Ko'p sklerozning (MS) klinik ko'rinishi juda xilma-xildir va bu nozologik ob'ektga xos bo'lgan yagona belgi yo'q, bu yuqori chastotani tushuntiradi. diagnostik xatolar. Aniqlanishicha, bugungi kunda ham ko'p skleroz tashxisi qo'yilgan bemorlarning 5-10 foizida bu kasallik mavjud emas.
Eng qiyin narsa - ko'p sklerozning boshlanishida tashxis qo'yishdir. Kasallikning haqiqiy boshlanishi ko'pincha tadqiqotchining ko'rish sohasidan qochib ketadi, bu patologik jarayonning klinik debyuti va uning keyingi kursi o'rtasidagi muhim vaqt oralig'i bilan osonlashadi. Muhim anamnestik ma'lumotlarga ega bo'lib, ular deyarli har doim kasallikning polisimptomatik tabiati, simptomlarning beqarorligi, shuningdek progressiv yoki remitsiya kursini o'z ichiga oladi. Kasallikning eng dastlabki, juda uzoq bo'lsa-da, alomatlarini aniqlash ayniqsa muhimdir. Oldingi alevlenmelarni noto'g'ri talqin qilish imkoniyatini doimo yodda tutishingiz kerak (anamnezni yig'ishda) - bir tomonlama ko'rish qobiliyatini yo'qotish, Bell falaji, trigeminal nevralgiya, epizodik tizimli vertigo yoki "karpal tunnel sindromi" ga mos kelmaydigan sezgir buzilishlar. median asabning innervatsiya sohasi.
Bemorlar epizodni unutib, o'zlarini sog'lom deb hisoblaydigan davr bir necha yil bo'lishi mumkin. Shunday qilib, kasallikning dastlabki belgilari ko'pincha qayd etilmaydi va ba'zida uzoq muddatli remissiya haqida o'ylashni talab qiladi. dastlabki alomatlar, ko'p yillar oldin sodir bo'lgan, asosiy kasallik bilan hech qanday aloqasi yo'q. Ko'pincha bemorlar ikkinchi va keyingi alevlenmelardan keyin shifokorga murojaat qilishadi, odatda birinchi hujumga qaraganda ko'proq doimiy bo'lgan ko'p sonli alomatlar bilan namoyon bo'ladi. Kasallikning birinchi ko'rinishlari ko'pincha monosimptomatik, beqaror, ikkinchi kuchayishdan uzoqroq remissiya bilan uzoqlashadi va ko'pincha e'tiborga olinmaydi.
Ko'p sklerozning boshlanishida klinik sindromlar
Nazariy jihatdan, ko'p sklerozning boshlanishida deyarli har qanday nevrologik simptomlarning rivojlanishi mumkin. Biroq, markaziy asab tizimining ba'zi joylari ko'p sklerozda boshqalarga qaraganda tez-tez ta'sirlanadi (rasmga qarang). Masalan, ko'rish nervlarida miyelin miqdori nisbatan kam bo'lishiga qaramay, kasallikning boshlanishida optik (retrobulbar) nevrit shaklida zararlanishi 15-20% hollarda kuzatiladi. Boshqalarga ko'pincha birinchi Ko'p sklerozning klinik ko'rinishlariga ko'ndalang (odatda to'liq bo'lmagan) miyelopatiya sindromi (10-15%), ko'z harakat buzilishlari, ko'pincha to'liq bo'lmagan internuklear oftalmoplegiya (7-10%), turli darajadagi piramidal traktning shikastlanish belgilari (10%), chuqur va yuzaki sezgirlikning buzilishi (33%), shuningdek, serebellumning disfunktsiyasi shaklida. va uning yo'llari.
Retrobulbar (optik) nevrit(RBN) ko'rishning xiralashishi yoki xiralashishi, ko'z olmalarini harakatlantirganda og'riq va ba'zan fotofobi bilan namoyon bo'ladi. Lezyonning bir tomonlamaligi, o'tkir yoki subakut rivojlanishi, shuningdek, ko'rishni yo'qotishning qaytarilishi bilan tavsiflanadi. Ob'ektiv ravishda ko'rish keskinligining pasayishi, o'quvchining afferent nuqsoni, rangning desaturatsiyasi (ayniqsa qizil uchun) va markaziy skotoma aniqlanadi. Past kontrastli ko'rishni tekshirish nozik lezyonlarni aniqlash uchun juda sezgir usul bo'lib, u butunlay normal ko'rish keskinligida ham anormalliklarni aniqlaydi; V o'tkir bosqich ba'zida rivojlanayotgan papillit bilan fundusda disk shishi aniqlanadi optik asab, ammo "sof" retrobulbar nevrit bilan o'zgarishlar mavjud o'tkir davr yo'q (asab diskining rangsizligi odatda keyinroq rivojlanadi). Ko'p sklerozda optik nevritga xos emas quyidagi alomatlar: to'liq yo'qligi og'riq, ko'rishning to'liq yo'qolishi, o'tkir boshlanish (neyropatiyaning qon tomir etiologiyasiga xos), ikki tomonlama tutilish (odatiy neyromielit, Leber neyropatiyasi), fundus neyroretiniti, retinal qon ketishlar, isitma mavjudligi yoki bir oy yoki undan ko'proq vaqt davomida klinik tiklanishning yomonligi semptomlar boshlanganidan keyin.
Miyelit(to'liq bo'lmagan ko'ndalang mielit)
Miyelit odatda to'liq bo'lmagan ko'ndalang (umurtqa pog'onasining uchta asosiy funktsional yo'llarining hammasi emas - sezgir, motor va tartibga soluvchi tos funktsiyalarining buzilishi). Ko'krak yoki qorin bo'shlig'idagi odatiy karıncalanma hissi posterior ustunlarning shikastlanishini aks ettiradi va ko'pincha gorizontal darajadagi sezgir buzilishlar bilan birlashtiriladi. Ko'p sklerozda miyelit uchun atipik bo'lgan simptomlar orasida gipero'tkir boshlanish, uzunlamasına yoki to'liq ko'ndalang mielitning mavjudligi, kuchli radikulyar og'riqlar va o'murtqa shokning rivojlanishi kiradi.
Stem sindromi
Stem sindromlari odatda to'liq bo'lmagan internuklear oftalmoplegiya bilan namoyon bo'ladi, lekin yuz miokimiyasi yoki zaifligi, tizimli vertigo, yuzning hissiy buzilishlari (umurtqa pog'onasining yuqori qismidagi yoki subkortikal shikastlanishlarni ham aks ettirishi mumkin) va boshqa sindromlar ham mumkin.
Harakat buzilishlari
Harakat buzilishlari Ko'pincha bir tomonlama va ko'pincha pastki ekstremitalarga ta'sir qiluvchi piramidal parezlar spastisite, qattiqlik, spazmlar, kramplar va yurishning buzilishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin ( ko'rsatilgan alomatlar ba'zan rasmiy parezlar bo'lmaganda rivojlanadi).
Sensor buzilishlar
Sensor buzilishlar boshida, ko'pincha, o'choqlarni orqa ustunlarda aks ettiradi, lekin ichkarida emas spinotalamik yo'llar, va tebranish sezgirligining pasayishi odatda dastlabki bosqichlarda va har doim mushak-artikulyar tuyg'uning buzilishidan oldin rivojlanadi; hissiy buzilishlar salbiy yoki ijobiy bo'lishi mumkin - karıncalanma, yonish, qichishish, paresteziya, giperpatiya, allodiniya, disesteziya, ba'zida tasvirlash qiyin (masalan, oyoq-qo'llarning shishishi hissi yoki terining kiyim matosi bilan o'ralganligi hissi). .
Serebellar buzilishlar
Serebellar buzilishlar ko'p sklerozda ular o'zlarini tizimli bosh aylanishi, beqarorlik (ikkinchisi, ammo chuqur sezuvchanlik, vestibulyar tizim, spastisite yoki umumiy zaiflik buzilishini aks ettirishi mumkin), beparvolik, muvozanatni yo'qotish va tremor sifatida namoyon qiladi. Ob'ektiv ravishda skanerlangan nutq, orqaga qaytish fenomeni, oyoq-qo'l yoki yurish ataksiyasi, dismetriya va niyat tremori aniqlanadi; Romberg simptomi tez-tez qayd etiladi, lekin odatda postural buzilishlar ochiq va yopiq ko'zlar bilan birga keladi [Xabirov F.A., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Granatov E.V., Xaybullin T.I., 2015].
Boshqa alomatlar
Ko'p skleroz, ayniqsa uning debyutida, paroksismal sindromlar bilan tavsiflanadi. Ikkinchisidan, tonik konvulsiyalar va paroksismal ataksiya va dizartriya yaxshi tavsiflanadi, ikkala holatda ham hujumlar juda qisqa - 10 s dan 2 minutgacha, chastotasi kuniga 10-40 gacha, giperventiliya harakatlari bilan qo'zg'atiladi; orqa miya kelib chiqishining tonik spazmlari (qo'l va qo'lning fleksiyasi) ko'pincha qarama-qarshi oyoq-qo'llarda sezgir buzilishlar (isitma, og'riq) bilan birga keladi; agar spazm ham yuzga ta'sir qilsa, unda odatda sezuvchanlik buzilishlari yo'q va diqqat markazida magistralda joylashgan; xuddi shu narsa dizartriya va ataksiyaning juda qisqa muddatli epizodlari uchun ham amal qiladi. Ushbu sindromlarning alohida holatlari SLEda markaziy asab tizimining shikastlanishi bilan tavsiflangan, ammo umuman olganda, ular ko'p skleroz uchun shunchalik xoski, ular deyarli patognomonik hisoblanadi. Boshqa paroksismal simptomlar kamroq o'ziga xosdir - glossofaringeal nevralgiya, paroksismal qichishish, ohangning to'satdan yo'qolishi, kineziogen atetoz, hiqichoq, segmentar miyokloniya; paroksismalga Lermitte fenomeni va trigeminal nevralgiya ham kiradi; ikkinchisi yoshroq yoshda ko'p sklerozda rivojlanadi va ko'pincha ikki tomonlama, lekin umuman olganda, boshqalardan farqli o'laroq. paroksismal belgilar, ko'p skleroz holatlarning juda kichik qismini tashkil qiladi trigeminal nevralgiya muntazam amaliyotda kuzatiladi. Epileptik bo'lmagan alomatlardan tashqari, ko'p sklerozning boshlanishida ham haqiqiy alomatlar tasvirlangan. epileptik tutilishlar, qoida tariqasida, ko'p sklerozning ADEMga o'xshash debyuti bilan ensefalopatiya sindromi doirasida.
Bizning ma'lumotlarimizga ko'ra, ko'p sklerozning boshlanishida eng ko'p uchraydigan sindromlar (rasm) optik nevrit (16%) va miyelopatiya sindromi (20%), kamroq tarqalgani - miya sopi va serebellar kasalliklar (13). va mos ravishda 7%). Bemorlarning 11 va 8 foizida yarim sharning sezgir va motorli buzilishlari aniqlandi va turli xil variantlar polifokal debyut - 14% da. Biz 6% dan kam hollarda kasallikning boshlanishining boshqa variantlarini (asosan paroksismal nopileptik simptomlar, epileptik tutilishlar va ADEMga o'xshash skleroz boshlanishining bir qismi sifatida ensefalopatiya sindromi) kuzatdik [Xabirov F.A., Xaybullin T.I., Granatov. E. V., Averyanova L.A., Babicheva N.N., Shakirzyanova S.R., 2015].
Chizma. Ko'p sklerozning boshlanishida markaziy asab tizimining tuzilmalari ko'pincha ta'sirlanadi. Polifokal boshlangan variantlar taxminan 14% holatlarni tashkil qiladi (2010 yildan 2016 yilgacha 800 dan ortiq yangi aniqlangan ko'p skleroz holatlarida o'tkazilgan tahlil).
Ko'p sklerozning rivojlangan bosqichidagi klinik sindromlar
Kasallikning boshida bo'lgani kabi, xarakterli xususiyat ko'p skleroz - uning klinik ko'rinishlarining xilma-xilligi. Kasallik markaziy asab tizimida tarqoq yallig'lanish o'choqlarining shakllanishi bilan tavsiflanadi, shuning uchun u odatda turli o'tkazuvchanlik tizimlarining shikastlanishi bilan bog'liq alomatlar to'plami bilan namoyon bo'ladi.
Ko'p skleroz bir yoki bir nechta funktsional tizimlarning shikastlanish belgilari o'rtasidagi nomuvofiqlikni aks ettiruvchi "klinik dissotsiatsiya" ("bo'linish") sindromi bilan tavsiflanadi. Masalan, proprioreflekslarning kuchayishi bilan markaziy parezlar va patologik piramidal belgilar mavjudligi bilan kutilgan spastisite o'rniga gipotenziya aniqlanadi. Ko'p sklerozga xos bo'lgan yana bir alomat "issiq hammom" fenomeni (Uchthoff fenomeni) bo'lib, harorat ko'tarilganda simptomlarning vaqtincha ko'payishi yoki paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. muhit(issiq hammom, sauna, issiq ovqat iste'mol qilish, giperinsolatsiya) yoki bemorning tana haroratining oshishi ( jismoniy mashqlar, isitma).
Ko'p sklerozda nevrologik kasalliklarni xalqaro standartlarga muvofiq sifatli baholash kengaytirilgan nogironlik shkalasi (EDSS) yordamida amalga oshiriladi, bu Kurtzkening 7 funktsional tizimi bo'yicha nevrologik holatni tizimli baholashni, shuningdek, bemorning yurish qobiliyatini o'z ichiga oladi. va o'z-o'zini parvarish qilish (rasmga qarang).
Chizma. EDSS ballini avtomatik ravishda hisoblash imkonini beruvchi rus tilidagi onlayn EDSS kalkulyatorining namunaviy interfeysi (http://edss.ru veb-saytidan skrinshot).
Mutaxassis vosita va ma'lumotnoma sifatida ilova ko'p skleroz va boshqa demyelinatsiya qiluvchi kasalliklarni tashxislash va davolashga ixtisoslashgan va EDSSni har kuni ishlatadigan nevrologlar uchun foydalidir. Foydalanuvchilar doirasini kengaytirish uchun dastur 3 ta tilda (ingliz, rus, nemis) mavjud va interfeysdan kompyuterlar va smartfonlar ekranida foydalanish bir xil darajada oson. EDSS kalkulyatori 2016-yil 13-yanvardagi 2016610500-sonli kompyuter dasturini davlat ro‘yxatidan o‘tkazilganligi to‘g‘risidagi guvohnomani oldi.
Ko'p sklerozning patogeneziga ko'ra, batafsil klinik ko'rinishda yo'llarning yallig'lanish va neyrodegenerativ shikastlanishi natijasida markaziy asab tizimining shikastlanishining polimorf belgilari ustunlik qiladi, ayniqsa tez o'tkazuvchan miyelin qobig'i rivojlangan: optik yo'llar, piramidal yo'llar, serebellar yo'llari, orqa bo'ylama fasikulus, miya yarim sharlarining assotsiativ tolalari, orqa miya miyasining orqa ustunlari va boshqalar. Shunday qilib, nevrologik holatda optik nervlarning assimetrik shikastlanishining turli xil kombinatsiyalari (keyinchalik qisman atrofiya bo'lishi mumkin bo'lgan optik nevrit), disfunktsiya. okulomotor nervlar(har xil turdagi strabismus, ikki tomonlama ko'rish, nistagmus ko'rinishidagi patologik refleksli ko'z harakati), psevdobulbar sindrom, spastisiteli markaziy parez va falaj, serebellar simptomlar (tik holatda va yurishda beqarorlik, oyoq-qo'llarda titroq, sekinlik va zaiflik) nutqning buzilishi, mushak tonusining pasayishi), titroq giperkinezning turli xil variantlari (bosh, gavda, oyoq-qo'llarning titrashi), hissiy buzilishlar, tos a'zolarining disfunktsiyasi (siydikni ushlab turish, shoshilinch, ich qotishi, o'zini tuta olmaslik), kognitiv-emotsional simptomlar majmuasi (buzilishlar). mavhum fikrlash, e'tibor, kayfiyatning oshishi, tanqid va o'z-o'zini tanqid qilishning pasayishi).
Kranial asabning shikastlanishi
Optik nevrit ko'pincha sklerozning keyingi kuchayishining yagona yoki ko'rinishlaridan biri sifatida rivojlanadi va odatda ko'rish keskinligining bir tomonlama pasayishi bilan namoyon bo'ladi. Ko'rish odatda qisman yoki to'liq tiklanadi turli davrlarda - bir necha kundan bir necha oygacha, lekin tez-tez takrorlanadigan nevrit bilan u oxir-oqibat rivojlanadi. qisman atrofiya ko'proq yoki kamroq aniq doimiy ko'rish nuqsoni bo'lgan optik nervlar (ammo bu odatda to'liq ko'rlikka etib bormaydi)
Boshqalardan kranial nervlar Ko'pincha okulomotor mushaklar ta'sirlanadi. Demiyelinizatsiya jarayonining nervlarning o'z ichiga olgan sohalariga bevosita zarar etkazishiga qo'shimcha ravishda, okulomotor buzilishlar ko'pincha bir tomonlama yoki ikki tomonlama yadrolararo oftalmoplegiya (lateral qarashda diplopiya, diplopiya) rivojlanishi bilan miya poyasidagi posterior uzunlamasına fasikulusning shikastlanishi natijasida yuzaga keladi. shu bilan birga lezyonning yon tomonida ko'z olmasining qo'shilmasligi va o'g'irlangan ko'zda gorizontal nistagmus kuzatiladi). Ko'p sklerozning juda keng tarqalgan alomati nistagmus bo'lib, demiyelinatsiya markazining joylashishiga qarab deyarli barcha variantlarda namoyon bo'lishi mumkin. Misol uchun, gorizontal nistagmus, ko'pincha aylanish komponenti bilan, miya poyasining shikastlanishi bilan, monokulyar - serebellumning jarayonda ishtirok etishi va vertikal - miya poyasining og'iz qismlarining shikastlanishi bilan bog'liq. Nistagmus mavjud bo'lganda, bemorlar ko'pincha loyqa ko'rish yoki chayqaladigan narsalar illyuziyasidan (ossillopsiya) shikoyat qiladilar.
V va VII juft kranial nervlarning miya poyasida ularni hosil qiluvchi tolalarning shikastlanishi bilan bog‘liq bo‘lgan simptomlar ham keng tarqalgan. Shunday qilib, intrastem qismiga zarar yetkaziladi yuz nervi o‘zini namoyon qiladi periferik parezlar ba'zi hollarda o'zgaruvchan hemiplejik sindromning bir qismi bo'lgan yuz mushaklari. Ko'p sklerozda yuz nervining shikastlanishining o'ziga xos xususiyati jiddiy shikastlanish belgilarining yo'qligi, simptomlarning beqarorligi va tez-tez kombinatsiya boshqa CNlarning shikastlanishi bilan. Agar yuz nervi tolalarining tirnash xususiyati ustun bo'lsa, yuz miokimiyasi yoki yuzning hemispazmi paydo bo'lishi mumkin. Mag'lubiyat trigeminal asab yuzida nevralgiya yoki buzilgan sezuvchanlik va chaynash mushaklarining parezlari sifatida o'zini namoyon qilishi mumkin.
Vestibulyar yadrolarning boshqa miya sopi tuzilmalari va serebellum bilan bog'lanishining shikastlanishi ko'ngil aynishi va qayt qilish bilan birga keladigan tizimli bosh aylanishi bilan namoyon bo'ladi; CN ning VIII juftligining eshitish qismiga tegishli bo'lgan tolalarning bir vaqtning o'zida shikastlanishi bilan tinnitus va / yoki eshitish qobiliyatini yo'qotish mumkin ( oxirgi alomatlar ko'p sklerozning keng tarqalgan ko'rinishi emas).
Bulbar guruhi nervlarining magistral ichidagi qismlarining shikastlanishi yumshoq tanglay, farenks, halqum va til mushaklarining falajiga olib keladi, bu dizartriya, disfagiya va disfoniya bilan namoyon bo'ladi, ammo bu ko'pincha supranuklear lezyonlarning oqibati, ya'ni. psevdobulbar falajning bir qismi sifatida zo'ravon kulish yoki yig'lash bilan birga keladi.
Piramida sindromi (spiramidal yo'llarni himoya qilish)
Piramidal traktning shikastlanish belgilari ko'p sklerozning eng keng tarqalgan ko'rinishi va bemorlarda nogironlikning asosiy sababidir. Lezyonning joylashishiga qarab, bemorlarda markaziy mono-, yarim-, tri- va tetraparezlar bo'lishi mumkin, ammo pastki paraparez MS uchun eng xarakterlidir. Parez odatda spastisite, proprioflekslarning ko'payishi, oyoq klonuslari va boshqalar bilan birga keladi. tizza qovoqlari, patologik to'xtash belgilari(odatda ekstansor turi) va teri reflekslarining pasayishi, birinchi navbatda qorin bo'shlig'i. Biroq, kombinatsiya ko'pincha kuzatiladi markaziy parez og'ir mushak gipotoniyasi bilan (serebellum va / yoki chuqur sezgir o'tkazgichlarning shikastlanishi tufayli) yoki distoni bilan, bunday hollarda proprioreflekslar kamayishi yoki hatto yo'q bo'lishi mumkin.
Sensor yo'llarning shikastlanishi
Ko'p sklerozli bemorlarning 80% dan ko'prog'ida hissiy buzilishlar kuzatiladi. Ko'pchilik tez-tez uchraydigan alomatlar Ko'p skleroz bilan og'rigan bemorlarda tekshiruv vaqtida uyqusizlik, yonish hissi va "emaklashuvchi g'ozlar" hissi mavjud. Ushbu buzilishlar ko'pincha tabiatda beqaror va ko'pincha ular bilan birga keladi og'riqli hislar. Sezuvchanlik buzilishlari o'tkazuvchan yoki kamroq tarqalgan bo'lishi mumkin. Ko'pincha mozaik sezuvchanlik buzilishlari kuzatiladi. Ko'p skleroz uchun chuqur sezuvchanlikning buzilishi, xususan, tebranish va mushak-artikulyar sezuvchanlik xarakterlidir, bu sezgir ataksiya va sezgir parezning rivojlanishi bilan birga keladi. Demiyelinatsiya o'choqlarini lokalizatsiya qilishda orqa miya, ayniqsa, orqa ustunlarda, Lermitte simptomi bo'lishi mumkin - boshni egganda, umurtqa pog'onasi bo'ylab o'tadigan, ba'zan oyoq-qo'llariga tarqaladigan elektr tokining paroksismal hissi paydo bo'lishi.
Serebellar buzilishlar
Ko'p sklerozda serebellar buzilishlar statik va dinamik ataksiya, dis- va gipermetriya, asinergiya, muvofiqlashtirish testlarida o'tkazib yuborilgan, skanerlangan nutq va megalografiya, mushaklarning ohangini pasayishi va ataksik yurish bilan ifodalanishi mumkin. Ko'pincha niyat tremori kuzatiladi; Tishli va qizil yadrolarni bog'laydigan tolalar shikastlanganda, Xolms tremori rivojlanadi (postural sharoitda va maqsadli harakatlarga urinishda kuchayadigan dam olish tremori bosh va tanaga tarqalishi mumkin bo'lgan keng ko'lamli beixtiyor harakatlarga aylanadi. serebellar vermisning shikastlanishi, kuchli statik ataksiyadan tashqari, bosh va / yoki magistralning eksenel tremori (titubatsiya) mumkin [Averyanova L.A., 2014].
Tos a'zolarining buzilishi
Ko'p skleroz bilan og'rigan bemorlarning aksariyatida, ayniqsa, orqa miya shikastlanganda, kasallikning ma'lum bir bosqichida tos a'zolarining disfunktsiyasi paydo bo'ladi. Natijada detruzor va sfinkterlarning sinxron ishi buziladi Quviq: detruzorning giper- yoki arefleksiyasi, detruzor-sfinkter dissinergiyasi.
Detrusor giperrefleksiyasining belgilari siydikning tez-tez chiqishi, shoshilinch va siydik o'g'irlab ketishni o'z ichiga oladi. Detrusor arefleksiyasi - siyish istagi yo'qligi, siydik pufagining to'liqligi va siydik o'g'irlab ketmaslik, sekin oqim bilan siyish qiyinligi, siydik pufagining to'liq bo'shatilmasligi hissi. Detrusor-sfinkter dissinergiyasi siydik pufagining qoldiq siydik bilan to'liq bo'shatilmasligi (yallig'lanish asoratlari rivojlanish ehtimoli), vaqti-vaqti bilan siydik oqimi, siydikni ushlab turish, qorinning pastki qismida va perineumdagi og'riqlar bilan tavsiflanadi.
To'g'ri ichakning disfunktsiyasi siydik chiqarish patologiyasiga qaraganda kamroq kuzatiladi. Ular odatda ich qotishi bilan ifodalanadi, ko'proq yoki kamroq doimiy, kamroq tez-tez ichakni bo'shatishga bo'lgan imperativ istak va najasni ushlab turmaslik (demiyelinatsiya o'choqlari orqa miya lumbosakral qismida lokalizatsiya qilinganida).
Erkaklarda tos a'zolarining buzilishi odatda birlashtiriladi jinsiy disfunktsiya(ereksiya va eyakulyatsiyaning buzilishi).
Kognitiv va psixoemotsional buzilishlar
Ko'p sklerozning o'zi yoki oqibati sifatida aqliy va intellektual-mnestik funktsiyalarning buzilishi psixologik reaktsiya kasallik tez-tez qayd etiladi. Ular hissiy va affektiv buzilishlar bilan ifodalanishi mumkin: depressiya, eyforiya, nevrozga o'xshash holatlar va kamroq tez-tez psixoz. Ko'p sklerozli ba'zi bemorlarda vahima hujumlari. Kasallikning engilroq variantlarida, kayfiyatning o'zgaruvchanligi, tug'ma shaxsiy xususiyatlarning urg'usi, befarq yoki tashvish holatlari. Shu bilan birga, kognitiv buzilishlar rivojlanishi mumkin: xotira, e'tibor, mavhum fikrlash, fikrlash tezligining pasayishi va ma'lumotni baholash tezligi. Kasallikning rivojlanishi bilan engil yoki hatto o'rtacha demans rivojlanishi mumkin.
Sindrom ko'p skleroz uchun juda xarakterlidir surunkali charchoq- tez-tez dam olish zarurati bilan tez jismoniy charchoq, hissiy charchoq, uzoq kuta olmaslik, cheklangan motivatsiya, uyquchanlik. Ko'p sklerozda ushbu sindromning o'ziga xos xususiyati shundaki, bemorlarning charchoqlari jismoniy yoki boshqa stresslarga mos kelmaydi.
MSning to'rtta asosiy turini ajratish odatiy holdir.
Relapsing-remitting turi, albatta
Qayta tiklanadigan ko'p skleroz bilan aniq aniqlangan alevlenmeler mavjudligi bilan tavsiflanadi to'liq tiklash yoki oqibatlari va qoldiq etishmovchiligi bilan, alevlenmeler orasidagi davrlar kasallikning rivojlanishining yo'qligi bilan tavsiflanadi. Bu eng ko'p umumiy variant ko'p skleroz, bu kasallikning barcha holatlarining 80-90% ni tashkil qiladi.
Ikkilamchi progressivoqim turi
Ikkilamchi progressiv ko'p skleroz Vaqti-vaqti bilan kuchayishi, kichik remissiyalar yoki plato davrlari bilan yoki ularsiz dastlabki relaps-remitsiya kursidan keyin progressiyaning boshlanishi bilan tavsiflanadi. Kasallikning boshlanishidan boshlab rivojlanish bosqichining boshlanishigacha bo'lgan davr o'zgarib turadi va o'rtacha 9 yildan 20 yilgacha yoki undan ko'p bo'lishi mumkin.
Birlamchi progressivoqim turi
Birlamchi progressiv ko'p skleroz Kasallikning boshlanishidan boshlab rivojlanish bilan tavsiflanadi, vaqti-vaqti bilan plato davrlari yoki vaqtinchalik kichik yaxshilanishlar mumkin. Ushbu noyob shakl kasallikning barcha holatlarining 10% ni tashkil qiladi.
Progressiv-takroriy kurs turi
Progressiv qaytalanuvchi ko'p skleroz kasallikning boshlanishidan boshlab, aniq o'tkir kuchayishi bilan, to'liq tiklanish bilan yoki to'liq tuzalmasdan, davom etishi bilan tavsiflangan kuchayishlar orasidagi davrlar bilan tavsiflanadi. Ushbu kurs birlamchi progressiv kasallikka chalingan bemorlarning kichik bir qismida kuzatiladi.
Bunday holda, ko'p sklerozning kuchayishi deganda, isitma bo'lmasa yoki kamida 24 soat davom etadigan markaziy asab tizimining o'tkir yallig'lanish demiyelinatsiyaviy shikastlanishiga xos bo'lgan yangi nevrologik simptomlarning rivojlanishi yoki kuchayishi tushuniladi. yuqumli jarayon. Ko'p sklerozning kuchayishi belgilari doimiy yoki paroksismal bo'lishi mumkin (kamida 24 soat davomida paroksismal buzilishlarning ko'p epizodlari). EDSSda ko'p sklerozning kuchayishi mezonlari odatda kamida 2 ta funktsional tizimda 1 ball yoki 1 funktsional tizimda 2 ball yoki EDSS ballining kamida 0,5 ballga oshishini o'z ichiga oladi. Ko'p sklerozning ikkita kuchayishi alohida hisoblanadi, agar birinchisining tugashi va ikkinchi alevlenme rivojlanishi o'rtasidagi vaqt oralig'i kamida 30 kun bo'lsa. Kasallikning rivojlanishi odatda 1 yil yoki undan ko'proq vaqt davomida nevrologik kasalliklar darajasining bosqichma-bosqich o'sishi sifatida tushuniladi.
Ko'pgina tadqiqotchilar tomonidan tan olingan sanab o'tilgan oqim variantlari bilan bir qatorda, ba'zida bir nechta qo'shimchalar aniqlanadi. Masalan, 10 yil va undan ko'proq vaqt davomida minimal nevrologik belgilar rivojlanishi bilan ko'p sklerozning yaxshi xulqli kursi, vaqtinchalik-progressiv kurs (rasm).
Chizma. Ko'p skleroz (MS) turlari. "Klassik": RR MS - ko'p sklerozning relapsing-remitting kursi; SPT MS - ko'p sklerozning ikkilamchi progressiv kursi; PPT MS - ko'p sklerozning asosiy progressiv kursi; PRT MS ko'p sklerozning progressiv qaytalanuvchi kursidir. Qo'shimcha: DT MS - ko'p sklerozning yaxshi xulqli kursi; TPT MS ko'p sklerozning vaqtinchalik-progressiv kursidir. dan moslashtirilgan.
IN o'tgan yillar Ko'p skleroz patogenezi haqidagi zamonaviy tushunchani yanada adekvat aks ettirish zarurati tufayli, shuningdek, MDH atamasini keng tarqatish va kasallikning nafaqat klinik, balki MRI faolligini ham hisobga olish zarurati bilan, klassik turlari oqimlar 2013 yilda qayta ko'rib chiqilgan. Yangi oqim fenotiplarining ta'rifi va ularning an'anaviylar bilan aloqasi rasmda keltirilgan.
Chizma. Ko'p skleroz turlarining yangi ta'riflari. Kurs turining relapsing-remitting va progressiv qoldiqlarga bo'linishi. Relaps va progressiyaning ta'riflari o'zgarmadi, ammo MDH fenotipi va "faoliyat" deskriptori qo'shimcha ravishda kiritildi, bu MRIda klinik kuchayish yoki kontrastni kuchaytiruvchi, yangi yoki aniq kattalashgan T2 lezyonlarining mavjudligini anglatadi. yiliga kamida bir marta amalga oshiriladi. (aniqki, faol MDH relapsing-remitting MS fenotipiga aylanadi). Lublin F.D., Reingold S.C., Koen J.A.dan moslangan. va boshqalar, 2014.
Rivojlanishning vaqtinchalik bosqichlari
"" atamasining keng joriy etilishi klinik jihatdan izolyatsiya qilingan ko'p skleroz sindromi"(KIS RS), so'ngra atamasi " Radiologik izolyatsiya qilingan ko'p skleroz sindromi"(RIS MS) ko'p skleroz rivojlanishining vaqtinchalik bosqichlari kontseptsiyasini ishlab chiqish uchun asos bo'lib xizmat qildi. MDH deganda markaziy asab tizimining yallig'lanishli demiyelinatsiya qiluvchi lezyonlari natijasida kelib chiqqan nevrologik kasalliklarning birinchi epizodi tushuniladi, ammo bu qaytalanuvchi ko'p sklerozning rasmiy diagnostik mezonlariga javob bermaydi, odatda tarqalish mezoni yo'qligi sababli. vaqt. Tabiiyki, puxta o'tkazish juda muhimdir differentsial diagnostika va bunday CNS shikastlanishining boshqa sabablarini istisno qilish. MDH mono- yoki multifokal, mono- yoki polisimptomatik bo'lishi mumkin. MDHning eng keng tarqalgan monofokal variantlari optik nevrit, to'liq bo'lmagan ko'ndalang miyelopatiya, turli xil miya sopi sindromlari va yarim sharning fokal lezyonlari. Bugungi kunga kelib, bittasi yo'q ishonchli yo'l, bu MDHning ko'p sklerozga o'tishi mumkinligini (va qachon) aniqlashga yordam beradi, garchi ko'plab turli xil biomarkerlar va prognostik omillar taklif qilingan.
"Rentgenologik izolyatsiyalangan sindrom" (RIS) atamasiga kelsak, u MRIda tasodifan aniqlangan, ko'p sklerozga xos bo'lgan, ammo hech qanday klinik ko'rinishlar bo'lmagan o'zgarishlarni anglatadi. Subyektning RISga ega ekanligini aniqlash uchun quyidagi mezonlarga rioya qilish kerak.
- A. MRIga ko‘ra miya oq moddasidagi xarakterli fokusli o‘zgarishlar:
- tuxumsimon shakldagi, yaxshi chegaralangan, bir hil jarohatlar ishtirok etadi korpus kallosum yoki usiz;
- giperintensiv lezyonlarning T2 o'lchami 3 mm dan ortiq va ular kosmosda tarqalishi bo'yicha Barkov mezonlariga (4 dan kamida 3 tasi) javob beradi;
- oq moddaning anomaliyalari qon tomir naqshiga mos kelmaydi;
- B. Relapsing-remitting tarixi yo'q klinik belgilari nevrologik disfunktsiya;
- B. MRI anormalliklari ijtimoiy, kasbiy yoki umumiy faoliyatda klinik jihatdan aniq buzilish bilan bog'liq emas;
- D. MRI anormalliklari bevosita moddalar (dorilar, maishiy toksinlar) yoki tibbiy sharoitlarga ta'sir qilish bilan bog'liq emas;
- E. MRI fenotipi korpus kallosum ishtirokisiz leykoaraioz yoki keng tarqalgan oq moddaning anormalliklariga mos kelmaydi;
- E. Boshqa patologik jarayonlar bilan izohlab bo'lmaydi.
RISning MDHga o'tish xavfi aniq ma'lum emas, ammo o'murtqa shikastlanishlar mavjud bo'lganda ortadi. Shunday qilib, de-fakto RIS ko'p sklerozning subklinik shakli bo'lib, bunga asoslanib, kasallikning vaqtinchalik bosqichlarini quyidagi ketma-ketlik sifatida ifodalash mumkin: RIS → MDH → qaytalanuvchi ko'p skleroz → ikkilamchi progressiv skleroz.
Ko'p sklerozning o'ziga xos fenotiplari
Ko'p sklerozning bir nechta variantlari mavjud bo'lib, ular oddiy holatlardan kasallikning kechishida yoki MRIda (yoki patomorfologik rasmda) farqlanadi.
Marburg kasalligi
Marburg kasalligi- ko'p sklerozning malign varianti. Bu o'tkir boshlanish bilan bosh miya poyasining ustun shikastlanishi, kasallikning tez rivojlanishi va remissiyalarning yo'qligi bilan tavsiflanadi. Qaytarib bo'lmaydigan nevrologik kasalliklar juda tez kuchayadi va qisqa vaqtdan keyin bemor allaqachon harakat va o'z-o'zini parvarish qilish bilan bog'liq qiyinchiliklarni boshdan kechiradi (kasallik boshlanganidan 3 yil yoki undan oldin EDSS shkalasi bo'yicha 6 ball yoki undan ko'p ball). Shunday qilib, kasallik o'tkir boshlanishi, og'ir kechishi bilan, og'ir funktsional buzilishning tez boshlanishi bilan tavsiflanadi. halokatli natija. MRI turli o'lchamdagi demyelinatsiyaning bir nechta o'choqlarini, shu jumladan katta, perifokal shishning bir-biriga yopishgan joylarini aniqlaydi. Lezyonlar kontrastning kuchayishi va ularning miya poyasida lokalizatsiyasi bilan tavsiflanadi.
Balo konsentrik skleroz
Balo konsentrik skleroz- yoshlarda ko'p sklerozning nisbatan kam uchraydigan, tez progressiv varianti, bunda yarim sharlarning oq moddasida katta demyelinatsiya o'choqlari paydo bo'ladi, ba'zida kulrang materiya ishtirok etadi. Lezyonlar konsentrik yoki xaotik tarzda joylashgan to'liq va qisman demyelinatsiyaning o'zgaruvchan joylaridan iborat bo'lib, ular tipik patomorfologik rasmni yaratadi, aksariyat hollarda MRI tomonidan tasvirlangan (plakalar o'zgaruvchan konsentrik maydonlar bilan ifodalanadi). Ba'zi hollarda kasallik, ayniqsa, glyukokortikoidlar bilan o'z vaqtida puls terapiyasi bilan nisbatan yaxshi xulqli kursga ega bo'lishi mumkin.
Psevdotumorli ko'p skleroz xarakterlanadi klinik rasm subakut rivojlanayotgan bo'shliqni egallash jarayoni, odatda miya lokalizatsiyasi; aniq ko'p sklerozli bemorlarda qayd etilgan. Ba'zida bunday kurs demyelinatsiya jarayonining boshlanishida mumkin. Ba'zi hollarda psevdotumor sindromi qaytalanishi mumkin. Bir qator xususiyatlar (masalan, ochiq halqa ko'rinishidagi kontrastning to'planishi tabiati) bu variantni markaziy asab tizimining o'simtaga o'xshash shikastlanishidan ajratishga imkon beradi, ammo ko'p hollarda bu zarur. PET, maxsus MRI usullari yoki biopsiya namunasini o'rganish uchun.
Hozirgi vaqtda radiologik izolyatsiyalangan sindrom [RIS] va klinik izolyatsiyalangan sindrom [MDH] tushunchalari klinik amaliyotga kiritilgan (RIS haqida o'qishingiz mumkin).
Mavjud neyroimaging usullarini takomillashtirish va yangilarini joriy etish, shuningdek, ko'p skleroz (MS) diagnostikasining yangi mezonlarini ishlab chiqish etarli darajada imkon berdi. erta aniqlash. MSning klinik ko'rinishi har doim ham uning boshlanishining haqiqiy vaqtiga to'g'ri kelmaydi. MS holatlarining taxminan 90 foizida demyelinatsiyaning birinchi epizodi "klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindrom" deb ataladigan shaklda sodir bo'ladi, bunda "vaqt bo'yicha tarqalish" belgilari bo'lmasa va "kosmosda tarqalish" belgilari ham mavjud. mavjud yoki yo'q.
Klinik izolyatsiyalangan sindrom ( MDH) [hozirda shunday ta'riflangan] - monofazik (ya'ni, birinchi marta nisbatan tez boshlangan) simptomatologiya yoki aniqrog'i, yallig'lanishli demiyelinizatsiya qiluvchi kasallik tufayli yuzaga keladigan individual klinik epizod. "MDH" ning sinonimi bor - "birinchi demiyelinatsiya epizodi" (yoki "demyelinatsiyaning birinchi epizodi").
Eslab qoling! MDH 2-3 hafta ichida hech qanday nevrologik simptomlarning shakllanishi bilan tavsiflanadi aniq sabab va isitma bo'lmasa. Xarakterli xususiyat MDH - simptomlarning regressiyasi.
MDHning eng keng tarqalgan ko'rinishlari bir tomonlama retrobulbar nevrit, trigeminal nevralgiya, ko'ndalang mielit, Lermitte belgisi, ikki tomonlama yadrolararo oftalmoplegiya, paroksismal dizartriya/ataksiya, paroksismal tonik spazmlar yoki hissiy buzilishlardir.
(! ) Shuni unutmasligimiz kerakki, MDH har doim ham MSning birinchi ko'rinishi emas, balki miya yoki orqa miya shishi, bachadon bo'yni spondilozi, miya vaskulitlari, sarkoidoz, mitoxondrial ensefalopatiya va boshqalar kabi kasalliklarning namoyon bo'lishi mumkin.
MDH davrida aniqlangan alomatlar miya yoki orqa miyadagi bir yoki bir nechta demyelinatsiya o'choqlarining ob'ektiv [klinik] belgilari bo'lib xizmat qiladi (MDHning 50-70% hollarda birinchi MRIda bir nechta subklinik demyelinatsiya o'choqlari aniqlanadi); ba'zan monosimptomatik MDH bilan, shuningdek, klinik jihatdan "jim" demyelinatsiya o'choqlarini aniqlash mumkin (ya'ni, qo'shimcha ravishda, kosmosda tarqalishini tasdiqlovchi markaziy asab tizimining ko'plab lezyonlari belgilari aniqlanadi). Shunday qilib, MDHda bemorlar nevrologik alomatlar va MRI topilmalarining turli kombinatsiyalarini ko'rsatishi mumkin; Bundan tashqari, bir vaqtning o'zida bir nechta klinik/paraklinik ko'rinishlarni [MDH] aniqlash mumkinligiga qaramay, vaqt o'tishi bilan tarqalish aniq bo'lmasligi kerak. Shu munosabat bilan, in zamonaviy tasnifi MDHning quyidagi turlari (variantlari) ajralib turadi:
turi 1
- klinik jihatdan monofokal; kamida 1 ta asemptomatik MRI shikastlanishi;
turi 2
- klinik jihatdan multifokal; kamida 1 ta asemptomatik MRI shikastlanishi;
turi 3
- klinik jihatdan monofokal; MRI patologiyasiz bo'lishi mumkin; asemptomatik MRI lezyonlari yo'q;
turi 4
-klinik jihatdan multifokal; MRI patologiyasiz bo'lishi mumkin; asemptomatik MRI lezyonlari yo'q;
turi 5
- Demiyelinizatsiya qiluvchi kasallikni ko'rsatadigan klinik topilmalar yo'q, ammo MRIni ko'rsatuvchi xulosalar mavjud.
Shunday qilib,"MDH" mezoni klinik nevrologik simptomlarning semiotik-mavzu (sindromik) izolyatsiyasi emas, balki uning (ya'ni simptomlari) "vaqtinchalik" dir. A Men cheklanganman" - monofazik (ya'ni, vaqt o'tishi bilan tarqalish belgilarining yo'qligi); MDH monofokal yoki multifokal bo'lishi mumkin, lekin har doim vaqt o'tishi bilan tarqalish belgilarisiz, ya'ni. har doim vaqt bilan cheklangan - monofazik.
Birinchi epizoddan keyin MS rivojlanishini bashorat qilish qiyin, ammo hozirda qo'llanilayotgan McDonald mezonlari (MRG keng qo'llanilishi va uning MS diagnostikasida ortib borayotgan roli tufayli) MDH holatlarining ma'lum bir foizida imkon beradi. , ikkinchi klinik hujum rivojlanishidan oldin aniq MS tashxisini o'rnatish. C. Dalton va boshqalar. (2003) McDonald mezonlaridan foydalanish demiyelinatsiyaning ikkinchi epizodini kutmasdan, MDH aniqlangandan keyin birinchi yil ichida MSni ikki baravar tez-tez tashxislash imkonini berishini aniqladi. Tomogrammada kontrast moddani to'plamaydigan 9 (to'qqiz) yoki undan ko'p jarohatlarni aniqlash MSning muhim prognostik belgisidir.
Eslatma! Borgan sari muntazam ravishda klinik amaliyot miya shikastlanishi yoki migren, markaziy miyada oq modda patologiyasi kabi ko'rsatkichlarni tekshirish uchun magnit-rezonans tomografiya (MRG) dan o'tayotgan bemorlarda asab tizimi(CNS). Ushbu o'zgarishlar nospetsifik bo'lishi mumkin (radiologlar tomonidan "noma'lum yorug'lik ob'ektlari" deb ta'riflangan) yoki markaziy asab tizimida ularning morfologiyasi va lokalizatsiyasini hisobga olgan holda demyelinatsiya qiluvchi patologiyaga juda xos bo'lishi mumkin. Ikkinchisini ta'kidlash taklif qilindi " radiologik izolyatsiya qilingan sindrom" (RIS), bu klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindromdan (MDH) oldin va ko'p sklerozning birinchi klinik ko'rinishidir.
Eslatma .
Per Duquette va Jolly Proulx-Terrien, Ko'p skleroz klinikasi, Hospital Center de l'Université de Monreal, Kanada
Klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindromni MS boshlanishining ko'rinishi (harbingeri) sifatida aniqlash mumkin.
MSning klinik diagnostikasi o'z vaqtida ajratilgan ikkita hodisaning mavjudligini va markaziy asab tizimining turli sohalarini jalb qilishni talab qiladi. Miya va o'murtqa MRG paydo bo'lishi bilan, endi ko'p skleroz rivojlanish xavfi bo'lgan shaxslarni aniqlash mumkin, chunki u klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindromni ko'rsatadi. Ko'plab tadqiqotlar klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindromdan ko'p sklerozga "konversiya" xavfini yaxshiroq aniqladi - kasallikni o'zgartiruvchi davolashni klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindrom bosqichiga o'tkazish MS konversiyasini ham, progressiv bosqichning boshlanishini ham kechiktirishidan dalolat beradi.
Tabiatshunoslik
Dastlabki belgilarning klinik ko'rinishi juda o'zgaruvchan. Biroq, odatda klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindromli odamlar yosh Kavkaz kattalardir ( o'rtacha yosh 30 yoshda paydo bo'la boshlaydi). 46% hollarda klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindrom (zarar) orqa miyada joylashgan bo'lib, ko'pincha vosita belgilaridan ko'ra sezuvchanlik bilan namoyon bo'ladi. Optik asab ikkinchi eng keng tarqalgan joydir, chunki klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindromli odamlarning 21% o'tkir optik nevritga ega. Multifokal belgilar (markaziy asab tizimining bir nechta joylarini o'z ichiga oladi) 23% hollarda uchraydi. Boshqalarida esa miya sopi yoki miya yarim sharlari shikastlanadi. Bir necha hafta o'tgach, bu alomatlar qisman yoki to'liq yo'qoladi.
Klinik jihatdan izolyatsiyalangan sindromi bo'lgan odamlarning tabiiy uzoq muddatli tarixi endi 20 yilgacha kuzatilgan klinik izolyatsiyalangan sindromli guruhlarni kuzatish orqali yaxshi ma'lum. Optik nevrit, yaqinda Optik Neuritis Study Group tomonidan e'lon qilinganidek, boshlanganidan 15 yil o'tgach, MS rivojlanishining umumiy 50% xavfi bilan bog'liq. Boshqa tomondan, serebellar yoki multifokal simptomlar va yomon tiklanish odatda yomon prognoz bilan bog'liq.
Optik nevrit loyqa ko'rishga olib kelishi mumkin
Vaqtinchalik ko'rlik va ko'z orqasida og'riq
Diagnostika
Klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindrom ko'p sklerozning mumkin bo'lgan debochasi bo'lganligi sababli, boshqa kasalliklarni istisno qilish juda muhimdir. Bu tarix, klinik tekshiruv va qon tekshiruvi (tizimli va boshqalarni istisno qilish uchun) orqali amalga oshiriladi otoimmün kasalliklar). Ikki asosiy test - bu miya va orqa miya MRI va miya suyuqligi tekshiruvi. MRI 90% hollarda demyelizatsiyaga mos keladigan xususiyatlarga ega yallig'lanishli lezyonlarni ko'rsatadi. Ushbu jarohatlar ko'p sklerozning klinik shubhasini keltirib chiqaradi va RRMSga va keyinchalik SPMSga o'tish xavfiga ta'sir qiladi. 107 kishi ishtirok etgan tadqiqotdan birida 20 yoshdan keyin klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindromli odamlarning 80% anormal MRI va 20% normal MRI bilan klinik jihatdan aniqlangan ko'p skleroz rivojlanadi degan xulosaga keldi. Ko'proq miqdorda zarar ko'proq olib keladi yuqori xavf MS transformatsiyasi va ikkilamchi rivojlanishning oldingi bosqichi.
Klinik izolyatsiyalangan sindromi bo'lgan odamlarning taxminan 70 foizi MRGda shikastlanishlar mavjudligidan qat'i nazar, oxir-oqibat MS rivojlanadi. Ba'zi mamlakatlarda lomber ponksiyonlar klinik jihatdan aniq ko'p skleroz tashxisini qo'yish uchun kamroq va kamdan-kam hollarda klinik izolyatsiyalangan sindrom uchun amalga oshiriladi.
Davolash
Steroidlar, odatda IV metilprednizolonning yuqori dozasi, yangi simptomlarni keltirib chiqaradigan yoki mavjud simptomlarni yomonlashtiradigan o'tkir alevlenmelarni davolash uchun ishlatiladi. Klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindrom xavfi yuqori bo'lganlarni aniqlash va kasallikni erta o'zgartiruvchi davolash usullarini joriy etish muhim ahamiyatga ega.
Interferon beta bilan bir nechta klinik sinovlar uning takrorlanish darajasini pasaytirish va kasallikning rivojlanishini kechiktirishda samaradorligini aniqladi. Interferon beta yallig'lanishga qarshi xususiyatlarga ega va qon-miya to'sig'ining yaxlitligini yaxshilashi mumkin.
Ushbu platsebo sinovlari (tadqiqotda faol davolanmagan sub'ektlar) davolanish qanchalik uzoq davom etsa, nogironlikning rivojlanish xavfi shunchalik yuqori ekanligini aniqladi. Uchta klinik tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, interferon beta ikki yil davomida ikkinchi epizod xavfini 50% ga kamaytirishi mumkin. Aslida, klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindromli odamlarning 40 foizi ikki yil ichida klinik jihatdan aniq ko'p sklerozni rivojlantiradi. Agar terapiya klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindromdan ikki yil o'tgach boshlangan bo'lsa, CDMS xavfi ushbu kasallikka chalingan bemorlarga nisbatan yuqori bo'ladi. erta davolash(Davolash kechiktirilganlarning 49% ga nisbatan erta, 5 yilgacha davolanganlarning 36%. Klinik izolyatsiyalangan sindrom xavfi yuqori bo'lganlarni aniqlash va kasallikni erta o'zgartiruvchi terapiyani joriy etish birinchi darajali ahamiyatga ega.
Klinik izolyatsiyalangan sindrom va MS bilan kasallangan odamlarda shunga o'xshash natijalarga erishildi glatiramer asetat- markaziy asab tizimidagi antijenlarga reaktiv bo'lgan limfotsitlarga bostiruvchi javobni keltirib chiqaradigan miyelin oqsilining sintetik shakli.
Natalizumab, insoniylashtirilgan monoklonal antikor, faollashtirilgan limfotsitlarning markaziy asab tizimidagi qon-miya to'sig'i orqali infiltratsiyasini oldini oladi, klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindromli odamlarda sinab ko'rilmagan.
Xulosa: klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindrom hozirda klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindrom bilan ko'p sklerozning dastlabki namoyon bo'lishi sifatida tan olingan, miya yoki orqa miya MRIda yallig'lanishli lezyonlari bo'lganlar, klinik jihatdan aniqlangan MSga erta o'tish xavfi yuqori. ikkilamchi rivojlanishning oldingi bosqichi. Ushbu odamlarni interferon beta yoki glatiramer asetat bilan o'rganish bu hodisalarni sekinlashtiradi.
Zamonaviy dorilar ushbu jiddiy kasallikning yo'nalishini o'zgartirishi mumkin
Mishel Maglioni ko'p skleroz tashxisini aniqlashtirish uchun uch yil kerak bo'ldi.
Uning birinchi kuchayishi 1988 yilda, u pastki orqa qismidan boshlab, tananing pastki qismida qo'rqinchli uyqusizlik hujumini boshdan kechirganida sodir bo'lgan. Keyin u to'satdan harakatdan umurtqasi siljishi yoki asabning qisilishi bilan og'rigan deb qaror qildi. U nevropatologga yuborildi, u churrasi borligini tasdiqladi va fizioterapiya buyurdi. Bir necha oy o'tgach, uyqusizlik yo'qoldi. Maglioni o'sha paytda 30 yoshda edi, u Nyu-Yorkdan birida faol ishlagan jamoat tashkilotlari. U nima bo'lganini xayolidan chiqarib yuborishga harakat qildi.
Ammo kasallik e'tibor etishmasligi uchun qasos oldi va Mishel Evropadagi do'stlarini ziyorat qilganida yana o'zini his qildi. “Bu safar ular rad etishdi o'ng qo'l Va chap oyoq", deb eslaydi u. Uyga qaytib, u boshqa nevrologga murojaat qildi, u 2001 yil iyun oyida unga rasman ko'p skleroz tashxisini qo'ydi. Bir oy o'tgach, u ko'p skleroz rivojlanishini sekinlashtirish qobiliyati isbotlangan kasallikni o'zgartiruvchi yangi dorini muntazam ravishda qabul qila boshladi.
Tashxis bilan omadli
Ajablanarlisi, Maglioni o'zini omadli deb biladi. “Tashxis qoʻyilgandan to davolanish boshlanishigacha oʻtgan vaqt ichida men yoʻqotishni boshladim periferik ko'rish, u aytadi. - Men uchun bu hamma narsadan ham dahshatliroq edi jismoniy alomatlar menda bor edi." Ikki oylik davolanishdan so'ng periferik ko'rish tiklandi va boshqa ba'zi alomatlar yo'qoldi. Kasallikning ba'zi alomatlari hali ham bor edi - masalan, chap kaftida karıncalanma hissi - lekin Mishel, agar uning tashxisi uzoq vaqt davomida noaniq bo'lib qolsa, vaziyat ancha yomonlashishi mumkinligini bilardi.
Nisbatan yaqin vaqtgacha, Maglioni kasallikning erta yoki kech bosqichida tashxis qo'yilganmi, unchalik muhim emas edi. "Bizda hech qanday davolanish yo'q edi va u nazariy jihatdan kutishi mumkin bo'lgan narsa sug'urta va mehnat imtiyozlari"deydi eslaydi doktor Patrisiya Koyl, Nyu-York shtati Stoni Bruk universitetining nevrologiya professori, markaz direktori. kompleks davolash Stony Brukdagi ko'p skleroz.
Bugun hamma narsa o'zgardi. Mutaxassislarning bir ovozdan ta'kidlashicha, ko'p sklerozni davolash uchun asosiy dorilar (jumladan, Avonex, Betaseron, Copaxone, Novantrone va Rebif) davolashni erta boshlash sharti bilan kasallikning rivojlanishini kechiktirishning eng yaxshi imkoniyatini beradi. Yaqinda o'tkazilgan ilmiy tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, agar ushbu dorilar birinchi klinik epizoddan (klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindrom) darhol berilsa, eng yaxshi himoya ta'siriga erishiladi, ammo bemor kamida ikki marta kasallik xurujini boshdan kechirmaguncha ko'p sklerozning rasmiy tashxisini qo'yish mumkin emas. .
"Klinik izolyatsiyalangan sindrom" nima?
Klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindrom (MDH) ko'p sklerozning "birinchi hujumi" deb hisoblanishi mumkin, deb tushuntiradi doktor Koyl. Bu demyelinatsiya qiluvchi o'zgarishlar mavjudligini ko'rsatadigan yagona klinik alevlenme (miya va orqa miya nerv sonlarini qoplaydigan himoya moddasining yo'q qilinishi). Misol uchun, bir tomonlama optik nevrit yoki tananing bir tomonida uyqusizlik MDH deb hisoblanishi mumkin. Klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindrom odatda boshqasi bilan birga kelmaydi klinik belgilar yoki alomatlar va (Maglioni bilan bo'lgani kabi) bir qo'lning to'satdan uyqusizligi yoki ko'rishning yomonlashuvi uchun boshqa ko'plab tushuntirishlarni topish mumkin. Biroq, doktor Koylning so'zlariga ko'ra, agar sizning shifokoringiz boshqasini istisno qilgan bo'lsa mumkin bo'lgan sabablar, va MRI tadqiqoti xarakterli o'zgarishlar mavjudligini ko'rsatdi, MDH epizodi muammoni shifokor bilan muhokama qilish uchun sabab bo'lishi kerak mumkin bo'lgan manzil asosiy terapiya ko'p sklerozga qarshi.
Ko'p sklerozni erta davolashning afzalliklari
Doktor Koylning so'zlariga ko'ra, tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, faqat klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindromga ega bo'lgan, ammo miyaning MRIda ma'lum o'zgarishlarga ega bo'lgan yoshlarda ko'p skleroz rivojlanish xavfi juda yuqori. "Uchta yirik, mustaqil, 3-bosqich sinovlari bo'lib o'tdi va uchtasi ham ushbu guruhdagi bemorlar uchun kasallikni o'zgartiruvchi MS dorilari bilan platsebo bilan solishtirganda yaxshi prognozni ko'rsatdi", deydi u. Avonex, Betaseron va Rebif dorilarining ta'sirini o'rgangan ushbu tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, bitta klinik epizodni boshdan kechirgan bemorlarda ulardan biron biridan foydalanish ochiq ko'p sklerozning boshlanishini kechiktirishga yordam berdi. Ushbu himoya ta'siri qancha davom etishi davom etayotgan ilmiy tadqiqotlar orqali aniqlanadi.
Ko'p skleroz bilan og'rigan odamda "klinik jihatdan izolyatsiya qilingan sindrom" paydo bo'lganda (misol 2001 yilda Mishel Maglioni pastki tanasining uyquchanligi), bu kasallik allaqachon miyada bir muncha vaqt rivojlanayotganligini anglatadi. Amerika Ko'p skleroz jamiyatining tadqiqot va dasturlar bo'yicha vitse-prezidenti doktor Jon Richert bu jarayonni pastdan pastga aylanayotgan lokomotiv harakati bilan taqqoslaydi. “Otoimmün reaktsiya boshlangandan so'ng, tog' tizmasidan o'tayotgan poezd kabi yanada rivojlanadi. Pastga tushishning boshida uni tormozlash, keyinchalik nazoratsiz tezlashuvga erishgandan ko'ra ancha oson”, - deydi u.
Ko'p sklerozni sekinlashtiring
2001 yildagi birinchi hujumdan keyin davolanish boshlanmaganiga qaramay, Maglioni, ko'p skleroz uchun asosiy terapiyani boshlash, hatto u amalga oshirilgan bosqichda ham, uning kasalligining "lokomotivini" "sekinlashtirishga" imkon berdi, deb hisoblaydi. bu tezlasha boshlagan edi - kamida bir muncha vaqtga ko'ra. “Dori-darmonlarni qabul qila boshlaganimdan beri menda biron bir aniq kuchaygan yo'q. Va so'nggi ikki yil davomida MRIda yangi blyashka yo'q ", deydi u. "Bu men umid qila oladigan eng yaxshi narsa: dori kerakli darajada ishlaydi - bu kasallikning rivojlanishini sekinlashtiradi va kuchayishning rivojlanishiga yo'l qo'ymaydi."
Ammo ko'p skleroz Maglioni hayotiy faoliyatini "sekinlashtira olmadi". Bugungi kunda u Amerika Ko'p Skleroz Jamiyatining Nyu-York bo'limining aloqa bo'yicha vitse-prezidenti. U mablag' yig'ish tadbirlarida faol ishtirok etadi, ko'p sklerozga qarshi yurish uchun jamoalar tashkil qiladi va hatto skleroz bo'yicha tadqiqot va boshqa dasturlar uchun pul yig'ish kampaniyasi doirasida Gudzon bo'ylab uch milya masofani suzadi.
"Men tashxisimni birinchi marta eshitganimda nimani his qilganimni eslayman - bu meni tom ma'noda ezib tashladi. Ammo agar ko'p skleroz tashxisi qo'yilgan bo'lsa, bu faqat bizning davrimizda, kasallikning borishini o'zgartiradigan juda ko'p asosiy dorilar yaratilgan. Va yangi dorilar yo'lda va hozir bu kasallik haqida 10 yil avvalgidan ko'ra ko'proq ma'lumot bor ", deydi u. "Shifokorlar kasallikimizni nazorat ostida ushlab turish uchun allaqachon ko'p ish qilishlari mumkin, ammo bu kasallik bilan yashayotgan biz ular bilan birgalikda harakat qilishimiz kerak."
