Hepatozlar dayalı bir grup karaciğer hastalığıdır. distrofik süreçler, tüm organizmanın metabolik bozukluklarından kaynaklanır. hepatozlarhepatitten şu açılardan farklılık gösterir: hepatit ile, karaciğerdeki inflamatuar süreç, distrofik süreç üzerinde baskındır ve hepatoz ile, karaciğerin distrofik süreçleri baskındır. A inflamatuar süreçlerönemsiz olabilir veya tamamen yok olabilir.

1. Yağlı hepatoz. Çok yaygındır ve süreç başladığında zor olabilir.
2. Pigmenter hepatoz veya hiperbilirubineminin fonksiyonel sendromları.
3. Karaciğer amiloidozu.

YAĞLI HEPATOZ (Yağ dejenerasyonu).

Yağlı dejenerasyon, yağlı hepatoz, steatoz --- Bu, karaciğer hücrelerinde yani hepatositlerde nötr yağların (trigliseritler) aşırı miktarda alınması ve birikmesiyle ortaya çıkan geri dönüşümlü bir karaciğer hastalığıdır. Yavaş yavaş, karaciğer hücreleri yağ dokusuna dönüşür.
İçerik ise karaciğer yağı% 60'tan fazla ise bu hepatozdur.

Etiyoloji.

Sebep Karaciğer yağlanması hastalığı genellikle yetersiz beslenme, alkol kullanımı ve genel metabolik bozukluklardan kaynaklanır.

• Hepatoz gelişimine katkıda bulunan lipojenik gıda faktörleri --- artırılmış yağların, karbonhidratların, özellikle şekerin miktarı, protein sınırlaması;
• Alkolizm;
• Zehirlenme (ilaçlar, toksik maddeler vb.);
• Çeşitli hastalıklar(diyabet, süpüratif süreçler, osteomiyelit, akciğer apsesi, ameliyat sonrası durumlar vb.).

Gelir arttığında yağ asitleri karaciğere girer veya karaciğerdeki yağ metabolizması bozulur, metabolik süreçler bozulur, trigliserit formundaki yağlar karaciğer hücrelerinde birikir.

İle morfolojik özellikler 4 derece yağlı hepatoz vardır .

• Yağlı hepatoz derecesi 0 --- bireyde küçük yağ damlaları birikir nadir gruplar hepatositler
• Yağlı hepatoz evre I --- ılıman Orta ve büyük yağ damlalarının hepatositlere odaksal hasarı
• Yağlı hepatoz derece II - hücre dışı obezite olmaksızın büyük yağ damlacıkları nedeniyle hepatositlerde orta derecede yaygın hasar
• Yağlı hepatoz III derece --- ifade edildi Büyük yağ damlacıkları nedeniyle hepatositlerde yaygın hasar, karaciğer hücrelerinin çoklu yağ kistlerine dönüşmesi, hücre dışı obezite

Klinik semptomlar.

Yağlı hepatoz asemptomatik olabilir ve yalnızca ultrason muayenesi ve biyokimyasal kan testi ile tespit edilebilir. Semptomların ortaya çıkışı yağlı hepatozun gelişim aşamasına bağlıdır.

Şikayetler hepatite benzer. Genel halsizlik, gastrointestinal dispepsi (geğirme, mide bulantısı, iştahsızlık, guruldama, karında şişkinlik, dönüşümlü kabızlık ve ishal), minör acı verici hisler ve sağ hipokondriyumda ağırlık.
Palpasyonda karaciğer büyümüş, yoğun ve hassastır.yuvarlatılmış kenarlı. Yağlı hepatoz saç dökülmesi, iskelet kası atrofisi, glossit ve periferik nörit ile karakterizedir. Dışarıdan bakıldığında hastalar yaşlarından daha yaşlı görünürler, ciltleri kuru ve kaymaktaşıdır.

Teşhis.

• Ultrason muayenesi. Sonografi karaciğer büyümesini gösterir ve yaygın değişiklikler parankimi.
• Laboratuvar araştırması. Biyokimyasal bir kan testi, bazen aminotransferaz ve GGTP normundan hafif bir sapma olan hiperkolesterolemiyi ortaya çıkarır. Vakaların %50'sinde ALT ve AST (karaciğer testleri) yükselebilir.

Tahmin etmek.

Yağlı hepatozun ilerleyici bir seyri vardır ve (özellikle alkolik etiyolojiye) geçiş eğilimi vardır. yağ embolisine yol açabilir. Ama ne zaman zamanında tedavi, diyete bağlılık, alkolden uzak durma () yağlı hepatozun prognozu olumludur.

YAĞLI HEPATOZ TEDAVİSİ.

• Diyet sınırlı yağlı yiyeceklerle, yeterli proteinle. Günde en az 4, tercihen 5 defa yemek alınması tavsiye edilir.
  • Hariç tutuldu: kızarmış yiyecekler, yağlı yiyecekler (peynir, ekşi krema, krema, yağlı etler), alkol, domuz yağı, margarin, un ve makarna, unlu mamuller, mayonez.
  • Tavsiye edilen Diyet, karaciğerdeki yağın (morina balığı, az yağlı süt ürünleri, özellikle süzme peynir) yanı sıra sebzeler, meyveler, tahıllar - karabuğday, yulaf ezmesi, mısır ve bitkisel yağın uzaklaştırılmasına yardımcı olan ürünleri içermelidir.
  • Sınır yumurta, et, balık ve mantar et suları, soslar ve çorbalar, az miktarda tereyağı hariç hayvansal yağlar.
    Yiyecekler haşlanarak veya fırınlanarak hazırlanır; et ve balık ön kaynatıldıktan sonra pişirilebilir.
  • Gastritin eşlik ettiği karaciğer ve safra kesesi hastalıklarının alevlenmesi durumunda, 5 numaralı diyetin yemekleri püre halinde hazırlanır ve siyah ekmek diyetten çıkarılır; Tüm yemekler buharda pişirilir veya suda kaynatılır (pişirilmez).

• Hepatoprotektörler.
  • Esansiyel fosfolipitler membran stabilize edici, yenileyici bir etkiye sahiptir, düşük yoğunluklu kolesterol (LDL) seviyesini azaltır --- Essentiale, Essliver Forte, Phosphogliv.
    Tedaviye enjeksiyonlarla başlayabilirsiniz.temel + glikoz %5 + C vitamini i.v.Hastalığın ciddiyetine bağlı olarak 5-15 gün boyunca akıtın veya damlatın ve ardından almaya devam etmeniz gerekir.esas tabletler halinde ağızdan.
  • Amino asitler antioksidan etkiye sahiptir, metabolizmayı ve kan dolaşımını iyileştirir, yağ yakımını teşvik eder ---heptral , metiyonin, ornitin, taurin;
  • Bitkisel preparatlar hücre zarı, metabolizma üzerinde olumlu bir etkisi vardır, karaciğerdeki kan dolaşımını iyileştirir, koleretik bir etkiye sahiptir --- karsil, liv-52, hofitol;

• Vitaminler --- B vitaminleri, folik asit (alkolik hepatoz ile günde 2,0 g'a kadar), yağ asidi;
• Enzimler --- Mezim-Forte, Creon-10, Pankreatin, Panzinorm, Festal ve benzeri.
• Fiziksel aktivite. Uzun yürüyüşler, özellikle hiperkolesterolemi ile birlikte obezite ve jimnastik durumunda faydalıdır.

PİGMENTER HEPATOZLAR VEYA

HİPERBİLİRUBİNEMİNİN FONKSİYONEL SENDROMLARI.

GILBERT SENDROMU .

Bu sadece erkeklerde görülen çok nadir görülen bir sendromdur.
Bu, aşağıdakilerden oluşan kalıtsal bir patolojidir: metabolik bozuklukkonjugasyon seviyesinde bilirubin.
eksikliği transglukuronil transferaz enzimi. Bu enzim karaciğerdeki bilirubini bağlayarak onu konjuge bilirubine dönüştürür.
Enzim eksikliği nedeniyle kana aşırı miktarda serbest bilirubin girer ve sarılık başlar.
Bu süreç fiziksel ve duygusal stres sırasında kendini gösterebilir. Geri kalan zamanda sağlıklı bir insandır.
Tüm karaciğer testleri normal olsa da yalnızca bilirubin yükselmiştir.

Gilbert bu sendromu şöyle adlandırdı: basit aile kolemisi Bu insanlar hasta insanlardan daha sarıdır.
Bu kalıtsal bir patoloji olmasına rağmen 17 yaşından sonra, 20-30 yaşlarında başlar ve çocuklarda görülmez. Bu Gilbert sendromu, kalıtsal olmayan rezidüel posthepatit sendromuna çok benzer. Bu sendrom sıklıkla akut viral hepatitten sonra ortaya çıkar, tüm karaciğer fonksiyonları düzeldiğinde, yalnızca bilirubin glukuronik asite bağlanmaz, kana girer ve sarılık ortaya çıkar.

İLE D ABIN-JOHNSON ENDROMU ( FONKSİYONEL HİPERBİLİRUBİNEMİ, ANCAK KONJÜGE (BAĞLANTILI)).

Hem erkeklerde hem de kadınlarda ortaya çıkar.
Burada konjugasyon bozulmadı, A konjuge bilirubinin kana taşınması bozulur, hücrelerde birikir ve aşırı yüklenme, aşırı zorlanma sırasında hemen büyük miktarlarda kana girerek sarılığa neden olur. Bu aynı zamanda kalıtsal bir hastalıktır.
Bu sendrom Gilbert sendromundan daha ciddi bir patolojidir ancak yine de hepatit veya siroza dönüşmez.

KARACİĞER AMİLOİDOZU.

Sistemik amiloidozlu hastaların %50'sinde karaciğer amiloidozu tespit edilir.
Amiloid birikir hücrelerde değil, hücreler arası bölgede, bağ dokusu kan damarlarının etrafında, ancak hepatositlerde değil.
Çok gerekli olduğundan çok nadiren siroza dönüşür. uzun zamandır böylece çok fazla amiloid birikir.
Karaciğer büyüyebilir, ağrısız olabilir, yağlı hepatozun aksine, alkalin fosfatazda önemli bir artış, karaciğer testleri normal sınırlar içindedir. Tedavi semptomatiktir.

CRIGLER-NAJAR SENDROMU (NAYJAR).

Bu konjenital hemolitik olmayan konjuge olmayan bilirubinemidir. (kernikterus). 5 yıl sonra ortaya çıkarsa prognoz olumludur, doğumdan itibaren prognoz olumsuzdur. Beyin etkilenir.

ROTOR BELİRTİSİ.

Artan bağlı bilirubin , ancak melanin birikmesi olmadan. Tedavi yok. Prognoz olumludur.

KONOVALOV-WILSON HASTALIĞI.

Bir sonuç mu bakır metabolizmasında genetik bozukluk.
Bakır karaciğerde ve beyinde birikir(Hepatolentiküler dejenerasyon veya distrofi) , nedeni bilinmiyor. Bakır ayrıca böbreklerde ve korneada da birikir (Kaiser-Fleischer çalıyor). Çok nadir hastalık. Tahmin etmekolumsuz.
Teşhis işaretleri.
Gergin bir şekilde... zihinsel bozukluklar(zekanın azalması, monoton konuşmanın zorluğu, uzatılmış kolların parmaklarının “çırpınması” titremesi, sertlik, vb.). Bu belirtiler çoğunlukla çocuklukta, daha az sıklıkla ergenlik döneminde başlar. Sarılık veya asitli karaciğer sirozu ile kronik aktif hepatit belirtileri, beklenmedik bir şekilde karaciğer yetmezliği ortaya çıkabilir, ALT, AST, hipergamaglobulin artışı.
Önemli teşhis değeri Korneanın çevresinde kahverengimsi yeşil pigmentasyon görülür. Sadece yarık lamba muayenesi ile tespit edilebilir, bazen de yoktur.
Laboratuvar Biyopsi örneklerinde serum serruloplazmin ve bakır düzeylerinde azalma, idrarla bakır atılımında artış ve karaciğerde aşırı bakır birikimi saptanır.

Tedavi.
Diyet - Diyet proteinlerinde artış. Kuzu eti, kümes hayvanları, fındık, kuru erik, çikolata, kakao, bal, biber, baklagilleri sınırlayın.
BAL- İngiliz antimiyoziti10-20 gün arasında günde 2 kez 2,5 mg/kg'a kadar IM. Birimyol 1 aya kadar %20 5-10 ml IM. penisilaminİlacın 300 ila 600 mg / gün arasında sabit dozajı ile ömür boyu reçete edilir. İlacı aniden bırakmamalısınız. Aile bireyleri muayene edilmeli S.

HEMOKROMATOZ (“BRONZ DİYABET”, PİGMENTER SİROZ).

Bu genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. ince bağırsakta demir emiliminin artması.
Demir karaciğerde, pankreasta, kalpte, tüm endokrin bezlerinde, ciltte, mukozada birikir.
40 ila 60 yaş arası erkekler etkilenir. Morfolojik olarak birikir hemosiderin.
Klinik.
Yorgunluk, kilo kaybı, karaciğer sirozu belirtileri. Ciltte, yüzde, ellerde ve vücudun diğer kısımlarında daha belirgin olan bronz veya dumanlı bir renk tonu vardır. Karaciğer genişler, genellikle yoğundur, yüzeyi parlaktır, kenarı sivridir, asit görünebilir. Susuzluk, açlık, poliüri, glukozüri, hiperglisemi ve diğer semptomlar sıklıkla görülür. şeker hastalığı. Endokrin bozuklukları - hipofiz bezi, adrenal bezler, hipo ve hiperfonksiyonlar tiroid bezi, osteoporoz, osteomalazi, zihinsel bozukluklar. Prognoz olumsuzdur.

Tedavi.
Diyet- Demir içeren yiyecekleri yemeyin. Desferol 10.0 IV damla. 20-40 gün arası. Kan alma.

HEPATİT SONRASI KALINTI SENDROMLARI (YERLEŞİM BOZUKLUĞU).

Artık hepatomegali - bu, hastanın iyileştiği, tüm enstrümantal ve laboratuvar verilerinin normal olduğu, yalnızca karaciğerde ve fibrotik alanlarda genişleme olabileceği durumdur. Bu, hepatit nekrozla ortaya çıktığında ve iyileştikten sonra lezyonlar kaldığında meydana gelir. fibrozis ayrı alanlarda.

Şiddeti değişen bu koşullar, karaciğerin safra pigmenti bilirubini salgılamasının ihlali nedeniyle sarılık ile karakterize edilir. Hepatit ve sirozun aksine, hepatoz doğası gereği inflamatuar değildir ve eşlik etmez yapısal değişiklikler karaciğer.

Pigmente hepatoz konjenital, genetik olarak kalıtsal bir hastalıktır. Aynı zamanda, hepatozun ebeveynlerden herhangi birinde kendini göstermesi hiç de gerekli değildir. Bilirubin metabolizmasının herhangi bir aşamasında rahatsızlıklar ortaya çıkabilir:

• Bu pigmentin kandaki karaciğer hücreleri (hepatositler) tarafından yakalanması;
• Hepatositlerde bilirubinin glukuronik asit ile bağlanması (konjugasyonu);
• Safradaki hepatositlerden konjuge bilirubinin izolasyonu.

Çeşitler

Çeşitli klinik çeşitler Konjenital hepatoz (sendromlar), onları ilk kez tanımlayan tıp bilimcilerinin adını almıştır:

• Gilbert sendromu. Bu hepatoz, spesifik enzimlerin eksikliği nedeniyle bilirubinin bozulmuş alımı ve intrahepatik konjugasyonu ile karakterizedir. Bu nedenle dolaylı veya serbest fraksiyona bağlı olarak kandaki bilirubin artar. Nadir durumlarda, Gilbert sendromunda hemoliz (kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi) dolaylı bilirubin artışına katkıda bulunur. Bu hastalığın doğuştan olmasına rağmen çoğu zaman ergenlik veya ergenlik döneminde kendini gösterir. Genç yaşta. Patoloji, tetikleyici faktörlerden sonra cildin ve skleranın sarılığı ile karakterize edilir - beslenme hataları, alkol tüketimi, stres, fiziksel aktivite. Yaşam için prognoz olumludur. Çalışma yeteneği de zarar görmez. Üstelik çoğu durumda yaş arttıkça sarılık ataklarının sıklığı azalır, hatta tamamen ortadan kalkar.
• Dubin-Johnson sendromu. Zaten bağlı olan bilirubinin hepatositlerden safra kılcal damarlarına taşınmasından sorumlu spesifik bir protein yoktur. Bu nedenle glukuronik asitle ilişkili direkt bilirubin artar. Hastalık çoğunlukla genç yaşta, daha az sıklıkla doğumda kendini gösterir. Çoğunlukla erkekler acı çeker. Bilirubindeki artışa genel halsizlik, hepatik kolik, sindirim bozuklukları - iştahsızlık, ishal eşlik eder. Ancak prognoz olumludur. Ortalama süre hayat azalmaz.
• Crigler-Najjar sendromu. Bunun nedenleri, bilirubinin glukuronik asit ile konjugasyonundan sorumlu olan glukuroniltransferaz enziminin tam (tip 1) veya kısmi (tip 2) yokluğudur. Önceki iki sendromun aksine, maligndir, özellikle tip 1. Hastalık doğumdan sonraki ilk saatlerde sarılık olarak kendini gösterir. Kanda büyük miktarlarda (normalden onlarca kat daha fazla) bulunan serbest bilirubin, beyin üzerinde toksik etkiye sahiptir. Bu durum ciddi psikonörolojik bozukluklara yol açar: Serebral palsi, zihinsel ve fiziksel gelişim geriliği Tip 1'deki bu bozukluklar erken çocukluk döneminde ölüme neden olur. Tip 2 daha sonra ortaya çıkabilir Gençlik, ama aynı zamanda daha uzun bir yaşam beklentisine sahip olmasına rağmen zor bir gidişatı var.

Teşhis ve tedavi

İyi huylu hepatozlar kendi yollarıyla klinik kursu sarılıkla da ortaya çıkabilen hepatit, kolelitiazis, siroza benzer. Şüphelerin giderilmesine yardımcı olur biyokimyasal analiz kan.

Hepatozda bilirubin ve fraksiyonları artar, ancak hücre içi enzimler-transaminazların aktivitesi yoktur - hepatositler tahrip edilmez. Gerçeği tespit etmek için yürüttükleri enstrümantal teşhis: Ultrason, bilgisayarlı tomografi ve karaciğerin sintigrafisi (radyoaktif izotopların uygulanmasından sonra radyografi).

Alevlenme sırasında hepatoz tedavisi, almayı içerir sindirim enzimleri ve hepatoprotektörlerin alkol, yağlı, kızartılmış ve ekşi yiyecekler hariç hafif bir diyetle birlikte kullanılması.

Gilbert sendromunda sarılıkla mücadele için hipnotik Fenobarbital ve onu içeren ilaçlar (Corvalol, Valocordin) kullanılır.

Sarılığı ortadan kaldırma mekanizması bu durumda Tam olarak belli değil ama bu ilaçların etkisi pratikte kanıtlandı. Crigler-Nayjar sendromu için karaciğer nakli, transfüzyon veya kan saflaştırması (hemosorpsiyon) endikedir. Ancak bu yöntemlerin yetenekleri, ağır yük nedeniyle sınırlıdır. Genel durum böyle hastalar.

Farmamir web sitesinin değerli ziyaretçileri. Bu makale tıbbi tavsiye niteliğinde değildir ve bir hekime danışmanın yerine geçmemelidir.

Hepatozlar- distrofik karaciğer hasarı, intrahepatik bilirubin metabolizmasının ihlali ve kronik veya aralıklı sarılık ile kendini gösterir. Kalıtsal pigmenter hepatoz ve edinilmiş hepatoz vardır.

Hepatozis kalıtsal pigmenterdir genetik olarak belirlenmiş enzimopatilere bağlı olarak gelişen, intrahepatik bilirubin metabolizmasının ihlali ve kronik veya aralıklı olarak ortaya çıkan distrofik nitelikteki e-karaciğer lezyonları.

Edinilmiş hepatoz - yaygın isim belirgin yapısal değişiklikler olmaksızın dokusunda dejeneratif değişikliklerle karakterize karaciğer hastalıkları.

Etiyoloji ve patogenez

Kalıtsal pigmenter hepatoz

Konjenital fonksiyonel hemolitik olmayan hiperbilirubineminin ortaya çıkması, bilirubinin kandan karaciğer hücrelerine hareketi, glijuronik aside bağlanması ve daha sonra karşılık gelen genetik olarak belirlenmiş bir eksiklik nedeniyle safraya salınması aşamalarından birinin ihlali nedeniyle oluşur. enzimler.

Günümüzde 3 tip konjenital fonksiyonel hemolitik olmayan hiperbilirubinemi vardır.

Konjenital hemolitik olmayan sarılık tip I'in (Crigler-Najjar sendromu) temeli tam yokluk Karaciğer hücrelerinde (hepatositler) bilirubinin bağlanmasından sorumlu enzim.

Bu bağlamda, kandaki serbest (konjuge olmayan) bilirubin içeriği keskin bir şekilde artar ve bu da merkezi sinir sistemi üzerinde toksik bir etkiye sahiptir. gergin sistem, subkortikal düğümler etkilenir (kernikterus). Miyokardda önemli distrofik değişiklikler de tespit edilir, iskelet kasları ve bilirubinin toksik etkilerinin bir tezahürü olarak diğer organlar.

Konjenital hemolitik olmayan sarılık tip II'de (Arias sendromu), şu anda mevcut yöntemlerle belirlenmese de, bilirubini bağlayan bir enzimin var olduğu görülmektedir.

Gilbert sendromunun gelişim süreci yeterince açık değildir; çoğu yazar, kandaki artan bilirubin içeriğinin, bilirubin moleküllerinin karaciğer hücresine nüfuz etmesini ve hücre içi yapılara hareketini sağlayan enzimatik reaksiyonlardaki bozuklukların bir sonucu olarak ortaya çıktığına inanmaktadır. Bilirubinin glukuronik asitle birleştiği yer.

Gilbert sendromunun sıklıkla hemolitik sendromla birleştirildiği, bazı hastalarda karaciğer hücrelerinde bağlayıcı enzim içeriğinde orta derecede bir azalma tespit edildiği kaydedildi.

Dubin-Johnson sendromunun (karaciğer hücrelerinde tanımlanamayan bir pigmente sahip ailesel kronik idiyopatik sarılık) temeli, karaciğer hücrelerinin bozulmuş boşaltım fonksiyonunun konjenital bir kusurudur. Bu durumda bilirubinin karaciğer hücrelerinden salınması bozulur ve kanda artan bilirubin seviyesi gelişir. Bilirubin salınımındaki bir kusurun yanı sıra, çalışmada kullanılan kontrast maddelerin salınımının da ihlali söz konusudur. Seçim safra asitleri ihlal edilmedi.

Dubin-Johnson sendromunun gelişim süreci tam olarak anlaşılmamıştır. Görünüşe göre, serbest bilirubini karaciğer hücrelerinden safraya taşıyan enzim sistemlerindeki kusur birincil öneme sahiptir.

Rotor sendromunun gelişim süreci Dubin-Johnson sendromunun gelişimine benzer, ancak bilirubin salınımındaki kusur daha az belirgindir.

Edinilmiş hepatoz

Akut ve kronik edinilmiş hepatoz vardır. Akut hepatoz (akut toksik karaciğer distrofisi) şu durumlarda gelişir: toksik lezyonlar karaciğer - fosfor, arsenik, yüksek dozda alkol, bazı ilaçlar (kontrolsüz tetrasiklin kullanımı, erkek eğrelti otu ekstresi vb.), yenmez mantarlarla ciddi zehirlenme. Bazen akut distrofi karmaşıktır (esas olarak sepsisin neden olduğu).

Kronik hepatozçoğunlukla alkolizmin bir sonucudur. Sebebi ayrıca endokrin ve dış olabilir ( dengesiz beslenme) protein ve vitamin eksikliği, karbon tetraklorür, organofosfor bileşikleri, etanol ve karaciğer üzerinde toksik etkisi olan diğer toksik maddelerle kronik zehirlenme. Tirotoksikoz vb. dahil olmak üzere çeşitli metabolik bozukluklara genellikle bozukluklar eşlik eder. metabolik süreçler ve karaciğerde. Bu vakalarda karaciğer hasarının gelişme süreci, esas olarak yağların metabolizmasındaki ve bunların karaciğer hücrelerinde oluşumundaki bir bozulmaya (dolayısıyla "yağlı hepatoz" adı) iner.

Bazı harici maddeler dahil ilaçlar(aminazin, testosteron analogları, gestajenler), uzun süreli kontrolsüz kullanımla, özel bir karaciğer hasarı formunun gelişmesine neden olabilir - kolestatik hepatoz. Bu vakalarda karaciğer hasarı, esas olarak karaciğer hücrelerinde kolesterol ve safra asitleri olmak üzere metabolik bozukluklara, safra oluşumunun bozulmasına ve safranın intralobüler tübüllerden çıkışına bağlıdır. Distrofik ve nekrobiyotik değişikliklerin ilerlemesinde, sadece zarar verici prensibin karaciğer hücresi üzerindeki doğrudan etkisi değil, aynı zamanda toksik-alerjik faktör de önemlidir.

Ayrıca bakınız

• Hepatozlar. Patanatomi Kalıtsal pigmenter hepatozlar Crigler-Najjar sendromuyla birlikte karaciğer biyopsi örneklerini incelerken kural olarak, morfolojik değişiklikler tespit edilmediğinde bazen hafif yağlı hepatoz ve hafif periportal fibrozis olur. Makroskobik olarak sendromda karaciğer...
• Hepatozlar. Teşhis ve ayırıcı tanı Kalıtsal pigmenter hepatoz Tipik vakalarda tanı, hastanın sürekli veya aralıklı, genellikle küçük, sıklıkla çocukluktan beri fark edilen veya ilk olarak ergenlik veya gençlik döneminde ortaya çıkan sarılık şikayetleri temel alınarak konur.
• Hepatozlar. Kalıtsal pigmenter hepatozların tedavisi ve önlenmesi Konjenital fonksiyonel hiperbilirubinemi tedavisi henüz etkili değildir. Kalıtsal hepatozlu hastalar, alkollü içeceklerin tamamen ortadan kaldırılması, makul kurallara uyulması gerektiği konusunda uyarılmalıdır...
• Tanı ve ayırıcı tanı Laboratuvar kan testleri genellikle kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri, trombositler ve trombositlerin sayısında bir azalma olduğunu ortaya koyar. ESR'de artış. Kanama sonrasında özellikle şiddetli anemi ortaya çıkar. Nadir durumlarda vitamin eksikliğine bağlı olarak megaloblastik anemi gelişir.
• Hepatozlar. Klinik tablo Kalıtsal pigment hepatozları Genellikle kalıtsal pigment hepatozları, kural olarak, neredeyse hastaların genel refahını ve çalışma yeteneğini etkilemeden tamamen iyi huylu bir şekilde ortaya çıkar ve hastaların erken ölümünün nedeni değildir (hariç.. .

Pigmenthepatozveyaiyi huylu

hiperbilirubinemi - bozulmuş ile ilişkili hastalıklarkalıtsal nitelikteki bilirubin, kronik olarak kendini gösterirveya yapıda önemli bir bozulma olmaksızın aralıklı sarılık vekaraciğer fonksiyonu ve hemoliz ve kolestazın belirgin semptomları.

Hastalık ilk kez 1901'de tanımlandı. A. Gilbert, P. Lereboullet. Gençlerde hemoliz, tıkanıklık belirtisi olmayan aralıklı sarılık tanımladılar. safra yolu Karaciğer hasarına "basit ailesel kolemi" adı verildi.

"Kronik iyi huylu pigmenter hepatoz" terimi 1975'te önerildi. A.F. Bluger, E.Z. Krupnikova. Sarılık grubu için bir terimler koleksiyonuydu.

1952'de Dolaylı bilirubin seviyelerinin arttığı yenidoğanların konjenital kronik hemolitik olmayan sarılığı tanımlanmıştır. Bu Crigler-Najjar sendromudur.

Viral hepatitten sonra ortaya çıkan, dolaylı bilirubin ağırlıklı hiperbilirubinemili sarılık vakaları tanımlanmıştır. Bunlar ilk kez daha sonra ortaya çıkan Gilbert sendromunun formlarıdır. viral hepatit hastalığın gizli seyrini teşvik ediyor gibi görünüyordu.

1954'te Özellikle yüksek bilirubinemi ve doğrudan fraksiyon - Dabin-Johnson sendromu ile karakterize edilen özel bir hiperbilirubinemi formu tanımlanmıştır.

1948'de AV. Rotor, L. Manahon, A. Forentin, doğrudan fraksiyonlu ailesel hiperbilirubineminin başka bir varyantını tanımladı.

Pigmente hepatozların tamamı aileseldir ve bilirubinin temizlenmesinden, konjugasyonundan veya atılımından sorumlu enzimlerin eksikliğinden kaynaklanırken, karaciğerin histolojik yapısı korunur veya normale yakındır.

Başlıca hastalıklar Gilbert, Crigler-Nayyar, Dabin-Johnson, Rotor sendromudur.

Gilbert sendromu. Bu hastalık nedeniyle oluşur genetik olarakobüsbilirubinin temizlenmesinde ve konjugasyonunda azalma gözlendi. Merkezde- Olumsuzyeterli glukuronil transferaz.

Toplumun %1-5'inde görülür ve otozomal dominant geçiş gösterir.

Hastalık ergenlik döneminde tespit edilir ve uzun yıllar, genellikle yaşam boyu devam eder. Hastaların yaşı esas olarak 20-30'dur.Erkeklerin kadınlara oranı 10:1'dir.

S.D.'ye göre. Podymova (1993) hastalar arasında sıklıklayerleşikÖğrenciler mühendisler, tıp öğrencileri ve doktorlardır.

Sarılık skleranın sarılığı daha sık görülür; ciltte sarılık ara sıra ortaya çıkar. Donuk sarılık karakteristiktir, özellikle yüz. Bazen nazolabial üçgenin, avuç içi, ayakların ve koltuk altı bölgelerinin kısmi lekelenmesi. Hiperbilirubinemi varlığında sıklıkla normal cilt rengi korunur.

Gilbert'in tanımına göre üçlü karakteristiktir: hepatik maske(yüz pigmentasyonu), göz kapaklarının ksanteplazması, ciltte sarılık vb.yazarlar bunu sabit olarak görmüyorlar. Ürtiker, artmışhissetmeksoğuğa duyarlılık, “tüylerim diken diken oluyor”.

Sarılık ilk olarak çocukluk veya ergenlik döneminde sıklıkla aralıklı olarak tespit edilir. Sklera ve ciltte sarılık, ani veya fiziksel stres, soğuk algınlığı, beslenme bozuklukları, alkol alımı, çeşitli operasyonlar sonrası 1/3 oranında ortaya çıkabilir.

hastalar - safra yollarında enfeksiyonun alevlenmesi, ilaç intoleransı.

Belirtiler:Özellikle alevlenme sırasında sağ hipokondriyumda ağrı veya ağırlık hissi tipiktir.

Dispeptik bozukluklar bulantı, geğirme, iştahsızlık, bağırsak fonksiyon bozuklukları (kabızlık veya ishal), şişkinlik şeklinde.

Astenovejetatif bozukluklar: Yorgunluk, halsizlik, baş dönmesi, yetersiz uyku, rahatsızlık kalp bölgesinde depresyon, konsantrasyon bozukluğu, terleme en sık, bazen sürekli olarak görülür. Hastaların yüzde 9'unda hastalık ilerliyorasemptomatiktir ve yalnızca tıbbi muayene sırasında tespit edilir.

U 1/4 Hastalarda karaciğer genellikle 1-2 cm, daha az sıklıkla 3-4 cm büyür, karaciğer yumuşaktır, ağrısızdır.

%27'sinde safra kanallarında enfeksiyon var.

İntravenöz kolesistografi, bir dizi uzun süreli ultrason ilecefa(20-25 yıllar) sırasında birden fazla taş tespit edilirsesafra kesesinin iyi kasılma fonksiyonu.

Laboratuvar verileri. Hastaların üçte birinde,hiperbilirubinemi, polieritrositemi ve poliglobuli (hemoglobin160 g/l'nin üzerinde), sıklıkla mide asiditesi ile birlikteMeyve suyu

Hiperbilirubinemi orta derecededir (100 µmol/l'ye kadar) yalnızcadolaylı bilirubin veya önemli bir baskınlığı ile.

Sedimanter protein örnekleri ve protrombinin göstergeleri normaldir.

Bilirubinüri yoktur.

Tanısal önemi olmayan ALT ve AST, ornitin karbamil transferaz, LDH-5'te geçici, normalin altına varan düzeylerde artış olabilir.

Morfolojik çalışma. Hepatosit lezyonu yok Histolojik yapı bozulmaz.Çoğunlukla safra kanalları boyunca

kılcal damarlarda, özellikle lobüllerin merkezinde, karaciğer hücrelerinde ara sıra tozlu altın veya kahverengi pigment birikimleri görülür. Aynı zamanda karaciğerin rengi ve şekli de normaldir. Histokimyasal olarak bir kromolipoiddir - lipofusin.

Posthepatit hiperbilirubinemi - AVG'den muzdarip olduktan sonra teşhis edilen Gilbert sendromu. Çoğu hastada bilirubinemi, sarılık döneminin sonunda veya diğerlerinde iyileşme sırasında artar; bir süre sonra tekrar yükselirhaftalarveya aylar normalleşmesinden sonra, bu yanlışlıkla VH'nin nüksetmesi olarak algılanabilir.

Karaciğer ponksiyonlarında, hafif periportal fibrozis gibi önceki VH ile ilişkili olabilecek değişiklikler vardır. Tahmin etmek elverişli.

Tedavi. Işık modu. Önemli fiziksel ve zihinsel stres dışlanmalıdır. Alkolden kaçınılmalıdırdevİlaç kullanımı yok, güneşlenme.

Gastrointestinal sistem hastalıklarının yokluğunda, remisyon dönemlerinde 15 numaralı tablo kabul edilebilir; ancak yağlı etler hariç,sonuçyırtık ürünler. Safra kanallarının eşlik eden patolojisi için tablo No. 5.

Vitamin tedavisi (B vitaminleri), parenteral olarak 20 günlük kurslarda yılda 1-2 kez reçete edilir.

Enfeksiyon için safra kesesi- choleretic ilaçlar, preudenal entübasyon, kısa süreli geniş spektrumlu antibiyotikler.

Eşlik eden kronik bademcik iltihabı ile bademciklerin sanitasyonu endikedir ve etkilidir.

Alevlenme durumunda fenobarbital veya ziksorin 2-4 hafta boyunca günde 30-180 mg reçete edilir. Bu ilaçlar kuroniltransferaz sentezini arttırır.

Pigmenter hepatoz (enzimatik hiperbilirubinemi, iyi huylu hiperbilirubinemi) neden olduğu hastalıklardır. kalıtsal bozukluk karaciğerin yapısında ve fonksiyonunda belirgin değişiklikler olmadan kronik veya aralıklı sarılık ile kendini gösteren bilirubin metabolizması ve bariz işaretler hemoliz ve kolestazda artış.

Hiperbilirubineminin doğasına göre pigmente hepatoz dolaylı (inkonjuge) ve doğrudan (konjuge) olarak ikiye ayrılır.

hiperbilirubinemi. Dolaylı hiperbilirubinemili pigmenter hepatoz Gilbert ve Kriglsr-Najjar sendromlarını içerir. Dubin-Johnson ve Rotor sendromlarında direkt hiperbilirubinemi görülür. Gilbert sendromu yüzyılın başında tanımlandı. Yazarlar gençlerde hemoliz, safra kanallarında tıkanma ve karaciğer hasarı belirtileri olmayan aralıklı sarılık gözlemlediler ve buna basit ailesel kolemi adını verdiler. E. Meulcngracht (1938) juvenil aralıklı terimini önerdi. Daha sonra, dolaylı bilirubin içeriğinde bir artış olan bu pigment metabolizması bozukluğu, çeşitli isimler altında tanımlandı - ailesel hemolitik olmayan, anayasal karaciğer fonksiyon bozukluğu, iyi huylu hiperbilirubinemi, fonksiyonel hiperbilirubinemi, retansiyon sarılığı. Hiperbilirubineminin hepatik oluşumunu vurgulayan bazı yazarlar, sıklıkla fermentopatik hiperbilirubinemi terimini kullanmaya devam etmelerine rağmen, bunları kronik benign pigmenter hepatoz olarak tanımlamayı önermişlerdir.

1952'de yenidoğanlarda konjuge olmayan bilirubin düzeylerinin arttığı konjenital kronik hemolitik olmayan bir hastalık tanımlandı. Sarılığın bu formuna Crigler-Najjar sendromu denir.

Şu tarihte: klinik analiz Orduda büyük viral hepatit salgınları ve savaş sonrası yıllar bazı bireylerde hiperbilirubinemi ile birlikte dolaylı reaksiyon Van den Bergh. İÇİNDE Avrupa ülkeleri Posthepatit hiperbilirubinemi terimi hızla kullanılmaya başlandı klinik uygulama. Amerikalı yazarlar posthepatit hiperbilirubinemisinin tanımı konusunda şüpheliydiler. anayasal biçim Sadece viral hepatitten sonra ortaya çıkan genetik bir kusurdan kaynaklanır. Günümüzde posthepatit hiperbilirubinemisi, ilk kez akut viral hepatitten sonra tanımlanan Gilbert sendromu olarak kabul edilmektedir.

1954'te T. N. Dubin, G. D. Johnson, Sprinz, Nelson şunları anlattı: özel biçim Daha önce bilinen iyi huylu hiperbilirubinemi türlerinden daha farklı olan hiperbilirubinemi yüksek seviye Direkt Van den Bergh reaksiyonu ile serum bilirubini. Laparoskopide karaciğerin yeşilimsi kahverengi rengi ve normal safra kesesi ortaya çıkar. Histolojik inceleme, karaciğer hücrelerinde kaba kahverengi pigment birikimini ortaya çıkarır. Kendilerine göre fiziki ozellikleri ve histokimyasal reaksiyonlarda pigment lipofussine benzer.

Ek olarak, 1948'de A. V. Rotor, L. Manahan, A. Forentin, doğrudan Van den Berg reaksiyonu ve karaciğerin normal morfolojik tablosuyla serum bilirubin düzeyinde artışla birlikte ailesel hemolitik olmayan sarılığın bir varyantını tanımladı. Bu durum Rotor sendromu olarak bilinir, ancak çoğu kişi bunun yalnızca Dubin-Johnson hastalığının bir çeşidi olduğunu düşünür.

Sonuç olarak pigmenter hepatoz terimi kullanılmaya başlandı. kolektif kavram bilirubin sekresyonunun çeşitli bozuklukları dahil. Bu terimi, ana grubu yansıttığı için bu sarılık grubuna atıfta bulunmak için kullanıyoruz. morfolojik özellik hastalıklar.

Morfolojik özellikler. Pigmenter hepatozun tüm formlarında karaciğer, histolojik yapı, normale yakın. Kural olarak, karaciğer hücrelerinde disproteinoz veya nekroz belirtisi yoktur.

70 hastada ponksiyonları incelerken farklı şekillerde hiperbilirubinemi (3 hastada delme tekrarlandı), büyük morfolojik değişiklikler tespit etmedik.

Gilbert sendromunda, safra kılcal damarları boyunca karaciğer hücrelerinde sıklıkla küçük altın ve sarımsı kahverengi pigmentin (lipofuscin) oldukça önemli bir birikimi gözlendi. Pigment esas olarak lobüllerin merkezinde yoğunlaşmıştı ve çeşitli pigment hepatoz formları olan 70 hastanın 64'ünde bulundu. Normalde gençlerde, delinme biyopsisine göre karaciğer hücrelerindeki lipofusin miktarı nispeten azdır. Dubin-Johnson sendromu, lobüllerin merkezinde kaba koyu kahverengi pigment taneciklerinin birikmesiyle karakterize edilir. Hiperbilirubineminin tüm formlarında pigment, kromolipoitler-lipofusinlerin özelliklerine sahiptir. Artan pigment oluşumu, metaloflavoproteinlerin (süksinat dehidrojenaz gibi enzimler) lipofussine dönüşmesiyle otooksidasyonunun sonucu olabilir.

Lipofuscin birikimi sıklıkla bir tür küçük damlacıklı (ince taneli) yağ dejenerasyonuyla birleştirilir. Verilerimiz, hücresel altyapıların (mitokondri) parçalanması sırasında oluşan bu yağ damlacıklarının daha sonra lipofusin taneciklerine dönüştüğünü göstermektedir. Bu nedenle tozlanma, lipofusin oluşumunun bir aşaması olarak düşünülebilir. Bu, pigmentin ve küçük yağ damlacıklarının ortak histokimyasal özelliklerinin yanı sıra lipofusin birikimi ve küçük damlacık obezitesinin sık kombinasyonu ile kanıtlanmaktadır. Pigment ve yağ damlacıkları safra kılcal damarları bölgesinde bir arada bulunur. En fazla pigment birikimine sahip karaciğer noktalarında yağ dejenerasyonunun ya mevcut olmadığı ya da fokal olduğu kaydedildi.

Elektron mikroskobik incelemede bazı hücrelerde sitoplazmanın seyrekleşmesi şeklinde değişiklikler olduğu; çapı 1,5-2 mikrona kadar olan çok sayıda büyük vakuol ile optik olarak şeffaf görünür. Sitoplazmada çok sayıda lizozom vardır; bunlar genellikle segrozom veya kümelerin oluşmasıyla geniş konglomeralar halinde oluşturulur. yoğun madde lipofuscin tipi. Endoplazmik retikulum aralarında ayrım yapılabilen veziküler parçalarla temsil edilir ayrı yapılar kaba membranlardan oluşur.

Mitokondri yoğundur, kristalar açıkça görülmez. Mitokondride sıklıkla yoğun, topaklaşan malzeme birikintileri bulunur.

ala, görünüşe göre kalsiyum tuzları. Sinüzoidal ve biliyer kutuplarda mikrovilli sayısı azalır. Çekirdeğin şekli yuvarlaktır, kromatin seyrektir, nükleolus açıkça konturlanmıştır.

Farklı kronik hepatit Bağ dokusu gelişimi veya kollajenizasyon belirtisi yoktu; bazen Disse alanında bir miktar temel madde sıkışması fark edildi, ancak hiçbir lifli oluşum bulunamadı.

Klinik tablo. Pigmenter hepatoz aileseldir ve bilirubinin alımından, konjugasyonundan veya atılımından sorumlu enzimlerin yetersiz aktivitesinden kaynaklanır. Hiperbilirubinemi öncelikle intrahepatik bilirubin metabolizmasının aşamalarından birinin ihlali nedeniyle oluşur.