes aprobežojās tikai ar smagiem uzvedības traucējumiem.
Nākamās desmitgades XX gadsimti nosaka klīniskās un nozoloģiskās pieejas psihožu izpētē bērnībā un nobriedis vecums. Šizofrēnijas diagnoze bērnībā kļūst pilnīga. Klīnikā tiek meklētas šāda veida psihozes bērniem pēc simptomiem, kas ir līdzīgi kā pieaugušajiem ar šizofrēniju [Brezovskis M., 1909; Bernšteins A. N., 1912; Weichbrodt R., 1918; Voight L., 1919 utt.]. Monogrāfijā plaši tika atzīts fakts par šizofrēnijas klīniskā attēla līdzību bērniem, pusaudžiem un pieaugušajiem. A. Homburgers (1926). 40-60.gados Vācijā un kaimiņvalstīs bērnu klīnicistu darbs bija vērsts uz delīrija, katatonisko, afektīvo simptomu, apsēstību un runas traucējumu specifikas pētīšanu bērniem ar psihozēm.. Līdzīgi jautājumi tika atrisināti angļu, amerikāņu un pašmāju psihiatru pētījumos, kuri aprakstīja katatoniskus, hebefrēniskus, anētiskos simptomus šizofrēnijas gadījumā bērniem [Simeon T. P., 1929, 1948; Sukhareva G. E., 1937; Ozeretskis N.I., 1938; Bredlijs S., 1941; Poters H. V., 1943; Benders L., 1947; Despert J. L., 1971]. Pamatojoties uz deģeneratīvās attīstības doktrīnu, bērnu šizofrēniskajām psihozēm līdzīgus apstākļus sāka uzskatīt par deģeneratīvām, konstitucionālām psihozēm. Tajā pašā laikā tika uzsvērta viņu diagnozes sarežģītība, obligātā šizofrēnijas galveno pazīmju klātbūtne psihozes struktūrā, piemēram, jūtu nabadzība, depersonalizācijas simptomi, demence, uzvedības traucējumi..
Autori, kuri dalījās ar psihoģenēzes teorijām, aizstāvēja daudzos endogēno bērnības psihožu cēloņsakarības; galvenā vieta viņu klīnikā tika atvēlēta indivīda “dezorganizācijai”..
Amerikāņu psihiatrijas klasika zīdaiņu psihozi sāka definēt kā simbiotisku, kam raksturīga mātes-bērna diādes veidošanās aizkavēšanās, bērna personības “ego struktūras” sadrumstalotība..
Šajos pašos gados evolucionāri bioloģiskie pētījumi amerikāņu bērnu psihiatrijā ļāva paust viedokli, ka agrā bērnībā šizofrēnijā psihopatoloģiskie simptomi ir modificētas normālas uzvedības formas, kas apvienotas ar somatoformiem simptomiem..
Šizofrēniskā psihoze bērniem, saskaņā ar L. Benders (1968), galvenokārt tiek uzskatīts par bērna attīstības traucējumiem; pēc darba L. Kanners (1943) - kā bērnības autisms.
Traucētas attīstības simptomu un pozitīvo slimības simptomu līdzāspastāvēšana, vecuma savstarpējā ietekme un patogēni faktorišizofrēnijas klīnikā agrā bērnībā ir plaši apspriesti vairāki pašmāju pētnieki [Yudin T.I., 1923; Sukhareva G. E., 1937, 1970; Ušakovs G.K., 1973; Kovaļovs V.V., 1982, 1985]. Tiek izstrādāta sadaļa, kas veltīta attīstības patoloģijai, piemēram, šizofrēnijas spektra konstitucionālajai un procesuālajai disontoģenēzei [Yuryeva O. P., 1970; Bašina V. M., Pivovarova G. N., 1970; Ušakovs G.K., 1974; Bašina V.M., 1974, 1980; Vrono M. Sh., 1975]. Izolācija L. Kanners (1943) agrīnās bērnības autisms izraisīja būtiskas izmaiņas bērnības psihožu diagnostikā un klasifikācijā. Galvenais jautājums, ar ko saskārās klīnicisti, Kannera sindroms ir identisks šizofrēnijai un ir tās agrākā izpausme, un atšķirība starp tiem ir tikai slimā bērna atšķirīgā fizioloģiskā brieduma sekas. Vai varbūt tā ir dažādas slimības? Šis jautājums joprojām ir pretrunīgs līdz nesenam laikam.
Pašmāju autoru darbos par endogēno disontoģenēzi šī problēma zināmā mērā ir atradusi risinājumu. Izrādījās, ka ir iespējams pierādīt, ka Kannera sindroms ieņem starpvietu šizofrēnijas spektra konstitucionālo un procesuālo disontogēniju kontinuumā [Bashina V. M., Pivovarova G. N., 1970; Jurjeva O.P., 1970; Ušakovs G.K., 1973; Vrono M. Sh., Bašina V. M., 1975]. Kannera sindroms tika klasificēts kā neatkarīgs evolucionāras-procesuālas izcelsmes disontogēnu loks. Tika pamatota nepieciešamība identificēt procesuālās ģenēzes bērnības autismu kā īpašu traucējumu |Bashina V.M., 1980; Vrono M. Š., Bašina V. M., 1987]. Bērnības procesuālas izcelsmes autisms tika uzskatīts par traucējumu, kas līdzīgs agrīnās bērnības šizofrēnijai.
70.-90. gados agrās bērnības šizofrēnija un zīdaiņu psihoze dominējošajos darbos sāka aplūkot deģeneratīvo konstitucionālo, simbiotisko psihožu un bērnības autisma loku. ICD-10 klasifikācijā (1994) izpratne par bērnības autismu pārsniedza Kannera sindromu un kļuva plašāka. Bērnības autisms kā izolētu traucējumu veids ietver tādus attīstības traucējumus kā Kannera sindroms, infantilais autisms, autisma traucējumi, kā arī zīdaiņu psihoze (jeb mūsu izpratnē agrīna bērnības šizofrēnija, kas sākas no 0 līdz 3 gadiem). Netipiskā bērnības psihoze, kas sākās 3-6 gadu vecumā, tika klasificēta kā netipisks autisms, mūsu izpratnē - paroksizmāli progresējoša bērnības šizofrēnija.
Pamatojoties uz klīnisko un nosoloģisko pieeju psihožu kvalifikācijā un dažādi veidi disontogēnijas bērnībā, mēs uzskatām par pamatotu Kannera sindromu nošķirt kā evolūcijas procesa traucējumus un procesuālas izcelsmes bērnības autismu, t.i., bērnības šizofrēniju. Kas izskaidro šo pozīciju? Endogēnās ģenēzes klātbūtne psihozes bērnībā ir ne tikai pozitīva psihopatoloģiskie simptomi, bet arī attīstības traucējumi, šo divu traucējumu sēriju līdzvērtīgā nozīme un autisma simptomu esamība kalpo par pamatu, lai pārbaudītu procesuālās ģenēzes bērnības autismu, t.i., saglabātu dihotomisku pieeju, kas ir ļoti svarīgi. Šādā pārbaudē mēs redzam arī deontoloģisku aspektu. Šāda veida diagnostika ļauj izvairīties no briesmīgās šizofrēnijas diagnozes agrīnā bērna dzīves posmā. Tas kalpo par pamatu cerībām uz pozitīvām ontoģenēzes fizioloģiskajām iespējām. Tajā pašā laikā šāda dubultdiagnoze klīnicistam liek saprast, ka runa ir par nepārtrauktu procesu ar visām no tā izrietošajām sekām, kuras zināšanas ir nepieciešamas arī, izvēloties ārstēšanu, rehabilitāciju un prognozes.
Pats bērnības autisms ietver autisma traucējumus, zīdaiņu autismu, zīdaiņu psihozi un Kannera sindromu.
Pirmos šo traucējumu aprakstus veica Henrijs Modlsijs (1867). 1943. gadā Leo Kanners savā darbā “Affektīvas komunikācijas autisma traucējumi” sniedza skaidru šī sindroma aprakstu, nosaucot to par “infantilo autismu”.
Etioloģija un patoģenēze
Bērnu autisma cēloņi nav pilnībā zināmi.
Ir vairāki klīniski un eksperimentāli pierādītihipotēzes par traucējuma etiopatoģenēzi.
1) Instinktu un afektīvās sfēras vājums
2) informācijas blokāde, kas saistīta ar uztveres traucējumiem;
3) dzirdes iespaidu apstrādes traucējumi, kas izraisa bloķēšanu kontaktu gade;
4) smadzeņu stumbra retikulārā veidojuma aktivējošās ietekmes pārtraukšana;
5) frontālā-limbiskā kompleksa disfunkcijaSA, kas izraisa motivācijas un uzvedības plānošanas traucējumus;
6) serotonīna metabolisma un erotonīna funkcionēšanas traucējumi.smadzeņu ergiskās sistēmas;
7) smadzeņu pusložu pāru funkcionēšanas traucējumi smadzenes
Līdzās tam ir psiholoģiskā un psihoanalītiskādaži traucējumu cēloņi. Ģenētiskajiem faktoriem ir liela nozīme, jo ģimenēs, kas cieš no autisma, šī problēmaAizbraukšana ir biežāka nekā vispārējā populācijā. Iekšā autismszināmā mērā saistīts ar organiskiem smadzeņu darbības traucējumiem (stunda-tad anamnēzē ir informācija par komplikācijām intrauterīnā periodāattīstība un dzemdību laikā), korelācija ar epilepsiju 2% gadījumu (saskaņā arSaskaņā ar dažiem datiem vispārējā bērnu populācijā epilepsija ir 3,5%).Dažiem pacientiem bija difūzas neiroloģiskas anomālijasmalia - “mīkstās zīmes”. Nav īpašu EEG anomālijupastāv, bet dažādas EEG patoloģijas konstatētas 10-83% autistu jauni bērni.
Izplatība
Bērnības autisma izplatība ir 4-5 gadījumi uz katru10 000 bērnu. Pārsvarā ir pirmdzimtie zēni (3-5 reizesbiežāk nekā meitenes). Bet meitenēm autismam ir smagāka gaita.cijas, un, kā likums, šajās ģimenēs jau ir bijuši gadījumi ar kognitīvopārkāpumiem.
Klīnika
Tā sākotnējā aprakstā Kanners izcēla galvenozīmes, kas tiek izmantotas arī mūsdienās.
- Traucējumu sākums pirms vecuma
2,5-3 gadus vecs
dažreiz pēc normālas attīstības periods agrā bērnībā. Parasti tas ir skaistigari bērni ar domīgu, miegainu, atdalītu seju, it kā zīmētu ar zīmuli - "prinča seja".
- Autisma vientulība
-
nespēja instalētsiltas emocionālas attiecības ar cilvēkiem. Šādi bērni uz vecāku glāstiem un mīlestības izpausmēm neatbild ar smaidu. Viņiem nepatīk, ja viņus tur vai apskauj. Tie ir uz vecākiemreaģē ne vairāk kā uz citiem cilvēkiem. Viņi uzvedas tāpatcilvēki un nedzīvi objekti. Praktiski nav atklātsTrauksme, kad esat šķirti no mīļajiem un nepazīstamā vidē. Raksturīgs ir acu kontakta trūkums.
- Runas traucējumi.
Runa bieži attīstās ar kavēšanoskas nerodas vai vispār nerodas. Dažreiz tas attīstās normāli līdz2 gadu vecumā un tad daļēji pazūd. Autisma bērnu ir mazizmantojiet "nozīmes" kategorijas atmiņā un domāšanā. Dažasbērni rada troksni (klikšķi, skaņas, sēkšana, muļķīgas zilbes)stereotipiskā veidā ar vēlmes komunicēt trūkumu. Runa parasti irbet konstruēts atbilstoši tūlītējas vai aizkavētas eholālijas veidam vai stereotipisku frāžu veidā ārpus konteksta, ar nepareizu lietošanuvietniekvārdi. Pat vecumā no 5 līdz 6 gadiem lielākā daļa bērnu atsaucas uz sevi otrajā vai trešajā personā vai vārdā, neizmantojot “es”.
- "Obsesīva tieksme pēc vienmuļības."
Stereotipisks un rituālsnegatīva uzvedība, uzstājība, lai viss nemainītosun pretestība pārmaiņām. Viņi dod priekšroku ēst to pašupārtiku, valkājot tādas pašas drēbes, spēlējot atkārtotas spēles. De-Autisma bērnu aktivitāti un rotaļas raksturo stīvums,atkārtošanās un monotonija.
- Raksturīga ir arī dīvaina uzvedība un manieres
(piemēram- pasākumus, bērns nepārtraukti griežas vai šūpojas, niķojas ar savupirksti vai aplaudēšana).
- Novirzes spēlē.
Spēles biežāk ir stereotipiskas, nefunkcionālasMēs arī neesam sociāli. Dominē netipiskas manipulācijas ar spēlēmrokas, trūkst iztēles un simbolisku iezīmju. Atceltārkārtēja atkarība no spēlēm ar nestrukturētu materiālu - smiltīm- com, ūdens.
- Netipiskas maņu reakcijas.
Autisma bērni reaģē uzmaņu stimuli ir ļoti spēcīgi vai pārāk vāji(skaņām, sāpēm). Viņi selektīvi ignorē to, kas ir adresētsruna, izrādot interesi par nerunu, bieži vien mehāniskām skaņām.Sāpju slieksnis bieži ir pazemināts vai ir netipiska reakcija uz sāpes.
Bērnības autisma gadījumā var rasties arī citi simptomi. Ārāpēkšņi neizraisīti dusmu, aizkaitinājuma vai baiļu uzliesmojumijebkura acīmredzami iemesli. Dažreiz šādi bērni ir vai nu hiper-aktīvs vai apmulsis. Pašsavainošas uzvedības formāgalvas sišana, košana, skrāpēšana, matu raušana. Dažreiz ir miega traucējumi, enurēze, enkopreze un ēšanas problēmas. 25%gadījumos var būt krampji pirmspubertātes vaipuberitāte.
Sākotnēji Kanner uzskatīja, ka garīgās spējasbērni ar autismu ir normāli. Tomēr aptuveni 40% bērnu ar autismu ir IQ jaunāki par 55 (smaga garīga atpalicība); 30% - no 50 līdz70 (neliela atpalicība) un aptuveni 30% ir rezultāti virs 70.daži bērni parāda spējas kādā konkrētāvietējā darbības sfērā - "funkciju fragmenti", neskatoties uz citu intelektuālo funkciju samazināšanos.
Diagnostika
Kritēriji:
1) nespēja instalēt pilnvērtīgas attiecības ar cilvēkiem -mi no dzīves sākuma;
2) galēja izolācija no ārpasaules ar nezināšanuvides kairinātājus, līdz tie kļūst sāpīgi neidentificēts;
3) nepietiekama komunikatīvā runas izmantošana;
4) acu kontakta trūkums vai nepietiekamība;
5) bailes no izmaiņām vidē (“identitātes fenomens” stva" saskaņā ar Kanneru);
6) tūlītēja un aizkavēta eholālija (“gramophone popļauna runa" autors Kanner);
7) aizkavēta “es” attīstība;
8) stereotipiskas spēles ar ne spēles objektiem;
9) simptomu klīniskā izpausme ne vēlāk kā 2-3 gadus.Izmantojot šos kritērijus, ir svarīgi:
a) nepaplašina saturu;
b) veidojiet diagnostiku sindroma līmenī, nevis pienoteiktu simptomu klātbūtnes formālas reģistrēšanas pamats;
c) ņem vērā procesuālās dinamikas esamību vai neesamībunosakāmi simptomi;
d) ņem vērā, ka nespēja noteiktsaskarsme ar citiem cilvēkiem radīs apstākļus sociālajai nenodrošinātībaiizraisot sekundāras attīstības kavēšanās simptomus unpensiju veidojumi.
Diferenciāldiagnoze
Nepilnīgi sindromi ir biežāk sastopami. Tie ir jānošķirno bērnības psihozēm, autisma psihopātija Aspirger. Šizofrēnija bērnībā reti sastopams pirms 7 gadu vecuma. Viņako pavada halucinācijas vai maldi, konvulsīvi krampjiki ir ārkārtīgi reti, garīga atpalicība nav raksturīga.
Jāizslēdz dzirdes traucējumi. Autisma bērni rediģēpļāpāt, kamēr nedzirdīgiem bērniem ir salīdzinošiparastā muldēšana līdz 1 gadam. Audiogramma un izsauktie potenciālicials liecina par būtisku dzirdes zudumu nedzirdīgiem bērniem.
Runas attīstības traucējumi
atšķiras no autisma ar toBērns adekvāti reaģē uz cilvēkiem un ir spējīgs neverbāli komunikācija.
Garīga atpalicība
ir jānošķir no bērnuautisms, jo aptuveni 40-70% bērnu ar autismu cieš noreāla vai smaga garīga atpalicība. Galvenās atšķirībasparedzamās pazīmes: 1) garīgi atpalikušos bērnus parasti klasificē kāpieaugušajiem un citiem bērniem atbilstoši viņu vecumam;2) viņi lieto runu, kuru viņi vienā vai otrā pakāpē runā pirms sazināšanās ar citiem; 3) viņiem ir salīdzinoši vienmērīga pro-aizkaves fails bez uzlaboto funkciju “šķiedrām”; 4) bērnam arBērnības autismā runa ir vairāk ietekmēta nekā citas spējas.
Dezintegratīvā (regresīvā) psihoze (lipoidoze, leikodistrofija).
vai Helera slimība)
parasti sākas no 3 līdz 5 gadu vecumam. Slimattīstība sākas pēc normālas attīstības perioda un turpināsvairāku mēnešu laikā, attīstoties intelektuālajiem traucējumiem visās jomāsuzvedība ar stereotipiem un manierēm. Prognoze ir nelabvēlīga.
3. Ģimenes terapija.
Nepieciešama ārstēšanas un rehabilitācijas pasākumu daudzveidība, daudzpusība un sarežģītība ar bioloģisko un psiholoģisko metožu vienotību. Medicīniski pedagoģiskā un psiholoģiskāKāda veida palīdzība ir visproduktīvākā galvenajos veidošanās posmospersonības attīstība (līdz 5-7 gadiem).
Narkotiku ārstēšana.
Patoģenētiskā iedarbība medikamentiem maksimumslīdz 7-8 gadu vecumam, pēc tam medikamenti nodrošina simptomātiskumātiska darbība.
Pašlaik ieteicamākais ir amitriptilīnsgalvenā psihotropā zāle pirmsskolas vecuma bērniem (15-50 mg/dienā), ilgstošos 4-5 mēnešu kursos. Daži pētnieki B vitamīnam piešķir etiopatoģenētiskā aģenta lomu (turklātlīdz 50 mg/dienā). Piemērojamie netipiski antipsihotiskie līdzekļi risperidons (rispolepts) devās 0,5- 2
mg dienā 1-2 gadus. Tos uzņemotsamazinās uzvedības traucējumi, samazinās hiperaktivitāte,stereotipi, satraukums un izolācija, mācīšanās paātrinās.
Fenfluramīns, zāles ar antiserotonīnerģiskām īpašībām, ietekmē uzvedības traucējumus un autismu.
Trankvilizatori neietekmē patoģenētiskās sastāvdaļasNya. Tie ietekmē neirotiskos simptomus. Benzodiazepīni ir piemērotāki.
Tradicionālajiem antipsihotiskiem līdzekļiem ir neskaidra ietekme uz klīnisko ainu. Vēlamās zāles bezefektīva sedatīva iedarbība (haloperidols 0,5-1 mg/dienā; triftazin 1-3 mg/dienā), dažreiz nelielas neulsptila devas ir efektīvas. INKopumā neiroleptiskie līdzekļi nenodrošināja būtisku un ilgstošu uzlabojumu.cepts. Aizstājterapija (nootropils, piracetāms, amīnslon, pantogam, baklofēns, fenibuts) tiek izmantots izvietotsotrkursnieki vairākus gadus.
Zāļu terapijas izredzes ir atkarīgas no uzsākšanas laika.la, uzņemšanas regularitāte, individuālais derīgums un iekļaušananozīme vispārējā ārstniecības un rehabilitācijas darba sistēmā.
