Xodgkin bo'lmagan limfoma qanday kasallikdir? Hodgkin bo'lmagan lenfoma bilan hayot uchun prognoz

Xodgkin bo'lmagan limfoma- Xodgkin kasalligining xususiyatlariga ega bo'lmagan 30 dan ortiq bog'liq kasalliklarning butun guruhi. Lenfoma - limfa tizimiga ta'sir qiluvchi saraton turi bo'lib, u kichik tomirlar tizimi bilan bog'langan limfa tugunlaridan (limfotsitlarning kichik yopiq to'plamlari) iborat.

Limfo- va retikulosarkomalarning standartlashtirilgan chastotasi erkaklarda 2-6,9, ayollarda 0,9-5.

Erkaklar Xodgkin bo'lmagan limfomani ayollarga qaraganda tez-tez rivojlantiradilar va tashxis qo'yish vaqtida ularning yoshi juda katta farq qiladi.

Hodgkin bo'lmagan limfomaning paydo bo'lishi

Etiologiya Hodgkin bo'lmagan limfomaning kelib chiqishi noma'lum. Buning sababi penetratsiya ekanligiga ishoniladi virusli infektsiya inson tanasiga yoki bostirish tufayli immun tizimi, ayniqsa organ transplantatsiyasidan keyin. Epstein-Barr virusi, ehtimol, Hodgkin bo'lmagan limfoma turi bo'lgan Burkett limfomasini keltirib chiqaradi.

Kasallik kursi Non-Hodgkin lenfoma

Xodgkin bo'lmagan limfomalarning (limfosarkoma) variantlari quyidagilarga muvofiq belgilanadi. morfologik tasnifi JSST, klinik foydalanish uchun Xodgkin bo'lmagan limfomalarning xalqaro ishchi formulasida keltirilgan malignite darajasi bilan bog'liq.

Xodgkin bo'lmagan past darajadagi limfomalar:

• limfotsitar, diffuz turi;
• prolimfotsitik, nodulyar tip;
• limfoplazmatik.

O'rta darajadagi Hodgkin bo'lmagan limfomalar:

• prolimfotsitik-limfoblastik, nodulyar tip;
• prolimfotsitik, diffuz turi;
• prolimfotsitik-limfoblastik, diffuz tip.

Yuqori darajadagi Hodgkin bo'lmagan limfomalar:

• immunoblastik, diffuz turi;
• limfoblastik (makro-, mikro-, o'ralgan va burilmagan yadroli), diffuz tip;
• Burkitt shishi.

JSST tasnifining alohida bo'limlari mikoz qo'ziqorinlari, retikulosarkomalar (zamonaviy tushunchalarga ko'ra, ikkinchisining aksariyati limfoid o'smalar va kichik qismi - gistiyositik variant bilan ifodalanadi), plazmatsitoma va tasniflanmagan limfomalar.

Uchun nodulyar limfosarkoma psevdofollikulyar tuzilmalarning shakllanishi bilan tavsiflanadi, ular haqiqiy follikullardan farqli o'laroq, limfa tugunining kortikal va medulla qatlamlarida aniqlanadi, hajmi katta, konturlari noaniq va nisbatan monomorf hujayrali tarkibga ega.

O'sishning diffuz turi Hodgkin bo'lmagan lenfomaning barcha variantlariga xosdir. Diffuz limfotsitar limfosarkoma devorlarga infiltratsiya qiluvchi kichik limfotsitlar kabi hujayralarning umumiy ko'payishi bilan tavsiflanadi qon tomirlari, bu limfa tugunining normal naqshini to'liq yo'q qilishga olib keladi. Bunday o'zgarishlar CLLda aniqlanganlarga o'xshaydi va shuning uchun differentsial tashxisda klinik va gematologik belgilar majmuasi (vaqt parametrlari, lokalizatsiya) hal qiluvchi ahamiyatga ega. shish jarayoni, periferik qon rasmi, ilik va boshq.).

Diffuz limfoplazmatik limfosarkoma limfoid va plazma hujayralarining qo'shma ko'payishi bilan tavsiflanadi; plazmatiklangan limfotsitlar ham topiladi. Limfosarkomaning ushbu variantidagi o'zgarishlar Waldenströmning makroglobulinemiyasida topilgan rasmga o'xshaydi; kasallik ko'pincha monoklonal gammopatiyalarning har xil turlari bilan birlashtiriladi.

Diffuz prolimfotsitar limfosarkoma kichik limfotsitlardan kattaroq hujayralarning ko'payishi bilan tavsiflanadi, ularda 1-2 yadrolari ko'rinadigan yumaloq yoki tartibsiz shakldagi yadrolarga ("diseksiyalangan" yadrolar) ega. Yadroning xromatini kichik limfotsitnikiga qaraganda kamroq zichroqdir. Jarayon umumlashtirilgan bo'lsa, ko'pincha periferik limfa tugunlari, jigar, taloq va suyak iligi ta'sirlanadi (25-45% hollarda). Besh yillik omon qolish darajasi 63-70% ni tashkil qiladi. Zamonaviy davolash jarayonning I bosqichidagi ko'pchilik bemorlarning amaliy tiklanishini ta'minlaydi.

Diffuz limfoblastik limfosarkomada limfoblast tipidagi hujayralarning proliferatsiyasi aniqlanadi, ular orasida makro va mikrogeneratsiyalar mavjud. Miyaga o'xshash (burilish, konvolyutsiya) shakldagi yadrolari bo'lgan hujayralar aniqlanishi mumkin. Ular ko'pincha bolalarda jarayon mediastinning limfa tugunlarida lokalizatsiya qilinganida kuzatiladi va odatda T-hujayra xarakteriga ega. Limfoblastik limfosarkoma mitoz holatida ko'p sonli hujayralar, parchalanadigan hujayralar mavjudligi bilan tavsiflanadi.

Diffuz immunoblastik limfosarkoma markazda joylashgan yirik yadroli va bazofil sitoplazmaning mo'l zonasi bo'lgan yirik mono- yoki ko'p yadroli hujayralarning massiv ko'payishi bilan tavsiflanadi. Ko'p sonli mitozlar va o'layotgan hujayralar aniqlanadi. Immunoblastlar bilan bir qatorda sezilarli miqdordagi plazma hujayralari topiladi. Prognoz noqulay, bemorlarning besh yillik omon qolish darajasi 21 dan 32% gacha.

Burkitt limfomasi U giperbazofil, ko'pincha vakuollangan tor sitoplazma bilan limfoid tipidagi portlash hujayralarining monomorf ko'payishi bilan ajralib turadi. Ushbu fonda odatiy, o'ziga xos bo'lmasa-da, xususiyat - bu "sayohat qilingan tanglay" rasmini yaratadigan katta makrofaglarning mavjudligi. Burkitt lenfoma hujayralarining qisman portlash bilan o'zgartirilgan B limfotsitlariga yaqinligi haqida fikr mavjud. Hodgkin bo'lmagan lenfomaning boshqa shakllaridan farqli o'laroq, o'simta birinchi navbatda lokalizatsiya qilinadi

ekstranodal.

Da retikulosarkoma(histiotsitik limfoma), nisbatan kam uchraydigan o'simta, makrofaglarning morfologik va funktsional belgilariga ega bo'lgan hujayralar, yumaloq yoki cho'zilgan shakldagi yirik hujayralar, 1-2 yadroli engil, o'rta kattalikdagi loviya shaklidagi yadroga ega, atrofi bilan o'ralgan hujayralar ko'payishini aniqlaydi. zaif bazofil sitoplazmaning ancha keng doirasi. Ba'zi hujayralar fagotsitoz qobiliyatini namoyon qiladi. Hujayralar o'ziga xos bo'lmagan esterazaning yuqori faolligi, lizozimni ajratish qobiliyati va o'ziga xos belgilarning yo'qligi bilan ajralib turadi.

Differensial bo'lmagan turi zaif bazofil sitoplazmaning tor zonasi bilan o'ralgan yirik, tartibsiz shakldagi yadroga ega bo'lgan keskin anaplastik hujayralarning ko'payishi bilan tavsiflanadi. Ushbu o'smalarning ba'zilari limfoid kelib chiqishiga ishoniladi.

Yuqoridagi tasnif bilan bir qatorda boshqalar ham qo'llaniladi. Shunday qilib, ba'zi mualliflar jarayonning birlamchi lokalizatsiyasiga qarab limfosarkomni bo'linishni taklif qiladilar; "Limfotsitoma" atamasi asosan kichik limfotsitlarning (yoki limfotsitlar va prolimfotsitlarning) etuk shakllaridan iborat bo'lib, nodulyar o'sish strukturasini tashkil etuvchi ilikdan tashqari o'smalarning yaxshi xarakterini ta'kidlaydi. Shuning uchun ular past darajadagi Hodgkin bo'lmagan limfomalardan alohida limfoid o'smalari guruhiga ajratiladi.

Hodgkin bo'lmagan limfomalarning rivojlanishi kasallikning morfologik variantining o'zgarishi, nodulyar limfosarkomaning diffuzga aylanishi bilan birga bo'lishi mumkin.

Xodgkin bo'lmagan limfoma belgilari

Non-Xodgkin limfomalarining barcha morfologik variantlari uchun ham limfa tugunlari, ham ularning alohida guruhlari, Valdeyer limfoid halqasi va oshqozon-ichak traktining shikastlanishi bir xil darajada keng tarqalgan. Retroperitoneal limfa tugunlari va qorin bo'shlig'i, suyaklar va yumshoq to'qimalarning tez-tez birlamchi shikastlanishlari limfoblastik, taloq esa prolimfotsitar variantlarda kuzatiladi. Patologik jarayon, kasallikning morfologik variantidan qat'i nazar, ko'p hollarda birinchi navbatda limfa tugunlariga qo'shni hududlarga tarqaladi. Limfa tugunlarining qo'shni guruhlariga zarar etkazish ko'pincha limfoblastik variant bilan sodir bo'ladi.

Erta ekstranodal metastazlar, suyak iligiga metastazlar, jigar va taloqning patologik jarayonga jalb etilishi prolimfotsitar variantda biroz ko'proq, suyak iligining shikastlanishi va leykemiya esa dumaloq va bo'lingan yadroli hujayralar mavjud bo'lganda tez-tez uchraydi. Biroq, portlash variantlari bilan, suyak iligi ishtiroki va limfa tugunlari hajmining oshishi ilgari sodir bo'ladi.

Morfologik variantlar orasidagi eng katta farqlar omon qolishni baholashda qayd etiladi. Bo'lingan va yumaloq yadroli kichik hujayralarning prolimfotsitar varianti uchun besh yillik omon qolish darajasi mos ravishda 70 va 53% ni tashkil qiladi. Ajratilgan yadroli yirik hujayralarning prolimfotsitik-limfoblastik varianti bilan omon qolish darajasi portlash variantlariga yaqin va 14-21 oyni tashkil qiladi.

Oshqozon-ichak traktining birlamchi lezyonlari bilan yuqori darajada xavfli bo'lgan Xodgkin bo'lmagan limfomalarning I-II bosqichlarida omon qolish darajasi ushbu variantlari bo'lgan bemorlarning umumiy guruhida kuzatilganidan sezilarli darajada yuqori.

Birlamchi taloqning Xodgkin bo'lmagan limfomasi- noyob lokalizatsiya (1 dan kam). % ), uning patologik jarayonda ishtirok etishi ko'pincha (40-50%) limfosarkomada uchraydi. Bir oz tez-tez, taloqning birlamchi shikastlanishi prolimfotsitar variantda aniqlanadi. Ko'pincha, taloq limfomasi bilan, suyak iligining patologik jarayonga qo'shilishi qayd etiladi. Biroq, limfoblastik variant bilan, taloqdan metastazlar ko'pincha qorin bo'shlig'i limfa tugunlarida lokalizatsiya qilinadi.

O'pkaning eng ko'p shikastlanishi past darajadagi Hodgkin bo'lmagan limfomalarda uchraydi. Ushbu birlamchi lokalizatsiya uchun prognoz morfologik variant bilan belgilanadi. Asab tizimining shikastlanishi, qoida tariqasida, Hodgkin bo'lmagan limfomalarning portlash variantlarida kuzatiladi.

Hodgkin bo'lmagan limfomaning nodulyar turi, har qanday gistologik turdagi chegaralarda, kasallikning yanada qulay kursi bilan tavsiflanadi. Limfotsitik variant bilan, jarayonning tez umumlashtirilishiga qaramay, nisbatan yaxshi kurs ham qayd etilgan.

Diffuz limfosarkomaning ayrim morfologik variantlarining klinik va gematologik ko'rinishi o'ziga xos xususiyatlarga ega. Ha, uchun limfotsitar variant Jarayonning ancha erta umumlashtirilishi xarakterlidir. Surunkali limfotsitik leykemiyadan farqli o'laroq, ko'pincha limfa tugunlarining turli guruhlarini jalb qilish ketma-ketligini va patologik jarayonni kuzatish mumkin; suyak iligining gistologik tekshiruvi nodulyar yoki nodulyar-diffuz turdagi lezyonni aniqlaydi (diffuz tabiatdan farqli o'laroq). surunkali limfotsitik leykemiyada infiltratsiya).

Jarayonni umumlashtirish o'rtacha 3-24 oy ichida sodir bo'ladi. Suyak iligi shikastlanishini oddiy gemogramma bilan ham aniqlash mumkin (bemorlarning 47 foizida tashxis qo'yilganda u o'zgarmaydi), ba'zi bemorlarda limfotsitopeniya aniqlanadi. Suyak iligining erta umumlashtirilishi va jarayonga jalb qilinishiga qaramasdan, ushbu variantda kasallikning prognozi nisbatan qulaydir (bemorlarning 75% gacha 5 yildan ortiq yashaydi).

Klinik va gematologik o'ziga xosligi bilan farqlanadi Limfosarkomaning T-hujayrali varianti: splenomegali, limfa tugunlarining umumiy kengayishi, o'pkada infiltratlar, terining shikastlanishi. Asosiy e'tibor limfa tugunlarining T ga bog'liq parakortikal mintaqasidir. Qonda yuqori limfotsitoz mavjud, ko'pchilik limfotsitlarning yadrolari burishgan. O'rtacha davomiylik bir vaqtning o'zida hayot noyob versiya qisqa - 10 oy.

Noyob limfoplazmatik sitologik variant bilan kasallikning klinik sindromlari o'simtaning joylashishi, jarayonning ko'lami va ko'pincha qon zardobidagi IgM miqdori bilan belgilanadi.

Prolimfotsitik variant limfosarkoma barcha holatlarining 45-51% da topilgan. Ko'pincha oksipital, parotid, popliteal va limfa tugunlarining o'sishini aniqlaydi. Jarayonning mo''tadil umumlashtirilishi va tez-tez uchraydigan leykemiya (25-45% da), bu variant bilan bemorlarning besh yillik omon qolish darajasi 63-70% ni tashkil qiladi. Prolimfotsitik-limfoblastik subvariant bilan prognoz kamroq qulaydir.

Limfoblastik variant o'zining morfologik (burilgan, burilmagan yadrosi, makro-, mikroformalari bilan) va immunologik (T- va B-fenotip) xususiyatlarida juda xilma-xil bo'lib, ko'pincha bolalarda uchraydi. Turli joylardagi limfa tugunlari ta'sirlanadi. Kasallik o'smalarning tez o'sishi va jarayonga yangi anatomik zonalarni jalb qilish bilan tavsiflanadi. Boshqa limfosarkomalarga qaraganda tez-tez gemogrammada boshlang'ich sitopeniya va limfotsitlarning T-hujayra fenotipi ko'rsatiladi.

B-hujayrali kelib chiqishi Burkitt limfomasi limfoblastik turdagi limfosarkoma sifatida tasniflanadi. Uning klassik versiyasi asosan suyaklar (ayniqsa pastki jag), buyraklar, tuxumdonlar, retroperitoneal sohalarning limfa tugunlari, o'pka, parotidlarning shikastlanishi bilan namoyon bo'ladi. tuprik bezlari. Suyak iligi jarayonda kamdan-kam hollarda ishtirok etadi. Mahalliylashtirilgan shakllarda to'liq davolanishgacha uzoq muddatli remissiyalar bilan prognoz qulaydir. T-limfoblastik limfomaning eng keng tarqalgan turi "protimotsit" dir. Aksariyat hollarda mediastin ta'sirlanadi, markaziy asab tizimi va o'pkada metastazlar aniqlanadi; 50% hollarda - leykemiya. Kasallik hayotning dastlabki 5 yilidagi o'g'il bolalarda va 13-16 yoshli o'smirlarda ko'proq aniqlanadi.

Immunoblastik limfosarkoma(ustun B-hujayra fenotipi) sifatida rivojlanishi mumkin asosiy shish oshqozon-ichak trakti, limfa tugunlari, Waldeyer halqasi va boshqalar sitopeniya tez-tez aniqlanadi, leykemiya - kamdan-kam hollarda. Kasallik tez rivojlanadi, bemorlarning besh yillik omon qolish darajasi 21-32% ni tashkil qiladi, ammo yolg'iz o'simtani olib tashlash uzoq muddatli remissiyaga va hatto davolanishga yordam beradi. Immunoblastik limfosarkoma ikkilamchi jarayon sifatida ko'p miyelomda, Valdenströmning makroglobulinemiyasida va boshqa limfoproliferativ kasalliklarda tavsiflanadi.

Qo'ziqorin mikozi malign limfoid o'simta bo'lib, har doim dastlab dermisning yuqori qatlamlarida paydo bo'lib, polimorf T-yordamchi hujayralardan iborat. Kasallikning birinchi namoyon bo'lishi o'ziga xos bo'lmagan yallig'lanish bo'lishi mumkin. Tashxis gistologik va sitokimyoviy tadqiqotlar asosida tasdiqlanadi (limfoid hujayralar beradi ijobiy reaktsiya kislotali fosfataza, beta-glyukuronidaza va kislotali nonspesifik esteraza uchun). Kasallikning erta, surunkali bosqichi reaktiv bo'lishi mumkin, degan nuqtai nazar mavjud, "limfoblastik" faza esa haqiqiy malign transformatsiyani anglatadi. Miyaga o'xshash yadroga ega bo'lgan limfoid hujayralarning gemogrammasida paydo bo'lishi bilan tavsiflangan Sezar sindromi qo'ziqorin mikozining leykemik bosqichi hisoblanadi.

Xodgkin bo'lmagan malign lenfomaning gistiyositik varianti juda kam uchraydi. Uning klinik ko'rinishi xilma-xildir. Ko'pgina organlarda metastazlarni topish mumkin. Leykemiya va suyak iligi shikastlanishi kam uchraydi va sitopeniya tez-tez uchraydi.

Aniqlangan yangi shakllarning nozologik mansubligi munozarali bo'lib qolmoqda. Shunday qilib, mustaqil shakl dastlab epiteloid hujayralarining yuqori miqdori bilan limfogranulomatozning g'ayrioddiy varianti sifatida tasvirlangan Lennert limfomasini ko'rib chiqishni taklif qiladi. Tipik Berezovskiy-Sternberg hujayralarining yo'qligi, fibroz, immunoblastlarning yuqori miqdori, plazma hujayralari, limfosarkomaga o'tish ushbu kasallikni limfogranulomatozdan ajratish va uni "Lennert limfomasi" (yuqori tarkibli malign limfoma) nomi bilan ajratish uchun asos bo'ldi. epiteloid gistiotsitlar, limfoepitelial limfoma, epiteloid hujayrali limfoma). Lennert limfomasining klinik ko'rinishining o'ziga xos xususiyati palatin bodomsimon bezlar va limfa tugunlarining tez-tez ishtirok etishi, keksa yosh bemorlar, poliklonal gammopatiya mavjudligi va allergik teri toshmasi tarixi.

Non-Xodgkin limfomalari ham ushbu maqolada tasvirlanganlarni o'z ichiga oladi o'tgan yillar disproteinemiya bilan angioimmunoblastik limfadenopatiya(limfogranulomatoz X). Klinik jihatdan kasallik isitma, vazn yo'qotish, teri toshmasi, umumiy limfadenopatiya, ko'pincha gepato- va splenomegaliya, doimiy giperglobulinemiya, ba'zan esa gemoliz belgilari bilan namoyon bo'ladi. Gistologik jihatdan triada xarakterlidir: kichik tomirlarning ko'payishi, immunoblastlarning ko'payishi, qon tomirlari devorlarida PAS-musbat amorf massalarning cho'kishi. Eozinofillar va gistotsitlar soni har xil, ammo ba'zida ularning soni sezilarli darajada oshadi. Gigant hujayralar va kichik nekroz o'choqlari bo'lishi mumkin. Bir qator tadqiqotchilar yuqorida tavsiflangan o'zgarishlarni malign limfoma sifatida emas, balki reaktiv, B-limfotsitlar tizimidagi buzilishlar bilan bog'liq deb hisoblashadi.

Limfotsitlar turli organlar va to'qimalarda (taloq, limfa tugunlari, oshqozon, o'pka, teri va boshqalar) lokalizatsiya qilinishi mumkin. Kasallik asta-sekin rivojlanadi. Uzoq vaqt davomida taloq va limfa tugunlari biroz kattalashadi normal o'lchamlar yoki biroz kattalashgan. Qonda leykotsitlarning me'yoriy yoki me'yorga yaqin soni ustunlik qiladi yoki normal tarkib etuk limfotsitlar. Trombotsitlar darajasi normal chegaralarda, ba'zi bemorlarda ularning soni 7-10 yildan keyin 1 * 10 9 / l-1,4 * 10 9 / l gacha kamayishi mumkin. Ko'pincha gemoglobin darajasi va qizil qon tanachalari sonining pasayishiga ozgina moyillik aniqlanadi, retikulotsitlar 1,5-2% gacha o'zgarib turadi. Suyak iligi biopsiyasida etuk limfotsitlardan tashkil topgan izolyatsiya qilingan proliferatlar aniqlanadi; Kattalashgan limfa tugunlari va boshqa zararlangan organlarning gistologik tadqiqotlari tashxisni tasdiqlashga yordam beradi. Limfotsitomaning limfosarkoma yoki surunkali limfotsitik leykemiyaga aylanishi bilan yomon xulqliligi majburiy emas va agar u paydo bo'lsa, ko'pincha ko'p oylar yoki yillar o'tgach sodir bo'ladi.

Kasallikning diagnostikasi Non-Hodgkin lenfoma

Limfosarkomaning birinchi belgilari gemogrammada bitta (49,5%) yoki ikkita (15%) limfa tugunlari guruhining ko'payishi, umumiy adenopatiya (12%), intoksikatsiya belgilari, leykotsitoz (7,5%) yoki leykotsitopeniya (12%). , limfotsitoz (18%), ESR ortishi(13,5%). Surunkali limfotsitik leykemiya, yuqumli mononuklyoz, o'ziga xos bo'lmagan limfadenopatiya bilan differentsial tashxis qo'yish kerak. Ko'pincha kasallikning dastlabki belgilari paydo bo'lgan davrdan boshlab, haqiqiy tashxis qo'yilgunga qadar oylar o'tadi.

Birlamchi ekstranodal lezyonlar limfoid to'qimalar mavjud bo'lgan har qanday organda paydo bo'lishi mumkin. Izolyatsiya qilingan jigar shikastlanishining faqat 15 ta holati tasvirlangan, ammo metastatik shikastlanish bemorlarning 50% dan ortig'ida topilgan. Taloq (1% dan kam), sut bezlari, o'pka va plevradagi jarayonning birlamchi lokalizatsiyasi kam uchraydi.

Limfosarkoma tashxisi limfa tugunlari yoki boshqa o'sma shakllanishlarini gistologik tekshirish asosida belgilanadi, ularning sitologik (imprint, punktat), sitokimyoviy va immunologik tadqiqotlari majburiydir. Diagnostik maqsadlarda va patologik jarayonning darajasini baholash uchun suyak iligi ponksiyonu va biopsiya tekshiriladi.

Limfotsitomalar uzoq vaqt ijobiy davom eting. Periferik limfa tugunlari ko'pincha biroz kattalashadi, taloq variantida taloq katta bo'ladi, qonda limfotsitlarning kam miqdori va ularning suyak iligida o'choqli proliferatsiyasi aniqlanadi. O'simta substrati asosan etuk limfotsitlardan (yoki limfotsitlar va prolimfotsitlardan) iborat bo'lib, tugunli o'sish strukturasini hosil qiladi. Uzoq vaqtdan keyin limfotsitlarning limfosarkoma yoki surunkali limfotsitik leykemiyaga aylanishi mumkin.

Non-Xodgkin limfomasini davolash

Limfosarkoma uchun terapiya birinchi navbatda morfologik variant (xatarlilik darajasi), patologik jarayonning tarqalish xususiyati (bosqichi), o'simtaning kattaligi va joylashishi, bemorning yoshi va boshqa kasalliklarning mavjudligi bilan belgilanadi.

Non-Xodgkin limfomalarini davolashning asosiy usuli polikimoterapiya bo'lib, u klinik va gematologik remissiya rivojlanishini, uning konsolidatsiyasini va relapsga qarshi davolashni ta'minlaydi. Mahalliy radiatsiya terapiyasi ko'p hollarda kimyoterapiya bilan birgalikda yoki o'sma shakllanishining palliativ nurlanishi sifatida oqlanadi. Qanaqasiga mustaqil usul Non-Xodgkin limfomalari uchun radiatsiya terapiyasi faqat kasallikning aniq isbotlangan I bosqichida, suyaklar jarayonga jalb qilinganida, past xavfli noxodgkin limfomalarida qo'llanilishi mumkin.

Mahalliy radiatsiya terapiyasi yoki o'simtani jarrohlik yo'li bilan olib tashlashdan so'ng, to'liq remissiya ko'plab bemorlarda 5-10 yildan ortiq davom etadi. Jarayonni umumlashtirish bilan kasallik asta-sekin rivojlanadi.

Past darajadagi Hodgkin bo'lmagan limfomalari bo'lgan keksa bemorlar, shuningdek, og'ir kasalliklar mavjud bo'lganda. birga keladigan kasalliklar monoxemoterapiya (xlorbutin, pafensil, siklofosfamid va boshqalar) qo'llanilishi mumkin. Taloqning birlamchi zararlanishida, kasallikning morfologik variantidan qat'i nazar, splenektomiya, so'ngra kimyoterapiya kursi o'tkaziladi. Izolyatsiya qilingan oshqozon shikastlanishi uchun dastur kombinatsiyalangan davolash uning rezektsiyasini o'z ichiga oladi. Teri lezyonlari uchun kimyoterapiya, shu jumladan prospidin va spirobromin qo'llaniladi.

Agressiv noxodgkin limfomalari bo'lgan kasallikning III-IV bosqichlarida remissiya induktsiyasi poliximoterapiya kurslari, so'ngra konsolidatsiyalovchi davolash kurslari bilan amalga oshiriladi. Mahalliy radiatsiya terapiyasi o'smaning eng agressiv o'sishi sohasida qo'llanilishi mumkin, shuningdek, faringeal halqaning birlamchi limfosarkomasi uchun ham samarali. Biroq, jarayonni umumlashtirish imkoniyatini istisno qilish mumkin emasligi sababli, radiatsiya bilan davolashni kimyoterapiya bilan birlashtirish tavsiya etiladi.

Past darajadagi Hodgkin bo'lmagan limfomalarning umumlashtirilgan bosqichlari uchun TsOP, TsOPP, BATsOP va boshqalar dasturlari qo'llaniladi.

Portlash variantlari bilan yoshlarga o'tkir limfoblastik leykemiyani davolash va neyroleykemiyaning oldini olish bo'yicha dasturlarni buyurish tavsiya etiladi.

Non-Xodgkin limfomalari uchun sitostatik terapiya natijalari gematologik reanimatsiya, immunokorrektsiya va antibakterial terapiyani o'z vaqtida qo'llashga ham bog'liq.

Ba'zi bemorlarda gematopoez bir muncha vaqt saqlanib qolganligi sababli, poliximoterapiyani ambulatoriya sharoitida o'tkazish mumkin, bu esa dispanser kuzatuvini aniq tashkil etish bilan osonlashadi. shifo jarayoni, bemorlarga onkologik va gematologik shifoxonalarning og'ir psixologik ta'siridan qochish imkonini beradi.

3 oylik interval bilan 2 yil davomida klinik va gematologik remissiyaga erishilgandan so'ng. relapsga qarshi terapiya olib boriladi. Barqaror remissiyaga erishilganda davolash to'xtatiladi.

So'nggi 10 yil ichida 5-6 ta sitotoksik dorilarni o'z ichiga olgan dasturlardan foydalanish tufayli agressiv non-Xodgkin limfomalarining omon qolish darajasi sezilarli darajada oshdi. Zamonaviy terapiya 70-80% da to'liq remissiyaga va 65-70% bemorlarda 5 yillik kasalliksiz omon qolishga yordam beradi.

So'nggi yillarda u to'planib bormoqda klinik tajriba Non-Xodgkin limfomalari uchun allogen va otolog suyak iligi transplantatsiyasidan foydalanish bo'yicha.

Lenfotsitomalar uzoq vaqt davomida maxsus davolashni talab qilmasligi mumkin. Ularning terapiyasida, ko'rsatmalarga ko'ra, o'simtani jarrohlik yo'li bilan olib tashlash, monoxemoterapiya (siklofosfamid, xlorobutin), glyukokortikosteroidlar, antigistaminlar va boshqa preparatlar qo'llaniladi. Limfosarkoma yoki surunkali limfotsitik leykemiyaga aylantirilgan hollarda ushbu kasalliklar uchun qo'llaniladigan kombinatsiyalangan sitostatik terapiya dasturlari buyuriladi.

Prognoz Kasallik lenfoma turiga, kasallikning bosqichiga, uning tarqalishiga, davolanishga javob berishga va hokazolarga bog'liq. To'g'ri tanlangan davolash tiklanish prognozini oshiradi.

Hodgkin bo'lmagan limfomaning oldini olish

Xodgkin bo'lmagan limfoma paydo bo'lishining oldini olishning ma'lum usuli hozirgacha mavjud emas. Hodgkin bo'lmagan lenfoma bilan og'rigan odamlarning aksariyati ma'lum xavf omillariga duchor bo'lmagan.

Limfa tizimi saraton nuqtai nazaridan eng zaif organlardan biridir. Bunday holda, patologiya dastlab tizimda rivojlanishi yoki tabiatda boshqa bo'limlardan kelib chiqishi mumkin.

Anomaliyaning asosiy ko'rinishi limfa tugunlari birikmalarining sezilarli darajada oshishi hisoblanadi.

Non-Xodgkin limfomasi ajoyib manzara hujayra tuzilishida bir-biridan farq qiluvchi malign neoplazmalar. Eng keng tarqalganlardan biri B-hujayra.

Kasallikning bu shakli limfoid to'qimalarning hujayralarida shakllanishini boshlaydi va tezda boshqa tizimlar va organlarga ta'sir qiladi. Onkologlar o'sma jarayonining xulq-atvorining oldindan aytib bo'lmaydiganligini uning qiyinchiliklaridan biri deb hisoblashadi.

Bundan tashqari, kasallik inson tanasining ekstranodal joylariga tarqalishga juda moyil.

Kasallikni bartaraf etish va to'liq tiklanish prognozi to'g'ridan-to'g'ri gistologik shaklga, saraton hujayralari tomonidan tanaga zarar etkazish darajasiga, kasallikning bosqichiga va uning tajovuzkorligiga bog'liq.

Ushbu turdagi deyarli barcha anomaliyalar hujayra tuzilishi bilan tavsiflanadi, garchi ular saraton limfoproliferativ ko'rinishlarini o'z ichiga olishi mumkin.

Patologiyaning ikki turi mavjud:

• oddiy- 10 yillik omon qolish davri uchun yaxshi prognozga ega, yaxshi davolanadi va deyarli og'riqsiz alomatlarga ega. Ular follikulyar deb ham ataladi;
• tajovuzkor- ularning rivojlanish muddati qisqa, ular birgalikda davolanadi va faqat dastlabki bosqichlarda. Tez metastaz beradi.

Limfomaning bu shakli tez-tez takrorlanish bilan tavsiflanadi - bu muvaffaqiyatli terapiyadan keyin bir yoki ikki yil sodir bo'ladi. Bunday holatlar, ayniqsa, patologiya rivojlangan va faol rivojlanayotgan bosqichlarda qayd etiladi. Bundan tashqari, agar o'simta oddiy turdagi deb tasniflangan bo'lsa, samarali bo'lish imkoniyatiga ega bo'lgan takroriy davolash buyuriladi.

Tasniflash

Deyarli har doim B hujayra shakli normal farqlanish bosqichlarini va ularning normal holatdagi hujayralar bilan to'liq o'xshashligini nusxa ko'chiradi. Bu nuqta ularning o'z vaqtida tashxisini juda murakkablashtiradi.

Shu munosabat bilan, 2000-yillarning boshida patologiyaning tasnifi qayta ko'rib chiqildi. Endi uning ikkita shakli an'anaviy ravishda ajralib turadi:

• Saratondan oldingi holatda bo'lgan B hujayralari. Bunga leykemiya, shuningdek, rivojlanishi genetik omil sabab bo'lgan onkologiya kiradi;
• ichida etuk- shishlar.

Ikkinchi shakl yanada kengroq bo'lib, quyidagilardan iborat:

• kichik hujayrali leykemiya;
• prolimfotsitik leykemiya;
• plazma o'smalari;
• shilliq limfoid to'qimalarning anomaliyalari;
• o'simtaning follikulyar va nodulyar ko'rinishlari;
• diffuz B hujayrali limfoma;
• granulomatoz;
• Epstein virusi;
• tomir ichiga va anaplastik;
• Burkett anomaliyasi;
• patologiya Hodgkin bo'lmagan B ko'rinishlarining boshqa shakllariga xos bo'lgan xususiyatlar bilan tasniflanmagan.

Sabablari

Butun dunyo olimlari saratonning ushbu turining asl sababi kontseptsiyasi ustida ishlamoqda. Afsuski, hozirgacha faqat ma'lum sharoitlarda kasallikni qo'zg'atishi mumkin bo'lgan bilvosita omillarni aniqlash mumkin edi:

• agressiv kimyoviy komponentlar bilan aloqa qilish- bu ko'pincha xavfli ishlab chiqarishlarda sodir bo'ladi. Vujudga kirgandan so'ng, zararli toksik birikmalar to'planishga moyil bo'lib, saraton jarayonlarining rivojlanishi uchun qulay shart-sharoitlarni yaratadi;
• yomon ekologiya– kasallikning eng koʻp aniqlangan holatlari ifloslanish darajasi meʼyordan bir necha baravar yuqori boʻlgan yirik shaharlarda sodir boʻladi;
• virusli ko'rinishlar, xususan, Epstein sindromi- bu tashxislar, ayniqsa surunkali yoki davolanmagan bosqichda, hujayra mutatsiyasini qo'zg'atishi va onkologiyaning rivojlanishiga olib kelishi mumkin;
• ionlashtiruvchi nurlarning yuqori konsentratsiyasi- bunday ta'sirning ko'tarilgan dozalari to'qimalarning normal tuzilishini molekulyar darajada buzadi. Hujayralar nazoratsiz, xaotik bo'linishni boshlaydi, natijada hosil bo'ladi malign shish.

Bosqichlar

Patologiyaning rivojlanish darajasi va tajovuzkorligi asosida quyidagi to'rt bosqich ajratiladi:

• 1-bosqich– kasallik faqat yakka-yakka – nodal birikmalarning alohida guruhida mavjud. Ushbu bosqich shish paydo bo'lishining dastlabki bosqichi hisoblanadi va organizm uchun qaytarilmas jarayonlarni keltirib chiqarmaydi. Shakllanish harakatsiz, yaxshi nazorat qilinadi va davolanadi;
• 2-bosqich- anomaliya o'sib boradi, limfoid to'qimalarning strukturaviy tarkibi keskin o'zgaradi, bu diafragmaning bir tomonidagi asosiy organlarga ta'sir qiladi. Ushbu bosqichda patologiya o'zining asosiy dislokatsiyasi chegaralarini tark etmasdan va inson tanasining qo'shni qismlariga o'sishni boshlashdan oldin, yuqori sifatli terapiyani boshlash juda muhimdir;
• 3-bosqich- saraton jarayonlarining eng kuchli o'sishi va eng yuqori darajada zararlanishi ko'krak qafasi va qorin bo'shlig'ida kuzatiladi. Jarayon tananing deyarli barcha asosiy tizimlariga ta'sir qiladi, uning qisman disfunktsiyasi boshlanadi;
• 4-bosqich- qaytarib bo'lmaydigan daqiqalar butun organizmda to'liq ishtirok etadi. Davolash samarasiz - davolanish jarayonida bemorga beriladigan maksimal narsa hayot chegarasining biroz uzaytirilishi va kasallikning simptomatik yengilligidir.

Alomatlar

Mutaxassislar saratonning ushbu turiga shubha qilganda katta e'tibor beradigan asosiy belgi - bu kattalashgan limfa tugunlari. Bunga kranial, oksipital, ko'pincha bosh, qo'ltiq ostidagi bo'yin yoki kasık sohasidagi neoplazmalar qo'shiladi.

Anormallik rivojlanishi bilan quyidagi alomatlar paydo bo'ladi:

• sezilarli massa tanqisligi- to'satdan vazn yo'qotish faqat bir necha oy ichida sodir bo'ladi. Tanadagi bunday o'zgarishlar ikki marta yuk tushganda energiya iste'molining ortishi tufayli yuzaga keladi;
• surunkali charchoq- bu oddiy ortiqcha ishdan farqi shundaki, uni hech narsa qo'zg'atmaydi va uyg'ongandan yoki to'g'ri dam olgandan keyin bu tuyg'u yo'qolmaydi;
• kechasi terlash- hatto uyqu paytida ham tana kasallikni engishga harakat qiladi va uning bo'limlarining ko'pchiligi energiya iste'mol qilishda ishlashda davom etadi;
• umumiy haroratning oshishi- bu holatda ko'rsatkich unchalik yuqori emas, lekin u juda uzoq vaqt davom etadi va antipiretik dorilar tomonidan yomon nazorat qilinadi;
• ovqatga qiziqish yo'qolishi- ortib borayotgan yukni engishga qodir emas, tana o'z-o'zidan oziq-ovqat hazm qilish jarayonlari bilan bog'liq qo'shimcha funktsiyalardan o'zini himoya qiladi va tuyadi keskin pasayadi.

Yuqoridagi belgilarga qo'shimcha ravishda kasallikning mavjudligini ko'rsatishi mumkin:

• qichishish- bu patologiya terining B-hujayra to'qimalarida to'plangan bo'lsa sodir bo'ladi;
• ichak kasalliklari- qorin pardaning shikastlanishi bilan. Ko'pincha og'riq bilan birga keladi turli darajalarda intensivlik;
• nafas qisilishi va yo'tal- nafas olish tizimi organlariga yaqin joylashgan tugunlar shikastlanganda;
• qo'shma og'riq- suyakning Hodgkin bo'lmagan B-lezyonlari uchun.

Diagnostika

Ushbu tashxisni tasdiqlash yoki rad etish, shuningdek, anomaliyaning rivojlanishining batafsil klinik ko'rinishini olish uchun tanani tekshirishning quyidagi turlari qo'llaniladi:

• tekshirish- tashxisning dastlabki bosqichi. Ko'pincha, bemorni vizual tekshirish va limfa tugunlarini palpatsiya qilishdan keyin shifokor o'simtaning ushbu shaklini tashxislashi mumkin;
• keyingi tadqiqotlar bilan limfa tugunlarining biopsiyasi- muammoli hududdan to'qima bo'lagi olinadi, u keyinchalik chuqur mikroskopik o'rganishga duchor bo'ladi. Biopsiya - majburiy tahlil, ularsiz onkologiya uchun yakuniy tashxis qo'yish mumkin emas;
• laparoskopiya- ga tegishli jarrohlik usullari anomaliyalarni aniqlash. Ichkarida maxsus qurilmani kiritish orqali siz nafaqat patologiyani sifat jihatidan tekshirishingiz, balki tahlil qilish uchun materialning bir qismini ham olishingiz mumkin. Saratonning ushbu shakli uchun bunday tadqiqot deyarli 100% hollarda belgilanadi;
• torakoskopiya– o‘simtaning joylashuvi, uning hajmi va shakli to‘g‘risida ma’lumot beruvchi tana qismlarini ichki tekshirishning endoskopik versiyasi;
• suyak iligi ponksiyonu- eng informatsion tadqiqot usuli. Miya faoliyati bilan bog'liq limfomalarga kelganda qo'llaniladi. Ko'rinib turgan murakkablikka qaramay, protsedura to'g'ri bajarilganda xavfli deb hisoblanmaydi.

Davolash

Anomaliyani bartaraf etish uchun quyidagi davolash usullari qo'llaniladi:

• kimyoterapiya- bu vaziyatda o'simtaga ta'sir qilishning asosiy usuli. Sitostatiklardan foydalanishga asoslangan. U dozalarda, kurslarda amalga oshiriladi. Ijobiy dinamikani kuchaytirish uchun ham avtonom, ham har tomonlama belgilangan;
• radiatsiya terapiyasi- mustaqil variant sifatida kamdan-kam qo'llaniladi - faqat ta'limning shakllanish bosqichlarida va keyin faqat aniq tasdiqlanishi sharti bilan, aks holda vaqt o'tkazib yuboriladi va vaqt yo'qoladi. Uni qo'llash faqat saraton namoyonlarini bartaraf etishning mahalliy usuli sifatida oqlanadi;
• monoklonal antikorlar- laboratoriya sharoitida qayta ishlab chiqarilgan mahsulot. Ushbu komponentlar saraton hujayralari faoliyatini neytrallash uchun onkologiyada faol qo'llaniladi. Ham murakkab ta'sirlar, ham kimyoterapiyaga qarshilik uchun ko'rsatiladi;
• periferik ildiz hujayralari transplantatsiyasi- protsedura muammoni bartaraf etishning muqobil usullari fonida takroriy jarayonlar yuzaga kelganda va transplantatsiya bemorning hayotini saqlab qolishning yagona imkoniyati bo'lganda amalga oshiriladi.

Prognoz

Agar davolanish o'z vaqtida amalga oshirilsa, kasallikning bosqichini hisobga olgan holda 10 yillik chegarani engib o'tish prognozi quyidagicha:

• 1-bosqichda- bemorlarning 93% dan ko'prog'i;
• 2 da- 50% gacha;
• tomonidan 3- taxminan 30%;
• tomonidan 4- 8% dan kam.

Agar o'simta holati uzoq vaqt davomida e'tiborga olinmasa va o'z vaqtida tashxis qo'yilmasa, prognoz juda pessimistik - Hodgkin bo'lmagan B-hujayrali lenfoma bilan og'rigan bemorlarning atigi 4 foiziga 10 yil yashash imkoniyati beriladi.

B-hujayra limfomasi bo'lgan bemorlarda saraton-moyak genini ifodalashning prognostik roli ushbu videoda muhokama qilinadi:

Agar xato topsangiz, matnning bir qismini ajratib ko'rsating va bosing Ctrl+Enter.

Onkolog olimlarning saraton kasalliklarining keskin o'sishini to'xtatishga bo'lgan barcha urinishlari behuda edi - har yili o'smalar turli organlar sayyoramizning yuz minglab hali yosh aholisi uchun o'limning eng keng tarqalgan sababiga aylandi.

Saratonning keng tarqalgan turlaridan biri limfoma bo'lib, uning namoyon bo'lishi uning Hodgkin bo'lmagan shaklidir. gaplashamiz ushbu maqolada.

Ushbu turdagi malign neoplazmalar turli xil rivojlanish stsenariylari va terapevtik davolanishga ko'p qirrali javob bilan tavsiflangan odatiy hujayra bo'linishi natijasida kelib chiqqan limfoproliferativ tabiatning o'sma shakllanishini o'z ichiga oladi.

Ushbu turdagi anomaliya xavfli o'smaning yuqori darajasi va kasallikning to'liq davolanishining past foizi bilan tavsiflanadi.

O'simtaning o'ziga xos xususiyati uning zaif javobidir dorilar, Hodgkin lenfoma davolashda an'anaviy samarali.

Sabablari

Ushbu kasallikning rivojlanishiga sabab bo'lgan sabablar ilmiy jihatdan tasdiqlanmagan, ammo yuqori ehtimollik bilan patologiyani qo'zg'atuvchi omillar quyidagilar bo'lishi mumkin deb taxmin qilish mumkin:

• konjenital immunitet diagnostikasi, masalan, Bar sindromi. Saraton tarkibiy qismlarini o'z ichiga olgan gen homilaga hatto uning intrauterin shakllanish bosqichida ham yuqishi mumkin. Keyin tanaga kirib, uzoq vaqt davomida inkubatsiya davrini saqlab turadi, o'nlab yillar davomida yashirin holatda bo'ladi, bir kun o'zini namoyon qiladi;
• OIV holati va OITS- bunday tashxis qo'yilgan odamlar xavf ostida, chunki ular immunitet tizimida jiddiy muammolarga ega va tanadagi har qanday patologik jarayonlar va o'zgarishlarga yuqori sezuvchanlik chegarasi;
• organ transplantatsiyasi- transplantatsiya operatsiyalari tananing himoya va qarshiligiga bostiruvchi ta'sir ko'rsatishi mumkin;
• yuqori radiatsiya ta'siri- kabi olinishi mumkin tashqi muhit, va asosiy saratonni davolash paytida;
• dorilar va kimyoviy moddalar - Biz juda zaharli, ammo ba'zan hayotiy komponentlarning ba'zi guruhlari haqida gapiramiz, ulardan foydalanmasdan odam o'limga duch keladi.

Turlari

Xodgkin bo'lmagan limfoma turli xil anomaliyalar rivojlanishi bilan tavsiflanadi strukturaviy tuzilish, shakllari, tajovuzkorlik darajalari. To'liqroq klinik ko'rinish olish va eng ko'p rivojlantirish samarali metodologiya ta'limga terapevtik ta'siri, lenfoma ko'ra tasniflanadi quyidagi mezonlar.

Shakllar

Agar kasallikni patologiyaning umumiy klinik ko'rinishlari nuqtai nazaridan ko'rib chiqsak, unda to'rtta asosiy shaklni ajratib ko'rsatishimiz mumkin:

• katta hujayrali anaplastik- ular submandibular yoki aksiller tugun birikmalarida sezilarli o'sish bo'lganda tashxis qilinadi;
• etuk B hujayralari- yigirmadan ortiq kichik turlarga ega. Anomaliyalar to'g'ri differentsiatsiya bosqichlarini taqlid qiladi, shu bilan birga ular deyarli sog'lom hujayralarga o'xshaydi, buning natijasida ularni tashxislash qiyin. Ular lenfomalarning 6% dan ko'p bo'lmagan qismini tashkil qiladi;
• limfoblastik B hujayralari- qorin pardada lokalizatsiya qilingan. Ular yashirincha rivojlanadi, alomatlar oxirgi bosqichlarga qadar juda noaniq. Aniqlangan 10 ta holatdan 9 tasida bemorga yordam berishning iloji yo'q;
• T hujayra- nozologik tiplarning klinik ko'rinishlari, tarkibiy mazmuni va prognozi bilan farq qiluvchi patologiyalar to'plami. Kasallik natijasida to'qimalarning saraton degeneratsiyasi ichki organlar va limfa tizimining shikastlanishi bilan yuzaga keladi. Kichkina yosh guruhidagi anomaliyaning o'ziga xosligi o'rtacha yosh kasal odamlar - 42 yosh.

Tasniflash

Inson tanasining limfa tizimi onkologik amaliyotda "tabiiy qotillar" sifatida talqin qilingan limfotsitar hujayra tuzilmalarining uchta asosiy agentiga qarshilik ko'rsatadi:

• B hujayrali o'smalar- o'ta tajovuzkor xulq-atvor, yuqori darajadagi malignite bilan tavsiflanadi patologik jarayonlar va tez, zararli tarqalish. Terapiya faqat anomaliya tashxisining dastlabki bosqichida ijobiy dinamikaga ega bo'lishi mumkin;
• T hujayra- eng ko'p tasniflanadi agressiv shakl lenfosarkoma, ta'sirlangan hudud odatda teri epidermal tuzilmalari va limfa tugunlariga cho'ziladi. Patologiya asosan aholining erkaklar yarmida tashxislanadi;
• NK hujayra o'rganilgan saratonning eng agressiv turi. Non-Hodgkin o'smalarining umumiy diagnostikasining taxminan 12-14% ni tashkil qiladi. Omon qolish statistikasi juda achinarli - onkologiya markazlarida faqat har uchinchi bemor intensiv terapiya ostida besh yillik belgini engib o'tadi.

Bosqichlar

Non-Xodgkin shakllari rivojlanishining quyidagi bosqichlari mavjud bo'lib, ularning har biri o'zining alomatlari, tajovuzkorligi va zarar etkazish qobiliyati bilan ajralib turadi:

• 1 - shakllanish bosqichi. Yagona nodulyar siqilishlar yoki organik parenximatozlar bilan tavsiflanadi. U yashirincha davom etadi, tashqi belgilar umuman yo'q;
• 2 - bu bosqichda limfa tugunlarining guruh shikastlanishi boshlanadi, ko'pincha saraton hujayralari diafragmaning bir tomonida qo'shni organlarga o'sadi. Ushbu tashxisni ko'rsatadigan birinchi simptomatik belgilar kuzatiladi;
• 3 - Xodgkin bo'lmagan limfoma diafragmaning har ikki tomonida joylashgan.. U asosan sternum sohasida hosil bo'lib, asta-sekin qorin pardaga o'sib boradi. Metastazlar butun tanaga faol tarqaladi, ularning kursi amalda nazorat qilib bo'lmaydi;

4 - terminal. Bu birlamchi saraton joylashgan joydan qat'i nazar, o'ta murakkab alomatlar va omon qolish uchun noqulay prognoz bilan birga keladi, chunki kasallik inson tanasining deyarli barcha tizimlari va organlariga ta'sir qiladi.

Ushbu bosqichda shifokorlar uchun qolgan yagona narsa bemorning jismoniy holatini yumshatish va uning hayot chegarasini biroz uzaytirishdir.

Mikoz qo'ziqorinlari uchun bosqichlar quyidagicha:

• dastlabki bosqichlar- kasallik past darajadagi tajovuzkorlikka ega va tashqi ko'rinishi bilan solishtirish mumkin surunkali namoyon bo'lishi dermatit;
• shish o'sishi bosqichi- kasallikning tabiati keskin o'zgaradi, u tez rivojlanadi, anomaliya o'sib boradi, qaytarilmas jarayonlar aniqlanadi, metastatik mexanizmlar faol ishlaydi. In ichki qatlamlar patologiyadan ta'sirlangan to'qimalar paydo bo'ladi tarkibiy o'zgarishlar va mikoz qo'ziqorinlari juda agressiv bo'ladi.

Alomatlar

Boshqa har qanday saraton kabi, Non-Hodgkin lenfoma har bir holatda turlicha rivojlanadi, ammo kasallikning o'ziga xos ko'rinishlari hali ham mavjud. Bularga quyidagilar kiradi:

• limfadenopatiya- bitta va u o'sib borishi bilan tugunli limfa shakllanishining ko'plab shikastlanishlari;
• ekstradonal o'smalarning siqilishi- anomaliyaning joylashishini aniqlang - onkologiya shakllangan organ. Bu oshqozon, epiteliya to'qimasi, markaziy asab tizimi bo'lishi mumkin;
• tananing umumiy zaifligi- limfa suyuqligiga ta'sir qiluvchi saraton hujayralari tananing normal tozalanishiga xalaqit beradi, toksinlar va o'smalarning parchalanish mahsulotlarini to'liq olib tashlashga vaqt topa olmaydi, bu esa umumiy jismoniy bezovtalikni keltirib chiqaradi;
• harorat oshishi- inson tanasida yuzaga keladigan patologik o'zgarishlar mavjudligini va uning o'simta bilan mustaqil kurashishga urinishlarini ko'rsatadigan ko'pgina saraton tashxislariga xos bo'lgan alomat;
• kattalashgan taloq– ikkinchi bosqichdan boshlab yuzaga keladi va kasallik o‘sib borishi bilan simptom kuchayadi;
• o'pka va bronxial shikastlanishlar- nafas olish tizimi saratonning ushbu shakliga eng zaif organ bo'lib, onkologlar bu belgini kasallikni tashxislash jarayonida asosiy belgilardan biri deb hisoblashadi.

Ushbu turdagi limfoma Hodgkindan tubdan farq qiladi, ikkinchi turdagi neoplazmalarda mavjud bo'lmagan quyidagi mezonlarga ko'ra:

• yuqori vena kava belgisi, mediastinga to'liq zarar etkazish bilan, u yuzning shishishi va giperemiyada o'zini namoyon qiladi;
• timusga zararli ta'sir ko'rsatadi yo'tal xurujlarini va tez-tez nafas qisilishini qo'zg'atadigan traxeyaning sezilarli siqilishi mavjud;
• yaqin atrofdagi limfa tugunlari tomonidan siydik yo'liga bosim o'tkazish; buyrak funktsiyasining buzilishiga olib keladi va natijada gidronefroz.

Diagnostika

Onkologik jarayonning har qanday diagnostikasi kasallikning eng to'liq klinik ko'rinishini olish va samarali davolash rejimini ishlab chiqish bo'yicha chora-tadbirlarning butun majmuasi bilan bog'liq.

Ushbu turdagi limfomani sifatli tashxislash uchun standart tekshiruvlarga qo'shimcha ravishda quyidagilar qo'llaniladi:

eng erta limfa tugunini olib tashlash va biopsiya- bunday jarayonning samaradorligi juda cheklangan. Amputatsiya faqat bitta shakllanish bosqichida oqlanadi va qoida tariqasida manipulyatsiyaning asosiy maqsadi gistologiya uchun keyingi laboratoriya tadqiqotlari uchun biomaterialni olishdir.

Tahlil natijalariga ko'ra yakuniy tashxis qo'yiladi va jarayonning malignlik darajasi aniqlanadi;

• suyak iligi ponksiyonu- orqa miya suyuqligi sekretsiyasida saraton hujayralari bo'laklarini o'z vaqtida aniqlash imkonini beruvchi samarali protsedura;
• qorin bo'shlig'i suyuqligini tahlil qilish- suyuqlikning bir bo'lagi laparoskopiya bilan olinadi va mikroskopik asbob-uskunalar yordamida tarkibi o'simta shakllanishi mavjud bo'lganda o'ziga xos tarkibiy tarkibga ega bo'lgan sifat holati uchun tekshiriladi.

Davolash

Saraton lezyonlarini tubdan yo'q qilish usullaridan foydalanish juda cheklangan va faqat izolyatsiya qilingan patologiyada ko'rsatiladi. Boshqa holatlarda oqlanadi quyidagi usullar davolash:

kimyoterapiya- tizimli terapiya limfotsitlar shakllanishining malign faolligini bostirishi mumkin bo'lgan ma'lum bir konsentratsiyada bir nechta turdagi dorilarni qabul qilishni o'z ichiga oladi.

Asosan buyuriladi: Cisplatin, Doxorubicin, Vinkristin va ularning hosilalari. Eng aniq ta'sir sitostatiklarni immunmodulyatorlar bilan birgalikda qabul qilish orqali erishiladi.

Tananing himoya kuchlarini faol rag'batlantirish zaruriy shartdir muvaffaqiyatli terapiya Xodgkin bo'lmagan saraton shakli. Davolashning dastlabki kursi 6 oydan 12 oygacha davom etadi. Bitta kursning davomiyligi taxminan 3 hafta, undan keyin tanaffus qilinadi;

• ildiz hujayra transplantatsiyasi– ham progressiv, ham xavfli usul. Undan oldin sitologik preparatlarning yuqori dozasi mavjud. Bemorning donor hujayralari ham, sog'lom hujayralari ham transplantatsiya materiali sifatida ishlatilishi mumkin. Ikkinchi holda, rad etish xavfi biroz pastroq.

Prognoz

Ushbu tashxisning prognozi ma'lum bir o'lchovga to'g'ri keladi, bu erda umr ko'rish davomiyligi noxush ko'rinishlar soni bilan belgilanadi. Ballar umumlashtiriladi va shunday prognoz chiqariladi:

• 0 dan 2 ballgacha- vaziyat nisbatan qulay;
• uch ballgacha- o'rtacha;
• uchdan yuqori- prognoz salbiy.

Bunday tashxis qo'yilgan bemorning qancha yashashi to'g'ridan-to'g'ri patologiyaning joylashgan joyiga bog'liq. Eng yaxshi ko'rsatkich - bu kasallikning dastlabki bosqichlarida aniqlangan besh yillik remissiya. Agar saraton ilg'or bosqichda tashxis qo'yilgan bo'lsa, Non-Xodgkin limfomasi bo'lgan har to'rtta bemordan faqat 5 yil omon qolish imkoniyati mavjud.

Agar xato topsangiz, matnning bir qismini ajratib ko'rsating va bosing Ctrl+Enter.

So'nggi o'n yilliklarda butun dunyo bo'ylab onkologlar tomonidan Xodgkin bo'lmagan lenfoma tobora ko'proq tashxis qo'yilgan. Ushbu kasallikdan vafot etganlar soni deyarli ikki baravar ko'paydi. 1990 yilga nisbatan o'sish mintaqaga qarab yiliga taxminan 4% - 8% ni tashkil qiladi. Ko'pincha erkaklar ta'sir qiladi va yoshi bilan bu kasallikning ehtimoli erkaklar va ayollar uchun doimiy ravishda oshadi. Rossiya Federatsiyasida har yili 25 mingga yaqin odam ushbu tashxis bilan ro'yxatga olinadi, shuning uchun bu kasallik nima degan savol tez-tez paydo bo'ladi.

Xodgkin bo'lmagan limfoma (NHL) 80 ga yaqin turli xil kasalliklarni birlashtiradigan kasalliklar guruhidir. klinik kurs, hujayra tarkibi va nozologik shakllarning prognozi. Ushbu kasalliklarning asosiy xarakteristikasi limfa tizimi va ichki organlarning shikastlanishi bilan limfotsitlarning malign degeneratsiyasi, shu jumladan, bundan mustasno.

Kasallikning tasnifi

ICD 10 Hodgkin bo'lmagan limfoma kasalligini quyidagicha tasniflaydi:

• Nodulyar yoki follikulyar
• Periferik va teri T-hujayrasi
• Diffuz Hodgkin bo'lmagan limfoma (keng tarqalgan)
• Qayta qilinmagan va boshqa shakllar

Hujayra tarkibi bo'yicha tasnifi

Ko'pincha onkologik amaliyotda Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti tomonidan qabul qilingan tasnif qo'llaniladi, bu hujayra tarkibiga asoslanadi. Ushbu tasnifga ko'ra, limfoma ikki turga bo'linadi:

1. . Nomidan ko'rinib turibdiki, gumoral immun javob uchun javob beradigan antikorlarni ishlab chiqarish uchun mas'ul bo'lgan B limfotsitlari ta'sirlanadi.

• , taxminan 30 yoshli erkaklar ko'proq ta'sir qiladi. Davolanish qobiliyati 50% ga etadi.
• MALT - chegara zonasi limfomasi. Oshqozonga ta'sir qiladi, juda sekin o'sadi, ammo davolash qiyin.
• Kichik hujayrali limfotsitik, sekin o'sib boradi, ammo davolanishga juda sezgir emas.
• yoki timik katta B hujayrali lenfoma, ko'pincha 30-40 yoshli ayollarga ta'sir qiladi. 50% hollarda davolanadi.
• Taloq va tugunli limfomalar sekin o'sadi.
• Katta hujayrali diffuz B hujayrali lenfoma, tez xarakterlanadi agressiv rivojlanish 60 yoshdan oshgan erkaklarga xos kasalliklar.
• Follikulyar limfoma. Ko'pincha sekin rivojlanadi, lekin tez o'sishi bilan diffuz shaklga o'tishi mumkin.
• Birlamchi CNS limfomasi OITS bilan bog'liq kasallikdir.

1. Hodgkin bo'lmagan T - hujayrali limfoma. Timusda hosil bo'lgan va shilliq qavatlar va terining to'siq (hujayra) immuniteti uchun mas'ul bo'lgan T - limfotsitlarning xavfli o'zgarishi va nazoratsiz o'sishi bilan tavsiflanadi.

• T-hujayra limfoblastik, prekursor hujayralaridan rivojlanadi, 30-40 yoshdagi yoshlar ko'pincha ta'sirlanadi, 75% hollarda erkaklar. Kurs faqat suyak iligi shikastlanmagan taqdirdagina ijobiydir.
• Qotil T hujayralaridan hosil bo'lgan ekstranodal NHL har qanday yoshda rivojlanishi mumkin va turli darajadagi tajovuzkorlikka ega bo'lishi mumkin.
• Anaplastik katta hujayra. Ular tez-tez kasal bo'lishadi yoshligida, ammo davolanishga yaxshi javob beradi.
• Teri T-hujayrali limfomasi (Sezar sindromi), boshqa nomi mikoz fungoidesdir. 50-60 yoshdagi bemorlarda uchraydi; o'sish tezligi va prognoz ko'pincha birga keladigan va fon patologiyasiga bog'liq.
• Angioimmunoblastik. Bu juda agressiv kurs va noqulay prognoz bilan tavsiflanadi.
• Enteropatiya bilan T-hujayrali limfoma. Bu juda tajovuzkor va yomon prognozga ega. Kleykovina intoleransi bo'lgan bemorlarda paydo bo'ladi.
• T - hujayrali non-Xodgkin limfomasi, ta'sir qiladi teri osti yog'i, boshqa ism - pannikulitga o'xshash. Kemoterapiyaga zaif sezuvchanlik tufayli yomon prognoz.

Kasallikning tajovuzkorligi bo'yicha tasnifi

Jarayonning agressivligiga ko'ra tasniflash ham onkologlar, ham bemorlar uchun qulay va klinik ahamiyatga ega, chunki bu prognozni, davolash taktikasini va kuzatishni belgilaydi. Ajratish:

1. 1. Indolent limfoma- past tajovuzkorlikka ega, sekin rivojlanadi, ba'zida yillar davomida o'zini ko'rsatmaydi, hayot uchun prognoz odatda qulaydir.
   2. Agressiv NHL formasi- o'sish va tarqalishning yuqori tezligi bilan tavsiflanadi, prognoz aniqlangan bosqichga va kimyoterapiyaga sezgirligiga bog'liq.
   3. O'rta shakl- salbiy ta'sirni doimiy ravishda oshirib, asta-sekin o'sib boradi.

Kasallikning mumkin bo'lgan sabablari

Tibbiyotning rivojlanishiga qaramay, limfoma rivojlanishining aniq sababi hali aniqlanmagan. Faqat ularning ba'zilari uchun kasallikning rivojlanishiga olib kelishi mumkin bo'lgan xavf omillari va ta'sir etuvchi omillar aniqlangan, ammo har doim ham sabab bo'lmaydi. Ta'sir etuvchi omillarni guruhlarga bo'lish mumkin:

1. Infektsiya . Masalan, Epstein-Barr virusi Burkitt limfomasi, follikulyar B-hujayrali limfoma rivojlanishini qo'zg'atishi mumkin. T-hujayrali leykemiya virusi kattalarda T-hujayrali limfoma rivojlanishini qo'zg'atadi. Oshqozon yarasini keltirib chiqaradigan Helicobacter pylori bakteriyasi ham oshqozon MALT limfomasini keltirib chiqarishi mumkin. Limfomalarga gepatit C viruslari, odamning 8-toifa gerpeslari va OIV infektsiyasi ham sabab bo'lishi mumkin.
2. Kimyoviy kanserogenlar va mutagenlar – insektitsidlar, gerbitsidlar, benzollar.
3. Ionlashtiruvchi nurlanish.
4. Genetik kasalliklar: Chediak-Xigashi sindromi, Klaynfelter sindromi va ataksiya-telangiektaziya sindromi.
5. Immunosupressantlarni qabul qilish, birgalikda patologiya bilan.
6. Otoimmün kasalliklar, tizimli qizil yuguruk, revmatoid artrit va boshqalar kabi.
7. Keksalik va semirish.

Biroq, Hodgkin bo'lmagan lenfoma ushbu omillarning hech biri bo'lmaganda rivojlanadi.

Kasallikning belgilari

Hodgkin bo'lmagan limfomalar hujayra tarkibida turlicha bo'lishi va turli organlarga ta'sir qilishi mumkinligi sababli, ular eng ko'p xarakterlidir. turli alomatlar. Bir keng tarqalgan narsa - bu mahalliy va keng tarqalgan limfa tugunlari.

Limfomalarning eng muhim belgisi limfadenopatiyadir. Non-Hodgkin limfomasi, uning belgilari juda xilma-xil, ammo har doim ham o'ziga xos emas, tugunlar og'riqsiz kattalashganda, umumiy intoksikatsiya belgilari yoki ma'lum bir organga zarar etkazish belgilari mavjudligidan shubhalanadi.

T-hujayrali limfosarkoma uchun quyidagi alomatlar xarakterlidir:

• Limfa tugunlarining umumiy kengayishi
• Kattalashgan taloq yoki splenomegali
• O'pka va terining shikastlanishi

Siqilish sindromlari Xodjkin bo'lmagan limfomalarga xos bo'lib, Xodgkin limfomalarida uchramaydi:

• Yuqori vena kava sindromi, mediastinning limfa tugunlarining shikastlanishi bilan, birinchi navbatda, giperemiya va yuzning shishishi sifatida namoyon bo'ladi.
• Timus shikastlanganda traxeya siqiladi, bu yo'tal va nafas qisilishi bilan namoyon bo'ladi.
• Gidronefroz va ikkilamchi buyrak etishmovchiligiga olib kelishi mumkin bo'lgan tos yoki retroperitoneal limfa tugunlari tomonidan siydik yo'llarining siqilishi.

Lenfoma xavfli o'sma bo'lib, 2-3 bosqichga etganida har qanday onkologik jarayonga xos belgilar paydo bo'ladi.

• Charchoq, zaiflik, ishlashning pasayishi
• Achchiqlanish, hissiy labillik, apatiya.
• Ishtahaning va vaznning pasayishi
• Kechasi terlashning kuchayishi
• Doimiy past darajali yoki febril harorat
• Qorin bo'shlig'i va ko'krak bo'shlig'i ta'sirlanganda plevral efüzyon va chilozli astsit rivojlanishi mumkin.
• Dastlab NHL bilan kasallangan bemorlarning uchdan birida topilgan anemiya, keyinchalik deyarli barcha shakllarda rivojlanadi.

Agar sanab o'tilgan alomatlar yoki ularning komplekslari paydo bo'lsa, iloji boricha tezroq shifokor bilan maslahatlashish kerak. Prognoz va davolash taktikasini aniqlashda kasallikning bosqichini aniqlash juda muhimdir. Shu maqsadda organizmdagi jarayonning tarqalish darajasidan kelib chiqqan holda o'zgartirilgan tasnif qo'llaniladi.

Kasallikning bosqichlari

Hodgkin bo'lmagan limfomaning to'rt bosqichi mavjud:

1. I (birinchi) bosqich. Bitta limfa tugunining shikastlanishi yoki mahalliy ko'rinishlarsiz bitta shish paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi.
2. II (ikkinchi) bosqich. Bu o'zini bir nechta limfa tugunlarining shikastlanishi yoki diafragmaning faqat bir tomonidagi (qorin bo'shlig'i yoki ko'krak qafasidagi) tugunlardan tashqari kengayish ko'rinishlari bilan yoki mahalliy simptomlarsiz namoyon bo'ladi. B va yirik hujayrali noxodgkin limfomalarida bu bosqich operativ va ishlamaydigan shakllarga bo'linadi.
3. III (uchinchi) bosqich. Jarayon diafragmaning ikkala tomonida va limfomaning epidural turlarida keng tarqalgan.
4. IV (to'rtinchi). Xodgkin bo'lmagan limfomaning 4-bosqichi eng og'ir, oxirgi bosqich, bu suyak iligi, markaziy asab tizimi va skeletning shikastlanishi bilan jarayonning umumiy tarqalishi bilan tavsiflanadi.

Afsuski, birinchi bosqichda limfomalarni aniqlash darajasi juda past, ko'pincha tashxis kasallikning 2-3 bosqichlarida belgilanadi.

Hodgkin bo'lmagan lenfoma uchun belgilangan davolash imkon qadar samarali bo'lishi uchun jarayonning bosqichini, tajovuzkorlik darajasini va hujayra shaklini belgilash muhimdir.

Xodgkin bo'lmagan limfomalarning diagnostikasi

Har qanday tashxis bemorni so'roq qilish, anamnezni, shu jumladan oila va mutaxassisni aniqlash uchun to'plash bilan boshlanadi genetik moyillik yoki kimyoviy kanserogenlar bilan aloqa qilish. Ochilganlar umumiy simptomlar intoksikatsiya, bu haqda bemor shifokorga xabar berishi kerak. Kattalashgan limfa tugunlarini aniqlashi mumkin bo'lgan tekshiruv o'tkaziladi. Kengaygan periferik limfa tugunlariga qo'shimcha ravishda, birinchi ogohlantiruvchi belgilardan biri ko'pincha rentgenografiyada aniqlangan mediastinning kengayishi hisoblanadi.

Qon biokimyosi, organlarning rentgenografiyasi kabi muntazam tekshiruv usullaridan tashqari ko'krak qafasi quyidagi diagnostika muolajalari to'plamini bajarish kerak:

• Qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush tekshiruvi (ultratovush) jigar, taloq, qorin bo'shlig'i limfa tugunlari, buyraklarni tekshirishga imkon beradi.
• Bosh, bo'yin, ko'krak, qorin bo'shlig'i, tosda o'smalarni lokalizatsiya qilish uchun kompyuter tomografiyasi
• MRI (magnit-rezonans tomografiya) miya va orqa miyadagi o'smalarni aniqlash uchun ishlatiladi.
• Biopsiya, ya'ni gistologik tekshirish uchun o'simta bo'lagini olib tashlash. Ushbu usul aniq tashxis qo'yish uchun hal qiluvchi hisoblanadi.
• Prognozni aniqlashtirish va etarli davolanishni tayinlash uchun limfoma turini aniqlash uchun immunohistokimyoviy, molekulyar genetik, sitogenetik tadqiqotlar.
• Suyak iligi o'simta jarayoniga ta'sir qiladimi yoki yo'qligini aniqlash uchun ponksiyon yoki biopsiya orqali tekshirish.
• Miya omurilik suyuqligidagi o'sma hujayralarini aniqlash uchun orqa miya
• Ichki organlar va suyaklarning shikastlanishini aniqlash uchun radionuklidlarni skanerlash.

Yuqoridagi barcha usullarni o'z ichiga olgan to'liq tekshiruvdan so'ng kasallikning bosqichi aniqlanadi. Agar Hodgkin bo'lmagan lenfoma tashxisi aniqlansa, hayot uchun prognoz, davolanish ehtimoli va kasallikning rivojlanish tezligi quyidagi besh omilni o'z ichiga olgan Xalqaro prognostik indeks (IPI) tomonidan belgilanadi: umumiy holat bemor, bemorning yoshi, kasallikning bosqichi, ichki organlarning shikastlanishi, qondagi LDH darajasi.

Qulay belgilarga quyidagilar kiradi:

1. Davolashning boshida jarayonning birinchi va ikkinchi bosqichlari.
2. Bemorning yoshi 60 yoshgacha.
3. Buzilmagan ichki organlar.
4. Yaxshi umumiy salomatlik.
5. Oddiy LDH darajasi.

Va noqulay bo'lganlar:

1. Uchinchi va to'rtinchi bosqichlar.
2. Yoshi 60 yoshdan oshgan.
3. Limfa tugunlari va ichki organlarning keng tarqalgan shikastlanishi.
4. Bemor o'zini yomon his qilmoqda.
5. Yuqori LDH darajalari.

Non-Xodgkin limfomasi saratonning eng keng tarqalgan turlaridan biri bo'lib, butun dunyo bo'ylab yuzlab odamlarga ta'sir qiladi. Kasallikni qanday aniqlash va uni davolashni tushunish uchun avval uning nima ekanligini tushunishingiz kerak.

Hodgkin bo'lmagan limfoma - bu umumiy tushuncha bo'lib, u malign hujayralar limfoid to'qimalarga ta'sir qiladigan saraton kasalliklarining butun guruhini anglatadi. Boshqacha qilib aytganda, ushbu toifaga Hodgkin lenfomasidan tashqari mavjud bo'lgan limfomalarning barcha turlari kiradi. Ikkinchisining o'ziga xos xususiyati - ta'sirlangan to'qimalarda o'zgartirilgan va ko'p yadroli hujayralar mavjudligi.

Kasallikning xususiyatlari

Hodgcon bo'lmagan 80 ga yaqin limfoma mavjud. turli kasalliklar, tajovuzkorlik va lokalizatsiya bilan farqlanadi.

Bemorlar orasida erkaklar va ayollar taxminan bir xil, garchi kasallikning ayrim turlarida hali ham jinsga bog'liqlik mavjud. Yosh toifalariga kelsak, keksa odamlarda saraton rivojlanish xavfi biroz yuqori. Ayni paytda, kasallik ko'pincha bolalarda tashxis qilinadi.

Hodgkin bo'lmagan limfomalar bitta emas, balki bir xususiyat bilan birlashtirilgan ko'plab kasalliklar bo'lgani uchun bir vaqtning o'zida bir nechta shakl va navlarni ko'rib chiqish kerak. Kasallikning xususiyatlari to'g'ridan-to'g'ri terapiya kursining davomiyligi va intensivligi, davolash prognozi va mumkin bo'lgan alomatlarga bog'liq bo'ladi.

B hujayra shakli

Tasniflashning eng keng tarqalgan turi Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti tomonidan qabul qilingan tasnifdir. U aniq onkologiyaning hujayra tarkibiga asoslanadi. Ikkita keng toifa mavjud: B-hujayrali va T-hujayrali limfoma. Ularning har birini batafsilroq aytib o'tish kerak.

Xodgkin bo'lmagan B hujayrali lenfoma nima? Bu limfoid to'qimalarning malign kasalligi bo'lib, unda B limfotsitlari ta'sir qiladi. Ularning asosiy vazifasi antikorlarni ishlab chiqarishdir, shuning uchun ular gumoral immunitet reaktsiyasida ham ishtirok etadilar. Limfomalarning bir nechta turlari mavjud:

1. Nodal va taloq. Bu turlar sekin o'sishi bilan ajralib turadi.
2. Burkitt limfomasi. Tibbiy statistika ma'lumotlariga ko'ra, kasallikning bu shakli ko'pincha 30 yoshdan oshgan erkaklarga ta'sir qiladi. Shifokorlar ijobiy prognozlar berishga shoshilmayaptilar: Hodgkin bo'lmagan Burkitt lenfomasi bilan bemorning 5 yil davomida omon qolish darajasi atigi 50% ni tashkil qiladi.
3. Follikulyar. Ko'pgina hollarda, bu saraton juda sekin rivojlanadi, ammo tez rivojlanishi bilan ajralib turadigan diffuz shaklga aylanishi mumkin.
4. Marginal zona MALT limfomasi. Ushbu shakl oshqozonga tarqaladi va sekin sur'atda ortadi. Bularning barchasi bilan davolash juda qiyin.
5. Birlamchi mediastinal (yoki mediastinal). Ushbu kasallik ko'pincha ayollarga ta'sir qiladi, davolanishdan keyin 5 yillik omon qolish darajasi 50% ni tashkil qiladi.
6. Limfosentral kichik hujayra. Rivojlanish sekin, ammo davolanish darajasi juda past.
7. Birlamchi CNS limfomasi.
8. Diffuz yirik hujayrali noxodgkin limfoma. Ushbu tur tez rivojlanayotgan saraton turlarini anglatadi.

Hodgkin bo'lmagan T-hujayrali limfoma turlari

T-hujayrali limfoma - bu xavfli kasallik bo'lib, unda T-limfotsitlarning nazoratsiz o'sishi sodir bo'ladi. Ularning ishlab chiqarilishi timusda sodir bo'ladi va ular hujayrali (yoki to'siqli) immunitetni qo'llab-quvvatlaydi teri va shilliq qavat.

• Limfoblastik shakl. Ushbu tashxis bilan og'rigan bemorlarning aksariyati 40 yoshgacha bo'lgan yigitlardir. Suyak iligi jarayonda ishtirok etmasa, davolanishning ijobiy natijasi prognoz qilinadi.
• Anaplastik katta hujayrali non-Hodgkin lenfoma. Ko'pincha bu kasallik yoshlarda uchraydi, ammo o'z vaqtida tashxis qo'yilsa, uni davolash mumkin.
• Ekstranodal NHL. Kasallikning bu shakli qotil T hujayralariga ta'sir qiladi va uning tajovuzkorligi har xil bo'lishi mumkin.
• Sezari sindromi (yoki teri). Ushbu shakl ko'pincha mikoz fungoides deb ataladi va asosan keksa odamlarda (50-60 yosh) uchraydi.
• Enteropatiya bilan limfoma. Ushbu turdagi saraton kleykovina intoleransi bo'lgan odamlarga xos ekanligi qayd etilgan. Bu o'ta tajovuzkor va davolash qiyinligi bilan tavsiflanadi.
• Angioimmunoblastik. Bu tur davolash qiyin, shuning uchun shifokorlar hayot uchun qulay prognozlar bermaydilar.
• Hodgkin bo'lmagan limfoma pannikulitga o'xshaydi. Ushbu turdagi saraton teri osti yog 'to'qimalarida rivojlanadi. Ushbu shaklning xarakterli xususiyati kimyoterapiyaga nisbatan past sezuvchanlik hisoblanadi, bu esa davolanishni samarasiz qiladi.

Agressivlik bo'yicha turlar

Neo-Dgkin limfomalarini tasniflashning yana bir varianti jarayonning agressivligiga ko'ra bo'linishdir. Bu shifokorlar uchun juda qulay, chunki u davolash kursini va kuzatish taktikasini optimal tanlash imkonini beradi.

• Agressiv NHL. Ushbu turga tez rivojlanadigan, faol tarqaladigan va ba'zi hollarda kimyoterapiyaga qarshilik ko'rsatadigan saraton turlari kiradi. Bu erda davolanish prognozi, asosan, Hodgkin bo'lmagan lenfoma aniqlangan onkologiya bosqichiga qarab amalga oshirilishi mumkin. Kasallikning ushbu shakllarining qaytalanishi juda tez-tez sodir bo'ladi.
• Bezovta. Oldingi shakldan farqli o'laroq, indolent lenfoma sekin o'sib boradi va metastaz beradi. Ba'zan saraton Bu shakl yillar davomida o'zini namoyon qilmasligi mumkin (ya'ni, odamda og'riq yoki patologiyaning boshqa belgilarini keltirib chiqarmasligi mumkin). Umuman olganda, bilan o'z vaqtida davolash Hodgkin bo'lmagan limfoma uchun bu erda prognoz juda yaxshi.
• O'rta. Ushbu turdagi kasalliklar asta-sekin rivojlana boshlaydi, ammo vaqt o'tishi bilan ular agressiv shakllarga ko'proq moyil bo'lib, sur'atni oshiradi.

Rivojlanish sabablari

Hozirgacha shifokorlar har qanday turdagi Hodgkin bo'lmagan lenfoma rivojlanishiga sabab bo'lgan omillarni aniq aniqlay olmadilar. Biroq, bu erda quyidagi fikrni hisobga olish kerak. Kasallik kelib chiqishiga ko'ra quyidagilarga bo'linadi.

• birlamchi - onkologiya birinchi navbatda limfoid to'qimalarga ta'sir qiladi (mustaqil fokus), so'ngra boshqa organlarga metastazlar beradi;
• ikkilamchi - bu holda kasallik metastazlar shaklida namoyon bo'ladi, shuning uchun sabab sifatida tanadagi malign hujayralar mavjudligini ko'rsatish mumkin.

Agar biz birlamchi limfoma sabablari haqida gapiradigan bo'lsak, unda tibbiyotda bir nechta omillar mavjud:

• Tanadagi infektsiyalar. Patologik hujayralar paydo bo'lishi gepatit C virusi, OIV infektsiyasi yoki inson herpes virusi (8-toifa) tomonidan qo'zg'atilishi mumkin. Epstein-Barr virusi ko'pincha Burkittning limfoma yoki kasallikning follikulyar shaklini keltirib chiqaradi. Helicobacter pylori (oshqozon yarasini keltirib chiqaradigan) bakteriyasiga duchor bo'lgan odamlarda MALT limfoma rivojlanish xavfi sezilarli darajada oshadi.
• Biroz genetik kasalliklar. Ular orasida: ataksiya-telangiektaziya sindromi, Chediak-Xigashi sindromi va Klaynfelter sindromi.
• Ionlashtirilgan nurlanish har qanday dozada.
• Benzollar, insektitsidlar, gerbitsidlar va boshqa ko'plab mutagenlar yoki kimyoviy kanserogenlarning ta'siri.
• Otoimmün kasalliklar. Odatiy misol romatoid artrit yoki tizimli qizil yuguruk bo'lishi mumkin.
• Turli xil immunosupressantlardan uzoq muddatli foydalanish.
• Yoshga bog'liq o'zgarishlar tana to'qimalarida. Yoshi bilan Xodgkin bo'lmagan limfoma rivojlanish xavfi sezilarli darajada oshadi. Ushbu xavfni kamaytirish uchun shifokorning tavsiyasi muntazam ravishda o'tishdir tibbiy ko'rik. Bu kasallikni erta bosqichda aniqlash va o'z vaqtida davolashni boshlash imkonini beradi.
• Ortiqcha tana vazni.

Shuni ta'kidlash kerakki: yuqoridagi ro'yxatdagi bir yoki bir nechta omillarning mavjudligi saraton rivojlanishini anglatmaydi. Ular faqat uning paydo bo'lish xavfini oshiradi.

Limfomalarning bosqichlari

Onkologik kasallikning butun davri odatda 4 bosqichga (bosqichlarga) bo'linadi va bu holda limfoma istisno emas.

1-bosqich. Ushbu bosqichda Hodgkin bo'lmagan lenfoma bitta limfa tugunining shikastlanishi yoki bitta mustaqil markazning paydo bo'lishi bilan ifodalanadi. Mahalliy namoyishlar hali kuzatilmagan.

2-bosqich. Ushbu bosqich o'z ichiga oladi malignite, ikki yoki undan ortiq limfa tugunlariga tarqalib ketgan va limfa tugunlaridan tashqariga chiqqan, ammo diafragmaning faqat bir tomonida lokalize qilingan. Shunday qilib, o'simta faqat qorin bo'shlig'ida yoki faqat ko'krak qafasida tarqalishi mumkin.

3-bosqich. Rivojlanishning keyingi bosqichi - diafragmaning har ikki tomonida shikastlanishlar mavjudligi.

4-bosqich. Limfoma rivojlanishining bu bosqichi oxirgi hisoblanadi. Bu vaqtda jarohat suyak iligi, skelet va markaziy asab tizimiga tarqaladi. Bu bosqich bemor uchun oxirgi va eng qiyin deb hisoblanishi bejiz emas. Ko'rinishlardan biri doimiy og'ir og'riqdir, bu an'anaviy analjeziklar bilan bartaraf etilmaydi.

Klinik rasm

Non-Hodgkin lenfoma belgilari juda xilma-xil bo'lib, kasallikning shakliga va joylashishiga bog'liq. Limfoid to'qimalarning malign lezyonlarining umumiy belgisi limfa tugunlarining kengayishi (keng tarqalgan yoki mahalliy) va bu sohada og'riqdir. Bu holat ma'lum bir organga zarar etkazish belgilari yoki tananing umumiy intoksikatsiyasi belgilari bilan birga keladi.

T-hujayra shakllari ko'pincha quyidagicha namoyon bo'ladi:

• kattalashtirish; ko'paytirish;
• taloqning kengayishi va uning faoliyatining buzilishi mavjud;
• o'pka va teri shikastlangan.

Hodgkin bo'lmagan limfomalarga xos bo'lgan bir nechta alomatlar mavjud, ammo Xodgkin lenfomasida yo'q. Ular orasida:

• mediastinning limfa tugunlarining shikastlanishi (ko'krak bo'shlig'i bo'shlig'i), yuzning shishishi va giperemiya kuzatiladi (tananing ma'lum bir qismiga ortiqcha qon oqimi);
• agar timusda malign hujayralar rivojlansa, tez-tez nafas qisilishi va yo'tal paydo bo'ladi;
• tos yoki retroperitoneal limfa tugunlarining kattalashishi buyrak etishmovchiligini yoki gidronefrozni (buyraklarning asta-sekin atrofiyasi) qo'zg'atadi.

Shu bilan birga, har qanday saraton kasalligiga hamroh bo'lgan alomatlarga e'tibor bermaslik mumkin emas. Xodgkin bo'lmagan limfomada ular kasallikning 2-bosqichida paydo bo'la boshlaydi va asta-sekin yorqinroq bo'ladi:

• keskin pasayish ishlash, zaiflik va charchoq;
• ishtahaning etishmasligi;
• Ozish;
• asabiylashish, apatiya ko'rinishi;
• doimiy kuchli terlash asosan tunda;
• anemiya belgilari.

Limfomalarning diagnostikasi

Kengaygan limfa tugunlari nafaqat saraton, balki inson tanasida infektsiyaning mavjudligini ham ko'rsatadi. Agar yuqumli komponentga shubha qilingan bo'lsa, bemorga epidemiyani bartaraf etish uchun mo'ljallangan preparat buyuriladi. Biroz vaqt o'tgach, tekshirish takrorlanadi. Hech qanday yaxshilanish kuzatilmasa, bir qator laboratoriya testlari va instrumental diagnostika muolajalari buyuriladi. Shifokor tekshiruv ma'lumotlariga asoslanib, Hodgkin bo'lmagan lenfomani davolash tamoyillari va usullarini tanlaydi.

• Tananing holatini aniqlash va patologiyani qidirish uchun qon testlari.
• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi. Ushbu protsedura natijalariga ko'ra ko'krak qafasidagi limfa tugunlarining holati aniqlanadi.
• KT tekshiruvi - kompyuter tomografiyasi barcha limfa tugunlarining holati va boshqa organlarda metastazlarning mavjudligi haqida ma'lumot beradi.
• MRI. Magnit-rezonans tomografiya yordamida shifokorlar orqa miya va miyaning hozirgi holatini va ulardagi malign hujayralar mavjudligini aniqlaydilar.
• PAT. Bu atama yashiradi diagnostika jarayoni pozitron emissiya tomografiyasi. Ushbu protsedura davomida bemorning venasiga yumshoq to'qimalarda barcha saraton o'choqlarini aniqlashga yordam beradigan maxsus modda yuboriladi.
• Galiyni skanerlash. Ushbu usul PETni samarali ravishda to'ldiradi, chunki u suyak to'qimasida malign hujayralarni aniqlaydi.
• Ultratovush tekshiruvi ichki organlarning holati haqida ma'lumot beradi.
• Biopsiya. Ushbu tashxis o'simta hujayralarining ekstraktsiyasini va ularni laboratoriyada keyingi tekshirishni o'z ichiga oladi. Biopsiya o'tkazilishi mumkin turli yo'llar bilan Shuning uchun kesma, kesish, ponksiyon, o'murtqa ponksiyon va suyak iligi aspiratsiyasi mavjud.

Davolash

Har bir aniq holatda davolash kursi diagnostika natijalarini hisobga olgan holda belgilanadi. Limfomaning ba'zi shakllari dastlab davolanishni talab qilmaydi (bu sekin rivojlanishi va aniq belgilari bo'lmagan o'smalar turlarini o'z ichiga oladi).

Kimyoterapiya. Hodgkin bo'lmagan limfoma uchun bir nechta kimyoterapiya kurslari buyuriladi. Terapevtik ta'sir patologik hujayralarning o'sishi va ko'payishini blokirovka qilish uchun mo'ljallangan kuchli antitumor dorilarni qo'llash orqali erishiladi. Kurslar orasidagi interval taxminan 2 yoki 4 hafta. Dozalash shakli: tomir ichiga yuboriladigan eritmalar yoki planshetlar.

Radiatsiya terapiyasi. Davolashning mohiyati saraton o'simtasiga halokatli bo'lgan ionlashtirilgan nurlarning inson tanasiga ta'siridan kelib chiqadi. Hodgkin bo'lmagan limfomaning bunday davolashi ba'zi hollarda asosiy davolash hisoblanadi, lekin ko'pincha u kimyoterapiya bilan birlashtiriladi.

Jarrohlik. Limfomalar bo'lsa, jarrohlik juda kamdan-kam hollarda qo'llaniladi, bu uning past samaradorligi bilan izohlanadi. Uning maqsadi faqat shishning tarqalishi cheklangan hollarda mantiqiy bo'ladi.

Immunoterapiya. Hodgkin bo'lmagan lenfomani davolash ko'pincha interferon, monoklonal antikorlar va kemoterapiyani o'z ichiga olgan preparatlar bilan amalga oshiriladi. Ushbu ta'sirning mohiyati tanani o'sha moddalar bilan ta'minlashdir inson tanasi V normal sharoitlar mustaqil ishlab chiqaradi. Bunday dorilar o'simta hajmini sezilarli darajada kamaytiradi, uning o'sishini sekinlashtiradi va kasallik bilan kurashish uchun odamning immunitetini keskin oshiradi.

Suyak iligi transplantatsiyasi. Ushbu terapiya usuli boshqa davolash usullari samarasiz bo'lganda qo'llaniladi. Transplantatsiyadan oldin bemor radiatsiya yoki yuqori dozali kimyoterapiyadan o'tadi. Keyinchalik transplantatsiya talab etiladi, chunki yuqori dozalarda radiatsiya yoki dorilar nafaqat saraton hujayralarini, balki o'ldiradi sog'lom to'qimalar. Suyak iligini tiklash uchun transplantatsiya buyuriladi.

Muhim! Ushbu tashxis bilan o'z-o'zini davolash qat'iyan man etiladi! Har qanday turdagi va tabiatdagi limfomalarni davolash mumkin emas xalq davolari, bu o'simtani bartaraf etish uchun professional yondashuv va chora-tadbirlar majmuini talab qiladi.

Prognoz

Tibbiy statistika va tibbiy sharhlar shuni ko'rsatadiki, Hodgkin bo'lmagan lenfoma rivojlanishning 1 va 2 bosqichlarida samarali davolanadi. Bunday holda, keyingi 5 yil ichida bemorning omon qolishi taxminan 80% ni tashkil qiladi. Kasallikning og'irligini hisobga olsak, bu juda yuqori ko'rsatkich. Saratonning 3-bosqichi bilan og'rigan bemorlarda omon qolish kamroq bo'ladi, chunki o'simta lezyondan tashqariga tarqaladi va u bilan kurashish ancha qiyin. 4-bosqichda omon qolish darajasi past - atigi 20%.

Shifokorlar alohida ta'kidlashadi: hatto bu sohadagi doimiy ishlanmalar va tadqiqotlar saraton kasalligini 100% samaradorlik bilan davolashga imkon bermaydi. Shuning uchun ko'p narsa bemorning o'ziga bog'liq. Kasallikning belgilarini erta aniqlash va klinikaga murojaat qilish to'liq tiklanish imkoniyatini sezilarli darajada oshiradi.