التشخيص التفريقي لأهبة النزفية. أهبة النزفية

الحمى النزفية الحمى النزفية الفيروسية هي أمراض بشرية يؤثر فيها الفيروس في المقام الأول على الشعيرات الدموية والأوعية الدموية الصغيرة الأخرى. عندما تكون جدران الأوعية التالفة غير قادرة على الصمود

الشذوذات الدستورية (الأهبة) عادة ما تُفهم الأهبة على أنها حالة وراثية خاصة جسم الطفل، الذي يحدد سهولة حدوث الأمراض ومسارها الأكثر خطورة بسبب الاستجابة غير الكافية للتأثيرات البيئية الطبيعية. أهبة ليست في الأساس

أهبة النزفية

أهبة النزف هو مرض يتميز بوجود متلازمة النزيف (الجدول 15-1).

الجدول 15-1.أنواع النزيف في بعض الأمراض من مجموعة الأهبة النزفية*

فرفرية نقص الصفيحات

فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف) هو مرض يتميز بالميل إلى النزيف الناجم عن نقص الصفيحات (انخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم أقل من 150 × 10 9 / لتر) مع عدد طبيعي أو متزايد من الخلايا الكبيرة في نخاع العظم الأحمر.

فرفرية نقص الصفيحات هي المرض الأكثر شيوعا من مجموعة أهبة النزفية. يتراوح معدل حدوث حالات جديدة من فرفرية نقص الصفيحات من 10 إلى 125 لكل مليون نسمة سنويًا. يتجلى المرض عادة في طفولة. قبل سن العاشرة يحدث المرض

يحدث بنفس التردد عند الأولاد والبنات، وبعد 10 سنوات وعند البالغين - 2-3 مرات أكثر عند الإناث.

المسببات المرضية

في فرفرية نقص الصفيحات، يتطور نقص الصفيحات بسبب تدمير الصفائح الدموية عن طريق آليات المناعة. قد تظهر الأجسام المضادة للصفائح الدموية بعد 1-3 أسابيع من الإصابة الفيروسية أو الالتهابات البكتيرية; التطعيمات الوقائية تناول الأدوية مع التعصب الفردي. انخفاض حرارة الجسم أو التشمس. بعد الجراحة والإصابات. وفي بعض الحالات، لا يمكن تحديد سبب محدد. المواد التي تدخل الجسم (مثل الفيروسات والأدوية، بما في ذلك اللقاحات) تستقر على الصفائح الدموية للمريض وتحفز الاستجابة المناعية. يتم تصنيف الأجسام المضادة للصفيحات في الغالب على أنها IgG. يحدث تفاعل "Ag + AT" على سطح الصفائح الدموية. يتم تقليل عمر الصفائح الدموية المحملة بـ AT في فرفرية نقص الصفيحات إلى عدة ساعات بدلاً من 9-11 يومًا بشكل طبيعي. يحدث موت الصفائح الدموية المبكر في الطحال. يحدث النزيف في فرفرية نقص الصفيحات بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية، والأضرار الثانوية لجدار الأوعية الدموية بسبب فقدان وظيفة التغذية الوعائية للصفائح الدموية، وضعف الانقباضالأوعية الدموية بسبب انخفاض تركيز السيروتونين في الدم، وعدم القدرة على سحب جلطة الدم.

الصورة السريرية

يبدأ المرض تدريجياً أو بشكل حاد مع ظهور المتلازمة النزفية. نوع النزيف في فرفرية نقص الصفيحات هو نزيف نقطي (كدمة). وفقا للمظاهر السريرية، هناك نوعان مختلفان من فرفرية نقص الصفيحات: "جاف" - يعاني المريض من متلازمة النزف الجلدي فقط؛ "رطب" - نزيف مصحوب بالنزيف. الأعراض المرضية لفرفرية نقص الصفيحات هي نزيف في الجلد والأغشية المخاطية والنزيف. تحدث متلازمة النزف الجلدي عند 100% من المرضى.

يختلف عدد الكدمات من مفردة إلى متعددة.

الخصائص الرئيسية لمتلازمة النزفية الجلدية مع

فرفرية نقص الصفيحات هي على النحو التالي.

التناقض بين شدة النزيف ودرجة التعرض للصدمة. ظهورها العفوي ممكن (بشكل رئيسي في الليل).

تعدد أشكال الطفح الجلدي النزفي (من النمشات إلى النزيف الكبير).

نزيف جلدي متعدد الألوان (اللون من الأرجواني إلى الأزرق المخضر والأصفر اعتمادًا على مدة ظهوره)، والذي يرتبط بالتحويل التدريجي لـ Hb خلال المراحل المتوسطة من التحلل إلى البيليروبين.

عدم التماثل (لا يوجد توطين مفضل) للعناصر النزفية.

غير مؤلم.

غالبا ما يحدث النزيف في الأغشية المخاطية، في أغلب الأحيان اللوزتين، لينة و الحنك الصلب. من الممكن حدوث نزيف في طبلة الأذن والصلبة والجسم الزجاجي وقاع العين.

قد يشير النزف في الصلبة إلى التهديد بأشد وأخطر مظاهر فرفرية نقص الصفيحات - نزيف في الدماغ. كقاعدة عامة، يحدث فجأة ويتقدم بسرعة. سريريا، يتجلى النزف الدماغي في الصداع، والدوخة، والتشنجات، والقيء، والأعراض العصبية البؤرية. تعتمد نتيجة النزف الدماغي على الحجم والموقع عملية مرضيةوالتشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب.

تتميز فرفرية نقص الصفيحات بالنزيف من الأغشية المخاطية. وهي غالبا ما تكون غزيرة بطبيعتها، مما يسبب فقر الدم الشديد التالي للنزف، تهدد الحياةمريض. عند الأطفال، يحدث النزيف غالبًا من الغشاء المخاطي للأنف. عادةً ما يكون نزيف اللثة أقل غزارة، ولكنه قد يصبح خطيرًا أيضًا أثناء قلع الأسنان، خاصة عند المرضى الذين يعانون من مرض لم يتم تشخيصه. يحدث النزيف بعد قلع الأسنان في فرفرية نقص الصفيحات مباشرة بعد التدخل ولا يستأنف بعد توقفه، على عكس النزيف المتأخر المتأخر في الهيموفيليا. في الفتيات في سن البلوغ، من الممكن حدوث غزارة الطمث الشديدة والنزيف الرحمي. يحدث نزيف الجهاز الهضمي والكلى بشكل أقل تواترا.

لا توجد تغييرات مميزة في الأعضاء الداخلية مع فرفرية نقص الصفيحات. درجة حرارة الجسم عادة ما تكون طبيعية. في بعض الأحيان يتم الكشف عن عدم انتظام دقات القلب أثناء تسمع القلب - نفخة انقباضية في القمة وعند نقطة بوتكين، ضعف النغمة الأولى الناجمة عن فقر الدم. تضخم الطحال ليس نموذجيًا، بل يستبعد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات.

وفقًا للدورة ، يتم التمييز بين أشكال المرض الحادة (التي تدوم حتى 6 أشهر) والمزمنة (التي تدوم أكثر من 6 أشهر). أثناء الفحص الأولي، لا يمكن تحديد طبيعة مسار المرض.

ربما. اعتمادا على درجة ظهور المتلازمة النزفية ومؤشرات الدم أثناء المرض، يتم تمييز ثلاث فترات: أزمة النزف، مغفرة سريرية ومغفرة دموية سريرية.

تتميز الأزمة النزفية بمتلازمة النزيف الحاد والتغيرات الكبيرة في المعلمات المختبرية.

أثناء مغفرة السريرية، تختفي متلازمة النزفية، ويتم تقليل وقت النزيف، ويتم تقليل التغيرات الثانوية في نظام تخثر الدم، ولكن تستمر قلة الصفيحات، على الرغم من أنها أقل وضوحا مما كانت عليه أثناء الأزمة النزفية.

لا تعني المغفرة السريرية والدموية غياب النزيف فحسب، بل تعني أيضًا تطبيع المعلمات المختبرية.

البحوث المختبرية

يتميز بانخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم حتى الصفائح الدموية الفردية في الدواء وزيادة وقت النزيف. لا تتوافق مدة النزيف دائما مع درجة نقص الصفيحات، لأنها لا تعتمد فقط على عدد الصفائح الدموية، ولكن أيضا على خصائصها النوعية. يتم تقليل تراجع جلطة الدم بشكل كبير أو لا يحدث على الإطلاق. بشكل ثانوي (نتيجة لنقص الصفيحات) تتغير خصائص تخثر الدم في البلازما، والذي يتجلى في عدم كفاية تكوين الثرومبوبلاستين بسبب نقص عامل الصفائح الدموية الثالث. يؤدي ضعف تكوين الثرومبوبلاستين إلى انخفاض في استهلاك البروثرومبين أثناء تخثر الدم. في بعض الحالات، مع فرفرية نقص الصفيحات أثناء الأزمة، هناك تفعيل لنظام تحلل الفيبرين وزيادة في نشاط مضادات التخثر (مضادات الثرومبين، الهيبارين). جميع المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات لديهم انخفاض في تركيز السيروتونين في الدم. اختبارات بطانة الأوعية الدموية (عاصبة، قرصة، مطرقة، وخز) خلال أزمة الدم إيجابية. لم يتم العثور على تغييرات في الدم الأحمر ومخطط الكريات البيض (في حالة عدم فقدان الدم). عند فحص نخاع العظم الأحمر، عادة ما يتم العثور على محتوى طبيعي أو متزايد من الخلايا المكروية.

يعتمد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات على السمة الصورة السريريةوالبيانات المخبرية (الجدول 15-2).

يجب التمييز بين فرفرية نقص الصفيحات سرطان الدم الحاد، نقص تنسج النخاع العظمي الأحمر، مرض الذئبة الحمراء، اعتلال الصفيحات.

الجدول 15-2.المعايير التشخيصية الرئيسية لفرفرية نقص الصفيحات

في حالات نقص التنسج وعدم التنسج، تكشف اختبارات الدم عن قلة الكريات الشاملة. ثقب نخاع العظم الأحمر فقير في العناصر الخلوية.

الحؤول الانفجاري في نخاع العظم الأحمر هو المعيار الرئيسي لسرطان الدم الحاد.

قد تكون فرفرية نقص الصفيحات مظهرًا من مظاهر الأمراض المنتشرة النسيج الضام، في أغلب الأحيان مرض الذئبة الحمراء. وفي هذه الحالة لا بد من الاعتماد على نتائج الدراسة المناعية. يشير ارتفاع عيار العامل المضاد للنواة ووجود الأجسام المضادة للحمض النووي إلى مرض الذئبة الحمراء.

الفرق الرئيسي بين فرفرية نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات هو انخفاض محتوى الصفائح الدموية.

علاج

خلال الأزمة النزفية، توصف الراحة في الفراش للطفل مع توسعها التدريجي مع تراجع الظواهر النزفية. يشمل العلاج المرضي لفرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية إعطاء الجلايكورتيكويدات والجلوبيولين المناعي واستئصال الطحال واستخدام مثبطات المناعة.

يوصف بريدنيزولون بجرعة 2 ملغم/كغم/يوم لمدة 2-3 أسابيع، يليه تخفيض الجرعة والتوقف الكامل عن تناول الدواء. إذا اشتدت المتلازمة النزفية أثناء العلاج المحدد، يمكن زيادة جرعة البريدنيزولون إلى 3 ملغم/كغم/يوم. وقت قصير(حتى 3 أيام) تليها العودة إلى الجرعة الأصلية البالغة 2 ملغم/كغم/يوم. في حالات المتلازمة النزفية الشديدة والتهديد بالنزيف الدماغي، من الممكن "العلاج بالنبض" باستخدام ميثيل بريدنيزولون (20 ملغم / كغم / يوم عن طريق الوريد لمدة 3 أيام). في معظم الحالات، هذا العلاج فعال للغاية. في البداية، تختفي المتلازمة النزفية، ثم يبدأ عدد الصفائح الدموية في الزيادة. يعاني بعض المرضى من الانتكاس بعد التوقف عن تناول الجلايكورتيكويدات.

يستخدم حاليا في علاج فرفرية نقص الصفيحات مع تأثير جيد. الوريدالجلوبيولين المناعي البشري الطبيعي بجرعة 0.4 أو 1 جم / كجم لمدة 5 أو يومين على التوالي ( جرعة الدورة 2 جم/كجم) كعلاج وحيد أو بالاشتراك مع الجلايكورتيكويدات.

يتم إجراء استئصال الطحال أو الانصمام الخثاري لأوعية الطحال في غياب أو عدم استقرار تأثير العلاج المحافظ، وتكرر النزيف الشديد لفترات طويلة مما يؤدي إلى فقر الدم الشديد بعد النزف، ونزيف حاد يهدد حياة المريض. يتم إجراء العملية عادة على خلفية العلاج بالجلوكوكورتيكويد لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات، لأنه في أكثر من عمر مبكرهناك خطر كبير للإصابة بالإنتان بعد استئصال الطحال. في 70-80٪ من المرضى، تؤدي الجراحة إلى الشفاء العملي. يحتاج الأطفال الباقون إلى العلاج المستمر حتى بعد استئصال الطحال.

يتم استخدام مثبطات المناعة (تثبيط الخلايا) لعلاج فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال فقط في حالة عدم وجود تأثير من أنواع العلاج الأخرى، لأن فعالية استخدامها أقل بكثير من فعالية استئصال الطحال. يستخدم فينكريستين بجرعة 1.5-2 مجم/م2 من سطح الجسم عن طريق الفم، وسيكلوفوسفاميد بجرعة 10 مجم/كجم - 5-10 حقن، والآزويثوبرين بجرعة 2-3 مجم/كجم/يوم في 2-3 مرات. جرعات لمدة 1-2 أشهر

في الآونة الأخيرة، تم أيضًا استخدام دانازول (دواء أندروجيني اصطناعي)، ومستحضرات الإنترفيرون (Reaferon، وIntron-A، وRoferon-A)، وanti-D-Ig (anti-D) لعلاج فرفرية نقص الصفيحات. ومع ذلك، فإن التأثير الإيجابي لاستخدامها غير مستقر، والآثار الجانبية ممكنة، مما يجعل من الضروري مواصلة دراسة آلية عملها وتحديد مكانها في العلاج المعقدمن هذا المرض.

للحد من شدة المتلازمة النزفية خلال فترات النزيف المتزايد، توصف الأدوية التي تعمل على تحسين خصائص التجميع اللاصق للصفائح الدموية ولها تأثيرات وقائية للأوعية الدموية - حمض أمينوكابرويك (موانع في بيلة دموية)، إيثامسيلات، حمض أمينوميثيل بنزويك. لوقف نزيف الأنف، استخدمي السدادات القطنية التي تحتوي على بيروكسيد الهيدروجين والإبينفرين وحمض الأمينوكابرويك. اسفنج مرقئ، الفيبرين، أفلام الجيلاتين.

في علاج فقر الدم التالي للنزيف لدى الأطفال المصابين بفرفرية نقص الصفيحات، يتم استخدام العوامل التي تحفز تكون الدم، حيث أن القدرات التجددية نظام المكونة للدممع هذا المرض ليست ضعيفة. يتم نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة، التي يتم اختيارها بشكل فردي، فقط في حالات فقر الدم الحاد الشديد.

وقاية

لم يتم تطوير الوقاية الأولية. الوقاية الثانوية تأتي لمنع انتكاسات المرض. عند تطعيم الأطفال المصابين بفرفرية نقص الصفيحات، يلزم اتباع نهج فردي وحذر خاص. يُعفى تلاميذ المدارس من دروس التربية البدنية؛ وعليهم تجنب التعرض لأشعة الشمس. من أجل الوقاية من المتلازمة النزفية، لا ينبغي أن توصف للمرضى الأدوية التي تمنع تراكم الصفائح الدموية (على سبيل المثال، الساليسيلات، الإندوميتاسين، الباربيتورات، الكافيين، الكاربنيسيلين، النيتروفوران، إلخ). بعد الخروج من المستشفى، يخضع الأطفال لمراقبة المستوصف لمدة 5 سنوات. تتم الإشارة إلى اختبار الدم مع عدد الصفائح الدموية مرة واحدة كل 7 أيام، ثم شهريا (إذا تم الحفاظ على الهدوء). مطلوب فحص الدم بعد كل مرض.

تنبؤ بالمناخ

نتيجة فرفرية نقص الصفيحات يمكن أن تكون الشفاء، مغفرة سريرية دون تطبيع المعلمات المختبرية، دورة انتكاسة مزمنة مع أزمات نزفية، وفي حالات نادرة، الوفاة نتيجة لنزيف في الدماغ (1-2٪). مع طرق العلاج الحديثة، يكون تشخيص الحياة مناسبًا في معظم الحالات.

جلانتزمان التخثر

وهن الصفيحات جليانتسمان - مرض وراثي، يتميز بالنقص النوعي للصفائح الدموية ذات المحتوى الطبيعي من الصفائح الدموية ويتجلى في نزيف من نوع الكدمة.

المسببات المرضية. تم تحديد نوعين من مرض جليانتزمان: النوع أ (9ΐ أو ρ) والنوع ب (9ΐ). يرتبط تطور المرض بوجود خلل في البروتين السكري IIb/IIIa وانخفاض نشاط هيدروجيناز فوسفات الجليسرالديهيد وبيروفات كيناز في الصفائح الدموية، مما يؤدي إلى عدم كفاية تراجع الخثرة، وضعف مورفولوجيا الصفائح الدموية، وانخفاض قدرة التصاق الصفائح الدموية، وضعف تراكم الصفائح الدموية. ; وقت التخثر وعدد الصفائح الدموية أمر طبيعي.

الصورة السريرية وهن الصفائح الدموية لغلانزمان يشبه فرفرية نقص الصفيحات. يتجلى المرض على شكل نزيف درجات متفاوتهالتعبير.

التشخيصبناء على البيانات السريرية والمخبرية. يتميز وهن الصفائح الدموية لغلانزمان بما يلي:

وجود زيادة في النزيف لدى الأقارب.

نوع الكدمة من النزيف.

عدد الصفائح الدموية الطبيعي.

اختبارات بطانة الأوعية الدموية الإيجابية.

زيادة مدة النزيف.

انخفاض تراجع جلطة الدم.

انخفاض أو غياب تراكم الصفائح الدموية مع ثنائي فوسفات الأدينوزين والكولاجين والأدرينالين.

علاج.في علاج وهن الصفائح الدموية في جليانتزمان، يتم استخدام الأدوية التي تعمل على تحسين خصائص التجميع اللاصق للصفائح الدموية: حمض أمينوكابرويك، إيتامسيلات؛ عوامل التمثيل الغذائي [على سبيل المثال، ثلاثي فوسادينين (ATP)، مستحضرات المغنيسيوم). بالإضافة إلى ذلك، يتم وصف كلوريد الكالسيوم وحمض الأسكوربيك + الروتوسيد وعوامل مرقئية محلية.

وقاية.لمنع النزيف، يوصى بتكرار تناول مكملات ثلاثي فوسادينين (ATP) والمغنيسيوم بعد 2-3 أشهر. يجب عليك تجنب وصف الأدوية التي تؤدي إلى تفاقم قدرة الصفائح الدموية على التجميع اللاصق، وكذلك إجراءات العلاج الطبيعي (UVR، UHF)، والتي يمكن أن يكون لها تأثير ضار عليها.

تنبؤ بالمناخ.هذا المرض غير قابل للشفاء، ولكن النزيف قد يقل مع التقدم في السن.

الهيموفيليا

الهيموفيليا هو مرض وراثي ناجم عن نقص عوامل تخثر البلازما الثامن (الهيموفيليا A) أو التاسع (الهيموفيليا B) ويتميز بنزيف من نوع الورم الدموي. معدل انتشار الهيموفيليا هو 13-14 حالة لكل 100.000 ذكر.

المسببات المرضية

اعتمادا على نقص عوامل تخثر الدم، يتم تمييز نوعين من الهيموفيليا: الهيموفيليا أ، التي تتميز بنقص الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا - العامل الثامن؛ الهيموفيليا B، يرافقه اضطراب تخثر الدم بسبب عدم كفاية مكون ثرومبوبلاستين البلازما - العامل التاسع. الهيموفيليا أ أكثر شيوعا بخمس مرات من الهيموفيليا ب.

الهيموفيليا A وB (K، المتنحية) تؤثر بشكل رئيسي على الرجال. وينتقل الكروموسوم X المرضي مع جين الهيموفيليا من الأب المريض إلى بناته. إنهم حاملون لجين الهيموفيليا، وينقلون المرض إلى نصف أبنائهم الذين يرثون كروموسوم X المتغير، وستكون 50٪ من بناتهم حاملين (موصلات) لجين الهيموفيليا.

سبب النزيف في الهيموفيليا هو انتهاك المرحلة الأولى من تخثر الدم - تكوين الثرومبوبلاستين بسبب

مع نقص وراثي للعوامل المضادة للهيموفيليا (الثامن والتاسع). يزداد وقت التخثر في الهيموفيليا، وفي بعض الأحيان لا يتجلط دم المرضى لعدة ساعات.

الصورة السريرية

يمكن أن تظهر الهيموفيليا في أي عمر. قد تكون أولى علامات المرض هي النزيف من الحبل السري المربوط عند الأطفال حديثي الولادة، والورم الدموي الرأسي، والنزيف تحت الجلد. في السنة الأولى من العمر، قد يعاني الأطفال المصابون بالهيموفيليا من النزيف أثناء التسنين. يتم اكتشاف المرض في أغلب الأحيان بعد عام، عندما يبدأ الطفل في المشي ويصبح أكثر نشاطا، وبالتالي يزداد خطر الإصابة. تتميز الهيموفيليا بنوع من النزيف الدموي، والذي يتميز بداء المفصل الدموي، والأورام الدموية، والنزيف المتأخر (المتأخر).

من الأعراض النموذجية للهيموفيليا هو النزيف في المفاصل (داء الدم المفصلي)، وهو مؤلم جدًا، وغالبًا ما يكون مصحوبًا ارتفاع درجة الحرارة. غالبًا ما تتأثر مفاصل الركبة والكوع والكاحل؛ وبشكل أقل شيوعًا، الكتف والورك والمفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين. بعد النزيف الأول، يتحلل الدم الموجود في التجويف الزليلي تدريجيًا، ويتم استعادة وظيفة المفصل. يؤدي النزيف المتكرر في المفاصل إلى تطور الإصابة بالقسط. بالإضافة إلى داء المفصل، مع الهيموفيليا، من الممكن حدوث نزيف في أنسجة العظام مع التطور نخر العقيمإزالة الكالسيوم من العظام.

تتميز الهيموفيليا بوجود ورم دموي - نزيف عضلي عميق. ارتشافهم يحدث ببطء. يبقى الدم المسكوب سائلاً لفترة طويلة، لذلك يخترق الأنسجة بسهولة وعلى طول اللفافة. يمكن أن تكون الأورام الدموية كبيرة جدًا لدرجة أنها تضغط على جذوع الأعصاب الطرفية أو الشرايين الكبيرة، مما يسبب الشلل والغرغرينا. في هذه الحالة، يحدث ألم شديد.

تتميز الهيموفيليا بنزيف طويل الأمد من الأغشية المخاطية للأنف واللثة وتجويف الفم، وبشكل أقل شيوعًا، من الجهاز الهضمي والكلى. أي تلاعب طبي، وخاصة الحقن العضلي، يمكن أن يؤدي إلى نزيف حاد. يؤدي قلع الأسنان واستئصال اللوزتين إلى حدوث نزيف طويل الأمد. احتمالية حدوث نزيف في المخ والسحايا مما يؤدي إلى نتيجة قاتلةأو أضرار جسيمة في الجهاز العصبي المركزي.

من سمات المتلازمة النزفية في الهيموفيليا هي طبيعة النزيف المتأخرة والمتأخرة. عادة لا تحدث مباشرة بعد الإصابة، بل بعد مرور بعض الوقت، وأحيانا بعد 6-12 ساعة أو أكثر، حسب شدة الإصابة وشدة المشكلة.

ليفانيا، حيث يتم تنفيذ التوقف الأولي للنزيف

الصفائح الدموية التي لا يتغير محتواها.

درجة قصور العوامل المضادة للهيموفيليا تخضع لتقلبات، مما يسبب دورية في مظاهر النزيف. ترتبط شدة المظاهر النزفية في الهيموفيليا بتركيز العوامل المضادة للهيموفيليا (الجدول 15-3).

الجدول 15-3.أشكال الهيموفيليا تعتمد على تركيز المستضد

التشخيص والتشخيص التفريقي

يعتمد تشخيص الهيموفيليا على تاريخ العائلة والصورة السريرية والبيانات المختبرية، بما في ذلك القيمة الرائدةلديك التغييرات التالية.

زيادة مدة تخثر الدم الشعري والوريدي.

تباطؤ وقت إعادة الحساب.

زيادة وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (aPTT).

ضعف تكوين الثرومبوبلاستين.

انخفاض استهلاك البروثرومبين.

انخفاض في تركيز أحد العوامل المضادة للهيموفيليا

(الثامن والتاسع).

مدة النزيف وعدد الصفائح الدموية في الهيموفيليا طبيعية، عاصبة، قرصة وغيرها من الاختبارات البطانية سلبية. صورة الدم المحيطية لا تملك التغييرات المميزةباستثناء حالات فقر الدم الأكثر أو الأقل خطورة بسبب النزيف.

يتم تمييز الهيموفيليا عن مرض فون ويلبراند، ونقص الصفيحات الدموية في جليانتزمان، وفرفرية نقص الصفيحات (انظر الأقسام ذات الصلة).

علاج

الطريقة الرئيسية للعلاج هي العلاج البديل مدى الحياة. حاليًا، يمكن استخدام 3 طرق لعلاج مرضى الهيموفيليا: العلاج الوقائي، العلاج المنزلي، العلاج بعد النزيف.

طريقة وقائية - الحفاظ على نشاط عامل النقص عند مستوى 5% تقريباً مما يساعد على منع حدوث نزيف في المفاصل وإعاقة المريض. يتم استخدام مركزات الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا عالية النقاء. بالنسبة للهيموفيليا A، يتم إعطاء الأدوية 3 مرات في الأسبوع؛ للهيموفيليا ب - مرتين (المقابلة لنصف عمر الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا). تتيح هذه الطريقة التكيف الاجتماعي الكامل للمرضى، ولكنها مكلفة، مما يحد من استخدامها.

العلاج في المنزلينطوي على الإدارة الفورية لدواء مضاد للهيموفيليا مباشرة بعد الإصابة أو عند أدنى علامة على النزف الأولي، مما يجعل من الممكن وقف النزيف في مرحلة مبكرة ومنع تكوين الأورام الدموية وداء المفصل. تتطلب هذه الطريقة تدريب الوالدين على استخدام الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا.

العلاج في حالة حدوث نزيف. يتم استخدام الأدوية المضادة للهيموفيليا، والتي تعتمد جرعاتها على طبيعة النزيف.

يوجد حاليًا عدد كافٍ من مركزات الأدوية المضادة للهيموفيليا في السوق الروسية. بالنسبة للهيموفيليا A، يمكنك استخدام "Immunat"، "Emoclot D.I"، "Hemophil M"، للهيموفيليا B - "Immunin"، "Aymarix D.I"، "Octanine".

يتم إعطاء جميع الأدوية المضادة للهيموفيليا عن طريق الوريد كبلعة، مباشرة بعد إعادة حفظها. مع الأخذ في الاعتبار نصف عمر العامل الثامن (8-12 ساعة)، يتم إعطاء الأدوية المضادة للهيموفيليا للهيموفيليا A مرتين في اليوم، وللهيموفيليا B (نصف عمر العامل التاسع هو 18-24 ساعة) - مرة واحدة في اليوم. .

بالنسبة لنزيف المفصل خلال الفترة الحادة، من الضروري الراحة الكاملة وتثبيت الطرف على المدى القصير (3-5 أيام) في الوضع الفسيولوجي. في حالة حدوث نزيف حاد، يوصى بإجراء ثقب في المفصل على الفور مع سحب الدم وحقن الهيدروكورتيزون في تجويف المفصل. أدناه مبينة تدليك خفيفعضلات الطرف المصاب، والاستخدام الدقيق لإجراءات العلاج الطبيعي والتمارين العلاجية. في حالة تطور التصلب، تتم الإشارة إلى التصحيح الجراحي.

يمكن أن يؤدي علاج نقل الدم البديل المكثف في المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا إلى التحصين المتساوي وتطور الهيموفيليا المثبطة. إن ظهور مثبطات ضد عوامل تخثر الدم الثامن والتاسع يزيد من تعقيد العلاج، حيث أن المثبط يحيد العامل المضاد للهيموفيليا المعطى، والعلاج البديل التقليدي غير فعال. في هذه الحالات، يتم وصف فصادة البلازما ومثبطات المناعة. ومع ذلك، فإن التأثير الإيجابي لا يحدث في جميع المرضى. مضاعفات العلاج مرقئ مع

يشمل استخدام الراسب البردي والأدوية الأخرى أيضًا الإصابة بعدوى فيروس نقص المناعة البشرية، والتهاب الكبد مع انتقال بالحقن، والفيروس المضخم للخلايا والالتهابات الهربسية.

وقاية

المرض غير قابل للشفاء. الوقاية الأوليةمستحيل. الوقاية من النزيف لها أهمية كبيرة. يجب تجنب إعطاء الدواء عن طريق الحقن العضلي بسبب خطر الإصابة بالأورام الدموية. من المستحسن إعطاء الأدوية عن طريق الفم أو عن طريق الوريد. يجب على الطفل المصاب بالهيموفيليا زيارة طبيب الأسنان كل 3 أشهر لمنع احتمال خلع الأسنان. يجب أن يكون والدا مريض الهيموفيليا على دراية بميزات رعاية الأطفال المصابين بهذا المرض ومبادئ تقديم الإسعافات الأولية لهم. نظرا لأن المريض المصاب بالهيموفيليا لن يكون قادرا على الانخراط في العمل البدني، يجب على الوالدين تطوير ميل للعمل الفكري فيه.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد التشخيص على شدة المرض وتوقيته وكفاية العلاج.

مرض فون ويلبراند

مرض فون ويلبراند (الهيموفيليا الوعائية) هو مرض وراثي (النوع الأول - 9ΐ، النوعان الثاني والثالث - ρ)، ويتميز بمتلازمة النزيف من النوع المختلط (ورم دموي كدمي).

المسببات المرضية. يؤثر مرض فون ويلبراند على كلا الجنسين. يحدث هذا المرض بسبب انتهاك تخليق مركب بروتين البلازما لعامل تخثر الدم الثامن (عامل فون ويلبراند)، مما يؤدي إلى أمراض تراكم الصفائح الدموية. هناك عدة أنواع من مرض فون ويلبراند، النوع الثالث هو الأكثر خطورة. يتم تصنيع عامل فون ويلبراند في الخلايا البطانية والخلايا كبيرة النواة ويؤدي وظيفة مزدوجة: فهو يشارك في سلسلة تخثر الدم، ويحدد استقرار العامل الثامن، ويلعب دورًا دور مهمفي إرقاء الصفائح الدموية، وضمان التصاق الصفائح الدموية بالهياكل تحت البطانية للأوعية المتضررة وتعزيز تراكم الصفائح الدموية.

الصورة السريرية. تظهر المظاهر الأولى للمرض في الحالات الشديدة عند الأطفال في السنة الأولى من العمر. يحدث النزيف التلقائي من الأغشية المخاطية للأنف وتجويف الفم والجهاز الهضمي. غزارة الطمث ممكنة خلال فترة البلوغ. غالبًا ما يحدث النزيف تحت الجلد على شكل كدمات، نمشات، أحيانًا أورام دموية عميقة، داء مفصلي، مما يجعل هذا المرض مشابهًا لمرض

الهيموفيليا ويميزه عن وهن الصفائح الدموية لغلانزمان وفرفرية نقص الصفيحات. تكون العمليات مثل استئصال اللوزتين واستخراج الأسنان مصحوبة بنزيف حاد، مما قد يؤدي إلى تطور فقر الدم الحاد بعد النزف. على عكس الهيموفيليا، في مرض فون ويلبراند بعد الجراحة أو الإصابة، يبدأ النزيف على الفور، وليس بعد مرور بعض الوقت، وبعد توقف النزيف لا يتكرر.

التشخيص.المعايير التشخيصية لمرض فون ويلبراند: تاريخ العائلة . نوع مختلط من النزيف. زيادة وقت النزيف. انخفاض تركيزات عامل فون ويلبراند وعامل تخثر الدم الثامن. التصاق (احتفاظ) الصفائح الدموية وتجمعها تحت تأثير الريستوسيتين (الريستومايسين).

علاج.عند علاج مرض فون ويلبراند، يتم استخدام نفس الأدوية المستخدمة لعلاج الهيموفيليا. يمكنك استخدام نظير اصطناعي لـ ADH - ديزموبريسين. في حالة حدوث نزيف (باستثناء نزيف الكلى!)، يتم استخدام حمض الأمينوكابرويك. في حالة غزارة الطمث، يشار إلى ميسترانول.

ورم حبيبي لمفي

الورم الحبيبي اللمفي (مرض هودجكين) هو مرض يتميز بتضخم خبيث في الأنسجة اللمفاوية مع تكوين أورام حبيبية لمفية في الغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية. الورم الحبيبي اللمفي هو الشكل الأكثر شيوعا من سرطان الغدد الليمفاوية. تم وصف المرض لأول مرة من قبل الطبيب الإنجليزي توماس هودجكين في عام 1832.

نسبة الإصابة بالورم الحبيبي اللمفي هي حالة واحدة لكل 100.000 طفل. ذروة الإصابة تحدث في سن ما قبل المدرسة. يمرض الأولاد مرتين تقريبًا أكثر من الفتيات.

المسببات المرضية

المسببات والتسبب في المرض ليست واضحة تماما. تشير الزيادة الملحوظة في معدل الإصابة داخل منطقة معينة وفي وقت معين إلى أن الدور المسبب للمرض قد يعود إلى الفيروسات والعوامل البيئية. ويعتقد أيضًا أن فيروس إبشتاين-بار قد يكون سبب المرض.

يتم تشخيص الورم الحبيبي اللمفي فقط عند اكتشاف خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ النموذجية ("التشخيصية"). ظلت طبيعة الخلية الخبيثة حقًا (خلية بيريزوفسكي-ستيرنبرغ العملاقة ثنائية النواة) غير معروفة حتى ظهور بيانات عن أصلها المحتمل من خلايا نظام البلاعم الوحيدات، وليس من الخلايا الليمفاوية المتحولة. يميز الورم الحبيبي اللمفي الانتشار الصارم للعملية من مجموعة واحدة العقد الليمفاويةإلى آخر (أحادي المركز).

الصورة السريرية

يبدأ المرض، كقاعدة عامة، بتضخم واحد أو أكثر من الغدد الليمفاوية، في أغلب الأحيان مجموعة عنق الرحم (60-80٪). غالبًا ما يكون المريض نفسه أو والديه أول من يلاحظ ذلك. وفي حالات أقل شيوعًا، تتأثر العقد الليمفاوية في المجموعات الأخرى (الإبطية، الإربية، وما إلى ذلك). ومع تقدم المرض، تشترك الغدد الليمفاوية داخل الصدر وداخل البطن في هذه العملية، ويتضخم الكبد والطحال. تدريجيًا، يزداد حجم وعدد الغدد الليمفاوية، فهي تشكل مجموعة من التكوينات الكثيفة وغير المؤلمة التي لا تندمج مع بعضها البعض ومع الأنسجة المحيطة بها، وفي التعبير المجازي لـ A.A. كيسيل، فهي تشبه "البطاطس في الكيس". من الممكن حدوث تلف في أنسجة الرئة، غشاء الجنب، الجهاز الهضمي، نخاع العظام، الهيكل العظمي، والجهاز العصبي. المظاهر الشائعة للورم الحبيبي اللمفي قد تكون الحمى، والتعرق الليلي، وفقدان الوزن، والتعب، والنعاس، فقدان الشهية- حكة في الجلد في بعض الأحيان.

ملحوظة. كل مرحلة من مراحل المرض لها خياران: أ - بدون تسمم. ب - بالتسمم.

البحوث المختبرية

في المرحلة الأوليةتكشف الأمراض في اختبارات الدم عن كثرة الكريات البيضاء المعتدلة العدلات، قلة اللمفاويات النسبية، كثرة اليوزينيات

ليو. يتم زيادة ESR قليلاً. مع تقدم المرض، تفسح كثرة الكريات البيضاء المجال لنقص الكريات البيض، وقد يحدث فقر الدم ونقص الصفيحات، وهو ما يتم تسهيله عن طريق العلاج التثبيطي للخلايا والعلاج الإشعاعي. يصل ESR إلى قيم عالية. زيادة محتملة في تركيز الفيبرينوجين، وانخفاض في محتوى الألبومين، وزيادةأ2-الجلوبيولين.

التشخيص والتشخيص التفريقي

ينبغي الاشتباه في وجود ورم حبيبي لمفي في وجود اعتلال عقد لمفية مستمر غير مفسر. لتوضيح التشخيص وتحديد مرحلة المرض، يتم استخدام طرق الفحص المختبري والفعال والأشعة السينية. ومع ذلك، فإن العامل الحاسم هو الفحص النسيجي للعقدة الليمفاوية المتغيرة، والذي يكشف عن أورام حبيبية محددة، وخلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ العملاقة متعددة النوى.

يجب التمييز بين الورم الحبيبي اللمفي والتهاب العقد اللمفية العادي والسلي وسرطان الدم (انظر قسم "سرطان الدم الحاد") ورم خبيث من ورم خبيث. في شكل الورم الحبيبي اللمفي داخل الصدر، من الضروري استبعاد التهاب الشعب الهوائية السلي (انظر قسم "السل" في فصل "العدوى المزمنة")، والساركويد، والساركوما اللمفاوية. في البديل داخل البطن، يجب استبعاد التهاب الظهارة المتوسطة السلي والأورام الخبيثة في تجويف البطن.

علاج

يتم العلاج في الأقسام المتخصصة. نطاق العلاج يعتمد على المرحلة السريرية للمرض. حاليا تعطى الأفضلية ل الجمع بين العلاج- الاستخدام المتزامن للإشعاع وأنظمة العلاج الكيميائي المختلفة، مما يجعل من الممكن تحسين النتائج على المدى الطويل. ومع ذلك، ينبغي أن تؤخذ في الاعتبار الآثار الجانبية للعلاج. يمكن أن يؤدي العلاج الإشعاعي إلى تلف الجلد والأعضاء الداخلية (التهاب الرئة الإشعاعي، التهاب القلب، تصلب الرئة، قصور الغدة الدرقية المتأخر، العقم، وما إلى ذلك). غالبًا ما يتطور التأثير السام للعلاج الكيميائي الأدوية العلاجية(انظر قسم “سرطان الدم الحاد”).

تنبؤ بالمناخ

يعتمد التشخيص على مرحلة المرض في وقت العلاج. تتيح طرق العلاج الحديثة تحقيق مغفرة طويلة الأمد، وفي المرحلتين الأولى والثانية - التعافي.

سرطان الدم الحاد

سرطان الدم - أمراض جهازيةالدم، الذي يتميز باستبدال تكوين الدم الطبيعي في نخاع العظم بتكاثر أقل تمايزًا ووظيفيًا الخلايا النشطة- السلائف المبكرة لخلايا الكريات البيض. تم اقتراح مصطلح "سرطان الدم" في عام 1921 من قبل إليرمان.

لوحظ سرطان الدم بمعدل 4-5 حالات لكل 100000 طفل. في مرحلة الطفولة، يتم تشخيص سرطان الدم الحاد في كثير من الأحيان أكثر من أنواع السرطان الأخرى. ومن بين جميع المرضى الذين يعانون من أمراض خبيثة في الأنسجة المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية، فإن كل عاشر مريض هو طفل. ذروة الإصابة بسرطان الدم لدى الأطفال تحدث في سن 2-4 سنوات. بسبب الاتجاه التصاعدي في حالات سرطان الدم الذي لوحظ في العقود الأخيرة واستمرار ارتفاع معدل الوفيات، أصبحت مشكلة سرطان الدم لدى الأطفال ذات أهمية خاصة للرعاية الصحية العملية.

المسببات المرضية

أسباب سرطان الدم ليست مفهومة تماما. حاليًا، تم تأكيد الدور المسبب للإشعاعات المؤينة، والعوامل الخارجية الكيميائية، والفيروسات المسرطنة، وأهمية الاستعداد الوراثي لحدوث سرطان الدم. تمت صياغة الأحكام الرئيسية لنظرية الطفرة ومفهوم الاستنساخ.

أساسي الروابط المسببة للأمراض- التغيرات في تركيب الحمض النووي للخلايا، وتعطيل تمايزها وعملية ترك سيطرة العوامل التنظيمية. تعتبر النظرية وحيدة النسيلة لتطور الأورام الأرومية الدموية، وكذلك الأورام بشكل عام، مقبولة بشكل عام. ووفقا لهذه النظرية، فإن خلايا سرطان الدم هي عبارة عن استنساخ، أي نسل خلية واحدة متحولة. تعتبر النظرية النسيلية لإمراض سرطان الدم أن المرض نتيجة لتكاثر مستنسخ غير متحكم فيه من الخلايا التي فقدت القدرة على التمايز والنضج، لتحل تدريجياً محل الجراثيم الأخرى المكونة للدم. ومن المعروف أن الطفرات تحدث بشكل شبه مستمر (في المتوسط، تتغير خلية واحدة كل ساعة). في الأشخاص الأصحاء، يحدث القضاء على الخلايا المتغيرة بسبب آليات الجهاز المناعي، الذي يتفاعل مع هذه الخلايا كخلايا غريبة. وبالتالي، فإن تطور سرطان الدم ممكن مع مزيج غير موات من التعرض للعوامل المطفرة وإضعاف دفاعات الجسم.

علم الأمراض

يعتمد سرطان الدم على فرط التنسج عملية الورمفي الأنسجة المكونة للدم مع بؤر الحؤول اللوكيميا في مختلف

الأجهزة والأنظمة nal. في أغلب الأحيان، يحدث تكون الدم المرضي حيث كان موجودا في الفترة الجنينية: في الطحال والغدد الليمفاوية والكبد. أظهرت دراسة الخلايا الانفجارية أن الركيزة المورفولوجية في سرطان الدم الحاد غير متجانسة في المرضى المختلفين. بناءً على شكل الخلايا السرطانية، وليس على مدة المرض، ينقسم سرطان الدم إلى حاد ومزمن

(الشكل 15-1).

الصورة السريرية

غالبا ما يبدأ المرض تدريجيا مع ظهور شكاوى غامضة من آلام في العظام والمفاصل، والتعب، وفقدان الشهية، واضطراب النوم، وارتفاع درجة حرارة الجسم. أقل شيوعا لوحظ

أرز. 15-1.أشكال ومتغيرات سرطان الدم

في الأطفال.

ظهور مفاجئ للمرض مع التسمم الشديد، ومتلازمة النزفية.

يكون الجلد والأغشية المخاطية للمرضى شاحبًا، وأقل إصابة باليرقان، وأحيانًا يكتسب الجلد لونًا ترابيًا مخضرًا. من الممكن حدوث التهاب اللثة والتهاب الفم (من النزلات إلى القرحة النخرية)، تسلل سرطان الدم في الجلد والأغشية المخاطية. غالبًا ما يُلاحظ تضخم واضح في الغدد الليمفاوية. تتميز بقوام مرن كثيف، وغير مؤلمة، ولا تندمج مع الأنسجة المحيطة. في بعض الأحيان يتم تحديد مجمع أعراض Mikulicz - زيادة متناظرة في الدم الدمعي و الغدد اللعابيةبسبب تسللهم لسرطان الدم. في هذه الحالة، بسبب انتفاخ الوجه، يشبه الأطفال مرضى النكاف ظاهريًا.

تعد المتلازمة النزفية واحدة من أكثر العلامات شيوعًا وشائعة لسرطان الدم الحاد. يتم تشخيص المرضى بنزيف في الجلد والأغشية المخاطية، ونزيف من الأنف واللثة والجهاز الهضمي، وبيلة ​​دموية، ونزيف دماغي.

يمكن أن يكون سبب الألم في المفاصل والعظام هو تسلل سرطان الدم إلى الغشاء الزليلي، وظهور تكاثر سرطان الدم السمحاقي، والنزيف في تجويف المفصل.

من الأعراض الشائعة لسرطان الدم الحاد هو تضخم الكبد الطحال. قد تكون هناك اضطرابات في القلب والأوعية الدموية في شكل عدم انتظام دقات القلب، وصمم أصوات القلب، الضوضاء الوظيفية; توسع حدود القلب هو أقل شيوعا. قد يتطور الالتهاب الرئوي.

يتطور تلف الجهاز العصبي المركزي (سرطان الدم العصبي) نتيجة لانتشار الخلايا الانفجارية إلى الجهاز العصبي. يحدث هذا غالبًا في الفترة الأولى من المرض نظرًا لأن الأدوية المستخدمة لعلاج سرطان الدم لا تخترق الحاجز الدموي الدماغي. غالبًا ما يتم العثور على سرطان الدم العصبي في المرضى الذين يعانون من المؤشرات العاديةعملية تصنيع كريات الدم. الصورة السريرية لسرطان الدم العصبي تتطور تدريجيا. يظهر الدوخة والصداع والغثيان والشفع والألم في العمود الفقري والمساحات الوربية. لاحظ بعض الأطفال زيادة حادةوزن الجسم في فترة قصيرة من الزمن، الشره المرضي، والعطش، والذي يرتبط بأضرار في منطقة الدماغ البيني. في بعض الأحيان يتم اكتشاف سرطان الدم العصبي عن طريق الصدفة أثناء الفحص السريري للمرضى.

خلال سرطان الدم، هناك ثلاث مراحل (وهو أمر ضروري لتحديد تكتيكات العلاج).

المرحلة الأولى - ظهور المرض، الفترة من البداية الاعراض المتلازمةحتى يتم الحصول على تأثير العلاج.

المرحلة الثانية - مغفرة. هناك مغفرة كاملة وغير كاملة. مع مغفرة سريرية ودموية كاملة (المدة لا

(أقل من شهر واحد) لا توجد مظاهر سريرية، ولا يظهر مخطط النخاع أكثر من 5% من الخلايا الأرومية ولا يزيد عن 30% من الخلايا الليمفاوية. يصاحب مغفرة سريرية ودموية غير كاملة تطبيع المعلمات السريرية والرسم الدموي، ولا يبقى أكثر من 20٪ من الخلايا الأرومية في نضح نخاع العظم الأحمر.

المرحلة الثالثة - انتكاسة المرض. في كثير من الأحيان يبدأ بظهور بؤر خارج النقي من تسلل سرطان الدم في الخصيتين والجهاز العصبي والرئتين على خلفية تكون الدم الطبيعي. مع الانتكاس الدموي، لا يظهر العديد من المرضى أي شكاوى. عند بعض الأطفال، يتم تشخيص الانتكاس فقط على أساس اختبار نخاع العظم الأحمر. ترتبط الأعراض الأقل خطورة خلال فترة انتكاسة سرطان الدم الحاد بالعلاج الشامل المستمر الذي يمنع تطور المرض.

البحوث المختبرية

في سرطان الدم الحاد عند الأطفال، الخلايا الأرومية، فقر الدم، نقص الصفيحات، ارتفاع ESR; عدد الكريات البيض متغير: يتم اكتشاف زيادة عدد الكريات البيضاء بدرجات متفاوتة في كثير من الأحيان، ونقص الكريات البيض أقل شيوعا. معيار التشخيص المميز هو "الفجوة اللوكيميا (الفجوة)" (فجوة سرطان الدم)- غياب الأشكال الوسيطة بين الخلايا الانفجارية والخلايا الناضجة. عادة ما يتم إجراء فحص نخاع العظم الأحمر بعد فحص الدم المحيطي. أحد المعايير التشخيصية الموثوقة لسرطان الدم الحاد هو اكتشاف الخلايا الانفجارية في ثقب القص بكمية تزيد عن 30٪ من التركيب الخلوي لنخاع العظم الأحمر.

التشخيص

يتم تشخيص سرطان الدم الحاد بناءً على البيانات السريرية (التسمم، الشحوب الشديد، كثرة الأدينيا وتضخم الكبد الطحال) ونتائج اختبارات الدم مع مرور الوقت. إن اكتشاف الخلايا الانفجارية في مخطط الدم مع وجود "فجوة سرطان الدم" يسمح للمرء بالاشتباه بسرطان الدم الحاد. يتم تأكيد التشخيص عن طريق فحص نقطة نخاع العظم الحمراء. في تلك الحالات النادرة التي لا يوفر فيها فحص نخاع العظم بيانات واضحة للتشخيص، تكون خزعة التريفين ضرورية. يساعد الكشف عن تسلل الانفجار البؤري المنتشر أو الكبير في نخاع العظم الأحمر في انتهاك النسبة الطبيعية للجراثيم المكونة للدم على إجراء التشخيص.

لتأكيد تشخيص سرطان الدم العصبي، من الضروري إجراء دراسة للسائل النخاعي. في هذه الحالة، ارتفاع ضغط الدم الكحولي، كثرة الكريات البيضاء،

زيادة غير متناسقة في محتوى البروتين. طريقة التشخيص المساعدة هي فحص قاع العين. يشير التورم المتزايد للأقراص البصرية إلى زيادة مستمرة في الضغط داخل الجمجمة، لا يرتبط فقط بالوذمة، ولكن أيضًا في بعض الحالات مع ارتشاح سرطان الدم في الدماغ. يكشف فحص الأشعة السينية للجمجمة عن ضغط الأنسجة العظمية على طول الغرز، وزيادة نمط الانطباعات الرقمية وأنماط الأوعية الدموية، وهشاشة العظام في السرج التركي.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لسرطان الدم في المقام الأول من خلال تفاعل سرطان الدم الذي يحدث استجابة لأمراض مثل الإنتان، والأشكال الحادة من السل، والسعال الديكي، والأورام، وما إلى ذلك. في هذه الحالات، يتم اكتشاف فرط عدد الكريات البيضاء في الدم المحيطي، ولكن الخلايا الناضجة تسود في مخطط الكريات البيض والخلايا النقوية المعزولة في بعض الأحيان فقط، ولا يوجد "فجوة سرطان الدم". لا يوجد تجديد واضح للخلايا في نقاط نخاع العظم الحمراء. تختفي التغييرات أثناء تعافيك من المرض الأساسي.

في التشخيص التفريقي لسرطان الدم الحاد وندرة المحببات، وفقر الدم الناقص التنسج (انظر قسم "فقر الدم الناقص واللاتنسجي" في فصل "فقر الدم")، وفرفرية نقص الصفيحات (انظر قسم "فرفرية نقص الصفيحات")، وأمراض الكولاجين، وكريات الدم البيضاء المعدية (انظر القسم " عدوى فيروس ابشتاين بار" في الفصل " العدوى الهربسية") يجب أن تكون المعايير الرئيسية هي النتائج الفحص الخلوينخاع العظام الأحمر.

علاج

يتم علاج سرطان الدم الحاد فقط في عيادات أمراض الدم المتخصصة. مهمة العلاج الحديثسرطان الدم - الاستئصال الكامل (التدمير) لخلايا سرطان الدم. يتم تحقيق ذلك من خلال استخدام برامج (بروتوكولات) حديثة وجديدة بشكل أساسي لعلاج سرطان الدم الحاد لدى الأطفال، بما في ذلك استخدام تثبيط الخلايا، والجلوكوكورتيكويدات، علاج إشعاعي، زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم، العلاج المناعي. هناك 4 مجالات رئيسية للعلاج:

العلاج الكيميائي المحدد الذي يهدف إلى تحقيق والحفاظ على مغفرة المرض؛ يتكون من عدة مراحل مختلفة بالنسبة لسرطان الدم الليمفاوي وسرطان الدم النقوي.

يتم إجراء علاج الصيانة المصاحب لتقليل التسمم أثناء تحلل الركيزة الورمية وتقليل الآثار الجانبية السامة لأدوية العلاج الكيميائي.

العلاج البديل ضروري لتهديد نقص الصفيحات وفقر الدم الشديد.

زرع نخاع العظم الأحمر والخلايا الجذعية المكونة للدم.

مراحل العلاج: تحريض (تحقيق) المغفرة، وتوحيد (تعزيز) المغفرة، والعلاج الصيانة. الهدف من العلاج في الوقت المناسب ليس فقط تحقيق مغفرة، ولكن أيضًا إطالة أمدها قدر الإمكان وزيادة متوسط ​​العمر المتوقع للمريض. نظرًا لأنه خلال فترة الهدوء يبقى عدد كبير من خلايا سرطان الدم في جسم الطفل، فإن العلاج الصيانة ضروري. ومع ذلك، لا يمكن للعلاج المكثف ولا العلاج الصيانة في معظم المرضى كبح تقدم العملية، وبالتالي فإن التكثيف الدوري للعلاج - إعادة التحفيز - له ما يبرره.

هناك طريقة جديدة للتأثير على استنساخ سرطان الدم قيد التطوير - العلاج المناعي، والذي يتمثل في تعظيم تعبئة الجهاز المناعي للمريض من أجل القضاء على القصور الذاتي المناعي للجسم فيما يتعلق بعامل سرطان الدم. يتم استخدام طرق العلاج المناعي النشط، التي تعتمد على إدخال عوامل المناعة الخلطية (البلازما، Ig)، وطرق العلاج المناعي التكيفي، والتي تتكون من إدخال خلايا مانحة ذات كفاءة مناعية إلى الجسم (حقن الخلايا الليمفاوية المناعية، وزرع نخاع العظم الأحمر). يمكن أيضًا أن تكون طرق العلاج المناعي ذات طبيعة محددة، عندما يتم استخدام أدوية أخرى لتحفيز الاستجابة المناعية، على سبيل المثال، لقاح BCG ولقاح الجدري. لا تزال أنظمة العلاج المناعي العقلاني قيد التطوير.

يعتمد نجاح علاج سرطان الدم الحاد على وصف علاج محدد وعلى التدابير اللازمة لمنع وعلاج المضاعفات الناجمة عن الأمراض المختلفة (المعدية بشكل رئيسي) والآثار الجانبية لتثبيط الخلايا. خلال فترة العلاج، قد يعاني المرضى من الغثيان والقيء وفقدان الشهية. أخطر مضاعفات العلاج تثبيط الخلايا هو قمع تكون الدم في نخاع العظم، ونتيجة لذلك يصاب المرضى بمضاعفات معدية مثل الالتهاب الرئوي، واعتلال الأمعاء، والتهاب الفم التقرحي الناخر، التهاب الأذن الوسطى قيحيإلخ. خلال هذه الفترة من الضروري إجراء مكثفة نظرية الاستبدالاستخدم المضادات الحيوية مدى واسعأجراءات. للاكتئاب النقوي العميق بغرض الوقاية المضاعفات المعديةيتم وضع المريض في غرفة أو صندوق منفصل، حيث يتم تهيئة الظروف الأقرب إلى التعقيم قدر الإمكان. يتبع الموظفون نفس قواعد التعقيم والتعقيم كما هو الحال في غرف العمليات.

يمثل علاج المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد صعوبات كبيرة: فهو دائمًا طويل، وغالبًا ما يكون محفوفًا بالمخاطر مضاعفات شديدة. وفي هذا الصدد، يجب أن يتم العلاج في أقسام متخصصة مع التفاهم الكامل بين الطبيب ووالدي الطفل المريض. إن التقدم الذي تم إحرازه في السنوات الأخيرة في علاج سرطان الدم الحاد يمكن أن يطيل عمر الطفل بشكل كبير، ويحقق الشفاء التام لدى بعض المرضى.

I. أهبة النزف الناجمة عن ضعف الصفيحات الدموية أو إرقاء الصفائح الدموية (اعتلال الصفيحات الدموية).

• فرفرية نقص الصفيحات (مجهول السبب والمكتسب).
• نقص الصفيحات العرضي (سرطان الدم، فقدان الدم النزفي، مرض الإشعاع، وما إلى ذلك).
• اعتلال الصفيحات (ضعف التجميع والوظائف الأخرى للصفائح الدموية).
• كثرة الصفيحات النزفية.

ثانيا. أهبة النزف الناجمة عن ضعف تخثر الدم وانحلال الفيبرين أو إرقاء التخثر (اعتلال التخثر).

1. انتهاك تكوين الثرومبوبلاستين، أو المرحلة الأولى من تخثر الدم.

• الهيموفيليا أ، ب، ج.

2. ضعف تكوين الثرومبين، أو المرحلة الثانية من تخثر الدم (خلل التخثر).

• نقص بروساريلين الدم (الهيموفيليا).
• نقص بروكونفرتين الدم.
• نقص العامل العاشر (ستيوارت براور).

نقص بروثرومبين الدم (أهبة نزفية عند الأطفال حديثي الولادة ؛ نقص فيتامين K الداخلي في اليرقان الانسدادي ؛ تلف الكبد ؛ أهبة نزفية دوائية أو ديكوماريا بعد جرعة زائدة من مضادات التخثر غير المباشرة). ضعف تكوين الثرومبين (أهبة النزف الناجم عن المخدرات بعد جرعة زائدة من مضادات التخثر المباشرة مثل الهيبارين).

3. ضعف تكوين الفيبرين، أو المرحلة الثالثة من تخثر الدم.

فرفرية الأفيبرينوجين (خلقية). اعتلالات الفيبرينوجين (نقص فيبرينوجين الدم المكتسب). نقص عامل تثبيت الفيبرين (XIII).

4. انتهاك انحلال الفيبرين.

نزيف انحلال الفبرين والنزيف الناجم عن انحلال الفيبرين الحاد بسبب متلازمة النزف الخثاري (متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية، واعتلال تجلط الدم عند الاستهلاك) والجرعة الزائدة من الأدوية الحالة للخثرة.

5. اضطرابات تخثر الدم في مراحل مختلفة، الناجمة عن مضادات التخثر المنتشرة (مضادات الثرومبوبلاستين، مثبطات العامل الثامن والتاسع، مضادات الثرومبين).

ثالثا. أهبة النزفية الناجمة عن تلف جدار الأوعية الدموية (اعتلال الأوعية الدموية).

التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض هينوخ شونلاين). فرفرية نزفية مرتبطة بالآثار المعدية السامة والمعدية والحساسية والتصنعية والغدد الصم العصبية.

ورم وعائي نزفي (مرض ريندو-أوسلر-ويبر)، داء فيتامين سي (سكوربوت).

وفقًا لـ 3.ج. Barkagan، مع أهبة النزفية، ينبغي التمييز بين الأنواع الرئيسية التالية من النزيف.

1. ورم دموي.من سمات اضطرابات الآلية الداخلية لتخثر الدم - وراثي (الهيموفيليا) ومكتسب (ظهور مضادات التخثر المنتشرة في الدم). لوحظ في بعض الأحيان مع جرعة زائدة من مضادات التخثر (ورم دموي خلف الصفاق).
2. الشعرية أو دوران الأوعية الدقيقة.سمة من نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات، فضلا عن نقص عوامل البلازما في مجمع البروثرومبين (V، VII، X، II)، نقص وخلل الفيبرينوجين في الدم. يتجلى على شكل نزيف نقطي في الجلد والأغشية المخاطية ونزيف من اللثة والرحم والأنف.
3. ورم دموي شعري مختلط.من سمات التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (متلازمة النزف الخثاري) ومرض فون ويلبراند (نقص العامل الثامن وعامل الأوعية الدموية وضعف وظيفة التجميع اللاصق للصفائح الدموية) والجرعة الزائدة من مضادات التخثر. يتجلى بشكل رئيسي في شكل ورم دموي ونزيف نقطي.
4. أرجواني.لوحظ في التهاب الأوعية الدموية النزفية والأمراض البطانية الأخرى. يتجلى بشكل رئيسي على شكل نزيف صغير محدد ومتناظر ونزيف حمامي.
5. ورم وعائي دقيق.ناجم عن خلل التنسج الوعائي الوراثي والمكتسب (مرض ريندو أوسلر، اعتلال الشعيرات الدموية العرضي). ويتميز بالنزيف المتكرر والمستمر في نفس الموقع.

لا يمكن أن تعزى جميع أهبة النزف المذكورة أعلاه إلى ظروف طارئةومع ذلك، في كثير منهم، خلال فترات معينة، تكون المتلازمة النزفية واضحة للغاية لدرجة أن العلاج في حالات الطوارئ ضروري.

أهبة النزف عند الأطفال، الأعراض والعلاج.

تشتمل مجموعة ما يسمى بالأهبة النزفية على عدد من الأمراض التي تختلف تمامًا في مسبباتها وتسببها، ولها أعراض سريرية مميزة واحدة - النزيف. ولا يعتبر النزيف في هذه الأمراض ظاهرة ثانوية كما هو الحال مع عدد من الأمراض أمراض معديةوكذلك في كثير من أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم، وهو العرض السائد والمحدد.

ويعتمد إما على تباطؤ تخثر الدم، أو على تغير مرضي في جدران الأوعية الدموية، أو على تغير كمي ونوعي في الصفائح الدموية.

تشمل هذه المجموعة:

1) مرض ويرلهوف،

2) الهيموفيليا،

3) مرض هينوخ شونلاين.

فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف) - الشكل الأكثر شيوعًا للأهبة النزفية. وهناك أشكال حادة ومزمنة من المرض، والتي تنقسم بدورها إلى مناعية وغير مناعية. يتميز الشكل الحاد للمرض بتاريخ قصير (من عدة أيام إلى عدة أشهر). يمكن أن يحدث مرض ويرلهوف في أي عمر، ولكن أشكاله المزمنة أكثر شيوعًا عند الأطفال. تمرض النساء في كثير من الأحيان.

المسببات غير واضحة.العوامل المسببة هي الالتهابات المختلفة واضطرابات الغدد الصماء وما إلى ذلك.

طريقة تطور المرضالنزيف يرجع في المقام الأول إلى نقص الصفيحات. في 70% من المرضى، تكون الصفائح الدموية مفردة أو غائبة. بالإضافة إلى التغيرات الكمية في الصفائح الدموية، تم إنشاء تغييرات نوعية كبيرة، وخاصة في الشكل المزمن للمرض. يتم تقليل الخصائص اللاصقة المتأصلة في الصفائح الدموية بشكل حاد. جنبا إلى جنب مع التغيرات في الصفائح الدموية في مرض فيرلهوف، هناك اضطرابات في عوامل البلازما في نظام تخثر الدم، مما تسبب في نقص تخثر الدم. كل هذا يؤدي إلى تكوين جلطة فضفاضة. إن تراجع الجلطة الدموية غائب تمامًا في معظم الحالات.

هناك زيادة في نفاذية جدار الأوعية الدموية، والتي يمكن أن تتجلى من خلال أعراض العاصبة الواضحة (تكوين نمشات على الجلد أسفل العاصبة المطبقة على الطرف) وإطالة وقت النزيف وفقًا لدوكي (أكثر من 8 دقائق).

المظهر الأكثر تميزًا لمرض ويرلهوف هو المتلازمة النزفية - أنواع مختلفةالنزيف والنزيف من الأغشية المخاطية لمختلف الأعضاء. والأكثر شيوعًا هو نزيف الجلد المصحوب بنزيف من الأغشية المخاطية للرحم والأنف واللثة. النزيف الدماغي خطير. يؤدي النزيف الشديد والمطول، المصحوب بفقر الدم التدريجي، إلى حدوث تغيرات في نظام القلب والأوعية الدموية والأعضاء الأخرى لدى عدد من المرضى. حجم الكبد والطحال، كقاعدة عامة، لا يزيد.

التشخيصلا شك في أن مرض ويرلهوف في الحالات النموذجية يعتمد على الصورة السريرية المميزة والبيانات المختبرية. غالبًا ما تنتج الأخطاء عن صعوبات في التشخيص التفريقي مع أمراض أخرى يتم فيها ملاحظة متلازمة النزفية أيضًا (فقر الدم الناقص التنسج، الذئبة الحمامية الجهازية، التي تحدث مع مجمع أعراض فيرلهوف ومتلازمة فيشر إيفانز، مرض غوشر).

علاجيعد مرض ويرلهوف مهمة صعبة ويعتمد على شكل المرض ومرحلته. خلال تفاقم أهبة النزفية التدابير العلاجيةيجب أن يهدف إلى وقف النزيف وأثناء مغفرة - لمنع انتكاسة المرض والمضاعفات المصاحبة له. ولهذا الغرض، يتم استخدام العلاج المعقد على نطاق واسع، بما في ذلك عمليات نقل الدم المتكررة، وإعطاء الأدوية SE وهرمونات الكورتيكوستيرويد. كرات نانوية واحدة من نيوزيلندا وسيلة فعالةيبقى علاج مرض فيرلهوف، وخاصة أشكاله المزمنة، العلاج الجراحي - استئصال الطحال.

آلية التأثير العلاجي لاستئصال الطحال معقدة وغير واضحة تماما. لا يزال سبب وموقع تدمير الصفائح الدموية مثيرًا للجدل، ولكن هناك دلائل تشير إلى أن الأجسام المضادة للصفيحات المنتجة في الطحال تشارك في هذه العملية.

الفترة الأكثر فائدة للجراحة هي مرحلة مغفرة. وهكذا، وفقًا لـ L. S. Tsep، فإن 79% من المظاهر النزفية التي تم إجراؤها في مرحلة الانحسار حققت مغفرة دموية سريرية و21% حصلت على مغفرة سريرية. يشير تحليل النتائج الفورية والطويلة المدى لاستئصال الطحال إلى أن الأخطاء التشخيصية قبل الجراحة هي أحد الأسباب الرئيسية لفشلها. قد تحدث الانتكاسات لدى المرضى الذين يخضعون لاستئصال الطحال بسبب الانهيار السائد للصفائح الدموية في الكبد.

لن يعطي استئصال الطحال النتيجة المرجوة في الحالات التي يرتبط فيها النزيف بخلل في الغدد الصماء. تلعب العوامل المعدية والغدد الصماء دورًا مهمًا في انتكاسة المرض. الوفياتبعد استئصال الطحال، لوحظ أن 5٪ من المرضى أجريت لهم عمليات جراحية بشكل رئيسي في ذروة النزف، بينما في العمليات التي أجريت في مرحلة مغفرة، فإن مثل هذه النتائج نادرة.

الهيموفيليا - مرض عائلي نادر إلى حد ما. يتم اكتشافه في بعض الأحيان في وقت مبكر جدًا على شكل نزيف من سرة المولود الجديد، ولكن في أغلب الأحيان بعد أن يبدأ الطفل في الحركة بنشاط وقد يتعرض للإصابة. ويتأثر الأولاد فقط، ولكن المرض ينتقل عن طريق خط الإناث. يمكن للنساء، دون أن يمرضن، أن ينقلن المرض إلى أبنائهن، ومن خلال بناتهن إلى أحفادهن. سيكون لدى الشخص المصاب بالهيموفيليا أبناء أصحاء، لكن الأحفاد الذين يولدون من البنات قد يصابون بالهيموفيليا.

عيادة.رئيسي الأعراض السريريةهي نزيف تحت الجلد في مكان الإصابة ونزيف مستمر وطويل الأمد يحدث نتيجة الإصابة (قلع سن، كدمة، جرح، إلخ). لا تحدث نمشات ونزيف عفوي أبدًا. جميع اختبارات المحاذاة لمقاومة جدار الأوعية الدموية تعطي نتيجة سلبية. يعتبر النزيف في المفصل، عادة الركبة أو الكوع، شائعًا جدًا. المفصل مؤلم ومتورم بشكل حاد. في بعض الأحيان يكون الجلد فوق المفصل مفرطًا وساخنًا عند اللمس. بمرور الوقت، تهدأ الظواهر الحادة في المفصل، ويقل الألم، ويتم استعادة الحركة، ولكن ليس تمامًا. مع حدوث نزيف متكرر في نفس المفصل، فإنه يصبح مشوهًا بشكل متزايد، وتقل حركته، ويمكن أن يحدث خلل شبه كامل. عادة ما يتأخر الأطفال المصابون بالهيموفيليا في النمو البدني؛ هم طفوليون وشاحبون. لا يمكن ملاحظة أي انحرافات عن القاعدة من الأعضاء الداخلية. قد تكون درجة الحرارة مع نزيف كبير مرتفعة.

دم. السمة المميزة للدم هي التباطؤ الحاد في تخثر الدم - ما يصل إلى 10-^15 دقيقة بدلاً من 2-3 دقائق بشكل طبيعي. يبقى زمن النزف لهذا المرض ضمن الحدود الطبيعية. عدد الصفائح الدموية طبيعي. لا توجد تغييرات شكلية في الدم.

ترتبط آلية النزيف في الهيموفيليا حصريًا بالتغيرات في تخثر الدم. لم يتم تحديد سبب التباطؤ في تخثر الدم بشكل كامل. ويفترض أن الأساس هو النقص الكمي والنقص النوعي للثرومبوكيناز، والغرض منه هو تنشيط البروثرومبين وتحويله في وجود أملاح الكالسيوم إلى ثرومبين (يحدث تخثر الدم النهائي نتيجة تحويل الفيبرينوجين إلى الفيبرين). تحت تأثير الثرومبين).

يتكون الثرومبوكيناز جزئيًا من تحلل الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء، وهو جزئيًا نتاج نفايات بطانة الأوعية الدموية. من المحتمل أن يتم تفسير التكوين غير الكافي والنقص النوعي للثرومبوكيناز من خلال النقص الوظيفي الخلقي لهذه العناصر.

الهيموفيليا مرض عضال يستمر مدى الحياة، لكن النزيف يصبح أقل حدة مع التقدم في السن. غالبًا ما يموت هؤلاء المرضى في مرحلة الطفولة أو المراهقة بسبب أمراض مزمنة ومن نزيف.

علاج.يتم استخدام علاج الأعراض. أثناء النزيف، يكون لنقل الدم أو البلازما (100-200 مل) تأثير جيد. لا يلعب الدم دور عامل بديل فحسب، بل يعمل أيضًا كعامل مرقئ بسبب وجود كمية أكبر من الثرومبوكيناز في دم المتبرع والعناصر المنتجة له ​​(الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء). أما الحقن تحت الجلد والعضل بمصل دم الإنسان والحصان فهي أقل فعالية، ويجب اللجوء إلى هذا الإجراء إذا كان نقل الدم مستحيلا.

كما هو الحال مع مرض Werlhof، يجب أن نسعى جاهدين لتشبع الجسم بالفيتامينات K و C. يوصى بإعطاء الأطفال الكثير من الفواكه والعصائر والحقن ومستخلص ثمر الورد. إذا كنت تعاني من نزيف في الأنف، فيجب عليك تعبئة الممرات الأنفية.

التهاب الأوعية الدموية النزفية، أو مرض هينوخ شونلاين

أحد الأمراض الأكثر شيوعًا المرتبطة بتلف جدار الأوعية الدموية هو التهاب الأوعية الدموية النزفية، أو مرض هينوخ شونلاين.

معقدة الأعراضيتكون التهاب الأوعية الدموية النزفية من آفات جلدية مميزة، ومتلازمة مفصلية، ومتلازمة البطن، وتلف الكلى. المظاهر الجلدية هي الأكثر شيوعًا وتتميز بظهور طفح جلدي حطاطي نزفي متعدد الأشكال متناظر على الأطراف والأرداف، وفي كثير من الأحيان على الجذع، وفي كثير من الأحيان طفح شروي وحويصلي وحمامي يرتفع فوق سطح الجلد ولا يختفي. مع الضغط. تتميز العناصر النزفية بمكون التهابي واضح وتصبغ يستمر لفترة طويلة بعد تراجع المظاهر الجلدية. في الحالات الشديدة، يكون مسار المرض معقدا بسبب تطور النخر المركزي وتشكيل القرحة.

مفصل تحدث المتلازمة بعد طفح جلدي وتستمر لعدة أيام على شكل ألم متطاير في المفاصل الكبيرة، يتكرر مع موجة جديدة من الطفح الجلدي.

البطني تسبق المتلازمة في بعض الحالات ظهور نزيف الجلد وتهيمن على الصورة السريرية لدى 30٪ من المرضى. يتمثل العرض الرئيسي في ألم مستمر أو تشنجي في البطن، وأحيانًا يكون شديد الشدة، ويرتبط بنزيف في جدار الأمعاء والمساريقا. يمكن أن يؤدي النزف في جدار الأمعاء إلى تخلل نزفي ويكون مصحوبًا بقيء دموي وميلينا ودم طازج في البراز. تتناوب فترة الألم مع فترات خالية من الألم، مما يساعد على التمييز بين الأمراض الجراحية الحادة والمظاهر البطنية لالتهاب الأوعية الدموية النزفية. متلازمة البطن قصيرة الأجل وتتراجع في معظم الحالات خلال 2-3 أيام.

كلوي تم العثور على المتلازمة في 25-30٪ من المرضى وتحدث على شكل التهاب كبيبات الكلى الحاد أو المزمن مع بيلة دموية صغيرة وكبيرة، بيلة بروتينية، وبيلة ​​أسطواني. يصاب بعض المرضى بالمتلازمة الكلوية. من بين جميع مظاهر التهاب الأوعية الدموية النزفية، يستمر تلف الكلى لفترة أطول، مما يؤدي إلى تبولن الدم لدى بعض المرضى.

الفيزيولوجيا المرضية.تعتمد المظاهر المرضية لمرض هينوخ شونلاين على التفاعل الالتهابي للشرايين وأوعية الشبكة الشعرية مع تعطيل بنية ووظيفة البطانة، والتخثر الهائل لدوران الأوعية الدقيقة والتشبع المصلي لجدار الأوعية الدموية والأنسجة المحيطة بالأوعية الدموية، والتي يحدث تحت تأثير المجمعات المناعية المنتشرة. في حالة مرض هينوخ شونلاين، يزداد محتوى الدم من الغلوبولين المناعي A، الذي يهيمن على تكوين المجمعات المناعية ويتم اكتشافه على شكل حبيبات أثناء الفحص المجهري للجلد وخزعات الكلى.

يمكن أن يكون سبب تكوين المجمعات المناعية هو العدوى أو تناول الأدوية أو التغيرات في تكوين البروتين في البلازما. تؤدي التغيرات الهيكلية في جدار الأوعية الدموية وتعطيل تخليق الكولاجين إلى تحفيز تلامس الصفائح الدموية وإثارة تجلط الدم الدقيق. يتم تحديد توطين وشدة المظاهر السريرية من خلال منطقة وشدة تلف الأوعية الدموية.

يرتبط نزيف توسع الشعيرات من الناحية المرضية بالنقص أو التغيرات الهيكلية في النسيج الضام، وانخفاض محتوى الكولاجين في جدار الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى ترقق بؤري لجدران الأوعية الدقيقة وتوسيع تجويفها، وانخفاض الإرقاء الموضعي بسبب عدم كفاية الأوعية الدموية. تحت البطانة.

في التسبب في النزيف أثناء بروتينات الدم، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال زيادة محتوى بروتين البلازما، وزيادة حادة في لزوجة الدم، وتباطؤ تدفق الدم، وتكوين الخثرة، والركود والأضرار التي لحقت الأوعية الصغيرة. بالإضافة إلى ذلك، فإن "تغليف" الصفائح الدموية في غلاف البروتين يؤدي إلى ضعفها الوظيفي.

قائمة الأمراض مع مراعاة انتشارها:

أضرار المناعة الذاتية لجدار الأوعية الدموية:

التهاب الأوعية الدموية النزفية هينوخ شونلاين .

فرفرية مرتبطة بتناول الأدوية التي تحتوي على اليود، البلادونا، الأتروبين، الفيناسيتين، الكينين، السلفوناميدات، المهدئات؛

فرفرية البرق.

أمراض معدية:

البكتيرية: التهاب الشغاف الإنتاني، المكورات السحائية، تعفن الدم من أي مسببات، حمى التيفوئيد، الخناق، الحمى القرمزية، السل، داء البريميات.

الفيروسية: الأنفلونزا والجدري والحصبة.

الريكتسيوز: التيفوس والتيفوس الذي يحمله القراد.

العدوى بالأوالي: الملاريا، داء المقوسات.

التغيرات الهيكلية في جدار الأوعية الدموية:

توسع الشعريات؛

اضطرابات النسيج الضام الجهازية: الاسقربوط، مرض كوشينغ، فرفرية الشيخوخة، فرفرية مخبأة.

الآفات الوعائية ذات الأصل المختلط:

نزيف نظير البروتيني: جلوبيولينات البرد في الدم، فرط جلوبيولين الدم، والدنستروم ماكروجلوبولين الدم، المايلوما المتعددة (المايلوما)؛

فرفرية موضعية: انتصابية، ميكانيكية؛

فرفرية مرتبطة بالأمراض الجلدية: فرفرية توسع الشعريات على شكل حلقة، سعفة.

تشخيص متباين

يعتمد تشخيص مرض هينوخ شونلاين على اكتشاف المجمعات المناعية المنتشرة في الدم، على خلفية صورة سريرية مميزة.

علاج

العلاج المخطط. يحتاج المرضى المصابون بمرض هينوخ شونلاين إلى دخول المستشفى والراحة في الفراش. من الضروري استبعاد الشوكولاتة والحمضيات والتوت والعصائر من النظام الغذائي. وصف مضادات الهيستامين غير فعال. في الحالات الشديدة، يتم استخدام بريدنيزولون بجرعة تصل إلى 60 ملغ يوميا على مدار 3-5 أيام مع الإدارة الخلفية الإلزامية للهيبارين، مما يمنع فرط تخثر الدم وتطور متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية. يتم اختيار جرعة الهيبارين بشكل فردي، وفقا لمعلمات التخثر. معيار فعالية العلاج بالهيبارين هو إطالة APTT بمقدار مرتين مقارنة بالتحكم.

في حالة المتلازمة المفصلية الشديدة يكون استخدام الفولتارين أو الإندوميتاسين بجرعات علاجية معتدلة فعالاً.

على خلفية العدوى الشديدة، ترتبط المتلازمة النزفية بتطور متلازمة مدينة دبي للإنترنت. في هذه الحالة، يكون نقل البلازما الطازجة المجمدة من المتبرع فعالاً.

العلاج الأكثر فعالية لتوسع الشعريات هو التدمير بالتبريد أو العلاج بالليزر الموضعي.

إذا تم الكشف عن الجلوبيولين البردي، يلزم إجراء دورة من فصادة البلازما العلاجية مع استبدال الألبومين والمحاليل الملحية.

الوقاية من الانتكاس. في الوقاية من التهاب الأوعية الدموية النزفية، تلعب الوقاية من تفاقم العدوى البؤرية دورا هاما، ورفض وصف المضادات الحيوية والأدوية الأخرى دون أسباب كافية. يُمنع استخدام التطعيمات والاختبارات باستخدام المستضدات البكتيرية (بما في ذلك مستضدات السلين) للمرضى. في المرضى الذين يعانون من تلف الكلى السائد، من الضروري إجراء مراقبة مستمرة لاختبارات البول.