الطب الصيني التقليدي في مرض الورم الحبيبي المزمن. مرض الورم الحبيبي المزمن

في المصطلحات الطبية، الورم الحبيبي له تفسير مزدوج. من ناحية، يعد هذا أحد الأعراض الرئيسية للأمراض المعقدة، ومن ناحية أخرى، فهو مرض مستقل (ورم فيجنر الحبيبي)، مسجل في ICD-10 تحت الكود M31.3، باعتباره مرضًا ناخرًا من مجموعة الأمراض الجهازية. اعتلالات الأوعية الدموية.

ما هو الورم الحبيبي وأسباب تكوينه

الأساس المورفولوجي المشترك هو تكوين الأورام الحبيبية. هذه تكوينات عقيدية تتكون من تكاثر خلايا من أنواع مختلفة تمثل نوعًا معينًا رد فعل التهابي.

يمكن أن توجد على الجلد والأغشية المخاطية وفي الرئتين وتؤثر على جدران الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية. برفقة مختلفة الحالات المرضيةعلى التوالي، وتنتج عن أسباب مختلفة.

من المعتاد التمييز بين العوامل الداخلية والخارجية التي تساهم في تطور الأورام الحبيبية.

إلى داخلي (داخلي)تشمل منتجات انهيار الأنسجة (الدهون بشكل رئيسي) وضعف التمثيل الغذائي (اليورات).

الخارجية (الخارجية) تشمل:

• الكائنات البيولوجية(البكتيريا، الأوليات، الفطريات، الديدان الطفيلية)؛
• المواد ذات الأصل العضوي وغير العضوي (ذرات الغبار والدخان والأدوية).

تنقسم الأورام الحبيبية ذات المسببات الواضحة إلى معدية وغير معدية (نتيجة لرد فعل تحسسي تجاه مستضد خارجي). تشمل المجموعة ذات الأسباب غير المعروفة الالتهاب الحبيبي في الساركويد، والتليف الصفراوي، ومرض كرون.

دعونا ننظر في الأمراض الفردية المصحوبة بنمو حبيبي أشكال مختلفة.

شكل قرصي تقدمي

ويحدث على شكل ورم حبيبي مزمن، واسم آخر هو تصلب الجلد الكاذب المتماثل. المسببات غير معروفة.

يؤثر على الجلد. تبدو وكأنها لويحات مسطحة متسللة أحجام كبيرة، اللون أحمر-أصفر، الحواف محددة بوضوح. الموقع الأكثر شيوعًا هو على كلا الجانبين على السطح الأمامي للساقين.

الورم الحبيبي الشحمي

تم وصف هذا الشكل وتوسيعه من قبل ثلاثة أطباء في الفترة من 1893 إلى 1919، ولهذا سمي باسمهم - مرض هاند شولر المسيحي. يتأثر الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-5 سنوات. يُعرف علم الأمراض بتكوين ثلاثة أعراض من:

• آفات العظام.
• جحوظ (انتفاخ مقل العيون);
• مرض السكري الكاذب(يحدث في كثير من الأحيان أقل من غيرها).

أظهرت الدراسات أن اضطرابات استقلاب الدهون تحدث بشكل ثانوي بسبب تلف خلايا الجهاز الشبكي البطاني في الكبد والرئتين والغدد الليمفاوية والطحال نخاع العظم، غشاء الجنب، تجويف البطن.

تظهر مظاهر داء الورم الأصفر الجلدي في 30% من المرضى

المسببات غير معروفة. بسبب ضعف النفاذية، يتراكم الكوليسترول الزائد في الخلايا (اسم آخر لعلم الأمراض هو الورم الأصفر).

يشعر الطفل تدريجيًا بما يلي:

• ضعف متزايد
• رفض الأكل
• حرارة عالية.

في ثلث الحالات، يتم اكتشاف طفح جلدي على الجلد من عقيدات كثيفة بنية وصفراء، ومن الممكن حدوث نزيف في المركز.

تظهر اضطرابات أنسجة العظام أثناء فحص الأشعة السينية على شكل عيوب متعددة في عظام الجمجمة والفك السفلي والحوض. أقل شيوعًا في الأضلاع والفقرات.

عندما تقع الأورام الحبيبية على الجدار العلويالمدارات، وتحدث عيون منتفخة على أحد الجانبين أو كليهما. إذا دمرت عظم صدغي، ممكن الصمم. تتميز التغيرات في الرئتين بالالتهاب الرئوي والتهاب الشعب الهوائية وتشكيل مناطق انتفاخ الرئة (زيادة التهوية).

مسار المرض تحت الحاد أو مزمن. عند التشخيص، تكون مستويات الدهون طبيعية. يتم الكشف عن الخلايا النموذجية عن طريق فحص الثقوب من الغدد الليمفاوية. يسبب المرض تخلفا جسديا وعقليا لدى الطفل.

شكل حميد من الورم الحبيبي

لوحظ في الساركويد (مرض بيسنييه بيك شومان). يبدأ في كثير من الأحيان في سن مبكرة، وتتأثر النساء في الغالب. تنمو الأورام الحبيبية في الغدد الليمفاوية والرئتين والطحال والكبد، ونادرًا ما تنمو في الأنسجة العظمية، على الجلد، في العينين.

عادة ما يتم اكتشافه عن طريق الصدفة أثناء التصوير الفلوري المنتظم. إنه بدون أعراض. تحدد الأشعة السينية مرحلة المرض بدءًا من التضخم الأولي للغدد الليمفاوية وحتى التليف وتكوين التجاويف في الرئتين. تأكد من التفريق مع مرض السل.

الورم الحبيبي الإنتاني عند الأطفال حديثي الولادة

وهو مقاوم (يستمر في التكاثر في منتجات اللحوم في الفريزر).

منظر للليستيريا تحت المجهر، امرأة في المخاض وطفل مصاب يفرزان العامل الممرض بيئة خارجيةفي غضون 12 يوما بعد الولادة، يمكن أن تنتقل العدوى طاقم طبي

تنتشر الليستيريا بسرعة عبر مجرى الدم، وتشكل أورامًا حبيبية معدية وخراجات كبيرة في الأعضاء الداخلية والرئتين. في الأطفال حديثي الولادة، بسبب انخفاض وظيفة الحماية، فإنه يتجلى في شكل تعفن الدم الشديد مع ضعف وظيفة الجهاز التنفسي. تتشكل كتلة من الأورام الحبيبية على الجلد والأعضاء الداخلية. الأعراض الأخرى هي:

• الإرهاق العام
• اصفرار الجلد والأغشية المخاطية.
• الطفح الجلدي النزفي.
• نزيف في الأعضاء الداخلية والمعدة والغدد الكظرية.
• المظاهر البؤرية من الجهاز العصبي.

الورم الحبيبي المعدي

تم الكشف عن الورم الحبيبي في مختلف أمراض معدية. مسببات الأمراض و بالطبع السريريةيختلف، ولكن وجود نمو خلايا معينة في شكل أورام حبيبية غالبا ما يكون مرافقة إلزامية.

الورم الحبيبي ممكن مع:

• مرض الدرن،
• الروماتيزم,
• ساب,
• ملاريا،
• داء المقوسات,
• داء الشعيات,
• داء الكلب،
• جذام،
• مرض الزهري،
• توليميا,
• التيفوئيد والتيفوس ،
• عدوى الديدان الطفيلية،
• تصلب جلدي,
• التهاب الدماغ الفيروسي،
• داء البروسيلات.

يتزامن وقت اختفاء الطفح الجلدي الحبيبي أثناء التيفوس مع انخفاض في درجة الحرارة

يرتبط تطور تكاثر الخلايا بمقاومة مسببات الأمراض الأدوية المضادة للبكتيريا. من الناحية الشكلية، تختلف الأورام الحبيبية في التركيب والبنية، على سبيل المثال:

• في مرض السل، يكون بؤرة النخر في موقع مركزي، محاطًا بمجموعة من الخلايا الظهارية والبلازما، والخلايا الليمفاوية، والبلاعم المفردة. تعتبر خلايا لانغان العملاقة نموذجية. داخل الخلايا العملاقة تحتوي على المتفطرة السلية.
• مرض الزهري - الذي يمثله تركيز كبير من النخر، محاطًا بارتشاح الخلايا الظهارية، والخلايا الليمفاوية، والخلايا العملاقة، ومسببات الأمراض موجودة في حالات نادرة.
• في مرض الجذام، تشمل العقيدات البلاعم مع المتفطرات والخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما. مسببات أمراض الجذام لها مظهر شوائب كروية. تندمج الأورام الحبيبية بسهولة وتشكل حبيبات واسعة النطاق.

الأمراض الحبيبية مع التهاب الأوعية الدموية الناخر

هذا هو شكل حاد من الأمراض غير المعدية، ويجمع بين علامات تلف الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) والالتهاب الحبيبي في الأنسجة والأعضاء. ويشمل:

• الورم الحبيبي الناخر (مرض فيجنر) ؛
• الورم الحبيبي اللمفاوي.
• التهاب الأوعية الدموية التحسسي
• التهاب الأوعية الدموية في الدماغ.
• الورم الحبيبي المتوسط ​​القاتل.

صورة الالتهاب الحبيبي معقدة بسبب تلف الأوعية الدموية، مما يعني ضعف تغذية الأنسجة والميل إلى العدوى الثانوية.

عندما تكون الأورام الحبيبية موجودة في أعضاء الجهاز التنفسي، هناك خياران:

• مركزية الأوعية الدموية - الآفة الرئيسية تتعلق بالأوعية الدموية.
• القصبات الهوائية - لا تتغير الأوعية الدموية، لكن العملية الحبيبية تزيد من سماكة جدار القصبات الهوائية.

الورم الحبيبي فيجنر

ويتميز بمجمع الأعراض السريرية من ثلاثة أنواع:

• نمو حبيبي ناخر في الجهاز التنفسي.
• التهاب كبيبات الكلى البؤري مع تخثر الأوعية الدموية ونخر الحلقات والكبيبات.
• عملية معممة مع نخر الشرايين والأوردة، وتقع بشكل رئيسي في الرئتين.

يؤثر الورم الحبيبي على الشرايين والأوردة والشعيرات الدموية المتوسطة والصغيرة. يبدأ المرض بآفة تقرحية نخرية:

• تجويف الفم,
• البلعوم الأنفي,
• الحنجرة (المواقع الثلاثة المذكورة موجودة في 100% من المرضى)،
• شعبتان،
• أنسجة الرئة والكلى (80٪).

وفي وقت لاحق، تنتشر العملية الالتهابية النخرية إلى الأعضاء الأخرى. نادرا ما تتأثر:

• قلب،
• جلد،
• مخ،
• المفاصل.

عند الفحص المجهري لقسم من الأنسجة، يتم العثور على الخلايا العملاقة متعددة النوى والظهارية، والخلايا المحببة، والعدلات، والحمضات، والخلايا الليمفاوية في الأورام الحبيبية. تحتوي العقيدات المبكرة على العديد من الخلايا الليفية. نخر العقيدات والتفكك هو نموذجي.

لاحظ العلماء أن الالتهاب محدود في 25٪ من الأطفال المرضى.

الأشكال السريريةيعتمد ورم فيجنر الحبيبي على مدى الالتهاب والأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية:

• محلي - يغطي البلعوم الأنفي والحنجرة والقصبة الهوائية.
• محدود - ينتشر المرض أيضًا إلى أنسجة الرئة;
• معمم - يمكن أن تنضم العمليات في أي أجهزة وأنظمة.

مسار المرض طويل الأمد (مزمن)، ولكن تم وصف حالات الوفاة بسبب النزيف. شكل حادأو نتيجة لذلك توقف التنفس.

الورم الحبيبي اللمفاوي

بعض الباحثين يصنفونه بعناد على أنه ورم. بالإضافة إلى التهاب الأوعية الدموية، يحتوي الورم الحبيبي على خلايا ليمفاوية غير نمطية. هناك معلومات حول تورط فيروس ابشتاين بار في المرض. وفي الوقت نفسه، يتم التأكيد على طبيعة المناعة الذاتية. ويؤثر المرض على الرئتين والدماغ والجلد والكبد والكلى. لديها مسار شديد. 90٪ من المرضى لا يعيشون أكثر من ثلاث سنوات.

العقد غير مؤلمة، وغير ملتحمة بالجلد، وقد تتضخم بعد شرب الكحول

يعد الورم الحبيبي اللمفي شائعًا في جميع الأعمار، وغالبًا ما يصاب به الرجال. في الرئتين، يتم تحديد تغيرات الأشعة السينية حسب نوع المرتشح مع الاضمحلال. يوجد التهاب اليوزيني والتهاب الأوعية الدموية في المركز والأطراف في الأورام الحبيبية.

الأعراض الأولية للمرض هي تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة والإبطين. المضادات الحيوية غير فعالة.

مزيد من المظاهر:

• ضعف عام؛
• فقدان الوزن؛
• زيادة طويلة في درجة الحرارة.

في اختبار الدم للورم الحبيبي اللمفي، يتم الكشف عن تسارع ESR وزيادة التركيز:

• الفيبرينوجين.
• ألفا الجلوبيولين.
• هابتوغلوبين.
• سيرلوبلازمين.

الورم الحبيبي التحسسي

يصاحب المرض ويعقد الدورة الربو القصبي. مصحوبا ب:

• نمو الحمضات في الدم.
• حمى؛
• زيادة قصور القلب.
• الفشل الكلوي;
• الاعتلال العصبي.

التهاب الأوعية الدموية الحبيبي في الدماغ

اسم آخر هو مرض هورتون، التهاب الشرايين الصدغي. توجد الأورام الحبيبية في شرايين الرأس. يعاني نصف المرضى من تغيرات في أوعية الشبكية، ونادرًا ما تحدث في الرئتين والكلى والكبد.

الشكوى الرئيسية للمرضى هي الصداع. تشكل الأوعية المتغيرة تمدد الأوعية الدموية. يسبب النزيف ورمًا دمويًا مع ضغط مادة الدماغ والغيبوبة.

الورم الحبيبي المتوسط ​​القاتل

يُعرف هذا المرض باسم الورم الحبيبي المتحلل غير القابل للشفاء في الأنف. تحدث الغرغرينا في كثير من الأحيان. هناك رأي مفاده أنه يجب دمج المرض مع مرض فيجنر. قد يحدث:

• مع عملية التهابية سائدة.
• أكثر تشبه الورم.
• مثل سرطان الغدد الليمفاوية منخفض الدرجة.

يرافقه نقص المناعة الشديد.

يستخدم طبيب الأنف والأذن والحنجرة موسعات للفحص، في المرحلة الأولية، يقع الورم الحبيبي المتوسط ​​في الممرات الأنفية ولا يدمر أنسجة العظام

علاج الورم الحبيبي

قد لا يكون علاج الورم الحبيبي الحميد في الساركويد ضروريًا إذا كان المريض بصحة جيدة ولا يوجد دليل على ضيق التنفس.

في الأشكال المعدية والورم الحبيبي عند الأطفال حديثي الولادة، يلزم جرعات كبيرة من المضادات الحيوية واسعة النطاق لوقف ومنع انتشار العدوى.

يتم علاج الورم الحبيبي الآخر:

• تثبيط الخلايا (سيكلوفوسفاميد، ميثوتريكسات)؛
• الكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون، ديكساميثازون)؛
• علاج إشعاعي.

بالنسبة للبؤر القيحية في الرئتين، من الممكن إجراء تنظير القصبات.

باستخدام فصادة البلازما والامتصاص الدموي، تتم محاولات لإزالة مجمعات المناعة الذاتية.

إذا تطور الفشل الكلوي، فمن الضروري إجراء غسيل الكلى بانتظام.

يستخدم الغلوبولين المناعي لاستعادة المناعة.

يؤدي التشخيص والعلاج في الوقت المناسب إلى تحسين تشخيص الورم الحبيبي. الأشكال المعممة خطيرة بشكل خاص. المسار المزمن يؤدي إلى إعاقة دائمة للمريض. لسوء الحظ، لا يوجد علاج فعال لمعظم حالات الورم الحبيبي. يُستخدم العلاج الداعم على أمل تعزيز دفاعات المريض وإمكانية تطوير أدوية جديدة.

محتوى المقال

الورم الحبيبي المزمن لدى الأطفالهو مرض وراثي يتميز بالتهابات متكررة في الجلد والجهاز التنفسي والكبد والعظام.
يتم وصف أنواع وراثة الخلل المتنحية والمرتبطة بـ X. غالبًا ما تعاني أمهات الأولاد المرضى من أعراض الذئبة الحمامية القرصية.

التسبب في الورم الحبيبي المزمن عند الأطفال

مول. يرتبط الخلل بقصور تحويلة أحادي الفوسفات السداسي في العدلات والخلايا الوحيدة، مما يضمن عملية الهضم داخل الخلايا المرتبطة بزيادة استهلاك الأكسجين بسبب تراكم بيروكسيد الهيدروجين ونيوكليوتيد النيكوتيناميد الأدينين وانخفاض نيوكليوتيد النيكوتيناميد الأدينين. لذلك، لا تستطيع الخلايا هضم البكتيريا المبتلعة التي لا تحتوي على نظام البيروكسيديز الخاص بها (المكورات العنقودية، وبعض أنواع البكتيريا سالبة الجرام: الإشريكية، والسالمونيلا)، وتعطيل تلك الأنواع من البكتيريا التي تشكل البيروكسيدات (المكورات الرئوية، والمكورات العقدية). من المفترض أن الخلل في نظام الأكسيداز يرتبط بغياب السيتوكروم ب في غشاء البلازما. كما تم وصف عيوب الإنزيمات الأخرى: هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات، بيروكسيداز الجلوتاثيون، بيروفيت كيناز، ميلوبيروكسيديز. اختبار تشخيصي نموذجي لتحديد الخلل في النيتروتيترازوليوم: في الأشخاص الأصحاء، تقلل الكريات البيض الدواء عديم اللون إلى فورمازان أرجواني، والذي يتركز في فجوات داخل الخلايا، ولا يتشكل فورمازان في المرضى. لوحظ انخفاض إنتاج الفورزان في ناقلات الجينات غير المتجانسة الصحية للجين المرضي.
لا تتأثر وظيفة الخلايا الليمفاوية التائية لدى الأطفال المصابين بالورم الحبيبي المزمن، ويكون عدد الغلوبولين المناعي والعدلات طبيعيًا أو متزايدًا، ويتم الحفاظ على الانجذاب الكيميائي. تمتلئ العدلات والوحيدات بالبكتيريا الملتهمة ولكن غير المهضومة.

عيادة الورم الحبيبي المزمن لدى الأطفال

يتطور المرض في معظم الحالات في السنة الأولى من الحياة، ولكن في بعض الأحيان في وقت لاحق. يتجلى على شكل عمليات إنتانية مع خراجات متعددة وأورام حبيبية التهابية في مختلف الأعضاء والجلد والغدد الليمفاوية. يموت المرضى، كقاعدة عامة، من عمليات الصرف الصحي؛ وقد تم وصف حالات الشفاء التام للأطفال الذين بلغوا العقد الثاني.
العلاج والوقايةتتكون بشكل رئيسي من الاستخدام طويل الأمد للمضادات الحيوية، مع مراعاة حساسية النباتات. نتائج العلاج المناعي لا تزال غير مؤكدة.

1. الساركويد (مرض بيسنييه بيك شومان) هو مرض ورم حبيبي جهازي مزمن يؤثر على العديد من الأعضاء. في 90٪ من الحالات، تتأثر الرئتان، وكذلك الغدد الليمفاوية في القصبات الهوائية والمنصف والرقبة.

يمكن العثور على الالتهاب الحبيبي في الكبد [Uvarova O.I. وآخرون، 1982]، وعضلة القلب، والكلى، ونخاع العظام،

أرز. 29. الأورام الحبيبية الساركويدية في الكبد. الأورام الدموية وتلطيخ يوزين. XlOO (إعداد I. P. Solovyova).

الجلد والغدة الثديية والفرج.

الساركويد هو مرض حبيبي نموذجي. الركيزة المورفولوجية هي الورم الحبيبي غير المغلف للخلايا الظهارية (الشكل 29) ، وهو ما يسمى باللحمان (انظر الفصل 2). لقد ثبت الآن أن مرض الساركويد يعتمد على اضطرابات في نظام التفاعلات المناعية الخلوية. هناك فرضيات معروفة لتطور الساركويد. وفقا للأول، هناك عامل غير معروف، يدخل الجسم، وينشط الخلايا الليمفاوية التائية، والمساعدين في المقام الأول. وتفرز الأخيرة الليمفوكينات التي لها نشاط كيميائي تجاه وحيدات الدم، من ناحية، وتكون قادرة على تثبيط هجرة هذه الخلايا في منطقة الالتهاب، من ناحية أخرى.

ووفقا للفرضية الثانية، فإن تطور المرض يعتمد على شكل خاص من نقص المناعة في وظيفة T-suppressor. يؤدي هذا إلى تنشيط الخلايا التائية المساعدة مع تجنيد الخلايا الوحيدة لاحقًا في موقع الضرر على طول المسار أعلاه. غير مباشر

تم الحصول على مزيد من الأدلة لصالح الفرضية الثانية لتطور الأورام الحبيبية الساركويدية بواسطة V. Mishra et al. (1983) الذي درس الأورام الحبيبية في الجلد الساركويد باستخدام الأمصال وحيدة النسيلة وأظهر أن مركز الورم الحبيبي يتكون من الخلايا البلعمية ومشتقاتها. من بين الخلايا الليمفاوية المحيطة بالورم الحبيبي، تسود عوامل T المساعدة (يوجد منها 5 أضعاف عدد مثبطات T). في هذه الحالة، تقع مساعدات T بالقرب من مركز الورم الحبيبي، أي. المتاخمة مباشرة لمجموع البلاعم.

لمرض الساركويد الرئوي ج. روسي وآخرون. (1984) درس خلايا غسل القصبات الهوائية باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة OKT. حصل الباحثون على بيانات عن مدى انتشار الخلايا التائية المساعدة في الآفات. وبالإضافة إلى ذلك، تم العثور على الخلايا الجذعية على طول محيط الورم الحبيبي.

في الورم الحبيبي الساركويد، تكون الخلية الرئيسية شبيهة بالظهارة، مما يشير إلى أن المريض لديه علاج هورموني بديل لمستضد غير معروف (لوحظ رد فعل إيجابي لمستضد Kveim). في الوقت نفسه، قد يكون رد الفعل على الجزء المنقى من السلين سلبيا، مما يشير إلى اختلال التوازن المناعي في الجسم مع الساركويد. يوجد في رئتي الساركويد ما يسمى بالأورام الحبيبية للخلايا الظهارية المختومة غير المتكلسة مع خلايا بيروجوف-لانجان العملاقة الواحدة (انظر الشكل 4). يمكن أن تشكل هذه الأورام الحبيبية "حقول آفة"، ولكن يتم فصل كل منها بحلقة النسيج الضاممما يعطي الأورام الحبيبية مظهرًا "مختومًا". ونتيجة لهذا الورم الحبيبي، يتطور التصلب البؤري (تبقى ندبة ليفية).

في الوقت نفسه، يتطور التهاب الحويصلات الهوائية المحيطة بالبؤرة والتهاب الأوعية الدموية حول الورم الحبيبي، والذي يرتبط إلى حد ما بدورة المجمعات المناعية في الدم (توجد في 50٪ من مرضى الساركويد). العلامة الأكثر تميزًا لمرض الساركويد هي الورم الحبيبي الكابكويد، والذي، وفقًا لـ O. A. Uvarova et al. (1982)، لديه السمات المورفولوجية التالية: 1) تقسيم واضح للورم الحبيبي إلى مناطق مركزية ومحيطية. يتكون الجزء المركزي من الخلايا الظهارية، التي تكون كثيفة إلى حد ما، والخلايا العملاقة متعددة النوى من كلا النوعين؛ محيطية - بشكل رئيسي الخلايا الليمفاوية والبلاعم وكذلك خلايا البلازما والخلايا الليفية. 2) غياب الالتهاب النضحي مع تفاعل غير محدد محيط بالبؤرة؛ 3) الغياب في

مركز الورم الحبيبي النخر المجعد. 4) التطور المبكر لمرض التصلب الحلقي. يمكن العثور على معظم العلامات في الشكل. 4 والتين. 29. قد تظهر أيضًا كتل حبيبية في المركز، ملطخة بالأيوسين. تشبه هذه المنطقة نخر الفيبرينويد، ولكنها ليست منطقة النخر الجبني، الذي هو سمة من سمات الورم الحبيبي السلي. الأورام الحبيبية الساركويد لها عدة مراحل من التطور: أ) مفرط التنسج. ب) حبيبي. ج) ليفي زجاجي. من حيث التشخيص، فإن المرحلة الثانية هي الأكثر أهمية.

المعروف حاليا أيضا أشكال غير نمطيةالساركويد، وخاصة الورم الحبيبي الساركويد الناخر. وفقًا لـ E. Prugberger (1984)، فإن الكهوف عبارة عن تجاويف قمية رقيقة الجدران يبلغ قطرها 2-5 سم، متصلة بقصبة التصريف. ومن الممكن أن الشرايين القريبة و الأوعية الوريديةمع تطور تمدد الأوعية الدموية الدقيقة والنزيف. في 40% من جميع حالات التسوس يكون ثانوي تلوث فطري. الساركويد التقرحي في الجلد أمر غير معتاد. ذكر S. M. Neill 1984) أنه حتى عام 1982، تم تقديم 27 ملاحظة من هذا القبيل في الأدبيات، على الرغم من ملاحظة الآفات الجلدية في كل مريض رابع مصاب بالساركويد.

بحلول عام 1980، تم نشر 60 حالة من الساركويد الناخر، والذي يتميز بمزيج من التهاب الأوعية الدموية الحبيبي ونخر في أنسجة الرئة مع أورام حبيبية تشبه الساركويد.

م. ن. كوس وآخرون. (1980) قدم تحليلاً لـ 13 ملاحظة لهذه المتلازمة. وبتكرار متساوٍ، لوحظت تغيرات أحادية وثنائية في الرئتين، والتي تتكون من طمس الشرايين والأوردة الصغيرة مع إنبات الأوعية والأنسجة المجاورة مع ارتشاح حبيبي من الخلايا البلعمية الطويلة ("الخلايا المنسجات")، وعملاق مغزلي ومستدير متعدد النوى. الخلايا. على هذه الخلفية، تم أيضًا العثور على أورام حبيبية تشبه الساركويد، وأحيانًا مع نخر تخثر مركزي. أعطى تلطيخ المتفطرات والفطريات نتيجة سلبية. يعتقد المؤلفون أن هذه مجموعة غير متجانسة تشبه الساركويد من الآفات الرئوية. هناك شكل خاص من أشكال الساركويد هو متلازمة لوفغرين، التي تتميز بمسار حاد وثلاثية من الأعراض: اعتلال غدي ثنائي، حمامي عقدية وألم مفصلي. عادة ما يكون هذا شكلاً حميداً من المرض، لكن D. Y. Hatron et al. (1985) وصف حالة متلازمة لوفغرين مع تلف الكلى في شكل تسلل للنسيج الخلالي مع الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما والبلاعم وتطور الأورام الحبيبية الساركويدية. كان تلف الكلى مصحوبًا بفشل كلوي وكان من الصعب جدًا الاستجابة للعلاج بالكورتيكوستيرويد.

ويشير الباحثون إلى أن 80% من مرضى الساركويد يتعافون دون علاج؛ علاوة على ذلك، فإن انتشار التهاب الأسناخ يتناسب عكسيا مع انتشار الورم الحبيبي.

*-ب السنوات الاخيرة اهتمام كبيرويخصص لدراسة الخلايا التي تم الحصول عليها من غسل القصبات الهوائية لتشخيص المرض وتوضيح مرحلة العملية. البيانات المتعلقة بالتغيرات في الخلايا في سائل الغسيل في الساركويد متناقضة. س. دانيل وآخرون. (1983) لاحظ تنشيط البلاعم. ومع ذلك، هناك معلومات حول عدم وجود مثل هذا التنشيط، والذي حكم عليه المؤلفون من خلال التعبير عن مستقبل C3b، ومحتوى الإنزيمات الليزوزومية والقدرة على الالتزام بالزجاج.

مرض كرون (القرحة الحبيبية) هو أيضًا مرض ورم حبيبي مزمن. المسببات المرضية والتسبب في المرض ليست مفهومة جيدا. يعتقد I. O. Auer (1985) أن زيادة تفاعل نظام الخلايا اللمفاوية التائية مع المستضدات الخارجية أو الداخلية أمر مهم في تطوره. عامل التحفيز، وفقًا لـ I. O. Auer

(1985)، قد يكون العامل الممرض غير معروف الطبيعة البكتيريةمما يؤدي إلى التنشيط الجهاز المناعيمع تطور التفاعلات السامة للخلايا شديدة الحساسية. تتميز الصورة المناعية للمرض بوجود أجسام مضادة للخلايا المعوية والأنسجة المعوية، ووجود الخلايا الليمفاوية التائية الحساسة لنفس الخلايا والأنسجة، وقمع وظيفة مثبطات T. وبالتالي، فإن مرض كرون هو شكل نموذجي من الالتهاب المناعي المزمن. وهذا يتوافق مع حقيقة أنه مع مرض كرون، يتم ملاحظة أعراض التهاب المفاصل الروماتويدي وآلام المفاصل والآفات الجلدية في وقت واحد. في الآفات الجلدية، التي تحدث في ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من مرض كرون، يتم اكتشاف رواسب IgA و IgM في جدار الأوعية الجلدية. جنبا إلى جنب مع الأورام الحبيبية الشبيهة بالأذنية في الجلد، قد تكون هناك تغييرات مثل حمامي متعدد الأشكال والتهاب الجلد الحمامي الحويصلي.

الركيزة المورفولوجية الرئيسية لمرض كرون هي الأورام الحبيبية التي تنشأ في الغشاء المخاطي وفي الطبقات العميقة لأي جزء من الجهاز الهضمي، ولكن في كثير من الأحيان في المنطقة اللفائفية (الشكل 30)، مع نخر الأورام الحبيبية وتشكيل القرحة .

وفقًا لـ K. Geboes (1985)، يتميز مرض كرون في المقام الأول بتلف الصفيحة المخصوصة، بغض النظر عن موقع الآفة على طول الجهاز الهضمي (المريء والمعدة والاثني عشر واللفائفي وجزء من الجهاز الهضمي). الأمعاء الدقيقةوالقولون). بالإضافة إلى ذلك، في مرض كرون، تم اكتشاف تغيرات في الجهاز العصبي المعوي: تضخم محور عصبي مع عديد ببتيد فعال في الأوعية، من ناحية، ونخر محور عصبي، من ناحية أخرى.

يتم بناء الورم الحبيبي في مرض كرون وفقًا لخطة عامة: خلاياه الرئيسية هي علامات الاستجابة المناعية - الخلايا الظهارية الموجودة حول مركز يتكون من مادة غير متبلورة. تتمركز الخلايا البلعمية والخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما على طول المحيط، وبالقرب من المركز، توجد خلايا بيروجوف لانجان. تبدأ التغيرات المبكرة في مرض كرون بتغيرات صغيرة

أرز. 30. رد فعل حبيبي في الجزء السفلي من قرحة معوية صغيرة في مرض كرون.

تلطيخ مع الهيماتوكسيلين ويوزين (المستحضرات L.L.

كابوليرا).

أ - الورم الحبيبي للخلايا الظهارية السائبة مع خلية عملاقة متعددة النوى من النوع المختلط. X250؛ ب - نفس الورم الحبيبي الذي يحتوي على خلية بيروجوف-لانجان العملاقة متعددة النوى. X600.

تقرحات في الظهارة التي تغطي بقع باير المفرطة التنسج (مجموعة البصيلات اللمفاوية). باستخدام طرق البحث الكيميائية المناعية، تم تحقيق زيادة تدريجية في محتوى خلايا البلازما التي تنتج IgG وIgM وIgA. بالإضافة إلى ذلك، لوحظ التراكم السريع لخلايا البلازما التي تصنع IgE على طول حواف التقرحات. تبدأ الأورام الحبيبية بالتشكل على طول حواف التقرحات وفي أعماق بقع باير. في الوقت نفسه، في سيتوبلازم البلاعم التي تشكل الورم الحبيبي، يلاحظ وجود المجمعات المناعية - IgG والمكمل - وفي سيتوبلازم الخلايا المحببة - مستضدات الإشريكية القولونية. على ما يبدو، في بؤرة الالتهاب الحبيبي، يحدث تنشيط البلاعم بسبب كل من المجمعات المناعية ومنتجات تحلل الخلايا المحببة التي تحتوي على مواد غريبة مبلعمة، كما هو الحال في تكوين الأورام الحبيبية في الكبد في حالات العدوى المبيضات.

تتم الإشارة إلى مشاركة الآليات المناعية في التسبب في الالتهاب الحبيبي في مرض كرون من خلال الظواهر المناعية التالية التي لها أهمية سريرية وتشخيصية: وجود الأجسام المضادة (ضد ظهارة القولون)؛ الخلايا الليمفاوية، والبكتيريا المعوية، والمجمعات المناعية المنتشرة في الدم والسمية الخلوية بوساطة الأجسام المضادة. يزداد النشاط السام للخلايا للخلايا الليمفاوية الخاصة بالشخص، ويبدو أنه يرتبط بوظيفة الخلايا الليمفاوية القاتلة الطبيعية ضد ظهارة القولون. ومع ذلك، تتشكل الأورام الحبيبية في مرض كرون على أساس العلاج التعويضي بالهرمونات، على الرغم من أن آليات HNT تشارك أيضًا في تطور الالتهاب، لكنها تنحسر في الخلفية. الاستخدام المجهر الإلكترونياستكمل الصورة السريرية والمورفولوجية لمرض كرون. أظهرت المادة الجراحية المشاركة المستمرة للخلايا الالتهابية في العملية الالتهابية. يزداد عددها، وتتحلل بشكل مكثف وتفرز بيولوجيا المواد الفعالة، تتراكم في الأنسجة المعوية: الهستامين، مادة الحساسية المفرطة بطيئة التفاعل (اللوكوترين)، البروستاجلاندين. ولوحظ تراكم الكاتيكولامينات في الأنسجة المنطلقة من العناصر المتحللة في الجهاز العصبي الداخلي المستقل. يؤدي تراكم كل هذه المواد إلى زيادة التوتر في العضلات الملساء لجدار الأمعاء وضعف الحركة وزيادة الالتهاب.

هناك جدل مستمر في الأدبيات حول العلاقة بين مرض كرون والتهاب القولون التقرحي المزمن. وفقا للصورة المورفولوجية، فهذان اثنان تماما امراض عديدة. مرض كرون هو ورم حبيبي مناعي يمكن توطينه في أي جزء من الجهاز الهضمي - من المريء إلى المستقيم. في هذا المرض، تهيمن الخلايا المشاركة في الالتهاب المناعي والخلايا الليمفاوية والبلاعم على الارتشاح الالتهابي الخلوي، بينما في التهاب القولون التقرحي المزمن - العدلات. أظهر التحليل الكيميائي الحيوي للعلامات الإنزيمية للخلايا المتسللة الالتهابية في كلا الشكلين الأنفيين وجود اختلافات كبيرة بينهما. كانت علامة الخلايا الليمفاوية والبلاعم (5-نوكليوتيداز) غائبة في جميع المرضى الذين تم فحصهم والذين يعانون من التهاب القولون التقرحي. في متجانسات الخلايا النسيجية لجدار الأمعاء في المرضى الذين يعانون من التهاب القولون التقرحي، تم العثور على إنزيمات العدلات بكميات كبيرة: الميلوبيروكسيديز، الليزوزيم، بروتين ربط فيتامين بي 2. فقط عندما يشارك المستقيم في العملية في المرضى الذين يعانون من مرض كرون، كانت هناك مواد علامة العدلات وجدت، وحتى ذلك الحين بكميات صغيرة . وفي جميع الحالات الأخرى، تم العثور على 5 نيوكليوتيداز فقط. ولا يقتصر الأمر على طبيعة الالتهاب (ورم حبيبي في مرض كرون وقيحي في التهاب القولون التقرحي)، بل هناك أيضاً عدد من العلامات الأخرى تشير إلى وجود التهاب مناعي في الحالة الأولى وعدم ظهوره في الحالة الثانية. ثانية. وهكذا، في مرض كرون، تم اكتشاف بروتين مناعي محدد في تجانس الأنسجة المعوية، والذي تم اكتشافه باستخدام مصل الأشخاص المصابين بمرض كرون. في التهاب القولون التقرحي هذا البروتين غائب. إن حقيقة تعميم الآفات في مرض كرون مهمة بلا شك. وهكذا، وفقا لO Barduagni وآخرون. (1984)، تحدث آفات جلدية على شكل أورام حبيبية تشبه الساركويد أو التهاب الأوعية الدموية في ما يقرب من نصف المرضى. P. ديرمي وآخرون. (1984) وصف التهاب الملتحمة الحبيبي مع تكوين ورم حبيبي ظهاري مع خلايا عملاقة متعددة النوى. في كثير من الأحيان، بدأ المؤلفون في وصف حالات الآفات المهبلية لدى المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 13-35 سنة. وفي الوقت نفسه، تظهر الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية في مناطق الالتهاب مختلف الإداراتتم دمج الأمعاء مع تسلل التهابي مزمن غير محدد أو مع تكوين أورام حبيبية ظهارية في جدار المهبل. م كرامر وآخرون. (1984) لاحظ أن الآفات خارج الأمعاء في مرض كرون يمكن أن تحدث في تجويف الفم والجلد والكبد والعضلات والعظام. وصف J. McClure (1984) حالة آفات حبيبية في المرارة لدى مريض يبلغ من العمر 64 عامًا مصاب بمرض كرون. تم تحديد الآفات الحبيبية للمعدة بواسطة Z. Antos et al. (1985). لاحظ A. H. T. Sumathipola (1984) تكوين قرحة في القضيب مع وجود أورام حبيبية ساركويدية عند حوافها. وبالتالي، فإن مرض كرون هو عملية ورم حبيبي جهازي. الفرق الأساسي بينه وبين الساركويد هو أنه في مرض كرون، تحدث التغييرات الرئيسية في الجهاز الهضمي، في حين أن الآفات المعوية ليست نموذجية لمرض الساركويد.

التهاب الأوعية الدموية الناخر مع الورم الحبيبي. تشمل هذه المجموعة من الأمراض، وفقًا لـ J. J. Chanda وJ Collen (1984)، ما يلي: أ) ورم فيجنر الحبيبي. ب) الورم الحبيبي اللمفاوي. ج) التهاب الأوعية الدموية الحبيبي التحسسي تشورج - ستروس. د) التهاب الأوعية الدموية الحبيبي في الدماغ. ه) الورم الحبيبي المتوسط ​​القاتل. إن وجود تفاعلات مناعية مرضية بمشاركة المجمعات المناعية، وكذلك التهاب الأوعية الدموية مع اضطرابات تغذية الأنسجة المتأصلة في هذه العملية وإضافة عدوى ثانوية يترك بصمة معينة على صورة الالتهاب الحبيبي. بالإضافة إلى ذلك، يمكن تصنيف بعضها (الورم الحبيبي اللمفاوي، أنواع الورم الحبيبي المتوسط ​​​​المميت) على أنها تكاثرية لمفية، أي. لعمليات الورم.

اعتمادًا على التوطين السائد لآفات الرئة، يتم تمييز المتغيرات الحبيبية المتمركزة في الأوعية الدموية والقصبية (Churg A.، 1983). مع الأخيرة، لا تتأثر الأوعية، في حين أن جدار الشعب الهوائية يصبح سميكًا ومضغوطًا بشكل حاد بسبب الالتهاب الحبيبي.

G p a n u l e m a to o z B e g e n e p a. يحدد B. Wiesner (1984)، استنادًا إلى بيانات من F. Wegener (1936)، الأعراض السريرية التالية المميزة للورم الحبيبي لـ Wegener: 1) عمليات الورم الحبيبي الناخر في الجهاز التنفسي. 2) التهاب كبيبات الكلى البؤري مع نخر وتجلط الدم في الحلقات الكبيبية الفردية والتغيرات الحبيبية في الكبيبة. 3) التهاب الأوعية الدموية البؤري الناخر المعمم مع تلف الشرايين والأوردة، والذي يتم التعبير عنه بشكل رئيسي في الرئتين [انظر. وأيضاً فايس إم إيه، كريسمان جي دي، 1984].

سعادة ياريجين وآخرون. (1980) يعتقد أن أكثر ما يميزه التغيرات المورفولوجيةمع الورم الحبيبي فيجنر، يتم ملاحظتها في الشرايين ذات العيار المتوسط ​​والصغير (الشكل 31). علاوة على ذلك، اعتمادًا على عيار الوعاء ومرحلة العملية، قد يختلف انتشار وشكل الآفات الوعائية، ومع ذلك، عادة ما يكون هناك تغيير ثابت في العمليات البديلة والنضحية والتكاثرية، ويعتمد ذلك على غلبة عمليات معينة ، يتم تمييز التهاب الشرايين المدمر والمدمر والإنتاجي. يعد تلف الأوردة والشعيرات الدموية أمرًا نموذجيًا أيضًا.

تقترن هذه الآفات الوعائية بالالتهاب الحبيبي. تتطور الأورام الحبيبية في المقام الأول في مناطق الآفات النخرية والتقرحية النخرية في تجويف الفم والأنف والحنجرة والقصبة الهوائية والرئتين والبلعوم، ثم في مرحلة التعميم في الأعضاء والأنسجة الأخرى.

تختلف أحجام الأورام الحبيبية وتكوينها الخلوي. فيها، إلى جانب الخلايا الظهارية، توجد خلايا عملاقة متعددة النوى وخلايا من نوع بيروجوف لانغانس و الهيئات الأجنبية(انظر الشكل 31) يتم تحديد الخلايا المحببة والخلايا الليمفاوية العدلة واليوزينية. ومع ذلك، لاحظ المؤلفون أنه في "الطازجة"\c~>iiiiiienim Barr) . وفي الوقت نفسه، تم التأكيد على أهمية الآلية المناعية المعقدة لتلف الأنسجة، على ما يبدو بمشاركة الأجسام المضادة الذاتية.

A l l e p g i h e s k i y g p a n u l e m a to o z. تم وصف هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية الناخر (مرض تشورج شتراوس) من قبل أ. تشورج وستراوس في عام 1951. درس المؤلفون مجموعة من 13 مريضًا يعانون من هذه المتلازمة. حدث المرض مع الربو والحمى وفرط اليوزينيات في الدم المحيطي وفشل القلب والكلى والاعتلال العصبي المحيطي. مات جميع المرضى.

كشف الفحص المرضي عن التهاب الأوعية الدموية الناخر في الشرايين الصغيرة في الغالب مع وجود ارتشاح يوزيني وتفاعل حبيبي في جدار الأوعية الدموية نفسه وحول الوعاء، بالإضافة إلى علامات نخر الفيبرينويد. وارتبطت هذه الآفات مع بؤر حبيبية خارج الأوعية الدموية. على ما يبدو، الحقيقة المهمة هي أن المرض يبدأ بهجمات الربو القصبي وفرط اليوزينيات. يمرض كل من الرجال والنساء في كثير من الأحيان على قدم المساواة؛ عادة ما يكون هؤلاء الأشخاص في منتصف العمر. يعاني نصف المرضى من ارتشاح رئوي منتشر وبؤري. أساس تغييرات الأعضاء، بناء على مواد من Ya. الرئة ليغ و M. A. ليغ (1983)، هو وجود التهاب الأوعية الدموية والأورام الحبيبية. في الأخير، قد يكون هناك نخر يوزيني مركزي، حيث تتمركز حوله الخلايا البلعمية الموزعة بشكل متعدد، والخلايا الظهارية، والخلايا العملاقة متعددة النوى، وكذلك الخلايا المحببة اليوزينية. بعض المؤلفين، بما في ذلك E. M. Tareev وE. N. Semenkova (1979)، يعتبرون هذا المرض أحد أشكال التهاب حوائط الأرجية العقدي. وهكذا، S. Pedailles وآخرون. (1982)، عند دراسة الأشكال الحادة من التهاب محيط الشريان العقدي، تم تحديد 3 مرضى تميز مرضهم بالربو المعتمد على الكورتيكوستيرويد، وفرط اليوزينيات، بالإضافة إلى وجود أورام حبيبية نخرية داخل وخارج الأوعية الدموية.يعتبر المؤلفون هذه الملاحظات مثالاً على التهاب محيط الشريان العقدي. وفي الوقت نفسه يا. يؤكد Lung-Legg وM. A. Legg (1983) على وجود آليات العلاج التعويضي بالهرمونات في تطور العملية المرضية المناعية؛ لم يتم بعد تحديد المستضد المسبب له: قد يكون فيروسًا أو بكتيريا أو دواءً.

تم وصف التهاب الشرايين الحبيبي ذو الخلايا العملاقة في الدماغ (التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة الحبيبي) في عام 1932. ويسمى المرض حاليًا أيضًا التهاب الشرايين الصدغي (المؤقت) أو مرض هورتون. الأساس المرضي للمرض، وفقا لH. E. Yarygin وآخرون. (1980)، هو التهاب حبيبي في شرايين الأنواع العضلية والعضلية في الرأس. في الوقت نفسه، يحدد المؤلفون عدة مراحل من العملية: 1) التغيرات التصنعية في جدار الأوعية الدموية التي تحدث بسبب زيادة نفاذية الأوعية الدموية في شكل تورم مخاطي لجدران الشرايين، بؤر نخر الفبرينويد؛ 2) التهاب حبيبي فعلي مع تكوين أورام حبيبية من النوع السلي. في نصف الحالات، وفقا لR. Warzok وآخرون. (1984)، تتضمن العملية شرايين الشبكية و الأعصاب البصريةمن الممكن أيضًا تلف شرايين الرئتين والكلى والكبد والغدد الكظرية والأنسجة الدهنية [Yarygin H. E. et al.، 1980]. ر. وورزوك وآخرون. (1984) لاحظ مريضًا يبلغ من العمر 25 عامًا يعاني من صداع حاد، ويشتبه في إصابته بالتهاب السحايا. بعد التشخيص النهائي، يتم العلاج بالكورتيكوستيرويدات. حدثت الوفاة بعد عامين ونصف نتيجة غيبوبة دماغية. وكشف تشريح الجثة عن وجود خلايا مستديرة تتسلل إلى جميع أجزاء الدماغ مع خليط من الخلايا العملاقة مثل الأجسام الغريبة ونخر الفبرينويد في الشرايين. ولوحظ تشكيل بؤر تشبه الورم الحبيبي من الخلايا الليمفاوية، والخلايا المحببة العدلة واليوزينية، والبلاعم، والخلايا الشبيهة بالظهارة. كانت الغيبوبة الدماغية ناجمة عن ورم دموي داخل البطينات، والذي ارتبط بتعطيل بنية الإطار المرن، بما في ذلك الأوردة، وتشكيل تمدد الأوعية الدموية الدقيقة في الشعيرات الدموية والأوردة.

المواد المقدمة في الدراسة التي كتبها H. E. Yarygin وآخرون. (1980)، بين دور المجمعات المناعية في الضرر جدران الأوعية الدموية; يبدو أن الودائع قد تشمل IgG وIgA وIgM. يمكن أن يكون سبب ظهور المجمعات المناعية مستضدات فيروسية، ولا سيما المستضد السطحي لفيروس التهاب الكبد B.

ويسمى الورم الحبيبي الأنفي L et al أيضًا بالورم الحبيبي الناخر غير القابل للشفاء في الأنف، أو الورم الحبيبي الأنفي ستيوارت، أو الورم الحبيبي الغنغريني. تم عزله إلى شكل تصنيفي مستقل بواسطة I. P. Stowoort (1933). ومع ذلك، يتساءل الباحثون حاليا عن إمكانية مثل هذا العزل. في الواقع، وفقًا لمواد J. Michaels وA. Gregory (1977)، هناك ثلاث مجموعات من المرضى الذين يعانون من عملية تكاثرية غرغرينية حادة موضعية في منطقة الأنف، وبشكل أكثر دقة على طول خط منتصف الوجه: الأول - الالتهاب الأولي العمليات؛ الثانية - عمليات الورم المتميزة. والثالث هو سرطان الغدد الليمفاوية بدرجة منخفضة من الورم الخبيث. يتم مشاركة وجهة نظر مماثلة من قبل M. Collini et al. (1984)، الذي يقترح الجمع بين ورم فيجنر الحبيبي وداء الشبكية الخبيث وسرطان الغدد الليمفاوية الأنفية في "متلازمة الورم الحبيبي لخط منتصف الوجه".

على النحو التالي من بيانات H. E. Yarygin et al. (1980)، م. ميراخور وآخرون. (1983)، لوحظ تسلل خلوي منتشر مع الخلايا الليمفاوية والبلاعم وخلايا البلازما والخلايا المحببة العدلة واليوزينية في المنطقة المصابة. وعلى هذه الخلفية، وفقًا لـ H. E. Yarygin et al. (1980)، يتطور مزيج من التهاب الوريد المدمر المنتج والتهاب الشعيرات الدموية مع اضطراب كأس الأنسجة، وإضافة عدوى ثانوية وتطور الغرغرينا أو ذوبان الأنسجة القيحية. وتعكس هذه الصورة النسيجية وجود نقص مناعي حاد، لكن طبيعة هذا الأخير غير واضحة حاليا.

ومما يثير الاهتمام بشكل خاص ملاحظة M. Mirakhur et al. (1983)، الذي لاحظ مجموعة من علامات الورم الحبيبي الأنفي لستيوارت، وداء الروماتويد النخاعي المنسجات، والورم الحبيبي لفيجنر (ترسب رواسب IgA في الشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية).

وبالتالي، يمثل التهاب الأوعية الدموية الناخر مع الورم الحبيبي مجموعة غير متجانسة من الأمراض، وقد يكون بعضها مرتبطًا بعمليات الورم. وفي هذا الصدد، تجدر الإشارة إلى أن هناك مجموعة العمليات المرضية، والتي يستخدم علماء الأمراض مفهوم "الورم الكاذب" والتي تمثل شكل خاصارتشاح التهابي، قريب (إن لم يكن مطابقًا) للالتهاب الحبيبي. في الوقت نفسه، هناك نمو ورم حميد نسبيًا في الخلايا البلعمية (في الأدبيات يُشار إلى هذه النمو على أنها كثرة المنسجات)، تسمى "الأورام الحبيبية" و

تمت مناقشتها في قسم "الأمراض الحبيبية" [Vizner B.، 1984]. وستتم مناقشة هذه النماذج بإيجاز في القسم التالي من الفصل.

أشكال الورم والورم الكاذب من “الورم الحبيبي”. البحث الذي أجراه L. Narasimhorao وآخرون. (1984) أظهر أن الأورام الكاذبة الالتهابية هي نمو التهابي تفاعلي ذو طبيعة حميدة. يتم اكتشافها في الرئتين، وأحيانًا في الكبد والمعدة والمستقيم والغدة النكفية وتجويف الأنف والفم والقلب، الحوض الكلويوفي المساريقا. K. L. ناراسينهارو وآخرون. (1984) يميز النوع الورمي الحبيبي الأصفر لمثل هذه الأورام مع غلبة "الخلايا المنسجات" والأورام الحبيبية لخلايا البلازما والأورام الكاذبة المصلبة.

وصف المؤلفون ورمًا كاذبًا في الزائدة الدودية بحجم 7 × 5 سم لدى طفل يبلغ من العمر 8 سنوات. كشف الفحص النسيجي عن ارتشاح التهابي لخلايا البلازما في جدار الزائدة الدودية. الخلايا والحمضات، بؤر التكلس. أنا. تيرينا وآخرون. (1986) لاحظ مريضًا يبلغ من العمر 19 عامًا يتطور مرضه مع حمى معتدلة، وكثرة الصفيحات، وفقر الدم الناقص الصباغ، وفرط غاما غلوبولين الدم متعدد النسيلة، وزيادة معدل سرعة الترسيب، وفقدان الوزن. تم العثور على تشكيل يشبه الورم يبلغ قطره 7 سم عند حافة المساريق، وتم استئصاله أثناء الجراحة. تم اكتشاف ورم حبيبي لخلايا البلازما من الناحية النسيجية والمناعية درجات متفاوتهالتمايز، الخلايا الليفية، خلايا العضلات الملساء. بعد العملية، عادت الأعراض السريرية إلى وضعها الطبيعي. في مريض يبلغ من العمر 45 عامًا، كان الورم الكاذب في الجذر المساريقي مظهرًا من مظاهر مرض ويبل. جي إس زينكيفيتش وآخرون. (1986) وصف 4 مرضى يعانون من تلف الدماغ المحدد. في ثلاث حالات بعد وفاة المرضى، كشف الفحص المرضي عن بؤر تشبه الورم: اثنتان في نصفي الكرة المخية، وواحدة في جذع الدماغ. بالإشارة إلى بيانات الأدبيات، يشير المؤلفون إلى أن الآفات كانت شبيهة بالورم بطبيعتها، وغالبًا ما كانت موضعية في المادة البيضاء لنصفي الكرة المخية، وغالبًا ما تكون حول البطينات. النسيجية، وفقًا لبيانات ومواد الأدبيات الخاصة بـ G.S. Zenkevich et al. (1986)، تكونت الآفات من الخلايا الليمفاوية والبلاعم والخلايا البلازمية. تم العثور على الأوعية الدموية في وسط ومحيط الآفة. ارتبطت الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية ذات الترتيب غير المحكم مع خلايا بيروجوف-لانغان العملاقة متعددة النوى والأجسام الغريبة بجدار الوعاء الدموي. تم العثور على الأورام الحبيبية أيضًا بالقرب من المتسللات الخلوية الضخمة للبنية الموصوفة أعلاه. يعتبر المؤلفون هذا المرض بمثابة "التهاب الدماغ الحبيبي".

تنشأ صعوبات كبيرة عند تحليل مجموعة من الأمراض المعروفة حاليًا باسم كثرة المنسجات X. يجمع B. Wiesner (1984) تحت هذا الاسم بين ثلاثة أمراض: الورم الحبيبي اليوزيني، ومرض Hand-Schüller-Christian، ومرض Abt-Letterer-Siwe، وهناك تصنيفات أخرى: كثرة المنسجات المنتشر الحاد X (مرض Abt-Letterer-Siwe)، أو المزمن أو كثرة المنسجات تحت الحاد X (مرض هاند شويلر كريستيان) وكثرة المنسجات البؤرية X (الورم الحبيبي اليوزيني). تختلف هذه الأمراض من الناحية الشكلية عن بعضها البعض، ولكن في جميع الحالات هناك تكاثر للخلايا ذات الأصل الوحيد، والتي تسمى تقليديًا المنسجات [Vizner B., 1984] على الرغم من أن B. Wiesner يصنف كثرة المنسجات X على أنها ورم حبيبي نموذجي، فإن التصنيف الدولي للأورام يعرض بشكل منفصل "الورم الحبيبي اليوزيني" و"كثرة المنسجات X". عملية الورم، على ما يبدو، هناك ورم حبيبي اليوزيني. يمكن أن يتطور هذا الأخير في العظام والأعضاء الداخلية، وخاصة في الرئتين. وفقًا لملاحظات B. Wiesner (1984) ، توجد في الرئتين تراكمات سيئة الترسيم من "الخلايا المنسجات" مع عدد كبير من الخلايا المحببة اليوزينية. من الناحية المجهرية، يمكن أن تكون هذه الارتشاحات منتشرة وعقيدية. تم اكتشاف خلايا عملاقة متعددة النوى. قد يحدث نخر وتغيرات ليفية في العقد. قد تشبه الصورة النسيجية التغيرات المميزة للورم الحبيبي اللمفي. يبدو أن الشكلين الآخرين من كثرة المنسجات X مرتبطان ارتباطًا وثيقًا. في الآفات الحديثة، إلى جانب "الخلايا المنسجات"، تم العثور على الخلايا البلعمية التي تحتوي على الدهون في السيتوبلازم، وغالبًا ما تكون الكوليسترول (وبالتالي، تكون الآفات ذات لون مغرة)، وكذلك خلايا البلازما، والحمضات، والخلايا الليفية. قد تظهر أيضًا خلايا عملاقة متعددة النوى. من سمات "خلايا المنسجات" في كثرة المنسجات X وجود حبيبات بيربيك أو حبيبات X في السيتوبلازم، والتي يتم ذكر خصائصها في الفصل الثاني عند وصف خلايا لانغرهانس في الجلد. ويرتبط هذا أيضًا بتحديد بروتين S-IOO محدد. ومع ذلك، فقد تبين أن هذا البروتين (وبالتالي الحبيبات) ليس محددًا بشكل صارم لمرض كثرة المنسجات X.

يوجد هذا البروتين أيضًا في غضروف القصبات الهوائية، والظهارة العضلية للغدد القصبية، والألياف العصبية. قام الباحثون أيضًا بتحليل القيمة التشخيصية للكشف عن خلايا لانغرهانس التي تحتوي على حبيبات بيربيك في آفات الرئة المختلفة، بما في ذلك الورم الحبيبي اليوزيني. لقد أظهروا أن خلايا لانجرهانس النموذجية الفردية توجد في الرئتين في العديد من الأمراض، ولكن في الورم الحبيبي اليوزيني، تشكل هذه الخلايا تجمعات في النسيج الخلالي للرئتين. يلقي هذا العمل ظلالاً من الشك على القيمة التشخيصية لاكتشاف خلايا لانجرهانس في غسل القصبات الهوائية والأسناخ. وهناك وجهة نظر مماثلة

إف إس كولبيرج وآخرون. (1982)، الذي لاحظ وجود ورم حبيبي يوزيني لدى مريض يبلغ من العمر 28 عامًا، حيث تم اكتشاف العديد من التكوينات العقدية في الرئتين بواسطة الأشعة السينية. كشفت خزعة الرئة المفتوحة عن عقيدات من الخلايا البلعمية (خلايا المنسجات) والحمضات. كشف الفحص المجهري الإلكتروني لخلايا الورم الحبيبي عن وجود حبيبات بيربيك. تمت دراسة بأثر رجعي أجزاء سامسونج المعدة مسبقًا من خلايا الغسيل والأنسجة المعالجة أثناء الخزعة عبر القصبة الهوائية (كانت النتيجة الأولية للدراسة سلبية، أي لم يتم اكتشاف خلايا لانجرهانس). وبعد الفحص المتكرر، تم العثور على خلايا لانجرهانس في كلا العينتين. ويشير المؤلفون إلى القيمة النسبية لتحديد هذه الحبيبات في خلايا الغسيل وخزعات الرئة عبر القصبات الهوائية. ومع ذلك، تظهر الملاحظات أن هذه الحبيبات لها قيمة تشخيصية مهمة، وإن كانت إرشادية.

الطلاوة. الطلاوة الصغيرة هي واحدة من أشكال الأمراض الحبيبية التي لم تتم دراستها بشكل جيد. في كثير من الأحيان، يؤثر هذا المرض على المسالك البولية، وخاصة الغشاء المخاطي للمثانة، وفي كثير من الأحيان يتم توطين العملية في الخلالي في الكلى. في هذه الحالة، توجد عقيدات صفراء مسطحة في المثانة. يكشف الفحص المجهري الضوئي عن التهاب حبيبي مع تراكم البلاعم التي تحتوي على حبيبات إيجابية PAS في السيتوبلازم و أشكال متعددةالتكوينات المحتوية على الكالسيوم (أجسام ميكاليس-جوتمان). هذه الأجسام، عند رؤيتها بالمجهر الإلكتروني، لها بنية مميزة ذات نوى متحدة المركز كثيفة الإلكترونات ومناطق خارجية شاحبة. يربط بعض الباحثين تطور الطلاوة بخلل في وظيفة الخلايا البلعمية، التي لا تهضم المواد المبتلعة.

جنبا إلى جنب مع آفات المسالك البولية، آفات الجهاز الهضمي، بطانة الرحم، الخصية، غدة البروستاتة.

لاحظ أ. فلينت وت. مراد (1984) وجود آفات في البلعوم والمعدة. تم الكشف عن تسلل الخلايا الليمفاوية والبلاعم وخلايا البلازما والحمضات. كانت السمة المميزة هي وجود البلاعم ذات الحبيبات السيتوبلازمية الإيجابية لـ PAS، وكذلك بلورات غير عاديةفي دبابات ZEM الموسعة. في إحدى الملاحظات، تم اكتشاف جثث ميكايليس-جوتمان. في ملاحظة D. R. رادين وآخرون. (1984) كانت الآفة موضعية في المنطقة القولون. من المثير للاهتمام ملاحظة M. Nistal et al. (1985)، والتي تم العثور عليها في ورم تمت إزالته من

الجيب الفكي العلوي، تراكمات من الخلايا الضامة التي تحتوي على حبيبات قاعدية في السيتوبلازم اليوزيني، مما يعطي رد فعل إيجابيللكالسيوم. وباستخدام المجهر الإلكتروني، حدد الباحثون البنية النموذجية للحبيبات، والتي تسمى أيضًا "عين الثور". وقد لوحظ أن تطور الطلاوة الصغيرة يتم تسهيله عن طريق الانتهاك الحالة المناعيةالجسم عند استخدام الأدوية المثبطة للمناعة. عند وصف طلاوة بطانة الرحم التي تم تأكيدها بواسطة المجهر الإلكتروني، S. Chadha et al.

(1985) أظهر وجود آفة حبيبية في الخلايا ليس فقط لأجسام ميكايليس توتمان، ولكن أيضًا للإشريكية القولونية.

إي. كراوتش وآخرون. 1984) قدم حالة من الطلاوة الشبيهة بالورم. توفي مريض يبلغ من العمر 54 عامًا بسبب الجلطات الدموية الشريان الرئوي. عند تشريح الجثة، تم اكتشاف أن أنسجة الكلية اليسرى قد تم استبدالها بنمو يشبه الورم بلون رمادي-أصفر مع مناطق نخرية. تم العثور على عقد مماثلة في الرئة اليسرى. في الفحص المجهري الضوئي، تكونت النموات من الخلايا البلعمية مع عدد صغير من خلايا البلازما وخلايا الدم البيضاء المتعادلة. تم العثور على أجسام ميكايليس-جوتمان، المميزة للطلاوة، في سيتوبلازم البلاعم.

أمراض حبيبية أخرى مجهولة السبب. P e c i d i vi v e l i x o p a doc tion and t - مرض ويبر المسيحي. يتميز المرض بوجود عقيدات كثيفة وفيرة في الأنسجة الدهنية تحت الجلد [Lever U. F.، 1958]. عادة هناك ثلاثة

مراحل. الأولى هي مرحلة الالتهاب الحاد، والثانية هي مرحلة ظهور البلاعم، عندما يكون هناك تسلل محدود من البلاعم مع السيتوبلازم الرغوي، ويتم العثور على خلايا متعددة النوى، والثالثة هي مرحلة الليفية. يشير دبليو إف ليفر (1958) إلى إمكانية حدوث آفات جهازية في المرحلة الثالثة. لاحظنا مثل هذا الضرر الذي لحق بالأنسجة الدهنية تحت الجلد لدى مريض واحد [Tyukov A.I.]: من بين مجالات الأنسجة الليفية كانت هناك بؤر التهاب حبيبي (الشكل 32، أ). هذه الآفات عبارة عن أورام حبيبية صغيرة من الخلايا الظهارية، وأحيانًا تحتوي على خلايا بيروجوف-لانجان العملاقة وخلايا النوع الانتقالي. كما تم الكشف عن بؤر تسلل الخلايا الليمفاوية ومجموعات من الخلايا الدهنية. غالبًا ما يتم تحديد الالتهاب المنتج بالقرب من الشرايين الصغيرة

أرز. 52. التهاب الذعر المتكرر غير المقيّح.

تلطيخ بالهيماتوكسيلين ويوزين (المستحضرات التي قام بها V. A. Odinokova و A. I. Tyukova).

أ- تظهر في الأنسجة الدهنية تحت الجلد أورام حبيبية للخلايا الظهارية مع خلايا عملاقة متعددة النوى. X400؛ ب- توطين حول الشرايين من الورم الحبيبي للخلايا الظهارية. × 400.

أرز. 33. الورم الحبيبي الحلقي: رد فعل حبيبي حول الكولاجين المتغير (يشار إليه بسهم).

تلوين الهيماتوكسيلين والأيوسين. X 80 (إعداد V. A. Odinokova و A. I. Tyukova).

ألياف الري (rie.32.6) التي كان جدارها سميكًا ومخترقًا بالخلايا الليمفاوية. يشير وجود الأورام الحبيبية الظهارية والتهاب الأوعية الدموية إلى دور الآليات شديدة الحساسية في تطور المرض.

عادةً ما يكون الورم الحبيبي على شكل حلقة أو على شكل حلقة موضعيًا على جلد اليدين والقدمين، ويتكون الطفح الجلدي من عقيدات صغيرة كثيفة حمراء شاحبة [Lever U.F., 1958]، والتي تميل إلى التجمع في دوائر وحلقات. يكشف الفحص النسيجي عن تنكس بؤري للكولاجين مع ترسب الميوسين بين ألياف الكولاجين المتدهورة، في بؤرة التنكس الكامل لألياف الكولاجين - منطقة نخر التخثر، على طول محيط بؤر التنكس - الارتشاح اللمفاوي، وكذلك العملاق خلايا متعددة الطبقات من أجسام غريبة غير مرتبطة بمنطقة النخر [Lever U F., 1958]. تظهر هذه البنية للورم الحبيبي بوضوح على الشريحة المجهرية التي قدمها A. I. Tyukov (الشكل 33): توجد في منتصف الآفات منطقة نخر غير هيكلية (1)، حيث توجد مادة يوزينية كثيفة مثل الكيراتين (2). ); تظهر الخلايا البلعمية وخلايا بيروجوف-لانجان العملاقة على طول محيط الآفة. آر جي فيرناروكت وآخرون. (1981) وصف مريضًا مصابًا بالورم الحبيبي الحلقي المعمم: كان هناك طفح جلدي حطاطي مع انخفاض في المنتصف على جلد السطح المثني للذراعين والرقبة والبطن والساقين. كشف الفحص المجهري الضوئي لخزعات الجلد عن مناطق تنكس قاعدي لألياف الكولاجين في الأدمة، ملطخة باللون الأزرق اليشان. وكانت الخلايا البلعمية والخلايا المفردة متعددة النوى مرئية حول هذه الألياف. في ملاحظة R. H. Packer et al. (1984) ظهر الورم الحبيبي الحلقي بعد 8 أشهر من الإصابة بالهربس النطاقي في منطقة الندبة. أثناء الفحص النسيجي، وجد الباحثون بؤر انحطاط ونخر الكولاجين، محاطة على طول المحيط بلاعميات على شكل حاجز (خلايا منسجات). ويشير المؤلفون إلى أن الورم الحبيبي الحلقي (الحلقي) يمكن أن يحدث بعد اختبارات السلين، ولدغات الحشرات، والصدمات النفسية، والتعرض للتشمس.

في بعض الأحيان يمكن أن يحدث التهاب مزمن مع ظهور خلايا عملاقة حول مناطق تنكس الألياف المرنة، على سبيل المثال في الجلد بعد حروق الشمس. أ.ب. فيري وآخرون. (1984) وصف التهابًا حبيبيًا مشابهًا حول بؤر التنسج في الملتحمة.

K san to gpanulematosy، أو lililipog pa - nulematosy، هي مجموعة من العمليات المرضية التي يتم فيها ملاحظة تكوين الورم الحبيبي بمشاركة الأنسجة الدهنية أو فيه بحد ذاته. عادةً ما يتم بناء الأورام الحبيبية الشحمية من تراكمات المنسجات والبلاعم والعناصر المتحللة من الأنسجة الدهنية. يصبح السيتوبلازم في البلاعم رغويًا بسبب وجود قطرات من الدهون المبتلعة فيه. تسمى هذه البلاعم ذات السيتوبلازم الرغوي بخلايا الورم الأصفر. من الناحية المجهرية، يتم إنشاء الأورام الحبيبية الصفراء من مجموعات من خلايا الورم الأصفر الموجودة بين طبقات النسيج الضام الليفي. بالإضافة إلى خلايا الورم الأصفر، توجد بأعداد كبيرة الخلايا الليمفاوية والخلايا متعددة النوى وخلايا البلازما وخلايا المنسجات والخلايا العملاقة متعددة النوى من نوع توتون. هذه هي الخلايا التي تحتل موقعًا متوسطًا بين الخلايا العملاقة للأجسام الغريبة وخلايا نوع بيروجوف-لانجانس. عادةً ما تفتقر الأورام الحبيبية الصفراء إلى الخلايا الظهارية، وهي علامات الآلية المناعية لتكوين الورم الحبيبي. تنتمي الأورام الحبيبية الصفراء إلى مجموعة الأورام الحبيبية السامة المعدية غير المناعية. لقد تم وصف الالتهاب الورمي الحبيبي الزهري في كثير من الأحيان في السنوات الأخيرة. وهكذا، بالإضافة إلى الآفات الجلدية، تم وصف التهاب الحويضة والكلية ورم حبيبي أصفر، والتهاب المرارة، والتهاب بطانة الرحم، والتهاب العظم والنقي، والتهاب البروستاتا.

من بين الورم الحبيبي الأصفر الذي يحدث تلقائيًا في الأنسجة الدهنية، فإن ما يسمى بالتهاب السبلة الشحمية الحموي غير المتقيح (التهاب الأنسجة الدهنية) يستحق اهتمامًا خاصًا. يحدث هذا الورم الحبيبي الدهني المعمم في شكل متلازمتين: متلازمة ويبر كريستيان ومتلازمة روثمان ماكاي. الأول يحدث مع انتكاسات متكررة ومع الحمى، والثاني يحدث بدون حمى وهو أكثر اعتدالا. من الناحية الشكلية، كلا المتلازمتين قريبتان من بعضهما البعض: يصاب المرضى بعقد متعددة على الجلد. يتوافق التركيب النسيجي للعقد مع الورم الحبيبي الأصفر مع الخصوصية الوحيدة التي، إلى جانب الأورام الحبيبية الصفراء، توجد أورام حبيبية للخلايا الظهارية والتهاب الأوعية الدموية في العقد، مما يشير إلى مشاركة الآليات المناعية في تكوينها. يتم التعبير بشكل أكثر وضوحًا عن جميع عمليات تكوين المناعة في متلازمة ويبر كريستيان. مع هذا الأخير، تم العثور على الأورام الحبيبية الدهنية في الأنسجة المساريقية وخلف الصفاق. يحدث ما يسمى بالورم الأصفر الحبيبي للأحداث ويتم وصفه بالتفصيل في الأدبيات. يمكن أن يظهر هذا المرض عند الأطفال حديثي الولادة ويظهر عادةً على شكل عقيدات ورم حبيبي صفراوي متعددة في الأنسجة تحت الجلد في الرقبة والرأس، و(بشكل أقل شيوعًا) في جميع أنحاء الجذع والأطراف. وفي بعض الحالات قد تختفي العقد دون أن يترك لها أي أثر، وهو ما لا نلاحظه عند البالغين. بالإضافة إلى ذلك، عند البالغين، غالبًا ما تكون عقد الورم الحبيبي الأصفر انفرادية. التركيب النسيجي للأورام الصفراء لدى البالغين والأطفال متطابق. في حالات نادرة، يعاني كل من الأطفال والبالغين من المظاهر الحشوية للورم الحبيبي الأصفر مع تلف الأنسجة خلف الصفاق والمساريق. لا يزال سبب الإصابة بالورم الأصفر الحبيبي المعمم غير واضح. الأورام الخبيثة التي يسببها المخدرات والتي تنشأ فيما يتعلق حقن تحت الجلدالمستحلبات الدهنية (أورام زانثوية أو أورام زيتية تحت الجلد) أو تلك التي تحدث في الرئتين عند استنشاق الهباء الجوي بسبب أمراض الجهاز التنفسي العلوي.

تم وصفها بالتفصيل من قبل A. A. Abrikosov، وهو الأول في بلدنا الذي اهتم بما يسمى بالالتهاب الرئوي الزيتي - الأورام الحبيبية الزيتية في رئتي المرضى الذين استنشقوا الهباء الجوي. في عام 1927، وصف أ. أ. أبريكوسوف بالتفصيل مورفولوجية الورم الحبيبي الدهني تحت الجلد، وأعرب عن فكرة حول الطبيعة الإقفارية لـ FAT IH-KpIJBOB M المقترحة للتمييز بين أربعة أنواع من الورم الحبيبي الدهني تحت الجلد: الاصطناعي، أو الحقن، المؤلم، شبه الالتهابي، العفوي (مع التيفوس) .

تعتبر الآفات الورمية الحبيبية الصفراء في الكلى والحوض شائعة. وهكذا، M. A. بارسونز وآخرون. (1983) درس هذا المرض على 87 مريضا (72 منهم من النساء). غالبًا ما يتأثر الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 45 و 65 عامًا. من الناحية النسيجية، جنبا إلى جنب مع ظاهرة الالتهاب المزمن، والتي هي محورية في الطبيعة (بؤر صفراء)، لوحظ تراكم الضامة الرغوية التي تحتوي على السيتوبلازموليبيدات (خلايا الورم الأصفر).

حدد الباحثون عدة مراحل من العملية، ويعتقدون أنه في المرحلة الثالثة يمكن اكتشاف الأورام الحبيبية النموذجية ذات الخلايا العملاقة متعددة النوى. كما تم وصف حالات التهاب المرارة الورمي الحبيبي الأصفر (حوالي 100 حالة). يتم اكتشافها على شكل عقد في جدار القناة الصفراوية، تتكون من بلاعم رغوية، وخلايا عملاقة متعددة النوى مع مزيج من الخلايا الليمفاوية، والعدلات، والحمضات. يشير المؤلفون إلى أن داء الورم الحبيبي الأصفر يتم الترويج له بواسطة عدوى مزمنة، فضلا عن انتهاكات سالكية مسارات الإخراج.

جنبا إلى جنب مع العمليات الورمية الحبيبية الصفراء، تم وصف حالات آفات الكبد الحبيبية الدهنية مجهولة المصدر. وهكذا، M. E. كين وآخرون. (1985) تم الإبلاغ عن مريضين مصابين بالورم الحبيبي الشحمي المتعدد في الكبد لأسباب غير معروفة. تم تحديد الأورام الحبيبية في منطقة الأوردة المركزية وتتكون من الخلايا البلعمية والخلايا العملاقة متعددة النوى والخلايا الليمفاوية. كانت هناك قطرات من الدهون. وكانت هذه الآفة مصحوبة بمتلازمة انسداد الوريد.

V. كروكشانك (1984) وV. كروكشانك وآخرون. (1984) درس الآليات المحتملة للورم الحبيبي الدهني في الكبد والطحال. قام المؤلفون بفحص أنسجة الأعضاء المأخوذة أثناء عمليات التشريح في 1970-1972. ولسنوات 1946-1955. (للمقارنة) ووجدت زيادة في حالات إدراج الزيوت المعدنية في أنسجة الطحال والغدد الليمفاوية والتهاب الكبد الوبائي والمساريق والمنصف وكذلك في الكبد في السبعينيات.

في هذه الحالة، لوحظ تكوين أورام حبيبية تشبه الساركويد أو تغيرات مشابهة لمرض ويبل. يعتقد المؤلفون أن الزيوت المعدنية يمكن تناولها من عبوات المواد الغذائية واختراق الأعضاء الداخلية من خلال جدار الأمعاء.

في كثير من الأحيان هناك منشورات حول آفات الأعضاء الداخلية مجهولة السبب. وهكذا، قام عدد من الباحثين بدراسة البؤر الالتهابية الحبيبية في غدة البروستاتا. وفي عام 1984، تم وصف أكثر من 30 ملاحظة من هذا القبيل في الأدبيات الأمريكية وحدها. عادة، يتم اكتشاف هذه الأورام الحبيبية بعد عدة أشهر من إجراء عملية جراحية على غدة البروستاتا، ولديها منطقة نخر في المركز، وهي محاطة بلاعمية ممدودة على شكل حاجز (خلايا منسجات) وخلايا عملاقة متعددة النوى.

هناك آراء مختلفة حول سبب تطور الأورام الحبيبية. على وجه الخصوص، S. ميس وآخرون. (1984) يعتقدون أن مظهرها يعكس استجابة العلاج التعويضي بالهرمونات لتلف الكولاجين. ب 1985 قدم A. Mbakop مراجعة الأدبيات التي تصف 53 حالة من حالات ما يسمى بالتهاب البروستاتا الحبيبي غير النوعي. ومع ذلك، أشار تحليل المادة إلى أنه كان على وشك التهاب مزمنمع تسلل الخلايا الليمفاوية والبلازمية، وليس حول التهاب حبيبي.

التطور المحتمل لالتهاب الخصية الحبيبي مجهول السبب. كما هو الحال مع إصابات الأعضاء الأخرى مجهولة السبب، من الضروري استبعاد المسببات المعدية للالتهاب الحبيبي، بالإضافة إلى الأشكال الأخرى، ولا سيما الطلاوة الملاكية (اسم مرضي لأجسام ميكايليس-جوتمان الأخيرة). في ملاحظة F. Algoba وآخرون. (1984) أصيب مريض بعدة إصابات طفيفة في الأعضاء التناسلية العملية الالتهابيةفي الخصية اليمنى، بسبب عدم فعالية العلاج بالمضادات الحيوية، تمت إزالة الخصية. كشف الفحص المجهري الضوئي عن تسلل بؤري لأنسجة الخصية مع الخلايا الليمفاوية وحيدات الخلية مع مزيج من الخلايا العملاقة النادرة متعددة النوى والخلايا المحببة العدلة الفردية.

وفقًا لـ J. D. van der Walt et al. (1985)، يمكن أن يتطور أيضًا التهاب حبيبي مجهول المصدر في الغدد اللعابية. تم وصف التهاب المعدة الحبيبي، بالإضافة إلى ظهور عقيدات حساسية حبيبية في الملتحمة.

يحدث هذا الأخير عند الأطفال الصغار الأصحاء على شكل عقيدات صفراء صغيرة. يحتل مركز العقيدة بؤرة نخرية ملطخة بشدة بالأيوسين. توجد على طول محيطها خلايا شبيهة بالظهارة وخلايا عملاقة وخلايا محببة يوزينية مفردة. لاحظنا وجود ورم حبيبي بلعمي يحتوي على خلايا عملاقة في جدار المرارة التي تمت إزالتها (انظر الشكل 4).

تعتبر متلازمة ملكيرسون-روزنتال ذات أهمية كبيرة. في الوقت نفسه، يعتقدون أنه "من الممكن تحديد الأمراض التي لوحظ فيها انتشار واضح لخلايا SFM. وتسمى هذه العمليات كثرة المنسجات وتنقسم إلى ورم وتفاعلي (حميد). يمكن أن يكون سبب الأخير أسباب معروفة أو العوامل المسببة غير معروفة، وخاصة الفيروسات والفطريات، المواد غير العضوية: أملاح البريليوم والزركونيوم وغيرها. نقطة محددةوجهة نظر مثيرة للاهتمام وواعدة. فهو يسمح لنا بالنظر في كل من التفاعلات الحبيبية النموذجية و"الأورام الحبيبية" المعدية الحادة في مجموعة واحدة. وفي الوقت نفسه، لا يستبعد هذا النهج إمكانية تحديد مجموعة من الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية بين كثرة المنسجات التفاعلية.

يقترح عدد من الباحثين تضييق مفهوم "الالتهاب الحبيبي" بشكل حاد. وهكذا، دبليو فيجل وآخرون. (1981) باستخدام التحليل الحاسوبي، درس أكثر من 63 ألف وصف للخزعات بناءً على مواد من قسم التشريح المرضي بجامعة فيينا. وفقا لهؤلاء المؤلفين، تم العثور على "الورم الحبيبي" في 0.7٪ من جميع الخزعات، في أغلب الأحيان في الساركويد. يعتقد المؤلفون أن مفهوم "الورم الحبيبي" يجب أن يقتصر على الأورام الحبيبية الظهارية، مع استبعاد رد الفعل على الأجسام الغريبة. تختلف هذه الأورام الحبيبية ليس فقط في أصالتها المورفولوجية، ولكن أيضًا في وجود آليات مناعية لتكوينها تتوسطها الخلايا.

وتجدر الإشارة إلى أنه عند تشخيص شكل الالتهاب الحبيبي وطبيعة المرض الحبيبي، فمن المستحسن إجراء تحليل تشخيصي على عدة مراحل. في المرحلة الأولى، من المستحسن تحديد الشكل النسيجي للالتهاب الحبيبي (الأورام الحبيبية البلعمية الناضجة أو الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية). سوف تساعد العلامات النسيجية للعمليات الحبيبية الواردة في الكتاب في ذلك. إن الشكل النسيجي للأورام الحبيبية سيجعل من الممكن إلى حد كبير تصنيف كل حالة محددة من الالتهابات الحبيبية كمجموعة أو أخرى من الأمراض. وهكذا، تم العثور على الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية غير المتجانسة في الساركويد، والتهاب الحويصلات الهوائية التحسسي الخارجي، والبريليوس. الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية مع نخر جبني - في مرض السل. الأورام الحبيبية للخلايا الظهارية مع تقيح في الوسط - مع داء فطري وداء الليشمانيات. يمكن إجراء المرحلة الأولى من التشخيص في أي قسم من أقسام علم الأمراض، ومن المستحسن الالتزام بمخطط الوصف الوارد في الملحق.

المرحلة الثانية من التشخيص هي التحديد الدقيق للعامل المسبب للمرض. تعرض الدراسة العوامل المسببة الرئيسية للالتهاب الحبيبي: يتم تخصيص فصل منفصل لكل مجموعة ذات صلة من العوامل المسببة. تتطلب هذه المرحلة التشخيصية استخدام طرق بحث إضافية، بالإضافة إلى الطرق المورفولوجية: البكتريولوجية، المناعية، المناعية، الطيفية. ويمكن تنفيذها في المقام الأول في المتخصصة المؤسسات الطبيةوالمكاتب المرضية. يعد تحديد مسببات الالتهاب الحبيبي أمرًا في غاية الأهمية بالنسبة للأطباء، لأنه يحدد العلاج. وهكذا، بالنسبة للأمراض الحبيبية من المسببات المعدية، فإن المهمة الرئيسية للعلاج هي القضاء على العامل الممرض في أقرب وقت ممكن.

في الأمراض الحبيبية ذات المسببات غير المعدية، لا يقل أهمية تحديد العامل المسبب للمرض، حيث أن القضاء المبكر على الاتصال به يمكن أن يوقف تقدم العملية. أخيرًا، بالنسبة للأمراض الحبيبية ذات المسببات غير المعروفة، يكون العلاج بالكورتيكوستيرويد فعالًا، وفي بعض الحالات، العلاج المثبط للخلايا.

المرحلة الثالثة من التشخيص هي تحديد الآليات المناعية المرضية لتكوين الورم الحبيبي، ومعدل تجديد الخلايا في الالتهاب، الأمر الذي يتطلب وجود الكواشف، وخاصة الأجسام المضادة وحيدة النسيلة، للتعرف المتمايز على أنواع البلاعم والخلايا الليمفاوية، وكذلك استخدام التصوير الشعاعي الذاتي والتقنيات المنهجية الأخرى.

نأمل أن يكون المخطط المقترح للتحليل التشخيصي لبؤر الالتهاب الحبيبي مفيدًا للممارسين.

الأمراض الحبيبية هي مجموعة غير متجانسة من الأمراض (أشكال أمراض الأنف) من مسببات مختلفة، والأساس الهيكلي لها هو الالتهاب الحبيبي. تشترك هذه الأمراض في عدد من الخصائص: وجود التهاب حبيبي. اضطراب التوازن المناعي. تعدد أشكال تفاعلات الأنسجة. ميل لل بالطبع مزمنمع الانتكاسات المتكررة. تلف الأوعية الدموية المتكرر في شكل التهاب الأوعية الدموية.

تصنيف. بناء على مسببات المرض. هناك: الأمراض الحبيبية ذات المسببات المحددة:

الأمراض الحبيبية ذات المسببات المعدية (داء الكلب، التهاب الدماغ الفيروسي، مرض خدش القطة، التيفوس، الحمى نظيرة التيفية، حمى التيفود، داء اليرسينيات، داء البروسيلات، داء التوليميا، الرعام، الروماتيزم، تصلب الأنف، السل، الزهري، الجذام، الملاريا، داء المقوسات، داء الليشمانيات، داء الشعيات، داء المبيضات، داء البلهارسيات، داء الشعرينات، داء المقوسات)؛

الأمراض الحبيبية من مسببات غير معدية (السحار السيليسي، التلكوس، الألومين، البريليوز). الأمراض المدرجةتنتمي إلى مجموعة أمراض تغبر الرئة، وهي أمراض تنتج عن التعرض للغبار الصناعي، وسيتم مناقشتها في الفصل. "الأمراض المهنية"؛

الأمراض الحبيبية ذات مسببات غير معروفة (الساركويد، مرض كرون، التهاب المفاصل الروماتويدي، الورم الحبيبي فيجنر، التهاب السبلة الشحمية المسيحي ويبر، التهاب الحويضة والكلية الأصفر الحبيبي، التهاب الغدة الدرقية الحبيبي للخلايا العملاقة في كيرفان).

الساركويد (مرض بيسنييه بيك شومان) هو مرض ورم حبيبي جهازي مزمن يؤثر على العديد من الأعضاء، ومع ذلك، فإن الرئتين مع الأعضاء النقيرية والمنصفية تتأثر في أغلب الأحيان. العقد الليمفاوية (90%).

الركيزة المورفولوجية للساركويد هي الورم الحبيبي للخلايا الظهارية، الذي يشبه هيكله إلى حد كبير مرض السل، ومع ذلك، لا يوجد نخر جبني فيه (الشكل 48 على اللون بما في ذلك). عادة ما تكون نتيجة هذا الورم الحبيبي هيالينوسيس. في بعض الأحيان يكون للأورام الحبيبية سمتان نسيجيتان مميزتان: رواسب صفائحية من الجير والبروتينات - أجسام شومان؛ الادراج على شكل نجمة هي أجسام الستيرويد. تم العثور على هذه التكوينات في سيتوبلازم الخلايا العملاقة.

مرض كرون (التهاب اللفائفي القولوني التقرحي الحبيبي) هو مرض حبيبي مزمن، لم يتم تحديد أسبابه وتسببه.

الركيزة المورفولوجية الرئيسية للمرض هي الورم الحبيبي، الذي يحدث في الغشاء المخاطي والطبقات العميقة من جدار أي جزء من الجهاز الهضمي، ولكن في كثير من الأحيان في المنطقة اللفائفية. يتم بناء الورم الحبيبي في مرض كرون وفقًا لـ المبدأ العام: خلاياها الرئيسية هي علامات الاستجابة المناعية - الخلايا الظهارية الموجودة حول مركز النخر. وإلى الخارج توجد الخلايا البلعمية والخلايا الليمفاوية والخلايا المحببة وخلايا البلازما. تقع خلايا Pirogov-Langhans بالقرب من المركز. غالبًا ما يتم العثور على مثل هذه التغييرات في القسم الطرفي الامعاء الغليظة. ويتأثر سمك جدار الأمعاء بالكامل، فيصبح منتفخًا وسميكًا. يبدو الغشاء المخاطي متكتلا، يشبه الشارع المرصوف بالحصى، والذي يرتبط بتقرحات ضيقة وعميقة متناوبة تقع في صفوف متوازية على طول الأمعاء مع مناطق الغشاء المخاطي الطبيعي.

مرض هورتون (التهاب الشرايين الصدغية للخلايا العملاقة) هو مرض يصيب الشرايين المرنة والمرنة نوع عضلي(الشرايين الصدغية والقذالية بشكل رئيسي) مع تلف الغلالة الإنسية للأوعية.

في كثير من الأحيان يتأثر كبار السن. هناك رأي حول الطبيعة المعدية والحساسية للمرض، وهناك أيضًا استعداد وراثي لالتهاب الشرايين هذا لدى الأشخاص الذين لديهم مستضد BU4.

من الناحية النسيجية، تم الكشف عن نخر ألياف العضلات والأغشية المرنة في الأوعية المصابة. حول البؤر النخرية، يتطور رد فعل إنتاجي مع تكوين الأورام الحبيبية من الخلايا البلازمية والظهارية والعملاقة من نوع بيروجوف-لانجانس أو خلايا الأجسام الغريبة. في البطانة الداخلية للأوعية الدموية، ينمو النسيج الضام الرخو، مما يؤدي إلى تضييق تجويف الوعاء وتكوين الخثرة.

ورم فيجنر الحبيبي هو التهاب الأوعية الدموية الناخر الجهازي مع الورم الحبيبي في الغالب للشرايين ذات العيار المتوسط ​​والصغير، وكذلك الأوعية الدموية الدقيقة في الجهاز التنفسي والكلى. يصاب به الأشخاص من كلا الجنسين؛ وتشمل الصورة السريرية أعراض الالتهاب الرئوي، والتهاب الجيوب الأنفية المزمن، وتقرح الغشاء المخاطي للأنف البلعومي، وتلف الكلى.

تتكون التغيرات الوعائية في ورم فيجنر الحبيبي من ثلاث مراحل: تغييرية (نخرية)، نضحية ومنتجة مع تفاعل حبيبي واضح. والنتيجة هي تصلب الأوعية الدموية وتصلبها مع تطور تمدد الأوعية الدموية المزمن أو تضيقها حتى محو التجويف بالكامل. في الشرايين ذات العيار المتوسط ​​(النوع العضلي)، يتم العثور على التهاب باطنة الشريان في كثير من الأحيان، وفي الشرايين ذات العيار الصغير - التهاب الشريان الشامل. تتأثر أوعية الأوعية الدموية الدقيقة بتناسق كبير (التهاب الشرايين المدمر والمدمر المنتج، التهاب الشعيرات الدموية). يكمن الضرر الذي يلحق بهذه الأوعية بالذات في تكوين الأورام الحبيبية، التي تندمج لتشكل حقولًا من الأنسجة الحبيبية التي تتعرض للنخر. تم اكتشاف الورم الحبيبي الناخر لأول مرة في الجهاز التنفسي العلوي، والذي يصاحبه صورة من التهاب البلعوم الأنفي، وتشوه الأنف على شكل سرج، والتهاب الجيوب الأنفية، والتهاب الجيوب الأنفية الجبهي، والتهاب الغربال، والتهاب اللوزتين، والتهاب الفم.

المرضي هو التهاب قيحي مع تكوين تقرحات ونزيف. في بعض الحالات، تكون هذه الأعراض هي المظهر الوحيد للمرض (شكل موضعي من ورم فيجنر الحبيبي). مع تقدم المرض، يتطور شكل معمم مع تكوين الورم الحبيبي الناخر في القصبة الهوائية والشعب الهوائية وأنسجة الرئة. بالإضافة إلى الجهاز التنفسي، يمكن العثور على الأورام الحبيبية في الكلى والجلد والمفاصل والكبد والطحال والقلب وغيرها من الأعضاء.

الأورام الحبيبية التي تتطور داخل الأوعية وخارجها تشبه تلك الموجودة في التهاب حوائط الشريان العقدي، ولكنها تظهر فيها ورمًا حبيبيًا

يتطور نخر فيجنر، وأحيانًا بتجويف في الجزء المركزي. تُحاط الأورام الحبيبية من الخارج بالخلايا الليفية، ومن بينها الخلايا العملاقة وخلايا الدم البيضاء.

نتيجة للآفات الحبيبية، يتطور التصلب وتشوه الأعضاء.

السمة المميزة للورم الحبيبي فيجنر هي التهاب كبيبات الكلى، والذي يتم تمثيله عادةً بأشكال تكاثر مسراق الميزان أو شعيرات مسراقية مع نخر فيبرينويد للحلقات الشعرية والشرايين الكبيبية وتفاعلات خارج الشعيرات الدموية (تكوين أهلة مميزة).

التهاب السبلة الشحمية الحبيبي ويبر كريستيان (WPC) هو التهاب السبلة الشحمية عقيدية نادرة. التهاب السبلة الشحمية هو التهاب إنتاجي محدود للأنسجة تحت الجلد. العلامات الرئيسية لـ GPVC هي الدورة المتكررة والحمى والتوطين الأنسجة تحت الجلدالأطراف السفلية، بالإضافة إلى التركيبة الأكثر تنوعًا لبؤر الالتهاب (الخلايا المنسجات ذات السيتوبلازم الرغوي، والخلايا الليمفاوية، والعدلات، والخلايا العملاقة متعددة النوى).

التهاب الحويضة والكلية الأصفر الحبيبي هو نوع نادر من التهاب الكلية الخلالي المنتج المزمن، ومن السمات المميزة له وجود بؤر خلايا الورم الأصفر في الأنسجة الكلوية. تتميز خلايا الورم الأصفر (الرغوي) بالسيتوبلازم الرغوي، حيث يتم الكشف عن عدة قطرات دهنية صغيرة عند صبغها بالدهون مع السودان. في بعض الأحيان يتم العثور على خلايا عملاقة متعددة النوى من نوع الورم الأصفر.

تتناوب بؤر الورم الأصفر مع ارتشاح الخلايا اللمفاوية مع خليط من كريات الدم البيضاء متعددة الأشكال النوى. بناءً على البيانات المورفولوجية، يتم التمييز بين شكلين من التهاب الحويضة والكلية الورمي الحبيبي الأصفر: منتشر (الأكثر شيوعًا) وعقيدي (يشبه الورم).

ينتشر المرض بشكل أكبر عند النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 30-50 سنة، ولكن هناك ملاحظات عليه في مرحلة الطفولة.