فقر الدم الخبيث (فقر الدم الخبيث عند الأحداث؛ فقر الدم الخبيث الخلقي)

وصف

يحدث فقر الدم الخبيث عندما يكون الجسم غير قادر على امتصاص فيتامين ب 12 من الطعام بسبب نقص بروتين يسمى العامل الداخلي، والذي يتم إنتاجه في المعدة. العامل الداخلي ضروري لامتصاص فيتامين ب12. غالبًا ما يرتبط فقر الدم الخبيث بهجوم مناعي ذاتي على الخلايا الجدارية في المعدة و/أو العامل الداخلي. فقر الدم هو عدم وصول الأكسجين إلى خلايا الجسم عن طريق خلايا الدم الحمراء بشكل كافٍ. كلما بدأ علاج فقر الدم الخبيث مبكرًا، كانت النتيجة أفضل.

أسباب فقر الدم الخبيث

هناك العديد من أسباب محتملةفقر الدم الخبيث. بعض منهم مدرج أدناه.

• التهاب المعدة الضموري (التهاب المعدة) ؛
• إزالة المعدة بأكملها أو جزء منها.
• رد فعل الجهاز المناعي(على شكل هجوم) على:
  • العامل الداخلي هو بروتين ضروري لامتصاص فيتامين ب12
  • الخلايا التي تنتج عامل داخليوحمض الهيدروكلوريك في المعدة.
• الاضطرابات الوراثية.

عوامل الخطر

العوامل التي تزيد من احتمالية الإصابة بفقر الدم الخبيث:

• اضطرابات المناعة الذاتية والأمراض الأخرى مثل:
  • مرض السكر النوع 1؛
  • مرض اديسون؛
  • المرض القبور؛
  • الوهن العضلي الوبيل؛
  • انقطاع الطمث الثانوي.
  • قصور جارات الدرق.
  • قصور الغدة النخامية.
  • ضعف الخصية.
  • التهاب الغدة الدرقية المزمن.
  • البهاق.
  • قصور الغدة الكظرية مجهول السبب.
• الأصل: شمال أوروبا والدول الاسكندنافية.
• العمر: أكثر من 50 سنة.

أعراض فقر الدم الخبيث

قد تختلف أعراض فقر الدم الخبيث. قد تتغير الأعراض أو تتفاقم مع مرور الوقت. قد تكون هذه الأعراض ناجمة عن أمراض أخرى. ويجب عليك إبلاغ طبيبك في حالة ظهور أي منها.

قد تشمل الأعراض ما يلي:

• الإحساس بالوخز في الساقين أو الذراعين.
• الإمساك والإسهال المتغير.
• حرقان في اللسان أو لسان أحمر حساس.
• فقدان الوزن بشكل ملحوظ.
• عدم القدرة على التمييز بين اللونين الأصفر والأزرق؛
• تعب؛
• شحوب؛
• تغير أحاسيس الذوق.
• اكتئاب؛
• ضعف الإحساس بالتوازن، خاصة في الظلام؛
• طنين الأذن.
• تشقق الشفتين؛
• الجلد الأصفر؛
• حمى؛
• عدم القدرة على الشعور بالاهتزازات في الساقين.
• الدوخة عند الانتقال من وضعية الجلوس إلى الوقوف.
• راحة القلب.

تشخيص فقر الدم الخبيث

تشمل اختبارات تشخيص فقر الدم الخبيث ما يلي:

• تعداد الدم الكامل - حساب عدد خلايا الدم الحمراء والبيضاء في الدم؛
• اختبار مستوى فيتامين ب12، والذي يقيس كمية فيتامين ب12 في الدم؛
• قياس كمية حمض الميثيل مالونيك في الدم - يوضح هذا الاختبار ما إذا كان هناك نقص في فيتامين ب12؛
• مستوى الهوموسيستين هو اختبار يقيس كمية الهوموسيستين في الدم (الهموسيستين هو أحد المكونات التي تشارك في تكوين البروتين). سوف ترتفع مستويات الهوموسيستين إذا كان هناك نقص في فيتامين ب12، حمض الفوليكأو فيتامين ب6؛
• اختبار شيلينغ هو اختبار يستخدم كمية غير ضارة من الإشعاع لتقييم نقص فيتامين ب 12 (نادرًا ما يستخدم)؛
• قياس كمية حمض الفوليك؛
• قياس كمية البروتين المسمى العامل الداخلي (عامل القلعة) - ويتم إجراؤه عادة في المعدة؛
• تلوين نخاع العظمالأزرق البروسي هو اختبار يوضح ما إذا كان هناك نقص في الحديد.

علاج فقر الدم الخبيث

قد يشمل العلاج ما يلي:

حقن فيتامين ب12

يتكون العلاج من الحقن العضلي لفيتامين ب 12. هذه الحقن ضرورية لأن الأمعاء لا تستطيع امتصاص الكمية المطلوبة من فيتامين ب12 دون وجود العامل الداخلي في المعدة.

فيتامين ب12 عن طريق الفم

يتكون الإجراء من تناول جرعات عالية من فيتامين ب12 عن طريق الفم.

فيتامين ب12 داخل الأنف

يقوم الطبيب بإعطاء المريض مكملات فيتامين ب12، والتي يتم تناولها عن طريق الأنف.

تناول مكملات الحديد عن طريق الفم

الوقاية من فقر الدم الخبيث

لتقليل فرصتك في الإصابة بفقر الدم الخبيث، يجب عليك اتباع الخطوات التالية:

• طويل الأمد الاستهلاك المفرطالكحول.
• اطلب من طبيبك إجراء اختبار نقص الحديد؛
• قم بإجراء الاختبار إذا كان الطبيب يشتبه في الإصابة بالعدوى بكتيريا هيليكوباكتربيلوري.

وظائف الدم الأساسية مثل نقل الأكسجين و العناصر الغذائيةتتم إزالة المنتجات الأيضية من الأنسجة بفضل خلايا الدم الحمراء - كريات الدم الحمراء. وعندما ينخفض ​​عدد هذه الخلايا في الدم، فإنها تتطور الحالة المرضية- فقر دم. وفقا لآلية تطور متلازمة فقر الدم، يتم تمييز ثلاثة عوامل رئيسية - فقدان الدم الكبير، وتدمير خلايا الدم الحمراء أثناء أمراض المناعة الذاتية، وانخفاض إنتاج خلايا الدم الحمراء في الجسم.

دعونا نفكر في أحد الأشكال النادرة للأمراض التي تتطور نتيجة لضعف تكوين الدم - فقر الدم الخبيث.

فقر الدم الخبيث - ما هو؟

فقر الدم الخبيث، أو مرض أديسون-بيرمر، يتطور عندما يتعطل تخليق خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء) بسبب نقص فيتامين ب 12 في الجسم. يحدث نقص الكوبالامين (B12) نتيجة عدم تناول كمية كافية من هذه المادة أو عدم قدرة الجسم على امتصاصها.

يتميز هذا المرض بخلل في نضوج خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم؛ حيث ينقطع تخليقها في مرحلة الخلايا الضخمة - خلايا الدم غير الناضجة ذات الحجم الكبير وتحتوي على كمية متزايدة من الهيموجلوبين. الخلايا الضخمة غير قادرة على أداء وظيفة نقل الدم وسرعان ما يتم تدميرها عند مرورها عبر الطحال، ولهذا السبب قد تتعرض خلايا الجسم للإصابة مجاعة الأكسجينوكذلك التسمم بمنتجات تسوسها.

بالإضافة إلى تركيب خلايا الدم الحمراء، يشارك الكوبالامين في عملية الأكسدة الأحماض الدهنيةوالاستفادة من منتجات التحلل؛ في حالة النقص، يتم تعليق هذه العملية وتتراكم المواد السامة في الجسم، مما يؤدي إلى تدمير غمد الألياف العصبية. مرض أديسون بيرمر هو فقر الدم الوحيد المرتبط به الأعراض العصبيةوالاضطراب العقلي.

بسبب حجم كبيريسمى فقر الدم الخلوي الضخم الأرومات، ويشير زيادة محتوى الهيموجلوبين، الذي يعطي الخلايا لونًا مشرقًا، إلى أمراض فرط الكروميك.

تم وصف مظاهر متلازمة فقر الدم لأول مرة في عام 1855 من قبل توماس أديسون، الذي لم يتمكن من معرفة أسباب المرض. بعد قليل، طبيب ألمانيدرس أنطون بيرمر آلية تطور فقر الدم، وأطلق عليه اسم خبيث، وهو ما يعني "خبيث". في تلك الأيام، كان فقر الدم الخبيث مرضًا غير قابل للشفاء، ومع مرور الوقت يؤدي إلى تغيرات لا رجعة فيها في الأعضاء الداخلية، الإرهاق العصبيوحتى الموت. وبعد نصف قرن فقط، توصلت مجموعة من الأطباء إلى اكتشاف تم منحه الجائزة جائزة نوبلوتمكنوا من علاج فقر الدم عند الكلاب عن طريق إضافة الكبد الخام إلى الطعام، ثم عزلوا لاحقًا عاملًا من الكبد يقضي على فقر الدم، وهو ما كان يسمى فيتامين ب 12 أو عامل كاسل الخارجي.

يتطور المرض لدى 1٪ من الأشخاص في الفئة العمرية الأكبر سناً. تشمل مجموعة المخاطر المراهقين والرياضيين والنساء في أواخر الحمل والذين يحتاجون إلى كميات متزايدة من الفيتامين. عند الأطفال، يتطور علم الأمراض بسبب الاستعداد الوراثي للمرض، عوامل خارجيةقد يحدث سوء تغذية خطير وكذلك نباتية الأم أثناء فترة الحمل.

أسباب المرض وعوامل الخطر

يتم تصنيع فيتامين ب 12 بواسطة سلالة خاصة من البكتيريا ولا يمكن امتصاصه إلا في الجزء السفلي من الأمعاء الدقيقة. في الحيوانات العاشبة وبعض أنواع الطيور، تسكن البكتيريا المعوية البكتيريا التي تنتج الكوبالامين، مما يسمح لها بتجديد المادة من تلقاء نفسها. في جسم الإنسان، تسكن هذه البكتيريا الأمعاء الغليظة فقط، لذلك يتم إخراج فيتامين ب 12 الذي تصنعه مع البراز.

لهذا السبب، لا يمكن لأي شخص الحصول على B12 إلا من المنتجات الحيوانية، لأن الأطعمة النباتية تحتوي على نظيره غير النشط. يوجد معظم الكوبالامين في الكلى والكبد، وبنسبة أقل قليلاً في اللحوم والمأكولات البحرية، وتحتوي منتجات الألبان والبيض على كميات صغيرة من الفيتامين، ولكن إذا تم استهلاكها بانتظام، يمكن تجنب نقص هذه المغذيات.

بمجرد وصوله إلى المعدة، يشكل فيتامين ب 12 رابطة مع جزيئات البروتين (البروتين المعدي المعوي)، والتي يتم تصنيعها بواسطة خلايا خاصة من ظهارة المعدة. يُطلق على هذا البروتين اسم عامل القلعة الداخلي، فهو يحمي الكوبالامين من التأثيرات الضارة للبيئة الحمضية. الجهاز الهضمي. يحدث انهيار مجمع البروتين والفيتامين في الأمعاء الدقيقة، في قسمه السفلي، وهنا يمتص الفيتامين عن طريق الغشاء المخاطي ويدخل مباشرة إلى الدم.

يتطور فقر الدم الخبيث عندما يتم استبعاد إحدى الروابط التي تضمن توريد أو امتصاص أو تخزين الفيتامين في جسم الإنسان. قد تكون هذه العوامل التالية:

1. تناول غير كاف أو الغياب التامفي النظام الغذائي للأطعمة التي تحتوي على فيتامين ب12. وبما أن الكوبالامين يمكن أن يتراكم في الكبد والأعضاء الأخرى، فإن احتياطياته في الجسم مثيرة للإعجاب ويمكن أن تستمر لبضع سنوات، بشرط تجنب المنتجات الحيوانية تمامًا.
2. الإصابة بالديدان الطفيلية. الإصابة بالديدان الشريطية التي تمتص فيتامين ب12.
3. تعطيل الخلايا الظهارية في المعدة المسؤولة عن تخليق البروتين المعدي المعوي، مما يؤدي إلى تدمير الفيتامين دون الوصول إلى الأمعاء. العوامل التي تساهم في تطور هذا المرض قد تشمل:
   • تناول الأدوية التي تتداخل مع تخمر المعدة أو التغيرات في خلايا غشاءها المخاطي.
   • أمراض المناعة الذاتية التي تتدهور فيها الخلايا التي تنتج عامل القلعة الداخلي؛
   • الأمراض الوراثية التي تتميز بغياب البروتين الواقي في المعدة أو تخليقه البطيء.
   • التهاب المعدة أو
   • تغير في الحموضة عصير المعدة.
4. حار و الأمراض المزمنةالأمعاء، حيث يضعف فيها امتصاص فيتامين ب12، مثل:
   • الأورام الخبيثة؛
   • إزالة جزئية للأمعاء الدقيقة.
   • مرض كرون؛
   • دسباقتريوز المعوي.
   • متلازمة زولينجر إليسون.
5. ضعف تخزين احتياطيات الفيتامينات في الكبد عندما يتم تدميره بسبب تليف الكبد.

يمكن أن يحدث فقر الدم مع زيادة استهلاك الجسم للفيتامين أثناء النمو، وأحمال القوة الكبيرة، والحمل المتعدد. ومع ذلك، بشرط التغذية الجيدةوغياب العوامل الأخرى التي تساهم في تفاقم المرض، فقر الدم الناجم عن نقص B12 يمكن أن يحل نفسه بنفسه.

ماذا يحدث في الجسم عند نقص فيتامين ب12؟

فقر الدم الخبيث لديه ميل تدريجي للتطور، ويظهر في البداية على شكل متلازمة فقر الدمومن ثم تعطيل العمل الجهاز العصبيو اعضاء داخلية.

قبل وقت طويل من ظهور الاضطرابات العصبية وعلامات فقر الدم الضخم الأرومات، يشكو المريض من الضعف والنعاس والصداع الشديد وفقدان الشهية والدوخة. تشير هذه الأعراض إلى تجويع الأكسجين في الخلايا الناجم عن ضعف نقل الهيموجلوبين بواسطة خلايا الدم الحمراء. يؤدي انخفاض لزوجة الدم إلى تغيرات في ضغطه، والذي يتم التعبير عنه في عدم انتظام ضربات القلب وعدم انتظام دقات القلب.

نظرًا لأن خلايا الدم الحمراء غير الناضجة (الخلايا الضخمة) لها عمر قصير، فإن موتها وانهيار الهيموجلوبين في الكبد والطحال يؤدي إلى زيادة في هذه الأعضاء وتعطيل عمل هذه الأعضاء.

بمرور الوقت، قد يصاب الجلد والصلبة باليرقان بسبب الإزالة غير الكاملة للبيليروبين عن طريق الكبد، وتلتهب أنسجة اللسان التي تتراكم الهيموجلوبين. ميزة مميزةفقر الدم الخبيث هو لسان متضخم ذو لون قرمزي مع ظهارة حليمية ضامر، مما يجعل العضو ناعمًا.

تطور المرض يؤدي إلى تلف الظهارة تجويف الفموالجهاز الهضمي، والذي يتم التعبير عنه في الأعراض التالية:

• التهاب الفم وحرقان اللسان.
• التهاب اللسان - التهاب أنسجة اللسان.
• الشعور بعد الأكل.
• الإمساك المزمن؛
• ألم في الأمعاء.

عندما يضطرب استقلاب الأحماض الدهنية، تتراكم المواد السامة، مما يؤدي إلى تدمير الغشاء الدهني للخلايا العصبية في الدماغ و الحبل الشوكي. تظهر آفات الجهاز العصبي المركزي على النحو التالي:

• فقدان الذاكرة؛
• الارتباك.
• الذهول؛
• التهيج.

يمكن أن يتجلى المسار طويل الأمد لمتلازمة فقر الدم الناجم عن نقص B12 في الاضطرابات السلوكية، وعدم القدرة على صياغة الأفكار والتعبير عنها، وفقدان الذاكرة. وبما أن القدرة على امتصاص الفيتامين تتناقص مع تقدم العمر، فإن كبار السن هم في أمس الحاجة إلى مصادر إضافية من السيانوكوبالامين. في كثير من الأحيان يتم الخلط بين أعراض مرض أديسون بيرمر خرف الشيخوخةلكن علاج المرض بسيط للغاية.

مع الأضرار التنكسية للحبل الشوكي، يحدث النخاع الشوكي المائل، والذي يتميز بالأعراض التالية:

• خدر في الأطراف يصاحبه وخز.
• التشنجات.
• مشية غير مستقرة، وتصلب وضعف في الساقين.
• فقدان الإحساس في القدمين.

على مراحل متأخرةمظاهر المرض يمكن أن تكون:

• اضطراب المسالك البولية.
• العجز الجنسي لدى الرجال.
• انخفاض السمع والرؤية.
• أمراض عقلية؛
• الهلوسة.
• شلل جزئي وشلل.
• الضمور العضلي.

التشخيص والتشخيص التفريقي

يتم تشخيص فقر الدم الخبيث بناءً على المؤشرات التالية:

• جمع شكاوى المرضى، والتي يمكن للطبيب من خلالها تحديد مدة المرض؛
• الفحص البدني للمريض، حيث ينتبه الطبيب إلى التغيرات في الأغطية الظهارية للسان، ولون الجلد، وانخفاض حساسية الأطراف.
• التحاليل المخبرية.

إلزامي البحوث المختبريةفي حالة الاشتباه في فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12، يتم ما يلي:

1. فحص الدم السريري. في حالة نقص السيانوكوبالامين، يكون لخلايا الدم الحمراء حجم متزايد ولون واضح وشكل غير متساوي. يتم تقليل قيم الكريات البيض وكريات الدم الحمراء والصفائح الدموية في الدم، في حين أن مستويات الخلايا الليمفاوية تتجاوز القاعدة.
2. التحليل المناعي لوجود الأجسام المضادة لعامل القلعة الداخلي في الدم.
3. يُظهر تحليل نخاع العظم الذي يتم إجراؤه عن طريق ثقب النوع الضخم الأرومات من تكون الدم.
4. اختبارات البول والبراز ضرورية لتحديد كمية فيتامين ب 12 التي تفرز من الجسم.
5. إذا زادت كمية السيانوكوبالامين في التحليل، يتم إجراء اختبار شيلينغ لتحديد سبب سوء امتصاص المادة.

يمكن أن تساعد التشخيصات الإضافية في تحديد سبب فقر الدم. وبالتالي، يسمح لك تنظير المعدة بتحديد محتوى حمض الهيدروكلوريك في المعدة، وكذلك وجود الأجسام المضادة التي تدمر خلايا المعدة التي تصنع البروتين الواقي. بالإضافة إلى ذلك، يوصف اختبار البراز للتحقق من وجود الإصابة بالديدان الطفيلية في الجسم. يتم إجراء دراسات على المعدة والأمعاء والكبد في حالة الاشتباه في وجود أمراض مرضية أدت إلى تطور فقر الدم.

عند إجراء التشخيص، يتم التمييز بين مرض أديسون-بيرمر وداء الكريات الحمر وفقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك.

علاج مرض أديسون بيرمر

يتم علاج فقر الدم الخبيث تحت إشراف متخصصين مثل أخصائي أمراض الدم وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي وأخصائي الأعصاب.

يتكون العلاج الرئيسي من تعويض نقص فيتامين ب12 في الجسم عن طريق إعطائه تحت الجلد. في الوقت نفسه، يتم علاج الجهاز الهضمي، وتطبيع البكتيريا، وإذا لزم الأمر، والقضاء عليها الإصابة بالديدان الطفيلية. بالنسبة لأمراض المناعة الذاتية، يتم إعطاء الجلوكورتيكوستيرويدات في وقت واحد مع مستحضرات الفيتامينات الاصطناعية لتحييد الأجسام المضادة للعامل الداخلي.

العلاج من تعاطي المخدرات بأدوية "أوكسيكوبالامين" أو "سيانوكوبالامين"، والتي تدار في شكل حقن تحت الجلد، يتم على مرحلتين - التشبع والصيانة. أثناء التفاقم، يتم إعطاء المريض الدواء يوميًا، وتعتمد الجرعة ومدة الدورة على عمر وشدة فقر الدم. بعد عودة مستويات فيتامين ب 12 إلى وضعها الطبيعي، يتم إجراء علاج الصيانة، والذي يتكون من إعطاء الدواء مرة واحدة كل أسبوعين.

وبالتوازي مع ذلك، يتم استخدام العلاج الغذائي، والذي يتكون من تصحيح النظام الغذائي للمريض. في النظام الغذائي اليوميإدخال الأطعمة الغنية بفيتامين ب12، مثل لحم البقر ولحم الخنزير كبد الدجاج، المأكولات البحرية، الماكريل، السردين، منتجات الألبان.

المواعيد النهائية التعافي الكامليعتمد تكوين الدم على شدة فقر الدم الأولية. يحدث التحسن بعد 2-3 أشهر من بدء العلاج.

تشخيص العلاج والمضاعفات المحتملة

في العلاج في الوقت المناسبيتم القضاء على أعراض المرض تدريجيا، ويكتسب الجلد ظلا طبيعيا بعد أسبوعين، بعد استعادة خلايا الدم الحمراء الطبيعية، وتختفي مشاكل الجهاز الهضمي، ويعود البراز إلى طبيعته. يتم تخفيف الاضطرابات العصبية تدريجيًا، وتعود حساسية الأنسجة إلى طبيعتها، ويتم استعادة المشية، ويختفي الاعتلال العصبي وفقدان الذاكرة.

لسوء الحظ، عندما تكون المرحلة متقدمة جدا، ضمرت الأعصاب البصرية، وكذلك عضلات الساق، لا يمكن استعادتها. في حالات نادرة جدًا، بعد الشفاء، يعاني المرضى تضخم الغدة الدرقية السامةوالوذمة المخاطية.

إذا حدث فقر الدم أثناء الحمل، فإن نقص فيتامين ب12 يؤدي إلى انفصال المشيمة والولادة المبكرة. يؤدي عدم كفاية إمداد الأكسجين إلى الجنين إلى نقص الأكسجة (تجويع الأكسجين)، مما يؤثر على نمو الطفل وتطوره.

عند الأطفال الذين يعانون من اضطراب امتصاص فيتامين ب 12 الوراثي، يمكن أن يظهر فقر الدم في تضخم الأعضاء الداخلية (الكبد والطحال)، وانخفاض الشهية، وتأخر النمو. قد يكون سبب نقص السيانوكوبالامين عند الأطفال هو نباتية الأم أثناء الرضاعة الطبيعية.

وقاية

لمنع تطور المرض، يجب عليك تنظيم نظامك الغذائي بشكل صحيح من خلال تضمين المنتجات الحيوانية الغنية بفيتامين ب 12. الأطعمة الدسمةينبغي أن يكون محدودا، لأنه يبطئ عمليات تكون الدم. يجب أيضًا عدم تعاطي الأدوية التي تمنع إنتاج حمض الهيدروكلوريك في عصير المعدة ويمكن أن تسبب تدمير الفيتامين.

في الأمراض المزمنةالمعدة والكبد، ويجب إجراء فحص الدم بانتظام للتحقق من محتوى الفيتامينات في الجسم.

يحتاج كبار السن إلى تناول فيتامين ب 12 كجزء من مركب متعدد الفيتامينات، أو أخذ الحقن المنتجات الطبيةلأغراض وقائية.

فقر الدم الخبيث - مرض خطيرمما قد يؤدي إلى تغيرات لا رجعة فيها في الجسم وحتى الإعاقة. قبل اكتشاف فيتامين ب 12 وعامل القلعة، كان المرض يعتبر غير قابل للشفاء ويتسبب في نهاية انخفاض بطيء مميت. في الوقت الحاضر، هذا المرض نادر جدًا ويحدث بشكل رئيسي بسبب ضعف امتصاص الفيتامين الأمراض المصاحبةالجهاز الهضمي. ومع ذلك، فإن الأشخاص الذين يمارسون النظام النباتي (النباتية الصارمة)، وكذلك أولئك الذين يمارسون الصيام العلاجي، يعرضون أنفسهم لخطر الإصابة بفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب12.

اسمي ايلينا. الطب هو مكالمتي، لكن حدث أنني لم أتمكن من تحقيق رغبتي في مساعدة الناس. لكني أم لثلاثة أطفال جميلين، وقد أصبحت كتابة المقالات حول المواضيع الطبية هوايتي. أريد أن أصدق أن نصوصي مفهومة ومفيدة للقارئ.

فقر الدم الخبيث (نقص ب12، مرض ضخم الأرومات أو مرض أديسون بيرمر) هو مرض يصيب جهاز الدم يتميز بانخفاض الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء، الناتج عن نقص فيتامين ب12 (السيانوكوبالامين) ويؤثر على الجهاز الهضمي والعصبي. وأنظمة المكونة للدم.

ماذا يحدث مع فقر الدم الخبيث؟

عادة، يتم امتصاص فيتامين ب 12 في المعدة عندما يتم فصله عن البروتينات المتوفرة في الطعام (اللحوم، منتجات الحليب المخمرة). يتطلب هذا التحلل إنزيمات من عصير المعدة والعامل الداخلي المحدد للقلعة، والذي يعمل في نفس الوقت كبروتين حامل لفيتامين ب 12. فقط في وجود هذا العامل يتم امتصاص الفيتامين في مجرى الدم، وفي غيابه يدخل السيانوكوبالامين إلى الأمعاء الغليظة ويتم إخراجه من الجسم مع البراز.

لا يظهر نقص الفيتامينات سريريًا على الفور، حيث يتم تصنيعه في الكبد ويحدث تعويض لنقص الفيتامين لبعض الوقت (حوالي 2-4 سنوات). يتم إنتاج عامل القلعة بواسطة خلايا جدارية محددة في الغشاء المخاطي للمعدة، وعندما تتضرر أو تدمر، يزداد خطر الإصابة بفقر الدم الخبيث.

الأسباب المحتملة لفقر الدم الخبيث

كيف يتجلى فقر الدم الخبيث؟

فقر الدم الخبيث هو مرض متعدد المتلازمات، أي أنه يتجلى في العديد من الأعراض. ويشارك فيتامين ب12 في تكوين خلايا الدم، العمليات الأيضيةتحدث في الجهاز العصبي . ولذلك فإن نقص هذا الفيتامين يتجلى في المقام الأول من خلال أعراض في نظام الدم والجهاز الهضمي والجهاز العصبي.

1. متلازمة فقر الدم. مع نقص السيانوكوبالامين، يتعطل تكوين خلايا الدم الحمراء الطبيعية، وتتوقف عن حمل الأكسجين إلى الأنسجة والأعضاء. وهذا يسبب الضعف والشحوب جلد, التعب السريععدم انتظام دقات القلب (زيادة معدل ضربات القلب)، وضيق في التنفس والدوخة. في بعض الأحيان قد تحدث حمى منخفضة الدرجة - زيادة في درجة حرارة الجسم إلى أرقام منخفضة (لا تزيد عن 38 درجة).
2. متلازمة الجهاز الهضمي - مظاهر من الأعضاء الجهاز الهضمي. هناك انخفاض في الشهية، واضطرابات في البراز (الإمساك أو الإسهال)، وزيادة في حجم الكبد (تضخم الكبد). التغيرات المميزة في اللغة. تظهر في الشكل ردود الفعل الالتهابيةالغشاء المخاطي للسان (التهاب اللسان) أو زوايا الشفتين (التهاب الأوعية الدموية)، على شكل حرقان و ألمفي اللغة. أيضًا أعراض محددةسيكون هناك "لسان مصقول" - هذا لسان ناعملون التوت. في المعدة، سيحدث ضمور الغشاء المخاطي والتنمية التهاب المعدة الضموريمع انخفاض في الوظائف الإفرازية.


3. المتلازمة العصبية هي مظهر من مظاهر الجهاز العصبي. أنها تنشأ نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي للدهون وتكوين الأحماض السامة التي تضر الخلايا العصبية. هناك أيضًا اضطراب في تركيب المايلين، وهو أمر ضروري لتشكيل الغلاف الواقي للأعصاب. تتجلى المتلازمة في شكل تنميل في الأطراف واضطرابات في المشي و المهارات الحركية الدقيقة، تصلب العضلات. أيضًا، نتيجة لاسترخاء العضلة العاصرة، يمكن أن يحدث سلس البول (سلس البول) وسلس البراز (سلس البراز). قد تحدث أعراض عقلية مثل الأرق أو الاكتئاب أو الذهان أو الهلوسة.
4. متلازمة الدم - أعراض الدم. ويظهر في نتائج فحص الدم على شكل فقر الدم التدريجي (انخفاض في الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء)، ونقص الكريات البيض (انخفاض في عدد خلايا الدم البيضاء)، وظهور خلايا دم حمراء غير نمطية - أشكال ضخمة الأرومات.

المسببات

هناك ثلاثة عوامل تشارك في التطور: PAa) الاستعداد العائلي، ب) التهاب المعدة الضموري الشديد، ج) الاتصال بعمليات المناعة الذاتية.

في المملكة المتحدة، لوحظ استعداد عائلي للإصابة بالمرض في 19% من المرضى، وفي الدنمارك - في 30%. وكان متوسط ​​عمر المرضى 51 عامًا في المجموعة التي لديها استعداد عائلي و66 عامًا في المجموعة التي ليس لديها استعداد عائلي. . طورت التوائم المتطابقة PA في نفس الوقت تقريبًا. بحث أجراه كالندر، دينبورو (1957)

وأظهرت أن 25٪ من أقارب المرضى الذين يعانون من مرض PA يعانون من اللاكلورهيدريا، وثلث الأقارب الذين يعانون من اللاكلورهيدريا (8٪ من المجموع) لديهم انخفاض في مستوى فيتامين ب 12 في المصل وضعف امتصاصه. هناك علاقة بين فصيلة الدم A من ناحية، وبين سرطان المعدة وسرطان المعدة من ناحية أخرى، ولا توجد علاقة واضحة مع نظام HLA.

لقد مر أكثر من 100 عام منذ أن اكتشف فينويك (1870) ضمور الغشاء المخاطي في المعدة وتوقف إنتاج البيبسينوجين في المرضى الذين يعانون من PA. يعتبر فقدان الكلورهيدريا والغياب الفعلي للعامل الداخلي في عصير المعدة من سمات جميع المرضى. يتم إنتاج كلتا المادتين بواسطة الخلايا الجدارية للمعدة. يؤثر ضمور الغشاء المخاطي على الثلثين القريبين من المعدة. تموت معظم أو كل الخلايا المفرزة، وتحل محلها الخلايا المكونة للمخاط في بعض الأحيان نوع الأمعاء. ويلاحظ تسلل الخلايا اللمفاوية والبلازمية. ومع ذلك، فإن هذه الصورة مميزة ليس فقط للـ PA، بل توجد أيضًا في التهاب المعدة الضموري البسيط لدى المرضى الذين لا يعانون من تشوهات دموية، ولا يصابون بالـ PA حتى بعد 20 عامًا من الملاحظة.

ثالث العامل المسبب للمرضويمثلها العنصر المناعي. تم العثور على نوعين من الأجسام المضادة الذاتية في المرضى الذين يعانون من PA:

للخلايا الجدارية والعامل الداخلي.

باستخدام التألق المناعي، يتم الكشف عن الأجسام المضادة التي تتفاعل مع الخلايا الجدارية في المعدة في مصل 80-90٪ من المرضى الذين يعانون من PA.

نفس الأجسام المضادة موجودة في مصل 5-10% من الأفراد الأصحاء. في النساء المسنات، تصل نسبة اكتشاف الأجسام المضادة للخلايا الجدارية في المعدة إلى 16٪. يكشف الفحص المجهري لخزعات الغشاء المخاطي في المعدة عن التهاب المعدة لدى جميع الأفراد تقريبًا الذين لديهم أجسام مضادة للخلايا الجدارية في المعدة في مصلهم. إدارة الأجسام المضادة للخلايا الجدارية في المعدة للفئران يؤدي إلى تطور معتدل التغيرات الضامرة، انخفاض كبير في إفراز الحمض والعامل الداخلي. من الواضح أن هذه الأجسام المضادة تلعب دورًا دور مهمفي تطور ضمور الغشاء المخاطي في المعدة.

توجد الأجسام المضادة للعامل الداخلي في مصل 57% من مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي ونادرا ما توجد في الأفراد الذين لا يعانون من هذا المرض. عندما يتم تناوله عن طريق الفم، فإن الأجسام المضادة للعامل الداخلي تمنع امتصاص فيتامين ب 12 بسبب اتحادها مع العامل الداخلي، مما يمنع الأخير من الارتباط بفيتامين ب!2.

مفتش. في بعض المرضى، توجد الأجسام المضادة فقط في عصير المعدة. بناءً على البيانات المتعلقة باكتشاف الأجسام المضادة في كل من المصل والعصارة المعدية، يمكننا أن نستنتج أن مثل هذه الأجسام المضادة للعامل الداخلي يتم اكتشافها في حوالي 76٪ من المرضى.

شكل آخر من أشكال الاستجابة المناعية للعامل الداخلي هو المناعة الخلوية، التي يتم اكتشافها في اختبارات تثبيط هجرة الكريات البيض أو التحول الانفجاري للخلايا الليمفاوية. المناعة الخلويةوجدت في 86٪ من المرضى. إذا قمنا بدمج نتائج جميع الاختبارات، أي بيانات عن وجود الأجسام المضادة الخلطية في المصل، وفي إفرازات المعدة، والمجمعات المناعية في إفرازات المعدة و

فقر الدم الخبيث هو فقر الدم الذي يحدث بسبب نقص فيتامين مهممثل ب12 يمكن أن يكون سبب النقص نفسه هو حقيقة أن الشخص لا يأكل بشكل صحيح أو أن جسده ببساطة فقد القدرة على امتصاصه. في كثير من الأحيان يتم توريث هذا المرض.

تجدر الإشارة إلى أن فقر الدم ليس أكثر من مرض يرتبط بنقص خلايا الدم الحمراء (كريات الدم الحمراء). وبواسطته، يصبح الدم غير قادر على توصيل كمية الأكسجين التي تحتاجها إلى خلايا الأنسجة. عواقب فقر الدم تختلف. ربما يكون السبب الرئيسي والعالمي هو ذلك التعب المزمن.

يمكن أن يتسبب فقر الدم الخبيث في توقف الخلايا عن الانقسام أو أن تصبح كبيرة جدًا بحيث لا تتمكن من مغادرة النخاع العظمي.

يوجد فيتامين ب 12 في أجسامنا لأنه مسؤول عن تكوين خلايا الدم الحمراء. كما أن له تأثير مفيد على عمل الجهاز العصبي. عادة، يحصل عليه الشخص من اللحوم والأسماك والبيض ومنتجات الألبان المختلفة. وليس من النادر أن يفتقر الجسم إليه، ليس لعدم تناول الإنسان الأطعمة الضرورية، بل لأن المعدة تفتقر إلى البروتين، الذي بدونه لا يمكن امتصاص فيتامين B12.

بالمناسبة، هناك حقيقة مثيرة للاهتمام وهي أن فقر الدم الخبيث غالبًا ما يعذب أولئك الذين اختاروا نظامًا غذائيًا خاطئًا لمكافحة الوزن الزائد. أعتقد أن الجميع يفهم ما نتحدث عنه.

فقر الدم الخبيث: الأعراض

يتطور ببطء شديد، وعادة ما تظهر أعراضه الأولى عندما يضعف جسم الإنسان (على سبيل المثال، بعد المعاناة الأمراض المعدية). الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين خمسة وثلاثين إلى ستين عامًا هم الأكثر عرضة للإصابة به. الجنس لا يهم.

ويمكن التعرف على الأعراض على النحو التالي:

- حرق اللسان.

- يشعر المريض بوخز مستمر في أصابعه؛

- التعب المزمن.

- ظهور آلام في العضلات.

- انخفاض الشهية.

- يظهر الإسهال والقيء والتجشؤ. انتفاخ البطن هو أيضا ممكن تماما.

- يفقد الجلد حساسيته.

ومن الجدير بالذكر أيضًا أن لون اللسان يتحول إلى اللون الأحمر الفاتح.

يتطور هذا المرض دائمًا في الربيع.

قد يؤدي فقر الدم الخبيث إلى أمراض الجهاز العصبي والقلب وغير ذلك الكثير. كل هذا يعني أن العلاج يجب أن يبدأ فور تشخيص المرض. عادة ما يتم التشخيص من قبل الطبيب بعد الاستماع إلى جميع شكاوى المريض والتحقق من نتائج الاختبار. ليس من الصعب دائمًا اكتشاف فقر الدم المراحل الأولى، وهو ما يعني من الأطباء المعالجين لديك في في هذه الحالةيعتمد الكثير.

فقر الدم الخبيث: العلاج والوقاية من المرض

عادةً ما تتلخص جميع العلاجات في إعطاء المريض فيتامين B12 بجرعات معينة. ولسوء الحظ، سيتعين على بعض الناس تناوله لبقية أيامهم على الأرض.

أثناء العلاج، يحاول الأطباء تعويض النقص الفيتامين الصحيح، القضاء على العواقب من هذا المرضوكذلك القضاء على السبب (إذا لم يكن فقر الدم الخبيث ناتجًا عن سوء التغذية).

أود أن أشير إلى أنه يمكن حقن فيتامين ب 12 بحقنة أو تناوله على شكل أقراص. في الحالات الخفيفة، بعد أيام قليلة فقط من بدء العلاج، ستظهر أولى التحسينات، وبعد أسبوع أو أسبوعين سينسى الشخص أنه أصيب بهذا المرض.

فيما يتعلق بالوقاية، تجدر الإشارة إلى أنك بحاجة إلى تناول الطعام بشكل صحيح، وليس عشوائيا. النظام الغذائي أمر جيد، لكن يجب ألا تأخذه من مصدر يثير على الأقل بعض الشك. اسأل أصدقائك، استشر أخصائي التغذية - ليست هناك حاجة للاندفاع، لأنه من الأسهل بكثير تقويض صحتك بدلا من استعادتها.

وبطبيعة الحال، تحتاج أيضا إلى استخدام جميع أنواع مجمعات الفيتاميناتوالتي تحتوي على الكثير من فيتامين B12.

فقر الدم الخبيث هو مرض يبدأ في الظهور بعد سنوات من ظهوره. خلال هذا الوقت، تحدث تغييرات لا رجعة فيها في جسم الإنسان في الجهاز الهضمي والجهاز العصبي ونخاع العظام. وهذا يؤدي إلى ظهور العديد من الأعراض ومضاعفاتها. ولهذا السبب يجب تشخيص هذا النوع من فقر الدم وعلاجه في أقرب وقت ممكن. معرفة الأعراض والأسباب الأولى للمرض يمكن أن تساعد في منع المضاعفات.

فقر الدم الخبيث (نقص ب12، مرض ضخم الأرومات أو مرض أديسون بيرمر) هو مرض يصيب جهاز الدم يتميز بانخفاض الهيموجلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء، الناتج عن نقص فيتامين ب12 (السيانوكوبالامين) ويؤثر على الجهاز الهضمي والعصبي. وأنظمة المكونة للدم.

ماذا يحدث مع فقر الدم الخبيث؟

عادة، يتم امتصاص فيتامين ب 12 في المعدة عندما يتم فصله عن البروتينات المتوفرة في الطعام (اللحوم ومنتجات الألبان). يتطلب هذا التحلل إنزيمات من عصير المعدة والعامل الداخلي المحدد للقلعة، والذي يعمل في نفس الوقت كبروتين حامل لفيتامين ب 12. فقط في وجود هذا العامل يتم امتصاص الفيتامين في مجرى الدم، وفي غيابه يدخل السيانوكوبالامين إلى الأمعاء الغليظة ويتم إخراجه من الجسم مع البراز.

لا يظهر نقص الفيتامينات سريريًا على الفور، حيث يتم تصنيعه في الكبد ويحدث تعويض لنقص الفيتامين لبعض الوقت (حوالي 2-4 سنوات). يتم إنتاج عامل القلعة بواسطة خلايا جدارية محددة في الغشاء المخاطي للمعدة، وعندما تتضرر أو تدمر، يزداد خطر الإصابة بفقر الدم الخبيث.

الأسباب المحتملة لفقر الدم الخبيث

كيف يتجلى فقر الدم الخبيث؟

فقر الدم الخبيث هو مرض متعدد المتلازمات، أي أنه يتجلى في العديد من الأعراض. ويشارك فيتامين ب 12 في تكوين خلايا الدم وفي عمليات التمثيل الغذائي التي تحدث في الجهاز العصبي. ولذلك فإن نقص هذا الفيتامين يتجلى في المقام الأول من خلال أعراض في نظام الدم والجهاز الهضمي والجهاز العصبي.

1. متلازمة فقر الدم. مع نقص السيانوكوبالامين، يتعطل تكوين خلايا الدم الحمراء الطبيعية، وتتوقف عن حمل الأكسجين إلى الأنسجة والأعضاء. وهذا يسبب الضعف، وشحوب الجلد، والتعب، وعدم انتظام دقات القلب (زيادة معدل ضربات القلب)، وضيق في التنفس والدوخة. في بعض الأحيان قد تحدث حمى منخفضة الدرجة - زيادة في درجة حرارة الجسم إلى أرقام منخفضة (لا تزيد عن 38 درجة).
2. متلازمة الجهاز الهضمي – مظاهر الجهاز الهضمي. هناك انخفاض في الشهية، واضطرابات في البراز (الإمساك أو الإسهال)، وزيادة في حجم الكبد (تضخم الكبد). التغيرات المميزة في اللغة. وهي تتجلى في شكل تفاعلات التهابية للغشاء المخاطي لللسان (التهاب اللسان) أو زوايا الشفاه (التهاب الزاوية)، في شكل حرقان وألم في اللسان. ومن الأعراض المحددة أيضًا "اللسان المصقول" - وهو لسان قرمزي ناعم اللون. في المعدة سيحدث ضمور الغشاء المخاطي وتطور التهاب المعدة الضموري مع انخفاض في الوظائف الإفرازية.
3. المتلازمة العصبية هي مظهر من مظاهر الجهاز العصبي. وهي تنشأ نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي للدهون وتكوين الأحماض السامة التي تلحق الضرر بالخلايا العصبية. هناك أيضًا اضطراب في تركيب المايلين، وهو أمر ضروري لتشكيل الغلاف الواقي للأعصاب. تتجلى المتلازمة في شكل تنميل في الأطراف وضعف في المشية والمهارات الحركية الدقيقة وتصلب العضلات. أيضًا، نتيجة لاسترخاء العضلة العاصرة، يمكن أن يحدث سلس البول (سلس البول) وسلس البراز (سلس البراز). قد تحدث أعراض عقلية مثل الأرق أو الاكتئاب أو الذهان أو الهلوسة.
4. متلازمة الدم - أعراض الدم. ويظهر في نتائج فحص الدم على شكل فقر الدم التدريجي (انخفاض في الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء)، ونقص الكريات البيض (انخفاض في عدد خلايا الدم البيضاء)، وظهور خلايا دم حمراء غير نمطية - أشكال ضخمة الأرومات.