الحالة المناعية للإنسان، طرق التقييم
الأسئلة الرئيسية
1. حالة المناعة واضطراباتها.
2. المتلازمات المرضية المناعية.
3. الاختبارات المناعية للمستوى 1 و 2.
4. قواعد لتقييم المناعية.
5. طرق تقييم الخلايا الليمفاوية.
1

الحالة المناعية

الحالة المناعية هي كمية و
الخصائص النوعية للحالة
النشاط الوظيفي للأعضاء
جهاز المناعة وبعض
آليات غير محددة
حماية مضادة للميكروبات.
2

يتم تحديد الحالة المناعية حسب الفعالية
واتساق تشغيل جميع الأنظمة و
روابط المناعة - البلاعم،
المتممة، السيتوكينات، الخلايا الليمفاوية التائية والبائية،
نظام التوافق النسيجي الرئيسي.
فرع من الطب يدرس علم الأمراض
الشخص من حيث الخلل الوظيفي
الجهاز المناعي، ويسمى السريرية
علم المناعة.
3

تشمل دراسة الحالة المناعية ما يلي:

1) تحديد فصيلة الدم وعامل ر.
2) التحليل العامالدم مع مخطط تفصيلي للكريات البيض أو
معادلة؛
3) تحديد كمية الغلوبولين المناعي.
4) دراسة الخلايا الليمفاوية.
5) دراسة نشاط البلعمة للعدلات.
لإجراء تشخيص المرض المناعي
يتم تنفيذ الشروط: جمع التاريخ المناعي،
إنشاء مختبر سريري ومفيد و
الاختبارات المناعية.
4

الاخذ بالتاريخ
خلال الاستطلاع، من المحتمل
المتلازمة المرضية المناعية، الرئيسية
نكون:
- متلازمة معدية.
- متلازمات الحساسية والمناعة الذاتية.
- نقص المناعة الأولية.
- نقص المناعة الثانوي.
- متلازمة التكاثر المناعي.
5

- مع مراعاة الإمكانات الفردية
الخصائص (العمر، المرتبطة بها
الأمراض) وتقلبات المؤشرات
(الفسيولوجية والمرضية - الاستقبال
الطعام، التمارين الرياضية، الوقت من اليوم،
تأثير الضغوطات، وما إلى ذلك)؛
- مع مراعاة المعايير الإقليمية؛
6

القواعد العامة عند تقييم المناعية:
- تحليل شامل، وليس تقييم واحد
مؤشر؛
- التحليل بالاشتراك مع السريرية و
البيانات الحسابية؛
- تقييم التحولات الحادة في المؤشرات (لا
أقل من 20% من القاعدة)؛
- التحليل في الديناميات.
- التحليل ليس فقط (وليس كثيرًا)
البيانات المطلقة، ولكن النسب
المؤشرات (خاصة مؤشر Th/Ts)؛
7

بيتروف ر.ف. وآخرون. خلق نهجا من خطوتين ل
تقييم الحالة المناعية، والتي بموجبها
الاختبارات المناعيةمقسمة إلى اختبارات
المستويين الأول والثاني.
في المرحلة الأولى، باستخدام أساليب بسيطة
الكشف عن العيوب "الجسيمة" في البلعمة الخلوية
والمناعة الخلطية.
اختبارات المستوى الأول تشمل:
- تحديد عدد الخلايا الليمفاوية في الدم (abs., rel.);
- تحديد عدد الخلايا اللمفاوية التائية والبائية؛
- تحديد مستوى فئات Ig IgG، IgM، IgA؛
- تحديد نشاط البلعمة من الكريات البيض.
- تحديد العيار المكمل.
مع الأخذ في الاعتبار تحليل النتائج، يتم تحديده
مزيد من تكتيكات البحث.
8

الكريات البيض

المعيار هو 3.5-8.8 4109 / لتر. زيادة عدد الكريات البيض –
هذا هو زيادة عدد الكريات البيضاء، والانخفاض هو نقص الكريات البيض. زيادة عدد الكريات البيضاء
وتنقسم إلى الفسيولوجية والمرضية.
زيادة عدد الكريات البيضاء الفسيولوجية قد يكون تناول الطعام ،
العمل البدني، وأخذ الحمامات الساخنة والباردة،
الحمل، الولادة، فترة ما قبل الحيض.
يحدث كثرة الكريات البيضاء المرضية مع المعدية
الأمراض (الالتهاب الرئوي والتهاب السحايا والإنتان العام و
إلخ)، الأمراض المعدية مع تلف الخلايا
الجهاز المناعي. ولكن هناك أيضا استثناءات. على سبيل المثال،
تحدث بعض الأمراض المعدية مع
نقص في عدد كريات الدم البيضاء ( حمى التيفودداء البروسيلات، الملاريا،
الحصبة الألمانية والحصبة والأنفلونزا والتهاب الكبد الفيروسي في المرحلة الحادة).
9

الخلايا الليمفاوية

القاعدة: المحتوى المطلق – 1.2-3.0 109/لتر، ولكن في كثير من الأحيان
في اختبار الدم السريري تتم الإشارة إلى النسبة المئوية
محتوى الخلايا الليمفاوية.
هذا الرقم هو 19-37٪.
تم العثور على الخلايا اللمفاوية في المزمن
سرطان الدم الليمفاوي, مرض الإشعاع المزمن,
الربو القصبي، الانسمام الدرقي، بعض
الأمراض المعدية (السعال الديكي والسل) ،
عند إزالة الطحال.
تؤدي التشوهات التنموية إلى قلة اللمفاويات
الجهاز اللمفاوي ، الالتهابات الفيروسية ،
إشعاعات أيونية، أمراض المناعة الذاتية
(الذئبة الحمامية الجهازية)، أمراض الغدد الصماء
(مرض كوشينغ، أخذ الأدوية الهرمونية),
الإيدز.
10

الخلايا الليمفاوية التائية

القاعدة: المحتوى النسبي 50-
90% مطلق – 0.8–2.5 109/لتر.
يزداد عدد الخلايا الليمفاوية التائية مع
أمراض الحساسية، أثناء
التعافي من مرض السل. انخفاض
محتوى الخلايا اللمفاوية التائية يحدث عندما
الالتهابات المزمنة ، نقص المناعة ،
الأورام ، الإجهاد ، الصدمات ، الحروق ،
بعض أشكال الحساسية، والنوبات القلبية.
11

الخلايا التائية المساعدة

القاعدة: المحتوى النسبي – 30–
50% مطلق – 0.6–1.6109/لتر.
يزداد محتوى الخلايا التائية المساعدة مع
الالتهابات، أمراض الحساسية،
أمراض المناعة الذاتية
(التهاب المفاصل الروماتويدي، الخ). انخفاض
يحدث محتوى الخلايا التائية المساعدة عندما
حالات نقص المناعة، الإيدز،
عدوى الفيروس المضخم للخلايا.
12

الخلايا الليمفاوية ب

القاعدة: المحتوى النسبي – 10–
30%، مطلق – 0.1–0.9 في 109/لتر.
زيادة المحتوى يحدث عندما
الالتهابات ، أمراض المناعة الذاتية ،
الحساسية، وسرطان الدم الليمفاوي.
انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية البائية
وجدت في نقص المناعة ،
الأورام.
13

الخلايا البالعة (العدلات)

ويتم تقييم نشاطهم باستخدام الأساليب التي
تحديد جزء الخلايا القادرة على التشكل داخل نفسها
يبلوع.
لتقييم القدرة الهضمية للعدلات
استخدم اختبار NBT (NBT عبارة عن صبغة نيترو زرقاء
التترازوليوم).
معيار اختبار NST هو 10-30٪. النشاط البلعمي
يزداد عدد الكريات البيض خلال الالتهابات البكتيرية الحادة،
انخفاض في نقص المناعة الخلقية والمزمنة
الالتهابات، أمراض المناعة الذاتية، الحساسية، الفيروسية
الالتهابات، والإيدز.
يتم تقييم نشاط الخلايا البالعة من خلال ما يسمى
عدد البلعمة (عادة تمتص الخلية 5-10
الجزيئات الميكروبية)، عدد الخلايا البالعة النشطة، الفهرس
اكتمال البلعمة (يجب أن يكون أكبر من 1.0).
14

طرق دراسة الخلايا الليمفاوية

دراسة مستضدات القرص المضغوط السطحية
تعتمد على:
طرق تشكيل ريدة.
طريقة التدفق الخلوي.
طرق التألق المناعي؛
المقايسة المناعية الانزيمية.
تشمل الاختبارات الوظيفية طرق التقييم
النشاط التكاثري للخلايا الليمفاوية على T- و
الميتوجينات B (تفاعل الانفجار RBTL
تحويل الخلايا الليمفاوية)، التوليف
الخلايا وحيدة النواة السيتوكينية.
15

لتحديد عدد الخلايا التائية، استخدم
طريقة تكوين الوردة مع خلايا الدم الحمراء
كبش.
تعتمد الطريقة على تقارب مستقبل CD2 مع
بروتينات غشاء كريات الدم الحمراء في الأغنام. في
خلط الخلايا الليمفاوية مع كريات الدم الحمراء في الأغنام
يتم تشكيل الأشكال على شكل ريدات.
عدد الخلايا المكونة للوردة (E-ROC)
يتوافق مع عدد الخلايا الليمفاوية التائية (CD2+
الخلايا).
لتحديد عدد الخلايا البائية، استخدم
مآخذ EAC. يتم خلط الخلايا الليمفاوية مع
علاج خلايا الدم الحمراء البقرية
المكملات والأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء.
الطريقة الحديثة هي قياس التدفق الخلوي.
16

إنها ذات أهمية قصوى
حساب التنظيم المناعي
مؤشر CD4/CD8 (نسبة القامع المساعد).
يتم حمل CD8+ بواسطة الخلايا T-suppressor وTkiller، وهي جزء من الخلايا NK.
يتم حمل CD4 + بواسطة T-helpers وTinductors، والخلايا الوحيدة، والخلايا التائية في DTH.
17

18

المبدأ الأساسي لقياس المناعة:

الفلورسنت المسمى mAbs
الخلية قيد الدراسة تمر بها
تدفق السائل من خلال الشعيرات الدموية.
يتم عبور التدفق بواسطة شعاع الليزر.
يقوم الجهاز بتسجيل الانعكاس من
إشارة سطح الخلية
مبدأ "نعم/لا".
عن طريق تغيير الليزر المنقول
يتم تحديد معلمات الموجة و
أبعاد القفص (مستقيم وجانبي
تشتت الضوء).
شعاع الليزر يدفع
مضان MCA على السطح
الخلايا، والتي توفر معلومات حول
وجود مستقبلات معينة
الهياكل.
ونتيجة للجمع
معلومات عن جميع السكان
الخلايا التي ينتجها الجهاز دقيقة
كميا ونوعيا
تحليل الحالة الخلوية
السكان.
19

تتيح لك لوحة MCA القياسية تحديد
علامات DM التالية: DM3 (الخلايا التائية)، DM4 (المساعدون التائيون)، DM8 (الخلايا التائية السامة)، DM20 (الخلايا البائية)،
CD16 (خلايا NK)، CD14 (وحيدات/بلاعم)، CD25
(مستقبل IL-2).
20

طرق دراسة الرئيسية
قبول مكونات الجهاز المناعي
مقسمة أيضًا إلى فحص و
موسع.
عند تقييم نظام المناعة B ل
اختبارات الفحص تشمل تحديد
عدد خلايا CD19+ وCD20+ وIgG وIgM وIgA،
للنشر - تحول الانفجار
(RBTL) للميتوجين من الصقلاب وS.aureus،
العلامات السطحية للخلايا الليمفاوية B.
21

الغلوبولين المناعي جي جي

الجلوبيولين المناعي أ. عادي: 0.6-4.5 جم/لتر.
يزيد JgA أثناء الالتهابات الحادة والمناعة الذاتية
الأمراض (عادة في الرئتين أو الأمعاء)، اعتلال الكلية.
يحدث انخفاض في JgA في الأمراض المزمنة (خاصة
الجهاز التنفسيوالجهاز الهضمي) قيحية
العمليات والسل والأورام ونقص المناعة.
الغلوبولين المناعي E. عادي: 0-0.38 ملغم / لتر. الكمية تتزايد
JgE لتفاعلات الحساسية الوراثية،
آفات حساسية الجهاز التنفسي عن طريق الفطريات
الرشاشيات، الإصابة بالديدان الطفيلية
يحدث انخفاض في JgE مع الالتهابات المزمنة
الأدوية التي تمنع انقسام الخلايا، فطرية
أمراض نقص المناعة.
22

الغلوبولين المناعي M. عادي: 0.6-3.4 جم / لتر.
يزداد محتوى JgM مع
الربو القصبي، الالتهابات (الحادة و
مزمن)، أثناء التفاقم، المناعة الذاتية
الأمراض (خاصة الروماتيزم).
التهاب المفاصل). يتناقص JgM خلال المرحلة الابتدائية و
نقص المناعة الثانوية.
الغلوبولين المناعي G. عادي: 6.0-17.6 جم / لتر.
تزداد كمية JgG في الدم عندما
الحساسية، أمراض المناعة الذاتية،
الالتهابات الماضية.
يحدث انخفاض في محتوى JgG عندما
نقص المناعة الأولية والثانوية.
23

اختبارات المستوى الثاني - تحليل أكثر تعمقا لحالة الجهاز المناعي
نفذت باستخدام الأساليب التحليلية: طرق التقييم
النشاط الوظيفي للخلايا اللمفاوية التائية والبائية، والخلايا البالعة،
الخلايا المساعدة، الخلايا القاتلة الطبيعية، مكونات النظام
تكملة، الخ.
اختبارات النمط المناعي لتحديد النسبية و
العدد المطلق للسكان والمجموعات السكانية الفرعية للخلايا اللمفاوية T- وB- وNK؛
علامات تنشيط الخلايا الليمفاوية.
تقييم المراحل المختلفة للبلعمة وجهاز المستقبلات
الخلايا البلعمية؛
تحديد الفئات الرئيسية والفئات الفرعية من الغلوبولين المناعي.
تعميم المجمعات المناعية.
تحديد تركيز المكونات التكميلية في مصل الدم
(C3، C4، C5، مثبط C1)؛
النشاط الوظيفي لمختلف المجموعات السكانية الفرعية من الخلايا الليمفاوية.
تقييم النشاط التكاثري للخلايا اللمفاوية التائية والبائية؛
دراسة حالة الإنترفيرون؛
اختبارات الجلدإلخ.
24

جميع المعايير المذكورة أعلاه
مؤشرات الحالة المناعية يمكن
مختلفة قليلا في مختلفة
المختبرات المناعية. هذا
يعتمد على تقنية التشخيص و
الكواشف المستخدمة. ولكن المناعي
النظام كأي نظام آخر
الجسم، وقد يعاني من اضطرابات في
أي روابط. هذه هي الطريقة التي تنشأ
نقص المناعة.
25

وينبغي التأكيد بشكل خاص على أن التحليل الكامل
لا يمكن إجراء الاختبارات المناعية إلا بالاشتراك مع الدراسات السريرية
الحالة والتاريخ الطبي للمريض.
غياب التغيرات المميزة في المناعية خلال
أعربت أعراض مرضيةوينبغي النظر في
رد فعل غير نمطي لجهاز المناعة، وهو
علامة تفاقم المرض.
تتم مقارنة بيانات المريض التي تم الحصول عليها مع المتوسط
قيم تحليل معين تم الحصول عليه في المنطقة
مسكن المريض . متوسط ​​المؤشرات
تختلف تبعا للمنطقة وتخضع ل
الظروف المناخية والجغرافية، الظروف البيئية،
الظروف المعيشية.
ويجب أيضًا مراعاة عمر المريض وإيقاع الساعة البيولوجية.
إيقاعات.

يؤدي انتهاك آليات الاستجابة المناعية إلى أمراض مختلفة في الجهاز المناعي تشكل خطورة على الصحة والحياة. الشكل الأكثر شيوعًا لهذا المرض هو نقص المناعة، أو وفقًا للمصطلحات الدولية المقبولة عمومًا، حالات نقص المناعة. دعونا نفكر بإيجاز في الأنماط العامة لعمل الجهاز المناعي.

أولاً، تعتمد فعالية الجهاز المناعي على توازن مكوناته. كل مكون من مكونات الجهاز المناعي يكرر إلى حد كبير وظائف المكونات الأخرى. وبالتالي، فإن الخلل في بعض مكونات (أو روابط) الجهاز المناعي يمكن في كثير من الأحيان تعويضه بمكونات أخرى من الجهاز المناعي. لذلك، إذا كان لدى الشخص خلل في أي مكون مناعي، فمن الضروري استخدام الأدوية التي تعمل على تحسين التمثيل الغذائي للخلايا كمساعد.

ثانيا، تقوم خلايا الجهاز المناعي بوظائفها الأساسية في حالة نشطة. الحافز الرئيسي لتنشيط جميع خلايا الجهاز المناعي هو المستضد. ولكن هناك حالات يعمل فيها المستضد كعامل قمعي. على سبيل المثال، فإن ظاهرة ما يسمى الكريات البيض الكسولة، والتي لا تتفاعل بشكل نشط بما فيه الكفاية مع الركيزة الأجنبية، معروفة.

وبالتالي، تحدد الحالة المناعية التفاعل الفردي للجسم وتعكس حدود التفاعل مع البيئة، والتي يتحول بعدها التفاعل الطبيعي إلى تفاعل مرضي. أي مرض حادليس نتيجة لحقيقة وجود جميع أنواع البكتيريا المسببة للأمراض في البيئة البشرية. لو كان الأمر كذلك، لأصبح الناس يمرضون طوال الوقت. لكن فقط أولئك الذين يتفاعلون مع نوع معين من البكتيريا المرضية بالنسبة لهم يصابون بالمرض. وعلى هذا يمكننا الحديث عن ثلاثة مستويات لتفاعل الجسم، مثل التسامح والمقاومة والمناعة. الكائن الحي المتسامح ليس لديه حماية ضد العوامل المرضية. يؤدي نقص الحماية إلى تدمير الجسد والموت. يحدث هذا في حالات نقص المناعة. يتفاعل الكائن الحي المقاوم، عند مواجهة عامل مرضي، عن طريق تشغيل جهاز المناعة لمحاربته. وستعتمد نتيجة هذه المعركة على قوة آليات الدفاع من حيث كمية ونوعية العامل الممرض. يتجلى هذا الصراع كعملية مرضية. الكائن المناعييتفاعل مع العامل الممرض، ونتيجة رد فعله هو تدمير العامل الممرض على مستوى دفاع الجسم الطبيعي. لكن مثل هذا التقسيم مشروط ونسبي للغاية. على سبيل المثال، قد يكون الكائن الحي الذي يتحمل أحد المستضدات مقاومًا لمستضد آخر ومحصنًا ضد مستضد ثالث. وبالإضافة إلى ذلك، هناك أنواع وسيطة من ردود الفعل. وهذا ينطبق على الأمراض المزمنة عندما لا تستطيع الدفاعات المناعية تدمير المستضد بالكامل، ولكنها في الوقت نفسه لا تمنحه الفرصة لتدمير العضو أو الأنسجة المريضة. يستمر هذا الصراع بدرجات متفاوتة من النجاح، أي يتم استبدال فترات المغفرة (الاسترداد) بفترات تفاقم المرض المزمن. عندما يكون دفاع الجسم غير كافي، بسبب خلل في أي من عناصر الدفاع أو ضعف الجسم نفسه، فإن ردود الفعل التعويضية تعم.

وبالتالي، فإن مستويات أعلى من الجسم، بما في ذلك الأجهزة الحيوية، تشارك بشكل متزايد في مكافحة العامل الممرض. في هذه الحالة، يعمل الجسم إلى أقصى حد. يمكن أن تصل التفاعلات التعويضية إلى هذه القوة بحيث تبدأ أنظمة دعم الحياة في التأثير. على سبيل المثال، أثناء الحمى، يمكن أن تتجاوز درجة حرارة الجسم نتيجة للتفاعلات الحرارية المستوى المسموح به وتسبب الوفاة. في هذه الحالة، الموت هو ثمن التكيف. وهذا مجرد مثال معزول، ولكنه يوضح أيضًا مدى أهمية أن يتمتع الجسم بحالة مناعية جيدة.

تشمل دراسة الحالة المناعية ما يلي:

1) تحديد فصيلة الدم وعامل ر.

2) فحص الدم العام مع مخطط تفصيلي للكريات البيض أو الصيغة؛

3) تحديد كمية الغلوبولين المناعي.

4) دراسة الخلايا الليمفاوية.

5) دراسة نشاط البلعمة للعدلات.

بالإضافة إلى ذلك، هناك مرحلتان من التشخيص المناعي. تحدد المرحلة الأولى العيوب "الجسيمة" في جهاز المناعة. يتم إجراء البحث باستخدام طرق بسيطة تسمى الأساليب الإرشادية. هذه هي اختبارات المستوى الأول لذلك، يتم تحديد الطريقة من خلال عشرين مؤشرا: عدد الكريات البيض، الخلايا الليمفاوية، مجموعات فرعية مختلفة من الخلايا الليمفاوية التائية، ومستويات الغلوبولين المناعي (Jg) A، M، J، E، وتركيز المجمعات المناعية المنتشرة، وما إلى ذلك. في هذه المرحلة يتم أخذ عدد الخلايا ونسبتها ونشاطها الوظيفي بعين الاعتبار. في المرحلة الثانية، يتم إجراء تحليل أكثر شمولا لحالة الحصانة إذا كانت الانحرافات فيها اختبارات التوجه. تسمح لك اختبارات المستوى الثاني بتتبع التغيرات في محتوى المواد المعقدة المشاركة في تنظيم الاستجابة المناعية (على سبيل المثال، إنترلوكين)، بالإضافة إلى عدد الخلايا التي تحمل نوعًا معينًا من الغلوبولين المناعي. يتم إجراء تحليل مؤشرات الحالة المناعية على مدار فترة المرض، لذا يجب تكرار هذه الدراسات. وهذا يجعل من الممكن التعرف على طبيعة ومستوى الاضطرابات وتتبع تغيراتها أثناء عملية العلاج. من الضروري الخوض في مزيد من التفاصيل حول فك رموز مؤشرات المناعة.

1. الحالة المناعية

الكريات البيض

عادي - 3.5-8.8 4؟ 10 9 / لتر. الزيادة في عدد الكريات البيض هي كثرة الكريات البيضاء، والانخفاض هو نقص الكريات البيض. تنقسم كثرة الكريات البيضاء إلى فسيولوجية ومرضية. يمكن أن تكون أسباب زيادة عدد الكريات البيضاء الفسيولوجية هي تناول الطعام (حيث لا يتجاوز عدد الكريات البيض 10-12 × 10 9 / لتر)، والعمل البدني، وأخذ الحمامات الساخنة والباردة، والحمل، والولادة، وفترة ما قبل الحيض. ولهذا السبب، يجب التبرع بالدم على معدة فارغة وليس قبل القيام بأعمال شاقة. عمل بدني. بالنسبة للنساء الحوامل، والنساء في المخاض، والأطفال، تم وضع معاييرهم الخاصة. تحدث زيادة عدد الكريات البيضاء المرضية في الأمراض المعدية (الالتهاب الرئوي والتهاب السحايا والإنتان العام وما إلى ذلك) والأمراض المعدية التي تلحق الضرر بخلايا الجهاز المناعي (عدد كريات الدم البيضاء المعدية والخلايا اللمفاوية المعدية) والأمراض الالتهابية المختلفة التي تسببها الكائنات الحية الدقيقة (داء الدمامل والحمرة والتهاب الصفاق وما إلى ذلك). .). ولكن هناك أيضا استثناءات. على سبيل المثال، تحدث بعض الأمراض المعدية مع نقص الكريات البيض (حمى التيفوئيد، داء البروسيلات، الملاريا، الحصبة الألمانية، الحصبة، الأنفلونزا، التهاب الكبد الفيروسي في المرحلة الحادة). يعد غياب زيادة عدد الكريات البيضاء في المرحلة الحادة من المرض المعدي علامة غير مواتية تشير إلى ضعف مقاومة الجسم. أساس الأمراض الالتهابية من المسببات غير الميكروبية، ما يسمى أمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية، التهاب المفاصل الروماتويدي، وما إلى ذلك)، واحتشاءات الأعضاء المختلفة، هو التهاب غير جرثومي (نخر)؛ حروق واسعة النطاق وفقدان الدم الكبير.

أسباب نقص الكريات البيض:

1) التعرض لبعض المواد الكيميائية (على سبيل المثال، البنزين)؛

2) تناول بعض الأدوية (بوتاديون، ريوبيرين، السلفوناميدات، تثبيط الخلايا، وما إلى ذلك)؛

3) الإشعاع والأشعة السينية.

4) اضطراب تكون الدم.

5) أمراض الدم (سرطان الدم) – أشكال نقص الكريات البيض ونقص الصفيحات.

6) جرعة زائدة من تثبيط الخلايا أثناء العلاج الكيميائي.

7) نقائل الأورام إلى نخاع العظام.

8) أمراض الطحال، ورم حبيبي لمفي.

9) بعض أمراض الغدد الصماء (ضخامة النهايات، مرض ومتلازمة كوشينغ، بعض الأمراض المعدية المذكورة أعلاه).

الخلايا الليمفاوية

القاعدة: المحتوى المطلق – 1.2-3.0؟ 10 9 / لتر، ولكن في كثير من الأحيان في اختبار الدم السريري يشار إلى النسبة المئوية للخلايا الليمفاوية. هذا الرقم هو 19-37٪. هناك أيضًا كثرة الخلايا اللمفاوية ونقص اللمفاويات. يتم اكتشاف كثرة اللمفاويات في سرطان الدم الليمفاوي المزمن، ومرض الإشعاع المزمن، والربو القصبي، والتسمم الدرقي، وبعض الأمراض المعدية (السعال الديكي والسل)، وعند إزالة الطحال. يحدث نقص اللمفاويات بسبب خلل في تطور الجهاز اللمفاوي، والإشعاع المؤين، وأمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية)، وأمراض الغدد الصماء (مرض كوشينغ، وتناول الأدوية الهرمونية)، والإيدز.

الخلايا الليمفاوية التائية

القاعدة: المحتوى النسبي 50-90%، المطلق – 0.8-2.5؟ 10 9 / لتر. ويزداد عدد الخلايا الليمفاوية التائية في أمراض الحساسية، وخلال فترة الشفاء، وفي مرض السل. يحدث انخفاض في محتوى الخلايا الليمفاوية التائية مع الالتهابات المزمنة ونقص المناعة والأورام والإجهاد والإصابات والحروق وبعض أشكال الحساسية والنوبات القلبية.

الخلايا التائية المساعدة

المعيار: المحتوى النسبي – 30-50%، المطلق – 0.6-1.6 ؟ 10 9 / لتر. يزداد محتوى الخلايا التائية المساعدة أثناء الالتهابات وأمراض الحساسية وأمراض المناعة الذاتية (التهاب المفاصل الروماتويدي وما إلى ذلك). يحدث انخفاض في محتوى الخلايا التائية المساعدة في حالات نقص المناعة والإيدز والعدوى بالفيروس المضخم للخلايا.

الخلايا الليمفاوية ب

المعيار: المحتوى النسبي – 10-30%، المطلق – 0.1-0.9؟ 10 9 / لتر. تحدث مستويات متزايدة أثناء الالتهابات وأمراض المناعة الذاتية والحساسية وسرطان الدم الليمفاوي.

تم العثور على انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية البائية في حالات نقص المناعة والأورام.

الخلايا البالعة (العدلات)

يتم تقييم نشاطها باستخدام طرق تحدد جزء الخلايا القادرة على تكوين البلعوم (الحويصلة الهضمية) داخل نفسها. لتقييم القدرة الهضمية للعدلات، يتم استخدام اختبار NBT (NBT هو صبغة نيتروبلو تيترازوليوم). معيار اختبار NST هو 10-30٪. يزداد نشاط البلعمة للكريات البيض في الالتهابات البكتيرية الحادة وينخفض ​​في حالات نقص المناعة الخلقية والالتهابات المزمنة وأمراض المناعة الذاتية والحساسية والالتهابات الفيروسية والإيدز. يتم تقييم نشاط الخلايا البالعة، أي الخلايا "الآكلة"، من خلال ما يسمى بعدد البلعمة (عادة تمتص الخلية 5-10 جزيئات ميكروبية)، والقدرة البلعمية للدم، وعدد الخلايا البالعة النشطة، ومؤشر اكتمال البلعمة (يجب أن يكون أكبر من 1.0).

الغلوبولين المناعي Jg (الأجسام المضادة)

الغلوبولين المناعي أ. عادي: 0.6-4.5 جم/لتر. يزيد JgA في الالتهابات الحادة وأمراض المناعة الذاتية (عادة في الرئتين أو الأمعاء) واعتلال الكلية. يحدث انخفاض في JgA في الأمراض المزمنة (خاصة الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي)، والعمليات القيحية، والسل، والأورام، ونقص المناعة.

الغلوبولين المناعي م. عادي: 0.4-2.4 جم/لتر. يزيد محتوى JgM أثناء الربو القصبي، والالتهابات (الحادة والمزمنة)، أثناء التفاقم، وأمراض المناعة الذاتية (وخاصة التهاب المفاصل الروماتويدي). ينخفض ​​​​JgM في حالات نقص المناعة الأولية والثانوية.

الغلوبولين المناعي J. المعيار: 6.0-20.0 جم/لتر. تزداد كمية JgJ في الدم في حالات الحساسية وأمراض المناعة الذاتية والالتهابات السابقة. يحدث انخفاض في محتوى JgJ في حالات نقص المناعة الأولية والثانوية.

عند دراسة الحالة المناعية، يتم أيضًا تحديد عدد المجمعات المناعية (IC). يتكون المجمع المناعي من المستضد والجسم المضاد والمكونات ذات الصلة. يتراوح محتوى IC في مصل الدم عادة من 30 إلى 90 وحدة دولية / مل. يزيد محتوى المجمعات المناعية أثناء الالتهابات الحادة والمزمنة ويجعل من الممكن تمييز هذه المراحل عن بعضها البعض، أثناء تفاعلات الحساسية (ويحدد نوع هذه التفاعلات)، أثناء تسمم الجسم (أمراض الكلى، الصراع المناعي)، أثناء الحمل ، إلخ.

قد تختلف جميع المعايير المذكورة أعلاه لمؤشرات الحالة المناعية قليلاً في المختبرات المناعية المختلفة. وهذا يعتمد على تقنية التشخيص والكواشف المستخدمة. تشير المؤشرات الطبيعية للحالة المناعية إلى وجود "درع" موثوق للجسم، وبالتالي أن الشخص يتمتع بصحة جيدة. لكن جهاز المناعة، كأي جهاز آخر في الجسم، يمكن أن يعاني من اضطرابات على أي مستوى. وبعبارة أخرى، قد يكون الجهاز المناعي نفسه "مريضا". يحدث ما يسمى بنقص المناعة. أساس حالات نقص المناعة هو انتهاكات للشفرة الوراثية التي لا تسمح لجهاز المناعة بتنفيذ جزء أو آخر من الاستجابة المناعية. يمكن أن تكون حالات نقص المناعة أولية وثانوية. في المقابل، الأولية تكون خلقية، والثانوية مكتسبة.

2. نقص المناعة الخلقي

يتم تحديد هذا المرض وراثيا. في أغلب الأحيان، يظهر نقص المناعة الخلقي في الأشهر الأولى من الحياة. يعاني الأطفال في كثير من الأحيان من الأمراض المعدية، والتي غالبا ما تحدث مع مضاعفات. هناك تصنيف عملي للحالات الخلقية لنقص المناعة، اقترحه خبراء منظمة الصحة العالمية في عام 1971. ووفقاً لهذا التصنيف، يتم تقسيم حالات نقص المناعة الأولية إلى خمس مجموعات كبيرة.

تشمل المجموعة الأولى الأمراض التي ترتبط فقط بخلل في الخلايا البائية: نقص غاما غلوبولين الدم البروتوني المرتبط بالجنس، ونقص غاما غلوبولين الدم العابر (العابر)، ونقص المناعة المرتبط بالصبغي X وفرط غلوبولين الدم المناعي M، وما إلى ذلك.

تشمل المجموعة الثانية أمراض نقص المناعة مع خلل في الخلايا التائية فقط: نقص تنسج الغدة الصعترية (متلازمة دي جورج)، قلة اللمفاويات العرضية، وما إلى ذلك.

المجموعة الثالثة هي الأمراض ذات الضرر المتزامن للخلايا B و T: نقص المناعة مع أو بدون فرط غاما غلوبولين الدم، ونقص المناعة مع ترنح، وتوسع الشعريات (متلازمة لويس بار)، ونقص الصفيحات والأكزيما (متلازمة ويسكوت ألدريدج)، ورم الغدة الصعترية (ورم الغدة الصعترية). ) وإلخ.

تشمل المجموعة الرابعة حالات نقص المناعة التي تتأثر فيها الخلايا الجذعية B و T في وقت واحد: نقص المناعة مع نقص تنسج عام في نظام المكونة للدم، ونقص المناعة المشترك الشديد المرتبط بالكروموسوم X، وما إلى ذلك.

تتضمن المجموعة الخامسة الأخيرة حالات نقص المناعة غير المؤهلة أعلاه.

ومن الناحية العملية، تقتصر حالات نقص المناعة الخلقية على ثلاث مجموعات رئيسية:

1) عيوب في البلعمة.

2) نقص المناعة الخلوية والخلطية (الخلايا التائية والبائية والخلايا الجذعية)؛

3) خلل في النظام التكميلي.

تشكل عيوب البلعمة مجموعة كبيرة من الأمراض. هنا يوجد بشكل رئيسي اختلالات في الخلايا المحببة والخلايا المرتبطة بها: قلة العدلات المزمنة مجهولة السبب مع كثرة الخلايا اللمفاوية (قلة المحببات الحميدة الأساسية، والتي غالبًا ما تؤثر على الأطفال الخدج)، ندرة المحببات الجسدية المتنحية، والتي تبدأ في مرحلة الطفولة المبكرة وتنتهي بوفاة الطفل من الالتهابات البكتيرية في السنوات الأولى من حياته، خلل في الخلايا المحببة، متلازمة إزالة التحبب (خلل البلع الخلقي)، نقص تنسج الطحال الخلقي، إلخ.

تسبب العيوب في المناعة الخلطية والخلوية الحالات التالية:

1) متلازمة الخلل المناعي المشترك الشديد مع ضعف المناعة الخلوية وتكوين الأجسام المضادة.

2) نقص تنسج الغدة الصعترية (متلازمة دي جورج)؛

3) غياب البيورين نوكليوزيد فسفوريلاز.

4) متلازمة ترنح توسع الشعريات.

5) ورم الغدة الصعترية مع متلازمة نقص المناعة، الخ.

المظاهر السريرية لظروف نقص المناعة الخلقية متنوعة للغاية. أنها تختلف من أعراض حادةالناجمة عن الالتهابات السابقة أو التطعيمات، إلى معتدلة وخفيفة متكررة ويصعب تشخيص الظواهر المؤلمة. يعد نقص المناعة الخلقي أو الأولي أحد الأسباب الأسباب الشائعةوفيات الطفولة المبكرة. المرضى الذين يعانون من نقص المناعة لديهم تاريخ عائلي من الالتهابات الشديدة المتكررة في الجلد والأغشية المخاطية والجهاز التنفسي والجهاز الهضمي (التهاب الأذن الوسطى والالتهاب القصبي الرئوي والتهاب الأمعاء وتقيح الجلد وداء المبيضات والإنتان وما إلى ذلك). مع نقص الخلايا الليمفاوية البائية، تتطور الالتهابات البكتيرية الناجمة عن المكورات الرئوية والمكورات العقدية والمكورات السحائية. يتميز نقص الخلايا اللمفاوية التائية بالعدوى الفيروسية والفطرية والمتفطرية. تكون الالتهابات الفيروسية شديدة عند الأطفال الذين يعانون من نقص نظام T. مع نقص المناعة، يجد الأطفال صعوبة في تحمل التطعيمات المضادة للفيروسات والبكتيريا، مما قد يؤدي إلى الوفاة.

يتجلى نقص المناعة الخلطية في النصف الثاني من العام مع الالتهابات البكتيرية. مع نقص المناعة الخلوية، تتطور الالتهابات الفطرية والفيروسية مباشرة بعد الولادة. الآن عن حالات نقص المناعة الخلقية بمزيد من التفاصيل.

أمراض المناعة الخلطية، نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بالX

يعتمد هذا المرض على خلل معزول في الخلايا الليمفاوية البائية التي لا يمكنها أن تنضج إلى خلايا بلازما، وهو موروث بشكل متنحي، ومرتبط بالكروموسوم X، وهو أول حالة موصوفة لنقص المناعة. الأولاد فقط يعانون من هذا المرض. لا يستطيع الجسم إنتاج جميع فئات الغلوبولين المناعي، وبدون علاج، يموت الأطفال في سن مبكرة من الالتهابات المتكررة. في كثير من الحالات، يتطور المرضى بشكل جيد حتى عمر 6-8 أشهر. ويبدو أن هذا يرجع إلى انتقال الجلوبيولين المناعي عبر المشيمة من الأم. يتجلى علم الأمراض عندما يتم استنفاد الاحتياطيات المستلمة بالكامل. هذا مرض نادر نسبيًا - حوالي 13 مريضًا لكل 1000000 ولد.

من الناحية السريرية، يتجلى المرض في حقيقة أن الأولاد غالبا ما يعانون من الالتهابات المتكررة الناجمة عن المكورات الرئوية والمكورات العقدية وفيروس الأنفلونزا. أقل شيوعا هي الالتهابات التي تسببها المكورات السحائية والمكورات العنقودية. تتمركز العملية المعدية في الجيوب الأنفية والأذن الوسطى والشعب الهوائية والرئتين وفي أغشية الدماغ. في مثل هؤلاء المرضى، يكون مسار الالتهابات الفيروسية هو نفسه كما هو الحال في الأطفال الأصحاء، باستثناء التهاب الكبد الفيروسي والالتهابات الفيروسية المعوية. الأولاد المصابون ليس لديهم اللوزتين (أنسجة اللوزتين) والغدد الليمفاوية. في الفحص المختبري، يكون عدد الخلايا الليمفاوية طبيعيًا عادةً. عند تحديد الخلايا الليمفاوية B و T، تم اكتشاف انخفاض واضح جدًا في عدد الخلايا الليمفاوية B وعدد طبيعي من الخلايا الليمفاوية التائية.

نقص JgA الانتقائي

هذا هو نقص JgA معزول مع مستويات طبيعية أو مرتفعة من الغلوبولين المناعي الآخر. وهي حالة نقص المناعة الأكثر شيوعًا، حيث توجد لدى الأفراد الأصحاء بنسبة 1:300 إلى 1:3000 حالة. دراسات مختلفة. غالبًا ما يتم الجمع بين غياب JgA واضطرابات الكروموسومات (خاصة الزوج الثامن عشر من الكروموسومات) مع عيوب النمو بعد الالتهابات داخل الرحم. من المحتمل أن يحتوي الزوج الثامن عشر من الكروموسومات على جين ينظم تخليق JgA... المظاهر السريرية لهذا المرض متنوعة للغاية: من الغياب التام للأعراض إلى الأمراض الشديدة. والأكثر شيوعًا هي الالتهابات الرئوية والإسهال وأمراض المناعة الذاتية. يتم تفسير الأضرار التي لحقت بالجهازين الهضمي والجهاز التنفسي بغياب المكون الإفرازي JgA... المرضى الذين يعانون من نقص JgA الانتقائي لديهم ميل متزايد لتكوين مجمعات مناعية. وهذا ما يفسر نقص JgA الانتقائي الذي يتم ملاحظته غالبًا في الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب المفاصل الروماتويدي وفقر الدم الخبيث والتهاب الغدة الدرقية ومرض السكري ومرض أديسون والتهاب الكبد المزمن النشط وما إلى ذلك.

نقص المناعة مع زيادة محتوى JgM

يتم تحديد المرض وراثيا، ويورث بشكل متنحي، وينتقل على الكروموسوم X ويتميز بزيادة في JgM مع مستويات طبيعية أو منخفضة من JgJ وJgA في بلازما الدم. هناك اسم آخر لنقص المناعة هذا - خلل غاما غلوبولين الدم الأول والثاني.

تظهر العلامات السريرية في السنة الأولى أو الثانية من العمر على شكل عدوى بكتيرية حادة ومتكررة. الالتهابات القيحية الأكثر شيوعًا هي: خراجات الجلد، وتقرحات الفم، والتهاب الأذن الوسطى، والتهاب اللوزتين، والتهاب العقد اللمفية، والتهاب الجيوب الأنفية، وآفات الجهاز التنفسي. في بعض الأحيان يعمم المرض ويؤدي إلى الإنتان. غالبًا ما يصاب المرضى الذين يعانون من فرط الغلوبولين المناعي في الدم M بأمراض المناعة الذاتية. المرض معقد بسبب قلة العدلات.

نقص غاما غلوبولين الدم العابر عند الرضع

ومن المعروف أن الأجسام المضادة من فئة JgJ فقط هي التي تمر إلى المشيمة. بعد الانهيار غير الكامل للجلوبيولين المناعي، تتراكم الأجسام المضادة في المشيمة. وبعد أن تغلغلت في الفاكهة بهذا الشكل، يتم إعادة تصنيعها مرة أخرى إلى جزيئات JgJ كاملة. ونتيجة لذلك، قد يكون لدى بعض الأطفال حديثي الولادة مستويات من JgJ في دمائهم أعلى من مستوياتهم في دم أمهاتهم. عادة ما يتم استقلاب الأجسام المضادة للأم والجلوبيولين المناعي للطفل بعد الولادة، ويبدأ تركيز JgJ في الانخفاض، ليصل إلى الحد الأدنى بين الشهرين الثالث والسادس من الحياة.

سريريًا، تتجلى هذه التغييرات في انخفاض مقاومة الطفل للعدوى في النصف الثاني من حياة الطفل. يمكن للأطفال الأصحاء التغلب على نقص غاما غلوبولين الدم الفسيولوجي لأنه بعد الولادة مباشرة يتعرض الطفل لمستضدات تؤدي إلى إنتاج الجلوبيولين المناعي. يعد نظام JgM هو أول نظام يتم تنشيطه، ونتيجة لذلك يتم اكتشاف الأجسام المضادة لهذا النظام في الدم بعد أيام قليلة من الولادة. يتفاعل JgJ بشكل أبطأ - في غضون عدة أسابيع، ولا يصل تركيز JgA إلى قيمه لدى البالغين إلا بعد عدة أشهر أو حتى سنوات. يتم تشكيل الإفراز JgA بكميات كبيرة في وقت أقصر بكثير. من الممكن تنشيط تخليق الجلوبيولين المناعي للجنين من خلال التحفيز المستضدي المكثف. في هذه الحالة، يتفاعل نظام JgM بشكل خاص بسرعة وبشكل مكثف. ولذلك، فإن الكشف عن زيادة مستويات JgM في مصل الدم عند الأطفال حديثي الولادة يشير إلى وجود عدوى داخل الرحم.

عند الرضع، هناك عدة أنواع من نقص غاما غلوبولين الدم العابر (العابر). والأكثر شيوعًا هو نقص غاما غلوبولين الدم الفسيولوجي، والذي يختفي عادةً بنهاية الأشهر الستة الأولى من حياة الطفل. لوحظ نقص غاما غلوبولين الدم المرضي عند الخدج، حيث أن نقل الجلوبيولين المناعي عبر المشيمة يبدأ بنهاية الأسبوع العشرين ويستمر حتى الولادة. هناك علاقة واضحة بين عمر الحمل ومستويات الغلوبولين المناعي. تتأثر قيمتها المنخفضة بالقدرة المحدودة على تصنيع الغلوبولين المناعي عند الخدج. أيضا، يمكن ملاحظة نقص غاما غلوبولين الدم المرضي عند الرضع مع نقص غاما غلوبولين الدم لدى الأمهات، والذي يتم تعويضه تحت تأثير منتجاتها الخاصة. وأخيرًا، يحدث نقص غاما غلوبولين الدم العابر المرضي في حالات تأخر نضج نظام إنتاج الجلوبيولين المناعي. قد يكون هذا بسبب عدم الاتصال بالمستضدات، فضلا عن أسباب غير معروفة. يتم تشخيص نقص غاما غلوبولين الدم العابر عند الرضع على أساس انخفاض مستويات الغلوبولين المناعي والقدرة على تكوين أجسام مضادة بعد التطعيمات، وهو ما لا يتم ملاحظته مع نقص غاما غلوبولين الدم المستمر (العدواني).

مرض التكاثر المناعي المرتبط بـ X

يتجلى هذا المرض في نقص المناعة وزيادة التعرض للإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية. تمت تسمية المتلازمة على اسم العائلة الموصوفة لأول مرة - مرض دنكان. في هذه العائلة، توفي ثلاثة أشقاء بسبب عدد كريات الدم البيضاء المعدية، وأربعة من أقارب الأم الذكور أصيبوا بسرطان الغدد الليمفاوية ومضاعفات غير عادية من عدد كريات الدم البيضاء المعدية في شكل ساركوما مناعية، نقص غاما غلوبولين الدم، ونقص المناعة مع فرط غاما غلوبولين الدم M. في وقت لاحق، تم وصف هذا المرض في حالات أخرى العائلات.

كان لدى معظم المرضى علامات سريرية ومختبرية لمرض عدد كريات الدم البيضاء المعدية على المدى الطويل. في الوقت نفسه، كان المرضى يعانون من أمراض مميتة وسريعة التطور مع انتشار مرضي للأنسجة اللمفاوية، مثل ورم البلازماويات، وسرطان الغدد الليمفاوية بوركيت الأفريقي، والساركوما المناعية للخلايا البائية، وسرطان الغدد الليمفاوية المنسجات.

3. أمراض المناعة الخلوية

هذه الأمراض نادرة بسبب مسارها الشديد ونتائجها المميتة في مرحلة الطفولة المبكرة.

يعاني الأطفال الذين يعانون من نقص جزئي أو كامل في الخلايا اللمفاوية التائية في أغلب الأحيان من حالات عدوى حادة لا يمكن علاجها. في هذه الظروف، يكون مستوى الجلوبيولين المناعي في الدم إما طبيعيًا أو مرتفعًا. من هذه المجموعة، هناك متلازمتان رئيسيتان: متلازمة دي جورج (نقص تنسج الغدة الصعترية) ومتلازمة نقص المناعة الخلوية مع الجلوبيولين المناعي.

نقص تنسج الغدة الصعترية (متلازمة دي جورج)

مع هذه المتلازمة، تتأثر الخلايا الجنينية التي تتطور منها الغدد الجاردرقية والغدة الصعترية في الرحم. ونتيجة لذلك، تكون الغدد جارات الدرقية والغدة الصعترية إما متخلفة أو غائبة تمامًا عند الطفل. وتتأثر أيضًا الأنسجة التي يتكون منها الوجه. يتم التعبير عن ذلك من خلال تخلف الفك السفلي والشفة العلوية القصيرة والشقوق الجفنية المميزة والموقع المنخفض وتشوه الأذنين. بالإضافة إلى ذلك، يعاني الأطفال من اضطرابات خلقية في القلب والأوعية الكبيرة. يظهر المرض بشكل متقطع، ولكن هناك اقتراحات بأنه محدد وراثيا ويورث بطريقة وراثية جسمية متنحية.

سريريًا، تظهر متلازمة دي جورج عند الولادة. من السمات المميزة عدم تناسق الوجه وعيوب القلب. أكثر الأعراض المميزة خلال فترة حديثي الولادة هي نوبات نقص كلس الدم (بسبب تخلف الغدد جارات الدرق). تتطور متلازمة نقص المناعة في كثير من الأحيان في النصف الثاني من حياة الرضيع وتتجلى سريريًا من خلال الالتهابات المتكررة المتكررة التي تسببها الفيروسات والفطريات والبكتيريا الانتهازية، حتى العمليات الإنتانية الشديدة. اعتمادا على درجة التخلف في الغدة الصعترية، يمكن أن تكون أعراض نقص المناعة مختلفة جدا (من شديدة إلى خفيفة)، وبالتالي في الحالات الخفيفة تتحدث عن متلازمة دي جورج الجزئية. يظهر في الدم مستويات منخفضة من الكالسيوم ومستويات عالية من الفوسفور وانخفاض أو غياب كامل لهرمون الغدة الدرقية، مما يؤكد تخلف أو غياب الغدد جارات الدرقية.

حالات نقص المناعة المشتركة الشديدة

تم التعرف على مجموعة من أمراض الجهاز المناعي، تسمى حالات نقص المناعة المشترك الوخيم. وقد تم تحديد عيوب الانزيم في التسبب. تعتبر حالات نقص المناعة هذه من الأمراض النادرة نسبيًا. يحدث في الحالات من 1:20000 إلى 1:100000 عند الأطفال حديثي الولادة. على الرغم من الصورة السريرية المماثلة، يتم تقسيم نقص المناعة المشترك الوخيم إلى عدة مجموعات فرعية على أساس المبادئ المرضية والفيزيولوجية المرضية.

النوع السويسري (نوع الخلايا الجذعية اللمفاوية)

وفي معظم الحالات يكون وراثيا. يمكن أن يكون الوراثة إما متنحية مرتبطة بالـ X أو جسمية متنحية. في هذه الأمراض، يتم انتهاك تكاثر وتمايز الخلايا الليمفاوية البائية والخلايا اللمفاوية التائية. من الخصائص المميزة انخفاض تركيز الخلايا التائية والجلوبيولين المناعي (الأجسام المضادة) في الدم. في كثير من الأحيان يكون هذا المرض مصحوبًا بعيوب نمو أخرى.

نقص نازعة أمين الأدينوزين

في نقص المناعة المشترك الشديد، يعاني ما يقرب من 1/3 و1/2 من المرضى من نقص في إنزيم نازعة أمين الأدينوزين. يؤدي نقص هذا الإنزيم إلى تراكم أدينوسين أحادي الفوسفات، والذي يكون سامًا للخلايا الليمفاوية بتركيزات عالية. تعتبر مظاهر المرض نموذجية للمرضى الذين يعانون من نقص المناعة المشترك الشديد، ولكن في حوالي 50٪ من الحالات، يتم أيضًا ملاحظة تشوهات في أنسجة الغضروف. في السابق، تم تصنيف هؤلاء المرضى على أنهم يعانون من نقص المناعة مع قصر القامة والأطراف القصيرة. تم الكشف عن نقص الكريات البيض الشديد في الدم، فضلا عن عدم وجود الخلايا المحببة وسلائفها في نخاع العظام. لا يوجد JgA وJgM في الدم، وكمية JgJ تتوافق مع قيم JgJ التي دخلت جسم الطفل عبر المشيمة من الأم.

يتمثل العرض السريري الرئيسي لهذه المجموعة من الأمراض في الميل الواضح للأمراض المعدية التي تظهر منذ الشهر الأول من حياة الطفل وغالبًا ما تكون واسعة النطاق: تتأثر جميع أسطح التلامس في الجسم (الجلد والجهاز الهضمي والجهاز التنفسي). . ويلاحظ تقيح الجلد والخراجات وأنواع مختلفة من الطفح الجلدي. تتجلى آفات الجهاز الهضمي في شكل إسهال متكرر غير قابل للعلاج، مما يسبب سوء تغذية حاد. تتفاقم التهابات الجهاز التنفسي بسبب السعال العميق والجاف والديكي والالتهاب الرئوي. غالبًا ما يعاني الأطفال من ارتفاع الحرارة لفترات طويلة، وهو تعبير عن الإنتان الدموي أو التهاب السحايا. في مثل هذه الظروف، تحدث العمليات المعدية بسبب مجموعة متنوعة من الكائنات الحية الدقيقة: البكتيريا والبكتيريا المسببة للالتهاب القيحي والفيروسات ومسببات الأمراض الأولية والفطريات. تكشف الاختبارات المعملية عن قلة اللمفاويات الشديدة. ينخفض ​​عدد الخلايا البائية والتائية في الدم بشكل ملحوظ، ولا يتم اكتشاف الغدة الصعترية بالأشعة السينية. عادة، تظهر المظاهر السريرية بعد الشهر الثالث من حياة الطفل، أي عندما يتم استنفاد JgJ الذي تم نقله من جسم الأم عبر المشيمة قبل الولادة. لم يتم الكشف عن الهيماجلوتينين والأجسام المضادة المحددة في الدم بعد التطعيمات. المناعة الخلوية ضعيفة بشكل كبير. في مثل هؤلاء المرضى، تكون العقد صغيرة جدًا مع حدوث تغيرات هيكلية؛ ويلاحظ ضمور شديد في الغشاء المخاطي للأمعاء الجهاز اللمفاوي. إذا تم الكشف عن الغدة الصعترية، فهذا يعني ذلك التغييرات المميزةالتشكل، التشوهات الهيكلية، قلة اللمفاويات الشديدة، غياب أجسام هاسال.

4. حالات نقص المناعة المركبة الجزئية

نقص المناعة مع نقص الصفيحات والأكزيما (متلازمة ويسكوت ألدريش)

تتميز هذه المتلازمة بثلاثية: نقص الصفيحات والأكزيما وزيادة التعرض للأمراض المعدية.

وهو موروث بشكل متنحي، وينتقل على الكروموسوم X، وهو نادر نسبيا.

سريريا، يتجلى هذا المرض في وقت مبكر جدا، بالفعل في فترة حديثي الولادة. يعاني الأطفال من نزيف جلدي، وخاصة الإسهال النقطي والدموي. وفي فترة لاحقة يظهر نزيف في الأنف. يمكن أن يكون النزيف قاتلاً. في الأشهر الثلاثة الأولى من الحياة، تظهر الأكزيما، وغالبا ما تكون معقدة بسبب النزيف. قد تكون هناك مظاهر أخرى للحساسية مع كثرة اليوزينيات. في النصف الأول من حياة الطفل، أثناء المرض، تظهر التهابات الجهاز التنفسي الحادة، والأكزيما المعقدة، والتهاب السحايا، والإنتان. مع التقدم في السن، يتفاقم نقص المناعة ويتفاقم. العوامل المسببة الأكثر شيوعًا للعدوى هي المكورات الرئوية، والتي تسبب الالتهاب الرئوي المتكرر والتهاب الأذن الوسطى والتهاب السحايا والإنتان. تحدث هذه الأمراض في مرحلة الطفولة المبكرة. عندما تتأثر المناعة الخلوية بالفعل، يمكن أن يكون سبب الأمراض الفطريات والفيروسات. من المثير للاهتمام حقيقة أنه مع متلازمة ويسكوت ألدريتش، تم تحديد خطر مرتفع إلى حد ما للإصابة بالأورام الخبيثة، يصل إلى 10-15٪.

ترنح وتوسع الشعريات (متلازمة لويس بار)

متلازمة لويس بار هي مرض معقد يصيب الجهاز المناعي والعصبي والغدد الصماء، مع إصابة الجلد والكبد بشكل متكرر. يتم توريث المرض من خلال جينة جسمية متنحية مرضية.

من الأعراض المميزة للمرض هو الرنح الدماغي التدريجي، والذي يظهر عادة في سن المدرسة لدى الأطفال الذين كانوا أصحاء قبل هذا العمر. في سن ثلاث إلى ست سنوات، يتم إنشاء توسع الشعريات (التغيرات في الأوعية الدموية). غالبًا ما تتأثر الملتحمة (الأوردة الصغيرة متوسعة ومتعرجة بشكل كبير). وقد لوحظت مثل هذه التوسعات في آذانوعلى الخدين. وفي الوقت نفسه، يبدو الجلد متقدمًا في السن قبل الأوان، كما أن شيب الشعر خلال فترة البلوغ أمر شائع. في 80٪ من الحالات، يكون المرضى عرضة للإصابة بالعدوى التي تؤثر بشكل رئيسي على الجهاز التنفسي. تعميم عملية معديةولا يلاحظ أي ضرر على الجهاز الهضمي.

بالإضافة إلى الأعراض الرئيسية، هناك أيضًا تشوهات في الغدد الصماء (الخلل الجنسي، قصر القامة، عدم تحمل الجلوكوز، داء السكري المقاوم للأنسولين) واضطرابات وظائف الكبد. المرضى لديهم ميل إلى الأمراض الخبيثة من النوع اللمفاوي. في هذا المرض، الشذوذ المناعي الشائع هو النقص الانتقائي لـ JgA، في حين أن قيم JgJ طبيعية أو منخفضة قليلاً، وتكون تركيزات JgM طبيعية أو مرتفعة. عادة ما تكون مستويات JgE منخفضة. معظم المرضى لديهم علامات ضعف المناعة الخلوية. انخفض العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية بشكل طفيف، كما انخفض عدد الخلايا الليمفاوية التائية المنتشرة بشكل ملحوظ.

مرض الورم الحبيبي المزمن

ويشار إلى هذا المرض باسم الأمراض الخلقيةالمناعة المرتبطة باضطرابات وظيفة البلعمة للكريات البيض العدلة. في هذا المرض، الخلايا المحببة غير قادرة على تدمير الكائنات الحية الدقيقة. إنه نادر نسبيا. يمكن توريثه من خلال جينة مرضية متنحية مرتبطة بالصبغي X أو من خلال جينة جسمية متنحية.

يتجلى سريريا من خلال العديد من الالتهابات المتكررة التي تظهر في أكثر الأحيان الفترة المبكرةحياة. الجلد الأكثر تأثراً هو المكان الذي تظهر فيه الخراجات الصغيرة لأول مرة، والتي تخترق بسرعة الأنسجة الأساسية ويصعب علاجها. الغالبية تعاني من آفات في الغدد الليمفاوية (خاصة عنق الرحم) مع تكوين خراجات. كما تظهر نواسير عنق الرحم في كثير من الأحيان. قد تتأثر الرئتان، والذي يتجلى في الالتهاب الرئوي المتكرر، والجهاز الهضمي في شكل عمليات التهابية في المريء والكبد، وكذلك في المنصف.

في الدم، يتم اكتشاف زيادة عدد الكريات البيضاء الواضحة مع التحول إلى اليسار، وزيادة في ESR، وفرط غاما غلوبولين الدم، وفقر الدم. إن تشخيص مرض الورم الحبيبي المزمن ضعيف. يموت معظم المرضى في سن ما قبل المدرسة.

نقص المناعة مع نقص المكملات

يشير المكمل إلى المناعة الخلطية (من الكلمة اللاتينية Gumor - "السائل"). هذه مجموعة من البروتينات المنتشرة في مصل الدم والتي تقوم بإعداد البكتيريا وسمومها للبلعمة، كما أنها قادرة على تدمير الكائنات الحية الدقيقة بشكل مباشر. يؤدي عدم كفاية المكملات إلى حقيقة أن الجسم يواجه صعوبة كبيرة في محاربة الميكروبات، وهذا يؤدي إلى تطور أمراض معدية شديدة (بما في ذلك تعفن الدم).

في بعض الأمراض، مثل الذئبة الحمامية الجهازية، قد يتطور نقص المكمل الثانوي.

5. نقص المناعة المكتسب

وتسمى أيضًا حالات نقص المناعة الثانوية، لأنها تظهر خلال حياة الشخص لأسباب مختلفة. وبعبارة أخرى، فإنها تنشأ نتيجة لتأثير العديد من العوامل الضارة على الكائن الحي الذي كان عند ولادته يتمتع بجهاز مناعي سليم. قد تكون هذه العوامل الضارة:

1) البيئة غير المواتية (المياه، تلوث الهواء، إلخ)؛

2) الاضطرابات الغذائية (الأنظمة الغذائية غير العقلانية التي تسبب اضطرابات التمثيل الغذائي، والجوع)؛

3) الأمراض المزمنة;

4) الإجهاد على المدى الطويل.

5) الالتهابات البكتيرية والفيروسية الحادة غير المعالجة بالكامل.

6) أمراض الكبد والكلى (الأعضاء التي توفر إزالة السموم من الجسم)؛

7) الإشعاع.

8) الأدوية المختارة بشكل غير صحيح.

لقد أدى التقدم العلمي والتكنولوجي حضارتنا إلى استخدام عدد كبير من الإضافات الاصطناعية (الاصطناعية) في الغذاء والأدوية ومنتجات النظافة وما إلى ذلك. إذا كانت هذه العوامل تؤثر على الجسم لفترة طويلة، فإن المنتجات السامة والمنتجات الأيضية تتراكم في الدم والليمفاوية بطريقة تركيزها تؤدي إلى الإصابة بالأمراض المزمنة. ونتيجة لذلك، فإن بعض أنواع البكتيريا التي امتصتها البلاعم (الخلايا البلعمية) لا تموت، ولكنها تبدأ في التكاثر بنشاط، مما يؤدي إلى موت البلعمة. في ظل الظروف العادية، يجب أن تموت الكائنات الحية الدقيقة. مشكلة نقص المناعة الثانوية وثيقة الصلة بعصرنا. يمكن أن تغير الأمراض وتفاقمها بشكل خطير، وتؤثر على نتائجها وفعالية العلاج.

هناك اضطرابات مناعية مؤقتة، ما يسمى بالاضطرابات الوظيفية. يستجيبون جيدًا للتصحيح (في أغلب الأحيان عند الأطفال). يمكن أن يحدث أيضًا انخفاض مؤقت في نشاط المعلمات المناعية لدى الأشخاص الأصحاء. ويرتبط هذا عادة بالظواهر الموسمية (انخفاض النشاط الشمسي، والطقس الرطب)، مما يؤدي إلى تفشي وبائي لنزلات البرد والأنفلونزا. مع الكشف في الوقت المناسب، يمكن بسهولة استعادة التغييرات الوظيفية في المناعة إلى وضعها الطبيعي. إذا كان نقص المناعة الثانوي يعطل عمليات التطهير الذاتي للجسم، فبمرور الوقت يمكن أن يؤدي هذا الخلل إلى أمراض المناعة الذاتية والأورام والإيدز. جميع هذه الأنواع من حالات نقص المناعة الثانوية هي أمراض خطيرة جدًا، ولها مظاهر سريرية حادة وغالبًا ما يكون تشخيصها ونتائجها غير مواتية.

أمراض المناعة الذاتية

يمكن أن تحدث هذه الأمراض عند التعرض لعوامل بيئية غير مواتية. يعتمد التسبب في أمراض المناعة الذاتية على تعطيل عمل الخلايا اللمفاوية التائية (القامعات). ونتيجة لذلك، يبدأ الجهاز المناعي في إظهار العدوان ضد خلاياه (السليمة) في جسمه. يحدث "تلف ذاتي" للأنسجة أو الأعضاء.

أمراض المناعة الذاتية لها استعداد وراثي. تشمل هذه الأمراض التهاب المفاصل الروماتويدي، والذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب حوائط المفصل العقدي، وتصلب الجلد، والتهاب الأوعية الدموية الجهازية، والتهاب الجلد والعضلات، والروماتيزم، والتهاب الفقار المقسط (التهاب الفقار المقسط)، وبعض أمراض الجهاز العصبي (على سبيل المثال، التصلب المتعدد)، وما إلى ذلك. جميع أمراض المناعة الذاتية تتطور وفقا لمبدأ الحلقة المفرغة. من الناحية التخطيطية، يمكن وصف هذه الدائرة على النحو التالي. عندما تغزو عوامل غريبة (بكتيريا، فيروسات، فطريات) الخلية، يتطور تفاعل التهابي بهدف عزل العامل الضار ورفضه. وفي الوقت نفسه تتغير أنسجة الجسم وتموت وتصبح غريبة عن الجسم، ويبدأ إنتاج الأجسام المضادة ضده، ونتيجة لذلك يتطور الالتهاب مرة أخرى. وعندما يصل إلى مرحلة النخر، يصبح النسيج الميت أيضًا مستضدًا، وهو عامل ضار، يتم إنتاج الأجسام المضادة له مرة أخرى، مما يؤدي إلى الالتهاب مرة أخرى. الأجسام المضادة والالتهابات تدمر هذا النسيج. ويحدث هذا إلى ما لا نهاية، وتتشكل دائرة مؤلمة ومدمرة. لم يعد العامل الأساسي (البكتيريا والفيروسات والفطريات) موجودًا، ويستمر المرض في تدمير الجسم. مجموعة أمراض المناعة الذاتية كبيرة جدًا، ودراسة آليات تطور هذه الأمراض لها أهمية كبيرة في تطوير تكتيكات علاجها والوقاية منها، حيث أن معظم هذه الأمراض تؤدي إلى الإعاقة لدى المرضى.

ويحتل داء الكولاجين والتهاب الأوعية الدموية والآفات الروماتيزمية في المفاصل والقلب والجهاز العصبي حصة كبيرة بشكل خاص بين أمراض المناعة الذاتية.

التهاب المفصل الروماتويدي

هذا هو مرض النسيج الضام الجهازي الذي يتجلى بشكل رئيسي في شكل التهاب تدريجي للمفاصل. الأسباب غير معروفة. تعتبر النظرية المناعية هي الأكثر احتمالا. ويشير إلى وجود خلل محدد وراثيا في جهاز المناعة. ترتبط آلية تطور المرض باضطرابات المناعة الذاتية. تتعلق الاضطرابات الرئيسية بما يسمى بالعوامل الروماتويدية، وهي عبارة عن أجسام مضادة للجلوبيولين المناعي. تؤدي العمليات المعقدة المناعية إلى تطور التهاب الغشاء المفصلي، وفي بعض الحالات إلى التهاب الأوعية الدموية المعمم. يتشكل النسيج الحبيبي وينمو في الغشاء الزليلي، والذي يؤدي مع مرور الوقت إلى تدمير الغضروف وأجزاء أخرى من العظام مع حدوث تآكلات (الربا). تتطور التغيرات المتصلبة والليفية ثم يحدث تصلب العظام (يتشوه المفصل ويصبح متصلبًا). تحدث تغيرات مرضية في الأوتار والجراب المصلي ومحفظة المفصل.

سريريًا، يتجلى المرض على شكل التهاب مستمر في المفصل (التهاب المفاصل). لكن الأكثر شيوعًا هو التهاب المفاصل المتعدد، الذي يؤثر بشكل رئيسي على المفاصل الصغيرة (المشط السلامي، والمشط السلامي، والمشط السلامي). توجد جميع علامات الالتهاب (ألم، تورم المفاصل، حمى محلية). يتميز المرض بتقدم تدريجي وبطيء ولكن ثابت لالتهاب المفاصل ومشاركة المزيد والمزيد من المفاصل في العملية المرضية. تتميز المرحلة المتقدمة من المرض بتشوه التهاب المفاصل. من النموذجي بشكل خاص تشوهات المشط السلامي (تقلصات الانثناء، الخلع الجزئي) والمفاصل السلامية القريبة (البعيدة). وتشكل هذه التغيرات ما يسمى بالتهاب اليد الروماتويدي والقدم الروماتويدي.

في التهاب المفاصل الروماتويدي، يكون الأمر نادرًا، ولكن يتم ملاحظة مظاهر خارج المفصل أيضًا. وتشمل هذه العقيدات تحت الجلد، والتي تقع غالبًا في منطقة مفاصل الكوع، والتهاب المصل (التهاب في غشاء الجنب والتأمور)، واعتلال العقد اللمفية، والاعتلال العصبي المحيطي. عادة ما تكون شدة المظاهر خارج المفصل صغيرة. عادة لا تظهر في المقدمة في الصورة العامة للمرض. ما يقرب من 10-15٪ من المرضى يصابون بتلف الكلى في شكل الداء النشواني مع زيادة بروتينية تدريجيًا، والمتلازمة الكلوية، والتي تنتهي بالفشل الكلوي. النتائج المخبرية غير محددة. في 70-80% من المرضى، يتم اكتشاف عامل الروماتويد في مصل الدم (تفاعل فالر-روز). ويسمى هذا النوع من التهاب المفاصل الروماتويدي إيجابي المصل. منذ بداية المرض هناك زيادة في ESR، الفيبرينوجين،؟ 2- الجلوبيولين، المظهر بروتين سي التفاعليفي مصل الدم، وانخفاض مستويات الهيموجلوبين. كل هذه المؤشرات تتوافق عادة مع نشاط المرض.

التهاب الأوعية الدموية الجهازية

هذه مجموعة من الأمراض فيها آفة جهازيةالأوعية الدموية مع رد فعل التهابي لجدار الأوعية الدموية. هناك التهاب الأوعية الدموية الجهازية الابتدائي والثانوي. في الحالات الأولية، يكون تلف الأوعية الدموية الجهازية مرضًا مستقلاً، في حين أن الحالات الثانوية تتطور على خلفية بعض أمراض الحساسية المعدية أو غيرها من الأمراض. يكتسب التهاب الأوعية الدموية الجهازية الثانوي في أمراض مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية وتصلب الجلد أهمية حاسمة في الصورة السريرية لهذه الأمراض.

يشمل التهاب الأوعية الدموية الجهازي الأولي التهاب الأوعية الدموية النزفية، والتهاب الشرايين الصدغية للخلايا العملاقة، ورم فيجنر الحبيبي، والتهاب الأوعية الدموية المسد، ومتلازمات جودباستشر، وموشكوفيتش، وتاكاياسو.

التهاب الأوعية الدموية النزفية (التسمم الشعري، مرض هينوخ شونلاين)

هذه آفة جهازية للشعيرات الدموية والشرايين والأوردة. تحدث هذه العملية بشكل رئيسي في الجلد، والمفاصل، تجويف البطنالكلى. يحدث هذا المرض عادة عند الأطفال والمراهقين، وبشكل أقل عند البالغين من كلا الجنسين. يحدث تطور المرض بعد الإصابة (التهاب اللوزتين العقديات أو تفاقم التهاب اللوزتين المزمن أو التهاب البلعوم)، وكذلك بعد التطعيم، بسبب عدم تحمل الدواء، وانخفاض حرارة الجسم، وما إلى ذلك.

الأضرار التي لحقت بالأوعية الدموية في شكل تجلط الدم الدقيق والنزيف (النزيف) والتغيرات في البطانة الداخلية للشريان (البطانة) هي من أصل مناعي. العوامل الضارة هي المجمعات المناعية المنتشرة في الدم.

سريريا، يتجلى المرض في شكل ثلاثي:

1) طفح جلدي نزفي صغير الخلايا ومدمج أحيانًا (فرفرية) ؛

2) ألم في المفاصل أو التهاب المفاصل، وخاصة الكبيرة منها؛

3) متلازمة البطن (ألم في تجويف البطن).

في معظم الأحيان يحدث الطفح الجلدي على الساقين. في البداية، توجد الطفح الجلدي على الأسطح الباسطة للأطراف، وأحيانًا على الجذع، وغالبًا ما تنتهي بتصبغ متبقي. يعاني أكثر من ثلثي المرضى من التهاب المفاصل المتعدد المتماثل المهاجر، وعادة ما يكون في المفاصل الكبيرة. غالباً ما يصاحب التهاب المفاصل نزيف داخل تجويف المفصل، مما يؤدي إلى آلام بمختلف أنواعها: من آلام طفيفة إلى آلام شديدة، وحتى عدم القدرة على الحركة. تتجلى متلازمة البطن في المغص المعوي المفاجئ الذي يحاكي التهاب الزائدة الدودية والتهاب المرارة والتهاب البنكرياس. في كثير من الأحيان تشارك الكلى في العملية المرضية في شكل التهاب كبيبات الكلى بسبب تلف الشعيرات الدموية الكبيبية. هناك مسار حاد للمرض مع بداية مفاجئة وعنيفة وصورة سريرية متعددة الأعراض ومضاعفات كلوية متكررة. في المسار المزمن، يتم ملاحظة متلازمة الجلد المفصلي المتكررة في كثير من الأحيان.

الورم الحبيبي فيجنر

التهاب الأوعية الدموية الحبيبي الناخر مع تلف سائد في الجهاز التنفسي والرئتين والكلى. والسبب غير معروف بعد. ينجم المرض عن نزلات البرد (ARVI)، والتبريد، وارتفاع درجة حرارة الشمس، والصدمات النفسية، وعدم تحمل المخدرات، وما إلى ذلك. الآليات الرائدة لتطوير المرض هي المناعة الذاتية.

يتطور المرض في كثير من الأحيان عند الرجال. أولا، يتأثر الجهاز التنفسي، والذي يتجلى بطريقتين. في الخيار الأول، هناك سيلان مستمر في الأنف مع إفرازات قيحية مصلية ونزيف في الأنف؛ في الحالة الثانية - سعال مستمر مع البلغم الدموي وألم في الصدر. بعد ذلك، تتطور الصورة السريرية مع العديد من المتلازمات. هذه هي مرحلة التعميم، والتي تكون مصحوبة بالحمى، والتهاب المفاصل العابر أو الألم فقط في المفاصل والعضلات، وآفات الجلد (حتى الآفات النخرية الشديدة في جلد الوجه)، وما إلى ذلك. والحدث الأكثر شيوعًا هو النخر القيحي والتقرحي. - التهاب الأنف النخري والتهاب الجيوب الأنفية والتهاب البلعوم الأنفي والتهاب الحنجرة. تتجلى الأعراض السريرية والإشعاعية للرئتين في شكل التهاب رئوي بؤري ومتموج مع تكوين خراجات وتجويفات. في هذه المرحلة، تشارك الكلى والقلب والجهاز العصبي وما إلى ذلك في العملية المرضية.

في اختبارات الدم، التغييرات ليست محددة (علامات واضحة للالتهاب - زيادة عدد الكريات البيضاء، تسارع ESR). غالبًا ما يكون تشخيص المرض غير مواتٍ. يموت المرضى بسبب فشل القلب الرئوي أو الفشل الكلوي والنزيف الرئوي. يتم التشخيص على أساس خزعة من الأغشية المخاطية في الجهاز التنفسي والرئتين، حيث يتم الكشف عن الطبيعة الحبيبية للمرض.

التهاب الشرايين ذات الخلايا العملاقة (التهاب الشرايين الصدغي)

هذا مرض جهازي يؤثر في المقام الأول على الشرايين الصدغية والجمجمية. من المفترض أن تكون المسببات فيروسية، وآلية التطور (التسبب في المرض) هي تلف مناعي معقد للشرايين، وهو ما يتم تأكيده من خلال اكتشاف المجمعات المناعية الثابتة في جدار الشرايين. النوع الحبيبي من المتسلل الخلوي هو أيضًا مميز. يصاب كبار السن من كلا الجنسين بالمرض. في النوع الأكثر شيوعًا، يبدأ المرض بشكل حاد درجة حرارة عالية، الصداع في المنطقة الزمنية. هناك سماكة واضحة في الشريان الصدغي المصاب، وتعرجه وألم عند الجس، وأحيانا احمرار في الجلد. عندما يتم التشخيص في وقت متأخر، يلاحظ تلف الأوعية الدموية في العين وتطور العمى الجزئي أو الكامل. ومن الأيام الأولى للمرض تعاني أيضًا الحالة العامة (قلة الشهية، الخمول، فقدان الوزن، الأرق).

اختبارات الدم تكشف عن ارتفاع عدد الكريات البيضاء، العدلات، تسارع ESR، فرط؟ 2 وغاماغلوبولين الدم. مسار المرض تقدمي، ولكن العلاج المبكر يمكن أن يؤدي إلى تحسن دائم.

متلازمة جودباستشر

هذا هو التهاب الشعيرات الدموية الجهازي مع تلف سائد للرئتين والكليتين في شكل التهاب رئوي نزفي (مع نزيف في أنسجة الرئة) والتهاب كبيبات الكلى (تلف كبيبات الكلى). ويتأثر الشباب (20-30 سنة) في كثير من الأحيان. السبب غير واضح، ولكن من المرجح أن يكون له علاقة بعدوى فيروسية أو بكتيرية أو انخفاض حرارة الجسم. ومن المميزات أن هذا المرض تم وصفه لأول مرة خلال جائحة الأنفلونزا في عام 1919. والتسبب في المرض هو مناعة ذاتية، حيث توجد الأجسام المضادة للأغشية القاعدية للكلى والرئتين منتشرة وثابتة في الأنسجة. يكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن تغيرات في الأغشية القاعدية للحويصلات الهوائية في الرئتين والشعيرات الدموية الكلوية على شكل تثبيت الأجسام المضادة لهذه الأغشية القاعدية.

سريريًا، يبدأ المرض بشكل حاد، مع ارتفاع في درجة الحرارة ونفث الدم أو نزيف رئوي وضيق في التنفس. في الرئتين، يتم سماع وفرة من الخمارات الرطبة في الأقسام الوسطى والسفلية، وعلى الأشعة السينية هناك العديد من السواد البؤري أو المتكدس على كلا الجانبين. في نفس الوقت تقريبًا، يتطور التهاب كبيبات الكلى الحاد والمتطور بسرعة مع المتلازمة الكلوية (الوذمة والبروتين والدم في البول) والتطور السريع للفشل الكلوي. غالبًا ما يكون التشخيص غير مواتٍ؛ حيث يموت المرضى خلال الأشهر الستة أو السنة التالية من بداية المرض بسبب الفشل الرئوي والقلب والكلوي. تم الكشف عن فقر الدم وزيادة عدد الكريات البيضاء وتسارع ESR في الدم. من العلامات المناعية للمرض وجود أجسام مضادة للأغشية السفلية للكلية.

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (متلازمة موشكوفيتش)

هذا هو اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري الجهازي، والذي يصاحبه فرفرية نقص الصفيحات، والتخثر داخل الأوعية الدموية (انحلال الدم)، والأعراض الدماغية والكلوية. ولم يعرف بعد سبب وآلية تطور المرض. يفترض الطبيعة المناعية للمرض. في الغالب تمرض الشابات. يبدأ المرض فجأة، مع ارتفاع في درجة الحرارة، وظهور علامات تخثر الدم داخل الأوعية، وفرفرية نقص الصفيحات، واضطرابات عصبية نفسية مختلفة بسبب تلف الدماغ. وتتأثر أيضًا أعضاء أخرى، وفي المقام الأول الكلى، مع التطور السريع للفشل الكلوي.

سريريا يظهر المرض نفسه متلازمة النزفية، نزيف نبتي (خلايا صغيرة) على الجلد، نزيف الأنف، المعدة، أمراض النساء، نزيف كلوي، نزيف في قاع العين. تكشف اختبارات الدم عن فقر الدم، وكثرة الخلايا الشبكية (خلايا الدم غير الناضجة)، ونقص الصفيحات (نقص الصفائح الدموية)، وزيادة البيليروبين، وفرط غاما غلوبولين الدم. الدورة تقدمية بشكل مطرد مع نتيجة قاتلة سريعة.

متلازمة تاكاياسو (متلازمة قوس الأبهر، مرض عدم النبض)

هذه المتلازمة العملية الالتهابيةفي قوس الأبهر (التهاب الأبهر) وفي الفروع الممتدة منه. في هذه الحالة، يتطور طمسها الجزئي أو الكامل. قد تتأثر أيضًا أجزاء أخرى من الشريان الأورطي.

الأسباب (المسببات) والآليات (التسبب في المرض) لهذا المرض ليست واضحة بعد. من المفترض أهمية الاضطرابات المناعية التي تعتمد على عيوب وراثية في تكوين جدار الأبهر. الشابات أكثر عرضة للإصابة بالمرض.

تتجلى المتلازمة على أنها زيادة تدريجية في علامات اضطرابات الدورة الدموية في مناطق الأوعية المصابة. يتمثل العرض الرئيسي في غياب النبض في إحدى الذراعين أو كلتيهما، وبشكل أقل في الشرايين السباتية وتحت الترقوة والشرايين الصدغية. يشعر المرضى بألم وتنميل في الأطراف، والذي يزداد مع النشاط البدني، وضعف في الذراعين، والدوخة، وغالبًا ما يصاحبه فقدان الوعي. عند فحص العيون، يتم الكشف عن إعتام عدسة العين والتغيرات في أوعية قاع العين (تضيق وتشكيل مفاغرة شريانية وريدي). في كثير من الأحيان، تشارك الشرايين التاجية في العملية مع الأعراض المقابلة. عندما يتضرر الشريان الأورطي البطني والأوعية الكلوية، يتطور ارتفاع ضغط الدم الوعائي (الكلوي). تشمل العلامات العامة للمرض الحمى المنخفضة الدرجة والوهن. المؤشرات المخبرية معتدلة. يتقدم المرض ببطء، مع تفاقم في شكل نقص التروية في منطقة معينة. يمكن إجراء التشخيص في المراحل المبكرة باستخدام تصوير الشرايين.

التهاب الأوعية الدموية المسد

هذا هو مرض الأوعية الدموية الالتهابي الجهازي مع تلف سائد في الشرايين العضلية وكذلك الأوردة. المسببات والتسبب في المرض ليست معروفة بعد. رد فعل تحسسي لمختلف الخارجية و البيئة الداخليةجسم. ويتأثر في الغالب الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30-45 سنة. يبدأ المرض تدريجياً، مع التهاب الوريد الخثاري المهاجر، والتعب السريع والثقل في الساقين (في المقام الأول عند المشي في المنطقة) عضلات الساق) ، تنمل (اضطرابات الحساسية). وفي وقت لاحق، يتطور العرج المتقطع، ويستمر الألم في الساقين حتى أثناء الراحة، خاصة في الليل. يحدث انخفاض في النبض في شرايين الأطراف السفلية، والذي يختفي فيما بعد. بالفعل في المراحل المبكرة، تظهر الاضطرابات الغذائية على الأطراف المصابة، والتي يمكن أن تتحول إلى نخر نتيجة لزيادة نقص التروية. يمكن أن يكتسب المرض طابع العملية الجهازية مع تلف الشرايين التاجية والدماغية والمساريقية مع تطور الظواهر الإقفارية وفقًا لمنطقة التغذية لشريان معين. هناك تدهور في الحالة العامة، وردود الفعل تحت الحمى، وخاصة ESR المتسارع. الدورة مزمنة، وتتقدم باطراد، مع زيادة في الظواهر الإقفارية. مع عملية جهازية، من الممكن احتشاء عضلة القلب، والسكتات الدماغية، ونخر الأمعاء وغيرها من الحالات الخطيرة التي تؤدي إلى تفاقم التشخيص.

الذئبة الحمامية الجهازية

وهو مرض مناعي ذاتي جهازي مزمن يصيب الأنسجة الضامة والأوعية الدموية. يحدث هذا المرض المناعي الذاتي الخطير بسبب عدوى فيروسية مزمنة. وهي فيروسات RNA قريبة من فيروسات الحصبة أو الفيروسات الشبيهة بالحصبة. آلية تطور المرض معقدة للغاية. ينتج الجسم أجسامًا مضادة ذاتية منتشرة، وأهمها تشخيصيًا هي الأجسام المضادة للنواة للنواة بأكملها ومكوناتها الفردية، والمجمعات المناعية المنتشرة، وفي المقام الأول الأجسام المضادة للحمض النووي لمكمل الحمض النووي، والتي تترسب على الأغشية القاعدية للأعضاء المختلفة وتسبب تلفها مع رد فعل التهابي.

هذا هو التسبب في التهاب الكلية والتهاب الجلد والتهاب الأوعية الدموية، وما إلى ذلك. ويفسر هذا التفاعل العالي للمناعة الخلطية بانخفاض التحكم بواسطة الخلايا اللمفاوية التائية، أي المناعة الخلوية. الاستعداد الوراثي العائلي المحتمل. تتأثر في الغالب الفتيات المراهقات والشابات. يمكن أن يحدث المرض عن طريق الحمل، والإجهاض، والولادة، وبداية الدورة الشهرية، والالتهابات (خاصة عند المراهقين)، والتعرض لفترات طويلة للشمس، والتطعيم، واستخدام الأدوية.

المرض له بداية تدريجية. يظهر الوهن (الضعف) والتهاب المفاصل المتكرر. في كثير من الأحيان يكون هناك بداية حادة تتميز بالحمى والتهاب الجلد والتهاب المفاصل الحاد، ثم دورة مع الانتكاسات والأعراض المتعددة المتلازمات. تعد آفات المفاصل المتعددة (التهاب المفاصل) والألم فيها من أكثر الأعراض شيوعًا والمبكرة. تؤثر الآفات بشكل رئيسي على المفاصل الصغيرة في اليدين والمعصمين والكاحلين، ولكن من الممكن أن تتأثر مفاصل الركبة أيضًا. تختلف شدة واستمرارية الآفة. من الأعراض المميزة للمرض تلف الجلد على شكل طفح حمامي على الوجه (احمرار) على شكل فراشة، أي على جسر الأنف والخدين وفي النصف العلوي من الصدر على شكل طفح جلدي. décolleté، وكذلك على الأطراف. يعاني جميع المرضى تقريبًا من التهاب المصليات في شكل ذات الجنب، والتهاب التامور، والتهاب محيط الكبد، والتهاب محيط الطحال. التهاب الجلد والتهاب المفاصل والتهاب المصليات هي الثالوث التشخيصي للذئبة الحمامية الجهازية. الأضرار التي لحقت بنظام القلب والأوعية الدموية نموذجية. عادة ما يتطور التهاب التامور، يليه التهاب عضلة القلب. غالبًا ما يتم ملاحظة التهاب الشغاف الثؤلولي ليبمان ساكس مع تلف الصمامات التاجية والأبهرية وثلاثية الشرفات. يحدث تلف الأوعية الدموية في الأعضاء الفردية، ولكن متلازمة رينود ممكنة، والتي تظهر قبل وقت طويل من تطور الصورة النموذجية للمرض.

يرتبط تلف الرئة بمتلازمة النسيج الضام الوعائي التي تتطور أثناء المرض الأساسي ومع العدوى الثانوية. يتجلى ما يسمى بالالتهاب الرئوي الذئبي في السعال وضيق التنفس والخشخيشات الناعمة والرطبة في الأجزاء السفلية من الرئتين. تكشف الأشعة السينية عن تقوية وتشوه في النمط الرئوي بسبب المكون الوعائي في الأجزاء السفلية من الرئتين، وفي بعض الأحيان يتم الكشف عن ظلال تشبه البؤرة. يتطور الالتهاب الرئوي على خلفية التهاب المصليات، لذلك، على الأشعة السينية، بالإضافة إلى التغييرات الرئيسية، يتم اكتشاف موضع مرتفع للحجاب الحاجز مع علامات الالتصاقات وما يسمى بالظلال الخطية الموازية للحجاب الحاجز (الأختام على شكل قرص) أنسجة الرئة). تؤثر العملية المرضية أيضًا على الجهاز الهضمي. ويلاحظ فقدان الشهية، والتهاب الفم القلاعي (التقرحي)، وعسر الهضم (اضطرابات الجهاز الهضمي). قد تكون هناك متلازمة آلام البطن، والتي تنتج عن تورط الصفاق في العملية أو التهاب الأوعية الدموية نفسه (تلف الشرايين المساريقية والطحال وغيرها). في المراحل المبكرة من المرض، لوحظ تضخم الكبد، على الرغم من أن التهاب الكبد الذئبي نادر للغاية. كقاعدة عامة، يحدث تضخم الكبد بسبب قصور القلب، أو التهاب البنكرياس (تلف التامور وعضلة القلب والشغاف) أو التهاب التامور الانصبابي الشديد. قد يكون هناك أيضًا تنكس الكبد الدهني.

من العلامات المتكررة والمبكرة لمرض جهازي زيادة في جميع مجموعات الغدد الليمفاوية والطحال، مما يشير إلى تلف الجهاز الشبكي البطاني. يصاب 50% من المرضى بالتهاب كبيبات الكلى الذئبي، وهو ما يسمى بالتهاب الكلية الذئبي. عادة ما يحدث تطورها خلال فترة تعميم العملية. لتلف الكلى في الذئبة الحمامية الجهازية عدة أشكال: المتلازمة البولية أو الكلوية أو الكلوية. في تشخيص التهاب الكلية الذئبي، تعتبر خزعة الثقب أثناء الحياة مع الفحص المتعمق لمادة الخزعة (المجهرية المناعية والإلكترونية) ذات أهمية كبيرة. إن الجمع بين الحمى والمتلازمة المفصلية المتكررة والتسارع المستمر لسرعة ترسيب الكريات (ESR) يتطلب استبعاد التهاب الكلية الذئبي. تظهر الملاحظات أن كل مريض خامس تقريبًا مصاب بالمتلازمة الكلوية يعاني من الذئبة الحمامية الجهازية.

يعاني العديد من المرضى في جميع مراحل المرض من أضرار في المجال النفسي العصبي. في المرحلة الأولى من المرض، هناك متلازمة وهنية نباتية، ثم تظهر علامات تلف جميع أجزاء الجهاز العصبي المركزي والمحيطي في شكل التهاب الدماغ، والتهاب النخاع، والتهاب الأعصاب. في كثير من الأحيان هناك آفات مجتمعة (جهازية) للجهاز العصبي في شكل التهاب السحايا والدماغ والتهاب النخاع الشوكي والأعصاب. تتمتع البيانات المخبرية بأهمية تشخيصية كبيرة، خاصة فيما يتعلق باكتشاف عدد كبير من خلايا LE (خلايا الذئبة، أو خلايا الذئبة).

خاصة بالذئبة الحمامية الجهازية، هناك عيارات عالية من الأجسام المضادة للحمض النووي. في حالة التطور الحاد (السريع) للمرض، يتم اكتشاف التهاب الكلية الذئبي بعد 3-6 أشهر، والذي يحدث كمتلازمة كلوية. في المسار تحت الحاد، يتميز نمط الموجة بمشاركة مختلف الأعضاء والأنظمة في العملية المرضية، والتي تتجلى في الصورة السريرية على أنها متعددة المتلازمات. تتميز الدورة المزمنة الطويلة للمرض بانتكاسات التهاب المفاصل و (أو) التهاب المصليات ومتلازمة رينود ونوبات الصرع. فقط في السنة الخامسة إلى العاشرة يتطور تعدد المتلازمة المميز تدريجيًا. وفقا للخصائص السريرية والمخبرية، هناك ثلاث درجات من النشاط العملي: عالية (الدرجة الثالثة)، معتدلة (الدرجة الثانية) والحد الأدنى (الدرجة الأولى). يحتاج المرضى إلى سنوات عديدة من العلاج المستمر. يتم ملاحظة أفضل النتائج مع العلاج المبكر، ثم تتطور مغفرة سريرية مستقرة.

التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات)

يعود الى أمراض جهازيةالنسيج الضام مع الضرر السائد للعضلات والجلد. من المفترض أن السبب وراء هذا المرض هو عدوى فيروسية، والعوامل المثيرة للبرد هي البرد والإصابة والتعرض لفترات طويلة للشمس والحمل وعدم تحمل الأدوية. قد يعاني 20-30% من المرضى من التهاب الجلد والعضلات الورمي. ويستند التسبب في المرض على اضطرابات المناعة الذاتية. تفاعل الغدد الصم العصبية مهم، حيث أن النساء يهيمن بين المرضى (2:1)، وذروة المرض تحدث في فترتين عمريتين. هذه الفترات هي البلوغ (فترة التطور الجنسي) وانقطاع الطمث، أي ذروة التغيرات الهرمونية في الجسم. من الممكن أيضًا وجود استعداد وراثي عائلي.

يمكن أن تكون البداية السريرية للمرض حادة أو تدريجية. تظهر متلازمة العضلات في المقدمة على شكل ضعف عضلي وألم عضلي (الوهن العضلي الشديد وألم عضلي). لا تقل أهمية عن مظاهر المرض آلام المفاصل والحمى والآفات الجلدية والوذمة الكثيفة المنتشرة. في وقت لاحق، يكتسب المرض مسار الانتكاس. في جميع المرضى، تتأثر العضلات الهيكلية. ويتجلى ذلك بألم عضلي أثناء الحركة وأثناء الراحة، وكذلك مع الضغط، ويتميز بزيادة ضعف العضلات.

تصبح عضلات الكتف وحزام الحوض أكثر سماكة وزيادة في الحجم، وتضعف الحركات النشطة بشكل كبير، لدرجة أن المرضى لا يستطيعون الجلوس بشكل مستقل، أو رفع أطرافهم، أو رفع رؤوسهم من الوسادة، أو الإمساك بها أثناء الجلوس أو الوقوف. . إذا انتشرت العملية بشكل كبير، يصبح المرضى غير قادرين على الحركة، وفي الحالات الشديدة يكونون في حالة سجود كامل. إذا انتشرت العملية المرضية إلى عضلات الوجه، فإن ذلك يؤدي إلى مظهر يشبه القناع للوجه، ويؤدي تلف عضلات البلعوم إلى عسر البلع، ويؤدي تلف العضلات الوربية والحجاب الحاجز إلى فشل الجهاز التنفسي، وانخفاض وظيفة التهوية للرئتين. ونتيجة لذلك، الالتهاب الرئوي المتكرر.

في المراحل المبكرة من المرض، تكون العضلات مؤلمة ومنتفخة في كثير من الأحيان، وتخضع لاحقًا للحثل والانحلال العضلي (ارتشاف ألياف العضلات). في أكثر من ذلك مراحل متأخرةالأمراض، يتطور التليف العضلي في موقع ألياف العضلات (استبدال الأنسجة العضلية بالنسيج الضام)، مما يؤدي إلى ضمور العضلات وتقلصاتها. قد يحدث التكلس (ترسب الكالسيوم) في العضلات والأنسجة تحت الجلد، خاصة عند الشباب في كثير من الأحيان. يتم اكتشاف التكلس بسهولة عن طريق فحص الأشعة السينية. تغييرات تخطيط كهربية العضل غير محددة. تتميز بمجموعة متنوعة من الآفات الجلدية. هذه جميع أنواع الطفح الجلدي على شكل مناطق حمراء من الجلد، وظهور درنات وبثور، وتمدد الأوعية الدموية، وتقرن مناطق معينة من الجلد، وتصبغ أو فرط تصبغ، وما إلى ذلك. غالبًا ما تكون هذه الطفح الجلدي مصحوبة بحكة. إن وجود وذمة حول الحجاج (حول العينين) مع حمامي أرجوانية أرجوانية - ما يسمى بنظارات التهاب الجلد والعضلات - هو أمر مرضي للغاية.

تتأثر المفاصل على شكل ألم مفصلي (ألم في العديد من المفاصل في وقت واحد)، حتى تطور تصلب المفاصل. هناك تلف التهابي أو ضمور في عضلة القلب. مع التهاب عضلة القلب المنتشر، تتطور صورة حادة لفشل القلب. لوحظت متلازمة رينود في ثلث المرضى. يعد تلف الرئة بسبب نقص التهوية أمرًا شائعًا. في ما يقرب من نصف المرضى، يشارك الجهاز الهضمي في العملية المرضية. يتجلى ذلك في فقدان الشهية وآلام البطن والتهاب المعدة والأمعاء وانخفاض نغمة الثلث العلوي من المريء. في بعض الأحيان تكون هناك أعراض تشبه انسداد الأمعاء. النتائج المخبرية غير محددة. عادة ما يكون هذا هو زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة مع كثرة اليوزينيات الواضحة (تصل إلى 25-70٪) ، والتسارع المعتدل المستمر لـ ESR ، وفرط غاما غلوبولين الدم. الاختبارات البيوكيميائية للدم والبول، وخزعة العضلات مهمة للتشخيص. تم اكتشاف سماكة ألياف العضلات مع فقدان التصدعات العرضية والتفتت والحثل، حتى النخر، وتراكم الخلايا الليمفاوية، وخلايا البلازما، وما إلى ذلك في العضلات. في المسار الحاد، لوحظت آفة معممة متزايدة بشكل كارثي للعضلات المخططة. حتى الجمود الكامل. لا يستطيع المرضى البلع أو التحدث. هناك حالة خطيرة عامة مع الحمى والتسمم والطفح الجلدي المختلف. إذا تركت دون علاج، تحدث الوفاة عادة في غضون 3-6 أشهر. الأسباب الرئيسية للنتائج غير المواتية هي الالتهاب الرئوي التنفسي وفشل القلب الرئوي. يتميز المسار تحت الحاد بالدورية، ولكن هناك أيضًا زيادة مطردة في الأديناميا، وتلف الجلد والأعضاء الداخلية. الشكل الأكثر ملاءمة هو المسار المزمن للمرض، حيث تتأثر العضلات الفردية فقط، ويظل المرضى قادرين على العمل. الاستثناء هو الشباب الذين يصابون بتكلسات واسعة النطاق في الجلد والأنسجة تحت الجلد والعضلات مع تكوين تقلصات مستمرة وعدم الحركة الكاملة تقريبًا.

التهاب محيط الشريان العقدي

هذا مرض وعائي جهازي مع ضرر سائد للشرايين العضلية والأوعية الصغيرة. يحدث المرض لسبب غير معروف. في التسبب في المرض، الشيء الرئيسي هو أعلى رد فعل (فرط الحساسية) للجسم استجابة لتأثير العوامل المختلفة. تلعب المجمعات المناعية المنتشرة والثابتة في جدار الأوعية الدموية دورًا مهمًا. ويتأثر في الغالب الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30-40 عامًا.

تكون بداية المرض حادة أو تدريجية، مع أعراض عامة مثل الحمى وفقدان الوزن التدريجي وألم في المفاصل والعضلات والبطن والطفح الجلدي وتلف الجهاز الهضمي. مع مرور الوقت، يتأثر القلب والكلى والجهاز العصبي المحيطي، أي تتطور أعراض متعددة الأحشاء (تتأثر جميع الأعضاء). يعاني جميع المرضى تقريبًا من التهاب كبيبات الكلى بدرجات متفاوتة من الخطورة: من اعتلال الكلية الخفيف مع ارتفاع ضغط الدم العابر (العابر) وارتفاع ضغط الدم المعتدل متلازمة المسالك البوليةلنشر التهاب كبيبات الكلى مع ارتفاع ضغط الدم المستمر ودورة تقدمية سريعة. التشخيص غير المواتي هو تطور متلازمة ارتفاع ضغط الدم الخبيث والمتلازمة الكلوية، الأمر الذي يؤدي بسرعة إلى الفشل الكلوي. وبالإضافة إلى ذلك، لوحظت احتشاءات الكلى وتمدد الأوعية الدموية بسبب التهاب الشرايين. ما يقرب من 70٪ من المرضى يعانون من تلف في القلب. وبما أن الشرايين التاجية تتأثر، فقد لوحظت هجمات الذبحة الصدرية حتى تطور احتشاء عضلة القلب، ولكن دون ظهور علامات سريرية واضحة. في بعض الأحيان يتشكل تمدد الأوعية الدموية والتهاب التامور النضحي (الانصباب). قد تتطور متلازمة رينود، والتي نادرًا ما تكون معقدة بسبب الغرغرينا في الأصابع. في بعض الأحيان يتم ملاحظة التهاب الوريد المهاجر (الآفات الوريدية).

آلام البطن الحادة هي سمة مميزة لالتهاب حوائط الشريان العقدي. ترتبط بعملية مرضية في أوعية تجويف البطن. يؤدي تلف أوعية المعدة إلى التهاب المعدة، ويؤدي تلف أوعية الأمعاء الدقيقة إلى التهاب الأمعاء، وما إلى ذلك. وقد يتطور التهاب الزائدة الدودية، التهاب المرارة الحاد، التهاب البنكرياس، انثقاب الأمعاء بسبب النخر، الاحتشاء، النزيف. في 50٪ من المرضى، يتجلى تلف الجهاز العصبي من خلال التهاب الأعصاب المتعدد المرتبط بعلم الأمراض في الأوعية التي تغذي عصبًا معينًا. التهاب السحايا والدماغ المحتمل مع ضعف الكلام والسمع والصداع والدوخة والتشنجات وكذلك تلف الدماغ البؤري بسبب تجلط الدم وتمزق تمدد الأوعية الدموية. أحد الأعراض المبكرة للمرض هو تلف العين. عند فحص قاع العين، يتم الكشف عن تمدد الأوعية الدموية الشريانية، تخثر الشريان الشبكي المركزي، وما إلى ذلك.

ويلاحظ ألم المفاصل (ألم مفصلي)، وبشكل أقل شيوعًا، التهاب المفاصل في المفاصل الكبيرة، وآلام العضلات، وآفات الجلد المختلفة. في مجموعة صغيرة من المرضى، تم العثور على عقيدات تحت الجلد، وهي سمة مميزة جدًا لالتهاب حوائط الشريان العقدي، وهي عبارة عن تمدد الأوعية الدموية الوعائية أو الورم الحبيبي المرتبط بالأوعية المصابة.

من سمات التهاب حوائط الشريان العقدي هو الشحوب الشديد الذي يتطور بسرعة لدى المرضى، والذي، بالاشتراك مع الإرهاق، يخلق صورة من السبل الاصفرار. يتجلى تلف الرئة في شكل التهاب رئوي وربو قصبي. ترتبط الأعراض الرئوية بتلف الأوعية الدموية. هناك ملاحظات تشير إلى أن الربو القصبي قد يسبق الصورة الكاملة لالتهاب حوائط الشريان العقدي بسنوات عديدة.

النتائج المختبرية غير عادية. زيادة عدد الكريات البيضاء المحتملة مع تحول العدلات، كثرة اليوزينيات، مرتفعة في بعض الأحيان. في الحالات الشديدة، يحدث فقر الدم المعتدل ونقص الصفيحات. لتوضيح التشخيص يتم إجراء خزعة عضلية من منطقة الساقين أو جدار البطن. في هذه الحالة، يتم الكشف عن التغيرات الوعائية المميزة لهذا المرض.

الروماتيزم

مرض التهابي جهازي في النسيج الضام مع توطين سائد في القلب. عادة ما يصاب الأطفال والشباب بالمرض. تمرض النساء حوالي 3 مرات أكثر من الرجال. السبب الرئيسي للمرض هو العقدية الانحلالية بيتا من المجموعة أ. ومع ذلك، في المرضى الذين يعانون من أشكال طويلة ومتكررة باستمرار من تلف القلب ذو الطبيعة الروماتيزمية (التهاب القلب الروماتيزمي)، غالبًا ما لا يتم إثبات العلاقة بين المرض والمكورات العقدية، على الرغم من يفي تلف القلب تمامًا بجميع المعايير الرئيسية للروماتيزم. يشير هذا إلى أسباب أخرى لتطور الروماتيزم: الحساسية (غير المرتبطة بالمكورات العقدية أو المستضدات المعدية بشكل عام)، المعدية السامة، الفيروسية.

تلعب الحساسية دورًا مهمًا في تطور الروماتيزم. من المفترض أن عوامل التوعية (المكورات العقدية، والفيروسات، والمواد المثيرة للحساسية غير المحددة، وما إلى ذلك) يمكن أن تؤدي في البداية إلى التهاب تحسسي في القلب، ثم إلى تغيير في الخصائص المستضدية لمكوناته مع تحولها إلى مستضدات ذاتية وتطوير مناعة ذاتية. عملية. يلعب الاستعداد الوراثي دورًا مهمًا. من الناحية الشكلية، تتجلى العملية الالتهابية الجهازية في الروماتيزم في تغيرات طورية مميزة في النسيج الضام. هذا هو تورم الغشاء المخاطي - تغير الفبرينويد - نخر الفبرينويد. تلعب التفاعلات الخلوية (تسلل الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما) أيضًا دورًا مهمًا في شكل الروماتيزم. هذه التفاعلات الخلوية هي الانعكاس النسيجي للحساسية في الروماتيزم. من مرحلة تغيرات الفيبرينويد، لم يعد من الممكن استعادة الأنسجة بالكامل؛ وتنتهي العملية بالتصلب (أي استبدال النسيج الضام).

تتطور المظاهر السريرية للمرض في الحالات النموذجية بعد أسبوع إلى أسبوعين من التهاب الحلق أو أي عدوى أخرى. لكن مع تكرار الهجمات قد تصبح هذه الفترة أقصر. في بعض المرضى، حتى الروماتيزم الأولي يحدث بعد يوم أو يومين من التبريد دون أي علاقة بالعدوى. تتطور التفاقم بعد أي أمراض أو عمليات أو مجهود بدني مصاحب. السمة هي حقيقة أن المريض يستطيع الإشارة بوضوح ودقة إلى يوم ظهور المرض. في الفترة الأولى من المرض، غالبا ما تكون هناك درجة حرارة مرتفعة (عادة ما تكون تحت الحمى)، وتبقى الحالة العامة دون تغيير. في بعض المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل أو التهاب المصل، يمكن أن تكون الحالة شديدة: مع ارتفاع في درجة الحرارة المستمرة تصل إلى 38-40 درجة مئوية مع تقلبات يومية من 1-2 درجة مئوية و تعرق شديد(ولكن لا قشعريرة). ومع ذلك، في السنوات الأخيرة، لوحظت هذه الحالة نادرا للغاية.

المظهر الأكثر شيوعًا للروماتيزم هو الضرر الالتهابي للقلب. يمكن أن تشارك في هذه العملية أي أغشية للقلب، ولكن في المقام الأول عضلة القلب. وتجدر الإشارة إلى أن الروماتيزم غالبا ما يحدث دون أي تغيرات واضحة في القلب. ويلاحظ وجود نمط: كلما زاد عمر المريض الذي أصيب بالروماتيزم لأول مرة، كلما كانت أمراض القلب الروماتيزمية أقل خطورة.

التهاب عضلة القلب الروماتيزمي.هذا المرض لدى البالغين، كقاعدة عامة، ليس شديدا بشكل خاص. يشكو المرضى من ألم خفيف وانزعاج غامض في منطقة القلب، وضيق طفيف في التنفس أثناء ممارسة التمارين الرياضية، وبشكل أقل شيوعًا، إحساس بخفقان القلب أو عدم انتظام ضربات القلب. في فحص الأشعة السينية، يكون حجم القلب طبيعيًا أو متضخمًا بشكل معتدل. فشل الدورة الدموية عمليا لا يتطور. في بعض المرضى في مرحلة الطفولة، قد يحدث ما يسمى بالتهاب عضلة القلب الروماتيزمي المنتشر، والذي يتجلى في التهاب عضلة القلب التحسسي العنيف مع تورم شديد واختلال وظيفي.

منذ البداية، يتجلى المرض على أنه ضيق شديد في التنفس حتى يتم اتخاذ وضعية قسرية لتسهيل التنفس (التنفس العظمي). يشكو المرضى من ألم مستمر في منطقة القلب وسرعة ضربات القلب. من السمات المميزة ما يسمى بالزرقة الشاحبة وتورم أوردة الرقبة. يتم توسيع القلب بشكل ملحوظ وبشكل متساو. من الخصائص المميزة لالتهاب عضلة القلب المنتشر هو تطور فشل الدورة الدموية لكل من نوع البطين الأيسر والأيمن. عند البالغين، هذا النوع من التهاب عضلة القلب الروماتيزمي لا يتم مواجهته حاليًا على الإطلاق.

التهاب الشغاف الروماتيزمي. يحدث في عزلة وله عدد قليل جدًا من الأعراض العامة. العلامات الرئيسية لالتهاب الشغاف الروماتيزمي هي النفخات الانقباضية والانبساطية، والتي يبدو أنها تحدث بسبب الترسبات الخثارية على الصمامات الالتهابية.

في بعض الأحيان، تكون هذه التراكبات بمثابة مصادر للانسداد في أوعية الدورة الدموية الرئوية أو الجهازية مع تطور احتشاءات الرئتين والكلى والطحال والغرغرينا في الأطراف والشلل المركزي وما إلى ذلك. إذا كان التهاب الشغاف هو التوطين الوحيد للروماتيزم، ثم يشكل المرضى ما يسمى بمجموعة العيادات الخارجية. وهذا يعني أنه مع هذا المسار من الروماتيزم، يتم الحفاظ على الصحة العامة الجيدة والقدرة على العمل لفترة طويلة. وبعد فترة معينة يتشكل خلل في القلب مع اضطرابات الدورة الدموية المصاحبة له، مما يجبر المرضى على استشارة الطبيب لأول مرة.

التهاب التامور.بالنسبة للروماتيزم الحديث فهو نادر جدًا. يتجلى التهاب التامور الجاف من خلال الألم المستمر في منطقة القلب وفرك احتكاك التامور. يتميز التهاب التامور النضحي بتراكم الإفرازات الليفية المصلية في كيس القلب وهو في الأساس المرحلة التالية من التهاب التامور الجاف. يتميز بضيق في التنفس، والذي يزداد سوءًا عند الاستلقاء. مع تراكم كبير للإفرازات، تنتفخ منطقة القلب إلى حد ما، وتصبح المساحات الوربية ناعمة، ويصبح نبض القمة غير واضح. تضخم القلب كبير؛ فهو يأخذ الشكل المميز لشبه المنحرف أو الدورق الدائري. النغمات والضوضاء مملة للغاية. غالبًا ما تكون نتيجة التهاب التامور الروماتيزمي هي التصاقات صغيرة بين الورقة الخارجية والأنسجة المحيطة. أقل شيوعًا بكثير هو الانصهار الكامل لأوراق كيس القلب، أي التهاب التامور اللاصق، وهو ما يسمى بالقلب المدرع.

أمراض الأوعية الدموية الروماتيزمية. في الروماتيزم، تتأثر الأوعية الدموية في الأعضاء الداخلية بشكل رئيسي (التهاب الشرايين في الأعضاء الداخلية)، وهو الأساس لمظاهر التهاب الأحشاء الروماتيزمي النادر: التهاب الكلية، التهاب السحايا، التهاب الدماغ، إلخ.

تلف المفاصل. حاليا، التهاب المفاصل الروماتيزمي الحاد نادر نسبيا. المظاهر المميزة لالتهاب المفاصل الروماتيزمي هي زيادة الألم الحاد في المفاصل، والذي يتفاقم بسبب الحركات والجس. وفي غضون ساعات قليلة يصبح الألم حادا للغاية. وبسرعة كبيرة، يصاحب الألم أعراض تلف المفاصل: التورم، وأحيانًا احتقان الدم. تتميز بالضرر المتماثل للمفاصل الكبيرة وتقلب التهاب المفاصل. التهاب المفاصل الروماتويدي قابل للعكس تمامًا: جميع المظاهر المفصلية (بغض النظر عن شدتها عند بداية المرض) تختفي دون أن يترك أثراً.

في الوقت الحالي، في كثير من الأحيان لا يوجد سوى ألم مفصلي شديد دون تورم في المفاصل، ويكون التورم خفيفًا أو غائبًا تمامًا، ويلاحظ في الغالب التهاب المفاصل الصغيرة. كما لا يوجد في كثير من الأحيان أي تماثل للآفة. نادرًا ما يُلاحظ التهاب العضلات الروماتيزمي المصحوب بألم عضلي حاد مميز.

الآفات الجلدية. في الروماتيزم، تحدث الآفات الجلدية على شكل عقيدات روماتيزمية، أو عقدة حمامية أو حلقية، أو شرى، وما إلى ذلك. وعادة ما توجد العقيدات الروماتيزمية في منطقة المفاصل المصابة، فوق نتوءات العظام، في المنطقة القذالية، على الساعدين والساعدين. الساقين.

ومن المعتاد أنه تحت تأثير العلاج (وأحيانًا بدونه) يختفون في غضون أيام قليلة وهم الآن غير موجودين عمليًا. من العلامات المميزة جدًا لآفات الجلد الروماتيزمية الحمامي الحلقية، وهي عبارة عن عناصر وردية الشكل على شكل حلقة، لا تسبب الحكة أبدًا، وتقع بشكل رئيسي على جلد السطح الداخلي للذراعين والساقين والبطن والرقبة والجذع. هذه العلامة، مثل العقيدات الروماتيزمية، هي علامة مرضية للروماتيزم، ولكنها توجد بشكل نادر، في 1-2٪ فقط من المرضى.

آفات الرئة الروماتيزمية. يحدث الالتهاب الرئوي الروماتيزمي وذات الجنب، ولكن هذا نادر للغاية. وعادة ما تحدث على خلفية الروماتيزم المتطور بالفعل. السمات المميزة للالتهاب الرئوي الروماتيزمي هي مقاومتها للمضادات الحيوية والتأثير الجيد لاستخدام الأدوية المضادة للروماتيزم (بدون الأدوية المضادة للبكتيريا). ذات الجنب في الروماتيزم غالبا ما تكون ثنائية وقابلة للعكس بدرجة كبيرة. يعد التهاب الكلية الروماتيزمي أمرًا نادرًا، وتكون الأدوية المضادة للروماتيزم فعالة بشكل خاص في علاجه.

الآفات الروماتيزمية في الجهاز الهضمي. مثل هذه الآفات الروماتيزمية ليس لها أهمية سريرية كبيرة. التهاب المعدة أو تقرحات المعدة والأمعاء هي نتائج الاستخدام طويل الأمد للأدوية، وخاصة الهرمونات الستيرويدية. في بعض الأحيان يعاني الأطفال الذين يعانون من الروماتيزم فقط من آلام شديدة في البطن مرتبطة بالتهاب الصفاق التحسسي، والذي يمر بسرعة، أي يمكن عكسه تمامًا. السمات المميزة لالتهاب الصفاق الروماتيزمي هي طبيعة الألم المنتشرة، ودمجها مع علامات الروماتيزم الأخرى والتأثير السريع جدًا لاستخدام الأدوية المضادة للروماتيزم. في كثير من الأحيان يمكن أن يختفي الألم دون علاج.

في بعض المرضى الذين يعانون من ارتفاع نشاط العملية الروماتيزمية، قد يتضخم الكبد ويشعرون بألم طفيف بسبب التهاب الكبد الخلالي (تلف عناصر النسيج الضام لحمة الكبد).

تغييرات في الجهاز العصبي. هذه التغييرات محددة. ما يسمى بالرقص الصغير هو شكل عصبي من الروماتيزم. ويحدث بشكل رئيسي عند الأطفال، وفي كثير من الأحيان عند الفتيات.

يتجلى سريريًا في عدم الاستقرار العاطفي وضعف العضلات والحركات العنيفة والطنانة للجذع والأطراف وعضلات الوجه. ومع الإثارة تشتد هذه الحركات، وتختفي أثناء النوم. يمكن أن يتكرر الرقاص البسيط، ولكن بحلول سن 17 إلى 18 عامًا ينتهي دائمًا تقريبًا. مع هذا الشكل من الأضرار الروماتيزمية، يعاني القلب قليلا، كما يتم التعبير عن المؤشرات المخبرية لنشاط الروماتيزم بشكل طفيف (غالبا ما لا يتم تسريع ESR).

نادراً ما يتأثر الجهاز العصبي المركزي بالروماتيزم. إذا حدث هذا، فإن الآفات تحدث عادةً كمزيج من التهاب الدماغ والتهاب السحايا. تستجيب آفات الجهاز العصبي المركزي بشكل جيد للعلاج المضاد للروماتيزم.

بيانات المختبر.في المرضى الذين يعانون من أقصى درجة من نشاط العملية، هناك زيادة عدد الكريات البيضاء العدلة تصل إلى 12-15؟ 10 3. في هذه الحالة، هناك تحول في الصيغة إلى اليسار بسبب زيادة عدد الكريات البيض في النطاق. قد تظهر الخلايا النخاعية والخلايا النقوية في مخطط الكريات البيض. في معظم المرضى، عدد الكريات البيض ومخطط الكريات البيض ليست كبيرة. في الفترة الحادةأثناء المرض، قد يرتفع عدد الصفائح الدموية، لكن هذه الزيادة لا تدوم طويلاً. معظم المرضى الذين يعانون من الروماتيزم لديهم تسارع في سرعة ترسيب الكريات (ESR)، حيث يصل إلى الحد الأقصى (40-60 ملم / ساعة) مع التهاب المفاصل والتهاب المصليات. التحولات في المعلمات المناعية مميزة للغاية. وتشمل هذه زيادة في عيار الأجسام المضادة المضادة للعقديات (antistreptohyaluronidase، antistreptokinase، antistreptolysin). تعكس الزيادة في مستوى هذه الأجسام المضادة استجابة الجسم للتعرض للمكورات العقدية، وبالتالي تحدث غالبًا بعد أي عدوى بالمكورات العقدية (كما هو الحال عند اكتشاف مستضدات المكورات العقدية في الدم أو البول). لكن ارتفاع عيار الأجسام المضادة المضادة للعقديات وديناميكياتها لا يعكس درجة نشاط الروماتيزم. العديد من المرضى الذين يعانون من أشكال مزمنة من الروماتيزم لا تظهر عليهم أي علامات للعدوى بالمكورات العقدية على الإطلاق. المؤشرات البيوكيميائية لنشاط العملية الروماتيزمية غير محددة، أي أنها تحدث متى أنواع مختلفةالتهاب وانهيار الأنسجة. في الحالات التي يكون فيها تشخيص الروماتيزم مبررًا بالبيانات السريرية والفعالة، تكون الدراسات البيوكيميائية مهمة لتحديد نشاط المرض.

تتضمن هذه الدراسات البيوكيميائية زيادة في مستويات الفيبرينوجين، زيادة في؟ 2-الجلوبيولين، ?-الجلوبيولين، الهكسوز، السيرولوبلازمين، السيروموكويد، تفاعلات ثنائي فينيل أمين، وما إلى ذلك. لكن أكثر الدراسات البيوكيميائية كشفًا والتي يمكن الوصول إليها هي اكتشاف بروتين سي التفاعلي في الدم. في معظم الحالات، تكون المؤشرات البيوكيميائية للنشاط موازية لقيم ESR، وهي أفضل علامة مخبرية لنشاط الروماتيزم، وكذلك ديناميكياته.

هناك مرحلتان من الروماتيزم: غير نشط ونشطة. يمكن أن يكون نشاط المرض على ثلاث درجات: الدرجة الأولى في حدها الأدنى، والدرجة الثانية في المتوسط، والدرجة الثالثة في الحد الأقصى. يتم الحكم على نشاط الروماتيزم من خلال شدة المظاهر السريرية والتغيرات في المعلمات المختبرية.

في الظروف الحديثةلقد تغيرت طبيعة المرض بشكل كبير. انخفض بشكل حاد عدد المرضى الذين يعانون من مظاهر مشرقة وعنيفة ومسار طويل الأمد ومستمر للانتكاس. أصبحت الآفات الحشوية الأخرى بمثابة قضية قضائية.

يجب أن يكون سبب الروماتيزم هو أي مرض يحدث بعد 1-3 أسابيع من التهاب الحلق أو أي عدوى أخرى في البلعوم الأنفي ويتميز بعلامات تلف المفاصل والقلب. معايير التشخيص الأساسية هي العلامات الموضوعية لتلف القلب، والتهاب المفاصل السريع القابل للشفاء في المفاصل الكبيرة، والرقص البسيط، والحمامي الحلقي، والعقيدات تحت الجلد مع الانحدار السريع. يعتمد تشخيص الآفات الروماتيزمية بشكل أساسي على درجة عكس أعراض التهاب القلب الروماتيزمي. الأكثر سلبية هي التهاب القلب الروماتيزمي المتكرر باستمرار، الأمر الذي يؤدي إلى تشكيل عيوب القلب وتصلب عضلة القلب. الروماتيزم أكثر خطورة عند الأطفال. في كثير من الأحيان يؤدي إلى تغييرات دائمةمن صمامات القلب. كما أن احتمالية الإصابة بعيوب القلب تزداد مع تأخر العلاج. إذا حدث المرض في المقام الأول لدى مريض يزيد عمره عن 25 عامًا، فإن العملية عادة ما تسير بشكل إيجابي، وتكون أمراض القلب نادرة للغاية.

متلازمة رايتر، أو متلازمة الإحليل العيني الزليلي

وهو مرض مجهول السبب مع مزيج مميز من التهاب المفاصل والتهاب الإحليل والتهاب الملتحمة وفي بعض الحالات نوع من التهاب الجلد. ويُعتقد أن الخصائص الوراثية لجهاز المناعة من المحتمل أن تلعب دورًا حاسمًا في تطور المرض. ويصيب المرض الشباب بشكل رئيسي. غالبًا ما يسبق المرض التهاب الإحليل غير المكورات أو اضطراب معوي حاد.

سريريًا، يختلف التهاب المفاصل من متوسط، عابر إلى شديد، طويل الأمد أو متكرر. في أغلب الأحيان يتأثر مفصل كبير واحد. تتراوح مدة التهاب المفاصل في متلازمة رايتر من 2 إلى 6 أشهر، ونادرًا ما تكون أطول. يعاني العديد من المرضى من آفات العمود الفقري. يمكن أن تختلف شدة التهاب الإحليل؛ وغالبًا ما يتم اكتشافه فقط من خلال فحوصات خاصة أو اختبارات بول، أي أنه بدون أعراض عمليًا. عادة ما يكون التهاب الملتحمة خفيفًا أيضًا ويمر بسرعة. في بعض الحالات قد يكون هناك التهاب الجلد. نادرا، ولكن قد يحدث تلف في الأعضاء الداخلية: التهاب المفاصل مع تطور قصور الصمام الأبهري، التهاب عضلة القلب، التهاب التامور، التهاب الأمعاء، التهاب الأعصاب، التهاب السحايا والدماغ.

النتائج المخبرية غير محددة. يتم تحديد نشاط المرض من خلال قيمة ESR (التسارع) وزيادة مستوى المؤشرات البيوكيميائية للالتهاب (الفيبرينوجين، البروتين التفاعلي C، وما إلى ذلك). يختلف مسار المرض، فالشفاء التلقائي شائع جدًا. إجراء التشخيص في وجود ثالوث الأعراض بأكمله لا يسبب صعوبات.

تصلب الجلد الجهازي

مرض النسيج الضام والأوعية الدموية المزمن الذي يتميز بالتليف التدريجي. من المحتمل أن تكون المسببات فيروسية، لأنه عند فحص الأنسجة المصابة باستخدام المجهر الإلكتروني، تم اكتشاف جزيئات تشبه الفيروس ولوحظت زيادة في عيار عدد من الأجسام المضادة المضادة للفيروسات.

الآليات المرضية معقدة للغاية وترتبط بالاضطرابات الأيضية والهيكلية في تكوين الكولاجين والمادة الأساسية للنسيج الضام. أيضا في التسبب، تلعب اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة، وكذلك المناعة الخلطية والخلوية، دورا هاما. دور الاستعداد الوراثي العائلي مهم. تمرض النساء ثلاث مرات أكثر من الرجال.

عادة ما تكون بداية المرض تدريجية، وأقل حدة في كثير من الأحيان. العوامل المسببة هي التبريد، والصدمات النفسية، والالتهابات، والتطعيمات، وما إلى ذلك. في كثير من الأحيان، يبدأ المرض بمتلازمة رينود (الاضطرابات الحركية الوعائية). ويلاحظ أيضًا اضطرابات تغذية الأنسجة وآلام المفاصل وفقدان الوزن والوهن وزيادة درجة حرارة الجسم. كقاعدة عامة، يصبح تصلب الجلد الجهازي، بدءًا من أحد الأعراض، تدريجيًا أو بسرعة كبيرة مرضًا متعدد المتلازمات معممًا.

العلامة المرضية (المحددة) للمرض هي الآفات الجلدية. هذا هو تورم كثيف شائع، وفي وقت لاحق - سماكة وضمور الجلد. تحدث أكبر التغييرات في جلد الوجه والأطراف. ولكن في كثير من الأحيان يصبح جلد الجسم بأكمله كثيفًا. في الوقت نفسه، يتطور التصبغ البؤري أو المنتشر في مناطق فقدان التصبغ واتساع الأوعية الصغيرة. من السمات المميزة التقرحات والبثرات الموجودة على أطراف الأصابع، وهي مؤلمة جدًا ولا تلتئم لفترة طويلة، وتشوه الأظافر، وتساقط الشعر (حتى الصلع) وغيرها من الاضطرابات الغذائية.

غالبًا ما يتم ملاحظة التهاب العضل الخلالي الليفي. متلازمة العضلاتيتجلى في ألم عضلي، وتصلب تدريجي، ثم ضمور العضلات، وانخفاض قوة العضلات. وفي حالات نادرة، يلاحظ تلف العديد من العضلات (التهاب العضلات الحاد) مع الألم وتورم العضلات وما إلى ذلك. ويصاحب استبدال الألياف العضلية بالنسيج الضام أيضًا تليف الوتر، مما يؤدي إلى تقلصات الأوتار العضلية، وهي إحدى الأسباب الرئيسية للإعاقة المبكرة لدى المرضى. في 80-90٪ من الحالات، لوحظ ألم في المفاصل، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتشوه في المفاصل، وغالبًا ما يكون واضحًا جدًا بسبب التغيرات في الأنسجة المحيطة بالمفصل.

الأشعة السينية لا تكشف عن دمار كبير. مهم علامة تشخيصيةهو انحلال العظم (ارتشاف) الطرف، وفي الحالات الشديدة، الكتائب الوسطى للأصابع، وفي كثير من الأحيان أصابع القدم. مع تصلب الجلد، لوحظت رواسب أملاح الكالسيوم في الأنسجة تحت الجلد. تتمركز هذه الرواسب بشكل رئيسي في منطقة الأصابع وفي الأنسجة المحيطة بالمفصل وتظهر على شكل تكوينات غير مستوية ومؤلمة يمكن أن تنفتح تلقائيًا مع رفض الكتل الجيرية المتفتتة.

يتأثر جميع المرضى تقريبًا بالجهاز القلبي الوعائي مثل التهاب عضلة القلب والتهاب الشغاف ونادرًا التهاب التامور. نتيجة للآفات الالتهابية للقلب، يتم تشكيل تصلب القلب التصلبي، والذي يتجلى سريريا من خلال الألم في منطقة القلب، وضيق في التنفس، وعدم انتظام ضربات القلب في شكل extrasystole، نغمات مكتومة، نفخة انقباضية في القمة، وتوسيع القلب إلى اليسار. توطين العملية في الشغاف يؤدي إلى تشكيل مرض تصلب الجلد في القلب. عادة ما يتأثر الصمام التاجي. يتميز مرض تصلب الجلد في القلب بمسار حميد. نادرًا ما يتطور فشل القلب، إلا مع التهاب عضلة القلب الواضح والمنتشر أو مع تلف جميع أغشية القلب في وقت واحد.

تنجم الأعراض المحيطية لتصلب الجلد عن تلف الشرايين والشرايين الصغيرة. عواقب هذه الآفات هي متلازمة رينود، توسع الشعريات، والغرغرينا في الأصابع. يؤدي تلف الأوعية الدموية للأعضاء الداخلية إلى أمراض حشوية حادة. ويلاحظ النزيف والظواهر الإقفارية وحتى التغيرات النخرية في الأعضاء. قد يكون هناك تسوس في أنسجة الرئة أو تصلب الجلد الحقيقي في الكلى وما إلى ذلك. تحدد أمراض الأوعية الدموية سرعة العملية وشدتها وحتى نتيجة المرض. من الممكن أيضًا إتلاف الأوعية الكبيرة مع صورة طمس التهاب الأوعية الدموية ، وتطور الظواهر الإقفارية ، والتهاب الوريد الخثاري المهاجر مع تقرحات غذائية في منطقة القدمين والساقين ، وما إلى ذلك. عادة ما يكون تلف الرئتين مصحوبًا بانتفاخ الرئة وتوسع القصبات بسبب التليف الرئوي البؤري أو المنتشر. غالبًا ما يتطور التهاب الكلية البؤري في الكلى، ولكن في بعض الحالات من الممكن أن ينتشر التهاب كبيبات الكلى مع متلازمة ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي.

يتجلى تلف الجهاز العصبي في التهاب الأعصاب، وعدم الاستقرار اللاإرادي، الذي يتميز بضعف التعرق، والتنظيم الحراري، وردود الفعل الحركية الوعائية للجلد. قد يكون هناك أيضا العاطفي، التهيج، البكاء، الشك، الأرق. وفي حالات نادرة جدًا، تحدث صورة لالتهاب الدماغ أو الذهان. بسبب تلف تصلب الجلد في الأوعية الدموية في الدماغ، فإن أعراض التصلب ممكنة حتى عند الشباب. الآفات المحتملة للجهاز الشبكي البطاني، والتي تتجلى في زيادة في الغدد الليمفاوية المتعددة والطحال، وكذلك الأضرار التي لحقت بنظام الغدد الصماء في شكل أمراض أي غدة صماء. في المسار تحت الحاد، يبدأ المرض بألم في المفاصل، والحمى، وفقدان الوزن، وتزداد الأمراض في الأعضاء الداخلية بسرعة. في هذه الحالة، يأخذ المرض مسارًا تقدميًا مطردًا مع انتشار العملية المرضية إلى العديد من الأعضاء والأنظمة. يموت المرضى عادةً خلال سنة إلى سنتين من بداية المرض. الدورة المزمنة أكثر شيوعًا. يستمر المرض لعقود من الزمن مع الحد الأدنى من النشاط العلاجي والانتشار التدريجي للآفات إلى الأعضاء الداخلية، والتي لا تتأثر وظائفها لفترة طويلة.

يعاني المرضى بشكل رئيسي من تلف الجلد والمفاصل والاضطرابات الغذائية. في تصلب الجلد الجهازي المزمن، يتم تمييز التكلس، ومتلازمة رينود، وتوسع الشعريات، وآفات الأصابع. تتميز كل هذه الأمراض بمسار حميد طويل الأمد مع تطور بطيء للغاية للأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية. النتائج المختبرية ليست نموذجية. عادة ما يكون هناك زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة وفرط الحمضات، نقص الصفيحات العابرة. يكون معدل سرعة الترسيب طبيعيًا أو متسارعًا إلى حد ما في الحالات المزمنة ومرتفعًا جدًا (يصل إلى 50-60 مم/ساعة) في الحالات تحت الحادة.

التهاب الفقار اللاصق (مرض بختريو)

مرض التهابي مزمن في مفاصل العمود الفقري مع ميل إلى تطوير تقييد تدريجي للحركات فيها. المسببات والتسبب في المرض ليست واضحة بعد. تعلق أهمية كبيرة على الخصائص الوراثية لجهاز المناعة. ويصيب المرض الرجال بشكل رئيسي.

من الأعراض الإلزامية لالتهاب الفقار اللاصق هو تلف العمود الفقري. لكن هذه الآفة غالباً ما تقتصر لفترة طويلة فقط على المفاصل العجزي الحرقفي (التهاب المفصل العجزي). يمكن أن تكون مظاهر التهاب المفصل العجزي غامضة (في شكل انزعاج وألم خفيف) وغير متناسقة. في بعض الأحيان قد تكون الأحاسيس الذاتية غائبة تمامًا، ويكشف فحص الأشعة السينية فقط عن تلف المفصل العجزي الحرقفي. عندما تتورط المفاصل الصغيرة في العمود الفقري في هذه العملية، يظهر الألم في جزء أو آخر منه (أحيانًا في العمود الفقري بأكمله). في كثير من الأحيان يشتد الألم في الليل، وفي الصباح هناك تصلب. في وقت لاحق، تتم إضافة القيود على حركات العمود الفقري: لا يستطيع المريض الوصول إلى الأرض بأصابعه، دون ثني ركبتيه، أو القص مع ذقنه؛ هناك انخفاض في رحلة الجهاز التنفسي للصدر. تنعم المنحنيات الفسيولوجية للعمود الفقري تدريجياً ويتشكل فرط الحداب الصدري، أي يظهر وضع مميز جدًا لمقدم الالتماس. عادة ما يكون مسار هذا الشكل من التهاب الفقار اللاصق (المركزي) بطيئًا وطويل الأمد، مع فترات من التفاقم والهجوع. يعد تلف المفاصل غير الفقرية أمرًا نموذجيًا أيضًا، وله بعض الخصائص المميزة. غالبًا ما تتأثر المفاصل الكبيرة في الأطراف السفلية (الورك والركبة والكاحل)، وغالبًا ما تتأثر أيضًا مفاصل الكتف والمفاصل القصية الترقوية. يعد التهاب المفاصل قليلًا وتلف المفاصل غير المتماثل (الشكل المحيطي) أمرًا نموذجيًا. في معظم الأحيان، يكون المرض قصير الأجل (1-2 أشهر)، ولكن يمكن أيضًا أن يكون طويل الأمد.

من المميزات أيضًا آلام العضلات، خاصة في الظهر، وتطور الالتهاب في وتر العرقوب. في بعض الحالات، تتأثر الأعضاء الداخلية: العيون (تلف القزحية)، الشريان الأورطي (التهاب الأبهر)، عضلة القلب (في بعض الأحيان مع ضعف التوصيل الأذيني البطيني)، الشغاف مع تكوين قصور الصمام، الكلى (التهاب كبيبات الكلى، التهاب الإحليل). مع دورة طويلة، غالبا ما يتطور الداء النشواني، مما يؤثر في الغالب على الكلى.

يعتمد التشخيص على فحص الأشعة السينية(التصوير الشعاعي)، حيث يتم الكشف عن التغيرات المميزة. يعد التهاب المفصل العجزي من الأعراض الإشعاعية المبكرة لتلف العمود الفقري، وفي بعض الحالات، يتطور خلال 4 إلى 6 أشهر من بداية المرض.

متلازمة سجوجرن

هو التهاب مزمن في الغدد الصماء، وخاصة الغدد اللعابية والدمعية، مما يؤدي إلى قصور إفرازاتها. ربما متلازمة معزولة(وهذا ما يسمى بالمتلازمة الجافة). الاسم يتحدث عن نفسه، لأنه الأكثر لفتا للنظر علامات طبيهجفاف الفم والعينين. لم يتم توضيح سبب المرض بشكل كامل، ولكن الرأي الأكثر ترجيحًا هو أنه من أصل مناعي ذاتي، وهو ما يؤكده الدمج المتكرر مع أمراض أخرى ذات طبيعة مناعية ذاتية: التهاب المفاصل الروماتويدي، الذئبة الحمامية الجهازية، تصلب الجلد الجهازي، إلخ. تتأثر في الغالب النساء في منتصف العمر. تتميز متلازمة سجوجرن بمزيج من التهاب القرنية والملتحمة الجاف (جفاف الملتحمة) والتهاب الفم الجاف (جفاف الفم)، والتي ترتبط بتلف الغدد الدمعية والغدد اللعابية وقصور الإفراز. هناك أيضًا التهاب الغدة النكفية المتكرر (الآفات الغدد النكفية) عادة ما تكون متناظرة وألم وتورم في منطقة الغدد تحت الفك السفلي. يتجلى جفاف العين (جفاف الملتحمة) في الإحساس المستمر بالحرقان، أو الإحساس بوجود جسم غريب في العين، أو رهاب الضوء، أو انخفاض حاد أو اختفاء كامل للدموع. تشمل عواقب جفاف الفم المستمر صعوبة في المضغ والبلع. يتطور التهاب اللسان (التهاب اللسان)، والتهاب الشفة (التهاب الحدود الحمراء للشفاه)، وتسوس الأسنان التدريجي.

ينزعج المرضى من الألم المستمر في المفاصل والتورم العرضي، ولكن لا يوجد تشوه أو تدمير شديد في متلازمة السيكا. كما يتم ملاحظة متلازمة رينود، كما أن عدم تحمل الدواء أمر شائع. البيانات المختبرية مميزة تمامًا: عامل الروماتويد إيجابي، ويتم تسريع ESR. يعتمد التشخيص على اثنتين من ثلاث سمات: جفاف الملتحمة، وجفاف الفم، وأمراض المناعة الذاتية. تحدث متلازمة سجوجرن كمرض منتكس مزمن يشمل الغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية.

بالإضافة إلى مجموعة كبيرة من نقص المناعة المكتسب مثل داء الكولاجين، والذي يحدث كآفات المناعة الذاتية، هناك أيضًا أمراض المناعة الذاتية في أجهزة الجسم الأخرى. على سبيل المثال، تشمل هذه الأمراض أمراض الجهاز الدموي (ندرة المحببات، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي)، والجهاز العصبي (التصلب المتعدد).

ندرة المحببات

ندرة المحببات هو انخفاض في عدد الكريات البيض (أقل من 1000 في 1 ميكرولتر من الدم) أو عدد الخلايا المحببة (أقل من 750 في 1 ميكرولتر من الدم). كقاعدة عامة، ندرة المحببات هي أحد أعراض بعض الأمراض العامة. الأكثر شيوعًا هي ندرة المحببات السمية النقوية (مرض تثبيط الخلايا) وندرة المحببات المناعية. تنجم ندرة المحببات المناعية عن ظهور الأجسام المضادة الذاتية (على سبيل المثال، في الذئبة الحمامية الجهازية) والأجسام المضادة للخلايا المحببة بعد تناول الأدوية (ما يسمى بالنشابات). الهابتنز هي أدوية، عندما تدخل الجسم، تتحد مع البروتين وتكتسب خصائص المستضد. يحدث ندرة المحببات بسبب الدياموكس، أميدوبيرين، أنتيبيرين، حمض أسيتيل الساليسيليك، الباربيتورات، أيزونيازيد (توبازيد)، ميبروبامات، فيناسيتين، بوتاديون، بلازموكين، إندوميثاسين، ليفاميسول، سلفوناميدات، بيسيبتول، كلوروكين، أدوية السلفوناميد المضادة لمرض السكر، المبيدات الحشرية.

لم تتم دراسة آلية تطور ندرة المحببات بشكل كافٍ. في أشكال المناعة الذاتيةالآفات، والموت المبكر للخلايا المحببة وسلائفها في نخاع العظم يحدث بسبب الأجسام المضادة الذاتية. آلية رد الفعل الفردي للجسم عند تناول دواء أثناء ندرة المحببات غير واضحة بعد. من المميز أنه بمجرد حدوث ندرة المحببات الناشبة سوف تتكرر دائمًا عند إدخال نفس الدواء، الناشب، إلى الجسم. المظاهر السريرية ناتجة عن ندرة المحببات نفسها (أي انخفاض حاد في عدد الكريات البيض والخلايا الواقية). لذلك، فإن المضاعفات الإنتانية نموذجية: التهاب اللوزتين، والالتهاب الرئوي، وما إلى ذلك. ولا تكتشف الاختبارات المعملية وجود الخلايا المحببة في الدم، ولكن عدد الخلايا الليمفاوية والصفائح الدموية والخلايا الشبكية طبيعي. لا يوجد نزيف أو نزيف. في بعض الأحيان، قد تظهر أيضًا الأجسام المضادة للصفائح الدموية، وتحدث فرفرية نقص الصفيحات النزفية. يتم تحديد تشخيص ندرة المحببات المناعية الذاتية من خلال الأمراض الأساسية (الذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب المفاصل الروماتويدي، وما إلى ذلك). ندرة المحببات الناشبة تعطي نسبة عالية حالات الوفاة(ما يصل إلى 80٪). يتفاقم التشخيص بشكل حاد بسبب التعرض المتكرر للجسم. نظرًا لأنه غالبًا ما يكون من الصعب جدًا تحديد الدواء الذي حدث، فمن الضروري استبعاد جميع الأدوية المشتبه بها من الاستخدام مدى الحياة. هذه القاعدة هي الإجراء الوقائي الرئيسي لندرة المحببات من النوع الناشب المتكرر.

فقر الدم الانحلالي المناعي

هذه هي أنواع فقر الدم التي تنتج عن تأثير الأجسام المضادة على خلايا الدم الحمراء. هناك عدة أشكال من فقر الدم الانحلالي المناعي. هذه هي أنواع فقر الدم المناعي الذاتي الناجم عن تكوين أجسام مضادة في الجسم ضد خلايا الدم الحمراء الخاصة به؛ الناشب، الناجم عن التثبيت على كريات الدم الحمراء لمستضدات الناشبة الغريبة عن الجسم (الأدوية، الفيروسات، إلخ) مع الأجسام المضادة المتكونة استجابةً لاتحاد الناشب مع بروتين الجسم؛ المناعة المتساوية المرتبطة بدخول الأجسام المضادة للأمهات حديثي الولادة الموجهة ضد خلايا الدم الحمراء للطفل (في حالة عدم توافق الطفل والأم فيما يتعلق بعامل Rh وفي كثير من الأحيان فيما يتعلق بفصيلة الدم).

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

تعتمد العملية المرضية على انهيار الحساسية المناعية تجاه المستضد الخاص بالفرد. العلامة الرائدة للصورة السريرية هي متلازمة فقر الدم. يتم تحديد شدة الحالة من خلال شدة فقر الدم وشدته. عندما تتطور العملية ببطء، قد تكون العلامة الأولى للمرض هي اليرقان الطفيف (بسبب البيليروبين غير المباشر)، كما يتم الكشف عن فقر الدم في نفس الوقت. وفي حالات أخرى، يكون ظهور المرض سريعًا، مع انحلال الدم (تحلل خلايا الدم الحمراء)، وفقر الدم المتزايد بسرعة، واليرقان. ترتفع درجة حرارة الجسم في كثير من الأحيان. في بعض الأحيان يتضخم الطحال والكبد. تسمع نفخة انقباضية في قمة القلب وقاعدته، وهي ذات طبيعة وظيفية. يكشف اختبار الدم عن فقر الدم المعياري اللون، وفي المسار الحاد للمرض، يمكن أن ينخفض ​​مستوى الهيموجلوبين إلى مستويات كارثية. ومن ثم قد يدخل المريض في غيبوبة فقر الدم. في انحلال الدم الحاد، يمكن الكشف عن كريات الدم الحمراء المفردة في الدم. مستوى الخلايا الشبكية مرتفع أيضًا. لا يتغير مخطط الكريات البيض بشكل كبير، لكن الأزمة الانحلالية قد تكون مصحوبة بزيادة عدد الكريات البيضاء العدلة على المدى القصير. عدد الصفائح الدموية عادة ما يكون طبيعيا. ومع ذلك، يحدث انحلال خلوي مناعي ذاتي (انهيار الخلايا)، مما يؤثر على جراثيم: الصفائح الدموية وكرات الدم الحمراء (متلازمة إيفينز-فيشر). في هذه الحالة، هناك علامات فقر الدم الانحلالي وفرفرية نقص الصفيحات. مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، يحدث تهيج البرعم الأحمر في نخاع العظم، أي عندما يتم دمج انحلال الدم مع نقص الصفيحات، لوحظ ارتفاع عدد خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم. في دراسة كيميائية حيوية، بالإضافة إلى فرط بيليروبين الدم، لوحظت زيادة في الجلوبيولين بيتا.

من المستحيل إعطاء تشخيص للمرض. قد تكون نوبة واحدة من انهيار خلايا الدم الحمراء، أو قد تتطور إلى عملية انحلال الدم المزمنة. بالإضافة إلى ذلك، فإن الشكل الأكثر شيوعًا لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، والذي يحدث فيه انحلال الدم داخل الخلايا، هناك شكل من أشكال المرض مع انحلال الدم داخل الأوعية. الفرق بين هذه الأشكال هو أنه مع انحلال الدم داخل الأوعية الدموية، يتم إطلاق البول الداكن بسبب بيلة الهيموغلوبين وبيلة ​​هيموسيديرين. مع انحلال الدم الشديد، من الممكن تجلط الدم في نظام الأوعية الدموية المساريقية مع ظهور ألم شديد الانتيابي في منطقة البطن. في حالات نادرة، قد يحدث انحلال الدم داخل الأوعية أثناء التبريد (بيلة الهيموجلوبين الباردة). يرتبط شكل آخر من أشكال انحلال الدم المناعي الذاتي بالتعرض للبرد، حيث يحدث انحلال الدم داخل الخلايا، نتيجة تبريد الجسم. في هذه الحالة، تتم ملاحظة التلصيق الذاتي (الالتصاق) لخلايا الدم الحمراء مباشرة بعد أخذ الدم من الإصبع عندما يتم تبريده إلى درجة حرارة الغرفة.

يتم تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي على أساس العلامات العامة لانحلال الدم: زيادة مستوى البيليروبين في الدم أو ظهور البيليروبين في البول، وزيادة نسبة الخلايا الشبكية في الدم والكشف عن الأجسام المضادة الذاتية على سطح خلايا الدم الحمراء باستخدام اختبار كومبس (اختبار معملي خاص)، والذي يكون إيجابيا في ما يقرب من 60٪ من حالات انحلال الدم المناعي الذاتي.

تصلب متعدد

مرض يصيب الجهاز العصبي، وهو يقوم على حدوث تمزقات في الدماغ و الحبل الشوكيبؤر إزالة الميالين، والتي إما تختفي بمرور الوقت أو يتم استبدالها بلويحات (ندبات دبقية). سبب هذا المرض ليس واضحا بما فيه الكفاية. على الأرجح، تتضمن الآلية تفاعلات المناعة الذاتية. تؤثر عملية إزالة الميالين في المقام الأول على المادة البيضاء في الجهاز العصبي المركزي. تخضع المنطقة المصابة لإعادة الميالين بعد انهيار الميالين، وتتضرر الأسطوانات المحورية أيضًا، يليها تكوين لوحة دبقية كثيفة مميزة يتراوح حجمها من عدة مليمترات إلى عدة سنتيمترات. عودة الميالين (استعادة المايلين) تكمن وراء عمليات الهدأة السريرية. مع تطور الندبات، يتم فقدان وظائف المناطق المتضررة من الجهاز العصبي المركزي بشكل لا رجعة فيه.

عادة ما يحدث المرض في سن مبكرة. في مرحلة الطفولة وبعد 50 عاما، يتطور المرض نادرا للغاية. الأعراض الأولى للمرض هي اضطرابات حركية عابرة أو حسية (عادة تنميل) أو اضطرابات بصرية. بمرور الوقت، لم تعد الآفات الناشئة حديثًا عرضة للتطور العكسي. هناك زيادة مطردة في شدة الصورة السريرية. غالبًا ما تتأثر الأنظمة الهرمية والمخيخية والأعصاب البصرية. دائمًا تقريبًا (في 90٪ من الحالات) في المرحلة المتقدمة من المرض يكون هناك خزل سفلي تشنجي أو خزل رباعي (ضعف في الأطراف السفلية أو في الأطراف العلوية والسفلية). في الوقت نفسه، يتم التعبير عن اضطرابات المخيخ: اضطرابات المشية، واضطرابات الكلام، والحركات اللاإرادية لمقل العيون (رأرأة). هناك رعشة واضحة في الأطراف والرأس، ويتم اكتشاف الارتعاش أثناء الحركات النشطة والتوتر، ولكن يمكن أيضًا أن يكون في حالة راحة. إن الجمع بين الرأرأة واضطرابات الكلام (الكلام المنشد) والرعشة معًا يشكل ثالوث شاركو، وهو سمة مميزة لمرض التصلب المتعدد.

يؤدي تلف الأعصاب البصرية إلى انخفاض حدة البصر. في قاع هناك ابيضاض الأقراص الزمنية. الاضطرابات البولية شائعة. يعاني العديد من المرضى من نوع من النشوة، وفي الحالات المتقدمة يكون الخرف (الخرف) شائعًا. في ما يقرب من 85٪ من الحالات، يتميز التصلب المتعدد بدورة تحويلية، أي أن فترات التفاقم يتم استبدالها بتحسن كبير، وغالبا ما تكون الاختفاء الكامل لجميع العلامات الفردية للمرض. يمكن أن تتراوح مدة التحسينات من عدة ساعات إلى عدة سنوات. ويلاحظ مغفرة جيدة بشكل خاص في السنوات الأولى من المرض. ومع ذلك، بعد بضع سنوات، يصبح معظم المرضى معاقين بدرجة أو بأخرى. في المراحل المتقدمة والتي لا رجعة فيها من المرض، فإن الجمع بين الشلل الجزئي مع ترنح (مشية مذهلة) هو سمة خاصة. قد يسبق ظهور المرض لدى العديد من المرضى أمراض الحمى والتطعيمات والإصابات والعمليات الجراحية والحمل.

يتم تأكيد التشخيص من خلال دراسات السائل النخاعي، حيث توجد حالات شاذة معينة في حوالي 90٪ من الحالات، على سبيل المثال، زيادة معتدلة في البروتين، ونوع مشلول من تفاعل لانج الغروي، وزيادة في مستوى β- الجلوبيولين.

الإيدز

الإيدز هو متلازمة نقص المناعة المكتسب التي يسببها فيروس نقص المناعة البشرية (HIV)، لذلك فإن المرض له اسمان: الإيدز أو الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية. تم عزل فيروس نقص المناعة البشرية في عام 1983 من قبل باحثين فرنسيين ثم أمريكيين. إن اكتشاف الفيروس في ركائز معينة مرتبطة بالأشخاص المرضى (الدم، اللعاب، السائل المنوي) مكّن من توضيح طرق انتقال المرض. وفي المقابل، فإن تحديد المسببات جعل من الممكن تطوير العمل على التشخيص المصلي للعدوى. وهكذا، تم تمييز مرض الإيدز بوضوح عن أمراض نقص المناعة المكتسبة الأخرى.

الإيدز مرض خطير؛ مع تقدم المرض، فإن وفاة المريض تكاد تكون حتمية. ومن حيث الوفيات، يحتل مرض الإيدز المركز الثالث بعد تصلب الشرايين والسرطان. صحيح أن هذا ينطبق على أشكال المرض ذات الصورة السريرية الواضحة. على الرغم من أنه لا يمكن وصف مرض الإيدز بأنه مرض منتشر على نطاق واسع، إلا أن الزيادة في عدد الحالات، وفقا للعلماء، آخذة في الازدياد في المتوالية الهندسية. ويعتقد أن عدد الحالات يتضاعف كل ستة أشهر. ومن المثير للقلق أيضا أنه وفقا لأحدث البيانات، فإن عدد السكان الذين لديهم أجسام مضادة للفيروس المسبب لمرض الإيدز يصل إلى الملايين. كل هذا يثير مخاوف من أن نقص المناعة المكتسب قد يصبح مرضا واسع الانتشار في المستقبل. هناك أيضًا انتشار جغرافي واسع لمرض الإيدز. وفي الوقت الحالي، لا توجد قارة واحدة مأهولة خالية من هذا المرض.

فيروس نقص المناعة البشرية هو ما يسمى بالفيروس الارتجاعي. الفيروسات القهقرية هي الكائنات الحية الوحيدة في العالم التي يمكنها تصنيع الحمض النووي مع الحمض النووي الريبي (RNA)، بينما لا تستطيع الكائنات الأخرى تصنيع الحمض النووي الريبي (RNA) إلا مع الحمض النووي الريبوزي (DNA). ولهذا الغرض، تحتوي فيروسات هذه المجموعة على إنزيم النسخ العكسي. ومن هنا جاء اسم الفيروس الارتجاعي (من اللاتينية "الرجعية" - "العكس"). من بين الفيروسات الحيوانية التي تسبب حالات نقص المناعة، تحظى الفيروسات القهقرية القردية بأكبر قدر من الاهتمام. بمجرد دخول فيروس نقص المناعة البشرية إلى جسم الإنسان، يلتصق بتكوينات خاصة موجودة على الخلية الليمفاوية، ثم يتغلغل داخلها ويندمج في الجهاز الوراثي للخلية ويجبر على إنتاج جزيئات الفيروس حتى تموت الخلية. تصيب الفيروسات الجديدة خلايا جديدة، وما إلى ذلك. وقد يستغرق الأمر اثنتي عشرة سنة قبل أن يتناقص عدد الخلايا الليمفاوية إلى الحد الذي يؤدي إلى تطور نقص المناعة. لكن طوال هذا الوقت، يمكن أن يكون الشخص المصاب، الذي يشعر بصحة جيدة، مصدر عدوى للآخرين.

هذه العدوى لديها عدد من المظاهر السريرية والوبائية. وتشمل هذه:

1) فترة حضانة طويلة بشكل غير عادي (بالنسبة للغالبية العظمى من حالات العدوى) (تتجاوز أحيانًا 5 سنوات)، لذلك يمكن تصنيف مرض الإيدز على أنه ما يسمى بالعدوى الفيروسية البطيئة؛

2) تطبيق "ضيق" للغاية للفيروس - فهو يؤثر فقط على بعض فئات الخلايا ذات الكفاءة المناعية، لكن هذا لا يمنع حدوث الهزيمة الكاملة لنظام الدفاع عن الجسم بأكمله؛

3) ليس للعدوى صورة سريرية محددة - يتم تحديد مظاهرها من خلال حالات انتهازية (أي التكيف مع ظروف معينة)، وتكون الصورة السريرية متنوعة للغاية، مما يجعل التشخيص السريري البحت للمرض مستحيلاً.

العديد من سمات المرض تتحدى حاليًا التفسير العقلاني. بقايا أصل غير واضحالإيدز. ومع ذلك، فقد تم بالفعل دراسة آلية عمل فيروس الإيدز على الجسم بشكل كافٍ وتم وصف المظاهر السريرية للمرض في مرحلته المتقدمة. الشيء الرئيسي في التسبب في الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية هو القدرة المحددة للفيروس على إيقاف الخلايا التائية المساعدة بشكل انتقائي، ونتيجة لذلك لا تتطور الاستجابة المناعية، ويصبح الشخص أعزل تمامًا ضد أي عدوى أو علم أمراض (يمكن حتى يموت من البكتيريا الانتهازية). يمكن للفيروس، الذي يدخل الخلايا التائية المساعدة، أن يظل في حالة غير نشطة لسنوات عديدة، لكن الشخص مصاب بالفعل. عندما ينشط فيروس نقص المناعة البشرية لسبب ما، يتطور مرض الإيدز، ويموت معظم المرضى خلال سنة أو سنتين.

تتنوع التغيرات التشريحية المرضية لدى من ماتوا بسبب الإيدز وتعتمد إلى حد كبير على طبيعة الأمراض الانتهازية التي أدت إلى الوفاة. في أولئك الذين ماتوا بسبب الإيدز، تم العثور على عمليات التهابية وقيحية شائعة: خراجات الرئة، تلف الكبد والكلى والقلب والغدد الليمفاوية. ولوحظت تقرحات في المريء والأمعاء. إذا كانت هناك عدوى (داء المقوسات وداء المكورات الخفية)، فسيتم اكتشاف التغييرات المقابلة في مادة الدماغ.

يُظهر الفحص النسيجي للمادة عدم وجود أورام حبيبية كعلامة مميزة لمرض الإيدز. في المجهر الإلكترونيفي عينات الخزعة من الأنسجة المختلفة، تم الكشف عن شوائب شبكية أنبوبية متعددة في الشبكة السيتوبلازمية للخلايا البطانية والخلايا المنسجات والخلايا الليمفاوية. في المستحضرات المصنوعة من مسحات الشعب الهوائية واللعاب والبول وعصير المعدة، تم العثور على عدم النمطية الخلوية الواضحة وزيادة في العناصر اللمفاوية الناضجة وغير الناضجة. في نخاع العظم، لوحظ وجود عدد طبيعي ومتزايد قليلاً من الخلايا النووية مع نسبة طبيعية من الخلايا النخاعية وخلايا الدم الحمراء، وداء البلازماويات المعتدل وزيادة طفيفة في الريتيكولين. يتم تقليل عدد الخلايا الليمفاوية. تحتوي رشفة النخاع العظمي على المنسجات، والتي يبتلع العديد منها خلايا الدم الحمراء المنواة أو الخلايا المحببة، والتي تشبه متلازمة البلعمة المرتبطة بالفيروس الموصوفة في المرضى الذين يعانون من خلل في الجهاز المناعي. يوجد في الغدد الليمفاوية تضخم جريبي شديد، وحجم وشكل البصيلات، واضطرابات في التركيب الخلوي، مماثلة لتلك الموجودة في الدم، ولا سيما غلبة مثبطات T. تمت دراسة أمراض الغدة الصعترية لدى الأطفال المصابين بالإيدز. ولوحظ انخفاض حاد في عدد الخلايا الليمفاوية وأجسام الهسال. في أولئك الذين ماتوا بسبب مرض الإيدز الخبيث، لم يكن هناك انقسام إلى الطبقات القشرية والنخاعية في الغدة الصعترية، ولم يتم اكتشاف أجسام هاسال وتراكمات الخلايا الظهارية. تم اختراق أنسجة الغدة الصعترية بخلايا البلازما والخلايا البدينة.

ترتبط التغيرات في الغدة الصعترية في مرض الإيدز ونقص المناعة الخلقي بأضرار في نظام T، لكن الدراسة المرضية والتشريحية الدقيقة تجعل من الممكن التمييز بوضوح بين الإيدز ونقص المناعة الخلقي.

يتميز مرض الإيدز بوضع تشريحي طبيعي وتكوين الغدة الصعترية مع الأوعية الدموية الطبيعية. تؤدي التغيرات الموصوفة في نقص المناعة وأحد الأعضاء المركزية لجهاز المناعة (الغدة الصعترية) إلى اضطرابات خطيرة في وظيفتها. يتم قمع تفاعلات فرط الحساسية المتأخرة (للسل، الستربتوكيناز، الترايكوفيتين) بشكل حاد. يتم تقليل النشاط التكاثري للخلايا الليمفاوية عند تحفيزها بواسطة المستضدات القابلة للذوبان. وفي الوقت نفسه، يتم زيادة مستوى الغلوبولين المناعي (JgM، JgJ، JgA).

تم إثبات وجود الأجسام المضادة السامة للخلايا اللمفاوية في مصل الدم لدى مرضى الإيدز، والتي تقترن بنقص المناعة الخلوية. يفتقر مرضى الإيدز إلى تخليق الإنترلوكين -2. يتم تثبيط إنتاج الإنترلوكين -2 عن طريق فرط إفراز البروستاجلاندين. وبعد عزل العامل المسبب لمرض الإيدز وتطوير طرق تحديد الأجسام المضادة للفيروس، تبين أن عدد الأشخاص الذين لديهم أجسام مضادة للعامل المسبب بشكل كبير (حوالي 50-100 مرة) يفوق عدد المرضى الذين يعانون من مرض الإيدز الواضح سريريا. أما عن طرق انتقال العدوى فلا شك أن مرض الإيدز ينتقل عن طريق الاتصال المباشر أثناء ممارسة العلاقة الجنسية. هناك طريق آخر لانتقال العدوى وهو الاتصال المنزلي - من خلال الأشياء الملوثة بدماء مصادر العدوى، عندما يدخل الفيروس الجسم من خلال عيوب بسيطة في الجلد والأغشية المخاطية. ولا يوجد شك في إمكانية انتقال العدوى "عمودياً" من الأمهات أو المرضى الحاملين للفيروس. لقد مكنت الأعمال الأولى للعلماء الأمريكيين بالفعل من تحديد السكان الذين لديهم خطر متزايد للإصابة بالإيدز، أي ما يسمى بمجموعات الخطر. ويشمل ذلك المثليين جنسياً، ومدمني المخدرات الذين يحقنون المخدرات عن طريق الوريد، والمرضى الذين يعانون من الهيموفيليا، والأشخاص الذين يتلقون العديد من عمليات نقل الدم.

في توصيف الصورة السريرية لهذا المرض الخطير والخطير، هناك سبب للتمييز بين ثلاثة أشكال رئيسية للعدوى: عديمة الأعراض؛ عدوى تحدث على شكل اعتلال عقد لمفية معمم ومرض الإيدز نفسه، عندما تحدث أمراض انتهازية مختلفة، بالإضافة إلى الأعراض العامة المميزة لنقص المناعة، مع آفة سائدة في أجهزة معينة. السمة الرئيسية لهذه العدوى هي طول فترة الحضانة. لا شك أن الإيدز هو عدوى لها فترة حضانة طويلة جدًا (من عدة أشهر إلى عدة سنوات). وعلاوة على ذلك، فإن مدة الحضانة مختلفة الفئات العمريةليس نفس الشيء. على سبيل المثال، في المرضى الذين كانوا على اتصال مثلي مع مرضى الإيدز الآخرين، تراوحت فترة الحضانة من 9 إلى 22 شهرا. مع نقل الدم، يمكن أن تستمر الحضانة لمدة تصل إلى 58 شهرًا. يبلغ متوسط ​​فترة الحضانة عند الأطفال 12 شهرًا، وعند البالغين 29 شهرًا؛ وفي حالة الإصابة عن طريق نقل الدم، تزيد فترة الحضانة بمقدار 4 سنوات.

في نهاية فترة الحضانة، تبدأ مرحلة المرض، والتي يتم تحديدها في مصادر مختلفة بمصطلحات مختلفة: اعتلال عقد لمفية معمم، اعتلال عقد لمفية معمم مستمر، مجمع AJDS الجانبي، متلازمة اعتلال عقد لمفية، اعتلال عقد لمفية مزمن، متلازمة اعتلال عقد لمفية غير محفزة لفترة طويلة، مرحلة البادر، مرحلة ما قبل المرض. الإيدز. يُعتقد أن اعتلال العقد اللمفية المعمم في بعض الحالات هو مرحلة انتقالية من تطور العدوى (البادرة، ما قبل الإيدز)، وفي الحالات الأخرى (الحالية بشكل إيجابي)، لا تتطور الصورة السريرية للمرض بشكل أكبر، أي أن اعتلال العقد اللمفية المعمم ينتهي بـ الشفاء ويعمل كشكل مستقل من المرض.

تؤكد جميع الأسماء المذكورة أعلاه لهذه الحالة على سمة مميزة - اعتلال العقد اللمفية. عند المرضى، تتضخم العقد الليمفاوية في عدة مناطق من الجسم في وقت واحد. القيمة التشخيصيةيعاني من تضخم مجموعتين على الأقل من العقد الليمفاوية خارج منطقة الفخذ. الغدد الليمفاوية مؤلمة إلى حد ما (ولكن يمكن أن تكون غير مؤلمة أيضًا)، غير مرتبطة بالألياف، متنقلة، قطرها 1-3 سم. مدة اعتلال العقد اللمفية مميزة للغاية - 3 أشهر على الأقل، وغالبًا على مدى عدة سنوات. بالإضافة إلى اعتلال العقد اللمفية، تسبب هذه الحالة تفاعلًا متكررًا لدرجة الحرارة والتعرق الليلي وزيادة التعب. العلامات المميزة هي فقدان الوزن (انخفاض وزن الجسم بنسبة 10٪ على الأقل)، وكذلك الإسهال المزمن. المظاهر الجلدية أقل شيوعًا: الطفح الجلدي، وفي بعض الحالات الأمراض الفطرية، والتهاب الجلد الدهني في الوجه، والصلع الأمامي.

تكشف الدراسات المخبرية عن قلة اللمفاويات، وتغير في نسبة مساعدات T إلى مثبطات T لصالح مثبطات T، وانخفاض في استجابة الخلايا التائية للمولدات المخففة، وضعف تفاعلات فرط الحساسية المتأخرة. تم الكشف عن وجود الأجسام المضادة لفيروس نقص المناعة البشرية (HIV) في حوالي 80٪ من المرضى. يتم زيادة مستويات JgM وJgJ وJgA. زيادة كمية LJ-ثيموسين. وبالتالي، فإن البيانات المختبرية تتوافق مع الإيدز الكلاسيكي، ولكنها أقل وضوحا. في أقلية من المرضى الذين يعانون من اعتلال عقد لمفية معمم (حوالي 1 من كل 10)، يتطور المرض إلى مرض الإيدز "الحقيقي".

في وصف مسار مرض الإيدز، يشير الباحثون إلى أن عيادة الإيدز ليس لديها ملامح واضحة لعلم الأمراض. ينشأ مزيج غريب من العوامل السببية والسببية المشتركة، مما يخلق أمراضًا حادة، تحدد طبيعتها العدوى الانتهازية.

العلامات المبكرة للإيدز هي أعراض متفاقمة للفترة السابقة - فترة ما قبل الإيدز:

1) حمى مجهولة السبب مع مسار غير قابل للعلاج التقليدي؛

2) اعتلال عقد لمفية.

3) زيادة الضعف العام.

4) فقدان الشهية.

5) الإسهال.

6) فقدان الوزن.

7) تضخم الكبد والطحال.

8) السعال.

9) نقص الكريات البيض مع إمكانية إضافة قلة الكريات الحمر.

في وقت لاحق، قد تحدث اضطرابات بصرية مرتبطة بالتهاب الشبكية (التهاب شبكية العين). هناك عدة أنواع من المرض. آفات الجهاز التنفسي هي المظهر الأكثر شيوعا لمرض الإيدز. وقد لوحظت في 60٪ من المرضى. يتضمن ما يسمى بالنوع الرئوي نقص الأكسجة في الدم وألم في الصدر وارتشاح رئوي منتشر في التصوير الشعاعي. العدوى الانتهازية الأكثر شيوعًا المرتبطة بتلف الرئة هي الالتهاب الرئوي بالمتكيسة الرئوية، في حين أن مرض الرئة الليجيونيلا والتضخم الخلوي أقل شيوعًا.

تُلاحظ آفات الجهاز العصبي المركزي في حوالي ثلث مرضى الإيدز، وتتميز بعدة أشكال رئيسية:

1) الخراجات الناجمة عن التوكسوبلازما.

2) اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمي.

3) التهاب السحايا بالمكورات العقدية، والتهاب الدماغ تحت الحاد (عادة مسببات الفيروس المضخم للخلايا)؛

4) الأورام، مثل الأورام اللمفاوية الدماغية الأولية والثانوية؛

5) آفات الأوعية الدموية (التهاب الشغاف الخثاري غير البكتيري والنزيف الدماغي المرتبط بنقص الصفيحات) ؛

6) آفات الجهاز العصبي المركزي مع تلف بؤري في الدماغ مع التهاب السحايا غير المنتشر (المحدد ذاتيًا).

بالإضافة إلى العدوى، هناك ظاهرة نقص الأكسجة والجلطات الدموية في المرضى الذين يعانون من الإيدز. ووفقاً للملاحظات السريرية، كان السبب المباشر للوفاة في حوالي 25% من المرضى هو تلف الجهاز العصبي المركزي. ونتيجة للدراسات السريرية، تم الحصول على بيانات حول إمكانية استمرار فيروس الإيدز إلى أجل غير مسمى في خلايا الدماغ، حيث يمكن أن يدخل العامل الممرض إلى الدم، مما يسبب اضطرابات في الجهاز المناعي. يمكن لفيروس الإيدز الموجود في خلايا الدماغ أن يسبب الخرف (الخرف)، وهو أمر لا يرتبط بتلف الجهاز المناعي.

في المرضى الذين يعانون من مرض الإيدز، تتأثر الكلى، ويكون التهاب كبيبات الكلى مع المتلازمة الكلوية أكثر شيوعًا. معظم المرضى الذين يعانون من أمراض الكلى في مرض الإيدز يصابون بسرعة بالفشل الكلوي في المرحلة النهائية. يكشف الفحص المرضي عن التهاب كبيبات الكلى القطعي البؤري مع ترسب JgM في الكبيبات. ما يقرب من 40٪ من مرضى الإيدز يعانون من آفات العيون المختلفة: التهاب الملتحمة، التهاب القرنية، التهاب الشبكية، التهاب محيط الوريد في شبكية العين، نزيف في شبكية العين، ظهور بقعة بيضاء، مما يسبب ضعف الرؤية. ومن المميزات أن ظهور بقعة بيضاء والتهاب الشبكية الفيروسي المضخم للخلايا هو علامة إنذار سلبية. غالبًا ما تظهر الآفات الجلدية على شكل ساركوما كابوزي، ولكنها لا تقتصر عليها. قد يحدث أيضًا التهاب الجلد الدهني، والتهاب الجريبات، والتهاب الأوعية الدموية، والتهاب الجلد الجاف، والهربس النطاقي، ومظاهر مختلفة للعدوى الفطرية.

يتم تجميع الحالات الانتهازية الأكثر شيوعًا في مرض الإيدز وفقًا لمسبباتها على النحو التالي:

1) الأورام الخبيثة: ساركوما كابوزي، سرطان الغدد الليمفاوية في الدماغ.

2) الغزوات: الالتهاب الرئوي بالمتكيسة الرئوية، داء المقوسات، مما يسبب الالتهاب الرئوي أو تلف الجهاز العصبي المركزي، داء الكريبتوسبوريديا (الشكل المعوي مع الإسهال لفترات طويلة)، داء الأقويات (الالتهاب الرئوي، تلف الجهاز العصبي المركزي، عملية منتشرة)؛

3) داء فطري: داء المبيضات (في أغلب الأحيان في المريء وتجويف الفم)، داء المكورات العقدية (تلف الرئتين، الجهاز العصبي المركزي، عملية منتشرة)؛

4) الالتهابات البكتيرية: الالتهاب الرئوي الناجم عن البكتيريا الفيلقية، المتفطرات غير النمطية (العدوى المنتشرة)، عدوى السالمونيلا (التهاب الأمعاء، الإنتان)؛

5) الالتهابات الفيروسية: عدوى الفيروس المضخم للخلايا (تلف الرئتين والجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي)، واعتلال بيضاء الدماغ التدريجي (الناجم على ما يبدو عن الفيروس البابوي)، والالتهابات التي تسببها فيروسات الهربس، والالتهابات التي تسببها فيروسات HTLV-I وHTLV-II. ولكن مع كل تنوع الظروف الانتهازية، يمكن تحديد عدد من الظروف الأكثر شيوعًا. هذه هي، أولاً، الالتهاب الرئوي بالمتكيسة الرئوية وساركوما كابوزي. وفقا لمصادر عديدة، ما يقرب من 50٪ من مرضى الإيدز يعانون من الالتهاب الرئوي بالمتكيسة الرئوية كمرض انتهازي، و 25٪ لديهم ساركوما كابوسي. ويتأثر حوالي 6% من المرضى بكلتا الحالتين. أقل من 20% من الأمراض الانتهازية ناجمة عن جميع العوامل المعدية الأخرى، وتسبب العدوى الأكثر شيوعًا الفيروس المضخم للخلايا، وفيروس الهربس، وفطريات المبيضات.

الالتهاب الرئوي

العامل المسبب للمرض هو المكورات الرئوية، وهو نوع من الأوالي، تم وصفه لأول مرة في عام 1909. يمكن أن تسبب هذه الكائنات الحية الدقيقة الالتهاب الرئوي الخلالي عند الأطفال المبتسرين والضعفاء. ينتشر المرض جغرافيًا على نطاق واسع، ولكنه نادر جدًا. نادرًا ما يحدث هذا المرض عند البالغين الذين يعانون من أمراض الدم والأورام والأشخاص الذين يعالجون بالكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة وأثناء زراعة الأعضاء. هناك حالات معروفة للعدوى المعممة. في الالتهاب الرئوي بالمتكيسة الرئوية، يؤدي التسلل الالتهابي للحاجز بين الأسناخ إلى امتلاء الحويصلات بكتلة رغوية، مما يقلل من سطح الجهاز التنفسي للرئتين، مما يسبب ضعف تبادل الغازات ونقص الأكسجين.

سريريا، يتطور المرض تدريجيا. في بعض الحالات قد يكون هناك تيار يشبه الموجة. في البداية يظهر التنفس السريع وضيق التنفس والازرقاق. غالبًا ما تكون درجة الحرارة تحت الحمى. بعد ذلك، يتطور ضيق التنفس، والتنفس السريع، والازرقاق، والذي ينضم لاحقًا إلى السعال الجاف والوسواس، والحماض التنفسي، واحتمال تكوين استرواح الصدر. يتطور قصور القلب الرئوي. يتضخم الكبد والطحال. يمكن أن يكون الالتهاب الرئوي بالمتكيسة الرئوية معقدًا بسبب عدوى بكتيرية.

يمكن إجراء التشخيص الظني على أساس البيانات السريرية والوبائية وصورة الأشعة السينية المميزة، ويمكن إجراء التشخيص النهائي على أساس الكشف عن العامل الممرض في مخاط الجهاز التنفسي العلوي، وكذلك استخدام رد فعل المناعي. وتصيب هذه العدوى الأشخاص فقط، وتنتشر عن طريق الرذاذ والغبار المحمولين بالهواء. غالبًا ما يتكرر الالتهاب الرئوي بالمتكيسة الرئوية لدى مرضى الإيدز ويكون له مسار خبيث بشكل حصري مع معدل وفيات يتراوح من 90 إلى 100٪، في حين أن هذا المرض عادةً ما يكون خفيفًا نسبيًا.

ساركوما كابوزي

تم وصفه لأول مرة عام 1872. ويعرف أيضًا تحت العديد من الأسماء الأخرى (حوالي 70 مصطلحًا). ساركوما كابوزي هو مرض ورم خبيث يصيب الجهاز الشبكي المنسج مع إصابة الجلد بشكل سائد. وفقًا لتصنيف أورام الجلد، تنتمي ساركوما كابوسي إلى الأمراض الخبيثة التي تصيب الأوعية الدموية - الأورام البطانية الوعائية النزفية.

سريريا، خلال المسار الطبيعي للمرض (وليس في المرضى الذين يعانون من الإيدز)، تظهر الآفات الجلدية في شكل بقع، لويحات، العقد مع مناطق النزف. تتميز الآفات بالتناظر. يصل حجم العناصر إلى 5 سم، واللون مزرق محمر، بني محمر، يصبح اللون أغمق فيما بعد. العناصر محدودة بشكل حاد من الجلد المحيط، سطحها أملس مع تقشير طفيف. لا يشعر بأي ألم. هناك زيادة تدريجية في العناصر من حيث الحجم والعدد، وتجمعها على شكل أقواس وحلقات مع الضغط اللاحق، وتراجع المركز، وتكوين لويحات وعقد ورم بحجم 1-5 سم، نصف كروية الشكل، جاحظ أعلاه سطح الجلد. تقرح الأورام ممكن. غالبًا ما يتم تحديد ساركوما كابوسي على السطح الأمامي للساق، وفي كثير من الأحيان - على الأذنين والبطن والقضيب. في بعض الأحيان يتطور داء الفيل في الأطراف (تورم شديد بسبب ركود الليمفاوية)، ويظهر ألم حاد في التكوينات الشبيهة بالورم، ويلاحظ تعميم العملية مع تكوين العقد السرطانية في الجهاز الهضمي والكبد والرئتين والغدد الليمفاوية و العظام. ساركوما كابوسي، غير المرتبطة بالإيدز (كمرض مستقل)، في 3/4 من الحالات لها دورة طويلة (6-10 سنوات، وأقل في كثير من الأحيان - 15-20 سنة). في حالات أقل شيوعًا، تتم ملاحظة مسار تحت حاد (2-3 سنوات)؛ في بعض الحالات - شكل حاد مع الموت السريع للمرضى. تعتبر ساركوما كابوزي مرضًا نادرًا، دون ارتباطها بمرض الإيدز (0.06 لكل 100.000 نسمة)، على الرغم من أنها أصبحت أكثر نشاطًا بشكل ملحوظ مؤخرًا. وكقاعدة عامة، يصاب الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا بالمرض. ولوحظت أعلى نسبة حدوث في السكان الأصليين في أفريقيا الوسطى. هناك أنواع مختلفة من المرض في أوروبا وإفريقيا وأمريكا الشمالية. ساركوما كابوزي، التي تحدث عند مرضى الإيدز، لا تختلف من الناحية النسيجية عن الحالة الطبيعية، ولكن لديها عدد من الميزات. وهو لا يؤثر في المقام الأول على الأطراف السفلية، ولكنه يرتبط بالعقد الليمفاوية والأغشية المخاطية وأغشية الأعضاء الداخلية. يكتسب المرض طبيعة خبيثة منتشرة. قد يكون هناك أيضا تيار البرق. هناك رأي مفاده أن ساركوما كابوسي هو مرض انتهازي في مرض الإيدز بسبب حقيقة أن فيروس الإيدز يحفز تكوين الأورام عن طريق تحفيز تكاثر الخلايا البائية مع غلبة نسخة واحدة.

داء المبيضات

هذا مرض تسببه الفطريات الشبيهة بالخميرة من جنس المبيضات. يتطور المرض الواضح سريريًا، كقاعدة عامة، عندما تضعف وظائف نظام الحماية، وهو ما يميز مرض الإيدز في المقام الأول. التوطين الأكثر شيوعا لداء المبيضات في مرض الإيدز هو تجويف الفم، وخاصة المريء. قد يكون هناك أيضًا داء المبيضات الجلدي وشكل شائع (يصل إلى 80٪).

عدوى الفيروس المضخم للخلايا

سببه فيروس يحمل نفس الاسم. ويرتبط اسم المرض بآلية العدوى. في الأنسجة المصابة، تتشكل خلايا عملاقة ذات شوائب نووية مميزة (من الكلمة اليونانية citos - "خلية" وmegalos - "كبيرة"). قد تكون هناك تغييرات في الرئتين والجهاز الهضمي والجهاز العصبي المركزي. وفي الشكل الرئوي، يحدث الالتهاب الرئوي الخلالي، وفي بعض الأحيان تتشكل أكياس متعددة في الرئتين. في شكل الجهاز الهضمي، يحدث الإسهال المستمر مع آلام في البطن. ويلاحظ التهاب الأمعاء التقرحي وأحيانا التهاب البنكرياس. عندما يتضرر الجهاز العصبي المركزي، تتطور الصورة السريرية لالتهاب السحايا والدماغ. في غياب مرض الإيدز، تؤثر عدوى الفيروس المضخم للخلايا على الأطفال فقط. في مرض الإيدز، تم العثور على عدوى الفيروس المضخم للخلايا في 70٪ من المرضى. عادة ما يتم ملاحظة الطبيعة الخبيثة لهذه العدوى.

الالتهابات المرتبطة بفيروسات الهربس

تعتبر الأمراض التي تسببها فيروسات الهربس البسيط وفيروس الهربس النطاقي أقل شيوعًا لدى المرضى من الأمراض المرتبطة بفيروس تضخم الخلايا. من بين فيروسي الهربس، تعد العدوى الانتهازية التي يسببها فيروس الهربس البسيط أكثر شيوعًا. كقاعدة عامة، مع الإيدز، تكون هذه الأمراض خبيثة. يتطور الالتهاب الرئوي الخلالي والتهاب المشيمية والشبكية (تلف العين) والتهاب الكبد وتلف الكلى والدماغ والغدد الصماء. لوحظت العدوى الناجمة عن الهربس النطاقي بمقدار النصف في كثير من الأحيان. الهربس النطاقي، الذي يحدث دون أن يكون له علاقة بمرض الإيدز، غالبًا ما يصيب الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. في مرض الإيدز، تحدث هذه العدوى عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 30 عامًا. تتميز الظروف الانتهازية في مرض الإيدز بعدد من السمات.

1. غالبًا ما تستخدم الكائنات الحية الدقيقة المسببة للأمراض الانتهازية كمسببات للأمراض، والتي في الظروف العادية لا تسبب عمليات مرضية أو تسببها فقط في مجموعة معينة (الأطفال الصغار وكبار السن الذين يعالجون بالهرمونات أو المشععين).

2. مسببات الأمراض هي كائنات دقيقة تبقى في الجسم لفترة طويلة ولا تسبب الأمراض في حالتها الطبيعية.

3. تتميز العدوى الانتهازية التي تزيد من تعقيد مرض الإيدز بمسار خبيث وميل إلى الانتشار ومدته وارتفاع معدل الوفيات.

4. غالباً ما تتكرر العدوى الانتهازية؛ ومن الممكن أن تتغير العدوى إلى أخرى؛ وفي بعض الأحيان تحدث عدة أمراض انتهازية في وقت واحد.

كل هذه الميزات ترجع إلى التسبب في المرض نفسه – وهو قمع حاد لجهاز المناعة.

ملامح مسار الإيدز عند الأطفال. ويشكل الأطفال نسبة صغيرة نسبيا من مرضى الإيدز. وتنتقل العدوى بشكل رئيسي داخل الرحم، وكذلك عن طريق عمليات نقل الدم وعلاج الهيموفيليا. في المتوسط، يحدث المرض بعد 5 أشهر من الولادة. يعاني الأطفال المصابون بالإيدز من حمى طويلة الأمد، وتخلف في النمو، وفرط غاما غلوبولين الدم، وضعف المناعة الخلوية. تسود الالتهابات الرئوية والفيروسات المضخمة للخلايا والإنتان السالمونيلا كعدوى انتهازية. يعاني بعض الأطفال المرضى في وقت واحد من عدة أشكال من الالتهابات والأمراض الناجمة عن عوامل مسببة مختلفة. ساركوما كابوزي نادرة جدًا عند الأطفال المصابين بالإيدز. في الوقت نفسه، توجد الالتهابات الناجمة عن البكتيريا البكتيرية عند الأطفال في كثير من الأحيان أكثر من المرضى البالغين. في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة، يكون الإسهال شائعا بشكل خاص.

تشخيص مرض الإيدز. يعد تشخيص مرض الإيدز مهمة صعبة للغاية ومسؤولة. الإفراط في التشخيص أمر غير مقبول على الإطلاق. ترجع صعوبة تشخيص مرض الإيدز في المقام الأول إلى تعدد أشكال الصورة السريرية للمرض نتيجة للتنوع الكبير في الحالات الانتهازية. يحتاج الكثير منهم إلى تشخيصات مختبرية معقدة إلى حد ما. إذا كان هناك مزيج من البيانات السريرية مع حالة نقص المناعة المؤكدة عن طريق الاختبارات المناسبة، يصبح التشخيص مبررًا. ولكن حتى في هذه الحالات، يجب توخي الحذر، لأن حالات نقص المناعة يمكن أن تكون مختلفة من الناحية المسببة للأمراض والمرضية. ومن المستحيل مساواة مرض الإيدز بنقص المناعة، وحتى نقص الخلايا التائية. تلعب الاختبارات المصلية المحددة دورًا مهمًا في إجراء التشخيص، ولكن يجب إجراؤها بشكل متكرر. فقط مزيج من العوامل الوبائية والسريرية والمناعية والمحددة الطرق المصليةيتيح التشخيص للمتخصصين تشخيص مرض الإيدز. إن الجمع الدقيق لسجلات المريض والمراقبة الديناميكية للمريض يجعل من الممكن تحديد الأعراض المعقدة المميزة لمرحلة ما قبل الإيدز: تضخم العقد اللمفية، وفقدان الوزن، والإسهال المستمر، والتفاعل الحموي. كل من هذه الأعراض في حد ذاتها ليس لها سوى القليل من الأدلة، ولكن بالاشتراك مع مجموعة معرضة للخطر (مدمني المخدرات، والبغايا، وما إلى ذلك) فإنها تسمح للشخص بالاشتباه في الإصابة بمرحلة ما قبل الإيدز. منذ ظهور الظروف الانتهازية، أصبحت أسباب تشخيص مرض الإيدز أكبر بكثير. وينطبق هذا بشكل خاص على الحالات الانتهازية الأكثر سمة للإيدز، مثل الالتهاب الرئوي بالمتكيسة الرئوية، وساركوما كابوسي، وداء المبيضات، وعدوى الفيروس المضخم للخلايا.

قبل تطوير اختبارات مصلية وفيروسية محددة، تم تشخيص مرض الإيدز على أساس البيانات السريرية والاختبارات المناعية، مع مراعاة استبعاد جميع العوامل الأخرى التي يمكن أن تسبب نقص المناعة (نقص المناعة الأولية، نقص المناعة الناجم عن الإشعاع، العلاج الكيميائي، الصيام). إدارة هرمونات الغدة الكظرية - الكورتيكوستيرويدات).

من الصعب بشكل خاص تشخيص الإيدز لدى الأطفال، لأنه في مرحلة الطفولة المبكرة لم يتم تشكيل الجهاز المناعي بشكل كامل بعد، والعدوى الانتهازية ممكنة عند الأطفال حديثي الولادة حتى في حالة عدم وجود الإيدز. عند الأطفال، عند تشخيص الإيدز، فإن جمع التاريخ المرضي (تاريخ المرض) له أهمية كبيرة. يتعلق التاريخ بالطفل نفسه (هل هو مصاب بالهيموفيليا، هل خضع لعمليات نقل دم) ووالديه (إدمان المخدرات، العديد من الاتصالات الجنسية، الوصول من مناطق الإيدز).

في حالة الاشتباه بمرض الإيدز، بناءً على البيانات الوبائية والسريرية، فمن المستحسن دراسة حالة الجهاز المناعي وتحديد طبيعة الاضطرابات. يتم تحديد مدى تعقيد الفحص المناعي من خلال الصعوبات في التقييم الصحيح للنتائج التي تم الحصول عليها والصياغة الفنية للتفاعلات، والتي لا تتوفر في جميع المختبرات. يتميز المرضى الذين يعانون من أشكال واضحة (واضحة) من مرض الإيدز بالتغيرات في شكل انخفاض في العدد الإجمالي للخلايا الليمفاوية: من 1.0 إلى 1.5؟ 10 9 / لتر. مع تضخم العقد اللمفية والعدوى بدون أعراض، لوحظ قلة اللمفاويات في 40٪ من الحالات. في البحوث المناعية، تعلق أهمية كبيرة على تغيير النسبة الطبيعية للمساعدين إلى المثبطات. في الأشخاص الأصحاء، تمثل العناصر المساعدة 60٪ من الخلايا اللمفاوية التائية. في حالة الإيدز الواضح (الواضح)، تكون نسبة العوامل المساعدة إلى المثبطات دائمًا أقل من 1. وفي حالة اعتلال العقد اللمفية، تُلاحظ نسبة أقل من 1 في 55%. يتم الحكم على درجة نقص المناعة من خلال نسبة المساعدين والقامعين.

لتحديد المناعة الخلوية، يتم استخدام اختبار داخل الأدمة. هذا اختبار متعدد يستخدم 7 مستضدات وعنصر تحكم. لدى الأشخاص الأصحاء، هناك تفاعلان إيجابيان على الأقل للجلد (يبلغ قطره أكثر من 10 ملم عند الرجال، وأكثر من 5 ملم عند النساء). في المرضى الذين يعانون من أشكال واضحة من مرض الإيدز وفي المرضى الذين يعانون من تضخم العقد اللمفية، في جميع الحالات تقريبًا يكون هناك فرط الحساسية أو الحساسية. في حاملي المرض الذين لا تظهر عليهم الأعراض، يحدث فرط الحساسية بنسبة 20-40٪. التغير في المناعة الخلطية هو أنه في 50-60% من المرضى الذين يعانون من مرض الإيدز الواضح وفي 30-40% من المرضى الذين يعانون من تضخم العقد اللمفية، يزداد محتوى JgA وJgJ. في مرض الإيدز، تكون الاستجابة الخلطية غير كافية من الناحية النوعية: تتفاعل الخلايا الليمفاوية البائية بشكل غير كامل مع المستضدات الميكروبية، أي أنها لا تنتج ما يكفي من الأجسام المضادة. هذا الظرف يعقد التشخيص المصلي للعدوى الانتهازية. تشمل الاختبارات الإضافية زيادة في بروتينات المرحلة الحادة، وزيادة في مستوى البروتين منخفض الوزن الجزيئي في المصل؟ 2- ميكروجلوبيولين. ينبغي تقييم نتائج الاختبارات المناعية مع الأخذ في الاعتبار خصائص التفاعلات في الفئات العمرية الفردية. على سبيل المثال، عند الأطفال، تكون التغيرات في نسبة الخلايا التائية المساعدة والخلايا التائية الكابتة لتشخيص مرض الإيدز أقل أهمية منها عند البالغين. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الانحرافات عن القاعدة عند الأطفال تكون أقل وضوحًا. عند الأطفال، يمكن تمييز مرض الإيدز عن نقص المناعة الخلقي عن طريق فرط غاما غلوبولين الدم متعدد النسيلة. بشكل عام، تعتبر الاختبارات المناعية أحد المكونات المهمة التشخيصات المعقدةالإيدز. إن عزل العامل المسبب للإيدز (فيروس نقص المناعة البشرية - فيروس نقص المناعة البشرية) جعل من الممكن تشخيص المرض على وجه التحديد. تتبع التشخيصات المخبرية المحددة السطر التالي:

1) الكشف عن الفيروسات.

2) الكشف عن مكونات الفيروس (المستضدات، الحمض النووي، المنتسخة العكسية)؛

3) الكشف عن الأجسام المضادة.

وتجدر الإشارة إلى أنه على الرغم من ندرة حدوث ذلك (0.2% من الحالات)، إلا أنه من الممكن أيضًا حدوث ردود فعل إيجابية كاذبة. لذلك، يجب تقييم الاختبارات المصلية، مثل طرق التشخيص الأخرى، فقط بالتزامن مع البيانات الأخرى. وفقا للعلماء، فإن الاختبار الأكثر أهمية للتشخيص المصلي لمرض الإيدز هو اختبار الأجسام المضادة الإنزيمية (EMA). يجب اختبار جميع الأمصال الإيجابية والمشكوك فيها بواسطة اختبارات معقدة أخرى تعتمد على مبادئ مختلفة. إن تحسين تفاعلات الأجسام المضادة التي تحمل علامة الإنزيم يجعل من الممكن تجنب التفاعلات الإيجابية الكاذبة، وبالتالي منع الأخطاء عند إجراء التشخيص النهائي للإيدز.

بعد فحص مجموعة واسعة من حالات نقص المناعة، يجب أن نستنتج أنه على الرغم من عالمية نظام الدفاع عن الجسم الذي خلقته الطبيعة، إلا أنه ليس مطلقًا، ولكنه يتكيف فقط مع مجموعة معينة من الظروف الطبيعية ومستوى وأسلوب حياة فئة معينة. الشخص الذي يتوافق مع المعيار الفردي للتكيف. نظرا لأن الظروف المعيشية البشرية تتغير، تظهر عوامل بيئية جديدة، يضطر الجسم إلى التكيف. يحدث التكيف حتى عندما تتوافق التغيرات في الظروف مع حدود التكيف المتأصلة في النمط الجيني. ومثل هذا التكيف يشمل بالضرورة آليات التكيف والتعويض، أي بمعنى آخر، يمكن أن يسبب رد فعل مرضي للجسم.

الحالة المناعية (IS) هي مجموعة من المؤشرات الكمية والوظيفية التي تعكس حالة الجهاز المناعي البشري في وقت معين. تم تقديم هذا المفهوم لتقييم حالة الجهاز المناعي البشري بشكل موضوعي. يجب أن تتضمن دراسة مؤشرات المناعة في الاضطرابات المناعية دراسات الكمية والنشاط الوظيفي للمكونات الرئيسية لجهاز المناعة. يتم تصنيف جميع الاختلالات في جهاز المناعة بناءً على مظاهر الأمراض المختلفة. هناك نقص المناعة الأولية والثانوية، وأمراض المناعة الذاتية، والحساسية والتكاثر اللمفاوي.

لتقييم عمل جميع مكونات الجهاز المناعي، وأجهزة المناعة T وB، والأنظمة البلعمية والتكميلية، يجب تضمين الطرق الكمية والوظيفية. لتقييم المكون الخلطي للمناعة، يتم إجراء الدراسات التالية: تحديد إنتاج الجلوبيولين المناعي من فئات مختلفة في مصل الدم؛ تحديد المحتوى النسبي والمطلق للخلايا اللمفاوية البائية ومجموعاتها الفرعية، والمكونات التكميلية والمجمعات المناعية المنتشرة، والاختبارات الوظيفية (تفاعل تحويل الانفجار مع المخففات)، وتحديد الأجسام المضادة المحددة، واختبارات الجلد.

لتقييم ارتباط الخلايا التائية، يتم إجراء دراسات لتحديد العدد النسبي والمطلق للخلايا اللمفاوية التائية ومجموعاتها الفرعية (المساعدات التائية، CTLs)، والخلايا القاتلة الطبيعية، وعلامات التنشيط، والاختبارات الوظيفية (تفاعل التحول الانفجاري مع المخففات) ) وتحديد إنتاج السيتوكينات.

يتم تقييم حالة النظام البلعمي باستخدام العديد من الاختبارات: القدرة اللاصقة للعدلات على الالتصاق بألياف النايلون؛ الهجرة، الانجذاب الكيميائي في رد فعل تثبيط هجرة العدلات. النشاط الأيضي وتكوين أنواع الأكسجين التفاعلية لتقليل رباعيزوليوم النيتروبلو؛ نشاط البلعمة من العدلات في اختبارات عفوية وتحفيزها عن طريق البلعمة الميكروبية السكريات. النمط المناعي للعدلات.

في السابق، تم تقسيم هذه الطرق إلى اختبارات المستوى 1 والمستوى 2. اختبارات المستوى الأول إرشادية وتهدف إلى تحديد العيوب الجسيمة في جهاز المناعة. تهدف اختبارات المستوى الثاني إلى تحديد "انهيار" محدد في جهاز المناعة.

اختبارات المستوى الأول

• تحديد العدد النسبي والمطلق للكريات البيض والعدلات وحيدات الخلايا والخلايا الليمفاوية والصفائح الدموية في الدم المحيطي؛
• تحديد النشاط الوظيفي للعدلات (اختبار NST)؛
• اختبارات النمط المناعي لتحديد العدد النسبي والمطلق للخلايا اللمفاوية التائية والبائية، والخلايا القاتلة الطبيعية؛
• تحديد تركيز الجلوبيولين المناعي للفئات الرئيسية (IgA، IgM، IgG، IgE)؛
• تحديد النشاط الانحلالي للمكمل.

باستخدام مجموعة بسيطة من الاختبارات، يمكنك تشخيص نقص المناعة الأولية: مرض الورم الحبيبي المزمن، غلوبولين الدم بأجاما المرتبط بالX، متلازمة فرط IgM، نقص IgA الانتقائي، متلازمة ويسكوت ألدريتش، نقص المناعة المشترك الشديد.

اختبارات المستوى الثاني

• اختبارات النمط المناعي لتحديد العدد النسبي والمطلق للمجموعات السكانية والمجموعات السكانية الفرعية للخلايا اللمفاوية T- وB- وNK؛
• علامات تنشيط الخلايا الليمفاوية.
• تقييم المراحل المختلفة للبلعمة وجهاز مستقبلات الخلايا البلعمية.
• تحديد الفئات الرئيسية والفئات الفرعية من الغلوبولين المناعي.
• تعميم المجمعات المناعية.
• تحديد تركيز المكونات التكميلية في مصل الدم (مثبط C3، C4، C5، C1)؛
• النشاط الوظيفي لمختلف المجموعات السكانية الفرعية من الخلايا الليمفاوية.
• تقييم النشاط التكاثري للخلايا اللمفاوية التائية والبائية؛
• دراسة حالة الإنترفيرون؛
• اختبارات الجلد، الخ.

تسمى مجموعة المؤشرات التي تم الحصول عليها أثناء الفحص المناعي مخطط المناعة.

يجب التأكيد بشكل خاص على أن التحليل الكامل للمخطط المناعي لا يمكن تحقيقه إلا بالاشتراك مع الحالة السريرية والتاريخ الطبي للمريض. ينبغي اعتبار عدم وجود تغييرات مميزة في المناعة مع أعراض سريرية واضحة رد فعل غير نمطي لجهاز المناعة، وهو علامة مشددة للمرض. تتم مقارنة بيانات المريض التي تم الحصول عليها مع متوسط ​​قيم تلك الحليلة التي تم الحصول عليها في منطقة إقامة المريض. وتختلف المؤشرات الإحصائية المتوسطة باختلاف المنطقة وتخضع للظروف المناخية والجغرافية، والظروف البيئية، والظروف المعيشية. ويجب أيضًا أن يؤخذ في الاعتبار عمر المريض وإيقاعات الساعة البيولوجية.

تعتبر دراسة مؤشرات IS ذات أهمية كبيرة للتشخيص والتشخيص التفريقي، خاصة في حالات نقص المناعة الأولية وأمراض التكاثر اللمفاوي، لتقييم شدة الأمراض المختلفة ونشاطها ومدتها والتشخيص، وتقييم فعالية العلاج.

يساعد جهاز المناعة جسمنا على مقاومة المؤثرات السلبية والأمراض الخطيرة والكتلة عمليات مختلفةالمرتبطة بتطور الأورام. وعندما يتعطل، يمكن أن تكون هناك مشاكل صحية خطيرة، ولتحديد "نقاط الضعف" في جهاز المناعة والقضاء عليها، هناك فحص دم خاص يسمح للمرء بدراسة الحالة المناعية ويظهر قدرة جسم المريض على مقاومة الالتهابات المختلفة.

عند إجراء مخطط مناعي في المختبر، يتم إجراء عدة اختبارات للمؤشرات الرئيسية في وقت واحد، مما يوضح حالة المعلمات الفردية.

• تحديد الأجسام المضادة من مختلف الفئات يوضح وجود الالتهابات في الجسم ومستوى تطورها. من خلال النظر إلى حالة المجموعات المختلفة، يمكنك تحديد مدة العدوى واستخلاص استنتاج حول مسار المرض.
• تحديد المجموعات السكانية الفرعية للخلايا الليمفاوية يجعل من الممكن تحديد تكوين كل من الاثنين المجموعات الموجودةالخلايا الليمفاوية، ولاحظ نقصها المحتمل.
• يُظهر تحليل نشاط البلعمة للكريات البيض نشاط البلعمة - عملية امتصاص البكتيريا والفيروسات الضارة لمنع تأثيرها على الجسم.
• المكونات التكميلية C3 وC4 هي بروتينات من النظام التكميلي تلعب دورًا مهمًا في عملية الالتهاب، مما يسهل عملية البلعمة.
• يقوم تحليل CIC (المجمعات المناعية المنتشرة) بفحص سلسلة الأجسام المضادة للمستضد، والتي تتشكل كاستجابة مناعية لدخول الكائنات الحية الدقيقة الأجنبية.

تحليل الدم

عند إجراء مخطط المناعة، فإنهم يستخدمون بشكل أساسي الدم المأخوذ من الإصبع أو من الوريد. يتم توزيع كمية الدم المجمعة في أنبوبين اختبار، يتخثر الدم في أحدهما على الفور ويحتوي على الجزيئات اللازمة للتحليل وجلطة تحتوي على خلايا مشكلة؛ وأنبوب آخر يحتوي على مادة تمنع الدم من التجلط، بحيث يتم حفظ الخلايا اللازمة له على شكل معلق.

إذا كان الطبيب مهتمًا بالحالة المناعية للأغشية المخاطية، يتم أخذ اللعاب أو المخاط أو السائل المسيل للدموع للتحليل. إذا كنت بحاجة إلى معرفة الحالة المناعية للجهاز العصبي، فإنهم يأخذون السائل النخاعي (CSF)، لكن هذا يحدث في حالات نادرة.

مؤشرات لفحص الدم للمناعة

إذا كان هناك مرض أصل فيروسي، الحساسية، الالتهاب الرئوي المتكرر، الالتهابات الفطرية طويلة الأمد، الأمراض الالتهابية المزمنة (التهاب الشعب الهوائية، التهاب الجيوب الأنفية)، أمراض المناعة الذاتية (داء السكري، إلخ)، الأورام، أمراض الجلد البثرية، نقص المناعة الثانوية والأولية، أمراض الجهاز الهضمي المعدية الأصل الذي يحدث فيه فقدان الوزن، إذا كنت بعد العلاج الكيميائي أو بعد زرع الأعضاء، فأنت بحاجة إلى التحقق من حالتك المناعية.

هناك أيضًا مؤشرات منفصلة لإجراء فحص الدم للنساء الحوامل إذا كان لديهن فيروس نقص المناعة البشرية، والانتكاسات المتكررة للهربس البسيط، وأمراض المناعة الذاتية، والحمل مع صراع الريسوس، والانتكاسات المستمرة عدوى الفيروس المضخم للخلاياأمراض تفاعل الأنسجة أثناء الحمل.

الحالة المناعية – طبيعية/غير طبيعية

يتم فك تشفير اختبار الدم فقط من قبل أخصائي المناعة، وليس فقط من قبل شخص عادي أو ممرضة مألوفة، لأنه يبدو وكأنه قائمة طويلة من الاختصارات ذات الأرقام المقابلة التي لا يفهمها إلا المتخصص.

إذا أظهرت الحالة المناعية، التي تظهر من فحص الدم، أن معظم المؤشرات طبيعية، باستثناء بعض الأشياء، سيُطلب منك التبرع بجزء آخر من الدم خلال 1.5-3 أسابيع لمقارنة النتائج والحصول على نتيجة. تشخيص أكثر دقة. إذا أظهر اختبار الدم انخفاضًا في مستوى الخلايا البالعة ونشاطها الوظيفي، فقد تكون هناك عملية قيحية. عندما يمكن ملاحظة خلل في الخلايا اللمفاوية التائية، فمن المرجح أن يتم تشخيص مرض الإيدز. إذا تم تجاوز مستوى الغلوبولين المناعي IgE، فمن الممكن الحكم الإصابة بالديدان الطفيليةأو الحساسية، وإذا

1. مفهوم الحالة المناعية

2.

3.

4. طرق تقييم الحالة المناعية

1. حالة النشاط الوظيفي لجهاز المناعة البشري ككلله أهمية حيوية للجسم ويشار إليه بالمفهوم "منيع حالة".

الحالة المناعية -هذا الخصائص الكمية والنوعية لحالة النشاط الوظيفي لأعضاء الجهاز المناعي وبعض الآليات غير النوعية للدفاع المضاد للميكروبات.

تسمى اضطرابات الحالة المناعية والقدرة على إنتاج استجابة مناعية طبيعية لمستضدات مختلفة حالات نقص المناعة (نقص المناعة) ، من شارك.

للابتدائي (الخلقية، الوراثية)؛

الثانوية (المكتسبة).

2. نقص المناعة البشرية الأولية- عدم قدرة الجسم المحددة وراثيا على تنفيذ رابط أو آخر من المناعة.تظهر بعد الولادة مباشرة ويتم توريثها، كقاعدة عامة، بطريقة متنحية.

حالات نقص المناعة الأوليةيمكن التعبير عنها في آفات جهاز المناعة B و T والخلايا المساعدة (تكوين الأجسام المضادة والأشكال الخلوية) للاستجابة المناعية، ويمكن دمجها، ولكن تسمى جميعها محدد،على النقيض من العيوب المحددة وراثيا في عوامل الحماية غير المحددة - البلعمة، والجهاز المكمل، وما إلى ذلك.

المظهر السريري الأكثر تميزًا لحالات نقص المناعة الأولية هو الالتهابات المتكررةالجهاز التنفسي العلوي والجهاز الهضمي، تقيح الجلد، التهاب المفاصل، التهاب العظم والنقي.

في حالة القصور الحصانة الخلطيةتسود الالتهابات البكتيرية؛في حالة القصور الخلوية - الفيروسية والفطرية.

3. حالات نقص المناعة الثانوية تنشأ نتيجة لاضطرابات التنظيم المناعي والعمليات المرضية الأخرى ،مصحوبة قلة اللمفاوياتو نقص غاما غلوبولين الدم.

نقص المناعة الثانوية ترتبط بالظروف التالية:

الأمراض المعدية السابقة (الحصبة والأنفلونزا والجذام وداء المبيضات)؛

جسدية (مع المتلازمة الكلوية) ؛

أمراض الأورام (الأورام ذات الطبيعة اللمفاوية) ؛

الحروق؛

إصابات خطيرة؛

تدخلات جراحية واسعة النطاق.

بعض التأثيرات العلاجية (الإشعاع بالأشعة السينية، علاج إشعاعيالأورام، العلاج بالكورتيكوستيرويدات، تثبيط الخلايا ومثبطات المناعة أثناء زرع الأنسجة والأعضاء، استئصال الغدة الصعترية، استئصال الطحال، وما إلى ذلك).

لسرطان الدم الليمفاوي المزمن، المايلوما، الماكروجلوبيولين ميا والأمراض المصاحبة فقدان البروتينيعاني في الغالب ب- الجهاز المناعي.

بالنسبة للورم الحبيبي اللمفي، ومرض هودجكين، والجذام، والالتهابات الفيروسية - نظام T.

الشيخوخة واضحة نقص المناعة T.

4. للتعرف على حالات نقص المناعة، هناك حاجة لتقييم مؤشرات النشاط الوظيفي للجهاز المناعي،أي. الحالة المناعية. تقييم الحالة المناعية يتكون من عدة مراحل:

السريرية والمخبرية،الذي يتضمن:

جمع وتقييم التاريخ المناعي (تواتر الأمراض المعدية، طبيعة مسارها، شدة التفاعل الحراري، وجود بؤر العدوى المزمنة، ردود الفعل على التطعيمات أو إعطاء الأدوية)؛

تقييم نتائج فحص الدم السريري العام (محتوى الخلايا المحببة، الخلايا الوحيدة، الخلايا الليمفاوية)؛

الكشف عن النقل البكتيري والفيروسي باستخدام الدراسات البكتريولوجية و/أو الفيروسية و/أو المصلية؛

المختبر المناعي.في هذه المرحلة، يتم إجراء الدراسات في المختبر المناعي، والغرض منها في الواقع هو التقييم النوعي والكمي للنشاط الوظيفي للجهاز المناعي (الخلايا المناعية المختصة). ولهذا الغرض تم تطوير سلسلة (مجموعة) من الاختبارات، والتي تنقسم إلى اختبارات المستوى الأول (إرشادي) والثاني (التحليلي).

اختبارات المستوى الأولإرشادية وتسمح لك بتحديد الانتهاكات الجسيمة لجهاز المناعة.

وهي تشمل التعريف:

العدد الإجمالي والنسبي للخلايا الليمفاوية.

المجموعات السكانية الفرعية الرئيسية (الخلايا T وB)؛

نشاط البلعمة من الكريات البيض.

تركيزات الغلوبولين المناعي من فئات مختلفة في مصل الدم.

يتم تحديد العدد الإجمالي (المطلق) والنسبي للخلايا الليمفاوية وفقًا للبيانات اختبار الدم السريري.يتم حساب محتوى الخلايا الليمفاوية التائية والبائية تفاعلات التألق المناعي،باستخدام الأمصال الفلورية وحيدة النسيلة المسمى علامات مستضد سطحية محددة, يشار إليها برموز القرص المضغوط (التمايز العنقودي).هناك عشرات من هذه العلامات المستضدية معروفة، ولكن بعضها مميز لنوع أو آخر من الخلايا:

مستقبل CD3 - جميع الخلايا الليمفاوية التائية؛

مستقبلات CD19، 20، 21، 72 - الخلايا الليمفاوية البائية؛

مستقبلات CD4 - الخلايا التائية المساعدة؛

مستقبلات CD8 - مثبطات T؛

مستقبلات CD16 هي خلايا NK (الخلايا القاتلة الطبيعية).

أكثر سهولة وأسهل، ولكن أقل دقة وعفا عليها الزمن طريقة تشكيل الوردة .يعتمد ذلك على حقيقة أن الخلايا الليمفاوية البائية يمكنها امتصاص كريات الدم الحمراء الفأرية على سطحها، والخلايا اللمفاوية التائية يمكنها امتصاص كريات الدم الحمراء في الأغنام (يمكن أيضًا تكوينها بواسطة الخلايا القاتلة الطبيعية). خلية ليمفاوية ملتصقة بها خلايا دم حمراء - هذه هي قابس كهرباء، يتم عدها بالألوان وفقا لرومانوفسكي-جيمسامسحات من خليط من الخلايا الليمفاوية وخلايا الدم الحمراء المقابلة.

لتقييم نشاط البلعمة من العدلات الدم، تحديد نسبة الخلايا البلعميةو مؤشر البلعمة(متوسط ​​عدد الخلايا الميكروبية التي تمتصها كرية الدم البيضاء الواحدة).

يتم تحديد تركيز (مستوى) الغلوبولين المناعي من فئات مختلفة G و M و A و E في مصل الدم تفاعلات الترسيب الهلامية (الانتشار المناعي الشعاعي حسب مانشيني)مع الأمصال المضادة للجلوبيولين إلى IgG، IgM، IgA، IgE، لكن هذه الطريقة تعطي خطأً كبيرًا إلى حد ما في التحديد: ± 15٪.

اختبارات المستوى الثانيالسماح بإجراء تحليل أكثر تعمقًا لحالة الجهاز المناعي وتوضيح طبيعة العيوب التي تم تحديدها باستخدام اختبارات المستوى الأول. وتشمل هذه، على سبيل المثال، تحديد الفئات الفرعية الفردية من الغلوبولين المناعي (وخاصة IgG، IgA الإفرازي) والخلايا الليمفاوية B، والخلايا التنظيمية والمستجيبة.

بالإضافة إلى ذلك، باستخدام الانزيم المناعي والمناعة الإشعاعيةيمكن للطرق تحديد تركيزات الفرد السيتوكينات - الجزيئات التنظيمية الرئيسية التي تحدد نوع الاستجابة المناعية.

على سبيل المثال، يعد إنترلوكين -2 عنصرًا أساسيًا في جهاز المناعة أنااستجابة قوية لأي مستضدات، بما في ذلك المستضدات الميكروبية، لأنها تضمن تكاثر وتمايز الخلايا اللمفاوية التائية.